Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.
Опухоли надпочечников очень важно вовремя распознать и диагностировать, т.к. это чревато онкологией.
Классификация опухолей надпочечников
| Классификация | Описание |
| По месту расположения | Исходя из места расположения, выделяют образования коркового и мозгового вещества. К первой группе относятся следующие нозологии: андростерома, альдостерома, кортикоэстерома, кортикостерома и смешанные формы. Опухоли мозгового слоя надпочечников включают ганглионеврому и феохромоцитому. |
| По типу процесса | Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Для рака характерен стремительный рост и общий токсикоз, а доброкачественное очаговое разрастание клеток чаще всего длительное время никак себя не обнаруживает. Однако есть и вялотекущий злокачественный процесс, когда опухоли образованы эндокринными клетками. |
| По гормональной активности | Важное, с терапевтической точки зрения, деление на гормонально-активные опухоли надпочечников и неактивные. Последние чаще доброкачественные, липома или миома, но встречаются и тератома, меланома. Опухоли коры надпочечников выделяют гормоны, также к активным образованиям относится феохромоцитома. |
Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.
Стадийность онкопроцесса
Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:
- Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
- Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
- Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
- Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.
Гормонально-активные новообразования
Альдостерома
Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.
Глюкостероме надпочечников свойственно влияние на психологическое здоровье человека.
Глюкостерома или кортикостерома
Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.
Кортикоэстерома
Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.
Андростерома
Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.
Феохромоцитома надпочечников почти всегда развивается у людей с генетической предрасположенностью к патологии почек.
Феохромоцитома
90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:
- Постоянное - стабильная гипертензия.
- Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
- Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.
Причины заболевания
Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:
Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.
- случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
- вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
- возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
- множественные эндокринные онкопроцессы;
- длительный стресс;
- гипертоническая болезнь;
- расстройства системы эндокринных органов;
- травмы.
Симптомы проявления
Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.
| Первичные | Вторичные |
|
Первичные опухоли надпочечников принято считать наиболее сложными в клинической онкологии как в диагностическом, так и в лечебном плане.
Особое место среди них занимают гормонально активные опухоли, так как помимо общих симптомов, характерных для новообразований, они приводят к гормональным нарушениям в организме посредством гиперпродукции одного или нескольких гормонов и зависящим от морфологического строения опухоли.
Рассмотрим подробно симптомы и методы лечения опухоли надпочечников, а также способы диагностики.
Гормонсекретирующие опухоли надпочечников относятся к группе сложных эндокринологических заболеваний, в которой выделяют:
- альдостерому – опухоль, синтезирующую альдостерон, и являющуюся источником первичного альдостеронизма;
- кортикостерому (глюкостерому) – опухоль, продуцирующую глюкокортикоиды, что находит клиническое выражение в синдроме Кушинга;
- андростерому – опухоль, выделяющую мужские половые гормоны (андрогены), и клинически проявляющуюся признаками вирилизации у женщин;
- кортикоэстерому – новообразование, синтезирующее эстрогены и приводящее к развитию эстрогено-генитального синдрома преимущественно у молодых мужчин;
- смешанные опухоли надпочечников, выделяющие в организм больных сразу несколько стероидных гормонов, что клинически проявляется преобладанием клиники того или иного синдрома, зависящего от вида чрезмерно секретируемого гормона
Гормонпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и, реже – злокачественными, что оказывает сильное влияние на течение и прогноз заболевания.
Симптомы патологии
Типичные клинические признаки альдостеромы объединяют термином “синдром Конна”, включающий в себя:
- артериальную гипертензию;
- слабость в мышцах;
- нарушение кислотно-щелочного равновесия крови (алкалоз);
- пониженное содержание в крови ионов калия.
В большинстве случаев альдостеромы имеют доброкачественную природу и всего лишь в 2-6% наблюдений носят злокачественный характер.
Чаще всего альдостеромы развиваются в одном из надпочечников, причем у 10-15% пациентов развивается не одна, а сразу несколько опухолей. Обычно опухоль диагностируют у пациентов средних возрастов (35-55 лет), среди которых женщин в 3 раза больше, чем мужчин.
Клиническая симптоматика альдостеромы одинакова у пациентов обоих полов, больных беспокоит повышенное давление, ослабление силы в отдельных мышечных группах и полиурия (увеличение объема выделяемой мочи).
Характерно повышение аппетита, постоянные головные боли и сухость слизистых ротовой полости. Определяемое в крови низкое содержание калия сопровождается типичными изменениями ЭКГ (признаками нарушения проводимости).
Кортикостерома клинически проявляет себя синдромом Иценко-Кушинга, вызванным избыточной и нерегулируемой продукцией кортизола. Это новообразование в 5 раз чаще поражает женщин и в половине случаев имеет злокачественное течение.
Синдром Кушинга состоит из комплекса симптомов, характерных для женщин и мужчин:
- избыточная масса тела;
- специфическое распределение жира (избыток – на туловище и недостаток – на конечностях);
- круглая (лунаподобная) форма лица;
- сухость и гиперкератоз кожи;
- красноватые дермэктазии (стрии) на передней брюшной стенке, ягодицах и бедрах вследствие атрофии коллагеновых волокон;
- мышечная слабость;
- гипертензия на фоне склероза сосудов;
- стероидный диабет.
Помимо общих симптомов, кортикостерома имеет специфические признаки, зависящие от половой принадлежности больного. К ним относят:
У женщин
- избыточное оволосение тела и лица;
- глухой тембр голоса;
- нарушения менструального цикла (задержку менструаций);
- облысение и ломкость волос на голове;
- гипертрофию клитора
- усиливается половое влечение;
- повышается физическая активность и выносливость.
У мужчин
- пониженную потенцию;
- гипоплазию и размягчение яичек;
- увеличение грудных желез;
- уменьшение размеров пениса;
- другие признаки феминизации.
Андростерома – одна из редких опухолей надпочечников, намного чаще возникающая у молодых женщин и девочек и в 60% случаев имеющая злокачественное течение.
В избытке секретируя андрогены, андростерома клинически представлена анаболическим и вирилизирующим симптомокомплексом, проявляющимся:
У девочек
- признаками интерсексуализма (развитием признаков обоих полов);
- гипертрихозом (патологической волосатостью);
- увеличением клитора;
- низким тембром голоса;
- развитой мускулатурой;
- преждевременным половым созреванием.
С возрастом у таких девочек формируется мужской тип телосложения, а женские черты, наоборот, сглаживаются, молочные железы подвергаются атрофии, а менструации отличаются скудностью, либо не появляются.
У пациентов мужского пола диагностировать андростерому гораздо сложнее в силу однонаправленного действия с собственным гормональным фоном. Более отчетливо симптомы опухоли проявляются у подростков, сопровождаясь преждевременным половым созреванием, увеличением пениса и ранним появлением полового влечения.
Кортикостерома – один из редких видов новообразований надпочечников, проявляющийся эстрогено-генитальным синдромом преимущественно у мужчин молодого возраста. Основными жалобами пациентов являются избыточная масса тела, увеличение грудных желез, половая слабость и выпадение волос на поверхности лица.
Гиперплазия вилочковой железы – самая распространенная патология органа. По ссылке информация о том, насколько это опасно и какие мероприятия используются для лечения.
Более поздние симптомы
Длительное состояние гиперпродукции гормонов и повышенного гормонального фона на поздних стадиях гормонально активных опухолей ведет к срыву компенсаторных механизмов, сдерживающих гормональную атаку на органы мишени и организм в целом.
Поздняя клиника альдостером обусловлена длительной нехваткой в организме калия и магния.
Со временем это приводит к судорожным приступам и вялым параличам, на фоне которых обычно возникают инсульты и инфаркты.
Отдаленная симптоматика кортикостером представлена распространенным остеопорозом, осложняющимся переломами тазовых костей, ребер, и позвоночника.
Длительная гипертензия со временем приводит к расширению сосудов глазного дна, сердца и почек, что сопровождается сердечной недостаточностью.
В позднем анамнезе большинства больных выявляется хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нарушение психо-эмоционального статуса проявляется склонностью к депрессиям или повышенной возбудимости, часто заканчивающимися суицидальными попытками.
Поздние стадии андростеромы у женщин проявляются симптомами истощения и снижения массы тела. Пациентки становятся раздражительными, подвержены частым перепадам настроения и депрессивным психозам.
При достижении опухолью значительных размеров появляется болевой синдром. У мужчин андростерома чаще всего становится диагностической находкой во время рутинных обследований.
Диагностика опухоли надпочечника
Для постановки диагноза гормонпродуцирующей опухоли надпочечника при наличии характерных симптомов требуется определить гормональный статус, локализацию новообразования и степень ее распространенности. С этой целью применяются следующие методы исследований:
- УЗИ – диагностика;
- КТ -исследование cприменением контрастирования;
- МРТ -диагностика;
- сцинтиграфия;
- радионуклидное исследование;
- позитронно-эмиссионная томография;
- ангиография
Для определения гормональной активности опухоли назначается:
- суточное исследование мочи на кортизол;
- суточное исследование мочи на андрогены и эстрогены;
- исследование крови на АКТГ, кортизол, альдостерон, андрогены, кальцитонин, ионный состав крови (хлориды, калий, натрий, кальций).
Кроме того, для подтверждения автономности гормональных опухолей надпочечников проводится ряд функциональных проб.
Лечение
К основным методам лечения гормонально активных опухолей надпочечников относится хирургическое лечение.Пораженный опухолью надпочечник удаляется классическим (открытым) либо эндоскопическим способом.
В настоящее время подавляющее большинство операций при гормонально активных опухолях надпочечников проводятся эндоскопическим доступом через поясницу с формированием небольших косметических швов.
Противопоказанием к операции на надпочечнике служат: тяжелая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, а также множественные отдаленные метастазы.
Для коррекции гормонального фона при атрофии второго надпочечника в послеоперационном периоде назначается заместительная гормональная терапия с тщательным индивидуальным подбором дозировок и терапевтических схем лечения.
Видео на тему
Опухоль надпочечников - это серьезная патология, симптомы у женщин выражены остро, проявляются нарушениями работы всех систем организма. Коварство заболевания в том, что оно маскируется под другие и из-за этого диагностируется поздно.
Что такое опухоль надпочечников?
Надпочечники - парный орган, выполняющий эндокринную функцию. Они расположены над верхними точками почек, вырабатывают несколько гормонов, регулируют все процессы в человеческом организме. Участвуют в водно-солевом, белковом, углеводном обменах, обуславливают развитие половых признаков, способствуют синтезу адреналина и норадреналина. Органы имеют два слоя: внутренний (мозговой) и корковый (наружный).
Нарушают работу столь важных органов различные опухоли - новообразования, которые появляются в пределах границ одного или обоих надпочечников, диагностируются у каждого пятого человека.
Классификация опухолей
Опухоли надпочечников у женщин различаются по месту, способу образования, характеру и гормональной активности.
По характеру новообразования бывают:
- доброкачественные;
- злокачественные.
Доброкачественные отличаются маленькими размерами, отсутствием симптоматики (миома, фиброма, липома). Злокачественные характеризуются стремительным развитием, выраженными проявлениями. К злокачественным относят: тератому, меланому, пирогенный рак.
Злокачественные делят на первичные (образуются непосредственно в надпочечнике) и вторичные (являющиеся метастазами рака других органов).
В зависимости от места, где образовалась опухоль, выделяют:
- Опухоли коры.
- Опухоли мозгового вещества.
В коре надпочечников:
- Кортикостерома.
- Андростерома.
- Альдостерома.
В мозговом веществе:
- Ганглионеврома.
- Феохромоцитома.
По гормональной зависимости различают образования:
- Гормонально-активные.
- Гормонально-неактивные.
Первые обычно являются раковыми, вторые имеют доброкачественную природу. Опухоли, диагностируемые у женщин, часто неактивны.
Злокачественные образования имеют четыре стадии развития:
- Опухоль менее 0,5 см, не имеет симптомов. Обнаруживается случайно при проведении УЗИ.
- Образование вырастает более 1 см, не затрагивает другие органы.
- Опухоль увеличивается в размерах, становится больше 5 см. У пациентки появляется симптомы интоксикации. Возникают метастазы в ближайших лимфоузлах.
- Образование разрастается, метастазы поражают отдаленные органы. Чаще легкие и спинной мозг. На этой стадии опухоль считается неоперабельной.
Которое характеризуется доброкачественными, либо злокачественными (реже) новообразованиями из надпочечниковых клеток.
Надпочечники представляют из себя довольно сложные по структуре и функциям эндокринные железы, которые состоят из 2-ух слоев: корковым (наружным) и мозговым (внутренним). Кора надпочечников, так же, как и их внутренний мозговой слой синтезируют огромное количество различных гормонов, которые обеспечивают гомеостаз организма.
Опухоли надпочечников нарушают гормональный баланс организма, что проявляется различными патологиями.
Опухоль надпочечников: причины
К сожалению, причина возникновений этих новообразований до конца так и не известна. Выявлено только то, что в возникновении опухолей надпочечников какую-то роль играет генетический фактор и наследственная предрасположенность.
Имеются провоцирующие факторы:
- хронические эндокринные заболевания;
- дисфункция нервной системы (стрессы и депрессивные состояния);
- артериальная гипертония ;
- различные травмы (в т.ч. в результате хирургического вмешательства);
- различные врожденные патологии надпочечников.
Опухоль надпочечников: классификация
По своей локализации опухоли надпочечников делятся на две группы:
- новообразования коры надпочечников;
- новообразования мозгового вещества надпочечников.
Опухоли коры (наружного слоя) надпочечников встречаются редко. Вот они:
- альдостерома;
- кортикоэстрома;
- кортикостерома;
- андостерома;
- различные их смешанные формы.
Опухоли мозгового вещества могут исходить из нервной или хромаффинной ткани:
- гинглионеврома;
- феохромцитома (частый вариант).
Так же опухоли надпочечников могут быть доброкачественными, которые обнаружить, как правило, сложно, и злокачественными, которые развиваются достаточно быстро.
Еще эти новообразования бывают первичными (развивающиеся из собственных элементов) и вторичными (развивающиеся "на базе" чужих элементов).
Первичная опухоль надпочечников может быть гормонально-активной (продуцирует какой-либо из гормонов) и гомонально-неактивной ("мертвой").
Гормонально-неактивные опухоли, как правило, являются доброкачественными новообразованиями, ими, к примеру, являются миомы , фибромы, липомы. Но встречаются и злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников: пирогенный рак, тератома, меланома.
Гормонально-активными новообразования являются кортикостерома, кортикоэстрома, андостерома, альдостерома, феохромоцитома.
Далее, опухоли надпочечников различают по характеру вызываемых патологий:
- опухоли, нарушающие метаболические процессы в организме (кортикостеромы);
- нарушающие водно-солевой обмен (альдостеромы);
- вызывающие мускулинизирующее действие (андростеромы);
- вызывающие феминизирующее действие (кортикоэстромы);
- вызывающие смешанную обменно-вирильную симптоматику (кортикоандростеромы).
Гормонально-активные опухоли надпочечников
Самое большое значение для человека имеют гормонально-активные новообразования, т.к. в результате их секретирующей деятельности нарушается гормональный баланс организма, что ведет к разного рода заболеваниям.
Глюкостерома
.
Являются самой часто встречающейся опухолью коры надпочечников, продуцирующей глюкокортикоиды. Глюкостерома вызывает болезнь Иценко Кушинга , является одной из причин ожирения , раннего полового созревания, раннего угасания половых функций, артериальной гипертензии.
Альдостерома
.
Продуцирует альдостерон, чем вызывает нарушение регуляции минерально-солевого обмена и является причиной появления синдрома Конна, а так же альдостерома вызывает артериальную гипертонию, алкалоз, гипокалемию, мышечную слабость. В подавляющем большинстве случаев является доброкачественным новообразованием (96-98%).
Кортикоэстерома
.
Эта опухоль надпочечников продуцирует эстрогены, что вызывает половую слабость у мужчин. К сожалению, кортикоэстерома чаще всего является злокачественным, но встречается оно редко.
Андростерома
.
Данная опухоль надпочечников продуцирует андрогены. В половине случаев является злокачественной, но встречается редко - в 1-3% от всех надпочечниковых опухолей (женщины болеют чаще мужчин в 2 раза). Андростерома вызывает очень быстрое половое созревание в детском возрасте и быстрое угасание половых функций у взрослых.
Феохромоцитома
.
Эта опухоль надпочечников продуцирует катехоламины. Феохромоцитома в девяти случаях из десяти является доброкачественным новообразованием. Вызывает адренолиновый криз, различные осложнения сердечно-сосудистой системы, артериальную гипертензию и иногда является причиной развития сахарного диабета .
Опухоль надпочечника: симптомы
Симптоматика опухолей надпочечников очень обширная и зависит от вида секретируемого ими гормона.
Симптомы альдостерома могут проявляться следующим образом:
1. Сердечно-сосудистая группа симптомов
- артериальная гипертензия;
- аритмия сердца ;
- одышка;
- головные боли ;
- гипертрофия и дистрофия миокарда;
- отрафия зрительного нерва;
- может проявиться криз, который иногда приводит к инсульту и коронарной недостаточности.
2. Почечные симптомы
- развивается гипокалемия;
- жажда;
- щелочная реакция мочи;
- никтурия;
- полиурия.
3. Нервно-мышечные симптомы
- мышечная слабость;
- судороги;
- дистрофия мышечной и нервной тканей.
Симптомы кортикостеромы характеризуются, прежде всего, проявлением гиперкортицизма (болезнью Иценко Кушинга):
- проявляется отложение жира по кушингоидному типу;
- появляется артериальная гипертензия;
- сильные головные боли;
- стероидный диабет;
- быстрая утомляемость и мышечная слабость.
При кортикостероме проявляется дисфункция половой системы:
- у мужчин появляется гинекомастия и гипоплазия яичек, а так же наблюдается понижение потенции ;
- у женщин появляется мужской тип оволосения, понижение тембра голоса и увеличение клитора.
Так же при этой опухоли надпочечников проявляются проблемы с почками (мочекаменная болезнь или пиелонефрит), сбои нервной системы (депрессивные состояния и частые стрессы), появляется остеопороз.
Андростерома характеризуется избыточной секрецией андрогенов (андростендиона, тестостерона и пр.). При этой опухоли надпочечников наблюдается очень быстрое половое созревание у детей и подростков и быстрое угасание половых функций у взрослых.
Феохромцитомы характеризуются следующими симптомами:
- артериальная гипертензия на фоне сильных головных болей;
- учащенное сердцебиение;
- повышенная потливость из-за чего возникают различные проблемы с кожей ;
- загрудинные боли;
- полиурия;
- пароксизмальный криз;
- частые нервные расстройства.
Опухоли надпочечников: осложнения
Самые тяжелые осложнения надпочечных новообразований это превращение их в злокачественные образования, после чего они "запускают" метастазы в легкие, печень...
Опухоль надпочечников: диагностика
В первую очередь делают анализ мочи на содержание в ней кортизола, альдостерона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, катехоламинов. Этим анализом определяется функциональная активность опухолей.
Локализацию и размеры новообразований, а так же наличие метастазов определяют с помощью инструментальной диагностики :
- УЗИ надпочечников;
- компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
Селективная надпочечниковая флебография проводится для определения гормональной активности опухоли надпочечников. Кстати, этот метод диагностики при феохромоцитоме противопоказан, т.к. может вызвать криз.
Опухоль надпочечников: лечение
Существует консервативный способ лечения новообразований и оперативный (хирургический). Удаление опухоли надпочечника проводят, только если ее размер превышает 3 см. и она является гормонально-активной. Если опухоль, к тому же, и злокачественная, то удаляют и лимфоузлы, находящиеся рядом.
Наиболее сложные операции при феохромецитоме, т.к. велика вероятность возникновения тяжелых нарушений гемодинамики. Поэтому в этих случаях проводится предоперационная подготовка для поднятия иммунного статуса больного.
Часто для лечения опухолей надпочечников применяют химиотерапию, либо внутривенное введение радиоактивного изотопа.
Все эти методы лечения очень тяжелы, потому что при их применении неизменно страдает иммунная система человека, на которой лежит основная тяжесть в обеспечении нормальной работы всего организма. А ведь именно сбои иммунной системы лежат в основе любого заболевания, в т.ч. и опухолей надпочечников. И поэтому перед врачом стоит очень трудная задача: во время терапии поддерживать иммунный статус больного на довольно высоком уровне. Организм должен, в первую очередь сам бороться за свое выживание. Даже после удаления опухоли надпочечника, иммунитет - это единственное на что он может "опереться".
Вот именно для этих целей в комплексной терапии этих новообразований должен применяться иммуномодулятор Трансфер фактор . Он должен применяться и во время консервативного лечения. и в реабилитационный период после удаления опухолей надпочечников.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.
Имеется целая линейка этого иммуномодулятора , из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и опухолей надпочечников.
Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.
Описание и особенности
Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.
Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.
Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.
Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного
Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.
У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.
Причины возникновения
Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.
Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.
Симптомы болезни
На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:
- постоянная усталость, сонливость;
- повышенное потоотделение;
- повышение температуры тела без видимой причины;
- увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
- боль в животе, расстройство стула;
- плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
- болевые ощущения в костях.
Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.
Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей
Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.
3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.
4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.
Диагностика
При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:
- анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
- общий и развернутый анализ крови;
- рентгенография;
- ультразвуковое исследование;
- позитронно-эмиссионная томография;
- компьютерная томография;
- биопсия тканей опухоли и костного мозга.
Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.
Методы лечения
Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.
3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.
Прогноз и продолжительность жизни
На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.