Двс синдром педиатрия. Что такое двс-синдром и его лечение. Осложнения и прогноз

ДВС-синдром (диссеминированного внутрисосудистого свертывания синдром, син.: тромбогеморрагический синдром) - универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), оседающих в капиллярах органов и вызывающих в них глубокие микроциркуляторные и функционально-дистрофические изменения .

ДВС-синдром - тяжелая катастрофа организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью, характеризующаяся тяжелыми фазовыми нарушениями в системе гемостаза, тромбозами и геморрагиями, нарушением микроциркуляции и тяжелыми метаболическими нарушениями в органах с выраженной их дисфункцией, протеолизом, интоксикацией, развитием или углублением явлений шока.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ и КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДВС синдром развивается при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина. ДВС-синдром неспецифичен и универсален, поэтому в настоящее время его рассматривают как общебиологический процесс, предназначенный природой как для остановки кровотечения при нарушении целостности сосуда, так и для отграничения пораженных тканей от всего организма.

Микротромбообразование и блокада микроциркуляции могут развиваться :
во всей системе кровообращения с преобладанием процесса в органах-мишенях (или шок-органах) - легких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.
в отдельных органах и частях тела (региональные формы).

Процесс может быть :
острым (часто молниеносным) - сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных, всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям;
подострым - наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), гемолитико-уремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром);
хроническим - часто осложняет злокачественные новообразования, хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы, хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха - Мерритта), массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью (гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения);
рецидивирующим с периодами обострения и стихания.

В зависимости от инициального механизма активации гемостаза можно выделить следующие формы ДВС-синдрома :
с преобладанием активации прокоагулянтного звена гемостаза вследствие попадания в кровоток извне тканевого тромбопластина, вызывающего свертывание крови по внешнему механизму (акушерские осложнения, краш-синдром и т.п.);
с преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате генерализованного поражения сосудистого эндотелия и(или) первичной активации тромбоцитов (системная красная волчанка, системные васкулиты, аллергические реакции, инфекции);
с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате контактной и фосфолипидной активации внутреннего механизма свертывания через ХII фактор и фосфолипиды клеточных мембран (экстракорпоральное кровообращение, протезирование сосудов и клапанов сердца, внутрисосудистый гемолиз, острое отторжение трансплантата).

Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеет агрегация клеток крови (сладж-синдром) в зоне микроциркуляции, приводящая к ее нарушению. При этом освобождение из клеток веществ с прокоагулянтной активностью усугубляет активацию системы гемостаза, способствует развитию множественных микротромбозов и прогрессированию ДВС-синдрома. Этот механизм играет существенную роль при всех видах шока, в том числе и гиповолемическом, осложняющем в некоторых случаях нефротического синдрома с критически низким уровнем альбумина крови (ниже 15 г/л), заболеваниях, протекающих с эритроцитозом и тромбоцитозом.

Стадии ДВС-синдрома (М.С. Мачабели) :
I стадия – стадия гиперкоагуляции - генерализованная активация процесса свертывания и агрегации клеток (при хроническом течении процесса она сохраняется длительное время благодаря компенсаторным механизмам противосвертывающей системы, срыв последних обусловливает переход его во вторую стадию);
II стадия – нарастающая коагулопатия потребления - отмечается уменьшение количества тромбоцитов и фибриногена вследствие их убыли (потребления) на образование тромбов, расход плазменных факторов коагуляции;
III стадия – стадия выраженной гипокоагуляции - происходит формирование растворимых комплексов фибрин-мономеров, обладающих резистентностью к тромбину; патогенез этой стадии связан с несколькими факторами:
- коагулопатией потребления,
- активацией фибринолиза (в процессе которого образуются продукты деградации фибрина, обладающие антикоагулянтным и антиагрегантным свойствами);
- блокированием полимеризации фибрин–мономеров, образующихся в условиях избытка тромбина в циркуляции, и фибриногена накапливающимися продуктами деградации фибрина;
IV стадия - обратное развите ДВС-синдрома.

!!! при остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза часто просматривается; для ее выявления следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (например, снижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности)

!!! III стадия ДВС-синдрома является критической, именно она часто заканчивается летально даже при интенсивной корригирующей систему гемостаза терапии

Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений : активация системы гемостаза со сменой фаз гипер- и гипокоагупяции - внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов - микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления). Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеопитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др.), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек.

Клиническая картина ДВС-синдрома варьирует от малосимптомных и даже бессимптомных форм при латентном течении процесса до клинически манифестных, проявляющихся яркой мультиорганной патологией. Полиморфизм клинических симптомов ДВС-синдрома обусловлен ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями в первую очередь органов, имеющих хорошо выраженную микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, кожа), блокада которой вследствие генерализованного тромбообразования приводит к их дисфункции. При этом симптомы ДВС-синдрома наслаиваются на симптомы основного заболевания, ставшего причиной этого осложнения.

Осложнения ДВС синдрома :
блокада микроциркуляции в органах , приводит к нарушению их функций (наиболее частыми органами-мишенями при этом являются легкие и(или) почки из-за особенностей микроциркуляции в них) в виде острой легочной недостаточности и острой почечной недостаточности; возможно развитие некроза печени; наличие тромбозов мелких сосудов в желудочно-кишечном тракте может привести к развитию острых язв, мезентериального тромбоза с развитием инфаркта кишечника, наличие тромбозов мелких сосудов в головном мозге может стать причиной развития ишемического инсульта; вследствие тромбоза сосудов надпочечников возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности
гемокоагуляционный шок является наиболее тяжелым осложнением ДВС-синдрома и ассоциирован с неблагоприятным прогнозом;
геморрагический синдром - характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые, носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями, реже – почечными и легочными кровотечениями;
постгеморрагическая анемия (почти всегда усугубляется присоединением гемолитического компонента, если только ДВС-синдром не развивается при заболеваниях, характерной чертой которых является внутрисосудистый гемолиз);

!!! характерным для острого ДВС-синдрома является сочетанное поражение двух органов и более

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика ДВС-синдрома носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий :
критическом анализе клиники;
тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;
оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

К лабораторным проявлениям ДВС-синдрома относятся :
тромбоцитопения ;
фрагментация эритроцитов (шизоцитоз) из-за их повреждения нитями фибрина;
удлинение ПВ (протромбиновое время; служит показателем состояния внешнего механизма свертывания), АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время; отражает активность внутреннего механизма свертывания и уровень фактора XII , фактора XI , фактора IX , фактора VIII , высокомолекулярного кининогена и прекалликреина) и тромбинового времени ;
снижение уровня фибриногена в результате потребления факторов свертывания;
повышение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ) вследствие интенсивного вторичного фибринолиза (для последнего наиболее специфично иммунологическое определение D-димеров, отражающих распад стабилизированного фибрина).

Склонность к кровоточивости в наибольшей степени коррелирует со снижением уровня фибриногена.

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ДВС-СИНДРОМА

В силу выраженной гетерогенности причин, приводящих к развитию ДВС-синдрома, не представляется возможным дать исчерпывающие рекомендации по его терапии для каждого конкретного случая.

При лечении ДВС-синдрома необходимо придерживаться следующих принципов :
комплексность;
патогенетичность;
дифференцированность в зависимости от стадии процесса.

!!! смыслом терапевтических мероприятий является остановка внутрисосудистого тромбообразования

В первую очередь действия врача должны быть направлены на ликвидацию или активную терапию основной причины ДВС-синдрома. К ним следует отнести такие мероприятия, как применение антибиотиков (широкого спектра действия с подключением направленных иммуноглобулинов), цитостатиков; активная противошоковая терапия, нормализация ОЦК; родоразрешение, экстирпация матки и т.п. Без рано начатой успешной этиотропной терапии нельзя рассчитывать на спасение жизни пациента. Больные нуждаются в срочном направлении или переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии, обязательном привлечении к лечебному процессу трансфузиологов и специалистов по патологии системы гемостаза.

Инфузионно-трансфузионная терапия ДВС-синдрома . Высокая эффективность лечения достигается ранним подключением струйных трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800–1600 мл/сут в 2–4 приема). Первоначальная доза 600–800 мл, затем по 300–400 мл через каждые 3–6 ч. такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они: возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно – в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия. Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000–10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином. При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитаферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты, одни из которых начинают продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие – эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы). Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать в пределах не ниже 22%, уровень гемоглобина – более 80 г/л, эритроцитов – 2,5 х 1012 /л и выше). Быстрая и полная нормализация показателей красной крови не должна быть самоцелью, ведь умеренная гемодилюция помогает восстановлению нормальной микроциркуляции в органах. Нельзя забывать о том, что чрезмерно обильные гемотрансфузии ведут к усугублению ДВС-синдрома, в связи с чем при проведении инфузионно-трансфузионной терапии необходима осторожность – надо строго учитывать количество переливаемой крови, а также кровопотерю, потерю организмом жидкости, диурез. Следует помнить, что острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно-сосудистой системы весьма нежелательны. Чрезмерная интенсивность инфузионно-трансфузионной терапии может не просто затруднить терапию ДВС-синдрома, но и привести к его необратимости.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) показаны плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина – 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000–500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.

На поздних этапах развития ДВС-синдрома и при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазии и дисплазии костного мозга (лучевая, цитотоксическая болезни, лейкозы, апластические анемии), для купирования кровотечений необходимо производить трансфузии концентратов эритроцитов или эритроцитной массы и концентратов тромбоцитов (по 4–6 доз в сутки).

Использование гепарина при лечении ДВС-синдрома оправдано на любой его стадии в силу того, что он противодействует развитию внутрисосудистого тромбообразования. Гепарин обладает антитромбопластиновым и антитромбиновым действиями, тормозит переход фибриногена в фибрин, снижает агрегацию эритроцитов и, в меньшей степени, тромбоцитов. Основным способом введения гепарина является внутривенный капельный (в изотоническом растворе хлорида натрия, с плазмой и т.д.). В некоторых случаях его можно дополнять подкожными инъекциями в клетчатку передней брюшной стенки ниже пупочной линии. Внутримышечные инъекции не рекомендуются из-за разной скорости резорбции препарата (что затрудняет его дозирование), легкого образования в условиях ДВС-синдрома обширных, инфицирующихся гематом. Тактика гепаринотерапии зависит от течения ДВС-синдрома и наличия или отсутствия у больного раневой поверхности. Так, при остром течении синдрома можно обойтись однократным применением минимальной дозы гепарина. Этого может быть достаточно для того, чтобы разорвать порочный круг: внутрисосудистое свертывание – кровотечение. При подостром течении ДВС-синдрома, напротив, требуется повторное введение гепарина. Наличие же у больного свежей раны требует большой осторожности при назначении гепаринотерапии либо вообще отказа от ее проведения. Дозу гепарина варьируют в зависимости от формы и фазы ДВС-синдрома: в I стадии (гиперкоагуляция) и в начале исходного периода (при еще достаточно сохраненной свертываемости крови) гепарин имеет профилактическое значение и его суточная доза при отсутствии обильного исходного кровотечения может доходить до 40 000–60 000 ЕД (500–800 ЕД/кг). Первоначальную дозу 5 000–10 000 ЕД вводят внутривенно болюсно, а затем переходят на капельное введение. Во II стадии ДВС-синдрома гепарин имеет терапевтическое значение: он нейтрализует действие продолжающего поступать в кровоток тканевого тромбопластина и образование из него тромбина. Если же начало ДВС-синдрома сопровождается профузным кровотечением (маточным, из язвы или распадающейся опухоли и т.д.) либо имеется высокий риск его возникновения (например, в раннем послеоперационном периоде) суточная доза гепарина должна быть снижена в 2–3 раза либо его использование вообще необходимо отменить. В таких ситуациях, как и в фазе глубокой гипокоагуляции (III стадии ДВС-синдрома), введение гепарина используют в основном для прикрытия трансфузий плазмы и крови (например, в начале каждой трансфузии вводят 2 500–5 000 ЕД гепарина капельно вместе с гемопрепаратом). При наличии в крови больного белков "острой фазы" (например, при острых инфекционно-септических процессах, массивной деструкции тканей, ожогах) дозы гепарина должны быть максимальными, потому что при этом происходит инактивация гепарина, что препятствует его антикоагулянтному действию. Недостаточный эффект от действия гепарина может быть связан с блокадой и снижением содержания в плазме больного его плазменного кофактора – антитромбина III.

Важным звеном комплексной терапии ДВС-синдрома является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в органах (курантил, дипиридамол в сочетании с тренталом; допамин – при почечной недостаточности, a -адреноблокаторы – сермион, тиклопедин, дефибротид и др.).

Важный компонент терапии – раннее подключении искусственной вентиляции легких.

Выведению больного из состояния шока способствует применение препаратов антиопиоидного действия (налоксон и др.).

В основе терапии подострой формы ДВС-синдрома лежит лечение основного заболевания, приведшего к развитию синдрома. Наряду с этим присоединяют капельные внутривенные или подкожные введения гепарина (суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамола, трентала и др.). Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза (удалении 600–1200 мл плазмы ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично – кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина.

Аналогично лечится хроническая форма ДВС-синдрома . Если у больного имеют место полиглобулия и сгущение крови ему показаны эксфузии крови, постановка пиявок, цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их агрегатов), гемодилюция (реополиглюкин внутривенно до 500 мл ежедневно или через день). При гипертромбоцитозе – дезагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,3–0,5 г ежедневно, трентал и др.).

ДВС-синдром – это заболевание, касающееся крови, ее качественного и количественного состава. Так как кровь – это естественная жидкость организма, и только благодаря ей идет нормальное функционирование органов и систем всего тела, то такая патология имеет очень неприятные последствия для человека, вплоть до летального исхода.

ДВС-синдром, или (тромбогеморрагический синдром) – это значительное усиление свертываемости крови, что приводит образованию тромбов в капиллярах, а в дальнейшем и других кровеносных сосудах. Естественно, такие изменения приводят к серьезному нарушению кровотока. Формула крови изменяется, уменьшается количество тромбоцитов, а способность крови к естественному свертыванию утрачивается. Фактически, блокируется нормальная жизнедеятельность человеческого организма.

ДВС-синдром – это заболевание, касающееся крови, ее качественного и количественного состава

Почему появляется ДВС-синдром?

Причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания довольно обширны, рассмотрим наиболее часто встречающиеся из них:

• Переливание крови. Далеко не всегда правильно устанавливают группу и резус-принадлежность, поэтому при таких процедурах, если реципиент получает кровь не своей группы или с другим резусом, возможны такие проявления.
• Беременность и роды. При этих состояниях у женщин возможны различные отклонения от нормы на любой из стадий вынашивания малыша. При этом страдает организм матери и плода. То же самое касается и гинекологических операций, вынужденного прерывания беременности или самопроизвольных выкидышей. Выживаемость при синдроме ДВС, спровоцированными данными факторами, очень низкая.
• Любые оперативные вмешательства. Организм после таких воздействий очень ослаблен, поэтому одним из осложнений при операциях может быть синдром ДВС.
• Шоковые состояния разной природы: от анафилактического шока, вызванного аллергической реакцией на какое-либо вещество, до нервного срыва, вызванного потрясением из-за какого-либо трагического случая.
• Заражение крови (сепсис) и тяжелые инфекции (СПИД, ВИЧ). Заболевания тяжелые сами по себе, поэтому ДВС будет своеобразной реакцией организма.
• Воспалительные процессы в пищеварительном тракте и мочевыводящей системе.
• Различные злокачественные и доброкачественные новообразования.
• Пересадка органов.

Существует достаточно большое количество факторов, провоцирующих такую патологию. Это только наиболее распространенные из них.

Любые оперативные вмешательства могут вызвать это заболевание

Симптомы ДВС-синдрома

Узнаем, по каким же внешним признакам можно предположить наличие такого заболевания. Нужно понимать, что это зависит от патологии, вызвавшей подобную реакцию организма, общего состояния пациента, этапа развития синдрома. Клиника ДВС синдрома – это сочетание патологического процесса со стороны крови (образование тромбов, нарушение свертываемости крови, кровоточивость), органов, систем всего организма. Рассмотрим эти симптомы в зависимости от тяжести:

• Острый ДВС. При таком течении заболевания наблюдается массированное появление очагов кровоизлияния, патологические кровотечения из внутренних органов, соответственно, наступает резкое падение артериального давления, ухудшение сердечной деятельности и угнетение дыхания. Прогнозы при таком виде ДВС синдрома очень печальные. В большинстве случаев процесс заканчивается летальным исходом.
• Патология средней тяжести. Вялотекущий ДВС синдром выявляется по небольшим синякам на коже без видимой причины. Могут появляться необычные выделения – слезы или слюна розового цвета. Кровь смешивается с лимфой и проступает наружу. Появляются необычные аллергические реакции: диатез, крапивница и другие высыпания на коже, ее складках и слизистых. Со стороны внутренних органов возможна отечность. Кожа обычно бледная.
• Хронический ДВС. Такая стадия заболевания проявляется в наличии геморрагического диатеза, вегетоастенического синдрома, общей слабости, вялости, нарушением скорости восстановления кожных покровов, нагноением мелких ран и ссадин.

Диагностика ДВС-синдрома

Так как данный синдром – это заболевание, касающееся кровеносной системы, то постановка диагноза невозможна без нескольких специальных исследований крови. Пациенту назначается общий и биохимический анализ крови. Врачу необходимо выявить степень нарушения свертываемости крови, ее густоту, вязкость, склонность к тромбообразованию.

Анализ на свертываемость крови

Обязательными в диагностике являются:

• скрининг;
• тестовые анализы-маркеры свертываемости крови;
• выявление показателей протромбинового индекса.

Врач-гематолог оценивает частоту и объем кровотечений. При такой патологии они наблюдаются из нескольких органов. Зачастую диагностируются кровопотери из кишечника, носа, половых органов.

Кроме лабораторной диагностики, при уточнении диагноза выясняется и общее состояние человека. Врачу важно знать, как функционируют органы и системы пациента (сердце, легкие, печень).

Лечение

После уточнения диагноза начинается лечение тромбогеморрагического синдрома. Схема терапевтических действий напрямую зависит от стадии процесса и причин, его вызвавших. При острой патологии пациент госпитализируется и подвергается активному лечению. При своевременно оказанной помощи выздоровление наступает в большинстве случаев.

Проводятся активные противошоковые меры, вводятся препараты, улучшающие состав крови – «Гепарин», «Дипиридамол», «Пентоксифиллин». Пациенты проходят лечение при постоянном контроле лабораторных исследованиях эффективности введения препаратов. При необходимости производится замена одних лекарственных средств на другие.

Гепарин-Биолик раствор для иньекций по 5000 ЕД/мл в флаконах по 5мл

Внутривенно пациенту вводится:

• плазма донорской крови;
• «Криопреципитат»;
• «Натрия хлорид» (физраствор);
• раствор «Глюкозы» в концентрации 5 или 10%;
• «Аминокапроновая кислота»;
• донорская кровь.

При необходимости выполняют такие процедуры, как плазмаферез, лечение кислородом, гормональная терапия. Кроме того, обязательно проводятся терапевтические меры по восстановлению функционирования головного мозга, сердца, сосудов.

Часто пациенты интересуются: «Стоит ли лечить внезапно возникший вялотекущий ДВС-синдром при беременности, не опасно ли это для матери и малыша?». Терапия этой патологии обязательна, ведь только так можно сохранить жизнь и здоровье женщины и плода.

Скорая помощь при ДВС-синдроме

Чтобы помочь больному с такой патологией до попадания в стационар, нужно, прежде всего, ликвидировать причины этого процесса, конечно же, если это возможно. Необходимо приложить максимум усилий на остановку кровотечения, нормализацию основных показателей организма – дыхания, сердечной деятельности, артериального давления.

Сотрудники неотложной помощи вводят внутривенно пациенту альфа-адреноблокаторы («Феноламин») и прочие препараты для восстановления объема крови («Реополиглюкин»).

Заболевание достаточно серьезное, поэтому терапия должна проводиться незамедлительно. Лечение патологии проводится только в условиях стационара.

• Что такое ДВС-синдром
• Что провоцирует ДВС-синдром
• Симптомы ДВС-синдрома
• Диагностика ДВС-синдрома
• Лечение ДВС-синдрома
• Профилактика ДВС-синдрома
• К каким докторам следует обращаться если у Вас ДВС-синдром

Что такое ДВС-синдром

ДВС-синдром - наиболее распространенный вид патологии гемостаза. Его основой является генерализованное свертывание крови в сосудах микроциркуляторного русла с образованием большого количества микротромбов и агрегатов кровяных клеток. При этом происходит блокировка нормального кровообращения в большинстве органов и систем, приводящая к развитию в них глубоких дистрофических изменений. Вслед за интенсивным свертыванием крови развиваются гипокоагуляция (снижение способности крови к свертыванию), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в единице объема крови) и геморрагии (кровотечения). Синдром возникает при самых разнообразных заболеваниях, всегда приводя к потере жидкостных свойств крови и нарушению ее циркуляции в капиллярах, что несовместимо с нормальной жизнедеятельностью организма. Вместе с тем тяжесть, распространенность и скорость развития ДВС-синдрома очень разнообразны - от молниеносных смертельных форм до латентных (скрытых) и затяжных, от генерализованного свертывания крови до региональных и органных тромбогеморрагий.

Что провоцирует ДВС-синдром

1. Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии неоднородна. При одних заболеваниях и воздействиях он возникает обязательно и становится неотъемлемой частью патологического процесса, при других встречается реже.
2. Чаще ДВС-синдром вызывают следующие патологические процессы и воздействия.

1. Генерализованные инфекции и септические состояния (бактериемия, вирусемия -наличие вирусов в крови), в том числе при абортах, в родах, при длительной катетеризации сосудов. При септическом шоке острый ДВС-синдром бывает всегда. С инфекциями связано большинство случаев ДВС-синдрома у новорожденных.
2. Все виды шока, такие как геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический (возникающий при аллергии), септический и кардиогенный. ДВС-синдром является обязательным спутником шока любого происхождения. При этом степень тяжести рассматриваемого синдрома находится в прямо пропорциональной зависимости от выраженности и продолжительности шокового состояния.
3. Оперативные вмешательства, являющиеся особо травматичными для больного (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паренхиматозных органах, использовании АПК и внутрисосудистых вмешательствах). Кровотечения, коллапс массивные переливания крови учащают ДВС-синдром.
4. ДВС-синдромом сопровождаются любые терминальные состояния.
5. ДВС-синдром всегда развивается в том случае, если у больного возникает острый внутрисосудистый гемолиз (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых трансфузиях (переливаниях крови, не подходящей данному больному по групповой принадлежности).
6. Акушерская патология, в частности предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты или ручное ее отделение, закупорка сосудов матки околоплодными водами, внутриутробная смерть плода. При всех перечисленных состояниях тяжелый ДВС-синдром регистрируется в 20-35% случаев. Его проявления встречаются гораздо чаще при

   Патогенез (что происходит?) во время ДВС-синдрома

   Причин, способных вызвать развитие у больного ДВС-синдрома, известно в настоящее время огромное количество. Несмотря на это, основой формирования синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза разнообразными факторами эндогенного происхождения, т. е. факторами, образующимися непосредственно в организме человека. К таким факторам в первую очередь относятся: тканевой тромбопластин, продукты распада тканей и форменных элементов крови, фрагменты поврежденного эндотелия сосудов (их внутренняя оболочка). Последнее условие развития этой патологии может возникать в случае воздействия инфекционного агента, иммунных комплексов, компонентов системы комплемента и других факторов. Помимо того, в механизме ДВС-синдрома играют немаловажную роль следующие экзогенные (поступающие в организм человека извне) факторы, присутствие которых также активирует систему свертывания крови: разнообразные бактерии и вирусы, риккетсии, лекарственные препараты, вещества, применяемые в качестве кровезаменителей, околоплодные воды, яды различных змей, глубокие нарушения кровообращения (в том числе при обильной кровопотере), гипоксия (снижение обеспечения кислородом) тканей, ацидоз (нарушение кислотно-основного равновесия в организме), нарушения микроциркуляции, первичная или вторичная депрессия противосвертывающих механизмов (дефицит антитромбина III) и компонентов фибринолитической системы (дефицит плазминогена и его активаторов, резкое повышение антиплазминовой активности), недостаточная функциональная способность либо генерализованное поражение сосудистого эндотелия, снижение его антитромботической активности. Возможно комбинированное участие нескольких перечисленных механизмов.

   Центральное место в развитии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания отводится чрезмерному синтезу в сосудистом русле тромбина, что приводит к тромбинемии, а также истощению противосвертывающей системы крови. Появление тромбина в циркуляции - необходимое условие как трансформации фибриногена в фибрин, так и «склеивания» форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов).

   В большинстве случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания инициатором патологического процесса выступает тканевой тромбопластин (фактор III свертывания крови). В комплексе с VII фактором свертывания крови он способствует активации X фактора. Тканевой тромбопластин поступает в кровоток из поврежденных и подвергающихся распаду тканей, что имеет место при травмах, операциях, некрозе и деструкции тканей бактериального происхождения, в процессе родов вместе с околоплодной жидкостью. При участии активированных тромбоцитов тканевой тромбопластин может продуцироваться также поврежденным эндотелием сосудов при иммунных и иммунокомплексных поражениях, повреждении эндотелия токсинами, продуктами гемолиза. Из клеток крови, как известноFозднем токсикозе беременных, при инфицировании околоплодных вод, кесаревом сечении, обильных кровотечениях, интенсивном массаже матки. Изредка ДВС-синдром развивается и при нормальных родах.

7. Опухоли, особенно гемобластозы, лейкозы или синдром повышенной вязкости, рак легкого, печени, поджелудочной, предстательной железы, почки. При острых лейкозах ДВС-синдром на разных этапах болезни выявляется у 33-45% больных, при остром промиелоцитарном лейкозе - у большинства больных.
8. Различные заболевания, приводящие к деструкции печени, почек, поджелудочной железы и других органов и их систем.
9. Ожоги различного происхождения, такие как термические, химические ожоги пищевода и желудка, особенно с выраженным гемолизом.
10. Иммунные и иммунокомплексные болезни, в том числе системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный артрит с висцеральными поражениями, геморрагический васкулит Сенлейна - Геноха, гломерулонефрит.
11. Гемолитико-уремический синдром.
12. Аллергические реакции лекарственного и любого другого происхождения.
13. Обильные кровотечения.
14. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
15. Отравления змеиными ядами.
16. Переливания больших объемов крови; введения гемо-препаратов, содержащих активированные факторы свертывания.
17. Лечение препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов, повышающими свертываемость крови и снижающими ее противосвертывающий и фибринолитический потенциалы, особенно при комбинированном их применении (а-адреностимуляторы, синтетические прогестины, аминокапроновая кислота и другие ингибиторы фибринолиза).
18. Неправильное применение фибринолитиков и антикоагулянтов в дозах, вызывающих истощение резерва антитромбина III и фибринолитической системы.
19. Лечение препаратами дефибринирующего действия - арвином, анкродом, дефибразой, рептилазой (терапевтический ДВС-синдром).
20. Множественные и гигантские ангиомы (типа Казабаха-Мерритта).

В настоящее время первое место среди причин развития ДВС-синдрома (синдрома диссемини-ованного внутрисосудистого свертывания) занимают генерализованные инфекции как бактериальные, так и вирусные, а также септицемия. На их долю приходится 30-40% всех случаев этой патологии, а в периоде новорожденности - более 70%. В последнем случае рассматриваемая патология носит название «злокачественная пурпура новорожденных». Бактериемия чаще является причиной и акушерского тромбогеморрагического синдрома. Внезапное распространение инфекции из половых путей как самостоятельное, так и с инфицированной околоплодной жидкостью формирует наиболее тяжелые формы послеродового ДВС-синдрома. О таком инфицировании всегда следует думать при раннем разрыве или надрыве околоплодной оболочки, появлении немотивированной тахикардии у роженицы и плода, повышении температуры выше 38°С после отхождения околоплодных вод, их неприятном запахе, повышенном содержании лейкоцитов в околоплодных водах, нарастании лейкоцитоза в крови матери. Вместе с тем следует помнить, что при раннем развитии септического шока повышения температуры и лейкоцитоза у роженицы может и не быть. Рання, только макрофаги (моноциты) способны вырабатывать тканевой тромбопластин, и этот процесс играет важную роль в механизме ДВС-синдрома при бактериемиях, эндотоксинемии, иммунных и иммунокомплексных заболеваниях и некоторых других формах патологии. Предварительное удаление из кровотока данных клеток в подобных случаях предупреждает развитие ДВС-синдрома или резко ослабляет его.

ДВС-синдром при злокачественных опухолях связан с активацией свертывания особыми ферментами, ассоциированными с клетками опухоли, с контактной активацией ими тромбоцитов, с продукцией многими опухолями тканевого тромбопластина. Однако при многих видах рака продукция основной массы тканевого тромбопластина также осуществляется моноцитами. Этот процесс активации ослабляется варфарином и усиливается в присутствии гепарина.

Реже ДВС-синдром связан с альтернативными путями свертывания крови, включающимися под влиянием внутриклеточных и тканевых ферментов, а также ферментов, продуцируемых бактериями и входящих в состав змеиных ядов.

В развитии некоторых видов синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания главная роль принадлежит не тканевому тромбопластину, а активации процесса свертывания контактной природы, что имеет место при гемодиализе, экстракорпоральном кровообращении, искусственных сердечных клапанах.

В процессе прогрессирования ДВС-синдрома нарастает снижение содержания в крови основного физиологического антикоагулянта, которым является антитромбин III. Данное вещество расходуется на инактивацию факторов свертывания. Аналогичным образом расходуются компоненты системы фибринолиза.

Кровоточивость при ДВС-синдроме обусловлена нарушением свертываемости крови, агрегацией и интенсивной убылью из кровотока наиболее полноценных тромбоцитов, блокадой оставшихся тромбоцитов. Обильные кровотечения при ДВС-синдроме часто приостанавливаются или купируются переливанием концентратов тромбоцитов.

Механизм развития и тяжесть ДВС-синдрома зависят от нарушения микроциркуляции в органах и степени их дисфункции. Постоянными спутниками ДВС-синдрома являются шоковое легкое, острая почечная недостаточность и другие органные нарушения. Их развитие связано с массивной блокадой микроциркуляторного русла сгустками, образующимися тромбами, стазом клеток крови вследствие сдвигов реологических свойств крови и гемодинамики, набуханием эритроцитов.

Симптомы ДВС-синдрома

ДВС-синдром может быть острым, обостряющимся, затяжным и скрытым. При всех этих вариантах, особенно при остром, возможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим, и наоборот.

Классификация

I стадия - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

II стадия - переходная. В этой стадии отмечается нарастающая коагулопатия с тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих тестах на свертываемость.

III стадия - стадия глубокой гипокоагуляции. В этой стадии способность крови к свертыванию может полностью утрачиваться.

IV стадия - восстановительная. В случае неблагоприятного течения ДВС-синдрома в этой стадии формируются разнообразные осложнения, приводя в большинстве случаев к летальному исходу.

Практически более удобно пользоваться следующими важнейшими показателями:

1) состояние системы гемостаза, которое определяется:

а) по общим коагуляционным тестам;

г) по уровню антитромбина III;

д) по резерву плазминогена и его активаторов;

е) по выявлению неполноценности свертывания при записи тромбоэластограммы (аномалии структуры, фиксации и механических свойств сгустка);

ж) по способности плазмы больного ускорять или тормозить свертывание и формирование сгустка в тромбоэластограмме нормальной крови или плазмы;

2) наличие, выраженность и локализация:

а) тромбозов;

б) кровотечений;

3) выраженность и продолжительность гемодинамических нарушений (снижение артериального и центрального венозного давления, объема циркулирующей крови и другое) с учетом ведущих механизмов их происхождения:

а) причинного фактора, вызвавшего ДВС-синдром (травма, интоксикация,
анафилаксия);

б) гемокоагуляционного;

в) геморрагического;

4) наличие и выраженность дыхательной недостаточности и гипоксии с указанием их формы и стадии;

5) наличие и тяжесть поражения других органов-мишеней, страдающих в наибольшей степени при ДВС-синдроме:

а) почек (острая почечная недостаточность);

б) печени;

г) сердца;

д) надпочечников и гипофиза;

е) желудка и кишечника (острые язвы, кровотечения при повышенной проницаемости сосудистой стенки);

6) выраженность анемии;

7) нарушения баланса электролитов крови (натрий, калий, хлор, кальций) и кислотно-основного равновесия.

Клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания, послужившего его причиной, признаков развившегося шока (при острых формах), глубоких нарушений всех звеньев системы гемостаза, тромбозов и кровотечений, гиповолемии (снижения наполнения сосудистого русла) и анемии, нарушения функции и дистрофических изменений в органах, нарушений метаболизма.

Чем острее ДВС-синдром, тем более кратковременна фаза гиперкоагуляции (повышенного свертывания крови) и тем тяжелее фаза выраженной гипокоагуляции (сниженного свертывания крови) и кровоточивости. Такие острые формы характерны в основном для инфекционно-септического, акушерского, посттравматического (краш-синдром, ожоги, переломы костей), хирургического (при травматических операциях), токсического (укусы змей) и всех видов шокогенного (включая кардиогенный шок) ДВС-синдрома. Тяжесть ДВС-синдрома в подобных случаях зависит не только от выраженности основной патологии и общего исходного состояния организма больного, но и от своевременности и достаточности первой помощи, полноты обезболивания и дальнейшего анестезиологического обеспечения, своевременности и максимальной атравматичности оперативных вмешательств, контроля за системой гемостаза и полноты предупреждения и устранения его нарушений, поддержания реологических свойств крови, борьбы с расстройствами микроциркуляции и общей гемодинамики.

Возникновению и прогрессированию ДВС-синдрома способствуют недостаточно быстрое и полное выведение больного из шока и гипотонии (пониженного тонуса), повышенная травматичность оперативных вмешательств (выделение органов из спаек тупым путем с их разминанием и надрывами, интенсивный массаж матки после родов), недостаточная коррекция гиповолемии и непоказанные переливания консервированной крови, содержащей огромное количество микросгустков и усугубляющей ДВС-синдром, вместо плазмы, альбумина, реополиглюкина и других растворов.

Острый ДВС-синдром наблюдается также при деструктивных процессах в органах, при деструкциях легких стафилококкового и иного происхождения, острой дистрофии печени токсического или вирусного происхождения (гепаторенальный синдром), остром некротическом или геморрагическом панкреатите. Указанные формы патологии очень часто сочетаются с септицемией (появлением патологического агента в крови) и различными формами трудно поддающейся лечению суперинфекции. При всех этих видах патологии возможно и волнообразное течение ДВС-синдрома - периоды тяжелого нарушения гемостаза временно сменяются вполне удовлетворительным состоянием больных, после чего вновь наступают катастрофические ухудшения.

Кроме симптомов основного заболевания, клиническая картина острого ДВС-синдрома складывается из следующих основных компонентов.

Гемокоагуляционный шок. Он возникает в результате нарушения циркуляции крови в микрососудах различных органов, гипоксии тканей, с образованием в крови и поступлением в нее извне токсичных продуктов, в том числе образующихся в процессе свертывания крови (гемокоагуляции) и фибринолиза (расплавления образующихся тромбов). Довольно трудно проследить за трансформацией шока, явившегося причиной ДВС-синдрома, в гемокоагуляционный, так как они сливаются в общий острый срыв гемодинамики с катастрофическим падением артериального и центрального венозного давления, нарушениями микроциркуляции в органах с развитием их острой функциональной недостаточности. В результате могут развиваться острая почечная или гепаторенальная (печеночно-почечная) недостаточность, шоковое легкое и другие осложнения. ДВС-синдром, начинающийся с шока, всегда протекает катастрофичнее, чем бесшоковые формы, и чем тяжелее и продолжительнее шок, тем хуже прогноз для жизни больного.

При возникновении кровотечений гемокоагуляционный шок трансформируется в геморрагический сразу или после временного улучшения.

Нарушения гемостаза проходят разные фазы - от гиперкоагуляции до более или менее глубокой гипокоагуляции вплоть до полной потери кровью способности к свертыванию. Выявление гиперкоагуляции не требует особых усилий - она обнаруживается уже при извлечении крови из вены: кровь немедленно свертывается в игле или в пробирке. В таких случаях из лаборатории поступает ответ, что исследовать свертывающую систему крови невозможно, поскольку присланная кровь свернулась. Если при взятии крови не было технической ошибки, то такой ответ сам по себе имеет диагностическое значение, свидетельствуя о выраженной гиперкоагуляции.

Во второй фазе одни коагуляционные тесты выявляют гиперкоагуляцию, а другие -гипокоагуляцию. Разнонаправленность этих сдвигов, смущающая врачей при оценке коагулограммы, также типичный лабораторный признак ДВС-синдрома. Имеется умеренная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), агрегационная функция тромбоцитов существенно снижена.

В гипокоагуляционной фазе резко увеличено тромбиновое время и в той или иной степени нарушены другие параметры коагулограммы - сг-стки малые, рыхлые или вообще не образуются. Наблюдается эффект «переноса» плазма больного либо ускоряет свертывание нормальной плазмы, либо замедляет его. В третьей фазе углубляется тромбоцитопения, функция тромбоцитов резко нарушена. При свертывании ядом эфы обнаруживается большое количество заблокированного (растворимого) фибрина. Часть растворимого фибрина свертывается и сильным тромбином (вызывающим свертывание нормальной плазмы за 3-4 с).

Истинной афибриногенемии (отсутствия фибрина в плазме крови) при ДВС-синдроме почти никогда не бывает, а имеются более или менее выраженная гипофибриногенемия (снижение количества фибрина в плазме крови) и связывание значительной части фибриногена с растворимым фибрином. Проба с ядом эфы выявляет как этот заблокированный фибриноген/фибрин, так и способность крови к свертыванию на фоне гепаринотерапии (терапии фибрином). Лишь в терминальной фазе ДВС-синдрома резко удлиняется свертывание и в тесте с ядом эфы, что является плохим прогностическим признаком.

Снижение уровня фибриногена в плазме по сравнению с исходным наблюдается при остром ДВС-синдроме всегда, а при затяжных и хронических формах бывает редко. Однако при острых формах, развившихся на фоне исходной гиперфибриногенемии (увеличенного количества фибрина), это снижение приводит лишь к тому, что концентрация фибриногена в плазме достигает нормального уровня. Такие формы бывают часто, поскольку гиперфибриногенемия наблюдается при всех септических и острых воспалительных заболеваниях, инфаркте миокарда и других органов, беременности, особенно с токсикозом, иммунных заболеваниях. В совокупности на все эти формы приходится около 50% случаев острого ДВС-синдрома.

Рано и неуклонно при ДВС-синдроме снижается уровень антитромбина III в плазме, являющегося физиологическим антиагрегантом. Он расходуется на инактивацию всех факторов свертывания крови. Оценка этого нарушения имеет большое клиническое значение, поскольку депрессия антитромбина III до 75% и ниже отражает тяжесть ДВС-синдрома.

Сравнительно рано в плазме снижается содержание плазминогена и некоторых его активаторов, что выявляется экспресс-тестами. Уровень эндотелиальных активаторов расплавления тромбов в большинстве случаев значительно повышен. Закономерно нарастает также содержание в плазме больных фактора Виллебранда, что говорит о глубоком повреждении внутренней оболочки кровеносных сосудов.

Геморрагический синдром - частое и опасное, но далеко не обязательное проявление диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В большинстве случаев он возникает при остром ДВС-синдроме, чаще в гипокоагуляционной фазе, хотя нередко множественные и обильные кровотечения регистрируются и во второй фазе на фоне нормального или слегка сниженного содержания фибриногена в плазме. Наиболее тяжелые кровотечения наблюдаются, естественно, при полной или почти полной несвертываемости крови. С клинической точки зрения важно четко разграничивать кровотечения локального типа, связанные с повреждением или деструктивными изменениями в органах, и распространенный геморрагический синдром, обусловленный общими сдвигами в системе гемостаза.

К кровотечениям локального типа относятся кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, кровотечения из остро сформировавшихся язв желудка или двенадцатиперстной кишки, гематурия (появление крови в моче) вследствие инфаркта почки. Эти кровотечения связаны не только с общими нарушениями гемостаза, но и с местной (органной) патологией, которая должна быть вовремя выявлена, правильно оценена врачом и учтена при проведении комплексной терапии. Так, например, частое сочетание ДВС-синдрома с атонией матки требует, помимо гемостатической терапии, комплекса воздействий, восстанавливающих нормальный тонус этого органа, при кровотечениях из острых язв желудка - локальной остановки кровотечения (через фиброгастроскоп) и изменения общей тактики лечения.

Общая кровоточивость характеризуется появлением синяков, кровоподтеков и гематом в коже, подкожной и забрюшинной клетчатке, носовыми, желудочно-кишечными, легочными и почечными кровотечениями, кровоизлияниями в различные органы (мозг и его оболочки, сердце, надпочечники, легкие, матку), диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, иногда - в околосердечную сумку. У каждого больного преобладают то одни, то другие формы кровотечений.

Кровоточивость ведет к острой постгеморрагической анемии, в тяжелых случаях - к геморрагическому шоку. Снижение гематокрита ниже 15-17% и невозможность его повысить путем заместительной терапии эритроцитной массой прогностически неблагоприятны и говорят о продолжающейся кровопотере, хотя она не всегда легко выявляется.

Нарушение микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - другая группа важнейших нарушений, определяющая клиническую картину, тяжесть, исход и осложнения ДВС-синдрома. У разных больных и при разных патогенетических формах этого синдрома страдают то одни, то другие органы, обозначаемые в литературе как органы-мишени.

Чрезвычайно часто таким органом являются легкие, в сосуды которых из венозной системы заносится огромное количество микросгустков фибрина, агрегатов клеток крови и продуктов протеолиза. В результате развивается острая легочно-циркуляторная недостаточность - одышка, цианоз, снижение насыщения крови кислородом, а затем повышение углекислого газа в артериальной крови; появляются интерстициальный отек, инфаркты легкого и другие признаки «шокового легкого», часто с развитием респираторного дистресс-синдрома. Интенсивная трансфузионная терапия, применяемая при ДВС-синдроме, нередко усугубляет эти нарушения, увеличивая накопления воды, натрия и альбумина в ткани легкого.

У больных часто обнаруживается особая ч-вствительность к вн-тривенному введению жидкости и массивным переливаниям крови иногда лишние 200300 мл жидкости резко усиливают гипоксию и провоцируют отек легких. При легочном варианте поражения с особой тщательностью следует сопоставлять количество введенной жидкости с диурезом и кровопотерей, своевременно добавлять в комплексную терапию диуретики, лазикс. Также необходимо своевременно переводить больного на искусственную вентиляцию легких с созданием положительного давления на выдохе.

Острая почечная недостаточность - второе по частоте органное поражение при ДВС-синдроме. Она проявляется в виде снижения количества выделяемой мочи вплоть до полной анурии (отсутствия мочеотделения), выделением с мочой белка, эритроцитов. При этом нарушается водно-электролитный баланс, а также кислотно-основное равновесие в организме, в сыворотке крови отмечается нарастание уровня креатинина, а впоследствии -остаточного азота и мочевины. В целом данный синдром не отличается от других видов острой почечной недостаточности.

Тяжелее протекают комбинированные формы - «шоковое легкое» с острой почечной недостаточностью или гепаторенальный синдром (печеночно-почечная недостаточность). В этих случаях метаболические нарушения более тяжелы и разнообразны, что создает дополнительные трудности при лечении больных.

Типичными почечными формами ДВС-синдрома могут считаться гемолитико-уремический синдром Гассера, все виды острого внутрисосудистого гемолиза, но гемолиз нередок и при многих других формах ДВС-синдрома.

Реже возникает поражение печени с развитием паренхиматозной желтухи, а иногда и острыми болями в правом подреберье. Чаще наблюдается обратное явление - развитие ДВС-синдрома на фоне острого или тяжелого хронического поражения печени (острый токсический и вирусный гепатиты, терминальная фаза цирроза печени).

К органам-мишеням относятся желудок и кишечник. Эти поражения сопровождаются глубокой очаговой дистрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, образованием микротромбов и стазом в их сосудах, появлением множественных кровотечений, превращающихся в тяжелых случаях в сплошное геморрагическое пропитывание органов, формированием острых эрозивных и язвенных дефектов, являющихся источником повторяющихся кровотечений, дающих высокую летальность. Большие дозы глюкокортикостероидов (с целью выведения больного из шока), препараты, вызывающие эрозии слизистой оболочки желудка (ацетилсалициловая кислота), а также адреностимуляторы (адреналин, норадреналин) учащают и усугубляют эти грозные проявления ДВС-синдрома.

При ДВС-синдроме тяжело поражается и остальная часть кишечника, которая может стать источником не только тяжелых кровотечений, но и дополнительной интоксикации вследствие пареза, отторжения ворсинок и массивного аутолиза.

Нарушения церебральной циркуляции, тромбозы и кровотечения в этой области дают самую разнообразную симптоматику - от головной боли, головокружения, спутанности сознания и обморочных состояний до типичных тромботических или геморрагических инсультов, явлений менингизма.

Поражения надпочечников и гипофиза, приводящие к типичной картине острой надпочечниковой недостаточности (затяжной коллапс, понос, электролитные нарушения, обезвоживание) и несахарному мочеизнурению, наблюдаются в основном при ДВС-синдроме септического и шокогенного происхождения. Они связаны либо с тромбозом сосудов, питающих эти железы, либо с кровоизлияниями в них.

Диагностика ДВС-синдрома

Диагностика острого ДВС-синдрома существенно облегчается тем, что при некоторых видах патологии он является единственной формой нарушения гемостаза. При шоковых и терминальных состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе и укусах гадюк диссеминированное внутрисосудистое свертывание является постоянным компонентом заболевания, его неотъемлемой частью. При всех этих видах патологии ДВС-синдром диагностируют одновременно с распознаванием основного заболевания и немедленно начинают его терапию.

С более серьезными трудностями связано распознавание нескольких нарушений гемостаза, в особенности в тех случаях, если они последовательно наслаиваются друг на друга. Такая полисиндромность наблюдается при болезнях печени, лейкозах, системной красной волчанке, кровотечениях у новорожденных и в ряде других ситуаций. Необходима дифференциальная диагностика по комплексу тестов, отражающих состояние разных звеньев системы гемостаза. Различные патологические отклонения в общих коагуляционных тестах в сочетании с тромбоцитопенией, повышением в плазме уровня продуктов деградации фибриногена дают в совокупности основание для диагностики ДВС-синдрома.

Начальная лабораторная диагностика ДВС-синдрома осуществляется с помощью простейших лабораторных и инструментальных методик у постели больного - общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени (с оценкой качества образующегося сгустка), изменения формы и параметров тромбоэластограммы, показаний паракоагуляционных тестов, динамики количества тромбоцитов в крови. Эта первичная информация может дополняться более точными стандартизированными тестами - аутокоагуляционным тестом, определением продуктов деградации фибриногена, быстро выполнимыми пробами со змеиными ядами, особенно пробой с ядом песчаной эфы. Для ранней диагностики и правильного лечения больных важное значение имеет определение антитромбина III, чувствительности плазмы больного к гепарину. Диагностическая ценность разных тестов при ДВС-синдроме неодинакова, и каждый из них в большем или меньшем числе случаев может не выявлять нарушений (что зависит от формы и стадии ДВС-синдрома). Кроме того, показания каждого теста в отдельности могут нарушаться не вследствие ДВС-синдрома, а по другим причинам, поскольку все они неспецифичны. Так, например, частота тромбоцитопении при ДВС-синдроме очень высока (в среднем она выявляется у 95% больных), однако она может быть обусловлена и другими причинами (иммунные тромбоцитопении при системной красной волчанке или у новорожденных, а также связанные с проводимой терапией гепарином).

По всем этим причинам диагностика должна основываться не на показаниях отдельных лабораторных исследований, а на совокупной оценке результатов группы наиболее информативных тестов.

В целом опыт показывает, что в соответствующей клинической ситуации и при свойственной ДВС-синдрому симптоматике выявление хотя бы 4-5 из перечисленных выше основных и дополнительных лабораторных признаков подтверждает диагноз и требует соответствующей патогенетической терапии. Динамическое исследование антитромбина III и плазминогена имеет не только диагностическое значение (особенно для ранней диагностики ДВС-синдрома), но и для обоснованной терапии больных.

Лабораторное обследование больных ни в коем случае не должно ограничиваться системой гемостаза. Чрезвычайно важны и другие определения: изменения гематокрита, уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, артериального и венозного давления, эффективности дыхания и степени гипоксемии, кислотно-основного состояния, электролитного баланса, диуреза и мочевых симптомов, динамики креатинина и мочевины в крови.

При подостром и затяжном (хроническом) ДВС-синдроме процесс часто начинается с длительного периода гиперкоагуляции, флеботромбозов - возникают венозные тромбы (синдром Труссо) с тромбоэмболиями и ишемическими явлениями в органах. Без контроля за системой гемостаза эти начальные нарушения, характеризующиеся гиперкоагуляцией (повышением интенсивности свертывания крови), высокой спонтанной агрегацией тромбоцитов, повышением уровня продуктов фибринолиза, часто просматриваются либо связываются с локальными тромбозами. В таких случаях борьба с ДВС-синдромом нередко начинается поздно - в терминальном периоде, при массивных и множественных тромбозах органных и магистральных вен, нередко с множественными эмболами в бассейне легочной артерии (инфаркты легких), или при трансформации тромботического процесса в терминальную фазу острой гипокоагуляции и кровотечений (преимущественно желудочно-кишечных).

Затяжной ДВС-синдром наблюдается при большинстве онкологических, иммунокомплексных и миелопролиферативных заболеваний, при сердечной недостаточности, при деструктивно-склеротических процессах в органах (цирроз печени), а также при хроническом гемодиализе, протезировании сосудов и клапанов сердца.

Многие из этих затяжных форм ДВС-синдрома имеют весьма существенные качественные особенности, связанные с исходной (фоновой) патологией и способами лечения. Так, ДВС-синдром при эритремии и других миелопролиферативных заболеваниях и симптоматических полиглобулиях характеризуется высоким гематокритом, повышенной вязкостью крови, нарушениями микроциркуляции в органах, наклонностью к тромбозам и инфарктам, расстройствами мозгового кровообращения. При этих формах часто развиваются хронические, нередко бессимптомные гастродуоденальные язвы, дающие обильные кровотечения при гепаринотерапии или трансформации ДВС-синдрома в конечную фазу. Свойственный миелопролиферативным заболеваниям гипертромбоцитоз (повышение содержания тромбоцитов) поддерживает наклонность к тромбозам и ДВС-синдрому. К этим формам патологии примыкают нарушения гемостаза, связанные с тромбоцитемиями (при содержании в крови тромбоцитов более 1000 Ч 109/л), при которых тромбогеморрагические явления обусловлены в основном повышенной агрегацией кровяных пластинок и ослаблением антитромботических свойств эндотелия.

В отличие от этого при хронической почечной недостаточности преобладает активация коагуляционного звена гемостаза, развивающаяся на фоне тромбоцитопатии и нередко -тромбоцитопении, анемизации. Хронический гемодиализ неуклонно усугубляет все эти нарушения, стимулирует депонирование фибрина в малом круге кровообращения, повышает содержание растворимого фибрина и продуктов фибринолиза в циркуляции. Использование в комплексной терапии таких больных плазмафереза существенно ослабляет интоксикацию и нарушения микроциркуляции.

Волнообразное течение ДВС-синдрома нередко наблюдается при деструктивных процессах в органах, особенно связанных с патогенной микрофлорой (стафилококки, протей, синегнойная палочка) или с токсическими влияниями. При этих формах временные ремиссии сменяются повторными острыми нарушениями гемостаза, приводящими больных к смерти.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности и далеко не всегда бывает успешным. Летальность при острых формах составляет 30%. Противоречивость и недостаточная надежность данных о летальности связаны, с одной стороны, с тем, что в статистические сводки включаются больные с разными по тяжести фоновыми заболеваниями и с разной выраженностью ДВС-синдрома.

В первую очередь при лечении синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания ведется интенсивная борьба с патологическими процессами, вызывающими и усугубляющими ДВС-синдром. Такая терапия должна быть направлена на ликвидацию гнойно-септических процессов, часто лежащих в основе ДВС-синдрома. В данной ситуации необходима наиболее ранняя, основанная на клинических показаниях, а не на запаздывающих бактериологических исследованиях антимикробная терапия.

Основанием для начала вышеуказанной терапии являются данные о связи ДВС-синдрома с инфекцией, абортом, ранним отхождением околоплодных вод (особенно мутных), повышение температуры тела, признаки деструктивно-воспалительного процесса в легких, брюшной полости, мочевыводящих путях, гениталиях, признаки кишечной токсикоинфекции, менингеальные признаки.

Стремительное повышение температуры тела, а также изменения лабораторных показателей анализов крови, таких как лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, являются дополнительным поводом для назначения антибактериальной терапии. Как правило, данная терапия проводится антибиотиками широкого спектра действия, зачастую в терапию включают у-глобулины.

При стафилококковых и иных бактериальных деструкциях в органах терапия часто бывает эффективной лишь при добавлении к антибиотикам больших доз антипротеаз (например, контрикала по 100 000-300 000 ЕД/сут и более). Данные препараты включаются в терапию затем, чтобы оборвать распад тканей, а также интоксикацию и поступление в кровоток тканевого тромбопластина вследствие деструкции тканей.

Также ведущим моментом в терапии ДВС-синдрома является купирование развивающегося шокового состояния, быстрая ликвидация которого может оборвать начавшийся ДВС-синдром или достаточно смягчить его. В качестве такой терапии применяются внутривенные инъекции солевых растворов, струйно-капельные трансфузии плазмы, реополиглюкин (до 500 мл/сут), глюкокортикостероиды (преднизолон внутривенно по 80 мг). При применении плазмы при внутривенных вливаниях необходимо добавлять 5000 ЕД гепарина.

На самых первых этапах развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания достаточно хороший эффект дают а-адреноблокаторы. Их действие базируется на улучшении микроциркуляции в органах, препятствовании тромбированию сосудов, снижении агрегации тромбоцитов. Такими свойствами обладают триопроперазин, дибенамин, мажептил, фентоламин, которые применяются в 1%-ном растворе по 5 мг внутривенно.

Также отмечается высокая эффективность а-адреноблокаторов при ДВС-синдроме в случае их раннего применения. Следует отметить, что адреналин и норадреналин весьма ощутимо усугубляют ДВС-синдром, усиливая как свертывание крови, так и агрегацию тромбоцитов, а также повышая отложение фибрина в капиллярах почек, легких и других органов.

На микроциркуляцию и сохранение в кровотоке активных тромбоцитов благоприятно влияет комплексное применение трентала и курантила по 100-200 мг внутривенно повторно. Вышеуказанные препараты должны применяться как в ранней стадии процесса, так и при развитии острой почечной и дыхательной недостаточности, а также при проведении гемодиализа, плазмафереза и в других ситуациях, когда кровь контактирует с чужеродной поверхностью.

Следует отметить, что гепарин может усилить убыль функционально активных тромбоцитов из кровяного русла и углубить тромбоцитопению, создавая этим путем, а не только антикоагулянтным действием угрозу кровотечений.

Динамический контроль за содержанием тромбоцитов в крови приобретает при ДВС-синдроме, в том числе и в процессе его лечения гепарином, исключительно важное значение.

Гепарин часто неэффективен из-за позднего его назначения в период, когда образование фибрина и агрегация тромбоцитов с их отложением в микроциркуляторном русле в основном уже завершились, а также вследствие значительного дефицита антитромбина III и высокого содержания в крови белков острой фазы, блокирующих гепарин, либо из-за образования аномальных форм тромбина.

При гепаринотерапии следует придерживаться следующих основных правил. Нужно применять гепарин возможно раньше - в фазе гиперкоагуляции в дозах 20 000-40 000 ЕД/сут, а во второй (переходной) фазе - в дозах, не превышающих 20 000 ЕД/сут.

В эти периоды гепарин используется для «прикрытия» базисной терапии свежезамороженной плазмой.

В стадии гипокоагуляции и кровотечений гепарин используют лишь в малых дозах для «прикрытия» трансфузионной терапии (по 2500 ЕД перед переливаниями крови и плазмы). В несколько больших дозах его можно применять в сочетании с контрикалом и другими антипротеазами.

Если ДВС-синдром вызван сильными кровотечениями, в лечение включают антиферменты (контрикал, гордокс).

При кровотечении не следует с целью кровезамещения применять реополиглюкин, поскольку он дополнительно нарушает гемостаз.

При развитии третьей стадии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, при присоединении к данному патологическому состоянию обильных кровотечений, несвертываемости крови, выраженной гипокоагуляции, а также если клиническая картина осложняется кровотечениями из язв желудочно-кишечного тракта (кровавая рвота, дегтеобразный стул), сильными маточными кровотечениями, гепарин категорически противопоказан.

Также следует отметить, что кровопотеря обнаруживается не всегда вовремя, поэтому показаниями к отмене гепарина служат признаки быстро прогрессирующих геморрагического коллапса и анемизации (снижение артериального давления и тахикардия при одновременном падении гематокрита, отсутствие их коррекции при трансфузиях эритроцитной массы, альбумина, плазмы).

Другим противопоказанием служит быстро прогрессирующая тромбоцитопения, поскольку гепарин может резко усилить это нарушение.

В фазе глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении наиболее актуальным является введение не гепарина, а больших доз ингибиторов протеаз (контрикал по 50 000-100 000 ЕД внутривенно капельно). При возобновлении кровотечения эту дозу можно повторять несколько раз в день.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развившемся на фоне кровотечений или связанном с деструктивными процессами в органах, такими как стафилококковая деструкция легких, большие дозы контрикала должны включаться в терапию с самого начала. Данная терапия не только купирует ДВС-синдром, но и подавляет распад тканей, устраняет интоксикацию и поступление тромбопластина из тканей в кровь.

Антипротеазы также подавляют продукцию тканевого тромбопластина и активацию свертывания протеазами, ассоциированными с раковыми клетками и бластами. Данным эффектом объясняется возможность купирования контрикалом и другими антипротеазами ДВС-синдрома при остром промиелоцитарном лейкозе. В ряде случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания хороший терапевтический эффект дает комплексное применение контрикала и гепарина.

Трансфузионная терапия составляет основу лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что обеспечивает коррекцию нарушений гемостаза; возмещение объема жидкости в циркуляции и восстановление центрального венозного давления, нарушенных вследствие шока и (или) кровопотери; замещение клеток крови -эритроцитов и тромбоцитов.

Некоторые из вышеуказанных целей достигаются массивными переливаниями плазмы, содержащей все компоненты системы свертывания крови и других плазменных ферментных систем и обладающей антипротеазной активностью, в том числе и большим количеством антитромбина III.

Лечение свежезамороженной плазмой следует начинать возможно раньше на стадии гиперкоагуляции и продолжать до ликвидации всех проявлений синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Доказано, что плазма способствует купированию не только ДВС-синдрома, но и деструктивных процессов в органах, интоксикации, нарушений иммунитета.

При отсутствии свежезамороженной плазмы лечение можно проводить с помощью антигемофильной или нативной плазмы, хотя эти препараты менее эффективны.

Также в инфузионной терапии, кроме плазмы, применяются солевые растворы, полиглюкин, раствор альбумина. Возможно применение реополиглюкина, используется в основном в фазе гиперкоагуляции в объеме не более 400 мл/сут. В данной фазе реополиглюкин функционирует не только как кровезаменитель, но и как агент, ингибирующий агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, улучшающий микроциркуляцию в органах.

В период гипокоагуляции и кровотечений, а также выраженной тромбоцитопении его назначать не следует, так как, по опыту многих авторов, в такой ситуации реополиглюкин может усиливать кровотечения и ослаблять терапевтический эффект других препаратов.

Анемизация, снижение гематокрита, обильные кровотечения служат показанием к замещению эритроцитов. Для достижения данной цели назначают переливания эритроцитной массы, эритроцитной взвеси.

Подводя итог, следует отметить, что при трансфузионной терапии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания врачу необходимо стремиться к достижению следующих основных целей.

1. Быстрое восстановление объема циркулирующей крови и гемодинамики (криоплазмой, альбумином, солевыми растворами, полиглюкином и реополиглюкином) и поддержание массы эритроцитов в крови выше критического уровня (по гематокриту -выше 22%, по эритроцитам - выше 2,5 Ч 1012/л).
2. Если указанного уровня достичь не удается, следует обратить внимание на все возможно продолжающиеся кровотечения, видимые или невидимые.
3. Довольно часто совместным применением свежезамороженной плазмы и концентратов тромбоцитов (по 4-8 доз) удается остановить многие такие кровотечения.
4. Даже на самых поздних стадиях синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания эффективная остановка кровотечений, особенно маточных, происходит благодаря одновременным внутривенным введениям больших доз контрикала (по 50 000-100 000 ЕД и более; суточная доза - до 500 000 ЕД и более).
5. Следует использовать также и локальные воздействия, такие как орошения кровоточащих участков, эрозий, ран адроксоном, 6%-ным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение на эти участки биологического клея.

Использование плазма- и цитафереза в терапии ДВС-синдрома

Также доказано успешное влияние использования плазмафереза в терапии ДВС-синдрома, особенно при его затяжных и рецидивирующих формах. Удаляют по 600-800 мл плазмы, замещая ее свежезамороженной плазмой. При такой процедуре, которую по мере необходимости можно повторять, из крови больного удаляются иммунные и белковые комплексы, активированные факторы свертывания, а при частичном цитаферезе (удаление лейкоцитарного слоя) - активированные моноциты и агрегаты тромбоцитов.

Наиболее актуальным является применение лечебного плазмафереза при затяжных формах ДВС-синдрома, связанных с почечной и печеночной недостаточностью, с гнойно-деструктивными процессами, а также с хроническим гемодиализом.

При хронических ДВС-синдромах быстрый терапевтический эффект дает эритротромбоцитаферез в сочетании со следующими препаратами: трентал, дипиридамол, тиклопидин, а-адреноблокаторы.

Опасна ацетилсалициловая кислота при остром ДВС-синдроме: усугубляя тромбоцитопатию и формируя острые эрозии в желудке, она создает предпосылки для тяжелых массивных кровотечений.

Таким образом, основными компонентами комплексной терапии ДВС-синдрома являются:

1) лечение, направленное на устранение причинного фактора; противошоковая терапия и поддержание необходимого объема циркулирующей крови: переливание свежезамороженной плазмы с гепарином; введение ингибиторов протеаз и антибрадикининовых препаратов (особенно при деструктивных процессах и в период кровотечений);

2) возможно более раннее применение адреноблокаторов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию и уменьшающих убыль из кровотока тромбоцитов (трентал, курантил, тиклодипин);

3) замещение убыли эритроцитов и поддержание гематокрита выше 22%; при тяжелой гипокоагуляции и кровотечениях - переливание концентратов тромбоцитов, введение контрикала в больших дозах;

4) использование по показаниям плазмацитафереза.

Следующим в терапевтическом воздействии является направление на ликвидацию «шокового легкого» и острой почечной недостаточности с применением таких препаратов, как лазикс, осмотические диуретики, гепарин, с проведением управляемой искусственной вентиляции, воздействием на кислотно-основное состояние и электролитный баланс.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания следует избегать применения фибриногена, который легко свертывается в кровотоке, усиливая блокаду микроциркуляции.

В большинстве случаев ДВС-синдрома противопоказаны как ингибиторы фибринолиза типа аминокапроновой кислоты, так и активаторы этой системы (стрептокиназа, урокиназа). Их применение чревато опасными осложнениями.

При гастродуоденальных кровотечениях используют по возможности локальные воздействия через гастрофиброскоп - покрытие кровоточащих эрозий гемостатическими препаратами локального действия.

Больные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания нуждаются в интенсивном круглосуточном наблюдении и лечении с мониторным слежением за эффективностью дыхания и кровообращения, частым повторением лабораторных исследований. Исходя из всего вышеперечисленного такие больные должны находиться в отделениях реанимации либо в палатах интенсивной терапии.

Профилактика ДВС-синдрома

Своевременное устранение причин, вызывающих ДВС-синдром, правильное лечение основного заболевания, возможно менее травматичное проведение хирургических вмешательств, борьба с начавшимся шоком и расстройствами микроциркуляции -важнейшие условия предупреждения ДВС-синдрома. Особо следует подчеркнуть необходимость борьбы с септическими осложнениями после абортов, нередко приводящими к острому ДВС-синдрому.

При тромбогенной опасности (пожилой возраст, патология беременности, опухолевые заболевания) не следует назначать препараты, повышающие коагуляционный потенциал крови (синтетические гормональные противозачаточные средства, ингибиторы фибринолиза, в том числе аминокапроновую кислоту).

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Термином ДВС-синдром обозначается неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в сосудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.

Основные патологические состояния, при которых развивается ДВС крови:

Инфекции - сепсис, бактериальная дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез, ГЛПС, пищевые токсикоинфекции, тропические лихорадки и др.

Шок - анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, геморрагический, ожоговый, - при синдроме длительного раздавливания и другие.

Острый внутрисосудистый гемолиз - трансфузии несовместимой крови, кризы гемолити­ческих анемий, отравления гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром и т.д.

Опухоли - диссеминированные формы рака Ш-IV ст., синдром Труссо, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов и др.

Травмы - переломы трубчатых костей, политравма, ожоги, отморожения, электротравма, краш-синдром и др.

Травматичные хирургические вмешательства - большие полостные и ортопедические операции, операции на легких, печени, поджелудочной железе, операции при политравме и др.

Акушерско-гинекологическая патология - отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная ги­бель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; послеро­довый сепсис; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний гестоз; эклампсия.

Иммунные и иммунокомплексные болезни - СКВ, системная склеродермия, геморрагиче­ский васкулит, острый диффузный гломерулонефрит и др.

Сердечно-сосудистая патология - крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердеч­ная недостаточность, сердечная астма, врожденные "синие" пороки, тромбозы глубоких вен голени, ТЭЛА и др.

Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы и забо­ левания - острый панкреатит, системные поражения сосудов, неспецифические заболева­ния легких, бронхиальная астма, болезни печени, заболевания почек и ОПН, сахарный диабет, лучевая болезнь.

Синдром повышенной вязкости крови - полиглобулинемии (полиглобулии) различного генеза, парапротеинемия и криоглобулинемия, эритроцитозы и эритремия.

Трансплантация органов и тканей, протезирование клапанов и сосудов, экстракорпоральные процедуры и др.

Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

Тромботическая тромбцитопеначеская пурпура.

Отравления змеиными гемокоагулирующими ядами.

Лекарственные ятрогенные формы - большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков, α-адреностимуляторов, ε-АКК, неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, оральных контрацептивов и т.д.

Основой ДВС во всех случаях является чрезмерная (патологическая) активация гемо­стаза, ведущая к массивному свертыванию крови, блокаде микроциркуляции в жизненно важ­ных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) рыхлыми массами фибрина и агре­гатами клеток, и развитию полиорганной дисфункции. ДВС характеризуется значительным потреблением факторов свертывания и тромбоцитов при образовании многочисленных тромбов и сгустков крови, акти­вацией фибринолиза, накоплением в кровотоке продуктов распада фибрина/фибриногена (ПДФ/ф) и других белков, проявляющих антикоагулянтные свойства и оказывающих повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к развитию гипокоагуляционного состояния , которое может сопровождаться тяжелым геморрагическим синдромом в виде кровотечений различной локализации.

ДВС-синдром – патогенез. ДВС - представляет собой такой вариант коагулопатии, при котором особенно четко происходит нарушение равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами организма . Особенностью "трагедии" ДВС-синдрома является диссеминированное, рассеянное, множественное образование тромбов и фибринных сгустков, по сути дела там, где гемостаза не требуется.

Этиологические факторы приводят к гиперкоагуляции, образованию мелких рыхлых сгустков фибрина или микротромбов практически во всей микроциркуляторной системе. Они сразу же растворяются фибринолитической системой. Образуются новые тромбы и новые сгустки и постепенно истощаются все основные факторы свертывающей системы - тромбоциты, протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии потребления. Если где-то нарушается целостность сосудистой стенки, тромб уже образоваться не может. При этом в избытке имеются антикоагулянтные субстанции, из-за которых кровотечение также невозможно остановить. Образующиеся в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы блокируют тканевой кровоток, вызывают ишемию тканей, нарушают функцию таких жизненно важных органов как сердце, легкие, почки.

Механизм развития ДВС-синдрома

I фаза. Образование активного тромбопластина - самая продолжительная фаза гемостаза. В ней принимают участие факторы плазменные. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и факторы тромбоцитарные (3, 1).

II фаза. Переход протромбина в тромбин. Происходит при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

III фаза. Образование фибрин-полимера. Тромбин (при участии ионов кальция - фактор IV и фактора тромбоцитов - 4) переводит фибриноген в фибрин-мономер, который при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора 2 превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Изменение прокоагулянтов в системе гемостаза, активация тромбоцитарного звена приводят к агрегации тромбоцитов с выделением биологически активных веществ: кининов, простагландинов, катехоламинов и других, которые оказывают влияние на сосудистую систему.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее расслоение на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Теряя плазму, эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Происходит стаз, агрегация, а затем и лизис, высвобождается связанный со стромой эритроцитов кровяной тромбопластин. Поступление в кровоток тромбопластина вызывает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя "сладжи" - комочки, оседающие в капиллярах и еще больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии "сладж"-феномена играют два взаимосвязанных явления - снижение кровотока и увеличение вязкости крови (М.А. Репина, 1986). Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов. В ответ на активацию системы коагуляции включаются защитные механизмы - фибринолитическая система и клетки ретикулоэндотелиальной системы. На фоне диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови вследствие повышенного потребления прокоагулянтов и усиления фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.

ДВС-синдром – классификация.

Клиническая классификация.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома. По клиническому течению он бывает:

острым (вплоть до молниеносного);

подострым;

хроническим;

рецидивирующим.

Стадии ДВС-синдрома :

Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

Переходная, с нарастающей коагулопатией потребления, тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

Глубокой гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови.

Неблагоприятный исход или восстановительная стадия.

1. стадия гиперкоагуляции - на этой стадии происходит резкое повышение адгезивности тромбоцитов, и в связи с этим активация первой фазы свертывания, повышение концентрации фибриногена. Эти показатели можно определить с помощью коагулограммы, которая позволяет определить состояние свертывающей и противосвертывающей системы.

В периферических сосудах происходит образование сгустков крови: слипаются тромбоциты, начинается образование фибриновых глобул, образуются тромбы в мелких сосудах. Это тромбирование мелких сосудов, как правило, к некрозу не приводит, однако вызывает значительную ишемизацию тканей различных органов.

Тромбирование происходит во всем организме, поэтому синдром называется диссеминированным (рассеянным). Период гиперкоагуляции характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Фаза гиперкоагуляции может развиваться постепенно, при медленном поступлении малых доз протромбиназы. Однако медленное течение может закончиться взрывом с быстрым развитием ДВС-синдрома.

Кроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в ряде случаев отмечаются только локальное ограниченное внутрисосудистое свертывание и тромбообразование.

2. Коагулопатия потребления . В результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания уходят основные ресурсы факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается кровотечение, если оно не остановлено то из основного источника, а также возможны кровотечения из других сосудов, даже при небольших повреждениях.

Внутрисосудистое свертывание крови также вызывает активацию фибринолитической системы, ведущую к растворению кровяных сгустков и создающую предпосылки для развития геморрагического синдрома. Естественно, что включение механизмов, обусловливающих гипокоагуляцию, имеет определенную последовательность и значимость в течение всего процесса: истощение механизмов свертывания крови - накопление продуктов деградации фибрина - активация фибринолитической системы. Исходя из этого положения, некоторые авторы детализируют фазу гипокоагуляции, выделяя в ней ряд стадий. Так, М. С. Мачабели (1981) и В. П. Балуда (1979) различают фазы гипокоагуляции и гипокоагуляции с вторичным фибринолизом, А. В. Папаян (1982) - стадии коагулопатии потребления и афибриногенемии, или патологического фибринолиза, 3. С. Баркаган (1980) - стадии гипокоагуляции и глубокой гипокоагуляции. Как уже отмечалось, в практических целях возможно выделение общей фазы гипокоагуляции.

В коагулограмме - признаки гипо - или афибриногенемии, но концентрация фибриногена S еще больше возрастает, он уже превращается в фибрин, что способствует образованию пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, еще больше усиливающий ишемизацию различных органов. Характерна гипопротромбинемия, количество тромбоцитов снижается и далее. В результате кровь теряет способность к свертыванию. На этой же стадии активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться, в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды.

3. Третья стадия - фибринолиз . Он начинается как защитная реакция, но в результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление кровотечения, которое приобретает профузный характер.

Показатели коагулограммы на стадии фибринолиза незначительно отличаются от показателей на стадии коагулопатии потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все ткани, как губка, начинаются кровоточить.

Если лечебные мероприятия оказываются эффективными, то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается - 4 фаза.

4. Фаза восстановления . Здесь на первый план начинают выходить признаки полиорганной недостаточности. В результате длительной ишемизации, возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Наступление этой стадии регистрируется в коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться. В зависимости от того, в какой фазе ДВС-синдрома начато лечение, летальность составляет на стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии потребления 10-20%, на стадии фибринолиза 20-50%, на стадии восстановления до 90%.

В четертой стадии, при её благоприятном исходе, в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома - почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения.

В. П. Балуда (1979) выделяет несколько основных причин смерти при остром течении ДВС-синдрома):

1. Гибель организма может наступить мгновенно при закупорке магистральных сосудов жизненно важных органов.

2. Если организм не погибает в первые минуты от закупорки сосудов кровяными сгустками, то летальный исход может быть определен развитием тяжелого геморрагического синдрома в виде локальных кровотечений в месте повреждения сосудов (операции, травмы), или генерализованных кровотечений и кровоизлияний во внутренние органы.

3. В более поздний период летальный исход возможен в связи с тяжелым нарушением функции отдельных органов (почки, печень, легкие, селезенка, миокард, головной мозг, гипофиз, надпочечники, пищеварительный тракт).

ДВС-синдром – клиника. Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым, затяжным и волнообразным. При этом для различных вариантов течения характерны "свои" этиологические факторы. Острый ДВС-синдром развивается при шоковых состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, укусах некоторых видов змей. Затяжной ДВС-синдром наблюдается при онкологических заболеваниях, иммунокомплексных и миелопролиферативных процессах, недостаточности кровообращения у больных кардиомиопатиями, циррозах печени, тяжелых активных гепатитах, хроническом гемодиализе. Волнообразное, рецидивирующее течение наблюдается при деструктивных процессах в органах, обусловленных вирулентной микрофлорой или токсическими влияниями.

Геморрагические проявления при ДВС-синдроме имеют свои особенности. Могут быть кровотечения локального типа или распространенные кровоизлияния. В первом случае наблюдаются геморрагии из ран при травмах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, гематурия. Эти кровотечения длительные и торпидны к рутинной гемостатической терапии. В случае распространенных геморрагий отмечается смешанный «синячково-гематомный» тип кровоточивости в сочетании с носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными кровотечениями, диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, перикард.

Для ДВС-синдрома характерно сочетание геморрагических расстройств с рядом синдромов, обусловленных нарушениями микроциркуляции в органах, их дистрофией и дисфункцией . Развивается "шоковое" легкое и острая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, дисциркуляторная энцефалопатия, надпочечниковая недостаточность, острые эрозии и язвы в желудке и кишечнике.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может достигать 7-9 часов и более. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение: позволяет более точно установить степень или фазу синдрома и выбрать правильное лечение.

Клинические проявления ДВС крови могут быть многообразными в зависимости от во­влечения различных органов и систем. Так, появляются признаки нарушения функции:

сердечно-сосудистой системы (тахикардия, гипотония, коллапс, шок);

легких (одышка, хрипы, отек легких, дыхательная недостаточность);

головного мозга (заторможенность, сонливость, нарушения чувствительности и двигатель­ ных функций, ОНМК, сопор, кома);

почек (снижение диуреза, протеинурия, гематурия, анурия, ОПН);

надпочечников (острая недостаточность с падением АД и гипогликемией);

печени (гипербилирубинемия, гепатозы, печеночная недостаточность);

желудочно-кишечного тракта (нарушение моторики, эрозии и язвы) и т.д.

Клинически I фаза ДВС протекает очень вариабельно: от бессимптомных форм ("лабо­раторный ДВС") до проявлений тромбозов любой локализации (инфаркт миокарда, преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический инсульт, ТЭЛА, тромбозы мезентеральных сосудов и т.д.). Возможны тахикардия, приглушенность сердечных тонов, одышка, падение АД, в тяжелых случаях - развитие полиорганной недостаточности.

Во II фазе ДВС могут наблюдаться: тахикардия, одышка, гипотония, коллапс, бледность или мраморность кожных покровов, снижение диуреза из-за нарушения функции почек, нарушение моторики кишечника, угнетение сознания и т.д. В тяжелых случаях развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). В этой фазе возможны тромбозы и кровоте­чения любой локализации; вместе с тем у части пациентов заболевание может протекать бес­симптомно ("ДВС крови без ДВС-синдрома").

III фаза ДВС крови нередко является критической, смертность от острого ДВС-синдрома достигает 40-50%. Характерен выраженный геморрагический синдром со смешанным типом кровоточивости: развиваются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и геморрои­дальные кровотечения, кровоизлияния в склеры и в местах инъекций, многочисленные петехии и "синяки" на коже, кровотечения из операционных ран, микро- и макрогематурия, кровохарка­ние и т.п. Бывают выражены явления сердечно-сосудистой, дыхательной, почечной, печеноч­ной недостаточности; часто наблюдается картина шока с бледностью или мраморностью кож­ных покровов, акроцианозом и похолоданием конечностей, одышкой, гипотонией и спутанно­стью сознания. Смерть может наступить в результате кровоизлияний в головной мозг, гипофиз, надпочечники; острого желудочно-кишечного кровотечения; острой почечной или сердечно-легочной недостаточности и т.д.

Ранней диагностике ДВС способствует выявление фоновых заболеваний и состояний (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, акушерская патология и т.д.). Важно отметить, что ДВС крови необходимо выявлять на ранних этапах, т.е. до ДВС-синдрома, пока еще нет выраженных клинических проявлений, но уже имеются лабораторные симптомы. Основная задача врача - прервать ДВС во время I-II фаз процесса (до развития необратимых нарушений), сохранив функции органов и систем организма пациента.

Важнейшим подспорьем для врача-клинициста в распознавании ДВС на ранних стадиях, до появления развернутой клинической картины, служит лабораторная диагностика.

Диагноз хронического синдрома ДВС ставят на основании лабораторных исследований системы гемостаза.

ДВС-синдром - методы диагностики.

Ранняя диагностика носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий:

критическом анализе клиники;

тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;

оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

Диагностика ДВС-синдрома базируется на комплексе исследований, характеризующих систему гемостаза. Они должны назначаться как можно раньше, повторяться в динамике. Это связано с тем, что при ДВС-синдроме нарушаются практически все звенья гемостаза, нередко эти нарушения разнонаправлены.

Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов такова: количество тромбоцитов уменьшается, время свертывания удлиняется, содержание фибриногена уменьшается, протромбиновый индекс уменьшается, продукты деградации фибриногена увеличиваются, ретракция сгустка уменьшается.

В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы - каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Также повышена адгезия тромбоцитов .

В конце фазы гиперкоагуляции, в начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги (3. С. Баркаган, 1980):

а) наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации);

б) прогрессирующая тромбоцитопения;

в) удлинение протромбинового времени;

г) удлинение тромбинового времени;

д) снижение уровня фибриногена в плазме;

е) повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);

ж) повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4);

з) в ряде случаев сохранение положительных паракоагуля-ционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.

Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Необходимо определение антитромбина III, а также плазминогена.

В таблице приведены показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову)

Показатель			II стадия	III стадия	IV стадия
Тромбоциты
Время свертывания
Аутокоагулограмма
Фибриноген
Протромбиновое время
Антитромбин III в %
Этаноловая проба
Протаминовая проба
ПДФ-продукты деградации фибриногена в мкг/л
Ретракция сгустка в %

ДВС-синдром – лечение.

Общая схема лечения ДВС-синдрома представлена на рисунке. Гепарин, антиагреганты (аспирин), реополиглюкин вводятся обычно на ранних стадиях синдрома. Реополиглюкин улучшает реологические свойства крови, препятствует адгезии и агрегации тромбоцитов. В том же направлении действует аспирин. Гепарин останавливает действие плазменных факторов свертывания крови, препятствует превращению фибриногена в фибрин. При нарастании явлений гипокоагуляции наиболее эффективным является введение свежезамороженной плазмы, которая устраняет дефицит факторов свертывания - антитромбина III, фибриногена, плазминогена. Если количество антитромбина III достаточное, можно вводить ингибиторы фибринолиза е-аминокапроновую кислоту, трасилол, контрикал.

Имеются рекомендации по дифференцированному лечению ДВС-синдрома в зависимости от клинического варианта течения (А.А.Мартынов). I вариант - нарушения функций шоковых органов, умеренные геморрагии. Показано переливание свежезамороженной плазмы, введение гепарина и антиагрегантов.

II вариант - выраженный геморрагический синдром. Целесообразно введение антипротеаз в больших дозах, малые дозы гепарина, свежезамороженная плазма и антиагреганты.

III вариант - массивные локальные тромбозы и/или тромбоэмболии. Необходимо введение тромболитических средств, прерывистое введение свежезамороженной плазмы и назначение антиагрегантов.

Высокая эффективность лечения достигается ранним (!) подключением струйных (!) трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800-1600 мл/сут в 2-4 приема). Первоначальная доза 600-800 мл, затем по 300-400 мл через каждые 3-6 час. Такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно - в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.

Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000-10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином.

При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитоферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты. Часть их них начинает продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие - эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы).

Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать на уровне не ниже 22%, показатель гемоглобина - более 80 г/л, эритроцитов - 2,5* 10¹² /л и выше.

Следует помнить, чтс острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно­сосудистой системы весьма нежелательны, в связи с чем, необходима осторожность и строгий учет количества переливаемой крови, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диурез.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина - 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000-500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.

АНЕМИИ

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий. Существуют различные классификации. Наибольший интерес представляет патогенетическая классификация , основные принципы которой были разработаны М.П.Кончаловским и далее усовершенствованы И.А.Кассирским (1970), Л.И.Идельсоном (1979), П.А.Воробьевым (1994):

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические) .

Острая постгеморрагическая анемия.

Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина .

Железодефицитная анемия.

Железоперераспределительная анемия.

Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.

Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.

6.1. В12- и фолиеводефицитные анемии.

Гипопролиферативные анемии.

Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.

1. Гипопластическая (апластическая) анемия

   Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

Метапластические анемии.

1. Анемия при гемобластозах.

   Анемия при метастазах рака в костный мозг.

Дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические) .

Наследственные.

1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

   Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах

   Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).

Приобретенные.

1. Аутоиммунные.

   Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

   Лекарственные

   Травматические и микроангиопатические

   Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Анемии смешанные.

ДВС-синдром, или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, представляет собой сложный многокомпонентный патологический процесс в системе гемостаза, проявляющийся усиленным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла.

Это состояние встречается довольно часто в практике врачей любых специальностей, с ним сталкиваются акушеры-гинекологи, реаниматологи, хирурги, врачи скорой помощи. Кроме того, это самая частая форма нарушений свертывания крови (коагулопатий) в интенсивной терапии как у взрослых, так и у детей.

Коагулопатии – это состояния, сопровождающиеся теми или иными изменениями со стороны . Основные виды коагулопатий – врожденные (генетические) и приобретенные, одним из вариантов которых и является ДВС-синдром. В литературе можно встретить данные о так называемой гиперкоагуляционной коагулопатии, или гиперкоагуляционном синдроме, который характеризуется лабораторными признаками повышенного свертывания крови, однако тромбозы чаще всего отсутствуют.

ДВС-синдром имеет сложные механизмы развития, разнообразные клинические проявления, а точных диагностических критериев для него до сих пор не выделено, что вызывает значительные трудности в его распознавании и лечении. Это состояние всегда осложняет какие-либо другие заболевания, поэтому не является самостоятельной болезнью.

Тромбоз: норма или патология?

Для того чтобы разобраться, в чем же причина и каковы механизмы возникновения такого тяжелого нарушения как ДВС-синдром, нужно знать основные этапы свертывания крови.

Человек постоянно сталкивается с риском возможных травм, от мелких царапин или порезов до серьезных ранений, поэтому природой предусмотрен специальный защитный механизм – тромбоз, то есть образование кровяного свертка в месте повреждения сосуда.

В организме существует две противоположно направленные системы – свертывающая и противосвертывающая , правильное взаимодействие которых способствует тромбообразованию в случае необходимости, а также жидкому состоянию крови в сосудах при отсутствии каких-либо повреждений. Эти системы гемостаза играют очень важную защитную роль.

При нарушении целостности сосудистой стенки происходит активация свертывающей системы, целый каскад реакций которой и приводит к образованию (сгустка в просвете сосуда или камере сердца). Непосредственное участие в этом принимают белки плазмы, в частности , а также тромбоциты, факторы свертывания, образующиеся в печени, и различные ферменты. Результатом является формирование свертка крови, закрывающего дефект сосудистой стенки и препятствующего дальнейшему кровотечению.

Для поддержания жидкого состояния крови и препятствия бесконтрольному образованию тромбов существуют специфические антитромботические механизмы , реализуемые действием так называемых антикоагулянтов – веществ, предотвращающих возникновение массивного тромбоза (белки плазмы, протеолитические ферменты, эндогенный гепарин). Кроме того, препятствием тромбозу является быстрый кровоток и так называемый фибринолиз, то есть растворение белка фибрина и удаление его из сосудистого русла при помощи ферментов, циркулирующих в плазме крови и выделяемых лейкоцитами, тромбоцитами и другими клетками. Остатки фибрина после его разрушения поглощаются лейкоцитами и макрофагами.

При изменении взаимодействия компонентов системы гемостаза при различных заболеваниях и травмах, происходит дискоординация в работе свертывающей и противосвертывающей систем , что способствует массивному неконтролируемому тромбообразованию наряду с кровотечениями. Эти механизмы составляют основу патогенеза ДВС-синдрома, являющегося угрожающим жизни осложнением.

Причины ДВС-синдрома

Поскольку ДВС не является самостоятельным заболеванием, то без какого-то воздействия, активирующего систему коагуляции, он не возникает. Наиболее частые причины его возникновения:

• Инфекции – , септический шок, тяжелые бактериальные и вирусные поражения;
• Различные виды шока (травматический, инфекционно-токсический, гиповолемический и др.), терминальные состояния;
• Травмы, в том числе травматичные хирургические вмешательства (пересадка органов, протезирование клапанов сердца), использование аппаратов искусственного кровообращения и гемодиализа при проведении оперативных вмешательств;
• Онкологические заболевания, особенно и распространенные формы рака;
• ДВС-синдром в акушерстве – , преждевременная отслойка плаценты, ;
• При беременности в случае возникновения (эклампсия, преэклампсия), внематочной беременности и др.;
• Тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, гнойно-воспалительные процессы внутренних органов.

Таким образом, ДВС-синдром сопровождает большинство тяжелых заболеваний и терминальные состояния (клиническая смерть, последующие реанимационные мероприятия). На этапе установления их наличия, гиперкоагуляция либо уже имеется, либо разовьется в случае, если не принять соответствующих профилактических мер.

У новорожденных детей, родившихся здоровыми и в срок, ДВС-синдром встречается крайне редко. Чаще он бывает при тяжелой , родовых травмах, эмболии околоплодными водами (в этом случае его признаки будут и у матери, и у плода), дыхательных расстройствах.

У детей возможны наследственные коагулопатии, в частности, и , сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, в то время как тромбогеморрагический синдром встречается сравнительно редко, а причинами его могут стать тяжелые инфекции и травмы.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Существуют разнообразные подходы к классификации тромбогеморрагического синдрома: по этиологии, особенностям патогенеза и клиническим проявлениям.

Исходя из механизмов возникновения, выделяют следующие стадии ДВС-синдрома:

1. – характеризуется поступлением в кровь тромбопластина, запускающего процесс свертывания крови и тромбообразование;
2. Коагулопатия потребления – интенсивный расход факторов свертывания, последующее увеличение фибринолитической активности (как защитный механизм против массивного тромбоза);
3. Стадия гипокоагуляции – в результате расходования компонентов свертывающей системы наступает несвертываемость и дефицит тромбоцитов ();
4. Восстановительная стадия.

тромбодинамика фибринового сгустка при различных состояниях свертывающей системы

Таким образом, при воздействии повреждающего фактора, например, травмы или кровотечения, запускается защитный механизм – , но неконтролируемый расход факторов свертывания приводит к их дефициту и неизбежной гипокоагуляции , что выражается в выраженной кровоточивости. Если больному повезет и своевременно будет оказана вся необходимая квалифицированная помощь, то наступит восстановительная фаза с остаточными тромбозами.

Стоит отметить, что процесс тромбоза происходит в микроциркуляторном русле и носит генерализованный характер, поэтому в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани, что создает тяжелейшие нарушения в их работе.

Клиническая классификация ДВС-синдрома подразумевает выделение следующих форм:

• Острый;
• Подострый;
• Хронический;
• Рецидивирующий;
• Латентный.

Существует так называемый молниеносный ДВС-синдром , для возникновения которого достаточно нескольких минут. Особенно часто этот вариант встречается в акушерстве.

Острый ДВС-синдром длится от нескольких часов до нескольких суток и сопровождает травмы, сепсис, хирургические операции, переливания больших количеств крови и ее компонентов.

Подострое течение характерно для хронических инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний (например, ) и продолжается несколько недель.

Хронический ДВС возможен при тяжелых заболеваниях сердца и сосудов, легких, почек, при сахарном диабете. Такая форма может длиться несколько лет и наблюдается в терапевтической практике. При нарастании признаков тромбогеморрагического синдрома происходит прогрессирование того заболевания, которое явилось его причиной.

Клинические проявления

Помимо данных лабораторных методов исследования, в диагностике ДВС-синдрома важное значение занимает клиника. В тяжелых случаях, когда поражаются легкие, почки, появляются характерные кожные изменения и кровотечения, диагноз не вызывает сомнений, однако при подострых и хронических формах течения диагностика бывает затруднительна и требует тщательной оценки клинических данных.

Поскольку основным патогенетическим звеном развития ДВС-синдрома является усиленное тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла, то страдать, прежде всего, будут те органы, в которых хорошо развита капиллярная сеть: легкие, почки, кожа, головной мозг, печень . Тяжесть течения и прогноз зависят от степени блокады микроциркуляции тромбами.

кожные проявления ДВС-синдрома – самые заметные для непрофессионального взгляда

Основные клинические признаки довольно типичны и обусловлены распространенными тромбозами, кровоточивостью и, как следствие, недостаточностью различных органов.

• Кожа , как хорошо кровоснабжаемый орган, всегда вовлекается в патологический процесс, в ней появляется характерная геморрагическая сыпь вследствие мелких кровоизлияний, очаги некрозов (омертвения) на лице, конечностях.
• Поражение легких проявляется признаками острой дыхательной недостаточности, симптомами которой будет выраженная одышка вплоть до остановки дыхания, отек легких вследствие повреждения мелких сосудов и альвеол.
• При отложении фибрина в сосудах почек развивается острая почечная недостаточность, проявляющаяся нарушением образования мочи вплоть до анурии, а также серьезными электролитными изменениями.
• Поражение головного мозга выражается в , влекущих неврологические расстройства.

Помимо органных изменений, будет наблюдаться склонность к наружным и внутренним кровотечениям: , маточным, желудочно-кишечным и др., а также к образованию гематом во внутренних органах и мягких тканях.

В целом, клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов полиорганной недостаточности и тромбогеморрагических явлений.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления диагноза тромбогеморрагического синдрома, помимо характерных клинических проявлений, большое значение имеют лабораторные тесты . С помощью анализов можно определить не только наличие нарушений гемостаза, но и стадию и форму ДВС-синдрома, а также проследить, насколько эффективно проводимое лечение.

Лабораторная диагностика включает в себя так называемые ориентировочные тесты , доступные всем лечебным учреждениям (коагулограмма), и более сложные и точные подтверждающие (определение агрегационных свойств тромбоцитов, толерантности плазмы крови к гепарину и т. д.).

В можно проследить снижение количества тромбоцитов, усиление свертывания и увеличение количества фибриногена в первую стадию, в то время как в период тяжелой коагулопатии потребления будет наблюдаться значительное снижение фибриногена, выраженная тромбоцитопения, снижение содержания факторов свертывания и, соответственно, увеличение времени свертывания крови.

Посмертная диагностика ДВС-синдрома посредством гистологического исследования тканей позволяет обнаружить характерные микроскопические признаки: скопление форменных элементов в просветах мелких сосудов, тромбозы, множественные кровоизлияния и некрозы во внутренних органах.

Поскольку в первые часы развития заболевания лабораторные показатели могут оставаться в пределах нормы, то важно обеспечить постоянное наблюдение и контроль за изменением показателей гемостаза , особенно у больных, имеющих высокий риск развития ДВС-синдрома. Также необходимо следить за изменениями электролитного состава крови, уровнем , (показатели функции почек), кислотно-щелочным состоянием, диурезом.

Лечение

По причине многофакторности происхождения коагулопатии потребления, осложняющей самые разные заболевания и патологические состояния, единой тактики лечения ДВС-синдрома на сегодняшний день нет . Однако, учитывая характерные стадийность и особенности течения, выделены основные подходы в профилактике и терапии такого опасного осложнения.

Важно как можно раньше устранить причинный фактор, вызвавший развитие тромбогеморрагического синдрома, это будет этиотропным направлением лечения:

1. Адекватная антибиотикотерапия при гнойно-септических осложнениях;
2. Своевременное восполнение объема циркулирующей крови при кровопотере;
3. Поддержание функции сердечно-сосудистой системы и артериального давления при различных видах шока;
4. Профилактика осложнений и своевременная хирургическая помощь в акушерской практике;
5. Адекватное обезболивание в случае различных повреждениий и травматического шока и др.

Основные направления патогенетического и симптоматического лечения:

• Использование фибринолитиков и антифибринолитических препаратов в зависимости от фазы заболевания;
• Ззаместительная инфузионная терапия;
• Улучшение реологических свойств крови, использование препаратов для нормализации микроциркуляции;
• Экстракорпоральная детоксикация.

Важным принципом лечения ДВС-синдрома является применение антикоагулянтной терапии . Наиболее часто для этих целей используется гепарин, который восстанавливает нормальную свертываемость крови, препятствует образованию тромбов и способствует удалению уже образовавшихся, тем самым улучшается функция пораженных тканей и органов.

Для устранения дефицита факторов свертывания крови проводится заместительная инфузионная терапия. Оптимальным препаратом для этих целей является свежезамороженная плазма. Вместе с ней можно вводить также гепарин, ингибиторы протеаз (снижают активность ферментов и предотвращают развитие гипокоагуляции, препятствуют развитию шока – контрикал, гордокс).

Для улучшения микроциркуляции в тканях применяют аспирин, трентал, курантил и т. д., а также введение реологических растворов (реополиглюкин, волювен).

Очень важны в комплексной терапии ДВС-синдрома методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез, цитаферез, гемодиализ.

В целом, терапия ДВС-синдрома представляет собой очень сложную задачу , а иногда решение о схеме применения препаратов и их дозировках должно приниматься в считанные минуты.

Необходимо проводить лечение ДВС-синдрома по стадиям, поскольку назначение того или иного препарата целиком и полностью зависит от состояния гемостаза больного в конкретный момент времени. Кроме того, должен осуществляться постоянный лабораторный контроль за показателями свертывания крови, кислотно-щелочного равновесия, электролитного баланса.

Неотложная помощь состоит в купировании болевого синдрома, борьбе с шоком, налаживании инфузионной терапии, введении гепарина в первую фазу ДВС-синдрома.

Больные, у которых был диагностирован тромбогеморрагический синдром, либо имеется высокий риск его развития, должны быть немедленно госпитализированы и помещены в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Смертность при тромбогеморрагическом синдроме по разным данным достигает 70% при III стадии, при хроническом течении – 100%.

Профилактика этого опасного осложнения состоит, прежде всего, в как можно более раннем лечении заболеваний, приведших к его возникновению, а также в восстановлении кровообращения и микроциркуляции в органах и тканях. Только раннее начало терапии и правильная тактика способствуют нормализации гемостаза и дальнейшему выздоровлению.

Видео: лекция А.И. Воробьева о ДВС-синдроме