Почти 60 лет назад болезнь была описана врачом Джанотти, который обнаружил у пациента увеличенные лимфатические узлы, проявления гепатита (воспаления печени) и красную сыпь в виде папул, элементов, которые несколько возвышаются над поверхностью кожи, в области лица, конечностей и ягодиц.
Сначала врач предположил, что заболевание напрямую связано с проникновением вируса в организм человека. Болезнь стала называться папулёзным акродерматитом детей, то есть одним из воспалительных заболеваний кожи. В конце 50-х годов заболевание стало называться также и синдромом Джанотти-Крости.
Причины возникновения болезни
Спустя несколько лет инфекционная природа дерматита была подтверждена и в те времена считалось, что всему виной вирус гепатита В, а папулёзный акродерматит детей является специфическим признаком собственно гепатита В. Таким образом, лечение дерматита у детей
проводилось вместе с лечением основного заболевания.
Чуть позже было выявлено похожее заболевание, однако без участия вируса гепатита В, но Джанотти был уверен, что новая болезнь отличалась от папулёзного акродерматита детей симптомами. Однако эти два патологических состояния, в конце концов, были объединены в синдром Джанотти-Крости.
Кто болеет синдромом Джанотти-Крости?
Генетической предрасположенности к заболеванию на данный момент не выявлено. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет.
Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев, при этом нередки случаи заболевания взрослых, причём большая часть заболевших взрослых страдала гепатитом В.
Помимо вируса гепатита В в Северной Америке была выявлена вина одного из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной ).
Симптоматика заболевания
Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача часто выявляется увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки, увеличение печени и селезёнки. Мы представляем вашему вниманию фото дерматита у детей
.
Характер сыпи
При осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет.
Туловище никогда не покрывается такой сыпью и остаётся чистым на протяжении всего заболевания. Вирус может вызывать появление сыпи только на лице.
Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами. Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита.
Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.
Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.
Какие существуют способы диагностики синдрома Джанотти–Крости?
Во время лабораторных исследований не выявляется специфических показателей при отсутствии вируса. Если болезнь всё-таки вызвана вирусом, его обнаруживают при помощи полимеразной цепной реакции, серологических методик, иммунофлюоресценции.
Заболевания, способные привести к развитию синдрома Джанотти–Крости
Данное заболевание может возникать на фоне следующих инфекций:
- Ротавирусная и цитомегаловирусная инфекции;
- РС-вирусная инфекция и парагрипп;
- и энтеровирусная инфекция;
- Герпесвирусная инфекция, вызванная всеми типами вируса.
Помимо этих инфекций были сообщения о том, что папулёзный акродерматит детей возникает после проведения прививок против кори, коклюша, столбняка, полиомиелита, то есть после основных прививок в детском возрасте.
В недавних научных публикациях сообщалось о появлении высыпаний при инфицировании ребёнка такими возбудителями, как микоплазма, бета-гемолитический стрептококк группы А, менингококк.
Этапы развития синдрома Джанотти–Крости
При проникновении вируса в организм ребёнка происходит его распространение с кровью в кожу. После этого развивается иммунный ответ, который запускает воспаление, что и проявляется сыпью. Эта иммунная реакция очень похожа на реакцию, которая возникает при аллергии.
Как можно достоверно распознать синдром Джанотти–Крости?
Врач-практик Chuh для диагностирования заболевания предложил ввести определённые критерии, которые разделяются на положительные и отрицательные клинические проявления. Положительные симптомы:
- куполообразные одинаковые папулы красного или ярко-розового цвета от 1 до 9-10 мм в диаметре;
- определённые поражаемые области: ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук, предплечья, лицо;
- сыпь симметрична;
- длительность высыпаний не менее 10 дней.
Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:
- очаги сыпи распространяются и на туловище;
- шелушение элементов сыпи.
От каких заболеваний следует отличать папулёзный акродерматит детей?
Синдром Джанотти–Крости легко спутать с другими кожными заболеваниями, поскольку осведомлённость о данной патологии недостаточна.
При наличии пурпурных элементов сыпи нельзя исключать развитие тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Шенлейна-Геноха (заболевания крови), септицемии (наличие в крови бактерий), лихеноидного парапсориаза. Если имеются увеличенные
Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет, в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.
В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.
Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен, предполагется, что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:
| Вирусные | Не вирусные | Вакцины |
|
|
|
Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки
Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группами, но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд, чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.
В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует, гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В, биохимический анализ крови на трансаминазы, щелочную фосфатазу и билирубин.
Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз, акантоз, фокальный спонгиоз, вакуольную дистрофию эпидермиса, в дерме - периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.
| Диагноз | Симптомы |
| Зуд более интенсивный, наиболее типичная локализация - внутренняя поверхность предплечий, лицо поражается редко, на поверхности крупных папул и на слизистой полости рта можно обнаружить сетку Уикхема (кружевной белый рисунок) | |
|
Лихеноидная медикаментозная реакция |
Прием лекарств в анамнезе, зуд выражен сильнее, более диффузный характер заболевания |
| Выраженный зуд, более уртикарные папулы, поражены другие члены семьи, быстрое улучшение | |
| В анамнезе прием лекарств или вирус простого герпеса, очаги в форме мишени | |
| Волдыри, сильный зуд, клиническая картина быстро меняется | |
|
Моллюсковый дерматит (раздраженный ) |
Сильный зуд, быстрый регресс при лечении топическими стероидами |
Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.
Для цитирования:
Григорьев Д.В. Папулезный акродерматит детей, или синдром Джанотти–Крости // РМЖ. 2014. №3. С. 214
В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти-Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции - гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией - гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.
Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти-Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).
Эпидемиология
Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания - 2 года (6 мес. - 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна-Барр в Северной Америке.
Анамнез заболевания
У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.
Физикальное обследование
Синдром Джанотти-Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти-Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн-Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.
Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.
Данные лабораторных исследований
Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти-Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее - подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.
Патофизиология и гистогенез
Синдром Джанотти-Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти-Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию - коклюш, корь - эпидемический паротит - краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия - коклюш - столбняк - полиомиелит - гемофильная палочка Б, гепатит В, корь - гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти-Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома - гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.
Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.
Гистологические данные
Гистологическая картина синдрома Джанотти-Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.
Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% - CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.
Диагноз
Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти-Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:
1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;
2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;
3) симметрия;
4) продолжительность по крайней мере 10 дней.
Отрицательные клинические признаки:
1) распространенные очаги на туловище;
2) шелушение очагов поражения.
Дифференциальный диагноз
Классический синдром Джанотти-Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна-Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.
Папулезный акродерматит или синдром Джанотти-Крости – это реакция на внедрение вирусной инфекции. О заболевании стало известно в 1955 году, а инфекционная этиология болезни подтвердилась в 1970 г. Средний возраст заболевших – 2 года, но известны случаи заражения взрослых. При этом заболевание не требует какого-то особенного лечения, поскольку симптомы обычно уходят сами через некоторое время.
Причины
Папулезный акродерматит возникает в ответ на повторное внедрение вирусных частиц в организм. Симптомы возникают чаще при заражении гепатитом В или Эпштейна-Барр, возможно развитие болезни инфицирования другими вирусами. При первом контакте организма с вирусом вырабатываются антитела, которые при повторном попадании агента начинают атаковать клетки собственного организма.
Болезнь чаще возникает в зимой или осенью, когда активность вирусов особенно велика.
Симптомы
Синдром Джанотти-Крости включает в себя несколько основных симптомов: папулезную сыпь с редкими везикулярными элементами, лимфоаденопатию и гепатоспленомегалию. Папулы розовые или красноватые, до 5 мм в диаметре, появляются симметрично на лице, разгибательных поверхностях суставов, коже конечностей и ягодицах. Кожные покровы туловища поражаются редко. Папулы безболезненные, не зудят. Элементы сыпи появляются и распространяются в течение семи дней, постепенно исчезают на протяжении 2-8 недель.
Появление сыпи сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, реже – печени и селезенки. Возможно повышение температуры тела, нарастание общей слабости.
Диагностика
Диагностика основана на оценке клинической картине и данных исследования крови. В крови обнаруживают лейкопению или лимфоцитоз – неспецифические признаки вирусных инфекций. Специфические тесты эффективны лишь при поиске гепатита В, обычно заражение этим вирусом исключают в первую очередь.
Лечение
Лечение заболевания симптоматическое и включает в себя применение антигистаминных, жаропонижающих препаратов, витаминно-минеральных комплексов. Редко прибегают к использованию кортикостероидных гормонов, за место него назначают мази с антибактериальным эффектом.
Для облегчения состояния показан постельный режим и обильное питье.
Фото
Синдром Джанотти-Крости
Симптомами псориаза являются воспаленные, шелушащиеся пятна красного цвета, сопровождающиеся сильным зудом. Такие пятна (бляшки) чаще располагаются на коже волосистой части головы, коленях и локтевых суставах, в нижней части спины и в местах кожных складок. Примерно у четверти больных поражаются ногти. В зависимости от сезонности рецидивов (обострения заболевания) различают три типа псориаза: зимний, летний, неопределенный. Наиболее часто встречается зимний тип псориаза. В период обострения проявления псориаза на руках, на коленях, на голове, а также в нижней части спины и в местах кожных складок выступают в виде бляшек красноватого цвета. Их размеры варьируют от булавочной головки до обширных площадей размером в ладонь и более. Высыпания обычно сопровождаются шелушением и мучительным зудом. В процессе шелушения поверхностные чешуйки легко слущиваются, остаются более плотные, расположенные в глубине (отсюда и второе название псориаза - чешуйчатый лишай). Иногда в области пораженных участков кожи возникают трещины и нагноения. Для прогрессирующего псориаза характерен так называемый феномен Кебнера: развитие псориатических бляшек в местах травм или царапин кожи. Примерно у четверти больных поражаются ногти. При этом возникают точечные углубления и пятнистость ногтевых пластинок. Кроме того, ногти могут утолщаться и крошиться. Летом, под влиянием солнечных лучей, у больных зимней формой псориаза симптомы ослабевают, а иногда и вовсе исчезают. Больным летней формой псориаза, напротив, рекомендуется избегать воздействия солнца, поскольку оно ухудшает течение болезни.