Лечение болезни альцгеймера в ндц клинической психиатрии. Смешанная деменция и болезнь альцгеймера Симптомы болезни Альцгеймера

Основная проблема, связанная с болезнью Альцгеймера - невнимание родственников пациента к первым тревожным симптомам, которые легкомысленно списываются ими на банальное старение. Дабы избежать катастрофических последствий, мы рекомендуем сразу же обращаться в НДЦ Клинической психиатрии, где созданы все условия для углубленного диагностирования стадии заболевания и характера течения патологического процесса, а также максимально эффективного лечения, позволяющего пациенту продлить свое пребывание в обществе в качестве полноценного его члена.

Диагностика болезни Альцгеймера в НДЦ Клинической психиатрии.

При подозрении на болезнь Альцгеймера пациент НДЦ, прежде всего, подвергнется осмотру и . Будет тщательно проанализирована его история болезни, а также сведения о психическом здоровье его родственников. Наипервейшим диагностическим критерием в данном случае является постепенная потеря памяти и ослабление когнитивных способностей. Необходимо установить текущее функциональное состояние головного мозга, а при необходимости - и щитовидной железы. Штат Центра включает высококвалифицированных врачей-диагностов, чей опыт в значительной степени предопределяет дальнейший успех лечения. Перечень диагностических мероприятий для выявления болезни Альцгеймера и разработки индивидуальной тактики ее лечения включает в себя , и , анализ крови на гормоны щитовидной железы, нейропсихологические тесты.

Лечение болезни Альцгеймера.

В НДЦ не обнадеживают родственников пациентов, давая пустые обещания: да, болезнь Альцгеймера действительно неизлечима. Но адекватным и грамотным построением терапевтического процесса можно (и должно) добиваться значительного смягчения симптомов, замедления дальнейшего прогрессирования заболевания и максимально возможной в сложившихся обстоятельствах социально-психологической адаптации пациента в обществе. Краеугольным камнем лечения болезни Альцгеймера в НДЦ Клинической психиатрии является медикаментозная терапия: на основании серии диагностических тестов пациенту предлагается индивидуальная схема приема препаратов, отвечающая его индивидуальным потребностям и текущему состоянию. В зависимости от ситуации используются комбинации, включающие ингибиторы моноаминоксидазы типа В, ингибиторы ацетилхолинэстеразы 2-ого поколения, нейропротекторы (мемантин), НПВС, витамины, средства симптоматической терапии. НДЦ Клинической психиатрии тесно контактирует с лучшими израильскими клиниками, обмениваясь опытом и собственными наработками. Примерами такого продуктивного сотрудничества является израильская компьютерная программа Savion, цель которой - помочь пациенту вспомнить отдельные эпизоды из прошлого, и аппарат для электромагнитной терапии NeuroAD, позволяющий восстанавливать некоторые поведенческие функции.

Профилактика болезни Альцгеймера.

НДЦ гарантирует всем своим пациентам постоянную психологическую поддержку, которая очень важна именно для пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера , и является важной составной частью профилактики этого заболевания. Наши и не дадут «скучать» мозгу пожилого человека с болезнью Альцгеймера , постоянно тренируя его и поддерживая в постоянном тонусе. Для этого мы используем заучивание стихов, разгадывание кроссвордов, изучение иностранных языков. Сюда же следует добавить умеренные физические нагрузки и коррекцию рациона питания (наше «секретное оружие» для профилактики болезни Альцгеймера - т.н. Средиземноморская диета).

В заключение необходимо отметить, что специалисты НДЦ находятся в постоянном поиске эффективных методик лечения болезни Альцгеймера , что, несомненно, вселяет оптимизм и дает надежду нашим пациентам и их родственникам.

Болезнь Альцгеймера наиболее распространённая форма старческого слабоумия (деменции), вызываемая атрофическими процессами в головном мозге. Относится к группе эндогенно-органических заболеваний. В эту же группу входят сенильная деменция и системные атрофические болезни позднего возраста (болезни Пика и Паркинсона, хорея Гентингтона). Данная группа имеет общие клинические и биологические характеристики:
- медленное, постепенное начало и хроническое неуклонно прогредиентное течение;
- необратимость;
- постепенное нарастание слабоумия до «тотальной» или «глобарной» деменции как основное проявление заболевания;
- преимущественно эндогенный характер болезненного процесса, при котором внешние факторы играют лишь подчиненную роль;
- общее для всех форм свойства основного морфологического процесса его «атрофирующий» характер.

Болезнь Альцгеймера впервые была описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо. Болезнь Альцгеймера поражает многих людей, не минуя знаменитостей, в том числе таких известных, как бывший президент США Рональд Рейган и ирландская писательница Айрис Мёрдок. Другими знаменитыми жертвами болезни стали футболист Ференц Пушкаш, бывшие премьер-министры Великобритании Гарольд Вильсон и Маргарет Тэтчер, премьер-министр Испании Адольфо Суарес, актёры Питер Фальк, Рита Хейворт, Анни Жирардо и Чарлтон Хестон.

Этиология и патогенез.
Имеются свидетельства о тесной связи заболевания с усиленной возрастной атрофией мозга. Значение наследственности признается большинством авторов.

Клиническая картина.
Средний возраст начала заболевания 55 лет, средняя его продолжительность 8-10 лет. Женщины заболевают в 3-5 раз чаще мужчин. Ослабоумливающий процесс прогрессирует плавно. К нему в различные сроки, чаще в первые 2 года, присоединяется распад речи, праксиса, письма, счета и узнавания. Центральное место в болезни занимают нарушения памяти по типу прогрессирующей амнезии. Постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, на поздних этапах дезориентировка в собственной личности доходит до степени не узнавания своего отражения в зеркале. Рано наступают и прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности, внимания, восприятия, осмысления окружающего.
В начальных стадиях заболевания наблюдается своеобразная растерянность, особенно двигательная. Сравнительно долго сохраняется некоторое чувство болезни и смутное сознание собственной неполноценности. Характерна утрата простых бытовых, в том числе и автоматизированных навыков: больные теряют способность выполнять простые действия. Это постепенно переходит в отчетливую апраксию. Типичная особенность болезни Альцгеймера - медленное перерастание первоначальных особых проявлений деменции в неврологические расстройства. Прогрессирующий распад речи, действия, узнавания - обязательная составная часть клинической картины заболевания. Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазии (затруднения с названием предметов и непонимание чужой речи). Позже к этому присоединяются грубые нарушения экспансивной речи, для которых типичным является «судорожное», вначале напоминающее заикание, повторение начальных букв и слогов (логоклония), разные формы насильственного повторения слов. Собственная речь больных состоит из логоклоний и становится невнятной. Глубоко нарушается также чтение (алексия), письменная речь (аграфия), счет (акалькулия). Письмо превращается в стереотипные каракули. Наблюдаются все виды апраксии, доходит до ее крайней универсальной степени - возникает состояние полной «апрактической обездвиженности» или «моторной растерянности», когда больные не в состоянии сделать любое целенаправленное движение, потому, что не понимают "как его надо делать".
Психотические расстройства встречаются в 30-40% случаев. Это чаще всего возникающие в первые годы заболевания рудиментарные бредовые, паранойяльные, слабо систематизированные бредовые идеи ущерба, ревности или преследования малого масштаба. Встречаются также атипичные делирии. состояния психомоторного возбуждения, зрительные и тактильные галлюцинозы.
В исходе заболевания отмечается полный распад психической деятельности, полная беспомощность и тотальная афазия. Наступает маразм, больные лежат в «эмбриональной» позе, появляются оральные и хватательные автоматизмы, насильственный смех и плач. В 20-30% случаев отмечаются большие судорожные припадки.

Лечение.
Эффективных методов нет. Некоторое улучшение дают ингибиторы холинестеразы- донепезил, галантамин, равастигмин, а также препарат влияющий на глутаматные рецепторы - мемантин. Прогноз заболевания неблагоприятный.
По мере развития заболевания наиболее тягостным оно становится не для самого больного, а для его родственников. Поэтому попробуем дань несколько рекомендаций людям, чьи близкие страдают болезнью Альцгеймера.
1.В обычной жизни нередко возникают ситуации, отвлекающие ваше внимание. Поэтому в помещениях, где постоянно находиться пациент, проще спрятать все опасные предметы, чем ежесекундно вести наблюдение.
2.Храните в надежном месте документы, ценности, ключи от квартиры.
3.Пациенты с болезнью Альцгеймера склонны к падениям и легко травмируются, поэтому полы в помещении не должны быть скользкими. Остерегайтесь выступов, из-за которых пациент может оступиться и упасть.
4. Нередко у пациентов с болезнью Альцгеймера развиваются нарушения аппетита - поэтому следует следить, чтобы больной не голодал и не переедал.
5.В комнате пациента не должно быть мелких предметов, которые пациент может спутать с едой и проглотить (пуговицы, бусинки и т.п.).
6.Чтобы избежать травм во время купания, избегайте всего, что может испугать пациента - уберите из ванной зеркало и старайтесь обходиться без душа.
7. Будьте внимательны на прогулках, потому что у таких больных иногда развивается беспричинная тяга к бродяжничеству. При этом пациенты нередко осознают свое состояние и способны притворяться абсолютно здоровыми (так называемый «социальный фасад»), так что могут зайти далеко от дома, не привлекая особого внимания посторонних.
8. Положите в карман подопечного информацию с адресом и контактами родственников.
9. Избегайте шумных мест, которые могут дезориентировать больного.
10. Пациентам с болезнью Альцгеймера противопоказаны резкие перемены обстановки (переезд, ремонт в помещении, слишком большое количество посетителей), а также слишком сильные раздражители (яркий свет, громкие звуки).
Если Ваш родственник с болезнью Альцгеймера становится беспокойным и тревожным по вечерам и ночью, обязательно посоветуйтесь с психиатром. Есть средства, которые позволяют избежать психотических приступов с бредом и галлюцинациями.
И дай Вам Бог терпения!

Лечение психиатрических симптомов

Основные излечимые нейропсихиатрические расстройства при болезни Альцгеймера:

Ажитация

Депрессия

• Тревожные состояния

  Нарушение сна (инсомния)

Симптомы у пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера, поддаются лечению антипсихотиками, антидепрессантами, противосудорожными средствами и другими психофармакологическими агентами (медицинские препараты, используемые при лечении психиатрических расстройств). Симптомы – мишень должны быть четко определены и задокументированы. Лечение должно проходить под постоянным наблюдением и регулярным контролем эффективности.

Ажитация возникает у 70% пациентов с болезнью Альцгеймера и в основном при прогрессировании заболевания. К психофармокологическим агентам, применяемым для лечения ажитации, относятся следующие классы: антипсихотики, противосудорожные стабилизирующие настроение лекарственные средства, например, тразадон, анксиолитики и бета-блокаторы. Имеющиеся доказательства подтверждают, что антипсихотики, такие как тразадон или противосудорожные средства эффективны при лечении ажитации. Атипичные анитипсихотические агенты, такие как клозапин, рисперидон, оланзапин, кветиапин и зипрасидон имеют преимущества перед раннее употреблявшимися анитипсихотическими агентами, основанными на побочных эффектах и способности пациентов переносить их.

Психозы достаточно распространены среди больных Альцгеймера, приблизительно 50% случаев. Атипичные антипсихотики – это лечение выбора. Рисперидон и оланзапин имеют преимущества, но кветиапин и зипрасидон также могут принести пользу. Седативное состояние (слабость, спокойствие) наиболее распространенный побочный эффект, который отмечается у пациентов, принимающих антипсихотики.

Симптомы депрессии часто возникают у больных, страдающих болезнью Альцгеймера, примерно, у 50% пациентов. Но большая депрессия явление более необычное. Лечение симптомов депрессии обычно состоит из селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС), таких как Сертралин, Циталопрам или Флюоксетин. Полные дозы СИОЗС пожилые люди, как правило, переносят хорошо в отличие от большинства других психотропных агентов, которые назначаются обычно в малых дозах. Как альтернатива могут использоваться трициклические антидепрессанты в комплексе с некоторыми антихолинергическими средствами (побочные эффекты - сухость во рту, запор, нарушение памяти), например, нортриптилин или комбинированный препарат ингибиторов обратного захвата норадреналина и серотонина, например, венлафаксин.

Тревожное состояние также достаточно часто наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера. В 40%-50% случаев больные в какой-то момент течения заболевания испытывают тревожное состояние. Большинство пациентов с тревожным состоянием не нуждаются в медикаментозном лечении. Тем, кому медикаментозное лечение необходимо, лучше всего избегать лечения бензодиазепином из-за возможного негативного воздействия на процесс мышления. Лечение предпочтительней проводить небензодиазепиновыми анксиолитиками, такими как Буспирон или СИОЗС.

Нарушение сна (инсомния) возникает у многих пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера, в какой-то момент течения болезни. Агенты, используемые при лечении инсомнии у пациентов с болезнью Альцгеймера, это умеренно кратковременно действующие бензодиазепиновые препараты, например, Темазепам, небензодиазепиновые седативные гипнотики, такие как Золпидем или Залеплон или седативные антидепрессанты, например, Тразадон. Следует также принимать меры по улучшению сна, например, пребывание на солнечном свете, адекватное лечение боли, ограниченное потребление жидкости на ночь.

Дефиниция . Болезнь Альцгеймера [БА] представляет собой наиболее распространенную форму первичных (генетически детерминированных) дегенеративных (т.е. обусловленных постепенной гибель нейронов коры больших полушарий головного мозга) деменций позднего возраста (до 60 - 70% всех случаев деменции), которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций (праксиса, гнозиса, речи, интеллекта) вплоть до тотального распада психической деятельности в целом, а также характерным комплексом нейропатологических и нейрохимических признаков (синоним БА - деменция альцгеймеровского типа).

читайте также статью: Деменция (на сайт)

Этиология (и факторы риска). При наследственных формах БА основными генами, отвечающими за ее развитие, являются: ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (amyloid precursor protein, APP, 21-я хромосома), гены, кодирующие ферменты (т.н. альфа-, бета- и гамма-секретазы), которые, в свою очередь, метаболизируют АРР: пресенилин 1 (14-я хромосома), пресенилин 2 (1-я хромосома). При спорадических формах БА особого внимания заслуживает гетеро- или гомозиготное носительство 4-й изоформы гена аполипопротеина Е (ApoE 4) - у таких пациентов БА развивается раньше и обычно имеет более злокачественное течение, чем у людей со 2-й или 3-й изоформами ApoE (ApoE - белок с множественными функциями, который экспрессируется в головном мозге, но не в нейронах, а в глиальных клетках; ApoE участвует в процессах регенерации при повреждениях центральной нервной системы; доказано участие АпоЕ в компенсаторном холинергическом синаптогенезе; показана взаимосвязь генотипа ApoE и холинергического дефицита при БА: снижение активности ацетилхолинтрансферазы в гиппокампе и височной коре обратно пропорционально числу копий аллеля гена ApoE4; до конца механизм участия гена ApoE в генезе БА неясен).

Следует отметить, что развитие и прогрессирование БА определяются генетическими факторами лишь у 10% всех пациентов с БА (так называемая «чистая» БА, или БА с ранним началом). В остальных случаях на скорость развития нейродегенеративного процесса оказывают влияние многие факторы (риска). Пожилой возраст является наиболее сильным фактором риска БА. Пик заболеваемости БА приходится на 80 - 90 годы жизни: переход через 80-летний рубеж утраивает риск развития данного заболевания (распространенность БА среди лиц старше 85 лет составляет 25 - 30%). Большое значение имеет также семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при его начале в возрасте до 65 лет. Считается, что риск развития БА в 4 раза выше у близких родственников больных и в 40 раз - при наличии в роду двух и более случаев деменции. По эпидемиологическим данным, около 30% больных с БА имеют родственников, болевших БА. Наличие в семейном анамнезе указаний на возникновение синдрома Дауна также является фактором риска развития БА. К другим факторам, повышающим риск развития БА, относятся: неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте, атеросклероз магистральных артерий головы, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, избыточный вес, гиподинамия, хроническая гипоксия (например, при заболеваниях дыхательных путей), черепно-мозговая травма в анамнезе, низкий уровень образования, низкая интеллектуальная активность в течение жизни, эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте, женский пол.

Патогенез . Отправной точкой патогенеза БА (согласно наиболее обсуждаемой «амилоидной гипотезе») является нарушение метаболизма предшественника амилоидного белка (ПАБ). Установленные в настоящее время гены БА (см. выше) либо непосредственно кодируют данный белок, либо метаболизирующие его ферменты. В норме ПАБ расщепляется ферментом альфа-секретазой на одинаковые по величине полипептиды, которые не являются патогенными. При генетической дефектности данного белка или дефектности ферментных систем, ПАБ расщепляется бета- и гамма-секретазами на различные по длине фрагменты. При этом длинные фрагменты (альфа-бета-42) являются нерастворимыми и поэтому откладываются в паренхиме головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебрального амилоидоза). Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация нерастворимых фрагментов в патологический белок - бета-амилоид. «Гнездные» отложения данного белка в паренхиме головного мозга называют сенильными бляшками. Отложение амилоидного белка в церебральных сосудах приводит к развитию церебральной амилоидной ангиопатии, которая является одной из причин хронической ишемии мозга.

читайте также статью: Амилоидоз (на сайт)

Бета-амилоид и нерастворимые фракции диффузного амилоидного белка обладают нейротоксическими свойствами. В эксперименте показано, что на фоне церебрального амилоидоза активируются тканевые медиаторы воспаления, усиливается выброс возбуждающих медиаторов (глутамат, аспартат и др.), повышается образование свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада событий является повреждение нейрональных мембран, индикатором которого является образование внутри клеток нейрофибриллярных сплетений (НФС). НФС представляют собой фрагменты биохимически измененной внутренней мембраны нейрона и содержат гиперфосфорилированный тау-протеин. В норме тау-протеин является одним из основных белков внутренней мембраны нейронов. Наличие внутриклеточных НФС свидетельствует о необратимом повреждении клетки и ее скорой гибели, после которой НФС выходят в межклеточное пространство («НФС-призраки»). В первую очередь и в наибольшей степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки.

Таким образом, патологическая анатомия БА представлена тремя основными видами изменений: [1 ] сенильными бляшками, [2 ] внутриклеточными НФС и [3 ] церебральной атрофией. Церебральная атрофия проявляется уменьшением объема и массы мозга, расширением корковых борозд и желудочковой системы (наибольшая выраженность атрофических изменений отмечается в гиппокампе и функционально связанных с ним глубинных отделах височных долей головного мозга; затем патологические изменения последовательно развиваются в задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга; относительно ранним событием патогенеза БА является поражение ядра Мейнерта и безымянного вещества, которые являются началом восходящих ацетилхолин-ергических путей в различные отделы головного мозга; наиболее поздно в патологический процесс вовлекаются конвекситальные отделы лобной коры и первичные моторные и сенсорные зоны).

Следует отметить, что начальные признаки альцгеймеровской дегенерации, такие как диффузный церебральный амилоидоз и даже сенильные бляшки, обнаруживаются у подавляющего большинства старых людей с нормальными по возрасту когнитивными функциями. Поэтому обязательным морфологическим критерием диагноза БА является присутствие не только ранних, но и поздних признаков БА, таких как НФС и гибель нейронов. Имеет значение также выраженность изменений. При этом степень когнитивных нарушений коррелирует с уменьшением числа нейронов и синапсов между ними и не коррелирует с выраженностью церебрального амилоидоза. Наличие другого сопутствующего патологического процесса в головном мозге, даже незначительно выраженного, ведет к клинической манифестации синдрома деменции на более ранних этапах дегенеративного процесса. Речь идет в первую очередь о сосудистой мозговой недостаточности, которая укорачивает доклиническую фазу БА и переводит бессимптомный процесс в симптомный. Вероятно, поэтому БА разделяет с цереброваскулярной патологией общие факторы риска (артериальная гипертензия, атеросклероз, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет), а своевременная коррекция указанных нарушений ведет к отсрочке наступления деменции. С момента начала морфологических изменений в головном мозге до развития первых симптомов болезни проходит примерно 10 - 15 лет.

Клиника . Выделяют два клинических типа БА: [1 ] БА с ранним началом (условно до 65 лет, но чаще в возрасте 40 - 55 лет; синонимы: тип 2 БА, пресенильная деменция альцгеймеровского типа) развивается преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождается неуклонным прогрессированием нарушений памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводит к развитию тотальной деменции с выраженными расстройствами речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности (афато-апракто-агностическая деменция); [2 ] БА с поздним началом (условно после 65 лет; синонимы: тип 1 БА, сенильная деменция альцгеймеровского типа) начинается в преобладающем большинстве случаев в старческом или (реже) пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, общего интеллектуального снижения и личностных изменений, дальнейшем при неуклонном прогрессировании развивается тотальная деменция амнестического типа, сопровождающаяся общим снижением высших корковых функций, которые (в отличие от пресенильной БА) относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств; носительство 4-й изоформы гена ApoE (ApoE4) в настоящее время признано главным генетическим фактором риска развития БА с поздним началом; [3 ] кроме того, предусмотрено выделение атипичной БА иди деменции смешанного типа, т. е. сочетания проявлений, характерных для БА и сосудистой деменции. Продолжительность БА в среднем составляет 8 - 10 лет, но возможно ее более длительное, затяжное течение (до 20 лет) или катастрофическое - от 2 до 4 лет.

Запомните ! При появлении клинических симптомов болезни особое внимание следует уделять характеру нарушений памяти. Нарушения памяти - первый симптом заболевания. Типично нарушение припоминания недавних событий, хотя с развитием заболевания утрачивается память об отдаленных событиях, а затем - припоминание ключевых моментов жизни (брак, имя супруга или супруги, количество, имена и даты рождения детей, профессия, собственное имя и дата рождения). Нарушения памяти носят особый «гиппокампальный» характер - при запоминании слов или зрительных образов у пациента снижен объем отсроченного (через 5 мин или более) воспроизведения информации по сравнению с непосредственным (сразу же после заучивания). Организующие методики (подсказки, помогающие заучиванию материала) не облегчают запоминания. При воспроизведении заученного материала отмечаются «посторонние вплетения» – так, пациент может называть слова, которые он не учил.

Диагностика . В настоящее время БА может быть диагностирована до развития клинических симптомов. Так, с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) при БА можно выявить уменьшение объема гиппокампа, миндалины, медиальных отделов височной доли, задней части поясной извилины. Выраженность атрофии обычно не коррелирует с тяжестью симптомов болезни при уже сформированной клинической картине БА, но данные нейровизуализации могут быть полезными как дополнительный, подтверждающий заболевание признак. При выполнении функциональной нейровизуализации можно установить диагноз БА с высокой степенью достоверности, в том числе и на доклинических стадиях заболевания. Так, позитронно-эмиссионная томография () с питтсбургской субстанцией (PIB) позволяет выявить накопление амилоидного белка в церебральных структурах до развития симптомов нарушения памяти. На клинических стадиях БА подтверждающим заболевание методом может быть выявление функционально гипоактивных зон коры (оценка перфузии и метаболизма глюкозы с помощью ПЭТ). Определение биомаркеров в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) позволяет выявить уже существующую БА как на доклинических, так и на ранних клинических стадиях. Биомаркеры - соединения, встречающиеся при определенной патологии, их наличие является подтверждением диагноза. Для БА это бета-амилоид и тау-протеин. В норме бета-амилоид также может присутствовать в ЦСЖ, при этом его концентрация у здоровых выше, чем у пациентов с БА - при развитии БА происходит накопление амилоидного белка в тканях головного мозга, и его концентрация в ЦСЖ снижается. Указанные изменения сочетаются с повышением уровня тау-протеина и появлением его особой формы - гиперфосфорилированного тау-протеина. Концентрация тау-протеина в ЦСЖ повышается при гибели нейронов церебральных структур, например при инсульте, энцефалите, генерализованном эпилептическом припадке и т. д. Гиперфосфорилированный тау-протеин считается специфическим для БА соединением. Таким образом, заболевание может быть установлено при одновременном снижении уровня амилоидного белка и повышении уровня тау-протеина в ЦСЖ в сочетании с появлением гиперфосфорилированных форм тау-белка. В ряде случаев, особенно при семейных формах БА, может быть полезно генетическое исследование.

Современные представления о диагностике БА нашли отражение в новых «исследовательских» критериях данного заболевания. Исследовательские критерии диагноза БА (по B. Dubois и соавт.):

нарушения памяти, которые характеризуются: [1 ] постепенным прогрессированием (не менее 6 месяцев), по свидетельству пациента или его родственников; [2 ] объективными нарушениями эпизодической памяти по данным нейропсихологического тестирования (при этом нарушения памяти не корригируются подсказками при воспроизведении или предоставлением множественного выбора); [3 ] нарушениями эпизодической памяти, которые носят изолированный характер или сочетаются с другими когнитивными расстройствами;

один из следующих признаков: [1 ] атрофия медиальных отделов височной доли по данным нейровизуализации; [2 ] специфические для БА изменения в ЦСЖ (уменьшение содержание амилоидных олигомеров, увеличение содержания тау-протеина); [3 ] гипометаболизм височно-теменных отделов или церебральный амилоидоз по данным ПЭТ.

ОБНОВЛЕННЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ БА

Экспертами NIA (National Institute on Aging - Национального института старения) выделены три стадии БА:

[1 ] бессимптомная доклиническая - использование биомаркеров является основным методом диагностики (см. таблицу); эти изменения могут соответствовать категории «легких когнитивных нарушений»; кроме того, эту же доклиническую стадию предложено диагностировать у лиц с носительством патологической изоформы гена apoЕ, а также у носителей аутосомно-доминантных мутаций. B. Dubois et al. предложили выделять бессимптомных лиц (пациенты с наличием биомаркеров альцгеймеровской патологии, у которых может не развиться клиническая стадия, имеющих риск развития БА) и доклиническую БА (лица с носительством аутосомно-доминантных мутаций, что предполагает обязательное дальнейшее прогрессирование заболевания);

читайте также пост: Альцгеймеровский синдром (на сайт)

[2 ] преддементная - соответствует умеренному когнитивному нарушению (УКН); критерии диагностики УКН как преддементной стадии БА разработаны в двух вариантах - с использованием только клинических признаков и с дополнительным определением биомаркеров (см. таблицу);

[3 ] деменция (см. таблицу).

Лечение . Лечение БА должно проводиться комплексно с использованием разных препаратов, действие которых направлено на важнейшие механизмы развития заболевания. Основные направления лечения: компенсаторная, т.е. заместительная, терапия (основана на восполнении нейротрансмиттерного дефицита в различных медиаторных системах: холинергической, глутаматергической, серотонинергической), нейропротективная терапия, психофармакотерапия продуктивных психических расстройств, психологическая коррекция, уход за больными. К препаратам базисной симптоматической терапии при БА относят два класса лекарственных средств: [1 ] ингибиторы центральной ацетилхолинэстеразы (АХЭС-И), аиболее эффективными и часто применяемыми среди них являются ривастигмин, галантамин, донепезил; [2 ] антагонист N-метил D-аспартат (NMDA)-рецепторов - мемантина гидрохлорид (акатинол мемантин). Хорошо известно положительное действие этих препаратов при легкой и умеренной деменции. К сожалению, для большей части препаратов из группы ноотропной терапии нет доказывающих их эффективность результатов двойных слепых рандомизированных плацебоконтролируемых исследований, что не соответствует современным стандартам оценки фармакоэффективности лекарственных средств. В связи с обязательным наличием необходимой доказательной базы для рекомендации препарата к использованию следует отметить церебролизин. Выполненные в соответствии с необходимыми стандартами клинические исследования показали эффективность его применения как дополнительного симптоматического средства при БА. К нелекарственным методам лечения когнитивных нарушений относятся: диета, когнитивно-моторный тренинг, психологические и поведенческие методы коррекции, психотерапевтические подходы, медитация и йога. Физическая активность и тренировки также положи- тельно влияют на когнитивные функции. Часто используемыми методами являются аэробные нагрузки, упражнения на сопротивление, растяжение, силовой и баланс-тренинг, а также обучение выполнению двойной задачи. Предпочтение отдается аэробному тренингу.

о нефармакологических подходах в лечении БА читайте в статье «Болезнь Альцгеймера: фармакологические и нефармакологические подходы к коррекции психоневрологических расстройств» Менделевич Е.Г.; Кафедра неврологии и реабилитации ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет», Казань, Республика Татарстан (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать ]

Подробнее о БА в следующих источниках :

статья «Болезнь Альцгеймера» Коберская Н.Н.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» 2019, Прил. 3) [читать ];

статья «Актуальные аспекты диагностики и лечения болезни Альцгеймера (на основе современных зарубежных рекомендаций)» М.В. Нестерова, Уральский государственный медицинский университет (журнал «Медицинский совет» №6, 2018) [читать ];

статья «Новый взгляд на патогенез болезни Альцгеймера: современные представления о клиренсе амилоида» Лобзин В.Ю., Колмакова К.А., Емелин А.Ю.; Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Обозрение психиатрии и медицинской психологии» №2, 2018) [читать ];

статья «Ведение пациентов с болезнью Альцгеймера» В.А. Парфенов, А.Р. Кабаева; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (журнал «Медицинский совет», №1, 2018) [читать ];

статья «Болезнь Альцгеймера: новые критерии диагностики и терапевтические аспекты в зависимости от стадии болезни» Н.Н. Коберская, Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (журнал «Медицинский совет» №10, 2017) [читать ];

статья «Нейровизуализационные методы диагностики болезни Альцгеймера и цереброваскулярных заболеваний, сопровождающихся когнитивными нарушениями» Литвиненко И.В., Емелин А.Ю., Лобзин В.Ю., Колмакова К.А.; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» МО РФ, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» 2019 , Прил. 3) [читать ];

статья «Экстрапирамидные нарушения при болезни Альцгеймера: значение для дифференциального диагноза и ведения пациентов» Захаров В.В., Кабаева А.Р.; ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Неврологический журнал, №4, 2017) [читать ];

статья «Ранняя диагностика и терапия болезни Альцгеймера» Н.Н. Коберская, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №31, 2017 [читать ];

статья «Современные представления о патогенезе болезни Альцгеймера: новые подходы к фармако-терапии (обзор)» Ю.К. Комлева, Н.В. Кувачева, О.Л. Лопатина, Я.В. Горина, О.В. Фролова, Е.А. Тепляшина, М.М. Петрова, А.Б. Салмина; Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого (журнал «Современные технологии в медицине» №3, 2015) [читать ];

статья «Бета-амилоид и Тау-белок: структура, взаимодействие и прионоподобные свойства» О. Г. Татарникова, М. А. Орлов, Н. В. Бобкова; Институт биофизики клетки РАН, Московская обл., Пущино; Пущинский государственный естественно-научный институт, Московская обл., Пущино (журнал «Успехи биологической химии» т. 55, 2015) [читать ];

статья «Некоторые генетические аспекты развития и лечения болезни Альцгеймера» Преображенская И.С., Сницкая Н.С.; ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2014) [читать ];

статья «Доклиническая стадия болезни Альцгеймера (Обзор иностранной литературы)» А.Г. Власенко, Д.К. Моррис, М.А. Минтон, С.Н. Иллариошкин; Отделение радиологии медицинского факультета Вашингтонского университета, Сент Луис, США; Исследовательский центр по изучению болезни Альцгеймера при отделении неврологии медицинского факультета Вашингтонского университета, Сент Луис, США; Радиофармацевтическая компания «Avid Radiopharmaceuticals», Филадельфия, США; Научный центр неврологии РАМН, Москва (Неврологический журнал, №2, 2012) [читать ];

статья «Новые критерии диагностики болезни Альцгеймера» А.Ю. Емелин; Кафедра нервных болезней ВМА им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2011) [читать ];

статья «Диагностика и лечение болезни Альцгеймера» Науменко А.А., Громова Д.О., Трофимова Н.В., Преображенская И.С.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2016) [читать ];

статья «Лечение болезни Альцгеймера» Тювина Н.А., Балабанова В.В.; Кафедра психиатрии и наркологии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2015) [читать ];

статья «Лечение когнитивного дефицита при болезни Альцгеймера» [обзор статьи C. Campos et al. «Treatment of Cognitive Deficits in Alzheimer’s disease: A psychopharmacological review», опубликованной в журнале Psychiatria Danubina (2016; Vol. 28, №1;2-13), в которой описана эффективность ингибиторов холинэстеразы (иХЭ) и агонистов рецепторов N-метил-D-аспартата (NMDA) в лечении когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера] (подготовила Лариса Калашник; журнал «Нейроnews» №10(84), 2016) [читать ];

статья «Новые методы лечения болезни Альцгеймера, находящиеся на стадиях клинических испытаний» Скибина К.П.; Харьковский Национальный Медицинский Университет (2013) [читать ];

статья «Современные подходы к терапии при болезни Альцгеймера: от амилоида к поиску новых мишеней» Д.И. Родин, А.Л. Шварцман, С.В. Саранцева; НИЦ «Курчатовский институт» Петербургского института ядерной физики имени Б. П. Константинова; Институт экспериментальной медицины, Санкт-Петербург (Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, Т. XXI, №1, 2014) [читать ];

статья «Профилактика болезни Альцгеймера» В.А. Парфенов; Кафедра нервных болезней ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2011) [читать ];

проект «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Альцгеймера» Министерство здравоохранения и социального развития РФ, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научный центр психического здоровья» Российской академии медицинских наук (2013) [читать ];

руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян (изд. 3-е, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011, стр. 53 - 75) [читать ];

статья «Фармакотерапия и деменция» М.Ю. Дробижев, А.В. Федотова, С.В. Кикта, E.Ю. Антохин, ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва, Россия; ФГБУ «Поликлиника №3» медицинского центра Управления делами Президента РФ, Москва, Россия; ГБОУ ВПО «Оренбургский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Оренбург, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №10, 2016) [читать ]

© Laesus De Liro

Мы познакомимся со случаем болезни Альцгеймера сразу же после разбора тяже­лого финала лечения предыдущей пациентки, познакомимся в том числе и пото­му, что первоначальный и клинический диагноз этой пациентки был именно бо­лезнью Альцгеймера. Это заболевание в советской психиатрической школе расс­матривалось более узко как пример пресенильной, эндогенно обусловленной деменции с типичной патолого-анатомической картиной, своеобразной клини­ческой картиной, отличимой от сенильной и сосудистой деменции, а в западной психиатрии заболевание рассматривается более широко, при этом критерии раз­мываются, почти все случаи старческого и предстарческого слабоумия, многие случаи атеросклеротической деменции относят к болезни Альцгеймера.

Важность же отличия сосудистой деменции от болезни Альцгеймера мы только что узрели при рассмотрении предыдущей истории болезни. Что характерно для болезни Альцгеймера в соответствии с отечественной психиатрической школой? <

Случай 25. Бйлезнь Альцгеймера

С. З.Е., 1921 г. рождения.

Анамнез из амбулаторной карты: живет в поселке сельского типа, вдвоем с мужем, имеет 3 сыновей, которые имеют свои семьи. Закончила педагогический институт, рабо­тала директором школы. В настоящее время - пенсионерка. Впервые обращалась к психи­атру 18.12.87 г. с жалобами на нарушение сна, снижение памяти, страх остаться одной дома. Нерезкое снижение памяти наблюдается в течение последних 5 лет.

(Отметим, что первые психические нарушения начались на шестьдесят вто­ром году жизни, через пять лет больная обратилась к психиатру с жалобами на на­рушение памяти, ухудшение сна, страх, т.е. инициальный период заболевания - астенические расстройства и мягкое снижение памяти - начался задолго до ста­ционарного уровня симптоматики.)

С марта 1988 г. регулярно посещала участкового психиатра, принимала реланиум, амитриптилин, галоперидол, пирацетам. Отмечалось некоторое улучшение, приходила на прием самостоятельно. В октябре 1988 г. стала запираться дома, испытывала страх, перестала ходить в магазин, так как не могла найти дорогу. На приеме беседовала по су­ществу, была ориентирована. 28.11.88 г. была на приеме с мужем, со слов которого, «со­всем ничего не понимает». Была направлена на стационарное лечение.

Из анамнеза (со слов мужа): закончила педучилище в Елабуге и педагогический инсти­тут в Казани. На пенсии с 56лет. Нарушение памяти отмечает в течение последнего года, стала забывчивой, не могла найти вещи, которые сама же убирала. Но дома все делала, хо­дила в магазины, готовила. В августе 1988 г. не стала оставаться одна дома, везде ходила с мужем, говорила, что одной ей страшно. В октябре резко изменилась, не могла занимать­ся домашними делами, не следила за собой, стала часто есть, говорила, что голодна. В кон­це ноября вытащила из печки горячие угли, сложила их в плошку, собиралась есть, переста­ла спать ночами, складывала вещи в узлы, куда-то стремилась, говорила «нелепости».

Имеет 3 сыновей, 4-й погиб в 1977 г. в автокатастрофе. Одна из 8 сестер больной умерла,

«такой же слабоумной стала». Другая из сестер дважды поступала в ПНД.

(Оценивая полученные данные объективного анамнеза, следует прежде всего обратить внимание на наследственную отягощенность - у двух сестер были пси­хические заболевания, причем у одной - слабоумие, а у второй диагноз неизвес­тен. Вторая особенность анамнеза, данного мужем, - значительное расхождение в оценке времени появления нарушений памяти. Субъективно больная отмечала нарушения памяти за пять-шесть лет до госпитализации, со слов же мужа - толь­ко в последний год. О чем же это говорит? Объективные проявления скрывались внешне упорядоченным поведением в первые годы болезни и остава­лись для мужа незначимыми.)

Находилась на стационарном лечении с 30.11.88 г. по 03.01.89 г. В стационаре при по­ступлении отмечался следующий психический статус: эмоционально лабильна, войдя в кабинет, расплакалась, говорит о каких-то деньгах, которые пропали. Текущую дату не знает. Где находится? - «В институте или техникуме». Врача называет делопроизво­дителем или учеником. Сколько времени здесь находится - «да как вызвали, так сразу и приехала».

(Итак, с первых строчек прочтения психического состояния, описанного при поступлении больной, мы фиксируем дезориентировку во времени, месте пребы­вания, окружающей обстановке. В собственной личности ориентирована верно, о чем имеется упоминание впоследствии.)

Считает, что все находящиеся здесь люди - учителя. Правильно написала свои Ф.И.О. Говорит, что работала она директором школы - «С Нового года на пенсии». Пра­вильно назвала домашний адрес, но не смогла вспомнить имена сыновей, их возраст. «Они рождались каждые 2 мес.». Не знает, когда была Великая Отечественная война, револю­ция - «Да ведь это не каждый теперь знает». 7 ноября - «конец всей работы», 1 мая - «первый шаг Советской власти». 100- 7=106. На вопрос, не в больнице ли она находится, отвечает отрицательно.

Психический статус в стационаре в динамике: приведена в сопровождении персонала. По приглашению села на стул. Дезориентирована в месте и времени, себя называет пра­вильно, возраст не знает. По просьбе написала правильно свои Ф.И.О., но долго сосредота­чивалась, почерк изменен, буквы неровные.

(Отмечается не только амнестическая дезориентировка, но нарушения по­черка, что именуется аграфией; в сочетании с элементами апраксии, акалькулии дает основание предполагать наличие болезни Альцгеймера.)

Не может вспомнить имя мужа, затем сказала - Степан. Не могла вспомнить имена сыновей. Говорит, что живет она в пос. Татарстан, на улице Калинина. Революция была в 1919 г., война - «это каждый знает, началась 25 мая, закончилась в январе». С трудом вспомнила, что преподавала русский язык. Не знает, кто такой Александр Сергеевич. На вопрос - кто такой Пушкин, ответила - «это уж каждый с детства знает». 2x2=4; 2x3=6; 6x7=9. Часто отвечает невпопад, теряет мысль. На лице почти постоянная улыбка. Критики к своему состоянию нет.

(Отсутствие критики и неадекватный эмоциональный фон также более ти­пичны для тотальной пресенильной деменции, чем для сосудистого слабоумия.)

Но сказала «Вы наверное меня за ненормальную принимаете, но ведь правильно расска­зываю». В лице врача, с которым увиделась впервые, узнала знакомого, с которым встре­чалась «раза два». Врачи констатировали в своем заключении ВКК: учитывая постоянное нарушение памяти в течение последнего года, утрату трудовых навыков и навыков само­обслуживания в течение последних 2-3 мес., отдельные нарушения (считает, что года 2 назад вышла на пенсию, что находится на совещании педагогов); резкое снижение памяти в течение последнего месяца, прогрессирующее слабоумие, можно думать о болезни Аль­цгеймера. Рекомендовано общеукрепляющее лечение, транквилизаторы, что и было прове­дено. Повторно госпитализирована в женское отделение ПНД 23.01.90 г. и находилась на стационарном лечении с 23.01.90 г. по 05.03.90 г. В психическом статусе: дезориентиро­вана в месте и времени. В контакт вступает. Сенситивна, плачет, говорит, что она стала козлом, ничего не знает, ничего не помнит. Себя называет правильно, год рожде­ния - 1921 г. Возраст назвать не может, «уже много, сейчас уже 1922 год». Отвечает, что мужа зовут Павел, отчество его не знает, «Да я и не зову его по отчеству». Говорит, что у нее 2 дочери и 2 сына (на самом деле 3 сына), имена их вспомнить не смогла. Отвеча­ет, что спит очень хорошо, страхов не бывает, что сейчас она находится дома, но никого из окружающих не знает. Выходя из ординаторской, вновь заплакала, «домой мне нужно, у меня же маленький ребенок плачет».