Аномалии переходных отделов позвоночного столба – это врожденные заболевания, характеризующиеся изменением структуры и количества позвонков. Чаще выявляется аномальное строение позвоночника в пояснично-крестцовом отделе. Нужно учитывать, что не все эти патологии сопровождаются болевыми синдромами.
В норме поясничный отдел позвоночника составляют пять позвонков, между которыми располагаются . Нарушение развивается вследствие перехода первого крестцового позвонка в поясничный отдел. Таким образом, в крестце остается четыре позвонка, а в пояснице – шесть. Это процесс носит название «люмбализация» (люмбальный – поясничный).
К аномалиям формирования позвоночного столба человека относятся и такие состояния, как расщепленные позвонки, синдром лишних шейных ребер, сакрализация, синдром Клиппеля-Фейля, клиновидные позвонки. Аномалии позвоночника в зависимости от локализации и степени проявления патологического процесса могут протекать без явных симптомов или иметь вариабельную клиническую картину.
Если заболевание приводит к сильной деформации, болям, неврогенным нарушениям, показано оперативное лечение. Все аномалии развития позвонков снижают статическую устойчивость позвоночника и повышают риск присоединения дополнительных нарушений опорно-двигательного аппарата.
Анатомические особенности
Позвоночный столб включает шейный, грудной, поясничный и крестцовый отделы, а также копчик. Больше всего позвонков в грудном отделе – двенадцать, в шейном – семь, в поясничном и крестцовом – по пять позвонков, в копчике – от одного до трех позвонков.
Между позвонками находятся прочные, гибкие межпозвоночные диски, которые выполняют амортизационную функцию. На позвонках имеются отростки, которые при соединении с отростками соседних позвонков образуют суставы. В центре позвонков имеются отверстия, через которые идет цилиндрический тяж – спинной мозг.
В норме позвоночный столб состоит из пяти отделов
Причины врожденных аномалий
Врожденные аномалии позвонков чаще всего возникают по следующим причинам:
- генные мутации;
- внутриутробные задержки развития, вызванные токсикозами, нефропатиями, гормональными и другими нарушениями.
Классификация
Заболевание делится на несколько групп:
- изменение количества позвонков: окципитализация (сращивание первого шейного позвонка с затылочной костью), сакрализация (сращивание пятого поясничного позвонка с крестцом), люмбализация (отъединение от крестца первого крестцового позвонка), объединение нескольких позвонков;
- модификация строения позвонков: клиновидные позвонки (недоразвитие позвонков в переднем отделе), спондилолиз (недоразвитие позвонков в заднем отделе);
- недоразвитие отдельных элементов позвонков: аномалии тел и дуг позвонков – незаращивание.
По-другому это аномальное явление называется «синдром короткой шеи». Суть его состоит в сращивании (конкресценции) шейных позвонков. В некоторых случаях объединяются не только шейные позвонки, но и верхние грудные. Патология выражается в виде заметного укорачивания шеи, опущения границы роста волос, ограничения движений головы. Типичным признаком является т. н. гордая посадка головы (голова немного отклонена назад).
Типичный признак синдрома Клиппеля-Фейля – короткая шея
У отдельных больных наблюдаются мощные складки кожи от плеч до ушей. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с прочими аномалиями развития позвоночного столба («шейные ребра»), патологиями сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем, расщеплением позвонков, «волчьей пастью». Неврологических проявлений может и не быть. При сдавливании корешков нарушается чувствительность, из-за чего возникают парезы и снижается сила рук.
При болевом синдроме назначают анальгезирующие средства и физиотерапевтические методы. Такая патология лечится консервативно с помощью ЛФК и массажа, целью которых является улучшение осанки и профилактика развития новых деформаций. Операция назначается при сдавливании спинномозговых корешков.
Дополнительные шейные ребра
Это врожденная аномалия шейно-грудного отдела. Добавочные ребра бывают двух- или односторонними. Парные ребра бывают разного размера и имеют различные клинические проявления. Болезнь обращает на себя внимание чаще в зрелом возрасте. В период полового созревания могут впервые возникнуть сосудистые или нервные симптомы. В целом заболевание не имеет специфических симптомов и обнаруживается случайно при проведении рентгена.
Переохлаждение, травматический фактор, инфекционные заболевания могут спровоцировать появление болей, мышечную слабость, нарушение сосудистого тонуса, повышенное потоотделение и кожные проявления (бледность, синюшность кожных покровов). Для некоторых пациентов характерны низко опущенные плечи, которые визуально напоминают продолжение шеи. Это придает т. н. тюлений вид.
С целью иммобилизации используют воротник Шанца, фиксирующие мягкие повязки. Назначают физиотерапию, сосудорасширяющие препараты (Дибазол), массаж, ЛФК. Консервативное лечение не дает эффекта при сдавливании ребром нервно-сосудистого сплетения. В этом случае проводится операция. Лишнее ребро удаляют через задний или передний доступы.
Аномалия Киммерли (аномалия с1 позвонка) представляет собой наличие в структуре 1 позвонка шейного отдела дополнительной костной дуги, которая ограничивает движение позвоночной артерии и вызывает ее компрессию. Пациенты при таком нарушении жалуются на головокружение, неустойчивость походки, шум в ушах, нарушения координации, потемнение в глазах, слабость в мышцах, синкопальное (предобморочное) состояние. Часто возникают афферентные и двигательные нарушения, транзиторные ишемические атаки, возможен ишемический инсульт.
Диагноз ставится после проведения рентгенографии краниовертебрального перехода, магнитно-резонансной ангиографии, ультразвукового исследования сосудов головы и шеи.
Рентгенография – наилучший способ диагностик аномалии Киммерле
При такой аномалии развития позвоночника допускается консервативное лечение. Назначаются сосудистые средства, направленные на улучшение мозгового кровообращения (винкамин и др.). Под контролем коагулограммы принимают средства, улучшающие реологические показатели крови (пентоксифиллин).
Комплексное лечение включает также ноотропные препараты, нейропротекторы, антиоксиданты, метаболические лекарства (пирацетам). Удаление дополнительной костной дуги позвонка проводится в особо серьезных случаях, когда возникает выраженная недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
Расщепление позвонков
Это один из самых распространенных вариантов нарушений формирования позвоночника. Чаще всего встречается незаращивание дуг пятого поясничного или первого крестцового позвонков. Незаращивание дуг остальных позвонков и расщепление тела диагностируются редко. Расщепление позвоночного столба бывает закрытым и открытым. Чаще выявляют закрытое расщепление. Патология протекает без видимых изменений или проявляется в виде несильных болей в поясничном и крестцовом отделах.
При формировании рубцов в корешках нарушается чувствительность, по ходу иннервации сжатого нерва могут появиться парезы. Нарушаются сосудистый тонус и трофика кожи, возможно появление язвочек и отечности. Прогноз при закрытой форме расщепления, как правило, благоприятный. При своевременном лечении болезнь можно победить на ранней стадии сразу после появления ребенка на свет.
Основные методы лечения – это гимнастика, физиотерапия и массаж. Целью этих мероприятий является восстановление микроциркуляторного русла сосудов и обеспечение нормального роста ребенка.
Открытое расщепление позвоночного столба встречается редко. Болезнь диагностируют у одного среди полутора тысяч новорожденных детей. Это очень серьезное заболевание, которое сопровождается многими другими нарушениями (недоразвитие или патологическое формирование корешков и оболочек спинного мозга, дисплазия спинного мозга и другие). При особо опасных состояниях расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг.
Через расщепленный позвонок выступают оболочки и вещество спинного мозга. На спинке у ребенка на уровне расщепления наблюдается грыжевое выпячивание, не покрытое кожей и мышцами. Грыжевой мешок может включать только оболочки спинного мозга (менингоцеле) либо оболочки вместе с веществом спинного мозга (менингомиелоцеле). Большие грыжи сопровождаются нарушением иннервации и трофики, двигательными дисфункциями.
Грыжевое образование на спине у ребенка при расщеплении позвонков
Расщепление позвонков и другие аномальные состояния позвоночника диагностируют посредством компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить состояние мягкотканых структур (межпозвонковые диски, связки, спинной мозг и др.). Лечение патологии проводится после рождения ребенка. Цель хирургического вмешательства – предупреждение дальнейшего повреждения нервной ткани и профилактика инфицирования.
Во время операции, которую проводят нейрохирурги, должен быть максимально закрыт дефект позвоночного столба: спинной мозг вместе с корешками помещается обратно в спинномозговой канал и покрывается мозговой оболочкой. В некоторых случаях устанавливают шунт, который обеспечивает слив лишнего ликвора.
Сакрализация и люмбализация
Сращивание крестца с пятым поясничным позвонком и отъединение первого крестцового позвонка от крестца может протекать без каких-либо симптомов. При сдавливании корешков нарушается чувствительность, возникают парезы и нарушения трофики в иннервируемой области. Оба состояния могут привести к искривлению позвоночника, развитию спондилоартроза и остеохондроза, ухудшению кровоснабжения позвоночного столба, ограничению подвижности.
Консервативная терапия состоит из приема медикаментов, ЛФК, физиотерапевтических процедур, массажа, использования ортезов. Хороший эффект дают сероводородные ванны, использование ультразвука, новокаиновый электрофорез, парафиновые аппликации. Медикаментозное лечение заключается в приеме противовоспалительных и анальгезирующих средств во время обострений.
Клиновидные позвонки
Клиновидные позвонки (или полупозвонки) относятся к частым аномалиям позвоночного столба. В отличие от нормальных, полупозвонки состоят из полудуги с остистым отростком и полутела. Такая патология развития может встретиться в любом отделе позвоночника. Из-за клиновидных позвонков у детей развивается сколиоз. Пациенты часто жалуются на боли в спине, плохую переносимость физических нагрузок, одышку.
Если клиновидные позвонки расположены в шейном отделе, возникают головные боли. Внешне у больных наблюдается нарушение осанки от незначительного до серьезного. При тяжелых искривлениях грудная клетка деформируется, с расхождением с одной стороны межреберий. Консервативная терапия проводится при слабо выраженных непрогрессирующих сколиозах и кифозах. Больным назначают кошение корсета, лечебную гимнастику, массаж, физиотерапию.
В тяжелых случаях, когда нарушается работа внутренних органов, показано радикальное лечение. Характер вмешательства зависит от выраженности патологии. Проводятся такие виды операций, как задний спондилодез (простой или с металлоконструкциями), эксцизия клиновидного позвонка, переднезадний спондилодез. В детском возрасте в основном проводят переднезадний эпифизеоспондилодез, благодаря которому можно приостановить рост позвонка с выпуклой стороны искривления.
Диагностические мероприятия
Диагноз ставит хирург или ортопед. На рентгене выявляются количественные и морфологические аномалии, например, грудной кифосколиоз, обусловленный клиновидным позвонком L. Дифференциальные нарушения подтверждаются компьютерной томографией: метод позволяет получить трехмерное изображение позвонков и определить их плотность. Магнитно-резонансная томография используется для подтверждения незрелости костного синтеза, при которой отсутствует слияние ядер окостенения.
При тяжелых аномалиях позвоночного столба проводится операция
Лечение аномалий позвоночника
При умеренном корешковом синдроме (снижение чувствительности, незначительные нарушения движения и трофики тканей из-за компрессии корешков) врач-травматолог назначает консервативное лечение, которое включает ношение корректирующего корсета, лечебную физкультуру, массаж, электростимуляцию и другие методики.
При выраженном корешковом синдроме проводят только хирургическое лечение. Операция заключается в удалении добавочных шейных ребер, иссечении спаек и рубцов. Грыжи спинного мозга лечатся только оперативным путем.
Профилактика аномалий развития
Несмотря на то что точные причины развития аномалий позвоночника неизвестны, в некоторой степени снизить риск возникновения внутриутробной патологии все же можно. Для предупреждения развития дефекта беременные женщины должны тщательно следить за здоровьем: отказаться от вредных привычек (если они есть), обеспечивать организму полноценный отдых и потреблять достаточное количество питательных веществ, витаминов и микроэлементов.
Прием любых лекарственных препаратов или БАДов допускается только по назначению врача. На стадии планирования ребенка следует проконсультироваться на тему рубеллиоза и токсоплазмоза.
Знание различных форм изменчивости позвонков имеет большое практическое значение, так как аномалии нередко приводят к деформациям позвоночника, нарушению движений и сопровождаются болезненными расстройствами. С точки зрения генеза варианты и аномалии позвонков подразделяются на три главные группы:
1. Расщепление позвонков в результате неслияния их частей, которые развиваются из отдельных точек окостенения.
2. Дефекты позвонков, образующиеся в результате незакладки точек окостенения. При этом та или иная часть позвонка остается неокостеневшей. В эту же группу входит врожденное отсутствие одного или нескольких позвонков.
3. Варианты и аномалии переходных отделов, связанные с нарушением процессов дифференцировки позвоночного столба. При этом позвонок, находящийся на границе какой-либо части позвоночника, уподобляется соседнему позвонку из другого отдела и как бы переходит в другую часть позвоночного столба.
С клинической точки зрения варианты и аномалии позвонков подразделяются по другому принципу:
1. Аномалии развития тел позвонков.
2. Аномалии развития задних отделов позвонков.
3. Аномалии развития числа позвонков.
Каждая группа аномалий развития весьма многочисленна. Остановимся только на наиболее важных или часто встречающихся пороках.
Аномалии развития тел позвонков
1. Аномалии развития зуба II шейного позвонка : неслияние зуба с телом II шейного позвонка, неслияние верхушки зуба с самим зубом II шейного позвонка, агенезия апикального отдела зуба II шейного позвонка, агенезия среднего отдела зуба II шейного позвонка, агенезия всего зуба II шейного позвонка.
2. Брахиспондилия – врожденное укорочение тела одного или нескольких позвонков.
3. Микроспондилия – малые размеры позвонков.
4. Платиспондилия – уплощение отдельных позвонков, приобретающих форму усеченного конуса. Может сочетаться со сращением или гипертрофией позвонков.
5. Позвонок клиновидный – результат недоразвития или агенезии одной или двух частей тела позвонка. Диспластический процесс в обоих случаях захватывает две части тел грудных или поясничных позвонков (либо обе боковые, либо обе вентральные). Позвонки под действием нагрузки сдавливаются и располагаются в виде клиновидных костных масс между нормальными позвонками. При наличии двух или нескольких клиновидных позвонков возникают деформации позвоночного столба.
6. Позвонок бабочковидный – нерезко выраженное расщепление тела позвонка, распространяющееся от вентральной поверхности в дорсальном направлении на глубину не более ½ сагиттального размера тела позвонка.
7. Расщепление тел позвонков (син.: spina bifida anterior) – возникает при неслиянии парных центров окостенения в теле позвонка, обычно в верхнегрудной части позвоночного столба. Щель имеет сагиттальное направление.
8. Спондилолиз – несращение тела и дуги позвонка, наблюдается с одной или обеих сторон. Встречается почти исключительно у V поясничного позвонка.
9. Спондилолистез – соскальзывание или смещение тела вышележащего позвонка кпереди (крайне редко – кзади) по отношению к нижележащему позвонку. Внешне в поясничной области при спондилолистезе заметна впадина, образующаяся в результате западания остистых отростков вышележащих позвонков.
Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.
Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.
Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.
Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.
Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.
Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.
Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.
Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.
Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.
Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.
В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.
Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.
Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.
Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.
К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.
Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.
Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.
К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.
Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.
Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.
Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.
Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.
Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.
Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.
Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.
Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).
На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).
Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.
При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.
Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.
Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.
У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.
Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.
Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.
Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.
Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.
Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.
Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.
Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.
Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.
Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.
Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.
Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.
У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.
Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.
При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).
Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.
Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).
Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.
На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.
Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.
Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.
Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.
К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.
На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.
Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.
Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.
Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.
Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.
В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.
Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.
Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.
6662 0
Деформация ключицы
Они так же разнообразны, как и деформации ребер.По данным Е. К. Никифоровой (1960), В. Л. Андрианова (1970), различают следующие пороки развития ключицы: искривления, дополнительные сочленения ключицы с клювовидным отростком, ребрами, полное или частичное отсутствие ключицы, бифуркация ее, череппо-ключичный дизостоз, перфорированная ключица.
Пороки развития ключицы относительно редки. Наибольший практический интерес представляют бифуркации и черепно-ключичный дизостоз, полное или частичное отсутствие ключицы, гипертрофия ее.
Бифуркация ключицы может иметь несколько форм. По данным Е. К. Никифоровой (1960) различают три типа бифуркации: первый тип бифуркации, когда ключица имеет две равные по длине и форме ветви, из них одна образует сочленение с акромионом, другая — с клювовидным отростком; второй — когда ключица разделяется на уровне клювовидного отростка на две ветви, из них ветвь, сочленяющаяся с клювовидным отростком, — более узкая и короткая и иногда заканчивается в мягких тканях; третий — когда ключица разветвляется на две части в середине тела или же у акромиального ее конца.
Черескожно-ключичный дизостоз — врожденное системное недоразвитие ряда плоских костей скелета: черепа, таза, бедер, позвоночника и др., а также ключицы. По сводным статистическим данным, в мировой литературе имеется около 450 наблюдений. Впервые указанное заболевание описал Мартин (1865), затем Barlow (1883). Pierre, Marie и Paul Sainton (1897) указали на семейный характер заболевания, описав 4 случая. Эти авторы назвали заболевание disostosis cleidocranialis.
В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений приводит В. А. Арнсон (1939)—7 больных, затем Н. И. Домбровский (1955) — 3 больных. Одним из основных симптомов черепно-ключичного дизостоза является недоразвитие ключицы. Полное отсутствие ключицы встречается редко. Чаще отсутствует акромиалыгый конец, реже — грудной, иногда ключица состоит из нескольких фрагментов, концы которых закруглены, гладкие.
Недостающая часть ключицы представлена соединительнотканным тяжем. При таких дефектах ключицы у больных возникает чрезмерная подвижность плечевого пояса. Больной может сблизить оба плечевых сустава впереди грудной клетки, при этом обе лопатки выстоят кзади. Патологическая подвижность, обнаруживаемая при черепно-ключичном дизостозе у новорожденных, часто ведет к ошибочной диагностике перелома ключицы при родах ((Bessedi, 1953). Не менее характерны при этом изменения в костях свода черепа.
У новорожденного ребенка обращает на себя внимание необычная мягкость головки. Это связано с недостаточным окостенением костей свода черепа, их истонченностью, образованием дефекта в местах перекреста швов. Большой родничок не зарастает и до конца жизни может оставаться перепончатым, так же как и в течение всей жизни сохраняются широкие черепные швы.
Кости лица у больных недоразвиты, кости носа частично или полностью отсутствуют (Eden, 1953). Почти у всех больных отмечается неправильное формирование зубов — выпадение молочных зубов задерживается до 20—25 лет, постоянные зубы появляются с большим опозданием, некоторые из них.остаются ретинированными, прорезавшиеся зубы деформированы, неправильно расположены, часто имеются сверхкомплектные зубы (В. А. Арсон, 1939).
Встречаются также непостоянные аномалии развития различных отделов скелета — таза, бедер, позвоночника и т. д. Таз при этом бывает умепыпен, часто асимметричен, лобковые кости недоразвиты. Позвоночник иногда бывает искривлен, нередко имеются клиновидные позвонки, псевдоэпифизы в пястных и плюсневых костях.
В противоположность черепно-ключичному дизостозу в покровных костях скелета наблюдается гиперпластический процесс. Это заболевание описано В. Дзержинским (1925). Ключица при этом изогнута, местами утолщена, череп деформирован по типу башенного, вследствие преждевременного сращения черепных швов лицевая часть выступает кпереди, образуется так называемый птичий профиль. Гиперпластический процесс в костях черепа ведет к сужению базальных отверстий и сдавлению проходящих через них кровеносных сосудов и нервов, у больных повышается внутричерепное давление, развивается атрофия зрительного нерва.
Больные с пороками развития ключицы обычно в хирургическом вмешательстве ие нуждаются. Только при значительном дефекте ключицы, .а также при резких искривлениях ее, приводящих к косметическим нарушениям, приходится прибегать к хирургическому вмешательству.
Аномалии развития грудного отдела позвоночника
Они являются следствием извращения нормального эмбриогенеза. При нарушении правильного развития позвоночника возникают различного рода искривления, сколиозы, кифозы. Наиболее полно все виды аномалий развития грудного отдела позвоночника представлены в классификации В. А. Днечегако (l949, 1954). Согласно этой классификации, все аномалии развития позвоночника подразделяются следующим образом.1. Аномалии развития тел позвонков:
а) щели и дефекты в теле позвонка;
б) клиновидные позвонки (боковые и задние);
в) аплазия тела позвонка (азома);
г) другие дефекты развития тел позвонков (платиспопдилия, микроспондилия).
2. Аномалии развития дужек позвонков:
а) щели дужек;
б) недоразвитие половины дужек;
в) аномалии развития отростков;
г) аномалии развития в межсуставном пространстве дужки (спондплолиз).
3. Аномалии развития смешанного характера:
а) аномалии сегментов (в целых отделах позвоночника и у смежных позвонков — блокирование);
б) недоразвитие отделов позвоночника;
в) недоразвитие отдельных позвонков.
Практически наибольшее значение в клинике имеют аномалии развития тел позвонков, особенно такие, как боковые и задние клиновидные позвонки (полулоз вошки), аплазия тела позвонка (азома), микроспондилия и аномалии развития спешанного характера (рис. 34, 35, 36).
Рис. 34. Провиденная деформация тел IX—X грудных позвонков.
Рис. 35. Плоский позвонок Д, на почве эозинофильной гранулемы.
Рис. 36. Спонтанное рассасывания ребер и позвоночника в грудном отделе.
Вопрос о лечении деформаций, связанных с аномалиями развития позвонков, в литературе освещен недостаточно. Большинство сообщений посвящено применению консервативных методов лечения — массажу, лечебной гимнастике, ношению корсетов. Ряд авторов сообщают (И. А. Мовшович, 1969; Г. А. Баиров, 1970; Я. Л. Цивьян, 1973) об удачных операциях удаления клиновидных полупозвонков.
Необходимо учитывать, что при операциях на грудном отделе позвоночника нужно не только устранить имеющееся искривление, но также зафиксировать ого с помощью переднего или заднего спондилодеза. В более сложных случаях, не поддающихся коррекции путем удаления клиновидного позвонка, целесообразна дополнительная вертебротомия сегментарного характера с последующим спондилодезом.
А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Позвоночник и спинной мозг предназначены для обеспечения движений, поддержания структурной целостности и вертикального положения, передачи сигнала от головного мозга и согласования моторных, сенсорных и вегетативных путей. Позвоночник и спинной мозг состоят из нескольких различных типов тканей, ответственных за эти различные функции. Эмбриологическое развитие человеческого позвоночника и спинного мозга является сложным процессом, приводящим к формированию сложноустроенных структур. Несмотря на огромные продвижения в молекулярных и биологических методах после многих десятилетий, сделавших доступными современного исследования, эмбриологическое развитие позвоночника и нервной системы остается не полностью понятным. Сложный каскад сигнальных событий на молекулярном уровне участвует в развитии позвоночных и нервных элементов. Изменения в этих важных этапах могут привести к отклонениям и аномалиям развития, некоторые из которых могут угрожать целостности и функции этих структур при развитии человека, что потенциально приведет к неврологической дисфункции или увеличенной восприимчивости нервных структур к травме.
Ранний эмбриональный период позвоночника
Формирование позвоночного столба, а также тела в целом, начинается во время периода гаструляции, при котором биламинарный эмбриональный диск преобразовывается в триламинарный эмбриональный диск. Этот процесс встречается в начале третьей недели после оплодотворения и характеризуется инвагинацией эктодермальных клеток через первичную борозду первичной полоски, создавая эмбриональную мезодерму. Концентрация инвагинированных внутриэмбриональных клеток мезодермы в краниальном конце первичной полоски формирует первичную ямку или узел. Непрерывно окутывающие клетки в первичном узле формируют канал, называемый хондриальной трубкой, которая непрерывна с амниотической полостью. Эти инвагинирующиеся клетки двигаются в краниальном направлении, они свойственны эмбриональной эндодерме, и формируют хондральную пластину, которая впоследствии превращается в хорду. Мигрирующими клетками, которые формируют хорду, управляют с помощью хемотаксиса фактор роста фибробластов 4 и фактор роста фибробластов 8. Наличие хорды побуждает лежащие эктодермальные клетки распространяться вширь, чтобы сформировать нервную пластину. Примерно на 19 день эта нейроэктодермальная ткань свернется, чтобы сформировать нервную борозду, которая впоследствии закроется, чтобы стать нервной трубкой. Хорда также играет одну из основных ролей в эмбриональном развитии в качестве координирования созревания позвоночного столба.
Инвагинирующиеся клетки, которые мигрировали латерально, дифференцируются в три главных области: параксиальная, промежуточная и боковая мезодермальные пластины. Эти мезодермальные предшественники будут развиваться, чтобы сформировать позвоночник, мочеполовую систему и трубку пищеварительного тракта, соответственно. Эти близкие пространственные отношения могут быть причиной проявления аномалий развития позвоночника, происходящих при мочеполовых нарушениях. Параксиальная мезодерма развивается в 42 - 44 пар сомитов в течение нескольких дней. Сомиты развиваются от краниального к каудальному концу и их число может служить оценкой эмбрионального возраста. Эти структуры являются, возможно, самым очевидным примером эмбриологического понятия метамер, в которых многократные анатомически подобные единицы устроены линейно, чтобы сформировать сложную структуру или орган. Каждый отдельный сегмент далее дифференцируется в две крупнейших области. Дорсолатеральная область сегмента, составленного из дерматомов и миотомов зреет, чтобы в конечном счете сформировать мускулатуру спины и поверхность кожи, соответственно. Вентромедиальная область, склеротомы сомитов являются предшественниками позвоночного столба развивающегося человека. Нервная трубка дифференцируется, чтобы сформировать спинной мозг.
Развитие позвоночного столба
В то время как гестация продолжается, на 4-ой и 5-ой неделе происходит формирование отдельных тел позвонков из метамерных сегментов. Этот процесс лучше всего объяснен теорией пересегментации, в которой каждый склеротом делится на ростральную и каудальную половины. Каждый позвонок фомируется из каудальной половины одного склеротома и краниальной половины смежного склеротома. Слияние этих двух склеротомов формирует центр, который станет отдельным телом позвонка. Каждый сформированный позвонок сопровождают сегментальные артерии и нервы. Теория пересегментации была доказана экспериментально в моделях. Шаблон позвонка во время пересегментации контролируется влиянием генов HOX и Pax . Ранее было предположено, что хорда может играть роль в координировании процесса ресегментации. Cмежные с нервной трубкой мезодермальные клетки развиваются в дужки, пластинчатые части и ножки, которые служат для защиты структур, проходящих через позвоночный канал.
Хорда является центральной осью для недавно сформированного центра и в конечном счете распадается между позвонками (процесс хондрогенеза), в области межпозвоночного диска она способствует формированию пульпозного ядра. Клетки склеротомов распространяются, чтобы сформировать окружающее фиброзное кольцо. В течение 6-ой недели молекулярные факторы от хорды и нервной трубки сигнализируют об инициировании процесса хондрогенеза. Два центра хондрогенеза в центре формируют единый большой сегмент хряща. На каждой дужке позвонка расположено по одному центру хондрогенеза, которые впоследствии растут, чтобы соединиться с противоположной частью дужки. Окостенение этих хрящевых предшественников начинается на 9-ой неделе развития. Три точки окостенения могут быть найдены в каждом позвонке, одна расположена в центре и одна в каждой половине дужки позвонка. Окостенение начинается в нижне-грудном отделе позвоночника и идет от этой точки краниально и каудально. Этот медленный процесс продолжается после рождения, потому что половинки дужек позвонков не полностью соединяются приблизительно до возраста 6 лет.
Развитие спинного мозга
Как уже сказано, нервная система развивается из растущей вширь эктодермальной нервной пластины, которая формируется над хордой. В то время как продолжается быстрый рост, края нервной пластины складываются и в конечном счете соединяются, чтобы сформировать нервную трубку. При нарушении закрытия нервной трубки образуется врожденный дефект, который называется миеломенингоцеле. Около 5 недели эмбрионального развития в пределах нервной трубки возникают спинные и брюшные пары утолщений крыловидной и базальной пластинкок. Эти утолщения отделены структурно пограничной бороздой и в конечном счете станут сенсорными и моторными трактами. Пограничная борозда исчезает в течение 6 недели из-за непрерывного быстрого увеличения. Ранее разделенные структуры, однако, сохраняют свои соответствующие функции. Задние и передние рога спинного мозга появляются в процессе эмбрионального роста, тракты белого вещества начинают появиться на 7-ой или 8-ой неделе.
Созревание позвоночника в детстве и юности
Медленный рост позвоночника в детстве и юности обеспечивает механическую ось для всего аксиального скелета, а также обеспечивает безопасность спинного мозга и нервных корешков. Окостенение позвоночника продолжается после рождения от трех основных точек окостенения, состоящих из центра и позвоночных дуг. Интересно, что люди непохожи на большинство других позвоночных животных, у которых не центр окостенения формирует истинную замыкательную пластину, а скорее тонкая хондроэпифизиальная область в замыкательных пластинах, которая также способствует периферическому росту. Пара нейроцентральных синхондрозов возле присоединения ножек к телу позвонка и единственный задний синхондроз на вершине дуги обеспечивают рост позвоночника и расширение позвоночного канала. Эти синхондрозы легко визуализируются на обычных рентгенограммах как просветления и не должны приниматься за перелом или порок развития. Позвоночный канал достигает своего взрослого диаметра в возрасте 6 - 8 лет после закрытия нейроцентральных синхондрозов. Раннее закрытие или асимметричный рост этих синхондрозов могут привести к развитию врожденного стеноза позвоночного канала или сколиоза.
Первоначально у новорожденного полностью кифотизированный позвоночник. Это основное искривление остается в грудной области после развития вторичных искривлений при росте ребенка. Шейный лордоз развивается, когда задние мышцы шейного отдела позвоночника набирают силу и увеличиваются в объеме из-за того, что ребенок начинает поднимать голову вертикально. Поясничный лордоз развивается позже при созревании, поскольку ребенок начинает сидеть, стоять и ходить, и полностью стабилизируется после половой зрелости. Вторичные точки окостенения появляются в каждом позвонке в начале юности и расположены в концах остистых, поперечных и суставных отростков, а так же в апофизах тел позвонков. Как и основные точки окостенения, эти структуры могут визуализироваться рентгенографически и должны учитываться во время оценки травматического повреждения. Нужно также отметить, что неполная окостенелость позвоночника привносит существенные различия в сигнале МРТ. Рост в местах окостенения происходит в течение молодого возраста с закрытием зон роста в возрасте примерно 25 лет. После прекращения роста верхние и нижние апофизы становятся жесткими, для формирования края тела позвонка к которому прикрепляется межпозвоночный диск.
