Какой химический элемент отвечает за свертываемость крови. Особенности свертывания крови. Что влияет на этот процесс

Процесс свёртывания крови имеет очень большое значение при необходимости заживления ран и мелких порезов. Свёртывание крови индивидуально у каждого человека и определяется его физиологическими особенностями. Во время течения крови по сосудам человека её субстанция жидкая, но при получении человеком ранения происходят изменения в консистенции крови. Это проявляется в возникновении тромба или сгустка крови. Он играет роль своеобразной пробки, необходимой для закупоривания ранки. Именно этот тромб и служит для остановки крови и её сворачивания. Ранее полученное повреждение постепенно устраняется и ранка заживает. Именно это и объясняется течением процесса сворачиваемости крови. Здоровому организму требуется не больше пяти минут для полной остановки крови и её последующего сворачивания.

Однако, бывают случаи, при которых имеют место нарушения течения процесса сворачиваемости крови. В частности это относится к заболеванию гемофилией. Таким больным следует соблюдать осторожность на протяжение всей своей жизни, поскольку в их случае летальный исход может быть вызван даже небольшим порезом. Имелись случаи, когда сильное кровотечение имело место даже без видимых внешних механических повреждений и связано оно было именно с нарушением процесса сворачиваемости крови. Известна эта, достаточно редкая болезнь, была ещё в древние времена. В частности, нарушениями процесса сворачиваемости крови страдали представители правящих династий.

Кроме того, имеют место и иные нарушения процесса сворачиваемости крови. Изменения состава крови могут иметь патологический характер и именно это и становится нарушением течения процесса её сворачиваемости. В подобных случаях чаще всего имеет место так называемое внутрисосудистое свёртывание крови. В результате этого появляются заболевания, более тяжёлые по сравнению с гемофилией. Это можно сказать об инфаркте миокарда или тромбозе сосудов головного мозга. Прогноз течения таких заболеваний может быть крайне неприятным.

Система свертывания крови

Система свёртывания крови имеет определённые функции, среди которых можно выделить следующие:

Кровь в сосудах поддерживается в жидком состоянии.
Осуществляется гомеостаз, следствием которого является отсутствие больших потерь крови.

Гомеостазом называется сложный процесс, ферментативного типа, конечным результатом которого становится образование сгустка крови.

Система свёртывания крови включает в себя множество компонентов, она включает в свой состав белки, кальциевые ионы, обломки мембран клеток, фосфолипиды. Компоненты системы свёртывания крови принято именовать факторами, которые могут быть плазменными, тромбоцитарными и тканевыми. Первый и последний из приведенных факторов чаще всего обозначаются римскими цифрами, в то время, как тромбоцитарные факторы обозначаются цифрами арабскими. Активный фактор также принято обозначать литерой «а».

Основная масса белков системы сворачиваемости крови характеризуется ферментативной активностью. Факторы, отвечающие за течение процесса сворачиваемости крови, характеризуются способностью становиться катализаторами реакций ограниченного протеолиза. Они имеют название сериновых протеиназов.

При течении реакций сворачивания крови белки выполняют функцию субстрата, после чего становятся ферментом. В числе белков, которые принимают участие в течение процесса сворачиваемости крови, имеются такие, которые ферментной активностью не характеризуются, однако ускоряют течение ферментативной реакции. Их называют параферментами.

Основная масса факторов сворачиваемости крови проходит синтез в неактивной форме и имеет вид параферментов. Они активизируются и их действие бывает направлено на течение прямой реакции сворачиваемости крови. В результате ферминоген превращается в фибрин и именно он составляет основу образовавшегося сгустка крови.

Время свертывания крови

Методов определения времени сворачиваемости крови существует несколько, можно отметить некоторые из них.

Метод Моравица предполагает помещение на предметное стекло капли крови, после чего по ней проводят в различных направлениях палочкой из стекла. Периодом сворачивания крови в данном случае можно называть период времени, прошедшего с того момента, как кровь была нанесена, до момента возникновения нитей фибрина. Чаще всего для этого требуется пять минут.
Не представляет никакой сложности проведение метода Мас-Магро. Он предполагает нанесение вазелина на покрытое парафином стекло, после чего из пипетки на это стекло капают кровью. Из капли вазелина кровь отбирается также при помощи пипетки, после чего она выпускается обратно до возникновения кровяного сгустка. Время сворачивания крови при этом тщательно фиксируется.
Способ Уайт-Литла предполагает помещение крови в три пробирки из силикона. В каждой из пробирок находится по одному миллилитру крови. После этого кровь в пробирках нагревается до 37°С и пробирки помещаются под наклоном. Принято судить об окончании процесса после того, как кровь в пробирках перестаёт двигаться. По этому методу время сворачивания крови определяется в шесть минут.
При методе Сухарева следует поместить в трубку капилляра 30 миллилитров крови. Она перегоняется в среднюю часть капилляра, при этом из него устраняется первая капля. По истечении каждых 30 секунд следует наклонять капилляр. Отсчёт прекращается сразу же после того, как кровь прекращает поступать. По данному методу время сворачивания крови определяется от двух до пяти минут.

Полное количество подобных методов около тридцати. Время сворачивания крови, установленное ими, варьируется до двух до пяти минут. Три первых метода из описанных выше принято считать самыми простыми. Метод Сухарева относят к унифицированным, однако и он не даёт стабильных результатов. При проведении анализа на время свёртывания крови обязательно следует указывать, по какому из методов он был проведен.

Факторы свертывания крови

Приныто условное обозначение рассматриваемых показателей римскими цифрами, они представляют собой особые белки плазмы крови, которые участвуют в процессе её сворачивания. Они производят циркуляцию в потоке крови, проявленные в ней в пассивной форме. При механическом травмировании стенок сосудов происходит запуск каскадной цепи реакций, при этом факторы свертывания крови принимают активную форму. Активатор протромбина высвобождается в самую первую очередь, при этом он обуславливает превращение протромбина в тромбин. При помощи тромбина происходит расщепление крупной молекулы глобулярного белка на более мелкие составляющие, впоследствии они снова соединяются в продолговатые нити фибрина, фибриллярного белка, который не подлежит расщеплению. Свёртывание одного миллилитра крови предполагает образование тромбина, которого оказывается вполне достаточно для коагуляции содержащегося в трёх литрах крови фибриногена. Тем не менее, при полноценных физиологических условиях происходит генерация тромбина лишь там, где повреждена сосудистая стенка.

Пути сворачивания крови можно разделить на внутренний и наружный, в зависимости от имеющихся сценариев пуска. В обоих путях сворачивания крови имеет место активизация факторов сворачивания крови на мембранах повреждённых клеток. При наружном пути сворачивания крови тканевой фактор активации тромбопластин направляется в кровь из тканей сосудов, которые ранее получили повреждение. Внешним этот путь именуется, поскольку он направляется из наружного пространства. При внутреннем свёртывании крови имеет место поступление сигнала от тромбоцитов ранее активированных, внутренним этот путь назван, поскольку они считаются основными факторами крови. Принимая во внимание факт тесной взаимосвязи в организме человека этих двух процессов сворачиваемости крови разделение можно считать достаточно условным. Однако оно существенно упрощает интерпретацию проводимых для оценки сворачиваемости крови тестов.

Методы проведения анализа крови на сворачиваемость разделяются на четыре основные группы:

Общие методы, которые способны дать только ориентировочное представление о том, в каком состоянии пребывает коагуляционный каскад. Также даётся общая оценка состояния отдельных его этапов. При проведении возможно применение специальных приборов, а также выдача визуальной оценки.
Позволяющие конкретно оценить нехватку определённых факторов сворачиваемости крови. Подразумевает применение коррекционных коагуляционных тестов, при которых производится смешивание плазмы крови с аналогичным веществом больных, у которых уже обнаружен дефицит тех или иных факторов сворачиваемости крови.
Метод проведения количественной оценки частных составляющих системы по их отдельной активности, а также по иммунологическим маркерам.
Определение протекающего в глубине сосудов процесса сворачиваемости крови и фибринолоза по функциональному определению. Также принимаются во внимание молекулярные маркеры подобной активации. В процессе циркуляции определяются факторы сворачивания крови, продукты дегрануляции, тромбоциты. Кроме того выявляются новые антигенные маркеры факторов активации и их комплексы, ускоряется метаболизация помеченных компонентов сворачивающейся кровяной системы.

Таким образом, в целях определения свёртывания крови применяются не только прводимые в лабораториях методики. Кроме них проводятся иные виды исследования, такие, как радионуклидные и иммунологические. Во большом числе случаев составляющие систему компоненты могут быть определены как иммунологически, так и по принципам активности функциональной.

Анализ на свертывание крови

Анализ крови на свёртываемость носит название коагулограммы. Для сдачи подобного анализа следует предварительно определиться с показаниями. Некоторые заболевания предполагают нарушения процессов сворачиваемости крови, именно эти болезни и представляют собой основание для проведения анализа на сворачиваемость крови.

Среди подобных болезней можно выделить:

заболевания аутоиммунного характера;
сбои полноценного функционирования печени;
патологии развития сердца и сосудов;
варикозные расширения вен;
заболевания сахарным диабетом;
острая форма гемохроматоза.

Кроме того, проведение анализа на свёртываемость крови оказывается необходимым при определённых состояниях:

при беременности;
в периоды после проведения операции или непосредственно перед ней;
при проведении контроля во время лечения антикоагулянтами;
если имеется подозрение на продолжительную остановку сердца.

Нормы анализа на сворачиваемость крови могут существенно отличаться друг от друга в различных лабораториях. Решающее слово в подобной ситуации всегда принадлежит лечащему врачу. Кроме того, следует понимать, что нормы проведения анализа могут существенно отличаться в различных триместрах беременности.

Существует восемь норм проведения анализа на сворачиваемость крови:

Анализ непосредственно самой крови на период сворачиваемости. Норма сворачиваемости венозной крови составляет десять минут, для капиллярной установлена норма в две минуты. Низкая сворачиваемость крови характеризуется увеличением этого параметра, его уменьшение свидетельствует о сверхвысокой сворачиваемости.
Так называемое активированное частичное тромбопластированное время. нормальное его значение составляет от 25 до 35 секунд. Увеличение указанного временного интервала свидетельствует о плохой сворачиваемости крови, его уменьшение говорит о гиперкоагуляции.
Протромбиновый индекс, является периодом времени, которое считывается для определения внешнего пути сворачивания крови. В норме он составляет от 80 % до 120%. Меньшее значение является признаком гиперкоагуляции, в то время, как высокое свидетельствует о нарушении способности крови к сворачиванию.
Плазменный белок - фибриноген. Нормальное значение показателя составляет от 5,9 до 11,7 мкмоль/л. Возможно его повышение в случае беременности, при инфарктах и ожогах. Если значение показателя понижается это свидетельствует от ДВС-синдроме или болезнях печени.
Тромбиновый период времени. Оценивает завершающую стадию процесса сворачивания. Нормальное значение показателя от 11 до 18 секунд. Дефицит фибриногена сопровождается увеличением этого показателя, в то время как его уменьшение свидетельствует о повышенной концентрации фибриногена в крови.
Нормальное значение времени рекальцификации плазмы в крови составляет от одной до двух минут.
Тест на определение толерантности кровяной плазмы к гепарину применяется далеко не во всех случаях. Нормальным значением является время от трёх до одиннадцати минут.
Нормальное значение параметра ретракции сгустка крови составляет от 44 до 65%

При проведении анализа крови на сворачиваемость в течении восьми часов до него не следует принимать пищу. Кровь на анализ берут из вены, это требуется для проведения оценки состояния венозной крови. Если требуется оценить сворачиваемость капиллярной крови следует взять кровь из пальца.

Нарушения свертывания крови

Чаще всего нарушения свёртывания крови проявляются в возникновении на коже синяков. Они могут возникнуть неожиданно или быть результатом повреждения кожи при играх или работе. Возможно их появление при несущественных механических повреждениях. Тем более, если они наблюдаются при повторных кровотечениях из носа или в результате травмирования других частей тела. Кроме того существенно усиливается кровоточивость из дёсен, возникают раны и порезы.

Причины нарушения свертывания крови

Прежде чем дать определение основным причинам нарушения сворачиваемости крови следует определиться с понятием коагуляции крови. Принято считать, что коагуляция крови при остановке кровотечения представляет собой комплексное сочетание течение очень сложных процессов биохимического свойства, которые обуславливаются воздействием и совместным действием сорока физиологически активных веществ, представляющих собой плазменные и тромбоцитарные факторы свёртывания крови.

Нарушения процесса сворачиваемости крови напрямую связаны с разбалансировкой совместного действия факторов её свёртываемости, поскольку только в случае их совместного действия активизируется механизм естественного образования сгустка крови, после чего кровотечение останавливается. Не менее важным фактором, влияющим на нарушение процессов свёртывания крови, является объём в крови тромбоцитов, которые синтезируются клетками костного мозга.

Плохая свёртываемость крови может быть связана с нарушениями наследственного характера. Прежде всего это можно сказать о гемофилии и заболевании Виллебранда. Последнее заболевание характеризуется отсутствием в составе крови соответствующего фактора, которые и обуславливает нарушение сворачиваемости крови.

Очень часто причиной нарушения свёртывания крови является повреждение печение или нарушения её функционирования. Это в равной мере можно отнести как к инфекционным заболеваниям, в частности гепатит, так и к болезням, сопровождающимся появлением рубцов, таким, как цирроз печени.

Нарушение свертывания крови при заболеваниях

Помимо гемофилии, болезни Виллебрандта, а также заболеваний, связанных с повреждением печени, нарушение свёртываемости крови может быть связано с иными болезнями. Причина может быть в наследственных заболеваниях, при которых в организме человека, в частности в его крови, отсутствует фибриноген. Это само по себе способно стать причиной нарушения нормального течения процесса свёртывания крови.

Определённые заболевания могут стать причиной пониженного содержания в крови человека тромбоцитов и их разрушения в селезёнке. Результатом станет острая форма патогенеза идиопатической тромбоцитопении, при которой происходят нарушения нормального свёртывания крови.

Задумывались ли вы, какое значение в жизни каждого человека имеет свертываемость крови? Для большинства людей этот процесс является абсолютной нормой и им в голову не может прийти, что может быть по-другому. Однако не всегда бывает так гладко. В этом процессе, тщательно продуманным самой природой может случиться сбой и тогда жизнь человека становится под угрозу. Что же это за механизм такой и как происходит свертывание крови?

Нормы для здорового человека

В обычном состоянии кровь человека должна оставаться жидкой. Это необходимо для того, чтобы снабжать организм кислородом. Гемоглобин, находящийся в составе эритроцитов обогащается кислородом из легких и превращается в оксигемоглобин, после чего начинается его путешествие по кровеносной системе. Именно это соединение и питает все наши важные органы.

Свертываемость крови у здорового человека происходит через 3-5 минут после небольшого ранения. В тот момент, когда кровяные тельца вступают в реакцию с кислородом, запускается процесс свертывания крови. В нем участвуют белки, витамины, микроэлементы, а также магний, содержащиеся в организме человека. В результате должен образоваться особый тромб, который перекрывает повреждение кровеносного сосуда и кровотечение останавливается. Свертываемость крови является защитным механизмом организма.

Он препятствует большой кровопотере, которая может привести к смерти.

Жидкая субстанция, которая бежит по венам человеческого тела всегда привлекала интерес ученых. В 1861 году ученый А. Шмидт, участвовавший в международных исследованиях, выяснил, что коагуляция происходит под воздействием фермента тромбина. Именно он способствует преобразованию фибриногена в фибрин, из которого и состоит тромб. Механизм свертывания крови чем-то похож на приготовление творога. Когда молоко скисает, казеин также свертывается, как и фибриноген.

В организме здорового человека тромбин находится в неактивном состоянии. Он вырабатывается клетками печени и активируется только при необходимости. Процесс остановки кровотечения в организме является сложным и многоступенчатым. Для свертывания обязательно необходима следующая последовательность процессов участников, которые обеспечивают остановку кровотечения:

Образование тромбопластина.
Активация неактивного тромбина при участии тромбопластина.
Активация фибриногена при помощи тромбина, приводящего к образованию тромба.
Образование фибрина (тромба).

Коагулограмма и биохимия

Свертываемость крови можно проверить при помощи теста который называют коагулограмма. Что это такое? Этот тест определяет скорость свертывания крови. Определение свертываемости крови происходит в лабораторных условиях и является главным показателем нормы. В норме это 3-5 минут, через 6 минут кровотечение должно полностью остановиться. Однако эти показатели зависят от возраста пациента. У детей этот процесс происходит намного быстрее, а у стариков заметно медленнее. Этот тест необходимо проходить перед оперативным вмешательством, родами, и по назначению врача. Кровь на ее свертываемость проверяют из материала, взятого из пальца или вены.

Свертывание крови напрямую зависит от ее химического состава и количества веществ, отвечающих за свертываемость. Для того чтобы определить эти вещества нужно сделать биохимический анализ крови. Обследование на составляющие, влияющие на свертывание крови и их нормы:

Протромбин - его значение у здорового взрослого человека от 78% до 142%.
ПТИ - его норма от 70% до 100%
Фибриноген - значение его должно быть от 2.00 г/л. до 4.00 г/л.
Антитромбин - в зависимости от возраста.

Стоит отметить, что анализ биоматериал взятый из вены гораздо информативнее, чем из пальца. Сдавать анализ нужно строго натощак.

Золотая середина

Как известно свертываемость крови является очень важным механизмом в нашем организме, но физиология человека предусматривает и наличие обратного процесса. Баланс необходимый человеку - это очень тонкая грань, которую можно нарушить, не соблюдая назначений врача или злоупотребляя вредными привычками, а иногда этот баланс нарушен уже при рождении.

Суть золотой середины заключается в том, что во время кровотечения должен образовываться тромб. Но в это, же время необходимо исключить тромбообразование в сосудах без необходимости.

Очень важно поддерживать это равновесие, иначе о здоровье и нормальном самочувствии не может быть и речи.

Физиология такова, что если перевес будет иметь свертывание крови, будут образовываться тромбы в сосудах и венах, которые могут закупорить важные артерии. А если наоборот, будет преобладать система разжижения, могут появиться кровоизлияния, в том числе опасные для жизни. Этот процесс называется регуляция свертывания крови.

Факторы влияющие на коагуляцию

Что влияет на свертываемость в крови? После продолжительных исследований, как происходит коагуляция, ученые смогли доказать, что огромное значение в свертывании крови имеет нервная система. При болевом синдроме длительность кровотечения значительно уменьшается. Этому способствует адреналин, который отвечает за сужение артерии, и кровеносных сосудов при боли. Помимо этого свертываться быстрее субстанцию заставляют витамин К и соли магния.

На торможение коагуляции в нашем организме влияет вещество гепарин, которое вырабатывается в печени. Недостаточное количество этого компонента влечет за собой образование тромбов в сосудах, венах и артериях. Помимо этого замедлять процесс коагуляции может сильная боль (болевой шок) и низкие температуры.

В ходе исследований было доказано, что на морозе свертывающийся белок не вырабатывается и кровотечение может не останавливаться вовсе.

Помимо этого значение для коагуляции имеет наличие магния в организме. В 1959 году учеными было доказано, что магний способен тормозить свертывание крови. С тех пор магний стали активно применять для лечения многих заболеваний связанных с повышенным тромбообразованием, чтобы обеспечить достаточную жидкость крови у пациента. В этом случае магний действует также как гепарин.

Роль тромбоцитов в коагуляции

Тромбоциты в свертывании крови, которые еще могут называться кровяные пластинки, играют главную роль. Именно эти форменные элементы крови содержат необходимый фермент, который высвобождаясь из них, активирует фибрин и начинается образование тромба. Из фибрина образуется соединение или нити, в которых застревают кровяные тельца и рана закупоривается. Помимо этого совсем недавно ученые установили, что тромбоциты призваны участвовать и в заживлении раны.

Эта информация пока проходит тестирование, и результаты исследования будут обнародованы в ближайшее время. Тромбоциты в крови биохимический анализ которой назначают пациентам имеет свои нормы. Так для взрослого человека количество кровяных телец должно составлять не менее 150 тысяч на 1 литр.

Пониженный уровень тромбоцитов ведет к нарушению коагуляции, которая может выражаться в частых кровотечениях из носа, синяках и кровоизлияниях. Не менее опасно состояние, при котором уровень тромбоцитов повышен. Как называется это состояние? Такая болезнь имеет название тромбоцитоз. В норме уровень тромбоцитов у взрослого человека не должен превышать 400 тысяч/литр. Коагуляция может нарушаться и на фоне разрушающихся тромбоцитов. Разрушаться эти клетки могут по разным причинам. При повышенном разрушении тромбоцитов врачи ставят диагноз тромбоцитопения, ее форма зависит от причин патологии. Клеточные патологии крови могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Когда обратиться к врачу

Как определить основные показатели свертывающей способности крови? Исследовать клетки крови можно только в ходе клинических исследований. Тест на физиологический фактор свертываемости необходимо пройти всем, кто замечает у себя следующие признаки:

Синяки, которые превращаются в черные пятна.
Внезапно начинаются носовые кровотечения.
Кровоточивость десен.
Варикозное расширение вен.
Тромбозы, которые приводят к закупорке сосудов и др.

При любом из этих симптомов нужно немедленно действовать и обратиться к врачу. Анализ крови на свертываемость также нужно делать людям пожилого возраста, даже если раньше кровь свертывалась нормально, ведь именно старики чаще всего сталкиваются с проблемой повышенной густоты крови. Тест поможет выявить заболевание и своевременно его вылечить. Также исследование крови на свертываемость необходимо проходить в послеоперационном периоде. Терапию по результатам исследования должен назначать только врач.

Определение времени свертывания крови - это важный анализ для постановки многих заболеваний. Этот анализ позволяет начать лечение, чтобы органы и ткани, которые питаются с помощью кровяных телец, правильно функционировали. К сожалению, многие люди не придают значения первым признакам проблем с коагуляцией. Помните, от свертывания крови порой зависит ваша жизнь, ведь обильная потеря крови, как и образование больших тромбов, ведет к летальному исходу. При первых признаках неполадок, обратитесь к врачу.

Вконтакте

Одним из важнейших процессов, протекающих в нашем организме, является свертывание крови. Схема его будет описана ниже (также для наглядности предоставлены и изображения). И поскольку это сложный процесс, стоит рассмотреть его в подробностях.

Как всё происходит?

Итак, обозначенный процесс отвечает за остановку кровотечения, произошедшего из-за повреждения той или иной составляющей сосудистой системы организма.

Если говорить простым языком, то можно выделить три фазы. Первая - активация. После повреждения сосуда начинают происходить последовательные реакции, которые в итоге приводят к образованию так называемой протромбиназы. Это - сложный комплекс, состоящий из V и X Он образуется на фосфолипидной поверхности мембран тромбоцитов.

Вторая фаза - коагуляция. На этом этапе из фибриногена образуется фибрин - высокомолекулярный белок, который является основой тромбов, возникновение которых и подразумевает свертывание крови. Схема, предоставленная ниже, данную фазу наглядно демонстрирует.

И, наконец, третий этап. Он подразумевает образование фибринового сгустка, отличающегося плотной структурой. К слову, именно путём его промывания и высушивания удаётся получить «материал», который потом используется для приготовления стерильных плёнок и губок для остановки кровотечения, вызванного разрывом мелких сосудов при хирургических операциях.

О реакциях

Выше было кратко описано Схема, кстати, была разработана в далёком 1905 году учёным-коагулологом по имени Пауль Оскар Моравиц. И она не теряет своей актуальности до сих пор.

Но с 1905 года в области понимания свёртывания крови как сложного процесса изменилось многое. Благодаря прогрессу, конечно же. Учёные смогли открыть десятки новых реакций и белков, которые участвуют в данном процессе. И теперь более распространена каскадная схема свертывания крови. Благодаря ей восприятие и понимание такого сложного процесса становится немного более понятным.

Как можно видеть на предоставленном ниже изображении, происходящее буквально «разобрано на кирпичики». Принимается во внимание внутренняя и внешняя система - кровяная и тканевая. Для каждой характерна определённая деформация, наступающая вследствие повреждения. В кровяной системе вред наносится сосудистым стенкам, коллагену, протеазам (расщепляющие ферменты) и катехоламинам (молекулы-медиаторы). В тканевой же наблюдается повреждение клеток, вследствие которого из них выходит тромбопластин. Который является важнейшим стимулятором процесса свёртывания (иначе называемом коагуляцией). Он выходит непосредственно в кровь. Таков его «путь», но имеет он защитный характер. Ведь именно тромбопластин запускает процесс свёртывания. После его выхода в кровь начинается осуществление вышеперечисленных трёх фаз.

Время

Итак, что примерно представляет собой свертывание крови, схема понять помогла. Теперь хотелось бы немного поговорить о времени.

Весь процесс занимает как максимум 7 минут. Первая фаза длится от пяти до семи. В течение этого времени образуется протромбин. Данное вещество является сложной разновидностью белковой структуры, отвечающей за протекание процесса свёртывания и способность крови к сгущению. Которая используется нашим организмом в целях образования тромба. Он закупоривает повреждённое место, благодаря чему кровотечение останавливается. Всё это занимает 5-7 минут. Вторая и третья стадии происходят намного быстрее. За 2-5 секунд. Потому что эти фазы свертывания крови (схема предоставлена выше) затрагивают процессы, которые происходят повсеместно. А значит и у места повреждения непосредственно.

Протромбин, в свою очередь, образуется в печени. И на его синтез необходимо время. Насколько быстро выработается достаточное количество протромбина, зависит от количества витамина К, содержащегося в организме. Если его не хватает, кровотечение будет остановить сложно. И это является серьёзной проблемой. Поскольку нехватка витамина К указывает на нарушение синтеза протромбина. А это - недуг, который необходимо лечить.

Стабилизация синтеза

Что ж, общая схема свертывания крови понятна - теперь следует уделить немного внимания теме, касающейся того, что необходимо делать для восстановления необходимого количества витамина К в организме.

Для начала - правильно питаться. Самое большое количество витамина К содержится в зелёном чае - 959 мкг в 100 г! В три раза больше, кстати, чем в чёрном. Потому стоит его активно пить. Не стоит пренебрегать и овощами - шпинатом, белокочанной капустой, томатами, зелёным горошком, репчатым луком.

В мясе витамин К тоже содержится, но не во всём - только в телятине, говяжьей печени, баранине. Но меньше всего его находится в составе чеснока, изюма, молока, яблок и винограда.

Впрочем, если ситуация серьёзная, то одним разнообразием меню помочь будет сложно. Обычно врачи настоятельно рекомендуют комбинировать свой рацион с препаратами, ими прописанными. С лечением не стоит затягивать. Необходимо как можно скорее к нему приступить, чтобы нормализовать механизм свертывания крови. Схема лечения прописывается непосредственно врачом, и он также обязан предупредить, что может случиться, если рекомендациями пренебречь. А последствиями может стать дисфункция печени, тромбогеморрагический синдром, опухолевые заболевания и поражение стволовых клеток костного мозга.

Схема Шмидта

В конец XIX века жил известный физиолог и доктор медицинских наук. Звали его Александр Александрович Шмидт. Он прожил 63 года, и бóльшую часть времени посвятил исследованию проблем гематологии. Но особенно тщательно он изучал тему свёртывания крови. У него удалось установить ферментативный характер данного процесса, вследствие чего учёный предложил теоретическое ему объяснение. Которое наглядно изображает предоставленная ниже схема свертывания крови.

В первую очередь происходит сокращение повреждённого сосуда. Затем на месте дефекта образуется рыхлая, первичная тромбоцитарная пробка. Затем она укрепляется. Вследствие чего образуется красный тромб (иначе именуемый кровяным сгустком). После чего он частично или полностью растворяется.

В ходе данного процесса проявляются определённые факторы свертывания крови. Схема, в своём развёрнутом варианте, также их отображает. Обозначаются они арабскими цифрами. И всего их насчитывается 13. И о каждом необходимо рассказать.

Факторы

Полноценная схема свертывания крови невозможна без их перечисления. Что ж, начать стоит с первого.

Фактор I - это бесцветный белок фибриноген. Синтезируемый в печени, растворённый в плазе. Фактор II - протромбин, о котором уже говорилось выше. Его уникальная способность заключается в связывании ионов кальция. И именно впоследствии расщепления этого вещества формируется фермент свёртывания.

Фактор III - это липопротеин, тканевый тромбопластин. Его принято называть транспортом фосфолипидов, холестерина, а ещё триацилглицеридов.

Следующим фактором, IV, являются ионы Са2+. Те самые, которые связываются под воздействием бесцветного белка. Они задействованы во многих сложных процессах, помимо свёртывания, в секреции нейромедиаторов, например.

Фактор V - это глобулин. Который тоже образуется в печени. Он необходим для связывания кортикостероидов (гормональных веществ) и их транспортировки. Фактор VI определённое время существовал, но потом его было решено изъять из классификации. Поскольку учёные выяснили - его включает в себя фактор V.

Но классификацию менять не стали. Потому следом за V идёт фактор VII. Включающий в себя проконвертин, с участием которого образуется тканевая протромбиназа (первая фаза).

Фактор VIII - это белок, выраженной в одной цепочке. Известен, как антигемофильный глобулин А. Именно из-за его нехватки развивается такое редкое наследственное заболевание, как гемофилия. Фактор IX является «родственным» ранее упомянутому. Так как это антигемофильный глобулин В. Фактор X - непосредственно глобулин, синтезируемый в печени.

И, наконец, последние три пункта. Это фактор Розенталя, Хагемана и стабилизация фибрина. Они, в совокупности, влияют на образование межмолекулярных связей и нормальное функционирование такого процесса, как свертывание крови.

Схема Шмидта включает все эти факторы. И достаточно бегло с ними ознакомиться, чтобы понять, насколько описываемый процесс сложен и многозначен.

Противосвёртывающая система

Данное понятие также необходимо отметить внимание. Выше была описана система свертывания крови - схема также наглядно демонстрирует протекание этого процесса. Но так называемое «противосвёртывание» тоже имеет место быть.

Для начала хотелось бы отметить, что в ходе эволюции ученые решали две совершенно противоположные задачи. Они пытались выяснить - как организму удаётся предотвратить вытекание крови из повреждённых сосудов, и при этом сохранить её в жидком состоянии в целых? Что ж, решением второй задачи стало обнаружение противосвертывающей системы.

Она представляет собой определённый набор плазменных белков, которые способны снижать скорость химических реакций. То есть ингибировать.

И в данном процессе участвует антитромбин III. Его главная функция заключается в контролировании работы некоторых факторов, которые включает схема процесса свертывания крови. Важно уточнить: он не регулирует образование тромба, а устраняет ненужные ферменты, попавшие в кровоток из места, где тот формируется. Для чего это необходимо? Для предотвращения распространения свёртывания на участки кровеносного русла, которые оказались повреждёнными.

Препятствующий элемент

Рассказывая о том, что представляет собой система свертывания крови (схема которой представлена выше), нельзя не отметить вниманием такое вещество, как гепарин. Он представляет собой серосодержащий кислый гликозаминогликан (один из видов полисахаридов).

Это - прямой антикоагулянт. Вещество, способствующее угнетению активности свёртывающей системы. Именно гепарин препятствует процессу образования тромбов. Как это происходит? Гепарин просто снижает активность тромбина в крови. Однако это - естественное вещество. И оно несёт пользу. Если ввести данный антикоагулянт в организм, то можно поспособствовать активированию антитромбина III и липопротеинлипазы (ферменты, расщепляющие триглицериды - главные источники энергии для клеток).

Так вот, гепарин часто используется ля лечения тромботических состояний. Лишь одна его молекула может активировать большое количество антитромбина III. Соответственно, гепарин можно считать катализатором - поскольку действие в данном случае действительно схоже с эффектом, вызываемом ими.

Есть и другие вещества с таким же действием, содержащиеся в Взять, к примеру, α2- макроглобулин. Он способствует расщеплению тромба, оказывает влияние на процесс фибринолиза, выполняет функцию транспорта для 2-валентных ионов и некоторых белков. А ещё ингибирует вещества, участвующие в процессе свёртывания.

Наблюдаемые изменения

Есть ещё один нюанс, который не демонстрирует традиционная схема свертывания крови. Физиология нашего организма такова, что многие процессы подразумевают не только химические изменения. Но ещё и физические. Если бы мы могли наблюдать за свёртыванием невооруженным взглядом, то увидели бы, что форма тромбоцитов в его процессе меняется. Они превращаются в округлые клетки с характерными шиповидными отростками, которые необходимы для интенсивного осуществления агрегации - объединения элементов в единое целое.

Но это ещё не всё. Из тромбоцитов в процессе свёртывания выделяются различные вещества - катехоламины, серотонин и т.д. По причине этого просвет сосудов, которые оказались повреждёнными, сужается. За счёт чего происходит функциональная ишемия. Кровоснабжение в повреждённом месте снижается. И, соответственно, излияние постепенно тоже сводится к минимуму. Это даёт тромбоцитам возможность перекрыть повреждённые места. Они, за счёт своих шиповидных отростков, будто бы «крепятся» к краям коллагеновых волокон, которые находятся у краёв раны. На этом заканчивается первая, самая долгая фаза активации. Завершается она образованием тромбина. После чего следует ещё несколько секунд фазы коагуляции и ретракции. А последний этап - восстановление нормального кровообращения. И оно имеет большое значение. Поскольку полноценное заживление раны невозможно без хорошего кровоснабжения.

Полезно знать

Что ж, примерно так на словах и выглядит упрощенная схема свертывания крови. Впрочем, есть ещё несколько нюансов, которые хотелось бы отметить вниманием.

Гемофилия. О ней уже упоминалось выше. Это очень опасное заболевание. Любое кровоизлияние человеком, им страдающим, переживается тяжело. Заболевание наследственное, развивается из-за дефектов белков, принимающих участие в процессе свёртывание. Обнаружить его можно достаточно просто - при малейшем порезе человек потеряет много крови. И потратит немало времени на её остановку. А при особо тяжелых формах кровоизлияние может начаться без причин. Люди, страдающие гемофилией, могут рано подвергнуться инвалидизации. Поскольку частые кровоизлияния в мышечные ткани (обычные гематомы) и в суставы - это не редкость. Лечится ли это? С трудом. Человек должен в прямом смысле слова относиться к своему телу, как к хрупкому сосуду, и всегда быть аккуратным. Если случается кровотечение - нужно срочно ввести донорскую свежую кровь, в которой содержится фактор XVIII.

Обычно данным заболеванием страдают мужчины. А женщины выступают в роли носительниц гена гемофилии. Интересно, что британская королева Виктория была таковой. Одному из её сыновей заболевание передалось. Насчёт остальных двух неизвестно. С тех пор гемофилию, кстати, нередко называют королевской болезнью.

Но бывают и обратные случаи. Имеется в виду Если она наблюдается, то человеку тоже нужно быть не менее аккуратным. Повышенная свертываемость говорит о высоком риске образования внутрисосудистых тромбов. Которые закупоривают целые сосуды. Нередко последствием может стать тромбофлебит, сопровождающийся воспалением венозных стенок. Но этот дефект лечится проще. Часто, кстати, он является приобретённым.

Удивительно, сколько всего происходит в организме человека, когда тот элементарно порезался листком бумаги. Можно ещё долго рассказывать об особенностях крови, её свёртывании и процессах, которые его сопровождают. Но вся наиболее интересная информация, как и наглядно демонстрирующие её схемы, предоставлена выше. С остальным, при желании, можно ознакомиться в индивидуальном порядке.

В нормальных условиях кровь постоянно находится в жидком состоянии. Если какой-то сосуд повреждается, частицы тканей попадают в кровоток, запускается процесс свертывания крови. При этом образуется тромб, который закупоривает поврежденный участок.

При определенных обстоятельствах может наблюдаться плохая свертываемость крови. Это чревато сильными кровотечениями и проблемами со здоровьем. Поэтому важно своевременно выяснить причины такого явления и принять меры.

Что представляет собой это заболевание

Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.

Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека .

В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:

Если патология связана с недостатком в крови , то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть . От такой проблемы страдают в основном мужчины.
Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».

Эти заболевания имеют схожие причины появления и характеризуются одинаковыми симптомами.

В чем причина недуга?

Причины плохой свертываемости крови могут быть разнообразными. Причем у мужчин и женщин заболевания может быть обусловлено различными факторами. Тем не менее выделяют и ряд общих предпосылок:

Заболевания печени.
Сбои в работе иммунной системы.
Длительное лечение при помощи нестероидных противовоспалительных средств.
Острая нехватка кальция в организме.
Аллергические реакции, которые сопровождаются значительным выбросом в кровь гистаминов.
Развитие онкологического заболевания.
Терапия препаратами, направленными на лечение сердечно-сосудистых заболеваний.
Неблагоприятная экологическая обстановка, занятость на вредном производстве.
Длительное лечение при помощи сильнодействующих антибактериальных препаратов.
Прием препаратов, предназначенных для предотвращения образования в теле новых сосудов.

У женщин к появлению проблемы часто приводит лечение варикозного расширения вен. Оно проводится при помощи специализированных препаратов, например, Троксевазина, Варфарина, Детралекса и других. Эти средства способны сильно разжижать кровь, что и приводит к образованию нарушения.

У мужчин частой причиной проблемы становится наследственный фактор. Такое заболевание, как гемофилия, нередко передается из поколения в поколение именно по мужской линии.

Причины заболевания у детей

Нарушение свертываемости крови может наблюдаться даже в раннем возрасте. Самые распространенные причины у детей следующие:

Заболевания сердечно-сосудистой системы.
Врожденная гемофилия, которая передалась ребенку по наследству.
Недостаток витамина К в организме.
Аутоиммунные заболевания.
Проведенное .

Плохая свертываемость крови у ребенка может быть крайне опасной для его здоровья и даже жизни. Поэтому ее необходимо как можно раньше диагностировать и приступить к лечению.

Причины и опасность нарушения свертываемости крови при беременности

Во время вынашивания малыша организм женщины претерпевает колоссальные изменения, поэтому он вынужден подстраиваться под новые обстоятельства. Изменения происходят во многих системах. Нередко это приводит к сбоям, в том числе и в кровеносной системе. Среди основных причин плохой свертываемости крови при беременности выделяют:

Преждевременное отслоение плаценты.
Эмболию околоплодными водами.
Перестройку иммунной системы, вызванную беременностью.

Нарушение свертываемости крови у беременных может привести к негативным последствиям для здоровья и даже жизни . Велика вероятность появления послеродовых кровотечений, преждевременных родов или выкидыша. Поэтому специалисты обязательно назначают ряд соответствующих анализов для выявления патологии.

Беременной женщине необходимо внимательно относиться к своему здоровью. Обязателен полный отказ от курения и употребления даже малых доз спиртных напитков. Следует правильно выстроить питьевой режим, так как избыток жидкости в организме может спровоцировать разжижение крови.

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
неизвестного происхождения.
Учащенные кровотечения из носа.
Слишком обильные менструации.
Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

К чему может привести отсутствие должного лечения?

Если заболевание вовремя не диагностировать и не приступить к лечению, могут развиться серьезные осложнения. Специалисты дают несколько ответов на вопрос о том, чем опасно нарушение свертываемости крови:

Кровоизлияния в мозг.
Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

При серьезных открытых ранах будет достаточно сложно остановить кровотечение. Чрезмерная кровопотеря приведет к нарушению в работе всех внутренних органов. Если человеку вовремя не окажут помощь и не проведут переливание крови, он погибнет.

Методы терапии

После того как вы выяснили причины болезни, необходимо определиться с тем, что делать дальше. Лечение плохой свертываемости крови будет трудным и длительным. Только при соблюдении всех предписаний врача удастся добиться хорошего результата.

Основным методом терапии становится применение соответствующих медикаментозных препаратов. К ним относят:

Витамин К для инъекций.
Средства, тормозящие разрушение фибрина в крови. К ним относят аминокапроновую кислоту и некоторые другие.
Лекарства, призванные улучшать свертываемость крови (коагулянты). Они могут быть прямого или непрямого действия.
Препараты, восстанавливающие нормальную выработку тромбоцитов. Чаще всего применяют опрелвекин и гидроксимочевину.

Хороший эффект дает переливание пациенту плазмы донорской крови. В ней содержатся естественные факторы свертываемости крови.

Конкретные препараты и их дозировки подбираются врачом индивидуально для каждого пациента . Необходимо строго соблюдать инструкцию по применению, так как передозировка таких средств может приводить к негативным последствиям.

Наряду с медикаментозной терапией, специалисты рекомендуют придерживаться определенного режима питания. Неплохой результат дает и лечение народными средствами.

Лучшие народные методики

После того как вы выяснили, почему произошло нарушение, необходимо незамедлительно приступить к лечению. Одновременно с приемом медикаментов можно воспользоваться и народными рецептами на основе лекарственных растений. Среди самых действенных из них выделяют:

Отвар двудомной крапивы. Благодаря содержащимся в ней витаминам К и С она способна и уровень гемоглобина, а также снизить концентрацию сахара. Для приготовления лекарства берут столовую ложку высушенного измельченного сырья или пять листиков свежей молодой крапивы. Заливают их стаканом кипятка и дают настояться не менее получаса. Приготовленный настой пьют по четверти стакана перед каждым приемом пищи.
Хорошим эффектом обладает отвар, приготовленный на основе скорлупы грецких орехов. Для его приготовления необходимо заготовить скорлупу так, чтобы в ней остались все перегородки, которые покрывают ядро. Столовую ложку измельченной скорлупы заливают половиной литра кипятка и проваривают в течение 20 минут. После этого средство фильтруют и принимают по 20 мл по три раза в сутки.
Свойством улучшать свертываемость крови обладает арника. На ее основе готовят настой. Для этого две ложки высушенного сырья запаривают 200 мл кипящей воды. Спустя 40 минут можно будет фильтровать состав. Принимают такое лекарство по столовой ложке три раза в сутки.
Эффективным средством станет препарата на основе тысячелистника. В стакане кипятка запарить 15 грамм сухой травы и настаивать около 15 минут. Принимать отфильтрованное средство необходимо по столовой ложке перед едой три раза в сутки.

В отдельных случаях применение таких средств может привести к появлению аллергических реакций. Перед применением обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Правильный рацион

Немаловажным аспектом терапии становится правильное питание. Необходимо вводить в рацион как можно больше продуктов, которые улучшают свертываемость крови и благоприятно влияют на ее состав. К ним относят:

Зеленные культуры. Особое внимание необходимо уделить салату и шпинату. Именно в них содержится большое количество витамина К.
Обязательно есть жирные сорта рыбы, например, форель или семгу. Ввести в рацион печень трески.
В меню должно быть как можно больше овощей. Полезными считаются капуста, морковь, кукуруза, огурцы, томаты и сельдерей.
Есть больше фруктов: яблок, бананов, гранатов, груш. Пить соки.
Пользу принесут и ягоды красного цвета, например, малина, смородина и земляника.
Грецкие орехи.
Бобовые: фасоль, чечевица, горох.
Белый хлеб.
Гречневая каша.
Животные жиры: сливки, сливочное масло. Выбирая мясо, лучше отдать предпочтение баранине или свинине. Полезна и свиная печень.

Постарайтесь полностью исключить из своего рациона следующие продукты:

Алкогольные напитки.
Крепкий черный чай и кофе.
Колбасные изделия.
Жирные и дареные блюда.
Майонез.
Кондитерские изделия.
Полуфабрикаты.

Рацион должен быть сбалансированным. Необходимо много продуктов, богатых витаминами и минералами. Только так можно быстро восстановить здоровье.

Теперь вы знаете, как называется нарушение свертываемости крови, почему оно происходит и как с ним справиться. Поэтому при первых же тревожных симптомах обратитесь к врачу и пройдите медицинское обследование.

При случайных повреждениях мелких кровеносных сосудов возникающее кровотечение через некоторое время прекращается. Это связано с образованием в месте повреждения сосуда тромба или сгустка. Данный процесс называется свёртыванием крови.

В настоящее время существует классическая ферментативная теория свертывания крови – теория Шмидта – Моравица. Положения этой теории представлены на схеме (рис. 11):

Рис. 11. Схема свертывания крови

Повреждение кровеносного сосуда вызывает каскад молекулярных процессов, в результате образуется сгусток крови - тромб, прекращающий вытекание крови. В месте повреждения к открывшемуся межклеточному матриксу прикрепляются тромбоциты; возникает тромбоцитарная пробка. Одновременно включается система реакций, ведущих к превращению растворимого белка плазмы фибриногена в нерастворимый фибрин, который откладывается в тромбоцитарной пробке и на её поверхности, образуется тромб.

Процесс свёртывания крови протекает в две фазы.

В первой фазе протромбин переходит в активный фермент тромбин под влиянием тромбокиназы, содержащейся в тромбоцитах и освобождающейся из них при разрушении кровяных пластинок, и ионов кальция.

Во второй фазе под влиянием образовавшегося тромбина фибриноген превращается в фибрин.

Весь процесс свёртывания крови представлен следующими фазами гемостаза:

а) сокращение поврежденного сосуда;

б) образование в месте повреждения рыхлой тромбоцитарной пробки, или белого тромба. Коллаген сосуда служит связующим центром для тромбоцитов. При агрегации тромбоцитов освобождаются вазоактивные амины, которые стимулируют сужение сосудов;

в) формирование красного тромба (кровяной сгусток);

г) частичное или полное растворение сгустка.

Белый тромб образуется из тромбоцитов и фибрина; в нем относительно мало эритроцитов (в условиях высокой скорости кровотока). Красный тромб состоит из эритроцитов и фибрина (в областях замедленного кровотока).

В процессе свертывания крови участвуют факторы свертывания крови. Факторы свертывания, связанные с тромбоцитами, принято обозначать арабскими цифрами (1, 2, 3 и т.д.), а факторы свертывания, находящиеся в плазме крови, обозначают римскими цифрами.

Фактор I(фибриноген) - гликопротеин. Синтезируется в печени.

Фактор II(протромбин) - гликопротеин. Синтезируется в печени при участии витамин К. Способен связывать ионы кальция. При гидролитическом расщеплении протромбина образуется активный фермент свертывания крови.

Фактор III(тканевый фактор, или тканевый тромбопластин) образуется при повреждении тканей. Липопротеин.

Фактор IV(ионы Са 2+). Необходимы для образования активного фактораXи активного тромбопластина тканей, активации проконвертина, образования тромбина, лабилизации мембран тромбоцитов.

Фактор V(проакцелерин) - глобулин. Предшественник акцелерина, синтезируется в печени.

Фактор VII(антифибринолизин, проконвертин)- предшественник конвертина. Синтезируется в печени при участии витамина К.

Фактор VIII(антигемофильный глобулин А) необходим для формирования активного фактораX. Врожденный недостаток фактораVIII- причина гемофилии А.

Фактор IX(антигемофильный глобулин В, Кристмас-фактор) принимает участие в образовании активного фактораX. При недостаточностьи фактораIXразвивается гемофилия В.

Фактор X(фактор Стюарта-Прауэра) - глобулин. ФакторXучаствует в образовании тромбина из протромбина. Синтезируется клетками печени при участии витамина К.

Фактор XI(фактор Розенталя) - антигемофильный фактор белковой природы. Недостаточность наблюдается при гемофилии С.

Фактор XII(фактор Хагемана) участвует в пусковом механизме свертывания крови, стимулирует фибринолитическую активность, другие защитные реакции организма.

Фактор XIII(фибринстабилизирующий фактор) - участвует в образовании межмолекулярных связей в фибрин-полимере.

Факторы тромбоцитов. В настоящее время известно около 10 отдельных факторов тромбоцитов. Например: Фактор 1- адсорбированный на поверхности тромбоцитов проакцелерин. Фактор 4 - антигепариновый фактор.

В нормальных условиях тромбина в крови нет, он образуется из белка плазмы протромбина под действием протеолитического фермента фактора Ха (индекс а - активная форма), который образуется при кровопотере из фактора X. Фактор Ха превращает протромбин в тромбин только в присутствии ионов Са 2 + и других факторов свертывания.

Фактор III, переходящий в плазму крови при повреждении тканей, и фактор 3 тромбоцитов создают предпосылки для образования затравочного количества тромбина из протромбина. Он катализирует превращение проакцелерина и проконвертина в акцелерин (факторVa) и в конвертин (факторVIIa).

При взаимодействии перечисленных факторов, а также ионов Са 2+ происходит образование фактора Ха. Затем происходит образование тромбина из протромбина. Под влиянием тромбина от фибриногена отщепляются 2 пептида А и 2 пептида В. Фибриноген превращается в хорошо растворимый фибрин-мономер, который быстро полимеризуется в нерастворимый фибрин-полимер при участии фибринстабилизирующего фактора- фактораXIII(фермент трансглутаминаза) в присутствии ионов Са 2+ (рис. 12).

Фибриновый тромб прикрепляется к матриксу в области повреждения сосуда при участии белка фибронектина. Вслед за образованием нитей фибрина происходит их сокращение, для чего необходима энергия АТФ и фактор 8 тромбоцитов (тромбостенин).

У людей с наследственными дефектами трансглутаминазы кровь свертывается так же, как у здоровых, однако тромб получается хрупкий, поэтому легко возникают вторичные кровотечения.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов останавливается уже при образовании тромбоцитной пробки. Для остановки кровотечения из более крупных сосудов необходимо быстрое образование прочного тромба, чтобы свести к минимуму потерю крови. Это достигается каскадом ферментных реакций с механизмами усиления на многих ступенях.

Различают три механизма активации ферментов каскада:

1. Частичный протеолиз.

2. Взаимодействие с белками-активаторами.

3. Взаимодействие с клеточными мембранами.

Ферменты прокоагулянтного пути содержат γ-карбоксиглутаминовую кислоту. Радикалы карбоксиглутаминовой кислоты образуют центры связывания ионов Са 2+ . В отсутствие ионов Са 2+ кровь не свертывается.

Внешний и внутренний пути свёртывания крови.

Во внешнем пути свертывания крови участвуют тромбопластин (тканевой фактор, факторIII), проконвертин (факторVII), фактор Стюарта (факторX), проакцелерин (факторV), а также Са 2+ и фосфолипиды мембранных поверхностей, на которых образуется тромб. Гомогенаты многих тканей ускоряют свёртывание крови: это действие называют тромбопластиновой активностью. Вероятно, она связана с наличием в тканях какого-то специального белка. ФакторыVIIиX- проферменты. Они активируются путём частичного протеолиза, превращаясь в протеолитические ферменты - факторыVIIа иXа соответственно. ФакторV– это белок, который при действии тромбина превращается в факторV", который не является ферментом, но активирует ферментXа по аллостерическому механизму; активация усиливается в присутствии фосфолипидов и Са 2+ .

В плазме крови постоянно содержатся следовые количества фактора VIIа. При повреждении тканей и стенок сосуда освобождается факторIII– мощный активатор фактораVIIа; активность последнего увеличивается более чем в 15000 раз. ФакторVIIа отщепляет часть пептидной цепи фактораX, превращая его в фермент - факторXа. Сходным образомXа активирует протромбин; образовавшийся тромбин катализирует превращение фибриногена в фибрин, а также превращение предшественника трансглутаминазы в активный фермент (факторXIIIа). Этот каскад реакций имеет положительные обратные связи, усиливающие конечный результат. ФакторXа и тромбин катализируют превращение неактивного фактораVIIв ферментVIIа; тромбин превращает факторVв факторV", который вместе с фосфолипидами и Са 2+ в 10 4 –10 5 раз повышает активность фактораXа. Благодаря положительным обратным связям скорость образования самого тромбина и, следовательно, превращения фибриногена в фибрин нарастают лавинообразно, и в течение 10-12 с кровь свёртывается.

Свёртывание крови по внутреннему механизму происходит значительно медленнее и требует 10-15 мин. Этот механизм называют внутренним, потому что для него не требуется тромбопластин (тканевой фактор) и все необходимые факторы содержатся в крови. Внутренний механизм свёртывания также представляет собой каскад последовательных активаций проферментов. Начиная со стадии превращения фактораXвXа, внешний и внутренний пути одинаковы. Как и внешний путь, внутренний путь свёртывания имеет положительные обратные связи: тромбин катализирует превращение предшественниковVиVIIIв активаторыV" иVIII", которые в конечном итоге увеличивают скорость образования самого тромбина.

Внешний и внутренний механизмы свёртывания крови взаимодействуют между собой. Фактор VII, специфичный для внешнего пути свёртывания, может быть активирован факторомXIIа, который участвует во внутреннем пути свёртывания. Это превращает оба пути в единую систему свёртывания крови.

Гемофилии. Наследственные дефекты белков, участвующих в свёртывании крови, проявляются повышением кровоточивости. Наиболее часто встречается болезнь, вызванная отсутствием фактораVIII– гемофилия А. Ген фактораVIIIлокализован вX- хромосоме; повреждение этого гена проявляется как рецессивный признак, поэтому у женщин гемофилии А не бывает. У мужчин, имеющих однуX-хромосому, наследование дефектного гена приводит к гемофилии. Признаки болезни обычно обнаруживаются в раннем детстве: при малейшем порезе, а то и спонтанно возникают кровотечения; характерны внутрисуставные кровоизлияния. Частая потеря крови приводит к развитию железодефицитной анемии. Для остановки кровотечения при гемофилии вводят свежую донорскую кровь, содержащую факторVIII, или препараты фактораVIII.

Гемофилия В. Гемофилия В обусловлена мутациями гена фактора IX, который, как и ген фактораVIII, локализован в половой хромосоме; мутации рецессивны, следовательно, гемофилия В бывает только у мужчин. Гемофилия В встречается примерно в 5 раз реже, чем гемофилия А. Лечат гемофилию В введением препаратов фактораIX.

При повышенной свертываемости крови могут образоваться внутрисосудистые тромбы, закупоривающие неповрежденные сосуды (тромботические состояния, тромбофилии).

Фибринолиз. Тромб в течение нескольких дней после образования рассасывается. Главная роль в его растворении принадлежит протеолитическому ферменту плазмину. Плазмин гидролизирует в фибрине пептидные связи, образованные остатками аргинина и триптофана, причём образуются растворимые пептиды. В циркулирующей крови находится предшественник плазмина – плазминоген. Он активируется ферментом урокиназой, который содержится во многих тканях. Пламиноген может активироваться калликреином, также имеющимся в тромбе. Плазмин может активироваться и в циркулирующей крови без повреждения сосудов. Там плазмин быстро инактивируется белковым ингибитором α 2 - антиплазмином, в то время как внутри тромба он защищён от действия ингибитора. Урокиназа – эффективное средство для растворения тромбов или предупреждения их образования при тромбофлебитах, тромбоэмболии легочных сосудов, инфаркте миокарда, хирургических вмешательствах.

Противосвёртывающая система. При развитии системы свёртывания крови в ходе эволюции решались две противоположные задачи: предотвращать вытекание крови при повреждении сосудов и сохранять кровь в жидком состоянии в неповреждённых сосудах. Вторая задача решается противосвёртывающей системой, которая представлена набором белков плазмы, ингибирующих протеолитические ферменты.

Белок плазмы антитромбин IIIингибирует все протеиназы, участвующие в свёртывании крови, кроме фактораVIIа. Он не действует на факторы, находящиеся в составе комплексов с фосфолипидами, а только на те, которые находятся в плазме в растворённом состоянии. Следовательно, он нужен не для регуляции образования тромба, а для устранения ферментов, попадающих в кровоток из места образования тромба, тем самым он предотвращает распространение свёртывания крови на поврежденные участки кровеносного русла.

В качестве препарата, предотвращающего свёртывание крови, применяется гепарин. Гепарин усиливает ингибирующее действие антитромбина III: присоединение гепарина индуцирует конформационные изменения, которые повышают сродство ингибитора к тромбину и другим факторам. После соединения этого комплекса с тромбином гепарин освобождается и может присоединяться к другим молекулам антитромбинаIII. Таким образом, каждая молекула гепарина может активировать большое количество молекул антитромбинаIII; в этом отношении действие гепарина сходно с действием катализаторов. Гепарин применяют как антикоагулянт при лечении тромботических состояний. Известен генетический дефект, при котором концентрация антитромбинаIIIв крови вдвое меньше, чем в норме; у таких людей часто наблюдаются тромбозы. АнтитромбинIII– главный компонент противосвёртывающей системы.

В плазме крови есть и другие белки – ингибиторы протеиназ, которые также могут уменьшать вероятность внутрисосудистого свёртывания крови. Таким белком является α 2 - макроглобулин, который ингибирует многие протеиназы, и не только те, которые участвуют в свёртывании крови. α 2 -Макроглобулин содержит участки пептидной цепи, которые являются субстратами многих протеиназ; протеиназы присоединяются к этим участкам, гидролизируют в них некоторые пептидные связи, в результате чего изменяется конформация α 2 -макроглобулина, и он захватывает фермент, подобно капкану. Фермент при этом не повреждается: в комплексе с ингибитором он способен гидролизировать низкомолекулярные пептиды, но для крупных молекул активный центр фермента не доступен. Комплекс α 2 -макроглобулина с ферментом быстро удаляется из крови: время его полужизни в крови около 10 мин. При массивном поступлении в кровоток активированных факторов свёртывания крови мощность противосвёртывающей системы может оказаться недостаточной, и появляется опасность тромбозов.

Витамин К. В пептидных цепях факторовII,VII,IX, иXсодержится необычная аминокислота - γ-карбоксиглутаминовая. Эта аминокислота образуется из глутаминовой кислоты в результате посттрансляционной модификации указанных белков:

Реакции, в которых участвуют факторы II,VII,IX, иX, активируются ионами Са 2+ и фосфолипидами: радикалы γ-карбоксиглутаминовой кислоты образуют центры связывания Са 2+ на этих белках. Перечисленные факторы, а также факторыV" иVIII" прикрепляютя к бислойным фосфолипидным мембранам и друг к другу при участии ионов Са 2+ , и в таких комплексах происходит активация факторовII,VII,IX, иX. Ион Са 2+ активирует также и некоторые другие реакции свёртывания: декальцинированная кровь не свёртывается.

Превращение глутамильного остатка в остаток γ-карбоксиглутаминовой кислоты катализируется ферментом, коферментом которого служит витамин К. Недостаточность витамина К проявляется повышенной кровоточивостью, подкожными и внутренними кровоизлияниями. В отсутствие витамина К образуются факторы II,VII,IX, иX, не содержащие γ-карбоксиглутаминовых остатков. Такие проферменты не могут превращаться в активные ферменты.