Σύνδρομο Πολωνίας: η επιλογή της χειρουργικής τακτικής. Παραμορφώσεις στο στήθος. Σύνδρομο της Πολωνίας Έλλειψη θωρακικού μυός

Σύνδρομο Πολωνίας - συγγενής παθολογίαστήθος, ώμους και παλάμες. Μια σπάνια νόσος διαγιγνώσκεται σε 1 στα 30.000 νεογνά.Στο 70% των περιπτώσεων, ανωμαλία εντοπίζεται σε αρσενικά βρέφη, στο 30% των περιπτώσεων στα θηλυκά βρέφη. Η ασθένεια μπορεί να συσχετιστεί με δεξτροκαρδία και μια καθρέφτη διάταξη των εσωτερικών οργάνων. Η παθολογία απαιτεί έγκαιρη και έγκαιρη διάγνωση χειρουργική επέμβασηπου σας επιτρέπει να επιτύχετε καλά αποτελέσματα και δίνει στον ασθενή την ευκαιρία να ζήσει μια πλήρη ζωή.

Τι είναι

Το σύνδρομο της Πολωνίας δεν ισχύει για γενετικές ασθένειες. Οι επιστήμονες δεν έχουν βρει τα γονίδια που ευθύνονται για τη μετάδοση της παθολογίας από τον γονέα στο παιδί. Οι γιατροί προτείνουν ότι η ανωμαλία προκαλείται από διαταραχές του κυκλοφορικού στις σπονδυλικές και/ή υποκλείδιες αρτηρίες την 6η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου.

Το σύνδρομο της Πολωνίας είναι μια παθολογία δεξιάς πλευράς, η οποία χαρακτηρίζεται από:

• υπανάπτυξη των μυών του θώρακα ή μονόπλευρη απουσία τους.
• κακίες μακράς σωληνοειδή οστά, νευρώσεις, μαστικοί αδένες ή νεφροί.
• ανωμαλία των άνω άκρων.
• πνευμονική κήλη και σοβαρή αναπνευστική δυσχέρεια.

Στο ICD-10, η παθολογία βρίσκεται στην ενότητα Q65-Q79 "Συγγενείς ανωμαλίες του μυοσκελετικού συστήματος". Στο σύνδρομο αποδόθηκε ο αριθμός Q79.8 «Άλλες δυσπλασίες του μυοσκελετικού συστήματος».

Τύποι ασθενειών

Ανάλογα με τη θέση του ελαττώματος, η ασθένεια χωρίζεται υπό όρους σε δύο τύπους:

• δεξιά - εμφανίζεται στο 80% των ασθενών.
• αριστερόστροφος - διαγιγνώσκεται μόνο στο 20% των περιπτώσεων.

Η παθολογία της αριστερής όψης συνοδεύεται μερικές φορές από μια διάταξη καθρέφτη των εσωτερικών οργάνων ή δεξτροκαρδία, στην οποία η καρδιά βρίσκεται πιο κοντά στη δεξιά πλευρά του θώρακα.

Με ένα συγγενές ελάττωμα, το πλευρό-χόνδρινο πλαίσιο και ο μυϊκός κορσέ μπορεί να αναπτυχθούν με διαφορετικούς τρόπους. Ανάλογα με τη σοβαρότητα του ελαττώματος και τα χαρακτηριστικά γνωρίσματά του, διακρίνονται τέσσερα κύρια στάδια:

• Στάδιο Ι - το φυσικό σχήμα των πλευρών, η κανονική δομή του χόνδρου και του οστικού ιστού, αλλά υπάρχει έλλειψη μυών και υποδόριου λίπους.
• Στάδιο II - οι νευρώσεις αναπτύσσονται κανονικά, αλλά βυθίζονται στην περιοχή του χόνδρου και, από την άλλη πλευρά, έχουν σχήμα καρίνας, το στέρνο είναι γυρισμένο στο πλάι.
• Στάδιο III - το στήθος είναι έντονα λοξό προς τα δεξιά ή προς τα αριστερά λόγω υπανάπτυξης ιστός χόνδρου, τα οστά έχουν κανονική δομή.
• Στάδιο IV - το πάνω μέρος του σώματος είναι έντονα μετατοπισμένο, λείπουν ένα έως τέσσερα πλευρά.

Ανάλογα με τον εντοπισμό, η παθολογία χωρίζεται σε παραμόρφωση του πλευρικού, του οπίσθιου ή του πρόσθιου τοιχώματος.

Αιτίες της ανωμαλίας

Τα αίτια του ελαττώματος δεν έχουν ακόμη μελετηθεί. Οι επιστήμονες προβάλλουν αρκετές θεωρίες για την προέλευση του συνδρόμου της Πολωνίας. Το πιο κοινό είναι το αγγειακό. Σύμφωνα με αυτή τη θεωρία, την 6η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης, η κυκλοφορία του αίματος στην υποκλείδια ή/και σπονδυλική περιοχή διαταράσσεται στο έμβρυο και εμφανίζεται υποπλασία μιας μεγάλης αρτηρίας ή του κλάδου της.

Η διάμετρος της αρτηρίας μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της ροής του αίματος και πείνα με οξυγόνο των ιστών για τους οποίους ευθύνεται. Η υποξία των ιστών είναι η κύρια αιτία υποανάπτυξης των μυών, του μαστικού αδένα, υποδερμικός ιστός, δέρμα και άνω άκρο. Όσο μικρότερη είναι η διάμετρος της υποκλείδιας αρτηρίας, τόσο πιο σοβαρό είναι το ελάττωμα.

Άλλοι επιστήμονες πιστεύουν ότι το σύνδρομο της Πολωνίας εμφανίζεται λόγω αποτυχίας στη μετανάστευση των κυττάρων από τα οποία σχηματίζονται τα βασικά στοιχεία του μυϊκού κορσέ και του σκελετού του οστού και του χόνδρου στο έμβρυο.

Οι γιατροί προσπαθούν να καταλάβουν ποιοι παράγοντες οδηγούν σε υποπλασία και αποτυχία της υποκλείδιας αρτηρίας. Κάποιοι πιστεύουν ότι φταίει το ενδομήτριο τραύμα στο έμβρυο. Άλλοι θεωρούν χημικές, περιβαλλοντικές, μολυσματικές και ακτινοβολίες αιτίες. Υπάρχει επίσης μια θεωρία για γενετική προδιάθεση, αλλά μέχρι στιγμής δεν υπάρχει πραγματική επιβεβαίωση όλων αυτών των υποθέσεων.

Συμπτώματα

ΠΡΟΣ ΤΗΝ ΧαρακτηριστικάΤο σύνδρομο της Πολωνίας περιλαμβάνει:

• μονόπλευρη υπανάπτυξη (υποπλασία) του μείζονος θωρακικού.
• μονόπλευρη απλασία (απουσία) του μικρού ή μεγάλου θωρακικού μυός, συνήθως του πλευρού-στερνικού τμήματος.
• παραμόρφωση του πλευρικού χόνδρου.
• απλασία ή υπανάπτυξη ενός μαστικού αδένα.
• έλλειψη χόνδρου και/ή οστικό ιστό;
• εντοπισμένη φαλάκρα του μαστού και μασχάλη;
• αραίωση του δέρματος και του υποδόριου ιστού.
• έλλειψη λίπους?
• atelia - η απουσία μιας ή δύο θηλών ταυτόχρονα.
• παραμόρφωση των μυών της πλάτης, καθώς και των πρόσθιων οδοντωτών και εξωτερικών λοξών μυών.

Η παθολογία συχνά συνοδεύεται από ανωμαλίες στην ανάπτυξη του χεριού και του βραχίονα:

• syndactyly - σύντηξη πολλών δακτύλων.
• brachydactyly - πολύ κοντά και μικρά δάχτυλα.
• η απουσία βούρτσας.
• ασυνήθιστα μικρό μέγεθος βούρτσας.

Οι ασθενείς με αριστερόστροφο τύπο ασθένειας μπορεί να στερούνται πλευρών, που θα πρέπει να προστατεύουν την καρδιά. Το όργανο βρίσκεται κάτω από ένα λεπτό στρώμα δέρματος και υποδόριου ιστού, επομένως οποιοσδήποτε, ακόμη και μικρός, τραυματισμός στο στήθος μπορεί να προκαλέσει κυκλοφορικές ανεπάρκειες, αναπνευστική ανεπάρκεια και καρδιακή ανακοπή.

ΣΕ σπάνιες περιπτώσειςΤα νεογέννητα στερούνται σχεδόν ολόκληρου του οστικού κορσέ. Η παθολογία οδηγεί σε κήλη των πνευμόνων και αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται σε πολύ Νεαρή ηλικία.

Το σύνδρομο της Πολωνίας διαγιγνώσκεται τις πρώτες ημέρες ή μήνες της ζωής. Εάν σε ένα παιδί λείπουν τα πλευρά, οι γονείς μπορεί να παρατηρήσουν έναν καρδιακό παλμό. Είναι ξεκάθαρα ορατό μέσα από το λεπτό δέρμα. Η μη φυσιολογική ανάπτυξη της ωμοπλάτης ή της κλείδας, η παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης ή τρόπιδα υποδηλώνει επίσης παθολογία. θωρακινός, πλευρικό εξόγκωμα και αφύσικη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Οι ασθενείς με το πρώτο στάδιο της νόσου διαγιγνώσκονται με σύνδρομο Πολωνίας στην εφηβεία ή την ενήλικη ζωή. Τα κορίτσια παρατηρούν ότι το ένα στήθος δεν μεγαλώνει σε αυτά και δεν υπάρχουν τρίχες στη μασχάλη, που βρίσκεται στο πλάι του ελαττώματος.

Οι νεαροί άνδρες δίνουν προσοχή στην ιδιαιτερότητά τους όταν αρχίζουν να ασχολούνται ενεργά με τον αθλητισμό και να αντλούν τους θωρακικούς μύες. Παρατηρούν ότι η μία πλευρά του θώρακα δεν αναπτύσσεται, αν και η άλλη αυξάνεται σε όγκο και γίνεται πιο εμφανής.

Το σύνδρομο της Πολωνίας στο πρώτο και το δεύτερο στάδιο δεν επηρεάζει το ορμονικό υπόβαθρο και δεν εμποδίζει ένα άτομο να αθλείται. Οι ασθενείς με το τρίτο και τέταρτο στάδιο της παθολογίας έχουν συχνά διαταραχή της κυκλοφορίας, προβλήματα πίεσης, αναπνευστικές ανεπάρκειες και μειωμένη αντίσταση σε αναπνευστικές παθήσεις.

Τα παιδιά με σοβαρές αναπηρίες υποφέρουν από χρόνια κόπωσηκαι κόπωση, αυξημένη ευερεθιστότητα, συχνοί πονοκέφαλοι και υπνηλία. Συχνά υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους στην ανάπτυξη λόγω μείωσης της ικανότητας εργασίας και των γνωστικών λειτουργιών.

Η διαταραχή της αρτηριακής ροής του αίματος οδηγεί σε υποπλασία του νεφρού και του πνεύμονα που βρίσκεται στην ελαττωματική πλευρά, καθώς και σε παθολογίες της καρδιάς: δεξιόστροφη περιστροφή του οργάνου, επέκταση των ορίων του ή απόκλιση από την κανονική θέση.

Διάγνωση μιας ανωμαλίας

Η διάγνωση του «Συνδρόμου της Πολωνίας» επιβεβαιώνεται από τον χειρουργό. Αρχικά, ο γιατρός πραγματοποιεί μια οπτική εξέταση του θώρακα και στη συνέχεια συνταγογραφεί αρκετές εξετάσεις:

• ακτινογραφία - αποκαλύπτει τον βαθμό και τον τύπο της βλάβης του οστικού ιστού.
• Η αξονική τομογραφίαή μαγνητική τομογραφία - σας επιτρέπει να μελετήσετε την κατάσταση των μαλακών ιστών και του χόνδρου.
• Υπερηχογράφημα της υποκλείδιας αρτηρίας - καθορίζει τη διάμετρό της, βοηθά στον εντοπισμό των χαρακτηριστικών της κυκλοφορίας του αίματος και της παροχής αίματος στους παραμορφωμένους μύες.
• ηλεκτροκαρδιογραφία - σας επιτρέπει να διαγνώσετε καρδιακές παθολογίες.

• Dopplerography των κύριων αγγείων.
• Υπερηχογράφημα καρδιάς;
• υπερηχοκαρδιογραφία;
• εργομετρία ποδηλάτου.

Σε περίπτωση προβλημάτων με τους πνεύμονες και διαταραχής της αναπνευστικής λειτουργίας, ο ασθενής παραπέμπεται σε πνευμονολόγο και του προτείνεται να υποβληθεί σε σπιρογραφία, καθώς και άλλες πρόσθετες εξετάσεις.

Μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη διάγνωση επιτρέπει στους γιατρούς να προσδιορίσουν τον βαθμό παραμόρφωσης και να αξιολογήσουν το εύρος των επεμβάσεων αποκατάστασης που στοχεύουν στην αποκατάσταση του θώρακα και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.

Θεραπεία του συνδρόμου της Πολωνίας

Μια συγγενής ανωμαλία αντιμετωπίζεται χειρουργικά. Ο τύπος της επέμβασης εξαρτάται από το στάδιο της παθολογίας.

Θεραπεία πρώτου σταδίου

Για ασθενείς με υποπλασία ή απλασία του θωρακικού μυός, συνεννόηση με πλαστικό χειρουργό και επέμβαση με στόχο την εξάλειψη καλλυντικό ελάττωμα. Η χειρουργική θεραπεία αποτελείται από δύο στάδια:

1. Δημιουργία μυϊκού πλαισίου και μυϊκής στιβάδας. Οι γιατροί χρησιμοποιούν τον πλατύ ραχιαίο μυ για τη διαδικασία, λιγότερο συχνά τους ορθούς κοιλιακούς μυς.
2. Εμφύτευση προσθετικής σιλικόνης και διαμόρφωση θηλής.

Η επέμβαση γίνεται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες. Σε ασθενείς με μετατοπισμένο μυ δεν απαγορεύεται να αθλούνται. Το μεταμοσχευμένο όργανο δεν θα μπορέσει να αναπτυχθεί πλήρως, αλλά αυτό δεν εμποδίζει τους άνδρες και τις γυναίκες να επιτύχουν διάφοροι τύποιΑθλητισμός.

Η επέμβαση για την εξάλειψη ενός καλλυντικού ελαττώματος πραγματοποιείται μετά από 18-20 χρόνια. στο φυτώριο και εφηβική ηλικίαη καταφυγή σε χειρουργική επέμβαση είναι άσκοπη. Μια μεταμόσχευση μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη του θώρακα και να αυξήσει το ελάττωμα.

Η χειρουργική επίλυση του προβλήματος σε νεαρή ηλικία ενδείκνυται μόνο για τη συνδακτυλία. Το παιδί θα χρειαστεί να συμβουλευτεί έναν ορθοπεδικό χειρουργό. Ο γιατρός θα αναπτύξει μια βέλτιστη στρατηγική για τη θεραπεία του συνδρόμου της Πολωνίας και θα ανακατασκευάσει τα συγχωνευμένα δάχτυλα.

Εάν η ανωμαλία δεν παρεμβαίνει στον ασθενή, η πλαστική χειρουργική μπορεί να παραλειφθεί. ΜΕΤΑΦΟΡΑ latissimus dorsiΗ πλάτη δεν επηρεάζει τη σπονδυλική στήλη, αλλά οδηγεί σε μια ελαφρά ασυμμετρία και το σχηματισμό ουλής στη μασχάλη, από όπου λαμβάνεται το υλικό, επομένως πριν από τη διαδικασία, θα πρέπει να εξετάσετε προσεκτικά όλα τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματά της.

Θεραπεία δεύτερου και τρίτου σταδίου

Η σοβαρή παραμόρφωση του θώρακα αποτελεί ένδειξη για θωρακοπλαστική Nass. Η ελάχιστα επεμβατική διαδικασία πραγματοποιείται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία ή στην εφηβεία, αλλά δεν αντενδείκνυται σε ενήλικες ασθενείς με σύνδρομο Πολωνίας.

Η λειτουργία αυξάνει την ένταση του ήχου υπεζωκοτικές κοιλότητες, πυροδοτεί την υποχώρηση των αναπνευστικών διαταραχών και συνιστάται για καρδιακές παθήσεις που προκαλούνται από πήκτους εκσκαφής.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Ο γιατρός κάνει αρκετές μικρές τομές μέσω των οποίων εισάγει εισαγωγείς στο στήθος - μεταλλικές πλάκες. Κατασκευές από τιτάνιο ή χάλυβα περνούν κάτω από τις νευρώσεις και δίνουν στους οστικούς ιστούς το σωστό σχήμα.

Η παραμόρφωση του θώρακα μπορεί επίσης να διορθωθεί με ενδοπροθέσεις σιλικόνης ή υδρογέλης. Τα εμφυτεύματα μειώνουν οπτικά το ελάττωμα και προστατεύουν την καρδιά από τραυματισμό.

Θεραπεία του τέταρτου σταδίου

Ελλείψει μιας ή περισσότερων πλευρών, αξίζει να καταφύγετε σε επανορθωτική χειρουργική. Υπάρχουν τρεις κύριες μέθοδοι θεραπείας:

• εγκατάσταση πλαισίου από πλέγμα ή νευρώσεις τιτανίου για την προστασία της καρδιάς.
• διάσπαση υγιών πλευρών που βρίσκονται πάνω και κάτω από την παραμορφωμένη ζώνη.
• μεταμόσχευση πλευρών από υγιές μέρος του θώρακα.

Η πρώτη επιλογή συνιστάται για προσχολική ηλικία και σχολική ηλικία. Το διχτυωτό πλαίσιο και οι πλάκες τιτανίου δεν παρεμβαίνουν στη φυσιολογική ανάπτυξη του θώρακα, ενώ το σχίσιμο και η μεταμόσχευση οδηγούν σε σοβαρές επιπλοκές και προβλήματα στην ενήλικη ζωή.

Η δεύτερη και η τρίτη μέθοδος συνιστώνται για ενήλικες ασθενείς με σύνδρομο Πολωνίας, αν και εγείρουν πολλά ερωτήματα. Συχνά, το σχίσιμο των πλευρών οδηγεί στην αποδυνάμωσή τους, επομένως, στη σύγχρονη χειρουργική, προτιμώνται τα μεταλλικά εμφυτεύματα και τα συνθετικά ικριώματα, που αντικαθιστούν τον μυϊκό ιστό.

Οι χειρουργικοί ασθενείς επιτρέπεται να κοιμούνται με το στομάχι και να σηκώνουν τα χέρια τους, αλλά συνιστάται να αποφεύγουν να χτυπούν την περιοχή που έχει εγχειριστεί.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο της Πολωνίας. Ούτε η εγκατάλειψη κακών συνηθειών, ούτε η ισορροπημένη διατροφή των γονέων, ούτε ο αθλητισμός μπορούν να αποτρέψουν την παθολογία, αλλά τα παιδιά με μια ανωμαλία μπορούν να γίνουν πλήρη μέλη της κοινωνίας και να ζήσουν σε μεγάλη ηλικία. Το κύριο πράγμα είναι να αναζητήσετε έγκαιρα βοήθεια από έναν χειρουργό και να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις ενός ειδικού.

Το σύνδρομο της Πολωνίας είναι ένας συνδυασμός ανωμαλιών που περιλαμβάνει την απουσία του μείζονος θωρακικού μυός, του ελάσσονος θωρακικού μυός, της συνδακτυλίας, της βραχυδακτυλίας, της ατελίας (απουσία της θηλής του μαστού) ή της αμστίας (απουσία του μαστού), παραμόρφωση ή απουσία πλευρών, τρίχες σε στη μασχάλη, μειωμένο πάχος της στιβάδας του υποδόριου λίπους. Αυτό το σύνδρομο (τα επιμέρους συστατικά του) περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1826 και το 1839, αντίστοιχα, στη γαλλική και γερμανική βιβλιογραφία, αλλά πήρε το όνομά του από τον Άλφρεντ Πολων, έναν Άγγλο φοιτητή ιατρικής που δημοσίευσε το 1841 μια περιγραφή αυτής της ασθένειας που συνάντησε στην ενότητα. Πλήρες χαρακτηριστικόη παραμόρφωση με όλα τα συστατικά της εμφανίστηκε στη βιβλιογραφία μόλις το 1895.

Κάθε ασθενής έχει διαφορετικά συστατικά του συνδρόμου Poland, το οποίο εμφανίζεται σποραδικά, με συχνότητα εμφάνισης 1 στα 30.000 έως 1 στα 32.000 νεογνά, και σπάνια είναι οικογενές. Η συμμετοχή των χεριών ποικίλλει σε έκταση και σοβαρότητα.

Αιτίες του συνδρόμου της Πολωνίας

Η μη φυσιολογική μετανάστευση των εμβρυϊκών ιστών που σχηματίζουν τους θωρακικούς μύες, η υποπλασία της υποκλείδιας αρτηρίας ή ο ενδομήτριος τραυματισμός πιστεύεται ότι παίζουν ρόλο στην αιτιολογία. Καμία θεωρία δεν έχει βρεθεί ακόμη, ωστόσο, αξιόπιστη επιβεβαίωση

Η παραμόρφωση του θωρακικού τοιχώματος στο σύνδρομο Πολωνίας μπορεί να είναι ποικίλου βαθμού - από υποπλασία των πλευρών έως απλασία του πρόσθιου τμήματος των πλευρών. Έτσι, σύμφωνα με μια μελέτη, μεταξύ 75 ασθενών με σύνδρομο Πολωνίας, 41 δεν είχαν παραμόρφωση θωρακικού τοιχώματος, 10 είχαν υποπλασία των πλευρών χωρίς τοπικές περιοχές κατάθλιψης, 16 είχαν παραμόρφωση πλευράς με λάσπη και σε 11 από αυτούς η ανάκληση ήταν σημαντική και, τέλος, 8 περιπτώσεις αποκάλυψαν απλασία των πλευρών. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι δεν βρέθηκε συσχέτιση μεταξύ του βαθμού παραμόρφωσης του χεριού και του θώρακα.

Θεραπεία του συνδρόμου της Πολωνίας

Η χειρουργική θεραπεία για το σύνδρομο της Πολωνίας απαιτείται μόνο σε ένα υποσύνολο ασθενών, συνήθως με απλασία των πλευρών ή παραμόρφωση με σοβαρή συμπίεση. Οι ασθενείς με σημαντική συστολή στην ετερόπλευρη πλευρά έχουν συχνά μια παραμόρφωση κεριού των πλευρικών χόνδρων, η οποία μπορεί επίσης να διορθωθεί κατά τη διάρκεια μοσχευμάτων σχισμένων πλευρών με επίστρωση τεφλόν Ravich για ανακατασκευή. Άλλοι χρησιμοποιούσαν πτερύγια latissimus dorsi σε συνδυασμό με μοσχεύματα πλευρών. Στα κορίτσια, είναι σημαντικό να διορθωθεί η παραμόρφωση του θώρακα πριν από την παρέμβαση για υποπλασία ή απλασία του μαστικού αδένα, η οποία εξασφαλίζει βέλτιστες συνθήκες για επακόλουθη χειρουργική αύξηση του μεγέθους του αδένα. Η περιστροφή του Latissimus dorsi σπάνια χρησιμοποιείται στα αγόρια, αλλά στα κορίτσια αυτή η επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί με επιτυχία όταν χρειάζεται αποκατάσταση του μαστού.

Το άρθρο ετοιμάστηκε και επιμελήθηκε: χειρουργός

Βίντεο:

Υγιής:

Σχετικά Άρθρα:

1. Το καρίνα στήθος χαρακτηρίζεται από το προεξέχον στέρνο και την ανάσυρση των πλευρών κατά μήκος των άκρων του. Λόγος συχνότητας...
2. Το στήθος με καρίνα, το οποίο είναι μια πρόσθια προεξοχή του θωρακικού τοιχώματος, είναι λιγότερο συχνό από το στήθος με χοάνη και είναι ...
3. Οι πιο συχνές παθήσεις του μαστού στα παιδιά είναι γενετικές ανωμαλίεςκαι όγκοι...

Μια σπάνια ανωμαλία στον ενδομήτριο σχηματισμό της δομής του σώματος, η οποία συνίσταται κυρίως σε υποπλασία του στέρνου και του πλευρικού τμήματος του μείζονος θωρακικού μυός ή στην πλήρη απουσία του. Φέρει το όνομα ενός Άγγλου χειρουργού ο οποίος, ως φοιτητής, περιέγραψε ένα δείγμα με μυϊκό ελάττωμα που εμφανίστηκε μαζί του ενώ εργαζόταν με μερική απασχόληση στο νεκροτομείο. Ο Α. Πολωνία δεν ήταν ο πρώτος, πριν από αυτόν είχαν ήδη παρατηρηθεί μεμονωμένα περιστατικά στη Γαλλία και τη Γερμανία στις αρχές του 19ου αιώνα, αλλά ήταν η δημοσίευσή του που έθεσε τα θεμέλια για μια σοβαρή μελέτη αυτής της συγγενούς παθολογίας. Στο κατώφλι του 20ού αιώνα, ο J. Thompson δημοσίευσε Πλήρης περιγραφήαυτής της ασθένειας. Από τότε στον κόσμο ιατρική βιβλιογραφίαέχουν περιγραφεί περίπου 500 τέτοιες περιπτώσεις.

, , , , , ,

Κωδικός ICD-10

Q65-Q79 Συγγενείς δυσπλασίες και παραμορφώσεις του μυοσκελετικού συστήματος

Επιδημιολογία

Οι στατιστικές επίπτωσης δείχνουν ότι οι συγγενείς μυϊκές ανωμαλίες των πλευρών, που εκφράζονται σε διάφορους βαθμούς, συμβαίνουν κατά μέσο όρο σε ένα νεογέννητο από τις 30 χιλιάδες ή ελαφρώς περισσότερες γεννήσεις ζωντανών γεννήσεων. Πιο συχνά με τέτοιες δυσπλασίες γεννιούνται αγόρια.

Έως και το 80% των παραμορφώσεων στο σύνδρομο Πολωνίας είναι δεξιόστροφες. Οι παραβιάσεις εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς, και δεν υπάρχει αντιστοιχία μεταξύ της σοβαρότητας των ανωμαλιών στο σχηματισμό του θώρακα και του χεριού.

, , , , , ,

Αιτίες του συνδρόμου της Πολωνίας

Οι λόγοι για τη γέννηση παιδιών με αυτή την ανωμαλία παραμένουν μέχρι σήμερα υποθετικοί. Ο τύπος της κληρονομικότητας και το γονίδιο που μεταδίδει αυτή την παθολογία δεν έχει προσδιοριστεί, αλλά υπάρχουν περιγραφές σπάνιων οικογενειακών ιστορικών με σύνδρομο Πολωνίας. Θεωρείται υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Πιστεύεται ότι η πιθανότητα μετάδοσης της νόσου από έναν πάσχοντα γονέα στα παιδιά τους είναι περίπου 50%. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι μοναχικές. Παράγοντες κινδύνου για τη γέννηση παιδιών με αυτή την ανωμαλία είναι εξωτερικές και εσωτερικές τερατογόνες επιδράσεις στο έμβρυο κατά το σχηματισμό και την ανάπτυξη οργάνων και συστημάτων. Υπάρχουν αρκετές υποθέσεις που εξηγούν την αιτιολογία και την παθογένεια αυτού του ελαττώματος των πλευρών-μυών, αλλά καμία από αυτές δεν έχει επιβεβαιωθεί πλήρως. Η πιο πιθανή υπόθεση είναι ότι οποιαδήποτε δυσμενής παράγονταςπροκαλεί ανεπάρκεια εμβρυϊκής παροχής αίματος την έκτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν σχηματίζεται η υποκλείδια αρτηρία. Αυτό προκαλεί την υπανάπτυξή του (στένωση του αυλού) και την ανεπαρκή παροχή αίματος, που οδηγεί σε τοπική υποπλασία των μαλακών ιστών και των οστών. Η έκταση της βλάβης καθορίζεται από το βαθμό βλάβης της αρτηρίας ή/και των κλάδων της.

Συμπτώματα του συνδρόμου Πολωνίας

Τα πρώτα σημάδια αυτής της συγγενούς ανωμαλίας είναι οπτικά αισθητά ήδη από τη βρεφική ηλικία από τη χαρακτηριστική εμφάνιση του θωρακικού μυός και της μασχάλης. Και με την παρουσία υποπλασίας του χεριού - από τη γέννηση.

Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων του συνδρόμου έχει ως εξής:

• μονόπλευρη ανεπαρκής ανάπτυξη του μείζονος θωρακικού μυός ή των θραυσμάτων του, πιο συχνά του στέρνου και των πλευρικών μυών.
• στην ίδια πλευρά - υποπλασία του χεριού: κοντύτερα, συγχωνευμένα δάχτυλα ή απλασία του. ανεπαρκής ανάπτυξη του μαστικού αδένα ή η απουσία του, ατελία. αραίωση του στρώματος του υποδόριου λίπους. έλλειψη μασχαλιαίας τρίχας? ανωμαλίες στη δομή του χόνδρινου / οστικού ιστού πλευρών ή αυτών πλήρης απουσία(συνήθως III και IV).

Η παρουσία όλων των χαρακτηριστικών που περιγράφονται στο δεύτερο μέρος δεν είναι υποχρεωτική, μπορούν να συνδυαστούν με το πρώτο με διάφορους τρόπους.

Εκτός από αυτές που αναφέρονται, εξαιρετικά σπάνια μπορεί να εμφανιστούν ανωμαλίες στη δομή του πλατύ ραχιαίο μυ, προκαλώντας ασυμμετρία του κορμού, υποπλασία ή απλασία του ελάσσονος θωρακικού μυός, ανώμαλη ανάπτυξη της ωμοπλάτης και της κλείδας, θώρακα με παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης. καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης και πλευρικό εξόγκωμα.

Με την αριστερή ελαττωματική πλευρά, παρατηρείται συχνά μετατόπιση των εσωτερικών οργάνων, ειδικότερα, η καρδιά μετατοπίζεται προς τα δεξιά. Με φυσιολογική εντόπιση της καρδιάς, σε συνδυασμό με την απουσία πλευρών, είναι πρακτικά απροστάτευτη και το χτύπημα της είναι αισθητό κάτω από το δέρμα.

Το σύνδρομο Πολωνίας στα παιδιά είναι συνήθως αισθητό από τη γέννηση, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, μικρές ανωμαλίες εντοπίζονται περίπου στην ηλικία των τριών ετών.

Με τον εντοπισμό, τα ελαττώματα στα δομικά στοιχεία του θώρακα χωρίζονται σε παραμορφώσεις των πρόσθιων, οπίσθιων και πλευρικών τοιχωμάτων.

Το σύνδρομο της Πολωνίας στα κορίτσια στην εφηβική περίοδο, ακόμη και στον πιο ήπιο βαθμό, γίνεται αισθητό από το γεγονός ότι το στήθος στην ελαττωματική πλευρά δεν σχηματίζεται ή υστερεί σε ανάπτυξη και βρίσκεται αισθητά υψηλότερα από την κανονική πλευρά. Σε ήπιες περιπτώσεις της νόσου στα αγόρια, το σύνδρομο εντοπίζεται μερικές φορές αρκετά αργά, στην εφηβεία, όταν δεν είναι δυνατό να «αντληθεί» ο μυς από την ελαττωματική πλευρά.

Το σύνδρομο Πολωνίας στις γυναίκες δεν επηρεάζει το ορμονικό υπόβαθρο και την ικανότητα σύλληψης παιδιού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο της Πολωνίας είναι ένα καλλυντικό ελάττωμα: τις περισσότερες φορές, ο θωρακικός μυς είναι παραμορφωμένος ή απουσιάζει, δεν υπάρχει ελάττωμα στο στήθος και υπάρχει ένα πλήρες χέρι. Οι κινητικές λειτουργίες του άνω άκρου διατηρούνται και τίποτα δεν εμποδίζει αυτούς τους ασθενείς να αθλούνται εντατικά.

Ωστόσο, υπάρχουν και άλλοι, πιο τραυματικοί τύποι αυτής της παθολογίας. Οι συνέπειες και οι επιπλοκές τέτοιων περιπτώσεων είναι κάπως πιο σοβαρές. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των παραμορφώσεων, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας και της αιμοδυναμικής. Σε περιπτώσεις πλήρους απουσίας του πλευροχόνδρινου πλαισίου, συνήθως ανιχνεύεται πνευμονική κήλη και εκδηλώνονται αναπνευστικές διαταραχές από τη γέννηση.

Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, παθολογίες αριστερής όψης σε συνδυασμό με την απουσία πλευρών με φυσιολογική διάθεση οργάνων, η καρδιά βρίσκεται ακριβώς κάτω από το δέρμα. Η ζωή ενός τέτοιου ασθενούς απειλείται συνεχώς από τον κίνδυνο που συνδέεται με πιθανό τραυματισμόκαι καρδιακή ανακοπή.

Ένα παιδί με έντονο ελάττωμα στο στήθος έχει συνήθως αιμοδυναμικά προβλήματα λόγω χαμηλής συστολικής και υψηλής διαστολικής αρτηριακής πίεσης σε συνδυασμό με αυξημένη φλεβική πίεση. Τέτοια παιδιά χαρακτηρίζονται από αυξημένη κόπωση, ασθενικό σύνδρομο, μπορεί να υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους στη σωματική ανάπτυξη.

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου της Πολωνίας ισχύουν επίσης για τη δομή της υποκλείδιας αρτηρίας ή/και των κλάδων της, γεγονός που δημιουργεί συνθήκες για διαταραχή της αρτηριακής ροής του αίματος στην πλευρά του ελαττώματος.

Υπάρχουν κάποιες ανατομικές ανωμαλίες στη δομή και την τοποθέτηση των ζωτικών εσωτερικών οργάνων. Ο βαθμός της σοβαρότητάς τους μπορεί να περιπλέξει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς. Αυτή είναι μια απόκλιση της καρδιάς από την κανονική της θέση προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση, μέχρι τη μεταφορά, επέκταση των ορίων της ή στροφή δεξιόστροφα, υποπλασία του πνεύμονα και του νεφρού στην ελαττωματική πλευρά.

στάδια

Υπάρχουν τέσσερα στάδια στο σχηματισμό του θώρακα σε αυτή την ασθένεια.

Το πρώτο είναι χαρακτηριστικό για τις περισσότερες γνωστές περιπτώσεις, όταν μόνο οι μαλακοί ιστοί αναπτύσσονται ανώμαλα και το σχήμα του θώρακα και η δομή των χόνδρινων και οστικών τμημάτων των πλευρών είναι φυσιολογικά.

Το δεύτερο - όταν οι παραμορφώσεις άγγιξαν το στήθος: η ελαττωματική πλευρά, με το διατηρημένο οστό και τα χόνδρινα μέρη των πλευρών, πιέζεται ελαφρά στους πλευρικούς χόνδρους, το στέρνο γυρίζει ημι-πλάγια και στην αντίθετη πλευρά, προεξέχει ( καρίνα) συχνά παρατηρείται μέρος του θώρακα.

Στο τρίτο στάδιο, η δομή του οστικού τμήματος των πλευρών διατηρείται και το χόνδρινο τμήμα είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένο, το στήθος είναι ασύμμετρο, το στέρνο είναι λοξότμητο προς παραμόρφωση, αλλά δεν ανιχνεύονται μεγάλες ανωμαλίες.

Το τέταρτο στάδιο χαρακτηρίζεται από την απουσία των χόνδρινων και οστικών τμημάτων των πλευρών από ένα έως τέσσερα (από III έως VI). Από την ελαττωματική πλευρά, στη θέση των πλευρών που λείπουν, υπάρχει μια κατάθλιψη, το στέρνο αναπτύσσεται αισθητά.

Παρ 'όλα αυτά, σε οποιοδήποτε στάδιο του σχηματισμού των στοιχείων της δομής του θώρακα, η κατάσταση σώμα του παιδιούμπορεί να είναι φυσιολογική (αντιρροπούμενη), με περιοδικές βελτιώσεις (υποαντιρροπούμενη) και με αύξηση της επιδείνωσης της εργασίας των εσωτερικών οργάνων και του σκελετικού συστήματος (μη αντιρροπούμενη). Εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού, τον ρυθμό ανάπτυξης, τη συννοσηρότητα και τον τρόπο ζωής.

, , , ,

Διάγνωση του συνδρόμου της Πολωνίας

Η συγγενής παθολογία των πλευρών-μυών προσδιορίζεται οπτικά, ο γιατρός ψηλαφίζει τον ασθενή και συνταγογραφεί ακτινογραφία. Αυτό είναι συνήθως αρκετό για τον προσδιορισμό του βαθμού και του είδους της βλάβης στο στήθος. Μια πιο ακριβής εικόνα της νόσου μπορεί να δοθεί με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Επίσης διορίστηκε υπερηχογράφημαυποκλείδια αρτηρία για τον προσδιορισμό της διαμέτρου της, υπερηχογραφική εξέταση του εγκεφάλου και άλλα ενόργανη διάγνωσησύμφωνα με τις ενδείξεις.

Για την εκτίμηση των σχετικών ανατομικών ελαττωμάτων, απαιτείται συνεννόηση με καρδιολόγο και ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχογράφημα καρδιάς, εργομετρία ποδηλάτου, ηχοκαρδιογράφημα και ντοπλερογραφία των κύριων αγγείων.

Σε περίπτωση αναπνευστικών διαταραχών απαιτείται διαβούλευση με πνευμονολόγο, ο οποίος μπορεί να συνταγογραφήσει μελέτη λειτουργική κατάστασηπνευμόνων, για παράδειγμα, σπιρογραφία.

Οι αναλύσεις σε αυτή τη νόσο είναι συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν συνακόλουθες παθολογίες.

Διαφορική Διάγνωση

Θεραπεία του συνδρόμου της Πολωνίας

Αυτή η παθολογία υπόκειται σε χειρουργική θεραπεία. Συχνά ενδείκνυται να ξεκινήσει από την πρώιμη παιδική ηλικία. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστούν αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις, για παράδειγμα, με σοβαρό ελάττωμα στο στήθος ή πλευρική απλασία, για να εξασφαλιστεί η ασφάλεια της καρδιάς ή να ομαλοποιηθεί το αναπνευστικό σύστημα. Οι επεμβάσεις αυτές πραγματοποιούνται σε θωρακική χειρουργική. Στόχος τους είναι να σχηματίσουν την καλύτερη προστασία των εσωτερικών οργάνων, να εξασφαλίσουν την κανονική τους λειτουργία, να εξαλείψουν την καμπυλότητα του θώρακα, να την αποκαταστήσουν και να αναδημιουργήσουν τη φυσική ανατομική αναλογία των μαλακών ιστών.

Το κύριο και πιο δύσκολο στάδιο της χειρουργικής αντιμετώπισης αυτού του συνδρόμου είναι η εξάλειψη της καμπυλότητας των σκελετικών στοιχείων του θώρακα και η αντικατάσταση των πλευρών που λείπουν. Χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές θωρακοπλαστικής. Σε περίπτωση εντοπισμού του ελαττώματος στη δεξιά πλευρά και απουσίας, για παράδειγμα, πλευρών III και IV, γίνεται διάσπαση των πλευρών II και V. Η έλλειψη τεσσάρων πλευρών διορθώνεται με μεταφύτευση μέρους των πλευρών που λαμβάνονται από υγιή πλευρά του στήθους του ασθενούς. Στο σύγχρονο ιατρική πρακτικήΠροτίμηση για μεταμόσχευση ιστών ασθενών δίνεται στα εμφυτεύματα τιτανίου.

Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας στην περιοχή του ελαττώματος της πλευράς λαμβάνουν ένα πυκνό πλέγμα που προστατεύει τα εσωτερικά όργανα και δεν παραβιάζει περαιτέρω ανάπτυξηπλευρά, καθώς η πλαστική πλευρών στα παιδιά μπορεί να οδηγήσει σε δευτερεύουσα καμπυλότητα των στοιχείων του σκελετού του θώρακα, που προκαλείται από τον ανομοιόμορφο σχηματισμό υγιών και χειρουργημένων πλευρών του παιδιού.

Η χειρουργική διόρθωση της σοβαρής καμπυλότητας του στέρνου πραγματοποιείται με τη χρήση σφηνοειδούς στερνοτομής.

Εάν υπάρχει υπανάπτυξη του χεριού, οι ορθοπεδικοί τραυματολόγοι παρέχουν άμεση βοήθεια.

Στο πρώτο στάδιο του συνδρόμου της Πολωνίας, ο μόνος στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η εξάλειψη ενός αισθητικού ελαττώματος. Με την παρουσία ελαττώματος στους θωρακικούς μύες, η φυσιολογική ανατομική αναλογία αποκαθίσταται είτε λόγω μυϊκός ιστόςασθενή (για αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί μέρος του πρόσθιου οδοντωτού μυός ή του ορθού κοιλιακού μυός) ή με πρόσθεση σιλικόνης. Για τους άνδρες, οι μεμονωμένες προθέσεις σιλικόνης είναι πιο επιθυμητές, καθώς η μεταμόσχευση μυών δεν παρέχει πλήρες καλλυντικό αποτέλεσμα και εμφανίζονται δύο μυϊκά ελαττώματα αντί για ένα. Ωστόσο, η επιλογή της μεθόδου διεξαγωγής της επέμβασης καθορίζεται πάντα ανάλογα με τη συγκεκριμένη περίπτωση.

Για τις γυναίκες, ο πλατύς ράχης μετακινείται από πίσω προς τα εμπρός, ενώ δημιουργεί ένα μυώδες πλαίσιο και στρώμα. Μετά την αναμονή της επούλωσης, γίνεται επανορθωτική μαστοπλαστική.

Αυτές οι επεμβάσεις θεωρούνται καθαρές, ιατρικές προληπτική θεραπείασυνταγογραφείται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη τον όγκο της επέμβασης, την παρουσία εμφυτευμάτων, την ανοχή των φαρμάκων, την ηλικία και τα συνοδά νοσήματα του ασθενούς. Ελάχιστος όγκος πρόληψη των ναρκωτικώνπεριλαμβάνει προεγχειρητική αντιβιοτική θεραπεία (που διορίζεται μία ώρα πριν από την έναρξη της επέμβασης και λήγει το αργότερο μία ή δύο ημέρες), αναισθησία και καταστολή, αποκατάσταση της λειτουργίας του εντέρου και παροχέτευση της υπεζωκοτικής κοιλότητας (εάν γίνει θωρακοπλαστική). Χρησιμοποιείται περισσότερο για πρόληψη βακτηριακές επιπλοκές- Αντιβιοτικά κεφαλοσπορίνης II και III γενιάς.

Κεφουροξίμη- Βακτηριοκτόνο β-λακτάμης με ευρύ φάσμα δράσης, ο μηχανισμός δράσης είναι η διακοπή της σύνθεσης της βακτηριακής κυτταρικής μεμβράνης. Ανταγωνιστής στελεχών gram-θετικών και gram-αρνητικών βακτηρίων, συμπεριλαμβανομένων των ανθεκτικών σε συνθετικές πενικιλίνες- αμπικιλλίνη και αμοξικιλλίνη. Μετά ενδομυϊκή ένεση 0,75 g του φαρμάκου, το μέγιστο επίπεδο ορού παρατηρείται μετά από όχι περισσότερο από μία ώρα, ενδοφλέβια - μετά από 15 λεπτά. Οι απαραίτητες συγκεντρώσεις επιμένουν για περισσότερο από πέντε και οκτώ ώρες αντίστοιχα, σταθεροποιούνται στο οστό και απαλά χαρτομάντηλα, δέρμα. Αποβάλλεται εντελώς μέσα σε μια μέρα. Αντενδείκνυται σε περίπτωση ευαισθητοποίησης σε άλλες κεφαλοσπορίνες, με προσοχή - σε περίπτωση αλλεργίας στις πενικιλίνες.

Εάν είστε αλλεργικοί στις κεφαλοσπορίνες, μπορείτε να συνταγογραφήσετε Βανκομυκίνη. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται μόνο με ενδοφλέβια ενστάλαξη εντός μιας ώρας (0,5 g μετά από έξι ώρες ή 1 g μετά από δώδεκα). Σε ασθενείς με νεφρική δυσλειτουργία, η δόση προσαρμόζεται.

Πριν από τη συνταγογράφηση ενός αντιβιοτικού, συνήθως γίνεται ένα τεστ ευαισθησίας για να μην περιπλέξει την πορεία της επέμβασης. παρενέργειες εκτός από αλλεργικές αντιδράσεις, μπορεί να παραμεληθεί για βραχυπρόθεσμη προφύλαξη.

Την πρώτη ημέρα μετά την επέμβαση, η αναισθησία πραγματοποιείται με ναρκωτικά αναλγητικά. Για παράδειγμα, Promedol, ένα οπιοειδές παυσίπονο που αυξάνεται σημαντικά κατώφλι πόνου, αναστέλλοντας τις αντιδράσεις σε ερεθιστικούς παράγοντες, καταπραΰνοντας και επιταχύνοντας τη διαδικασία του ύπνου. Χρησιμοποιείται με τη μορφή ενέσεων, υποδόριων και ενδομυϊκών. Η υψηλότερη δόση είναι 160 mg την ημέρα. Το σώμα αντιδρά περιστασιακά στη χορήγηση αυτού του φαρμάκου με ναυτία, ζάλη και ανάπτυξη ευφορίας.

Τη δεύτερη ημέρα μετά τη χειρουργική θεραπεία, το ναρκωτικό φάρμακο εναλλάσσεται με μη ναρκωτικό, στη συνέχεια - το Promedol συνταγογραφείται μόνο πριν από τον ύπνο.

Σε ασθενείς κατά την μετεγχειρητική περίοδο πριν από την έναρξη της ανεξάρτητης αφόδευσης χορηγούνται υπερτονικοί υποκλυσμοί, αποκλείεται η χρήση γλυκού και ανθρακούχου νερού, Prozerin, που διεγείρει την εκκριτική λειτουργία των αδένων του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και τον ιδρώτα και τους βρογχικούς, τόνους λείους μυςέντερα και Κύστη, και σκελετικοί μύες. Αντενδείκνυται σε ευαισθητοποίηση, θυρεοτοξίκωση, εκφρασμένες παθολογίεςτου καρδιαγγειακού συστήματος. Λαμβάνεται από το στόμα μισή ώρα πριν από τα γεύματα, ημερήσια δόση(όχι περισσότερο από 50 mg) χωρισμένο σε δύο ή τρεις δόσεις.

Συνταγογραφούνται επίσης φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στους ιστούς και τους παρέχουν οξυγόνο: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - βελτίωση μεταβολικές διεργασίες, μικροκυκλοφορία αίματος και επούλωση μετεγχειρητικών τραυμάτων.

Για τον έλεγχο των υπεζωκοτικών κοιλοτήτων από νωρίς μετεγχειρητική περίοδοΤο υπερηχογράφημά τους χρησιμοποιείται για την ανίχνευση αίματος και μετάδοσης αίματος εκεί για την εκτέλεση υπεζωκοτικής παροχέτευσης.

Μετά την επέμβαση μεταμόσχευσης πλευρών, ο ασθενής παρακολουθείται στο νοσοκομείο για περίπου 14 ημέρες. περίοδο ανάρρωσηςδιαρκεί αρκετούς μήνες. Μετά την επέμβαση συνιστάται περιορισμός σωματική δραστηριότητακαι αποφύγετε να πιέσετε και να χτυπήσετε το σημείο της χειρουργικής επέμβασης για ένα χρόνο.

Η μυϊκή πλαστική χειρουργική είναι μια λιγότερο τραυματική επέμβαση, ο ασθενής παίρνει εξιτήριο, κατά κανόνα, μετά από δύο ή τρεις ημέρες, είναι απαραίτητο να περιοριστεί η σωματική δραστηριότητα για ένα μήνα.

Δραστηριότητες αποκατάστασηςθα πρέπει να συμβάλει στην ταχεία αποτοξίνωση του σώματος και στην ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών, στη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας του αίματος και στην αποκατάσταση των ιστών στην περιοχή της λειτουργίας. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται βιταμίνες (C, A, E, ομάδα B, D3, ασβέστιο, ψευδάργυρος) που προάγουν την επούλωση του δέρματος, των μαλακών ιστών και των οστών, ενισχύουν το ανοσοποιητικό και βελτιώνουν τη γενική κατάσταση του σώματος. Στο νοσοκομείο, οι βιταμίνες χορηγούνται ενδομυϊκά και από το στόμα· κατά την έξοδο, ο γιατρός μπορεί να συστήσει τη λήψη συμπλεγμάτων βιταμινών-μετάλλων.

Μετά τη χειρουργική θεραπεία, τα κυκλοφορικά και αναπνευστικά όργανα προσαρμόζονται καλά στο φόντο του ιατρικού ύπνου. Από την πρώτη έως τη δέκατη ημέρα της θεραπείας, συνιστώνται ασθενείς ασκήσεις αναπνοής, μασάζ και θεραπεία άσκησης.

ΣΕ περίοδο αποκατάστασηςσυνταγογραφείται φυσιοθεραπεία, με στόχο την αύξηση του τόνου του σκελετού και αναπνευστικοί μύες, ανάπτυξη σωστής στάσης και βάδισης: ηλεκτροφόρηση, ηλεκτρο- και μαγνητοθεραπεία, θερμική επουλωτικές διαδικασίες (θεραπευτική λάσπη, παραφίνη, οζοκερίτης), υδροθεραπεία (κολύμβηση, υδρομασάζ, λουτρά με μαργαριτάρια).

Εναλλακτική Θεραπεία

Εναλλακτική θεραπείαμπορεί να βοηθήσει στην προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση και να διεγείρει τις διαδικασίες αποκατάστασης στο σώμα, κορεσμένο με φυσικές και όχι συνθετικές βιταμίνες.

Είναι χρήσιμο να χρησιμοποιείτε μείγματα βιταμινών και μετάλλων που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα, βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος και επιταχύνουν την επούλωση των μετεγχειρητικών πληγών.

1. Τρίψτε με οποιονδήποτε τρόπο 500 γραμμάρια κράνμπερι, ένα ποτήρι καρύδια χωρίς κέλυφος, τέσσερα μεγάλα μήλα με πράσινη φλούδα, αφαιρώντας τον πυρήνα. Προσθέστε μισό ποτήρι νερό και 500 γραμμάρια ζάχαρη, βάλτε σε μια μικρή φωτιά. Βράζουμε, ανακατεύοντας τακτικά. Αποθηκεύστε σε βάζο με καπάκι. Πάρτε πολλές φορές την ημέρα για μια κουταλιά της σούπας.
2. Τρίψτε τα αποξηραμένα βερίκοκα, τις σταφίδες, τα καρύδια, τα λεμόνια σε ίσα μέρη κατά βάρος με οποιονδήποτε τρόπο, αφαιρώντας τους σπόρους, αλλά με τη φλούδα. Ρίχνουμε το μέλι στην ίδια ποσότητα, ανακατεύουμε καλά. Φυλάσσετε στο ψυγείο σε γυάλινο βάζο με καπάκι. Το πρωί, 30 λεπτά πριν από τα γεύματα, φάτε μια κουταλιά της σούπας από αυτό το μείγμα.

Καλό είναι να πίνετε φρέσκους χυμούς από διαθέσιμα λαχανικά και φρούτα (σε χειμερινή ώρα- καρότο, μήλο, εσπεριδοειδή), μπορούν να αναμειχθούν, για παράδειγμα, ο κλασικός συνδυασμός είναι καρότο-μήλο. Η πορεία της χυμοθεραπείας συνεχίζεται για τρεις εβδομάδες, I εβδομάδα - μία φορά την ημέρα το πρωί πριν φάτε μισό ποτήρι, II εβδομάδα - την ίδια ποσότητα, αλλά το πρωί και πριν το δείπνο, III εβδομάδα - και πάλι μία φορά μισό ποτήρι. Το μάθημα μπορεί να επαναληφθεί, αλλά όχι νωρίτερα από δέκα ημέρες.

Μπορείτε να παρασκευάσετε τσάι, μαύρο και πράσινο, με αποξηραμένα κομμάτια φλούδας εσπεριδοειδών.

Είναι δυνατό να αυξηθεί η ανοσία και να βελτιωθεί η κυκλοφορία του αίματος, ειδικά το χειμώνα και την άνοιξη, όταν το σώμα έχει έλλειψη βιταμινών, χρησιμοποιώντας ένα οπλοστάσιο φυτικών θεραπειών. Τα μείγματα παρακάτω φαρμακευτικά βόταναπίνετε αντί για τσάι στο πρωινό μετά το γεύμα.

1. Ψιλοκομμένα φύλλα τσουκνίδας και λεμονόχορτου (150 g το καθένα) ανακατέψτε με 50 g φασκόμηλου. Παρασκευάστε σε ένα θερμός ένα κουταλάκι του γλυκού από το μείγμα βοτάνων με βραστό νερό σε όγκο 200 ml. Μετά από δύο ώρες, στραγγίστε, προσθέστε ένα κουταλάκι του γλυκού μέλι.
2. Ετοιμάστε ένα φυτομίγμα από ψιλοκομμένο κορδόνι βοτάνων, φύλλο φράουλας, άνθη χαμομηλιού. Βράζουμε μια κουταλιά της σούπας από το μείγμα με βραστό νερό (250 ml), στραγγίζουμε μετά από 20 λεπτά.

Ένα έγχυμα αποξηραμένης κόκκινης σορβιάς πίνεται μισό ποτήρι τέσσερις φορές την ημέρα: ετοιμάστε ½ λίτρο βραστό νερό, δύο κουταλιές της σούπας μούρα, αφήστε για τουλάχιστον ένα τέταρτο της ώρας, στέλεχος, μπορείτε να προσθέσετε μέλι.

Οποιοπαθητικήανήκει σε συντηρητικές μεθόδους θεραπείας και είναι απίθανο να βοηθήσει στη διόρθωση συγγενείς παραμορφώσειςΩστόσο, τα ομοιοπαθητικά σκευάσματα είναι αρκετά ικανά να προετοιμαστούν για μια επέμβαση ή να εντείνουν τη διαδικασία ανάρρωσης. Το Arsenicum album, το Arnica, το Mancinella προάγουν την επούλωση των πληγών, το Calcarea fluorica και το Calcarea phosphorica προάγουν τη σύντηξη των οστών. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα ομοιοπαθητικά φάρμακα θα πρέπει να συνταγογραφούνται από ομοιοπαθητικό γιατρό.

Φαρμακείο ομοιοπαθητικό φάρμακο Traumeel Sμπορεί να χρησιμοποιηθεί στην μετεγχειρητική περίοδο, εκμεταλλευόμενη τις υψηλές αποκαταστατικές του ιδιότητες. Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου οφείλεται στην ικανότητά του να ενεργοποιεί την αλυσίδα των αντιδράσεων του ανοσοποιητικού συστήματος, διεγείροντας έναν κλώνο λεμφοκυττάρων Th3. Ως αποτέλεσμα, η ισορροπία των προ- και αντιφλεγμονωδών κυτοκινών στο σημείο της επέμβασης ομαλοποιείται, γεγονός που συμβάλλει στην εξάλειψη του οιδήματος, του πόνου και της υπεραιμίας. Αποκαθιστά τη διαταραγμένη μικροκυκλοφορία του αίματος και τις λειτουργίες των ιστών.

Οι ενέσεις γίνονται ενδομυϊκά και ενδοδερμικά, κάτω από το δέρμα, σύμφωνα με τη μέθοδο της βιοπαρακέντησης και της ομοιοαισθητικής. Η ημερήσια δόση για ασθενείς ηλικίας από έξι ετών και άνω είναι 2,2 ml, έως έξι ετών - όχι περισσότερο από 0,55 ml. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ενήλικες μπορούν να εισάγουν δύο αμπούλες κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Όταν η κατάσταση βελτιωθεί, μεταπηδούν στη μορφή δισκίου του φαρμάκου (υπογλώσσια): σε ασθενείς ηλικίας τριών ετών μπορεί να συνταγογραφηθεί ένα δισκίο σε τρεις δόσεις, 0-2 ετών - μισό δισκίο σε τρεις δόσεις. Για την ανακούφιση από οξείες καταστάσεις, τα δισκία διαλύονται σε διαστήματα ενός τετάρτου της ώρας. Αυτή η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί εντός δύο ωρών (όχι περισσότερες από οκτώ δεξιώσεις).

Ένας Άγγλος παθολόγος περιέγραψε αυτό το σύνδρομο το 1841. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις στην ιατρική βιβλιογραφία (μόνο 500 περιπτώσεις έχουν δημοσιευτεί παγκοσμίως από την πρώτη περιγραφή αυτής της παθολογίας), επομένως υπάρχουν ορισμένες δυσκολίες στη διάγνωση αυτού του συνδρόμου. Σύμφωνα με την ταξινόμηση, ανήκει στην ομάδα των μη κληρονομικών συνδρόμων με την παρουσία πολλαπλών συγγενών δυσπλασιών.

Μια επιδημιολογική ανάλυση των περιγραφόμενων 50 παγκόσμιων περιπτώσεων του συνδρόμου Πολωνίας δείχνει ότι η συχνότητα εμφάνισης μεταξύ των δύο φύλων είναι απολύτως η ίδια. Αυτό επιβεβαιώνει την υπόθεση ότι αυτή η παθολογίαδεν συνδέεται με το φυλετικό χρωμόσωμα με κανέναν τρόπο. Ωστόσο, ο τρόπος κληρονομικότητας του συνδρόμου της Πολωνίας δεν έχει ακόμη καθοριστεί. Αλλά διαπιστώθηκε ότι εάν ένας από τους γονείς έχει αυτή την παθολογία, ο κίνδυνος εμφάνισής της σε ένα παιδί είναι σχεδόν 50%.

Ανατομία στο σύνδρομο Πολωνίας

Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου δεν είναι πλήρως γνωστοί. Ωστόσο, συνδέονται με φυσιολογική ανάπτυξημυοσκελετικό σύστημα κατά την εμβρυϊκή οντογενετική ανάπτυξη. Αυτό είναι που καθορίζει τη φύση των συνεχιζόμενων ανατομικών αλλαγών.

Τα κύρια ανατομικά χαρακτηριστικά σε αυτό το σύνδρομοείναι:

• Έλλειψη θωρακικών μυών στη μία πλευρά του θώρακα
• Πλήρης απουσία ή υπανάπτυξη του μαστικού αδένα (αυτό το σημάδι οδηγεί σε σοβαρή ψυχολογικό τραύμαθηλυκός)
• Απλασία των πλευρών, δηλαδή η απουσία τους, ιδιαίτερα έντονη στο πρόσθιο θώρακα
• Αλλαγή του σχήματος του οστικού πλαισίου πρόσθιο τμήμαστήθος.

Αρκετά συχνά, με το σύνδρομο της Πολωνίας, διαγιγνώσκονται επίσης παραβιάσεις της φυσιολογικής δομής του άνω άκρου. Εκφράζονται στο γεγονός ότι υπάρχει αλλαγή στη δομή του χεριού στην ίδια πλευρά με το προσβεβλημένο μισό του θώρακα. Συχνά προσδιορίζεται και η συνβραχυδακτυλία, δηλαδή η υπανάπτυξη των δακτύλων (βράχυνση), παρά το γεγονός ότι μερικά μπορούν να συγχωνευτούν μεταξύ τους. Η σύντηξη παρατηρείται συχνότερα στο επίπεδο του δέρματος, ενώ τα οστά δεν επηρεάζονται.

Άλλες ανατομικές εκδηλώσεις του συνδρόμου της Πολωνίας είναι κάπως λιγότερο συχνές, και συγκεκριμένα:

• Υπανάπτυξη του πλατύ ραχιαίο μυ, που οδηγεί στην ασυμμετρία των πλευρικών τμημάτων του
• Απουσία ή ατελής ανάπτυξη του ελάσσονος θωρακικού μυός
• Θήκη με χωνί
• παράκτια καμπούρα
• - ραχιόκαμπση
• Υπανάπτυξη της ωμοπλάτης και της κλείδας.

Ταυτόχρονα, υπάρχει ένα συγκεκριμένο μοτίβο - η απουσία άμεσης συσχέτισης μεταξύ της σοβαρότητας των υφιστάμενων ανατομικών ελαττωμάτων του θώρακα και της σοβαρότητας της παραβίασης της φυσιολογικής δομής του άνω άκρου.

Εκτός από το αισθητικό πρόβλημα, το σύνδρομο της Πολωνίας εκδηλώνεται και από την ανώμαλη δομή της υποκλείδιας αρτηρίας - η διάμετρός της στο πλάι της βλάβης είναι μεγαλύτερη από την κανονική. Επομένως, δημιουργούνται προϋποθέσεις για παραβίαση της αρτηριακής ροής του αίματος στην πληγείσα πλευρά του θώρακα, καθώς μειώνεται η συνολική αντίσταση. αγγειακό τοίχωμααπαιτείται για την κανονική ανταλλαγή αερίων και ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςμεταξύ αίματος και ιστών.

Τα ανατομικά χαρακτηριστικά στο σύνδρομο της Πολωνίας είναι επίσης στην ανώμαλη δομή και θέση των εσωτερικών οργάνων. Ανάλογα με τη σοβαρότητά τους υποφέρει γενική κατάστασηασθενή, καθώς μπορεί να εμπλέκονται ζωτικά όργανα. Από αυτή την άποψη, μπορούν να εντοπιστούν οι ακόλουθες δομικές ανωμαλίες:

• Απόκλιση της καρδιάς προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση
• Διεύρυνση των ορίων της καρδιάς
• Περιστρέψτε την καρδιά δεξιόστροφα
• Υπανάπτυξη των πνευμόνων στο πλάι της βλάβης
• Μη φυσιολογική δομή των νεφρών.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου της Πολωνίας προκύπτουν άμεσα από ανατομικά χαρακτηριστικάπου παρατηρείται σε αυτή την παθολογία. Επομένως, αυτοί οι ασθενείς έχουν μια χαρακτηριστική εμφάνιση:

• Ασυμμετρία του πρόσθιου θώρακα
• Οι μαλακοί ιστοί στο πλάι της βλάβης είναι βυθισμένοι
• Απουσία του πρόσθιου τοιχώματος στη μασχάλη όταν δεν υπάρχει θωρακικός μυς
• Με απλασία του θωρακικού μυός, ο μαστικός αδένας είναι ανεπαρκής, φαίνεται να είναι βυθισμένος
• Συνήθως δεν υπάρχουν τρίχες στη μασχάλη
• Αν σηκώσετε το χέρι σας, μπορείτε να δείτε την αρχή του θωρακικού μυός. Μοιάζει με κορδόνι συνδετικού ιστού, σαν "τεντωμένο κορδόνι"
• Η ωμική ζώνη λειτουργεί φυσιολογικά σε αυτούς τους ασθενείς.
• Εάν απουσιάζει και ο ελάσσονας θωρακικός μυς, τότε το υπάρχον ελάττωμα του θωρακικού τοιχώματος γίνεται ακόμη πιο έντονο, οπότε οι πλευρές αρχίζουν να γυαλίζουν, το οποίο έχει μια εξαιρετικά άσχημη εμφάνιση.

Στις γυναίκες, η ασυμμετρία του θώρακα γίνεται ιδιαίτερα έντονη, καθώς αλλάζει η φυσιολογική δομή των μαστικών αδένων. Στο πλάι της βλάβης η τελευταία έχει μειωμένο μέγεθος, ενώ εντοπίζεται ψηλότερα από την υγιή. Μπορεί επίσης να υπάρχουν αποκλίσεις προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση, δηλαδή πλευρικές μετατοπίσεις. Αλλά σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, είναι λιγότερο κοινά από τα κάθετα. Εξαιρετικά σπάνια μπορεί να σημειωθεί και η αμστία, δηλαδή η παντελής απουσία του μαστικού αδένα. Αυτή η παραλλαγή του συνδρόμου της Πολωνίας παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες στη χειρουργική θεραπεία.

Η παρουσία αποκλίσεων σε εσωτερικά όργανα, εντοπισμένο στη θωρακική κοιλότητα, οδηγεί στην εμφάνιση πρόσθετων κλινικών σημείων. Είναι περίπουσχετικά με τα εξής:

• Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού
• Αίσθημα σφιξίματος στο στήθος
• Εμφανίζεται περιοδικά πόνοςστην περιοχή της καρδιάς
• Δύσπνοια
• Τάση για οίδημα παρουσία μη φυσιολογικής δομής των νεφρών.

Διαγνωστικά

Η διαγνωστική αναζήτηση για το σύνδρομο Πολωνίας μπορεί να αποκαλύψει διάφορες επιλογέςαυτή η παθολογία. Χωρίζονται σε πολλές ομάδες. Για να πραγματοποιηθεί μια τέτοια διαφοροποίηση, κατά κανόνα, αρκεί μια αντικειμενική (ψηλάφηση και οπτική εξέταση) και ακτινογραφία. Αυτή η ταξινόμηση είναι απαραίτητη για να προσδιοριστεί χειρουργικές τακτικέςβοηθώντας τον ασθενή.

Έτσι, τα άκρα μπορούν να έχουν τις ακόλουθες αλλαγές:

• Δεν υπάρχουν αλλαγές στα πλευρά, δηλαδή η δομή τους είναι φυσιολογική
• Τα πλευρά είναι υπανάπτυκτα, αλλά δεν υπάρχει καμία εντύπωση σε αυτά
• Το σχήμα των πλευρών έχει αλλάξει
• Υπάρχουν ελαττώματα στα οστά στα πλευρά.

Όσον αφορά τον μείζονα θωρακικό μυ, διακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές:

• Υπανάπτυξη του μείζονος θωρακικού μυός
• Λείπουν ορισμένα μέρη
• Η πλήρης απουσία μυϊκών δεσμίδων αυτού του μυός.

κατάσταση δέρμακαι το πάχος της στιβάδας του υποδόριου λίπους είναι ένα άλλο κριτήριο:

• Το δέρμα είναι φυσιολογικό, το πάχος της στιβάδας του υποδόριου λίπους είναι μικρότερο από το κανονικό
• Το δέρμα είναι λεπτό και το υποδόριο λίπος απουσιάζει.

Το τελευταίο κριτήριο είναι ο μαστικός αδένας, η θέση και το μέγεθός του:

• Αδένας κανονικά μεγέθηκαι καταλαμβάνει μια τυπική τοποθεσία
• Ο αδένας μειώνεται σε μέγεθος
• Πλήρης υπανάπτυξη μαστικός αδέναςκαι παραβίαση της θέσης προσκόλλησης - πλευρική ή κάθετη δυστοπία
• Η πλήρης απουσία του βασικού στοιχείου του μαστικού αδένα, συμπεριλαμβανομένης της θηλής, στο πλάι της βλάβης.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται κυρίως με το σύνδρομο Mobius, με το οποίο η περιγραφόμενη παθολογία είναι πολύ παρόμοια. Το τελευταίο βασίζεται στην έλλειψη πλήρους ανάπτυξης πυρηνικών δομών νεύρο του προσώπου. Παρόμοια σημάδια αυτών των δύο συνδρόμων είναι:

• συνδακτυλία
• Βράχυνση δακτύλων
• Υπανάπτυξη των θωρακικών μυών
• Ελάττωμα του μαστού.

Ωστόσο, τα διακριτικά χαρακτηριστικά που είναι χαρακτηριστικά μόνο για την παθολογία που περιγράφει ο Möbius είναι:

• Αρρενωπότητα του προσώπου
• Ανοιχτό στόμα
• ορθάνοιχτα μάτια
• Η απουσία ρυτίδων στο πρόσωπο ακόμα και όταν το μωρό κλαίει και κάποιες άλλες.

Θεραπεία και χειρουργική επέμβαση

Η κύρια θέση στη θεραπεία του συνδρόμου της Πολωνίας, ή μιας συγγενούς νευρομυϊκής βλάβης, δίνεται στις χειρουργικές μεθόδους. Κύριο καθήκον τους είναι να διορθώσουν το υπάρχον αισθητικό πρόβλημα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι προτεινόμενες μέθοδοι είναι εξαιρετικά πολύπλοκες, επομένως δεν αναλαμβάνουν όλοι οι θωρακοχειρουργοί και οι πλαστικοί χειρουργοί αυτή την επέμβαση. Επιπλέον, πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχει ένας συγκεκριμένος κίνδυνος επιπλοκών της χειρουργικής επέμβασης. Άρα, η συχνότητά του ανάλογα με την πολυπλοκότητα κλινική περίπτωσηκυμαίνεται από 10 έως 20%.

Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις για χειρουργική θεραπείασύνδρομο Πολωνίας. Χωρίζονται σε δύο κύριες ομάδες:

• Ιατρικός
• Καλλυντικό.

Οι ιατρικές ενδείξεις είναι καταστάσεις κατά τις οποίες διαταράσσεται η κανονική λειτουργία ενός ατόμου λόγω της παρουσίας άμεσης απειλής για τη ζωή του. Αυτές περιλαμβάνουν υποπλασία του πνεύμονα λόγω συμπίεσης, παραβίαση της φυσιολογικής θέσης της καρδιάς στην θωρακική κοιλότητα. Σημαντικό κριτήριο σε αυτή την περίπτωση είναι η μείωση των καρδιοαναπνευστικών παραμέτρων, οι οποίες ανιχνεύονται λειτουργικές μεθόδουςδιαγνωστικά (σπιρογραφία, ντοπλερομέτρηση, εργομετρία ποδηλάτου και άλλα).

Η ομάδα των καλλυντικών ενδείξεων περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Σοβαρά ελαττώματα των πλευρών που οδηγούν σε διακοπή της φυσιολογικής εισπνοής
• Η δομή του θώρακα σε σχήμα χοάνης, που αντιστοιχεί στον δεύτερο ή τρίτο βαθμό αυτής της ανωμαλίας.

Στην πράξη, κατά κανόνα, υπάρχει συνδυασμός ιατρικών και καλλυντικών ενδείξεων. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση αντενδείκνυται σε σοβαρές περιπτώσεις Διαβήτης, αιμοβλάστωση και άλλες ασθένειες, όταν ο κίνδυνος χειρουργικής επέμβασης είναι πολύ υψηλός.

Οι κύριες μέθοδοι για την αντικατάσταση ενός υπάρχοντος ελαττώματος και απλασίας είναι οι εξής:

• Το ελάττωμα της πλευράς κλείνεται με δικά τους οστικά μοσχεύματα
• Τεχνητή δημιουργία του μαστικού αδένα από δέρμα και μυϊκά πτερύγια.

Η δυσκολία εδώ έγκειται στο γεγονός ότι οι τεχνικές δότου είναι αρκετά τραυματικές, καθώς οδηγούν σε βλάβες σε εκείνα τα μέρη του σώματος από τα οποία λαμβάνεται το πτερύγιο για πλαστική χειρουργική. Επιπλέον, το επιτυγχανόμενο αποτέλεσμα περιγράμματος δεν διατηρείται πάντα για μεγάλο χρονικό διάστημα, επομένως υπάρχει πραγματική ανάγκη για επαναλαμβανόμενες πλαστικές επεμβάσεις.

Η αντικατάσταση ενός θωρακικού μυός που δεν έχει αναπτυχθεί ή λείπει στην πλαστική χειρουργική συμβαίνει συνήθως με τη βοήθεια του πλατύ ραχιαίο μυ. Ωστόσο, το πρόβλημα εδώ είναι ότι με το σύνδρομο της Πολωνίας, το τελευταίο επίσης συχνά δεν αναπτύσσεται πλήρως.

Πρόσφατα, νέες διορθωτικές μέθοδοι έχουν χρησιμοποιηθεί για την επίλυση των παραπάνω προβλημάτων. Από πολλές απόψεις, συνδέονται με την εντατική ανάπτυξη της χημείας των πολυμερών στην ιατρική. Αυτό κατέστησε δυνατή τη δημιουργία μοναδικών ενδοπροθέσεων του μαστικού αδένα και του θωρακικού τοιχώματος.

Η ενδοπροσθετική στο σύνδρομο της Πολωνίας ενδείκνυται ιδιαίτερα στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• Ελαττώματα σε μία ή δύο νευρώσεις
• Θώρακα χοάνης πρώτου βαθμού με φυσιολογικές καρδιοαναπνευστικές παραμέτρους
• Θώρακος χοάνης δεύτερου βαθμού, εάν ο ασθενής αρνηθεί τη ριζική επέμβαση
• Διάφορες επιλογές για την απουσία του μείζονος θωρακικού μυός
• Υπανάπτυξη του μαστού
• Ασύμμετρο στήθος.

Συνήθως, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια, δηλαδή πρώτα μια επέμβαση και μετά από λίγο - μια άλλη (μπορεί να απαιτηθούν περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις). Η πρώτη επέμβαση στοχεύει στην εξάλειψη του ελαττώματος των πλευρών και στην αποκατάσταση της φυσιολογικής δομής του οστικού σκελετού του θώρακα. Ως αποτέλεσμα, αυτό σας επιτρέπει να αποκαταστήσετε την κανονική ακαμψία του θώρακα. Η δεύτερη επέμβαση περιλαμβάνει τη βελτίωση του αισθητικού αποτελέσματος. Για να γίνει αυτό, διαμορφώνεται ο μαστικός αδένας, για παράδειγμα, με τη βοήθεια ενδοπροθέσεων (ειδικά στις γυναίκες), πραγματοποιείται μυοπλαστική. Ταυτόχρονα, η δομή των δακτύλων του προσβεβλημένου άνω άκρου μπορεί να διορθωθεί - επιμηκύνονται και η πτυχή του δέρματος μεταξύ τους διαχωρίζεται.

Ποιος γιατρός θεραπεύει

Η θεραπεία του συνδρόμου της Πολωνίας πραγματοποιείται από κοινού από γιατρούς δύο ειδικοτήτων - πλαστικός χειρούργοςκαι θωρακοχειρουργός. Ο ορθοπεδικός χειρουργός ασχολείται με την αισθητική διόρθωση της βραχυσυνδακτυλίας.

Σύνδρομο Πολωνίας - σπάνια ασθένειαπου εκδηλώνεται κατά τη γέννηση. Τα συμπτώματα είναι εξαιρετικά ποικίλα.

Κλασικά χαρακτηρίζεται από την απουσία (απλασία) θωρακικών μυών στη μία πλευρά του σώματος (μονόπλευρη) και ασυνήθιστα κοντά, δικτυωτά δάχτυλα στη μία πλευρά (ομόπλευρα). Οι ασθενείς έχουν συνήθως μονόπλευρη απουσία του μαστού ή μέρους του θωρακικού μυός.

Τα επηρεαζόμενα άτομα μπορεί να έχουν:

• υπανάπτυξη ή απουσία μιας θηλής (συμπεριλαμβανομένης της σκοτεινής περιοχής γύρω από τη θηλή [areola]).
• μερική απουσίατρίχες μασχάλης.

Το σύνδρομο της Πολωνίας στα κορίτσια εκδηλώνεται ως ανεπαρκής ανάπτυξη ή απουσία (απλασία) ενός μαστού και υποδόριου ιστού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν σκελετικές ανωμαλίες, όπως:

• ανεπαρκής ανάπτυξη ή απουσία άνω πλευρών.
• ανύψωση της ωμοπλάτης (παραμόρφωση Sprengel).
• βράχυνση του βραχίονα, με υπανάπτυξη των οστών του αντιβραχίου.

Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τη δεξιά πλευρά του σώματος. Εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Η ακριβής αιτία της διαταραχής είναι άγνωστη.

Συνώνυμα

• Πολωνία Ανωμαλία;
• Πολωνία ακολουθία;
• Πολωνία Συνδακτυλία;
• Μονομερές ελάττωμα θωρακικού μυός και συνδικαλισμός χεριού.

Τα συμπτώματα είναι εξαιρετικά ποικίλα, ακόμη και όταν επηρεάζονται περισσότερα από ένα μέλη της οικογένειας. Για παράδειγμα, ο ένας αδελφός είχε όλα τα κύρια χαρακτηριστικά της πάθησης, ο άλλος είχε μόνο την απουσία του θωρακικού μυός.

Η διαταραχή χαρακτηρίζεται συχνότερα από την απουσία θωρακικών μυών στη μία πλευρά του σώματος, με το χέρι να προσβάλλεται στη μία πλευρά (ομόπλευρα). 75 τοις εκατό - οι αποκλίσεις επηρεάζουν τη δεξιά πλευρά του σώματος.

Τα περισσότερα προσβεβλημένα άτομα στερούνται τον θωρακικό μυ.

Μερικά άτομα με σύνδρομο Πολωνίας έχουν μονόπλευρη απουσία άλλων τοπικών μυών, όπως οι μεγάλοι μύες της πλάτης (latissimus dorsi), του θωρακικού τοιχώματος που εκτείνεται από τις πλευρές της μασχάλης μέχρι την ωμοπλάτη.

Οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν:

• υπανάπτυξη ή απουσία μιας σκοτεινής περιοχής γύρω από τη θηλή (areola).
• έλλειψη θηλής?
• μη φυσιολογική ανάπτυξη τριχών κάτω από το χέρι.

Το σύνδρομο της Πολωνίας στα κορίτσια εκδηλώνεται ως υπανάπτυξη ή απουσία μαστών, υποδόριου ιστού.

Επιπλέον ελαττώματα των οστών υπάρχουν σε μερικούς ανθρώπους:

• υπανάπτυξη ή απουσία των άνω πλευρών.
• πλευρικός χόνδρος, με τον οποίο οι νευρώσεις συνδέονται με το στέρνο.
• μη φυσιολογικό ύψος ή υπανάπτυξη της ωμοπλάτης.
• περιορισμένη κίνηση του βραχίονα στην πληγείσα πλευρά.
• Η παραμόρφωση του Sprengel.

Τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Πολωνίας:

• Τα χέρια στη μία πλευρά του σώματος επηρεάζονται.
• Ορισμένα οστά των δακτύλων (φάλαγγες) δεν έχουν αναπτυχθεί ή λείπουν, με αποτέλεσμα τα ασυνήθιστα κοντά δάχτυλα (βραχυδακτυλία).
• συνδάκτυλοι, συγχώνευση δακτύλων, ιδιαίτερα δείκτη, μέση.

Να μάθω περισσότερα Τρισωμία στο χρωμόσωμα x

Μερικές φορές υπάρχει μια ανώμαλη σύσπαση του βραχίονα, με ανεπαρκή ανάπτυξη των οστών του αντιβραχίου.

Αιτίες

Σύμφωνα με αναφορές στην ιατρική βιβλιογραφία, η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων συμβαίνουν τυχαία για άγνωστους λόγους ελλείψει οικογενειακό ιστορικό.

Περιστασιακά, έχει αναφερθεί οικογενειακή κληρονομικότητα - ασθένεια σε μητέρα και παιδί, αδέρφια που γεννήθηκαν από υγιείς γονείς.

Οικογενείς περιπτώσεις μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας κληρονομικής ευαισθησίας σε μια συγκεκριμένη ανωμαλία (πρώιμη διακοπή της ροής του αίματος) που προδιαθέτει για το σύνδρομο.

Η ασθένεια μερικές φορές αναφέρεται ως η ακολουθία της Πολωνίας. Η "συνέπεια" αναφέρεται σε ένα μοτίβο δυσμορφιών που προέρχονται από μια μεμονωμένη ανωμαλία.

Το κύριο μειονέκτημα της νόσου είναι η διαταραχή της αρτηριακής ανάπτυξης, η οποία οδηγεί σε μείωση ή διακοπή της ροής του αίματος κατά την πρώιμη εμβρυϊκή ανάπτυξη.

Για μια ομάδα καταστάσεων που προκύπτουν από διαταραχή της ροής του αίματος μέσω των αρτηριών (υποκλείδιο, σπονδυλική και οι κλάδοι τους), προτάθηκε η ορολογία "Χρονική ακολουθία διακοπής της αρτηρίας" για την έκτη εβδομάδα. εμβρυϊκή ανάπτυξη. Τέτοιες καταστάσεις περιλαμβάνουν τα σύνδρομα Poland, Möbius, Klippel-Feil, παραμόρφωση Sprengel.

Πιστεύεται ότι το συγκεκριμένο μοτίβο των ελαττωμάτων εξαρτάται από τη θέση και τον βαθμό μειωμένης ροής αίματος.

Πληθυσμοί που επηρεάστηκαν

Η διαταραχή πήρε το όνομά της από τον ερευνητή (Pland A) που περιέγραψε την πάθηση το 1841. Το σύνδρομο της Πολωνίας είναι τρεις φορές πιο συχνό στους άνδρες. Επίπτωση από μία στις 10.000 σε μία στις 100.000. (Η επίπτωση είναι ο αριθμός των νέων περιπτώσεων σε μια δεδομένη περίοδο.)

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, η ασθένεια επηρεάζει τη δεξιά πλευρά του σώματος σε περίπου 75 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Το 1998 καταγράφηκε η πρώτη περίπτωση κατά την οποία προσβλήθηκαν και οι δύο πλευρές του σώματος (αμφίπλευρα). Οι ερευνητές περιέγραψαν ένα νεαρό κορίτσι με αμφοτερόπλευρη απουσία του θωρακικού μυός, συμμετρική παραμόρφωση στο στήθος, αμφίπλευρη προσβολή των χεριών.

Σχετικές παραβιάσεις

Τα συμπτώματα των παρακάτω διαταραχών είναι παρόμοια, οι συγκρίσεις είναι χρήσιμες διαφορική διάγνωση:

Είναι γνωστές οι περιπτώσεις που τα σημεία της Πολωνίας εμφανίζονται σε συνδυασμό με (σύνδρομο Poland-Mobius). Χαρακτηρίζονται παράλυση του προσώπουλόγω παράβασης του έκτου και του έβδομου κρανιακά νεύρα(Moebius), ελαττώματα του θωρακικού τοιχώματος ή ελαττώματα της μήτρας (συμβραχυδάκτυλοι) που παρατηρούνται συνήθως στην Πολωνία.

σύνδρομο Mobius

Χαρακτηρίζεται από:

• "μάσκα", χωρίς εκφρασμένα συναισθήματα στο πρόσωπο.
• αδυναμία να κάνετε ορισμένες κινήσεις των ματιών.
• πτώση;
• περιορισμένη κινητικότητα της γλώσσας.
• φτωχό πιπίλισμα, κατάποση.
• διαταραχές λόγου.

Πρόσθετα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

• ραιβοποδία?
• διάφορα ελαττώματα των άκρων?
• μέτρια νοητική υστέρηση.

Να μάθω περισσότερα Hangover: πώς να ανακουφίσετε την κατάσταση

Το σύνδρομο Mobius εμφανίζεται συνήθως τυχαία για άγνωστους λόγους. Μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας πρώιμης διαταραχής της αρτηριακής ροής του αίματος κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη.

Υπογένεση του στοματογναθικού άκρου

Ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια ομάδα σπάνιων καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από υπανάπτυξη (υπογένεση) του στόματος, της γνάθου (στοματογναθικής), των χεριών και των ποδιών.

Αυτή η ομάδα δυσπλασιών προσώπου-άκρου περιλαμβάνει τα σύνδρομα Moebius, Charlie M, Hanhart. Εμφανίζονται σποραδικά και χαρακτηρίζονται από εξαιρετικά μεταβλητές κλινικά σημεία.

Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι πρόκειται για επικαλυπτόμενες παραλλαγές ασθενειών, που αντιπροσωπεύουν ένα φάσμα δυσπλασιών που προκαλούνται από περιβαλλοντικούς ή άλλους παράγοντες. Οι υπεραντιλήψεις του Oromandibulus-Limbus, Möbius, προκαλούνται από πρώιμη διαταραχή της ροής του αίματος στις αρτηρίες λόγω διαφόρων μηχανικών παραγόντων.

Σύνδρομο Charlie M

Μια σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από ορισμένες διακριτές παραμορφώσεις του προσώπου και των άκρων. Χαρακτηρίζεται από:

• πλατιά μάτια (οφθαλμικός υπερτελορισμός).
• φαρδιά μύτη και μικρό στόμα.
• ατελές κλείσιμο της οροφής του στόματος (σχιστία υπερώας).
• μια ασυνήθιστα μικρή γνάθο (μικρογναθία).
• παράλυση του νεύρου του προσώπου.
• ελλείποντα ή κωνικά μπροστινά δόντια (κοπτήρες).
• ασύμμετρες αποκλίσεις των χεριών και των ποδιών.

Εμφανίζεται τυχαία για άγνωστους λόγους.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση συνήθως επιβεβαιώνεται κατά τη γέννηση με βάση τα χαρακτηριστικά φυσικά σημεία, προσεκτικά κλινική αξιολόγηση, διάφορα εξειδικευμένα τεστ.

Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν προηγμένες τεχνικές απεικόνισης, όπως η αξονική τομογραφία, η οποία καθορίζει τον βαθμό πρόσκρουσης στους μύες. Μελέτες ακτίνων Χχρησιμοποιείται για την ανίχνευση ανωμαλιών των χεριών, των αντιβραχίων, των πλευρών, των ωμοπλάτων.

Θεραπεία

Η θεραπεία για το σύνδρομο Πολωνίας επικεντρώνεται σε συγκεκριμένα συμπτώματα. Απαιτεί τις συντονισμένες προσπάθειες μιας ομάδας ειδικών: Πλαστική χειρουργικήνα επισκευάσει το θωρακικό τοίχωμα, εμβολιάζοντας το πλευρό στη σωστή θέση.