Ažuriranje: listopad 2018

Izraz "urođena srčana mana" odnosi se na poremećaj koji se javlja in utero, bilo u anatomskoj strukturi srca, ili u žilama koje izlaze/utječu u njega, ili u zaliscima koji se nalaze između glavnih srčanih šupljina. Može postojati kombinacija različitih nedostataka međusobno ili s anomalijama u razvoju unutarnjih organa.

Postoji više od 100 vrsta urođenih srčanih mana (CHD). Neki od njih povećavaju količinu krvi koja ide u pluća, drugi je smanjuju, a treći ne utječu na ovaj pokazatelj. Osim toga, svaki nedostatak može imati svoj stupanj ozbiljnosti, a to utječe na tijek bolesti. Stoga su neke anomalije srca i krvnih žila vidljive od rođenja i zahtijevaju hitnu operaciju koja spašava život, druge nisu tako akutne i liječe se lijekovima (barem neko vrijeme). U nekim slučajevima srčane mane se javljaju iznenada i ne u prvoj godini života.

Simptomi srčanih mana variraju od blagih do po život opasnih. Obično je to ubrzano disanje, plavičasta koža, slabo dobivanje na težini i umor pri sisanju. Za srčane mane, bol u prsa nije tipično.

Malo anatomije i fiziologije

Ove će informacije biti korisne onima koji žele razumjeti zašto je određena mana opasnija i zašto ima takve simptome.

Srce je organ koji obavlja funkciju pumpe. Sastoji se od četiri komore - dvije pretklijetke i dvije komore. Svi su napravljeni od tri sloja. Unutarnji endokard čini pregrade između srčanih komora:

• Između atrija i ventrikula izgledaju kao ventili. Otvaraju se pod pritiskom krvi koja ulazi u atrij kako bi joj omogućili prolaz u ventrikul. Nakon što krv poteče u ventrikul, zalisci ventila moraju se zatvoriti i spriječiti povratak krvi u atrij. Između lijevih komora srca nalazi se bikuspidalni mitralni zalistak, između desnih komora nalazi se ventil koji se sastoji od tri latice, koji se naziva "trikuspidalni".
• Dvije komore su odvojene interventrikularnim septumom - prilično gustom strukturom, debljine 7,5-11 mm, u sredini koje se nalazi mišićno tkivo.
• Dvije pretkomore su odvojene interatrijskim septumom. Tanji je od interventrikularnog, ali, kao i ovaj drugi, ne bi trebao imati rupe.

Aorta izlazi iz lijeve klijetke - najveća posuda promjera 25-30 mm. Aorta, granajući se u mnoge grane manjeg promjera, koje se postupno izvlače iz nje, kako se unutarnji organi pojavljuju na njenom putu, nosi krv obogaćenu kisikom do njih. Njegove posljednje grane su ilijačne arterije. Oni hrane zdjelične organe i također daju grane koje idu do nogu.

“Potrošena” krv, siromašna kisikom, ali s obiljem ugljičnog dioksida, napušta sve unutarnje organe kroz venule koje se ulijevaju u vene. Potonji se postupno također spajaju:

• iz Donji udovi, zdjelica, abdomen skupljaju se u donju šuplju venu (vena cava);
• iz ruku, glave, vrata i pluća s bronhima – u gornju šuplju venu.

Obje šuplje vene, gore i dolje, ulijevaju se u desni atrij. Puni krug stvara krv za 23-37 sekundi.

Ovo je veliki krug cirkulacije krvi. U njegovim arterijama tlak je viši nego u istim posudama malog kruga.

Plućna cirkulacija služi kako bi se osiguralo da sva arterijska krv u sustavnoj cirkulaciji može biti oksigenirana – zasićena kisikom.

Polazi iz desne klijetke koja potiskuje krv u plućno deblo koje se ubrzo grana u desnu (ide u desno plućno krilo) i lijevu (ide u lijevo plućno krilo) plućnu arteriju. Granajući se u sve manje grane, arterijske žile dopiru do alveola pluća. Tamo daju ugljični dioksid koje osoba izdiše.

Kisik ne ulazi u arterijsku, već u vensku krv plućne cirkulacije. Venule s venskom krvlju spajaju se u vene, a potonje, njih 4, ulijevaju se u lijevi atrij. Krv opisuje takav put (krug) za 4-5 sekundi.

Placentalna cirkulacija

Dok se fetus razvija u maternici, njegova pluća se ne koriste, jer ne postoji veza između djeteta i okolnog zraka. Ali kisik i dalje dolazi do djeteta, a to se događa uz pomoć placentni krug krvotok Ovako izgleda:

1. oksigenirana krv majke ulazi intraplacentarno;
2. od placente ide duž pupčane vene, koja je podijeljena na 2 dijela:
   • jedna ulazi u donju šuplju venu i miješa se s krvlju donje polovice tijela, koja je već ostala bez kisika;
   • drugi ide u portalnu venu, hrani se važan organ– jetra, a zatim pomiješana s krvlju donje šuplje vene;
3. dakle, vensko-arterijska krv teče kroz donju šuplju venu;
4. krv bez kisika teče kroz gornju šuplju venu;
5. Iz dviju šupljih vena krv, kao kod osobe nakon rođenja, ulazi u desni atrij. Ali, za razliku od izvanmaternične cirkulacije, desna i lijeva pretklijetka komuniciraju jedna s drugom kroz ovalni prozor;
6. u fetusu je foramen ovale širok: gotovo sva krv iz desnog atrija ulazi u lijevu, a zatim u lijevu klijetku;
7. iz lijeve klijetke krv ulazi u aortu;
8. mali dio izlazi krv od desnog atrija do desne klijetke;
9. iz desne klijetke krv ulazi u plućno deblo;
10. Budući da su pluća kolabirana, tlak u arterijama koje čine plućno deblo je veći, pa se krv mora ispuštati u aortu, gdje je tlak još niži. To se događa kroz posebnu posudu - ductus botallus, koja se mora zatvoriti nakon rođenja. Ulijeva se u aortu nakon što se iz nje povuku arterije do glave i gornjih ekstremiteta (to jest, potonji primaju više krvi bogate kisikom);
11. 60% sistemskog protoka krvi prolazi kroz 2 umbilikalne arterije (idu s obje strane umbilikalne vene) do posteljice;
12. 40% krvi iz sistemskog kruga odlazi u organe donjeg dijela tijela.

Upravo zbog strukturnih značajki placentnog kruga formirana urođena srčana mana ne dovodi do značajnog pogoršanja stanja djeteta u maternici.

Normalne promjene u kardiovaskularnom sustavu nakon rođenja

Kada se dijete rodi, foramen ovale, komunikacija između atrija, trebao bi se zatvoriti unutar prve godine. To se događa jer kada se pluća šire zrakom, povećava se protok krvi u plućima. Kao rezultat toga, tlak u lijevom atriju raste, a ovaj "potisak" dovodi do zatvaranja ovalnog prozora. Ne zacjeljuje se odmah: što dijete više vrišti, plače i radi na sisanju (primjerice, s neurološkim problemima ili nedostacima u razvoju poput rascjepa usne), dulje se ne stvara čvrsto vezivno tkivo – “prigušivač”. na ovom mjestu.

Što se tiče duktusa botalusa, situacija je kompliciranija. Trebao bi se zatvoriti unutar prva 24 sata nakon rođenja, ali ako u plućnoj arteriji ostane povećani tlak, ona ostaje otvorena. To je olakšano hipoksijom pretrpljenom tijekom poroda, što dovodi do grčenja plućnih žila.

U prvih 5-7 dana tlak u plućnoj arteriji se smanjuje tijekom kontrakcije srca i trebao bi se vratiti na normalu unutar 2 tjedna nakon rođenja. Zatim se nastavlja smanjivati, jer plućne žile prolaze kroz promjene: zadebljani mišićni sloj u njima se smanjuje, male plućne arterije nestaju, neke se žile ispravljaju (ranije su bile vijugave). Osim toga, alveole, glavna područja u kojima se kisik izmjenjuje između zraka koji ulazi u pluća i krvi, šire se u plućima.

Učestalost urođenih srčanih mana

Kongenitalne srčane bolesti u novorođenčadi javljaju se u 0,8-1,2%. U 2013. godini registrirana je kod 34,3 milijuna ljudi diljem svijeta. Čini od 10 do 30% svih kongenitalne anomalije razvoju i nalazi se na drugom mjestu nakon malformacija živčanog sustava.

Ovisno o prirodi dijagnoze, prirođene srčane mane mogu se otkriti u 4-75 slučajeva na 1000 živorođene djece. U 0,6-1,9% su umjerene do teške. Urođene srčane mane glavni su uzrok smrti djece od mana u razvoju. U 2013. je, primjerice, u svijetu bilo 323 tisuće umrlih, a 1990. - 366 tisuća. A ako dijete s urođenom manom doživi 15 godina, onda nije nužno da ju je “preraslo”, a rizik od teških komplikacija sada je smanjen.

Najčešće srčane mane su:

• defekt ventrikularnog septuma (1/5 svih kongenitalnih defekata);
• defekti atrijalnog septuma (10-15% u cijeloj strukturi);
• otvoreni botalni kanal (10-15% u cijeloj strukturi);
• koarktacija aorte;
• stenoza aorte;
• plućna stenoza;
• transpozicija velike posude.

Postoje nedostaci koji su češći kod dječaka, drugi koji su tipičniji za djevojčice, ali postoje i oni čija je učestalost približno jednaka u oba spola. Tako se u muške dojenčadi češće nalaze stenoza, koarktacija aorte, transpozicija velikih žila, zajednički truncus arteriosus, Fallot tetralogija i plućna stenoza. U djevojčica se otkriju otvoreni ductus arteriosus, defekti ventrikularnog i atrijalnog septuma te Fallot-ov trijas. Podaci o spolu fetusa u razvoju povećavaju vjerojatnost rane dijagnoze karakterističnih nedostataka.

Najveća zabrinutost u pogledu moguće prisutnosti takvih nedostataka je među nedonoščadi i oni koji su rođeni s težinom manjom od 3 kg. Upravo ta novorođenčad zahtijevaju najbržu implementaciju od svih dijagnostičke mjere kako bi se moguće malformacije identificirale što je prije moguće.

Zašto srce može razviti urođenu manu

Često se uzrok srčanih mana u novorođenčadi ne može otkriti. U nekim slučajevima to mogu biti pojedinačni razlozi ili njihova kombinacija (najčešće kombinacija genetskih čimbenika i raznih vanjskih utjecaja):

Genetski faktori

To može biti:

• kromosomski poremećaji (u 5% slučajeva): trisomija na kromosomima 21, 13 i 18;
• genske mutacije (u 2% slučajeva): u genima TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Najčešće su te mutacije sporadične, pojavljuju se nasumično i ne mogu se predvidjeti prije trudnoće. O tome da se dijete može roditi s urođenom srčanom greškom možete razmišljati kada u obitelji postoje (bile) osobe koje boluju od urođenih srčanih grešaka, Downovog sindroma, Turnerovog sindroma, Marfanovog sindroma, DiGeorgeovog sindroma, Holt-Oramovog sindroma, Kartagenerov sindrom, Noonanov sindrom i drugi. Također morate posumnjati na srčanu manu ako se sličan sindrom otkrije u fetusu.

Zarazne bolesti

koje je pretrpjela trudnica, osobito ako se to dogodilo u ranoj trudnoći. Najopasniji za razvoj srca fetusa su: rubeola, virusi skupine ARVI (osobito gripa i adenovirusna infekcija), herpetična skupina (osobito vodene kozice i herpes simplex) virusni hepatitis, citomegalija, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, mikoplazmoza.

Okolišni čimbenici

zagađen zrak, radijacija, život u planinskim područjima ili na mjestima visokog atmosferskog tlaka.

Toksični učinci na fetus ako je trudna:

• uzima određene lijekove: antibakterijske i sulfa lijekovi, antikonvulzivi i antiepileptički lijekovi (na primjer, trimetadion), pripravci litija, lijekovi protiv bolova i hormonski lijekovi;
• puši;
• uzima droge (amfetamini imaju posebno toksičan učinak na srce fetusa);
• radi s proizvodima za boje i lakove, nitratima;
• pije alkohol, osobito u prvim tjednima trudnoće.

Uzroci povezani s metabolizmom majke:

kada boluje od endokrinih bolesti (osobito šećerna bolest), ne jede dovoljno ili je, naprotiv, pretilo.

Ako je trudnica bolesna od bolesti kao što su:

sistemski eritematozni lupus, fenilketonurija, reumatizam.

U opasnosti

Osim toga, možemo reći da su sljedeće trudnice u opasnosti za razvoj urođenih srčanih mana kod djece:

• stariji od 35 godina ili mlađi od 15 godina;
• mrtvorođenče u anamnezi;
• s poviješću spontanih pobačaja;
• s lošim navikama (konzumacija alkohola je posebno opasna: rizik od kongenitalne bolesti srca doseže 40%);
• ako je dijete začeto od krvnog srodnika;
• kada se izražava toksikoza prvog tromjesečja;
• ako trudnoća teče s prijetnjom prekida;
• čija obitelj ima rođake sa srčanim manama.

U kojoj dobi se razvija bolest srca?

Kritično razdoblje kada gore navedeni čimbenici imaju velike izglede da dovedu do nastanka srčanih mana su prva 3 mjeseca trudnoće. U to vrijeme se formiraju srčane strukture, a utjecaj mikrobnih, medicinskih ili industrijskih toksina na tijelo fetusa može zaustaviti njihov razvoj ili dovesti do stvaranja srca "kao u prethodnom stadiju filogeneze" (npr. gmazovi, ptice ili vodozemci). Srčane strukture formiraju se prema jasno zacrtanom planu, a promjene u njemu dovode do stvaranja jednog ili drugog kvara.

Oko 15. dana intrauterinog razvoja stanice iz kojih nastaje srce smještene su u srednjem klicnom listu (mezodermu) u obliku dvije potkovičaste pruge. Neke stanice migriraju ovamo iz područja vanjskog zametnog sloja (ektoderma) koje se naziva neuralni greben, područja koje opskrbljuje različite živčane stanice u različite dijelove tijela.

19. dana formira se 1 par vaskularnih elemenata - endokardijalne cijevi. One se spajaju jedna s drugom, stanice između njih prolaze kroz programiranu smrt, a stanice primarnog srca migriraju u cijev i do 21. dana formiraju prsten mišićnih stanica oko sebe. Do 22. dana srce se počinje stezati i krv počinje cirkulirati.

U vremenu od 22 dana krvožilni sustav je bilateralno simetričan sustav s parnim žilama sa svake strane tijela i srcem, predstavljenim primitivnom cijevi koja se nalazi u sredini, u srednjem sloju tijela. Njegovi dijelovi, iz kojih se formiraju atrije, nalaze se dalje od glave (iako bi trebalo biti obrnuto).

Od 23. do 28. dana srčana cijev se savija i uvija. Budući ventrikuli pomiču se na lijevu stranu središta, zauzimajući svoju konačnu lokaciju, a pretkomore se pomiču na kraj glave tijela. 28. dana tkivo srčane cijevi se širi i unutar 2 tjedna ovdje se formiraju 4 srčane šupljine, odvojene primarnim membranskim septumom. Ako u ovoj fazi djeluje štetni čimbenik, krv će teći između šupljina srca.

Stanice migrirane iz neuralnog grebena dovode do stvaranja srčanog bulbusa, glavnog izlaznog trakta iz srca. Lukovica se mora podijeliti na 2 dijela rastućom spiralnom pregradom, a zatim se formiraju uzlazna aorta i plućno deblo. Ako se odvajanje septumom ne završi, nastaje defekt - perzistentni ductus arteriosus. A ako su žile smještene u suprotnom smjeru, dolazi do transpozicije velikih žila.

Dvije polovice izlaznog trakta moraju zauzeti određene položaje u određenim ventrikulima. Kada je izložen štetnim čimbenicima u ovoj fazi, nastaje defekt "jahaće aorte" (kada žila potječe iz interventrikularnog septuma).

Neke od stanica septuma primuma umiru, stvarajući otvor. Istodobno, mišićne stanice rastu ovdje, tvoreći sekundarni septum, ali jaz između atrija ostaje. Ovo je foramen ovale (prozor) - shunt kroz koji krv teče iz desne u lijevu pretklijetku. U istoj fazi nastaje ductus botallis - spojni kanal između aorte i plućne arterije.

Koje su opasnosti od urođenih srčanih mana?

Urođene srčane mane dovode do razvoja glavnih simptoma i komplikacija kroz jedan od dva mehanizma:

1. Protok krvi kroz krvne žile je poremećen. U slučaju anomalija s insuficijencijom ventila ili septalnim defektima, dijelovi srca su preopterećeni povećanim volumenom krvi. Ako defekti uključuju suženje (stenozu) otvora ili krvnih žila, tada je srce preopterećeno otporom. Prvo, od bilo kakvog preopterećenja, sloj srčanog mišića se povećava, a snaga njegovih kontrakcija se povećava. Nakon toga kompenzacijski mehanizmi “prepadaju”, a mišići povećanog srca postaju tanji. To remeti sustavnu cirkulaciju i dovodi do zatajenja srca.
2. Postoji poremećaj u sustavnom protoku krvi: ili ima puno krvi u malom krugu, ili je malo krvi u jednom od krugova. Zbog toga se opskrba organa kisikom pogoršava.

S "plavim" defektima isporučuje se manje kisika zbog poremećaja u brzini kretanja krvi kroz žile. Kada je defekt "bijel", hipoksija je povezana s poteškoćama u otpuštanju kisika molekulama hemoglobina.

Ovi patogenetski mehanizmi temelj su za klasifikaciju kongenitalnih srčanih mana u faze, što se pak koristi za određivanje taktike liječenja. Dakle, postoje 3 faze bolesti:

Faza 1 – kompenzacija i prilagodba. Nastale smetnje organizam kompenzira povećanjem saturacije miokarda.

Faza 2 je relativno kompenzatorna. Srčani mišić više ne radi tako intenzivno. Struktura i regulacija srca je poremećena. Poboljšava se tjelesni razvoj i motorička aktivnost djeteta.

Faza 3 – terminal. Javlja se kada su kompenzacijske sposobnosti srca iscrpljene, zbog čega se razvijaju distrofične promjene u miokardu i unutarnjim organima. Ova faza završava smrću. Zarazne bolesti, bolesti pluća i druge patologije mogu ubrzati njegov početak.

Klasifikacija urođenih srčanih mana

Postoji više od 100 oblika urođenih srčanih anomalija. Na temelju prirode promjena u cirkulaciji krvi i, sukladno tome, glavnih simptoma, postoje 2 glavne vrste defekata - "plava" (u kojoj bebina koža ima plavkastu nijansu) i "bijela" (koža bebe je blijeda). . Imaju i svoju diviziju.

"Bijele" anomalije:

kod njih se arterijska i venska krv ne miješaju. Ali to ne isključuje mogućnost ispuštanja krvi iz područja višeg tlaka (iz lijeve klijetke, odnosno sistemskog kruga) u područje nižeg tlaka (u desnu klijetku, "izvor" plućna cirkulacija):

• defekti kod kojih se povećava volumen krvi u malom krugu. Ovo je funkcionalni duktus arteriosus, defekt atrija i interventrikularnog septuma, atrioventrikularna komunikacija;
• anomalije povezane sa smanjenjem količine krvi u plućnoj cirkulaciji: na primjer, izolirana stenoza plućnog debla;
• defekti koji su uzrokovali smanjenje (iscrpljivanje) krvi u sustavnom krugu: izolirana aortalna stenoza, koarktacija aorte;
• bez nekog posebnog ispuštanja krvi s desna na lijevo. To se događa kada je srce normalno građeno, ali se ne nalazi na svom mjestu, već desno (dekstrokardija), u sredini prsnog koša (mezokardija), u trbušnoj šupljini (abdominalna distopija srca), u vratu. (cervikalna distopija). Slična vrsta defekta karakteristična je za bikuspidalni aortni zalistak (trebao bi biti trikuspidalni)

"Plavi" defekti, kada dolazi do miješanja arterijske i venske krvi:

• kada dođe do obogaćivanja plućne cirkulacije (Eisenmengerov sindrom, transpozicija velikih krvnih žila);
• s iscrpljenjem malog kruga: tetralogija Fallot, Ebsteinov defekt.

Kako se manifestiraju urođene srčane mane?

Simptomi bolesti srca ovise o vrsti patologije.

Znakovi "plavih" nedostataka

Defekti kao što su otvoreni truncus arteriosus, Fallot tetralogija, kongenitalna fuzija (stenoza) trikuspidalne valvule, anomalija spoja plućnih vena očituju se sljedećim simptomima:

• usne i nazolabijalni trokut mogu biti plavkasti u mirovanju (ako je nedostatak značajan), ali se ta boja može pojaviti samo tijekom vrištanja, sisanja ili fizičkog napora;
• plavičasti prsti, koji s vremenom poprimaju izgled " batake": potpuno tanka, ali zadebljana u području falangi nokta;
• grubi šum nad srcem;
• česte zarazne bolesti, upala pluća;
• slabost;
• pojačano disanje;
• odgođen fizički i mentalni razvoj;
• djeca su niska;
• pubertet nastupa kasno.

Osim promjena u boji kože, umor, slabost, otežano disanje, promjene brzina otkucaja srca Na prirođenu srčanu bolest treba posumnjati ako dijete ima neku od sljedećih anomalija (skraćenica VACTERL):

• V – spinalne anomalije (vertebralne);
• A – analna atrezija;
• C – kardiovaskularne (kardiovaskularne) abnormalnosti;
• T – transezofagealna fistula (abnormalne veze između jednjaka i drugih organa);
• E – atrezija jednjaka (ezofagusa);
• R – bubrežna (renalna) anomalija;
• L – razvojni defekti udova.

Znakovi "bijelih" nedostataka

Takve anomalije koje se javljaju s obogaćivanjem plućne cirkulacije, na primjer, defekt ventrikularnog septuma, mogu se posumnjati odmah nakon rođenja djeteta. Ovaj:

• šumovi na srcu i ubrzani otkucaji srca, koje obično odmah čuje neonatolog koji pregledava bebu odmah nakon rođenja;
• plavičasta boja kože, posebno izražena u ekstremitetima;
• disanje koje je češće od normalnog;
• loš apetit;
• mala težina;
• nedostatak apetita ili slaba želja za dojenjem;
• neaktivnost;
• Beba siše dojku/dudu, ali se brzo umori i pusti je.

Ako je septalni defekt mali, a svi ovi znakovi su blagi, tada bi loš porast tjelesne težine trebao upozoriti roditelje. Manji defekti mogu čak i zacijeliti do dobi od 10 godina, ali treba provoditi liječenje kako bi se smanjio pritisak u plućnom cirkulacijskom sustavu.

Anomalije interatrijalnog septuma također karakteriziraju poremećaji srčanog ritma i pojava izbočine stijenke prsnog koša u području srca („srčana grba“).

Anomalija kao što je koarktacija aorte karakterizirana je osjećajem težine i pulsiranja u glavi, valovima "vrućine" u glavu, vrtoglavicom i nedostatkom daha. Na vratu su vidljive pulsirajuće arterije. Noge osjećaju utrnulost, slabost u nogama; hladni su, a tijekom tjelesne aktivnosti javljaju se grčevi u mišićima potkoljenice.

Ako kod “bijelog” defekta nema miješanja arterijskih i venske krvi, to se očituje sljedećim znakovima:

• bol u području srca;
• povećan broj otkucaja srca;
• vrtoglavica, moguće s nesvjesticom;
• povećan krvni tlak;
• dispneja;
• pulsirajuća bol u glavi.

Komplikacije urođenih srčanih mana

Posljedice srčane bolesti ovise o obliku mane i njezinoj težini. Glavne komplikacije su:

• bakterijski endokarditis;
• zatajenje srca;
• česte upale bronha i pluća;
• napadi s nedostatkom daha i plavičastom kožom;
• angina pektoris;
• infarkt miokarda;
• tromboza perifernih vena;
• tromboembolija cerebralnih žila;
• reumatski endokarditis;
• vaskularne aneurizme ili njihova rana ateroskleroza (tipična za koarktaciju aorte).

Dijagnostika

Neke se srčane mane otkrivaju tijekom trudnoće fetalnom ehokardioskopijom. Ovaj test se izvodi između 18. i 24. tjedna trudnoće pomoću transabdominalne ili transvaginalne sonde.

Često se na urođenu srčanu bolest može posumnjati već nakon rođenja – po karakterističnom izgledu, brzom umaranju i odbijanju dojenja. Ponekad liječniku odmah privuku pažnju poremećaji srčanog ritma, šumovi na srcu i širenje granica ovog organa.

Ako se tijekom pregleda ne otkrije nikakva patologija, na kvar se može posumnjati rutinskim elektrokardiogramom ili rendgenskim snimkom prsnog koša koji se izvodi zbog sumnje na upalu pluća. Srčane mane potvrđuju se ehokardioskopijom s dopplerografijom (ultrazvuk srca s određivanjem protoka krvi u šupljinama i kroz velike žile), ali se konačna dijagnoza postavlja u kardiocentru prema sljedećim podacima:

• ehokardioskopija stručne klase;
• umetanje katetera u srčane šupljine za mjerenje tlaka u njima;
• angiokardiografija.

Terapija defekata

Liječenje prirođenih srčanih grešaka dijelimo na medikamentozno i ​​kirurško. Prvi tip se koristi za manje nedostatke, kao iu fazama pripreme za i nakon intervencije. Usmjeren je na stabilizaciju tlaka u sustavu plućne arterije ili sustavnoj cirkulaciji, poboljšanje trofizma miokarda i apsorpciju kisika u unutarnjim organima. U tu svrhu propisuju:

• diuretici;
• kalijeve soli;
• pripravci digitalisa;
• antiaritmijski lijekovi;
• beta blokatori;
• indometacin - prema režimu. Ovo je jedini radikalni medikamentozni tretman koji može potpuno riješiti problem u slučaju otvorenog duktusa arteriozusa.

Neke se srčane anomalije mogu riješiti same od sebe, bez kirurškog liječenja, no to se obično ne odnosi na "plave" mane.

Kirurgija srčanih mana uzima u obzir vrstu i fazu mane:

1. Ako je srčana mana unutar faze I, provodi se do godine života hitna operacija. Na primjer, kada je mali krug iscrpljen, radi se o umjetnoj stenozi plućne arterije, a kada je mali krug prepunjen, radi se o aplikaciji umjetnog duktusa arteriozusa.
2. U fazi II provodi se planirana operacija koja se izvodi nakon pažljive pripreme, u različito vrijeme (obično prije puberteta).
3. U slučaju dekompenzacije, kada se mana otkrije već u trećoj fazi, može se provesti samo ova vrsta intervencije koja će malo poboljšati kvalitetu života djeteta.

Ako je srčana anomalija otkrivena prije rođenja, tada se neke vrste operacija mogu izvesti već u maternici. U slučajevima kada to nije moguće, a defekt je anomalija opasna po život, žena se rađa u specijaliziranoj bolnici, nakon čega se dijete podvrgava potrebnoj intervenciji odmah po rođenju. Za neke ozbiljne nedostatke može biti moguća transplantacija srca.

Prognoza

Urođena srčana bolest - koliko dugo živite s njom? To se temelji na obliku anomalije:

• Uz funkcionalni ductus arteriosus, septalne anomalije ili stenozu plućne arterije, smrtnost u prvoj godini života bez liječenja je 8-11%.
• Tetralogija (kombinacija 4 defekta) Fallot i patologije strukture miokarda uzrokuju stopu smrtnosti od 24-36% u djece mlađe od godinu dana.
• Koarktacija, stenoza aorte i dekstrapozicija aorte dovode do 36-52% smrtnosti u prvoj godini života. Prosječni životni vijek je 12 godina.
• S hipoplazijom lijeve klijetke, plućnom atrezijom i zajedničkim stablom aorte, 73-97% umire u prvih 12 mjeseci života.

Kako bi se što više spriječilo nastajanje srčanih mana, već prije trudnoće žena se treba cijepiti protiv rubeole, hrani dodavati jodiranu sol i folna kiselina. Dok je trudna, majka ne smije pušiti, uzimati alkohol ili droge. Ako u obitelji postoje česti slučajevi srčanih mana, žena ili muškarac trebali bi se posavjetovati s genetičarom i možda ne planirati trudnoću.

Kardiolozi razlikuju prirođenu i stečenu PS. Kongenitalna srčana mana, čiji su uzroci povezani s infekcijom i razne bolesti, ima specifičnu kliniku.

Dotična anomalija javlja se između 2. i 8. tjedna trudnoće. Javlja se u 5 novorođenčadi od tisuću. Urođene srčane mane su skupina bolesti kod kojih postoje anatomski defekti glavnog organa, njegovih zalistaka ili krvnih žila koji su nastali u maternici. Takve patologije dovode do promjena u sustavnoj hemodinamici.

Medicinske indikacije

Kongenitalna bolest se očituje uzimajući u obzir njen tip. S razvojem kongenitalne bolesti srca uočava se bljedilo i šum na srcu.

Kada se pojave gore opisane kliničke manifestacije, propisuje se EKG, FCG, EchoCG i aortografija. Etiologija pojave kongenitalne bolesti srca povezana je s kromosomskim poremećajima, alkoholizmom i infektivnim procesom.

U 2-3% slučajeva uzrok bolesti srca je kromosomski poremećaj uzrokovan mutacijama nekoliko gena. Drugi uzroci mogu uključivati ​​nasljedstvo i lijekove koji se uzimaju tijekom trudnoće. Rizik od recidiva ovisi o težini prirođene srčane bolesti koja je dio nekih sindroma.

Glavni uzrok kongenitalnih srčanih mana je infekcija ili virusna intoksikacija tijekom trudnoće. Vrhunac zaraznog procesa javlja se u razdoblju intenzivnog formiranja fetalnih sustava i organa.

Čimbenici koji uzrokuju urođenu srčanu bolest su zlouporaba lijekova i alkoholna pića. Antikonvulzivni lijek Hydantoin ima teratogeni učinak. Tijekom uzimanja može se razviti arterijska stenoza.

Kod zlouporabe trimetadoina nastaje hipoplazija, a pripravci litija dovode do Ebsteinovog sindroma. Glavni uzroci kongenitalnih srčanih bolesti su gestageni i amfetamini.

Liječnici uključuju antihipertenzivne lijekove i oralne kontraceptive kao negativne čimbenike u nastanku kongenitalne bolesti srca.

Na pozadini alkoholizma pojavljuju se septalni defekti i nastaje otvoreni arterijski defekt. Ako trudnica zlorabi alkohol, postoji rizik od razvoja embriofetalnog sindroma.

Metabolizam i urođene srčane bolesti

U 3–5% slučajeva dijabetes dovodi do nastanka defekta. Što je veći njegov stupanj, to je veća šansa za razvoj prirođene srčane bolesti. Znanstvenici identificiraju 2 skupine uzroka razmatranih anomalija povezanih s razvojem fetusa:

• extracardiac - u pozadini ekstrakardijalnih anomalija;
• nasljedstvo.

Uzroci skupine 1 dovode do septalnih defekata i potpunog srčanog bloka. Prisutnost pleuralne šupljine i izljeva u peritoneumu posljedica je prirođene srčane bolesti. Ako trudnica ima defekt, intrauterini rast embrija može biti odgođen.

Rizična skupina 2 uključuje sljedeće čimbenike:

• kongenitalna bolest srca kod majke ili oca;
• zarazni proces;
• metabolička patologija;
• zlouporaba kave (više od 8 g dnevno).

Kardiolozi izdvajaju čimbenike okoliša kao zasebnu skupinu. Glavni čimbenici uključeni u genetske mutacije su:

• fizički, koji ionizirajuće zračenje;
• kemijski - fenoli raznih kemijskih proizvoda (benzin, boje), komponente teratogenih lijekova (antibiotika);
• biološki (virus rubeole, od kojeg je majka bolesna, što doprinosi intrauterinoj infekciji).

Anomalija i spol

Znanstvenici pokušavaju utvrditi vezu između spola i prirođene bolesti srca. Prvo takvo istraživanje provedeno je 70-ih godina prošlog stoljeća. Prema podacima koje je prikupilo nekoliko kardiokirurških centara, znanstvenici su utvrdili jasnu vezu između vrste anomalije i spola pacijenta. Uzimajući u obzir omjer spolova, znanstvenici su podijelili urođene srčane bolesti u sljedeće skupine:

• ženska;
• neutralan;
• muški

Jasno definirane ženske prirođene mane uključuju različite septalne defekte, Lautembacherov sindrom i hipertrofiju gušterače. Jasno definirana muška VP uključuje koarktaciju aorte i totalnu anomaliju SLV. Preostali poroci su neutralne prirode.

Otkrivaju se jednako u muškaraca i žena. Među neutralnim urođenim defektima najčešće se dijagnosticiraju jednostavni i složeni defekti, uključujući Ebsteinovu anomaliju.

Jednostavne anomalije ove skupine uključuju atavistički defekt, koji je uzrokovan ontogenetskim čimbenikom. Ova anomalija povezana je sa zaustavljanjem razvoja glavnog organa u ranoj fazi embrionalnog života.

U tom slučaju nastaju razne anomalije organa. Češće se ova dijagnoza postavlja ženama. U složenim OZ neutralnog tipa omjer spolova izravno ovisi o prevladavanju muške i ženske komponente u njima.

Uzroci mnogih nedostataka gore navedenih skupina još su nepoznati. Ali znanstvenici su dokazali da ako obitelj ima dijete s takvom dijagnozom, tada se rizik od druge djece s CAP-om značajno povećava. Ovaj fenomen se opaža u 1-5% slučajeva.

VP se može razviti ako je tijelo žene izloženo zračenju tijekom trudnoće.

Slična je slika kod trudnica ovisnica o drogama i onih koje zlorabe litij i varfarin.

Posebna se pozornost posvećuje virusima koji su ušli u tijelo majke u prvom tromjesečju. Opasni virusi uključuju hepatitis B i gripu.

Rezultati istraživanja

Uzimajući u obzir najnovija istraživanja, znanstvenici su zaključili da djeca trudnica koje pate od pretilosti ili prekomjerne tjelesne težine imaju 40% veći rizik da se rode s CAP-om ili drugim poremećajima u radu glavnog organa.

Kod majki s normalnom težinom, potomci se rađaju bez abnormalnosti. Kakav je odnos između težine trudnice i rizika od razvoja mane? Znanstvenici nisu utvrdili uzročnu vezu između ovih kriterija.

DO uobičajeni razlozi stečene mane uključuju reumatizam i endokarditis zarazne prirode. Rjeđe, VP se javlja u pozadini ateroskleroze, sifilisa i traume.

Uzroci kongenitalnih nedostataka uključuju kombinirani utjecaj vanjski faktori I genetska predispozicija. Ako je anomalija već identificirana u obitelji trudnice ili budućeg oca, postoji velika vjerojatnost da ćete imati dijete s takvim nedostatkom.

Trudnicama se pokazuje potpuni psihički i emocionalni mir. Ako je tijekom trudnoće žena izložena fizičkim i psiho-emocionalnim utjecajima, tada se povećava rizik od oštećenja djeteta.

Ponekad se djeca rađaju s VP ako su trudnice bile u stalnoj uznemirenosti. Takvi čimbenici su individualne prirode. Stupanj razvoja defekta kod djeteta ovisi o općem stanju njegove majke.

Veza uspostavljena

Znanstvenici su dokazali da se djeca s raznim nedostacima češće rađaju kod trudnica koje puše. pri čemu važan faktor u rođenju djeteta bez odstupanja i anomalija u pitanju je zdravlje i nasljeđe oca.

Istraživanje etiologije prirođenih srčanih bolesti pomoglo je identificirati sljedeće čimbenike rizika za rođenje djeteta sa srčanim bolestima:

Gore opisani razlozi i čimbenici nisu kontraindikacija za začeće. Za točnu procjenu rizika od razvoja anomalije potrebna je konzultacija s genetičarom. Ako se bolest liječi pravodobno, dijete će moći živjeti punim životom.

Razvoj anomalnih pojava

Fetalno srce počinje kucati 22. dan nakon začeća. Glavni organ u ovom razdoblju je jednostavna cijev. U danima 22–44 savija se i formira se petlja. 28. dana srce je opremljeno s 4 komore. U tom razdoblju se razvija porok.

Ako majka ili otac imaju razne nedostatke u septumu glavnog organa, tada dijete može imati rupu u srcu. Kod ove anomalije dolazi do miješanja krvi obogaćene kisikom i krvi bez kisika.

Ponekad dotična klinika kod roditelja dovodi do pojave rupe između atrija i razvoja Botalloovog kanala. Nakon rođenja djeteta, potonji fenomen nestaje.

Pod utjecajem vanjskih čimbenika, krv koja teče u organe iz aorte može ući u pluća. Na pozadini ove klinike pojavljuje se gladovanje kisikom mozak

Majka ili otac djeteta mogu imati problema s krvotokom, što može biti naslijeđeno. U djece takvih roditelja sužavaju se ventili glavnog organa.

Proces pumpanja krvi postaje težak. U tom kontekstu, djetetu se dijagnosticira aortna stenoza. U isto vrijeme, srce počinje raditi jače, što dovodi do hipertrofije.

Glavni uzroci srčanih abnormalnosti (u određenim slučajevima) su:

1. Problemi sa CS-om. Ako majka ili otac imaju problema sa strukturom (lokacijom) žila koje se protežu od glavnog organa, tada se kod djeteta može razviti transpozicija žila. Ovaj se fenomen smatra opasnim i, u nedostatku popratnih anomalija, može dovesti do smrti.
2. Problemi s ventilima. Ako budući roditelji imaju loše funkcioniranje ventila, tada postoji rizik od defekta trikuspidalnog ventila. To blokira normalan protok krvi u plućima.
3. Kombinirana kongenitalna bolest srca - novorođenčad može razviti više anomalija. Tetralogija Fallot kombinira 4 nedostatka. Uzroci nekoliko anomalija kod djeteta uključuju sličnu kliniku koja se javlja kod njegove majke tijekom trudnoće.

Ako novorođenče ima problema s disanjem ili se pojave drugi znakovi kongenitalne bolesti srca, propisan je sveobuhvatan pregled. Nakon dešifriranja dijagnostičkih rezultata propisano je odgovarajuće liječenje.

- skupina bolesti ujedinjenih prisutnošću anatomskih nedostataka srca, njegovog ventilskog aparata ili krvnih žila koje su nastale u prenatalnom razdoblju, što dovodi do promjena u intrakardijskoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije kongenitalne srčane bolesti ovise o njezinoj vrsti; Najkarakterističniji simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, šumove na srcu, zaostajanje u tjelesnom razvoju, znakove respiratornog i srčanog zatajenja. Kod sumnje na prirođenu srčanu grešku radi se EKG, PCG, radiografija, ehokardiografija, kateterizacija i aortografija srca, kardiografija, MR srca i dr. Najčešće se kod prirođenih srčanih grešaka koristi kardiokirurški zahvat - kirurška korekcija utvrđenog anomalija.

Opće informacije

Prirođene srčane mane su vrlo velika i heterogena skupina bolesti srca i velikih krvnih žila, praćena promjenama krvotoka, preopterećenjem i zatajenjem srca. Učestalost prirođenih srčanih grešaka je visoka i, prema različitim autorima, kreće se od 0,8 do 1,2% kod sve novorođenčadi. Urođene srčane greške čine 10-30% svih urođenih anomalija. Skupina kongenitalnih srčanih mana uključuje i relativno blage poremećaje razvoja srca i krvnih žila, kao i teške oblike srčane patologije koji su nekompatibilni sa životom.

Mnoge vrste urođenih srčanih mana javljaju se ne samo izolirano, već iu različitim međusobnim kombinacijama, što značajno komplicira strukturu defekta. U otprilike trećini slučajeva srčane anomalije kombiniraju se s ekstrakardijalnim kongenitalnim defektima središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, gastrointestinalnog trakta, genitourinarnog sustava itd.

Najčešći tipovi kongenitalnih srčanih mana koje se nalaze u kardiologiji uključuju ventrikularne septalne defekte (VSD - 20%), atrijalne septalne defekte (ASD), aortalnu stenozu, koarktaciju aorte, otvoren ductus arteriosus (PDA), transpoziciju velikih velikih krvnih žila (GVT) , plućna stenoza (10-15% svaka).

Uzroci urođenih srčanih mana

Etiologija urođenih srčanih grešaka može biti posljedica kromosomskih abnormalnosti (5%), mutacija gena(2-3%), utjecaj okolišnih čimbenika (1-2%), poligensko-multifaktorijalna predispozicija (90%).

Različite vrste kromosomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u kromosomima. Na kromosomske pregradnje zabilježene su višestruke višesistemske razvojne anomalije, uključujući urođene srčane mane. U slučaju autosomne ​​trisomije, najviše česti poroci srčani defekti interatrijalne ili interventrikularne pregrade, kao i njihova kombinacija; s abnormalnostima spolnih kromosoma, kongenitalne srčane mane su rjeđe i predstavljene su uglavnom koarktacijom aorte ili defektom ventrikularnog septuma.

Urođene srčane mane uzrokovane mutacijama pojedinačnih gena također su u većini slučajeva u kombinaciji s anomalijama drugih unutarnjih organa. U tim slučajevima srčane mane su dio autosomno dominantnih (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonanov sindrom itd.), autosomno recesivnih sindroma (Kartagenerov sindrom, Carpenterov sindrom, Robertsov sindrom, Gurlerov sindrom itd.) ili X-vezanih sindromi.kromosoma (Goltzov, Aaseov, Gunterov sindrom itd.).

Među štetnim čimbenicima vanjsko okruženje dovesti do razvoja urođenih srčanih mana virusne bolesti trudnica, ionizirajuće zračenje, neki lijekovi, ovisnosti o majci, profesionalni rizici. Kritično razdoblje za štetne učinke na fetus su prva 3 mjeseca trudnoće, kada se odvija fetalna organogeneza.

Intrauterina infekcija fetusa virusom rubeole najčešće uzrokuje trijas anomalija - glaukom ili kataraktu, gluhoću, prirođene srčane mane (Fallotova tetralogija, transpozicija velikih krvnih žila, otvoren ductus arteriosus, common truncus arteriosus, defekti valvule, pulmonalna stenoza , VSD, itd.). Obično se javlja i mikrocefalija, poremećen razvoj kostiju lubanje i kostura te zaostajanje u psihičkom i tjelesnom razvoju.

Osim rubeole u trudnice, opasnost za plod u smislu razvoja prirođenih srčanih mana predstavljaju vodene kozice, herpes simplex, adenovirusne infekcije, serumski hepatitis, citomegalija, mikoplazmoza, toksoplazmoza, listerioza, sifilis, tuberkuloza i dr.

Komplikacije urođenih srčanih mana mogu uključivati ​​bakterijski endokarditis, policitemiju, perifernu vaskularnu trombozu i cerebralnu tromboemboliju, kongestivnu upalu pluća, sinkopu, dispneja-cijanotične napade, sindrom angine ili infarkt miokarda.

Dijagnostika prirođenih srčanih mana

Kongenitalne srčane mane otkrivaju se sveobuhvatnim pregledom. Prilikom pregleda djeteta bilježi se boja kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Auskultacijom srca često se otkriva promjena (slabljenje, pojačanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisutnost šumova i sl. Fizikalni pregled kod sumnje na prirođenu srčanu grešku nadopunjuje se instrumentalnom dijagnostikom - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), prsni koš. radiografija, ehokardiografija (EchoCG).

EKG nam omogućuje da identificiramo hipertrofiju različitih dijelova srca, patološko odstupanje EOS-a, prisutnost aritmija i poremećaja provođenja, što zajedno s podacima iz drugih metoda klinički pregled omogućuje procjenu težine prirođene srčane bolesti. Uz pomoć 24-satnog Holter EKG praćenja otkrivaju se skriveni poremećaji ritma i provođenja. Kroz PCG se pažljivije i detaljnije procjenjuje priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i šumova. Podaci RTG prsnog koša nadopunjuju dosadašnje metode procjenom stanja plućne cirkulacije, položaja, oblika i veličine srca, promjena na drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Na provođenje ehokardiografije anatomski defekti septuma i srčanih zalistaka, vizualiziraju se položaj velikih krvnih žila i procjenjuje se kontraktilnost miokarda.

Kod složenih prirođenih srčanih grešaka, kao i pridružene plućne hipertenzije, u svrhu točne anatomske i hemodinamske dijagnoze potrebno je učiniti sondiranje srčanih šupljina i angiokardiografiju.

Liječenje urođenih srčanih mana

Najteži problem dječje kardiologije je kirurško liječenje prirođenih srčanih grešaka u djece prve godine života. Većina operacija u ranoj djetinjstvo izvodi se za cijanotične urođene srčane mane. Ako novorođenče nema znakove zatajenja srca, umjerena ozbiljnost cijanoza, operacija može biti odgođena. Djeca s prirođenim srčanim greškama prate kardiolog i kardiokirurg.

Specifičan tretman u svakom konkretnom slučaju ovisi o vrsti i težini prirođene srčane bolesti. Kirurški zahvati za urođene defekte septuma srca (VSD, ASD) mogu uključivati ​​plastičnu operaciju ili šivanje septuma, rendgensku endovaskularnu okluziju defekta. U prisutnosti teške hipoksemije, za djecu s prirođenim srčanim greškama, prva faza je palijativna intervencija, koja uključuje primjenu različitih vrsta intersistemskih anastomoza. Takva taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija i omogućuje radikalnu korekciju u kraćem vremenu. povoljni uvjeti. Kod aortnih defekata radi se resekcija ili balon dilatacija koarktacije aorte, plastična kirurgija aortne stenoze i dr. Kod PDA radi se njegovo podvezivanje. Liječenje stenoze plućne arterije sastoji se od otvorene ili endovaskularne valvuloplastike itd.

Anatomski složene urođene srčane mane, kod kojih radikalna operacija nije moguće, zahtijevaju hemodinamsku korekciju, tj. razdvajanje arterijskog i venskog krvotoka bez otklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima mogu se izvesti operacije Fontan, Senning, Mustard itd. Ozbiljni defekti koji se ne mogu kirurški liječiti zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje prirođenih srčanih mana može uključivati ​​simptomatsko liječenje dispneja-cijanotičnih napada, akutnog zatajenja lijeve klijetke (srčana astma, plućni edem), kroničnog zatajenja srca, ishemije miokarda, aritmija.

Prognoza i prevencija prirođenih srčanih mana

U strukturi smrtnosti novorođenčadi prirođene srčane mane zauzimaju prvo mjesto. Bez pružanja kvalificirane kardiokirurške skrbi, 50-75% djece umire tijekom prve godine života. Tijekom razdoblja kompenzacije (2-3 godine), smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija prirođenih srčanih mana može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija urođenih srčanih mana zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, izbjegavanje izlaganja nepovoljni faktori za fetus, provođenje medicinskog i genetskog savjetovanja i terenskog rada žena s rizikom za rađanje djece sa kardiološkom patologijom, rješavanje pitanja prenatalne dijagnostike anomalije (ultrazvuk, biopsija korionskih resica, amniocenteza) i indikacija za prekid trudnoće. Vođenje trudnoće u žena s prirođenim srčanim greškama zahtijeva povećanu pozornost opstetričar-ginekologa i kardiologa.

Predavanje za liječnike "Urgentna (urgentna) stanja u pedijatrijskoj ehokardiografiji, ispravna dijagnoza je život." Drži predavanje na Saveznoj državnoj proračunskoj ustanovi Istraživački institut za kardiologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, Tomsk, A.A. Skolov.

UROĐENE SRČANE GREŠKE

Urođene srčane mane nalaze se u 1% živorođene djece. Većina ovih bolesnika umire u dojenčadi i djetinjstvu, a samo 5-15% preživi pubertet. Uz pravovremenu kiruršku korekciju prirođenih srčanih mana u dječjoj dobi, životni vijek pacijenata je značajno duži. Bez kirurške korekcije, pacijenti s malim VSD-om (ventrikularni septalni defekt), malim ASD-om (atrijski septalni defekt), umjerenom plućnom stenozom, malim otvorenim ductus arteriosusom, bikuspidalnim aortnim zaliskom, manjom aortnom stenozom, korigiranom Ebsteinovom anomalijom obično prežive do odrasle dobi. velike posude. Manje je vjerojatno da će pacijenti s tetralogijom Fallot i otvorenim AV kanalom preživjeti u odrasloj dobi.

DEFEKT VENTRIKULARNOG SEPTULA

VSD (ventrikularni septalni defekt) je prisutnost komunikacije između lijeve i desne klijetke, što dovodi do patološkog ispuštanja krvi iz jedne komore srca u drugu. Defekti se mogu nalaziti u membranoznom (gornjem) dijelu interventrikularnog septuma (75-80% svih defekata), u mišićnom dijelu (10%), u izlaznom traktu desne klijetke (suprakrestalno - 5%), u ulazni trakt (atrioventrikularni septalni defekti - 15%). Za defekte koji se nalaze u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma koristi se termin "Tolochinov-Rogerova bolest".

Prevalencija

VSD (ventrikularni septalni defekt) je najčešći urođena mana srca u djece i adolescenata; rjeđe se javlja kod odraslih. To je zbog činjenice da se u djetinjstvu pacijenti podvrgavaju kirurškoj intervenciji, kod neke djece se VSD (defekt ventrikularnog septuma) zatvara sam od sebe (mogućnost samostalnog zatvaranja ostaje čak iu odrasloj dobi s malim defektima), a značajan udio djece s velikim nedostacima umrijeti. U odraslih se obično otkrivaju nedostaci male i srednje veličine. VSD (ventrikularni septalni defekt) može se kombinirati s drugim prirođenim srčanim greškama (opadajućim redoslijedom učestalosti): koarktacija aorte, ASD (atrijski septalni defekt), otvoreni ductus arteriosus, subvalvularna stenoza plućne arterije, subvalvularna stenoza aorte, mitralna stenoza.

HEMODINAMIKA

U odraslih osoba VSD (ventrikularni septalni defekt) perzistira zbog činjenice da ili nisu identificirani u djetinjstvu ili nisu bili na vrijeme operirani (Sl. 9-1). Patološke promjene kod VSD-a (ventrikularni septalni defekt) ovise o veličini otvora i rezistenciji plućnih žila.

Riža. 9-1. Anatomija i hemodinamika VSD (ventrikularni septalni defekt). A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desni atrij; RV - desna klijetka; IVC - donji šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Kratka puna strelica označava defekt ventrikularnog septuma.

S VSD (ventrikularni septalni defekt) male veličine (manje od 4-5 mm), takozvani restriktivni defekt, otpor protoku krvi kroz shunt je visok. Plućni krvotok se lagano povećava, tlak u desnoj komori i plućni vaskularni otpor također se lagano povećavaju.

S VSD srednje veličine (ventrikularni septalni defekt) (5-20 mm) dolazi do umjerenog porasta tlaka u desnoj klijetki, koji obično ne prelazi polovicu tlaka u lijevoj klijetki.

Kod velikog VSD-a (veći od 20 mm, nerestriktivni defekt) nema otpora protoku krvi, a razine tlaka u desnoj i lijevoj klijetki su jednake. Povećanje volumena krvi u desnom ventrikulu dovodi do povećanog protoka krvi u plućima i povećanja otpora plućnih žila. Uz značajno povećanje plućnog vaskularnog otpora smanjuje se istjecanje krvi s lijeva na desno kroz defekt, a kada plućni vaskularni otpor prevlada nad otporom u sustavnoj cirkulaciji, može doći do istjecanja krvi s desna na lijevo uz pojavu cijanoza. S velikim ispuštanjem krvi s lijeva na desno razvija se plućna hipertenzija i nepovratna skleroza plućnih arteriola (Eisenmengerov sindrom).

U nekih bolesnika perimembranozni VSD (ventrikularni septalni defekt) ili defekti u području izlaznog trakta desne klijetke mogu se kombinirati s aortnom regurgitacijom kao posljedicom ulegnuća listića aortnog zaliska u defekt.

Pritužbe

Defekti male veličine (restriktivni) su asimptomatski. VSD (defekt ventrikularnog septuma) srednje veličine dovodi do kašnjenja u fizičkom razvoju i česte infekcije dišni put. S velikim defektima, u pravilu, bolesnici imaju znakove zatajenja desne i lijeve klijetke: otežano disanje pri naporu, povećanje jetre, oticanje nogu, ortopneju. Kada se pojavi Eisenmengerov sindrom, pacijenti počinju osjećati jaku otežano disanje čak i uz manju tjelesnu aktivnost, bol u prsima bez jasne veze s tjelesnom aktivnošću, hemoptizu i epizode gubitka svijesti.

Inspekcija

Djeca s VSD srednje veličine (ventrikularni septalni defekt) obično su zaostala u tjelesnom razvoju, a mogu imati i srčanu grbu. Ispuštanje krvi s desna na lijevo dovodi do pojave promjena na prstima u obliku "bubnjaka", cijanoze koja se pojačava tjelesnom aktivnošću i vanjskih znakova eritrocitoze (vidi poglavlje 55 "Tumori krvotvornog sustava", Odjeljak 55.2 “Kronična leukemija”).

Palpacija

Sistoličko titranje detektira se u sredini prsne kosti, povezano s turbulentnim protokom krvi kroz VSD (ventrikularni septalni defekt).

Auskultacija srca

Najkarakterističniji znak je grubi sistolički šum duž lijevog ruba prsne kosti s maksimumom u III-IV interkostalnim prostorima lijevo s iradijacijom u desnu polovicu prsnog koša. Ne postoji jasna korelacija između volumena sistoličkog šuma i veličine VSD-a (defekt ventrikularnog septuma) - tanak mlaz krvi kroz mali VSD može biti popraćen glasnom bukom (izreka "mnogo buke ni oko čega" je pravi). Veliki VSD možda uopće neće biti popraćen šumom zbog izjednačavanja krvnog tlaka u lijevoj i desnoj klijetki. Osim šuma, auskultacija često otkriva razdvajanje drugog zvuka kao rezultat produljenja sistole desne klijetke. U prisutnosti supracrestal VSD (ventrikularni septalni defekt), otkriva se dijastolički šum istodobne insuficijencije aortnog zaliska. Nestanak buke s VSD-om nije znak poboljšanja, već pogoršanja stanja, što se pojavljuje kao rezultat izjednačavanja tlaka u lijevoj i desnoj klijetki.

Elektrokardiografija

EKG s malim defektima nije promijenjen. S VSD srednje veličine (ventrikularni septalni defekt) postoje znakovi hipertrofije lijevog atrija i lijeve klijetke, devijacija električna os srca lijevo. Uz veliki VSD (ventrikularni septalni defekt), EKG može pokazati znakove hipertrofije lijevog atrija i obje klijetke.

X-zraka studija

Za male nedostatke ne otkrivaju se promjene. Uz značajno ispuštanje krvi s lijeva na desno, znakovi povećanja desne klijetke, pojačan vaskularni uzorak zbog povećanja plućnog krvotoka i plućna hipertenzija. Kod plućne hipertenzije uočavaju se njezini karakteristični radiološki znakovi.

Ehokardiografija

U 2D načinu rada, VSD (ventrikularni septalni defekt) može se izravno vizualizirati. Dopplerskim načinom rada detektira se turbulentni protok krvi iz jedne klijetke u drugu, procjenjuje se smjer pražnjenja (slijeva na desno ili zdesna na lijevo), a tlak u desnoj klijetki određuje se gradijentom tlaka između klijetki.

Kateterizacija šupljine srca

Kateterizacija srčanih šupljina omogućuje otkrivanje visokog tlaka u plućnoj arteriji, čija je vrijednost presudna za određivanje taktike liječenja bolesnika (operativno ili konzervativno). Kateterizacijom je moguće odrediti omjer plućnog krvotoka i krvotoka u sustavnoj cirkulaciji (normalno je omjer manji od 1,5:1).

LIJEČENJE

Mali VSD (ventrikularni septalni defekt) obično ne zahtijevaju kirurško liječenje zbog povoljan tečaj. Kirurško liječenje VSD-a (ventrikularni septalni defekt) također se ne provodi kada je tlak u plućnoj arteriji normalan (omjer plućnog protoka krvi prema protoku krvi u sustavnoj cirkulaciji je manji od 1,5-2:1). Kirurško liječenje (zatvaranje VSD-a) indicirano je za srednji ili veliki VSD (ventrikularni septalni defekt) s omjerom plućnog i sistemskog protoka krvi većim od 1,5:1 ili 2:1 u odsutnosti visoke plućne hipertenzije. Ako je otpor plućnih žila 1/3 ili manji od otpora u sustavnoj cirkulaciji, tada se obično ne opaža progresija plućne hipertenzije nakon operacije. Ako postoji umjereno ili izraženo povećanje plućnog vaskularnog otpora prije operacije nakon radikalne korekcije defekta, plućna hipertenzija perzistira (može i napredovati). Kod velikih defekata i povišenog tlaka u plućnoj arteriji rezultat kirurškog liječenja je nepredvidiv, jer unatoč zatvaranju defekta, promjene na plućnim žilama perzistiraju.

Potrebno je provoditi prevenciju infektivnog endokarditisa (vidi Poglavlje 6 "Infektivni endokarditis").

PROGNOZA

Prognoza je obično povoljna uz pravodobno kirurško liječenje. Rizik od infektivnog endokarditisa s VSD (ventrikularni septalni defekt) je 4%, što zahtijeva pravovremenu prevenciju ove komplikacije.

Tetralogija Fallot

Fallotova tetralogija je kongenitalna srčana mana koju karakterizira prisutnost četiriju komponenti: 1) veliki, visoko smješteni VSD (ventrikularni septalni defekt); 2) stenoza plućne arterije; 3) dekstropozicija aorte; 4) kompenzatorna hipertrofija desne klijetke.

Prevalencija

Tetralogija Fallot čini 12-14% svih urođenih srčanih mana.

HEMODINAMIKA

U tetralogiji Fallot, aorta leži iznad velikog VSD-a (ventrikularni septalni defekt) i preko obje klijetke, što rezultira jednakim sistoličkim tlakom u desnoj i lijevoj klijetki (Slika 9-2). Glavni hemodinamski čimbenik je odnos između otpora protoku krvi u aorti i stenoziranoj plućnoj arteriji.

Riža. 9-2. Anatomija i hemodinamika Fallotove tetralogije. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desni atrij; RV - desna klijetka; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Kratka strelica označava defekt ventrikularnog septuma, duga strelica označava subvalvularnu stenozu plućne arterije.

S malim otporom u plućnim žilama, plućni protok krvi može biti dvostruko veći od sistemske cirkulacije, a arterijska saturacija kisikom može biti normalna (acianotična Fallotova tetralogija).

Uz značajan otpor plućnom protoku krvi, krv se kreće s desna na lijevo, što rezultira cijanozom i policitemijom.

Stenoza plućne arterije može biti infundibularna ili kombinirana, rjeđe valvularna (za više detalja, vidi Poglavlje 8 “Stečene srčane mane”).

Tijekom tjelesnog napora povećava se protok krvi u srce, ali se protok krvi kroz plućnu cirkulaciju ne povećava zbog stenozirane plućne arterije, a višak krvi se izbacuje u aortu kroz VSD (ventrikularni septalni defekt) pa se povećava cijanoza. Javlja se hipertrofija, što dovodi do pojačane cijanoze. Hipertrofija desne klijetke razvija se kao rezultat stalnog prevladavanja prepreke u obliku stenoze plućne arterije. Kao posljedica hipoksije razvija se kompenzatorna policitemija - povećava se broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Anastomoze se razvijaju između bronhijalnih arterija i grana plućne arterije. U 25% bolesnika nalazi se desnostrani položaj luka aorte i descendentne aorte.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Glavna pritužba odraslih osoba s tetralogijom Fallot je kratkoća daha. Osim toga, bolovi u srcu koji nisu povezani s tjelesnom aktivnošću i lupanje srca mogu smetati. Bolesnici su skloni plućnim infekcijama (bronhitis i upala pluća).

Inspekcija

Primjećuje se cijanoza, čija težina može varirati. Ponekad je cijanoza toliko izražena da ne samo koža i usana, ali i oralne sluznice i spojnice. Karakterizira ga zaostajanje u fizičkom razvoju, promjene na prstima ("bubnjaci"), nokti ("satnice").

Palpacija

Sistolički tremori se otkrivaju u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti iznad područja stenoze plućne arterije.

Auskultacija srca

Poslušajte grubi sistolički šum stenoze plućne arterije u II-III interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Drugi ton iznad plućne arterije je oslabljen.

Laboratorija istraživanje

Potpuna krvna slika: visoka eritrocitoza, povećan sadržaj hemoglobina, ESR oštro smanjen (na 0-2 mm / h).

Elektrokardiografija

Električna os srca obično je pomaknuta udesno (kut α od +90° do +210°), bilježe se znakovi hipertrofije desne klijetke.

Ehokardiografija

Ehokardiografija može detektirati anatomske komponente Fallotove tetralogije.

X-zraka studija

Primjećuje se povećana prozirnost plućnih polja zbog smanjenja opskrbe pluća krvlju. Konture srca imaju specifičan oblik “drvene klompaste cipele”: smanjeni luk plućne arterije, naglašen “struk srca”, zaobljeni i uzdignuti vrh srca iznad dijafragme. Luk aorte može biti s desne strane.

KOMPLIKACIJE

Najčešće se javljaju moždani udari, plućna embolija, teško zatajenje srca, infektivni endokarditis, apscesi mozga i razne aritmije.

LIJEČENJE

Jedini način liječenja je kirurški (radikalna operacija - plastika defekta, uklanjanje stenoze plućne arterije i pomaka aorte). Ponekad se kirurško liječenje sastoji od dvije faze (prva faza je uklanjanje stenoze plućne arterije, a druga je popravak VSD-a (ventrikularni septalni defekt)).

PROGNOZA

S odsutnošću kirurško liječenje 3% pacijenata s tetralogijom Fallot preživi do 40 godina. Smrti se javljaju zbog moždanog udara, apscesa mozga, ozbiljnog zatajenja srca, infektivnog endokarditisa i aritmija.

PENTAD FALLOT

Fallotova pentada je urođena srčana mana koja se sastoji od pet komponenti: četiri znaka Fallotove tetralogije i ASD (atrijski septalni defekt). Hemodinamika, klinička slika, dijagnoza i liječenje slični su onima kod tetralogije Fallot i ASD (atrijski septalni defekt).

ATRIJSKI SEPTALNI DEFEKT

ASD (atrijski septalni defekt) je prisutnost komunikacije između lijevog i desnog atrija, što dovodi do patološkog ispuštanja krvi (ranžiranja) iz jedne komore srca u drugu.

Klasifikacija

Prema anatomskom smještaju razlikuju se primarni i sekundarni ASD (atrijski septalni defekt), kao i defekt venskog sinusa.

Primarni ASD (atrijski septalni defekt) nalazi se ispod fossa ovale i je sastavni dio urođena srčana mana koja se naziva otvoren atrioventrikularni kanal.

Sekundarni ASD (atrijski septalni defekt) nalazi se u području fossa ovale.

Sinus venosus defekt je komunikacija između gornje šuplje vene i oba atrija, smještena iznad normalnog interatrijalnog septuma.

Također se razlikuju ASD (atrijski septalni defekt) drugih lokalizacija (na primjer, koronarni sinus), ali su izuzetno rijetki.

Prevalencija

ASD (atrijski septalni defekt) čini oko 30% svih urođenih srčanih mana. Češće se nalazi u žena. 75% ASD-a (atrijalni septalni defekt) su sekundarni, 20% su primarni, 5% su defekti venskih sinusa. Ovaj se nedostatak često kombinira s drugim - plućnom stenozom, abnormalnom drenažom plućnih vena, prolapsom mitralnog zaliska. ASD (atrijski septalni defekt) može biti višestruk.

HEMODINAMIKA

Skretanje krvi s lijeva na desno dovodi do dijastoličkog preopterećenja desne klijetke i povećanog protoka krvi u plućnoj arteriji (slika 9-3). Smjer i volumen krvi koja se ispušta kroz defekt ovisi o veličini defekta, gradijentu tlaka između atrija i popustljivosti (rastezljivosti) ventrikula.

Riža. 9-3. Anatomija i hemodinamika ASD-a (atrijski septalni defekt). A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desni atrij; RV - desna klijetka; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Kratka puna strelica označava defekt atrijalnog septuma.

S restriktivnim ASD-om (atrijski septalni defekt), kada je područje defekta manje od područja atrioventrikularnog otvora, postoji gradijent tlaka između atrija i krvotoka s lijeva na desno.

Kod nerestriktivnog ASD-a (velike veličine), ne postoji gradijent tlaka između atrija, a volumen krvi koja se šuntira kroz defekt regulira popustljivost (rastezljivost) ventrikula. Desna klijetka je popustljivija (tako da tlak u desnom atriju pada brže nego u lijevom), a krv se pomiče s lijeva na desno, uzrokujući širenje desnih komora srca i povećavajući protok krvi kroz plućnu arteriju.

Za razliku od VSD-a (ventrikularni septalni defekt), tlak u plućnoj arteriji i plućni vaskularni otpor kod ASD-a (atrijski septalni defekt) ostaju niski dugo vremena zbog niskog gradijenta tlaka između atrija. To objašnjava činjenicu da ASD (atrijski septalni defekt) u djetinjstvu obično ostaje neprepoznat. Klinička slika ASD-a (atrijskog septalnog defekta) očituje se s dobi (iznad 15-20 godina) kao posljedica povećanja tlaka u plućnoj arteriji i pojave drugih komplikacija - poremećaja srčanog ritma, zatajenja desne klijetke [u potonji slučaj, rizik od plućne embolije i arterija velikog kruga (paradoksalna embolija) visok]. S godinama, uz veliki ASD (atrijski septalni defekt), može se pojaviti hipertenzija zbog povećanja perifernog vaskularnog otpora kao posljedica anatomskih promjena u plućnim žilama, a iscjedak krvi postupno postaje dvosmjeran. Rjeđe se iscjedak krvi može pojaviti s desna na lijevo.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Pritužbe u bolesnika s ASD-om (atrijski septalni defekt) Dugo vrijeme nedostaju. Anamnestički pregled otkriva česte bolesti dišnog trakta - bronhitis, upalu pluća. Kratkoća daha, koja se u početku javlja tijekom napora, a zatim u mirovanju, i brzo umaranje mogu predstavljati problem. Nakon 30 godina bolest napreduje: razvijaju se palpitacije (supraventrikularne aritmije i fibrilacija atrija), znakovi plućne hipertenzije (vidi Poglavlje 14. “Plućna hipertenzija”) i zatajivanje srca desnog ventrikularnog tipa.

Inspekcija

Pregled nam omogućuje utvrđivanje određenog zaostatka u tjelesnom razvoju. Pojava cijanoze i promjena na završnim falangama prstiju u obliku "bubanj palica" i noktiju u obliku "satnih stakala" ukazuju na promjenu smjera ispuštanja krvi s desna na lijevo.

Palpacija

Pulsacija plućne arterije (u prisutnosti plućne hipertenzije) određena je u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti.

Auskultacija srca

Kada je defekt mali, auskultatorne promjene se ne otkrivaju, pa se obično ASD (atrijski septalni defekt) dijagnosticira kada se pojave znakovi plućne hipertenzije.

Prvi srčani ton nije promijenjen. Drugi ton je podijeljen zbog značajnog zaostajanja plućne komponente drugog zvuka kao rezultat protoka velikog volumena krvi kroz desne dijelove srca (proširenje sistole desne klijetke). Ovo razdvajanje je fiksno, tj. ne ovisi o fazama disanja.

Nad plućnom arterijom čuje se sistolički šum kao posljedica izbacivanja povećanog volumena krvi iz desne klijetke. U slučaju primarnog ASD-a (atrijski septalni defekt), sistolički šum relativne insuficijencije mitralnog i trikuspidalnog zaliska također se čuje na vrhu srca. Niskofrekventni dijastolički šum može se čuti iznad trikuspidalnog zaliska zbog povećanog protoka krvi kroz trikuspidalni zalistak.

S povećanjem plućnog vaskularnog otpora i smanjenjem ispuštanja krvi slijeva na desno, auskultatorna slika se mijenja. Sistolički šum nad plućnom arterijom i plućna komponenta drugog tona se pojačavaju, obje komponente drugog tona mogu se spojiti. Dodatno se pojavljuje dijastolički šum insuficijencije plućne valvule.

Elektrokardiografija

Kod sekundarnog ASD-a (defekt atrijalne pregrade) bilježe se kompleksi rSR u desnim prekordijalnim odvodima (kao manifestacija odgođene aktivacije posterobazalnih dijelova interventrikularnog septuma i širenja izlaznog trakta desne klijetke), devijacija električne osi srca udesno (s hipertrofijom i dilatacijom desna klijetka). U slučaju defekta venskog sinusa uočava se AV blok prvog stupnja i niži atrijski ritam. Karakteristični su poremećaji srčanog ritma u obliku supraventrikularnih aritmija i fibrilacije atrija.

X-zraka studija

RTG pregled otkriva proširenje desne pretklijetke i desne klijetke, proširenje trupa plućne arterije i njezine dvije grane, simptom „plesa korijena pluća” (pojačano pulsiranje kao posljedica povećanog plućnog protoka krvi zbog na iscjedak krvi).

Ehokardiografija

Ehokardiografija (Sl. 9-4) pomaže otkriti dilataciju desne klijetke, desnog atrija i paradoksalno gibanje interventrikularnog septuma. Ako je veličina defekta dovoljna, može se detektirati u dvodimenzionalnom načinu, osobito jasno u subksifoidnom položaju (kada je položaj interatrijalnog septuma okomit na ultrazvučnu zraku). Prisutnost defekta potvrđuje Doppler ultrazvuk, koji omogućuje prepoznavanje turbulentnog protoka šuntirane krvi iz lijevog atrija u desno ili, obrnuto, kroz interatrijski septum. Također se otkrivaju znakovi plućne hipertenzije.

Riža. 9-4. EchoCG za ASD (dvodimenzionalni način rada, položaj u četiri komore). 1 - desna klijetka; 2 - lijeva klijetka; 3 - lijevi atrij; 4 - atrijski septalni defekt; 5 - desni atrij.

Kateterizacija šupljine srca

Kateterizacija srčanih šupljina provodi se kako bi se utvrdila težina plućne hipertenzije.

LIJEČENJE

U nedostatku teške plućne hipertenzije, provodi se kirurško liječenje - popravak ASD (atrijski septalni defekt). Ako postoje simptomi zatajenja srca, potrebna je terapija srčanim glikozidima, diureticima i ACE inhibitorima (za više informacija vidi poglavlje 11. „Zatajenje srca”). U bolesnika s primarnim ASD-om i defektom venskog sinusa preporučuje se profilaksa infektivnog endokarditisa (vidi Poglavlje 6 “Infektivni endokarditis”).

PROGNOZA

Uz pravodobno kirurško liječenje, prognoza je povoljna. U neoperiranih pacijenata smrtni slučajevi prije 20. godine života su rijetki, ali nakon 40. godine stopa smrtnosti doseže 6% godišnje. Glavne komplikacije ASD-a (atrijski septalni defekt) su fibrilacija atrija, zatajenje srca i rijetko paradoksalna embolija. Infektivni endokarditis sa sekundarnim ASD-om javlja se vrlo rijetko. U slučajevima malog ASD-a, pacijenti žive do duboke starosti.

OTVORENI DUKT ARTERIUS

Otvoreni ductus arteriosus je defekt karakteriziran nezatvaranjem žile između plućne arterije i aorte (ductus arteriosus) unutar 8 tjedana nakon rođenja; Kanal funkcionira u prenatalnom razdoblju, ali njegovo nezatvaranje dovodi do hemodinamskih poremećaja.

Prevalencija

Otvoreni ductus arteriosus opaža se u općoj populaciji s incidencijom od 0,3%. Čini 10-18% svih urođenih srčanih mana.

HEMODINAMIKA

Najčešće ductus arteriosus spaja plućnu arteriju i descedentnu aortu ispod ishodišta lijeve arterije subklavije, rjeđe spaja plućnu arteriju i descedentnu aortu iznad ishodišta lijeve arterije subklavije (Slika 9-5). . 2-3 dana (rjeđe 8 tjedana) nakon rođenja, kanal se zatvara. U nedonoščadi, s fetalnom hipoksijom, fetalnom rubeolom (u prvom tromjesečju trudnoće), kanal ostaje otvoren. Dolazi do ispuštanja (ranžiranja) krvi iz silazne aorte u trup plućne arterije. Daljnje manifestacije defekta ovise o promjeru i duljini otvorenog duktusa arteriozusa i otporu protoku krvi u samom duktusu.

Riža. 9-5. Anatomija i hemodinamika otvorenog duktusa arteriozusa. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desni atrij; RV - desna klijetka; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Čvrsti dio strelice označava patološki protok krvi iz aorte u plućne arterije.

S malom veličinom kanala i visokim otporom šanta, volumen ispuštene krvi je beznačajan. Protok viška krvi u plućnu arteriju, lijevi atrij i lijevu klijetku također je mali. Smjer ispuštanja krvi tijekom sistole i dijastole ostaje konstantan (kontinuiran) - slijeva (od aorte) prema desno (do plućne arterije).

Kod velikog promjera kanala znatan višak krvi će teći u plućnu arteriju, što dovodi do povećanja tlaka u njoj (plućna hipertenzija) i preopterećenja lijevog atrija i lijeve klijetke volumenom (posljedica toga je dilatacija). i hipertrofija lijeve klijetke). S vremenom se razvijaju nepovratne promjene u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom) i zatajenje srca. Nakon toga dolazi do izjednačavanja tlaka u aorti i plućnoj arteriji, a zatim u plućnoj arteriji postaje viši nego u aorti. To dovodi do promjene smjera ispuštanja krvi - s desne (od plućne arterije) na lijevu (u aortu). Nakon toga dolazi do zatajenja desne klijetke.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Manifestacije defekta ovise o veličini otvorenog duktusa arteriozusa. Otvoreni ductus arteriosus s malim iscjetkom krvi ne mora se očitovati u djetinjstvu, a može se manifestirati s godinama kao umor i nedostatak zraka tijekom fizičkog napora. Uz veliki volumen ispuštene krvi iz djetinjstva, postoje pritužbe na nedostatak zraka tijekom tjelesnog napora, znakove ortopneje, srčanu astmu, bol u desnom hipohondriju zbog povećanja jetre, oticanje nogu, cijanozu nogu (kao rezultat ispuštanja krvi s desna na lijevo u descedentnu aortu), cijanoza lijeve ruke (s otvorenim ductus arteriosus iznad ishodišta lijeve subklavijske arterije).

S malim volumenom iscjedaka krvi s lijeva na desno, nema vanjskih znakova kvara. Pri ispuštanju krvi s desna na lijevo javlja se cijanoza nogu, promjene na prstima u obliku "bubnjaka", promjene na prstima lijeve ruke u obliku "bubnjaka".

Palpacija

Uz intenzivan iscjedak krvi s lijeva na desno, sistoličko drhtanje prsnog koša određuje se iznad plućne arterije i suprasternalno (u jugularnoj jami).

Auskultacija srca

Tipična auskultatorna manifestacija otvorenog duktusa arteriozusa je kontinuirani sistolo-dijastolički ("strojni") šum zbog stalnog jednosmjernog protoka krvi iz aorte u plućnu arteriju. Ovaj šum je visokofrekventan, pojačava se prema drugom tonu, bolje se čuje ispod lijeve ključne kosti i zrači prema leđima. Osim toga, može se čuti srednjedijastolički šum na vršku srca zbog povećanog protoka krvi kroz lijevi atrioventrikularni otvor. Zvučnost drugog tona može biti teško odrediti zbog jake buke. Kada se tlak u aorti i plućnoj arteriji izjednači, šum iz kontinuiranog sistolo-dijastoličkog prelazi u sistolički, a zatim potpuno nestaje. U ovoj situaciji počinje se jasno javljati naglasak drugog tona nad plućnom arterijom (znak razvoja plućne hipertenzije).

Elektrokardiografija

Ako je iscjedak krvi mali, patološke promjene nisu otkriveni. Kada su lijevi dijelovi srca preopterećeni velikim volumenom viška krvi, bilježe se znakovi hipertrofije lijevog atrija i lijeve klijetke. U pozadini teške plućne hipertenzije, EKG otkriva znakove hipertrofije desne klijetke.

Ehokardiografija

Uz značajne veličine otvorenog duktusa arteriosusa, opaža se dilatacija lijevog atrija i lijeve klijetke. Veliki otvoreni ductus arteriosus može se otkriti u dvije dimenzije. U dopplerskom načinu rada utvrđuje se turbulentni sistolo-dijastolički protok u plućnoj arteriji, bez obzira na veličinu kanala.

X-zraka studija

Ako je shunt mali, radiografska slika je obično nepromijenjena. Uz izraženi iscjedak krvi otkrivaju se povećanje lijevih srčanih komora i znakovi plućne hipertenzije (ispupčenje trupa plućne arterije).

LIJEČENJE

Ako se pojave znakovi zatajenja srca, propisuju se srčani glikozidi i diuretici (vidi Poglavlje 11 „Zatajenje srca”). Preporuča se spriječiti infektivni endarteritis prije i šest mjeseci nakon kirurške korekcije defekta (vidi Poglavlje 6 „Infektivni endokarditis”).

Kirurško liječenje u obliku podvezivanja otvorenog duktusa arteriozusa ili okluzije njegovog lumena mora se provesti prije razvoja ireverzibilnih promjena u plućnim žilama. Nakon kirurškog liječenja znakovi plućne hipertenzije mogu postojati ili čak napredovati.

KOMPLIKACIJE

Kod otvorenog duktusa arteriozusa mogu se pojaviti komplikacije: infektivni endarteritis, plućna embolija, duktalna aneurizma, njezina disekcija i ruptura, kalcifikacija duktusa, zatajenje srca. Infektivni endarteritis obično se razvija u plućnoj arteriji nasuprot otvorenom duktusu arteriozusa kao posljedica stalne traume stijenke plućne arterije mlazom krvi. Učestalost infektivnog endarteritisa doseže 30%.

PROGNOZA

Pravovremenim kirurškim zahvatom uklanja se patološki iscjedak krvi iz aorte u plućnu arteriju, iako znakovi plućne hipertenzije mogu postojati tijekom cijelog života. Prosječni životni vijek bez kirurškog liječenja je 39 godina.

Za dijagnosticiranje koarktacije aorte važno je pravilno mjerenje krvnog tlaka u nogama. Da bi se to učinilo, pacijent se položi na trbuh, na donju trećinu bedra stavi manšeta, auskultacija se izvodi u poplitealnoj jami koristeći tehniku ​​sličnu onoj kod mjerenja tlaka na rukama (uz određivanje sistoličkog i dijastoličke razine). Normalno je tlak u nogama 20-30 mm Hg. viši nego na rukama. S koarktacijom aorte, tlak u nogama je značajno smanjen ili se ne otkriva. Dijagnostičkim znakom koarktacije aorte smatra se razlika u sistoličkom (ili srednjem) krvnom tlaku u rukama i nogama za više od 10-20 mmHg. Često se bilježi približno jednak pritisak na rukama i nogama, no nakon tjelesne aktivnosti (traka za trčanje) utvrđuje se značajna razlika. Razlika u sistoličkom krvnom tlaku na lijevoj i desne ruke ukazuje da se ishodište jedne od subklavijskih arterija nalazi iznad ili ispod začepljenja.

Palpacija

Odredite odsutnost ili značajno slabljenje pulsa u nogama. Možete otkriti povećane pulsirajuće kolaterale u interkostalnim prostorima, u interskapularnom prostoru.

Auskultacija srca

Naglasak drugog tona otkriva se preko aorte zbog visokog krvnog tlaka. Sistolički šum je karakterističan na točki Botkin-Erb, kao i ispod lijeve ključne kosti, u interskapularnom prostoru i na žilama vrata. Kod razvijenih kolaterala čuje se sistolički šum nad interkostalnim arterijama. Daljnjom progresijom hemodinamskih poremećaja čuje se kontinuirani (sistoličko-dijastolički) šum.

Elektrokardiografija

Otkrivaju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke.

Ehokardiografija

Suprasternalni pregled aorte u dvodimenzionalnom modu pokazuje znakove suženja. Na Doppler studija odrediti turbulentni sistolički protok ispod mjesta suženja i izračunati gradijent tlaka između proširenog i suženog dijela aorte, što je često važno pri odlučivanju o kirurškom liječenju.

X-zraka studija

Uz dugotrajno postojanje kolaterala, otkriva se uzuracija donjih dijelova rebara kao posljedica kompresije njihovim proširenim i zavojitim interkostalnim arterijama. Kako bi se razjasnila dijagnoza, provodi se aortografija, koja točno identificira mjesto i stupanj koarktacije.

LIJEČENJE

Radikalna metoda liječenja koarktacije aorte je kirurška ekscizija suženog područja. Terapija lijekovima provodi se ovisno o kliničkim manifestacijama defekta. Za simptome zatajenja srca propisuju se srčani glikozidi, diuretici i ACE inhibitori (za više detalja, vidi Poglavlje 11 “Zatajenje srca”). Liječenje hipertenzije može biti potrebno.

PROGNOZA I KOMPLIKACIJE

Bez kirurškog liječenja 75% pacijenata umire do 50. godine. Kao posljedica visokog krvnog tlaka mogu se razviti tipične komplikacije: moždani udar, zatajenje bubrega. Atipična komplikacija hipertenzije je razvoj neuroloških poremećaja (na primjer, donja parapareza, urinarna disfunkcija) zbog kompresije korijena proširenim interkostalnim arterijama. leđna moždina. Rijetke komplikacije uključuju infektivni endoaortitis i rupturu proširene aorte.

KONGENITALNA AORTALNA STENOZA

Kongenitalna stenoza ušća aorte je suženje izlaznog trakta lijeve klijetke u području aortnog zaliska. Ovisno o stupnju opstrukcije, stenoza može biti valvularna, subvalvularna ili supravalvularna.

Prevalencija

Kongenitalna aortalna stenoza čini 6% svih kongenitalnih srčanih mana. Najčešće se primjećuje stenoza ventila (80%), rjeđe subvalvularna i supravalvularna. U muškaraca, stenoza aorte opaža se 4 puta češće nego u žena.

HEMODINAMIKA

Valvularna stenoza (vidi sl. 9-7). Najčešće je aortalni zalistak bikuspidalni, s ekscentričnim otvorom. Ponekad se ventil sastoji od jednog lista. Rjeđe, zalistak se sastoji od tri listića, međusobno spojena jednim ili dvama adhezijama.

Riža. 9-7 (prikaz, ostalo). Hemodinamika kod stenoze plućne arterije. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desni atrij; RV - desna klijetka; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena.

Kod subvalvularne stenoze bilježe se tri vrste promjena: diskretna membrana ispod aortalne valvule, tunel, sužavanje mišića (subaortalna hipertrofična kardiomiopatija, vidi Poglavlje 12 “Kardiomiopatije i miokarditis”).

Supravalvularna stenoza ušća aorte može biti u obliku membrane ili hipoplazije ascendentne aorte. Znakom hipoplazije uzlazne aorte smatra se omjer promjera luka aorte prema promjeru uzlazne aorte manji od 0,7. Često se supravalvularna stenoza ušća aorte kombinira sa stenozom grana plućne arterije.

Supravalvularna stenoza ušća aorte u kombinaciji s mentalna retardacija nazvan Williamsov sindrom.

Stenoza aorte često se kombinira s drugim urođenim srčanim greškama - VSD (ventrikularni septalni defekt), ASD (atrijski septalni defekt), otvoreni ductus arteriosus, koarktacija aorte.

U svakom slučaju stvara se prepreka protoku krvi i razvijaju se promjene opisane u 8. poglavlju “Stečene srčane mane”. S vremenom dolazi do kalcifikacije ventila. Karakterističan je razvoj poststenotske ekspanzije aorte.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Većina bolesnika s manjom stenozom ne žali se. Pojava tegoba ukazuje na tešku stenozu ušća aorte. Postoje pritužbe na nedostatak daha tijekom tjelesne aktivnosti, brzo umaranje (zbog smanjenog minutni volumen srca), nesvjestica (kao rezultat cerebralne hipoperfuzije), bol u prsima tijekom tjelesne aktivnosti (zbog hipoperfuzije miokarda). Može doći do iznenadne srčane smrti, ali u većini slučajeva tome prethode tegobe ili promjene na EKG-u.

Inspekcija, udaraljke

Vidi "Aortalna stenoza" u poglavlju 8, "Stečene srčane mane".

Palpacija

Sistolička vibracija određena je duž desnog ruba gornjeg dijela prsne kosti i preko karotidnih arterija. Kada je vršni gradijent sistoličkog tlaka manji od 30 mmHg. (prema ehokardiografiji) tremori se ne otkrivaju. Nizak pulsni tlak (manji od 20 mmHg) ukazuje na značajnu težinu aortne stenoze. S valvularnom stenozom detektira se mali spori puls.

Auskultacija srca

Karakteristično je slabljenje drugog tona ili njegov potpuni nestanak zbog slabljenja (nestanka) aortne komponente. Uz supravalvularnu stenozu ušća aorte, drugi zvuk je očuvan. S valvularnom stenozom ušća aorte, čuje se rani sistolički klik na vrhu srca, koji je odsutan u supra- i subvalvularnim stenozama. Nestaje s teškom valvularnom stenozom ušća aorte.

Glavni auskultatorni znak aortne stenoze je grubi sistolički šum s maksimumom u drugom interkostalnom prostoru desno i iradijacijom u karotidne arterije, ponekad duž lijevog ruba sternuma do vrha srca. Kod subvalvularne stenoze ušća aorte uočavaju se razlike u auskultatornim manifestacijama: ne čuje se rani sistolički klik, bilježi se rani dijastolički šum insuficijencije aortnog ventila (u 50% bolesnika).

Elektrokardiografija

S valvularnom stenozom otkrivaju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Sa supravalvularnom stenozom ušća EKG aorte ne smije se mijenjati. Sa subvalvularnom stenozom (u slučaju subaortalne hipertrofična kardiomiopatija) moguće je otkriti patološke zube Q(uzak i dubok).

Ehokardiografija

U dvodimenzionalnom načinu rada određuje se razina i priroda opstrukcije otvora aorte (valvularna, subvalvularna, supravalvularna). U Doppler modu, procjenjuje se vršni gradijent sistoličkog tlaka (maksimalni gradijent tlaka kada se otvore pločice aortnog zaliska) i stupanj stenoze ušća aorte.

Kada je vršni gradijent sistoličkog tlaka (s normalnim minutnim volumenom srca) veći od 65 mmHg. ili je površina otvora aorte manja od 0,5 cm 2 / m 2 (normalno je površina otvora aorte 2 cm 2 / m 2), stenoza ušća aorte smatra se ozbiljnom.

Vršni gradijent sistoličkog tlaka 35-65 mm Hg. ili područje otvora aorte od 0,5-0,8 cm 2 /m 2 smatra se umjerenom aortnom stenozom.

Kada je vršni gradijent sistoličkog tlaka manji od 35 mm Hg. ili je područje otvora aorte veće od 0,9 cm 2 / m 2, stenoza ušća aorte smatra se manjom.

Ovi pokazatelji su informativni samo ako je očuvana funkcija lijeve klijetke i nema aortne regurgitacije.

X-zraka studija

Otkriva se poststenotička dilatacija aorte. Kod subvalvularne stenoze ušća aorte nema poststenotske dilatacije aorte. Moguće je otkriti kalcifikate u projekciji aortnog zaliska.

LIJEČENJE

U nedostatku kalcifikacije, izvodi se valvotomija ili ekscizija diskretne membrane. U slučajevima teških fibroznih promjena indicirana je zamjena aortnog zaliska.

PROGNOZA I KOMPLIKACIJE

Aortalna stenoza obično napreduje bez obzira na stupanj opstrukcije (valvularna, supravalvularna, subvalvularna). Rizik od razvoja infektivnog endokarditisa je 27 slučajeva na 10 000 bolesnika sa stenozom aorte godišnje. S gradijentom tlaka većim od 50 mm Hg. rizik od infektivnog endokarditisa povećava se 3 puta. Kod stenoze aorte moguća je iznenadna srčana smrt, osobito tijekom tjelesnog napora. Rizik od iznenadne srčane smrti raste s povećanjem gradijenta tlaka – veći je u bolesnika s aortnom stenozom s gradijentom tlaka većim od 50 mm Hg.

STENOZA PLUĆNE ARTERIJE

Plućna stenoza je suženje izlaznog trakta desne klijetke u području pulmonalne valvule.

Prevalencija

Izolirana stenoza plućne arterije čini 8-12% svih urođenih srčanih mana. U većini slučajeva radi se o valvularnoj stenozi (treća najčešća prirođena srčana greška), ali može biti i kombinirana (u kombinaciji sa subvalvularnom, supravalvularnom stenozom i drugim prirođenim srčanim greškama).

HEMODINAMIKA

Suženje može biti valvularno (80-90% slučajeva), subvalvularno, supravalvularno.

Kod valvularne stenoze, plućni zalistak može biti unikuspidalan, bikuspidalan ili trikuspidalan. Karakteristična je poststenotička dilatacija trupa plućne arterije.

Izolirana subvalvularna stenoza karakterizirana je infundibularnim (u obliku lijevka) suženjem izlaznog trakta desne klijetke i abnormalnom mišićnom trakom koja sprječava izbacivanje krvi iz desne klijetke (obje mogućnosti obično se kombiniraju s VSD-om (ventrikularni septalni defekt)).

Izolirana supravalvularna stenoza može biti u obliku lokalizirane stenoze, potpune ili nepotpune membrane, difuzne hipoplazije, višestrukih perifernih stenoza plućne arterije.

Kada se plućno deblo sužava, dolazi do povećanja gradijenta tlaka između desne klijetke i plućne arterije. Zbog zapreke na putu protoka krvi dolazi do hipertrofije desne klijetke, a potom i do njenog zatajenja. To dovodi do povećanja tlaka u desnom atriju, otvaranja foramena ovale i ranžiranja krvi s desna na lijevo s razvojem cijanoze i zatajenja desne klijetke. U 25% bolesnika stenoza plućne arterije kombinirana je sa sekundarnim ASD-om (defekt atrijalne pregrade).

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Blaga plućna stenoza je u većini slučajeva asimptomatska. Kod teške stenoze javlja se brzo umaranje, otežano disanje i bol u prsima tijekom tjelesne aktivnosti, cijanoza, vrtoglavica i nesvjestica. Dispneja s plućnom stenozom javlja se kao posljedica neadekvatne perfuzije radnih perifernih mišića, što uzrokuje refleksnu ventilaciju pluća. Cijanoza kod stenoze plućne arterije može biti perifernog (posljedica niskog minutnog volumena srca) ili središnjeg (posljedica ispuštanja krvi kroz otvoreni foramen ovale) podrijetla.

Inspekcija

Možete otkriti pulsiranje povećane desne klijetke u epigastričnoj regiji. Kada se pojavi insuficijencija trikuspidalnog ventila kao posljedica dekompenzacije desne klijetke, otkriva se oticanje i pulsiranje vena vrata. Također pogledajte odjeljke "Plućna stenoza" i "Nedovoljnost trikuspidalnog zaliska" u poglavlju 8, "Stečene srčane mane".

Palpacija

Sistolički tremor određuje se u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti.

Auskultacija srca

Drugi ton kod blage i umjerene valvularne stenoze plućne arterije nije promijenjen ili je blago oslabljen zbog manjeg sudjelovanja plućne komponente u njegovom stvaranju. S teškom stenozom i značajnim povećanjem tlaka u desnom ventrikulu, drugi zvuk može potpuno nestati. S infundibularnim i supravalvularnim stenozama plućne arterije, ton II se ne mijenja.

Uz valvularnu stenozu plućne arterije u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, čuje se rani sistolički klik u trenutku maksimalnog otvaranja plućnih zalistaka. Sistolički klik se povećava s izdisajem. Na drugim razinama stenoze (supravalvularna, subvalvularna) ne čuje se sistolički klik.

Glavna auskultatorna manifestacija stenoze plućne arterije je grubi sistolički šum u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti s iradijacijom ispod lijeve ključne kosti i u leđa. Uz supravalvularnu stenozu, buka zrači u lijevu aksilarnu regiju i natrag. Trajanje sistoličkog šuma i njegov vrh koreliraju sa stupnjem stenoze: s umjerenom stenozom, vrh šuma se bilježi u sredini sistole, a njegov kraj je prije aortne komponente drugog tona; s teškom stenozom, sistolički šum je kasniji i nastavlja se nakon aortne komponente drugog tona; kod supravalvularne stenoze ili periferne stenoze grana plućne arterije, javlja se sistolički ili kontinuirani šum koji iradira u plućna polja.

Elektrokardiografija

Uz manju stenozu plućne arterije, na EKG-u se ne otkrivaju nikakve promjene. S umjerenom i teškom stenozom nalaze se znakovi hipertrofije desne klijetke. Kod teške stenoze plućne arterije pojavljuju se znakovi hipertrofije (dilatacije) desnog atrija. Mogu se pojaviti supraventrikularne aritmije.

Ehokardiografija

Normalno, površina otvora ventila plućne arterije je 2 cm 2 / m 2. U slučaju stenoze valvularne plućne arterije, kupolasto izbočenje zadebljanih listića ventila plućne arterije u deblo plućne arterije tijekom sistole desne klijetke otkriva se u dvodimenzionalnom načinu. Karakteristično je zadebljanje stijenke (hipertrofija) desne klijetke. Također se određuju druge razine opstrukcije plućne arterije i njihova priroda. Doppler način rada omogućuje određivanje stupnja opstrukcije prema gradijentu tlaka između desne klijetke i plućnog debla. Blagi stupanj Stenoza plućne arterije se dijagnosticira kada je vršni gradijent sistoličkog tlaka manji od 50 mm Hg. Gradijent tlaka 50-80 mm Hg. odgovara umjerenom stupnju stenoze. S gradijentom tlaka većim od 80 mm Hg. govore o teškoj stenozi plućne arterije (gradijent može doseći 150 mm Hg ili više u slučajevima teške stenoze).

X-zraka studija

S valvularnom stenozom plućne arterije detektira se poststenotska ekspanzija njenog debla. Nema ga kod supra- i subvalvularnih stenoza. Karakteristična deplecija plućnog uzorka.

Kateterizacija šupljine srca

Kateterizacija srčanih šupljina omogućuje vam točno određivanje stupnja stenoze prema gradijentu tlaka između desne klijetke i plućne arterije.

LIJEČENJE I PROGNOZA

Manja i umjerena valvularna stenoza plućne arterije obično protiče povoljno i ne zahtijeva aktivnu intervenciju. Subvalvularna mišićna stenoza značajnije napreduje. Supravalvularna stenoza obično sporo napreduje. Kada se gradijent tlaka između desne klijetke i plućne arterije poveća za više od 50 mm Hg. u slučaju valvularne stenoze radi se valvuloplastika (nakon valvotomije kod 50-60% bolesnika dolazi do insuficijencije plućne valvule). Ako dođe do zatajenja srca, ono se liječi (vidi Poglavlje 11 “Zatajenje srca”). Preporuča se prevencija infektivnog endokarditisa (vidi Poglavlje 6 “Infektivni endokarditis”), jer je rizik od njegovog razvoja prilično visok.

EBSTEINOVA ANOMALIJA

Ebsteinova anomalija je položaj stražnjih i septalnih listića trikuspidalne valvule na vrhu desne klijetke, što dovodi do povećanja šupljine desnog atrija i smanjenja šupljine desne klijetke. Epsteinova anomalija čini oko 1% svih urođenih srčanih mana. Pojava ove mane povezuje se s unosom litija u fetus tijekom trudnoće.

HEMODINAMIKA

Pomicanje mjesta pričvršćivanja dvaju letaka trikuspidalnog ventila u šupljinu desne klijetke dovodi do činjenice da je potonja podijeljena na supravalvularni dio, koji je spojen sa šupljinom desnog atrija u jednu komoru ( atrijalizacija šupljine desne klijetke) i reducirani subvalvularni dio (sama šupljina desne klijetke) (sl. 9-8). Smanjenje šupljine desne klijetke dovodi do smanjenja udarnog volumena i smanjenja plućnog protoka krvi. Budući da se desni atrij sastoji od dva dijela (sama desna pretklijetka i dio desne klijetke), električni i mehanički procesi u njemu su različiti (nisu sinkronizirani). Tijekom sistole desnog atrija, atrijalizirani dio desne klijetke je u dijastoli. To rezultira smanjenim protokom krvi u desnu klijetku. Tijekom sistole desne klijetke dolazi do dijastole desne klijetke s nepotpunim zatvaranjem trikuspidalnog zaliska, što rezultira istiskivanjem krvi u atrijaliziranom dijelu desne klijetke natrag u glavni dio desnog atrija. Dolazi do značajnog proširenja fibroznog prstena trikuspidalnog zaliska, izražene dilatacije desnog atrija (može primiti više od 1 litre krvi), porasta tlaka u njemu i retrogradnog porasta tlaka u donjoj i gornjoj veni. cava. Proširenje šupljine desnog atrija i povećanje tlaka u njemu pomažu održavanju ovalnog otvora otvorenim i kompenzacijskom smanjenju tlaka zbog ispuštanja krvi s desna na lijevo.

Riža. 9-8 (prikaz, ostalo). Anatomija i hemodinamika Ebsteinove anomalije. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desni atrij (dimenzije šupljine su povećane); RV - desna klijetka; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Puna strelica označava pomak mjesta pričvršćivanja listića trikuspidalnog zaliska u šupljinu desne klijetke.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Pacijenti se mogu žaliti na otežano disanje tijekom vježbanja, lupanje srca zbog supraventrikularnih aritmija (primjećeno u 25-30% pacijenata i često uzrokuje iznenadnu srčanu smrt).

Inspekcija

Cijanoza se otkriva kada se krv usmjerava s desna na lijevo, znakovi insuficijencije trikuspidalnog zaliska (vidi Poglavlje 8 “Stečene srčane mane”). Karakteristični znakovi zatajenja desne klijetke (širenje i pulsiranje vena vrata, povećanje jetre i edem).

Udaraljke

Granice relativne srčane tuposti pomaknute su udesno zbog povećanog desnog atrija.

Auskultacija srca

Prvi srčani ton obično je podijeljen. Moguća je pojava III i IV srčanog tona. Sistolički šum je karakterističan u III-IV interkostalnim prostorima lijevo od sternuma i na vrhu zbog insuficijencije trikuspidalnog zaliska. Ponekad se čuje dijastolički šum povezan s relativnom stenozom desnog atrioventrikularnog otvora.

Elektrokardiografija

EKG može pokazati znakove Wolff-Parkinson-White sindroma u 20% bolesnika (češće postoje desni pomoćni putevi). Karakteristični znakovi blokade desna noga Njegov snop, prisutnost znakova hipertrofije desnog atrija u kombinaciji s AV blokom prvog stupnja.

Ehokardiografija

Identificiraju se svi anatomski znakovi Ebsteinove anomalije (sl. 9-9): abnormalni položaj listića trikuspidalnog zaliska (njihova distopija), povećani desni atrij, mali desni ventrikul. U Doppler modu otkriva se insuficijencija trikuspidalnog zaliska.

Riža. 9-9 (prikaz, ostalo). Ehokardiogram za Ebsteinovu anomaliju (dvodimenzionalni način rada, položaj četiri komore). 1 - lijeva klijetka; 2 - lijevi atrij; 3 - povećani desni atrij; 4 - trikuspidalni ventil; 5 - desna klijetka.

X-zraka studija

Primjećuje se kardiomegalija (karakteristična za sferni oblik sjene srca) s povećanom transparentnošću plućnih polja.

LIJEČENJE

Kada se pojave simptomi zatajenja srca, propisuju se srčani glikozidi (kontraindicirani u prisutnosti Wolff-Parkinson-White sindroma) i diuretici. Kirurško liječenje sastoji se od zamjene ili rekonstrukcije trikuspidalne valvule.

PROGNOZA

Glavni uzroci smrti: teško zatajenje srca, tromboembolija, apscesi mozga, infektivni endokarditis.

Pogledajte i kupite knjige o ultrazvuku od Medvedeva: