Ο όρος HELLP (Αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια) - αιμόλυση, αυξημένη δραστηριότητα ηπατικών ενζύμων (ένζυμα) και θρομβοπενία - σχετίζεται με μια εξαιρετικά σοβαρή μορφή προεκλαμψίας και εκλαμψίας. Πίσω στο 1893, ο G. Schmorl περιέγραψε το χαρακτηριστικό κλινική εικόνα αυτού του συνδρόμου, και ο όρος HELLP (λαμβάνοντας υπόψη την παθογένεια) προτάθηκε από τον L. Weinstein (1985).
M.V. Mayorov, Γυναικεία διαβούλευσηκλινική της πόλης Νο. 5, Χάρκοβο
Η εγχώρια βιβλιογραφία περιέχει πολύ λίγες πληροφορίες για το σύνδρομο HELLP, τις περισσότερες φορές περιορίζεται σε σύντομες αναφορές. Αυτό το θέμα εξετάστηκε λεπτομερέστερα από τους διαφωτιστές της ρωσικής αναισθησιολογίας και αναζωογόνησης A.P. Zilber και E.M. Shifman, καθώς και ο επικεφαλής μαιευτήρας-γυναικολόγος του Υπουργείου Υγείας της Ουκρανίας V.V. Καμίνσκι.
Όσο θλιβερό κι αν είναι, τα αδυσώπητα στατιστικά στοιχεία δείχνουν τον ετήσιο θάνατο περίπου 585 χιλιάδων γυναικών στον κόσμο, με τον ένα ή τον άλλο τρόπο που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και τον τοκετό. Οι κύριες αιτίες μητρικής θνησιμότητας στη χώρα μας είναι: η μαιευτική σήψη, η αιμορραγία, η κύηση, καθώς και οι εξωγεννητικές παθήσεις. Στο σοβαρές μορφές gestosis Το σύνδρομο HELLP αντιπροσωπεύει το 4 έως 12% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από υψηλή μητρική θνησιμότητα(σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 24 έως 75% των περιπτώσεων).
Ως συνέπεια της έλλειψης γνώσης σχετικά με τις κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις του περιγραφόμενου συμπλέγματος συμπτωμάτων στο τα τελευταία χρόνιαείναι η υπερδιάγνωση του συνδρόμου HELLP. Κλινική πορείαΟι σοβαρές μορφές προεκλαμψίας μπορεί να έχουν πολλά πρόσωπα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διάγνωση της σοβαρής κύησης με σύνδρομο HELLP είναι συχνά λανθασμένη. Στην πραγματικότητα, η περιγραφόμενη παθολογία μπορεί να κρύβει ηπατίτιδα, λιπώδη ηπατίωση της εγκυμοσύνης, κληρονομική θρομβοπενική πορφύρα κ.λπ.
Κατά συνέπεια, η ανίχνευση μιας τριάδας σε έγκυες γυναίκες - αιμόλυση, ηπατική υπερενζυμαιμία και θρομβοπενία - δεν πρέπει ακόμη να σημαίνει την άμεση καθιέρωση μιας άνευ όρων διάγνωσης του «συνδρόμου HELLP». Μόνο μια προσεκτική και προσεκτική κλινική και φυσιολογική ερμηνεία αυτών των συμπτωμάτων σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση μας επιτρέπει να τη διαφοροποιήσουμε ως μια μορφή προεκλαμψίας, η οποία σε προχωρημένες περιπτώσεις είναι μια παραλλαγή σοβαρής ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.
Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου HELLP, σύμφωνα με τον V.V. Οι Kaminsky et al. , θα πρέπει να πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:
- ανεξέλεγκτος έμετος εγκύων γυναικών (στο πρώτο τρίμηνο).
- ενδοηπατική χολόσταση (στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης).
- χολολιθίαση (σε οποιοδήποτε στάδιο της εγκυμοσύνης).
- Σύνδρομο Dabin-Johnson (στο 2ο ή 3ο τρίμηνο).
- Οξεία λιπώδης εκφύλιση του ήπατος εγκύων γυναικών.
- ιογενής ηπατίτιδα;
- ηπατίτιδα που προκαλείται από φάρμακα;
- χρόνια ασθένειακίρρωση του ήπατος);
- Σύνδρομο Budd-Chiari;
- ουρολιθίαση;
- γαστρίτιδα;
- ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα;
- αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν το σύνδρομο HELLP ως επιπλοκή ή ως άτυπη παραλλαγή της κύησης, πιστεύοντας ότι βασίζεται σε γενικευμένο αρτηριοσπασμό, σε συνδυασμό με αιμοσυγκέντρωση και υποογκαιμία, την ανάπτυξη ενός υποκινητικού τύπου κυκλοφορίας του αίματος, ενδοθηλιακή βλάβη και την εμφάνιση αναπνευστική ανεπάρκεια, μέχρι πνευμονικό οίδημα.
Σε τυπικές περιπτώσεις, το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται σε πολύτοκες γυναίκες με προεκλαμψία, ηλικίας άνω των 25 ετών, με επιβαρυμένο μαιευτικό ιστορικό. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣεμφανίζονται στο 31% των περιπτώσεων πριν από τη γέννηση. V μετά τον τοκετό– στο 69% των περιπτώσεων.
Αρκετά πειστική είναι η άποψη ότι η εγκυμοσύνη είναι περίπτωση αλλομεταμόσχευσης και το σύνδρομο HELLP ως αυτοάνοση αντίδραση εκδηλώνεται ως έξαρση στην περίοδο μετά τον τοκετό. Ο αυτοάνοσος μηχανισμός της ενδοθηλιακής βλάβης, η υποογκαιμία με πάχυνση του αίματος και ο σχηματισμός μικροθρόμβων με επακόλουθη ινωδόλυση (διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC)) είναι τα κύρια στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP σε σοβαρές μορφές κυήσεως.
Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί στην απελευθέρωση θρομβοξανών και στην ανισορροπία του συστήματος θρομβοξάνης-προστακυκλίνης, που προκαλεί: γενικευμένο σπασμό αρτηριών με εμβάθυνση αρτηριακή υπέρταση(AH), εγκεφαλικό οίδημα και επιληπτικές κρίσεις. επιδείνωση της μητροπλακουντιακής ροής αίματος. αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων, εναπόθεση ινώδους και ερυθρών αιμοσφαιρίων, κυρίως στον πλακούντα, τα νεφρά και το ήπαρ. Αυτές οι αλλαγές προκαλούν βαθιά δυσλειτουργία αυτών των οργάνων, δημιουργώντας έναν φαύλο κύκλο που μπορεί να σπάσει μόνο σε ένα ορισμένο στάδιο με τον τερματισμό της εγκυμοσύνης.
Το σύνδρομο HELLP χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλαπλών διαταραχών οργάνων, ιδίως από:
- Κεντρικός νευρικό σύστημα: πονοκέφαλο, οπτική αναπηρία, υπεραντανακλαστικότητα, σπασμοί. Η αιτία αυτών των διαταραχών είναι ο αγγειόσπασμος και η υποξία, και όχι το εγκεφαλικό οίδημα, όπως πιστευόταν παλαιότερα.
- Αναπνευστικό σύστημα: πολύς καιρόςοι πνεύμονες παραμένουν άθικτοι. Πιθανή ανάπτυξη οιδήματος του άνω μέρους αναπνευστικής οδούκαι πνευμονικό οίδημα (συνήθως μετά τον τοκετό). Συχνά παρατηρείται ανάπτυξη συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.
- Του καρδιαγγειακού συστήματος: ο γενικευμένος αρτηριοσπασμός οδηγεί σε μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος και οίδημα των ιστών. Η συνολική περιφερική αγγειακή αντίσταση και ο εγκεφαλικός όγκος αυξάνονται, με αποτέλεσμα να αυξάνεται το φορτίο στην αριστερή κοιλία. Σε αυτό το πλαίσιο, είναι δυνατή η ανάπτυξη διαστολικής δυσλειτουργίας.
- Συστήματα αιμόστασης:Η θρομβοπενία, καθώς και οι ποιοτικές διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, είναι συχνές. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται συχνά η ανάπτυξη του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.
- Συκώτι:υπάρχει μείωση της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων με αύξηση του επιπέδου τους στον ορό. μπορεί να αναπτυχθούν περιοχές ισχαιμίας ακόμη και νέκρωσης. Η αυτόματη ρήξη του ήπατος είναι σπάνια, αλλά η έκβασή της είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρα.
- Νεφρό:σχετικά με τη βλάβη του σπειράματος αγγειακή φύσηυποδηλώνει πρωτεϊνουρία. Η ολιγουρία σχετίζεται συχνότερα με υποογκαιμία και μειωμένη νεφρική αιματική ροή. Η προεκλαμψία συχνά εξελίσσεται σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
Κλινικά σημεία και συμπτώματαπεριλαμβάνουν καταγγελίες αυθόρμητου πόνου και ευαισθησίας κατά την ψηλάφηση στο επιγάστριο και το δεξιό υποχόνδριο, ίκτερο, υπερχολερυθριναιμία, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, υπέρταση, αναιμία, ναυτία, έμετο. Μπορεί να υπάρχουν αιμορραγίες στα σημεία της ένεσης.
Για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLPΑπαιτούνται τα ακόλουθα τυπικά εργαστηριακά δεδομένα:
- αιμόλυση (προσδιορίζεται με τεστ επίχρισμα περιφερικό αίμα);
- αυξημένο περιεχόμενοχολερυθρίνη;
- αυξημένο επίπεδογαλακτική αφυδρογονάση;
- Αυξημένα επίπεδα αμινοτρανσφεράσης αλανίνης και ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης.
- χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (<100х10 9 /л).
Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν εμφανίζεται ολόκληρο το σύμπλεγμα των κλασικών σημείων του συνδρόμου HELLP. Στη συνέχεια, ελλείψει αιμόλυσης ερυθροκυττάρων, χρησιμοποιείται το όνομα «Σύνδρομο ELLP», ελλείψει θρομβοπενίας – «σύνδρομο HEL». Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι στο 15% των ασθενών με σύνδρομο HELLP, η υπέρταση μπορεί να απουσιάζει ή να είναι ασήμαντη.
Κατά τη διεξαγωγή της διαφορικής διάγνωσης, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι η θρομβοπενία και η διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας φτάνουν στο μέγιστο στο σύνδρομο HELLP 24-48 ώρες μετά τη γέννηση, και σε τυπική σοβαρή κύηση, αντίθετα, υπάρχει θετική δυναμική αυτών των δεικτών κατά τις πρώτες ημέρες της επιλόχειας περιόδου. Η έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου HELLP βελτιώνει σημαντικά τα αποτελέσματα της εντατικής θεραπείας του. Παράλληλα, σύμφωνα με τον Α.Π. Zilber (1999), μερικές φορές ελαφρά θρομβοπενία ή μια μέτρια αύξηση στη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων σε έγκυες γυναίκες «διεγείρει τα ιατρικά πάθη για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP».
Η έγκαιρη αναγνώριση του συνδρόμου HELLP παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στην πρόληψη πιθανών σοβαρών συνεπειών για τη ζωή της μητέρας και του παιδιού στο μέλλον. Η θεραπεία πραγματοποιείται από μαιευτήρα-γυναικολόγο μαζί με αναισθησιολόγο-αναζωογονητή και, εάν είναι απαραίτητο, εμπλέκονται σχετικοί ειδικοί - οφθαλμίατρος, νευρολόγος κ.λπ.
V.V. Οι Kaminsky et al. Αναπτύχθηκε ένας λεπτομερής και σαφής αλγόριθμος ενεργειών μετά τη διάγνωση του «συνδρόμου HELLP», ο οποίος μας επιτρέπει να απαντήσουμε στο ερώτημα: τι να κάνουμε; Αυτός ο αλγόριθμος περιλαμβάνει:
- εξάλειψη της αντιστάθμισης της ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.
- είναι δυνατό να σταθεροποιηθεί πλήρως η κατάσταση του ασθενούς.
- πρόληψη πιθανών επιπλοκών για τη μητέρα και το έμβρυο.
- διανομή.
Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η μόνη παθογενετική μέθοδος θεραπείας είναι η διακοπή της εγκυμοσύνης, δηλ. διανομή. Οι περισσότεροι συγγραφείς τονίζουν ότι όταν τίθεται η διάγνωση του συνδρόμου HELLP, η εγκυμοσύνη θα πρέπει να τερματίζεται εντός 24 ωρών, ανεξάρτητα από τη διάρκειά της. Όλα τα άλλα οργανωτικά και θεραπευτικά μέτρα είναι ουσιαστικά προετοιμασία για τον τοκετό, η οποία πρέπει να είναι επείγουσα, γιατί κατά τον τοκετό, κατά κανόνα, αυξάνεται η σοβαρότητα της κύησης.
Η μέθοδος τοκετού για έναν «ώριμο» τράχηλο είναι μέσω του φυσικού καναλιού γέννησης, διαφορετικά - καισαρική τομή. Μετά τη γέννηση του πλακούντα, η απόξεση της κοιλότητας της μήτρας είναι υποχρεωτική.
Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε συνεχώς πιθανές επιπλοκές του συνδρόμου HELLP, η οποία είναι γεμάτη με μητρική θνησιμότητα:
- Σύνδρομο DIC και αιμορραγία της μήτρας.
- αποκόλληση του πλακούντα;
- οξεία ηπατική-νεφρική ανεπάρκεια;
- πνευμονικό οίδημα;
- υπεζωκοτική συλλογή (εξιδρωματική πλευρίτιδα).
- σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας?
- υποκαψικό αιμάτωμα του ήπατος με τη ρήξη του και την ενδοκοιλιακή αιμορραγία.
- απορρόφηση αμφιβληστροειδούς?
- εγκεφαλική αιμορραγία.
Από την πλευρά του εμβρύου παρατηρείται καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης και ενδομήτριος θάνατος· τα νεογνά συχνά εμφανίζουν αιμορραγία και εγκεφαλικές αιμορραγίες.
Οι κύριοι στόχοι της παθογενετικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP: εξάλειψη της αιμόλυσης και της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, πρόληψη του συνδρόμου πολυσυστηματικής δυσλειτουργίας πολλαπλών οργάνων, βελτιστοποίηση της νευρολογικής κατάστασης και της απεκκριτικής λειτουργίας των νεφρών, ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης.
Η εντατική προεγχειρητική προετοιμασία, καθώς και η εντατική θεραπεία μετά τον τοκετό, στοχεύουν σε πολλούς παθογενετικούς δεσμούς και περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συστατικά:
- αυστηρά εξατομικευμένη αντιυπερτασική θεραπεία.
- μείωση της υποογκαιμίας, της υποπρωτεϊναιμίας, της ενδαγγειακής αιμόλυσης.
- διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης.
- κατάλληλη θεραπεία έγχυσης και μετάγγισης·
- αντισπασμωδικά, αντιαιμοπεταλιακά μέσα.
- σταθεροποίηση των δεικτών αιμόστασης.
- ρεοδιόρθωση του αίματος (αντιθρομβωτικά και αντιαιμοπεταλιακά μέσα, ιδιαίτερα ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους [fraxiparin], πεντοξιφυλλίνη [trental], κ.λπ.).
- αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών (οι αμινογλυκοσίδες αποκλείονται, δεδομένης της νεφρο- και ηπατοτοξικότητάς τους).
- ηπατοσταθεροποιητική θεραπεία, ιδιαίτερα μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών - μέχρι να σταθεροποιηθεί η ηπατική κυτταρόλυση και να εξαλειφθεί η θρομβοπενία.
- αναστολείς πρωτεάσης (contrical, gordox, trasylol).
- ηπατοπροστατευτικά, εγκεφαλοπροστατευτικά και νοοτροπικά, σύμπλεγμα βιταμινών (σε υψηλές δόσεις).
- θεραπεία με μαγνήσιο - σύμφωνα με το κλασικό μαιευτικό σχήμα.
- σύμφωνα με τις κατάλληλες ενδείξεις - πλασμαφαίρεση, αιμοκάθαρση.
Για τον τοκετό, συνιστάται αποκλειστικά ενδοτραχειακή αναισθησία με ελάχιστη χρήση ηπατοτοξικών αναισθητικών, καθώς και παρατεταμένος τεχνητός αερισμός στην μετεγχειρητική περίοδο με εντατική διαφοροποιημένη θεραπεία.
Ο κατάλογος των παραπομπών βρίσκεται στο γραφείο σύνταξης
Το σύνδρομο Hellp είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή που επηρεάζει τις έγκυες γυναίκες. Αυτή είναι μια παραλλαγή της προεκλαμψίας. Το σύνδρομο HELLP σημαίνει τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα:
- H – αιμόλυση (αποσύνθεση ερυθρών αιμοσφαιρίων).
- EL - Αυξημένο ηπατικό ένζυμο.
- LP-Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων.
Η πάθηση επηρεάζει περίπου το 0,5-0,9% των εγκύων γυναικών. Εμφανίζεται αργότερα στην εγκυμοσύνη ή ίσως και μετά τον τοκετό.
Η ακριβής αιτία του συνδρόμου είναι άγνωστη. Θεωρείται σύμπτωμα μιας υποκείμενης διαταραχής και όχι από μόνη της. Είναι μια επιπλοκή της προεκλαμψίας, μιας διαταραχής σε εγκύους με υψηλή αρτηριακή πίεση και πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία).
Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- ευσαρκία;
- Φτωχή διατροφή;
- Διαβήτης;
- Ηλικία εγκύων γυναικών (άνω των 35 ετών);
- Πολύδυμη εγκυμοσύνη;
- Ιστορικό προεκλαμψίας.
Σημάδια και συμπτώματα
Συνοδεύεται από μια σειρά συμπτωμάτων:
- Κόπωση και αδιαθεσία.
- Κατακράτηση υγρών;
- Αύξηση του υπερβολικού βάρους?
- Η ναυτία και ο έμετος επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
- Παραισθησία (αίσθημα μυρμηγκιάσματος στα άκρα).
- Οπτικές διαταραχές;
- πρήξιμο, ειδικά στα πόδια.
- Αιμορραγία από τη μύτη.
- Κράμπες.
Διαγνωστικά
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Hellp συχνά μιμούνται άλλες ασθένειες ή επιπλοκές. Γίνεται φυσική εξέταση που ακολουθείται από επιβεβαίωση από εξετάσεις αίματος και ούρων για τη διάγνωση.
- Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ο γιατρός θα αναζητήσει διόγκωση του ήπατος ή υπερβολικό πρήξιμο, ειδικά στα πόδια.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
- Το CBC (πλήρης εξέταση αίματος) περιέχει πληροφορίες σχετικά με τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια, τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Η αιμόλυση, η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου βοήθειας. Ένα μη φυσιολογικό περιφερικό επίχρισμα με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων υποδηλώνει πρόβλημα.
- Η LDH (γαλακτική αφυδρογονάση) είναι ένα ένζυμο που βοηθά τους ιστούς του σώματος να παράγουν ενέργεια. Η LDH υπάρχει σχεδόν σε όλους τους ιστούς του σώματος. Τα επίπεδα LDH αυξάνονται εάν υπάρχει βλάβη.
- Το LFT (δοκιμή ηπατικής λειτουργίας) είναι μια σειρά αιματολογικών εξετάσεων που γίνονται για την ανίχνευση της παρουσίας ηπατικής νόσου. Τα ηπατικά ένζυμα είναι υψηλά λόγω της ηπατικής βλάβης, της υπερβολικής διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Να μάθω περισσότερα Χρόνια κόπωση: Επιλογές θεραπείας
Άλλες μελέτες
- Μια εξέταση ούρων ανιχνεύει την παρουσία περίσσειας πρωτεΐνης μαζί με αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος.
- Η αρτηριακή πίεση, αν είναι υψηλή, σημαίνει σύνδρομο Βοήθειας.
- Συνιστάται μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία για τον έλεγχο της εσωτερικής αιμορραγίας, ειδικά στο ήπαρ.
- Τα τεστ εμβρυϊκής παρακολούθησης περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα, τεστ χωρίς στρες και αξιολογήσεις εμβρυϊκής κίνησης για έλεγχο της υγείας του μωρού.
Θεραπεία
Η απόκτηση παιδιού είναι η τελική θεραπεία. Αυτό θα αποτρέψει περαιτέρω επιπλοκές. Οι περισσότερες γυναίκες σταματούν να εμφανίζουν συμπτώματα 4-5 ημέρες μετά τον τοκετό. Ο τοκετός θα πρέπει να εξετάζεται μετά την ολοκλήρωση της 34ης εβδομάδας εγκυμοσύνης.
- Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται για να βοηθήσουν το μωρό και τη μητέρα. Εάν ο τοκετός μπορεί να καθυστερήσει, θα πρέπει να χορηγηθούν κορτικοστεροειδή για την προώθηση της ωρίμανσης του εμβρύου.
- Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων μπορεί να χρειαστούν αίμα. Κατά συνέπεια, γίνεται μετάγγιση αίματος. Απαιτείται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
- Είναι απαραίτητη η λήψη φαρμάκων για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης. Συνταγογραφούνται αντιυπερτασικά φάρμακα όπως η λαβεταλόλη, η νιφεδιπίνη.
- Το θειικό μαγνήσιο συνταγογραφείται για την πρόληψη επεισοδίων επιληπτικών κρίσεων.
Πρόβλεψη
Η έγκαιρη διάγνωση είναι το κλειδί για τη μείωση της νοσηρότητας και της θνησιμότητας. Εάν η πάθηση αντιμετωπιστεί έγκαιρα, οι περισσότερες γυναίκες αναρρώνουν πλήρως.
Εάν το σύνδρομο Hellp παραμένει αδιάγνωστο, περίπου το 25% των γυναικών αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές όπως θρόμβους αίματος, αποκόλληση πλακούντα, νεφρική ανεπάρκεια και ηπατική βλάβη.
Η κατάσταση δεν μπορεί να προληφθεί πλήρως. Ωστόσο, εάν μια γυναίκα διαγνωστεί με προεκλαμψία, μπορούν να ληφθούν προφυλάξεις για να μειωθεί ο κίνδυνος του συνδρόμου Hellp.
- Διατηρήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής που περιλαμβάνει τακτική άσκηση και έλεγχο βάρους που είναι κατάλληλος για το ύψος σας
- Ακολουθήστε μια ισορροπημένη διατροφή που αποτελείται από φρέσκα λαχανικά, φρούτα και πρωτεΐνες.
Με ποιον γιατρό να απευθυνθώ;
Εάν βρείτε σημάδια που σχετίζονται με το σύνδρομο Hellp, επικοινωνήστε με τον μαιευτήρα ή τον γυναικολόγο σας.
Συνδέεται πάντα με προεκλαμψία;
Οχι. Αν και το σύνδρομο Help είναι μια επιπλοκή της προεκλαμψίας, μόνο το 10-20% περίπου των περιπτώσεων προεκλαμψίας το εμφανίζει.
Τι συμβαίνει όταν εμφανίζεται αποκόλληση πλακούντα;
Ο πλακούντας είναι η δομή που είναι υπεύθυνη για τη διατροφή του αναπτυσσόμενου μωρού. Στην αποκόλληση του πλακούντα, η επένδυση του πλακούντα διαχωρίζεται από την εσωτερική επένδυση της μήτρας πριν από τη γέννηση.
Να μάθω περισσότερα Σύνδρομο εύθραυστου Χ, Martin Bell
Πώς αντιμετωπίζεται η προεκλαμψία;
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η προεκλαμψία υποχωρεί μετά τον τοκετό. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται σε σοβαρή προεκλαμψία για τη βελτίωση της λειτουργίας του ήπατος και των αιμοπεταλίων. Το θειικό μαγνήσιο είναι η καλύτερη επιλογή για θεραπεία.
Πώς επηρεάζει τα παιδιά;
Το σύνδρομο Hellp μπορεί να επηρεάσει την επιβίωση του μωρού μετά τη γέννηση, καθώς οι γυναίκες βιώνουν πρόωρο τοκετό. Για παράδειγμα, εάν ένα μωρό γεννηθεί με βάρος μεγαλύτερο από 1000 g, το ποσοστό επιβίωσης και η υγεία του μωρού είναι το ίδιο με αυτό ενός φυσιολογικού νεογέννητου.
Ωστόσο, εάν το βάρος είναι μικρότερο από 1000 γραμμάρια, τότε το παιδί θα πρέπει να παρακολουθείται στο νοσοκομείο. Θα απαιτηθούν πρόσθετες δοκιμές για να διασφαλιστεί η ασφάλειά του.
Υπάρχει κίνδυνος να εμφανιστεί στο μέλλον;
Υπάρχει 20% πιθανότητα εμφάνισης συνδρόμου Help σε μελλοντικές εγκυμοσύνες.
Πότε εμφανίζεται;
Μπορεί να εμφανιστεί οποιαδήποτε στιγμή μετά το δεύτερο τρίμηνο έως έξι μήνες μετά τη γέννηση. Εμφανίζεται κυρίως στο τρίτο τρίμηνο, ή 24-48 ώρες μετά τη γέννηση.
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το σώμα μιας γυναίκας βιώνει τεράστιο στρες. Όλα τα συστήματα διασφαλίζουν την υγεία όχι μόνο της μητέρας, αλλά και του μωρού. Η ανάπτυξη παθολογιών κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου της ζωής ενός ατόμου εμφανίζεται στην πιο σοβαρή μορφή της. Αυτό οφείλεται στο περιορισμένο «περιθώριο ασφαλείας» του σώματος, καθώς και στις ιδιαιτερότητες του μεταβολισμού κατά τη διάρκεια της κύησης. Μία από τις κρίσιμες καταστάσεις στη μαιευτική είναι το σύνδρομο HELP. Η συμφωνία του με την αγγλική λέξη «βοήθεια» δεν είναι τυχαία. Η αναγνώριση των σημείων αυτής της διαταραχής καταγράφεται συχνότερα στο τελευταίο τρίμηνο ή την πρώτη εβδομάδα μετά τη γέννηση και απαιτεί εντατική φροντίδα και νοσηλεία του ασθενούς. Πολλές σοβαρές παραβιάσεις συμβαίνουν ταυτόχρονα, οι οποίες συχνά απειλούν όχι μόνο την υγεία του παιδιού, αλλά και τη ζωή της μητέρας.
Το σύνδρομο HELLP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι μια σπάνια παθολογία που εκδηλώνεται με σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές και αποτυχία της φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας. Το ποσοστό θνησιμότητας των γυναικών σε περίπτωση απουσίας ιατρικής περίθαλψης αγγίζει το 100%. Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με μια τέτοια ασθένεια, απαιτείται επείγουσα παράδοση, διαφορετικά μπορεί να πεθάνουν τόσο η μητέρα όσο και το παιδί. Εάν το σύνδρομο έχει δημιουργηθεί σε μεταγενέστερο στάδιο της κύησης, καταφεύγουν σε φαρμακευτική διέγερση. Σε πρώιμα στάδια απαιτείται καισαρική τομή. Διαφορετικά οι συνέπειες είναι μοιραίες.
Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου σε έγκυες γυναίκες
Το σύνδρομο HELLP στη μαιευτική δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Η ακριβής παθογένεια της εμφάνισής του είναι άγνωστη. Οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη επιπλοκών περιλαμβάνουν:
- Αυτοάνοσες διεργασίες που οδηγούν στην καταστροφή των κυττάρων του ίδιου του σώματος. Παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία συνοδεύεται από σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές.
- Συγγενείς ανωμαλίες της λειτουργίας του ήπατος, που συνίστανται σε αποτυχίες στην παραγωγή ενζύμων.
- Θρόμβωση αιμοφόρων αγγείων του ηπατοχολικού συστήματος.
- Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ταξινομείται ως ξεχωριστή νοσολογική οντότητα, αν και στην ουσία είναι μια αυτοάνοση διαδικασία. Η υπερβολική καταστροφή των λιπιδικών δομών των κυτταρικών μεμβρανών του σώματος συμβαίνει από τα αντισώματα.
Η ανάπτυξη του συνδρόμου HELP είναι συχνή λόγω έλλειψης προσοχής στις επιπλοκές της εγκυμοσύνης, για παράδειγμα, στην προεκλαμψία. Εάν μια γυναίκα δεν έχει εγγραφεί σε γυναικολόγο και δεν ελέγχει τη δική της υγεία και την κατάσταση του μωρού, μια τέτοια διαταραχή μπορεί να προχωρήσει. Δεν έχει τεκμηριωθεί άμεση σχέση μεταξύ της νόσου και μιας σοβαρής αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Επιπλέον, η ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP συχνά καταγράφεται ταυτόχρονα με την εκλαμψία.
Παράγοντες κινδύνου
Ορισμένα χαρακτηριστικά του σώματος μιας γυναίκας προδιαθέτουν επίσης για την εμφάνιση παθολογίας, όπως:
- Οι μητέρες που πρωτοεμφανίζονται σπάνια αντιμετωπίζουν αυτό το πρόβλημα. Αλλά η υποτροπή της κύησης μπορεί να περιπλέκεται από το σύνδρομο HELP.
- Οι πολύδυμες εγκυμοσύνες οδηγούν συχνότερα στον σχηματισμό τέτοιων διαταραχών παρά στην ανάπτυξη μόνο ενός παιδιού στη μήτρα.
- Ο ασθενής έχει ιστορικό σοβαρών χρόνιων βλαβών του καρδιαγγειακού συστήματος, του ήπατος και των νεφρών.
- Η ηλικία άνω των 25 ετών αποτελεί παράγοντα κινδύνου για κύηση σε σχέση με την περαιτέρω ανάπτυξη αιμοδυναμικών διαταραχών.
- Το σύνδρομο HELP καταγράφεται συχνότερα σε γυναίκες με ανοιχτόχρωμο δέρμα παρά σε ασθενείς με σκουρόχρωμο δέρμα.
Κύρια συμπτώματα
Η κλινική εικόνα της νόσου σχετίζεται με τις κύριες παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα. Η αποκωδικοποίηση της συντομογραφίας HELLP συνεπάγεται τον σχηματισμό των ακόλουθων προβλημάτων:
- H - αιμόλυση. Η αιμόλυση είναι η διαδικασία διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος.
- EL – αυξημένα ηπατικά ένζυμα. Η αύξηση του επιπέδου των ηπατικών ενζύμων συνοδεύει σοβαρή δυσλειτουργία του οργάνου. Η αύξηση της συγκέντρωσης του ενζύμου υποδηλώνει το θάνατο των ηπατοκυττάρων.
- LP – χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων. Μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων - κυττάρων που σταματούν την αιμορραγία. Ένα τέτοιο πρόβλημα μπορεί να είναι είτε συνέπεια του σχηματισμού παθολογικών θρόμβων και καταστροφής δομών στα αιμοφόρα αγγεία, είτε μπορεί να προκύψει λόγω ανεπαρκούς παραγωγής αιμοπεταλίων από τον κόκκινο μυελό των οστών.
Ένας παρόμοιος καταρράκτης αντιδράσεων συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Η ναυτία και ο έμετος εμφανίζονται συνήθως με την τοξίκωση στην αρχή της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, με το σύνδρομο HELP, μπορεί να επανεμφανιστούν το τελευταίο τρίμηνο.
- Η ημικρανία και η ζάλη είναι κοινά συμπτώματα που συχνά αποτελούν το πρώτο σήμα της ανάπτυξης προεκλαμψίας και άλλων επικίνδυνων αιμοδυναμικών διαταραχών.
- Σε μεταγενέστερα στάδια εμφανίζεται ικτερική χρώση των βλεννογόνων. Αυτό οφείλεται στην ενεργό απελευθέρωση της χρωστικής χολερυθρίνης, η οποία βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα ηπατικά κύτταρα, στο αίμα.
- Η εμφάνιση αιματωμάτων και πετέχειων στο σημείο των μικροτραυματισμών, όπως εκδορές ή ενέσεις. Ένα τέτοιο κλινικό σημάδι υποδηλώνει διαταραχές στο σύστημα πήξης.
- Το πιο σοβαρό σύμπτωμα του συνδρόμου HELP είναι η ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων. Συνδέεται με παραβίαση της μεταφοράς οξυγόνου στα εγκεφαλικά κύτταρα, καθώς υπάρχει μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων που εκτελούν αυτή τη λειτουργία.
Διαγνωστικά
Μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, οι γιατροί έχουν πολύ λίγο χρόνο να σώσουν τη γυναίκα και το παιδί. Σημαντική επιδείνωση και θάνατος μπορεί να εμφανιστούν ήδη 12 ώρες μετά την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων. Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό και τις αιματολογικές εξετάσεις, οι οποίες αποκαλύπτουν αλλαγές χαρακτηριστικές του προβλήματος.
Το σύνδρομο HELP σε έγκυες γυναίκες απαιτεί οπτική διάγνωση. Το υπερηχογράφημα σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την παρουσία οργανικής βλάβης στο ήπαρ και θρόμβωση των αγγείων του. Συνιστάται επίσης υπερηχογραφικός έλεγχος του εμβρύου.
Η δυσκολία στην επιβεβαίωση της εμφάνισης της νόσου οφείλεται στο γεγονός ότι η διάγνωση βασίζεται συχνά σε διαφορετικά κριτήρια. Αν και υπάρχουν ειδικές συστάσεις τόσο για την επιβεβαίωση του συνδρόμου HELLP όσο και για τη θεραπεία του, σε πολλές πηγές οι συγγραφείς αναφέρονται σε διάφορες παθολογικές αλλαγές. Ορισμένοι υποστηρίζουν ότι η διάγνωση γίνεται αποκλειστικά με βάση χαρακτηριστικές ανωμαλίες στη βιοχημική εξέταση αίματος, οι οποίες περιλαμβάνουν αυξημένα επίπεδα ηπατικών ενζύμων και χολερυθρίνης. Άλλοι τείνουν να πιστεύουν ότι για την επιβεβαίωση του συνδρόμου HELLP απαιτείται συνδυασμός έντονης σοβαρής προεκλαμψίας με αιματολογικές παραμέτρους χαρακτηριστικές αυτής της διαταραχής. Ωστόσο, σε μια σειρά από μελέτες που περιγράφουν το πρόβλημα, δεν υπήρχε ένδειξη υποψίας ή επιβεβαίωσης της παρουσίας αιμόλυσης σε γυναίκες με αυτή τη νόσο. Δηλαδή, σε ορισμένους ασθενείς, όταν αναπτύσσεται η διαταραχή, η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος απουσιάζει εντελώς.
Η διάγνωση του συνδρόμου HELP απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, αν και θα πρέπει να επικεντρωθεί όχι μόνο στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, αλλά και στην παρουσία χαρακτηριστικών ανωμαλιών στις εργαστηριακές εξετάσεις.
Μέθοδοι θεραπείας
Το πρόβλημα στη γυναικολογία θεωρείται επείγον, γι' αυτό δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην εκπαιδευτική διαδικασία των γιατρών. Οι γιατροί είτε διεγείρουν τον φυσικό τοκετό χορηγώντας κατάλληλα φάρμακα, είτε καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του εμβρύου από τη μήτρα.
Οι μαιευτικές τακτικές εξαρτώνται από τον χρόνο ανάπτυξης της κύησης:
- Εάν η περίοδος υπερβαίνει τις 34 εβδομάδες, τότε χρησιμοποιούνται προσταγλανδίνες και επισκληρίδιος αναισθησία, αφού προτιμάται η φυσική διαδικασία. Δεν έχει νόημα να περιμένεις: η κατάσταση μιας γυναίκας μπορεί να επιδεινωθεί ανά πάσα στιγμή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής τοποθετείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
- Όταν ανιχνευτεί το σύνδρομο HELP μεταξύ 27 και 34 εβδομάδων, η κατάσταση της μητέρας σταθεροποιείται, καθώς και το έμβρυο προετοιμάζεται για καισαρική τομή. Ενδείξεις για αναβολή της επέμβασης είναι η εκλαμψία, ο σχηματισμός διάχυτης ενδαγγειακής πήξης και η αιμορραγία.
- Εάν η παθολογία εμφανιστεί πριν από τις 27 εβδομάδες, μετά τη χρήση γλυκοκορτικοειδών, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την προσαρμογή των υπανάπτυκτων πνευμόνων του μωρού.
Το σύνδρομο HELP μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά τον τοκετό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η θεραπεία απλοποιείται από το γεγονός ότι μόνο η μητέρα χρειάζεται να σωθεί.
Επιπλοκές
Ελλείψει ιατρικής φροντίδας ή μη συμμόρφωσης με τις συστάσεις των γιατρών, εμφανίζεται δυσλειτουργία του ήπατος, των νεφρών και των πνευμόνων της μητέρας. Το παιδί υποφέρει από αναπτυξιακές καθυστερήσεις, σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και ασφυξία. Στο 20% των περιπτώσεων, το έμβρυο πεθαίνει ακόμη και με έγκαιρη βοήθεια εάν υπάρξουν σημαντικές αλλαγές στην αιμοδυναμική του γυναικείου σώματος.
Διαδικασία ανάρρωσης μετά την επέμβαση
Μετά τον τοκετό απαιτείται παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς, αφού το σύνδρομο HELLP μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα. Πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία, χρησιμοποιούνται ορμονικά φάρμακα για την ομαλοποίηση των μετρήσεων αίματος. Ο χρόνος εξόδου μιας γυναίκας από το νοσοκομείο εξαρτάται από την ευημερία της και την υγεία του μωρού.
Πρόληψη και πρόγνωση
Παρά την ασήμαντη συχνότητα ανίχνευσης του συνδρόμου HELP σε έγκυες γυναίκες, δίνεται μεγάλη προσοχή σε αυτό. Η πρόληψη του σχηματισμού της νόσου εξαρτάται από την τήρηση των κανόνων ενός υγιεινού τρόπου ζωής και την έγκαιρη διαβούλευση με έναν γιατρό. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη διάρκεια της κύησης, καθώς και από την παρουσία χρόνιων παθήσεων στη γυναίκα.
Η εγκυμοσύνη συνοδεύεται από ορμονικές αλλαγές, αυξημένο στρες στον οργανισμό της μητέρας, τοξίκωση και οίδημα. Αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις, η δυσφορία μιας γυναίκας δεν περιορίζεται σε αυτά τα φαινόμενα. Μπορεί να εμφανιστούν πιο σοβαρές ασθένειες ή επιπλοκές, οι συνέπειες των οποίων μπορεί να είναι εξαιρετικά σοβαρές. Αυτά περιλαμβάνουν το σύνδρομο HELLP.
Τι είναι το σύνδρομο HELLP στη μαιευτική;
Το σύνδρομο HELLP αναπτύσσεται συχνότερα στο πλαίσιο σοβαρών μορφών κύησης (μετά από 35 εβδομάδες εγκυμοσύνης). Η όψιμη τοξίκωση (όπως αποκαλείται μερικές φορές η gestosis) χαρακτηρίζεται από την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, υψηλή αρτηριακή πίεση και συνοδεύεται από οίδημα, ναυτία, πονοκέφαλο και μειωμένη οπτική οξύτητα. Σε αυτή την κατάσταση, το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα στα δικά του ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Η διαταραχή της λειτουργίας του αίματος προκαλεί καταστροφή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, η οποία συνοδεύεται από το σχηματισμό θρόμβων αίματος, που οδηγούν σε δυσλειτουργία του ήπατος. Η συχνότητα διάγνωσης του συνδρόμου HELLP κυμαίνεται από 4 έως 12% των διαπιστωμένων περιπτώσεων κύησης.
Ένας αριθμός συμπτωμάτων που συχνά οδηγούσαν στο θάνατο της μητέρας και (ή) του παιδιού συγκεντρώθηκαν για πρώτη φορά και περιγράφηκαν ως ξεχωριστό σύνδρομο από τον J. A. Pritchard το 1954. Η συντομογραφία HELLP αποτελείται από τα πρώτα γράμματα των λατινικών ονομάτων: H - αιμόλυση (αιμόλυση), EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα (αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων), LP - χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
Τα αίτια του συνδρόμου HELLP σε έγκυες γυναίκες δεν έχουν εντοπιστεί. Αλλά πιθανώς μπορεί να προκληθεί από:
- η χρήση φαρμάκων από τη μέλλουσα μητέρα όπως η τετρακυκλίνη ή η χλωραμφενικόλη.
- ανωμαλίες του συστήματος πήξης του αίματος.
- διαταραχές των ηπατικών ενζύμων, οι οποίες μπορεί να είναι συγγενείς.
- αδυναμία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού.
Οι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο HELLP περιλαμβάνουν:
- ανοιχτόχρωμος τόνος δέρματος της μέλλουσας μητέρας.
- προηγούμενες επαναλαμβανόμενες γεννήσεις·
- σοβαρή ασθένεια στον φορέα του εμβρύου.
- εθισμός στην κοκαΐνη?
- πολλαπλή εγκυμοσύνη?
- η ηλικία της γυναίκας είναι 25 ετών και άνω.
Πρώτα σημεία και διάγνωση
Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος καθιστούν δυνατή τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP ακόμη και πριν από την εμφάνιση των χαρακτηριστικών κλινικών σημείων του. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να διαπιστώσετε ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια παραμορφώνονται. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι ο λόγος για περαιτέρω εξέταση:
- κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
- αισθητή διεύρυνση του ήπατος κατά την ψηλάφηση.
- ξαφνικός μώλωπες?
- μείωση του ρυθμού αναπνοής και του καρδιακού ρυθμού.
- αυξημένο άγχος.
Αν και η περίοδος της εγκυμοσύνης στην οποία εμφανίζεται συχνότερα το σύνδρομο HELLP ξεκινά στις 35 εβδομάδες, έχουν καταγραφεί περιπτώσεις στις οποίες η διάγνωση έγινε στις 24 εβδομάδες.
Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, πραγματοποιούνται τα ακόλουθα:
- Υπερηχογράφημα (υπερηχογραφική εξέταση) του ήπατος.
- MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) του ήπατος.
- ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα) καρδιάς.
- εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων, της δραστηριότητας των ενζύμων του αίματος, της συγκέντρωσης χολερυθρίνης, ουρικού οξέος και απτοσφαιρίνης στο αίμα.
Τα συμπτώματα της νόσου πιο συχνά (69% όλων των διαγνωσμένων περιπτώσεων συνδρόμου HELLP) εμφανίζονται μετά τον τοκετό. Ξεκινούν με ναυτία και έμετο, σύντομα δυσάρεστες αισθήσεις στο δεξιό υποχόνδριο, ανήσυχες κινητικές δεξιότητες, εμφανές πρήξιμο, κόπωση, πονοκέφαλο, αυξημένα αντανακλαστικά του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού στελέχους.
Κλινική εικόνα αίματος χαρακτηριστική του συνδρόμου HELLP σε έγκυες γυναίκες - πίνακας
| Δείκτης υπό μελέτη | Αλλαγή στον δείκτη για το σύνδρομο HELLP |
| αριθμός λευκοκυττάρων στο αίμα | εντός φυσιολογικών ορίων |
| δραστηριότητα των αμινοτρανσφερασών στο αίμα, υποδηλώνοντας διαταραχές στη λειτουργία της καρδιάς και του ήπατος | αυξήθηκε σε 500 μονάδες/l (με ρυθμό έως και 35 μονάδες/l) |
| δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα | αυξήθηκε κατά 2 φορές |
| συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα | 20 µmol/l ή περισσότερο (με κανόνα 8,5 έως 20 μmol/l) |
| ESR (ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων) | μειωμένος |
| αριθμός λεμφοκυττάρων στο αίμα | κανονική ή ελαφρά μείωση |
| συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα | μειωμένος |
| αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα | θρομβοπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε 140.000/μl ή χαμηλότερη, με φυσιολογικό εύρος 150.000–400.000 μl) |
| χαρακτήρα των ερυθρών αιμοσφαιρίων | αλλοιωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια με κύτταρα Barr, πολυχρωμασία (αποχρωματισμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων) |
| αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα | αιμολυτική αναιμία (επιταχυνόμενη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων) |
| χρόνος προθρομβίνης (δείκτης του χρόνου πήξης που προκαλείται από εξωτερικούς παράγοντες) | αυξήθηκε |
| συγκέντρωση γλυκόζης στο αίμα | μειωμένος |
| παράγοντες πήξης του αίματος | καταναλωτική πήξη (οι πρωτεΐνες που ελέγχουν τη διαδικασία της πήξης του αίματος γίνονται πιο ενεργές) |
| συγκέντρωση αζωτούχων ουσιών στο αίμα (κρεατινίνη, ουρία) | αυξήθηκε |
| Περιεκτικότητα απτοσφαιρίνης στο αίμα (πρωτεΐνη πλάσματος αίματος που παράγεται στο ήπαρ) | μειωμένος |
Τι να περιμένουν η μητέρα και το παιδί;
Είναι αδύνατο να δοθούν ακριβείς προβλέψεις για τις συνέπειες του συνδρόμου HELLP.Είναι γνωστό ότι σε ένα ευνοϊκό σενάριο, τα σημάδια των επιπλοκών στη μητέρα εξαφανίζονται από μόνα τους μέσα σε διάστημα τριών έως επτά ημερών. Σε περιπτώσεις όπου το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι υπερβολικά χαμηλό, η γυναίκα που γεννά συνταγογραφείται διορθωτική θεραπεία με στόχο την αποκατάσταση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών. Μετά από αυτό, οι δείκτες επανέρχονται στο κανονικό περίπου την ενδέκατη ημέρα.
Η πιθανότητα υποτροπής του συνδρόμου HELLP σε επόμενες κυήσεις είναι περίπου 4%.
Οι θάνατοι που αναφέρθηκαν για το σύνδρομο HELLP κυμαίνονται από 24 έως 75%. Στις περισσότερες περιπτώσεις (81%), ο τοκετός συμβαίνει πρόωρα: αυτό μπορεί να είναι ένα φυσιολογικό φαινόμενο ή μια ιατρική διακοπή της εγκυμοσύνης προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος μη αναστρέψιμων επιπλοκών για τη μητέρα. Ο ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, σύμφωνα με μελέτες που έγιναν το 1993, συμβαίνει στο 10% των περιπτώσεων. Ο θάνατος ενός παιδιού εντός επτά ημερών από τη γέννηση έχει την ίδια πιθανότητα.
Σε επιζώντα παιδιά των οποίων η μητέρα έπασχε από σύνδρομο HELLP, εκτός από σωματικές παθολογίες, παρατηρούνται ορισμένες ανωμαλίες:
- διαταραχή της πήξης του αίματος - στο 36%.
- αστάθεια του καρδιαγγειακού συστήματος - στο 51%.
- Σύνδρομο DIC (διάχυτη ενδαγγειακή πήξη) - σε 11%.
Μαιευτική τακτική σε περίπτωση διάγνωσης συνδρόμου HELLP
Μια κοινή ιατρική λύση για το καθιερωμένο σύνδρομο HELLP είναι η επείγουσα παράδοση. Στην όψιμη εγκυμοσύνη, η πιθανότητα ενός ζωντανού τοκετού είναι αρκετά υψηλή.
Μετά από προκαταρκτικές διαδικασίες (καθαρισμός του αίματος από τοξίνες και αντισώματα, μετάγγιση πλάσματος, έγχυση αιμοπεταλίων), πραγματοποιείται καισαρική τομή. Ως περαιτέρω θεραπεία, συνταγογραφείται ορμονική θεραπεία (γλυκοκορτικοστεροειδή) και φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για τη βελτίωση της κατάστασης των ηπατικών κυττάρων που έχουν υποστεί βλάβη ως αποτέλεσμα της κύησης. Προκειμένου να μειωθεί η δραστηριότητα των ενζύμων που διασπούν την πρωτεΐνη, συνταγογραφούνται αναστολείς πρωτεάσης, καθώς και ανοσοκατασταλτικά για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η παραμονή στο νοσοκομείο είναι απαραίτητη έως ότου εξαφανιστούν τελείως τα κλινικά και εργαστηριακά σημάδια του συνδρόμου HELLP (η κορύφωση της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται συχνά εντός 48 ωρών μετά τη γέννηση).
Ενδείξεις για επείγουσα παράδοση σε οποιοδήποτε στάδιο:
- προοδευτική θρομβοπενία;
- σημάδια απότομης επιδείνωσης της κλινικής πορείας της κύησης.
- διαταραχές της συνείδησης και σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα.
- προοδευτική μείωση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
- δυσφορία (ενδομήτρια υποξία) του εμβρύου.
Οι συνέπειες που αυξάνουν την πιθανότητα μητρικού θανάτου περιλαμβάνουν:
- Σύνδρομο DIC και αιμορραγία της μήτρας που προκαλείται από αυτό.
- οξεία ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια.
- εγκεφαλική αιμορραγία;
- υπεζωκοτική συλλογή (συσσώρευση υγρού στην περιοχή των πνευμόνων).
- υποκαψικό αιμάτωμα στο ήπαρ, το οποίο συνεπάγεται επακόλουθη ρήξη του οργάνου.
- απορρόφηση αμφιβληστροειδούς.
Επιπλοκή εγκυμοσύνης - βίντεο
Η επιτυχής έκβαση του τοκετού με σύνδρομο HELLP εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία. Δυστυχώς, τα αίτια της εμφάνισής του είναι άγνωστα. Επομένως, εάν εμφανιστούν σημάδια συμπτωμάτων αυτής της ασθένειας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.
Το σύνδρομο HELLP είναι μια σπάνια και επικίνδυνη παθολογία στη μαιευτική. Τα πρώτα γράμματα της συντομευμένης ονομασίας του συνδρόμου δείχνουν τα εξής: H - αιμόλυση (αιμόλυση). EL - αυξημένα ηπατικά ένζυμα (αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων). LP - 1ow αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία). Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954 από τον J.A. Pritchard και R.S. Goodlin et al. (1978) συσχέτισε την εκδήλωση αυτού του συνδρόμου με την προεκλαμψία. Το 1982, ο L. Weinstein για πρώτη φορά συνδύασε την τριάδα των συμπτωμάτων με μια ειδική παθολογία - το σύνδρομο HELLP.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Σε σοβαρές περιπτώσεις κύησης, το σύνδρομο HELLP, στο οποίο σημειώνεται υψηλή μητρική (έως 75%) και περιγεννητική (79 περιπτώσεις ανά 1000 παιδιά) θνησιμότητα, διαγιγνώσκεται στο 4-12% των περιπτώσεων.
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP
Με βάση τα εργαστηριακά σημεία, ορισμένοι συγγραφείς έχουν δημιουργήσει μια ταξινόμηση του συνδρόμου HELLP.
Οι P.A Van Dam et al. Οι ασθενείς χωρίζονται ανάλογα με τις εργαστηριακές παραμέτρους σε 3 ομάδες: με εμφανή, ύποπτα και κρυφά σημεία ενδοαγγειακής πήξης.
Σε παρόμοια αρχή βασίζεται και η ταξινόμηση του J.N. Martin, στο οποίο οι ασθενείς με σύνδρομο HELLP χωρίζονται σε δύο κατηγορίες.
- Πρώτη κατηγορία - ο αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μικρότερος από 50×109/l.
- Δεύτερη κατηγορία - η συγκέντρωση των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι 50–100×109/l.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP
Μέχρι σήμερα, η πραγματική αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP δεν έχει εντοπιστεί, αλλά ορισμένες πτυχές της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας έχουν διευκρινιστεί.
Σημειώνονται πιθανές αιτίες ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP.
Ανοσοκαταστολή (καταστολή Τ-λεμφοκυττάρων και Β-λεμφοκυττάρων).
Αυτοάνοση επιθετικότητα (αντιαιμοπεταλιακά, αντιενδοθηλιακά αντισώματα).
Μείωση της αναλογίας προστακυκλίνης/θρομβοξάνης (μειωμένη παραγωγή διεγερτικού παράγοντα προστακυκλίνης).
Αλλαγές στο σύστημα αιμόστασης (θρόμβωση ηπατικών αγγείων).
AFS.
Γενετικά ελαττώματα των ηπατικών ενζύμων.
Χρήση φαρμάκων (τετρακυκλίνη, χλωραμφενικόλη).
Εντοπίζονται οι ακόλουθοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη του συνδρόμου HELLP.
Λαμπερό δέρμα.
Η έγκυος είναι άνω των 25 ετών.
Πολύτοκες γυναίκες.
Πολύδυμη εγκυμοσύνη.
Η παρουσία σοβαρής σωματικής παθολογίας.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ
Η παθογένεση του συνδρόμου HELLP επί του παρόντος δεν είναι πλήρως κατανοητή (Εικ. 34-1).
Ρύζι. 34-1. Παθογένεση του συνδρόμου HELLP.
Τα κύρια στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου HELLP σε σοβαρές μορφές κύησης θεωρούνται η αυτοάνοση βλάβη στο ενδοθήλιο, η υποογκαιμία με πάχυνση του αίματος και ο σχηματισμός μικροθρόμβων με επακόλουθη ινωδόλυση. Όταν το ενδοθήλιο καταστραφεί, η συσσώρευση αιμοπεταλίων αυξάνεται, η οποία με τη σειρά της συμβάλλει στη συμμετοχή του ινώδους, των ινών κολλαγόνου, του συστήματος συμπληρώματος, I- και I-M στην παθολογική διαδικασία. το ενδοκάρδιο. Από αυτή την άποψη, συνιστάται η χρήση γλυκοκορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών για το σύνδρομο HELLP. Η καταστροφή των αιμοπεταλίων οδηγεί σε απελευθέρωση θρομβοξανών και ανισορροπία στο σύστημα θρομβοξάνης-προστακυκλίνης, γενικευμένο αρτηριοσπασμό με επιδείνωση της υπέρτασης, εγκεφαλικό οίδημα και επιληπτικές κρίσεις. Αναπτύσσεται ένας φαύλος κύκλος, ο οποίος προς το παρόν είναι δυνατό να σπάσει μόνο την επείγουσα παράδοση.
Η προεκλαμψία θεωρείται σύνδρομο MODS και το σύνδρομο HELLP είναι ο ακραίος βαθμός της, που είναι συνέπεια της κακής προσαρμογής του σώματος της μητέρας κατά την προσπάθεια διασφάλισης της φυσιολογικής λειτουργίας του εμβρύου. Μακροσκοπικά, με το σύνδρομο HELLP, σημειώνεται αύξηση του μεγέθους του ήπατος, πάχυνση της συνοχής του και υποκαψικές αιμορραγίες. Το χρώμα του ήπατος γίνεται ανοιχτό καφέ. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει περιπυλιακές αιμορραγίες, εναποθέσεις ινώδους, Ι-Μ, Ι- στα ηπατικά ιγμόρεια, πολυλοβιακή νέκρωση ηπατοκυττάρων.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ (ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ) ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP
Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται συνήθως στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, πιο συχνά στις 35 εβδομάδες ή περισσότερο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων. Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές: ναυτία και έμετος (στο 86% των περιπτώσεων), πόνος στην επιγαστρική περιοχή και, ιδιαίτερα, στην περιοχή του δεξιού υποχονδρίου (στο 86% των περιπτώσεων), έντονο οίδημα (στο 67% των περιπτώσεων ), πονοκέφαλος, κόπωση, κακουχία, κινητικό άγχος, υπεραντανακλαστικότητα.
Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου είναι ίκτερος, έμετος αίματος, αιμορραγίες στα σημεία της ένεσης, αυξανόμενη ηπατική ανεπάρκεια, σπασμοί και σοβαρό κώμα. Τα πιο κοινά κλινικά σημεία του συνδρόμου HELLP παρουσιάζονται στον πίνακα. 34-1.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΕΡΕΥΝΑ
Αρκετά συχνά, οι εργαστηριακές αλλαγές συμβαίνουν πολύ νωρίτερα από τις κλινικές εκδηλώσεις.
Ένα από τα κύρια εργαστηριακά συμπτώματα του συνδρόμου HELLP είναι η αιμόλυση, η οποία εκδηλώνεται με την παρουσία ρυτιδωμένων και παραμορφωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων και πολυχρωμασία στο επίχρισμα αίματος. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί στην απελευθέρωση φωσφολιπιδίων και στην ενδαγγειακή πήξη, δηλ. σύνδρομο χρόνιας διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, το οποίο μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρες μαιευτικές αιμορραγίες.
Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο HELLP, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν αμέσως εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της δραστηριότητας της ALT, AST, γαλακτικής αφυδρογονάσης, της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, της απτοσφαιρίνης, του ουρικού οξέος, του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα και της αξιολόγησης της κατάστασης της σύστημα πήξης του αίματος. Τα θεμελιώδη κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου HELLP είναι οι εργαστηριακές παράμετροι (Πίνακας 34-2).
Πίνακας 34-1. Κλινική εικόνα του συνδρόμου HELLP
| Σημάδια | σύνδρομο HELLP |
| Πόνος στην επιγαστρική περιοχή και/ή στο δεξιό υποχόνδριο | +++ |
| Πονοκέφαλο | ++ |
| Ικτερός | +++ |
| ΑΓ | +++/– |
| Πρωτεϊνουρία (πάνω από 5 g/ημέρα) | +++/– |
| Περιφερικό οίδημα | ++/– |
| Κάνω εμετό | +++ |
| Ναυτία | +++ |
| Διαταραχές του εγκεφάλου ή της όρασης | ++/– |
| Ολιγουρία (λιγότερο από 400 ml/ημέρα) | ++ |
| Οξεία σωληναριακή νέκρωση | ++ |
| Νέκρωση του φλοιού | ++ |
| Αιματουρία | ++ |
| Πανυποφυσιτισμός | ++ |
| Πνευμονικό οίδημα ή κυάνωση | +/– |
| Αδυναμία, κούραση | +/– |
| Αιμορραγία στομάχου | +/– |
| Αιμορραγία στα σημεία της ένεσης | + |
| Αύξηση ηπατικής ανεπάρκειας | + |
| Ηπατικό κώμα | +/– |
| Σπασμοί | +/– |
| Ασκίτης | +/– |
| Πυρετός | ++/– |
| Φαγούρα στο δέρμα | +/– |
| Απώλεια βάρους | + |
Σημείωση: +++, ++, +/– - σοβαρότητα εκδηλώσεων.
Πίνακας 34-2. Εργαστηριακά δεδομένα
| Εργαστηριακούς δείκτες | Αλλαγές στο σύνδρομο HELLP |
| Περιεκτικότητα λευκοκυττάρων στο αίμα | Μέσα στα φυσιολογικά όρια |
| Δραστηριότητα αμινοτρανσφερασών στο αίμα (ALT, AST) | Αυξήθηκε στις 500 μονάδες (το κανονικό είναι έως και 35 μονάδες) |
| Δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα | Σημαντική αύξηση (3 φορές ή περισσότερο) |
| Συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα | 20 µmol/l ή περισσότερο |
| ΕΣΡ | Μειωμένος |
| Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα | Φυσιολογική ή ελαφρά μείωση |
| Συγκέντρωση πρωτεΐνης στο αίμα | Μειωμένος |
| Αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα | Θρομβοπενία (λιγότερο από 100×109/l) |
| Η φύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα | Αλλοιωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια με κύτταρα Barr, πολυχρωμασία |
| Αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα | Αιμολυτική αναιμία |
| Χρόνος προθρομβίνης | Αυξημένη |
| Συγκέντρωση γλυκόζης στο αίμα | Μειωμένος |
| Παράγοντες πήξης | Καταναλωτική πήξη: μειωμένη περιεκτικότητα σε παράγοντες για τη σύνθεση των οποίων απαιτείται βιταμίνη Κ στο ήπαρ, μειωμένη συγκέντρωση αντιθρομβίνης III στο αίμα |
| Συγκέντρωση αζωτούχων ουσιών στο αίμα (κρεατινίνη, ουρία) | Προωθήθηκε |
| Περιεκτικότητα απτοσφαιρίνης στο αίμα | Μειωμένος |
ΟΡΓΑΝΙΚΗ ΕΡΕΥΝΑ
Για την έγκαιρη ανίχνευση του υποκαψικού αιματώματος του ήπατος, ενδείκνυται το υπερηχογράφημα άνω κοιλίας. Το υπερηχογράφημα του ήπατος σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή κύηση που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP αποκαλύπτει επίσης πολλαπλές υποηχοϊκές περιοχές, οι οποίες θεωρούνται σημεία περιπυλαίας νέκρωσης και αιμορραγίας (αιμορραγικό έμφραγμα ήπατος).
Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται για τη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου HELLP.
ΔΙΑΦΟΡΙΚΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ
Παρά τις δυσκολίες στη διάγνωση του συνδρόμου HELLP, υπάρχουν ορισμένα χαρακτηριστικά σημεία αυτής της νοσολογίας: θρομβοπενία και διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας. Η βαρύτητα αυτών των διαταραχών φτάνει το μέγιστο 24-48 ώρες μετά τη γέννηση, ενώ σε σοβαρή κύηση, αντίθετα, παρατηρείται ύφεση αυτών των δεικτών κατά την πρώτη ημέρα της επιλόχειας περιόδου.
Σημάδια του συνδρόμου HELLP μπορεί επίσης να υπάρχουν και σε άλλες παθολογικές καταστάσεις εκτός από την κύηση. Η διαφορική διάγνωση αυτής της κατάστασης με αιμόλυση ερυθροκυττάρων, αυξημένη δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων στο αίμα και θρομβοπενία που αναπτύσσεται με τις ακόλουθες ασθένειες είναι απαραίτητη.
Εθισμός στην κοκαΐνη.
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Θρομβοπενική πορφύρα.
Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο.
Οξεία λιπώδης ηπάτωση εγκύων γυναικών.
Ιογενής ηπατίτιδα A, B, C, E.
CMV και λοιμώδης μονοπυρήνωση.
Η κλινική εικόνα της ηπατικής βλάβης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συχνά διαγράφεται και οι γιατροί μερικές φορές θεωρούν τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω ως εκδήλωση άλλης παθολογίας.
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΔΙΑΒΟΥΛΕΥΣΗ ΜΕ ΑΛΛΟΥΣ ΕΙΔΙΚΟΥΣ
Ενδείκνυται η διαβούλευση με ανανεωτή, ηπατολόγο και αιματολόγο.
ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑ ΔΙΑΤΥΠΩΣΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ
Εγκυμοσύνη 36 εβδομάδων, κεφαλική εμφάνιση. Γέκωση σε σοβαρή μορφή. σύνδρομο HELLP.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP
ΣΤΟΧΟΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ
Αποκατάσταση διαταραγμένης ομοιόστασης.
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ
Το σύνδρομο HELLP, ως εκδήλωση σοβαρής κύησης, σε όλες τις περιπτώσεις χρησιμεύει ως ένδειξη νοσηλείας.
ΜΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Ο τοκετός έκτακτης ανάγκης πραγματοποιείται στο πλαίσιο της θεραπείας έγχυσης-μετάγγισης υπό αναισθησία.
ΝΑΡΚΩΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Μαζί με θεραπεία έγχυσης-μετάγγισης, αναστολείς πρωτεάσης (απρωτινίνη), ηπατοπροστατευτικά (βιταμίνη C, φολικό οξύ), λιποϊκό οξύ 0,025 g 3-4 φορές την ημέρα, φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα σε δόση τουλάχιστον 20 ml/kg σωματικού βάρους την ημέρα , η μετάγγιση συνταγογραφείται συμπύκνωμα αιμοπεταλίων (τουλάχιστον 2 δόσεις όταν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 50×109/l), γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη σε δόση τουλάχιστον 500 mg/ημέρα ενδοφλεβίως). Στη μετεγχειρητική περίοδο, υπό τον έλεγχο των κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων, η χορήγηση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος συνεχίζεται σε δόση 12–15 ml/kg σωματικού βάρους για την αναπλήρωση της περιεκτικότητας σε παράγοντες πήξης του πλάσματος και συνιστάται επίσης. για τη διεξαγωγή πλασμαφαίρεσης σε συνδυασμό με μετάγγιση αντικατάστασης φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, εξάλειψη της υποογκαιμίας, αντιυπερτασική και ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι Mayenne et al. (1994) πιστεύουν ότι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών βελτιώνει τη μητρική έκβαση σε γυναίκες με προεκλαμψία και σύνδρομο HELLP.
ΧΡΟΝΟΔΙΑΓΡΑΜΜΑΤΑ ΚΑΙ ΤΡΟΠΟΙ ΠΑΡΑΔΟΣΗΣ
Στην περίπτωση του συνδρόμου HELLP, η επείγουσα χορήγηση με CS ενδείκνυται στο πλαίσιο διόρθωσης μεταβολικών διαταραχών, θεραπείας αντικατάστασης και ηπατοπροστατευτικής θεραπείας και πρόληψης επιπλοκών (Πίνακας 34-3).
Πίνακας 34-3. Πιθανές επιπλοκές σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή κύηση που επιπλέκεται από το σύνδρομο HELLP
Κατά την καισαρική τομή θα πρέπει να χρησιμοποιούνται οι πιο ήπιες μέθοδοι προστασίας της μητέρας και του εμβρύου από μαιευτική επιθετικότητα.
Όταν επιλέγουμε επισκληρίδιο ή ραχιαία αναισθησία, δεν πρέπει να ξεχνάμε τον υψηλό κίνδυνο εξωσκληριδίου και υποσκληριδίου αιμορραγίας με θρομβοπενία. Περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια μικρότερη από 100×109/l θεωρείται κρίσιμη τιμή για την περιφερειακή αναισθησία για σοβαρή κύηση με σύνδρομο HELLP.
Τα υποσκληρίδια αιματώματα μπορούν επίσης να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της περιφερειακής αναισθησίας σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή κύηση που λαμβάνουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Κατά τον τοκετό δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην κατάσταση των παιδιών. Έχει διαπιστωθεί ότι η θρομβοπενία εμφανίζεται σε νεογνά στο 36% των περιπτώσεων, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγιών και βλάβες στο νευρικό σύστημα. Το 5,6% των παιδιών γεννιούνται σε κατάσταση ασφυξίας και η πλειοψηφία των νεογνών διαγιγνώσκεται με RDS. Στο 39% των περιπτώσεων, σημειώνεται FGR, στο 21% των περιπτώσεων - λευκοπενία, στο 33% των περιπτώσεων - ουδετεροπενία, στο 12,5% των περιπτώσεων - ενδοκρανιακή αιμορραγία, στο 6,2% των περιπτώσεων - εντερική νέκρωση.
ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΗΣ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ
Η επιτυχία της εντατικής θεραπείας για το σύνδρομο HELLP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση, τόσο πριν από τη γέννηση όσο και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό. Παρά την εξαιρετική σοβαρότητα του συνδρόμου HELLP, η εμφάνισή του δεν πρέπει να χρησιμεύει ως δικαιολογία για τη θανατηφόρα έκβαση της σοβαρής κύησης, αλλά μάλλον υποδεικνύει μη έγκαιρη διάγνωση και καθυστερημένη ή ανεπαρκή εντατική θεραπεία.
ΠΡΟΛΗΨΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ HELLP
Έγκαιρη διάγνωση και επαρκής αντιμετώπιση της κύησης.
ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟΝ ΑΣΘΕΝΗ
Το σύνδρομο HELLP είναι μια σοβαρή επιπλοκή της κύησης που απαιτεί επαγγελματική θεραπεία σε νοσοκομείο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μια εβδομάδα μετά τον τοκετό, οι εκδηλώσεις της νόσου εξαφανίζονται.
ΠΡΟΒΛΕΨΗ
Με ευνοϊκή πορεία στην περίοδο μετά τον τοκετό, παρατηρείται ταχεία υποχώρηση όλων των συμπτωμάτων. Στο τέλος της εγκυμοσύνης, μετά από 3-7 ημέρες, οι εργαστηριακές παράμετροι αίματος ομαλοποιούνται, με εξαίρεση τις περιπτώσεις σοβαρής θρομβοπενίας (κάτω από 50 × 109/l), όταν, με τη χρήση κατάλληλης διορθωτικής θεραπείας, η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια επανέρχεται στο φυσιολογικό την 11η ημέρα και δραστηριότητα LDH - μετά από 8–10 ημέρες. Ο κίνδυνος εμφάνισης υποτροπών κατά τη διάρκεια της επόμενης εγκυμοσύνης είναι μικρός και ανέρχεται στο 4%, αλλά οι γυναίκες θα πρέπει να θεωρούνται ότι διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας.