Ang Whipple's disease (intestinal lipodystrophy, intestinal lipogenomatosis, arthropicarditis steatorrhea, abdominal cystic lymphangiomatosis) ay unang inilarawan ni G. Whipple noong 1907. Ang mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ayon kay Whipple, ang intestinal lipodystrophy ay nagreresulta mula sa hindi kumpletong talamak na sagabal ng abdominal lymphatic drainage vessels at thoracic lymphatic flow. Gayunpaman, hindi maipaliwanag ng teoryang ito ang akumulasyon ng intracellular lymphatic na istruktura ng mga macrophage na naglalaman ng malalaking halaga ng PAS-sensitive glycoproteins. Kaugnay nito, tinatanggap ng karamihan sa mga modernong may-akda ang Whipple's disease bilang isang sistematikong sakit ng katawan, tulad ng thesaurusmosis. Ang mga pangunahing pagbabago sa bituka lipogranulomatosis ay sinusunod sa maliit na bituka, mesentery, mesenteric lymph nodes at peritoneum (abdominal cavity). Karaniwan, ang maliit na bituka ay nakabaluktot, ang pader ay lumapot, at ang lining ay nakabuka, madilim ang kulay, at sa mga lugar na may katangian na mga dilaw na batik at dumudugo.
PAS-positive macrophage na sumasakop sa lamina propria mucosa.
Mga sintomas ng Whipple's disease
Ang simula ng sakit ay hindi tipikal. Kadalasan ito ay nagsisimula sa hindi tiyak na mga sintomas ng dyspeptic - kawalan ng gana, pamamaga, mas maraming gas, kung minsan ay patuloy na pagsusuka. Ang mga tipikal na sintomas ng Whipple's disease ay malubha at nakakapanghina na pagtatae, pananakit ng tiyan, at "mataba" na dumi na walang mucus o dugo. Ang madalas na hindi maipaliwanag na lagnat ay tumataas, at kadalasan ay may patuloy at hindi nagsasalakay na pananakit ng kasukasuan, na kung minsan ay nauuna sa mga sintomas ng bituka. Medyo mas mababa - polyserositis at endocarditis. Sa malalang kaso ng intestinal lipodystrophy, ang mga pasyente ay malubhang malnourished, may posibilidad na maging hypotensive (mababa ang presyon ng dugo), at madalas na bumagsak. Bagaman bihira, ang mga lymphatic na istruktura ng atay at pali ay maaari ding maapektuhan.
Diagnosis ng Whipple's disease
Ang diagnosis ng Whipple's disease ay kumplikado at batay sa lahat ng data - klinikal, laboratoryo, instrumental, biopsy.
Ang pagsusuri ay isang pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node, na walang sakit at malambot. Ang tiyan ay namamaga, masakit, sa ilang mga kaso, ang atay at pali ay pinalaki.
Karaniwan ang mga pagsusuri sa laboratoryo. Anemia, tumaas na EPR, leukopenia (nabawasan ang mga puting selula ng dugo), mababang antas ng protina sa dugo at pagbaba ng mga antas ng kolesterol.
Ang pagsusuri sa dumi ay palaging nagpapakita ng mga makabuluhang abnormalidad sa paggamit ng taba at mga nauugnay na abnormalidad sa paglunok ng mga natutunaw sa taba na bitamina A at K at calcium.
Ang pagsusuri sa X-ray ng Whipple's disease ay halos palaging nailalarawan sa pamamagitan ng maliliit na pagbabago sa bituka: pinabilis na daanan, binagong lining, hindi wastong pamamahagi ng contrast agent.
Karamihan sa diagnosis ng intestinal lipodystrophy ay isang biopsy ng maliit na bituka o lymph node. Sa microscopically, edema, dilated lymphatic vessels, lymphostasis (lymph stagnation), nasirang bituka glandula, infiltration ng macrophage ay napansin, na nagbibigay ng matinding positibong reaksyon ng PAS dahil sa pagkakaroon ng mga tiyak na glycoprotein inclusions.
Kasama sa mga sakit na may sintomas tulad ng Whipple's disease ang talamak na enteritis, sprue, celiac disease, pancreatic lesions, atbp. (high-fat excretion at stool) at poor absorption syndrome. Sa ganitong mga kaso, ang tipikal na clinical triad ay katangian - pagtatae, lagnat, pananakit ng kasukasuan at lalo na ang pagtuklas ng PAS-sensitive macrophage sa mga lymph node at bituka mucosa.
Paggamot ng Whipple's disease
Sa karamihan ng mga kaso, ang Whipple's disease ay umuunlad. Ang mga pasyente ay nagkakasakit, dumaranas ng kusang pagkabali ng buto, at sa huli ay tuluyang mapagod. Ang average na tagal ng sakit ay mula 1 taon hanggang 6 na buwan hanggang 2 taon. Kadalasan ang mga pasyente ay namamatay din mula sa ilang mga komplikasyon - pangalawang impeksyon, pangunahin sa mga baga; kahinaan ng cardiovascular; mula sa mga kaganapang thromboembolic. Sa ilang mga kaso, ang bituka lipodystrophy ay may medyo banayad na kurso na may iba't ibang mga panahon ng pagpapabuti. Ang paggamot sa Whipple's disease hanggang ilang taon na ang nakalipas ay puro sintomas, madalas na pagsasalin ng dugo, paggamot na may mga bitamina. Sa kasalukuyan, ginagamit ang pinagsamang paggamot sa antibyotiko, kadalasan ang grupong tetracycline at corticosteroids. Ang regimen sa pagkain ay nangunguna sa paggamot. Inirerekomenda na limitahan ang taba at pagyamanin ang mga pagkain na may mga protina.
Ang sakit ng whipple
Ang Whipple's disease (intestinal lipodystrophy) ay isang napakabihirang nakakahawang sakit kung saan ang mga lymphatic vessel ng maliit na bituka ay hinaharangan ng mga mucopolysaccharide complex na pinagmulan ng bacteria.
Ang mga etiological agent ng Whipple's disease (WD) ay kinabibilangan ng Tropheruma whippelii. Humigit-kumulang 300 kaso ng BU ang inilarawan, karamihan sa mga nasa hustong gulang. ^ Klinikal na larawan. Sa simula ng sakit, ang mga extraintestinal manifestations ng sakit ay nangingibabaw: polyarthrapgia, arthritis, sakit ng tiyan, brongkitis, mababang antas ng lagnat. Ang mga sintomas ay maaaring tumagal nang maraming taon, na sinusundan ng mga palatandaan ng malabsorption ng bituka: mabilis, masagana, matubig na dumi, kung minsan ay may pinaghalong dugo. Ang iba pang mga reklamo ay nailalarawan sa pamamagitan ng cramping epigastric pain, bloating, pagduduwal, pagsusuka, alternating diarrhea na may constipation. Ang mga reklamo sa labas ng bituka ay maaaring kabilang ang polyadenopathy at erythema nodosum. Sa hinaharap, ang mga systemic lesyon ay umuunlad (pancarditis, polyserositis, splenomegaly), mga sintomas ng neurological (ataxia, nystagmus, panginginig, demensya), at cachexia.
Mga diagnostic. Ang mapagpasyang kadahilanan sa diagnosis ng BU ay isang histological na pagsusuri ng isang biopsy ng maliit na bituka mucosa, na nagpapakita ng deformed club-shaped villi dahil sa isang malaking halaga ng lymph at isang binibigkas na paglusot ng sarili nitong layer ng mucosa ng macrophage - polygonal mga cell na may butil na cytoplasm.
Paggamot. Ang antibacterial therapy (doxycycline, clindomycin, tetracycline, biseptol) ay ipinapakita sa loob ng mahabang panahon (6-12 na buwan), replacement therapy (bitamina, electrolytes, mineral) na may malinaw na paglabag sa pagsipsip ng bituka: mabuting nutrisyon na may appointment ng mataas na calorie, mayaman sa protina at mayaman sa bitamina na diyeta.
Mga kondisyon ng immunodeficiency
Syndrome ng talamak na pagtatae dahil sa kapansanan sa pagsipsip ng bituka ay maaaring isa sa mga una at kahit na nangungunang mga klinikal na pagpapakita sa iba't ibang anyo ng kakulangan sa immunological. Ang mga pangunahing variant ng immunodeficiency states (IDS) na maaaring mangyari sa paulit-ulit o talamak na pagtatae ay ipinakita sa Talahanayan 2.
Ang isang immunological na pagsusuri upang ibukod ang mga IDS ay dapat isagawa kung:
May mga pasyente sa pamilya na may itinatag na IDS;
Ang bata ay naghihirap mula sa talamak o madalas na paulit-ulit na mga impeksiyon ng mga organo ng ENT at ang bronchopulmonary system, pati na rin ang balat at mauhog na lamad (abscesses, panaritiums, furunculosis, periodontitis, candidiasis);
Ang bata ay hindi tumataba nang maayos;
Ang bata ay na-diagnose na may mga impeksyon na dulot ng low-virulent o oportunistikong flora;
Ang bata ay naghihirap mula sa mga sakit na autoimmune o allergy.
Ang paggamot sa pagtatae na may IDS ay nagpapakilala; Kung matukoy ang isang depekto, ang replacement therapy ay isinasagawa hangga't maaari. Sa kaso ng pinagsamang IDS, ipinahiwatig ang bone marrow transplantation.
| Talahanayan 2. Mga kondisyon ng immunodeficiency na maaaring magdulot ng talamak na pagtatae | |
| Nasira ang immune system | Nosology |
| B cell IDS | X-linked agammaglobulinemia, karaniwang variable immunodeficiency, selective deficiency ng IgA, IgM |
| T cell IDS | Congenital thymic aplasia (DiGeorge syndrome), talamak na mucocutaneous candidiasis, AIDS |
| Pinagsamang IDS | Agammaglobulinemia Swiss type, ataxia-telangiectasia, adenosine deaminase deficiency |
| IDS na may kakulangan sa phagocytosis | Talamak na sakit sa granulation, glucose-6-phosphate dehydrogenase o kakulangan sa leukocyte myeloperoxidase, Chediak-Higashi syndrome |
| Makadagdag sa mga depekto ng system | Congenital angioedema |
| Mga sakit na immunoproliferative | Mabigat na kadena sakit |
Neuroendocrine tumor ng gastrointestinal tract at endocrine disease
Kasama sa grupong ito ng mga sakit ang mga neoplasma na nagmumula sa mga endocrine cells ng digestive system, na may kakayahang gumawa ng biologically active substances (hormones, peptides, amines).
Sa kasalukuyan, higit sa 20 iba't ibang mga endocrine cell ang natukoy, na naisalokal sa bituka mucosa at pancreas.
Ang mga katangian at pamantayan sa diagnostic ng mga pangunahing neuroendocrine tumor ay ipinakita sa Talahanayan 3. Ang mga endocrine disorder na nangyayari sa talamak na pagtatae ay kinabibilangan ng thyrotoxicosis, diabetes mellitus, adrenal insufficiency, hypoparathyroidism, at autoimmune polyglandular syndrome type I. Ang mga biologically active substance na inilabas mula sa tumor tissue sa medullary thyroid cancer ay maaari ding magpapataas ng pagtatago sa bituka at maging sanhi ng matagal na pagtatae.
Paggamot. Sa mga nagdaang taon, ang isang sintetikong analogue ng somatostatin, sandostatin, ay malawakang ginagamit sa paggamot ng mga neuroendocrine tumor. Para sa iba't ibang mga tumor gamitin
| Talahanayan 3. Mga katangian ng mga pangunahing neuroendocrine tumor ng gastrointestinal tract | |||
| Tumor | Pangunahing hormonal effect | Mga klinikal na sintomas | Mga diagnostic |
| Gastrinoma | Hypersecretion ng hydrochloric acid sa tiyan | Maramihang peptic ulcer, pananakit ng tiyan, paulit-ulit na pagdurugo ng o ukol sa sikmura, pagtatae | |
| Somatostatinoma | Ang pagsugpo sa pagtatago ng insulin, gastrin, serotonin, pancreatic polypeptide | Diabetes mellitus, pagtatae, steatorrhea, bile duct stones, agastrinemia, dystrophy | Mataas na antas ng somatostatin at mababang gastrin na nakita ng radioimmunoassay |
| Glucagonoma | Glycogenolysis, lipolysis | Diabetes mellitus, pagtatae, bullous skin rashes, venous thrombosis, anemia, dystrophy | Scintigraphy gamit ang radiolabeled somatostatin analogue |
| Viloma | Napakalaking pagtatago ng likido at electrolytes sa maliit na bituka | Matinding matubig na pagtatae, pamumula ng mukha, hyperkalemia, hypochlorhydria, excicosis, cachexia | Mataas na antas ng vasoactive intestinal polypeptide (mula sa 200 pg/ml), na nakita ng radioimmunoassay |
| Insulinoma | Hypoglycemia, hyper, insulinemia | Pag-atake ng gutom, pagkalito, mga seizure | Pagbabawas ng mga antas ng glucose sa dugo ng 2-3 beses at pagtaas ng insulin |
| Carcinoid | Ang sobrang produksyon ng serotonin, nadagdagan ang motility ng bituka | Biglang nagkakalat o tagpi-tagpi na pamumula ng balat ng mukha, dibdib at balikat, pakiramdam ng init sa balat ng itaas na bahagi ng katawan, pagtatae, bronchospasm | Mataas na antas ng serotonin sa dugo at 5-hydroxyindoleacetic acid sa ihi |
Ang pag-inom ng gamot na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang isang positibong epekto: pabagalin ang pag-unlad o kahit na bawasan ang laki ng tumor, at ibalik ang kapansanan sa metabolismo sa isang antas o iba pa. Kung ang tumor ay malignant, ipinapayong pagsamahin ang sandostatin therapy sa interferon o chemotherapy. Sa kaso ng lokal na lokasyon ng tumor, ang radical surgical treatment ay ipinahiwatig.
Mga bihirang anyo ng malabsorption
Ang terminong "malabsorption" ay tumutukoy sa nutritional deficiency syndromes na nangyayari kapag ang cavity, parietal, membrane digestion at transport mechanisms ng small intestine ay nagambala. Kinakailangan na makilala sa pagitan ng pangunahin at pangalawang anyo ng may kapansanan na pagsipsip ng bituka, na may iba't ibang mga klinikal na pagpapakita (Fig.). Kadalasan, ngunit hindi palaging, ang malabsorption syndrome ay sinamahan ng matagal na pagtatae.
Exudative enteropathy
Ang exudative enteropathy ay isang sindrom kung saan ang metabolismo ng protina ay nagambala dahil sa pagtaas ng paglabas ng mga protina ng plasma sa pamamagitan ng dingding ng bituka sa lumen ng bituka.
kanin. Mga klinikal na pagpapakita ng malabsorption syndrome.
at ang kanilang pagkawala sa mga dumi. Karaniwan, ang protina ng plasma na pumapasok sa lumen ng bituka ay na-hydrolyzed sa mga amino acid, na pagkatapos ay muling sinisipsip.
Mayroong pangunahin at pangalawang exudative enteropathy (EE). Ang Pangunahing EE ay isang napakabihirang sakit at sanhi ng congenital intestinal lymphangiectasia. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan, ngunit ang isang nangingibabaw na uri ng mana na may iba't ibang pagpapahayag ng pathological gene ay posible rin. Ang pangalawang EE ay maaaring bumuo laban sa background ng iba't ibang mga malalang sakit ng gastrointestinal tract, tulad ng celiac disease, Zollinger-Ellison syndrome, obstruction ng pangunahing lymphatic duct, UC, CD, Hirschsprung's disease, cirrhosis ng atay, pati na rin ang nephrotic syndrome , circulatory failure, immunodeficiencies, oncological disease, atbp.
Klinikal na larawan. Ang Pangunahing EE (lymphangiectasia) ay unti-unting nabubuo, at sa mga unang yugto, ang pagkawala ng protina sa mga feces ay binabayaran ng pagtaas ng synthesis nito sa atay. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng edema syndrome dahil sa hypoproteinemia. Ang edema ay karaniwang mas malinaw sa mas mababang mga paa't kamay at maaaring walang simetriko. Madalas
Talahanayan 4. Mga pangunahing sanhi at klinikal na katangian ng mga bihirang anyo ng malabsorption
| Malabsorption | Uri ng mana, sanhi ng sakit | Pagpapakita ng sakit | Mga tampok na klinikal at laboratoryo |
| Glucose, galactose | A-P type* active transport defect sa enterocytes | Sa mga unang araw ng buhay | Madalas (hanggang 20 beses), maasim, matubig na dumi, uhaw, utot, lagnat, dehydration, malnutrisyon, hypoglycemia, glucosuria |
| Fructose | Kakulangan ng fructose-1 phosphate aldolase | Kapag nagpapakilala ng mga katas ng prutas sa diyeta | Colicky na pananakit ng tiyan, utot, pagtatae, pagduduwal, pagsusuka, hepatomegaly, hypoglycemia, metabolic acidosis, hyperlactatemia, fructosuria |
| Mga taba (abetalipo- protinaemia) | Uri ng A-P, kakulangan ng apoprotein B - lipid transport system | Sa unang taon ng buhay | Anorexia, pagtatae, steatorrhea, pananakit ng tiyan, pagkatapos ay mga sintomas ng neurological (panginginig, pagbaba ng reflexes, dysarthria, ataxia), pigmentary retinopathy, retinal degeneration |
| Mga taba (familial hypobetalipoproteinemia) | A-D type, ang triglyceride ay hindi nabuo sa katawan | Klinikal na katulad ng abetalipoproteinemia, ngunit ang kurso ay mas kanais-nais, nang walang pinsala sa nervous system at mga mata, Sa plasma mayroong isang mababang konsentrasyon ng triglycerides | |
| Mga bitamina (cobalamin - B12) | Uri ng A-P, Ang cobalamin adsorption ay may kapansanan | B1-5 taon | Ang pagtatae ay kahalili ng paninigas ng dumi, pagkaantala ng psychomotor at pisikal na pag-unlad, glossitis, stomatitis, mamaya - spasticity, ataxia |
| Mga bitamina (folic acid) | Ang uri ng A-P, purine synthesis at pagbuo ng DNA ay nasisira | Sa mga unang buwan ng buhay | Psychomotor retardation, pagtatae, stomatitis, seizure, megaloblastic anemia |
| Mga mineral (zinc - acrodermatitis enteropathica) | Uri ng A-P, ang pag-andar ng higit sa 200 na mga enzyme na naglalaman ng zinc ay nagbabago | Kapag lumipat sa artipisyal na pagpapakain | Pagkaantala sa pag-unlad, anorexia, matubig na pagtatae, pantal sa paligid ng bibig at ilong, sa likod ng mga tainga, hyperkeratosis, alopecia, deformity ng kuko, blepharitis, conjunctivitis, paulit-ulit na impeksiyon |
| Mga mineral (tanso - Menkes disease) | Recessive na X-linked na uri | Mula sa kapanganakan | Kadalasan ang prematurity, pagkaantala sa pag-unlad, muscular dystonia, mga seizure, hitsura (micrognathia, namamagang pisngi, dystrophy at malutong na buhok, osteoporosis, kusang mga bali) |
| Electrolytes (chloride diarrhea) | Uri ng A-P, ang reverse transport ng chlorine ion mula sa bituka ay may kapansanan | Mula sa kapanganakan | Prematurity, paglaki ng tiyan, paresis ng bituka. Matubig na pagtatae, mga kaguluhan sa likido at electrolyte, metabolic alkalosis, osteoporosis |
| Mga acid ng apdo | Congenital na depekto ng aktibong transportasyon | Sa 1st year ng buhay | Kakulangan sa timbang ng katawan, pangmatagalang matubig na pagtatae, steatorrhea, pagbaba ng antas ng mga acid ng apdo sa dugo at ihi, oxaluria |
"Autosomal recessive mode of inheritance
Nangyayari ang cavity edema: hydropericardium, ascites, hydrothorax. Ang mga makabuluhang pagkawala ng calcium sa pamamagitan ng gastrointestinal tract ay humantong sa hypocalcemia, tetanic convulsions; Nagkakaroon din ng hypokalemia, na ipinakikita ng hypotonia ng kalamnan, kahinaan, at pagkapagod. Ang paglabag sa metabolismo ng bitamina (folic acid, B2, B) ay sinamahan ng mga pagbabago sa balat at mauhog na lamad (dermatitis, glossitis, stomatitis). Ang bituka syndrome, na ipinahayag sa iba't ibang antas sa mga pasyente na may EE, ay ipinakikita ng patuloy na pagtatae, polyfecal matter, bloating, at steatorrhea. Ang sakit ay may talamak na kurso at isang hindi kanais-nais na pagbabala.
Mga diagnostic. Ang diagnosis, bilang karagdagan sa klinikal na data, ay batay sa:
Mga natuklasang endoscopic (hypertrophy ng mucous membrane na may maraming nakausli na lymphatic follicles);
Ang mga resulta ng isang biopsy ng mauhog lamad ng maliit na bituka - pagluwang ng mga lymphatic vessel;
Ihambing ang data ng lymphography.
Paggamot. Walang tiyak na paggamot. Ang kurso ng sakit ay medyo naibsan ng therapeutic nutrition sa pagpapakilala ng isang mas mataas na halaga ng protina at limitasyon ng mga taba, lalo na sa pinagmulan ng hayop. Para sa mas mahusay na pagsipsip ng mga lipid, mas mainam na gumamit ng mga mixture batay sa medium chain triglycerides. Ang pagwawasto ng mga karamdaman sa metabolismo ng protina ay isinasagawa gamit ang hydrolyzed mixtures at parenteral nutrition. Ang pangangasiwa ng glucocorticoids (prednisolone sa isang dosis ng 1.5-2.0 mg / kg bawat araw sa loob ng mahabang panahon) ay nagbibigay-daan sa ilang mga kaso upang patatagin ang proseso at makamit ang isang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Isinasagawa ang Syndromic correction ng mga kondisyon ng kakulangan.
| Differential diagnosis ng mga sakit na sinamahan ng dyspepsia syndrome | |||
| Pamantayan kaugalian diagnosis | Simpleng dyspepsia | Parenteral dyspepsia | Disentery |
| Kasaysayan ng epidemiological | Walang kontak sa mga nakakahawang pasyente | Maaaring may kontak sa mga pasyenteng may viral at iba pang mga sakit (mas madalas na gastrointestinal) | Maaaring malantad sa mga pasyente na may sakit sa gastrointestinal |
| Mga pagkakamali sa diyeta | Available | Hindi | Hindi |
| Edad | Karamihan sa mga batang wala pang 6 na buwan, mas madalas hanggang 1-1.5 taon | Pareho | Hindi gaanong karaniwan hanggang 6 na buwan, ang saklaw ng mga sakit ay tumataas sa edad |
| Karakter at dalas ng dumi | 5-6 beses (2-3 beses na mas madalas kaysa sa edad). Liquid, berde, may puting bukol, may maberde, transparent, malasalamin na uhog. Mas madalas na may maasim, mas madalas na may putrefactive na amoy | Katulad ng para sa simpleng dyspepsia | Madalas, kakaunti, likido o malambot, na may nakahiwalay na maulap na uhog, na may nana at mga bahid ng dugo. Masakit ang pagdumi. Maaaring mangyari ang Tenesmus o ang katumbas nito |
| sumuka | Sa mga unang araw ng sakit 1-3 beses pagkatapos kumain | Pareho | Sa unang 2 araw 2-3 beses. Sa mga nakakalason na anyo - madalas |
| Temperatura ng katawan | Normal, bihirang tumaas sa 37.2-37.5°C | Karaniwang mataas | Normal, mababang antas ng lagnat, maaaring mataas sa loob ng 1-3 araw |
| Mga sintomas ng toxicosis | Hindi | Kumain | Maaaring magdulot ng pananakit (karaniwan ay neurotoxicosis) |
| Mga sintomas ng xycosis | Posibleng bahagyang pagkauhaw at tuyong balat | Sa matinding kaso | Maaaring |
| Kondisyon ng mga organo ng tiyan | Namumulaklak, colic. Bahagyang pananakit sa buong tiyan | Pareho | Ang tiyan ay binawi, sa palpation mayroong pagtatanggol at sakit sa kaliwang iliac na rehiyon, kung saan ang isang rumbling, spasmodic sigmoid colon ay napansin. Maaaring may anal gaping, rectal prolaps |
| Coprogram | Mucus (+,++), leukocytes -1-2 sa larangan ng view. Neutral na taba (+,++), fatty acid (+,++), mga sabon (+,++). Natutunaw na hibla (+,++) na starch na extra- at intracellularly | Pareho | Putik (+,++++), |
| Bacteriological na pagsusuri ng dumi ng tao | negatibo | Pareho | Paghahasik ng mga pathogens ng dysentery |
| Serological at iba pang pag-aaral | negatibo | Pareho | Widal reaksyon sa dysentery group, positibo sa dynamics ng sakit |
* Ang isang pag-aaral ng bituka na biopsy sa isang bata sa isang pangmatagalang gliadin-free na diyeta, na sinusundan ng paulit-ulit na pagkain ng puppy, ay partikular na nagbibigay-kaalaman; maaari itong labanan ang karagdagang mga paghihigpit sa pagkain.
| Impeksyon sa bituka coli | Salmonellosis | Staphylococcal na pagtatae | Viral na pagtatae |
| Pareho | Pareho | Ang parehong bagay, maaaring mayroong purulent na impeksyon sa bata o sa iba pa | Pakikipag-ugnayan sa mga pasyente na may mga sakit na viral |
| Hindi | Hindi | Hindi | Hindi |
| Mga bata mula sa mga unang buwan ng buhay hanggang 2.5-3 taon | Kahit sino, ngunit mas madalas mas matatandang mga bata | Kahit sino, ngunit mas madalas ang mga batang wala pang 1 taong gulang | Pareho |
| Ang likido, hinihigop sa lampin, puno ng tubig na may kaunting dumi na pantay na halo-halong may uhog, maliwanag na dilaw, mula 5 hanggang 20 o higit pang beses sa isang araw. Ang pagdumi ay walang sakit | Sagana, mabula, tilamsik, malabo, berde, nakapagpapaalaala sa latian na putik o palaka (nangibabaw ang mga sintomas ng gastroenteritis). Ang pagdumi ay walang sakit | Kadalasan ay enteric, likido, pantay na halo-halong may uhog, ang ilang mga bahagi ay maliwanag na orange. Ang amoy ng dampness. Kung ang proseso ay kumalat sa malaking bituka - colitis stool |
Ang Whipple's disease (syn. Whipple's disease, Whipple's disease, mesenteric lipogranulomatosis, lipophagic intestinal granulomatosis, bituka lipodystrophy, bituka lipodystrophy) ay isang medyo bihirang systemic pathology, kung saan ang maliit na bituka ay madalas na apektado. Habang umuunlad ang proseso ng pathological, maaaring kasangkot ang mga organo ng digestive, nervous at cardiovascular system.
Ang causative agent ng sakit ay ang kasalukuyang maliit na pinag-aralan na bacterium na Tropheryma whippelii. Ang pangunahing kadahilanan na pumukaw sa sakit ay itinuturing na isang pagbawas sa paglaban ng immune system.
Ang klinikal na larawan ay dominado ng mga sintomas mula sa apektadong organ o sistema. Ito ay madalas na ipinahayag sa pamamagitan ng lagnat, stool upset, produktibong ubo, seizure at pagbaba ng visual acuity.
Ang diagnosis ng Whipple's disease ay kinakailangang kumuha ng pinagsamang diskarte. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay kinakailangan upang makilala ang pathogenic na ahente, at ang mga instrumental na pamamaraan ay kinakailangan upang matukoy ang antas ng pinsala sa mga panloob na organo.
Ang mga taktika sa paggamot ay konserbatibo at binubuo ng pag-inom ng mga gamot at pagsunod sa banayad na diyeta. Kapansin-pansin na ang paggamot ay tumatagal ng mahabang panahon, sa average na 2 taon.
Etiology
Pagkatapos ng impeksiyon, aktibong pinapataas ng bakterya ang kanilang mga bilang sa mga immune cell na tinatawag na macrophage. Sa isang malusog na tao, ginagawa nila ang pag-andar ng pagsipsip at pagsira ng mga nakakahawang ahente, ngunit sa sitwasyong ito ang bacilli ay nananatiling hindi nasaktan.
Ang mga binagong istruktura na macrophage ay nagsisimulang maipon sa mauhog lamad ng maliit na bituka, na humahantong sa isang matalim na pagbaba sa pagsipsip ng nutrient. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang kanilang transportasyon ay nagambala sa antas ng bituka, at ang mga deposito ng taba ay nabuo sa lamad ().
Ang karagdagang nagpapalubha sa problema ay ang mga pagbabago sa pagsipsip ng mga bitamina, mineral at iba pang sustansya. Pagkatapos ang proseso ng pathological ay kumakalat sa intra-tiyan na mga lymph node, myocardium at pericardium, joints at cavity ng tiyan, pleura at utak.
Natuklasan ng mga klinika na sa ilang malulusog na tao, iyon ay, sa kawalan ng mga katangiang palatandaan ng karamdaman, ang bacterium ay maaaring mailabas sa laway.
Bilang karagdagan sa nakakahawang sanhi, ang reaksyon ng katawan ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng sakit. Pangunahing mga kadahilanan ng predisposing:
- nabawasan ang kaligtasan sa sakit;
- talamak na mga problema sa gastrointestinal;
- kakulangan ng sapat na nutrisyon.
Kapansin-pansin na ang pangunahing pangkat ng panganib ay ang mga taong may edad na 40-50 taon, ngunit ang posibilidad na magkaroon ng sakit sa mga taong may ibang kategorya ng edad ay hindi maaaring itapon. Kapansin-pansin na ang mga lalaki ay kadalasang dumaranas ng ganitong uri ng impeksiyon.
Pag-uuri
Habang umuunlad ang sakit na Whipple, dumaan ito sa ilang yugto, na unti-unting umuunlad nang paisa-isa:
- Stage 1 - lumilitaw ang mga sintomas ng extraintestinal. Kadalasan isang sistema lamang ang apektado, tulad ng mga kasukasuan o mga lymph node. Ang pangunahing sintomas ay ang patuloy na pagtaas ng temperatura ng katawan.
- Stage 2 - mayroong isang pag-unlad ng mga kaguluhan sa mga proseso ng pagtunaw at ang paglitaw ng mga kahihinatnan na nauugnay dito, halimbawa, sira ang dumi at isang matalim na pagbaba sa timbang ng katawan.
- Stage 3 - ang paglahok ng iba't ibang mga panloob na organo sa patolohiya ay nabanggit, bukod sa kung saan ay maaaring ang puso, baga, at nervous system.
Ang sakit ay mayroon lamang talamak na kurso.
Mga sintomas
Sa kabila ng katotohanan na ang Whipple's disease ay nakakahawa sa kalikasan, sa kasalukuyan ay walang eksaktong data tungkol sa tagal ng incubation period.
Mga unang klinikal na pagpapakita:
- isang matalim na pagtaas sa temperatura sa 38 degrees at sa itaas;
- pananakit ng kalamnan at kasukasuan;
- matinding panginginig;
- pamamaga at pamumula ng balat sa ibabaw ng apektadong kasukasuan;
- pagpapalaki ng mga lymph node - ang kanilang kadaliang mapakilos, at walang sakit na nangyayari sa panahon ng palpation.
Ang mga sintomas ng bituka o bituka ay unti-unting nagsisimulang bumuo:
- disorder ng pagkilos ng pagdumi, na kung saan ay ipinahayag sa masaganang pagtatae - ang dalas ng pagnanais na alisan ng laman ang bituka ay maaaring umabot ng 10 beses sa isang araw;
- foamy consistency ng feces at ang kanilang light brown na kulay - sa ilang mga kaso, ang feces ay nakakakuha ng tar-like consistency, na nagpapahiwatig ng blood clotting disorder o pag-unlad ng internal hemorrhages;
- progresibong pagkawala ng timbang ng katawan;
- sakit ng cramping na naisalokal sa lugar ng pusod at kadalasang nangyayari pagkatapos kumain ng pagkain;
- pagduduwal, kung minsan ay humahantong sa pagsusuka;
- pag-ayaw sa pagkain;
- pamamaga at pamamaga ng mga sugat ng dila;
- pagtaas sa laki ng tiyan;
- nadagdagan ang pagbuo ng gas;
- mabilis na pagkapagod.
Ang mga pagbabago sa balat ay sinusunod:
- ang hitsura ng mga lugar ng hyperpigmentation;
- pagkatuyo at pagbabalat ng balat;
- subcutaneous hemorrhages;
- pampalapot ng balat.
Ang paglahok ng mga baga sa proseso ng pathological ay ipinahiwatig ng:
- matinding ubo na may produksyon ng plema;
- sakit sa lugar ng dibdib;
- patuloy na pagbaba sa mga halaga ng tono ng dugo;
- dyspnea;
- bahagyang pagtaas sa temperatura.
Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinahayag sa mga sumusunod na karamdaman:
- demensya;
- convulsive seizure;
- paralisis ng upper o lower limbs;
- disorder ng pagsasalita function;
- sakit sa pagtulog;
- pagkawala ng memorya.
Sa ilang mga kaso, ang mga organo ng paningin ay apektado:
- pagkabulag sa gabi o gabi;
- nagpapasiklab na pinsala sa mga lamad ng mata;
- pagdidilim ng balat sa paligid ng mga mata.
Ang mga klinikal na pagpapakita ay bubuo sa parehong mga matatanda at bata. Dapat tandaan na ang kalubhaan ng mga sintomas sa isang bata ay maaaring mas mataas kaysa sa nasa katanghaliang-gulang o mas matanda.
Mga diagnostic
Isang clinician lamang ang makakagawa ng diagnosis ng Whipple's disease batay sa mga resulta ng malawak na hanay ng mga laboratoryo at instrumental na eksaminasyon.
Kung mangyari ang mga katangian ng sintomas, dapat kang kumunsulta sa isang therapist, na dapat mag-isa na magsagawa ng isang bilang ng mga manipulasyon:
- pag-aaral ng medikal na kasaysayan at pagkolekta ng kasaysayan ng buhay;
- pagtatasa ng kondisyon ng balat at mga organo ng pangitain;
- pagsukat ng temperatura, rate ng puso at tono ng dugo;
- pakikinig sa pasyente gamit ang phonendoscope;
- isang detalyadong survey - upang matukoy ang unang pagkakataon ng simula at kalubhaan ng sintomas na larawan.
Ang susunod na hakbang sa diagnostic ay mga pagsubok sa laboratoryo:
- pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng dugo;
- biochemistry ng dugo;
- hemogram;
- coprogram;
- mga pagsusuri sa PCR;
- pagsusuri ng dumi para sa mga helminth egg at okultismo na dugo;
- histological na pagsusuri ng biopsy specimen.
Ang pinaka-kaalaman na mga instrumental na pamamaraan:
- radiography ng peritoneum;
- FGDS;
- ultrasonography ng mga organo ng tiyan;
- irrigoscopy;
- biopsy;
- EchoCG.
Upang makagawa ng diagnosis ng Whipple's disease, ang mga karagdagang diagnostic measure ay nangangailangan ng konsultasyon sa mga sumusunod na espesyalista:
- neurologist;
- cardiologist;
- gastroenterologist;
- rheumatologist;
- pediatrician - kapag nagkaroon ng sakit sa isang bata.
Paggamot
Ang pag-aalis ng sakit na Whipple ay tumatagal ng medyo mahabang panahon at nagsasangkot ng paggamit lamang ng mga konserbatibong therapeutic na pamamaraan.
Kasama sa paggamot sa droga ang pag-inom ng mga sumusunod na gamot:
- hormonal anti-inflammatory substance;
- mga enzyme;
- mga ahente ng antibacterial;
- pampanumbalik na gamot;
- mga gamot upang mapabuti ang pagsipsip ng sustansya;
- mineral at bitamina complex;
- paghahanda ng potasa, magnesiyo, bakal at kaltsyum.
Sa panahon ng therapy, mahalaga para sa mga pasyente na sundin ang isang high-calorie, high-protein diet. Nangangahulugan ito na ang diyeta ay dapat isama ang mga sumusunod na produkto:
- walang taba na karne at isda;
- fermented milk products;
- soybeans at cereal;
- pagkaing-dagat;
- mga sopas ng gulay;
- tinapay ng trigo;
- compotes at mahinang tsaa;
- gulay at salad;
- munggo;
- gulay at prutas na inihanda sa pamamagitan ng pagluluto o pagpapasingaw.
- kendi;
- sariwang lutong paninda;
- kastanyo at spinach;
- mga taba sa pagluluto;
- mataba at maanghang na pagkain;
- semi-tapos na mga produkto;
- offal;
- matamis at ice cream;
- mainit na sarsa at pampalasa;
- kape at alak.
Mga posibleng komplikasyon
Kung walang paggamot, ang Whipple's disease ay maaaring humantong sa mga nakamamatay na komplikasyon:
- pinsala sa myocardial;
- matinding antas ng pagkahapo;
- pagkawala ng kakayahang magtrabaho;
- madalas na pagbabalik;
Pag-iwas at pagbabala
Upang mabawasan ang posibilidad na magkaroon ng sakit, dapat sundin ng mga tao ang ilang simpleng alituntunin. Ang mga rekomendasyon sa pag-iwas ay kinabibilangan ng:
- ganap na pagtalikod sa mga pagkagumon;
- balanseng diyeta;
- patuloy na pagpapalakas ng immune system;
- komprehensibong pag-aalis ng gastroenterological at anumang iba pang mga talamak na pathologies na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng Whipple's disease;
- Regular na sumasailalim sa isang buong pagsusuri sa isang institusyong medikal.
Ang mga sintomas at paggamot ng Whipple's disease ay nakakaapekto sa pagbabala, na itinuturing na pabor sa kondisyon. Ito ay dahil sa ang katunayan na imposibleng ganap na pagalingin ang sakit, gayunpaman, ang pagsunod sa mga patakaran sa therapeutic ay maaaring makatulong na makamit ang pangmatagalang pagpapatawad.
Kapansin-pansin na nang walang kwalipikadong tulong, ang mga tao ay namamatay ilang taon pagkatapos ng pagsisimula ng mga klinikal na pagpapakita ng bituka. Ang mga komplikasyon ay maaaring humantong sa kamatayan.
Tama ba ang lahat sa artikulo mula sa medikal na pananaw?
Sagutin lamang kung napatunayan mo na ang kaalamang medikal
Ang sakit ng whipple(Ingles) Ang sakit ng whipple) - isang sistematikong malalang sakit na may obligadong pinsala sa maliit na bituka, bituka lipodystrophy. Ang Whipple's disease ay sanhi ng nasa lahat ng dako ng bacteria Tropheryma whipplei. Ang whipple disease ay napakabihirang, nangyayari sa humigit-kumulang 0.5-1 kaso bawat 1 milyong tao.
Unang inilarawan noong 1907 ng Amerikanong manggagamot, ang nagwagi ng Nobel Prize na si George Whipple (Ingles: George Hoyt Whipple; 1878-1976; nakalarawan).
Pangunahing impeksiyon Tropheryma whipplei nangyayari sa maagang pagkabata sa pamamagitan ng fecal-oral route at asymptomatic o sa anyo ng isa sa mga talamak na anyo.
Ang buong klinikal na larawan ng Whipple's disease ay nauuna sa isang yugto na nailalarawan ng mga pangmatagalang hindi malinaw na sintomas tulad ng panghihina, mababang antas ng lagnat at arthralgia. Ang mga unang pagpapakita ng Whipple's disease ay kadalasang lagnat at pananakit ng kasukasuan. Nang maglaon, kung minsan pagkatapos ng ilang taon, lumilitaw ang matubig na pagtatae, steatorrhea, pananakit ng tiyan, ang pasyente ay nawalan ng timbang, at ang pagdurugo ng bituka ay hindi karaniwan. Ang pinakakaraniwang pinag-isang katangian ng Whipple's disease ay ang migratory arthralgia, arthritis, o polyarthritis. Ang mga ito ay sinusunod sa 65-90% ng mga pasyente at maaaring walang mga gastrointestinal na sintomas (A.I. Parfenov, p. 366).
Ang isang katangian na tanda ng Whipple's disease ay ang pagkakaroon ng malalaking PIC-positive macrophage na pumapasok sa lamina propria ng maliit na bituka mucosa (I.V. Mayev, A.A. Samsonov). Gayunpaman, sa mga pasyente ng AIDS ay makikita ng isa Mycobacterium aviumintracellulare, katulad ng nagdudulot ng Whipple's disease Tropheryma whipplei. Ang mga katulad na pattern ng histological ay sinusunod kapag ang isang microorganism, halimbawa, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus o katulad, matatagpuan sa intracellularly (A.I. Parfenov, p. 368).
Iba't ibang antibiotic ang ginagamit para sa paggamot (tetracycline, trimethoprim/sulfamethoxazole, penicillin, cephalosporins). Magsimula sa ceftriaxone (2 g araw-araw IV) o penicillin G (1.5 hanggang 6 milyong yunit IV bawat 6 na oras). Pagkatapos ay isang mahabang kurso ng paggamot na may trimethoprim/sulfamethoxazole (160/800 mg pasalita 2 beses sa isang araw para sa isang taon) ay inireseta. Kung ikaw ay alerdyi sa mga gamot na naglalaman ng asupre, ang penicillin-VK o ampicillin ay inireseta nang pasalita. Mabilis na nangyayari ang klinikal na pagpapabuti, na may paglutas ng lagnat at pananakit ng kasukasuan sa loob ng ilang araw. Ang mga sintomas ng bituka ay nawawala sa loob ng 1–4 na linggo (A.R. Ruiz. p. 217).
Sa kawalan ng paggamot, ang dami ng namamatay para sa Whipple's disease ay 100%; na may sapat na paggamot, ang panandaliang pagbabala ay medyo paborable. Pangmatagalan - hindi sigurado dahil sa mga posibleng pagbabalik.
Whipple's disease sa ICD-10 at draft ICD-11
Ayon sa International Classification of Diseases ICD-10, ang Whipple's disease ay kabilang sa “Class XI. Mga sakit sa digestive organs", block "K90-K93 Iba pang mga sakit ng digestive organs", pangunahing code "K90.8 Iba pang mga karamdaman ng pagsipsip sa bituka", pati na rin ang isang karagdagang code (kung tinukoy) "M14.8 Arthropathy sa iba pang mga tinukoy na sakit na inuri sa ibang mga seksyon." Ang sakit ay napakabihirang: ito ay nangyayari sa isang tao sa isang milyon. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng walong beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Ang edad kung kailan karaniwang natutukoy ang patolohiya ay mga limampung taon.
Ang sakit ay ipinahayag sa bacterial na pinsala sa maliit na bituka, na maaaring lumikha ng mga kondisyon sa katawan para sa functional disorder ng isang bilang ng mga sistema ng katawan. Sa unang hinala ng mga regular na karamdaman, kinakailangan na agad na kumunsulta sa isang doktor para sa payo.
Mga sintomas ng Whipple's disease
Ang mga palatandaan ng sakit ay maaaring magkakaiba. Ang mga unang sintomas ay hindi nagpapahiwatig ng mga problema sa gastrointestinal. Lumilitaw ang mga tawag tungkol dito sa ibang pagkakataon, minsan pagkatapos ng ilang taon.
Kasama sa mga pangunahing tampok ang:
- talamak na lagnat,
- magkasanib na sakit:
- sakit sa kanila, pagbabago ng dislokasyon (sakit sa isang kasukasuan, pagkatapos ay sa isa pa);
- pamamaga at pamamaga ng mga kasukasuan;
- pinsala sa mga lymph node,
- talamak na sakit ng kalamnan at ang hitsura ng mga bukol sa kanila,
- pananakit ng dibdib,
- basang ubo.
Pagkaraan ng ilang oras, kung minsan ay dalawang taon, at kung minsan higit pa, ang mga karamdaman ng mga organ ng pagtunaw ay nagiging kapansin-pansin:
- pagtatae - madalas na paghihimok, mabula na dumi;
- ang pasyente ay kapansin-pansing nawalan ng timbang,
- pagduduwal,
- walang gana,
- kawalan ng lakas,
- pananakit ng cramping (na-localize malapit sa pusod),
- mga palatandaan ng kakulangan sa bitamina,
- bloating,
- pigmentation at flaking ng balat.
Ang karagdagang pag-unlad ng sakit ay nagdudulot ng mga pagkagambala sa paggana ng mga sistema:
- mga sakit sa neurological,
- tracheobronchitis,
- mga sakit sa puso na nauugnay sa pinsala sa iba't ibang bahagi nito:
- shell,
- mga balbula
- kalamnan;
- mga sakit sa mata
- at iba pa.
Mga porma
Hinahati ng mga eksperto ang kurso ng sakit sa tatlong panahon, na dumadaloy sa bawat isa bilang resulta ng pag-unlad ng patolohiya, pagdaragdag ng mga bagong sintomas.
- Sa unang yugto nagaganap ang mga karamdaman na walang sintomas ng mga problema sa digestive tract. Ang panahong ito ay tinatawag na yugto ng extraintestinal manifestations.
- Pangalawang yugto ay nauugnay sa kapansanan sa pagsipsip ng mga sustansya ng pader ng maliit na bituka, kaya ang mga karamdaman sa gastrointestinal tract ay nagiging kapansin-pansin. Ang panahong ito ay tinatawag na yugto ng bituka.
- Ang huling yugto ng sakit, kapag ang mga malfunctions sa pagpapatakbo ng mga system ay ipinahiwatig na, ang yugto ng maraming mga organ disorder ay tinatawag.
Mga sanhi
Kung bakit nangyayari ang sakit ay isang paksa na nagdulot ng maraming kontrobersya sa mga eksperto. Ngayon ay karaniwang tinatanggap na ang sanhi ng patolohiya ay ang bacterium Tropheryma whippelii.
Ang mga sumusunod na pangyayari ay nakakatulong dito:
- malnutrisyon,
- ang kaligtasan sa sakit ay pinahina ng mga negatibong impluwensya sa katawan (mahinang kapaligiran, sakit, gutom),
- genetic predisposition.
Mga diagnostic
Ang pagtukoy sa sakit ay may problema dahil ang mga sintomas ay maaaring ibang-iba, at sa unang yugto, ang mga karamdaman sa gastrointestinal tract ay hindi ipinahiwatig. Samakatuwid, upang makagawa ng tamang pagsusuri, kinakailangan na magsagawa ng isang buong hanay ng mga pagkilos na diagnostic.
Kapag ang diagnosis ay ginawa, ang komprehensibong paggamot ay inireseta. Ang sakit ay nangangailangan ng pasensya mula sa pasyente at ng doktor. Ang proseso ng paggamot ay tumatagal ng hindi bababa sa isang taon.
Kasama sa hanay ng mga kaganapan ang:
- Pag-inom ng mga gamot:
- mga hormone (kung nalaman ng doktor na kinakailangan ito),
- mga gamot na antimicrobial (co-trimoxazole),
- antibiotics (ang mga tetracycline ay mabuti, ngunit ang iba pang mga gamot, halimbawa penicillins, ay maaaring angkop din),
- mineral at bitamina.
- Pagsunod sa diyeta No. 5. Ang diyeta ay dapat na magaan at mataas sa protina. Ang dami at hanay ng mga matatabang pagkain ay makabuluhang limitado.
Mga komplikasyon
Kung ang isang tao ay hindi binibigyang pansin ang karamdaman at hindi tumatanggap ng pangangalagang medikal, kung gayon ang sakit ay umuunlad. Bilang resulta, maaaring lumitaw ang mga kahihinatnan na maaaring magbanta sa buhay ng pasyente.