Sakit sa Guillaume. Ano ang sintomas ng gullain barre syndrome ng sakit. Mga pamantayan sa diagnostic para sa Guillain-Barré syndrome

Piradov M.A. 2000

Posible ang rehabilitasyon
Ang sakit na ito ay may hindi bababa sa walong magkakaibang mga pangalan - Landry's syndrome (pagkatapos ng French neurologist na unang inilarawan ito noong 1859), Guillain-Barré-Stroll syndrome (mga siyentipiko na gumawa ng malaking kontribusyon sa pag-aaral ng sakit), acute polyradiculoneuritis, atbp Ngayon ayon sa International Classification of Diseases, opisyal itong tinatawag na Guillain-Barré syndrome (GBS) o acute post-infectious polyneuropathy. Sa neurolohiya, ang GBS ay itinuturing na isang natatanging sakit. At hindi gaanong dahil sa kamag-anak na pambihira nito (nagaganap sa 2 tao bawat 100 libong populasyon), ngunit dahil sa posibilidad ng kumpletong rehabilitasyon ng pasyente, kahit na kung minsan ang kalubhaan ng pinsala sa GBS ay maihahambing sa mga pinaka-seryosong sakit. Ang Deputy Director for Science ng Research Institute of Neurology ng Russian Academy of Medical Sciences, Head ng Department of Neuroreanimation, Propesor Mikhail PIRADOV ay nagsasabi ng higit pa. Ang Guillain-Barré syndrome ay ang pinakakaraniwang sanhi ng acute peripheral tetraparesis at paralysis. Ang mga sintomas ng neurological ay mabilis na umuunlad, at sa parehong oras, hindi lamang motor, kundi pati na rin ang mga pag-andar ng pandama (pangunahin ang sensitivity ng joint-muscular) ay nilabag, at kung minsan ay halos halos, at ang mga tendon reflexes ay bumababa hanggang sa kumpletong pagkalipol. Ang mga pelvic disorder ay hindi katangian ng GBS, ngunit sa ikatlong bahagi ng mga kaso, ang mga kalamnan sa paghinga at paglunok ay malubhang apektado. Sa mga malubhang kaso, ang isang tao ay lilitaw sa harap ng doktor, nakahiga nang hindi gumagalaw sa kama, na hindi makahinga, lumulunok, at kahit na buksan ang kanyang mga mata. Ngunit kung ang isang electroencephalogram ay kinuha mula sa isang pasyente, ito ay magiging katulad ng sa isang malusog na tao, at bilang isang tao siya ay hindi nagbabago sa intelektwal kahit kaunti. Sa 70 porsyento. ang mga kaso ng GBS ay nangyayari ilang araw pagkatapos ng simula ng mga sintomas na tulad ng trangkaso: katamtamang lagnat, pananakit ng kalamnan, runny nose - lahat ng iyon ay karaniwang tinatawag na acute respiratory infection. Humigit-kumulang 15 porsyento. mga kaso, lumilitaw ang sindrom pagkatapos ng labis na pagtatae, sa 5 porsiyento. - pagkatapos ng surgical manipulations, ito man ay abortions, herniotomy, appendectomy o mas kumplikadong operasyon. Minsan ang sakit ay bubuo pagkatapos ng iba't ibang uri ng pagbabakuna. Ang GBS ay nangyayari sa anumang bahagi ng mundo, sa anumang oras ng taon, na parehong karaniwan sa parehong kasarian. Ang average na edad sa karamihan ng mga obserbasyon ay mga 40 taon. Kasabay nito, ang dalawang maliliit na taluktok ng edad ay nakikilala: sa 20-25 taong gulang at higit sa 60 taong gulang. Sa mga klasikal na kaso, ang diagnosis ng GBS ay simple at may kasamang dalawang obligadong palatandaan: pagtaas ng kahinaan ng kalamnan sa hindi bababa sa dalawang limbs at isang makabuluhang pagbaba hanggang sa kumpletong pagkawala ng mga tendon reflexes. Ang karagdagang diagnostic na pamantayan ay ang pagbaba sa bilis ng nerve impulse conduction sa pamamagitan ng mga kalamnan na may pagbuo ng conduction block at protein-cell dissociation sa cerebrospinal fluid. Ang Guillain-Barré syndrome ay batay sa mga mekanismo ng autoimmune, kung saan ang papel ng triggering factor ay nakatalaga sa ilang partikular na mga virus at bacteria. Gayunpaman, wala pa ring pinal na opinyon sa likas na katangian ng antigen o antigens na nagdudulot ng pag-unlad ng cascade immune reactions. Sa huling limang taon, naitatag na ang isang buong hanay ng polyneuropathies ay pinagsama sa ilalim ng pangalang GBS: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (nagaganap sa 75-80 porsiyento ng mga kaso); acute motor neuropathy at, bilang variant nito, acute motor-sensory axonal neuropathy (15-20 percent); Fisher's syndrome (3 porsiyento). Karamihan sa mga sakit sa autoimmune ay hindi maibabalik. Ngunit sa GBS, ang larawan ay ganap na naiiba, natatangi: ang sakit ay naglilimita sa sarili. Kung ang isang pasyenteng may malubhang karamdaman ay bibigyan lamang ng artipisyal na bentilasyon sa baga sa loob ng ilang buwan, ang mga apektadong nerbiyos ay naibabalik. At halos kasing kumpleto ng paggamit ng mga pangunahing modernong pamamaraan ng pagpapagamot ng GBS - plasmapheresis o intravenous therapy na may mga immunoglobulin ng klase G. Maaaring lumitaw ang tanong: bakit tinatrato ang isang pasyente sa mga mamahaling pamamaraan? Ngunit isipin kung ano ang ibig sabihin ng nasa ventilator sa loob ng 3-6 na buwan at nakaratay? Ang napapanahong paggamit ng plasmapheresis at class G immunoglobulins ay maaaring mabawasan ang oras na ginugol sa mekanikal na bentilasyon sa ilang linggo at kahit na mga araw, sa panimula ay nagbabago sa kurso at kinalabasan ng sakit. Hindi lihim na ngayon sa bansa maraming mga pasyente na may malubhang anyo ng GBS ang namamatay. Ito ay higit sa lahat dahil sa katotohanan na maraming mga ospital ay hindi nilagyan ng mataas na kalidad na kagamitan sa paghinga o walang mga kwalipikadong tauhan para sa pangmatagalang artipisyal na bentilasyon ng baga. Ang mga pasyente ay namamatay dahil sa mga karaniwang impeksyon at bedsores. Bilang karagdagan, malayo sa lahat ng dako ay may posibilidad na magsagawa ng mga operasyon ng plasmapheresis na may kapalit ng malalaking volume ng plasma (hanggang sa 200 ML ng plasma/kg para sa isang kurso ng paggamot na binubuo ng 4-5 na operasyon). Talagang hindi katanggap-tanggap na gamutin ang mga naturang pasyente sa isang rural o maliit na distritong ospital - dapat silang maospital sa malalaking ospital na nilagyan ng mga kinakailangang pasilidad at kagamitan. Ang isang karaniwang pagkakamali sa maraming mga kaso ay ang paggamot ng mga pasyente na may GBS na may mga hormonal na paghahanda: ang mga espesyal na pag-aaral ng higit sa isang libong mga pasyente ay nagpakita na ang mga hormone ay hindi nakakaapekto sa rate ng pagbawi ng mga kapansanan sa pag-andar, ngunit, sa kabaligtaran, ay nagdadala ng maraming mga komplikasyon. Gayunpaman, ang mga hormone ay patuloy na ginagamit nang hindi makatwiran kahit na sa isang bilang ng mga klinika sa pinakamalaking lungsod ng Russia. Sa ibang bansa, para dito, maaari lamang silang bawian ng lisensyang medikal. Kung pinag-uusapan natin ang pinansiyal na bahagi ng bagay, siyempre, ngayon, para sa karamihan ng mga pasyente, ang paggamot na may imported class G immunoglobulins, na malawakang ginagamit sa Kanluran, ay hindi lang abot-kaya, ngunit, sa kabutihang-palad, isang kurso ng plasmapheresis ng programa sa mas mura ang ating bansa. At ang therapeutic effect ng dalawang paraan ng paggamot ay pareho: humigit-kumulang 85-90 porsyento. ng mga kaso, ang isang taong may Guillain-Barré syndrome, sa kabila ng pinakamalubhang pinsala sa peripheral nervous system, ay ganap na gumaling, at 10-15 porsiyento lamang. ang mga pasyente ay nakakaranas ng mga natitirang epekto. Siyempre, ang pagkalat ng Guillain-Barré syndrome ay hindi maihahambing sa stroke, traumatic brain injury o epilepsy. Ngunit sa isang stroke, sa pinakamahusay, 20 porsiyento ay naibalik. mga tao, at ang napapanahong paggamot ng Guillain-Barré syndrome na walang gaanong kalubhaan ng sugat ay nagbibigay ng mas malaking epekto. At kung bawat taon ay humigit-kumulang 200 katao ang nagdurusa mula sa SSS sa Moscow lamang, napakaraming ganap na maibalik ang kalusugan ng 180 katao. Sa aking pagsasanay, mayroong isang kaso nang ang sakit ay tumama sa isang 18-taong-gulang na lalaki, isang kandidato para sa master ng sports sa athletics: hindi siya makahinga, lumunok, lumipat sa kanyang sarili. Makalipas ang isang taon, natupad ng lalaking ito ang pamantayan ng isang master ng sports. At mayroong maraming tulad na mga halimbawa - pagkatapos ng tamang paggamot ng GBS, ang mga kabataang babae ay nagsilang ng mga bata, ang karamihan sa mga pasyente ay bumalik sa isang buong buhay.

Lahat ng tao ay nilalamig. Ang paggaling, bilang panuntunan, ay hindi magtatagal, at karamihan sa mga pasyenteng ito ay hindi man lang humingi ng tulong medikal. Nangyayari ito nang madalas, ngunit kung minsan ang mga kaganapan ay hindi gaanong umuunlad.

Panimula sa Guillain-Barré Syndrome

Sa panahon ng pagbawi, mahalagang magsagawa ng physiotherapy (masahe), electrical stimulation ng mga kalamnan ng pharynx (kung may mga karamdaman sa paglunok) at ehersisyo therapy. Ang kondisyon ng pasyente ay sinusuri sa parehong klinikal at layunin gamit ang electroneuromyography.

Pagkatapos ng maikling panahon ng malaise na may mga sintomas ng SARS, pamamanhid sa mga braso at binti, isang pakiramdam ng pag-crawl (paresthesia) ay maaaring lumitaw. Pagkatapos ng 1-2 araw, ang kahinaan sa mga braso at binti ay nagsasama; ang isang tao ay unti-unting nagiging ganap na hindi kumikilos, nawalan ng kakayahang maglingkod sa sarili. Kadalasan mayroong pawis, pamamalat, may kapansanan sa paggalaw ng mata. Kasabay nito, ang mga pasyente ay ganap na may kamalayan, naririnig at nakikita nila ang lahat, ang hitsura ng naturang mga pasyente ay tinatawag na "talking head". Ang contractility ng intercostal muscles at diaphragm ay unti-unting bumababa, ang volume ng respiratory movements ay bumababa at ang vital capacity ng lungs (VC) ay bumababa. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang dugo sa mga baga ay hindi sapat na pinayaman ng oxygen, nangyayari ang gutom sa oxygen, at dahil sa pagkabigo sa paghinga, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring umunlad. Ang mga pasyente ay ipinapakita ang paggamot sa intensive care unit, dahil dahil sa respiratory failure, maaaring palaging kinakailangan na magsagawa ng artipisyal na bentilasyon ng mga baga.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) at Andre Strohl (1887-1977). Inilalarawan ng artikulo ang isang kaso ng pagkakasakit ng dalawang sundalo, isang hussar at isang infantryman, na nagkaroon ng paralisis sa loob ng dalawang linggo dahil sa kawalan ng tendon reflexes. Ang atensyon ng mga may-akda ay naaakit din sa pagtaas ng protina sa cerebrospinal fluid sa mga pasyenteng ito. Tulad ng nabanggit na, ang mga naturang pasyente ay madalas na nangangailangan ng artipisyal na bentilasyon ng baga, at sa gayon, sa unang pagkakataon na ito ay ginawa sa Russia. Noong 1912, unang inilapat ng doktor na Ruso na si Golovinsky ang manu-manong artipisyal na paghinga sa isang magsasaka sa edad na 21, isang pasyente na may polyradiculoneuritis na may paralisis ng mga kalamnan sa paghinga. Sa loob ng 18 araw, ang doktor, kasama ang mga paramedic ng senior class, ay patuloy na sumusuporta sa paghinga ng pasyente sa ganitong paraan.

Ang sakit ay nangyayari nang humigit-kumulang sa parehong dalas sa lahat ng mga kontinente ng mundo. Ito ay 1-2 kaso bawat 100,000 tao. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay apektado ng pantay na dalas. Ang pinakabatang pasyente ay 3 linggong gulang, at ang pinakamatanda ay 95 taong gulang. Ang pinaka-napakalaking insidente ay nabanggit sa Estados Unidos sa panahon ng 1976-1977. bilang resulta ng pagbabakuna ng pambansang trangkaso.

Sintomas ng Guillain-Barré Syndrome

Ang klinikal na larawan sa paunang yugto ay nailalarawan sa pagkakaroon ng paresthesia (sense of crawling) nang sama-sama o hiwalay, pawis kapag lumulunok, sensitivity disorder (una sa lahat, ang malalim na sensitivity ay nabalisa - vibrational at tinatawag na proprioceptive sensitivity - iyon ay, ang joint-muscular na pakiramdam, salamat sa kung saan nararamdaman natin ang posisyon ng mga bahagi ng ating katawan (ang pakiramdam na ito ay karaniwang hindi natin binibigyang pansin, ngunit ito ay salamat dito na maaari tayong maglakad at, nang hindi nag-iisip, nagsasagawa ng iba pang mga aksyon na may ating mga kamay at paa). Sa mga bihirang kaso, mayroon lamang kahinaan sa mga braso at / o mga binti. Kadalasang nagkakaroon ng kahinaan sa mga bahaging iyon ng mga limbs na mas malapit sa median axis ng katawan (proximal). Bumababa ang tono ng kalamnan, sa mga malubhang kaso, nangyayari ang mga pelvic disorder (paglabag sa pag-ihi at pagdumi).

Sa pinalawig na yugto, nangyayari ang motor, sensory disorder, ang kawalan ng tendon reflexes (areflexia) at autonomic disorder, na kinabibilangan ng heart ritmo disturbances, arterial hypertension, arterial hypotension, constipation, bituka sagabal, pagtatae, pagpapanatili ng ihi, kapansanan sa pagpapawis. Nasa advanced na yugto na ang kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga ay maaaring umabot sa punto kung saan ang pasyente ay dapat ilipat sa artipisyal na bentilasyon ng baga. Ang resuscitation ng paghinga ay tumutulong sa mga pasyente na makaligtas sa kritikal na yugto ng sakit, na nagpapatuloy hanggang sa maibalik ang koneksyon sa pagitan ng gitnang at paligid na bahagi ng nervous system.

Mga klinikal na subtype ng Guillain-Barré syndrome.

Ang pangunahing klinikal na subtype ng Guillain-Barré syndrome ay acute ascending demyelinating polyneuropathy. Ang sugat ay tumataas mula sa ibaba pataas, mula sa mga limbs hanggang sa cranial nerves. Kadalasan, kapag pinag-uusapan ng mga tao ang tungkol sa GBS, ang ibig nilang sabihin ay eksaktong subtype na ito (papataas na uri ni Landry). Mayroong iba pang mga hindi tipikal na anyo kung saan mayroong isang malinaw na sugat ng axon (ang proseso ng isang neuron, kung saan ang mga nerve impulses ay dinadala mula sa cell body patungo sa iba pang mga neuron, ang mga katawan nito ay nasa stem ng utak o sa spinal cord). At ang mga proseso ng mga neuron na iyon, sa turn, ay ipinapadala sa mga kalamnan at panloob na organo. Kasama sa mga form na ito ang acute sensory polyneuropathy, acute motor polyneuropathy, acute pandysautonomia (vegetative failure), at ilang iba pang mga subtype. Ang mga klinikal na subtype na ito ay matatagpuan pangunahin sa mga probinsya ng China, Japan, at Spain.

Mayroon ding tinatawag na Miller-Fisher syndrome, na nangyayari sa mga bansang hindi Asyano at nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan ng mga kalamnan ng oculomotor, ptosis (pag-drop ng itaas na takipmata), cerebellar ataxia. Ang mga sintomas na ito ay humantong sa doktor na mag-isip tungkol sa posibilidad ng pinsala sa central nervous system, ngunit, ayon sa magnetic resonance imaging at sectional studies, wala. Upang matukoy ang mga subtype ng sakit at ang dynamics ng kurso nito, ang paraan ng electroneuromyography ay malawakang ginagamit. Ito ay isang paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang antas at likas na katangian ng paglabag sa pagpapadaloy ng isang nerve impulse kasama ang mga nasirang nerbiyos.

Mga sanhi at panganib ng Guillain-Barré syndrome

Hanggang sa katapusan ng agham ay hindi alam. Ipinapalagay na ang sakit ay batay sa mga mekanismo ng autoimmune. Nangangahulugan ito na ang immune system ng tao ay "nag-aalsa" laban sa sarili nitong katawan, na gumagawa ng mga antibodies sa ilang mga molekula ng nerve sheath. Ang mga nerbiyos mismo at ang kanilang mga ugat ay apektado (matatagpuan sila sa junction ng central at peripheral nervous system). Ang utak at spinal cord ay hindi apektado. Ang panimulang kadahilanan para sa pag-unlad ng sakit ay mga virus (kabilang sa kanila, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus ay mahalaga); bakterya (Campylobacter jejuni). Ang immune system ay palaging tumutugon sa anumang dayuhang ahente na pumapasok sa katawan, ngunit kung minsan sa antas ng molekular ay may pagkabigo sa "kaibigan o kaaway" na sistema, at pagkatapos ay nagsisimula ang immune system na labanan ang mga selula ng katawan nito. Sa agham, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay tinatawag na "molecular mimicry".

Diagnosis ng Guillain-Barré Syndrome

Napakahalaga na makilala ang sakit sa mga unang yugto at simulan ang tamang paggamot sa oras. Sa pagtatanong, nagiging malinaw na ang mga sintomas ng sakit ay umuunlad sa pasyente sa loob ng ilang araw pagkatapos ng maikling panahon ng lagnat, na sinamahan ng mga sintomas ng SARS o pagluwag ng dumi.

Ang mga kinakailangang pamantayan para sa diagnosis ng Guillain-Barré syndrome ay ang progresibong panghihina ng kalamnan sa mga braso at/o mga binti at tendon areflexia. Mahalagang bigyang-pansin ang simetrya ng sugat, mga pagkagambala sa pandama, pinsala sa mga nerbiyos ng cranial (lahat ng mga cranial nerve maliban sa mga pares ng I, II at VIII ay maaaring maapektuhan); autonomic disorder (tachycardia, arrhythmia, postural hypotension, atbp., tingnan sa itaas), ang kawalan ng lagnat sa simula ng sakit (ang ilang mga pasyente ay may lagnat dahil sa magkakatulad na sakit). Ang mga sintomas ng sakit ay mabilis na umuunlad, ngunit hihinto ang pagtaas sa pagtatapos ng 4 na linggo. Ang pagbawi ay karaniwang nagsisimula 2-4 na linggo pagkatapos ng pagtigil ng pagtaas ng sakit, ngunit kung minsan ay maaaring maantala ng ilang buwan.

Ang Guillain-Barré syndrome ay may isang bilang ng mga katulad na sintomas sa iba pang mga sakit; dapat itong makilala sa: myasthenia gravis, botulism, paralisis na dulot ng mga antibiotics, sakit sa spinal cord, transverse myelitis, acute necrotizing myelitis, brainstem lesions, locked-in syndrome, stem encephalitis, hypermagnesemia; porphyria polyneuropathy (para sa pagsusuri nito, dapat kunin ang pagsusuri sa ihi para sa porphobilinogen), polyneuropathy ng mga kritikal na kondisyon, neuroborreliosis (Lyme disease), acute tetraparesis (ito ay kapag ang lahat ng 4 na paa ay paralisado) kagat ng tik, pagkalason sa mga asing-gamot ng mabibigat na metal ( tingga, ginto, arsenic, thallium), pagkalason sa droga (vincristine, atbp.).

Paggamot ng Guillain-Barré syndrome

Sa kasamaang palad, ang steroid hormone therapy ay madalas na sinusubukan, na nagpapalala sa pagbabala sa mga pasyenteng ito.

Ang pasyente ay dapat dalhin sa intensive care unit ng isang dalubhasang ospital sa lalong madaling panahon, kung saan siya ay bibigyan ng panghuling pagsusuri at tiyak na paggamot. Para sa Guillain-Barré syndrome, ito ay itinanghal na plasmapheresis. Ang Plasmapheresis ay isang pamamaraan para sa pag-alis ng dugo mula sa isang pasyente at paghihiwalay ng mga nabuong elemento mula sa plasma sa pamamagitan ng centrifugation. Ang mga nabuong elemento ay ibinalik pabalik sa daluyan ng dugo, ang plasma ay tinanggal. Sa halip na plasma, ang pasyente ay sinasalinan ng albumin solution at electrolyte solution. Kasama ng plasma, ang mga antibodies at iba pang mga molekular na kadahilanan na humahantong sa pagkasira ng autoimmune sa myelin sheath ng mga nerbiyos ay tinanggal mula sa katawan ng pasyente. Ang Plasmapheresis ay "pinutol" ang pag-unlad ng pamamaga ng autoimmune, at ang kondisyon ng pasyente ay nagpapatatag. Pagkatapos ng pagpapapanatag ng kondisyon ng pasyente, nagsisimula siyang gumaling.

Ginagamit din ang paraan ng paggamot na may type G immunoglobulins, na nakuha mula sa serum ng dugo ng humigit-kumulang 9,000 donor. Sa bagay na ito, ang paggamot ay napakamahal at bihirang ginagamit.

Kinakailangan ang maingat na pangangalaga, pagsubaybay sa mga tagapagpahiwatig ng pangkalahatang pagsusuri ng dugo, coagulogram at biochemistry.

Rehabilitasyon at pagbabala ng Guillain-Barré syndrome

Karamihan sa mga pasyente ay may mga prospect para sa isang mahusay na paggaling.

Sa napapanahong at wastong paggamot, ang pagbabala ay kanais-nais. Ang mga pasyente ay gumaling, ganap na naglilingkod sa kanilang sarili - ganap na nabubuhay, bagaman ang katamtamang kahinaan sa mga braso at binti ay maaaring magpatuloy habang buhay.

Ang mga sakit na may likas na autoimmune ay hindi pa ganap na nauunawaan hanggang sa kasalukuyan. Maaari silang masuri sa parehong isang bata at isang may sapat na gulang, at ipakita ang kanilang mga sarili sa iba't ibang paraan. Ang isang ganoong problema ay Guillain-Barré syndrome. Ito ay sinamahan ng pinsala sa myelin sheath ng mga nerbiyos, na humahantong sa pagbuo ng mga sintomas ng motor at sensory disorder.

Bilang isang patakaran, ang paglabag na ito ay resulta ng isang impeksyon o isang pangmatagalang pagsugpo sa mga panlaban ng katawan. Ang paggamot sa sindrom ay pinakamahusay na magsimula sa lalong madaling panahon pagkatapos lumitaw ang mga unang palatandaan. Ito ay naglalayong labanan ang mga karamdaman sa paggalaw at linisin ang dugo ng mga abnormal na immune complex.

Ang mga pangunahing palatandaan ng Guillain-Barré syndrome

Sa una, ang patolohiya ay may higit na karaniwan sa mga impeksyon sa viral at ipinakita sa pamamagitan ng pagkapagod at kahinaan, isang pagtaas sa temperatura ng katawan at masakit na mga kasukasuan. Habang lumalaki ang sakit na Guillain-Barré, nakakakuha ito ng mga tiyak na sintomas:

Ang kahinaan ng mga braso at binti, na nagsisimula sa kakulangan sa ginhawa sa mga paa, pagkatapos ay kumakalat sa mga shins at kamay. Ang sakit ay pinalitan ng isang kumpletong kakulangan ng sensitivity at pamamanhid ng mga paa, at parehong kaliwa at kanan ay apektado kaagad. Ang pasyente ay nawalan ng kontrol sa kanyang sariling mga paggalaw: hindi siya makabangon sa kama at humawak ng anumang bagay sa kanyang mga kamay.
Dahil ang pangunahing pathogenesis ng sakit ay pinsala sa kalamnan, ang kahirapan sa paglunok ay ipinahayag. Ang isang tao ay nasasakal hindi lamang sa pagkain at inumin, kundi pati na rin sa sarili niyang laway. Kasabay nito, kasama ang paralisis ng larynx, ang pagpapahina ng mga kalamnan ng masticatory ay bubuo din.
Kasama rin sa sakit na Guillain-Barré ang sintomas tulad ng kawalan ng pagpipigil. Ang pantog at urethral sphincters ay nakakarelaks, na humahantong sa hindi kasiya-siyang mga kahihinatnan. Sa 90% ng mga kaso, ang gayong pagpapakita ay nauugnay din sa utot, pati na rin ang kawalan ng kakayahang kontrolin ang pagpasa ng mga gas mula sa mga bituka.
Ang mga pasyente ay may makabuluhang pagtaas sa dami ng tiyan. Nahihirapan silang huminga mula sa dibdib dahil sa panghihina ng diaphragm, kaya kailangan nilang gamitin ang mga kalamnan ng tiyan. Ang mga kahihinatnan ng naturang sintomas ay maaaring nagbabanta, dahil ito ay humahantong sa asphyxia.
Ang pinaka-mapanganib ay mga autonomic disorder, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbaba ng presyon ng dugo, isang pagbawas sa dalas ng mga paggalaw ng paghinga at tachycardia.

Ang polyradiculoneuropathy (maraming mga sugat ng peripheral nerves, na ipinakita sa pamamagitan ng flaccid paralysis, sensory disturbances, trophic at vegetovascular disorder) ay nagkakalat na nakakaapekto sa katawan, iyon ay, maraming mga nerbiyos, parehong sentral at peripheral, ay kasangkot sa proseso. Ito ang dahilan ng iba't ibang sintomas.

Nakaugalian din na makilala ang ilang mga anyo ng sakit. Ang polyradiculoneuropathy ay bumubuo ng hanggang sa 90% ng mga kaso ng pagtuklas ng problema at sinamahan ng iba't ibang mga pagpapakita ng mga dysfunction ng mga istruktura ng nerbiyos. Ang axonal na uri ng disorder ay nagpapatuloy sa isang pumipili na sugat ng mga fibers ng motor. Ang Miller-Fisher syndrome ay isa pang uri ng sakit na ipinakikita ng cerebellar ataxia at ang kawalan ng reflex reactions.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang eksaktong pathogenesis ng pagbuo ng Guillain-Barré syndrome ay kasalukuyang hindi alam. Tanging ang katotohanan ng pagkakaroon ng isang nakakapukaw na kadahilanan, na isang immunological reaksyon, ay nakumpirma. Ang autopsy ng mga pasyente na may diagnosis na ito ay nagsiwalat ng malaking bilang ng mga macrophage na kasangkot sa pinsala sa myelin sheath ng nerve structures. Ipinapaliwanag nito ang parehong pre-existing infection syndrome at ang mga klinikal na pagpapakita ng problema.

Ang isa sa mga pinaka-pinag-aralan na nag-trigger ng sakit ay ang Campylobacter jejuni, isang bacterium na pumukaw sa pag-unlad ng mga gastrointestinal disorder. Ang Cytomegalovirus ay tumatagal din ng aktibong bahagi sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune na nagbibigay ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Karaniwan, ang pagbuo lamang ng mga antibodies laban sa mga pathogen na ito ay nangyayari. Sa mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome, ang pathological na aktibidad ng pandagdag ay naitala - isa sa mga bahagi ng immune response, pati na rin ang mga macrophage. Tumutugon sila sa kanilang sariling mga glycolipids, na bahagi ng nerve sheath, at nagiging sanhi ito ng pagpapakita ng mga klinikal na palatandaan. Ipinapaliwanag ng pathogenesis na ito ang tagumpay ng mga pamamaraan batay sa pagpapalit ng plasma ng dugo ng mga pasyente.

Dahil ang sakit ay may likas na autoimmune, ang mga salik na nakakaimpluwensya sa paglitaw nito ay sa isang paraan o iba pang konektado sa gawain ng mga depensa ng katawan.

Ang iba't ibang mga impeksyon, parehong bacterial at viral, ay pumukaw sa pag-unlad ng polyneuritis. Karaniwan, ang mga antibodies ay nabuo upang labanan ang pathogen, ngunit sa Guillain-Barré syndrome, ang mga compound na ito ay umaatake din sa malusog na mga selula ng nervous system, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng klinikal na larawan. Kasabay nito, ang isa sa mga dahilan, na hindi direktang nauugnay sa pagtagos ng isang dayuhang ahente sa katawan, ay pagbabakuna. Ang pinakamalaking panganib ay ang pagpapakita ng polyneuritis sa mga pasyenteng may HIV.
Ang pinsala sa mga istruktura ng nerbiyos, tulad ng traumatikong pinsala sa utak o paglabag sa integridad ng mga koneksyon sa paligid, ay pumukaw sa pag-unlad ng proseso ng nagpapasiklab. Dahil ang immune system ay aktibong bahagi sa kaskad na ito ng mga reaksyon, ang pinsala sa mga normal na neuron ay nangyayari, na nangangailangan ng karagdagang neurological deficit.
Ang kahalagahan ng genetic predisposition ay walang tumpak na medikal na ebidensya, ngunit ang pagkakaroon ng mga kaso ng pagtuklas ng autoimmune polyneuritis sa kasaysayan ng pamilya ng pasyente ay nagdaragdag ng mga panganib ng diagnosis nito sa hinaharap.
Ang pagsugpo sa natural na reaksyon ng pagtatanggol na nauugnay sa mga interbensyon sa kirurhiko, ang kurso ng pagkuha ng mga gamot na corticosteroid, pati na rin ang paggamot sa chemotherapy ay nagdaragdag ng panganib ng sakit.

Mga diagnostic

Ang pagkilala sa Guillain-Barré syndrome ay karaniwang hindi mahirap. Ang isang maingat na kasaysayan at tagal ng mga klinikal na pagpapakita, pati na rin ang mga nakakahawang problema na nauuna sa kanila, ay mahalaga. Ang diagnosis ay isinasagawa ng isang neurologist na sumusuri sa pasyente upang matukoy ang kalubhaan ng motor at sensory disorder. Kasama sa pagsusuri ang hindi tiyak na mga pagsusuri sa ihi at dugo, pati na rin ang electromyography, na nagbibigay-daan sa iyo upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng mga anomalya sa paghahatid ng neuromuscular impulse.

Ang pinakamahalaga ay ang diagnosis ng kaugalian, na naglalayong ibukod ang mga pathology na nailalarawan sa pamamagitan ng mga katulad na klinikal na palatandaan. Kabilang dito ang Epstein-Barr syndrome, peripheral paresis sa background ng poliomyelitis, stroke. Maaaring mangailangan ito ng ilang partikular na pagsusuri, pati na rin ang larawan ng utak gamit ang magnetic resonance imaging kung pinaghihinalaan ang gitnang pinagmulan ng anomalya. Mahalagang matukoy ang ugat na sanhi ng pagsisimula ng mga sintomas, dahil ang karagdagang pagbabala ay nakasalalay dito.

Therapeutic na aktibidad

Ang batayan ng paggamot ng Guillain-Barré syndrome ay ang kaluwagan ng mga proseso ng autoimmune at ang pagpapanatili ng paggana ng mga mahahalagang organo. Ang lahat ng mga pasyente na may nakumpirma na diagnosis ay nangangailangan ng ospital.

Mga pamamaraan na hindi gamot

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng polyneuropathy na kasama ng sakit ay isang paglabag sa normal na aktibidad sa paghinga. Ito ay dahil sa paralisis ng diaphragm at intercostal na kalamnan. Sa ganitong mga kaso, ang mga pasyente ay nangangailangan ng oxygen therapy na naglalayong maiwasan ang hypoxia. Isinasagawa ang intubation, na binubuo sa pag-install ng isang espesyal na tubo para sa artipisyal na bentilasyon ng mga baga. Ang ganitong pamamaraan ay posible lamang sa mga nakatigil na kondisyon at nangangailangan ng pasyente na ilagay sa intensive care unit at intensive care unit.

Mahalaga rin ang wastong pangangalaga. Ginagawa ang catheterization ng pantog, na nag-iwas sa mga komplikasyon na nauugnay sa kawalan ng pagpipigil. Mahalaga rin na maiwasan ang pagbuo ng mga bedsores sa mga pasyente na hindi nakapag-iisa na baguhin ang posisyon.

Mga gamot at plasmapheresis

Ang batayan ng paggamot sa droga ay ang paggamit ng mga immunoglobulin ng klase G. Ang kanilang paggamit ay nagpapabuti sa kinalabasan ng sakit at nagbibigay-daan sa pagpapanumbalik ng kusang paghinga sa mga pasyente na sumasailalim sa mekanikal na bentilasyon. Ang mga side effect mula sa pangangasiwa ng gamot ay bihira.

Ang isang epektibong paraan ay plasmapheresis - ang pagpapalit ng likidong bahagi ng dugo ng pasyente. Pinapayagan ka nitong linisin ang katawan ng mga pathological immune complex na pumukaw ng pagkagambala sa sistema ng nerbiyos.

Paggamot sa kirurhiko

Ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig sa kawalan ng pagpapanumbalik ng normal na aktibidad sa paghinga. Binubuo ito sa pagbuo ng isang tracheostomy. Ang pag-install nito ay ipinahiwatig din para sa spasm ng larynx, kapag ang asphyxia ay nangyayari bilang resulta ng paralisis ng upper respiratory tract. Maraming pasyente ang mahirap pakainin. Kung ang tao ay hindi tumatanggap ng sapat na nutrisyon, isang gastrostomy ang ipinahiwatig. Ito ay isang tubo na inilagay sa tiyan. Ang kirurhiko paggamot sa maraming mga kaso ay nauugnay sa isang mahinang pagbabala at isang mahabang panahon ng rehabilitasyon.

Symptomatic therapy

Ang ganitong uri ng paggamot ay naglalayong ibalik ang balanse ng asin dahil sa mga intravenous infusions ng mga solusyon. Sa matinding arterial hypertension at tachycardia, ginagamit ang mga partikular na ahente, halimbawa, adrenoblockers. Kadalasan, ang Guillain-Barré syndrome ay nauugnay din sa sakit, na huminto sa tulong ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot. Ang paggamit ng mga antidepressant ay mayroon ding magagandang pagsusuri, dahil maraming mga pasyente ang nasuri na may matinding pagkabalisa.

Pagtataya

Ang kinalabasan ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at ang mga dahilan na nag-udyok sa kanilang pagpapakita. Ang dami ng namamatay sa sakit ay mababa, ngunit ang porsyento ng mga komplikasyon ay mataas. Pagkatapos ng paglabas ng pasyente sa ospital, kailangan niya ng pangmatagalang tulong upang maibalik ang normal na pamumuhay. Ang pagbabala ay nauugnay din sa katumpakan ng pagsunod sa mga rekomendasyon ng doktor.

Kahulugan. Ang Guillain-Barré syndrome (GBS) ay isang malubhang sakit na autoimmune ng peripheral nervous system na ang pinakakaraniwang sanhi ng acute flaccid tetraparesis.

Epidemiology. Ayon sa pandaigdigang epidemiological na pag-aaral, ang GBS ay nangyayari sa 1-2 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon, anuman ang kasarian at edad. Ang saklaw ng GBS sa mga indibidwal na lungsod at rehiyon ng Russian Federation ay tumutugma sa pandaigdigang data at nag-iiba mula 0.34 hanggang 1.9 bawat 100,000, na may average na 1.8 bawat 100,000 populasyon bawat taon.

Etiology. Ang nangungunang papel sa pathogenesis ng pag-unlad ng GBS ay itinalaga sa mga mekanismo ng autoimmune, habang ang isang tampok ng sakit na ito ay isang self-limiting, monophasic na kurso na may napakabihirang mga relapses (hanggang sa 3-5%).

Ang GBS ay bubuo, bilang panuntunan, 1-3 linggo pagkatapos ng isang nakakahawang sakit (ARVI, trangkaso, sinusitis, brongkitis, pulmonya, tonsilitis, tigdas, beke, pagtatae, atbp.). Ang Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni at cytomegalovirus ay itinuturing na mga pangunahing nag-trigger ng proseso ng autoimmune sa GBS. Ipinapalagay na ang pagkakapareho ng antigenic ng lamad ng isang nakakahawang ahente na may mga indibidwal na elemento ng istruktura ng peripheral nerves (sheath, axon) ay nagiging sanhi ng paggawa ng mga tiyak na autoantibodies at pagbuo ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex na umaatake sa peripheral nerves sa pamamagitan ng uri ng "molecular panggagaya".

Hindi gaanong karaniwan, nangyayari ang GBS pagkatapos ng pagbabakuna (laban sa trangkaso, hepatitis, rabies, atbp.), mga interbensyon sa kirurhiko (pag-aayos ng luslos, appendectomy, artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis, atbp.), mga nakababahalang sitwasyon, hypothermia, o laban sa background ng kumpletong kalusugan.

Pag-uuri. Mayroong ilang mga anyo ng GBS, na naiiba sa kurso ng proseso ng pathological, ang pangunahing punto ng aplikasyon ng autoimmune aggression (nerve sheath o axonal rod), recovery prognosis, at clinical manifestations.

Ang talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy (AIDP), kung saan inaatake ng mga autoantibodies ang myelin sheath ng nerve, ay madalas na na-diagnose (70–80%) sa buong mundo, kabilang ang Russia, bilang bahagi ng GBS. Ang pangalawang pinakakaraniwang (5-10%) na lugar ay inookupahan ng mga axonal form - acute motor at motor-sensory axonal neuropathies (OMAN at OMSAN), na nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa mga axon ng peripheral nerves at naiiba sa bawat isa sa pamamagitan ng paglahok (OMSAN ) o intactness (OMAN) sensitive fibers. Ang iba pang mga anyo ng GBS (Miller Fisher syndrome, pharyngocervicobrachial, acute pandysautonomia, paraparetic, sensory, Bickerstaff stem encephalitis [BSE]) ay napakabihirang (1-3%).

impormasyong sanggunian. Ang Bickerstaff stem encephalitis (BSE) ay klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng depresyon ng kamalayan, ophthalmoplegia, ataxia, at hyperreflexia. Sa ngayon, ang mekanismo ng autoimmune para sa pagbuo ng SES ay walang pag-aalinlangan: ang kondisyon sa 23% ng mga kaso ay nauugnay sa pagtatae na dulot ng Campylobacter jejuni, o kadalasang nauugnay sa impeksyon sa cytomegalovirus o Mycoplasma pneumoniae. Ang mga anti-GQ1b IgG antibodies ay nakita sa 66-68% ng mga pasyente na may SES.

Ang mga paghihirap sa diagnostic ay lumitaw sa kaso ng pagkakaroon ng tinatawag na cross syndromes (overlap-syndrome), kapag ang mga klinikal, biochemical, serological at instrumental na mga palatandaan na katangian ng 2 sakit o sindrom ay sabay na nakita sa parehong pasyente. Ang mga dayuhang panitikan ay nagpapakita ng mga klinikal na kaso ng magkakapatong na mga sindrom ng GBS at SES. Ang pagdaragdag ng flaccid tetraparesis sa mga sintomas ng SES ay nagpapahiwatig ng isang posibleng parallel lesion ng peripheral nerves dahil sa pagbuo ng isang overlap syndrome na may GBS, na nagpapalubha sa kurso ng SES.

Ito ay lumabas na hanggang sa 60% ng mga kaso ng SES ay nauugnay sa pag-unlad ng GBS at, bilang isang panuntunan, kasama ang mga axonal form nito. Sa kabila ng pambihira ng magkakapatong na autoimmune neurological syndromes at ang mga banayad na pagkakaiba sa kanilang mga constituent pathological na kondisyon, ang kanilang pag-iral ay dapat palaging isaisip.

basahin din ang post: Bickerstaff encephalitis(sa website)

Ang GBS ay inuri din ayon sa kalubhaan ng kondisyon, depende sa mga klinikal na pagpapakita: [ 1 ] ang banayad na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan o kaunting paresis, na hindi nagiging sanhi ng makabuluhang paghihirap sa paglalakad at pag-aalaga sa sarili; [ 2 ] na may katamtamang kalubhaan, nangyayari ang isang paglabag sa paglalakad, nililimitahan ang paggalaw ng pasyente o nangangailangan ng tulong o suporta sa labas; [ 3 ] na may malubhang anyo ng sakit, ang pasyente ay nakahiga sa kama at nangangailangan ng patuloy na pangangalaga, madalas na sinusunod ang dysphagia; [ 4 ] sa isang matinding anyo, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon (ALV) dahil sa panghihina ng mga kalamnan sa paghinga.

Klinika. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis (hanggang 4 na linggo) na pagtaas sa kahinaan ng kalamnan na may paunang paglahok ng mas mababang mga paa't kamay at "pataas" na pagkalat mula sa distal hanggang sa proximal na mga grupo ng kalamnan. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagtaas ng kahinaan sa mga binti, kahirapan sa paglalakad. Habang lumalaki ang sakit, ang mga kamay ay kasangkot sa proseso ng pathological, kadalasan ang mga mimic na kalamnan. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ay nagsisimula na may pinsala sa mga cranial nerves, o proximal na mga grupo ng kalamnan, at maaaring higit na nakakaapekto sa itaas na mga paa. Sa bawat ikaapat o ikalimang kaso, ang musculature ng puno ng kahoy ay kasangkot sa proseso ng pathological, na sinamahan ng kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga (intercostal, diaphragm), bilang isang resulta kung saan ang bawat ikatlong pasyente na may gross tetraparesis ay nangangailangan ng artipisyal na bentilasyon ng baga (ALV) . Sa GBS, ang bulbar syndrome ay madalas na sinusunod, lalo na ipinahayag sa pamamagitan ng kahirapan sa paglunok, aspirasyon ng likido.

Ang kahinaan ng kalamnan ay sinamahan ng mga sensory disorder - sakit hypoesthesia ng polyneuritic type at pagkawala ng malalim na sensitivity, pati na rin ang tendon areflexia. Ang pananakit ay isang pangkaraniwang sintomas ng GBS. Mayroong mga anyo ng sakit kung saan mayroong isang nakahiwalay na kakulangan sa motor. Ang mga pelvic dysfunction ay hindi pangkaraniwan para sa GBS at maaaring maobserbahan sa mga pasyenteng nakaratay, pangunahin sa anyo ng pagpapanatili ng ihi.

Kadalasan mayroong mga palatandaan ng autonomic dysfunction sa anyo ng mga pagbabago sa presyon ng dugo (hypertension, hypotension), tachycardia, cardiac arrhythmias, hypersalivation, hyperhidrosis, paralytic ileus, na kung saan ay isang matinding pagpapakita ng dynamic na sagabal sa bituka.

Mga diagnostic. Ang diagnosis ng GBS ay batay sa internasyonal na pamantayan na pinagtibay ng World Health Organization noong 1993. Mga palatandaan na kailangan para sa diagnosis: [ 1 ] progresibong panghihina ng kalamnan sa mga binti at/o braso; [ 2 ] kawalan o pagkawala ng tendon reflexes sa mga unang araw ng sakit.

Mga palatandaan na sumusuporta sa diagnosis: [ 1 ] relatibong simetrya ng sugat; [ 2 ] umuunlad ang mga sintomas sa loob ng hindi hihigit sa 4 na linggo; [ 3 ] kaguluhan ng sensitivity sa polyneuritic type; paglahok ng cranial nerves (madalas - pinsala sa facial nerve); [ 5 ] Ang paggaling ay karaniwang nagsisimula 2 hanggang 4 na linggo pagkatapos ng pagtigil ng pagtaas ng sakit, ngunit minsan ay maaaring maantala ng ilang buwan; [ 6 ] autonomic disorder: tachycardia, arrhythmias, postural hypotension, hypertension, vasomotor sintomas; [ 7 ] kakulangan ng lagnat sa simula ng sakit (ilang mga pasyente ay may lagnat sa simula ng sakit dahil sa mga intercurrent na impeksyon); hindi ibinubukod ng lagnat ang GBS, ngunit itinaas ang tanong ng posibilidad ng isa pang sakit; [ 8 ] pagtaas sa protina sa cerebrospinal fluid na may normal na cytosis - protein-cell dissociation (naobserbahan mula sa ikalawang linggo ng sakit); [ 9 ] electroneuromyographic (ENMG) na mga palatandaan ng demyelination at/o axonal na pinsala sa peripheral nerves.

palatandaan, kaduda-duda sa diagnosis: [ 1 ] binibigkas ang natitirang kawalaan ng simetrya ng mga sakit sa motor; [ 2 ] antas ng konduktor ng mga pagkagambala sa pandama, mga sintomas ng pyramidal at tserebral; [ 3 ] patuloy na mga paglabag sa pelvic functions; [ 4 ] higit sa 50 mononuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid;[ 5 ] ang pagkakaroon ng polymorphonuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid.

Ang mga pamantayang ito ay nalalapat sa AIDP, axonal, paraparetic, at pharyngo-cervico-brachial form. Ang Miller Fisher syndrome at acute pandysautonomia ay klinikal na naiiba sa ibang mga anyo ng GBS, kaya mahirap ilapat ang karaniwang tinatanggap na pamantayan para sa pag-diagnose ng sakit na ito para sa kanila. Ang diagnosis sa mga kasong ito ay itinatag, una sa lahat, batay sa anamnestic data at ang klinikal na larawan ng sakit.

Mga Katangian ng Miller Fisher Syndrome: [ 1 2 ] mabilis na pagbuo ng ataxia, tendon areflexia, ophthalmoplegia; [ 3 ] Ang katamtamang panghihina sa mga limbs ay maaaring mangyari; [ 4 ] Ang sensitivity ng sakit ay karaniwang pinapanatili; ang mga kaguluhan ng malalim na sensitivity ay maaaring maobserbahan; [ 5 ] ganap na paggaling sa loob ng 1 - 3 buwan; [ 6 ] sa ENMG, ang amplitude ay nababawasan, o walang mga sensitibong potensyal; H-reflex ay hindi tinatawag.

Mga katangian ng talamak na pandysautonomy: [ 1 ] ang paglitaw ng mga sintomas ng neurological 1 hanggang 2 linggo pagkatapos ng impeksyon sa viral o bacterial; [ 2 ] ang pagkakaroon ng isang nakahiwalay na sugat ng autonomic nervous system; [ 3 ] ang cardiovascular system ay madalas na apektado (postural hypotension, arterial hypertension, tachycardia, cardiac arrhythmias); [ 4 ] malabong paningin, tuyong mata, anhidrosis; [ 5 ] dysfunction ng gastrointestinal tract (paralytic ileus); [ 6 ] kahirapan sa pag-ihi, talamak na pagpapanatili ng ihi; [ 7 ] nadagdagan ang pagpapawis, mala-bughaw na kulay ng balat ng mga kamay at paa, malamig na mga paa't kamay; [ 8 ] nakamamanghang, pagkalito dahil sa hyponatremia na nauugnay sa sobrang produksyon ng antidiuretic hormone; maaaring mangyari ang mga kombulsyon kapag ang nilalaman ng sodium sa plasma ay mas mababa sa 120 mmol / l; [ 9 ] Ang pagbawi ay unti-unti at kadalasang hindi kumpleto.

basahin din ang artikulo: Talamak na pandysautonomy(sa website)

Mga pamantayan sa neurophysiological para sa diagnosis. Ang Electroneuromyography (ENMG) ay ang tanging instrumental diagnostic na pamamaraan na nagbibigay-daan sa pagkumpirma ng mga sugat ng peripheral nervous system at ang diagnosis ng GBS, ayon sa pagkakabanggit, pati na rin ang paglilinaw sa likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological (demyelinating o axonal) at ang kanilang pagkalat. Ang protocol at saklaw ng mga pag-aaral ng ENMG sa mga pasyente na may GBS ay nakasalalay sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit:

[1 ] na may nakararami sa distal na paresis, ang mahahabang nerbiyos sa mga braso at binti ay sinusuri: hindi bababa sa 4 na motor at 4 na pandama (motor at sensory na bahagi ng median at ulnar nerves; peroneal, tibial, superficial peroneal at sural nerves sa isang gilid);

[2 ] isang pagtatasa ng pangunahing mga parameter ng ENMG ay isinasagawa: ang mga tugon ng motor (distal latency, amplitude, hugis at tagal), ang pagkakaroon ng mga bloke ng paggulo at pagpapakalat ng mga tugon ay tinasa; ang bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga fibers ng motor sa distal at proximal na lugar ay nasuri; mga tugon ng pandama (amplitude) at bilis ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang mga sensory fibers sa mga distal na seksyon; late ENMG phenomena (F-waves): nasusuri ang latency, anyo at amplitude ng mga tugon, halaga ng chronodispersion, porsyento ng mga dropout;

[3 ] sa pagkakaroon ng proximal paresis, ang isang karagdagang pag-aaral ng dalawang maikling nerbiyos (axillary, musculocutaneous, femoral, atbp.) Ay ipinag-uutos na may pagtatasa ng mga parameter ng tugon ng motor (latency, amplitude, hugis).

Neurophysiological criteria para sa pag-uuri ng GBS (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] pangkat na may pangunahing demyelinating lesion: hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na palatandaan ang dapat na nasa hindi bababa sa 2 nerbiyos o dalawang senyales sa isang nerbiyos kung ang lahat ng iba pang nerbiyos ay hindi nasasabik at ang amplitude ng M-response sa distal na punto ay 10 % at higit pa sa mas mababang limitasyon ng pamantayan: ang bilis ng pagpapalaganap ng paggulo (ERV) ay mas mababa sa 90% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan, o mas mababa sa 85% na may amplitude ng M-tugon sa distal na punto ng mas mababa sa 50% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan; ang distal latency ng M-response ay lumampas sa itaas na limitasyon ng norm ng higit sa 10%, o ng higit sa 20% kung ang amplitude ng M-response sa distal point ay mas mababa sa lower limit ng norm; ang pagkakaroon ng isang pagpapakalat o bloke ng paggulo; ang latency ng F-wave ay lumampas sa itaas na limitasyon ng pamantayan ng higit sa 20%;

[2 ] pangkat na may pangunahing axonal lesion: walang mga palatandaan ng demyelination na nakalista sa itaas sa anumang nerve (hindi kasama ang alinmang sign sa 1 nerve, kung ang amplitude ng M-response sa distal point ay higit sa 10% sa ibaba ng lower limit ng normal), at hindi bababa sa dalawang nerbiyos ang amplitude ng M-response sa distal point ay higit sa 80% sa ibaba ng mas mababang limitasyon ng pamantayan;

[3 ] pangkat na may mga hindi nasasabik na nerbiyos: ang M-response ay hindi maaaring irehistro sa alinman sa mga pinag-aralan na nerbiyos o nasa isang nerve lamang na may amplitude sa distal point na higit sa 10% sa ibaba ng mas mababang limitasyon ng normal;

[4 ] hindi tiyak na pangkat: mga pagbabagong nakita sa panahon ng pagpapasigla ENMG ay hindi nakakatugon sa pamantayan para sa alinman sa mga pangkat sa itaas.

Kaya, upang makagawa ng diagnosis ng GBS, kinakailangan upang malinaw na matukoy ang kasaysayan ng pag-unlad ng sakit, kasama ang isang pagtatasa ng neurological status, upang ihambing ito sa mga pamantayan para sa pag-diagnose ng GBS (WHO; 1993). Maipapayo na magsagawa ng lumbar puncture na may pag-aaral ng CSF, pati na rin kumpirmahin ang antas ng neural ng sugat at linawin ang anyo ng sakit ayon sa pagsusuri sa ENMG.

Bukod pa rito, maaaring irekomenda ang mga sumusunod na diagnostic test upang kumpirmahin ang diagnosis at linawin ang mga tampok ng GBS sa isang partikular na kaso: [ 1 ] isang pagsusuri ng dugo para sa mga autoantibodies sa gangliosides, na may mandatoryong pag-aaral ng GM1, GD1a, at GQ1b kung ang pasyente ay may mga sakit sa oculomotor; [ 2 ] pagsusuri ng dugo para sa IgA antibodies sa Campylobacter jejuni; [ 3 ] pag-aaral ng nilalaman ng mga biomarker ng mabibigat na kadena ng neurofilament, tau protein at gliofibrillary acid protein sa blood serum.

Differential Diagnosis. Batay sa mga katangian ng klinikal na larawan ng sakit, ang GBS ay dapat una sa lahat ay naiiba mula sa mga kondisyon na maaaring humantong sa pag-unlad ng talamak na peripheral tetraparesis.

Ang data sa ipinakitang talahanayan ay nagpapakita kung gaano katagal ang differential diagnosis ng GBS sa ilang partikular na kaso. Gayunpaman, ang paghahanap ng pagkakaiba-iba ng diagnostic ay lubos na pinasimple kapag gumagamit ng isang natatanging algorithm na binuo ng mga mananaliksik ng Federal State Budgetary Institution "NTsN" RAMS, sa tulong kung saan ang porsyento ng mga maling diagnosis sa mga pasyente na may acute flaccid tetraparesis syndrome ay nabawasan nang husto, at ang pang-ekonomiyang gastos na nauugnay sa paggamit ng buong arsenal ng mga pamamaraan ng diagnostic, pinaliit.

tandaan: OBT - acute flaccid tetraparesis; EMG - electromyography; PNP - polyneuropathy; GBS - Guillain-Barré syndrome; LP - lumbar puncture; BHAK - biochemical blood test; RF - rheumatic factor; CRP - C-reactive na protina; CPK - creatinine phosphokinase; MRI - magnetic resonance imaging (hindi bababa sa 1 T); CT - computed tomography.
Pathogenetic (specific) therapy para sa GBS. Ang mga partikular na paraan ng paggamot sa GBS ay kinabibilangan ng plasmapheresis ng programa at intravenous immunotherapy na may mga paghahanda sa immunoglobulin G. Ang pagiging epektibo ng parehong mga pamamaraan ay katumbas, at ang pagpili ng isa o ibang uri ng therapy ay depende sa pagkakaroon nito, at tinutukoy din ng pagkakaroon ng mga indikasyon at kontraindikasyon. . Ang layunin ng pathogenetic therapy ay, una sa lahat, upang ihinto ang epekto ng mga mekanismo ng autoimmune na humahantong sa pagbuo ng polyneuropathy, na hihinto sa karagdagang pagtaas sa mga sintomas ng neurological, pabilisin ang simula ng panahon ng pagbawi, at bawasan din ang kalubhaan ng natitirang kakulangan.

Mga indikasyon para sa partikular na therapy sa GBS: [ 1 ] pagtaas ng mga sintomas ng neurological (hanggang 4 na linggo ng pagkakasakit); [ 2 ] muling paglaki ng mga neurological disorder pagkatapos ng pansamantalang pagpapabuti (mayroon man o walang paggamot); [ 3 ] kusang pag-stabilize ng estado o regression ng neurological deficit sa mga pasyente na may malubha at lubhang malubhang anyo ng GBS (isang kurso ng partikular na therapy ay maaaring mapabilis ang rate ng pagbawi at mabawasan ang kalubhaan ng mga kahihinatnan).

High Volume Programmed Plasmapheresis:

[1 ] Mekanismo ng pagkilos: mekanikal na pagtanggal ng mga autoantibodies at nagpapalipat-lipat na mga immune complex na kasangkot sa pinsala sa peripheral nerves.

[2 ] Contraindications: anemia, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, erosive at ulcerative lesions ng gastrointestinal tract, exacerbation ng hemorrhoids, menses, coagulopathy, pati na rin ang anumang iba pang mga kadahilanan na maaaring mag-ambag sa pagbuo ng mga komplikasyon ng hemorrhagic.

[3 ] Mode: mula 3 hanggang 5 session ng plasmapheresis ay ginaganap na may obligadong pag-alis ng hindi bababa sa 35 - 50 ml / kg ng plasma ng pasyente sa isang pamamaraan. Para sa dalawang linggong kurso, ang plasma ay dapat alisin sa halagang hindi bababa sa 140-160 (hanggang 250) ml / kg ng timbang ng pasyente. Ang mga agwat sa pagitan ng mga sesyon ay dapat na maikli (karaniwan ay bawat ibang araw), ngunit palaging kinakailangan upang suriin ang estado ng sistema ng hemostasis pagkatapos ng bawat pamamaraan.

[4 ] Pamamaraan: Ang mga pagpapatakbo ng plasmapheresis para sa GBS ay dapat isagawa sa tuluy-tuloy na mga separator. Ang isang paunang kinakailangan na tumutukoy sa pagiging epektibo ng ganitong uri ng paggamot ay ang sabay-sabay na pag-alis ng malaking halaga ng plasma. Ang inirerekumendang blood sampling rate ay 30-60 ml/min, ang separator centrifuge rotation speed ay hanggang 7500 rpm. Bilang isang anticoagulant, ang heparin ay ginagamit sa isang dosis na 50-350 U/kg. Ang isang alternatibo ay ang lamad (pagsala) na paraan ng plasmapheresis gamit ang mga filter ng plasma o pagsasala ng cascade plasma.

[5 ] Kapalit na media: mga crystalloid solution (isotonic sodium chloride solution at iba pang saline solution, glucose-potassium mixture), colloidal plasma substitutes (hydroxyethyl starch (HES) solutions), pati na rin ang donor albumin (5%, 10% o 20% solution) , minsan kasama ang sariwang frozen na donor plasma (sa kaso ng kakulangan sa antithrombin III). Inirerekomenda ang albumin na ibigay sa pagtatapos ng mga operasyon ng plasmapheresis, sa mga volume na bumubuo ng hindi bababa sa 30-35% ng kabuuang halaga ng kapalit na media. Ang vascular access ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagbutas at catheterization ng dalawang peripheral veins o ang central vein (subclavian o jugular) na may pag-install ng two-channel catheter. Sa kaso ng paggamit ng peripheral access, ang isang cuff ay inilalapat sa lugar ng balikat ng pasyente mula sa gilid ng sampling ng dugo, kung saan ang presyon mula 40 hanggang 70 mm Hg ay pinananatili sa panahon ng sampling ng dugo. Ang premedication ay napakabihirang sa mga pasyenteng may GBS at may kasamang analgesic, antihistamine, at tranquilizer (midazolam). Sa hindi matatag na hemodynamics, maaaring gamitin ang pagwawasto ng gamot (dopamine, dobutamine), na isinasagawa nang kahanay sa rehydration at hemodilution. Ang hemodilution ay isinasagawa sa mga kaso ng hypovolemia na may hemoconstriction (hematocrit higit sa 45%, hemoglobin higit sa 140 g / l). Ang intravenous infusion na may mababang molecular weight colloids at crystalloids sa isang ratio na 1:3 ay isinasagawa sa rate na hanggang 20 ml/kg ng timbang ng pasyente. Sa mga pasyente na may hypovolemia na walang hemoconstriction at dehydration, ang paghahanda ng pagbubuhos bago ang plasmapheresis ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga colloidal solution (albumin, HES, gelatinol).

[6 ] Mga komplikasyon: maaaring nauugnay sa pagpapatakbo ng mga filter o separator (erythrocyte hemolysis, pagkasira ng platelet, sobrang pag-init ng dugo, hindi sapat na paggamit ng anticoagulant at / o kapalit na media sa sistema ng mga highway); at/o dahil sa mismong pamamaraan (posibleng paglilipat ng hepatitis, HIV, cytomegalovirus, atbp. na mga virus sa pamamagitan ng donor plasma, mga reaksiyong alerhiya sa mga solusyon at gamot na iniksyon, hemorrhagic syndrome, kawalan ng timbang sa likido, pag-activate ng coagulation, complement system, fibrinolytic cascade at platelet pagsasama-sama). Ang pag-iwas sa mga komplikasyon ng plasmapheresis ay isinasagawa sa panahon ng paghahanda, pagsasagawa ng mga plasmapheresis session at kasunod na pamamahala ng pasyente, at naglalayong maiwasan ang mga seryosong komplikasyon. Ang maingat na nakolektang kasaysayan at preoperative na pagsusuri, kabilang ang endoscopy, ay mababawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng hemorrhagic. Bago simulan ang therapy, kinakailangan ang sapat na hydration ng pasyente. Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay sinusubaybayan at naitama sa buong operasyon ng plasmapheresis at pagkatapos nito: mga electrolyte ng plasma, hematocrit, oras ng pamumuo ng dugo ayon sa pamamaraan ng Sukharev (sa panahon ng operasyon, ang oras ng clotting ay dapat na hindi bababa sa 25 minuto, pagkatapos ng operasyon, tatlong mga sukat ay kinuha sa pagitan ng 4 na oras, 5 libong IU ng heparin ay karagdagang iniksyon subcutaneously na may clotting time na mas mababa sa 5 minuto). Inirerekomenda na sumunod sa mga taktika ng pagtanggi na palitan ang donor plasma, maliban sa mga kaso na nauugnay sa malubhang hypovolemia at ang pangangailangan na iwasto ang sistema ng hemostasis. Bago simulan ang sampling ng dugo, isang paunang pangangasiwa ng 250 hanggang 500 ML ng isotonic sodium solution o 6% HES solution sa pasyente ay isinasagawa.

Intravenous immunotherapy:

[1 ] Para sa paggamot ng GBS, ginagamit lamang ang mga intravenous human immunoglobulin na paghahanda na naglalaman ng hindi bababa sa 95% class G immunoglobulins. Mas gusto ang mga ready-to-use na solusyon na 5% o 10%.

[2 ] Mekanismo ng pagkilos: hinaharangan ng mga immunoglobulin ng class G ang produksyon ng mga autoantibodies, binabawasan ang produksyon ng mga pro-inflammatory cytokine, binabawasan ang pagbuo ng mga nakakapinsalang circulating immune complex, atbp. Ang immunoglobulin class G ay isa ring first-line na gamot sa paggamot ng GBS sa mga bata.

[3 ] Contraindications: mababang antas ng IgA sa immunological na pagsusuri, ang pagkakaroon ng isang anaphylactic reaksyon sa nakaraang pangangasiwa ng mga paghahanda ng immunoglobulin ng tao.

[4 ] Mode: ang kurso ng paggamot ay binubuo ng pagbibigay ng gamot sa isang dosis na 0.4 g/kg ng timbang ng pasyente bawat araw araw-araw sa loob ng 5 araw (2 g/kg ng timbang ng katawan bawat kurso).

[5 ] Paraan: kung ang gamot ay nakaimbak sa refrigerator, dapat itong painitin sa temperatura ng silid bago ibigay upang maiwasan ang mga pyrogenic na reaksyon. Ang rate ng pangangasiwa ay tinutukoy depende sa napiling gamot. Karaniwan sa unang 15 minuto hindi ito dapat lumampas sa 1.4 ml/kg/oras, mamaya - 1.9 - 2.5 ml/kg/oras, para sa ilang mga gamot ang maximum na posibleng rate ng pag-iniksyon ay maaaring umabot sa 5 ml/kg/oras . Ang isang infusion pump ay ginagamit upang matiyak ang kinakailangang rate ng pangangasiwa.

[6 ] Vascular access: kung ang peripheral access ay buo, hindi na kailangang mag-install ng central venous catheter.

[7 ] Mga komplikasyon: ang mga masamang reaksyon ay nangyayari nang hindi hihigit sa 10% ng mga kaso. Kabilang sa mga ito ang sakit ng ulo, pananakit ng kalamnan, paghihirap sa dibdib, lagnat, pagduduwal, at pagsusuka. Ang pagbabawas ng rate ng pagbubuhos ng gamot ay kadalasang makakabawas sa mga reaksyong ito. Para sa layunin ng prophylaxis, ang paracetamol at Reopoliglyukin (o Infucol HES) ay maaaring ibigay bago simulan ang isang IV infusion. Ang mga malubhang komplikasyon ay kinabibilangan ng: mas mataas na panganib ng thromboembolism (pinipigilan ng mababang rate ng pangangasiwa ng gamot at ang appointment ng mga prophylactic na dosis ng direktang anticoagulants); urticaria, petechiae, migraine. Ang hemolysis at renal tubular necrosis ay napakabihirang.

Mga di-tiyak na therapy para sa GBS. Ang mga di-tiyak na paggamot para sa GBS ay kinabibilangan ng mga sumusunod: [ 1 ] kwalipikadong pangangalaga para sa mga immobilized na pasyente at mga pasyente sa mekanikal na bentilasyon (pag-iwas sa mga bedsores, hypostatic pneumonia, contracture, atbp.); [ 2 ] pag-iwas at napapanahong sapat na pagwawasto ng pangalawang nakakahawang komplikasyon; [ 3 ] gamot at hindi gamot na pag-iwas sa deep vein thrombosis at pulmonary embolism; [ 4 ] kontrol at pagwawasto ng mga karamdaman sa paglunok at paghinga (pagpapakain ng tubo, mekanikal na bentilasyon), pati na rin ang mga hemodynamic disorder; [ 5 ] pagsubaybay sa estado ng mga pag-andar ng pantog at gastrointestinal tract; [ 6 ] pagwawasto ng sakit na sindrom (pregabalin, gabapentin, carbamazepine, non-steroidal anti-inflammatory drugs, tramadol); [ 7 ] suportang sikolohikal.

tala! Ang complex ng rehabilitation therapy (para sa GBS) ay nararapat na espesyal na pansin, na tinutukoy nang paisa-isa, na isinasaalang-alang ang yugto at kalubhaan ng sakit, ang pagkakaroon ng mga indikasyon at contraindications. Ang mga pasyente na may malubhang anyo ng GBS ay ipinahiwatig para sa: [ 1 ] na may immobility - passive gymnastics, at [ 2 ] sa hinaharap - ehersisyo therapy (isang paunang kinakailangan ay ang tagal at pagpapatuloy ng mga klase), masahe ng mga limbs, verticalization para sa pagsasanay hemodynamics, electrical stimulation, na may pagbuo ng contractures - paraffin therapy, atbp. Kapag naabot ng pasyente ang kakayahang tumayo, pinapanatili ang katawan sa isang patayong posisyon, posible na ikonekta ang mga klase sa mga simulator para sa pagsasanay sa paglalakad (Lokomat at iba pa). Upang mapabilis ang pagbawi ng function ng paa, ang mga pagsasanay sa mga simulator na may biofeedback ay ipinapakita (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 at iba pa)

Hindi katanggap-tanggap: [1 ] nagrereseta ng mga gamot na glucocorticosteroid: [ !!! ] napatunayan na ang ganitong uri ng immunosuppressive therapy sa GBS ay ganap na hindi epektibo; ang paggamit ng corticosteroids sa talamak na panahon ng sakit ay nagiging sanhi ng isang erosive at ulcerative lesyon ng mucosa ng gastrointestinal tract, na ginagawang imposible ang plasmapheresis; at ang pangmatagalang oral administration ng corticosteroids sa mga pasyente na may GBS ay nag-aambag sa pagpapatuloy ng mga natitirang epekto at pag-unlad ng mga side effect; [ 2 ]pagsasagawa ng mga operasyon ng software plasmapheresis sa pamamagitan ng isang discrete na pamamaraan; [ 3 ] ang paggamit sa paggamot ng GBS ng mga paghahanda ng VIG na naglalaman ng mas mababa sa 95% ng mga immunoglobulin ng class G o may hindi natukoy na komposisyon ng mga immunoglobulin; [ 4 ] sa kaso ng mga malubhang anyo ng GBS, hindi pagsunod sa mga internasyonal at domestic na rekomendasyon sa dami ng pathogenetic therapy na isinasagawa: pag-alis ng plasma na mas mababa sa 140 ml/kg ng timbang ng katawan o pangangasiwa ng VIG na mas mababa sa 2 g/kg bawat kurso.

Pagtataya. Gamit ang tamang therapeutic tactics para sa pamamahala ng mga pasyente na may GBS at napapanahong pathogenetic therapy, ang prognosis sa pagbawi ay paborable - karamihan sa mga pasyente ay bumalik sa kanilang dating pamumuhay at mga propesyonal na aktibidad. Dapat pansinin na ang mga axonal form ng GBS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal at mas masahol na paggaling, samakatuwid ang kategoryang ito ng mga pasyente ay nangangailangan ng espesyal na pansin - ang maagang pagsisimula ng pathogenetic therapy sa buong posibleng saklaw kasama ang pagpapatupad ng lahat ng mga rekomendasyon sa pamamaraan at mode nito. pagpapatupad.

Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic ay isa ring mataas na rate ng pagtaas sa mga neurological disorder (immobility ng pasyente sa unang linggo ng sakit), edad na higit sa 60 taon, ang pagkakaroon ng nakaraang pagtatae, pagpaparehistro sa panahon ng pagsusuri sa ENMG ng mga mababang amplitude ng mga tugon sa motor (mas mababa higit sa 10% ng mas mababang limitasyon ng normal) at ilang iba pa. . Gayunpaman, sa kaso ng sapat na pathogenetic therapy, sa karamihan ng mga pasyente pagkatapos ng AIDP na sa pamamagitan ng isang buwan, at pagkatapos ng axonal forms - sa pamamagitan ng anim na buwan, mula sa simula ng sakit sila ay maaaring ilipat nang nakapag-iisa. Gayunpaman, sa 5-10% ng mga pasyente na, bilang isang patakaran, ay sumailalim sa mga axonal form ng GBS, nagpapatuloy ang patuloy na gross neurological deficit, na ganap na nagbabago sa paraan ng pamumuhay at nangangailangan ng patuloy na tulong sa labas.

karagdagang panitikan:

artikulong "Guillain-Barré Syndrome" ni D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Clinical Hospital No. 1 ng Administration of the President of the Russian Federation, Moscow, Russia (Kazan Medical Journal, 2015, volume 96, No. 6) [read];

artikulong "Guillain-Bare Syndrome: mga klinikal na tampok, diagnosis, pagbabala" I.V. Damulin, Department of Nervous Diseases, First Moscow State Medical University. SILA. Sechenov (Neurological Journal, No. 6, 2013) [basahin];

artikulong "Mga kakaiba ng kurso ng GBS sa Russia: isang pagsusuri ng 186 na kaso" ni N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Federal State Budgetary Institution "Scientific Center of Neurology" RAMS, Moscow; Moscow State University M.V. Lomonosov (journal "Neuromuscular Diseases" No. 1, 2014) [basahin];

pagtatanghal "Differential diagnostic na aspeto ng mga sakit na sinamahan ng AFP syndrome" L.I. Yasinskaya, PhD, Associate Professor, Belarusian State Medical University, Department of Nervous and Neurosurgical Diseases (2014) [read];

abstract para sa antas ng d.m.s. "Guillain-Barré syndrome: epidemiology, differential diagnosis, pathomorphosis, risk factors" Suponeva N.A., Moscow, 2013 [basahin]

Mga klinikal na patnubay para sa diagnosis at paggamot ng Guillain-Barré syndrome(All-Russian Society of Neurologists, 2014) [download]

Ang Guillain-Barré syndrome ay isang pangkat ng mga talamak na sakit na autoimmune na nailalarawan sa mabilis na pag-unlad. Ang panahon ng mabilis na pag-unlad ay humigit-kumulang isang buwan. Sa gamot, ang sakit na ito ay may ilang mga pangalan - Landry's palsy o acute idiopathic polyneuritis. Ang mga pangunahing sintomas ay kahinaan ng kalamnan at kakulangan ng mga reflexes, na nangyayari laban sa background ng malawak na pinsala sa ugat (bilang resulta ng isang proseso ng autoimmune). Nangangahulugan ito na tinatanggap ng katawan ng tao ang sarili nitong mga tisyu bilang dayuhan, at ang immune system ay bumubuo ng mga antibodies laban sa mga apektadong nerve sheaths.

Ang diagnosis ay batay sa isang hardware na pag-aaral ng pasyente at ang pagkakaroon ng mga partikular na palatandaan sa hindi bababa sa isang paa. Ang karamdaman na ito ay nakakaapekto sa mga tao sa anumang pangkat ng edad, anuman ang kasarian, ngunit ito ay madalas na nakikita sa mga taong nasa gitna ng edad mula 30 hanggang 50 taon, ngunit, gayunpaman, ito ay madalas na sinusunod sa mga bata.

Ang paggamot sa sakit ay isinasagawa lamang sa isang ospital, dahil kadalasan ang mga pasyente ay nangangailangan ng artipisyal na bentilasyon ng mga baga. Ang pagbabala pagkatapos ng therapy, rehabilitasyon at pagbawi ay kanais-nais sa kalahati ng mga kaso.

Etiology

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga dahilan para sa pagpapahayag ng Guillain-Barré syndrome ay hindi malinaw, dahil ito ay tumutukoy sa mga proseso ng autoimmune. Ngunit tinutukoy ng mga eksperto ang ilang mga predisposing factor:

kumplikadong kurso ng mga nakakahawang sakit;
pinsala sa itaas na respiratory tract;
nakakahawang kalikasan;
mga komplikasyon mula sa operasyon o pagbabakuna;
craniocerebral sakit o pinsala na nagreresulta sa pamamaga o neoplasms sa utak. Iyon ang dahilan kung bakit ang posibilidad ng sindrom na nakakaapekto sa sistema ng nerbiyos ng tao ay mataas;
genetic predisposition. Kung ang isa sa mga malapit na kamag-anak ay nasuri na may sakit na ito, kung gayon ang tao ay awtomatikong nahuhulog sa panganib na zone. Para sa kadahilanang ito, ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa isang bagong panganak na bata at mga batang nasa edad ng paaralan;
mga impeksyong kabilang sa pangkat ng mga virus.

Sumasang-ayon ang mga eksperto na ang Guillain-Barré syndrome ay ipinahayag sa panahon o pagkatapos ng kurso ng mga sakit sa itaas.

Mga uri

Sa kasalukuyan, mayroong ilang mga anyo ng kurso ng karamdaman na ito:

demyelinating - nangyayari sa karamihan ng mga kaso. Nakuha nito ang pangalan nito dahil sa panahon ng kurso, ang isang elemento tulad ng myelin ay makabuluhang nasira;
axonal - nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa mga proseso na nagpapakain sa mga ugat - axons. Ang pangunahing sintomas ay kahinaan sa mga kasukasuan at kalamnan;
motor-sensory - ang daloy ay katulad ng naunang anyo. Kasama sa mga palatandaan ang panghihina at makabuluhang pamamanhid ng balat.

Ang isang hiwalay na uri ng sindrom ay isa na nakakaapekto sa paningin. Kasabay nito, medyo mahirap para sa isang tao na igalaw ang kanyang mga mata, ang kanyang visual acuity ay nabalisa, at mayroong hindi katatagan habang naglalakad.

Depende sa pag-unlad, ang Guillain-Barré syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

unti-unting kurso - ang kahinaan ay tumataas sa loob ng ilang linggo, pagkatapos na ang isang tao ay tumigil sa pagsasagawa ng elementarya, halimbawa, humawak ng mga kubyertos habang kumakain o sumulat gamit ang panulat. Maganda ang kursong ito dahil may oras ang isang tao para kumonsulta sa doktor. Ang panganib ay nakasalalay sa hindi napapanahong paggamot at ang banta ng mga komplikasyon, lalo na sa mga bata o mga buntis na kababaihan;
talamak na pag-unlad - ang sakit ay lumalaki nang napakabilis na sa isang araw ang isang tao ay maaaring bahagyang paralisado. Ang pagkalat ng kahinaan ay nagsisimula sa mas mababang mga paa't kamay at unti-unting pumasa sa mga balikat, likod at pelvis. Habang lumalaganap ito, mas malamang na maparalisa ito.

Mga sintomas

Ang pangunahing sintomas ng Guillain-Barré syndrome ay mabilis na progresibong kahinaan, na humihinto sa pag-unlad nito pagkatapos ng isang buwan mula sa unang pagpapakita ng iba pang mga sintomas. Ito ay kadalasang nakakaapekto sa mas mababang mga paa't kamay, at pagkatapos ng tatlong linggo ng pagtagas, ito ay dumadaan sa itaas. Una, ang kakulangan sa ginhawa ay nararamdaman ng isang tao sa shin area, pagkatapos nito ang mga paa ay apektado at sa parehong oras ang mga kamay ay apektado. Kapansin-pansin na ang kahinaan, pamamanhid at tingling ay sabay-sabay na ipinakita sa parehong mas mababang at itaas na mga paa. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na palatandaan ay sinusunod, ngunit nangyayari ito sa isang indibidwal na batayan:

kahirapan sa panahon ng paglunok, hindi lamang kapag kumakain ng pagkain, kundi pati na rin kapag kumukuha ng mga likido;
mga paglabag sa mga function ng paghinga, hanggang sa punto na ang isang tao ay hindi makahinga sa kanyang sarili;
ang paglitaw ng sakit ng iba't ibang intensity sa likod at apektadong mga limbs. Ang ganitong sintomas ay mahirap gamutin;
heart rate disorder, sa ilang mga ito ay maaaring maging napakabilis, sa iba ay maaari itong mabagal;
paralisis ng mga kalamnan ng mukha;
pagkawala ng tendon reflexes;
kakulangan ng sensitivity sa mga paa at kamay;
nadagdagan ang pagpapawis;
pagbabagu-bago sa presyon ng dugo;
posibleng paglitaw ng hindi nakokontrol na paglabas ng ihi;
nanginginig at hindi matatag na lakad;
pagbabago sa dami ng tiyan. Nangyayari ito dahil mahirap para sa isang tao na huminga sa tulong ng diaphragm, at napipilitan siyang gamitin ang lukab ng tiyan;
may kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw;
nabawasan ang visual acuity - kadalasan mayroong bifurcation at strabismus.

Ang ganitong mga sintomas ay likas sa mga matatanda at bata at mga bagong silang.

Mga komplikasyon

Para sa sinumang tao, may posibilidad na mamatay, dahil sa posibleng mangyari o kumpletong pag-aresto sa puso. Bilang karagdagan, may mataas na posibilidad na ang paralisis ay mananatili hanggang sa katapusan ng buhay. Kapag sinusuri ang sindrom na ito sa isang buntis, may panganib ng pagkakuha o pagkamatay ng fetus sa sinapupunan.

Mga diagnostic

Ang pangunahing gawain ng isang espesyalista sa panahon ng diagnosis ay upang ibukod ang iba pang mga sakit ng isang neurological na kalikasan, na maaaring, at iba't ibang mga sugat ng central nervous system. Ang pagpapasiya ng diagnosis ay binubuo sa mga sumusunod na aktibidad:

koleksyon ng doktor ng kumpletong impormasyon tungkol sa mga nakaraang sakit at paglilinaw sa unang pagkakataon ng paglitaw ng mga hindi kanais-nais na sintomas;
pagpapatupad ng isang neurological na pagsusuri, na binubuo sa pagtatasa ng mga motor reflexes, sensitivity ng mga apektadong limbs, paggalaw ng mata, lakad, pati na rin ang reaksyon ng puso sa isang matalim na pagbabago sa posisyon ng katawan;
pagsusuri ng dugo - isinasagawa upang makita ang pagkakaroon ng mga antibodies at tuklasin ang proseso ng nagpapasiklab;
cerebrospinal fluid sampling - para dito, ang isang pagbutas ay ginanap, i.e., isang pagbutas sa lumbar back, kung saan hanggang sa dalawang mililitro ng likido ang nakolekta upang mabilang ang mga selula ng dugo, mga protina at ang pagkakaroon ng mga antibodies sa loob nito;
araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo;
pag-aaral ng mga function ng paghinga - gamit ang spirometry;
pagsasagawa ng ENMG. Ito ay magpapahintulot sa espesyalista na masuri ang pagpasa ng nerve impulse. Sa sindrom na ito, ito ay magiging mabagal, dahil nakalantad ang myelin at axon pathology;
karagdagang konsultasyon sa mga espesyalista tulad ng isang immunologist at isang obstetrician-gynecologist.

Bilang karagdagan, ang isa pang palatandaan upang kumpirmahin ang diagnosis ay ang pagkakaroon ng kahinaan at kakulangan ng mga reflexes sa higit sa isang paa. Matapos matanggap ang lahat ng mga resulta ng diagnostic, inireseta ng espesyalista ang pinakamabisang indibidwal na taktika ng therapy.

Paggamot

Ang pangunahing layunin ng paggamot ay:

pagpapanumbalik ng mahahalagang pag-andar;
pag-aalis ng mga sintomas ng isang sakit na autoimmune gamit ang mga tiyak na pamamaraan;
ang panahon ng rehabilitasyon ng pasyente;
pag-iwas sa mga komplikasyon.

Ang unang bagay na dapat gawin ay ilagay ang pasyente sa isang ospital, at kung kinakailangan, ikonekta siya sa isang aparato ng bentilasyon ng baga, mag-install ng isang catheter kung ang paglabas ng ihi ay nabalisa, gumamit ng isang espesyal na tubo o probe kung mahirap lumunok. Kung ang paralisis ay malinaw na ipinahayag, ito ay kinakailangan upang magbigay ng wastong pangangalaga - baguhin ang posisyon ng katawan ng tao tuwing dalawang oras, gumawa ng mga hakbang sa kalinisan, pakainin, subaybayan ang paggana ng mga bituka at pantog.

Ang partikular na paggamot ay dapat gamitin:

plasmapheresis, i.e. paglilinis ng dugo mula sa mga antibodies - maaaring isagawa mula apat hanggang anim na operasyon, ang pagitan ay dapat isang araw. Salamat sa paggamit nito, posible na bawasan ang kalubhaan ng paralisis. Magiiba ang kurso ng therapy para sa mga bata at matatanda;
Ang mga iniksyon ng immunoglobulin (proteksiyon na antibodies), na kinuha mula sa mga malulusog na tao - ay ginagamit isang beses sa isang araw sa loob ng limang araw. Ang paggamit nito ay nagpapabuti ng pagbabala.

Upang maalis ang mga sintomas, ang pasyente ay inireseta:

mga gamot upang maibalik ang normal na ritmo ng puso;
antibiotics kung may impeksyon;
heparin - upang maiwasan ang paglitaw ng mga clots ng dugo;
mga hormonal na gamot;
antioxidants - mapabuti ang metabolismo.

Dahil ang Guillain-Barré syndrome ay may negatibong epekto sa mga kalamnan, kung minsan ang isang tao ay kailangang muling matutunan kung paano magsagawa ng elementarya na paggalaw. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga pamamaraan ng rehabilitasyon:

isang kurso ng therapeutic massage ng mga apektadong limbs;
ang paggamit ng physiotherapy;
pagkuha ng contrast at nakakarelaks na paliguan na magpapanumbalik ng tono ng kalamnan. Ang mga paliguan ng radon ay kadalasang ginagamit;
compress batay sa waks at paraffin;
pagsasagawa ng mga ehersisyo sa physical therapy;
isang espesyal na diyeta na pinayaman ng mga bitamina at nutrients (potassium, calcium at magnesium).

Matapos ang normalisasyon ng estado ng kalusugan ng pasyente, dapat siyang magparehistro sa isang neurologist. Bilang karagdagan, kakailanganing sumailalim sa mga pagsusuri sa pag-iwas upang matukoy ang mga kinakailangan para sa pagbabalik ng sakit sa maagang yugto. Kung ang paggamot ay sinimulan sa isang napapanahong paraan, ginagawang posible na ibalik ang pasyente sa isang ganap, aktibong buhay.