Hroniskas limfoleikozes kursa iespējas. Hroniska limfoleikoze un tās ārstēšana. Hroniskas limfoleikozes ārstēšana bērniem un gados vecākiem cilvēkiem

HRONISKĀ LIMFOLISKĀ LEIKĒMIJA

Klasifikācija.
CLL ir sadalīta B-CLL un T-CLL.
B-CLL - 90-95%, T-ALL - 5-10%.

Epidemioloģija.
Visizplatītākais audzēju veids pieaugušo iedzīvotāju vidū, 40% no visām leikēmijām cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem.
Vidējais vecums ir 65-70 gadi, pacienti līdz 30 gadiem ir ļoti reti, 20-30% pacientu ir vecumā līdz 55 gadiem.
Saslimstība: 3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā.

CLL etoloģija neatšķiras no citu neoplastisku slimību etoloģijas.

Patoģenēze. B šūnu prekursora līmenī notiek hromosomu aberācija, kas izraisa vai nu 12. hromosomas trisomiju, vai 6., 11., 13. vai 14. hromosomas struktūras anomālijas.

Patoloģiskas šūnas diferencējas recirkulējošās vai atmiņas B šūnās.
Viņu normālie šūnu kolēģi ir attiecīgi ilgstoši imunoloģiski nereaktīvās, mitotiski pasīvās T-neatkarīgās diferenciācijas ceļa B šūnas un attiecīgi atmiņas B šūnas.
Sekojoša ģenētiski nestabilu limfocītu dalīšanās var izraisīt jaunu mutāciju un jaunu bioloģisko īpašību (subklonu) parādīšanos.

Klīniski tas izpaužas kā intoksikācija, HLL transformācija agresīvā limfoīdā audzējā (3% gadījumu).
Slimību dažreiz pavada monoklonāla IgM vai IgG parādīšanās. CLL ir lēni progresējošs audzējs.
Pakāpeniski kolonizējot kaulu smadzenes, audzējs izspiež normālas asinsrades šūnas, kas laika gaitā izraisa kaulu smadzeņu asinsrades mazspējas attīstību.
Turklāt CLL gadījumā bieži tiek novērotas autoimūnas citopēnijas, kas saistītas ar AT veidošanos asinsrades šūnās.
Limfmezgli CLL parasti palielinās lēni, bet laika gaitā tie var radīt spiedienu uz blakus esošajiem orgāniem un traucēt to darbību.

Klīniskā aina.
Limfmezgli pakāpeniski palielinās.
Parasti vispirms palielinās dzemdes kakla un paduses limfmezgli. Pēc tam process var izplatīties gandrīz jebkurā mezglu grupā.
Nespecifiskas parādības: vājums, nogurums, svara zudums, svīšana.
“Limfoproliferatīvā triāde”: nemotivēta niezoša āda, pastiprināta svīšana, slikta tolerance pret asinssūcēju kukaiņu kodumiem.
Ir arī paaugstināta uzņēmība pret infekcijām – biežākās ir infekcijas komplikācijas, kas skar elpošanas sistēmu un urīnceļu, herpes zoster.
Pretvēža imunitātes defekts ir iemesls paaugstinātai tendencei pacientiem ar CLL attīstīties otram audzējam, tāpēc pacientu ar CLL klīniskajai izmeklēšanai jāpievērš pastiprināta uzmanība papildu neoplāziju parādīšanās iespējai.

Diagnostika.
B-CLL diagnostikas kritēriji:
1) absolūtā limfocitoze vairāk par 5x10*9/l - pēc NCI (1988), vairāk par 10x10*9/l - pēc starptautiskajiem kritērijiem darba grupa(1989);
2) limfocītu skaits kaulu smadzenēs ir vienāds vai lielāks par 30%.
Pacientiem ar absolūto limfocitozi no 3 līdz 5x10*9/l, un pēc NCI kritērijiem - jebkurai limfocitozei nepieciešama limfocītu imūnfenotipēšana, lai apstiprinātu CLL.

CD5, CDI9, CD 20, CD 23 ekspresija ir raksturīga B-CLL.
IN perifērās asinis- Botkin-Gumprecht ēnas (daļēji iznīcināti limfocītu kodoli).

CLL stadijas saskaņā ar Ret:
0. stadija - absolūtā limfocitoze, dzīves ilgums - 10-12 gadi.
1. posms - limfocitoze + limfadenopātija - dzīves ilgums 6-8 gadi.
2. posms - limfocitoze + limfadenopātija + hepatosplenomegālija - dzīves ilgums līdz 4 gadiem.
3. stadija – anēmija mazāka par 110 g/l – dzīves ilgums līdz 2 gadiem.
4. posms - trombocitopēnijas pievienošana mazāka par 100x10*9/l - dzīves ilgums līdz 2 gadiem.

CLL stadijas saskaņā ar Binet:
Un stadija - limfocitoze + limfadenopātija mazāk par 3 zonām;
B posms - vairāk nekā 3 limfmezglu iesaistīšanās zonas;
C stadija - anēmija mazāka par 100x10*9/l vai trombocitopēnija mazāka par 100x10*9/l.

Autoimūna anēmija un autoimūna trombocitopēnija, kas raksturīga CLL, neietekmē HLL stadiju.

Aptauja pacients ar CLL ietver: CT krūtis, vēdera dobums, iegurnis ar audzēja perēkļu mērījumu; kaulu smadzeņu biopsija; cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana agresīvās limfomās; LDH noteikšana; b2-mikroglobulīna noteikšana.

Prognozes faktori:
Un stadija pēc Bineta un 0 pēc Rei - zems progresēšanas risks;
B un C stadijas nav Binet un 1., 2., 3., 4. stadija pēc Rei – augsts progresēšanas risks.

Paaugstināta LDH, b2-mikroglobulīna, nemutēta Ig VH gēna klātbūtne, paaugstināta CD 38, ZAP-70 ekspresija ir slikti prognostiski faktori.
Pacientiem ar normālu kariotipu vai 13. hromosomas dzēšanu ir labāka prognoze, salīdzinot ar pacientiem ar translokācijām – 12. trisomiju, translokāciju 11q un 17. hromosomas anomālijām –, viņiem ir īsa dzīvildze.

Ārstēšana. Radikālas metodes Terapijas nav, lai gan mūsdienu medicīna mēģina to darīt.
Ieslēgts agrīnā stadijā Slimības ar stabilu leikocitozi bez progresēšanas pazīmēm (limfocitozes palielināšanās 2 reizes vai limfmezglu lieluma palielināšanās par 50% 2 mēnešu laikā) netiek ārstētas, ir norādīta tikai novērošana, periodiski (ik pēc 3-6 mēnešiem) asins analīžu monitorings.
Indikācijas ārstēšanas uzsākšanai: HLL, t.i., B simptomu parādīšanās (drudzis, svara zudums, svīšana), limfocītu skaita palielināšanās 2 reizes 2 mēnešu laikā vai limfmezglu masas palielināšanās par 50%, autoimūnās anēmijas vai trombocitopēnijas pievienošana, 3. vai 4. stadija bez Rei, transformācija ļaundabīgā limfoīdā audzējā.

Specifiska ķīmijterapija.
Glikokortikosteroīdi.
GCS monoterapija HLL ir indicēta tikai autoimūnu komplikāciju gadījumos, jo tās pastiprina esošo imūndeficītu un var izraisīt letālas septiskas komplikācijas.
Prednizolonu lieto devā 60-90 mg/dienā.

Alkilējošie ķīmijterapijas līdzekļi (hlorambucils, ciklofosfamīds) ar vai bez prednizolona.

Terapija ar alkilējošām zālēm neizraisa pilnīgas remisijas un ir ieteicama kā pirmās izvēles terapija tikai pacientiem ar kontrindikācijām fludarabīna lietošanai.

Kladribīns (2CdA) ar prednizolonu – augstāks pilnīgas remisijas biežums un izdzīvošanas laiks bez slimībām, salīdzinot ar hlorbutīnu + prednizolonu.

Shēma: fludarabīns 25 mg/m2 (1.-3. diena) IV un ciklofosfamīds 250 mg/m2 (1.-3. diena) - 35% pilnīgas klīniskās un hematoloģiskās remisijas un 88% kopējās atbildes reakcijas.
Fludarabīns kopā ar ciklofosfamīdu pašlaik ir ieteicams kā pirmās izvēles terapija.

Shēma: fludarabīns 25 mg/m2 IV (1.-3. diena), ciklofosfamīds 250 mg/m2 (1.-3. diena + MabThera 375 mg/m2 (1. diena)) - 77% pilnīgas klīniskās un hematoloģiskās remisijas un 90% kopējās atbildes reakcijas.
Fludarabīna monoterapija ir mazāk efektīva nekā kombinētā terapija.
Fludarabīnam iekšķīgai lietošanai nepieciešamas palielinātas devas.

MabThera monoterapija (rituksimabs) – 375 mg/m2 nedēļā 8 nedēļas ir ieteicama kā pirmā izvēle pacientiem ar B-CLL agrīnā stadijā.

Pacientiem, kas ir rezistenti pret fludarabīna terapiju - Campath 30 mg, divas reizes nedēļā x 12 nedēļas IV.
Pilnīgu remisiju biežums ir 19%, daļējas remisijas ir 68%.

Rezistences gadījumā pret alkilējošiem līdzekļiem tiek nozīmēta arī zāļu kombinācija saskaņā ar COP programmu, tai skaitā ciklofosfamīds (750 mg/m2 IV 1 dienā), vinkristīns (1,4 mg/m2 IV 1 dienā), prednizolons devā. 40 mg/dienā m2 iekšā 5 dienas.

Citas polihemoterapijas shēmas ir CVP (vinblastīns 10 mg/m2 vinkristīna vietā), CHOP (COP + doksorubicīns 50 mg/m2).

Lielu devu terapija, kam seko autologa vai alogēna asins vai kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija, ir indicēta pacientiem, kas jaunāki par 50-60 gadiem ar recidivējošu HLL un sliktiem prognozes faktoriem.

XT pacientiem ar CLL nepieciešama atbilstoša atbalstoša terapija (antibakteriāla, pretvīrusu, pretsēnīšu).

CLL variants, kam nepieciešama īpaša terapeitiska pieeja, ir matains šūnas (villous cell) CLL (HCL).

ON diagnoze balstās uz limfocītu morfoloģiskajām īpašībām, uz interferona terapijas fona ir augsts pilnīgas remisijas biežums un bez recidīva izdzīvošanas palielināšanās.

Prognoze.
CLL ir diezgan lēna slimība.
Pacientu dzīves ilgums var svārstīties no 1-2 līdz pat vairākiem gadu desmitiem atkarībā no slimības stadijas, prognostiskajiem faktoriem un adekvātas ārstēšanas.

Profilakse. HLL profilakses nav.

Akūta limfoleikoze(cits vārds - akūta limfoblastiska leikēmija) ir ļaundabīga slimība, kas visbiežāk izpaužas bērniem vecumā no 2 līdz 4 gadiem.

Akūtas limfoleikozes simptomi

Kad izpaužas limfoleikoze, pacienti vispirms sūdzas par vājumu un savārgumu. Viņu ķermeņa temperatūra ievērojami pazeminās, ķermeņa temperatūra nemotivēti paaugstinās, āda kļūst bāla sakarā ar anēmija un vispārējais stāvoklis intoksikācija . Sāpīgas sajūtas visbiežāk parādās mugurkaulā un ekstremitātēs. Kad slimība progresē, tā palielinās perifēra , un dažos gadījumos videnes limfmezgli . Apmēram pusei gadījumu ir raksturīga attīstība hemorāģiskais sindroms , ko raksturo petehijas Un asinsizplūdumi .

Sakarā ar centrālās nervu sistēmas ekstramedulāru bojājumu rašanos, neiroleikēmija . Lai šajā gadījumā pareizi noteiktu diagnozi, tiek veikta smadzeņu datortomogrāfija, EEG, MRI un cerebrospinālā šķidruma pētījums. Retāk novērota leikēmijas infiltrācija sēkliniekos . Šajā gadījumā diagnoze balstās uz biopsijas rezultātā iegūto paraugu pārbaudi

Akūtas limfoleikozes diagnostika

Parasti pacientu pārbaude sākas ar perifēro analīzi. Tās rezultāti gandrīz katrā gadījumā (98%) būs tikai klātbūtne sprādzieni un nobriedušas šūnas bez starpposmiem. Kad akūta limfoleikoze tiks atklāts normohroma anēmija Un trombocitopēnija . Vairākas citas pazīmes ir raksturīgas mazākam gadījumu skaitam: leikopēnija attīstās aptuveni 20% gadījumu un pusē gadījumu - leikocitoze . Speciālists var aizdomas par šo slimību, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, kā arī vispārējo asins ainu. Tomēr precīzu diagnozi nevar noteikt bez detalizēts pētījums sarkanās kaulu smadzenes. Pirmkārt, šāds pētījums pievērš uzmanību histoloģiski , citoķīmisks Un citoģenētisks īpašības kaulu smadzeņu sprādzieni . Diezgan informatīva identifikācija Filadelfijas hromosoma (Ph hromosomas). Lai veiktu visprecīzāko diagnozi un plānotu pareizu ārstēšanas kursu, jāveic virkne papildu izmeklējumu, lai noteiktu, vai citos orgānos nav bojājumu. Šim pacientam viņš tiek papildus izmeklēts otolaringologs , urologs , neirologs , tiek veikti vēdera dobuma izmeklējumi.

Nosakot diagnozi, par sliktas prognozes faktoriem tiek uzskatīts pacienta vecums virs 10 gadiem, augsta leikocitozes klātbūtne, B-ALL morfoloģija, vīriešu dzimums un centrālās nervu sistēmas leikēmijas bojājumi.

Ārsti

Akūtas limfoleikozes ārstēšana

Galvenokārt, kad pareiza ārstēšana slimība ir pilnībā izārstēta.

Vairumā gadījumu ir iespējams sasniegt pilnīga izārstēšana. Akūtas limfoleikozes ārstēšanā tiek piemēroti noteikti principi, kas ir svarīgi veiksmīgai ārstēšanai.

Svarīgs ir plaša spektra iedarbības princips, kura būtība ir ķīmijterapijas zāļu lietošana, kam ir dažādi darbības mehānismi. Adekvātu devu principa izmantošana ir ne mazāk svarīga, jo, strauji samazinot zāļu devas, ir iespējams slimības recidīvs, un, ja par daudz. lielas devas palielinās limfoleikozes komplikāciju risks. Izrakstot pacientam ķīmijterapijas zāles, ārsts ievēro fāzēšanas, kā arī nepārtrauktības principu.

Tomēr terapijas procesā noteicošais princips ir ārstēšanas nepārtrauktība no paša sākuma līdz beigām. Slimības recidīvu rašanās ievērojami samazina pacienta galīgās atveseļošanās iespējas. Ja rodas recidīvi, ārstēšanai tiek izmantoti vairāki īsi lielu devu bloki.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Šī ir limfātisko audu onkoloģiska slimība, kurai raksturīga audzēja šūnu uzkrāšanās perifērās asinis , limfmezgli Un kaulu smadzenes . Ja salīdzinām šo limfoleikozes formu ar akūtu stāvokli, tad šajā gadījumā audzēja augšana notiek lēnāk, un asinsrades traucējumi rodas tikai vēlīnā slimības stadijā.

Simptomi hroniska limfoleikoze ir vispārējs vājums, smaguma sajūta vēderā, īpaši kreisajā hipohondrijā, pastiprināta svīšana. Pacienta ķermeņa svars strauji samazinās, un limfmezgli ievērojami palielinās. Tas ir limfmezglu palielināšanās, kas parasti tiek novērota kā pirmais simptoms hroniskai limfoleikozes formai. Sakarā ar to, ka slimības attīstības laikā liesa palielinās, vēderā ir izteikta smaguma sajūta. Bieži pacienti kļūst uzņēmīgāki pret dažāda veida infekcijām. Tomēr simptomu attīstība notiek diezgan lēni un pakāpeniski.

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

Pēc pieejamajiem datiem, aptuveni ceturtdaļā gadījumu slimība tiek atklāta nejauši, veicot asins analīzi, kas cilvēkam nozīmēta cita iemesla dēļ. Lai noteiktu hroniskas limfoleikozes diagnozi, pacientam tiek nozīmēta virkne testu. Tomēr vispirms ārsts izmeklē pacientu. Tas ir obligāti jāveic klīniskā analīze asinis, kuras laikā tiek veikta skaitīšana leikocītu formula. Bojājuma attēls, kas ir raksturīgs īpaši no šīs slimības, tiek atklāts kaulu smadzeņu izmeklēšanas laikā. Tāpat pilnīgas izmeklēšanas laikā pacientam ar aizdomām par hronisku limfoleikozi tiek veikta kaulu smadzeņu un perifēro asins šūnu imūnfenotipēšana, palielināts limfmezgls.

Ļauj pētīt audzēja šūnas citoģenētiskā analīze . Un jūs varat paredzēt slimības infekciozo komplikāciju attīstības riska līmeni, nosakot līmeni .

Diagnostikas procesā tiek noteikta arī hroniskas limfoleikozes stadija. Vadoties pēc šīs informācijas, ārsts pieņem lēmumu par viņa ārstēšanas taktiku un iezīmēm.

Hroniskas limfoleikozes stadijas

Mūsdienās ir īpaši izstrādāta hroniskas limfoleikozes stadijas noteikšanas sistēma, ar kuras palīdzību nosaka trīs slimības stadijas.

A stadiju raksturo ne vairāk kā divu limfmezglu grupu bojājumi vai limfmezglu bojājums vispār. Arī šajā posmā pacientam nav anēmija Un trombocitopēnija .

Hroniskas limfoleikozes B stadijā tiek ietekmētas trīs vai vairākas limfmezglu grupas. Pacientam nav anēmijas vai trombocitopēnijas.

C stadiju raksturo trombocitopēnijas vai anēmijas klātbūtne. Turklāt šīs izpausmes nav atkarīgas no skarto limfmezglu grupu skaita.

Tāpat, veicot diagnozi, limfoleikēmijas stadijas apzīmējumam ar burtiem tiek pievienoti romiešu cipari, norādot konkrētu simptomu:

Es - pieejamība limfadenopātija

II - palielināta liesa (splenomegālija)

III - anēmijas klātbūtne

IV - trombocitopēnijas klātbūtne

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana

Šīs slimības ārstēšanas īpatnība ir tā, ka eksperti konstatē, ka terapija nav piemērota slimības sākuma stadijā. Ārstēšana netiek veikta tāpēc, ka lielākajai daļai pacientu šīs slimības hroniskās formas sākumposmā ir tā sauktā “gruzdošā” slimības gaita. Attiecīgi ar to pietiek ilgs periods cilvēki var iztikt bez medikamentiem, dzīvot normālu dzīvi un justies salīdzinoši labi. Hroniskas limfoleikozes terapija sākas tikai tad, ja parādās vairāki simptomi.

Tādējādi ārstēšana ir ieteicama, ja pacienta asinīs ļoti strauji palielinās limfocītu skaits, progresē limfmezglu palielināšanās, ļoti spēcīgi palielinās liesa, palielinās anēmija un trombocitopēnija. Ārstēšana ir nepieciešama arī tad, ja pacientam ir audzēja intoksikācijas pazīmes: pastiprināta svīšana naktī, straujš svara zudums, pastāvīgs smags vājums.

Mūsdienās slimības ārstēšanai ir vairākas pieejas.

Aktīvi izmanto ārstēšanai ķīmijterapija . Tomēr, ja vēl salīdzinoši nesen zāles tika izmantotas šai procedūrai hlorobutīns , tad šobrīd par efektīvāku līdzekli tiek uzskatīta zāļu grupa – purīna analogi. Šo metodi izmanto arī hroniskas limfoleikozes ārstēšanai. bioimūnterapija izmantojot monoklonālās antivielas. Pēc šādu zāļu ievadīšanas audzēja šūnas tiek selektīvi iznīcinātas, bet veselie audi pacienta ķermenī netiek bojāti.

Ja pielietotās ārstēšanas metodes nedod vēlamo efektu, tad, kā noteicis ārstējošais ārsts, tiek izmantota lielas devas ķīmijterapijas metode, kam seko asinsrades cilmes šūnu transplantācija. Ja pacientam ir liela audzēja masa, tad tiek izmantota metode kā papildu ārstēšanas kursu.

Ja liesa ir stipri palielināta, pacients var tikt parādīts pilnīga noņemšanašis orgāns.

Izvēloties ārstēšanas taktiku pacientam ar hronisku limfoleikozi, ārsts noteikti vadās pēc plašiem visu pētījumu datiem un ņem vērā individuālās īpašības konkrēts pacients un slimības gaita.

Limfocītiskās leikēmijas profilakse

Iemeslus, kas var izraisīt limfoleikozes izpausmi, nosaka vairāku faktoru ietekme ķīmiskās vielas. Tāpēc jums jābūt ļoti uzmanīgiem, saskaroties ar šādām vielām.

Pacienti, kuriem ir anamnēze imūndeficīts , iedzimtus hromosomu defektus, cilvēkiem, kuru radiniekiem diagnosticēta hroniska limfoleikoze, regulāri jāveic profilaktiskās apskates un apmeklēt speciālistus. Pacientiem, kuriem ir veikta ķīmijterapija, infekciju profilakse jāuztver ļoti nopietni. Ņemot to vērā, pacientiem pēc ķīmijterapijas noteiktu laiku jāpaliek izolācijā, jāievēro sanitāri higiēniskais režīms un jāizvairās no saskares ar pacientiem. infekcijas slimības cilvēkiem. Arī profilakses nolūkos atsevišķos gadījumos pacienti tiek izrakstīti pretvīrusu līdzekļi,.

Personām, kurām diagnosticēta hroniska limfoleikoze, jāēd olbaltumvielām bagātas maltītes, pastāvīgi jāveic asins analīzes un noteikti laikus jālieto visi ārsta izrakstītie medikamenti. Nevar izlietot , kā arī aspirīnu saturošas zāles, kas var provocēt.

Ja parādās limfmezglu audzēji vai diskomforts vēdera rajonā, pacientam nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Hroniska limfoleikoze ir labdabīgs audzējs, kas sastāv no nobriedušiem netipiskiem limfocītiem, kas uzkrājas ne tikai asinīs, bet arī kaulu smadzenēs un limfmezglos.

Šī slimība, kas pieder ne-Hodžkina limfomu grupai, veido apmēram trešdaļu no visām leikēmijām. Saskaņā ar statistiku, hroniska limfoleikoze biežāk sastopama vīriešiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem, jaunieši ar to slimo ārkārtīgi reti.

Hroniskas limfoleikozes cēloņi

Šobrīd patiesie slimības attīstības cēloņi nav zināmi. Zinātnieki pat nevarēja pierādīt limfoleikēmijas atkarību no agresīviem vides faktoriem. Vienīgais apstiprinātais punkts ir iedzimta predispozīcija.

Hroniskas limfoleikozes klasifikācija

Atkarībā no slimības pazīmēm, izmeklējumu datiem un cilvēka organisma reakcijas uz terapiju izšķir šādus hroniskas limfoleikozes variantus.

Hroniska limfoleikoze ar labdabīgu gaitu

Vislabvēlīgākā slimības forma, progresēšana ir ļoti lēna un var ilgt vairākus gadus. Leukocītu līmenis palielinās lēni, limfmezgli paliek normāli, pacients saglabā ierasto dzīvesveidu, darbu un aktivitāti.

Progresējoša hroniska limfoleikoze

Straujš leikocītu līmeņa paaugstināšanās asinīs un limfmezglu palielināšanās. Slimības prognoze šajā formā ir nelabvēlīga, komplikācijas un nāve var attīstīties diezgan ātri.

Audzēja forma

Ievērojamu limfmezglu palielināšanos pavada neliels leikocītu līmeņa paaugstināšanās asinīs. Limfmezgli, kā likums, neizraisa sāpes palpējot un tikai tad, kad tie sasniedz lieli izmēri var radīt estētisku diskomfortu.

Kaulu smadzeņu forma

Aknas, liesa un limfmezgli paliek neskarti, tiek novērotas tikai izmaiņas asinīs.

Hroniska limfoleikoze ar palielinātu liesu

Šim leikēmijas veidam, kā norāda nosaukums, ir raksturīga palielināta liesa.

Prelimfocītiskā forma hroniska limfoleikoze

Šīs formas atšķirīgā iezīme ir limfocītu, kas satur nukleolus, klātbūtne asins un kaulu smadzeņu uztriepes, liesas un limfmezglu audu paraugos.

Matains šūnu leikēmija

Tavs vārds šī forma Slimība iegūta tāpēc, ka mikroskopā tiek atklātas audzēja šūnas ar “matiņiem” vai “villi”. Ir citopēnija, tas ir, pamata šūnu vai asins elementu līmeņa pazemināšanās un liesas palielināšanās. Limfmezgli paliek neskarti.

Hroniskas limfoleikozes T-šūnu forma

Viena no retajām slimības formām, kas ir pakļauta straujai progresēšanai.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Slimība notiek trīs secīgos posmos: sākotnējā, progresējošā stadijā klīniskās izpausmes un terminālis.

Simptomi sākuma stadija

Šajā posmā slimība vairumā gadījumu ir slēpta, tas ir, asimptomātiska. Leikocītu skaits iekšā vispārīga analīze asinis ir tuvu normai, un limfocītu līmenis nepārsniedz 50% atzīmi.

Pirmā patiesā slimības pazīme ir pastāvīgs limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās.

Paduses un dzemdes kakla limfmezgli, pamazām tiek iesaistīti mezgli vēdera dobumā un cirkšņa rajonā.

Lieli limfmezgli, kā likums, ir nesāpīgi palpējot un nerada ievērojamu diskomfortu, izņemot estētiskus (ja lieli). Palielinātās aknas un liesa var radīt spiedienu uz iekšējiem orgāniem, pasliktinot gremošanu, urinēšanu un izraisot vairākas citas problēmas.

Progresējošu klīnisko izpausmju stadijas simptomi

Šajā hroniskās limfoleikozes stadijā var novērot paaugstinātu nogurumu un nespēku, apātija un samazinātas darba spējas. Pacienti sūdzas par spēcīgu svīšanu naktī, drebuļiem, nelielu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un bezcēloņu svara zudumu.

Limfocītu līmenis nepārtraukti pieaug un jau sasniedzis 80-90%, savukārt pārējo asins šūnu skaits paliek nemainīgs, atsevišķos gadījumos trombocītu skaits samazinās.

Beigu stadijas simptomi

Progresējošas imunitātes pazemināšanās rezultātā pacienti bieži cieš no saaukstēšanās, cieš no uroģenitālās sistēmas infekcijām un pustulām uz ādas.

Smags plaušu iekaisums, ko pavada elpošanas mazspēja, ģeneralizēta herpes infekcija, nieru mazspēja- netālu pilns saraksts hroniskas limfoleikozes izraisītas komplikācijas.

Parasti tās ir smagas, vairākas slimības, kas izraisa nāvi hroniskas limfoleikozes gadījumā. Citi nāves cēloņi ir izsīkums, smaga nieru mazspēja un asiņošana.

Hroniskas limfoleikozes komplikācijas

Slimības beigu stadijā tiek novērota dzirdes nerva infiltrācija, kas izraisa dzirdes traucējumus un pastāvīgs troksnis ausīs, kā arī bojājumus smadzeņu apvalki un nervi.

Dažos gadījumos hroniska limfoleikoze attīstās citā formā - Rihtera sindromā. Slimību raksturo strauja progresēšana un patoloģisku perēkļu veidošanās ārpus limfātiskās sistēmas.

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

50% gadījumu slimība tiek atklāta nejauši asins analīzes laikā. Pēc tam pacients tiek nosūtīts uz hematologa konsultāciju un specializētu izmeklēšanu.

Slimībai progresējot, informatīva kļūst asins uztriepes analīze, kurā tiek vizualizēti tā sauktie “sasmalcinātie leikocīti” jeb Botkin-Gumprecht ēnas (Botkin-Gumprecht ķermeņi).

Tiek veikta arī limfmezglu biopsija, kam seko iegūtā materiāla citoloģija un limfocītu imunotipa noteikšana. Tiek apsvērta patoloģisko antigēnu CD5, CD19 un CD23 noteikšana uzticama zīme slimības.

Aknu un liesas palielināšanās pakāpe ultraskaņā palīdz ārstam noteikt hroniskas limfoleikozes attīstības stadiju.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana

Hroniska limfoleikoze ir sistēmiska slimība, un tāpēc staru terapiju tās ārstēšanā neizmanto. Narkotiku terapija ietver vairāku grupu narkotiku lietošanu.

Hormoni kortikosteroīdi

Kortikosteroīdi kavē limfocītu attīstību, tāpēc tos var izmantot hroniskas limfoleikozes kompleksā terapijā. Bet pašlaik tos izmanto reti, jo ir daudz nopietnu komplikāciju, kas liek apšaubīt to lietošanas lietderību.

Alkilējošas zāles

Starp alkilējošiem līdzekļiem ciklofosfamīds ir vispopulārākais hroniskas limfoleikozes ārstēšanā. Tas ir pierādījis labu efektivitāti, bet var izraisīt arī nopietnas komplikācijas. Zāļu lietošana bieži noved pie straujš kritums sarkano asins šūnu un trombocītu līmenis, kas var izraisīt smagu anēmiju un asiņošanu.

Vinca alkaloīdu preparāti

Galvenās zāles šajā grupā ir vinkristīns, kas bloķē vēža šūnu dalīšanos. Zāles ir vairākas blakus efekti piemēram, neiralģija, galvassāpes, palielināts asinsspiediens, halucinācijas, miega traucējumi un jutības zudums. Smagos gadījumos rodas muskuļu krampji vai paralīze.

Antraciklīni

Antraciklīni ir zāles ar dubultu darbības mehānismu. No vienas puses, tie iznīcina vēža šūnu DNS, izraisot to nāvi. No otras puses, tie veido brīvos radikāļus, kas dara to pašu. Šāda aktīva ietekme, kā likums, palīdz sasniegt labus rezultātus.

Tomēr šīs grupas narkotiku lietošana bieži izraisa sirds un asinsvadu sistēmas komplikācijas, kas izpaužas kā ritma traucējumi, neveiksmes un pat miokarda infarkts.

Purīna analogi

Purīna analogi ir antimetabolīti, kas, integrējoties vielmaiņas procesos, izjauc to normālo gaitu.

Vēža gadījumā tie bloķē DNS veidošanos audzēja šūnās, tādējādi kavējot augšanas un vairošanās procesus.

Šīs narkotiku grupas svarīgākā priekšrocība ir to salīdzinoši vieglā panesamība. Ārstēšana parasti dod labs efekts, un pacients necieš no nopietnām blakusparādībām.

Monoklonālās antivielas

Zāles, kas pieder pie “monoklonālo antivielu” grupas, pašlaik tiek uzskatītas par visefektīvākajiem līdzekļiem hroniskas limfoleikozes ārstēšanā.

To darbības mehānisms ir tāds, ka tad, kad antigēns un antivielas saistās, šūna saņem signālu par nāvi un nomirst.

Vienīgās briesmas ir blakus efekti, no kuriem smagākais ir samazināta imunitāte. Tas rada augstu infekciju risku, tostarp ģeneralizētas formas, piemēram, sepsi. Šāda ārstēšana jāveic tikai specializētās klīnikas, kur ir aprīkotas sterilas telpas un inficēšanās risks ir minimāls. Pacientam ir ieteicams palikt šādos apstākļos ne tikai tieši terapijas laikā, bet arī divus mēnešus pēc tās pabeigšanas.

Pamatā hroniska limfoleikoze slēpjas asinsrades orgānu (limfmezglu, liesas un kaulu smadzeņu) limfoīdā hipermetaplāzija, ko bieži pavada limfoīda infiltrācija citos orgānos un audos. Limfoīdo elementu straujas proliferācijas rezultātā kaulu smadzenēs mielopoēze tiek nomākta, attīstoties progresējošai anēmijai, granulocitopēnijai un trombocitopēnijai, kā arī tiek atzīmēti dziļi traucējumi. vielmaiņas procesi.
Hroniskas limfoleikēmijas, tāpat kā citu leikēmijas formu, etioloģija nav skaidra. Lai gan pašlaik tā audzēja raksturs nav apšaubāms, ir pamats uzskatīt to par labdabīgu audzēja formu. Šajā gadījumā, kā likums, nav audzēja progresēšanas pazīmju, par ko liecina šādi argumenti:
šūnu atipijas morfoloģisko pazīmju trūkums;
slimības monoklonālais raksturs visā tās gaitā;
specifisku izmaiņu trūkums hromosomu aparātā;
tendence attīstīties atsevišķām etniskajām grupām, tās noteikta saistība ar vecumu un dzimumu (biežāk gados vecākiem vīriešiem, kas raksturīgi labdabīgiem audzējiem), atsevišķos gadījumos slimības ģimenes iedzimtība;
Rezistences attīstība pret iepriekš iedarbīgām citostatiskām zālēm nav raksturīga.

Imunoloģiskie pētījumi atklāja, ka pacientiem ar hronisku limfoleikozi dominē monoklonāla B-limfocītu populācija, kurai liegta raksturīgā spēja veidot antivielas. Nepiedaloties imunoloģiskās reakcijās, tās pamazām izspiež imunoloģiski aktīvo šūnu populāciju, ko savukārt pavada imunitātes traucējumi. Par to liecina šādi fakti: pirmkārt, kopējā imūnglobulīnu līmeņa pazemināšanās; otrkārt, γ-globulīna frakcijas samazināšanās asinīs (līdz agammaglobulinēmijai), kas parasti ir saistīta ar antivielu veidošanos; treškārt, ievērojams infekcijas komplikāciju biežums pacientiem ar hronisku limfoleikozi, ņemot vērā neitrofilo leikocītu fagocītiskās funkcijas saglabāšanu (V. A. Almazovs, 1965; V. A. Martynova, 1965); visbeidzot, limfocītu inerce, reaģējot uz PHA antigēnu stimulāciju kultūrās.
Viss iepriekš minētais ļauj mums apsvērt hroniska limfoleikoze kā labdabīgs imūnsistēmas audzējs, "imunoloģiskās mazspējas slimība"
(Ģ.I. Kozinets, 1973 u.c.).
Patoloģiskas izmaiņas hroniskas limfoleikozes gadījumā tie izpaužas kā sistēmisks ārējo un iekšējo limfmezglu, liesas un aknu palielināšanās, kā arī kaulu smadzeņu kopējā limfoīdā metaplāzija. Limfmezglu un liesas palielināšanās ir saistīta ar ievērojamu limfoīdo audu proliferāciju, kā rezultātā tiek zaudēta normālā orgāna struktūra. Limfoīda infiltrācija attīstās aknās periportālajos slāņos saistaudi, kā arī distrofiskas izmaiņas aknu šūnās. Līdztekus tam tiek atzīmēta dažādu orgānu limfoīda infiltrācija.

Klīnika parasti rodas pēc 40 gadu vecuma un 2 reizes biežāk vīriešiem. Tās klīniskais attēls ir ārkārtīgi daudzveidīgs, kas izskaidrojams ar gaitas posmiem un dažādu slimības klīnisko un hematoloģisko variantu klātbūtni.
Slimības gaitā, tāpat kā ar hronisku mieloleikozi, izšķir 3 periodus: I - sākotnējais; II - izteiktu klīnisko un hematoloģisko izpausmju periods (vai, kā definējis M. S. Dultsins - detalizēts slimības klīniskais un hematoloģiskais attēls) un III - galīgais (distrofisks).
Vairumā gadījumu hroniskai limfoleikozei raksturīgs pakāpenisks sākums un ilgstoša latenta gaita. Pacienti vairākus gadus nezina par slimības esamību, neskatoties uz raksturīgām asins izmaiņām. Tāpēc nereti slimība tiek atklāta pavisam negaidīti, pateicoties nejauši nez kāpēc paņemtai asins analīzei. Dažiem indivīdiem hroniskas limfoleikozes sākuma periodu raksturo dažādu vietu limfmezglu palielināšanās (visbiežāk dzemdes kakla, paduses vai cirkšņa), ja nav subjektīvu traucējumu un pacienta pilnvērtīgas darba spējas.
Hroniskas limfoleikozes sākotnējais periods var turpināties ilgu laiku(dažreiz līdz 8-10 gadiem), vairāk atspoguļojot leikēmijas procesa kompensēto raksturu, nevis tā ilgumu (M. S. Dultsin, 1965). Agrāk vai vēlāk sākas otrais slimības periods, kam raksturīgs vispārējs limfmezglu, liesas un aknu palielināšanās. Pakāpeniski attīstās vispārēja ķermeņa intoksikācija, kas izpaužas kā paaugstināta temperatūra, svīšana, vispārējs nespēks, samazināta ēstgriba, sāpes kaulos, ādas nieze uc Šīs parādības ir saistītas ar pastiprinātu leikocītu iznīcināšanu un organisma pārpludināšanu ar nukleīna savienojumu produktiem. Šajā periodā parasti rodas anēmija, kas palielinās līdz ar patoloģiskā procesa saasināšanos un ir īpaši izteikta pēdējā periodā.

Pārbaudot pacientu, tiek atzīmēts ādas un gļotādu bālums. Dažreiz uz ādas parādās nespecifiski izsitumi nātrenes, eritēmas, herpes zoster un bullozu veidojumu veidā, kas atgādina pemfigus. Šīs izmaiņas jānošķir no specifiskiem infiltrātiem – limfomām, kuras novēro ar hroniskas limfoleikozes ādas variants.
Ievērojiet palielinātos limfmezglus, dažkārt sasniedzot izmēru valrieksts un pat vistas olu. Palpējot tiem ir mīklas konsistence, tie ir kustīgi, nav saauguši viens ar otru vai ar ādu un ir nesāpīgi. Tikai vēlīnā stadijā mezgli kļūst blīvāki un nedaudz sāpīgi. Kopā ar perifērajiem bieži tiek konstatēti palielināti un intratorakāli limfmezgli (saknēs un videnē), ko veicina dinamiskā rentgena izmeklēšana. Lai noskaidrotu to atrašanās vietu un izplatību, papildus parastajai rentgenogrāfijai divās projekcijās ieteicams veikt tomogrāfiju, kā arī plaušu rentgena izmeklēšanu ar barības vada kontrastēšanu ar bārija suspensiju (lai identificētu aizmugurējā videnes limfmezgli). Dažos gadījumos apakšējās limfogrāfijas metode var identificēt palielinātus retroperitoneālos limfmezglus. Aknas un liesa dažreiz ir palielinātas un blīvas uz tausti, bet nesasniedz tik lielus izmērus kā hroniskas mielozes gadījumā. Sirds un asinsvadu sistēmas izmaiņas ir tādas pašas kā mieloleikozes gadījumā, un, kā parasti, tās izraisa miokarda distrofija. No elpošanas sistēmas puses tiek novērota pneimonija, kas bieži vien ir saistīta ar specifiskiem limfoīdiem infiltrātiem plaušu audi. Pēdējie attīstās daudz biežāk hroniskas limfoleikozes gadījumā nekā mielozes gadījumā, kas saistīta ar izteiktu limfātisko audu attīstību plaušās. Tā kā leikēmiskajai infiltrācijai plaušās ir intersticiāls raksturs, radioloģiski tā izpaužas kā nevienmērīgs plaušu asinsvadu struktūras pieaugums, kas ir savdabīgs vai liela cilpa (īpaši hilar zonās) ar skaidru mazo bronhu lūmena diferenciāciju. , kas iespējama izteiktas peribronhiālās infiltrācijas dēļ. Uz šī fona tiek noteiktas fokusa ēnas, kas atbilst šķērsgriezumam lieli kuģi un bronhi (kurus ieskauj leikēmijas infiltrāts mufs veidā) un parasti nesaplūst viens ar otru. Tādēļ infiltratīvas izmaiņas plaušās hroniskas limfoleikozes gadījumā, atšķirībā no hroniskas mieloleikozes, ir jāinterpretē kā banāla pneimonija.

Hroniskas mieloleikozes gadījumā rentgena attēls ko raksturo vienota, smalki cilpaina plaušu asinsvadu struktūra, ko izraisa leikēmijas infiltrācija gar maziem asinsvadiem un interalveolārajās starpsienās, kas dažkārt iegūst saplūstošu raksturu. Šajā sakarā, ņemot vērā pastiprinātu plaušu asinsvadu modeli, tiek noteiktas fokusa infiltratīvas ēnas, kas imitē banālu pneimoniju. Šādos gadījumos diferenciāldiagnoze starp specifiskiem un nespecifiskiem infiltrātiem dažkārt ir ārkārtīgi sarežģīta. Diagnostikas palīdzību sniedz dinamiskā rentgena izmeklēšana. Ja nespecifiskā pneimonija parasti regresē pēc 2-3 nedēļām antibakteriālas terapijas ietekmē, specifiska leikēmijas infiltrācija saglabājas daudzus mēnešus.

Bojājumi ir ļoti bieži kuņģa-zarnu trakta , kas ir izskaidrojams, no vienas puses, ar specifisku infiltrātu veidošanos gļotādās un zemgļotādos (īpaši zarnās), kas ir bagātas ar limfātiskajiem audiem, un, no otras puses, ar zarnu trofikas pārkāpumu vispārējās intoksikācijas dēļ. ķermeņa un audzēju veidojumi apzarņa limfmezglos. Kuņģa-zarnu trakta bojājumi izpaužas ar dispepsijas sindromu. Uroģenitālās sistēmas izmaiņas ir tādas pašas kā mieloleikozes gadījumā. Iespējama urīnskābes diatēze ar urolitiāzi, kuras attīstība ir saistīta ar nozīmīgu leikēmijas procesam raksturīgu leikolīzi, kā arī masīvas citostatiskās terapijas dēļ.
Slimības beigu stadijā strauji progresē iekšējo orgānu distrofiskas izmaiņas, kas saistītas ar smagu hipoksiju un intoksikāciju. Audu trofisma pārkāpums izraisa nekrozes attīstību dažādās ķermeņa daļās, pievienojoties sekundārai infekcijai imūnglobulīna deficīta un granulopoēzes kavēšanas dēļ (stenokardija, pneimonija, ilgstoša strutojošs bronhīts, piodermija, mikotiskais dermatīts, pielocistīts, septikopēmija). Parādās hemorāģiskā diatēze, kuras patoģenēzē ir nozīme trombocitopēnijai, un dažiem pacientiem līdz ar to pastiprināta fibrinolīze un traucēta caurlaidība asinsvadu siena. Pēdējā slimības periodā kaheksija sasniedz augstu pakāpi.

Asins aina hroniskas limfoleikozes gadījumā ose raksturo ievērojams leikocītu skaita pieaugums, galvenokārt nobriedušu limfocītu dēļ, starp kuriem ir jaunas formas - prolimfocīti un limfoblasti. Pēdējā saturs palielinās līdz ar procesa saasināšanos, sasniedzot 50-60%. Šai slimībai īpaši raksturīga ir liela skaita leikolīzes šūnu (Botkin-Gumprecht ķermeņu) klātbūtne, kas izskaidrojama ar limfoblastu zemo pretestību. Ieslēgts vēlīnās stadijas slimībām attīstās pastāvīga anēmija un trombocitopēnija.
Anēmijas patoģenēze hroniskas limfoleikozes gadījumā ir saistīta ar vairāku faktoru ietekmi (F.E. Fainstein, A.M. Polyanskaya, 1969): pastiprināta asins destrukcija (atklāta un latenta hiperhemolīze), eritropoēzes samazināšanās kaulu smadzeņu leikēmijas infiltrācijas dēļ, retāk hipersplenisms vai asins zudums, kas novērots vairāki pacienti. Viens no vadošajiem patoģenētiskajiem mehānismiem ir latentā hiperhemolīze, ko izraisa eritrocītu dzīves ilguma saīsināšanās (A. M. Polyanskaya, 1967; L. B. Pinchuk, 1970), kuras attīstību var ietekmēt arī hipersplenisms. Tas noved pie izskata dzelzs deficīta anēmija. 10% gadījumu ir imūnā forma hemolītiskā anēmija, ko izraisa limfātisko audu ražotu autoantivielu parādīšanās asinīs, ko apstiprina pozitīvs Kumbsa tests. Ekskluzīvi retos gadījumos Imūnhemolītiskā anēmija tiek novērota ar negatīvu Kumbsa testu citostatisko zāļu lietošanas dēļ. Slimības progresējošā stadijā bieži rodas eritropoēzes nepietiekamība, jo samazinās tās kopējais tramplīns.

Atkarībā no leikocītu skaita izšķir 3 hroniskas limfoleikozes formas: leikēmisks, subleikēmisks un aleikēmisks. Ar pirmo leikocītu skaits pārsniedz 50 000 1 mm^3 asiņu un dažreiz sasniedz 200 000-300 000 vai vairāk. Subleikēmiskajā formā leikocītu skaits svārstās no 20 000-40 000, savukārt aleikēmiskajā formā tas ir normāls vai samazināts.
Kaulu smadzeņu punkcija atklāj limfoīdo elementu hiperplāziju, kuras skaits strauji palielinās, slimībai progresējot. Šajos gadījumos palielinās nenobriedušu formu un Botkin-Gumprecht ķermeņi. Slimības beigu stadijā notiek totāla limfoīdo metaplāzija un gandrīz pilnīga granulocītu un eritroīdo elementu izzušana (24. att.).

Izšķir šādus hroniskas limfoleikozes klīniskos un hematoloģiskus variantus::
1. Klasisks, kam raksturīga ģeneralizēta limfmezglu, liesas, aknu palielināšanās un leikēmiskas izmaiņas asinīs.
2. Rodas ar ģeneralizētu perifēro limfmezglu hiperplāziju.
3. Raksturīgs ar izolētu jebkuras konkrētas limfmezglu grupas palielināšanos visā slimības garumā: dzemdes kakla, paduses, cirkšņa, parotīdu (Mikulicz sindroms), videnes, retroperitoneālo u.c.
4. Splenomegālija, pārsvarā ar palielinātu liesu.
5. Kaulu smadzenes (lymphadenia ossium), kas izpaužas ar kaulu smadzeņu limfoīdo metaplāziju, ja nav splenomegālijas un palielināti limfmezgli.
6. Ādas variants - limfomu vai plaši izplatītas eritrodermijas veidā. Limfomas ir mezglaini vai papulāri infiltrāti, kas ir sāpīgi pieskaroties un lokalizēti galvenokārt uz sejas, ausīm un citām ķermeņa daļām. Sejas āda bieži iegūst savdabīgu “lauvas” izskatu (25. att.). Ādas veidojumu specifisko raksturu nosaka biopsija, kā arī salīdzinošs leikocītu skaits asinīs, kas paņemtas no pirksta un infiltrāta. Šajā gadījumā ievērojams limfocītu pārsvars apstiprina ādas bojājuma specifiku.

Hroniskas limfoleikozes diagnostika klasiskajos gadījumos tas nerada īpašas grūtības raksturīgās klīniskās ainas un tipisku izmaiņu dēļ asinīs. Grūtības rodas tajos slimības variantos, kas rodas ar noteiktu limfmezglu grupu bojājumiem, imitējot dažādas limfātiskās sistēmas slimības - galvenokārt tuberkulozo limfadenītu, limfogranulomatozi un limfas (retikulo)-sarkomatozi.

Rīsi. 25

Diferenciāldiagnoze tuberkulozes limfadenīts ar hronisku limfoleikozi ir balstīts uz biežu limfmezglu tuberkulozo bojājumu kombināciju ar plaušu tuberkulozi, pozitīvs tuberkulīna testi, un pats galvenais - skarto mezglu vietējās īpašības. Tuberkulozes procesa laikā pēdējie parasti pielīp viens otram un ādai periadenīta dēļ un ir pakļauti kazeozai nekrozei un strutošanai ar fistulu veidošanos.
Specifiskas īpatnības limfogranulomatoze un hroniska limfoleikēmija ir: 1) limfogranulomatozei raksturīga klīniskā triāde - viļņveidīga temperatūra, pastāvīgs ādas nieze un stipra svīšana; 2) limfmezglu raksturs, kam limfogranulomatozes gadījumā ir atšķirīga konsistence atkarībā no attīstības fāzes, bet kopumā tie ir blīvāki nekā limfoleikozes gadījumā; 3) atšķirība asins attēlā (neitrofīlā leikocitoze, limfopēnija, hipereozinofīlija), mielogramma un skarto limfmezglu histoloģiskā struktūra.
Limfosarkomatozes gadījumā skartie limfmezgli agri pielīp viens otram un ādai, veidojot vienreizējus konglomerātus. Atšķirībā no limfoleikozes, limfosarkomatoze rodas ar mērenu neitrofilu leikocitozi, parasti neģeneralizē un agrīnā stadijā izraisa kaheksiju. Neskaidros gadījumos diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz limfmezgla punkciju vai biopsiju.
Diagnostikas grūtības rodas hroniskas limfoleikozes gadījumos, kas rodas ar izolētu kaulu smadzeņu bojājumu, jo īpaši limfoleikozes kaulu smadzeņu varianta leikopēniskā formā, kas bieži vien simulē agranulocitozi. Limfocītu leikēmijas apstiprinājums ir limfocītu absolūtās frakcijas palielināšanās un raksturīgas izmaiņas mielogrammas (limfoīda metaplāzija).
Limfocitozes kaulu smadzeņu varianta leikēmiskās un subleikēmiskās formas ir jānošķir no limfātiskā tipa leikemoīdām reakcijām, jo ​​īpaši no bērnības mazsimptomātiskas infekciozas limfocitozes. Diagnostikas grūtības parasti tiek atrisinātas, rūpīgi izvērtējot asins ainu un īpaši kaulu smadzenes, kur hroniskai limfoleikozei raksturīgā limfoīdā metaplāzija tiek konstatēta pat ar salīdzinoši zemu limfocitozi perifērajās asinīs. Jāpatur prātā, ka bērni neslimo ar hronisku limfoleikozi.

Hroniskas limfoleikozes gaita viļņains, ar mainīgiem paasinājumu un remisiju periodiem. Tāpat kā hroniskas mieloleikozes gadījumā, šeit mēs izšķiram: a) hematoloģisku paasinājumu, kam raksturīgs ievērojams limfoblastu, leikolīzes šūnu un dažreiz arī kopējā leikocītu skaita pieaugums, ja nav paasinājuma klīniskas izpausmes (izņemot izteiktu svīšanu); b) klīnisks paasinājums, kas izteikts ar augstu temperatūras paaugstināšanos, vispārēju vājumu, apetītes zudumu, svara zudumu, kā arī iepriekš minētajām izmaiņām leikogrammā un anēmijas attīstību. Remisijas notiek terapijas ietekmē, strutojošu procesu gadījumā un var būt pat spontānas. Remisijas laikā limfmezgli un liesa samazinās, temperatūra normalizējas, uzlabojas pacienta vispārējais stāvoklis un asins aina.

Pacientu dzīves ilgums svārstās no 3 līdz 6 gadiem. Visos gadījumos tiek novērotas slimības formas ar labdabīgu gaitu. Šādas personas dzīvo vairāk nekā 10 gadus, saglabājot labu veselību un darba spējas. Tomēr prognoze visos gadījumos ir nelabvēlīga. Pacienti mirst visbiežāk no pamatslimības progresēšanas un smagas anēmijas, no pneimonijas un retāk no citām blakusslimībām (kandidoze, plaušu tuberkulozes paasinājums, ļaundabīgi audzēji).

Rīsi. 23. Kaulu smadzeņu punkcija hroniskas mieloleikozes gadījumā, ko attēlo granulocītu sērijas nenobriedušas šūnas (akvareļu skices).

Rīsi. 24. Kaulu smadzeņu punkcija hroniskas limfoleikozes gadījumā(akvareļu skices). Redzes laukā ir nobrieduši limfocīti, limfoblasti un Botkin-Gumprecht ķermeņi.

Ārstēšana. Hroniskas limfoleikozes sākotnējā stadijā terapeitiskā taktika ir līdzīga tai, ko veic hroniskas mieloleikozes gadījumā. Pacientiem ar salīdzinoši labdabīgu slimības gaitu un saglabātu hematopoēzes kompensāciju aktīva terapija nav nepieciešama. Ja veselības stāvoklis pasliktinās, darba spējas vai mēreni palielinās limfmezgli un kopējais leikocītu skaits, procesa stabilizēšanai tiek nozīmēta primārā ierobežojošā terapija.Šim nolūkam leikerānu lieto
2-3 mēneši (10-15 mg 1 reizi ik pēc 7-10-14 dienām) vai ciklofosfamīds (200-300 mg intravenozi vai per os vienlaicīgi).
Attīstītā slimības klīniskā un hematoloģiskā attēla stadijā tiek izmantota rentgena un ķīmijterapija. Radiācijas terapija ir izvēles metode limfmezglu audzēju izaugumiem, kas apdraud pamatā esošo orgānu un audu saspiešanu (piemēram, muguras smadzenēs, videnē), smagas splenomegālijas gadījumā, kā arī tad, ja ķīmijterapija nedod efektu. Šim nolūkam pašlaik tiek izmantota attālināta y-terapija, kas sastāv no augsta starojuma avotu izmantošanas, kas vērsti tieši uz skarto zonu (atšķirībā no rentgena terapijas, kur starojuma enerģija izplatās visos virzienos). To savukārt veic formas lauki, kas pēc formas un izmēra atbilst palielinātajam orgānam un tiek veidoti, izmantojot svina blokus. Pateicoties starojuma enerģijas koncentrācijai darba starā, tiek novērsti ādas un tuvējo zonu bojājumi. svarīgi orgāni, kā arī vienlaicīga vispārēja radiācijas reakcija.

Par optimālākajām kopējām fokusa devām tiek uzskatītas 700-2000 rad liesai un 1500-3000 rad limfmezgliem (vienreizējas devas attiecīgi 75-100 rad un 140-180 rad). Apstarošana jāveic 3 reizes nedēļā un ilgstoši, īpaši slimības leikēmijas variantā, kad citopēniskais efekts ievērojami pārsniedz pretvēža efektu (V. A. Ankudinov et al., 1976).

Limfocītiskās leikēmijas ķīmijterapijai ietver leikerānu, ciklofosfamīdu (endoksānu, ciklofosfamīdu), degranolu, dopānu, dipīnu utt.
Angļu zāles leikerāns (tā vietējais analogs ir hlorbutīns), kam ir selektīva limfocitopoēzes inhibīcija, ir plaši izmantots hroniskas limfoleikozes gadījumā. To ordinē iekšķīgi ar ātrumu 0,1-0,2 mg uz 1 kg pacienta svara, tas ir, 10-15 mg dienā, atkarībā no leikocītu skaita, limfmezglu un liesas lieluma. Kad leikocītu skaits tiek samazināts uz pusi, leikerāna dienas deva tiek samazināta 2-3 reizes. Sākoties remisijai, pacients tiek pārvietots uz uzturošo terapiju (10 mg vienu reizi 7-10 dienās). Kopējā deva vienā ārstēšanas kursā ir 300-400 mg. Leukerāna ievadīšana ir piemērotāka limfoleikozes sub- un leikēmijas variantiem, kas notiek bez izteikta limfmezglu palielināšanās un hepatosplenomegālijas.
Ciklofosfamīdu (endoksānu) ievada intravenozi 200-400 mg katru otro dienu (kursa deva ne vairāk kā 4 g). Īsā darbības ilguma dēļ viņi pēc tam pāriet uz uzturošo terapiju. Izteikta pretvēža iedarbība un neliela nomācoša ietekme uz kaulu smadzeņu asinsradi ļauj to lietot limfoleikozes subleikēmiskajos variantos, kas rodas ar limfmezglu audzēja proliferāciju, smagu splenomegāliju, kā arī anēmijas un trombocitopēnijas klātbūtnē.
Ungārijas zāles degranols tiek ievadīts intravenozi 50-75 mg katru otro dienu. Šim nolūkam ampulu, kas satur 50 mg zāļu, atšķaida 10 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma. Ārstēšanas kurss ir 20-25 infūzijas (800-1000 mg). Uzturošā terapija - 30-40 mg vienu reizi 10 dienās. Atšķirībā no leikerāna, tas ir efektīvs pacientiem ar ievērojamu apzarņa limfmezglu palielināšanos (G. A. Kaloshina, 1971), bet tajā pašā laikā tam ir nomācoša ietekme uz mielopoēzi. Tāpēc degranola lietošana ir attaisnojama galvenokārt slimības progresējošā fāzē, pacientiem ar relatīvi saglabātu eritro- un trombocitopoēzi.

Dopāns ir indicēts aleikēmiskās limfoleikozes gadījumā, kas rodas ar smagu splenomegāliju, audzējiem līdzīgiem izaugumiem videnē un vēdera dobumā, kā arī ar staru terapijas rezistences attīstību. Zāles ordinē 2 mg dienā vai katru otro dienu, atkarībā no leikocītu skaita. Ja tie ātri un ievērojami samazinās, ārstēšana tiek pārtraukta, ņemot vērā dopāna kumulatīvo iedarbību. Uzņemšana tiek atsākta pēc kontroles analīze asinis.
Indikācijas dipinam ir tādas pašas kā dopānam, bet leikocītu klātbūtnē vismaz 75 000 1 mm^3 asiņu. Zāles ražo tabletēs (20 un 40 g), kas atrodas hermētiski noslēgtās pudelēs. Pirms lietošanas tableti izšķīdina izotoniskā nātrija hlorīda šķīdumā ar ātrumu 5 mg uz 1 ml ūdens. Ārstēšana sākas ar vienas devas intramuskulāru vai intravenozu ievadīšanu - 5 mg (1 ml 0,5% šķīduma) dienā vai 10 mg (2 ml tā paša šķīduma) katru otro dienu. Nākotnē intervālus starp injekcijām var pagarināt līdz 2-3 dienām (kursa deva ir 100-150 mg zāļu).
Tātad ķīmijterapijas kurss jāpapildina ar sekundāro uzturošo terapiju, kas palīdz paildzināt sasniegtās remisijas periodu. Citostatiskās zāles ir neefektīvas hroniskas leikēmijas beigu stadijā un dažreiz pat var izraisīt slimības saasināšanos.
Procesam progresējot, ķermeņa aizsargspējas strauji samazinās, kas ir pilns ar infekcijas un iekaisuma parādību attīstību. To veicina nepamatoti plaši izplatītā kortikosteroīdu hormonu lietošana. Tādēļ to lietošana ir pamatota leikēmijas procesa saasināšanās gadījumā vai autoimūnu komplikāciju klātbūtnē (simptomātiska hemolītiskā anēmija vai imūntrombocitopēnija). Izņēmuma gadījumos - ja nepieciešama primārā ierobežojošā terapija - ir pieļaujami īslaicīgi kortikosteroīdu terapijas kursi (prednizolons 15-20 mg 1 mēnesi). Ieteicams kortikosteroīdus kombinēt ar anaboliskajiem hormoniem, kas, no vienas puses, neitralizē prednizolona katabolisko iedarbību un traucējumus. elektrolītu līdzsvars, un, no otras puses, tiem ir tieša labvēlīga ietekme uz eritropoēzi.
Ja rodas infekcijas un iekaisuma komplikācijas, tiek lietotas lielas plaša spektra antibiotiku devas (pussintētisko zāļu penicilīna kombinācijas ar eritromicīnu, ceporīnu, gentamicīnu), kā arī augstas koncentrācijas nespecifiskā un antistafilokoku γ-globulīna (3-5 devas vienā reizē). ) līdz pilnīgai likvidēšanai vienlaicīga slimība. Tetraciklīna zāļu izrakstīšana ir mazāk ieteicama, jo tas prasa lielas devas (2-3 g dienā), kas rada toksisku reakciju, disbakteriozes un kandidozes risku.
Slimības anēmiskajā fāzē ārstēšanas taktika pacientiem tiek noteikta, pareizi novērtējot anēmijas galveno patoģenētisko mehānismu.

Anēmija slimības sākuma stadijā labi reaģē uz ārstēšanu ar dzelzs preparātiem, jo ​​tās patoģenēze ir dzelzs deficīts un to izraisa latenta eritrocītu hiperhemolīze. Imūnhemolītiskās anēmijas gadījumā kortikosteroīdu hormoni ir indicēti lielās devās (prednizolons vismaz 1 g/kg ķermeņa svara). Gadījumos, kad anēmija ir saistīta ar eritropoēzes samazināšanos kaulu smadzeņu limfoīdās infiltrācijas dēļ (metaplastiskā anēmija), vispirms ir nepieciešams intensīvi ārstēt pašu leikēmisko procesu ar obligātu asins pārliešanu un anabolisko hormonu lietošanu lielās devās. .
Pastāvīgas asiņošanas gadījumā ir indicēta svaigi citrētu asiņu pārliešana, kā arī fibrinogēna ievadīšana, jo palielinās asins fibrinolītiskā aktivitāte vairākiem pacientiem ar hronisku mieloleikozi.
Būtiska problēma ir medicīniskā taktika leikēmijas un grūtniecības kombinācijā, ko visbiežāk novēro hroniskas mieloleikozes gadījumā. Grūtniecība hroniskas limfoleikozes gadījumā ir ārkārtīgi reti sastopama olnīcu infiltrācijas un ovulācijas traucējumu dēļ, kā arī hroniskas limfoleikozes attīstības dēļ, atšķirībā no mielozes, lielākā vecumā (pēc 40-50 gadiem), kad bērna piedzimšanas funkcija jau ir pabeigta. izbalēšanu.
Grūtniecības gaita ar leikēmiju pārsvarā ir saistīta ar visa veida komplikācijām: bieži notiek aborti un priekšlaicīgas dzemdības, galvenā procesa saasināšanās un, visbeidzot, nāve iespējama dzemdību vai aborta laikā no atoniskas asiņošanas vai pacienta vispārējas izsīkuma. Grūtniecība šajos gadījumos apdraud ķermeņa dzīvību, kas ir izsmelta cīņā pret pamata slimību. To apliecina vismaz fakts, ka cilvēki, kuri labi panesa staru terapiju pirms grūtniecības, grūtniecības laikā, to slikti panes vai arī viņiem nav nekādas ietekmes no izmantotās ārstēšanas.
Visnelabvēlīgākā prognoze ir akūtas leikēmijas gadījumā. Ja akūta leikēmija tiek konstatēta agrīnās grūtniecības stadijās, tad ir indicēta pēdējās pārtraukšana, jo tas pasliktina slimības gaitu. Jāņem vērā arī tas, ka 2/3 gadījumu novēro priekšlaikus. Attīstības laikā akūta leikēmija vēlākās grūtniecības stadijās (pēc 4. mēneša) ir nepieciešams lietot prednizolonu un purinetolu, lai pagarinātu mātes dzīvi un saglabātu augli. Grūtniecības pārtraukšana ir pieļaujama tikai draudu gadījumos dzemdes asiņošana un mātes nevēlēšanās dzemdēt bērnu. Sakarā ar zāļu iekļūšanu caur placentu un to iespējamo nelabvēlīgo ietekmi uz augli (jo īpaši antimetabolītu abortu izraisošo un teratogēno iedarbību, kā arī augļa intrauterīnās augšanas palēnināšanos steroīdu ietekmē), palielinātas devas un grūtniecēm nav ieteicama dažādu pretleikēmisku zāļu kombinēta lietošana (T.N. Streneva, 1975). Bet pēcdzemdību periodā nepieciešama intensīvāka terapija.

Hroniskas leikēmijas gadījumā grūtniecību var pabeigt, ja nepieciešams, izmantojot citostatisko terapiju. Saskaņā ar literatūru un mūsu novērojumiem šajos gadījumos ir labvēlīgs iznākums mātei un auglim. Grūtniecības pārtraukšana, īpaši vēlīnā grūtniecības periodā, var būt bīstamāka nekā dabiska dzemdība. Tāpēc grūtniecības klātbūtne hroniskas limfoleikozes gadījumā prasa stingru individuāla pieeja slimajiem. Jāņem vērā gan grūtnieces vispārējais stāvoklis, gan leikēmijas gaita reibumā specifiska ārstēšana. Labdabīga procesa norise prasa nogaidīšanas metodi. Grūtniecību var pārtraukt tikai tad, ja pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās.
Tajā pašā laikā pacientiem ar leikēmiju jāizvairās no grūtniecības, lai novērstu to, ka rentgena kastrācija ir pieņemama.
Slimība netiek pārnesta no slimas mātes bērnam.

Sastāv no limfocītiem. Pirmajos posmos slimība var būt asimptomātiska, taču, ja netiek uzsākta savlaicīga ārstēšana, tā var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Epidemioloģija

Slimība ir plaši izplatīta visā populācijā, tomēr visbiežāk tā skar eiropiešus.

Parāda, ka uz 100 000 cilvēku gadā ir 3 gadījumi, kā arī to, ka:

1. slimība skar galvenokārt gados vecākus cilvēkus;
2. mātītes no tā cieš 2 reizes retāk;
3. slimība var būt iedzimta;

Klasifikācija

Mūsdienu medicīnas praksē ir 9 hroniskas limfoleikozes formas:

• Labdabīgs. Slimība progresē ārkārtīgi lēni, un komplikācijas, ja tās attīstās, rodas tikai vecumdienās. Ar labdabīgu formu pacients var dzīvot līdz 50 gadiem.
• Progresīvs. Leukocītu skaits asinīs un limfmezglu un liesas lielums strauji pieaug. Tas nosaka agrīna attīstība komplikācijas un īss dzīves ilgums (līdz 10 gadiem).
• Audzējs. Raksturīgs ar limfmezglu lieluma palielināšanos.
• Kaulu smadzenes. Raksturīgi plaši kaulu smadzeņu bojājumi.
• Splenomegalītisks. Raksturīgs ar strauju liesas lieluma palielināšanos.
• Sarežģīta citolītiskā sin-mamma.Šajā formā audzēja šūnas mirst imūnsistēmas ietekmē, kas izraisa organisma intoksikāciju.
• Prolimfocīts.Šīs formas iezīme ir tās straujā attīstība, liesas un perifēro limfmezglu palielināšanās. Imunoloģiskā analīze parāda vai nu B-šūnu hronisku limfoleikozi, vai limfoleikozes T-šūnu raksturu, visbiežāk pirmo.
• Sarežģīta paraproteinēmija.Šajā gadījumā audzēja šūnas izdala proteīnu, kam organismā nevajadzētu būt.
• . Tas ir nosaukts tāpēc, ka audzēja šūnās ir procesi, kas pēc izskata ir līdzīgi bārkstiņām.
• T-veida. Slimība attīstās ātri, pārsvarā skarot ādu.

No formas ir atkarīga ne tikai prognoze, bet arī riska grupas. Tādējādi T-forma visbiežāk skar jaunos japāņus.

Cēloņi

Nav precīzi zināms, kāpēc rodas hroniska limfoleikoze. Ir vairākas teorijas, no kurām populārākā ir vīrusu ģenētiskā.

Šī teorija apgalvo, ka vīruss, kas iekļūst cilvēka ķermenī, noteiktu faktoru dēļ grauj ķermeņa aizsargspējas. Vājinātas imūnsistēmas dēļ vīruss iekļūst nenobriedušās kaulu smadzeņu šūnās un limfmezglos, tādējādi izraisot to nekontrolētu sadalīšanos bez nobriešanas stadijas. Mūsdienās ir zināmi 15 vīrusu veidi, kas spēj veikt šādu procesu.

Faktori, kas nosaka vīrusa destruktīvo ietekmi, ir:

1. jonizējošā starojuma iedarbība;
2. spēcīgu rentgena staru iedarbība;
3. lakas tvaiku un citu ķīmisko vielu iedarbība;
4. ilgstoša zelta sāļu un spēcīgu antibiotiku lietošana;
5. vienlaicīgas vīrusu slimības;
6. zarnu infekciju klātbūtne;
7. pastāvīgs stress;
8. iepriekšējās operācijas;

Ir izšķiroša loma ģenētiskā predispozīcija uz slimību. Lielākajai daļai pacientu ģimenes anamnēzē bija hroniska limfoleikoze.

Klīniskie simptomi

Hroniskas limfoleikozes simptomus var apvienot ar vairākiem sindromiem, kuriem raksturīgs noteikts simptomu kopums:

• Hiperplastisks. Tas ir balstīts uz audzēja šūnu augšanu, ko izsaka palielināti limfmezgli, kakla un sejas pietūkums. Palielinātas liesas dēļ pacients var justies asas sāpes, lokalizēts vēdera augšdaļā.
• Apreibinošs. Kad audzēja šūnas tiek iznīcinātas, sabrukšanas produkti uzkrājas organismā, izraisot tā saindēšanos. Tas izraisa vispārēju vājuma stāvokli, paaugstinātu nogurumu un svīšanu, noturīgu paaugstināta temperatūra, svara zudums.
• Anēmisks. Saistīts ar noteiktu metālu un mikroelementu trūkumu organismā. Izpaužas kā vājums, reibonis, troksnis ausīs, elpas trūkums, sāpes krūšu rajonā.
• Hemorāģisks. Ja tas izpaužas, tas ir vājš. To izsaka zemādas un submukozālas asiņošanas, kā arī asiņošana no deguna, smaganām, dzemdes un citiem orgāniem.

Slimību var pavadīt arī imūndeficīta sindroms, kam raksturīga novājināta imunitāte. Fakts ir tāds, ka ar hronisku limfoleikozi leikocīti veidojas nelielos daudzumos, tāpēc organisms nevar pretoties infekcijām.

Slimības stadijas

Hroniska leikēmija ir sadalīta 3 posmos:

• Sākotnējais. Vienīgais posms, kam nav nepieciešama ārstēšana. Šajā posmā balto asinsķermenīšu skaits asinīs nedaudz palielinās, un liesa nedaudz palielinās.
• Izvērsts.Šajā posmā sāk parādīties iepriekš aprakstītie sindromi. Ir nepieciešams konsultēties ar ārstu, lai slimība nepārietu uz nākamo posmu.
• Terminālis. Kopā ar komplikācijām, sekundāro audzēju rašanos.

Plkst agrīna diagnostika Slimību var apturēt, tādēļ, ja rodas šaubas, jādodas pie ārsta.

Komplikācijas

Visbiežāk pacienti mirst nevis tieši no limfoleikozes, bet gan no tās komplikācijām. Visizplatītākās ir infekciozas, ko izraisa vīrusi un baktērijas. Slimību var sarežģīt arī:

• alerģiska reakcija uz kukaiņu kodumiem;
• anēmija;
• palielināta asiņošana;
• sekundāra audzēja parādīšanās;
• neiroleikēmija;
• nieru mazspēja;

Komplikāciju rašanās ir atkarīga no audzēja formas un stadijas. Dažreiz slimība var notikt bez tiem vispār.

Diagnostikas metodes

Hroniskas limfoleikozes diagnostika sākas ar anamnēzes apkopošanu un simptomu analīzi. Pēc tam pacientam tiek nozīmēts:

• un bioķīmiski.
• Urīna analīze.
• Kaulu smadzeņu punkcija. Procedūras laikā tiek caurdurts kauls un izņemts tā saturs. Pētījums ļauj noteikt audzēja šūnu raksturu.
• Trepanobiopsija. Precīzs pētījums, kas ļauj novērtēt kaulu smadzeņu stāvokli.
• Limfmezglu punkcija vai noņemšana, lai tos izpētītu.
• Citoķīmiskie testi, lai noteiktu audzēja veidu.
• Kaulu smadzeņu citoģenētiskie pētījumi. Tiek atklātas iedzimtas mutācijas.
• Jostas punkcija, lai noteiktu nervu sistēmas bojājumus.
• Ultraskaņa un rentgens, lai novērtētu orgānu stāvokli.
• MRI, lai noteiktu procesa apjomu.
• EKG, lai noteiktu sirds ritma traucējumus.

Diagnozes laikā var būt nepieciešama arī papildu konsultācija ar ārstiem, piemēram, terapeitu, kardiologu un citiem.

Asins attēls

Hroniskas limfoleikozes ārstēšanai asins analīze atklāj palielinātu balto asins šūnu skaitu.

Vērtība palielinās galvenokārt nobriedušu šūnu dēļ. Starp tiem var būt jaunas formas, ko sauc par pro-limfocītiem un limfoblastiem. Pēdējo skaits slimības saasināšanās laikā var palielināties līdz 70%.

Hronisku leikēmiju raksturo palielināts leikolīzes šūnu skaits. Otrajā un trešajā posmā analīze var noteikt anēmiju un trombocitopēniju.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana bērniem un gados vecākiem cilvēkiem

Ir vērts atzīmēt, ka hroniskai limfoleikozei ne vienmēr nepieciešama ārstēšana. Tātad agrīnā stadijā ir norādīta ārsta novērošana.

Radikāls un efektīva metodeĀrstēšana tiek uzskatīta par kaulu smadzeņu transplantāciju. Tomēr to izmanto ārkārtīgi reti, jo procedūra ir sarežģīta un materiāla noraidīšanas iespēja ir liela.

Galvenā hroniskas limfoleikozes ārstēšanas metode ir ķīmijterapija, ko var veikt saskaņā ar šādiem scenārijiem:

• Monoterapija ar glikokortikosteroīdiem. Lieto autoimūnu komplikāciju klātbūtnē. Galvenās zāles ir prednizolons devā 60-90 mg dienā.
• Terapija ar alkilējošiem līdzekļiem piemēram, hlorambucils vai ciklofosfamīds. Dažreiz to var kombinēt ar prednizolonu.
• Kladribīns + prednizolons. Bieži vien šī terapija nodrošina pilnīgu remisiju.

Līdztekus tam var lietot hemostatiskās un detoksikācijas zāles.

Uzturs

Ja tiek konstatēta hroniska leikēmija, tiek norādīts pareizs uzturs. Ir nepieciešams ierobežot tauku uzņemšanu līdz 40 gramiem, aizstājot to ar olbaltumvielām.

Ir svarīgi koncentrēties uz svaigu augu pārtiku, kas satur daudz vitamīnu. Ir norādītas arī augu izcelsmes zāles ar augstu dzelzs un askorbīnskābes saturu.

Prognoze un paredzamais dzīves ilgums

Paredzēt slimības gaitu ir iespējams tikai pēc tās aktivitātes rādītājiem.

• Statistika liecina, ka hroniska limfoleikoze ir lēna gaita tikai 30%. Šajā gadījumā nāve notiek nevis slimības dēļ, bet gan citu iemeslu dēļ.
• Citā pusē, asa attīstība tiek novērota 15% gadījumu, kas beidzas ar nāvi 2-3 gadus no diagnozes noteikšanas brīža.
• Pretējā gadījumā slimība tiek novērota divos posmos: lēni progresējošos un terminālos gadījumos, kas ilgst līdz 10 gadiem, līdz pacienta nāvei.

Profilakse

Nav specifiskas profilakses pret hronisku leikēmiju. Galvenais profilakses pasākums ir savlaicīga ārstēšana leikēmija, lietojot antibiotikas. Samaziniet pārplūšanas risku hroniska forma varbūt veselīgs dzīvesveids, kura pamatnoteikumi ir:

1. ikdienas rutīnas uzturēšana;
2. mērena fiziskā aktivitāte;
3. atteikšanās no sliktiem ieradumiem;

Vēlams ievērot diētu ar minimālais daudzums tauki un palielināts šķiedrvielu daudzums.

Kas ir hroniska limfoleikoze, tās simptomi un ārstēšanas metodes šajā video: