Help syndrome sa obstetrics. Ang HELLP syndrome ay isang mapanganib na patolohiya ng ikatlong trimester ng pagbubuntis. Ito ay palaging nauugnay sa preeclampsia

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Obstetrics, ginekolohiya at pagpaparami. 2014; N2: c.61-68

Buod:

Ang HELLP-syndrome sa mga buntis na kababaihan na may preeclampsia ay nangyayari, ayon sa pangkalahatang data ng panitikan sa mundo, sa 20-20% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na maternal at perinatal mortality. Ang HELLP-syndrome ay kadalasang nabubuo sa III trimester ng pagbubuntis, bilang panuntunan, sa isang panahon ng 35 na linggo, maaari rin itong mangyari pagkatapos ng panganganak laban sa background ng normal na kurso ng pagbubuntis. Ang pathophysiology ng sindrom ay nananatiling hindi ginalugad. Sa ngayon, pinaniniwalaan na ang endothelial dysfunction ay isang pangunahing yugto sa pagbuo ng HELLP syndrome. Bilang resulta ng pinsala sa endothelium at pag-activate ng nagpapasiklab na tugon, ang mga proseso ng coagulation ng dugo ay isinaaktibo, na humahantong sa pag-unlad ng coagulopathy, pagtaas ng pagkonsumo ng mga platelet, at pagbuo ng platelet-fibrin microthrombi. Marahil, ang pagpapalalim ng kaalaman tungkol sa pathogenesis ng HELLP syndrome, ang pagbuo ng mga ideya tungkol sa komplikasyon ng pagbubuntis bilang isang matinding pagpapakita ng isang sistematikong tugon sa pamamaga, na humahantong sa pag-unlad ng multiorgan dysfunction, ay magbibigay-daan sa amin na bumuo ng mga epektibong pamamaraan para sa pag-iwas at masinsinang pangangalaga sa nagbabantang kondisyong ito.

HELLP-SYNDROME

Mga keyword: HELLP syndrome, eclampsia, sakuna antiphospholipid syndrome, hemolysis.

GBOU VPO "Unang Moscow State Medical University na pinangalanang I.M. Sechenov" ng Ministry of Health ng Russian Federation, Moscow

Ngayon, salamat sa tagumpay ng molekular na gamot at isang detalyadong pag-aaral ng mga mekanismo ng pamamaga, ang pag-unawa sa maraming sakit, ang sanhi nito sa mahabang panahon nanatiling misteryo. Parami nang parami ang data na lumalabas na pabor sa katotohanan na ang mga sakit at sindrom tulad ng thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), hemolytic uremic syndrome, catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), HELLP syndrome, heparin-induced thrombocytopenia ay iba't ibang mga pagpapakita ng isang unibersal na reaksyon ng katawan - sistematikong tugon sa pamamaga.

Sa kabila ng katotohanan na ang mga pathological na proseso na ito ay maaaring batay sa iba't ibang genetic at nakuha na mga anomalya (blood clotting factor, complement system, atbp.), Ang pagbuo ng mga clinical manifestations ay batay sa isang unibersal na systemic na reaksyon ng pamamaga. Ang pangunahing mekanismo ng pathogenesis ng bawat isa sa mga prosesong pathological na ito ay ang progresibong pinsala sa endothelium, ang pagbuo ng isang nagpapasiklab na tugon at ang pag-activate ng mga proseso ng coagulation sa pagbuo ng trombosis.

Dahil sa ang katunayan na ang mga sakit na ito ay medyo bihira at, dahil sa kakulangan ng mga pang-eksperimentong modelo, nananatiling higit na hindi maintindihan ng mga mananaliksik hanggang ngayon, ang paggamot ay nakararami sa imperyal, at ang dami ng namamatay, sa kabila ng tagumpay ng teoretikal na gamot, ay mataas. Gayunpaman, molekular at genetic na pananaliksik Ang mga nakaraang taon ay naging posible upang makabuluhang mapalawak ang pag-unawa sa mga mekanismo ng pathogenetic ng mga sakit na ito, nang walang kaalaman kung saan imposibleng umasa para sa isang pagpapabuti sa pagsusuri ng mga pamamaraan ng therapy para sa mga pathologies na ito.

Noong 1954, unang inilarawan ni Pritchard at ng mga kasamahan ang tatlong kaso ng preeclampsia, kung saan nagkaroon ng intravascular hemolysis, thrombocytopenia at dysfunction ng atay. Noong 1976, inilarawan ng parehong may-akda ang 95 kababaihan na may preeclampsia, 29% sa kanila ay may thrombocytopenia, at 2% ay may anemia. Kasabay nito, inilarawan ni Goodlin ang 16 na kababaihan na may malubhang preeclampsia, na sinamahan ng thrombocytopenia at anemia, at tinawag ang sakit na ito na "ang dakilang imitator", dahil ang mga pagpapakita ng preeclampsia ay maaaring maging lubhang magkakaibang. Ang terminong HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ay unang ipinakilala sa clinical practice ni Weinstein noong 1982 bilang isang napaka-progresibong anyo ng gestosis, na sinamahan ng pag-unlad ng microangiopathic hemolysis, thrombocytopenia, at isang pagtaas sa konsentrasyon ng atay mga enzyme.

Ang HELLP-syndrome sa mga buntis na kababaihan na may preeclampsia ay nangyayari, ayon sa pangkalahatang data ng panitikan sa mundo, sa 2-20% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na maternal (mula 3.4 hanggang 24.2%) at perinatal (7.9%) na namamatay. Ang HELLP-syndrome ay kadalasang nabubuo sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, kadalasan sa 35 na linggo, at maaari ding mangyari pagkatapos ng panganganak laban sa background ng normal na kurso ng pagbubuntis. Halimbawa, ayon kay Sibai et al. (1993), ang HELLP-syndrome ay maaaring magkaroon ng parehong bago manganak (sa 30% ng mga kaso) at pagkatapos ng panganganak (70%). Ang huling grupo ng mga kababaihan ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng talamak na bato at pagkabigo sa paghinga. Maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng HELLP syndrome sa loob ng 7 araw. pagkatapos ng panganganak at kadalasang lumilitaw sa loob ng unang 48 oras pagkatapos ng panganganak.

Ang HELLP-syndrome ay mas madalas na sinusunod sa multiparous na may gestosis, higit sa edad na 25, na may isang kumplikadong kasaysayan ng obstetric. Mayroong katibayan ng isang posible namamana na predisposisyon sa pagbuo ng HELLP syndrome. Ang HELLP syndrome ay nangyayari nang mas madalas sa mga puti at Chinese, mas madalas (halos 2.2 beses) sa populasyon ng East Indian.

Klinikal na larawan sa HELLP syndrome

Bilang karagdagan sa mga pangkalahatang pagpapakita ng gestosis - edema, proteinuria, hypertension - HELLP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolysis, thrombocytopenia, at pinsala sa atay. Ang mga klinikal na pagpapakita na ito ay humantong sa mga malubhang komplikasyon, tulad ng pag-unlad ng eclampsia, pagkabigo sa bato, intracranial hemorrhage, subcapsular hematoma, at pag-unlad ng DIC.

Ang klinikal na larawan ng HELLP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagtaas ng mga sintomas at madalas na nagpapakita ng sarili bilang isang matalim na pagkasira sa kondisyon ng buntis at ang fetus (tingnan ang Talahanayan 1). Ang mga paunang pagpapakita ay hindi tiyak at kasama ang pananakit ng ulo, pagkapagod, karamdaman, pagduduwal, pagsusuka, pananakit sa tiyan at lalo na sa kanang hypochondrium. Maaaring kabilang sa mga maagang klinikal na sintomas ng HELLP syndrome ang pagduduwal at pagsusuka (86%), pananakit sa rehiyon ng epigastriko at sa kanang hypochondrium (86%), matinding edema (67%). Karamihan mga pagpapakita ng katangian Ang mga sakit ay jaundice, pagsusuka na may dugo, pagdurugo sa mga lugar ng iniksyon, progresibong pagkabigo sa atay. Kabilang sa mga sintomas ng neurological ang pananakit ng ulo, mga seizure, mga sintomas ng pinsala sa cranial nerve, at sa malalang kaso, coma. Maaaring mangyari ang mga visual disturbance, retinal detachment, at vitreous hemorrhages. Ang isa sa mga palatandaan ng pagkakaroon ng HELLP syndrome ay maaaring hepatomegaly at mga palatandaan ng peritoneal irritation. Ang pangangati ng phrenic nerve ng pinalaki na atay ay maaaring maging sanhi ng sakit na kumalat sa pericardium, pleura, at balikat, gayundin sa gallbladder at esophagus.

Talahanayan 1. Mga sintomas ng HELLP-syndrome.

Kadalasan, lumilitaw ang mga pagbabago sa laboratoryo sa HELLP syndrome bago ang inilarawan na mga reklamo at klinikal na pagpapakita. Ang isa sa mga pangunahing at unang sintomas ng HELLP syndrome ay hemolysis (microangiopathic hemolytic anemia), na tinutukoy sa pagkakaroon ng kulubot at deformed erythrocytes, mga fragment ng erythrocytes (schistocytes), polychromasia sa isang peripheral blood smear. Ang sanhi ng hemolysis ay ang pagkasira ng mga erythrocytes sa panahon ng kanilang pagpasa sa mga makitid na microvessel na may nasira na mga deposito ng endothelium at fibrin. Ang mga fragment ng erythrocytes ay naipon sa mga spasmodic vessel na may paglabas ng mga sangkap na nagtataguyod ng pagsasama-sama. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay humahantong sa isang pagtaas sa nilalaman ng lactate dehydrogenase at hindi direktang bilirubin sa dugo. Ang akumulasyon ng hindi direktang bilirubin ay itinataguyod din ng hypoxia, na bubuo bilang resulta ng hemolysis ng mga erythrocytes at nililimitahan ang aktibidad ng mga hepatocyte enzymes. Ang labis na hindi direktang bilirubin ay nagdudulot ng paglamlam ng balat at mauhog na lamad.

Ang paglabag sa daloy ng dugo sa mga intrahepatic vessel dahil sa pagtitiwalag ng fibrin sa kanila at ang pagbuo ng hypoxia ay humantong sa pagkabulok ng mga hepatocytes at ang paglitaw ng mga marker ng cytolytic syndrome (nadagdagan na mga enzyme ng atay) at ang sindrom kakulangan ng hepatocellular(pagbaba ng function ng protina-synthesizing, pagbaba sa synthesis ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng pagdurugo). Ang ischemic na pinsala sa atay ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbaba sa portal na daloy ng dugo dahil sa pag-deposito ng fibrin sa hepatic sinuses at spasm. hepatic artery, na kinumpirma ng data ng pag-aaral ng Doppler. SA panahon ng postpartum Ang tono ng hepatic artery ay naibalik, habang ang portal na daloy ng dugo, na karaniwang nagbibigay ng 75% ng hepatic na daloy ng dugo dahil sa mga deposito ng fibrin, ay naibalik nang mas mabagal.

Dahil sa sagabal sa daloy ng dugo sa dystrophically altered hepatocytes, ang overstretching ng Glisson capsule ay nangyayari, na humahantong sa paglitaw ng mga tipikal na reklamo ng sakit sa kanang hypochondrium, sa epigastrium. Ang pagtaas sa intrahepatic pressure ay maaaring humantong sa paglitaw ng isang subcapsular hematoma ng atay at sa pagkalagot nito sa kaunting mekanikal na epekto (pagtaas ng intra-tiyan na presyon sa panahon ng panganganak sa pamamagitan ng natural kanal ng kapanganakan, - manwal sa Christeller, atbp.). Ang spontaneous liver rupture ay isang bihirang ngunit malubhang komplikasyon ng HELLP syndrome. Ayon sa panitikan sa mundo, ang rupture ng atay sa HELLP syndrome ay nangyayari na may dalas na 1.8%, habang ang maternal mortality rate ay 58-70%.

Ang thrombocytopenia sa HELLP syndrome ay sanhi ng pag-ubos ng platelet dahil sa pagbuo ng microthrombi sa pinsala sa endothelial at pagkonsumo sa panahon ng DIC. Ang pagbawas sa kalahating buhay ng mga platelet ay katangian. Ang pagtuklas ng pagtaas sa antas ng platelet precursors sa peripheral blood ay nagpapahiwatig ng muling pangangati ng mikrobyo ng platelet.

Ang mga pagbabago sa laboratoryo ay pinakamataas na ipinahayag sa panahon ng postpartum (sa loob ng 24-48 na oras pagkatapos ng paghahatid), sa parehong oras, ang buong klinikal na larawan ng HELLP syndrome ay nagbubukas. Kapansin-pansin, sa kaibahan sa HELLP syndrome, sa matinding preeclampsia, regression ng laboratoryo at klinikal na sintomas nangyayari sa unang araw ng postpartum period. Bilang karagdagan, sa kaibahan sa malubhang anyo ng preeclampsia, na pinakakaraniwan sa primiparas, sa mga pasyente na may HELLP-syndrome, ang porsyento ng multiparous (42%) ay medyo mataas.

Marahil ang paglitaw ng isa o dalawang tipikal na palatandaan lamang ng HELLP-syndrome. Ang HELLP syndrome ay tinatawag na "partial" o ELLP syndrome (sa kawalan ng mga palatandaan ng hemolysis). Ang mga babaeng may "partial" HELLP syndrome ay may mas mahusay na pagbabala. Van Pampus et al. (1998) ay nagpapahiwatig ng paglitaw ng mga malubhang komplikasyon (eclampsia, abruption ng isang normal na matatagpuan na inunan, cerebral ischemia) sa 10% ng mga kaso na may ELLP syndrome at sa 24% ng mga kaso na may HELLP syndrome. Gayunpaman, hindi sinusuportahan ng ibang mga pag-aaral ang mga pagkakaiba sa mga resulta sa pagitan ng ELLP at HELLP syndromes.

Ang klasikong triad ng mga sintomas ng preeclampsia (edema, proteinuria, hypertension) sa HELLP syndrome ay nakikita lamang sa 40-60% ng mga kaso. Kaya, sa 75% lamang ng mga kababaihan na may HELLP-syndrome, ang presyon ng dugo ay lumampas sa 160/110 mm Hg. Art., at 15% ay may diastolic na presyon ng dugo
Ang mga komplikasyon ng maternal at perinatal ng HELLP syndrome ay napakataas (tingnan ang Talahanayan 2).

Talahanayan 2. Mga komplikasyon sa ina sa HELLP-syndrome, %.

Ayon sa pangkalahatang data ng Egerman et al. (1999), ang maternal mortality sa HELLP-syndrome ay umabot sa 11%, bagaman ayon sa naunang datos na Sibai et al. - 37%. Ang mga komplikasyon sa perinatal ay dahil sa kalubhaan ng kondisyon ng ina, napaaga kapanganakan fetus (81.6%), intrauterine growth retardation ng fetus (31.6%). Ayon kay Eeltnic et al. (1993), na nag-aral ng antas ng perinatal mortality sa 87 kababaihan na may HELLP syndrome, ang perinatal fetal death ay bubuo sa 10% ng mga kaso, at sa isa pang 10% ng mga kababaihan ang bata ay namatay sa unang linggo ng buhay. Sa mga batang ipinanganak sa mga ina na may HELLP syndrome, ang mga sintomas ng katangian ay sinusunod: thrombocytopenia - sa 11-36%, leukopenia - sa 12-14%, anemia - sa 10%, DIC - sa 11%, somatic pathology - sa 58 %, 3 -4 na beses na mas madalas na sinusunod respiratory distress syndrome (36%), kawalang-tatag ng cardiovascular system (51%). Ang masinsinang pag-aalaga ng mga bagong silang ay dapat isama ang pag-iwas at pagkontrol sa coagulopathy mula sa mga unang oras. Ang thrombocytopenia sa mga bagong silang na may HELLP syndrome ay nangyayari sa 36% ng mga kaso, na maaaring humantong sa pag-unlad ng mga hemorrhages at pinsala sa nervous system.

Ayon kay Abramovici et al. (1999), na nagsuri ng 269 kaso ng mga pagbubuntis na kumplikado ng HELLP syndrome, malubhang preeclampsia at eclampsia, na may napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot, ang antas ng perinatal mortality sa HELLP syndrome ay hindi lalampas sa malubhang preeclampsia at eclampsia.

Pathological anatomical na larawan sa HELLP-syndrome

Ang mga pagbabago sa post-mortem sa HELLP syndrome ay kinabibilangan ng platelet-fibrin microthrombi at maraming petechial hemorrhages. Ang autopsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyserositis at ascites, bilateral exudative pleurisy, maramihang petechial hemorrhages sa peritoneum at pancreatic tissue, subcapsular hematomas at liver ruptures.

Ang klasikong pinsala sa atay na nauugnay sa HELLP syndrome ay periportal o focal parenchymal necrosis. Ang mga pag-aaral ng immunofluorescent ay nagpapakita ng mga deposito ng microthrombi at fibrin sa sinusoids. Ayon kay Barton et al. (1992), na nagsuri ng 11 mga biopsy sa atay na nakuha noong caesarean section sa mga kababaihan na may HELLP syndrome, ang ugnayan sa pagitan ng antas ng mga pagbabago sa histological sa atay at ang kalubhaan ng klinikal mga sintomas ng laboratoryo wala .

Ayon kay Minakami et al. (1988), na nagsuri sa 41 mga sample ng atay ng mga namatay mula sa HELLP syndrome, sa histologically imposibleng makilala ang pagitan ng acute fatty liver disease (AFLD) at HELLP syndrome. Parehong sa AIDP at HELLP syndrome, ang vacuolization at nekrosis ng mga hepatocytes ay nabanggit. Gayunpaman, kung sa AIDP ang mga pagbabagong ito ay matatagpuan sa gitnang sona, kung gayon sa HELLP syndrome, ang periportal necrosis ay mas naroroon. Napagpasyahan ng mga may-akda na ang mga pathogenetic na mekanismo ng preeclampsia, HELLP-syndrome at AIDP ay pagkakaisa. Ang OZHRP ay isang medyo bihirang patolohiya na bubuo sa ikatlong trimester ng pagbubuntis. Sa patolohiya na ito, tulad ng HELLP syndrome, kinakailangan ang isang emergency na paghahatid, na maaaring makabuluhang mapabuti ang pagbabala para sa ina at anak.

Mga pangunahing kaalaman ng pathogenesis ng HELLP syndrome

Ang etiology at pathogenesis ng HELLP syndrome ay nananatiling hindi lubos na nauunawaan. Sa kasalukuyan, ang pinsala sa endothelium at ang pagbuo ng microangiopathy ay itinuturing na pangunahing link sa pathogenesis ng HELLP syndrome. Ang mga tampok na katangian ng HELLP syndrome ay ang pag-activate ng coagulation na may deposition ng fibrin sa lumen ng mga sisidlan, labis na pag-activate ng mga platelet, na ipinakita sa kanilang pinabilis na pagkonsumo at ang pagbuo ng thrombocytopenia.

Ngayon, mayroong higit at higit na katibayan tungkol sa papel ng systemic na pamamaga sa pathogenesis ng preeclampsia. Posible na ang HELLP syndrome ay batay sa labis na progresibong pag-activate ng mga proseso ng pamamaga, endothelial dysfunction, na humahantong sa pagbuo ng coagulopathy at multiorgan dysfunction. Wala ring duda na ang sistemang pandagdag ay kasangkot sa pathogenesis ng HELLP syndrome. Ayon kay Barton et al. (1991), ang mga immune complex sa HELLP syndrome ay matatagpuan sa hepatic sinuses at maging sa endocardial needle biopsy. Posible na ang mekanismo ng autoimmune ng pinsala na kinasasangkutan ng complement system ay dahil sa isang autoimmune na reaksyon sa isang semi-allotransplant na fetus. Kaya, sa suwero ng mga pasyente na may HELLP-syndrome, matatagpuan ang antiplatelet at antiendothelial autoantibodies. Ang pag-activate ng sistema ng pandagdag ay may nakapagpapasigla na epekto sa mga leukocytes. Kasabay nito, mayroong isang pagtaas sa synthesis ng mga pro-inflammatory cytokine: 11-6, TNF-a, 11-1 (atbp.), na nag-aambag sa pag-unlad ng nagpapasiklab na tugon. Ang isang karagdagang kumpirmasyon ng papel ng pamamaga sa pathogenesis ng HELLP syndrome ay ang pagtuklas ng neutrophilic infiltration ng tissue ng atay sa panahon ng immunological studies.

Kaya, ngayon ay pinaniniwalaan na ang pangunahing yugto sa pagbuo ng HELLP syndrome ay endothelial dysfunction. Bilang resulta ng pinsala sa endothelium at pag-activate ng nagpapasiklab na tugon, ang mga proseso ng coagulation ng dugo ay isinaaktibo, na humahantong sa pag-unlad ng coagulopathy, pagtaas ng pagkonsumo ng mga platelet, at pagbuo ng platelet-fibrin microthrombi. Ang pagkasira ng mga platelet ay humahantong sa isang napakalaking pagpapakawala ng mga vasoconstrictive na sangkap: thromboxane A2, serotonin. Ang pagtaas ng platelet activation at endothelial dysfunction ay humantong sa kawalan ng balanse ng thromboxane-prostacycline system na kasangkot sa pagpapanatili ng balanse ng hemostasis system. Walang alinlangan na kahanay sa pagbuo ng HELLP-syndrome intravascular coagulation. Kaya, ang DIC ay sinusunod sa 38% ng mga kababaihan na may HELLP syndrome at nagiging sanhi ng halos lahat ng mga klinikal na pagpapakita at malubhang komplikasyon ng HELLP syndrome - napaaga na detatsment ng isang normal na matatagpuan na inunan, intrauterine fetal death, obstetric bleeding, subcansular hematoma ng atay, rupture ng atay, tserebral hemorrhage . Bagama't ang mga pagbabago ay kadalasang matatagpuan sa atay at bato sa HELLP syndrome, ang endothelial dysfunction ay maaari ding bumuo sa ibang mga organo, na sinamahan ng pag-unlad ng heart failure, acute respiratory distress syndrome, at cerebral ischemia.

Kaya, ang gestosis mismo ay isang pagpapakita ng maraming pagkabigo ng organ, at ang pagdaragdag ng HELLP syndrome ay nagpapahiwatig ng isang matinding antas ng pag-activate ng systemic na pamamaga at pinsala sa organ.

Ayon kay Sullivan et al. (1994), na nag-aral ng 81 kababaihan na nagkaroon ng HELLP-syndrome, ang kasunod na pagbubuntis sa 23% ng mga kaso ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng preeclampsia o eclampsia, at sa 19% ng mga kaso ay may pag-ulit ng HELLP-syndrome. Gayunpaman, ang mga kasunod na pag-aaral ni Sibai et al. (1995) at Chames et al. (2003) ay nagpapahiwatig ng mas mababang panganib ng muling pag-unlad ng HELLP syndrome (4-6%). Sibai et al. magpatotoo sa higit pa napakadelekado napaaga na kapanganakan, IUGR, miscarriage, perinatal mortality sa mga kasunod na pagbubuntis sa mga babaeng sumailalim sa HELLP syndrome. Ang isang sapat na mataas na panganib ng pag-ulit ng HELLP syndrome at ang pag-unlad ng mga komplikasyon sa mga kasunod na pagbubuntis ay nagpapahiwatig ng posibleng pagkakaroon ng isang tiyak na namamana na predisposisyon sa naturang mga kababaihan. Halimbawa, ayon kay Kraus et al. (1998), sa mga kababaihan na nakaranas ng HELLP syndrome, isang pagtaas ng dalas ng paglaban sa activated protein C at isang factor V Leiden mutation ay nakita. Schlembach et al. (2003) natagpuan na ang factor V Leiden mutation ay 2 beses na mas karaniwan sa mga babaeng may HELLP syndrome kumpara sa malusog na mga buntis na kababaihan. Bilang karagdagan, ang kumbinasyon ng HELLP syndrome at thrombophilia ay nauugnay sa isang mas mataas na panganib na magkaroon ng IUGR. Moesmer et al. (2005) inilarawan ang pagbuo ng HELLP syndrome sa isang babaeng may homozygous mutation prothrombin gene G20210A. Kasabay nito, ang isang heterozygous mutation ng prothrombin gene ay natagpuan sa bata. Dapat pansinin na ang dalas ng mutation ng prothrombin gene, lalo na homozygous, sa pangkalahatang populasyon ay hindi mataas. Ang HELLP syndrome ay isa ring medyo bihirang komplikasyon ng pagbubuntis (0.2-0.3%). Bilang karagdagan, ang kaugnayan sa pagitan ng thrombophilias at isang mas mataas na panganib ng HELLP syndrome ay hindi matatagpuan sa lahat ng pag-aaral. Gayunpaman, ang pagkakaroon ng genetic thrombophilias, lalo na sa kumbinasyon ng abnormal na hemostasis sa fetus, ay maaaring maging isang seryosong kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng coagulopathy (lalo na ang HELLP syndrome) sa panahon ng pagbubuntis. Halimbawa, ayon kay Schlembach et al. (2003), ang thrombophilia sa fetus ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng placental microthrombi, kapansanan sa daloy ng dugo ng placental at ang paglitaw ng IUGR.

Altamura et al. (2005) inilarawan ang isang babaeng may HELLP syndrome na kumplikado ng stroke, na nagkaroon ng heterozygous mutation sa MTHFR at ang prothrombin gene. Ang pagbubuntis mismo ay isang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng hypercoagulability at ang pagbuo ng subclinical systemic na pamamaga. Kaya, ayon kay Wiebers et al. (1985), ang insidente ng stroke sa mga hindi buntis na kababaihan na may edad 15 hanggang 44 ay 10.7/1000,000, habang ang panganib ng stroke ay tumataas ng 13 beses sa panahon ng pagbubuntis. Sa pagkakaroon ng hereditary preexisting anomalya ng hemostasis (genetic thrombophilia, APS), ang pagbubuntis ay maaaring magsilbing trigger factor para sa labis na pag-activate ng systemic na pamamaga at pag-unlad ng coagulopathy, na bumubuo ng pathogenetic na batayan ng isang bilang ng mga pathologies: HELLP syndrome, preeclampsia , eclampsia, DIC, IUGR.

Sa isang banda, ang HELLP syndrome ay maaaring ang unang pagpapakita ng isang namamana na patolohiya ng hemostasis, at sa kabilang banda, ang genetic analysis para sa namamana na thrombophilias ay ginagawang posible upang makilala ang mga kababaihan na nasa panganib para sa posibilidad na magkaroon ng isang kumplikadong pagbubuntis, na nangangailangan espesyal na atensyon mga doktor at tiyak na pag-iwas.

Ang pagbuo ng thrombotic microangiopathy, bilang karagdagan sa HELLP syndrome, ay katangian din ng TTP, HUS, at isa rin sa mga pagpapakita ng CAPS. Ipinapahiwatig nito ang pagkakaroon ng isang karaniwang mekanismo ng pathogenesis ng mga sakit na ito. Ito ay kilala na ang APS ay nauugnay sa isang mataas na saklaw ng mga pathologies sa pagbubuntis: IUGR, intrauterine fetal death, napaaga kapanganakan, gestosis. Bilang karagdagan, inilarawan ng isang bilang ng mga mananaliksik ang mga kaso ng paglitaw ng HELLP syndrome sa mga kababaihang may APS, na muling kinukumpirma ang kahalagahan ng hemostasis pathology bilang isang predisposing factor para sa paglitaw ng HELLP syndrome. Koenig et al. (2005) inilarawan ang isang babaeng may APS na ang pagbubuntis ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng HELLP syndrome, at pagkatapos operative delivery bumuo ng isang klinikal na larawan ng CAPS na may mga infarct sa atay, gastrointestinal tract At utak ng buto dahil sa progresibong microangiopathy. Dapat ding isaalang-alang na ang HELLP syndrome ay maaaring ang unang pagpapakita ng APS. Samakatuwid, sa mga kababaihan na may HELLP syndrome, isang pagsusuri para sa antiphospholipid antibodies ay kinakailangan.

Diagnosis ng HELLP syndrome

Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa HELLP syndrome ay:
1. Malubhang anyo ng preeclampsia (preeclampsia, eclampsia).
2. Hemolysis (microangiopathic hemolytic anemia, deformed erythrocytes).
3. Nakataas na bilirubin >1.2 mg/dl;
4. Tumaas na lactate dehydrogenase (LDH)> 600 IU / l.
5. Isang pagtaas sa mga enzyme sa atay - aminotransferases - aspartate aminotransferase (ACT) > 70 IU / l.
6. Thrombocytopenia (bilang ng platelet 7. Hemostasiogram:
– pagpapahaba ng index r+k ng thromboelastogram;
– pagpapahaba ng APTT;
- pagpapahaba ng oras ng prothrombin;
– pagtaas sa nilalaman ng D-dimer;
- isang pagtaas sa nilalaman ng thrombin-antithrombin III complex;
- pagbaba sa konsentrasyon ng antithrombin III;
- pagtaas sa antas ng mga fragment ng prothrombin;
– pagbaba sa aktibidad ng protina C (57%);
– sirkulasyon ng lupus anticoagulant.
8. Pagpapasiya ng antas ng pang-araw-araw na proteinuria;
9. Ultrasound ng atay.

Ang isang katangian na palatandaan ng HELLP syndrome ay isang pagbawas din sa konsentrasyon ng haptoglobin na mas mababa sa 0.6 g/l.

Martin et al. (1991) sinuri ang 302 kaso ng HELLP syndrome at, depende sa kalubhaan ng thrombocytopenia, nakilala ang tatlong antas ng kalubhaan ng komplikasyon ng pagbubuntis na ito: ang unang degree - thrombocytopenia 150-100x109 / ml, ang pangalawang degree - 1.00-50x109 / ml, ang pangatlo - mas mababa sa 50x109 / ml .

Differential diagnosis Ang HELLR-syndrome ay dapat isagawa, una sa lahat, na may mga sakit sa atay - talamak na mataba na pagkabulok ng atay, intrahepatic cholestatic jaundice; Ang HELLP syndrome ay dapat ding ibahin sa mga sakit sa atay na maaaring lumala sa panahon ng pagbubuntis, kabilang ang Budd-Chiari syndrome (hepatic vein thrombosis), mga sakit sa viral, cholelithiasis, talamak na autoimmune hepatitis, sakit na Wilson-Konovalov. Ang kumbinasyon ng hemolysis, tumaas na aktibidad ng mga enzyme sa atay at thrombocytopenia ay maaari ding maobserbahan sa obstetric sepsis, kusang pagkalagot ng atay sa mga buntis na kababaihan, at systemic lupus erythematosus. Noong 1991, inilarawan ni Goodlin ang 11 kaso ng misdiagnosis ng HELLP syndrome sa mga babaeng may acute cardiomyopathy, dissecting aortic aneurysm, cocaine addiction, glomerulonephritis, gangrenous cholecystitis, SLE, at pheochromocytoma. Samakatuwid, kapag ang thrombocytopenia, microangiopathic anemia, at mga palatandaan ng cytolysis ay nakita, ang diagnosis ng HELLP syndrome ay maaari lamang gawin sa isang masusing pagtatasa ng klinikal na larawan at ang pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng mga sintomas na ito.

Kung pinaghihinalaan ang HELLP syndrome ang buntis ay dapat na maospital sa intensive care unit (tingnan ang Talahanayan 3).

Talahanayan 3 Kinakailangang dami ng pananaliksik para sa pinaghihinalaang HELLP syndrome.

Mga prinsipyo ng paggamot ng HELLP-syndrome

Ang pangunahing gawain ng paggamot sa mga pasyente na may preeclampsia ay, una sa lahat, ang kaligtasan ng ina at ang pagsilang ng isang mabubuhay na fetus, na ang kondisyon ay hindi nangangailangan ng pangmatagalan at masinsinang pangangalaga sa bagong panganak. Ang paunang paggamot ay pagpapaospital upang masuri ang kalagayan ng ina at fetus. Ang kasunod na therapy ay dapat na indibidwal, depende sa kondisyon at edad ng gestational. Ang inaasahang resulta ng therapy sa karamihan ng mga pasyente na may banayad na sakit ay dapat na matagumpay na pagkumpleto ng pagbubuntis. Ang mga resulta ng therapy sa mga pasyente na may malubhang sakit ay depende pareho sa kondisyon ng ina at fetus sa pagtanggap, at sa edad ng gestational.

Ang pangunahing problema sa paggamot ng HELLP syndrome ay ang pabagu-bagong kurso ng sakit, ang hindi inaasahang paglitaw ng malubhang komplikasyon sa ina, at mataas na maternal at perinatal mortality. Dahil walang maaasahang klinikal at laboratoryo, malinaw na tinukoy na pamantayan para sa pagbabala at kurso ng sakit, ang kinalabasan ng HELLP syndrome ay hindi mahuhulaan. Ang mataas na maternal morbidity at mortality ay higit sa lahat dahil sa pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation (DIC); dalas ng pag-unlad talamak na anyo Ang DIC ay makabuluhang tumataas sa pagtaas ng agwat sa pagitan ng diagnosis at paghahatid.

Sa HELLP syndrome, ang paghahatid sa pamamagitan ng caesarean section ay isinasagawa anuman ang tagal ng pagbubuntis.

Ang mga indikasyon para sa emergency na paghahatid ay:
- progresibong thrombocytopenia;
- mga palatandaan ng isang matalim na pagkasira sa klinikal na kurso ng preeclampsia;
- may kapansanan sa kamalayan at malubhang sintomas ng neurological;
- progresibong pagkasira ng function ng atay at bato;
– pagbubuntis 34 na linggo o higit pa;
- pagkabalisa ng pangsanggol.

Ang konserbatibong pamamahala ng pagbubuntis sa mga kasong ito ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng eclampsia, placental abruption, pag-unlad ng respiratory at renal failure, maternal at perinatal mortality. Ang isang pagsusuri ng mga kamakailang pag-aaral ay nagpakita na ang mga agresibong taktika ay humantong sa isang makabuluhang pagbawas sa maternal at perinatal mortality. Ang panganganak sa pamamagitan ng natural na kanal ng kapanganakan ay posible lamang sa sapat na kapanahunan ng cervix, isang masusing pagsusuri sa kalagayan ng fetus at daloy ng dugo sa umbilical artery sa panahon ng pag-aaral ng Doppler. Ang mga konserbatibong taktika ay makatwiran lamang sa mga kaso ng immaturity ng pangsanggol sa isang sitwasyon kung saan walang mga palatandaan ng pag-unlad ng sakit, intrauterine fetal na pagdurusa at masinsinang pagsubaybay ay isinasagawa sa isang dalubhasang obstetric na ospital ng isang kwalipikadong obstetrician-gynecologist sa malapit at ipinag-uutos na pakikipagtulungan sa isang anesthesiologist at neonatologist.

Kasama sa mga prinsipyo ng therapy ang muling pagdadagdag ng BCC sa pagpapanumbalik ng microcirculation na may mga kapalit ng plasma: hydroxyethyl starch, albumin, sariwang frozen na plasma. Ang isang solong pangkat na donor erythrocyte mass ay ginagamit upang alisin ang anemia kapag ang hemoglobin ay mas mababa sa 70 g/l. Ang pagsasalin ng masa ng platelet ay isinasagawa na may pagbaba sa antas ng mga platelet sa 40 libo o mas kaunti. Sa pag-unlad ng maraming pagkabigo ng organ na may mga palatandaan ng functional decompensation ng atay, bato, isang epektibong paraan ng paggamot ay hemodiafiltration, therapy ng hormone na may corticosteroids, antibiotic therapy. Ang antihypertensive therapy ay inireseta nang paisa-isa (tingnan ang Talahanayan 4).

Talahanayan 4 Mga prinsipyo ng HELLP-syndrome therapy.

Mga prinsipyo ng therapy	Mga tiyak na hakbang
1. muling pagdadagdag ng BCC at pagpapanumbalik ng microcirculation	Hydroxyethyl starch 6% at 10%; albumin 5%; sariwang frozen na donasyong plasma
2. Pag-aalis ng anemia	Sa Hb
3. Pag-aalis ng thrombocytopenia	Sa thrombocytopenia
4. Pag-iwas at pagkontrol sa DIC	Pagsasalin ng sariwang frozen na plasma
5. Hormone therapy	Corticosteroids
6. Efferent treatment	Plasmapheresis, hemodiafiltration (na may pag-unlad ng maraming pagkabigo sa organ)
7. Antibacterial therapy	Mga paghahanda isang malawak na hanay mga aksyon
8. Antihypertensive therapy	Target na BP Dihydralazine, labetalol, nifedipine; sodium nitroprusside (para sa BP >180/110 mmHg), magnesium (upang maiwasan ang mga seizure)
9. Pagkontrol ng hemostasis	Antithrombin 111 (para sa layunin ng pag-iwas - 1000-1500 IU / araw, sa paggamot ng paunang dosis - 1000-2000 IU / araw, pagkatapos ay 2000-3000 IU / araw), dipyridamole, aspirin
10. Paghahatid	C-section

Ang paglaban sa DIC sa kumbinasyon ng detoxification therapy ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasagawa ng therapeutic discrete plasmapheresis na may pagpapalit ng 100% ng BCC na may donor fresh frozen plasma sa isang katumbas na dami, at sa kaso ng hypoproteinemia - na may pagsasalin ng dugo. Ang paggamit ng plasmapheresis sa intensive care complex para sa HELLP syndrome ay maaaring mabawasan ang maternal mortality sa komplikasyon na ito mula 75 hanggang 3.4-24.2%.

Ang intravenous administration ng mataas na dosis ng glucocorticoids ay hindi lamang makakabawas sa perinatal mortality dahil sa pag-iwas sa ARDS, ngunit binabawasan din ang maternal mortality, na nakumpirma sa limang randomized na pagsubok. Goodlin et al. (1978) at Clark et al. (1986) ay naglalarawan ng mga kaso kapag ang paggamit ng mga glucocorticoids (10 mg ng dexamethasone IV tuwing 12 oras) at ang pagsunod sa kumpletong pahinga ng buntis ay naging posible upang makamit ang isang lumilipas na pagpapabuti sa klinikal na larawan (pagbaba ng presyon ng dugo, pagtaas sa bilang ng platelet, pagpapabuti sa paggana ng atay, pagtaas ng diuresis). Data mula kay Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) ay nagpapahiwatig na ang paggamit ng mga glucocorticoids bago at pagkatapos ng panganganak ay nakakatulong upang mabawasan ang kalubhaan ng HELLP syndrome, ang pangangailangan para sa pagsasalin ng dugo at nagpapahintulot sa iyo na pahabain ang pagbubuntis ng 24-48 na oras, na mahalaga para sa pag-iwas sa neonatal respiratory distress sindrom. Isler (2001) ay nagpakita ng higit na efficacy ng intravenous glucocorticoids kumpara sa intramuscular.

Ipinapalagay na ang paggamit ng glucocorticoids ay makakatulong sa pagpapanumbalik ng mga function ng endothelial, maiwasan ang pagkasira ng intravascular ng mga erythrocytes at platelet at ang pag-unlad ng SIRS. Gayunpaman, kasunod ng pagpapabuti ng klinikal na larawan sa loob ng 24-48 na oras ng paggamit ng glucocorticoids, ang tinatawag na rebound phenomenon ay maaaring mangyari, na nagpapakita ng sarili bilang isang pagkasira sa kondisyon ng buntis. Kaya, ang pagpapakilala ng glucocorticoids ay hindi ganap na pumipigil sa pag-unlad ng proseso ng pathological, ngunit panandalian lamang nagpapabuti sa klinikal na larawan, na lumilikha ng mga kondisyon para sa isang mas matagumpay na paghahatid.

Sa karamihan ng mga pasyente na may HELLP syndrome, inirerekumenda na gumamit ng 10 mg ng dexamethasone IV dalawang beses na may pahinga ng 6 na oras, na sinusundan ng karagdagang, dalawang beses, 6 mg ng dexamethasone IV tuwing 6 na oras. Sa malubhang HELLP syndrome (thrombocytopenia
Sa panahon ng postpartum, inirerekomenda ng ilang clinician ang pangangasiwa ng corticosteroids (4x intravenous administration dexamethasone na may pagitan ng 12 oras - 10, 10, 5, 5 mg) kaagad pagkatapos ng paghahatid at pagsasalin ng sariwang frozen na donor plasma. Ayon kay Martin et al. (1994), ang paggamit ng glucocorticoids sa postpartum period ay maaaring mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon at pagkamatay ng ina.

Sa panahon ng postpartum, kinakailangan na ipagpatuloy ang pagsubaybay sa babae hanggang sa kumpletong pagkawala ng mga sintomas ng klinikal at laboratoryo. Ito ay dahil sa ang katunayan na, hindi tulad ng preeclampsia at eclampsia, ang mga sintomas na kadalasang nawawala pagkatapos ng paghahatid, kasama ang HELLP syndrome, ang peak ng hemolysis ay sinusunod 24-48 na oras pagkatapos ng paghahatid, na kadalasang nangangailangan ng paulit-ulit na pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Sa postpartum period, ang magnesium therapy ay dapat ipagpatuloy sa loob ng 24 na oras. Ang tanging exception ay ang mga babaeng may kidney failure. Sa patuloy na hemolysis at pagbaba sa bilang ng mga platelet nang higit sa 72 oras pagkatapos ng paghahatid, ipinapahiwatig ang plasmapheresis.

Sa konklusyon, dapat tandaan na ang tagumpay ng intensive therapy para sa HELLP syndrome ay higit sa lahat ay nakasalalay sa napapanahong pagsusuri kapwa bago manganak at sa postpartum period. Sa kabila ng malapit na pansin sa problema, ang etiology at pathogenesis ng HELLP syndrome ay nananatiling isang misteryo. Marahil, ang pagpapalalim ng kaalaman tungkol sa pathogenesis ng HELLP syndrome, ang pagbuo ng mga ideya tungkol sa komplikasyon ng pagbubuntis bilang isang matinding pagpapakita ng isang sistematikong tugon sa pamamaga, na humahantong sa pag-unlad ng multiorgan dysfunction, ay magbibigay-daan sa amin na bumuo ng mga epektibong pamamaraan para sa pag-iwas at masinsinang pangangalaga sa kondisyong ito na nagbabanta sa buhay.

Literatura/Mga Sanggunian:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Ang kinalabasan ng neonatal sa malubhang preeclampsia sa 24 hanggang 36 na linggo ng pagbubuntis: mahalaga ba ang HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, at mababang platelet count) syndrome? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Postpartum cerebellar infarction at hemolysis, mataas na liver enzymes, low platelet (HELLP) syndrome. Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Ang hepatic histopathologic condition ay hindi nauugnay sa mga abnormalidad sa laboratoryo sa HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, at mababang platelet count. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Pag-aalaga sa pagbubuntis na kumplikado ng HELLP syndrome. obstet. Gynecol. Clin. Hilaga. Am. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: ang estado ng sining. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP syndrome, multifactorial thrombophilia at postpartum myocardial infarction. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Ang kasunod na resulta ng pagbubuntis sa mga babaeng may kasaysayan ng HELLP syndrome sa 28 linggo ng pagbubuntis. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Ante-partum reversal ng hematologic abnormalities na nauugnay sa HELLP syndrome: isang ulat ng tatlong kaso. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Maternal hemolysis, elevated liver enzymes at low platelets syndrome: mga partikular na problema sa bagong panganak. Eur. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP syndrome. Clin. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re edema-proteinuria-hypertension gestosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeclampsia bilang ang dakilang impostor. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Isang prospective, randomized na pagsubok na naghahambing sa bisa ng dexamethasone at betamethasone para sa paggamot ng antepartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, at low platelet count syndrome. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia sa eclampsia: Patungo sa isang bagong paradigm. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Thrombotic microangiopathy na may liver, gut, at bone infarction (catastrophic antiphospholipid syndrome) na nauugnay sa HELLP syndrome. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Na-activate ang paglaban sa protina at factor V Leiden sa mga pasyente na may hemolysis, nakataas na enzyme sa atay, low platelets syndrome. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Ang HELLP syndrome sa antiphospholipid syndrome: isang retrospective na pag-aaral ng 16 na kaso sa 15 kababaihan. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Antepartum corticosteroids: pag-stabilize ng sakit sa mga pasyente na may sindrom ng hemolysis, mataas na liver enzymes, at mababang platelet (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Postpartum corticosteroids: pinabilis na paggaling mula sa sindrom ng hemolysis, nakataas na mga enzyme sa atay, at mababang platelet (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Ang natural na kasaysayan ng HELLP syndrome: > mga pattern ng pag-unlad at pagbabalik ng sakit. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsia: isang microvesicular fat disease ng atay? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP syndrome na may fetal growth retardation sa isang babaeng homozygous para sa prothrombin gene variant 20210A. Pinilig. pinakapangit. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Mga kontrobersya sa diagnosis at pamamahala ng HELLP syndrome. Clin. obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systemic lupus erythematosus na kumplikado ng HELLP syndrome. Anaesth. Masinsinang pagaaruga. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Samahan ng maternal at/o fetal factor V Leiden at G20210A prothrombin mutation na may HELLP syndrome at intrauterine growth res--triction. Clin. Sci (Lond). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbidity at mortality ng ina sa 442 na pagbubuntis na may hemolysis, elevated liver enzymes, at low platelets (HELLP syndrome). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Mga pagbubuntis na kumplikado ng HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, at mababang platelets): kasunod na resulta ng pagbubuntis at pangmatagalang pagbabala. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Ang panganib ng pag-ulit ng sindrom ng hemolysis, mataas na liver enzymes, at mababang platelets (HELLP) sa mga susunod na pagbubuntis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Mga komplikasyon sa HELLP syndrome dahil sa peripartal hemostatic disorder. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Maternal at perinatal na kinalabasan pagkatapos ng umaasang pamamahala ng HELLP syndrome kumpara sa preeclampsia na walang HELLP syndrome. Eur. J. Obstet. Gynecol. pagpaparami. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ischemic cerebrovascular komplikasyon ng pagbubuntis. Arch. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Mga antas ng Factor VIII at ang panganib ng pre-eclampsia, HELLP syndrome, hypertension na nauugnay sa pagbubuntis at malubhang intrauterine growth retardation. Pinilig. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Mga epekto ng postpartum corticosteroids sa mga pasyente na may HELLP syndrome. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-syndrome Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Unang Moscow State Medical Sechenov University ng Ministry of Health Russian Federation Abstract: ang pathophysiology ng HELLP syndrome ay hindi mahusay na tinukoy. Sa ngayon, ang endothelial dysfunction kung isinasaalang-alang ang pangunahing sandali ng pag-unlad ng HELLP-syndrome. Ang endothelial cell dysfunction ay nagreresulta sa hypertension, proteinuria, at pagtaas ng pag-activate at pagsasama-sama ng platelet. Higit pa rito, ang pag-activate ng coagulation cascade ay nagdudulot ng pagkonsumo ng mga platelet dahil sa pagdirikit sa isang nasira at na-activate na endothelium, bilang karagdagan sa microangiopathic hemolysis na dulot ng paggugupit ng mga erythrocytes habang sila ay tumatawid sa mga capillary na puno ng mga deposito ng platelet-fibrin. Ang multiorgan microvascular injury at hepatic necrosis na nagdudulot ng liver dysfunction ay nakakatulong sa pagbuo ng HELLP. Mga pangunahing salita: HELLP-syndrome, catastrophic antiphospholipid syndrome, eclampsia, hemolysis.

Ang HELLP-syndrome ay isang bihirang patolohiya, sa karamihan ng mga kaso na nangyayari sa huling bahagi ng pagbubuntis (third trimester). Kadalasan, ito ay nasuri ng ilang linggo bago ang paghahatid. May mga kaso kapag ang mga sintomas ng sindrom ay naobserbahan sa mga kababaihan kaagad pagkatapos ng panganganak.

Ang unang paglalarawan ng pathological na kondisyon ng mga buntis na kababaihan ay isinagawa ni J. Pritchard. Sa kabila ng katotohanan na ang kondisyong ito ay nangyayari lamang sa 4-7% ng mga kaso ng malubhang preeclampsia at eclampsia, ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na namamatay sa ina (mga 75% ng mga kaso).

Ang pangalan ay isang pagdadaglat ng mga unang titik ng mga salitang Ingles. Ang interpretasyon ng termino ay ang mga sumusunod: H - hemolysis (pagkasira ng mga pulang selula ng dugo), EL - nakataas na mga enzyme sa atay (pagtaas sa antas ng mga enzyme sa atay), LP - mababang antas ng platelet (pagbaba sa antas ng mga platelet na responsable para sa dugo namumuo). Ang katinig ng pagdadaglat sa salitang Ingles, na nangangahulugang isang tawag para sa tulong, ay nagbigay-daan sa pangalan na magkaroon ng saligan sa medikal na terminolohiya.

Ang HELLP-syndrome sa obstetrics ay itinuturing na isang paglabag sa fitness ng babaeng katawan para sa pagbubuntis.

Bakit umuunlad ang patolohiya?

Sa kasalukuyan, ang tunay na maaasahang mga sanhi ng naturang mga kondisyon ay hindi alam. Higit sa 30 mga teorya ang nabuo na ng mga medikal na siyentipiko, ngunit wala sa kanila ang nagpapahintulot sa amin na magtatag tunay na dahilan. Nabanggit ng mga doktor na ang sindrom ay nangyayari laban sa background.

Sa mga kababaihan, ang mga kamay, paa, mukha at ang buong katawan ay nagsisimulang mamaga, ang isang malaking halaga ng protina ay lilitaw sa ihi, at ang presyon ng dugo ay tumataas. Laban sa hindi kanais-nais na background na ito, ang mga antibodies na agresibo patungo sa fetus ay nabuo. Nagagawa nilang sirain ang mga pulang selula ng dugo at mga platelet, makapinsala sa mga daluyan ng dugo at mga tisyu ng atay.

Kahit na ang eksaktong mga sanhi ay hindi alam, ang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng patolohiya ay maaaring makilala:

• pinsala sa immune system;
• genetic predisposition sa congenital na kakulangan ng mga enzyme sa atay;
• mga paglabag sa paggawa at paggana ng mga lymphocytes;
• trombosis ng mga daluyan ng atay;
• matagal na hindi nakokontrol na paggamit ng tiyak mga gamot(tetracycline, chloramphenicol).

Ang pagsubaybay sa pag-unlad ng patolohiya ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang mga indibidwal na kadahilanan na maaaring maiugnay sa mga nakakapukaw. Ito ang pagkakaroon ng maraming mga nakaraang kapanganakan, edad higit sa 25 taon,. Sa mga babaeng maputi ang balat, ang pagbuo ng HELLP syndrome ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga babaeng maitim ang balat.

Mga palatandaan at pathogenesis

Ang mga unang sintomas ay hindi tiyak, at sa kanilang unang hitsura ay hindi nila palaging pinapayagan ang pag-diagnose ng tunay na dahilan. Ang babae ay nakakaranas ng pagduduwal, pagkahilo at pagsusuka, sakit sa hypochondrium, isang hindi maipaliwanag na pakiramdam ng pagtaas ng pagkabalisa, labis na pagkapagod.

Ang mga unang palatandaan ng HELP-syndrome ay lumalaki laban sa background ng binibigkas na edema. Tandaan din:

• sakit sa itaas na tiyan;
• pagsusuka na may dugo;
• paglamlam ng balat sa isang madilaw na kulay;
• pasa sa mga lugar ng iniksyon;
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso, igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap;
• utak o visual disturbances, pre-syncope.

Sa malalang kaso o sa kawalan ng wastong medikal na atensyon, maaaring umunlad ang pulmonary edema, kidney failure, urinary disorder, convulsions, lagnat at coma. Posibleng tumpak na matukoy ang HELP syndrome lamang kung may mga resulta mga pagsubok sa laboratoryo.

HELP syndrome pagkatapos ng panganganak

Ang patolohiya na ito ay maaaring umunlad hindi lamang sa panahon ng pagbubuntis, kundi pati na rin sa unang 2-3 araw pagkatapos ng panganganak. Ang panganib na magkaroon ng HELLP syndrome ay tumataas kung, sa yugto ng panganganak, ang isang babae ay dumanas ng matinding senyales ng late toxicosis. Prolonged prolonged labor o maaari ring makapukaw ng isang pathological na kondisyon.

Ang bawat babae sa panganganak na may mga nakalistang sintomas ay dapat kunin sa ilalim ng mas mataas na pagsubaybay ng mga tauhang medikal.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng HELP syndrome ay hindi rin lubos na nauunawaan. Marahil, ang mga pangunahing yugto sa pag-unlad ng patolohiya ay ang pinsala sa autoimmune sa endothelium, pampalapot ng dugo na may kasunod na pagbuo ng mga clots ng dugo, pagkasira ng daloy ng dugo sa mga organo, pagkagambala sa normal na paggana ng inunan, utak, bato at atay.

Upang maputol ang negatibong kadena na ito, kinakailangan ang agarang paghahatid.

Mga diagnostic

Kung ang sindrom ay pinaghihinalaang, ang buntis na babae ay dapat na agad na tinutukoy pananaliksik sa laboratoryo. Kabilang dito ang:

• isang pangkalahatang urinalysis, na nagbibigay-daan upang makita ang presensya at antas ng protina, pati na rin upang matukoy kung gaano kahusay ang mga bato;
• isang pagsusuri sa dugo upang masuri ang antas ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet, hemoglobin at mga antas ng bilirubin;
• Ultrasound ng cavity ng tiyan, bato, atay at inunan;
• computed tomography upang ibukod ang iba pang mga sakit na may katulad na mga sintomas, ngunit hindi nauugnay sa HELP syndrome;
• upang matukoy ang intensity ng daloy ng dugo sa inunan;
• CTG upang masuri ang tibok ng puso at posibilidad ng pangsanggol.

Ang tiyak na kahalagahan ay ang panlabas na pagsusuri, pati na rin ang pagsusuri ng mga reklamo. Ang dilaw ng balat at puting lamad ng mga mata, ang pagkakaroon ng mga pasa na nagreresulta mula sa mga medikal na pamamaraan, ang matinding pamamaga ng buong katawan ay makakatulong sa tumpak na pagsusuri.

Kadalasan, kinakailangan ang karagdagang konsultasyon sa isang gastroenterologist, hepatologist, resuscitator. Ang mga hakbang sa diagnostic ay naglalayong ibukod ang mga sumusunod na sakit:

• kabag;
• viral hepatitis A, B, C;
• pagkagumon sa cocaine, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamumutla ng balat ng mukha, dilat na mga mag-aaral, pagkahilo, katamtamang pagduduwal at pagsusuka, mabilis na tibok ng puso, nadagdagan ang excitability;
• mataba atay ng pagbubuntis, kung saan mayroong: heartburn, pagsusuka na may dugo, pagduduwal, pananakit ng tiyan, ulcerative lesyon digestive tract;
• lupus erythematosus;
• mononucleosis.

Ano ang mga komplikasyon?

Sa kasamaang palad, ang panganib ng mga komplikasyon, maging ang kamatayan, ay napakataas. Maaari silang mangyari kapwa sa ina at sa hindi pa isinisilang na bata.

Ang HELLP syndrome ay nagdudulot ng mga pamumuo ng dugo at pagtaas ng pagdurugo iba't ibang lokalisasyon(baga, atay, tiyan). Sa mga malubhang kaso, ang pagdurugo ay nangyayari sa utak na may karagdagang pinsala sa central nervous system.

Kahit na mas mapanganib na mga paglabag sa atay at bato. Ang pagkabigo sa bato at atay ay nagdudulot ng pagkalason sa katawan, mga kombulsyon at pagkawala ng malay. Napakahirap na mailabas ang isang pasyente mula sa coma.

Ang panganib ng pagbuo ng mga pathology ng pangsanggol ay mataas din. Bilang isang patakaran, na may HELP syndrome, nangyayari ang napaaga. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sinamahan ng pagdurugo, sakit sa tiyan ng iba't ibang intensity, isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo, igsi ng paghinga, matinding kahinaan.

Ang ganitong mga palatandaan ay nauugnay sa katotohanan na ang fetus ay nararanasan gutom sa oxygen, na negatibong makikita sa pag-unlad, timbang at taas nito. Ang kababalaghan ng hypoxia ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ng mga sakit ng nervous system sa isang bata. Ang ganitong mga bata sa mga unang taon ng buhay ay madalas na nasuri na may cerebral palsy, naantala ang pisikal at mental na pag-unlad, kakulangan sa atensyon ng hyperactivity disorder.

Kung ang inunan ay nag-exfoliate ng higit sa isang katlo, ang bata ay mamamatay.

Ang iba pa, hindi gaanong mapanganib na mga kahihinatnan para sa fetus ay kinabibilangan ng: mga kaguluhan sa paggana ng respiratory system, intracranial hemorrhage, pagkamatay ng mga bituka na selula, isang kritikal na pagbaba sa bilang ng mga leukocytes.

Paggamot

Ang diagnosis ng HELLP syndrome sa mga buntis na kababaihan ay isang indikasyon para sa emergency na ospital. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay, dahil ito ang mismong katotohanan ng pagkakaroon nito na siyang provocateur ng patolohiya.

Dahil ang pathological na kondisyon ay nangyayari sa mga huling yugto, ang pagpapasigla ng proseso ng paggawa ay ipinahiwatig. Kung ang cervix ay handa na para sa panganganak at ang gestational age ay lumampas sa 34-35 na linggo, ang isang kagyat na caesarean section ay ipinahiwatig.

Sa mas maagang petsa, ang mga glucocorticosteroids ay inireseta, na kinakailangan upang ihanda ang mga baga ng fetus. Gayunpaman, na may matinding pagdurugo, mataas na presyon ng dugo, mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa atay at pagdurugo ng tserebral, ang isang seksyon ng caesarean ay isinasagawa nang madalian, anuman ang edad ng pagbubuntis.

Ang paggamot ay naglalayong mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng babae at ng bata, pagbawi pagkatapos ng operasyon. Tamang napiling drug therapy at iba pa medikal na pamamaraan makatulong na mapabuti ang kondisyon ng pasyente sa loob ng ilang araw pagkatapos ng panganganak.

• pagpapapanatag ng pangkalahatang kondisyon ng pasyente at ng kanyang anak;
• antibiotic therapy upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon;
• nagrereseta ng mga gamot upang gawing normal ang paggana ng atay at bato, pagsasagawa ng bitamina therapy;
• normalisasyon ng presyon ng dugo;
• pag-aalis ng hemolysis at pag-alis ng panganib ng mga clots ng dugo.

Plasmapheresis

Bago ang seksyon ng caesarean, ang pasyente ay maaaring magreseta ng plasmapheresis. Mula sa isang tiyak na dami ng dugo, ang likidong bahagi nito - plasma - ay inalis. Ito ay kinakailangan upang maalis ang mga antibodies, nakakalason at metabolic na mga sangkap.

Para sa pamamaraan, ginagamit ang isang espesyal na kagamitan, ang plasma ay pinaghihiwalay ng mga sterile na disposable na instrumento. Ang pamamaraan ay ganap na ligtas at hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang Plasmapheresis ay tumatagal mula isa at kalahati hanggang dalawang oras.

Bilang karagdagan, ang pasyente ay inireseta ng isang pagsasalin ng sariwang frozen at platelet-rich plasma o isang pagbubuhos ng isang masa ng mga platelet.

Medikal na therapy

Sa panahon ng paghahanda para sa paghahatid at kaagad pagkatapos ng panganganak, ang pasyente ay inireseta medikal na paghahanda upang maalis ang mga sintomas ng mataas na presyon ng dugo, pagkabigo sa bato at atay. Nangangailangan ito ng kumplikadong paggamot, na kinabibilangan ng pagkuha:

• glucocorticosteroids ( mga hormonal na gamot);
• hepatoprotectors (mga gamot na ang aksyon ay naglalayong ibalik ang aktibidad ng mga selula ng atay);
• immunosuppressants (para sa paggamot ng artipisyal na pagsugpo sa immune system).

Ang mga glucocorticosteroids (halimbawa, Prednisolone, Diprospan) ay mga gamot na sintetikong pinagmulan na may mga anti-inflammatory, antitoxic, at immunostabilizing effect. Dahil sa magkakaibang impluwensya sa metabolismo, ang katawan ay lubos na umaangkop sa mga negatibong panlabas na impluwensya. Ang pagkuha ng mga gamot na ito ay nagdaragdag ng epekto mga steroid hormone na ginawa ng adrenal cortex.

Ang Hepatoprotectors (Karsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hektral) ay isang pangkat ng mga gamot na ginagamit upang pasiglahin ang aktibidad ng mga selula ng atay. Mayroon silang choleretic, antitoxic, stimulating hematopoiesis effect.

Sa panahon ng postpartum, ang pagpapakilala ng sariwang frozen na plasma ay nagpapatuloy sa rate na 12-15 ml / kg ng timbang ng katawan. Magreseta din ng protease inhibitor (Aprotinin), bitamina C, folic acid, lipoic acid.

Sa napapanahong paggamot at matagumpay na paghahatid, ang medikal na pagbabala ay kanais-nais. Sa panahon ng postpartum, mayroong mabilis na pagbabalik ng lahat ng mga sintomas na nabanggit. Ang bilang ng platelet ay naibalik nang humigit-kumulang sa ika-10 araw pagkatapos ng panganganak.

Gaano kataas ang panganib ng pag-ulit ng HELLP syndrome sa mga susunod na pagbubuntis?

Ang panganib ng pag-ulit ng patolohiya ay hindi lalampas sa 4%, gayunpaman, ang mga kababaihan na may tulad na diagnosis sa kasaysayan ay dapat isama sa grupo ng panganib.

Pag-iwas

Kahit na may pangkalahatang mabuting kalusugan, sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis mayroong isang tiyak na panganib na magkaroon ng patolohiya. Ang bawat umaasam na ina ay dapat sumunod sa mga hakbang sa pag-iwas, lalo na:

1. Isang mulat at responsableng saloobin sa pagpaplano ng pamilya, isang pagbubukod hindi gustong pagbubuntis, karampatang paggamit .
2. Maagang pagtuklas at ang paggamot sa iba't ibang sakit ay nasa yugto pa ng pagpaplano.
3. Pagsunod sa mga pamantayan ng isang malusog na pamumuhay, ang pagtanggi sa masasamang gawi, pagsunod sa pang-araw-araw na gawain.
4. Pagbisita sa isang gynecologist nang hindi bababa sa isang beses sa isang buwan sa unang kalahati ng pagbubuntis at 3 beses sa isang buwan sa ikalawang kalahati, maagang pagpaparehistro para sa pagbubuntis (hanggang 12 linggo).
5. Napapanahong paghahatid ng mga pagsusuri sa ihi at dugo.
6. Pagkilala at paggamot ng late toxicosis (edema, protina sa ihi, pagtaas ng presyon ng dugo).
7. Ang pagkain ng mga natural na pagkain na mayaman sa bitamina at mineral, nililimitahan ang carbohydrates, taba, asin, mainit na pampalasa, hindi kasama ang fast food at mga inuming may alkohol.
8. Pagtanggap isang malaking bilang mga likido (ordinaryong tubig na walang gas), lalo na sa pagkakaroon ng edema.
9. aktibong larawan buhay: gumaganap ng isang hanay ng mga pagsasanay para sa mga buntis na kababaihan, paglangoy, paglalakad, aerobics.
10. Kumpletong pagbubukod ng mabigat na pisikal na pagsusumikap, pag-aangat ng timbang, trabaho sa gabi, emosyonal na stress.
11. Ang tagal ng pagtulog ay dapat na hindi bababa sa 8 oras sa isang araw, siguraduhin na ang silid ay mahusay na maaliwalas at maayos na malinis.
12. Kapag regular na umiinom ng gamot malalang sakit siguraduhing ipaalam ito sa gynecologist na buntis, dahil ang mga gamot na iyon na ganap na nakatulong bago ang pagbubuntis ay maaaring magdulot ng panganib sa fetus at sa ina mismo.

Ang pagbubuntis ay sinamahan ng mga pagbabago sa hormonal, tumaas na load sa katawan ng ina, toxicosis at edema. Ngunit sa mga bihirang kaso, ang kakulangan sa ginhawa ng isang babae ay hindi limitado sa mga phenomena na ito. Baka meron pa malubhang sakit o mga komplikasyon, ang mga kahihinatnan nito ay lubhang malala. Kabilang dito ang HELLP syndrome.

Ano ang HELLP syndrome sa obstetrics

Ang HELLP-syndrome ay kadalasang nabubuo laban sa background ng mga malubhang anyo ng preeclampsia (pagkatapos ng 35 linggo ng pagbubuntis). Ang late toxicosis (bilang tawag sa gestosis) ay nailalarawan sa pagkakaroon ng protina sa ihi, mataas na presyon ng dugo at sinamahan ng edema, pagduduwal, sakit ng ulo, at pagbaba ng visual acuity. Sa ganitong kondisyon, ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga pulang selula ng dugo at mga platelet. Ang paglabag sa pag-andar ng dugo ay nagiging sanhi ng pagkasira ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na sinamahan ng pagbuo ng mga clots ng dugo, na nagsasangkot ng malfunction sa atay. Ang dalas ng pag-diagnose ng HELLP-syndrome ay mula 4 hanggang 12% ng mga naitatag na kaso ng preeclampsia.

Ang ilang mga sintomas na madalas na humantong sa pagkamatay ng ina at (o) ng bata ay unang nakolekta at inilarawan bilang isang hiwalay na sindrom ni J. A. Pritchard noong 1954. Ang abbreviation na HELLP ay binubuo ng mga unang titik Latin na pangalan: H - hemolysis (hemolysis), EL - elevated liver enzymes (nadagdagang aktibidad ng liver enzymes), LP - mababang platelet count (thrombocytopenia).

Ang mga sanhi ng HELLP syndrome sa mga buntis na kababaihan ay hindi natukoy. Ngunit marahil ito ay maaaring mapukaw ng:

• ang paggamit ng umaasam na ina ng mga gamot tulad ng tetracycline o chloramphenicol;
• anomalya ng sistema ng coagulation ng dugo;
• mga paglabag sa enzymatic na gawain ng atay, na maaaring congenital;
• kahinaan ng immune system ng katawan.

Ang mga kadahilanan ng panganib para sa HELLP syndrome ay kinabibilangan ng:

• light na kulay ng balat sa hinaharap na ina;
• nakaraang maraming kapanganakan;
• malubhang sakit sa carrier ng fetus;
• pagkagumon sa cocaine;
• maramihang pagbubuntis;
• ang edad ng babae ay 25 taong gulang pataas.

Mga unang palatandaan at diagnosis

Ginagawang posible ng mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo na masuri ang HELLP syndrome bago pa man lumitaw ang mga katangiang klinikal na palatandaan nito. Sa ganitong mga kaso, makikita na ang mga erythrocytes ay deformed. Ang mga sumusunod na sintomas ay ang dahilan para sa karagdagang pagsusuri:

• yellowness ng balat at sclera;
• isang kapansin-pansing pagtaas sa atay sa palpation;
• biglaang pasa;
• pagbawas sa rate ng paghinga at rate ng puso;
• nadagdagan ang pagkabalisa.

Bagama't ang edad ng gestational kung saan ang HELLP syndrome ay madalas na nangyayari ay nagsisimula sa 35 na linggo, ang mga kaso ay naitala kapag ang diagnosis ay ginawa sa 24 na linggo.

Kung pinaghihinalaan ang HELLP syndrome, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

• Ultrasound (ultrasound examination) ng atay;
• MRI (magnetic resonance imaging) ng atay;
• ECG (electrocardiogram) ng puso;
• mga pagsubok sa laboratoryo upang matukoy ang bilang ng mga platelet, ang aktibidad ng mga enzyme ng dugo, ang konsentrasyon ng bilirubin, uric acid at haptoglobin sa dugo.

Ang mga sintomas ng sakit na kadalasang (69% ng lahat ng na-diagnose na kaso ng HELLP syndrome) ay lumilitaw pagkatapos ng panganganak. Nagsisimula sila sa pagduduwal at pagsusuka, sa lalong madaling panahon kakulangan sa ginhawa sa kanang hypochondrium, hindi mapakali na mga kasanayan sa motor, halatang edema, pagkapagod, sakit ng ulo, nadagdagan ang mga reflexes. spinal cord at tangkay ng utak.

Klinikal na larawan ng dugo na katangian ng HELLP syndrome sa mga buntis na kababaihan - talahanayan

Sinaliksik na tagapagpahiwatig	Baguhin ang indicator sa HELLP-syndrome
ang nilalaman ng mga leukocytes sa dugo	sa loob ng normal na hanay
aktibidad sa dugo ng aminotransferases, na nagpapakita ng isang paglabag sa gawain ng puso at atay	tumaas sa 500 units/l (sa rate na hanggang 35 units/l)
aktibidad ng alkaline phosphatase sa dugo	nadagdagan ng 2 beses
konsentrasyon ng bilirubin sa dugo	20 µmol/l o higit pa (sa rate na 8.5 hanggang 20 µmol/l)
ESR (erythrocyte sedimentation rate)	ibinaba
ang bilang ng mga lymphocytes sa dugo	normal o bahagyang pagbaba
konsentrasyon ng protina sa dugo	ibinaba
ang bilang ng mga platelet sa dugo	thrombocytopenia (pagbaba ng bilang ng mga platelet sa 140,000 / μl at mas mababa sa rate na 150,000–400,000 μl)
likas na katangian ng mga pulang selula ng dugo	binagong erythrocytes na may mga selulang Barr, polychromasia (pagbabago ng kulay ng mga erythrocytes)
ang bilang ng mga erythrocytes sa dugo	hemolytic anemia (pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo)
oras ng prothrombin (isang tagapagpahiwatig ng oras ng clotting na dulot ng panlabas na mga kadahilanan)	nadagdagan
konsentrasyon ng glucose sa dugo	ibinaba
mga kadahilanan ng coagulation	pagkonsumo ng coagulopathy (mga protina na kumokontrol sa pamumuo ng dugo ay nagiging mas aktibo)
ang konsentrasyon ng mga nitrogenous na sangkap sa dugo (creatinine, urea)	nadagdagan
ang nilalaman ng haptoglobin sa dugo (plasma protein na nabuo sa atay)	nabawasan

Ano ang aasahan sa ina at anak

Ang mga tumpak na hula sa mga kahihinatnan ng HELLP syndrome ay hindi maibibigay. Ito ay kilala na sa isang kanais-nais na sitwasyon, ang mga palatandaan ng mga komplikasyon sa ina ay nawawala sa kanilang sarili sa panahon mula tatlo hanggang pitong araw. Sa mga kaso kung saan ang antas ng mga platelet sa dugo ay labis na mababa, ang babaeng nasa panganganak ay inireseta ng corrective therapy na naglalayong ibalik ang balanse ng tubig at electrolyte. Pagkatapos nito, ang mga tagapagpahiwatig ay bumalik sa normal sa tungkol sa ikalabing-isang araw.

Probability muling pangyayari Ang HELLP syndrome sa mga kasunod na pagbubuntis ay humigit-kumulang 4%.

Ang mga rate ng kamatayan para sa HELLP syndrome ay mula 24% hanggang 75%. Sa karamihan ng mga kaso (81%), ang panganganak ay nangyayari nang wala sa panahon: ito ay maaaring isang pisyolohikal na kaganapan o isang medikal na pagwawakas ng pagbubuntis upang mabawasan ang panganib ng hindi maibabalik na mga komplikasyon para sa ina. Ang intrauterine fetal death, ayon sa mga pag-aaral na isinagawa noong 1993, ay nangyayari sa 10% ng mga kaso. Ang parehong posibilidad ay ang pagkamatay ng isang bata sa loob ng pitong araw pagkatapos ng kapanganakan.

Sa mga nakaligtas na bata na ang ina ay nagdusa mula sa HELLP syndrome, bilang karagdagan sa mga somatic pathologies, ang ilang mga paglihis ay sinusunod:

• dugo clotting disorder - sa 36%;
• kawalang-tatag ng cardiovascular system - sa 51%;
• DIC syndrome (disseminated intravascular coagulation) - sa 11%.

Mga taktika sa obstetric sa kaso ng pag-diagnose ng HELLP-syndrome

Ang isang karaniwang solusyong medikal para sa itinatag na HELLP syndrome ay emergency delivery. Sa huling bahagi ng pagbubuntis, ang pagkakataon na magkaroon ng buhay na sanggol ay medyo mataas.

Pagkatapos ng mga paunang pamamaraan (paglilinis ng dugo mula sa mga lason at antibodies, pagsasalin ng plasma, pagbubuhos ng masa ng platelet), isang seksyon ng caesarean ay ginaganap. Bilang karagdagang paggamot hormone therapy (glucocorticosteroids) at mga gamot ay inireseta na idinisenyo upang mapabuti ang kondisyon ng mga selula ng atay na nasira bilang resulta ng preeclampsia. Upang mabawasan ang aktibidad ng mga enzyme na sumisira sa protina, ang mga inhibitor ng protease ay inireseta, pati na rin ang mga immunosuppressant upang sugpuin ang immune system. Ang pananatili sa ospital ay kinakailangan hanggang sa ganap na mawala ang mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng HELLP syndrome (ang pinakamataas na pagkasira ng pulang selula ng dugo ay kadalasang nangyayari sa loob ng 48 oras pagkatapos ng paghahatid).

Mga indikasyon para sa emergency na paghahatid sa anumang oras:

• progresibong thrombocytopenia;
• mga palatandaan ng isang matalim na pagkasira sa klinikal na kurso ng preeclampsia;
• may kapansanan sa kamalayan at malubhang sintomas ng neurological;
• progresibong pagbaba sa pag-andar ng atay at bato;
• pagkabalisa ( intrauterine hypoxia) fetus.

Ang mga epekto na nagpapataas ng pagkakataon ng pagkamatay ng ina ay kinabibilangan ng:

• DIC syndrome at pagdurugo ng matris na dulot nito;
• talamak na pagkabigo sa atay at bato;
• pagdurugo sa utak;
• pleural effusion (akumulasyon ng likido sa mga baga);
• subcapsular hematoma sa atay, na nangangailangan ng kasunod na pagkalagot ng organ;
• retinal disinsertion.

Komplikasyon ng pagbubuntis - video

Ang matagumpay na resulta ng panganganak sa HELLP syndrome ay nakasalalay sa napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot. Sa kasamaang palad, ang mga sanhi ng paglitaw nito ay hindi alam. Samakatuwid, kapag lumitaw ang mga palatandaan ng mga sintomas ng sakit na ito, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor.

Sa buhay ng bawat tao ay hindi maiiwasang dumarating ang isang sandali na pumipilit sa iyo na bumaling sa tulong mula sa labas. Sa ganitong mga sitwasyon, ang mga manggagawang pangkalusugan ay kadalasang nagsisilbing mga katulong. Nangyayari ito kung ang katawan ng tao ay sinakop ang isang mapanlinlang na sakit, at hindi posible na makayanan ito nang mag-isa. Alam ng lahat na ang masayang estado ng pagbubuntis ay hindi isang sakit, ngunit ito ay mga hinaharap na ina na lalo na nangangailangan ng medikal at sikolohikal na tulong.

"Tulong!", o Saan nagmula ang pangalan ng sakit

Iba ang tunog ng tawag para sa tulong sa iba't ibang wika. Halimbawa, sa Ingles, ang desperadong Ruso na "Tulong!" binibigkas tulad ng "tulong". Ito ay hindi nagkataon na ang HELLP syndrome ay halos kaayon ng internasyonal na paghingi ng tulong.

Ang mga sintomas at kahihinatnan ng komplikasyon na ito sa panahon ng pagbubuntis ay tulad na ang kagyat na interbensyong medikal ay agarang kailangan. Ang pagdadaglat na HELLP ay tumutukoy sa isang buong hanay ng mga problema sa kalusugan: sa gawain ng atay, na may pamumuo ng dugo at mas mataas na panganib ng pagdurugo. Bilang karagdagan sa mga ito, ang HELLP syndrome ay nagdudulot ng mga malfunctions sa mga bato at mga sakit sa presyon ng dugo, sa gayon ay makabuluhang nagpapalubha sa kurso ng pagbubuntis.

Ang larawan ng sakit ay napakalubha na tinatanggihan ng katawan ang mismong katotohanan ng panganganak, ang isang autoimmune failure ay nangyayari. Ang sitwasyong ito ay nangyayari kapag ang katawan ng babae ay ganap na na-overload, kapag ang mga mekanismo ng pagtatanggol ay tumangging gumana, ang pinakamalubhang depresyon ay gumulong, ang kalooban na makamit ang buhay at higit pang pakikibaka ay nawawala. Ang dugo ay hindi namumuo, ang mga sugat ay hindi gumagaling, ang pagdurugo ay hindi tumitigil, at ang atay ay hindi nagagawa ang mga tungkulin nito. Ngunit ang kritikal na kondisyong ito ay pumapayag sa medikal na pagwawasto.

Kasaysayan ng sakit

Ang HELP syndrome ay inilarawan sa huling bahagi ng ika-19 na siglo. Ngunit ito ay hindi hanggang 1978 na ikinonekta ito ni Goodlin patolohiya ng autoimmune may preeclampsia sa panahon ng pagbubuntis. At noong 1985, salamat kay Weinstein, ang magkakaibang mga sintomas ay pinagsama sa ilalim ng isang pangalan: HELLP syndrome. Kapansin-pansin na ang malubhang problemang ito ay halos hindi inilarawan sa mga lokal na mapagkukunang medikal. Iilan lamang ang Russian anesthesiologist at mga espesyalista sa pagbibigay pangangalaga sa resuscitation ang mabigat na komplikasyon na ito ng preeclampsia ay sinuri nang mas detalyado.

Samantala, ang HELP-syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay mabilis na nakakakuha ng momentum at kumikitil ng maraming buhay.

Inilalarawan namin ang bawat komplikasyon nang hiwalay.

Hemolysis

Pangunahing kinasasangkutan ng HELP syndrome ang intravascular hemolysis. Ang kakila-kilabot na sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kabuuang pagkasira ng cellular. Ang pagkasira at pagtanda ng mga pulang selula ng dugo ay nagiging sanhi ng lagnat, pagdidilaw ng balat, ang hitsura ng dugo sa mga pagsusuri sa ihi. Ang pinakanakamamatay na kahihinatnan ay ang panganib ng matinding pagdurugo.

Ang panganib ng thrombocytopenia

Ang susunod na bahagi ng pagdadaglat ng sindrom na ito ay thrombocytopenia. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng mga platelet sa pormula ng dugo, na nagiging sanhi ng kusang pagdurugo sa paglipas ng panahon. Posibleng ihinto ang gayong proseso lamang sa isang ospital, at sa panahon ng pagbubuntis ang kundisyong ito ay lalong mapanganib. Ang dahilan ay maaaring mga gross immune disorder, na humantong sa isang anomalya kung saan ang katawan ay nakikipaglaban sa sarili nito, na sinisira ang malusog na mga selula ng dugo. Ang isang banta sa buhay ay isang paglabag sa pamumuo ng dugo na lumitaw laban sa background ng isang pagbabago sa bilang ng mga platelet.

Kakila-kilabot na harbinger: nadagdagan ang mga enzyme sa atay

Ang kumplikado ng mga pathologies na kasama sa HELP syndrome ay nagpuputong ng isang hindi kasiya-siyang sintomas bilang isang pagtaas sa mga enzyme sa atay. Para sa mga umaasam na ina, nangangahulugan ito na sa isa sa pinakamahalagang organo katawan ng tao nagaganap ang malalaking pagkagambala. Pagkatapos ng lahat, ang atay ay hindi lamang nililinis ang katawan ng mga lason at tumutulong sa paggana ng digestive, ngunit nakakaapekto rin sa psycho-emotional sphere. Kadalasan ang gayong hindi kanais-nais na pagbabago ay napansin sa panahon ng isang regular na pagsusuri sa dugo, na inireseta sa isang buntis. Sa gestosis na kumplikado ng HELP syndrome, ang mga tagapagpahiwatig ay naiiba nang malaki mula sa pamantayan, na nagpapakita ng isang nagbabantang larawan. Samakatuwid, ang isang medikal na konsultasyon ay ang unang ipinag-uutos na pamamaraan.

Mga tampok ng ikatlong trimester

Ang 3rd trimester ng pagbubuntis ay napakahalaga para sa karagdagang pagdadala ng fetus at panganganak. Ang edema, heartburn, at digestive dysfunction ay karaniwang mga komplikasyon.

Ito ay dahil sa mga karamdaman sa paggana ng mga bato at atay. Ang isang pinalaki na matris ay naglalagay ng malubhang presyon sa mga organ ng pagtunaw, kaya naman nagsisimula silang mabigo. Ngunit sa preeclampsia, ang mga kondisyon na tinatawag na preeclampsia at eclampsia ay maaaring mangyari, na nagpapalala ng sakit sa rehiyon ng epigastric, na pumukaw sa hitsura ng pagduduwal, pagsusuka, edema, mataas. presyon ng dugo. Maaaring mangyari ang mga seizure laban sa background ng mga komplikasyon sa neurological. Ang mga mapanganib na sintomas ay tumataas, kung minsan halos sa bilis ng kidlat, na nagiging sanhi ng malaking pinsala sa katawan, na nagbabanta sa buhay ng umaasam na ina at fetus. Dahil sa matinding kurso ng gestosis, na kadalasang kasama nito sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, ang isang sindrom ay kadalasang nangyayari sa nagsasalita ng pangalan TULONG.

Matingkad na sintomas

HELLP syndrome: klinikal na larawan, diagnosis, mga taktika sa obstetric- ang paksa ng pag-uusap ngayon. Una sa lahat, kinakailangan upang makilala ang isang bilang ng mga pangunahing sintomas na kasama ng mabigat na komplikasyon na ito.

Mula sa CNS. Ang sistema ng nerbiyos ay tumutugon sa mga karamdamang ito na may mga kombulsyon, matinding pananakit ng ulo, at pagkagambala sa paningin.

Ang gawain ng cardiovascular system ay nagambala dahil sa tissue edema at nabawasan ang sirkulasyon ng dugo.

Ang mga proseso ng paghinga ay karaniwang hindi nababagabag, gayunpaman, pagkatapos ng panganganak, maaaring mangyari ang pulmonary edema.

Sa bahagi ng hemostasis, ang thrombocytopenia at isang paglabag sa functional na bahagi ng gawain ng mga platelet ay nabanggit.

Nabawasan ang paggana ng atay, kung minsan ay pagkamatay ng mga selula nito. Bihirang, ang kusang pagkalagot ng atay ay sinusunod, na humahantong sa kamatayan.

Paglabag sa genitourinary system: oliguria, dysfunction ng bato.

Ang HELP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang sintomas:

• kakulangan sa ginhawa sa atay;
• pagsusuka;
• talamak na pananakit ng ulo;
• convulsive seizure;
• nilalagnat na estado;
• may kapansanan sa kamalayan;
• kakulangan ng pag-ihi;
• pamamaga ng tissue;
• pagtaas ng presyon;
• maramihang pagdurugo sa mga site ng manipulasyon;
• paninilaw ng balat.

Ang sakit sa laboratoryo ay ipinakita sa pamamagitan ng thrombocytopenia, hematuria, pagtuklas ng protina sa ihi at dugo, mababang hemoglobin, isang pagtaas sa nilalaman ng bilirubin sa pagsusuri ng dugo. Samakatuwid, upang linawin ang pangwakas na pagsusuri, kinakailangan upang magsagawa ng buong kumplikadong mga pag-aaral sa laboratoryo.

Paano makilala ang mga komplikasyon sa oras?

Upang matukoy at maiwasan ang mga kakila-kilabot na komplikasyon sa oras, ang isang medikal na konsultasyon ay isinasagawa, kung saan ang mga hinaharap na ina ay inirerekomenda na regular na pumunta. Inirerehistro ng espesyalista ang buntis, pagkatapos nito ang mga pagbabago na nangyayari sa katawan ng babae sa buong panahon ay malapit na sinusubaybayan. Kaya, ang gynecologist ay napapanahong ayusin ang mga hindi ginustong mga paglihis at gagawa ng naaangkop na mga hakbang.

Ibunyag mga pagbabago sa pathological posible sa pamamagitan ng pagsubok sa laboratoryo. Halimbawa, ang isang pagsusuri sa ihi ay makakatulong sa pagtuklas ng protina, kung mayroon man. Ang isang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ng protina at ang bilang ng mga leukocytes ay nagpapahiwatig ng binibigkas na mga karamdaman sa gawain ng mga bato. Sa iba pang mga bagay, maaaring mayroong isang matalim na pagbaba sa dami ng ihi at isang makabuluhang pagtaas sa edema.

Ang mga problema sa paggana ng atay ay ipinahayag hindi lamang sa pamamagitan ng sakit sa kanang hypochondrium, pagsusuka, kundi pati na rin sa pamamagitan ng pagbabago sa komposisyon ng dugo (isang pagtaas sa bilang ng mga enzyme sa atay), at isang pagtaas sa atay ay malinaw. naramdaman sa palpation.

Ang thrombocytopenia ay nakita din sa isang pag-aaral sa laboratoryo ng dugo ng isang buntis, kung saan totoo ang banta ng HELP syndrome.

Kung pinaghihinalaan mo ang paglitaw ng eclampsia at HELP-syndrome, kinakailangan na kontrolin ang presyon ng dugo, dahil dahil sa vasospasm at pamumuo ng dugo, ang mga tagapagpahiwatig nito ay maaaring seryosong tumaas.

Differential Diagnosis

Ang ngayon ay naka-istilong diagnosis ng HELP-syndrome sa obstetrics ay nakakuha ng katanyagan, kaya madalas itong maling natukoy. Kadalasan, ang ganap na magkakaibang mga sakit ay nakatago sa likod nito, hindi gaanong mapanganib, ngunit mas karaniwan at karaniwan:

• kabag;
• viral hepatitis;
• systemic lupus;
• sakit na urolithiasis;
• obstetric sepsis;
• sakit sa atay (fatty degeneration, cirrhosis);
• thrombocytopenic purpura ng hindi kilalang etiology;
• mga pagkabigo sa bato.

Samakatuwid, diff. dapat isaalang-alang ng diagnosis ang pagkakaiba-iba ng mga opsyon. Alinsunod dito, ang triad sa itaas - hyperenzymemia ng atay, hemolysis at thrombocytopenia - ay hindi palaging nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng komplikasyon na ito.

Mga sanhi ng HELP syndrome

Sa kasamaang palad, ang mga kadahilanan ng panganib ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit may mga mungkahi na ang mga sumusunod na dahilan ay maaaring makapukaw ng HELP syndrome:

• psychosomatic pathologies;
• nakapagpapagaling na hepatitis;
• genetic enzymatic na pagbabago sa atay;
• maramihang pagbubuntis.

Sa pangkalahatan, ang isang mapanganib na sindrom ay nangyayari na may hindi sapat na pansin sa kumplikadong kurso ng preeclampsia - eclampsia. Mahalagang malaman na ang sakit ay kumikilos nang hindi mahuhulaan: alinman ito ay bubuo sa bilis ng kidlat, o ito ay nawawala sa sarili nitong.

Therapeutic na aktibidad

Kapag ang lahat ng pagsusuri at dif. diagnostic, maaaring gumawa ng ilang konklusyon. Kapag naitatag ang diagnosis ng "HELP-syndrome", ang paggamot ay naglalayong patatagin ang kondisyon ng buntis at ang hindi pa isinisilang na bata, pati na rin ang mabilis na panganganak, anuman ang termino. Ang mga medikal na hakbang ay isinasagawa sa tulong ng isang obstetrician-gynecologist, isang intensive care team, isang anesthesiologist. Kung kinakailangan, kasangkot ang ibang mga espesyalista: isang neurologist o isang ophthalmologist. Una sa lahat, ang maramihang organ failure ay inalis, at mga aksyong pang-iwas upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon.

Kabilang sa mga karaniwang phenomena na nagpapalubha sa kurso ng interbensyong medikal, maaari nating makilala:

• placental detachment;
• pagdurugo;
• pamamaga ng utak;
• pulmonary edema;
• talamak na pagkabigo sa bato;
• nakamamatay na mga pagbabago at pagkalagot ng atay;
• walang tigil na pagdurugo.

Sa tamang diagnosis at napapanahong tulong ng propesyonal, ang posibilidad ng isang kumplikadong kurso ay may posibilidad na mas mababa.

Diskarte sa obstetric

Ang mga taktika na ginagawa sa obstetrics na may kaugnayan sa mga malubhang anyo ng gestosis, lalo na ang mga kumplikado ng HELP syndrome, ay malinaw: ang paggamit ng isang caesarean section. Sa isang mature na matris, handa na para sa natural na panganganak, ginagamit ang mga prostaglandin at mandatoryong epidural anesthesia.

Sa matinding kaso, sa panahon ng caesarean section, endotracheal anesthesia lamang ang ginagamit.

Buhay pagkatapos ng panganganak

Nabanggit ng mga eksperto na ang sakit ay nangyayari hindi lamang sa ikatlong trimester, ngunit maaari ring umunlad sa loob ng dalawang araw pagkatapos maalis ang pasanin.

Samakatuwid, ang HELP syndrome pagkatapos ng panganganak ay isang medyo posibleng kababalaghan, na nagsasalita sa pabor ng malapit na pagsubaybay sa ina at anak sa postpartum period. Ito ay totoo lalo na para sa mga babaeng nanganganak na may malubhang preeclampsia sa panahon ng pagbubuntis.

Sino ang dapat sisihin at ano ang gagawin?

Ang HELP syndrome ay isang paglabag sa gawain ng halos lahat ng mga organo at sistema ng babaeng katawan. Sa panahon ng sakit, mayroong isang matinding pag-agos ng sigla, at may mataas na posibilidad ng kamatayan, pati na rin ang mga intrauterine pathologies ng fetus. Samakatuwid, mula sa ika-20 linggo, ang umaasam na ina ay kailangang panatilihin ang isang talaarawan sa pagpipigil sa sarili, kung saan ipasok ang lahat ng mga pagbabago na nangyayari sa katawan. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa mga sumusunod na puntos:

• presyon ng dugo: ang pataas na pagtalon nito nang higit sa tatlong beses ay dapat alerto;
• metamorphoses ng timbang: kung nagsimula itong tumaas nang husto, marahil ang dahilan nito ay pamamaga;
• paggalaw ng pangsanggol: masyadong matindi o, sa kabaligtaran, mga frozen na paggalaw - isang malinaw na dahilan upang makita ang isang doktor;
• ang pagkakaroon ng edema: ang makabuluhang pamamaga ng mga tisyu ay nagpapahiwatig ng dysfunction ng bato;
• hindi pangkaraniwang sakit sa tiyan: lalo na makabuluhan sa atay;
• regular na mga pagsusuri: lahat ng inireseta ay dapat gawin sa mabuting loob at sa oras, dahil ito ay kinakailangan para sa kapakinabangan ng ina mismo at ng hindi pa isinisilang na bata.

Ang lahat ng mga nakababahala na sintomas ay dapat iulat kaagad sa iyong doktor, dahil ang isang gynecologist lamang ang makakapag-assess ng sitwasyon at gumawa ng tanging tamang desisyon.

Ang HELLP syndrome ay isang bihira at mapanganib na patolohiya sa obstetrics. Ang mga unang titik ng pinaikling pangalan ng sindrom ay nagpapahiwatig ng mga sumusunod: H - hemolysis (hemolysis); EL - nakataas na mga enzyme sa atay (nadagdagang aktibidad ng mga enzyme sa atay); LP - 1ow platelet count (thrombocytopenia). Ang sindrom na ito ay unang inilarawan noong 1954 ni J.A. Pritchard, at R.S. Goodlin et al. (1978) nauugnay ang pagpapakita ng sindrom na ito sa preeclampsia. Noong 1982, unang pinagsama ni L. Weinstein ang triad ng mga sintomas na may isang espesyal na patolohiya - ang HELLP syndrome.

EPIDEMIOLOHIYA

Sa matinding preeclampsia, ang HELLP syndrome, kung saan ang mataas na maternal (hanggang 75%) at perinatal (79 na kaso sa bawat 1000 bata) na namamatay ay nabanggit, ay nasuri sa 4-12% ng mga kaso.

KLASIFIKASYON NG HELLP SYNDROME

Batay sa mga tampok ng laboratoryo, ang ilang mga may-akda ay lumikha ng isang pag-uuri ng HELLP syndrome.

P.A Van Dam et al. hatiin ang mga pasyente ayon sa mga parameter ng laboratoryo sa 3 grupo: may halata, pinaghihinalaang at nakatagong mga palatandaan intravascular coagulation.

Ayon sa isang katulad na prinsipyo, ang pag-uuri ng J.N. Martin, kung saan ang mga pasyente na may HELLP syndrome ay nahahati sa dalawang klase.
- Unang klase - ang nilalaman ng mga platelet sa dugo ay mas mababa sa 50 × 109 / l.
- Ang pangalawang klase - ang konsentrasyon ng mga platelet sa dugo ay 50-100 × 109 / l.

ETIOLOHIYA NG HELLP SYNDROME

Sa ngayon, ang tunay na sanhi ng pag-unlad ng HELLP syndrome ay hindi pa natukoy, ngunit ang ilang mga aspeto ng pag-unlad ng patolohiya na ito ay nilinaw.

Ang mga posibleng dahilan ng pag-unlad ng HELLP syndrome ay nabanggit.
Immunosuppression (depression ng T-lymphocytes at B-lymphocytes).
Autoimmune aggression (antiplatelet, antiendothelial antibodies).
Nabawasan ang prostacyclin/thromboxane ratio (nabawasan ang produksyon ng prostacyclin-stimulating factor).
Mga pagbabago sa sistema ng hemostasis (trombosis ng mga daluyan ng atay).
AFS.
Mga genetic na depekto sa mga enzyme ng atay.
Ang paggamit ng mga gamot (tetracycline, chloramphenicol).

Ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng HELLP syndrome ay nakikilala.
Maliwanag na balat.
Ang edad ng buntis ay higit sa 25 taon.
Maraming babae.
Maramihang pagbubuntis.
Ang pagkakaroon ng malubhang somatic patolohiya.

PATHOGENESIS

Ang pathogenesis ng HELLP syndrome ay kasalukuyang hindi lubos na nauunawaan (Fig. 34-1).

kanin. 34-1. Ang pathogenesis ng HELLP syndrome.

Ang mga pangunahing yugto sa pagbuo ng HELLP syndrome sa malubhang anyo itinuturing ng preeclampsia ang pinsala sa autoimmune sa endothelium, hypovolemia na may pampalapot ng dugo at ang pagbuo ng microthrombi na may kasunod na fibrinolysis. Kapag ang endothelium ay nasira, ang platelet aggregation ay tumataas, na, sa turn, ay nag-aambag sa paglahok ng fibrin, collagen fibers, ang complement system, I- at I-M sa pathological na proseso. Ang mga autoimmune complex ay matatagpuan sa sinusoids ng atay at sa ang endocardium. Kaugnay nito, ipinapayong gumamit ng glucocorticoids at immunosuppressants sa HELLP syndrome. Ang pagkasira ng mga platelet ay humahantong sa pagpapalabas ng mga thromboxanes at kawalan ng balanse sa thromboxane-prostacycline system, pangkalahatan arteriolospasm na may paglala ng hypertension, cerebral edema at convulsions. Ang isang mabisyo na bilog ay umuunlad, na sa kasalukuyan ay posible lamang na makalusot sa emergency na paghahatid.

Ang preeclampsia ay itinuturing na PON syndrome, at ang HELLP syndrome ay ang matinding antas nito, na resulta ng maladjustment ng maternal organism sa pagtatangkang matiyak ang normal na paggana ng fetus. Sa macroscopically, na may HELLP syndrome, isang pagtaas sa laki ng atay, isang pampalapot ng pagkakapare-pareho nito, at mga subcapsular hemorrhages ay nabanggit. Ang kulay ng atay ay nagiging mapusyaw na kayumanggi. Sa mikroskopikong pagsusuri tuklasin ang periportal hemorrhages, fibrin deposits, I-M, I- - sa sinusoids ng atay, multilobular necrosis ng hepatocytes.

CLINICAL PICTURE (SYMPTOMS) NG HELLP SYNDROME

Ang HELLP-syndrome ay kadalasang nangyayari sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, mas madalas sa loob ng 35 linggo o higit pa. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng mga sintomas. Ang mga paunang pagpapakita ay hindi tiyak: pagduduwal at pagsusuka (sa 86% ng mga kaso), sakit sa rehiyon ng epigastric at, lalo na, sa kanang hypochondrium (sa 86% ng mga kaso), binibigkas na edema (sa 67% ng mga kaso), sakit ng ulo, pagkapagod, karamdaman, pagkabalisa ng motor, hyperreflexia.

Ang mga katangiang palatandaan ng sakit ay paninilaw ng balat, pagsusuka ng dugo, pagdurugo sa mga lugar ng pag-iniksyon, progresibong pagkabigo sa atay, kombulsyon at matinding pagkawala ng malay. Ang pinakakaraniwang mga klinikal na palatandaan ng HELLP syndrome ay ipinakita sa Talahanayan. 34-1.

DIAGNOSIS NG HELLP SYNDROME

LABORATORY RESEARCH

Kadalasan, ang mga pagbabago sa laboratoryo ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa mga klinikal na pagpapakita.

Ang isa sa mga pangunahing sintomas ng laboratoryo ng HELLP syndrome ay hemolysis, na ipinakikita ng pagkakaroon ng kulubot at deformed erythrocytes sa isang blood smear, polychromasia. Ang pagkasira ng mga erythrocytes ay humahantong sa pagpapalabas ng mga phospholipid at sa intravascular coagulation, i.e. talamak na DIC, na siyang sanhi ng nakamamatay na obstetric bleeding.

Kung pinaghihinalaang HELLP syndrome, kinakailangan na agad na magsagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo, kabilang ang pagtukoy sa aktibidad ng ALT, AST, lactate dehydrogenase, ang konsentrasyon ng bilirubin, haptoglobin, uric acid, ang bilang ng mga platelet sa dugo at pagtatasa ng estado ng sistema ng coagulation ng dugo. Ang pangunahing pamantayan para sa pag-diagnose ng HELLP syndrome ay mga parameter ng laboratoryo (Talahanayan 34-2).

Talahanayan 34-1. Klinikal na larawan ng HELLP syndrome

palatandaan	HELLP syndrome
Sakit sa rehiyon ng epigastric at / o sa kanang hypochondrium	+++
Sakit ng ulo	++
Paninilaw ng balat	+++
AG	+++/–
Proteinuria (higit sa 5 g/araw)	+++/–
Peripheral edema	++/–
sumuka	+++
Pagduduwal	+++
Mga kaguluhan sa utak o paningin	++/–
Oliguria (mas mababa sa 400 ml/araw)	++
Talamak na tubular necrosis	++
Cortical necrosis	++
Hematuria	++
Panhypopituitarism	++
Pulmonary edema o sianosis	+/–
Kahinaan, pagkapagod	+/–
pagdurugo ng tiyan	+/–
Pagdurugo sa mga lugar ng iniksyon	+
Pagtaas ng liver failure	+
Hepatic coma	+/–
kombulsyon	+/–
Ascites	+/–
Lagnat	++/–
Pangangati ng balat	+/–
Pagbaba ng timbang	+

Tandaan: +++, ++, +/– - kalubhaan ng mga pagpapakita.

Talahanayan 34-2. Data ng Lab

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo	Mga pagbabago sa HELLP syndrome
Ang nilalaman ng mga leukocytes sa dugo	Sa loob ng normal na limitasyon
Ang aktibidad ng aminotransferases sa dugo (ALT, AST)	Tumaas sa 500 units (normal hanggang 35 units)
Aktibidad ng ALP sa dugo	Malinaw na pagtaas (3 beses o higit pa)
Ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo	20 µmol/l o higit pa
ESR	nabawasan
Ang bilang ng mga lymphocytes sa dugo	Norm o bahagyang pagbaba
Ang konsentrasyon ng protina sa dugo	nabawasan
Ang bilang ng mga platelet sa dugo	Thrombocytopenia (mas mababa sa 100×109/l)
Ang likas na katangian ng mga pulang selula ng dugo	Binagong erythrocytes na may mga selulang Barr, polychromasia
Ang bilang ng mga erythrocytes sa dugo	Hemolytic anemia
oras ng prothrombin	pinalaki
Konsentrasyon ng glucose sa dugo	nabawasan
clotting factor	Coagulopathy ng pagkonsumo: isang pagbawas sa nilalaman ng mga kadahilanan para sa synthesis kung saan kinakailangan ang bitamina K sa atay, isang pagbawas sa konsentrasyon ng antithrombin III sa dugo
Ang konsentrasyon ng mga nitrogenous na sangkap sa dugo (creatinine, urea)	Nadagdagan
Ang nilalaman ng haptoglobin sa dugo	Nabawasan

INSTRUMENTAL NA PAG-AARAL

Para sa maagang pagtuklas ng subcapsular hematoma ng atay, ipinahiwatig ang ultrasound ng upper abdomen. Ang ultratunog ng atay sa mga buntis na kababaihan na may malubhang preeclampsia na kumplikado ng HELLP syndrome ay nagpapakita rin ng maraming hypoechoic na lugar, na itinuturing na mga palatandaan ng periportal necrosis at pagdurugo (hemorrhagic liver infarction).

Para sa differential diagnosis ng HELLP syndrome, ginagamit ang CT at MRI.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Sa kabila ng mga kahirapan sa pag-diagnose ng HELLP syndrome, mayroong isang bilang ng mga palatandaan na katangian ng nosology na ito: thrombocytopenia at may kapansanan sa paggana ng atay. Ang kalubhaan ng mga karamdamang ito ay umabot sa maximum pagkatapos ng 24-48 na oras pagkatapos ng panganganak, habang sa matinding preeclampsia, sa kabaligtaran, ang isang regression ng mga tagapagpahiwatig na ito ay sinusunod sa unang araw ng postpartum period.

Ang mga palatandaan ng HELLP-syndrome ay maaaring kasama ng iba mga kondisyon ng pathological bilang karagdagan sa gestosis. Kailangan ng differential diagnosis ibinigay na estado na may hemolysis ng mga erythrocytes, nadagdagan ang aktibidad mga enzyme sa atay sa dugo at thrombocytopenia, na binuo na may mga sumusunod na sakit.

Pagkagumon sa cocaine.
Systemic lupus erythematosus.
thrombocytopenic purpura.
Hemolytic uremic syndrome.
Talamak na mataba na hepatosis ng mga buntis na kababaihan.
Viral hepatitis A, B, C, E.
CMVI at nakakahawang mononucleosis.

Ang klinikal na larawan ng pinsala sa atay sa panahon ng pagbubuntis ay madalas na nabubura, at kung minsan ay isinasaalang-alang ng mga doktor ang mga sintomas na inilarawan sa itaas bilang isang pagpapakita ng ibang patolohiya.

MGA INDIKASYON PARA SA KONSULTASYON NG IBA PANG MGA ESPESYAlista

Ang mga konsultasyon ng isang resuscitator, hepatologist, hematologist ay ipinapakita.

HALIMBAWA PAGBUBUO NG DIAGNOSIS

Pagbubuntis 36 na linggo, cephalic presentation. Gestosis sa malubhang anyo. HELLP syndrome.

PAGGAgamot NG HELLP SYNDROME

MGA LAYUNIN NG PAGGAgamot

Pagpapanumbalik ng nababagabag na homeostasis.

MGA INDIKASYON PARA SA Ospitalisasyon

Ang HELLP-syndrome bilang pagpapakita ng matinding preeclampsia sa lahat ng kaso ay isang indikasyon para sa ospital.

DI-DRUG NA PAGGAgamot

Ang emerhensiyang paghahatid ay isinasagawa laban sa background ng infusion-transfusion therapy sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam.

MEDIKAL NA PAGGAgamot

Kasama ng infusion-transfusion therapy, protease inhibitors (aprotinin), hepatoprotectors (bitamina C, folic acid), lipoic acid 0.025 g 3-4 beses sa isang araw, sariwang frozen na plasma sa isang dosis na hindi bababa sa 20 ml / kg ng timbang sa katawan bawat araw, thromboconcentrate transfusion (hindi bababa sa 2 dosis na may bilang ng platelet na mas mababa sa 50 × 109 / l), glucocorticoids (prednisolone sa isang dosis ng hindi bababa sa 500 mg / araw intravenously). Sa panahon ng postoperative, sa ilalim ng kontrol ng mga klinikal at laboratoryo na tagapagpahiwatig, ang pagpapakilala ng sariwang frozen na plasma sa isang dosis na 12-15 ml / kg ng timbang ng katawan ay nagpapatuloy upang mapunan ang nilalaman ng mga kadahilanan ng coagulation ng plasma, at ito rin ay Inirerekomenda na magsagawa ng plasmapheresis kasama ang kapalit na pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, pag-aalis ng hypovolemia, antihypertensive at immunosuppressive therapy. Mayenne et al. (1994) iminumungkahi na ang pangangasiwa ng glucocorticoid ay nagpapabuti sa kinalabasan ng ina sa mga babaeng may preeclampsia at HELLP syndrome.