Naziv "" obično se koristi kada se želi uočiti razlika između veličine lubanje i volumena njezinog sadržaja. Kraniostenoza nastaje kao posljedica preranog zatvaranja šavova. Ovisno o tome koji se šav ili skupina šavova prerano zatvori, bilježi se jedan ili drugi oblik deformacije lubanje. To je zbog činjenice da s preuranjenom sinostozom različiti šavovi lubanja se više ne može razvijati, kao što se inače događa, u smjeru okomitom na ovaj šav.
To dovodi do kompenzacijski rast lubanje u smjeru normalnog razvoja šavova. Kada se krunični šav prerano zatvori, razvija se takozvana lubanja tornja. Često se lubanja tornja naziva "oxycephaly" (oštra glava). Međutim, to nije sasvim točno, budući da s oksicefalijom lubanja ima drugačiji oblik, a takva se deformacija lubanje razvija s preranim zatvaranjem lambdoidni šav, a ne koronoidni, kao kod sinostoze sagitalnog šava, lubanja poprima skafoformni oblik (skafocefalija). može doći do takozvane kose plagiocefalije lubanje.
Ovdje smo naveli samo one glavne oblici deformiteta lubanje, u stvarnosti su raznolikiji, što ovisi o stupnju fuzije određenih šavova.
Predložene su mnoge teorije i hipoteze, nastojeći objasniti uzroke preranog srastanja šavova, ali nijedan od njih nema dovoljno potkrijepljene podatke da postane općeprihvaćen.
Iz razne deformacije lubanje najčešća je toranjska lubanja. S ovim oblikom lubanje, i opći i očni simptomi. Opći simptomi obično se očituju kao napadi glavobolje, vrtoglavice i povraćanja. Ponekad se opažaju i epilentiformni napadaji. Na dijelu organa vida najčešće se opaža postneuritička atrofija. vidni živci. Ponekad se opaža i slika kongestivnih bradavica. Zanimljivo je napomenuti da je u prilično velikom postotku slučajeva, unatoč prisutnosti atrofije vidnih živaca, vid još uvijek dovoljno očuvan. Osim atrofije vidnih živaca, kod tornjaste lubanje često se javlja i egzoftalmus, divergentni strabizam i nistagmus.
I opći i očni simptoma su uzrokovane deformacijom lubanje, što dovodi, s jedne strane, do povećanja intrakranijalni tlak, s druge strane, na nepravilan položaj rupa kroz koje prolaze kranijalnih živaca.
Rendgenski snimak lubanje tornja otkrivaju stanjenje kostiju svoda, obliteraciju kruničnog šava, više ili manje izražene digitalne otiske i produbljivanje brazda. venskih sinusa. Prednja i srednja lubanjska jama su skraćene, a dno prednje jame strši prema gore i ponekad ima vrlo strm uspon. Srednja lubanjska jama i sella turcica su produbljene. Destruktivne promjene u sedlo turcica međutim, oni su odsutni. ove karakteristične promjene kosti baze lubanje treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi s drugim intrakranijalnim procesima, koji također mogu dovesti do povišenog intrakranijalnog tlaka i sličnih promjena na kostima svoda lubanje.
Deformacija baze lubanje dovodi do promjene položaja krila glavne kosti. Velika krila zauzimaju frontalni položaj i oblikuju se stražnji zidovi očne šupljine, zbog čega se dubina potonjeg smanjuje, što dovodi do izbočenja očne jabučice. Mala krila, umjesto horizontalnog smjera, poprimaju više ili manje izražen vertikalni položaj, što se pak odražava na položaj optičkog foramena i gornje orbitalne fisure.
Puno rasprave postavlja pitanje oštećenja vidnog živca uslijed kraniostenoze. Prema nekim autorima, promjene na vidnom živcu uzrokovane su povećanim intrakranijalnim tlakom ili upalom samog živca, dok drugi smatraju da je uzrok lezije kompresija živca u Behrovom kanalu, na temelju anatomske studije tipični slučajevi tornjaste lubanje, dolazi do zaključka da mjesto nije suženje kanala, već pomak njegovih zidova zbog promjene položaja malog krila glavne kosti. To uzrokuje kompresiju vidnog živca karotidna arterija, što dovodi do njegove atrofije. Rendgenske studije pokazuju da kanal vidnog živca u većini slučajeva nije sužen, već je obično trokutastog oblika.
Mora se pretpostaviti da neispravan položaj kanal vidnog živca i dovodi do toga da živac po ulasku u lubanjsku šupljinu pravi oštri zavoj prema hijazmi, koja je također duboko smještena zbog spuštanja srednje lubanjske jame. Ovisno o većoj ili manjoj promjeni položaja kanala, vidni živac je podvrgnut većoj ili manjoj kompresiji od strane karotidne arterije, zbog čega dolazi do njegove potpune ili djelomične atrofije. To objašnjava da je u nekim slučajevima vid očuvan u jednom ili drugom stupnju.
Trebalo bi Ocjena da se često promatraju slučajevi kraniostenoze, kada vanjska deformacija lubanje nije jasno izražena. Ostali simptomi su također slabo izraženi, što daje razlog S. Ya. Friedmanu da ove slučajeve smatra "izbrisanim oblicima" (formes frustes). očiju, kao što ističe S. Friedman, usprkos značajnom bljedilu bradavice, ono što je zajedničko za sve ove slučajeve su dugotrajne glavobolje praćeno povraćanjem. Rentgenski pregled u takvim slučajevima nalazi se mala lubanja s obliteriranim šavovima. Kosti kalvarija, za razliku od tornjaste lubanje, obično su zadebljane.
Otisci prstiju više ili manje izražen, a ponekad i potpuno odsutan. Čini nam se da je izraz "kraniostenoza" najprikladniji za takve slučajeve, jer ovdje stvarno postoji nesklad između volumena lubanje i njezinog sadržaja. Kod tornjaste lubanje, a posebno kod skafoida, u mnogim slučajevima samo promjena u obliku lubanje može se uočiti, ali ne i njezin volumen.
DO razne forme Također se može pripisati deformacija lubanje uočena kod disostoze kranio-facijalisa. Lice takvih bolesnika ima neobičan izgled. Oči su znatno strše prema naprijed i nalaze se u divergentnom položaju. Gornja čeljust nedovoljno razvijen, nos je u obliku kuke i podsjeća na kljun papige. Donja čeljust značajno dolazi naprijed.
Na radiografije lubanja ima neke sličnosti s oksicefalijom, ali s ovim oblikom deformacije često postoji izbočenje i stanjivanje kosti u području velikog fontanela. Svi šavovi su izbrisani. Otisci prstiju su oštro izraženi. Ovdje, kao i kod drugih oblika kraniostenoze, dolazi do skraćivanja i produbljivanja baze lubanje. Očne duplje su izdužene i značajno spljoštene, što objašnjava uočeni, ponekad dosta izražen egzoftalmus. Često se opaža atrofija vidnih živaca i smanjen vid. Kao što su anatomske studije pokazale, kanal optičkog živca u takvim je slučajevima produžen i spljošten od vrha do dna. Živac, napuštajući kanal, čini oštar zavoj i zauzima gotovo okomiti položaj, što je, očito, razlog za razvoj njegove atrofije.
KULA LUBANJA(oksicefalija), deformacija lubanje, obilježješto je strmo uzdizanje tjemenog i zatiljne kosti pri malom povećanju poprečna veličina lubanje i sa slabim razvojem obrva. Kranijalni šavovi, osobito sagitalni šavovi, izgledaju valjkasti kada se palpiraju; baza lubanje često je skraćena; opseg i veličina lubanje mogu biti normalni ili čak malo smanjeni. Radiografski se uz preuranjeno srastanje kranijalnih šavova može uočiti skraćenje i retrakcija prednje i osobito srednje lubanjske jame te oštro definirane digitalne otiske (impres. digitatae). U djece s B. h. često se mogu primijetiti znakovi rahitisa, a ponekad i kongenitalnog sifilisa. Često kod B. dolazi do pada vidne oštrine zbog atrofije ili neuritisa vidnih živaca; ponekad - izbočene oči, paraliza očni mišići, nistagmus, odsutnost reakcije zjenica, gubitak mirisa; u nekoliko promatranih slučajeva epileptičkih napadaja; česte pritužbe na glavobolja, vrtoglavica, itd. U nizu slučajeva uočene su različite deformacije, na primjer, rascjep nepca, gdje su istraživači uočili da se neposredni uzrok tornjaste lubanje vidi u preranom srastanju kranijalnih šavova (koronalnih i sagitalnih); Neki istraživači objašnjavaju pojavu B. h. poremećajem rasta baze lubanje. Rano obrastanje kranijalnih šavova javlja se kod rahitisa, sa kongenitalni sifilis i druge bolesti; prema V. Dzerzhinsky, razlog za pojavu kranijalne sinostoze može biti niz razloga, na primjer, opće bolesti, loša prehrana, poremećaji u radu endokrinih žlijezda i sl. Smanjenje vidne oštrine b. h. razvija se sporo i često završava potpunom sljepoćom; Mnogi istraživači uzrok oštećenja vidnih živaca vide u povećanom intrakranijalnom tlaku zbog smanjenog kapaciteta lubanje i rasta mozga; Prema drugim autorima, optički neuritis se temelji na meningitičkim procesima na bazi ili suženju optičkog otvora, koji nastaje kao posljedica hipertrofije kosti - C to lay down. svrha koja se koristi, iako bez većeg uspjeha, je lumbalna punkcija, punkcija Corpus callosum(Balkenstich njemački autori), dekompresivna kirurgija u obliku ekstirpacije ranog sraslog kranijalnog šava; također preporučeno operativno širenje optički kanal (Schlofferova operacija) ponekad nasljedno-obiteljska bolest, češća je lubanja u djevojčica. Lit.: Dzerzhinsky V.E., Prijevremeno srastanje kranijalnih šavova, Obljetnička zbirka prof. N. F. Melnikova-Razvedenkova, Harkov, 1914.; Weygandt W., Der Geisteszustand bei Turm-schadel, Deutsche Zeitschrlft I. Nervenheilkunde, B. LXVIII, LXIX, 1921; von B e h r, Die Ent-stebung der S elmervenveranderungen beim Turmseha-del, Neurolog. Zentralblatt, 1911.; Meltzer O., Zur Pathogene der Opticusatrophie u. des sog. Turm-schudels, neurolog. Zentralblatt, B. XXVII, 1908.; S s h o b Fr., Congenitale friih erworbene u. heredo-familiare organische Nervenkrankheiten (Kraus F. u. Brugsch Th., Spezielle Pathologie u. Tlierapie innerer Krankheiten, B. X, T. 3, V.-W., 1924.). A. Kapustin.Vidi također:
- VODENI TORANJ, spremnik za vodu smješten u posebno izgrađenom tornju i namijenjen za regulaciju tlaka i ravnomjernosti protoka vode u vodoopskrbnoj mreži. B.v. predstavlja jedan od glavnih dijelova vodoopskrbnog sustava. ...
- BEBEERIN, Bebirinum (sin.: oeberin, oi-berin, pelosin), C18H21NO, tercijarna baza, očito sadrži izokinolinski prsten. Izolirao u svom čistom obliku 1898. M. Scholtz. Dobiva se iz kore Nectandra Rodiaei (porodica...
- TRČANJE, način kretanja kod kojeg (za razliku od hodanja) obje noge ni u jednom trenutku ne dodiruju tlo, tako da tijelo jednom nogom dodiruje tlo ili se potpuno odiže...
- BEDLAM(skraćenica od Betlehem), naziv koji je postao uvriježena riječ za "ludnicu". Zapravo, B. je psihijatrijska bolnica u Londonu, pretvorena iz hostela za vjersko bratstvo našeg Gospodina od Betlehema. Godine 1547. kralj Henry...
- BEDNARA AFTY(Bednar, 1845.), ulce-rapterygoidea, površinske ulceracije nepravilnog ovalnog oblika, obično u paru, smještene simetrično na tvrdom nepcu, sa strane središnje linije, na mjestima koja odgovaraju hamulusu ptery-goideusu, ponekad i duž središnje linije , ...
Velik medicinska enciklopedija
Toranjska lubanja (sinonim: oksicefalija) je deformacija lubanje koju karakterizira strmo podizanje tjemenih i zatiljnih kostiju s malim povećanjem poprečne veličine lubanje. Lubanja tornja je malformacija i nastaje kao rezultat ranog spajanja koronarnih i sagitalnih šavova.
Pojava tornjaste lubanje povezana je s bolestima fetusa u maternici, poremećajem endokrinih žlijezda i patološkim naslijeđem.
Obično se lubanja tornja pojavljuje u predškolska dob, češće kod dječaka.
Kod tornjaste lubanje postoji nesklad između volumena mozga i lubanje (kraniostenoza). S ranom fuzijom spojeva velikih krila glavne kosti s donjim rubom čeone kosti, prednja lubanjska jama se smanjuje i zadeblja, smanjuje se dubina orbita, a njihovi se otvori deformiraju. Pored karakterističnog izgled, bolesnik pokazuje egzoftalmus, smetnje vida, ponekad divergentni strabizam, nistagmus i simptome povišenog intrakranijalnog tlaka. U fundusu postoje kongestivne bradavice ili optički neuritis. Drugi kranijalni živci također mogu biti zahvaćeni. Jedan od rani simptomi toranj lubanja su glavobolje praćene povraćanjem.
Ponekad se javljaju epileptični napadaji. Zabilježeni su mentalni poremećaji, u u rijetkim slučajevima- demencija. Mogu postojati patološki refleksi, ataksija, endokrino-metabolički i autonomni poremećaji. Kombinacija tornjaste lubanje s prognatizmom, egzoftalmusom, nistagmusom, mentalna retardacija, epileptoidni napadaji, atrofija vidnog živca opisuje se kao Tersilov sindrom.
Postoje stacionarni (kompenzirani) i progresivni oblici tornjaste lubanje. Kraniogram pokazuje odsutnost kranijalnih šavova u kombinaciji s lubanjom tornja, prisutnost izraženih digitalnih otisaka, skraćenje i retrakciju prednjeg i srednjeg lubanjske jame, batinasti stražnji dio sella turcica.
Dijagnostika
Dijagnoza se temelji na klinička slika i rezultate rendgenskog pregleda.
Liječenje
Glavna metoda liječenja kada je indicirana je kraniotomija. Kirurški zahvat nije preporučljiv kod kompenziranog oblika tornjaste lubanje, teške demencije, atrofije vidnih živaca s amaurozom ili prisutnosti drugih teških deformiteta.
Prognoza
Prognoza je povoljna s kompenziranim oblikom lubanje tornja i pravodobno liječenje; s progresivnim tijekom i prisutnošću teških neuroloških poremećaja - nepovoljni.
Nije bez razloga što se od buduće majke često traži da poduzima testove i podvrgava se raznim pregledima. Stručnjaci znaju da u svakoj fazi trudnoće postoje norme za razvoj fetusa. Liječnici određuju patologije prema veličini glave; svaki mjesec mora biti određena veličina. Svaki mjesec treba doći do povećanja od 1,5-2 cm.
Kraniostenoza ima različite manifestacije
Liječnici su upoznati s dijagnozom kraniostenoze. To znači da je prekomjerni rast preuranjen. A to dovodi do oštećenja mozga. U razdoblju kada mozak najaktivnije raste, lubanjska šupljina nije dovoljno proširena. Toranj lubanje u novorođenčadi javlja se iz istog razloga - to je manifestacija kraniostenoze.
Je li moguće izliječiti takvu patologiju? Naravno, ali samo uz pomoć kirurška intervencija. Prerano srasli šavovi se izrezuju ili se radi kraniotomija s dva režnja.
Jedna od tih patologija je akrocefalija. U u ovom slučaju novorođenče će imati izduženog oblika glava koja podsjeća na stožac. Ovo se također naziva lubanja tornja. Razlog problema je što između kranijalni šavovi srasla vrlo rano.
Jedan od tisuću
Statistike pokazuju da je prerano zatvaranje barem jednog šava jednako uobičajeno kao i rascjep usne, što je otprilike jedno dijete na tisuću. Ovisno o tome koliko je šavova obraslo, dolazi do karakteristične deformacije glave. Nažalost, na rani stadiji liječnik možda neće primijetiti patologiju i pripisati je osobitostima postporođajne konfiguracije, a ne može dati bolest dužnu pozornost.
Na temelju prirode deformacije, pacijenti su podijeljeni u nekoliko kategorija. Akrocefalija ili toranj lubanje javlja se u 12,8% slučajeva. Bolest se jasno manifestira od 5 mjeseci do 13 godina. Na svakih 28 dječaka s ovim problemom dolazi 19 djevojčica.
Razvoj djece s abnormalnim oblikom lubanje
Ako dijete abnormalni razvoj lubanje su uvijek patologija. Razvoj mentalnih i motoričkih sposobnosti kod takve djece kasni. Takvi deformiteti ne nestaju spontano, neki od njih mogu postati manje uočljivi, ponekad mogu biti skriveni ispod kose. Ponekad se problem pogrešno dijagnosticira drugom dijagnozom. Problem može nestati u pozadini ako ih ima više ozbiljne povrede rad sustava i organa.
Najčešće, djecu s kraniosinostozom konzultiraju genetičari, oni ne samo da mogu utvrditi skupinu bolesti, već i odlučiti o tome genetski sindrom. U isto vrijeme, u specijalizirane ustanove Djeca se praktički nikad ne primaju i ne dobivaju odgovarajući tretman. A bez toga djeca kasnije imaju smanjenu inteligenciju. Uz lubanju kule također se javljaju sličnih problema, oblici lica su poremećeni zbog nepravilnog oblika lubanje
Situacija je rješiva
Doktori, videći patologiju, uvijek će to upozoriti roditeljima i dati savjet moguće načine rješenja. Ali zbog raznih okolnosti, stručnjak možda neće odmah primijetiti problem. Budući da roditelji puno češće viđaju svoju bebu, često su oni prvi koji primjete da dijete ima problema. Slični problemi se rješavaju kirurški. Ovako možete popraviti lubanju tornja. I što se prije operacija izvede, veće su šanse za potpuni oporavak. Operacije se mogu izvoditi od 6 mjeseci starosti.
U novorođenčadi su kosti svoda lubanje u početku odvojene šavovima; ti se šavovi šire na mjestima sjecišta - to su fontanele, prednje i stražnje. Stražnja rupa se zatvori u roku od tri mjeseca, a prednja rupa se zatvori kroz dvije godine. Ako dijete neobičan oblik lubanje, to je obično znak da su kranijalni šavovi rano obrasli s brzim spajanjem nekoliko šavova, dijete razvija toranj lubanje. Fotografije ove patologije prikazane su u članku.
Liječenje urođenih problema naširoko se prakticira u inozemstvu. Deformacije lubanje liječe se kirurški posebnim tehnikama. Operacijom se uklanja kompresija mozga. Dopušteno je obavljati operaciju od dobi od tri mjeseca.