ΑΤΡΕΣΙΑ ΤΗΣ ΤΡΙΓΛΥΧΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ μέλι.
Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας (ATK) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια (CHD) χωρίς επικοινωνία μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Αυτό το ελάττωμα συνοδεύεται πάντα από τρία ανατομικά χαρακτηριστικά - μεσοκολπική επικοινωνία (είτε ανοιχτό ωοειδές τρήμα είτε ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), υποπλασία της δεξιάς κοιλίας, διεύρυνση της αριστερής κοιλίας. Συχνότητα. 1,6-3% UPU.
Αιτιολογία - παράγοντες που σχηματίζουν ΣΝ (βλ. Τετραλογία του Fallot). Ταξινόμηση Στην κλινική η ακόλουθη ταξινόμηση είναι πιο βολική. .
ΑΤΚ με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος
με φυσιολογική διάταξη μεγάλων αγγείων (MS) και χωρίς στένωση πνευμονικής αρτηρίας (PA)
με φυσιολογική θέση ΣΚΠ, ατρησία πνευμονικής αρτηρίας και ανοιχτό αρτηριακό πόρο (PDA)
με μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS) και χωρίς στένωση LA
με TMS, ατρησία αορτής και PDA
με TMS, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD), χωρίς στένωση LA.
ΑΤΚ με φυσιολογική ή μειωμένη πνευμονική ροή αίματος
με φυσιολογική εντόπιση MS και στένωσης LA
με φυσιολογική εντόπιση ΣΚΠ, πνευμονική ατρησία και PDA
με στένωση TMS και LA.
Η αιμοδυναμική εξαρτάται από την παραλλαγή ATK. Όλο το φλεβικό αίμα από τον δεξιό κόλπο εισέρχεται στον αριστερό κόλπο μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας και αναμιγνύεται με το αρτηριακό αίμα, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του κορεσμού του αίματος με οξυγόνο στις αρτηρίες της συστηματικής κυκλοφορίας. Σε ATC με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος, οι ασθενείς έχουν έντονη υποξαιμία, η οποία δεν είναι τυπική για την παραλλαγή με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος.
Κλινική εικόνα
εξαρτάται από το μέγεθος της μεσοκολπικής επικοινωνίας και την κατάσταση της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.Δύσπνοια σε ηρεμία, που επιδεινώνεται από την προσπάθεια.
Καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.
Σοβαρή κυάνωση, δύσπνοια και κυανωτικές κρίσεις (βλ. Τετραλογία του Fallot).
Συμπτώματα τύμπανων και γυαλιών ρολογιού.
Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας (διογκωμένο ήπαρ, ταχυκαρδία κ.λπ.).
Κρουστά - αύξηση των ορίων της καρδιάς.
Στηθοσκόπησις
Συστολικό φύσημα στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV (λόγω στένωσης VSD και LA)
Διαστολικό φύσημα στην κορυφή (λόγω αυξημένης ροής αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας)
Σε ενήλικες ασθενείς, τα μουρμουρητά μπορεί να μην ακούγονται.
Συνοδός παθολογία
TMS
VSD
ΟΑΠ
στένωση LA.
Διαγνωστικά
ΗΚΓ. EOS απόκλιση της καρδιάς προς τα αριστερά, υπερτροφία αριστερής κοιλίας και δεξιού κόλπουΑκτινογραφία των οργάνων του θώρακα - αυξημένο αγγειακό σχέδιο των πνευμόνων, αύξηση στη σκιά της καρδιάς (κυρίως λόγω των αριστερών τμημάτων)
Καρδιακός καθετηριασμός - ο καθετήρας δεν περνά από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία, αλλά περνάει εύκολα στον αριστερό κόλπο και περαιτέρω στην αριστερή κοιλία. αυξημένη πίεση στον δεξιό κόλπο. μειωμένος κορεσμός οξυγόνου στον αριστερό κόλπο
Αγγειοκαρδιογραφία - η ροή της αντίθεσης από τον δεξιό κόλπο προς τα αριστερά, ένα σύμπτωμα ενός ελαφρού τριγώνου (φώτιση στο σημείο της απουσίας εισροής της δεξιάς κοιλίας). Ιδιαίτερα κατατοπιστική είναι η αριστερή κοιλιογραφία, η οποία επιτρέπει την εκτίμηση του μεγέθους της VSD, της στένωσης της PA, της συνοχής της μιτροειδούς βαλβίδας και της θέσης της ΣΚΠ.
Η ηχοκαρδιογραφία αποκαλύπτει την απουσία σημάτων ηχούς από την τριγλώχινα βαλβίδα, το μέγεθος των διαφραγματικών ελαττωμάτων, τη θέση των υστρικών αγγείων και την παθολογία τους, το μέγεθος της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας και αλλαγές στη μιτροειδή βαλβίδα.
Διαφορική Διάγνωση
ενιαία κοιλία της καρδιάςΜεταφορά των μεγάλων σκαφών
Υποπλασία τριγλώχινας βαλβίδας
Τετραλογία του Fallot
Πνευμονική ατρησία.
Θεραπεία:
Ιατρική θεραπείαΑνακούφιση από τη δύσπνοια και τις κυανωτικές κρίσεις (βλ. Τετραλογία του Fallot)
Διόρθωση κυκλοφορικής ανεπάρκειας.
Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με ATC, ο τύπος της χειρουργικής θεραπείας καθορίζεται από το μέγεθος της μεσοκολπικής επικοινωνίας, την κατάσταση της πνευμονικής ροής αίματος, την παρουσία συνοδών ελαττωμάτων και την ηλικία του ασθενούς.
Παρηγορητική χειρουργική θεραπεία
Σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής με μικρή μεσοκολπική επικοινωνία, ενδείκνυται κολπική οσεπτοστομία (επέκταση της μεσοκολπικής επικοινωνίας) σύμφωνα με τους Rashkind και Mimer.
Με αυξημένη πνευμονική ροή αίματος, πραγματοποιείται μια επέμβαση για τη στένωση του πνευμονικού κορμού
Με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος, εφαρμόζεται μία από τις συστηματικές πνευμονικές αναστομώσεις (βλ. Τετραλογία του Fallot).
Ριζική χειρουργική θεραπεία - αιμοδυναμική διόρθωση Fontan και οι τροποποιήσεις της.
Επιπλοκές
Κυκλοφορική ανεπάρκειαΠνευμονική υπέρταση
Μετεγχειρητική
Ασκίτης
υδροθώρακα
OPN. Τρέχον και πρόβλεψη. Προοδευτική πορεία, κακή πρόγνωση
Μέχρι τον πρώτο χρόνο της ζωής, το 75-90% των ασθενών πεθαίνουν
Μετά από χειρουργική θεραπεία στο νοσοκομειακό στάδιο, η θνησιμότητα είναι έως και 20%, μακροπρόθεσμα, έως και 12% των ασθενών πεθαίνουν. Υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις προσδόκιμου ζωής που λειτουργούν έως 30 και 60 χρόνια.
Δείτε επίσης Τετραλογία του Fallot
Συντομογραφίες
ATK - ατρησία τριγλώχινας βαλβίδαςσυγγενής καρδιοπάθεια
PDA - ανοιχτός αρτηριακός πόρος
LA - πνευμονική αρτηρία
MS - κύρια σκάφη
TMS - μεταφορά των μεγάλων σκαφών
VSD - κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
ICD
Ε22.4 Συγγενής στένωση της τριγλώχινας βαλβίδαςΕγχειρίδιο ασθενειών. 2012 .
Δείτε τι είναι το "TRICUVALVE ATRESIUM" σε άλλα λεξικά:
Ατρησία- Ατρησία συγγενής απουσία ή επίκτητη σύντηξη φυσικών ανοιγμάτων και καναλιών στο σώμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ατρησία έχει τον χαρακτήρα μιας συγγενούς ανωμαλίας, λιγότερο συχνά είναι συνέπεια άλλων παθολογικών διεργασιών. Διάκριση ... ... Wikipedia
ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑ - πρόληψη και θεραπεία ΚΑΡΔΙΑΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ - ιστοσελίδα
Η ατρησία της τριγλώχινας (τριγλώχινας) βαλβίδας εμφανίζεται με συχνότητα 1-3% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας είναι η τρίτη πιο συχνή μεταξύ των «μπλε» καρδιακών ανωμαλιών μετά την τετραλογία Fallot και τη μετάθεση των κύριων αρτηριών.
Με αυτό το ελάττωμα, δεν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Συνοδεύεται πάντα από ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, αύξηση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας και μείωση του μεγέθους της δεξιάς κοιλίας, υπανάπτυξή της. Όλο το φλεβικό αίμα εισέρχεται στον αριστερό κόλπο μέσω ενός ανοίγματος στον δεξιό κόλπο.
Εάν η οπή στο μεσοκολπικό διάφραγμα είναι μικρή, η πίεση στον δεξιό κόλπο αυξάνεται και αυτή τεντώνεται και γίνεται μεγάλη. Ο κολπικός μυς είναι λεπτός και αδύναμος, επομένως το αίμα λιμνάζει στον δεξιό κόλπο και στις μεγάλες φλέβες που μεταφέρουν το αίμα μακριά από το σώμα. Υπάρχει φλεβική συμφόρηση. Στον αριστερό κόλπο αναμειγνύεται το φλεβικό και το αρτηριακό αίμα. Το αίμα με ανεπαρκή οξυγόνωση μεταφέρεται σε όλο το σώμα, έτσι το χρώμα του δέρματος των ασθενών έχει ένα μπλε χρώμα. Η λειτουργία άντλησης της καρδιάς εκτελείται από μια αριστερή κοιλία.
Οι εκδηλώσεις του ελαττώματος εξαρτώνται από τον βαθμό πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.
Η ταξινόμηση του ελαττώματος περιλαμβάνει τρεις τύπους, ανάλογα με τη θέση των κύριων αγγείων (αορτή και πνευμονικός κορμός). Η παρουσία στένωσης (στένωση της πνευμονικής αρτηρίας) - με ή χωρίς στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Τα νεογνά με αυτό το ελάττωμα έχουν μπλε χρώμα του δέρματος, ο οποίος επιδεινώνεται με το κλάμα, το πιπίλισμα.
Με την ηλικία, η κυάνωση (κυάνωση) αυξάνεται. Μπορεί να υπάρξουν κρίσεις απώλειας συνείδησης με μπλε χείλη, αύλες. Αναπτύσσονται συμπτώματα - «τύμπανα» και «γυαλιά ρολόι», ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και άλλων αιμοσφαιρίων αυξάνεται στο αίμα.
Οι ασθενείς υστερούν στη σωματική ανάπτυξη. Δυσκολεύονται όταν ασκούνται. Σταδιακά, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. Ελλείψει χειρουργικής θεραπείας, τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους, αν και υπάρχουν περιπτώσεις που οι ασθενείς έζησαν μέχρι τα 30 και ακόμη και τα 60 χρόνια.
Μέθοδοι για τη διάγνωση της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας
Για τη διάγνωση της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας, είναι σημαντικό να ακούτε ένα συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου. Μερικές φορές ο θόρυβος ακούγεται τόσο στη συστολή όσο και στη διαστολή. Αυτή η καρδιακή νόσος μπορεί να υποψιαστεί με ηλεκτροκαρδιογράφημα. Το σημάδι της είναι η αύξηση της αριστερής κοιλίας σε ασθενή με κυάνωση (κυάνωση).
Η ακτινογραφία δείχνει αλλαγές στους πνεύμονες. Κατά τη διάρκεια της αγγειογραφίας, εγχέεται σκιαγραφικό στον δεξιό κόλπο και παρατηρείται η κίνηση του σκιαγραφικού αίματος στον αριστερό κόλπο (κανονικά στη δεξιά κοιλία), μετά στην αορτή και στην πνευμονική αρτηρία. Στην περιοχή της θέσης της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς υπάρχει ένα "ελαφρύ τρίγωνο".
Χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος
Εάν η κατάσταση του παιδιού είναι σοβαρή, μπορεί να γίνει άμεση επέμβαση. Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας. Πιο συχνά προκαλούν αμέσως μια επέκταση της εξόδου από τον δεξιό κόλπο.
Εάν η κατάσταση του παιδιού είναι ικανοποιητική, η επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει έως και 6-12 μήνες. Η θνησιμότητα στη χειρουργική θεραπεία είναι από 2 έως 20%. Τα αποτελέσματα της επέμβασης εξαρτώνται από τα ανατομικά χαρακτηριστικά του ελαττώματος και την κατάσταση της πνευμονικής ροής αίματος.
Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας είναι μια συγγενής καρδιακή ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από την απουσία επικοινωνίας κολποκοιλιακού τύπου μεταξύ των δεξιών καρδιακών θαλάμων. Με αυτήν την ανωμαλία, δημιουργείται μια πυκνή μεμβράνη στη θέση αυτής της βαλβίδας, αποτρέποντας ένα τόσο σημαντικό μήνυμα.
Αυτή η ασθένεια αποτελεί περίπου το 3% όλων των συγγενών ανωμαλιών που ανιχνεύονται στην παιδική ηλικία. Εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, το ποσοστό θνησιμότητας κατά το πρώτο έτος της ζωής είναι 75 έως 90 τοις εκατό.
Αιτίες
Όπως ήδη αναφέρθηκε, η ατρησία είναι μια συγγενής νόσος. Στην αιτιολογία του, ο κύριος ρόλος αποδίδεται σε παραβίαση του καρδιακού σχηματισμού, που εμφανίζεται από τη δεύτερη έως την όγδοη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου κύησης, επηρεάζουν τερατογόνοι παράγοντες, και συγκεκριμένα:
- ιογενείς λοιμώξεις?
- βιομηχανικοί κίνδυνοι?
- χρόνιος αλκοολισμός στη μητέρα.
- λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως αντιβιοτικά, σουλφοναμίδες, ασπιρίνη και ούτω καθεξής.
Υπάρχουν και άλλοι λόγοι που είναι προδιαθεσικοί παράγοντες για το σχηματισμό συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων:
- ηλικία της μητέρας άνω των 35 ετών·
- η απειλή διακοπής της εγκυμοσύνης ·
- τοξίκωση στο πρώτο τρίμηνο.
- ενδοκρινικές παθήσεις, για παράδειγμα, σακχαρώδης διαβήτης.
- ιστορικό θνησιγένειας.
Αξίζει να ληφθεί υπόψη ο κληρονομικός παράγοντας, όταν δηλαδή υπάρχουν άλλοι συγγενείς με την ίδια πάθηση στην οικογένεια.
Συμπτώματα
Οι κλινικές εκδηλώσεις σε κάθε παιδί έχουν διαφορετική βαρύτητα, η οποία εξαρτάται από το μέγεθος της μεσοκοιλιακής και μεσοκολπικής επικοινωνίας. Επίσης σημαντική είναι η ποσότητα της πνευμονικής ροής του αίματος. Ένα παιδί που έχει τριγλώχινα ατρησία έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη.
- δύσπνοια σε ηρεμία, καθώς και η αύξησή της με ελαφρώς αυξημένο φορτίο, για παράδειγμα, όταν κλαίει και πιπιλίζει.
- ένα σύμπτωμα "γυαλιών ρολογιού" και "μπαστούνια τυμπάνου", δηλαδή πάχυνση της βολβοειδής φύσης των τερματικών φαλαγγών των δακτύλων και των ποδιών, σε συνδυασμό με μια ασυνήθιστη εμφάνιση των πλακών των νυχιών, παρόμοια με τα γυαλιά ρολογιού.
- γενική κυάνωση.
Επιπλέον, το παιδί μπορεί να εμφανίσει, και αρκετά συχνά, υποξαιμικές κρίσεις, όταν παρατηρείται έντονη κυάνωση και παροξυσμική δύσπνοια. Οι κρίσεις δύσπνοιας-κυανώδους μπορεί να προκληθούν από σωματική δραστηριότητα, ψυχοσυναισθηματικό στρες, διάρροια και άλλους παράγοντες.
Η υποξαιμική κρίση έχει οξύ χαρακτήρα, αναπτύσσεται δηλαδή ξαφνικά. Παράλληλα στο παιδί αυξάνεται κυάνωση, δύσπνοια, παρατηρείται ταχυκαρδία και γίνεται ανήσυχο. Εάν η περίπτωση είναι σοβαρή, η επίθεση μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση γίνεται με βάση τα αποτελέσματα της μελέτης και τα κλινικά δεδομένα. Η διάγνωση περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους έρευνας. Το ΗΚΓ και η ακτινογραφία θώρακος παρέχουν σημαντικές πληροφορίες, αλλά η πιο ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει χρησιμοποιώντας δισδιάστατο υπερηχοκαρδιογράφημα σε συνδυασμό με έγχρωμο Doppler.
Η πιο κοινή μορφή της νόσου εμφανίζεται στην ακτινογραφία σε μια φυσιολογική ή ελαφρώς μεγεθυσμένη καρδιά, ωστόσο, ο δεξιός κόλπος είναι διευρυμένος και το πνευμονικό μοτίβο έχει επίσης εξαντληθεί. Η σκιά της καρδιάς μπορεί να μοιάζει με το σχήμα μιας μπότας και μιας στενής μέσης καρδιάς. Επιπλέον, το πνευμονικό μοτίβο μπορεί να ενισχυθεί και στα βρέφη στο πλαίσιο της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων, μπορεί να παρατηρηθεί καρδιομεγαλία.
Το ΗΚΓ δίνει τέτοια σημάδια υπερτροφίας LV και απόκλισης του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά. Προκειμένου να διευκρινιστεί η ανατομία του ελαττώματος πριν την επέμβαση, πραγματοποιείται καρδιακός καθετηριασμός.
Θεραπεία
Η διόρθωση της κυκλοφορικής ανεπάρκειας και η ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων περιλαμβάνει τη χρήση φαρμακευτικής θεραπείας, αλλά σε όλες τις περιπτώσεις της νόσου απαιτείται χειρουργική επέμβαση.
Η διόρθωση της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια:
- Εξασφάλιση αποδεκτής πνευμονικής ροής αίματος, εξάλειψη της υποξίας. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιείται ενδαγγειακή κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι, η οποία συμβάλλει στην αύξηση του ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, καθώς και στη μείωση της βαθμίδας πίεσης. Εάν η πνευμονική ροή αίματος είναι αυξημένη και παρατηρηθεί σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και οξέωση, ο γιατρός αποφασίζει να περιορίσει τον πνευμονικό κορμό με περιχειρίδα. Εάν η πνευμονική ροή αίματος είναι ανεπαρκής, γίνονται συστηματικές πνευμονικές αναστομώσεις.
- Ανακατεύθυνση της συστηματικής επιστροφής στην πνευμονική κυκλοφορία. Για αυτό, εφαρμόζεται αμφίδρομη αμφοτερόπλευρη πνευμονική αναστόμωση.
Η πλήρης διόρθωση της νόσου περιλαμβάνει την επέμβαση Fontan. Βοηθά στον διαχωρισμό της συστηματικής και πνευμονικής κυκλοφορίας και στην εξάλειψη των αιμοδυναμικών διαταραχών. Χάρη σε αυτή την επέμβαση, η δεξιά κοιλία παύει να συμμετέχει στην κυκλοφορία του αίματος.
Συνέπειες
Η χειρουργική διόρθωση που πραγματοποιείται σε συνδυασμό βοηθά στην επίτευξη σχετικά υψηλού ποσοστού επιβίωσης, για παράδειγμα, εντός πέντε ετών, περίπου το 80 τοις εκατό των ασθενών και εντός δέκα ετών, περίπου εβδομήντα τοις εκατό.
Αν μιλάμε για πιο μακρινούς όρους, ο θάνατος επέρχεται λόγω κίρρωσης του ήπατος ή CHF. Εάν η καρδιοχειρουργική θεραπεία απουσιάζει εντελώς, ο θάνατος επέρχεται σε νεαρή ηλικία του παιδιού.
Πρόληψη
Όλοι οι ασθενείς με αυτά τα καρδιακά ελαττώματα θα πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα, ιδιαίτερα πριν από χειρουργικές και οδοντιατρικές επεμβάσεις. Αυτό θα βοηθήσει στην προστασία από την ανάπτυξη βακτηριαιμίας.
Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη ελαττώματος στο μωρό σας, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τους προγεννητικούς κινδύνους και να προστατεύσετε τον εαυτό σας από διάφορα είδη ιογενών λοιμώξεων. Εάν παρόλα αυτά αποκαλυφθεί ένα συγγενές ελάττωμα, είναι απαραίτητο να αποτραπεί η δυσμενής ανάπτυξή του. Αυτό περιλαμβάνει την έγκαιρη διάγνωση, την παροχή ειδικής φροντίδας στο μωρό και τον καθορισμό της βέλτιστης μεθόδου θεραπείας.
Φυσικά, η τριγλώχινα ατρησία είναι μια σοβαρή ασθένεια, αλλά είναι δυνατό να μειωθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης και επιπλοκών της. Επομένως, ας σκεφτούμε την υγεία και τον τρόπο ζωής μας, καθώς όλα αυτά επηρεάζουν την κατάσταση των παιδιών μας!
Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας είναι η απουσία τριγλώχινας βαλβίδας που σχετίζεται με υποπλασία της δεξιάς κοιλίας. Οι σχετικές ανωμαλίες είναι συχνές και περιλαμβάνουν ελάττωμα κολπικού διαφράγματος, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος, ανοιχτό αρτηριακό πόρο και μεταφορά των μεγάλων αγγείων. Τα συμπτώματα της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας περιλαμβάνουν κυάνωση και εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας. Ο τόνος II είναι μονός, η φύση του θορύβου εξαρτάται από την παρουσία συνοδών ελαττωμάτων. Η διάγνωση γίνεται με ηχοκαρδιογραφία ή καρδιακό καθετηριασμό. Η ριζική θεραπεία είναι η χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.
Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας ευθύνεται για το 5-7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στον πιο κοινό τύπο (περίπου 50%), υπάρχει κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) και στένωση της πνευμονικής αρτηρίας και η ροή του αίματος στους πνεύμονες είναι μειωμένη. Στο επίπεδο των κόλπων, αναπτύσσεται μια παροχέτευση αίματος από δεξιά προς τα αριστερά, προκαλώντας την εμφάνιση κυάνωσης. Στο υπόλοιπο 30%, σημειώνεται μετάθεση των μεγάλων αγγείων με φυσιολογική πνευμονική βαλβίδα και το αίμα εισέρχεται στην πνευμονική κυκλοφορία απευθείας από την αριστερή κοιλία, συνήθως με αποτέλεσμα καρδιακή ανεπάρκεια.
Συμπτώματα ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας
Κατά τη γέννηση, συνήθως σημειώνεται έντονη κυάνωση. Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν στην ηλικία των 4-6 εβδομάδων.
Η φυσική εξέταση συνήθως αποκαλύπτει έναν μοναχικό τόνο II και ένα ολοσυστολικό ή πρώιμο συστολικό φύσημα έντασης 2-3/6 ενός κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος στον μεσοπλεύριο χώρο III-IV στα αριστερά του στέρνου. Ο συστολικός τρόμος ανιχνεύεται σπάνια παρουσία στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Το διαστολικό φύσημα στην κορυφή ακούγεται εάν αυξηθεί η πνευμονική ροή αίματος. Με μακροχρόνια κυάνωση, τα δάχτυλα μπορούν να σχηματιστούν με τη μορφή τυμπάνων.
Διάγνωση ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας
Η διάγνωση προτείνεται με βάση τα κλινικά ευρήματα, λαμβάνοντας υπόψη την ακτινογραφία θώρακος και το ΗΚΓ, γίνεται ακριβής διάγνωση με βάση το δισδιάστατο υπερηχοκαρδιογράφημα με έγχρωμη καρδιογραφία Doppler.
Με την πιο κοινή μορφή στην ακτινογραφία, η καρδιά είναι κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς μεγεθυσμένη, ο δεξιός κόλπος μεγεθύνεται και το πνευμονικό σχέδιο έχει εξαντληθεί. Μερικές φορές η σκιά της καρδιάς μοιάζει με αυτή της τετράδας του Fallot (μια καρδιά σε σχήμα μπότας, μια στενή μέση της καρδιάς λόγω ενός τμήματος της πνευμονικής αρτηρίας). Το πνευμονικό μοτίβο μπορεί να ενισχυθεί και μπορεί να παρατηρηθεί καρδιομεγαλία σε βρέφη με μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Το ΗΚΓ χαρακτηρίζεται από απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά και σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Η υπερτροφία του δεξιού κόλπου ή η υπερτροφία και των δύο κόλπων είναι επίσης συχνή.
Θεραπεία της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας
Στα νεογνά με σοβαρή κυάνωση χορηγούνται εγχύσεις προσταγλανδίνης Ε1 για να ανοίξει ξανά ο αρτηριακός πόρος πριν από τον προγραμματισμένο καρδιακό καθετηριασμό ή τη χειρουργική αποκατάσταση.
Μια κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι (επέμβαση Rashkind) μπορεί να πραγματοποιηθεί ως μέρος του πρωτογενούς καθετηριασμού για να αυξηθεί η διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά εάν η μεσοκολπική επικοινωνία είναι ανεπαρκής. Μερικά νεογνά με μεταφορά των μεγάλων αγγείων και σημεία καρδιακής ανεπάρκειας χρειάζονται ιατρική θεραπεία (π.χ. διουρητικά, διγοξίνη, αναστολείς ΜΕΑ).
Η ριζική θεραπεία της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας περιλαμβάνει σταδιακή διόρθωση: λίγο μετά τη γέννηση, αναστόμωση BlalockTaussig (σύνδεση της συστηματικής αρτηρίας και της πνευμονικής αρτηρίας με χρήση σωλήνα GoreTex). σε ηλικία 4-8 μηνών πραγματοποιείται αμφίδρομη επέμβαση παράκαμψης - η επέμβαση Glenn (αναστόμωση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας) ή η επέμβαση hemiFontan (δημιουργία παράκαμψης ροής αίματος μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της κεντρικό τμήμα της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας με το σχηματισμό αναστόμωσης μεταξύ του αυτιού του δεξιού κόλπου και της πνευμονικής αρτηρίας χρησιμοποιώντας ένα έμπλαστρο, ραμμένο στην περιοχή του άνω τμήματος του δεξιού κόλπου). έως την ηλικία των 2 ετών, εκτελείται μια τροποποιημένη επέμβαση Fontan. Αυτή η προσέγγιση αύξησε την πρώιμη μετεγχειρητική επιβίωση σε πάνω από 90%. Η επιβίωση ενός μήνα είναι 85%, η 5ετής επιβίωση είναι 80% και η 10ετής επιβίωση είναι 70%.
Όλοι οι ασθενείς που έχουν ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας, είτε το ελάττωμα έχει επιδιορθωθεί είτε όχι, θα πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε βακτηριαιμία.
Είναι σημαντικό να γνωρίζετε!
Η οισοφαγική ατρησία (Q39.0, Q39.1) είναι η πιο συχνή δυσπλασία στη νεογνική περίοδο και διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση. Οι δυσπλασίες που αναφέρονται παρακάτω εκδηλώνονται αργότερα, συχνά επιπλέκονται από πνευμονία εισρόφησης, υποσιτισμό, οισοφαγίτιδα.
Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα και οι παθολογίες των περικαρδιακών αρτηριών είναι συχνές τις τελευταίες δύο δεκαετίες. Με τέτοιες διαταραχές, συμβαίνουν δομικές αλλαγές στην κοιλότητα της καρδιάς, ωστόσο, οι παθολογίες μπορεί να ποικίλλουν, ανάλογα με την ανατομική ανωμαλία και τις επιπλοκές που προκαλούν.
Η πιο σοβαρή μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας μπορεί να θεωρηθεί η αορτική ατρησία. Αυτή η ανωμαλία είναι η πλήρης απουσία αυλού στην ανιούσα αορτή.
Η ατρησία αυτού του οργάνου, που έχει τη δομή ενός σωλήνα, συνδυάζεται συχνότερα με άλλους τύπους καρδιακών παθήσεων.
- Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο είναι για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ αποτελούν οδηγό δράσης!
- Δώστε μια ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ μόνο ΓΙΑΤΡΟΣ!
- Σας παρακαλούμε να ΜΗΝ κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό!
- Υγεία σε εσάς και τους αγαπημένους σας!
Αυτές οι παθολογίες περιλαμβάνουν:
- αορτική υποπλασία?
- υπανάπτυξη της αριστερής κοιλίας.
- ατρησία ή απόφραξη της μιτροειδούς βαλβίδας.
- παθολογία στην οποία ο αρτηριακός πόρος δεν έκλεισε εγκαίρως.
Η ατρησία του αρτηριακού καρδιακού σωλήνα μπορεί να προκληθεί από έναν συγγενή ή επίκτητο παράγοντα που εμποδίζει την έξοδο της ροής του αίματος από την αριστερή κοιλότητα της καρδιάς.
Αιτιολογία και παθογένεια
Λόγω της ιδιαιτερότητας ότι το σώμα της αορτής χωρίζεται σε τρία κύρια τμήματα, κατά την περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης, η προέλευση των οποίων μπορεί να είναι διαφορετική, δηλαδή η πιθανότητα ρήξης του τόξου του αρτηριακού αγγείου σε διαφορετικά σημεία και σε διαφορετικούς χρόνους.
Μερικές φορές η εξώθηση της ροής του αίματος από την αριστερή κοιλία στην αορτή είναι δύσκολη για κάποιο λόγο ή, αντίθετα, η ροή του αίματος που κυκλοφορεί στην πνευμονική αρτηρία είναι αυξημένη.
Σε αυτή την περίπτωση, οι δομές της καρδιακής κοιλότητας, όπου αναπτύσσεται το τόξο του αρτηριακού σωλήνα, μπορεί να αποκλειστούν ή να υποστούν πλήρη ατρησία.
Η ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογίας μπορεί να οφείλεται σε συνδυασμό τέτοιων αποκλίσεων όπως ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος με μια στένωση της εξόδου από την αριστερή κοιλία.
Συνήθως, η ατρησία της αορτής ανιχνεύεται σε πρώιμο στάδιο της εγκυμοσύνης, αλλά λόγω του γεγονότος ότι αυτός ο τύπος συγγενούς δυσπλασίας ανήκει στην πρώτη κατηγορία σοβαρότητας, οι γιατροί συμβουλεύουν να καταφύγουν σε μια διαδικασία άμβλωσης.
Αιμοδυναμική
Στη διαδικασία των αιμοδυναμικών διαταραχών, υπάρχει μια δυσκολία στην κίνηση της ροής του αίματος μέσω της αριστερής κοιλότητας της καρδιάς. Ολόκληρο το κύριο φορτίο λαμβάνεται από τη δεξιά κοιλία, η οποία είναι υπεύθυνη για τη συστηματική κυκλοφορία, αντλώντας μικτό αίμα. Στη συνέχεια, τέτοιες αιμοδυναμικές διαταραχές μειώνουν την παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα, ιδιαίτερα στον εγκέφαλο και την ίδια την καρδιά.
Ταυτόχρονα, σε παιδιά με ένα τέτοιο συγγενές ελάττωμα, εμφανίζεται αντιστάθμιση της δεξιάς κοιλίας, αυξάνεται σε μέγεθος, επεκτείνεται η κοιλότητα της. Αλλά είναι αυτό το τμήμα της καρδιάς που ελέγχει την πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία.
Επίσης συχνά παρατηρείται προοδευτική αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης, η οποία σχετίζεται με ανατομικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία.
Με την παρατεταμένη διάνοιξη του αρτηριακού πόρου και τη λειτουργία του, η σταθερή αιμοδυναμική σε όλα τα μέρη του σώματος διατηρείται για κάποιο χρονικό διάστημα.
Ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθεί δυναμική αντίσταση μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής ροής αίματος και εάν η κυκλοφορία της πνευμονικής ροής αίματος αυξηθεί, τότε η παροχή περιφερειακού αίματος στα όργανα μειώνεται. Ταυτόχρονα, η αυξημένη κυκλοφορία της ροής του αίματος στα πνευμονικά αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε συμφόρηση και καρδιακή ανεπάρκεια.
Ομάδες κινδύνου
Μια τέτοια ανωμαλία όπως η ατρησία της αορτής στα νεογνά δεν είναι ασυνήθιστη. Όπως δείχνουν οι στατιστικές, στα νεογνά με καρδιακά ελαττώματα, είναι η ατρησία του αρτηριακού σωλήνα που εντοπίζεται με συχνότητα από 0,5 έως 7,8%, κυρίως στα αγόρια. Επιπλέον, η παθολογία προκαλεί σοβαρές επιπλοκές και είναι συχνά μία από τις συχνές αιτίες θανάτου ενός παιδιού.
Πολλοί παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη συγγενούς καρδιοπάθειας στα παιδιά, οι ειδικοί σημειώνουν ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί:
- εάν η οικογένεια έχει ήδη παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια.
- εάν οι συγγενείς από την πλευρά του πατέρα έχουν ΣΝ
- διάφορες κληρονομικές ασθένειες τόσο στη μητέρα όσο και στον πατέρα.
Οι μητρικοί παράγοντες κινδύνου θα πρέπει να συζητηθούν χωριστά.
Έτσι, η ανάπτυξη καρδιακής παθολογίας σε ένα νεογέννητο μπορεί να οδηγήσει σε:
Αξίζει επίσης να εξεταστούν οι παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση παθολογίας κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου:
- εξωκαρδιακές ανωμαλίες?
- αλλαγή στον αριθμό ή τη δομή των χρωμοσωμάτων.
- υποσιτισμός στο έμβρυο λόγω λιποβαρών.
- υπερβολική συσσώρευση υγρού στα εξωαγγειακά τμήματα και τις σωματικές κοιλότητες του εμβρύου.
- παραβίαση της εμβρυϊκής ροής αίματος.
- εγκυμοσύνη με περισσότερα από ένα έμβρυα.
Συμπτώματα αορτικής ατρησίας
Για να τεθεί η διάγνωση της αορτικής ατρησίας σε ένα παιδί αμέσως μετά τη γέννηση, πρέπει να παρατηρηθούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- το δέρμα του νεογέννητου γίνεται ανοιχτό γκριζωπό.
- μυϊκή αδυναμία, ως αποτέλεσμα της οποίας το παιδί δεν παρουσιάζει σωματική δραστηριότητα.
- ταχύπνοια ή συχνή δύσπνοια σε ένα μωρό.
- υγρές ραγάδες στους πνεύμονες.
Μετά τη γέννηση, το παιδί μπορεί επίσης να εμφανίσει κυάνωση, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις το δέρμα έχει μια μπλε απόχρωση, είτε μόνο στα χέρια είτε μόνο στα πόδια. Ένα από τα πιο σημαντικά σημεία με τα οποία μπορεί να προσδιοριστεί η συγγενής παθολογία ως ατρησία αορτής είναι η καρδιακή ανεπάρκεια.
Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα όπως οίδημα ολόκληρου του σώματος του μωρού, πιθανώς αύξηση του ήπατος.
Συχνά, σε νεογνά με καρδιοπάθεια, ο σφυγμός στα χέρια και τα πόδια είναι πολύ αδύναμος και μπορεί να υπάρχει αυξημένος καρδιακός τρόμος.
Διαγνωστικά
Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα σε ένα έμβρυο μπορούν να ανιχνευθούν στη μήτρα κατά την εξέτασή του. Για αυτό, η έγκυος στέλνεται περιοδικά για υπερηχογράφημα. Συνήθως, με την παθολογία του αορτικού τόξου σε ένα παιδί, αμέσως μετά τη γέννησή του, παρατηρούνται όλα τα σημάδια της νόσου, γεγονός που δεν αφήνει καμία αμφιβολία για την ακρίβεια της διάγνωσης που έγινε προηγουμένως.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιούνται πρόσθετες μελέτες, οι οποίες περιλαμβάνουν τέτοιες διαγνωστικές μεθόδους:
| υπερηχοκαρδιογραφία |
|
| Ηλεκτροκαρδιογράφημα |
|
| Ακτινογραφία |
|
Παρουσιάζεται επίσης η ανάδρομη αορτογραφία.
Θεραπεία
Αμέσως μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης με τη χρήση διαγνωστικών τεχνικών, στο παιδί συνταγογραφείται μια αποτελεσματική θεραπεία για την ατρησία της αορτής.
Πρώτα απ 'όλα, ενδείκνυται η εισαγωγή ενός παρασκευάσματος προσταγλανδίνης ομάδας Ε, αυτό είναι απαραίτητο για να διασφαλιστεί η επέκταση του αυλού του ευρεσιτεχνίας του αρτηριακού πόρου. Είναι επίσης απαραίτητο να εξαλειφθούν όλα τα συμπτώματα και οι αιτίες που προκάλεσαν το αναιμικό σύνδρομο, για αυτό διατηρείται ένας μέτριος όγκος αίματος μέσα στα αγγεία.
Για να διατηρηθεί μια φυσιολογική ποσότητα αίματος που εκτοξεύεται από την καρδιά στα αγγεία, ενδείκνυνται ινότροπα φάρμακα. Από αυτήν την ομάδα φαρμάκων, η ντοπαμίνη χρησιμοποιείται συχνότερα, αυτό το φάρμακο έχει θετική επίδραση όχι μόνο στην καρδιακή παροχή, αλλά και στη λειτουργικότητα των νεφρών, που πάσχουν από μια παθολογία όπως η διακοπή του αορτικού τόξου.
Με αυξημένες δόσεις του φαρμάκου, υπάρχει μεγάλος κίνδυνος αύξησης της περιφερικής αγγειακής αντίστασης, ενώ μπορεί να συμβεί μετατόπιση του κύριου όγκου του αίματος στους πνεύμονες.
Με έντονο σοβαρό στάδιο συγγενούς καρδιοπάθειας, οι γιατροί αναγκάζονται να καταφύγουν σε τεχνητό αερισμό των πνευμόνων σε ένα παιδί, στον οποίο αποκλείεται ο υπεραερισμός. Αυτό αποτρέπει την υπερβολική κυκλοφορία της πνευμονικής ροής αίματος και το κλείσιμο του ανοιχτού αρτηριακού πόρου.
Όταν η κατάσταση του παιδιού είναι λίγο τακτοποιημένη, καταφεύγουν σε χειρουργική θεραπεία, η οποία συνίσταται στη σύνδεση των τμημάτων της σχισμένης αορτής με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εγκατάσταση μιας συνθετικής πρόσθεσης είναι απαραίτητη. Με εμφανή σημάδια μεγάλης παροχέτευσης της ροής του αίματος μέσω του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με ελάττωμα, εκτός από χειρουργική επέμβαση στην αορτή, πραγματοποιείται στένωση της πνευμονικής αρτηρίας.
Επιπλοκές
Μια συγγενής παθολογία όπως η ατρησία της αορτής μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές σε ένα παιδί.
Συνήθως, τέτοια προβλήματα περιλαμβάνουν μείωση της μικροκυκλοφορίας στον εγκέφαλο, η οποία συχνά οδηγεί σε αναπτυξιακές διαταραχές, καθώς και βλάβη στη λευκή ουσία του εγκεφάλου (μία από τις συχνές αιτίες εγκεφαλικής παράλυσης στα παιδιά).
Επίσης, η συγγενής παθολογία της καρδιάς και η ρήξη του αορτικού τόξου μπορεί να πάει στο τελευταίο στάδιο, όταν το νεογνό έχει οξεία καρδιακή ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, μια συγγενής ανωμαλία απειλεί το θάνατο του παιδιού.
Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η παθολογία στο έμβρυο ακόμη και στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης, αυτό θα καταστήσει δυνατή την εκ των προτέρων διάγνωση και τον προσδιορισμό της μεθόδου αποτελεσματικής θεραπείας.
Προβλέψεις
Συνήθως η πρόγνωση για ατρησία αορτής στο έμβρυο δεν είναι αισιόδοξη. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, την πρώτη εβδομάδα της ζωής, τα παιδιά με καρδιοπάθεια πεθαίνουν στο 71% των περιπτώσεων.
Μέχρι τους έξι μήνες, σχεδόν όλα τα παιδιά με συγγενή παθολογία πεθαίνουν. Εάν έγινε επέμβαση που έδωσε θετικά αποτελέσματα στη θεραπεία, η πιθανότητα θανάτου είναι από 20 έως 60%.
Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση δεν παρέχει πλήρη εγγύηση ότι με τα χρόνια η κατάσταση του παιδιού δεν θα επιδεινωθεί και δεν θα πεθάνει.
Πρόληψη
Τα μέτρα για την πρόληψη της ΣΝ είναι διφορούμενα. Το γεγονός είναι ότι ο κύριος παράγοντας που ευνοεί την εμφάνιση συγγενούς καρδιοπάθειας σε ένα παιδί είναι ένα γενετικό χαρακτηριστικό που μεταδόθηκε από τους γονείς.
Αν υποθέσουμε ότι τουλάχιστον τρία άτομα σε μια οικογένεια που έχουν άμεση σχέση έχουν γεννηθεί με αυτή την ανωμαλία, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να αποκτήσουν παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ειδικοί δεν συνιστούν κατηγορηματικά στις γυναίκες να μείνουν έγκυες ή να τεκνοποιήσουν.
Το ίδιο ισχύει και για τις περιπτώσεις όπου τόσο μια παντρεμένη γυναίκα όσο και ένας άνδρας είναι διατεθειμένοι σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Υπάρχει σχεδόν 100% πιθανότητα το κοινό τους παιδί να γεννηθεί με καρδιοπάθεια. Επιπλέον, ως προληπτικό μέτρο, θα πρέπει να γίνει ενδελεχής μελέτη γυναικών που είχαν οξείες μολυσματικές ασθένειες (ιός ερυθράς, ιός Epstein-Barr, ιός Coxsackie κ.λπ.).
Εάν μια γυναίκα εξακολουθεί να έχει κληρονομική προδιάθεση για την εμφάνιση καρδιακών παθήσεων, αλλά η ίδια δεν έχει διαγνωστεί με συγγενή καρδιακή νόσο, τότε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της είναι επίσης απαραίτητο να τηρούνται προληπτικά μέτρα, τα οποία είναι τα εξής:
- συνεχής παρακολούθηση της πορείας της εγκυμοσύνης.
- έγκαιρη ανίχνευση καρδιακών ανωμαλιών στο έμβρυο.
- συνεχής παρακολούθηση της κατάστασης του παιδιού και προσεκτική φροντίδα του αμέσως μετά τη γέννηση.
- προσδιορισμός της πιο αποτελεσματικής μεθόδου θεραπείας ενός παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια (κατά κανόνα, πρόκειται για χειρουργική επέμβαση).
Είναι επίσης απαραίτητο να τηρούνται μέτρα για την πρόληψη των επιπλοκών της ΣΝ. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της παθολογίας της καρδιάς είναι η μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, η οποία συχνά αναπτύσσεται σε ένα παιδί ήδη στην προσχολική ηλικία.
Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η χρήση αντιβιοτικών, τα οποία συχνά οδηγούν σε επιδείνωση της κατάστασης ενός ασθενούς με συγγενή καρδιοπάθεια. Εξαίρεση μπορεί να είναι μόνο η χρήση αντιβιοτικής προφύλαξης κατά την οδοντιατρική παρέμβαση (χορήγηση του φαρμάκου απευθείας στα ούλα).