Малая хорея у детей частое заболевание. Малая хорея у детей. Видео: проявления патологии

Описание:

Ревматическая (малая хорея, острая хорея, хорея Сиденгама) наблюдается почти исключительно у лиц детского возраста, преимущественно в холодное время года. Девочки болеют почти в два раза чаще мальчиков.

Симптомы:

Основным его проявлением являются двигательные нарушения в виде подергиваний рук и ног (так называемый, хореический гиперкинез). Происхождение заболевания связывают с перенесенной стрептококковой инфекцией; считается, что малая хорея является начальным симптомом и может предшествовать формированию ревматических сердечных пороков. Кроме того. отмечено семейное предрасположение к малой хорее; среди больных преобладают девочки, что связывают с действием женских гормонов. Развитие клинических проявлений гиперкинеза при хорее связано с повреждением нервных структур, ответственных за координацию движений и нормальный мышечный тонус - коры мозга, мозжечка и некоторых глубоких структур мозга (базальных ганглиев).

Для клинических проявлений хореи характерны мышечная слабость, дискоординация движений и основное - хореические . Движения при гиперкинезах быстрые, неритмичные, случайно распределенные, сильно варьируют по частоте и интенсивности, что создает впечатление "рваности" движения. Чаще они выражены в лице, кистях и стопах. Они могут быть как односторонние, так и симметричные. Из наиболее распространенных гиперкинезов - это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до "хореической бури" с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах.

Заболевание протекает в виде атак гиперкинезов, прерывающихся промежутками с нормальными движениями и поведением. Средняя длительность атаки составляет 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока - слабость, вялость, .

При малой хорее возможны психические нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, тревожности, импульсивности поступков; возможно снижение памяти и концентрации внимания. Эти расстройства чаще возникают в самом начале заболевания и сохраняются в промежутках между приступами гиперкинезов. При адекватном лечении заболевания они полностью проходят.

Причины возникновения:

Развитие заболевания обусловлено индукцией гемолитическим стрептококком группы А специфических антител, перекрестно реагирующих с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение данных структур ЦНС; определенное значение в патогенезе болезни придается также изменениям сосудистой стенки артериол и мелких артерий мозга.

При морфологическом исследовании выявляются диффузные дегенеративные изменения нейронов в подкорковых ядрах и коре больших полушарий на фоне периваскулярной инфильтрации и мелких эмболических очагов в веществе мозга.

Одно из проявлений ревматизма может развиваться как самостоятельная болезнь. Ревматическая хорея — это разновидность нервного заболевания, которое проявляется быстрыми и беспорядочными движениями (подергиваниями) рук, ног, туловища и лица. Сокращение мышц проходит не синхронно, увеличивается при волнениях, умственных напряжениях и исчезает полностью во время сна. Чаще всего, малая (ревматическая) хорея у детей начинает проявляться в школьном возрасте. Дети до 6 и после 15 лет болеют крайне редко. Девочки более подвержены заболеванию, чем мальчики.

Малая хорея очень часто развивается с ревматическим поражением суставов и сердца. Отмечаются положительные реакции при проведении проб на ревматизм. При частых рецидивах возможно развитие порока сердца. Если инфекция проникла в центральную нервную систему, может наблюдаться нарушение функций коры головного мозга. При всем этом прогноз при данной болезни благоприятен. Затихание болезни характеризуется уменьшением гиперкинезов, мышечных тиков и нервно-психических расстройств. Но все же возможны рецидивы.

Причины возникновения малой хореи

• наследственность;
• детский церебральный паралич;
• частые ангины;
• респираторные заболевания;
• ревматизм;
• психологическая травма;
• снижение иммунитета;

• наследственность;
• детский церебральный паралич;
• инфекционные заболевания (энцефалит, стрептококк, коклюш);
• частые ангины;
• респираторные заболевания;
• ревматизм;
• психологическая травма;
• снижение иммунитета;
• хронический гайморит и тонзиллит;
• высокая возбудимость нервной системы.

Бывают случаи, когда не удается выяснить причины самой болезни. Ревматическая хорея развивается постепенно. Ребенок становится капризным, вредным, плаксивым. Ухудшается почерк, появляется растерянность, движения становятся хаотичными, теряется координация, больной начинает непроизвольно гримасничать. Важно вовремя обратиться к врачу.

Симптомы ревматической хореи

В самом начале заболевания симптомы практически незаметны. Родители расценивают гримасы ребенка, как шалости. Затем появляются непроизвольные движения руками и ногами. Существуют основные проявления болезни:

• быстрое и размашистое подергивание конечностей;
• внезапная смена настроения;
• нарушение походки;
• подергивание мышц лица и шеи;
• кивание головой;
• нарушение сна;
• судорожные припадки;
• изменение почерка;
• повышенная утомляемость;
• нарушение эмоций (беспричинный смех или плач);
• ухудшение памяти и внимания;
• симптом Гордона (при вызывании коленного рефлекса, нога больного некоторое время остается в разогнутом состоянии).

Болезнь протекает в виде атак гиперкинезов. Одним из более распространенных является гиперкинез гортани и языка. Из-за чего нарушается правильная речь и затрудняется глотание. Редко бывает гиперкинез диафрагмы, что влечет за собой прерывистое и неритмичное дыхание. Обычно гиперкинез длится от 3-6 месяцев, редко болезнь может прогрессировать 1-2 года. Также имеет место мышечная гипотония.

Диагностика и лечение малой хореи у детей

Для определения болезни и постановки диагноза необходимо провести ряд анализов и исследований. Также врач собирает анамнез жизни пациента и анализирует жалобы. В дальнейшем назначается ряд процедур: анализ крови, электроэнцефалограмма, магниторезонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Лечение данного заболевания прежде всего предусматривает постельный режим и тщательный уход за больным. Для снятия нервных, психических симптомов и гиперкинезов назначают седативные, сосудосуживающие препараты и транквилизаторы. Для борьбы с инфекцией прописывают антибиотики, противовоспалительные и гормональные средства. При проявлении хореи необходимо контролировать и артериальное давление. Из физиотерапии назначают гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом и электросон.
ревматизмом
Дабы избежать такого заболевания у детей, необходимо вести здоровый способ жизни, закалять организм, правильно питаться, беречь организм от холода и своевременно лечить все заболевания, в особенности простудные и инфекционные. Эффективность лечения болезни зависит от правильного и своевременного выявления причин заболевания. Очень важно детям, которые страдают ревматизмом , состоять на учете у врача. Это поможет предотвратить или минимизировать шанс развития хореи в тяжелой форме.

Обязательно перед лечением болезней консультируйтесь с врачом. Это поможет учесть индивидуальную переносимость, подтвердить диагноз, убедиться в правильности лечения и исключить негативные взаимодействия препаратов. Если вы используете рецепты без консультации с врачом, то это полностью на ваш страх и риск. Вся информация на сайте представлена для ознакомительных целей и не является лечебным пособием. Вся ответственность за применение лежит на вас.

Резкие спастические движения, кривляния, ужимки, разболтанная, «клоунская» походка, которая трудно поддаётся описанию… И это вовсе не выражения дурного характера или баловства. Это проявления заболевания, которое называется хорея.

Что такое хорея

Термином «хорея» определяется патологическое состояние, при котором у человека происходят непроизвольные быстрые, резкие движения в одной мышце или в целой мышечной группе. Они могут быть как одно-, так и двухсторонними, но при этом всё равно не согласованы между собой. Такие движения называют гиперкинезами. Чаще всего нестереотипные, беспорядочные движения возникают в мышечных группах верхних или нижних конечностей.

Хорея проявляется резкими непроизвольными движениями в разных группах мышц

Определение «хорея» для описания патологии впервые предложил Парацельс (знаменитый врачеватель эпохи Возрождения), до этого состояние называли «пляской святого Витта», что было связано с легендой об исцелении больных истерическими судорогами у французской часовни святого Витта.

Гиперкинезы при хорее возникают из-за повреждения нейронов базальных ганглиев (ядер) головного мозга. В состав этой анатомической структуры входят полосатое тело, чёрная субстанция, бледный шар, некоторые ядра промежуточного и среднего мозга. Именно эти участки отвечают за нейромышечную регуляцию и произвольные движения человека.

Хорея развивается вследствие повреждения нейронов базальных ганглиев

Причинами повреждения нейронов могут быть разные факторы - наследственность, различные заболевания, травмы и т. д.

Разновидности патологии

В неврологии выделяют первичные и вторичные формы болезни.

Первичные формы

К первичным формам относят патологии наследственного характера:

• Хорею Гентингтона, или дегенеративную хроническую хорею. Это патология, при которой гиперкинезы сопровождаются серьёзными расстройствами психики. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, причём манифестация может произойти в период от 20 до 50 лет. Акинетико-регидная форма болезни (вариант Вестфаля) дебютирует намного раньше, в детском возрасте, иногда примерно в 20 лет. Хорея Гентингтона может начинаться психическими и интеллектуальными расстройствами и лишь спустя полтора - два года присоединяются гиперкинезы. Прогноз у болезни неблагоприятный, больные погибают через 10–15 лет от её начала, чаще всего от аспирационной пневмонии.

  Хорея Гентингтона - тяжёлое наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы

• Наследственную доброкачественную хорею. Непрогрессирующее редкое неврологическое заболевание, которое начинается в грудном возрасте или на первом десятилетии жизни. Единственный симптом патологии - генерализованный гиперкинез. Даже при очень длительном течении болезни интеллектуальные и психические нарушения не развиваются, выраженность двигательных расстройств может со временем уменьшаться.

  Доброкачественная хорея дебютирует в раннем возрасте и проявляется гиперкинезом без психических изменений

• Нейроакантоцитоз, или хореоакантоцитоз. Патология, для которой характерны системные неврологические симптомы и наличие в крови акантоцитов - изменённых эритроцитов с атипичной, шиловидной или звёздчатой поверхностью. При заболевании происходит гибель клеток чёрной субстанции, полосатого тела, бледного шара, в некоторых случаях погибают нейроны коры больших полушарий. Болезнь начинается в молодом возрасте (20–30 лет) и проявляется хореобразными гиперкинезами, которые сначала затрагивают периоральную (вокруг рта) и лицевую мускулатуру, что определяет специфические симптомы: характерные движения ртом, губами, прикусывания языка и внутренней поверхности щёк. На раннем этапе человек ещё может контролировать гиперкинетические проявления (в отличие от больных хореей Гентингтона). Для патологии характерно сочетание гиперкинезов с паркинсонизмом, мышечной слабостью, атаксией (потерей координации движений), парезами (частичными параличами) конечностей, у половины пациентов наблюдаются эпилептические приступы, пигментный ретинит (дистрофия сетчатки, постепенно приводящая к потере зрения), изменения интеллекта.

  Нейроакантоцитоз проявляется сочетанием хореических гиперкинезов и типичными изменениями эритроцитов

• Болезнь Леша-Найхана. Возникает из-за наследственного дефицита фермента ГГФТ (гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы), что приводит к повышению уровня мочевой кислоты и необратимому поражению нервной системы. Болеют только мужчины, при этом манифестация начинается рано, с рождения наблюдается задержка двигательного развития, затем присоединяется ригидность (напряжение, спазм) конечностей, у годовалых малышей начинаются мимические гримасы и общий гиперкинез. Типичной является склонность к самоповреждению в более старшем возрасте - больные кусают свои руки, губы. Наблюдаются психические отклонения разной степени выраженности.

  Наследственное заболевание Леша-Найхана имеет прогрессирующий характер и приводит к необратимым изменениям нервной системы

Вторичные

К вторичным формам относят хореические гиперкинезы, возникшие на фоне иных патологий - инфекций, аутоиммунных заболеваний, метаболических (обменных) отклонений, сосудистых нарушений, травм или мозговых опухолей, интоксикаций. Чаще всего из этих форм встречаются хорея Сиденгама (малая, ревматическая, инфекционная хорея) и хорея беременных:

• Развитие малой хореи происходит в связи с аутоиммунными процессами и постревматическим образованием антинейрональных антител. Хореические гиперкинезы возникают через несколько недель или месяцев после затихания острого периода инфекционного заболевания или ревматизма. Болеют преимущественно дети и подростки, девочки в два раза чаще мальчиков. Развивается генерализованный гиперкинез, в тяжёлых случаях наблюдается невозможность самостоятельного передвижения и самообслуживания, расстройство речи и дыхания, мышечная слабость, эмоциональные и когнитивные расстройства. Через 3–6 месяцев (реже - 1–2 года) все изменения претерпевают спонтанное обратное развитие, больной выздоравливает.
• У беременных хореический гиперкинез развивается обычно в том случае, если в детстве была перенесена ревматическая хорея. Заболеванию подвержены первородящие. Симптомы развиваются, как правило, на 2–5 месяце беременности, реже - после родов. Через некоторое время патологическое расстройство самопроизвольно регрессирует.

Другие виды патологии

Отдельно стоит сказать о сенильной (старческой) хорее. В современных классификационных схемах патология обычно отсутствует, так как раньше она считалась самостоятельным заболеванием, связанным с сосудистыми нарушениями, сейчас же многие специалисты склонны расценивать сенильную форму как позднее проявление первичной генетически обусловленной хореи. Патология развивается у пожилых людей - старше 60 лет, характеризуется медленным прогрессированием. Гиперкинезы могут затрагивать только жевательные и периоральные мимические мышцы (иметь фокальный характер), реже имеют генерализованные проявления.

Сенильная хорея дебютирует у лиц старше 60 лет

Особо также рассматривается психогенная хорея (по устаревшей терминологии - «большая хорея»). Патология представляет собой один из видов двигательных расстройств на фоне психических нарушений, проявляющийся массово, у большой группы людей.

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

• инфекции:
  • коклюш;
  • менингит;
  • боррелиоз;
  • вирусный энцефалит;
  • нейросифилис;
• аутоиммунные патологии:
  • рассеянный склероз;
  • ревматизм;
  • красная волчанка;
  • антифосфолипидный синдром;
  • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
• обменные (метаболические) расстройства:
  • гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
  • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
  • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
  • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
  • гипокальциемия - расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
  • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
  • расстройство аминокислотного обмена - гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
• непосредственные повреждения головного мозга:
  • новообразования;
  • черепно-мозговые травмы;
• сосудистые нарушения:
  • атеросклероз церебральных сосудов;
  • инсульты;
  • гипоксическая энцефалопатия;
• отравления токсическими веществами - ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.

Видео: природа гиперкинезов

Симптомы

Проявления хореических гиперкинезов несколько отличаются в зависимости от формы заболевания. Но у них есть и общие признаки: непроизвольные хаотичные движения конечностей, имеющие выкручивающий характер, насильственные приседания, скрещивания, переплетения рук и ног, мимические гиперкинезы, нарушения походки. Движения могут возникать только с одной стороны, в таком случае речь идёт о гемихорее, например, при инсульте.

Хореические гиперкинезы имеют сходные проявления при любой форме патологии

Гиперкинезы могут быть:

• фокальными (изолированными нарушениями какой-либо функции), например, оральные гиперкинезы в случае сенильной хореи или начальной стадии нейроакантоцитоза;
• генерализованными (распространившимися по организму) - при малой или доброкачественной наследственной хорее.

Во сне у больного гиперкинезов не наблюдается.

Отличительным признаком хореи являются гиперкинезы лицевой мускулатуры

Развиваться хорея может остро или постепенно. Быстрое начало свидетельствует об аутоиммунном, сосудистом или метаболическом заболевании. Постепенное и медленное присоединение симптомов указывает на нейродегенеративный, чаще наследственный, характер патологии.

Таблица: симптомы основных видов хореи

Название	Характерные признаки
Хорея Гентингтона	сложные гиперкинезы в руках и ногах, иногда замедленные; мышечная дистония, переходящая в ригидность; возможны судороги (35–50% случаев) при ювенильном варианте заболевания; расстройство речевой функции; глазодвигательные нарушения (невозможность координированных движений глазными яблоками), развитие нистагма (ритмичных движений глазных яблок).
Малая хорея	приступы стремительной гиперкинетической активности, сменяющиеся стабильным состоянием; снижение мышечного тонуса; психоэмоциональные нарушения, раздражительность, тревожность, плаксивость; снижение памяти и концентрации внимания; гиперкинезы охватывают всё тело, то есть являются генерализованными; возможны трудности с приёмом пищи (проблемы с глотанием), нарушение дикции.
Хорея беременных	По клиническим проявлениям напоминает симптомы ревматической хореи
Доброкачественная хорея	проявляется только гиперкинезами, затрагивающими всё тело; расстройства когнитивных или психических функций нет.
Хорея при сосудистой патологии	развивается остро, как правило, по типу гемисиндрома (с одной стороны); может сочетаться с атетозом (замедленными волнообразными движениями), стереотипиями (характерными повторяющимися движениями), нарушениями чувствительности и психоэмоциональными расстройствами.
Лекарственная хорея	Расстройство развивается через несколько месяцев или лет от начала приёма препарата (обычно нейролептиков, антагонистов дофаминовых рецепторов). Сопровождается дистонией (мышечными спазмами) или другими дискинезиями, в том числе внутренних органов. Чаще всего симптомы претерпевают обратное развитие при отмене препарата.
Хорея на фоне аутоиммунных патологий	гиперкинезы стремительно нарастают в течение короткого времени; обычно двигательные расстройства грубые, могут сопровождаться тиками и некоторыми изменениями личности; симптомы регрессируют постепенно, возможны рецидивы через несколько десятков лет.

При прогрессирующих формах хореи нарушения со стороны психики и интеллекта являются необратимыми. Человек полностью теряет контроль над своим телом и становится зависим от окружающих.

Видео: проявления патологии

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

• сбор анамнеза и анализ жалоб:
  • имелись ли случаи заболевания у родственников;
  • сроки появления непроизвольных движений;
  • применялись ли длительно определённые препараты;
  • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
• осмотр:
  • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
  • выявление сопутствующих проявлений - мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
• определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Прежде чем поставить диагноз «хорея», невролог тщательно обследует пациента

Из лабораторных методов применяют:

• общий анализ крови - определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
• биохимию крови - определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
• исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) - проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
• молекулярная диагностика (ПЦР) - позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Для исключения аутоиммунных патологий больному необходимо сдать кровь на ревматоидный фактор и С-реактивный белок

Аппаратные методы исследования включают:

• ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
• МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) - новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
• электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
• анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) - для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Для выявления патологических изменений в головном мозге применяется магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии - наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

• болезней Альцгеймера и Паркинсона;
• опухоли головного мозга;
• шизофрении;
• вирусного энцефалита;
• цереброваскулярной патологии;
• дисметаболической энцефалопатии;
• наследственной церебеллярной атаксии;
• поздней дискинезии.

Лечение хореи

Усилия невролога должны быть направлены на устранение основного заболевания, привёдшего к гиперкинезу. Это касается, в первую очередь, вторичных форм патологии. Параллельно пациент принимает препараты, облегчающие проявления хореи. Наследственные формы лечат симптоматически, то есть терапия направлена непосредственно на борьбу с гиперкинезами.

Лечение больного в зависимости от его состояния может проводиться амбулаторно или в условиях стационара:

• Лекарственная, или токсическая, хорея требует срочной отмены препарата или ограничения вредного воздействия внешнего фактора.
• При аутоиммунной природе заболевания назначают иммуносупрессоры для подавления продукции антител к нейронам.
• Опухоли мозга лечат хирургическим способом, а также применяют облучение.
• Так как хорея может сопровождаться психическими расстройствами, требуется помощь психологов и психиатров. Помимо тренингов, пациенту назначают седативные средства, нормализующие эмоциональное состояние, сон, помогающие снять тревожность и повысить социальную адаптацию.

В остром периоде больному рекомендуется постельный режим, полное исключение любых нагрузок, пребывание в отдельном помещении, где нет никаких звуковых и световых раздражителей. Пациенты с хореей нуждаются в тщательном уходе и постоянном внимании.

Медикаменты

Препараты назначают комплексно, учитывая форму заболевания.

Основные группы лекарственных средств:

• нейролептики (антипсихотические средства) для борьбы с гиперкинезами и психоэмоциональными расстройствами - Галоперидол является препаратом первой линии, так как он влияет на транспорт дофамина, средство обычно назначают в сочетании с Резерпином и Аминазином, применяют также Клозапин, Рисперидон, Амисульприд;
• седативные (успокаивающие) средства - из группы барбитуратов (Фенобарбитал, Люминал), чаще назначаются представители бензодиазепинов (Темазепам, Алпразолам, Лорезепам, Коназепам, Нитразепам);
• противопаркинсонические средства, уменьшающие ригидность и активность непроизвольных движений - Амантадин, Тидомет, Мадопар, Тремонорм, Синемет, Наком;
• иммуносупрессоры при аутоиммунной первичной патологии (малой хорее) - обычно в этом качестве используют кортикостероиды (Дексаметазон, Урбазон, Преднизолон);
• антибиотики при инфекционно-воспалительных процессах - Новоциллин, Бициллин;
• салицилаты и НПВС для снятия воспаления (при ревматизме) - Дифлунисал, Салсалат, Вольтарен, Индоцид, Бруфен;
• противовирусные средства при вирусных инфекциях;
• ноотропные препараты - для улучшения мозговой деятельности (Аминалон, Цераксон, Пирацетам, Фенибут);
• тромболитические и сосудорасширяющие - назначают при расстройствах мозгового кровообращения (Пентоксифиллин);
• антигистаминные средства - для снижения реактивности организма (Супрастин, Димедрол).

Также назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты брома, магния, кальция. По показаниям применяют противосудорожные средства (Топирамат) и миорелаксанты (Толперизон).

Для лечения хореи Гентингтона разработан препарат Тетрабеназин, способный эффективно подавлять хореические гиперкинезы. Медикамент противопоказан при депрессивных расстройствах.

Фотогалерея: средства для лечения хореи

Седативный препарат Темазепам применяют для снижения проявлений гиперкинезов
Бромосодержащий препарат Доброкам назначается в качестве седативного средства
Галоперидол - нейролептик, применяемый при любой форме хореи
Тетрабеназин - препарат нового поколения, разработанный для лечения хореи Гентингтона
Толперизон - миорелаксант, применяемый для снижения мышечного тонуса у больных хореей
Дексаметазон назначается в качестве иммуносупрессора при аутоиммунных формах хореи
Пирацетам и Фенибут - ноотропные средства, улучшающие функциональные возможности головного мозга
Некоторые формы хореи требуют применения противопаркинсонических средств, например, Амантадина
Резерпин назначается для усиления действия нейролептиков при лечении хореи
Топирамат - антиконвульсант, назначаемый при тяжёлых хореических гиперкинезах
Супрастин - антигистаминное средство, назначается для снижения общей реактивности организм

Физиотерапевтические методы

Для лечения хореи в сочетании с медикаментозным лечением рекомендуют физиотерапевтические процедуры:

• Электросон. Метод воздействия на головной мозг импульсным током, что влечёт за собой торможение в нейронах коры головного мозга и погружение пациента в сон. Процедура способствует восстановлению функций нервных клеток. Противопоказана при тяжёлой гипертонии, перенесённом инсульте, психических расстройствах, опухолях мозга.
• Гальванический воротник (электрофорез) по Щербаку. Для улучшения кровоснабжения мозга и восстановления функций центральной нервной системы, уменьшения мышечного тонуса, снижения выраженности гиперкинезов. Для процедуры применяют растворы атропина, АТФ, Трентала, Тропацина, витамина В6, бромида калия, магнезии.
• Лечебные ванны. Для нормализации мышечного тонуса - хвойные, радоновые.

Для улучшения мозгового кровообращения и снижения мышечного тонуса применяют электрофорез по Щербаку (гальванический воротник)

Народная медицина

Хорея - тяжёлое заболевание нервной системы и вылечить его, используя исключительно народные средства, невозможно. Нетрадиционные методы можно применять только в дополнение к медикаментозным и с разрешения лечащего врача. Рекомендуется использовать травяные сборы, обладающие седативным и антиспастическим эффектом.

Фитосбор для уменьшения выраженности гиперкинезов:

1. Измельчённые сухие травы (душицу обыкновенную, трёхцветную фиалку, лист липы, траву чабреца, птичьего горца, лапчатки, плющевидной будры, толокнянки, цветущих верхушек багульника и корней ползучего пырея) нужно взять по столовой ложке и смешать.
2. Отмерить 2 большие ложки cостава, залить полулитром воды на ночь. Утром прокипятить 3–4 минуты, остудить и процедить.
3. Разделить на 3 части и выпить средство в течение дня (до еды).
4. В каждую часть можно добавлять столовую ложку сиропа шиповника.

Фитосбор для лечения малой хореи:

1. Цветки лугового клевера и календулы, кору ивы, листья берёзы взять в равных количествах.
2. Залить столовую ложку смеси стаканом кипятка, настоять в термосе около 60 минут.
3. Пить в тёплом виде по полустакану 2 раза в день.

Успокоительный сбор:

1. Листья мяты перечной, цветки липы, шишки хмеля взять по 1 части, добавить 2 части полыни обыкновенной.
2. Столовую ложку трав заварить стаканом кипятка, настоять 1 час.
3. Процедить и выпивать по половине стакана 3–4 раза в день до еды.
4. Подобный настой можно приготовить с ромашкой, мелиссой, корнем валерианы и лапчаткой гусиной.

Травяной сбор при эмоциональных расстройствах, нарушении сна:

1. Корень валерианы, листья мелиссы, мяты и татарника нужно взять в равных частях.
2. Столовую ложку смеси заварить стаканом кипятка, настоять 30–40 минут и процедить.
3. Принимать по половине стакана трижды в день (третий раз за час до сна).

При эмоциональных расстройствах, возбуждении, нарушении сна рекомендуются седативные фитосборы

По хорее любой этиологии эффективен настой подмаренника:

1. Столовую ложку травы и цветков нужно залить кипятком (400 мл), настоять в течение 3 часов, процедить.
2. Пить по 100 мл трижды в день перед едой.

Подмаренник обладает противовоспалительным, седативным, антиоксидантным действием

1. Чайную ложку мёда и 0,2 г средства нужно растворить в тёплой воде и пить утром до завтрака или вечером перед сном.
2. Курс лечения 2–3 месяца.

Последствия и прогноз лечения

Прогрессирующие формы хореи приводят к стойким психическим нарушениям, развитию деменции, потере навыков самообслуживания, полной зависимости от окружающих. Доброкачественные формы могут повлечь за собой нарушение социальной адаптации, затруднение профессиональной деятельности.

Прогноз зависит от формы болезни:

• Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
• Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
• Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
• Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного - во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
• Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.

Человек с прогрессирующей формой хореи становится полностью зависим от окружающих

Профилактика хореи

Профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития основного заболевания, пациентам с наследственными формами болезни рекомендуется в дальнейшем не планировать детей.

Профилактика вторичных форм заболевания:

• общее оздоровление организма;
• своевременная антибиотикотерапия бактериальных инфекций;
• выявление и лечение метаболических нарушений;
• приём медикаментов только по назначению и в дозировках, указанных врачом;
• лечение эндокринных и сосудистых патологий;
• избегание вредного воздействия токсических веществ на организм.

Женщинам, перенёсшим в детстве малую хорею, не рекомендуется рано беременеть.

Хорея - патология, требующая длительного лечения и терпения. Применив в полном объёме все доступные на сегодняшний день методы терапии, можно достичь значительных успехов в ликвидации неприятных симптомов и повышении качества жизни.

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами.

Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А. Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани. Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм). Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период. Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности). В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Малая хорея – Виды

В зависимости от картины клинического течения выделяют:

• Классический вариант течения малой хореи
• Атипичный вариант течения хореи:
  • стертая, малосимптомная, вяло текущая форма заболевания
  • паралитическая малая хорея
  • псевдоистерическая малая хорея

Течение заболевания может быть:

• Латентное (скрытое)
• Подострое
• Острое
• Рецидивирующее

Малая хорея – Причины

Среди причин развития малой хореи и факторов риска этого патологического процесса можно выделить следующее:

• Наследственная предрасположенность
• Женский пол
• Возраст от 6 до 15 лет
• Перенесенная стрептококковая инфекция (например, ангина)
• Астеничное телосложение
• Психологическая травма
• Повышенная возбудимость нервной системы ребенка
• Частые ангины
• Хронический тонзиллит
• Респираторные заболевания
• Ревматизм
• Снижение иммунитета
• Кариозные зубы

Малая хорея – Симптомы

Развитие малой хореи сопровождается такими клиническими признаками:

• Подергивание руг и ног (хореический гиперкинез) на одной стороне или симметричные
• Подергивание лицевых мышц (гримасничанье, моргание, подергивание уголка рта, наморщивание лба)
• Слабость в мышцах
• Нарушение походки
• Подергивание плечами
• Расстройство координации движений
• Подергивание головы
• Нарушение почерка
• Расстройства сна
• Судорожные припадки
• Нарушение речи (гиперкинез языка)
• Затруднения при глотании (гиперкинез мышц гортани)
• Прерывистое дыхание (гиперкинез диафрагмы)
• Эмоциональная возбудимость
• Нарушения памяти, внимания
• Повышенная утомляемость, раздражительность
• Психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями

Малая хорея – Диагностика в Израиле

Диагностика малой хореи начинается со сбора анамнеза жизни и заболевания пациента. Подтверждает диагноз характерная клиническая картина в сочетании с некоторыми методами исследования:

• Анализ крови – позволяет выявить содержание маркеров стрептококковой инфекции в организме: антистептолизина-О, ревматоидного фактора, циклического цитрулинового пептида, С-реактивного белка.
• Электромиография – метод, позволяющий исследовать биопотенциалы скелетных мышц. При регистрации электрической активности мышц при малой хорее выявляется удлинение потенциалов и асинхронность в их появлении.
• Электроэнцефалограмма – выявляет диффузную медленноволновую биоэлектрическую активность головного мозга.
• , позитронная эмиссионная томография – помогают выявить очаговые изменения в головном мозге.

Малая хорея – Лечение в Израиле

Израильские врачи имеют большой опыт в лечении малой хореи и могут предложить Вам следующие методы терапии:

• Антибиотики пенициллинового ряда (бициллин) – применяются для борьбы со стрептококковой инфекцией.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (сулиндак, кеторолак, производные салициловой кислоты) – снижают воспалительный синдром в тканях.
• Глюкокортикоиды (преднизолон) – препятствует развитию в тканях отека и воспаления, аллергической реакции.
• Седативные препараты, транквилизаторы (бензодиазепины, барбитураты) – снимают нервно-психическое напряжение.
• Нейролептики – препараты, тормозящие передачу дофамина (одного из нейромедиаторов). Применяется галоперидол в сочетании с аминазином и резерпином, которые блокируют транспорт дофамина в нервных окончаниях.
• Препараты-конкуренты дофамина (допегит) – при их приеме лекарственное вещество связывается с рецепторами дофамина, что препятствует присоединению эндогенного медиатора.
• Антигистаминные препараты (супрастин, димедрол) – устраняют аллергический компонент заболевания.
• При наличии факторов риска (например, хронического тонзиллита) показано профилактическое промывание, а при его неэффективности – удаление миндалин.
• При купировании острой стадии процесса положительное влияние на организм пациента окажет пребывание на санаторных курортах Мертвого моря, славящегося целительным и общеукрепляющим действием.

Малая хорея – это заболевание, требующее особой внимательности врача при выявлении и лечении.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию.

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора). Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным. Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Формы

• наследственные формы. Сюда относят . Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
• хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
• вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Причины

• сбой в работе иммунной системы;
• отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
• травмы мозга;
• детский церебральный паралич;
• инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
• заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
• интоксикация организма;
• нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
• (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

• Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
• Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
• Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

• непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
• подёргивание головой;
• снижение тонуса мышц;
• нарушение координации движений;
• гримасничанье;
• жестикуляция усилена;
• если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
• снижение памяти;
• гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
• танцующая походка;
• повышение температуры;
• все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

• . Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
• электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
• электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
• компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Лечение

Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберёт соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.

Медикаментозная терапия в лечении заболевания играет ключевую роль. Пациенту назначают следующие группы препаратов:

• нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
• антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
• седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
• кортикостероиды;
• НППП;
• антигистаминные препараты;
• сосудорасширяющие средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используют витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение, которое позволяет уменьшить неприятные симптомы. Хорошим эффектом обладают радоновые ванны, гальванизация, электросон.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Малая хорея (хорея Сиденгама) – недуг ревматической этиологии, в основе развития которого лежит поражение подкорковых узлов мозга. Характерный симптом развития патологии у человека – нарушение двигательной активности. Недуг поражает преимущественно маленьких детей. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Средняя длительность заболевания – от трёх до шести месяцев.