Бронхоэктатическая болезнь легких причины. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, классификация, клиника. По стадиям в период обострения

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Бронхоэктазы могут развиться в результате перенесенных ранее вирусных или бактериальных инфекций дыхательных путей.

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
пороки развития бронхолегочной системы;
нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
Первичные и вторичные иммунодефициты.
Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Один из главных методов диагностики бронхоэктазов - рентгенография (при данной патологии на снимке будет визуализироваться ячеистый рисунок),

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
– это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

вибрационный массаж грудной клетки;
постуральный дренаж;
дыхательная гимнастика;
прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»:

Бронхоэктатическая болезнь - это локализованный нагноительный процесс в патологически расширенных бронхах, сопровождающийся их функциональным нарушением. Существует понятие о бронхоэктазах первичных и вторичных. Под вторичными бронхоэктазами понимают патологические расширения бронхов как осложнение или проявление других заболеваний. Первичные бронхоэктазы не имеют видимой связи с какими-либо патологическими процессами в бронхах и являются основным морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Классификация:

По клиническому течению и тяжести выделяют 4 формы заболевания: легкую, выраженную, тяжелую и осложненную.
По распространенности процесса — односторонние и двусторонние бронхоэктазы с указанием локализации по сегментам.
Различают фазы обострения и ремиссии.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

В настоящее время нет точных данных о возбудителях, вызывающих развитие бронхоэктатической болезни. Стафилококки, пневмококки, гемофильная палочка и др. являются причиной обострения воспалительного процесса в уже сформировавшихся бронхоэктазах. Известно, что бронхоэктатическая болезнь развивается чаще всего у больных, перенесших в детстве острые инфекционные заболевания бронхолегочной системы: пневмонию, корь, коклюш и т.д., или у страдающих хроническим обструктивным бронхитом, приводящим к изменению бронхиальной стенки.

Ведущим фактором в патогенезе бронхоэктатической болезни является формирование обтурационного ателектаза в результате нарушения проходимости крупных и средних бронхов, обусловленного задержкой вязкого секрета. Перекрытие просвета бронха может возникнуть также при рубцовом стенозе, растущей опухоли, гиперплазии лимфатических узлов.

Обтурация бронха приводит к развитию нагноительного процесса дистальнее места закупорки и необратимых изменений в стенках бронха. Происходит перестройка слизистой оболочки, возникает дегенерация хрящей и гладкой мускулатуры, развивается фиброзная ткань. Дегенеративные процессы в бронхиальной стенке могут усугубляться нарушением легочного кровообращения и иннервации. Наконец, следует учитывать и возможность генетически детерминированной неполноценности бронхиального дерева: недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани в бронхиальной стенке. В результате проявляется действие "бронходилатирующих сил": повышение внутрибронхиального давления при кашле, форсированном дыхании и скоплении секрета, увеличение давления в плевральной полости, обусловленное уменьшением объема легкого из-за развития ателектаза. Все это приводит к стойкому расширению просвета бронхов с нарушением очистительной функции. Это в свою очередь способствует периодическому обострению нагноительного процесса в бронхоэктазах.

Определенную патогенетическую роль играют очаги хронической инфекции в носоглотке: синуситы, гаймориты, аденоиды, хронический тонзиллит, которые способствуют инфицированию верхних и нижних дыхательных путей. В патогенезе бронхоэктатической болезни большое значение имеет первичная цилиарная дискинезия, характеризующаяся нарушением функции ресничек мерцательного эпителия. Движения ресничек становятся хаотичными, что приводит к нарушению восходящего тока слизи и очищения дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, синуситом и средним отитом.

Ведущим признаком бронхоэктатической болезни является расширение бронхов. Различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, варикозные и смешанные. Стенки бронхов могут быть истонченными, слизистая оболочка неровная. В стенках бронхов гистологически выявляется хроническое воспаление с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазиях метаплазируется в многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. В паренхиме легкого выявляются участки ателектаза. Они уменьшены в размерах, плотные, безвоздушные. В этих участках происходит склерозирование паренхимы. При бронхоэктазах, не связанных с ателектазом, участки легкого в зоне поражения обычно нормальные.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь чаще встречается у мужчин. Главными жалобами у больных являются кашель с мокротой, одышка и лихорадка. Кашель носит постоянный характер и сопровождается отделением гнойной мокроты. Суточное количество мокроты колеблется от нескольких плевков до 300 — 400 мл и более. Мокрота отделяется чаще по утрам, гнилостный запах бывает только у тяжелых больных. При отстаивании мокрота разделяется на два слоя: верхний слизистый с примесью слюны, нижний гнойный. Количество гноя определяет тяжесть и интенсивность нагноительного процесса в бронхах. Кровохарканье — редкий симптом, наблюдается он у взрослых больных с деформацией бронхов.

Одышка возникает у больных при физической нагрузке, появляется она главным образом при двустороннем процессе и свидетельствует о частичной обтурации бронхов. Одышка может быть обусловлена развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

У многих больных субфебрильная температура может наблюдаться даже в период ремиссии. В период обострения температура может повышаться до высоких цифр, особенно при распространенном процессе у тяжелых больных. Некоторые больные жалуются на боли в грудной клетке. Боли носят тупой характер и усиливаются при кашле. Иногда боли в грудной клетке могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс плевральных листков. В период обострения бронхоэктатической болезни имеются признаки интоксикации: общая слабость, потливость, головные боли, быстрая утомляемость, понижение работоспособности.

Состояние больных может быть удовлетворительным, средней тяжести и тяжелым. Соответственно изменяются и физикальные данные. У больных с легким течением при перкуссии и аускультации определяется нормальный легочный тон и везикулярное дыхание. Наиболее характерным признаком могут быть сухие жужжащие хрипы. У тяжелых больных возможен цианоз слизистых оболочек, исхудание, деформация пальцев ("барабанные палочки"). Подвижность грудной клетки ограничена, при пальпации над зоной поражения ослабление голосового дрожания, при перкуссии притупление перкуторного тона, при аускультации или ослабленное, или жесткое везикулярное дыхание, мелко- и среднепузырчатые влажные и рассеянные жужжащие хрипы. Бронхофония ослаблена.

Клиническое течение

В течении бронхоэктатической болезни выделяют два периода: начальный период и период клинически выраженных проявлений. Начальный период характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больных, длительными ремиссиями с редкими обострениями. Патологический процесс в бронхах четко локализован, чаще всего в базальных сегментах левого легкого или в средней доле правого легкого. Продолжительность этого периода может быть 14—18 лет.

Период клинически выраженных проявлений развивается при распространении бронхоэктазий на непораженные отделы бронхов, процесс становится двусторонним, диффузным. Именно в этот период ухудшается состояние больных, усиливается кашель, увеличивается отделение гнойной мокроты. Нередко в этот период развивается клиника обструктивного бронхита, который приводит к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

Течение бронхоэктатической болезни может осложняться очаговым нефритом, амилоидозом почек и кишечника, возможно развитие хронического гастрита, особенно при частом заглатывании гнойной мокроты. Возможно развитие эмпиемы плевры и абсцессов в легких.

Диагностика

В мокроте при микроскопии выявляют большое количество нейтрофилов, при бактериологическом исследовании — разнообразную микрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, иногда Staphylococcus aureus, анаэробные и другие микроорганизмы.

При функциональном исследовании легких у больных бронхоэктатической болезнью обнаруживают смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании заболевания начинают преобладать обструктивные нарушения.

Основным методом диагностики бронхоэктатической болезни является бронхография с полным контрастированием обоих легких. Бронхографию следует проводить после тщательного дренажа бронхов и уменьшения нагноительного процесса. На бронхограммах выявляются расширения бронхов 4 — 6 порядка различной формы и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов бронхов за бронхоэктазиями. Бронхоскопия позволяет оценить выраженность нагноительного процесса, провести эндобронхиальную санацию и контролировать эффективность проводимого лечения.

При рентгенологическом исследовании у больных с бронхоэктатической болезнью выявляется усиленный легочный рисунок, уменьшение объема и уплотнение тени пораженной части легкого (обтурационный ателектаз). Ателектазы имеют форму треугольников, прилегающих к средостению. Нередко выявляется и "среднедолевой синдром": уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выявляется на боковой рентгенограмме в виде полосы затемнения шириной 2 — 3 см, идущей от корня к переднему реберно-диафрагмальному синусу. У некоторых больных на стороне поражения обнаруживаются ограничение подвижности купола диафрагмы и облитерация плеврального синуса.

В настоящее время широко используется КТ с высоким разрешением, позволяющая получить срезы толщиной 1,0—1,5 мм и улучшающая неинвазивную диагностику бронхоэктазов.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни обычно не вызывает затруднений при наличии качественных бронхограмм, на которых выявляются патологические расширения бронхов типичной локализации: средняя доля и базальные сегменты справа, язычковые сегменты слева.

Начальная стадия бронхоэктатической болезни по клиническим проявлениям напоминает хронический бронхит. В отличие от бронхоэктатической болезни хронический бронхит у большинства больных проявляется в среднем возрасте.
При обострении хронического бронхита чаще выслушиваются рассеянные сухие жужжащие и свистящие хрипы, при обострении бронхоэктатической болезни — локализованные мелко- и средне-пузырчатые хрипы. Решающее значение для дифференциальной диагностики имеет бронхография и КТ.
В период клинически выраженных проявлений при наличии упорного кашля с кровохарканьем, интоксикацией и высокой лихорадкой бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать с туберкулезом легких и центральным раком.

Лечение

Лечение больных бронхоэктатической болезнью должно быть направлено на санацию бронхиального дерева, особенно в период обострения, облегчение отхождения мокроты и устранение обструкции бронхов.

В период обострения до результатов бактериологического исследования назначают ампициллин внутрь по 250 — 500 мг каждые 6 ч или амоксициллин внутрь по 500 мг 3 раза в сутки, или цефлакор по 500 мг 3 раза в сутки, или ципрофлоксацин внутрь по 500 мг 2 раза в день. После уточнения возбудителя лечение проводят в соответствии с его чувствительностью к антибиотикам.

Бронхоскопия является главным методом удаления гнойной мокроты из бронхов и местного воздействия на гноеродную микрофлору. При бронхоскопии в пораженные бронхи вводят растворы антисептиков, антибиотиков, муколитиков (ацетилцистеина в виде 10% раствора по 2 мл) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина по 10 — 20 мг на физиологическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, при уменьшении гнойной мокроты — 1 раз в 5 —7 дней. Эти же средства можно вводить после лаважа через трансназальный катетер и чрескожную микротрахеостому.

Для разжижения мокроты назначают муколитики (ацетилцистеин внутрь 600 мг 1 раз в сутки, бромгексин внутрь по 8 мг 4 раза в день, амброксол внутрь по 30 мг 3 раза в сутки). Бронходилататоры назначают при обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающейся обструктивным синдромом.

Отхождение гнойной мокроты может быть усилено дыхательной гимнастикой, вибрационным массажем, ингаляцией муколитических препаратов (ацетилцистеина, бисольвана) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина, рибонуклеазы) в виде аэрозолей. Больным назначают аскорбиновую кислоту, витамины В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), проводят общеукрепляющие процедуры. Большое значение имеет полноценное, богатое белками питание.

Из методов физиотерапии больным бронхоэктатической болезнью назначают УВЧ в слаботепловых дозах на грудную клетку с последующим электрофорезом хлорида кальция, трипсина, гепарина. При осложненном течении — развитие пневмонии — показана гальванизация грудной клетки в области поражения.

В комплексе лечения больных с бронхоэктазиями следует предусмотреть санацию верхних дыхательных путей.

Хирургическое лечение проводится только по строгим показаниям (неэффективность консервативного лечения при ограниченном поражении, тяжелое легочное кровотечение, стойкие ателектатические изменения в легких). При односторонних бронхоэктазах удаляются пораженные участки легкого с сохранением непораженных отделов. Как крайний вариант может быть проведена пульмонэктомия.

При двусторонних бронхоэктазиях учитывается степень и симметричность поражения бронхов. Асимметричное поражение является показанием для удаления нагноившихся участков бронхиального дерева. При относительно симметричном поражении возможна двусторонняя резекция, которая проводится в два этапа с интервалом в 6— 12 месяцев. Операции обычно улучшают состояние больных, восстанавливается их работоспособность.

При развитии осложнений, главным образом обструктивного бронхита с дыхательной недостаточностью и легочного сердца, оперативное лечение противопоказанно. Очаговый нефрит, амилоидоз почек являются относительными противопоказаниями к резекции легких. Только при развитии почечной недостаточности оперативное лечение становится невозможным. При быстром прогрессировании заболевания, несмотря на интенсивное лечение, показана трансплантация легких.

Реабилитация

Реабилитация больных бронхоэктатической болезнью может проводиться в загородном реабилитационном отделении, в местных санаториях, на климатических курортах Крыма. На северные курорты целесообразно направлять больных с одно- и двусторонней локализацией процесса в фазе ремиссии, без выделения большого количества гнойной мокроты в теплое время года. Аэроионотерапия, воздушные ванны, лечебная гимнастика, прогулки стабилизируют состояние больных. Больные после операции проходят реабилитацию, главным образом, в загородном реабилитационном отделении.

Трудоспособность

При обострении бронхоэктатической болезни больные должны проходить курс стационарного лечения и последующего амбулаторного лечения в течение 5 — 7 дней. Развитие осложнений: хронический обструктивный бронхит с дыхательной и сердечно-легочной недостаточностью требует длительного до 1,5 — 2 месяцев лечения в пульмонологическом отделении. Присоединение других осложнений и декомпенсации легочного сердца приводят к инвалидизации больных. Оперативное лечение, улучшающее состояние больных, способствует восстановлению их трудоспособности.

Критерии выздоровления

Полное выздоровление при бронхоэктазиях возможно только в детском и юношеском возрастах. У большинства же больных различные методы лечения (оперативное и консервативное) способствуют улучшению состояния: уменьшению или исчезновению кашля и гнойной мокроты, уменьшению одышки, исчезновению признаков интоксикации, нормализации показателей внешнего дыхания. При бронхоскопии выявляется уменьшение признаков воспаления, при контрольном рентгенологическом исследовании, которое следует проводить только по строгим показаниям (наличием ателектазов или "среднедолевого синдрома" при первичном исследовании), можно установить уменьшение или исчезновение зон обтурационного ателектаза.

Прогноз

Прогноз при тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни неблагоприятный. Больные чаще всего погибают от декомпенсации легочного сердца и развивающихся легочных осложнений. Прогноз значительно улучшается в случаях своевременного оперативного лечения. В послеоперационном периоде возможны рецидивы, обусловленные пострезекционными перемещениями бронхов, нарушающими дренажную функцию. Возможны и неудовлетворительные результаты операций, главным образом, при неправильном определении объема оперативного лечения и оставлении пораженных участков бронхов.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни должна начинаться с детей раннего возраста, часто болеющих пневмониями. Своевременное и рациональное лечение пневмоний, общеукрепляющая терапия в период выздоровления, закаливающие процедуры и физкультура позволяют предупредить прогрессирование поражения бронхов. У взрослых профилактические мероприятия должны быть направлены на борьбу с хронической инфекцией; обязательно диспансерное наблюдение, исключение курения, устранение профессиональных вредностей.

Содержание статьи

Бронхоэктатическая болезнь - это хроническое заболевание, в основе которого лежит стойкое патологическое расширение просвета средних и мелких бронхов. Болезнь может поражать бронхи обоих или одного легкого или носить локальный на небольшом протяжении сегмента или доли легкого характер с деструкцией эластических и мышечных компонентов стенки бронхов.

Этиология, патогенез бронхоэктатической болезни

Этиологическими факторами являются повторные заболевания бронхиальной системы: бронхиты, катары верхних дыхательных путей, хроническая пневмония, туберкулез и др.Большое значение в их развитии придается: 1) врожденным и наследственный факторам; 2) закупорке просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом; 3) повышению внутрибронхиального давления.В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.При наличии воспалительного процесса изменяются эластические свойства стенки бронха. Этому же способствуют воспалительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой, нарушение дренажной функции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повышением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

Классификация бронхоэктатической болезни

Различают одно- и двусторонние бронхоэктазы, а в зависимости от формы расширения бронхов - цилиндрические, мешотчатые и смешанные.
Выделяют три стадии развития бронхоэктазов:
I - изменения в мелких бронхах. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием, полости расширенных бронхов наполнены слизью, нагноения нет;
II - присоединение воспаления в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Нарушена целость эпителия, местами он слущивается. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань;
III - нагноительный процесс из бронхов переходит на легочную ткань с развитием пневмосклероза.

Клиника бронхоэктатической болезни

Заболевают чаще мужчины. Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наиболее часто бронхоэктазы развиваются в нижней доле левого легкого. У 30 % больных имеет место двустороннее поражение.
В анамнезе отмечаются частые бронхиты и пневмонии, причем после выздоровления остаются кашель и субфебрильная температура тела. Вначале кашель сухой.Какие-либо проявления заболевания могут отсутствовать, однако продуктивный кашель сохраняется, выделяется от 30-50 до 500 мл мокроты в сутки. Кашель наиболее выражен по утрам (туалет бронхов), может усиливаться при перемене положения тела, что зависит от расположения бронхоэктазов. Длительное время, иногда годами, общее состояние больных существенно не страдает.Частым симптомом является кровохарканье, что связано с деструктивным процессом в бронхе и разрушением стенки сосуда, изредка легочные кровотечения становятся ведущим проявлением болезни. При развитии пневмоний вокруг бронхоэктазов температура тела повышается иногда до 38-39 °С. При так называемой сухой форме бронхоэктазов повторное кровохарканье является единственным признаком заболевания.
Частые обострения болезни могут сопровождаться общими симптомами: лицо становится одутловатым, уменьшается масса тела, появляется акроцианоз, характерно утолщение концевых фаланг пальцев кисти в виде барабанных палочек и изменение ногтей (форма часовых стекол).
Иногда при осмотре отмечаются западание соответствующей половины грудной клетки, сужение межреберных промежутков. При перкуссии определяется небольшое притупление звука над участком легкого с локализацией бронхоэктазов. Аскульта- тивно выявляются влажные мелкопузырчатые хрипы, иногда - жесткое дыхание с бронхиальным оттенком.
Диагностика. В период обострения в общем анализе крови обнаруживают гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, гипохромную анемию. В фазе ремиссии сохраняются повышенная СОЭ, лимфоцитоз. При вовлечении в процесс двух долей легкого снижается жизненная емкость легких, нарушается легочная вентиляция по обструктивному типу. При рентгенологическом обследовании выявляются участки пневмосклероза, усиление легочного рисунка. Информативны данные бронхографии, которая позволяет выявить бронхоэктазы, установить их локализацию.Бронхоэктазы могут осложняться кровотечением, эмпиемой плевры, спонтанным пневмотораксом, абсцессом и гангреной легкого, сепсисом.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика при выраженной клинической картине затруднений не вызывает. Ведущим диагностическим методом следует считать рентгеноконтрастную полипозиционную бронхографию. В пораженных участках легкого определяются расширенные, сближенные между собой, лишенные мелких ветвей бронхи. При цилиндрических бронхоэктазах бронхи 3-4-го порядка расширены равномерно и не имеют сужений по направлению к периферии, заканчиваются слепо. Для мешотчатых бронхоэктазов характерно неравномерное, заканчивающееся шаровидным вздутием расширение бронхов.Бронхоскопия имеет лишь вспомогательное значение и используется для дифференциальной диагностики.

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
Кровь в мокроте (не более 70% больных).
Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
Цианоз.
Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

Бронхоэктатическая болезнь (или бронхоэктазия) – это приобретенное заболевание, сопровождающееся необратимыми структурными изменениями (расширением, деформацией) и хроническим гнойным процессом в бронхах. Наиболее часто данная патология поражает нижние отделы дыхательных путей, а нарушение строения бронхов может затрагивать один сегмент или долю легкого, либо быть диффузным.

Данное заболевание протекает на фоне рецидивирующей бронхолегочной инфекции, и его основными симптомами являются кашель и гнойная мокрота. По данным статистики, бронхоэктатическая болезнь чаще развивается в детском или молодом возрасте (от 5 до 25 лет) и ею болеет около 1-1,5% населения. В данной статье расскажем о причинах и симптомах патологии, а также о методах диагностики и лечения болезни. Поговорим и о последствиях.

Причины и классификация

Частые бронхиты повышают риск развития бронхоэктатической болезни.

Причины развития бронхоэктатической болезни и появления деформированных участков бронхов еще не до конца выяснены, но были установлены те факторы, которые в большинстве случаев провоцировали данную бронхолегочную патологию.

К причинам появления бронхоэктазов (участков деформации бронхов) относят:

врожденную предрасположенность к дисплазии бронхов;
частые и ;
абсцесс легкого;
инородные тела;
экспираторный стеноз трахеи и бронхов;
аллергический бронхопульмональный аспергиллез;
синдром Мунье-Куна;
синдром Вильямса-Кемпбелла;
муковисцидоз и др.

Вышеописанные заболевания и состояния существенно ухудшают механизмы отхождения мокроты из дыхательных путей, а инфицирование различными инфекциями (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae и др.) сопровождается заполнением бронхов вязким секретом. Скопившаяся в бронхиальном дереве мокрота может вызывать расширение и последующее рубцевание (деформацию) бронхов.

При обследовании выявляются такие бронхоэктазы:

цилиндрические;
веретенообразные;
мешотчатые;
смешанные.

При отсутствии инфицирования эти участки деформации бронхов могут ничем себя не проявлять, но при внедрении патогенного микроорганизма полости полностью заполняются гнойным содержимым и проявляют себя длительно текущим хроническим воспалением. Таким образом начинает свое развитие бронхоэктатическая болезнь, которая усугубляется обструкцией и затрудненным самоочищением бронхиального дерева.

По степени тяжести пульмонологи выделяют четыре формы данного заболевания (по Ермолаеву):

легкую;
выраженную;
тяжелую;
осложненную.

Также бронхоэктазии классифицируют по распространенности патологического процесса:

правосторонние;
левосторонние.

Для более детального уточнения локализации патологических очагов указывается сегмент легкого. Наиболее часто бронхоэктазы локализируются в базальном или язычковом сегменте левого легкого или в базальном сегменте или средней доле правого легкого.

Симптомы

Основной жалобой пациентов во время обострения бронхоэктатической болезни является кашель с отделением гнойной мокроты. Количество секрета может быть различным и зависит от стадии заболевания. В некоторых тяжелых случаях из бронхов может отделяться около 30- 300 (иногда до1000) мл гнойного содержимого.

Собранная в банку мокрота больного с бронхоэктатической болезнью имеет свойство расслаиваться со временем. Верхний слой содержит примеси слюны и представляет собой вязкую слизистую жидкость, а нижний состоит из гнойного секрета. Именно количество нижнего слоя может определять интенсивность воспалительного процесса.

Наиболее обильно мокрота отделяется утром (сразу после пробуждения) или при так называемых дренажных положениях тела (поворот на здоровый бок, наклон корпуса тела вперед и др.). При прогрессировании заболевания мокрота приобретает гнилостный запах и становится все более зловонной. Многие пациенты жалуются на частый неприятный запах изо рта, одышку и усиление кашля при попытке изменения положения тела.

При обострении заболевания гнойное воспаление в бронхах сопровождается интоксикацией организма, и у больного появляются такие симптомы:

слабость;
быстрая утомляемость;
потливость;
повышение температуры тела (до 38-39 °C);
озноб.

У больного при аускультации (прослушивании) выслушивается жесткое дыхание и большое количество хрипов, которые особенно выражены в утренние часы. Также у пациентов может наблюдаться снижение температуры тела до субфебрильных цифр после отхождения большой порции мокроты.

При прогрессировании заболевания кашель может приводить к кровохарканью. Больные могут жаловаться на тупые боли в области груди и поражения придаточных пазух носа.

При начальных (легких) стадиях заболевания внешний вид больных обычный, но при нарастании тяжести бронхоэктатической болезни цвет лица приобретает землистый оттенок, и оно становится одутловатым. У таких пациентов наблюдаются пальцы в виде барабанных палочек и ногти, напоминающие своей формой часовые стекла. Также длительная гнойная интоксикация организма и гипоксемия могут приводить к появлению диффузного цианоза.

Диагностика

Информативный метод диагностики бронхоэктазов - рентгенография органов грудной клетки.

Диагностическое обследование при бронхоэктатической болезни всегда включает комплекс различных мероприятий:

сбор анамнеза;
аускультация;
физикальное исследование;
рентгенография;
бронхография (основной метод);
бронхоскопия;
бактериологическое исследование мокроты;
цитологическое исследование мокроты;
спирометрия;
пикфлоуметрия;
компьютерная томография.

В качестве дополнительных методов обследования больному могут назначаться:

анализ на хлориды пота;
анализ для выявления ревматоидного фактора;
тестирование на аспергиллезные преципитины;
иммунологический анализ крови и др.

Лечение

Подбор тактики лечения бронхоэктатической болезни зависит от стадии и тяжести заболевания.

В периоде обострения основная цель терапии направлена на устранение гнойного воспаления бронхиального дерева и санацию бронхов. Для этого больному назначаются антибактериальные и противомикробные препараты:

полусинтетические пенициллины: Оксациллин, Метициллин и др.;
цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим и др.;
Гентамицин;
сульфаниламидные препараты: Сульфадиметоксин, Бисептол и др.

Они могут вводиться внутривенно, внутримышечно и эндобронхиально (во время проведения лечебной бронхоскопии).

Также для бронхоскопического дренирования, кроме антибиотиков, могут применяться протеолитические ферменты (Химотрипсин, Рибонуклеаза, Трипсин), Диоксидин, муколитики (Бромгексин, Ацетилцистеин и др.). Вначале заболевания данные процедуры проводят 2 раза в неделю, а далее они могут применяться 1 раз в 6-7 дней. Такая лечебная бронхоскопия позволяет промыть стенки бронхов, удалить гнойный секрет и доставить лекарственные средства непосредственно в очаги бронхоэктазий.

Для максимально продуктивно выведения мокроты пациентам назначаются:

отхаркивающие средства;
массаж;
дыхательная гимнастика;
обильное щелочное питье;
электрофорез и др.

После устранения воспаления больному рекомендуется прием лекарственных препаратов для (Метилурацил, Ретаболил или Нерабол, витамины группы В и высокие дозы аскорбиновой кислоты). В стадии стойкой ремиссии крайне желательно проводить курсы санаторно-курортного лечения (Евпатория, Ялта, Сочи, Алупка и др.).

Радикальное хирургическое лечение бронхоэктатической болезни показано в тех случаях, когда после резекции участков тканей легких возможно сохранение достаточной дыхательной функции. Показанием к нему могут стать и состояния, сопровождающиеся массивным легочным кровотечением. В таких случаях выполняется бронхиальная эмболизация и проводится симптоматическое лечение.

При односторонних бронхоэктазиях в процессе операции удаляются пораженные отделы легкого (в крайних случаях может выполняться пневмоэктомия). В случае двухстороннего поражения бронхиального дерева возможность выполнения хирургического вмешательства определяется анализом данных по каждому клиническому случаю. Состояние больных после подобных операций в большинстве случаев существенно улучшается, а дальнейшее диспансерное наблюдение, противорецидивное лечение и профилактические меры позволяют добиваться полного выздоровления.

Прогнозы и осложнения

Пневмоторакс - одно из грозных осложнений бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь протекает длительно и чаще обостряется в весенне-осенний период. Ее рецидивы провоцируются инфекционными заболеваниями дыхательных путей или переохлаждениями.

Отсутствие адекватной терапии и длительное тяжелое течение бронхоэктатической болезни дает крайне неблагоприятные прогнозы и приводит к инвалидизации больного. Она может осложняться такими тяжелыми заболеваниями и состояниями:

легочными кровотечениями;
эмпиемой плевры;
амилоидозом внутренних органов;
метастатическими абсцессами головного мозга.

При адекватном лечении прогнозы такой патологии могут быть благоприятными. Эффективные курсы профилактики противовоспалительными препаратами и санаторно-курортное лечение могут приводить к стойким и длительным ремиссиям, а хирургическое лечение (удаление) бронхоэктазов в ряде случаев гарантирует полное избавление от этого недуга.