Ενημέρωση: Οκτώβριος 2018

Ο όρος «συγγενής καρδιοπάθεια» εννοείται ότι σημαίνει παραβίαση της μήτρας ή της ανατομικής δομής της καρδιάς ή των αγγείων που εξέρχονται / ρέουν σε αυτήν ή των βαλβίδων που βρίσκονται μεταξύ των κύριων καρδιακών κοιλοτήτων. Μπορεί να υπάρχει συνδυασμός διαφόρων ελαττωμάτων μεταξύ τους ή με ανωμαλίες στην ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων.

Υπάρχουν περισσότεροι από 100 τύποι συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (CHD). Μερικά από αυτά αυξάνουν την ποσότητα του αίματος που πηγαίνει στους πνεύμονες, άλλα τη μειώνουν και άλλα δεν επηρεάζουν αυτόν τον δείκτη. Επιπλέον, κάθε ελάττωμα μπορεί να έχει το δικό του βαθμό βαρύτητας και αυτό επηρεάζει την πορεία της νόσου. Επομένως, ορισμένες ανωμαλίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων είναι ορατές από τη γέννηση και απαιτούν επείγουσα σωτήρια επέμβαση, άλλες δεν είναι τόσο οξείες και αντιμετωπίζονται με φαρμακευτική αγωγή (τουλάχιστον για λίγο). Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα καρδιακά ελαττώματα εμφανίζονται ξαφνικά και όχι τον πρώτο χρόνο της ζωής.

Τα συμπτώματα των καρδιακών ελαττωμάτων κυμαίνονται από μικρά έως απειλητικά για τη ζωή. Αυτό είναι συνήθως γρήγορη αναπνοή, απόκτηση μιας γαλαζωπής απόχρωσης στο δέρμα, κακή αύξηση βάρους και κόπωση κατά το πιπίλισμα. Για καρδιακά ελαττώματα πόνο σε στήθοςόχι τυπικό.

Κάποια ανατομία και φυσιολογία

Αυτές οι πληροφορίες θα είναι χρήσιμες σε όσους θέλουν να καταλάβουν γιατί ένα συγκεκριμένο ελάττωμα είναι πιο επικίνδυνο και γιατί έχει τέτοια συμπτώματα.

Η καρδιά είναι ένα όργανο που λειτουργεί ως αντλία. Είναι χτισμένο από τέσσερις θαλάμους - δύο κόλπους και δύο κοιλίες. Είναι όλα κατασκευασμένα από τρία στρώματα. Εσωτερικό - ενδοκάρδιο - πραγματοποιεί χωρίσματα μεταξύ των καρδιακών θαλάμων:

• Μεταξύ του κόλπου και της κοιλίας, μοιάζουν με βαλβίδες. Ανοίγουν υπό την πίεση του αίματος που εισέρχεται στον κόλπο για να το περάσει στην κοιλία. Αφού το αίμα ρέει στην κοιλία, τα φυλλάδια της βαλβίδας πρέπει να κλείσουν και να εμποδίσουν το αίμα να ρέει πίσω στον κόλπο. Μεταξύ των αριστερών θαλάμων της καρδιάς υπάρχει μια διγλώχινα μιτροειδής βαλβίδα, μεταξύ των δεξιών θαλάμων υπάρχει μια βαλβίδα που αποτελείται από τρία πέταλα, η οποία ονομάζεται "τριγλώχινα βαλβίδα".
• Οι δύο κοιλίες χωρίζονται από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, μια μάλλον πυκνή δομή πάχους 7,5-11 mm, στη μέση της οποίας βρίσκεται μυϊκός ιστός.
• Οι δύο κόλποι χωρίζονται από ένα μεσοκολπικό διάφραγμα. Είναι πιο λεπτό από το μεσοκοιλιακό, αλλά, όπως και το τελευταίο, δεν πρέπει να έχει τρύπες.

Η αορτή αναδύεται από την αριστερή κοιλία - το μεγαλύτερο αγγείο με διάμετρο 25-30 mm. Η αορτή, διακλαδούμενη σε πολλούς κλάδους μικρότερης διαμέτρου, που εκτείνεται από αυτήν σταδιακά, καθώς εμφανίζονται εσωτερικά όργανα στο πέρασμά της, μεταφέρει οξυγονωμένο αίμα σε αυτές. Οι τελευταίοι κλάδοι του είναι οι λαγόνιες αρτηρίες. Τρέφουν τα πυελικά όργανα και επίσης βγάζουν κλαδιά που πηγαίνουν στα πόδια.

«Ξοδευμένο», φτωχό σε οξυγόνο, αλλά με άφθονο διοξείδιο του άνθρακα, το αίμα φεύγει από όλα τα εσωτερικά όργανα μέσω των φλεβιδίων που ρέουν στις φλέβες. Τα τελευταία συγχωνεύονται σταδιακά επίσης:

• από κάτω άκρα, η λεκάνη, η κοιλιά συλλέγονται στην κάτω κοίλη φλέβα (vena cava);
• από τα χέρια, το κεφάλι, το λαιμό και τους πνεύμονες με τους βρόγχους - στην άνω κοίλη φλέβα.

Και η κοίλη φλέβα από πάνω και κάτω ρέουν στον δεξιό κόλπο. Ολόκληρος κύκλοςτο αίμα κάνει σε 23-37 δευτερόλεπτα.

Αυτός είναι ένας μεγάλος κύκλος κυκλοφορίας του αίματος. Στις αρτηρίες του, η πίεση είναι μεγαλύτερη από ότι στα ίδια αγγεία του μικρού κύκλου.

Ο μικρός, πνευμονικός κύκλος της κυκλοφορίας του αίματος χρησιμεύει για να διασφαλίσει ότι όλο το αρτηριακό αίμα του μεγάλου κύκλου μπορεί να οξυγονωθεί - κορεσθεί με οξυγόνο.

Προέρχεται από τη δεξιά κοιλία, η οποία σπρώχνει το αίμα στον πνευμονικό κορμό, ο οποίος σύντομα διακλαδίζεται στη δεξιά (πηγαίνει στον δεξιό πνεύμονα) και στην αριστερή (πηγαίνει στον αριστερό πνεύμονα) πνευμονική αρτηρία. Διακλαδίζοντας σε όλο και μικρότερους κλάδους, τα αρτηριακά αγγεία φτάνουν στις κυψελίδες των πνευμόνων. Εκεί δίνουν διοξείδιο του άνθρακαότι το άτομο εκπνέει.

Το οξυγόνο δεν εισέρχεται στο αρτηριακό, αλλά στο φλεβικό αίμα του μικρού κύκλου. Οι φλέβες με το φλεβικό αίμα συγχωνεύονται, σχηματίζοντας φλέβες και οι τελευταίες, σε ποσότητα 4 τεμαχίων, ρέουν στον αριστερό κόλπο. Το αίμα περιγράφει μια τέτοια διαδρομή (κύκλο) σε 4-5 δευτερόλεπτα.

Πλακουντική κυκλοφορία

Ενώ το έμβρυο αναπτύσσεται στη μήτρα, οι πνεύμονές του δεν χρησιμοποιούνται, καθώς δεν υπάρχει σύνδεση μεταξύ του μωρού και του περιβάλλοντος αέρα. Αλλά το οξυγόνο εξακολουθεί να παρέχεται στο παιδί, και αυτό συμβαίνει με τη βοήθεια του πλακούντα κύκλοκυκλοφορία. Μοιάζει με αυτό:

1. Το οξυγονωμένο μητρικό αίμα εισέρχεται ενδοπλακουντιακά.
2. από τον πλακούντα, πηγαίνει κατά μήκος της ομφαλικής φλέβας, η οποία χωρίζεται σε 2 μέρη:
   • κάποιος πηγαίνει στην κάτω κοίλη φλέβα και αναμειγνύεται με το αίμα του κάτω μισού του σώματος, το οποίο έχει ήδη μείνει χωρίς οξυγόνο.
   • το δεύτερο πηγαίνει στην πυλαία φλέβα, θρέφει σημαντικό όργανο- συκώτι, και στη συνέχεια αναμιγνύεται με το αίμα της κάτω κοίλης φλέβας.
3. Έτσι, το φλεβικό-αρτηριακό αίμα ρέει κατά μήκος της κάτω κοίλης φλέβας.
4. μη οξυγονωμένο αίμα ρέει μέσω της άνω φλέβας.
5. Από τις δύο κοίλες φλέβες, το αίμα, όπως σε ένα άτομο μετά τη γέννηση, εισέρχεται στον δεξιό κόλπο. Όμως, σε αντίθεση με την εξωμήτρια κυκλοφορία, ο δεξιός και ο αριστερός κόλπος επικοινωνούν μεταξύ τους μέσω του ωοειδούς παραθύρου.
6. στο έμβρυο, το οβάλ άνοιγμα είναι ευρύ: σχεδόν όλο το αίμα από τον δεξιό κόλπο εισέρχεται στον αριστερό και στη συνέχεια στην αριστερή κοιλία.
7. από την αριστερή κοιλία, το αίμα εισέρχεται στην αορτή.
8. μικρό μέρος έρχεται αίμααπό τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία.
9. από τη δεξιά κοιλία, το αίμα εισέρχεται στον πνευμονικό κορμό.
10. Εφόσον οι πνεύμονες έχουν καταρρεύσει, η πίεση στις αρτηρίες που αποτελούν τον πνευμονικό κορμό είναι υψηλότερη, επομένως το αίμα πρέπει να χυθεί στην αορτή, όπου η πίεση είναι ακόμα χαμηλότερη. Αυτό συμβαίνει μέσω ενός ειδικού αγγείου - του βοτάνου πόρου, ο οποίος, μετά τη γέννηση, πρέπει να είναι κατάφυτος. Ρέει στην αορτή μετά την αναχώρηση των αρτηριών από αυτήν προς το κεφάλι και τα άνω άκρα (δηλαδή, τα τελευταία λαμβάνουν περισσότερο οξυγονωμένο αίμα).
11. Το 60% της ροής του αίματος ενός μεγάλου κύκλου περνά από 2 ομφαλικές αρτηρίες (πηγαίνουν και στις δύο πλευρές της ομφαλικής φλέβας) στον πλακούντα.
12. Το 40% του αίματος από τον μεγάλο κύκλο πηγαίνει στα όργανα του κάτω μέρους του σώματος.

Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της δομής του κύκλου του πλακούντα, η σχηματισμένη συγγενής καρδιοπάθεια δεν οδηγεί σε σημαντική επιδείνωση της κατάστασης του παιδιού στη μήτρα.

Οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα είναι φυσιολογικές μετά τη γέννηση

Όταν γεννιέται ένα παιδί, το ωοειδές τρήμα, η επικοινωνία μεταξύ των κόλπων, θα πρέπει να κλείσει μέσα στον πρώτο χρόνο. Αυτό συμβαίνει επειδή όταν οι πνεύμονες διαστέλλονται με αέρα, η ροή του αίματος στους πνεύμονες αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, η πίεση στον αριστερό κόλπο αυξάνεται, και αυτό το «βύθισμα» οδηγεί στο κλείσιμο του οβάλ παραθύρου. Δεν υπεραναπτύσσεται αμέσως: όσο περισσότερο το παιδί ουρλιάζει, κλαίει, εργάζεται στο πιπίλισμα (για παράδειγμα, με νευρολογικά προβλήματα ή δυσπλασίες, όπως ένα σχιστό χείλος), τόσο περισσότερο δεν σχηματίζεται ισχυρός συνδετικός ιστός σε αυτό το μέρος - "αποσβεστήρας ".

Η κατάσταση είναι πιο περίπλοκη όσον αφορά τον βοτάλιο πόρο. Θα πρέπει να κλείσει την πρώτη μέρα μετά τη γέννηση, αλλά εάν υπάρχει αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία, παραμένει ανοιχτή. Αυτό διευκολύνεται από την υποξία που προκαλείται κατά τον τοκετό, η οποία οδηγεί σε σπασμό των πνευμονικών αγγείων.

Τις πρώτες 5-7 ημέρες, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία μειώνεται κατά τη σύσπαση της καρδιάς και θα πρέπει να επανέλθει στο φυσιολογικό μέσα σε 2 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Περαιτέρω, συνεχίζει να μειώνεται, επειδή τα πνευμονικά αγγεία υφίστανται αλλαγές: το παχύ μυϊκό στρώμα μειώνεται σε αυτά, οι μικρές πνευμονικές αρτηρίες εξαφανίζονται, ορισμένα από τα αγγεία ισιώνουν (προηγουμένως ήταν ελικοειδή). Επιπλέον, οι κυψελίδες επεκτείνονται στους πνεύμονες - τις κύριες περιοχές στις οποίες ανταλλάσσεται οξυγόνο μεταξύ του αέρα που έχει εισέλθει στους πνεύμονες και του αίματος.

Η συχνότητα εμφάνισης συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες στα νεογνά εμφανίζονται σε ποσοστό 0,8-1,2%. Το 2013 καταγράφηκε σε 34,3 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως. Αποτελεί το 10 έως 30% του συνόλου συγγενείς ανωμαλίεςανάπτυξη και βρίσκεται στη δεύτερη θέση μετά τις δυσπλασίες του νευρικού συστήματος.

Ανάλογα με τη φύση της διάγνωσης, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες μπορούν να ανιχνευθούν σε 4-75 περιπτώσεις ανά 1000 γεννήσεις ζώντων. Στο 0,6-1,9% προχωρούν μέτρια και σοβαρά. Είναι τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα που είναι η κύρια αιτία θανάτου των παιδιών από δυσπλασίες. Το 2013, για παράδειγμα, υπήρχαν 323 χιλιάδες θάνατοι παγκοσμίως και το 1990 - 366 χιλιάδες. Και αν ένα παιδί με συγγενές ελάττωμα έζησε μέχρι τα 15, τότε δεν είναι απαραίτητο να το «ξεπεράσει» και ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών είναι πλέον μειωμένος.

Τα πιο κοινά καρδιακά ελαττώματα είναι:

• ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος (1/5 όλων των συγγενών ανωμαλιών).
• ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος (10-15% σε ολόκληρη τη δομή).
• ανοικτός βοτάλιος πόρος (10-15% σε ολόκληρη τη δομή).
• αρθρώσεις της αορτής?
• Στένωση αορτής;
• στένωση της πνευμονικής αρτηρίας?
• μετάθεση κύρια σκάφη.

Υπάρχουν κακίες που είναι πιο συχνές στα αγόρια, υπάρχουν πιο χαρακτηριστικές για τα κορίτσια, αλλά υπάρχουν και εκείνες που η συχνότητά τους είναι περίπου ίδια και στα δύο φύλα. Έτσι, στα αρσενικά βρέφη, εντοπίζονται συχνότερα στένωση, άρθρωση της αορτής, μετάθεση των κύριων αγγείων, του κοινού αρτηριακού κορμού, τετραλογία Fallot και στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Στα κορίτσια ανιχνεύεται ανοιχτός αρτηριακός πόρος, ελαττώματα του μεσοκοιλιακού και μεσοκολπικού διαφράγματος, η τριάδα Fallot. Οι πληροφορίες σχετικά με το πεδίο του αναπτυσσόμενου εμβρύου αυξάνουν την πιθανότητα έγκαιρης διάγνωσης χαρακτηριστικών ελαττωμάτων.

Οι μεγαλύτερες ανησυχίες όσον αφορά την πιθανή παρουσία τέτοιων ελαττωμάτων υπάρχουν πρόωρα μωράκαι όσοι γεννήθηκαν με βάρος κάτω από 3 κιλά. Αυτά τα νεογέννητα είναι που απαιτούν την ταχεία εφαρμογή όλων διαγνωστικά μέτραγια τον εντοπισμό πιθανών δυσπλασιών όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Γιατί μπορεί να αναπτυχθεί ένα γενετικό ελάττωμα στην καρδιά;

Συχνά, η αιτία της καρδιακής νόσου στα νεογνά δεν μπορεί να εντοπιστεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτά μπορεί να είναι μεμονωμένα αίτια ή συνδυασμός αυτών (τις περισσότερες φορές ένας συνδυασμός γενετικών παραγόντων και διαφόρων εξωτερικών επιρροών):

Γενετικοί παράγοντες

Μπορεί να είναι:

• χρωμοσωμικές διαταραχές (στο 5% των περιπτώσεων): τρισωμία στα χρωμοσώματα 21, 13 και 18.
• γονιδιακές μεταλλάξεις (στο 2% των περιπτώσεων): στα γονίδια TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Τις περισσότερες φορές, αυτές οι μεταλλάξεις είναι σποραδικές, συμβαίνουν τυχαία και δεν μπορούν να προβλεφθούν πριν από την εγκυμοσύνη. Το γεγονός ότι ένα παιδί μπορεί να γεννηθεί με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να θεωρηθεί όταν υπάρχουν (υπήρχαν) άτομα στην οικογένεια που πάσχουν από συγγενή καρδιακά ελαττώματα, σύνδρομο Down, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan και άλλοι. . Θα πρέπει επίσης να υποπτευόμαστε καρδιακές παθήσεις εάν εντοπιστεί παρόμοιο σύνδρομο στο έμβρυο.

μεταδοτικές ασθένειες

που υποφέρει από μια έγκυο γυναίκα, ειδικά εάν συνέβη στην αρχή της εγκυμοσύνης. Τα πιο επικίνδυνα για την αναπτυσσόμενη καρδιά του εμβρύου: ερυθρά, ιοί της ομάδας ARVI (ειδικά γρίπη και λοίμωξη από αδενοϊό), ερπητική ομάδα (ειδικά ανεμοβλογιάκαι απλού έρπητα) ιογενής ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλία, σύφιλη, φυματίωση, λιστερίωση, τοξοπλάσμωση, μυκοπλάσμωση.

Περιβαλλοντικοί παράγοντες

μολυσμένος αέρας, ακτινοβολία, διαβίωση σε ορεινές περιοχές ή σε μέρη υψηλής ατμοσφαιρικής πίεσης.

Τοξικές επιδράσεις στο έμβρυο εάν είναι έγκυος:

• παίρνει ορισμένα φάρμακα: αντιβακτηριακά και φάρμακα σουλφωνίου, αντισπασμωδικά και αντιεπιληπτικά (για παράδειγμα, "Trimetadione"), παρασκευάσματα λιθίου, παυσίπονα και ορμονικά φάρμακα.
• καπνίζει?
• παίρνει φάρμακα (οι αμφεταμίνες έχουν ειδική τοξική επίδραση στην καρδιά του εμβρύου).
• λειτουργεί με προϊόντα χρωμάτων και βερνικιών, νιτρικά.
• καταναλώνει αλκοόλ, ειδικά τις πρώτες εβδομάδες της κύησης.

Αιτίες που σχετίζονται με τον μεταβολισμό της μητέρας:

όταν πάσχει από ενδοκρινικές παθήσεις (ειδικά Διαβήτης), υποσιτίζεται ή, αντίθετα, είναι παχύσαρκος.

Εάν μια έγκυος είναι άρρωστη με ασθένειες όπως:

συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, φαινυλκετονουρία, ρευματισμοί.

Σε κίνδυνο

Επιπλέον, μπορούμε να πούμε ότι σε κίνδυνο για την ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων στα παιδιά είναι τέτοιες έγκυες γυναίκες:

• άνω των 35 ετών ή κάτω των 15 ετών·
• με ιστορικό θνησιγένειας·
• με ιστορικό αυθόρμητων αποβολών.
• με κακές συνήθειες (το αλκοόλ είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο: ο κίνδυνος συγγενούς καρδιακής νόσου φτάνει το 40%).
• εάν το παιδί έχει συλληφθεί από συγγενή εξ αίματος.
• όταν εκφράζεται τοξίκωση του πρώτου τριμήνου.
• εάν η εγκυμοσύνη προχωρήσει με την απειλή διακοπής.
• στην οικογένεια της οποίας υπάρχουν συγγενείς με καρδιακά ελαττώματα.

Σε ποια ηλικία σχηματίζεται η καρδιοπάθεια;

Η κρίσιμη περίοδος που οι παραπάνω παράγοντες έχουν μεγάλες πιθανότητες να οδηγήσουν στο σχηματισμό καρδιοπάθειας είναι οι 3 πρώτοι μήνες της εγκυμοσύνης. Αυτή τη στιγμή, σχηματίζονται καρδιακές δομές και η επίδραση μικροβιακών, φαρμακευτικών ή βιομηχανικών τοξινών στο σώμα του εμβρύου μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξή τους ή να οδηγήσει στο σχηματισμό της καρδιάς «όπως στο προηγούμενο στάδιο της φυλογένεσης» (για παράδειγμα, όπως στο ερπετά, πτηνά ή αμφίβια). Οι καρδιακές δομές σχηματίζονται σύμφωνα με ένα καλά καθορισμένο σχέδιο και οι αλλαγές σε αυτό οδηγούν στο σχηματισμό ενός ή άλλου ελαττώματος.

Γύρω στη 15η ημέρα της ενδομήτριας ανάπτυξης, τα κύτταρα που δημιουργούν την καρδιά βρίσκονται στο μεσαίο βλαστικό στρώμα (μεσόδερμα) με τη μορφή δύο λωρίδων σε σχήμα πετάλου. Ορισμένα κύτταρα μεταναστεύουν εδώ από ένα τμήμα της εξωτερικής στιβάδας βλαστών (εκτόδερμα) που ονομάζεται νευρική ακρολοφία, μια περιοχή που τροφοδοτεί διάφορα νευρικά κύτταρα σε διάφορα μέρη του σώματος.

Την 19η ημέρα σχηματίζεται 1 ζεύγος αγγειακών στοιχείων - ενδοκαρδιακές σωλήνες. Συγχωνεύονται μεταξύ τους, τα κύτταρα μεταξύ τους υφίστανται προγραμματισμένο θάνατο και τα κύτταρα της πρωταρχικής καρδιάς μεταναστεύουν στον σωλήνα και σχηματίζουν έναν δακτύλιο μυϊκών κυττάρων γύρω τους την 21η ημέρα. Την 22η ημέρα, η καρδιά αρχίζει να συστέλλεται και το αίμα αρχίζει να κυκλοφορεί.

Στη χρονική περίοδο των 22 ημερών, το αγγειακό σύστημα είναι ένα αμφίπλευρα συμμετρικό σύστημα με ζευγαρωμένα αγγεία σε κάθε πλευρά του σώματος και την καρδιά, που αντιπροσωπεύεται από έναν πρωτόγονο σωλήνα που βρίσκεται στη μέση, στο μεσαίο στρώμα του σώματος. Τα τμήματα του, από τα οποία σχηματίζονται οι κόλποι, βρίσκονται πιο μακριά από το κεφάλι (αν και θα έπρεπε να είναι το αντίστροφο).

Από τις ημέρες 23 έως 28, ο σωλήνας της καρδιάς διπλώνει και στρίβει. Οι μελλοντικές κοιλίες μετακινούνται στην αριστερή πλευρά του κέντρου, καταλαμβάνοντας την τελική τους θέση, και οι κόλποι - στο κεφαλικό άκρο του σώματος. Την 28η ημέρα, ο ιστός του καρδιακού σωλήνα διαστέλλεται και σε 2 εβδομάδες σχηματίζονται εδώ 4 καρδιακές κοιλότητες, που χωρίζονται από ένα πρωτεύον μεμβράνης διάφραγμα. Εάν σε αυτό το στάδιο δράσει ένας επιβλαβής παράγοντας, το αίμα θα ρέει μεταξύ των κοιλοτήτων της καρδιάς.

Τα κύτταρα που έχουν μεταναστεύσει από τη νευρική ακρολοφία προκαλούν το σχηματισμό του βολβού της καρδιάς, της κύριας οδού εκροής από την καρδιά. Ο βολβός πρέπει να χωριστεί σε 2 μέρη με ένα αναπτυσσόμενο σπειροειδές διάφραγμα και στη συνέχεια να σχηματιστεί η ανιούσα αορτή και ο πνευμονικός κορμός. Εάν η διαίρεση από το διάφραγμα δεν τελειώσει, σχηματίζεται ένα ελάττωμα - ένας επίμονος αρτηριακός πόρος. Και εάν τα αγγεία είναι απέναντι, επιτυγχάνεται η μεταφορά των κύριων αγγείων.

Τα δύο μισά της οδού εκροής πρέπει να λαμβάνουν ορισμένες θέσεις σε ορισμένες κοιλίες. Υπό την επίδραση βλαπτικών παραγόντων σε αυτό το στάδιο, σχηματίζεται ένα ελάττωμα «αορτή της αορτής» (όταν το αγγείο προέρχεται από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα).

Μέρος των κυττάρων του πρωτογενούς διαφράγματος πεθαίνει, σχηματίζοντας μια τρύπα. Ταυτόχρονα, τα μυϊκά κύτταρα αναπτύσσονται εδώ, σχηματίζοντας ένα δευτερεύον διάφραγμα, αλλά το κενό μεταξύ των κόλπων παραμένει. Αυτή είναι μια οβάλ τρύπα (παράθυρο) - μια παροχέτευση μέσω της οποίας το αίμα εισέρχεται από τον δεξιό προς τον αριστερό κόλπο. Στο ίδιο στάδιο, σχηματίζεται ο βοτανικός πόρος - ένα κανάλι σύνδεσης μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.

Γιατί είναι επικίνδυνα τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα;

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα οδηγούν στην ανάπτυξη των κύριων συμπτωμάτων και επιπλοκών μέσω ενός από τους δύο μηχανισμούς:

1. Η ροή του αίματος μέσω των αγγείων διαταράσσεται. Σε ανωμαλίες με βαλβιδική ανεπάρκεια ή διαφραγματικά ελαττώματα, τα καρδιακά διαμερίσματα υπερφορτώνονται με αυξημένο όγκο αίματος. Εάν τα ελαττώματα περιλαμβάνουν στένωση (στένωση) οπών ή αγγείων, τότε η καρδιά υπερφορτώνεται με αντίσταση. Πρώτον, από οποιαδήποτε υπερφόρτωση, το στρώμα του καρδιακού μυός αυξάνεται και η δύναμη των συσπάσεων του αυξάνεται. Μετά από αυτό, οι μηχανισμοί αντιστάθμισης «καταστρέφονται» και οι μύες της διευρυμένης καρδιάς γίνονται πιο λεπτοί. Έτσι διαταράσσεται η συστηματική κυκλοφορία - αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.
2. Υπάρχει παραβίαση της συστηματικής ροής αίματος: είτε υπάρχει πολύ αίμα σε έναν μικρό κύκλο, είτε υπάρχει λίγο αίμα σε έναν από τους κύκλους. Εξαιτίας αυτού, η παροχή οξυγόνου στα όργανα επιδεινώνεται.

Με "μπλε" ελαττώματα, παρέχεται λιγότερο οξυγόνο λόγω παραβίασης του ρυθμού κίνησης του αίματος μέσω των αγγείων. Όταν το ελάττωμα είναι «λευκό», η υποξία συνδέεται με δυσκολίες στην απελευθέρωση οξυγόνου από τα μόρια της αιμοσφαιρίνης.

Αυτοί οι παθογενετικοί μηχανισμοί αποτελούν τη βάση της ταξινόμησης των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών κατά φάσεις, η οποία, με τη σειρά της, χρησιμοποιείται για τον καθορισμό των τακτικών θεραπείας. Έτσι, υπάρχουν 3 φάσεις της πορείας της νόσου:

1 φάση - αντισταθμιστική και προσαρμοστική. Το σώμα αντισταθμίζει τις παραβιάσεις που έχουν προκύψει αυξάνοντας τον κορεσμό του μυοκαρδίου.

Η φάση 2 είναι σχετικά αντισταθμιστική. Ο καρδιακός μυς δεν λειτουργεί πλέον τόσο έντονα. Η δομή και η ρύθμιση της καρδιάς διαταράσσονται. Η σωματική ανάπτυξη του παιδιού και η κινητική δραστηριότητα βελτιώνονται.

3 φάση - τερματικό. Εμφανίζεται όταν εξαντλούνται οι αντισταθμιστικές δυνατότητες της καρδιάς, εξαιτίας των οποίων αναπτύσσονται δυστροφικές αλλαγές στο μυοκάρδιο και στα εσωτερικά όργανα. Αυτό το στάδιο τελειώνει με θάνατο. Φέρτε την εμφάνισή του από μολυσματικές ασθένειες, ασθένειες των πνευμόνων και άλλες παθολογίες.

Ταξινόμηση συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Υπάρχουν περισσότερες από 100 μορφές συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Σύμφωνα με τη φύση των αλλαγών στην κυκλοφορία του αίματος και, κατά συνέπεια, τα κύρια συμπτώματα, υπάρχουν 2 κύριοι τύποι ελαττωμάτων - "μπλε" (με αυτά το δέρμα του παιδιού έχει μια μπλε απόχρωση) και "λευκό" (το δέρμα του μωρού είναι χλωμό) . Έχουν και αυτοί το τμήμα τους.

"Λευκές" ανωμαλίες:

μαζί τους, το αρτηριακό και το φλεβικό αίμα δεν αναμειγνύονται. Αλλά αυτό δεν αποκλείει την πιθανότητα εκκένωσης αίματος από μια περιοχή υψηλότερης πίεσης (από την αριστερή κοιλία, δηλαδή έναν μεγάλο κύκλο) σε μια χαμηλότερη περιοχή (στη δεξιά κοιλία - την «πηγή» η πνευμονική κυκλοφορία):

• ελαττώματα στα οποία αυξάνεται ο όγκος του αίματος στον μικρό κύκλο. Πρόκειται για λειτουργικό αρτηριακό πόρο, κολπικό και κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, κολποκοιλιακή επικοινωνία.
• ανωμαλίες που σχετίζονται με μείωση της ποσότητας αίματος στον μικρό κύκλο: για παράδειγμα, μεμονωμένη στένωση του πνευμονικού κορμού.
• ελαττώματα που προκάλεσαν μείωση (εξάντληση) του αίματος σε μεγάλο κύκλο: μεμονωμένη στένωση του ανοίγματος της αορτής, στεφάνι της αορτής.
• χωρίς πολλή ροή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά. Αυτό συμβαίνει όταν η καρδιά είναι τοποθετημένη κανονικά, αλλά δεν βρίσκεται στη θέση της, αλλά στα δεξιά (δεξτροκαρδία), στη μέση του θώρακα (μεσοκαρδία), στην κοιλιακή κοιλότητα (κοιλιακή καρδιακή δυστοπία), στον αυχένα (αυχενική δυστοπία) . Ένας παρόμοιος τύπος ελαττώματος είναι επίσης χαρακτηριστικός μιας διγλώχινας αορτικής βαλβίδας (πρέπει να είναι τριγλώχινα)

«Μπλε» ελαττώματα, όταν υπάρχει ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος:

• όταν υπάρχει εμπλουτισμός της πνευμονικής κυκλοφορίας (σύνδρομο Eisenmenger, μετάθεση των μεγάλων αγγείων).
• με εξάντληση του μικρού κύκλου: τετράδα του Fallot, ελάττωμα Ebstein.

Πώς εκδηλώνεται η συγγενής καρδιοπάθεια

Τα συμπτώματα της καρδιακής νόσου εξαρτώνται από τον τύπο της παθολογίας.

Σημάδια «μπλε» κακιών

Τέτοια ελαττώματα όπως ο ανοιχτός αρτηριακός κορμός, το τετράδιο Fallot, η συγγενής σύντηξη (στένωση) της τριγλώχινας βαλβίδας, η ανωμαλία της σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών εκδηλώνονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• τα χείλη και το ρινοχειλικό τρίγωνο μπορεί να είναι γαλαζωπό σε ηρεμία (με σημαντική σοβαρότητα του ελαττώματος), αλλά αυτό το χρώμα μπορεί να εμφανιστεί μόνο όταν κλαίει, πιπιλίζει ή σωματική καταπόνηση.
• κυανωτικά δάχτυλα, τα οποία τελικά παίρνουν την εμφάνιση " τύμπανα: λεπτή εντελώς, αλλά παχύρρευστη στην περιοχή των φαλαγγών των νυχιών.
• τραχύ μουρμουρητό πάνω από την καρδιά?
• συχνές μολυσματικές ασθένειες, πνευμονία.
• αδυναμία;
• επιτάχυνση της αναπνοής?
• καθυστερημένη σωματική και πνευματική ανάπτυξη.
• κοντά παιδιά?
• η εφηβεία εμφανίζεται αργά.

Εκτός από αλλαγές στο χρώμα του δέρματος, κόπωση, αδυναμία, δύσπνοια, αλλαγές ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣΘα πρέπει να υπάρχει υποψία για συγγενή καρδιοπάθεια εάν το παιδί έχει μία από αυτές τις ανωμαλίες (συντομογραφία VACTERL):

• V - ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης (σπονδυλική).
• Α - πρωκτική ατρησία;
• Γ - καρδιαγγειακές (καρδιαγγειακές) ανωμαλίες.
• T - διοισοφαγικό συρίγγιο (μη φυσιολογικές συνδέσεις μεταξύ του οισοφάγου και άλλων οργάνων).
• Ε - οισοφαγική (οισοφαγική) ατρησία.
• R - νεφρική (νεφρική) ανωμαλία.
• L - ελαττώματα στην ανάπτυξη των άκρων.

Σημάδια «λευκών» κακιών

Τέτοιες ανωμαλίες που συμβαίνουν με τον εμπλουτισμό της πνευμονικής κυκλοφορίας, για παράδειγμα, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, μπορεί να υποπτευόμαστε αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού. Αυτό:

• καρδιακά φύσημα και αίσθημα παλμών, τα οποία συνήθως ακούγονται αμέσως από έναν νεογνολόγο που εξετάζει ένα παιδί αμέσως μετά τη γέννηση.
• κυανωτικός τόνος δέρματος, ιδιαίτερα έντονος στα άκρα.
• αναπνοή που είναι περισσότερο από το φυσιολογικό.
• κακή όρεξη?
• ελαφρύ βάρος?
• έλλειψη όρεξης ή αδύναμη επιθυμία για θηλασμό.
• ακινησία;
• το μωρό θηλάζει το στήθος/πιπίλα, αλλά κουράζεται γρήγορα και το αφήνει να φύγει.

Εάν το ελάττωμα του διαφράγματος είναι μικρό και όλα αυτά τα σημάδια είναι ήπια, τότε η κακή αύξηση βάρους θα πρέπει να προειδοποιεί τους γονείς. Μικρά ελαττώματα μπορεί ακόμη και να επουλωθούν μέχρι την ηλικία των 10 ετών, αλλά θα πρέπει να πραγματοποιείται θεραπεία για τη μείωση της πίεσης στο σύστημα πνευμονικής κυκλοφορίας.

Οι ανωμαλίες του μεσοκολπικού διαφράγματος χαρακτηρίζονται επίσης από παραβίαση του καρδιακού ρυθμού, εμφάνιση προεξοχής του θωρακικού τοιχώματος στην περιοχή της καρδιάς ("καρδιά καμπούρα").

Για μια τέτοια ανωμαλία, όπως η αρθρίτιδα της αορτής, είναι χαρακτηριστική η αίσθηση βάρους και παλμών στο κεφάλι, εξάψεις στο κεφάλι, ζάλη και δύσπνοια. Οι παλλόμενες αρτηρίες είναι ορατές στον λαιμό. Τα πόδια αισθάνονται μούδιασμα, αδυναμία στα πόδια. παγώνουν, κατά τη διάρκεια της άσκησης υπάρχουν κράμπες στους μύες της γάμπας.

Αν με «λευκό» ελάττωμα δεν υπάρχει ανάμειξη αρτηριακών και φλεβικό αίμα, εκδηλώνεται με τέτοια σημάδια:

• πόνος στην περιοχή της καρδιάς?
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• ζάλη, πιθανώς με λιποθυμία.
• αυξημένη αρτηριακή πίεση?
• δύσπνοια;
• παλλόμενους πόνους στο κεφάλι.

Επιπλοκές συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Οι συνέπειες της καρδιακής νόσου εξαρτώνται από τη μορφή του ελαττώματος και τη σοβαρότητά του. Οι κύριες επιπλοκές είναι:

• βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα;
• καρδιακή ανεπάρκεια?
• συχνή φλεγμονή των βρόγχων και των πνευμόνων.
• επιθέσεις με δύσπνοια και μπλε δέρμα.
• κυνάγχη;
• έμφραγμα μυοκαρδίου;
• θρόμβωση των περιφερικών φλεβών.
• θρομβοεμβολή εγκεφαλικών αγγείων.
• ρευματική ενδοκαρδίτιδα;
• αγγειακά ανευρύσματα ή η πρώιμη αθηροσκλήρωσή τους (συνήθης για την άρθρωση της αορτής).

Διαγνωστικά

Ορισμένα καρδιακά ελαττώματα ανιχνεύονται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης - με τη βοήθεια εμβρυϊκής ηχοκαρδιοσκόπησης. Αυτή η μελέτη πραγματοποιείται στις 18-24 εβδομάδες κύησης με χρήση διακοιλιακού ή διακολπικού καθετήρα.

Συχνά, η συγγενής καρδιοπάθεια μπορεί να υποψιαστεί μετά τη γέννηση - από τη χαρακτηριστική της εμφάνιση, την κόπωση και την άρνηση του μαστού. Μερικές φορές η προσοχή του γιατρού προσελκύει αμέσως μια διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, καρδιακά φύσημα και επέκταση των ορίων αυτού του οργάνου.

Εάν δεν ανιχνευθεί παθολογία κατά την εξέταση, το ελάττωμα μπορεί να υποψιαστεί με ηλεκτροκαρδιογράφημα ρουτίνας ή ακτινογραφία θώρακος, εάν υπάρχει υποψία πνευμονίας. Η καρδιακή νόσος επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιοσκόπηση με dopplerography (υπερηχογράφημα καρδιάς με προσδιορισμό της ροής του αίματος στις κοιλότητες και τα μεγάλα αγγεία), αλλά η τελική διάγνωση γίνεται στο καρδιοκεντρικό σύμφωνα με:

• υπερηχοκαρδιοσκόπηση κατηγορίας ειδικών.
• διοχέτευση καθετήρων στις καρδιακές κοιλότητες για τη μέτρηση της πίεσης σε αυτές.
• αγγειοκαρδιογραφία.

Θεραπεία κακών

Η θεραπεία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών χωρίζεται σε ιατρική και χειρουργική. Ο πρώτος τύπος χρησιμοποιείται για μικρά ελαττώματα, καθώς και στα στάδια προετοιμασίας για την παρέμβαση και μετά από αυτήν. Αποσκοπεί στη σταθεροποίηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία ή στη συστηματική κυκλοφορία, στη βελτίωση του μυοκαρδιακού τροφισμού και της πρόσληψης οξυγόνου από τα εσωτερικά όργανα. Για αυτό, ορίστε:

• διουρητικά φάρμακα?
• άλατα καλίου?
• παρασκευάσματα digitalis;
• αντιαρρυθμικά φάρμακα?
• βήτα αποκλειστές?
• ινδομεθακίνη - σύμφωνα με το σχήμα. Αυτή είναι η μόνη ριζική ιατρική θεραπεία που μπορεί να λύσει πλήρως το πρόβλημα στην περίπτωση ανοιχτού αρτηριακού πόρου.

Ορισμένες καρδιακές ανωμαλίες μπορούν να σταματήσουν από μόνες τους χωρίς χειρουργική θεραπεία, αλλά αυτό συνήθως δεν ισχύει για τα «μπλε» ελαττώματα.

Η χειρουργική επέμβαση για καρδιακή νόσο λαμβάνει υπόψη τον τύπο και τη φάση του ελαττώματος:

1. Εάν το καρδιακό ελάττωμα βρίσκεται εντός της φάσης Ι, έως ένα έτος ζωής, επείγουσα λειτουργία. Για παράδειγμα, όταν ο μικρός κύκλος εξαντλείται, πρόκειται για τεχνητή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, όταν ο μικρός κύκλος είναι υπερβολικός, είναι η επιβολή τεχνητού αρτηριακού πόρου.
2. Στη φάση ΙΙ πραγματοποιείται προγραμματισμένη επέμβαση, η οποία πραγματοποιείται μετά από προσεκτική προετοιμασία, σε διαφορετικές χρονικές στιγμές (συνήθως πριν από την εφηβεία).
3. Σε περίπτωση αποζημίωσης, όταν το ελάττωμα εντοπιστεί ήδη στην τρίτη φάση, μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο τέτοιου είδους παρέμβαση που θα βελτιώσει ελαφρώς την ποιότητα ζωής του παιδιού.

Εάν ανιχνεύτηκε καρδιακή ανωμαλία πριν από τη γέννηση, τότε ορισμένοι τύποι επεμβάσεων μπορούν ήδη να πραγματοποιηθούν στη μήτρα. Στην περίπτωση που αυτό δεν είναι δυνατό και το ελάττωμα είναι μια απειλητική για τη ζωή ανωμαλία, η γυναίκα παραδίδεται σε εξειδικευμένο νοσοκομείο, μετά την οποία πραγματοποιείται η απαραίτητη παρέμβαση αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Για ορισμένα σοβαρά ελαττώματα, είναι δυνατή η μεταμόσχευση καρδιάς.

Πρόβλεψη

Συγγενής καρδιοπάθεια - πόσο καιρό ζουν με αυτήν; Αυτό βασίζεται στο σχήμα της ανωμαλίας:

• Με λειτουργικό αρτηριακό πόρο, διαφραγματικές ανωμαλίες ή στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η θνησιμότητα κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής χωρίς θεραπεία είναι 8-11%.
• Η τετραλογία (συνδυασμός 4 ελαττωμάτων) του Fallot και οι παθολογίες της δομής του μυοκαρδίου προκαλούν θνησιμότητα 24-36% σε παιδί κάτω του ενός έτους.
• Η στεφανιαία αρθρίτιδα, η στένωση της αορτής και η δεξτρόθεση της αορτής οδηγούν σε θνησιμότητα 36-52% τον πρώτο χρόνο της ζωής. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 12 χρόνια.
• Με υποπλασία αριστερής κοιλίας, πνευμονική ατρησία, κοινό αορτικό κορμό, το 73-97% πεθαίνει τους πρώτους 12 μήνες της ζωής.

Για να αποφευχθεί όσο το δυνατόν περισσότερο ο σχηματισμός καρδιακής νόσου, ακόμη και πριν από την εγκυμοσύνη, μια γυναίκα πρέπει να εμβολιαστεί κατά της ερυθράς, να προσθέσει ιωδιούχο αλάτι στα τρόφιμα και φολικό οξύ. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η μητέρα δεν πρέπει να καπνίζει, να παίρνει αλκοόλ ή ναρκωτικά. Με συχνές περιπτώσεις καρδιακών ελαττωμάτων στην οικογένεια, μια γυναίκα ή ένας άνδρας πρέπει να συμβουλευτεί έναν γενετιστή και, ενδεχομένως, να μην προγραμματίσει μια εγκυμοσύνη.

Οι καρδιολόγοι διακρίνουν μεταξύ συγγενούς και επίκτητου ΠΣ. Συγγενείς καρδιοπάθειες, οι αιτίες της οποίας σχετίζονται με μόλυνση και διάφορες ασθένειες, διαθέτει συγκεκριμένη κλινική.

Η υπό εξέταση ανωμαλία εμφανίζεται κατά την περίοδο 2-8 εβδομάδων της εγκυμοσύνης. Εμφανίζεται σε 5 νεογνά στα χίλια. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχουν ανατομικά ελαττώματα στο κύριο όργανο, στις βαλβίδες ή στα αιμοφόρα αγγεία του που έχουν εμφανιστεί στη μήτρα. Τέτοιες παθολογίες οδηγούν σε αλλαγές στη συστηματική αιμοδυναμική.

Ιατρικές ενδείξεις

Μια συγγενής πάθηση εκδηλώνεται λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο της. Με την ανάπτυξη ΣΝ, παρατηρείται ωχρότητα, καρδιακό φύσημα.

Με την εκδήλωση της παραπάνω κλινικής συνταγογραφείται ΗΚΓ, FCG, EchoCG και αορτογραφία. Η αιτιολογία της εμφάνισης της ΣΝ σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, αλκοολισμό και μολυσματική διαδικασία.

Στο 2-3% των περιπτώσεων, η αιτία της καρδιακής νόσου είναι μια χρωμοσωμική διαταραχή που προκαλείται από μια μετάλλαξη πολλών γονιδίων. Άλλες αιτίες μπορεί να είναι η κληρονομικότητα και η φαρμακευτική αγωγή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ο κίνδυνος υποτροπής εξαρτάται από τη βαρύτητα της συγγενούς καρδιοπάθειας, η οποία αποτελεί μέρος ορισμένων συνδρόμων.

Η κύρια αιτία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι η μόλυνση ή η ιογενής δηλητηρίαση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η κορυφή της μολυσματικής διαδικασίας πέφτει στην περίοδο του εντατικού σχηματισμού εμβρυϊκών συστημάτων και οργάνων.

Αιτίες συγγενούς καρδιοπάθειας είναι η κατάχρηση ναρκωτικών και αλκοολούχα ποτά. Το αντισπασμωδικό "Hydantoin" έχει τερατογόνο δράση. Στο πλαίσιο της λήψης του, μπορεί να αναπτυχθεί στένωση της αρτηρίας.

Με την κατάχρηση του "Trimetadoin", σχηματίζεται υποπλασία και τα σκευάσματα λιθίου οδηγούν στο σύνδρομο Ebstein. Οι κύριες αιτίες της συγγενούς καρδιοπάθειας είναι τα προγεσταγόνα και οι αμφεταμίνες.

Οι γιατροί αναφέρουν τα αντιυπερτασικά φάρμακα και τα από του στόματος αντισυλληπτικά στους παράγοντες αρνητικού αντίκτυπου στο σχηματισμό ΣΝ.

Στο πλαίσιο του αλκοολισμού, εμφανίζονται διαφραγματικά ελαττώματα, εμφανίζεται ένα αρτηριακό ανοιχτό ελάττωμα. Εάν μια έγκυος κάνει κατάχρηση αλκοόλ, υπάρχει κίνδυνος να αναπτύξει εμβρυϊκό σύνδρομο.

Μεταβολισμός και UPU

Στο 3-5% των περιπτώσεων, ο διαβήτης οδηγεί στο σχηματισμό ελαττώματος. Όσο υψηλότερος είναι ο βαθμός του, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα ΣΝ. Οι επιστήμονες διακρίνουν 2 ομάδες αιτιών των θεωρούμενων ανωμαλιών που σχετίζονται με την ανάπτυξη του εμβρύου:

• εξωκαρδιακή - στο πλαίσιο των εξωκαρδιακών ανωμαλιών.
• κληρονομικότητα.

Η ομάδα 1 προκαλεί οδηγεί σε διαφραγματικά ελαττώματα, πλήρη καρδιακό αποκλεισμό. Η παρουσία υπεζωκοτικής κοιλότητας και συλλογής στο περιτόναιο είναι συνέπεια της ΣΝ. Εάν μια έγκυος έχει κάποιο ελάττωμα, τότε επιτρέπεται καθυστέρηση στην ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου.

Η ομάδα κινδύνου 2 περιλαμβάνει τους ακόλουθους παράγοντες:

• ΣΝ στη μητέρα ή τον πατέρα.
• μολυσματική διαδικασία?
• μεταβολική παθολογία?
• κατάχρηση καφέ (πάνω από 8 g την ημέρα).

Σε μια ξεχωριστή ομάδα, οι καρδιολόγοι διακρίνουν τους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Οι κύριοι παράγοντες που εμπλέκονται στις γενετικές μεταλλάξεις είναι:

• φυσικές, που ιονίζουν την ακτινοβολία.
• χημικό - φαινόλες διαφόρων χημικών προϊόντων (βενζίνη, χρώματα), συστατικά τερατογόνων φαρμάκων (αντιβιοτικά).
• βιολογικό (ιός της ερυθράς, που επηρεάζει τη μητέρα, ο οποίος συμβάλλει στην ενδομήτρια μόλυνση).

Ανωμαλία και φύλο

Οι επιστήμονες προσπαθούν να καθορίσουν τη σχέση μεταξύ του φύλου και της ΣΝ. Η πρώτη τέτοια μελέτη πραγματοποιήθηκε τη δεκαετία του 1970. Σύμφωνα με τα δεδομένα που συλλέχθηκαν από διάφορα καρδιοχειρουργικά κέντρα, οι επιστήμονες έχουν δημιουργήσει μια σαφή σχέση μεταξύ του τύπου της ανωμαλίας και του φύλου του ασθενούς. Λαμβάνοντας υπόψη την αναλογία των φύλων, οι επιστήμονες χώρισαν το CHD στις ακόλουθες ομάδες:

• γυναικεία?
• ουδέτερος;
• ανδρική.

Οι ξεκάθαρα εκφρασμένες γυναικείες συγγενείς δυσπλασίες περιλαμβάνουν διάφορα διαφραγματικά ελαττώματα, σύνδρομο Lautembacher, υπερτροφία παγκρέατος. Η αορτή της αορτής και η ολική ανωμαλία του SLV είναι μεταξύ των σαφώς καθορισμένων ανδρικών ΕΠ. Οι υπόλοιπες κακίες είναι ουδέτερες.

Βρίσκονται εξίσου σε αρσενικά και θηλυκά. Από την ουδέτερη ΣΝ, πιο συχνά διαγιγνώσκονται απλά και σύνθετα ελαττώματα, συμπεριλαμβανομένης της ανωμαλίας του Ebstein.

Οι απλές ανωμαλίες αυτής της ομάδας περιλαμβάνουν ένα αταβιστικό ελάττωμα που προκαλείται από έναν οντογενετικό παράγοντα. Μια τέτοια ανωμαλία σχετίζεται με τη διακοπή της ανάπτυξης του κύριου οργάνου σε πρώιμο στάδιο της ζωής του εμβρύου.

Σε αυτή την περίπτωση, σχηματίζονται διάφορες ανωμαλίες του οργάνου. Πιο συχνά αυτή η διάγνωση γίνεται σε γυναίκες. Με πολύπλοκα ΦΑ ουδέτερου τύπου, η αναλογία των φύλων εξαρτάται άμεσα από την κυριαρχία των ανδρικών και θηλυκών συστατικών σε αυτά.

Τα αίτια πολλών από τα ελαττώματα των παραπάνω ομάδων είναι ακόμα άγνωστα. Όμως οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι εάν υπάρχει ένα παιδί με τέτοια διάγνωση στην οικογένεια, τότε ο κίνδυνος να αποκτήσουν άλλα παιδιά με ΚΑΠ αυξάνεται σημαντικά. Το φαινόμενο αυτό παρατηρείται στο 1-5% των περιπτώσεων.

Η CAP μπορεί να αναπτυχθεί εάν το σώμα μιας γυναίκας εκτέθηκε σε ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ανάλογη εικόνα παρατηρείται σε τοξικομανείς εγκύους και σε όσες κάνουν κατάχρηση λιθίου και βαρφαρίνης.

Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στους ιούς που εισήλθαν στον οργανισμό της μητέρας το 1ο τρίμηνο. Οι επικίνδυνοι ιοί περιλαμβάνουν την ηπατίτιδα Β και τη γρίπη.

Αποτελέσματα έρευνας

Λαμβάνοντας υπόψη πρόσφατες μελέτες, οι επιστήμονες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι τα παιδιά εγκύων γυναικών που έπασχαν από παχυσαρκία ή υπέρβαρα έχουν 40% περισσότερες πιθανότητες να γεννηθούν με ΚΑΠ ή άλλες διαταραχές στην εργασία του κύριου οργάνου.

Σε μητέρες με φυσιολογικό βάρος, οι απόγονοι γεννιούνται χωρίς ανωμαλίες. Ποια είναι η σχέση του βάρους μιας εγκύου με τον κίνδυνο εμφάνισης ελαττώματος; Οι επιστήμονες δεν έχουν αποδείξει μια αιτιώδη σχέση μεταξύ αυτών των κριτηρίων.

ΠΡΟΣ ΤΗΝ κοινούς λόγουςΤο επίκτητο ελάττωμα περιλαμβάνει ρευματισμούς και ενδοκαρδίτιδα μολυσματικής φύσης. Λιγότερο συχνά, η ΚΑΠ εμφανίζεται στο πλαίσιο της αθηροσκλήρωσης, της σύφιλης και του τραύματος.

Οι αιτίες της συγγενούς δυσπλασίας περιλαμβάνουν το αθροιστικό αποτέλεσμα εξωτερικοί παράγοντεςΚαι γενετική προδιάθεση. Εάν έχει ήδη εντοπιστεί μια ανωμαλία στην οικογένεια μιας εγκύου γυναίκας ή ενός μελλοντικού πατέρα, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να αποκτήσετε ένα παιδί με τέτοιο ελάττωμα.

Οι μέλλουσες μητέρες έχουν πλήρη ψυχική και συναισθηματική γαλήνη. Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μια γυναίκα εκτεθεί σε σωματικές και ψυχοσυναισθηματικές επιρροές, τότε ο κίνδυνος ελαττώματος στο παιδί αυξάνεται.

Μερικές φορές γεννιούνται παιδιά με ΚΑΠ εάν οι έγκυες γυναίκες ήταν σε συνεχή ταραχή. Αυτοί οι παράγοντες είναι ατομικοί. Ο βαθμός ανάπτυξης του ελαττώματος σε ένα παιδί εξαρτάται από τη γενική κατάσταση της μητέρας του.

Καθιερώθηκε σύνδεση

Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι τα παιδιά με διάφορα ελαττώματα γεννιούνται συχνότερα σε καπνίστριες εγκύους. Εν σημαντικός παράγονταςστη γέννηση ενός παιδιού χωρίς αποκλίσεις και ανωμαλίες υπό εξέταση είναι η υγεία και η κληρονομικότητα του πατέρα.

Μελέτες σχετικά με την αιτιολογία της CHD έχουν βοηθήσει στον εντοπισμό των ακόλουθων παραγόντων κινδύνου για τη γέννηση ενός παιδιού με καρδιακή νόσο:

Οι παραπάνω λόγοι και παράγοντες δεν αποτελούν αντένδειξη για τη σύλληψη. Για να εκτιμηθεί με ακρίβεια ο κίνδυνος εμφάνισης μιας ανωμαλίας, απαιτείται διαβούλευση με έναν γενετιστή. Εάν η ασθένεια αντιμετωπιστεί έγκαιρα, το παιδί θα μπορέσει να ζήσει μια πλήρη ζωή.

Ανάπτυξη ανώμαλων φαινομένων

Η καρδιά του εμβρύου αρχίζει να χτυπά την 22η ημέρα μετά τη σύλληψη. Το κύριο όργανο σε αυτή την περίοδο είναι ένας απλός σωλήνας. Τις ημέρες 22-44, λυγίζει, σχηματίζεται ένας βρόχος. Την 28η ημέρα, η καρδιά είναι εξοπλισμένη με 4 θαλάμους. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου αναπτύσσεται η κακία.

Εάν η μητέρα ή ο πατέρας έχουν διάφορα ελαττώματα στα διαφράγματα του κύριου οργάνου, τότε το παιδί μπορεί να έχει μια τρύπα στην καρδιά. Με μια τέτοια ανωμαλία, το αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο αναμιγνύεται με αίμα χωρίς οξυγόνο.

Μερικές φορές η εν λόγω κλινική στους γονείς οδηγεί στην εμφάνιση μιας οπής μεταξύ των κόλπων και της ανάπτυξης του πόρου Botallian. Μετά τη γέννηση του παιδιού, το τελευταίο φαινόμενο εξαφανίζεται.

Υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων, το αίμα που εισέρχεται στα όργανα από την αορτή μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες. Με φόντο αυτή την κλινική, υπάρχει πείνα οξυγόνουεγκέφαλος.

Η μητέρα ή ο πατέρας του παιδιού μπορεί να έχουν προβλήματα με τη ροή του αίματος, τα οποία είναι κληρονομικά. Σε παιδιά τέτοιων γονέων, οι βαλβίδες του κύριου οργάνου στενεύουν.

Δυσκολία στην άντληση αίματος. Σε αυτό το πλαίσιο, το παιδί έχει αορτική στένωση. Σε αυτή την περίπτωση, η καρδιά αρχίζει να εργάζεται σκληρότερα, γεγονός που οδηγεί σε υπερτροφία.

Οι κύριες αιτίες των καρδιακών ανωμαλιών (σε συγκεκριμένες περιπτώσεις) είναι:

1. Προβλήματα με CS. Εάν η μητέρα ή ο πατέρας έχουν προβλήματα με τη δομή (τοποθεσία) των αγγείων που εκτείνονται από το κύριο όργανο, τότε το παιδί μπορεί να αναπτύξει μετάθεση των αγγείων. Ένα τέτοιο φαινόμενο θεωρείται επικίνδυνο και, ελλείψει συνοδών ανωμαλιών, μπορεί να αποβεί μοιραίο.
2. Προβλήματα βαλβίδων. Εάν οι βαλβίδες των μελλοντικών γονέων δεν λειτουργούν καλά, τότε υπάρχει κίνδυνος ελαττωματικής τριγλώχινας βαλβίδας. Αυτό εμποδίζει την κανονική ροή του αίματος στους πνεύμονες.
3. Συνδυασμένη ΣΝ - τα νεογνά μπορεί να αναπτύξουν πολλαπλές ανωμαλίες. Το Tetralogy of Fallot συνδυάζει 4 κακίες. Οι λόγοι για την εμφάνιση αρκετών ανωμαλιών σε ένα παιδί περιλαμβάνουν μια παρόμοια κλινική που εμφανίζεται στη μητέρα του κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Εάν το νεογέννητο έχει αναπνευστικά προβλήματα, εμφανίζονται άλλα σημάδια CHD, συνταγογραφείται μια ολοκληρωμένη εξέταση. Μετά την αποκρυπτογράφηση των αποτελεσμάτων της διάγνωσης, συνταγογραφείται επαρκής θεραπεία.

- μια ομάδα ασθενειών που ενώνονται με την παρουσία ανατομικών ελαττωμάτων της καρδιάς, της βαλβιδικής της συσκευής ή των αιμοφόρων αγγείων που προέκυψαν κατά την προγεννητική περίοδο, οδηγώντας σε αλλαγή στην ενδοκαρδιακή και συστηματική αιμοδυναμική. Οι εκδηλώσεις συγγενούς καρδιοπάθειας εξαρτώνται από τον τύπο της. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν ωχρότητα ή κυάνωση του δέρματος, καρδιακά φύσημα, καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, σημεία αναπνευστικής και καρδιακής ανεπάρκειας. Εάν υπάρχει υποψία συγγενούς καρδιοπάθειας, γίνεται ΗΚΓ, FCG, ακτινογραφία, υπερηχοκαρδιογραφία, καρδιακός καθετηριασμός και αορτογραφία, καρδιογραφία, μαγνητική τομογραφία καρδιάς κ.λπ.. Τις περισσότερες φορές, με συγγενείς καρδιοπάθειες, καταφεύγουν σε καρδιοχειρουργική - χειρουργική διόρθωση των αναγνωρισμένων ανωμαλία.

Γενικές πληροφορίες

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι μια πολύ εκτεταμένη και ετερογενής ομάδα παθήσεων της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων, που συνοδεύονται από αλλαγές στη ροή του αίματος, συμφόρηση και καρδιακή ανεπάρκεια. Η συχνότητα των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι υψηλή και, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 0,8 έως 1,2% μεταξύ όλων των νεογνών. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα αποτελούν το 10-30% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η ομάδα των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών περιλαμβάνει τόσο σχετικά ήπιες διαταραχές της ανάπτυξης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, όσο και σοβαρές μορφές καρδιακής παθολογίας που είναι ασύμβατες με τη ζωή.

Πολλοί τύποι συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων εμφανίζονται όχι μόνο μεμονωμένα, αλλά και σε διάφορους συνδυασμούς μεταξύ τους, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη δομή του ελαττώματος. Στο ένα τρίτο περίπου των περιπτώσεων, οι καρδιακές ανωμαλίες συνδυάζονται με εξωκαρδιακές συγγενείς δυσπλασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος, του μυοσκελετικού συστήματος, του γαστρεντερικού συστήματος, του ουρογεννητικού συστήματος κ.λπ.

Οι πιο συνηθισμένοι τύποι συγγενών καρδιακών ανωμαλιών που συναντώνται στην καρδιολογία περιλαμβάνουν κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα (VSD - 20%), κολπικά διαφραγματικά ελαττώματα (ASD), στένωση αορτής, αρθρώσεις της αορτής, ανοιχτός αρτηριακός πόρος (PDA), μετάθεση μεγάλων κύριων αγγείων. TCS), πνευμονική στένωση (10-15% έκαστη).

Αιτίες συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Η αιτιολογία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών μπορεί να οφείλεται σε χρωμοσωμικές ανωμαλίες (5%), γονιδιακή μετάλλαξη(2-3%), η επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων (1-2%), η πολυγονιδιακή πολυπαραγοντική προδιάθεση (90%).

Διάφορα είδη χρωμοσωμικών ανωμαλιών οδηγούν σε ποσοτικές και δομικές αλλαγές στα χρωμοσώματα. Στο χρωμοσωμικές ανακατατάξειςΣημειώνονται πολλαπλές πολυσυστηματικές αναπτυξιακές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στην περίπτωση της αυτοσωμικής τρισωμίας, τα περισσότερα συχνές κακίεςΟι καρδιές είναι ελαττώματα των μεσοκολπικών ή μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων, καθώς και ο συνδυασμός τους. με ανωμαλίες των φυλετικών χρωμοσωμάτων, οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται κυρίως από αρθρίτιδα αορτής ή ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος.

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα που προκαλούνται από μεταλλάξεις μεμονωμένων γονιδίων συνδυάζονται επίσης στις περισσότερες περιπτώσεις με ανωμαλίες άλλων εσωτερικών οργάνων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα καρδιακά ελαττώματα αποτελούν μέρος αυτοσωμικών επικρατών (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan κ.λπ.), αυτοσωματικών υπολειπόμενων συνδρόμων (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler κ.λπ.) ή συνδρόμων που συνδέονται με Χ. χρωμόσωμα (σύνδρομα των Goltz, Aase, Gunther κ.λπ.).

Μεταξύ των επιζήμιων παραγόντων εξωτερικό περιβάλλονοδηγούν στην ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων ιογενείς ασθένειεςέγκυες γυναίκες, ιοντίζουσα ακτινοβολία, ορισμένα φάρμακα, μητρικοί εθισμοί, επαγγελματικοί κίνδυνοι. Η κρίσιμη περίοδος των δυσμενών επιπτώσεων στο έμβρυο είναι οι 3 πρώτοι μήνες της εγκυμοσύνης, όταν εμφανίζεται η εμβρυϊκή οργανογένεση.

Η ενδομήτρια βλάβη του εμβρύου από τον ιό της ερυθράς προκαλεί συχνότερα μια τριάδα ανωμαλιών - γλαύκωμα ή καταρράκτης, κώφωση, συγγενή καρδιακά ελαττώματα (τετράδος Fallot, μεταφορά των μεγάλων αγγείων, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, κοινός αρτηριακός κορμός, βαλβιδικές ανωμαλίες, πνευμονική στένωση , VSD, κ.λπ.). Η μικροκεφαλία, μια διαταραχή στην ανάπτυξη των οστών του κρανίου και του σκελετού, και η καθυστέρηση στην πνευματική και σωματική ανάπτυξη είναι επίσης συχνές.

Εκτός από την έγκυο ερυθρά, ο κίνδυνος για το έμβρυο όσον αφορά την ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι η ανεμοβλογιά, ο απλός έρπης, οι λοιμώξεις από αδενοϊούς, η ηπατίτιδα ορού, η κυτταρομεγαλία, η μυκοπλάσμωση, η τοξοπλάσμωση, η λιστερίωση, η σύφιλη, η φυματίωση κ.λπ.

Οι επιπλοκές των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων μπορεί να είναι βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, πολυκυτταραιμία, περιφερική αγγειακή θρόμβωση και εγκεφαλική θρομβοεμβολή, συμφορητική πνευμονία, συγκοπή, δύσπνοια-κυανωτικά επεισόδια, στηθάγχη ή έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Διάγνωση συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Η αναγνώριση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων πραγματοποιείται μέσω μιας ολοκληρωμένης εξέτασης. Κατά την εξέταση ενός παιδιού, σημειώνεται το χρώμα του δέρματος: η παρουσία ή η απουσία κυάνωσης, η φύση του (περιφερική, γενικευμένη). Η ακρόαση της καρδιάς συχνά αποκαλύπτει μια αλλαγή (εξασθένηση, ενίσχυση ή διάσπαση) των καρδιακών τόνων, παρουσία φυσημάτων κ.λπ. Η φυσική εξέταση για υποψία συγγενούς καρδιακής νόσου συμπληρώνεται από οργανική διάγνωση - ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), φωνοκαρδιογραφία (FCG), θώρακα ακτινογραφία, υπερηχοκαρδιογραφία (ηχοκαρδιογραφία).

Το ΗΚΓ επιτρέπει την ανίχνευση της υπερτροφίας διαφόρων τμημάτων της καρδιάς, της παθολογικής απόκλισης του EOS, της παρουσίας αρρυθμιών και διαταραχών αγωγιμότητας, οι οποίες, σε συνδυασμό με δεδομένα από άλλες μεθόδους κλινική εξέτασηεπιτρέπει να κριθεί η σοβαρότητα της συγγενούς καρδιοπάθειας. Με τη βοήθεια 24ωρης παρακολούθησης ΗΚΓ Holter, εντοπίζονται λανθάνουσες διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας. Μέσω του FCG, η φύση, η διάρκεια και ο εντοπισμός των καρδιακών τόνων και φυσημάτων αξιολογούνται πιο προσεκτικά και λεπτομερέστερα. Τα δεδομένα ακτινογραφίας θώρακος συμπληρώνουν τις προηγούμενες μεθόδους αξιολογώντας την κατάσταση της πνευμονικής κυκλοφορίας, τη θέση, το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς, αλλαγές σε άλλα όργανα (πνεύμονες, υπεζωκότας, σπονδυλική στήλη). Στο υπερηχοκαρδιογράφημαανατομικά ελαττώματα των χωρισμάτων και των βαλβίδων της καρδιάς, οπτικοποιείται η θέση των κύριων αγγείων, αξιολογείται η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου.

Με σύνθετα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, καθώς και συνοδό πνευμονική υπέρταση, για λόγους ακριβούς ανατομικής και αιμοδυναμικής διάγνωσης, καθίσταται αναγκαία η διενέργεια ανίχνευσης των καρδιακών κοιλοτήτων και η αγγειοκαρδιογραφία.

Θεραπεία συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Το πιο δύσκολο πρόβλημα στην παιδοκαρδιολογία είναι η χειρουργική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Οι περισσότερες επεμβάσεις νωρίς Παιδική ηλικίαεκτελείται για κυανωτικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Εάν το νεογέννητο δεν έχει σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, μέτριοςΗ χειρουργική επέμβαση κυάνωσης μπορεί να καθυστερήσει. Τα παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα παρακολουθούνται από καρδιολόγο και καρδιοχειρουργό.

Ειδική θεραπείασε κάθε περίπτωση εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της συγγενούς καρδιοπάθειας. Οι επεμβάσεις για συγγενείς διαφραγματικές ανωμαλίες της καρδιάς (VSD, ASD) μπορεί να περιλαμβάνουν πλαστική διαφράγματος ή συρραφή, απόφραξη ενδοαγγειακής βλάβης με ακτίνες Χ. Σε περίπτωση σοβαρής υποξαιμίας σε παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το πρώτο στάδιο είναι η παρηγορητική παρέμβαση, η οποία περιλαμβάνει την επιβολή διαφόρων ειδών διασυστημικών αναστομώσεων. Μια τέτοια τακτική βελτιώνει την οξυγόνωση του αίματος, μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών και επιτρέπει τη ριζική διόρθωση σε περισσότερα ευνοϊκές συνθήκες. Με ελαττώματα αορτής γίνεται εκτομή ή διαστολή με μπαλόνι της αορτής, πλαστική στένωσης αορτής κ.λπ.. Όταν γίνεται PDA απολινώνεται. Η θεραπεία της πνευμονικής στένωσης είναι η διενέργεια ανοιχτής ή ενδαγγειακής βαλβιδοπλαστικής κ.λπ.

Ανατομικά πολύπλοκα συγγενή καρδιακά ελαττώματα στα οποία ριζική λειτουργίαδεν είναι δυνατό, απαιτούν αιμοδυναμική διόρθωση, δηλαδή διαχωρισμό της αρτηριακής και φλεβικής ροής αίματος χωρίς την εξάλειψη του ανατομικού ελαττώματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορούν να γίνουν επεμβάσεις Fontan, Senning, Mustard και άλλες.Σοβαρές ατέλειες που δεν επιδέχονται χειρουργική θεραπεία απαιτούν μεταμόσχευση καρδιάς.

Η συντηρητική θεραπεία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών μπορεί να περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία δύσπνοιας-κυανωτικών επεισοδίων, οξείας αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας (καρδιακό άσθμα, πνευμονικό οίδημα), χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, ισχαιμία του μυοκαρδίου, αρρυθμίες.

Πρόβλεψη και πρόληψη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Στη δομή της νεογνικής θνησιμότητας, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα καταλαμβάνουν την πρώτη θέση. Χωρίς την παροχή εξειδικευμένης καρδιοχειρουργικής κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, το 50-75% των παιδιών πεθαίνουν. Στην περίοδο αποζημίωσης (2-3 χρόνια), η θνησιμότητα μειώνεται στο 5%. Η έγκαιρη ανίχνευση και διόρθωση της συγγενούς καρδιοπάθειας μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση.

Η πρόληψη των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων απαιτεί προσεκτικό σχεδιασμό της εγκυμοσύνης, αποκλεισμό έκθεσης δυσμενείς παράγοντεςγια το έμβρυο, διεξαγωγή ιατρικής γενετικής συμβουλευτικής και επεξηγηματικής εργασίας σε γυναίκες που κινδυνεύουν να γεννήσουν παιδιά με καρδιοπάθεια, αντιμετώπιση του ζητήματος της προγεννητικής διάγνωσης του ελλείμματος (υπερηχογράφημα, χοριακή βιοψία, αμνιοπαρακέντηση) και ενδείξεων για άμβλωση. Η διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με συγγενή καρδιακά ελαττώματα απαιτεί αυξημένη προσοχή από τον μαιευτήρα-γυναικολόγο και τον καρδιολόγο.

Διάλεξη για γιατρούς «Επείγουσες (επείγουσες) καταστάσεις στο παιδιατρικό υπερηχοκαρδιογράφημα, η σωστή διάγνωση είναι η ζωή». Διεξάγει μια διάλεξη στο Ερευνητικό Ινστιτούτο Καρδιολογίας του Ομοσπονδιακού Δημοσιονομικού Ιδρύματος OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

ΣΥΓΓΕΝΤΕΣ ΚΑΡΔΙΑΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες εντοπίζονται στο 1% των ζώντων γεννήσεων. Οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς πεθαίνουν στη βρεφική και παιδική ηλικία και μόνο το 5-15% επιβιώνει μέχρι την εφηβεία. Με την έγκαιρη χειρουργική διόρθωση της συγγενούς καρδιοπάθειας στην παιδική ηλικία, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι πολύ μεγαλύτερο. Χωρίς χειρουργική διόρθωση, ασθενείς με μικρή VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος), μικρή ASD (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), μέτρια πνευμονική στένωση, μικρό ανοιχτό αρτηριακό πόρο, δίπτυχη αορτική βαλβίδα, μικρή στένωση του στομίου της αορτής, ανωμαλία Ebstein, διορθωμένη μετάθεση σκάφη. Λιγότερο συχνά, οι ασθενείς με τετράδο Fallot και ανοιχτό κολποκοιλιακό κανάλι επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση.

κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) - η παρουσία ενός μηνύματος μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας, που οδηγεί σε ανώμαλη εκροή αίματος από τον έναν θάλαμο της καρδιάς στον άλλο. Τα ελαττώματα μπορεί να εντοπίζονται στο μεμβρανώδες (άνω) τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (75-80% όλων των ελαττωμάτων), στο μυϊκό τμήμα (10%), στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας (υπερκρυσταλλικό - 5%), σε ο προσαγωγός σωλήνας (ελαττώματα του κολποκοιλιακού διαφράγματος - 15%). Για ελαττώματα που εντοπίζονται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, χρησιμοποιείται ο όρος «νόσος Tolochinov-Roger».

Επικράτηση

Το VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) είναι το πιο κοινό εκ γενετής ελάττωμακαρδιές σε παιδιά και εφήβους. είναι λιγότερο συχνή στους ενήλικες. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στην παιδική ηλικία, οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, σε ορισμένα παιδιά το VSD (ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος) κλείνει από μόνο του (η πιθανότητα αυτοκλεισίματος παραμένει ακόμη και στην ενήλικη ζωή με μικρά ελαττώματα) και ένα σημαντικό μέρος των παιδιών με μεγάλα ελαττώματα πεθαίνουν. Στους ενήλικες συνήθως ανιχνεύονται ελαττώματα μικρού και μεσαίου μεγέθους. Το VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) μπορεί να συνδυαστεί με άλλα συγγενή ελαττώματα της καρδιάς (σε φθίνουσα σειρά συχνότητας): αορτική αρθρίτιδα, ASD (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), ανοιχτός αρτηριακός πόρος, υποβαλβιδική πνευμονική στένωση, υποβαλβιδική στένωση του στομίου της αορτής, μιτίτιδα.

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Στους ενήλικες, τα VSD (ελαττώματα του κοιλιακού διαφράγματος) επιμένουν λόγω του γεγονότος ότι είτε δεν εντοπίστηκαν στην παιδική ηλικία είτε δεν χειρουργήθηκαν έγκαιρα (Εικ. 9-1). Οι παθολογικές αλλαγές στο VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) εξαρτώνται από το μέγεθος της οπής και την αντίσταση των πνευμονικών αγγείων.

Ρύζι. 9-1. Ανατομία και αιμοδυναμική σε VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα). Α - αορτή; LA - πνευμονική αρτηρία; LP - αριστερό κόλπο. LV - αριστερή κοιλία. PP - δεξιός κόλπος. RV - δεξιά κοιλία. NPV - χαμηλότερο κοίλη φλέβα; SVC - ανώτερη κοίλη φλέβα. Το κοντό συμπαγές βέλος δείχνει κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.

Με VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) μικρού μεγέθους (λιγότερο από 4-5 mm), το λεγόμενο περιοριστικό ελάττωμα, η αντίσταση στη ροή του αίματος μέσω της παροχέτευσης είναι υψηλή. Η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται ελαφρώς, η πίεση στη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αγγειακή αντίσταση αυξάνονται επίσης ελαφρώς.

Με VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) μεσαίου μεγέθους (5-20 mm), υπάρχει μέτρια αύξηση της πίεσης στη δεξιά κοιλία, συνήθως όχι μεγαλύτερη από τη μισή πίεση στην αριστερή κοιλία.

Με μεγάλο VSD (πάνω από 20 mm, μη περιοριστικό ελάττωμα), δεν υπάρχει αντίσταση στη ροή του αίματος και τα επίπεδα πίεσης στη δεξιά και την αριστερή κοιλία είναι ίσα. Η αύξηση του όγκου του αίματος στη δεξιά κοιλία οδηγεί σε αύξηση της πνευμονικής ροής αίματος και αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Με μια σημαντική αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης, η μετατόπιση του αίματος από τα αριστερά προς τα δεξιά μέσω του ελαττώματος μειώνεται και με την υπεροχή της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης έναντι της αντίστασης στη συστηματική κυκλοφορία, μπορεί να προκύψει μετατόπιση του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά με την εμφάνιση κυάνωσις. Με μεγάλη εκροή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση και μη αναστρέψιμη σκλήρυνση των πνευμονικών αρτηριολίων (σύνδρομο Eisenmenger).

Σε ορισμένους ασθενείς, η περιμεμβρανώδης VSD (ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος) ή ελαττώματα στην οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας μπορεί να σχετίζονται με αορτική ανεπάρκεια ως αποτέλεσμα της χαλάρωσης του φύλλου της αορτικής βαλβίδας στο ελάττωμα.

Παράπονα

Τα μικρά (περιοριστικά) ελαττώματα είναι ασυμπτωματικά. VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) μεσαίου μεγέθους οδηγεί σε καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη και συχνές λοιμώξειςαναπνευστικής οδού. Με μεγάλα ελαττώματα, κατά κανόνα, οι ασθενείς έχουν σημάδια ανεπάρκειας δεξιάς και αριστερής κοιλίας: δύσπνοια κατά την άσκηση, διόγκωση του ήπατος, πρήξιμο των ποδιών, ορθόπνοια. Όταν εμφανίζεται το σύνδρομο Eisenmenger, οι ασθενείς αρχίζουν να ενοχλούνται από σοβαρή δύσπνοια ακόμη και με ελαφρά σωματική καταπόνηση, πόνο στο στήθος χωρίς σαφή σύνδεση με σωματική καταπόνηση, αιμόπτυση και επεισόδια απώλειας συνείδησης.

Επιθεώρηση

Τα παιδιά με VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) μεσαίου μεγέθους είναι συνήθως καθυστερημένα στη φυσική τους ανάπτυξη, μπορεί να έχουν εξόγκωμα στην καρδιά. Η απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά οδηγεί στην εμφάνιση αλλαγών στα δάχτυλα με τη μορφή «τύμπανων», κυάνωση, η οποία αυξάνεται με τη σωματική άσκηση, εξωτερικά σημάδια ερυθροκυττάρωσης (βλ. Κεφάλαιο 55 «Όγκοι του συστήματος αίματος», ενότητα 55.2 «Χρόνια λευχαιμία»).

Ψηλάφηση

Ανίχνευση συστολικού τρόμου στο μεσαίο τμήμα του στέρνου που σχετίζεται με τυρβώδη ροή αίματος μέσω του VSD (ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος).

Στηθοσκόπησις καρδιές

Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι είναι ένα τραχύ συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου με μέγιστο στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά με ακτινοβολία στο δεξί μισό του θώρακα. Δεν υπάρχει σαφής συσχέτιση μεταξύ του όγκου του συστολικού φυσήματος και του μεγέθους του VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος) - μια λεπτή ροή αίματος μέσω ενός μικρού VSD μπορεί να συνοδεύεται από έναν δυνατό θόρυβο (το ρητό "πολλή φασαρία για το τίποτα" είναι αληθής). Ένα μεγάλο VSD μπορεί να μην συνοδεύεται καθόλου από θόρυβο λόγω εξίσωσης της αρτηριακής πίεσης στην αριστερή και τη δεξιά κοιλία. Εκτός από τον θόρυβο, η ακρόαση συχνά αποκαλύπτει διάσπαση του τόνου II ως αποτέλεσμα επιμήκυνσης της συστολής της δεξιάς κοιλίας. Παρουσία υπερκρυσταλλικού VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος), ανιχνεύεται διαστολικό φύσημα συνοδό ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας. Η εξαφάνιση του θορύβου στο VSD δεν αποτελεί ένδειξη βελτίωσης, αλλά επιδείνωση της κατάστασης, που προκύπτει από την εξίσωση της πίεσης στην αριστερή και τη δεξιά κοιλία.

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Το ΗΚΓ με μικρά ελαττώματα δεν αλλάζει. Με VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) μεσαίου μεγέθους, υπάρχουν σημεία υπερτροφίας του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας, απόκλιση ηλεκτρικό άξονακαρδιές στα αριστερά. Με VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος) μεγάλου μεγέθους στο ΗΚΓ, μπορεί να εμφανιστούν σημεία υπερτροφίας του αριστερού κόλπου και των δύο κοιλιών.

ακτινογραφία μελέτη

Με μικρά ελαττώματα, οι αλλαγές δεν εντοπίζονται. Με σημαντική εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, σημάδια αύξησης της δεξιάς κοιλίας, αύξηση του αγγειακού σχεδίου λόγω αύξησης της πνευμονικής ροής αίματος και πνευμονική υπέρταση. Στην πνευμονική υπέρταση παρατηρούνται τα χαρακτηριστικά ακτινολογικά της σημεία.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Σε 2D, μπορείτε να απεικονίσετε απευθείας ένα VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα). Χρησιμοποιώντας τη λειτουργία Doppler, ανιχνεύεται τυρβώδης ροή αίματος από τη μια κοιλία στην άλλη, εκτιμάται η κατεύθυνση της εκκένωσης (από αριστερά προς τα δεξιά ή από δεξιά προς τα αριστερά) και η πίεση στη δεξιά κοιλία προσδιορίζεται από την κλίση πίεσης μεταξύ των κοιλιών.

καθετηριασμός κοιλότητες καρδιές

Ο καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων καθιστά δυνατή την ανίχνευση υψηλής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, η αξία της οποίας είναι καθοριστικής σημασίας για τον προσδιορισμό της τακτικής διαχείρισης του ασθενούς (εγχειρητική ή συντηρητική). Κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού, μπορεί να προσδιοριστεί η αναλογία της πνευμονικής ροής αίματος και της ροής του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία (κανονικά, η αναλογία είναι μικρότερη από 1,5: 1).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ένα μικρό VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) συνήθως δεν απαιτεί χειρουργική θεραπεία λόγω ευνοϊκή πορεία. Η χειρουργική θεραπεία του VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) επίσης δεν πραγματοποιείται σε φυσιολογική πίεση στην πνευμονική αρτηρία (η αναλογία της πνευμονικής ροής αίματος προς τη ροή αίματος στη συστηματική κυκλοφορία είναι μικρότερη από 1,5-2: 1). Η χειρουργική θεραπεία (κλείσιμο του VSD) ενδείκνυται για μέτρια ή μεγάλη VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος) με αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος μεγαλύτερη από 1,5:1 ή 2:1 απουσία υψηλής πνευμονικής υπέρτασης. Εάν η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων είναι το 1/3 ή μικρότερη της αντίστασης στη συστηματική κυκλοφορία, τότε συνήθως δεν παρατηρείται εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης μετά την επέμβαση. Εάν υπάρχει μέτρια ή έντονη αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης πριν από την επέμβαση, μετά από ριζική διόρθωση του ελαττώματος, η πνευμονική υπέρταση επιμένει (μπορεί ακόμη και να προχωρήσει). Με μεγάλα ελαττώματα και αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία, το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας είναι απρόβλεπτο, αφού, παρά το κλείσιμο του ελαττώματος, οι αλλαγές στα αγγεία των πνευμόνων επιμένουν.

Πρέπει να γίνεται πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας (βλ. Κεφάλαιο 6 «Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα»).

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή με έγκαιρη χειρουργική θεραπεία. Ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας σε VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος) είναι 4%, γεγονός που απαιτεί έγκαιρη πρόληψη αυτής της επιπλοκής.

FALLOT TETRAD

Η τετραλογία του Fallot είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία τεσσάρων συστατικών: 1) ενός μεγάλου VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος). 2) στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. 3) δεξτροποίηση της αορτής. 4) αντισταθμιστική υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Επικράτηση

Η τετραλογία του Fallot ευθύνεται για το 12-14% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Στην τετραλογία του Fallot, η αορτή βρίσκεται πάνω από ένα μεγάλο VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα) και πάνω από τις δύο κοιλίες, και επομένως η συστολική πίεση στη δεξιά και την αριστερή κοιλία είναι η ίδια (Εικ. 9-2). Ο κύριος αιμοδυναμικός παράγοντας είναι η αναλογία μεταξύ της αντίστασης στη ροή του αίματος στην αορτή και στη στενωτική πνευμονική αρτηρία.

Ρύζι. 9-2. Ανατομία και αιμοδυναμική στην τετραλογία του Fallot. Α - αορτή; LA - πνευμονική αρτηρία; LP - αριστερό κόλπο. LV - αριστερή κοιλία. PP - δεξιός κόλπος. RV - δεξιά κοιλία. IVC - κάτω κοίλη φλέβα. SVC - ανώτερη κοίλη φλέβα. Ένα κοντό βέλος δείχνει κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ένα μακρύ βέλος υποδηλώνει υποβαλβιδική πνευμονική στένωση.

Με μικρή αντίσταση στα πνευμονικά αγγεία, η πνευμονική ροή αίματος μπορεί να είναι διπλάσια από αυτή στη συστηματική κυκλοφορία και ο κορεσμός του αρτηριακού οξυγόνου μπορεί να είναι φυσιολογικός (κυανωτική τετραλογία Fallot).

Με σημαντική αντίσταση στην πνευμονική ροή του αίματος, το αίμα εκτοξεύεται από τα δεξιά προς τα αριστερά, με αποτέλεσμα κυάνωση και πολυκυτταραιμία.

Η πνευμονική στένωση μπορεί να είναι υποβάθρα ή συνδυασμένη, σπάνια βαλβιδική (για περισσότερα σχετικά, βλ. Κεφάλαιο 8, «Επίκτητη Καρδιοπάθεια»).

Κατά τη διάρκεια της άσκησης, υπάρχει αύξηση της ροής του αίματος προς την καρδιά, αλλά η ροή του αίματος μέσω της πνευμονικής κυκλοφορίας δεν αυξάνεται λόγω στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας και η περίσσεια αίματος απορρίπτεται στην αορτή μέσω του VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα). η κυάνωση αυξάνεται. Εμφανίζεται υπερτροφία, η οποία οδηγεί σε αυξημένη κυάνωση. Η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της συνεχούς υπέρβασης ενός εμποδίου με τη μορφή στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Ως αποτέλεσμα της υποξίας, αναπτύσσεται αντισταθμιστική πολυκυτταραιμία - ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η αιμοσφαιρίνη αυξάνεται. Αναστομώσεις αναπτύσσονται μεταξύ των βρογχικών αρτηριών και των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας. Στο 25% των ασθενών, εντοπίζεται δεξιόπλευρο αορτικό τόξο και κατιούσα αορτή.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παράπονα

Το κύριο παράπονο των ενηλίκων ασθενών με τετράδα Fallot είναι η δύσπνοια. Επιπλέον, πόνος στην καρδιά χωρίς σύνδεση με σωματική δραστηριότητα, αίσθημα παλμών μπορεί να διαταραχθεί. Οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε πνευμονικές λοιμώξεις (βρογχίτιδα και πνευμονία).

Επιθεώρηση

Σημειώνεται κυάνωση, η σοβαρότητα της οποίας μπορεί να είναι διαφορετική. Μερικές φορές η κυάνωση είναι τόσο έντονη που γίνονται μπλε όχι μόνο δέρμακαι χείλη, αλλά και στοματικό βλεννογόνο, επιπεφυκότα. Χαρακτηρίζεται από υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, αλλαγή στα δάχτυλα ("τύμπανα"), στα νύχια ("γυαλιά ρολογιού").

Ψηλάφηση

Το συστολικό τρόμο ανιχνεύεται στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στα αριστερά του στέρνου πάνω από το σημείο της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας.

Στηθοσκόπησις καρδιές

Ένα τραχύ συστολικό φύσημα στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας ακούγεται στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ-ΙΙΙ στα αριστερά του στέρνου. Ο τόνος II πάνω από την πνευμονική αρτηρία εξασθενεί.

Εργαστήριο έρευνα

Πλήρης εξέταση αίματος: υψηλή ερυθροκυττάρωση, αυξημένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη, ESR μειώνεται απότομα (έως 0-2 mm/h).

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς μετατοπίζεται συνήθως προς τα δεξιά (γωνία α από +90° έως +210°), υπάρχουν σημεία υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Το EchoCG σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε τα ανατομικά συστατικά του τετραδίου του Fallot.

ακτινογραφία μελέτη

Σημειώνεται αυξημένη διαφάνεια των πνευμονικών πεδίων λόγω της μείωσης της πλήρωσης του αίματος των πνευμόνων. Τα περιγράμματα της καρδιάς έχουν ένα συγκεκριμένο σχήμα «ξύλινου φραγμένου παπουτσιού»: μειωμένο τόξο της πνευμονικής αρτηρίας, υπογραμμισμένη «μέση καρδιάς», στρογγυλεμένη και ανυψωμένη κορυφή της καρδιάς πάνω από το διάφραγμα. Το αορτικό τόξο μπορεί να βρίσκεται στα δεξιά.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Τα πιο συχνά είναι εγκεφαλικά επεισόδια, πνευμονική εμβολή, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, εγκεφαλικά αποστήματα, διάφορες αρρυθμίες.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η μόνη μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική (ριζική χειρουργική – πλαστικό ελάττωμα, εξάλειψη στένωσης πνευμονικής αρτηρίας και μετατόπιση της αορτής). Μερικές φορές η χειρουργική θεραπεία αποτελείται από δύο στάδια (το πρώτο στάδιο εξαλείφει τη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας και το δεύτερο στάδιο είναι το πλαστικό VSD (ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος)).

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Με απουσία χειρουργική θεραπείαΤο 3% των ασθενών με τετράδο Fallot επιβιώνει μέχρι την ηλικία των 40 ετών. Οι θάνατοι συμβαίνουν λόγω εγκεφαλικών επεισοδίων, εγκεφαλικών αποστημάτων, σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, αρρυθμιών.

ΠΕΝΤΑΔΑ ΦΑΛΛΟΤ

Το Pentade of Fallot είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που αποτελείται από πέντε συστατικά: τέσσερα σημάδια τετράδος Fallot και ASD (κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα). Η αιμοδυναμική, η κλινική εικόνα, η διάγνωση και η θεραπεία είναι παρόμοια με εκείνα για την τετραλογία του Fallot και του ASD (κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα).

ΕΛΑΤΤΩΣΗ ΚΟΛΠΙΚΟΥ ΔΙΑΜΟΡΦΩΜΑΤΟΣ

ASD (κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα) - η παρουσία ενός μηνύματος μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κόλπου, που οδηγεί σε παθολογική εκκένωση αίματος (shunting) από τη μια κοιλότητα της καρδιάς στην άλλη.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τον ανατομικό εντοπισμό, διακρίνονται πρωτοπαθής και δευτεροπαθής ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), καθώς και ελάττωμα φλεβικού κόλπου.

Η πρωτοπαθής ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) εντοπίζεται κάτω από τον ωοειδές βόθρο και είναι αναπόσπαστο μέροςένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα που ονομάζεται ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας.

Η δευτεροπαθής ΔΑΦ (κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα) εντοπίζεται στην περιοχή του ωοειδούς βόθρου.

Το ελάττωμα του φλεβικού κόλπου είναι μια επικοινωνία της άνω κοίλης φλέβας και με τους δύο κόλπους, που βρίσκονται πάνω από το φυσιολογικό μεσοκολπικό διάφραγμα.

Υπάρχουν επίσης ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) άλλων εντοπισμών (για παράδειγμα, του στεφανιαίου κόλπου), αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Επικράτηση

Η ΔΑΦ (ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος) ευθύνεται για το 30% περίπου όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Εντοπίζεται συχνότερα στις γυναίκες. Το 75% των ΔΑΦ (ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος) είναι δευτερογενείς, το 20% είναι πρωτοπαθείς, το 5% είναι ανωμαλίες του φλεβικού κόλπου. Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με άλλα - πνευμονική στένωση, ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση, πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας. Η ΔΑΦ (ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος) μπορεί να είναι πολλαπλή.

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Η μετατόπιση από αριστερά προς τα δεξιά έχει ως αποτέλεσμα τη διαστολική υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας και αυξημένη ροή της πνευμονικής αρτηρίας (Εικόνα 9-3). Η κατεύθυνση και ο όγκος του αίματος που εκκρίνεται μέσω του ελαττώματος εξαρτάται από το μέγεθος του ελαττώματος, την κλίση πίεσης μεταξύ των κόλπων και τη συμμόρφωση (διατασιμότητα) των κοιλιών.

Ρύζι. 9-3. Ανατομία και αιμοδυναμική σε ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος). Α - αορτή; LA - πνευμονική αρτηρία; LP - αριστερό κόλπο. LV - αριστερή κοιλία. PP - δεξιός κόλπος. RV - δεξιά κοιλία. IVC - κάτω κοίλη φλέβα. SVC - ανώτερη κοίλη φλέβα. Ένα κοντό συμπαγές βέλος υποδεικνύει ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος.

Με μια περιοριστική ASD (κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα), όταν η περιοχή του ελαττώματος είναι μικρότερη από την περιοχή του κολποκοιλιακού στομίου, υπάρχει μια κλίση πίεσης μεταξύ των κόλπων και της αιμοληψίας από αριστερά προς τα δεξιά.

Με τη μη περιοριστική ASD (μεγάλα μεγέθη), δεν υπάρχει κλίση πίεσης μεταξύ των κόλπων και ο όγκος του αίματος που διοχετεύεται μέσω του ελαττώματος ρυθμίζεται από τη συμμόρφωση (διατασιμότητα) των κοιλιών. Η δεξιά κοιλία είναι πιο συμβατή (επομένως, η πίεση στον δεξιό κόλπο πέφτει πιο γρήγορα από ό,τι στον αριστερό) και το αίμα μετατοπίζεται από αριστερά προς τα δεξιά, εμφανίζεται διαστολή της δεξιάς καρδιάς και αυξάνεται η ροή του αίματος μέσω της πνευμονικής αρτηρίας.

Σε αντίθεση με το VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα), η πίεση στην πνευμονική αρτηρία και η πνευμονική αγγειακή αντίσταση στο ASD (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) παραμένουν χαμηλά για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω της χαμηλής κλίσης πίεσης μεταξύ των κόλπων. Αυτό εξηγεί το γεγονός ότι ένα ASD (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) συνήθως δεν αναγνωρίζεται στην παιδική ηλικία. Η κλινική εικόνα της ΔΑΦ (ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος) εκδηλώνεται με την ηλικία (άνω των 15-20 ετών) ως αποτέλεσμα της αύξησης της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία και της εμφάνισης άλλων επιπλοκών - διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας. η τελευταία περίπτωση, ο κίνδυνος πνευμονικής εμβολής και οι αρτηρίες του μεγάλου κύκλου (παράδοξη εμβολή) υψηλός]. Με την ηλικία, με μεγάλη ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), μπορεί να εμφανιστεί υπέρταση λόγω αύξησης της περιφερικής αγγειακής αντίστασης ως αποτέλεσμα ανατομικών αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία και σταδιακά η ροή του αίματος γίνεται αμφίδρομη. Λιγότερο συχνά, η αιμοληψία μπορεί να είναι από δεξιά προς τα αριστερά.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παράπονα

Παράπονα σε ασθενείς με ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) πολύς καιρόςλείπει. Αναμνηστικά αποκαλύπτουν συχνές ασθένειες της αναπνευστικής οδού - βρογχίτιδα, πνευμονία. Μπορεί να διαταραχθεί από δύσπνοια που εμφανίζεται αρχικά κατά τη διάρκεια της άσκησης και στη συνέχεια κατά την ηρεμία, κόπωση. Μετά την ηλικία των 30 ετών, η νόσος εξελίσσεται: αναπτύσσονται αίσθημα παλμών (υπερκοιλιακές αρρυθμίες και κολπική μαρμαρυγή), σημεία πνευμονικής υπέρτασης (βλ. Κεφάλαιο 14 «Πνευμονική υπέρταση») και καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας.

Επιθεώρηση

Η επιθεώρηση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε κάποια καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη. Η εμφάνιση κυάνωσης και μια αλλαγή στις τερματικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων» και των νυχιών με τη μορφή «γυαλιών ρολογιού» ​​υποδηλώνουν αλλαγή στην κατεύθυνση της ροής του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά.

Ψηλάφηση

Ο παλμός της πνευμονικής αρτηρίας προσδιορίζεται (παρουσία πνευμονικής υπέρτασης) στον ΙΙ μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου.

Στηθοσκόπησις καρδιές

Με ένα μικρό ελάττωμα, οι ακουστικές αλλαγές δεν ανιχνεύονται, επομένως, συνήθως η ΔΑΦ (ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος) διαγιγνώσκεται όταν εμφανίζονται σημεία πνευμονικής υπέρτασης.

Ο ήχος της καρδιάς δεν αλλάζει. Ο τόνος II χωρίζεται λόγω σημαντικής υστέρησης της πνευμονικής συνιστώσας του τόνου II ως αποτέλεσμα της ροής μεγάλου όγκου αίματος μέσω της δεξιάς καρδιάς (επιμήκυνση της συστολής της δεξιάς κοιλίας). Αυτή η διάσπαση είναι σταθερή, δηλ. δεν εξαρτάται από τις φάσεις της αναπνοής.

Ακούγεται συστολικό φύσημα πάνω από την πνευμονική αρτηρία ως αποτέλεσμα της εξώθησης αυξημένου όγκου αίματος από τη δεξιά κοιλία. Με πρωτοπαθή ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) στην κορυφή της καρδιάς, ακούγεται επίσης συστολικό φύσημα σχετικής ανεπάρκειας της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας. Ένα χαμηλού τόνου διαστολικό φύσημα μπορεί να ακουστεί πάνω από την τριγλώχινα βαλβίδα λόγω της αυξημένης ροής αίματος μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας.

Με αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης και μείωση της ροής του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, αλλάζει η ακουστική εικόνα. Το συστολικό φύσημα πάνω από την πνευμονική αρτηρία και το πνευμονικό συστατικό του τόνου II αυξάνονται, και τα δύο συστατικά του τόνου II μπορούν να συγχωνευθούν. Επιπλέον, υπάρχει διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας πνευμονικής βαλβίδας.

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Με δευτεροπαθή ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), σημειώνονται σύμπλοκα rSRστο δεξιό στήθος οδηγεί (ως εκδήλωση καθυστερημένης ενεργοποίησης των οπίσθιων βασικών τμημάτων του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και επέκταση της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας), απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά (με υπερτροφία και διάταση της δεξιάς κοιλίας). Με ένα ελάττωμα στον φλεβικό κόλπο, παρατηρείται αποκλεισμός AV πρώτου βαθμού, χαμηλότερος κολπικός ρυθμός. Χαρακτηριστικές είναι οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού με τη μορφή υπερκοιλιακών αρρυθμιών και κολπικής μαρμαρυγής.

ακτινογραφία μελέτη

Η ακτινογραφία αποκαλύπτει διάταση του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας, διάταση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και δύο από τους κλάδους της, σύμπτωμα «χορός των ριζών των πνευμόνων» (αυξημένος παλμός ως αποτέλεσμα αυξημένης πνευμονικής ροής αίματος λόγω στη διαφυγή αίματος).

υπερηχοκαρδιογράφημα

Η ηχοκαρδιογραφία (Εικόνα 9-4) βοηθά στην ανίχνευση της δεξιάς κοιλίας, της διαστολής του δεξιού κόλπου και της παράδοξης κίνησης του κοιλιακού διαφράγματος. Με επαρκές μέγεθος του ελαττώματος, μπορεί να ανιχνευθεί σε δισδιάστατο τρόπο, ιδιαίτερα καθαρά στην υποξιφοειδική θέση (όταν η θέση του κολπικού διαφράγματος είναι κάθετη στην δέσμη υπερήχων). Η παρουσία ελαττώματος επιβεβαιώνεται με υπερηχογράφημα Doppler, το οποίο καθιστά δυνατό τον εντοπισμό της τυρβώδους ροής του διακλαδισμένου αίματος από τον αριστερό κόλπο προς τον δεξιό ή, αντίθετα, μέσω του μεσοκολπικού διαφράγματος. Υπάρχουν επίσης σημάδια πνευμονικής υπέρτασης.

Ρύζι. 9-4. EchoCG σε ASD (δισδιάστατη λειτουργία, θέση τεσσάρων θαλάμων). 1 - δεξιά κοιλία. 2 - αριστερή κοιλία. 3 - αριστερό κόλπο. 4 - ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος. 5 - δεξιός κόλπος.

καθετηριασμός κοιλότητες καρδιές

Ο καρδιακός καθετηριασμός πραγματοποιείται για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της πνευμονικής υπέρτασης.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ελλείψει σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία - Πλαστική χειρουργική επέμβαση ASD (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος). Επί παρουσίας συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας, είναι απαραίτητη η θεραπεία με καρδιακές γλυκοσίδες, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ (για περισσότερες λεπτομέρειες, βλέπε Κεφάλαιο 11 «Καρδιακή ανεπάρκεια»). Σε ασθενείς με πρωτοπαθή ΔΑΦ, ελάττωμα του φλεβικού κόλπου συνιστάται προφύλαξη για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα (βλ. Κεφάλαιο 6 «Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα»).

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Με την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Σε μη χειρουργημένους ασθενείς, οι θάνατοι πριν από την ηλικία των 20 ετών είναι σπάνιοι, αλλά μετά τα 40 χρόνια, η θνησιμότητα φτάνει το 6% ετησίως. Οι κύριες επιπλοκές της ΔΑΦ (ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος) είναι η κολπική μαρμαρυγή, η καρδιακή ανεπάρκεια και σπάνια η παράδοξη εμβολή. Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα στη δευτεροπαθή ΔΑΦ είναι πολύ σπάνια. Σε περιπτώσεις μικρής ΔΑΦ, οι ασθενείς ζουν σε μεγάλη ηλικία.

ΑΝΟΙΚΤΟΣ αρτηριακός πόρος

Ανοιχτός αρτηριακός πόρος - ένα ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από μη σύγκλειση του αγγείου μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής (αρτηριακός πόρος) εντός 8 εβδομάδων μετά τη γέννηση. ο πόρος λειτουργεί στην προγεννητική περίοδο, αλλά η αποτυχία του να κλείσει οδηγεί σε αιμοδυναμικές διαταραχές.

Επικράτηση

Ανοιχτός αρτηριακός πόρος παρατηρείται στο γενικό πληθυσμό με συχνότητα 0,3%. Αντιπροσωπεύει το 10-18% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών.

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Τις περισσότερες φορές, ο αρτηριακός πόρος συνδέει την πνευμονική αρτηρία και την κατιούσα αορτή κάτω από την αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, λιγότερο συχνά συνδέει την πνευμονική αρτηρία και την κατιούσα αορτή πάνω από την αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας (Εικ. 9-5). Μετά από 2-3 ημέρες (σπάνια μετά από 8 εβδομάδες) μετά τη γέννηση, ο πόρος κλείνει. Σε πρόωρα μωρά, με εμβρυϊκή υποξία, εμβρυϊκή ερυθρά (στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης), ο πόρος παραμένει ανοιχτός. Γίνεται εκκένωση (εκτόξευση) αίματος από την κατιούσα αορτή στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας. Περαιτέρω εκδηλώσεις του ελαττώματος εξαρτώνται από τη διάμετρο και το μήκος του ανοιχτού αρτηριακού πόρου και την αντίσταση στη ροή του αίματος στον ίδιο τον πόρο.

Ρύζι. 9-5. Ανατομία και αιμοδυναμική στον ανοιχτό αρτηριακό πόρο. Α - αορτή; LA - πνευμονική αρτηρία; LP - αριστερό κόλπο. LV - αριστερή κοιλία. PP - δεξιός κόλπος. RV - δεξιά κοιλία. IVC - κάτω κοίλη φλέβα. SVC - ανώτερη κοίλη φλέβα. Το συμπαγές τμήμα του βέλους υποδεικνύει ανώμαλη ροή αίματος από την αορτή προς τις πνευμονικές αρτηρίες.

Με μικρό μέγεθος του πόρου και υψηλή αντίσταση του διακλάδωσης, ο όγκος του αίματος που αποβάλλεται είναι αμελητέος. Η ροή περίσσειας αίματος στην πνευμονική αρτηρία, τον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία είναι επίσης μικρή. Η κατεύθυνση της έκκρισης αίματος κατά τη διάρκεια της συστολής και της διαστολής παραμένει σταθερή (συνεχής) - από τα αριστερά (από την αορτή) προς τα δεξιά (στην πνευμονική αρτηρία).

Με μεγάλη διάμετρο του πόρου, μια σημαντική περίσσεια αίματος θα ρέει στην πνευμονική αρτηρία, οδηγώντας σε αύξηση της πίεσης σε αυτήν (πνευμονική υπέρταση) και υπερφόρτωση του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας με όγκο (διαστολή και υπερτροφία της αριστερής κοιλία είναι συνέπεια αυτού). Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσονται μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (σύνδρομο Eisenmenger) και καρδιακή ανεπάρκεια. Στη συνέχεια, η πίεση στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία εξισορροπείται και στη συνέχεια στην πνευμονική αρτηρία γίνεται υψηλότερη από ό,τι στην αορτή. Αυτό οδηγεί σε αλλαγή στην κατεύθυνση της έκκρισης αίματος - από τα δεξιά (από την πνευμονική αρτηρία) προς τα αριστερά (στην αορτή). Στη συνέχεια, εμφανίζεται ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Οι εκδηλώσεις του ελαττώματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ανοιχτού αρτηριακού πόρου. Ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος με μια μικρή παροχέτευση μπορεί να μην εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία και να εκδηλωθεί με την ηλικία ως κόπωση και δύσπνοια κατά την προσπάθεια. Με μεγάλο όγκο αίματος που εκκρίνεται από την παιδική ηλικία, υπάρχουν παράπονα για δύσπνοια κατά τη σωματική άσκηση, σημάδια ορθόπνοιας, καρδιακό άσθμα, πόνος στο δεξιό υποχόνδριο λόγω διόγκωσης ήπατος, πρήξιμο των ποδιών, κυάνωση των ποδιών (όπως αποτέλεσμα της εκροής αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά στην κατιούσα αορτή), κυάνωση του αριστερού χεριού (με ανοιχτό αρτηριακό πόρο πάνω από την αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας).

Με μικρό όγκο εκκένωσης αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, δεν υπάρχουν εξωτερικά σημάδια ελαττώματος. Όταν το αίμα εκκενώνεται από τα δεξιά προς τα αριστερά, εμφανίζεται κυάνωση των ποδιών, αλλαγές στα δάχτυλα των ποδιών με τη μορφή «τύμπανων», αλλαγές στα δάχτυλα του αριστερού χεριού με τη μορφή «τύμπανων».

Ψηλάφηση

Με εντατική εκροή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, προσδιορίζεται συστολικός τρόμος του θώρακα πάνω από την πνευμονική αρτηρία και υπερστερνικά (στο σφαγιτιδικό βόθρο).

Στηθοσκόπησις καρδιές

Μια τυπική ακουστική εκδήλωση του ανοιχτού αρτηριακού πόρου είναι ένα συνεχές συστολικό-διαστολικό («μηχανή») φύσημα λόγω της συνεχούς μονοκατευθυντικής ροής αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία. Αυτός ο θόρυβος είναι υψηλής συχνότητας, ενισχύεται στον τόνο II, ακούγεται καλύτερα κάτω από την αριστερή κλείδα και ακτινοβολεί προς τα πίσω. Επιπλέον, ένα μεσοδιαστολικό φύσημα μπορεί να ακουστεί στην κορυφή της καρδιάς λόγω της αυξημένης ροής αίματος μέσω του αριστερού κολποκοιλιακού στομίου. Η ηχητικότητα του δεύτερου τόνου μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί λόγω του δυνατού θορύβου. Όταν η πίεση εξισώνεται στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, ο θόρυβος από τη συνεχή συστολική-διαστολική μετατρέπεται σε συστολικό και στη συνέχεια εξαφανίζεται εντελώς. Σε αυτή την κατάσταση, η έμφαση του τόνου II πάνω από την πνευμονική αρτηρία (σημάδι της ανάπτυξης πνευμονικής υπέρτασης) αρχίζει να αναγνωρίζεται σαφώς.

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Εάν η έκχυση αίματος είναι μικρή, παθολογικές αλλαγέςδεν ανακαλύπτονται. Όταν η αριστερή καρδιά είναι υπερφορτωμένη με μεγάλο όγκο περίσσειας αίματος, σημειώνονται σημάδια υπερτροφίας του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας. Στο πλαίσιο της σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης, το ΗΚΓ αποκαλύπτει σημεία υπερτροφίας και της δεξιάς κοιλίας.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Με σημαντικό μέγεθος του ανοιχτού αρτηριακού πόρου, παρατηρείται διάταση του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας. Ένας μεγάλος ανοιχτός αρτηριακός πόρος μπορεί να αναγνωριστεί σε 2D. Στη λειτουργία Doppler, προσδιορίζεται μια ταραχώδης συστολική-διαστολική ροή στην πνευμονική αρτηρία, ανεξάρτητα από το μέγεθος του πόρου.

ακτινογραφία μελέτη

Εάν η παροχέτευση είναι μικρή, η ακτινογραφική εικόνα είναι συνήθως αμετάβλητη. Με έντονη εκκένωση αίματος, ανιχνεύεται αύξηση στα αριστερά τμήματα της καρδιάς, σημεία πνευμονικής υπέρτασης (διόγκωση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Εάν εμφανιστούν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, συνταγογραφούνται καρδιακές γλυκοσίδες και διουρητικά (βλ. Κεφάλαιο 11 «Καρδιακή ανεπάρκεια»). Η πρόληψη της λοιμώδους ενδαρτηρίτιδας συνιστάται πριν και εντός έξι μηνών μετά τη χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος (βλ. Κεφάλαιο 6 «Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα»).

Η χειρουργική θεραπεία με τη μορφή απολίνωσης του ανοιχτού αρτηριακού πόρου ή απόφραξης του αυλού του πρέπει να πραγματοποιείται πριν από την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία. Μετά από χειρουργική θεραπεία, τα σημάδια της πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να επιμείνουν ή ακόμη και να προχωρήσουν.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Με ανοιχτό αρτηριακό πόρο, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές: λοιμώδης ενδαρτηρίτιδα, πνευμονική εμβολή, ανεύρυσμα πόρου, αποκόλληση και ρήξη του, ασβεστοποίηση πόρου, καρδιακή ανεπάρκεια. Η λοιμώδης ενδαρτηρίτιδα αναπτύσσεται συνήθως στην πνευμονική αρτηρία απέναντι από τον ανοιχτό αρτηριακό πόρο ως αποτέλεσμα συνεχούς τραύματος στο τοίχωμα της πνευμονικής αρτηρίας από μια ροή αίματος. Η συχνότητα εμφάνισης λοιμώδους ενδαρτηρίτιδας φτάνει το 30%.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση μπορεί να εξαλείψει την παθολογική παροχέτευση του αίματος από την αορτή προς την πνευμονική αρτηρία, αν και τα σημάδια της πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να επιμείνουν σε όλη τη ζωή. Το μέσο προσδόκιμο ζωής χωρίς χειρουργική θεραπεία είναι 39 χρόνια.

Για τη διάγνωση της αρθρίτιδας της αορτής είναι σημαντική η σωστή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στα πόδια. Για αυτό, ο ασθενής τοποθετείται στο στομάχι, η περιχειρίδα τοποθετείται στο κάτω τρίτο του μηρού και η ακρόαση γίνεται στον ιγνυακό βόθρο χρησιμοποιώντας μια τεχνική παρόμοια με αυτή κατά τη μέτρηση της πίεσης στα χέρια (με προσδιορισμό συστολικής και διαστολικής επίπεδα). Η κανονική πίεση στα πόδια είναι 20-30 mm Hg. ψηλότερα από ό,τι στο χέρι. Με τη συρρίκνωση της αορτής, η πίεση στα πόδια μειώνεται σημαντικά ή δεν ανιχνεύεται. Ένα διαγνωστικό σημάδι της αορτής είναι η διαφορά στη συστολική (ή μέση) αρτηριακή πίεση στα χέρια και τα πόδια μεγαλύτερη από 10-20 mm Hg. Συχνά, παρατηρείται περίπου ίση πίεση στα χέρια και τα πόδια, αλλά μετά από σωματική άσκηση (διάδρομος) προσδιορίζεται μια σημαντική διαφορά. Η διαφορά στη συστολική αρτηριακή πίεση στα αριστερά και δεξιά χέριαυποδηλώνει ότι η αρχή μιας από τις υποκλείδιες αρτηρίες βρίσκεται πάνω ή κάτω από την απόφραξη.

Ψηλάφηση

Προσδιορίστε την απουσία ή σημαντική εξασθένηση του παλμού στα πόδια. Μπορείτε να βρείτε διευρυμένες παλμικές παράπλευρες στο μεσοπλεύριο χώρο, στον μεσοπλάγιο χώρο.

Στηθοσκόπησις καρδιές

Η έμφαση του τόνου II πάνω από την αορτή αποκαλύπτεται λόγω της υψηλής αρτηριακής πίεσης. Το συστολικό φύσημα είναι χαρακτηριστικό στο σημείο Botkin-Erb, καθώς και κάτω από την αριστερή κλείδα, στον μεσοπλάγιο χώρο και στα αγγεία του λαιμού. Με ανεπτυγμένα παράπλευρα, ακούγεται ένα συστολικό φύσημα πάνω από τις μεσοπλεύριες αρτηρίες. Με περαιτέρω εξέλιξη των αιμοδυναμικών διαταραχών, ακούγεται ένα συνεχές (συστολικό-διαστολικό) φύσημα.

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Ανίχνευση σημείων υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Η υπερστερνική εξέταση της αορτής σε δισδιάστατο τρόπο δείχνει σημάδια στένωσης της. Στο Μελέτη DopplerΠροσδιορίστε την τυρβώδη συστολική ροή κάτω από τη στένωση και υπολογίστε τη βαθμίδα πίεσης μεταξύ των διεσταλμένων και στενωμένων τμημάτων της αορτής, η οποία είναι συχνά σημαντική όταν αποφασίζετε για χειρουργική θεραπεία.

ακτινογραφία μελέτη

Με την παρατεταμένη ύπαρξη παράπλευρων, διαπιστώνεται ο τοτείας των κατώτερων τμημάτων των πλευρών ως αποτέλεσμα συμπίεσης των διεσταλμένων και ελικοειδής μεσοπλεύριων αρτηριών τους. Για τη διευκρίνιση της διάγνωσης, γίνεται αορτογραφία, η οποία αποκαλύπτει με ακρίβεια τη θέση και τον βαθμό της αρθρίτιδας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Μια ριζική μέθοδος αντιμετώπισης της αρθρίτιδας της αορτής είναι η χειρουργική εκτομή της στενωμένης περιοχής. Η φαρμακευτική θεραπεία πραγματοποιείται ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις του ελαττώματος. Με συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, συνταγογραφούνται καρδιακές γλυκοσίδες, διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ (για περισσότερες λεπτομέρειες, βλ. Κεφάλαιο 11 «Καρδιακή ανεπάρκεια»). Μπορεί να είναι απαραίτητο για τη θεραπεία της υπέρτασης.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Χωρίς χειρουργική θεραπεία, το 75% των ασθενών πεθαίνουν μέχρι την ηλικία των 50 ετών. Ως αποτέλεσμα της υψηλής αρτηριακής πίεσης, είναι δυνατή η ανάπτυξη τυπικών επιπλοκών: εγκεφαλικά επεισόδια, νεφρική ανεπάρκεια. Μια άτυπη επιπλοκή της υπέρτασης είναι η ανάπτυξη νευρολογικών διαταραχών (για παράδειγμα, κατώτερη παραπάρεση, εξασθενημένη ούρηση) λόγω συμπίεσης των ριζών από διευρυμένες μεσοπλεύριες αρτηρίες νωτιαίος μυελός. Οι σπάνιες επιπλοκές περιλαμβάνουν λοιμώδη ενδοαορτίτιδα, ρήξη της διευρυμένης αορτής.

ΣΥΓΓΕΝΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΟΡΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

Η συγγενής αορτική στένωση είναι μια στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας στην περιοχή της αορτικής βαλβίδας. Ανάλογα με το επίπεδο της απόφραξης, η στένωση μπορεί να είναι βαλβιδική, υποβαλβιδική ή υπερβαλβιδική.

Επικράτηση

Η συγγενής στένωση της αορτής ευθύνεται για το 6% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Τις περισσότερες φορές σημειώνεται βαλβιδική στένωση (80%), σπανιότερα υποβαλβιδική και υπερβαλβιδική. Στους άνδρες, η στένωση του στομίου της αορτής παρατηρείται 4 φορές συχνότερα από ό,τι στις γυναίκες.

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Βαλβιδοειδική στένωση (βλ. Εικ. 9-7). Τις περισσότερες φορές, η αορτική βαλβίδα είναι δίπτυχη, με το στόμιο να βρίσκεται έκκεντρα. Μερικές φορές η βαλβίδα αποτελείται από ένα πτερύγιο. Λιγότερο συχνά, η βαλβίδα αποτελείται από τρία φυλλάδια, συγχωνευμένα μεταξύ τους με μία ή δύο προσφύσεις.

Ρύζι. 9-7. Αιμοδυναμική στη στένωση του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας. Α - αορτή; LA - πνευμονική αρτηρία; LP - αριστερό κόλπο. LV - αριστερή κοιλία. PP - δεξιός κόλπος. RV - δεξιά κοιλία. IVC - κάτω κοίλη φλέβα. SVC - ανώτερη κοίλη φλέβα.

Με την υποβαλβιδική στένωση, σημειώνονται τρεις τύποι αλλαγών: μια διακριτή μεμβράνη κάτω αορτικά φυλλάδια, σήραγγα, μυϊκή συστολή (υποαορτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, βλέπε Κεφάλαιο 12 «Καρδιομυοπάθειες και μυοκαρδίτιδα»).

Η υπερβαλβιδική στένωση του στομίου της αορτής μπορεί να έχει τη μορφή μεμβράνης ή υποπλασίας της ανιούσας αορτής. Σημείο υποπλασίας της ανιούσας αορτής είναι η αναλογία της διαμέτρου του αορτικού τόξου προς τη διάμετρο της ανιούσας αορτής μικρότερη από 0,7. Συχνά, η υπερβαλβιδική στένωση του στομίου της αορτής συνδυάζεται με στένωση των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας.

Υπερβαλβιδική στένωση του στομίου της αορτής σε συνδυασμό με νοητική υστέρησηπου ονομάζεται σύνδρομο Williams.

Η στένωση της αορτής συχνά συνδυάζεται με άλλα συγγενή ελαττώματα της καρδιάς - VSD (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα), ASD (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), ανοιχτός αρτηριακός πόρος, αρθρίτιδα της αορτής.

Σε κάθε περίπτωση, δημιουργείται εμπόδιο στη ροή του αίματος και αναπτύσσονται οι αλλαγές που δίνονται στο κεφάλαιο 8 «Επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες». Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσεται ασβεστοποίηση της βαλβίδας. Χαρακτηριστική είναι η ανάπτυξη μεταστενωτικής επέκτασης της αορτής.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παράπονα

Οι περισσότεροι ασθενείς με μικρή στένωση δεν παραπονιούνται. Η εμφάνιση παραπόνων υποδηλώνει έντονη στένωση του στομίου της αορτής. Υπάρχουν παράπονα για δύσπνοια κατά τη σωματική άσκηση, κόπωση (λόγω μειωμένης καρδιακή παροχή), συγκοπή (ως αποτέλεσμα εγκεφαλικής υποαιμάτωσης), οπισθοστερνικός πόνος κατά την άσκηση (λόγω υποαιμάτωσης του μυοκαρδίου). Μπορεί να συμβεί αιφνίδιος καρδιακός θάνατος, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις προηγούνται παράπονα ή αλλαγές στο ΗΚΓ.

Επιθεώρηση, κρούση

Βλέπε «Στένωση Αορτής» στο Κεφάλαιο 8, «Επίκτητη Καρδιοπάθεια».

Ψηλάφηση

Προσδιορίστε το συστολικό τρέμουλο κατά μήκος της δεξιάς άκρης του άνω τμήματος του στέρνου και πάνω από τις καρωτιδικές αρτηρίες. Με κορυφαία διαβάθμιση συστολικής πίεσης μικρότερη από 30 mm Hg. (σύμφωνα με το EchoCG) δεν ανιχνεύεται τρέμουλο. Η χαμηλή παλμική πίεση (λιγότερη από 20 mm Hg) υποδηλώνει σημαντική σοβαρότητα στένωσης του στομίου της αορτής. Με βαλβιδική στένωση, ανιχνεύεται ένας μικρός αργός παλμός.

Στηθοσκόπησις καρδιές

Χαρακτηριστική είναι η εξασθένηση του τόνου ΙΙ ή η πλήρης εξαφάνισή του λόγω της εξασθένησης (εξαφάνισης) του αορτικού συστατικού. Με την υπερβαλβιδική στένωση του στόματος της αορτής διατηρήθηκε ο τόνος II. Με τη βαλβιδική στένωση, τα στόμια της αορτής ακούνε ένα πρώιμο συστολικό κλικ στην κορυφή της καρδιάς, το οποίο απουσιάζει σε υπερ- και υποβαλβιδικές στενώσεις. Εξαφανίζεται με σοβαρή βαλβιδική στένωση του στομίου της αορτής.

Το κύριο ακουστικό σημάδι της στένωσης της αορτής είναι ένα τραχύ συστολικό φύσημα με μέγιστο στον 2ο μεσοπλεύριο χώρο στα δεξιά και ακτινοβολία στις καρωτίδες, μερικές φορές κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου μέχρι την κορυφή της καρδιάς. Με την υποβαλβιδική στένωση του αορτικού στομίου, παρατηρούνται διαφορές στις ακουστικές εκδηλώσεις: δεν ακούγεται πρώιμο συστολικό κλικ, σημειώνεται πρώιμο διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας (στο 50% των ασθενών).

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Με τη βαλβιδική στένωση, αποκαλύπτονται σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Με υπερβαλβιδική στένωση του στόματος ΗΚΓ αορτήςμπορεί να μην αλλάξει. Με υποβαλβιδική στένωση (στην περίπτωση της υποαορτικής υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια) είναι δυνατή η ανίχνευση παθολογικών δοντιών Q(στενό και βαθύ).

υπερηχοκαρδιογράφημα

Στον δισδιάστατο τρόπο προσδιορίζεται το επίπεδο και η φύση της απόφραξης του στομίου της αορτής (βαλβιδικό, υποβαλβιδικό, υπερβαλβιδικό). Στη λειτουργία Doppler, αξιολογείται η μέγιστη διαβάθμιση της συστολικής πίεσης (η μέγιστη διαβάθμιση πίεσης στο άνοιγμα των φυλλαδίων της αορτικής βαλβίδας) και ο βαθμός στένωσης του αορτικού στομίου.

Με κορυφαία διαβάθμιση συστολικής πίεσης (με φυσιολογική καρδιακή παροχή) μεγαλύτερη από 65 mm Hg. ή η περιοχή του στομίου της αορτής είναι μικρότερη από 0,5 cm 2 /m 2 (κανονικά η περιοχή του στομίου της αορτής είναι 2 cm 2 /m 2), η στένωση του στομίου της αορτής θεωρείται έντονη.

Μέγιστη διαβάθμιση συστολικής πίεσης 35-65 mm Hg. ή η περιοχή του στομίου της αορτής 0,5-0,8 cm 2 /m 2 θεωρείται στένωση του αορτικού στομίου μέτριου βαθμού.

Με κορυφαία διαβάθμιση συστολικής πίεσης μικρότερη από 35 mm Hg. ή η περιοχή του στομίου της αορτής είναι μεγαλύτερη από 0,9 cm 2 /m 2 η στένωση του στομίου της αορτής θεωρείται ασήμαντη.

Αυτοί οι δείκτες είναι ενημερωτικοί μόνο με τη διατήρηση της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας και την απουσία αορτικής ανεπάρκειας.

ακτινογραφία μελέτη

Αποκάλυψη μεταστενωτικής επέκτασης της αορτής. Στην υποβαλβιδική στένωση του στομίου της αορτής, δεν υπάρχει μεταστενωτική επέκταση της αορτής. Είναι δυνατό να ανιχνευθούν ασβεστώσεις στην προβολή της αορτικής βαλβίδας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ελλείψει ασβεστοποίησης, πραγματοποιείται βαλβοτομή ή διακριτή εκτομή μεμβράνης. Με σοβαρές ινωτικές αλλαγές, ενδείκνυται η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Η στένωση της αορτής συνήθως εξελίσσεται ανεξάρτητα από το επίπεδο απόφραξης (βαλβιδική, υπερβαλβιδική, υποβαλβιδική). Ο κίνδυνος εμφάνισης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι 27 περιπτώσεις ανά 10.000 ασθενείς με στένωση αορτής ετησίως. Με κλίση πίεσης μεγαλύτερη από 50 mm Hg. ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται 3 φορές. Με στένωση του στομίου της αορτής, είναι πιθανός αιφνίδιος καρδιακός θάνατος, ειδικά κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Ο κίνδυνος αιφνίδιου καρδιακού θανάτου αυξάνεται με την αύξηση της κλίσης πίεσης - είναι υψηλότερος σε ασθενείς με στένωση αορτής με κλίση πίεσης μεγαλύτερη από 50 mm Hg.

ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ

Η πνευμονική στένωση είναι μια στένωση της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας στην περιοχή της πνευμονικής βαλβίδας.

Επικράτηση

Η μεμονωμένη πνευμονική στένωση ευθύνεται για το 8-12% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή είναι η βαλβιδική στένωση (η τρίτη πιο συχνή συγγενής καρδιοπάθεια), αλλά μπορεί επίσης να συνδυαστεί (σε συνδυασμό με υποβαλβιδική, υπερβαλβιδική στένωση και άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα).

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Η στένωση μπορεί να είναι βαλβιδική (80-90% των περιπτώσεων), υποβαλβιδική, υπερβαλβιδική.

Στη βαλβιδική στένωση, η πνευμονική βαλβίδα μπορεί να είναι μονόπλευρη, δίγλωρη ή τριγλώχινα. Χαρακτηρίζεται από μεταστενωτική επέκταση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας.

Η μεμονωμένη υποβαλβιδική στένωση χαρακτηρίζεται από στένωση της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και από μια ανώμαλη μυϊκή δέσμη που εμποδίζει την εξώθηση αίματος από τη δεξιά κοιλία (και οι δύο παραλλαγές συνδέονται συνήθως με VSD (ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος) .

Η μεμονωμένη υπερβαλβιδική στένωση μπορεί να έχει τη μορφή εντοπισμένης στένωσης, πλήρους ή ατελούς μεμβράνης, διάχυτης υποπλασίας, πολλαπλών στενώσεων περιφερικής πνευμονικής αρτηρίας.

Με τη στένωση του πνευμονικού κορμού, εμφανίζεται μια αύξηση της βαθμίδας πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας. Λόγω απόφραξης στη διαδρομή της ροής του αίματος, εμφανίζεται υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και στη συνέχεια ανεπάρκειά της. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στον δεξιό κόλπο, διάνοιξη του ωοειδούς τρήματος και εκροή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά με την ανάπτυξη κυάνωσης και ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας. Στο 25% των ασθενών, η πνευμονική στένωση συνδυάζεται με δευτεροπαθή ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παράπονα

Η ελαφρά έντονη πνευμονική στένωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική. Με σοβαρή στένωση εμφανίζεται κόπωση, δύσπνοια και πόνος στο στήθος κατά την άσκηση, κυάνωση, ζάλη και λιποθυμία. Η δύσπνοια στη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς αιμάτωσης των λειτουργούντων περιφερειακών μυών, προκαλώντας αντανακλαστικό αερισμό των πνευμόνων. Η κυάνωση στην πνευμονική στένωση μπορεί να είναι είτε περιφερική (που προκύπτει από χαμηλή καρδιακή παροχή) είτε κεντρικά (που προκύπτει από τη διαφυγή του αίματος μέσω του ωοειδούς τρήματος).

Επιθεώρηση

Μπορείτε να ανιχνεύσετε τον παλμό της διευρυμένης δεξιάς κοιλίας στην επιγαστρική περιοχή. Όταν η ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας προσκολλάται ως αποτέλεσμα της αντιρρόπησης της δεξιάς κοιλίας, ανιχνεύεται οίδημα και παλμός των φλεβών του λαιμού. Δείτε επίσης τις ενότητες "Πνευμονική στένωση" και "Τριγλώχινα ανεπάρκεια" στο Κεφάλαιο 8, Επίκτητη Καρδιοπάθεια.

Ψηλάφηση

Ο συστολικός τρόμος προσδιορίζεται στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στα αριστερά του στέρνου.

Στηθοσκόπησις καρδιές

Ο τόνος II με ήπια και μέτρια βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας δεν αλλάζει ή εξασθενεί κάπως λόγω της χαμηλότερης συμμετοχής του πνευμονικού συστατικού στο σχηματισμό του. Με σοβαρή στένωση και σημαντική αύξηση της πίεσης στη δεξιά κοιλία, ο τόνος II μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς. Με υποβάθρες και υπερβαλβιδικές στενώσεις της πνευμονικής αρτηρίας, ο τόνος II δεν αλλάζει.

Με βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στα αριστερά του στέρνου, ακούγεται ένας πρώιμος συστολικός κρότος τη στιγμή του μέγιστου ανοίγματος των άκρων της πνευμονικής βαλβίδας. Το συστολικό κλικ αυξάνεται με την εκπνοή. Σε άλλα επίπεδα στένωσης (υπερβαλβιδική, υποβαλβιδική), δεν ακούγεται ο συστολικός κρότος.

Η κύρια ακουστική εκδήλωση της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας είναι ένα χονδροειδές συστολικό φύσημα στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ στα αριστερά του στέρνου με ακτινοβολία κάτω από την αριστερή κλείδα και στην πλάτη. Με την υπερβαλβιδική στένωση, ο θόρυβος ακτινοβολεί στην αριστερή μασχαλιαία περιοχή και στην πλάτη. Η διάρκεια του συστολικού φυσήματος και η αιχμή του συσχετίζονται με τον βαθμό στένωσης: με μέτρια στένωση, η κορυφή του φυσήματος σημειώνεται στο μέσο της συστολής και το τέλος του είναι πριν από την αορτική συνιστώσα του τόνου II. με σοβαρή στένωση, το συστολικό φύσημα είναι μεταγενέστερο και συνεχίζεται μετά την αορτική συνιστώσα του τόνου II. με υπερβαλβιδική στένωση ή περιφερική στένωση των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, υπάρχει συστολικό ή συνεχές φύσημα με ακτινοβολία στα πνευμονικά πεδία.

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Με μια ελαφρά στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, δεν ανιχνεύονται αλλαγές στο ΗΚΓ. Με μέτρια και σοβαρή στένωση, εντοπίζονται σημεία υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας. Με σοβαρή πνευμονική στένωση εμφανίζονται σημεία υπερτροφίας (διαστολής) του δεξιού κόλπου. Ίσως η εμφάνιση υπερκοιλιακών αρρυθμιών.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Κανονικά, η περιοχή του ανοίγματος της βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας είναι 2 cm 2 /m 2. Στη βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, μια προεξοχή σε σχήμα θόλου των παχύρρευστων ακμών της πνευμονικής βαλβίδας κατά τη διάρκεια της συστολής της δεξιάς κοιλίας στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας αποκαλύπτεται με δισδιάστατο τρόπο. Χαρακτηρίζεται από πάχυνση του τοιχώματος (υπερτροφία) της δεξιάς κοιλίας. Προσδιορίζονται επίσης άλλα επίπεδα απόφραξης της πνευμονικής αρτηρίας και η φύση τους. Η λειτουργία Doppler σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό απόφραξης από την κλίση πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του πνευμονικού κορμού. ήπιου βαθμούΗ πνευμονική στένωση διαγιγνώσκεται όταν η μέγιστη διαβάθμιση της συστολικής πίεσης είναι μικρότερη από 50 mm Hg. Κλίση πίεσης 50-80 mmHg αντιστοιχεί στο μέσο βαθμό στένωσης. Με κλίση πίεσης μεγαλύτερη από 80 mm Hg. μιλούν για σοβαρή πνευμονική στένωση (η κλίση μπορεί να φτάσει τα 150 mm Hg ή περισσότερο σε περιπτώσεις σοβαρής στένωσης).

ακτινογραφία μελέτη

Με τη βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας ανιχνεύεται μεταστενωτική επέκταση του κορμού της. Απουσιάζει σε υπερ- και υποβαλβιδικές στενώσεις. Η εξάντληση του πνευμονικού σχεδίου είναι χαρακτηριστική.

καθετηριασμός κοιλότητες καρδιές

Ο καθετηριασμός των κοιλοτήτων της καρδιάς σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τον βαθμό στένωσης από την κλίση πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η μικρή και μέτρια βαλβιδική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας συνήθως προχωρά ευνοϊκά και δεν απαιτεί ενεργή παρέμβαση. Η υποβαλβιδική μυϊκή στένωση εξελίσσεται πιο σημαντικά. Η υπερβαλβιδική στένωση συνήθως εξελίσσεται αργά. Με αύξηση της βαθμίδας πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας πάνω από 50 mm Hg. με βαλβιδική στένωση γίνεται βαλβιδοπλαστική (μετά τη βαλβοτομή το 50-60% των ασθενών εμφανίζει πνευμονική βαλβιδική ανεπάρκεια). Εάν εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια, αντιμετωπίζεται (βλ. Κεφάλαιο 11 «Καρδιακή ανεπάρκεια»). Συνιστάται η προφύλαξη για τη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα (βλ. Κεφάλαιο 6, Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα), επειδή ο κίνδυνος εμφάνισής της είναι υψηλός.

Ανωμαλία Ebstein

Ανωμαλία του Ebstein - η θέση των οπίσθιων και διαφραγματικών άκρων της τριγλώχινας βαλβίδας στην κορυφή της δεξιάς κοιλίας, που οδηγεί σε αύξηση της κοιλότητας του δεξιού κόλπου και μείωση της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας. Η ανωμαλία του Epstein ευθύνεται για περίπου το 1% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Η εμφάνιση αυτού του ελαττώματος σχετίζεται με την πρόσληψη λιθίου στον οργανισμό του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Η μετατόπιση του τόπου προσάρτησης των δύο φυλλαδίων της τριγλώχινας βαλβίδας στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας οδηγεί στο γεγονός ότι η τελευταία χωρίζεται στο υπερβαλβιδικό τμήμα, το οποίο συνδυάζεται με την κοιλότητα του δεξιού κόλπου σε έναν ενιαίο θάλαμο (κολποποίηση της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας) και ένα μειωμένο υποβαλβιδικό τμήμα (η πραγματική κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας) (Εικ. 9-8). Μια μείωση στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας οδηγεί σε μείωση του όγκου του εγκεφαλικού επεισοδίου και μείωση της πνευμονικής ροής αίματος. Δεδομένου ότι ο δεξιός κόλπος αποτελείται από δύο μέρη (τον ίδιο τον δεξιό κόλπο και μέρος της δεξιάς κοιλίας), οι ηλεκτρικές και μηχανικές διεργασίες σε αυτό είναι διαφορετικές (όχι συγχρονισμένες). Κατά τη διάρκεια της συστολής του δεξιού κόλπου, το κολποποιημένο τμήμα της δεξιάς κοιλίας βρίσκεται σε διαστολή. Αυτό οδηγεί σε μείωση της ροής του αίματος στη δεξιά κοιλία. Κατά τη συστολή της δεξιάς κοιλίας, εμφανίζεται δεξιά κολπική διαστολή με ατελές κλείσιμο της τριγλώχινας βαλβίδας, η οποία οδηγεί σε μετατόπιση του αίματος στο κολποποιημένο τμήμα της δεξιάς κοιλίας πίσω στο κύριο μέρος του δεξιού κόλπου. Υπάρχει σημαντική διαστολή του ινώδους δακτυλίου της τριγλώχινας βαλβίδας, έντονη διάταση του δεξιού κόλπου (μπορεί να χωρέσει περισσότερο από 1 λίτρο αίματος), αύξηση της πίεσης σε αυτόν και ανάδρομη αύξηση της πίεσης στον κάτω και άνω κόλπο. κοίλη φλέβα. Η επέκταση της κοιλότητας του δεξιού κόλπου και η αύξηση της πίεσης σε αυτόν συμβάλλουν στη διατήρηση του ωοειδούς τρήματος ανοιχτό και στην αντισταθμιστική μείωση της πίεσης λόγω της εκκένωσης αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά.

Ρύζι. 9-8. Ανατομία και αιμοδυναμική στην ανωμαλία του Ebstein. Α - αορτή; LA - πνευμονική αρτηρία; LP - αριστερό κόλπο. LV - αριστερή κοιλία. PP - δεξιός κόλπος (το μέγεθος της κοιλότητας αυξάνεται). RV - δεξιά κοιλία. IVC - κάτω κοίλη φλέβα. SVC - ανώτερη κοίλη φλέβα. Το συμπαγές βέλος υποδεικνύει τη μετατόπιση της θέσης προσάρτησης του φυλλαδίου της τριγλώχινας βαλβίδας στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παράπονα

Οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για δύσπνοια κατά την άσκηση, αίσθημα παλμών λόγω υπερκοιλιακών αρρυθμιών (παρατηρούνται στο 25-30% των ασθενών και συχνά προκαλούν αιφνίδιο καρδιακό θάνατο).

Επιθεώρηση

Αποκαλύψτε κυάνωση με εκροή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά, σημεία ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας (βλ. Κεφάλαιο 8 «Επίκτητα καρδιακά ελαττώματα»). Χαρακτηριστικά είναι τα σημεία ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας (διαστολή και παλμός των φλεβών του λαιμού, διόγκωση του ήπατος και οίδημα).

Κρούση

Τα όρια της σχετικής καρδιακής θαμπάδας μετατοπίζονται προς τα δεξιά λόγω του διευρυμένου δεξιού κόλπου.

Στηθοσκόπησις καρδιές

Ο ήχος της καρδιάς συνήθως χωρίζεται. Ίσως η εμφάνιση των καρδιακών ήχων III και IV. Ένα συστολικό φύσημα είναι χαρακτηριστικό στους μεσοπλεύριους χώρους III-IV στα αριστερά του στέρνου και στην κορυφή λόγω ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας. Μερικές φορές ακούγεται διαστολικό φύσημα συνοδό σχετικής στένωσης του δεξιού κολποκοιλιακού στομίου.

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Στο ΗΚΓ στο 20% των ασθενών μπορούν να ανιχνευθούν σημεία του συνδρόμου Wolff-Parkinson-White (πιο συχνά υπάρχουν δεξιόστροφες πρόσθετες οδοί). Χαρακτηριστικά σημάδια αποκλεισμού δεξί πόδιδέσμη His, η παρουσία σημείων υπερτροφίας του δεξιού κόλπου σε συνδυασμό με AV block I βαθμού.

υπερηχοκαρδιογράφημα

Αποκαλύπτονται όλα τα ανατομικά σημάδια της ανωμαλίας του Ebstein (Εικ. 9-9): μια ανώμαλη διάταξη των άκρων της τριγλώχινας βαλβίδας (η δυστοπία τους), ένας διευρυμένος δεξιός κόλπος και μια μικρή δεξιά κοιλία. Στη λειτουργία Doppler, ανιχνεύεται ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας.

Ρύζι. 9-9. Ηχοκαρδιογράφημα με ανωμαλία Ebstein (δισδιάστατος τρόπος, θέση τεσσάρων θαλάμων). 1 - αριστερή κοιλία. 2 - αριστερό κόλπο. 3 - διευρυμένος δεξιός κόλπος. 4 - τριγλώχινα βαλβίδα. 5 - δεξιά κοιλία.

ακτινογραφία μελέτη

Διαπιστώνεται καρδιομεγαλία (χαρακτηριστικό είναι το σφαιρικό σχήμα της σκιάς της καρδιάς) με αυξημένη διαφάνεια των πνευμονικών πεδίων.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, συνταγογραφούνται καρδιακές γλυκοσίδες (αντενδείκνυνται παρουσία συνδρόμου Wolff-Parkinson-White) και διουρητικά. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην προσθετική της τριγλώχινας βαλβίδας ή στην ανακατασκευή της.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Οι κύριες αιτίες θανάτου: σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, θρομβοεμβολή, εγκεφαλικά αποστήματα, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα.

Δείτε και αγοράστε βιβλία για τον υπέρηχο Medvedev: