DIC - Φάσεις, συμπτώματα, έκτακτη ανάγκη. Σύνδρομο DIC: Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία Οξύ σύνδρομο DIC

Το DIC είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου και αιμορραγίας και παρατηρείται στο 8-15% των άρρωστων νεογνών.

Στην ανάπτυξη διαφόρων παθολογικών καταστάσεων, το DIC παίζει ρόλο ουσιαστικό ρόλο. Αυτή η μη ειδική γενική βιολογική αντίδραση του σώματος εμφανίζεται ως απόκριση στη διείσδυση στην κυκλοφορία του αίματος θρομβοπλαστικών ουσιών που ενεργοποιούν την αιμόσταση. συνοδεύεται από έντονες διαταραχές στο στρώμα της μικροκυκλοφορίας. Η αιμορραγία στο DIC είναι επίμονη.

Κωδικός ICD-10

D65 Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη [σύνδρομο απινίδωσης]

Αιτίες DIC σε ένα παιδί

Οι λόγοι για την ανάπτυξη DIC στα παιδιά είναι οι εξής:

• σοβαρές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά αυτές που προκαλούνται από gram-αρνητικές και μικτή μικροχλωρίδα)
• υποθερμία?
• υποξία/ασφυξία;
• αλκαλική ύφεσις αίματος;
• σοκ, οξεία υπόταση.
• τραυματισμοί και καταστροφικές βλάβες οργάνων (σοβαρή αιμόλυση, λευκόλυση, μαζικό τραύμα, εγκαύματα, καταστροφή παρεγχυματικών οργάνων, νέκρωση).

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, ο αρχικός μηχανισμός του DIC στα νεογνά είναι η καρδιαγγειακή κατάρρευση ή καταπληξία, ακολουθούμενη από ενεργοποίηση και βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, που οδηγεί σε αύξηση της αγγειακής έκφρασης, απελευθέρωση στο αίμα παράγοντα ιστού, αυξημένες ποσότητες ιντερλευκινών 1, 6 και 8, παράγοντας ενεργοποίησης αιμοπεταλίων και παράγοντα νέκρωσης όγκου.

Παθογένεση

Προκαλούμενη από αιτιολογικούς παράγοντες, η υπερβολική ενεργοποίηση του συστήματος πήξης του αίματος οδηγεί στο σχηματισμό ευρέως διαδεδομένων θρόμβων αίματος μικρά σκάφηκαι, ως αποτέλεσμα, στην ανάπτυξη μικροκυκλοφορικού αποκλεισμού των παρεγχυματικών οργάνων, της ισχαιμίας τους, της εξάντλησης των παραγόντων πήξης του πλάσματος και των αιμοπεταλίων. Η υπερβολική ενεργοποίηση της πήξης προκαλεί ινωδόλυση, επιδεινώνοντας την αιμορραγία. Με την εξάντληση των παραγόντων πήξης, η ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και η ανάπτυξη δευτερογενούς καταστολής της ινωδόλυσης, μπορεί να εμφανιστεί άφθονη αιμορραγία και πλήρης αιμορραγία. Έτσι, μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθοι σύνδεσμοι στην παθογένεση του DIC στα παιδιά:

• "πρωτεολυτική έκρηξη" - υπερβολικός σχηματισμός θρομβίνης και πλασμίνης στο αίμα, αγγειοδραστική επίδραση των κινινών.
• συστηματική βλάβη στο ενδοθήλιο (οξέωση, ενδοτοξίκωση, εξωτοξίκωση κ.λπ.)
• υπερπηκτικότητα που σχετίζεται με την ενεργοποίηση τόσο της εσωτερικής όσο και της εξωτερικούς τρόπουςπήξη;
• αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας πρώιμα στάδια DIC λόγω του σχηματισμού διαλυτών συμπλοκών ινώδους-ινωδογόνου και της ανάπτυξης μικροθρόμβων ινώδους και περαιτέρω - ρεολογική απόφραξη των τριχοειδών αγγείων (αυξημένο ιξώδες αίματος, λάσπη, θρόμβοι).
• υποξία και καταστροφή κυττάρων με δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, των νεφρών, των πνευμόνων, του ήπατος, της καρδιάς - ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων.
• πήξη και θρομβοπενία κατανάλωσης με μείωση των επιπέδων στο αίμα και των δύο προπηκτικών (παράγοντες I, II, V, VIII, XIII, παράγοντες Willebrand) και φυσικών αντιπηκτικών - αναστολέων ενεργών πρωτεασών σερίνης (αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνες C, B, κ.λπ.).
• παθολογική ινωδόλυση με σημαντική αύξηση της PDP, αποικοδόμηση του ινωδογόνου, πρωτεόλυση των παραγόντων V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, αλλαγές στις γλυκοπρωτεΐνες της μεμβράνης των αιμοπεταλίων, που διαταράσσει τόσο την πρωτογενή όσο και τη δευτερογενή αιμόσταση, οδηγώντας σε ταυτόχρονη ανάπτυξη θρόμβωσης και αυξημένη αιμορραγία. Η προδιάθεση των νεογνών στην ανάπτυξη DIC εξηγείται από τη χαμηλή ικανότητα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος να αφαιρεί τα ενδιάμεσα προϊόντα της πήξης του αίματος. την αδυναμία του ήπατος, εάν είναι απαραίτητο, να αυξήσει επαρκώς τη σύνθεση προπηκτικών και αντιπηκτικών. δυσκολία διατήρησης επαρκούς αιμάτωσης σε μικρά αγγεία. ευπάθεια και εύκολη ζημιά στους περισσότερους εκκινητές που οδηγούν σε DIC.

Συμπτώματα DIC σε ένα παιδί

Κλινικά, διακρίνονται τρεις φάσεις ανάπτυξης της DIC στα παιδιά.

1. Η πρώτη είναι η φάση της υπερπηξίας. Στην κλινική εικόνα κυριαρχούν τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου, με την προσθήκη σημείων διαταραχής της μικροκυκλοφορίας: μαρμάρωμα του δέρματος, άπω κυάνωση, κηλίδες στάσης, υποθερμία, μέτρια αύξηση στο μέγεθος του ήπατος, σπλήνα, ταχυκαρδία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, ταχύπνοια, μειωμένη διούρηση.
2. Η δεύτερη είναι η φάση της πήξης και της καταναλωτικής θρομβοκυτταροπάθειας. Υπάρχουν πετέχειες και αιμορραγίες από τα σημεία της ένεσης, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, υποφέρουν οι ζωτικές λειτουργίες σημαντικά όργαναμε τη μορφή οξείας πνευμονικής κυκλοφορικής και οξείας νεφρική ανεπάρκεια, εγκεφαλικό οίδημα, μυοκαρδιακή βλάβη. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται αιμορραγίες, συμπεριλαμβανομένων των αιμορραγιών στον εγκέφαλο. πνευμονική και γαστρεντερική αιμορραγία.
3. φάση αποκατάστασης. Εάν η δεύτερη φάση δεν οδηγεί σε θάνατο, το DIC περνά στην τρίτη φάση - ανάκαμψη. Η φάση αυτή συνοδεύεται από τη διακοπή της αιμορραγίας και τη σταδιακή αποκατάσταση των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων.

Το DIC στα παιδιά είναι μια σοβαρή επιπλοκή σοβαρές ασθένειεςοδηγεί σε θάνατο στο 30-50% των περιπτώσεων.

Διάγνωση DIC σε παιδί

Τυπικό για την υπερπηκτική φάση μετά τις αλλαγέςεργαστηριακοί δείκτες:

• Ο χρόνος πήξης και ο χρόνος αιμορραγίας είναι φυσιολογικοί ή ελαφρώς μειωμένοι.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.
• Το PV συντομεύεται.
• Το PTV συντομεύτηκε.
• Το επίπεδο ινωδογόνου είναι αυξημένο.
• PDF αυξήθηκε.
• θετικό τεστ αιθανόλης.

Η φάση κατανάλωσης χαρακτηρίζεται από τα εξής εργαστηριακούς δείκτες:

• ο χρόνος πήξης και ο χρόνος αιμορραγίας αυξάνονται.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται.
• Το PV είναι κοντό ή κανονικό.
• FTV αυξήθηκε.
• Το επίπεδο ινωδογόνου μειώνεται.
• PDF αυξήθηκε.
• η δοκιμή αιθανόλης είναι πολύ θετική.
• αναιμία και την εμφάνιση κατακερματισμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων σε ένα επίχρισμα αίματος.

Στην τρίτη φάση, οι εργαστηριακές παράμετροι επανέρχονται στο φυσιολογικό.

Θεραπεία του DIC σε ένα παιδί

Η φύση και η έκταση των θεραπευτικών μέτρων εξαρτώνται από τη φάση.

Φάση υπερπηκτικότητας

Η κύρια προσοχή πρέπει να δοθεί στην επαρκή θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Είναι υποχρεωτική η αναπλήρωση του BCC με τη μέθοδο θεραπεία έγχυσηςμε τη συμπερίληψη φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (δότης παραγόντων πήξης του πλάσματος και αντιθρομβίνης III) με ρυθμό 10-20 ml / kg ενδοφλεβίως, διάλυμα γλυκόζης 10% σε όγκο προσδιοριζόμενο ψυχολογικές ανάγκεςνεογέννητος. Επίσης συνταγογραφήθηκε αντισυσσωματικό πεντοξιφυλλίνη (trental) 0,1-0,2 ml διαλύματος 2% σε διάλυμα γλυκόζης 5% (αργή σταγόνα, 2-4 φορές την ημέρα). Σύμφωνα με τις ενδείξεις, ο αναστολέας πρωτεάσης απροτινίνη χορηγείται σε 25.000-50.000 IU αργά ενδοφλεβίως. Με αποκλεισμό της μικροκυκλοφορίας, χρησιμοποιείται ο αναστολέας της μονοαμινοξειδάσης ντοπαμίνη.

φάση κατανάλωσης

Απαιτούνται μεταγγίσεις παράγοντα πήξης VIII κάθε 12 ώρες, σύμφωνα με ενδείξεις - μεταγγίσεις ερυθροκυτταρικής μάζας και θρομβοσυμπυκνώματος. Απαιτείται οξυγονοθεραπεία, διόρθωση οξέωσης, θέρμανση του παιδιού, αναπλήρωση BCC, θεραπεία με ηπαρίνη. Η νατριούχος ηπαρίνη χορηγείται (υπό τον έλεγχο του χρόνου πήξης του αίματος!) ενδοφλεβίως κάθε 4-6 ώρες ή υποδόρια κάθε 8 ώρες σε αρχική δόση 10-25 U / (kg x ημέρα), εάν είναι απαραίτητο, η δόση αυξάνεται σε 50 -150 U / (kg x ημέρα).

Η ηπαρίνη νατρίου συνταγογραφείται μόνο μετά από μετάγγιση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII και αποκατάσταση του επιπέδου της αντιθρομβίνης III (συμπαράγοντας δράσης ηπαρίνης) ενδοφλεβίως με ενστάλαξη ή μικροεκτόξευση. Η ακύρωση της θεραπείας με ηπαρίνη είναι δυνατή μόνο στο πλαίσιο του διορισμού αναστολέων αιμοπεταλίων (πιρακετάμη ή ένα νικοτινικό οξύ, διπυριδαμόλη κ.λπ.) και με σταδιακή μείωση της δόσης της ηπαρίνης.

DIC(Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, συνώνυμο: θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο)- μια καθολική μη ειδική παραβίαση του συστήματος αιμόστασης, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη ενδαγγειακή πήξη του αίματος και το σχηματισμό σε αυτό πολλών μικροθρόμβων ινώδους και συσσωματωμάτων αιμοσφαιρίων (αιμοπετάλια, ερυθροκύτταρα), τα οποία εγκαθίστανται στα τριχοειδή αγγεία των οργάνων και προκαλούν βαθιά μικροκυκλοφορικές και λειτουργικές-δυστροφικές αλλαγές σε αυτά.

DIC- μια σοβαρή καταστροφή του σώματος, που το θέτει στα πρόθυρα μεταξύ ζωής και θανάτου, που χαρακτηρίζεται από σοβαρές διαταραχές φάσης στο σύστημα αιμόστασης, θρόμβωση και αιμορραγία, διαταραχές της μικροκυκλοφορίας και σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα όργανα με την έντονη δυσλειτουργία τους, πρωτεόλυση, μέθη, ανάπτυξη ή εμβάθυνση φαινομένων σοκ.

ΑΙΤΙΟΠΑΤΟΓΕΝΕΣΗ και ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

σύνδρομο DICαναπτύσσεται σε πολλές ασθένειες και σχεδόν σε όλες τις καταληκτικές καταστάσεις ως αποτέλεσμα της εμφάνισης θρομβοπλαστίνης ιστού στην κυκλοφορία του αίματος. Το DIC είναι μη ειδικό και καθολικό, επομένως, θεωρείται επί του παρόντος ως μια γενική βιολογική διαδικασία, η οποία προορίζεται από τη φύση τόσο για να σταματήσει την αιμορραγία σε περίπτωση παραβίασης της ακεραιότητας του αγγείου όσο και για να οριοθετήσει τους προσβεβλημένους ιστούς από ολόκληρο τον οργανισμό.

Μπορεί να αναπτυχθεί μικροθρόμβωση και αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας:
σε όλο το κυκλοφορικό σύστημαμε επικράτηση της διαδικασίας σε όργανα στόχους (ή όργανα σοκ) - πνεύμονες, νεφρά, ήπαρ, εγκέφαλος, στομάχι και έντερα, επινεφρίδια κ.λπ.
V μεμονωμένα σώματακαι μέρη του σώματος(περιφερειακά έντυπα).

Η διαδικασία μπορεί να είναι:
οξεία (συχνά αστραπιαία)- συνοδεύει σοβαρές μολυσματικές και σηπτικές ασθένειες (συμπεριλαμβανομένων κατά τη διάρκεια αμβλώσεων, κατά τη διάρκεια του τοκετού, σε νεογνά, κάθε είδους σοκ, καταστροφικές διεργασίες σε όργανα, σοβαρούς τραυματισμούς και τραυματικές χειρουργικές επεμβάσεις, οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση (συμπεριλαμβανομένων ασυμβίβαστων μεταγγίσεων αίματος), μαιευτική παθολογία (πρόδρομος και πρώιμη αποκόλληση πλακούντα, εμβολή αμνιακού υγρού, ειδικά μολυσμένη, χειροκίνητος διαχωρισμός του πλακούντα, υποτονική αιμορραγία, μασάζ της μήτρας με την ατονία της), μαζικές μεταγγίσεις αίματος (ο κίνδυνος αυξάνεται όταν χρησιμοποιείται αίμα για περισσότερες από 5 ημέρες αποθήκευσης), οξεία δηλητηρίαση (οξέα, αλκάλια, δηλητήρια φιδιών κ.λπ.), μερικές φορές οξείες αλλεργικές αντιδράσεις και όλες οι καταληκτικές καταστάσεις.
υποξεία - παρατηρείται με περισσότερα εύκολη πορείαόλες οι παραπάνω ασθένειες, καθώς και η όψιμη τοξίκωση της εγκυμοσύνης, ο ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου, η λευχαιμία, οι ανοσοσύνθετες ασθένειες (υποξείες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας), το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο (μπορεί επίσης να εμφανιστεί οξεία DIC).
χρόνια - συχνά περιπλέκει κακοήθη νεοπλάσματα, χρόνια λευχαιμία, όλες τις μορφές πήξης του αίματος (ερυθραιμία, ερυθροκυττάρωση), υπερθρομβοκυττάρωση, χρόνια καρδιακή και πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, χρόνια σηψαιμία, αγγειίτιδα, γιγάντια αιμαγγειώματα (σύνδρομο Kazabakh-Merritt), μαζική επαφή με αίμα (ειδικά ) με ξένη επιφάνεια (αιμοκάθαρση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, χρήση συσκευών εξωσωματικής κυκλοφορίας).
επαναλαμβανόμενες με περιόδους έξαρσης και καθίζησης.

Ανάλογα με τον αρχικό μηχανισμό ενεργοποίησης της αιμόστασης, μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες μορφές DIC:
με επικράτηση της ενεργοποίησης του προπηκτικού συνδέσμου της αιμόστασηςλόγω της θρομβοπλαστίνης των ιστών που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος από έξω, προκαλώντας πήξηαίμα με εξωτερικό μηχανισμό ( μαιευτικές επιπλοκές, σύνδρομο κραχ, κ.λπ.)
με κυρίαρχη τη δραστηριότητα της αιμόστασης των αγγείων-αιμοπεταλίωνως αποτέλεσμα μιας γενικευμένης βλάβης του αγγειακού ενδοθηλίου και (ή) της πρωτογενούς ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματική αγγειίτιδα, αλλεργικές αντιδράσεις, λοιμώξεις)·
με την ίδια δράση της προπηκτικής και της αγγειοαιμοπεταλιακής αιμόστασηςως αποτέλεσμα της επαφής και της ενεργοποίησης των φωσφολιπιδίων του εσωτερικού μηχανισμού πήξης μέσω του παράγοντα XII και των φωσφολιπιδίων των κυτταρικών μεμβρανών (εξωσωματική κυκλοφορία, προσθετική αγγείων και καρδιακών βαλβίδων, ενδαγγειακή αιμόλυση, οξεία απόρριψη μοσχεύματος).

Μεγάλης σημασίαςστην ανάπτυξη του DIC, υπάρχει συσσώρευση αιμοσφαιρίων (σύνδρομο λάσπης) στη ζώνη μικροκυκλοφορίας, που οδηγεί σε διακοπή της.Ταυτόχρονα, η απελευθέρωση ουσιών με προπηκτική δράση από τα κύτταρα επιδεινώνει την ενεργοποίηση του συστήματος αιμόστασης, συμβάλλει στην ανάπτυξη πολλαπλών μικροθρομβώσεων και στην εξέλιξη της DIC. Αυτός ο μηχανισμός παίζει σημαντικό ρόλο σε όλους τους τύπους καταπληξίας, συμπεριλαμβανομένου του υποογκαιμικού σοκ, το οποίο σε ορισμένες περιπτώσεις περιπλέκει το νεφρωσικό σύνδρομο με εξαιρετικά χαμηλό επίπεδο λευκωματίνης στο αίμα (κάτω από 15 g/l), ασθένειες που εμφανίζονται με ερυθροκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση.

Στάδια DIC (Μ.Σ. Μαχαμπέλη):
σκηνοθετώ - στάδιο υπερπηκτικότητας - γενικευμένη ενεργοποίηση της διαδικασίας πήξης και συσσωμάτωσης κυττάρων (με χρόνια πορείαδιαδικασία, αποθηκεύεται πολύς καιρόςλόγω των αντισταθμιστικών μηχανισμών του αντιπηκτικού συστήματος, η αποτυχία του τελευταίου προκαλεί τη μετάβασή του στο δεύτερο στάδιο).
ΙΙ στάδιο - αυξανόμενη κατανάλωση πήξης - υπάρχει μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και του ινωδογόνου λόγω της απώλειας (κατανάλωσής τους) για το σχηματισμό θρόμβων αίματος, της κατανάλωσης παραγόντων πήξης του πλάσματος.
III στάδιο - στάδιο σοβαρής υποπηξίας - υπάρχει σχηματισμός διαλυτών συμπλοκών ινώδους-μονομερούς με αντοχή στη θρομβίνη. Η παθογένεση αυτού του σταδίου σχετίζεται με διάφορους παράγοντες:
- καταναλωτική πήξη,
- ενεργοποίηση της ινωδόλυσης (κατά τη διάρκεια της οποίας σχηματίζονται προϊόντα αποδόμησης ινώδους που έχουν αντιπηκτικές και αντιαιμοπεταλιακές ιδιότητες).
- παρεμπόδιση του πολυμερισμού των μονομερών του ινώδους, τα οποία σχηματίζονται υπό συνθήκες περίσσειας θρομβίνης στην κυκλοφορία, και του ινωδογόνου με τη συσσώρευση προϊόντων αποδόμησης του ινώδους·
IV στάδιο - αντίστροφη ανάπτυξη σύνδρομο DIC.

!!! Στην οξεία DIC, η πρώτη βραχυπρόθεσμη φάση είναι συχνά ορατή. για την ανίχνευση του, θα πρέπει να δοθεί προσοχή στην ελαφρά θρόμβωση τρυπημένων φλεβών και βελόνων κατά τη διάρκεια της αιμοληψίας για εξετάσεις, στην πολύ γρήγορη πήξη του αίματος στους δοκιμαστικούς σωλήνες (παρά την ανάμειξή του με κιτρικό), στην εμφάνιση θρόμβωσης χωρίς κίνητρα και σε σημεία ανεπάρκειας οργάνων (π.χ. , μείωση της διούρησης λόγω διαταραχής της μικροκυκλοφορίας στα νεφρά ως πρώιμο σημάδι ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας)

!!! Το στάδιο III του DIC είναι κρίσιμο, είναι αυτό που συχνά καταλήγει σε θάνατο ακόμη και με εντατική θεραπεία που διορθώνει το σύστημα αιμόστασης.

Σχηματικά, η παθογένεια του DIC μπορεί να αναπαρασταθεί με την ακόλουθη αλληλουχία παθολογικές διαταραχές: ενεργοποίηση του συστήματος αιμόστασης με αλλαγή στις φάσεις της υπερ- και υποπηξίας - ενδαγγειακή πήξη, συσσώρευση αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων - μικροθρόμβωση αιμοφόρων αγγείων και αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας στα όργανα με δυσλειτουργία και δυστροφία τους - εξάντληση των συστατικών του αίματος σύστημα πήξης και ινωδόλυσης, φυσιολογικά αντιπηκτικά (αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνη C και S), μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα (θρομβοπενία κατανάλωσης). Η τοξική επίδραση των προϊόντων αποσύνθεσης πρωτεϊνών, τα οποία συσσωρεύονται σε μεγάλες ποσότητες τόσο στο αίμα όσο και στα όργανα ως αποτέλεσμα της απότομης ενεργοποίησης των πρωτεοπικών συστημάτων (πήξη, καλλικρεϊνκινίνη, ινωδολυτικό, συμπλήρωμα κ.λπ.), κυκλοφορικές διαταραχές, υποξία και νεκρωτικές αλλαγές στους ιστούς, συχνή εξασθένηση των λειτουργιών αποτοξίνωσης και απέκκρισης του ήπατος και των νεφρών.

Κλινική εικόνα του DICποικίλλει από ασυμπτωματικές έως και ασυμπτωματικές μορφές με λανθάνουσα πορεία της διαδικασίας έως κλινικά εκδηλωμένη, που εκδηλώνεται με μια φωτεινή πολυοργανική παθολογία. Ο πολυμορφισμός των κλινικών συμπτωμάτων του DIC οφείλεται σε ισχαιμικές (θρομβωτικές) και αιμορραγικές βλάβες, κυρίως οργάνων που έχουν καλά καθορισμένο μικροκυκλοφορικό δίκτυο (πνεύμονες, νεφροί, επινεφρίδια, ήπαρ, γαστρεντερική οδός, δέρμα), ο αποκλεισμός των οποίων , λόγω γενικευμένης θρόμβωσης, οδηγεί σε δυσλειτουργία τους . Σε αυτή την περίπτωση, τα συμπτώματα του DIC υπερτίθενται στα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε αυτή την επιπλοκή.

Επιπλοκές του συνδρόμου DIC:
αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας στα όργανα, οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους (τα πιο συνηθισμένα όργανα-στόχοι σε αυτή την περίπτωση είναι οι πνεύμονες και (ή) οι νεφροί λόγω των ιδιαιτεροτήτων της μικροκυκλοφορίας σε αυτά) με τη μορφή οξείας πνευμονικής ανεπάρκειας και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. πιθανή ανάπτυξη ηπατικής νέκρωσης. η παρουσία θρόμβωσης μικρών αγγείων στο γαστρεντερικό σωλήνα μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη οξέα έλκη, μεσεντερική θρόμβωση με την ανάπτυξη εντερικού εμφράγματος, η παρουσία θρόμβωσης μικρών αγγείων στον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου. λόγω θρόμβωσης των αγγείων των επινεφριδίων, είναι δυνατή η ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας
αιμοπηκτικό σοκείναι η πιο σοβαρή επιπλοκή του DIC και σχετίζεται με κακή πρόγνωση.
αιμορραγικό σύνδρομο- χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αιμορραγία από τη μύτη, τη μήτρα, το γαστρεντερικό, λιγότερο συχνά - νεφρική και πνευμονική αιμορραγία.
μετααιμορραγική αναιμία(σχεδόν πάντα επιδεινώνεται με την προσθήκη ενός αιμολυτικού συστατικού, εκτός εάν αναπτύσσεται DIC σε ασθένειες που χαρακτηρίζονται από ενδαγγειακή αιμόλυση).

!!! χαρακτηριστικό της οξείας DIC είναι μια συνδυασμένη βλάβη δύο ή περισσότερων οργάνων

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Έγκαιρη διάγνωση DICέχει περιστασιακό χαρακτήρα και βασίζεται στον εντοπισμό ασθενειών και καταστάσεων στις οποίες αναπτύσσεται φυσικά το DIC. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει έγκαιρα προληπτική θεραπεία πριν από την εμφάνιση έντονων κλινικών και εργαστηριακά σημάδιασύνδρομο DIC.

Η διάγνωση πρέπει να βασίζεται στις ακόλουθες δραστηριότητες:
Κριτική ανάλυση της κλινικής.
μια διεξοδική μελέτη του συστήματος αιμόστασης για τον προσδιορισμό της μορφής και του σταδίου του συνδρόμου.
αξιολόγηση της ανταπόκρισης της αιμόστασης σε συνεχιζόμενη θεραπεία με αντιθρομβωτικά φάρμακα.

Οι εργαστηριακές εκδηλώσεις του DIC περιλαμβάνουν:
θρομβοπενία;
κατακερματισμός των ερυθροκυττάρων(σχιζοκυττάρωση) λόγω της βλάβης τους από κλώνους ινώδους.
παράταση του PT (χρόνος προθρομβίνης, χρησιμεύει ως δείκτης της κατάστασης του εξωτερικού μηχανισμού πήξης), APTT (ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης, αντανακλά τη δραστηριότητα του εσωτερικού μηχανισμού πήξης και το επίπεδο του παράγοντα XII, παράγοντας XI, παράγοντας IX, παράγοντας VIII, κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους και προκαλλικρεΐνη), και χρόνο θρομβίνης;
μείωση των επιπέδων ινωδογόνου ως αποτέλεσμα της κατανάλωσης παραγόντων πήξης.
ανεβαίνω επίπεδο προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους(PDF) λόγω έντονης δευτερογενούς ινωδόλυσης (για την τελευταία, ο ανοσολογικός προσδιορισμός των D-διμερών, που αντανακλούν τη διάσπαση της σταθεροποιημένης ινώδους, είναι πιο συγκεκριμένος).

Η τάση για αιμορραγία σχετίζεται περισσότερο με τη μείωση των επιπέδων ινωδογόνου.

ΑΡΧΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΔΙΚ

Λόγω της έντονης ετερογένειας των αιτιών που οδηγούν στην ανάπτυξη του DIC, δεν είναι δυνατό να δοθούν ολοκληρωμένες συστάσεις για τη θεραπεία του για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση.

Στη θεραπεία του DIC, θα πρέπει να ακολουθούνται οι ακόλουθες αρχές::
περίπλοκο;
παθογενετικότητα;
διαφοροποίηση ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας.

!!! η έννοια των θεραπευτικών μέτρων είναι η διακοπή της ενδαγγειακής θρόμβωσης

Πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να στοχεύουν οι ενέργειες του γιατρούεξάλειψη ή ενεργή θεραπεία της υποκείμενης αιτίας του DIC. Αυτά περιλαμβάνουν μέτρα όπως η χρήση αντιβιοτικών ( ένα μεγάλο εύροςδράσεις με τη σύνδεση στοχευμένων ανοσοσφαιρινών), κυτταροστατικά. ενεργή αντισοκ θεραπεία, ομαλοποίηση του BCC. τοκετός, υστερεκτομή κ.λπ. Χωρίς πρόωρη επιτυχία ετιοτροπική θεραπείαδεν μπορεί να αναμένεται να σώσει τη ζωή του ασθενούς. Οι ασθενείς χρειάζονται επείγουσα παραπομπή ή μεταφορά στη μονάδα εντατικής θεραπείας, υποχρεωτική συμμετοχή σε διαδικασία ανάρωσηςμεταγγιολόγους και ειδικούς στην παθολογία του συστήματος αιμόστασης.

Θεραπεία έγχυσης-μετάγγισης για DIC. Υψηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιτυγχάνεται με την έγκαιρη σύνδεση των μεταγγίσεων jet φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (έως 800–1600 ml/ημέρα σε 2–4 δόσεις). Η αρχική δόση είναι 600–800 ml, στη συνέχεια 300–400 ml κάθε 3–6 ώρες. Τέτοιες μεταγγίσεις ενδείκνυνται σε όλα τα στάδια της DIC, επειδή: αντισταθμίζουν την έλλειψη όλων των συστατικών του συστήματος πήξης και αντιπηκτικής αγωγής, συμπεριλαμβανομένης της αντιθρομβίνης III. και πρωτεΐνες C και S (η μείωση της περιεκτικότητας των οποίων σε DIC είναι ιδιαίτερα έντονη - αρκετές φορές ταχύτερη από όλα τα προπηκτικά). σας επιτρέπουν να εισαγάγετε στην κυκλοφορία του αίματος ένα πλήρες σύνολο φυσικών αντιπρωτεασών και παραγόντων που αποκαθιστούν την αντισυσσωματωτική δραστηριότητα του αίματος και τη θρομβοαντοχή του ενδοθηλίου. Πριν από κάθε μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, χορηγούνται 5.000–10.000 IU ηπαρίνης ενδοφλεβίως για να ενεργοποιηθεί η αντιθρομβίνη III που χορηγείται με πλάσμα. Αποτρέπει επίσης την πήξη του πλάσματος μέσω της κυκλοφορίας της θρομβίνης. Με DIC μολυσματικής-τοξικής φύσης και ανάπτυξη συνδρόμου πνευμονικής δυσφορίας, ενδείκνυται η πλασματοκυτταραφαίρεση, καθώς τα λευκοκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση αυτών των μορφών, μερικά από τα οποία αρχίζουν να παράγουν θρομβοπλαστίνη ιστού (μονοπύρηνα κύτταρα) και άλλα - εστεράσες που προκαλούν διάμεσο πνευμονικό οίδημα (ουδετερόφιλα). Οι μέθοδοι θεραπείας πλάσματος και ανταλλαγής πλάσματος αυξάνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας του DIC και των ασθενειών που το προκαλούν, μειώνουν τη θνησιμότητα αρκετές φορές, γεγονός που μας επιτρέπει να τις θεωρούμε μία από τις κύριες μεθόδους θεραπείας ασθενών με αυτή τη διαταραχή της αιμόστασης.

Με σημαντική αναιμοποίηση και μείωση του αιματοκρίτηείναι απαραίτητο να πραγματοποιούνται μεταγγίσεις φρέσκου κονσερβοποιημένου αίματος (καθημερινά ή έως 3 ημέρες αποθήκευσης), μάζας ερυθροκυττάρων. Η απαίτηση για μετάγγιση σκευασμάτων φρέσκου αίματος οφείλεται στο γεγονός ότι σχηματίζονται μικροθρόμβοι σε διατηρημένο αίμα για περισσότερες από 3 ημέρες αποθήκευσης, η είσοδος των οποίων στο αίμα οδηγεί μόνο στην ενίσχυση του DIC. Ο αιματοκρίτης πρέπει να διατηρείται εντός τουλάχιστον 22%, επίπεδο αιμοσφαιρίνης - περισσότερο από 80 g / l, ερυθροκύτταρα - 2,5 x 1012 / l και άνω). Η ταχεία και πλήρης ομαλοποίηση των ερυθρών αίματος δεν πρέπει να είναι αυτοσκοπός, επειδή η μέτρια αιμοαραίωση βοηθά στην αποκατάσταση της φυσιολογικής μικροκυκλοφορίας στα όργανα. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι οι υπερβολικά άφθονες μεταγγίσεις αίματος οδηγούν σε επιδείνωση της DIC, και επομένως, κατά τη διεξαγωγή θεραπείας έγχυσης-μετάγγισης, απαιτείται προσοχή - πρέπει να λαμβάνεται αυστηρά υπόψη η ποσότητα του μεταγγισμένου αίματος, καθώς και η απώλεια αίματος, η απώλεια σωματικά υγρά, διούρηση. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι το οξύ DIC επιπλέκεται εύκολα από το πνευμονικό οίδημα, επομένως η σημαντική κυκλοφορική υπερφόρτωση του καρδιαγγειακού συστήματος είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητη. Η υπερβολική ένταση της θεραπείας έγχυσης-μετάγγισης μπορεί όχι μόνο να περιπλέξει τη θεραπεία της DIC, αλλά και να οδηγήσει στη μη αναστρέψιμότητά της.

ΣΕ Στάδιο III DIC και με σοβαρή πρωτεόλυση στους ιστούς(γάγγραινα πνεύμονα, νεκρωτική παγκρεατίτιδα, οξεία ηπατική δυστροφία κ.λπ.) ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση και οι μεταγγίσεις jet φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (υπό την κάλυψη χαμηλών δόσεων ηπαρίνης - 2.500 IU ανά έγχυση) σε συνδυασμό με επαναλαμβανόμενες ενδοφλέβια χορήγησημεγάλες δόσεις contrycal (έως 300.000–500.000 μονάδες ή περισσότερο) ή άλλων αντιπρωτεασών.

Επί όψιμα στάδιαανάπτυξη του DIC και των ποικιλιών του που εμφανίζεται σε φόντο υποπλασίας και δυσπλασίας του μυελού των οστών (ακτινοβολία, κυτταροτοξικές ασθένειες, λευχαιμία, απλαστική αναιμία), για να σταματήσει η αιμορραγία, είναι απαραίτητο να γίνουν μεταγγίσεις συμπυκνωμάτων ερυθροκυττάρων ή μάζας ερυθροκυττάρων και συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων ( 4-6 δόσεις την ημέρα).

Η χρήση της ηπαρίνης στη θεραπεία της DICδικαιολογείται σε οποιοδήποτε στάδιο λόγω του γεγονότος ότι εξουδετερώνει την ανάπτυξη ενδαγγειακής θρόμβωσης. Η ηπαρίνη έχει αντιθρομβοπλαστίνη και αντιθρομβινική δράση, αναστέλλει τη μετάβαση του ινωδογόνου σε ινώδες, μειώνει τη συσσώρευση των ερυθροκυττάρων και, σε μικρότερο βαθμό, των αιμοπεταλίων. Ο κύριος τρόπος χορήγησης ηπαρίνης είναι η ενδοφλέβια ενστάλαξη (σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου, με πλάσμα κ.λπ.). Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συμπληρωθεί υποδόριες ενέσειςστον ιστό του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος κάτω από την ομφαλική γραμμή. Δεν συνιστώνται ενδομυϊκές ενέσεις λόγω διαφορετική ταχύτητααπορρόφηση του φαρμάκου (που δυσκολεύει τη δόση), εύκολος σχηματισμός σε συνθήκες DIC, εκτεταμένα, μολυσμένα αιματώματα. Η τακτική της θεραπείας με ηπαρίνη εξαρτάται από την πορεία του DIC και την παρουσία ή απουσία επιφάνειας τραύματος στον ασθενή. Έτσι, στην οξεία πορεία του συνδρόμου, μπορεί να μη χορηγηθεί μία μόνο εφαρμογή της ελάχιστης δόσης ηπαρίνης. Αυτό μπορεί να είναι αρκετό για να σπάσει ο φαύλος κύκλος: ενδαγγειακή πήξη - αιμορραγία. Στην υποξεία πορεία της DIC, αντίθετα, απαιτείται νέα εισαγωγήηπαρίνη. Η παρουσία ενός φρέσκου τραύματος σε έναν ασθενή απαιτεί μεγάλη προσοχή κατά τη συνταγογράφηση θεραπείας με ηπαρίνη ή ακόμη και κατά την άρνηση της διεξαγωγής της. Η δόση της ηπαρίνης ποικίλλει ανάλογα με τη μορφή και τη φάση της DIC: στο στάδιο Ι (υπερπηκτικότητα) και στην αρχή της αρχικής περιόδου (με ακόμη επαρκώς διατηρημένη πήξη του αίματος), η ηπαρίνη έχει προφυλακτική αξία και η ημερήσια δόση της απουσία βαριά αρχική αιμορραγία μπορεί να φτάσει έως και 40.000 -60.000 IU (500-800 IU / kg). Μια αρχική δόση 5.000–10.000 IU χορηγείται ως ενδοφλέβιος βλωμός ακολουθούμενος από ενστάλαξη. Στο στάδιο II του DIC, η ηπαρίνη έχει θεραπευτική αξία: εξουδετερώνει τη δράση της θρομβοπλαστίνης των ιστών που συνεχίζει να εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και τον σχηματισμό θρομβίνης από αυτήν. Εάν η έναρξη της DIC συνοδεύεται από άφθονη αιμορραγία (αιμορραγία της μήτρας, από έλκος ή όγκο σε αποσύνθεση, κ.λπ.) ή υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισής της (για παράδειγμα, στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο), η ημερήσια δόση ηπαρίνης θα πρέπει να μειωθεί κατά 2-3 φορές ή να καταργηθεί τελείως η χρήση του. Σε τέτοιες περιπτώσεις, όπως στη φάση της βαθιάς υποπηξίας (στάδιο III DIC), η εισαγωγή ηπαρίνης χρησιμοποιείται κυρίως για την κάλυψη μεταγγίσεων πλάσματος και αίματος (για παράδειγμα, στην αρχή κάθε μετάγγισης, χορηγούνται 2.500-5.000 IU ηπαρίνης στάγδην μαζί με ένα αιμοφάρμακο). Με την παρουσία πρωτεϊνών "οξείας φάσης" στο αίμα του ασθενούς (για παράδειγμα, σε οξείες μολυσματικές-σηπτικές διεργασίες, μαζική καταστροφή ιστού, εγκαύματα), οι δόσεις ηπαρίνης πρέπει να είναι μέγιστες, επειδή αυτό απενεργοποιεί την ηπαρίνη, η οποία εμποδίζει την αντιπηκτική της δράση. Η ανεπαρκής επίδραση της δράσης της ηπαρίνης μπορεί να σχετίζεται με αποκλεισμό και μείωση της περιεκτικότητας του συμπαράγοντά της στο πλάσμα, της αντιθρομβίνης III, στο πλάσμα του ασθενούς.

Ένας σημαντικός κρίκος στη σύνθετη θεραπεία του DIC είναι η χρήση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων.και φάρμακα που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία του αίματος στα όργανα (κουραντίλ, διπυριδαμόλη σε συνδυασμό με τρεντάλ, ντοπαμίνη - σε νεφρική ανεπάρκεια, α-αναστολείς - σέρμιον, τικλοπεδίνη, δεφιβροτίδη κ.λπ.).

Σημαντικό συστατικό της θεραπείας– πρώιμη σύνδεση τεχνητός αερισμόςπνεύμονες.

Βγάζοντας τον ασθενή από το σοκπροωθεί τη χρήση αντι-οπιοειδών φαρμάκων (ναλοξόνη κ.λπ.).

Η βάση της θεραπείας για υποξεία μορφή DICείναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου που οδήγησε στην ανάπτυξη του συνδρόμου. Μαζί με αυτό, προστίθενται στάγδην ενδοφλέβιες ή υποδόριες ενέσεις ηπαρίνης (ημερήσια δόση από 20.000 έως 60.000 μονάδες), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (διπυριδαμόλη, τρεντάλ κ.λπ.). Ταχεία ανακούφιση ή εξασθένιση της διαδικασίας συχνά επιτυγχάνεται μόνο με πλασμαφαίρεση (αφαίρεση 600-1200 ml πλάσματος ημερησίως) με μερική αντικατάσταση με φρέσκο, φυσικό ή φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, εν μέρει με διαλύματα υποκατάστασης αίματος και λευκωματίνη. Η διαδικασία πραγματοποιείται υπό την κάλυψη μικρών δόσεων ηπαρίνης.

Η χρόνια μορφή DIC αντιμετωπίζεται με παρόμοιο τρόπο.. Εάν ο ασθενής έχει πολυσφαιρία και θρόμβους αίματος, του υποβάλλονται εκχύσεις αίματος, σταδιοποίηση βδέλλες, κυτταροφόρηση (αφαίρεση ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και των συσσωματωμάτων τους), αιμοαραίωση (ρεοπολυγλυκίνη ενδοφλεβίως έως 500 ml ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα). Στην υπερθρομβοκυττάρωση, οι αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες ( Ακετυλοσαλυκιλικό οξύ 0,3–0,5 g ημερησίως, trental, κ.λπ.).

Το DIC είναι μια από τις πιο συχνές και πιο σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή διαταραχές του συστήματος αιμόστασης (η αιμόσταση είναι ένα σύμπλεγμα σωματικών αντιδράσεων που στοχεύουν στην πρόληψη και τη διακοπή της αιμορραγίας).

Συνώνυμα του DIC είναι το θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, η καταναλωτική πήξη, το υπερπηκτικό σύνδρομο, το σύνδρομο απινίδωσης.

Το DIC (σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης) είναι:

• μια δευτερεύουσα παθολογική διαδικασία που εμφανίζεται με συνεχή και παρατεταμένη διέγερση του συστήματος αιμόστασης.
• Μια παθολογική διαδικασία που έχει μια πορεία φάσης, με αρχική ενεργοποίηση και επακόλουθη βαθιά προοδευτική εξάντληση όλων των συνδέσμων του συστήματος αιμόστασης μέχρι την πλήρη απώλεια της ικανότητας πήξης του αίματος με την ανάπτυξη καταστροφικής ανεξέλεγκτης αιμορραγίας και σοβαρού γενικευμένου αιμορραγικού συνδρόμου.
• μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία υπάρχει μια προοδευτική διάχυτη ενδαγγειακή πήξη με πολλαπλό και εκτεταμένο σχηματισμό μικροθρόμβων αίματος και συσσωματωμάτων του διαμορφωμένα στοιχεία, που επιδεινώνει τα ρεολογικά χαρακτηριστικά του, εμποδίζει τη μικροκυκλοφορία σε ιστούς και όργανα, προκαλεί ισχαιμική βλάβη σε αυτά και οδηγεί σε πολλαπλές βλάβες οργάνων.

Είδη

Ανάλογα με την ένταση του σχηματισμού και της εισόδου στο αίμα της θρομβοπλαστίνης, η οποία σχηματίζεται κατά την καταστροφή των κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων του αίματος, η DIC έχει διάφορες κλινικές μορφές:

• αστραπιαία?
• οξύς;
• υποξεία;
• παρατεταμένος;
• χρόνιος;
• λανθάνων;
• τοπικός;
• γενικευμένη?
• αποζημίωση?
• αποζημίωση.

Αιτίες

Οι παράγοντες ενεργοποίησης για το DIC μπορεί να είναι μια μεγάλη ποικιλία από έντονα ή παρατεταμένα ερεθίσματα, τα οποία ταιριάζουν με τον ένα ή τον άλλο τρόπο στην τριάδα του Virchow - διαταραχές στην κυκλοφορία του αίματος, στις ιδιότητές του ή αγγειακό τοίχωμα.

Το DIC εμφανίζεται:

1. Κατά παράβαση των ρεολογικών χαρακτηριστικών του αίματος και της αιμοδυναμικής

• κάθε είδους σοκ
• απώλεια αίματος
• μέθη,
• σήψη,
• εγκυμοσύνη σύγκρουσης ρέζους,
• κυκλοφορική ανακοπή και επακόλουθη ανάνηψη,
• ατονία της μήτρας,
• μασάζ μήτρας

2. Όταν το αίμα έρχεται σε επαφή με κατεστραμμένα κύτταρα και ιστούς

• προγεννητικός εμβρυϊκός θάνατος
• ογκολογικά νοσήματα

3. Με αλλαγή στις ιδιότητες του αίματος και με μαζική πρόσληψη θρομβοπλαστικών ουσιών στο αίμα

• λευχαιμία,
• εμβολή αμνιακού υγρού,
• μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος,
• σηπτική άμβλωση,
• αποκόλληση ενός πλακούντα που βρίσκεται φυσιολογικά με αιμορραγία στη μήτρα,
• accreta πλακούντα,
• επεμβάσεις σε παρεγχυματικά όργανα: μήτρα, ήπαρ, πνεύμονες, προστάτης, νεφρά.
• οξεία ασθένεια ακτινοβολίας
• σύνδρομο μακροχρόνιας συμπίεσης,
• γάγγραινα,
• μεταμόσχευση οργάνων, χημειοθεραπεία, νέκρωση του παγκρέατος, έμφραγμα του μυοκαρδίου κ.λπ.).

Συμπτώματα DIC

Κατά το σύνδρομο DIC διακρίνονται 4 στάδια:

Στάδιο 1 - η φάση της υπερπηξίας και της υπερσυσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων.

Στάδιο 2 - μεταβατική φάση (πολυκατευθυντικές μετατοπίσεις στην πήξη του αίματος, τόσο προς την υπερ- όσο και προς την υποπηκτικότητα).

Στάδιο 3 - η φάση της βαθιάς υποπηξίας (το αίμα δεν πήζει καθόλου).

Στάδιο 4 - η φάση επίλυσης (είτε ομαλοποιούνται οι δείκτες αιμόστασης είτε αναπτύσσονται επιπλοκές που οδηγούν σε θάνατο).

Η συμπτωματολογία του DIC εξαρτάται από πολλούς παράγοντες (η αιτία που το προκάλεσε, η κλινική σοκ, παραβιάσεις όλων των τμημάτων της αιμόστασης, θρόμβωση, μειωμένος όγκος του αγγειακού στρώματος, αιμορραγία, αναιμία, δυσλειτουργία και δυστροφία οργάνων-στόχων, μεταβολικές διαταραχές).

Στην πρώτη φάση, παρατηρείται αυξημένη πήξη του αίματος, ο στιγμιαίος σχηματισμός θρόμβων μεγάλα σκάφηκαι θρόμβους αίματος σε μικρούς (κατά τη διάρκεια της επέμβασης). Είναι αδύνατο να ληφθεί αίμα από τον ασθενή για ανάλυση, καθώς πήζει αμέσως. Κατά κανόνα, η πρώτη φάση προχωρά πολύ γρήγορα και περνά απαρατήρητη από τους γιατρούς. Υπάρχει απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, το δέρμα είναι χλωμό, καλυμμένο με κρύο κολλώδη ιδρώτα, ο σφυγμός είναι αδύναμος (νηματοειδές). Στη συνέχεια αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκειαλόγω βλάβης στους πνεύμονες υγρός βήχαςκαι γρίπης στους πνεύμονες, κυάνωση του δέρματος, κρύα πόδια και χέρια.

Στη δεύτερη φάση, τα ίδια συμπτώματα επιμένουν όπως στο πρώτο στάδιο της DIC, καθώς και τα νεφρά (νεφρική ανεπάρκεια), τα επινεφρίδια, το πεπτικό σύστημα (ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος, διάρροια) εμπλέκονται στη διαδικασία. Μικροθρόμβοι σχηματίζονται στον εγκέφαλο ( πονοκέφαλο, ζάλη, σπασμοί, απώλεια συνείδησης μέχρι κώμα, πάρεση και παράλυση, εγκεφαλικά επεισόδια).

Η τρίτη φάση (το στάδιο της υποπηξίας) χαρακτηρίζεται από μαζική αιμορραγία, τόσο από την αρχική εστίαση όσο και από άλλα όργανα (εντερική και γαστρική αιμορραγία λόγω εξέλκωσης του βλεννογόνου, αίμα στα ούρα - νεφρική βλάβη, πτύελα αναμεμειγμένα με αίμα όταν βήχας).

Χαρακτηριστική είναι και η ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου (εμφάνιση μαζικών αιμορραγιών, αιματωμάτων, πετέχειων, αδιάκοπη αιμορραγία στα σημεία της ένεσης και κατά τη διάρκεια της επέμβασης, αιμορραγία ούλων, αιμορραγία από τη μύτη κ.λπ.).

Η τέταρτη φάση, με έγκαιρα και επαρκή θεραπείαοδηγεί στην αποκατάσταση της αιμόστασης και τη διακοπή της αιμορραγίας, αλλά συχνά καταλήγει σε θάνατο με μαζική βλάβη στα εσωτερικά όργανα και αιμορραγία.

Διαγνωστικά

Βασικές εργαστηριακές εξετάσεις:

• προσδιορισμός των αιμοπεταλίων (με DIC, υπάρχει μείωση των αιμοπεταλίων στις φάσεις 2, 3 και 4).
• ο χρόνος πήξης του αίματος (ο κανόνας είναι 5 - 9 λεπτά, σε 1 στάδιο ο δείκτης συντομεύεται, στην επόμενη - επιμήκυνση του χρόνου).
• χρόνος αιμορραγίας (κανονικός 1 - 3 λεπτά).
• APTT (ενεργοποιημένος μερικός θρομβοπλαστικός χρόνος - αύξηση στις φάσεις 2 και 3 του DIC).
• χρόνος προθρομβίνης, χρόνος θρομβίνης, προσδιορισμός ενεργοποιημένου χρόνου επαναασβεστοποίησης πλάσματος - AVR (αύξηση στο δεύτερο και τρίτο στάδιο του DIC).
• λύση θρόμβου (κανονικά όχι, στην 3η φάση η λύση είναι γρήγορη και στην 4η φάση ο θρόμβος δεν σχηματίζεται).
• ινωδογόνο (κανονικό 2 - 4 g / l, μειώνεται στα στάδια 2, 3 και 4).
• μελέτη του φαινομένου του κατακερματισμού των ερυθροκυττάρων λόγω βλάβης σε αυτά από νήματα ινώδους (κανονικά, η δοκιμή είναι αρνητική, μια θετική δοκιμή υποδεικνύει σύνδρομο DIC).
• μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία, μείωση του όγκου του αίματος).
• μείωση του αιματοκρίτη (υποογκαιμία).
• προσδιορισμός της ισορροπίας οξέος-βάσης και ηλεκτρολυτών.

Θεραπεία DIC

Η θεραπεία για το DIC πραγματοποιείται από γιατρό που έχει αντιμετωπίσει αυτήν την παθολογία (δηλαδή τον θεράποντα ιατρό), μαζί με έναν ανανεωτή. Στη χρόνια πορεία της DIC αντιμετωπίζεται από θεραπευτή με αιματολόγο.

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η αιτία του DIC. Για παράδειγμα, στη σήψη συνταγογραφείται αντιβακτηριακή θεραπεία και θεραπεία μετάγγισης (ενδοφλέβια έγχυση προϊόντων αίματος), σε τραυματικό σοκ συνταγογραφείται επαρκής ανακούφιση από τον πόνο, ακινητοποίηση, οξυγόνωση και έγκαιρη χειρουργική επέμβαση. Ή με παθήσεις όγκου - χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, με έμφραγμα του μυοκαρδίου - βεντούζα σύνδρομο πόνου, ανάκτηση ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣκαι αιμοδυναμική, με μαιευτική και γυναικολογική παθολογία, ριζικά μέτρα (εκτομή μήτρας, καισαρική τομή).

Ανάρρωση της αιμοδυναμικής και ρεολογικές ιδιότητεςΤο αίμα πραγματοποιείται με έγχυση-μετάγγιση.

Ενδείκνυται έγχυση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, το οποίο όχι μόνο αποκαθιστά τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος, αλλά περιέχει και όλους τους παράγοντες πήξης.

Χορηγούνται επίσης κρυσταλλοειδή (φυσικό διάλυμα, γλυκόζη) και κολλοειδή διαλύματα (πολυγλυκίνη, ρεοπολυγλυκίνη) σε αναλογία 4/1 και πρωτεϊνικά προϊόντα αίματος (λευκωματίνη, πρωτεΐνη).

Συνταγογραφείται αντιπηκτικό άμεση δράση- ηπαρίνη. Η δόση της ηπαρίνης εξαρτάται από το στάδιο της DIC (σε 1-2 φάσεις είναι σημαντική). Με σημαντική αναιμία, μεταγγίζεται φρέσκια μάζα ερυθροκυττάρων (όχι περισσότερο από 3 ημέρες).

Στη θεραπεία της σοβαρής γενικευμένης DIC, χρησιμοποιείται ινωδογόνο και συμπυκνώματα παραγόντων πήξης του αίματος (κρυοϊζήματα). Οι αναστολείς πρωτεόλυσης - αντιπρωτεάσες - χρησιμοποιούνται για την καταστολή των πρωτεασών των ιστών που απελευθερώνονται όταν τα κύτταρα υποστούν βλάβη (kontrykal, trasylol, gordox). Συνταγογραφούνται επίσης κορτικοστεροειδή (υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη), καθώς αυξάνουν την πήξη του αίματος.

Παράλληλα, διεξάγεται η καταπολέμηση της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων (υποστήριξη των λειτουργιών των πνευμόνων, των νεφρών, γαστρεντερικός σωλήνας, επινεφρίδια). Στις φάσεις 2-4 του DIC, ένα μείγμα αμινοκαπροϊκού οξέος, ξηρής θρομβίνης, εταμσυλικού νατρίου και ανδροξόνης χρησιμοποιείται για την αποκατάσταση της τοπικής αιμόστασης. Αυτό το μείγμα εγχέεται στην κοιλιακή κοιλότητα μέσω των παροχετεύσεων, από το στόμα, με τη μορφή ταμπόν στην κοιλότητα της μήτρας και στον κόλπο, και μαντηλάκια που έχουν υγρανθεί με το διάλυμα εφαρμόζονται στο τραύμα.

Η όλη διαδικασία της εντατικής θεραπείας διαρκεί 1-5 ημέρες (ανάλογα με τη βαρύτητα του DIC) και η επακόλουθη θεραπεία συνεχίζεται μέχρι την πλήρη ή σχεδόν πλήρη αποκατάσταση όλων των διαταραχών πολλαπλών οργάνων.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Οι κύριες επιπλοκές του DIC περιλαμβάνουν:

• σοκ αιμοπηξίας (κρίσιμη πτώση της αρτηριακής πίεσης, διαταραχές του αναπνευστικού και καρδιακού συστήματος, κ.λπ.).
• μετααιμορραγική αναιμία;
• θάνατος.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα, την πορεία και το στάδιο της DIC. Στα στάδια 1 και 2, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, στο στάδιο 3 είναι αμφίβολη, στο στάδιο 4 (με ανεπαρκή ή καθόλου θεραπεία) είναι θανατηφόρο.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου σε ένα νεογνό είναι δυνατή λόγω ενδομήτριων αναπτυξιακών παραγόντων ή παθολογιών μετά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια του τοκετού.

Στην εφηβεία, οι ακόλουθοι παράγοντες συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

• προδρομικός πλακούντας,
• εμβρυοπλακουντική ανεπάρκεια,
• θάνατος ενός παιδιού κατά τη διάρκεια της πολύδυμης εγκυμοσύνης,
• κακοήθη νεοπλάσματα της μήτρας με βλάβη στους μαλακούς ιστούς της,
• σοβαρή κύηση μεταγενέστερες ημερομηνίεςεγκυμοσύνη,
• αδικαιολόγητα παρατεταμένη διέγερση της εργασιακής δραστηριότητας.

Λόγοι για την ανάπτυξη DIC στην περιγεννητική και νεογνική περίοδο:

• αντικρουόμενος παράγοντας Rh,
• στέρηση οξυγόνου,
• πρόωρος τοκετός,
• μόλυνση κατά τον τοκετό
• αναπνευστικές διαταραχές,
• τραύμα γέννησης που οδηγεί σε διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Συμπτώματα

Με την παρουσία DIC σε έγκυο γυναίκα, με πιθανότητα 90%, μπορούμε να πούμε ότι αυτό το πρόβλημα της ροής του αίματος θα υπάρχει και στο μωρό της.

Αμέσως μετά τη γέννηση, είναι αδύνατο να εντοπιστούν οπτικά οι εκδηλώσεις της νόσου στο νεογέννητο. Απαιτείται μια λειτουργική εξέταση αίματος, η οποία θα αναφέρει δεδομένα για τη σύνθεση του αίματος, του πλάσματος και τη συγκέντρωση της θρομβοπλαστίνης σε αυτό.

Το νεογέννητο επίσης περνά από όλα τα στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου.

• υπερπηκτικότητα - συγκόλληση των αιμοσφαιρίων,
• υποπηξία - υπερβολική αραίωση του αίματος,
• η ινωδόλυση είναι το πιο κρίσιμο στάδιο με έντονη θρομβοπενία,
• ανάκτηση - ομαλοποίηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα.

Διάγνωση DIC σε νεογέννητο

Σε ένα βρέφος, αυτά τα στάδια αναπτύσσονται γρήγορα. Με απουσία έγκαιρη διάγνωσηη έναρξη του τρίτου σταδίου για τα περισσότερα βρέφη γίνεται μοιραία, αφού ο ίδιος ο οργανισμός δεν μπορεί να αντιμετωπίσει την ανωμαλία και εμφανίζονται πολλαπλές εσωτερικές αιμορραγίες.

Η άμεση ανταπόκριση των ειδικών σε αποκλίσεις στην αιμόσταση ενός νεογνού μπορεί να σώσει ανθρωπάκιαπό σοβαρές επιπλοκές και τραγικές συνέπειες.

Επιπλοκές

Η ενδομήτρια ανάπτυξη του συνδρόμου DIC απειλεί με εξασθένιση της εγκυμοσύνης, πρόωρο τοκετό.

Εάν η νόσος εντοπιστεί αμέσως μετά τη γέννηση και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή.

Εάν η διάγνωση γίνει καθυστερημένα, τότε η πιθανότητα θανάτου του μωρού είναι 30-50%.

Θεραπεία

Τι μπορείς να κάνεις

Μια νεαρή μητέρα πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτική, να ακολουθεί σαφώς όλες τις ιατρικές συστάσεις, να συμφωνεί ιατρική τακτικήγιατρό και πάρτε απαραίτητα φάρμακα. Μόνο σε συμφωνία με ειδικούς είναι δυνατό το συντομότερο δυνατό και χωρίς παρενέργειεςαποκαταστήσει την πήξη του αίματος του μωρού.

Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να καταφύγετε στη βοήθεια εναλλακτικής θεραπείας. Οι μέθοδοι της μπορούν μόνο να κάνουν τα πράγματα χειρότερα.

Μια νεαρή μητέρα πρέπει να παραμείνει ήρεμη για να αποφύγει δυσκολίες με τη γαλουχία. Εξάλλου, το μητρικό γάλα είναι ο καλύτερος ανοσοτροποποιητής κατά τη βρεφική ηλικία, καθώς και ένα εξαιρετικό ηρεμιστικό, αλλά μόνο σε περίπτωση καλής ψυχολογική κατάστασητης μητέρας.

Τι κάνει ένας γιατρός

Πάνω από Θεραπεία DICσύνδρομο σε ένα νεογέννητο, μια ομάδα ειδικών εργάζεται. Αποτελούν ένα ατομικό θεραπευτικό σχήμα σε κάθε περίπτωση. Οι θεραπευτικές τακτικές εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου, τις αιτίες της και γενική κατάστασηνεογέννητος. Σε κάθε περίπτωση, οι γιατροί τηρούν τις ακόλουθες αρχές.

• Άμεση έναρξη της θεραπείας μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων μιας εξέτασης αίματος.
• Χειρουργική αφαίρεση των αιτιών του συνδρόμου DIC. Πρώτα απ 'όλα, η θεραπεία στοχεύει στην απομάκρυνση της δηλητηρίασης του σώματος του παιδιού και στην απόσυρση από την κατάσταση σοκ.
• Υπολογισμός πιθανών κινδύνων, βάσει των οποίων επιλέγονται μέθοδοι θεραπείας και εξάλειψης των συμπτωμάτων.

Σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία είναι πολύπλοκη. Κατά κανόνα, η θεραπεία πηγαίνει σε πολλές κατευθύνσεις ταυτόχρονα, οι οποίες σας επιτρέπουν να επιτύχετε ένα γρήγορο και καλό αποτέλεσμα.

• μέτρα κατά του σοκ
• διατήρηση της σύνθεσης και του όγκου του αίματος και του πλάσματος,
• θεραπεία της υποκείμενης νόσου
• εξάλειψη παθολογικών ανωμαλιών,
• θεραπεία με ηπαρίνη,
• χορήγηση φαρμάκων,
• θεραπεία αποκατάστασης με φάρμακα, βιταμίνες και φυσιοθεραπεία.

Πρόληψη

Η συνδρομική διαταραχή της ομοιόστασης είναι πιο εύκολο να προληφθεί παρά να αντιμετωπιστεί. Για να αποφευχθεί η παιδική παθολογία μέλλουσα μαμάπρέπει να αρχίσει να φροντίζει το παιδί της ακόμη και πριν τη σύλληψη. Φυσικά, η φροντίδα θα πρέπει να συνεχιστεί και μετά τη γέννηση. Για την πρόληψη του DIC σε ένα νεογέννητο, είναι απαραίτητο:

• πριν από την εγκυμοσύνη, εντοπίστε παθολογικές ανωμαλίες στο σώμα σας και εξαλείψτε τις,
• κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, επισκεφθείτε έναν γυναικολόγο, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, τρώτε σωστά, προστατεύστε τον εαυτό σας από αρνητικές επιπτώσεις. Όλα αυτά γίνονται με σκοπό τη φυσιολογική πορεία της εγκυμοσύνης και την ανάπτυξη του εμβρύου.
• με την έναρξη του τοκετού, καλέστε ένα ασθενοφόρο ή πηγαίνετε στο μαιευτήριο μόνοι σας, μην γεννήσετε στο σπίτι,
• εάν είναι απαραίτητο, αμέσως μετά τον τοκετό, συναίνεση στη θεραπεία του βρέφους.

Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (σύνδρομο DIC, θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, πηκτικότητα κατανάλωσης, σύνδρομο απινίδωσης).

Αυτή είναι μια πολύπλοκη γενική παθολογική διαδικασία που αναπτύσσεται με πολλούς ασθένειες, συνοδευόμενη από εκτεταμένη πήξη του αίματος στο κυκλοφορικό κρεβάτι και ανάπτυξη αποκλεισμού της μικροκυκλοφορίας, ιστική υποξία και δυσλειτουργία οργάνων.

Αποτελεί συχνή και σοβαρή επιπλοκή διαφόρων παθολογικών διεργασιών της περιγεννητικής και της νεογνικής περιόδου. Παρατηρείται στο 36-50% όλων των περιπτώσεων περιγεννητικού θανάτου. Το DIC στα νεογέννητα εμφανίζεται συχνά σε οξεία και κεραυνοβόλο μορφή, στην πορεία του προχωρά και στα μεγαλύτερα παιδιά 4 στάδια ανάπτυξης του DIC:

I. Στάδιο υπερπηκτικό.

II. Στάδιο υποπηξίας;

III. Στάδιο-ινωδολυτικό;

IV. Στάδιο αποκατάστασης.

Το DIC στο έμβρυο και στο νεογνό αναπτύσσεται συχνότερα σε περίπτωση βλάβης ιστού και νέκρωσης, οδηγώντας στην απελευθέρωση θρομβοπλαστίνης ιστού στην κυκλοφορία του αίματος τόσο της μητέρας όσο και του εμβρύου. Παραβίαση της ακεραιότητας των ιστών εμφανίζεται με αποκόλληση φυσιολογικά τοποθετημένου πλακούντα, με προδρομικό πλακούντα, ο θάνατος ενός από τα δύο έμβρυα. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, το DIC αναπτύσσεται στη μητέρα. Γενικά, η διαταραχή της αιμόστασης στο σύστημα μητέρας-έμβρυου εμφανίζεται συχνότερα με αποκόλληση πλακούντα, εμβολή αμνιακού υγρού, εκλαμψία και προεκλαμψία, επαγόμενη άμβλωση, ενδομήτριο εμβρυϊκό θάνατο, ενδομήτρια λοίμωξη, υδατιδίμορφο σπίλο, ρήξη μήτρας, παρατεταμένο τοκετό, μεταγγίσεις διαφόρων αιτιολογιών. αίμα άλλης ομάδας, σημαντική αιμορραγία από τον πλακούντα κ.λπ.

Σε υγιή τελειόμηνα νεογνά, το DIC πρακτικά δεν παρατηρείται. Τα κύρια προβλήματα της περι- και της νεογνικής περιόδου είναι η προωρότητα, η υποξία, η βλάβη του ΚΝΣ, το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (RDS), η σήψη, η ανοσοσύγκρουση της εγκυμοσύνης για αντιγόνα ερυθροκυττάρων κ.λπ. παθολογικές καταστάσειςΗ μικροκυκλοφορία και η αιμοδυναμική, η λειτουργία των πρωτεολυτικών συστημάτων, οι βιογενείς αμίνες, οι μεσολαβητές κ.λπ., δηλαδή όλα τα συστήματα που παρέχουν αιμοδυναμική και αιμόσταση πήξης, μπορεί να διαταραχθούν. Έτσι, για παράδειγμα, έχει αποδειχθεί μια σαφής συσχέτιση μεταξύ του βαθμού της προωρότητας, της σοβαρότητας της υποξικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα και των βαθιών διαταραχών της αιμόστασης (Chuvakova T.K. 1987).

Τα νεογνά έχουν προδιαθεσικούς παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη DIC: υπανάπτυξη του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος ΑΠΕ, που εξασφαλίζει την απομάκρυνση των ενδιάμεσων προϊόντων πήξης, ανεπαρκής αγγείωση σε επίπεδο μικροκυκλοφορίας, ανεπαρκής ικανότητα του ήπατος να αντισταθμίσει τη σύνθεση των παραγόντων πήξης του αίματος ινωδογόνο. , παράγοντες που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ, ΑΤ-ΙΙΙ και πλασμινογόνο. Έτσι, σε πρόωρα μωρά, παιδιά με IUGR και σε εκείνα που αναπτύχθηκαν στη μήτρα με φόντο χρόνιας υποξίας, κατά τη γέννηση, ανιχνεύονται ακόμη χαμηλότερες τιμές της δραστηριότητας τόσο των προπηκτικών όσο και των αντιπηκτικών, παράγοντες επαφής, αλλά πιο ενεργή ινωδόλυση με χαμηλότερο επίπεδο πλασμινογόνου, καθώς και δραστηριότητα συσσώρευσης αιμοπεταλίων, μεγαλύτερη διαπερατότητα και ευθραυστότητα του αγγειακού τοιχώματος. Αυτά τα παιδιά είναι επιρρεπή τόσο σε αυξημένη αιμορραγία όσο και σε θρόμβωση λόγω της ταχείας εξάντλησης της ινωδόλυσης και των αντιπηκτικών τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής τους.

Η υποξία, η οποία συνήθως συνοδεύεται από οξέωση και μειωμένη περιφερική αιμάτωση, οδηγεί στην ανάπτυξη DIC απελευθερώνοντας ιστικό παράγοντα από κατεστραμμένα λευκοκύτταρα και ενδοθηλιακά κύτταρα. Αυτός ο μηχανισμός παίζει αυτή η υπόθεσηπερισσότερο σημαντικός ρόλοςαπό τη σύνδεση των αιμοπεταλίων της αιμόστασης ή την εσωτερική οδό ενεργοποίησης της πήξης, κατά τη διάρκεια της υποξίας, είναι επίσης σημαντική μια μείωση στη σύνθεση των παραγόντων πήξης του αίματος από το ήπαρ λόγω της υποξικής βλάβης του. Το DIC εμφανίζεται στο πλαίσιο της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων με την απελευθέρωση θρομβοπλαστίνης, καθώς και υπό την επίδραση του σχηματισμού έμμεσης χολερυθρίνης, η οποία συμβάλλει στη διακοπή των μεταβολικών και οξειδωτικών διεργασιών στους ιστούς και στην εξασθενημένη αγγειακή διαπερατότητα. Ανάλογα με τη μορφή της αιμολυτικής νόσου, η οποία έχει οξεία πορεία, καθώς και σε μη αντιρροπούμενη υποξεία πορεία (οιδηματώδης μορφή, σοβαρή ικτερική μορφή) αξιοσημείωτη μείωση της περιεκτικότητας σε ηπαρίνη στο αίμα. Ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν να συμπεριληφθεί η αντιπηκτική θεραπεία στο θεραπευτικό σχήμα για την HDN.

Σε νεογνά από μητέρες με διάφορες μορφές κύησης, γεννημένα με ασφυξία, σε νεογνά με πολυκυτταραιμικό σύνδρομο, συνήθως σχηματίζεται υπεριξώδες αίματος, υπερπηκτικότητα και υπερσυσσωμάτωση αιμοπεταλίων, που προδιαθέτουν για θρόμβωση. Κατά συνέπεια, τα χαρακτηριστικά της κατάστασης του συστήματος αιμόστασης στα νεογνά εξαρτώνται πολύ στενά από την πορεία της περιγεννητικής περιόδου, συμπεριλαμβανομένης της φαρμακοθεραπείας της μητέρας.

Η θεραπεία του DIC είναι πάντα ένα σύνθετο κλινικό πρόβλημα που απαιτεί σύνθετο αντίκτυπο σε διάφορα μέρη της παθογένειάς του - αιμοπηξία, αιμοδυναμικές, μεταβολικές και οργανικές εκδηλώσεις αυτής της διαδικασίας.

Είναι απαραίτητο να τηρείτε τις ακόλουθες αρχές στη θεραπεία του DIC:

1. Η θεραπεία της οξείας DIC θα πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά τη λήψη αίματος για έρευνα. Μόνο στη χρόνια πορεία του DIC είναι δυνατή η διεξαγωγή προκαταρκτικών όλων των απαραίτητων μελετών.

2. Πρέπει να ληφθούν άμεσα μέτρα για την εξάλειψη όλων αιτιολογικούς παράγοντεςτην ανάπτυξη του DIC, καθώς και τις επιρροές που μπορούν να το υποστηρίξουν και να το επιδεινώσουν. Σε αυτή την περίπτωση, πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να ληφθούν μέτρα για την ταχεία εξάλειψη του σοκ και την εξάλειψη της σηπτικής δηλητηρίασης - το περισσότερο κοινές αιτίεςοξέα σύνδρομα DIC.

3. Κατά τη διεξαγωγή της θεραπείας, η κλινική κατάσταση θα πρέπει πάντα να αξιολογείται σωστά και να λαμβάνεται υπόψη ο πιθανός κίνδυνος «θεραπευτικών» επιδράσεων, που μπορεί να προκαλέσουν αύξηση του DIC και ανάπτυξη άφθονης αιμορραγίας.

Τα κύρια συστατικά της σύνθετης θεραπείας του DIC είναι:

1. Ετιοτροπική και παθογενετική θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

2. Αντισοκ θεραπεία και διατήρηση του απαιτούμενου όγκου και σύνθεσης του κυκλοφορούντος αίματος.

3. Ηπαρινοθεραπεία.

4. Εγχύσεις τζετ FFP.

5. Εισαγωγή σύμφωνα με ενδείξεις αναστολέων πρωτεάσης και φαρμάκων κατά της βραδυκινίνης, ιδιαίτερα σε βακτηριακές καταστροφικές διεργασίες και στην περίοδο έντονης αιμορραγίας.

6. Ίσως παλαιότερη χρήση φαρμάκων που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και μειώνουν την απώλεια αιμοπεταλίων από την κυκλοφορία του αίματος (trental, chimes, ντοπαμίνη κ.λπ.)

7. Αντικατάσταση της απώλειας ερυθροκυττάρων και διατήρηση αιματοκρίτη πάνω από 22%.

8. Σε βαριά υποπηκτικότητα, αιμορραγία και σοβαρή θρομβοπενία, μετάγγιση συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων και χορήγηση υψηλών δόσεων αντιρροπικού.

9. Χρήση σύμφωνα με τις ενδείξεις της πλασματοκυτταροφεράσης.

10. Διεξαγωγή τοπικής αιμόστασης, για παράδειγμα, μέσω ινογαστροσκοπίου για αιμορραγία του γαστροδωδεκαδακτύλου.

Σε παιδιά με σημεία διάχυτης υπερπηκτικότητας και έναρξη ανεπάρκειας πρόσληψης, η ηπαρίνη, που θεωρείται το πιο κοινό αντιπηκτικό, χρησιμοποιείται για να σταματήσει το σχηματισμό θρομβίνης. Η ηπαρίνη αναστέλλει και τις τρεις φάσεις της πήξης του αίματος, αναστέλλει τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη, αποτρέπει τη συγκόλληση των αιμοπεταλίων και αναστέλλει το σχηματισμό θρομβοπλαστίνης και ινώδους. Η ηπαρίνη περιέχεται σε όλα τα όργανα και τους ιστούς, ιδιαίτερα το συκώτι, οι μύες και οι πνεύμονες είναι πλούσιοι σε αυτήν. Τα μαστοκύτταρα εκκρίνουν και αποθηκεύουν ηπαρίνη, και τα βασεόφιλα είναι επίσης ηπαρινοκύτταρα. Η θεραπεία με ηπαρίνη στοχεύει στη διακοπή της υπερπηκτικότητας, του σχηματισμού θρόμβων αίματος, στην αποκατάσταση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των επιπέδων ινωδογόνου. Το κύριο καθήκον κατά τη συνταγογράφηση της ηπαρίνης είναι να έχετε το ταχύτερο και πιο διαρκές αποτέλεσμα.

Η αντιπηκτική δράση της ηπαρίνης εμφανίζεται μετά από 10-20 λεπτά και διαρκεί 2-6 ώρες.

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή δόση ηπαρίνης, εξαρτάται από πολλές περιστάσεις, ιδίως από το στάδιο της DIC. Πιστεύεται ότι στην αρχική φάση της υπερπηκτικότητας, πριν από την εμφάνιση του αιμορραγικού συνδρόμου, οι δόσεις ηπαρίνης πρέπει να είναι μικρές 5-10 μονάδες / kg την ώρα ενδοφλεβίως για 12-24 ώρες.

Ορισμένοι συγγραφείς με σοβαρό DIC αυξάνουν τη δόση σε 25 U / kg ανά ώρα. μέση δόσηηπαρίνη, οι περισσότεροι συγγραφείς προτείνουν 100-150 IU/kg 4 φορές την ημέρα. Η χρήση της ηπαρίνης είναι επί του παρόντος πολύ επιφυλακτική, καθώς ένα αυξανόμενο σύνολο στοιχείων υποδηλώνει ότι δεν επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση. Ταυτόχρονα, υπάρχουν περιπτώσεις επιπλοκών της θεραπείας με ηπαρίνη.

Οι επιπλοκές της θεραπείας με ηπαρίνη προκύπτουν κυρίως είτε λόγω της εισαγωγής υψηλών δόσεων είτε λόγω της συσσώρευσης του φαρμάκου με μακρά πορεία, καθώς και μεμονωμένα υπερευαισθησίαστο φάρμακο. Στα νεογνά, το κύριο σημάδι υπερδοσολογίας ηπαρίνης είναι η αύξηση του αιμορραγικού συνδρόμου. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η in vivo (σε αντίθεση με την in vitro) ηπαρίνη στην αρχή της χρήσης της (την 2-4η ημέρα) μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία στο 24-31% των ασθενών. Αυτός είναι ο λεγόμενος πρώτος τύπος θρομβοπενίας ηπαρίνης, πιστεύεται ότι σχετίζεται με την κατακράτηση των αιμοπεταλίων στα σημεία εναπόθεσής τους στο σώμα. Με την εισαγωγή βασικών διαλυμάτων (μπλε τολουιδίνης, πρωταμίνη), αυτή η θρομβοπενία μπορεί να εξαλειφθεί αμέσως.

Ο δεύτερος τύπος θρομβοπενίας εμφανίζεται συνήθως την 6-12η ημέρα της θεραπείας με ηπαρίνη. Θεωρείται ως αποτέλεσμα του σχηματισμού αντισωμάτων κατά της ηπαρίνης (IgG, M), που οδηγεί ταυτόχρονα σε συσσώρευση αιμοπεταλίων (διαταραχή της μικροκυκλοφορίας) και σε μείωση των ιδιοτήτων πήξης του αίματος. Πιο συχνά αυτή η μορφή θρομβοπενίας εμφανίζεται από την εισαγωγή σκευασμάτων ηπαρίνης χοίρου παρά από βοοειδή. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός αντισωμάτων στα νεογνά είναι αργός και λιγότερο ενεργός, ο δεύτερος τύπος θρομβοπενίας από τη χορήγηση ηπαρίνης σπάνια εμφανίζεται σε αυτά. Ωστόσο, με παρατεταμένη χορήγηση ηπαρίνης, συνιστάται η σταδιακή ακύρωσή της (σε 1-2 ημέρες) με μείωση των δόσεων και στο πλαίσιο των αναστολέων της συσσώρευσης αιμοπεταλίων (διπυριδαμόλη, ασκορβικό οξύ). Μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες μπορεί να αναπτύξουν αλλεργικές αντιδράσεις (πυρετός, δερματικά εξανθήματα, ρινίτιδα, επιπεφυκίτιδα, δακρύρροια, πόνος στις αρθρώσεις, αίσθημα καύσου στα πόδια κ.λπ.), διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας (υπερκαλιαιμία κ.λπ.), οστεοπόρωση, υποαλδοστερονισμός. Τονίζουμε για άλλη μια φορά ότι οι υπερβολικές δόσεις είναι η κύρια αιτία των επιπλοκών της θεραπείας με ηπαρίνη, μια άλλη είναι η ακανόνιστη, με μεγάλα διαστήματα, η χορήγηση του φαρμάκου, καθώς και η ανεπαρκής παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας σε συγκεκριμένο ασθενή.

Η ενίσχυση του αιμορραγικού συνδρόμου στο πλαίσιο της υπερβολικής θεραπείας με ηπαρίνη (εμφάνιση μαζικής εκχύμωσης, αιματωμάτων, εμφάνιση μαζικής αιματουρίας) αποτελεί ένδειξη για τη χρήση ανταγωνιστών ηπαρίνης. Η κύρια είναι η θειική πρωταμίνη. Χορηγείται ενδοφλεβίως με τη μορφή διαλύματος 1% σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου. Η δόση του φαρμάκου είναι 1 mg ανά 1 mg (δηλαδή, ανά 100 IU) ηπαρίνης, χορηγούμενη πριν από 30-60 λεπτά. Εάν έχει περάσει περισσότερος χρόνος μετά τη χορήγηση της ηπαρίνης, τότε η δόση της πρωταμίνης θα πρέπει να μειωθεί, καθώς ένα σημαντικό ποσοστό της χορηγούμενης ποσότητας ηπαρίνης έχει ήδη αποβληθεί. Λόγω της ταχείας απέκκρισης της ηπαρίνης από τα νεφρά μετά τη διακοπή της έγχυσής της, το επίπεδό της στο αίμα μειώνεται κατά 50% σε 60 λεπτά. Εάν είναι απαραίτητο, η θειική πρωταμίνη μπορεί να χορηγηθεί επανειλημμένα.

Το κυανό της τολουιδίνης, που χορηγείται ενδοφλεβίως σε εφάπαξ δόση 1-2 mg/kg, αραιωμένο σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου, είναι επίσης ανταγωνιστής της ηπαρίνης. Δεδομένης της συχνότητας των επιπλοκών της θεραπείας με ηπαρίνη, οι περισσότεροι ερευνητές συνιστούν τον περιορισμό της χρήσης της σε περιπτώσεις όπου υπάρχει πραγματικός εκτεταμένος σχηματισμός θρόμβου, για παράδειγμα, με κεραυνοβόλο πορφύρα. Όταν υπάρχουν ενδείξεις για θεραπεία, η ηπαρίνη θα πρέπει να χορηγείται σε δόση 100 IU / kg IV κάθε 4-6 ώρες. Ωστόσο, η συνεχής έγχυση με χαμηλές δόσεις ηπαρίνης ελαχιστοποιεί τον κίνδυνο αιμορραγίας. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ηπαρίνη ελέγχεται καλύτερα με την αύξηση του ινωδογόνου, δηλ. επιβραδύνει την κατανάλωση παραγόντων πήξης. Εάν ο χρόνος πήξης φλεβικό αίμααυξάνεται σε 20-25 λεπτά. τότε η δόση της ηπαρίνης πρέπει να μειωθεί στο μισό. Ταυτόχρονα, το FFP θα πρέπει να μεταγγίζεται ως πηγή παραγόντων πήξης του αίματος. Η ανάγκη για θεραπεία με ηπαρίνη εξαφανίζεται με την κλινική και εργαστηριακή ανακούφιση του DIC. Με βαθιά θρομβοπενία και μη ελεγχόμενο αιμορραγικό σύνδρομο, τοπική γαστρική αιμορραγία, εγκεφαλική αιμορραγία, η χρήση ηπαρίνης πρέπει να αποφεύγεται. Σε αυτές τις περιπτώσεις, θα πρέπει επίσης να απέχει από τη συνταγογράφηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και μεταγγίσεις ρεοπολυγλυκίνης.

Η ρεοπολυγλυκίνη σε δόση 10 ml/kg συνιστάται για την αφαίρεση των διαταραχών της μικροκυκλοφορίας με ενδοφλέβια ενστάλαξη στο στάδιο Ι της DIC και για την πρόληψη της αυξημένης συσσώρευσης αιμοπεταλίων, διάλυμα κουραντυλίου 0,5%, ανάλογα με την ηλικία. Το Curantyl (διπυριδαμόλη) έχει την ικανότητα να αναστέλλει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και να εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αγγεία. Δεν πρέπει να καταφύγετε σε ενδοφλέβιες ενέσεις κουδουνιών σε προκολλαπτοειδείς καταστάσεις και να καταρρεύσετε.

Τα νεογέννητα συνταγογραφούνται κουδούνια μέσα, σε ημερήσια δόση 5 mg / kg, χωρισμένη σε 2-3 δόσεις. Στην περίπτωση αυτή δεν παρατηρούνται παρενέργειες, εκτός από αυξημένη αιμορραγία λόγω θρομβοκυττάρων. Σε παιδιά με μεγάλα αιμαγγειώματα και ανεπτυγμένη θρομβοπενία, μείωση του επιπέδου των παραγόντων πήξης του αίματος (που καταναλώνονται στο αιμαγγείωμα), το διορισμό κουδουνιών σε συνδυασμό με ακετυλοσαλικυλικό οξύ (κάθε φάρμακο σε ημερήσια δόση 5 mg / kg, χωρισμένο σε 3 δόσεις , από το στόμα) οδηγεί στην ομαλοποίηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των μετρήσεων του πηκτογράμματος.

Τα στάδια ΙΙ-ΙΙΙ του DIC χαρακτηρίζονται από μείωση του ινωδογόνου στο πλάσμα του αίματος και μια φυσική επιθυμία μας να το αντισταθμίσουμε στο σώμα κάθε παιδιού, ειδικά επειδή υπάρχει ένα οικονομικό φάρμακο. Barkagan Z.S. (1988) πιστεύει ότι το ενδοφλέβιο ινωδογόνο θα πρέπει να αποφεύγεται στο DIC.

Με τη θρομβιναιμία, το εγχυόμενο ινωδογόνο μπορεί να υποστεί πήξη και να αυξήσει το σχηματισμό θρόμβων στα αγγεία και να αυξήσει τον αποκλεισμό της μικροκυκλοφορίας στα όργανα και να αυξήσει τη νεφρική και πνευμονική ανεπάρκεια. Μια επαρκής ποσότητα ινωδογόνου (2-4 g ανά 1 λίτρο) περιέχεται στο FFP, είναι πιο σταθερό από ότι σε απομονωμένη μορφή.

Για την καταστολή της πρωτεόλυσης στο στάδιο II, μαζί με πιθανή θεραπεία με ηπαρίνη, εμφανίζονται αναστολείς πρωτεάσης - Gordox (συνώνυμο της τρασυλόλης), contrykal. Gordox - ένα αντιενζυματικό φάρμακο συνταγογραφείται σε 5000 IU ανά 1 kg την ημέρα σε 2-3 δόσεις ενδοφλέβιας ενστάλαξης σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου.

Το Kontrykal, όπως και η τρασιλόλη, αναστέλλει τη δραστηριότητα της θρυψίνης, της καλλικρεΐνης και της πλασμίνης. Οι ενδείξεις για το διορισμό του έψιλον-αμινοκαπροϊκού οξέος και των αναλόγων του στο DIC είναι έντονα περιορισμένες λόγω του κινδύνου επιδείνωσης του αποκλεισμού της μικροκυκλοφορίας και της ανάπτυξης οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Στο στάδιο III DIC, μετά τη διόρθωση του επιπέδου της αντιθρομβίνης III και τη συνταγογράφηση πρωτεολυτικών ενζύμων, επιτρέπεται η συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών σε συνήθεις δόσεις (1,5–2,0 mg/kg πρεδνιζολόνης την ημέρα ή άλλα γλυκοκορτικοειδή σε ισοδύναμες δόσεις). Τα γλυκοκορτικοειδή αναστέλλουν παθολογικές διεργασίες που οδηγούν σε βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα, επιπλέον, αναστέλλουν το σχηματισμό σεροτονίνης, ισταμίνης, την ενεργοποίηση του συστήματος κινίνης και το σχηματισμό προσταγλανδινών, δηλ. ενδογενείς παράγοντες που αυξάνουν τη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος. Από αυτή την άποψη, η διαδικασία της εξίδρωσης μειώνεται. Ωστόσο, ο διορισμός γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με προσοχή, επειδή. Μπορούν επίσης να μειώσουν το σχηματισμό θρομβοξανών στα αιμοπετάλια, γεγονός που θα επιβραδύνει τη διαδικασία της συσσώρευσής τους.

Σύμφωνα με τους ξένους συναδέλφους μας, ένδειξη για την αντικατάσταση των παραγόντων πήξης στο DIC είναι η αιμορραγία σε ένα παιδί με φόντο αύξηση του χρόνου θρομβίνης και προθρομβίνης, μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 20-50 x 10/l ή μείωση των επιπέδων ινωδογόνου κάτω από 0,5-0,7 g/l. Για τους σκοπούς αυτούς, χρησιμοποιείται μια μάζα αιμοπεταλίων 10 cm 3 / kg, για την αντιστάθμιση του ινωδογόνου και του παράγοντα VIII (αντιαιμοφιλική σφαιρίνη - AGG), συνταγογραφείται κρυοίζημα 100 mg / kg. Ο χρόνος ημίσειας ζωής του παράγοντα VIII είναι περίπου 12 ώρες, επομένως η ενδοφλέβια έγχυση συντήρησης θα πρέπει να χορηγείται κάθε 12-24 ώρες.

Η κύρια πηγή αναλώσιμων παραγόντων πήξης του αίματος είναι το φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα (FFP), το οποίο περιέχει όλους τους απαραίτητους παράγοντες πήξης σε μια βέλτιστα ισορροπημένη σύνθεση.

Η δόση του FFP συνιστάται να αυξάνεται στα 50 ml/kg σωματικού βάρους ενδοφλεβίως, να χρησιμοποιείται το αργότερο 1,5-2 ώρες μετά την απόψυξη και τη θέρμανση στους 37 0 C, bolus κάθε 6-8 ώρες. Η έγχυση FFP θα πρέπει να ξεκινά νωρίς και μέχρι την πλήρη ίαση.

Δεν συνιστάται επίσης η χρήση θρομβολυτικής θεραπείας για την απεμπλοκή της μικροκυκλοφορίας στα όργανα και την εξάλειψη της θρόμβωσης με φάρμακα όπως η ουροκινάση, η στρεπτοκινάση, η ινωδολυσίνη σε οξέα και υποξεία σύνδρομα DIC, επειδή. προκαλούν καταστροφή όχι μόνο του ινώδους, αλλά και του κυκλοφορούντος ινωδογόνου, προκαλούν απότομη μείωση της δραστηριότητας των παραγόντων V και VIII, αυξάνουν τα προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους (FDP) στο αίμα. Συνταγογραφούνται μόνο για ορισμένες μορφές χρόνιας DIC. Η ουροκινάση ως θρομβολυτικός παράγοντας προτιμάται από τη στρεπτοκινάση, με το διορισμό της οποίας ανοσολογικές αντιδράσειςλόγω της ξενικότητας του φαρμάκου (που λαμβάνεται από στρεπτόκοκκους, ομάδα C).

Η ένδειξη για τη συνταγογράφηση ουροκινάσης είναι η θρομβωτική αγγειακή απόφραξη που αποδεικνύεται με υπερηχογράφημα ή αγγειογραφία. Συνιστάται η έναρξη θρομβολυτικής θεραπείας με την εισαγωγή αντλίας έγχυσης για 10 λεπτά. 4000 IU/kg ουροκινάσης και στη συνέχεια πραγματοποιήστε θεραπεία συντήρησης, χορηγώντας τη σε δόση 4000-6000 IU/kg ανά ώρα. Η δόση μπορεί να αυξηθεί, η διάρκεια της θρομβολυτικής θεραπείας μπορεί να είναι 24-72 ώρες ή περισσότερο, πραγματοποιείται υπό υπερηχογραφικό έλεγχο του μεγέθους του θρόμβου, των επιπέδων ινωδογόνου, των επιπέδων πλασμινογόνου, των προϊόντων αποδόμησης του ινωδογόνου και του ινώδους σε καλά εξοπλισμένα νεογνά μονάδες εντατικής θεραπείας.

Επί του παρόντος, υπάρχουν φάρμακα (ενεργοποιητής ιστικού πλασμινογόνου) που έχουν εκλεκτική λυτική δράση μόνο στο ινώδες και το φάρμακο defibrotide, το οποίο αυξάνει το επίπεδο στο αίμα του ενεργοποιητή ιστού της ινωδόλυσης και της προστοκυκλίνης. Υποβάλλονται σε πειραματικές και κλινικές δοκιμές. Η θεραπεία με ουροκινάση είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική τις πρώτες ώρες μετά την ανάπτυξη θρόμβωσης· μεγάλη χειρουργικές επεμβάσεις, (παράγεται λιγότερο από 10 ημέρες πριν από την έναρξη της θεραπείας) και βαριά αιμορραγία(ενδοκρανιακή, πνευμονική, γαστρεντερική κ.λπ.). Κάθε νεογνολόγος που επιλέγει να χρησιμοποιήσει ουροκινάση πρέπει να σταθμίσει τον κίνδυνο παρατεταμένης αγγειακής απόφραξης έναντι του πιθανού οφέλους της θρομβολυτικής θεραπείας έναντι του κινδύνου αιμορραγικών επιπλοκών.

Το ακετυλοσαλικυλικό οξύ σε οξείες και υποξείες μορφές DIC δεν πρέπει να χρησιμοποιείται, γιατί αυξάνει δραματικά τον κίνδυνο σοβαρής γαστρεντερική αιμορραγία. Είναι όμως αποτελεσματικό στη θεραπεία χρόνιες μορφέςΣύνδρομο DIC με θρομβοκυτταραιμία, ερυθραιμία και άλλες μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες, που είναι λιγότερο συχνές στη νεογνική περίοδο. Σε μικρές δόσεις, η ασπιρίνη ανακουφίζει από εκδηλώσεις διαταραχών της μικροκυκλοφορίας στα εγκεφαλικά και τερματικά αγγεία των άκρων, ανακουφίζει από τον πόνο κ.λπ. Το αποτέλεσμα σε αυτές τις περιπτώσεις αυξάνεται εάν το ακετυλοσαλικυλικό οξύ συνδυαστεί με trental, cavinton, sermion. Η ηπαρίνη είναι αναποτελεσματική ή εντελώς άχρηστη σε όλους τους τύπους DIC που προκαλούνται από υπερθρομβοκυττάρωση, πολυσφαιρία και υπερσυσσωμάτωση αιμοσφαιρίων.

Κατά τη θεραπεία της οξείας DIC με γρήγορη ανάρρωσηκυκλοφορία σε ισχαιμικά μέρη του σώματος και όργανα από αυτά, μεγάλη ποσότητα συσσωρευμένων τοξικών προϊόντων πρωτεόλυσης, βιολογικά ενεργές αμίνες, θρομβοπλαστίνη ιστού και άλλοι παθογόνοι μεταβολίτες εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει επιδείνωση στην πορεία του DIC, δηλαδή, το σύνδρομο επανέγχυσης. Υπάρχει ένα δεύτερο κύμα σοκ τύπου τουρνικέ, η ενδαγγειακή πήξη του αίματος στη γενική κυκλοφορία αυξάνεται απότομα. Ως εκ τούτου, μέχρι τη στιγμή της αναμενόμενης επανέγχυσης των ισχαιμικών τμημάτων του σώματος, είναι απαραίτητο να αυξηθεί η ένταση της θεραπείας κατά του σοκ, η αποτοξίνωση, η αύξηση της δόσης της ηπαρίνης απουσία αντενδείξεων, η χορήγηση μιας μόνο ενδοφλέβιας χορήγησης κοντρακάλου, συνταγογραφούν αντιισταμινικά και αντιβραδυκινινικά φάρμακα, ενώ καλό αποτέλεσμα παρατηρείται από την πλασμαφαίρεση.

Εάν είναι αδύνατο να εξαλειφθεί η βασική αιτία του DIC, τότε οι μεταγγίσεις αντικατάστασης φρέσκου ηπαρινισμένου αίματος, ειδικά κατά τη νεογνική περίοδο, είναι χρήσιμες από την άποψη της πρόληψης και της εξάλειψης του DIC. Το θετικό αποτέλεσμα τέτοιων μεταγγίσεων μπορεί να οφείλεται σε ένα πολύπλοκο αποτέλεσμα: η απομάκρυνση του ινωδογόνου και των προϊόντων αποδόμησης του ινώδους, που μπορεί να διαταράξει τη λειτουργία του αγγειακού τοιχώματος και την αιμοπηξία, αναστέλλει τη λειτουργία συγκολλητικής συσσώρευσης των αιμοπεταλίων. αφαίρεση κατεστραμμένων ερυθροκυττάρων, βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος, μείωση της υποξίας των ιστών, ρόφηση και απομάκρυνση τοξικών μεταβολιτών που σχηματίζονται στους ιστούς κατά την υποξία και μικροβιακών τοξινών. Την τελευταία δεκαετία, η πλασμαφαίρεση, μια από τις μεθόδους εξωσωματικού καθαρισμού του αίματος, έχει συμπεριληφθεί στη σύνθετη θεραπεία της DIC. Ο σκοπός της εφαρμογής του δεν είναι μόνο η αφαίρεση από κυκλοφορία του αίματοςκυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα που βλάπτουν το ενδοθήλιο του αγγειακού τοιχώματος, ενεργοποιημένους παράγοντες πήξης, συσσωματώματα αιμοπεταλίων, προϊόντα αποδόμησης ινωδογόνου, αλλά και την πρόληψη πιθανής υπερογκαιμίας λόγω της ανάγκης μετάγγισης μεγάλων όγκων FFP. Αυτή η διαδικασία προσεγγίζει την ανταλλαγή πλάσματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πλασμαφαίρεση μπορεί να πραγματοποιηθεί δύο φορές την ημέρα, πρώτα για να ξεμπλοκάρει τη μικροκυκλοφορία και στη συνέχεια, μετά από 8-12 ώρες, για να αφαιρεθεί η αποσύνθεση των ιστών και τα μεταβολικά προϊόντα που έχουν εισέλθει στην κυκλοφορία ως αποτέλεσμα της λειτουργίας παροχέτευσης της πλασμαφαίρεσης. Σε μια διαδικασία, συνήθως αφαιρείται το 30-40% του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος, η αναπλήρωση πραγματοποιείται με FFP και λευκωματίνη.

Η πλασμαφαίρεση ενδείκνυται ιδιαίτερα για παρατεταμένες και υποτροπιάζουσες μορφές DIC λόγω σήψης, ηπατικής και νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και σε ασθενείς σε πρόγραμμα αιμοκάθαρσης.

Με έναν αποσπασματικό σκοπό στο χρόνιο DIC, το trental συνταγογραφείται, τα chimes, ticlid είναι λιγότερο αποτελεσματικά.

Η πλασμακυτταροφόρηση σε μεγαλύτερα παιδιά χρησιμοποιείται στη σύνθετη θεραπεία υποξειών και χρόνιων μορφών DIC, ειδικά με σοβαρές τοξικές επιδράσεις, νεφρική ανεπάρκεια, υψηλά επίπεδα ινωδογόνου στο πλάσμα και πρωτεΐνες οξείας φάσης, υπερθερμία, παθολογία ανοσοσυμπλεγμάτων, σύνδρομα υπεριξώδους, πολυσφαιρία (Vorobiev A et. al., 1984, κ.λπ.). Αφαιρέστε έως και το 1/5 του BCC του πλάσματος την ημέρα, αντικαθιστώντας το εν μέρει με υποκατάστατα αίματος, εν μέρει με FFP.

Κατά τη διάρκεια της πλασματοκυτταροφόρησης, το πλάσμα αφαιρείται μαζί με το ανώτερο τμήμα της κυτταρικής στιβάδας, το οποίο περιέχει μεγάλο αριθμό ενεργοποιημένων μονοκυττάρων που παράγουν ιστική θρομβοπλαστίνη, ενεργοποιημένους παράγοντες συμπλόκου προθρομβίνης και σημαντικό μέρος των συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων.

Η πλασμακυτταροφόρηση είναι πιο αποτελεσματική στην κλινική από την καθαρή πλασμαφαίρεση και ενδείκνυται ειδικά για πυώδεις-καταστροφικές και σηπτικές διεργασίες και σύνδρομα DIC που εμφανίζονται με νεφρική ανεπάρκεια ή ηπατονεφρικό σύνδρομο.

Η ικανότητα πρόληψης της ανάπτυξης DIC, αναγνώρισης και διόρθωσης διάφορων διαταραχών υπερπηκτικότητας της αιμόστασης έγκαιρα είναι ένα πραγματικό απόθεμα για τη μείωση τόσο της βρεφικής θνησιμότητας όσο και της χρονιότητας ορισμένων ασθενειών.

(Επισκέφθηκε 206 φορές, 1 επισκέψεις σήμερα)