Sistemski eritematozni lupus na nogama. Simptomi i liječenje sistemskog lupusa eritematozusa. Video - Informacije o bolesti lupus erythematosus

Lupus je bolest autoimunog tipa, tijekom kojeg zaštitni sustav koji ima ljudsko tijelo (odnosno njegov imunološki sustav) napada vlastita tkiva, zanemarujući strani organizmi te tvari u obliku virusa i bakterija. Ovaj proces je popraćen upalom i lupusom, čiji se simptomi manifestiraju u obliku boli, otekline i oštećenja tkiva u cijelom tijelu, budući da je u akutnoj fazi, izaziva pojavu drugih ozbiljnih bolesti.

opće informacije

Lupus, kako je poznat po svom skraćenom nazivu, u potpunosti je definiran kao sistemski eritematozni lupus. Iako značajan broj pacijenata s ovom bolešću ima blage simptome, lupus je sam po sebi neizlječiv i u mnogim slučajevima prijeti egzacerbacijom. Pacijenti mogu kontrolirati karakteristične simptome, kao i spriječiti razvoj određenih bolesti koje zahvaćaju organe, za što trebaju redovito odlaziti na preglede kod specijalista, posvećujući značajno vrijeme aktivna slikaživota i odmora te, naravno, pravodobno uzimanje propisanih lijekova.

Lupus: simptomi bolesti

Glavni simptomi lupusa su ekstremni umor i osip na koži, kao i bolovi u zglobovima. Kako bolest napreduje, ove vrste lezija postaju relevantne, utječu na rad i opće stanje srca, bubrega, živčani sustav, krvi i pluća.

Simptomi koji se pojavljuju kod lupusa izravno ovise o tome koji su organi zahvaćeni njime, kao io stupnju oštećenja koji je tipičan za njih u određenom trenutku njihove manifestacije. Razmotrimo glavne od ovih simptoma.

  • Slabost. Gotovo svi pacijenti s dijagnozom lupusa kažu da osjećaju umor tijekom različitim stupnjevima njegove manifestacije. Pa čak i ako govorimo o o blagom lupusu, njegovi simptomi čine značajne prilagodbe u uobičajenom načinu života pacijenta, ometajući snažnu aktivnost i sport. Ako se primijeti da je umor dosta jak u svojoj manifestaciji, onda o njemu govorimo kao o znaku neposrednog pogoršanja simptoma.
  • Bolovi u mišićima, zglobovima. Većina pacijenata s dijagnozom lupusa povremeno osjeća bolove u zglobovima (tj. Štoviše, oko 70% ukupnog broja tvrdi da je bol u mišićima prva manifestacija bolesti. Što se tiče zglobova, oni mogu postati crveni, također mogu postati lagano natečeni i topli. Neki od slučajeva ukazuju na osjećaj nepomičnosti ujutro. Kod lupusa, artritis se prvenstveno javlja u zapešćima, ali također iu rukama, koljenima, gležnjevima i laktovima.
  • Kožne bolesti. Velika većina pacijenata s lupusom također ima kožni osip. Sistemski eritematozni lupus, čiji simptomi ukazuju na moguću uključenost u ovu bolest, upravo kroz ovu manifestaciju može se dijagnosticirati bolest. Na hrptu nosa i na obrazima, osim karakterističnog osipa, često se pojavljuju crvene bolne mrlje na rukama, leđima, vratu, na usnama, pa čak iu ustima. Osip također može biti ljubičast, kvrgav ili crven i suh, također koncentriran na licu, tjemenu, vratu, prsima i rukama.
  • Povećana osjetljivost na svjetlost. Konkretno, ultraljubičasto zračenje (solarij, sunce) pridonosi pogoršanju osipa, istovremeno izazivajući pogoršanje drugih simptoma karakterističnih za lupus. Osobe svijetle kose i svijetle kože posebno su osjetljive na takve učinke ultraljubičastog zračenja.
  • Poremećaji u radu živčanog sustava. Vrlo često lupus prati bolesti povezane s funkcioniranjem živčanog sustava. To posebno uključuje glavobolje i depresiju, anksioznost itd. Relevantna, iako rjeđa manifestacija je oštećenje pamćenja.
  • Razne bolesti srca. Mnogi pacijenti koji boluju od lupusa također imaju ovu vrstu bolesti. Stoga se često javlja upala u području perikardijalne vrećice (inače perikarditis). To pak može izazvati pojavu akutna bol u sredini lijeve strane prsa. Nadalje, takva se bol može proširiti na leđa i vrat, kao i na ramena i ruke.
  • Mentalni poremećaji. Lupus također prati mentalni poremećaji, na primjer, mogu se sastojati od stalnog i nemotiviranog osjećaja tjeskobe ili se izražavati u obliku depresije. Ti su simptomi uzrokovani kako samom bolešću tako i lijekovima protiv nje, a u njihovoj pojavi ulogu ima i stres koji prati mnoge različite kronične bolesti.
  • Promjena temperature.Često se lupus manifestira jednim od svojih simptoma, kao npr toplina, što također u nekim slučajevima omogućuje dijagnosticiranje ove bolesti.
  • Promjena težine. Nastupi lupusa obično su popraćeni brzim gubitkom težine.
  • Gubitak kose. Gubitak kose u slučaju lupusa je privremen. Gubitak se javlja u malim dijelovima ili ravnomjerno duž cijele glave.
  • Upala limfnih čvorova. Kada se simptomi lupusa pogoršaju, pacijenti često osjećaju natečene limfne čvorove.
  • Raynaudov fenomen (ili vibracijska bolest). Ova bolest u nekim slučajevima prati lupus, a male žile duž kojih teče krv mekih tkiva te na kožu ispod u području prstiju na nogama i rukama. Zbog tog procesa dobivaju bijelu, crvenu ili plavkastu nijansu. Osim toga, zahvaćena područja osjećaju obamrlost i trnce uz istodobno povećanje njihove temperature.
  • Upalni procesi u krvnim žilama kože (ili kožni vaskulitis). Lupus erythematosus, čije smo simptome naveli, također može biti popraćen upalom krvne žile i njihovo krvarenje, što zauzvrat izaziva stvaranje crvenih ili plavih mrlja razne veličine na koži, kao iu pločama nokta.
  • Oticanje stopala i dlanova. Neki pacijenti s lupusom imaju bolest bubrega uzrokovanu lupusom. To postaje prepreka uklanjanju tekućine iz tijela. Sukladno tome, nakupljanje viška tekućine može dovesti do oticanja stopala i dlanova.
  • Anemija. Anemija je, kao što možda znate, stanje koje karakterizira smanjenje količine krvne stanice hemoglobin, koji prenosi kisik. Mnogi ljudi koji imaju jedno ili drugo kronična bolest, susret s vremenom, što je uzrokovano odgovarajućim smanjenjem razine crvenih krvnih stanica.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi koji zahtijevaju uklanjanje

Liječenje lupusa treba započeti što je prije moguće - to će izbjeći oštećenje organa čije su posljedice nepovratne. Što se tiče glavnih lijekova koji se koriste u terapiji protiv lupusa, to su protuupalni lijekovi i kortikosteroidi, kao i lijekovi čije je djelovanje usmjereno na suzbijanje aktivnosti karakteristične za lupus. imunološki sustav. U međuvremenu, oko polovice ukupni broj Bolesnici s dijagnosticiranim sistemskim eritemskim lupusom ne mogu se liječiti standardnim metodama.

Zbog toga se propisuje terapija matičnim stanicama. Sastoji se od uzimanja istih od bolesnika, nakon čega se provodi terapija usmjerena na suzbijanje imunološkog sustava, što ga potpuno uništava. Zatim, za vraćanje imunološkog sustava, unesite u krvotok matične stanice koje su prethodno uklonjene. Tipično, učinkovitost ovu metodu postiže se u slučajevima refrakterne i teške bolesti, a preporučuje se čak iu najtežim, ako ne i beznadnim slučajevima.

Što se tiče dijagnosticiranja bolesti, ako se pojavi neki od navedenih simptoma, ako sumnjate na to, potrebno je javiti se reumatologu.

Jedna od najtežih bolesti je sistemski eritematozni lupus (SLE). Karakterizira ga autoimuna upala s mnogim drugim simptomima. Ova bolest je opasna zbog svojih komplikacija. Utječe na organe mnogih tjelesnih sustava, no najviše problema javlja se s mišićno-koštanim sustavom i bubrezima.

Opis bolesti

Lupus se razvija zbog kvara imunološkog sustava, u kojem se stvaraju antitijela koja negativno utječu na zdrave stanice i tkiva. Ovo vodi do negativne promjene u posudama i vezivno tkivo.

Izraz "lupus" nekada se koristio za označavanje crvenih mrlja koje su se pojavljivale na licu. Podsjećali su na ugrize vukova ili vučica, koji su često napadali ljude i pokušavali doći do nezaštićenih dijelova tijela, poput nosa ili obraza. Čak se i jedan od simptoma bolesti naziva "lupus leptir". Danas se to ime povezuje sa slatkom riječi "vučjak".

Autoimuna bolest razvija se u pozadini hormonalnih poremećaja. Povećana količina estrogena igra glavnu ulogu, pa se lupus najčešće opaža kod lijepog spola. Bolest se obično dijagnosticira kod tinejdžerica i mladih žena mlađih od 26 godina.

U muškaraca je SLE teži, a remisije su rijetke, no kod njih je bolest 10 puta rjeđa, budući da androgeni djeluju protektivno. Neki simptomi mogu biti ozbiljniji kod različitih spolova. Primjerice, kod žena su više zahvaćeni zglobovi, a kod muškaraca središnji živčani sustav i bubrezi.

Lupus može biti urođen. Simptomi SLE-a javljaju se u djece već u prvim godinama života.

Bolest se razvija u valovima, s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. SLE karakterizira akutni početak, brza progresija i rano širenje bolesti. Kod djece su simptomi sistemskog lupusa eritematozusa isti kao i kod odraslih.

Uzroci

Na pojavu i razvoj lupusa utječe više od jednog razloga. Nastaje istodobnim ili uzastopnim utjecajem više čimbenika. Znanstvenici su uspjeli otkriti glavne uzroke bolesti:

Znanstvenici ne uključuju posljednji čimbenik u česte uzroke SLE-a, ali vjeruju da su pacijentovi rođaci u opasnosti.

Klasifikacija po fazama

SLE ima širok raspon simptoma. Tijekom bolesti dolazi do pogoršanja i remisije.

Lupus je klasificiran prema svojim oblicima:

Također se razlikuju stadiji bolesti. Minimal karakteriziraju blage glavobolje i bolovi u zglobovima, visoka temperatura, malaksalost i prve manifestacije lupusa na koži.

U srednje teškoj fazi jako su zahvaćeni lice i tijelo, a zatim krvne žile, zglobovi i unutarnji organi. U uznapredovalom stadiju dolazi do poremećaja rada različitih tjelesnih sustava.

Simptomi bolesti

Na početku SLE-a kožne lezije pogađaju samo 20% bolesnika. U 60% bolesnika simptomi se javljaju kasnije. Neki ljudi ih uopće ne doživljavaju. Znakovi bolesti mogu se vidjeti na licu, vratu i ramenima. Na stražnjoj strani nosa i obrazima pojavljuje se osip u obliku crvenkastih naslaga s ljuštenjem, koji podsjećaju na ugrize vukova u prošlosti. Nazivaju ga "leptir lupus" jer izgledom podsjeća na ovog insekta. Povećava se osjetljivost kože bolesnika na ultraljubičasto zračenje.

Neki ljudi s lupusom imaju gubitak kose na sljepoočnicama i slomljene nokte. Sluznice su zahvaćene u 25% slučajeva. Javlja se lupusni heilitis, karakteriziran gustim otokom usana u obliku sivkastih ljuskica. Uz rub se mogu pojaviti mali crveni ili ružičasti ulkusi. Osim toga, zahvaćena je i oralna sluznica.

Kod lupusa su zahvaćeni raznih sustava tijelo:

Uobičajeni simptomi lupusa kod žena i muškaraca su lezije središnjeg živčanog sustava. Bolest karakterizira brzi umor, slabost, smanjenje pamćenja i performansi, pogoršanje intelektualne sposobnosti. Osoba koja boluje od autoimune bolesti osjeća razdražljivost, depresiju, glavobolje itd.

Pacijent može osjetiti smanjenu osjetljivost. Napadaji, psihoze i konvulzije također se razvijaju u pozadini lupusa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza lupusa može se potvrditi pomoću diferencijalne dijagnoze. To je učinjeno jer svaka manifestacija ukazuje na patologiju specifično tijelo. U tu svrhu koristi se sustav koji je razvila Američka reumatološka udruga.

Dijagnoza SLE potvrđuje se s četiri ili više simptoma s ovog popisa:

Nakon postavljanja preliminarne dijagnoze, pacijent se upućuje stručnjaku s uskim fokusom, na primjer, nefrologu, pulmologu ili kardiologu.

Detaljan pregled uključuje temeljito uzimanje anamneze. Liječnik mora saznati sve prethodne bolesti pacijenta i metode liječenja.

Mogućnosti liječenja

Terapija lijekovima za bolesnike sa SLE odabire se pojedinačno. Metode liječenja ovise o stadiju i obliku bolesti, simptomima koji se pojavljuju i karakteristikama tijela pacijenta.

Osoba koja boluje od lupusa morat će biti hospitalizirana tek kada određenim slučajevima: stalna temperatura iznad 38 stupnjeva, smanjenje, kao i ako postoji sumnja na moždani udar, srčani udar ili teška oštećenja središnjeg živčanog sustava. Ako napreduju Klinički znakovi bolesti, tada će pacijent također biti poslan na hospitalizaciju.

Liječenje eritemskog lupusa uključuje:

Hormonske kreme i masti uklanjaju ljuštenje i peckanje koje se javlja na određenim područjima koža.

Posebna se pozornost posvećuje imunološkom sustavu bolesnika. Tijekom remisije, pacijent se liječi imunostimulansima u kombinaciji s vitaminskim kompleksima i fizioterapijskim postupcima.

Također se uzimaju u obzir popratne bolesti i komplikacije. Budući da su na prvom mjestu u smrtnosti problemi s bubrezima, oni se kod SLE moraju stalno pratiti. Potrebno je hitno liječiti lupus artritis i bolesti srca.

Maslačak P djeluje kao prirodni hondroprotektor, koji sprječava propadanje zglobova i obnavlja hrskavično tkivo. Snižava kolesterol u krvi i čisti tijelo od toksina. Dihidrokvercetin Plus se koristi za jačanje stijenki krvnih žila. Također uklanja loš kolesterol i poboljšava mikrocirkulaciju krvi.

Osobama s lupusom propisana je hrana za ublažavanje simptoma bolesti. Bolesnik treba dati prednost hrani koja može zaštititi mozak, srce i bubrege.

Osoba kojoj je dijagnosticiran lupus moraju se konzumirati u dovoljnim količinama:

Proteini će pomoći u borbi protiv bolesti. Liječnici preporučuju jesti teletinu, puretinu i drugo dijetalno meso i perad. Dijeta bi trebala uključivati ​​bakalar, pollock, ružičasti losos, tunu, lignje i nemasnu haringu. Riba sadrži nezasićene omega-3 masne kiseline masna kiselina, od vitalnog značaja za normalna operacija mozak i srce.

Morate piti najmanje 8 čaša dnevno čista voda. Ona obavlja stvari gastrointestinalnog trakta, kontrolira glad i poboljšava opće stanje.

Morat ćete izbjegavati ili ograničiti neke namirnice u svojoj prehrani:

  • Masna jela. Hrana koja sadrži puno maslaca ili biljnog ulja povećava rizik od egzacerbacija kardiovaskularnog sustava. Zbog masne hrane kolesterol se taloži u krvnim žilama. Zbog toga se može razviti akutni infarkt miokarda.
  • Kofein. Ova komponenta je prisutna u velikim količinama u kavi, čaju i nekim drugim pićima. Zbog kofeina je nadražena sluznica želuca, ubrzan rad srca i preopterećenje živčanog sustava. Prestanete li piti šalice pića s ovom supstancom, moći ćete izbjeći pojavu erozija na dvanaesniku.
  • Sol. Prehrambeni proizvod treba ograničiti jer preopterećuje bubrege i povećava krvni tlak.

Osobe koje pate od eritemskog lupusa trebaju izbjegavati alkoholna pića i cigarete. Već su sami po sebi štetni, ali u kombinaciji s lijekovima mogu dovesti do katastrofalnih posljedica.

Prognoza za pacijente

Prognoza će biti povoljna ako se bolest rano otkrije rano njegov razvoj. Na samom početku lupusa, tkiva i organi nisu podložni teškim deformacijama. Stručnjaci lako kontroliraju blage osipe ili artritis.

Za uznapredovale oblike SLE, trebat će vam agresivno liječenje velike doze raznih lijekova. U ovom slučaju nije uvijek moguće odrediti što donosi više štete tijelo: velike doze lijekova ili sam patološki proces.

Lupus erythematosus se ne može u potpunosti izliječiti, ali to ne znači da s njim ne možete živjeti sretno. Ako na vrijeme potražite liječničku pomoć, možete izbjeći ozbiljne probleme. Kada slijedite medicinske preporuke i na pravi način U životu se pacijent neće morati ograničavati u mnogočemu.

Komplikacije i progresija bolesti mogući su ako osoba ima kronični zarazne bolesti. Također utjecaj česta cijepljenja i prehlade. Stoga takav bolesnik treba paziti na svoje zdravlje i izbjegavati čimbenike koji negativno utječu na njegov organizam.

Preventivne radnje

Prevencija SLE pomoći će u sprječavanju recidiva bolesti i zaustaviti daljnje napredovanje patoloških procesa. Sekundarne mjere doprinose pravovremenom i adekvatno liječenje lupus

Bolesnici trebaju redovito odlaziti na liječničke preglede i savjetovati se s reumatologom. Lijekovi se moraju uzimati u propisanim dozama određeno vrijeme.

Stanje stabilne remisije može se održavati stvrdnjavanjem, terapeutskim vježbama i redovitim šetnjama po svježi zrak. Pacijent mora slijediti režim rada i odmora, izbjegavajući nepotreban psihički i fizički stres. Pun san I pravilna prehrana važan ne samo za poboljšanje stanja bolesti, već i za normalno funkcioniranje cijelog organizma.

Ako su kod osobe identificirana izolirana područja zahvaćene kože, potrebno je saznati je li nekome od njegovih rođaka dijagnosticirana bolest. Osoba s lupusom trebala bi izbjegavati ultraljubičasto svjetlo i držati se podalje od izravnog sunčevog svjetla. U toploj sezoni morate koristiti posebne masti koje mogu zaštititi kožu od negativan utjecaj Sunce. Osoba koja boluje od SEL-a trebala bi odbiti loše navike, što samo pogoršava njegovo stanje.

Sadržaj

Ovu bolest prati poremećaj imunološkog sustava, što rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Lupus erythematosus javlja se s razdobljima remisije i egzacerbacije, a razvoj bolesti je teško predvidjeti; Kako bolest napreduje i pojavljuju se novi simptomi, bolest dovodi do nastanka zatajenja jednog ili više organa.

Što je lupus erythematosus

Ovaj autoimuna patologija, koji utječe na bubrege, krvne žile, vezivna tkiva i druge organe i sustave. Ako u normalnim uvjetima ljudsko tijelo proizvodi protutijela sposobna napasti strane organizme koji ulaze izvana, tada u prisutnosti bolesti tijelo proizvodi veliki broj antitijela na tjelesne stanice i njihove komponente. Kao rezultat toga, formira se imunološki kompleks upalni proces, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus zahvaća unutarnje i vanjske organe, uključujući:

  • pluća;
  • bubrezi;
  • koža;
  • srce;
  • zglobovi;
  • živčani sustav.

Uzroci

Etiologija sistemskog lupusa još uvijek ostaje nejasna. Liječnici sugeriraju da su uzrok bolesti virusi (RNA, itd.). Osim toga, faktor rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija Njoj. Žene pate od eritematoznog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, što se objašnjava karakteristikama njihovog hormonskog sustava (postoji visoka koncentracija estrogena u krvi). Razlog rjeđeg javljanja bolesti kod muškaraca je zaštitni učinak androgena (muških spolnih hormona). Sljedeće može povećati rizik od SLE:

  • bakterijska infekcija;
  • uzimanje lijekova;
  • virusna infekcija.

Razvojni mehanizam

Imunološki sustav koji normalno funkcionira proizvodi tvari za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. Na sistemski lupus Protutijela ciljano uništavaju vlastite stanice organizma, a uzrokuju apsolutnu dezorganizaciju vezivnog tkiva. Tipično, pacijenti pokazuju fibroidne promjene, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno oticanje. Kod pogođenih strukturne jedinice Jezgra kože je uništena.

Osim oštećenja stanica kože, u stijenkama krvnih žila počinju se nakupljati čestice plazme i limfoidi, histiociti i neutrofili. Imunološke stanice se nasele oko uništene jezgre, što se naziva fenomen "rozete". Pod utjecajem agresivnih kompleksa antigena i protutijela oslobađaju se enzimi lizosoma koji potiču upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Iz produkata razaranja nastaju novi antigeni s protutijelima (autoantitijela). Kao posljedica kronične upale dolazi do skleroze tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o težini simptoma patologije, sistemska bolest ima određenu klasifikaciju. Klinički tipovi sistemskog lupusa eritematozusa uključuju:

  1. Akutni oblik. U ovoj fazi bolest naglo napreduje, a opće stanje bolesnika se pogoršava, dok se on žali stalni umor, visoka temperatura (do 40 stupnjeva), bol, groznica i bolovi u mišićima. Simptomi bolesti razvijaju se brzo, au roku od mjesec dana zahvaća sva ljudska tkiva i organe. Prognoza na akutni oblik SLE nije utješan: često očekivani životni vijek pacijenta s takvom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
  2. Subakutni oblik. Od početka bolesti do pojave simptoma može proći više od godinu dana. Ovu vrstu bolesti karakterizira česta izmjena razdoblja pogoršanja i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje bolesnika ovisi o liječenju koje odabere liječnik.
  3. Kronično. Bolest je usporena, simptomi su blagi, unutarnji organi praktički neoštećeni, pa tijelo normalno funkcionira. Unatoč blagom tijeku patologije, praktički ga je nemoguće izliječiti u ovoj fazi. Jedino što se može učiniti je ublažiti stanje osobe uz pomoć lijekova tijekom pogoršanja SLE.

Treba razlikovati kožne bolesti, povezan s lupus erythematosus, ali nije sistemski i nema generalizirane lezije. Takve patologije uključuju:

  • diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela koji je blago izdignut iznad kože);
  • lupus izazvan lijekovima (upala zglobova, osip, visoka temperatura, bol u prsnoj kosti povezana s uzimanjem lijekova; simptomi nestaju nakon prestanka uzimanja);
  • neonatalni lupus (rijetko izražen, pogađa novorođenčad kada majke imaju bolesti imunološkog sustava; bolest je popraćena abnormalnostima jetre, kožnim osipima i srčanim patologijama).

Kako se manifestira lupus?

Glavni simptomi SLE uključuju jak umor, osip na koži i bolove u zglobovima. Kako patologija napreduje, problemi s radom srca, živčanog sustava, bubrega, pluća i krvnih žila postaju relevantni. Klinička slika bolesti u svakom pojedinom slučaju je individualna, jer ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koji stupanj oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva javlja se na početku bolesti kod otprilike četvrtine bolesnika, kod 60-70% bolesnika sa SLE kožni sindrom se uočava kasnije, a kod ostalih se uopće ne javlja. U pravilu, lokalizaciju lezije karakteriziraju područja tijela izložena suncu - lice (područje u obliku leptira: nos, obrazi), ramena, vrat. Lezije su slične eritematozusu po tome što se pojavljuju kao crveni, ljuskavi plakovi. Na rubovima osipa nalaze se proširene kapilare i područja s viškom/nedostatkom pigmenta.

Osim lica i drugih osjetljivih sunčeve zrake područja tijela zahvaćena sistemskim lupusom dlakavi dio glave. U pravilu, ova manifestacija je lokalizirana u vremenskoj regiji, s ispadanjem kose u ograničenom području glave (lokalna alopecija). U 30-60% bolesnika primjetan je SLE povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija).

U bubrezima

Vrlo često lupus erythematosus utječe na bubrege: u oko polovice pacijenata utvrđuje se oštećenje bubrežnog aparata. Čest simptom To je zbog prisutnosti bjelančevina u urinu; crvene krvne stanice obično se ne otkrivaju na početku bolesti. Glavni znakovi da je SLE zahvatio bubrege su:

  • membranski nefritis;
  • proliferativni glomerulonefritis.

U zglobovima

Reumatoidni artritis često se dijagnosticira s lupusom: u 9 od 10 slučajeva on je nedeformirajući i neerozivni. Bolest češće zahvaća zglobove koljena, prste i zapešća. Osim toga, pacijenti sa SLE ponekad razviju osteoporozu (nisku gustoću kostiju). Pacijenti se često žale na bolove u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala liječi se hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na sluznicama

Bolest se manifestira na sluznici usne šupljine a nazofarinksa u obliku ulkusa koji ne uzrokuju bolne senzacije. Oštećenje sluznice bilježi se u 1 od 4 slučaja. Ovo je tipično za:

  • smanjena pigmentacija, crvena granica usana (heilitis);
  • ulceracije usne šupljine/nosne šupljine, točkasta krvarenja.

Na plovilima

Lupus erythematosus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokard, perikard i miokard, koronarne žile i zaliske. Međutim, oštećenja se češće javljaju vanjska ljuska orgulje. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

  • perikarditis (upala seroznih ovojnica srčanog mišića, manifestirana tupa bol u području prsa);
  • miokarditis (upala srčanog mišića praćena poremećajima ritma, provođenja živčani impuls, akutno/kronično zatajenje organa);
  • disfunkcija srčanog ventila;
  • šteta koronarne žile(također se može razviti u ranoj dobi u bolesnika sa SLE);
  • poraz iznutra krvne žile (istodobno se povećava rizik od razvoja ateroskleroze);
  • oštećenje limfnih žila (manifestira se trombozom ekstremiteta i unutarnjih organa, panikulitis - bolni potkožni čvorovi, livedo reticularis - plave mrlje koje tvore mrežasti uzorak).

Na živčani sustav

Liječnici sugeriraju da je zatajenje središnjeg živčanog sustava uzrokovano oštećenjem krvnih žila mozga i stvaranjem antitijela na neurone - stanice koje su odgovorne za prehranu i zaštitu organa, kao i na imunološke stanice (limfocite. Glavne značajke da je bolest zahvatila živčane strukture mozga je:

  • psihoza, paranoja, halucinacije;
  • migrena, glavobolje;
  • Parkinsonova bolest, koreja;
  • depresija, razdražljivost;
  • moždani udar;
  • polineuritis, mononeuritis, aseptični meningitis;
  • encefalopatija;
  • neuropatija, mijelopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolest ima opsežan popis simptoma, a karakteriziraju je razdoblja remisije i komplikacija. Početak patologije može biti trenutan ili postupan. Znakovi lupusa ovise o obliku bolesti, a budući da pripada multiorganskoj kategoriji patologija, onda klinički simptomi može varirati. Svjetlosni oblici SLE je ograničen samo na oštećenje kože ili zglobova; teže vrste bolesti popraćene su drugim manifestacijama. Tipični simptomi bolesti uključuju:

  • natečene oči, zglobovi donjih ekstremiteta;
  • bol u mišićima/zglobovima;
  • povećani limfni čvorovi;
  • hiperemija;
  • povećan umor, slabost;
  • crveni, alergijski osip na licu;
  • groznica bez uzroka;
  • plavetnilo prstiju, ruku, stopala nakon stresa, kontakta s hladnoćom;
  • alopecija;
  • bol pri udisanju (ukazuje na oštećenje sluznice pluća);
  • osjetljivost na sunčevu svjetlost.

Prvi znakovi

Rani simptomi uključuju temperaturu koja varira između 38.039 stupnjeva i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga, pacijent razvija druge znakove SLE-a, uključujući:

  • artroza malih/velikih zglobova (može proći sama od sebe, a zatim se ponovno javiti s jačim intenzitetom);
  • osip u obliku leptira na licu, osip se također pojavljuje na ramenima i prsima;
  • upala cervikalnih i aksilarnih limfnih čvorova;
  • U slučaju teških oštećenja organizma stradaju unutarnji organi - bubrezi, jetra, srce, što za posljedicu ima poremećaj njihovog rada.

Kod djece

U ranoj dobi lupus erythematosus očituje se brojnim simptomima koji progresivno utječu različite organe dijete. Istovremeno, liječnici ne mogu predvidjeti koji će sustav sljedeći zakazati. Primarni znakovi patologije mogu nalikovati uobičajenim alergijama ili dermatitisu; Ovakva patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE-a u djece mogu uključivati:

  • distrofija;
  • stanjivanje kože, fotoosjetljivost;
  • groznica praćena obilnim znojenjem i zimicama;
  • alergijski osip;
  • dermatitis se u pravilu prvo lokalizira na obrazima, hrptu nosa (izgleda kao bradavičasti osip, mjehurići, oteklina itd.);
  • bol u zglobovima;
  • lomljivi nokti;
  • nekroza na vrhovima prstiju, dlanovima;
  • alopecija, sve do potpune ćelavosti;
  • konvulzije;
  • mentalni poremećaji (nervoza, neraspoloženje, itd.);
  • stomatitis koji se ne može liječiti.

Dijagnostika

Za postavljanje dijagnoze liječnici koriste sustav koji su razvili američki reumatolozi. Da bi se potvrdilo da pacijent ima lupus erythematosus, pacijent mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

  • eritem na licu u obliku krila leptira;
  • fotoosjetljivost (pigmentacija na licu koja se pogoršava kada je izložena sunčevoj svjetlosti ili UV zračenju);
  • diskoidni osip na koži (asimetrični crveni plakovi koji se ljušte i pucaju, s područjima hiperkeratoze s neravnim rubovima);
  • simptomi artritisa;
  • stvaranje čira na sluznici usta i nosa;
  • poremećaji u radu središnjeg živčanog sustava - psihoze, razdražljivost, napadi bijesa bez razloga, neurološke patologije itd.;
  • serozna upala;
  • česti pijelonefritis, pojava proteina u mokraći, razvoj zatajenja bubrega;
  • lažno pozitivna reakcija Wassermanova testa, otkrivanje titra antigena i antitijela u krvi;
  • smanjenje trombocita i limfocita u krvi, promjene u njegovom sastavu;
  • bezrazložno povećanje razine antinuklearnih protutijela.

Specijalist postavlja konačnu dijagnozu samo ako su prisutna četiri ili više znakova s ​​popisa. Kada je presuda dvojbena, pacijent se upućuje na vrlo fokusiran, detaljan pregled. Prilikom postavljanja dijagnoze SLE, liječnik veliku ulogu pripisuje prikupljanju anamneze i proučavanju genetski faktori. Liječnik mora otkriti koje je bolesti pacijent imao tijekom prošle godineživot i kako su bili tretirani.

Liječenje

SLE je bolest kronični tip, u kojem je nemoguće potpuno izlječenje bolestan. Ciljevi terapije su smanjenje aktivnosti patološki proces, obnova i očuvanje funkcionalnosti zahvaćenog sustava/organa, prevencija egzacerbacija radi postizanja duljeg očekivanog životnog vijeka bolesnika i poboljšanja njegove kvalitete života. Liječenje lupusa uključuje obaveznu upotrebu lijekova, koje liječnik propisuje svakom pacijentu pojedinačno, ovisno o karakteristikama tijela i stadiju bolesti.

Pacijenti se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jedno ili više od sljedećeg: kliničke manifestacije bolest:

  • sumnja na moždani udar, srčani udar, teška oštećenja središnjeg živčanog sustava, upala pluća;
  • povećanje temperature iznad 38 stupnjeva za Dugo vrijeme(groznica se ne može ukloniti antipireticima);
  • depresija svijesti;
  • oštro smanjenje leukocita u krvi;
  • brzo napredovanje simptoma bolesti.

Ako se ukaže potreba, pacijent se upućuje specijalistima kao što su kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardno liječenje SLE uključuje:

  • hormonska terapija (propisani su glukokortikoidni lijekovi, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid, itd.);
  • protuupalni lijekovi (obično Diklofenak u ampulama);
  • antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje peckanja i ljuštenja kože, liječnik propisuje kreme i masti na bazi hormonski lijekovi. Tijekom liječenja eritemskog lupusa posebna se pozornost posvećuje održavanju imuniteta pacijenta. Tijekom remisije, pacijentu se propisuju kompleksni vitamini, imunostimulansi i fizioterapeutske manipulacije. Lijekovi koji stimuliraju imunološki sustav, poput azatioprina, uzimaju se samo tijekom zatišja bolesti, inače se stanje bolesnika može naglo pogoršati.

Akutni lupus

Liječenje treba započeti u bolnici što je prije moguće. Terapeutski tečaj treba biti dug i stalan (bez pauza). Tijekom aktivne faze patologije, pacijentu se daju glukokortikoidi u velikim dozama, počevši od 60 mg prednizolona i povećavajući se za još 35 mg tijekom 3 mjeseca. Polako smanjite volumen lijeka, prelazeći na tablete. Nakon toga se pojedinačno propisuje doza održavanja (5-10 mg).

Kako bi se spriječili poremećaji u metabolizmu minerala, istodobno s hormonska terapija Propisati pripravke kalija (Panangin, otopina kalijevog acetata, itd.). Nakon završetka akutna faza bolest se provodi složeno liječenje kortikosteroidi u smanjenim dozama ili dozama održavanja. Osim toga, pacijent uzima aminokinolinske lijekove (1 tableta Delagin ili Plaquenil).

Kronično

Što je ranije započeto liječenje, veće su šanse pacijenta da izbjegne nepopravljive posljedice u tijelu. Terapija kronične patologije nužno uključuje uzimanje protuupalnih lijekova, lijekova koji suzbijaju aktivnost imunološkog sustava (imunosupresivi) i kortikosteroida. hormonski lijekovi. Međutim, samo polovica pacijenata postiže uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike, provodi se terapija matičnim stanicama. Nakon toga u pravilu nema autoimune agresije.

Zašto je eritematozni lupus opasan?

Neki pacijenti s ovom dijagnozom razvijaju teške komplikacije– poremećen je rad srca, bubrega, pluća i drugih organa i sustava. Najopasniji oblik bolesti je sistemski, koji tijekom trudnoće oštećuje čak i posteljicu, što dovodi do zastoja u rastu ili smrti ploda. Autoantitijela mogu prijeći placentu i uzrokovati neonatalnu (kongenitalnu) bolest u novorođenčeta. Istodobno, beba razvija kožni sindrom koji nestaje nakon 2-3 mjeseca.

Koliko ljudi žive s eritemskim lupusom?

Zahvaljujući suvremenim lijekovima, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnoze bolesti. Proces razvoja patologije javlja se s različitim brzinama: Kod nekih ljudi simptomi se pojačavaju postupno, kod drugih brzo. Većina pacijenata nastavlja voditi svoj uobičajeni način života, ali u teškim slučajevima bolesti gubi se radna sposobnost zbog jakih bolova u zglobovima, visokog umora i poremećaja središnjeg živčanog sustava. Trajanje i kvaliteta života u SLE ovisi o težini simptoma zatajenja više organa.

Video

Pronašli ste grešku u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i mi ćemo sve popraviti!

Postoji nekoliko kliničkih varijanti ove dermatoze, koje se očituju složenim patološkim autoimuni sindrom, sustavno oštećenje vezivnog tkiva, kože i unutarnjih organa, s izraženom fotosenzitivnošću.

Zajednički podaci. U strukturi kožnih bolesti lupus erythematosus je registriran u 0,5-1,0%. U zemljama s vlažnom morskom klimom i hladnim vjetrovima učestalost je veća. Češće obolijevaju žene, crnci rjeđe nego bijelci. Najugroženija dobna skupina je 20-40 godina. Češće obolijevaju osobe čija profesija uključuje dugotrajno izlaganje suncu, mrazu, vjetru i temperaturnim promjenama (ribari, vozači, radnici u građevinarstvu i poljoprivredi).

Etiologija i patogeneza. U etiologiji eritemskog lupusa određena važnost pridaje se streptokoku stafilokokna infekcija i virusna invazivnost.

U patogenezi vodeću ulogu ima stvaranje cirkulirajućih protutijela, od kojih su najvažnija antinuklearna protutijela na cijelu jezgru i njezine komponente, stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC), koji, taloženi na bazalnim membranama, uzrokuju njihove štete s razvojem upalna reakcija, uzrokujući bolest.

U srcu morfofunkcionalne patologije, središnja poveznica je supresija stanični imunitet, očituje se neravnotežom T- i B-limfocita, kao i promjenom omjera T-subpopulacije limfocita. Kvantitativno smanjenje T-limfocita, kvalitativno i kvantitativno smanjenje T-supresora i T-kilera kombinira se s hiperfunkcijom populacije B-stanica. Prekomjerna proizvodnja izogenih i heterogenih autoantitijela otkriva se kada se u bolesnika otkriju LE faktor, antikardiolipin, antitijela na leukocite, trombocite, eritrocite, antikoagulanse i stvaranje antitijela na stanične komponente (DNA, RNA, nukleoprotein, histon-solubilne nuklearne komponente). s bilo kojim oblikom KB. Prisutnost protutijela citotoksičnog djelovanja na elemente enzima krvi u bolesnika s KB objašnjava postojanje fenomena LE, koji su 1948. otkrili Hargraves, Richmond i Morton u obliku nukleofagocitoze u koštanoj srži bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.

Stanice eritemskog lupusa i antinuklearni faktor nalaze se u sistemskom eritemskom lupusu, ali je njihova patognomoničnost relativna jer se mogu otkriti u bolesnika s toksikodermom, reumatizmom, sklerodermijom, plazmacitomom i Dühringovom bolešću. Antinuklearna protutijela također se dosljednije otkrivaju u sistemskom lupusu eritematodesu. Što se tiče neuroedokrinih disfunkcija, uloga fotosenzitivnosti, stresne situacije, utjecaj lijekovi, posebice hidralazin, onda ih treba procijeniti samo kao predisponirajuće ili provocirajuće čimbenike.

Postoje podaci o genetska predispozicija na eritematozni lupus. Ovo je naznačeno obiteljski slučajevi bolesti, veća podudarnost jednojajčanih blizanaca u odnosu na dvojajčane blizance, slučajevi eritemskog lupusa u novorođenčadi čija je majka bolovala od eritematoze. U bolesnika s eritemskim lupusom utvrđena je povećana učestalost antigena histokompatibilnosti A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Smatra se da je vjerojatno mjesto gena koji određuju osjetljivost na lupus erythematosus kratki krak kromosoma 6 između HLA B i D/DR lokusa, t.j. gdje se nalaze geni imunološkog odgovora.

Poznata je povezanost nastanka ili egzacerbacije bolesti s izlaganjem ultraljubičastim, rjeđe infracrvenim zrakama, raznim stresnim situacijama, primjenom antibiotika, sulfonamida, hidralazina, cjepiva, seruma. Žarišta nepovoljno utječu na tijek bolesti kronična infekcija (kronični tonzilitis, adneksitis, itd.), interkurentne bolesti.

Lupus erythematosus manifestira se u različitim kliničkim oblicima.

Još uvijek ne postoji općeprihvaćena klasifikacija eritemskog lupusa. U klinička praksa Uobičajeno je razlikovati dvije glavne skupine - diskoidne, ili kronične kožne, i sistemske (akutne) sorte. Diskoidni lupus erythematosus dijeli se na površinski (centrifugalni eritem), diseminirani i duboki oblik. S druge strane, sistemski eritematozni lupus (SLE) uključuje akutne, subakutne i kronične varijante.

Klinička slika. Diskoidni lupus erythematosus (integumentalni oblik) često se manifestira u ograničenim žarištima (otud i njegovo ime). Dermatoza se nalazi na bilo kojem dijelu tijela, uključujući usnu šupljinu, crveni rub usana, trup, vlasište, stopala i ruke. Ali najčešće su zahvaćena izbočena područja lica: jagodični dijelovi obraza, stražnji dio nosa, čelo i brada. Primarni simptom je eritem s jasnim granicama, prvo edematozan, a zatim infiltriran s blagom nijansom tekućine. Ako postoji više eritematoznih područja, tada se ona spajaju, lagano se ljušte i daljnjom progresijom pretvaraju u eritematozno-infiltrativne plakove prekrivene tijesno zbijenim ljuskama. Kada se ljuskice uklone, na njihovoj donjoj površini jasno se vide rožnate bodlje kojima se ljuskice uvode u ušće folikula ili žlijezda lojnica. Ove rožnate bodlje nazivaju se "ženske potpetice" i opisuju se kao patognomoničan simptom diskoidnog eritemskog lupusa (DLE). U proširenim otvorima žlijezda lojnica i folikula dlake zbog hiperkeratoze nastaju rožnate bodlje, pa se taj proces naziva folikularna hiperkeratoza. Uklanjanje čvrsto namještenih ljuskica ugrađenih rožnatim bodljama u ušća folikula popraćeno je osjećajem boli (Besnier-Meshcherskyjev znak). Nakon povlačenja upale, u središtu lezije nastaje cicatricijalna atrofija. Dakle, zbrajamo tri patognomoničan simptom DLE - infiltrativni eritem, folikularna hiperkeratoza i cikatricijalna atrofija. Duž periferije diskoidnih plakova jasno se otkrivaju sekundarni simptomi DLE - teleangiektazije, zone pigmentacije i depigmentacije. Najčešća lokalizacija DLE su simetrična područja zigomatičnih dijelova obraza i hrpta nosa, koja podsjećaju na izgled krila i tijelo leptira, koji je također karakterističan simptom. U slučaju lokalizacije lezija na koži ušima u hiperkeratotičnim promjenama na ustima folikula koncentrirani su točkasti komedoni, koji izvana nalikuju površini naprstka (simptom G.Kh. Khachaturyan). Na vlasištu, početni stadij procesa u obliku eritematozno-ljuskastih lezija nalikuje seboroičnom ekcemu, ali se od njega razlikuje u hiperkeratozi folikula i atrofiji brazdi, koja završava trajnom ćelavošću. Prilično rijedak oblik DLE je površinski eritematozni lupus (Bietteov centrifugalni eritem). Opisao ju je Biette 1828. godine.

Kod ovog oblika eritematoze na licu se razvija ograničen, pomalo otečen, centrifugalno šireći eritem crvene ili ružičasto-crvene, a ponekad i plavkasto-crvene boje bez subjektivnih osjeta, zahvaćajući leđa, nos i oba obraza (u obliku "leptir"), a kod nekih pacijenata - samo obrazi ili samo stražnji dio nosa ("leptir bez krila"). Međutim, folikularna hiperkeratoza i atrofija ožiljaka su odsutni. Centrifugalni Bietteov eritem može biti preteča sistemske eritematoze ili u kombinaciji s oštećenjem unutarnjih organa u sustavnoj raznolikosti lupus erythematosus (akutni ili subakutni).

Diseminirani lupus erythematosus očituje se kao višestruka eritematoskamozna žarišta, sa ili bez prisutnosti folikularne hiperkeratoze i atrofije brazdi. Lokalizacija osipa je raznolika: najčešće su zahvaćeni lice, vlasište, prsa i leđa (kao ogrlica). Uz jasno definirane infiltrativne elemente, u izobilju se nalaze plavkasto-crvene mrlje bez jasnih obrisa nepravilnog oblika. Lokalizirani su na palmarna površina prsti na rukama i nogama. Po izgledu, ove točke su slične žarištima zimice, stoga se nazivaju lupus erythematodes perniones seu dječji lupus.

Diseminirani lupus erythematosus prati opći simptomi(artralgija, niska temperatura, leukopenija, anemija, povećan ESR).

Duboki Kaposi-Irganga lupus erythematosus (lupus panniculitis) očituje se potkožnim dubokim gustim čvorovima kongestivne crvene boje, koji nisu spojeni s tkivima ispod. Na površini čvorova nalaze se žarišta folikularne hiperkeratoze i područja atrofije. Duboka forma, kao i diseminirano, popraćeno je općim pojavama.

U velike većine bolesnika bolest se javlja i pogoršava u proljetno-ljetnom razdoblju, a spontano poboljšanje nastupa u jesen i zimi. DLE se može zakomplicirati erizipelom i malignom. Ovaj proces se češće opaža u području stražnjeg dijela nosa i dalje donja usna s erozivno-ulcerativnom varijantom.

DLE se smatra benignijim oblikom. Međutim, pod utjecajem Uralskog saveznog okruga, drugi izloženost zračenju, iracionalno liječenje, infekcija i drugi traumatski čimbenici, može se transformirati u sistemski, što se češće primjećuje kod centrifugalnog eritema, diseminiranih i dubokih varijanti.

Sistemski (akutni) lupus erythematosus može nastati i javiti se spontano, idiopatski, bez prethodne kronični oblik, i tada se naziva lupus erythematodes acutus d'emblee Ovaj klinički tip KB je posebno težak, s kombiniranim lezijama kardiovaskularnog sustava, dišnog sustava, probave i bubrega:

Sistemski eritematozni lupus, koji se razvija tijekom egzacerbacije kroničnog lupusa, naziva se lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Sistemski eritematozni lupus najčešće se opaža kod djevojaka ili mladih žena u dobi od 18-40 godina. Proces počinje prodromnim razdobljem (porast tjelesne temperature, bolovi u zglobovima). U početku se pojavljuju opsežna eritematozna područja s kongestivno-lividnom bojom i blago edematozna. Tada na njima brzo nastaju vezikule, mjehurići, mjehurići, pustule, ali češće bulozni i hemoragični elementi, osobito u teških bolesnika. Za subakutni oblik karakteriziran prisutnošću edematozno-eritematoznih lezija na licu (u obliku leptira), vlasištu, vratu, ponekad nalik erizipelama ("stalni erizipel lica").