Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS). Mga rekomendasyong klinikal. Hemolytic uremic syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot Hemolytic uremic syndrome na nauugnay sa HIV

ay isang napakabihirang (ulila) na sakit na nauugnay sa. Ayon sa sistema ng ICD-10, ito ay naka-code bilang D 59.3

Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS). Pagtataya. Mga sanhi.

Sa kasamaang palad, ang pagbabala ng sakit ay kadalasang hindi kanais-nais. Ang atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay isang malalang sakit na nagbabanta sa buhay na nailalarawan sa pamamagitan ng multisystem na pinsala sa mga organ at tissue. Ang sakit ay nangyayari nang humigit-kumulang pantay sa parehong mga bata at matatanda. Ang sakit ay sanhi ng thrombotic microangiopathy (TMA), kung saan nabubuo ang mga namuong dugo sa maliliit na daluyan ng dugo. Dahil dito, nasisira ang suplay ng dugo at nagdurusa ang mga organo.

Ang sanhi ng sakit ay isang pagkabigo sa sistema ng pandagdag; ang napakaaktibong aktibidad nito, sa halip na protektahan ang katawan, ay nagsisimulang sirain ito. Kinokontrol ng mga espesyal na protina ang antas ng aktibidad; sa atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), ang kanilang pag-andar ay makabuluhang may kapansanan, at ang proseso ay nawawala sa kontrol.

Habang tumatagal ang nakakalason na agresibong epekto sa katawan, mas nakakapinsala ang mga kahihinatnan: nabigo ang mga bato, nagkakaroon ng stroke o atake sa puso.

Alinsunod dito, sa maagang pagsusuri, kapag ang sakit ay napansin sa mga unang yugto, posibleng bawasan ang mga nakakapinsalang epekto ng atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), at sa gayon ay bigyan ang isang tao ng pagkakataon para sa isang normal, buong buhay.

Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS). Mana.

Ang atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay itinuturing na isang minanang sakit sa 20% lamang ng mga kaso, na may autosomal recessive o dominanteng mode ng transmission. Sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso, hindi matukoy ang genetic mutation. Samakatuwid, ang pagsusuri ng DNA para sa atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay hindi ang pinakamahalagang paraan ng diagnostic; sa batayan nito, hindi maaaring magbigay ng konklusyon sa pagsisimula o paghinto ng therapy.

Ang atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay pantay na karaniwan sa buong planeta, at walang pag-asa sa kasarian o lahi ng mga pasyente. Dahil sa pambihira ng sakit, mahirap pag-usapan ang eksaktong bilang ng mga pasyente; may mga mungkahi na ang sakit ay nangyayari sa humigit-kumulang 1 hanggang 9 na kaso bawat milyong tao.

Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS). Mga klinikal na pagpapakita.

Ang mga sintomas ng atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay nangyayari nang magkakasama at indibidwal. Anuman sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay dapat alertuhan ka.

Kaya, ang mga sintomas ng atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay:

• Patuloy na pagkapagod at karamdaman;
• Pinsala sa bato hanggang sa pangangailangan para sa hemodialysis dahil sa end-stage renal failure;
• Pamamaga, bigat sa mga binti;
• Nabawasan ang diuresis;
• Nadagdagang creatinine ng dugo;
• Nabawasan ang glomerular filtration rate;
• Arterial hypertension;
• Extrarenal trombosis;
• Proteinuria;
• Encephalopathy;
• Pagkalito;
• Mga kombulsyon;
• Stroke;
• Atake sa puso;
• Cardiomyopathy na may pag-unlad ng pagpalya ng puso;
• Altapresyon;
• Pinsala sa mga daluyan ng mata;
• Pinsala sa baga;
• Pagkasira ng balat. Rash;
• Sakit sa tiyan;
• Pagtatae;
• suka;
• Colitis;
• Pancreatitis.

Maraming mga kadahilanan ang maaaring magdulot ng mga pagpapakita ng hindi tipikal na hemolytic-uremic syndrome (aHUS), at madalas silang nagiging trigger para sa pagsisimula ng sakit. Nandito na sila:

• Pagtatae;
• Gastroenteritis;
• Mga impeksyon sa itaas na respiratory tract;
• Pagbubuntis at panganganak;
• Glomerulopathy;
• Scleroderma;
• Systemic lupus erythematosus;
• Malignant arterial hypertension;
• Malignant neoplasms;
• Pag-transplant ng kidney at bone marrow.

Ang lahat ng mga ito ay nagdaragdag ng pagkagambala sa sistema ng pandagdag. Minsan ang isang kadahilanan ay sapat na upang magpakita ng isang sakit, ngunit maaari rin silang kumilos nang magkakasama.

Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS). Mga diagnostic.

Ang thrombotic microangiopathy (TMA) ay resulta ng hindi tipikal na hemolytic uremic syndrome (aHUS), ngunit hindi lamang aHUS, kundi pati na rin ang iba pang mga sakit ay maaaring magdulot ng gayong malubhang kahihinatnan. Samakatuwid, napakahalaga na magsagawa ng differential diagnosis upang maging kwalipikado ang pagpapakita ng atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS).

Una, ang atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) ay walang mga pagpapakita ng hemocolitis sa pinakadulo simula ng sakit, at pangalawa, ang pagtatae mismo ay maaaring maging sanhi ng sakit, at hindi ang sintomas nito. Sa yugtong ito, kinakailangang ibukod ang mga impeksyon sa STEC at Streptococcus pneumoniae.

Pagkatapos, gamit ang paraan ng pagbubukod, sinusuri namin ang pasyente para sa systemic lupus erythematosus, AIDS, malignant hypertension, thrombotic thrombocytopenic purpura, HELLP syndrome sa mga babaeng nanganganak at maraming iba pang mga sakit.

Ipinapaalala namin sa iyo na ang genetic analysis ay hindi 100% maaasahan; sa ilang mga pasyente na may kumpirmadong atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), hindi natukoy ang mga karamdaman sa kaukulang gene.

Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS). Paggamot.

Paggamot na may mga pagbubuhos ng plasma at pagpapalitan ng apoy. Sa ngayon, ang pamamaraan ay itinuturing na hindi sapat na epektibo, sa ilang mga pasyente nagdudulot ito ng bahagyang pagpapabuti sa pagganap, habang sa iba ay halos walang silbi.

Hemodialysis. Ang pamamaraan ng artipisyal na paglilinis ng katawan ay nag-aalis lamang ng mga kahihinatnan ng isang pagkabigo sa sistema ng pandagdag, ngunit hindi sa anumang paraan ay nakakaapekto sa proseso ng labis na pagbuo ng protina. Maaari nitong mapataas ang pag-asa sa buhay ng pasyente ng ilang taon. Ang posibilidad ng pagbuo ng extrarenal thrombotic microangiopathy ay nananatili.

Pag-transplant. Ang isang bato na nawalan ng paggana ay maaaring mapalitan ng bago, ngunit ang progresibong sakit ay maaaring magsimulang sirain muli ang mga organo at tisyu. 90% ng mga pasyente ay muling nakakaranas ng mga sintomas ng atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). Mayroong mataas na panganib ng pagbabalik pagkatapos ng paglipat. Minsan posible na magsagawa ng dobleng transplant ng parehong atay at bato, ngunit ito ay nagdudulot ng napakalaking kahirapan sa paghahanap ng dalawang perpektong katugmang mga organo ng donor. Bilang karagdagan, ang ganitong kumplikadong pagmamanipula ay maaaring hindi magbigay ng garantisadong positibong resulta. Ang thrombotic microangiopathy ay bubuo din sa ibang mga organo.

Eculizumab. Ang tanging gamot na nakakaapekto sa mekanismo ng pag-unlad ng sakit, at hindi ang mga kahihinatnan ng sakit. Ang Eculizumab ay nagbubuklod sa bahagi ng pandagdag at sa gayon ay pinipigilan ang akumulasyon ng mga negatibong salik. Ang gamot ay nakarehistro sa Russia at napatunayan ang pagiging epektibo nito. Ang mga taong may atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay hindi nakakaramdam ng patuloy na pagod at hindi nagkakaroon ng pinsala sa organ at tissue. Ang pagpapakilala sa medikal na kasanayan ng eculizumab, isang humanized monoclonal antibody sa C5, isang bahagi ng terminal stage ng complement cascade, ay makabuluhang pinatataas ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente, at ang buhay mismo ay nagiging puno.

“OBSTETRIC” ATYPICAL HEMOLYTIC-UREMIC SYNDROME: ISANG MAHIRAP DIAGNOSIS?

Korotchaeva Yu.V.1"2, Kozlovskaya N.L.1"2, Bondarenko T.V.3, Veseloe G.A.3

1Research Center ng State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Unang Moscow State Medical University na pinangalanan. SILA. Sechenov" Ministry of Health ng Russia, 119991, Moscow; 2Institute ng Propesyonal na Edukasyon, Institusyon ng Pang-edukasyon na Badyet ng Estado ng Mas Mataas na Propesyonal na Edukasyon "Ang Unang Moscow State Medical University na pinangalanan. SILA. Sechenov" Ministry of Health ng Russia, 119991, Moscow; 3 GBUZ “City Clinical Hospital na pinangalanan. A.K. Eramishantsev" Kagawaran ng Kalusugan ng Moscow, 129327, Moscow

Para sa pagsusulatan: Yulia Vyacheslavovna Korotchaeva - Ph.D. honey. Agham, Art. siyentipiko mga katrabaho Research Department of Nephrology National Research Center, Assoc. departamento nephrology at hemodialysis IPO GBOU VPO “Unang Moscow State Medical University na pinangalanan. SILA. Sechenov" ng Ministry of Health ng Russia, [email protected]

Nagpapakita kami ng isang ulat ng kaso ng isang pasyente na may hindi tipikal na hemolytic-uremic syndrome, na nabuo sa pagtatapos ng ikalawang trimester ng pagbubuntis at ipinakita ang sarili na may malubhang patolohiya ng maraming organ, kabilang ang pinsala sa mga bato, puso, baga, nervous system at inunan. Bilang resulta ng maagang pagsusuri at napapanahong pagsisimula ng plasma therapy kasabay ng paggamit ng mababang molecular weight heparins, ang talamak na thrombotic microangiopathy ay gumaling na may kumpletong pagpapanumbalik ng pag-andar ng lahat ng mga nasirang organo.

Mga pangunahing salita: thrombotic microangiopathy; hindi tipikal na hemolytic-uremic syndrome; pagbubuntis.

Para sa pagsipi: Archive ng Obstetrics and Gynecology na pinangalanan. V.F. Snegireva. 2015; 2 (2): 36-41.

"OBSTETRIC" ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME: ISANG MAHIRAP DIAGNOSIS? Korotchaeva Yu. V.1,2, Kozlovskaya N.L.1,2, Bondarenko T.V.3, Veselov G.A.3

Research Center ng I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, 119991, Moscow, Russian Federation;

2I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, 119991, Moscow, Russian Federation, 119991; 3Institusyon ng Estado ng A.K. Eramishantsev Health Clinical Hospital Moscow Health Department, 129327, Moscow, Russian Federation

Address para sa sulat: [email protected]. Korotchaeva Yu.V.

Isang kaso ng bihirang aGUS na nabuo sa huling bahagi ng ikalawang trimester ng pagbubuntis, at nagpakita ng malubhang patolohiya ng maraming organ, kabilang ang mga bato, puso, baga, nervous system at ang inunan. Bilang resulta, ang maagang pagsusuri at napapanahong plazmotherapy ay nagsimula kasabay ng LMWH acute TMA na inalis na may ganap na pagpapanumbalik ng paggana ng mga nasirang organo.

Mga pangunahing salita: thrombotic microangiopathy; hindi tipikal na hemolytic uremic syndrome; pagbubuntis.

Sipi: Arkhiv Akusherstva i Ginekologii im. V.F. Snegiryova. 2015; 2 (2): 36-41. (Sa Russia.)

Natanggap noong 01/29/15

Ang atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) ay isang talamak na sistematikong sakit ng genetic na pinagmulan, na batay sa hindi makontrol na pag-activate ng alternatibong complement pathway, na humahantong sa pangkalahatang pagbuo ng thrombus sa microvasculature (complement-mediated thrombotic microangiopathy - TMA).

Ang atypical HUS, tulad ng thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), ay kabilang sa isang heterogenous na grupo ng thrombotic microangiopathies, ang interes sa pag-aaral kung saan ay tumataas sa nakalipas na 20 taon. Tila, ito ay dahil sa parehong tunay na pagtaas sa saklaw ng aHUS at TTP, na sa kanilang natural na kurso ay may hindi kanais-nais na pagbabala at nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dami ng namamatay, at isang pagpapabuti sa kanilang diagnosis, na kung saan ay nauugnay sa

ang paglitaw ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic at pagtaas ng kamalayan sa mga doktor ng iba't ibang mga specialty tungkol sa mga sakit na ito, na nagbibigay ng ganap na makatwirang pag-iingat. Ang huling punto ay tila napakahalaga, lalo na para sa mga nephrologist at obstetrician-gynecologist, dahil ang TMA ay isa sa mga sanhi ng pag-unlad ng malubhang komplikasyon ng pagbubuntis - acute renal failure (ARF) at acute cortical necrosis, na nagdudulot ng mataas na maternal mortality sa mga binuo bansa. . Kasama sa spectrum ng obstetric TMA ang aHUS, TTP, LBP syndrome, at, hindi gaanong karaniwan, catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS).

Mula sa pananaw ng isang clinician, ang TMA ay isang clinical at morphological syndrome, na nakabatay sa pinsala sa endothelium ng microvasculature (MCR), mediated

Presyon ng dugo, mm Hg 150/100 120/80 120/80

Kinakapos ng hininga I Ubo

EchoCG EF 29% Gest o 3 EchoCG Dysarthria EF 60% Lason: bilateral pneumonia Lason: interstitial interstitial pulmonary edema pulmonary edema

Creatinine, µmol/l 384 577 270 90 72 62

LDH, U/l 793 843 793 626 558 406 324

Hemoglobin, g/l 100 89 100 108 113

Mga platelet, sa 1 µl 100 58 320 320 320

AOAMT5-13 60%

Diagnosis ng acute renal failure aHUS

Paggamot PVVGDF IVL FSP Tracheostomy

kanin. 1. Tsart ng kasaysayan.

iba't ibang mga mekanismo ng pathogenetic, ngunit ipinakita sa pamamagitan ng magkatulad na mga klinikal na sintomas at mga tampok na histological. Anuman ang sanhi ng pag-unlad ng TMA, ang mga pangunahing sintomas nito ay thrombocytopenia at microangiopathic (non-immune) hemolytic anemia, na bubuo bilang isang resulta ng mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo sa pakikipag-ugnay sa mga clots ng dugo na pumupuno sa lumen ng mga maliliit na daluyan. Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay dahil sa kanilang pagkonsumo sa mga proseso ng malawakang microthrombosis, na sapilitan ng pag-activate ng mga platelet sa panahon ng pakikipag-ugnayan sa mga endothelial cells na nawala ang kanilang natural na thromboresistance bilang resulta ng pinsala. Ang pangkalahatang pinsala sa microvasculature na may pagbuo ng maraming mga thromboses ay humahantong sa ischemic na pinsala sa mga mahahalagang organo - bato, utak, puso, gastrointestinal tract, baga, atbp.

Sa kabila ng katotohanan na ang TMA ay medyo bihira sa panahon ng pagbubuntis (sa istraktura ng lahat ng anyo ng TMA, ang obstetric TMA (A-TMA) ay 8-18%), ang mataas na panganib ng preeclampsia, maternal at perinatal mortality, at mahinang renal prognosis sa mga kababaihan matukoy ang kaugnayan ng pag-aaral ng problemang ito.

Ang mga dahilan para sa pagbuo ng TMA sa panahon ng pagbubuntis ay iba-iba. Ang klasikong halimbawa ng A-TMA ay itinuturing na HELLP syndrome, gayunpaman, kasama nito, ang TMA sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring sanhi ng TTP at

aHUS, na, bagama't hindi partikular na mga komplikasyon sa obstetric, gayunpaman ay tinutukoy ang pagbabala para sa ina at anak. Ayon sa dayuhang panitikan, ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ng A-TMA ay ang TTP, na nakararami (80% ng mga kaso) sa II-III trimesters ng pagbubuntis, habang ang aHUS sa 75% ng mga kaso ay nabubuo pagkatapos ng panganganak - sa loob ng isang panahon ng ilang araw hanggang 4 na buwan Batay sa mga datos na ito, inirerekomendang isaalang-alang ang timing ng pagbubuntis sa oras ng pagbuo ng TMA bilang isang tampok na kaugalian na diagnostic na ginagawang posible na makilala ang pagitan ng TTP at aHUS. Gayunpaman, paulit-ulit na nating naobserbahan ang pagbuo ng aHUS sa pagtatapos ng ikalawang trimester ng pagbubuntis. Ipinakikita namin ang aming sariling pagmamasid sa pagbuo ng aHUS sa isang buntis sa 23-24 na linggo ng pagbubuntis.

Pasyente, 31 taong gulang, residente ng Moscow. Kasaysayan: ang unang pagbubuntis (2003) ay nagpatuloy nang walang pagbabago sa mga pagsusuri sa ihi, pagtaas ng presyon ng dugo (BP), at nagtapos sa agarang pagsilang ng isang malusog na bata.

Ang pagbubuntis na ito, makalipas ang 10 taon (2013), ay nagpatuloy nang walang anumang espesyal na tampok hanggang sa ika-23 linggo.

09.21.13 (sa 23-24 na linggo ng pagbubuntis) pagkatapos ng isang error sa diyeta, maraming maluwag na dumi ang lumitaw (6-8 beses sa isang araw), pananakit sa buong katawan, pananakit ng kalamnan, mabilis na tibok ng puso, pangangati ng balat; napansin ng babae ang pagbaba sa dami ng ihi. Inospital siya ng pangkat ng ambulansya sa klinikal na ospital No. 1, kung saan, batay sa oliguria (diuresis hanggang 300 ml/araw) at azotemia (serum creatinine 384 μmol/l), nasuri ang talamak na pagkabigo sa bato, at samakatuwid noong Setyembre 22 , 2013 inilipat ang pasyente sa ICU ng City Clinical Hospital No. 20 (Fig. 1).

Sa pagsusuri sa oras ng pagpasok - ang kondisyon ay malubha, ang balat ay maputla, pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay, ang nauuna na dingding ng tiyan, sa mga baga sa magkabilang panig - basa-basa na mga rales sa mas mababang mga seksyon, respiratory rate 24 bawat 1 min, rate ng puso (HR) 72 bawat 1 min , presyon ng dugo 130/90 mm Hg. Art. Sa panahon ng pagsusuri: mabilis na pagtaas ng anemia (sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo Ib 100-66 g/l), mga platelet 56 thousand bawat μl, sa isang biochemical blood test serum creatinine 577 μmol/l (normal hanggang 110 μmol/l), AST 23 U/L l (normal 0-40 U/l), ALT 14 U/l (normal 0-40 U/l), LDH 843 U/l (normal 240-480 U/l); potasa - 2.7 meq/l, sodium 141 meq/l. Ang pangkalahatang pagsusuri sa ihi ay hindi nagbabago (protina 0.1, pulang selula ng dugo 2-4, puting selula ng dugo 0-1). Ang kalubhaan ng kondisyon ay tinutukoy ng matinding progresibong anemia sa kawalan ng pagdurugo (LI 100-66 g/l) na may mga palatandaan ng microangiopathic hemolysis (LDH 843 U/l), thrombocytopenia (56 thousand), acute renal failure (oligoanuria, hyperhydration, nadagdagan ang serum creatinine sa 577 µmol/l) (AKI), na nangangailangan ng pagsisimula ng renal replacement therapy na may mga session ng prolonged venovenous hemodiafiltration (PVVHDF).

Sa susunod na mga araw, ang arterial hypertension (BP 150/100 mm Hg), mga palatandaan ng pagpalya ng puso (echocardiographic examination (EchoCG): EF 39%, fluid sa pericardial cavity, pagluwang ng parehong atria, tricuspid valve insufficiency) ay lumitaw. , mga palatandaan ng respiratory failure (paulit-ulit na pulmonary edema), na nangangailangan ng artipisyal na pulmonary ventilation (ALV).

Isinasaalang-alang ang pagbuo ng maraming organ failure sa isang buntis na may mga palatandaan ng microangiopathic hemolysis at thrombocytopenia, nasuri ang TMA. Isinasaalang-alang ang edad ng gestational kung saan nabuo ang komplikasyon, kinakailangan na ibukod ang TTP, bagaman ang kawalan ng paglahok sa gitnang sistema ng nerbiyos, matinding talamak na pagkabigo sa bato at katamtamang thrombocytopenia ay naging malamang na hindi ito diagnosis at pangunahing nagbigay ng mga batayan upang talakayin ang posibilidad ng aHUS. Upang mapatunayan ang diagnosis, pinag-aralan ang ABAMTB-13, ang antas kung saan ay 60% (mga halaga ng sanggunian 93-113%), na naging posible upang tanggihan ang TTP at masuri ang aHUS.

Sa mga sesyon ng PVVGDF, mga pagsasalin ng mga nahugasang pulang selula ng dugo, antibacterial at detoxification therapy, mula Setyembre 26, 2013, paggamot na may sariwang frozen na plasma (FFP) sa plasma exchange at mga mode ng pagbubuhos kasama ng mga low molecular weight heparins (LMWH) (Clexane 80 mg/s) ay idinagdag. Ang mga inhibitor ng ACE ay inireseta para sa paggamot ng arterial hypertension.

Sa ika-3 araw pagkatapos ng pagsisimula ng plasma therapy, ang paglutas ng talamak na pagkabigo sa bato ay nabanggit: pagpapanumbalik ng diuresis (5-2 l / s), pagbaba sa serum creatinine sa 200 μmol / l, na naging posible upang ihinto ang paggamot sa PVVGDF .

Sa kabila ng katotohanan na sa mga unang araw ng pananatili sa ICU, ayon sa ultrasound ng mga sisidlan ng uteroplacental complex at cardiotocography, walang mga palatandaan ng pagdurusa ng pangsanggol, na nagbibigay-katwiran sa mga pagtatangka na pahabain ang pagbubuntis, pagkatapos ng 12 araw ang pasyente ay nagkaroon ng preeclampsia na may isang mabilis na pagtaas sa kakulangan ng fetoplacental, na nangangailangan ng agarang maagang paghahatid. Noong 10/03/13 (sa 25-26 na linggo ng pagbubuntis), ang isang seksyon ng caesarean ay ginanap, isang buhay na sanggol na may mga palatandaan ng intrauterine growth retardation at matinding prematurity ay inalis, na namatay sa ika-2 araw.

Pagkatapos ng paghahatid, ang therapy na may FFP at LMWH ay ipinagpatuloy, na naging posible upang ihinto ang mga palatandaan ng maraming organ failure: ang pag-andar ng bato ay ganap na naibalik (nabawasan ang serum creatinine sa 90 µmol/l) at puso (EF 60% ayon sa paulit-ulit na echocardiography) , na-normalize ang bilang ng platelet (280 thousand . sa 1 µl). Gayunpaman, ang kondisyon ng pasyente ay kumplikado sa pamamagitan ng pagbuo ng bilateral pneumonia at purulent bronchitis. Dahil sa patuloy na malubhang pagkabigo sa paghinga, ang mekanikal na bentilasyon ay ipinagpatuloy sa tracheostomy na isinagawa noong 10/11/14. Ang pasyente ay nanatiling anemic (LI 89 g/l) at nakataas na antas ng LDH (626 U/l), na nagpapahiwatig ng patuloy na microangiopathic hemolysis.

Sa pamamagitan ng 10/17/13, ang kondisyon ng pasyente ay naging matatag: ang peripheral at cavitary edema ay bumalik, ang bronchopulmonary infection at respiratory failure ay tumigil, na naging posible upang ihinto ang mekanikal na bentilasyon, ang tracheostomy tube ay inalis, ang presyon ng dugo ay normalize at nanatiling stable sa 110 -120/80 mm Hg. Art. Ang pag-andar ng bato ay nanatiling normal (serum creatinine 71-56 µmol/l, GFR 86 ml/min). Nagkaroon ng trend patungo sa pagtaas ng mga antas ng hemoglobin (108 g/l) at pagbaba ng LDH (480 U/l). Dahil sa kaluwagan ng microangiopathic hemolysis at isang patuloy na normal na bilang ng platelet, ang mga pagbubuhos ng FFP ay itinigil.

Gayunpaman, 10 araw pagkatapos ng pagtigil ng mga pagbubuhos ng FFP (Oktubre 26-27, 2013), ang kondisyon ng pasyente ay biglang lumala: ang igsi ng paghinga ay lumitaw at nagsimulang tumaas (RR hanggang 40 bawat minuto), at sa X-ray ng mga baga. noong Oktubre 27, 2013, muling lumitaw ang hinala ng pulmonya sa ibabang umbok ng kanang baga , na may kaugnayan kung saan isinagawa ang isang CT scan

baga, na hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng pinsala sa focal lung at pulmonary embolism. Isinasaalang-alang ang pagpapatuloy ng igsi ng paghinga sa kawalan ng mga pagbabago sa focal, ang kondisyon ay itinuturing na alveolar pulmonary edema. Bilang resulta ng pagpapatuloy ng mga pagbubuhos ng FFP, mabilis na bumuti ang kagalingan ng pasyente; sa ika-2 araw ng therapy, bumaba ang RR sa 18 kada minuto. Ang pagsusuri sa X-ray ng mga baga sa paglipas ng panahon noong Nobyembre 1, 2013 ay nagsiwalat ng walang pagbabago.

Noong Nobyembre 3, 2013, ang pasyente ay nagkaroon ng dysarthria at na-diagnose na may paresis ng ika-12 na pares ng cranial nerves. Ayon sa mga resulta ng isang MRI ng utak noong Nobyembre 3, 2013, walang nakitang mga pagbabago sa pathological. Ang hitsura ng mga sintomas ng neurological ay itinuturing na patuloy na pagbuo ng microthrombotic na kumakalat sa iba pang mga vascular teritoryo (utak), sa kabila ng kawalan ng mga palatandaan ng hemolysis at isang normal na bilang ng platelet. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagsiwalat ng mataas na LDH (496 U/L) at katamtamang anemia (HB 112 g/L) na may normal na antas ng platelet (320 libo sa 1 μL). Ang LMWH therapy (Clexane 80 mg/s) ay ipinagpatuloy sa pagdaragdag ng symptomatic therapy na may Neuromidin 60 mg/d, Neuromultivit, pati na rin ang mga articulation exercises.

Sa kalagitnaan ng Nobyembre 2013, nabawi ng pasyente ang kanyang pagsasalita, na-normalize ang mga antas ng hemoglobin (118 g/l), LDH (306 units/l), nananatiling stable ang renal function (serum creatinine level 62 μmol/l, GFR 90 ml/min) . Noong Nobyembre 15, 2013, ang pasyente ay pinalabas na may diagnosis ng aHUS, D 59.3 (mula Setyembre 2013) - microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), thrombocytopenia, TMA na may pinsala sa bato (AKI, nalutas; pangalawang arterial hypertension yugto II, yugto III , panganib ng cardiovascular vascular complications 3), puso (dilated cardiomyopathy, acute heart failure), baga (paulit-ulit na pulmonary edema). Preeclampsia mula Oktubre 2013, surgical early delivery noong 10/03/13. Mga komplikasyon: bilateral pneumonia, purulent bronchitis, mekanikal na bentilasyon, tracheostomy 10/11/13.

Ang pagmamasid na ito ay nagpapakita ng mga kahirapan sa pagsusuri, mga klinikal na pagpapakita at kurso ng "obstetric" aHUS, pati na rin ang posibilidad ng isang kanais-nais na kinalabasan ng malubhang sakit na ito na nagbabanta sa buhay para sa ina bilang resulta ng isang napapanahong pagsusuri at epektibong plasma therapy.

Tulad ng dati, ang pangunahing gawain na malulutas ng mga clinician kapag nahaharap sa isang katulad na larawan ng talamak na TMA sa panahon ng pagbubuntis ay ang differential diagnosis sa pagitan ng aHUS, TTP, CAPS, preeclampsia at lalo na ang HELLP syndrome, na tumutukoy sa mga taktika ng paggamot at pagbabala. Ang pagbubukod ng HELLP syndrome ay tila isang priyoridad, dahil ang diagnosis na ito ay nangangailangan ng agarang paghahatid, pagkaantala kung saan maaaring magkaroon ng mga sakuna na kahihinatnan para sa buhay ng babae. Kaugnay nito, ang pagkilala sa mga normal na halaga ng mga enzyme sa atay sa mga pasyente na may MAGA o ang kanilang bahagyang pagtaas ay nagpapadali sa diagnosis ng pagkakaiba, na ginagawang posible na ibukod ang HELLP syndrome.

Upang ibukod ang CAPS bilang isang sanhi ng talamak na pagkabigo ng maraming organ, na bubuo sa maikling panahon (mula sa ilang oras hanggang ilang araw) dahil sa thrombotic occlusion ng mga vessel ng organ microvasculature, na posible rin sa mga buntis na kababaihan na may antiphospholipid antibodies, ito ay kinakailangan upang pag-aralan ang mga serological marker ng APS.

Kamakailan, bilang isa sa mahalagang pamantayan para sa differential diagnosis sa pagitan ng "per-

Panahon ng postpartum

O 4 8 12 16 20 24 28 32 36 Rodya 4th 8 12 16

Y-dd-d-Y&^D-

ADA ADA A A

A aHUS ♦ TTP Fig. 2. Mga tuntunin ng pagbuo ng aHUS at TTP sa panahon ng pagbubuntis, linggo.

Ang "vical" na TMA (TTP at aHUS) ay iminungkahi na isaalang-alang ang timing ng pag-unlad ng TMA sa panahon ng pagbubuntis (Larawan 2).

Kaya, ang TTP, na nailalarawan sa pamamagitan ng nakuha o, hindi gaanong karaniwan, genetically determined deficiency ng metalloprotease ADAMTS-13, na pumuputol sa sobrang malalaking multimer ng von Willebrand factor (vWF), kadalasang nabubuo sa dulo ng ika-2 - simula ng ika-3 trimester. Ito ay itinatag na ang pagbubuntis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kawalan ng timbang sa pagitan ng antas ng vWF at ADAMTS-13. Sa isang banda, ang aktibidad ng vWF ay patuloy na tumataas sa buong proseso ng gestational, na umaabot sa maximum (hanggang sa 200-500% ng pamantayan) pangunahin sa pagtatapos ng ika-2 - ika-3 trimester, pangunahin dahil sa pagbuo ng mga ultra-large multimer na may nadagdagan ang thrombogenicity, at sa kabilang banda, ang mga antas ng plasma ng ADAMTS-13 na aktibidad ay unti-unting bumababa simula sa katapusan ng unang trimester at may pinakamababang halaga sa unang bahagi ng postpartum period. Tila, ang kawalan ng balanse sa pagitan ng vWF at ADAMTS-13 sa panahon ng pagbubuntis, kasama ang iba pang mga pagbabago sa sistema ng hemocoagulation, ay maaaring ituring bilang isang adaptive na tugon na naglalayong mabawasan ang pagkawala ng dugo sa panahon ng panganganak. Maaaring ipagpalagay na ang labis na pagtaas sa antas ng vWF na may hindi sapat na mababang antas ng ADAMTS-13, hindi sapat upang ganap na malabanan ang pagbabawal na epekto ng mga anti-ADAMTS-13 antibodies, ay nagdudulot ng pinakamataas na panganib na magkaroon ng TMA nang tumpak sa pagtatapos ng ang 2nd - simula ng 3rd trimester.

Ang isang tampok ng kasong ito ay ang pagbuo ng malubhang pagkabigo ng maraming organ sa 23-24 na linggo ng pagbubuntis, na nangangailangan ng differential diagnosis sa pagitan ng iba't ibang anyo ng TMA. Ang HELLP syndrome ay tinanggihan batay sa normal na antas ng mga enzyme sa atay, ang kawalan ng pagkabalisa sa pangsanggol sa unang bahagi ng sakit, at normal na daloy ng dugo ng feto at uteroplacental. Upang ibukod ang TTP, sinuri namin ang antas ng ADAMTS-13, na, kahit na bahagyang nabawasan (60% na may mga halaga ng sanggunian na 9-113%), ginawang posible, sa kabila ng oras ng pagbubuntis, upang masuri ang aHUS. Ang katamtamang pagbaba sa aktibidad ng ADAMТS-13, na nagpapahiwatig ng aktibong microthrombotic formation, ay katangian ng lahat ng microangiopathic syndromes, kabilang ang tipikal na HUS, CAPS, DIC,

at hindi sumasalungat sa diagnosis ng aHUS, samantalang ang TTP ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding kakulangan ng aktibidad ng enzyme (mas mababa sa 5%).

Ang pag-unlad ng aHUS sa isang hindi pangkaraniwang oras para sa patolohiya na ito - ang pagtatapos ng ikalawang trimester, mula sa aming pananaw, ay maaaring magpahiwatig na ang tagal ng pagbubuntis ay hindi isang pagtukoy ng tampok na diagnostic na kaugalian, tulad ng isinulat namin tungkol sa mas maaga. Kinumpirma ito ng mga obserbasyon ng 9 na buntis na may aHUS. Ang oras ng pag-unlad ng aHUS sa kanila ay nag-iiba mula sa 18 linggo ng pagbubuntis hanggang 2-3 araw pagkatapos ng paghahatid, at sa 5 (55%) ng 9 na pasyente ang aHUS ay nagpakita ng sarili sa ikalawang trimester (tingnan ang talahanayan).

Naniniwala kami na ang tiyempo ng pag-unlad ng aHUS sa mga kasong ito ay maaaring maimpluwensyahan ng isang kumbinasyon ng ilang mga TMA trigger na may genetic predisposition sa dysregulation ng alternatibong complement pathway, na malamang na nangyari sa aming pasyente. Tila, ang isang malakas na karagdagang mekanismo ng pag-trigger para sa pagbuo ng TMA sa isang dating malusog na buntis na babae ay maaaring pagtatae na nabuo sa bisperas ng pagpapakita ng sakit, na sa 30% ng mga kaso ay "nag-trigger" ng aHUS sa labas ng pagbubuntis. Ang huli per se ay isang trigger ng sakit sa 7% ng mga kaso. Ang iba pang mga salik na pumukaw sa pagbuo ng aHUS (impeksiyon sa itaas na respiratory tract, paglipat ng organ) ay nauuna nang mas madalas sa TMA. Kaya, ang kumbinasyon ng parehong mga kadahilanan na pinakamahalaga para sa pagbuo ng aHUS ay malamang na humantong sa pag-unlad ng sakit, na pinapamagitan ng mga mekanismo na nauugnay sa genetic na mga kadahilanan ng panganib ng pasyente.

Naitatag na ngayon na ang pag-unlad ng aHUS ay sanhi ng mga mutasyon sa mga gene ng nagpapalipat-lipat at nakagapos sa lamad na mga regulatory protein ng alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag (factor H, factor I, membrane cofactor protein (MCP), thrombomodulin, pati na rin bilang factor B at ang pangunahing bahagi ng complement (C3)) o, mas karaniwan, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa factor H. Ang mga pagbabagong ito, na humahantong sa isang quantitative o, mas madalas, functional deficiency ng regulatory proteins, makapinsala sa kanilang control function na may kaugnayan sa alternatibong landas, na nagiging sanhi ng talamak na hindi makontrol na pag-activate ng komplemento at pagbuo ng TMA na umaasa sa komplemento.

Ang pagbubuntis ay isang medyo malakas na trigger para sa pag-activate ng pandagdag. Ang inunan ay nagsisilbing potensyal na target para sa complement-mediated immune attack, na nagdudulot ng banta ng fetal death. Ang huling posisyon ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga bahagi ng pandagdag (C3b, C4b) sa inunan sa parehong normal at pathological na pagbubuntis. Sa kasong ito, ang panganib ng pinsala na umaasa sa komplemento sa inunan ay nagbabalanse sa pagkakaroon ng lokal

Mga katangian ng mga pasyente na may aHUS

Edad, taon Edad ng gestational, linggo Mga klinikal na pagpapakita Hematological

Taon Blg. bato (AKI) puso baga atay CNS manifestations (MAGA, thrombocytopenia) Resulta ng Paggamot

2011 1 38 24 + + + + SZP Buhay si Inay, buhay ang anak

2012 2 38 Pagkatapos ng panganganak + + FFP, eculizumab Ina buhay, bata buhay

3 25 26 + + + + + SZP Buhay si Inay, patay ang anak

2013 4 24 31 ++ SZP Namatay ang ina, buhay ang bata

5 30 24 + + + + + SZP Buhay si Inay, patay ang anak

2014 6 20 Pagkatapos ng panganganak + + + + + FFP Namatay si Nanay, buhay ang bata

7 19 26 + + + + + SZP Namatay ang ina, buhay ang bata

8 32 Pagkatapos ng panganganak + + + + + FFP, eculizumab Buhay si Nanay, buhay ang bata

9 22 18 + + + SZP Buhay si Inay, patay ang anak

Tandaan. MAGA - microangiopathic hemolytic anemia; AKI - talamak na pagkabigo sa bato; FFP - sariwang frozen na plasma.

cal protective mechanism na humaharang sa hindi kanais-nais na epekto ng complement activation. Ang nangungunang papel sa "anti-complementary" na proteksyon ng inunan kapwa sa panahon ng normal na pagbubuntis at sa mga pasyente na may kapansanan sa regulasyon ng alternatibong landas dahil sa mga mutasyon ng CHF, CFI, C3 at MCP genes ay nilalaro ng regulatory protein DAF (pagkabulok). -accelerated factor), na kabilang sa membrane-bound proteins at “nagbibigay ng » pagpapahaba ng pagbubuntis. Gayunpaman, pagkatapos ng panganganak, ang pamamaga na sanhi ng pagkakaroon ng isang malawak na ibabaw ng sugat sa matris, ang pagpasok ng mga selula ng pangsanggol sa daluyan ng dugo ng ina sa oras ng kapanganakan, pagdurugo, at sa ilang mga kaso ang pagdaragdag ng impeksyon ay humantong sa systemic activation ng alternatibong landas, isang karagdagang kontribusyon na ginawa ng pag-aalis ng mga epektibong mekanismo ng regulasyon na ibinigay ng inunan sa bawat isa. Ang kumbinasyon ng mga salik na ito ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng aHUS pagkatapos ng paghahatid sa mga pasyente na may genetic predisposition.

Sa aming obserbasyon, ang mga normal na tagapagpahiwatig ng daloy ng dugo ng matris at fetoplacental na nagpatuloy sa pasyente, sa kabila ng malubhang pagkabigo ng maramihang organ, sa loob ng 12 araw mula sa pagsisimula ng sakit ay tila nagpapahiwatig din ng pagkakaroon ng mga lokal na mekanismo para sa pagprotekta sa inunan mula sa hindi makontrol na pag-activate ng pandagdag, na gayunpaman ay nauubos habang lumalala ang sakit. Gayunpaman, nabuo ang preeclampsia, bagaman ginawa ng mga obstetrician ang lahat ng mga hakbang upang maiwasan ang komplikasyon na ito. Naniniwala kami na ang pag-unlad ng preeclampsia na may mabilis na pagtaas sa kakulangan ng fetoplacental, na nangangailangan ng maagang paghahatid, sa kasong ito ay maaaring isaalang-alang bilang isang kinahinatnan ng TMA ng inunan na may ischemic na pinsala nito sa loob ng balangkas ng aHUS, na,

lumilitaw na isang tampok ng pagmamasid na ito, bilang karagdagan sa pinsala sa puso, baga at central nervous system. Mula sa aming pananaw, ang pag-aakala na sa "napapanahon", maagang pag-unlad ng obstetric aHUS, na sanhi ng impluwensya ng isang karagdagang pag-trigger sa II-III trimesters ng pagbubuntis, ang preeclampsia bilang resulta ng TMA ng inunan ay maaaring isaalang-alang. isang bagong pagpapakita ng aHUS, ay medyo makatwiran.

Sa kasamaang palad, hindi namin nakumpirma ang genetic predisposition ng pasyente, dahil ang genetic na pananaliksik ng complement system ay kasalukuyang nasa simula nito sa ating bansa. Gayunpaman, kahit na may ganitong posibilidad, ang mga mutasyon sa mga gene na ito ay hindi matukoy sa 30-50% ng mga pasyente. Kasabay nito, ang genetic na pananaliksik ay hindi sapilitan para sa pag-diagnose ng aHUS, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang sakuna, nagbabanta sa buhay na kurso ng pasyente at nangangailangan ng mabilis na pagsusuri at napapanahong pagsisimula ng paggamot. Upang magtatag ng diagnosis, isang katangian lamang ng klinikal at laboratoryo na larawan ng TMA na may normal o bahagyang nabawasan na antas ng ADAMTS-13, tulad ng sa aming pasyente, ay sapat. Ang nangingibabaw na pinsala sa bato sa simula ng sakit na may mga palatandaan ng MAGA at thrombocytopenia, ang mabilis na pag-unlad ng paghinga at pagpalya ng puso ay nagpapahintulot sa amin na masuri ang aHUS.

Ang pagkamit ng pagpapatawad ng aHUS na may pag-unlad ng malubhang multiorgan patolohiya sa kasong ito, tila, ay maaaring ipaliwanag nang tumpak sa pamamagitan ng maagang pagsusuri at napapanahong pagsisimula ng plasma therapy, pati na rin ang kumbinasyon nito sa LMWH. Mula sa aming pananaw, ang kumbinasyong ito ay nagbibigay ng karagdagang therapeutic effect, dahil ang mga heparin ay nakakapag-inactivate ng pandagdag, na pumipigil sa pagkilos ng thrombin, na isa sa mga kadahilanan ng pag-activate nito.

Sa kasamaang palad, ang pagiging epektibo ng paggamot na may FFP sa obstetric aHUS ay hindi lalampas sa 5%, na maliwanag na dahil sa hindi sapat na dami ng plasma therapy dahil sa takot sa paggamit nito sa obstetric practice. Ang pangmatagalang paggamot ng FFP, kasama ang plasma exchange mode, na may pagkamit ng matatag na clinical at laboratory remission sa aming pasyente ay nagpapatunay sa pagiging epektibo at pagiging posible ng paggamit ng malalaking volume ng FFP para sa "obstetric" na aHUS.

Konklusyon

Ang ipinakita na obserbasyon ay nagpapakita ng mga kakaiba ng kurso at paggamot ng "obstetric" aHUS, na binuo sa isang hindi pangkaraniwang oras para sa patolohiya na ito bilang isang resulta ng isang kumbinasyon ng ilang mga TMA trigger. Naniniwala kami na ang pagbubuntis at pagtatae, na ayon sa pagkakabanggit ay ang "pangalawa" at "ikatlong suntok" sa isang pasyente na may genetic predisposition na umakma sa dysregulation, ang naging sanhi ng naunang pag-unlad ng aHUS kaysa sa tradisyonal na sinusunod. Tila na sa ganoong sitwasyon, ang ischemic na pinsala sa inunan sa loob ng TMA, sa turn, ay nagdulot ng pag-unlad ng maagang preeclampsia na may hindi kanais-nais na kinalabasan para sa fetus.

Kaya, ang aming obserbasyon ay nagmumungkahi na ang pinsala sa inunan sa kasong ito ay hindi sanhi ng mga tipikal na sanhi ng obstetric na humahantong sa pag-unlad ng preeclampsia, ngunit binuo bilang bahagi ng isang systemic TMA na pinagsama ng complement dysregulation, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang preeclampsia sa aming pasyente. bilang pagpapakita ng aHUS.

Ang napapanahong pagsusuri na may mabilis na pagsisimula ng paggamot sa FFP sa isang sapat na dami kasama ang LMWH ay naging posible upang ganap na ihinto ang malubhang multiorgan pathology na nabuo sa panahon ng pagbubuntis at i-save ang buhay ng babae.

PANITIKAN

4. Fakhouri F., Vercel C., Frémeaux-Bacchi V. Obstetric nephrology: AKI at thrombotic microangiopathies sa pagbubuntis. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2012; 7 (12): 2100-6.

7. Fakhouri F., Roumenina L., Provot F., Sallée M., Caillard S., Couzi L. et al. Ang hemolytic uremic syndrome na nauugnay sa pagbubuntis ay muling binisita sa panahon ng complement gene mutations. J.Am. Soc. Nephrol. 2010; 21: 859-67.

11. Kozlovskaya N.L., Merkusheva L.I., Kirsanova T.V., Runikhina N.K. Mga tampok ng kurso at kinalabasan ng atypical hemolytic-uremic syndrome sa panahon ng pagbubuntis. Klinikal na nephrology. 2012; 3:44-9.

16. Kozlovskaya N.L. Mababang molekular na timbang na heparin sa pagsasanay ng isang nephrologist. Klinikal na nephrology. 2011; 1: 15-22.

17. Loirat C., Garnier A., ​​​​Sellier-Leclerc A.L., Kwon T. Plasmatherapy sa atypical hemolytic uremic syndrome. Semin. Pinilig. Hemost. 2010; 36: 673-81.

1. Tsai H.M. Isang mekanikal na diskarte sa diagnosis at pamamahala ng hindi tipikal na hemolytic uremic syndrome. Transfus. Med. Sinabi ni Rev. 2014; 28 (4): 187-97.

2. Fakhouri F., Fremeaux-Bacchi V. Ang hemolytic uremic syndrome ba ay naiiba sa thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat. Clin. Magsanay. Nephrol. 2007; 3: 679-87.

3. Noris M., Giuseppe R. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N.Engl. J. Med. 2009; 361: 1676-87.

4. Fakhouri F., Vercel C., Fremeaux-Bacchi V. Obstetric nephrology: AKI at thrombotic microangiopathies sa pagbubuntis. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2012; 7 (12): 2100-6.

5. Meri S. Complement activation sa mga sakit na nagpapakita ng thrombotic microangiopathy. Eur. J. Intern. Med. 2013; 24 (6): 496-502.

6. McMinn J.R., George J.N. Pagsusuri ng mga kababaihan na may clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome sa panahon ng pagbubuntis. J. Clin. Apher. 2001; 16:202-9.

7. Fakhouri F., Roumenina L., Provot F., Sallee M., Caillard S., Couzi L. et al. Ang hemolytic uremic syndrome na nauugnay sa pagbubuntis ay muling binisita sa panahon ng complement gene mutations. J.Am. Soc. Nephrol. 2010; 21: 859-67.

8. Sanches-Luseros A., Farias S. Von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS-13) na aktibidad sa normal na hindi buntis na kababaihan, buntis at postdelivery na kababaihan. Pinilig. Haemost. 2004; 92: 1320-6.

9. Owens M.Y., Martin J.N.Jr., Wallace K., Keizer S.D., Parrish M.R., Tam Tam K.B. et al. Postpartum thrombotic microangiopathic syndrome. Transfus. Apher. Sci. 2013; 48 (1): 51-7.

10. Han-Mou Tsai. Tinatanggal ang pagkakatali ng thrombotic thrombocytopenic purpura at atypical hemolytic uremic syndrome. 2013; 126(3):200-9.

11. Kozlovskaya N.L., Merkusheva L.I., Kirsanova T.V., Runikhina N.K. Kurso at kinalabasan ng atypical haemolytico-uremic syndrome sa pagbubuntis. Klinikal na Nephrology. 2012; 3:44-9. (sa Russian)

12. Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S. et al. Kamag-anak na papel ng genetic na pandagdag na abnormalidad sa sporadic at familial aHUS at ang epekto nito sa clinical phenotype. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2010; 5: 1844-59.

13. Noris M., Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy pagkatapos ng paglipat ng bato. Am. J. Transplant. 2010; 10 (7): 1517-23.

14. Ganesan C., Maynard S.E. Talamak na pinsala sa bato sa pagbubuntis: ang thrombotic microangiopathies. J. Nephrol. 2011; 24: 554-63.

15. Amara U., Rittrisch D., Flierl M., Bruckner U., Klos A., Gebhard F. et al. Pakikipag-ugnayan sa pagitan ng coagulation at complement system. Adv. Exp. Med. Biol. 2008; 632:71-9.

16. Kozlovskaya N.L. Mga low molecular weight na heparin sa pagsasanay ng mga nephrologist. Klinikal na Nephrology. 2011; 1: 15-22. (sa Russian)

Ang hemolytic-uremic syndrome (HUS) ay kilala sa maraming mga pediatrician at sa isang tipikal na kaso ay ipinahayag ng acutely developed na pagtatae (hemocolitis ay sinusunod sa 75% ng mga pasyente), laban sa background kung saan ang isang talamak na kondisyon ay nangyayari, na sinamahan ng:

• microangiopathic (non-immune) hemolytic anemia (negatibo sa pagsubok ng Coombs);
• thrombocytopenia;
• acute renal failure (ARF).

Ang pagpapanumbalik ng pag-andar ng bato sa panahon ng pagbawi ay sinusunod lamang sa 70% ng mga pasyente, at ito ay dahil, una sa lahat, sa lalim ng pinsala sa tissue ng bato dahil sa iba't ibang mga sanhi ng makabuluhang nakakapukaw na mga kadahilanan. Kaya, ang mga atypical familial (hereditary) at sporadic na mga kaso ng HUS na hindi nauugnay sa pagtatae ay may mahinang pagbabala; 25% ng mga pasyenteng ito ay namamatay sa talamak na yugto ng sakit, at sa 50% na edema ng utak ay umuunlad.

Etiology

Ang karaniwang HUS ay sanhi ng tulad ng Shiga na lason na Stx1 ng Shigella disenteria at ang tulad ng Shiga na lason na Stx2 ng Escherichia coli O157:H7. Ang cytopathic effect ng Shiga-like toxin ay nakita sa kidney hematocells ng African green monkeys. Ang E. coli O157 serotype ay may natatanging biochemical properties - ang kawalan ng sorbitol fermentation. Gayunpaman, ang ilang iba pang mga serotype ng Escherichia ay may kakayahang magdulot ng pagtatae na nauugnay sa HUS sa mga bata - O26, O145, O121, O103, O111, O113, atbp. Gumagawa sila ng iba pang mga lason na naiiba sa mga lason na tulad ng Shiga sa kanilang mga subunit, mga pagkakasunud-sunod ng amino acid at molekular na timbang.

Pag-uuri ng thrombotic microangiopathies (iniharap ng European Pediatric Group, 2006).

Isinasaalang-alang ang etiology:

• na may kasamang impeksiyon - Shiga-like toxin S. disenteria at verocytotoxin E. coli.

Mga metabolic disorder:

• genetic disorder ng komplementaryong metabolismo.

Mga pangalawang mutasyon:

• pagbuo ng mga autoantibodies, kabilang ang aFH-AT;
• mga karamdaman sa metabolismo ng cobalamin.

Hindi ganap na itinatag na etiology:

• mga bukol;
• mga gamot;
• pagbubuntis;
• systemic lupus erythematosus at antiphospholipid syndrome.

Ito ay itinatag na ang HUS na hindi nauugnay sa pagtatae (non-Stx-HUS) ay batay sa isang genetic disorder - isang mababang antas ng ikatlong bahagi ng pandagdag sa serum at isang paglabag sa regulasyon nito. Natukoy ang mga genetic marker na humahantong sa hindi tipikal na HUS sa mga pasyente na may namamana na predisposisyon. Sa kasalukuyan, higit sa 50 mutasyon ang natuklasan sa HF1 factor gene, na naka-encode sa complement activation system. Sa mga binuo bansa, ang mga naturang pasyente ay sumasailalim sa genetic testing, pati na rin ang pagpapasiya ng antas ng mga autoantibodies. Dahil ang atypical HUS ay may hindi kanais-nais na kurso sa pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato (CRF) o hindi maibabalik na pinsala sa utak sa 50% ng mga kaso, ang genetic na pagsusuri ay mahalaga upang matukoy ang posibilidad ng matagumpay na paglipat ng bato sa mga naturang pasyente.

Mga kadahilanan ng insidente at paghahatid

Sa Africa at Asia, ang pagsusuri sa bacteriological ng dumi mula sa mga pasyente na may HUS ay madalas na nagpapakita ng mga Shigella serotype na naglalabas ng Stx1; pagkatapos ng pagkakalantad nito, 38-60% ng mga bata ay nagkakaroon ng hemocolitis. Sa Estados Unidos, hanggang 70 libong kaso ng escherichiosis at humigit-kumulang 60 pagkamatay ang nairehistro taun-taon. Ang Escherichiosis ay endemic sa Argentina at Uruguay. Ang saklaw ng pagtatae na nauugnay sa HUS ay 10 bawat 100 libong bata bawat taon. Ang madalas na paglitaw ng escherichiosis ay nauugnay sa tradisyonal na pagkonsumo ng mga produkto ng karne ng baka: hanggang sa 40% ng mga batang hayop ay pang-matagalang excreted sa dumi ng Stx2 E. coli O157:H7.

Sa Russia, walang pagsusuri sa saklaw ng pagtatae na nauugnay sa HUS sa mga bata. Ang mga publikasyon ay kakaunti, na pangunahing isinasagawa ng mga resuscitator. Ang pagtatae na nauugnay sa HUS ay bihirang maunawaan sa etiologically. Ang mga doktor ay hindi nag-diagnose ng mga palatandaan ng malubhang bacterial toxicosis sa unang panahon ng sakit. May pagmamaliit sa kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente, na nagreresulta sa pagkaantala ng sapat na therapy at hindi kanais-nais na mga resulta.

Pathogenesis

1. Ang S. disenteria Stx1 at E. coli O157 Stx2 ay ginawa sa mga epithelial cells ng bituka mucosa.
2. Toxinemia. Ang Stx ay matatagpuan sa vitro sa mga erythrocytes, platelet, monocytes, ngunit karamihan sa mga neutrophil, na mayroong isang tiyak na receptor para dito, ang globotriaosylceramide Gb3.
3. Ang pagtagos ng Stx sa endothelium ng glomeruli, ang mga receptor na kung saan ay may 100 beses na mas mataas na pagkakaugnay kaysa sa mga receptor ng neutrophils; sa pagsasaalang-alang na ito, sa daloy ng dugo ay walang ganoong pinsala sa endothelium tulad ng sa mga bato.
4. Ang endothelium ng maliliit na sisidlan ay mas sensitibo sa Stx kaysa sa endothelium ng malalaking sisidlan (ang mga receptor nito ay ipinahayag ng 50 beses na mas malakas para sa Gb).
5. Hinaharang ng Stx ang synthesis ng protina sa mga cell, sinisira ang mga endothelial cells, na nag-uudyok sa endothelial apoptosis at pamamaga na umaasa sa leukocyte.
6. Sa renal microvessels, ang mga monocytes ay gumagawa ng maraming tumor-necrotizing factor, ang lahat ng ito ay lumilikha ng isang biochemical na batayan para sa kagustuhan na lokalisasyon ng microangiopathic na pinsala sa mga bato.

Kaya, sa pagkabata, karamihan sa mga bata ay nakakaranas ng tipikal o postdiarrheal na HUS, na pangalawa sa talamak na impeksyon sa bituka (AEI), at ang pinsala sa mga endothelial cells ay gumaganap ng isang sentral na papel sa pathogenesis ng mga sugat sa bato, hemolysis at thrombocytopenia. Ang batayan ng pinsala sa bato sa HUS ay glomerular thrombotic microangiopathy - pampalapot ng vascular wall na may endothelial edema at akumulasyon ng mga protina at cellular debris sa subendothelial layer bilang resulta ng pagkakalantad sa isa o higit pang mga nakakapinsalang kadahilanan. Bilang karagdagan, ang mga histopathological na variant ng HUS ay kinabibilangan ng glomerular ischemia, na, sa kumbinasyon ng trombosis, ay maaaring humantong sa multifocal o diffuse necrosis ng glomeruli (cortical substance), glomerular occlusion ng fibrin thrombi.

Ang normal na endothelium ay nagbibigay ng sitwasyon ng eucoagulation. Sinusuportahan ito ng paggawa ng antithrombin III, prostacyclin, nitric oxide, endothelium-dependent relaxing factor, atbp. Kapag nasira ang endothelium, ang ibabaw nito ay nakakakuha ng procoagulant properties, na nag-aambag naman sa lokal na pag-activate ng blood coagulation system na may intravascular coagulation , fibrin deposition sa mga dingding at lumen ng mga capillary. Ito ay humahantong sa pagpapaliit o pagkawasak ng lumen ng mga glomerular capillaries, pagbaba sa glomerular filtration rate at pagbaba sa renal tubular perfusion na may pangalawang dysfunction o nekrosis. Sa talamak na impeksyon sa bituka na kumplikado ng HUS, ang mga intraglomerular vessel ay kadalasang apektado, ang pinsala na nangyayari sa mga unang yugto ng sakit.

Ang genesis ng thrombocytopenia sa HUS ay nauugnay sa pagtaas ng intrarenal platelet aggregation, na may pagtaas sa antas ng 3-thromboglobulin at thrombofactor-4 - tiyak na mga platelet na protina, ang halaga nito sa plasma ay nagdaragdag sa pag-activate ng platelet at pagbaba sa glomerular filtration. Ang thrombocytopenia ay nag-aambag din sa kanilang pagtaas ng pagkonsumo sa mga namuong dugo. Bilang karagdagan, ipinakita sa eksperimento na pagkatapos ng bilateral nephrectomy, ang mga antas ng platelet ay naibalik nang mabilis. Kinukumpirma nito ang pagkakasangkot ng mga bato sa sintomas ng laboratoryo na ito.

Ang isa pang nakakagulat na paghahanap ay ang makabuluhang pagbawas sa endothelial cell production ng prostacyclin (PGJ2) sa ilang mga pasyente na may HUS at kanilang mga pamilya. Iminumungkahi nito ang pagkakaroon ng isang genetic na depekto na maaaring humantong sa pag-unlad ng mga familial na kaso ng HUS, sa kondisyon na ang etiological factor ay nakakaapekto sa vascular endothelium.

Kaya, sa HUS na dulot ng Shiga-like toxin, ang mga pagbabago ay direktang sinusunod sa glomeruli at tubules ng mga bato. Gayunpaman, ang isang nephrobiopsy na ginawa ilang buwan pagkatapos ng sakit ay nagpapakita na ang karamihan sa glomeruli ay nagpapanatili ng kanilang normal na istraktura at 15-20% lamang ang sclerotic. Samakatuwid, ang mga kinalabasan ng talamak na impeksyon sa bituka na kumplikado ng HUS ay kadalasang kanais-nais kung ang talamak na pagkabigo sa bato ay ititigil sa isang napapanahong paraan.

Mga pangunahing klinikal na palatandaan (OCI + HUS):

• talamak na simula, mga sintomas ng gastroenteritis o malubhang colitis, kadalasang hemocolitis (75% ng mga kaso);
• matinding pamumutla ng balat;
• cutaneous hemorrhagic syndrome (petechiae o purpura);
• dysuria sa anyo ng oligo- o anuria bilang pangunahing pagpapakita ng talamak na pagkabigo sa bato. Sa kasong ito, ang pagpapanumbalik ng pag-andar ng bato ay nangyayari sa karamihan ng mga bata (70% ng mga kaso), at sa 30% ng mga pasyente, ang alinman sa kamatayan ay nangyayari bilang isang resulta ng pag-unlad ng maraming organ failure syndrome o ang pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato.

Mga karagdagang sintomas ng OKI + HUS:

• anorexia;
• pagkamayamutin;
• hypertension;
• splenomegaly;
• paninilaw ng balat, maitim na ihi (hemoglobinuria);
• mga palatandaan ng pagwawalang-kilos sa sistema ng sirkulasyon (pulmonary edema, cardio-, hepatomegaly, varicose veins, tachycardia).

Ang paggamot sa mga pasyente na may HUS ay eksklusibong nagpapakilala at sumusuporta, dahil ang pathogenetic therapy na may napatunayang pagiging epektibo ay hindi kasalukuyang umiiral.

Paggamot:

• mataas na kalidad na diyeta;
• sa kaso ng malubhang anemya, pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo;
• plasma infusions, kabilang ang plasma exchange;
• peritoneal dialysis;
• hemodialysis para sa patuloy na matinding talamak na pagkabigo sa bato;
• sa yugto ng terminal, talamak na dialysis na may pag-asam ng paglipat ng bato.

Pinag-aralan namin ang klinikal na profile, spectrum ng functional disorder, prognostic factor at resulta sa 25 mga bata na may talamak na impeksyon sa bituka na kumplikado ng hemolytic-uremic syndrome, na ginagamot sa Children's City Clinical Hospital No. 3 ng Novosibirsk mula 1991 hanggang 2010.

Ang pinakamalaking bilang ng mga kaso (16 sa 25 na mga pasyente) ng HUS ay naobserbahan sa mga batang wala pang tatlong taong gulang, na naaayon sa data ng panitikan. Ang sakit ay nabuo ng 1.3 beses na mas madalas sa mga batang babae; ang ratio na ito ay hindi matatagpuan sa lahat ng dako, halimbawa, sa Nepal, ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Sa unang tatlong araw mula sa simula ng ACI, ang HUS ay binuo sa 13 mga pasyente, na kung saan ay 52% ng mga pasyente, sa loob ng 5 araw - sa 7 (28%) na mga pasyente, at mula 6 hanggang 8 araw - sa 5 (20%) na mga bata . Kaya, ang talamak na simula ng HUS ay naobserbahan lamang sa kalahati, at sa natitirang mga pasyente ay lumipas ng ilang oras mula sa simula ng pagtatae; ang sakit ay nagpakita ng sarili bilang gastroenterocolitis, kaya nagpatuloy ang therapy sa site at hindi sapat na kalubhaan. Sa kasong ito, ang mga sorbents ay ginamit nang mahabang panahon, ang mga antibacterial na gamot ay hindi inireseta, o ang furazolidone ay ginamit nang walang epekto, at ang therapy ay hindi nagbabago hanggang sa lumitaw ang mga klinikal na sintomas ng HUS.

Ang mga resulta ng bacteriological studies ng stool ay positibo sa 8 pasyente lamang. Kaya, sa panahon ng pagtatae sa dalawang pasyente, ang Shigella Flexner ay naobserbahan sa coproculture; ang isa ay may Salmonella typhy murium; dalawa ang may E. coli O26; tatlo ang may E. coli O157. Ang kahirapan sa pag-verify ng E. coli O157, na nagtatago ng Stx2, ay dahil sa natatanging pag-aari ng pagbuburo ng bakterya ng serotype na ito sa media na naglalaman ng sorbitol.

Ang detalyadong klinikal na larawan sa simula ng sakit ay kasama ang lagnat, pagsusuka, pananakit ng tiyan, igsi ng paghinga, habang ang colitis ay naobserbahan sa lahat ng 100% ng mga pasyente, at ang hemocolitis ay naobserbahan sa limang pasyente lamang. Ang urinary syndrome sa anyo ng gross hematuria ay naganap sa dalawang bata sa talamak na yugto ng sakit.

Ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos (CNS) ay nasuri sa 14 na bata (nakamamanghang, stupor, convulsions, coma), na itinuturing namin bilang isang pagpapakita ng toxicosis, overhydration, metabolic pagbabago (acidosis), electrolyte disturbances - hypercalcemia, hypokalemia (hyperkalemia ay bihirang makita), hyponatremia , kaguluhan ng plasma osmolarity. Ang hyponatremia ay nauugnay sa parehong pagkawala ng bituka at bato ng electrolyte na ito. Laban sa background ng oliguria, ang sodium excretion ay tumataas dahil sa pagsugpo ng reabsorption sa mga tubules. Ang mga unang palatandaan ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay nadagdagan ang excitability, pagkabalisa, pagkatapos ay progresibong pagkahilo, pagkatapos ang mga pasyente ay nahulog sa isang pagkawala ng malay. Ang kapansanan sa kamalayan ay ipinakita sa mga bata sa mga unang taon ng buhay.

Ang anemia ay ang pangunahing sintomas ng HUS, na higit na tumutukoy sa kalubhaan ng HUS, ngunit hindi nauugnay sa lalim ng pinsala sa bato. Ang anemia ay nailalarawan bilang hyperregenerative, samakatuwid, sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo mayroong maraming mga reticulocytes dahil sa aktibong paglaganap sa utak ng buto. Ang maputlang balat ay ang pinakamahalagang tanda ng bacterial toxicosis, na umuunlad na sa simula ng sakit, at dynamic na nadagdagan dahil sa hemolysis ng mga pulang selula ng dugo at isang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Bilang resulta ng hemoglobinuria, ang ilang mga pasyente ay may maitim na kayumanggi o itim na ihi. Itinuro ng mga magulang ang sintomas na ito sa lokal na pediatrician, ngunit hindi ito binigyan ng nararapat na pansin. Kaya, ang pasyenteng B., 1.5 taong gulang, pagkatapos ng pagsisimula ng hemoglobinuria, ay naiwan sa bahay para sa isa pang araw at natanggap na may maling diagnosis ng "viral hepatitis" nang lumitaw ang jaundice laban sa background ng waxy pallor ng balat. Ang napakalaking talamak na hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kritikal na antas ng hemoglobin (< 60 г/л), и ребенок умер в первые часы от поступления от гемической гипоксии. На рисунке представлены гистологические изменения в почках (тромботическая ангиопатия с ишемией клубочков) у данного ребенка, при этом клинические признаки ОПН еще не успели развиться.

Ang normal na hematocrit ay 35-40%, mas mababa sa 20% ay isang kritikal na antas na nangangailangan ng agarang pagwawasto. Ang hemoglobin sa karamihan ng aming mga pasyente ay 70-75 g/l, ang antas ng mga pulang selula ng dugo ay 1.8-2.0 × 1012/l. Ang blood smear ay nagpakita ng mga pira-pirasong pulang selula ng dugo (schizocytes), hugis bituin at hugis gasuklay na pulang selula ng dugo.

Ang pagbubuhos ng pulang selula ng dugo ay ginamit upang iwasto ang malubhang anemia. Ang shelf life ng mga pulang selula ng dugo ay 30 araw, ngunit sa kaso ng hemolytic anemia na nauugnay sa HUS, makatuwiran na gumamit ng 1-3 araw ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay dahil sa hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa bag sa panahon ng pag-iimbak at, dahil dito, ang pagkakaroon ng libreng hemoglobin, potasa, at mga fragment ng pulang selula ng dugo sa loob nito. Para sa layunin ng kabayaran, maaari mo ring gamitin ang mga pulang selula ng dugo na hinugasan ng double centrifugation.

Ang thrombocytopenia (mas mababa sa 100,000/mm3) ay nakita sa lahat ng mga bata; sa tatlong kaso, ang antas ng platelet ay bumaba sa mga solong selula. Ang bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo, bilang panuntunan, ay nauugnay sa rate ng diuresis; isang pagtaas sa kanilang bilang sa dinamika ng sakit ay nauna sa pagpapanumbalik ng diuresis, na isang kanais-nais na palatandaan ng laboratoryo.

Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig ng sistema ng hemostasis, maliban sa thrombocytopenia, ay bahagyang nagbago. Ipinapahiwatig nito na sa pathogenesis ng HUS walang systemic thrombus formation (DIC syndrome (disseminated intravascular coagulation)), at ang vascular thrombosis ay nangyayari pangunahin sa antas ng mga bato. Posible na ang mga bata ay may panahon ng disseminated blood coagulation, ngunit ang mga salik na natupok sa panahong ito ng sakit ay mabilis na naibalik sa normal. Inirerekomenda na mapanatili ang normal na antas ng fibrinogen at mga kadahilanan ng coagulation sa pamamagitan ng pagbibigay ng sariwang frozen na plasma, kung saan ang mga ito ay nakapaloob sa malalaking dami. Kaya, sa aming mga pasyente, ang oras ng coagulation, APTT (activated partial thromboplastin time), fibrinogen level, at ang dami ng SFMC (soluble fibrin-monomer complexes) ay karaniwang tumutugma sa mga control value.

Gayunpaman, ang pagdurugo ay naobserbahan sa dalawang pasyente. Noong 1997, naobserbahan namin ang isang kaso ng HUS sa isang 3 taong gulang na bata na si R. na may Flexner's shigellosis at ulcerative necrotic lesions ng malaking bituka. Sa kasong ito, nagkaroon ng matinding hemocolitis na may panaka-nakang pagdurugo ng bituka sa loob ng 12 araw. Ang mga pagtatangka ay ginawa upang iwasto ang hemostasis sa pamamagitan ng pagpapakilala ng isang malaking halaga ng sariwang frozen na plasma, ngunit ang pasyente ay bumuo ng bituka paresis, na tumutukoy sa simula ng kamatayan. Noong 2003, ang pasyente na si K., 6 na taong gulang, ay nakaranas ng napakalaking pagdurugo mula sa malaking bituka; ang paggamit ng gamot na NovoSeven, isang recombinant blood coagulation factor VIIa, ay naging posible upang ihinto ang pagdurugo, at naganap ang kasunod na pagbawi. Ang thrombomass ay ibinibigay sa ilang mga pasyente na may mga kritikal na numero, ngunit sa panahon lamang ng pagdurugo, dahil ang habang-buhay ng mga platelet ay limitado.

Ang mga halaga ng mga antas ng serum ng urea at creatinine sa talamak na panahon ng sakit ay makabuluhang lumampas sa mga tagapagpahiwatig ng edad ng kontrol (sa average na 1.5-2 beses o higit pa). Ang kalubhaan ng HUS ay tinutukoy ng lalim ng pinsala sa bato; nang naaayon, ang kondisyon at kinalabasan ng pasyente ay nakasalalay sa pagbaba sa paggana ng bato. Tulad ng nalalaman, ang tagal ng anuria ay tumutukoy sa pagbabala - mas matagal ito, mas malamang na maibalik ang pag-andar ng bato at mas madalas ang isang paglipat sa talamak na pagkabigo sa bato ay sinusunod. Kung ang pag-andar ng tubig-excreting ng mga bato ay napanatili (ang tinatawag na non-oliguric acute renal failure), kahit na may mataas na antas ng urea, ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais. Ang oligoanuric na yugto ng HUS ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng edema dahil sa pagkawala ng likido sa dumi at pawis. Naganap ang Proteinuria sa 38% at microhematuria sa 70% ng mga pasyente.

Mga opsyon sa renal replacement therapy

Ang pagpapalit ng plasma ay ang unang antas ng therapy; ito ay isinagawa sa lahat ng 25 pasyente sa dami ng 1.5-2 na volume ng nagpapalipat-lipat na plasma. Ang pagwawasto na ito ng mga kadahilanan ng plasma ay isinasagawa araw-araw sa talamak na panahon, at pagkatapos ay kung kinakailangan. Ang talamak na panahon ng HUS ay nagpapatuloy nang iba sa lahat ng mga bata - toxicosis, thrombocytopenic rashes, at catheter thrombosis ay karaniwang sinusunod sa loob ng 2-5 araw. Kung ang diuresis ay hindi naibalik sa panahong ito, ang pasyente ay binigyan ng isang peritoneal catheter at ang peritoneal dialysis ay isinagawa sa loob ng 2 hanggang 6 na linggo.

Ang peritoneal dialysis ay isinagawa sa anim na pasyente (apat na pinagsama sa hemodialysis at dalawa sa hemodiafiltration). May mga pasyenteng walang malubhang toxicosis at matinding electrolyte disturbances na maaari lamang sumailalim sa peritoneal dialysis, at sila ay gumagaling. Ang peritoneal dialysis ay isang banayad na replacement therapy kung saan ang fluid ay dahan-dahang pinapalitan sa pamamagitan ng peritoneum; maaari itong gamitin nang mahabang panahon hanggang sa maibalik ang function ng bato.

Mula 1991 hanggang 2003, ang pagpapalitan ng plasma kasama ng hemodialysis ay isinagawa sa 14 (56%) na mga pasyente. Mula noong 2008, upang patatagin ang homeostasis sa ospital, ang hemodiafiltration ay isinagawa kasama ng peritoneal dialysis (ginagamit sa paggamot ng tatlong pasyente). Ang prinsipyo ng hemodiafiltration ay ang pagpapalit ng interstitial fluid na may mga espesyal na solusyon na ganap, maliban sa mga protina, ay tumutugma sa komposisyon ng plasma. Sa panahon ng hemodiafiltration, ang pagpapalit ng plasma ay isinasagawa gamit ang hardware; ito ay isang multi-hour na pamamaraan, kung minsan ito ay tumatagal ng isang araw, habang ang dialysate fluid ay ibinibigay sa rate na 70 ml/min. Ang pamamaraang ito ng therapy ay mas epektibo para sa SIRS syndrome. Ang hemodialysis ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may kapansanan sa nitrogen at tubig excretory function ng mga bato na walang mga sintomas ng pamamaga, binabawasan nito ang antas ng azotemia, normalize ang homeostasis sa 3-4 na oras, ang daloy ng dialysate solution sa pamamagitan ng filter ay 500 ml/min.

Sa aming obserbasyon, ang oligo/anuria ay wala sa tatlong pasyente, at sa talamak na panahon ng sakit ay nangingibabaw ang mga sintomas ng hemolysis; sa tatlong pasyente, ang oligo/anuria ay nagpatuloy ng hanggang tatlong araw, sa 8 bata hanggang 8 araw, sa anim hanggang 15 araw, at sa dalawa hanggang 20 o higit pa. Kaya, sa isang pasyente na may tagal ng oliguric na yugto ng talamak na pagkabigo sa bato na 28 araw, na nakatanggap ng renal replacement therapy, ang pag-andar ng bato ay ganap na naibalik. Ang isa pang pasyente ay nagkaroon ng talamak na pagkabigo sa bato pagkatapos ng 42 araw ng renal replacement therapy.

Kaya, sa moderno at sapat na paggamot ng HUS sa mga bata, na lumitaw pagkatapos ng isang talamak na impeksyon sa bituka, ang kinalabasan sa 18 (72%) na mga kaso ay pagbawi, sa isang kaso (4%) na paglipat sa talamak na pagkabigo sa bato, sa 6 (24% ) pagkamatay ng mga pasyente. Ang mga prognostically hindi kanais-nais na mga palatandaan ay kinabibilangan ng:

• matagal na anuria;
• mga karamdaman sa gitnang sistema ng nerbiyos;
• talamak na pagbuo ng napakalaking hemolysis ng mga pulang selula ng dugo;
• hyperleukocytosis;
• hyperkalemia;
• hemocolitis, hindi nalutas na paresis ng bituka.

Panitikan

1. Bayko S.V. Hemolytic-uremic syndrome: epidemiology, pag-uuri, klinikal na larawan, diagnosis, paggamot (Pagsusuri sa panitikan. Bahagi 1) // Nephrology at dialysis. 2007, tomo 9, blg. 4, p. 370-377.
2. Bayko S.V. Hemolytic-uremic syndrome: epidemiology, klasipikasyon, klinikal na larawan, diagnosis, paggamot (Pagsusuri sa panitikan. Bahagi 2) // Nephrology at dialysis. 2007, tomo 9, blg. 4, p. 377-386.
3. Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Patnubay para sa pagsisiyasat at paunang therapy ng diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome // Pediatr. Nephrol. 2009, 24, s. 687-696.
4. Cerda J., Bagga A., Kher V., Chakravarthi R. M. Ang magkakaibang mga katangian ng talamak na pinsala sa bato sa mga binuo at umuunlad na bansa // Nature Clinical Practice Nephrology. 2008, 4, s.138-153.
5. Petruzziello T. N., Mawji I. A., Khan M., Marsden Ph. Verotoxin biology: mga molekular na kaganapan sa pinsala sa vascular endothelial // Kidney International. 2009, 75, s. 17-19.
6. Tarr Ph. Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura: natatanging mekanismo ng pathogenesis // Kidney International. 2009, 75, s. 29-32.

E. I. Krasnova, Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
S. A. Loskutova, Doctor of Medical Sciences, Associate Professor
O. V. Gainz

NSMU, MUZ Children's City Clinical Hospital No. 3, Novosibirsk

Ang hemolytic-uremic syndrome ay isang klinikal at hematological symptom complex na nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga etiological na kadahilanan at ang paglitaw ng mga malubhang karamdaman sa katawan ng tao. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, nabawasan ang bilang ng platelet sa dugo, dysfunction ng bato. Ang thrombotic microangiopathy ay sinamahan ng maraming pagbuo ng mga clots ng dugo at pagbara ng mga maliliit na daluyan ng dugo. Sa kasong ito, bubuo ang thrombocytopenia, lumilitaw ang foci ng ischemia at nekrosis sa tisyu ng utak at mga panloob na organo.

Ang Hemolytic-uremic syndrome ay may isa pang pangalan - ang sakit na Gasser, na natanggap bilang parangal sa natuklasan nito na si S. Gasser sa kalagitnaan ng huling siglo. Ang mga pasyente na may ganitong patolohiya ay nakakaranas ng pananakit ng tiyan, madugong pagtatae, maputlang balat, icteric sclera, pamamaga ng mukha, petechial rash, anuria, mga sintomas ng pinsala sa central nervous system, atay, at puso. Ang diagnosis ng sakit ay batay sa mga klinikal na sintomas at mga resulta ng laboratoryo. Ang napapanahong at karampatang therapy para sa HUS ay ginagawang kanais-nais ang pagbabala ng patolohiya.

Ang sakit ni Gasser nabubuo sa mga sanggol, mga batang preschool, mga mag-aaral, mga kabataan at napakabihirang sa mga matatanda. Sa mga kababaihan pagkatapos ng panganganak, ang patolohiya ay pinakamalubha at madalas na paulit-ulit. Ang hemolytic-uremic syndrome ay walang tiyak na seasonality. Ang saklaw ay umabot sa pinakamataas na antas nito sa panahon ng tag-araw-taglagas: mula Hunyo hanggang Setyembre. Patolohiya ng bituka etiology ay karaniwang naitala sa tag-araw, at mga sakit ng viral pinagmulan - sa taglagas at taglamig.

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS)- isang bihirang patolohiya na nailalarawan sa isang malubhang kurso at may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang pinsala sa mga capillary, arterioles at venule ay nakakagambala sa paggana ng mga panloob na organo, na ipinakikita ng iba't ibang mga klinikal na sintomas.

Pag-uuri

Ang hemolytic-uremic syndrome ayon sa etiology at klinikal na larawan nito ay nahahati sa dalawang uri:

• Karaniwan, nauugnay sa diarrheal syndrome - D+,
• Hindi tipikal, hindi nauugnay sa pagtatae - D-.

Ang mga anyo ng pagtatae ay nangyayari sa mga batang wala pang 5 taong gulang na naninirahan sa mga endemic na rehiyon - ang rehiyon ng Volga at ang rehiyon ng Moscow. Ang hindi tipikal na HUS ay nabubuo sa mga bata at nasa hustong gulang na nasa paaralan.

Ang HUS ay maaaring banayad o malubha:

1. Ang banayad na anyo ay may dalawang uri. Ang uri A ay ipinahayag ng klasikong triad: anemia, thrombocytopenia at patolohiya ng bato. Ang uri B ay ipinakita ng parehong triad, pati na rin ang mga seizure at hypertension.
2. Ang malubhang anyo ay nahahati sa dalawang uri. Ang Uri A ay ipinakikita ng isang triad ng mga sintomas at tumatagal ng higit sa isang araw. Ang Type B ay may mga katulad na sintomas, na kinabibilangan ng mga seizure, anuria at malubhang hypertension.

Etiological na pag-uuri ng hindi tipikal na HUS:

• pagkatapos ng pagbabakuna,
• post-infectious,
• namamana,
• gamot,
• idiopathic.

Etiology

Karaniwang GUS

pathogenesis ng bacterial diarrhea

Ang mga causative agent ng HUS na nauugnay sa pagtatae ay enterohemorrhagic Escherichia coli, Shigella, Staphylococcus, at sa mas bihirang mga kaso, Salmonella, Campylobacter, Clostridia.

Ang Escherichia ay gumagawa ng isang Shiga-like na verotoxin na umaatake sa mga kidney vascular cell sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Ang mga endotheliocyte ay namamatay, ang pamamaga ay nangyayari, ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, ang platelet adhesion at aggregation ay nangyayari, at ang disseminated intravascular coagulation syndrome ay nabubuo. Ang mga microcirculatory disorder ay humantong sa hypoxia ng mga panloob na organo. Sa mga pasyente na may AII, ang pamamaga ng glomeruli ng mga bato ay nangyayari, may kapansanan sa pag-andar ng pagsasala, ang pagbuo ng ischemia, ang pagbuo ng foci ng nekrosis, at isang pagbawas sa pag-andar ng bato.

Talamak na impeksyon sa bituka - isang sakit ng maruruming kamay. Ang mga mikrobyo ay pumapasok sa katawan ng tao sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan sa mga nahawaang hayop o tao. Posible ang impeksyon sa pamamagitan ng pagkonsumo ng hilaw na gatas o mga prutas at gulay na hindi nahugasan. Ang hindi sapat na epektibong paggamot sa init ng karne ay nagdudulot din ng mga sakit sa bituka.

Hindi tipikal na HUS

Mayroong ilang mga teorya tungkol sa paglitaw ng hindi tipikal na HUS:

1. Nakakahawa - ang mga causative agent ng patolohiya ay microbes: pneumococcus, varicella zoster virus, HIV, influenza, Epstein-Barr, Coxsackie.
2. Medicinal - ang pagbuo ng patolohiya pagkatapos kumuha ng ilang mga gamot: antibiotics, hormonal contraceptive, cytostatics.
3. Hereditary – natukoy ang mga kaso ng pamilya ng sakit na may autosomal dominant at autosomal recessive inheritance.
4. Pagkatapos ng pagbabakuna - ang pagbuo ng HUS ay nangyayari pagkatapos ng pangangasiwa ng mga live na bakuna.

Ang aHUS ay bubuo sa mga indibidwal:

• na sumailalim sa malawakang operasyon,
• pagkakaroon ng cancer,
• nagdurusa sa mga sistematikong sakit - scleroderma, glomerulonephritis,
• pagkakaroon ng kasaysayan ng malignant hypertension,
• buntis na babae,
• nahawaan ng HIV,
• mga adik sa droga.

Ang atypical hemolytic-uremic syndrome (AGUS) ay isang komplikasyon ng pinagbabatayan na sakit, naiiba sa karaniwang anyo sa etiology, klinikal na larawan, histological at pathomorphological na larawan, hindi kanais-nais na pagbabala at mataas na dami ng namamatay. Ang patolohiya ay bubuo sa 10% ng mga kaso.

Pathogenesis

Karaniwang GUS

Pathogenetic link ng isang tipikal na hemolytic-uremic syndrome:

Ang mga bacterial toxins ay nakakaapekto sa mga selula ng bituka, na humahantong sa pag-unlad ng hemorrhagic colitis. Ang distress syndrome ay nangyayari sa mga baga. Ang tissue ng bato ay napaka-sensitibo sa pagkilos ng bacterial toxins. Ang paglabag sa pag-andar ng pagsasala ng mga bato ay humahantong sa akumulasyon ng mga produktong metabolic, ang pagbuo ng uremia at pagkalasing ng katawan. Ang mga microcirculatory metamorphoses sa mga panloob na organo ay nagdudulot ng mga sintomas ng HUS.

Hindi tipikal na HUS

Pathogenetic na link ng hindi tipikal na HUS:

• hyperactivity at dysfunction ng compliment system,
• pagbuo ng mga immune complex at ang kanilang pagtitiwalag sa vascular endothelium,
• pinsala sa mga endothelial cells at ang kanilang pagkasira,
• tissue ischemia,
• pagkagambala ng mga panloob na organo.

Sa malusog na mga tao, ang sistema ng papuri ay sumisira sa mga pathogenic biological agent - bakterya at mga virus. Sa hemolytic-uremic syndrome, ang pagtaas ng aktibidad ng immune ay nagtataguyod ng pagbuo ng mga antibodies na " umaatake" sa sariling mga selula ng katawan - mga endothelial cells - at sumisira sa malusog na mga organo. Ang patuloy na pag-activate ng mga platelet ay humahantong sa pagbuo ng thrombus at malfunction ng mga apektadong organo.

Mga sintomas

Mga panahon ng hemolytic-uremic syndrome - prodrome, taas, pagbawi.

Ang prodromal period ay tumatagal ng 2-7 araw at nagsisimula sa paglitaw ng mga hindi tiyak na sintomas - karamdaman, kahinaan, catarrhal phenomena. Ang mga sintomas ng bituka ay kinakatawan ng mga pagpapakita ng gastroenterocolitis: pagtatae na may dugo, dyspepsia, sakit ng tiyan. Mga klinikal na palatandaan ng paghinga - rhinitis, pananakit at pananakit ng lalamunan, pagbahing, ubo.

Sa taas ng sakit, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay lumala, nadagdagan ang excitability, pagkabalisa at convulsive na kahandaan ay pinalitan ng lethargy at kawalang-interes. Ang mga may sakit na bata ay hindi sumisigaw o umiiyak; hindi maganda ang kanilang reaksyon sa panlabas na stimuli. Ang mga sintomas ng anemia, thrombocytopenia at renal dysfunction ay nangyayari. Ang dehydration ay nabubuo sa katawan at ang peripheral circulation ay may kapansanan. Isang ikatlo ng mga pasyente ang nagkakaroon ng extrarenal thrombosis.

• Ang balat ay nagiging maputla, ang sclera ay nagiging icteric, at ang mga talukap ng mata ay nagiging maputla. Habang tumataas ang mga proseso ng hemolytic, ang pamumutla ng balat ay nagbibigay daan sa jaundice.
• Ang hemorrhagic syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng pagdurugo ng ilong, petechiae o ecchymoses sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo sa vitreous body o retina.
• Ang mga sintomas ng renal syndrome ay oliguria o anuria, hematuria, proteinuria.
• Mga karamdaman sa neurological - depresyon ng kamalayan, progresibong pagkahilo, nervous tics, nystagmus, ataxia, convulsive syndrome, stuporous state, coma.
• Pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo - mabilis na tibok ng puso, muffled tones, systolic murmur, extrasystole, mga palatandaan ng cardiomyopathy, myocardial infarction, hypertension, diffuse vasculopathy, pagpalya ng puso.
• Pinsala sa bronchopulmonary system - igsi ng paghinga, mahirap na paghinga, pinong wheezing.
• Mga sintomas ng pinsala sa gastrointestinal tract - belching, heartburn, kapaitan sa bibig, pagduduwal, pagsusuka, sakit ng tiyan, utot, rumbling, hindi matatag na dumi, pathological impurities sa dumi.

Kung ang pathogenetic therapy ay sinimulan sa isang napapanahong paraan, ang oligoanuric stage ay papalitan ng polyuric stage. Ang katawan ng pasyente ay magsisimulang mawalan ng tubig at mga electrolyte nang mabilis. Matapos ang rurok ng sakit, nagsisimula ang susunod na yugto - pagbawi. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nagpapatatag, ang mga kapansanan sa pag-andar ay unti-unting na-normalize. Sa mga pasyente, ang nilalaman ng platelet sa dugo ay tumataas, ang pag-ihi ay nagpapabuti, ang mga antas ng hemoglobin ay normalize at ang pagkalasing ay bumababa.

Ang katamtamang kurso ng hemolytic-uremic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng dysfunction ng bato: pagtaas ng pagkalasing, anuria, paglitaw ng mga extrarenal pathologies, at lagnat. Sa mga advanced na kaso, nangyayari ang decompensation ng renal failure at kamatayan.

Ang mga sintomas ng hindi tipikal na HUS ay katulad ng mga klinikal na pagpapakita ng tipikal na anyo nito. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na kurso at ang pag-unlad ng malubhang komplikasyon. Ginagawa ang diagnosis kung walang kaugnayan sa pagtatae at walang kumpirmasyon sa laboratoryo ng pagkakaroon ng Shiga toxin sa katawan.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng HUS ay batay sa mga reklamo ng pasyente, data ng pagsusuri at mga resulta ng pagsusuri sa laboratoryo.

1. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ng mga pasyente ay nagpapakita ng pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet. Ang mga pulang selula ng dugo ay nagiging pira-piraso at nagkakaroon ng baluktot na baras o hugis tatsulok.
2. Tinutukoy ng biochemical blood test ang tumaas na antas ng urea, creatinine, bilirubin, transaminases, potassium, magnesium, residual nitrogen, nabawasan na protina, chlorine at sodium. Ang ratio na ito ng mga microelement ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa balanse ng tubig-electrolyte at pag-unlad ng pag-aalis ng tubig sa katawan.
3. Maraming protina at pulang selula ng dugo ang nakikita sa ihi.
4. Bilang resulta ng microbiological na pagsusuri ng dumi, ang enterohemorrhagic Escherichia coli ay napansin sa makabuluhang dami, at ang mga erythrocytes ay matatagpuan sa coprogram.

Paggamot

Ang paggamot ng hemolytic-uremic syndrome sa mga bata ay isinasagawa sa isang setting ng ospital. Ang mga pasyente ay inireseta ng bed rest at diet therapy. Ang mga bata ay inireseta ng isang diyeta na nagpapahintulot sa kanila na kumain lamang ng gatas ng ina at lactic acid formula. Ang diyeta ay unti-unting pinalawak. Ang mga matatanda ay pinapayuhan na sundin ang isang diyeta na naglilimita sa paggamit ng asin.

• Ang etiotropic therapy ay antimicrobial. Ang mga pasyente ay ginagamot ng mga antibiotic gamit ang malawak na spectrum na mga gamot. Sa kasalukuyan, malawakang ginagamit ang staphylococcal, salmonella, klebsiella at iba pang bacteriophage.
• Ang pathogenetic therapy ay binubuo ng pag-aalis at pagpigil sa mga proseso ng pagbuo ng thrombus. Ang mga pasyente ay inireseta ng anticoagulants at antiplatelet agent - Curantil, Heparin, pati na rin ang mga gamot na nagpapabuti sa microcirculation ng dugo - Trental, Cavinton, Piracetam, Vinpocetine.
• Detoxification therapy - pangangasiwa ng colloid at crystalloid solution.
• Antioxidant therapy na may bitamina E.
• Replacement therapy - pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, pulang selula ng dugo.
• Sa panahon ng oliguric, ang mga diuretics ay inireseta - Furosemide, Lasix; isinasagawa ang plasmapheresis, peritoneal dialysis o hemodialysis.
• Para sa tachycardia at hypertension - adrenergic blockers: Atenolol, Betaprolol at ACE inhibitors: Capoten, Anapril.
• Para sa pulmonary edema - Eufillin, artipisyal na bentilasyon.

Ang hemolytic-uremic syndrome ay isang malubhang patolohiya na may malubhang pagbabala. Sa maliliit na bata, kadalasang nangyayari ang kamatayan; sa mga kabataan at matatanda, nagkakaroon ng pagkabigo sa bato at bumababa ang glomerular filtration rate. Ang karaniwang HUS ay mas banayad kaysa sa nondiarrheal syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na pag-ulit at isang mataas na rate ng namamatay.

Ang pag-iwas sa karaniwang anyo ng HUS ay nagsasangkot ng pagsunod sa ilang mga patakaran. Inirerekomenda ng mga eksperto:

1. sundin ang mga patakaran ng personal na kalinisan,
2. huwag lumangoy sa mga kaduda-dudang anyong tubig,
3. uminom lamang ng pinakuluang tubig,
4. sumunod sa teknolohiya ng pagproseso at paghahanda ng mga pagkaing karne,
5. huwag ubusin ang hilaw na gatas,
6. hugasan mabuti ang mga gulay at prutas,
7. Iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga taong dumaranas ng matinding impeksyon sa bituka.

Video: pagtatanghal sa hemolytic uremic syndrome

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sintomas - hemolytic anemia, thrombocytopenia at acute renal failure, na nangingibabaw sa klinikal na larawan ng sakit. Ang HUS ay naobserbahan pangunahin sa mga batang wala pang 2-3 taong gulang, minsan sa mas matanda.

Mga sanhi:

Ang mga viral-infectious at allergy sa droga bilang posibleng sanhi ng hemolytic-uremic syndrome ay kinumpirma ng madalas na pag-unlad nito kaagad pagkatapos ng acute respiratory o gastrointestinal na impeksyon, minsan pagkatapos uminom ng iba't ibang mga gamot. Sa pathogenesis ng HUS, ang malaking kahalagahan ay kasalukuyang naka-attach sa mga autoallergic na reaksyon, na humahantong sa intravascular coagulation na may pag-unlad ng systemic microangiopathy.

Sintomas:

Sa panahon ng sakit, tatlong mga panahon ay nakikilala: prodromal (1-14 araw), peak period (1-3 linggo), panahon ng pagbawi o kamatayan.

Ang prodromal period ay nagpapatuloy alinman bilang isang talamak na sakit sa gastrointestinal na may pananakit ng tiyan, pagsusuka (kung minsan ay natutunaw ng kape), pagtatae (madalas na napapansin ang mga bahid ng dugo sa dumi), o bilang isang acute respiratory disease na may mataas na lagnat, katamtamang mga sintomas ng catarrhal, neurotoxicosis ( adynamia , antok, kombulsyon, pagkawala ng malay).

Pagkatapos ng unang panahon, maaaring mangyari ang pagpapabuti, at sa ilang mga bata ay maaaring magkaroon ng nakikitang paggaling.
Ang hemolytic period mismo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng hemolytic anemia, hemorrhagic syndrome na may thrombocytopenia, neuropsychiatric disorder at pinsala sa bato.

Ang klinikal na larawan, bilang panuntunan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism. Sa ilang mga kaso, ang mga pagpapakita ng hemolytic crisis ay nananaig, sa iba pa - mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang lahat ng mga pasyente ay may hemolytic anemia, na nangyayari sa mga unang araw ng taas ng regla.

May pamumutla ng balat, kung minsan ay may icteric tint. Sa matinding paninilaw ng balat, ang hyperbilirubinemia ay tinutukoy (pangunahin dahil sa hindi direktang bilirubin). Maraming mga pasyente ang may hepatosplenomegaly. Negatibo ang agarang reaksyon ni Coombs. Ang anemia ay sinamahan ng pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 1,800,000-830,000 at hemoglobin sa 25-30 na mga yunit, reticulocytosis, erythroblastosis, ang pagkakaroon ng mga binagong anyo ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang pagkapira-piraso (anisopoikilocytosis, schizocytes, microcytes body, microcytes). ).

Ang mekanikal, osmotic at acid na katatagan ng mga erythrocytes ay normal. Ang hemorrhagic syndrome ay ipinapakita sa pamamagitan ng mga pagbabago sa balat (mula sa maliit na petechiae hanggang sa malawak na pagdurugo), nosebleed. Ang pagbaba sa prothrombin index at fibrinogen kasama ng thrombocytopenia bilang isang pagpapakita ng intravascular coagulation. Ang thrombocytopenia ay hindi napansin sa lahat ng mga pasyente, kaya ang pangunahing papel sa paglitaw ng hemorrhagic syndrome ay nauugnay sa vascular factor. Hindi lamang ang mga pulang selula ng dugo ng pasyente, kundi pati na rin ang mga donor na pulang selula ng dugo na naisalin sa kanya ay napapailalim sa hemolysis.

Ipinapalagay na ang hemolysis ay batay sa isang kadahilanan ng mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo habang dumadaan sila sa makitid na lumen ng mga capillary. Ang pinsala sa bato ay maaaring magpakita bilang nephrotic syndrome, hypertension, hematuria, at leukocyturia. Ang kumbinasyon ng mga renal syndrome ay nag-iiba. Karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato na may mga sintomas ng oligoanuria, mabilis na pag-unlad ng hyperazotemia, acidosis, hyperkalemia, at hypermagnesemia.

Diagnosis:

Ang diagnosis ng HUS ay ginawa sa pamamagitan ng pagkakaroon ng tatlong tampok: hemolytic anemia, thrombocytopenic purpura at uremia. Anatomically, tatlong uri ng mga sugat ang nakikilala sa mga bato na may HUS: thrombotic microangiopathy, bilateral total o focal cortical necrosis, glomerulitis na may sclerosis ng glomeruli. Sa ibang mga organo, ang mga namuong dugo ay matatagpuan sa maliliit na sisidlan.

Ang HUS ay katulad sa mga klinikal at morphological na pagpapakita nito sa Moschkowitz syndrome. Hindi tulad ng HUS, ang sakit na Moschkowitz ay pangunahing nangyayari sa mas matatandang mga bata at matatanda, at ang pagbabala nito ay mas malala. Ang microthrombosis sa sakit na Moschkowitz ay pangunahing sinusunod sa mga sisidlan ng kalamnan ng puso, atay, pancreas, adrenal glandula, utak ng buto at, hindi gaanong karaniwan, mga bato. Ang HUS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa vascular ng bato, na nangingibabaw mula sa simula ng sakit.

Paggamot ng hemolytic-uremic syndrome:

Ang paggamot sa HUS ay dapat na naglalayong sugpuin ang autoaggression at maiwasan ang intravascular coagulation. Ang pagkakaroon ng pangkalahatang intravascular hemolysis bilang pangunahing mekanismo ng pathogenetic ay isang indikasyon para sa paggamit ng heparin, na maaaring inireseta sa rate na 200-300 mga yunit bawat 1 kg ng timbang ng katawan bawat araw. Upang sugpuin ang autoimmune aggression, ang prednisolone ay ginagamit sa isang dosis na 2.5-3 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw at iba pang mga glucocorticoids.

Kung hindi man, ang kumplikadong therapy ay hindi naiiba sa paggamot na isinasagawa sa oligoanuric na yugto ng talamak na pagkabigo sa bato ng isa pang etiology at dapat na naglalayong alisin ang overhydration, dyselectrolythemia, acidosis, at anemia sa mga unang yugto ng sakit. Sa kawalan ng epekto mula sa konserbatibong therapy, ang paggamit ng hemodialysis ay ipinahiwatig. Ang HUS ay mahirap at kadalasang nauuwi sa kamatayan. Sa mga nagdaang taon, salamat sa anticoagulant therapy, ang ilang mga bata ay nakamit ang kumpletong paggaling.