Single ventricle at tricuspid valve atresia sa isang bata. Tricuspid valve atresia - congenital heart disease Mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya

- congenital cardiac anomaly, na nailalarawan sa kawalan ng atrioventricular na komunikasyon sa pagitan ng mga kanang silid ng puso. Kasama sa klinikal na larawan ng tricuspid valve atresia ang isang lag sa pisikal na pag-unlad ng bata, igsi ng paghinga sa pahinga, cyanosis, at mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang Atresia ng tricuspid valve ay nasuri gamit ang isang hanay ng mga instrumental na pag-aaral: ECG, chest radiography, echocardiography, tunog ng mga cavity ng puso, atriography at ventriculography, ascending aortography. Upang iwasto ang tricuspid valve atresia, ilang mga pamamaraan ng operasyon ang iminungkahi - atrioseptostomy, systemic pulmonary anastomoses, Gemi-Fontaine at Fontaine operations.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang tricuspid valve atresia (tricuspid atresia) ay isang congenital malformation ng tricuspid valve na nag-uugnay sa kanang atrium sa kanang ventricle. Sa atresia, nabubuo ang isang siksik na lamad sa lugar ng tricuspid valve, na pumipigil sa komunikasyon sa pagitan ng mga kanang silid ng puso. Sa cardiology, ang tricuspid valve atresia ay bumubuo ng 1.6–3% ng lahat ng congenital heart defects na nasuri sa pagkabata. Sa mga tuntunin ng dalas ng paglitaw sa mga depekto ng cyanotic ("asul") na uri, ang atresia ng tricuspid valve ay pangalawa lamang sa tetrade ng Fallot at transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Sa kawalan ng pagwawasto, ang dami ng namamatay ng mga pasyente na may atresia ng tricuspid valve sa unang taon ng buhay ay umabot sa 75−90%.

Mga sanhi ng tricuspid valve atresia

Sa etiology ng tricuspid valve atresia, ang nangungunang papel ay nilalaro ng paglabag sa pagbuo ng puso sa mga unang yugto ng embryogenesis (2-8 na linggo). Ang mga teratogenic na kadahilanan sa panahong ito ng pagbubuntis ay maaaring mga impeksyon sa viral (rubella, trangkaso), talamak na alkoholismo ng ina, mga panganib sa trabaho, pagkuha ng ilang mga gamot (sulfonamides, antibiotics, aspirin, atbp.).

Ang mga dahilan na predisposing sa pagbuo ng congenital heart defects ay ang edad ng ina na higit sa 35 taong gulang, toxicosis ng unang trimester ng pagbubuntis, ang banta ng pagpapalaglag, isang kasaysayan ng mga patay na panganganak, mga sakit na endocrine (diabetes mellitus). Dapat mo ring tandaan ang namamana na kadahilanan: ang presensya sa pamilya ng ibang mga bata o mga kamag-anak na may congenital heart defects.

Mga tampok ng hemodynamics sa tricuspid valve atresia

Ang anatomical na batayan ng tricuspid valve atresia ay ang pagtanggal ng kanang atrioventricular orifice. Bilang isang resulta, ang inflow cone ng kanang ventricle ay lumalabas din na hindi nabuo, iyon ay, mayroong hypoplasia ng kanang ventricle. Sa kasong ito, ang paglilipat ng dugo mula sa kanang atrium hanggang sa kaliwa ay nangyayari sa pamamagitan ng isang depekto sa interatrial septum.

Dagdag pa, sa pamamagitan ng mitral valve, ang dugo ay pumapasok sa kaliwang ventricle, mula sa kung saan maaari itong magmadali sa dalawang direksyon: alinman sa aorta, o, sa pamamagitan ng isang depekto sa interventricular septum, sa normal na nabuo na kono ng kanang ventricle at mula doon sa ang pulmonary artery. Sa kawalan ng depekto sa interventricular septum, ang komunikasyon sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation ay nangyayari sa pamamagitan ng open ductus arteriosus o sa pamamagitan ng systemic collateral arteries.

Kaya, sa atresia ng tricuspid valve sa kaliwang ventricle, ang venous blood mula sa vena cava at arterial blood mula sa pulmonary veins ay pinaghalo. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang mas malaking dami ng dugo ay pumapasok sa aorta, isang mas maliit na bahagi - sa mga baga. Ang hindi sapat na antas ng saturation ng oxygen sa dugo ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng cyanosis. Dahil sa hindi pag-unlad ng kanang ventricle, ang kaliwang ventricle ay nakakaranas ng mas mataas na pagkarga, sa katunayan, ganap na nagbibigay ng pumping function ng puso, na sa huli ay humahantong sa pag-unlad ng pagpalya ng puso.

Pag-uuri ng tricuspid valve atresia

Depende sa mga tampok na morphological, ang ilang mga anyo ng tricuspid valve atresia ay nakikilala: muscular (76%), membranous (7-12%), valvular (4.8-6%), Ebstein anomaly type atresia (2-8%) at open type atresia atrioventricular canal (mga bihirang kaso).

Sa pinakamadalas, maskuladong anyo ng tricuspid valve atresia, ang ilalim ng kanang atrium ay matatagpuan sa itaas ng libreng pader ng kaliwang ventricle (discordance ng atrioventricular relationship); mayroong hypoplasia ng kanang ventricle, dahil sa kawalan ng supply sinus nito. Ang anyo ng lamad ng tricuspid valve atresia ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng ilalim ng kanang atrium sa itaas ng atrioventricular na bahagi ng interventricular septum; mayroong hypoplasia ng kanang ventricle dahil sa kawalan ng sinus nito.

Sa valvular atresia, ang kanang atrium at ventricle ay pinaghihiwalay ng isang non-perforated fibrous membrane na nabuo sa pamamagitan ng fused leaflets ng tricuspid valve (atrioventricular concordance); sa kabila ng umiiral na hypoplasia, ang kanang ventricle ay ganap na nabuo.

Ang tricuspid valve atresia ay isang kumplikadong depekto, ang pagwawasto kung saan ay isinasagawa sa mga yugto. Sa unang yugto, nakakamit ang sapat na daloy ng dugo sa baga at pag-aalis ng hypoxemia. Sa ikalawa at ikatlong yugto, ang pag-redirect ng systemic na pagbabalik sa sirkulasyon ng baga ay patuloy na nakakamit.

Sa unang yugto ng pagwawasto ng atresia ng tricuspid valve, ang mga maliliit na bata na may hindi sapat na interatrial na komunikasyon ay nagsasagawa ng atrioseptostomy o endovascular balloon atrioseptostomy, na nagpapahintulot sa pagpapalawak ng atrial septal defect at pagbabawas ng pressure gradient sa pagitan ng atria.

Ang Atresia ng tricuspid valve na may tumaas na daloy ng dugo sa baga, na nangyayari sa respiratory distress syndrome at acidosis, ay isang indikasyon para sa pagpapaliit ng pulmonary trunk na may cuff. Sa kaso ng hindi sapat na daloy ng dugo sa baga, sa unang yugto, isinasagawa ang systemic-pulmonary anastomoses (aorto-pulmonary anastomosis ayon kay Blalock).

Sa ikalawang yugto, ang mga pasyente na may atresia ng tricuspid valve ay sumasailalim sa bilateral bidirectional cava-pulmonary anastomosis o ang Gemi-Fonten operation, na kinabibilangan ng iba't ibang opsyon para sa anastomosis ng SVC at pulmonary artery.

Ang kumpletong pagwawasto ng hemodynamic ng tricuspid valve atresia ay ibinibigay ng operasyon ng Fontan, dahil sa kung saan ang paghihiwalay ng maliit at malalaking bilog ng sirkulasyon ng dugo ay nakakamit at ang mga hemodynamic disorder ay inalis. Bilang resulta ng operasyon ng Fontan, ang kanang ventricle ay hindi kasama sa pakikilahok sa sirkulasyon ng dugo. Ang kaliwang ventricle ay nagbobomba ng dugo sa aorta, at ang mga baga ay tumatanggap ng dugo nang pasibo mula sa vena cava.

Paghula at pag-iwas sa tricuspid valve atresia

Ang kumplikadong pagwawasto ng kirurhiko ng tricuspid valve atresia ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng mataas na mga rate ng kaligtasan: sa loob ng 5 taon - 80-88% at 10 taon - 70%. Sa mahabang panahon, ang pagkamatay ng mga pasyente, bilang panuntunan, ay nangyayari mula sa talamak na pagkabigo sa puso o cirrhosis ng atay. Ang ilang mga pasyente ay nangangailangan ng muling interbensyon dahil sa stenosis o occlusion ng implanted prostheses. Sa kawalan ng cardiac surgical treatment, ang pagkamatay ng mga pasyente na may atresia ng tricuspid valve ay nangyayari sa maagang pagkabata.

Ang pag-iwas sa congenital heart defects ay kinabibilangan ng medikal na genetic counseling, pagbubukod ng antenatal hazards, pagpapasiya ng mga indikasyon para sa pagwawakas ng pagbubuntis sa kaso ng pagtuklas ng mga kritikal na depekto na hindi tugma sa buhay ng fetus. Ang pag-iwas sa masamang pag-unlad ng tricuspid valve atresia ay nabawasan sa napapanahong pagsusuri ng anomalya, ang pagkakaloob ng espesyal na pangangalaga para sa bata, ang pagpapasiya ng pinakamainam na paraan at tiyempo ng surgical correction ng depekto.

Ang lahat ng mga pasyente na may tricuspid valve atresia (parehong bago at pagkatapos ng operasyon) ay dapat na obserbahan ng isang cardiologist, tumanggap ng preventive antibiotic therapy bago ang mga surgical at dental procedure upang maiwasan ang pagbuo ng infective endocarditis.

Mayroong malawak na hanay ng CHD kung saan walang dalawang karaniwang nabuong ventricles. Sa mga kasong ito, iba't ibang termino ang ginagamit, ngunit ang pinakamatagumpay at karaniwan ay ang terminong "solong ventricle". Ang isang tampok na katangian ng patolohiya ay ang koneksyon ng mga atrial cavity na may isa lamang, mahusay na binuo at nangingibabaw na ventricle, sa kaibahan sa normal na puso, kapag ang lukab ng bawat isa sa atria ay nakikipag-usap sa sarili nitong ventricle.

Ang dalas ng isang solong ventricle ay humigit-kumulang 0.13 sa bawat 1000 bagong panganak, sa lahat ng CHD - 2.5%, sa mga kritikal na CHD - 5.5%. Ang pinakakaraniwang variant (hanggang sa 70% ng mga kaso) ay isang two-inflow left ventricle na may TMA (ang aorta ay umalis mula sa nagtapos). Ang Atresia ng tricuspid valve ay kasama sa pangkat na ito dahil sa ang katunayan na mayroon ding mga katangian ng patolohiya: ang sirkulasyon ng dugo sa maliit at malalaking bilog ay isinasagawa nang magkatulad, at hindi sunud-sunod, tulad ng normal. Ang nag-iisang ventricle ay maaari ding sinamahan ng mga anomalya sa posisyon ng puso at mga panloob na organo (14%).

Hemodynamics

Ang mga tampok ng hemodynamic disorder sa isang ventricle ay natutukoy sa pamamagitan ng paghahalo ng oxygenated na daloy ng dugo mula sa pulmonary veins (average s02 = 95-100%) at non-oxygenated na dugo mula sa systemic veins (average s02 = 55-60%) sa isang chamber . Ang resultang s02 ay maaaring mag-iba nang malawak depende sa antas ng pulmonary stenosis at mga average na 75-80%. Sa patuloy na mataas na daloy ng dugo sa pulmonary, ang masikip na ventricle ay nawawalan ng kakayahang maglabas ng sapat na dugo laban sa mataas na sistematikong resistensya at higit pa at higit pa sa mga output ay recirculated sa pamamagitan ng mga pulmonary vessel, na humahantong sa congestive heart failure. Sa kaso ng isang sagabal sa pulmonary blood flow (anatomical o dahil sa mataas na kabuuang pulmonary resistance ng mga bagong silang), hemodynamic disorder ay nabubuo ayon sa ibang senaryo. Ang ratio na Qp/Qj ay
Sa mga pasyente na may tricuspid atresia, ang paghahalo ng arterial at venous blood ay nangyayari na sa antas ng kaliwang atrium, kung saan ang lahat ng dugo mula sa systemic veins ay pumapasok sa pamamagitan ng interatrial na komunikasyon. Sa kasong ito, ang antas ng kasikipan sa systemic na sirkulasyon ay higit na tinutukoy ang diameter ng pagbubukas ng atrial.

natural na daloy

Ang nag-iisang ventricle ay halos hindi nakakasagabal sa pag-unlad ng fetus, na nagbibigay ng normal na systemic na daloy ng dugo, kapwa sa pamamagitan ng pataas na aorta at sa pamamagitan ng PDA. Ang HF ay bubuo lamang sa mga kaso ng regurgitation ng atrioventricular valves. Pagkatapos ng kapanganakan, ang pagbabala ay hindi kanais-nais, 46% lamang ng mga bata na may tricuspid atresia at 39% na may double ventricle ang nakaligtas sa unang taon ng buhay; ang pagkakaroon ng pulmonary stenosis ay nagpapabuti sa pagbabala, ang pulmonary hypertension ay lumalala. Ang "surgically modified" prognosis ay nananatiling seryoso. Kaya, sa pangkat na may tricuspid atresia, ang namamatay sa unang taon ng buhay ay> 20%. Ang mga karaniwang sanhi ng kamatayan ay ang HF laban sa background ng progresibong hypoxemia, arrhythmias, at pneumonia.

Mga klinikal na sintomas

Sa mga pasyente na may isang solong ventricle, ang cyanosis ay nabanggit sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan, lalo na sa pulmonary stenosis. Sa kawalan ng pulmonary stenosis, ang isang klinikal na larawan ay bubuo na tumutugma sa isang malaking intracardiac shunt mula kaliwa hanggang kanan: igsi ng paghinga, tachycardia, congestive rales sa baga, pagpapalaki ng atay, paulit-ulit na pneumonia. Ang auscultatory picture ay tinutukoy ng antas ng pulmonary stenosis: systolic murmur sa pangalawa o pangatlong intercostal space. Ang systolic murmur sa tuktok ay tumutugma sa kakulangan ng anumang atrioventricular valve. Dapat alalahanin na ang solong ventricle ay madalas na pinagsama sa mga anomalya sa posisyon ng puso, binabago ang lokalisasyon ng ingay.

ECG. Ang binibigkas na polymorphism ay katangian dahil sa isang malaking bilang ng mga anatomical at hemodynamic na variant. Kadalasan, ang paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, ang mataas na boltahe sa dibdib ay humahantong, maliban sa Vr, ang pamamayani ng S wave sa R wave o katumbas na RS complex ay nabanggit. Ang paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa ay katangian ng tricuspid atresia. Kadalasan mayroong mga kaguluhan sa ritmo at pagpapadaloy ng ibang kalikasan. Humigit-kumulang 12% ng mga pasyente ang bumuo ng kumpletong atrioventricular block.

X-ray ng mga organo ng dibdib. Ginagamit upang masuri ang antas ng cardiomegaly at ang estado ng daloy ng dugo sa baga. Ang pagpapasiya ng hypo- o hypervolemia ng pulmonary circulation ay mahalaga para sa pagbuo ng plano ng therapy.

Pinapayagan ka ng Echocardiography na magtatag ng isang kumpletong pagsusuri. Ang pagsasama ng parehong mga atrioventricular valve sa solong ventricle ay ipinahayag, ang lukab ng pangalawang ventricle ay makabuluhang nabawasan o ganap na wala. Mahalaga rin ang mga katangian ng daloy ng dugo sa baga.

Ang pisyolohiya ng nag-iisang ventricle ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis o nabawasan na daloy ng dugo sa baga. Samakatuwid, ang mga therapeutic intervention

Kami ay nasa regulasyon ng pulmonary at/o systemic vascular resistance. Ang isang mahalagang link ay ang appointment ng group E prostaglandin upang mapanatili ang patency ng PDA sa pulmonary stenosis. Upang ayusin ang balanse ng pulmonary at systemic na daloy ng dugo, ginagamit din ang mekanikal na bentilasyon na may variable na konsentrasyon ng oxygen at presyon ng daanan ng hangin. Sa paggamot ng pagpalya ng puso, ginagamit ang digoxin, diuretics, at ACE synthesis inhibitors. Kinakailangan din na itama ang mga function ng CBS, bato at atay.

Ang mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko ay pangunahing tinutukoy ng antas ng daloy ng dugo sa baga. Sa kamag-anak na kakulangan nito, ang isang shunt ay inilalapat sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (kadalasan, isang binagong anastomosis prosthesis gamit ang Blalock-Taussig na pamamaraan). Sa mga pasyente na may matinding pagtaas ng daloy ng dugo sa baga, ang isang pagpapaliit ng pulmonary artery ay ipinahiwatig, na tumutulong upang mabawasan ang pagpalya ng puso at pinoprotektahan ang mga daluyan ng maliit na bilog mula sa pagbuo ng mga masamang pagbabago. Ang hemodynamic correction ng depekto ay ginagawa sa mas matandang edad gamit ang Fontan operation sa iba't ibang pagbabago nito. Ang mga operasyon upang lumikha ng isang interventricular septum ("septation" ng ventricle) ay napakabihirang at sinamahan ng mataas na dami ng namamatay.

Ang tricuspid valve atresia ay isang congenital cardiac anomaly na nailalarawan sa kawalan ng atrioventricular-type na komunikasyon sa pagitan ng kanang mga silid ng puso. Sa anomalyang ito, ang isang siksik na lamad ay nilikha bilang kapalit ng balbula na ito, na pumipigil sa gayong mahalagang mensahe.

Ang sakit na ito ay bumubuo ng humigit-kumulang tatlong porsyento ng lahat ng congenital anomalya na nakita sa pagkabata. Kung hindi maayos na ginagamot, ang dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 75 hanggang 90 porsyento.

Mga sanhi

Gaya ng nabanggit na, ang atresia ay isang congenital disease. Sa etiology nito, ang pangunahing papel ay itinalaga sa isang paglabag sa pagbuo ng puso, na nangyayari mula sa pangalawa hanggang sa ikawalong linggo ng pagbubuntis. Sa panahong ito ng pagbubuntis, ang mga teratogenic na kadahilanan ay nakakaimpluwensya, lalo na:

mga impeksyon sa viral;
mga panganib sa industriya;
talamak na alkoholismo sa ina;
pag-inom ng ilang mga gamot, tulad ng antibiotics, sulfonamides, aspirin, at iba pa.

Mayroong iba pang mga kadahilanan na nagdudulot ng mga kadahilanan sa pagbuo ng mga congenital na mga depekto sa puso:

edad ng ina na higit sa 35 taon;
ang banta ng pagwawakas ng pagbubuntis;
toxicosis sa unang trimester;
mga sakit sa endocrine, halimbawa, diabetes mellitus;
isang kasaysayan ng mga patay na panganganak.

Ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang sa namamana na kadahilanan, iyon ay, kapag may iba pang mga kamag-anak na may parehong karamdaman sa pamilya.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita sa bawat bata ay may iba't ibang kalubhaan, na depende sa laki ng interventricular at interatrial na komunikasyon. Mahalaga rin ang dami ng daloy ng dugo sa baga. Ang isang bata na may tricuspid atresia ay may mga sumusunod na sintomas:

lag sa pisikal na pag-unlad;
igsi ng paghinga sa pamamahinga, pati na rin ang pagtaas nito na may bahagyang pagtaas ng pagkarga, halimbawa, kapag umiiyak at sumuso;
isang sintomas ng "mga baso ng relo" at "mga drumstick", iyon ay, isang pampalapot ng hugis-plasko na likas na katangian ng mga terminal phalanges ng mga daliri at paa, na sinamahan ng isang hindi pangkaraniwang hitsura ng mga plato ng kuko, katulad ng mga baso ng relo;
pangkalahatang sianosis.

Bilang karagdagan, ang bata ay maaaring makaranas, at medyo madalas, hypoxemic crises, kapag binibigkas cyanosis at paroxysmal dyspnea ay sinusunod. Ang kakulangan sa paghinga-cyanotic na pag-atake ay maaaring mapukaw ng pisikal na aktibidad, psycho-emotional stress, pagtatae at iba pang mga kadahilanan.

Ang hypoxemic crisis ay may matalim na katangian, iyon ay, bigla itong bubuo. Kasabay nito, ang sianosis, igsi ng paghinga ay tumaas sa bata, ang tachycardia ay sinusunod at siya ay nagiging hindi mapakali. Kung ang kaso ay malubha, ang pag-atake ay maaaring nakamamatay.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay ginawa batay sa mga resulta ng pag-aaral at klinikal na data. Kasama sa mga diagnostic ang ilang mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang ECG at chest x-ray ay nagbibigay ng mahalagang impormasyon, ngunit ang pinakatumpak na pagsusuri ay maaaring gawin gamit ang dalawang-dimensional na echocardiography kasama ng color Doppler.

Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay lumilitaw sa radiograph sa isang normal o bahagyang pinalaki na puso, gayunpaman, ang kanang atrium ay pinalaki, at ang pulmonary pattern ay naubos din. Ang anino ng puso ay maaaring kahawig ng hugis ng isang bota at isang makitid na baywang ng puso. Bilang karagdagan, ang pattern ng pulmonary ay maaaring mapahusay, at sa mga sanggol laban sa background ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan, ang cardiomegaly ay maaaring mapansin.

Ang ECG ay nagbibigay ng gayong mga palatandaan ng LV hypertrophy at paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa. Upang linawin ang anatomya ng depekto bago ang operasyon, isinasagawa ang cardiac catheterization.

Paggamot

Ang pagwawasto ng pagkabigo sa sirkulasyon at pag-alis ng mga seizure ay nagsasangkot ng paggamit ng therapy sa droga, ngunit sa lahat ng kaso ng sakit ay nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko.

Ang pagwawasto ng atresia ng tricuspid valve ay isinasagawa sa maraming yugto:

Tinitiyak ang katanggap-tanggap na daloy ng dugo sa baga, inaalis ang hypoxia. Para sa layuning ito, ang isang endovascular balloon atrial septostomy ay ginaganap, na tumutulong upang madagdagan ang depekto ng atrial septal, pati na rin bawasan ang gradient ng presyon. Kung ang daloy ng dugo sa baga ay tumaas at ang respiratory distress syndrome at acidosis ay sinusunod, ang doktor ay nagpasiya na paliitin ang pulmonary trunk na may cuff. Kung ang daloy ng dugo sa baga ay hindi sapat, ang mga systemic pulmonary anastomoses ay ginaganap.
Pag-redirect ng systemic na pagbabalik sa sirkulasyon ng baga. Para dito, inilapat ang bidirectional bilateral cavapulmonary anastomosis.

Ang kumpletong pagwawasto ng sakit ay nagsasangkot ng operasyon sa Fontan. Nakakatulong ito upang makamit ang paghihiwalay ng systemic at pulmonary circulation at alisin ang mga hemodynamic disorder. Salamat sa operasyong ito, ang kanang ventricle ay huminto sa paglahok sa sirkulasyon ng dugo.

Mga kahihinatnan

Ang pagwawasto ng kirurhiko, na isinasagawa nang magkakasama, ay nakakatulong upang makamit ang isang medyo mataas na rate ng kaligtasan, halimbawa, sa loob ng limang taon, mga 80 porsiyento ng mga pasyente, at sa loob ng sampung taon, mga pitumpung porsiyento.

Kung pag-uusapan natin ang tungkol sa mas malalayong termino, ang kamatayan ay nangyayari dahil sa cirrhosis ng atay o CHF. Kung ang paggamot sa kirurhiko sa puso ay ganap na wala, ang kamatayan ay nangyayari sa murang edad ng bata.

Pag-iwas

Ang lahat ng mga pasyente na may mga depekto sa puso na ito ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis, lalo na bago ang mga pamamaraan ng operasyon at ngipin. Makakatulong ito na maprotektahan laban sa pag-unlad ng bacteremia.

Upang maiwasan ang pagbuo ng isang depekto sa iyong sanggol, kinakailangang ibukod ang mga panganib sa antenatal at protektahan ang iyong sarili mula sa iba't ibang uri ng mga impeksyon sa viral. Kung ang isang congenital defect ay nahayag pa, ito ay kinakailangan upang maiwasan ang hindi kanais-nais na pag-unlad nito. Kabilang dito ang napapanahong pagsusuri, pagbibigay ng espesyal na pangangalaga para sa sanggol at pagtukoy ng pinakamainam na paraan ng paggamot.

Siyempre, ang tricuspid atresia ay isang malubhang sakit, ngunit posible na mabawasan ang panganib ng pag-unlad at komplikasyon nito. Kaya naman, isipin natin ang ating kalusugan at pamumuhay, dahil lahat ng ito ay nakakaapekto sa kalagayan ng ating mga anak!

Ang tricuspid atresia ay ang pangatlo sa pinakakaraniwang CHD na may cyanosis pagkatapos ng TMS at tetralogy ng Fallot. Bilang karagdagan, ang tricuspid atresia ay ang pinakakaraniwang sanhi ng cyanosis na nauugnay sa left ventricular hypertrophy sa mga bata.

Morpolohiya
Ang depektong ito ay kumakatawan sa isang univentricular na puso na may kumpletong kawalan ng tricuspid valve (TC) at komunikasyon sa pagitan ng RA at RV, na sinamahan ng RV hypoplasia. Karaniwan, ang ilalim ng RA ay nabuo sa pamamagitan ng isang muscular membrane, ngunit kung minsan ang lamad na ito ay isang primitive na balbula-tulad ng istraktura na walang tamang atrioventricular orifice, ngunit may pagkakaroon ng mga paunang chord. Kahit na hindi gaanong karaniwan ay ang tricuspid atresia na may morpolohiya na kahawig ng sakit na Ebstein, na may kumpletong pagsasanib ng mga leaflet ng TC.

Sa artesia ng TC, ang kanang atrium ay katamtamang pinalaki at ang mga pader nito ay lumapot kumpara sa pamantayan.

Ang tanging paraan sa labas ng AP ay isang atrial septal defect, na halos palaging matatagpuan sa pangalawang bahagi at kadalasan ay malaki. Ang isang pagbubukod ay isang mahigpit na ASD, na naroroon sa halos kalahati ng mga kaso na may kumbinasyon ng TK at TMS atresia.

Ang Eustachian valve ng inferior vena cava ay maaaring napakalaki at kung minsan ay nagbibigay ng impresyon na hinahati nito ang PP sa kalahati (cor triatriatum dexter). Ang LA ay dilat, ngunit may normal na istrukturang morphological. Mayroong isang solong atrioventricular na koneksyon (kaliwa) sa pagitan ng LA at LV sa pamamagitan ng isang karaniwang matatagpuan na MV. Kahit na ang LV ay pinalaki, ang istraktura nito ay hindi maituturing na morphologically normal, dahil ang septum na naghihiwalay dito mula sa RV ay walang tamang haba, dahil walang tamang atrioventricular na komunikasyon, walang bahagi ng pag-agos ng septum. Ang kanang ventricular chamber na may atresia ng TC ay walang bahagi ng pag-agos at konektado sa kaliwang ventricle sa pamamagitan ng isang interventricular defect na may eksklusibong muscular edge. Ang mga sukat ng trabecular na bahagi at ang excretory tract ng panimulang pancreas ay nakasalalay sa diameter ng interventricular defect at ang likas na katangian ng mga koneksyon sa ventriculoarterial.
Pag-uuri

Ang mga uri ng morpolohiya ng tricuspid atresia ay hinati ayon sa klasipikasyon na orihinal na iminungkahi ni Kuhne at pagkatapos ay binago ni S. Mitchell et al.

Uri I. Sa karaniwang matatagpuan na pangunahing mga arterya.
a. Na may buo na interventricular septum at pulmonary atresia.
b. May maliit na interventricular defect at pulmonary artery stenosis.
c. Na may malaking interventricular defect at isang normal na laki ng pulmonary artery.

Uri II. Sa transposisyon ng pangunahing mga arterya.
a. May interventricular defect at pulmonary atresia.
b. May interventricular defect at stenosis ng pulmonary artery.
c. May interventricular defect at normal na laki ng pulmonary artery.

Uri III. Sa transposisyon o malposition ng mga pangunahing arterya at sa kumbinasyon ng mga kumplikadong anomalya - halimbawa, na may isang karaniwang arterial trunk, atrioventricular canal.

Gamit ang normal na pag-aayos ng mga pangunahing arterya
Dahil mayroon lamang isang paraan palabas para sa dugo na nagmumula sa vena cava papunta sa RA - papunta sa LA sa pamamagitan ng ASD, ang venous blood mula sa RA ay humahalo sa LA na may oxygenated na dugo na pumapasok sa LA mula sa mga baga sa pamamagitan ng mga pulmonary veins. Dagdag pa mula sa LA, ang halo-halong dugo na ito ay dumadaloy sa MC papunta sa LV at sa systemic na sirkulasyon. Ang dugo ay pumapasok sa pulmonary artery sa pamamagitan ng VSD at RV, at kung walang interventricular defect, pagkatapos ay sa pamamagitan ng PDA. Kung mayroong VSD at walang pulmonary atresia, ang dugo mula sa LV ay dumadaloy sa parehong pataas na aorta at hypoplastic right ventricle sa pamamagitan ng VSD, at mula doon sa pulmonary artery.

Kaya, sa antas ng atria, ang paglabas ng dugo ay nangyayari mula sa kanan hanggang kaliwa, at sa antas ng ventricles o ang pangunahing mga sisidlan - mula kaliwa hanggang kanan. Ang dami ng pulmonary blood flow ay depende sa laki ng VSD at sa presensya (o kawalan) ng pulmonary artery stenosis. Ang mga bagong silang pagkatapos ng pagbaba sa pulmonary vascular resistance pagkatapos ng panganganak ay maaaring magkaroon ng pulmonary hypertension kung walang pulmonary artery stenosis.

Ang isang unibersal na senyales ng depekto ay cyanosis na sanhi ng right-left shunt sa antas ng interatrial septum, at ang antas ng cyanosis ay tinutukoy ng dami ng daloy ng dugo sa baga. Sa paghihigpit (maliit) VSD o pulmonary artery stenosis, ang pulmonary hypertension ay hindi nangyayari at ang pulmonary blood flow ay makabuluhang nauubos, ngunit ang cyanosis ay mas malinaw. Sa mga pasyente na may buo na ventricular septum o atresia ng pulmonary valve, ang dugo ay pumapasok sa mga baga sa pamamagitan ng ductus arteriosus. Ang diameter ng arterial duct ay nakakaapekto sa dami ng daloy ng dugo sa baga at ang kalubhaan ng cyanosis.

Sa transposisyon ng pangunahing mga arterya
Sa tricuspid atresia kasabay ng transposisyon ng mga malalaking arterya, karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng labis na daloy ng dugo sa baga sa mga unang linggo ng buhay, dahil kadalasan ay walang sagabal sa pulmonary artery na nagmumula sa kaliwang ventricle. Ang pagkakaroon ng isang mahigpit na VSD o pagpapaliit ng infundibular na bahagi ng pancreatic outflow tract ay humahantong sa sagabal sa systemic na daloy ng dugo, at kung ito ay binibigkas, kung gayon ang dami ng dugo na pumapasok sa systemic na sirkulasyon ay nabawasan, na humahantong sa systemic hypotension o shock at manifestations ng metabolic acidosis.

Mga sintomas
Palaging umiiral ang hypoxemia (ibig sabihin, systemic arterial desaturation) sa mga pasyenteng may tricuspid atresia, ngunit maaaring mag-iba ang antas nito. Sa anumang kaso, ang distal cyanosis ay kapansin-pansin mula sa kapanganakan. Ang sanhi ng hypoxemia ay ang kumpletong paghahalo ng systemic at pulmonary return na dugo sa LA, dahil ang lahat ng dugo mula sa RA ay dumadaloy sa LA sa pamamagitan ng atrial defect.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang cyanosis ay kapansin-pansin mula sa unang linggo ng buhay, ngunit kung walang malubhang sagabal sa landas ng daloy ng dugo sa pulmonary bed, pagkatapos ay sa ilang oras ang cyanosis ay maaaring hindi malinaw. Ang mga sintomas ng pulmonary hypertension at heart failure ay maaaring lumitaw sa mga pasyenteng ito pagkatapos ng pagbaba ng ICC vascular resistance sa neonatal period. Ang cyanosis ay pinaka-binibigkas sa mga bata na may mahinang daloy ng dugo sa baga, at hindi sila nagkakaroon ng pulmonary hypertension. Ang mga bata na may tricuspid atresia ay maaaring makaranas ng mga cyanotic crises, tulad ng sa tetralogy ng Fallot, kung ang laki ng VSD ay maliit at ang infundibular na bahagi ng RV ay makitid. Gayunpaman, hindi tulad ng tetralogy ng Fallot, ang puso ay pinalaki dahil sa LV at kahit na ang pagbuo ng isang cardiac hump ay posible.

Ang mga pasyente na may D-transposition ng mga malalaking arterya ay karaniwang may labis na daloy ng dugo sa baga, dahil sa sitwasyong ito, ang stenosis ng pulmonary artery ay napakabihirang. Kung ang mga pasyente na ito ay may isang malaking VSD, pagkatapos ay klinikal na mahirap silang makilala mula sa mga pasyente na may normal na lokasyon ng mga pangunahing arterya na walang pulmonary stenosis.

Sa pisikal na pagsusuri, ang mga bagong silang na may TK atresia ay karaniwang may normal na timbang ng katawan at iba't ibang antas ng cyanosis. Ang LV apex beat ay mahusay na tinukoy, sa kaibahan sa kanan. Sa isang mahigpit na VSD, ang systolic tremors ay maaaring maramdaman.

Ang amplified tone I ay naririnig, ang II ay madalas na isa lamang, ngunit maaari itong hatiin, lalo na sa mga pasyente na may karaniwang matatagpuan na pangunahing mga arterya at walang pulmonary stenosis. Kadalasan ang isang magaspang na systolic murmur ng VSD ay naririnig sa ikatlo at ikaapat na intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum o isang systolic ejection murmur na may sagabal sa outflow tract ng pancreas. Sa pagkakaroon ng isang PDA, ang isang systolic murmur ay naririnig din sa batayan ng puso. Ang atay ay madalas na pinalaki, lalo na sa mga bata na may restrictive atrial defect; gayunpaman, higit sa kalahati ng mga pasyente ay walang hepatomegaly.

Sa mga pasyenteng nasa edad ng paaralan na hindi sumailalim sa operasyon o nagkaroon ng palliative systemic pulmonary bypass, ang markang cyanosis at sintomas ng "drumsticks" at "watch glasses" ay nabanggit.

Mga diagnostic
Electrocardiography. Ang rate ng puso ay karaniwang sinus. Ang electrical axis ng puso ay lumihis sa kaliwa sa 85% ng mga pasyente na may type I tricuspid atresia, at may mga palatandaan ng left ventricular hypertrophy. Ang mga palatandaan ng PP hypertrophy ay tipikal para sa depekto na ito, bagaman hindi sila palaging naroroon sa mga bagong silang, ngunit sumali pagkatapos ng panahon ng neonatal; sa mga pasyente na may tumaas na daloy ng dugo sa baga, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng parehong atria ay sinusunod (ang P wave ay mataas at matulis o bihumped).

Kapag naubos ang daloy ng dugo sa baga, karaniwan ang mababang R wave at mababaw na Q wave; na may enriched pulmonary blood flow, mataas na R-wave at malalim na Q-wave sa lead V6. Sa ilang mga kaso, lalo na sa mas matatandang mga bata, ang biphasic o inverted T-waves ay matatagpuan sa kaliwang mga lead ng dibdib kasama ng ST-segment depression.

Atrial tachyarrhythmias - flutter o atrial fibrillation - lumilitaw sa ilang mga pasyente sa edad na 1 taon, lalo na sa isang mahigpit na atrial defect at makabuluhang dilatation ng RA.

Radiography. Ang laki ng anino ng puso ay karaniwang normal, lalo na sa mga bagong silang, o katamtamang dilat, ang RA ay nadagdagan, at samakatuwid ang tamang tabas ng anino ng puso, bilang panuntunan, ay bulges; ang vascular pattern ay madalas na maubos (sa 80% ng mga pasyente). Sa ilang mga pasyente, ang mga contour ng anino ng puso ay kahawig ng Fallot's tetrad - ang arko ng pulmonary artery ay lumulubog, kung kaya't ang baywang ng puso ay binibigyang diin at ang puso ay maaaring may hugis ng isang sapatos. Sa kumbinasyon ng tricuspid atresia na may TMS, ang anino ng puso ay pinalawak at ang pulmonary pattern ay pinahusay.

Echocardiography. Ang tricuspid valve ay wala, at sa lugar nito ay makikita ang isang siksik na echotone, ang RA ay pinalaki at ang RV ay hypoplastic; isang obligatory sign ay isang atrial defect na may right-left reset. Ang isang interventricular na depekto ng iba't ibang mga diameter ay natutukoy, kung saan ang dugo ay shunted mula sa kaliwa hanggang sa kanang ventricle. Kadalasan mayroong mga palatandaan ng pagbara ng excretory tract ng pancreas.

Pangangalaga sa emerhensiya sa panahon ng neonatal
Ang pangunahing prinsipyo ng pagmamasid sa panahon ng neonatal ay ang kontrol ng daloy ng dugo sa baga. Sa matinding hypoxemia na may SaO2
Mga tuntunin at uri ng paggamot sa kirurhiko
Sa mga bata na may karaniwang matatagpuan na pangunahing mga arterya at pagbaba sa daloy ng dugo sa baga sa panahon ng neonatal, maaaring kailanganin ang isang atrioseptostomy at / o isang intersystem aortopulmonary anastomosis. Sa hinaharap, ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa ilang mga yugto, kung saan ang koneksyon ay unang ginawa ng itaas at pagkatapos ay ang mas mababang vena cava na may mga pulmonary arteries (mga pagbabago sa operasyon ng Fontan). Sa kasong ito, ang venous blood ay direktang ipinadala sa mga baga; ang isang patch ay inilapat sa atrial septum upang maiwasan ang pag-shunting ng dugo mula sa kanan papunta sa kaliwang atrium; minsan ang patch na ito ay may maliit na butas sa gitna. Para sa mga prinsipyo ng surgical correction ng atresia ng TC, tingnan ang seksyong "Ang tanging ventricle ng puso."

Mga tampok ng hemodynamics sa atresia ng tricuspid valve.

Ang anatomical na batayan ng tricuspid valve atresia ay ang pagtanggal ng kanang atrioventricular orifice. Bilang isang resulta, ang inflow cone ng kanang ventricle ay hindi rin nabuo, ibig sabihin, mayroong hypoplasia ng kanang ventricle. Kapag nangyari ito, ang paglilipat ng dugo mula sa kanang atrium patungo sa kaliwa sa pamamagitan ng isang depekto sa interatrial septum.
Dagdag pa, sa pamamagitan ng mitral valve, ang dugo ay pumapasok sa kaliwang ventricle, mula sa kung saan maaari itong magmadali sa dalawang direksyon: alinman sa aorta, o, sa pamamagitan ng isang depekto sa interventricular septum, sa normal na nabuo na kono ng kanang ventricle at mula doon sa ang pulmonary artery. Sa kawalan ng depekto sa interventricular septum, ang komunikasyon sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation ay nangyayari sa pamamagitan ng open ductus arteriosus o sa pamamagitan ng systemic collateral arteries.
Kaya, sa atresia ng tricuspid valve sa kaliwang ventricle, ang venous blood mula sa vena cava at arterial blood mula sa pulmonary veins ay pinaghalo. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang mas malaking dami ng dugo ay pumapasok sa aorta, isang mas maliit na bahagi - sa mga baga. Ang hindi sapat na antas ng saturation ng oxygen sa dugo ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng cyanosis. Dahil sa hindi pag-unlad ng kanang ventricle, ang kaliwang ventricle ay nakakaranas ng mas mataas na pagkarga, sa katunayan, ganap na nagbibigay ng pumping function ng puso, na sa huli ay humahantong sa pag-unlad ng pagpalya ng puso.