Αλλάζει η διαδικασία χορήγησης φαρμάκων σε πολίτες με ορφανά νοσήματα. Ορφανές ασθένειες: ποιος πρέπει να χρηματοδοτήσει την παροχή φαρμάκων; Κατάλογος ορφανών ασθενειών

1. Οι σπάνιες (ορφανές) ασθένειες είναι ασθένειες που έχουν επιπολασμό όχι περισσότερο από 10 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό.

2. Ο κατάλογος των σπάνιων (ορφανών) ασθενειών καταρτίζεται από τον εξουσιοδοτημένο ομοσπονδιακό φορέα εκτελεστική εξουσίαβασίζεται σε στατιστικά στοιχεία και δημοσιεύεται στην επίσημη ιστοσελίδα της στο Διαδίκτυο.

3. Εγκρίνεται από την Κυβέρνηση κατάλογος απειλητικών για τη ζωή και χρόνιων προοδευτικών σπάνιων (ορφανών) νοσημάτων που οδηγούν σε μείωση του προσδόκιμου ζωής των πολιτών ή της αναπηρίας τους, μεταξύ των νόσων που ορίζονται στο μέρος 2 του παρόντος άρθρου. Ρωσική Ομοσπονδία.

Σπάνιες ασθένειες, ορφανές ασθένειες(Αγγλικά) σπάνια ασθένεια, ορφανή ασθένεια) - ασθένειες που επηρεάζουν ένα μικρό μέρος του πληθυσμού. Για να τονωθεί η έρευνά τους και να δημιουργηθούν φάρμακα για αυτούς (Orphan drugs), συνήθως απαιτείται κρατική υποστήριξη.

Πολλές σπάνιες ασθένειες είναι γενετικές και, ως εκ τούτου, συνοδεύουν ένα άτομο σε όλη τη ζωή, ακόμη και αν τα συμπτώματα δεν εμφανιστούν αμέσως. Πολλές σπάνιες ασθένειες ξεκινούν στην παιδική ηλικία και περίπου το 30% των παιδιών με σπάνιες ασθένειεςμην ζήσετε μέχρι τα 5 χρόνια.

Δεν υπάρχει ενιαίο επίπεδο επιπολασμού μιας νόσου σε έναν πληθυσμό στον οποίο θεωρείται σπάνιος. Μια ασθένεια μπορεί να είναι σπάνια σε ένα μέρος του κόσμου ή σε μια ομάδα ανθρώπων, αλλά συχνή σε άλλες περιοχές ή μεταξύ άλλων ομάδων ανθρώπων.

Δεν υπάρχει ενιαίος, ευρέως αποδεκτός ορισμός των σπάνιων ασθενειών. Ορισμένοι ορισμοί βασίζονται στον αριθμό των ατόμων που ζουν με μια ασθένεια, άλλοι μπορεί να περιλαμβάνουν άλλους παράγοντες, όπως τη διαθεσιμότητα θεραπείας για τη νόσο ή την ικανότητα ανακούφισής της.

Η ιατρική βιβλιογραφία έχει υιοθετήσει παρόμοιους ορισμούς, με ποσοστά επιπολασμού να κυμαίνονται από 1 στα 1.000 έως 1 στα 200.000.

Το Υπουργείο Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης συμπεριέλαβε αρχικά 86 ασθένειες στον κατάλογο των ορφανών ασθενειών στη Ρωσία. Ο αριθμός των Ρώσων με αυτές τις ασθένειες υπολογίστηκε σε κάτι λιγότερο από 13 χιλιάδες άτομα

Ωστόσο, ο κατάλογος τέτοιων ασθενειών σταδιακά επεκτάθηκε και από τις 7 Μαΐου 2014, το Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας συμπεριέλαβε 215 ασθένειες στη λίστα.

Ο EURORDIS υπολογίζει ότι υπάρχουν μεταξύ 5.000 και περίπου 7.000 διαφορετικές σπάνιες ασθένειες. Αν και για καθένα από αυτά η επίπτωση στον πληθυσμό θα είναι χαμηλή, συνολικά, από 6 έως 8 τοις εκατό των κατοίκων της Ευρωπαϊκής Ένωσης πάσχουν από σπάνιες ασθένειες.

Η συχνότητα εμφάνισης σπάνιων ασθενειών θα ποικίλλει μεταξύ διαφορετικών πληθυσμών, πράγμα που σημαίνει ότι μια ασθένεια που είναι σπάνια σε έναν πληθυσμό μπορεί να είναι κοινή σε άλλους πληθυσμούς. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη γενετική και μεταδοτικές ασθένειες. Για παράδειγμα, η κυστική ίνωση (κυστική ίνωση) είναι μια γενετική ασθένεια που είναι σπάνια σε πολλά μέρη της Ασίας, αλλά αρκετά συχνή στην Ευρώπη και πρώην ευρωπαϊκές αποικίες. Σε μικρές χώρες ή πληθυσμούς, το Founder Effect μπορεί να προκαλέσει μια ασθένεια που είναι σπάνια στους περισσότερους πληθυσμούς του κόσμου να γίνει πολύ κοινή σε αυτήν την κοινότητα. Πολλές μολυσματικές ασθένειες είναι κοινές σε μια συγκεκριμένη περιοχή και σπάνιες αλλού στον πλανήτη. Άλλοι τύποι ασθενειών, για παράδειγμα, σπάνιες μορφές καρκίνου, δεν παρουσιάζουν καμία ετερογένεια και είναι απλώς σπάνιες. Για παράδειγμα, οποιαδήποτε μορφή παιδικού καρκίνου θεωρείται σπάνια γιατί μόνο ένας μικρός αριθμός παιδιών αναπτύσσει καρκίνο.

Οι περισσότερες σπάνιες ασθένειες είναι γενετικές και, ως εκ τούτου, χρόνιες. Η EURORDIS εκτιμά ότι τουλάχιστον το 80% των σπάνιων ασθενειών έχουν σχετιζόμενες γενετικές ανωμαλίες.

Περιεχόμενο

Οι «ορφανές» ή ορφανές ασθένειες είναι μια ομάδα σπάνιων ασθενειών που επηρεάζουν μικρό αριθμό ατόμων· οι παθολογίες εμφανίζονται κατά τη γέννηση ή Παιδική ηλικία. Συνολικά έχουν περιγραφεί 7.000 τέτοιες ασθένειες· στη Ρωσία, 214 νοσολογίες περιλαμβάνονται στον κατάλογο των ορφανών ασθενειών. Η έρευνα και η ανάπτυξη μεθόδων θεραπείας για αυτές τις παθολογίες απαιτεί κρατική βοήθεια. Οι «ορφανές» ασθένειες επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής ενός ατόμου και μπορούν να προκαλέσουν θάνατο.

Τι είναι οι ορφανές ασθένειες

ΣΕ ιατρική επιστήμηΔεν υπάρχει ενιαίος ορισμός των σπάνιων ασθενειών. Σε ορισμένες χώρες, οι ορφανές παθολογίες εντοπίζονται ανάλογα με τον αριθμό των ατόμων που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, σε άλλες - με τη διαθεσιμότητα των μεθόδων θεραπείας. Στην Αμερική, οι σπάνιες ασθένειες πιστεύεται ότι επηρεάζουν 1 στους 1.500 ανθρώπους, στην Ιαπωνία, 1 στους 2.500. ευρωπαϊκά κράτηΟι σπάνιες ασθένειες περιλαμβάνουν μόνο χρόνιες, απειλητικές για τη ζωή παθολογίες. Στη Ρωσική Ομοσπονδία, ορφανές παθολογίες θεωρούνται εκείνες που εμφανίζονται όχι περισσότερες από 10 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

από που έρχονται;

Τα ορφανά νοσήματα οφείλονται κυρίως σε γενετικές ανωμαλίες και μπορούν να μεταδοθούν από τους γονείς. Οι παθολογίες έχουν χρόνια φύση. Πιστεύεται ότι οι περισσότερες παθολογίες εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση· σπάνια, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν στην ενήλικη ζωή. Υπάρχουν τοξικές, μολυσματικές και αυτοάνοσες «ορφανές» ασθένειες. Αποκορύφωμα παρακάτω λόγουςανάπτυξη αυτών των ασθενειών:

1. κληρονομικότητα;
2. κακή οικολογία?
3. μειωμένη ανοσία?
4. υψηλή ακτινοβολία?
5. ιογενείς λοιμώξειςστη μητέρα κατά την εγκυμοσύνη, στα παιδιά σε μικρή ηλικία.

Στα παιδιά

Οι περισσότεροι ασθενείς με «ορφανές» ασθένειες γεννιούνται με παθολογίες. κύριος λόγοςη εμφάνιση της παθολογίας στην ενδομήτρια ανάπτυξη - γενετική προδιάθεση. Εάν τουλάχιστον ένας από τους γονείς είναι φορέας του μεταλλαγμένου γονιδίου, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα το παιδί να γεννηθεί ανθυγιεινό. Η παρουσία της μητέρας σε ζώνη αυξημένης ακτινοβολίας προκαλεί την εμφάνιση ορφανών παθολογιών. Οι μολυσματικές ασθένειες σε μια έγκυο γυναίκα μπορούν να αξιολογηθούν ως προκλητές της ανάπτυξης μεταλλάξεων σε ένα παιδί.

Ορφανά νοσήματα: εντολή Υπουργείου Υγείας

Τον Ιανουάριο του 2014, το ρωσικό υπουργείο Υγείας ενημέρωσε τον κατάλογο των ορφανών παθολογιών, ο οποίος περιελάμβανε 214 νοσολογίες. Η διάταξη καθόρισε αυτή την ευθύνη για τη χρηματοδότηση ιατρική φροντίδαοι ασθενείς κατατάσσονται στις περιφέρειες. Ο κατάλογος ενημερώνεται όταν εμφανίζονται κρούσματα νέας νόσου στην επικράτεια του κράτους. Η κυβέρνηση αναπτύσσει πρότυπα για την παροχή φροντίδας σε ασθενείς με σπάνιες παθολογίες.

Κατάλογος ορφανών ασθενειών

Ο κατάλογος των ορφανών ασθενειών που βρέθηκαν στη Ρωσία περιλαμβάνει τις ακόλουθες κατηγορίες:

1. Μυκητίαση: ζυγομυκητίαση, βλεννομυκητίαση κ.λπ.
2. Νεοπλάσματα: θυμώμα, κακοήθη σάρκωμα μαλακών μορίων κ.λπ.
3. Ασθένειες του αίματος, των οργάνων που σχηματίζουν αίμα και μεμονωμένες παραβάσεις, που περιλαμβάνει ανοσοποιητικό μηχανισμό: θαλασσαιμία, άτυπο αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο κ.λπ.
4. Ασθένειες ενδοκρινικό σύστημα, διατροφικές διαταραχές και μεταβολικές διαταραχές: υπερπρολακτιναιμία, κυστική ίνωσηκαι τα λοιπά.
5. Ψυχικές διαταραχέςκαι διαταραχές συμπεριφοράς: σύνδρομο Rett κ.λπ.
6. Ασθένειες νευρικό σύστημα: πρωτοπαθής υπερυπνία, υπερτροφική νευροπάθεια σε παιδιά κ.λπ.
7. Ασθένειες του ματιού και του adnexa: κληρονομικές δυστροφίες αμφιβληστροειδούς, ατροφία οπτικό νεύροκαι τα λοιπά.
8. Παθήσεις του κυκλοφορικού συστήματος: πρωτοπαθείς πνευμονική υπέρταση, κοιλιακή ταχυκαρδίακαι τα λοιπά.
9. Δερματικές παθήσεις και υποδερμικός ιστός: σάρκωμα μαλακών μορίων, νόσος Dühring κ.λπ.
10. Παθήσεις του αναπνευστικού: κοκκιωμάτωση Wegener κ.λπ.
11. Πεπτικές παθήσεις: ελκώδης κολίτιδαστομάχι κ.λπ.
12. Παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος και συνδετικού ιστού: Σύνδρομο Majid, σύνδρομο αορτικού τόξου κ.λπ.
13. Μυϊκές παθήσεις: προοδευτική οστεοπλασία ινοδυσπλασίας κ.λπ.
14. Ασθένειες ουρογεννητικό σύστημα: κληρονομικές μορφέςαζωοσπερμία, νεφρωσικό σύνδρομο κ.λπ.
15. συγγενείς ανωμαλίεςπρόσθιο τμήμα του ματιού: ανιρίδια κ.λπ.
16. Συγγενείς ανωμαλίες, παραμορφώσεις και χρωμοσωμικές διαταραχές: Νόσος Hirschsprung, προοδευτική πολυκυστική νεφρική νόσος κ.λπ.

Ποιες ασθένειες είναι πιο συχνές;

Στο έδαφος της Ρωσικής Ομοσπονδίας, οι «ορφανές» ασθένειες είναι πιο συχνές, οι οποίες προκύπτουν λόγω γενετικές μεταλλάξεις. Η κυβέρνηση ενέκρινε έναν κατάλογο 24 ασθενειών, εκ των οποίων η θεραπεία των επτά πιο ακριβών χρηματοδοτείται από τον ρωσικό προϋπολογισμό. Οι στατιστικές λένε ότι οι πιο συχνές παθολογίες είναι: κυστική ίνωση, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, χρόνια βλεννογόνο καντιντίαση, νόσος Gaucher, νανισμός της υπόφυσης.

Κυστική ίνωση

Μια κληρονομική ασθένεια που προσβάλλει σοβαρά τους εξωκρινείς αδένες είναι η κυστική ίνωση. Η παθολογία εμφανίζεται λόγω μιας μετάλλαξης σε ένα γονίδιο που ρυθμίζει τη μεταφορά ιόντων νατρίου και χλωρίου μέσω της μεμβράνης πλέγματος των κυττάρων. Η κυστική ίνωση επηρεάζει όλα τα όργανα που παράγουν βλέννα. Υπάρχει συσσώρευση παχύρρευστων, παχύρρευστων περιεχομένων, η αφαίρεση των οποίων είναι δύσκολη. Ο αερισμός και η παροχή αίματος στους πνεύμονες είναι εξασθενημένοι, και είναι πιθανό κακοήθεις όγκους. Οι ασθενείς εμφανίζουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη, διόγκωση του ήπατος, φούσκωμα και ξηρό βήχα.

Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο

GUS είναι σπάνια παθολογία, αναπτύσσεται σε παιδιά κάτω των τριών ετών. Οι αιτίες του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου περιλαμβάνουν επιπλοκές διάχυτης ενδαγγειακής πήξης μετά από οξείες λοιμώδεις νόσους και συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Η ασθένεια προκαλείται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων, τις επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και την κληρονομικότητα.

Η διαγνωστική διαδικασία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας γενική ανάλυσηούρων, ιστομορφολογική εξέταση. Η HUS εμφανίζεται σε τρία στάδια: πρόδρομη, περίοδος αιχμής, περίοδος ανάρρωσης ή στο τέλος της ζωής του ασθενούς. Κάθε στάδιο έχει ειδικές εκδηλώσεις, αλλά υπάρχουν και συμπτώματα που εμφανίζονται σε όλη τη διάρκεια της νόσου:

1. αιμολυτική αναιμία;
2. θρομβοπενία;
3. οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Χρόνια καντιντίαση του βλεννογόνου

Γενετική σπάνια νόσος του δέρματος, του βλεννογόνου των γεννητικών οργάνων, των μεμβρανών στοματική κοιλότητα– χρόνια βλεννογονοδερματική καντιντίαση. Οι αιτιολογικοί παράγοντες είναι μύκητες που μοιάζουν με ζυμομύκητες του γένους Candida Albicans. Η ασθένεια μπορεί να προσδιοριστεί με βάση εξέταση με μικροσκόπιοδέρμα σε υγρό παρασκεύασμα με υδροξείδιο του καλίου. Εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 18 ετών. Οι μύκητες μπορούν να καταστείλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, προκαλώντας φαγούρα στο δέρμα. Τα συμπτώματα της χρόνιας βλεννογόνου καντιντίασης είναι πολύ διαφορετικά και εμφανίζονται μη συστηματικά.

Θεραπεία

Οι περισσότερες σπάνιες ασθένειες είναι ανίατες, επομένως οι κύριοι στόχοι της θεραπείας είναι η αύξηση της ανοσίας του ασθενούς και η βελτίωση της υγείας. Οι μέθοδοι θεραπείας αναπτύσσονται σε κρατικό επίπεδο και νέες μέθοδοι και φάρμακα αναπτύσσονται συνεχώς. Δημιουργούνται βάσεις δωρητών για ασθενείς που χρειάζονται όργανα για μεταμόσχευση. Κάθε χώρα έχει μια λίστα με παθολογίες των οποίων η θεραπεία χρηματοδοτείται από το κράτος.

Ορφανά φάρμακα

Τα ορφανά φάρμακα αναπτύσσονται για τη θεραπεία ορφανών ασθενειών. Ο σκοπός αυτού του καθεστώτος είναι πολιτικό ζήτημα, τα κράτη παρέχουν υποστήριξη και ενθαρρύνουν την ανάπτυξη αυτού του είδους ιατρικές προμήθειες. Για την τόνωση της δραστηριότητας της διαδικασίας παρασκευής ορφανών φαρμάκων, ορισμένες στατιστικές απαιτήσεις ενδέχεται να μειωθούν. Το κράτος τονώνει τους προγραμματιστές με ειδικά προνόμια, μειώσεις φόρων, επιδοτήσεις αναπτύξεων και αύξηση της περιόδου αποκλειστικότητας στην αγορά.

Πότε να δείτε γιατρό

Πολλοί από εμάς αναβάλλουμε την επίσκεψη σε γιατρό από φόβο μήπως ανακαλύψουμε μια τρομερή διάγνωση. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι είναι καλύτερο να ξεκινήσετε τη διαδικασία θεραπείας στο πρώιμο στάδιοασθένεια, αυτό βελτιώνει το αποτέλεσμα των θεραπευτικών διαδικασιών και μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Εάν παρατηρήσετε συμπτώματα οποιασδήποτε ανωμαλίας στη λειτουργία του σώματος, επικοινωνήστε αμέσως ιατρός. Είναι προτιμότερο ο γιατρός να διαψεύσει τη διάγνωση παρά να φτάσει η ασθένεια σε ανεπανόρθωτο στάδιο.

Βίντεο: σπάνιες ασθένειες

Προσοχή!Οι πληροφορίες που παρέχονται στο άρθρο προορίζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Τα υλικά του άρθρου δεν απαιτούν αυτοθεραπεία. Μόνο ένας εξειδικευμένος γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση και να κάνει συστάσεις για θεραπεία, με βάση ατομικά χαρακτηριστικάσυγκεκριμένο ασθενή.

Βρήκατε κάποιο σφάλμα στο κείμενο; Επιλέξτε το, πατήστε Ctrl + Enter και θα τα διορθώσουμε όλα!

Πρόεδρος της κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας Ντμίτρι Μεντβέντεφυπέγραψε την υπ’ αριθμ. 1416 απόφαση της 26ης Νοεμβρίου 2018 «Περί διαδικασίας οργάνωσης της ασφάλειας φάρμακαάτομα με αιμορροφιλία, κυστική ίνωση, νανισμό της υπόφυσης, νόσο του Gaucher, κακοήθη νεοπλάσματα λεμφοειδών, αιματοποιητικούς και συναφείς ιστούς, σκλήρυνση κατά πλάκας, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, νεανική αρθρίτιδα με συστηματική έναρξη, βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου Ι, ΙΙ και μεταμόσχευση ατόμων, (ή) υφάσματα, καθώς και για την αναγνώριση ως άκυρη ορισμένων πράξεων της κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας.»

Σύμφωνα με το έγγραφο, έχουν γίνει τροποποιήσεις στον ομοσπονδιακό νόμο «Σχετικά με τις βασικές αρχές της προστασίας της υγείας των πολιτών στη Ρωσική Ομοσπονδία», ο οποίος διευρύνει τον κατάλογο των απειλητικών για τη ζωή και των χρόνιων προοδευτικών σπάνιων (ορφανών) ασθενειών που οδηγούν σε μείωση των προσδόκιμο ζωής ή αναπηρία, για τη θεραπεία των οποίων τα φάρμακα αγοράζονται κεντρικά σε βάρος του ομοσπονδιακό προϋπολογισμό. Παλαιότερα μια τέτοια λίστα περιελάμβανε επτά ασθένειες: αιμορροφιλία, κυστική ίνωση, νανισμός της υπόφυσης, νόσος Gaucher, κακοήθη νεοπλάσματαλεμφοειδείς, αιμοποιητικούς και συναφείς ιστούς, πολλαπλή σκλήρυνση- τα λεγόμενα επτά νοσολογίες. Τώρα οι εξουσίες αγοράς φαρμάκων για θεραπεία έχουν μεταφερθεί επιπλέον σε ομοσπονδιακό επίπεδο. πέντε ακόμη ορφανές ασθένειες: αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, νεανική αρθρίτιδα με συστηματική έναρξη, βλεννοπολυσακχαριδώσεις τύπου I, II και VI. Ομοσπονδιακός νόμοςΈχει επίσης διαπιστωθεί ότι η διαδικασία παροχής φαρμάκων στους ασθενείς με μία από αυτές τις 12 ασθένειες και η διαδικασία διατήρησης ομοσπονδιακό μητρώοτέτοιοι ασθενείς καθορίζονται από την κυβέρνηση της Ρωσίας.

Έχουν επίσης εγκριθεί κανόνες για τη διατήρηση του ομοσπονδιακού μητρώου ατόμων με αυτές τις σπάνιες ασθένειες.

Οι κανόνες καθορίζουν τη διαδικασία μεταφοράς φαρμάκων από το ρωσικό Υπουργείο Υγείας στην κυριότητα των συστατικών οντοτήτων της Ομοσπονδίας. Έχει διαπιστωθεί ότι η ανάγκη για ένα φάρμακο θα καθοριστεί λαμβάνοντας υπόψη τα πρότυπα ιατρικής περίθαλψης, κλινικές συστάσεις(πρωτόκολλα θεραπείας) και η μέση δόση πορείας του φαρμάκου με βάση πληροφορίες από το ομοσπονδιακό μητρώο ασθενών και την ανάγκη σχηματισμός αποθεματικού για 15 μήνες.

Εάν ένας ασθενής ταξιδεύει εκτός της επικράτειας ενός υποκειμένου της Ομοσπονδίας, το φάρμακο θα συνταγογραφείται για την περίοδο χρήσης, αλλά όχι περισσότερο από έξι μήνες. Ωστε να ορθολογική χρήσηφαρμάκων παρέχεται η δυνατότητα αναδιανομής φαρμάκων μεταξύ των υποκειμένων της Ομοσπονδίας όταν αλλάζει ο αριθμός των ασθενών.

Το ρωσικό Υπουργείο Υγείας θα σχηματίσει ειδική επιτροπή για να εξετάσει αιτήσεις από συνιστώσες οντότητες της Ομοσπονδίας. Το ρωσικό Υπουργείο Υγείας έχει επίσης την εξουσία να παρακολουθεί την κυκλοφορία και τη λογιστική των φαρμάκων.

31 Οκτωβρίου 2019, Ποιότητα περιφερειακής και δημοτικής διακυβέρνησης Σχετικά με την βράβευση των νικητών του Πανρωσικού διαγωνισμού "Best Δημοτική πρακτική" Αρ. παραγγελίας 2534-r με ημερομηνία 26 Οκτωβρίου 2019. Εγκρίθηκε η κατανομή των μεταφορών μεταξύ των προϋπολογισμών των συστατικών οντοτήτων της Ομοσπονδίας για μπόνους για 23 δήμους - νικητές του Πανρωσικού διαγωνισμού «Βέλτιστη δημοτική πρακτική». Αυτά τα δήμουςέφτασε καλύτερα αποτελέσματαστις περιοχές των δημοτικών οικονομική πολιτικήκαι διαχείριση των δημοτικών οικονομικών, της στέγασης και των κοινοτικών υπηρεσιών και του αστικού περιβάλλοντος.

30 Οκτωβρίου 2019 , Στέγαση και κοινοτικές υπηρεσίες Δείκτες μεταβολών στο ύψος των τελών πολιτών για υπηρεσίες κοινής ωφέλειαςγια το 2020 Αρ. παραγγελίας 2556-r με ημερομηνία 29 Οκτωβρίου 2019. Ο δείκτης για ένα θέμα της Ομοσπονδίας καθορίζει τη μέγιστη επιτρεπόμενη αύξηση στη συνολική πληρωμή των πολιτών κατά μέσο όρο για την αντίστοιχη περιοχή και χρησιμεύει ως βάση για έγκριση από τον επικεφαλής του θέματος της Ομοσπονδίας οριακούς δείκτεςαλλαγές στο ύψος των τελών που καταβάλλουν οι πολίτες για υπηρεσίες κοινής ωφέλειας στους δήμους.

29 Οκτωβρίου 2019, Διαχείριση φυσικών πόρων. Χρήση υπεδάφους Σχετικά με τη διεξαγωγή δημοπρασίας για το δικαίωμα χρήσης του υπεδάφους οικόπεδου Bukharinsky ομοσπονδιακής σημασίας Αρ. παραγγελίας 2478-r με ημερομηνία 21 Οκτωβρίου 2019. Η περιοχή γεωλογικής μελέτης υπεδάφους, έρευνας και παραγωγής υδρογονανθράκων έχει έκταση 2447,4 τετραγωνικά μέτρα. χλμ.

29 Οκτωβρίου 2019, Ναυπηγική και θαλάσσια τεχνολογία Εγκρίθηκε η αναπτυξιακή στρατηγική ναυπηγική βιομηχανίαέως το 2035 Αρ. παραγγελίας 2553-r με ημερομηνία 28 Οκτωβρίου 2019. Στόχος της Στρατηγικής είναι η δημιουργία ανταγωνιστικής παραγωγής στη ναυπηγική βιομηχανία, η αύξηση του επιπέδου αποτελεσματικότητας διαχείρισης της ναυπηγικής και οργανισμούς επισκευής πλοίων, επίλυση ζητημάτων υποκατάστασης εισαγωγών κατά την κατασκευή, εξυπηρέτηση μετά την πώλησηκαι επισκευή πλοίων, πλοίων και θαλάσσιου εξοπλισμού.

26 Οκτωβρίου 2019, Το Ομοσπονδιακό Στατιστικό Πρόγραμμα Εργασίας έχει συμπληρωθεί με πληροφορίες σχετικά με τη δυναμική των δεικτών των εθνικών έργων «Υγεία» και «Δημογραφία» Αρ. παραγγελίας 2498-r με ημερομηνία 23 Οκτωβρίου 2019. Το Ομοσπονδιακό Στατιστικό Πρόγραμμα Εργασίας περιλαμβάνει 70 δείκτες, συμπεριλαμβανομένων 27 δεικτών ομοσπονδιακά έργαπεριλαμβάνονται στο εθνικό έργο «Δημογραφία» και 43 δείκτες ομοσπονδιακών έργων που περιλαμβάνονται στο εθνικό έργο «Υγεία».

25 Οκτωβρίου 2019, Ανθρωπιστικές σχέσεις με ξένες χώρες (εκτός της ΚΑΚ). Συμπατριώτες Σχετικά με το βραβείο τιμητικά πιστοποιητικάΚυβέρνηση της Ρωσίας Ρωσόφωνα ξένα μέσα ενημέρωσης Αρ. 2518-r διαταγή 24 Οκτωβρίου 2019. Το 2019, η εφημερίδα "Azerbaijanskie Izvestia" (Δημοκρατία του Αζερμπαϊτζάν), ο εκδοτικός οίκος "LTC Media Verlag" (Ομοσπονδιακή Δημοκρατία της Γερμανίας), το περιοδικό "Open City" (Δημοκρατία της Λετονίας) και η μη κυβερνητική οργάνωση "Association of Russian Πολιτισμός» (Δημοκρατία της Τουρκίας).

20 Οκτωβρίου 2019, Απονεμήθηκε το Κυβερνητικό Βραβείο «Ψυχή της Ρωσίας» για το 2019 Αρ. παραγγελίας 2430-r με ημερομηνία 15 Οκτωβρίου 2019. Απονεμήθηκαν 15 βραβεία στις κατηγορίες « παραδοσιακή μουσική», «Λαϊκό τραγούδι», «Λαϊκός Διδάσκαλος», «Παραδοσιακός Λαϊκός Πολιτισμός» και «Λαϊκός Χορός».

20 Οκτωβρίου 2019, Θέατρο. ΜΟΥΣΙΚΗ. τέχνη Απονεμήθηκε το Κυβερνητικό Βραβείο για τον καλύτερο θεατρική παραγωγήβασισμένο σε έργα Ρώσων κλασικών Αρ. παραγγελίας 2431-r με ημερομηνία 15 Οκτωβρίου 2019. Οι νικητές του βραβείου ήταν το θέατρο κουκλοθέατρου Astrakhan, το περιφερειακό κουκλοθέατρο του Ιρκούτσκ "Aistenok", το Κρατικό Θέατρο Νέων Θεατών Kirov "Θέατρο στο Spasskaya".

15 Οκτωβρίου 2019, Κυκλοφορία φαρμάκων, ιατροτεχνολογικών προϊόντων και ουσιών Περί έγκρισης καταλόγου ζωτικών και βασικών φαρμάκων για ιατρική χρήσηγια το 2020 Αρ. παραγγελίας 2406-r με ημερομηνία 12 Οκτωβρίου 2019. Ο κατάλογος των ζωτικών και απαραίτητων φαρμάκων για ιατρική χρήση για το 2020 συμπληρώθηκε με 24 φάρμακα, 2 νέα δοσολογικές μορφέςγια φάρμακα που περιλαμβάνονται ήδη σε αυτόν τον κατάλογο. Κατάλογος φαρμάκων προς παροχή επιμέρους κατηγορίεςπολίτες συμπληρώθηκαν με 23 είδη φαρμάκων. Ο κατάλογος των ακριβών φαρμάκων έχει συμπληρωθεί με 12 είδη.

12 Οκτωβρίου 2019, Κρατική πολιτική στον τομέα της επιστημονικής έρευνας και ανάπτυξης Απονεμήθηκε το Βραβείο της Ρωσικής Κυβέρνησης στον τομέα της επιστήμης και της τεχνολογίας για νέους επιστήμονες για το 2019 Διάταγμα 7 Οκτωβρίου 2019 Αρ. 2323-r. 25 υποψήφιοι κέρδισαν βραβεία το 2019. Τα βραβεία, ειδικότερα, απονεμήθηκαν για την ανάπτυξη και εφαρμογή μεθόδων και συστημάτων για έξυπνο έλεγχο ρομπότ διαφορετικό είδοςκαι ραντεβού, ολοκληρωμένο σύστημαεξασφαλίζοντας βιώσιμη κύκλος ζωήςκτίρια και κατασκευές, υποπίεση πλάσματος ηλεκτρονικές πηγέςγια επεξεργασία και τροποποίηση διηλεκτρικών υλικών.

11 Οκτωβρίου 2019 Σχετικά με τον διευθυντή του ομοσπονδιακού κρατικού προϋπολογισμού εκπαιδευτικού ιδρύματος "Διεθνές Κέντρο Παιδιών "Artek"" Αρ. παραγγελίας 2356-r με ημερομηνία 10 Οκτωβρίου 2019

11 Οκτωβρίου 2019 Σχετικά με τον Γενικό Διευθυντή του Ομοσπονδιακού Κρατικού Δημοσιονομικού Ιδρύματος Πολιτισμού "Κρατικό Ερμιτάζ" Διάταγμα της 11ης Οκτωβρίου 2019 Αρ. 2381-r

9 Οκτωβρίου 2019, Οργάνωση του συστήματος υγείας. Ασφάλεια υγείας Εγκρίθηκαν οι αρχές εκσυγχρονισμού της πρωτοβάθμιας περίθαλψης Απόφαση της 9ης Οκτωβρίου 2019 Αρ. 1304. Λήφθηκαν αποφάσειςθα συμβάλει στη διασφάλιση της διαθεσιμότητας και της ποιότητας της πρωτοβάθμιας φροντίδας υγείας και ιατρικής περίθαλψης που παρέχεται σε αγροτικές περιοχές, οικισμούς εργαζομένων, αστικούς οικισμούς και μικρές πόλεις με πληθυσμό έως 50 χιλιάδες άτομα.

9 Οκτωβρίου 2019, Ταχυδρομική Υπηρεσία Καθορίστηκε η σύνθεση του διοικητικού συμβουλίου ανώνυμη εταιρεία"Ταχυδρομείο" Διάταγμα 7 Οκτωβρίου 2019 Αρ. 2305-r. Σύμφωνα με τον ομοσπονδιακό νόμο «Σχετικά με τις ιδιαιτερότητες της αναδιοργάνωσης του ομοσπονδιακού κράτους ενιαία επιχείρηση"Russian Post", τα βασικά στοιχεία των δραστηριοτήτων της ανώνυμης εταιρείας "Russian Post" και σχετικά με τροποποιήσεις σε ορισμένες νομοθετικές πράξειςΡωσική Ομοσπονδία" και το καταστατικό της JSC "Russian Post" το διοικητικό συμβούλιο διορίζεται βάσει απόφασης της κυβέρνησης της Ρωσίας για περίοδο όχι μεγαλύτερη από πέντε χρόνια.

7 Οκτωβρίου 2019, συμμετοχή της Ρωσίας σε πολυμερείς συμφωνίες, διεθνείς οργανισμούς και ενώσεις (εκτός της ΚΑΚ) Η κυβέρνηση της Ρωσικής Ομοσπονδίας αποφάσισε να υπογράψει τη Σύμβαση του ΟΗΕ για τη διευκόλυνση των συνθηκών διέλευσης των συνόρων για τις διεθνείς σιδηροδρομικές μεταφορές επιβατών και αποσκευών Αρ. 2265-r διαταγή 30 Σεπτεμβρίου 2019. Η Σύμβαση, ειδικότερα, προβλέπει τη θέσπιση απλουστευμένων διαδικασιών για τη διενέργεια εργασιών ελέγχου σε επιβατικές αμαξοστοιχίες, τη διενέργεια συνοριακών και τελωνειακών ελέγχων στα τρένα κατά μήκος νέα τεχνολογίακατά μήκος της διαδρομής, οργάνωση της διέλευσης των επιβατικών αμαξοστοιχιών σε μη στάση και μείωση του χρόνου διεξαγωγής όλων των τύπων ελέγχων στους συνοριακούς σταθμούς, μείωση του χρόνου στάθμευσης με μείωση του χρόνου για εργασίες ελέγχου, χρήση σύγχρονων τεχνολογιών πληροφοριών κατά τη μεταφορά επιβάτες.

7 Οκτωβρίου 2019, Μεταναστευτική πολιτική Επιτρεπόμενο σύνολο μετοχών αλλοδαποί εργάτεςσε ορισμένους τύπους ΟΙΚΟΝΟΜΙΚΗ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑγια το 2020 Απόφαση της 30ης Σεπτεμβρίου 2019 Αρ.1271. Σε ορισμένους τομείς οικονομικής δραστηριότητας για το 2020, διατηρήθηκε το επιτρεπόμενο μερίδιο αλλοδαπών εργαζομένων που καθορίστηκε για το 2019. Οι αποφάσεις που λαμβάνονται είναι απαραίτητες για να ρυθμιστεί η προσέλκυση ξένου εργατικού δυναμικού μεμονωμένα είδηλαμβάνοντας υπόψη την οικονομική δραστηριότητα περιφερειακά χαρακτηριστικάαγορά εργασίας και την ανάγκη απασχόλησης Ρώσων πολιτών κατά προτεραιότητα.

Έχει καθιερωθεί μια διαδικασία για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των περιοχών ταχείας κοινωνικο-οικονομικής ανάπτυξης Απόφαση της 23ης Σεπτεμβρίου 2019 Αρ.1240. Έχει εγκριθεί μια μεθοδολογία για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας και την παρακολούθηση των δεικτών απόδοσης των αναπτυξιακών περιοχών προτεραιότητας, με εξαίρεση τις αναπτυξιακές περιοχές προτεραιότητας που δημιουργούνται σε μονοβιομηχανικές πόλεις. Η μεθοδολογία καθορίζει τους δείκτες που θα χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση και την παρακολούθηση, καθώς και τα κριτήρια βάσει των οποίων η ASEZ θα θεωρείται αποτελεσματική.

3 Οκτωβρίου 2019, Εργαλεία εδαφικής ανάπτυξης. Επενδυτικά έργα περιφερειακής σημασίας Αποφασίστηκε να δημιουργηθεί ένα ειδικό οικονομική ζώνηβιομηχανικής παραγωγής τύπου "Oryol" στην περιοχή Oryol Απόφαση της 24ης Σεπτεμβρίου 2019 Αρ.1241. Η δημιουργία του Orel SEZ θα συμβάλει στην κοινωνικοοικονομική ανάπτυξη της περιοχής Oryol, στην προσέλκυση επενδύσεων και στη δημιουργία νέων θέσεων εργασίας.

27 Σεπτεμβρίου 2019, Μεταναστευτική πολιτική Η διαδικασία για την έκδοση ηλεκτρονικών θεωρήσεων εισόδου στη Ρωσία μέσω σημείων ελέγχου στην Αγία Πετρούπολη και Περιφέρεια Λένινγκραντ Απόφαση 26 Σεπτεμβρίου 2019 Αρ. 1252, Διάταγμα 26 Σεπτεμβρίου 2019 Αρ. Οι ιδιαιτερότητες της έκδοσης συνηθισμένων επιχειρηματικών, τουριστικών και ανθρωπιστικών θεωρήσεων μιας εισόδου με τη μορφή ηλεκτρονικά έγγραφακαι είσοδος στη Ρωσία μέσω σημείων ελέγχου στην Αγία Πετρούπολη και την περιοχή του Λένινγκραντ βάσει τέτοιων βίζας πολιτών ξένων χωρών που περιλαμβάνονται στον αντίστοιχο κατάλογο. Έχουν καθοριστεί σημεία ελέγχου στα κρατικά σύνορα μέσω των οποίων οι αλλοδαποί πολίτες θα μπορούν να εισέρχονται στη Ρωσία βάσει ηλεκτρονικών βίζας.

1

Στις 20 Μαρτίου, το Δημόσιο Επιμελητήριο της Ρωσικής Ομοσπονδίας διοργάνωσε μια στρογγυλή τράπεζα «Η νόσος του Fabry στο επίκεντρο», κατά την οποία οι συμμετέχοντες συζήτησαν τα προβλήματα που αντιμετωπίζουν ασθενείς με σπάνιες (ορφανές) ασθένειες, καθώς και τρόπους χρηματοδότησης της παροχής φαρμάκων σε αυτές ασθενείς.

Ανοίγοντας τη συνεδρίαση, ο Αναπληρωτής Πρόεδρος της Επιτροπής OP RF για την Προστασία της Υγείας των Πολιτών και την Ανάπτυξη της Υγείας Βαλεντίνα Τσίβοβαείπε ότι το Δημόσιο Επιμελητήριο της Ρωσικής Ομοσπονδίας λαμβάνει αιτήματα σχετικά με τη δυσκολία απόκτησης φαρμάκων για ασθενείς με σπάνιες ασθένειες στις περιφέρειες.

Ας θυμίσουμε ότι στις 26 Νοεμβρίου 2018, ο Πρόεδρος της Κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας Ντμίτρι Μεντβέντεφυπέγραψε ψήφισμα σύμφωνα με το οποίο ο ομοσπονδιακός νόμος «Σχετικά με τις θεμελιώδεις αρχές της προστασίας της υγείας των πολιτών στη Ρωσική Ομοσπονδία» διεύρυνε τον κατάλογο των απειλητικών για τη ζωή και των χρόνιων προοδευτικών σπάνιων (ορφανών) ασθενειών που οδηγούν σε μείωση του προσδόκιμου ζωής ή αναπηρίας, η θεραπεία της οποίας τα φάρμακα αγοράζονται κεντρικά σε βάρος του ομοσπονδιακού προϋπολογισμού.

Προηγουμένως, μια τέτοια λίστα περιελάμβανε επτά ασθένειες: αιμορροφιλία, κυστική ίνωση, νανισμό της υπόφυσης, νόσο του Gaucher, κακοήθη νεοπλάσματα λεμφοειδών, αιμοποιητικούς και συναφείς ιστούς, σκλήρυνση κατά πλάκας. Τώρα, οι εξουσίες αγοράς φαρμάκων για τη θεραπεία πέντε ακόμη ορφανών ασθενειών έχουν μεταφερθεί επιπλέον σε ομοσπονδιακό επίπεδο: αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, νεανική αρθρίτιδα με συστηματική έναρξη, βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου I, II και VI. Ο ομοσπονδιακός νόμος ορίζει επίσης ότι η διαδικασία χορήγησης φαρμάκων σε ασθενείς με μία από αυτές τις 12 ασθένειες και η διαδικασία διατήρησης του ομοσπονδιακού μητρώου τέτοιων ασθενών καθορίζονται από την κυβέρνηση της Ρωσίας. Οι εν λόγω κανονισμοί τέθηκαν σε ισχύ την 1η Ιανουαρίου 2019.

Η εκδήλωση ξεκίνησε από τη διαπεριφερειακή φιλανθρωπική οργάνωση ΑμεΑ «Ένωση Ασθενών και Οργανώσεις Ασθενών για Σπάνιες Παθήσεις» με την υποστήριξη του Δημόσιο Επιμελητήριο RF. Οι εμπνευστές πρότειναν τη διοργάνωση μιας κοινής συνάντησης εμπειρογνωμόνων και εκπροσώπων της κοινότητας ασθενών για να συζητηθεί η πιθανότητα συμπερίληψης της νόσου Fabry ομοσπονδιακό πρόγραμμαγια υποστήριξη φάρμακαασθενείς με παρόμοιες σπάνιες ασθένειες. Επί του παρόντος, τα φάρμακα παρέχονται από τον περιφερειακό προϋπολογισμό και μερικές φορές υπάρχουν μόνο αρκετά για τα παιδιά.

Επικεφαλής του Επιστημονικού και Κλινικού Τμήματος Χημειοθεραπείας για Ορφανά Νοσήματα, Εθνικό Ιατρικό Ερευνητικό Κέντρο Αιματολογίας, Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας Έλενα Λουκίναμίλησε για τη θετική εμπειρία της θεραπείας της σπάνιας νόσου Gaucher χρησιμοποιώντας κονδύλια του ομοσπονδιακού προϋπολογισμού.

«Πολλές ορφανές ασθένειες, ιδιαίτερα η νόσος Fabry, δεν καλύπτονται από φάρμακα σε ομοσπονδιακό επίπεδο, αυτή τη στιγμήαυτό βρίσκεται στους ώμους των υπηκόων της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Μερικές φορές ακόμη και οι μη επιδοτούμενες περιοχές δεν μπορούν να αντέξουν οικονομικά την πλήρη θεραπεία τέτοιων περίπλοκων ενηλίκων ασθενών, καθώς υπάρχουν αρκετά χρήματα μόνο για τα παιδιά. Η θετική μας εμπειρία με τη θεραπεία της νόσου Gaucher μέσω του ομοσπονδιακού κέντρου έχει δείξει ότι η ομοσπονδιοποίηση της παροχής φαρμάκων στους ασθενείς επιτρέπει στους πολίτες να λαμβάνουν τα φάρμακα που είναι απαραίτητα για τη ζωή», είπε η Lukina.

Μια άλλη δυσκολία στην επίλυση του ζητήματος της θεραπείας των ορφανών ασθενειών, σύμφωνα με την Έλενα Λουκίνα, είναι η ασάφεια των κριτηρίων για τη διάγνωση της νόσου και η αξιοπιστία των πληροφοριών για τη συνταγογράφηση δια βίου ή μακροχρόνια θεραπεία. Συγκεκριμένα, ο ειδικός έδωσε ένα παράδειγμα όπου, ως αποτέλεσμα πέντε έως έξι ετών δαπανηρής θεραπείας, ένας ασθενής εμφάνισε τα ίδια φαινόμενα με ασθενείς που δεν έλαβαν θεραπεία.

Προϊστάμενος της Κλινικής Νεφρολογίας, Εσωτερικών και Επαγγελματικών Παθήσεων με το όνομα Ε.Μ. Η Ταρίεβα Σεργκέι Μοϊσέεφμίλησε για το έργο του μεγαλύτερου ιατρικού ιδρύματος της χώρας, στο οποίο εντάσσεται κλινικό κέντροΠρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας που πήρε το όνομά του από τον Ι.Μ. Σετσένοφ. Η κλινική έχει περισσότερα από 50 χρόνια εμπειρίας στη θεραπεία σπάνιων ασθενειών.

«Πρόσφατα αναλύσαμε τον αριθμό των ασθενών με νόσο Fabry που λαμβάνουν θεραπεία από εμάς. Από την κλινική μας έχουν περάσει περίπου 60 οικογένειες, που είναι συνολικά 160-170 άτομα. Από αυτούς, περίπου 40 άτομα λαμβάνουν τώρα θεραπεία, αλλά επειδή μεταξύ των συγγενών υπάρχουν γυναίκες και μικρά παιδιά που δεν λαμβάνουν θεραπεία λόγω των χαρακτηριστικών της νόσου τους, μπορούμε να πούμε ότι μόνο οι μισοί από τους ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία λαμβάνουν τη θεραπεία». σημείωσε ο Σεργκέι Μόισεφ.

Πρότεινε τη χρήση της κλινικής που φέρει το όνομα της Ε.Μ. Tareev ως ομοσπονδιακό κέντρο ικανό να διαγνώσει τη νόσο Fabry και να θεραπεύσει αυτή τη σπάνια ασθένεια.

Συνοψίζοντας τη συνάντηση, οι συμμετέχοντες ανέφεραν ότι το θέμα της παροχής φαρμάκων για ασθενείς με ορφανά νοσήματα απαιτεί πρόσθετη μελέτη επίπεδο εμπειρογνωμόνων. Προτείνεται η εισαγωγή ομοσπονδιακής χρηματοδότησης για τη θεραπεία τέτοιων ασθενειών και η παροχή ομοσπονδιακής χρηματοδότησης ιατρικά κέντρατο δικαίωμα να συνταγογραφήσει αυτή τη θεραπεία και να παρατηρήσει τη δυναμική της. Το κλαδικό υπουργείο καλείται να ορίσει εξουσιοδοτημένους ομοσπονδιακά κέντρακαι ειδικοί υπεύθυνοι για τη διάγνωση του τρόπου αντιμετώπισης των ορφανών ασθενειών.