Τι είναι η υπερτροφία του μυοκαρδίου; Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια - περιγραφή και αιτίες της νόσου, διάγνωση, μέθοδοι θεραπείας και πρόγνωση. Τύποι καρδιακών βλαβών

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια μεμονωμένη βλάβη (παραμόρφωση) του καρδιακού μυός, ειδικότερα, πάχυνση του τοιχώματος της κοιλίας (συνήθως της αριστερής). Ταυτόχρονα, ο όγκος της κοιλότητας του παραμένει φυσιολογικός (λιγότερο συχνά μειώνεται), αλλά η διαστολική λειτουργία, δηλαδή η ροή του αίματος στην καρδιά, επιδεινώνεται σημαντικά. Γιατί εμφανίζεται αρρυθμία; Η ασθένεια έχει πρωτογενή χαρακτήρα.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια προκαλεί καρδιακή βλάβη

Το HCM είναι μια κληρονομική καρδιαγγειακή νόσος. Εμφανίζεται σε 1 περίπτωση στις 500, συχνότερα στον εργαζόμενο πληθυσμό. Ωστόσο, είναι πιθανές αυθόρμητες μεταλλάξεις σε μεγάλη ηλικία (μη κλασσική νόσος Fabry) και πρώιμη έναρξη στα παιδιά.

Αιτίες παθολογίας

Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με μια ανώμαλη διάταξη των μυϊκών ινών, η οποία προκαλείται από γονιδιακές μεταλλάξεις (αλλαγές στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τις συσταλτικές πρωτεΐνες). Αυτή είναι μια αυτοσωμική επικρατούσα παθολογία, συχνά με ασύμμετρες εκδηλώσεις. Στο 60% των περιπτώσεων, σημειώνεται υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (IVS), λιγότερο συχνά - η κορυφή του οργάνου, μερικές φορές - τα μεσαία τμήματα.

Μέχρι σήμερα, η κλινική ιατρική έχει εντοπίσει περισσότερες από 400 πιθανές μεταλλάξεις - αιτίες μεταξύ των γονιδίων:

• β-μυοσίνη, πρωτεΐνη C, β ελαφριές και βαριές αλυσίδες.

Η υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι μια αρκετά συχνή παθολογία.

• τροπονίνη Τ, C, Ι;
• κανάλια καλίου?
• α-ακτίνη;
• πρωτεϊνική κινάση τύπου Α;
• τιτίνης.

Στις δύο πρώτες ομάδες, οι παραμορφώσεις εμφανίζονται πιο συχνά. Είναι το γονίδιο τροπονίνης Τ που ευθύνεται για την εμφάνιση των εκδηλώσεων της νόσου (η ηλικία του ατόμου), τα κλινικά σημεία της πορείας και τη διάρκεια ζωής. Η παθολογία δεν έχει προτιμήσεις ηλικίας και φύλου, για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να μην κάνει αισθητή.

Τα γονίδια των υγιών γονέων μπορούν να μεταλλαχθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή στη μετέπειτα ζωή του παιδιού υπό την επίδραση αρνητικών παραγόντων: ακτινοβολία, ιονισμός, λοιμώξεις, κακές συνήθειες (κάπνισμα, αλκοόλ, χρήση άλλων επιφανειοδραστικών).

Το κάπνισμα και ο αλκοολισμός στις εγκύους μπορεί να προκαλέσουν γονιδιακές μεταλλάξεις στο παιδί

Ταξινόμηση της νόσου

Οι υπερτροφικές μυοκαρδιοπάθειες χωρίζονται σύμφωνα με διάφορα κριτήρια. Όλα αυτά αντικατοπτρίζονται στον πίνακα.

Τύπος	Περιγραφή (δείκτες)
Σύμφωνα με την αιμοδυναμική
Μη αποφρακτικό	Η συστολική κλίση είναι φυσιολογική
Αποφρακτική (υποαορτική στένωση)	Παρόν (προωθήθηκε)
Ανά τύπο απόφραξης (διαβάθμιση συστολικής πίεσης)
Βασικός	≥30 mmHg Τέχνη.
Ευκίνητος	Έντονες και μεγάλες διακυμάνσεις
Λανθάνων
Με στάδια απόφραξης
Εγώ
II
III
IV	>25 mmHg Τέχνη.
Ανά τοποθεσία
Αριστερή κοιλία (LV)	Ασύμμετρη (βασικές τομές του IVS, ολόκληρο το IVS, ολόκληρο το IVS και το ελεύθερο τοίχωμα του LV, η κορυφή της καρδιάς συμπεριλαμβανομένου του διαφράγματος και του LV) και συμμετρικό (ολόκληρη η κοιλιακή κοιλότητα).
Δεξιά κοιλία (RV)	Οι ίδιες αλλαγές στη δεξιά κοιλία (μέτρια, μέτρια, απότομη).
Σύμφωνα με τα στάδια της νόσου
Αποζημιωτικός	Ελαφρά ανεπάρκεια βαλβίδας (20-25%), υπερτροφία και διάταση του κόλπου.
Υποαντισταθμιστικό	Σημαντική αποτυχία (25-50%), στάση αίματος, υπερφόρτωση αμφικοιλίων, πνευμονική υπέρταση
Αντισταθμιστικό	Σοβαρή απόφραξη (επιστροφή αίματος - 50-90%), ολική καρδιακή ανεπάρκεια.

Η υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια επηρεάζει την αορτή, την κοιλότητα και τα τοιχώματα του οργάνου και τη μιτροειδή βαλβίδα. Οι δυσλειτουργίες αυτών των στοιχείων αντικατοπτρίζονται από μια σειρά από σημάδια.

Η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να επηρεάσει διαφορετικές περιοχές και περιοχές της καρδιάς

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Τα κοινά κλινικά σημεία περιλαμβάνουν:

• Εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας (90% των περιπτώσεων): δύσπνοια, αυξημένη κόπωση, νυχτερινές κρίσεις ασφυξίας. πόνος στο στήθος (πίεση, συμπίεση) που δεν υποχωρεί μετά τη λήψη παυσίπονων. Προκαλείται από αύξηση της συστολικής πίεσης.
• Εμφανείς, αισθητές διαταραχές στη λειτουργία της καρδιάς (συχνές και υπερβολικές ή, αντίθετα, σπάνιες συσπάσεις, διακοπές. 70% των περιπτώσεων).
• Ζάλη, λιποθυμία και προσυγκοπή (σύνδρομο μικρής παροχής. Συχνότητα 20-25%).
• Ισχαιμία που προκαλείται από ασιτία οξυγόνου λόγω παραμόρφωσης των αιμοφόρων αγγείων, μειωμένη κυκλοφορία, συνεχής ένταση στους μύες, στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων και των κοιλιών.
• Στο 30% των περιπτώσεων, ο ξαφνικός θάνατος (απώλεια συνείδησης για περισσότερο από μία ώρα) είναι το μόνο σημάδι μιας συνεχιζόμενης ασθένειας.

Με αυτή την παθολογία, συχνά παρατηρούνται ζάλη και λιποθυμία.

Τα συμπτώματα μπορεί να ενταθούν με τη σωματική δραστηριότητα, την ένταση (τη στιγμή της αφόδευσης) και μια ξαφνική αλλαγή θέσης σε κάθετη (κάμψη). Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχει μια σειρά από κινδύνους και επιπλοκές.

Πιθανές Επιπλοκές

Η χειρότερη δυνατή πρόγνωση είναι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος (1-6% ετησίως, 60% εκ των οποίων σε ηρεμία). Στο 5-10% σημειώνεται η ανάπτυξη κοιλιακής συστολικής δυσλειτουργίας. Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν επίσης μολυσματική ενδοκαρδίτιδα και θρομβοεμβολή, καρδιακή προσβολή και εγκεφαλικό επεισόδιο.

Η υπερτροφία του IVS και η απόφραξη της κοιλιακής οδού εκροής (35-50% των περιπτώσεων) είναι επικίνδυνες λόγω της εμφάνισης απειλητικών για τη ζωή αρρυθμιών και αρτηριακής υπότασης. Λόγω του διευρυμένου διαφράγματος, η βαλβίδα ανεβαίνει στην επιφάνεια και, τη στιγμή της συστολής των κοιλιών, έλκεται από τη ροή του αίματος, η οποία παρεμβαίνει στη φυσιολογική κυκλοφορία των τελευταίων.

Αυτή η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα υπότασης όταν η αρτηριακή πίεση πέσει σε εξαιρετικά χαμηλό επίπεδο.

Οι άνθρωποι που εργάζονται σκληρά και επαγγελματίες αθλητές είναι πιο ευαίσθητοι στο SCD (αιφνίδιος καρδιακός θάνατος). Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα που πάσχουν από παχυσαρκία και άλλες ασθένειες, όπως η ισχαιμία.

Διάγνωση της νόσου

Κατά τη διάρκεια των διαγνωστικών διαδικασιών, το HCM χαρακτηρίζεται από πάχυνση του τοιχώματος της μίας ή και των δύο κοιλιών κατά 1,5 cm ή περισσότερο, και εξασθενημένη διαστολή. Επιπλέον, υπάρχει αντικατάσταση του μυϊκού ιστού με ινώδη ιστό, ανωμαλίες στα αγγεία και ολόκληρο το μυοκάρδιο. Η διάγνωση και η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια.

Αρχική εξέταση (διατίθεται στο σπίτι):

• Μελετώντας το ιστορικό: η φύση της νόσου, η πρώτη εκδήλωση, τι σχετίζεται με την αύξηση των συμπτωμάτων, αν κάποιος στην οικογένεια πάσχει από αυτό, αν έχουν καταγραφεί θάνατοι.
• Επιθεωρήστε οπτικά το δέρμα για επώδυνη λευκότητα ή γαλαζωπό αποχρωματισμό.

Ο γιατρός στη ρεσεψιόν πρέπει να ακούσει τον ασθενή για την παρουσία συστολικών καρδιακών φυσημάτων

• Κρούση καρδιάς (προσδιορισμός μεταβολών μεγέθους), ακρόαση (προσδιορισμός συστολικών φυσημάτων), μέτρηση πίεσης.

Δευτερεύουσα εξέταση (σε νοσοκομειακό περιβάλλον):

• Γενική και χημική ανάλυση αίματος, ούρων, κοπράνων, πήξη (μελέτη πήξης και θρόμβων αίματος). Σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την παρουσία παρακείμενων φλεγμονών και τη γενική κατάσταση του σώματος.
• Ηχοκαρδιογραφία (EchoCG). Ανιχνεύει φυσήματα· στο HCM, παρατηρούνται συστολικά φύσημα πάνω από την αορτή. Προσδιορίζει τα ελαττώματα της καρδιάς, τα μεγέθη της κοιλότητας και το πάχος του τοιχώματος (υπάρχει μείωση της κοιλότητας της κοιλίας σε συνδυασμό με συμπίεση του IVS και του τοιχώματος). Εάν είναι αδύνατη η χρήση της μεθόδου (για παράδειγμα, ο ασθενής είναι παχύσαρκος), πραγματοποιείται κοιλιογραφία ραδιονουκλεϊδίου (ένεση σκιαγραφικού στο αίμα).
• Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ). Δείχνει τον καρδιακό ρυθμό, την ηλεκτρική αγωγιμότητα και το μέγεθος της κοιλίας.

Για να γίνει ακριβής διάγνωση, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε ΗΚΓ

• Καθημερινή παρακολούθηση ΗΚΓ. Βοηθά στην παρακολούθηση της δυναμικής της νόσου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.
• Οι δοκιμές φορτίου είναι ειδικά οργανωμένα εργαστηριακά πειράματα σε προσομοιωτές για τον εντοπισμό των χαρακτηριστικών της υπερτροφίας και της αντοχής του σώματος. Βοηθήστε να κάνετε συστάσεις για αποκατάσταση.
• MRI (μαγνητική τομογραφία). Δείχνει λεπτομερώς την κατάσταση όλων των εσωτερικών οργάνων.
• Ακτινογραφία. Προσδιορίζει το μέγεθος της καρδιάς (σε περίπτωση HCM – φυσιολογικό ή ελαφρώς μεγεθυσμένο) και την παρουσία συμφόρησης αίματος. Επιπλέον, αποκλείει άλλες φλεγμονές και ασθένειες.
• Γονιδιακός έλεγχος. Προσδιορίζει ένα μεταλλαγμένο γονίδιο και πραγματοποιείται με τη συμμετοχή των συγγενών του ασθενούς.

Εάν μετά από αυτό το σύμπλεγμα η διάγνωση εξακολουθεί να είναι ανακριβής, τότε γίνεται βιοψία (δειγματοληψία μυϊκού ιστού) και καθετηριασμός (μέτρηση πίεσης από το εσωτερικό μέσω σωλήνων).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται βιοψία καρδιάς

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι μπορεί να μην υπάρχουν άλλες εκδηλώσεις πριν από τον αιφνίδιο θάνατο, συνιστάται να υποβληθούν σε εξετάσεις ρουτίνας με καρδιολόγο ή καρδιοχειρουργό ή θεραπευτή. Στο 0,5% των περιπτώσεων, η εν λόγω παθολογία εντοπίζεται κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να είναι συντηρητική (φάρμακα) ή χειρουργική. Σε περίπτωση ασφαλούς και σταθερής πορείας της νόσου χωρίς σημεία καρδιακής ανεπάρκειας: τακτική παρατήρηση, αποκλεισμός αρνητικών παραγόντων (υποσιτισμός, κακές συνήθειες, υποθερμία, σωματική και συναισθηματική κόπωση). Αυτές οι ίδιες συστάσεις είναι κοινές σε όλους τους τύπους.

Εάν υπάρχει εντοπισμένος κίνδυνος SCD (αρρυθμίες διαφόρων ειδών), χειρουργική εισαγωγή εμφυτεύματος (ηλεκτρική συσκευή που παρακολουθεί τον καρδιακό παλμό, ο οποίος, όταν εξασθενεί, στέλνει ώθηση) Για μειωμένη απόφραξη, βηματοδότης δύο θαλάμων, για κοιλιακό ταχυκαρδία, ένας καρδιομετατροπέας-απινιδωτής. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει μυεκτομή (αφαίρεση μέρους του διαφράγματος από το εσωτερικό), αφαίρεση με αιθανόλη (ένεση ενός διαλύματος αλκοόλης στο διάφραγμα με σύριγγα χωρίς να κόψετε το στήθος· τα κύτταρα πεθαίνουν, το IVS μειώνεται και η ροή του αίματος αποκαθίσταται).

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση μιας ολόκληρης σειράς φαρμάκων

Με προοδευτική και σύνθετη πορεία - ένα σύμπλεγμα φαρμάκων. Λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της νόσου, πραγματοποιείται σε τρεις κατευθύνσεις: εξάλειψη των συμπτωμάτων και πρόληψη της ανάπτυξης δευτερογενών παθολογιών, πρόληψη SCD, ρύθμιση και διατήρηση του νευροχυμικού συστήματος:

• Φάρμακα που επαναφέρουν το ρυθμό. Για την εξάλειψη της κοιλιακής ταχυκαρδίας και της κολπικής μαρμαρυγής - Amiodarone ή Disopyramide. Συμπλήρωμα με αναστολείς και διουρητικά. Εάν υπάρχουν περισσότεροι από ένας δείκτες κινδύνου για SCD, δεν συνταγογραφείται.
• Αδρενεργικοί αποκλειστές (Μετοπρολόλη, Ναδολόλη, Προπρανολόλη). Χρησιμοποιούνται για αποφρακτικές ή μη αποφρακτικές μορφές. Αποτελεσματικό στο 30-60%. Καταστέλλουν τη δραστηριότητα του συμπαθοεπινεφριδικού συστήματος, το οποίο μειώνει την ανάγκη για οξυγόνο στον καρδιακό μυ. Εξαλείφει τα συμπτώματα και προκαλεί υποχώρηση της υπερτροφίας. Η κατά προσέγγιση δόση είναι 20 mg τρεις φορές την ημέρα, ποικίλλει ανάλογα με τη δυναμική της πίεσης, τη συχνότητα των συσπάσεων και τις εκδηλώσεις ανεπάρκειας. Για την πρόληψη θρόμβων αίματος, συνταγογραφούνται αντιπηκτικά.

Η μετοπρολόλη βοηθά στη μείωση των εκδηλώσεων υπερτροφίας

• Αναστολείς διαύλων ασβεστίου (Verapamil, Disopyramide). Καταστολή της υπερτροφίας και εξάλειψη των συμπτωμάτων. Οι λειτουργίες είναι παρόμοιες με την προηγούμενη ομάδα, η αποτελεσματικότητα επιβεβαιώθηκε στο 60-80% των περιπτώσεων. Επικίνδυνο λόγω αυξημένης κλίσης. Ο τρόπος εφαρμογής είναι ο ίδιος. Υπό την επίβλεψη γιατρού, η δόση αυξάνεται.

Οποιαδήποτε θεραπεία πραγματοποιείται αυστηρά σε ιατρική μονάδα και υπό συνεχή επίβλεψη.

Αυτό το βίντεο θα σας πει για τα χαρακτηριστικά της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας και τους κινδύνους της:

Η υπερτροφία του μυοκαρδίου (υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια) είναι μια σημαντική πάχυνση και διεύρυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Η κοιλότητα του στο εσωτερικό δεν είναι διαστελλόμενη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι επίσης δυνατή η πάχυνση των μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων.

Λόγω της πάχυνσης, ο καρδιακός μυς γίνεται λιγότερο εκτατός. Το μυοκάρδιο μπορεί να παχυνθεί σε ολόκληρη την επιφάνεια ή σε ορισμένες περιοχές, όλα εξαρτώνται από την πορεία της νόσου:

• Εάν το μυοκάρδιο υπερτροφεί κυρίως κάτω από την έξοδο της αορτής, μπορεί να εμφανιστεί στένωση της εξόδου της αριστερής κοιλίας. Σε αυτή την περίπτωση, η εσωτερική επένδυση της καρδιάς πυκνώνει και η λειτουργία των βαλβίδων διαταράσσεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό συμβαίνει λόγω ανομοιόμορφης πάχυνσης.
• Η ασύμμετρη πάχυνση του διαφράγματος είναι δυνατή χωρίς διακοπή της βαλβιδικής συσκευής και μείωση της εξόδου από την αριστερή κοιλία.
• Η κορυφαία υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διεύρυνσης του μυός στην κορυφή της καρδιάς.
• Υπερτροφία του μυοκαρδίου με συμμετρική κυκλική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Ιστορικό ασθένειας

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι γνωστή από τα μέσα του 19ου αιώνα. Περιγράφηκε λεπτομερώς μόλις το 1958 από τον Άγγλο επιστήμονα R. Teare.

Σημαντική πρόοδος στη μελέτη της νόσου ήταν η εισαγωγή κάποιων μη επεμβατικών μεθόδων έρευνας, όταν έμαθαν για την ύπαρξη αποφράξεων της οδού εκροής και διαταραχών της δυσστολικής λειτουργίας.

Αυτό αντικατοπτρίστηκε στις αντίστοιχες ονομασίες της νόσου: «ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση», «υποαορτική μυϊκή στένωση», «υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια». Σήμερα, ο όρος «υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια» είναι καθολικός και γενικά αποδεκτός.

Με την ευρεία εισαγωγή των μελετών υπερηχοκαρδιογραφίας, αποκαλύφθηκε ότι ο αριθμός των ασθενών με υπερτροφία του μυοκαρδίου είναι πολύ μεγαλύτερος από ό,τι πιστευόταν στη δεκαετία του '70. Κάθε χρόνο, το 3-8% των ασθενών με αυτή τη νόσο πεθαίνει. Και κάθε χρόνο το ποσοστό θνησιμότητας αυξάνεται.

Επικράτηση και σημασία

Τις περισσότερες φορές, άτομα ηλικίας 20-40 ετών υποφέρουν από υπερτροφία του μυοκαρδίου, ενώ οι άνδρες έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες.Αν και έχει πολύ ποικίλη πορεία και εξελίσσεται, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται πάντα αμέσως. Σε σπάνιες περιπτώσεις, από την αρχή κιόλας της νόσου, η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή και ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου αρκετά μεγάλος.

Η συχνότητα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι περίπου 0,2%. Το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται από 2 έως 8%. Η κύρια αιτία θανάτου είναι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος και οι απειλητικές για τη ζωή καρδιακές αρρυθμίες. Ο κύριος λόγος είναι η κληρονομική προδιάθεση. Εάν οι συγγενείς δεν υπέφεραν από αυτή την ασθένεια, πιστεύεται ότι συνέβη μια μετάλλαξη των γονιδίων πρωτεΐνης του καρδιακού μυός.

Η νόσος μπορεί να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικία: από τη γέννηση έως την τρίτη ηλικία, αλλά πιο συχνά οι ασθενείς είναι νέοι σε ηλικία εργασίας. Ο επιπολασμός της υπερτροφίας του μυοκαρδίου δεν εξαρτάται από το φύλο ή τη φυλή.

Στο 5-10% όλων των εγγεγραμμένων ασθενών, με μακρά πορεία της νόσου, είναι δυνατή η μετάβαση στην καρδιακή ανεπάρκεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στον ίδιο αριθμό ασθενών, είναι δυνατή μια ανεξάρτητη υποχώρηση της υπερτροφίας, μια μετάβαση από την υπερτροφική στη διευρυμένη μορφή. Ο ίδιος αριθμός περιπτώσεων εμφανίζεται λόγω επιπλοκών που προκύπτουν με τη μορφή λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η θνησιμότητα είναι έως και 8%. Στις μισές περιπτώσεις, ο θάνατος επέρχεται ως αποτέλεσμα οξέος εμφράγματος, κοιλιακής μαρμαρυγής και πλήρους κολποκοιλιακού καρδιακού αποκλεισμού.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη θέση της υπερτροφίας, η υπερτροφία του μυοκαρδίου διακρίνεται:

• αριστερή κοιλία (ασύμμετρη και συμμετρική υπερτροφία).
• δεξιά κοιλία.

Βασικά, η ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ανιχνεύεται σε ολόκληρη την επιφάνεια ή σε ορισμένα μέρη του. Λιγότερο συχνά, μπορεί να εντοπιστεί υπερτροφία της κορυφής της καρδιάς, του προσθιοπλάγιου ή του οπίσθιου τοιχώματος. Στο 30% των περιπτώσεων, το ποσοστό είναι συμμετρική υπερτροφία.

Λαμβάνοντας υπόψη τη διαβάθμιση της συστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια διακρίνεται:

• κωλυσιεργικός;
• μη αποφρακτικό.

Η μη αποφρακτική μορφή της υπερτροφίας του μυοκαρδίου συνήθως περιλαμβάνει συμμετρική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Η ασύμμετρη υπερτροφία μπορεί να αναφέρεται τόσο σε αποφρακτικές όσο και σε μη αποφρακτικές μορφές. Η κορυφαία υπερτροφία αναφέρεται κυρίως στη μη αποφρακτική παραλλαγή.

Ανάλογα με τον βαθμό πάχυνσης του καρδιακού μυός, η υπερτροφία διακρίνεται:

• μέτρια (έως 20 mm).
• μεσαίο (21-25 mm);
• έντονο (πάνω από 25 mm).

Με βάση τις κλινικές και φυσιολογικές ταξινομήσεις, διακρίνονται 4 στάδια υπερτροφίας του μυοκαρδίου:

• I - η κλίση πίεσης στην έξοδο της αριστερής κοιλίας δεν είναι μεγαλύτερη από 25 mm Hg. Τέχνη. (κανένα παράπονο)
• II - η κλίση αυξάνεται στα 36 mm Hg. Άρθ. (εμφάνιση παραπόνων κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης).
• III - η κλίση αυξάνεται στα 44 mm Hg. Τέχνη (εμφανίζεται δύσπνοια και στηθάγχη).
• IV - κλίση πάνω από 80 mm Hg. Τέχνη. (αιμοδυναμική βλάβη, αιφνίδιος θάνατος είναι πιθανός).

Η υπερτροφία του αριστερού κόλπου είναι μια ασθένεια κατά την οποία η αριστερή κοιλία της καρδιάς πυκνώνει, με αποτέλεσμα η επιφάνεια να χάνει την ελαστικότητά της.

Εάν η συμπίεση του διαφράγματος της καρδιάς συμβεί ανομοιόμορφα, μπορεί επιπλέον να εμφανιστούν διαταραχές στη λειτουργία της αορτικής και της μιτροειδούς βαλβίδας της καρδιάς.

Σήμερα, το κριτήριο για την υπερτροφία είναι η πάχυνση του μυοκαρδίου 1,5 cm ή περισσότερο. Αυτή η ασθένεια είναι σήμερα η κύρια αιτία πρόωρου θανάτου μεταξύ των νεαρών αθλητών.

Σχόλια

Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας ή η μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πολύ συχνή καρδιακή διαταραχή σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με υπέρταση. Αυτή είναι μια αρκετά επικίνδυνη ασθένεια, καθώς το τελικό της στάδιο είναι συχνά ο θάνατος στο 4% όλων των περιπτώσεων.

Τι είναι?

Η υπερτροφία συνεπάγεται πάχυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας και αυτό δεν συμβαίνει λόγω των χαρακτηριστικών του εσωτερικού χώρου. Το διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών αλλάζει και η ελαστικότητα των ιστών χάνεται.

Σχόλια

Ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η υπερτροφία του IVS (μεσοκοιλιακό διάφραγμα) Όταν εμφανίζεται αυτή η παθολογία, εμφανίζεται πάχυνση των τοιχωμάτων της δεξιάς ή αριστερής κοιλίας της καρδιάς και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Αυτή η ίδια η κατάσταση είναι παράγωγο άλλων ασθενειών και χαρακτηρίζεται από αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων των κοιλιών.

Παρά τον επιπολασμό της (υπερτροφία IVS παρατηρείται σε περισσότερο από το 70% των ανθρώπων), είναι τις περισσότερες φορές ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάρκεια πολύ έντονης σωματικής δραστηριότητας. Άλλωστε, η ίδια η υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι η πάχυνσή του και η επακόλουθη μείωση του χρήσιμου όγκου των θαλάμων της καρδιάς. Καθώς αυξάνεται το πάχος των καρδιακών τοιχωμάτων των κοιλιών, μειώνεται και ο όγκος των καρδιακών θαλάμων.

Στην πράξη, όλα αυτά οδηγούν σε μείωση του όγκου του αίματος που απελευθερώνεται από την καρδιά στο αγγειακό στρώμα του σώματος. Για να παρέχει στα όργανα μια κανονική ποσότητα αίματος υπό τέτοιες συνθήκες, η καρδιά πρέπει να συστέλλεται πιο δυνατά και συχνότερα. Και αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί στην πρώιμη φθορά του και στην εμφάνιση ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος.

Συμπτώματα και αιτίες υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Ένας μεγάλος αριθμός ανθρώπων σε όλο τον κόσμο ζει με αδιάγνωστη υπερτροφία IVS και μόνο με αυξημένη φυσική δραστηριότητα γίνεται γνωστή η ύπαρξή τους. Εφόσον η καρδιά μπορεί να εξασφαλίσει την κανονική ροή του αίματος στα όργανα και τα συστήματα, όλα προχωρούν κρυφά και το άτομο δεν θα βιώσει επώδυνα συμπτώματα ή άλλη ενόχληση. Ωστόσο, θα πρέπει να δώσετε προσοχή σε ορισμένα συμπτώματα και να επικοινωνήσετε με έναν καρδιολόγο εάν εμφανιστούν. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πόνος στο στήθος;
• δύσπνοια με αυξημένη σωματική δραστηριότητα (για παράδειγμα, αναρρίχηση σκαλοπατιών).
• ζάλη και λιποθυμία?
• αυξημένη κόπωση?
• ταχυαρρυθμία που εμφανίζεται για μικρά χρονικά διαστήματα.
• καρδιακό φύσημα κατά την ακρόαση.
• επίπονη αναπνοή.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η μη διαγνωσμένη υπερτροφία του IVS μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο ακόμη και σε νεαρά και σωματικά δυνατά άτομα. Επομένως, δεν πρέπει να παραμεληθεί η ιατρική εξέταση από θεραπευτή ή/και καρδιολόγο.

Οι αιτίες αυτής της παθολογίας δεν βρίσκονται μόνο σε έναν εσφαλμένο τρόπο ζωής. Κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ, υπερβολικό βάρος - όλα αυτά γίνονται παράγοντας που συμβάλλει στην αύξηση των σοβαρών συμπτωμάτων και στην εκδήλωση αρνητικών διεργασιών στο σώμα με απρόβλεπτη πορεία.

Και οι γιατροί αποκαλούν γονιδιακές μεταλλάξεις την αιτία για την ανάπτυξη της πάχυνσης του IVS. Ως αποτέλεσμα αυτών των αλλαγών στο επίπεδο του ανθρώπινου γονιδιώματος, ο καρδιακός μυς γίνεται αφύσικα παχύς σε ορισμένες περιοχές.

Οι συνέπειες της ανάπτυξης μιας τέτοιας απόκλισης γίνονται επικίνδυνες.

Εξάλλου, πρόσθετα προβλήματα σε τέτοιες περιπτώσεις θα είναι διαταραχές στο σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς, καθώς και εξασθένηση του μυοκαρδίου και η σχετική μείωση του όγκου του αίματος που εκτοξεύεται κατά τη διάρκεια των καρδιακών συσπάσεων.

Πιθανές επιπλοκές υπερτροφίας IVS

Ποιες επιπλοκές είναι δυνατές με την ανάπτυξη καρδιοπάθειας του υπό συζήτηση τύπου; Όλα θα εξαρτηθούν από τη συγκεκριμένη περίπτωση και την ατομική εξέλιξη του ατόμου. Εξάλλου, πολλοί δεν θα μάθουν ποτέ σε όλη τους τη ζωή ότι έχουν αυτή την πάθηση και κάποιοι μπορεί να εμφανίσουν σημαντικές σωματικές παθήσεις. Παραθέτουμε τις πιο συχνές συνέπειες της πάχυνσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Ετσι:

1. 1. Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού όπως ταχυκαρδία. Τέτοιοι κοινοί τύποι όπως η κολπική μαρμαρυγή, η κοιλιακή μαρμαρυγή και η κοιλιακή ταχυκαρδία συνδέονται άμεσα με την υπερτροφία του IVS.
2. 2. Διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος στο μυοκάρδιο. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται όταν διαταράσσεται η εκροή αίματος από τον καρδιακό μυ περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, λιποθυμία και ζάλη.
3. 3. Διατατική μυοκαρδιοπάθεια και η σχετική μείωση της καρδιακής παροχής. Τα τοιχώματα των καρδιακών θαλάμων, υπό συνθήκες παθολογικά υψηλού φορτίου, γίνονται πιο λεπτά με την πάροδο του χρόνου, γεγονός που είναι και η αιτία εμφάνισης αυτής της κατάστασης.
4. 4. Καρδιακή ανεπάρκεια. Η επιπλοκή είναι πολύ απειλητική για τη ζωή και σε πολλές περιπτώσεις καταλήγει σε θάνατο.
5. 5. Ξαφνική καρδιακή ανακοπή και θάνατος.

Φυσικά, οι δύο τελευταίες συνθήκες είναι τρομακτικές. Ωστόσο, με μια έγκαιρη επίσκεψη στο γιατρό, εάν εμφανιστεί οποιοδήποτε σύμπτωμα καρδιακής δυσλειτουργίας, μια έγκαιρη επίσκεψη στον γιατρό θα σας βοηθήσει να ζήσετε μια μακρά και ευτυχισμένη ζωή.

Νόσος του μυοκαρδίου, που συχνά προσδιορίζεται γενετικά (μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί μία από τις πρωτεΐνες του καρδιακού σαρκομερίου) και χαρακτηρίζεται από υπερτροφία του μυοκαρδίου, κυρίως της αριστερής κοιλίας, συχνά με ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και, κατά κανόνα , με διατηρημένη συστολική λειτουργία. Σύμφωνα με την τρέχουσα ταξινόμηση, το HCM περιλαμβάνει επίσης γενετικά καθορισμένα σύνδρομα και συστηματικές ασθένειες στις οποίες αναπτύσσεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, περιλαμβανομένων. αμυλοείδωση και γλυκογένωση.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΤΥΠΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ

1. Υποκειμενικά συμπτώματα: δύσπνοια κατά την άσκηση (συχνό σύμπτωμα), ορθόπνοια, στηθάγχη, συγκοπή ή προσυγκοπή (ειδικά στη μορφή με στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας).

2. Αντικειμενικά συμπτώματα: συστολικό «γύρισμα γάτας» πάνω από την κορυφή της καρδιάς, διάχυτος παλμός κορυφής, μερικές φορές διακλάδωσή της, III (μόνο με ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας) ή IV τόνος (κυρίως σε νεαρά άτομα), πρώιμο συστολικό κλικ (υποδεικνύει σημαντική στένωση οδός εκροής αριστερής κοιλίας), συστολικό φύσημα, συνήθως crescendo-decrescendo, μερικές φορές γρήγορος διφασικός περιφερικός παλμός.

3. Τυπική πορεία: εξαρτάται από το βαθμό της υπερτροφίας του μυοκαρδίου, το μέγεθος της κλίσης στην οδό εκροής, την τάση για αρρυθμία (ιδιαίτερα κολπική μαρμαρυγή και κοιλιακές αρρυθμίες). Συχνά οι ασθενείς επιβιώνουν σε προχωρημένη ηλικία, αλλά και περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου σε νεαρή ηλικία (ως πρώτη εκδήλωση HCM) και καρδιακής ανεπάρκειας. Παράγοντες κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο:

• 1) η εμφάνιση ξαφνικής ανακοπής της κυκλοφορίας ή επίμονης κοιλιακής ταχυκαρδίας.
• 2) αιφνίδιος καρδιακός θάνατος σε συγγενή 1ου βαθμού.
• 3) πρόσφατη ανεξήγητη συγκοπή.
• 4) Πάχος τοιχώματος αριστερής κοιλίας ≥ 30 mm.

5) παθολογική αντίδραση της αρτηριακής πίεσης (αυξημένη<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 γονιδιακή μετάλλαξη).

Διαγνωστικά

βοηθητικές μελέτες

1. ΗΚΓ: παθολογικό κύμα Q, ειδικά σε απαγωγές από το κάτω και πλευρικό τοίχωμα, λιβογράφημα, κύμα P ακανόνιστου σχήματος (υποδεικνύει αύξηση στον αριστερό κόλπο ή και στους δύο κόλπους), βαθύ αρνητικό κύμα Τ στις απαγωγές V2-V4 (με ανώτερη μορφή HCM) .

2. Ακτινογραφία θώρακος: Μπορεί να ανιχνεύσει διεύρυνση της αριστερής κοιλίας ή και της κοιλίας και του αριστερού κόλπου, ειδικά με ταυτόχρονη ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας.

3. Ηχοκαρδιογραφία: σημαντική υπερτροφία του μυοκαρδίου, στις περισσότερες περιπτώσεις γενικευμένη, συνήθως με βλάβη στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, καθώς και στα πρόσθια και πλάγια τοιχώματα. Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται υπερτροφία μόνο των βασικών τμημάτων του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η οποία οδηγεί σε στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, η οποία στο 25% των περιπτώσεων συνοδεύεται από κίνηση πρόσθιας συστολής των φύλλων της μιτροειδούς βαλβίδας και ανεπάρκεια της. Στο 1/4 των περιπτώσεων υπάρχει κλίση μεταξύ της αρχικής αριστερής κοιλιακής οδού και της αορτής (βαθμίδα > 30 mm Hg. Έχει προγνωστική αξία). Η εξέταση συνιστάται για προκαταρκτική αξιολόγηση ασθενούς με ύποπτη HCM και ως προληπτική μελέτη σε συγγενείς ασθενών με HCM.

4. Ηλεκτροκαρδιογραφική δοκιμασία άσκησης: για την αξιολόγηση του κινδύνου αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε ασθενείς με HCM.

7. 24ωρη παρακολούθηση ΗΚΓ Holter: για τον εντοπισμό πιθανών κοιλιακών ταχυκαρδιών και την αξιολόγηση των ενδείξεων για εμφύτευση ICD.

8. Στεφανιογραφία: σε περίπτωση πόνου στο στήθος, προκειμένου να αποκλειστεί η συνοδός στεφανιαία νόσος.

διαγνωστικά κριτήρια

Με βάση την ανίχνευση της υπερτροφίας του μυοκαρδίου κατά τη διάρκεια μιας ηχοκαρδιογραφικής μελέτης και τον αποκλεισμό των άλλων αιτίων της, κυρίως της αρτηριακής υπέρτασης και της στένωσης της αορτικής βαλβίδας.

διαφορική διάγνωση

Αρτηριακή υπέρταση (στην περίπτωση HCM με συμμετρική υπερτροφία αριστερής κοιλίας), ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας (ιδιαίτερα στένωση), προηγούμενο έμφραγμα του μυοκαρδίου, νόσος Fabry, φρέσκο ​​έμφραγμα του μυοκαρδίου (με αυξημένες συγκεντρώσεις καρδιακών τροπονινών).

Φαρμακολογική θεραπεία

1. Ασθενείς χωρίς υποκειμενικά συμπτώματα: παρατήρηση.

2. Ασθενείς με υποκειμενικά συμπτώματα: β-αναστολείς (π.χ. βισοπρολόλη 5-10 mg/ημέρα, μετοπρολόλη 100-200 mg/ημέρα, προπρανολόλη έως 480 mg/ημέρα, ειδικά σε ασθενείς με κλίση στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας μετά άσκηση) ; αυξήστε τη δόση σταδιακά, ανάλογα με την αποτελεσματικότητα και την ανεκτικότητα του φαρμάκου (απαραίτητη είναι η συνεχής παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης, του παλμού και του ΗΚΓ). σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας → βεραπαμίλη 120-480 mg/ημέρα ή διλτιαζέμη 180-360 mg/ημέρα, με προσοχή σε ασθενείς με στένωση της οδού εκροής (σε αυτούς τους ασθενείς μη χρησιμοποιείτε νιφεδιπίνη, νιτρογλυκερίνη, γλυκοσίδες δακτυλίτιδας και αναστολείς ΜΕΑ).

3. Ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια: φαρμακολογική θεραπεία όπως για το DCM.

4. Κολπική μαρμαρυγή: Προσπαθήστε να αποκαταστήσετε και να διατηρήσετε τον φλεβοκομβικό ρυθμό χρησιμοποιώντας αμιωδαρόνη (ενδείκνυται επίσης για κοιλιακές αρρυθμίες) ή σοταλόλη. Σε ασθενείς με επίμονη κολπική μαρμαρυγή, ενδείκνυται η αντιπηκτική θεραπεία.

επεμβατική θεραπεία

1. Χειρουργική εκτομή στένωση της αριστερής κοιλιακής οδού εκροής μέρους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (μυεκτομή, διαδικασία Morrow): σε ασθενείς με στιγμιαία κλίση στην οδό εκροής > 50 mm Hg. Τέχνη. (σε ηρεμία ή κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας) και σοβαρά συμπτώματα που περιορίζουν τη δραστηριότητα της ζωής, συνήθως δύσπνοια κατά την προσπάθεια και πόνο στο στήθος, που δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακολογική θεραπεία.

2. Διαδερμική αφαίρεση με αλκοόλη του διαφράγματος: εισαγωγή καθαρής αλκοόλης στους διατρυπητικούς κλάδους του διαφράγματος με στόχο την ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου στο εγγύς τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. οι ενδείξεις είναι οι ίδιες όπως για τη μυεκτομή. Η αποτελεσματικότητα είναι παρόμοια με αυτή της χειρουργικής θεραπείας. Δεν συνιστάται για ηλικιωμένους ασθενείς<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Βηματοδότηση διπλού θαλάμου: για να καταστεί δυνατή η εντατικοποίηση της φαρμακολογικής θεραπείας. εξετάστε τις ενδείξεις σε ασθενείς στους οποίους δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί μυεκτομή ή αφαίρεση με αλκοόλ. δεν συνιστάται για σοβαρό HCM με στένωση της αριστερής κοιλιακής οδού εκροής.

4. Μεταμόσχευση καρδιάς. σε τερματική καρδιακή ανεπάρκεια, δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία.

5. Εμφύτευση καρδιομετατροπέα-απινιδωτή: σε ασθενείς με σημαντικό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου (πρωτογενής πρόληψη), καθώς και σε ασθενείς μετά από καρδιακή ανακοπή ή με επίμονη, αυθόρμητη κοιλιακή ταχυκαρδία (δευτερογενής πρόληψη).

Σε ασθενείς υψηλού κινδύνου θανάτου, πραγματοποιήστε ηλεκτροκαρδιογραφικό έλεγχο άσκησης και παρακολούθηση ΗΚΓ Holter ετησίως. σε ασθενείς χαμηλού κινδύνου - κάθε 3-5 χρόνια. Εάν ανιχνευθεί παθογόνος μετάλλαξη σε άτομο χωρίς συμπτώματα της νόσου, πραγματοποιούνται περιοδικές εξετάσεις ελέγχου (συμπεριλαμβανομένου ΗΚΓ και διαθωρακικού ηχοκαρδιογραφίας) κάθε 5 χρόνια σε ενήλικες και κάθε 12-18 μήνες. στα παιδιά.

Τα πιο ενδιαφέροντα νέα

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Διάγνωση και θεραπεία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.

Χαρακτηρίζεται από υπερτροφία της αριστερής και/ή της δεξιάς κοιλίας με διάχυτη ή τμηματική πάχυνση των τοιχωμάτων τους και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Σε αυτή την περίπτωση, η κοιλότητα της αριστερής κοιλίας είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Αυτή η κατάσταση μπορεί να συνοδεύεται από διαταραχή της συστολικής ή διαστολικής κοιλιακής λειτουργίας.

Ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματοςεμφανίζεται στο 70% των ασθενών, ομόκεντρη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας - στο 30%. Στην τελευταία μορφή, η δεξιά κοιλία εμπλέκεται συχνά στη διαδικασία (-75%). Σχεδόν το ένα τρίτο των παιδιών έχουν σύνδρομο Noonan.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθειαμπορεί να παρουσιαστεί με τη μορφή μη αποφρακτικής ή αποφρακτικής μορφής (40%), η οποία προσδιορίζεται από την παρουσία κλίσης στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας μεγαλύτερη από 15 mm Hg. Τέχνη. Η αποφρακτική μορφή του HCM έχει χειρότερη πρόγνωση, καθώς οδηγεί σε αυξημένο φορτίο στο κοιλιακό τοίχωμα, ισχαιμία του μυοκαρδίου, κυτταρικό θάνατο και αντικατάσταση τους με ινώδη ιστό.

Η ενδοκοιλιακή στένωση μπορεί να εντοπιστεί απευθείας στην υποαορτική ή στο μεσαίο τμήμα της αριστερής κοιλίας. Κατά κανόνα, η απόφραξη δεν είναι σταθερή, αλλά δυναμική. Σε μεγαλύτερες ηλικίες εντοπίζεται με προκλητικά τεστ (με σωματική δραστηριότητα, με ινότροπα φάρμακα). Στην υποαορτική περιοχή, η στένωση σχηματίζεται λόγω του πρόσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς βαλβίδας, το οποίο, υπό την επίδραση ισχυρής ροής αίματος στη συστολή, κάνει μια πρόσθια κίνηση και έρχεται σε επαφή με το υπερτροφικό μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Το φαινόμενο αυτό, εκτός από απόφραξη εξόδου, οδηγεί σε ατελές κλείσιμο των φυλλαδίων της μιτροειδούς βαλβίδας και σε παλινδρόμηση κυρίως στο οπίσθιο τμήμα του αριστερού κόλπου. Όταν το ρεύμα παλινδρόμησης κατευθύνεται προς τα εμπρός ή κεντρικά, μπορεί να θεωρηθεί ανεξάρτητη βλάβη της μιτροειδούς βαλβίδας (μυξωματώδης εκφύλιση, ίνωση κ.λπ.). Στο 5% περίπου των περιπτώσεων, η στένωση που εντοπίζεται στο μεσαίο τμήμα της κοιλίας σχετίζεται με υπερτροφία και ανώμαλο εντοπισμό των θηλωδών μυών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ανεπάρκεια μιτροειδούς δεν ανιχνεύεται.

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθειασε σημαντικό ποσοστό των περιπτώσεων, είναι οικογενειακής φύσης και μεταδίδεται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο· κατά τον εντοπισμό ενός ασθενούς με αυτήν την παθολογία, είναι απαραίτητο να εξεταστούν οι πλησιέστεροι συγγενείς.

Κλινικά συμπτώματα υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.

Θεμέλια για εμβρυϊκή έρευναπαρόμοια με αυτά στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Το HCM διαγιγνώσκεται στην εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία εάν το πάχος του κοιλιακού τοιχώματος υπερβαίνει τις δύο τυπικές αποκλίσεις για την ηλικία κύησης (βλ. Παράρτημα 1). Στο 30-50% των εμβρύων ανιχνεύεται συστολική και διαστολική δυσλειτουργία και παλινδρόμηση των κολποκοιλιακών βαλβίδων.

Μετά τη γέννηση συμπτώματαμπορεί να είναι σπάνια. Στην ακρόαση, στα μισά από τα παιδιά ανιχνεύεται συστολικό φύσημα ποικίλης έντασης. Είναι πιθανές διαταραχές του ρυθμού, κυρίως υπερκοιλιακή ταχυκαρδία. Εάν η καρδιακή δυσλειτουργία εκδηλώθηκε στη μήτρα, τα κύρια συμπτώματα στα νεογνά θα είναι η δύσπνοια, η ταχυκαρδία και η κατακράτηση υγρών. Με την αμφικοιλιακή απόφραξη δεν μπορεί να αποκλειστεί η εμφάνιση κυάνωσης και η ταχεία εξέλιξη της νόσου.

Συνολικά, η εκδήλωση παθολογίαστη νεογνική περίοδο υποδηλώνει τη σοβαρότητά του και συνοδεύεται από κακή πρόγνωση. Το συνολικό ποσοστό θνησιμότητας, συμπεριλαμβανομένης της προγεννητικής περιόδου, είναι πάνω από 50%.

Ηλεκτροκαρδιογραφία. Κατά κανόνα, κατά τη νεογνική περίοδο, οι αλλαγές στο ΗΚΓ είναι ελάχιστες. Μπορεί να υπάρχουν σημεία υπερτροφίας της αριστερής και δεξιάς κοιλίας, μη ειδικές διαταραχές των διαδικασιών επαναπόλωσης.

Ακτινογραφια θωρακος. Η σκιά της καρδιάς και το πνευμονικό μοτίβο αλλάζουν με την ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Σε περίπτωση απουσίας του, μπορεί να μην υπάρχουν παθολογικές αλλαγές.

υπερηχοκαρδιογράφημα. Η μελέτη αποκαλύπτει συχνότερα ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών - ομόκεντρη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Επιπλέον, είναι δυνατό να διαπιστωθεί η πρόσθια συστολική κίνηση του φυλλαδίου της μιτροειδούς, η παρουσία μεσοκοιλιακής απόφραξης και η ανεπάρκεια της μιτροειδούς.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (περίπου 80%), προσδιορίζεται κοιλιακή διαστολική δυσλειτουργία - μείωση της κορυφής VE και αύξηση της κορυφής VA.

Θεραπεία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.

Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειαςστους ενήλικες, είναι β-αναστολείς, δισοπυραμίδη, αναστολείς διαύλων ασβεστίου, που έχουν αρνητική ινότροπη δράση. Αποτέλεσμα της χρήσης τους είναι επίσης η μείωση του καρδιακού ρυθμού, η παράταση της διαστολής και η βελτίωση των συνθηκών παθητικής πλήρωσης των κοιλιών. Ωστόσο, η επίδραση αυτών των φαρμάκων στα νεογνά δεν έχει μελετηθεί αρκετά. Για παράδειγμα, η βεραπαμίλη είναι γνωστό ότι αυξάνει την πίεση στην πνευμονική αρτηρία και η ενδοφλέβια χορήγησή της σε βρέφη μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο. Οι βήτα αποκλειστές τέταρτης γενιάς φαίνονται πιο ελπιδοφόροι. Είναι λίγες οι περιπτώσεις χρήσης τους σε βρέφη, αλλά σε μεγαλύτερες ηλικίες είναι αρκετά αποτελεσματικές. Επιπλέον, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φάρμακα που βελτιώνουν τον ενεργειακό μεταβολισμό των κυττάρων.

Πρέπει να δίνεται προσοχή κατά της χρήσης αγγειοδιασταλτικά. Αναστολείς ΜΕΑ ή διγοξίνη στη θεραπεία του HCM, καθώς αυτά τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν κοιλιακή απόφραξη.

Χειρουργική επέμβαση για υπερτροφική μυοκαρδιοπάθειασυνίσταται σε εκτομή ή ανατομή του υπερτροφισμένου μεσοκοιλιακού διαφράγματος και γίνεται σε μεγαλύτερη ηλικία.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια - συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια συγγενής ή επίκτητη νόσος που χαρακτηρίζεται από σοβαρή υπερτροφία του κοιλιακού μυοκαρδίου με διαστολική δυσλειτουργία και καρδιακή αρρυθμία.

Αιτίες υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της προδιάθεσης σε αυτήν, της υψηλής αρτηριακής πίεσης και της φυσιολογικής γήρανσης του οργανισμού.

Συμπτώματα υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται ασυμπτωματικά ή με ελάχιστα συμπτώματα σε πολλούς ανθρώπους, αλλά μερικοί μπορεί να αναπτύξουν σημεία της νόσου και να προχωρήσουν.

Με την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

υψηλή αρτηριακή πίεση και πόνος στο στήθος που εμφανίζεται μετά το φαγητό ή την άσκηση.

• δύσπνοια;
• γρήγορη κόπωση.
• cardiopalmus;
• λιποθυμία.

Ο θάνατος συμβαίνει σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών.

Διάγνωση υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια διαγιγνώσκεται με βάση το ιατρικό ιστορικό (καταγγελίες ασθενών, λαμβάνοντας υπόψη την επίδραση της κληρονομικότητας), τα αποτελέσματα ενός οικοκαρδιογραφήματος και τις φυσιολογικές μελέτες. Είναι επίσης δυνατή η διεξαγωγή πρόσθετων μελετών, οι οποίες περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ, εξέταση αίματος, μαγνητικό συντονισμό, αξονική τομογραφία, καρδιακό καθετηριασμό, τεστ άσκησης.

Θεραπεία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Κατά τη θεραπεία αυτής της ασθένειας, τα κύρια συμπτώματα διορθώνονται και προλαμβάνονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται φάρμακα που χαλαρώνουν την καρδιά και βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος. Δύο κατηγορίες φαρμάκων θεωρούνται παραδοσιακά φάρμακα: οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου και οι β-αναστολείς. Για τη θεραπεία της αρρυθμίας, χρησιμοποιούνται φάρμακα για τη μείωση των εκδηλώσεών της και τον έλεγχο του καρδιακού παλμού.

Τα σημεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας χωρίς συμπτώματα απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων αντιμετωπίζονται με φάρμακα. Η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας συνίσταται στον έλεγχό της με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων.

Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση. Για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες χειρουργικές επεμβάσεις: αφαίρεση με αιθανόλη, διαφραγματική μυεκτομή ή εμφύτευση ηλεκτρικού απινιδωτή.

Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής συνιστώνται επίσης για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

Πρέπει να ακολουθείτε τη δίαιτα που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας. Εάν δεν υπάρχουν περιορισμοί στο ποτό, θα πρέπει να πίνετε έξι έως οκτώ ποτήρια νερό την ημέρα· κατά τη διάρκεια της ζέστης, αυξήστε την πρόσληψη υγρών. Οι ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια θα πρέπει να περιορίσουν την πρόσληψη επιτραπέζιου αλατιού και υγρών. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με την κατανάλωση προϊόντων που περιέχουν καφεΐνη και αλκοολούχα ποτά.

Όσον αφορά τη σωματική δραστηριότητα, αυτό το θέμα θα πρέπει να συζητηθεί με το γιατρό σας. Η ελαφριά αερόβια γενικά δεν αντενδείκνυται για άτομα με μυοκαρδιοπάθεια, αλλά η άρση βαρέων βαρών αποθαρρύνεται ιδιαίτερα.

Οι ασθενείς που πάσχουν από υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια θα πρέπει να επισκέπτονται καρδιολόγο ετησίως. Εάν η ασθένεια ανακαλυφθεί πρόσφατα, η συχνότητα των επισκέψεων μπορεί να αυξηθεί.

Κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου

Μεταξύ των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, μόνο ένα μικρό ποσοστό διατρέχει αυξημένο κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει άτομα με φτωχή κληρονομικότητα. αρρυθμία με υψηλό καρδιακό ρυθμό. πολύ αυξημένη αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας. με επαναλαμβανόμενες περιπτώσεις λιποθυμίας? κακή καρδιακή λειτουργία και σοβαρά συμπτώματα ασθένειας.

Εάν υπάρχουν δύο ή περισσότερα σημάδια, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια κληρονομική νόσος του μυοκαρδίου με μαζική υπερτροφία των κοιλιακών τοιχωμάτων (κυρίως του LV). Η σοβαρή υπερτροφία LV (όπως και η κοινή ασύμμετρη υπερτροφία IVS) συνοδεύεται από μείωση του μεγέθους της κοιλότητας της LV, διαστολική δυσλειτουργία και, συχνά, απόφραξη της οδού εκροής της LV (υποαορτική στένωση).

Το HCM είναι μια κοινή αιτία αιφνίδιου αρρυθμικού θανάτου. Ο στόχος της φαρμακοθεραπείας είναι η βελτίωση της ανοχής στην άσκηση, η πρόληψη της CHF, η μείωση της απόφραξης, η βελτίωση της διαστολικής πλήρωσης της LV (ανταγωνιστές ασβεστίου, βήτα αποκλειστές) και η πρόληψη των κοιλιακών ταχυαρρυθμιών (αμιοδαρόνη, βήτα αποκλειστές). Οι χειρουργικές επεμβάσεις (μυοτομή, μυεκτομή, αφαίρεση με αλκοόλ του IVS) μπορούν να μειώσουν τον βαθμό απόφραξης στην οδό εκροής LV και να εξαλείψουν την ανεπάρκεια μιτροειδούς.

Λέξεις-κλειδιά: υπερτροφία αριστερής κοιλίας, οικογενειακή-γενετική υπερτροφία αριστερής κοιλίας, ασύμμετρη υπερτροφία μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια κληρονομική μυοκαρδιακή νόσος με μαζική υπερτροφία των τοιχωμάτων των κοιλιών (κυρίως της αριστερής) (Εικ. 2.1, βλ. ένθετο), που οδηγεί σε μείωση του μεγέθους της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας (LV) , διαταραχή της διαστολικής λειτουργίας του και, συχνά, απόφραξη της οδού εκροής LV σε ασθενείς χωρίς άλλες ασθένειες που οδηγεί στην ανάπτυξη υπερτροφίας (αρτηριακή υπέρταση, ΧΑΠ, καρδιακές ανωμαλίες κ.λπ.).

Η πραγματική επίπτωση και ο επιπολασμός του HCM δεν είναι σαφώς τεκμηριωμένα. Σύμφωνα με ένα κοινό έγγραφο συναίνεσης μεταξύ του Αμερικανικού Κολλεγίου Καρδιολογίας και της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας, το HCM είναι μια σχετικά κοινή παθολογία (1:500 στον γενικό ενήλικο πληθυσμό). Η ευρεία χρήση της ηχοκαρδιογραφίας (EchoCG) έχει υποδείξει ότι η νόσος είναι πιο συχνή από ό,τι πιστεύαμε προηγουμένως και έχει καλύτερη πρόγνωση από ό,τι πιστεύαμε προηγουμένως. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, ηχοκαρδιογραφικά σημεία HCM ανιχνεύονται στο 0,2% των πρακτικά υγιών νέων. Ένας αυτοσωμικός κυρίαρχος τύπος κληρονομικότητας έχει καθιερωθεί και σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, μια παρόμοια παθολογία μπορεί να εντοπιστεί μεταξύ των συγγενών των ασθενών. Η ασθένεια εμφανίζεται σχεδόν εξίσου σε άνδρες και γυναίκες, καθώς και σε εκπροσώπους διαφορετικών εθνικοτήτων.

Το HCM είναι μια κοινή αιτία αιφνίδιου θανάτου (SD) σε νέους (συμπεριλαμβανομένων των εκπαιδευμένων αθλητών) και μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θάνατο ή αναπηρία σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Σύμφωνα με μεμονωμένα κέντρα, το ετήσιο ποσοστό θνησιμότητας τέτοιων ασθενών από VS είναι 1-2% στους ενήλικες και 4-6% στα παιδιά. Ωστόσο, ακόμη και μια μακρά πορεία της νόσου μπορεί να συνοδεύεται από φυσιολογική υγεία και να μην αλλάξει το προσδόκιμο ζωής. Λόγω της ετερογένειας της κλινικής εικόνας, το HCM μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Επιπλέον, δεδομένης της σχετικά χαμηλής συχνότητας αυτής της νόσου στη συνήθη πρακτική του καρδιολόγου, δεν έχουν μελετηθεί μέχρι σήμερα όλοι οι μηχανισμοί ανάπτυξής της και το επίπεδο αποδείξεων για τη χρήση ορισμένων μεθόδων θεραπείας παραμένει χαμηλό.

Κατά τη διάγνωση HCM, η ανίχνευση της ιδιοπαθούς υπερτροφίας της LV με ηχοκαρδιογράφημα και ΗΚΓ, καθώς και η αναγνώριση της απόφραξης της οδού εκροής LV, είναι μεγάλης σημασίας.

Ο στόχος της φαρμακοθεραπείας είναι η βελτίωση της ανοχής στην άσκηση, η πρόληψη της CHF, η μείωση της απόφραξης με τη βελτίωση της διαστολικής πλήρωσης της LV (ανταγωνιστές ασβεστίου, βήτα αποκλειστές) και η πρόληψη των κοιλιακών ταχυαρρυθμιών (βήτα αποκλειστές, αμιωδαρόνη). Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να μειώσει τον βαθμό απόφραξης στην οδό εκροής LV και να εξαλείψει την ανεπάρκεια μιτροειδούς.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Επί του παρόντος, ο όρος υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι καλά καθιερωμένος. Οι επιλογές ονομάτων όπως η υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια, η μυϊκή υποαορτική στένωση ή η ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση είναι περιορισμένης χρήσης, καθώς ορισμένοι ασθενείς, ειδικά σε κατάσταση ηρεμίας, δεν έχουν απόφραξη της οδού εκροής LV.

Ωστόσο, το μειονέκτημα αυτής της ταξινόμησης είναι ότι δεν λαμβάνει υπόψη την παρουσία ή την απουσία απόφραξης της οδού εκροής LV. Η σύγχρονη ταξινόμηση της νόσου βασίζεται στον εντοπισμό υπερτροφικών περιοχών του μυοκαρδίου και στις προκύπτουσες αιμοδυναμικές διαταραχές:

Ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση;

Ασύμμετρη υπερτροφία του διαφράγματος χωρίς αλλαγές στην αορτική και μιτροειδή βαλβίδα και χωρίς απόφραξη της οδού εκροής LV.

Κορυφαίο HCM με τη ζώνη υπερτροφίας περιορισμένη στην κορυφή.

Συμμετρικό HCM με ομόκεντρη υπερτροφία του LV μυοκαρδίου.

Οι τελευταίες 3 μορφές είναι εξαιρετικά σπάνιες και δεν συνοδεύονται από ανάπτυξη απόφραξης της οδού εκροής LV.

ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΚΑΙ ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Όπως ήδη αναφέρθηκε, η νόσος μεταδίδεται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Βασίζεται σε μια μετάλλαξη σε ένα από τα 10 γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες σαρκομερίου στο μυοκάρδιο. Ως αποτέλεσμα, ανώμαλες συσταλτικές πρωτεΐνες βρίσκονται στα καρδιομυοκύτταρα, γεγονός που επιτρέπει στο HCM να θεωρείται «ασθένεια σαρκομερίου». Η σύνθεση των μη φυσιολογικών πρωτεϊνών καθορίζεται από χρωμοσωμικές σημειακές μεταλλάξεις. Οι πρωτεΐνες των οποίων η παθολογία προκαλεί την ανάπτυξη του HCM περιλαμβάνουν επί του παρόντος:

Καρδιακή βαριά αλυσίδα βήτα-μυοσίνης (χρωμόσωμα 14).

Καρδιακή τροπονίνη Τ (χρωμόσωμα 1);

πρωτεΐνη C που σχετίζεται με τη μυοσίνη (χρωμόσωμα 11);

Τροπομυοσίνη (χρωμόσωμα 15);

Ελαφριά αλυσίδες μυοσίνης; τιτίνη?

Άλφα ακτίνη;

καρδιακή τροπονίνη Ι;

Βαριά αλυσίδα καρδιακής άλφα-μυοσίνης.

Συνολικά, έχουν εντοπιστεί περισσότερες από 100 διαφορετικές μεταλλάξεις που σχετίζονται με το HCM: σε 10 γονίδια που κωδικοποιούν σαρκομερικές πρωτεΐνες, μεταλλάξεις σε 2 γονίδια που κωδικοποιούν μη σαρκομερικές πρωτεΐνες και μία μετάλλαξη στο μιτοχονδριακό DNA. Τα πιο κοινά μεταλλαγμένα γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση της βαριάς αλυσίδας της καρδιακής μυοσίνης, της καρδιακής τροπονίνης Τ και της πρωτεΐνης C που σχετίζεται με τη μυοσίνη. Τα μοριακά ελαττώματα που ευθύνονται για την ανάπτυξη του HCM σε μη συγγενείς ασθενείς είναι συνήθως διαφορετικά.

Οι μεταλλάξεις της τροπονίνης Τ σχετίζονται με αυξημένη κατανάλωση ενέργειας, η οποία προδιαθέτει σε ισχαιμία και αρρυθμίες. Ορισμένοι συγγραφείς έχουν συσχετίσει τις μεταλλάξεις τροπονίνης Τ με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης VS. Ορισμένες μεταλλάξεις βαριάς αλυσίδας μυοσίνης σχετίζονται επίσης με αυξημένο κίνδυνο αρρυθμιών και θνησιμότητας. Ωστόσο, είναι ακόμη άγνωστο σε ποιο βαθμό οι ειδικές διαταραχές του ρεύματος ιόντων ευθύνονται για ηλεκτροφυσιολογικές ανωμαλίες και ποιος είναι ο ρόλος της εκτεταμένης ίνωσης. Υποτίθεται ότι στο HCM υπάρχει ένα γενετικά καθορισμένο ελάττωμα στη συσκευή του αδρενεργικού υποδοχέα ή μια ανωμαλία στη διαμεμβρανική μεταφορά ιόντων ασβεστίου με αυξημένη είσοδο στο κύτταρο και ευαισθητοποίηση του μυοκαρδίου στη δράση των κατεχολαμινών.

Προφανώς, δεν αναπτύσσουν όλα τα άτομα που φέρουν τη γενετική μετάλλαξη τα φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του HCM. Υπάρχει μια άποψη ότι οι φαινοτυπικές εκδηλώσεις της νόσου μεταβάλλονται από τροποποιητικά γονίδια. Για παράδειγμα, λειτουργικές παραλλαγές στο γονίδιο του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης-1 μπορεί να επηρεάσουν τον φαινότυπο HCM και σχετίζονται με τον κίνδυνο VS. Είναι ενδιαφέρον ότι οι κλινικές εκδηλώσεις της διαστολικής δυσλειτουργίας μπορούν να ανιχνευθούν νωρίτερα από τα σημάδια της νόσου στο υπερηχοκαρδιογράφημα.

Θεωρείται ότι ο φαινότυπος της νόσου σχηματίζεται καθώς το σώμα μεγαλώνει και αναπτύσσεται και αποκαλύπτονται μορφολογικές εκδηλώσεις με την ηλικία των 17-18 ετών. Η απουσία σημείων της νόσου στη νεαρή και ακόμη και στη μέση ηλικία με την παρουσία οικογενειακού ιστορικού της νόσου δεν μπορεί να εγγυηθεί την απουσία HCM στον ασθενή.

Συνιστάται η εξέταση συγγενών πρώτου βαθμού. Επιπλέον, εάν δεν είναι δυνατή η γενετική ανάλυση, συνιστάται ετήσια εξέταση, που περιλαμβάνει κλινική εξέταση, ΗΚΓ 12 απαγωγών, υπερηχοκαρδιογράφημα έως την ηλικία των 18 ετών. Επιπλέον, συνιστάται η διεξαγωγή εξετάσεων κάθε πέντε χρόνια.

Ο προσυμπτωματικός έλεγχος σε παιδιά κάτω των 12 ετών δεν συνιστάται εκτός εάν υπάρχει υψηλός οικογενειακός κίνδυνος και έχει προγραμματιστεί σοβαρή αθλητική συμμετοχή.

Οι μικροσκοπικές αλλαγές στο μυοκάρδιο στο HCM χαρακτηρίζονται από υπερτροφία των μυϊκών ινών και διαταραχή του αμοιβαίου προσανατολισμού τους· οι ίνες βρίσκονται τυχαία σε γωνία μεταξύ τους, τέμνονται ή σχηματίζουν δίνες (Εικ. 2.2). Ήταν

Ρύζι. 2.2.Η θέση των μυοκυττάρων είναι φυσιολογική (α) και σε ασθενείς με HCM (β)

Σημαντικές διαταραχές στην κατανομή των μεσοκυττάριων συνδέσεων αποκαλύφθηκαν σε περιοχές με διαταραγμένη δομή μυοϊνιδίων - οι συνδέσεις εντοπίστηκαν σε ολόκληρη την επιφάνεια του κυττάρου, ενώ συνήθως συγκεντρώνονται σε καλά καθορισμένους ενδιάμεσους δίσκους.

Αυτή η τυχαία διάταξη των ινών δημιουργεί ένα μορφολογικό υπόστρωμα για την εμφάνιση κυκλοφορίας και επανεισόδου του κύματος διέγερσης (επανεισαγωγή), προκαθορίζοντας την εμφάνιση παροξυσμικών διαταραχών του ρυθμού.

Η υπερτροφία των μυοκαρδιακών ινών συνοδεύεται από συσσωρεύσεις μιτοχονδρίων και γλυκογόνου, καθώς και περιπυρηνικές εκκαθαρίσεις του κυτταροπλάσματος («φωτοστέφανοι»). Οι παρατηρούμενες εκφυλιστικές αλλαγές, μερικές φορές πάχυνση του ενδοκαρδίου και διάμεση ίνωση, είναι δευτερεύουσες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, επίπεδες ινώδεις πλάκες εντοπίζονται στο ενδοκάρδιο του παχύρρευστου τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, οι οποίες σχηματίζονται στο σημείο της επαναλαμβανόμενης επαφής με το πρόσθιο φυλλίδιο της μιτροειδούς βαλβίδας.

Χαρακτηριστικά ευρήματα του HCM θεωρούνται σημαντικά έντονες διαταραχές στον φυσιολογικό αμοιβαίο προσανατολισμό των μυϊκών ινών και ινωδίτιδα του ενδοκαρδίου του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Οι υπόλοιπες μικροσκοπικές αλλαγές είναι μη ειδικές και μπορούν να ανιχνευθούν με υπερτροφία του μυοκαρδίου οποιασδήποτε προέλευσης. Οι επικαρδιακές στεφανιαίες αρτηρίες δεν αλλάζουν στο HCM.

Το HCM βασίζεται σε μια μετάλλαξη σε ένα από τα 10 γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες σαρκομερίου στο μυοκάρδιο.

ΓΕΩΜΕΤΡΙΑ ΚΑΙ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΚΑΡΔΙΑΣ

ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ

Η υπερτροφία του μυοκαρδίου στο HCM είναι συχνά πιο έντονη στην περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (IVS), δηλαδή είναι ασύμμετρη και συνοδεύεται από αποδιοργάνωση των μυοκυττάρων και των μυοϊνιδίων (Εικ. 2.3). Επιπλέον, η νόσος σχετίζεται με την ανάπτυξη μυοκαρδιακής ίνωσης και βλάβη στα μικρά αγγεία.

Η συνέπεια των αλλαγών στη γεωμετρία της LV και τη μορφολογία του μυοκαρδίου στο HCM είναι κατά κύριο λόγο παραβίαση της διαστολικής πλήρωσης της LV, η οποία οδηγεί σε δύσπνοια και άλλες εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας, που είναι μία από τις αιτίες θανάτου στους ασθενείς. Η συγκοπή που σχετίζεται με την ανάπτυξη κοιλιακών ταχυαρρυθμιών είναι επίσης χαρακτηριστική. Τα τελευταία αποτελούν συχνή αιτία VS σε ασθενείς με HCM.

Στο 20% των περιπτώσεων, σχηματίζεται μια δυναμική κλίση στην οδό εκροής LV, που προκαλείται από συνδυασμό αυξημένων ταχυτήτων ροής και στένωση της οδού εκροής λόγω της πρόσθιας συστολικής κίνησης της μιτροειδούς βαλβίδας (ASMV).

Εξωτερικά, η καρδιά είναι ελαφρώς αλλαγμένη. Υπάρχει υπερτροφία LV χωρίς διάταση της κοιλότητάς του· ταυτόχρονα, ο αριστερός κόλπος μπορεί να διαταθεί, γεγονός που υποδηλώνει παραβίαση της διαστολικής πλήρωσης της κοιλίας.

Η κλίση στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας (LVOT) παράγει ένα δυνατό συστολικό φύσημα. Επιπλέον, ανιχνεύεται υπερτροφία του βασικού τμήματος του IVS και μια στενή οδό εκροής, καθώς και, σε πολλούς ασθενείς, παχύρρευστα και επιμήκη φυλλάδια της μιτροειδούς βαλβίδας.

Απόφραξη της οδού εκροής LV (LVOT).Όπως προκύπτει από την ταξινόμηση, δεν έχουν όλοι οι ασθενείς με HCM στένωση στην οδό εκροής LV. Επιπλέον, στους περισσότερους ασθενείς δεν υπάρχει κλίση στο LVOT σε ηρεμία. Η διαίρεση των ασθενών σε ομάδες με και χωρίς απόφραξη της οδού εκροής LV είναι εξαιρετικά σημαντική από κλινική άποψη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι σχεδόν όλες οι στρατηγικές ιατρικής και χειρουργικής θεραπείας για το HCM απευθύνονται κυρίως σε ασθενείς με σημεία απόφραξης LVOT. Η επιλογή των φαρμάκων και των μεθόδων χειρουργικής διόρθωσης καθορίζεται από την αιμοδυναμική κατάσταση του ασθενούς.

Υποαορτικό στενό h είναι συνέπεια της πρόσθιας συστολικής κίνησης του πρόσθιου βαλβιδικού φύλλου (APMVK) και της προκύπτουσας

τη μεσοσυστολική επαφή του με το IVS. Η αυξημένη συσταλτικότητα του LV σε συνδυασμό με μια ελαφρά στένωση της οδού εκροής από την υποαορτική μυϊκή κορυφογραμμή οδηγεί σε επιταχυνόμενη αποβολή αίματος στην αορτή. Η αύξηση της γραμμικής ταχύτητας της ροής του αίματος προκαλεί το φαινόμενο Venturi - το φαινόμενο "αναρρόφησης" μιας ροής υγρού που κινείται με υψηλή ταχύτητα, το οποίο έλκει το πρόσθιο φυλλάδιο της μιτροειδούς βαλβίδας στην οδό εκροής του LV, οδηγώντας σε σημαντική στένωση και εμφάνιση κλίσης πίεσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το φυλλάδιο της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας (AMV) αγγίζει το μυοκάρδιο IVS. Η απόφραξη, επομένως, εμφανίζεται μόνο στο δεύτερο μισό της περιόδου εξώθησης και η σοβαρότητά της αυξάνεται με την αύξηση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου LV (Εικ. 2.3).

Ρύζι. 2.3. EchoCG ασθενούς με HCM σε λειτουργία M. Η πρόσθια συστολική κίνηση της συσκευής της μιτροειδούς βαλβίδας είναι ορατή (σημειώνεται με ένα βέλος)

Η πρόσθια συστολική κίνηση του MV όχι μόνο οδηγεί σε απόφραξη LVOT, αλλά και στην εμφάνιση ανεπάρκειας μιτροειδούς (MR) ποικίλης βαρύτητας. Σε αυτή την περίπτωση, η κατεύθυνση του πίδακα παλινδρόμησης είναι χαρακτηριστική του οπίσθιου τοιχώματος του LV. Ο πίδακας παλινδρόμησης που κατευθύνεται προς το κέντρο και το πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου, καθώς και η παρουσία αρκετών ροών, απαιτούν τον αποκλεισμό ανεξάρτητης παθολογίας της μιτροειδούς βαλβίδας.

Σε περίπου 5% των περιπτώσεων, η παρουσία βαθμίδωσης και μειωμένης παροχής προκαλείται κυρίως από υπερτροφία του μυοκαρδίου στο κεντρικό

ny τμήμα της κοιλότητας LV και αλλαγές στον προσθιοπλάγιο θηλώδη μυ απουσία επαφής του PMC με το IVS.

Η υποαορτική κλίση (πάνω από 30 mm Hg ή περισσότερο) και η σχετική αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης είναι εξαιρετικά σημαντικά τόσο από την άποψη της παθοφυσιολογίας της νόσου όσο και από την άποψη της πρόγνωσης των ασθενών. Η απόφραξη LVOT είναι ένας ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας θανάτου λόγω HCM, ανάπτυξης σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας (NYHA κατηγορίας III-IV), καθώς και θανάτου από καρδιακή ανεπάρκεια και εγκεφαλικό. Ταυτόχρονα, αύξηση της κλίσης άνω των 30 mm Hg. σύμφωνα με τους ερευνητές, δεν συνοδεύεται από επιπλέον αύξηση του κινδύνου.

Είναι πλέον γενικά αποδεκτό ότι η απόφραξη στο HCM είναι δυναμική. Συνιστάται να διαιρέσετε όλους τους ασθενείς με HCM σε «αιμοδυναμικές υποομάδες» σύμφωνα με το επίπεδο της κλίσης κορυφής στο LVOT, που αλλάζει χρησιμοποιώντας Doppler συνεχούς κύματος:

1. Η κλίση σε ηρεμία είναι ίση ή μεγαλύτερη από 30 mmHg. (2,7 m/s, σύμφωνα με υπερηχογράφημα Doppler).

2. Λανθάνουσα κλίση - σε ηρεμία μικρότερη από 30 mm Hg. και αυξάνεται σε 30 ή περισσότερο κατά τη διεξαγωγή προκλητικών δοκιμών.

3. Μη αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια - διαβάθμιση κάτω από 30 mm Hg. σε ηρεμία και υπό πρόκληση.

Ένας αριθμός προκλητικών εξετάσεων έχει προταθεί για την προσομοίωση του φορτίου κατά τη διάρκεια της ηχωκαρδιογραφίας (καθώς και κατά τον καρδιακό καθετηριασμό). Αυτές περιλαμβάνουν ιατρικές δοκιμές με νιτρώδες αμύλιο, ισοπροτερενόλη, ντοβουταμίνη, καθώς και μηχανικές δοκιμές - τον ελιγμό Valsalva, την ορθοστασία και τη σωματική δραστηριότητα. Το πιο φυσιολογικό και συνηθισμένο είναι η διεξαγωγή δοκιμής διαδρόμου ή εργομετρίας ποδηλάτου παράλληλα με ηχοκαρδιογράφημα Doppler.

Εκτός από τις αποφρακτικές διαταραχές, η ενδοκαρδιακή αιμοδυναμική στο HCM έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. Υψηλά επίπεδα συστολικής λειτουργίας (μικρός τελοδιαστολικός όγκος, υψηλό κλάσμα εξώθησης και ρυθμός εξώθησης), λόγω αυξημένης συσταλτικότητας του υπερτροφισμένου μυοκαρδίου.

2. Διαταραχή της διαστολικής λειτουργίας λόγω αυξημένης ακαμψίας του υπερτροφισμένου μυοκαρδίου, η οποία διαταράσσει τη διαστολική χαλάρωση του και καθιστά δύσκολη την πλήρωση της κοιλιακής κοιλότητας με αίμα κατά τη διάρκεια της διαστολής.

3. Συχνή παρουσία MR, τα κύρια αίτια της οποίας είναι:

Μετατόπιση του πρόσθιου θηλώδους μυός πιο κοντά στη μιτροειδή βαλβίδα, η οποία συμβαίνει καθώς μειώνεται το μέγεθος της κοιλότητας

Ινώδεις αλλαγές στο πρόσθιο φύλλο της μιτροειδούς που συμβαίνουν όταν υφίσταται αιμοδυναμική βλάβη από επιταχυνόμενη τυρβώδη ροή στην οδό εκροής ή επαφή με το IVS.

Δευτερογενείς βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας (ασβεστοποίηση, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα), που οδηγούν σε δυσλειτουργία της.

Η συνέπεια των αλλαγών στη γεωμετρία του μυοκαρδίου LV στο HCM είναι η παραβίαση της διαστολικής πλήρωσης της LV, καθώς και η συγκοπή που σχετίζεται με κοιλιακές ταχυαρρυθμίες. Λόγω της πρόσθιας συστολικής κίνησης του φυλλαδίου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας και της επαφής του με το IVS, μπορεί να δημιουργηθεί μια δυναμική κλίση στην οδό εκροής LV.

ΚΛΙΝΙΚΗ

Η κλινική εικόνα του HCM ποικίλλει πολύ - από ασυμπτωματικές μορφές έως σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις ή αιφνίδιο θάνατο. Η διάγνωση διευκολύνεται από ένα οικογενειακό ιστορικό περιπτώσεων HCM ή VS. Ελλείψει παραπόνων, η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι συνήθως η ανίχνευση συστολικού φυσήματος ή αλλαγών στο ΗΚΓ (σημεία υπερτροφίας LV). Τα πρώτα παράπονα εμφανίζονται συνήθως στην ηλικία των 20-25 ετών.

Η χαρακτηριστική κλινική εικόνα του HCM αντιπροσωπεύεται από μια τριάδα:

Κυνάγχη;

Αρρυθμίες;

Συγκοπή.

Ένας τυπικός συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων είναι ένα συστολικό φύσημα, αλλαγές στο ΗΚΓ και ενδείξεις ιστορικού HCM ή VS μεταξύ συγγενών.

Πόνος στο στήθος λόγω HCMσυχνά έχουν τυπικό στηθάγχο χαρακτήρα που προκαλείται από ισχαιμία του μυοκαρδίου. Αντιπροσωπεύουν ένα κλασικό παράδειγμα συνδρόμου στηθάγχης που δεν σχετίζεται με απόφραξη στεφανιαίας αρτηρίας. Ο άτυπος πόνος είναι λιγότερο συχνός. Η ισχαιμία του μυοκαρδίου σε HCM σχετίζεται με σχετική στεφανιαία ανεπάρκεια. Δεδομένου ότι τα αποθέματα για την αύξηση της στεφανιαίας παροχής αίματος δεν είναι απεριόριστα, προκύπτει μια απόκλιση μεταξύ του μέγιστου

αλλά πιθανή στεφανιαία ροή αίματος και αυξημένη ανάγκη υπερτροφισμένου μυοκαρδίου για αρτηριακό αίμα. Ωστόσο, σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες, για να αποκλειστεί με βεβαιότητα συνδυασμός με ΣΝ, είναι απαραίτητο να γίνει στεφανιογραφία.

Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του HCM είναι η συγκοπή και η προσυγκοπή, που προκαλεί σοβαρή αδυναμία, ζάλη και σκουρόχρωμα μάτια. Μπορεί να προκληθούν από μείωση της καρδιακής παροχής και ανεπαρκή παροχή αίματος στον εγκέφαλο ως αποτέλεσμα απόφραξης της οδού εκροής LV ή επεισοδίων ταχυαρρυθμιών.

Αρρυθμικό σύνδρομοκατέχει σημαντική θέση στην κλινική εικόνα του HCM και καθορίζει σε μεγάλο βαθμό την πρόγνωση της νόσου. Είναι γενικά αποδεκτό ότι το υπόστρωμα για την ανάπτυξη αρρυθμιών είναι ένας συνδυασμός υπερτροφίας, διαταραχής της δομής των μυοκυττάρων, ίνωσης και ανώμαλης κατανομής ασυνεχών μεσοκυττάριων συνδέσεων (connexons). Θεωρείται ότι σε περιοχές με διαταραγμένη δομή μυοϊνιδίων, εμφανίζεται ανισοτροπία και ανώμαλη αγωγιμότητα των παλμών, που πιθανώς οδηγεί στην ανάπτυξη επανεισόδου.

Οι ασθενείς παραπονούνται για ξαφνικές κρίσεις αίσθημα παλμών διαφορετικής διάρκειας, αν και τα σύντομα επεισόδια μπορεί να είναι ασυμπτωματικά. Επομένως, για τον εντοπισμό διαταραχών του ρυθμού, συνιστάται παρακολούθηση ΗΚΓ Holter για όλους τους ασθενείς με HCM.

Το εύρος των ανιχνεύσιμων αρρυθμιών είναι εξαιρετικά ευρύ. Οι περισσότερες από αυτές είναι κοιλιακές αρρυθμίες διαφόρων διαβαθμίσεων - από μεμονωμένες εξωσυστολίες και σύντομες κοιλιακές ταχυκαρδίες 3-5 συσπάσεων, που δεν γίνονται πάντα αισθητές από τους ασθενείς, έως απειλητικούς για τη ζωή παροξυσμούς αμφίδρομης ταχυκαρδίας με πιθανότητα εμφάνισης κοιλιακής μαρμαρυγής και αιφνίδιου θανάτου. Σημειώνονται επίσης παροξύσματα υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας και κολπικής μαρμαρυγής ή πτερυγισμού. Η εμφάνιση μιας μόνιμης μορφής κολπικής μαρμαρυγής είναι ένα προγνωστικά δυσμενές σημάδι, που συχνά προηγείται της ανάπτυξης συμφορητικής ΝΚ και αποτελεί παράγοντα κινδύνου για εμβολικές επιπλοκές. Συχνά παρατηρείται σύνδρομο WPW.

Συγκοπή.Η διαστολική δυσλειτουργία της LV είναι μία από τις κύριες αιμοδυναμικές εκδηλώσεις της νόσου και μερικές φορές εμφανίζεται ακόμη και πριν από την ανίχνευση τυπικών αλλαγών στο υπερηχοκαρδιογράφημα. Με το HCM μπορεί να εμφανιστεί εισπνευστική δύσπνοια

ένα από τα πρώτα συμπτώματα. Η εμφάνισή του σχετίζεται με παραβίαση της διαστολικής πλήρωσης του LV, με αποτέλεσμα τη στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία. Ηπατομεγαλία και άλλη συμφόρηση στη συστηματική κυκλοφορία παρατηρούνται σπάνια, κυρίως στο τελικό στάδιο της νόσου.

Στοιχεία εξωτερικής εξέτασης για HCMγλίσχρος. Οι ασθενείς συνήθως έχουν κανονική σωματική διάπλαση και καλά ανεπτυγμένους μύες· η ωχρότητα και η κυάνωση απουσιάζουν. Δεν μπορεί πάντα να ανιχνευθεί αύξηση του μεγέθους της καρδιάς. Η κορυφαία ώθηση ενισχύεται, μερικές φορές μετατοπίζεται προς τα αριστερά. Στην αποφρακτική μορφή του HCM, μπορεί να υπάρχει Χαρακτηριστικά σωματικά συμπτώματα:

διακοπτόμενος σπασμωδικός παλμός.

Αυξημένες συσπάσεις του αριστερού κόλπου ψηλαφούνται στην προκαρδιακή περιοχή.

Συστολικό φύσημα.

Ακούγεται συστολικό φύσημα στην κορυφή και στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου. Ο θόρυβος έχει χαρακτήρα φυσήματος και μπορεί να πραγματοποιηθεί στη μασχαλιαία περιοχή. Ο θόρυβος είναι κάπως μακριά από τον πρώτο τόνο.

Οι λειτουργικές και φαρμακολογικές εξετάσεις έχουν μεγάλη σημασία για την ερμηνεία της ακουστικής εικόνας. Η ένταση του συστολικού φύσημα εξαρτάται άμεσα από το μέγεθος της βαθμίδας πίεσης στην οδό εκροής από την κοιλία. Επομένως, όλες οι επιδράσεις που μειώνουν την προφόρτιση και τη διαστολική πλήρωση του LV οδηγούν σε αυξημένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, προκαλούν αύξηση του βαθμού απόφραξης και, κατά συνέπεια, αύξηση του θορύβου και την πρώιμη εμφάνισή του. Τέτοιες αλλαγές συμβαίνουν κατά τη μετάβαση στην ορθόσταση, τον ελιγμό Valsalva, τη λήψη αγγειοδιασταλτικών (νιτρογλυκερίνη), κατά τη διάρκεια της ταχυκαρδίας. Η σωματική δραστηριότητα, η λήψη διγοξίνης ή ισανδρίνης αυξάνουν επίσης τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου LV και οδηγούν σε αυξημένο θόρυβο.

Η μετακίνηση σε οριζόντια θέση, το κάθισμα και η λήψη β-αναστολέων έχουν τις αντίθετες συνέπειες. Σε αυτές τις εξετάσεις, η βραδυκαρδία και η αυξημένη φλεβική επιστροφή στην καρδιά αυξάνουν την πλήρωση της LV στη διαστολή, η οποία μειώνει τον ρυθμό συστολικής ροής και την ένταση του συστολικού φύσημα.

Η χαρακτηριστική κλινική εικόνα του HCM αντιπροσωπεύεται από μια τριάδα: στηθάγχη, αρρυθμίες, συγκοπή.

Η στηθάγχη, κατά κανόνα, δεν σχετίζεται με την παρουσία στενωτικών πλακών στις στεφανιαίες αρτηρίες, αλλά αυτό δεν μπορεί να αποκλειστεί σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες.

Πορεία και πρόγνωση.Η πρόγνωση για HCM θεωρείται δυσμενής, με ποσοστό θνησιμότητας έως και 5% ετησίως. Περισσότεροι από τους μισούς θανάτους, κυρίως νεαρών ασθενών, είναι περιπτώσεις VS. Ο κίνδυνος αρρυθμογόνου VS αυξάνεται ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια σωματικής δραστηριότητας ή αθλητισμού.

Οι δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες είναι:

μεγάλη μάζα μυοκαρδίου LV.

Κοιλιακές αρρυθμίες υψηλών βαθμών σύμφωνα με τον Lown.

Συγκοπή;

Περιπτώσεις VS μεταξύ συγγενών.

Μεταξύ των ηλικιωμένων ασθενών με HCM (άνω των 40 ετών), η αιτία θανάτου είναι συχνότερα η συμφορητική ΝΚ και η προσθήκη λοιμώδους ενδοκαδίτιδας.

Σημαντικοί παράγοντες που καθορίζουν την πρόγνωση και την επιλογή της θεραπείας είναι:

1. Υψηλός κίνδυνος VS (λαμβάνοντας υπόψη το ιατρικό ιστορικό).

2. Πρόοδος συμπτωμάτων, όπως πόνος στο στήθος, δύσπνοια και διαταραχή της συνείδησης (συγκοπή, προσυγκοπή, ζάλη) με διατήρηση της συστολικής λειτουργίας της LV.

3. Εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας με την ανάπτυξη αναδιαμόρφωσης LV και συστολικής δυσλειτουργίας.

4. Επιπλοκές που σχετίζονται με την ανάπτυξη κολπικής μαρμαρυγής, συμπεριλαμβανομένου του εμβολικού εγκεφαλικού.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι το HCM συχνά συνδυάζεται με άλλες καρδιακές παθήσεις, όπως η αρτηριακή υπέρταση και η στεφανιαία νόσος, που μπορεί να επηρεάσουν την επιλογή της θεραπείας.

Η πρόγνωση για το HCM είναι σχετικά κακή. Περισσότεροι από τους μισούς θανάτους είναι αιφνίδιοι λόγω κοιλιακών ταχυαρρυθμιών, ο κίνδυνος των οποίων αυξάνεται κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας, ιδιαίτερα αθλητικού χαρακτήρα.

ΟΡΓΑΝΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΗΚΓ.Σε ασθενείς με HCM, το ΗΚΓ συνήθως δείχνει μια εικόνα υπερτροφίας του μυοκαρδίου LV με ασύμμετρη ανεστραμμένη

δόντια Τκαι λοξά προς τα κάτω πτώση του τμήματος ST(Εικ. 2.4). Η σοβαρή υπερτροφία του IVS οδηγεί στην εμφάνιση παθολογικών δοντιών Q,που μπορεί να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση του ΑΜΙ. Παθολογικά δόντια Qμε HCM, είναι συνήθως βαθιές, αλλά όχι διευρυμένες και μυτερές, καταγράφονται στις απαγωγές II, III, avF, στις αριστερές απαγωγές θώρακα, μερικές φορές στις απαγωγές V3-V4. Ταυτόχρονα, το πλάτος των δοντιών μπορεί να μειωθεί Rσε καλώδια V2-V4. Τα σημάδια της κολπικής υπερτροφίας συχνά καταγράφονται με τη μορφή μεγέθυνσης και σχίσματος των δοντιών PI, II.

Ρύζι. 2.4.ΗΚΓ ασθενούς με HCM. Σημάδια υπερτροφίας LV

Στην κορυφαία μορφή του HCM, η μόνη εκδήλωσή του μπορεί να είναι αλλαγές στο ΗΚΓ με τη μορφή εικόνας υπερτροφίας του μυοκαρδίου LV με γιγάντια αρνητικά κύματα Τ στις απαγωγές του θώρακα, το βάθος των οποίων μπορεί να υπερβαίνει τα 10-15 mm.

Ακτινογραφια θωρακοςγια το HCM δεν είναι πολύ κατατοπιστικό. Η καρδιακή σκιά είναι αμετάβλητη ή δείχνει διεύρυνση της αριστερής κοιλίας (Εικ. 2.5) Μπορεί να ανιχνευθεί διάταση της ανιούσας αορτής. Η καρδιομεγαλία σπάνια ανιχνεύεται και στο HCM μπορεί να προκληθεί από υπερτροφία του μυοκαρδίου χωρίς διάταση της κοιλότητας LV.

Τα λιγότερο κοινά ακτινογραφικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

Μέτρια διεύρυνση του αριστερού κόλπου (ειδικά παρουσία ανεπάρκειας μιτροειδούς).

Ελαφρώς έντονη συμφόρηση στην πνευμονική κυκλοφορία.

Ασβεστοποίηση του ινώδους δακτυλίου της μιτροειδούς βαλβίδας (που μπορεί να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση ρευματικής καρδιοπάθειας).

Με αγγειοκαρδιογραφίαανιχνεύεται μια μείωση στην κοιλότητα της LV και η παραμόρφωσή της με τη μορφή "κλεψύδρας" κατά τη διάρκεια της συστολής, αλλά η ανάγκη για αυτήν τη μελέτη συνήθως προκύπτει μόνο κατά την προετοιμασία για χειρουργική θεραπεία. Ταυτόχρονα, κατά τη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού, προσδιορίζονται οι διαβαθμίσεις πίεσης κατά μήκος της οδού εκροής από το LV.

EchoCGείναι η πιο πολύτιμη και κατατοπιστική μη επεμβατική εξέταση για το HCM.

Τα κλασικά υπερηχοκαρδιογραφικά σημεία του HCM είναι:

1. Ασύμμετρη πάχυνση του IVS, στην οποία ο λόγος του πάχους του διαφράγματος προς το πάχος του απέναντι τμήματος του οπίσθιου τοιχώματος του LV είναι 1,3 ή περισσότερο (έως 2,5-3,0) (Εικ. 2.5).

2. Υποκινησία του IVS (το πλάτος της μετατόπισής του κατά τη διάρκεια της καρδιακής συστολής είναι μικρότερο από 3 mm).

3. Μείωση της κοιλότητας LV, ιδιαίτερα έντονη κατά τη διάρκεια της συστολής. Λόγω της ισχυρής μυϊκής συστολής του υπερτροφισμένου μυοκαρδίου, μπορεί να συμβεί κλείσιμο των τοιχωμάτων της κοιλίας, κατά την οποία παρατηρείται πλήρης εξαφάνιση (εξάλειψη) της κοιλότητάς της.

4. Σημαντική αύξηση των δεικτών συσταλτικότητας της ΧΤ, μεταξύ των οποίων είναι ιδιαίτερα έντονη η αύξηση της EF.

5. Έκταση της κοιλότητας του αριστερού κόλπου.

Παρουσία κλίσης πίεσης στην οδό εκροής LV, σημειώνονται επιπλέον τα ακόλουθα φαινόμενα:

Ρύζι. 2.5.Ακτινογραφία ασθενούς με HCM

1. Πρόσθια συστολική κίνηση της μιτροειδούς βαλβίδας - μετατόπιση του πρόσθιου φυλλαδίου μιτροειδούς προς τα εμπρός κατά τη διάρκεια της συστολής και φέρνοντάς το πιο κοντά στο IVS - μέχρι το άγγιγμα (Εικ. 2.6, βλ. ένθετο).

2. Συστολική κάλυψη της αορτικής βαλβίδας - κάποια σύγκλιση των αορτικών φυλλαδίων στη μέση συστολή λόγω μείωσης του ρυθμού αποβολής αίματος από το LV με την ανάπτυξη δυναμικής απόφραξης· στο τέλος της περιόδου εξώθησης, επιπλέον άνοιγμα μπορεί να παρατηρηθούν τα φυλλάδια της βαλβίδας.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε μη επεμβατικά:

1. Κλίση πίεσης κατά μήκος της οδού εκροής LV (σε ηρεμία και/ή κατά την πρόκληση) (Εικ. 2.7).

2. Ανεπάρκεια μιτροειδούς.

3. Σημάδια διαταραγμένης διαστολικής χαλάρωσης του LV μυοκαρδίου.

Ιδιαίτερη θέση στη διάγνωση αυτής της νόσου παίζει το υπερηχοκαρδιογράφημα με τη χρήση προκλητικών τεστ, που αναφέρθηκε παραπάνω.

Τα κλασικά σημεία EchoCG του HCM είναι: ασύμμετρη πάχυνση του IVS, υποκινησία του, μείωση της κοιλότητας LV, σημαντική αύξηση της συσταλτικότητας LV, επέκταση της κοιλότητας του αριστερού κόλπου. Παρουσία διαβάθμισης πίεσης στην οδό εκροής LV, σημειώνεται η πρόσθια συστολική κίνηση του φύλλου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας και το κλείσιμο της αορτικής βαλβίδας.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Οι κύριες δυσκολίες προκύπτουν συνήθως στη διαφορική διάγνωση του HCM με βαλβιδικό AS και CAD.

Η ομοιότητα της εικόνας του HCM και του AS οφείλεται στην παρουσία συστολικού φυσήματος, σημείων υπερτροφίας LV, συνδρόμου στηθάγχης και συνδρόμου μικρής παροχής.

Στην ΑΣ, συνήθως υπάρχει σοβαρή ασβεστοποίηση της βαλβίδας και εξασθενημένοι παλμοί στις περιφερικές αρτηρίες. Το συστολικό φύσημα ακούγεται στη βάση της καρδιάς με μέγιστο στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα δεξιά του στέρνου, έχει τραχύ χαρακτήρα απόξεσης και μεταδίδεται καλά στα αγγεία του λαιμού. Το μέγεθος της βαθμίδας πίεσης και η ένταση

Η ένταση του θορύβου αλλάζει ελάχιστα κατά τη διάρκεια των λειτουργικών δοκιμών.

Η EchoCG σε ασθενείς με AS αποκαλύπτει:

Χονδροειδής ασβεστοποίηση και πάχυνση των αορτικών βαλβίδων.

Η σύντηξή τους κατά μήκος των κομισουριών.

Σημαντικός περιορισμός του συστολικού ανοίγματος.

Συχνά υπάρχει αορτική ανεπάρκεια διαφόρων βαθμών.

Στη ρευματική αορτική νόσο, οι αλλαγές επηρεάζουν συνήθως τη μιτροειδή βαλβίδα - ακόμη και απουσία σχηματισμένης μιτροειδούς βαλβίδας, η προηγούμενη βαλβιδίτιδα υποδεικνύεται από μικρές συμφύσεις που τραβούν το οπίσθιο φύλλο της μιτροειδούς προς το πρόσθιο ή συμπίεση και ασβεστοποίηση των ελεύθερων άκρων της τα φυλλάδια.

Με τον ασβεστοποιητικό τύπο ΑΣ, συνήθως εντοπίζεται επίσης σημαντική ασβεστοποίηση της μιτροειδούς συσκευής, κυρίως της βάσης του οπίσθιου φυλλαδίου της μιτροειδούς, των κεφαλών των θηλωδών μυών και των τενόντων των χορδών.

Η πολυπλοκότητα της διαφορικής διάγνωσης του HCM με CAD συνδέεται με την κοινότητα του κύριου κλινικού συνδρόμου - στηθάγχης.

Η CHD χαρακτηρίζεται από μεταγενέστερη εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της νόσου - μετά από 40 χρόνια. Ακούγεται συστολικό φύσημα, αλλά προκαλείται από ανεπάρκεια μιτροειδούς, επομένως εντοπίζεται στην κορυφή, μεταφέρεται στη μασχαλιαία περιοχή, έχει φθίνοντα χαρακτήρα και ξεκινά αμέσως μετά τον πρώτο ήχο.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα στρες και η κοιλιογραφία ραδιονουκλεϊδίων αποκαλύπτουν τμηματικές διαταραχές της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Σε αμφίβολες περιπτώσεις είναι απαραίτητη η στεφανιογραφία.

Ασύμμετρη πάχυνση των σημείων απόφραξης της οδού εκροής IVS και EchoCG, παρόμοια με εκείνα που υπάρχουν σε ασθενείς με HCM, μπορεί περιστασιακά να παρατηρηθεί με υπερτροφία του μυοκαρδίου LV δευτερογενούς προέλευσης - σε αρτηριακή υπέρταση, σε ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ή σε αθλητές. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διαφορική διάγνωση με HCM παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες, καθώς δεν μπορεί να αποκλειστεί η πιθανότητα συνδυασμού των δύο καταστάσεων. Μεγάλη σημασία για την καθιέρωση της σωστής διάγνωσης έχει η μελέτη του οικογενειακού ιστορικού, η παρουσία συγκοπής και ο εντοπισμός του αρρυθμικού συνδρόμου.

Οι κύριες δυσκολίες συνήθως προκύπτουν στη διαφορική διάγνωση του HCM με AS και CAD.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η επιλογή της στρατηγικής θεραπείας για το HCM βασίζεται κυρίως στην παρουσία ή απουσία απόφραξης της οδού εκροής LV, καθώς και στην επικράτηση ορισμένων συμπτωμάτων της νόσου που προκαλούνται από παθολογική υπερτροφία του μυοκαρδίου (στηθάγχη, δύσπνοια, συγκοπή κ.λπ.). .

Φαρμακοθεραπεία

Οι κύριες κατευθύνσεις της φαρμακευτικής θεραπείας για το HCM είναι:

1. Μείωση του βαθμού απόφραξης της οδού εκροής LV.

2. Αντιαρρυθμική θεραπεία.

3. Μείωση της ζήτησης οξυγόνου του μυοκαρδίου.

Η κύρια θέση στη θεραπεία του HCM καταλαμβάνεται από β-αναστολείς, βεραπαμίλη, δισοπυραμίδη.

Βήτα αποκλειστές- φάρμακα με αρνητικά ινότροπα και αντιαρρυθμικά αποτελέσματα και ως εκ τούτου η χρήση τους δικαιολογείται σε ασθενείς με HCM τόσο παρουσία όσο και απουσία απόφραξης LVOT.

Η χρήση β-αναστολέων μειώνει σημαντικά τη βαρύτητα όλων των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, κυρίως της στηθάγχης και της συγκοπής. Η μείωση του βαθμού απόφραξης της οδού εκροής LV υπό την επίδραση βήτα-αναστολέων προκαλείται από μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου ως αποτέλεσμα άμεσης αρνητικής ινότροπης δράσης και μείωση του καρδιακού ρυθμού, η οποία παρατείνει την περίοδο διαστολικής πλήρωσης το LV και αυξάνει τον τελοδιαστολικό όγκο του.

Η αντιαρρυθμική δράση των β-αναστολέων εκδηλώνεται με μείωση της συχνότητας των καταγεγραμμένων αρρυθμικών επεισοδίων, αλλά η πιθανότητα VS δεν μειώνεται.

Το πρώτο φάρμακο για τη θεραπεία του HCM ήταν η προπρανολόλη και αργότερα χρησιμοποιήθηκαν πιο εκλεκτικά φάρμακα (μετοπρολόλη, ναδολόλη). Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλές μελέτες που υποδεικνύουν βελτίωση της κλινικής κατάστασης των ασθενών με HCM

στο πλαίσιο της χρήσης φαρμάκων αυτής της ομάδας. Η θεραπεία με β-αναστολείς ξεκινά με μικρές δόσεις και στη συνέχεια τις αυξάνει σε αυτές που απαιτούνται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων (εντός κλινικά αποδεκτών ορίων). Η ημερήσια δόση μπορεί να ποικίλλει μεταξύ των ασθενών και καθώς η νόσος εξελίσσεται. Οι δόσεις προπρανολόλης των 240–480 mg σε ενήλικες έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικές στο HCM σε πολυάριθμες μελέτες. Ορισμένες μελέτες έχουν προσπαθήσει να συνταγογραφήσουν εξαιρετικά υψηλές δόσεις προπρανολόλης (έως 1000 mg/ημέρα), αλλά αυτή η τακτική δεν έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως.

Βεραπαμίλη.Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με HCM από το 1979 και συνιστάται για τη θεραπεία ασθενών με απόφραξη LVOT και με μη αποφρακτικές μορφές.

Η βεραπαμίλη σε δόση έως 480 mg/ημέρα βοηθά στη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων, η οποία είναι πιθανό να οφείλεται τόσο σε αρνητική ινότροπη δράση όσο και σε μείωση του καρδιακού ρυθμού, καθώς και στη βελτιωμένη χαλάρωση της LV. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις για την πιθανότητα παρενεργειών της βεραπαμίλης σε ασθενείς με αποφρακτική HCM. Οι αρνητικές αιμοδυναμικές επιδράσεις της βεραπαμίλης, συμπεριλαμβανομένων περιπτώσεων επιδείνωσης της απόφραξης LVOT, πνευμονικού οιδήματος και καρδιογενούς καταπληξίας, σχετίζονται με το γεγονός ότι η αγγειοδιαστολή κατά τη χρήση της υπερισχύει της αρνητικής ινότροπης δράσης. Επομένως, θα πρέπει να δίνεται προσοχή κατά τη χρήση της βεραπαμίλης κυρίως σε ασθενείς με σοβαρή απόφραξη LVOT, δεν ενδείκνυται για παιδιά.

Οι διεθνείς συστάσεις δεν υποδεικνύουν τη δυνατότητα και την ασφάλεια χρήσης του φαρμάκου διλτιαζέμης σε ασθενείς με HCM. Η νιφεδιπίνη και άλλα παράγωγα διυδροπυριδίνης, που έχουν κυρίως αρτηριοδιασταλτική δράση, μειώνουν σημαντικά το μεταφορτίο, επομένως η χρήση τους σε HCM δεν συνιστάται και μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της απόφραξης.

Επί του παρόντος πιστεύεται ότι για ασθενείς με HCM με απόφραξη της οδού εκροής και κοιλιακές αρρυθμίες, τα φάρμακα πρώτης επιλογής είναι σίγουρα οι β-αναστολείς. Ταυτόχρονα, σε ασθενείς με κυρίαρχη διαστολική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου χωρίς σημαντικές αποφρακτικές διαταραχές και με υπερκοιλιακές αρρυθμίες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μη διυδροπυριδινικοί ανταγωνιστές ασβεστίου. Ο συνδυασμός φαρμάκων από αυτές τις ομάδες φαίνεται ακατάλληλος λόγω του κινδύνου σοβαρής βραδυκαρδίας και της ανάπτυξης κολποκοιλιακού αποκλεισμού.

Στην αποφρακτική HCM, ακόμη και παρουσία συμφορητικής ΝΚ, δεν συνιστάται η χορήγηση καρδιακών γλυκοσιδών, νιτρικών και άλλων περιφερικών αγγειοδιασταλτικών, αναστολέων ΜΕΑ και διουρητικών, καθώς η χρήση τους οδηγεί σε επιδείνωση της απόφραξης της οδού εκροής LV.

Εξαίρεση μπορεί να γίνει για τις καρδιακές γλυκοσίδες όταν εμφανίζεται μια ταχυσυστολική μορφή κολπικής μαρμαρυγής.

Δισοπυραμίδη(ritmilen, rhythmodan) είναι ένα αντιαρρυθμικό φάρμακο κατηγορίας 1α (που μοιάζει με κινιδίνη). Υπάρχουν ενδείξεις μείωσης της σοβαρότητας των συμπτωμάτων σε ασθενείς με απόφραξη LVOT σε κατάσταση ηρεμίας. Πιστεύεται ότι η χρήση του φαρμάκου βοηθά στη μείωση του πλάτους της πρόσθιας συστολικής κίνησης του PMC και του όγκου της ανεπάρκειας της μιτροειδούς. Επιπλέον, έχει αρνητική ινότροπη επίδραση στο μυοκάρδιο. Σε ασθενείς με HCM, χρησιμοποιείται για απειλητικές για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες. Η αρχική ημερήσια δόση είναι 200-300 mg (ανάλογα με το σωματικό βάρος), συντήρησης - 300-600 mg/ημέρα. σε 4 δόσεις. Η χρήση του φαρμάκου απαιτεί διαλειμματικό έλεγχο QT.

Αμιοδαρόνη(cordarone) δεν περιλαμβάνεται στις διεθνείς συστάσεις για τη θεραπεία αυτής της νόσου. Χρησιμοποιούνται για το HCM ως αντιαρρυθμικός παράγοντας όταν οι β-αναστολείς και η βεραπαμίλη είναι αναποτελεσματικές.

Ο διορισμός της κορδαρόνης ενδείκνυται για ασθενείς που έχουν τις ακόλουθες διαταραχές του ρυθμού που έχουν καταγραφεί σε ΗΚΓ ή παρακολούθηση Holter:

1. Απειλητικές για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες ή οι πρόδρομές τους (συχνές πολυτοπικές κοιλιακές εξωσυστολές, ζευγαρωμένες κοιλιακές εξωσυστολές, υποτροπιάζοντες παροξυσμούς κοιλιακής ταχυκαρδίας, επεισόδια κοιλιακής μαρμαρυγής).

2. Παροξυσμοί υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας.

3. Παροξυσμοί κολπικής μαρμαρυγής ή πτερυγισμού. Η αρχική (φόρτιση) δόση της αμιωδαρόνης είναι 800-1000

mg/ημέρα (σπάνια - έως 1600 mg / ημέρα), διαιρούμενο σε 2-4 δόσεις, για 1-3 εβδομάδες. Δόση συντήρησης - 100-400 mg/ημέρα. σε 1-2 δόσεις.

Η αμιωδαρόνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με β-αναστολείς (με προσοχή, με προσεκτική παρακολούθηση του παλμού, του ΗΚΓ και των επιπέδων της αρτηριακής πίεσης), αλλά ο συνδυασμός της με ανταγωνιστές ασβεστίου αντενδείκνυται.

Οι αντενδείξεις για τη χρήση της αμιωδαρόνης είναι:

Φλεβοκομβική βραδυκαρδία;

Διαταραχές AV αγωγιμότητας;

Χαμηλό κλάσμα εξώθησης LV (λιγότερο από 40%).

Επιμήκυνση του διαστήματος Q-Γ.

Σε ορισμένους ασθενείς, η φαρμακευτική θεραπεία δεν επιτυγχάνει σταθεροποίηση και μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων.

Την κύρια θέση στη φαρμακοθεραπεία του HCM κατέχει βήτα αποκλειστές, βεραπαμίλη, δισοπυραμίδη.

Χειρουργική επέμβαση

Τα στοιχεία διαφόρων ερευνητών για την ανάγκη των ασθενών για χειρουργική θεραπεία ποικίλλουν και κυμαίνονται από 5 έως 30%.

Η βάση για την απόφαση για το θέμα της χειρουργικής διόρθωσης είναι:

1. Αξιόπιστη ανίχνευση υψηλής κλίσης στο LVOT (>50 mmHg).

2. Σοβαρά συμπτώματα (ΚΑ, στηθάγχη), ανθεκτική στη μέγιστη φαρμακευτική θεραπεία.

Η πολυπλοκότητα του ανατομικού υποστρώματος που προκαλεί απόφραξη στο HOCMP αντανακλάται στον μεγάλο αριθμό διαφορετικών χειρουργικών τεχνικών που έχουν εισαχθεί τα τελευταία 30 χρόνια.

Μυοτομή-μυεκτομή

Η πιο διαδεδομένη επέμβαση είναι η ανατομή και η αφαίρεση του κατάφυτου μυϊκού ιστού. (μυεκτομή)στο βασικό τμήμα του IVS, γνωστό και ως διαδικασία Morro. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εκτομή του υπερτροφισμένου τμήματος του IVS πραγματοποιείται με ταυτόχρονη διπλοποίηση του PSMC ή αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας· σε ορισμένες περιπτώσεις, εκτομή των θηλωδών μυών για αύξηση του όγκου της κοιλότητας. Η πλειονότητα των παρατηρήσεων έδειξε την αποτελεσματικότητα της μυοτομής-μυεκτομής LV στη μείωση της κλίσης στην LV και στη βελτίωση των κλινικών εκδηλώσεων. Η διααορτική προσπέλαση συνήθως προτιμάται για κοιλιοτομή αριστερής και δεξιάς ή συνδυασμένης κοιλιοτομής.

Οι πρώιμες μελέτες που χρησιμοποιούν αυτή την τεχνική αμαυρώθηκαν από υψηλό κίνδυνο χειρουργικής θνησιμότητας (10-15%). Αυτά τα στοιχεία αναφέρονται συνήθως από τους υποστηρικτές εναλλακτικών διαδικασιών, όπως διέγερση διπλού θαλάμου με προ-διέγερση RV και τεχνητό έμφραγμα του βασικού IVS. Ωστόσο, ως αποτέλεσμα των βελτιώσεων στις τεχνικές προστασίας του μυοκαρδίου και της προεγχειρητικής προετοιμασίας, ο περιεγχειρητικός κίνδυνος για ασθενείς με σοβαρή υπερτροφία έχει πλέον μειωθεί σημαντικά.

Όλοι οι ασθενείς χειρουργούνται με καρδιοπνευμονική παράκαμψη με καρδιακή ανακοπή και μέτρια υποθερμία (32 °C). Στην περίπτωση ταυτόχρονης CABG, πραγματοποιούνται πρώτα στεφανιαίες αναστομώσεις. Όλες οι άλλες ταυτόχρονες χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται μετά την ολοκλήρωση της εκτεταμένης μυεκτομής και αποκατάστασης της IVS.

Αρκετά συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη μπλοκ αριστερής δέσμης ή πλήρους εγκάρσιου μπλοκ. Επιπλέον, οι επιπλοκές περιλαμβάνουν διάτρηση του IVS κατά την παρέμβαση και ανεπαρκή όγκο χειρουργικής επέμβασης λόγω της περιορισμένης περιοχής έκθεσης. Οι περισσότερες τροποποιήσεις βασίζονται στην ανάπτυξη τεχνικών για εκτεταμένη πρόσβαση στο υπόστρωμα απόφραξης

Η εκτεταμένη μυεκτομή επιτρέπει την πρόσβαση στις βαθύτερες δομές της κοιλίας, όπου η εκτομή της υπερτροφικής δοκίδας και η κινητοποίηση ή μερική εκτομή των θηλωδών μυών οδηγεί σε διόρθωση της ανατομικά παραμορφωμένης υποβαλβιδικής συσκευής της μιτροειδούς βαλβίδας. Γίνεται χαμηλή εγκάρσια αορτοτομή και τομές στο κοίλωμα της αορτικής βαλβίδας, η οποία εκθέτει την πρόσβαση στα βασικά μέρη του IVS.

Ο επιπολασμός της υπερτροφίας προσδιορίζεται οπτικά και με ψηλάφηση. Ένα αιχμηρό τρίποδο άγκιστρο - ένας αναστολέας - τοποθετείται προσεκτικά στο βαθύτερο σημείο του υπερτροφικού διαφράγματος, διαχωρίζοντας έτσι με ακρίβεια το ενδοκοιλιακό τμήμα του κατάφυτου μυϊκού ιστού. Ο αναστολέας κινείται προς τα εμπρός στο οπτικό πεδίο του χειρουργού. Έτσι, η μυϊκή μάζα που προορίζεται για εκτομή καταγράφεται και απομονώνεται ξεκάθαρα. Οι διαμήκεις τομές γίνονται 2-3 cm κάτω από τον ινώδη δακτύλιο του AC προς την κατεύθυνση των δοντιών αναστολής - η πρώτη στο βαθύτερο σημείο του δεξιού στεφανιαίου άκρου - ακριβώς κάτω από το δεξιό στεφανιαίο τρήμα και η δεύτερη - προς την κατεύθυνση του ελεύθερο τοίχωμα του LV. Αυτή η τομή μπορεί να επεκταθεί ακόμη και στην εισαγωγή της μιτροειδούς βαλβίδας.

βαλβίδα Στη συνέχεια, και οι δύο τομές συνδέονται με μια εγκάρσια τομή για να αφαιρεθεί πλήρως ο ιστός που συγκρατείται από τον αναστολέα.

Μόλις δημιουργηθεί ένα ευρύ και βαθύ LVOT, η πρόσβαση στις βαθύτερες δομές του LV καθίσταται διαθέσιμη. Στη συνέχεια, κινητοποιούνται πλήρως και οι δύο θηλώδεις μύες και αφαιρούνται όλες οι υπερτροφικές δοκίδες, καθώς και τα υπερτροφικά μέρη των θηλωδών μυών. Σε αυτό το στάδιο της επέμβασης είναι απαραίτητη η καλή οπτικοποίηση του χειρουργικού πεδίου για να διασφαλιστεί η ασφάλεια της εκτομής. Σε περιπτώσεις σημαντικής απόφραξης RVOT, η περίσσεια του ιστού της δεξιάς κοιλίας αποκόπτεται μέσω μιας τομής, η οποία καλύπτεται με ιστό ή με την εφαρμογή ενός επιθέματος.

Νέκρωση του διαφράγματος που προκαλείται από το αλκοόλ

Μια άλλη μέθοδος μη φαρμακευτικής θεραπείας ασθενών με HCM ήταν η δημιουργία διαφραγματικής νέκρωσης (έμφραγμα) που προκαλείται από το αλκοόλ. Αναπτύσσεται εικόνα εμφράγματος Q-μυοκαρδίου με αντίστοιχες αλλαγές στο ΗΚΓ, αυξημένη δραστηριότητα CPK και εμφάνιση αποκλεισμού του δεξιού κλάδου της δέσμης His, με αποτέλεσμα να μειώνεται το πάχος του μυοκαρδίου του βασικού τμήματος του διαφράγματος. Ωστόσο, η συχνότητα των επεισοδίων αρρυθμίας και ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου παραμένουν τα ίδια.

Μια τέτοια θεραπευτική νέκρωση οδηγεί σε μείωση της απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας και μείωση της ενδοκοιλιακής κλίσης, η οποία οδηγεί σε αντικειμενική βελτίωση της κλινικής πορείας της νόσου.

Δυστυχώς, υπάρχουν λίγα στοιχεία για μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Η πρώτη επιτυχημένη διαδερμική μείωση του μυοκαρδίου με έγχυση μικρής ποσότητας αλκοόλης 96% στον πρώτο μείζονα διαφραγματικό κλάδο της αριστερής πρόσθιας κατιούσας στεφανιαίας αρτηρίας (LADCA) πραγματοποιήθηκε το 1994 και αναφέρθηκε το 1995.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν προταθεί αρκετές τροποποιήσεις της αρχικής τεχνικής κατάλυσης. Η ποσότητα του αλκοόλ που χρησιμοποιήθηκε (αρχικά 3-5 ml) έχει πλέον μειωθεί σε 2 ml ή λιγότερο, και η χρήση ελέγχου με τη χρήση διοισοφαγικού ηχοκαρδιογραφίας έχει αυξήσει την ασφάλεια της επέμβασης.

Επί του παρόντος, ο κλάδος του διαφράγματος αναγνωρίζεται με έγχυση σκιαγραφικού υπερήχου. Η διείσδυση αλκοόλης στο LPNCA αποκλείεται με την αναγκαστική εισαγωγή 1-2 ml ακτίνων Χ

φυσική αντίθεση στο αγγείο στόχο μέσω του αυλού του φουσκωμένου καθετήρα με μπαλόνι. Είναι ζωτικής σημασίας για την πρόληψη τραυματισμού LAD και εμφράγματος του πρόσθιου τοιχώματος. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε ένα κοντό μπαλόνι επαρκούς μεγέθους, το οποίο φουσκώνετε για 5 λεπτά. και περισσότερο μετά την τελευταία ένεση αλκοόλ.

Θεραπεία επανασυγχρονισμού

Από το 1967, είναι γνωστό ότι η ηλεκτρική διέγερση της ακρορριζικής δεξιάς κοιλίας οδηγεί σε μείωση της κλίσης της οδού εκροής LV και μείωση των κλινικών εκδηλώσεων. Τυχαιοποιημένες δοκιμές υποδηλώνουν ότι οι ηλικιωμένοι ασθενείς είναι οι βέλτιστοι υποψήφιοι για καρδιακή βηματοδότηση. Για να προσδιοριστεί η ευαισθησία του ασθενούς σε αυτόν τον τύπο θεραπείας, εγκαθίστανται προσωρινοί βηματοδότες. Αυτός ο τύπος θεραπείας δεν επηρεάζει την υπερτροφία του μυοκαρδίου και άλλες αιτίες της νόσου. Η βηματοδότηση είναι μια αναστρέψιμη και αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας και ενέχει ελάχιστο κίνδυνο για τον ασθενή, και ως εκ τούτου η πιθανότητα της θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη έγκαιρα σε όλο το φάσμα των θεραπευτικών μέτρων.

Λόγω της δυναμικής του φύσης, η απόφραξη LVOT μπορεί να αλλάξει σημαντικά λόγω αλλαγών στο προ και μετά το φορτίο και στη συσταλτικότητα του LV. Τα αποτελέσματα των μελετών δείχνουν ότι η ηλεκτρική διέγερση μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με κλίση στο LVOT, που ανιχνεύεται τόσο σε ηρεμία όσο και κατά την πρόκληση.

Κατά μέσο όρο, ο βαθμός μείωσης της κλίσης κατά τη διάρκεια της καρδιακής διέγερσης, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 30 έως 50%, και σε ορισμένες μελέτες προσέγγισε το 100%.

Η αντιστροφή της διαφραγματικής κίνησης, η οποία προκύπτει από πρώιμη κορυφαία διέγερση που ενεργοποιεί την κορυφαία περιοχή LV πριν από την περιοχή του διαφράγματος, πιστεύεται ότι οδηγεί σε αύξηση της διαμέτρου LVOT και πιστεύεται ότι είναι ένας βασικός μηχανισμός που βασίζεται στη μείωση της κλίσης LVOT. Η βηματοδότηση έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τη συσταλτικότητα, ιδιαίτερα στην περιοχή του διαφράγματος, και προκαλεί αποσυγχρονισμό της συστολής της LV. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια σημαντική αύξηση του τελικού συστολικού όγκου LV και μια μετατόπιση προς τα δεξιά στην καμπύλη πίεσης-όγκου.

Η μαγνητική τομογραφία σχετίζεται στενά με την απόφραξη του VOLV, και επομένως μπορεί να υποτεθεί ότι μια μείωση στην απόφραξή της θα μειώσει τη σοβαρότητα

του MR. Η μαγνητική τομογραφία, που ορίζεται ως η αναλογία του όγκου της παλινδρόμησης προς την περιοχή του αριστερού κόλπου, σύμφωνα με σύγχρονες μελέτες, μειώνεται επίσης μετά την εγκατάσταση ενός βηματοδότη. Είναι σημαντικό ότι η μαγνητική τομογραφία παρέμεινε αμετάβλητη σε ασθενείς με επίμονη υψηλή διαβάθμιση ή οργανική νόσο της μιτροειδούς βαλβίδας, η οποία θα πρέπει να θεωρείται αντένδειξη στη βηματοδότηση.

Τα δεδομένα σχετικά με την επίδραση της βηματοδότησης στη διαστολική λειτουργία είναι αντικρουόμενα. Οξεία διαταραχή της διαστολικής λειτουργίας παρατηρήθηκε σε έναν αριθμό ασθενών, ενώ σε άλλες μελέτες δεν υπήρξε αλλαγή ή βελτίωση στη διαστολική λειτουργία της LV. Η βηματοδότηση, εάν είναι επιτυχής, θα πρέπει να θεωρείται ως μακροχρόνια θεραπεία.

Εγκατάσταση εμφυτεύσιμων καρδιομετατροπέων-απινιδωτών.Είναι γενικά αποδεκτό ότι το υπόστρωμα για την ανάπτυξη αρρυθμιών και VS στο HCM είναι ένας συνδυασμός υπερτροφίας, διαταραχής της δομής των μυοκυττάρων, ίνωσης και ανώμαλης κατανομής ασυνεχών μεσοκυττάριων συνδέσεων (συνδέσεις). Έχει αποδειχθεί ότι το μέγεθος της υπερτροφίας σχετίζεται άμεσα με τον κίνδυνο VS και αποτελεί ανεξάρτητο προγνωστικό παράγοντα. Το VS σε ασθενείς με HCM συχνά σχετίζεται με σωματική δραστηριότητα.

Για τους περισσότερους ασθενείς με αυξημένο κίνδυνο VS, η θεραπεία που στοχεύει στον κύριο μηχανισμό είναι αναποτελεσματική και στη θεραπεία προστίθεται αμιωδαρόνη και/ή εμφυτεύσιμος απινιδωτής καρδιομετατροπής. Προγνωστικοί παράγοντες του VS στο HCM είναι οικογενειακό ιστορικό VS σε μέλη της οικογένειας κάτω των 45 ετών, συγκοπή, ιδιαίτερα υποτροπιάζουσα και σχετίζεται με φυσική δραστηριότητα, σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας (πάχος τοιχώματος >3 cm), μειωμένη αρτηριακή πίεση ως απάντηση στη σωματική δραστηριότητα, κρίσεις ασταθούς κοιλιακής ταχυκαρδίας κατά την παρακολούθηση Holter. Πρέπει να εγκατασταθεί ένας καρδιοαναγωγέας-απινιδωτής σε περιπτώσεις παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας και σε ασθενείς που είχαν αντιμετωπίσει επιτυχώς επεισόδιο VS. Η χρήση ενός απινιδωτή καρδιομετατροπής παρουσιάζει αρκετές προκλήσεις σε παιδιά και εφήβους που σχετίζονται με την ανάπτυξη, την ανάπτυξη, τη φυσιολογική προσαρμογή στη συσκευή και πιθανή τροποποίηση της συσκευής. Η αρχή της διαχείρισης τέτοιων ασθενών είναι η χρήση της αμιωδαρόνης ως μεταβατικό βήμα για την περαιτέρω εμφύτευση ενός απινιδωτή καρδιομετατροπής.