Нарушение когнитивных функций во врачебной практике: Деменция. Шесть действенных способов профилактики деменции Смешанная деменция что

Изменения личности, происходящие при деменции, являются необратимыми. В настоящее время еще не изобрели препараты, способные остановить течение болезни. От недуга страдает не только больной, но и окружающие его люди.

С помощью корректно подобранной терапии возможно несколько замедлить прогрессирование негативных проявлений и отсрочить тотальную деградацию личности.

Нелегко тем, кто берёт на себя тяжёлый труд ухаживать за больным деменцией. Чем же можно им помочь:

Самыми распространенными формами деменции являются Болезнь Альцгеймера, сосудистая д-ция, д-ция телец Леви и д-ция лобной доли. Помимо этих патологий существуют и другие, менее распространенные формы деменции:

ВИЧ-обусловленная деменция

Представляет собой последствия инфицирования пациента вирусом иммунодефицита человека, который вызывает СПИД. СПИД может вызвать широко распространённое повреждение белого мозгового вещества, что приводит к возникновению данного вида деменции, характеризующегося апатией, ухудшением памяти, социопатией и потерей способности к концентрации. Также у людей с ВИЧ-обусловленной деменцией нередко наблюдаются нарушения моторных навыков. Эффективного лечения данной патологии на данный момент не существует, однако, некоторые медикаментозные препараты могут задержать развитие болезни и снизить выраженность симптомов.

Болезнь Гентингтона

Наследственное заболевание, обусловленное дефектным геном. Передаётся с вероятностью 50%. Болезнь вызывает дегенеративные изменения многих областей спинного и головного мозга. Симптоматические проявления Гентингтона, как правило, возникают у людей в возрасте 30-40 лет и постепенно ухудшаются, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около 15-и лет.

Когнитивные симптомы болезни Гентингтона, как правило, начинаются с умеренных изменений личности – раздражительности, беспричинного беспокойства и депрессии, в конечном итоге, патологический процесс приводит к развитию тяжелой деменции. Также данная патология приводит к хорее – патологической расслабленности мышц, аритмическим движениям тела, неуклюжести и нарушениям походки.

Синдром боксёра

Также этот вид деменции называют хронической травматической энцефалопатией. Болезнь обусловлена травматическим повреждением головы, которое очень характерно для занятий боксом. Наиболее распространёнными условиями данной патологии являются деменция и паркинсонизм, который может возникнуть спустя многие годы после того, как была получена травма. У больных снижается координация, наблюдаются речевые нарушения.

Также травматическое повреждение головного мозга может вызвать посттравматическую деменцию – патологию, которая очень похожа на синдром боксёра, но включает в себя также нарушения долговременной памяти. Прочие симптоматические проявления могут варьироваться в зависимости от того, какая именно часть мозга была повреждена.

Кортикобазальная дегенерация

Прогрессирующее нарушение, которое характеризуется деструкцией нервных клеток и атрофией различных областей мозга. У людей с данной патологией в клетках головного мозга часто обнаруживают патологические скопления тау-протеина. Как правило, болезнь развивается в течение 6-8 лет. Начальные симптоматические проявления обычно появляются в возрасте 60-и лет, изначально они могут локализоваться на одной стороне тела, но в конечном итоге затронут обе стороны. Некоторые из проявлений болезни – такие, как ригидность и нарушенная координация подобны симптомам болезни Паркинсона. Среди других симптомов потеря памяти, визуально-пространственные нарушения, апраксия (потеря способности совершать целеустремлённые движения), нарушения речевой функции, миоклония (непроизвольные мышечные сокращения), дисфагия (затруднения с глотанием). Смерть зачастую наступает в результате пневмонии или других вторичных заболеваний – таких как сепсис (тяжёлая форма заражения крови) или лёгочная эмболия (появление в артериях лёгких кровяного сгустка).

Для кортикобазальной дегенерации на сегодняшний день адекватного лечения не существует. Клоназепам и другие медикаментозные препараты могут помочь снизить интенсивность симптомов, однако проявления болезни зачастую не дают отклика на предназначенные для лечения болезни Паркинсона медикаменты.

Спастический псевдосклероз

Болезнь Крейцфельда-Якоба – это редкое дегенеративное заболевание головного мозга, которое встречается у одного человека из миллиона. Симптоматические проявления болезни появляются после 60-и лет, большинство пациентов умирает в течение года. Многие исследователи полагают, что данное заболевание обусловлено патологической формой белка, который называется прион.

Большинство случаев данной патологии имеют спорадическую природу – она поражает людей, у которых не наблюдается никаких известных факторов риска. Тем не менее, примерно 5-10% случаев болезни Крейцфельда-Якоба, которые являются наследственными, обусловлены мутацией соответствующего гена.

Пациенты, страдающие от спастического псевдосклероза, изначально могут испытывать проблемы с координацией движений, а также изменения личности (ухудшение памяти, изменение суждений) и снижение зрения. Помимо этого среди симптоматических проявлений болезни отмечают депрессию и бессонницу. По мере прогрессирования патологического процесса нарушения приобретают более тяжелый характер. У пациентов часто развивается миоклония, может возникнуть полная слепота. В конечном результате, больной теряет способность передвигаться и говорить, после чего впадает в кому. У таких пациентов зачастую развивается пневмония или другие инфекционные заболевания, что приводит к смерти.

Данная патология относится к группе заболеваний, которые известны как передающиеся губкообразные энцефалопатии. Данные патологии характеризуются специфичным поражением тканей мозга – в них появляются отверстия, вследствие чего внешний вид тканей под микроскопом становится схож с поверхностью губки. Спастический псевдосклероз – это наиболее часто встречающаяся болезнь этой категории, также к ней относится фатальная семейная бессонница и болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера.

В последние годы на территории Великобритании и некоторых других европейских стран был обнаружен новый тип болезни Крейцфельда-Якоба, начальные симптомы которого отличаются от проявлений классического псевдосклероза. Исследователи считают, что данная форма патологии, возможно, является следствием потребления человеком говядины, полученной от животных с коровьей губчатой энцефалопатией – болезни, которая известна как «коровье бешенство».

Редкие наследственные деменции

Болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера (ГШШ), фатальная семейная бессонница, семейная датская деменция и семейная британская деменция. Симптомы ГШШ, как правило, включают в себя прогрессивную деменцию, начинающуюся в возрасте пациента 50-60 лет, и атаксию. Патологический процесс может продолжаться несколько лет и, в конечном счёте, завершается смертью пациента.

Фатальная семейная бессонница вызывает дегенерацию таламуса – отдела головного мозга, который частично отвечает за контролирование сновидений. Это приводит к развитию прогрессивной бессонницы, которая, в конечном результате, полностью лишает человека возможности спать. Другими проявлениями патологии могут являться пониженные рефлексы, галлюцинации, деменция и, в конечном результате, кома. Средняя продолжительность жизни пациента после появления симптомов составляет 7-13 месяцев, но в некоторых случаях до смерти может пройти и большее количество времени.

Семейная британская деменция и семейная датская деменция связаны с двумя различными мутациями в одном из генов на хромосоме 13. К симптоматическим проявлениям обеих болезней относятся паралич, прогрессивная деменция и потеря баланса.

Вторичные деменции

Деменция может наблюдаться у больных, которые страдают от других патологий – прежде всего речь идёт о нарушениях, которые затрагивают движение или другие моторные функции. Такие случаи часто упоминают как вторичные деменции. Связь между такими патологиями и первичными деменциями на данный момент не выяснена. К примеру, у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона – которая представляет собой прежде всего двигательное расстройство – в ряде случаев появляются симптоматические проявления деменции.

У многих пациентов, страдающих от , также наблюдаются амилоидные бляшки и спутанность нервных волокон – равно как и при болезни Альцгеймера. Исследователи предполагают, что между этими двумя патологиями может существовать определённая взаимосвязь – или же они просто в некоторых случаях поражают одного и того же пациента. У людей с болезнью Паркинсона и связанной деменцией в некоторых случаях проявляются или прогрессирующего супрануклеарного паралича, что позволяет предположить, что эти болезни также могут развиваться параллельно с болезнью Паркинсона.

Помимо этого к нарушениям, которые могут вызывать возникновение характерных для деменции симптоматических проявлений, относятся , пресенильная деменция с поражением моторных нейронов, оливопонтоцеребеллярная атрофия, болезнь Уилсона, а также нормальная гидроцефалия давления.

Материал оказался полезным?

Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва

Смешанная деменция возникает в результате двух или нескольких одновременно развивающихся патологических процессов. В данной статье рассматривается наиболее частая форма смешанной деменции, возникающая в результате сочетания болезни Альцгеймера и цереброваскулярного заболевания; предлагаются критерии диагностики смешанной деменции, обсуждаются рациональные подходы к лечению.
Ключевые слова: смешанная деменция, сосудистая деменция, болезнь Альцгеймера, диагностика, лечение.

Сведения об авторе:
Левин Олег Семенович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии ГБОУ ДПО РМАПО, член исполнительного комитета Европейской секции Movement Disorders Society, Член Правления Всероссийского общества неврологов, член Президиума Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений

Current Approaches to Diagnostics and Treatment of Mixed Dementia

O.S. Levin

Neurology Department, Russian Medicine Academy of Postgraduate Training, Moscow

Mixed dementia results from two or several simultaneous pathological processes. This article discusses the most common form of mixed dementia, resulting from a combination of Alzheimer’s disease and cerebrovascular disease, proposes diagnostic criteria for mixed dementia, and discusses rational approaches to treatment.
Keywords: mixed dementia, vascular dementia, Alzheimer’s disease, diagnostics, treatment.

Под смешанной обычно понимают деменцию, возникающую в результате двух или нескольких одновременно развивающихся патологических процессов. В последние годы представления о частоте смешанной деменции значительно изменились, и некоторые специалисты рассматривают ее как самую частую форму деменции. В клинической практике это «отозвалось» явной тенденцией к гипердиагностике смешанной деменции, что нередко ведет к неадекватному лечению. В данной статье рассматривается наиболее частая форма смешанной деменции, возникающая в результате сочетания БА и цереброваскулярного заболевания, предлагаются критерии ее диагностики смешанной деменции, обсуждаются рациональные подходы к ее лечению.

Хотя чаще всего смешанной называют деменцию, возникающую при сочетании болезни Альцгеймера (БА) и цереброваскулярного заболевания, в литературе можно встретить примеры и других вариантов смешанной деменции, возникающих при сочетании:

• БА с болезнью телец Леви («вариант БА с тельцами Леви»);
• болезни телец Леви с цереброваскулярным заболеванием;
• последствий черепно-мозговой травмы с цереброваскулярным или дегенеративным заболеванием и т.д. . У некоторых пациентов возможно сочетание не двух, а трех патологических процессов, например, БА, нейродегенерации с формированием телец Леви и цереброваскулярного заболевания.

Болезнь Альцгеймера и цереброваскулярное заболевание

Точная распространенность смешанной деменции неизвестна. Согласно патоморфологическим данным, смешанная деменция может составлять от 6 до 60% случаев деменции . Согласно J.Schneider и соавт. (2008), в 38% случаев при посмертном исследовании выявляется сочетание альцгеймеровских и сосудистых изменений, в 30% случаев – деменцию можно связать с альцгеймеровскими изменениями, и лишь в 12% случаев – с изолированным сосудистым поражением мозга . По данным патоморфологических исследований, не менее 50% больных с БА имеют ту или иную цереброваскулярную патологию, однако имеет ли она клиническую значимость, остается неясной. С другой стороны, около 80% больных с сосудистой деменцией имеют альцгеймеровские изменения различной выраженности . Даже при деменции, развивающейся после инсульта, только около 40% случаев можно было отнести на счет сосудистого заболевания, тогда как минимум у трети больных она была обусловлена сопутствующей БА .

Вероятность выявления смешанной патоморфологии у пациента с деменцией четко зависит от его возраста. Если в молодом и среднем возрасте могут преобладать «чистые» формы заболеваний, то деменция, начавшаяся в сенильном возрасте, особенно часто имеет смешанную природу .

Столь частое сочетание БА и цереброваскулярного заболевания может объясняться различным образом. Прежде всего, общностью факторов риска – артериальная гипертензия, мерцательная аритмия, гиперлипидемия, сахарный диабет, метаболический синдром, избыточная масса тела, курение и, возможно, гипергомоцистеинемия предрасполагают к развитию не только сосудистого поражения мозга, но и БА (хотя при БА латентный период их действия может быть существенно выше) . Эпидемиологические исследования также показывают, что у больных БА повышена частота инсульта и другой цереброваскулярной патологии, тогда как у больных с цереброваскулярным заболеванием повышен риск БА .

Взаимоотношения сосудистого и дегенеративного процессов

Дегенеративные и сосудистые изменения могут:

• не вступать во взаимодействие, если один или оба компонента оказываются асимптомными;
• оказывать аддитивное действие (клиническая картина становится итогом суммации проявлений обоих процессов);
• оказывать синергическое действие (проявление одного патологического процесса усиливает проявления другого, либо оба процесса взаимно усиливают проявления друг друга);
• оказывать конкурирующее действие (симптоматика одного патологического процесса «маскирует» проявление другого патологического процесса).

У пожилых людей, не страдающих деменцией, часто встречаются асимптомные микроваскулярные изменения и некоторые альцгеймеровские изменения, например, сенильные бляшки, связанные с отложением амилоида. В связи с этим даже констатация наличия сосудистых и дегенеративных изменений при патоморфологическом исследовании сама по себе, по-видимому, еще не дает оснований для диагностики смешанной деменции. Оба компонента должны иметь клиническую значимость, о чем может свидетельствовать их выраженность, локализация, связь с клиническими проявлениями . Согласно R.Kalaria и соавт. (2004), смешанную деменцию следует констатировать при наличии, по меньшей мере, трех инфарктов мозга и нейрофибриллярных клубочков, распространение которых соответствует как минимум четвертой стадии по Брааку – начиная с этой стадии, характеризующейся вовлечением лимбических структур, дегенеративный процесс клинически проявляется деменцией . K.Jellinger (2010) на основании патоморфологического обследования более тысячи пациентов с деменцией, пришил к выводу, что у пациентов с БА значительно чаще встречаются цереброваскулярные изменения, чем при деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона. Более того, при БА они, по-видимому, существенно не влияют на уровень когнитивного снижения (за исключением случаев тяжелого мультифокального сосудистого поражения мозга) .

С другой стороны, смешанную деменцию можно диагностировать патоморфологически в том случае, когда сосудистые поражения и альцгеймеровские изменения в своем количественном выражении недостаточны, чтобы вызывать деменцию, и только их взаимодействием можно объяснить развитие выраженных когнитивных нарушений . Важность взаимодействия дегенеративных и сосудистых процессов была показана в ряде исследований, определивших, что стойкость когнитивных нарушений после инсульта в большей степени зависит от выраженности церебральной атрофии, нежели от размеров или локализации инфаркта . Описаны случаи, когда инсульт лишь способствовал выявлению субклинически протекавшего до этого дегенеративного заболевания – суммарный объем поражения в этом случае преодолевал порог клинического проявления деменции.

В других случаях дегенеративные и сосудистые процессы могут вызывать поражение одних и тех же нейронных кругов, но на разных уровнях, инфаркты в этом случае обычно локализуются в стратегических зонах мозга. Так, сосудистое поражение дорсомедиальной области таламуса, связанной с холинергическими нейронами переднебазальных отделов, и в первую очередь с ядром Мейнерта, может усугублять дефект у больных с субклинически развивающейся БА. Хотя, при чистых поражениях таламуса дефект бывает относительно ограниченным и связанным преимущественно с нарушением внимания .

Современные представления о механизмах развития БА и сосудистой деменции позволяют предполагать, что взаимодействие между сосудистым и дегенеративным процессами выходит за рамки аддитивного эффекта и приобретает характер синергизма за счет взаимодействия на уровне промежуточных звеньев патогенеза. В результате цереброваскулярное заболевание и БА могут формировать своего рода порочный круг, основными патогенетическими звеньями которого являются: снижение реактивности микрососудов (наблюдаемое как при цереброваскулярной патологии, так и, в меньшей степени, при БА), ишемия, нейрогенное воспаление, нарушение клиренса и накопление бета-амилоида, который, с одной стороны, инициирует нарушение метаболизма тау-протеина с формированием в нейронах нейрофибриллярных клубочков, а, с другой стороны, приводит к усугублению микроваскулярных нарушений . Указанный порочный круг предопределяет более обширное поражение мозгового вещества при смешанной деменции .

Особым вариантом смешанной деменции, по мнению ряда авторов, следует считать случаи БА, при которых имеется диффузные изменения перивентрикулярного белого вещества, которые в одних случаях могут быть связаны с сопутствующим цереброваскулярным заболеванием (например, гипертонической микроангиопатией), а в других отражать наличие церебральной амилоидной ангиопатии. И в том, и другом случае поражение мозга может быть представлено не только ишемическими изменениями, но и макро- или микрокровоизлияниями, которые могут вносить свой вклад в когнитивное снижение . Модель, когда один патологический процесс «маскирует» клинические проявления другого патологического процесса, отмечена у пациентов, одновременно имеющих признаки альцгеймеровского процесса и дегенерации с формированием телец Леви. У больных с сопутствующими альцгеймеровскими изменениями были менее выражены некоторые типичные клинические проявления дегенерации с тельцами Леви.

Как клинически диагностировать смешанную деменцию?

Смешанную деменцию принято диагностировать при одновременном выявлении клинических и/или нейровизуализационных признаков как БА, так и цереброваскулярного заболевания . Однако простая констатация одновременного наличия сосудистых очагов (как ишемических, так и геморрагических) или лейкоареоза и церебральной атрофии, по данным КТ или МРТ, не может служить основанием для диагностики смешанной деменции, так как, например, инсульт может лишь сопутствовать БА, не сказываясь существенным образом на когнитивных функциях пациента. Тем более, нет оснований для ее диагностики у пациента с клиникой БА, если у того выявляются сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия) или атеросклеротический стеноз сонных артерий либо имеются анамнестические указания на инсульт, не подтверждаемые данными нейровизуализации .

По-видимому, диагностика смешанной деменции оправдана лишь в том случае, когда, исходя из концепции одного заболевания, невозможно объяснить клиническую картину или особенности течения процесса у данного пациента.

Следует учитывать, что БА – более скрыто протекающий процесс, который не проявляется драматической картиной инсульта или легко выявляемыми специфическими изменениями на КТ и МРТ. Тем не менее, о его наличии можно судить по характерному когнитивному профилю, отражающему преимущественное вовлечение височно-теменных структур, прогрессирующему течению заболевания c характерной эволюцией нейропсихологического статуса. О возможности БА следует подумать и при наличии в семейном анамнезе указаний на это заболевание .

По нейропсихологическому профилю пациенты со смешанной деменцией обычно занимают промежуточное положение между пациентами с «чистой» БА и «чистой» сосудистой деменцией, но в большинстве случаев скорее ближе к пациентам с БА, нежели к пациентам с сосудистой деменцией. Таким образом, наличие «сосудистого компонента» может способствовать более раннему дебюту БА, развитию более выраженного дизрегуляторного (лобного) дефекта, однако на более позднем этапе развития именно альцгеймеровские изменения в решающей степени определяют скорость когнитивного снижения и нейропсихологический профиль .

В соответствие с этим находятся данные D.Lisbon и соавт. (2008), согласно которым у пациентов с обширным лейкоарезом выявляется нейропсихологический профиль, характерный для ДЭП, то есть выраженный дизрегуляторный дефект при относительной сохранности памяти (оцениваемой не по воспроизведению, а по узнаванию), тогда как для пациентов с легким лейкоареозом характерно обратное соотношение: выраженное снижение памяти при умеренном нарушении выполнения тестов, оценивающих психический контроль, что более характерно для БА . Можно полагать, что развитием смешанной деменции можно объяснить феномен «альцгеймеризации» нейропсихологического профиля у части пациентов с дисциркуляторной энцефалопатии .

Важное диагностическое значение может иметь скорость когнитивного снижения. Уже упоминались результаты метаанализа G.Frisoni и соавт. (2007), приростом выраженности лейкоэнцефалопатии (лейкоареза) можно объяснить снижение оценки по Краткой шкале психического статуса (Mini-Mental State Examination – MMSE) в среднем на 0,28 баллов в год (для сравнения: при естественном старении оценка по MMSE в год снижается менее чем на одну тысячную балла, то есть остается практически стабильной, а при БА снижается примерно на 3 балла) . Не удивительно, что по результатам проспективных исследований, смешанная деменция по скорости когнитивного снижения занимает промежуточное положение между БА, характеризующейся более высокой скоростью когнитивного снижения (2-4 балла по MMSE в год) и чисто СД (0,5–1,0 балла в год) .

С другой стороны, не всегда явным является и цереброваскулярный процесс, который, особенно при церебральной микроангиопатии, может протекать скрытно, без эпизодов инсульта, но, тем не менее, ускорять дебют или видоизменять течение параллельно развивающейся БА. В последнем случае нейропсихологический профиль, в целом характерный для БА, может приобретать подкорково-лобный компонент в виде нарушения внимания и регуляторных функций, замедления психической деятельности, и/или сопровождаться более ранним развитием нарушений ходьбы, постуральной неустойчивости, дизартрии, нейрогенных нарушений мочеиспускания . Хотя методы нейровизуализации играют ключевую роль в выявлении сосудистого компонента смешанной деменции, некоторые микроваскулярные поражения (например, корковые микроинфаркты) остаются «невидимыми» для современных методов структурной нейровизуализации и могут выявляться лишь при патоморфологическом исследовании . Это размывает клинико-нейровизуализационные корреляции и затрудняет выявление смешанного характера деменции. Затрудняет нозологическую диагностику деменции и существование атипичных форм БА, прежде всего ее «лобной формы», характеризующейся ранним развитием регуляторных когнитивных нарушений .

В клинической практике смешанную деменцию чаще всего диагностируют в 3 ситуациях. Во-первых, при быстром нарастании когнитивного дефекта после перенесенного инсульта у больного, ранее страдавшего БА. Во-вторых, при развитии прогрессирующей деменции с выраженным корковым (височно-теменным) компонентом в течение нескольких месяцев после перенесенного инсульта у исходно сохранного больного (уже упоминалось, примерно в трети случаев постинсультная деменция объясняется присоединением или ускорением развития альцгеймеровской дегенерации). В-третьих, смешанная деменция может характеризоваться параллельным развитием диффузного ишемического поражения глубинных отделов белого вещества больших полушарий и дегенерации височной доли, которые можно выявить с помощью нейровизуализации .

Еще раз следует подчеркнуть, что основным принципом диагностики смешанной деменции должно быть соответствие между характером, степенью и локализацией нейровизуализационных изменений и клиническими (когнитивными, поведенческими, двигательными) нарушениями – с учетом установленных клинико-нейровизуализационных корреляций. Например, выраженности атрофии височно-теменной области и гиппокампа должны соответствовать определенные нарушения памяти, речи и зрительно-пространственных функций, а наличию лейкоареоза – когнитивные или двигательные нарушения подкоркового (лобно-подкоркового) типа . Кроме того, важное значение имеет оценка течения: например, несоразмерная сосудистому очагу стойкость остро развившихся когнитивных нарушений также указывает на возможность смешанной деменции. Таким образом, одновременный анализ клинических и нейровизуализационных проявлений способствует диагностике «смешанной» деменции и оценке «вклада» каждого из заболеваний в итоговую клиническую картину.

Основываясь на этих данных, критерии смешанной деменции в наиболее общем виде могут быть сформулированы следующим образом:

1) Наличие когнитивного дефицита, по профилю и динамике характерного для БА, в сочетании с анамнестическими данными и/или неврологическим дефицитом, указывающими на цереброваскулярное заболевание.
И/или
2) Сочетание МРТ изменений, характерных для БА (в первую очередь атрофия гиппокампа) и СД (лейкоареоз, лакуны, инфаркты), особенно если нейровизуализационные признаки цереброваскулярного заболевания недостаточных для объяснения имеющегося у пациента когнитивного дефицита .

Признаки, которые могут свидетельствовать в пользу смешанной деменции, у пациентов с явной клинической картиной БА или цереброваскулярного заболевания, суммированы в таблице.

Сходный подход был предложен в 2010 году уже упоминавшейся международной группой экспертов во главе с B.Dubois . Согласно ему, «смешанную БА» следует диагностировать, если типичный клинический фенотип БА одним или несколькими элементами, в том числе анамнестическими указаниями на недавний или ранее перенесенный инсульт, рано развивающиеся нарушения ходьбы или паркинсонизм, психотические нарушения или когнитивные флуктуации, достаточно выраженные нейровизуализационные признаки цереброваскулярного заболевания.

Предполагалось, что выявление биомаркеров БА и других дегенеративных деменций (например, уровня бета-амилоида и тау-протеина в ЦСЖ) в будущем позволят точнее устанавливать диагноз смешанной деменции. Однако, согласно недавним публикациям, даже при чистой сосудистой деменции возможно выявление в ЦСЖ повышенного уровня общего тау-протеина, что считалось типичным для БА. Хотя низкий уровень бета-амилоида скорее свидетельствует в пользу БА или смешанной деменции с альцгеймеровским компонентом, его дифференциально-диагностическая значимость в должной мере не оценена. Таким образом, указанные биомаркеры несомненно могут способствовать ранней диагностике БА, дифференцируя ее с возрастной нормой, однако их значимость в дифференциальной диагностике БА, сосудистой и смешанной деменции на сегодняшний день остается неясной.

Принципы лечения

Исходя из общих соображений лечение смешанной деменции должно быть направлено на все выявляющиеся у больного патологические процессы . Даже если цереброваскулярный процесс не является ведущим фактором развития деменции, он может способствовать прогрессированию когнитивного дефекта и нуждается в коррекции в той же степени, как и при чисто сосудистой деменции. Соответственно лечение должно включать меры по коррекции сосудистых факторов риска, включая применение гипотензивных средств, статинов и т.д., предупреждение повторных ишемических эпизодов (например, антиагреганты) . Особое значение может иметь применение статинов, которые не только способствуют нормализации липидного профиля, но и, как показывают экспериментальные данные, оказывают противовоспалительный и антитромбогенный эффект, снижаюте накопления бета-амилоида в мозге, улучшают функцию эндотелия и повышают реактивность мозговых сосудов.

Вместе с тем, серия исследований, оценивающих эффективность гипотензивных средств, статинов, аспирина у больных с уже развившейся БА дала отрицательные результаты . Фактором риска деменции является также гипергомоцистеинемия, которую можно корригировать с помощью фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6. Хотя роль гомоцистеина как фактора риска как сосудистой, так и дегенеративной деменции хорошо доказана, до сих пор не удается доказать, что снижение уровня гомоцистеина сопровождается уменьшением риска цереброваскулярных поражений и когнитивных нарушений. Это приводит к выводу о том, что гипергомоцистеинемия может быть скорее маркером повышенного риска деменции, чем ее причиной.

Как одну из наиболее перспективных мишеней для терапевтического воздействия при смешанной деменции можно рассматривать эндотелиальную дисфункцию, нарушающую функционирование нейроваскулярных единиц при микроваскулярной патологии. На настоящий момент в эксперименте показано, что, что статины, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы ангиотензиновых рецепторов, а также холиномиметики способы повышать реактивность мелких сосудов и улучшать перфузию мозга, однако имеет ли этот эффект клиническое значение, остается неясным. Антиоксиданты (в частности нейрокс), которые блокируют действие свободных радикалов, образуемых вследствие ишемии, потенциально также могут увеличивать функциональную гиперемию, способствуя сопряжению нейронов и кровоснабжающих их мелких сосудов .

К сожалению, на данный момент, нет доказанных возможностей этиопатогенетического воздействия на дегенеративный компонент смешанной деменции, которые бы, по меньшей мере, замедляли процесс дегенерации и гибель клеток . Несмотря на широкую популярность так называемых «вазоактивных средств», их роль в лечении смешанной деменции остается не доказанной. Их способность в долгосрочном плане улучшать перфузию мозга и прогноз заболевания вызывает серьезные сомнения. Ослабление реактивности пораженных мелких сосудов может быть серьезным препятствием на пути их лечебного эффекта.

Тем не менее, современные антидементные препараты (ингибиторы холинэстеразы и мемантин) дают возможность замедлить процесс когнитивного снижения и отсрочить развитие поведенческих нарушений и полной утраты бытовой автономии у пациентов с БА. Указанные препараты, как показывают контролируемые исследования, способны также уменьшить когнитивный дефицит, свойственный сосудистой деменции .

Основанием для применения ингибиторов холинэстеразы при БА служит выявленный при этом заболевании дефицит холинергической системы . В отношении цереброваскулярной патологии данные о состоянии холинергической системы более разноречивы . Как показывают некоторые исследования, дефицит холинергической системы более или менее предсказуемо обнаруживается при цереброваскулярной патологии только при наличии дополнительных альцгеймеровских изменений . В связи с этим, применение ингибиторов холинэстеразы у пациентов со смешанной деменции представляется перспективным.

На данный момент в контролируемых клинических испытаниях при смешанной деменции доказана эффективность ингибитора холинэстеразы галантамина, который также усиливает холинергическую передачу за счет модуляции центральных Н-холинорецепторов . Анализ результатов исследования ривастигмина у пациентов с сосудистой деменцией показал, что препарат был более эффективным в тех случаях, когда деменция более вероятно носила смешанный характер (у пациентов старше 75 лет, а также при наличии атрофии медиальных отделов височных долей) . Однако и в этой категории больных ривастигмин скорее улучшал когнитивные функции, нежели состояние повседневной активности.

Приведенные данные подтверждают, что холинергический дефицит у пациентов с сосудистой деменцией скорее отражает наличие сопутствующего альцгеймерровского компонента. С другой стороны, в одном из более ранних исследований ривастигмина было показано, что пациенты с БА, имевшие артериальную гипертензию, лучше реагировали на препарат, чем пациенты без гипертензии, что дополнительно обосновывает применение холиномиметических средств при смешанной деменции .

Помимо влияния на когнитивные функции, как показывают экспериментальные данные, холиномиметики могут тормозить накопление бета-амилоида и формирование амилоидных отложений в мозге, способствующих «альцгеймеризации» когнитивных нарушений при цереброваскулярной патологии, защищать культуры клеток от токсического действия амилоида и свободных радикалов, усиливать перфузию мозга, оказывая вазодилятирующий эффект на сосуды коры головного мозга . Более того, показано, что холинергические средства способны повышать реактивность мелких сосудов, усиливая феномен рабочей гиперемии, причем вазоактивный компонент их действия может быть опосредован влиянием на систему продукции оксида азота – ключевое звено регуляции тонуса сосудов . Кроме того, холиномиметики могут воздействовать на еще одно промежуточное звено сосудистого и дегенеративного процесса – процесс нейровоспаления, который контролируется холинергическим путем и через повышение уровня внеклеточного (внесинаптического) ацетилхолина может быть ослаблен .

В двух контролируемых исследованиях продолжительностью 6 месяцев показан положительный эффект мемантина на когнитивные функции у пациентов с легкой или умеренной сосудистой деменции. В обоих исследованиях препарат лучше помогал пациентам, не имеющим макроструктурных изменений в мозге по данным нейровизуализации, что можно интерпретировать как более высокую эффективность препарата у пациентов с микроваскулярной и смешанной деменцией .

Одним из перспективных подходов, способных повысить эффективность смешанной деменции, является применение предшественников ацетилхолина, в частности холина альфосцерата (церетона). Группа предшественников ацетилхолина, которые исторически были первыми холиномиметическими средствами, которые стали применяться при когнитивных нарушениях. Тем не менее, клинические испытания предшественников ацетилхолина первого поколения – холина и фосфатидилхолина (лецитина) – оказались безуспешными (как в виде монотерапии, так и в комбинации с ингибитором холинэстеразы). Их неэффективность, возможно, объяснялась тем, что они способствовали повышению содержания ацетилхолина в мозге, но не стимулировали его высвобождение, а также плохо проникали через гематоэнцефалический барьер.

Препараты второго поколения (в том числе холина альфосцерат) лишены этого недостатка. Холина альфосцерат, попадая в организм, расщепляется на холин и глицерофосфат. Благодаря быстрому повышению концентрации в плазме и электрической нейтральности холин, освобождаемый при распаде холина альфосцерата, проникает через гематоэнцефалический барьер и участвует в биосинтезе ацетилхолина в мозге. В результате происходит усиление холинергической активности как за счет увеличения синтеза ацетилхолина и его высвобождения.

Согласно экспериментальным данным, холина альфосцерат усиливает высвобождение ацетилхолина в гиппокампе крыс, улучшает память, нарушенную введением скополамина, восстанавливает маркеры холинергической передачи у старых крыс, оказывает нейропротекторное действие, улучшая выживаемость тканей. Наряду с препаратами некоторых других групп (серотонинергическими антидепрессантами, малыми дозами леводопы), холина альфосцерат способен стимулировать активность прогениторных клеток в гиппокампе и субвентрикулярной зоне и процессы неонейрогенеза. В контролируемых клинических испытаниях показано, что холина альфосцерат может быть полезен при постинсультной деменции, в том числе в комбинации с ингибиторами холинэстеразы и мемантина. Аналогичный подход может быть перспективен и при смешанной деменции .

Литература

1. Гаврилова С.И. Фармакотерапия болезни Альцгеймера. М.: 2003; 319.
2. Дамулин И.В. Сосудистая деменция и болезнь Альцгеймера. М.: 2002; 85.
3. Левин О.С. Клинико-магнитнорезонансно-томографическое исследование диcциркуляторной энцефалопатии с когнитивными нарушениями. Дисс. канд. мед наук. М.: 1996.
4. Левин О.С. Диагностика и лечение деменции в клинической практике. М.: Медпресс-информ, 2009; 255.
5. Ферстл Г., Мелике А., Вейхель К. Деменция. Пер с нем. М.: Медпресс-информ, 2010; 250.
6. Яхно Н.Н. Когнитивные расстройства в неврологической клинике. Неврол. журн. 2006; 11: Прил. 1: 4–13.
7. Ballard C., Sauter M., Scheltens P. et al. Efficacy, safety and tolerability of rivastigmine capsules in patients with probable vascular dementia: the VantagE study. Current Medical Research and Opinion. 2008; 24: 2561–2574.
8. Baor K.J., Boettger M.K., Seidler N.et al Influence of galantamine on vasomotor reactivity in Аlzheimer’s disease and vascular dementia due to cerebral microangiopathy. Stroke. 2007; 38: 3186–3192.
9. Benarroch E. Neurovascular unit dysfunction: a vascular component of Alzheimer disease? Neurology. 2007; 68: 1730–1732.
10. Blessed G., Tomlinson B.E., Roth M. The association between quantitative measures of dementia and of senile change in the cerebral grey matter of elderly subjects. Br. J. Psychiatry. 1968; 114: 797–811.
11. Bruandet A., Richard F., Bombois S. Alzheimer disease with cerebrovascular disease compared with Alzheimer disease and vascular dementia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2009; 80: 133–139.
12. Dubois B., Feldman H., Jacova C. et el. Revising the definition of Alzheimer’s disease: a new lexicon. Lancet Neurology. 2010; 9: 1118–1127.
13. Erkinjuntti T., Kurz A., Gauthier S. et al. Efficacy of galantamine in probable vascular dementia and Alzheimer’s disease combined with cerebrovascular disease: a randomised trial. Lancet. 2002; 359: 1283–1290.
14. Erkinjuntti T., Kurz A., Small G.W. et al. An open-label extension trial of galantamine in patients with probable vascular dementia and mixed dementia. Clin Ther. 2003; 25: 1765–1782.
15. Erkinjuntti T., Skoog I., Lane R., Andrews C. Rivastigmine in patients with Alzheimer’s disease and concurrent hypertension. Int. J. Clin. Pract. 2002; 56: 791–796.
16. Feldman H.H., Doody R.S., Kivipelto M. et al. Randomized controlled trial of atorvastatin in mild to moderate Alzheimer disease. Neurology. 2010; 74: 956–964.
17. Frisoni G.B., Galluzzi S., Pantoni L. et al. The effect of white matter lisions on cognition in the elderly. Nat.Clin.Pract.Neurology. 2007; 3: 620–627.
18. Girouard H., Iadecola C. Neurovascular coupling in the normal brain and in hypertension. Stroke and Alzheimer disease. J.Appl.Physiol. 2006; 100: 328–335.
19. Iadecola C. Neurovascular regulation in the normal brain and in Alzheimer’s disease. Nat. Rev. Neurosci. 2004; 5: 347–360.
20. Jellinger KA. The enigma of vascular cognitive disorder and vascular dementia. Acta Neuropathol (Berl). 2007; 113: 349–388.
21. Jellinger K.A., Attems J. Is there pure vascular dementia in old age? J Neurol Sci. 2010; 299; 150–155.
22. Jellinger K.A. Prevalence and Impact of Cerebrovascular Lesions in Alzheimer and Lewy Body Diseases. Neurodegenerative Dis. 2010; 7: 112–115.
23. Kalaria R.N., Kenny R.A., Ballard C. et al. Towards defining of neuropathological substrates of vascular dementia. J. Neurol Sci. 2004; 226: 75–80.
24. Leys D., Неnon H., Mackowiak-Cordoliani M.A., Pasquier F. Poststroke dementia. Lancet Neurol. 2005; 752–759.
25. Libon D., Price C., Giovannetti T et al Linking MRI hyperintensities with patterns of neuropsychological impairment. Stroke. 2008; 39: 806–813.
26. McGuinness B., Todd S., Passmore A. P. et al. Systematic review: blood pressure lowering in patients without prior cerebrovascular disease for prevention of cognitive impairment and dementia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2008; 79: 4–5.
27. Mesulam M, Siddique T, Cohen B. Cholinergic denervation in a pure multi-infarct state: observations on CADASIL. Neurology. 2003; 60: 1183–1185.
28. O’Brien J.T., Erkinjuntti T., Reisberg B. et al. Vascular cognitive impairment. Lancet Neurology. 2003; 2: 89–98.
29. O’Connor D. Epidemiology. / A.Burns et al (eds). Dementia. 3-d ed. New York, Holder Arnold, 2005; 16–23.
30. Orgogozo J.M., Rigaud A.S., Stöffler A, et al. Efficacy and Safety of Memantine in Patients With Mild to Moderate Vascular Dementia: A Randomized, Placebo-Controlled Trial (MMM 300). Stroke. 2002; 33: 1834–1839.
31. Rockwood K., Wentzel C., Hachinscki V. et al. Prevalence and outcomes of vascular cognitive impairment. Neurology. 2000; 54: 447–451.
32. Roman G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T., et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology. 1993; 43: 250–260.
33. Román GC, Royall DR. Executive control function: a rational basis for the diagnosis of vascular dementia. Alzheimer Dis Assoc Disord. 1999; 13: Suppl 3: 69–80.
34. Roman G.C., Kalaria R.N. Vascular determinants of cholinergic deficits in Alzheimer disease and vascular dementia. Neurobiol aging. 2006; 27: 1769–1785.
35. Schneider J.A., Arvanitakis Z., Bang W., Bennett D.A. Mixed brain pathologies account for most dementia cases in community-dwelling older persons. Neurology. 2007; 69: 2197–2204.
36. Shanks M., Kivipelto M., BullockR. Cholinesterase inhibition: is there evidence for
disease-modifying effects? Current Medical Research and Opinion. 2009; 25: 2439–2446.
37. Snowdon D.A., Greiner L.H., Mortimer J.A., et al. Brain infarction and the clinical expression of Alzheimer disease: the Nun Study. JAMA. 1997; 277: 813–817.
38. Sparks D.L., Sabbagh M.N., Connor D.J., et al. Atorvastatin for the treatment of mild to moderate Alzheimer disease: preliminary results. Arch Neurol. 2005; 62: 753–757.
39. Staekenborg S., Van der Flier W., Van Straaten E. et al. Neurological signs in relation of type of cerebrovascular disease in vascular dementia. Stroke. 2008; 39: 317–322.
40. Wilcock G., Möbius H.J., Stöffler A. A double-blind, placebo-controlled multicentre study of memantine in mild to moderate vascular dementia (MMM 500). Int. Clin. Psychopharmacol. 2002; 17: 297–305.
41. Woodward M., Brodaty H., Boundy K. Does executive impairment define a frontal variant of Alzheimer’s disease? International Psychogeriatrics. 2010; 22: 1280–1290.
42. Zekry D., Hauw J.J., Gold G. Mixed dementia: epidemiology, diagnosis, and treatment. J Am Geriatr Soc. 2002; 50: 1431–1438.
43. Zekry D., Gold G. Management of Mixed Dementia. Drugs and Aging. 2010; 27: 715–728.

– приобретенное слабоумие, обусловленное органическим поражением головного мозга. Может быть следствием одного заболевания или носить полиэтиологический характер (старческая или сенильная деменция). Развивается при сосудистых заболеваниях, болезни Альцгеймера, травмах, новообразованиях головного мозга, алкоголизме, наркомании, инфекциях ЦНС и некоторых других заболеваниях. Наблюдаются устойчивые расстройства интеллекта, аффективные нарушения и снижение волевых качеств. Диагноз устанавливается на основании клинических критериев и инструментальных исследований (КТ, МРТ головного мозга). Лечение проводится с учетом этиологической формы деменции.

Общие сведения

Деменция – стойкое нарушение высшей нервной деятельности, сопровождающееся утратой приобретенных знаний и навыков и снижением способности к обучению. В настоящее время в мире насчитывается более 35 миллионов пациентов, страдающих деменцией. Распространенность болезни повышается с возрастом. Согласно статистике, тяжелая деменция выявляется у 5%, легкая – у 16% людей старше 65 лет. Врачи предполагают, что в будущем количество больных будет расти. Это обусловлено увеличением продолжительности жизни и улучшением качества медицинской помощи, позволяющей предотвращать летальный исход даже при тяжелых травмах и заболеваниях головного мозга.

В большинстве случаев приобретенное слабоумие необратимо, поэтому важнейшей задачей медиков является своевременная диагностика и лечение заболеваний, способных вызвать деменцию, а также стабилизация патологического процесса у больных с уже возникшим приобретенным слабоумием. Лечение деменции осуществляют специалисты в области психиатрии в сотрудничестве с неврологами , кардиологами и врачами других специальностей.

Причины развития деменции

Деменция возникает при органическом поражении головного мозга в результате травмы или заболевания. В настоящее время выделяют более 200 патологических состояний, способных спровоцировать развитие деменции. Самой распространенной причиной приобретенного слабоумия является болезнь Альцгеймера, на ее долю приходится 60-70% от общего числа случаев деменции. На втором месте (около 20%) находятся сосудистые деменции , обусловленные гипертонической болезнью , атеросклерозом и другими подобными заболеваниями. У пациентов, страдающих старческой (сенильной) деменцией, нередко выявляется сразу несколько заболеваний, провоцирующих приобретенное слабоумие.

В молодом и среднем возрасте деменция может наблюдаться при алкоголизме , наркомании , черепно-мозговых травмах , доброкачественных или злокачественных новообразованиях. У некоторых больных приобретенное слабоумие выявляется при инфекционных заболеваниях: СПИДе, нейросифилисе , хроническом менингите или вирусном энцефалите . Иногда деменция развивается при тяжелых болезнях внутренних органов, эндокринной патологии и аутоиммунных заболеваниях.

Классификация деменции

С учетом преимущественного поражения тех или иных участков мозга различают четыре вида деменции:

• Корковая деменция. Страдает преимущественно кора больших полушарий. Наблюдается при алкоголизме, болезни Альцгеймера и болезни Пика (лобно-височной деменции).
• Подкорковая деменция. Страдают подкорковые структуры. Сопровождается неврологическими нарушениями (дрожанием конечностей, скованностью мышц, расстройствами походки и пр.). Возникает при болезни Паркинсона , болезни Хантингтона и кровоизлияниях в белое вещество.
• Корково-подкорковая деменция. Поражается как кора, так и подкорковые структуры. Наблюдается при сосудистой патологии.
• Мультифокальная деменция. В различных отделах ЦНС образуются множественные участки некроза и дегенерации. Неврологические нарушения весьма разнообразны и зависят от локализации очагов поражения.

В зависимости от объема поражения различают две формы деменции: тотальную и лакунарную. При лакунарной деменции страдают структуры, ответственные за определенные виды интеллектуальной деятельности. Ведущую роль в клинической картине обычно играют расстройства кратковременной памяти. Пациенты забывают, где они находятся, что планировали сделать, о чем договаривались всего несколько минут назад. Критика к своему состоянию сохранена, эмоционально-волевые нарушения слабо выражены. Могут выявляться признаки астении : слезливость, эмоциональная неустойчивость. Лакунарная деменция наблюдается при многих заболеваниях, в том числе – на начальной стадии болезни Альцгеймера.

При тотальной деменции наблюдается постепенный распад личности. Снижается интеллект, теряются способности к обучению, страдает эмоционально-волевая сфера. Сужается круг интересов, исчезает стыд, становятся незначимыми прежние моральные и нравственные нормы. Тотальная деменция развивается при объемных образованиях и нарушениях кровообращения в лобных долях.

Высокая распространенность деменции у пожилых обусловила создание классификации сенильных деменций:

• Атрофический (альцгеймеровский) тип – провоцируется первичной дегенерацией нейронов головного мозга.
• Сосудистый тип – поражение нервных клеток возникает вторично, вследствие нарушений кровоснабжения головного мозга при сосудистой патологии.
• Смешанный тип – смешанная деменция - представляет собой сочетание атрофической и сосудистой деменции.

Симптомы деменции

Клинические проявления деменции определяются причиной приобретенного слабоумия, размером и локализацией пораженного участка. С учетом выраженности симптоматики и способностей пациента к социальной адаптации выделяют три стадии деменции. При деменции легкой степени больной остается критичным к происходящему и к собственному состоянию. Он сохраняет способности к самообслуживанию (может стирать, готовить, делать уборку, мыть посуду).

При деменции умеренной степени критика к своему состоянию частично нарушена. При общении с больным заметно явное снижение интеллекта. Пациент с трудом обслуживает себя, испытывает затруднения при использовании бытовых приборов и механизмов: не может ответить на телефонный звонок, открыть или закрыть дверь. Необходим уход и присмотр. Тяжелая деменция сопровождается полным распадом личности. Пациент не может одеться, умыться, принять пищу или сходить в туалет. Требуется постоянное наблюдение.

Клинические варианты деменции

Деменция альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера была описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. До 1977 года этот диагноз выставляли только в случаях раннего слабоумия (в возрасте 45-65 лет), а при появлении симптомов в возрасте старше 65 лет диагностировали сенильную деменцию. Затем было установлено, что патогенез и клинические проявления болезни одинаковы независимо от возраста. В настоящее время диагноз болезнь Альцгеймера выставляется вне зависимости от времени появления первых клинических признаков приобретенного слабоумия. К числу факторов риска относят возраст, наличие родственников, страдающих этим заболеванием, атеросклероз, гипертоническую болезнь, лишний вес, сахарный диабет , низкую двигательную активность, хроническую гипоксию, черепно-мозговые травмы и недостаток умственной активности на протяжении жизни. Женщины болеют чаще мужчин.

Первым симптомом становится выраженное нарушение кратковременной памяти при сохранении критики к собственному состоянию. Впоследствии расстройства памяти усугубляются, при этом наблюдается «движение назад во времени» - пациент сначала забывает недавние события, потом – то, что произошло в прошлом. Больной перестает узнавать своих детей, принимает их за давно умерших родственников, не знает, что делал сегодня утром, но может подробно рассказать о событиях своего детства, как будто они произошли совсем недавно. На месте утраченных воспоминаний могут возникать конфабуляции . Критика к своему состоянию снижается.

В развернутой стадии болезни Альцгеймера клиническая картина дополняется эмоционально-волевыми нарушениями. Больные становятся ворчливыми и неуживчивыми, часто демонстрируют недовольство словами и поступками окружающих, раздражаются от любой мелочи. В последующем возможно возникновение бреда ущерба. Пациенты утверждают, что близкие нарочно оставляют их в опасных ситуациях, подсыпают яд в пищу, чтобы отравить и завладеть квартирой, говорят о них гадости, чтобы испортить репутацию и оставить без защиты общественности и т. д. В бредовую систему вовлекаются не только члены семьи, но и соседи, социальные работники и другие люди, взаимодействующие с больными. Могут выявляться и другие расстройства поведения: бродяжничество, невоздержанность и неразборчивость в пище и в сексе, бессмысленные беспорядочные действия (например, перекладывание предметов с места на место). Речь упрощается и обедняется, возникают парафазии (использование других слов вместо забытых).

На заключительной стадии болезни Альцгеймера бред и нарушения поведения нивелируются из-за выраженного снижения интеллекта. Пациенты становятся пассивными, малоподвижными. Исчезает потребность в приеме жидкости и пищи. Речь практически полностью утрачивается. По мере усугубления заболевания постепенно теряется способность к пережевыванию пищи и самостоятельной ходьбе. Из-за полной беспомощности больные нуждаются в постоянном профессиональном уходе. Летальный исход наступает в результате типичных осложнений (пневмонии , пролежней и др.) или прогрессирования сопутствующей соматической патологии.

Диагноз болезнь Альцгеймера выставляют на основании клинических симптомов. Лечение симптоматическое. В настоящее не существует лекарственных препаратов и нелекарственных методов, способных излечить пациентов с болезнью Альцгеймера. Деменция неуклонно прогрессирует и завершается полным распадом психических функций. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет менее 7 лет. Чем раньше появились первые симптомы, тем быстрее усугубляется деменция.

Сосудистая деменция

Различают два вида сосудистой деменции – возникшая после инсульта и развившаяся в результате хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга . При постинсультном приобретенном слабоумии в клинической картине обычно превалируют очаговые расстройства (нарушения речи , парезы и параличи). Характер неврологических нарушений зависит от локализации и размера кровоизлияния или участка с нарушенным кровоснабжением, качества лечения в первые часы после инсульта и некоторых других факторов. При хронических нарушениях кровоснабжения преобладают симптомы слабоумия, а неврологическая симптоматика достаточно однообразна и выражена менее ярко.

Чаще всего сосудистая деменция возникает при атеросклерозе и гипертонической болезни, реже – при тяжелом сахарном диабете и некоторых ревматических заболеваниях, еще реже – при эмболиях и тромбозах вследствие скелетных травм, повышения свертываемости крови и болезней периферических вен. Вероятность развития приобретенного слабоумия увеличивается при болезнях сердечно-сосудистой системы, курении и излишнем весе.

Первым признаком заболевания становятся затруднения при попытке сосредоточиться, рассеянное внимание, быстрая утомляемость, некоторая ригидность умственной деятельности, трудности планирования и снижение способности к анализу. Расстройства памяти выражены менее резко, чем при болезни Альцгеймера. Отмечается некоторая забывчивость, но при «толчке» в виде наводящего вопроса или предложении нескольких вариантов ответа больной без труда вспоминает необходимую информацию. У многих пациентов выявляется эмоциональная неустойчивость, настроение снижено, возможны депрессии и субдепрессии.

Неврологические нарушения включают в себя дизартрию , дисфонию, изменения походки (шарканье, уменьшение длины шага, «прилипание» подошв к поверхности), замедление движений, оскудение жестикуляции и мимики. Диагноз выставляется на основании клинической картины, УЗДГ и МРА сосудов головного мозга и других исследований. Для оценки тяжести основной патологии и составления схемы патогенетической терапии пациентов направляют на консультации к соответствующим специалистам: терапевту, эндокринологу, кардиологу, флебологу . Лечение – симптоматическая терапия, терапия основного заболевания. Скорость развития деменции определяется особенностями течения ведущей патологии.

Алкогольная деменция

Причиной алкогольной деменции становится длительное (в течение 15 и более лет) злоупотребление спиртными напитками. Наряду с непосредственным разрушающим влиянием алкоголя на клетки головного мозга развитие деменции обусловлено нарушением деятельности различных органов и систем, грубыми расстройствами обмена и сосудистой патологией. Для алкогольной деменции характерны типичные изменения личности (огрубление, утрата моральных ценностей, социальная деградация) в сочетании с тотальным снижением умственных способностей (рассеянность внимания, снижение способностей к анализу, планированию и абстрактному мышлению, расстройства памяти).

После полного отказа от спиртного и лечения алкоголизма возможно частичное восстановление, однако, такие случаи очень редки. Из-за выраженной патологической тяги к спиртным напиткам, снижения волевых качеств и отсутствия мотивации большинству больных не удается прекратить прием этанолсодержащих жидкостей. Прогноз неблагоприятен, причиной смерти обычно становятся соматические заболевания, обусловленные употреблением алкоголя. Нередко такие больные погибают в результате криминальных инцидентов или несчастных случаев.

Диагностика деменции

Диагноз «деменция» выставляется при наличии пяти обязательных признаков. Первый – нарушения памяти, которые выявляются на основании беседы с пациентом, специального исследования и опроса родственников. Второй – хотя бы один симптом, свидетельствующий об органическом поражении головного мозга. В числе этих симптомов – синдром «три А»: афазия (нарушения речи), апраксия (потеря способности к целенаправленным действиям при сохранении способности к совершению элементарных двигательных актов), агнозия (расстройства восприятия , потеря способности узнавать слова, людей и предметы при сохранном осязании, слухе и зрении); снижение критики к собственному состоянию и окружающей действительности; личностные нарушения (беспричинная агрессивность, грубость, отсутствие стыда).

Третий диагностический признак деменции – нарушение семейной и социальной адаптации. Четвертый – отсутствие симптомов, характерных для делирия (потери ориентировки в месте и времени, зрительных галлюцинаций и бреда). Пятый – наличие органического дефекта, подтвержденного данными инструментальных исследований (КТ и МРТ головного мозга). Диагноз «деменция» выставляется только при наличии всех перечисленных признаков в течение полугода и более.

Деменцию чаще всего приходится дифференцировать с депрессивной псевдодеменцией и функциональными псевдодеменциями, возникающими в результате авитаминоза. При подозрении на депрессивное расстройство психиатр учитывает выраженность и характер аффективных нарушений, наличие или отсутствие суточных колебаний настроения и ощущения «болезненного бесчувствия». При подозрении на авитаминоз врач изучает анамнез (неполноценное питание, тяжелые поражения кишечника с длительной диареей) и исключает симптомы, характерные для дефицита тех или иных витаминов (анемию при недостатке фолиевой кислоты, полиневриты при нехватке тиамина и т. п.).

Прогноз при деменции

Прогноз при деменциях определяется основным заболеванием. При приобретенном слабоумии, возникшем вследствие черепно-мозговых травм или объемных процессов ( , гематом), процесс не прогрессирует. Нередко наблюдается частичная, реже – полная редукция симптомов, обусловленная компенсаторными возможностями головного мозга. В остром периоде прогнозировать степень восстановления очень трудно, исходом обширного повреждения может стать хорошая компенсация с сохранением трудоспособности, а исходом небольшого повреждения – тяжелая деменция с выходом на инвалидность и наоборот.

При деменциях, обусловленных прогрессирующими заболеваниями, наблюдается неуклонное усугубление симптоматики. Врачи могут лишь замедлить процесс, осуществляя адекватное лечение основной патологии. Основными задачами терапии в подобных случаях становится сохранение навыков самообслуживания и способностей к адаптации, продление жизни, обеспечение надлежащего ухода и устранение неприятных проявлений болезни. Смерть наступает в результате серьезного нарушения жизненных функций, связанного с неподвижностью пациента, его неспособностью к элементарному самообслуживанию и развитием осложнений, характерных для лежачих больных.

Памяти, интеллекта и речи, спровоцированные изменениями молекулярного обмена между клетками в коре головного мозга, вызванными разными причинами. И чем более выражены эти изменения, тем тяжелее протекает старческое слабоумие, называемое в медицине деменцией. Пожилой человек при этом утрачивает не только имеющиеся знания, опыт, способность к обучению, но и собственную личность.

О том, в результате чего возникает деменция, сколько лет живут с данным диагнозом, и как выглядят разные типы этой патологии, мы поговорим далее в статье.

Классификация деменции

Заметив, что у пожилого человека, проживающего рядом, меняются привычки, характер и способности к общению, родственники начинают тревожиться, боясь самого худшего варианта развития событий - тотального слабоумия, которое, как правило, оказывается предвестником близкой кончины родного человека. Так ли это? Насколько быстро происходит старение головного мозга?

Чтобы понять это, следует определить, с каким именно видом деменции пришлось столкнуться. В медицине существуют разные классификации данной патологии. И так как она не является самостоятельным заболеванием, то, в зависимости от основной проблемы, вызвавшей ее, разделяют следующие типы деменции:

• Атрофический вид недуга (провоцируется болезнью Альцгеймера или Пика), который возникает на фоне начальных дегенеративных реакций, происходящих в клетках ЦНС.
• Сосудистый, вызываемый атеросклерозом и гипертонией. Он возникает в связи с нарушением кровообращения в мозге.
• Смешанного типа - развитие данной патологии имеет механизмы, похожие и на атрофический вид, и на сосудистый.

Причины деменции

Описанные проблемы могут начать свое разрушительное действие как в результате естественного процесса старения организма, так и вследствие заболеваний внутренних органов, недугов щитовидной железы, неврологических и сосудистых патологий (таких как ишемия, артериальная гипертензия, атеросклероз и др.).

Интоксикация алкоголем или наркотическими веществами тоже может подтолкнуть организм к патологическим изменениям. Разрушительное действие оказывает и хроническое отравление ядовитыми химическими соединениями на производстве.

Инсульты, опухоли и травмы головы также способны разорвать нейронные связи, которые приведут в итоге к слабоумию.

Правда, зафиксированы случаи, когда причины деменции кроются не в процессе естественного старения или перечисленных болезней, а в приеме лекарственных средств. В таких случаях процесс является обратимым, если ограничить количество или отменить такие препараты.

Деменция в результате болезни Альцгеймера

Чаще всего причины, вызывающие развитие скрыты в органическом повреждении тех областей головного мозга, которые отвечают за мышление и память человека. И самой распространенной среди них является деменция Альцгеймера, то есть слабоумие, возникшее в результате дегенеративных процессов в нейронах и разрушения синаптических связей.

В течение этой болезни на нервных клетках мозга больного образуются амилоидные (белковые) бляшки, а также нейрофибриллярные клубки, что вызывает в конечном итоге гибель указанных клеток. Патологические участки в результате данных процессов атрофируются, а повреждения со временем захватывают весь мозг, и этот процесс, увы, необратим.

Как происходит развитие деменции Альцгеймера

Все при болезни Альцгеймера характеризуются в первую очередь нарастанием нарушений кратковременной памяти, а по мере прогрессирования - и сужением круга интересов, недостаточной находчивостью, невнимательностью, пассивностью, замедленностью мышления и двигательных реакций, раздражительностью.

Позже больные обнаруживают непонимание происходящих вокруг них событий, они могут подолгу повторять сказанное, неадекватно относиться к окружающим, некритично - к себе. А со временем у них могут развиться параноидные идеи и галлюцинации.

Тотальная деменция в этом случае сопровождается мышечной ригидностью и нарушением контроля над мочеиспусканием и оправлением кишечника. Возможно возникновение эпилептических приступов.

Сколько живут с деменцией такого типа, зависит от многих причин, и в среднем это составляет порядка 6 лет, но процесс может продлиться и все 20. К летальному исходу, как правило, приводят интеркуррентные (случайные) заболевания, возникшие на фоне деменции.

Болезнь Альцгеймера, по статистике, является причиной слабоумия в 70% зафиксированных случаев. Но, к сожалению, подтолкнуть к началу развития деменции может не только эта патология.

Сосудистая деменция: причины возникновения и симптомы

На фоне нарушений мозгового кровообращения развивается сосудистая деменция. У пожилых людей ее, как уже упоминалось, может спровоцировать атеросклероз, гипертония, ишемия сосудов мозга, аритмия, пороки сердца, патологии сердечных клапанов или повышенное содержание в крови липидов. Кстати, у мужской части населения предрасположенность к сосудистой форме деменции в полтора раза выше, чем у женщин.

На начальной стадии заболевания симптомы выражаются раздражительностью, повышенной утомляемостью, нарушениями сна, вялостью и головными болями. Рассеянность и депрессивные переживания при этом становятся систематическими.

В дальнейшем у больного заметно нарушается память. Это выражается в дезориентации, а также в забывании имен, дат и проч.

Между прочим, то, как развивается деменция, сколько лет живут больные с данным диагнозом, напрямую зависит от того, был ли в их анамнезе инсульт. В таком случае продолжительность жизни сильно сокращается. Неврологическими же симптомами данной патологии выступают: гемипарез, ригидность, нарушения речи, глотания, ходьбы и мочеиспускания.

Можно ли не пропустить появление деменции? Признаки заболевания

К сожалению, начальные стадии наступающего слабоумия уловить практически невозможно, так как это длительный и медленный процесс, который может растянуться на 10-15 лет. У человека постепенно ухудшается память на то, что произошло недавно, но сохраняются воспоминания о давно произошедших событиях.

Деменция у пожилых людей в основном проявляется потерей способности к обучению и сообразительности. Больным все сложней ориентироваться в пространстве и во времени. А вскоре обнаруживается, что им уже довольно трудно подбирать нужные слова, и их речь заметно обедняется. Кстати, не меньшие проблемы возникают и в процессе оперирования цифрами.

Интересно, что некоторые люди при этом долгое время способны скрывать характерные для деменции признаки, избегая сложных действий (например, расчетов по чековой книжке). А выдает их заметно сниженный интерес к чтению и какому-либо виду деятельности. Те же, кто не может перестроить свою жизнь, оказываются в затруднительном положении, так как у них уменьшаются возможности выполнения повседневных обязанностей - человек то и дело забывает о важных делах или проводит их неправильно.

Как начинает свое развитие деменция

Конечно же, развитие деменции и продолжительность жизни с этим заболеванием зависят от множества причин: состояния здоровья, перенесенных недугов, личностных характеристик, отношения окружающих и многого другого. Но если говорить о признаках болезни в целом, то можно выделить некоторые общие черты происходящих в человеке изменений:

• Чаще всего особенно заметными становятся изменения в характере больного. Обостряются его отдельные качества личности, например, бережливость перерастает в скупость, а настойчивость - в упрямство.
• Человеку все труднее, вернее невозможно, изменить устоявшийся взгляд на события. У него развивается консерватизм.
• Мыслительные процессы ухудшаются.
• Часто за перечисленными признаками следуют и нарушения моральных норм поведения (больные деменцией теряют чувство стыда, понятие о долге, у них нивелируются духовные ценности и жизненные интересы).

Со временем начинаются и заметные изменения в состоянии памяти, и нарушения во временной и пространственной ориентации. Правда, еще долго остаются неизменными особенности поведения, жестикуляции и речи конкретного человека.

Последняя стадия развития деменции

Как известно, наиболее быстрое угасание больного происходит при последней, тяжелой стадии заболевания. Развитие деменции в это время характеризуется дрожанием пальцев рук, нарушением координации и походки, истощением. Речь больного становится обрывистой, а сведения о себе приобретают фрагментарный характер.

Пожилой человек в этом состоянии уже не может без посторонней помощи ухаживать за собой, питаться и соблюдать элементарные правила гигиены. У большинства больных наблюдается нарушение процесса мочеиспускания. Это могут быть как застойные процессы, так и неконтролируемое выделение мочи.

Недуг укорачивает жизнь тех, кто болен им, из-за того, что в тяжелой стадии деменции пациент уже не в состоянии сообщить о недомоганиях врачу, к тому же у пожилых людей чаще всего не развивается лихорадка или лейкоцитоз как ответ на инфекцию. Врачу в этой ситуации приходится рассчитывать лишь на свою проницательность и опыт, но, к сожалению, любая присоединившаяся инфекция может вызвать смерть такого больного.

Особенности протекания сенильной деменции

Интересно, что так называемая старческая, или сенильная, деменция у пожилых людей демонстрирует порой отчетливую диссоциацию между явным слабоумием и сохранившимися в прежнем виде формами поведения. У больного остаются неизменными прежняя манера держаться, жесты, правильная речь, живые интонации. Все это нередко вводит в заблуждение постороннего. Он думает, что разговаривает с абсолютно здоровым человеком, и лишь случайно заданный вопрос обнаруживает, что так интересно говорящий старик, сообщающий массу примеров из прошлого, не в состоянии сказать, сколько ему лет, есть ли у него семья, где он живет и с кем говорит сейчас.

Сенильная деменция у пожилых людей в большинстве случаев не сопровождается психотическими состояниями, которые присущи сосудистой форме этого заболевания. Это, конечно же, в значительной степени облегчает жизнь и самому больному, и его близким, так как такой пациент не доставляет серьезных хлопот своему окружению.

Но нередко и у этой категории пациентов наблюдаются признаки психозов, которые сопровождаются бессонницей или инверсией (смещением во времени) сна. У данных больных могут появляться галлюцинации, обостряется подозрительность, возникают перепады настроения от умиления до агрессии.

А спровоцировать все эти тяжелые симптомы могут изменения уровня сахара в крови, перепады давления и иные проблемы с состоянием здоровья. Поэтому очень важно беречь пожилых дементных людей от всевозможных заболеваний, носящих как хроническую, так и острую форму.

Почему возникает сенильная деменция

По какой причине появляется сенильная деменция у пожилых, почему в этих случаях мозг человека начинает стареть быстрее, чем в норме, пока до конца неясно.

Некоторые исследователи полагают, что в старческом возрасте появляются нарушения иммунной регуляции, что вызывает аутоиммунные процессы. А появившиеся в результате этого аутоантитела повреждают клетки головного мозга. Цереброспинальная жидкость, содержащая в норме иммунокомпетентные клетки, играющие защитную роль, в старости сильно меняет их соотношение и свойства, что приводит к патологическим изменениям в ЦНС.

Деменция у пожилых людей обусловлена и генетическим фактором. Обнаружено, что риск заболевания повышается в 4,3 раза в тех семьях, где уже были случаи данной патологии. Соматические болезни могут выявить симптомы до этого протекавшего мягко старческого слабоумия, изменить его картину и ускорить темп течения, в то время как своевременное устранение этих недугов может в ряде случаев повлечь более медленное развитие деменции.

Продолжительность жизни больных с диагнозом «деменция», в каком возрасте ее ждать

Исследователи из Кембриджского университета установили пациентов, имеющих установленный диагноз «сенильная деменция». Сколько лет живуттакие больные, по мнению ученых, во многом зависит и от внешних факторов, но в среднем это составляет 4,5-5 лет.

Кстати, статистические данные подтверждают, что деменция в возрасте от 60 до 69 лет встречается примерно в 2% случаев, а после 80 лет ей подвержены уже до 20% пожилых людей. К 90 годам риск заболеть возрастает до 45%.

Хотя нужно отметить, что приведенные цифры очень приблизительны, так как достаточно большой процент пожилых людей не попадает под наблюдение психиатров, потому что у них нет психотических состояний, и все сводится лишь к проблемам с памятью, интеллектом и небольшими перепадами настроения. Такие больные находятся в семьях, за ними довольно удобно ухаживать, и они не создают близким больших проблем.

Говоря о том, сколько живут больные деменцией, следует еще раз подчеркнуть, что умерших именно от этого диагноза как раз очень мало. К ним можно отнести лишь тех, которые погиб от несчастных случаев, связанных с особенностями данной болезни. В основном же смерть наступает от инсульта или инфаркта, чаще всего сопровождающего сосудистую форму заболевания.

Каков прогноз деменции

Являясь все более распространенной у людей пожилого возраста, описанная патология в основном имеет необратимый характер, и современная медицина, к великому сожалению, может лишь замедлить процесс или снять неприятные симптомы, возникающие при диагнозе «деменция».

Сколько лет живут с данным заболеванием, точно сказать трудно, так как, например, при быстром прогрессировании сосудистой формы летальный исход возможен уже через несколько месяцев. Причиной при этом чаще всего выступают в виде сепсиса (у лежачих больных) или пневмонии.