Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме
:
1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);
2) железистую (энтодермальную);
3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;
4) нейроэпителиальную;
5) инфильтрующий вариант;
6) пучковый вариант.
Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов . Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.
Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трансформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.
Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% - на протеин S-100, почти 50% - на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу. Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда - на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами. Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки - на цитокератин. Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме - диффузный и интенсивный.
Диагноз злокачественной шванномы.
Критериями диагноза злокачественной шванномы
является присутствие одного или нескольких признаков:
1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;
2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;
3) наличие характерных гистологических признаков;
4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.
Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.
Течение злокачественной шванномы.
Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.
Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).
Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.
Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.
Шванномой называют доброкачественную опухоль, имеющую капсулу, и состоящую из шванновских клеток. Еще одно название этой опухоли – невринома. Чаще всего шваннома обнаруживается на периферических нервах, 20% из которых приходится на спинальные нервы, а 8% интракраниальные среди всех первичных опухолей.
Если посмотреть область образования шванном, то в основном они обнаруживаются на периферических нервах головы и шеи, затем идут нервы разгибательной поверхности конечностей, шваннома вестибуло-кохлеарного нерва.
Чаще всего шваннома является случайной находкой, так как не имеет специфической клинической картины и длительное время протекает бессимптомно. При осмотре невринома выглядит как объемное образование под кожей, безболезненное при пальпации.
В случае спинальных шванном присоединяется клиника радикулопатии, среди которой превалирует болевой синдром. Невриномы лицевого и вестибуло-кохлеарного нерва проявляются нарушением слуха, появлением шума в ушах, нарушением чувствительности на лице.
Злокачественная шваннома
Существуют исключения, при которых невринома оказывается злокачественной опухолью. Она носит название нейрогенная саркома. Встречается очень редко, преимущественно у молодых мужчин. В основном это образование обнаруживают на конечностях.
Клиническая картина отсутствует, либо не является патогномоничной (особенной) для данного типа опухолей. Злокачественная шваннома бывает случайной находкой. При пальпации она явно ощущается, отграничена, и у ряда больных бывает резко болезненной.
Лечение только хирургическое, так как ни химиотерапия, ни лучевая терапия не являются эффективными. Прогноз при обнаружении на ранних стадиях благоприятный: в течение 5 лет выживают 60-80%. К сожалению, наблюдаются частые рецидивы.
Лечение шванномы
Как мы уже сказали, шваннома может развиться из любого нерва и иметь любую локализацию. Соответственно и лечение шванномы будет зависеть от места образования:
- Консервативный;
- Шваннома операция.
В случае консервативной терапии назначают диуретики в сочетании с кортикостероидами. Однако стоит помнить, что невринома, хотя и является доброкачественной опухолью, но, как и любая доброкачественная опухоль, медленно растет, прогрессирует. Консервативная терапия способна только бороться с симптомами, но не уменьшать рост опухоли. Поэтому специалисты отдают предпочтение хирургическому вмешательству.
Благодаря своей доброкачественности, невриному можно удалить полностью, все будет зависеть от места расположения и размера опухоли. На ранних стадиях применяют современные микрохирургические техники, или же производят радикальное удаление. В случае микрохирургии удается сохранить нерв нетронутым, соответственно, и его функции окажутся не нарушенными.
Современной альтернативой хирургическому вмешательству является метод стереотаксической радиохирургии. В данном случае происходит не удаление непосредственно опухоли, а осуществление контроля над ее ростом. Данная процедура хорошо подходит для пожилых пациентов, а также в случае отказа от операции. Однако стоит отменить, что проведение подобного вмешательства возможно только при опухоли размером до 30 мм.
В некоторых случаях, когда врача настораживает возраст пациента, или опухоль протекает бессимптомно с маленькой скоростью роста, специалисты выбирают выжидательную тактику.
Существует крайне редкое наследственное заболевание, именуемое шванноматоз, при котором подкожно образуются множественные шванномы.
Операция
Как и при лечении любой другой патологии, для проведения операции по удалению невриномы должны быть определенные показания и противопоказания. Наиболее современными и щадящими являются микрохирургические методы операции при шванноме.
Показание к операции:
- Не эффективность радиохирургического лечения;
- Неуклонный рост опухоли;
- Появление клинической симптоматики;
- Присоединение новых наростов.
Противопоказания к операции:
- Пожилой возраст;
- Тяжелая сопутствующая патология.
Почему Вам стоит прийти именно к нам?
- Мы проводим малоинвазивные, щадящие и высокоэффективные нейрохирургические операции с крайне низкой вероятностью развития осложнений;
- Данный вид операций выполняется в нашей клинике регулярно, уже проведено несколько сотен подобных операций с отличными результатами;
- Операции выполняются прицельно, с минимальной травматизацией окружающих тканей;
- Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
- Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.
) представляет собой злокачественное новообразование, содержащее в себе элементы нервной ткани. Главным образом это новообразование берет свое начало из шванновских клеток, составляющих внешнюю оболочку периферических нервов. Именно благодаря этим клеткам нервное волокно обладает способностью к быстрому проведению нервных импульсов, посылаемых из центральной нервной системы к периферическим тканям. При злокачественной шванноме наблюдается злокачественное перерождение шванновских клеток, ведущее за собой появление опухолевидного новообразования. Внешне такая опухоль имеет сходные черты с фибросаркомой мягких тканей. Чаще всего новообразования такого типа встречаются у мужчин старшей возрастной группы и локализуются в области нижних конечностей.
Причины развития злокачественной шванномы
Точные причины развития злокачественной шванномы не установлены. Предполагается, что в этиопатогенезе развития заболевания могут играть роль следующие факторы:
- наследственные заболевания – злокачественная шваннома может развиваться в результате злокачественной трансформации опухолей у пациентов с такой наследственной патологией как нейрофиброматоз;
- воздействие химических канцерогенов – контакт с некоторыми токсическими веществами в быту и на производстве способен приводить к злокачественной трансформации клеток периферических нервов;
- воздействие физических канцерогенов – риск развития шванномы может повыситься, например, в результате проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний;
- наличие рубцов и шрамов после перенесенных оперативных вмешательств, переломов, ожогов, повреждения тканей инородными телами;
- воздействие биологических факторов – имеются данные об участие в процессе канцерогенеза некоторых видов вирусов;
- нарушения в иммунной системе организма – у пациентов, страдающих иммунодефицитами различной этиологии, и принимающими иммуносупрессивную терапию риск развития опухолей выше по сравнению со здоровыми людьми.
Симптомы злокачественной шванномы
Клинические проявления злокачественной шванномы, как правило, нарастают постепенно по мере роста опухоли. Могут встречаться следующие патологические симптомы:
- появление опухолевидного новообразования, определяемого при пальпации мягких тканей;
- болезненность в области опухоли при пальпации и в покое;
- изменения чувствительности тканей в зоне поражения;
- истончение и изменение цвета кожных покровов над поверхностью
Диагностика злокачественной шванномы в Израиле
Подозрение на наличие злокачественной шванномы требует проведения качественного обследования пациента, позволяющего определить тип новообразования, уточнить особенности его расположения и стадию развития. Наиболее часто с этими целями используются следующие диагностические методики:
- УЗИ – направлено на определение характера новообразования мягких тканей. Кроме того позволяет определить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и лимфатических узлов в зоне поражения;
- рентгенография – необходима для определения размеров, формы и особенностей расположения новообразования относительно прилегающих органов и тканей;
- биопсия – при помощи этого метода исследования удается получить образцы опухолевой ткани. Последующие гистологическое и цитологическое изучение полученного материала в лаборатории позволяет уточнить диагноз и определить тактику дальнейшего ведения пациента;
- МРТ – это высокоинформативное исследование особенно эффективно при необходимости диагностики новообразований мягких тканей;
- КТ – может выполняться с целью поиска очагов метастатического роста в легких, печени, костях, головном мозге;
- ангиография – при помощи этого рентгеноконтрастного исследования удается определить особенности кровоснабжения новообразования мягких тканей;
- сцинтиграфия – при помощи изотопного сканирования удается получить дополнительные данные об опухоли, а также определить наличие очагов метастатического роста в отдаленных тканях.
Лечение злокачественной шванномы в Израиле
Тактика лечения злокачественной шванномы в Израиле определяется в индивидуальном порядке с учетом стадии развития и особенностей расположения новообразования, а также общего состояния здоровья пациента. Наиболее часто предпочтение отдается комплексной терапии, сочетающей сразу несколько методик противоопухолевого воздействия:
- – выполнение радикального оперативного вмешательства дает наилучшие результаты в лечении шванномы. Его объем определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента. Так при высокодифференцированных шванномах без признаков лимфогенного и гематогенного метастазирования предпочтение отдаются органосохраняющим оперативным вмешательствам. В данном случае проводится резекция новообразования вместе с небольшим объемом мягких тканей.
В более тяжелых ситуациях, когда шваннома диагностируется на поздней стадии развития, приходится прибегать к более радикальным операциям, например, ампутации конечности. Применение методик пластической хирургии и протезирования позволяет пациентам, перенесшим тяжелые оперативные вмешательства, восстановить двигательную активность и вернуться к нормальной жизни;
- – методика облучения новообразования ионизирующим излучением используется в дополнение к методу хирургического лечения. Проведение сеансов лучевой терапии перед операцией в большинстве случаев позволяет снизить стадийность опухоли и контролировать ее рост. В послеоперационном периоде радиотерапия направлена на уничтожение опухолевых клеток, сохранившихся в операционной ране;
- – как и в случае других злокачественных новообразований, при злокачественной шванноме, применение цитостатиков позволяет предупредить гематогенное и лимфогенное метастазирование опухоли. В случае наличия отдаленных метастазов химиотерапия способствует значительному снижению темпов их роста.
Злокачественная шваннома (нейрофибросаркома, нейрогенная саркома) является тяжелым заболеванием с серьезными последствиями и поэтому требует своевременного лечения.
Злокачественная шваннома - опухоль, возникающая из шванновских клеток оболочек периферических нервов. Диагностируется не часто, в основном у молодых лиц мужского пола. Сначала формируется невринома доброкачественной этиологии, которая при стечении неблагоприятных факторов перерождается в злокачественную опухоль. Немецкие специалисты-онкологи помогут диагностировать заболевание и определить эффективную схему терапии.
Причины
Точная причина возникновения злокачественной шванномы до сих пор не установлена. Ученые-медики предполагают, что злокачественные процессы развиваются под влиянием на организм человека таких негативных факторов:
- Проникновение в организм высоких доз токсинов, провоцирующих мутации здоровых клеток.
- Постоянное травмирование одного и того же участка тела, вследствие чего происходит разрушение нервных тканей, что может запустить онкологический процесс.
- Аномалии развития нервных структур в период внутриутробного развития.
- Ослабление защитных сил организма, что может запустить процесс озлокачествления.
Симптомы
На начальных этапах онкологическая патология не проявляется выраженной, характерной симптоматикой. Опухоль развивается медленно, поэтому диагностировать ее на этом этапе сложно. Первый признак патологии - мягкое, эластичное новообразование под кожей, немного болезненное при нажатии.
Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается более яркой симптоматикой. Характер течения зависит от места локализации онкологических процессов:
Дистальные отделы конечности. В месте образования опухоли появляется болезненность во время движений. Близрасположенные сустав становится менее подвижными, конечность часто немеет.
Поражение черепно-мозговых нервных структур. Снижается чувствительность лица, беспокоят боли в голове, ухудшение слуховой функции, нарушение работы вестибулярного аппарата.
Задние корешки спинного мозга. Беспокоит болевой симптом, со временем развивается синдром поперечного поражения спинного мозга. Органы перестают нормально функционировать, появляется парапелгия.
Виды
Учитывая степень дифференцировки, различают такие разновидности злокачественной шванномы:
- мезенхимальная;
- железистая;
- эпителиоидная;
- нейроэпителиальная;
- инфильтрирующая;
- пучковая.
Диагностика шванномы в Германии
Немецкие клиники имеют в своем распоряжении новейшее научно-техническое оборудование, с помощью которого можно диагностировать онкологическую патологию на начальной стадии развития. Ультрасовременная компьютерная томография позволяет немецким специалистам определить размер новообразования и масштабы распространения патологических клеток. А с помощью биопсии удастся детально изучить патологические клетки, а также диагностировать стадию онкологического процесса.
Основываясь на результатах комплексного диагностического обследования, специалисты, с которыми сотрудничает организация Behandlung Deutschland, определяют терапевтическую схему, с помощью которой можно победить болезнь, сохранить работоспособность и предупредить рецидивы.
Лечение шванномы в Германии
Особенности терапии онкологической патологии зависят от степени прогрессирования. На начальной стадии осуществляется оперативное лечение. В немецкой клинике хирурги применяют ультрасовременные методики лечения рака:
- роботизированная система;
- гамма нож;
- кибер-нож.
На 2 стадии сначала проводится радиотерапия, после непосредственно удаление новообразования. На 3 степени перед хирургией назначается комплексная программа, сочетаемая курсы химио- и радио терапии. На 4 степени назначается химиотерапия и поддерживающее лечение.
Виды терапии
Хирургическое
Клиники Германии оснащены ультрасовременным лазерным оборудованием, что позволит проводить оперативное удаление раковой опухоли максимально эффективно. При удалении злокачественного новообразования хирург иссекает и здоровые ткани. Это поможет предотвратить риск развития рецидива. Если рак диагностирован на запущенных стадиях, специалисты зачастую прибегают к радикальным мерам - удалению конечности. Чтобы не допустить распространения раковых клеток лимфогенным путем, удаляются регионарные лимфоузлы.
Лучевая терапия
Если новообразование операбельно, радиотерапия проводится перед хирургией и после. Также процедура показана, когда операция нецелесообразна. В этом случае лучевая терапия поможет приостановить рост новообразования и распространение метастаз.
Продолжительность курса лучевой терапии определяется междисциплинарным консилиумом врачей-онкологов. Иногда, для повышения эффективности терапии, немецкие врачи назначают дополнительное обследование и корректируют лечебную схему. Средняя стоимость курса радиотерапии - 4200 - 6500.
Химиотерапия
Злокачественная шваннома в основном резистентная к химиотерапии. Однако немецкие специалисты подбирают эффективные препараты, которые останавливают рост и развитие опухоли, увеличивают срок ремиссии. Химиотерапия проводится при метастазировании.
Токсические препараты вводятся внутривенно, длительность курса терапии и дозировка определяется для каждого пациента отдельно. За состоянием больного постоянно следит специалист. В случае необходимости врач оперативно сможет заменить препарат или скорректировать дозу. Стоимость одного курса химиотерапии - 3500 - 4500.
Чем может помочь наша организация в Германии?
Behandlung Deutschland помогает онкобольным организовать комплексное обследование, помогающее определить степень прогрессирования шванномы и подобрать эффективную, комплексную схему терапии. Специалисты компании на протяжении всего периода диагностирования и лечения сопровождают своих пациентов, все время консультируют, делая все, чтобы человек чувствовал себя комфортно.