Πριν από σχεδόν 60 χρόνια, η ασθένεια περιγράφηκε από τον γιατρό Gianotti, ο οποίος ανακάλυψε μεγέθυνση Οι λεμφαδένες, εκδηλώσεις ηπατίτιδας (φλεγμονή του ήπατος) και κόκκινο εξάνθημα με τη μορφή βλατίδων, στοιχεία που ανεβαίνουν κάπως πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, στην περιοχή του προσώπου, των άκρων και των γλουτών.
Αρχικά, ο γιατρός πρότεινε ότι η ασθένεια σχετίζεται άμεσα με τη διείσδυση του ιού στον ανθρώπινο οργανισμό. Η ασθένεια άρχισε να ονομάζεται βλατιδώδης ακροδερματίτιδα των παιδιών, δηλαδή μια από τις φλεγμονώδεις δερματικές παθήσεις. Στα τέλη της δεκαετίας του '50, η ασθένεια έγινε επίσης γνωστή ως σύνδρομο Gianotti-Crosti.
Αιτίες της νόσου
Λίγα χρόνια αργότερα, επιβεβαιώθηκε η μολυσματική φύση της δερματίτιδας και εκείνη την εποχή πιστευόταν ότι έφταιγε ο ιός της ηπατίτιδας Β και η βλατιδώδης ακροδερματίτιδα στα παιδιά συγκεκριμένο σημάδιη ίδια ηπατίτιδα Β. Έτσι, θεραπεία της δερματίτιδας στα παιδιάπραγματοποιήθηκε σε συνδυασμό με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.
Λίγο αργότερα, μια παρόμοια ασθένεια ανακαλύφθηκε, αλλά χωρίς τη συμμετοχή του ιού της ηπατίτιδας Β, αλλά ο Gianotti ήταν σίγουρος ότι νέα ασθένειατα συμπτώματα διέφεραν από τη βλατιδώδη ακροδερματίτιδα στα παιδιά. Ωστόσο, αυτά τα δύο παθολογικές καταστάσεις, τελικά συνδυάστηκαν στο σύνδρομο Gianotti-Crosti.
Ποιος έχει το σύνδρομο Gianotti-Crosti;
Γενετική προδιάθεσηστην ασθένεια επάνω αυτή τη στιγμήδεν βρέθηκε. Σημειώθηκε ότι οι άνδρες προσβλήθηκαν ελαφρώς περισσότερο από τη νόσο και η μέση ηλικία έναρξης ήταν τα 2 έτη. Συνολικά προσβάλλονται κυρίως παιδιά από 6 μηνών έως 14 ετών.
Τις περισσότερες φορές, η ακροδερματίτιδα εμφανιζόταν κατά τους φθινοπωρινούς και χειμερινούς μήνες, ενώ οι περιπτώσεις της νόσου σε ενήλικες δεν είναι ασυνήθιστες, και τα περισσότερα απότων ασθενών ενηλίκων που έπασχαν από ηπατίτιδα Β.
Εκτός από τον ιό της ηπατίτιδας Β Βόρεια ΑμερικήΕντοπίστηκε το σφάλμα ενός από τους ιούς του έρπητα (Ιός Epstein-Barr, ο οποίος γίνεται η αιτία).
Συμπτώματα της νόσου
Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση εξανθήματος στο πρόσωπο, τα πόδια, τα χέρια και τους γλουτούς. Το εξάνθημα συχνά συνοδεύεται από κνησμό. Συμπτώματα ιογενής νόσοςως επί το πλείστον δεν εμφανίζεται, ωστόσο, όταν επισκέπτεστε γιατρό, συχνά ανιχνεύονται διευρυμένοι λεμφαδένες, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, στοματικά έλκη, φλεγμονή του φάρυγγα και μεγέθυνση του ήπατος και της σπλήνας. Σας παρουσιάζουμε στην προσοχή σας φωτογραφία της δερματίτιδας στα παιδιά.
Φύση του εξανθήματος
Κατά την εξέταση, τα στοιχεία του εξανθήματος εμφανίζονται ως μικρές πλάκες, ή βλατίδες, που υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, και όλα τα στοιχεία είναι πανομοιότυπα στη φύση, δηλαδή δεν υπάρχουν φουσκάλες ή έλκη.Ο κορμός δεν καλύπτεται ποτέ με τέτοιο εξάνθημα και παραμένει καθαρός καθ' όλη τη διάρκεια της ασθένειας. Ο ιός μπορεί να προκαλέσει μόνο εξάνθημα στο πρόσωπο.
Οι βλατίδες συνήθως κυμαίνονται σε μέγεθος από 1 έως 5 mm, είναι πυκνές στην αφή και έχουν σχήμα θόλου. Στοιχεία του εξανθήματος μπορεί να εμφανιστούν σε σημεία τραυματισμού και βλάβης, γεγονός που τα κάνει παρόμοια με τις ψωριασικές βλατίδες. Συχνά οι βλατίδες συγχωνεύονται στην περιοχή των γονάτων και των αγκώνων, σχηματίζοντας μεγάλες εστίες δερματίτιδας.
Τις περισσότερες φορές οι πλάκες είναι κόκκινες, αλλά μπορεί να εμφανιστούν ροζ και μοβ δείγματα. Δεν είναι τόσο εύκολο να παρατηρήσεις τέτοια στοιχεία.
Η εξάπλωση του εξανθήματος μπορεί να συνεχιστεί για μια εβδομάδα, επηρεάζοντας σταδιακά όλο και περισσότερες νέες περιοχές του δέρματος. Το εξάνθημα εξαφανίζεται μέσα σε 2-8 εβδομάδες.
Ποιες μέθοδοι υπάρχουν για τη διάγνωση του συνδρόμου Gianotti-Crosti;
Στη διάρκεια εργαστηριακή έρευναδεν ανιχνεύονται συγκεκριμένοι δείκτες απουσία του ιού. Εάν η ασθένεια εξακολουθεί να προκαλείται από ιό, ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας πολυμεράση αλυσιδωτή αντίδραση, ορολογικές τεχνικές, ανοσοφθορισμός.
Ασθένειες που μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Gianotti-Crosti
Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο των ακόλουθων λοιμώξεων:
- Μολύνσεις από ροταϊό και κυτταρομεγαλοϊό.
- Λοίμωξη από τον ιό RS και παραγρίππη.
- και λοίμωξη από εντεροϊό?
- Λοίμωξη από τον ιό του έρπητα που προκαλείται από όλους τους τύπους ιών.
Εκτός από αυτές τις λοιμώξεις, έχουν αναφερθεί ότι η βλατιδώδης ακροδερματίτιδα στα παιδιά εμφανίζεται μετά από εμβολιασμούς κατά της ιλαράς, του κοκκύτη, του τετάνου και της πολιομυελίτιδας, δηλαδή μετά από βασικούς παιδικούς εμβολιασμούς.
Πρόσφατα επιστημονικές δημοσιεύσειςΗ εμφάνιση εξανθημάτων έχει αναφερθεί όταν ένα παιδί έχει μολυνθεί από παθογόνα όπως το μυκόπλασμα, ο β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος της ομάδας Α και ο μηνιγγιτιδόκοκκος.
Στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου Gianotti-Crosti
Όταν ο ιός εισέλθει στο σώμα του παιδιού, εξαπλώνεται μέσω του αίματος στο δέρμα. Μετά από αυτό, αναπτύσσεται μια ανοσολογική απόκριση, η οποία πυροδοτεί φλεγμονή, η οποία εκδηλώνεται με εξάνθημα. Αυτό ανοσολογική αντίδρασηπολύ παρόμοια με την αντίδραση που εμφανίζεται με τις αλλεργίες.
Πώς μπορείτε να αναγνωρίσετε αξιόπιστα το σύνδρομο Gianotti-Crosti;
Ο ιατρός του Chuh πρότεινε την εισαγωγή ορισμένων κριτηρίων για τη διάγνωση της νόσου, τα οποία χωρίζονται σε θετικά και αρνητικά κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Θετικά συμπτώματα:
- πανομοιότυπες βλατίδες σε σχήμα θόλου κόκκινου ή λαμπερού ροζ χρώματος από 1 έως 9-10 mm σε διάμετρο.
- συγκεκριμένες πληγείσες περιοχές: γλουτοί, εκτεινόμενες επιφάνειες των ποδιών και των χεριών, αντιβράχια, πρόσωπο.
- το εξάνθημα είναι συμμετρικό.
- η διάρκεια του εξανθήματος είναι τουλάχιστον 10 ημέρες.
Αρνητικά συμπτώματα, δηλαδή συμπτώματα που μπορούν να αντικρούσουν τη διάγνωση της βλατιδώδους ακροδερματίτιδας στα παιδιά:
- το εξάνθημα εξαπλώνεται επίσης στο σώμα.
- απολέπιση στοιχείων εξανθήματος.
Ποιες ασθένειες πρέπει να διακρίνονται από τη βλατιδώδη ακροδερματίτιδα στα παιδιά;
Το σύνδρομο Gianotti-Crosti συγχέεται εύκολα με άλλα δερματικές ασθένειες, αφού η επίγνωση αυτής της παθολογίας είναι ανεπαρκής.
Παρουσία μωβ στοιχείων του εξανθήματος, δεν μπορεί να αποκλειστεί η ανάπτυξη θρομβοπενικής πορφύρας ή νόσος Henoch-Schönlein (ασθένεια του αίματος), σηψαιμία (παρουσία βακτηρίων στο αίμα) και λειχηνοειδής παραψωρίαση. Εάν υπάρχουν διευρυμένα
Το σύνδρομο Giannotti-Crosti είναι ευρέως διαδεδομένο και εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 6 μηνών έως 14 ετών, με μέση ηλικία τα 2 έτη.Η νόσος παρατηρείται συχνότερα την άνοιξη και τις αρχές του καλοκαιριού.
Στο παρελθόν, γινόταν διάκριση μεταξύ του πραγματικού συνδρόμου Gianotti-Crosti ή της βρεφικής βλατιδικής ακροδερματίτιδας (ως εκδήλωση λοίμωξης από τον ιό της ηπατίτιδας Β) και του βλατιδοβλατιδωτικού συνδρόμου με εντόπιση της ακραίας κοιλότητας (στα άπω μέρη των άκρων), που συνοδεύει άλλες ιογενείς λοιμώξεις ή εμφανίζεται στην απουσία τους. Τώρα αναγνωρίζεται ότι δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ των δύο μορφών.
Η ασθένεια θεωρείται μια αυτοπεριοριζόμενη δερματική απόκριση σε διάφορες λοιμώξεις. Αν και η παθογένεση δεν είναι απολύτως σαφής, θεωρείται ότι η ανοσοποίηση ή η ανισορροπία αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης εξανθήματος κατά τη διάρκεια ή μετά τις λοιμώξεις. Μέχρι σήμερα, οι ακόλουθες λοιμώξεις έχουν εντοπιστεί που σχετίζονται με τη βλατιδώδη ακραία δερματίτιδα σε παιδιά:
| Ιογενής | Όχι ιογενής | Εμβόλια |
|
|
|
Τα πιο συνηθισμένα είναι: ο ιός της ηπατίτιδας Β, ο ιός Epstein-Barr και ο ιός Coxsackie
Το σύνδρομο Gianotti-Crosti συνήθως προηγείται από μια σύντομη προκοιλιακή περίοδο με τη μορφή χαμηλού πυρετού, αδυναμίας και αναπνευστικών συμπτωμάτων. Σε αυτό το φόντο, ένα μονόμορφο βλατιδωτό συμμετρικό εξάνθημα εμφανίζεται ξαφνικά στο πρόσωπο, στους γλουτούς και στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων (συμπεριλαμβανομένων των παλάμων και των πελμάτων). σε χρώμα, βρίσκονται σε ομάδες, αλλά όχι συρρέουσες μεταξύ τους. Υπάρχει κνησμός, συχνά ελαφρύς σε σπάνιες περιπτώσειςΥπάρχει εξάπλωση του εξανθήματος στο σώμα, εμφάνιση κυστιδίων και πορφύρα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις οι λεμφαδένες της βουβωνικής και της μασχάλης είναι διευρυμένοι.Συχνά παρατηρείται ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία.Το εξάνθημα διαρκεί από 2 έως 8 εβδομάδες (συνήθως 3 εβδομάδες) και υποχωρεί αυτόματα, η ηπατομεγαλία υποχωρεί αργότερα (μετά από 2-3 μήνες).
Η διάγνωση γίνεται με βάση μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα Για τον αποκλεισμό της ιογενούς ηπατίτιδας, συνιστώνται ορολογικές και μοριακές εξετάσεις για την ανίχνευση του ιού της ηπατίτιδας Β, βιοχημική ανάλυσηαίμα για τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση και χολερυθρίνη.
Τα ιστοπαθολογικά ευρήματα είναι μη ειδικά και περιλαμβάνουν υπερκεράτωση, ακάνθωση, εστιακή σπογγίωση, κενοτοπιοεκφύλιση της επιδερμίδας και στο χόριο, περιαγγειακή λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση και τριχοειδές ενδοθηλιακό οίδημα.
| Διάγνωση | Συμπτώματα |
| Ο κνησμός είναι πιο έντονος, ο πιο χαρακτηριστικός εντοπισμός είναι η εσωτερική επιφάνεια των αντιβραχίων, το πρόσωπο σπάνια επηρεάζεται, ένα πλέγμα Wickham (λευκό μοτίβο δαντελωτού) μπορεί να βρεθεί στην επιφάνεια μεγάλων βλατίδων και στον στοματικό βλεννογόνο. | |
| Λιχηνοειδής φαρμακευτικός αντίδραση |
Ιστορικό λήψης φαρμάκων, ο κνησμός είναι πιο έντονος, η φύση της νόσου είναι πιο διάχυτη |
| Σοβαρός κνησμός, περισσότερες κνίδιες βλατίδες, επηρεάζονται άλλα μέλη της οικογένειας, ταχεία βελτίωση | |
| Ιστορικό φαρμακευτικής αγωγής ή ιού απλού έρπητα, βλάβες σε σχήμα στόχου | |
| Φουσκάλες, έντονος κνησμός, η κλινική εικόνα αλλάζει γρήγορα | |
| Μαλάκιο δερματίτιδα (ενοχλημένος) |
Έντονος κνησμός, ταχεία υποχώρηση με τοπικά στεροειδή |
Δεν απαιτείται θεραπεία. Η νόσος υποχωρεί από μόνη της. Εάν εντοπιστεί ιογενής ηπατίτιδα, λοιμώδης μονοπυρήνωσηδιαβούλευση και θεραπεία με κατάλληλους ειδικούς Τοπική εφαρμογή τοπικά κορτικοστεροειδήελάχιστα αποτελεσματική.
Για προσφορά: Grigoriev D.V. Βλατιώδης ακροδερματίτιδα παιδιών ή σύνδρομο Gianotti-Crosti // Καρκίνος του μαστού. 2014. Νο 3. Σελ. 214
Το 1955, ο Gianotti περιέγραψε μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από λεμφαδενοπάθεια, ανικτερική ηπατίτιδα και ένα κόκκινο βλατιδωτό εξάνθημα που κατανέμεται συμμετρικά στο πρόσωπο, τους γλουτούς και τα άκρα. Πίστευε ότι η ασθένεια προκλήθηκε από έναν ιό και την ονόμασε «βλατώδη ακροδερματίτιδα των παιδιών». Σε μεταγενέστερες αναφορές στα τέλη της δεκαετίας του 1950. Χρησιμοποιήθηκε το ομώνυμο «σύνδρομο Gianotti-Crosti». Το 1970, ο Gianotti και μια ανεξάρτητη ομάδα παιδιάτρων επιβεβαίωσαν μολυσματικής προέλευσηςαυτής της πάθησης ανιχνεύοντας αυστραλιανό αντιγόνο (επιφανειακό αντιγόνο ηπατίτιδας Β) στους ασθενείς του. Πίστευαν ότι η βλατιδώδης ακροδερματίτιδα των παιδιών ήταν μια ειδική εκδήλωση μιας ιογενούς λοίμωξης - ηπατίτιδας Β. Σε μεταγενέστερες αναφορές από διάφορες χώρες, μια παρόμοια ασθένεια που δεν σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη - η ηπατίτιδα Β εμφανίστηκε στο προσκήνιο. Ο Gianotti πίστευε ότι αυτές οι περιπτώσεις ήταν διαφορετική ασθένεια που κλινικά διαφέρει από τη βλατιδώδη ακροδερματίτιδα των παιδιών. Επινόησε τον όρο «σύνδρομο βλατιδοφυσιωδών άκρων» για περιπτώσεις που δεν σχετίζονται με ηπατίτιδα Β.
Caputo et al. έκανε μια κριτική ανασκόπηση 69 περιπτώσεων βλατιδοφυσαλιδιακής ακροδερματίτιδας παιδιών και 239 περιπτώσεων εντοπισμένου συνδρόμου βλατιδωτοειδών άκρων για να καθορίσει εάν τα δύο σύνδρομα μπορούσαν να διακριθούν κλινικά, όπως προτείνει ο Gianotti. Αυτοί οι συγγραφείς δεν μπόρεσαν να διακρίνουν κλινικά τις περιπτώσεις που προκαλούνται από τον ιό της ηπατίτιδας Β και αυτές που προκαλούνται από άλλους ιούς. Κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι κλινικές διαφορέςκαθορίζονται από την ατομική αντίδραση στον ιό και όχι από τον τύπο του. Πρότειναν ότι οι όροι «βλατιδώδης ακροδερματίτιδα παιδιών» και «σύνδρομο βλατιδοφυσιωδών άκρων» θα πρέπει να αντικατασταθούν από τον όρο «σύνδρομο Gianotti-Crosti», καλύπτοντας όλες τις προκαλούμενες από τον ιό βλατιδώδεις και βλατιδώδεις εκρήξεις που κατανέμονται συμμετρικά στις ακραίες θέσεις (πρόσωπο, γλουτοί , εξωτερική επιφάνεια των άκρων).
Επιδημιολογία
Δεν υπάρχουν διαθέσιμα στοιχεία συμμετοχής γενετικούς παράγοντεςστην ανάπτυξη της βλατιδώδους ακροδερματίτιδας. Caputo et al. σε μια ανασκόπηση 308 περιπτώσεων της νόσου, διαπίστωσαν ελαφρά υπεροχή ανδρών και προσδιόρισαν τη μέση ηλικία έναρξης της νόσου στα 2 έτη (6 μήνες - 14 έτη). Οι περισσότερες εκδηλώσεις ακροδερματίτιδας παρατηρήθηκαν τους φθινοπωρινούς και χειμερινούς μήνες. Η νόσος έχει αναφερθεί σε ενήλικες. Οι περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα Β έχουν αναφερθεί στην Ιταλία και την Ιαπωνία. Άλλες χώρες έχουν αναφέρει τη συμμετοχή άλλων ιών στην ανάπτυξη της νόσου, ειδικά Ιός Epstein-Barrστη Βόρεια Αμερική.
Ιστορικό της νόσου
Οι ασθενείς εμφανίζουν ένα αναπτυσσόμενο εξάνθημα στο πρόσωπο, τους γλουτούς και τα άκρα. Αυτό το εξάνθημα μπορεί να είναι φαγούρα και να μην προηγείται ή να συνοδεύεται από συμπτώματα και σημεία ιογενούς ασθένειας.
Σωματική εξέταση
Το σύνδρομο Gianotti-Crosti χαρακτηρίζεται από ένα μονόμορφο βλατιδωτό ή βλατιδωτό εξάνθημα που κατανέμεται στο πρόσωπο (Εικ. 1), στους γλουτούς και στα άκρα (Εικ. 2, 3). Ο κορμός συχνά (αλλά όχι πάντα) παραμένει καθαρός. Έχουν υπάρξει αναφορές για το σύνδρομο Gianotti-Crosti που σχετίζεται με μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr που επηρεάζει μόνο το πρόσωπο. Οι μεμονωμένες βλατίδες ή βλατίδες είναι σταθερές, σε σχήμα θόλου και έχουν μέγεθος από 1 έως 5 mm σε διάμετρο. Οι βλατίδες μπορεί να «κοιμνερωθούν» (δηλαδή, σε βλατώδη ακροδερματίτιδα παιδιών, παρατηρείται το φαινόμενο Koebner) σε σημεία τραυματισμού και να συγχωνευθούν πάνω από τους αγκώνες και τα γόνατα, σχηματίζοντας πλάκες διάφορα μεγέθη. Αν και σε τυπικές περιπτώσεις οι βλατίδες έχουν ροζ ή κόκκινο χρώμα, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να έχουν χρώμα σάρκας ή μωβ. Το εξάνθημα μπορεί να ξεκινήσει από το πρόσωπο, τους γλουτούς ή τα άκρα και να εξαπλωθεί σε μια περίοδο 7 ημερών για να επηρεάσει επιπλέον περιοχές. Η μερική νόσος χωρίς συμμετοχή του προσώπου ή/και των γλουτών είναι συχνή. Το εξάνθημα είναι συνήθως ασυμπτωματικό, αλλά μπορεί να συνοδεύεται από κνησμό σε ορισμένες περιπτώσεις. Η επίλυση του εξανθήματος μπορεί να διαρκέσει 2 έως 8 εβδομάδες.
Η γενική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει σημεία αιτιολογικής ιογενούς λοίμωξης: πυρετό, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, στοματικά έλκη, φαρυγγίτιδα και σημεία βλάβης της αναπνευστικής οδού. Η λεμφαδενοπάθεια και η σπληνομεγαλία είναι μη ειδικές για περιπτώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα Β.
Εργαστηριακά δεδομένα
Οι περιπτώσεις που δεν σχετίζονται με λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας Β συνήθως δεν έχουν συγκεκριμένες εργαστηριακών παραμέτρωνεκτός από την αναγνώριση του ιού με καλλιέργεια, ανοσοφθορισμό, αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης και/ή ορολογία. Η λεμφοπενία ή η λεμφοκυττάρωση συχνά παρατηρείται ως μη ειδική απάντηση σε ιογενή λοίμωξη. Αν και οι μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας είναι σταθερό σημάδιπεριπτώσεις που σχετίζονται με ηπατίτιδα Β, μπορεί να παρατηρηθούν σε περιπτώσεις που δεν σχετίζονται με ηπατίτιδα Β (π.χ. μόλυνση από τον ιό Epstein-Barr). Οι περισσότερες περιπτώσεις συνδρόμου Gianotti-Crosti που σχετίζονται με ηπατίτιδα Β Νότια Ευρώπηκαι την Ιαπωνία, προκαλούνται από έναν υποτύπο ηπατίτιδας Β, που ονομάζεται "ayw". στην Κορέα - υποτύπος "adr". Ασθενείς με παράγοντες κινδύνου για ηπατίτιδα Β θα πρέπει να ελέγχονται για αυτόν τον ιό κατά την αρχική εμφάνιση.
Παθοφυσιολογία και ιστογένεση
Το σύνδρομο Gianotti-Crosti θεωρείται μια αυτοπεριοριζόμενη απόκριση του δέρματος σε διάφορες λοιμώξεις. Μπορεί να αναπτυχθεί λόγω των ακόλουθων λοιμώξεων: ιός ηπατίτιδας Β, ιός Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊός, ροταϊός, παρβοϊός Β19, ιός Coxsackie A-16, αναπνευστικό συγκυτιακό ιό, εντεροϊός, ηχοϊός, αδενοϊός, ιός πολιομυελίτιδας, ιός ερυθράς, ιός παραγρίπης, έρπης -Τύποι 1 και 6 του ανθρώπινου ιού και του ιού της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Επιπλέον, το σύνδρομο Gianotti-Crosti έχει αναφερθεί ότι είναι συνέπεια εμβολιασμών που περιλαμβάνουν διφθερίτιδα - κοκκύτη, ιλαρά - μαγουλάδες- ερυθρά, γρίπη, πολιομυελίτιδα, συνδυασμός διφθερίτιδας - κοκκύτη - τετάνου - πολιομυελίτιδας - Haemophilus influenzae B, ηπατίτιδας Β, ιλαράς - ηπατίτιδας Β και BCG. Πρόσφατες αναφορές έχουν περιγράψει εξάνθημα παρόμοιο με το σύνδρομο Gianotti-Crosti λόγω μόλυνσης από πνευμονία από Mycoplasma, Bartonella henselae, β -αιμολυτικός στρεπτόκοκκοςομάδα Α και Neisseria meningitidis. Όπως και άλλοι ιογενή εξάνθημα, το αρχικό στάδιο του συνδρόμου είναι η αιματογενής διάδοση του αιτιολογικού ιού στο δέρμα. Η επακόλουθη ανοσολογική απάντηση στον ιό προκαλεί φλεγμονώδης αντίδρασησε δομές του δέρματος (επιδερμίδα, αγγεία του δέρματος), που προκαλεί εξάνθημα. Έχει προταθεί ότι πρόκειται για αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου IV που προκαλείται από τον ιό.
Είναι πιθανό η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων σε αιμοφόρα αγγείαδέρμα μπορεί να είναι η αιτία της ανάπτυξης εξανθήματος σε περιπτώσεις που προκαλούνται από ηπατίτιδα Β.
Ιστολογικά δεδομένα
Η ιστολογική εικόνα του συνδρόμου Gianotti-Crosti είναι μη ειδική. Η επιδερμίδα παρουσιάζει ελαφρά ακάνθωση, εστιακή παρακεράτωση και εστιακή σπογγίωση. Το θηλώδες χόριο είναι μέτρια οιδηματώδες, με επιφανειακή λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση που είναι συνήθως περιαγγειακή αλλά μπορεί να μοιάζει με ραβδώσεις. Περιστασιακά, μπορεί να παρατηρηθεί εμφανής λεμφοκυτταρική αγγειίτιδα με εξαγγείωση ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Οι ανοσοχημικές βαφές αποκάλυψαν ότι τα CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα κυριαρχούσαν στο φλεγμονώδες διήθημα, περίπου 20% - CD8+ Τ-λεμφοκύτταρα. Επίσης στην επιδερμίδα ο αριθμός των κυττάρων Langerhans είναι αυξημένος.
Διάγνωση
πρότεινε ο Τσου διαγνωστικά κριτήριαΣύνδρομο Gianotti-Crosti. Θετικός Κλινικά σημείαπεριλαμβάνω:
1) μονομορφικές, θολωτές, ροζ-καφέ βλατίδες ή βλατίδες διαμέτρου από 1 έως 10 mm.
2) οποιεσδήποτε 3 ή και οι 4 πληγείσες περιοχές: πρόσωπο, γλουτοί, αντιβράχια και εκτεινόμενες επιφάνειες των ποδιών.
3) συμμετρία?
4) διάρκεια τουλάχιστον 10 ημερών.
Αρνητικά κλινικά σημεία:
1) ευρέως διαδεδομένες βλάβες στο σώμα.
2) ξεφλούδισμα των βλαβών.
Διαφορική διάγνωση
Το κλασικό σύνδρομο Gianotti-Crosti σπάνια συγχέεται με άλλες δερματικές παθήσεις, αλλά η διάγνωση είναι δυνατή εάν ο γιατρός γνωρίζει κλινική εικόναμια τέτοια παθολογία. Εάν υπάρχουν μωβ βλάβες, πρέπει να διακρίνονται από τη σηψαιμία, τη λειχηνοειδή παραψωρίαση, την πορφύρα Henoch-Schönlein και, παρουσία λεμφαδενοπάθειας και ηπατοσπληνομεγαλίας, από την ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans. Βιοψία δέρματος και συναφή μικροβιολογικές μελέτεςεπιτρέπουν τη διάκριση αυτών των ασθενειών.
Η βλατιδώδης ακροδερματίτιδα ή το σύνδρομο Gianotti-Crosti είναι μια αντίδραση στην εισαγωγή μιας ιογενούς λοίμωξης. Η ασθένεια έγινε γνωστή το 1955 και η λοιμώδης αιτιολογία της νόσου επιβεβαιώθηκε το 1970. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣΟι άρρωστοι είναι 2 ετών, αλλά είναι γνωστές περιπτώσεις μόλυνσης σε ενήλικες. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, αφού τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν από μόνα τους μετά από κάποιο χρονικό διάστημα.
Αιτίες
Η βλατιδώδης ακροδερματίτιδα εμφανίζεται ως απόκριση στην επανεισαγωγή ιικών σωματιδίων στο σώμα. Τα συμπτώματα εμφανίζονται πιο συχνά όταν μολύνονται με ηπατίτιδα Β ή Epstein-Barr και η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί λόγω μόλυνσης με άλλους ιούς. Κατά την πρώτη επαφή του σώματος με τον ιό παράγονται αντισώματα, τα οποία, όταν εισέλθει ξανά ο παράγοντας, αρχίζουν να επιτίθενται στα κύτταρα του ίδιου του σώματός του.
Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα το χειμώνα ή το φθινόπωρο, όταν η δραστηριότητα του ιού είναι ιδιαίτερα υψηλή.
Συμπτώματα
Το σύνδρομο Gianotti-Crosti περιλαμβάνει πολλά κύρια συμπτώματα: βλατιδώδες εξάνθημαμε σπάνια φυσαλιδώδη στοιχεία, λεμφαδενοπάθεια και ηπατοσπληνομεγαλία. Οι βλατίδες είναι ροζ ή κοκκινωπές, με διάμετρο έως 5 mm, εμφανίζονται συμμετρικά στο πρόσωπο, στις εκτεινόμενες επιφάνειες των αρθρώσεων, στο δέρμα των άκρων και στους γλουτούς. Δέρμασπάνια επηρεάζεται ο κορμός. Οι βλατίδες είναι ανώδυνες και δεν προκαλούν φαγούρα. Στοιχεία του εξανθήματος εμφανίζονται και εξαπλώνονται μέσα σε επτά ημέρες, σταδιακά εξαφανίζονται μέσα σε 2-8 εβδομάδες.
Η εμφάνιση του εξανθήματος συνοδεύεται από διόγκωση των περιφερικών λεμφαδένων και, σπανιότερα, του ήπατος και της σπλήνας. Μπορεί να υπάρξει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και αύξηση της γενικής αδυναμίας.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση βασίζεται στην αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και των δεδομένων αιματολογικών εξετάσεων. Ανιχνεύεται λευκοπενία ή λεμφοκυττάρωση στο αίμα - μη ειδικά σημεία ιογενείς λοιμώξεις. Οι ειδικές εξετάσεις είναι αποτελεσματικές μόνο όταν αναζητάτε ηπατίτιδα Β· η μόλυνση με αυτόν τον ιό συνήθως αποκλείεται πρώτα.
Θεραπεία
Η θεραπεία της νόσου είναι συμπτωματική και περιλαμβάνει τη χρήση αντιισταμινικών, αντιπυρετικών και συμπλεγμάτων βιταμινών-μετάλλων. Σπάνια καταφεύγουν στη χρήση κορτικοστεροειδών ορμονών, στη θέση τους, συνταγογραφούνται αλοιφές με αντιβακτηριδιακό αποτέλεσμα.
Για την ανακούφιση της κατάστασης, ενδείκνυται ξεκούραση στο κρεβάτικαι πίνοντας πολλά υγρά.
φωτογραφία
Σύνδρομο Gianotti-Crosti
Τα συμπτώματα της ψωρίασης είναι φλεγμονώδη, φολιδωτά, κόκκινα μπαλώματα που συνοδεύονται από έντονο κνησμό. Τέτοιες κηλίδες (πλάκες) εντοπίζονται συχνότερα στο τριχωτό της κεφαλής, στα γόνατα και αρθρώσεις του αγκώνα, στο κάτω μέρος της πλάτης και στις πτυχές του δέρματος. Τα νύχια επηρεάζονται περίπου στο ένα τέταρτο των ασθενών. Ανάλογα με την εποχικότητα των υποτροπών (έξαρση της νόσου), διακρίνονται τρεις τύποι ψωρίασης: χειμερινή, καλοκαιρινή, απροσδιόριστη. Ο πιο συνηθισμένος χειμερινός τύπος ψωρίασης. Κατά την περίοδο της έξαρσης, εκδηλώσεις ψωρίασης στα χέρια, τα γόνατα, το κεφάλι, καθώς και στο κάτω μέρος της πλάτης και σε σημεία πτυχώσεων του δέρματος εμφανίζονται με τη μορφή κοκκινωπών πλακών. Τα μεγέθη τους ποικίλλουν από το κεφάλι μιας καρφίτσας έως μεγάλες περιοχές στο μέγεθος μιας παλάμης ή περισσότερο. Το εξάνθημα συνήθως συνοδεύεται από ξεφλούδισμα και επώδυνο κνησμό. Κατά τη διαδικασία αποφλοίωσης, τα λέπια της επιφάνειας ξεφλουδίζονται εύκολα, αφήνοντας πιο πυκνά λέπια που βρίσκονται στα βάθη (εξ ου και η δεύτερη ονομασία για την ψωρίαση - ομαλή λειχήνα). Μερικές φορές εμφανίζονται ρωγμές και εξόγκωση στην περιοχή του προσβεβλημένου δέρματος. Η προοδευτική ψωρίαση χαρακτηρίζεται από το λεγόμενο φαινόμενο Koebner: την ανάπτυξη ψωριασικών πλακών σε σημεία τραυματισμού ή γρατσουνιές του δέρματος. Τα νύχια επηρεάζονται περίπου στο ένα τέταρτο των ασθενών. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζονται με ακρίβεια βαθουλώματα και κηλίδες των πλακών των νυχιών. Επιπλέον, τα νύχια μπορεί να πυκνώσουν και να θρυμματιστούν. Το καλοκαίρι, υπό την επήρεια ακτίνες ηλίου, σε ασθενείς με τη χειμερινή μορφή ψωρίασης, τα συμπτώματα εξασθενούν και μερικές φορές εξαφανίζονται εντελώς. Στους ασθενείς με καλοκαιρινή ψωρίαση, από την άλλη, συνιστάται να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο, καθώς επιδεινώνει τη νόσο.