Неходжкинская лимфома прогноз для жизни. Неходжкинская лимфома – что это такое и как лечить? Классификация разных форм заболевания

Неходжкинская лимфома является одним из самых распространенных видов онкологических заболеваний, от которого страдают сотни людей по всему миру. Чтобы понять, как распознать болезнь и лечить ее, следует для начала разобраться, что она собой представляет.

Неходжкинская лимфома — понятие собирательное, оно обозначает целую группу заболеваний онкологического характера, при которых злокачественные клетки поражают лимфоидные ткани. Иными словами, к этой категории относятся все виды существующих лимфом за исключением лимфомы Ходжкина. Отличительной характеристикой последней является наличие в пораженных тканях измененных и многоядерных клеток.

Особенности заболевания

К неходжконским лимфомам относятся около 80 различных заболеваний, которые различаются между собой агрессивностью и локализацией.

Среди пациентов примерно одинаковое количество мужчин и женщин, хотя в некоторых разновидностях болезни все же прослеживается зависимость от половой принадлежности. Что же касается возрастных категорий, то у людей старшего возраста риск развития онкологии несколько выше. Между тем болезнь часто диагностируют и у детей.

Так как неходжкинские лимфомы представляют собой не одно, а множество заболеваний, объединенных одной характеристикой, рассматривать следует сразу несколько форм и разновидностей. От особенностей заболевания будут напрямую зависеть такие особенности, как длительность и интенсивность курса терапии, прогноз лечения и возможные

В-клеточная форма

Самым распространенным видом классификации можно считать ту, что принята Всемирной организацией здравоохранения. Основана она именно на клеточном составе онкологии. Здесь выделяют 2 больших категории: В-клеточная и Т-клеточная лимфомы. О каждой из них следует упомянуть более подробно.

Что собой представляет В-клеточная неходжкинская лимфома? Это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, при котором оказываются пораженными В-лимфоциты. Их основная задача состоит в выработке антител, следовательно, они участвуют и в иммунном гуморальном ответе. Здесь можно выделить несколько типов лимфом:

Нодальная и селезеночная. Эти виды отличаются медленным ростом.
Лимфома Беркитта. Согласно медицинской статистике, этой формой заболевания чаще страдают именно мужчины, возраст которых около 30 лет. Врачи не спешат давать благоприятные прогнозы: при неходжкинской лимфоме Беркитта выживаемость пациентов в течение 5 лет — всего 50%.
Фолликулярная. В большинстве случаев это онкологическое заболевание развивается довольно медленно, однако может переходить в диффузную форму, которая характеризуется стремительным развитием.
Лимфома MALT маргинальной зоны. Такая форма распространяется на желудок и увеличивается медленными темпами. При всем этом лечению она поддается крайне сложно.
Первичная средостенная (или медиастинальная). Этим заболеванием чаще всего болеют именно женщины, 5-летняя выживаемость после лечения составляет 50%.
Лимфоцентарная мелкоклеточная. Развитие происходит медленно, однако процент излечения довольно низкий.
Первичная лимфома ЦНС.
Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная. Такая разновидность относится к быстропрогрессирующим онкологическим заболеваниям.

Разновидности неходжкинской Т-клеточной лимфомы

Под Т-клеточной лимфомой понимают злокачественное заболевание, во время которого возникает неконтролируемый рост Т-лимфоцитов. Их продуцирование происходит в тимусе и они поддерживают клеточный (или же барьерный) иммунитет кожных покровов и слизистой оболочки.

Лимфобластная форма. Большинство пациентов с таким диагнозом — молодые мужчины до 40 лет. Благоприятный исход лечения прогнозируют лишь в том случае, если костный мозг не вовлечен в процесс.
Крупноклеточная неходжкинская лимфома анапластическая. Чаще всего это заболевание возникает у молодых людей, однако при своевременной диагностике оно неплохо поддается лечению.
Экстранодальная НХЛ. Эта форма болезни затрагивает Т-киллеров, ее агрессивность может варьироваться.
Синдром Сезари (или кожная). Такая форма часто называется грибовидным микозом и формируется преимущественно у людей старшего возраста (50-60 лет).
Лимфома с энтеропатией. Замечено, что такая разновидность онкологического заболевания характерна для людей с непереносимостью глютена. Характеризуется как крайне агрессивная и сложная в лечении.
Ангиоиммунобластная. Данный вид сложен в лечении, в связи с чем врачи не делают благоприятных прогнозов для жизни.
Неходжкинская лимфома панникулитоподобная. Такая онкология развивается в подкожно-жировой клетчатке. Характерной особенностью этой формы считается низкая чувствительность к химиотерапии, что делает лечение малоэффективным.

Виды по агрессивности

Еще одним вариантом классификации неоджкинских лимфом является разделение по агрессивности процесса. Это очень удобно для докторов, так как позволяет оптимально подобрать курс лечения и тактику наблюдения.

Агрессивная НХЛ. К такому типу относят онкологические заболевания с быстрым развитием, активным распространением и в некоторых случаях со стойкостью к химиотерапии. Прогноз лечения здесь можно делать, опираясь в основном на стадию онкологии, на которой выявили неходжкинскую лимфому. Рецидивы этих форм заболевания возникают достаточно часто.
Индолентная. В отличие от предыдущей формы, индолентная лимфома медленно растет и метастазирует. Иногда раковые заболевания этой формы могут годами не проявлять себя (то есть не вызывать у человека болезненных ощущений и других симптомов патологии). В целом при своевременном лечении неходжкинской лимфомы прогнозы здесь достаточно хорошие.
Промежуточная. Такие типы болезней начинают развиваться медленно, однако со временем увеличивают темп, больше склоняясь к агрессивным формам.

Причины развития

До сих пор врачи не смогли точно обозначить факторы, провоцирующие развитие неходжкинской лимфомы любого типа. Однако здесь следует учитывать следующий момент. Согласно своему происхождению, болезнь делится на:

первичную — онкология в первую очередь поражает лимфоидные ткани (самостоятельный очаг), а затем дает метастазы в другие органы;
вторичную — в этом случае данная болезнь выступает в виде метастазов, поэтому в качестве причины можно назвать наличие злокачественных клеток в организме.

Если говорить о причинах первичной лимфомы, то в медицине выделяют несколько факторов:

Инфекции в организме. Спровоцировать появление патологических клеток может вирус гепатита С, ВИЧ-инфекция или вирус герпеса человека (тип 8). Вирус Эпштейна — Барр часто вызывает лимфому Беркитта или фолликулярную форму болезни. У людей, подверженных влиянию бактерии Хеликобактер пилори (она провоцирует язву желудка), заметно возрастает риск развития MALT лимфомы.
Некоторые генетические заболевания. Среди них можно назвать: синдром атаксии-телеангиэктазии, Чедиака-Хигаси, а также синдром Клайнфельтера.
Ионизированное излучение в любой дозе.
Влияние бензолов, инсектицидов, гербицидов и многих других мутагенов или химических канцерогенов.
Болезни аутоиммунного характера. Характерным примером может стать ревматоидный артрит или же системная красная волчанка.
Длительное использование различных иммуносупрессантов.
Возрастные изменения в тканях организма. С возрастом заметно повышается риск развития неходжкинской лимфомы. Рекомендация врача для снижения этого риска — регулярное прохождение медицинского осмотра. Это даст возможность выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать лечение.
Избыточная масса тела.

При этом стоит отметить: наличие одного или сразу нескольких факторов из вышеприведенного списка вовсе не означает непременное развитие онкологических заболеваний. Они только повышают риск его появления.

Стадии лимфом

Весь период течения онкологического заболевания принято делить на 4 этапа (стадии), и лимфома в этом случае не является исключением.

1 стадия. Неходжкинская лимфома на этом этапе представлена поражением одного лимфоузла или же появлением одного самостоятельного очага. Местных проявлений еще не наблюдается.

2 стадия. К этой стадии относят злокачественное новообразование, которое распространилось на два или более лимфоузлов а также вышло за пределы лимфоузлов, но локализовано только по одну сторону от диафрагмы. Так, опухоль может распространиться или только в брюшной полости или только в грудной клетке.

3 стадия. Следующий этап развития — наличие очагов по обеим сторонам диафрагмы.

4 стадия. Эта стадия развития лимфомы считается последней. В это время очаг поражения распространяется на костный мозг, скелет и ЦНС. Эта стадия не зря считается последней и наиболее тяжелой для пациента. Одним из проявлений становятся постоянные сильные боли, которые купировать при помощи обычных анальгетиков уже не получится.

Клиническая картина

Симптомы Неходжкинской лимфомы очень разнообразны и зависят от формы заболевания и локализации. Общим признаком злокачественного поражения лимфоидных тканей является увеличение лимфоузлов (распространенное или локальное) и болевые ощущения в этой области. Такое состояние сопровождается симптомами поражения какого-то определенного органа или же признаками общей интоксикации организма.

Т-клеточные формы зачастую проявляют себя следующим образом:

увеличиваются ;
отмечается увеличение селезенки и нарушение ее работы;
повреждаются легкие и кожа.

Существует и несколько симптомов, которые характерны для неходжкинских лимфом, но при этом отсутствуют при лимфоме Ходжкина. Среди них:

поражение лимфоузлов средостения (пространства грудной полости), наблюдается отек лица и гиперемия (чрезмерный приток крови к определенной части тела);
если злокачественные клетки развиваются в тимусе, возникает частая одышка и кашель;
увеличение тазовых или забрюшинных лимфоузлов провоцирует почечную недостаточность или гидронефроз (постепенная атрофия почек).

Вместе с тем нельзя не отметить те симптомы, которые сопровождают любое онкологическое заболевание. Они при неходжкинской лимфоме начинают проявляться на 2 стадии болезни и постепенно становятся все ярче:

резкое снижение работоспособности, появление слабости и быстрая утомляемость;
отсутствие аппетита;
снижение массы тела;
появление раздражительности, апатии;
постоянное сильное потоотделение преимущественно в ночное время;
признаки анемии.

Диагностика лимфом

Увеличение лимфоузлов свидетельствует не только об онкологическом заболевании, но и о наличие инфекции в организме человека. При подозрении на инфекционную составляющую, пациенту назначают лекарственный препарат, призванный устранить очаг. Через некоторое время осмотр повторяют. Если улучшений не наблюдается, назначают ряд лабораторных анализов и инструментальных диагностических процедур. Принципы и методы лечение неходжкинской лимфомы врач будет выбирать, основываясь на данные обследования.

Анализы крови для определения состояния организма и поиска патологии.
Рентген грудной клетки. По результатам этой процедуры выявляется состояние лимфатических узлов грудной клетки.
КТ — проведение компьютерной томографии дает сведения о состоянии всех лимфатических узлов и о возможном наличии метастазов в других органах.
МРТ. С помощью магнитно-резонансной томографии врачи устанавливают текущее состояние спинного и головного мозга и возможное наличие в них злокачественных клеток.
ПЭТ. Под этим термином скрывается диагностическая процедура позитронно-эмиссионная томография. В ходе него в вену пациента вводят специальное вещество, помогающее выявить все раковые очаги в мягких тканях.
Галлий-сканирование. Такой метод эффективно дополняет ПЭТ, так как выявляет злокачественные клетки в костной ткани.
УЗИ дает информацию о состоянии внутренних органов.
Биопсия. Эта диагностика представляет собой извлечение клеток опухоли и дальнейшее их исследование в лаборатории. Биопсия может проводиться разными способами, поэтому выделяют инцизионную, эксцизионную, пункционную, спинную пункцию и аспирацию костного мозга.

Лечение

В каждом конкретном случае курс лечения назначают с учетом результатов диагностики. Некоторые формы лимфом первое время не нуждаются в лечении (сюда входят виды опухолей с медленным развитием и отсутствием ярко выраженных симптомов).

Химиотерапия. При неходжкинской лимфоме назначают несколько курсов химиотерапии. Терапевтический эффект достигается при употреблении сильных противоопухолевых препаратов, которые призваны блокировать рост и размножение патологических клеток. Интервал между курсами около 2 или 4 недель. Лекарственная форма: внутривенные растворы или таблетки.

Лучевая терапия. Суть лечения сводится к воздействию на тело человека ионизированных лучей, которые оказываются губительными для раковой опухоли. Такое лечение неходжкинской лимфомы в некоторых случаях является основным, однако чаще всего его совмещают с химиотерапией.

Хирургия. В случае с лимфомами хирургическая операция используется весьма редко, что объясняется ее низкой эффективностью. Ее назначение имеет смысл лишь в случае ограниченного распространения опухоли.

Иммунотерапия. Лечение неходжкинской лимфомы нередко проводят препаратами, в составе которых присутствует интерферон, моноклональные антитела и химиопрепараты. Суть такого воздействия — поставлять в организм те вещества, которые человеческое тело в обычных условиях продуцирует самостоятельно. Такие медикаменты значительно сокращают размеры опухоли, замедляют ее рост и резко повышают иммунитет человека для борьбы с болезнью.

Трансплантация костного мозга. К этому методу терапии обращаются, когда другие виды лечения не дают результата. Перед трансплантацией пациент проходит лучевую или химиотерапию высокими дозами. Последующая трансплантация требуется по той причине, что высокие дозы облучения или препаратов убивают не только раковые клетки, но и здоровую ткань. Именно для восстановления костного мозга и назначается трансплантация.

Важно! Самолечение при таком диагнозе строго запрещено! Лимфомы любого типа и характера не лечатся народными средствами, для этого нужен профессиональный подход и комплекс мер по устранению опухоли.

Прогноз

Как показывает медицинская статистика и врачебные отзывы, неходжкинская лимфома эффективно лечится на 1 и 2 стадии развития. В этом случае выживаемость пациентов в течение последующих 5 лет составляет около 80%. Это довольно высокий показатель с учетом тяжести заболевания. В случае обращения пациентов с онкологией 3 стадии выживаемость ниже, так как опухоль успевает распространиться далеко за пределы очага, и справиться с ней значительно сложнее. На 4 стадии показатель выживаемости низкий — всего 20%.

Врачи особо подчеркивают: даже постоянные разработки и исследования в этой области не позволяют лечить онкологические болезни со 100%-ной эффективностью. Именно поэтому многое зависит и от самого пациента. Раннее обнаружение симптомов болезни и обращение в клинику заметно повышают шанс на полное выздоровление.

Злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток лимфоидной ткани, характеризуется локальным ростом и на начальных стадиях не сопровождается диффузным поражением костного мозга. Неходжкинские злокачественные лимфомы чрезвычайно гетерогенные по происхождению, уровню дифференцировки и функциональным признакам клеток, из которых состоит субстрат опухоли. У взрослых в основном диагностируют первичные опухоли различных групп лимфатических узлов. Экстранодальные очаги поражения наблюдаются реже.

Первичная локализация патологического процесса коррелирует с цитологическим вариантом опухоли и во многом определяет клинические проявления заболевания и прогноз. Мужчины болеют чаще, чем женщины, у взрослых заболевание преобладает в возрасте 16-30 лет, а также - после 90 лет.

Повышенный риск заболеваемости наблюдается у детей с врожденным и приобретенным иммунодефицитом. Определенное значение имеет антигенная стимуляция при многих хронических инфекционных заболеваниях, которые вызывают дисфункцию иммунорегуляторных механизмов. Есть данные о связи персистенции вируса Эпштейн- Барра с лимфомой Беркитта (которая является эндемическим заболеванием среди детей африканского континента) и с другими типами лимфом. К факторам, которые вызывают развитие этих опухолей, принадлежат:

ионизационные излучения,
воздействие лучевой и химиотерапии (диоксин, цитостатики),
аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена).

За последние 10 лет значительно расширились представления о происхождении лимфоидных опухолей. Благодаря современным методам диагностики описаны новые виды неходжкинских злокачественных лимфом, которые ранее не входили в классификацию. Международная группа по изучению лимфом разработала рекомендации по объединению рациональных аспектов европейских и американских классификаций, которые получили название "Пересмотренная Евро-Американская классификация лимфом" - классификация, где собраны лимфомы с подобными морфологическими признаками.

По характеру роста неходжкинские злокачественные лимфомы делятся на нодулярные (фолликулярные) и диффузные. Для нодулярных лимфом характерно образование псевдофоликулярних структур, которые, в отличие от настоящих фолликулов, содержатся не только в корковом, но и в мозговом слое лимфоцитов, имеют большие размеры, нечеткие контуры. Фолликулярный рост присущ в основном В-лимфомам из центров фолликулов (они могут развиваться из трех зон: в основном из малых клеток, из малых и больших клеток, преимущественно из крупных клеток). Диффузный тип роста с тотальным разрастанием клеток, полным стиранием структуры лимфатического узла присущий всем видам неходжкинских злокачественных лимфом. Их разделяют по степени злокачественности (высокий, низкий, промежуточный), а также по течению.

Клиническая картина различных форм неходжкинских злокачественных лимфом имеет много общих черт. Первым симптомом заболевания часто бывает увеличение лимфатических узлов, селезенки, яичек, долей щитовидной железы и пр. В некоторых случаях развитию опухоли предшествует клиника общей интоксикации Часто болезнь может развиваться под маской аутоиммунной гемолитической анемии, геморрагического васкулита, полиартрита, экземы.

Лимфатические узлы имеют плотную консистенцию, подвижны, безболезненны, образуют конгломераты, достигающие больших размеров (16-20 см в диаметре), могут сдавливать крупные сосуды средостения, вызывать застой в системе верхней полой вены. В случае сжатия трахеи может нарушаться функция дыхания. Вследствие увеличения лимфатических узлов в воротах печени и сжатия общего желчного протока возникает желтуха. Увеличение брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов приводит к нарушению функции кишечника, мочевых органов.

Среди лимфобластных лимфом тип В-клеточного происхождения составляет около 20%. Чаще болеют дети, чем взрослые. Главные очаги поражения локализуются в лимфатических узлах, коже, костях. В патологический процесс рано привлекается костный мозг.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома) чаще наблюдается у больных пожилого возраста. Поражаются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, реже возникают экстранодальные очаги поражения, а также появляются опухолевые клетки в периферической крови.

Для лимфомы мантийной зоны характерны лимфаденопатия, спленомегалия, экстранодальные поражения, особенно органов пищеварительного тракта. Течение заболевания умеренно агрессивное. В случае прогрессирования патологического процесса наблюдается инфильтрация опухолевыми клетками костного мозга.

Фолликулярная лимфома из клеток центров фолликулов (центроцитов) наблюдается среди лимфом значительно чаще, обычно у взрослых. Почти 40% больных с опухолями лимфоидной ткани страдают фолликулярной лимфомой. Очаги поражения обнаруживают в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, а также экстранодальные. В случае прогрессирования возможна трансформация заболевания в крупноклеточную В-неходжкинскую злокачественную лимфому.

Классический вариант лимфомы Беркитта описан у детей из Восточной Африки и Новой Гвинеи. Он характеризуется поражением костей, лимфатических узлов, почек, яичников, легких. Костный мозг привлекается в процесс редко.

Т-лимфобластные неходжкинские злокачественные лимфомы бывают чаще у подростков и молодых мужчин. Заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов и/или опухолью средостения (вилочковой железы), часто лейкемизацией.

У больных с грибовидным микозом (синдром Сезари) обнаруживают многочисленные поражения кожи (узлы, бляшки). Кроме того, наблюдается поражение лимфатических узлов. Т-клеточная лимфома кишечника наблюдается у взрослых, сопровождается энтеропатиями, язвами и перфорацией слизистой оболочки тонкой кишки.

Как лечить неходжкинская лимфома?

Основой для планирования лечения неходжкинских лимфом является степень злокачественности и стадия опухолевого поражения. В комплексной терапии неходжкинских злокачественных лимфом используют полихимиотерапию в комбинации с лучевой терапией и хирургическими методами.

Хирургическое лечение показано только при единичных опухолях пищеварительной системы, щитовидной и молочной желез. Если возникают сомнения в эффективности проведенного радикального вмешательства, а также при лимфомах высокой степени злокачественности, хирургическое вмешательство обязательно дополняют полихимиотерапией.

Показаниями к удалению селезенки при неходжкинских злокачественных лимфомах является первичная лимфома селезенки без признаков генерализации, угроза разрыва селезенки, прогрессивная цитопения, обусловлена гиперспленизмом (при спленомегалии). Лучевую терапию как самостоятельный метод лечения при неходжкинских злокачественных лимфомах применяют редко.

Степень интенсивности лечения и выбор схемы химиотерапии зависят от морфологического варианта лимфомы, иммунофенотипа и стадии заболевания. При неходжкинских злокачественных лимфомах низкой степени злокачественности длительное время можно проводить монохимиотерапию циклофосфаном или хлорбутином (лейкераном). Преднизолон в сочетании с ними усиливает действие противоопухолевых препаратов. Такие курсы лечения повторяют каждые 5-6 месяцев. При лимфомах высокой степени злокачественности назначают курсы полихимиотерапии.

В последние годы для лечения отдельных форм неходжкинских злокачественных лимфом низкой степени злокачественности применяют а-интерфероны (лаферон, интрон А). Обычно такое лечение проводят параллельно с химиотерапией, перед или после нее. Назначение альфа-интерферона может увеличивать количество полных ремиссий в 1,5-2 раза.

Новым направлением терапии является назначение ( , специфичный к антигену СD20).

С какими заболеваниями может быть связано

В случае прогрессирования патологического процесса развивается нормохромная анемия и тромбоцитопения.

Поражение костного мозга может наблюдаться при любой морфологической форме неходжкинских злокачественных лимфом.

Лечение неходжкинской лимфомы в домашних условиях

Продолжительность лечения неходжкинской лимфомы может составлять 12-18 месяцев, каждые 5-6 месяцев больной должен проходить госпитализацию и повторные курсы химиотерапии. Госпитализации не удастся избежать и в операционный, послеоперационный период. в остальное время лечение может проходить в домашних условиях, медикаменты в низких дозировках принимаются в стадии ремиссии. Все предписания лечащего врача должны быть соблюдены. Самолечение недопустимо.

Средняя продолжительность жизни больных неходжкинскими злокачественные лимфомы низкой степени злокачественности составляет 7 лет, высокого - до 1 года.

Какими препаратами лечить неходжкинская лимфома?

- по 200 мг в сутки или по 400 мг через сутки; курс лечения повторяют каждые 5-6 месяцев;
- по 10 мг 5 раз в неделю; курс лечения повторяют каждые 5-6 месяцев;
- в дозе 30-40 мг в сутки; усиливает действие противоопухолевых препаратов;
а-интерфероны (лаферон, ) - применяют параллельно с химиотерапией, перед или после нее; назначают в дозе 6 000 000 - 9 000 000 МЕ в сутки.

Лечение неходжкинской лимфомы народными методами

Лечение неходжкинской лимфомы народными средствами не обуславливает обратный эффект, а потому на него не должны возлагаться надежды. Обсудить со своим лечащим врачом можете иммуноукрепляющие отвары для приема в период ремиссии, однако таковые решающую роль в лечении не отыграют.

Лечение неходжкинской лимфомы во время беременности

Диагноз неходжкинской лимфомы на фоне беременности крайне неблагоприятен, развивается болезнь агрессивно по причине молодости самого организма. Лимфомы, связанные с беременностью, как правило, агрессивны по гистологическому типу, и без адекватного лечения, которое должно начинаться как можно раньше, отражаются на здоровье матери негативнейшим образом.

Стратегия лечения, равно как и прогноз на выздоровление и благополучное родоразрешение зависит от стадии заболевания на этапе его выявления. Во втором и третьем триместре адекватным назначением будет полихимиотерапия с содержанием мабтеры среди всего прочего. В первом триместре пациентке будет рекомендован медикаментозный аборт.

В лечении доктор непременно отталкивается от соотношения "риск-польза" как для матери, так и для плода. Отмечается, что большинство противоопухолевых препаратов имеют свойство проникать через плацентарный барьер.

К каким докторам обращаться, если у Вас неходжкинская лимфома

Течение неходжкинской лимфомывероятно и тогда, когда анализ периферической крови остается без сдвигов. Количество лейкоцитов нормальное или повышенное, особенно при некоторых формах неходжкинских злокачественных лимфом низкой степени злокачественности, например при лимфоцитарных, течение которых сопровождается лейкоцитозом. Значительных изменений в лейкоцитарной формуле не наблюдают. Показатели красной крови и количество тромбоцитов в начале заболевания, как правило, не меняются.

Диагноз неходжкинских злокачественных лимфом может быть установлен после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части с помощью гистологических, цитологических, в частности цитохимических и иммунофенотипических методов исследования костного мозга и трепанобиоптата. Для уточнения клинической стадии, то есть распространенности патологического процесса, обследование больного дополняют данными УЗИ, компьютерной, ядерно-магнитной томографии, сцинтиграфии печени, селезенки, костей скелета.
Отсутствие на мембранах клеток-рецепторов С034 и С024 считают неблагоприятными прогностическими факторами при злокачественных лимфобластных лимфомах. Фенотипическими признаками лимфом низкой степени злокачественности является экспрессия пан-В-клеточных антигенов.

Критерии неблагоприятного течения лимфом:

возраст старше 60 лет;
прогрессирование В-симптомов: лихорадка, потеря массы тела более 10% в течение 6 месяцев, ночные потения;
экстранодальное распространение патологического процесса.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися лимфаденопатией, в частности лимфогранулематозом, лейкемиями, метастазами рака, инфекционными заболеваниями (тифы, паратиф, бруцеллез, инфекционный мононуклеоз, туберкулез лимфатических узлов, болезнь "кошачьих царапин", трихинеллез, сифилис), болезнью Крона, саркоидозом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, системной красной волчанкой, системным васкулитом, первичным и вторичным иммунодефицитом, в том числе ВИЧ-инфекцией.

При лимфогранулематозе (болезни Ходжкина) диагноз верифицируют на основании цитологического и гистологического исследований биоптатов лимфатических узлов (клетки Березовского-Штернберга).

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Все попытки ученых онкологов остановить резкий всплеск раковых заболеваний оказались тщетными – ежегодно опухоли различных органов становятся наиболее частой причиной смерти сотен тысяч вполне еще молодых жителей планеты.

Одним из распространенных типов рака является лимфома, о проявлении которого – Неходжкинской его формы, пойдет речь в данной статье.

К злокачественным новообразованиям данного типа относят опухолевые формирования лимфопролиферативного характера, ставшие результатом типичного деления клеток, характеризующиеся различными сценариями прогрессирования и многоплановой реакцией на терапевтическое лечение.

Данному типу аномалий свойственен высокий уровень злокачественности и низкий процент полного излечения от заболевания.

Специфической особенностью опухоли считается ее слабая реакция на медикаментозные препараты, традиционно эффективные при терапии лимфомы Ходжкина.

Причины

Причины провоцирующие развитие данного недуга, научно не подтверждены, при этом с высокой долей вероятности можно предположить, что провоцирующими патологию факторами, могут стать:

иммунные диагнозы врожденного характера , например, синдром Бара. Ген, содержащий в себе раковые составляющие, может передаваться плоду еще на стадии его внутриутробного формирования. Затем, попав в организм, он длительное время сохраняет период инкубации, десятилетиями находясь в латентном состоянии, однажды себя проявляет;
ВИЧ-статус и СПИД – люди с таки диагнозами находятся в группе риска, поскольку имеют серьезные проблемы с иммунитетом и высокий порог восприимчивости к любым патологическим процессам и изменениям в организме;
пересадка органов – трансплантологические операции могут оказывать подавляющее действие на защитные силы и сопротивляемость организма;
высокое радиационное воздействие – может быть получено как во внешней среде, так и в процессе лечения первичного рака;
лекарственные препараты и химические средства – речь идет о некоторых группах высокотоксичных, но иногда жизненно необходимых компонентов, без применения которых человеку грозит летальный исход.

Виды

Неходжкинская лимфома отличается многообразием видов развития аномалии, в зависимости от структурного строения, формы, степени агрессивности. Для получения более полной клинической картины и разработки наиболее эффективной методики терапевтического воздействия на образование, лимфому классифицируют по следующим критериям.

Формы

Если рассматривать заболевание с точки зрения общих клинических проявлений течения патологии, то можно выделить четыре основные его формы:

крупноклеточные анаплазированные – их диагностируют, когда наблюдается выраженное увеличение подчелюстных или подмышечных узловых соединений;
зрелые В-клеточные – имеют более двух десятков подвидов. Аномалии имитируют стадии правильной дифференцировки, при этом они практически схожи со здоровыми клетками, вследствие чего сложно диагностируются. На их долю приходится не более 6% лимфом;
лимфобластные В-клеточные – локализуются в области брюшины. Развиваются скрытно, симптоматика вплоть до последних стадий крайне размыта. В 9 из 10 выявленных случаев помочь пациенту уже невозможно;
Т-клеточные – совокупность патологий, различных по клиническим проявлениям, структурному содержанию и прогнозу нозологических типов. В результате заболевания происходит раковое перерождение тканей с поражением внутренних органов и лимфосистемы. Специфика аномалии в достаточно молодой возрастной группе – средний возраст заболевших – 42 года.

Классификация

Лимфатическая система организма человека сопротивляется трем основным агентам лимфоцитарных клеточных структур, трактуемых в онкологической практике как «натуральные киллеры»:

В-клеточные опухоли – отличаются крайне агрессивным поведением, высоким уровнем злокачественности патологических процессов и стремительным поражающим распространением. Терапия может иметь положительную динамику исключительно на ранней стадии диагностики аномалии;
Т-клеточные – классифицируются как наиболее агрессивная форма лимфосаркомы, зона поражения которой распространяется, как правило, на кожные эпидермальные структуры и лимфатические узлы. Патология диагностируется преимущественно у мужской половины населения;
NK-клеточные самый агрессивный тип рака из всех изученных. От общей диагностики Неходжкинских опухолей составляет порядка 12 – 14%. Статистка выживаемости крайне удручающая – пятилетний рубеж преодолевает только каждый третий пациент онкоцентров, при условии интенсивно проведенной терапии.

Стадии

Различают следующие стадии прогрессирования Неходжкинских форм, каждая из которых отличается своей симптоматикой, агрессивностью и поражающей способностью:

1 – стадия формирования . Характеризуется единичными узловыми уплотнениями или органическими паренхиматозами. Протекает скрытно, внешние признаки полностью отсутствуют;
2 – на данном этапе начинается групповое поражение лимфоузлов , часто раковые клетки прорастают в соседние органы по одну сторону от диафрагмы. Наблюдаются первые симптоматические признаки, указывающие на данный диагноз;
3 – Неходжкинская лимфома локализуется по двум сторонам относительно диафрагмы . Преимущественно формируется в зоне грудины, постепенно прорастая в брюшину. Метастазы активно распространяются по организму, их течение практически неконтролируемо;

4 – терминальная . Ей сопутствует крайне сложная симптоматика, удручающий прогноз на выживание, независимо от места формирования первичного рака, поскольку заболеванием поражены практически все системы и органы тела человека.

Единственное, что остается медикам на данном этапе – облегчение физического состояния больного и некоторое продление его жизненного порога.

Для грибовидного микоза стадийность выглядит следующим образом:

начальные стадии – болезнь отличается низкой степенью агрессивности и по внешним признаком сравнима с хроническим проявлениями дерматита;
стадия опухолевого роста – характер болезни резко меняется, она стремительно прогрессирует, аномалия растет, необратимые процессы выражены, метастатические механизмы активно работают. Во внутренних слоях пораженных патологией тканей происходят структурные изменения и грибовидный микоз становится в высшей степени агрессивным.

Симптомы

Как и любой другой рак, Неходжкинская лимфома в каждом конкретном случае протекает по-разному, однако специфические проявления болезни все же присутствуют. К ним относятся:

лимфаденопатия – единичное, а по мере прогрессирования множественное поражение узловых лимфатических образований;
экстрадональные опухолевые уплотнения – определяют место локализации аномалии – орган, в котором сформировалась онкология. Это может быть желудок, эпителиальные ткани, центральная нервная система;
общая слабость организма – раковые клетки, поражая лимфозную жидкость, препятствую нормальному очищению организма, не успевая вывести в полном объеме токсины и продукты распада опухоли, что и вызывает общее физическое недомогание;
повышение температуры – симптом, свойственный большинству раковых диагнозов, указывающий на наличие патологических изменений, происходящих в организме человека и его попытках самостоятельно справиться с опухолью;
увеличение селезенки – происходит, начиная со второй стадии и по мере прогрессирования недуга, признак усугубляется;
легочные и бронхиальные поражения – дыхательная система наиболее уязвимый орган к данной форме рака и именно этот признак онкологи считают одним из базовых в процессе диагностики заболевания.

Данный тип лимфом принципиально отличается от Ходжкинских по следующим критериям, отсутствующим во втором варианте новообразований:

признак верхней полой вены , при полном поражении средостения находит свое проявление в отечности лица и гиперемии;
при поражающем влиянии на тимус наблюдается значительное сдавливание трахеи, что провоцирует приступы кашля и частую отдышку;
давление, оказываемое на мочеточник близлежащими лимфоузлами, вызывает почечную дисфункцию и как следствие, гидронефроз.

Диагностика

Любая диагностика онкопроцесса сопряжена с проведением целого комплекса мероприятий, позволяющих получить максимально полную клиническую картину течения недуга и разработать эффективную схему его лечения.

Кроме стандартных обследований для качественной диагностики данного типа лимфом применяют:

удаление самого раннего лимфоузла и биопсия – эффективность такого процесса очень ограничена. Ампутация оправдана только на этапе единичного формирования и, как правило, основная цель манипуляции – взятие биоматериала для дальнейшего лабораторного изучения на гистологию.

По итогам анализа ставится окончательный диагноз и определяется степень злокачественности процесса;

пункция костного мозга – эффективная процедура, дающая возможность своевременно выявить раковые клеточные фрагменты в спинномозговом жидком секрете;
анализ жидкости в брюшной полости – фрагмент жидкости берется путем лапароскопии и с помощью микроскопического оборудования содержимое исследуется на ее качественное состояние, которое при наличии опухолевых формирований имеет специфичное структурное наполнение.

Лечение

Применение способов радикального устранения раковых поражений крайне ограничено и показано только в случае изолированного характера патологии. В остальных ситуациях оправданы следующие методы лечения:

химиотерапия – системная терапия подразумевает прием нескольких наименований препаратов в определенной концентрации, способных подавлять злокачественную деятельность лимфоцитных формирований.

В основном назначают: Цисплатин, Доксорубицин, Винкристин и их производные. Наиболее выраженный эффект дает прием цитостатиков в совокупности с иммунными модуляторами.

Активная стимуляция защитных сил организма – обязательное условие успешной терапии Неходжкинской формы рака. Первичный курс лечения продолжается от 6 до 12 месяцев. Продолжительность одного курса – порядка 3 недель, после чего делается перерыв;

трансплантация стволовых клеток – способ одновременно прогрессивный и рискованный. Ему предшествует высокая доза цитологических препаратов. В качестве материала для пересадки могут быть взяты как клетки донора, так и здоровые клетки пациента. Во втором случае риск отторжения несколько ниже.

Прогноз

Прогноз при данном диагнозе соответствует определенной шкале, где продолжительность жизни определяется количеством неприятных проявлений. Баллы суммируют и таким образом, выводят прогноз:

от 0 до 2 баллов – ситуация относительно благоприятная;
до трех баллов – средняя;
выше трех – прогноз отрицательный.

Сколько проживет больной с данным диагнозом, напрямую зависит от места локализации патологии. Лучший показатель – пятилетняя ремиссия в случае, когда заболевание выявлено на ранних этапах течения. Если рак диагностирован на поздних стадиях, шанс прожить 5 лет есть только у каждого четвертого пациента с Неходжкинской лимфомой.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Одним из серьезных онкологических заболеваний является неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при котором составляется с учетом многих факторов. В процессе протекания болезни поражаются лимфатические узлы по всему организму. В медицинской практике различают множество разновидностей данной болезни. Другими словами, это группа родственных заболеваний, объединяющая недуги с идентичными признаками и похожим характером протекания.

Особенности неходжкинской лимфомы

В какой бы форме ни протекала лимфома, болезнь представляет серьезную опасность для жизни, так как ее особенностью является быстрое прогрессирование и наличие большого количества метастазов. Этому заболеванию подвержены лица всех возрастов, но чаще всего патология диагностируется у людей, переступивших сорокалетний рубеж. Стоит заметить, что в молодом возрасте рак прогрессирует быстрее, вызывая развитие тяжелых осложнений в виде новых заболеваний, которые нередко заканчиваются летальным исходом.

Начало болезни характеризуется развитием разрушительного процесса лимфатической системы. Она отвечает за:

очищение лимфы;
образование лимфоцитов (белых кровяных телец);
работу селезенки;
функционирование сосудистой системы, включая железы и лимфатические узлы.

В зависимости от разновидности, неходжкинская лимфома может проявляться В-клетками или Т-клетками.

Раковые клетки формируются в лимфоузлах и быстро размножаются, в результате чего и происходит формирование опухолей.

Данное раковое заболевание относится к группе неопластических патологий, прогноз выживаемости которого варьируется от 1 года до 10 лет. Этот срок находится в прямой зависимости от субтипа лимфомы.

Причины возникновения неходжинской лимфомы

Причины возникновения нехожинской лимфомы до сих пор являются предметом исследования. Известно лишь то, что данный тип онкологии начинается с мутации лимфоцитов крови, которые перерождаются в злокачественные клетки. Одновременно происходит их изменение на генетическом уровне.

Факторами риска, способствующими развитию опухоли, могут быть:

наследственная предрасположенность;
неблагоприятная экологическая обстановка;
профессиональная деятельность, связанная с химическим производством;
тяжелые заболевания вирусной этиологии (СПИД, гепатит С и т.д.);
болезни инфекционного характера (Helicobacter pylori и др.);
операции по пересадке органов;
химиотерапия и облучение, проведенные при лечении другого ракового заболевания;
ожирение.

К особой группе риска относят людей с врожденным иммунодефицитом и заболеваниями аутоиммунного характера, такими как различные виды артритов, воспаление щитовидной железы, синдром Шегрена.

Неходжкинская лимфома изначально поражает лимфатическую систему, постепенно захватывая другие органы: селезенку, щитовидную железу, область миндалин и тонкую кишку. Характерным для данного заболевания является как локализация пораженных лимфоцитов в одном месте, так и распространение по всему организму.

Возникновение неходжкинской лимфомы у детей обусловлено воздействием сразу нескольких факторов:

врожденной патологией иммунной системы (синдром Вискотта-Олдрича);
воздействием ионизирующего облучения;
наличием ВИЧ-инфекции;
вирусными заболеваниями (инфекция Эпштейна-Барра);
частым контактированием с химическими реактивам, медпрепаратами и канцерогенами.

Формы развития лимфомы и их классификация по месту локализации

В онкологии существует две формы лимфомы:

агрессивная;
индолентная.

Агрессивная острая форма заболевания скоротечна и быстро прогрессирует. В случае возникновения такой патологии больной обычно умирает очень быстро.

Индолентная (лимфоплазмоцитарная) лимфома характеризуется вялым течением, шансы на выздоровление довольно велики, однако при частых рецидивах возможен летальный исход. Лимфома в такой форме может перетекать в диффузную, что существенно усугубляет ситуацию. Прогноз для здоровья и жизни онкобольного в этом случае неблагоприятный.

По локализации выделяют следующие виды неходжинских лимфом:

нодальные опухоли, для которых характерным является поражение лимфатических узлов;
экстранодальные, при которых раковые опухоли могут возникать в любом месте организма.

При составлении прогноза учитываются результаты цитологического анализа, который позволяет определить, какие образовались опухоли, — крупно- или мелкоклеточные.

От каких факторов зависит выживаемость при лимфоме

В соответствии с международным индексом, разработанным с целью составления предварительных прогнозов выживаемости при быстрорастущей лимфоме, выделяют 5 основных факторов, от которых зависит данный показатель:

возрастная категория;
стадия болезни;
наличие сопутствующих патологий лимфатической системы;
общее состояние здоровья пациента и индивидуальные особенности его организма;
результаты анализов крови на уровень ЛГД.

Благоприятный прогноз имеют пациенты:

в возрасте до 60 лет;
при первой и второй стадии развития лимфомы;
при отсутствии метастазирования за пределами лимфоузлов или наличии метастазов только на одном участке;
нормальные показатели анализа ЛДГ;
при сохранении всех функций организма.

Если показатели не соответствуют указанным и имеют тенденцию к ухудшению, то прогноз для жизни пациентов неблагоприятный.

Согласно исследованиям, которые велись в данном направлении, 75% людей в низкой группе риска могут прожить минимум 5 лет. Выживаемость пациентов из высокой группы риска равна примерно 30%.

За последние 10 лет в области онкологии были разработаны и внедрены новые методы лечения, усовершенствованы методы терапии злокачественных опухолей и предотвращения распространения метастазов. Данная тенденция положительно сказалась на возможности продления жизни онкобольных в обеих группах риска. Было отмечено, что в результате применения инновационных методов лечения большинство пациентов из высокой группы риска смогли прожить около 4 лет.

Прогноз выживаемости на разных стадиях развития неходжкинской лимфомы

Основанием для составления прогноза выживаемости больного и разработки схемы лечения является определение стадии заболевания. В онкологии выделяют 4 стадии неходжинской лимфомы:

Первая стадия характеризуется развитием новообразований в группе лимфатических узлов. Процесс сопровождается локальным воспалением. При этом может иметь место поверхностное поражение жизненно важных органов. Диагностика усложняется отсутствием выраженной симптоматики, при которой клиническая картина болезни остается неясной.
Вторая стадия характеризуется увеличением опухолей и односторонним поражением лимфоузлов. У больного отмечается ухудшение состояния и общая слабость. При протекании заболевания в В-клеточной форме ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Третья стадия характеризуется распространением лимфомы на диафрагмальную область, грудную клетку и органы брюшной полости. Поражаются несколько групп односторонних лимфоузлов и мягкие ткани.
Четвертая стадия характерна развитием необратимых процессов. Поражаются лимфоузлы по всему огранизму. В процесс вовлекается головной и спинной мозг, внутренние органы, нервная и костная системы. Ситуация имеет самый неблагоприятный прогноз.

Сложно точно сказать, сколько живут при диагностировании неходжкинской лимфомы. На первых двух стадиях при проведении качественного лечения процент выживаемости достаточно высокий. Значение в этом случае имеет общая клиническая картина недуга и самочувствие больного. В случае протекания болезни по типу А признаки лимфомы могут себя никак не проявлять. Если заболевание протекает по типу В, то в большинстве случаев отмечается интоксикация организма, сопровождающаяся повышением температуры тела и быстрым снижением веса.

Благоприятный прогноз возможен и на поздних стадиях лимфомы, особенно при рецидиве не ранее чем через 2 года. Если же рецидивирующий процесс возобновляется в течение 10 — 11 месяцев, то риск смертельного исхода возрастает.

Роль гистологии при составлении прогноза на выживаемость

Гистологический анализ (патоморфологическое исследование) позволяет определить степень заболевания и шансы на выздоровление. Из-за бессимптомного протекания неходжкинской лимфомы пациенты, как правило, обращаются за помощью слишком поздно, когда констатируется последняя стадия заболевания.

При терминальной стадии рака, когда процесс разрастания опухолевых клеток становится неконтролируемым, прогноз выживаемости очень низкий.

Образования лимфоцитарного характера, сопровождающиеся поражением костного мозга, чаще всего возникают у пожилых людей. При четвертой стадии шансов на выживание у больных практически нет.

Заключение

От того, насколько правильно будет проведено лечение неходжкинской лимфомы, во многом зависит продолжительность жизни пациента. К сожалению, дать стопроцентную гарантию излечения и составить точный прогноз не в состоянии ни один врач. Не ответят доктора и на вопрос, сколько человек может прожить после хирургической операции, так как опухоль может повести себя по-разному, особенно если в организме остались метастазы. Однако шансы на достижение стойкой ремиссии при ранней диагностике и лечении намного выше.

Вконтакте

– опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

C82 C85

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

Инфекции . Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С , Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка , может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
Дефекты иммунитета . Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича , Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита .
Токсическое воздействие . Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
периферическими Т-клеточными лимфомами , включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез .

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм .

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка , сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом , синдромом мальабсорбции , болями в животе, асцитом . Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ . Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости , лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

Исследование клеточного субстрата опухоли . Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов , лапароскопия , торакоскопия , аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
Методы визуализации . Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения , рентгенографии и КТ грудной клетки , брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов , печени , селезенки, молочных желез , щитовидной железы, органов мошонки , гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия , сцинтиграфия костей .
Лабораторная диагностика . Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеночные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Химиотерапии . Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии . Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
Хирургических вмешательств . Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
Лучевой терапии . В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.