Типовые формы патологии аденогипофиза
Нормальная функция гипофиза зависит от поступления гипоталамических релизинг-факторов и релизинг-ингибирующих факторов. Для секреции всех гормонов передней доли гипофиза (за исключением пролактина), необходима стимуляция гипоталамическими релизинг-факторами. Синтез пролактина дополнительно находится под ингибирующим контролем гипоталамического допамина. Синдромы избытка гипофизарных гормонов развиваются из-за нарушения связи гипофиз-гипоталамус или из-за автономно секретирующих групп клеток (как правило, опухоли). Синдромы гормональной недостаточности возникают в результате гипофункции гипоталамических релизинг-факторов или локальных повреждений в области sella turcica и ножки гипофиза.
Гиперфункция передней доли гипофиза
Гиперпитуитаризм – это избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. В большинстве случаев гиперпитуитаризм – это первичное парциальное поражение гипофиза, реже – патология, связанная с нарушением гипоталамо-гипофизарных функциональных взаимосвязей.
Гипофизарный гигантизм и акромегалия
Гигантизм – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, пропорциональным ростом конечностей и туловища. Объективных признаков патологии, кроме пропорционального увеличенных органов, не выявляется. Редко: нарушение зрения, снижение способности к обучению. Проявления преимущественно субъективны: утомляемость, головная боль, мышечные боли. При продолжающейся гиперпродукции СТГ-РГ и/или СТГ после созревания скелета формируется акромегалия.
Акромегалия – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, диспропрорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.
Этиология: опухоли аденогипофиза, опухоли гипоталамуса, эктопические опухоли продуцирующие СТГ или СТГ-РГ, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы.
Стадии:
Преакромегалия - стадия ранних трудно диагностируемых проявлений.
Гипертрофическая стадия – типичная для акромегалии гипертрофия и гиперплазия.
Опухолевая стадия – преобладание опухолевой симптоматики
Кахектическая стадия – исход забоваления
Патогенеческие механизмы: первичная или вторичная парциальная гиперфункция ГГНСА (СТГ-РГ, СТГ); Хронический избыточный синтез СТГ-РГ и/или СТГ приводит к чрезмерной активации анаболических процессов в органах и тканях, способных к интенсивному росту на данном этапе онтогенеза. Это значительно увеличивает пластические и энергетические потребности организма в молодом возрасте. Ткани-мишени в разные периоды онтогенеза имеют различную чувствительность к СТГ, что вызывает акромегалию у взрослых. Из-за избыточного разрастания соединительной ткани наступают дегенеративные изменения миофибрилл, что приводит к быстрой утомляемости. Так как ведущей причиной являются опухоли ЦНС, на фоне их экспансивного роста может происходить формирование сопутствующей неврологической симптоматики и нарушений зрения. Увеличение продукции СТГ приводит к потенциированию синтеза гормонов ЩЖ, что может сопровождаться тиреоидной патологией. Соматотропин обладает выраженным контринсулярным эффектом, что может приводить к развитию нарушений углеводного обмена. Абсолютная и относительная недостаточность синтеза и/или эффектов половых гормонов на фоне избытка СТГ приводит к гипогинетализму и нарушениям полового развития. Систематическое стрессорное воздействие (боли, половая дисфункция, ощущение снижения работоспособности), гипертиреоз, поражение нейронов коры и подкорки в сочетании с нарушениями минерального, углеводного и липидного обменов могут приводить к раннему формированию АГ, сопровождающейся нарушением функции сердца. Отставание увеличения спланхов от роста тела вцелом может сопровождаться недостаточностью функции органов (печень, сердце).
Клиника: увеличены надбровные дуги, скулы, ушные раковины, нос, губы, язык, кисти рук и стопы, нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами, кожа утолщена, с грубыми складками, грудная клетка увеличена в объеме с широкими межреберьями. Гипертрофия ЛЖ, артериальная гипертензия. Гипертрофия внутренних органов без нарушения функции. Полинейропатии, миопатии, возможны эпилептоидные приступы. В 50% случаев диффузный или узловой зоб. Возможно развитие СД. При выраженном росте опухоли может происходить сдавление хиазмы, что сопровождается снижением остроты и ограничением полей зрения. Часто встречаются эректильная дисфункция, нарушения менструального цикла.
Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)
Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).
Этиология: окончательно неустановлена.
Гиперкортицизм – является клиническим синдромом , который проявляется гиперфункцией надпочечников. Следует различать понятия «болезнь Иценко-Кушинга » и «синдром Иценко-Кушинга », они используются для обозначения разных патологий
Патогенез: В надпочечниках повышается концентрация глюкокортикоидов и гликогена, в меньшей степени – минералкортикоидов. Вненадпочечниковые эффекты проявляются гиперпигментацией и нарушениями психики. Увеличивается катаболизм белков и углеводов, что приводит к атрофическим изменениям мышц (в том числе сердечной мышцы), инсулинрезистентности, усилению глюконеогенеза в печени с последующим развитием стероидного диабета. Усиленный катаболизм белков способствует подавлению специфического иммунитета, в результате чего развивается вторичных иммунодефицит. Ускорение анаболизма жиров приводит к ожирению. Увеличение продукции минералкортикоидов приводит с одной стороны на нарушениям реабсорбции кальция в кишечнике, с другой – к ускоренной деградации костных структур, что приводит к остеопорозу. Под действием минералкортикоидов происходит активация РААС, что приводит к развитию гипокалиемии и АГ. Гиперсекреция андрогенов приводит к снижению синтеза гонадотропинов гипофиза и увеличению синтеза пролактина. В результате комплексных изменений обмена веществ снижается синтез ТТГ и СТГ. Повышена секреция СТГ-РГ, эндорфинов, меланоцитстимулирующего гормона.
Клиника: диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, гиперпигментация, стрии, гнойные поражения, миопатия, системный остеопороз, симптомы нарушения белкового обмена, АГ, вторичная кардиомиопатия, энцефалопатия, симптоматический СД, вторичный иммунодефицит, нарушения половой функции, эмоциональная лабильность.
Гиперпролактинемия
Гиперпролактинемия – это клинический симптомокомплекс, который развивается при повышении концентрации пролактина в крови > 20 нг/мл.
Может быть физиологической и патологической. Физиологическая гиперпролактинемия может встречаться у женщин во время беременности и после родов до окончания кормления грудью. Патологическая гиперпролактинемия встречается у мужчин и женщин. Следует отметить, что пролактин синтезируется не только в аденогипофизе. Внегипофизарными источниками пролактина являются эндометрий и клетки иммунной системы (практически все, но преимущественно Т-лимфоциты).
Этиология: синдром гиперпролактинемии может возникать и развиваться как первичное самостоятельное заболевание и вторично на фоне имеющейся патологии.
Патогенез: Хроническая гиперпролактинемия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду пиков секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к гипогонадизму, формированию синдрома галакторрея+аменоррея, импотенции, фригидности, аноргазмии, снижению либидо, бесплодию, гинекомастии, гипоплазии матки. Непосрдественное воздействие пролактина на липидный обмен приводит к изменениям липидного спектра, развивается ожирение. Нарушение процессов синтеза, связанных с концентрацией гонадотропинов по механизму обратной связи вызывает гормональный дисбаланс других тропных гормонов. Если гиперпролактинемия развивается на фоне экспансивно растущей опухоли ГГНСА, то с увеличением ее размеров проявляется неврологическая симптоматика, появляются офтальмологические нарушения, повышается ВЧД. К высокомолекулярным формам пролактина при их поступлении в кровь вырабатываются антитела, которые связывают пролактин. В связанном виде пролактин медленнее выводится из организма и выключается из механизма регуляции по принципу обратной связи. В таком случае развивается гиперпролактинемия без клинических проявлений.
Клиника: различается для мужчин и женщин.
У мужчин: снижение полового влечения, отсутствие спонтанных утренних эрекций, головные боли, гипогонадизм, аноргазмия, ожирение по женскому типу, бесплодие, истинная гинекомастия, галакторея.
У женщин: отсутствие менархе, недостаточность функции желтого тела, укорочение лютеиновой фазы, ановуляторные циклы, опсоменорея, олигоменорея, аменорея, менометроррагия, бесплодие, галакторея, мигрени, ограничение полей зрения, фригидность, ожирение, избыточный рост волос, отсутствие симптомов «зрачка» и «натяжения слизи» при гинекологическом осмотре.
Гипофункция аденогипофиза
Парциальный гипопитуитаризм
Гипофизарный нанизм – недостаточность функции СТГ, заболевание, основным проявлением которого является отставание в росте.
Этиология и патогенез:
1) абсолютный или относительный дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза
2) нарушение гипоталамической (церебральной) регуляции.
3) нарушение тканевой чувствительности к СТГ.
Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.
Гипофизарный гипогонадизм . (вторичный гипогонадизм) – недостаточное развитие и гипофункция половых желез вследствие поражения ГГНСА,
Этиология: поражение ГГНСА со снижением продукции гонадотропинов
Патогенез: Снижение продукции гонадотропинов приводит снижению синтеза периферических половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гестагенов), что приводит к вырженным нарушениям как в формировании половых признаков, так и к нарушениям половой функции.
Клиника: ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских – гипофизарного инфантилизма, вторичная аменорея и вегетоневроз у женщин, снижение либидо и гинекомастия у мужчин, импотенция, бесплодие, снижение либидо, недоразвитие половых органов. Диспропорция скелета, ожирение по женскому типу при возникновении в постпубертате. Интеллект сохранен.
Пангипопитуитаризм – синдром поражения ГГНСА с выпадение функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.
Развивается в следствие 1 из 2 заболеваний:
– болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная некрозом гипофиза
болезнь Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность в послеродовом периоде, обусловленная массивной кровопотерей и/или сепсисом.
Этиология:
Гипопитуитаризм по происхождению можно разделить на первичный и вторичный. Причины болезни Симмондса:
инфекционные заболевания, - ОНМК любого генеза с поражением ГГНСА
первичные опухоли гипофиза и метастатическое поражение, - травмы ГГНСА
инфильтративные поражения, - лучевая терапия и хирургические вмешательства в области ГГНСА, - тяжелые кровотечения, - ишемический некроз гипофиза при сахарном диабете, при прочих системных заболеваниях (серповидноклеточная анемия, артериосклероз)
идиопатическая форма неустановленной этиологии
Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шихена: является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю, длится он 2-3 часа, в течении которых наступает некроз гипофиза. Послеродовые кровотечения часто сопровождается синдром внутрисосудистого свертывания, что ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза. Установлена ассоциация синдрома Шехана и тяжелого токсикоза в 2-й половине беременности, что связывают с развитием аутоиммунных процессов.
Патогенез: независимо от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса патогенетической основой заболевания является полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез.
Клиника: прогрессирующая кахексия, анорексия, кожа сухая, шелушащаяся, воскового цвета. Периферические отеки, возможна анасарка. Атрофия скелетной мускулатуры, ипохондрия, депрессия, остеопороз. Выпадение волос и зубов, признаки преждевременного старения, слабость, апатия, адинамия, обмороки, коллапсы. Атрофия молочных желез, симптоматика вторичного гипотироза (зябкость, запоры, нарушения памяти). Атрофия половых органов, аменоррея, олиго/азооспермия, снижение либидо, половая дисфункция, гипотензия, гипогликемия вплоть до комы, боли в животе неясной этиологии, тошнота, рвота, поносы. Расстройства терморегуляции. Поражение НС: полиневриты, головные боли, снижение остроты зрения.
Болезнь Симмондса-Глинского – это мультижелезистый дефицит гормона. Известная также как гипотиреоз передней доли гипофиза. Болезнь возникает в результате подавления секреторной функции гипофиза. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и, как правило, начинается в возрасте 30-40 лет.
Причины болезни гипофиза
Первичная гипофункция гипофиза связана непосредственно с разрушением передней и/или задней доли гипофиза.
- опухоли гипофиза;
- метастазы рака других органов;
- сгущение крови в гипофизе, у женщин, которые пережили тяжелое кровотечение во время родов;
- сосудистые заболевания, связанные, например, с сахарным диабетом ;
- инфекции (туберкулез, менингит);
- травмы черепа;
- системные заболевания (лейкоз , лимфома, склероз мозговых артерий, недоедание);
- радиация или нейрохирургические процедуры;
- проблемы с иммунной системой;
- другие воспалительные процессы.
Вторичная гипофункция гипофиза возникает в результате повреждения гипоталамуса, который влияет на секрецию гормонов. В этом случае гипофиз не разрушается, но затруднено выделение гормонов.
Симптомы болезни гипофиза
Болезнь Симмондса-Глинского может вызывать, в основном, дефицит следующих гормонов: вазопрессина , лютеинизирующего гормона , гормона роста , тиреотропного гормона . Иногда это может привести к недостатку гормона пролактина , который связан с некрозом гипофиза после родов. В результате возникает целый ряд различных симптомов.
Опухоль гипофиза...
Часто очень медленно развиваются:
- повышенная чувствительность к холоду;
- чувство усталости, сонливость , апатия;
- бледность кожи;
- выпадение волос , зависящее от половых гормонов;
- у мужчин выпадение волос на лице и груди;
- повышенная чувствительность больного на стресс и травмы;
- иногда нарушения зрения;
- потеря полового влечения;
- потеря менструального цикла у женщин;
- повышенная восприимчивость к простуде или инфекциям.
Если уничтожению подвергается также задняя доля гипофиза, возникают симптомы несахарного диабета. Происходит снижение уровня сахара, соли и воды в организме. Болезнь иногда может заканчиваться комой.
Лечение включает в себя ввод гормонов гипофиза или щитовидной железы, коры надпочечников и половых гормонов. Гормональная терапия должна проводиться под тщательным наблюдением врача эндокринолога.
Подача гормональных препаратов позволяет пациентам вернуться к нормальной жизни, однако осложнения, связанные с заболеванием (например, рост опухоли гипофиза) приводят к смерти. Прием гормональных препаратов продолжается до конца жизни пациента. В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство (например, удаление опухоли гипофиза).
Человек, страдающий этой болезнью, должна быть под постоянным присмотром врачей.
Гипофиз - это небольшая железа, расположенная на основании головного мозга. Ее основная функция - передача информации от гипоталамуса (главный регулятор метаболизма) к периферическим эндокринным железам.
Виды нарушения функции гипофиза и их причины
Существует множество видов нарушения синтеза гормонов гипофизом, однако их можно разделить на две большие группы:
- связанные с избытком гормонов (гиперфункция гипофиза). При гиперфункции гипофиза развивается гигантизм, тиреотоксикоз, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга.
- связанные с недостатком одного или нескольких гормонов гипофиза (гипофункция). Это кретинизм, несахарный диабет, карликовость, болезнь Шихана, болезнь Симмондса.
Данные нарушения могут быть как врожденными (в результате нарушения внутриутробного формирования органа), так и приобретенными. Гиперфункция и гипофункция гипофиза у взрослых чаще носит приобретенный характер. Причинами могут быть:
- травмы головного мозга;
- аутоиммунные заболевания;
- новообразования;
- прием некоторых медикаментов;
- тяжелые инфекционные заболевания (перенесенный менингит, энцефалит);
- роды;
- перенесенные нарушения кровообращения головного мозга (инфаркт, инсульт);
- употребление наркотических веществ.
Важно! Большинство из этих причин приводит к развитию гипофункции гипофиза, наиболее частой причиной гиперфункции является гормонопродуцирующая опухоль.
Нарушения функции аденогипофиза
Основными гормонами передней доли гипофиза являются:
- соматотропный (СТГ);
- тиреотропный (ТТГ);
- адренокортикотропный (АКТГ);
- пролактин;
- фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ).
Каждый из них регулирует свои метаболические процессы. Изменение количества этих гормонов приводит к развитию разнообразных патологических симптомов.
Например, избыток соматотропного гормона приводит к таким заболеваниям, как гигантизм и акромегалия.
Гигантизм развивается в результате большого количества СТГ в период активного роста человека. В результате к 18 годам высота женщин может составлять 190 см, мужчин - 2 метра и больше.
Кроме этого, гигантизм сопровождается такими симптомами, как:
- головная боль;
- частые онемения конечностей и парестезии;
- слабость;
- болезненность суставов;
- избыточная жажда (СТГ подавляет секрецию инсулина);
- нарушение менструальной функции у женщин и (часто) эректильной у мужчин.
Акромегалия развивается у людей из-за избытка СТГ уже после закрытия зон роста. Данное заболевание носит обезображивающий характер. Возникает избыточный непропорциональный рост подбородка, носа, кистей, стоп.
- артериальная гипертензия;
- ожирение;
- артралгии;
- половая дисфункция;
- синдром сонного апноэ.
В результате недостатка гормона роста развивается карликовость.
Важно! Лечение карликовости возможно лишь при наличии открытых зон костного роста, т.е. до 16-17 лет.
Тиреотропный гормон - гормон, регулирующий функцию щитовидной железы. При гиперфункции гипофиза с избыточным синтезом ТТГ развивается тиреотоксикоз.
В клинической картине наблюдается:
- резкое похудение;
- тахикардия;
- повышенная потливость;
- экзофтальм;
- нарушение толерантности к глюкозе.
Из-за недостатка ТТГ, особенно в детском возрасте, развивается кретинизм. Ребенок начинает отставать в психомоторном развитии, замедляется скорость роста, наблюдается задержка полового развития.
Адренокортикотропный гормон влияет на функцию коры надпочечников. При избыточном образовании он вызывает болезнь Иценко-Кушинга.
Кроме этого, у них:
- повышена утомляемость;
- наблюдается снижение интеллектуальных способностей;
- артериальная гипертензия;
- половая дисфункция;
- нарушение оссификации (обызвествления) костей.
Важно! Недостаток АКТГ приводит к выраженным изменениям в организме, могут наблюдаться снижение иммунитета, нарушение обмена углеводов.
Пролактин, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон отвечают за синтез половых клеток, как у мужчин, так и у женщин. Их избыток или недостаток приводят к развитию бесплодия, нарушению менструального цикла и эректильной дисфункции.
Нарушение функции нейрогипофиза
Задняя доля гипофиза вырабатывает:
- антидиуретический гормон (вазопрессин);
- окситоцин.
Гиперфункция задней доли гипофиза - редкое заболевание, приводящее к увеличению уровня вазопрессина. Данное заболевание получило название «синдром Пархона». Оно характеризуется избыточным выделением солей из организма и задержкой воды. Это приводит к развитию водной интоксикации.
Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.
Сопутствующими симптомами являются:
- вялость;
- слабость;
- раздражительность.
Важно! Несвоевременная диагностика несахарного диабета может привести к развитию обезвоживания и гибели человека.
Окситоцин является главным гормоном беременной женщины. Именно он регулирует начало родовой деятельности и силу схваток. Его избыток в начале беременности может привести к преждевременным родам, а недостаток в поздние сроки - к слабости родовой деятельности.
Диагностика гиперфункции и гипофункции гипофиза
При подозрении на наличие заболевания, связанного с нарушением функции гипофиза, проводится осмотр пациента и оценивается:
- рост;
- размер щитовидной железы;
- окружность живота;
- толщина жировой складки и т.д.
Основным способом диагностики нарушения работы гипофиза является исследование венозной крови на уровень содержания тех или иных гормонов.
| Гормон | Нормальный показатель |
| Адренокортико-тропный (АКТГ) | 0-50 пг/мл |
| Соматотропный (СТГ) | 0-10 нг/ мл |
| Пролактин | 100-265 мкг/л (у мужчин), 130-540 мкг/л (у женщин детородного возраста), 107- 290 мкг/л (у женщин в период менопаузы) |
| Тиреотропный (ТТГ) | 0,6–3,8 мк МЕ/мл (РИА-метод), 0,24-2,9 мк МЕ/мл (ИФ-метод) |
| Фолликулостимулирующий (фоллилитропин, ФСГ) | 1,9–2,4 мЕД/мл (у мужчин), 2,7-6,7 мЕД/мл (у женщин в период овуляции), 2,1-4,1 мЕД/мл (у женщин влюте-иновой фазе), 29,6-54,9 мЕа^л (у женщин в период менопаузы) |
| Лютеинизирующий (ЛГ) | 2,12-4 мЕД/мл (у мужчин), 18,2-52,9мЕД/мл (у женщин в период овуляции), 3,3-4,66 мЕД/мл (у женщин в фолликулярной фазе)1,54-2,57 мЕДмл (у женщин в лютеиновой фазе)29,7-43,9 мЕД/л (у женщин в период менопаузы) |
Нормальный уровень гормонов аденогипофиза у взрослого человека.
Вспомогательными методами могут стать:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови;
- рентгенограмма кисти (при определении костного возраста ребенка).
При подозрении на наличие опухоли или кровоизлияния в области гипофиза проводится МРТ.
Лечение
Лечение гиперфункции и гипофункции гипофиза у человека назначается эндокринологом после постановки диагноза. В зависимости от причины заболевания лечение может быть симптоматическим или этиологическим.
Так, после удаления гормонопродуцирующего новообразования возможно полное излечение пациента (этиологическое лечение).
Остальные причины чаще всего требуют пожизненной заместительной симптоматической терапии гормональными препаратами, а также коррекции питания и образа жизни.
Нарушение функции гипофиза приводит к сложным, порой глобальным изменениям со стороны всего организма, которые могут закончиться его гибелью. Однако современный уровень медицины позволяет человеку с данными заболеваниями вести нормальный образ жизни при условии соблюдения всех требований и приема лекарственных препаратов.
Заболевания гипофиза способны спровоцировать сбои в работе всего организма. Происходит это потому, что именно здесь производятся биологически активные вещества, известные как гормоны, с помощью которых гипоталамус, один из отделов головного мозга, руководит протекающими в организме процессами.
Основной задачей гормонов является регулирование деятельности всех внутренних органов и систем человека: они активно участвуют в метаболизме, росте и развитие организма, влияют на формирование скелета, доносят до клеток питательные вещества. От них во многом зависит работа нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, репродуктивная функция организма.
Производят гормоны железы внутренней секреции. Насколько активно они будут это делать, во многом зависит от гипоталамуса, который тесно связан не только с эндокринной, но и с центральной нервной системой, что позволяет ему чутко реагировать на все происходящие внутри организма процессы.
Получив сигнал о необходимости увеличить или уменьшить выработку гормонов в той или иной эндокринной железе, гипоталамус отдаёт соответствующий приказ гипофизу, который в ответ производит биологически активные вещества, которые воздействуя на рецепторы органа-мишени, стимулируют или замедляют его работу.
Гипофиз являет собой небольшую шаровидную или овальную железу, которая прикреплена к нижней поверхности головного мозга и размещена в небольшом костном кармане, известным под названием «турецкое седло», что находится в клиновидной кости черепа. По обе стороны от турецкого седла расположены зрительные нервы, венозный синус.
Также от костного кармана в основание черепа идут сонные артерии, которые отвечают за обеспечение мозга кровью. Прикрывает турецкое седло отросток твердой мозговой оболочки головного мозга, где предусмотрено отверстие, через которое гипоталамус соединяется с гипофизом.
Размеры гипофиза невелики: его масса составляет 0,5 г, длина 8-10 см, ширина – 12-15 мм, высота – 5-6 мм. При этом состоит он из двух частей: в передней синтезируются гормоны самого гипофиза, в задней части скапливаются биологически активные вещества, что произвел гипоталамус.
Биологически активные вещества, что вырабатывает гипофиз, синтезируются в передней доле и влияют на развитие всего организма. Некоторые из них непосредственно принимают участие в обмене веществ, другие регулируют работу эндокринных желез.
Например, соматропный гормон оказывает огромное влияние не только на рост человека, но и принимает участие в синтезе белка, распаде жиров, образовании глюкозы. Ещё одним «самостоятельным» гормоном является пролактин, который стимулирует выработку молока, влияет на инстинкты, направленные на заботу о потомстве, участвует в ростовых и обменных процессах.
Гормоны, предназначенные для регуляции деятельности других эндокринных желез (их ещё называют тропные), действуют по принципу обратной связи. Каждая железа имеет рецепторы, которые взаимодействуют с гормонами гипофиза. Когда она начинает вырабатывать слишком много гормонов, гипофиз уменьшает выработку гормона.
Это приводит к тому, что вырабатываемые им биологически активные вещества уменьшают воздействие на рецепторы железы, снижая её активность. Если железа начинает производить слишком мало гормонов, гипофиз увеличивает свою активность.
Так, гормонами, влияющими на работу желез внутренней секреции, являются:
- тиреотропин (другие названия ТТГ и тиротопин) – воздействует на щитовидку;
- адренокортикотропный гормон (АКТГ) – влияет на кору надпочечников;
- фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) – начинает подготовку женского организма к зачатию, стимулируя рост одного из фолликулов и подготавливая стенки матки;
- лютеинизирующий гормон (ЛГ) – продолжает работу ФСГ, после овуляции способствует образованию желтого тела и продолжает готовить организм к беременности. Когда уровни ЛГ и ФСГ в крови одновременно достигают максимума, наступает овуляция (созревшая яйцеклетка выходит из лопнувшего фолликула и начинает двигаться по направлению к матке).
Гормоны, что производит гипоталамус, собираются в задней доле гипофиза и по мере накопления выходят в кровь. Вазопрессин регулирует работу почек, положительно влияет на гладкую мускулатуру, повышает давление. Окситоцин подготавливает организм к родам, выводит в период лактации молоко к малышу из молочных желез. Также здесь собираются нейрогормоны, которые оказывают огромное влияние на нервную систему, а также на рост и развитие организма.
Учитывая огромное количество гормонов, которые собираются/производятся в гипофизе и оказывают влияние на развитие организма и работу других эндокринных желез, не удивительно, что именно его считают центральным органом эндокринной системы. Любые сбои в работе гипофиза способны вызвать в организме серьезные проблемы.
К самым распространенным заболеваниям центрального органа эндокринной системы относят гипофункцию и гиперфункцию гипофиза: когда эндокринная железа начинает производить или выделять слишком мало или много гормонов, это негативно сказывается на всем организме и провоцирует развитие самых разнообразных заболеваний.
Избыток гормонов
Под недугом, известным как гиперфункция гипофиза, подразумевают патологическое состояние, из-за которого эндокринная железа начинает производить один или несколько гормонов в избыточном количестве. Это может привести к огромным проблемам, например, избыток гормона роста, соматропина, может спровоцировать недуг под названием гигантизм, когда девушка к шестнадцати годам достигает 1,9 м, рост юноши превышает два метра. При этом следует заметить, что высокий рост из-за наследственности недугом не считается.
Помимо высокого роста симптомами избытка соматропина являются частые головные боли, слабость, онемение конечностей, сухость во рту, жажда. У многих женщин наблюдается нарушение менструального цикла, у 30% мужчин возникают проблемы с потенцией. Когда человек прекращает расти, у него наблюдается акромегария, которая характеризуется расширением и утолщением стоп, кистей, черепа, особенно лицевой части.
В некоторых случаях рост человека не прекращается даже по достижению им двадцатипятилетнего возраста. Люди, у которых рост чрезвычайно сильно превышает норму, например, у мужчин около 2,4 м, обычно долго не живут, поскольку недуг сопровождает огромное количество заболеваний и умирают около сорока лет.
Избыток пролактина у женщин, не кормящих ребенка грудью, а также у мужчин вызван доброкачественной опухолью гипофиза, которая вырабатывает повышенное количество гормона. Превышение пролактина нормы вызывает такие симптомы, как появление из груди молозива, бесплодие, у женщин – нарушение менструального цикла. В качестве терапии назначают лекарства, которые блокируют синтез пролактина и устраняют патологию. Если лечение безуспешно, опухоль удаляют хирургическим путем.
Также негативно влияет на организм избыток других гормонов, регулирующих деятельность организма. Например, повышенное количество тиреотропного гормона приводит к повышенной выработке щитовидкой йодсодержащих гормонов, последующему развитию зоба и сопровождающих его симптомов. Избыток ФСГ и ЛГ ведет к атрофии половых желез. Превышение лютеинизирующего гормона может спровоцировать у женщин рак молочной железы, после родов – ожирение.
Причины, которые спровоцировали гиперфункцию гипофиза принято делить на два типа:
- врожденные, когда на их появление повлияла наследственность;
- приобретенные – возникли из-за инфекции, травмы, аутоиммунных патологий, проблем с кровообращением, употребления лекарственных препаратов и др.
Основные симптомы, которые сопровождают гиперфункцию гипофиза, назвать трудно, поскольку они во многом зависят от того, какой именно гормон производится в избытке. Поэтому стоит обратить внимание на беспричинное изменение веса, апатию, проблемы с нервной системой. Почти все недуги сопровождает бесплодие, у женщин наблюдается нарушение менструального цикла. Терапия обычно предусматривает прием лекарств, что подавляют избыточный синтез гормона. Если лекарства не помогают, возможно хирургическое вмешательство.
Пониженное количество гормонов
Гипофункция центральной эндокринной железы характеризуется снижением синтеза гормонов гипофиза или даже полным прекращением их выработки. Обычно это происходит из-за травмы, которая вызывала разрушение гипофиза, может быть результатом обескровливания железы при кровотечениях или являться следствием генетических патологий.
Пониженный синтез гипофизарных гормонов также способен спровоцировать развитие немало опасных для здоровья недугов. Например, симптомом пониженной выработки соматропина является низкорослость, в детском возрасте задерживается половое созревание, во взрослом – проявляется в ожирении. На появление этой проблемы обычно влияет наследственная предрасположенность, часто сочетается с нехваткой ФСГ и ЛГ гормонов.
Негативно влияет нехватка гормонов гипофиза и на подконтрольные ему железы: при отсутствии соответствующей стимуляции они уменьшают выработку биологически активных веществ и во многих случаях атрофируются. Нехватка гипофизарных гормонов может также негативно повлиять на репродуктивную функцию, вызвать атрофию щитовидки, половых желез и коры надпочечников, синдром хронической усталости, повышенное мочеиспускание, крайнее истощение организма.
Влияет плохая работа гипофиза и на деятельность гормонов, которые производит гипоталамус. Например, при нехватке вазопрессина, который регулирует вывод воды почками, развивается несахарный диабет, симптомом чего является избыточное мочеиспускание.
Самым опасным заболеванием является гипопитуитаризм, когда наблюдается нехватка всех гормонов гипофиза, что не только ухудшает работу всех эндокринных желез и органов, которые находятся под контролем гипофиза, но и приводит к тяжелым нарушениям всех обменов веществ. Недуг может быть вызван разрушением клеток самого гипофиза, или на развитие заболевания повлиять сбои в работе гипоталамуса или центральной нервной системы.
Если гипопитуитаризм имеет врожденную патологию, у ребенка замедляется рост, наблюдаются евнухоидные пропорции тела. Среди симптомов, которыми характеризуется развитие недуга, у взрослых выделяют постепенное уменьшение полового влечения, стирание вторичных половых признаков: уменьшается количество волос подмышками и на лобке, более медленно начинают расти усы и борода, мышечная ткань заменяется на жировую.
У мужчин уменьшаются яички и предстательная железа, у женщин атрофируются молочные железы, истончаются ткани половых органов. Среди первых симптомов недуга, на которые стоит обратить внимание, выделяют ухудшение обоняния.
Поскольку на развитие гипофункции гипофиза могут повлиять разные причины, а течение заболевания зависит от того, какие именно гормоны не вырабатываются в нужном количестве, лечение назначают лишь после тщательного обследования.
Обычно это гормональная терапия, направленная компенсировать дефицит гормонов, иногда может потребоваться хирургическое вмешательство. Если больной вовремя обратит внимание на подозрительные симптомы, недуг будет вовремя обнаружен и будет начато своевременное лечение, больные вполне могут вести нормальный образ жизни.
Гипофиз – сложный орган, он состоит из аденогипофиза (передней и средней долей) и нейрогипофиза (задней доли). Гипофиз – главная эндокринная железа в организме, регулирующая деятельность других желез внутренней секреции за счет выработки так называемых тропных гормонов. При патологии гипофиза нарушается функция других эндокринных желез и в целом обмен веществ.
Гормон роста (соматотропин) принимает участие в регуляции роста, усиливая образование белка. Наиболее выражено его влияние на рост эпифизарных хрящей конечностей, рост костей идет в длину.
Гиперфункция. Нарушение соматотропной функции гипофиза приводит к различным изменениям в росте и развитии организма человека: если имеется гиперфункция в детском возрасте, то развивается гигантизм. Гиперфункция у взрослого человека не влияет на рост в целом, но увеличиваются размеры тех частей тела, которые еще способны расти (акромегалия).
Гипофункция. Снижение выработки СТГ приводит к задержке роста и развития организма. При сильном поражении гипофиза (опухоль, туберкулез) наступает гипофизарная кахоксия. Это резкое истощение в сочетании с атрофией костного и полового аппарата, выпадением волос и зубов. В молодом возрасте гипофиза вызывает карликовость.
Пролактин способствует образованию молока в альвеолах, но после предварительного воздействия на них женских половых гормонов (прогестерона и эстрогена). После родов увеличивается синтез пролактина и наступает лактация. Акт сосания через нервно-рефлекторный механизм стимулирует выброс пролактина. Пролактин обладает лютеотропным действием, способствует продолжительному функционированию желтого тела и выработке им прогестерона.
Гиперфункция (гипергалактия) приводит к самопроизвольному истечению молока из сосков (галакторее).При повышенной выработке пролактина у женщин нарушается менструальный цикл, что ведет к развитию бесплодия, снижению полового влечения, увеличению размеров молочных желез, развитию в них кист и мастопатий, которые являются предраковыми заболеваниями.
Гипофункция (гипогалактия)вызывает недоразвитие молочных желез и нарушение их функции. Такое состояние возникает при функциональной недостаточности гипофиза, которая может возникнуть после сильных кровопотерь во время родов, при перенашивании беременности (уменьшается количество эстрогенов в крови, а значит и выработка пролактина)
Тиреотропный гормон. Тиреотропный гормон вырабатывается гипофизом и стимулирует образование гормонов щитовидной железы: Т3 - трийодтиронина и Т4 - тироксина. Они отвечают за обмен жиров, белков и углеводов в организме, работу половой, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, а также за психические функции. Избирательно действует на щитовидную железу, повышает ее функцию.
Гипофункция. При сниженной выработке тиреотропина происходит атрофия щитовидной железы,
Гиперпродукции. При повышенной выраьотке тиреотропина происходит разрастание, щитовидной железы, наступают гистологические изменения, которые указывают на повышение ее активности;
Адренокортикотропный гормон. Это гормон, который вырабатывается в передней доле гипофиза (аденогипофизе). Он регулирует образование и выделение в кровь глюкокортикоидных гормонов надпочечников (кортизола, в меньшей степени андрогенов и эстрогенов), поддерживает массу надпочечников постоянной.
Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм.
Гонадотропные гормоны (ФСГ, ЛГ). Присутствуют как у женщин, так и у мужчин; Стимулирует рост и развитие фолликула в яичнике. Они незначительно влияет на выработку эстрагенов у женщин, у мужчин под его влиянием происходит образование сперматозоидов; Нарушение выработки гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) приводят к нарушению деятельности регулируемых ими яичников, а также снижению в крови содержания эстрогенов, прогестерона и в моче 17-КС. Эти изменения являются причиной возникновениябесплодия.
Вазопрессин выполняет две функции:
1. Усиливает сокращение гладких мышц сосудов (тонус артериол повышается с последующим повышением артериального давления);
2. Угнетает образование мочи в почках (антидиуретическое действие). Антидиуретическое действие обеспечивается способностью вазопрессина усиливать обратное всасывание воды из канальцев почек в кровь. Уменьшение образования вазопрессина является причиной возникновения несахарного диабета (несахарного мочеизнурения).
Окситоцин (оцитоцин) избирательно действует на гладкую мускулатуру матки, усиливает ее сокращение. Сокращение матки резко увеличивается, если она находилась под воздействием эстрогенов. Во время беременности окситоцин не влияет на сократительную способность матки, так как гормон желтого тела прогестерон делает ее нечувствительной ко всем раздражителям. Окситоцин стимулирует выделение молока, усиливается именно выделительная функция, а не его секреция. Особые клетки молочной железы избирательно реагируют на окситоцин. Акт сосания рефлекторно способствует выделению окситоцина из нейрогипофиза.