Бульбарный синдром лечение прогноз. Нарушение глотательной функции или бульбарный паралич. В зависимости от характера развития бульбарного синдрома выделяют острую и прогрессирующую форму болезни

Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
Дистрофическая миотония.
Пароксизмальная миоплегия.
Миастения.
Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
Полиомиелит.
Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

наружная офтальмоплегия
пигментная дегенерация сетчатки
нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

Существует множество заболеваний неврологического характера, однако некоторые из них особенно опасны и с трудом поддаются излечению. Среди них выделяется бульбарный синдром, при котором у пациентов возникают трудности даже с самостоятельным приёмом пищи. Очень важно своевременно отреагировать на появление тревожных симптомов, так как промедление в таком случае может привести к серьёзным осложнениям.

Что такое бульбарный синдром

Бульбарный паралич - это серьёзное вторичное заболевание, которое связано с поражением определённых структур мозга. У пациентов происходит отклонение в работе ядер и корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. У каждого из них существуют свои особенные и очень важные функции, которые начинают постепенно снижаться и даже полностью пропадать:

Из-за поражения этих групп мышц у пациентов постепенно развиваются нарушения глотания, произношения речи, появляется гнусавость и хриплость. Также страдают различные жизненно важные функции. Так как бульбарный паралич является вторичным заболеванием, то у всех пациентов выявляются серьёзные болезни, такие как инсульт, опухолевые образования головного мозга, энцефалит и многие другие.

У этого заболевания существует несколько синонимов: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

Видео о бульбарном параличе и способах его лечения

Отличие патологии от псевдобульбарного паралича

Существует схожее по названию заболевание - псевдобульбарный синдром, у которого есть несколько особых отличий.

Псевдобульбарный синдром возникает не из-за нарушений в работе продолговатого мозга, а из-за отклонений в проводимости корково-ядерных путей.
Возникает болезнь на фоне таких патологий, как , васкулит, гипертонические инфаркты мозга, болезнь Пика, Паркинсона, .
На языке отсутствуют атрофические изменения.
Иногда развивается гемипарез, при котором парализуются мышцы с одной стороны туловища.
Не происходит атрофия лицевых и гортанных мышц, отсутствуют подёргивания отдельных мышечных волокон.
У пациентов возникает хоботковый рефлекс, или оральный автоматизм. Если постучать рядом со ртом или по носу, то больной вытягивает губы трубочкой.
У пациентов появляется насильственный плач и смех из-за спазмов мимических мышц.
Лицевые мышцы парализуются равномерно.
Летальные исходы из-за остановки дыхания и нарушения работы сердечно-сосудистой системы отсутствуют.

Хоботковый, или оральный, рефлекс является характерным отличительным признаком псевдобульбарного синдрома

Причины и факторы развития

Поражение ядер бульбарных нервов происходит из-за различных заболеваний, которые приводят к нарушению работы центральной нервной системы. Наиболее часто при появлении бульбарного синдрома у пациентов обнаруживаются следующие первичные патологии:

стволовой инсульт, вследствие которого был затронут продолговатый мозг;
инфекционные поражения головного мозга из-за клещевого боррелиоза, полирадикулоневрита;
опухолевые образования ствола головного мозга;
отравление ботулотоксином;
поражение головного мозга на фоне нейросифилиса;
рассеянный склероз;
переломы основания черепа;
травмы, которые привели к смещению отделов мозга;
извращённое кроветворение (порфирия);
бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди;
сирингомиелия;
болезнь моторного нейрона.

Также частой причиной является гипертоническая болезнь, которая постепенно ухудшает здоровье пациента. Развившийся атеросклероз и спазм сосудов приводит к ишемии головного мозга, которая способствует появлению бульбарного синдрома. В редких случаях первичным заболеванием может быть аномалия Киари, основу которой составляет нарушение анатомического строения и расположения мозжечка и продолговатого мозга.

Причины бульбарного синдрома - фотогалерея

Инсульт - наиболее частая причина бульбарного синдрома Ядра бульбарной группы могут повреждаться опухолью Переломы основания черепа способствуют повреждению головного мозга Прогрессирующие болезни нервной системы - причина бульбарного синдрома
Действие токсинов негативно сказывается на работе мозга

Симптомы, в том числе двигательные нарушения

Существует несколько видов бульбарного паралича:

Острый обычно появляется вследствие быстро развивающегося первичного заболевания, такого как инсульт, энцефалит, отёк головного мозга или при серьёзных травмах черепа.
Прогрессирующий развивается постепенно и чаще всего связан с различными заболеваниями центральной нервной системы, такими как амиатрофия Кеннеди, нейросифилис, опухоли головного мозга.

Также бульбарный синдром может быть односторонним и двусторонним.

В основном заболевание сказывается на двигательной активности мышц глотки, гортани и языка, вследствие чего выделяется три основных симптома, которые характерны для бульбарного паралича:

У больных нарушается мимика, выражение лица становится невыразительным. Рот больного приоткрыт, отмечается слюнотечение, пережёвываемая пища выпадает. Однако самыми опасными симптомами является нарушение дыхательной функции и работы сердечно-сосудистой системы, что может привести к летальному исходу. Эти тяжёлые проявления появляются из-за поражения блуждающего нерва.

При осмотре ротовой полости выявляются изменения во внешнем виде языка, он становится складчатым, неровным и периодически произвольно подёргивается. Если у пациента односторонний бульбарный паралич, то мягкое нёбо провисает только с одной стороны, язык также изменяется только в определённом участке и при вытаскивании его изо рта он искривляется в сторону поражения. В случае двустороннего нарушения может наблюдаться полная неподвижность языка, которая называется глоссоплегией.

Из-за поражения подъязычного нерва нарушается работа слюнных желёз, многие пациенты начинают страдать от гиперсаливации. При сочетании с нарушенным глотанием это часто становится причиной слюнотечения. У некоторых больных этот симптом настолько сильно выражен, что им постоянно приходится пользоваться платочком.

Атрофия мышц языка - типичный признак бульбарного синдрома

Диагностика

При первых признаках бульбарного паралича стоит обращаться к неврологу. Во время первичного осмотра врач будет проверять скорость и внятность произношения слов, тембр голоса, объём слюноотделения, также изучит внешний вид языка и наличие глотательного рефлекса. Очень важно оценить частоту дыхания и сердечных сокращений. С помощью ларингоскопа можно определить, насколько сильно произошло смыкание голосовых связок.

Для выявления первичного заболевания может понадобиться прохождение различных дополнительных методов диагностики:

С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга можно выявить опухоли и другие отклонения

Также назначаются дополнительные исследования:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
исследование спинномозговой жидкости.

Благодаря КТ и МРТ можно выявить различные нарушения в строении головного мозга, а также обнаружить опухоли, отёки, кисты и очаги кровоизлияний.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить псевдобульбарный паралич, психогенную дисфагию и дисфонию, различные виды миопатий, при которых происходит паралич мышц гортани и глотки (миастения, окулофарингеальная и параксизмальная миопатии).

Лечение

Так как бульбарный синдром обычно является вторичным заболеванием, то необходимо устранить первичную патологию. К сожалению, большинство из них неизлечимы и прогрессируют в течение всей жизни. По мере выздоровления у пациентов будут наблюдаться ослабление паралича и постепенное восстановление работы мышц. Очень важной задачей, которая ставится перед врачами, является сохранение у пациента всех функций организма. При тяжёлых формах бульбарного синдрома больному может понадобиться искусственная вентиляция лёгких.

Пациентам с бульбарным параличом необходима помощь близких людей, так как у них может возникать множество сложностей как с приёмом пищи, так и с социальной жизнью. Очень важно находиться рядом с больным во время еды, чтобы помочь ему, если вдруг произойдёт аспирация.

Медикаментозная терапия

Существует множество фармакологических препаратов, которые могут назначаться при бульбарном параличе:

Синтетические ингибиторы холинэстеразы необходимы для восстановления работы мышц (Прозерин). Улучшается глотательный рефлекс, моторика желудка, снижается артериальное давление и урежается пульс.
Блокаторы М-холинорецепторов необходимы при обильном и неконтролируемом слюнотечении (Атропин).
Различные антибиотики необходимы в лечении инфекционного заражения.
Противоотёчные мочегонные лекарственные средства необходимы при отёке головного мозга (Фуросемид, Торасемид).
Вазоактивные препараты необходимы при наличии сосудистых нарушений (Пармидин, Алпростан).
Витамины группы В необходимы для поддержания и восстановления нервной системы (Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма).
Препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в центральной нервной системе.

Препараты для лечения бульбарного синдрома - фотогалерея

Прозерин улучшает работу мышц
Атропин устраняет слюнотечение Фуросемид используется для снятия отёка мозга Мильгамма нормализует работу головного мозга Цефтриаксон - антибиотик широкого спектра действия для лечения инфекций

Особенности питания

При запущенных стадиях, когда становится невозможным пациенту принимать пищу самостоятельно, назначается питание через трубочку. Больному устанавливается специальный назогастральный или гастральный пищевой зонд, по которому поступают различные сбалансированные смеси. Необходимо пройти инструктаж у медицинского персонала, чтобы самостоятельно проводить эту процедуру в домашних условиях.

С помощью врача нужно подобрать специальный рацион, который будет обеспечивать пациента сбалансированным питанием, чтобы поддержать здоровье и ускорить процесс выздоровления. Еда вводится только в жидком виде, не допускается наличие комочков или твёрдых элементов. Обычно используются специальные препараты, которые обладают однородной структурой и легко проходят по трубочке. Одним из таких средств является Нутризон, который выпускается как в формате готового напитка, так и в порошке. В его состав входит необходимое количество белков, жиров и углеводов, а также микроэлементы и витамины.

Нутризон - готовая питательная смесь для зондового питания

После кормления трубочку можно оставить примерно на пять дней, затем необходимо её либо заменить, либо тщательно промыть и продезинфицировать. Сами шприцы для введения пищи требуется очищать каждый раз после еды.

Видео об энтеральном кормлении с помощью назогастрального зонда

Физиотерапевтические методы

Пациентам необходимо посещать сеансы лечебного массажа, где им будут помогать разрабатывать мышцы и ускорять процесс их восстановления. Изначально идёт проработка передней поверхности шеи. В положении лёжа пациенту массируют кивательные мышцы по ходу лимфатических сосудов. Также разрабатывается внутренняя поверхность рта, нёбо и язык.

Пациентам с бульбарным параличом назначается кинезотерапия - разновидность лечебной гимнастики. Часто её сочетают с дыхательными упражнениями, чтобы ускорить выздоровление и разработать лёгкие. Существует несколько определённых упражнений, которые назначаются при бульбарном параличе. При их выполнении специалист помогает пациенту, пассивно смещая руками мышцы и гортань в нужном направлении:

Для стимуляции гортанно-глоточной мускулатуры и глотательных мышц пациенты совершают упражнение - надевание нижней челюсти на верхнюю и наоборот. В положении сидя требуется медленно и глубоко вздохнуть, выдвинуть нижнюю челюсть вперёд и затем с силой сомкнуть челюсти. После необходимо выдохнуть, вернуться к исходному положению и максимально сдвинуть нижнюю челюсть назад, а передней её накрыть. При этом у пациентов происходит кивок головой, который стимулирует работу мышц глотки и гортани.
В положении сидя или стоя начинайте максимально прижиматься подбородком к шее. На вдохе поднимайте голову, на выдохе - опускайте.
В положении лёжа сожмите челюсти с силой, оттягивайте уголки рта в направлении ушей и совершайте глотательные движения.
В положении лёжа начинайте отрывать голову от подушки на вдохе и медленно её опускайте на выдохе.

Видео о лечебных упражнениях при бульбарном параличе

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство назначается при различных заболеваниях, которые невозможно вылечить консервативным путём. При опухолевых образованиях иногда показано их хирургическое удаление. В случае переломов может быть назначена операция с целью устранения последствий травмы и восстановления целостности черепа.

Особенности у детей, в том числе новорождённых

У детей бульбарный паралич может часто развиваться из-за гипоксии или различных травм, полученных во время родов. У новорождённых малышей уже на первых неделях жизни врачи прибегают к восстановлению рефлексов. Помимо лекарственных средств, младенцам необходимы массаж и физиотерапевтические процедуры. Однако далеко не всегда эти меры помогают улучшить состояние ребёнка, и первичное заболевание быстро прогрессирует. При осмотре педиатр часто отмечает повышенную влажность в ротовой полости, а во время плача виден отведённый в сторону кончик языка. Иногда родители замечают у новорождённого нарушение мимики, лицо становится неподвижным, он не может самостоятельно проглотить молоко или смесь.

Для многих детей становятся необходимостью занятия с логопедом. Из-за атрофии мышц лица и языка у ребёнка может нарушиться речь, она становится невнятной, что значительно ухудшает его социальную адаптацию и способность к обучению.

Занятия с логопедом чрезвычайно важны для больных с бульбарным синдромом

Прогноз лечения и возможные осложнения

Прогноз лечения при бульбарном параличе очень вариабелен и сильно зависит от того, какое именно первичное заболевание было обнаружено у пациента. Если от него удаётся избавиться в кратчайшие сроки, то все функции организма могут также быстро восстановиться. Однако в тяжёлых случаях регистрируются летальные исходы из-за дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз у тех пациентов, у которых обнаружены постоянно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы.

Профилактика

Для профилактики бульбарного синдрома необходимо тщательно следить за своим здоровьем и своевременно лечить все возникшие заболевания. Также важно избегать травм головного мозга и прививаться против инфекционных патологий. Существуют советы, которые помогают избежать появления многих болезней в будущем:

Нарушение функций продолговатого мозга вызывает бульбарный паралич, который также носит название бульбарный синдром. Выражается данный недуг в нарушении глотательных, жевательных и дыхательных функций человеческого организма. Возникает это в результате паралича различных отделов ротовой полости.

Причина развития бульбарного паралича заключается в поражении ядер черепных нервов, а также их корешков и стволов. Различают одностороннее и двустороннее поражение, а также бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Основные отделы мозга

Отличие одностороннего поражения ядер от двухстороннего заключается в менее выраженной симптоматике в первом случае и более ярком проявлении симптомов во втором.

Что касается такого вида болезни, как бульбарный паралич и псевдобульбарный, то отличий у данных недугов несколько.

Так, при псевдобульбарном виде болезни происходит поражение не продолговатого мозга, а других его отделов, что влияет на симптоматику. Исходя из этого, у больного не наблюдается такое проявление, как остановка дыхания или нарушение сердечного ритма, но проявляется неконтролируемый плач или смех.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

Генетические.
Дегенеративные.
Инфекционные.

Как правило, Бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич развиваются в результате того или иного заболевания, и в зависимости от этого происходит вышеуказанное деление. К примеру, амиатрофия Кеннеди – является генетическим заболеванием в результате которого проявляется данный недуг.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Кроме того, Бульбарные парезы и параличи могут развиваться в результате бокового амиотрофического склероза, ботулизма, сирингобульбии, менингите и энцефалите.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный.

Симптомы

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

нарушение речевых функций;
трудности с пережевыванием пищи;
подергивание языка, в случае его паралича;
оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
отвисание верхнего неба;
нарушение фонации;

Фонация – использование гортани для порождения звуков

аритмия;
нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Болезнь в детском возрасте

Если со взрослыми все более-менее ясно, то с маленькими детьми не все так однозначно, как кажется.

Так, у маленьких детей тяжело диагностировать болезнь по основному симптому – повышенное слюнотечение в результате затрудненного глотательного рефлекса. У каждого 3 ребенка отмечается такой симптом и не потому, что присутствует патология, а из-за особенностей детского организма.

Как же распознать недуг у ребенка? Для этого необходимо осмотреть ротовую полость малыша и обратить внимание на положение языка. Если он неестественно сдвинут в сторону или отмечается его подергивание, имеет смысл обратиться к специалисту, для проведения тщательного анализа.

Кроме того, у таких деток отмечаются проблемы с глотанием пищи, она может вываливаться изо рта или попадать в носоглотку, если речь идет о жидкости.

Кроме того, у больного ребенка может наблюдаться частичный паралич лица, который проявляется в отсутствии изменений в мимике малыша.

Как диагностировать болезнь?

Диагностика данного заболевания не включает в себя наличие огромного количества анализов и инструментальных методов лечения. Основу составляет внешний осмотр больного специалистом, а также такая процедура, как электромиография.

Электромиография – исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышцах человека при возбуждении мышечных волокон.

На основании полученных данных доктор делает заключение и назначает лечение.

Лечение

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.

Бульбарный синдром - неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром в отличие от имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Классификация

Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.

Острый паралич отличается внезапным началом и стремительным развитием. Его основными причинами являются инсульты, энцефалиты и нейроинфекции.
Прогрессирующий паралич – состояние менее критическое, отличающееся постепенным нарастанием клинической симптоматики. Он развивается при хронических дегенеративных заболеваниях нервной системы.
Альтернирующий синдром - поражение ядер бульбарной зоны с односторонним повреждением мускулатуры туловища.

Этиология

Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.

Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:

генетические – острая интермиттирующая порфирия, болезнь Кеннеди, аномалия Киари, пароксизмальная миоплегия;
сосудистые - ишемический и геморрагический инсульт мозга, гипертонический криз, тромбоз венозных синусов, дисциркуляторная энцефалопатия;
дегенеративные – сирингобульбия, синдром Гийена-Барре, миастения, дистрофическая миотония, болезнь Альцгеймера;
инфекционные – энцефалиты, клещевой боррелиоз, полиомиелит, нейросифилис, болезнь Лайма, дифтерийная полинейропатия, ботулизм, менингит, энцефалит;
онкологические – опухоли мозжечка, глиомы, эпендимомы, туберкулемы, кисты;
демиелинизирующие – рассеянный склероз;
эндокринные - гипертиреоз;
травматические – переломы основания черепа.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома:

злоупотребление соленой пищей,
частое включение в рацион высокоуглеводных и жирных продуктов и блюд,
хронический стресс, частые конфликтные ситуации,
чрезмерное физическое перенапряжение.

Патогенез

Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.

Блуждающий нерв имеет множество ветвей, которые охватывают все тело. Десятая пара нервов начинается от бульбарных ядер и доходит до органов брюшной полости. Благодаря его правильной работе на оптимальном уровне функционируют органы дыхания, желудок, сердце. Блуждающий нерв обеспечивает глотание, откашливание, рвоту, речь.
Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка и обеспечивает глотание, жевание, сосание и лизание.

Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.

Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:

в ядрах продолговатого мозга,
в корешках и стволах внутри полости черепа,
в полностью сформировавшихся нервных волокнах вне полости черепа.

В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.

Симптоматика

Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.

Нарушение глотания проявляется частыми поперхиваниями, выделением слюны из уголков рта, невозможностью проглотить даже жидкую пищу.
Бульбарная дизартрия и дисфония характеризуются слабым и глухим голосом, гнусавостью и «смазанностью» звуков. Согласные звуки становятся однотипным, гласные – трудноотличимым друг от друга, речь - замедленной, утомительной, невнятной, невозможной. Гнусавость и невнятность речи связаны с неподвижностью мягкого неба.
Голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии – нарушения звучания речи. Причиной измененного тембра голоса является неполное смыкание голосовой щели, обусловленное парезом гортанных мышц.
Нарушения мимической деятельности или ее полное отсутствие. Мимические функции утрачивают свою специфичность, происходит их общее ослабление, нарушение обычной координации. Черты лица больного становятся невыразительными – рот полуоткрыт, обильное слюнотечение и выпадение пережеванной пищи.
Снижение и постепенное угасание небного и глоточного рефлексов.
Слабость жевательной мускулатуры, обусловленная параличом соответствующих нервов. Нарушение полноценного пережевывания пищи.
Атрофия мышц языка и его неподвижность.
Попадание жидкой и твердой пищи в носоглотку.
Подергивание языка и свисание небной занавески.
В тяжелых случаях - нарушение работы сердца, тонуса сосудов, ритма дыхания.

При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.

У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.

Диагностика

Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.

Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.

Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.

С помощью ларингоскопа осматривают гортань и обнаруживают провисание голосовой связки на стороне поражения.
Рентгенография черепа - определение структуры костей, наличие переломов, травм, новообразований, очагов кровоизлияния.
Электромиография - метод исследования, оценивающий биоэлектрическую активность мышц и позволяющий определить периферический характер паралича.
Компьютерная томография - максимально точные снимки любой части тела и внутренних органов, выполненные с помощью рентгеновского излучения.
Эзофагоскопия - определение работы мышц глотки и голосовых связок путем осмотра их внутренней поверхности с помощью эзофагоскопа.
Электрокардиография - самый простой, доступный и информативный метод диагностики заболеваний сердца.
МРТ - послойные снимки любой области тела, позволяющие максимально точно изучить структуру того или иного органа.
В лабораторных анализах присутствуют характерные изменения: в ликворе – признаки инфекции или кровоизлияния, в гемограмме - воспаление, в иммунограмме - специфические антитела.

Лечение

Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.

Больных подключаются к аппарату ИВЛ или интубируют им трахею;
Вводят «Прозерин», восстанавливающий мышечную активность, улучшающий глотательный рефлекс и моторику желудка, урежающий пульс;
«Атропин» устраняет гиперсаливацию;
Антибиотики вводят при явных признаках инфекционного процесса в головном мозге;
Мочегонные средства позволяют справиться с отеком мозга;
Препараты, улучшающие мозговое кровообращение, показаны при наличии сосудистых нарушений;
Пациентов с нарушением дыхания и деятельности сердца госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

Основная цель лечебных мероприятий – устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.

Этапы проводимой терапии:

Этиотропная терапия - устранение болезней, ставших первопричиной бульбарного синдрома. В большинстве случаев эти недуги не лечатся и прогрессируют всю жизнь. Если причиной патологии становится инфекция, принимают антибактериальные средства широкого спектра – «Цефтриаксон», «Азитромицин», «Кларитромицин».
Патогенетическое лечение: противовоспалительное - глюкокортикоиды «Преднизолон», противоотечное - диуретики «Фуросемид», метаболическое – «Кортексин», «Актовегин», ноотропное – «Мексидол», «Пирацетам», противоопухолевое - цитостатики «Метотрексат».
Симптоматическая терапия направлена на улучшение общего состояния больных и уменьшения выраженности клинических проявлений. Витамины группы В и препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в нервной ткани. При тяжелой дисфагии – введение сосудорасширяющих и спазмолитических препаратов, проведение инфузионной терапии, коррекция сосудистые нарушения. «Неостигмин» и «АТФ» уменьшают выраженность диасфагии.
В настоящее время хорошим лечебным эффектом обладает применение стволовых клеток, которые активно функционируют вместо пораженных.
Пациентов с бульбарным синдромом в тяжелых случаях кормят через энтеральный зонд специальными смесями. Родственникам необходимо следить за состоянием полости рта и наблюдать за больным во время еды, чтобы не допустить аспирацию.

Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.

Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:

электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и грязелечение,
лечебный массаж для разработки мышц и ускорения процесса их восстановления,
кинезотерапия - выполнение определенных упражнений, способствующих восстановлению работы опорно-двигательной системы человека,
дыхательная гимнастика - система упражнений, направленная на укрепление здоровья и разрабатывающая легкие,
лечебная физкультура – определенные упражнения, ускоряющие выздоровление,
в восстановительном периоде показаны занятия с логопедом.

К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:

Шунтирующие операции предупреждают развитие дислокационного синдрома.
Трепанацию черепа проводят больным с эпидуральными и субдуральными гематомами мозга.
Клипирование патологически расширенных сосудов головного мозга является хирургическим методом, позволяющим эффективно ликвидировать аномальные изменения в кровеносной системе.
Холестериновые бляшки удаляют путем проведения эндартерэктомии и протезирования поврежденного участка.
При переломах черепа проводят вскрытие черепной коробки, устраняют источник кровотечения и осколки костей, закрывают дефект костной ткани удаленной костью или специальной пластиной, а затем переходят к длительной реабилитации.

Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей - лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:

иммунизация путем вакцинации против основных инфекционных заболеваний,
борьба с атеросклерозом,
контроль артериального давления и уровня сахара в крови,
своевременное выявление новообразований,
сбалансированное питание с ограничением углеводов и жиров,
занятия спортом и ведение подвижного образа жизни,
соблюдение режима труда и отдыха,
прохождение профосмотров у врачей,
борьба с курением и употреблением алкоголя,
полноценный сон.

Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Видео: бульбарный синдром – клинические варианты и физиотерапевтическое лечение

Заболевания нервной системы в современном мире встречаются всё чаще. Патологии головного мозга в большом проценте случаев являются тяжёлыми прогрессирующими процессами, приводящими к потере не только трудоспособности, но также качества жизни и способности общаться с окружающими. К подобным заболеваниям относится бульбарный синдром.

Определение понятия

Нервная система человека состоит из центрального отдела, включающего головной и спинной мозг, и периферического - двигательных, чувствительных, вегетативных волокон.

Любой приказ головного мозга в виде электрического импульса начинает своё путешествие в извилинах коры, затем по проводящим путям приходит на второй пункт - скопление двигательных ядер нервных клеток. По волокнам этих структур, формирующих нервы, импульс поступает в точку назначения - скелетную мускулатуру.

В продолговатом мозге расположено большинство центров черепно-мозговых нервов

Мышцы туловища и конечностей имеют собственные двигательные ядра на разных уровнях спинного мозга. Мускулатура головы и шеи управляется скоплениями нервных клеток, лежащих в самом древнем образовании центральной нервной системы - продолговатом мозге. На небольшой площади сконцентрированы парные двигательные центры, управляющие слухом, мимической и глазодвигательной мускулатурой, мышцами языка, глотки, шеи и верхних отделов плечевого пояса. Эти нервные клетки составляют ядра черепных нервов и обозначаются римскими цифрами от одного до двенадцати. В непосредственной близости находятся центры, управляющие дыханием и движением крови по сосудам.

Черепно-мозговые нервы управляют мышцами лица, шеи, глаз, языка

Бульбарный синдром - медицинский термин, обозначающий сочетанное поражение ядер девятой, десятой, двенадцатой пары черепных нервов и их двигательных путей.

Синонимы заболевания: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

При бульбарном синдроме имеет место периферический паралич, при котором нервный импульс блокируется на уровне черепных ядер или последующих двигательных волокон нерва . При поражении источника импульсов в коре или его проводящих путей формируется во многом отличное состояние - центральный паралич девятого, десятого и двенадцатого черепно-мозговых нервов, носящий название псевдобульбарного синдрома. Клиническая картина в этой ситуации будет во многом отличаться.

Отличия бульбарного и псевдобульбарного синдрома - таблица

Вид паралича	Псевдобульбарный=центральный паралич	Бульбарный=периферический паралич
Уровень поражения	Центральный мотонейрон: кора головного мозга; корково-ядерный путь.	Периферический мотонейрон: ядро в стволе головного мозга; корешок нерва; нерв.
Симптомы	Триада симптомов: дисфагия вследствие паралича мышц глотки, приводящая к нарушению глотания; дисфония вследствие паралича мышц гортани, приводящая к сиплости и гнусавости голоса; дизартрия вследствие паралича мышц языка, приводящая к невнятности речи.
Атрофия мышц языка, свисание мягкого нёба	Характерны	Не характерно
Рефлекторное поднятие мягкого нёба в ответ на действие раздражителя	Усилено	Ослаблено
Насильственный смех, плач	Характерны	Не характерны
Рефлекторное сокращение мышц рта в ответ на действие раздражителя	Характерно	Не характерно

Классификация

Бульбарный паралич классифицируется на три основные разновидности:

Причины и факторы развития паралича

При бульбарном синдроме патологический процесс поражает ядра трёх пар черепных нервов. Девятая пара (языкоглоточный) отвечает за проведение нервного сигнала к мышцам языка и глотки, а также обеспечивает восприятие вкусовых ощущений с задней трети языка. Десятая пара (блуждающий нерв) осуществляет передачу сигналов на мышцы гортани, слюнные железы и другие внутренние органы, расположенные в грудной и брюшной полости. Двенадцатая пара (подъязычный нерв) осуществляет управление мышцами языка.

Для периферического паралича этих нервов характерна триада признаков: снижение мышечной силы и тонуса в виде пареза или паралича, атрофия мышц и судорожные сокращения отдельных мышечных волокон (фасцикулярные подёргивания).

Ядра черепных нервов бульбарной группы могут страдать вследствие различных патологических процессов.

Часто встречается бульбарный синдром как следствие нарушения мозгового кровообращения. Нарушение кровотока в центральной нервной системе носит, как правило, характер кровоизлияния или ишемии вследствие закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Большой объем крови, вытекший в полость черепа, неизбежно в условиях замкнутого пространства приводит к сдавлению соседних структур. Нервные клетки также очень чувствительны к нехватке кислорода, поэтому даже короткий эпизод снижения кровотока в сосудах может вызвать их повреждение.

Инсульт - частая причина бульбарного синдрома

Клинические аспекты геморрагического инсульта - видео

Опухолевый процесс также способен поражать бульбарную группу ядер черепных нервов. Злокачественное новообразование может носить первичный характер и иметь в качестве источника нервные клетки продолговатого мозга. В другом случае первично опухоль располагается в другом органе, а ядра черепных нервов поражаются под действием вторичных очагов процесса - метастазов.

Опухоль головного мозга может вызвать разрушение или сдавление бульбарных центров

Формирование отёка серого и белого вещества на фоне различных патологических процессов может привести к вклинению продолговатого мозга в просвет рядом лежащего круглого костного образования - большого затылочного отверстия. Это событие чрезвычайно опасно повреждением не только ядер черепных нервов, но и дыхательного и сосудодвигательного центров.

Черепно-мозговая травма также может явиться причиной развития бульбарного синдрома. Перелом костей основания черепа приводит к отеку, сдавлению и повреждению отломками хрупких нервных волокон черепных ядер.

Перелом основания черепа - травматическая причина развития бульбарного синдрома

Причиной бульбарного синдрома может также стать воспаление вещества и оболочек мозга инфекционной природы. Подобный процесс неизбежно приводит к отеку структур головного мозга, в том числе ядер черепных нервов. К таким заболеваниям относится клещевой энцефалит, полиомиелит, менингококковый менингит, энтеровирусный менингит, дифтерия, сифилис, ВИЧ-инфекция. Кроме того, нервные клетки страдают из-за выделяющихся в кровь токсинов возбудителя. Одним из подобных веществ является ботулотоксин, выделяемый бактерией C. Botulinum.

Инфекционный агент может стать причиной поражения бульбарных ядер

Дегенеративные процессы вещества головного мозга также могут стать причиной бульбарного синдрома. Данные заболевания приводят или к диффузному повреждению нервных клеток, или поражают специфическое вещество - миелин, формирующее их поверхностную оболочку. К подобным патологиям относятся боковой амиотрофический склероз, бульбарная амиотрофия Кеннеди, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь моторного нейрона.

Хронические прогрессирующие болезни нервной системы могут стать причиной развития бульбарного синдрома

Клиническая картина

Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.

Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости. Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.

Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка. Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.

Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва. Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.

Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.

Отклонение языка от средней линии - типичный признак бульбарного синдрома

Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.

Методы диагностики

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

тщательный расспрос больного с выявлением всех деталей заболевания;
неврологический осмотр позволяет выявить нарушение речи, глотания, голосообразования и сопутствующие чувствительные и двигательные расстройства мышц туловища и конечностей, а также
Неврологический осмотр - основа диагностики бульбарного синдрома
ослабление рефлекторных реакций;
осмотр гортани с помощью специального зеркала (ларингоскопия) позволяет выявить провисание голосовой связки на стороне поражения;
электронейромиография позволяется определить периферический характер паралича, а также графически отразить движение нервного импульса по проводящим путям;
Электронейромиография - метод графической записи прохождения нервного импульса
рентгенография черепа позволяет выявить нарушение целостности костей (переломы);
Рентгенография черепа позволяет выявить нарушения целостности костей
компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет с большой точностью локализовать патологический очаг и изучить анатомическую структуру головного мозга и его отделов;
Компьютерная томография - способ достоверно изучить анатомические структуры полости черепа
люмбальная пункция позволяет выявить признаки инфекционного процесса или кровоизлияния в головном мозге;
Люмбальная пункция используется для диагностики инфекционного поражения головного мозга
общий анализ крови позволяет выявить признаки воспалительного процесса в организме в виде увеличения количества белых телец (лейкоцитов) и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
определение в крови специфических белков-антител позволяет подтвердить инфекционный характер процесса.
Анализ крови на наличие антител используется при подозрении на инфекционный характер бульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

психические нарушения;
псевдобульбарный паралич;
наследственные нервно-мышечные заболевания;
энцефалопатия на фоне нарушения функции печени и почек;
отравления нейротропными ядами.

Методы лечения бульбарного синдрома

Лечение бульбарного синдрома (основного заболевания и симптомов) проводится под руководством невролога, при необходимости нейрохирурга и инфекциониста. В тяжёлых случаях терапия проводится в профильном отделении стационара или нейрореанимации.

Медикаментозное

Для лечения бульбарного синдрома и основного патологического процесса используются следующие препараты:

антибактериальные средства, губительно действующие на возбудителей инфекций: Цефтриаксон, Азитромицин, Кларитромицин, Метронидазол, Меронем, Тиенам;
средства, снимающие симптомы отёка головного мозга и снижающие внутричерепное давление: Лазикс, Фуросемид, Диакарб;
гормональные противовоспалительные средства: Преднизолон; Гидрокортизон;
препараты, улучшающие обмен веществ в нервной ткани: Кортексин, Актовегин, АТФ;
препараты, улучшающие функционирование неврной системы: Мексидол, Пирацетам, Фезам;
препараты, ликвидирующие повышенное слюноотделение: Атропин;
витамины группы В, улучшающие обменные процессы в нервной ткани: Тиамин, Рибофлавин, Пиридоксин, Цианокобаламин;
противоопухолевые препараты, убивающие злокачественные клетки: Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат.

Фармакологические средства для лечения бульбарного синдрома - галерея

Диакарб используется для уменьшения внутричерепного давления Актовегин обладает активным метаболическим действием Кортексин - активный метаболический препарат Преднизолон - гормональный противовоспалительный препарат
Тиамин содержит витамин В1 Рибофлавин относится к витаминам группы В Азитромицин - антибиотик, активный против многих штаммов бактерий Клацид используется при бактериальных менингитах и энцефалитах Лазикс - эффективный противоотёчный препарат
Доксорубицин относится к противоопухолевым препаратам
Цисплатин используется для химиотерапии опухолей Нейромультивит - комбинированный витаминный препарат для улучшения функции нервной системы Пиридоксин благотворно действует на функционирование нервных волокон
Тиенам - антибактериальный препарат широкого спектра действия из группы карбапенемов
Мексидол способствует нормальному функционированию нервных клеток

Хирургическое

Оперативное вмешательство проводится врачом-нейрохирургом в следующих случаях:

Немедикаментозное

Рекомендации по изменению рациона даёт специалист в зависимости от вида основного заболевания. Физиотерапевтические мероприятия являются важным компонентом терапии бульбарного синдрома. В лечении заболевания используются следующие методы:

У детей до двух лет бульбарный синдром является составным компонентом детского церебрального паралича после родовой травмы и проявляется дополнительно двигательными и чувствительными расстройствами, нарушением сосательного рефлекса, частыми срыгиваниями. В остальных случаях клиническая картина у детей сходна.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения бульбарного синдрома во многом зависит от основного заболевания, явившегося причиной патологического состояния. При инфекционном характере поражения ядер черепных нервов возможно полное выздоровление. Прогноз при кровоизлиянии в половине случаев неблагоприятный. При дегенеративных болезнях нервной системы бульбарный паралич носит прогрессирующий характер.

В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

отёк головного мозга;
мозговая кома;
нарушения дыхания, в том числе требующие искусственной вентиляции лёгких;
травматическая эпилепсия;
полная невозможность самостоятельного проглатывания пищи и использование питания через зонд.

Профилактика

Профилактика бульбарного синдрома включает проведение следующих мероприятий: