Атрофия зрительного диска. Безжалостная и с трудом излечимая болезнь: как проявляется нисходящая атрофия зрительного нерва? Лечение атрофии зрительного нерва глаза

Cодержание статьи: classList.toggle()">развернуть

Атрофия зрительного нерва – это такое состояние, при котором происходит частичное, либо полное разрушение нервных волокон и замена их плотными соединительнотканными элементами.

Причины и провоцирующие факторы

К атрофии зрительного нерва могут приводить следующие факторы:

Следует отметить, что более чем в 20% случаев определить причину атрофии зрительного нерва так и не удается.

Классификация

В зависимости от времени появления атрофия зрительного нерва бывает:

Приобретенная;
Врожденная, или наследственная.

По механизму возникновения атрофия зрительного нерва делится на два типа:

Первичная . Возникает в здоровом глазу и обусловлена, как правило, нарушением микроциркуляции и питания нерва. Делится на восходящую (поражаются клетки сетчатки) и нисходящую (повреждаются непосредственно волокна зрительного нерва);
Вторичная . Возникает на фоне глазных заболеваний.

Отдельно выделяют глаукоматозную атрофию зрительного нерва . Как известно, это заболевание сопровождается повышением цифр внутриглазного давления. Вследствие этого постепенно разрушается решетчатая пластинка – анатомическая структура, через которую зрительный нерв выходит в полость черепа. Характерная особенность глаукоматозной атрофии состоит в том, что при ней длительно сохраняется зрение.

В зависимости от сохранения зрительных функций атрофия бывает:

Полной , когда человек абсолютно не воспринимает световых раздражителей;
Частичной , при которой сохранены отдельные участки полей зрения.

Симптомы атрофии зрительного нерва

Клиническая картина атрофии зрительного нерва зависит от вида и объема поражения нервных структур.

Атрофия сопровождается постепенным сужением полей зрения и снижением остроты зрения . С прогрессированием заболевания человеку становится сложно различать цвета. При частичной атрофии зрительного нерва появляются скотомы – .

Практически все пациенты отмечают ухудшение зрения в сумеречное время суток и при плохом искусственном освещении.

Особенности заболевания у детей

Если имеет место врожденная атрофия, то она начинает проявляться уже с первых месяцев жизни малыша. Родители замечают, что ребенок не следит за игрушками, не узнает близких людей. Это свидетельствует о выраженном снижении остроты зрения. Бывает, что заболевание сопровождается тотальной слепотой.

Дети более старшего возраста могут пожаловаться на головные боли, появление темных или черных участков в поле зрения. Практически у всех возникают трудности с распознаванием цветов.

К сожалению, врожденная атрофия зрительного нерва у ребенка практически не поддается коррекции . Однако чем раньше ребенка осмотрит специалист, тем больше шансов, остановить развитие болезни.

Диагностика заболевания

Ключевую роль в диагностике играет офтальмоскопия глазного дна. Это довольно простой и доступный метод, который позволяет достоверно установить диагноз.

Если у человека имеется первичная атрофия, врач видит на глазном дне побледнение диска зрительного нерва, а так же сужение кровеносных сосудов. Вторичная атрофия так же сопровождается бледностью диска, однако тут будет расширение кровеносных сосудов, вызванное сопутствующими заболеваниями. Границы диска расплывчатые, возможно наличие точечных кровоизлияний на сетчатке.

Сравните глазное дно здорового человека и человека с атрофией:

Для комплексной диагностики используются так же следующие методы :

Измерение внутриглазного давления (тонометрия);
Периметрия (оценка полей зрения);
Обзорная рентгенограмма черепа (при подозрении на травмы или опухолевидные образования);
Флуоресцентная ангиография (позволяет оценить проходимость кровеносных сосудов);
Ультразвуковая допплерография (используется при подозрении на закупорку внутренней сонной артерии);
Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Нередко для уточнения диагноза требуется консультация невропатолога, ревматолога, травматолога или нейрохирурга.

Лечение атрофии зрительного нерва

Лечение атрофии зрительного нерва невозможно

К сожалению, вылечить атрофию зрительного нерва на сегодняшний день не получилось ни у одного доктора. Не зря в мире бытует мнение, что нервные клетки невозможно восстановить. Поэтому главная цель лечения сводится к тому, чтобы сохранить уцелевшие нервные волокна и не дать им атрофироваться. При этом чрезвычайно важно не упустить время. Прежде всего, необходимо установить, что же стало причиной заболевания, и заняться лечением сопутствующей патологии. Особенно это касается медикаментозной коррекции сахарного диабета и гипертонической болезни.

В целом обеспечить функционирование зрительного нерва можно двумя путями : при помощи хирургического вмешательства и консервативными методами (медикаментозное и физиотерапевтическое лечение).

Консервативное лечение

В комплексном лечении в зависимости от показаний врача используются следующие группы препаратов:

Неплохие результаты показывают физиотерапевтические методы лечения , такие, как иглорефлексотерапия, лазерная стимуляция, электрофорез, магнитотерапия, электростимуляция.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение атрофии зрительного нерва показано, в основном, при наличии опухолевидных новообразований, которые каким-то образом влияют на зрительный нерв. К хирургической тактике прибегают так же в случае аномалий развития глаза и некоторых офтальмологических заболеваний.

Совсем недавно атрофия зрительного нерва считалась неизлечимым заболеванием и неминуемо приводила к слепоте. Сейчас ситуация изменилась. Процесс разрушения нервных клеток можно остановить и тем самым сохранить восприятие зрительного образа.

Атрофия, представляющая собой отмирание нервных волокон ведёт к потере зрения. Это происходит из-за того, что клетки теряют способность проводить нервные импульсы, отвечающие за передачу изображения. Своевременное обращение к врачу поможет остановить развитие заболевания и избежать слепоты.

Классификация атрофии зрительного нерва

Отмирание нервных волокон в зрительных органах имеет такую классификацию :

Первичная атрофия. Возникает из-за сбоев в питании нервных волокон и нарушения кровообращения. Заболевание имеет самостоятельную природу.
Вторичная атрофия. Обязательный фактор существования заболевания – наличие других болезней. В частности, это отклонения, связанные с диском зрительного нерва.
Врождённая атрофия. Склонность организма к появлению болезни наблюдается с рождения.
Глаукоматозная атрофия. Зрение остаётся на стабильном уровне в течении долгого времени. Причина болезни – сосудистая недостаточность решётчатой пластинки в результате повышенного внутриглазного давления.
Частичная атрофия. Поражается часть зрительного нерва, на чём и заканчивается распространение заболевания. Зрение ухудшается.
Полная атрофия. Зрительный нерв поражается полностью. Если развитие заболевания не остановить, может наступить слепота.
Законченная атрофия. Отклонение уже сформировалось. Распространение болезни остановилось на определённой стадии.
Прогрессирующая атрофия. Стремительное развитие атрофического процесса, что может привести к полной слепоте.
Нисходящая атрофия. Необратимые изменения зрительных нервов развиваются медленно.

Пояснение о том, чем отличается частичная атрофия от полной мы видим здесь:

Важно вовремя правильно диагностировать заболевание, чтобы избежать последствий, приводящих к слепоте. На ранних стадиях атрофия лечится и зрение удаётся стабилизировать.

Атрофия зрительного нерва код по МКБ-10

H47.2 Атрофия зрительного нерва
Побледнение височной половины диска зрительного нерва

Причины возникновения атрофии

Несмотря на то, что причин возникновения атрофии зрительного нерва очень много, в 20% случаев точный фактор, в результате которого развивается болезнь, установить не удаётся. К наиболее влиятельным причинам атрофии относят :

Дистрофия сетчатки пигментного типа.
Воспаление нервных тканей.
Дефекты сосудов, расположенных в сетчатке.
Повышенное внутриглазное давление.
Спазматические проявления, относящиеся к сосудам.
Гнойное воспаление мозговых тканей.
Воспаление спинного мозга.
Рассеянный склероз.
Заболевания инфекционного типа (от простого ОРВИ до более серьёзных болезней).
Злокачественные или доброкачественные опухоли.
Разнообразные травмы.

Первичную нисходящую атрофию могут вызвать гипертония, атеросклероз или отклонения в развитии позвоночника. Причинами вторичного типа заболевания становятся отравления, воспалительные процессы и травмы.

Почему атрофия возникает у детей

Дети не защищены от появления этой болезни. Атрофия зрительного нерва возникает у них по таким причинам :

Генетическое отклонение.
Внутриутробное и другие виды отравления.
Неправильное течение беременности.
Гидроцефалия головного мозга.
Отклонения в развитии центральной нервной системы.
Болезни, поражающие яблоко глаза.
Деформированная от рождения черепная коробка.
Воспалительные процессы в мозгу.
Образование опухолей.

Как мы видим, основными причинами поражения нервных клеток зрительных органов у детей – это генетические отклонения и неправильный образ жизни матер во время беременности.

Один из случаев детской атрофии представлен в этом комментарии:

Симптомы заболевания

Рассмотрим клиническую картину для каждого вида атрофии. Первичная форма этой болезни характеризуется выделением границ нервов диска глаза, приобретшего углублённый вид. Артерии внутри глаза при этом сужаются. При заболевании вторичного типа заметен обратный процесс. Нервные границы расплываются, а сосуды расширяются.

Врождённая атрофия сопровождается воспалительным процессом за глазным яблоком. Сфокусировать зрение без возникновения неприятных ощущений в этом случае невозможно. Полученное изображение теряет чёткость линий и выглядит размытым.

Частичный вид болезни достигает определённого этапа своего развития и прекращает развиваться. Симптомы его зависят от стадии, которой достигла болезнь. На такую форму атрофии может указывать частичная потеря зрения, световые вспышки перед глазами, изображения по типу галлюцинаций, распространение слепых зон и прочие отклонения от нормы.

Общими признаками для всех видов атрофии зрительного нерва считают такие проявления :

Ограничение функциональности глаз.
Внешнее изменение зрительного диска.
Если капилляры в макуле повреждены, болезнь затрагивает центральное зрение, что отражается в появлении уплотнений.
Поле зрения сужается.
Изменяется восприятие цветовых спектров. В первую очередь эта проблема связана с зелёными оттенками, а потом и с красными.
Если затронуты нервные ткани периферии, глаза плохо адаптируются к изменениям расстояний и освещения.

Главное отличие между частичной и полной атрофией – это степень снижения остроты зрительных восприятий. В первом случае зрение сохраняется, но при этом сильно ухудшается. Полная атрофия подразумевает наступление слепоты.

Наследственная атрофия. Виды и симптомы

Наследственная атрофия зрительных нервов имеет несколько форм проявления :

Инфантильная. Понижение зрения в полной мере происходит от 0 до 3 лет. Заболевание носит рецессивный характер.
Юношеская слепота. Диск зрительного нерва бледнеет. Зрение снижается до показателей 0,1-0,2. Болезнь развивается в период с 2 до 7 лет. Она носит доминантный характер.
Оптико-ото-диабетический синдром. Выявляется в возрастном промежутке с 2 до 20 лет. Сопутствующие заболевания – различные виды диабета, глухота, проблемы с мочеиспусканием, катаракта, дистрофия сетчатки пигментного типа.
Синдром Бера. Тяжёлое заболевание, при котором характерно понижение зрения на первом году жизни до показателей 0,1-0,05. Сопутствующие отклонения – косоглазие, симптомы неврологических расстройств и умственной отсталости, поражение органов тазовой области.
Атрофия, зависящая от полового признака. В большинстве случаев болезнь развивается у детей мужского пола. С раннего детства она начинает своё проявление и постепенно усугубляется.
Болезнь Лестера. Возраст от 13 до 30 лет – тот период, в который заболевание встречается в 90% случаев.

Симптомы

Наследственная атрофия развивается поэтапно, несмотря на своё острое начало. За период от нескольких часов до дней зрение стремительно падает. Поначалу дефекты зрительного диска не заметны. Потом его границы теряют чёткость, мелкие сосуды меняются по структуре. Спустя месяц диск мутнее со стороны, расположенной ближе к виску. В большинстве случаев сниженное зрение остаётся у больного на всю жизнь. Лишь у 16% заболевших оно восстанавливается. Раздражительность, нервозность, головные боли, повышенная утомляемость – те признаки, которые указывают на развитие наследственной атрофии зрительного нерва.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Выявить наличие атрофии помогают такие исследования :

Сферопериметрия – определение зрительного поля.
Определение степени остроты зрения.
Осмотр глазного дна с помощью щелевой лампы.
Измерение внутриглазного давления.
Компьютерная периметрия – помогает определить повреждённый участок тканей.
Доплерография с помощью лазерной аппаратуры – показывает характеристику сосудов.

Если обнаруживается дефект зрительного диска, назначается обследование головного мозга. Инфекционное поражение выявляется после получения результатов анализа крови. Обследования и сбор данных о симптоматических проявлениях помогают поставить точный диагноз.

Лечение атрофии зрительного нерва

Цель лечения – сохранение способности видеть на том уровне, который был отмечен в момент выявления заболевания. Улучшить зрение при атрофии глазных нервов нельзя, так как умершие в результате поражения ткани не восстанавливаются. Чаще всего офтальмологи избирают такую схему лечения :

Лекарственные средства стимулирующего назначения.
Препараты, расширяющие сосуды. Среди них Папаверин и Ношпа.
Тканевая терапия. В этих целях назначается употребление витамина В и внутривенное введение никотиновой кислоты.
Медикаменты против атеросклероза.
Препараты, регулирующие свёртываемость крови. Это может быть Гепарин или подкожные инъекции АТФ.
Ультразвуковое воздействие.
Рефлекторная терапия в виде иглоукалывания.
Применение трипсиновых ферментов.
Внутримышечное введение Пирогенала.
Процедура вагосимпатической блокады по Вишневскому. Представляет собой введение в область сонной артерии 0,5%-ного раствора Новокаина в целях расширения сосудов и блокирования симпатической иннервации.

Если говорить о применении физиотерапевтической методики, то кроме иглоукалывания используются такие методы лечения :

Цвето- и светостимуляция.
Электро- и магнитостимуляция.
Массажи в целях устранения ишемических проявлений.
Мезо- и озонотерапия.
Лечение пиявками (герудотерапия).
Лечебная физическая культура.
В некоторых случаях возможно переливание крови.

Вот возможная клиническая картина при атрофии и схема её лечения:

Комплекс медикаментозных и физиотерапевтических мероприятий помогает ускорить процесс выздоровления. Лечение направлено на улучшение обмена веществ и кровообращения. Устраняются спазмы и тромбообразования, нарушающие эти процессы.

Некоторые случаи заболевания предусматривают возможность хирургического вмешательства. В ретробульбарное пространство помещаются медицинский препарат, собственные ткани пациента или донорские материалы, которые способствую восстановлению повреждённых участков и росту новых кровеносных сосудов. Также возможна операционная установка электростимулятора. Он остаётся в орбите глаза на протяжении нескольких лет. В большинстве случаев лечения вовремя замеченного заболевания зрение удаётся сохранить.

Профилактика заболевания

Меры, которые позволят свести риск возникновения атрофии к минимуму, представляют собой стандартный список :

Вовремя лечите заболевания инфекционного происхождения.
Исключите возможность получения травм головного мозга и зрительных органов.
Регулярно посещайте онколога, чтобы вовремя заметить онкологические заболевания.
Откажитесь от чрезмерного употребления алкогольных напитков.
Отслеживайте состояние артериального давления.

Периодический осмотр у офтальмолога поможет вовремя установить наличие болезни и принять меры по борьбе с ней. Своевременное лечение – это шанс избежать полной потери зрения.

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушения зрительных функций (понижение остроты зрения и развитие дефектов поля зрения) и побледнения диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов.

Атрофия зрительного нерва занимает одно из ведущих мест в нозологической структуре, уступая лишь глаукоме и дегенеративной близорукости. Атрофией зрительного нерва принято считать полное или частичное разрушение его волокон с замещением их соединительной тканью.

По степени снижения зрительных функций атрофия может быть частичной или полной. Согласно данным исследований видно, что от частичной атрофии зрительного нерва страдают мужчины в 57,5%, а женщины в 42,5%. Чаще всего наблюдается двустороннее поражение (в 65% случаев).

Прогноз атрофии зрительного нерва всегда серьезный, но не безнадежный. В связи с тем, что патологические изменения обратимы, лечение частичной атрофии зрительного нерва является одним из важных направлений в офтальмологии. При адекватном и своевременном лечении этот факт позволяет добиться повышения зрительных функций даже при длительном существовании заболевания. Так же в последние годы увеличилось количество данной патологии сосудистого генеза, что связано с ростом общей сосудистой патологии - атеросклерозом, ишемической болезнью сердца.

Этиология и классификация

По этиологии
- наследственная: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная;
- ненаследственная.
По офтальмоскопической картине - первичная (простая); вторичная; глаукоматозная.
По степени поражения (сохранности функций): начальная; частичная; неполная; полная.
По топическому уровню поражения: нисходящая; восходящая.
По степени прогрессирования: стационарная; прогрессирующая.
По локализации процесса: односторонняя; двусторонняя.

Различают врожденную и приобретенную атрофию зрительного нерва. Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (восходящая атрофия).

Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, характеризующуюся noнижением остроты зрения нередко до практической слепоты уже в раннем детском возрасте.

К нисходящей приобретенной атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне (орбита, зрительный канал, полость черепа). Природа повреждения различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и т. д.).

Каждый этиологический фактор обусловливают атрофию зрительного нерва с определенными, типичными для нее офтальмоскопическими особенностями. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии зрительного нерва любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Этиологические факторы атрофии зрительного нерва сосудистого генеза разнообразны: это и патология сосудов, и острые сосудистые нейропатии (передняя ишемическая нейропатия, окклюзия центральной артерии и вены сетчатки и их ветвей), и следствие хронических сосудистых нейропатий (при общесоматической патологии). Атрофия зрительного нерва появляется в результате непроходимости центральной и периферических артерии сетчатки, питающих зрительный нерв.

Офтальмоскопически обнаруживается сужение сосудов сетчатки, побледнение части или всего диска зрительного нерва. Стойкое побледнение только височной половины бывает при поражении папилломакулярного пучка. Когда атрофия является следствием заболевания хиазмы или зрительных трактов, тогда имеются гемианопические типы дефектов поля зрения.

В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, и от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную, или частичную, и полную атрофию зрительного нерва.

Диагностика

Жалобы: постепенное снижение остроты зрения (различной степени выраженности), изменение поля зрения (скотомы, концентрическое сужение, выпадение полей зрения), нарушение цветовосприятия.

Анамнез: наличие объёмных образований головного мозга, внутричерепной гипертензии, демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий, системных заболеваний (в том числе васкулитов), интоксикаций (в том числе алкогольных), перенесенных неврита зрительного нерва или ишемической нейропатии, окклюзий сосудов сетчатки, прием лекарственных препаратов, обладающих нейротоксическим действием, в течение последнего года; травмы головы и шеи, сердечно-сосудистые заболевания, гипертоническая болезнь, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, атеросклероз, менингит или менинго-энцефалит, воспалительные и объемные процессы придаточных пазух, профузные кровотечения.

Физикальное обследование :

наружный осмотр глазного яблока (ограничение подвижности глазного яблока, нистагм, экзофтальм, птоз верхнего века)
исследование роговичного рефлекса – может быть снижен на стороне поражения

Лабораторные исследования

биохимический анализ крови: холестерин крови, липопротеиды низкой плотности, липопротеиды высокой плотности, триглицериды; ·
коагулограмма;
ИФА на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, бруцеллез, туберкулез, ревмопробы (по показаниям, для исключения воспалительного процесса)

Инструментальные исследования

визометрия: острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты. При поражении папилломакулярного пучка острота зрения значительно снижена; при незначительном поражении папилломакулярного пучка и вовлечении в процесс периферических нервных волокон ЗН острота зрения снижается незначительно; при поражении только периферических нервных волокон - не меняется. ·
рефрактометрия: наличие аномалий рефракции позволит провести дифференциальный диагноз с амблиопией.
тест Амслера - искажение линий, затуманивание рисунка (поражение папилломакулярного пучка). ·
периметрия: центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка); различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических волокон зрительного нерва); при поражении хиазмы - битемпоральную гемианопсию, при поражении зрительных трактов - гомонимная гемианопсия. При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.
- Кинетическая периметрия на цвета – сужение поля зрения на зелёный и красный цвет, реже – на желтый и синий.
- Компьютерная периметрия - определение качества и количества скотом в поле зрения, в том числе и в 30 градусах от точки фиксации.
исследование адаптации к темноте: нарушение темновой адаптации. · исследование цветового зрения: (таблицы Рабкина) - нарушение цветовосприятия (повышение цветовых порогов), чаще зелёно-красной части спектра, реже - жёлто-синей.
тонометрия: возможно повышение ВГД (при глаукоматозной атрофии зрительного нерва).
биомикроскопия: на стороне поражения - афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.
офтальмоскопия:
- начальная атрофия ЗН – на фоне розовой окраски ДЗН появляется побледнение, которое в дальнейшем становится более интенсивным.
- частичная атрофия ЗН – побледнение височной половины ЗН, симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН от 7 и меньше), артерии сужены,
- неполная атрофия ЗН – равномерное побледнение зрительного нерва, умеренно выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН), артерии сужены,
- полная атрофия ЗН – тотальное побледнение ЗН, сосуды сужены (артерии сужены больше, чем вены). Резко выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН – до 2-3 или капилляры могут отсутствовать).

При первичной атрофии ЗН границы ДЗН четкие, цвет его белый, серовато-белый, голубоватый или слегка зеленоватый. В бескрасном свете контуры остаются четкими, тогда как контуры ДЗН в норме становятся нечеткими. В красном свете при атрофии ДЗН - синего цвета. При вторичной атрофии ЗН границы ДЗН нечеткие, размытые, ДЗН серый или грязно-серый, сосудистая воронка заполнена соединительной или глиальной тканью (в отдаленный период границы ДЗН становятся четкими).

оптическая когерентная томография ДЗН (по четырем сегментам – височному, верхнему, носовому и нижнему): снижение площади и объема нейроретинального пояска ДЗН, уменьшение толщины слоя нервных волокон диска зрительного нерва и в макуле.
гейдельбергская ретинальная лазерная томография – уменьшение глубины головки зрительного нерва, площади и объема нейроретинального пояска, увеличение площади экскавации. При частичной атрофии зрительного нерва - диапазон глубины головки ЗН менее 0,52 мм, площадь ободка - менее 1,28 мм 2 , площадь экскавации - более 0,16 мм 2 .
флюоресцентная ангиография глазного дна: гипофлюоресценция диска зрительного нерва, сужение артерий, отсутствие или уменьшение числа капилляров на ДЗН;
электрофизиологические исследования (зрительные вызванные потенциалы) - снижение амплитуды ЗПВ и удлинение латентности. При поражении папилломакулярного и аксиального пучка ЗН электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в ЗН существенно увеличивается ретино-кортикальное и кортикальное время;
УЗДГ сосудов головы, шеи, глаза: снижение кровотока в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии;
МРТ сосудов головного мозга: очаги демиелинизации, интракраниальная патология (опухоли, абсцессы, кисты головного мозга, гематомы);
МРТ орбиты: сдавление орбитальной части ЗН;
Рентгенография орбиты по Ризе – нарушение целостности зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения определяются характером процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

Атрофия зрительного нерва при табесе развивается на обоих глазах, но степень поражения каждого глаза может быть далеко не одинаковой. Острота зрения падает постепенно, но т.к. процесс при табесе всегда прогрессирующий, то в конечном итоге наступает в разные сроки (от 2-3 недель до 2-3 лет) двусторонняя слепота. Наиболее частой формой изменения поля зрения при табетической атрофии является постепенно прогрессирующее сужение границ при отсутствии скотом в пределах сохранившихся участков. Редко при табесе наблюдаются битемпоральные скотомы, битемпоральное сужение границ поля зрения, а также центральные скотомы. Прогноз при табетической атрофии зрительного нерва всегда плохой.

Атрофия зрительного нерва может наблюдаться при деформациях и заболеваниях костей черепа. Такая атрофия наблюдается при башнеобразном черепе. Понижение зрения обычно развивается в раннем детском возрасте и редко после 7 лет. Слепота обоих глаз наблюдается редко, иногда наблюдается слепота одного глаза с резким понижением зрения на другом глазу. Со стороны поля зрения отмечается значительное сужение границ поля зрения по всем меридианам, скотом не бывает. Атрофию зрительного нерва при башнеобразном черепе большинство считают последствием застойных сосков, развивающихся на почве повышения внутричерепного давления. Из других деформаций черепа атрофию зрительных нервов вызывает dysostosis craniofacialis (болезнь Крузона, синдром Аперта, мраморная болезнь и др.).

Атрофия зрительного нерва может быть при отравлении хинином, плазмоцидом, папоротником при изгнании глистов, свинцом, сероуглеродом, при ботулизме, при отравлении метиловым спиртом. Метилалкогольная атрофия зрительного нерва встречается не так редко. После употребления метилового спирта через несколько часов появляется паралич аккомодации и расширение зрачков, возникает центральная скотома, резко снижается зрение. Затем зрение частично восстанавливается, но постепенно нарастает атрофия зрительного нерва и наступает необратимая слепота.

Атрофия зрительного нерва может быть врожденная и наследственная, при родовых или послеродовых повреждениях головы, длительной гипоксии и т.д.

Диагноз	Обоснование для диф.диагноза	Обследования	Критерии исключения диагноза
Амблиопия	Значительное снижение зрения при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки.	Физикальные обследования	У маленького ребенка - наличие косоглазия, нистагма, невозможности четко зафиксировать взгляд на ярком предмете. У детей старшего возраста - снижение остроты зрения и отсутствие улучшений от его коррекции, нарушение ориентировки в незнакомом месте, косоглазие, привычка закрывать один глаз при взгляде на предмет или чтении, наклон или поворот головы при взгляде на интересующий предмет.
		Рефрактометрия	Анизометропическая амблиопия развивается при некорригированной анизометропия высокой степени на глазу с более выраженными нарушениями рефракции (миопия более 8,0дптр., гиперметропия более 5,0 дптр, астигматизм более 2,5 дптр в любом меридиане), рефракционная амблиопия - при длительном отсутствии оптической коррекции гиперметропии, миопии или астигматизма при разнице рефракции обоих глаз: гиперметропия более 0,5 дптр, миопия более 2,0 дптр, астигматическая 1,5 дптр.
		HRT ОКТ	По данным НРТ: диапазон глубины головки зрительного нерва более 0,64 мм, площадь ободка зрительного нерва более 1,48 мм 2 , площадь экскавации зрительного нерва менее 0,12 мм 2. .
Наследственная атрофия Лебера	Резкое снижение зрения обоих глаз при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки.	Жалобы и анамнез	Заболевание развивается у мужчин - членов одной семьи в возрасте от 13 до 28 лет. Девочки болеют очень редко и лишь в случае, если мать является пробандом, а отец страдает этим заболеванием. Наследственность связана с Х-хромосомой. Резкое снижение зрения на оба глаза в течение нескольких дней. Общее состояние хорошее, иногда больные жалуются на головную боль.
		Офтальмоскопия	Вначале появляется гиперемия и легкая стушеванность границ ДЗН. Постепенно ДЗН приобретают восковидный характер, бледнеют, особенно в височной половине.
		Периметрия	В поле зрения - центральная абсолютная скотома на белый цвет, периферические границы в норме.
Истерическая амблиопия (амавроз)	Внезапное ухудшение зрения или полная слепота при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки.	Жалобы и анамнез	Истерическая амблиопия у взрослых - внезапное ухудшение зрения, сохраняющееся от нескольких часов до нескольких месяцев, развивается на фоне сильных эмоциональных потрясений. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 16-25 лет.
		Физикальные обследования	Возможно полное отсутствие реакции зрачков на свет.
		Визометрия	Снижение остроты зрения различной степени вплоть до слепоты. При повторных исследованиях данные могут совершенно отличаться от предыдущих.
		Офтальмоскопия	ДЗН бледно-розовый, контуры четкие, симптом Кестенбаума отсутствует.
		Периметрия	Концентрическое сужение поля зрения, характерно нарушение нормального типа границ - самое широкое поле зрения на красный цвет; реже-гемианопсия (гомонимная или гетеронимная).
		ЗВП	Данные ЗВП – в норме.
Гипоплазия зрительного нерва	Двустороннее снижение или полная потеря зрения при отсутствии патологии со стороны переднего отрезка глаза и сетчатки.	Визометрия	Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).
		Физикальные обследования	Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).
		Офтальмоскопия	ДЗН уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.
		Периметрия	При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения.
		Консультация невропатолога, эндокринолога, лабораторные исследования	Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией (синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями: возможно замедление роста, приступы гипогликемии, сочетание с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур).
Колобома головки зрительного нерва	Патология зрительного нерва	Офтальмоскопия	При офтальмоскопии - ДЗН увеличен в размере (удлинение вертикального размера), глубокая экскавация или локальная экскавация и увеличенная серповидная пигментация при частичном вовлечении в процесс нижне-назальной части ДЗН. При вовлечении в процесс и хориоидеи возникает линия демаркации, представленная оголённой склерой. Глыбки пигмента могут маскировать границу между нормальной тканью и колобомой. На поверхности ДЗН может быть глиальная ткань.
Колобома головки зрительного нерва	Патология зрительного нерва	МРТ	МРТ - оболочки зрительного канала слабо выражены или отсутствуют.
Синдром «утреннего сияния»	Патология зрительного нерва	Физикальные обследования	Почти у всех пациентов с односторонней патологией находят косоглазие и высокую миопию поражённого глаза.
		Визометрия	Острота зрения чаще снижена, но может быть и очень высокой.
		Рефрактометрия	Часто при одностороннем процессе – высокая миопия поражённого глаза.
		Офтальмоскопия	При офтальмоскопии - ДЗН увеличен и располагается как бы в воронкообразной впадине. Иногда головка ЗН приподнята, возможно также изменение положения головки ДЗН от стафиломатозного углубления до его проминенции; вокруг нерва расположены участки прозрачной сероватой дисплазии сетчатки и глыбки пигмента. Демаркационная линия между тканями ДЗН и нормальной сетчаткой неразличима. Определяют множество аномально ветвящихся сосудов. У большинства больных присутствуют зоны локальной отслойки сетчатки и радиальные складки сетчатки в пределах экскавации.
		Периметрия	Возможны дефекты в поле зрения: центральные скотомы и увеличение слепого пятна.
		Консультации отоларинголога	Синдром «утреннего сияния» встречается как самостоятельное проявление или может сочетаться с гипертелоризмом, расщеплением губы, нёба и другими аномалиями.

Лечение

Лечение атрофий зрительного нерва - очень сложная задача. Кроме патогенетической терапии применяется тканевая терапия, витаминотерапия, спинномозговая пункция в сочетании с осмотерапией, сосудорасширяющие средства, витаминами группы В, особенно В1 и В12. В настоящее время широко применяют магнито-, лазер- и электростимуляцию.

В лечении частичной атрофии зрительного нерва, как правило, используется фармакотерапия. Применение лекарственных препаратов дает возможность воздействовать на различные звенья патогенеза атрофии зрительного нерва. Но не стоит забывать о методах физиовоздействия и различных путях введения лекарственных средств. Вопрос об оптимизации путей введения лекарственных препаратов так же актуален в последние годы. Так, парентеральное (внутривенное) введение сосудорасширяющих препаратов может способствовать системному расширению сосудов, что, в некоторых случаях, может приводить к синдрому обкрадывания и ухудшать кровообращение в глазном яблоке. Общепризнанным считается факт большего терапевтического эффекта при местном применении препаратов. Однако при заболеваниях зрительного нерва местное применение лекарств сопряжено с определенными трудностями, вызванными существованием ряда тканевых барьеров. Создание терапевтической концентрации лекарственного препарата в патологическом очаге достигается более успешно при сочетании медикаментозной терапии и физиовоздействий.

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)
Консервативное (нейропротекторное) лечение направлено на усиление кровообращения и улучшение трофики зрительного нерва, стимулирование жизнедеятельных сохранившихся и/или находящихся в стадии апоптоза нервных волокон.
Медикаментозное лечение включает нейропротекторные препараты прямого (непосредственно защищают ретинальные ганглии и аксоны) и непрямого (снижают действие факторов, вызывающих гибель нервных клеток) действия.

Ретинопротекторы: аскорбиновая кислота 5% 2 мл внутримышечно один раз в день 10 дней, с целью снижения проницаемости стенки сосудов и стабилизации мембран эндотелиоцитов
Антиоксиданты: токоферола 100 МЕ 3 раза в сутки – 10 дней, с целью улучшения снабжения тканей кислородом, коллатерального кровообращения, укрепления сосудистой стенки
Препараты, улучшающие обменные процессы (прямые нейропротекторы): ретиналамин для внутримышечного по 1,0 мл и/или парабульбарного введения 5 мг по 0,5 мл парабульбарно 1 раз в сутки 10 дней
Перечень дополнительных лекарственных средств:
- винпоцетин – взрослым по 5-10 мг 3 раза в сутки в течение 2 месяцев. Оказывает сосудорасширяющее, антигипоксическое и антиагрегантное действие
- цианокобаламин 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки 5/10 дней

Тауже применяют электростимуляцию – она направлена на восстановление функции нервных элементов, которые были работоспособны, но не проводили зрительную информацию; формирование очага стойкой возбудимости, что приводит к восстановлению активности нервных клеток и их связей, ранее слабо функционировавших; улучшение метаболических процессов и кровообращения, что способствует восстановлению миелиновой оболочки вокруг осевых цилиндров волокон ЗН и, соответственно, ведет к ускорению проведения потенциала действия и возрождению анализа зрительной информации.

Показания для консультации узких специалистов:

консультация терапевта – для оценки общего состояния организма;
консультация кардиолога – высокий уровень артериального давления - один из главных факторов риска развития окклюзий сосудов сетчатки и зрительного нерва;
консультация невролога - для исключения демиелинизирующего заболевании ЦНС и уточнения топической зоны поражения зрительных путей;
консультация нейрохирурга - при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга;
консультация ревматолога - при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов;
консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения при наличии признаков окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax);
консультация эндокринолога – при наличии сахарного диабета/другой патологии эндокринной системы;
консультация гематолога (при подозрении на заболевания крови);
консультация инфекциониста (при подозрении на васкулит вирусной этиологии).
консультация отоларинголога – при подозрении на воспаление или новообразование в гайморовой или лобной пазухе.

Индикаторы эффективности лечения:

повышение электрической чувствительности зрительного нерва на 2-5% (по данным компьютерной периметрии),
повышение амплитуды и/или снижение латентности на 5% (по данным ЗВП).

Атрофия зрительного нерва характеризуется развитием процесса полного или частичного отмирания нервных волокон, сопровождающимся замещением здоровых тканей соединительной.

Виды заболевания

Атрофия диска зрительного нерва в зависимости от ее этиологии подразделяется на несколько видов. К ним относятся:

Первичная форма (восходящая и нисходящая атрофия зрительного нерва). Данный патологический процесс развивается как самостоятельная болезнь. Нисходящий тип диагностируется намного чаще, чем восходящий. Такое заболевание обычно наблюдается у представителей мужского пола, поскольку оно сцеплено только с Х-хромосомой. Первые проявления болезни возникают примерно в 15-25 лет. При этом происходит поражение непосредственно нервных волокон.
Вторичная атрофия глазного нерва. В этом случае патологический процесс развивается на фоне других заболеваний. Кроме того, нарушение может быть обусловлено сбоем поступления крови к нерву. Болезнь такого характера может появится у любого человека независимо от его возраста и половой принадлежности.

По характеру течения различают следующие виды этого заболевания:

Частичная атрофия зрительного нерва (начальная). Главным отличием указанного вида является частичная сохранность зрительной способности, что наиболее актуально при ухудшенном зрении (ввиду чего ношение очков или контактных линз не способно повысить качество зрения). Несмотря на то что остаточная зрительная способность, как правило, поддается сохранению, нередко происходят сбои в цветоощущении. Те участки полей зрения, которые были сохранены, по-прежнему останутся доступными.
Полная атрофия зрительного нерва. В данном случае симптоматика заболевания имеет некоторые сходства с такими глазными патологиями, как катаракта и амблиопия. Кроме того, этот вид болезни может проявляться в непрогрессирующей форме, которая не обладает специфическими признаками. Данный факт свидетельствует о том, что состояние необходимых зрительных функций остается стабильным. Однако чаще всего имеет место прогрессирующая форма патологии, в ходе которой происходит стремительная потеря зрения, восстановить которое, как правило, невозможно. Это значительно осложняет процесс диагностики.

Симптоматика

Если развивается атрофия зрительного нерва, симптомы проявляются в основном в виде ухудшения качества зрения одновременно обоих глаз или только одного. Восстановление зрительной способности в данном случае является невозможным. В зависимости от типа патологии этот симптом может иметь различное проявление

При прогрессировании болезни постепенно ухудшается зрение. В наиболее тяжелых случаях происходит полная атрофия глазного нерва, которая провоцирует полную утрату способности видеть. Данный процесс может длиться в течение многих недель, а может развиться за пару дней.

Если наблюдается частичная атрофия зрительного нерва, происходит постепенное замедление прогрессирования, после чего оно полностью замирает на определенной стадии. При этом зрительная активность перестает снижаться.

Признаки атрофии зрительного нерва зачастую проявляются в виде . Обычно происходит их сужение, которое характеризуется потерей бокового зрения. Данный симптом может быть практически незаметным, но иногда имеет место туннельное зрение, т.е когда больной способен видеть только те предметы, которые локализуются прямо по направлению его взгляда, словно через тонкую трубочку. Очень часто при атрофии появляются темные, светлые или цветные пятна перед глазами, и человеку становится сложно различать цвета.

Появление темных или белых пятен перед глазами (как в закрытом, так и в открытом состоянии) говорит о том, что процесс разрушения затрагивает нервные волокна, которые расположены в центральном отделе сетчатки или очень близко к нему. Сужение полей зрения начинается в том случае, если были затронуты периферические нервные ткани.

При более обширном распространении патологического процесса может исчезать большая часть зрительного поля. Такой вид болезни может распространяться лишь на один глаз или затрагивать сразу оба.

Причины возникновения

Причины атрофии зрительного нерва могут быть разными. В роли провоцирующего фактора выступают как приобретенные болезни, так и врожденные, которые напрямую связаны со зрительными органами.

Появление атрофии может быть спровоцировано развитием заболеваний, затрагивающих непосредственно нервные волокна или сетчатку глаза. В качестве примеров можно привести следующие патологические процессы:

механическое повреждение (ожог или травма) сетчатки глаза;
воспалительные процессы;
дистрофия зрительного нерва (ДЗН) врожденного характера;
застой жидкости и отек;
токсическое воздействие тех или иных химических веществ;
нарушение доступа крови к нервным тканям;
сдавливание определенных участков нерва.

Кроме того, важную роль в развитии данного патологического процесса играют заболевания нервной и других систем организма.

Довольно часто начало данного патологического обусловлено развитием заболеваний, затрагивающих непосредственно ЦНС человека. Это могут быть;

сифилитическое повреждение головного мозга;
развитие абсцессов;
новообразования различного характера в головном мозге;
менингит;
энцефалит;
механическое повреждение черепа;
развитие рассеянного склероза.

Более редкими причинами являются алкогольное отравление организма и интоксикации другими химическими веществами.

Иногда такая патология развивается на фоне гипертонии или атеросклероза, а также других сердечно-сосудистых заболеваний. В редких случаях причиной может стать недостаток витаминов и макроэлементов в организме человека.

Кроме перечисленных причин, на развитие атрофического нарушения может повлиять непроходимость центральной или периферических артерий сетчатки. Это объясняется тем, что данные артерии обеспечивают поступление к органу питательных веществ. В результате их закупорки нарушается обмен веществ, что провоцирует ухудшение общего состояния. Довольно часто непроходимость является следствием развития глаукомы.

Диагностика

Во время обследования больного врач обязательно должен выявить наличие сопутствующих заболеваний, факт использования тех или иных лекарственных препаратов и контакта с едкими веществами, наличие вредных привычек и симптомов, указывающих на развитие интракраниальных нарушений.

В большинстве случаев диагностика заболеваний такого характера не вызывает больших сложностей. Для того чтобы определить точный диагноз, необходимо в первую очередь проверить качество зрительной функции, а именно определить остроту и поля зрения и провести тесты на цветоощущение. После этого осуществляется офтальмоскопия. Данная процедура позволяет выявить характерные для такой болезни бледность диска глазного нерва и уменьшение просветов сосудов глазного дна. Еще одной обязательной процедурой является .

Очень часто диагностика подразумевает использование следующих инструментальных способов:

рентгенологическое исследование;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
компьютерная томография головного мозга;
электрофизиологическая диагностика;
контрастные способы (используются для определения проходимости сосудов сетчатки).

В обязательном порядке проводятся лабораторные способы диагностики, в частности общее и биохимическое исследования крови.

Способы лечения

Лечение при атрофии зрительного нерва должно быть проведено сразу же после установки диагноза. Следует помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, однако замедлить его прогрессирование и даже остановить его вполне реально.

Во время терапии необходимо учитывать тот факт, что данный патологический процесс является не самостоятельным заболеванием, а результатом болезней, поражающих тот или иной отдел зрительного органа. Поэтому для того чтобы вылечить атрофию зрительного нерва, необходимо в первую очередь устранить провоцирующий фактор.

В большинстве случаев применяется комплексная терапия, предусматривающая использование лекарственных средств и оптической хирургии. Лечение может осуществляться следующими медикаментозными препаратами:

сосудорасширяющие средства (Папаверин, Дибазол, Сермион);
антикоагулянты (Гепарин);
препараты, улучшающие обмен веществ (экстракт алоэ);
витаминные комплексы;
ферментные препараты (Лидаза, Фибринолизин);
средства, повышающие иммунитет (экстракт элеутерококка);
гормональные противовоспалительные средства (Дексаметазон);
препараты, улучшающие функционирование ЦНС (Ноотропил, Эмоксипин).

Перечисленные лекарства могут применяться в виде таблеток, растворов, глазных капель и инъекций. В наиболее тяжелых случаях нужна хирургическая операция. Многих интересует, можно ли вылечить такое заболевание только консервативными способами. Иногда это возможно, но на вопрос, как лечить атрофию в конкретном случае, может ответить только специалист.

Любое лекарственное средство следует принимать только после назначения лечащего врача, соблюдая установленную дозировку. Самостоятельно выбирать препараты категорически запрещено.

Довольно часто в период лечения атрофии зрительного нерва проводятся физиотерапевтические процедуры. Особенно эффективными являются иглорефлексотерапия или лазерная и магнитная стимуляция глазного нерва.

В некоторых случаях может использоваться лечение народными средствами. Чтобы восстановить зрительный нерв применяются различные настои и отвары лекарственных растений. Однако такой способ может использоваться лишь в качестве дополнительной терапии в комплексе с традиционной медициной и только после консультации с лечащим врачом.

Оперативное вмешательство обычно назначается при наличии новообразований различного характера и наследственной атрофии зрительного нерва. Хирургическая операция требуется в том случае, если имеют место врожденные аномалии развития зрительного органа, например атрофия зрительного нерва Лебера.

В настоящее время при атрофии зрительных нервов Лебера и других врожденных нарушениях используются следующие методы оперативного вмешательства:

экстрасклеральные методы (наиболее распространенный вид хирургического вмешательства при глазных патологиях);
вазоконструктивная терапия;
декомпрессионные способы (используется очень редко).

При данной патологии симптомы и лечение взаимосвязаны, поскольку врач назначает терапию в зависимости от проявляющейся симптоматики и вида болезни.

Чтобы не рисковать своим зрением, заниматься самолечением категорически запрещено. При первых симптомах нарушения рекомендуется обратиться за помощью к врачу. При этом следует найти подходящую клинику, где можно вылечить болезнь наиболее эффективно.

Прогноз и профилактика

Своевременное выявление полной или частичной атрофии зрительного нерва и ее лечение позволяют не допустить развития деструктивных нарушений в тканях. Правильно назначенная терапия поможет сохранить качество зрительной функции, а иногда даже улучшить его. Однако добиться полного восстановления зрения невозможно ввиду сильного повреждения и отмирания нервных волокон.

Отсутствие своевременного лечения может спровоцировать очень серьезные осложнения, которые ведут не только к снижению зрения, но и полной его потере. В этом случае прогноз неутешительный, поскольку восстановить зрительную способность уже не получится.

Для того чтобы предотвратить развитие указанного патологического процесса, необходимо соблюдать следующие правила:

заниматься профилактикой и своевременным лечением любых инфекционных и воспалительных заболеваний организма;
не допускать механического повреждения глазной ткани и травм головного мозга;
периодически проходить обследование у врача и осуществлять все необходимые диагностические мероприятия для раннего выявления болезней;
отказаться от курения;
убрать из жизни спиртные напитки;
регулярно измерять артериальное давление;
придерживаться правильного питания;
вести активный образ жизни;
устраивать регулярные прогулки на свежем воздухе.

Заболевание такого характера является очень серьезным, поэтому при первых же симптомах необходимо в обязательном порядке обратиться к специалисту и ни в коем случае не заниматься самолечением.

Видео

Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва {нисходящая атрофия) или клеток сетчатки {восходящая атрофия).

К нисходящей атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне (орбита, зрительный канал, полость черепа). Природа повреждения различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и т. д.).

Каждый этиологический фактор обусловливают атрофию зрительного нерва с определенными, типичными для нее офтальмоскопическими особенностями, например глаукома, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии зрительного нерва любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

По офтальмоскопической картине различают первичную (простую) атрофию, которая характеризуется побледнепием диска зрительного нерва с четкими границами. На диске уменьшено число мелких сосудов (симптом Кестенбаума). Артерии сетчатки сужены, вены могут быть обычного калибра или также несколько сужены.

Время, в течение которого развивается побледнение диска зрительного нерва, и его выраженность зависят не только от характера заболевания, которое привело к атрофии зрительного нерва, но и от удаленности очага повреждения от глазного яблока. Так, например, при воспалительном или травматическом повреждении зрительного нерва первые офтальмоскопические признаки атрофии зрительного нерва появляются спустя несколько дней - несколько недель от начала заболевания или момента травмы. В то же время при воздействии объемного образования на зрительные волокна в полости черепа вначале клинически проявляются только зрительные расстройства, а изменения на глазном дне в виде атрофии зрительного нерва развиваются спустя много недель и даже месяцев.

Врожденная атрофия зрительного нерва

Врожденная, генетически обусловленная атрофия зрительного нерва делится на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, характеризующуюся понижением остроты зрения нередко до практической слепоты уже в раннем детском возрасте.

При выявлении офтальмоскопических признаков атрофии зрительного нерва необходимо провести тщательное клиническое обследование пациента, включающее определение остроты зрения и границ поля зрения на белый, красный и зеленый цвета, исследование внутриглазного давления.

В случае развития атрофии на фоне отека диска зрительного нерва даже после исчезновения отека сохраняется нечеткость границ и рисунка диска. Такую офтальмоскопическую картину называют вторичной (постотечной) атрофией зрительного нерва. Артерии сетчатки сужены в калибре, в то время как вены расширены и извиты.

При обнаружении клинических признаков атрофии зрительного нерва необходимо в первую очередь установить причину развития этого процесса и уровень повреждения зрительных волокон. С этой целью проводят не только клиническое обследование, но также КТ и/или МРТ головного мозга и глазниц.

Помимо этиологически обусловленного лечения, применяют симптоматическую комплексную терапию, включающую сосудорасширяющую терапию, витамины С и группы В, препараты, улучшающие метаболизм ткани, различные варианты стимулирующей терапии, в том числе электро-, магнито- и лазерстимуляцию зрительного нерва.

Наследственные атрофии бывают в шести формах:

с рецессивным типом наследования (инфантильная) - с рождения и до трех лет происходит полное понижение зрения;
с доминантным типом (юношеская слепота) - с 2-3 до 6-7 лет. Течение более доброкачественное. Зрение снижается до 0,1- 0,2. На глазном дне отмечается сегментарное побледнение диска зрительного нерва, могут быть нистагм, неврологическая симптоматика;
оптико-ото-диабетический синдром - от 2 до 20 лет. Атрофия сочетается с пигментной дистрофией сетчатки, катарактой, сахарным и несахарным диабетом, глухотой, поражением мочевых путей;
синдром Бера - осложненная атрофия. Двусторонняя простая атрофия уже па первом году жизни, зреггае падает до 0,1-0,05, нистагм, косоглазие, неврологические симптомы, поражение тазовых органов, страдает пирамидальный путь, присоединяется умственная отсталость;
связанная с полом (чаще наблюдается у мальчиков, развивается в раннем детстве и медленно нарастает);
болезнь Лестера (наследственная атрофия Лестера) - в 90% случаев встречается в возрасте от 13 до 30 лет.

Симптомы. Острое начало, резкое падение зрения в течение нескольких часов, реже - нескольких дней. Поражение по типу ретробульбарного неврита. Диск зрительного нерва сначала не изменен, затем появляются стушевывание границ, изменение мелких сосудов - микроангиопатия. Через 3-4 недели диск зрительного нерва становится бледнее с височной стороны. У 16% больных зрение улучшается. Чаще пониженное зрение остается на всю жизнь. Больные всегда раздражительны, нервозны, их беспокоят головная боль, утомляемость. Причина - оптохиазматический арахноидит.

Атрофия зрительного нерва при некоторых заболеваниях

Атрофия зрительного нерва - один из основных признаков глаукомы. Глаукоматозная атрофия проявляется побледневшем диска и образованием углубления - экскавации, которая сначала занимает центральный и височные отделы, а затем охватывает весь диск. В отличие от вышеперечисленных заболеваний, ведущих к атрофии диска, при глаукоматозной атрофии диск имеет серый цвет, что связано с особенностями поражения его глиальной ткани.
Сифилитическая атрофия.

Симптомы. Диск зрительного нерва бледный, серый, сосуды нормального калибра и резко сужены. Периферическое зрение сужается концентрически, скотом не бывает, рано страдает цветоощущение. Может быть прогрессирующая слепота, которая наступает быстро, в течение года.

Протекает волнообразно: быстрое понижение зрения, затем в период ремиссии - улучшение, в период обострения - повторное ухудшение. Развивается миоз, расходящееся косоглазие, изменение зрачков, отсутствие реакции на свет при сохранении конвергенции и аккомодации. Прогноз плохой, слепота наступает в течение первых трех лет.

Особенности атрофии зрительного нерва от сдавлен ля (опухолью, абсцессом, кистой, аневризмой, склерозированными сосудами), которое может быть в орбите, передней и задней черепной ямке. Периферическое зрение страдает в зависимости от локализации процесса.
Синдром Фостера - Кеннеди - атеросклеротическая атрофия. От сдавления могут быть склероз сонной артерии и склерозирование глазной артерии; от размягчения при склерозе артерий происходят ишемические некрозы. Объективно - экскавация, обусловленная западением решетчатой пластинки; доброкачественная диффузная атрофия (при склерозе мелких сосудов мягкой мозговой оболочки) нарастает медленно, сопровождается атеросклеротическим изменением сосудов сетчатки.

Атрофия зрительного нерва при гипертонической болезни является исходом нейроретинопатии и заболеваний зрительного нерва, хиазмов и зрительного тракта.