NEPHROLOHIYA

RENAL COLIC

Ang Renal colic ay isang masakit na pag-atake na nabubuo kapag may biglaang pagbara sa pag-agos ng ihi mula sa bato. Ang isang pag-atake ay kadalasang nangyayari sa urolithiasis - sa panahon ng pagpasa ng mga bato sa ihi mula sa bato sa pamamagitan ng ureter patungo sa pantog. Hindi gaanong karaniwan, ang renal colic ay nabubuo kasama ng iba pang mga sakit (tuberculosis at mga bukol ng sistema ng ihi, mga pinsala sa bato, yuriter, atbp.).

Etiology: Ang pinakakaraniwang sanhi ng renal colic ay urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, upper urinary tract dyskinesia. Hindi gaanong karaniwan, ang sanhi ng renal colic ay maaaring isang tumor ng kidney o renal pelvis, isang tumor ng ureter, tuberculosis ng upper urinary tract, obstruction ng ureter o pelvis na may mga namuong dugo, polycystic disease.

Pathogenesis: Ang batayan ay talamak na occlusion ng upper urinary tract na may pag-unlad ng intrapelvic hypertension at isang disorder ng hemodynamics ng bato at urodynamics ng upper urinary tract. Sa hinaharap, habang tumitindi ang hypoxia, ang mga urodynamic disorder ay bubuo sa anyo ng hypokinesia at hypotension.

Mga klinikal na pagpapakita:

1. Ang pagkakaroon ng isang nakakapukaw na kadahilanan: pagtakbo, paglukso, pagbibisikleta, motorsiklo, paglalakad, ngunit kung minsan ang isang pag-atake ay nangyayari sa pahinga.

1. Ang pag-atake ay karaniwang nagsisimula bigla. Ang intensity ng pain syndrome ay maaaring mag-iba. Ang sakit ay unang nararamdaman sa lumbar region mula sa apektadong bato at kumakalat sa kahabaan ng ureter patungo sa pantog at maselang bahagi ng katawan. Ang pasyente ay nabalisa, nagmamadali, kumukuha ng sapilitang posisyon. Maaaring may tumaas na pagnanasa sa pag-ihi, paghiwa ng mga pananakit sa yuritra. Pagduduwal, pagsusuka. Minarkahan ang kahinaan.
2. Marahil ay isang pagtaas sa temperatura ng katawan, panginginig, hyperhidrosis.
3. Sa mga pagsusuri sa dugo: leukocytosis, pinabilis na ESR.
4. Ang tagal ng renal colic ay mula sa ilang minuto hanggang ilang oras. Hindi gaanong karaniwan, ang isang pag-atake na may maikling pahinga ay maaaring tumagal ng ilang araw.

Differential diagnosis: talamak na kirurhiko patolohiya ng mga organo ng tiyan (cholelithiasis atake, talamak cholecystopancreatitis, appendicitis, bituka sagabal); nagpapaalab na sakit ng pelvic organs; dissecting aortic aneurysm; herniated disc; Paglala ng malalang sakit sa bituka, diverticulitis.

Tulong sa renal colic:

1. Ilagay ang pasyente sa isang mainit na paliguan sa temperatura na 37-39C 0 o isang mainit na heating pad sa rehiyon ng lumbar.
2. Antispasmodics at pangpawala ng sakit: atropine 0.1% - 1.0 ml s / c + analgin 50% - 2.0 ml / m; platifillin 0.2% - 1.0 ml s / c + analgin 50% - 2.0 ml / m; no-shpa 2.0 ml + analgin 50% - 2.0 ml IM; baralgin 5.0 ml / m. Kung walang epekto, Promedol 2% - 1.0 ml o Morphine 1% - 1.0 ml.
3. Ayon sa mga indikasyon: vascular (cordiamin, caffeine, mezaton), anticonvulsants (Relanium 2-4 ml intravenously; chlorpromazine 2.5% 1-4 intramuscularly).
4. Sa hindi maalis na renal colic sa loob ng 4-6 na oras, malubhang sakit na sindrom, pagtaas ng temperatura sa mga numero ng febrile - isang konsultasyon sa isang urologist.
5. Mga indikasyon para sa emerhensiyang paggamot at maagang konsultasyon sa isang urologist: calculus herniation, nag-iisa na bato sa bato, impeksyon sa ihi na may lagnat, malubhang ureteral obstruction, proximal na lokasyon ng isang malaking calculus sa ureter, malubhang sintomas na may progresibong paglala ng kondisyon ng pasyente.

ACUTE RENAL FAILURE

Acute renal failure (ARF) - isang mabilis, potensyal na mababalik na kapansanan ng pag-andar ng bato, na bubuo sa loob ng isang araw hanggang isang linggo, na humahantong sa isang paglabag sa paglabas ng mga produktong nitrogen metabolism mula sa katawan at mga karamdaman sa balanse ng tubig, electrolyte at acid-base. Kalahati ng mga kaso ng ospital ng AKI ay iatrogenic, kadalasan ang mga ito ay dahil sa malawak na mga interbensyon sa operasyon.

Pag-uuri ng OPN:

1. Prerenal acute renal failure: nauugnay sa kapansanan sa sirkulasyon ng cortical, na nagiging sanhi ng pagbaba sa daloy ng dugo sa mga bato, isang matalim na pagbaba sa glomerular filtration at oligo-anuria, ang pag-andar ng bato ay napanatili, ngunit ang mga pagbabago sa daloy ng dugo sa mga arterya ng bato at isang pagbawas sa BCC ay humantong sa isang pagbawas. sa dami ng dugo na dumarating sa mga bato, at, dahil dito, sa hindi sapat na paglilinis nito.

2. Renal OPN: sa 85% ng mga kaso ito ay sanhi ng ischemic at nakakalason na pinsala sa mga bato, na nangyayari na may matinding pinsala sa renal parenchyma, at sa 15% ng mga kaso - sa iba pang mga sanhi (pamamaga sa renal parenchyma at interstitium, vasculitis at trombosis ng mga daluyan ng bato).

3. Postrenal acute renal failure: nangyayari kapag biglang huminto ang daloy ng ihi

renal pelvis laban sa background ng iba't ibang mga sanhi (mga bato, mga bukol, bendahe

ureter sa panahon ng mga operasyong ginekologiko, retroperitoneal fibrosis).

4. Arenal: Nabubuo ito sa mga pasyente na, sa anumang kadahilanan, ay inalis

isa o parehong gumaganang bato.

Etiology:

prerenal : pagbaba sa cardiac output (cardiogenic shock, cardiac tamponade, arrhythmias); systemic vasodilation; fluid sequestration sa mga tisyu; dehydration ng katawan; sakit sa atay.

Renal: ischemia; exogenous intoxications (sa kaso ng pagkalason sa mga asing-gamot ng mabibigat na riles, nakakalason na mushroom, alkohol surrogates); hemolysis (mga komplikasyon ng pagsasalin ng dugo, malaria); nagpapaalab na sakit ng mga bato; mga nakakahawang sakit (septicemia, leptospirosis, impeksyon sa meningococcal); positional compression syndrome (crash - syndrome); pinsala sa mga daluyan ng bato; pinsala o pagtanggal ng isang bato.

Postrenal: extrarenal obstruction; intrarenal obstruction; pagpapanatili ng ihi.

Pag-uuri ng talamak na pagkabigo sa bato ayon sa E.M. Tareev (1983).

1. Ang paunang yugto na may pamamayani ng mga pangkalahatang phenomena na katangian ng pinagbabatayan na sakit (mga paso, pinsala, pagkalason sa impeksiyon). Sa yugtong ito, na tumatagal ng ilang oras o araw, kapansin-pansing bumababa ang diuresis.

2. Oligo - anuric: nauuna ang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa bato. Ang diuresis ay nabawasan sa 500-600 ml. Sa dugo, ang antas ng urea, creatine, potassium, magnesium, sulfates, phosphates ay tumataas, acidosis ay tumataas.

3. Ang yugto ng diuresis ay nahahati sa dalawang panahon:

A) Maagang panahon ng diuresis: mayroong pagtaas ng diuresis na higit sa 300 ml sa

araw, ngunit ang antas ng urea ay patuloy na tumataas at ang kondisyon ay hindi bumuti.

B) Late period ng diuresis: ang dami ng ihi ay tumataas sa 1500 ml at

unti-unting bumababa ang antas ng azotemia. Katapusan ng panahong ito

ay ang normalisasyon ng urea ng dugo. Posibilidad ng pagbuo ng polyuria

ang mga nawasak na tubule ay nawawalan ng kakayahang muling sumipsip. Sa hindi sapat

Ang pamamahala ng pasyente ay nagkakaroon ng dehydration, hypokalemia, madalas na mga impeksyon

4. Yugto ng naibalik na diuresis (pagbawi). Maaaring tumagal ang yugtong ito

mula 3-6 na buwan hanggang 2-3 taon. Ang kumpletong pagbawi ay imposible na may hindi maibabalik

pinsala sa karamihan ng mga nephron. Sa kasong ito, isang pagbawas sa glomerular

Ang kakayahang mag-filter at konsentrasyon ng mga bato ay napanatili, na sa katunayan

ay nagpapahiwatig ng paglipat sa CRF.

Paggamot:

Etiotropic na paggamot:

Prerenal acute renal failure: pagpapanumbalik ng sapat na suplay ng dugo sa tissue ng bato - pagwawasto ng pag-aalis ng tubig, hypovolemia at matinding vascular insufficiency. Sa kaso ng pagkawala ng dugo, ang mga pagsasalin ng dugo ay isinasagawa, pangunahin ang plasma.

Renal acute renal failure: Ang paggamot ay higit na nakasalalay sa pinagbabatayan na sakit. Ang glomerulonephritis o diffuse connective tissue disease bilang sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato ay kadalasang nangangailangan ng appointment ng mga glucocorticoids o cytostatics. Ang pagwawasto ng hypertension, scleroderma crisis, late preeclampsia ay napakahalaga. Ang pangangasiwa ng mga gamot na may nephrotoxic effect ay dapat na itigil kaagad. Para sa paggamot ng uric acid tubular obstruction, ang intensive alkalizing infusion therapy, allopurinol, ay ginagamit.

Postrenal acute renal failure: Sa ganitong kondisyon, kinakailangan upang maalis ang sagabal sa lalong madaling panahon.

Paggamot ng talamak na pagkabigo sa bato sa pamamagitan ng mga yugto:

Mga yugto ng paunang oliguria (hanggang isang araw):

1. Anesthesia sa / m at / sa: analgesics, baralgin, neuroleptanalgesia (droperidol, fentanyl, tramal, ketonol)

2. Pagbawi ng BCC depende sa simula ng pagkabigla: crystalloids + glucose 5%; reopoliglyukin, polyglukin, hemodez; plasma, albumin, pagsasalin ng dugo.

3. Sa hemolysis, prednisolone 60-120 mg IV

4. Na may mataas na presyon ng dugo: clonidine intramuscularly, sa ilalim ng dila o sodium nitroprusside 3 μg / kg / min para sa hindi hihigit sa 3 araw o pentamine 5% 0.5 - 1.0 ml intramuscularly, s / c.

5. Normalization ng cardiac output:

a) na may normal na presyon ng dugo dobutamine (dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) na may mababang presyon ng dugo dopamine 5-15 mcg/kg/min;

6. Sa septic shock - antibiotics, maliban sa aminoglycosides;

Yugto ng patuloy na oliguria (hanggang sa 3 araw) - diuresis na mas mababa sa 500 ml / araw:

1. Paghihigpit ng protina mula sa pagkain hanggang 40 g / araw.
2. Kontrol ng presyon ng dugo at diuresis. Ang dami ng likido na iturok: diuresis + 400 ml. Sa pagtatae, pagsusuka - pagwawasto alinsunod sa pagkawala ng likido.
3. Pagpapasigla ng diuresis: mannitol IV 50-100 ml ng isang 2.5% na solusyon o furosemide 60-100 mg IV (minimum na solong dosis 0.5 mg/kg timbang ng katawan, pinakamainam na solong dosis 1.0 mg/kg, maximum na solong dosis 3.0 mg / kg timbang ng katawan ) 4-6 na iniksyon bawat araw, ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay hindi hihigit sa 1000 mg, o dopamine IV 1-2 mcg / kg / min (kung ang epekto ay nakuha, isa pang 24-72 na oras mula sa pagbawas ng dosis ).
4. Pagwawasto ng acidosis: sodium bikarbonate in / in drip. Ang pagkalkula ng sodium bikarbonate infusion ay isinasagawa ayon sa formula: ang halaga ng ml ng 4% sodium bikarbonate = 0.2 · BE · timbang ng katawan ng pasyente sa kg (BE - base deficiency ayon sa pagsusuri ng acid-base balance).
5. Pag-iwas sa hyperkalemia: glucose - insulin mixture (glucose solution 40% -100 ml + insulin 10 IU + calcium gluconate solution 10% - 10-20 ml intravenously drip.
6. Pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon: III generation cephalosporins, macrolides + metronidazole. Ipinagbabawal na magreseta ng mga nephrotoxic antibacterial na gamot (aminoglycosides).
7. Araw-araw na pagsubaybay sa antas ng urea, creatinine, serum potassium, kung kinakailangan, 2 beses sa isang araw.

Sa kaso ng inefficiency, ang paggamit ng extrarenal cleansing method ay ipinahiwatig.

Mga paraan ng paglilinis ng extrarenal:

Ang hemodialysis ay isang paraan ng pagwawasto ng balanse ng tubig-electrolyte at acid-base at pag-alis ng iba't ibang nakakalason na sangkap mula sa katawan, batay sa dialysis at ultrafiltration ng dugo.

Mga indikasyon para sa emergency hemodialysis: hyperkalemia 6.5 mmol / l o higit pa; antas ng urea na higit sa 35 mmol/l; malubhang acidosis (pagbaba sa antas ng karaniwang bikarbonate sa 8-10 mmol / l ng plasma o kakulangan ng base ayon sa pagsusuri ng balanse ng acid-base na higit sa 14-16 mmol / l); pagkasira ng klinikal na kondisyon (banta ng pulmonary edema, cerebral edema, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, atbp.).

Contraindications para sa hemodialysis: trombosis ng coronary vessels, malubhang vascular lesyon ng central nervous system, talamak na yugto ng thromboembolic disease, kawalan ng kakayahan na gumamit ng heparin.

Peritoneal dialysis: intracorporeal dialysis, na binubuo sa pagpapakilala ng isang solusyon sa dialysis sa lukab ng tiyan sa loob ng ilang oras.

Kurso at pagbabala:

Ang kamatayan sa acute renal failure ay kadalasang nangyayari mula sa uremic coma, hemodynamic disturbances, at sepsis. Ang dami ng namamatay sa mga pasyente na may oliguria ay 50%, walang oliguria - 26%. Ang pagbabala ay tinutukoy pareho ng kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit at ang klinikal na sitwasyon. Sa hindi kumplikadong kurso ng AKI, ang posibilidad ng kumpletong pagbawi ng function ng bato sa susunod na 6 na linggo sa mga pasyente na nakaligtas sa isang episode ng AKI ay 90%.

LUPU CRISES

Mga krisis sa autoimmune lupus (VC) - ang mga ito ay talamak o subacute na mga kondisyon na umuunlad sa loob ng maikling panahon (mula sa ilang araw hanggang 1-2 linggo) laban sa background ng maximum na antas ng aktibidad ng SLE, na nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng proseso ng lupus na may pag-unlad ng maraming organ. pagkabigo na may banta ng kamatayan, na nangangailangan ng kagyat na masinsinang pangangalaga.

Pangkalahatang clinical at laboratory manifestations :

Lagnat (higit sa 38˚C) na may panginginig, asthenic syndrome, pagbaba ng timbang hanggang 10-12 kg sa loob ng 2-3 linggo, binibigkas na reaksyon ng reticuloendothelial system (lymphadenopathy, pinalaki ang atay at pali), mga sugat sa balat at mucous membrane, polyserositis, nadagdagan ang ESR hanggang 60-70 mm/hour, hypergammaglobulinemia (higit sa 25%), LE cells (5:1000 o higit pa), mataas na titers ng antibodies sa n-DNA, ANF, Sm-nuclear antigen.

Mga klinikal na variant ng VC:

Hematological na krisis - mabilis (sa loob ng 2-3 araw) pagbaba sa antas ng mga selula ng dugo, madalas na may pag-unlad ng hemorrhagic syndrome ng iba't ibang kalubhaan. Mayroong ilang mga variant ng hematological crises: hemolytic, thrombocytopenic, pancytopenic.

Klasikong Lupus Crisis - ang pag-unlad ng isang krisis sa talamak at subacute na kurso ng sakit ay nangyayari sa simula ng SLE sa kaso ng hindi napapanahong appointment ng sapat na therapy o sa unang 2-3 taon laban sa background ng pag-unlad ng lupus nephritis. Sa isang talamak na kurso, ang variant na ito ng krisis ay bubuo sa 5-7 taon ng pagkakasakit at mas bago. Bilang isang patakaran, ang mabilis na progresibong lupus nephritis na may nephrotic syndrome ay nangunguna sa klinika.

krisis sa tserebral – V Ang klinikal na larawan ng krisis sa tserebral ay pinangungunahan ng mga sintomas ng neurological na may mga palatandaan ng matinding pinsala sa central at peripheral nervous system.

Krisis sa tiyan - sakit ng tiyan sindrom ng isang permanenteng kalikasan, na tumataas sa loob ng 1-2 araw at hindi naiiba sa anumang pagtitiyak. Ang symptomatic therapy ay hindi nagdudulot ng epekto.

Paggamot ng mga pangunahing variant ng VC:

Therapy para sa hematological crisis

1. Suppressive therapy:

¨ classical pulse therapy na may methylprednisolone 1000 mg / araw para sa 3 magkakasunod na araw (hanggang sa ang krisis ay hinalinhan), karagdagang mga pulso kung kinakailangan;

¨ oral prednisolone sa isang dosis ng 60-80 mg / araw para sa 6-10 na linggo;

¨ intravenous immunoglobulin (sandoglobulin, normal na immunoglobulin ng tao), lalo na sa thrombocytopenic crisis, ayon sa scheme: 500 mg / kg bawat araw sa loob ng 5 araw, pagkatapos ay 400 mg / kg isang beses sa isang buwan para sa 6-12 na buwan;

¨ pagsasalin ng mga selula ng dugo (hugasan ang mga erythrocytes, platelet concentrate), mga produkto ng dugo (sariwang frozen na plasma);

¨ anticoagulants gaya ng ipinahiwatig.

2. Pansuportang pangangalaga: pagkatapos ng 6-10 na linggo ng pagkuha ng suppressive na dosis ng prednisolone, simulan ang isang mabagal na pagbaba sa loob ng 6-8 na buwan sa isang dosis ng pagpapanatili na 10-15 mg / araw.

Therapy para sa classic na lupus crisis

1. Suppressive therapy:

¨ sabaysabay na intensive therapy (plasmapheresis 3-6 na mga pamamaraan na may pagpapakilala ng 1000 mg ng methylprednisolone pagkatapos ng bawat pamamaraan at 1000 mg ng cyclophosphamide isang beses). Kung hindi epektibo, ipagpatuloy ang pagpapakilala ng methylprednisolone 250 mg / araw para sa isa pang 2-3 na linggo;

¨ oral prednisolone sa isang dosis ng 60-80 mg / araw para sa 6-12 na linggo;

¨ mga produkto ng dugo (albumin, sariwang frozen na plasma), mga kapalit ng plasma;

¨ pagwawasto ng mga cardiovascular disorder ayon sa mga indikasyon (diuretics, calcium antagonists, beta-blockers, ACE inhibitors, cardiac glycosides).

2. Pansuportang pangangalaga:

¨ pagkatapos ng 6-12 na linggo ng pagkuha ng labis na dosis ng prednisolone, simulan ang isang mabagal na pagbaba sa loob ng 10-12 buwan sa isang dosis ng pagpapanatili na 10-15 mg / araw;

¨ cyclophosphamide 1000 mg IV isang beses sa isang buwan para sa unang 6 na buwan, pagkatapos ay 1000 mg IV isang beses bawat 3 buwan para sa 18-24 na buwan o buwanang kasabay na intensive therapy (plasmapheresis + IV drip 1000 mg methylprednisolone + 1000 mg cyclophosphamide 12 buwan);

¨ kung walang epekto, intravenous immunoglobulin (sandoglobulin, normal na human immunoglobulin) ayon sa scheme: 500 mg / kg bawat araw sa loob ng 5 araw, pagkatapos ay 400 mg / kg isang beses sa isang buwan para sa 6-12 na buwan;

¨ pangmatagalang paggamit ng anticoagulants (phenylin, syncumar, warfarin) at antiplatelet agents (aspirin, trental, ticlopidine, chimes).

Therapy para sa cerebral crisis

1. Suppressive therapy:

¨ pinagsamang pulse therapy: klasikong 3-araw na pulso ng methylprednisolone na may pagdaragdag ng 1000 mg ng cyclophosphamide sa ika-2 araw o sabay-sabay na intensive therapy (plasmapheresis 3-6 na mga pamamaraan na may pagpapakilala ng 1000 mg ng methylprednisolone pagkatapos ng bawat pamamaraan at 1000 mg ng cyclophosphamide isang beses ); sa mga kaso ng pag-unlad ng convulsive syndrome at coma, ang intravenous administration para sa 5-10 araw ng methylprednisolone hanggang sa kabuuang dosis na 10 g at hanggang 2 g ng cyclophosphamide ay pinapayagan;

¨ oral prednisolone sa isang dosis ng 50-60 mg / araw para sa 6-12 na linggo;

¨ heparin 20,000 units/day o fraxiparin 0.3-1.0 ml/day para sa 3-4 na linggo;

¨ kung ipinahiwatig, lumbar puncture at diuretics;

¨ sa kawalan ng epekto, intralumbar administration ng corticosteroids o methotrexate sa isang dosis na 10 mg kasama ng dexamethasone (20 mg) isang beses sa isang linggo para sa 2-7 na linggo;

¨ ayon sa mga indications, sedatives, anticonvulsants, metabolic drugs, antipsychotics.

2. Pansuportang pangangalaga:

¨ pagbawas ng suppressive na dosis ng prednisolone sa loob ng 10-12 buwan sa isang dosis ng pagpapanatili na 5-10 mg / araw;

¨ cyclophosphamide IV o IM 200 mg lingguhan o buwanan, 1000 mg IV sa loob ng 12 buwan, pagkatapos ay 200 mg IV isang beses sa isang buwan o 1000 mg IV isang beses bawat 3 buwan sa loob ng 2-5 taon upang makakuha ng pangmatagalang epekto;

¨ pangmatagalang paggamit ng mga anticoagulants at antiplatelet agent;

¨ ayon sa mga indikasyon, metabolic agent, antihypoxants, antidepressants, sedatives, anticonvulsants.

Therapy para sa isang krisis sa tiyan

1. Suppressive therapy:

¨ pinagsamang pulse therapy: klasikong 3-araw na pulso ng methylprednisolone kasama ang pagdaragdag ng 1000 mg ng cyclophosphamide sa ika-2 araw;

¨ oral prednisolone sa isang dosis ng 50-60 mg / araw para sa 6-8 na linggo;

¨ heparin 10,000-20,000 units/day o fraxiparin 0.3-1.0 ml/day para sa 3-4 na linggo.

2. Pansuportang pangangalaga: pagbawas ng labis na dosis ng prednisolone sa loob ng 8-10 buwan sa isang dosis ng pagpapanatili na 5-10 mg / araw; cyclophosphamide IV 800 mg isang beses sa isang buwan - 6 na buwan, pagkatapos ay 400 mg IV isang beses sa isang buwan para sa 12-18 na buwan; pangmatagalang paggamit ng anticoagulants (phenylin, syncumar, warfarin).

I-save sa mga social network:

Ang talamak na hemolysis ay isang malubhang pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng napakalaking pagkasira ng mga erythrocytes, ang mabilis na pagsisimula ng normochromic hyperregenerative anemia, jaundice syndromes, hypercoagulability, na nagreresulta sa matinding hypoxic, intoxication syndromes, trombosis, talamak na pagkabigo sa bato, na nagbabanta sa buhay ng pasyente.

Paggamot ng hemolytic crisis sa enzymatic erythropathies
(symptomatic, isinasaalang-alang ang etiopathogenesis):

Prednisolone - 2-3 mg / kg / araw - una sa intravenously, pagkatapos ay pasalita hanggang sa normalize ang bilang ng mga reticulocytes

Pagsasalin ng mga nahugasang pulang selula ng dugo na may nilalamang hemoglobin sa ibaba 4.0 mmol / l (6.5 g /%), (delikado ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo nang hindi pumipili ng indibidwal na donor)

Pag-iwas sa hypothermia sa pagkakaroon ng malamig na autoAT

Splenectomy sa talamak na kurso (na may hindi epektibong corticosteroid therapy sa loob ng 6 na buwan)

Mga prinsipyo ng emergency therapy

1. Pag-aalis ng pagkilos ng etiological factor

2. Detoxification, disaggregation, anti-shock na mga hakbang, ang paglaban sa talamak na pagkabigo sa bato

3. Pagpigil sa pagbuo ng antibody (na may immune genesis).

4. Kapalit na therapy sa pagsasalin ng dugo.

5. Mga paraan ng gravitational surgery

Pangunang lunas

Magpahinga, magpainit ng pasyente, mainit na inuming matamis

Para sa cardiovascular insufficiency - dopamine, adrenaline, oxygen inhalation

Sa matinding sakit na sindrom, analgesics sa / sa.

Sa autoimmune GA, mga pagsasalin ng hindi tugmang pangkat ng dugo at Rh factor, ipinapayong magbigay ng mga gamot

Sa immune genesis ng hemolysis (kabilang ang pot transfusion) - prednisolone 90-200 mg IV bolus

kwalipikadong
at espesyal na pangangalagang medikal

Detoxification therapy: rheopolyglucin, 5% glucose, saline solution na may pagsasama ng mga solusyon ng acesol, disol, trisol hanggang sa 1 l / araw intravenously sa isang pinainit na anyo (hanggang sa 35 °); sodium bikarbonate 4% 150 - 200.0 ml IV drip; enterodesis sa loob ng 5 g sa 100 ML ng pinakuluang tubig 3 beses sa isang araw

Pagpapanatili ng diuresis ng hindi bababa sa 100 ml / h / sa pagpapakilala ng likido, diuretics

Ang paglabas ng libreng hemoglobin ay maaaring tumaas sa pamamagitan ng pag-alkalize ng ihi. Upang gawin ito, ang sodium bikarbonate ay idinagdag sa mga IV fluid, na nagpapataas ng pH ng ihi sa > 7.5.

Pagwawasto ng microcirculation at hemorheology disorder: heparin 10-20 thousand units/day, reopoliglyukin 200-400.0 ml IV drip, trental 5 ml IV drip sa 5% glucose, chimes 2 ml IM

Anhypoxants - sodium hydroxybutyrate 20% 10-20 ml IV drip

Antioxidants (lalo na sa panahon ng krisis ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, hemolytic disease ng bagong panganak) - tocopherol acetate 5, 10, 30% na solusyon sa langis, 1 ml IM (init sa temperatura ng katawan), aevit 1.0 ml IM o pasalita 0 .2 ml 2-3 beses sa isang araw

Pag-iwas at paggamot ng hemosiderosis - Desferal IM o IV drip 500-1000 mg/araw

Ang pagpapakilala ng heparin para sa pag-iwas sa hemolytic-uremic syndrome sa hemolytic anemia na dulot ng neuraminidase, pati na rin ang pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo (walang anti-T-Ag)

Sa isang seryosong kondisyon, ang pagbaba ng hemoglobin na mas mababa sa 80 g / l at Er mas mababa sa ZX1012 g / l - mga pagsasalin ng hugasan (1, 3, 5, 7 beses) na mga erythrocytes o erythromass na may pagpili ayon sa pagsubok ng Coombs

Sa talamak na immune hemolysis - prednisolone 120-60-30 mg / araw - ayon sa pagbabawas ng pamamaraan

Cytostatics - azathioprine (125 mg/araw) o cyclophosphamide (100 mg/araw) kasama ng prednisone kapag nabigo ang ibang therapy. Minsan vincristine o ang androgen na gamot na danazol

Immunoglobulin G 0.5-1.0 g/kg/araw IV sa loob ng 5 araw

Plasmapheresis, hemosorption (pag-alis ng mga immune complex, microclots, toxins, pathological metabolites)

Splenectomy para sa microspherocytosis, talamak na autoimmune GA, isang bilang ng mga enzymopathies

Paggamot ng DIC, acute renal failure nang buo

Hulyo 26, 2017

Ang hemolytic crisis ay isang matinding kondisyon na kasama ng iba't ibang sakit sa dugo, pagsasalin ng dugo, pagkakalantad sa mga lason o droga. Bilang karagdagan, ito ay sinusunod sa mga sanggol sa unang tatlong araw pagkatapos ng kapanganakan, kapag ang mga pulang selula ng dugo ng ina ay nawasak, at ang mga sariling selula ng bata ay pumalit sa kanilang lugar.

Kahulugan

Ang hemolytic crisis ay nangyayari bilang resulta ng malawak na hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Isinalin mula sa Latin, ang ibig sabihin ng "hemolysis" ay ang pagkasira o pagkasira ng dugo. Sa gamot, mayroong ilang mga variant ng kondisyong ito:

1. Intra-apparatus, kapag ang mga cell ay nasira dahil sa koneksyon ng isang AIC (cardiopulmonary bypass apparatus) sa panahon ng operasyon o sa panahon ng perfusion.
2. Intracellular o physiological, kapag ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa pali.
3. Intravascular - kung ang mga selula ng dugo ay namatay sa vascular bed.
4. Post-hepatitis - ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na nakakahawa sa mga pulang selula ng dugo at sumisira sa kanila.

Mga sanhi

Hemolytic na krisis - hindi isang malayang sakit, ngunit isang sindrom na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan ng pag-trigger. Kaya, halimbawa, ang pag-unlad nito ay maaaring makapukaw ng lason ng mga ahas o mga insekto, ngunit ang mga ito ay mga kaso ng casuistic. Ang pinakakaraniwang sanhi ng hemolysis ay:

• patolohiya ng sistema ng enzyme (ito ay humahantong sa kusang pagkasira ng mga selula dahil sa kanilang kawalang-tatag);
• ang pagkakaroon ng isang autoimmune disease (kapag sinira ng katawan ang sarili nito);
• impeksyon sa bacterial, kung ang pathogen ay naglalabas ng hemolysin (halimbawa, streptococcus);
• congenital hemoglobin defects;
• reaksyon sa gamot;
• hindi wastong pamamaraan ng pagsasalin ng dugo.

Pathogenesis

Sa kasamaang palad o sa kabutihang palad, ang katawan ng tao ay nakasanayan na tumugon sa halip na stereotypically sa iba't ibang mga stimuli. Sa ilang mga kaso, ito ay nagbibigay-daan sa amin upang mabuhay, ngunit sa karamihan ng mga kaso, ang mga ganitong marahas na hakbang ay hindi kinakailangan.

Ang hemolytic crisis ay nagsisimula sa katotohanan na ang katatagan ng erythrocyte membrane ay nabalisa. Ito ay maaaring mangyari sa maraming paraan:

• sa anyo ng isang paglabag sa paggalaw ng mga electrolyte;
• pagkasira ng mga protina ng lamad sa pamamagitan ng bacterial toxins o lason;
• sa anyo ng mga point lesyon mula sa mga epekto ng immunoglobulins ("pagbubutas" ng erythrocyte).

Kung ang katatagan ng lamad ng selula ng dugo ay may kapansanan, ang plasma mula sa daluyan ay nagsisimulang aktibong dumaloy dito. Ito ay humahantong sa pagtaas ng presyon at kalaunan sa pagkalagot ng selula. Ang isa pang pagpipilian: ang mga proseso ng oksihenasyon ay nangyayari sa loob ng erythrocyte at ang mga radical ng oxygen ay naipon, na nagpapataas din ng panloob na presyon. Pagkatapos maabot ang kritikal na halaga, isang pagsabog ang kasunod. Kapag nangyari ito sa isang cell o kahit isang dosena, hindi ito mahahalata sa katawan, at kung minsan ay kapaki-pakinabang pa. Ngunit kung milyon-milyong pulang selula ng dugo ang sumasailalim sa hemolysis nang sabay-sabay, ang mga kahihinatnan ay maaaring maging sakuna.

Dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang dami ng libreng bilirubin, isang nakakalason na sangkap na lumalason sa atay at bato ng tao, ay tumataas nang husto. Bilang karagdagan, bumababa ang antas ng hemoglobin. Iyon ay, ang respiratory chain ay nabalisa, at ang katawan ay naghihirap mula sa gutom sa oxygen. Ang lahat ng ito ay nagiging sanhi ng isang katangian ng klinikal na larawan.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng isang hemolytic crisis ay maaaring malito sa pagkalason o renal colic. Nagsisimula ang lahat sa panginginig, pagduduwal at pagnanasang sumuka. Pagkatapos ay sumasama ang sakit sa tiyan at ibabang likod, tumataas ang temperatura, bumibilis ang tibok ng puso, lumilitaw ang matinding igsi ng paghinga.

Sa mga malubhang kaso, posible ang isang matalim na pagbaba sa presyon, talamak na pagkabigo sa bato at pagbagsak. Sa matagal na mga kaso, mayroong pagtaas sa atay at pali.

Bilang karagdagan, dahil sa pagpapalabas ng isang malaking halaga ng bilirubin, ang balat at mauhog na lamad ay nagiging dilaw, at ang kulay ng ihi at dumi ay nagbabago din sa isang mas matinding (maitim na kayumanggi).

Mga diagnostic

Ang klinika ng isang hemolytic crisis mismo ay dapat magdulot ng pagkabalisa sa isang tao at hikayatin siyang pumunta sa doktor. Lalo na kung napansin ang mga sumusunod na sintomas:

• nabawasan o walang ihi;
• pathological na pagkapagod, pamumutla o paninilaw ng balat;
• pagkawalan ng kulay ng dumi.

Dapat maingat na tanungin ng doktor ang pasyente tungkol sa oras ng pagsisimula ng mga sintomas, ang pagkakasunud-sunod ng kanilang hitsura at tungkol sa kung anong mga sakit ang naranasan ng pasyente sa nakaraan. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na pagsubok sa laboratoryo ay inireseta:

• biochemical blood test para sa bilirubin at mga fraction nito;
• isang klinikal na pagsusuri ng dugo upang makita ang anemia;
• Pagsubok ng Coombs upang makita ang mga antibodies sa mga erythrocytes;
• instrumental na pagsusuri ng lukab ng tiyan;
• coagulogram.

Ang lahat ng ito ay nakakatulong upang maunawaan kung ano ang eksaktong nangyayari sa katawan ng tao at kung paano mo mapipigilan ang prosesong ito. Ngunit kung ang kondisyon ng pasyente ay malubha, pagkatapos ay kasama ang mga diagnostic na manipulasyon, ang emergency therapy ay isinasagawa din.

Apurahang Pangangalaga

Ang kaluwagan ng isang hemolytic crisis sa isang seryosong kondisyon ng pasyente ay binubuo ng ilang yugto.

Ang unang tulong medikal ay ang isang tao ay binibigyan ng kumpletong pahinga, pinainit siya, binibigyan ng mainit na matamis na tubig o tsaa. Kung may mga palatandaan ng kakulangan sa cardiovascular, ang pasyente ay inireseta ng pangangasiwa ng adrenaline, dopamine at paglanghap ng oxygen. Sa matinding pananakit sa likod o tiyan, ang analgesics at narcotic substance ay dapat ibigay sa intravenously. Sa kaso ng isang autoimmune na sanhi ng kondisyon, ipinag-uutos na magreseta ng malalaking dosis ng glucocorticosteroids.

Sa sandaling ang pasyente ay pumasok sa ospital, ang mga kagyat na hakbang ng isa pang antas ay nagbubukas:

1. Kung maaari, ang sanhi ng hemolysis ay inalis.
2. Ang agarang detoxification na may mga solusyon sa pagpapalit ng plasma ay isinasagawa. Bilang karagdagan, ang pagpapakilala ng likido ay nakakatulong na panatilihing normal ang presyon at ihi.
3. Nagsimula na ang exchange transfusion.
4. Kung kinakailangan, gumamit ng gravitational surgery.

Paggamot

Ang paggamot sa hemolytic crisis ay hindi limitado sa mga item sa itaas. Ang steroid therapy ay tumatagal mula sa isang buwan hanggang 6 na linggo na may unti-unting pagbawas ng dosis. Kaayon, ang mga immunoglobulin ay ginagamit upang makatulong na alisin ang autoimmune factor.

Upang mabawasan ang nakakalason na epekto sa atay at bato, ginagamit ang mga gamot na nagbubuklod ng bilirubin. At ang anemia na nabuo bilang isang resulta ng hemolysis ay itinigil sa pamamagitan ng paghahanda ng bakal o pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo. Bilang isang preventive measure, inireseta ang mga antibiotic, bitamina at antioxidant.

Sa lahat ng anyo ng hemolytic anemia sa panahon ng malubhang hemolytic crises, ang mga kagyat na hakbang ay kinakailangan upang neutralisahin at alisin ang mga nakakalason na produkto mula sa katawan, maiwasan ang renal block, mapabuti ang hemodynamics at microcirculation, nabalisa bilang isang resulta ng spasm ng mga peripheral vessel, pagbara ng mga elemento ng stromal at microemboli . Para sa layuning ito, na may napakalaking hemolysis, 5% glucose solution, Ringer's solution o isotonic sodium chloride solution 500 ml bawat isa, gemodez, polyglucin o reopoliglyukin 400 ml bawat araw, 10% albumin solution 100 ml ay inireseta sa intravenously. Upang maiwasan ang pagbuo ng hematin hydrochloride sa renal tubules, ang mga alkaline na solusyon ay ibinibigay sa intravenously (90 ml ng 8.4% sodium bicarbonate solution, 50-100 ml ng 2-4% sodium bicarbonate solution nang paulit-ulit hanggang sa lumitaw ang alkaline reaction ng ihi - pH 7.5 -8) .

Ang mga gamot sa cardiovascular ay inireseta ayon sa mga indikasyon (caffeine, corazol, atbp.), Pati na rin ang mga gamot na nagpapasigla sa diuresis (intravenously, 5-10 ml ng isang 2.4% na solusyon ng aminophylline, 2-4 ml ng isang 2% na solusyon ng lasix, 1-1 .5 g/kg mannitol sa 10-20% na solusyon). Ang huli ay hindi dapat gamitin sa anuria upang maiwasan ang hypervolemia at tissue dehydration.

Sa kawalan ng epekto at pagtaas ng pagkabigo sa bato, ang hemodialysis ay ipinahiwatig gamit ang aparatong "artipisyal na bato".

Sa kaso ng malubhang anemia, ang mga pagsasalin ng erythrocyte mass, hugasan at lasaw na mga erythrocytes, 150-300 ml bawat isa, pinili nang paisa-isa ayon sa hindi direktang pagsusuri ng Coombs, ay ginaganap.

Sa proseso ng hemolysis, ang isang sintomas ng hypercoagulability na may pagbuo ng thrombus ay maaaring umunlad. Sa mga kasong ito, ang paggamit ng heparin ayon sa scheme ay ipinahiwatig.

Ang mga pasyente na may nakuha na hemolytic anemia (lalo na sa immune origin) ay inireseta ng corticosteroids (prednisolone sa rate na 1-1.5 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa bibig o parenteral, na sinusundan ng unti-unting pagbawas ng dosis, o hydrocortisone 150-200 mg intramuscularly). Bilang karagdagan sa mga glucocorticoids, upang ihinto ang immunological conflict, mercaptopurine, azathioprine (Imuran) 50-150 mg (1-3 tablet) bawat araw para sa 2-3 linggo sa ilalim ng kontrol ng mga parameter ng dugo ay maaaring gamitin.

Sa Marchiafava-Mikeli disease, sa panahon ng matinding hemolytic crisis, ang mga anabolic hormone (methandrostenolone o nerobol) ay ipinahiwatig sa 20-40 mg bawat araw, retabolil 1 ml (0.05 g) intramuscularly, antioxidants (tocopherol acetate 1 ml 10-30% solusyon , aevit 2 ml 2 beses sa isang araw intramuscularly). Bilang mga ahente ng pagsasalin ng dugo, ang erythrocyte mass ng isang 7-9-araw na buhay ng istante (kung saan ang properdin ay hindi aktibo at ang panganib ng pagtaas ng hemolysis ay bumababa) o ang mga erythrocyte na hugasan ng tatlong beses na may isotonic sodium chloride solution ay inirerekomenda. Ang paghuhugas ay nakakatulong na alisin ang properdin at thrombin, gayundin ang mga leukocytes at platelet na may mga antigenic na katangian. Sa mga komplikasyon ng thrombotic, inireseta ang mga anticoagulants. Ang mga corticosteroids ay hindi ipinahiwatig.

Ang mga pasyente na may hemolytic anemia, dahil sa posibilidad na magkaroon ng hemolysis at madalas na hemotransfusion ng hemosiderosis, ay inirerekomenda sa intramuscular administration ng deferoxamine (desferol), isang gamot na nag-aayos ng labis na mga tindahan ng bakal at nag-aalis ng mga ito, 500-1500 mg 1-2 beses sa isang araw.

Ang hemolytic anemia sa mga bata ay humigit-kumulang 5.3% sa iba pang mga sakit sa dugo, at 11.5% sa mga anemic na kondisyon. Ang istraktura ng hemolytic anemia ay pinangungunahan ng mga namamana na anyo ng mga sakit.

Ang hemolytic anemia ay isang pangkat ng mga sakit, ang pinaka-katangian kung saan ay nadagdagan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, dahil sa isang pagbawas sa kanilang pag-asa sa buhay. Ito ay kilala na ang normal na habang-buhay ng mga erythrocytes ay 100-120 araw; humigit-kumulang 1% ng mga RBC ang inaalis araw-araw mula sa peripheral blood at pinapalitan ng pantay na bilang ng mga bagong selula mula sa bone marrow. Ang prosesong ito ay lumilikha, sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ng isang dinamikong balanse na nagsisiguro ng isang pare-parehong bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Sa isang pagbawas sa habang-buhay ng mga erythrocytes, ang kanilang pagkasira sa peripheral blood ay mas matindi kaysa sa pagbuo sa bone marrow at paglabas sa peripheral blood. Bilang tugon sa pinaikling buhay ng erythrocyte, ang aktibidad ng utak ng buto ay tumataas ng 6-8 beses, bilang ebidensya ng reticulocytosis sa peripheral na dugo. Ang patuloy na reticulocytosis, na sinamahan ng ilang antas ng anemia o kahit na isang matatag na antas ng hemoglobin, ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis.

ICD-10 code

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

Ang pathogenesis ng hemolytic anemia

Sa mga pasyente na may hemolytic anemia na may compensatory hyperplasia ng erythroid germ, ang tinatawag na regenerator (aplastic) na mga krisis ay maaaring pana-panahong mangyari, na nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkabigo sa bone marrow na may nangingibabaw na sugat ng erythroid germ. Sa isang krisis sa pagbawi, mayroong isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga reticulocytes hanggang sa kanilang kumpletong pagkawala mula sa peripheral na dugo. Ang anemia ay maaaring mabilis na maging isang malubhang, nagbabanta sa buhay na anyo, dahil kahit na ang bahagyang kabayaran sa proseso ay imposible dahil sa isang pagbawas sa haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga krisis ay isang potensyal na mapanganib, nakamamatay na komplikasyon ng anumang proseso ng hemolytic.

Ang hemolysis ay ang pagsasabog ng hemoglobin mula sa mga pulang selula ng dugo. Sa pagkasira ng "lumang" erythrocytes sa pali, atay, utak ng buto, ang hemoglobin ay inilabas, na nakagapos sa mga protina ng plasma na haptoglobin, hemopexin, albumin. Ang mga kumplikadong compound na ito ay kasunod na kinuha ng mga hepatocytes. Ang Haptoglobin ay na-synthesize sa atay at kabilang sa klase ng alpha 2 globulins. Ang hemolysis ay gumagawa ng isang kumplikadong tambalan ng hemoglobin-haptoglobin, na hindi tumagos sa glomerular barrier ng mga bato, na nagbibigay ng proteksyon mula sa pinsala sa mga tubule ng bato at mula sa pagkawala ng bakal. Ang mga hemoglobin-haptoglobin complex ay inalis mula sa vascular bed ng mga cell ng reticuloendothelial system. Ang Haptoglobin ay isang mahalagang tagapagpahiwatig ng proseso ng hemolytic; na may malubhang hemolysis, ang pagkonsumo ng haptoglobin ay lumampas sa kakayahan ng atay na i-synthesize ito, at samakatuwid ang antas nito sa serum ay makabuluhang nabawasan.

Pathophysiology ng hemolytic anemia

Ang lamad ng matatandang pulang selula ng dugo ay sumasailalim sa unti-unting pagkawasak, at sila ay inaalis mula sa daluyan ng dugo ng mga phagocytic na selula ng pali, atay, at utak ng buto. Ang pagkasira ng hemoglobin ay nangyayari sa mga cell at hepatocytes na ito gamit ang oxygenation system na may pag-iingat (at kasunod na pag-recycle) ng bakal, pagkasira ng heme sa bilirubin sa pamamagitan ng isang serye ng mga enzymatic na pagbabagong may pag-recycle ng protina.

Ang pagtaas ng unconjugated (indirect) bilirubin at jaundice ay nangyayari kapag ang conversion ng hemoglobin sa bilirubin ay lumampas sa kakayahan ng atay na bumuo ng bilirubin glucuronide at ilabas ito sa apdo. Ang catabolism ng bilirubin ay nagdudulot ng pagtaas ng stercobilin sa feces at urobilinogen sa ihi at kung minsan ay ang pagbuo ng mga gallstones.

Hemolytic anemia

Hemolytic anemias na nauugnay sa intrinsic erythrocyte abnormality

Hereditary hemolytic anemia na nauugnay sa mga structural o functional disorder ng erythrocyte membrane	Congenital erythropoietic porphyria. namamana na elliptocytosis. namamana na spherocytosis
Nakuha ang hemolytic anemia na nauugnay sa mga structural o functional disorder ng erythrocyte membrane	Hypophosphatemia. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. stomatocytosis
Hemolytic anemia na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng pulang selula ng dugo	Depekto ng Embden-Meyerhof pathway enzymes. Kakulangan ng G6PD
Anemia na nauugnay sa kapansanan sa synthesis ng globin	Pagdala ng stable abnormal Hb (C.S-C.E). Sickle cell anemia. Talasemia

Hemolytic anemia na nauugnay sa panlabas na pagkakalantad

Ang hemolysis ay pangunahing nangyayari sa extravascularly sa mga phagocytic cells ng pali, atay, at bone marrow. Karaniwang binabawasan ng pali ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsira sa mga pathological na pulang selula ng dugo, pati na rin ang mga pulang selula ng dugo na may mainit na mga antibodies sa ibabaw. Ang isang pinalaki na pali ay maaaring makaagaw kahit sa normal na mga pulang selula ng dugo. Ang mga erythrocytes na may binibigkas na mga anomalya, pati na rin ang mga malamig na antibodies o complement (C3) na nasa ibabaw ng lamad, ay nawasak sa loob ng daluyan ng dugo o sa atay, mula sa kung saan ang mga nasirang mga selula ay maaaring epektibong maalis.

Ang intravascular hemolysis ay bihira at nagreresulta sa hemoglobinuria kapag ang dami ng hemoglobin na inilabas sa plasma ay lumampas sa hemoglobin-binding capacity ng mga protina (hal., haptoglobin, na karaniwang nasa plasma sa isang konsentrasyon na humigit-kumulang 1.0 g/L). Ang hindi nakatali na hemoglobin ay muling sinisipsip ng mga selula ng renal tubules, kung saan ang iron ay na-convert sa hemosiderin, ang isang bahagi nito ay na-asimilate para sa pag-recycle, at ang iba pang bahagi ay ilalabas sa ihi kapag ang mga tubular na selula ay na-overload.

Ang hemolysis ay maaaring talamak, talamak o episodiko. Ang talamak na hemolysis ay maaaring kumplikado ng isang aplastic na krisis (isang pansamantalang kabiguan ng erythropoiesis), mas madalas bilang resulta ng isang impeksiyon, kadalasang sanhi ng parvovirus.

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Ang hemolytic anemia, anuman ang mga sanhi na direktang nagdudulot ng hemolysis, ay may 3 panahon sa kurso nito: ang panahon ng hemolytic crisis, ang panahon ng hemolysis subcompensation at ang panahon ng hemolysis compensation (remission). Maaaring mangyari ang isang hemolytic crisis sa anumang edad at kadalasang na-trigger ng isang nakakahawang sakit, pagbabakuna, pagpapalamig, o gamot, ngunit maaari itong mangyari nang walang maliwanag na dahilan. Sa panahon ng krisis, ang hemolysis ay tumataas nang husto at ang katawan ay hindi mabilis na mapunan ang kinakailangang bilang ng mga pulang selula ng dugo at i-convert ang hindi direktang bilirubin na nabuo nang labis sa direktang isa. Kaya, ang hemolytic crisis ay kinabibilangan ng bilirubin intoxication at anemic syndrome.

Istraktura ng hemolytic anemias

Sa kasalukuyan, karaniwang tinatanggap ang pagkakaiba sa pagitan ng namamana at nakuhang anyo ng hemolytic anemia.

Kabilang sa namamana hemolytic anemias, depende sa likas na katangian ng pinsala sa erythrocytes, may mga form na nauugnay sa isang paglabag sa lamad Erythrocytes (paglabag sa istraktura ng lamad protina o paglabag ng lamad lipids); mga form na nauugnay sa isang paglabag sa aktibidad ng erythrocyte enzymes (pentose phosphate cycle, glycolysis, glutathione metabolism, at iba pa) at mga form na nauugnay sa isang paglabag sa istraktura o synthesis ng hemoglobin. Sa hereditary hemolytic anemia, ang pagbabawas sa habang-buhay ng mga erythrocytes at napaaga na hemolysis ay genetically na tinutukoy: mayroong 16 na sindrom na may dominanteng uri ng mana, 29 na may isang recessive, at 7 phenotypes na minana, na naka-link sa X chromosome. Ang mga namamana na anyo ay namamayani sa istraktura ng hemolytic anemia.

Nakuha ang hemolytic anemia

Bilang karagdagan sa mga palatandaan sa itaas, karaniwan sa lahat ng hemolytic anemia, may mga sintomas na pathognomonic para sa isang partikular na anyo ng sakit. Ang bawat namamana na anyo ng hemolytic anemia ay may sariling mga tampok na diagnostic na kaugalian. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng iba't ibang anyo ng hemolytic anemia ay dapat isagawa sa mga bata na higit sa isang taon, dahil sa oras na ito ang anatomical at physiological na katangian ng dugo ng mga bata ay nawawala: physiological macrocytosis, pagbabagu-bago sa bilang ng mga reticulocytes, ang predominance ng fetal hemoglobin, isang medyo mababang limitasyon ng minimal osmotic resistance erythrocytes.

Hereditary hemolytic anemias

Hereditary hemolytic anemia na nauugnay sa isang paglabag sa red blood cell membrane (membranopathy)

Ang Membranopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na depekto sa istraktura ng protina ng lamad o isang paglabag sa mga lipid ng erythrocyte membrane. Ang mga ito ay minana sa isang autosomal dominant o autosomal recessive na paraan.

Ang hemolysis ay naisalokal, bilang isang panuntunan, intracellularly, iyon ay, ang pagkasira ng mga erythrocytes ay nangyayari pangunahin sa pali, sa isang mas mababang lawak - sa atay.

Pag-uuri ng hemolytic anemia na nauugnay sa isang paglabag sa erythrocyte membrane:

1. Paglabag sa istraktura ng protina ng erythrocyte membrane
   1. namamana na elliptocytosis;
   2. namamana na stomatocytosis;
   3. namamana na pyropoykylocytosis.
2. Paglabag sa lipid membrane ng erythrocytes
   1. namamana na acanthocytosis;
   2. hereditary hemolytic anemia dahil sa isang kakulangan sa aktibidad ng lecithin-cholesterol-acyl-transferase;
   3. hereditary non-spherocytic hemolytic anemia dahil sa pagtaas ng phosphatidylcholine (lecithin) sa erythrocyte membrane;
   4. infantile pycnocytosis ng mga bata.

],

Diagnosis ng hemolytic anemia

Ang hemolysis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may anemia at reticulocytosis, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, pati na rin ang iba pang posibleng sanhi ng hemolysis. Kung pinaghihinalaang hemolysis, ang isang peripheral blood smear ay pinag-aralan, ang serum bilirubin, LDH, ALT ay tinutukoy. Kung hindi nagbibigay ng resulta ang mga pag-aaral na ito, tinutukoy ang hemosiderin, urine hemoglobin, at serum haptoglobin.

Sa hemolysis, ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa morphological sa mga erythrocytes ay maaaring ipalagay. Ang pinaka-karaniwang para sa aktibong hemolysis ay spherocytosis ng erythrocytes. Ang mga fragment ng RBC (schistocytes) o erythrophagocytosis sa mga blood smear ay nagmumungkahi ng intravascular hemolysis. Sa spherocytosis, mayroong pagtaas sa MCHC index. Maaaring pinaghihinalaan ang hemolysis kapag ang serum LDH at hindi direktang bilirubin ay tumaas na may normal na ALT at urinary urobilinogen. Ang intravascular hemolysis ay iminungkahi kapag ang isang mababang antas ng serum haptoglobin ay nakita, ngunit ang figure na ito ay maaaring mabawasan sa dysfunction ng atay at tumaas sa pagkakaroon ng systemic na pamamaga. Ang intravascular hemolysis ay pinaghihinalaan din kapag ang hemosiderin o hemoglobin ay nakita sa ihi. Ang pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi, pati na rin ang hematuria at myoglobinuria, ay tinutukoy ng isang positibong pagsusuri sa benzidine. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng hemolysis at hematuria ay posible batay sa kawalan ng mga erythrocytes sa mikroskopya ng ihi. Ang libreng hemoglobin, hindi tulad ng myoglobin, ay maaaring mantsang kayumanggi ng plasma, na lumilitaw pagkatapos ng centrifugation ng dugo.

Morphological pagbabago sa erythrocytes sa hemolytic anemia

Morpolohiya
Spherocytes	Transfused erythrocytes, hemolytic anemia na may mainit na antibodies, hereditary spherocytosis
Mga Schistocyte	Microangiopathy, intravascular prosthesis
Target	Hemoglobinopathies (Hb S, C, thalassemia), patolohiya sa atay
hugis karit	sickle cell anemia
Agglutinated na mga selula	malamig na sakit na aglutinin
Mga katawan ni Heinz	Pag-activate ng peroxidation, hindi matatag na Hb (hal., kakulangan sa G6PD)
	beta thalassemia major
mga acanthocytes	Anemia na may spurred red blood cells

Bagama't ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring maitatag sa mga simpleng pagsusuring ito, ang mapagpasyang pamantayan ay ang pagpapasiya ng haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsusuri na may radioactive na label, tulad ng 51 Cr. Ang pagtukoy sa buhay ng mga may label na erythrocytes ay maaaring magbunyag ng pagkakaroon ng hemolysis at ang lugar ng kanilang pagkasira. Gayunpaman, ang pag-aaral na ito ay bihirang ginagamit.

Kung nakita ang hemolysis, kinakailangan upang maitatag ang sakit na nagdulot nito. Ang isang paraan upang limitahan ang pagkakaiba sa paghahanap para sa hemolytic anemia ay pag-aralan ang mga kadahilanan ng panganib ng pasyente (halimbawa, ang heograpikal na lokasyon ng bansa, pagmamana, mga umiiral na sakit), tukuyin ang splenomegaly, tukuyin ang direktang pagsusuri ng antiglobulin (Coombs) at suriin ang blood smear . Karamihan sa mga hemolytic anemia ay may mga abnormalidad sa isa sa mga variant na ito, na maaaring maging gabay sa karagdagang paghahanap. Ang iba pang mga pagsubok sa laboratoryo na makakatulong na matukoy ang sanhi ng hemolysis ay quantitative hemoglobin electrophoresis, erythrocyte enzymes, flowcytometry, cold agglutinins, osmotic resistance ng erythrocytes, acid hemolysis, glucose test.

], [