Αιμόλυση - τι είναι; Αιμόλυση αίματος, μερική αιμόλυση. Αιμολυτική αναιμία: θεραπεία, συμπτώματα, αιτίες, σημεία Αλλαγές οργάνων χαρακτηριστικές της ενδαγγειακής αιμόλυσης

Η αιμόλυση είναι η καταστροφή κυττάρων φυσικής αιμοποίησης από φυσιολογικά και παθολογικά αίτια. Ο όρος προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις haima - αίμα και λύσις - διάσπαση. Η οξεία και χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση συνοδεύεται από σοβαρή πορεία και υψηλό ποσοστό θνησιμότητας, επομένως, η μελέτη των παθογενετικών μηχανισμών και των κλινικών της χαρακτηριστικών παρουσιάζει μεγάλο ενδιαφέρον για τη δημόσια υγεία.

Σχετικά με τις αιτίες, τους μηχανισμούς ανάπτυξης, τα συμπτώματα, τις αρχές διάγνωσης και θεραπείας αυτής της ασθένειας - στην ανασκόπηση και στο βίντεό μας σε αυτό το άρθρο.

Κύκλος ζωής των κυττάρων του αίματος

Τα ερυθροκύτταρα είναι ένα από τα βασικά στοιχεία της αιμοποίησης. Αυτά τα μικρά αμφίκυρτα κύτταρα περιέχουν την ουσία αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι ικανή να προσκολλήσει μόρια οξυγόνου και να τα μεταφέρει σε όλο το σώμα. Έτσι, τα ερυθροκύτταρα συμμετέχουν στην ανταλλαγή αερίων και είναι απαραίτητα για τη φυσιολογική λειτουργία του σώματος.

Στο σώμα ενός υγιούς ατόμου, τα παλιά ερυθρά αιμοσφαίρια αντικαθίστανται συνεχώς από νέα. Φυσιολογικά, τα κύτταρα του αίματος ζουν κατά μέσο όρο 3,5-4 μήνες. Στη συνέχεια τα ερυθροκύτταρα υφίστανται φυσιολογική αιμόλυση - καταστροφή του κυττάρου με ρήξη της μεμβράνης του και απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης προς τα έξω.

Τύποι παθολογίας

Υπάρχουν διάφοροι παθογενετικοί μηχανισμοί για την ανάπτυξη αιμόλυσης:

φυσικός- εμφανίζεται συνεχώς στο σώμα.
ωσμωτικός- αναπτύσσεται σε υπερτονικό περιβάλλον.
θερμοκρασία- εμφανίζεται με απότομη αλλαγή στη θερμοκρασία του αίματος (για παράδειγμα, κατάψυξη).
βιολογικός- προκαλείται από τη δράση τοξινών βακτηρίων και ιών, εντόμων, καθώς και κατά τη διάρκεια μεταγγίσεων αίματος ασυμβίβαστης ομάδας.
μηχανικός- εμφανίζεται με ισχυρή άμεση καταστροφική επίδραση στα κύτταρα του αίματος.

Ανάλογα με το πού σημειώθηκε η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η αιμόλυση μπορεί να είναι:

ενδοκυτταρική?
ενδαγγειακά.

Η ενδοκυτταρική μορφή εμφανίζεται στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων του συστήματος των μακροφάγων, δηλαδή στον σπλήνα, το ήπαρ και τον μυελό των οστών. Αναφέρεται σε φυσιολογικές διεργασίες, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ορισμένες ασθένειες - θαλασσαιμία, κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση.

Σημείωση! Ένα από τα κύρια συγκεκριμένα σημάδια της παθολογικής ενδοκυτταρικής αιμόλυσης είναι η αύξηση του ήπατος και του σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία).

Η ενδαγγειακή αιμόλυση θεωρείται παθολογική. Με αυτό, τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος. Αναπτύσσεται σε περίπτωση δηλητηρίασης με ορισμένα δηλητήρια, αιμολυτική αναιμία κ.λπ.

Πίνακας: Ενδοαγγειακή και ενδοκυτταρική αιμόλυση: χαρακτηριστικές διαφορές:

σημάδια	Ενδοκυττάριος	ενδαγγειακά
Πρωτογενής εντοπισμός	Δικτυοενδοθηλιακό δίκτυο κυττάρων	Αρτηριακό και τριχοειδές δίκτυο
παθογόνος παράγοντας	Διάφορες ανωμαλίες σχήματος κυττάρων	Η δράση αιμολυτικών ουσιών, ενζύμων
Διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας	Εκφράζεται	Ανήλικος
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια αλλάζουν	μικροσφαιροκυττάρωση - μείωση της διαμέτρου των ερυθρών αιμοσφαιρίων. ωοκυττάρωση - η παρουσία στο αίμα μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων με άτυπο επίμηκες σχήμα. δρεπανοκυτταρικά και στοχευόμενα ερυθροκύτταρα	Ανισοκυττάρωση - απόκλιση του μεγέθους των ερυθρών αιμοσφαιρίων από τις φυσιολογικές τιμές, τόσο προς τα πάνω όσο και προς τα κάτω
Κυρίαρχος εντοπισμός αιμοσιδήρωσης - υπερβολική εναπόθεση χρωστικής αιμοσιδερίνης	Μυελός των οστών, συκώτι, σπλήνα	νεφρά
Εργαστηριακά δεδομένα	αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα. αύξηση της συγκέντρωσης στερκοβιλίνης στα κόπρανα. αύξηση των επιπέδων urobilin στα ούρα.	αιμοσφαιριναιμία; αιμοσφαιρινουρία; αιμοσιδερινουρία.

Γιατί αναπτύσσεται η παθολογία

Οι λόγοι για την ανάπτυξη αιμόλυσης εντός της αγγειακής κλίνης ποικίλλουν. Μεταξύ αυτών είναι:

Σπουδαίος! Οποιοσδήποτε από τους παραπάνω παράγοντες αποτελεί τη βάση της επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας.

Αιμόλυση in vitro

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι δυνατή εκτός του ανθρώπινου σώματος, για παράδειγμα, στο εργαστήριο μετά τη λήψη αίματος από έναν ασθενή. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η ανάλυση θα είναι αναξιόπιστη και θα πρέπει να επαναληφθεί.

Μεταξύ των κύριων λόγων για αυτό το φαινόμενο σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι:

ακατάλληλη αιμοληψία.
μόλυνση σωλήνα?
παραβίαση της αποθήκευσης βιοϋλικών ·
κατάψυξη δειγμάτων αίματος?
έντονο τίναγμα των σωλήνων.

Για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα αιμόλυσης in vitro, οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγείας θα πρέπει να ακολουθούν τους κανόνες για τη συλλογή, τη μεταφορά και την αποθήκευση δειγμάτων αίματος. Μια απλή οδηγία για τις νοσοκόμες του θαλάμου θεραπείας θα βοηθήσει να διασφαλιστεί η υψηλή απόδοση των εργαστηριακών εξετάσεων.

Κλινικές και εργαστηριακές παράμετροι στην καταστροφή των ερυθροκυττάρων

Ανάλογα με το ποσοστό των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, η βαρύτητα της νόσου αλλάζει.

Τα συμπτώματα της αιμόλυσης μπορεί να είναι:

Ήπια σοβαρότητα: αδυναμία, κόπωση, ρίγη, κρίσεις ναυτίας το πρωί. Είναι δυνατό να χρωματιστεί ο σκληρός χιτώνας σε κιτρινωπή απόχρωση.
Σοβαρή: αυξανόμενη αδυναμία, υπνηλία, πονοκέφαλοι. Πιθανός συχνός έμετος, πόνος στην επιγαστρική περιοχή, δεξιό υποχόνδριο. Μερικές φορές η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι η αιμοσφαιρινουρία - η χρώση των ούρων σε ένα πλούσιο κόκκινο χρώμα. Λίγο αργότερα, ο ασθενής αναπτύσσει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως και 38-39 ° C, μια διεύρυνση του ήπατος και αναπτύσσονται σοβαρές παραβιάσεις της λειτουργικής του δραστηριότητας. Λίγες ημέρες αργότερα, το κύριο σύμπτωμα της νόσου γίνεται ο αιμολυτικός ίκτερος - χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων σε έντονο κίτρινο χρώμα με απόχρωση λεμονιού.

Σημείωση! Ακόμη και για μαζική αιμόλυση είναι χαρακτηριστική μια λανθάνουσα περίοδος 6-8 ωρών, η οποία δεν έχει κλινικά συμπτώματα.

Αρχές θεραπείας

Ανεξάρτητα από τις αιτίες που προκάλεσαν την ενδαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, οι αρχές της θεραπείας της παθολογίας είναι παρόμοιες.

Οι ιατρικές οδηγίες για τη διαχείριση ασθενών περιλαμβάνουν:

Εξάλειψη του παράγοντα που προκαλεί το θάνατο των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Μέτρα αποτοξίνωσης (αναγκαστική διούρηση, πλύση στομάχου, καθαρισμός εντέρου, αιμοκάθαρση κ.λπ.).
Διόρθωση ζωτικών σημείων και θεραπεία οξέων επιπλοκών.
Με την ανάπτυξη ηπατικής, νεφρικής ανεπάρκειας - η θεραπεία τους.
Συμπτωματική θεραπεία.

Οι κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Οι ασθενείς βρίσκονται σε ισόβιο ιατρείο, παρακολουθούνται από αιματολόγο. Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας παραμένουν η μετάγγιση αίματος, η διέγερση της ερυθροποίησης και η έγκαιρη εξάλειψη των επιπλοκών που έχουν προκύψει.

Η οξεία αιμόλυση είναι μια απειλητική κατάσταση με εξαιρετικά αρνητικές συνέπειες για την υγεία και τη ζωή. Κατά τη διαμόρφωση του, είναι σημαντικό να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια όσο το δυνατόν νωρίτερα, επειδή το κόστος της καθυστέρησης μπορεί να είναι πολύ υψηλό. Η κατανόηση των μηχανισμών ανάπτυξης και η γνώση των κλινικών χαρακτηριστικών της ενδαγγειακής κυτταρικής καταστροφής θα καταστήσει δυνατή την έγκαιρη αναγνώριση της παθολογίας και την έναρξη εντατικής θεραπείας όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Η αιμόλυση είναι η διαδικασία κατά την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια αρχίζουν να διασπώνται και η αιμοσφαιρίνη εισέρχεται στο πλάσμα του αίματος. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό του λεγόμενου αίματος λάκας, το οποίο χαρακτηρίζεται από μια ελαφρώς ροζ απόχρωση. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται από μια ουσία όπως η αιμολυσίνη. Αυτή η ουσία μπορεί να είναι είτε βακτηριακή τοξίνη είτε οποιοδήποτε άλλο αντίσωμα. Πρέπει να σημειωθεί ότι η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων και οι τύποι της είναι αρκετά συγκεκριμένοι και εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες.

Οι τύποι αιμόλυσης αίματος χωρίζονται ανάλογα με τον τύπο σχηματισμού, καθώς και τον τόπο όπου σημειώθηκε η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Όσον αφορά τη μέθοδο σχηματισμού, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αιμόλυσης:

Φυσικός.
Ωσμωτικός.
Θερμικός.
Βιολογικός.
Μηχανικός.

Ανάλογα με το μέρος όπου άρχισαν να διασπώνται τα ερυθροκύτταρα, απομονώνεται η ενδοκυτταρική και η ενδοαγγειακή αιμόλυση. Επιπλέον, αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι αποτέλεσμα της χρήσης ορισμένων φαρμάκων.

Τι είναι η ενδαγγειακή αιμόλυση;

Αυτός ο τύπος αιμόλυσης χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται κατά τη διαδικασία της κυκλοφορίας του αίματος. Διαγιγνώσκεται κυρίως σε ασθενείς που έχουν αιμολυτική αναιμία, καθώς και δηλητηρίαση του οργανισμού με αιμολυτικά δηλητήρια. Για τη διάγνωση αυτής της πάθησης, ένας ειδικός διεξάγει εξετάσεις σακχαρόζης και οξέος και μπορεί επίσης να ελέγξει την ποσότητα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης που υπάρχει στο αίμα. Πολύ συχνά, αυτός ο τύπος αιμόλυσης συνοδεύεται από ενόχληση στην πλάτη, ρίγη και ταχυκαρδία. Οι χαρακτηριστικές διαφορές της ενδαγγειακής αιμόλυσης περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Υπάρχει μια ελαφρά αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα.
Τα ερυθροκύτταρα αρχίζουν να αλλάζουν σε μέγεθος, επιπλέον, ταυτόχρονα σε δύο κατευθύνσεις.
Η αιμοσιδερίνη σε μεγάλες ποσότητες αρχίζει να εναποτίθεται στα νεφρά.

Τι είναι η ενδοκυτταρική αιμόλυση;

Αυτός ο τύπος αιμόλυσης εκδηλώνεται μέσα στα κύτταρα του ήπατος, του σπλήνα και του μυελού των οστών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται πολύ σε μέγεθος. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται σε ασθενείς με κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση και ακουστική ανοσοαναιμία. Πολύ συχνά, η ενεργός ανάπτυξη αυτού του τύπου αιμόλυσης προκαλεί αιμολυτική αναιμία.

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται αμέσως. Ο ασθενής αρχίζει να παραπονιέται για ρίγη, αυξημένη κόπωση και υπνηλία, ναυτία κ.λπ. Ακόμη και σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης ενδοκυτταρικής αιμόλυσης, παρατηρείται κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα. Όσον αφορά τα προβλήματα με το συκώτι, αρχίζουν να εμφανίζονται αργότερα. Αρχικά, μπορεί να ξεκινήσει μια ημικρανία και μετά κρίσεις εμετού. Τα ούρα αποκτούν έντονο κόκκινο χρώμα και η θερμοκρασία του σώματος φτάνει τους 38-39 βαθμούς. Με μια τέτοια κλινική εικόνα, ο ασθενής πρέπει να παρασχεθεί έγκαιρα με τη βοήθεια ειδικών. Διαφορετικά, όλα μπορούν να καταλήξουν σε θάνατο λόγω μέθης του σώματος.

Τι είναι η ανοσολογική αιμόλυση;

Αυτή η μορφή αιμόλυσης συνοδεύεται από τη σύνθεση αντισωμάτων στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων, η οποία οδηγεί στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ως αποτέλεσμα της φαγοκυττάρωσης. Η ανοσολογική αιμόλυση μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα βλάβης από αλλοαντισώματα ή αυτοαντισώματα. Επιπλέον, υπάρχουν δύο τύποι ανοσολογικής αιμόλυσης:

Εξωαγγειακή ανοσολογική αιμόλυση.
Ενδαγγειακή ανοσολογική αιμόλυση.

Η αντίδραση της ανοσολογικής αιμόλυσης εμφανίζεται ως αποτέλεσμα του συνδυασμού ερυθρών αιμοσφαιρίων ή βακτηρίων με αντισώματα, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων. Το C1 ενώνεται με αυτό το σύμπλεγμα, μετά το οποίο αρχίζει η κλασική ενεργοποίηση συμπληρώματος. Σε αυτή την περίπτωση, εκδηλώνεται η ακόλουθη αντίδραση λύσης του ανοσοποιητικού - βακτηριόλυση ή αιμόλυση λύσης ερυθροκυττάρων. Η ανοσολογική αιμόλυση εκδηλώνεται με τη μορφή μιας τέτοιας κλινικής εικόνας:

Το δέρμα και ο σκληρός χιτώνας αποκτούν κίτρινη απόχρωση.
Το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται απότομα σε μέγεθος.
Η ανάλυση ούρων δείχνει αυξημένα επίπεδα urobilin.
Η ανάλυση κοπράνων δείχνει την παρουσία στερκοβιλίνης.
Η στίξη του μυελού των οστών καταδεικνύει την παρουσία αυξημένου επιπέδου νορμοβλαστών και ερυθροβλαστών.

Πώς εκδηλώνεται η οξεία αιμόλυση;

Η οξεία αιμόλυση μπορεί να συμβεί για τους ακόλουθους λόγους:

Εάν έχει γίνει μετάγγιση αίματος που δεν είναι συμβατό με συστήματα ερυθροκυττάρων. Αυτό μπορεί να συμβεί όταν ένα δείγμα δεν εκτελείται ή εάν υπάρχουν παρατυπίες κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.
Η παρουσία οξείας αιμολυτικής αναιμίας, η οποία προέκυψε ως αποτέλεσμα βλάβης στο σώμα από αιμολυτικά δηλητήρια.
Η παρουσία ισοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, η οποία διαγιγνώσκεται στα νεογνά.

Τα παράπονα από έναν ασθενή παρουσία οξείας αιμόλυσης μπορούν να ακουστούν μόνο εάν έχει τις αισθήσεις του και μπορεί να τα αναφέρει. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο εξηγείται η αποτελεσματικότητα της παροχής επείγουσας φροντίδας σε έναν τέτοιο ασθενή. Τα συμπτώματα της οξείας αιμόλυσης περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Πολύ οξύς πόνος στο στήθος.
Απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Ο ασθενής αισθάνεται θερμότητα σε όλο το σώμα.
Ο πόνος εκδηλώνεται επίσης στην κοιλιά και χαρακτηριστικά στο κάτω μέρος της πλάτης. Αυτό το σύμπτωμα είναι που δείχνει την παρουσία αιμόλυσης.

Η αντικειμενική κλινική εικόνα περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

Μειωμένη αρτηριακή πίεση.
Υπεραιμία του δέρματος του προσώπου.
Μεγάλη αγωνία του ασθενούς.

Ακούσια ούρηση, που υποδηλώνει υψηλό βαθμό βαρύτητας της νόσου.

Τι είναι η αιμόλυση άλφα και η βήτα αιμόλυση;

Η άλφα αιμόλυση χαρακτηρίζεται από τη μερική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων με τη διατήρηση του κυτταρικού τους στρώματος. Σε αυτή την περίπτωση, η αιμοσφαιρίνη μετατρέπεται σε μεθαιμοσφαιρίνη. Τις περισσότερες φορές, η αιτία της ανάπτυξης αυτής της μορφής αιμόλυσης είναι οι πράσινοι στρεπτόκοκκοι.

Η βήτα-αιμόλυση χαρακτηρίζεται από την πλήρη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα το θρεπτικό συστατικό να χάνει το χρώμα του. Στην περίπτωση της άλφα αιμόλυσης, παίρνει ένα πρασινωπό χρώμα. Βασικά, η βήτα-αιμόλυση αναπτύσσεται στο πλαίσιο της έκθεσης σε σταφυλόκοκκους, λιστέρια, κλωστρίδια και άλλους επιβλαβείς μικροοργανισμούς.

Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι 100 έως 130 ημέρες, με μέσο όρο τις 120 ημέρες. Μέσα σε ένα λεπτό, ένα ερυθροκύτταρο διέρχεται δύο φορές μέσα από τριχοειδή αγγεία μικρότερης διαμέτρου (2-4 μικρά) από τη διάμετρο ενός ερυθροκυττάρου (μέσος όρος 7,5 μικρά). Κατά τη διάρκεια της ζωής, ένα ερυθροκύτταρο καλύπτει την απόσταση του ECM, από τα οποία περίπου τα μισά είναι στενά εδάφη. Για κάποιο διάστημα, τα ερυθροκύτταρα μένουν στάσιμα στα ιγμόρεια της σπλήνας, όπου συγκεντρώνεται ένα εξειδικευμένο σύστημα φίλτρου και η αφαίρεση των γηρασμένων ερυθροκυττάρων.

Σε έναν φυσιολογικό οργανισμό, υπάρχει μια σταθερή ισορροπία μεταξύ της παραγωγής και της καταστροφής των αιμοποιητικών κυττάρων. Ο κύριος όγκος των ερυθροκυττάρων καταστρέφεται με κατακερματισμό (ερυθρόρροια) που ακολουθείται από λύση και ερυθροφαγοκυττάρωση στα όργανα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (HES), κυρίως στον σπλήνα και εν μέρει στο ήπαρ. Ένα φυσιολογικό ερυθροκύτταρο διέρχεται από τα ιγμόρεια της σπλήνας λόγω της ικανότητάς του να αλλάζει σχήμα. Με τη γήρανση, τα ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν την ικανότητά τους να παραμορφώνονται, παραμένουν στα ιγμόρεια της σπλήνας και απομονώνονται.

Από το αίμα που εισέρχεται στον σπλήνα, το 90% των ερυθροκυττάρων περνά χωρίς καθυστέρηση και χωρίς να υποβάλλονται σε επιλογή διήθησης (Εικ. 46). Το 10% των ερυθροκυττάρων εισέρχονται στο σύστημα των αγγειακών ιγμορείων και αναγκάζονται να βγουν από αυτούς, διηθώντας μέσα από πόρους (fenestra), το μέγεθος των οποίων είναι μια τάξη μεγέθους μικρότερο (0,5-0,7 μικρά) από τη διάμετρο του ερυθροκυττάρου. Στα παλιά ερυθροκύτταρα, η ακαμψία της μεμβράνης αλλάζει, λιμνάζουν στα ιγμόρεια. Στα ιγμόρεια του σπλήνα, το pH και η συγκέντρωση της γλυκόζης μειώνονται, επομένως, όταν τα ερυθροκύτταρα διατηρούνται σε αυτά, τα τελευταία υφίστανται μεταβολική εξάντληση. Τα μακροφάγα βρίσκονται και στις δύο πλευρές των κόλπων, η κύρια λειτουργία τους είναι η εξάλειψη των παλαιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στα μακροφάγα, οι ΑΠΕ τελειώνουν με την καταστροφή των ερυθροκυττάρων (ενδοκυτταρική αιμόλυση). Σε ένα φυσιολογικό σώμα, σχεδόν το 90% των ερυθρών αιμοσφαιρίων καταστρέφεται από την ενδοκυτταρική αιμόλυση.

Ο μηχανισμός διάσπασης της αιμοσφαιρίνης στα κύτταρα ΑΠΕ ξεκινά με την ταυτόχρονη απομάκρυνση της σφαιρίνης και των μορίων σιδήρου από αυτήν. Στον υπόλοιπο δακτύλιο τετραπυρρολίου, υπό τη δράση του ενζύμου οξυγενάσης της αίμης, σχηματίζεται η μπιλιβερδίνη, ενώ η αίμη χάνει την κυκλικότητα της, σχηματίζοντας μια γραμμική δομή. Στο επόμενο στάδιο, με ενζυματική αναγωγή με αναγωγάση μπιλιβερδίνης, η μπιλιβερδίνη μετατρέπεται σε χολερυθρίνη. Η χολερυθρίνη που σχηματίζεται στις ΑΠΕ εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, συνδέεται με τη λευκωματίνη του πλάσματος και σε ένα τέτοιο σύμπλεγμα απορροφάται από τα ηπατοκύτταρα, τα οποία έχουν την επιλεκτική ικανότητα να δεσμεύουν τη χολερυθρίνη από το πλάσμα.

Πριν εισέλθει στο ηπατοκύτταρο, η χολερυθρίνη ονομάζεται μη συζευγμένη ή έμμεση. Με υψηλή υπερχολερυθριναιμία, ένα μικρό μέρος μπορεί να παραμείνει αδέσμευτο στη λευκωματίνη και να φιλτραριστεί στα νεφρά.

Τα παρεγχυματικά ηπατικά κύτταρα προσροφούν τη χολερυθρίνη από το πλάσμα χρησιμοποιώντας συστήματα μεταφοράς, κυρίως πρωτεΐνες μεμβράνης ηπατοκυττάρων - Υ (λιγδίνη) και πρωτεΐνη Ζ, η οποία ενεργοποιείται μόνο μετά τον κορεσμό του Υ. Στα ηπατοκύτταρα, η μη συζευγμένη χολερυθρίνη συζευγνύεται κυρίως με γλυκουρονικό οξύ. Αυτή η διαδικασία καταλύεται από το ένζυμο διφωσφορική ουριδυλεστέρα (UDP)-γλυκουρονυλ τρανσφεράση για να σχηματίσει συζευγμένη χολερυθρίνη με τη μορφή μονο- και διγλυκουρονιδίων. Η ενζυμική δραστηριότητα μειώνεται με τη βλάβη στα ηπατοκύτταρα. Όπως και η λιγδίνη, είναι χαμηλή στο έμβρυο και στα νεογνά. Επομένως, το συκώτι του νεογέννητου δεν είναι σε θέση να επεξεργαστεί μεγάλες ποσότητες χολερυθρίνης από την αποσύνθεση περίσσειας ερυθρών αιμοσφαιρίων και αναπτύσσεται φυσιολογικός ίκτερος.

Η συζευγμένη χολερυθρίνη απεκκρίνεται από το ηπατοκύτταρο με τη χολή με τη μορφή συμπλοκών με φωσφολιπίδια, χοληστερόλη και χολικά άλατα. Περαιτέρω μετασχηματισμός της χολερυθρίνης λαμβάνει χώρα στη χοληφόρο οδό υπό την επίδραση αφυδρογονασών με το σχηματισμό ουροχολερυθρίνης, μεσοχολερυθρίνης και άλλων παραγώγων της χολερυθρίνης. Το ουροχολινογόνο στο δωδεκαδάκτυλο απορροφάται από το εντεροκύτταρο και επιστρέφει στο ήπαρ με τη ροή του αίματος της πυλαίας φλέβας, όπου οξειδώνεται. Η υπόλοιπη χολερυθρίνη και τα παράγωγά της εισέρχονται στο έντερο, όπου μετατρέπεται σε στερκοχολινογόνο.

Ο κύριος όγκος του στερκοδιλινογόνου στο παχύ έντερο υφίσταται οξείδωση σε στερκοβιλίνη και απεκκρίνεται με τα κόπρανα. Ένα μικρό μέρος απορροφάται στο αίμα και απεκκρίνεται από τα νεφρά στα ούρα. Κατά συνέπεια, η χολερυθρίνη απεκκρίνεται από το σώμα με τη μορφή στερκοβιλίνης κοπράνων και ουροβιλίνης ούρων. Σύμφωνα με τη συγκέντρωση της στερκοβιλίνης στα κόπρανα, μπορεί κανείς να κρίνει την ένταση της αιμόλυσης. Ο βαθμός της ουροχολινουρίας εξαρτάται επίσης από τη συγκέντρωση της στερκοβιλίνης στο έντερο. Ωστόσο, η γένεση της ουροχολινουρίας καθορίζεται επίσης από τη λειτουργική ικανότητα του ήπατος να οξειδώνει το ουροχολινογόνο. Επομένως, μια αύξηση της ουρομπιλίνης στα ούρα μπορεί να υποδηλώνει όχι μόνο αυξημένη διάσπαση των ερυθροκυττάρων, αλλά και βλάβη των ηπατοκυττάρων.

Εργαστηριακά σημεία αυξημένης ενδοκυτταρικής αιμόλυσηςείναι: αύξηση της περιεκτικότητας στο αίμα της μη συζευγμένης χολερυθρίνης, της στερκοβιλίνης των κοπράνων και της ουροβιλίνης των ούρων.

Παθολογική ενδοκυτταρική αιμόλυση μπορεί να συμβεί όταν:

κληρονομική κατωτερότητα της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων (ερυθροκυτταροπάθεια).
παραβίαση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των ενζύμων (αιμοσφαιρινοπάθειες, ενζυμοπάθειες).
ισοανοσολογική σύγκρουση στην ομάδα και R-σύνδεση του αίματος της μητέρας και του εμβρύου, υπερβολικός αριθμός ερυθροκυττάρων (φυσιολογικός ίκτερος, ερυθροβλάστωση του νεογνού, ερυθραιμία - όταν ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι μεγαλύτερος από 6-7 x / l

Τα μικροσφαιροκύτταρα, τα ωοκύτταρα έχουν μειωμένη μηχανική και ωσμωτική αντίσταση. Τα παχιά διογκωμένα ερυθροκύτταρα συγκολλούνται και μετά βίας περνούν τα φλεβικά ιγμόρεια του σπλήνα, όπου παραμονεύουν και υφίστανται λύση και φαγοκυττάρωση.

Η ενδαγγειακή αιμόλυση είναι η φυσιολογική διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος. Αντιπροσωπεύει περίπου το 10% όλων των αιμολυμένων κυττάρων (Εικ. 47). Αυτός ο αριθμός των αποσυντιθέμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων αντιστοιχεί σε 1 έως 4 mg ελεύθερης αιμοσφαιρίνης (σιδηροαιμοσφαιρίνη, στην οποία Fe 2+) σε 100 ml πλάσματος αίματος. Η αιμοσφαιρίνη που απελευθερώνεται στα αιμοφόρα αγγεία ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης δεσμεύεται στο αίμα με μια πρωτεΐνη του πλάσματος - την απτοσφαιρίνη (απτο - στα ελληνικά «δεσμεύω»), η οποία ανήκει στις α2-σφαιρίνες. Το προκύπτον σύμπλοκο αιμοσφαιρίνης-απτοσφαιρίνης έχει Mm από 140 έως 320 kDa, ενώ το σπειραματικό φίλτρο των νεφρών διέρχεται μόρια Mm μικρότερα από 70 kDa. Το σύμπλεγμα απορροφάται από τις ΑΠΕ και καταστρέφεται από τα κύτταρα του.

Η ικανότητα της απτοσφαιρίνης να δεσμεύει την αιμοσφαιρίνη εμποδίζει την εξωνεφρική απέκκρισή της. Η ικανότητα δέσμευσης αιμοσφαιρίνης της απτοσφαιρίνης είναι 100 mg ανά 100 ml αίματος (100 mg%). Υπέρβαση της εφεδρικής ικανότητας δέσμευσης αιμοσφαιρίνης της απτοσφαιρίνης (σε συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης/l) ή μείωση του επιπέδου της στο αίμα συνοδεύεται από απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης μέσω των νεφρών με τα ούρα. Αυτό συμβαίνει με μαζική ενδαγγειακή αιμόλυση (Εικ. 48).

Μπαίνοντας στα νεφρικά σωληνάρια, η αιμοσφαιρίνη απορροφάται από τα κύτταρα του νεφρικού επιθηλίου. Η αιμοσφαιρίνη που επαναρροφάται από το επιθήλιο των νεφρικών σωληναρίων καταστρέφεται in situ με το σχηματισμό φερριτίνης και αιμοσιδερίνης. Υπάρχει αιμοσιδήρωση των νεφρικών σωληναρίων. Τα επιθηλιακά κύτταρα των νεφρικών σωληναρίων που είναι φορτωμένα με αιμοσιδερίνη αποκολλώνται και απεκκρίνονται στα ούρα. Με αιμοσφαιριναιμία που υπερβαίνει τα mg σε 100 ml αίματος, η σωληναριακή επαναρρόφηση είναι ανεπαρκής και εμφανίζεται ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στα ούρα.

Δεν υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ του επιπέδου αιμοσφαιριναιμίας και της εμφάνισης αιμοσφαιρινουρίας. Με επίμονη αιμοσφαιριναιμία, μπορεί να εμφανιστεί αιμοσφαιρινουρία σε χαμηλότερους αριθμούς ελεύθερης αιμοσφαιρίνης πλάσματος. Η μείωση της συγκέντρωσης της απτοσφαιρίνης στο αίμα, η οποία είναι δυνατή με παρατεταμένη αιμόλυση ως αποτέλεσμα της κατανάλωσής της, μπορεί να προκαλέσει αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδερινουρία σε χαμηλότερες συγκεντρώσεις ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Με υψηλή αιμοσφαιριναιμία, μέρος της αιμοσφαιρίνης οξειδώνεται σε μεθαιμοσφαιρίνη (φερριαιμοσφαιρίνη). Πιθανή διάσπαση της αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα στο θέμα και τη σφαιρίνη. Σε αυτή την περίπτωση, η αίμη συνδέεται με την αλβουμίνη ή μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη πλάσματος, την αιμοπηξίνη. Τα σύμπλοκα τότε, όπως η αιμοσφαιρίνη-απτοσφαιρίνη, υφίστανται φαγοκυττάρωση. Το στρώμα των ερυθροκυττάρων καταπίνεται και καταστρέφεται από σπληνικούς μακροφάγους ή διατηρείται στα τερματικά τριχοειδή αγγεία των περιφερικών αγγείων.

Εργαστηριακά σημεία ενδαγγειακής αιμόλυσης:

αιμοσφαιριναιμία,
αιμοσφαιρινουρία,
αιμοσιδερινουρία

Διαφορικά διαγνωστικά σημεία ενδοκυτταρικής και ενδαγγειακής αιμόλυσης

Ο τύπος της αιμόλυσης καθορίζει τα συμπτώματα και την πορεία της νόσου (Πίνακας 7). Κάθε τύπος αιμόλυσης αντιστοιχεί σε συγκεκριμένες εργαστηριακές παραμέτρους. Η αναιμία, που προκαλείται κυρίως από ενδαγγειακή αιμόλυση, έχει συνήθως οξεία έναρξη της νόσου, χαρακτηρίζεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στον ορό του αίματος, απέκκρισή της στα ούρα και εναπόθεση αιμοσιδερίνης στα σωληνάρια των νεφρών. Η αναιμία που χαρακτηρίζεται από ενδοκυτταρική αιμόλυση είναι πιο χαρακτηριστική μιας χρόνιας πορείας με αιμολυτικές κρίσεις, υφέσεις και σπληνομεγαλία, η οποία αναπτύσσεται ως απάντηση σε παρατεταμένη αυξημένη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων. Η αιμόλυση με ενδοκυτταρικό εντοπισμό της διαδικασίας συνοδεύεται από αλλαγές στο μεταβολισμό των χρωστικών της χολής με την εναπόθεση αιμοσιδερίνης στον σπλήνα.

Ενδαγγειακή αιμόλυση: αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Κύκλος ζωής των κυττάρων του αίματος

Τύποι παθολογίας

Υπάρχουν διάφοροι παθογενετικοί μηχανισμοί για την ανάπτυξη αιμόλυσης:

φυσικό - εμφανίζεται στο σώμα συνεχώς.
οσμωτική - αναπτύσσεται σε υπερτονικό περιβάλλον.
θερμοκρασία - συμβαίνει με απότομη αλλαγή στη θερμοκρασία του αίματος (για παράδειγμα, κατάψυξη).
βιολογικό - που προκαλείται από τη δράση τοξινών βακτηρίων και ιών, εντόμων, καθώς και κατά τη διάρκεια μεταγγίσεων αίματος μιας ασυμβίβαστης ομάδας.
μηχανική - εμφανίζεται με ισχυρή άμεση καταστροφική επίδραση στα κύτταρα του αίματος.

Ανάλογα με το πού σημειώθηκε η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η αιμόλυση μπορεί να είναι:

Σημείωση! Ένα από τα κύρια συγκεκριμένα σημάδια της παθολογικής ενδοκυτταρικής αιμόλυσης είναι η αύξηση του ήπατος και του σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία).

Πίνακας: Ενδοαγγειακή και ενδοκυτταρική αιμόλυση: χαρακτηριστικές διαφορές:

μικροσφαιροκυττάρωση - μείωση της διαμέτρου των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
ωοκυττάρωση - η παρουσία στο αίμα μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων με άτυπο επίμηκες σχήμα.
δρεπανοκυτταρικά και στοχευόμενα ερυθροκύτταρα

αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα.
αύξηση της συγκέντρωσης στερκοβιλίνης στα κόπρανα.
αύξηση των επιπέδων urobilin στα ούρα.

αιμοσφαιριναιμία;
αιμοσφαιρινουρία;
αιμοσιδερινουρία.

Γιατί αναπτύσσεται η παθολογία

Οι λόγοι για την ανάπτυξη αιμόλυσης εντός της αγγειακής κλίνης ποικίλλουν. Μεταξύ αυτών είναι:

Σπουδαίος! Οποιοσδήποτε από τους παραπάνω παράγοντες αποτελεί τη βάση της επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας.

Αιμόλυση in vitro

Μεταξύ των κύριων λόγων για αυτό το φαινόμενο σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι:

ακατάλληλη αιμοληψία.
μόλυνση σωλήνα?
παραβίαση της αποθήκευσης βιοϋλικών ·
κατάψυξη δειγμάτων αίματος?
έντονο τίναγμα των σωλήνων.

Κλινικές και εργαστηριακές παράμετροι στην καταστροφή των ερυθροκυττάρων

Ανάλογα με το ποσοστό των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων, η βαρύτητα της νόσου αλλάζει.

Τα συμπτώματα της αιμόλυσης μπορεί να είναι:

Ήπια σοβαρότητα: αδυναμία, κόπωση, ρίγη, κρίσεις ναυτίας το πρωί. Είναι δυνατό να χρωματιστεί ο σκληρός χιτώνας σε κιτρινωπή απόχρωση.
Σοβαρή: αυξανόμενη αδυναμία, υπνηλία, πονοκέφαλοι. Πιθανός συχνός έμετος, πόνος στην επιγαστρική περιοχή, δεξιό υποχόνδριο. Μερικές φορές η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι η αιμοσφαιρινουρία - η χρώση των ούρων σε ένα πλούσιο κόκκινο χρώμα. Λίγο αργότερα, ο ασθενής αναπτύσσει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως και ° C, αύξηση του ήπατος και αναπτύσσονται σοβαρές παραβιάσεις της λειτουργικής του δραστηριότητας. Λίγες ημέρες αργότερα, το κύριο σύμπτωμα της νόσου γίνεται ο αιμολυτικός ίκτερος - χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων σε έντονο κίτρινο χρώμα με απόχρωση λεμονιού.

Σημείωση! Ακόμη και για μαζική αιμόλυση είναι χαρακτηριστική μια λανθάνουσα περίοδος 6-8 ωρών, η οποία δεν έχει κλινικά συμπτώματα.

Αρχές θεραπείας

Οι ιατρικές οδηγίες για τη διαχείριση ασθενών περιλαμβάνουν:

Εξάλειψη του παράγοντα που προκαλεί το θάνατο των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Μέτρα αποτοξίνωσης (αναγκαστική διούρηση, πλύση στομάχου, καθαρισμός εντέρου, αιμοκάθαρση κ.λπ.).
Διόρθωση ζωτικών σημείων και θεραπεία οξέων επιπλοκών.
Με την ανάπτυξη ηπατικής, νεφρικής ανεπάρκειας - η θεραπεία τους.
Συμπτωματική θεραπεία.

Ενδοκυτταρική και ενδαγγειακή αιμόλυση

Η αιμολυτική αναιμία είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της μείωσης του προσδόκιμου ζωής τους. Υπό κανονικές συνθήκες, υπάρχει μια δυναμική ισορροπία που παρέχει σταθερό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Με τη μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθροκυττάρων, η διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα είναι πιο έντονη από το σχηματισμό τους στο μυελό των οστών και την απελευθέρωσή τους στο περιφερικό αίμα. Παρατηρείται αντισταθμιστική αύξηση της δραστηριότητας του μυελού των οστών κατά 6-8 φορές, η οποία επιβεβαιώνεται από την δικτυοερυτοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα. Η δικτυοκυττάρωση σε συνδυασμό με διάφορους βαθμούς αναιμίας μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία αιμόλυσης.

Η αιμόλυση είναι η διάχυση της αιμοσφαιρίνης από τα ερυθροκύτταρα, η οποία δεσμεύεται από πρωτεΐνες του πλάσματος: λευκωματίνη, απτοσφαιρίνη, αιμοπηξίνη. Η προκύπτουσα ένωση αιμοσφαιρίνη - απτοσφαιρίνη δεν διεισδύει στη σπειραματική συσκευή των νεφρών και απομακρύνεται από το αίμα από κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος. Η μείωση της απτοσφαιρίνης ορού είναι δείκτης αιμόλυσης, αφού σε αυτή την περίπτωση η κατανάλωση της απτοσφαιρίνης είναι μεγαλύτερη από την ποσότητα της που συντίθεται από το ήπαρ. Με την αιμόλυση, η περιεκτικότητα σε έμμεση χολερυθρίνη αυξάνεται απότομα, η απέκκριση των χρωστικών της αίμης στη χολή αυξάνεται. Όταν η ποσότητα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα υπερβαίνει την ικανότητα δέσμευσης αιμοσφαιρίνης της απτοσφαιρίνης, αναπτύσσεται αιμοσφαιρινουρία. Η εμφάνιση σκούρων ούρων οφείλεται στην περιεκτικότητα σε αυτά τόσο σε αιμοσφαιρίνη όσο και σε μεθαιμοσφαιρίνη, η οποία σχηματίζεται όταν τα ούρα στέκονται, καθώς και στα προϊόντα διάσπασης της αιμοσφαιρίνης - αιμοσιδερίνης και ουροβιλίνης.

Υπάρχουν ενδοκυτταρική και ενδαγγειακή αιμόλυση.

Η ενδοκυτταρική αιμόλυση χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των ερυθροκυττάρων στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (σπλήνας, ήπαρ, μυελός των οστών) και συνοδεύεται από σπληνο- και ηπατομεγαλία, αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης και μείωση της περιεκτικότητας σε απτοσφαιρίνη. Σημειώνεται σε μεμβρανικές και ενζυμοπάθειες.

Η ενδαγγειακή αιμόλυση είναι η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος. Μια απότομη αύξηση στην ποσότητα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα συνεπάγεται αιμοσφαιρινουρία με πιθανή ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας και DIC. Στα ούρα λίγο μετά την ανάπτυξη της κρίσης ανιχνεύεται η αιμοσιδερίνη. Η διόγκωση της σπλήνας δεν είναι χαρακτηριστική της ενδαγγειακής αιμόλυσης.

Στην κλινική εικόνα όλων των αιμολυτικών αναιμιών, ανεξάρτητα από τα αίτια εμφάνισής τους, υπάρχουν 3 περίοδοι:

1. Αιμολυτική κρίση, που έχει δύο συνιστώσες:

Αναιμικό σύνδρομο με όλα τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα που ενυπάρχουν σε οποιαδήποτε αναιμία: ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, κώφωση των καρδιακών τόνων, ταχυκαρδία, δύσπνοια, συστολικό φύσημα στην κορυφή, αδυναμία, ζάλη.

Τοξίκωση από χολερυθρίνη - ίκτερος του δέρματος και των βλεννογόνων, ναυτία, επαναλαμβανόμενοι έμετοι με πρόσμιξη χολής, κοιλιακό άλγος και πονοκεφάλους, ζάλη, σε σοβαρές περιπτώσεις - διαταραχή της συνείδησης και εμφάνιση σπασμών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι πιθανές διάφορες επιπλοκές: DIC, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια κ.λπ.

2. Η περίοδος υποαντιστάθμισης της αιμόλυσης με αυξημένη δραστηριότητα του ερυθροειδούς μικροβίου του μυελού των οστών και του ήπατος με διατήρηση μέτριας έντασης κλινικών συμπτωμάτων (ωχρότητα, υποβακτηριακό δέρμα και βλεννογόνοι).

3. Η περίοδος αντιστάθμισης της αιμόλυσης (ύφεση) χαρακτηρίζεται από μείωση της έντασης καταστροφής των ερυθροκυττάρων, ανακούφιση από το αναιμικό σύνδρομο λόγω υπερπαραγωγής ερυθροκυττάρων, μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης σε φυσιολογική τιμή, δηλαδή αντιστάθμιση εμφανίζεται λόγω αύξησης της λειτουργικής δραστηριότητας του μυελού των οστών και του ήπατος. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, είναι δυνατή η ανάπτυξη καρδιακών προσβολών και ρήξεων σπλήνας, αιμοσιδήρωσης εσωτερικών οργάνων και δυσκινησίας των χοληφόρων.

Η αιμολυτική κρίση σε ορισμένες κληρονομικές αναιμίες απαιτεί επείγοντα μέτρα, όπως εντατική πλασμαφαίρεση, ανταλλαγή ή μεταγγίσεις ανταλλαγής.

Αναιμία με μικτού τύπου αιμόλυση

Αιμολυτική αναιμία με ενδαγγειακή αιμόλυση.

Πρόκειται για οξείες ασθένειες που συχνά αναπτύσσονται υπό την επίδραση δυσμενών εξωτερικών επιδράσεων, φαρμάκων, τοξινών.

Η αιμόλυση συμβαίνει κυρίως στα τριχοειδή αγγεία των νεφρών - νεφρική αιμόλυση. Με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, κομμάτια του στρώματός τους φράζουν τα τριχοειδή αγγεία των νεφρών και αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια. Κατά την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων, απελευθερώνεται ελεύθερη αιμοσφαιρίνη, συνδέεται με την απτοσφαιρίνη του πλάσματος, σχηματίζει ένα σύμπλεγμα που δεν διέρχεται από το νεφρικό φίλτρο. Εάν η αιμόλυση οδηγεί στην καταστροφή μεγάλου αριθμού ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης αυξάνεται απότομα, δεν συνδέεται όλη με την απτοσφαιρίνη, η περίσσεια της περνά μέσα από το νεφρικό φίλτρο. Το νεφρικό επιθήλιο απορροφά την ελεύθερη αιμοσφαιρίνη και την οξειδώνει σε αιμοσιδερίνη.

Το επιθήλιο των σωληναρίων των νεφρών, φορτωμένο με αιμοσιδερίνη, απολεπίζεται και εμφανίζεται στα ούρα, στο ίζημα - κόκκοι αιμοσιδερίνης. Μέρος της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης που δεν συνδέεται με την απτοσφαιρίνη περνά μέσα από τα αγγεία του ήπατος, όπου η αιμοσφαιρίνη διασπάται σε αίμη και σφαιρίνη. Η αίμη εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, προσκολλάται στη λευκωματίνη και σχηματίζει μεθεμαλβουμίνη, λόγω της οποίας το αίμα αποκτά ένα καφέ χρώμα λάκας κατά την ενδαγγειακή αιμόλυση.

Η μεθεμαλβουμίνη προσδιορίζεται εύκολα στο πλάσμα και στον ορό σε ένα φασματοφωτόμετρο. Φυσιολογικά, απουσιάζει, εμφανίζεται με ενδαγγειακή αιμόλυση. Εάν η ενδαγγειακή αιμόλυση είναι έντονη - στα ούρα εμφανίζεται ελεύθερη αιμοσφαιρίνη, τα ούρα είναι σχεδόν μαύρα.

Εργαστηριακά σημεία ενδαγγειακής αιμόλυσης: αιμοσφαιριναιμία, αιμοσφαιρινουρία (λόγω ελεύθερης αιμοσφαιρίνης) και αιμοσιδερινουρία δεν αποτελούν απόλυτη ένδειξη οξείας ενδαγγειακής αιμόλυσης, επειδή εντοπίζονται και σε άλλες ασθένειες, όπως η αιμοχρωμάτωση

(υπερβολικό σίδηρο στον οργανισμό, όταν ο τόπος εναπόθεσής του είναι τα σωληνάρια των νεφρών).

Έτσι, η οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση είναι επίκτητη νόσος. Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ ενδοκυτταρικής και ενδαγγειακής αιμόλυσης. Η τακτική της αντιμετώπισής τους είναι διαφορετική. Με την ενδοκυτταρική αιμόλυση είναι απαραίτητη η σπληνεκτομή, με την ενδαγγειακή αιμόλυση δεν ενδείκνυται.

Πρόκειται για επίκτητες ασθένειες, πιο συχνά ανοσολογικής προέλευσης. Η θέση της αιμόλυσης εξαρτάται από τον τύπο του αντισώματος που σχηματίζεται. Εάν σχηματιστούν αιμολυσίνες, αιμόλυση

ενδαγγειακά, εάν συγκολλητίνες - ενδοκυτταρική αιμόλυση.

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί κλινικά να εμφανιστεί με τη μορφή χρόνιων ασθενειών, οι οποίες περιοδικά επιδεινώνονται από αιμόλυση ή κρίσεις υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων.

Οι αιμολυτικές κρίσεις αναπτύσσονται περιοδικά, εκτός κρίσης - οι ασθενείς είναι υγιείς. Για τη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας, χρησιμοποιείται ένα συγκεκριμένο σύνολο εξετάσεων (εργαστηριακά σημεία αιμόλυσης). Ως αποτέλεσμα, αποκαλύπτονται τα ακόλουθα:

1. Αναιμία, συχνά νορμοχρωμική, νορμοκυτταρική.

2. Αλλαγή στη μορφολογία των ερυθροκυττάρων (μικροσφαιροκύτταρα), των σφαιροκυττάρων, των ερυθροκυττάρων-στόχων).

Με κληρονομική αιμολυτική αναιμία, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων

μια τέτοια τροποποιημένη μορφή - 60 - 70%.

3. Υψηλή δικτυοκυττάρωση. Τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια αντανακλούν την αναγεννητική λειτουργία του μυελού των οστών σε σχέση με την ερυθροποίηση. Ιδιαίτερα υψηλή δικτυοκυττάρωση μετά από αιμολυτικές κρίσεις (30-70%). Σε κανονική χρώση επιχρίσματος, τα δικτυοερυθρά κύτταρα μοιάζουν με πολυχρωματοφιλικά.

4. Μειωμένη ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων με κάποια

τύπους αιμολυτικής αναιμίας, όπως η κληρονομική

Μικροσφαιροκυττάρωση Minkowski-Choffard ή κληρονομική

5. Σε ερυθροκύτταρα - εγκλείσματα με τη μορφή σωμάτων ή εγκλεισμάτων Heinz

Σε οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση, αιμοσφαιριναιμία λόγω ελεύθερης αιμοσφαιρίνης, αιμοσφαιρινουρία λόγω δεσμευμένης αιμοσφαιρίνης, αιμοσιδερινουρία, μεθεμαλβουμίνη στο αίμα. Με ενδοκυτταρική αιμόλυση - χολερυθριναιμία (λόγω ελεύθερης). Εάν η αιμόλυση είναι ήπια και το ήπαρ έχει καλή ικανότητα να μετατρέπει την ελεύθερη χολερυθρίνη σε δεσμευμένη, τότε ο ασθενής θα έχει χαμηλή χολερυθριναιμία και μπορεί ακόμη και να απουσιάζει.

Με σοβαρή ενδοκυτταρική αιμόλυση, ουροχολερυθρινουρία, αυξημένη στερκοβιλίνη στα κόπρανα, κορεσμένο χρώμα της χολής.

Αυξημένος αριθμός σιδεροκυττάρων στο μυελό των οστών - σιδεροβλάστες. Τα αυξημένα επίπεδα σιδήρου στον ορό είναι πιο συχνά. Εάν είναι απαραίτητο (υποψία κληρονομικής μικροσφαιροκυττάρωσης), πραγματοποιείται πρόσθετος έλεγχος για αυτοαιμόλυση ερυθροκυττάρων. Στην αιμολυτική νόσο του νεογνού, το Coombs τεστ για την παρουσία αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα. Μετά από αιμολυτική κρίση εμφανίζονται νορμοβλάστες στο περιφερικό αίμα.

Η κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση (νόσος Minkowski-Choffard) κληρονομείται με κυρίαρχο τρόπο. Η πρωτεϊνική δομή των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων διαταράσσεται, η διαπερατότητα στο νάτριο και το νερό αυξάνεται, τα κύτταρα διογκώνονται και παίρνουν τη μορφή σφαιροκυττάρων, η ικανότητα παραμόρφωσης είναι μειωμένη και τα ερυθροκύτταρα μένουν στάσιμα στην κυκλοφορία του αίματος. Περνούν από τα ιγμόρεια της σπλήνας και χάνουν μέρος της μεμβράνης, αλλά δεν αιμολύονται και εισέρχονται ξανά στην κυκλοφορία του αίματος, μειώνονται σε μέγεθος, σχηματίζεται ένα μικροσφαιροκύτταρο και εισέρχεται στα ιγμόρεια του σπλήνα. Αρκετοί τέτοιοι κύκλοι οδηγούν στην καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εκδηλώνεται σε εφήβους και ενήλικες, σε παιδιά - σε σοβαρή μορφή. Πρόκειται για αιμολυτική αναιμία με ενδοκυτταρική αιμόλυση: αναιμία, ίκτερος, σπληνομεγαλία. Τάση για

GSD, συχνά τροφικά έλκη στα πόδια. Η σοβαρή μορφή είναι σπάνια. Τα παιδιά έχουν πανύψηλο κρανίο, μογγολοειδή χαρακτηριστικά προσώπου, φαρδιά επίπεδη γέφυρα της μύτης, συχνά νοητική υστέρηση, καθυστέρηση ανάπτυξης, «Οι άρρωστοι είναι πιο ικτερικοί παρά άρρωστοι» (Choffard).

Αίμα: μέτρια αναιμία, μειωμένη αιμοσφαιρίνη, δικτυοκυττάρωση, ανισοκυττάρωση λόγω μικροκυττάρωσης, ποικιλοκυττάρωση λόγω μικροσφαιροκυττάρωσης.

Ο αριθμός των μικροσφαιροκυττάρων είναι από 5-10 στη συντριπτική πλειοψηφία.

Μετά την κρίση των δικτυοερυθροκυττάρων 40% και άνω. Στο αίμα - νορμοβλάστες, μετρώνται ανά 100 κύτταρα του λευκοκυττάρου τύπου.

Η ωσμωτική αντίσταση μειώνεται, κάντε μόνο σε FEC: ανά ημέρα

αιμοληψία και μία ημέρα μετά την καθημερινή επώαση σε θερμοστάτη.

Μια επιπλέον εξέταση είναι η αυτοαιμόλυση των ερυθροκυττάρων. Μετά την επώαση του αίματος σε θερμοστάτη στους 37 0, μετά από 48 ώρες, έως και 50% των ερυθροκυττάρων αιμολύονται σε ασθενείς, σε υγιή άτομα το 0,4 - 0,5% των ερυθροκυττάρων, τα λευκοκύτταρα είναι φυσιολογικά, τα αιμοπετάλια είναι φυσιολογικά, η ESR είναι αυξημένη, η χολερυθριναιμία ( λόγω της ελεύθερης χολερυθρίνης) . Στον μυελό των οστών, υπερπλασία του ερυθρού μικροβίου (60-70% των κυττάρων της κόκκινης σειράς), λευκο / ερυθρο - 2: 1; έντεκα; 0,5:1; 0,2:1; (κανόνας 3:1, 4:1).

Μετά από σοβαρές κρίσεις: «μπλε» μυελός των οστών (κυριαρχούν οι ερυθροβλάστες και ο βασεόφιλος νορμοβλάστης). Τα ερυθροκύτταρα ζουν 14 - 20 ημέρες.

Τι είναι η αιμόλυση και γιατί συμβαίνει;

Στο άρθρο μας θέλουμε να μιλήσουμε για μια επικίνδυνη ασθένεια - αιμόλυση αίματος. Θα μιλήσουμε για τα αίτια της εμφάνισής του, τα κύρια συμπτώματα και τις μεθόδους αντιμετώπισής του.

Σήμερα, υπάρχουν πολλές ασθένειες που επηρεάζουν τον ανθρώπινο οργανισμό. Μερικοί από αυτούς μπορεί να αρρωστήσουν πολλές φορές το χρόνο (ιογενείς), άλλοι έχουν χρόνια μορφή, ενώ υπάρχουν και ασθένειες που είναι επίκτητες ή επηρεάζουν επιλεκτικά τον ανθρώπινο οργανισμό.

Ό,τι και να γίνει, κανείς δεν θέλει να αρρωστήσει, είτε πρόκειται για κοινό κρυολόγημα είτε για πιο σοβαρά προβλήματα υγείας. Δυστυχώς, κανείς δεν μας ρωτά και δεν προειδοποιεί για την εμφάνιση αυτής ή εκείνης της ασθένειας και η αιμόλυση αίματος δεν αποτελεί εξαίρεση.

Από τη μία πλευρά, είναι μια ζωτικής σημασίας φυσιολογική διαδικασία, αλλά αυτό συμβαίνει μόνο όταν τα ερυθροκύτταρα, όπως αναμενόταν, ζουν για μέρες και μετά πεθαίνουν με φυσικό θάνατο. Μερικές φορές τα πράγματα δεν πάνε όπως τα θέλουμε και αντιμετωπίζουμε ένα ακόμη πρόβλημα.

Αιμόλυση - (καταστροφή ή αποσύνθεση), ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, η καταστροφή των ερυθροκυττάρων του αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια), η οποία προκαλεί την είσοδο της αιμοσφαιρίνης στο περιβάλλον. Υπό φυσικές και κανονικές συνθήκες, η διάρκεια ζωής ενός κυττάρου αίματος μέσα στα αγγεία είναι 125 ημέρες και στη συνέχεια επέρχεται ο «θάνατος» - αιμόλυση (πήξη αίματος).

Τύποι αιμόλυσης

Ενδαγγειακά - υπάρχει καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων που βρίσκονται στο κυκλοφορούν αίμα. Εάν υπάρχει πολλή ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στο πλάσμα του αίματος και αυξημένη περιεκτικότητα αιμοσιδερίνης στα ούρα, τότε αυτά είναι τα κύρια σημάδια της ενδαγγειακής αιμόλυσης.
Ενδοκυτταρική αιμόλυση - εμφανίζεται στον σπλήνα, στο μυελό των οστών, στο ήπαρ, με άλλα λόγια, στα κύτταρα των συστημάτων των φαγοκυτταρικών μακροφάγων. Αυτός ο τύπος παθολογικής αιμόλυσης μεταδίδεται μέσω της κληρονομικότητας, και συνήθως συνοδεύεται από αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.

Μέχρι σήμερα, είναι γνωστός ένας τεράστιος αριθμός αιτιών πρόωρης αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος. Μερικές φορές είναι σε θέση να εκπλήξουν με την καταγωγή τους.

Για να γνωρίζετε με βεβαιότητα ότι τα αιμοσφαίρια σας είναι σε τάξη και διανύουν ολόκληρο τον κύκλο ζωής τους, ενώ αποφέρουν μόνο οφέλη στο σώμα σας, πρέπει να γνωρίζετε τα κύρια συμπτώματα της παθολογικής αιμόλυσης.

Συμπτώματα αιμόλυσης

Η ήπια μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από τέτοια συμπτώματα: εμφανίζονται ρίγη, κόπωση, αδυναμία, ναυτία, μερικές φορές έμετος και διάρροια.
Για τη μαζική αιμόλυση, χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η λανθάνουσα περίοδος της νόσου στο αρχικό στάδιο, η οποία διαρκεί από έξι έως οκτώ ώρες. Μετά την καθορισμένη ώρα, εμφανίζεται πονοκέφαλος και αδυναμία, η οποία τείνει να αυξάνεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις μαζικής αιμόλυσης, ο ασθενής εμφανίζει σοβαρή ναυτία και έμετο. Εάν δεν απευθυνθείτε έγκαιρα σε έναν ειδικό, τότε τα επόμενα συμπτώματα θα είναι πόνος στο δεξιό υποχόνδριο και χρώση των ούρων σε σκούρο κόκκινο χρώμα.
Το επόμενο σύμπτωμα της νόσου είναι η αύξηση της ερυθροπενίας, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα μιας εξέτασης αίματος που πραγματοποιείται από γιατρό, η δικτυοερυτοκυττάρωση ανιχνεύεται σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων. Η δικτυοκυττάρωση είναι μια σημαντική αύξηση στα ανώριμα ερυθροκύτταρα (δικτυοερυθροκύτταρα) στο κυκλοφορούν αίμα, η οποία υποδηλώνει αύξηση του σχηματισμού νεαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Μετά την πρώτη μέρα, τα επόμενα συμπτώματα είναι η αύξηση της θερμοκρασίας στους 38 βαθμούς. Στη συνέχεια, το ήπαρ αυξάνεται και οι λειτουργίες του διαταράσσονται, σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αποτυχία πακέτων. Εάν δεν ληφθούν μέτρα, τότε μετά από 3-4 ημέρες θα εμφανιστεί ίκτερος και χολερυθρίνη στο αίμα.
Τα προϊόντα διάσπασης της αιμοσφαιρίνης φράζουν τα σωληνάρια των νεφρών, αναπτύσσοντας έτσι νεφρική ανεπάρκεια με ολιγουρία. Η ολιγουρία είναι μια κατάσταση του σώματος που χαρακτηρίζεται από απότομη επιβράδυνση του σχηματισμού ούρων σε αυτό. Αυτή η διαταραγμένη διαδικασία στο ανθρώπινο σώμα είναι σημάδι ενός ευρέος φάσματος ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος. Το τελικό αποτέλεσμα μπορεί να είναι ανουρία - μη ροή ούρων προς την ουροδόχο κύστη ή πολύ μικρή ροή ούρων.

Ένα πολύ ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι η αιμόλυση μπορεί μερικές φορές να συμβεί έξω από το ανθρώπινο σώμα, για παράδειγμα όταν κάνετε μια εξέταση αίματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ανάλυση δεν θα είναι ακριβής και αξιόπιστη ή δεν θα λειτουργήσει καθόλου. Βασικά, η ευθύνη για την πήξη του αίματος πέφτει σε άτομα που εργάζονται με αίμα στο μέλλον, μετά τη δειγματοληψία.

Οι κύριες αιτίες της πήξης του αίματος μετά την αιμοληψία είναι:

ανεπαρκής ποσότητα συντηρητικών στον δοκιμαστικό σωλήνα.
πολύ γρήγορη αιμοληψία.
μη στειρότητα και ανεπαρκής καθαρότητα του δοκιμαστικού σωλήνα.
παραβίαση ασηπτικών συνθηκών κατά τη δειγματοληψία αίματος.
κατανάλωση λιπαρών τροφών πριν από την αιμοληψία.
παραβίαση των συνθηκών μεταφοράς ή αποθήκευσης αίματος ·
παραμέληση θερμοκρασίας.

Μια τέτοια «αμελής» στάση στη διεξαγωγή κλινικών εξετάσεων αίματος οδηγεί στην ανάγκη επαναλαμβανόμενων διαδικασιών, κάτι που είναι πολύ ανεπιθύμητο, ειδικά στα παιδιά. Ως εκ τούτου, το ιατρικό προσωπικό θα πρέπει να αντιμετωπίζει τα καθήκοντά του και να εργάζεται με πλήρη υπευθυνότητα και σοβαρότητα.

Θεραπεία της αιμόλυσης

Το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνει ο θεράπων ιατρός είναι να εξαλείψει την αιτία αυτής της ασθένειας και να κάνει ό,τι είναι δυνατό για να εξαλείψει τα δυσάρεστα συμπτώματα της νόσου για τον ασθενή. Στη συνέχεια, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα και πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης (μετάγγιση συστατικών του αίματος και κονσερβοποιημένων ερυθρών αιμοσφαιρίων). Εάν η αιμόλυση συνοδεύεται από κρίσιμη μείωση της αιμοσφαιρίνης, μία από τις πιο αποτελεσματικές θεραπείες είναι η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο υπολογισμός της μετάγγισης γίνεται ως εξής: 10 ml ανά 1 kg ανθρώπινου σωματικού βάρους.

Ανεξάρτητα από το αν πάσχετε από παθολογική αιμόλυση ή όχι, να είστε πάντα προσεκτικοί στον εαυτό σας και να ακούτε τα «εσωτερικά σήματα» που σας δίνει το σώμα σας. Μην αγνοείτε ποτέ αυτά τα «σήματα», γιατί μπορεί να αφορούν όχι μόνο την υγεία σας, αλλά και τη ζωή σας.

Μάθετε περισσότερα για τη δομή και τη λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αυτό το βίντεο.

Αιμολυτική αναιμία- Πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, λόγω μείωσης του προσδόκιμου ζωής τους. Υπό κανονικές συνθήκες, υπάρχει μια δυναμική ισορροπία που παρέχει σταθερό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Με τη μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθροκυττάρων, η διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα είναι πιο έντονη από το σχηματισμό τους στο μυελό των οστών και την απελευθέρωσή τους στο περιφερικό αίμα. Παρατηρείται αντισταθμιστική αύξηση της δραστηριότητας του μυελού των οστών κατά 6-8 φορές, η οποία επιβεβαιώνεται από την δικτυοερυτοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα. Η δικτυοκυττάρωση σε συνδυασμό με διάφορους βαθμούς αναιμίας μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία αιμόλυσης.

Αιμόλυσηαντιπροσωπεύει τη διάχυση της αιμοσφαιρίνης από τα ερυθροκύτταρα, η οποία δεσμεύεται από πρωτεΐνες του πλάσματος: λευκωματίνη, απτοσφαιρίνη, αιμοπηξίνη. Η προκύπτουσα ένωση αιμοσφαιρίνη - απτοσφαιρίνη δεν διεισδύει στη σπειραματική συσκευή των νεφρών και απομακρύνεται από το αίμα από κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος. Η μείωση της απτοσφαιρίνης ορού είναι δείκτης αιμόλυσης, αφού σε αυτή την περίπτωση η κατανάλωση της απτοσφαιρίνης είναι μεγαλύτερη από την ποσότητα της που συντίθεται από το ήπαρ. Με την αιμόλυση, η περιεκτικότητα σε έμμεση χολερυθρίνη αυξάνεται απότομα, η απέκκριση των χρωστικών της αίμης στη χολή αυξάνεται. Όταν η ποσότητα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα υπερβαίνει την ικανότητα δέσμευσης αιμοσφαιρίνης της απτοσφαιρίνης, αναπτύσσεται αιμοσφαιρινουρία. Η εμφάνιση σκούρων ούρων οφείλεται στην περιεκτικότητα σε αυτά τόσο σε αιμοσφαιρίνη όσο και σε μεθαιμοσφαιρίνη, η οποία σχηματίζεται όταν τα ούρα στέκονται, καθώς και στα προϊόντα διάσπασης της αιμοσφαιρίνης - αιμοσιδερίνης και ουροβιλίνης.
Υπάρχουν ενδοκυτταρική και ενδαγγειακή αιμόλυση.

ενδοκυτταρική αιμόλυσηχαρακτηρίζεται από την καταστροφή των ερυθροκυττάρων στα κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος (σπληνός, ήπαρ, μυελός των οστών) και συνοδεύεται από σπληνο- και ηπατομεγαλία, αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης και μείωση της περιεκτικότητας σε απτοσφαιρίνη. Σημειώνεται σε μεμβρανικές και ενζυμοπάθειες.

Ενδαγγειακή αιμόλυσηείναι η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος. Μια απότομη αύξηση στην ποσότητα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα συνεπάγεται αιμοσφαιρινουρία με πιθανή ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας και DIC. Στα ούρα λίγο μετά την ανάπτυξη της κρίσης ανιχνεύεται η αιμοσιδερίνη. Η διόγκωση της σπλήνας δεν είναι χαρακτηριστική της ενδαγγειακής αιμόλυσης.

Στην κλινική εικόνα όλων των αιμολυτικών αναιμία, ανεξάρτητα από τους λόγους εμφάνισής τους, υπάρχουν 3 περίοδοι:
1. Αιμολυτική κρίση, το οποίο έχει δύο συστατικά:
αναιμικό σύνδρομο με όλα τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά κάθε αναιμίας: ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, κώφωση καρδιακών τόνων, ταχυκαρδία, δύσπνοια, συστολικό φύσημα στην κορυφή, αδυναμία, ζάλη.
δηλητηρίαση από χολερυθρίνη - ίκτερος του δέρματος και των βλεννογόνων, ναυτία, επαναλαμβανόμενοι έμετοι με πρόσμιξη χολής, κοιλιακό άλγος και πονοκεφάλους, ζάλη, σε σοβαρές περιπτώσεις - διαταραχή της συνείδησης και εμφάνιση σπασμών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι πιθανές διάφορες επιπλοκές: DIC, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, οξεία καρδιαγγειακή ανεπάρκεια κ.λπ.

2. Περίοδος υποαντιστάθμισης αιμόλυσηςμε αυξημένη δραστηριότητα του ερυθροειδούς μικροβίου του μυελού των οστών και του ήπατος ενώ διατηρούνται μέτρια σοβαρά κλινικά συμπτώματα (ωχρότητα, υποβακτηριακό δέρμα και βλεννογόνοι).

3. Περίοδος αντιστάθμισης αιμόλυσης(ύφεση) χαρακτηρίζεται από μείωση της έντασης καταστροφής των ερυθροκυττάρων, ανακούφιση από το αναιμικό σύνδρομο λόγω υπερπαραγωγής ερυθροκυττάρων, μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης σε μια φυσιολογική τιμή, δηλαδή, η αντιστάθμιση συμβαίνει λόγω αύξησης της λειτουργικής δραστηριότητα του μυελού των οστών και του ήπατος. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, είναι δυνατή η ανάπτυξη καρδιακών προσβολών και ρήξεων σπλήνας, αιμοσιδήρωσης εσωτερικών οργάνων και δυσκινησίας των χοληφόρων.

Αιμολυτική κρίσησε ορισμένες κληρονομικές αναιμίες, απαιτεί επείγοντα μέτρα, όπως εντατική πλασμαφαίρεση, ανταλλαγή ή μεταγγίσεις αίματος αντικατάστασης.

Η αιμόλυση είναι ένας ιατρικός όρος για τη διαδικασία, κυριολεκτικά μεταφρασμένη από τα ελληνικά, της καταστροφής του αίματος. Σίγουρα δεν είναι το ίδιο το αίμα που καταστρέφεται. Η διαδικασία της αποσύνθεσης επηρεάζει ένα από τα κύρια διαμορφωμένα στοιχεία της - τα ερυθροκύτταρα. Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων συμβαίνει είτε λόγω έκθεσης σε βακτηριακές τοξίνες και αντισώματα - αιμολυσίνες, είτε λόγω μιας σειράς άλλων παραγόντων.

Το τέντωμα της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μια αλλαγή στη διαπερατότητα αυτών των μεμβρανών ή η καταστροφή τους, οδηγεί στην εμφάνιση "βερνικωμένου" αιμολυμένου αίματος - ο ορός του αίματος γίνεται διαφανής, αλλά δεν χάνει το κόκκινο χρώμα του. Αυτό το φαινόμενο οφείλεται στην απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης από τα ερυθροκύτταρα μέσω ελαττωματικών μεμβρανών στο πλάσμα του αίματος ή σε άλλο περιβάλλον, λόγω του οποίου τα υγιή ερυθροκύτταρα (νορμοκύτταρα) μετατρέπονται σε σκιές ερυθροκυττάρων - άχρωμο στρώμα (πρωτεϊνικές βάσεις).

Μηχανισμός

Όλοι οι οργανισμοί χρειάζονται οξυγόνο για να επιβιώσουν. Στους ανθρώπους, η λειτουργία της παροχής O 2 σε όλους τους ιστούς πραγματοποιείται από την αιμοσφαιρίνη Hb, η οποία βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και συγκρατείται μέσα σε αυτά τα κύτταρα από μια μεμβράνη.

Η μεμβράνη των ερυθροκυττάρων είναι ένα σύνθετο μοριακό μωσαϊκό τριών στρωμάτων που αποτελείται από διάφορες πρωτεΐνες, στο μεσαίο στρώμα των οποίων υπάρχει επίσης ένα ειδικό είδος αιμοσφαιρίνης.

Η εύκολη διαπερατότητα του O 2 και του CO 2 στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων παρέχεται από μια ειδική κυτταρική δομή.

Η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη μπορεί να παρέχει τη λειτουργία μεταφοράς αερίων μόνο μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ξεπερνώντας τα όριά της, η «χρωστική του αναπνευστικού» όχι μόνο γίνεται άχρηστη, αλλά αποτελεί και απειλή για την υγεία, προκαλώντας διάφορες ασθένειες, σύνδρομα ή καταστάσεις, ακόμη και θάνατο.

Ανάλογα με το πόσο μεγάλες είναι οι δομικές αλλαγές που έχουν συμβεί, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια του συνδρόμου αιμόλυσης:

Η προαιμόλυση είναι η αύξηση της διαπερατότητας της μεμβράνης.
Η αιμόλυση είναι η απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης.
Η αιμοσφαιρόλυση είναι η καταστροφή της αιμοσφαιρίνης.
Η στρωματόλυση είναι η διάσπαση των σκιών των ερυθροκυττάρων.

Και, αν και ο μηχανισμός της αιμολυτικής δράσης δεν είναι πλήρως κατανοητός, ωστόσο, είναι σαφές ότι οι αιτίες της αιμόλυσης έγκεινται στον βαθμό παραμόρφωσης της μεμβράνης, ο οποίος εξαρτάται άμεσα από την κατάσταση του εξωτερικού περιβάλλοντος που περιβάλλει το ερυθροκύτταρο και από τους εσωτερικούς δείκτες του - το ενδοκυτταρικό ιξώδες, τις ελαστικές ιδιότητες της μεμβράνης και την αναλογία της επιφάνειας των μεμβρανών προς τον όγκο του κυττάρου.

Ταξινόμηση

Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ του συνδρόμου της αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων in vivo - που εμφανίστηκε στο σώμα, και in vitro - εκτός του σώματος. Το τελευταίο είναι σημαντικό όχι μόνο ως εργαλείο εργαστηριακής έρευνας για εξετάσεις αίματος, αλλά και ως τρόπος περαιτέρω μελέτης βιοφυσικών διεργασιών. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για την κατανόηση της ουσίας των συνεχιζόμενων αλλαγών στο σώμα, αφού in vivo είναι απλά αδύνατο να παρακολουθήσουμε λεπτομερώς την αποικοδόμηση των ερυθροκυττάρων.

in vivo

Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων που συνέβη στο σώμα χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους αιμόλυσης:

ενδαγγειακά - χημικά, βιολογικά;
ενδοκυτταρικό - φυσιολογικό, ανοσοποιητικό.
ιατρικός.

Το σύνδρομο ενδοαγγειακής και ενδοκυτταρικής αιμόλυσης είναι συνήθως αποτέλεσμα διαφόρων ειδών αναιμίας και παθολογικών ασθενειών.

In vitro

Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων, που συμβαίνει έξω από το σώμα, αποτελείται από τα ακόλουθα υποείδη - οσμωτική, θερμική και μηχανική.

Η μελέτη της αιμόλυσης in vitro είναι απαραίτητη για την πρόληψή της, καθώς και για την αύξηση της διάρκειας ζωής των ερυθροκυττάρων σε συνθήκες αποθήκευσης αίματος δότη, ακόμη πιο ακριβή προσδιορισμό της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh, καθώς και για άλλες εξετάσεις που πραγματοποιούνται με αίμα.

Δείκτης αιμόλυσης

Ο δείκτης αιμόλυσης (HI) ή ο δείκτης αιμόλυσης (HI) είναι μια ειδική εξέταση που βασίζεται κυρίως στην ποσοτική περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε μια γενική εξέταση αίματος και σε μια οπτική μελέτη αίματος σε δοκιμαστικό σωλήνα. Το αποτέλεσμα γίνεται ορατό με γυμνό μάτι ήδη σε συγκέντρωση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης 0,02 g/dL.

Ξεχωριστά, αξίζει να αναφέρουμε ότι η ορατή αιμόλυση είναι ένας λόγος για την εξάλειψη των αποτελεσμάτων οποιουδήποτε διαφορικού πηκτογράμματος.

Μετά τον εντοπισμό του συνδρόμου αιμόλυσης, επαναλαμβανόμενες μελέτες είναι υποχρεωτικές για την εξάλειψη πιθανών σφαλμάτων στον προαναλυτή ανάλυσης - παραβίαση των κανόνων λήψης, αποθήκευσης ή παράδοσης του ληφθέντος δείγματος αίματος.

IG	Αιμοσφαιρίνη αρσενικό g/dl	Γυναικεία αιμοσφαιρίνη g/dl	Οι δείκτες ενδέχεται να αλλάξουν (κατά περισσότερο από 10%) σε βιοχημικές και ανοσολογικές εξετάσεις - ο αριθμός υποδεικνύεται, σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	IG 1 + No: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			IG 2 + αρ.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			όλους τους δείκτες

Αξίζει να δοθεί προσοχή στη συμμόρφωση με τον κανόνα του ποσοτικού περιεχομένου των ερυθροκυττάρων: άνδρες - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, γυναίκες - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Μια ξεχωριστή έμφαση στην αιμόλυση δίνεται στον αιματοκρίτη - την αναλογία του συνολικού όγκου όλων των ερυθρών αιμοσφαιρίων προς τον όγκο του πλάσματος του αίματος. Κανονικά, αυτοί οι δείκτες πρέπει να είναι στην περιοχή: για τους άνδρες - 0,4-0,52. στις γυναίκες - 0,37-0,49. Ο αιματοκρίτης μπορεί και να αυξηθεί - με αύξηση του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αρχικό στάδιο της αποσύνθεσης και να μειωθεί, αντίστοιχα, με ρυτίδωση ή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Επομένως, ο δείκτης σφαιρικότητας των ερυθροκυττάρων, η αναλογία μεταξύ του πάχους και της διαμέτρου του, δεν περνά απαρατήρητος. Κανονικά, αυτός ο δείκτης πρέπει να είναι περίπου 0,27-0,28.

Επίσης, με την αιμόλυση, ο κανόνας του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων (νεαρές μορφές ερυθρών αιμοσφαιρίων) μπορεί να ξεπεραστεί - είναι δυνατές αυξήσεις έως και 300% του κανόνα. Ο παρακάτω πίνακας δείχνει τις κανονικές τιμές.

Σε ορισμένες παθολογίες και αναιμίες, η αντίδραση αιμόλυσης μπορεί να δώσει αρνητικά αποτελέσματα στο τεστ σακχάρου και στο τεστ ζαμπόν (αιμόλυση οξέος).

Στη μελέτη της οσμωτικής αντίστασης του αίματος καταγράφονται οι ακόλουθες τιμές:

η αρχή της αιμόλυσης - η συγκέντρωση του διαλύματος NaCl από 0,48 έως 0,39%.
μερική - από 0,38 έως 0,34%.
κοίλο - από 0,33 έως 0,32%.

Αιμόλυση κατά τη διάρκεια της εξέτασης

Σε εργαστηριακές μελέτες, το αίμα εκτίθεται σε διάφορες επιδράσεις που οδηγούν σε πλήρες ή ατελές σύνδρομο αιμόλυσης ερυθροκυττάρων, με μεγαλύτερες ή μικρότερες αλλαγές και βλάβες στις μεμβράνες.

Θερμοκρασία in vitro

Η θέρμανση, η επαναλαμβανόμενη κατάψυξη και η απόψυξη ενός εναιωρήματος ερυθροκυττάρων ή αίματος προκαλεί θερμική (θερμική) αιμόλυση της μεμβράνης. Η θέρμανση του αίματος στους t 49 °C προκαλεί ορατή διόγκωση των αιμοσφαιρίων και σε t> 62(63) °C, οι μεμβράνες αρχίζουν να διασπώνται, αλλά ορισμένα θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων διατηρούν εν μέρει την ικανότητα να συγκρατούν την αιμοσφαιρίνη.

Μηχανικό in vitro

Η πρωτογενής και επαναλαμβανόμενη κατάψυξη, η απότομη ανακίνηση ή τα φυγόκεντρα φορτία προκαλούν μηχανική αιμόλυση. Κατά την κατάψυξη, η ζημιά που δέχονται οι μεμβράνες οφείλεται στο σχηματισμό κρυστάλλων πάγου.

Επίσης, τα ερυθροκύτταρα μπορεί να υποστούν μηχανική βλάβη στη μεμβράνη όταν, κατά τη διάρκεια της δοκιμής, το δείγμα αίματος ελήφθη λανθασμένα, καθώς και σε ελαττωματικές συσκευές τεχνητής κυκλοφορίας αίματος και όταν η μεταφορά του κονσερβοποιημένου αίματος δεν είναι σωστά οργανωμένη.

Αυτή η υποομάδα περιλαμβάνει επίσης ενδαγγειακή μηχανική αιμόλυση in vivo, η οποία συμβαίνει λόγω δυσλειτουργίας των τεχνητών καρδιακών βαλβίδων.

Οσμωτική in vitro

Η αύξηση του όγκου ενός ερυθροκυττάρου, λόγω της διείσδυσης νερού σε αυτό, οδηγεί σε τέντωμα της μεμβράνης και επέκταση των πόρων της. Ο κρίσιμος όγκος ενός ερυθροκυττάρου στον άνθρωπο είναι το 146% του αρχικού όγκου.

Προτού η αιμοσφαιρίνη αρχίσει να περνά μέσα από τη μεμβράνη, μειώνει την αντίστασή της στη διείσδυση ιόντων καλίου. Ο μηχανισμός αυτός ονομάζεται οσμωτική αιμόλυση και οφείλεται στην ανάμειξη του αίματος με υποτονικά διαλύματα χλωριούχου νατρίου, ουρίας, γλυκόζης, γλυκερίνης.

Η οσμωτική αιμόλυση λαμβάνει χώρα σε 2 στάδια:

Απελευθέρωση ελεύθερης αιμοσφαιρίνης.
Διάσπαση αιμοσφαιρίνης, η οποία σχετίζεται με φωσφοτίδια του μεσαίου στρώματος της μεμβράνης.

Ένα πολύ μικρό μέρος της αιμοσφαιρίνης παραμένει για πάντα στο στρώμα (σκιές ερυθροκυττάρων) και διαλύεται μόνο μαζί με αυτά - στρωματόλυση.

Η οσμωτική αιμόλυση των ερυθροκυττάρων χρησιμοποιείται για τη διάγνωση διαφόρων ασθενειών και παθολογιών με τη μορφή δοκιμής για την αντίσταση των ερυθροκυττάρων σε υποτονικά διαλύματα NaCl.

Συνεχίζονται οι έρευνες στον τομέα της μελέτης της διάσπασης των ερυθροκυττάρων υπό την επίδραση ακτινοβολίας, υπερήχων, συνεχούς ρεύματος και διαφόρων χημικών παραγόντων.

Ενδαγγειακή αιμόλυση

Η καταστροφή των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων μέσα στα αγγεία του ανθρώπινου σώματος παρατηρείται συχνότερα με αιμολυτική αναιμία, παροξυσμική νόσο ψυχρής συγκόλλησης, δηλητηρίαση με αιμολυτικά δηλητήρια, αυτοάνοση αναιμία με θερμική αιμόλυση.

Το σύνδρομο της ενδαγγειακής αιμόλυσης χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα, σημεία και εργαστηριακές παραμέτρους:

πόνος διαφόρων εντοπισμών - στην κοιλιακή κοιλότητα, τα νεφρά, την καρδιά.
αυξημένη θερμοκρασία σώματος?
ρίγη ή συνθήκες πυρετού.
ταχυκαρδία;
η διόγκωση της σπλήνας είναι ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να υπάρξει μια ελαφρά αύξηση στο ήπαρ και βλάβη στον θυρεοειδή αδένα, που οδηγεί στην εμφάνιση διαβήτη τύπου 2.
πιθανή ανάπτυξη καρδιακής προσβολής.
το κιτρίνισμα ή το σκουρόχρωμο του δέρματος και του σκληρού χιτώνα είναι πολύ αδύναμο.
κόκκινα, καφέ ή μαύρα ούρα.
στην ανάλυση των ούρων - προσδιορίζεται πρώτα η ελεύθερη Hb και μετά από μερικές ημέρες εμφανίζεται η αιμοσιδερίνη.
στην εξέταση αίματος - το επίπεδο της χολερυθρίνης και της ελεύθερης Hb αυξάνεται απότομα, στο πλαίσιο σημαντικής μείωσης της απτοσφαιρίνης.

Χημικό in vivo

Οι λόγοι που προκαλούν μια χημική ποικιλία περιλαμβάνουν:

Είσοδος στο αίμα διαφόρων χημικών ουσιών, τοξίνες και δηλητήρια (συμπεριλαμβανομένων κατά τη διάρκεια χημικών εγκαυμάτων), δηλητηρίαση του σώματος με μόλυβδο, βενζόλιο, φυτοφάρμακα ή χρόνια δηλητηρίαση με οξείδια του αζώτου, νιτροβενζόλιο, νιτρώδες νάτριο.
Δαγκώματα ερπετών και εντόμων, ορισμένα είδη δηλητηριωδών αμφιβίων ή ψαριών, ήττα από αιμολυτικό δηλητήριο σκουληκιών.

Η βλάβη στο σώμα από αιμολυτικά δηλητήρια και η εκτεταμένη βλάβη των ιστών μπορεί να προκαλέσει όχι μόνο αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και να οδηγήσει στην ανάπτυξη αναιμίας, μέχρι την ανάπτυξη DIC (διάσπαρτη ενδαγγειακή πήξη), η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Η χημική αιμόλυση μπορεί να προκληθεί από την κατάποση χλωροφορμίου, αιθέρα, αλκοόλης και ναρκωτικών ουσιών στο πλάσμα του αίματος.

Βιολογικά in vivo

Το βιολογικό είδος περιλαμβάνει την ενδαγγειακή αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια μιας λανθασμένης μετάγγισης ασυμβίβαστου αίματος, σύμφωνα με την ομάδα ή τον παράγοντα Rh. Με μετάγγιση κακής ποιότητας, εμφανίζεται οξεία αιμόλυση, η οποία συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

βραχυπρόθεσμος ενθουσιασμός και ευφορία.
πόνος στη ζώνη στο στήθος και / ή στο επίπεδο της κάτω πλάτης.
ταχυκαρδία στο φόντο της αρτηριακής υπότασης.

Αυτό περιλαμβάνει επίσης αιμολυτική νόσο του εμβρύου και των νεογνών - η αιμόλυση συμβαίνει λόγω της ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του εμβρύου για αντιγόνα ερυθροκυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συμβαίνει όταν μια γυναίκα με Rh-αρνητική έχει ένα έμβρυο με Rh-θετικό αίμα. Λιγότερο συχνά, εμφανίζεται μια σύγκρουση ABO: μια γυναίκα έχει 0 (I) ομάδα αίματος και το έμβρυο έχει Α (II) (65% των περιπτώσεων) ή B (III) (35%). Η οξεία αιμόλυση, σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να οδηγήσει σε αποβολή.

Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων που συμβαίνουν στα όργανα του σώματος (σπλήνας, ήπαρ, μυελός των οστών) σε κυτταρικό επίπεδο ονομάζεται ενδοκυτταρική και μπορεί επίσης να είναι διαφόρων τύπων.

Φυσιολογικός

Κάθε ερυθροκύτταρο τελικά, 100-130 ημέρες μετά την εμφάνισή του, καταρρέει και «πεθαίνει». Τα ώριμα ερυθροκύτταρα σταδιακά αποικοδομούνται. Χάνουν την ελαστικότητα της μεμβράνης και συμβαίνουν άλλες μη αναστρέψιμες διεργασίες - η διάμετρος και το σχήμα των κυττάρων αλλάζουν, οι αναπτύξεις και οι πλάκες μπορούν να σχηματιστούν στις μεμβράνες. Ο φυσικός θάνατος των κυττάρων λαμβάνεται υπόψη στις γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος - ίχνη τροποποιημένων ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν προκαλούν ανησυχία.

Απρόσβλητος

Με αυτοάνοσες και κληρονομικές αιμολυτικές αναιμίες (θαλασσαιμία, κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση, νόσος Marchiafava-Micheli, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, κ.λπ.), αναπτύσσεται ενδοκυτταρική αιμόλυση, η οποία προκαλείται από κληρονομικά ελαττώματα στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων, διαταραχές της επίκτητης ανοσοσφαιρίνης ή αιμοσφαιρίνης. Η ανοσολογική αιμόλυση προχωρά στα ακόλουθα στάδια: ευαισθητοποίηση. επιβεβαίωση της δράσης ενός κομπλιμέντου· αλλαγές στη δομή της μεμβράνης.

Η παρουσία του προβλήματος της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων επιβεβαιώνεται από τα ακόλουθα κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακά σημεία:

έντονο κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα και του δέρματος.
απότομη αύξηση του όγκου του ήπατος και της σπλήνας.
στην ανάλυση των ούρων - αυξημένη urobilin.
στην ανάλυση των κοπράνων - υπάρχει stercobilin.
στην παρακέντηση μυελού των οστών - αυξημένα επίπεδα ερυθροβλαστών και νορμοβλαστών.

Σε μια εξέταση αίματος:

η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων μειώνεται.
Η έμμεση χολερυθρίνη είναι αυξημένη.
Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και ερυθροκυττάρων μειώνονται.
το περιεχόμενο των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται σε 2% ή περισσότερο.
δείκτης χρώματος - 0,8-1,1.

Για να επιβεβαιωθεί η ενδοκυτταρική προέλευση της αιμόλυσης, πραγματοποιούνται επιπλέον άμεσες και έμμεσες εξετάσεις Coombas.

Ιατρική αιμόλυση

Ένας άλλος τύπος αιμόλυσης ερυθροκυττάρων προκαλείται από φάρμακα, που προκαλείται από τη λήψη φαρμάκων που μπορεί να οδηγήσουν στην καταστροφή των μεμβρανών των ερυθροκυττάρων. Μπορούν να χωριστούν στις ακόλουθες υποομάδες:

φάρμακα κατά της φυματίωσης?
διουρητικά και ανθελονοσιακά φάρμακα.
σουλφοναμίδια, νιτροφουράνια, αναλγητικά, διουρητικά.
υπογλυκαιμικούς παράγοντες.

Ως εκ τούτου, είναι εξαιρετικά σημαντικό, πριν κάνετε εργαστηριακές εξετάσεις, να προειδοποιήσετε τον θεράποντα ιατρό σας σχετικά με τη λήψη τέτοιων φαρμάκων.

Και εν κατακλείδι, υπενθυμίζουμε ότι στη θεραπεία και τη διεξαγωγή θεραπευτικών διαδικασιών, πρέπει να εστιάσουμε μόνο στα χαρακτηριστικά της παθολογίας ή στις αιτίες που προκάλεσαν το σύνδρομο αιμόλυσης των ερυθροκυττάρων.

Σε περίπτωση αιμολυτικής κρίσης - μαζικής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, όταν υπάρχουν όλα τα σημάδια αιμόλυσης, η γενική κατάσταση του σώματος έχει επιδεινωθεί απότομα και τα συμπτώματα της αναιμίας εξελίσσονται γρήγορα, θα πρέπει να καλέσετε αμέσως ένα ασθενοφόρο για έκτακτη ανάγκη νοσηλεία και επείγουσα περίθαλψη.