Аутоиммунный полиэндокринный (полигландулярный) синдром, сокр. АПГС — тяжелое первичное заболевание одновременно нескольких органов эндокринной системы. Комбинация пораженных желез, вовлеченность иных органов, клиническая картина могут быть различными. В целом, различают два основных типа АГПС. Синдром Уайтекера, или кандидополиэндокринный синдром 1 типа, является редким территориально-зависимым заболеванием, которое чаще диагностируют в возрасте 10-13 лет (один из синонимов - ювенильная, юношеская полиэндокринопатия) в относительно замкнутых группах в Финляндии, семитских общинах Ирана, на о.Сардиния; заболеваемость в этих регионах примерно 0,004% населения. АГПС 2 типа (включающий синдром Шмидта и синдром Карпентера) встречается значительно чаще, преимущественно у женщин репродуктивного возраста, но при этом этиология его остается пока неясной.
Причины:
Оба типа АГПС являются наследуемыми заболеваниями. При 1 типе болеют братья и сестры в одном поколении; мутирует ген, отвечающий за белковую регуляцию иммунитета на уровне клетки и создание механизма общей иммунной устойчивости.
2 тип АГПС может встречаться у членов одной семьи на протяжении двух и более поколений. Заболевание развивается на фоне патологической агрессии HLA-антигенов, которая возникает в результате внешнего влияния.
Симптомы:
Высокоспецифическим симптомом АГПС 1 типа является хроническая грибковая инфекция, сопровождающаяся гипопаратиреозом и/или почечной недостаточностью. Кандидомикоз поражает ногти, кожу, органы дыхания, слизистые половых органов, полости рта, ЖКТ. Отмечается также воспаление век, глаз, поседение, активное выпадение волос. Могут проявиться признаки гипогонадизма с последующим развитием бесплодия у женщин и импотенции у мужчин. Надпочечниковая недостаточность приводит к гормональному дисбалансу; в результате под влиянием стресса заболевание обостряется.
АПГС 2 типа диагностируют в связи с хронической почечной недостаточностью. В течение последующих 10 лет типичным является развитие сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита. Патология может сопровождаться воспалением плевры, целиакией, образованием опухолей в гипофизе, поражением зрительных нервов.
Диагностика:
Предварительная диагностическая гипотеза об АПГС, основанная на результатах осмотра, анализа жалоб и жизненного/семейного анамнеза, проверяется комплексным обследованием, вкл. лабораторные тесты (биохимический анализ крови на содержание солей, гормональный фон),
УЗИ, КТ или МРТ, ЭхоКГ и др. Обычно необходима дополнительная консультация узкопрофильных специалистов – дерматолог, гинеколог-эндокринолог и т.д.
Лечение:
Лечение АПГС сводится, по сути, к длительной симптоматической терапии, главной задачей которой является контроль состояния пациента и течения заболевания. Лечение носит комплексный характер и базируется на заместительной гормональной терапии. Назначается глюкокортикоидное (минералкортикоидное) лечение почечной недостаточности, противогрибковая терапия при кандидамикозе, иммуносупрессивную терапию при сочетании АПГС 2 типа с сахарным диабетом.
Такие осложнения АПГС, как острая почечная недостаточность, ларингоспазм, висцеральный кандидамикоз могут приводить к летальному исходу. Однако, ранняя диагностика заболевания, следование назначенной схеме заместительной гормонотерапии, постоянное наблюдение у эндокринолога обеспечивают удовлетворительное качество жизни, хотя обычно АПГС становится причиной частичной утраты работоспособности, т.е. инвалидности II или III группы.
Аутоиммунный полиэндокринный синдром (или по-просту: аутоиммунный синдром) - это (даже судя по названию) аутоиммунное заболевание, в результате которого поражению подвержены эндокринные органы (причем несколько сразу).
Аутоиммунный синдром классифицируется по 3-м типам:
-1-ый тип: синдром MEDAS. Он характеризуется монилиазом кожи и слизистых оболочек, недостаточностью надпочечников и гипопаратиреозом. Иногда этот тип синдрома приводит к появлению сахарного диабета.
-2-ой тип: синдром Шмидта. Этим типом аутоиммунного синдрома чаще всего заболевают женщины (до 75% от всех случаев). Это прежде всего лимфоцитарный тиреоидит, та же недостаточность надпочечников, а так же половых желез, гипопаратиреоз, возможен сахарный диабет 1 типа (редко).
-3-ий тип. Это наиболее распространенный тип аутоиммунного синдрома и он представляет собой сочетание паталогии щитовидной железы (диффузный зоб, аутоиммунный тиреоидит) и поджелудочной железы (сахарный диабет 1-го типа).
Нередко встречается аутоиммунная тромбоцитопения. Это не что иное, как заболевание крови и оно характеризуется образованием аутоиммунных антител к своим же тромбоцитам. Аутоиммунная система в этом случае дает сбой по разным причинам: при нехватке витаминов, при чрезмерном употреблении лекарств, при разного рода инфекциях, при воздействии разных токсинов.
Аутоиммунная тромбоцитопения по своей природе подразделяется на:
-идиопатическую тромбоцитопеническую пурпурру (собственно аутоиммунную тромбоцитопению);
-тромбоцитопению при других аутоиммунных расстройствах.
Главный и самый опасный синдром этого заболевания - это кровотечения (склонность к ним) и последующая анемия. Набольшую опасность вызывают кровотечения в центральную нервную систему.
Чтобы понять как "работает" аутоиммунная система необходимо понять что такое аутоиммунные антитела. Ведь заболевания данного типа проявляются только после того как в организме начинают появляться аутоиммунные антитела или, по-просту говоря, клоны Т-клеток, которые способны вступать в контакт собственными антигенами. Вот тут и начинается аутоиммунное поражение. И именно это приводит к поражению собственных тканей. Так вот, аутоиммунные антитела это элементы, которые появляются как аутоиммунная реакция на ткани своего же организмаэ Вот так все просто и ясно. Именно это и есть то, как работает аутоиммунная система. Ну и собственно говоря понятно, что аутоиммунное поражение - это болезнь вызванная аутоиммунными антителами, которые направлены против тканей своего родного организма.
Для выявления всех таких заболеваний делаются так называемые анализы аутоиммунные. Это то же самое, что и имунные анализы, только главное отличие в том, что анализы аутоиммунные проводятся с целью выявления аутоиммунных антител и на основании этого вырабатывается механизм лечения данного вида заболевания. Это понять тоже несложно. Аутоиммунные анализы тоже основаны на "сканировании" крови больного.
Мханизмы лечения весьма непросты и неоднозначны, потому что нет препарата, кроме одного, который бы не давал опасных побочных эффектов. И этот единственный препарат - Трансфер фактор . Это уникальный препарат. И его уникальность не только в том, что он не дает никаких побочных эффектов. Его уникальность еще заключается в его механизме воздействия на наши защитные функции. Но об этом более подробно вы можете узнать на других страницах нашего сайта. Это уже другой рассказ.
Аутоиммунные заболевания, к которым относятся диабет первого типа, болезнь Хашимото, ревматоидный артрит и другие, становятся все более распространенными. Если их вовремя не диагностировать, они могут привести к серьезным проблемам со здоровьем, порой - угрожающим жизни. Вам нужно знать основные симптомы, которыми проявляется аутоиммунная болезнь. Кроме того, следует учитывать, что с данной проблемой чаще сталкиваются женщины. Им особенно важно отслеживать признаки тревожных изменений в организме, чтобы обратиться к врачу. Помните, что аутоиммунные заболевания являются хроническими. Они могут сильно снижать качество жизни и даже ее продолжительность, если их игнорировать, тем не менее своевременная диагностика поможет вам разобраться с ситуацией. Итак, вот десять наиболее характерных симптомов, к которым следует прислушиваться.
Боль в животе или проблемы с пищеварением
Наиболее выраженным симптомом аутоиммунных заболеваний являются нарушения пищеварения, к примеру запор или диарея. Болезнь Крона, целиакия, гипотиреоз и другие аутоиммунные состояния приводят к таким признакам. Если вы никак не можете справиться с проблемами с пищеварительным трактом, хотя питаетесь правильно, не медлите с визитом к врачу. Это позволит вам быстро установить причины сложившейся ситуации.
Воспалительные процессы
Нередко воспалительные процессы, сопровождающие аутоиммунное заболевание, не заметны глазу, потому что происходят внутри тела. Тем не менее есть некоторые изменения, которые могут указать вам на то, что вам пора обратиться к врачу, к примеру зоб. Это опухоль на шее, связанная с увеличением щитовидной железы. Все прочие опухоли также связываются с аутоиммунными заболеваниями, так что воспринимайте их максимально серьезно.
Постоянная или часто возникающая лихорадка
Есть целый ряд аутоиммунных заболеваний, которые начинаются с вируса, атакующего тело. Из-за этого вы можете заметить лихорадку, которая быстро исчезнет или станет постоянно повторяющимся симптомом. Никак не можете справиться с повышением температуры? Вполне вероятно, что дело именно в аутоиммунной болезни.
Усталость
Представьте себе, что ваша иммунная система ослаблена под воздействием аутоиммунного заболевания. Чем интенсивнее будет атака болезни на ваш организм, тем большую усталость вы будете чувствовать. Если вам кажется, что вы не можете взбодриться даже после долгого ночного сна, это тревожный симптом, возможно, связанный с аутоиммунными заболеваниями. Аутоиммунный гепатит, целиакия, болень Хашимото, гемолитическая анемия или воспалительный процесс в кишечнике - все эти проблемы могут быть связаны с проявлением усталости. Это серьезная проблема, так что не пытайтесь просто игнорировать ее.
Опухоли в миндалинах
Ревматоидный артрит может проявляться через воспаление миндалин, особенно если человек давно страдает от заболевания. Волчанка и саркоидоз тоже могут приводить к увеличению размеров миндалин, так что данный симптом можно назвать одним из ключевых.
Раздражение и сыпь на коже
Раздраженная кожа и высыпания могут сигнализировать о том, что у вас аллергия, но порой причина другая. Это говорит о том, что ваша иммунная система работает не лучшим образом. Диабет первого типа, болезнь Хашимото, псориаз и многие другие проявляются через изменения на коже.
Ощущение покалывания
Если вы постоянно замечаете ощущение покалывания в ногах и ступнях, вам следует посетить врача. Покалывание может говорить о том, что у вас серьезный синдром Гийена-Барре. Среди прочих признаков, указывающих на данное заболевание, следует отметить ускоренный сердечный ритм, затрудненное дыхание и даже паралич.
Изменения веса
Если всю жизнь ваш вес оставался неизменным, а потом внезапно начал расти, это может говорить о том, что иммунная система вашего тела не справляется со своей задачей и негативно воздействует на ваш метаболизм. Внезапное похудение или резкий набор веса могут быть связаны с целым рядом аутоиммунных заболеваний, среди которых - болезни Хашимото или Грейва, а также целиакия.
Изменения в цвете кожи
Если вы просыпаетесь и замечаете желтый оттенок кожи и белков глаз, это может быть симптомом аутоиммунного гепатита. Если вы вдруг видите, что на коже появляются белые пятна, это признак витилиго.
Пищевая аллергия
Еще одним признаком аутоиммунных заболеваний является пищевая аллергия. Многие люди думают, что можно с легкостью решить проблему с помощью антигистаминных таблеток, но порой это не помогает, потому что реакция вызвана заболеванием - целиакией или болезнью Хашимото. Аллергия может проявляться не как сыпь или зуд. Вместо этого ваш организм начнет накапливать больше воды, вы можете также столкнуться с нарушениями пищеварения. Как только вы заметите, что с вами что-то не так после употребления определенной пищи, обратитесь к врачу за помощью.
Аутоиммунные заболевания — это патологии, которые возникают при сбое в работе защитных сил организма. С подобными болезнями чаще сталкиваются женщины, чем мужчины.
Что это такое и причины развития
Аутоиммунные патологии возникают по причине нарушений в организме, которые может спровоцировать ряд факторов. Чаще всего в основе лежит наследственная предрасположенность. Иммунные клетки, вместо чужеродных агентов, начинают атаковать ткани различных органов. Часто такой патологический процесс происходит в щитовидной железе и суставах.
Необходимые вещества не успевают восполнять полученные потери от разрушающего воздействия собственной иммунной системы. Спровоцировать подобные нарушения в организме могут:
- вредные условия труда;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- генетические мутации во время внутриутробного развития.
Основные симптомы
Аутоиммунные процессы в организме проявляются в виде:
- выпадения волос;
- воспалительного процесса в суставах, органах ЖКТ и щитовидной железе;
- тромбозов артерий;
- многочисленных выкидышей;
- болей в суставах;
- слабости;
- кожного зуда;
- увеличения пораженного органа;
- нарушений менструального цикла;
- болей в животе;
- нарушений пищеварения;
- ухудшения общего состояния;
- изменений веса;
- нарушений мочеиспускания;
- трофических язв;
- усиление аппетита;
- изменений настроения;
- психических расстройств;
- судорог и дрожания конечностей.
Аутоиммунные нарушения провоцируют бледность, аллергические реакции на холод, а также сердечно-сосудистые патологии.
Список болезней
Самые часто встречающиеся аутоиммунные болезни, причины возникновения которых схожи:
- Очаговая алопеция — происходит облысение, так как иммунитет атакует волосяные фолликулы.
- Аутоиммунный гепатит — возникает воспаление печени, так как ее клетки попадают под агрессивное воздействие Т-лимфоцитов. Происходит изменение окраски кожи на желтый, причинный орган увеличивается в размере.
- Целиакия — непереносимость глютена. При этом на употребление злаковых организм отвечает бурной реакцией в виде тошноты, рвоты, диареи, метеоризма и болей в желудке.
- Диабет 1 типа — иммунная система поражает клетки, продуцирующие инсулин. При развитии данного заболевания человека постоянно сопровождает жажда, повышенная утомляемость, ухудшение зрения и т. д.
- Болезнь Грейвса — сопровождается повышенной выработкой гормонов щитовидной железой. При этом возникают такие симптомы, как эмоциональная нестабильность, дрожание рук, бессонница, сбои в менструальном цикле. Может происходить повышение температуры тела и снижение массы тела.
- Болезнь Хашимото — развивается в результате снижения выработки гормонов щитовидной железой. При этом человека сопровождает постоянная усталость, запоры, чувствительность к низким температурам и т. д.
- Синдром Джулиана-Барре — проявляется в виде поражения нервного пучка, соединяющего спинной и головной мозг. По мере прогресса заболевания может развиться паралич.
- Гемолитическая анемия — иммунная система разрушает эритроциты, в результате чего ткани страдают от гипоксии.
- Идиопатическая пурпура — происходит разрушение тромбоцитов, в результате чего страдает свертывающая способность крови. Появляется повышенный риск возникновения кровотечений, длительных и обильных менструаций и гематом.
- Воспалительные заболевания кишечника — это болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Иммунные клетки поражают слизистую оболочку, провоцируя возникновение язвы, которая протекает с кровотечениями, болями, потерей веса и др. нарушениями.
- Воспалительная миопатия — происходит поражение мышечной системы. Человек испытывает слабость и чувствует себя неудовлетворительно.
- Рассеянный склероз — собственные клетки иммунитета поражают оболочку нерва. При этом нарушается координация движений, могут возникнуть проблемы с речью.
- Билиарный цирроз — разрушается печень и желчные протоки. Появляется желтый оттенок кожи, зуд, тошнота и др. нарушения пищеварения.
- Миастения — в зону поражения входят нервы и мышцы. Человек постоянно ощущает слабость, любое движение дается с трудом.
- Псориаз — происходит разрушение клеток кожи, в результате слои эпидермиса распределяются неправильно.
- Ревматоидный артрит — системное аутоиммунное заболевание. Защитные силы организма атакуют оболочку суставов. Болезнь сопровождается дискомфортом во время движения, воспалительными процессами.
- Склеродермия — происходит патологическое разрастание соединительной ткани.
- Витилиго — разрушаются клетки, вырабатывающие меланин. При этом кожа окрашивается неравномерно.
- Системная красная волчанка — в зону поражения входят суставы, сердце, легкие, кожа и почки. Заболевание протекает крайне тяжело.
- Синдром Шегрена — иммунной системой поражаются слюнные и слезные железы.
- Антифосфолипидный синдром — повреждается оболочка сосудов, вен и артерий.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа - редкое заболевание, для которого характерна классическая триада признаков: грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь). Классической триаде признаков данного заболевания могут сопутствовать недоразвитие половых желез, значительно реже первичный гипотиреоз и сахарный диабет I типа. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа могут встречаться анемия, белые пятна на коже, облысение, хронический гепатит, синдром мальабсорбции, недоразвитие зубной эмали, дистрофия ногтей, отсутствие селезенки, бронхиальная астма, гломерулонефрит. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа в целом является редкой патологией, часто встречается в финской популяции, среди иранских евреев и сардинцев. По всей видимости, это связано с длительной генетической изолированностью этих народов. Частота новых случаев в Финляндии составляет 1 на 25 000 населения. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа передается по аутосомно-рецессивному типу наследования.
Заболевание впервые проявляется, как правило, в детском возрасте, несколько чаше встречается у лиц мужского пола. В развитии аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа отмечается определенная последовательность проявлений. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением заболевания является грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, развивающееся в первые 10 лет жизни, чаще в 2-летнем возрасте. При этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. У большинства лиц с данным заболеванием определяется нарушение клеточного иммунитета гриба рода Candida вплоть до полного его отсутствия. Однако сопротивляемость организма к другим инфекционным агентам остается нормальной.
На фоне грибкового поражения кожи и слизистых оболочек у большинства лиц с данным заболеванием развивается гипопаратиреоз (снижение функции паращитовидных желез), который, как правило, впервые проявляется в первые 10 лет от начала аутоиммунного полигландулярного синдрома. Признаки гипопаратиреоза отличаются большим разнообразием. Кроме характерных судорог мышц конечностей, периодически возникающих ощущений на коже по типу покалывания и «мурашек» (парестезии) и спазма гортани (ларингоспазм), возникают судорожные припадки, которые часто расцениваются как проявления эпилепсии. В среднем через два года после начала гипопаратиреоза развивается хроническая недостаточность надпочечников. У 75% людей с данным заболеванием она впервые проявляется в течение первых девяти лет от начала заболевания. Недостаточность надпочечников, как правило, протекает в скрытой форме, при которой отсутствует выраженная гиперпигментация (потемнение за счет отложения избыточного количества пигмента) кожи и слизистых оболочек. Ее первым проявлением может оказаться острая надпочечниковая недостаточность (криз) на фоне стрессовой ситуации. Спонтанное улучшение течения гипопаратиреоза с исчезновением большинства его проявлений может служить признаком развития сопутствующей надпочечниковой недостаточности.
У 10-20% женщин с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа отмечается недоразвитие яичников, развивающееся в результате аутоиммунного их разрушения (аутоиммунный оофорит), т. е. разрушения под влиянием собственной иммунной системы в результате нарушения ее функционирования. Проявляется аутоиммунный оофорит изначальным отсутствием менструаций или их полным прекращением после какого-то периода нормального менструального цикла. При исследовании гормонального статуса выявляют характерные для данного заболевания нарушения уровней гормонов в сыворотке крови. У мужчин недоразвитие половых желез проявляется импотенцией и бесплодием.
Наличие данного синдрома устанавливается на основании сочетания нарушений со стороны эндокринной системы (гипопаратиреоз, надпочечниковая недостаточность), имеющих характерные клинические и лабораторные признаки, а также на основании развития у человека грибкового поражения кожи и слизистых оболочек (слизисто-кожный кандидоз). При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа в сыворотке крови обнаруживаются антитела против клеток печени и поджелудочной железы.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа - наиболее распространенный, но менее изученный вариант данного заболевания. Впервые этот синдром был описан М. Шмидтом в 1926 г. Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был впервые в 1980 г. введен М. Нойфельдом, который определил аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа как сочетание надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом (заболевание щитовидной железы) и/или сахарным диабетом I типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек.
В настоящее время описано большое число заболеваний, которые могут встречаться в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа. К ним, кроме надпочечниковой недостаточности, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета I типа, относятся диффузный токсический зоб, недоразвитие половых желез, реже наблюдаются воспаление гипофиза, изолированная недостаточность его гормонов. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа встречаются белые пятна на коже, облысение, анемия, поражение мышц, целиакия, дерматит и некоторые другие заболевания.
Чаще аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа встречается спорадически. Однако в литературе описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание было выявлено у разных членов семьи в нескольких поколениях. При этом может наблюдаться разное сочетание заболеваний, встречающихся в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, у разных членов одной семьи.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа приблизительно в 8 раз чаще встречается у женщин, впервые проявляется в среднем между 20 и 50 годами, при этом интервал между возникновением отдельных компонентов этого синдрома может составить более 20 лет (в среднем 7 лет). У 40-50% лиц с данным заболеванием с исходной надпочечниковой недостаточностью рано или поздно развивается другое заболевание эндокринной системы. В противоположность этому, у людей, страдающих аутоиммунным заболеванием щитовидной железы при отсутствии в семье случаев аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, риск развития второго эндокринного заболевания относительно низок.
Наиболее распространенным вариантом аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа является синдром Шмидта: сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит и первичный гипотиреоз, реже диффузный токсический зоб). При синдроме Шмидта основными признаками являются проявления надпочечниковой недостаточности. Потемнение кожи и слизистых оболочек при этом может быть выражено слабо.
Типичными проявлениями надпочечниковой недостаточности на фоне сахарного диабета I типа (синдром Карпентера) являются снижение суточной дозы инсулина и склонность к снижению в крови уровня сахара, сочетающиеся с похудением, различными нарушениями пищеварения, снижением артериального давления.
При присоединении гипотиреоза (недостаточная функция щитовидной железы) к сахарному диабету 1 типа течение последнего утяжеляется. Указанием на развитие гипотиреоза могут служить немотивированная прибавка массы тела на фоне утяжеления течения сахарного диабета, склонность к снижению уровня сахара в крови. Сочетание сахарного диабета I типа и диффузного токсического зоба взаимно отягощает течение заболеваний. При этом наблюдаются тяжелое течение сахарного диабета, склонность к осложнениям, которые, в свою очередь, могут спровоцировать обострение заболевания щитовидной железы.
Все лица с первичной надпочечниковой недостаточностью должны периодически обследоваться для выявления развития у них аутоиммунного тиреоидита и (или) первичного гипотиреоза. Необходимо также регулярно проводить обследование детей, страдающих изолированным идиопатическим гипопаратиреозом, а особенно в сочетании с грибковыми поражениями, с целью своевременного выявления надпочечниковой недостаточности. Кроме того, родственникам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа, а также братьям и сестрам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа необходимо раз в несколько лет проходить осмотры у эндокринолога. При необходимости им проводят определение содержания в крови гормонов щитовидной железы, антител к щитовидной железе, определяют уровень сахара крови натощак, уровень кальция в крови. Возможности ранней и дородовой диагностики аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа значительно шире.