Дистопия почки или врожденный порок строения органа. Дистопия почки или врожденный порок строения органа Что происходит в норме

При простой эктопии почка может находиться не в почечном ложе на любом уровне по ходу ее физиологического подъема во внутриутробном периоде. Эктопированная почка может принимать нехарактерную форму, так как «приспосабляется» к месту необычной локализации. Такая почка может проявляться как пальпируемое образование. Кровоснабжение может осуществляться из разных источников.

При аномалиях со сращением эктопированная почка обычно срастается верхним полюсом с нижним полюсом ортотопической почки. Эктопированную почку можно идентифицировать по ее мочеточнику, который пересекает среднюю линию тела в области входа в таз и впадает в мочевой пузырь в нормальном месте (т.е. устье мочеточника перекрестно дистопированной левой почки расположено ортотопически, в левой части мочепузырного треугольника). Лоханка эктопированной почки часто расположена спереди.

В большинстве случаев у пациентов с эктопией почек нет клинических симптомов, но при микционной цистоуретрографии можно выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированную почку. Аномальная анатомия ЛМС располагает к застою мочи и осложнениям (камни и инфицирование).

Рентгенография. Аномалии почек со сращением в части случаев трудно выявить без применения томографии. Подковообразная почка была бы смещена к срединной линии. При тазовой эктопии почка не переходит на противоположную сторону таза. Типичное проявление перекрестной эктопии почки со сращением на экскреторной урограмме — S-образная форма почки.

Компьютерная томография. Обе почки находятся с одной стороны позвоночника (т.е. одна почка перекрестно эктопирована).

Мочеточник перекрестно эктопированной почки пересекает среднюю линию и впадает в мочепузырный треугольник ортотопически, а мочеточник верхней почки впадает в треугольник со своей стороны. Эти данные иногда трудно анализировать при расположении перекрестно эктопированных сращенных почек в полости таза.

При тазовой эктопии почка будет обнаружена не в почечном ложе, а в полости таза с той же стороны. Мочеточник тазовой почки впадает в мочепузырный треугольник на своей стороне.

Ультразвуковое исследование. При УЗИ может определяться солитарная гипертрофированная почка в сочетании с отсутствием почки в почечном ложе на другой стороне. Однако, если при оценке пути миграции с этой же стороны (от таза до почечного ложа) почка не обнаружена, возможно, лучшим методом выявления функционально сохранной почечной ткани, будет нефросцинтиграфия.

В лечении нет необходимости, за исключением случаев, сопровождающихся клиническими симптомами (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфицирование или камни почек).

Агенезию одной из почек обнаруживают чаше, у 1 из 500-1000 живых новорожденных. Обычно она бессимптомна и не приводит к почечной недостаточности. Агенезия обеих почек несовместима с жизнью.

Отмечена взаимосвязь аномалий мочевой и половой систем.

  • у мужчин при агенезии одной из почек на стороне отсутствия почки могут быть обнаружены кисты семенных пузырьков;
  • у женщин с аномалиями мочевых путей, особенно у тех, которые не способны зачать ребенка, следует искать аномалии останов, образованных из мюллерова протока.

Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевой системы

ирина:13.01.2015
Добрый вечер наш нефролог нас на платные анализы на ферритин эритропоэтин и на витамин Д3 что означают эти анализы

Здравствуйте. Вероятнее всего врач хочет установить причину повышения эритроцитов.

Некоторые заболевания мочеполовой сферы появляются у человека с рождения. Одно из них - дистопия почек, о причинах, симптомах, лечении которой пойдет речь в статье.

По МКБ-10 дистопия почек относится к разделу «Врожденные аномалии развития мочевой системы», занимая код Q 63.2 «Эктопическая почка». Под дистопией (эктопией) почки понимают врожденный порок строения органа, проявляющийся его неправильным расположением в организме (почка не находится в почечном ложе). Статистика такова: у 0,1-2,8% малышей, появившихся на свет, такая патология имеет место, проявляясь с разной степенью тяжести. Чаще патология охватывает правую почку.

Заболевание в нефрологии считается сложным, требующим врачебного реагирования и адекватного лечения. Почки при дистопии способна находиться в совершенно разных местах - в области малого таза, поясницы, грудной полости, подвздошной зоне. Если у плода или новорожденного поражены оба органа, то заболевание дает еще более тяжелые последствия.

При дистопии у плода по мере его развития нарушается передвижение почки из таза в поясничную область, поэтому орган оказывается зафиксированным в аномальном положении из-за неправильного строения сосудов или короткого мочеточника.

Результатом становится незавершенность ротации почки, чем дистопия кардинально отличается от нефроптоза (вторичного смещения почки).

Поскольку патология является врожденной, точные причины ее связаны со сбоями в эмбриогенезе и абсолютно не обусловлены неправильными действиями акушеров в родах. У плода почки вначале находятся в области малого таза и только потом передвигаются выше, вставая в нормальную позицию - на уровне последних грудных и первых поясничных позвонков друг напротив друга относительно позвоночника. Если на плод в процессе внутриутробного развития влияли какие-либо патогенные факторы, перемещение и закрепление почки (или двух почек) нарушается. Почка фиксируется в аномальном положении - возникает дистопия.

Факторы риска, которые потенциально могут повлиять на процесс миграции и ротации почек у ребенка, таковы:

  • алкоголизм;
  • курение;
  • наркомания;
  • отравление токсическими агентами;
  • стрессы, потрясения;
  • прием препаратов с тератогенным действием.

В некоторых случаях отмечается наследственная предрасположенность к развитию дистопии почек.

Заболевание чаще бывает односторонним, намного реже - двусторонним. Эктопия может охватывать правую или левую почку, причем в 57% случаев проблема касается правой почки, в 10% — обоих органов. Когда орган сдвинут в противоположную сторону, дистопию называют гомолатеральной. Если почки находятся в противоположных отделах брюшины, то ставится диагноз гетеролатеральной (перекрестной) дистопии, при которой может даже происходить слияние органов.

Очень важна классификация заболевания по анатомическому положению аномальной почки. Она включает такие виды (относятся к левой и правой почкам):

  • Поясничная. Сосуды почки присутствуют в области 2-3 поясничного позвонка, а лоханка повернута по направлению к брюшной полости. Патология может обнаружиться при прощупывании живота, когда почка будет ощущаться в зоне подреберья. Аномалия встречается в 65% случаев, изначально ошибочно воспринимается как нефроптоз, новообразование.
  • Тазовая. У детей женского пола почка обнаруживается между прямой кишкой и маткой, мужского пола - между прямой кишкой и мочевым пузырем. Более коротким, чем обычно, является мочеточник. Частота патологии - 22% от общего числа дистопий. У женщин детородного возраста порой такая дистопия напоминает внематочную беременность.

На видео тазовая дистопия с полным слиянием почек:

  • Подвздошная. Диагностируется отведение большого количества лишних сосудов от подвздошной артерии, а сама почка находится в подвздошной ямке. Частота - 11% случаев, болезнь нередко воспринимается как киста, другое новообразование.
  • Торакальная (субдиафрагмальная). В этом случае сосуды почки отходят у 12-го грудного позвонка, а почка сильно поднята вверх по направлению к диафрагме (2% патологий). Такое заболевание нередко вначале принимают за рак легких, плеврит, кисту средостения.

Перекрестная (ротационная) дистопия представляет собой расположение органов «крест-накрест», либо их нахождение с одной стороны со слиянием и функционированием как единый орган.

Формы дистопии почек

а — тазовая; б- подвздошная; в — поясничная; в- поясничная; д — односторонняя перекрестная; д — двусторонняя перекрестная; г — незавершенность ротации в эмбриогенезе.

Клиническая картина патологии полностью зависит от конкретного нахождения почки и величины ее смещения. Так, поясничная дистопия может вообще в течение жизни не мешать человеку, либо начинает проявлять себя при беременности.

Иногда такой тип болезни дает регулярные ноющие, несильные боли в зоне спины, которые могут восприниматься как боли от остеохондроза.

Подвздошная дистопия почки обычно дает более выраженную симптоматику.

Почка мешает другим органам, нервным стволам, кровеносным сосудам, поэтому признаки ее следующие:

  • Дискомфорт в животе, эпигастрии.
  • Сбои в мочеиспускании.
  • Нарушение работы кишечника, запоры.
  • Повышенное газообразование.
  • Диспепсические симптомы.

Усиление симптоматики у дам происходит во время месячных.

При тазовой эктопии почки клиника может включать:

  • Боли при опорожнении кишечника.
  • Сильный дискомфорт при половом акте, месячных.
  • Боль при мочеиспускании.
  • Сниженная моторика кишечника.
  • Иногда - имитирование клиники острой патологии брюшины.
  • Сильный токсикоз в случае беременности.
  • Осложненные роды.

Субдиафрагмальная дистопия приводит к появлению боли после приема еды, а порой и во время еды. Она может вызывать развитие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как видно из описания, симптомы дистопии никогда не бывают специфичными, поэтому ее диагностирование часто бывает проведено уже после развития различных осложнений.

Предположить наличие проблемы врач может уже при пальпации области брюшины и поясницы. Тазовую дистопию порой выявляют при визите к гинекологу (у женщин) или урологу (у мужчин). Доктор выявляет плотное образование в аномальном месте, направляя пациента на дообследование.

В обязательном порядке следует исключать наличие опухоли или кисты органов брюшной полости и малого таза, а также дифференцировать дистопию с нефроптозом, воспалительными заболеваниями.

С этими целями выполняются следующие виды диагностики:

  • Рентгенографическое обследование грудной полости;
  • УЗИ почек;
  • Урография;
  • МРТ (КТ);
  • Сцинтиграфия;
  • Ангиография сосудов почек.

Пациент с подобной патологией наблюдается у нефролога или уролога. Обязательное лечение заболевания потребуется при наличии осложнений или риске их развития. К сожалению, больные с дистопией очень склонны к появлению разнообразных сопутствующих заболеваний, которые и определяют прогноз и лечение.

Чаще всего возникает воспалительное осложнение - пиелонефрит. Его лечат консервативным путем - приемом антибиотиков и препаратов, улучшающих кровоток и отток мочи. Часто возникает мочекаменная болезнь, которую следует лечить специальной диетой, препаратами для растворения и выведения камней, иногда - ультразвуковыми методами или операцией.

  • Делать особые специальные упражнения.
  • Соблюдать диетическое питание.
  • Не допускать переохлаждений, ОРВИ, ангины.
  • Ограничить прием воды.

Дистопия почек может вызвать и еще более тяжелые последствия - гидронефроз, туберкулез почки и даже некроз части органа или его полную гибель. Если в случае с туберкулезом проводят терапию в специализированных учреждениях, то остальные ситуации требуют удаления пораженного органа во избежание развития перитонита.

При наличии показаний делают хирургическое восстановление анатомии почек. Операция по возвращению почки на нормальное место технически очень сложна, так как орган легко повредить, а сосуды, его питающие, многочисленны и малы по размеру. При случайном повреждении ткани почки, ее сосуда, лоханки следует выполнить ушивание, при невозможности это сделать орган удаляют.

Особенно тяжелое положение у больных с перекрестной дистопией - у них без операции уже в молодости может возникать артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Прогноз зависит от наличия осложнений. При своевременно и удачно проведенном вмешательстве или консервативном лечении сопутствующих проблем он благоприятен.

Дистопия почки - заболевание врождённого характера, которое характеризуется нарушением топографии органа. Может быть одно- или двустороннего характера. Клиницисты отмечают, что такая врождённая патология встречается довольно редко - у одного из 800-1000 детей. Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, применяется только при развитии сопутствующих осложнений.

При дистопии почек может наблюдаться нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта, расстройства дизурического характера и заболевания самого органа. Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра патология относится к другим болезням почки и мочеточника. Код по МКБ-10 N25-29.

Это заболевание у ребёнка может быть обусловлено следующим патологическим процессом - в процессе эмбриогенеза может происходить задержка ротации почки из тазовой области в поясничную, что и приводит к развитию этого врождённого заболевания.

Отдельно следует выделить сопутствующие недуги:

  • нарушение функционирования ЖКТ;
  • мочекаменная болезнь;
  • пиелонефрит;
  • гидронефроз;
  • дизурические расстройства.

Причины развития патологического процесса на этапе развития плода, на данный момент точно не установлены, однако следует выделить такие возможные провоцирующие факторы:

  • наличие подобного заболевания в анамнезе родителей;
  • злоупотребление алкоголем и курение во время вынашивания ребёнка;
  • наличие серьёзных генетических заболеваний у родителей или одного из них;
  • если мать во время вынашивания ребёнка переболела тяжёлым инфекционным заболеванием;
  • стрессы, депрессии, напряжённая психоэмоциональная обстановка в окружении матери, частые нервные переживания.

При наличии такой патологии у ребёнка, следует обращаться к врачу за консультацией, а не игнорировать проблему.

Основные виды почечной дистопии

Патологически неправильное расположение органа может быть:

  • односторонним;
  • двусторонним;
  • гомолатеральным — смещение органа на противоположную сторону;
  • перекрёстная дистопия почки - смещение одной или двух почек на противоположную сторону. В этом случае может встречаться и слияние двух почек, однако это встречается крайне редко.

По характеру локализации различают:

  • поясничная дистопия правой или левой почки, реже обоих органов сразу;
  • тазовая дистопия почки;
  • торакальная или субдиафграмальная;
  • подвздошная дистопия почки.

Чаще всего наблюдается дистопия правой почки. Наиболее редко диагностируется двусторонняя форма данной врождённой патологии.

Общая клиническая картина в этом случае может характеризоваться следующим образом:

  • ощущение тяжести и дискомфорта с левой или правой стороны, в зависимости от локализации патологии;
  • боль в области поясницы;
  • нарушение процесса мочеиспускания.

Следует отметить и то, что симптоматика будет дополняться специфическими признаками, в зависимости от локализации заболевания.

При торакальной форме дистопии почек может присутствовать следующая клиническая картина:

  • ощущение комка в горле;
  • утруднённое глотание пищи;
  • боль в загрудинной области;
  • одышка;
  • общее ухудшение самочувствия.

Из-за того, что при такой форме недуга у больных присутствует ощущение инородного тела в горле, в первую очередь могут возникать подозрения на наличие новообразования, поэтому следует обращаться к врачу, а не проводить самолечение сомнительными методами.

Поясничная дистопия правой почки может характеризоваться следующей клинической картиной:

  • боль в животе, без видимой на то причины будет отдавать в поясничный отдел;
  • тошнота, часто со рвотой, которая не приносит облегчения;
  • нарушение частотности и консистенции стула.

Тазовая дистопия правой почки, кроме признаков общей клинической картины, будет сопровождаться следующей симптоматикой:

  • сильная боль в области прямой кишки и придатков у женщин;
  • нарушение менструального цикла;
  • частые позывы к мочеиспусканию, недержание мочи;
  • боль и жжение внизу живота после мочеиспускания, которое не всегда приносит облегчение;
  • при компрессии прямой кишки могут присутствовать запоры;
  • ярко выраженные болевые ощущение за 12-14 часов до начала месячных или в первые дни цикла;
  • тошнота, слабость;
  • раздражительность, нарушение цикла сна;
  • головная боль;
  • в более сложных случаях повышенная температура.

При подвздошной дистопии почек может присутствовать следующая клиническая картина:

  • боли в подвздошной области и внизу живота, которые будут обостряться у женщин в период менструации;
  • затруднённый отток мочи;
  • тошнота;
  • слабость, сонливость;
  • повышенный метеоризм;
  • частые запоры.

В этом случае, определить заболевание только по одной клинической картине довольно сложно, поэтому при наличии вышеописанных клинических проявлений следует обращаться незамедлительно к врачу, а не заниматься самолечением.

Если имеет место поясничная или подвздошная дистопия почки, то её может врач обнаружить при пальпации через брюшную стенку. Тазовая форма патологии может диагностироваться во время бимануального обследования у гинеколога или ректального обследования у проктолога.

Следует отметить, что только первичного осмотра будет недостаточно, поэтому врач может назначать такие диагностические методы исследования:

  • обзорная рентгенография грудной клетки, при подозрении на торакальную форму дистопии;
  • УЗИ органов;
  • МСКТ почек;
  • ангиография почек;
  • МРТ и МСКТ;
  • экскреторная и ретроградная урография органов;
  • радиоизотопная ренография.

Экскреторная урограмма дистопии левой почки

При подозрении на онкологический процесс могут проводить анализ крови на онкомаркеры, также обязателен общий клинический анализ мочи.

Так как клиническая картина несколько сходна с другими патологиями почек, то может потребоваться проведение дифференциальной диагностики, для того чтобы подтвердить или исключить наличие таких заболеваний:

  • опухоль почки;
  • опухоль придатков;
  • наличие новообразования в кишечнике;
  • нефроптоз.

На основании полученных результатов исследования врач может поставить точный диагноз и определить наиболее эффективное лечение.

Метод лечения будет зависеть от локализации патологии и степени тяжести сопутствующих заболеваний. Консервативное лечение применимо в том случае, если нет существенных осложнений в виде образования камней в почках, калькулеза и гибели органа.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём таких препаратов:

  • антибактериальных;
  • средства для улучшения почечного кровотока;
  • сульфаниламиды;
  • нитрофураны.

Также могут назначаться физиотерапевтические процедуры и курс ЛФК. Все упражнения лечебной физкультуры подбираются индивидуально, и выполняются под строгим контролем медицинского специалиста.

Хирургическое вмешательство показано в таких случаях:

  • при наличии сопутствующих заболеваний почек, при которых консервативное лечение нецелесообразно;
  • если в почках образовались камни;
  • при гибели аномально расположенного органа.

В последнем случае осуществляется нефрэктомия.

Нефрэктомия

Следует отметить, что операция, в этом случае, представляет особенную сложность ввиду наличия рассыпного типа кровоснабжения и большого количества мелких сосудов.

Вне зависимости от того, какой метод лечения будет основным, больным назначают диетическое питание по Певзнеру №7. Такой диетический стол подразумевает исключение из рациона следующего:

  • копчёности, маринады, консервы;
  • колбасные изделия;
  • маргарин;
  • кондитерские изделия;
  • бобовые, грибы, шпинат, лук, чеснок, редька;
  • жирные сорта рыбы и мяса;
  • кисломолочные продукты с высокой жирностью;
  • соусы;
  • крепкий чай и кофе, сладкие газированные напитки, алкоголь;
  • свежий хлеб и выпечка.

Больному можно употреблять:

  • нежирные сорта рыбы и мяса, блюда на их основе;
  • разведённые водой овощные и фруктовые соки;
  • термически обработанные овощи и фрукты;
  • мёд и варенье в небольших количествах;
  • молочные продукты с невысоким процентом жирности;
  • куриные яйца, но не более двух штук в день;
  • некрепкий чай, кофе с молоком, но не более одной чашки в день;
  • белый вчерашний хлеб, макаронные изделия твёрдых сортов.

Блюда должны подаваться в теплом виде, оптимальный режим приготовления - отварной, запечённый, тушёный, приготовленный на пару. Порции должны быть небольшими, но питание должно быть частым.

Следует отметить, что в большинстве случаев больному следует придерживаться питания по такому диетическому столу постоянно, дабы исключить развитие серьёзных осложнений.

Люди с такой врождённой патологией должны постоянно наблюдаться у уролога. Дальнейшие прогнозы будут полностью зависеть от сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях при тазовой форме дистопии почек могут возникать противопоказания к беременности.

В этом случае проводить профилактику не представляется возможным, так как это врождённая аномалия.

Эктопия почек – это нарушение нормального расположения органов. Эктопии разделяют на врожденные и приобретенные, двусторонние и односторонние. В период эмбрионального развития почки закладываются в области малого таза, поэтому чаще патологически расположенный орган обнаруживается на входе в него или ниже. Более редкие локализации – грудная, поясничная, подвздошная. Помимо неправильного расположения, при дистопиях почки часто деформированы, имеют неправильную форму, аномалии кровоснабжения и отхода мочеточников. Эктопия часто сочетается с врожденными патологиями других органов. Например, недоразвитием матки, маточных труб или яичников.

Симптомы эктопии почек

Проявления патологии чаще всего связаны с нарушением оттока мочи и сдавлением соседних органов. Могут появляться боли в тазовой области и пояснице, колики, частые позывы на мочеиспускание, нарушение дефекации, тошнота и рвота. При развитии воспаления наблюдается повышение температуры и ухудшение общего самочувствия. Неправильное положение почек чревато появлением осложнений - повышением давления, развитием почечнокаменной болезни, почечной недостаточностью. Своевременное обращение к врачу и диагностика почечной эктопии позволит не допустить возникновения угрожающих жизни состояний.

Диагностика и лечение

Заподозрить эктопию врач может при наличии жалоб на хронические боли в тазовой области, частые воспалительные процессы, при выявлении аномалий развития мочевыводящих путей или половых органов. Подтвердить диагноз поможет УЗИ малого таза, рентгенологическое обследование, экскреторная пиелография. Часто тазовая почка слабо напоминает привычный орган и ее нужно отличить от опухолевых процессов области малого таза. При расположении почки в грудной области она видна на флюорографии.
Лечение почечной эктопии необходимо в случае развития осложнений. Возможно консервативное и хирургическое лечение последствий эктопии. В некоторых случаях необходимо удаление измененного органа. Если вторая почка функционирует нормально, такая операция не влияет на качество жизни пациента. Чаще всего применяют нехирургические методы терапии, направленные на коррекцию нарушений функции органов.

Показания к операции

Эктопия почек представляет собой неверное их расположение, которое вызывает неприятные ощущения и различного рода нарушения. При этом эктопия бывает не только врождённой, но также и приобретённой. Появляется она после трансплантации почек, неправильного течения развития эмбриона или же, как последствие, после вмешательства хирургов. В основном эктопированные почки находятся в области малого таза. Это объясняется тем, что именно в этом месте происходит их развитие в эмбриональный период.

Чаще всего вес таких почек в разы меньше нормы, поэтому происходят сбои в кровоснабжении. Если есть ещё какая-то сопутствующая патология, вроде соединения мочевого пузыря с выходом мочеточника, то может грозить полная утрата работоспособности данного органа. Очень часто при появлении эктопии почек обнаруживается и экстрофия мочевого пузыря.

Из-за того, что сама по себе эктопия почек связана с неправильным внутриутробным развитием (в основном они находятся на пути от места формирования органов к их верному расположению). В зависимости от данного фактора, эктопия почек делится на следующие подвиды :

  1. поясничная;
  2. грудная;
  3. тазовая;
  4. подвздошная.

Также бывают случаи, когда у эктопии слабовыраженная форма, проявляющаяся только в неверном расположении почки в нужной области тела.

Основные симптомы

  • появление крови в моче;
  • неприятные ощущения в области таза и живота;
  • тошнота, рвота и дизурия;
  • частые походы в туалет в связи с позывами к опустошению мочевого пузыря.

В том случае, если вы заметите появление, хотя бы одного из этих признаков, необходимо срочно обратиться к нашим врачам медицинского центра «Долголетие». Сначала для того, чтобы подтвердить наличие диагноза вам будет проведено рентгенологическое исследование. При этом огромное значение во время диагностики и последующего лечения будет иметь опыт специалистов, так как именно они будут принимать решение о том, нужно хирургическое вмешательство или же нет.

Если не будет своевременного лечения, то это заболевание может спровоцировать развитие огромного количества других воспалительных процессов, а также обструкцию мочевыводящих путей.

Лечение эктопии почек

Наши врачи центра «Долголетие» сделают всё возможное для того, чтобы предотвратить вмешательство хирургов. Но в том случае, если появятся какие-либо осложнения или же обострения, то в обязательно порядке будет назначена операция.

Для начала вмешательство хирургов предполагает ликвидацию осложнений, которые были вызваны данным заболеванием. Если нет никаких нарушений в работе второй почки, то можно не переживать, так как жизнь пациента после операции нисколько не изменится.

Урологи клиники «Долголетие» отличаются большим опытом диагностики и лечения данного и других заболеваний. Современное оборудование, наличие своей лаборатории, а также использование последних инноваций и внимательного подхода к каждому клиенту позволяют из года в год добиваться положительных результатов в максимально короткие сроки.

Когда парный орган располагается в полости таза ниже чем обычно, в области крестца или грудной клетки, наблюдается дистопия почки. Состояние характеризуется болями в поясничной зоне с отдачей в живот, желудочными и кишечными расстройствами, проблемами с мочеиспусканием. На фоне неправильного расположения почки развиваются мочекаменное заболевание, пиелонефрит, гидронефроз. Диагноз ставится по результатам УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии. Лечение проводится при осложнениях и предполагает прием лекарств, реже - хирургическую коррекцию.

Что это такое?

Согласно международной классификации, дистопия почки относится к врожденным аномалиям, встречающимся до 2,8% от общего числа всех пороков, то есть у 1-го из 900 новорожденных детей. Основной причиной неправильного расположения почки считается остановка ее миграции и ротации во время внутриутробного формирования эмбриона. В норме парный орган локализуется у XI-XII и I-III грудного и поясничных позвонков, соответственно, и с двух сторон позвоночника. Любое другое положение считается отклонением. Особенность патологии - неподвижная фиксация органа.

Формы и виды

В зависимости от того, на какой стадии произошла остановка продвижения почек из тазовой зоны в поясничную, различаются несколько видов смещений локализации парного органа. Чаще наблюдается тазовая, поясничная, подвздошная эктопии, реже - гетеролатеральная, торакальная формы. Дистопия почки бывает:

  • Односторонней, когда отсутствует одна почка (часто левая) с мочеотводящим каналом и семявыносящим протоком, а вторая дестопированная. Одновременно развитие других гинекологических и урологических аномалий.
  • Двухсторонней, когда дистопируют обе почки. Отличается перекрестностью хода мочеточника, который из правой части впадает в левый участок мочевика, или, наоборот.

Поясничная

Поясничная дистопия почек зачастую никак не проявляется.

Поясничная дистопия почек наблюдается чаще всех (у 70% детей с таким пороком). Характеризуется расположением органа у II-III позвонков поясничной области. При этом артерия отходит ниже от аорты, а лоханка развернута вперед, что позволяет прощупать органа сквозь брюшную стенку. Иногда наблюдается поясничная дистопия правой почки, левой или обеих. Зачастую состояние никак не проявляется. Возможно развитие болевого синдрома, который часто принимается за гинекологические или урологические проблемы. Эту форму дистопии еще называют дистония почки и часто путают с нефроптозом или опухолью. Дополнительные симптомы - тошнота, пищеварительные расстройства.

Тазовая форма

Локализуется фильтрующий орган между прямокишечным отделом и маткой/мочевиком у женщин/мужчин. Частота выявления - 22% детей с подобными пороками развития. Тазовая дистопия почки отличается коротким мочеточником. У женщин такая эктопия схожа с внематочной беременностью. Аномалия сопровождается смещением ближайших органов, что запускает их функциональные нарушения и сильные боли. При тазовая обнаруживается в виде тела с уплотненной структурой, расположенного вблизи матки или мочевика.

Подвздошная

Подвздошная форма проявляется болями в животе.

Располагается одна или обе почки в подвздошной ямке и диагностируется по увеличенному количеству сосудов, отходящих от подвздошной артерии. Встречается в 11% случаев порока. Часто патологию путают с кистами и опухолями. Проявляется аномалия болями в животе, возникающими из-за сдавливания дистопированным органом соседних систем и нервных рецепторов.

Ощущения при подвздошной эктопии связаны моторной дисфункцией ЖКТ и механическим воздействием на кишечник. На фоне этого возникает подташнивание, рефлекторная рвота, избыточное скопление газов из-за затруднения их выведения. Одновременно сильно изменяются количества и объемы испускаемой мочи. У женщин болевой синдром усиливается с наступлением менструации.

Сопутствующие подвздошной эктопии патологии:

  • гидронефроз;
  • воспаления;
  • камни в почках.

Субдиафрагмальная

Торакальная дистопированная почка (в основном левая) располагается высоко под диафрагмой, имеет длинный мочеотводящий канал и высокое расположение места отхождения сосудов. В этом случаев процесс миграции в период эмбриогенеза был ускорен. Встречается в 2% случаев. Часто дистопия почки принимается за рак легких, скопление избыточной жидкости в легких, кисту средостения. Аномалия сопровождается болями в груди и комком в горле.

Симптомы нарушения

Эктопическая почка дает разную симптоматику, которая зависит от расположения и воздействия на соседние органы. Основной симптом - боль разной интенсивности. Поясничная дистония почки может не вызывать боли, возможен легкий дискомфорт в поясничном отделе. При перекрестной форме развивается хроническая дисфункция почек, а при сужении почечных сосудов - стойкое повышение АД нефрогенного характера уже в юном возрасте.


В зависимости от локализации боли появляются разные формы болезни.

Подвздошная эктопия проявляется:

  • болями в животе, усиливающимися при менструации у женщин;
  • затруднением отведения мочи;
  • метеоризмом, вздутием, запорами;
  • тошнотой, схваткообразными болями в желудке, рвотой.

При тазовом варианте локализации обеих или одной почки развиваются:

  • боли в прямом отделе кишечника;
  • болезненные менструации, сбой месячного цикла, боли в зоне придатков (у женщин);
  • токсикоз, ранее родоразрешение (у беременных);
  • симптоматика острой патологии в брюшной полости.

Симптомы внутригрудной локализации парного органа:

  • загрудинные боли, усиливающиеся после еды;
  • ощущение кома в горле;
  • признаки грыжи диафрагмы (отрыжка, изжога, вздутие).

Дистопированные почки подвержены различным почечным болезням воспалительного и инфекционного характера, что проявляется соответствующей симптоматикой. Характерными симптомами патологии в почках являются затруднение отведения или застоя мочи. Опасность эктопии заключается в высоком риске повреждения парного органа при операции по другому поводу, проводимой в брюшине.

Беременность при дистопии почек

Зачатие опасно при почечной дистопии только при расположении органа глубоко в тазовой области (вблизи матки и прямой кишки). Такая аномалия провоцирует сильные токсикозы, боли и выраженные нарушения мочеиспускания. При этом симптоматика усиливается по мере роста плода. Беременные редко дохаживают до ІІІ триместра. Часто роды преждевременные и производятся путем кесарева сечения, так как высок риск смерти матери из-за пережатия почечных сосудов по мере прохождения плода по родовым путям. Другая локализация почки (при условии отсутствия в ней воспаления) никак не влияет на протекание беременности и родоразрешение.

  • рентгенография;
  • КТ, МРТ, МСКТ;
  • ангиография, ретроградная пиелография;
  • ретроградная и экскреторная урография.

Определение

Дистопия (эктопия) почки называют ее отсутствие в обычном месте, в почечном ложе. Различают следующие виды эктопии почек (по убыванию частоты): простая, перекрестная со сращением, перекрестная без сращения и тазовая эктопия. Врожденное отсутствие одной или обеих почек называют агенезией почек.

Причины

При простой эктопии почка может находиться не в почечном ложе на любом уровне по ходу ее физиологического подъема во внутриутробном периоде. Эктопированная почка может принимать нехарактерную форму, так как «приспосабляется» к месту необычной локализации. Такая почка может проявляться как пальпируемое образование. Кровоснабжение может осуществляться из разных источников.

При аномалиях со сращением эктопированная почка обычно срастается верхним полюсом с нижним полюсом ортотопической почки. Эктопированную почку можно идентифицировать по ее мочеточнику, который пересекает среднюю линию тела в области входа в таз и впадает в мочевой пузырь в нормальном месте (т.е. устье мочеточника перекрестно дистопированной левой почки расположено ортотопически, в левой части мочепузырного треугольника). Лоханка эктопированной почки часто расположена спереди.

Симптомы

В большинстве случаев у пациентов с эктопией почек нет клинических симптомов, но при микционной цистоуретрографии можно выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированную почку. Аномальная анатомия ЛМС располагает к застою мочи и осложнениям (камни и инфицирование).

Диагностика

Рентгенография . Аномалии почек со сращением в части случаев трудно выявить без применения томографии. Подковообразная почка была бы смещена к срединной линии. При тазовой эктопии почка не переходит на противоположную сторону таза. Типичное проявление перекрестной эктопии почки со сращением на экскреторной урограмме - S-образная форма почки.

Компьютерная томография . Обе почки находятся с одной стороны позвоночника (т.е. одна почка перекрестно эктопирована).

Мочеточник перекрестно эктопированной почки пересекает среднюю линию и впадает в мочепузырный треугольник ортотопически, а мочеточник верхней почки впадает в треугольник со своей стороны. Эти данные иногда трудно анализировать при расположении перекрестно эктопированных сращенных почек в полости таза.

При тазовой эктопии почка будет обнаружена не в почечном ложе, а в полости таза с той же стороны. Мочеточник тазовой почки впадает в мочепузырный треугольник на своей стороне.

Ультразвуковое исследование. При УЗИ может определяться солитарная гипертрофированная почка в сочетании с отсутствием почки в почечном ложе на другой стороне. Однако, если при оценке пути миграции с этой же стороны (от таза до почечного ложа) почка не обнаружена, возможно, лучшим методом выявления функционально сохранной почечной ткани, будет нефросцинтиграфия.

Профилактика

В лечении нет необходимости, за исключением случаев, сопровождающихся клиническими симптомами (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфицирование или камни почек).

Агенезию одной из почек обнаруживают чаше, у 1 из 500-1000 живых новорожденных. Обычно она бессимптомна и не приводит к почечной недостаточности. Агенезия обеих почек несовместима с жизнью.

Отмечена взаимосвязь аномалий мочевой и половой систем.

  • у мужчин при агенезии одной из почек на стороне отсутствия почки могут быть обнаружены кисты семенных пузырьков;
  • у женщин с аномалиями мочевых путей, особенно у тех, которые не способны зачать ребенка, следует искать аномалии останов, образованных из мюллерова протока.