Whippleovu bolest (intestinalna lipodistrofija, intestinalna lipogenomatoza, steatorejski artropikarditis, abdominalna cistična limfangiomatoza) prvi je opisao G. Whipple 1907. godine. Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Prema Whippleu, intestinalna lipodistrofija je rezultat nepotpune kronične opstrukcije drenažnih abdominalnih limfnih žila i torakalnog limfnog toka. Međutim, ova teorija ne može objasniti nakupljanje unutarstaničnih limfnih struktura makrofaga koje sadrže velike količine glikoproteina osjetljivih na PAS. S tim u vezi, većina suvremenih autora prihvaća Whippleovu bolest kao sistemsku bolest organizma, kao što je tezaur. Glavne promjene kod intestinalne lipogranulomatoze opažene su u tankom crijevu, mezenteriju, mezenteričnim limfnim čvorovima i peritoneumu (trbušnoj šupljini). Tipično je tanko crijevo otečeno, stijenka mu je zadebljana, a sluznica otečena, tamne boje, mjestimično s karakterističnim žutim mrljama i krvarenjem.
PAS-pozitivni makrofagi koji zauzimaju laminu propriju sluznice.
Simptomi Whippleove bolesti
Početak bolesti je atipičan. Najčešće počinje nespecifičnim dispeptičkim manifestacijama - manjkom apetita, oteklinama, pojačanim plinovima, ponekad upornim povraćanjem. Tipični simptomi Whippleove bolesti su teški i iscrpljujući proljev, stežuća bol u trbuhu i "masna" stolica bez sluzi ili krvi. Često se neobjašnjivo povećava temperatura i često postoji uporna i neinvazivna bol u zglobovima koja ponekad prethodi crijevnim simptomima. Relativno manje - poliserozitis i endokarditis. U teškim slučajevima intestinalne lipodistrofije, pacijenti su ozbiljno pothranjeni, skloni su hipotenziji (niskom krvnom tlaku) i često kolabiraju. Iako rijetko, mogu biti zahvaćene i limfne strukture jetre i slezene.
Dijagnoza Whippleove bolesti
Dijagnoza Whippleove bolesti je složena i temelji se na svim podacima – kliničkim, laboratorijskim, instrumentalnim, biopsijskim.
Pregledom se vidi generalizirano povećanje limfnih čvorova koji su bezbolni, mekani. Trbuh je otečen, bolan, u nekim slučajevima povećana jetra i slezena.
Laboratorijski testovi su tipični. Anemija, povećani ESR, leukopenija (smanjenje bijelih krvnih stanica), niske razine proteina u krvi i smanjene razine kolesterola.
Pregled stolice uvijek otkriva ozbiljne abnormalnosti u unosu masti i popratne abnormalnosti u gutanju vitamina A i K topivih u mastima i kalcija.
Rentgenski pregled Whippleove bolesti gotovo uvijek pokazuje male promjene u crijevu: ubrzanu pasažu, promijenjenu sluznicu, abnormalnu raspodjelu kontrastnog sredstva.
Velik dio dijagnostike intestinalne lipodistrofije je pregled biopsije tankog crijeva ili limfnog čvora. Mikroskopski otkriven edem, proširene limfne žile, limfostaza (zastoj limfe), oštećene crijevne žlijezde, infiltracija makrofaga, dajući intenzivnu pozitivnu PAS reakciju zbog prisutnosti specifičnih inkluzijskih glikoproteina.
Bolesti sa simptomima kao što je Whippleova bolest uključuju kronični enteritis, spru, celijakiju, lezije gušterače, itd. (veliko izlučivanje masti i stolica) i sindrom slabe apsorpcije. U takvim slučajevima, tipični klinički trijas karakteriziraju proljev, vrućica, bolovi u zglobovima, a posebno otkrivanje PAS-osjetljivih makrofaga u limfnim čvorovima i crijevnoj sluznici.
Liječenje Whippleove bolesti
U većini slučajeva, Whippleova bolest je progresivna. Bolesnici se razboljevaju, dobivaju spontane prijelome kostiju i na kraju potpuno iscrpljuju. Prosječno trajanje bolesti kreće se od 1 godine do 6 mjeseci do 2 godine. Često bolesnici umiru i od nekih komplikacija - sekundarne infekcije, uglavnom pluća; kardiovaskularna slabost; od tromboembolijskih događaja. U nekim slučajevima intestinalna lipodistrofija ima relativno blag tijek s različitim razdobljima poboljšanja. Liječenje Whippleove bolesti do prije nekoliko godina bilo je čisto simptomatsko, česte transfuzije krvi, liječenje vitaminima. Trenutno se koristi kombinirano liječenje antibioticima, najčešće skupine tetraciklina i kortikosteroida. Režim prehrane prednjači u liječenju. Preporuča se ograničiti masnoće i obogatiti hranu proteinima.
Whippleova bolest
Whippleova bolest (intestinalna lipodistrofija) vrlo je rijetka zarazna bolest kod koje su limfne žile tankog crijeva začepljene mukopolisaharidnim kompleksima bakterijskog porijekla.
Etiološki uzročnici Whippleove bolesti (BU) uključuju Tropheruma whippelii. Opisano je oko 300 slučajeva BU, uglavnom u odraslih osoba. ^ Klinička slika. U početku bolesti prevladavaju izvanintestinalne manifestacije bolesti: poliartrapgija, artritis, bolovi u trbuhu, bronhitis, subfebrilnost. Simptomi mogu trajati godinama, praćeni znakovima intestinalne malapsorpcije: brze, obilne, vodenaste stolice, ponekad s primjesama krvi. Ostale tegobe karakteriziraju grčevita bol u epigastriju, nadutost, mučnina, povraćanje, izmjenični proljev s zatvorom. Od izvanintestinalnih tegoba mogu se primijetiti poliadenopatija, nodozni eritem. U budućnosti napreduju sistemske lezije (pankarditis, poliserozitis, splenomegalija), neurološki simptomi (ataksija, nistagmus, tremor, demencija) i razvija se kaheksija.
Dijagnostika. Odlučujući čimbenik u postavljanju dijagnoze BU je histološki pregled bioptata sluznice tankog crijeva, koji otkriva deformirane bujaste resice zbog velike količine limfe i izraženu infiltraciju vlastitog sloja sluznice makrofagima – poligonalne. stanice sa zrnastom citoplazmom.
Liječenje. Antibakterijska terapija (doksiciklin, klindomicin, tetraciklin, biseptol) prikazana je dugo (6-12 mjeseci), nadomjesna terapija (vitamini, elektroliti, minerali) s izraženim kršenjem crijevne apsorpcije: dobra prehrana s imenovanjem visoko- ishrana bogata kalorijama, proteinima i vitaminima.
Stanja imunodeficijencije
Sindrom kroničnog proljeva zbog poremećene crijevne apsorpcije može biti jedna od prvih, pa čak i vodećih kliničkih manifestacija u različitim oblicima imunološkog deficita. Glavne varijante stanja imunodeficijencije (IDS) koje se mogu pojaviti s ponavljajućim ili kroničnim proljevom prikazane su u tablici 2.
Imunološki test za isključivanje IDS-a treba provesti ako:
U obitelji postoje bolesnici s utvrđenim IDS-om;
Dijete boluje od kroničnih ili često rekurentnih infekcija ORL organa i bronhopulmonalnog sustava, te kože i sluznica (apscesi, panarici, furunculoze, parodontitis, kandidijaza);
Dijete ne dobiva dobro na težini;
Djetetu se dijagnosticiraju infekcije uzrokovane slabo virulentnom ili oportunističkom florom;
Dijete boluje od autoimunih ili alergijskih bolesti.
Liječenje proljeva kod IDS-a je simptomatsko; kada se utvrdi defekt, provodi se nadomjesna terapija kad god je to moguće. S kombiniranim IDS-om indicirana je transplantacija koštane srži.
| Tablica 2. Stanja imunodeficijencije koja mogu uzrokovati kronični proljev | |
| Oštećena karika imuniteta | Nosologija |
| IDS B-stanica | X-vezana agamaglobulinemija, uobičajena varijabilna imunodeficijencija, selektivni nedostatak IgA, IgM |
| IDS T-stanica | Kongenitalna aplazija timusa (Di Georgeov sindrom), kronična mukokutana kandidijaza, AIDS |
| Kombinirani IDS | agamaglobulinemija švicarskog tipa, ataksija-telangiektazija, nedostatak adenozin deaminaze |
| IDS s nedostatkom fagocitoze | Kronična bolest granulacije, nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze ili leukocitne mijeloperoksidaze, Chediak-Higashijev sindrom |
| Defekti u sustavu komplementa | Kongenitalni angioedem |
| Imunoproliferativne bolesti | bolest teških lanaca |
Neuroendokrini tumori gastrointestinalnog trakta i endokrine bolesti
Ova skupina bolesti uključuje neoplazme koje potječu iz endokrinih stanica probavnog sustava, sposobnih za proizvodnju biološki aktivnih tvari (hormoni, peptidi, amini).
Trenutno je izolirano više od 20 različitih endokrinih stanica, lokaliziranih u crijevnoj sluznici iu gušterači.
Karakteristike i dijagnostički kriteriji glavnih neuroendokrinih tumora prikazani su u tablici 3. Endokrini poremećaji koji se javljaju uz kronični proljev uključuju tireotoksikozu, dijabetes melitus, insuficijenciju nadbubrežne žlijezde, hipoparatireoidizam, autoimuni poliglandularni sindrom tipa I. Biološki aktivne tvari koje se oslobađaju iz tumorskog tkiva kod medularnog karcinoma štitnjače također mogu pojačati crijevnu sekreciju i uzrokovati dugotrajnu dijareju.
Liječenje. Sandostatin, sintetski analog somatostatina, posljednjih se godina naširoko koristi u liječenju neuroendokrinih tumora. Za razne tumore,
| Tablica 3. Karakteristike glavnih neuroendokrinih tumora gastrointestinalnog trakta | |||
| Tumor | Primarni hormonalni učinak | Klinički simptomi | Dijagnostika |
| gastrinoma | Hipersekrecija klorovodične kiseline u želucu | Višestruki peptički ulkusi, bolovi u trbuhu, ponavljano krvarenje u želucu, proljev | |
| Somatostatinoma | Inhibicija izlučivanja inzulina, gastrina, serotonina, pankreasnog polipeptida | Dijabetes melitus, proljev, steatoreja, kamenci u žučnim kanalima, agastrinemija, distrofija | Visok somatostatin i nizak gastrin otkriven radioimunotestom |
| Glukagonoma | Glikogenoliza, lipoliza | Dijabetes melitus, proljev, bulozni kožni osip, venska tromboza, anemija, distrofija | Scintigrafija pomoću analoga somatostatina obilježenog radionuklidom |
| Viloma | Masivno lučenje tekućine i elektrolita u tankom crijevu | Teški vodenasti proljev, crvenilo lica, hiperkalijemija, hipoklorhidrija, eksikoza, kaheksija | Visoka razina vazoaktivnog intestinalnog polipeptida (od 200 pg/ml) otkrivena radioimunotestom |
| inzulinoma | Hipoglikemija, hiperglikemija, insulinemija | Napadi gladi, zbunjenost, konvulzije | Smanjenje razine glukoze u krvi za 2-3 puta i povećanje inzulina |
| karcinoid | Hiperprodukcija serotonina, povećan motilitet crijeva | Iznenadno difuzno ili mrljasto crvenilo kože lica, prsa i ramena, osjećaj vrućine u koži gornje polovice tijela, proljev, bronhospazam | Visoke razine serotonina u krvi i 5-hidroksiindoloctene kiseline u urinu |
Korištenje ovog lijeka omogućuje postizanje pozitivnog učinka: usporavanje progresije ili čak smanjenje veličine tumora, u određenoj mjeri vraćanje poremećenog metabolizma. U malignoj prirodi tumora, terapiju sandostatinom treba kombinirati s interferonom ili kemoterapijom. U slučaju lokalne lokacije tumora indicirano je radikalno kirurško liječenje.
Rijetki oblici malapsorpcije
Pojam "malapsorpcija" odnosi se na sindrome nutritivnog nedostatka koji se javljaju kada postoji kršenje abdominalne, parijetalne, membranske probave i transportnih mehanizama tankog crijeva. Potrebno je razlikovati primarne i sekundarne oblike poremećene crijevne apsorpcije, koji imaju različite kliničke manifestacije (slika). Često, ali ne uvijek, sindrom malapsorpcije prati dugotrajni proljev.
Eksudativna enteropatija
Eksudativna enteropatija - sindrom u kojem dolazi do kršenja metabolizma proteina zbog povećanog oslobađanja proteina plazme kroz crijevnu stijenku u crijevni lumen
Riža. Kliničke manifestacije malapsorpcijskog sindroma.
i njihovo gubljenje u izmetu. Normalno, protein plazme koji ulazi u intestinalni lumen se hidrolizira do aminokiselina, koje se zatim reapsorbiraju.
Razlikuju se primarna i sekundarna eksudativna enteropatija (EE). Primarna EE, vrlo rijetka bolest, uzrokovana je kongenitalnom intestinalnom limfangiektazijom. Nasljeđuje se autosomno recesivno, no moguć je i dominantan tip nasljeđivanja s različitom izraženošću patološkog gena. Sekundarni EE može se razviti u pozadini raznih kroničnih bolesti gastrointestinalnog trakta, kao što su celijakija, Zollinger-Ellisonov sindrom, opstrukcija glavnog limfnog kanala, UC, CD, Hirschsprungova bolest, ciroza jetre, kao i nefrotski sindrom. , zatajenje cirkulacije, imunodeficijencije, onkološke bolesti itd.
klinička slika. Primarna EE (limfangiektazija) razvija se postupno, au ranim stadijima gubitak proteina u fecesu nadoknađuje se njegovom povećanom sintezom u jetri. Kliničkom slikom dominira edematozni sindrom zbog hipoproteinemije. Edem je obično izraženiji na donjim ekstremitetima, može biti asimetričan. Često
Tablica 4. Glavni uzroci i klinička obilježja rijetkih oblika malapsorpcije
| Malapsorpcija | Vrsta nasljeđa, uzrok bolesti | Manifestacija bolesti | Kliničke i laboratorijske značajke |
| Glukoza, galaktoza | A-P tip* defekt aktivnog transporta u enterocitima | U prvim danima života | Učestale (do 20 puta), kisele, vodenaste stolice, žeđ, nadutost, febrilno stanje, dehidracija, pothranjenost, hipoglikemija, glukozurija |
| Fruktoza | Nedostatak fruktoza-1 fosfaldolaze | Kada se u prehranu uvedu voćni sokovi | Bolovi u trbuhu s grčevima, nadutost, proljev, mučnina, povraćanje, hepatomegalija, hipoglikemija, metabolička acidoza, hiperlaktatemija, fruktozurija |
| Masti (abetalipo- proteinemija) | A-P tip, nedostatak apoproteina B - transportnog sustava lipida | U prvoj godini života | Anoreksija, proljev, steatoreja, bolovi u trbuhu, zatim neurološki simptomi (tremor, smanjeni refleksi, dizartrija, ataksija), pigmentozna retinopatija, degeneracija retine |
| Masnoća (obiteljska hipobetalipoproteinemija) | A-D tip, trigliceridi se ne stvaraju u tijelu | Klinički sličan abetalipoproteinemiji, ali je tijek povoljniji, bez oštećenja živčanog sustava i očiju, plazma - niska koncentracija triglicerida. | |
| Vitamini (kobalamin - B12) | tip A-R, poremećena adsorpcija kobalamina | B1-5 godina | Proljev se izmjenjuje sa zatvorom, usporenim psihomotornim i fizičkim razvojem, glositis, stomatitis, kasnije - spasticitet, ataksija |
| Vitamini (folna kiselina) | A-P tip, poremećena je sinteza purina, stvaranje DNA | U prvim mjesecima života | Psihomotorna retardacija, proljev, stomatitis, napadaji, megaloblastična anemija |
| Minerali (cink - acrodermatitis enteropathica) | A-P tipa, mijenja se funkcija više od 200 enzima koji sadrže cink | Prilikom prelaska na umjetno hranjenje | Zastoj u razvoju, anoreksija, vodenasti proljev, osip oko usta i nosa, iza ušiju, hiperkeratoza, alopecija, deformacija noktiju, blefaritis, konjuktivitis, rekurentne infekcije |
| Minerali (bakar - Menkesova bolest) | Recesivni X-vezani tip | Od rođenja | Često nedonoščad, zastoj u razvoju, mišićna distonija, napadaji, izgled (mikrognatija, natečeni obrazi, distrofija i lomljiva kosa, osteoporoza, spontani prijelomi) |
| elektroliti (kloridni proljev) | A-P tipa, poremećen je obrnuti transport kloridnog iona iz crijeva | Od rođenja | Nedonošče, povećanje abdomena, pareza crijeva. Vodenasti proljev, poremećaji tekućine i elektrolita, metabolička alkaloza, osteoporoza |
| žučne kiseline | Kongenitalni defekt aktivnog transporta | U 1. godini života | Pothranjenost, dugotrajni vodenasti proljev, steatoreja, snižene razine žučnih kiselina u krvi i urinu, oksalurija |
„Autosomno recesivno nasljeđivanje
postoje abdominalni edemi: hidroperikard, ascites, hidrotoraks. Značajni gubici kalcija kroz gastrointestinalni trakt dovode do hipokalcemije, tetaničkih konvulzija; također se razvija hipokalijemija, koja se očituje hipotenzijom mišića, slabošću, umorom. Kršenje metabolizma vitamina (folne kiseline, B2, B,) popraćeno je promjenama na koži i sluznicama (dermatitis, glositis, stomatitis). Intestinalni sindrom, koji je u bolesnika s EE izražen u različitim stupnjevima, očituje se perzistentnim proljevom, polifekalijom, nadutošću, steatorejom. Bolest ima kronični tijek i lošu prognozu.
Dijagnostika. Dijagnoza se, osim kliničkih podataka, temelji na:
Podaci endoskopije (hipertrofija sluznice s brojnim stršećim limfnim folikulima);
Rezultati biopsije sluznice tankog crijeva - proširenje limfnih žila;
Podaci o kontrastnoj limfografiji.
Liječenje. Nema specifičnog liječenja. Medicinska prehrana s uvođenjem povećane količine bjelančevina i ograničenjem masti, osobito životinjskog podrijetla, donekle olakšava tijek bolesti. Za bolju apsorpciju lipida poželjna je uporaba mješavina na bazi triglicerida srednjeg lanca. Korekcija poremećaja metabolizma proteina provodi se uz pomoć smjesa hidrolizata i parenteralne prehrane. Imenovanje glukokortikoida (prednizolon u dozi od 1,5-2,0 mg / kg dnevno dulje vrijeme) omogućuje u nekim slučajevima stabilizaciju procesa i poboljšanje stanja bolesnika. Provodi se posindromska korekcija deficijentnih stanja.
| Diferencijalna dijagnoza bolesti praćenih sindromom dispepsije | |||
| Kriteriji diferencijal dijagnoza | jednostavna dispepsija | parenteralna dispepsija | Dizenterija |
| Epidanamneza | Bez kontakta sa zaraznim bolesnicima | Može postojati kontakt s pacijentima s virusnim i drugim bolestima (rjeđe gastrointestinalnim) | Može postojati kontakt s pacijentima s gastrointestinalnim bolestima |
| Pogreške u prehrani | Dostupno | Ne | Ne |
| Dob | Uglavnom djeca mlađa od 6 mjeseci, rjeđe do 1-1,5 godina | Isti | Rjeđe do 6 mjeseci, s godinama se učestalost bolesti povećava |
| Priroda i učestalost stolice | 5-6 puta (2-3 puta češće nego po godinama). Tekućina, zelena, s bijelim grudicama, sa zelenkastom, prozirnom, staklastom sluzi. Češće s kiselim, rjeđe s trulim mirisom | Isto kao i jednostavna dispepsija | Česta, oskudna, rijetka ili kašasta, s izoliranom zamućenom sluzi, s gnojem i tragovima krvi. Defekacija je bolna. Može imati tenezme ili ekvivalent |
| Povraćanje | U prvim danima bolesti 1-3 puta nakon jela | Isti | U prva 2 dana 2-3 puta. U toksičnim oblicima - često |
| Tjelesna temperatura | Normalno, rijetko raste na 37,2-37,5 ° C | Obično visoka | Normalan, subfebrilan, može biti visok 1-3 dana |
| Simptomi toksikoze | Ne | Jesti | Može biti (obično neurotoksikoza) |
| Simptomi ksikoze | Moguća lagana žeđ, suha koža | U teškim slučajevima | Može biti |
| Stanje trbušnih organa | Nadutost, kolike. Lagana bol po cijelom trbuhu | Isti | Trbuh je uvučen, na palpaciju - obrana i bolnost u lijevoj ilijačnoj regiji, gdje se utvrđuje kruljenje grčevito sigmoidnog kolona. Može biti analno zjapljenje, rektalni prolaps |
| Koprogram | Sluz (+,++), leukociti -1-2 u vidnom polju. Neutralne masti (+,++), masne kiseline (+,++), sapuni (+,++). Probavljiva vlakna (+,++) ekstracelularni i intracelularni škrob | Isti | Sluz (+,++++), |
| Bakteriološki pregled izmeta | negativan | Isti | Sjetva uzročnika dizenterije |
| Serološke i druge studije | negativan | Isti | Vidalova reakcija s grupom dizenterije, pozitivna u dinamici bolesti |
* Osobito je informativno istraživanje crijevne biopsije u djeteta na dugotrajnoj dijeti bez gliadina, praćeno ponovljenim hranjenjem mlijekom, može se oduprijeti daljnjem ograničenju prehrane.
| Intestinalna koli infekcija | salmoneloza | Stafilokokni proljev | Virusni proljev |
| Isti | Isti | Isto, mogu biti gnojne infekcije kod djeteta ili drugih | Kontakt s pacijentima s virusnim bolestima |
| Ne | Ne | Ne | Ne |
| Djeca od prvih mjeseci života do 2,5-3 godine | Bilo koja, ali češće starija djeca | Bilo koji, ali češće djeca mlađa od 1 godine | Isti |
| Tekućina, apsorbirana u pelenu, vodenasta s malom količinom izmeta, ravnomjerno pomiješana sa sluzi, svijetlo žuta, od 5 do 20 ili više puta dnevno. Defekacija je bezbolna | Profuzan, pjenast, pjenušav, smrdljiv, zelen, podsjeća na močvarnu sluz ili žablju mrijest (prevladavaju simptomi gastroenteritisa). Defekacija je bezbolna | Češće crijevni, tekući, ravnomjerno pomiješan sa sluzi, neki dijelovi svijetlo narančaste boje. Miris vlage. Ako se proces proširio na debelo crijevo - kolitis |
Whippleova bolest (sin. Whippleova bolest, Whippleova bolest, mezenterična lipogranulomatoza, lipofagijska intestinalna granulomatoza, intestinalna lipodistrofija, intestinalna lipodistrofija) prilično je rijetka sistemska patologija kod koje je najčešće zahvaćeno tanko crijevo. Kako patološki proces napreduje, mogu biti uključeni organi probavnog, živčanog i kardiovaskularnog sustava.
Uzročnik bolesti je bakterija Tropheryma whippelii, do danas malo proučena. Glavni provocirajući čimbenik bolesti smatra se smanjenjem otpornosti imunološkog sustava.
Kliničkom slikom će dominirati simptomi zahvaćenog organa ili sustava. Često se izražava vrućicom, poremećajem stolice, produktivnim kašljem, konvulzivnim napadajima i smanjenom vidnom oštrinom.
Dijagnoza Whippleove bolesti mora nužno imati integrirani pristup. Laboratorijski testovi su potrebni za identifikaciju patogena, a instrumentalni postupci za određivanje stupnja oštećenja unutarnjih organa.
Taktika terapije je konzervativne prirode i sastoji se u uzimanju lijekova i promatranju štedljive prehrane. Treba napomenuti da liječenje traje dugo, u prosjeku - 2 godine.
Etiologija
Nakon infekcije, bakterije se aktivno povećavaju u broju imunoloških stanica, koje se nazivaju makrofagi. U zdravoj osobi oni obavljaju funkciju apsorbiranja i uništavanja uzročnika infekcije, ali u ovoj situaciji bacili ostaju neozlijeđeni.
Strukturno promijenjeni makrofagi počinju se nakupljati u sluznici tankog crijeva, što dovodi do oštrog smanjenja apsorpcije hranjivih tvari. To je zbog činjenice da je njihov transport prekinut na razini crijeva, au ljusci se stvaraju masne naslage ().
Daljnje pogoršanje problema su promjene u apsorpciji vitamina, minerala i drugih hranjivih tvari. Zatim se patološki proces širi na intraabdominalne limfne čvorove, miokard i perikard, zglobove i trbušnu šupljinu, pleuru i mozak.
Kliničari su ustanovili da se kod nekih zdravih ljudi, odnosno u nedostatku karakterističnih znakova bolesti, bakterija može izlučiti slinom.
Osim zaraznog uzroka, važnu ulogu u razvoju bolesti igra reakcija tijela. Glavni predisponirajući čimbenici:
- smanjen imunitet;
- kronični problemi s gastrointestinalnim traktom;
- nedostatak odgovarajuće prehrane.
Treba napomenuti da su glavna rizična skupina ljudi u dobi od 40-50 godina, ali nije isključena mogućnost razvoja bolesti kod ljudi druge dobne kategorije. Važno je napomenuti da su muškarci najčešće pogođeni ovom vrstom infekcije.
Klasifikacija
Kako tok Whippleove bolesti prolazi kroz nekoliko faza, koje se postupno razvijaju jedna za drugom:
- 1. stadij - pojavljuju se izvanintestinalni simptomi. Često je zahvaćen samo jedan sustav, poput zglobova ili limfnih čvorova. Glavni simptom je stalno povišena tjelesna temperatura.
- Faza 2 - postoji razvoj kršenja tijeka probavnih procesa i pojava posljedica povezanih s tim, na primjer, poremećaj stolice i naglo smanjenje tjelesne težine.
- Faza 3 - postoji uključenost u patologiju različitih unutarnjih organa, među kojima mogu biti srce, pluća, živčani sustav.
Bolest ima samo kronični tijek.
Simptomi
Unatoč činjenici da je Whippleova bolest zarazne prirode, trenutno nema točnih podataka o trajanju razdoblja inkubacije.
Prve kliničke manifestacije:
- naglo povećanje pokazatelja temperature do 38 stupnjeva i više;
- bolovi u mišićima i zglobovima;
- teške zimice;
- oticanje i crvenilo kože preko zahvaćenog zgloba;
- povećani limfni čvorovi - njihova pokretljivost je očuvana, a bol se ne javlja tijekom palpacije.
Postupno se počinju razvijati crijevni ili crijevni simptomi:
- poremećaj čina defekacije, koji se izražava u obilnom proljevu - učestalost nagona za pražnjenjem crijeva može doseći 10 puta dnevno;
- pjenasta konzistencija izmeta i njihova svijetlosmeđa boja - u nekim slučajevima izmet dobiva konzistenciju poput katrana, što ukazuje na kršenje zgrušavanja krvi ili razvoj unutarnjih krvarenja;
- progresivni gubitak težine;
- grčevita bol lokalizirana u pupku i često se javlja nakon jela;
- mučnina, koja povremeno dovodi do povraćanja;
- averzija prema hrani;
- oticanje i upala jezika;
- povećanje veličine trbuha;
- povećano stvaranje plina;
- brza umornost.
Postoje promjene na koži:
- pojava područja hiperpigmentacije;
- suhoća i ljuštenje kože;
- potkožna krvarenja;
- zadebljanje kože.
Uključenost pluća u patološki proces pokazuje:
- teški kašalj s stvaranjem sputuma;
- bol u području prsa;
- trajno smanjenje vrijednosti tonusa krvi;
- dispneja;
- blagi porast temperature.
Oštećenje živčanog sustava izražava se u sljedećim poremećajima:
- demencija;
- konvulzivni napadaji;
- paraliza gornjih ili donjih ekstremiteta;
- poremećaj govora;
- poremećaji spavanja;
- gubitak pamćenja.
U nekim slučajevima zahvaćeni su organi vida:
- noćna ili "noćna" sljepoća;
- upala očnih ovojnica;
- tamnjenje kože oko očiju.
Kliničke manifestacije razvijaju se i kod odraslih i kod djece. Mora se imati na umu da težina simptoma kod djeteta može biti mnogo veća nego kod sredovječnih ili starijih ljudi.
Dijagnostika
Samo kliničar može postaviti dijagnozu Whippleove bolesti na temelju rezultata širokog spektra laboratorijskih i instrumentalnih ispitivanja.
Ako se pojave karakteristični simptomi, vrijedi se posavjetovati s terapeutom, koji mora bez greške samostalno izvršiti niz manipulacija:
- proučavanje povijesti bolesti i prikupljanje anamneze života;
- procjena stanja kože i organa vida;
- mjerenje temperature, otkucaja srca i tonusa krvi;
- slušanje pacijenta fonendoskopom;
- detaljan pregled - utvrditi prvi put pojave i težinu simptomatske slike.
Sljedeći dijagnostički korak su laboratorijske pretrage:
- opći klinički test krvi;
- biokemija krvi;
- hemogram;
- koprogram;
- PCR testovi;
- analiza izmeta za jaja helminta i okultnu krv;
- histološki pregled biopsije.
Najinformativniji instrumentalni postupci:
- radiografija peritoneuma;
- FGDS;
- ultrazvuk trbušnih organa;
- irigoskopija;
- biopsija;
- EchoCG.
Kao dodatne dijagnostičke mjere, kako bi se dijagnosticirala Whippleova bolest, potrebne su konzultacije s takvim stručnjacima:
- neurolog;
- kardiolog;
- gastroenterolog;
- reumatolog;
- pedijatar - s razvojem bolesti kod djeteta.
Liječenje
Uklanjanje Whippleove bolesti traje prilično dugo i uključuje korištenje samo konzervativnih terapijskih metoda.
Liječenje uključuje korištenje takvih lijekova:
- hormonske protuupalne tvari;
- enzimi;
- antibakterijska sredstva;
- lijekovi za jačanje;
- lijekovi za poboljšanje apsorpcije hranjivih tvari;
- mineralni i vitaminski kompleksi;
- pripravci kalija, magnezija, željeza i kalcija.
Tijekom terapije važno je da se pacijenti pridržavaju visokokalorične i visokoproteinske dijete. To znači da sljedeće namirnice moraju biti uključene u prehranu:
- nemasno meso i riba;
- mliječni proizvodi;
- soja i žitarice;
- plodovi mora;
- juhe od povrća;
- pšenični kruh;
- kompoti i slabi čaj;
- zelje i salata;
- mahunarke;
- povrće i voće kuhano pečenjem ili na pari.
- slatkiši;
- svježe pečenje;
- kiseljak i špinat;
- ulja za kuhanje;
- masna i začinjena jela;
- poluproizvodi;
- iznutrice;
- slatkiši i sladoled;
- ljuti umaci i začini;
- kava i alkohol.
Moguće komplikacije
U potpunom nedostatku terapije, Whippleova bolest može dovesti do smrtonosnih komplikacija:
- oštećenje miokarda;
- ekstremni stupanj iscrpljenosti;
- invaliditet;
- česti recidivi;
Prevencija i prognoza
Kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja bolesti, ljudi bi trebali slijediti nekoliko jednostavnih pravila. Preventivne preporuke uključuju:
- potpuno odbacivanje ovisnosti;
- Uravnotežena prehrana;
- trajno jačanje imunološkog sustava;
- kompleksno uklanjanje gastroenteroloških i drugih kroničnih patologija koje mogu izazvati razvoj Whippleove bolesti;
- redoviti puni pregled u zdravstvenoj ustanovi.
Simptomi i liječenje Whippleove bolesti utječu na prognozu, koja se smatra uvjetno povoljnom. To je zbog činjenice da je nemoguće potpuno izliječiti bolest, međutim, pridržavanje terapijskih pravila može pomoći u postizanju dugoročne remisije.
Važno je napomenuti da bez kvalificirane pomoći ljudi umiru nekoliko godina nakon početka crijevnih kliničkih manifestacija. Komplikacije mogu dovesti do smrti.
Je li u članku sve točno s medicinskog gledišta?
Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje
Whippleova bolest(Engleski) Whippleova bolest) - sustavna kronična bolest s obveznim oštećenjem tankog crijeva, intestinalna lipodistrofija. Whippleovu bolest uzrokuje sveprisutna bakterija Tropheryma whipplei. Whippleova bolest je vrlo rijetka, otprilike 0,5-1 slučaj na milijun stanovnika.
Prvi opisao 1907. godine američki liječnik, dobitnik Nobelove nagrade George Whipple (eng. George Hoyt Whipple; 1878-1976; na slici).
Primarna infekcija Tropheryma whipplei javlja se u ranom djetinjstvu fekalno-oralnim putem i teče asimptomatski ili u obliku nekog od akutnih oblika.
Detaljnoj kliničkoj slici Whippleove bolesti prethodi stadij koji karakteriziraju dugotrajni neodređeni simptomi u obliku slabosti, subfebrilne temperature i artralgije. Prve manifestacije Whippleove bolesti najčešće su vrućica i bolovi u zglobovima. Kasnije, ponekad i nakon nekoliko godina, javlja se vodenasti proljev, steatoreja, bolovi u trbuhu, bolesnik gubi na težini, nerijetka su crijevna krvarenja. Najčešća jedinstvena značajka Whippleove bolesti je migratorna artralgija, artritis ili poliartritis. Oni se opažaju u 65-90% pacijenata i mogu biti bez gastrointestinalnih simptoma (A.I. Parfenov, str. 366).
Karakteristična značajka Whippleove bolesti je prisutnost velikih PAS-pozitivnih makrofaga koji infiltriraju laminu propriju sluznice tankog crijeva (I.V. Maev, A.A. Samsonov). Međutim, u bolesnika s AIDS-om može se vidjeti Mycobacterium avium intracellulare slično kao što uzrokuje Whippleovu bolest Tropheryma whipplei. Slični histološki obrasci uočavaju se kada je mikroorganizam, na primjer, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus ili slično, smješteno intracelularno (A.I. Parfenov, str. 368).
Za liječenje se koriste različiti antibiotici (tetraciklin, trimetoprim/sulfametoksazol, penicilin, cefalosporini). Započnite s ceftriaksonom (2 g IV dnevno) ili penicilinom G (1,5-6 milijuna jedinica IV svakih 6 sati). Nakon toga slijedi duga kura trimetoprima/sulfametoksazola (160/800 mg oralno dva puta dnevno tijekom godine dana). U slučaju alergije na lijekove koji sadrže sumpor, oralno se propisuje penicilin-VK ili ampicilin. Dolazi do brzog kliničkog poboljšanja, s nestankom vrućice i bolova u zglobovima unutar nekoliko dana. Simptomi crijeva nestaju unutar 1 do 4 tjedna (A.R. Ruiz. str. 217).
U odsutnosti liječenja, stopa smrtnosti kod Whippleove bolesti je 100%, uz odgovarajuće liječenje, neposredna prognoza je prilično povoljna. Dugoročno - neodređeno zbog mogućih recidiva.
Whippleova bolest u ICD-10 i nacrtu ICD-11
Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10, Whippleova bolest spada u „klasu XI. Bolesti probavnog sustava", blok "K90-K93 Ostale bolesti probavnog sustava", glavna šifra "K90.8 Ostale intestinalne malapsorpcije", i dodatna šifra (po potrebi) "M14.8 Artropatija u drugim specificiranim bolestima razvrstanim pod dr. naslovi. Bolest je vrlo rijetka: javlja se kod jedne osobe na milijun. Muškarci obolijevaju osam puta češće od žena. Dob kada se obično otkriva patologija je oko pedeset godina.
Bolest se izražava u bakterijskoj leziji tankog crijeva, što može stvoriti uvjete u tijelu za funkcionalni poremećaj niza tjelesnih sustava. Potrebno je pri prvoj sumnji na redovite tegobe odmah se obratiti liječniku za savjet.
Simptomi Whippleove bolesti
Simptomi bolesti mogu biti vrlo raznoliki. Prvi simptomi ne ukazuju na probleme gastrointestinalnog trakta. Pozivi o tome pojavljuju se kasnije, ponekad i nakon nekoliko godina.
Glavne značajke uključuju:
- kronična groznica,
- bolesti zglobova:
- bol u njima, mijenjanje dislokacije (bol u jednom zglobu, zatim u drugom);
- oticanje i oticanje zglobova;
- lezije limfnih čvorova,
- kronična bol u mišićima i pojava pečata u njima,
- bol u prsima,
- vlažan kašalj.
Nakon nekog vremena, ponekad dvije godine, a ponekad i mnogo više, postaju vidljivi poremećaji probavnih organa:
- proljev - česti nagoni, pjenasta stolica;
- pacijent je vidno mršav
- mučnina,
- nedostatak apetita,
- impotencija,
- grčeviti bolovi (lokalizacija u blizini pupka),
- znakovi beri-berija,
- nadutost,
- pigmentacija kože i ljuštenje.
Daljnji razvoj bolesti uzrokuje poremećaje u sustavima:
- neurološki poremećaji,
- traheobronhitis,
- bolesti srca povezane s oštećenjem njegovih različitih komponenti:
- školjke,
- ventili,
- mišići;
- očne bolesti
- i drugi.
Obrasci
Stručnjaci dijele tijek bolesti u tri razdoblja, koja se, kao rezultat progresije patologije, ulijevaju jedno u drugo, dodajući nove simptome.
- U prvoj fazi javljaju se poremećaji koji nemaju simptome problema probavnog trakta. Ovo razdoblje naziva se stadij ekstraintestinalnih manifestacija.
- Druga faza povezana s poremećenom apsorpcijom hranjivih tvari stijenkom tankog crijeva, pa postaju vidljivi poremećaji u gastrointestinalnom traktu. To se razdoblje naziva intestinalni stadij.
- Posljednji stadij bolesti, kada su već naznačeni neuspjesi u radu sustava, nazivaju stadij višeorganskih poremećaja.
Uzroci
Zašto se bolest javlja - ova je tema izazvala mnogo kontroverzi među stručnjacima. Do danas je općenito prihvaćeno da je uzročnik patologije bakterija Tropheryma whippelii.
Ovo je olakšano sljedećim okolnostima:
- pothranjenost,
- imunitet oslabljen negativnim utjecajima na tijelo (loša ekologija, bolesti, glad),
- genetska predispozicija.
Dijagnostika
Problematično je odrediti bolest, jer simptomi mogu biti vrlo različiti, au prvoj fazi poremećaji u gastrointestinalnom traktu nisu naznačeni. Stoga, kako bi se ispravno dijagnosticirala, potrebno je provesti čitav niz dijagnostičkih radnji.
Kada se dijagnoza postavi, propisuje se složeno liječenje. Bolest zahtijeva strpljenje od bolesnika i liječnika. Proces liječenja traje najmanje godinu dana.
Skup aktivnosti uključuje:
- Uzimanje lijekova:
- hormoni (ako liječnik smatra potrebnim),
- antimikrobna sredstva (ko-trimoksazol),
- antibiotici (tetraciklini su dobri, mogu biti i drugi lijekovi, poput penicilina),
- minerala i vitamina.
- Dijeta #5. Obroci trebaju biti lagani, bogati proteinima. Broj i izbor masne hrane značajno su ograničeni.
Komplikacije
Ako osoba ne obraća pozornost na slabost i ne dobije medicinsku skrb, tada bolest napreduje. Kao rezultat toga, mogu postojati posljedice koje mogu ugroziti život pacijenta.