Whipple-ovu bolest (intestinalna lipodistrofija, crijevna lipogenomatoza, steatoreja artropikarditis, abdominalna cistična limfangiomatoza) prvi je opisao G. Whipple 1907. godine. Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Prema Whippleu, crijevna lipodistrofija je rezultat nepotpune kronične opstrukcije drenažnih trbušnih limfnih žila i torakalnog limfnog toka. Međutim, ova teorija ne može objasniti nakupljanje makrofagnih intracelularnih limfnih struktura koje sadrže velike količine glikoproteina osjetljivih na PAS. S tim u vezi, većina savremenih autora prihvata Whippleovu bolest kao sistemsku bolest organizma, kao što je tezaurus. Glavne promjene kod intestinalne lipogranulomatoze uočavaju se u tankom crijevu, mezenteriju, mezenterijskim limfnim čvorovima i peritoneumu (trbušnoj šupljini). Tipično, tanko crijevo je otečeno, njegov zid je zadebljan, a sluznica je otečena, tamne boje, na mjestima sa karakterističnim žutim mrljama i krvarenjem.
PAS-pozitivni makrofagi koji zauzimaju lamina propria sluznicu.
Simptomi Whippleove bolesti
Početak bolesti je atipičan. Najčešće počinje nespecifičnim dispeptičkim manifestacijama - nedostatak apetita, oteklina, pojačano plinove, ponekad uporno povraćanje. Tipični simptomi Whippleove bolesti su teška i iscrpljujuća dijareja, stežući abdominalni bol i "masna" stolica bez sluzi ili krvi. Česta neobjašnjiva groznica raste i često postoji uporan i neinvazivan bol u zglobovima koji ponekad prethodi crijevnim simptomima. Relativno manje - poliserozitis i endokarditis. U teškim slučajevima crijevne lipodistrofije, pacijenti su ozbiljno pothranjeni, imaju tendenciju hipotenzije (nizak krvni tlak) i često kolabiraju. Iako rijetko, mogu biti zahvaćene i limfne strukture jetre i slezene.
Dijagnoza Whippleove bolesti
Dijagnoza Whippleove bolesti je kompleksna i zasniva se na svim podacima – kliničkim, laboratorijskim, instrumentalnim, biopsijskim.
Pregled je generalizovano povećanje limfnih čvorova, koji su bezbolni, mekani. Želudac je otečen, bolan, u nekim slučajevima povećana jetra i slezena.
Laboratorijski testovi su tipični. Anemija, povećan ESR, leukopenija (smanjenje bijelih krvnih zrnaca), nizak nivo proteina u krvi i sniženi nivo holesterola.
Pregledom stolice uvijek se otkrivaju ozbiljne abnormalnosti u unosu masti i prateće abnormalnosti u unosu vitamina A i K rastvorljivih u mastima i kalcijuma.
Rendgenski pregled Whippleove bolesti gotovo uvijek pokazuje male promjene u crijevima: ubrzan prolaz, izmijenjenu sluznicu, abnormalnu distribuciju kontrastnog sredstva.
Veliki dio dijagnoze crijevne lipodistrofije je pregled biopsije tankog crijeva ili limfnog čvora. Mikroskopski otkriven edem, proširene limfne žile, limfostaza (limfna staza), oštećene crijevne žlijezde, infiltracija makrofagima, dajući intenzivnu pozitivnu PAS reakciju zbog prisustva specifičnih inkluzijskih glikoproteina.
Bolesti sa simptomima kao što je Whipple-ova bolest uključuju hronični enteritis, sprue, celijakiju, lezije pankreasa, itd. (visoko izlučivanje masti i stolica) i sindrom slabe apsorpcije. U takvim slučajevima tipičnu kliničku trijadu karakteriziraju dijareja, groznica, bol u zglobovima, a posebno otkrivanje makrofaga osjetljivih na PAS u limfnim čvorovima i crijevnoj sluznici.
Liječenje Whippleove bolesti
U većini slučajeva Whippleova bolest je progresivna. Pacijenti se razbole, dobiju spontane lomove kostiju i na kraju potpuno iscrpljeni. Prosječno trajanje bolesti kreće se od 1 godine do 6 mjeseci do 2 godine. Često pacijenti umiru i od nekih komplikacija – sekundarnih infekcija, uglavnom pluća; kardiovaskularna slabost; od tromboembolijskih događaja. U nekim slučajevima, crijevna lipodistrofija ima relativno blag tok s različitim periodima poboljšanja. Liječenje Whippleove bolesti do prije nekoliko godina bilo je čisto simptomatsko, česte transfuzije krvi, liječenje vitaminima. Trenutno se koristi kombinovano liječenje antibioticima, najčešće tetraciklinska grupa i kortikosteroidi. Režim ishrane prednjači u liječenju. Preporučuje se ograničavanje masti i obogaćivanje hrane proteinima.
Whipple bolest
Whippleova bolest (intestinalna lipodistrofija) je vrlo rijetka infektivna bolest u kojoj su limfni sudovi tankog crijeva blokirani mukopolisaharidnim kompleksima bakterijskog porijekla.
Etiološki agensi Whippleove bolesti (BU) uključuju Tropheruma whippelii. Opisano je oko 300 slučajeva BU, uglavnom kod odraslih. ^ Klinička slika. Na početku bolesti preovlađuju ekstraintestinalne manifestacije bolesti: poliartrapgija, artritis, bol u trbuhu, bronhitis, mala temperatura. Simptomi mogu trajati godinama, praćeni znacima crijevne malapsorpcije: brza, obilna, vodenasta stolica, ponekad s primjesom krvi. Ostale tegobe karakteriziraju grčeviti epigastrični bol, nadimanje, mučnina, povraćanje, naizmjenično proljev sa zatvorom. Od ekstraintestinalnih tegoba mogu se uočiti poliadenopatija, nodozni eritem. U budućnosti napreduju sistemske lezije (pankarditis, poliserozitis, splenomegalija), neurološki simptomi (ataksija, nistagmus, tremor, demencija) i razvija se kaheksija.
Dijagnostika. Odlučujući faktor u postavljanju dijagnoze BU je histološki pregled biopsije sluznice tankog crijeva, koji otkriva deformirane resice u obliku štapa zbog velike količine limfe i izraženu infiltraciju vlastitog sloja sluznice makrofagima – poligonalno. ćelije sa granularnom citoplazmom.
Tretman. Antibakterijska terapija (doksiciklin, klindomicin, tetraciklin, biseptol) je prikazana dugo (6-12 mjeseci), zamjenska terapija (vitamini, elektroliti, minerali) s izraženim kršenjem crijevne apsorpcije: dobra prehrana uz imenovanje visoko- dijeta bogata kalorijama, proteinima i vitaminima.
Stanja imunodeficijencije
Sindrom kronične dijareje zbog poremećene crijevne apsorpcije može biti jedna od prvih, pa čak i vodećih kliničkih manifestacija u različitim oblicima imunološkog deficita. Glavne varijante stanja imunodeficijencije (IDS) koje se mogu javiti s rekurentnom ili kroničnom dijarejom prikazane su u Tabeli 2.
Imunološko testiranje za isključivanje IDS-a treba uraditi ako:
U porodici ima pacijenata sa utvrđenim IDS-om;
Dijete pati od kroničnih ili često ponavljajućih infekcija ORL organa i bronhopulmonalnog sistema, kao i kože i sluzokože (apscesi, panaritijumi, furunkuloza, parodontitis, kandidijaza);
Dijete ne dobija na težini;
Djetetu je dijagnosticirana infekcija uzrokovana niskovirulentnom ili oportunističkom florom;
Dijete boluje od autoimunih ili alergijskih bolesti.
Liječenje dijareje kod IDS-a je simptomatsko; kada se utvrdi kvar, provodi se zamjenska terapija kad god je to moguće. Kod kombinovanog IDS-a indikovana je transplantacija koštane srži.
| Tabela 2. Stanja imunodeficijencije koja mogu uzrokovati hroničnu dijareju | |
| Oštećena veza imuniteta | Nozologija |
| B-ćelija IDS | X-vezana agamaglobulinemija, uobičajena varijabilna imunodeficijencija, selektivni nedostatak IgA, IgM |
| IDS T-ćelija | Kongenitalna aplazija timusa (Di Georgeov sindrom), hronična mukokutana kandidijaza, AIDS |
| Kombinovani IDS | agamaglobulinemija švicarskog tipa, ataksija-telangiektazija, nedostatak adenozin deaminaze |
| IDS sa insuficijencijom fagocitoze | Hronična granulaciona bolest, nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze ili leukocitne mijeloperoksidaze, Chediak-Higashi sindrom |
| Defekti u sistemu komplementa | Kongenitalni angioedem |
| Imunoproliferativne bolesti | bolest teških lanaca |
Neuroendokrini tumori gastrointestinalnog trakta i endokrine bolesti
U ovu grupu bolesti spadaju neoplazme koje potiču iz endokrinih ćelija probavnog sistema, sposobne da proizvode biološki aktivne supstance (hormone, peptide, amine).
Trenutno je izolirano više od 20 različitih endokrinih stanica, lokaliziranih u crijevnoj sluznici i gušterači.
Karakteristike i dijagnostički kriterijumi glavnih neuroendokrinih tumora prikazani su u tabeli 3. Endokrini poremećaji koji se javljaju kod hronične dijareje uključuju tireotoksikozu, dijabetes melitus, insuficijenciju nadbubrežne žlezde, hipoparatireozu, autoimuni poliglandularni sindrom tipa I. Biološki aktivne tvari koje se oslobađaju iz tumorskog tkiva kod medularnog karcinoma štitne žlijezde također mogu pojačati sekreciju u crijevima i uzrokovati produženi proljev.
Tretman. Sandostatin, sintetički analog somatostatina, posljednjih godina se široko koristi u liječenju neuroendokrinih tumora. Za razne tumore,
| Tabela 3. Karakteristike glavnih neuroendokrinih tumora gastrointestinalnog trakta | |||
| Tumor | Primarni hormonski efekat | Klinički simptomi | Dijagnostika |
| gastrinoma | Hipersekrecija hlorovodonične kiseline u želucu | Višestruki peptički ulkusi, bol u trbuhu, ponovljeno krvarenje u želucu, dijareja | |
| Somatostatinoma | Inhibicija lučenja insulina, gastrina, serotonina, polipeptida pankreasa | Dijabetes melitus, dijareja, steatoreja, kamenci u žučnim kanalima, agastrinemija, distrofija | Visok somatostatin i nizak gastrin otkriven radioimunotestom |
| Glukagonoma | Glikogenoliza, lipoliza | Dijabetes melitus, dijareja, bulozni kožni osip, venska tromboza, anemija, distrofija | Scintigrafija pomoću analoga somatostatina označenog radionuklidom |
| Viloma | Masivno lučenje tečnosti i elektrolita u tankom crevu | Teška vodenasta dijareja, crvenilo lica, hiperkalemija, hipohlorhidrija, eksikoza, kaheksija | Visok nivo vazoaktivnog intestinalnog polipeptida (od 200 pg/ml) detektovan radioimunotestom |
| insulinom | Hipoglikemija, hiper, insulinemija | Napadi gladi, zbunjenost, konvulzije | Smanjen nivo glukoze u krvi za 2-3 puta i povećan insulin |
| Karcinoid | Hiperprodukcija serotonina, povećana pokretljivost crijeva | Iznenadno difuzno ili mrljasto crvenilo kože lica, grudi i ramena, osjećaj vrućine u koži gornje polovine tijela, dijareja, bronhospazam | Visok nivo serotonina u krvi i 5-hidroksiindoloctene kiseline u urinu |
Upotreba ovog lijeka omogućuje postizanje pozitivnog učinka: usporavanje progresije ili čak smanjenje veličine tumora, donekle vraćanje poremećenog metabolizma. Kod maligne prirode tumora, terapiju sandostatinom treba kombinirati s interferonom ili kemoterapijom. U slučaju lokalne lokacije tumora indicirano je radikalno kirurško liječenje.
Rijetki oblici malapsorpcije
Pojam "malapsorpcija" odnosi se na sindrome nutritivnog nedostatka koji se javljaju kada dođe do kršenja šupljinskih, parijetalnih, membranskih digestivnih i transportnih mehanizama tankog crijeva. Potrebno je razlikovati primarne i sekundarne oblike poremećene crijevne apsorpcije, koji imaju različite kliničke manifestacije (Sl.). Često, ali ne uvijek, sindrom malapsorpcije je praćen dugotrajnom dijarejom.
Eksudativna enteropatija
Eksudativna enteropatija - sindrom u kojem dolazi do kršenja metabolizma proteina zbog povećanog oslobađanja proteina plazme kroz crijevni zid u lumen crijeva
Rice. Kliničke manifestacije sindroma malapsorpcije.
i gubi ih u izmetu. Normalno, proteini plazme koji ulaze u lumen crijeva hidroliziraju se u aminokiseline, koje se nakon toga reapsorbiraju.
Postoje primarna i sekundarna eksudativna enteropatija (EE). Primarna EE, vrlo rijetka bolest, uzrokovana je kongenitalnom intestinalnom limfangiektazijom. Nasljeđuje se autosomno recesivno, međutim, moguć je i dominantni tip nasljeđivanja s različitom ekspresivnošću patološkog gena. Sekundarni EE se može razviti u pozadini različitih kroničnih bolesti gastrointestinalnog trakta, kao što su celijakija, Zollinger-Ellisonov sindrom, opstrukcija glavnog limfnog kanala, UC, CD, Hirschsprungova bolest, ciroza jetre, kao i nefrotski sindrom , zatajenje cirkulacije, imunodeficijencije, onkološke bolesti itd.
kliničku sliku. Primarna EE (limfangiektazija) se razvija postepeno, au ranim fazama gubitak proteina u fecesu nadoknađuje se njegovom povećanom sintezom u jetri. Kliničkom slikom dominira edematozni sindrom zbog hipoproteinemije. Edem je obično izraženiji na donjim ekstremitetima, može biti asimetričan. Često
Tabela 4. Glavni uzroci i kliničke karakteristike rijetkih oblika malapsorpcije
| Malapsorpcija | Vrsta nasljeđa, uzrok bolesti | Manifestacija bolesti | Kliničke i laboratorijske karakteristike |
| Glukoza, galaktoza | A-P tip* defekt aktivnog transporta u enterocitima | U prvim danima života | Česta (do 20 puta), kisela, vodenasta stolica, žeđ, nadutost, febrilno stanje, dehidracija, pothranjenost, hipoglikemija, glukozurija |
| Fruktoza | Nedostatak fruktoze-1 fosfaldolaze | Kada se u ishranu uvedu voćni sokovi | Bol u abdomenu, nadutost, dijareja, mučnina, povraćanje, hepatomegalija, hipoglikemija, metabolička acidoza, hiperlaktatemija, fruktozurija |
| Masti (abetalipo- proteinemija) | A-P tip, nedostatak apoproteina B - transportnog sistema lipida | U prvoj godini života | Anoreksija, dijareja, steatoreja, bol u stomaku, zatim neurološki simptomi (tremor, smanjeni refleksi, dizartrija, ataksija), pigmentoza retinopatije, degeneracija retine |
| Masnoća (porodična hipobetalipoproteinemija) | A-D tipa, trigliceridi se ne stvaraju u tijelu | Klinički sličan abetalipoproteinemiji, ali je tok povoljniji, bez oštećenja nervnog sistema i očiju, plazma - niska koncentracija triglicerida | |
| Vitamini (kobalamin - B12) | A-R tip, poremećena adsorpcija kobalamina | B1-5 godina | Dijareja se izmjenjuje sa zatvorom, usporenim psihomotornim i fizičkim razvojem, glositis, stomatitis, kasnije - spastičnost, ataksija |
| Vitamini (folna kiselina) | A-P tip, poremećena je sinteza purina, formiranje DNK | U prvim mesecima života | Psihomotorna retardacija, dijareja, stomatitis, napadi, megaloblastična anemija |
| Minerali (cink - acrodermatitis enteropathica) | A-P tipa, mijenja se funkcija više od 200 enzima koji sadrže cink | Prilikom prelaska na vještačko hranjenje | Zaostajanje u razvoju, anoreksija, vodenasta dijareja, osip oko usta i nosa, iza ušiju, hiperkeratoza, alopecija, deformitet noktiju, blefaritis, konjuktivitis, rekurentne infekcije |
| Minerali (bakar - Menkesova bolest) | Recesivni X-vezani tip | Od rođenja | Često nedonoščad, kašnjenje u razvoju, mišićna distonija, napadi, izgled (mikrognatija, otečeni obrazi, distrofija i lomljiva kosa, osteoporoza, spontani prelomi) |
| elektroliti (hloridna dijareja) | A-P tipa, poremećen je obrnuti transport jona klorida iz crijeva | Od rođenja | Nedonoščad, povećanje abdomena, pareza crijeva. Vodenasta dijareja, poremećaji tečnosti i elektrolita, metabolička alkaloza, osteoporoza |
| žučne kiseline | Urođeni defekt aktivnog transporta | Na 1. godini života | Nedovoljna težina, dugotrajna vodenasta dijareja, steatoreja, sniženi nivoi žučnih kiselina u krvi i urinu, oksalurija |
„Autosomno recesivni obrazac nasljeđivanja
postoje abdominalni edem: hidroperikard, ascites, hidrotoraks. Značajni gubici kalcija kroz gastrointestinalni trakt dovode do hipokalcemije, tetaničnih konvulzija; razvija se i hipokalemija, koja se manifestuje hipotenzijom mišića, slabošću, umorom. Poremećaj metabolizma vitamina (folna kiselina, B2, B,) praćen je promjenama na koži i sluznicama (dermatitis, glositis, stomatitis). Intestinalni sindrom, koji je kod pacijenata sa EE izražen u različitom stepenu, manifestuje se perzistentnom dijarejom, polifecesom, nadimanjem, steatorrejom. Bolest ima hroničan tok i lošu prognozu.
Dijagnostika. Dijagnoza se, pored kliničkih podataka, zasniva na:
Podaci endoskopije (hipertrofija sluznice s brojnim izbočenim limfnim folikulima);
Rezultati biopsije sluznice tankog crijeva - proširenje limfnih žila;
Podaci kontrastne limfografije.
Tretman. Ne postoji specifičan tretman. Klinička ishrana sa uvođenjem povećane količine proteina i ograničavanjem masti, posebno životinjskog porekla, donekle olakšava tok bolesti. Za bolju apsorpciju lipida poželjna je upotreba mješavina na bazi srednjelančanih triglicerida. Korekcija poremećaja metabolizma proteina provodi se uz pomoć smjesa hidrolizata i parenteralne prehrane. Imenovanje glukokortikoida (prednizolon u dozi od 1,5-2,0 mg/kg dnevno dugo vremena) omogućava u nekim slučajevima stabilizaciju procesa i poboljšanje stanja pacijenta. Izvodi se posindromska korekcija deficitarnih stanja.
| Diferencijalna dijagnoza bolesti praćenih sindromom dispepsije | |||
| Kriterijumi diferencijal dijagnoza | jednostavna dispepsija | parenteralna dispepsija | Dizenterija |
| Epidanamneza | Nema kontakta sa zaraznim pacijentima | Može doći do kontakta sa pacijentima sa virusnim i drugim bolestima (rjeđe gastrointestinalnim) | Može doći do kontakta sa pacijentima sa gastrointestinalnim oboljenjima |
| Greške u ishrani | Dostupan | br | br |
| Dob | Uglavnom djeca do 6 mjeseci, rjeđe do 1-1,5 godina | Isto | Rjeđe do 6 mjeseci, s godinama se učestalost bolesti povećava |
| Priroda i učestalost stolice | 5-6 puta (2-3 puta češće nego po godinama). Tečna, zelena, sa bijelim grudvicama, sa zelenkastom, providnom, staklastom sluzi. Češće s kiselim, rjeđe s trulim mirisom | Isto kao obična dispepsija | Česte, oskudne, tanke ili kašaste, sa izolovanom zamućenom sluzi, sa gnojem i mrljama krvi. Defekcija je bolna. Može imati tenezmu ili ekvivalent |
| Povraćanje | U prvim danima bolesti 1-3 puta nakon jela | Isto | U prva 2 dana 2-3 puta. U toksičnim oblicima - često |
| Tjelesna temperatura | Normalno, rijetko se povećava na 37,2-37,5 ° C | Obično visoka | Normalna, subfebrilna, može biti visoka 1-3 dana |
| Simptomi toksikoze | br | Jedi | Može biti (obično neurotoksikoza) |
| Simptomi xksikoze | Moguća blaga žeđ, suva koža | U teškim slučajevima | Može biti |
| Stanje trbušnih organa | Nadutost, grčeve. Blagi bol u cijelom abdomenu | Isto | Trbuh je uvučen, palpacijom - odbrana i bolnost u lijevoj ilijačnoj regiji, gdje se utvrđuje grčevito grčevito sigmoidno crijevo. Može biti analno zjapanje, rektalni prolaps |
| Koprogram | Sluz (+,++), leukociti -1-2 u vidnom polju. Neutralne masti (+,++), masne kiseline (+,++), sapuni (+,++). Probavljiva vlakna (+,++) škrob ekstra- i intracelularno | Isto | sluz (+,++++), |
| Bakteriološki pregled fecesa | negativan | Isto | Sjetva uzročnika dizenterije |
| Serološke i druge studije | negativan | Isto | Vidalova reakcija sa grupom dizenterije, pozitivna u dinamici bolesti |
* Posebno je informativna studija intestinalne biopsije kod djeteta na dugotrajnoj dijeti bez glijadina, nakon čega slijedi ponovljeno hranjenje mlijekom, može izdržati daljnja ograničenja u ishrani.
| Intestinalna coli infekcija | salmoneloze | Stafilokokna dijareja | Virusna dijareja |
| Isto | Isto | Isto tako, mogu postojati gnojne infekcije kod djeteta ili drugih | Kontakt sa pacijentima sa virusnim oboljenjima |
| br | br | br | br |
| Djeca od prvih mjeseci života do 2,5-3 godine | Bilo koja, ali češće starija djeca | Bilo koja, ali češće djeca mlađa od 1 godine | Isto |
| Tečnost, apsorbovana u pelenu, vodenasta sa malom količinom izmeta, ravnomerno pomešana sa sluzi, svetlo žuta, od 5 do 20 i više puta dnevno. Defekcija je bezbolna | Obilno, pjenasto, šumeće, smrdljivo, zeleno, podsjeća na močvarnu sluz ili žablji mrijest (prevladavaju simptomi gastroenteritisa). Defekcija je bezbolna | Češće crijevne, tečne, ravnomjerno pomiješane sa sluzi, neki dijelovi svijetlo narandžaste boje. Miris vlage. Ako se proces proširio na debelo crijevo - kolitis |
Whippleova bolest (sin. Whippleova bolest, Whippleova bolest, mezenterična lipogranulomatoza, lipofagična crijevna granulomatoza, crijevna lipodistrofija, intestinalna lipodistrofija) je prilično rijetka sistemska patologija u kojoj je najčešće zahvaćeno tanko crijevo. Kako patološki proces napreduje, mogu biti zahvaćeni organi probavnog, nervnog i kardiovaskularnog sistema.
Uzročnik bolesti je do sada malo proučavana bakterija Tropheryma whippelii. Glavni provocirajući faktor bolesti smatra se smanjenjem otpornosti imunološkog sistema.
Kliničkom slikom će dominirati simptomi iz zahvaćenog organa ili sistema. Često se izražava groznicom, poremećajem stolice, produktivnim kašljem, konvulzivnim napadima i smanjenom vidnom oštrinom.
Dijagnoza Whippleove bolesti mora nužno imati integrirani pristup. Laboratorijski testovi su neophodni za identifikaciju patogena, a instrumentalne procedure za određivanje stepena oštećenja unutrašnjih organa.
Taktika terapije je konzervativna i sastoji se u uzimanju lijekova i poštivanju štedljive prehrane. Treba napomenuti da liječenje traje dugo, u prosjeku - 2 godine.
Etiologija
Nakon infekcije, bakterije se aktivno povećavaju u imunim stanicama, koje se nazivaju makrofagi. Kod zdrave osobe obavljaju funkciju apsorpcije i uništavanja infektivnih agenasa, ali u ovoj situaciji bacili ostaju neozlijeđeni.
Strukturno izmijenjeni makrofagi počinju se akumulirati u sluznici tankog crijeva, što dovodi do naglog smanjenja apsorpcije hranjivih tvari. To je zbog činjenice da je njihov transport prekinut na nivou crijeva, a masne naslage se formiraju u ljusci ().
Problem dodatno pogoršavaju promjene u apsorpciji vitamina, minerala i drugih nutrijenata. Zatim se patološki proces širi na intraabdominalne limfne čvorove, miokard i perikard, zglobove i trbušnu šupljinu, pleuru i mozak.
Kliničari su ustanovili da se kod nekih zdravih ljudi, odnosno u nedostatku karakterističnih znakova bolesti, bakterija može izlučiti pljuvačkom.
Osim infektivnog uzroka, važnu ulogu u nastanku bolesti igra i reakcija tijela. Glavni predisponirajući faktori:
- smanjen imunitet;
- hronični problemi sa gastrointestinalnim traktom;
- nedostatak adekvatne ishrane.
Treba napomenuti da su glavna rizična grupa ljudi u dobi od 40-50 godina, ali nije isključena mogućnost razvoja bolesti kod ljudi različite starosne kategorije. Važno je napomenuti da su muškarci najčešće pogođeni ovom vrstom infekcije.
Klasifikacija
Kako tok Whippleove bolesti prolazi kroz nekoliko faza, koje se postepeno razvijaju jedna za drugom:
- Faza 1 - pojavljuju se vancrevni simptomi. Često je zahvaćen samo jedan sistem, kao što su zglobovi ili limfni čvorovi. Glavni simptom je stalno povišena tjelesna temperatura.
- Faza 2 - dolazi do razvoja kršenja tijeka procesa probave i pojave posljedica povezanih s tim, na primjer, poremećaj stolice i oštro smanjenje tjelesne težine.
- Faza 3 - postoji zahvaćenost u patologiji različitih unutrašnjih organa, među kojima mogu biti srce, pluća, nervni sistem.
Bolest ima samo hronični tok.
Simptomi
Unatoč činjenici da je Whippleova bolest infektivne prirode, trenutno ne postoje precizni podaci o trajanju inkubacije.
Prve kliničke manifestacije:
- naglo povećanje indikatora temperature do 38 stepeni i više;
- bol u mišićima i zglobovima;
- jaka zimica;
- oticanje i crvenilo kože iznad zahvaćenog zgloba;
- povećani limfni čvorovi - njihova pokretljivost je očuvana, a bol se ne javlja prilikom palpacije.
Postupno se počinju razvijati crijevni ili crijevni simptomi:
- poremećaj čina defekacije, koji se izražava u obilnoj dijareji - učestalost nagona za pražnjenje crijeva može doseći 10 puta dnevno;
- pjenasta konzistencija izmeta i njihova svijetlo smeđa boja - u nekim slučajevima izmet dobiva konzistenciju poput katrana, što ukazuje na kršenje zgrušavanja krvi ili razvoj unutarnjih krvarenja;
- progresivni gubitak težine;
- grčeviti bol lokaliziran u pupku i često se javlja nakon jela;
- mučnina, koja povremeno dovodi do povraćanja;
- averzija prema hrani;
- oticanje i upala jezika;
- povećanje veličine abdomena;
- povećano stvaranje plina;
- brza zamornost.
Postoje promjene na koži:
- pojava područja hiperpigmentacije;
- suhoća i ljuštenje kože;
- potkožna krvarenja;
- zadebljanje kože.
Uključenost u patološki proces pluća ukazuje:
- jak kašalj s proizvodnjom sputuma;
- bol u predelu grudi;
- trajno smanjenje vrijednosti krvnog tonusa;
- dispneja;
- blagi porast temperature.
Oštećenje nervnog sistema se izražava u sledećim poremećajima:
- demencija;
- konvulzivni napadi;
- paraliza gornjih ili donjih ekstremiteta;
- poremećaj govora;
- poremećaji spavanja;
- gubitak pamćenja.
U nekim slučajevima zahvaćeni su organi vida:
- noćno ili "noćno" sljepilo;
- upala očnih membrana;
- tamnjenje kože oko očiju.
Kliničke manifestacije se razvijaju i kod odraslih i kod djece. Mora se imati na umu da težina simptoma kod djeteta može biti mnogo veća nego kod ljudi srednjih godina ili starijih.
Dijagnostika
Samo kliničar može postaviti dijagnozu Whippleove bolesti na osnovu rezultata širokog spektra laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.
Ako se pojave karakteristični simptomi, vrijedno je konzultirati se s terapeutom, koji mora, bez greške, samostalno izvršiti niz manipulacija:
- proučavanje anamneze i prikupljanje anamneze života;
- procjena stanja kože i organa vida;
- mjerenje temperature, otkucaja srca i krvnog tonusa;
- slušanje pacijenta fonendoskopom;
- detaljna anketa - da se utvrdi prvi put pojave i ozbiljnost simptomatske slike.
Sljedeći dijagnostički korak su laboratorijski testovi:
- opći klinički test krvi;
- biohemija krvi;
- hemogram;
- koprogram;
- PCR testovi;
- analiza izmeta na jaja helminta i okultnu krv;
- histološki pregled biopsije.
Najinformativnije instrumentalne procedure:
- radiografija peritoneuma;
- FGDS;
- ultrazvuk abdominalnih organa;
- irigoskopija;
- biopsija;
- EchoCG.
Kao dodatne dijagnostičke mjere, kako bi se dijagnosticirala Whippleova bolest, potrebne su konsultacije sa takvim specijalistima:
- neurolog;
- kardiolog;
- gastroenterolog;
- reumatolog;
- pedijatar - s razvojem bolesti kod djeteta.
Tretman
Eliminacija Whippleove bolesti traje prilično dugo i uključuje korištenje samo konzervativnih terapijskih metoda.
Medicinski tretman uključuje upotrebu takvih lijekova:
- hormonske protuupalne tvari;
- enzimi;
- antibakterijska sredstva;
- lijekovi za jačanje;
- lijekovi za poboljšanje apsorpcije hranjivih tvari;
- mineralni i vitaminski kompleksi;
- preparati od kalijuma, magnezijuma, gvožđa i kalcijuma.
Tokom terapije važno je da se pacijenti pridržavaju visokokalorične ishrane bogate proteinima. To znači da u prehranu moraju biti uključene sljedeće namirnice:
- nemasno meso i riba;
- mliječni proizvodi;
- soja i žitarice;
- morski plodovi;
- juhe od povrća;
- pšenični hljeb;
- kompoti i slab čaj;
- zelje i salata;
- mahunarke;
- povrće i voće kuvano pečenjem ili parom.
- konditorski proizvodi;
- svježe pečenje;
- kiseljak i spanać;
- Ulja za kuhanje;
- masna i začinjena jela;
- poluproizvodi;
- iznutrice;
- slatkiši i sladoled;
- ljuti umaci i začini;
- kafa i alkohol.
Moguće komplikacije
U potpunom odsustvu terapije, Whippleova bolest može dovesti do smrtonosnih komplikacija:
- oštećenje miokarda;
- ekstremni stepen iscrpljenosti;
- invalidnost;
- česti recidivi;
Prevencija i prognoza
Kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja bolesti, ljudi bi trebali slijediti nekoliko jednostavnih pravila. Preventivne preporuke uključuju:
- potpuno odbacivanje ovisnosti;
- uravnoteženu ishranu;
- trajno jačanje imunološkog sistema;
- složeno uklanjanje gastroenteroloških i svih drugih kroničnih patologija koje mogu izazvati razvoj Whippleove bolesti;
- redovni potpuni pregledi u zdravstvenoj ustanovi.
Simptomi i liječenje Whippleove bolesti utiču na prognozu koja se smatra uslovno povoljnom. To je zbog činjenice da je nemoguće potpuno izliječiti bolest, međutim, poštivanje terapijskih pravila može pomoći u postizanju dugotrajne remisije.
Vrijedi napomenuti da bez kvalificirane pomoći ljudi umiru nekoliko godina nakon pojave crijevnih kliničkih manifestacija. Komplikacije mogu dovesti do smrti.
Da li je sa medicinske tačke gledišta sve tačno u članku?
Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje
Whipple bolest(engleski) Whippleova bolest) - sistemska hronična bolest sa obaveznim oštećenjem tankog creva, crevna lipodistrofija. Whippleovu bolest uzrokuje sveprisutna bakterija Tropheryma whipplei. Whippleova bolest je vrlo rijetka, otprilike 0,5-1 slučaj na 1 milion stanovnika.
Prvi put opisao 1907. godine američki ljekar, dobitnik Nobelove nagrade George Whipple (eng. George Hoyt Whipple; 1878-1976; na slici).
Primarna infekcija Tropheryma whipplei javlja se u ranom djetinjstvu fekalno-oralnim putem i asimptomatski je ili u obliku jednog od akutnih oblika.
Detaljnoj kliničkoj slici Whippleove bolesti prethodi stadijum koji karakterišu dugotrajni neodređeni simptomi u vidu slabosti, subfebrilne temperature i artralgije. Prve manifestacije Whippleove bolesti najčešće su groznica i bol u zglobovima. Kasnije, ponekad nakon nekoliko godina, javljaju se vodenasti proljev, steatoreja, bolovi u trbuhu, bolesnik gubi na težini, nisu rijetkost crijevna krvarenja. Najčešća objedinjujuća karakteristika Whippleove bolesti je migratorna artralgija, artritis ili poliartritis. Javljaju se kod 65-90% pacijenata i mogu biti bez gastrointestinalnih simptoma (A.I. Parfenov, str. 366).
Karakteristična karakteristika Whippleove bolesti je prisustvo velikih PAS-pozitivnih makrofaga koji infiltriraju lamina propria sluznice tankog crijeva (I.V. Maev, A.A. Samsonov). Međutim, kod pacijenata sa AIDS-om može se vidjeti Mycobacterium avium intracellulare slično izazivanju Whippleove bolesti Tropheryma whipplei. Slični histološki obrasci se uočavaju kada mikroorganizam, npr. Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus ili slično, locirani intracelularno (A.I. Parfenov, str. 368).
Za liječenje se koriste različiti antibiotici (tetraciklin, trimetoprim/sulfametoksazol, penicilin, cefalosporini). Počnite sa ceftriaksonom (2 g IV dnevno) ili penicilinom G (1,5–6 miliona jedinica IV svakih 6 sati). Nakon toga slijedi dugi kurs trimetoprima/sulfametoksazola (160/800 mg oralno dva puta dnevno tokom godinu dana). U slučaju alergije na lijekove koji sadrže sumpor, penicilin-VK ili ampicilin se propisuje oralno. Dolazi do brzog kliničkog poboljšanja, sa nestajanjem groznice i bolova u zglobovima u roku od nekoliko dana. Simptomi crijeva se povlače u roku od 1 do 4 sedmice (A.R. Ruiz. str. 217).
U nedostatku liječenja, smrtnost od Whippleove bolesti je 100%, uz adekvatno liječenje, neposredna prognoza je prilično povoljna. Dugotrajno - neodređeno zbog mogućih recidiva.
Whippleova bolest u MKB-10 i nacrt MKB-11
Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10, Whippleova bolest pripada „Klasi XI. Bolesti probavnog sistema", blok "K90-K93 Ostale bolesti probavnog sistema", glavna šifra "K90.8 Ostale intestinalne malapsorpcije" i dodatna šifra (ako je potrebno) "M14.8 Artropatija kod drugih specificiranih bolesti klasifikovanih pod dr. naslovi. Bolest je vrlo rijetka: javlja se kod jedne osobe od milion. Muškarci se osam puta razbole češće od žena. Starost kada se patologija obično otkriva je oko pedeset godina.
Bolest se izražava u bakterijskoj leziji tankog crijeva, koja može stvoriti uslove u organizmu za funkcionalni poremećaj niza tjelesnih sistema. Neophodno je kod prvih sumnji na redovne tegobe odmah se obratiti lekaru za savet.
Simptomi Whippleove bolesti
Simptomi bolesti mogu biti vrlo raznoliki. Prvi simptomi ne ukazuju na probleme sa gastrointestinalnim traktom. Pozivi o tome se pojavljuju kasnije, ponekad nakon nekoliko godina.
Glavne karakteristike uključuju:
- hronična groznica,
- bolesti zglobova:
- bol u njima, promjena dislokacije (bol u jednom zglobu, zatim u drugom);
- oticanje i oticanje zglobova;
- lezije limfnih čvorova,
- kronični bol u mišićima i pojava pečata u njima,
- bol u prsima,
- vlažan kašalj.
Nakon nekog vremena, ponekad dvije godine, a ponekad i mnogo više, postaju uočljivi poremećaji probavnih organa:
- proljev - česti nagoni, pjenasta stolica;
- pacijent je vidno mršav
- mučnina,
- nedostatak apetita,
- impotencija,
- grčevi (lokalizacija u blizini pupka),
- znakovi beriberi,
- nadimanje,
- pigmentacija i perutanje kože.
Dalji razvoj bolesti uzrokuje poremećaje u sistemima:
- neurološki poremećaji,
- traheobronhitis,
- bolesti srca povezane s oštećenjem njegovih različitih komponenti:
- školjke,
- ventili,
- mišići;
- očne bolesti
- i drugi.
Forms
Specijalisti dijele tok bolesti u tri perioda, koji se, kao rezultat progresije patologije, prelivaju jedno u drugo, dodajući nove simptome.
- U prvoj fazi javljaju se poremećaji koji nemaju simptome problema s probavnim traktom. Ovaj period se naziva stadijum ekstraintestinalnih manifestacija.
- Druga faza povezana sa poremećenom apsorpcijom hranljivih materija zidom tankog creva, pa postaju uočljivi poremećaji u gastrointestinalnom traktu. Ovaj period se naziva crijevna faza.
- Poslednji stadijum bolesti, kada su kvarovi u radu sistema već indicirani, nazivaju stadijum višeorganskih poremećaja.
Uzroci
Zašto se bolest javlja - ova tema je izazvala mnogo kontroverzi među stručnjacima. Do danas je općenito prihvaćeno da je uzrok patologije bakterija Tropheryma whippelii.
Ovo je olakšano sljedećim okolnostima:
- pothranjenost,
- imunitet oslabljen negativnim uticajima na organizam (loša ekologija, bolesti, glad),
- genetska predispozicija.
Dijagnostika
Problematično je odrediti bolest, jer simptomi mogu biti vrlo različiti, a u prvoj fazi nisu indicirani poremećaji u gastrointestinalnom traktu. Stoga je za ispravnu dijagnozu potrebno provesti čitav niz dijagnostičkih radnji.
Kada se postavi dijagnoza, propisuje se složeno liječenje. Bolest zahteva strpljenje od pacijenta i lekara. Proces liječenja traje najmanje godinu dana.
Set aktivnosti uključuje:
- Uzimanje lijekova:
- hormoni (ako ljekar smatra potrebnim),
- antimikrobna sredstva (ko-trimoksazol),
- antibiotici (tetraciklini su dobri, mogu postojati i drugi lijekovi, poput penicilina),
- minerali i vitamini.
- Dijeta #5. Obroci treba da budu lagani, bogati proteinima. Broj i asortiman masne hrane značajno su ograničeni.
Komplikacije
Ako osoba ne obraća pažnju na slabost i ne dobije medicinsku pomoć, tada bolest napreduje. Kao rezultat toga, mogu postojati posljedice koje mogu ugroziti život pacijenta.