Σύνδρομο DIC - Φάσεις, συμπτώματα, επείγουσα περίθαλψη. Σύνδρομο DIC: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία Οξύ σύνδρομο DIC

Το σύνδρομο DIC είναι μια από τις πιο συχνές αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου και αιμορραγίας και παρατηρείται στο 8-15% των άρρωστων νεογνών.

Στην ανάπτυξη διαφόρων παθολογικών καταστάσεων του συνδρόμου DIC παίζει Σημαντικός ρόλος. Αυτή η μη ειδική γενική βιολογική αντίδραση του σώματος εμφανίζεται ως απόκριση στη διείσδυση στην κυκλοφορία του αίματος θρομβοπλαστικών ουσιών που ενεργοποιούν την αιμόσταση. συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές στο μικροαγγειακό σύστημα. Η αιμορραγία στο σύνδρομο DIC είναι επίμονη.

Κωδικός ICD-10

D65 Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη [σύνδρομο απινίδωσης]

Αιτίες του συνδρόμου DIC σε ένα παιδί

Οι λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου DIC στα παιδιά είναι οι εξής:

• σοβαρές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά αυτές που προκαλούνται από gram-αρνητικές και μικτή μικροχλωρίδα)
• υποθερμία?
• υποξία/ασφυξία;
• αλκαλική ύφεσις αίματος;
• σοκ, οξεία υπόταση.
• τραυματισμοί και καταστροφικές βλάβες οργάνων (σοβαρή αιμόλυση, λευκόλυση, μαζικό τραύμα, εγκαύματα, καταστροφή παρεγχυματικών οργάνων, νέκρωση).

Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, ο αρχικός μηχανισμός του συνδρόμου DIC στα νεογνά είναι η καρδιαγγειακή κατάρρευση ή καταπληξία, ακολουθούμενη από ενεργοποίηση και βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, που οδηγεί σε αυξημένη αγγειακή έκφραση και απελευθέρωση στο αίμα παράγοντα ιστού, αυξημένες ποσότητες ιντερλευκινών 1, 6 και 8, παράγοντας ενεργοποίησης αιμοπεταλίων και παράγοντα νέκρωσης όγκου.

Παθογένεση

Η υπερβολική ενεργοποίηση του συστήματος πήξης του αίματος που προκαλείται από αιτιολογικούς παράγοντες οδηγεί στο σχηματισμό ευρέως διαδεδομένων θρόμβων αίματος μικρά σκάφηκαι, ως συνέπεια, στην ανάπτυξη αποκλεισμού μικροκυκλοφορίας παρεγχυματικών οργάνων, ισχαιμίας τους, εξάντλησης παραγόντων πήξης του πλάσματος και αιμοπεταλίων. Η υπερβολική ενεργοποίηση της πήξης προκαλεί ινωδόλυση, επιδεινώνοντας την αιμορραγία. Με την εξάντληση των παραγόντων πήξης, την ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και την ανάπτυξη δευτερογενούς καταστολής της ινωδόλυσης, μπορεί να εμφανιστεί άφθονη αιμορραγία και πλήρης αιμορραγία. Έτσι, μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθοι σύνδεσμοι στην παθογένεση του συνδρόμου DIC στα παιδιά:

• "πρωτεολυτική έκρηξη" - υπερβολικός σχηματισμός θρομβίνης και πλασμίνης στο αίμα, αγγειοδραστική επίδραση των κινινών.
• συστηματική βλάβη στο ενδοθήλιο (οξέωση, ενδοτοξίκωση, εξωτοξίκωση κ.λπ.)
• υπερπηκτικότητα που σχετίζεται με την ενεργοποίηση τόσο των εσωτερικών όσο και των εξωτερικές διαδρομέςπήξη;
• αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας πρώιμα στάδια DIC λόγω του σχηματισμού διαλυτών συμπλοκών ινώδους-ινωδογόνου και της ανάπτυξης μικροθρόμβων ινώδους και περαιτέρω - ρεολογική απόφραξη των τριχοειδών αγγείων (αυξημένο ιξώδες αίματος, λάσπη, θρόμβοι).
• υποξία και καταστροφή κυττάρων με δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, των νεφρών, των πνευμόνων, του ήπατος, της καρδιάς - ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων.
• πήξη και θρομβοπενία κατανάλωσης με μείωση στο αίμα των επιπέδων και των προπηκτικών (παράγοντες I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) και των φυσικών αντιπηκτικών - αναστολέων ενεργών πρωτεασών σερίνης (αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνες C, B, κ.λπ. )
• παθολογική ινωδόλυση με σημαντική αύξηση της FDP, αποικοδόμηση ινωδογόνου, πρωτεόλυση των παραγόντων V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, αλλαγές στις γλυκοπρωτεΐνες της μεμβράνης των αιμοπεταλίων, που διαταράσσει τόσο την πρωτογενή όσο και τη δευτερογενή αιμόσταση, οδηγώντας σε ταυτόχρονη ανάπτυξη θρόμβωσης και αυξημένη αιμορραγία. Η ευαισθησία των νεογνών στην ανάπτυξη DIC εξηγείται από τη χαμηλή ικανότητα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος να αφαιρεί τα ενδιάμεσα προϊόντα της πήξης του αίματος. αδυναμία του ήπατος, εάν είναι απαραίτητο, να αυξήσει επαρκώς τη σύνθεση προπηκτικών και αντιπηκτικών. δυσκολία διατήρησης επαρκούς αιμάτωσης σε μικρά αγγεία. ευπάθεια και εύκολη βλάβη των περισσότερων ερεθισμάτων που οδηγούν σε σύνδρομο κινητήρα εσωτερικής καύσης.

Συμπτώματα του συνδρόμου DIC σε ένα παιδί

Κλινικά, υπάρχουν τρεις φάσεις ανάπτυξης του συνδρόμου DIC στα παιδιά.

1. Η πρώτη είναι η φάση της υπερπηξίας. Στην κλινική εικόνα κυριαρχούν τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου, με την προσθήκη σημείων διαταραχών της μικροκυκλοφορίας: μαρμάρωμα του δέρματος, περιφερική κυάνωση, κηλίδες στάσης, υποθερμία, μέτρια αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα, ταχυκαρδία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, ταχύπνοια, μειωμένη διούρηση.
2. Η δεύτερη είναι η φάση της πήξης και της θρομβοκυτταροπάθειας της κατανάλωσης. Εμφανίζονται πετέχειες και αιμορραγία από τα σημεία της ένεσης, ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, επηρεάζονται ζωτικές λειτουργίες. σημαντικά όργαναμε τη μορφή οξείας πνευμονικής κυκλοφορικής και οξείας ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ, εγκεφαλικό οίδημα, μυοκαρδιακή βλάβη. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται αιμορραγίες, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών αιμορραγιών. πνευμονική και γαστρεντερική αιμορραγία.
3. Φάση αποκατάστασης. Εάν η δεύτερη φάση δεν οδηγεί σε θάνατο, το σύνδρομο DIC μεταβαίνει στην τρίτη φάση - την ανάρρωση. Η φάση αυτή συνοδεύεται από τη διακοπή της αιμορραγίας και τη σταδιακή αποκατάσταση των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων.

Το σύνδρομο DIC στα παιδιά είναι μια σοβαρή επιπλοκή σοβαρές ασθένειες, οδηγώντας σε θάνατο στο 30-50% των περιπτώσεων.

Διάγνωση του συνδρόμου DIC σε παιδί

Τυπικό για την υπερπηκτική φάση μετά τις αλλαγέςεργαστηριακοί δείκτες:

• Ο χρόνος πήξης και ο χρόνος αιμορραγίας είναι φυσιολογικοί ή ελαφρώς μειωμένοι.
• Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι εντός των φυσιολογικών ορίων.
• Φ/Β συντομευμένο?
• Το PTT συντομεύεται.
• Τα επίπεδα ινωδογόνου είναι αυξημένα.
• PDF αυξήθηκε.
• θετικό τεστ αιθανόλης.

Η φάση κατανάλωσης χαρακτηρίζεται από τα εξής εργαστηριακές παραμέτρους:

• ο χρόνος πήξης του αίματος και ο χρόνος αιμορραγίας αυξάνονται.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται.
• Το PT είναι συντομευμένο ή φυσιολογικό.
• PTT αυξήθηκε.
• Τα επίπεδα ινωδογόνου μειώνονται.
• PDF αυξήθηκε.
• Η δοκιμή αιθανόλης είναι έντονα θετική.
• αναιμία και την εμφάνιση κατακερματισμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων στο επίχρισμα αίματος.

Στην τρίτη φάση, οι εργαστηριακές παράμετροι επανέρχονται στο φυσιολογικό.

Θεραπεία του συνδρόμου DIC σε ένα παιδί

Η φύση και το εύρος των θεραπευτικών μέτρων εξαρτώνται από τη φάση.

Φάση υπερπηκτικότητας

Η κύρια προσοχή πρέπει να δοθεί στην επαρκή θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Είναι απαραίτητο να συμπληρώσετε το Bcc χρησιμοποιώντας τη μέθοδο θεραπεία έγχυσηςμε συμπερίληψη φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (δότης παραγόντων πήξης πλάσματος και αντιθρομβίνης III) με ρυθμό 10-20 ml/kg ενδοφλεβίως, διάλυμα γλυκόζης 10% σε όγκο προσδιορισμένο ψυχολογικές ανάγκεςνεογέννητος. Συνταγογραφείται επίσης ο αντιαιμοπεταλιακός παράγοντας πεντοξιφυλλίνη (trental), 0,1-0,2 ml διαλύματος 2% σε διάλυμα γλυκόζης 5% (αργή σταγόνα, 2-4 φορές την ημέρα). Σύμφωνα με ενδείξεις, ο αναστολέας πρωτεάσης απροτινίνη χορηγείται σε δόση 25.000-50.000 μονάδων αργά ενδοφλεβίως. Για τον αποκλεισμό της μικροκυκλοφορίας, χρησιμοποιείται ο αναστολέας της μονοαμινοξειδάσης ντοπαμίνη.

Φάση κατανάλωσης

Απαιτούνται μεταγγίσεις παράγοντα πήξης VIII κάθε 12 ώρες και σύμφωνα με ενδείξεις - μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων και συμπυκνώματος αιμοπεταλίων. Η οξυγονοθεραπεία, η διόρθωση της οξέωσης, η θέρμανση του παιδιού, η αναπλήρωση του όγκου του αίματος και η θεραπεία με ηπαρίνη είναι απαραίτητες. Η νατριούχος ηπαρίνη χορηγείται (υπό τον έλεγχο του χρόνου πήξης του αίματος!) ενδοφλεβίως κάθε 4-6 ώρες ή υποδορίως κάθε 8 ώρες σε αρχική δόση 10-25 μονάδων/(kg ημέρα), εάν είναι απαραίτητο, η δόση αυξάνεται σε 50- 150 μονάδες/(kg ημέρα).

Η νατριούχος ηπαρίνη συνταγογραφείται μόνο μετά από μετάγγιση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII και αποκατάσταση του επιπέδου της αντιθρομβίνης III (συμπαράγοντας δράσης της ηπαρίνης) με ενδοφλέβια ενστάλαξη ή μικροεκτόξευση. Η ακύρωση της θεραπείας με ηπαρίνη είναι δυνατή μόνο στο πλαίσιο της συνταγογράφησης αναστολέων αιμοπεταλίων (πιρακετάμη ή ένα νικοτινικό οξύ, διπυριδαμόλη κ.λπ.) και με σταδιακή μείωση της δόσης της ηπαρίνης.

σύνδρομο DIC(Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, συνώνυμο: θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο)- μια καθολική μη ειδική διαταραχή του συστήματος αιμόστασης, που χαρακτηρίζεται από διάσπαρτη ενδαγγειακή πήξη του αίματος και το σχηματισμό σε αυτό πολλών μικροθρόμβων ινώδους και συσσωματωμάτων αιμοσφαιρίων (αιμοπετάλια, ερυθροκύτταρα), που καθιζάνουν στα τριχοειδή αγγεία των οργάνων και προκαλούν βαθιά μικροκυκλοφορία και λειτουργικότητα -δυστροφικές αλλαγές σε αυτά.

σύνδρομο DIC- σοβαρή καταστροφή του σώματος, που το βάζει στο χείλος της ζωής και του θανάτου, που χαρακτηρίζεται από σοβαρές διαταραχές φάσης στο σύστημα αιμόστασης, θρόμβωση και αιμορραγίες, μειωμένη μικροκυκλοφορία και σοβαρές μεταβολικές διαταραχές σε όργανα με σοβαρή δυσλειτουργία, πρωτεόλυση, μέθη, ανάπτυξη ή εμβάθυνση του σοκ.

ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ και ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

σύνδρομο DICαναπτύσσεται σε πολλές ασθένειες και σχεδόν σε όλες τις καταληκτικές καταστάσεις ως αποτέλεσμα της εμφάνισης θρομβοπλαστίνης ιστού στην κυκλοφορία του αίματος. Το σύνδρομο DIC είναι μη ειδικό και καθολικό, επομένως θεωρείται επί του παρόντος ως μια γενική βιολογική διαδικασία που προορίζεται από τη φύση τόσο να σταματήσει την αιμορραγία όταν παραβιάζεται η ακεραιότητα του αγγείου όσο και να οριοθετήσει τους προσβεβλημένους ιστούς από ολόκληρο το σώμα.

Μπορεί να αναπτυχθεί μικροθρόμβωση και αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας:
σε ολόκληρο το κυκλοφορικό σύστημαμε επικράτηση της διαδικασίας σε όργανα στόχους (ή όργανα σοκ) - πνεύμονες, νεφρά, ήπαρ, εγκέφαλος, στομάχι και έντερα, επινεφρίδια κ.λπ.
V μεμονωμένα σώματακαι μέρη του σώματος(περιφερειακά έντυπα).

Η διαδικασία μπορεί να είναι:
οξεία (συχνά αστραπιαία)- συνοδεύει σοβαρές μολυσματικές και σηπτικές ασθένειες (συμπεριλαμβανομένων κατά την άμβλωση, κατά τη διάρκεια του τοκετού, σε νεογνά, όλα τα είδη σοκ, καταστροφικές διεργασίες σε όργανα, σοβαρούς τραυματισμούς και τραυματικές χειρουργικές επεμβάσεις, οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση (συμπεριλαμβανομένων ασυμβίβαστων μεταγγίσεων αίματος), μαιευτική παθολογία (πρόβλημα πλακούντα και πρώιμη αποκόλληση, εμβολή αμνιακού υγρού, ειδικά μολυσμένη, χειροκίνητος διαχωρισμός του πλακούντα, υποτονική αιμορραγία, μασάζ της μήτρας κατά την ατονία της), μαζικές μεταγγίσεις αίματος (ο κίνδυνος αυξάνεται όταν χρησιμοποιείται αίμα για περισσότερες από 5 ημέρες αποθήκευσης), οξεία δηλητηρίαση (οξέα, αλκάλια, δηλητήρια φιδιών, κ.λπ.), μερικές φορές οξείες αλλεργικές αντιδράσεις και όλες οι καταληκτικές καταστάσεις.
υποξεία - παρατηρήθηκε με περισσότερες από ήπια ροήόλες οι παραπάνω ασθένειες, καθώς και όψιμη τοξίκωση εγκυμοσύνης, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, λευχαιμία, ανοσοσύμπλεγμα νοσήματα (υποξείες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας), αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο (μπορεί επίσης να εμφανιστεί οξύ διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης).
χρόνια - συχνά περιπλέκει κακοήθη νεοπλάσματα, χρόνια λευχαιμία, όλες τις μορφές πάχυνσης του αίματος (ερυθραιμία, ερυθροκυττάρωση), υπερθρομβοκυττάρωση, χρόνια καρδιακή και πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, χρόνια σήψη, αγγειίτιδα, γιγάντια αιμαγγειώματα (σύνδρομο Kasabach-Merritt), μαζική επαναλαμβανόμενη επαφή αίματος (ειδικό) με ξένη επιφάνεια (αιμοκάθαρση για χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, χρήση συσκευών εξωσωματικής κυκλοφορίας).
επαναλαμβανόμενες με περιόδους έξαρσης και καθίζησης.

Ανάλογα με τον αρχικό μηχανισμό ενεργοποίησης της αιμόστασης, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές συνδρόμου DIC::
με κυρίαρχη την ενεργοποίηση του προπηκτικού συστατικού της αιμόστασηςλόγω της θρομβοπλαστίνης των ιστών που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος από έξω, πηκτικόαίμα με εξωτερικό μηχανισμό ( μαιευτικές επιπλοκές, σύνδρομο κραχ, κ.λπ.)
με κυρίαρχη τη δραστηριότητα της αιμόστασης των αγγείων-αιμοπεταλίωνως αποτέλεσμα γενικευμένης βλάβης στο αγγειακό ενδοθήλιο και (ή) πρωτογενούς ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματική αγγειίτιδα, αλλεργικές αντιδράσεις, λοιμώξεις)·
με την ίδια δράση της προπηκτικής και της αγγειοαιμοπεταλιακής αιμόστασηςως αποτέλεσμα της επαφής και της ενεργοποίησης των φωσφολιπιδίων του εσωτερικού μηχανισμού πήξης μέσω του παράγοντα XII και των φωσφολιπιδίων των κυτταρικών μεμβρανών (εξωσωματική κυκλοφορία, προσθετική αγγείων και καρδιακών βαλβίδων, ενδαγγειακή αιμόλυση, οξεία απόρριψη μοσχεύματος).

Μεγάλης σημασίαςστην ανάπτυξη του συνδρόμου DIC είναι η συσσώρευση αιμοσφαιρίων (σύνδρομο λάσπης) στη ζώνη μικροκυκλοφορίας, που οδηγεί σε διακοπή της.Ταυτόχρονα, η απελευθέρωση ουσιών με προπηκτική δράση από τα κύτταρα επιδεινώνει την ενεργοποίηση του αιμοστατικού συστήματος, συμβάλλει στην ανάπτυξη πολλαπλής μικροθρόμβωσης και στην εξέλιξη του συνδρόμου DIC. Αυτός ο μηχανισμός παίζει σημαντικό ρόλο σε όλους τους τύπους καταπληξίας, συμπεριλαμβανομένου του υποογκαιμικού, περιπλέκοντας σε ορισμένες περιπτώσεις το νεφρωσικό σύνδρομο με εξαιρετικά χαμηλό επίπεδο λευκωματίνης στο αίμα (κάτω από 15 g/l), ασθένειες που εμφανίζονται με ερυθροκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση.

Στάδια συνδρόμου DIC (Μ.Σ. Μαχαμπέλη):
Στάδιο Ι - στάδιο υπερπηκτικότητας - γενικευμένη ενεργοποίηση της διαδικασίας της πήξης και της κυτταρικής συσσώρευσης (με χρόνια πορείαδιαδικασία αποθηκεύεται πολύς καιρόςχάρη στους αντισταθμιστικούς μηχανισμούς του αντιπηκτικού συστήματος, η αποτυχία του τελευταίου προκαλεί τη μετάβασή του στο δεύτερο στάδιο).
Στάδιο II - αυξανόμενη καταναλωτική πήξη - υπάρχει μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και του ινωδογόνου λόγω της απώλειας (κατανάλωσής τους) για το σχηματισμό θρόμβων αίματος, της κατανάλωσης παραγόντων πήξης του πλάσματος.
Στάδιο III - στάδιο σοβαρής υποπηξίας - εμφανίζεται σχηματισμός διαλυτών συμπλοκών ινώδους-μονομερούς που είναι ανθεκτικά στη θρομβίνη. Η παθογένεση αυτού του σταδίου σχετίζεται με διάφορους παράγοντες:
- καταναλωτική πήξη,
- ενεργοποίηση της ινωδόλυσης (κατά τη διάρκεια της οποίας σχηματίζονται προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους, τα οποία έχουν αντιπηκτικές και αντιαιμοπεταλιακές ιδιότητες).
- παρεμπόδιση του πολυμερισμού μονομερών ινώδους που σχηματίζονται υπό συνθήκες περίσσειας θρομβίνης στην κυκλοφορία και ινωδογόνου με συσσώρευση προϊόντων αποδόμησης ινώδους.
IV στάδιο - αντίστροφη ανάπτυξη σύνδρομο DIC.

!!! Στην οξεία DIC, η πρώτη βραχυπρόθεσμη φάση είναι συχνά ορατή. Για να το αναγνωρίσετε, θα πρέπει να δώσετε προσοχή στην ελαφρά θρόμβωση διάτρητων φλεβών και βελόνων κατά τη λήψη αίματος για εξετάσεις, την πολύ γρήγορη πήξη του αίματος σε δοκιμαστικούς σωλήνες (παρά την ανάμειξή του με κιτρικό), την εμφάνιση θρόμβωσης χωρίς κίνητρα και σημεία ανεπάρκειας οργάνων (π.χ. , μειωμένη διούρηση λόγω διαταραχής της μικροκυκλοφορίας στα νεφρά ως πρώιμο σημάδι ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας)

!!! Το στάδιο III του συνδρόμου DIC είναι κρίσιμο· είναι το στάδιο που συχνά καταλήγει σε θάνατο ακόμα και με εντατική θεραπεία που διορθώνει το αιμοστατικό σύστημα

Σχηματικά, η παθογένεια του συνδρόμου DIC μπορεί να αναπαρασταθεί με την ακόλουθη αλληλουχία παθολογικές διαταραχές: ενεργοποίηση του συστήματος αιμόστασης με εναλλασσόμενες φάσεις υπερ- και υποπηξίας - ενδαγγειακή πήξη, συσσώρευση αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων - μικροθρόμβοι αιμοφόρων αγγείων και αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας στα όργανα με δυσλειτουργία και δυστροφία τους - εξάντληση συστατικών του συστήματος πήξης του αίματος και ινώδες , φυσιολογικά αντιπηκτικά (αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνες C και S), μείωση των επιπέδων των αιμοπεταλίων στο αίμα (καταναλωτική θρομβοπενία). Η τοξική επίδραση των προϊόντων διάσπασης πρωτεϊνών, τα οποία συσσωρεύονται σε μεγάλες ποσότητες τόσο στο αίμα όσο και στα όργανα ως αποτέλεσμα της απότομης ενεργοποίησης των πρωτεολυτικών συστημάτων (πηκτική, καλλικρεϊνίνη, ινωδολυτικό, συμπλήρωμα κ.λπ.), μειωμένη παροχή αίματος, υποξία και νεκρωτική αλλαγές στους ιστούς, συχνή εξασθένηση των λειτουργιών αποτοξίνωσης και απέκκρισης του ήπατος και των νεφρών.

Κλινική εικόνα του συνδρόμου DICποικίλλει από ολιγοσυμπτωματικές έως και ασυμπτωματικές μορφές με λανθάνουσα πορεία της διαδικασίας έως κλινικά εκδηλωμένες, που εκδηλώνονται με σαφή πολυοργανική παθολογία. Ο πολυμορφισμός των κλινικών συμπτωμάτων του συνδρόμου DIC προκαλείται από ισχαιμική (θρομβωτική) και αιμορραγική βλάβη, κυρίως σε όργανα που έχουν ένα καλά καθορισμένο δίκτυο μικροκυκλοφορίας (πνεύμονες, νεφροί, επινεφρίδια, ήπαρ, γαστρεντερική οδός, δέρμα), ο αποκλεισμός των οποίων λόγω του γενικευμένου σχηματισμού θρόμβων οδηγεί σε δυσλειτουργία τους . Στην περίπτωση αυτή, τα συμπτώματα του συνδρόμου DIC επικαλύπτονται στα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε αυτή την επιπλοκή.

Επιπλοκές του συνδρόμου DIC:
αποκλεισμός της μικροκυκλοφορίας στα όργανα, οδηγεί σε διαταραχή των λειτουργιών τους (τα πιο κοινά όργανα-στόχοι είναι οι πνεύμονες και (ή) οι νεφροί λόγω των χαρακτηριστικών της μικροκυκλοφορίας σε αυτά) με τη μορφή οξείας πνευμονικής ανεπάρκειας και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. πιθανή ανάπτυξη ηπατικής νέκρωσης. η παρουσία θρόμβωσης μικρών αγγείων στο γαστρεντερικό σωλήνα μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη οξέα έλκη, μεσεντερική θρόμβωση με την ανάπτυξη εντερικού εμφράγματος, η παρουσία θρόμβωσης μικρών αγγείων στον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου. λόγω θρόμβωσης των επινεφριδιακών αγγείων, μπορεί να αναπτυχθεί οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια
αιμοπηκτικό σοκείναι η πιο σοβαρή επιπλοκή του DIC και σχετίζεται με κακή πρόγνωση.
αιμορραγικό σύνδρομο- χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αιμορραγία από τη μύτη, τη μήτρα, το γαστρεντερικό, λιγότερο συχνά - νεφρική και πνευμονική αιμορραγία.
μετααιμορραγική αναιμία(σχεδόν πάντα επιδεινώνεται με την προσθήκη αιμολυτικού συστατικού, εκτός εάν το σύνδρομο DIC αναπτύσσεται σε ασθένειες που χαρακτηρίζονται από ενδαγγειακή αιμόλυση).

!!! χαρακτηριστικό του συνδρόμου οξείας διάχυτης ενδαγγειακής πήξης είναι μια συνδυασμένη βλάβη δύο ή περισσότερων οργάνων

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου DICέχει περιστασιακό χαρακτήρα και βασίζεται στον εντοπισμό ασθενειών και καταστάσεων στις οποίες το σύνδρομο DIC αναπτύσσεται φυσικά. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει η έγκαιρη προληπτική θεραπεία πριν από την εμφάνιση έντονων κλινικών και εργαστηριακά σημάδιασύνδρομο DIC.

Η διάγνωση πρέπει να βασίζεται στα ακόλουθα μέτρα:
Κριτική ανάλυση της κλινικής.
διεξοδική εξέταση του αιμοστατικού συστήματος για τον προσδιορισμό της μορφής και του σταδίου του συνδρόμου.
αξιολόγηση της ανταπόκρισης της αιμόστασης στη θεραπεία με αντιθρομβωτικά φάρμακα.

Οι εργαστηριακές εκδηλώσεις του συνδρόμου DIC περιλαμβάνουν:
θρομβοπενία;
κατακερματισμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων(σχιζοκυττάρωση) λόγω της βλάβης τους από νήματα ινώδους.
παράταση της PT (χρόνος προθρομβίνης, χρησιμεύει ως δείκτης της κατάστασης του εξωγενούς μηχανισμού πήξης), aPTT (ενεργοποιημένος μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης, αντανακλά τη δραστηριότητα του ενδογενούς μηχανισμού πήξης και το επίπεδο του παράγοντα XII, παράγοντας XI, παράγοντας IX, παράγοντας VIII, κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους και προκαλλικρεΐνη) και χρόνο θρομβίνης;
μειωμένα επίπεδα ινωδογόνου ως αποτέλεσμα της κατανάλωσης παραγόντων πήξης.
ανεβαίνω επίπεδο προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους(PDF) λόγω έντονης δευτερογενούς ινωδόλυσης (για την τελευταία, ο ανοσολογικός προσδιορισμός των D-διμερών, που αντανακλούν τη διάσπαση της σταθεροποιημένης ινώδους, είναι πιο συγκεκριμένος).

Η τάση για αιμορραγία σχετίζεται περισσότερο με τη μείωση των επιπέδων ινωδογόνου.

ΑΡΧΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ DIC

Λόγω της έντονης ετερογένειας των αιτιών που οδηγούν στην ανάπτυξη του DIC, δεν είναι δυνατό να δοθούν ολοκληρωμένες συστάσεις για την αντιμετώπισή του για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση.

Κατά τη θεραπεία του συνδρόμου DIC, πρέπει να τηρείτε τις ακόλουθες αρχές:
περίπλοκο;
παθογενετικότητα;
διαφοροποίηση ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας.

!!! Ο σκοπός των θεραπευτικών μέτρων είναι να σταματήσει ο σχηματισμός ενδαγγειακών θρόμβων

Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να στοχεύουν οι ενέργειες του γιατρούεξάλειψη ή ενεργή θεραπεία της κύριας αιτίας του συνδρόμου DIC. Αυτά περιλαμβάνουν μέτρα όπως η χρήση αντιβιοτικών ( ευρύ φάσμαδράσεις που περιλαμβάνουν στοχευμένες ανοσοσφαιρίνες), κυτταροστατικά· ενεργή αντισοκ θεραπεία, ομαλοποίηση του όγκου του αίματος. τοκετός, υστερεκτομή κ.λπ. Χωρίς πρόωρη έναρξη επιτυχημένη ετιοτροπική θεραπείαδεν μπορεί κανείς να υπολογίζει ότι θα σώσει τη ζωή του ασθενούς. Οι ασθενείς χρειάζονται επείγουσα παραπομπή ή μεταφορά στη μονάδα εντατικής θεραπείας, υποχρεωτική συμμετοχή σε διαδικασία ανάρωσηςμεταγγειολόγους και ειδικούς στην παθολογία του αιμοστατικού συστήματος.

Θεραπεία έγχυσης-μετάγγισης για το σύνδρομο DIC. Υψηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιτυγχάνεται με την έγκαιρη χρήση μεταγγίσεων jet φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (έως 800–1600 ml/ημέρα σε 2–4 δόσεις). Η αρχική δόση είναι 600–800 ml, στη συνέχεια 300–400 ml κάθε 3–6 ώρες Τέτοιες μεταγγίσεις ενδείκνυνται σε όλα τα στάδια της DIC επειδή: αντισταθμίζουν την ανεπάρκεια όλων των συστατικών του συστήματος πήξης και αντιπηκτικής αγωγής, συμπεριλαμβανομένης της αντιθρομβίνης III και πρωτεΐνες C και S (η μείωση της περιεκτικότητας των οποίων στο σύνδρομο DIC είναι ιδιαίτερα έντονη - αρκετές φορές ταχύτερη από όλα τα προπηκτικά). επιτρέπουν την εισαγωγή στην κυκλοφορία του αίματος ενός πλήρους συνόλου φυσικών αντιπρωτεασών και παραγόντων που αποκαθιστούν την αντισυσσωματωτική δραστηριότητα του αίματος και τη θρομβοαντοχή του ενδοθηλίου. Πριν από κάθε μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, χορηγούνται 5.000–10.000 μονάδες ηπαρίνης ενδοφλεβίως για να ενεργοποιηθεί η αντιθρομβίνη III που χορηγείται με το πλάσμα. Αυτό επίσης αποτρέπει την πήξη του πλάσματος μέσω της κυκλοφορίας της θρομβίνης. Στο σύνδρομο DIC μολυσματικής-τοξικής φύσης και στην ανάπτυξη συνδρόμου πνευμονικής δυσφορίας, ενδείκνυται η πλασματοκυτταραφαίρεση, καθώς τα λευκοκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση αυτών των μορφών, μερικά από τα οποία αρχίζουν να παράγουν θρομβοπλαστίνη ιστού (μονοπύρηνα κύτταρα) και άλλα - εστεράσες που προκαλούν διάμεσο πνευμονικό οίδημα (ουδετερόφιλα). Οι μέθοδοι θεραπείας πλάσματος και ανταλλαγής πλάσματος αυξάνουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας του DIC και των ασθενειών που το προκαλούν, μειώνουν τη θνησιμότητα αρκετές φορές, γεγονός που τους επιτρέπει να θεωρούνται μία από τις κύριες μεθόδους θεραπείας ασθενών με αυτή τη διαταραχή της αιμόστασης.

Με σημαντική αναιμία και μειωμένο αιματοκρίτηείναι απαραίτητο να πραγματοποιούνται μεταγγίσεις φρέσκου κονσερβοποιημένου αίματος (καθημερινά ή έως 3 ημέρες αποθήκευσης), ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η απαίτηση για μετάγγιση φρέσκων αιμοπαρασκευασμάτων οφείλεται στο γεγονός ότι σχηματίζονται μικροθρόμβοι σε κονσερβοποιημένο αίμα για περισσότερες από 3 ημέρες αποθήκευσης, η είσοδος των οποίων στο αίμα οδηγεί μόνο σε ενίσχυση του συνδρόμου DIC. Ο αιματοκρίτης πρέπει να διατηρείται τουλάχιστον 22%, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης - περισσότερο από 80 g/l, τα ερυθρά αιμοσφαίρια - 2,5 x 1012 / l και άνω). Η ταχεία και πλήρης ομαλοποίηση του αριθμού των ερυθρών αίματος δεν πρέπει να είναι αυτοσκοπός, επειδή η μέτρια αιμοαραίωση βοηθά στην αποκατάσταση της φυσιολογικής μικροκυκλοφορίας στα όργανα. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι οι υπερβολικά άφθονες μεταγγίσεις αίματος οδηγούν σε επιδείνωση του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, και ως εκ τούτου απαιτείται προσοχή κατά τη διεξαγωγή θεραπείας έγχυσης-μετάγγισης - η ποσότητα του αίματος που μεταγγίζεται πρέπει να λαμβάνεται αυστηρά υπόψη, καθώς και η απώλεια αίματος, η απώλεια σωματικών υγρών και διούρηση. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι το οξύ DIC επιπλέκεται εύκολα από το πνευμονικό οίδημα, επομένως η σημαντική κυκλοφορική υπερφόρτωση του καρδιαγγειακού συστήματος είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητη. Η υπερβολική ένταση της θεραπείας έγχυσης-μετάγγισης μπορεί όχι μόνο να περιπλέξει τη θεραπεία του συνδρόμου DIC, αλλά και να οδηγήσει στη μη αναστρέψιμότητά του.

ΣΕ Στάδιο IIIΣύνδρομο DIC και με έντονη πρωτεόλυση στους ιστούς(γάγγραινα πνεύμονα, νεκρωτική παγκρεατίτιδα, οξεία ηπατική δυστροφία κ.λπ.) ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση και οι μεταγγίσεις jet φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (υπό την κάλυψη μικρών δόσεων ηπαρίνης - 2.500 μονάδες ανά έγχυση) σε συνδυασμό με επαναλαμβανόμενες ενδοφλέβια χορήγησημεγάλες δόσεις κωνικών (έως 300.000–500.000 μονάδες ή περισσότερο) ή άλλων αντιπρωτεασών.

Επί μεταγενέστερα στάδιαανάπτυξη του συνδρόμου DIC και των ποικιλιών του που εμφανίζεται σε φόντο υποπλασίας και δυσπλασίας του μυελού των οστών (ακτινοβολία, κυτταροτοξικές ασθένειες, λευχαιμία, απλαστική αναιμία), για να σταματήσει η αιμορραγία είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν μεταγγίσεις συμπυκνωμάτων ερυθροκυττάρων ή μάζας ερυθροκυττάρων και συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων (4-6 δόσεις την ημέρα).

Χρήση ηπαρίνης στη θεραπεία του συνδρόμου DICδικαιολογείται σε οποιοδήποτε στάδιο λόγω του γεγονότος ότι εξουδετερώνει την ανάπτυξη του σχηματισμού ενδοαγγειακών θρόμβων. Η ηπαρίνη έχει αντιθρομβοπλαστίνη και αντιθρομβινική δράση, αναστέλλει τη μετάβαση του ινωδογόνου σε ινώδες, μειώνει τη συσσώρευση των ερυθροκυττάρων και, σε μικρότερο βαθμό, των αιμοπεταλίων. Η κύρια μέθοδος χορήγησης ηπαρίνης είναι η ενδοφλέβια ενστάλαξη (σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου, με πλάσμα κ.λπ.). Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συμπληρωθεί υποδόριες ενέσειςστον ιστό του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος κάτω από την ομφαλική γραμμή. Δεν συνιστώνται ενδομυϊκές ενέσεις λόγω διαφορετικές ταχύτητεςαπορρόφηση του φαρμάκου (που περιπλέκει τη δοσολογία του), εύκολος σχηματισμός μεγάλων, μολυσμένων αιματωμάτων σε καταστάσεις συνδρόμου DIC. Η τακτική της θεραπείας με ηπαρίνη εξαρτάται από την πορεία του DIC και την παρουσία ή απουσία επιφάνειας τραύματος στον ασθενή. Έτσι, στην οξεία πορεία του συνδρόμου, μπορείτε να τα βγάλετε πέρα ​​με μία μόνο χρήση ελάχιστης δόσης ηπαρίνης. Αυτό μπορεί να είναι αρκετό για να σπάσει ο φαύλος κύκλος: ενδαγγειακή πήξη - αιμορραγία. Στην υποξεία πορεία της DIC, αντίθετα, απαιτείται νέα εισαγωγήηπαρίνη. Η παρουσία μιας νέας πληγής σε έναν ασθενή απαιτεί μεγάλη προσοχή κατά τη συνταγογράφηση θεραπείας με ηπαρίνη ή την άρνηση της εντελώς. Η δόση της ηπαρίνης ποικίλλει ανάλογα με τη μορφή και τη φάση του συνδρόμου DIC: στο στάδιο Ι (υπερπηκτικότητα) και στην αρχή της αρχικής περιόδου (με την πήξη του αίματος να διατηρείται ακόμα επαρκώς), η ηπαρίνη έχει προληπτική αξία και η ημερήσια δόση της απουσία βαριάς αρχικής αιμορραγίας μπορεί να φτάσει τις 40.000 – 60.000 μονάδες (500–800 μονάδες/kg). Μια αρχική δόση 5.000–10.000 μονάδων χορηγείται ενδοφλεβίως ως bolus και στη συνέχεια αλλάζει σε χορήγηση ενστάλαξης. Στο στάδιο II του DIC, η ηπαρίνη έχει θεραπευτική αξία: εξουδετερώνει την επίδραση της θρομβοπλαστίνης των ιστών που συνεχίζει να εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και τον σχηματισμό θρομβίνης από αυτήν. Εάν η έναρξη του DIC συνοδεύεται από άφθονη αιμορραγία (μήτρα, από έλκος ή όγκο που αποσυντίθεται κ.λπ.) ή υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισής της (για παράδειγμα, στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο), η ημερήσια δόση ηπαρίνης θα πρέπει να μειωθεί κατά 2-3 φορές ή να διακοπεί τελείως η χρήση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, όπως στη φάση της βαθιάς υποπηξίας (στάδιο III του DIC), η ηπαρίνη χρησιμοποιείται κυρίως για να καλύψει μεταγγίσεις πλάσματος και αίματος (για παράδειγμα, στην αρχή κάθε μετάγγισης, χορηγούνται στάγδην 2.500-5.000 μονάδες ηπαρίνης μαζί με αιμοθεραπεία). Εάν υπάρχουν πρωτεΐνες «οξείας φάσης» στο αίμα του ασθενούς (για παράδειγμα, σε οξείες μολυσματικές και σηπτικές διεργασίες, μαζική καταστροφή ιστού, εγκαύματα), η δόση της ηπαρίνης θα πρέπει να είναι μέγιστη, γιατί σε αυτή την περίπτωση η ηπαρίνη απενεργοποιείται, γεγονός που εμποδίζει το αντιπηκτικό της. αποτέλεσμα. Η ανεπαρκής δράση της ηπαρίνης μπορεί να σχετίζεται με αποκλεισμό και μείωση της περιεκτικότητας του συμπαράγοντά της στο πλάσμα, της αντιθρομβίνης III, στο πλάσμα του ασθενούς.

Ένα σημαντικό μέρος της σύνθετης θεραπείας του συνδρόμου DIC είναι η χρήση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων.και φάρμακα που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία του αίματος στα όργανα (κουραντίλ, διπυριδαμόλη σε συνδυασμό με τρεντάλ, ντοπαμίνη - για νεφρική ανεπάρκεια, α-αναστολείς - σέρμιον, τικλοπεδίνη, δεφιβροτίδη κ.λπ.).

Σημαντικό συστατικό της θεραπείας– πρώιμη σύνδεση τεχνητός αερισμόςπνεύμονες.

Απομάκρυνση του ασθενούς από το σοκΣε αυτό συμβάλλει η χρήση αντι-οπιοειδών φαρμάκων (ναλοξόνη κ.λπ.).

Η βάση της θεραπείας για υποξείες μορφές συνδρόμου DICέγκειται η θεραπεία της υποκείμενης νόσου που οδήγησε στην ανάπτυξη του συνδρόμου. Μαζί με αυτό, προστίθενται στάγδην ενδοφλέβιες ή υποδόριες ενέσεις ηπαρίνης (ημερήσια δόση από 20.000 έως 60.000 μονάδες), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (διπυριδαμόλη, τρεντάλ κ.λπ.). Η ταχεία ανακούφιση ή αποδυνάμωση της διαδικασίας επιτυγχάνεται συχνά μόνο με την πραγματοποίηση πλασμαφαίρεσης (αφαίρεση 600–1200 ml πλάσματος ημερησίως) με μερική αντικατάσταση με φρέσκο, φυσικό ή φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα και εν μέρει με διαλύματα αντικατάστασης αίματος και λευκωματίνη. Η διαδικασία πραγματοποιείται υπό την κάλυψη μικρών δόσεων ηπαρίνης.

Η χρόνια μορφή DIC αντιμετωπίζεται με τον ίδιο τρόπο.. Εάν ο ασθενής έχει πολυσφαιρία και πάχυνση αίματος, ενδείκνυται για έκχυση αίματος, βδέλλες, κυτταραφαίρεση (αφαίρεση ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και συσσωματωμάτων τους), αιμοαραίωση (ρεοπολυγλυκίνη ενδοφλεβίως έως 500 ml ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα). Για υπερθρομβοκυττάρωση - αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες ( Ακετυλοσαλυκιλικό οξύ 0,3–0,5 g ημερησίως, trental, κ.λπ.).

Το σύνδρομο DIC είναι μια από τις πιο συχνές και πιο σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή διαταραχές του αιμοστατικού συστήματος (η αιμόσταση είναι ένα σύμπλεγμα σωματικών αντιδράσεων που στοχεύουν στην πρόληψη και τη διακοπή της αιμορραγίας).

Συνώνυμα για το σύνδρομο DIC είναι το θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, η καταναλωτική πήξη, το σύνδρομο υπερπηκτικότητας, το σύνδρομο απινίδωσης.

Το σύνδρομο DIC (σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης) είναι:

• μια δευτερογενής παθολογική διαδικασία που εμφανίζεται με συνεχή και παρατεταμένη διέγερση του αιμοστατικού συστήματος.
• μια παθολογική διαδικασία που έχει μια πορεία φάσης, με αρχική ενεργοποίηση και επακόλουθη βαθιά, αυξανόμενη εξάντληση όλων των τμημάτων του αιμοστατικού συστήματος μέχρι την πλήρη απώλεια της ικανότητας του αίματος να πήζει με την ανάπτυξη καταστροφικής ανεξέλεγκτης αιμορραγίας και σοβαρού γενικευμένου αιμορραγικού συνδρόμου.
• μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία σημειώνεται προοδευτική διάχυτη ενδαγγειακή πήξη με πολλαπλό και εκτεταμένο σχηματισμό μικροθρόμβων αίματος και συσσωματωμάτων αίματος διαμορφωμένα στοιχεία, που επιδεινώνει τα ρεολογικά χαρακτηριστικά του, εμποδίζει τη μικροκυκλοφορία σε ιστούς και όργανα, προκαλεί ισχαιμική βλάβη σε αυτά και οδηγεί σε πολλαπλές βλάβες οργάνων.

Είδη

Ανάλογα με την ένταση του σχηματισμού και της εισόδου στο αίμα της θρομβοπλαστίνης, η οποία σχηματίζεται κατά την καταστροφή των κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων του αίματος, το σύνδρομο DIC έχει διάφορες κλινικές μορφές:

• αστραπή;
• αρωματώδης;
• υποξεία;
• παρατεταμένος;
• χρόνιος;
• λανθάνων;
• τοπικός;
• γενικευμένη?
• αποζημίωση?
• αποζημίωση.

Αιτίες

Οι παράγοντες πυροδότησης για το σύνδρομο DIC μπορεί να είναι μια μεγάλη ποικιλία από έντονα ή παρατεταμένα ερεθίσματα, που ταιριάζουν με τον ένα ή τον άλλο τρόπο στην τριάδα του Virchow - διαταραχές στην κυκλοφορία του αίματος, στις ιδιότητές του ή αγγειακό τοίχωμα.

Το σύνδρομο DIC εμφανίζεται:

1. Σε περίπτωση παραβίασης των ρεολογικών χαρακτηριστικών του αίματος και της αιμοδυναμικής

• κάθε είδους σοκ
• απώλεια αίματος,
• μέθη,
• σήψη,
• Εγκυμοσύνη με σύγκρουση ρέζους,
• κυκλοφορική ανακοπή και επακόλουθη ανάνηψη,
• ατονία της μήτρας,
• μασάζ μήτρας

2. Όταν το αίμα έρχεται σε επαφή με κατεστραμμένα κύτταρα και ιστούς

• προγεννητικός εμβρυϊκός θάνατος,
• ογκολογικά νοσήματα

3. Όταν αλλάζουν οι ιδιότητες του αίματος και όταν θρομβοπλαστικές ουσίες εισέρχονται μαζικά στο αίμα

• λευχαιμία,
• εμβολή αμνιακού υγρού,
• μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος,
• σηπτική άμβλωση,
• αποκόλληση πλακούντα που βρίσκεται φυσιολογικά με αιμορραγία στη μήτρα,
• accreta πλακούντα,
• επεμβάσεις σε παρεγχυματικά όργανα: μήτρα, ήπαρ, πνεύμονες, προστάτης, νεφρά.
• οξεία ασθένεια ακτινοβολίας,
• μακροχρόνιο σύνδρομο διαμερίσματος,
• γάγγραινα,
• μεταμόσχευση οργάνων, χημειοθεραπεία, νέκρωση του παγκρέατος, έμφραγμα του μυοκαρδίου κ.λπ.).

Συμπτώματα του συνδρόμου DIC

Κατά τη διάρκεια του συνδρόμου DIC υπάρχουν 4 στάδια:

Στάδιο 1 - φάση υπερπηξίας και υπερσυσσωμάτωσης αιμοπεταλίων.

Στάδιο 2 - μεταβατική φάση (πολυκατευθυντικές μετατοπίσεις στην πήξη του αίματος τόσο προς την υπερ- και την υποπηκτικότητα).

Στάδιο 3 - φάση βαθιάς υποπηξίας (το αίμα δεν πήζει καθόλου).

Στάδιο 4 - η φάση επίλυσης (είτε ομαλοποιούνται οι παράμετροι αιμόστασης είτε αναπτύσσονται επιπλοκές που οδηγούν σε θάνατο).

Τα συμπτώματα της διάχυτης ενδαγγειακής πήξης εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες (η αιτία που την προκάλεσε, η κλινική εικόνα του σοκ, διαταραχές όλων των τμημάτων της αιμόστασης, θρόμβωση, μειωμένος όγκος της αγγειακής κλίνης, αιμορραγία, αναιμία, δυσλειτουργία και δυστροφία οργάνων-στόχων, μεταβολικές διαταραχές).

Στην πρώτη φάση, υπάρχει αυξημένη πήξη του αίματος, άμεσος σχηματισμός θρόμβων μέσα μεγάλα σκάφηκαι θρόμβους αίματος σε μικρούς (κατά τη διάρκεια της επέμβασης). Είναι αδύνατο να ληφθεί αίμα από έναν ασθενή για ανάλυση, καθώς πήζει αμέσως. Κατά κανόνα, η πρώτη φάση προχωρά πολύ γρήγορα και περνά απαρατήρητη από τους γιατρούς. Υπάρχει απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, το δέρμα είναι χλωμό, καλυμμένο με κρύο κολλώδη ιδρώτα, ο σφυγμός είναι αδύναμος (κλωστή). Στη συνέχεια αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκειαλόγω βλάβης στους πνεύμονες, υγρός βήχαςκαι γρίπης στους πνεύμονες, κυάνωση του δέρματος, κρύα πόδια και χέρια.

Στη δεύτερη φάση, τα ίδια συμπτώματα επιμένουν όπως και στο πρώτο στάδιο της DIC, καθώς και τα νεφρά (νεφρική ανεπάρκεια), τα επινεφρίδια και η πεπτική οδός εμπλέκονται στη διαδικασία (ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος, διάρροια). σχηματίζονται μικροθρόμβοι στον εγκέφαλο ( πονοκέφαλο, ζάλη, σπασμοί, απώλεια συνείδησης μέχρι κώμα, πάρεση και παράλυση, εγκεφαλικά επεισόδια).

Η τρίτη φάση (στάδιο υποπηξίας) χαρακτηρίζεται από μαζική αιμορραγία, τόσο από την αρχική εστία όσο και από άλλα όργανα (εντερική και γαστρική αιμορραγία λόγω εξέλκωσης της βλεννογόνου μεμβράνης, αίμα στα ούρα - νεφρική βλάβη, πτύελα αναμεμειγμένα με αίμα κατά τον βήχα) .

Χαρακτηριστική είναι και η ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου (εμφάνιση μαζικών αιμορραγιών, αιματωμάτων, πετέχειων, ασταμάτητη αιμορραγία στα σημεία της ένεσης και κατά την επέμβαση, αιμορραγία ούλων, ρινορραγίες κ.λπ.).

Η τέταρτη φάση με έγκαιρα και επαρκή θεραπείαοδηγεί σε αποκατάσταση της αιμόστασης και διακοπή της αιμορραγίας, αλλά συχνά καταλήγει σε θάνατο με μαζική βλάβη στα εσωτερικά όργανα και αιμορραγία.

Διαγνωστικά

Βασικές εργαστηριακές εξετάσεις:

• προσδιορισμός των αιμοπεταλίων (με το σύνδρομο DIC υπάρχει μείωση των αιμοπεταλίων στις φάσεις 2, 3 και 4).
• χρόνος πήξης του αίματος (ο κανόνας είναι 5 - 9 λεπτά, στο 1ο στάδιο ο δείκτης μειώνεται, στα επόμενα στάδια ο χρόνος επιμηκύνεται).
• χρόνος αιμορραγίας (κανονικός 1 - 3 λεπτά).
• APTT (ενεργοποιημένος μερικός θρομβοπλαστικός χρόνος - αύξηση στις φάσεις 2 και 3 του συνδρόμου DIC).
• χρόνος προθρομβίνης, χρόνος θρομβίνης, προσδιορισμός ενεργοποιημένου χρόνου επαναασβεστοποίησης πλάσματος - AVR (αύξηση στο δεύτερο και τρίτο στάδιο του συνδρόμου DIC).
• λύση θρόμβου (κανονικά όχι, στη φάση 3 η λύση είναι ταχεία και στη φάση 4 δεν σχηματίζεται θρόμβος).
• ινωδογόνο (κανονικό 2 - 4 g/l, μειώνεται στα στάδια 2, 3 και 4).
• μελέτη του φαινομένου του κατακερματισμού των ερυθροκυττάρων λόγω βλάβης τους από νήματα ινώδους (κανονικά η δοκιμή είναι αρνητική, μια θετική δοκιμή υποδεικνύει διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης).
• μειωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια (αναιμία, μειωμένος όγκος αίματος).
• μειωμένος αιματοκρίτης (υποογκαιμία).
• προσδιορισμός της ισορροπίας οξέος-βάσης και ηλεκτρολυτών.

Θεραπεία του συνδρόμου DIC

Η θεραπεία για το σύνδρομο DIC πραγματοποιείται από γιατρό που έχει αντιμετωπίσει αυτήν την παθολογία (δηλαδή τον θεράποντα ιατρό) μαζί με έναν ανανεωτή. Στη χρόνια πορεία του συνδρόμου DIC, η θεραπεία του πραγματοποιείται από θεραπευτή και αιματολόγο.

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η αιτία του συνδρόμου DIC. Για παράδειγμα, για σήψη, συνταγογραφείται θεραπεία αντιβακτηριακής και μετάγγισης (ενδοφλέβια έγχυση προϊόντων αίματος), για τραυματικό σοκ - επαρκής ανακούφιση από τον πόνο, ακινητοποίηση, οξυγόνωση και έγκαιρη χειρουργική επέμβαση. Ή για παθήσεις όγκου - χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, για έμφραγμα του μυοκαρδίου - ανακούφιση σύνδρομο πόνου, ανάκτηση ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣκαι αιμοδυναμική, σε περίπτωση μαιευτικής και γυναικολογικής παθολογίας, ριζικά μέτρα (υστερεκτομή, καισαρική τομή).

Αποκατάσταση της αιμοδυναμικής και ρεολογικές ιδιότητεςΤο αίμα πραγματοποιείται με έγχυση-μετάγγιση.

Ενδείκνυται έγχυση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, το οποίο όχι μόνο αποκαθιστά τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος, αλλά περιέχει και όλους τους παράγοντες πήξης.

Χορηγούνται επίσης κρυσταλλοειδή (αλατόνερο, γλυκόζη) και κολλοειδή διαλύματα (πολυγλυκίνη, ρεοπολυγλυκίνη) σε αναλογία 4/1 και πρωτεϊνικά προϊόντα αίματος (λευκωματίνη, πρωτεΐνη).

Συνταγογραφείται αντιπηκτικό άμεση δράση- ηπαρίνη. Η δόση της ηπαρίνης εξαρτάται από το στάδιο του συνδρόμου DIC (στις φάσεις 1 - 2 είναι σημαντικό). Σε περίπτωση σημαντικής αναιμίας, μεταγγίζονται φρέσκα (όχι περισσότερο από 3 ημέρες) ερυθρά αιμοσφαίρια.

Στη θεραπεία της σοβαρής γενικευμένης DIC, χρησιμοποιούνται συμπυκνώματα ινωδογόνου και παραγόντων πήξης του αίματος (κρυοϊζήματα). Οι αναστολείς πρωτεόλυσης - αντιπρωτεάσες - χρησιμοποιούνται για την καταστολή των πρωτεασών των ιστών που απελευθερώνονται όταν τα κύτταρα υποστούν βλάβη (contrical, trasylol, gordox). Συνταγογραφούνται επίσης κορτικοστεροειδή (υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη), καθώς αυξάνουν την πήξη του αίματος.

Παράλληλα, διεξάγεται η καταπολέμηση της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων (υποστήριξη των λειτουργιών των πνευμόνων, των νεφρών, γαστρεντερικός σωλήνας, επινεφρίδια). Στις φάσεις 2 - 4 του DIC, ένα μείγμα αμινοκαπροϊκού οξέος, ξηρής θρομβίνης, αιθαμσυλικού νατρίου και αδοξόνης χρησιμοποιείται για την αποκατάσταση της τοπικής αιμόστασης. Αυτό το μείγμα εισάγεται στην κοιλιακή κοιλότητα μέσω παροχετεύσεων, από το στόμα, με τη μορφή ταμπόν στη μήτρα και την κολπική κοιλότητα, και μαντηλάκια που έχουν υγρανθεί με το διάλυμα εφαρμόζονται στο τραύμα.

Η όλη διαδικασία της εντατικής θεραπείας διαρκεί 1 έως 5 ημέρες (ανάλογα με τη σοβαρότητα της DIC) και η επακόλουθη θεραπεία συνεχίζεται μέχρι την πλήρη ή σχεδόν πλήρη αποκατάσταση όλων των διαταραχών πολλαπλών οργάνων.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Οι κύριες επιπλοκές του DIC περιλαμβάνουν:

• σοκ αιμοπηξίας (κρίσιμη πτώση της αρτηριακής πίεσης, διαταραχές του αναπνευστικού και καρδιακού συστήματος, κ.λπ.).
• μετααιμορραγική αναιμία;
• θάνατος.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα, την πορεία και το στάδιο του συνδρόμου DIC. Στα στάδια 1 και 2 η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, στο στάδιο 3 είναι αμφίβολη, στο στάδιο 4 (με ανεπαρκή ή απουσία θεραπείας) είναι θανατηφόρα.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου σε ένα νεογέννητο είναι δυνατή λόγω παραγόντων ενδομήτριας ανάπτυξης ή παθολογιών μετά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια του τοκετού.

Κατά την εφηβεία, οι ακόλουθοι παράγοντες συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

• προδρομικός πλακούντας,
• εμβρυοπλακουντική ανεπάρκεια,
• θάνατος ενός παιδιού κατά τη διάρκεια της πολύδυμης εγκυμοσύνης,
• κακοήθη νεοπλάσματα της μήτρας με βλάβη στους μαλακούς ιστούς της,
• σοβαρή κύηση σε αργότεραεγκυμοσύνη,
• αδικαιολόγητα παρατεταμένη διέγερση του τοκετού.

Λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου DIC στην περιγεννητική και νεογνική περίοδο:

• σύγκρουση παράγοντα Rh,
• πείνα με οξυγόνο,
• πρόωρος τοκετός,
• μόλυνση κατά τον τοκετό,
• αναπνευστικές διαταραχές,
• τραυματισμοί κατά τη γέννηση που οδηγούν σε διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Συμπτώματα

Εάν μια έγκυος έχει σύνδρομο DIC, με 90% πιθανότητα μπορούμε να πούμε ότι το μωρό της θα έχει και αυτό το πρόβλημα της ροής του αίματος.

Αμέσως μετά τη γέννηση, είναι αδύνατο να εντοπιστούν οπτικά οι εκδηλώσεις της νόσου σε ένα νεογέννητο. Απαιτείται μια έγκαιρη εξέταση αίματος, η οποία θα παρέχει δεδομένα σχετικά με τη σύνθεση του αίματος, του πλάσματος και τη συγκέντρωση της θρομβοπλαστίνης σε αυτό.

Το νεογέννητο επίσης περνά από όλα τα στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου.

• υπερπηκτικότητα - συγκόλληση των κυττάρων του αίματος,
• υποπηξία - υπερβολική αραίωση του αίματος,
• η ινωδόλυση είναι το πιο κρίσιμο στάδιο με έντονη θρομβοπενία,
• ανάκτηση - ομαλοποίηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων στο αίμα.

Διάγνωση του συνδρόμου DIC σε νεογέννητο

Σε ένα μωρό, αυτά τα στάδια αναπτύσσονται γρήγορα. Με απουσία έγκαιρη διάγνωσηη έναρξη του τρίτου σταδίου γίνεται μοιραία για τα περισσότερα βρέφη, αφού ο ίδιος ο οργανισμός δεν μπορεί να αντιμετωπίσει την ανωμαλία και εμφανίζονται πολλαπλές εσωτερικές αιμορραγίες.

Μια άμεση απάντηση από τους ειδικούς σε ανωμαλίες στην αιμόσταση ενός νεογνού μπορεί να σώσει ανθρωπάκιαπό σοβαρές επιπλοκές και τραγικές συνέπειες.

Επιπλοκές

Η ενδομήτρια ανάπτυξη του συνδρόμου DIC απειλεί την αποτυχία της εγκυμοσύνης και τον πρόωρο τοκετό.

Εάν η νόσος εντοπιστεί αμέσως μετά τη γέννηση και αντιμετωπιστεί άμεσα, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή.

Εάν η διάγνωση γίνει καθυστερημένα, τότε η πιθανότητα θανάτου του μωρού είναι 30-50%.

Θεραπεία

Τι μπορείς να κάνεις

Μια νεαρή μητέρα πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτική, να ακολουθεί αυστηρά όλες τις ιατρικές συστάσεις, να συμφωνεί θεραπευτικές τακτικέςγιατρό και πάρτε απαραίτητα φάρμακα. Μόνο σε συμφωνία με ειδικούς μπορεί να γίνει τόσο γρήγορα και χωρίς παρενέργειεςαποκαταστήσει την πήξη του αίματος του μωρού.

Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να καταφύγετε στην παραδοσιακή θεραπεία. Οι μέθοδοι της μπορούν μόνο να επιδεινώσουν την κατάσταση.

Μια νεαρή μητέρα πρέπει να παραμείνει ήρεμη για να αποφύγει δυσκολίες με τη γαλουχία. Εξάλλου, το μητρικό γάλα είναι ο καλύτερος ανοσοτροποποιητής κατά τη βρεφική ηλικία, καθώς και ένα εξαιρετικό ηρεμιστικό, αλλά μόνο σε περίπτωση καλής ψυχολογική κατάστασητης ΜΑΜΑΣ.

Τι κάνει ένας γιατρός

Πάνω από θεραπεία της DICΜια ομάδα ειδικών εργάζεται για το σύνδρομο σε ένα νεογέννητο. Καταρτίζουν ένα ατομικό σχέδιο θεραπείας για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Οι θεραπευτικές τακτικές εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου, τις αιτίες της και γενική κατάστασηνεογέννητος Σε κάθε περίπτωση, οι γιατροί τηρούν τις ακόλουθες αρχές.

• Άμεση έναρξη της θεραπείας μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων της εξέτασης αίματος.
• Χειρουργική αφαίρεση των αιτιών του συνδρόμου DIC. Πρώτα απ 'όλα, η θεραπεία στοχεύει στην απομάκρυνση της δηλητηρίασης από το σώμα του παιδιού και στην έξοδο από την κατάσταση σοκ.
• Υπολογισμός πιθανών κινδύνων, βάσει των οποίων επιλέγονται μέθοδοι θεραπείας και εξάλειψης των συμπτωμάτων.

Σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία είναι πολύπλοκη. Κατά κανόνα, η θεραπεία προχωρά σε πολλές κατευθύνσεις ταυτόχρονα, οι οποίες επιτρέπουν την επίτευξη ενός γρήγορου και καλού αποτελέσματος.

• μέτρα κατά του σοκ,
• διατήρηση της σύνθεσης και του όγκου του αίματος και του πλάσματος,
• θεραπεία της υποκείμενης νόσου,
• εξάλειψη παθολογικών ανωμαλιών,
• θεραπεία με ηπαρίνη,
• χορήγηση φαρμάκων,
• θεραπεία αποκατάστασης με φάρμακα, βιταμίνες και φυσιοθεραπεία.

Πρόληψη

Η συνδρομική διαταραχή της ομοιόστασης είναι πιο εύκολο να προληφθεί παρά να αντιμετωπιστεί. Για να αποφευχθεί η παιδική παθολογία μέλλουσα μαμάπρέπει να αρχίσει να φροντίζει το παιδί της ακόμη και πριν τη σύλληψη. Φυσικά, η φροντίδα θα πρέπει να συνεχιστεί και μετά τη γέννηση. Για την πρόληψη του συνδρόμου DIC σε ένα νεογέννητο, είναι απαραίτητο:

• πριν από την εγκυμοσύνη, εντοπίστε παθολογικές ανωμαλίες στο σώμα σας και εξαλείψτε τις,
• κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, επισκεφθείτε έναν γυναικολόγο, ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, τρώτε σωστά και προστατεύστε τον εαυτό σας από αρνητικές επιρροές. Όλα αυτά γίνονται με στόχο τη φυσιολογική εγκυμοσύνη και την ανάπτυξη του εμβρύου.
• με την έναρξη του τοκετού, καλέστε ένα ασθενοφόρο ή πηγαίνετε στο μαιευτήριο μόνοι σας, μην γεννήσετε στο σπίτι,
• Εάν είναι απαραίτητο, μετά τη γέννηση, δώστε αμέσως συγκατάθεση για τη θεραπεία του μωρού.

Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (σύνδρομο DIC, θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, πηκτικότητα κατανάλωσης, σύνδρομο απινίδωσης).

Αυτή είναι μια πολύπλοκη γενική παθολογική διαδικασία που αναπτύσσεται σε πολλούς επώδυνες καταστάσεις, που συνοδεύεται από εκτεταμένη πήξη του αίματος στο κυκλοφορικό σύστημα και ανάπτυξη αποκλεισμού της μικροκυκλοφορίας, ιστική υποξία και δυσλειτουργία οργάνων.

Αποτελεί συχνή και σοβαρή επιπλοκή διαφόρων παθολογικών διεργασιών της περιγεννητικής και νεογνικής περιόδου. Παρατηρείται στο 36-50% όλων των περιπτώσεων περιγεννητικού θανάτου. Το σύνδρομο DIC στα νεογνά εμφανίζεται συχνά σε οξεία και κεραυνοβόλο μορφή· η πορεία του είναι ίδια με τα μεγαλύτερα παιδιά 4 στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου DIC:

I. Υπερπηκτικό στάδιο.

II. Στάδιο υποπηξίας;

III. Ινολυτικό στάδιο;

IV. Στάδιο αποκατάστασης.

Το σύνδρομο DIC στο έμβρυο και στο νεογνό αναπτύσσεται συχνότερα σε περίπτωση βλάβης ιστού και νέκρωσης, οδηγώντας στην απελευθέρωση θρομβοπλαστίνης ιστού στην κυκλοφορία του αίματος τόσο της μητέρας όσο και του εμβρύου. Παραβίαση της ακεραιότητας των ιστών συμβαίνει όταν ένας φυσιολογικά τοποθετημένος πλακούντας διαχωρίζεται, όταν εμφανίζεται προδρομικός πλακούντας ή όταν ένα από τα δύο έμβρυα πεθαίνει. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, το DIC αναπτύσσεται και στη μητέρα. Γενικά, οι διαταραχές αιμόστασης στο σύστημα μητέρας-έμβρυου συμβαίνουν συχνότερα με αποκόλληση πλακούντα, εμβολή αμνιακού υγρού, εκλαμψία και προεκλαμψία, επαγόμενη άμβλωση, ενδομήτριο εμβρυϊκό θάνατο, ενδομήτρια λοίμωξη, μοριακή κύηση, ρήξη μήτρας, παρατεταμένο τοκετό διαφόρων αιτιολογιών, μετάγγιση ξένο αίμα, σημαντική αιμορραγία από τον πλακούντα κ.λπ.

Σε υγιή τελειόμηνα νεογνά, το σύνδρομο DIC πρακτικά δεν παρατηρείται. Τα κύρια προβλήματα της περι- και της νεογνικής περιόδου είναι η προωρότητα, η υποξία, η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (RDS), η σήψη, η ανοσοσύγκρουση της εγκυμοσύνης για αντιγόνα ερυθροκυττάρων κ.λπ. παθολογικές καταστάσειςμικροκυκλοφορία και αιμοδυναμική, η λειτουργία των πρωτεολυτικών συστημάτων, οι βιογενείς αμίνες, οι μεσολαβητές κ.λπ., δηλαδή όλα τα συστήματα που παρέχουν αιμοδυναμική και αιμόσταση πήξης μπορεί να διαταραχθούν. Για παράδειγμα, έχει αποδειχθεί μια σαφής συσχετιστική σχέση μεταξύ του βαθμού της προωρότητας, της σοβαρότητας της υποξικής βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα και των υποκείμενων διαταραχών της αιμόστασης (Chuvakova T.K. 1987).

Στα νεογέννητα, υπάρχουν προδιαθεσικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του DIC: υποανάπτυξη του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος του RES, που εξασφαλίζει την απομάκρυνση των ενδιάμεσων προϊόντων πήξης, ανεπαρκής αγγείωση σε επίπεδο μικροκυκλοφορίας, ανεπαρκής ικανότητα του ήπατος για αντισταθμιστική σύνθεση αίματος. παράγοντες πήξης ινωδογόνο, παράγοντες που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ, ΑΤ-ΙΙΙ και πλασμινογόνο. Έτσι, σε πρόωρα βρέφη, παιδιά με IUGR και σε εκείνα που αναπτύχθηκαν στη μήτρα με φόντο χρόνιας υποξίας, κατά τη γέννηση ανιχνεύονται ακόμη χαμηλότερες τιμές δραστικότητας τόσο των προπηκτικών όσο και των αντιπηκτικών, παράγοντες επαφής, αλλά πιο ενεργή ινωδόλυση με χαμηλότερη επίπεδο πλασμινογόνου, καθώς και δραστηριότητα συσσώρευσης αιμοπεταλίων, μεγαλύτερη διαπερατότητα και ευθραυστότητα του αγγειακού τοιχώματος. Αυτά τα παιδιά είναι επιρρεπή τόσο σε αυξημένη αιμορραγία όσο και σε θρόμβωση λόγω της ταχείας εξάντλησης της ινωδόλυσης και των αντιπηκτικών τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής τους.

Η υποξία, η οποία συνήθως συνοδεύεται από οξέωση και μειωμένη περιφερική αιμάτωση, οδηγεί στην ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης μέσω της απελευθέρωσης ιστικού παράγοντα από κατεστραμμένα λευκοκύτταρα και ενδοθηλιακά κύτταρα. Αυτός ο μηχανισμός παίζει σε αυτήν την περίπτωσηπερισσότερο σημαντικός ρόλοςαπό την αιμοπεταλιακή σύνδεση της αιμόστασης ή την εσωτερική οδό ενεργοποίησης της πήξης, κατά την υποξία είναι επίσης σημαντική μια μείωση στη σύνθεση των παραγόντων πήξης του αίματος από το ήπαρ λόγω της υποξικής βλάβης του. Το DIC εμφανίζεται στο πλαίσιο της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων με την απελευθέρωση θρομβοπλαστίνης, καθώς και υπό την επίδραση του σχηματισμού έμμεσης χολερυθρίνης, η οποία συμβάλλει στη διακοπή των μεταβολικών και οξειδωτικών διεργασιών στους ιστούς και στη διαταραχή της αγγειακής διαπερατότητας. Ανάλογα με τη μορφή της αιμολυτικής νόσου, η οποία έχει οξεία πορεία, καθώς και σε μη αντιρροπούμενη υποξεία πορεία (οιδηματώδης μορφή, σοβαρή ικτερική μορφή) παρατηρήθηκε μείωση της περιεκτικότητας σε ηπαρίνη στο αίμα. Ως εκ τούτου, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν να συμπεριληφθεί η αντιπηκτική θεραπεία στο θεραπευτικό σχήμα για την κεφαλαλγία τύπου τάσης.

Σε νεογνά από μητέρες με διάφορες μορφές κύησης, γεννημένα σε ασφυξία, σε νεογνά με πολυκυτταραιμικό σύνδρομο, συνήθως αναπτύσσεται υπεριξώδες αίματος, υπερπηκτικότητα και υπερσυσσωμάτωση αιμοπεταλίων, τα οποία προδιαθέτουν για θρόμβωση. Κατά συνέπεια, τα χαρακτηριστικά της κατάστασης του αιμοστατικού συστήματος στα νεογνά εξαρτώνται πολύ στενά από την πορεία της περιγεννητικής περιόδου, συμπεριλαμβανομένης της φαρμακοθεραπείας της μητέρας.

Η θεραπεία του συνδρόμου DIC είναι πάντα ένα σύνθετο κλινικό πρόβλημα, που απαιτεί σύνθετο αντίκτυπο σε διάφορα μέρη της παθογένεσής του - αιμοπηξία, αιμοδυναμικές, μεταβολικές και οργανικές εκδηλώσεις αυτής της διαδικασίας.

Είναι απαραίτητο να τηρούνται οι ακόλουθες αρχές στη θεραπεία του συνδρόμου DIC:

1. Η θεραπεία της οξείας DIC θα πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά τη λήψη αίματος για εξέταση. Μόνο σε χρόνιες περιπτώσεις DIC επιτρέπεται η εκ των προτέρων διεξαγωγή όλων των απαραίτητων μελετών.

2. Πρέπει να ληφθούν άμεσα μέτρα για την εξάλειψη όλων αιτιώδεις παράγοντεςανάπτυξη του συνδρόμου DIC, καθώς και επιρροές που μπορούν να το υποστηρίξουν και να το επιδεινώσουν. Σε αυτή την περίπτωση, πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να ληφθούν μέτρα για την ταχεία εξάλειψη του σοκ και την εξάλειψη της σηπτικής δηλητηρίασης - το περισσότερο κοινούς λόγουςοξέα σύνδρομα DIC.

3. Κατά τη διεξαγωγή της θεραπείας, η κλινική κατάσταση πρέπει πάντα να αξιολογείται σωστά και να λαμβάνεται υπόψη ο πιθανός κίνδυνος «θεραπευτικών» επιδράσεων, που μπορεί να προκαλέσουν αυξημένο DIC και ανάπτυξη άφθονης αιμορραγίας.

Τα κύρια συστατικά της σύνθετης θεραπείας για το σύνδρομο DIC είναι:

1. Ετιοτροπική και παθογενετική θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

2. Αντισοκ θεραπεία και διατήρηση του απαιτούμενου όγκου και σύνθεσης του κυκλοφορούντος αίματος.

3. Ηπαρινοθεραπεία.

4. FFP jet infusions.

5. Χορήγηση αναστολέων πρωτεάσης και φαρμάκων αντιβραδυκινίνης όπως ενδείκνυται, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια βακτηριακών καταστροφικών διεργασιών και σε περιόδους σοβαρής αιμορραγίας.

6. Είναι δυνατή η νωρίτερα χρήση φαρμάκων που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία και μειώνουν την απώλεια αιμοπεταλίων από την κυκλοφορία του αίματος (τρεντάλ, κουδούνια, ντοπαμίνη κ.λπ.)

7. Αντικατάσταση της απώλειας ερυθρών αιμοσφαιρίων και διατήρηση του αιματοκρίτη πάνω από 22%.

8. Σε περίπτωση σοβαρής υποθρομβώσεως, αιμορραγίας και σοβαρής θρομβοπενίας, μετάγγιση συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων και χορήγηση κοντρικάλου σε μεγάλες δόσεις.

9. Χρήση σύμφωνα με τις ενδείξεις της πλασματοκυτταροφεράσης.

10. Διεξαγωγή τοπικής αιμόστασης, για παράδειγμα, μέσω ινογαστροσκοπίου για αιμορραγία του γαστροδωδεκαδακτύλου.

Σε παιδιά με σημεία διάχυτης υπερπηκτικότητας και έναρξη ανεπάρκειας πρόσληψης, η ηπαρίνη, που θεωρείται το πιο κοινό αντιπηκτικό, χρησιμοποιείται για να σταματήσει το σχηματισμό θρομβίνης. Η ηπαρίνη αναστέλλει και τις τρεις φάσεις της πήξης του αίματος, καταστέλλει τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη, αποτρέπει τη συγκόλληση των αιμοπεταλίων και αναστέλλει το σχηματισμό θρομβοπλαστίνης και ινώδους. Η ηπαρίνη περιέχεται σε όλα τα όργανα και τους ιστούς, το συκώτι, οι μύες και οι πνεύμονες είναι ιδιαίτερα πλούσιοι σε αυτήν. Τα μαστοκύτταρα εκκρίνουν και αποθηκεύουν ηπαρίνη, και τα βασεόφιλα είναι ηπαρινοκύτταρα. Η θεραπεία με ηπαρίνη στοχεύει στη διακοπή της υπερπηξίας, στο σχηματισμό θρόμβων αίματος και στην αποκατάσταση του αριθμού των αιμοπεταλίων και του επιπέδου ινωδογόνου. Το κύριο καθήκον κατά τη συνταγογράφηση της ηπαρίνης είναι να επιτευχθεί το ταχύτερο και πιο διαρκές αποτέλεσμα.

Η αντιπηκτική δράση της ηπαρίνης εμφανίζεται μετά από 10-20 λεπτά και διαρκεί 2-6 ώρες.

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή δόση ηπαρίνης· εξαρτάται από πολλές περιστάσεις, ιδίως από το στάδιο του συνδρόμου DIC. Πιστεύεται ότι στην αρχική φάση της υπερπηξίας, πριν από την εμφάνιση του αιμορραγικού συνδρόμου, οι δόσεις ηπαρίνης πρέπει να είναι μικρές 5-10 U/kg την ώρα IV για 12-24 ώρες.

Μερικοί συγγραφείς αυξάνουν τη δόση σε 25 μονάδες/kg ανά ώρα για σοβαρό διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης. Μέση δόσηηπαρίνη, οι περισσότεροι συγγραφείς προτείνουν 100-150 μονάδες/kg 4 φορές την ημέρα. Επί του παρόντος, υπάρχει μια πολύ συγκρατημένη στάση απέναντι στη χρήση της ηπαρίνης, καθώς ένας αυξανόμενος όγκος στοιχείων υποδηλώνει ότι δεν επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση. Ταυτόχρονα, υπάρχουν περιπτώσεις επιπλοκών της θεραπείας με ηπαρίνη.

Οι επιπλοκές της θεραπείας με ηπαρίνη προκύπτουν κυρίως είτε λόγω της χορήγησης υψηλών δόσεων, είτε λόγω της συσσώρευσης του φαρμάκου κατά τη διάρκεια μιας μακράς πορείας, καθώς και με άτομα υπερευαισθησίαστο φάρμακο. Στα νεογνά, το κύριο σημάδι υπερδοσολογίας ηπαρίνης είναι το αυξημένο αιμορραγικό σύνδρομο. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η in vivo (σε αντίθεση με την in vitro) ηπαρίνη στην αρχή της χρήσης της (την 2-4η ημέρα) μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία στο 24-31% των ασθενών. Αυτός είναι ο λεγόμενος πρώτος τύπος θρομβοπενίας ηπαρίνης, πιστεύεται ότι σχετίζεται με την κατακράτηση των αιμοπεταλίων στα σημεία όπου αυτά εναποτίθενται στο σώμα. Με τη χορήγηση βασικών διαλυμάτων (μπλε τολουιδίνης, πρωταμίνη), αυτή η θρομβοπενία μπορεί να εξαλειφθεί αμέσως.

Ο δεύτερος τύπος θρομβοπενίας εμφανίζεται συνήθως την 6-12η ημέρα της θεραπείας με ηπαρίνη. Θεωρείται ως αποτέλεσμα του σχηματισμού αντισωμάτων κατά της ηπαρίνης (IgG, M), τα οποία οδηγούν ταυτόχρονα σε συσσώρευση αιμοπεταλίων (μειώνει τη μικροκυκλοφορία) και σε μείωση των ιδιοτήτων πήξης του αίματος. Πιο συχνά, αυτή η μορφή θρομβοπενίας εμφανίζεται από τη χορήγηση σκευασμάτων ηπαρίνης χοίρου παρά από βοοειδή. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός αντισωμάτων στα νεογνά συμβαίνει αργά και λιγότερο ενεργά, ο δεύτερος τύπος θρομβοπενίας σπάνια εμφανίζεται σε αυτά από τη χορήγηση ηπαρίνης. Ωστόσο, με μακροχρόνια χορήγηση ηπαρίνης, συνιστάται η σταδιακή διακοπή της (σε διάστημα 1-2 ημερών) με μείωση της δόσης και με φόντο τους αναστολείς της συσσώρευσης αιμοπεταλίων (διπυριδαμόλη, ασκορβικό οξύ). Μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες μπορεί να αναπτύξουν αλλεργικές αντιδράσεις (πυρετός, δερματικά εξανθήματα, ρινίτιδα, επιπεφυκίτιδα, δακρύρροια, πόνος στις αρθρώσεις, αίσθημα καύσου στα πόδια κ.λπ.), διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας (υπερκαλιαιμία κ.λπ.), οστεοπόρωση, υποαλδοστερονισμός. Ας τονίσουμε για άλλη μια φορά ότι οι υπερβολικές δόσεις είναι η κύρια αιτία των επιπλοκών της θεραπείας με ηπαρίνη, μια άλλη είναι η ακανόνιστη, με μεγάλα διαστήματα, η χορήγηση του φαρμάκου, καθώς και η ανεπαρκής παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας σε συγκεκριμένο ασθενή.

Το αυξημένο αιμορραγικό σύνδρομο στο πλαίσιο της υπερβολικής θεραπείας με ηπαρίνη (εμφάνιση μαζικών εκχυμώσεων, αιματωμάτων, εμφάνιση μαζικής αιματουρίας) αποτελεί ένδειξη για τη χρήση ανταγωνιστών ηπαρίνης. Η κύρια είναι η θειική πρωταμίνη. Χορηγείται ενδοφλεβίως με τη μορφή διαλύματος 1% σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου. Η δόση του φαρμάκου είναι 1 mg ανά 1 mg (δηλαδή ανά 100 μονάδες) ηπαρίνης που χορηγήθηκε πριν από 30-60 λεπτά. Εάν έχει περάσει περισσότερος χρόνος μετά τη χορήγηση της ηπαρίνης, τότε η δόση της πρωταμίνης θα πρέπει να μειωθεί, καθώς ένα σημαντικό μέρος της χορηγούμενης ποσότητας ηπαρίνης έχει ήδη αποβληθεί. Λόγω της ταχείας αποβολής της ηπαρίνης από τα νεφρά, μετά τη διακοπή της έγχυσής της, το επίπεδό της στο αίμα μειώνεται κατά 50% μέσα σε 60 λεπτά. Εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να επανεισαχθεί θειική πρωταμίνη.

Το κυανό της τολουιδίνης είναι επίσης ανταγωνιστής της ηπαρίνης, που χορηγείται ενδοφλεβίως σε εφάπαξ δόση 1-2 mg/kg, αραιωμένη σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου. Δεδομένης της συχνότητας επιπλοκών της θεραπείας με ηπαρίνη, οι περισσότεροι ερευνητές συνιστούν τον περιορισμό της χρήσης της σε περιπτώσεις όπου εμφανίζεται πραγματικός εκτεταμένος σχηματισμός θρόμβου, όπως η κεραυνοβόλος πορφύρα. Εάν ενδείκνυται θεραπεία, η ηπαρίνη θα πρέπει να χορηγείται σε δόση 100 μονάδων/kg IV κάθε 4-6 ώρες. Ωστόσο, η συνεχής έγχυση με χαμηλές δόσεις ηπαρίνης μπορεί να ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο αιμορραγίας. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ηπαρίνη παρακολουθείται καλύτερα με την αύξηση του ινωδογόνου, δηλ. επιβραδύνει την κατανάλωση παραγόντων πήξης. Εάν ο χρόνος πήξης φλεβικό αίμααυξάνεται σε 20-25 λεπτά. τότε η δόση της ηπαρίνης πρέπει να μειωθεί στο μισό. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητη η μετάγγιση FFP ως πηγή παραγόντων πήξης του αίματος. Η ανάγκη για θεραπεία με ηπαρίνη εξαφανίζεται με την κλινική και εργαστηριακή ανακούφιση του συνδρόμου DIC. Σε περίπτωση βαθιάς θρομβοπενίας και μη επιλυμένου αιμορραγικού συνδρόμου, τοπικής γαστρικής αιμορραγίας και εγκεφαλικής αιμορραγίας, η χρήση ηπαρίνης θα πρέπει να αποφεύγεται. Σε αυτές τις περιπτώσεις, θα πρέπει κανείς να απέχει από τη συνταγογράφηση αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων και μεταγγίσεων ρεοπολυγλυκίνης.

Για την ανακούφιση των διαταραχών της μικροκυκλοφορίας, οι ενδοφλέβιες σταγόνες στο στάδιο Ι του συνδρόμου DIC συνιστούν ρεοπολυγλυκίνη σε δόση 10 ml/kg και για να αποτραπεί η αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων, διάλυμα 0,5% chimes, ανάλογα με την ηλικία. Το Curantil (διπυριδαμόλη) έχει την ικανότητα να αναστέλλει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και να αποτρέπει το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αιμοφόρα αγγεία. Δεν πρέπει να καταφύγετε σε ενδοφλέβιες ενέσεις κουδουνιών σε προκολλαπτοειδείς καταστάσεις και να καταρρεύσετε.

Τα νεογνά συνταγογραφούνται από το στόμα σε ημερήσια δόση 5 mg/kg, χωρισμένη σε 2-3 δόσεις. Σε αυτή την περίπτωση, δεν παρατηρούνται παρενέργειες, εκτός από αυξημένη αιμορραγία που προκαλείται από θρομβοκυτταροπάθεια. Σε παιδιά με μεγάλα αιμαγγειώματα και ανεπτυγμένη θρομβοπενία, μείωση του επιπέδου των παραγόντων πήξης του αίματος (που καταναλώνονται στο αιμαγγείωμα), χορήγηση κουδουνιών σε συνδυασμό με ακετυλοσαλικυλικό οξύ (κάθε φάρμακο σε ημερήσια δόση 5 mg/kg, διαιρούμενο σε 3 δόσεις, από το στόμα) οδηγεί σε ομαλοποίηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των μετρήσεων του πηκτογράμματος.

Τα στάδια II-III του DIC χαρακτηρίζονται από μείωση του ινωδογόνου στο πλάσμα του αίματος και έχουμε τη φυσική επιθυμία να το αντικαταστήσουμε στο σώμα κάθε παιδιού, ειδικά επειδή υπάρχει διαθέσιμο φάρμακο. Barkagan Z.S. (1988) πιστεύει ότι σε περίπτωση συνδρόμου DIC, η ενδοφλέβια χορήγηση ινωδογόνου θα πρέπει να αποφεύγεται.

Με τη θρομβιναιμία, το χορηγούμενο ινωδογόνο μπορεί να υποστεί πήξη και να αυξήσει το σχηματισμό θρόμβων στα αγγεία και να αυξήσει τον αποκλεισμό της μικροκυκλοφορίας στα όργανα, αυξάνοντας τη νεφρική και πνευμονική ανεπάρκεια. Μια επαρκής ποσότητα ινωδογόνου (2-4 γραμμάρια στο 1 λίτρο) περιέχεται στο FFP· είναι πιο σταθερό από ότι σε απομονωμένη μορφή.

Για την καταστολή της πρωτεόλυσης στο στάδιο II, μαζί με πιθανή θεραπεία με ηπαρίνη, ενδείκνυνται αναστολείς πρωτεάσης - gordox (συνώνυμο-τρασυλόλη), contrical. Gordox - ένα αντιενζυμικό φάρμακο συνταγογραφείται σε δόση 5000 μονάδων ανά 1 kg την ημέρα σε 2-3 δόσεις ενδοφλεβίως σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου.

Το Kontrikal, όπως και η τρασυλόλη, αναστέλλει τη δραστηριότητα της θρυψίνης, της καλλικρεΐνης, της πλασμίνης, χορηγείται ενδοφλεβίως αργά, σε ημερήσια δόση 500 - 1000 μονάδες/kg σωματικού βάρους 1 φορά την ημέρα. Οι ενδείξεις για τη χρήση του έψιλον-αμινοκαπροϊκού οξέος και των αναλόγων του στο σύνδρομο DIC είναι έντονα περιορισμένες λόγω του κινδύνου επιδείνωσης του αποκλεισμού της μικροκυκλοφορίας και της ανάπτυξης οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Στο στάδιο III DIC, μετά τη διόρθωση του επιπέδου της αντιθρομβίνης III και τη συνταγογράφηση πρωτεολυτικών ενζύμων, επιτρέπεται η συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών σε συνήθεις δόσεις (1,5 - 2,0 mg/kg πρεδνιζολόνης την ημέρα ή άλλα γλυκοκορτικοειδή σε ισοδύναμες δόσεις). Τα γλυκοκορτικοειδή αναστέλλουν παθολογικές διεργασίες που οδηγούν σε βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα· επιπλέον, αναστέλλουν το σχηματισμό σεροτονίνης, ισταμίνης, την ενεργοποίηση του συστήματος κινίνης και το σχηματισμό προσταγλανδινών, δηλ. ενδογενείς παράγοντες που αυξάνουν τη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος. Από αυτή την άποψη, η διαδικασία εξίδρωσης μειώνεται. Ωστόσο, η συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών πρέπει να αντιμετωπίζεται με προσοχή, γιατί Μπορούν επίσης να μειώσουν το σχηματισμό θρομβοξανών στα αιμοπετάλια, γεγονός που θα επιβραδύνει τη διαδικασία της συσσώρευσής τους.

Σύμφωνα με τους ξένους συναδέλφους μας, η ένδειξη για την αντιστάθμιση των παραγόντων πήξης στο DIC είναι η αιμορραγία σε ένα παιδί με φόντο αύξησης του χρόνου θρομβίνης και προθρομβίνης, μείωση των αιμοπεταλίων μικρότερη από 20-50 x 10 / l ή μείωση του επίπεδα ινωδογόνου κάτω από 0,5-0,7 g/l. Για τους σκοπούς αυτούς, χρησιμοποιείται μάζα αιμοπεταλίων 10 cm 3 / kg και συνταγογραφείται κρυοίζημα 100 mg / kg για να αντικαταστήσει το ινωδογόνο και τον παράγοντα VIII (αντιαιμοφιλική σφαιρίνη - AGG). Ο χρόνος ημίσειας ζωής του παράγοντα VIII είναι περίπου 12 ώρες, επομένως η ενδοφλέβια έγχυση συντήρησης θα πρέπει να χορηγείται κάθε 12 έως 24 ώρες.

Η κύρια πηγή καταναλωμένων παραγόντων πήξης είναι το φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα (FFP), το οποίο περιέχει όλους τους απαραίτητους παράγοντες πήξης σε μια βέλτιστη ισορροπημένη σύνθεση.

Συνιστάται η αύξηση της δόσης του FFP στα 50 ml/kg σωματικού βάρους ενδοφλεβίως, χρήση το αργότερο 1,5-2 ώρες μετά την απόψυξη και τη θέρμανση στους 37 0 C, σε ροή κάθε 6-8 ώρες. Η έγχυση FFP θα πρέπει να ξεκινά νωρίς και μέχρι την πλήρη επούλωση.

Δεν συνιστάται επίσης η χρήση θρομβολυτικής θεραπείας για την απεμπλοκή της μικροκυκλοφορίας στα όργανα και την εξάλειψη της θρόμβωσης με φάρμακα όπως η ουροκινάση, η στρεπτοκινάση, η ινωδολυσίνη σε οξέα και υποξεία σύνδρομα DIC, επειδή προκαλούν καταστροφή όχι μόνο του ινώδους, αλλά και του κυκλοφορούντος ινωδογόνου, προκαλούν απότομη μείωση της δραστηριότητας των παραγόντων V και VIII και αυξάνουν τα προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους (FDP) στο αίμα. Συνταγογραφείται μόνο για ορισμένες μορφές χρόνιας DIC. Η ουροκινάση ως θρομβολυτικός παράγοντας προτιμάται από τη στρεπτοκινάση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ανοσολογικές αντιδράσειςλόγω της ξενικότητας του φαρμάκου (που λαμβάνεται από στρεπτόκοκκους της ομάδας C).

Η ένδειξη για τη συνταγογράφηση ουροκινάσης είναι η θρομβωτική αγγειακή απόφραξη που αποδεικνύεται με υπερηχογράφημα ή αγγειογραφία. Συνιστάται η έναρξη θρομβολυτικής θεραπείας χρησιμοποιώντας αντλία έγχυσης εντός 10 λεπτών. 4000 μονάδες/kg ουροκινάσης και στη συνέχεια πραγματοποιήστε θεραπεία συντήρησης, χορηγώντας τη σε δόση 4000-6000 μονάδες/kg την ώρα. Η δόση μπορεί να αυξηθεί, η διάρκεια της θρομβολυτικής θεραπείας μπορεί να είναι 24-72 ώρες ή περισσότερο, πραγματοποιείται υπό υπερηχητικό έλεγχο του μεγέθους του θρόμβου, των επιπέδων ινωδογόνου, των επιπέδων πλασμινογόνου, του ινωδογόνου και των προϊόντων αποδόμησης του ινώδους σε καλά εξοπλισμένες μονάδες εντατικής θεραπείας νεογνών .

Επί του παρόντος, υπάρχουν φάρμακα (ενεργοποιητής ιστικού πλασμινογόνου) που έχουν λυτική δράση εκλεκτικά μόνο στο ινώδες και το φάρμακο defibrotide, το οποίο αυξάνει το επίπεδο στο αίμα του ενεργοποιητή ινωδόλυσης ιστών και της προστοκυκλίνης. Υποβάλλονται σε πειραματικές και κλινικές δοκιμές. Η θεραπεία με ουροκινάση είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική τις πρώτες ώρες μετά την ανάπτυξη θρόμβωσης· μεγάλη χειρουργικές επεμβάσεις, (παράγεται λιγότερο από 10 ημέρες πριν από την έναρξη της θεραπείας) και βαριά αιμορραγία(ενδοκρανιακή, πνευμονική, γαστρεντερική κ.λπ.). Κάθε νεογνολόγος που αποφασίζει να χρησιμοποιήσει ουροκινάση πρέπει να σταθμίσει τον κίνδυνο παρατεταμένης αγγειακής απόφραξης και το πιθανό όφελος της θρομβολυτικής θεραπείας έναντι του κινδύνου αιμορραγικών επιπλοκών.

Το ακετυλοσαλικυλικό οξύ δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε οξείες και υποξείες μορφές DIC, καθώς αυξάνει απότομα τον κίνδυνο σοβαρής γαστρεντερική αιμορραγία. Αλλά είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία χρόνιες μορφέςΣύνδρομο DIC με θρομβοκυτταραιμία, ερυθραιμία και άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, που είναι λιγότερο συχνές κατά τη νεογνική περίοδο. Σε μικρές δόσεις, η ασπιρίνη ανακουφίζει από εκδηλώσεις διαταραχών της μικροκυκλοφορίας στα εγκεφαλικά και τερματικά αγγεία των άκρων, ανακουφίζει από τον πόνο κ.λπ. Το αποτέλεσμα σε αυτές τις περιπτώσεις αυξάνεται εάν το ακετυλοσαλικυλικό οξύ συνδυαστεί με Trental, Cavinton, Sermion. Η ηπαρίνη είναι αναποτελεσματική ή εντελώς άχρηστη για όλους τους τύπους DIC που προκαλούνται από υπερθρομβοκυττάρωση, πολυσφαιρία και υπερσυσσωμάτωση των κυττάρων του αίματος.

Κατά τη θεραπεία του οξέος συνδρόμου DIC με ΓΡΗΓΟΡΗ ΑΝΑΡΡΩΣΗκυκλοφορία σε ισχαιμικά μέρη του σώματος και των οργάνων, από αυτά μια μεγάλη ποσότητα συσσωρευμένων τοξικών προϊόντων πρωτεόλυσης, βιολογικά ενεργές αμίνες, θρομβοπλαστίνη ιστού και άλλοι παθογόνοι μεταβολίτες εισέρχονται στο αίμα. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει επιδείνωση της πορείας του συνδρόμου DIC, δηλ. του συνδρόμου επανέγχυσης. Εμφανίζεται ένα δεύτερο κύμα σοκ τύπου τουρνικέ και η ενδαγγειακή πήξη στη γενική κυκλοφορία αυξάνεται απότομα. Ως εκ τούτου, μέχρι την αναμενόμενη επανέγχυση των ισχαιμικών τμημάτων του σώματος, η ένταση της θεραπείας κατά του σοκ και της αποτοξίνωσης θα πρέπει να αυξηθεί, η δόση της ηπαρίνης θα πρέπει να αυξηθεί ελλείψει αντενδείξεων, μια εφάπαξ ενδοφλέβια χορήγηση Contrical θα πρέπει να πραγματοποιηθεί, θα πρέπει να συνταγογραφηθούν αντιισταμινικά και φάρμακα κατά της βραδυκινίνης· ένα καλό αποτέλεσμα παρατηρείται από την πλασμαφαίρεση.

Εάν είναι αδύνατο να εξαλειφθεί η βασική αιτία του DIC, τότε από την άποψη της πρόληψης και της εξάλειψης του DIC, οι μεταγγίσεις ανταλλαγής φρέσκου ηπαρινισμένου αίματος είναι χρήσιμες, ειδικά κατά τη νεογνική περίοδο. Το θετικό αποτέλεσμα τέτοιων μεταγγίσεων μπορεί να οφείλεται σε ένα πολύπλοκο αποτέλεσμα: την απομάκρυνση του ινωδογόνου και των προϊόντων αποδόμησης του ινώδους, που μπορεί να διαταράξει τη λειτουργία του αγγειακού τοιχώματος και την αιμοπηξία και να αναστείλει τη λειτουργία συγκολλητικής συσσώρευσης των αιμοπεταλίων. αφαίρεση κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος, μείωση της υποξίας των ιστών, ρόφηση και απομάκρυνση τοξικών μεταβολιτών που σχηματίζονται στους ιστούς κατά την υποξία και μικροβιακών τοξινών. Την τελευταία δεκαετία, μια από τις μεθόδους εξωσωματικού καθαρισμού του αίματος, η πλασμαφαίρεση, έχει συμπεριληφθεί στη σύνθετη θεραπεία του συνδρόμου DIC. Ο σκοπός της χρήσης του δεν είναι μόνο η αφαίρεση από κυκλοφορία του αίματοςκυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα που βλάπτουν το ενδοθήλιο του αγγειακού τοιχώματος, ενεργοποιημένους παράγοντες πήξης, συσσωματώματα αιμοπεταλίων, προϊόντα αποδόμησης ινωδογόνου, αλλά και την πρόληψη πιθανής υπερογκαιμίας λόγω της ανάγκης μετάγγισης μεγάλων όγκων FFP. Αυτή η διαδικασία είναι κοντά στην ανταλλαγή πλάσματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πλασμαφαίρεση μπορεί να πραγματοποιηθεί δύο φορές την ημέρα, πρώτα για να ξεμπλοκάρει τη μικροκυκλοφορία και στη συνέχεια, μετά από 8-12 ώρες, για να αφαιρεθεί η αποσύνθεση των ιστών και τα μεταβολικά προϊόντα που εισήλθαν στην κυκλοφορία ως αποτέλεσμα της λειτουργίας παροχέτευσης της πλασμαφαίρεσης. Σε μια διαδικασία, συνήθως αφαιρείται το 30-40% του κυκλοφορούντος όγκου πλάσματος και η αναπλήρωση πραγματοποιείται με FFP και λευκωματίνη.

Η πλασμαφαίρεση ενδείκνυται ιδιαίτερα για παρατεταμένες και υποτροπιάζουσες μορφές συνδρόμου DIC που προκαλούνται από σήψη, ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια, καθώς και σε ασθενείς σε πρόγραμμα αιμοκάθαρσης.

Το Trental συνταγογραφείται για αποσυνθετικούς σκοπούς στη χρόνια διάχυτη ενδαγγειακή πήξη· το chirantil και το ticlid είναι λιγότερο αποτελεσματικά.

Η πλασμακυτταροφόρηση σε μεγαλύτερα παιδιά χρησιμοποιείται στη σύνθετη θεραπεία υποξειών και χρόνιων μορφών του συνδρόμου DIC, ειδικά σε περιπτώσεις σοβαρών τοξικών φαινομένων, νεφρικής ανεπάρκειας, υψηλά επίπεδα ινωδογόνου στο πλάσμα και πρωτεϊνών οξείας φάσης, υπερθερμία, παθολογία του ανοσολογικού συμπλέγματος, σύνδρομα υπεριξώδους, πολυσφαιρίδια (Vorobiev A And co-autors, 1984, κ.λπ.). Έως και 1/5 ​​του bcc του πλάσματος αφαιρείται την ημέρα, αντικαθιστώντας το εν μέρει με υποκατάστατα αίματος και εν μέρει με FFP.

Κατά τη διάρκεια της πλασματοκυτταροφόρησης, το πλάσμα αφαιρείται μαζί με το ανώτερο τμήμα της κυτταρικής στιβάδας, το οποίο περιέχει μεγάλο αριθμό ενεργοποιημένων μονοκυττάρων που παράγουν θρομβοπλαστίνη ιστού, ενεργοποιημένους παράγοντες συμπλόκου προθρομβίνης και ένα σημαντικό μέρος συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων.

Η πλασμακυτταροφόρηση είναι πιο αποτελεσματική στην κλινική από την καθαρή πλασμαφαίρεση και ενδείκνυται ειδικά για πυώδεις-καταστροφικές και σηπτικές διεργασίες και διάχυτα σύνδρομα ενδοαγγειακής πήξης που συμβαίνουν με νεφρική ανεπάρκεια ή ηπατονεφρικό σύνδρομο.

Η ικανότητα πρόληψης της ανάπτυξης του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, η έγκαιρη αναγνώριση και διόρθωση διαφόρων υπερπηκτικών διαταραχών της αιμόστασης αποτελεί πραγματικό απόθεμα για τη μείωση τόσο της παιδικής θνησιμότητας όσο και της χρονιότητας ορισμένων ασθενειών.

(Επισκέφθηκε 206 φορές, 1 επισκέψεις σήμερα)