Paggamot ng bone marrow aplasia. Nakuha ang bahagyang red cell aplasia: sanhi, sintomas, paggamot, palatandaan, pagbabala. Autologous cord blood transplant

BONE MARROW APLASIA

(a. medullae ossium), tingnan ang Panmyeloftis.

Mga terminong medikal. 2012

Tingnan din ang mga interpretasyon, kasingkahulugan, kahulugan ng salita at kung ano ang BONE MARROW APLASIUM sa Russian sa mga diksyunaryo, encyclopedia at reference na libro:

  • APPLASIA sa Popular Medical Encyclopedia:
    - isang anomalya ng pag-unlad kung saan ang isang bahagi ng katawan, organ o lugar ng bawat ...
  • APPLASIA sa mga terminong medikal:
    (aplasia; a- + Greek plasis formation, formation; syn. agenesis) ang pangkalahatang pangalan para sa mga anomalya sa pag-unlad kung saan ang isang bahagi ng katawan, organ o ...
  • APPLASIA sa Big Encyclopedic Dictionary:
    (mula sa a - negatibong unlapi at Greek plasis - pagbuo) malformation, congenital absence ng anumang bahagi ng katawan o organ. Aplasia...
  • APPLASIA sa Great Soviet Encyclopedia, TSB:
    (mula sa Greek a - isang negatibong butil at plasis - pagbuo), agenesis, congenital na kawalan ng anumang bahagi ng katawan o organ. A. bumangon ...
  • APPLASIA
    Congenital na kawalan ng anumang bahagi ng katawan; katulad ng...
  • APPLASIA sa Encyclopedic Dictionary:
    at, pl. hindi, w. Congenital na kawalan ng anumang bahagi ng katawan; katulad ng...
  • UTAK
    BRAIN INSTITUTE, na inayos noong 1928, mula noong 1954 sa sistema ng USSR Academy of Medical Sciences sa Moscow. Mula noong 1981 - Research Institute of the Brain bilang bahagi ng ...
  • APPLASIA sa Big Russian Encyclopedic Dictionary:
    APLASIA (mula sa a - negative prefix at Greek plasis - education), malformation, congenital absence ng c.-l. bahagi ng katawan o organ. …
  • APPLASIA sa Full accentuated paradigm ayon kay Zaliznyak:
    apla"ziy, apla"zii, apla"zii, apla"ziy, apla"zii, apla"ziyam, apla"ziyu, apla"zii, apla"zii, apla"zii, apla"zii, apla"zii, ...
  • APPLASIA sa New Dictionary of Foreign Words:
    (at ... gr. plasis formation, formation) kung hindi man ang agenesia ay ang congenital absence ng ilang uri ng. mga bahagi ng katawan dahil sa isang paglabag sa proseso ng pagtula at pagbuo ng mga tisyu ...
  • APPLASIA sa Dictionary of Foreign Expressions:
    [isang... + gr. plasis formation, formation] kung hindi man, ang agenesis ay ang congenital na kawalan ng anuman. mga bahagi ng katawan dahil sa isang paglabag sa proseso ng pagtula at pag-unlad ...
  • APPLASIA sa diksyunaryo ng Mga kasingkahulugan ng wikang Ruso.
  • APPLASIA sa Dictionary of the Russian Language Lopatin:
    appl`az`iya, ...
  • APPLASIA sa Kumpletong Spelling Dictionary ng Russian Language:
    aplasia...
  • APPLASIA sa Spelling Dictionary:
    appl`az`iya, ...
  • APPLASIA sa Modern Explanatory Dictionary, TSB:
    (mula sa isang - negatibong prefix at Greek plasis - pagbuo), malformation, congenital na kawalan ng anumang bahagi ng katawan o organ. Aplasia...
  • PILASANG GULAT sa Medical Dictionary:
  • SAMALA SA UTAK sa Medical Dictionary:
    Brain contusion - TBI, na nailalarawan sa pamamagitan ng focal macrostructural na pinsala sa medulla na may iba't ibang kalubhaan. Nasuri sa mga kaso kung saan ang cerebral ...
  • THROMBOCYTOPENIA sa Medical Dictionary:
  • IMMUNODEFICIENCY sa Medical Dictionary:
    Ang immunodeficiencies ay mga independiyenteng sakit (nosological forms) at concomitant syndromes na nailalarawan sa kakulangan ng immune system. Dalas - 1 sa 500 sanggol ay ipinanganak...
  • Edema ng utak sa Medical Dictionary:
  • MGA bukol ng spinal cord sa Medical Dictionary:
  • MGA BUONG SA UTAK sa Medical Dictionary:
  • MYELOLUKEMIA CHRONIC sa Medical Dictionary:
  • ANEMIA APLASTIC sa Medical Dictionary:
  • PILASANG GULAT
    Ang pinsala sa spinal cord ay isang variant ng pinsala sa spinal cord na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng nababaligtad (functional) at hindi maibabalik (organic) na mga pagbabago sa spinal cord sa ...
  • THROMBOCYTOPENIA sa Medical Big Dictionary:
    Ang thrombocytopenia ay isang mababang bilang ng platelet sa peripheral blood, ang pinakakaraniwang sanhi ng pagdurugo. Sa isang pagbawas sa bilang ng mga platelet na mas mababa sa 100x109/l, ang oras ay pinahaba ...
  • Edema ng utak sa Medical Big Dictionary:
    Cerebral edema (CEM) - labis na akumulasyon ng likido sa tisyu ng utak, clinically manifested sa pamamagitan ng sindrom ng tumaas na ICP; hindi isang nosological unit, ngunit ...
  • MGA bukol ng spinal cord sa Medical Big Dictionary:
    Mga tumor ng spinal cord - mga tumor na nabubuo mula sa parenchyma ng spinal cord, mga ugat nito, lamad o vertebrae; nahahati sa extra- at subdural...
  • MGA BUONG SA UTAK sa Medical Big Dictionary:
    Mga bukol sa utak - mga tumor na nabubuo mula sa sangkap ng utak, mga ugat nito, lamad, pati na rin ang metastatic na pinagmulan. Dalas. Mga bukol sa ulo...
  • ANEMIA APLASTIC sa Medical Big Dictionary:
    Ang aplastic anemia ay isang pangkat ng mga pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pancytopenia sa peripheral na dugo dahil sa pagsugpo sa hematopoietic function ng bone marrow. Pag-uuri - Congenital ...
  • BONE MARROW HYPOPLASIA sa mga terminong medikal:
    (hypoplasia medullae ossium) ay isang kondisyon ng bone marrow na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng myeloid tissue ng bone marrow na may adipose tissue at, bilang resulta, isang progresibong pagbaba sa intensity ng ...
  • ANG UTAK NG TAO: PAG-AARAL NG UTAK sa Collier's Dictionary:
    Bumalik sa artikulong ANG UTAK NG TAO Ang mga pag-aaral ng utak ay mahirap sa dalawang pangunahing dahilan. Una, sa utak, mapagkakatiwalaang protektado ng bungo, imposibleng idirekta ...
  • BULONG sa Encyclopedia of Biology:
    , ang pangunahing elemento ng balangkas ng mga vertebrates at tao. Ang mga buto ay nagsisilbing reservoir para sa bone marrow at isang depot ng mga mineral sa katawan. buto…
  • MEAT PATES sa Aklat ng Masarap at Malusog na Pagkain:
    Ang industriya ng canning ng karne ay gumagawa ng mga de-latang pate ng karne sa sumusunod na uri: pate "Liver", "Moscow", "Arctic", "Diet", "Diet na may utak", "Meat". Bahagi…
  • CRANIOUS Injury sa Medical Dictionary:
    CRANIO-BRAIN IJURY Ang traumatic brain injury (TBI) ay pinsala sa mekanikal na enerhiya ng bungo at mga nilalaman ng intracranial (utak, meninges, mga daluyan ng dugo, cranial nerves). …
  • PILASANG GULAT sa Medical Dictionary:
    Pinsala sa spinal cord - pinsala sa gulugod at spinal cord sa pamamagitan ng mekanikal na enerhiya. Nagdudulot ng mga pagbabago sa mismong spinal cord at sa ...
  • PARANEOPLASTIC SYNDROME sa Medical Dictionary:
    Maraming mga carcinomas ang sinamahan ng pag-unlad ng mga sintomas ng katangian na hindi direktang tinutukoy ng tumor mismo - paraneoplastic syndromes. Kabilang dito ang endocrine, hematological ...
  • WARDENBURG SYNDROME sa Medical Dictionary.
  • THALASSEMIA sa Medical Dictionary:
    Ang Thalassemia ay isang hypochromic microcytic anemia na may minanang abnormalidad ng globin genes. Ang Thalassemia ay karaniwan sa mga bansa sa Mediterranean, Gitnang Silangan at…
  • DYSPLASIA CRANIOFACIAL sa Medical Dictionary:
    Ang craniofacial dysplasia ay isang malaking grupo ng mga depekto sa pag-unlad na may malinaw na mga paglihis sa hugis ng facial skeleton, kadalasang may hypertelorism. Ang gene na kasangkot ay karaniwang...
  • OSTEOMYELITIS sa Medical Dictionary:
  • MULTIPLE MYELOMA sa Medical Dictionary:
  • NAPAAGA sa Medical Dictionary:
    Ang prematurity ay ang estado ng fetus na ipinanganak bago matapos ang normal na panahon ng intrauterine development (bago mag-expire ang 37 linggo ng pagbubuntis), na may timbang sa katawan na mas mababa sa ...
  • DANDYWALKER MALFORMATION sa Medical Dictionary:
    DANDY-WALKER MALFORMATION Ang Dandy-Walker malformation ay isang anomalya sa pag-unlad ng rehiyon ng IV ventricle kasama ng cerebellar hypoplasia, hydrocephalus, atresia ng foramina ng Luschka at ...
  • ATRESIA NG ANUS AT RECTUM sa Medical Dictionary.
  • LYMPHOMA NON-HODGKEN sa Medical Dictionary:
  • POLYCYTHEMIA TOTOO sa Medical Dictionary:
  • RADIATION NG SAKIT sa Medical Dictionary.
  • MGA SAKIT NG CHROMOSOMAL sa Medical Dictionary:
    Ang mga sakit na Chromosomal ay isang malaking grupo ng mga sakit (higit sa 300 mga sindrom) na sanhi ng mga abnormalidad sa bilang o istraktura ng mga chromosome. Mga pagbabago sa pathological sa chromosomal ...
  • ANEMIA sa Medical Dictionary:
    Ang anemia ay isang pagbaba sa halaga ng Hb sa bawat yunit ng dami ng dugo, mas madalas na may sabay-sabay na pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes (o ang kabuuang dami ng mga erythrocytes). Ang termino...
  • ALEUKIA NUTRITIONAL TOXIC sa Medical Dictionary:
    ALEUKIA ALIMENTARY-TOXIC Alimentary-toxic aleukia - mycotoxicosis ng pagkain na nangyayari kapag gumagamit ng mga produkto mula sa mga pananim na overwintered sa bukid (millet, bakwit, trigo, ...
  • ACUTE LEUKEMIA sa Medical Dictionary:
    Ang talamak na leukemia ay isang malignant na sakit ng hematopoietic system; morphological substrate - mga power cell. Dalas. 13.2 kaso bawat 100,000 populasyon sa mga kalalakihan ...
  • HYDRONEPHROSIS sa Medical Dictionary:
    Ang hydronephrosis ay isang patuloy at unti-unting pagtaas ng pagpapalawak ng pelvis at calyces (normal na kapasidad na 3-10 ml). Dalas. Ang pagkalat sa mga bata ay 2% ...
  • HYPOPARATHYROISIS sa Medical Dictionary:
    Ang hypoparathyroidism ay isang sindrom ng kakulangan ng pag-andar ng mga glandula ng parathyroid, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga kombulsyon, mga karamdaman sa nerbiyos at pag-iisip, at isang pagbawas sa nilalaman ng calcium sa dugo. - Pagkatapos ng operasyon...

  • Maraming mga carcinomas ang sinamahan ng pag-unlad ng mga sintomas ng katangian na hindi direktang tinutukoy ng tumor mismo - paraneoplastic syndromes. Kabilang dito ang endocrine, hematological ...
  • POLYCYTHEMIA TOTOO sa Medical Big Dictionary:
    Ang tunay na polycythemia (polycythemia vera) ay isang neoplastic na sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis. …
  • OSTEOMYELITIS sa Medical Big Dictionary:
    Ang Osteomyelitis ay isang talamak o talamak na pamamaga ng bone marrow, kadalasang kumakalat sa compact at spongy bone at periosteum. dominanteng edad...
  • MULTIPLE MYELOMA sa Medical Big Dictionary:
    Ang maramihang myeloma ay isang tumor ng mga selula ng plasma (differentiated B-lymphocytes) na nagtatago ng pathological monoclonal Ig (paraprotein). Ang sakit ay kabilang sa grupo ng paraproteinemic hemoblastoses. …
  • MYELOLUKEMIA CHRONIC sa Medical Big Dictionary:
    Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga selula ng monocytic at granulocytic na pinagmulan na may pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa peripheral na dugo hanggang sa 50x109/l na mas mataas. …
  • LYMPHOMA NON-HODGKEN sa Medical Big Dictionary:
    Ang non-Hodgkin's lymphoma ay isang magkakaibang grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng neoplastic na paglaganap ng mga immature lymphoid cells na naipon sa labas ng bone marrow. Lymphosarcomatosis (Kundrat's disease) - ...

    aplasia sa bone marrow na dulot ng benzene

    benzene-induced bone marrow depression- eng paglabag (c) ng hematopoiesis na dulot ng benzene, depression (g) ng bone marrow na dulot ng benzene; benzene-induced bone marrow aplasia (g) eng benzene myelopathy, benzene induced bone marrow damage fra myélopathie (f) benzénique,… … Kaligtasan at kalusugan sa trabaho. Pagsasalin sa Ingles, Pranses, Aleman, Espanyol

    ANEMIA APLASTIC- honey. Ang aplastic anemia ay isang pangkat ng mga pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pancytopenia sa peripheral na dugo dahil sa pagsugpo sa hematopoietic function ng bone marrow. Klasipikasyon Congenital (Funkday anemia) Nakuha (resulta ... ... Handbook ng Sakit

    MYELOLUKEMIA CHRONIC- honey. Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga selula ng monocytic at granulocytic na pinagmulan na may pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa peripheral na dugo hanggang sa 50x109/l na mas mataas. Bilang karagdagan sa mga naka-segment na trophils, smears ... ... Handbook ng Sakit

    THROMBOOPENIA- THROMBOPENIA, isang pagbaba sa mga platelet sa sirkulasyon ng dugo. Ang umiikot na dugo ay karaniwang naglalaman ng isang tiyak na halaga ng mga platelet o platelet (mga plaka ng Bizzocero). Ang iba't ibang paraan ng pagbibilang ay nagbibigay ng iba't ibang numero; kaya, ayon sa paraan ng Fonio ... ...

    - (panmyelophthisis; pan + Greek myelos bone marrow + phthisis exhaustion, fading; kasingkahulugan: bone marrow aplasia, bone marrow consumption) isang estado ng bone marrow, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagbaba sa dami ng hematopoietic tissue, na pinalitan ng ... ... Malaking Medical Dictionary

    - (panmyelophthisis; Pan + Greek myelos bone marrow + phthisis exhaustion, fading; kasingkahulugan: bone marrow aplasia, bone marrow consumption) isang estado ng bone marrow, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagbaba sa dami ng hematopoietic tissue, na pinalitan ng ... ... Medical Encyclopedia

    Aktibong sangkap ›› Thioguanine* (Tioguanine*) Latin name Lanvis ATX: ›› L01BB03 Thioguanine Pharmacological group: Antimetabolites Nosological classification (ICD 10) ›› C91 Lymphoid leukemia [lymphocytic leukemia] ›› C92 Myeloid leukemia... … Diksyunaryo ng Medisina

    Ang Busulfan ay isang cytostatic na gamot na may alkylating effect. Isang derivative ng methanesulfonic acid. Mga Nilalaman 1 Pharmacological action 2 Pharmacokinetics ... Wikipedia

    BENZENE- BENZENE, Benzolum, ang pangunahing aromatic hydrocarbon, SvH6. Natuklasan ni Faraday (Faraday, 1825); Nakuha ni Mitscherlich (Mitsciierlich, 1833) ang B. sa pamamagitan ng dry distillation ng benzoic acid na may kalamansi, tinawag itong Benzinum at tinukoy ang formula nito na SvNv; ... ... Malaking Medical Encyclopedia

Nagtanong si Artemyeva Veronika mula sa Nizhny Tagil:

Ano ang bone marrow hypoplasia, at ano ang mga sintomas ng sakit na ito?

Sagot ng eksperto:

Ang hypoplasia ng bone marrow ay isang kondisyon kung saan ang myeloid tissue ay pinapalitan ng adipose tissue. Ang mismong konsepto ng "hypoplasia" sa pagsasalin ay nangangahulugan ng kakulangan sa pagbuo. Sa hindi sapat na pagbuo ng myeloid tissue, ang pag-andar ng red bone marrow ay nagambala, bilang isang resulta kung saan ang produksyon ng mga selula ng dugo - leukocytes, erythrocytes, at platelets - ay makabuluhang nabawasan. Ang kabiguan ng utak ng buto ay isa sa mga uri ng pancytopenia.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Mayroong dalawang anyo ng sakit:

  • namamana;
  • nakuha.

Ang sanhi ng pag-unlad ng mga namamana na anyo ay ang mga sumusunod na pathologies:

  • Fanconi anemia;
  • congenital dyskeratosis;
  • anemia Diamond-Blackfan;
  • iba pang mga genetic na sakit.

Ang kakulangan sa paggawa ng mga selula ng dugo ay maaaring kumilos bilang isang malayang sakit sa aplastic anemia o bumuo laban sa background ng mga sumusunod na sakit:

  • cirrhosis ng atay;
  • talamak na hepatitis;
  • malignant neoplasms;
  • iba't ibang mga karamdaman sa autoimmune.

Mga pagpapakita ng sakit

Sa katawan ng mga taong may sakit, ang dami ng dugo ay mas mababa kaysa sa malusog na tao. Bilang resulta ng pagbaba sa bilang ng mga platelet, ang mga pasyente ay nakakaranas ng kusang pagdurugo. Ang panganib ay maaaring maging anumang hiwa, pinsala, na humahantong sa malaking pagkawala ng dugo. Ang mga mucous membrane at internal organs ay madaling kapitan ng pagdurugo.

Ang kakulangan sa paggawa ng mga puting selula ng dugo ay humahantong sa pagbawas sa kaligtasan sa sakit, na nag-aambag sa paglitaw ng madalas na mga nakakahawang sakit.

Mga prinsipyo ng paggamot

Ang patolohiya na ito ay ginagamot ng isang hematologist. Ang pagpili ng paraan ng therapy ay depende sa sanhi ng sakit. Ang aplastic anemia ay maaalis lamang sa pamamagitan ng bone marrow transplant. Kung hindi posible na makahanap ng angkop na donor, ang pasyente ay ipinapakita na umiinom ng mga gamot na nagpapahina sa immune system (Cyclosporin A). Ang immunosuppressive therapy ay maaaring maging matagumpay lamang sa mga di-malubhang anyo ng sakit.

Nang walang pagbubukod, ang lahat ng mga pasyente ay sumasailalim sa intravenous administration ng platelet at erythrocyte mass. Upang maiwasan ang pagbuo ng mga nakakahawang impeksyon at fungal, ang mga pasyente ay inireseta ng mga antibacterial at antifungal na gamot.

Ang isa sa mga dahilan para sa hindi sapat na nilalaman ng mga selula ng dugo ay isang pagtaas sa aktibidad ng pali - hypersplenism. Samakatuwid, ang mga pasyente ay maaaring sumailalim sa isang splenectomy - isang operasyon kung saan ang pali ay tinanggal.

Video: Ano ang bone marrow transplantation

Ang aplastic anemia ay tinatawag na kakulangan ng hematopoietic system, na ipinahayag ng normocytic normochromic anemia na may kasabay na thrombopenia at granulocytopenia. Ang intensity ng iba't ibang mga sintomas ay iba at nagbabago sa iba't ibang panahon ng sakit. Ang pangalang "aplastic anemia" ay hindi tumpak, dahil. ang proseso ng pathological ay piling nakakaapekto hindi lamang sa pulang sistema ng dugo, kundi sa lahat ng tatlong pangunahing sistema ng utak ng buto. Ang pangalan na "panmyelophthisis" ay hindi rin tumpak, na nagpapahiwatig ng pagkasayang ng lahat ng mga elemento ng cellular ng bone marrow, na hindi nakumpirma sa lahat ng mga kaso sa pamamagitan ng biopsy. Kadalasan mayroong mga kaso ng sakit na ito kung saan ang utak ng buto ay hindi "walang laman".

Kapag pinag-aaralan ang myelogram, ang isang nabawasan, normal, o kahit na tumaas na bilang ng mga cell ay maaaring matukoy, at ang mga bata, hindi pa matanda na elemento, na hindi sapat sa pagganap, ay maaaring mangibabaw. Dapat tandaan na ang larawan ng bone marrow mula sa iba't ibang bahagi ng balangkas sa parehong pasyente ay maaaring magkaiba. Samakatuwid, ang konsepto ng kakulangan ng buong sistema ng utak ng buto ay pinakamahusay na nagpapahayag ng kakanyahan ng sakit, dahil ito ay sabay na sumasaklaw sa iba't ibang mga pagpapakita ng bone marrow aplasia, parehong morphological at functional.

Ang Aplasia ay hindi isang kahulugan ng isang nosological unit, ngunit isang kumplikadong sintomas na sanhi ng iba't ibang kilala at hindi kilalang mga pathogenic na kadahilanan. Kamakailan lamang, ang mga sindrom na ito ay lalong kinikilala sa mga bata, at ang tinatawag na idiopathic aplastic anemia, i.e. isa kung saan ang dahilan ay hindi palaging nalalaman, ay bihira sa pagkabata.

Pathogenesis. Ang aplastic anemia ay maaaring umunlad sa iba't ibang pangkalahatang sakit ng katawan, endogenous intoxications, impeksyon, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakalason na gamot at mga kemikal na compound na ginagamit sa industriya at sambahayan, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng mga pisikal na kadahilanan (lalo na ang ionizing radiation). Bilang karagdagan, ang mas bihirang mga sanhi ng pagkabigo sa bone marrow sa mga sanggol at maliliit na bata ay kinabibilangan ng mga kondisyon kung saan ang normal na istraktura ng organ na ito ay pinapalitan ng mga metastases ng tumor o hyperplasia ng fibrous tissue.

Ang pagtaas ng kahalagahan sa pathogenesis ng aplastic syndromes ay kamakailan lamang ay ibinigay sa mga panggamot na sangkap at mga kemikal na compound, pati na rin sa mga epekto ng ionizing radiation. Ang mga salik na ito ay maaaring hatiin sa dalawang grupo, na ang una ay karaniwang nagkakaroon ng aplasia o hypoplasia ng bone marrow kung ang dosis ng salik na ito ay sapat na mataas o ang oras ng pagkilos nito ay sapat na mahaba. Kasama sa kabilang grupo ang mga kemikal na compound na nagdudulot lamang ng mga sintomas ng aplasia kapag sinamahan sila ng isang indibidwal na tumaas na sensitivity ng bata sa kadahilanang ito.

Ang mga salik na may depressive na epekto sa hematopoietic function ng bone marrow at maaaring humantong sa kakulangan nito ay kinabibilangan, una sa lahat, lahat ng uri ng radiation energy (X-ray, radioactive elements na ginagamit sa medisina), benzene, cytostatic at antimetabolic agent na ginagamit sa paggamot ng leukemia at iba pang proliferative na proseso, tulad ng nitrogen mustard at mga derivatives nito, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens, nitrogranulogens urethane, aminopterin, amethopterin, 6-mercaptopurine at iba pa.

Kabilang sa mga kemikal na compound at gamot na nagdudulot ng mga sintomas ng kakulangan ng buong istraktura ng bone marrow, ang mga organikong arsenic compound (neoarsenphenamine), sulfonamides, antiepileptic na gamot, paghahanda ng ginto, atebrine, antihistamine at ilang antibiotics ay dapat banggitin. Mula sa puntong ito, ang nakakalason na epekto ng chloromycetin sa utak ng buto sa mga bata ay nararapat na espesyal na pansin. Ang Streptomycin, at maging ang penicillin at kung minsan ay terramycin, ay iba pang mga antibiotic na nagdudulot ng bone marrow aplasia sa mga sporadic na kaso. Sa 334 na batang may aplastic anemia na nasa ilalim ng pangangasiwa ng may-akda na ito, 21.4% ay may kasaysayan ng mga sintomas ng allergy. Ang porsyento ng allergy ay mas mataas pa (62.4%) sa grupo ng mga pasyente na may aplastic syndrome pagkatapos ng kanilang paggamot sa chloromycetin at iba pang antibiotics.

Ang isa pang pangkat ng mga sangkap na posibleng hindi ligtas at maaaring magkaroon ng depressive at nakakalason na epekto sa hematopoietic system ay kinabibilangan ng ilang mga kemikal na compound na ginagamit sa ekonomiya at industriya. Kabilang dito ang mga pintura, barnis, thinner ng pintura, mga likidong ginagamit para sa paglilinis ng mga metal, mga ahente sa pagkontrol ng peste gaya ng DDT, Azotox, mga tina, gayundin ang ilang mga pampaganda at iba pa. Ang ilan sa mga ito, tulad ng mga compound na naglalaman ng benzene, ay pumapasok sa katawan sa pamamagitan ng respiratory system at maaaring hindi mahahalata, na may matagal na pagkakalantad sa mga lugar na hindi maganda ang bentilasyon, na humantong sa pinsala sa bone marrow.

Ang listahan sa itaas ng mga kemikal na nakakapinsala sa hematopoietic system ay hindi kumpleto. Ang kanilang bilang ay patuloy na lumalaki dahil sa pagtaas ng paggamit ng mga sangkap ng pang-industriya na pinagmulan sa pang-araw-araw na buhay.

Ang ilang mga aplastic symptom complex ay maaaring bumuo sa batayan ng mga mekanismo ng autoimmune. Gayunpaman, ang mga kaso kung saan magkakaroon ng mga antibodies na nakadirekta laban sa lahat ng tatlong sistema ng bone marrow (pancytopenia) ay bihira. Ang mas karaniwan ay ang mga immune syndrome kung saan ang mga antibodies ay piling nakadirekta laban sa mga pulang selula ng dugo, platelet, o granulocytes. Ang aplastic anemia ay maaaring magkaroon ng iba't ibang sakit at karaniwang impeksyon na humahantong sa pagsugpo ng hematopoiesis). Ang pancytopenia ay inilarawan sa disseminated tuberculosis, typhoid fever, pangkalahatang impeksyon, at kahit na malubhang influenza at pneumonia. Ang mga kaso ng aplastic anemia dahil sa focal infection at rayuma ay kilala.

Sa mga bagong silang, ang sanhi ng bone marrow aplasia ay maaaring congenital syphilis, toxoplasmosis, pati na rin ang pangkalahatang megalocytosis na dulot ng virus ng salivary gland. Bilang karagdagan sa impeksiyong bacterial, ang impeksiyon na may protozoa - talamak na malaria, kala-azar at iba pa - ay maaaring humantong sa pancytopenia. Sa mga sindrom na ito, ang bone marrow depression ay nauugnay sa impluwensya ng isang pinalaki na pali. Ang parehong kababalaghan ay maaaring mangyari sa mga proseso ng pathological na nagaganap sa organ na ito (tuberculosis, sarcoidosis, at iba pa). Ang isang malaking pali na may hyperplasia ng reticuloendothelial system ay maaaring panatilihin at sirain ang mga indibidwal na selula ng dugo. Bilang karagdagan, ang organ na ito ay maaaring magkaroon ng pangmatagalang depressive effect sa istraktura ng bone marrow.

Ang isa pang pathogenetic group ay binubuo ng mga kaso na nagaganap sa anyo ng aplastic anemia, kung saan ang larawan ng aplasia ay ang panimulang yugto ng talamak na leukemia. Sa mga kasong ito, ang kurso ng sakit ay maaaring medyo mahaba (mula sa ilang buwan hanggang 1.5 taon), ang kakanyahan ng sakit ay maaaring manatiling hindi malinaw hanggang sa huling, talamak na yugto, at kung minsan ito ay nagiging malinaw lamang sa dissecting table. Sa kasong ito, hindi ito palaging dumarating sa isang makabuluhang pagtaas sa atay at pali, sa kaibahan sa karaniwang leukemia sa mga bata. Ang mahusay na pagkakaiba-iba ng diagnostic na mga paghihirap ay ipinakita sa pamamagitan ng mga kaso na may bone marrow, mahihirap na nabuo na mga elemento, na may pamamayani ng maliliit na lymphocytes, kadalasang matatagpuan sa mahihirap na myelograms ng cell sa aplastic syndromes. Sa mga kasong ito, mahirap magpasya kung ang mga cell na ito ay tunay na lymphocytes o micromyeloblasts.

Bilang karagdagan sa mga kaso ng pangkalahatang kakulangan ng istraktura ng utak ng buto sa mga bata dahil sa mga kilalang kadahilanan, ang isang pangkat ng tinatawag na idiopathic aplasia ay dapat na makilala, kung saan ang lahat ng mga pagtatangka upang makita ang sanhi ng kadahilanan ay hindi matagumpay. Sa pagkabata, ang mga ganitong kondisyon ay bihira, sa hinaharap, malamang na sila ay magaganap nang mas kaunti at mas kaunti dahil sa lumalaking posibilidad ng mas tumpak na pagtuklas ng mga pathogenetic na kadahilanan ng kumplikadong sintomas na ito. Dapat itong bigyang-diin na ang parehong klinikal at hematological na larawan, sa idiopathic at symptomatic na mga kaso, ay karaniwang halos magkapareho. Samakatuwid, mahirap gumuhit ng linya sa pagitan ng mga phenomena na ito.

Mula sa isang teoretikal na pananaw, ang pagbabala ay mas mahusay sa mga kaso kung saan ang pathogenic factor ay kilala at maaaring alisin (hal. gamot). Gayunpaman, sa halos bawat kaso, anuman ang sanhi ng kadahilanan, ang pagbabala ay napakaseryoso at ang kapalaran ng mga pasyente ay mahirap hulaan.

Klinikal na larawan aplastic anemia sa mga bata ay maaaring depende sa maraming mga kondisyon at mga kadahilanan. Pangunahing kasama sa mga ito ang edad ng bata at ang kanyang pangkalahatang kondisyon. Pagkatapos ang uri at likas na katangian ng pathogenetic factor, dosis at pagkakalantad, ang antas ng pinsala sa mga indibidwal na elemento ng bone marrow, ang mga regenerative na kakayahan ng hematopoietic system, ang pagkakaroon ng concomitant infection, malnutrisyon, kakulangan sa bitamina, at marami pang iba ay gumaganap ng isang papel. Depende sa pagkamaramdamin ng mga indibidwal na cellular system ng bone marrow, nagdurusa sila sa iba't ibang antas, na nagiging sanhi ng pagkakaiba-iba sa intensity ng hematological at klinikal na mga sintomas.

Ang sakit ay nagsisimula nang hindi mahahalata. Ang madalas at maagang mga sintomas ay kinabibilangan ng pagtaas ng pangkalahatang kahinaan, madaling pagkapagod, kawalan ng gana sa pagkain at pamumutla ng integument. Maraming mga bata na nasa maagang yugto ay may thrombopenia na may mga sintomas ng hemorrhagic diathesis (nosebleeds, hemorrhages sa balat), habang ang granulocytopenia ay maaaring hindi clinically manifested sa loob ng mahabang panahon. Ang anemia ay normocytic at normochromic. Bihirang, may mga solong macrocytes sa mga blood smear.

Minsan ang mga sintomas ng banayad na hemolysis ay napapansin o ang tinatawag na sintomas ng isang pinaikling habang-buhay ng mga erythroblast ay tinutukoy. Habang lumalaki ang sakit, umuunlad ang anemia at granulocytopenia. Sa ilang mga kaso, ang pinakamaagang sintomas ng hematological ay leukopenia, at ang sintomas na ito ay maaaring matagal na mauna sa pagpapakita ng anemia at thrombopenia.

Larawan ng peripheral blood nakararami monotonous, walang binibigkas na aniso- at poikilocytosis, pati na rin ang polychromatophilia ng erythrocytes. Sa husay na komposisyon ng puting dugo, ang kamag-anak na lymphocytosis ay nakakaakit ng pansin. Ang bilang ng mga reticulocytes ay nabawasan nang husto maliban sa mga kaso kung saan sumali ang mga mekanismo ng hemolytic.

Ang larawan ng bone marrow sa aplastic anemia ay heterogenous, mula sa hypoplastic hanggang sa normal na cellular at maging hyperplastic. Sa mga huling kaso na ito, kadalasan ay may kakaibang paglilipat sa kaliwa sa serye ng mga erythroblast at granulocytes (functional bone marrow failure, delayed maturation). Ang mga pasyente na may mahinang bone marrow sa mga elemento ng cellular ay kadalasang mayroong mas marami o mas kaunting mga lymphocytes at mga selula ng reticuloendothelial system. Bilang karagdagan, sa utak ng buto, sa kawalan ng mga erythroblast, granulocytes at megakaryocytes, plasmocytes, at kung minsan ang tissue basocytes (mast cells), na hindi nangyayari sa isang normal na myelogram, ay maaaring makita. Ang pagkakaiba-iba ng larawan ng utak ng buto ay maaaring nakasalalay hindi lamang sa iba't ibang pathogenesis, kundi pati na rin sa intensity ng pagkilos ng pathogenetic factor. Alam na ang parehong pathogenetic factor (halimbawa, benzene o radiation energy) ay maaaring magdulot ng pinsala sa bone marrow mula sa kumpletong aplasia hanggang myelofibrosis na may pagbuo ng foci ng extramedullary hematopoiesis, at maging sa mga kondisyon na hindi maaaring makilala mula sa leukemia.

Ang pag-aaral ng bone marrow, anuman ang iba't ibang pagbabago sa aplastic syndrome, ay mahalaga. Pinapayagan nito ang pagtatasa ng estado ng mga indibidwal na sistema nito at, sa isang tiyak na lawak, paggawa ng tamang hula. Batay sa myelogram, maaaring maalis ang iba pang mga sindrom. Ang pinakamalaking pagkakaiba sa diagnostic na mga paghihirap ay lumitaw sa aplastic na kondisyon at talamak na leukemia. Dapat itong bigyang-diin na ang isang solong pagsusuri sa utak ng buto ay hindi palaging sapat sa mga kasong ito dahil sa ebolusyon ng proseso ng pathological. Dapat ding alalahanin na ang pagtuklas ng "walang laman" na bone marrow sa biopsy material mula sa isang buto ay hindi hinuhusgahan ang cellular na komposisyon ng bone marrow sa ibang bahagi ng balangkas.

Ang kurso ng aplastic anemia nagbabago sa paglipas ng panahon. Habang lumalaki ang anemia, hemorrhagic diathesis at granulocytopenia, maaaring mangyari ang isang exacerbation ng sakit, na sa una ay nagpatuloy nang talamak. Ang kurso ng sakit ay maaaring depende sa isang pagbaba sa pangkalahatang resistensya ng organismo at ang pagdaragdag ng isang lokal o pangkalahatang impeksiyon. Kasabay nito, ang isang febrile state ay bubuo at ang sakit ay pumapasok sa terminal phase - ang pangkalahatang sepsis ay bubuo. Sa karamihan ng mga kaso, ang aplastic syndrome sa mga bata ay nagpapatuloy nang dahan-dahan, unti-unting umuunlad, at ang mga sintomas ng pathological ay unti-unting tumataas. Ang isang karaniwang sanhi ng kamatayan ay cerebral hemorrhage o pagdurugo mula sa gastrointestinal tract. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay dumadaloy nang marahas mula sa simula at mabilis na nagtatapos sa kamatayan mula sa sepsis. Sa mga bihirang kaso, na may talamak na kurso, nangyayari ang mga kusang pagpapatawad.

Sa materyal ng Wolf "isang 334 na bata, 7.3% ng mga bata ang nakapagligtas ng kanilang buhay sa loob ng higit sa 5 taon. Mahigit sa kalahati ng mga bata ang namatay sa loob ng isang taon mula nang sila ay masuri; 3% lamang ng mga bata ang gumaling.

Paggamot Ang talamak na aplastic anemia ay binubuo pangunahin sa pag-alis ng pathogenic factor, kung ito ay kilala, at sa appointment ng mga nagpapakilalang ahente. Ang huli ay kinabibilangan ng: pagsasalin ng dugo, erythrocyte suspension, at, kung kinakailangan, pagsasalin ng platelet suspension. Ang papel na ginagampanan ng nasalin na dugo ay una sa lahat ay isang pagpapalit, dahil hindi posible na patunayan ang nakapagpapasiglang epekto nito sa pag-andar ng utak ng buto o isang pagtaas sa reticulocytosis.

Theoretically, ang mga pagtatangka sa pagsasalin ng dugo o bone marrow transplantation ay tila makatwiran, ngunit sa ngayon ang mga resulta ng paggamot na ito ay hindi tiyak. Ang mga pagsasalin ay karaniwang nagbibigay ng pansamantalang pagpapabuti, ngunit sa paglipas ng panahon, ang hemotherapy sa paggamot ng mga aplastic na kondisyon ay nagiging hindi gaanong epektibo dahil sa sensitization ng mga pasyente sa ilang mga antigenic na kadahilanan ng naisalin na dugo.

Sa paggamot ng aplastic syndromes, ang mga hormonal na gamot ay ginagamit: ACTH, cortisone, prednisone, methylprednisolone, dexamethasone, atbp. Ang mga gamot na ito ay nagbabawas ng mga sintomas ng hemorrhagic diathesis; minsan maaari silang maging kapaki-pakinabang, na nagpoprotekta sa katawan mula sa mga posibleng reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, kadalasang marahas. Karaniwang hindi nila naaapektuhan ang larawan ng dugo at ang pangkalahatang kurso ng sakit.

Kung ang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng isang impeksiyon, ang paggamit ng ilang mga antibiotics sa kumbinasyon ng mga bitamina (bitamina B complex, ascorbic acid) ay ipinahiwatig. Sa pangkalahatan, ang paggamot ng aplastic anemia sa mga bata ay ang pinakamahirap at hindi kanais-nais na gawain.

Naobserbahan nina Shahidi at Diamond ang remission na may regenerative response at reticulocytosis sa ilang mga kaso ng bone marrow aplasia sa mga bata sa ilalim ng impluwensya ng testosterone treatment. Matapos ang pagkaubos ng lahat ng mga therapeutic na hakbang, sa kawalan ng pagpapabuti, sa ilang mga kaso sinubukan nilang gumamit ng splenectomy. Sa 35 na bata sa materyal ng Wolf "a na sumailalim sa operasyon na ito, sa isang kaso lamang ay nakamit ang isang lunas. Ang splenectomy ay maaaring makatwiran sa mga kaso na may bone marrow na mayaman sa mga elemento ng cellular, kung mayroong hindi direktang katibayan na ang pali ay isang organ na responsable din para sa anemia at pancytopenia.