Σύνδρομο βοήθειας στη μαιευτική. Το σύνδρομο HELLP είναι μια επικίνδυνη παθολογία του τρίτου τριμήνου της εγκυμοσύνης. Συνδέεται πάντα με προεκλαμψία

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Μαιευτική, γυναικολογία και αναπαραγωγή. 2014; Ν2: γ.61-68

Περίληψη:

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με προεκλαμψία εμφανίζεται, σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, στο 20-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης, κατά κανόνα, σε μια περίοδο 35 εβδομάδων, μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό στο πλαίσιο της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Η παθοφυσιολογία του συνδρόμου παραμένει ανεξερεύνητη. Μέχρι σήμερα, πιστεύεται ότι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία είναι ένα βασικό στάδιο στο σχηματισμό του συνδρόμου HELLP. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο ενδοθήλιο και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεση του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για την επιπλοκή της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα μας επιτρέψει να αναπτύξουμε αποτελεσματικές μεθόδους για την πρόληψη και εντατική φροντίδα αυτής της απειλητικής κατάστασης.

HELLP-ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Λέξεις-κλειδιά: Σύνδρομο HELLP, εκλαμψία, καταστροφική αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αιμόλυση.

GBOU VPO «Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας με το όνομα I.M. Sechenov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

Σήμερα, χάρη στην επιτυχία της μοριακής ιατρικής και τη λεπτομερή μελέτη των μηχανισμών της φλεγμονής, η κατανόηση πολλών ασθενειών, η αιτία των οποίων για πολύ καιρόπαρέμεινε ένα μυστήριο. Όλο και περισσότερα δεδομένα εμφανίζονται υπέρ του γεγονότος ότι ασθένειες και σύνδρομα όπως η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP), το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (CAPS), το σύνδρομο HELLP, η επαγόμενη από ηπαρίνη θρομβοπενία είναι διάφορες εκδηλώσεις μιας καθολικής αντίδρασης σώμα - συστηματική απόκριση στη φλεγμονή.

Παρά το γεγονός ότι αυτές οι παθολογικές διεργασίες μπορεί να βασίζονται σε διάφορες γενετικές και επίκτητες ανωμαλίες (παράγοντες πήξης αίματος, σύστημα συμπληρώματος κ.λπ.), η ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων βασίζεται σε μια καθολική συστηματική αντίδραση φλεγμονής. Ο βασικός μηχανισμός της παθογένεσης καθεμιάς από αυτές τις παθολογικές διεργασίες είναι η προοδευτική βλάβη στο ενδοθήλιο, η ανάπτυξη φλεγμονώδους απόκρισης και η ενεργοποίηση των διεργασιών πήξης με την ανάπτυξη θρόμβωσης.

Λόγω του γεγονότος ότι αυτές οι ασθένειες είναι σχετικά σπάνιες και, λόγω της έλλειψης πειραματικών μοντέλων, παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ακατανόητες για τους ερευνητές μέχρι σήμερα, η θεραπεία είναι κατά κύριο λόγο αυτοκρατορική και η θνησιμότητα, παρά την επιτυχία της θεωρητικής ιατρικής, είναι υψηλή. Ωστόσο, μοριακή και γενετική έρευναΤα τελευταία χρόνια κατέστησαν δυνατή τη σημαντική διεύρυνση της κατανόησης των παθογενετικών μηχανισμών αυτών των ασθενειών, χωρίς γνώση των οποίων είναι αδύνατο να ελπίζουμε σε βελτίωση στη διάγνωση των μεθόδων θεραπείας για αυτές τις παθολογίες.

Το 1954, ο Pritchard και οι συνεργάτες του περιέγραψαν για πρώτη φορά τρεις περιπτώσεις προεκλαμψίας, στις οποίες υπήρχε ενδαγγειακή αιμόλυσηθρομβοπενία και ηπατική δυσλειτουργία. Το 1976, ο ίδιος συγγραφέας περιέγραψε 95 γυναίκες με προεκλαμψία, το 29% των οποίων είχε θρομβοπενία και το 2% είχε αναιμία. Ταυτόχρονα, ο Goodlin περιέγραψε 16 γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία, συνοδευόμενη από θρομβοπενία και αναιμία, και αποκάλεσε αυτή την ασθένεια «ο μεγάλος μιμητής», αφού οι εκδηλώσεις της προεκλαμψίας μπορεί να είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Ο όρος σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, χαμηλά αιμοπετάλια) εισήχθη για πρώτη φορά στην κλινική πράξη από τον Weinstein το 1982 ως μια εξαιρετικά προοδευτική μορφή κύησης, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης, θρομβοπενίας και αύξηση της συγκέντρωσης του ήπατος. ένζυμα.

Το σύνδρομο HELLP σε εγκύους με κύηση εμφανίζεται, σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα της παγκόσμιας βιβλιογραφίας, στο 2-20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική (από 3,4 έως 24,2%) και περιγεννητική (7,9%) θνησιμότητα. Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, συνήθως στις 35 εβδομάδες, και μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό στο πλαίσιο της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Sibai et al. (1993), το σύνδρομο HELLP μπορεί να αναπτυχθεί τόσο πριν τον τοκετό (στο 30% των περιπτώσεων) όσο και μετά τον τοκετό (70%). Η τελευταία ομάδα γυναικών έχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει οξεία νεφρική και αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα σημεία του συνδρόμου HELLP μπορεί να εμφανιστούν εντός 7 ημερών. μετά τον τοκετό και τις περισσότερες φορές εμφανίζονται μέσα στις πρώτες 48 ώρες μετά τον τοκετό.

Το σύνδρομο HELLP παρατηρείται συχνότερα σε πολύτοκες με κύηση, ηλικίας άνω των 25 ετών, με περίπλοκο μαιευτικό ιστορικό. Υπάρχουν στοιχεία για μια πιθανή κληρονομική προδιάθεσηστην ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται πιο συχνά στους λευκούς και τους Κινέζους, πολύ λιγότερο συχνά (σχεδόν 2,2 φορές) στον πληθυσμό της Ανατολικής Ινδίας.

Κλινική εικόνα στο σύνδρομο HELLP

Εκτός από τις γενικές εκδηλώσεις κύησης - οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση - το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από αιμόλυση, θρομβοπενία και ηπατική βλάβη. Αυτές οι κλινικές εκδηλώσεις οδηγούν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως ανάπτυξη εκλαμψίας, νεφρική ανεπάρκεια, ενδοκρανιακή αιμορραγία, υποκαψικό αιμάτωμα και ανάπτυξη DIC.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων και συχνά εκδηλώνεται ως απότομη επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου και του εμβρύου (βλ. Πίνακα 1). Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, κόπωση, κακουχία, ναυτία, έμετο, πόνο στην κοιλιά και ιδιαίτερα στο δεξιό υποχόνδριο. Τα πρώιμα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου HELLP μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία και έμετο (86%), πόνο στην επιγαστρική περιοχή και στο δεξιό υποχόνδριο (86%), σοβαρό οίδημα (67%). Πλέον χαρακτηριστικές εκδηλώσειςασθένειες είναι ίκτερος, έμετος με αίμα, αιμορραγία στα σημεία της ένεσης, προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια. Τα νευρολογικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, επιληπτικές κρίσεις, συμπτώματα βλάβης του κρανιακού νεύρου και σε σοβαρές περιπτώσεις, κώμα. Μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της όρασης, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς και αιμορραγίες του υαλοειδούς. Ένα από τα σημάδια ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP μπορεί να είναι η ηπατομεγαλία και σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Ο ερεθισμός του φρενικού νεύρου από το διευρυμένο ήπαρ μπορεί να προκαλέσει εξάπλωση του πόνου στο περικάρδιο, τον υπεζωκότα και τον ώμο, καθώς και στη χοληδόχο κύστη και τον οισοφάγο.

Τραπέζι 1.Συμπτώματα του συνδρόμου HELLP.

Συχνά, οι εργαστηριακές αλλαγές στο σύνδρομο HELLP εμφανίζονται πολύ πριν από τις περιγραφόμενες καταγγελίες και τις κλινικές εκδηλώσεις. Ένα από τα κύρια και πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου HELLP είναι η αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία), η οποία προσδιορίζεται από την παρουσία ζαρωμένα και παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα, θραύσματα ερυθροκυττάρων (σχιστοκύτταρα), πολυχρωμασία σε επίχρισμα περιφερικού αίματος. Η αιτία της αιμόλυσης είναι η καταστροφή των ερυθροκυττάρων κατά τη διέλευσή τους από στενωμένα μικροαγγεία με κατεστραμμένο ενδοθήλιο και εναποθέσεις ινώδους. Θραύσματα ερυθροκυττάρων συσσωρεύονται σε σπασμωδικά αγγεία με την απελευθέρωση ουσιών που προάγουν τη συσσώρευση. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Η συσσώρευση έμμεσης χολερυθρίνης ευνοείται επίσης από την υποξία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων και περιορίζει τη δραστηριότητα των ηπατοκυτταρικών ενζύμων. Η περίσσεια έμμεσης χολερυθρίνης προκαλεί κηλίδες του δέρματος και των βλεννογόνων.

Η παραβίαση της ροής του αίματος στα ενδοηπατικά αγγεία λόγω της εναπόθεσης ινώδους σε αυτά και η ανάπτυξη υποξίας οδηγούν σε εκφυλισμό των ηπατοκυττάρων και εμφάνιση δεικτών του κυτταρολυτικού συνδρόμου (αύξηση ηπατικών ενζύμων) και του συνδρόμου ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια(μείωση της πρωτεϊνοσυνθετικής λειτουργίας, μείωση της σύνθεσης παραγόντων πήξης του αίματος, που οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγίας). Η ισχαιμική ηπατική βλάβη εξηγείται από τη μείωση της πυλαίας ροής του αίματος λόγω της εναπόθεσης ινώδους στους ηπατικούς κόλπους και του σπασμού ηπατική αρτηρία, κάτι που επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα της μελέτης Doppler. ΣΕ μετά τον τοκετόΟ τόνος της ηπατικής αρτηρίας αποκαθίσταται, ενώ η πυλαία ροή αίματος, η οποία φυσιολογικά παρέχει το 75% της ηπατικής ροής αίματος λόγω εναποθέσεων ινώδους, αποκαθίσταται πολύ πιο αργά.

Λόγω παρεμπόδισης της ροής του αίματος σε δυστροφικά αλλοιωμένα ηπατοκύτταρα, εμφανίζεται υπερβολική διάταση της κάψουλας Glisson, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση τυπικών παραπόνων πόνου στο δεξιό υποχόνδριο, στο επιγάστριο. Η αύξηση της ενδοηπατικής πίεσης μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση υποκαψικού αιματώματος του ήπατος και στη ρήξη του με την παραμικρή μηχανική πρόσκρουση (αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση κατά τον τοκετό μέσω φυσικής κανάλι γέννησης, - εγχειρίδιο για Christeller, κ.λπ.). Η αυτόματη ρήξη του ήπατος είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με την παγκόσμια βιβλιογραφία, η ρήξη ήπατος στο σύνδρομο HELLP εμφανίζεται με συχνότητα 1,8%, ενώ η μητρική θνησιμότητα είναι 58-70%.

Η θρομβοπενία στο σύνδρομο HELLP προκαλείται από την εξάντληση των αιμοπεταλίων λόγω του σχηματισμού μικροθρόμβων στον ενδοθηλιακό τραυματισμό και την κατανάλωση κατά τη διάρκεια DIC. Είναι χαρακτηριστική η μείωση του χρόνου ημιζωής των αιμοπεταλίων. Η ανίχνευση αύξησης του επιπέδου των πρόδρομων ουσιών των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα υποδηλώνει εκ νέου ερεθισμό του μικροβίου των αιμοπεταλίων.

Οι εργαστηριακές αλλαγές εκδηλώνονται στο μέγιστο βαθμό στην περίοδο μετά τον τοκετό (εντός 24-48 ωρών μετά τον τοκετό), ενώ ταυτόχρονα ξεδιπλώνεται η πλήρης κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP. Είναι ενδιαφέρον ότι σε αντίθεση με το σύνδρομο HELLP, σε σοβαρή προεκλαμψία, παλινδρόμηση εργαστηριακών και κλινικά συμπτώματαεμφανίζεται κατά την πρώτη ημέρα της περιόδου μετά τον τοκετό. Επιπλέον, σε αντίθεση με τη σοβαρή μορφή προεκλαμψίας, που είναι πιο συχνή στους πρωτόγονους, μεταξύ των ασθενών με σύνδρομο HELLP, το ποσοστό των πολυτόκων (42%) είναι αρκετά υψηλό.

Ίσως η εμφάνιση μόνο ενός ή δύο τυπικών σημείων του συνδρόμου HELLP. Το σύνδρομο HELLP ονομάζεται «μερικό» ή σύνδρομο ELLP (ελλείψει σημείων αιμόλυσης). Οι γυναίκες με «μερικό» σύνδρομο HELLP έχουν καλύτερη πρόγνωση. Οι Van Pampus et al. (1998) υποδεικνύουν την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών (εκλαμψία, αποκόλληση πλακούντα φυσιολογικά εντοπισμένου, εγκεφαλική ισχαιμία) στο 10% των περιπτώσεων με σύνδρομο ELLP και στο 24% των περιπτώσεων με σύνδρομο HELLP. Ωστόσο, άλλες μελέτες δεν υποστηρίζουν διαφορές στα αποτελέσματα μεταξύ των συνδρόμων ELLP και HELLP.

Η κλασική τριάδα των συμπτωμάτων προεκλαμψίας (οίδημα, πρωτεϊνουρία, υπέρταση) στο σύνδρομο HELLP ανιχνεύεται μόνο στο 40-60% των περιπτώσεων. Έτσι, μόνο στο 75% των γυναικών με σύνδρομο HELLP, η αρτηριακή πίεση ξεπερνά τα 160/110 mm Hg. Άρθ., και το 15% έχει διαστολική αρτηριακή πίεση
Οι μητρικές και περιγεννητικές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP είναι εξαιρετικά υψηλές (βλ. Πίνακα 2).

Πίνακας 2.Μητρικές επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP, %.

Σύμφωνα με τα γενικευμένα δεδομένα των Egerman et al. (1999), η μητρική θνησιμότητα στο σύνδρομο HELLP φτάνει το 11%, αν και σύμφωνα με προηγούμενα δεδομένα οι Sibai et al. - 37%. Οι περιγεννητικές επιπλοκές οφείλονται στη σοβαρότητα της κατάστασης της μητέρας, πρόωρος τοκετόςέμβρυο (81,6%), ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου (31,6%). Σύμφωνα με τους Eeltnic et al. (1993), που μελέτησε το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας σε 87 γυναίκες με σύνδρομο HELLP, ο περιγεννητικός εμβρυϊκός θάνατος αναπτύσσεται στο 10% των περιπτώσεων και σε ένα άλλο 10% των γυναικών το παιδί πεθαίνει την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Σε παιδιά που γεννιούνται από μητέρες με σύνδρομο HELLP, παρατηρούνται χαρακτηριστικά συμπτώματα: θρομβοπενία - σε 11-36%, λευκοπενία - σε 12-14%, αναιμία - σε 10%, DIC - σε 11%, σωματική παθολογία - σε 58%, 3 -4 φορές συχνότερα παρατηρείται σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (36%), αστάθεια του καρδιαγγειακού συστήματος (51%). Η εντατική φροντίδα των νεογνών θα πρέπει να περιλαμβάνει την πρόληψη και τον έλεγχο της πήξης από τις πρώτες κιόλας ώρες. Θρομβοπενία σε νεογνά με σύνδρομο HELLP εμφανίζεται στο 36% των περιπτώσεων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη αιμορραγιών και βλάβη στο νευρικό σύστημα.

Σύμφωνα με τους Abramovici et al. (1999), ο οποίος ανέλυσε 269 περιπτώσεις κυήσεων που επιπλέκονται από σύνδρομο HELLP, σοβαρή προεκλαμψία και εκλαμψία, με έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία, το επίπεδο περιγεννητικής θνησιμότητας στο σύνδρομο HELLP δεν υπερβαίνει αυτό στη σοβαρή προεκλαμψία και εκλαμψία.

Παθολογική ανατομική εικόνα στο σύνδρομο HELLP

Μεταθανάτιες αλλαγές στο σύνδρομο HELLP περιλαμβάνουν μικροθρόμβους αιμοπεταλίου-ινώδους και πολλαπλές πετεχειώδεις αιμορραγίες. Η αυτοψία χαρακτηρίζεται από πολυσεροσίτιδα και ασκίτη, αμφοτερόπλευρη εξιδρωματική πλευρίτιδα, πολλαπλές πετχειώδεις αιμορραγίες στο περιτόναιο και τον παγκρεατικό ιστό, υποκαψικά αιματώματα και ρήξεις ήπατος.

Η κλασική ηπατική βλάβη που σχετίζεται με το σύνδρομο HELLP είναι η περιπυλαία ή εστιακή νέκρωση του παρεγχύματος. Μελέτες ανοσοφθορισμού αποκαλύπτουν εναποθέσεις μικροθρόμβων και ινώδους στα ιγμόρεια. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1992), ο οποίος εξέτασε 11 βιοψίες ήπατος που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια καισαρική τομήσε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, η συσχέτιση μεταξύ του βαθμού των ιστολογικών αλλαγών στο ήπαρ και της σοβαρότητας της κλινικής εργαστηριακά συμπτώματααπουσιάζει .

Σύμφωνα με τους Minakami et al. (1988), ο οποίος μελέτησε 41 δείγματα ήπατος όσων πέθαναν από σύνδρομο HELLP, ιστολογικά είναι αδύνατο να γίνει διάκριση μεταξύ του οξέος λιπώδους εκφυλισμού του ήπατος (AFLD) και του συνδρόμου HELLP. Τόσο στο σύνδρομο AIDP όσο και στο σύνδρομο HELLP, παρατηρείται κενοτοπίωση και νέκρωση των ηπατοκυττάρων. Ωστόσο, εάν στο AIDP αυτές οι αλλαγές εντοπίζονται στην κεντρική ζώνη, τότε στο σύνδρομο HELLP, η περιπυλαία νέκρωση είναι πιο παρούσα. Οι συγγραφείς καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι οι παθογενετικοί μηχανισμοί της προεκλαμψίας, του συνδρόμου HELLP και της AIDP είναι ενότητα. Το OZHRP είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία που αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Με αυτή την παθολογία, όπως και με το σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητος ένας επείγουσας τοκετός, ο οποίος μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση για τη μητέρα και το παιδί.

Βασικές αρχές της παθογένεσης του συνδρόμου HELLP

Η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP δεν είναι πλήρως κατανοητές. Επί του παρόντος, η βλάβη στο ενδοθήλιο και η ανάπτυξη μικροαγγειοπάθειας θεωρούνται ο βασικός κρίκος στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του συνδρόμου HELLP είναι η ενεργοποίηση της πήξης με την εναπόθεση ινώδους στον αυλό των αγγείων, η υπερβολική ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων, που εκδηλώνεται με την επιταχυνόμενη κατανάλωσή τους και η ανάπτυξη θρομβοπενίας.

Σήμερα, υπάρχουν όλο και περισσότερες ενδείξεις για το ρόλο της συστηματικής φλεγμονής στην παθογένεση της προεκλαμψίας. Είναι πιθανό το σύνδρομο HELLP να βασίζεται σε υπερβολική προοδευτική ενεργοποίηση φλεγμονωδών διεργασιών, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης και πολυοργανικής δυσλειτουργίας. Επίσης, δεν υπάρχει αμφιβολία ότι το σύστημα του συμπληρώματος εμπλέκεται στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP. Σύμφωνα με τους Barton et al. (1991), ανοσοσυμπλέγματα στο σύνδρομο HELLP βρίσκονται στους ηπατικούς κόλπους και ακόμη και στη βιοψία με βελόνα ενδοκαρδίου. Είναι πιθανό ότι ο αυτοάνοσος μηχανισμός βλάβης που περιλαμβάνει το σύστημα του συμπληρώματος οφείλεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση σε ένα έμβρυο ημι-αλλομεταμόσχευσης. Άρα στον ορό ασθενών με σύνδρομο HELLP ανευρίσκονται αντιαιμοπεταλιακά και αντιενδοθηλιακά αυτοαντισώματα. Η ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος έχει διεγερτική επίδραση στα λευκοκύτταρα. Παράλληλα, παρατηρείται αύξηση της σύνθεσης των προφλεγμονωδών κυτοκινών: 11-6, TNF-a, 11-1 (κ.λπ.), η οποία συμβάλλει στην εξέλιξη της φλεγμονώδους απόκρισης. Μια επιπλέον επιβεβαίωση του ρόλου της φλεγμονής στην παθογένεση του συνδρόμου HELLP είναι η ανίχνευση ουδετερόφιλης διήθησης του ηπατικού ιστού κατά τη διάρκεια ανοσολογικών μελετών.

Έτσι, σήμερα πιστεύεται ότι το βασικό στάδιο στον σχηματισμό του συνδρόμου HELLP είναι η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στο ενδοθήλιο και της ενεργοποίησης της φλεγμονώδους απόκρισης, ενεργοποιούνται οι διεργασίες πήξης του αίματος, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη πήξης, αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμό μικροθρόμβων αιμοπεταλίου-ινώδους. Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί σε μαζική απελευθέρωση αγγειοσυσπαστικών ουσιών: θρομβοξάνη Α2, σεροτονίνη. Η αυξημένη ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία οδηγούν σε ανισορροπία του συστήματος θρομβοξάνης-προστακυκλίνης που εμπλέκεται στη διατήρηση της ισορροπίας του συστήματος αιμόστασης. Δεν υπάρχει αμφιβολία παράλληλη με την ανάπτυξη της ενδοαγγειακής πήξης του συνδρόμου HELLP. Έτσι, η DIC παρατηρείται στο 38% των γυναικών με σύνδρομο HELLP και προκαλεί σχεδόν όλες τις κλινικές εκδηλώσεις και σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP - πρόωρη αποκόλληση πλακούντα που βρίσκεται φυσιολογικά, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, μαιευτική αιμορραγία, υποκανσιακό αιμάτωμα του ήπατος, ρήξη ήπατος, εγκεφαλική αιμορραγία. Αν και οι αλλαγές εντοπίζονται συχνότερα στο ήπαρ και τα νεφρά στο σύνδρομο HELLP, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλα όργανα, η οποία συνοδεύεται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας και εγκεφαλικής ισχαιμίας.

Έτσι, η κύηση από μόνη της είναι μια εκδήλωση ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων και η προσθήκη του συνδρόμου HELLP υποδηλώνει ακραίο βαθμό ενεργοποίησης συστηματικής φλεγμονής και βλάβης οργάνων.

Σύμφωνα με τους Sullivan et al. (1994), που μελέτησε 81 γυναίκες που υπέστησαν σύνδρομο HELLP, η επακόλουθη εγκυμοσύνη στο 23% των περιπτώσεων περιπλέκεται από την ανάπτυξη προεκλαμψίας ή εκλαμψίας και στο 19% των περιπτώσεων υπάρχει υποτροπή του συνδρόμου HELLP. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες των Sibai et al. (1995) και Chames et al. (2003) δείχνουν χαμηλότερο κίνδυνο επανεμφάνισης του συνδρόμου HELLP (4-6%). Sibai et al. μαρτυρούν περισσότερα υψηλού κινδύνουπρόωρος τοκετός, IUGR, αποβολή, περιγεννητική θνησιμότητα σε επόμενες κυήσεις σε γυναίκες που έχουν υποστεί σύνδρομο HELLP. Ο επαρκώς υψηλός κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου HELLP και η ανάπτυξη επιπλοκών σε επόμενες εγκυμοσύνες υποδηλώνουν την πιθανή παρουσία ορισμένης κληρονομικής προδιάθεσης σε τέτοιες γυναίκες. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Kraus et al. (1998), σε γυναίκες που έχουν παρουσιάσει σύνδρομο HELLP, ανιχνεύεται αυξημένη συχνότητα αντίστασης στην ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C και μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden. Οι Schlembach et al. (2003) διαπίστωσε ότι η μετάλλαξη του παράγοντα V Leiden είναι 2 φορές πιο συχνή σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP σε σύγκριση με υγιείς έγκυες γυναίκες. Επιπλέον, ο συνδυασμός του συνδρόμου HELLP και της θρομβοφιλίας συσχετίστηκε με υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης IUGR. Οι Moesmer et al. (2005) περιέγραψε την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε μια γυναίκα με ομόζυγη μετάλλαξηγονίδιο προθρομβίνης G20210A. Παράλληλα, στο παιδί βρέθηκε ετερόζυγη μετάλλαξη του γονιδίου της προθρομβίνης. Πρέπει να σημειωθεί ότι η συχνότητα μετάλλαξης του γονιδίου της προθρομβίνης, ιδιαίτερα της ομόζυγης, στον γενικό πληθυσμό δεν είναι υψηλή. Το σύνδρομο HELLP είναι επίσης μια αρκετά σπάνια επιπλοκή της εγκυμοσύνης (0,2-0,3%). Επιπλέον, η σχέση μεταξύ θρομβοφιλίας και αυξημένου κινδύνου συνδρόμου HELLP δεν βρέθηκε σε όλες τις μελέτες. Ωστόσο, η παρουσία γενετικών θρομβοφιλιών, ειδικά σε συνδυασμό με μη φυσιολογική αιμόσταση στο έμβρυο, μπορεί να αποτελέσει σοβαρό παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη πηκτικότητας (ιδιαίτερα του συνδρόμου HELLP) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Schlembach et al. (2003), η θρομβοφιλία στο έμβρυο μπορεί να συμβάλει στον σχηματισμό μικροθρόμβων του πλακούντα, στην εξασθενημένη ροή αίματος στον πλακούντα και στην εμφάνιση IUGR.

Οι Altamura et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με σύνδρομο HELLP που επιπλέκεται από εγκεφαλικό επεισόδιο, η οποία είχε μια ετερόζυγη μετάλλαξη στο MTHFR και στο γονίδιο της προθρομβίνης. Η ίδια η εγκυμοσύνη είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερπηκτικότητα και ανάπτυξη υποκλινικής συστηματικής φλεγμονής. Έτσι, σύμφωνα με τους Wiebers et al. (1985), η συχνότητα του εγκεφαλικού σε μη έγκυες γυναίκες ηλικίας 15 έως 44 ετών είναι 10,7/1000.000, ενώ ο κίνδυνος εγκεφαλικού αυξάνεται 13 φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Παρουσία κληρονομικών προϋπαρχουσών ανωμαλιών της αιμόστασης (γενετική θρομβοφιλία, APS), η εγκυμοσύνη μπορεί να χρησιμεύσει ως παράγοντας πυροδότησης για την υπερβολική ενεργοποίηση της συστηματικής φλεγμονής και την ανάπτυξη πηκτοπάθειας, που αποτελούν την παθογενετική βάση μιας σειράς παθολογιών: σύνδρομο HELLP, προεκλαμψία , εκλαμψία, DIC, IUGR.

Αφενός, το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση μιας κληρονομικής παθολογίας της αιμόστασης και αφετέρου, η γενετική ανάλυση για κληρονομικές θρομβοφιλίες καθιστά δυνατό τον εντοπισμό γυναικών που κινδυνεύουν να αναπτύξουν μια περίπλοκη εγκυμοσύνη. που απαιτούν ιδιαίτερη προσοχήγιατρούς και ειδική πρόληψη.

Η ανάπτυξη θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, εκτός από το σύνδρομο HELLP, είναι επίσης χαρακτηριστική των TTP, HUS και είναι επίσης μια από τις εκδηλώσεις του CAPS. Αυτό υποδηλώνει την παρουσία ενός κοινού μηχανισμού παθογένεσης αυτών των ασθενειών. Είναι γνωστό ότι το APS σχετίζεται με υψηλή συχνότητα παθολογιών εγκυμοσύνης: IUGR, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός, κύηση. Επιπλέον, αρκετοί ερευνητές έχουν περιγράψει περιπτώσεις εμφάνισης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με APS, γεγονός που επιβεβαιώνει για άλλη μια φορά τη σημασία της παθολογίας της αιμόστασης ως προδιαθεσικού παράγοντα για την εμφάνιση του συνδρόμου HELLP. Οι Koenig et al. (2005) περιέγραψε μια γυναίκα με APS της οποίας η εγκυμοσύνη ήταν περίπλοκη από την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP και μετά χειρουργική παράδοσηανέπτυξε μια κλινική εικόνα του CAPS με ηπατικά εμφράγματα, γαστρεντερικός σωλήναςΚαι μυελός των οστώνλόγω προοδευτικής μικροαγγειοπάθειας. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι το σύνδρομο HELLP μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του APS. Επομένως, σε γυναίκες με σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητη η ανάλυση για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα.

Διάγνωση του συνδρόμου HELLP

Τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο HELLP είναι:
1. Σοβαρή μορφή προεκλαμψίας (προεκλαμψία, εκλαμψία).
2. Αιμόλυση (μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα).
3. Αυξημένη χολερυθρίνη >1,2 mg/dl;
4. Αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)> 600 IU / l.
5. Αύξηση ηπατικών ενζύμων - αμινοτρανσφερασών - ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (ACT) > 70 IU / l.
6. Θρομβοπενία (αριθμός αιμοπεταλίων 7. Αιμοστασιόγραμμα:
– επιμήκυνση του δείκτη r+k του θρομβοελαστογράμματος.
– παράταση του APTT.
- παράταση του χρόνου προθρομβίνης.
– αύξηση της περιεκτικότητας σε D-διμερές.
– αύξηση της περιεκτικότητας του συμπλέγματος θρομβίνης-αντιθρομβίνης III.
– μείωση της συγκέντρωσης της αντιθρομβίνης III.
– αύξηση του επιπέδου των θραυσμάτων προθρομβίνης.
– μείωση της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C (57%).
– κυκλοφορία αντιπηκτικού λύκου.
8. Προσδιορισμός του επιπέδου της ημερήσιας πρωτεϊνουρίας.
9. Υπερηχογράφημα ήπατος.

Χαρακτηριστικό σημάδι του συνδρόμου HELLP είναι επίσης η μείωση της συγκέντρωσης της απτοσφαιρίνης μικρότερη από 0,6 g/l.

Οι Martin et al. (1991) ανέλυσαν 302 περιπτώσεις συνδρόμου HELLP και, ανάλογα με τη σοβαρότητα της θρομβοπενίας, εντόπισαν τρεις βαθμούς σοβαρότητας αυτής της επιπλοκής εγκυμοσύνης: ο πρώτος βαθμός - θρομβοπενία 150-100x109 / ml, ο δεύτερος βαθμός - 1,00-50x109 / ml τρίτο - λιγότερο από 50x109/ml.

Διαφορική διάγνωσηΤο σύνδρομο HELLR πρέπει να διεξάγεται, πρώτα απ 'όλα, με ηπατικές ασθένειες - οξύ λιπώδη εκφυλισμό του ήπατος, ενδοηπατικό χολοστατικό ίκτερο. Το σύνδρομο HELLP θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από ασθένειες του ήπατος που μπορεί να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Budd-Chiari (θρόμβωση ηπατικής φλέβας), ιογενείς ασθένειες, χολολιθίαση, χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα, νόσος Wilson-Konovalov. Ο συνδυασμός αιμόλυσης, αυξημένης δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων και θρομβοπενίας μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε μαιευτική σήψη, αυθόρμητες ηπατικές ρήξεις σε έγκυες γυναίκες και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Το 1991, ο Goodlin περιέγραψε 11 περιπτώσεις λανθασμένης διάγνωσης του συνδρόμου HELLP σε γυναίκες με οξεία μυοκαρδιοπάθεια, ανατομικό ανεύρυσμα αορτής, εθισμό στην κοκαΐνη, σπειραματονεφρίτιδα, γάγγραινα χολοκυστίτιδα, ΣΕΛ και φαιοχρωμοκύτωμα. Επομένως, όταν ανιχνεύονται θρομβοπενία, μικροαγγειοπαθητική αναιμία και σημεία κυτταρόλυσης, η διάγνωση του συνδρόμου HELLP μπορεί να γίνει μόνο με ενδελεχή αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και αποκλεισμό άλλων αιτιών αυτών των συμπτωμάτων.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLPη έγκυος πρέπει να νοσηλεύεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας (βλ. Πίνακα 3).

Πίνακας 3Απαιτούμενος όγκος έρευνας για ύποπτο σύνδρομο HELLP.

Αρχές θεραπείας του συνδρόμου HELLP

Το κύριο καθήκον της θεραπείας ασθενών με προεκλαμψία είναι, πρώτα απ 'όλα, η ασφάλεια της μητέρας και η γέννηση ενός βιώσιμου εμβρύου, του οποίου η κατάσταση δεν απαιτεί μακροχρόνια και εντατική νεογνική φροντίδα. Η αρχική θεραπεία είναι η νοσηλεία για την εκτίμηση της κατάστασης της μητέρας και του εμβρύου. Η επακόλουθη θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται, ανάλογα με την κατάσταση και την ηλικία κύησης. Το αναμενόμενο αποτέλεσμα της θεραπείας στους περισσότερους ασθενείς με ήπια νόσο θα πρέπει να είναι η επιτυχής ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης. Τα αποτελέσματα της θεραπείας σε ασθενείς με σοβαρή νόσο θα εξαρτηθούν τόσο από την κατάσταση της μητέρας και του εμβρύου κατά την εισαγωγή, όσο και από την ηλικία κύησης.

Το κύριο πρόβλημα στη θεραπεία του συνδρόμου HELLP είναι η κυμαινόμενη πορεία της νόσου, η απρόβλεπτη εμφάνιση σοβαρών μητρικών επιπλοκών και η υψηλή μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αξιόπιστα κλινικά και εργαστηριακά, σαφώς καθορισμένα κριτήρια για την πρόγνωση και την πορεία της νόσου, η έκβαση του συνδρόμου HELLP είναι απρόβλεπτη. Η υψηλή μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα οφείλεται κυρίως στην ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC). συχνότητα ανάπτυξης οξεία μορφήΤο DIC αυξάνεται σημαντικά με την αύξηση του μεσοδιαστήματος μεταξύ διάγνωσης και τοκετού.

Με το σύνδρομο HELLP, ο τοκετός με καισαρική τομή πραγματοποιείται ανεξάρτητα από τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Οι ενδείξεις για επείγουσα παράδοση είναι:
- προοδευτική θρομβοπενία.
- σημεία απότομης επιδείνωσης της κλινικής πορείας της προεκλαμψίας.
- μειωμένη συνείδηση ​​και σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.
- προοδευτική επιδείνωση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
– εγκυμοσύνη 34 εβδομάδων ή περισσότερο·
- εμβρυϊκή δυσφορία.

Η συντηρητική αντιμετώπιση της εγκυμοσύνης σε αυτές τις περιπτώσεις σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εκλαμψίας, αποκόλλησης πλακούντα, ανάπτυξη αναπνευστικής και νεφρικής ανεπάρκειας, μητρική και περιγεννητική θνησιμότητα. Μια ανάλυση πρόσφατων μελετών έδειξε ότι οι επιθετικές τακτικές οδηγούν σε σημαντική μείωση της μητρικής και περιγεννητικής θνησιμότητας. Ο τοκετός μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης είναι δυνατός μόνο με επαρκή ωριμότητα του τραχήλου της μήτρας, ενδελεχή εκτίμηση της κατάστασης του εμβρύου και της ροής του αίματος στο ομφαλική αρτηρίακατά τη διάρκεια μιας μελέτης Doppler. Η συντηρητική τακτική δικαιολογείται μόνο σε περιπτώσεις εμβρυϊκής ανωριμότητας σε περίπτωση που δεν υπάρχουν σημάδια εξέλιξης της νόσου, η ενδομήτρια εμβρυϊκή ταλαιπωρία και η εντατική παρακολούθηση πραγματοποιείται σε εξειδικευμένο μαιευτήριο από ειδικευμένο μαιευτήρα-γυναικολόγο σε στενή και υποχρεωτική συνεργασία με αναισθησιολόγο. και νεογνολόγος.

Οι αρχές της θεραπείας περιλαμβάνουν την αναπλήρωση του BCC με την αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας με υποκατάστατα πλάσματος: υδροξυαιθυλικό άμυλο, αλβουμίνη, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. Μία μάζα ερυθροκυττάρων δότη μίας ομάδας χρησιμοποιείται για την εξάλειψη της αναιμίας όταν η αιμοσφαιρίνη είναι μικρότερη από 70 g/l. Πραγματοποιείται μετάγγιση της μάζας των αιμοπεταλίων με μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων σε 40 χιλιάδες ή λιγότερο. Με την εξέλιξη της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων με σημεία λειτουργικής αντιρρόπησης του ήπατος, των νεφρών, μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας είναι η αιμοδιαδιήθηση, η ορμονοθεραπεία με κορτικοστεροειδή, αντιβιοτική θεραπεία. Η αντιυπερτασική θεραπεία συνταγογραφείται μεμονωμένα (βλ. Πίνακα 4).

Πίνακας 4Αρχές θεραπείας του συνδρόμου HELLP.

Αρχές θεραπείας	Ειδικά μέτρα
1. Αναπλήρωση BCC και αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας	Υδροξυαιθυλικό άμυλο 6% και 10%; αλβουμίνη 5%; φρέσκο ​​κατεψυγμένο δωρεά πλάσμα
2. Εξάλειψη της αναιμίας	Σε Hb
3. Εξάλειψη της θρομβοπενίας	Με θρομβοπενία
4. Πρόληψη και έλεγχος DIC	Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος
5. Ορμονοθεραπεία	Κορτικοστεροειδή
6. Απαγωγικές θεραπείες	Πλασμαφαίρεση, αιμοδιαδιήθηση (με εξέλιξη πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων)
7. Αντιβακτηριδιακή θεραπεία	Προετοιμασίες ένα μεγάλο εύροςΕνέργειες
8. Αντιυπερτασική θεραπεία	Στόχος BP Διυδραλαζίνη, λαβεταλόλη, νιφεδιπίνη; νιτροπρωσσικό νάτριο (για αρτηριακή πίεση >180/110 mmHg), μαγνήσιο (για την πρόληψη επιληπτικών κρίσεων)
9. Έλεγχος αιμόστασης	Αντιθρομβίνη 111 (για λόγους πρόληψης - 1000-1500 IU / ημέρα, στη θεραπεία της αρχικής δόσης - 1000-2000 IU / ημέρα, στη συνέχεια 2000-3000 IU / ημέρα), διπυριδαμόλη, ασπιρίνη
10. Παράδοση	καισαρική τομή

Η καταπολέμηση του DIC σε συνδυασμό με τη θεραπεία αποτοξίνωσης πραγματοποιείται με τη διεξαγωγή θεραπευτικής διακριτής πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση του 100% του BCC με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα δότη σε ισοδύναμο όγκο και σε περίπτωση υποπρωτεϊναιμίας - με μετάγγιση. Η χρήση της πλασμαφαίρεσης στο σύμπλεγμα εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP μπορεί να μειώσει τη μητρική θνησιμότητα σε αυτή την επιπλοκή από 75 σε 3,4-24,2%.

Η ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών μπορεί όχι μόνο να μειώσει την περιγεννητική θνησιμότητα λόγω της πρόληψης του ARDS, αλλά και να μειώσει τη μητρική θνησιμότητα, η οποία επιβεβαιώθηκε σε πέντε τυχαιοποιημένες δοκιμές. Goodlin et al. (1978) και Clark et al. (1986) περιγράφουν περιπτώσεις όπου η χρήση γλυκοκορτικοειδών (10 mg δεξαμεθαζόνης IV κάθε 12 ώρες) και η τήρηση πλήρους ανάπαυσης από την έγκυο κατέστησαν δυνατή την επίτευξη παροδικής βελτίωσης της κλινικής εικόνας (μείωση της αρτηριακής πίεσης, αύξηση της αριθμός αιμοπεταλίων, βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας, αύξηση της διούρησης). Στοιχεία από Magann et al. (1994), Yalcin et αϊ. (1998), Isler et αϊ. (2001) υποδεικνύουν ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών πριν και μετά τον τοκετό συμβάλλει στη μείωση της σοβαρότητας του συνδρόμου HELLP, της ανάγκης για μετάγγιση αίματος και σας επιτρέπει να παρατείνετε την εγκυμοσύνη κατά 24-48 ώρες, κάτι που είναι σημαντικό για την πρόληψη της νεογνικής αναπνευστικής δυσχέρειας σύνδρομο. Ο Isler (2001) έδειξε μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα των ενδοφλεβίων γλυκοκορτικοειδών σε σύγκριση με τα ενδομυϊκά.

Θεωρείται ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να βοηθήσει στην αποκατάσταση των ενδοθηλιακών λειτουργιών, στην πρόληψη της ενδαγγειακής καταστροφής των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων και στην εξέλιξη του SIRS. Ωστόσο, μετά τη βελτίωση της κλινικής εικόνας εντός 24-48 ωρών από τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να εμφανιστεί το λεγόμενο φαινόμενο rebound, το οποίο εκδηλώνεται ως επιδείνωση της κατάστασης της εγκύου. Έτσι, η εισαγωγή γλυκοκορτικοειδών δεν εμποδίζει πλήρως την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας, αλλά μόνο για λίγο βελτιώνει την κλινική εικόνα, δημιουργώντας συνθήκες για έναν πιο επιτυχημένο τοκετό.

Στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο HELLP, συνιστάται η χρήση 10 mg δεξαμεθαζόνης IV δύο φορές με διάλειμμα 6 ωρών, ακολουθούμενη από επιπλέον, δύο φορές, 6 mg δεξαμεθαζόνης IV κάθε 6 ώρες. Σε σοβαρό σύνδρομο HELLP (θρομβοπενία
Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, ορισμένοι κλινικοί γιατροί συνιστούν τη χορήγηση κορτικοστεροειδών (4x ενδοφλέβια χορήγησηδεξαμεθαζόνη με διάστημα 12 ωρών - 10, 10, 5, 5 mg) αμέσως μετά τον τοκετό και μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δότη. Σύμφωνα με τους Martin et al. (1994), η χρήση γλυκοκορτικοειδών κατά την περίοδο μετά τον τοκετό μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και τη μητρική θνησιμότητα.

Στην περίοδο μετά τον τοκετό, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η παρακολούθηση της γυναίκας μέχρι την πλήρη εξαφάνιση των κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι, σε αντίθεση με την προεκλαμψία και την εκλαμψία, τα συμπτώματα της οποίας συνήθως εξαφανίζονται γρήγορα μετά τον τοκετό, με το σύνδρομο HELLP, η αιχμή της αιμόλυσης παρατηρείται 24-48 ώρες μετά τον τοκετό, η οποία συχνά απαιτεί επαναλαμβανόμενη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, η θεραπεία με μαγνήσιο θα πρέπει να συνεχιστεί για 24 ώρες. Η μόνη εξαίρεση είναι οι γυναίκες με νεφρική ανεπάρκεια. Με συνεχή αιμόλυση και μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων για περισσότερες από 72 ώρες μετά τον τοκετό, ενδείκνυται η πλασμαφαίρεση.

Συμπερασματικά, θα πρέπει να σημειωθεί ότι η επιτυχία της εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από έγκαιρη διάγνωσητόσο πριν τον τοκετό όσο και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Παρά τη μεγάλη προσοχή στο πρόβλημα, η αιτιολογία και η παθογένεια του συνδρόμου HELLP παραμένουν σε μεγάλο βαθμό ένα μυστήριο. Ίσως, η εμβάθυνση της γνώσης για την παθογένεση του συνδρόμου HELLP, η ανάπτυξη ιδεών για την επιπλοκή της εγκυμοσύνης ως ακραία εκδήλωση συστηματικής απόκρισης στη φλεγμονή, που οδηγεί στην ανάπτυξη πολυοργανικής δυσλειτουργίας, θα μας επιτρέψει να αναπτύξουμε αποτελεσματικές μεθόδους για την πρόληψη και εντατική φροντίδα αυτής της απειλητικής για τη ζωή κατάστασης.

Βιβλιογραφία/Αναφορές:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Νεογνική έκβαση σε σοβαρή προεκλαμψία στις 24 έως 36 εβδομάδες κύησης: έχει σημασία το σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων); Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo Β., Tibuzzi F. et al. Παρεγκεφαλιδικό έμφραγμα και αιμόλυση μετά τον τοκετό, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP). Ζ. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Η ηπατική ιστοπαθολογική κατάσταση δεν συσχετίζεται με εργαστηριακές ανωμαλίες στο σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Φροντίδα της εγκυμοσύνης που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. μαιευτήριο. Gynecol. Clin. Βόρειος. Είμαι. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Σύνδρομο Weinstein L. HELLP: η κατάσταση της τέχνης. μαιευτήριο. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Σύνδρομο HELLP, πολυπαραγοντική θρομβοφιλία και επιλόχειο έμφραγμα του μυοκαρδίου. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Επακόλουθη έκβαση εγκυμοσύνης σε γυναίκες με ιστορικό συνδρόμου HELLP στις 28 εβδομάδες κύησης. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Προγεννητική αναστροφή αιματολογικών ανωμαλιών που σχετίζονται με το σύνδρομο HELLP: αναφορά τριών περιπτώσεων. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Μητρική αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων: ειδικά προβλήματα στο νεογνό. Ευρώ. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. σύνδρομο HELLP. Clin. μαιευτήριο. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Σοβαρή κύηση οίδημα-πρωτεϊνουρία-υπέρταση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Η προεκλαμψία ως ο μεγάλος απατεώνας. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Μια προοπτική, τυχαιοποιημένη δοκιμή που συγκρίνει την αποτελεσματικότητα της δεξαμεθαζόνης και της βηταμεθαζόνης για τη θεραπεία της προγεννητικής HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και σύνδρομο χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1392.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Προεκλαμψία σε εκλαμψία: Προς ένα νέο παράδειγμα. Είμαι. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια με έμφραγμα ήπατος, εντέρου και οστών (καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) που σχετίζεται με το σύνδρομο HELLP. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss Τ., Augustin H. G., Osmers R. et al. Ενεργοποιημένη αντίσταση πρωτεΐνης και παράγοντας V Leiden σε ασθενείς με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, σύνδρομο χαμηλών αιμοπεταλίων. μαιευτήριο. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Το σύνδρομο HELLP στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο: μια αναδρομική μελέτη 16 περιπτώσεων σε 15 γυναίκες. Αννα. Μύξα. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Κορτικοστεροειδή πριν τον τοκετό: σταθεροποίηση της νόσου σε ασθενείς με σύνδρομο αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Κορτικοστεροειδή μετά τον τοκετό: επιταχυνόμενη ανάρρωση από το σύνδρομο της αιμόλυσης, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Η φυσική ιστορία του συνδρόμου HELLP: > πρότυπα εξέλιξης και ύφεσης της νόσου. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami Η., Oka Ν., Sato Τ. et al. Προεκλαμψία: μια μικροφυσαλιδώδης λιπώδης νόσος του ήπατος; Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller Β., Kolben Μ. et αϊ. Σύνδρομο HELLP με καθυστέρηση της εμβρυϊκής ανάπτυξης σε γυναίκα ομόζυγη για την παραλλαγή του γονιδίου προθρομβίνης 20210A. Thromb. αιμοστ. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Διαφωνίες με τη διάγνωση και τη διαχείριση του συνδρόμου HELLP. Clin. μαιευτήριο. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya Η. Συστημικός ερυθηματώδης λύκος που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP. Anaesth. Εντατικής θεραπείας. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder Ε., Zingsem J. et αϊ. Συσχέτιση μητρικού και/ή εμβρυϊκού παράγοντα V Leiden και μετάλλαξης προθρομβίνης G20210A με σύνδρομο HELLP και περιορισμό της ενδομήτριας ανάπτυξης. Clin. Sci (Λονδίνο). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Μητρική νοσηρότητα και θνησιμότητα σε 442 εγκυμοσύνες με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια (σύνδρομο HELLP). Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Εγκυμοσύνη που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια): μετέπειτα έκβαση εγκυμοσύνης και μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Ο κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου της αιμόλυσης, των αυξημένων ηπατικών ενζύμων και των χαμηλών αιμοπεταλίων (HELLP) σε επόμενες κυήσεις. Είμαι. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Επιπλοκές στο σύνδρομο HELLP λόγω περιμερικής αιμοστατικής διαταραχής. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf Η., Westenberg S.M. et al. Μητρική και περιγεννητική έκβαση μετά από μελλοντική αντιμετώπιση του συνδρόμου HELLP σε σύγκριση με προεκλαμψία χωρίς σύνδρομο HELLP. Ευρώ. J. Obstet. Gynecol. αναπαραγωγή. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ισχαιμικές εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Αψίδα. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Επίπεδα παράγοντα VIII και κίνδυνος προεκλαμψίας, συνδρόμου HELLP, υπέρτασης που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και σοβαρής ενδομήτριας καθυστέρησης της ανάπτυξης. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin Ο.Τ., Sener Τ., Hassa Η. et αϊ. Επιδράσεις των κορτικοστεροειδών μετά τον τοκετό σε ασθενείς με σύνδρομο HELLP. Int. J. Gynaecol. μαιευτήριο. 1998; 61:141-148.

Σύνδρομο HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας Sechenov του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας Περίληψη: η παθοφυσιολογία του συνδρόμου HELLP δεν είναι καλά καθορισμένη. Στις μέρες μας η ενδοθηλιακή δυσλειτουργία θεωρείται η βασική στιγμή της ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP. Η δυσλειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων οδηγεί σε υπέρταση, πρωτεϊνουρία και αυξημένη ενεργοποίηση και συσσώρευση αιμοπεταλίων. Επιπλέον, η ενεργοποίηση του καταρράκτη πήξης προκαλεί κατανάλωση αιμοπεταλίων λόγω προσκόλλησης σε ένα κατεστραμμένο και ενεργοποιημένο ενδοθήλιο, επιπλέον της μικροαγγειοπαθητικής αιμόλυσης που προκαλείται από τη διάτμηση των ερυθροκυττάρων καθώς διασχίζουν τριχοειδή αγγεία φορτωμένα με εναποθέσεις αιμοπεταλίου-ινώδους. Η πολυοργανική μικροαγγειακή βλάβη και η ηπατική νέκρωση που προκαλεί ηπατική δυσλειτουργία συμβάλλουν στην ανάπτυξη του HELLP. Λέξεις κλειδιά: σύνδρομο HELLP, καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εκλαμψία, αιμόλυση.

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σπάνια παθολογία, που στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται στο τέλος της εγκυμοσύνης (τρίτο τρίμηνο). Τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκεται λίγες εβδομάδες πριν από τον τοκετό. Υπάρχουν περιπτώσεις που τα συμπτώματα του συνδρόμου παρατηρήθηκαν σε γυναίκες αμέσως μετά τον τοκετό.

Η πρώτη περιγραφή της παθολογικής κατάστασης των εγκύων γυναικών έγινε από τον J. Pritchard. Παρά το γεγονός ότι αυτή η κατάσταση εμφανίζεται μόνο στο 4-7% των περιπτώσεων σοβαρής προεκλαμψίας και εκλαμψίας, το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική θνησιμότητα (περίπου 75% των περιπτώσεων).

Το όνομα είναι συντομογραφία των πρώτων γραμμάτων των αγγλικών λέξεων. Η ερμηνεία του όρου έχει ως εξής: H - αιμόλυση (καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων), EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα (αύξηση του επιπέδου των ηπατικών ενζύμων), LP - χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων (μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων που είναι υπεύθυνα για το αίμα θρόμβωση). Η συμφωνία της συντομογραφίας με την αγγλική λέξη, που σημαίνει έκκληση για βοήθεια, επέτρεψε στο όνομα να αποκτήσει έδαφος στην ιατρική ορολογία.

Το σύνδρομο HELLP στη μαιευτική θεωρείται παραβίαση της ικανότητας του γυναικείου σώματος για εγκυμοσύνη.

Γιατί αναπτύσσεται η παθολογία;

Προς το παρόν, οι αληθινές αξιόπιστες αιτίες τέτοιων καταστάσεων είναι άγνωστες. Περισσότερες από 30 θεωρίες έχουν ήδη αναπτυχθεί από ιατρικούς επιστήμονες, αλλά καμία από αυτές δεν μας επιτρέπει να πραγματικός λόγος. Οι γιατροί σημείωσαν ότι το σύνδρομο εμφανίζεται στο παρασκήνιο.

Στις γυναίκες, τα χέρια, τα πόδια, το πρόσωπο και ολόκληρο το σώμα αρχίζουν να πρήζονται, μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης εμφανίζεται στα ούρα και η αρτηριακή πίεση αυξάνεται. Σε αυτό το δυσμενές υπόβαθρο, σχηματίζονται αντισώματα που είναι επιθετικά προς το έμβρυο. Είναι σε θέση να καταστρέψουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια, να βλάψουν τα αιμοφόρα αγγεία και τους ηπατικούς ιστούς.

Αν και τα ακριβή αίτια είναι άγνωστα, μπορούν να εντοπιστούν παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο παθολογίας:

• βλάβη στο ανοσοποιητικό σύστημα?
• γενετική προδιάθεση για συγγενή έλλειψη ηπατικών ενζύμων.
• παραβιάσεις της παραγωγής και της λειτουργίας των λεμφοκυττάρων.
• θρόμβωση των ηπατικών αγγείων.
• παρατεταμένη ανεξέλεγκτη λήψη ορισμένων φάρμακα(τετρακυκλίνη, χλωραμφενικόλη).

Η παρακολούθηση της εξέλιξης της παθολογίας μας επιτρέπει να εντοπίσουμε μεμονωμένους παράγοντες που μπορούν να αποδοθούν σε προκλητικούς. Πρόκειται για την παρουσία πολλών προηγούμενων γεννήσεων, ηλικίας άνω των 25 ετών. Σε γυναίκες με ανοιχτόχρωμο δέρμα, η ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP εμφανίζεται συχνότερα από ό,τι σε γυναίκες με σκούρο δέρμα.

Σημεία και παθογένεια

Τα πρώτα συμπτώματα είναι μη ειδικά και στην αρχική τους εμφάνιση δεν επιτρέπουν πάντα τη διάγνωση της πραγματικής αιτίας. Η γυναίκα βιώνει ναυτία, ζάλη και έμετο, πόνο στο υποχόνδριο, ανεξήγητο αίσθημα αυξημένου άγχους, υπερβολική κόπωση.

Τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου HELP αυξάνονται στο πλαίσιο του έντονου οιδήματος. Σημειώστε επίσης:

• πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα?
• έμετος με αίμα?
• χρώση του δέρματος σε κιτρινωπό χρώμα.
• μώλωπες στα σημεία της ένεσης.
• διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, δύσπνοια με μικρή σωματική καταπόνηση.
• εγκεφαλικές ή οπτικές διαταραχές, προσυγκοπή.

Σε σοβαρές περιπτώσεις ή απουσία της κατάλληλης ιατρικής φροντίδας, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονικό οίδημα, νεφρική ανεπάρκεια, διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος, σπασμοί, πυρετός και κώμα. Είναι δυνατός ο ακριβής προσδιορισμός του συνδρόμου HELP μόνο εάν υπάρχουν αποτελέσματα εργαστηριακές εξετάσεις.

Σύνδρομο HELP μετά τον τοκετό

Αυτή η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί όχι μόνο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αλλά και κατά τις πρώτες 2-3 ημέρες μετά τον τοκετό. Ο κίνδυνος ανάπτυξης συνδρόμου HELLP αυξάνεται εάν, στο στάδιο της γέννησης ενός παιδιού, μια γυναίκα έχει υποστεί σοβαρά σημάδια όψιμης τοξίκωσης. Παρατεταμένος παρατεταμένος τοκετός ή μπορεί επίσης να προκαλέσει παθολογική κατάσταση.

Κάθε γυναίκα που γεννά με τα αναφερόμενα συμπτώματα θα πρέπει να λαμβάνεται υπό αυξημένη παρακολούθηση από ιατρικό προσωπικό.

Παθογένεση

Η παθογένεση του συνδρόμου HELP επίσης δεν είναι καλά κατανοητή. Πιθανώς, τα κύρια στάδια στην ανάπτυξη της παθολογίας είναι η αυτοάνοση βλάβη στο ενδοθήλιο, η πάχυνση του αίματος με τον επακόλουθο σχηματισμό θρόμβων αίματος, η επιδείνωση της ροής του αίματος στα όργανα, η διαταραχή της κανονικής λειτουργίας του πλακούντα, του εγκεφάλου, των νεφρών και συκώτι.

Για να σπάσει αυτή η αρνητική αλυσίδα, απαιτείται άμεση παράδοση.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει υποψία για το σύνδρομο, θα πρέπει να παραπεμφθεί αμέσως η έγκυος εργαστηριακή έρευνα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• μια γενική ανάλυση ούρων, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση της παρουσίας και του επιπέδου πρωτεΐνης, καθώς και τον προσδιορισμό του πόσο αποτελεσματικά λειτουργούν τα νεφρά.
• μια εξέταση αίματος για την αξιολόγηση των επιπέδων των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, της αιμοσφαιρίνης και της χολερυθρίνης·
• Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας, των νεφρών, του ήπατος και του πλακούντα.
• αξονική τομογραφία για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα, αλλά που δεν σχετίζονται με το σύνδρομο HELP.
• προκειμένου να προσδιοριστεί η ένταση της ροής του αίματος στον πλακούντα.
• CTG για την εκτίμηση του καρδιακού ρυθμού και της βιωσιμότητας του εμβρύου.

Ιδιαίτερη σημασία έχει η εξωτερική εξέταση, καθώς και η ανάλυση παραπόνων. Το κιτρίνισμα του δέρματος και οι λευκές μεμβράνες των ματιών, η παρουσία μώλωπες που προκύπτουν από ιατρικές διαδικασίες, το σοβαρό πρήξιμο ολόκληρου του σώματος θα βοηθήσουν στην ακριβή διάγνωση.

Συχνά απαιτείται επιπλέον διαβούλευση με γαστρεντερολόγο, ηπατολόγο, ανανεωτή. Τα διαγνωστικά μέτρα στοχεύουν στον αποκλεισμό των ακόλουθων ασθενειών:

• γαστρίτιδα;
• ιογενής ηπατίτιδα A, B, C;
• εθισμός στην κοκαΐνη, ο οποίος χαρακτηρίζεται από ωχρότητα του δέρματος του προσώπου, διεσταλμένες κόρες, ζάλη, μέτρια ναυτία και έμετο, γρήγορο καρδιακό παλμό, αυξημένη διεγερσιμότητα.
• λιπώδες ήπαρ εγκυμοσύνης, στο οποίο υπάρχουν: καούρα, έμετοι με αίμα, ναυτία, πόνος στο στομάχι, ελκώδεις βλάβες πεπτικό σύστημα;
• ερυθηματώδης λύκος;
• μονοπυρήνωση.

Ποιες είναι οι επιπλοκές;

Δυστυχώς, ο κίνδυνος επιπλοκών, ακόμη και θανάτου, είναι πολύ υψηλός. Μπορούν να εμφανιστούν τόσο στη μητέρα όσο και στο αγέννητο παιδί.

Το σύνδρομο HELLP προκαλεί θρόμβους αίματος και αυξημένη αιμορραγία διαφορετικός εντοπισμός(πνεύμονες, συκώτι, στομάχι). Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται αιμορραγία στον εγκέφαλο με περαιτέρω βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Ακόμη πιο επικίνδυνες παραβιάσεις στο ήπαρ και τα νεφρά. Η νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια προκαλούν δηλητηρίαση του σώματος, σπασμούς και κώμα. Είναι εξαιρετικά δύσκολο να βγάλεις έναν ασθενή από κώμα.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης εμβρυϊκών παθολογιών είναι επίσης υψηλός. Κατά κανόνα, με το σύνδρομο HELP, εμφανίζεται πρόωρο. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από αιμορραγία, πόνο στην κοιλιακή χώρα ποικίλης έντασης, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, δύσπνοια, έντονη αδυναμία.

Τέτοια σημάδια συνδέονται με το γεγονός ότι το έμβρυο βιώνει πείνα οξυγόνου, που αντανακλάται αρνητικά στην ανάπτυξή του, το βάρος και το ύψος του. Το φαινόμενο της υποξίας είναι η πιο κοινή αιτία ανάπτυξης παθήσεων του νευρικού συστήματος σε ένα παιδί. Τέτοια παιδιά στα πρώτα χρόνια της ζωής τους συχνά διαγιγνώσκονται με εγκεφαλική παράλυση, καθυστερημένη σωματική και πνευματική ανάπτυξη, διαταραχή ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητας.

Εάν ο πλακούντας απολεπιστεί περισσότερο από το ένα τρίτο, το παιδί πεθαίνει.

Άλλες, όχι λιγότερο επικίνδυνες συνέπειες για το έμβρυο περιλαμβάνουν: διαταραχές στη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος, ενδοκρανιακή αιμορραγία, θάνατο των εντερικών κυττάρων, κρίσιμη μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων.

Θεραπεία

Η διάγνωση του συνδρόμου HELLP σε έγκυες γυναίκες αποτελεί ένδειξη για επείγουσα νοσηλεία. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι, αφού το ίδιο το γεγονός της ύπαρξής του είναι ο προκλητής της παθολογίας.

Δεδομένου ότι η παθολογική κατάσταση εμφανίζεται στα τελευταία στάδια, ενδείκνυται η διέγερση της διαδικασίας του τοκετού. Εάν ο τράχηλος είναι έτοιμος για τοκετό και η ηλικία κύησης υπερβαίνει τις 34-35 εβδομάδες, ενδείκνυται επείγουσα καισαρική τομή.

Σε παλαιότερη ημερομηνία, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, τα οποία είναι απαραίτητα για την προετοιμασία των πνευμόνων του εμβρύου. Ωστόσο, με σοβαρή αιμορραγία, υψηλή αρτηριακή πίεση, συμπτώματα οξείας ηπατικής ανεπάρκειας και εγκεφαλική αιμορραγία, γίνεται επειγόντως καισαρική τομή, ανεξάρτητα από την ηλικία κύησης.

Η θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση της γενικής κατάστασης της γυναίκας και του παιδιού, στην ανάρρωση μετά την επέμβαση. Σωστά επιλεγμένη φαρμακευτική θεραπεία και άλλα ιατρικές μεθόδουςβοηθούν στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς μέσα σε λίγες ημέρες μετά τον τοκετό.

• σταθεροποίηση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και του παιδιού της.
• αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών.
• συνταγογράφηση φαρμάκων για την ομαλοποίηση της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών, διεξαγωγή βιταμινοθεραπείας.
• ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης?
• εξάλειψη της αιμόλυσης και απομάκρυνση του κινδύνου θρόμβων αίματος.

Πλασμαφαίρεση

Πριν από την καισαρική τομή, μπορεί να συνταγογραφηθεί στον ασθενή πλασμαφαίρεση. Από μια ορισμένη ποσότητα αίματος, αφαιρείται το υγρό μέρος του - το πλάσμα. Αυτό είναι απαραίτητο για την εξάλειψη αντισωμάτων, τοξικών και μεταβολικών ουσιών.

Για τη διαδικασία, χρησιμοποιείται μια ειδική συσκευή, το πλάσμα διαχωρίζεται με αποστειρωμένα εργαλεία μιας χρήσης. Η διαδικασία είναι απολύτως ασφαλής και δεν προκαλεί ενόχληση. Η πλασμαφαίρεση διαρκεί από μιάμιση έως δύο ώρες.

Επιπλέον, στον ασθενή συνταγογραφείται μετάγγιση φρεσκοκατεψυγμένου πλάσματος πλούσιου σε αιμοπετάλια ή έγχυση μάζας αιμοπεταλίων.

Ιατρική θεραπεία

Κατά την περίοδο προετοιμασίας για τον τοκετό και αμέσως μετά τον τοκετό, συνταγογραφείται ο ασθενής ιατρικά παρασκευάσματαγια την εξάλειψη των συμπτωμάτων της υψηλής αρτηριακής πίεσης, της νεφρικής και ηπατικής ανεπάρκειας. Αυτό απαιτεί πολύπλοκη θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη:

• γλυκοκορτικοστεροειδή ( ορμονικά φάρμακα);
• ηπατοπροστατευτικά (φάρμακα των οποίων η δράση στοχεύει στην αποκατάσταση της δραστηριότητας των ηπατικών κυττάρων).
• ανοσοκατασταλτικά (μέσα για τη θεραπεία της τεχνητής καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος).

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή (για παράδειγμα, Prednisolone, Diprospan) είναι φάρμακα συνθετικής προέλευσης που έχουν αντιφλεγμονώδη, αντιτοξικά και ανοσοσταθεροποιητικά αποτελέσματα. Λόγω της ποικιλόμορφης επιρροής στον μεταβολισμό, το σώμα προσαρμόζεται στο μέγιστο βαθμό στις αρνητικές εξωτερικές επιρροές. Η λήψη αυτών των φαρμάκων αναπληρώνει το αποτέλεσμα στεροειδείς ορμόνεςπου παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Τα ηπατοπροστατευτικά (Karsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hektral) είναι μια ομάδα φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την τόνωση της δραστηριότητας των ηπατικών κυττάρων. Έχουν χολερετικό, αντιτοξικό, διεγερτικό αιμοποιητικό αποτέλεσμα.

Κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, η εισαγωγή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος συνεχίζεται με ρυθμό 12-15 ml/kg σωματικού βάρους. Συνταγογραφήστε επίσης έναν αναστολέα πρωτεάσης (Απρωτινίνη), βιταμίνη C, φολικό οξύ, λιποϊκό οξύ.

Με έγκαιρη θεραπεία και επιτυχή τοκετό, η ιατρική πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Στην περίοδο μετά τον τοκετό παρατηρείται ταχεία υποχώρηση όλων των συμπτωμάτων που αναφέρθηκαν. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων αποκαθίσταται περίπου τη 10η ημέρα μετά τον τοκετό.

Πόσο υψηλός είναι ο κίνδυνος υποτροπής του συνδρόμου HELLP σε επόμενες εγκυμοσύνες;

Ο κίνδυνος υποτροπής της παθολογίας δεν υπερβαίνει το 4%, ωστόσο, οι γυναίκες με τέτοια διάγνωση στο ιστορικό πρέπει να περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου.

Πρόληψη

Ακόμη και με γενική καλή υγεία, στο στάδιο του προγραμματισμού εγκυμοσύνης υπάρχει ορισμένος κίνδυνος ανάπτυξης παθολογίας. Κάθε μέλλουσα μητέρα πρέπει να συμμορφώνεται με προληπτικά μέτρα, και συγκεκριμένα:

1. Μια συνειδητή και υπεύθυνη στάση στον οικογενειακό προγραμματισμό, μια εξαίρεση ανεπιθύμητη εγκυμοσύνη, ικανή χρήση .
2. Έγκαιρη ανίχνευσηκαι η θεραπεία διαφόρων ασθενειών βρίσκεται ακόμη στο στάδιο του σχεδιασμού.
3. Συμμόρφωση με τους κανόνες υγιεινού τρόπου ζωής, απόρριψη κακών συνηθειών, συμμόρφωση με την καθημερινή ρουτίνα.
4. Επίσκεψη σε γυναικολόγο τουλάχιστον μία φορά το μήνα στο πρώτο μισό της εγκυμοσύνης και 3 φορές το μήνα στο δεύτερο εξάμηνο, έγκαιρη εγγραφή για εγκυμοσύνη (έως 12 εβδομάδες).
5. Έγκαιρη παράδοση εξετάσεων ούρων και αίματος.
6. Αναγνώριση και θεραπεία όψιμης τοξίκωσης (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση).
7. Τρώτε φυσικές τροφές πλούσιες σε βιταμίνες και μέταλλα, περιορίζοντας τους υδατάνθρακες, τα λίπη, το αλάτι, τα καυτερά μπαχαρικά, εξαιρουμένων των φαστ φουντ και των αλκοολούχων ποτών.
8. Ρεσεψιόν ένας μεγάλος αριθμόςυγρά (συνηθισμένο νερό χωρίς αέριο), ιδιαίτερα παρουσία οιδήματος.
9. ενεργή εικόναζωή: εκτέλεση ενός συνόλου ασκήσεων για έγκυες γυναίκες, κολύμπι, περπάτημα, αερόμπικ.
10. Πλήρης αποκλεισμός βαριάς σωματικής καταπόνησης, άρσης βαρών, νυχτερινής εργασίας, συναισθηματικού στρες.
11. Η διάρκεια του ύπνου πρέπει να είναι τουλάχιστον 8 ώρες την ημέρα, βεβαιωθείτε ότι το δωμάτιο αερίζεται καλά και καθαρίζεται σωστά.
12. Όταν παίρνετε φάρμακα σε τακτική βάση χρόνιες ασθένειεςφροντίστε να ενημερώσετε τον γυναικολόγο που είναι έγκυος για αυτό, καθώς αυτά τα φάρμακα που βοήθησαν τέλεια πριν από την εγκυμοσύνη μπορούν να αποτελέσουν κίνδυνο για το έμβρυο και για την ίδια τη μητέρα.

Η εγκυμοσύνη συνοδεύεται από ορμονικές αλλαγές, αυξημένο φορτίοστο σώμα της μητέρας, τοξίκωση και οίδημα. Αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις, η δυσφορία μιας γυναίκας δεν περιορίζεται σε αυτά τα φαινόμενα. Μπορεί να υπάρχουν περισσότερα σοβαρές ασθένειεςή επιπλοκές, οι συνέπειες των οποίων είναι εξαιρετικά σοβαρές. Αυτά περιλαμβάνουν το σύνδρομο HELLP.

Τι είναι το σύνδρομο HELLP στη μαιευτική

Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συχνότερα στο πλαίσιο σοβαρών μορφών προεκλαμψίας (μετά από 35 εβδομάδες εγκυμοσύνης). Η όψιμη τοξίκωση (όπως αποκαλείται μερικές φορές η gestosis) χαρακτηρίζεται από την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, υψηλή αρτηριακή πίεση και συνοδεύεται από οίδημα, ναυτία, πονοκέφαλο και μειωμένη οπτική οξύτητα. Σε αυτή την κατάσταση, το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα στα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Η παραβίαση της λειτουργίας του αίματος προκαλεί την καταστροφή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, η οποία συνοδεύεται από το σχηματισμό θρόμβων αίματος, που συνεπάγονται δυσλειτουργία στο ήπαρ. Η συχνότητα διάγνωσης του συνδρόμου HELLP κυμαίνεται από 4 έως 12% των εγκατεστημένων περιπτώσεων προεκλαμψίας.

Ένας αριθμός συμπτωμάτων που συχνά οδηγούσαν στο θάνατο της μητέρας και (ή) του παιδιού συγκεντρώθηκαν για πρώτη φορά και περιγράφηκαν ως ξεχωριστό σύνδρομο από τον J. A. Pritchard το 1954. Η συντομογραφία HELLP αποτελείται από τα πρώτα γράμματα Λατινικά ονόματα: H - αιμόλυση (αιμόλυση), EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα (αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων), LP - χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).

Τα αίτια του συνδρόμου HELLP σε έγκυες γυναίκες δεν έχουν εντοπιστεί. Αλλά πιθανώς μπορεί να προκληθεί από:

• η χρήση από τη μέλλουσα μητέρα φαρμάκων όπως η τετρακυκλίνη ή η χλωραμφενικόλη·
• ανωμαλίες του συστήματος πήξης του αίματος.
• παραβιάσεις της ενζυμικής εργασίας του ήπατος, οι οποίες μπορεί να είναι συγγενείς.
• αδυναμία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.

Οι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο HELLP περιλαμβάνουν:

• ανοιχτόχρωμος τόνος δέρματος σε μια μελλοντική μητέρα.
• προηγούμενες πολλαπλές γεννήσεις·
• σοβαρή ασθένεια στον φορέα του εμβρύου.
• εθισμός στην κοκαΐνη?
• πολλαπλή εγκυμοσύνη?
• η ηλικία της γυναίκας είναι 25 ετών και άνω.

Πρώτα σημεία και διάγνωση

Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος καθιστούν δυνατή τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP ακόμη και πριν από την εμφάνιση των χαρακτηριστικών κλινικών σημείων του. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να διαπιστωθεί ότι τα ερυθροκύτταρα παραμορφώνονται. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι ο λόγος για περαιτέρω εξέταση:

• κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
• μια αξιοσημείωτη αύξηση στο ήπαρ κατά την ψηλάφηση.
• ξαφνικός μώλωπες?
• μείωση του αναπνευστικού ρυθμού και του καρδιακού ρυθμού.
• αυξημένο άγχος.

Αν και η ηλικία κύησης στην οποία εμφανίζεται συχνότερα το σύνδρομο HELLP ξεκινά στις 35 εβδομάδες, έχουν καταγραφεί περιπτώσεις όταν η διάγνωση έγινε στις 24 εβδομάδες.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, εκτελούνται τα ακόλουθα:

• Υπερηχογράφημα (υπερηχογραφική εξέταση) του ήπατος.
• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) του ήπατος.
• ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα) καρδιάς.
• εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων, της δραστηριότητας των ενζύμων του αίματος, της συγκέντρωσης χολερυθρίνης, ουρικού οξέος και απτοσφαιρίνης στο αίμα.

Τα συμπτώματα της νόσου πιο συχνά (69% όλων των διαγνωσμένων περιπτώσεων συνδρόμου HELLP) εμφανίζονται μετά τον τοκετό. Ξεκινούν με ναυτία και έμετο, σύντομα δυσφορία στο δεξιό υποχόνδριο, ανήσυχες κινητικές δεξιότητες, εμφανές οίδημα, κόπωση, πονοκέφαλο, αυξημένα αντανακλαστικά νωτιαίος μυελόςκαι εγκεφαλικό στέλεχος.

Κλινική εικόνα αίματος χαρακτηριστική του συνδρόμου HELLP σε έγκυες γυναίκες - πίνακας

Ερευνημένος δείκτης	Αλλαγή στον δείκτη στο σύνδρομο HELLP
την περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα στο αίμα	εντός του φυσιολογικού εύρους
δραστηριότητα στο αίμα των αμινοτρανσφερασών, που δείχνει παραβίαση στο έργο της καρδιάς και του ήπατος	αυξήθηκε σε 500 μονάδες/l (με ρυθμό έως και 35 μονάδες/l)
δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα	αυξήθηκε κατά 2 φορές
συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα	20 µmol/l ή περισσότερο (με ρυθμό 8,5 έως 20 μmol/l)
ESR (ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων)	χαμηλωμένο
τον αριθμό των λεμφοκυττάρων στο αίμα	κανονική ή ελαφρά μείωση
συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα	χαμηλωμένο
τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα	θρομβοπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε 140.000 / μl και κάτω με ρυθμό 150.000–400.000 μl)
φύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων	αλλοιωμένα ερυθροκύτταρα με κύτταρα Barr, πολυχρωμασία (αποχρωματισμός ερυθροκυττάρων)
τον αριθμό των ερυθροκυττάρων στο αίμα	αιμολυτική αναιμία (επιταχυνόμενη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων)
χρόνος προθρομβίνης (δείκτης του χρόνου πήξης που προκαλείται από εξωτερικούς παράγοντες)	αυξήθηκε
συγκέντρωση γλυκόζης στο αίμα	χαμηλωμένο
παράγοντες πήξης	καταναλωτική πήξη (οι πρωτεΐνες που ελέγχουν την πήξη του αίματος γίνονται πιο ενεργές)
η συγκέντρωση αζωτούχων ουσιών στο αίμα (κρεατινίνη, ουρία)	αυξήθηκε
απτοσφαιρίνη αίματος (πρωτεΐνη πλάσματος που παράγεται στο ήπαρ)	μειωμένος

Τι μπορεί να περιμένει μητέρα και παιδί

Δεν μπορούν να δοθούν ακριβείς προβλέψεις για τις συνέπειες του συνδρόμου HELLP.Είναι γνωστό ότι με ένα ευνοϊκό σενάριο, τα σημάδια των επιπλοκών στη μητέρα εξαφανίζονται από μόνα τους στην περίοδο από τρεις έως επτά ημέρες. Σε περιπτώσεις όπου το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι υπερβολικά χαμηλό, η γυναίκα που γεννά συνταγογραφείται διορθωτική θεραπεία με στόχο την αποκατάσταση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών. Μετά από αυτό, οι δείκτες επανέρχονται στο κανονικό περίπου την ενδέκατη ημέρα.

Πιθανότητα επανεμφάνισηΤο σύνδρομο HELLP σε επόμενες εγκυμοσύνες είναι περίπου 4%.

Τα ποσοστά θανάτων για το σύνδρομο HELLP κυμαίνονται από 24% έως 75%. Στις περισσότερες περιπτώσεις (81%), ο τοκετός συμβαίνει πρόωρα: αυτό μπορεί να είναι ένα φυσιολογικό συμβάν ή μια ιατρική διακοπή της εγκυμοσύνης προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος μη αναστρέψιμων επιπλοκών για τη μητέρα. Ο ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, σύμφωνα με μελέτες που έγιναν το 1993, συμβαίνει στο 10% των περιπτώσεων. Την ίδια πιθανότητα έχει και ο θάνατος ενός παιδιού εντός επτά ημερών από τη γέννηση.

Σε επιζώντα παιδιά των οποίων η μητέρα έπασχε από σύνδρομο HELLP, εκτός από σωματικές παθολογίες, παρατηρούνται ορισμένες αποκλίσεις:

• διαταραχή της πήξης του αίματος - στο 36%.
• αστάθεια του καρδιαγγειακού συστήματος - στο 51%.
• Σύνδρομο DIC (διάχυτη ενδαγγειακή πήξη) - σε 11%.

Μαιευτική τακτική σε περίπτωση διάγνωσης του συνδρόμου HELLP

Μια κοινή ιατρική λύση για το καθιερωμένο σύνδρομο HELLP είναι η επείγουσα παράδοση. Στα τέλη της εγκυμοσύνης, η πιθανότητα να αποκτήσετε ζωντανό μωρό είναι αρκετά υψηλή.

Μετά από προκαταρκτικές διαδικασίες (καθαρισμός αίματος από τοξίνες και αντισώματα, μετάγγιση πλάσματος, έγχυση μάζας αιμοπεταλίων), πραγματοποιείται καισαρική τομή. Οπως και περαιτέρω θεραπείαΣυνταγογραφούνται ορμονοθεραπεία (γλυκοκορτικοστεροειδή) και φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για τη βελτίωση της κατάστασης των ηπατικών κυττάρων που έχουν υποστεί βλάβη ως αποτέλεσμα της προεκλαμψίας. Προκειμένου να μειωθεί η δραστηριότητα των ενζύμων που διασπούν την πρωτεΐνη, συνταγογραφούνται αναστολείς πρωτεάσης, καθώς και ανοσοκατασταλτικά για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η παραμονή στο νοσοκομείο είναι απαραίτητη έως ότου εξαφανιστούν εντελώς τα κλινικά και εργαστηριακά σημάδια του συνδρόμου HELLP (η κορύφωση της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται συχνά εντός 48 ωρών μετά τον τοκετό).

Ενδείξεις για επείγουσα παράδοση ανά πάσα στιγμή:

• προοδευτική θρομβοπενία;
• σημάδια απότομης επιδείνωσης της κλινικής πορείας της προεκλαμψίας.
• εξασθενημένη συνείδηση ​​και σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.
• προοδευτική μείωση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
• δυσφορία ( ενδομήτρια υποξία) έμβρυο.

Οι επιπτώσεις που αυξάνουν την πιθανότητα μητρικού θανάτου περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο DIC και αιμορραγία της μήτρας που προκαλείται από αυτό.
• οξεία ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια.
• αιμορραγία στον εγκέφαλο?
• υπεζωκοτική συλλογή (συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες).
• υποκαψικό αιμάτωμα στο ήπαρ, το οποίο συνεπάγεται επακόλουθη ρήξη του οργάνου.
• απορρόφηση αμφιβληστροειδούς.

Επιπλοκή εγκυμοσύνης - βίντεο

Η επιτυχής έκβαση του τοκετού στο σύνδρομο HELLP εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία. Δυστυχώς, τα αίτια της εμφάνισής του είναι άγνωστα. Επομένως, όταν εμφανιστούν σημάδια συμπτωμάτων αυτής της ασθένειας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Στη ζωή κάθε ανθρώπου έρχεται αναπόφευκτα μια στιγμή που σε αναγκάζει να στραφείς σε εξωτερική βοήθεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγείας συχνά λειτουργούν ως βοηθοί. Αυτό συμβαίνει εάν το ανθρώπινο σώμα έχει καταλάβει μια ύπουλη ασθένεια και δεν είναι δυνατό να το αντιμετωπίσετε μόνοι σας. Όλοι γνωρίζουν ότι η ευτυχισμένη κατάσταση της εγκυμοσύνης δεν είναι ασθένεια, αλλά είναι οι μελλοντικές μητέρες που χρειάζονται ιδιαίτερα ιατρική και ψυχολογική βοήθεια.

«Βοήθεια!», ή Από πού προήλθε το όνομα της ασθένειας

Η κλήση για βοήθεια ακούγεται διαφορετικά σε διάφορες γλώσσες. Για παράδειγμα, στα αγγλικά, το απελπισμένο ρωσικό "Help!" προφέρεται σαν «βοήθεια». Δεν είναι τυχαίο ότι το σύνδρομο HELLP είναι σχεδόν σύμφωνο με την ήδη διεθνή έκκληση για βοήθεια.

Τα συμπτώματα και οι συνέπειες αυτής της επιπλοκής κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι τέτοια που χρειάζεται επειγόντως επείγουσα ιατρική παρέμβαση. Η συντομογραφία HELLP αντιπροσωπεύει μια ολόκληρη σειρά προβλημάτων υγείας: στην εργασία του ήπατος, με πήξη του αίματος και αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας. Εκτός από αυτά, το σύνδρομο HELLP προκαλεί δυσλειτουργίες στα νεφρά και διαταραχές της αρτηριακής πίεσης, επιβαρύνοντας έτσι σημαντικά την πορεία της εγκυμοσύνης.

Η εικόνα της νόσου είναι τόσο σοβαρή που το σώμα αρνείται το ίδιο το γεγονός της τεκνοποίησης, εμφανίζεται μια αυτοάνοση αποτυχία. Αυτή η κατάσταση συμβαίνει όταν το γυναικείο σώμα είναι εντελώς υπερφορτωμένο, όταν οι αμυντικοί μηχανισμοί αρνούνται να λειτουργήσουν, η πιο σοβαρή κατάθλιψη κυλά, η θέληση για επίτευξη ζωής και περαιτέρω αγώνας εξαφανίζεται. Το αίμα δεν πήζει, οι πληγές δεν επουλώνονται, η αιμορραγία δεν σταματά και το συκώτι δεν είναι σε θέση να εκτελέσει τις λειτουργίες του. Αλλά αυτή η κρίσιμη κατάσταση επιδέχεται ιατρική διόρθωση.

Ιστορικό ασθένειας

Το σύνδρομο HELP περιγράφηκε στα τέλη του 19ου αιώνα. Αλλά μόνο το 1978 ο Goodlin το συνέδεσε αυτό αυτοάνοση παθολογίαμε προεκλαμψία κατά την εγκυμοσύνη. Και το 1985, χάρη στον Weinstein, διαφορετικά συμπτώματα ενώθηκαν κάτω από ένα όνομα: σύνδρομο HELLP. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτό το σοβαρό πρόβλημα πρακτικά δεν περιγράφεται σε εγχώριες ιατρικές πηγές. Μόνο λίγοι Ρώσοι αναισθησιολόγοι και ειδικοί στην παροχή φροντίδα αναζωογόνησηςαυτή η τρομερή επιπλοκή της προεκλαμψίας αναλύθηκε λεπτομερέστερα.

Εν τω μεταξύ, το σύνδρομο HELP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κερδίζει ραγδαία ορμή και παίρνει πολλές ζωές.

Περιγράφουμε κάθε επιπλοκή ξεχωριστά.

Αιμόλυση

Το σύνδρομο HELP περιλαμβάνει κυρίως ενδαγγειακή αιμόλυση. Αυτή η τρομερή ασθένεια χαρακτηρίζεται από ολική κυτταρική καταστροφή. Η καταστροφή και η γήρανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί πυρετό, κιτρίνισμα του δέρματος, εμφάνιση αίματος στις εξετάσεις ούρων. Οι πιο απειλητικές για τη ζωή συνέπειες είναι ο κίνδυνος βαριάς αιμορραγίας.

Ο κίνδυνος της θρομβοπενίας

Το επόμενο συστατικό της συντομογραφίας αυτού του συνδρόμου είναι η θρομβοπενία. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από μείωση των αιμοπεταλίων στη σύνθεση του αίματος, προκαλώντας αυθόρμητη αιμορραγία με την πάροδο του χρόνου. Είναι δυνατό να σταματήσετε μια τέτοια διαδικασία μόνο σε νοσοκομείο και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυτή η κατάσταση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη. Ο λόγος μπορεί να είναι σοβαρές διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, οι οποίες οδήγησαν σε μια ανωμαλία στην οποία το σώμα παλεύει με τον εαυτό του, καταστρέφοντας τα υγιή κύτταρα του αίματος. Μια απειλή για τη ζωή είναι μια παραβίαση της πήξης του αίματος που έχει προκύψει στο πλαίσιο μιας αλλαγής στον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Τρομερός προάγγελος: αυξημένα ηπατικά ένζυμα

Το σύμπλεγμα παθολογιών που περιλαμβάνονται στο σύνδρομο HELP κορυφώνει ένα τόσο δυσάρεστο σύμπτωμα όπως η αύξηση των ηπατικών ενζύμων. Για τις μέλλουσες μητέρες, αυτό σημαίνει ότι σε ένα από τα πιο σημαντικά όργανα ανθρώπινο σώμασυμβαίνουν μεγάλες διαταραχές. Άλλωστε, το συκώτι όχι μόνο καθαρίζει το σώμα από τις τοξίνες και βοηθά την πεπτική λειτουργία, αλλά επηρεάζει και την ψυχοσυναισθηματική σφαίρα. Συχνά μια τέτοια ανεπιθύμητη αλλαγή ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης αίματος, η οποία συνταγογραφείται σε μια έγκυο γυναίκα. Με την κύηση που περιπλέκεται από το σύνδρομο HELP, οι δείκτες διαφέρουν σημαντικά από τον κανόνα, αποκαλύπτοντας μια απειλητική εικόνα. Ως εκ τούτου, η ιατρική συμβουλή είναι η πρώτη υποχρεωτική διαδικασία.

Χαρακτηριστικά του τρίτου τριμήνου

Το 3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης είναι πολύ σημαντικό για την περαιτέρω γέννηση του εμβρύου και τον τοκετό. Το οίδημα, η καούρα και η πεπτική δυσλειτουργία είναι συχνές επιπλοκές.

Αυτό οφείλεται σε διαταραχές στη λειτουργία των νεφρών και του ήπατος. Μια διευρυμένη μήτρα ασκεί σοβαρή πίεση στα πεπτικά όργανα, γι' αυτό και αρχίζουν να αποτυγχάνουν. Αλλά με την προεκλαμψία, μπορεί να εμφανιστούν καταστάσεις που ονομάζονται προεκλαμψία και εκλαμψία, οι οποίες επιδεινώνουν τον πόνο στην επιγαστρική περιοχή, προκαλούν την εμφάνιση ναυτίας, εμέτου, οιδήματος, πίεση αίματος. Επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν στο πλαίσιο νευρολογικών επιπλοκών. Τα επικίνδυνα συμπτώματα αυξάνονται, μερικές φορές σχεδόν με αστραπιαία ταχύτητα, προκαλώντας μεγάλη βλάβη στον οργανισμό, απειλώντας τη ζωή της μέλλουσας μητέρας και του εμβρύου. Λόγω της σοβαρής πορείας της κύησης, η οποία συχνά φέρει μαζί της το 3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, συχνά εμφανίζεται ένα σύνδρομο με μιλώντας όνομαΒΟΗΘΕΙΑ.

Ζωντανά συμπτώματα

Σύνδρομο HELLP: κλινική εικόνα, διάγνωση, μαιευτική τακτική- το θέμα της σημερινής συνομιλίας. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εντοπιστούν μια σειρά από βασικά συμπτώματα που συνοδεύουν αυτήν την τρομερή επιπλοκή.

Από το ΚΝΣ. Το νευρικό σύστημα αντιδρά σε αυτές τις διαταραχές με σπασμούς, έντονους πονοκεφάλους και οπτικές διαταραχές.

Το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος διαταράσσεται λόγω οιδήματος των ιστών και μειωμένης κυκλοφορίας του αίματος.

Οι αναπνευστικές διεργασίες γενικά δεν διαταράσσονται, ωστόσο, μετά τον τοκετό, μπορεί να εμφανιστεί πνευμονικό οίδημα.

Από την πλευρά της αιμόστασης, σημειώνεται θρομβοπενία και παραβίαση του λειτουργικού συστατικού του έργου των αιμοπεταλίων.

Μειωμένη ηπατική λειτουργία, μερικές φορές θάνατος των κυττάρων του. Σπάνια παρατηρείται αυθόρμητη ρήξη ήπατος που οδηγεί σε θάνατο.

Παραβίαση του ουρογεννητικού συστήματος: ολιγουρία, νεφρική δυσλειτουργία.

Το σύνδρομο HELP χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία συμπτωμάτων:

• δυσφορία στο συκώτι?
• εμετός?
• οξείς πονοκέφαλοι?
• επιληπτικές κρίσεις?
• πυρετώδης κατάσταση?
• εξασθενημένη συνείδηση?
• ανεπάρκεια ούρησης?
• οίδημα ιστού?
• υπερτάσεις πίεσης?
• πολλαπλές αιμορραγίες στα σημεία των χειρισμών.
• ικτερός.

Η εργαστηριακή νόσος εκδηλώνεται με θρομβοπενία, αιματουρία, ανίχνευση πρωτεΐνης στα ούρα και στο αίμα, χαμηλή αιμοσφαιρίνη, αύξηση της περιεκτικότητας σε χολερυθρίνη στην εξέταση αίματος. Επομένως, για να διευκρινιστεί η τελική διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ολόκληρο το συγκρότημα εργαστηριακών μελετών.

Πώς να αναγνωρίσετε έγκαιρα τις επιπλοκές;

Προκειμένου να εντοπιστούν και να αποτραπούν έγκαιρα τρομερές επιπλοκές, πραγματοποιείται ιατρική συμβουλή, στην οποία συνιστάται να προσέρχονται τακτικά οι μελλοντικές μητέρες. Ο ειδικός καταγράφει την έγκυο γυναίκα, μετά την οποία παρακολουθούνται στενά οι αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα της γυναίκας σε όλη την περίοδο. Έτσι, ο γυναικολόγος θα διορθώσει έγκαιρα τις ανεπιθύμητες αποκλίσεις και θα λάβει τα κατάλληλα μέτρα.

Αποκαλύπτω παθολογικές αλλαγέςείναι δυνατό μέσω εργαστηριακών δοκιμών. Για παράδειγμα, μια εξέταση ούρων θα βοηθήσει στην ανίχνευση πρωτεΐνης, εάν υπάρχει. Η αύξηση των πρωτεϊνικών δεικτών και του αριθμού των λευκοκυττάρων υποδηλώνει έντονες διαταραχές στη λειτουργία των νεφρών. Μεταξύ άλλων, μπορεί να υπάρξει απότομη μείωση της ποσότητας των ούρων και σημαντική αύξηση του οιδήματος.

Τα προβλήματα στη λειτουργία του ήπατος εκδηλώνονται όχι μόνο με πόνο στο δεξί υποχόνδριο, έμετο, αλλά και με αλλαγή στη σύνθεση του αίματος (αύξηση του αριθμού των ηπατικών ενζύμων) και σαφώς η αύξηση του ήπατος αισθητή κατά την ψηλάφηση.

Θρομβοπενία διαπιστώνεται επίσης σε εργαστηριακή μελέτη του αίματος μιας εγκύου γυναίκας, για την οποία η απειλή του συνδρόμου HELP είναι πραγματική.

Εάν υποψιάζεστε την εμφάνιση εκλαμψίας και συνδρόμου HELP, είναι απαραίτητο να ελέγξετε την αρτηριακή πίεση, καθώς λόγω αγγειόσπασμου και πήξης του αίματος, οι δείκτες της μπορεί να αυξηθούν σοβαρά.

Διαφορική Διάγνωση

Η μοντέρνα πλέον διάγνωση του συνδρόμου HELP στη μαιευτική έχει αποκτήσει δημοτικότητα, γι' αυτό συχνά γίνεται λάθος διάγνωση. Συχνά, πίσω από αυτό κρύβονται εντελώς διαφορετικές ασθένειες, όχι λιγότερο επικίνδυνες, αλλά πιο πεζές και κοινές:

• γαστρίτιδα;
• ιογενής ηπατίτιδα;
• συστηματικός λύκος?
• ασθένεια ουρολιθίασης?
• μαιευτική σηψαιμία?
• ηπατική νόσο (λιπώδης εκφύλιση, κίρρωση).
• θρομβοπενική πορφύρα άγνωστης αιτιολογίας.
• νεφρικές ανεπάρκειες.

Επομένως, διαφ. Η διάγνωση θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη την ποικιλία των επιλογών. Αντίστοιχα, η παραπάνω τριάδα - ηπατική υπερενζυμαιμία, αιμόλυση και θρομβοπενία - δεν υποδηλώνουν πάντα την παρουσία αυτής της επιπλοκής.

Αιτίες του συνδρόμου HELP

Δυστυχώς, οι παράγοντες κινδύνου δεν είναι καλά κατανοητοί, αλλά υπάρχουν υποδείξεις ότι οι ακόλουθοι λόγοι μπορούν να προκαλέσουν το σύνδρομο HELP:

• ψυχοσωματικές παθολογίες;
• φαρμακευτική ηπατίτιδα?
• γενετικές ενζυματικές αλλαγές στο ήπαρ.
• πολύδυμη εγκυμοσύνη.

Γενικά εμφανίζεται ένα επικίνδυνο σύνδρομο με ανεπαρκή προσοχή στην πολύπλοκη πορεία της προεκλαμψίας – εκλαμψίας. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι η ασθένεια συμπεριφέρεται πολύ απρόβλεπτα: είτε αναπτύσσεται με αστραπιαία ταχύτητα, είτε εξαφανίζεται από μόνη της.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Όταν όλες οι αναλύσεις και διαφ. διαγνωστικά, μπορούν να εξαχθούν ορισμένα συμπεράσματα. Όταν διαπιστωθεί η διάγνωση του «Συνδρόμου HELP», η θεραπεία στοχεύει στη σταθεροποίηση της κατάστασης της εγκύου και του αγέννητου παιδιού, καθώς και στον γρήγορο τοκετό, ανεξαρτήτως όρου. Τα ιατρικά μέτρα πραγματοποιούνται με τη βοήθεια μαιευτήρα-γυναικολόγου, ομάδας εντατικής θεραπείας, αναισθησιολόγου. Εάν είναι απαραίτητο, εμπλέκονται και άλλοι ειδικοί: ένας νευρολόγος ή ένας οφθαλμίατρος. Πρώτα απ 'όλα, η πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων εξαλείφεται και προληπτικές ενέργειεςγια αποφυγή πιθανών επιπλοκών.

Μεταξύ των κοινών φαινομένων που περιπλέκουν την πορεία της ιατρικής παρέμβασης, μπορούμε να διακρίνουμε:

• αποκόλληση πλακούντα?
• αιμορραγίες?
• πρήξιμο του εγκεφάλου?
• πνευμονικό οίδημα;
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
• θανατηφόρες αλλαγές και ρήξη του ήπατος.
• αδιάκοπη αιμορραγία.

Με σωστή διάγνωση και έγκαιρη επαγγελματική βοήθεια, η πιθανότητα μιας περίπλοκης πορείας τείνει στο ελάχιστο.

Μαιευτική στρατηγική

Οι τακτικές που εφαρμόζονται στη μαιευτική σε σχέση με σοβαρές μορφές κύησης, ιδιαίτερα αυτές που επιπλέκονται από το σύνδρομο HELP, είναι αδιαμφισβήτητες: η χρήση καισαρικής τομής. Με ώριμη μήτρα, έτοιμη για φυσικό τοκετό, χρησιμοποιούνται προσταγλανδίνες και υποχρεωτική επισκληρίδιο αναισθησία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, κατά την καισαρική τομή, χρησιμοποιείται μόνο ενδοτραχειακή αναισθησία.

Η ζωή μετά τον τοκετό

Οι ειδικοί σημείωσαν ότι η ασθένεια δεν εμφανίζεται μόνο κατά το τρίτο τρίμηνο, αλλά μπορεί επίσης να προχωρήσει μέσα σε δύο ημέρες μετά την απαλλαγή από το βάρος.

Επομένως, το σύνδρομο HELP μετά τον τοκετό είναι ένα αρκετά πιθανό φαινόμενο, το οποίο συνηγορεί υπέρ της στενής παρακολούθησης της μητέρας και του παιδιού στην επιλόχεια περίοδο. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τις γυναίκες που τοκετεύουν με σοβαρή προεκλαμψία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ποιος φταίει και τι να κάνουμε;

Το σύνδρομο HELP είναι παραβίαση της εργασίας σχεδόν όλων των οργάνων και συστημάτων του γυναικείου σώματος. Κατά τη διάρκεια της νόσου, υπάρχει έντονη εκροή ζωτικότητας, και υπάρχει μεγάλη πιθανότητα θανάτου, καθώς και ενδομήτριες παθολογίες του εμβρύου. Επομένως, ήδη από την 20η εβδομάδα, η μέλλουσα μητέρα χρειάζεται να κρατά ένα ημερολόγιο αυτοελέγχου, όπου θα καταχωρεί όλες τις αλλαγές που συμβαίνουν στον οργανισμό. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στα ακόλουθα σημεία:

• αρτηριακή πίεση: τα ανοδικά του άλματα πάνω από τρεις φορές θα πρέπει να προειδοποιούν.
• μεταμορφώσεις βάρους: αν άρχισε να αυξάνεται απότομα, ίσως ο λόγος για αυτό ήταν το πρήξιμο.
• εμβρυϊκή κίνηση: πολύ έντονες ή, αντίθετα, παγωμένες κινήσεις - ένας σαφής λόγος για να δείτε έναν γιατρό.
• η παρουσία οιδήματος: σημαντική διόγκωση των ιστών υποδηλώνει νεφρική δυσλειτουργία.
• ασυνήθιστος πόνος στην κοιλιά: ιδιαίτερα σημαντικός στο ήπαρ.
• τακτικές εξετάσεις: ό,τι συνταγογραφείται πρέπει να γίνεται καλόπιστα και έγκαιρα, καθώς αυτό είναι απαραίτητο προς όφελος της ίδιας της μητέρας και του αγέννητου παιδιού.

Όλα τα ανησυχητικά συμπτώματα θα πρέπει να αναφέρονται αμέσως στον γιατρό σας, καθώς μόνο ένας γυναικολόγος είναι σε θέση να αξιολογήσει επαρκώς την κατάσταση και να λάβει τη μόνη σωστή απόφαση.

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σπάνια και επικίνδυνη παθολογία στη μαιευτική. Τα πρώτα γράμματα της συντομευμένης ονομασίας του συνδρόμου δείχνουν τα εξής: H - αιμόλυση (αιμόλυση). EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα (αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων). LP - 1ow αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία). Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954 από τον J.A. Pritchard και R.S. Goodlin et al. (1978) συσχέτισε την εκδήλωση αυτού του συνδρόμου με την προεκλαμψία. Το 1982, ο L. Weinstein συνδύασε για πρώτη φορά την τριάδα των συμπτωμάτων με μια ειδική παθολογία - το σύνδρομο HELLP.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Στη σοβαρή προεκλαμψία, το σύνδρομο HELLP, στο οποίο σημειώνεται υψηλή μητρική (έως 75%) και περιγεννητική (79 περιπτώσεις ανά 1000 παιδιά) θνησιμότητα, διαγιγνώσκεται στο 4-12% των περιπτώσεων.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP

Με βάση τα εργαστηριακά χαρακτηριστικά, ορισμένοι συγγραφείς έχουν δημιουργήσει μια ταξινόμηση του συνδρόμου HELLP.

Οι P.A Van Dam et al. χωρίστε τους ασθενείς ανάλογα με τις εργαστηριακές παραμέτρους σε 3 ομάδες: με εμφανείς, ύποπτους και κρυμμένα σημάδιαενδαγγειακή πήξη.

Σύμφωνα με παρόμοια αρχή, η ταξινόμηση του J.N. Martin, στο οποίο οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP χωρίζονται σε δύο κατηγορίες.
- Πρώτη κατηγορία - η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο αίμα είναι μικρότερη από 50 × 109 / l.
- Η δεύτερη κατηγορία - η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι 50-100 × 109 / l.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP

Μέχρι σήμερα, η πραγματική αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP δεν έχει εντοπιστεί, αλλά ορισμένες πτυχές της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας έχουν διευκρινιστεί.

Σημειώνονται πιθανές αιτίες ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP.
Ανοσοκαταστολή (καταστολή Τ-λεμφοκυττάρων και Β-λεμφοκυττάρων).
Αυτοάνοση επιθετικότητα (αντιαιμοπεταλιακά, αντιενδοθηλιακά αντισώματα).
Μειωμένη αναλογία προστακυκλίνης/θρομβοξάνης (μειωμένη παραγωγή του διεγερτικού παράγοντα προστακυκλίνης).
Αλλαγές στο σύστημα αιμόστασης (θρόμβωση των ηπατικών αγγείων).
AFS.
Γενετικά ελαττώματα στα ηπατικά ένζυμα.
Η χρήση φαρμάκων (τετρακυκλίνη, χλωραμφενικόλη).

Διακρίνονται οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP.
Λαμπερό δέρμα.
Η ηλικία της εγκύου είναι άνω των 25 ετών.
Πολύτοκες γυναίκες.
Πολύδυμη εγκυμοσύνη.
Η παρουσία σοβαρής σωματικής παθολογίας.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Η παθογένεση του συνδρόμου HELLP επί του παρόντος δεν είναι πλήρως κατανοητή (Εικ. 34-1).

Ρύζι. 34-1. Η παθογένεια του συνδρόμου HELLP.

Τα κύρια στάδια στην ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP σε σοβαρή μορφήΗ προεκλαμψία εξετάζει την αυτοάνοση βλάβη στο ενδοθήλιο, την υποογκαιμία με πάχυνση του αίματος και το σχηματισμό μικροθρόμβων με επακόλουθη ινωδόλυση. Όταν το ενδοθήλιο καταστραφεί, η συσσώρευση αιμοπεταλίων αυξάνεται, η οποία με τη σειρά της συμβάλλει στη συμμετοχή του ινώδους, των ινών κολλαγόνου, του συστήματος συμπληρώματος, I- και I-M στην παθολογική διαδικασία. το ενδοκάρδιο. Από αυτή την άποψη, συνιστάται η χρήση γλυκοκορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών στο σύνδρομο HELLP. Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί σε απελευθέρωση θρομβοξανών και ανισορροπία στο σύστημα θρομβοξάνης-προστακυκλίνης, γενικευμένο αρτηριοσπασμό με επιδείνωση της υπέρτασης, εγκεφαλικό οίδημα και σπασμούς. Αναπτύσσεται ένας φαύλος κύκλος, ο οποίος επί του παρόντος είναι δυνατό να σπάσει μόνο την παράδοση έκτακτης ανάγκης.

Η προεκλαμψία θεωρείται σύνδρομο PON και το σύνδρομο HELLP είναι ο ακραίος βαθμός της, που είναι αποτέλεσμα κακής προσαρμογής του μητρικού οργανισμού σε μια προσπάθεια διασφάλισης της φυσιολογικής λειτουργίας του εμβρύου. Μακροσκοπικά, με το σύνδρομο HELLP, σημειώνεται αύξηση του μεγέθους του ήπατος, πάχυνση της συνοχής του και υποκαψικές αιμορραγίες. Το χρώμα του ήπατος γίνεται ανοιχτό καφέ. Στο εξέταση με μικροσκόπιοανιχνεύουν περιπυλιακές αιμορραγίες, εναποθέσεις ινώδους, Ι-Μ, Ι- - στα ιγμοροειδή του ήπατος, πολυλοβιακή νέκρωση ηπατοκυττάρων.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ (ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ) ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, πιο συχνά για μια περίοδο 35 εβδομάδων ή περισσότερο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων. Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές: ναυτία και έμετος (στο 86% των περιπτώσεων), πόνος στην επιγαστρική περιοχή και, ιδιαίτερα, στο δεξιό υποχόνδριο (στο 86% των περιπτώσεων), έντονο οίδημα (στο 67% των περιπτώσεων), κεφαλαλγία, κόπωση, κακουχία, κινητική ανησυχία, υπεραντανακλαστικότητα.

Τα χαρακτηριστικά σημεία της νόσου είναι ίκτερος, έμετος με αίμα, αιμορραγίες στα σημεία της ένεσης, προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια, σπασμοί και σοβαρό κώμα. Τα πιο κοινά κλινικά σημεία του συνδρόμου HELLP παρουσιάζονται στον Πίνακα. 34-1.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΕΡΕΥΝΑ

Αρκετά συχνά, οι εργαστηριακές αλλαγές συμβαίνουν πολύ νωρίτερα από τις κλινικές εκδηλώσεις.

Ένα από τα κύρια εργαστηριακά συμπτώματα του συνδρόμου HELLP είναι η αιμόλυση, η οποία εκδηλώνεται με την παρουσία ρυτιδωμένων και παραμορφωμένων ερυθροκυττάρων σε επίχρισμα αίματος, πολυχρωμασία. Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων οδηγεί στην απελευθέρωση φωσφολιπιδίων και στην ενδαγγειακή πήξη, δηλ. χρόνια DIC, η οποία είναι η αιτία της θανατηφόρου μαιευτικής αιμορραγίας.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν αμέσως εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της δραστηριότητας της ALT, AST, γαλακτικής αφυδρογονάσης, της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, της απτοσφαιρίνης, του ουρικού οξέος, του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα και της αξιολόγησης της κατάστασης της σύστημα πήξης του αίματος. Τα θεμελιώδη κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι οι εργαστηριακές παράμετροι (Πίνακας 34-2).

Πίνακας 34-1. Κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP

σημάδια	σύνδρομο HELLP
Πόνος στην επιγαστρική περιοχή ή/και στο δεξιό υποχόνδριο	+++
Πονοκέφαλο	++
Ικτερός	+++
ΑΓ	+++/–
Πρωτεϊνουρία (πάνω από 5 g/ημέρα)	+++/–
Περιφερικό οίδημα	++/–
Κάνω εμετό	+++
Ναυτία	+++
Διαταραχές του εγκεφάλου ή της όρασης	++/–
Ολιγουρία (λιγότερο από 400 ml/ημέρα)	++
Οξεία σωληναριακή νέκρωση	++
Νέκρωση του φλοιού	++
Αιματουρία	++
Πανυποφυσιασμός	++
Πνευμονικό οίδημα ή κυάνωση	+/–
Αδυναμία, κούραση	+/–
αιμορραγία στομάχου	+/–
Αιμορραγία στα σημεία της ένεσης	+
Αύξηση ηπατικής ανεπάρκειας	+
Ηπατικό κώμα	+/–
σπασμούς	+/–
Ασκίτης	+/–
Πυρετός	++/–
Δερματικός κνησμός	+/–
Απώλεια βάρους	+

Σημείωση: +++, ++, +/– - σοβαρότητα εκδηλώσεων.

Πίνακας 34-2. Δεδομένα εργαστηρίου

Εργαστηριακοί δείκτες	Αλλαγές στο σύνδρομο HELLP
Το περιεχόμενο των λευκοκυττάρων στο αίμα	Μέσα στα φυσιολογικά όρια
Η δράση των αμινοτρανσφερασών στο αίμα (ALT, AST)	Αυξήθηκε στις 500 μονάδες (κανονική έως 35 μονάδες)
Δραστηριότητα ALP στο αίμα	Έντονη αύξηση (3 φορές ή περισσότερο)
Η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα	20 µmol/l ή περισσότερο
ΕΣΡ	μειωμένος
Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα	Κανόνας ή ελαφρά μείωση
Η συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα	μειωμένος
Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα	Θρομβοπενία (λιγότερο από 100×109/l)
Η φύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων	Αλλοιωμένα ερυθροκύτταρα με κύτταρα Barr, πολυχρωμασία
Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων στο αίμα	Αιμολυτική αναιμία
χρόνο προθρομβίνης	διευρυμένη
Συγκέντρωση γλυκόζης στο αίμα	μειωμένος
παράγοντες πήξης	Καταναλωτική πήξη: μείωση της περιεκτικότητας παραγόντων για τη σύνθεση των οποίων απαιτείται βιταμίνη Κ στο ήπαρ, μείωση της συγκέντρωσης της αντιθρομβίνης III στο αίμα
Η συγκέντρωση αζωτούχων ουσιών στο αίμα (κρεατινίνη, ουρία)	Αυξημένη
Η περιεκτικότητα σε απτοσφαιρίνη στο αίμα	Μειωμένος

ΣΠΟΥΔΕΣ ΟΡΓΑΝΩΝ

Για την έγκαιρη ανίχνευση του υποκαψικού αιματώματος του ήπατος, ενδείκνυται το υπερηχογράφημα άνω κοιλίας. Το υπερηχογράφημα του ήπατος σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή προεκλαμψία που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP αποκαλύπτει επίσης πολλαπλές υποηχοϊκές περιοχές, οι οποίες θεωρούνται σημεία περιπυλαίας νέκρωσης και αιμορραγίας (αιμορραγικό έμφραγμα του ήπατος).

Για τη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου HELLP χρησιμοποιούνται αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Παρά τις δυσκολίες στη διάγνωση του συνδρόμου HELLP, υπάρχουν ορισμένα χαρακτηριστικά σημεία αυτής της νοσολογίας: θρομβοπενία και διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας. Η βαρύτητα αυτών των διαταραχών φτάνει στο μέγιστο μετά από 24-48 ώρες μετά τον τοκετό, ενώ στη σοβαρή προεκλαμψία, αντίθετα, παρατηρείται ύφεση των δεικτών αυτών κατά την πρώτη ημέρα της επιλόχειας περιόδου.

Τα σημεία του συνδρόμου HELLP μπορεί να είναι με άλλα παθολογικές καταστάσειςεκτός από την κύηση. Απαιτείται διαφορική διάγνωση δεδομένη κατάστασημε αιμόλυση ερυθροκυττάρων, αυξημένη δραστηριότητα ηπατικά ένζυμαστο αίμα και θρομβοπενία, που αναπτύχθηκε με τις ακόλουθες ασθένειες.

Εθισμός στην κοκαΐνη.
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
θρομβοπενική πορφύρα.
Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο.
Οξεία λιπώδης ηπάτωση εγκύων γυναικών.
Ιογενής ηπατίτιδα A, B, C, E.
CMVI και λοιμώδης μονοπυρήνωση.

Η κλινική εικόνα της ηπατικής βλάβης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συχνά διαγράφεται και οι γιατροί μερικές φορές θεωρούν τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω ως εκδήλωση μιας διαφορετικής παθολογίας.

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΣΗ ΑΛΛΩΝ ΕΙΔΙΚΩΝ

Παρουσιάζονται διαβουλεύσεις ανανεωτή, ηπατολόγου, αιματολόγου.

ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑ ΔΙΑΤΥΠΩΣΗ ΤΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ

Εγκυμοσύνη 36 εβδομάδων, κεφαλική εμφάνιση. Γέκωση σε σοβαρή μορφή. σύνδρομο HELLP.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP

ΣΤΟΧΟΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Αποκατάσταση διαταραγμένης ομοιόστασης.

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ

Το σύνδρομο HELLP ως εκδήλωση σοβαρής προεκλαμψίας σε όλες τις περιπτώσεις αποτελεί ένδειξη νοσηλείας.

ΜΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ο τοκετός έκτακτης ανάγκης πραγματοποιείται στο πλαίσιο της θεραπείας έγχυσης-μετάγγισης υπό γενική αναισθησία.

ΙΑΤΡΙΚΗ ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ

Μαζί με τη θεραπεία έγχυσης-μετάγγισης, αναστολείς πρωτεάσης (απρωτινίνη), ηπατοπροστατευτικά (βιταμίνη C, φολικό οξύ), λιποϊκό οξύ 0,025 g 3-4 φορές την ημέρα, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα σε δόση τουλάχιστον 20 ml / kg σωματικού βάρους την ημέρα, μετάγγιση θρομβοσυμπυκνώματος (τουλάχιστον 2 δόσεις με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 50 × 109 / l), γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη σε δόση τουλάχιστον 500 mg / ημέρα ενδοφλεβίως). Στη μετεγχειρητική περίοδο, υπό τον έλεγχο κλινικών και εργαστηριακών δεικτών, συνεχίζεται η εισαγωγή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος σε δόση 12–15 ml/kg σωματικού βάρους για την αναπλήρωση της περιεκτικότητας σε παράγοντες πήξης του πλάσματος. συνιστάται η διενέργεια πλασμαφαίρεσης σε συνδυασμό με μετάγγιση αντικατάστασης φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, εξάλειψη της υποογκαιμίας, αντιυπερτασική και ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι Mayenne et al. (1994) προτείνουν ότι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών βελτιώνει τη μητρική έκβαση σε γυναίκες με προεκλαμψία και σύνδρομο HELLP.