Hypoplasia ng thymus. Ang patolohiya na mapanganib para sa pinakamaliit ay ang thymus hypoplasia: mga palatandaan at therapy. Thymus hyperplasia - isang abnormal na pagtaas sa thymus sa isang bata Thymus hypoplasia sa mga bata sintomas. Mga karamdaman sa thymus

Ang grupong ito ng mga sakit ay sanhi ng genetic defects sa immune system.
Ang congenital, o pangunahing, aplasia (o hypoplasia) ng thymus gland ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong kawalan ng thymic parenchyma o ang sobrang mahinang pag-unlad nito, na tumutukoy sa pagkakaroon ng malubhang pinagsamang immunological deficiency dahil sa isang matalim na pagbaba sa nilalaman ng T- at B-lymphocytes at ang kawalan ng thymus bodies.
Ang lahat ng mga sakit na ito ay sinamahan ng mga paulit-ulit na nagpapaalab na sakit, kadalasan ng pulmonary o bituka na lokalisasyon, na kadalasang direktang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente. Samakatuwid, ang mga bata, lalo na ang mga maliliit na bata, na dumaranas ng paulit-ulit na nagpapaalab na sakit, ay dapat na maingat na suriin para sa functional na estado ng thymus.
Ang mga katulad na pagbabago ay matatagpuan sa mga bata na may ilang mga sakit na nagkakaisa sa immunodeficiency group. Ang pinaka-binibigkas na mga depekto sa pagbuo ng thymus ay natagpuan sa mga sumusunod na sindrom.

1.
DiGeorge Syndrome.
Kasama ng aplasia ng glandula, ang aplasia ng mga glandula ng parathyroid na may mga pagpapakita ng hypoparathyroidism ay posible. Sa pathogenesis, mayroong isang kakulangan ng nagpapalipat-lipat na T-lymphocytes, isang matalim na pagsugpo sa reaksyon ng cellular immunity, isang kamag-anak na pagtaas sa bilang ng mga B-lymphocytes at ang pagpapanatili ng humoral immunity reaction (normal na antas ng immunoglobulins sa dugo, hypocalcemia).
Ang mga katangian ng mga palatandaan ng sakit ay mga kombulsyon, simula sa panahon ng neonatal, paulit-ulit na mga impeksiyon ng respiratory at digestive system. Karaniwan itong sinamahan ng mga anomalya sa pagbuo ng aortic arch, lower jaw, earlobes, na may hypoplasia ng lymph nodes at underdevelopment ng thymus-dependent zones.

2. Nezelof syndrome- autosomal recessive aplasia ng thymus na may lymphopenia, walang aplasia ng mga glandula ng parathyroid, ngunit may hindi pag-unlad ng mga thymus-dependent zone sa mga lymph node at pali.
Ang isang matalim na pagbaba sa reaktibiti ng T-lymphocytes (kakulangan ng cellular immune system) ay ipinahayag din.
Mula noong panahon ng neonatal, ang paulit-ulit na brongkitis, pneumonia, enterocolitis ng viral o fungal etiology, herpetic eruptions, at sepsis ay nabanggit.
Ang kakulangan ng T-lymphocytes at pagsugpo sa reaksyon ng cellular immunity ay mas malinaw kaysa sa DiGeorge's syndrome. Ang mga pasyente ay namamatay sa murang edad.

3. Louis Bar syndrome- immunological deficiency sa ataxia-telangiectasia, na nailalarawan sa pamamagitan ng autosomal recessive inheritance ng aplasia ng glandula, ay nangyayari na may pagbaba sa mga lymphocytes sa mga thymus-dependent zone ng lymph nodes at spleen, demyelination sa cerebellum.
Mga Multisystem Complex Disorder:
1) neurological (ataxia, may kapansanan sa koordinasyon, atbp.);
2) vascular (telaniectasia ng balat at conjunctiva);
3) mental (mental retardation);
4) endocrine (may kapansanan sa pag-andar ng adrenal glands, gonads). Lumilitaw ang paulit-ulit na impeksyon sa sino-pulmonary mula sa maagang pagkabata.
Ang paglabag sa cellular immunity ay sinamahan ng pinsala sa T- at B-systems ng immunity, kakulangan ng IgA. Sa blood serum, ang emorional fir-tree (α- at β-fetoproteins) ay matatagpuan. Ang ganitong mga pasyente ay madalas na bumuo ng mga malignant neoplasms (mas madalas na lymphosarcomas, lymphogranulomatosis).

4.
"Swiss Syndrome"
- autosomal recessive malubhang pinagsamang immunological deficiency. Ang lymphhopenic agammaglobulinemia, aplasia o hypoplasia ng thymus ay pinagsama sa hypoplasia ng buong lymphoid tissue. Matalim na hypoplasia ng thymus gland, hypoplasia ng mga lymph node at lymphoid formations ng pali, bituka.
Mula noong panahon ng neonatal, paulit-ulit na fungal, viral at bacterial lesyon ng balat at mauhog lamad ng nasopharynx, respiratory tract, at bituka. Sa mga batang ito, ang thymus gland ay mahirap matukoy.
Kasama ng isang matalim na pagsugpo sa mga reaksyon ng cellular immunity, ang isang kakulangan ng humoral immunity (kakulangan ng T- at B-lymphocytes) ay ipinahayag. Karaniwang namamatay ang mga bata sa unang anim na buwan ng buhay.

Mga diagnostic. Ang congenital aplasia at hypoplasia ng thymus ay itinatag sa batayan ng klinika ng mga paulit-ulit na impeksiyon. Upang kumpirmahin ito, ginagamit ang mga immunological na pag-aaral: pagtukoy ng bilang ng T- at B-lymphocytes at ang kanilang functional na aktibidad, ang konsentrasyon ng mga immunoglobulin at ang antas ng hormone ng glandula sa dugo.
Para sa layunin ng maagang pagsusuri ng mga kondisyon ng immunodeficiency na dulot ng aplasia ng thymus, ang pagpapasiya ng bilang ng mga lymphocytes sa peripheral blood, serum immunoglobulins, isohemagglutinin titer ay ginagamit.

Paggamot. Pagpapanumbalik at pagpapalit ng immunotherapy. Para sa layuning ito, ang paglipat ng glandula ng thymus o utak ng buto, ang pagpapakilala ng mga immunoglobulin, mga hormone ng thymus ay isinasagawa. Ang paggamit ng corticosteroids na may immunosuppressive effect ay kontraindikado.

Ang mga madalas na sakit sa paghinga at viral ng isang bata ay may karaniwang paliwanag - nalulumbay na kaligtasan sa sakit, na nagpapahintulot sa mga pathogen na pumasok sa isang lumalagong organismo. Kung bakit humihina ang mga depensa, ang mga magulang ay naliligaw at sinisikap na mapabuti ang sitwasyon sa pamamagitan ng pagpasok ng mga bitamina sa diyeta ng mga bata. Ngunit ang dahilan para sa madalas na saklaw ay umiiral, ito ay kabilang sa larangan ng endocrinology at tinatawag na thymus hyperplasia.

Ang papel ng thymus sa katawan

Ang thymus gland, na kilala rin bilang thymus, ay bahagi ng immune system. Sa isang bata, ang organ ay matatagpuan sa tuktok ng sternum at umabot sa ugat ng dila. Ito ay nabuo sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Pagkatapos ng kapanganakan, ang thymus sa mga bata ay patuloy na lumalaki hanggang sa pagdadalaga. Ang organ ay parang tinidor, malambot at lobed ang istraktura nito. Mula sa paunang 15 g, sa pamamagitan ng pagdadalaga, ito ay tumataas sa 37 g. Ang haba ng thymus sa pagkabata ay halos 5 cm, sa kabataan - 16 cm. Sa pagtanda, ang bakal ay bumababa at nagiging adipose tissue na tumitimbang ng 6 g. Ang kulay abo -nagbabago ang kulay rosas sa isang madilaw na kulay .

Ang thymus ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa buhay ng katawan. Kinokontrol nito ang pagbuo ng T-lymphocytes - mga immune cell na ang gawain ay upang labanan ang mga dayuhang antigens. Ang mga likas na tagapagtanggol ay nagpoprotekta sa bata mula sa impeksyon at pinsala sa viral-bacterial.

Sa kaso ng pagtaas sa thymus, mas malala ang trabaho nito, na nagpapahina sa immune system. Bilang isang resulta, ang sanggol ay nagiging mas madaling kapitan sa mga pathogens ng iba't ibang mga pathologies, at ang kanyang mga pagbisita sa pedyatrisyan ay nagiging mas madalas.

Mga dahilan para sa pagbuo ng hyperplasia

Thymomegaly - isa pang kahulugan ng isang overgrown thymus, ay ipinadala sa genetically. Sa mga sanggol, ito ay bubuo sa maraming dahilan:

  1. huli na pagbubuntis;
  2. mga problema sa pagdadala ng fetus;
  3. mga nakakahawang sakit ng isang babae habang naghihintay ng isang sanggol.

Ang pathological na paglago ng thymus gland sa mas matatandang mga bata ay nag-aambag sa kakulangan ng protina sa diyeta. Ang matagal na pagkagutom sa protina ng katawan ay nakakaapekto sa mga pag-andar ng thymus, pinabababa ang antas ng mga leukocytes at pinipigilan ang immune system.

Ang isa pang salarin ng thymomegaly ay maaaring lymphatic diathesis. Kung ang lymphatic tissue ay madaling kapitan ng abnormal na paglaki, pinalala nito ang kondisyon ng bata at nakakaapekto sa mga panloob na organo. Ang thymus gland ay naghihirap, at ang mga pagbabago nito ay napansin ng pagkakataon kapag pinag-aaralan ang mga tugon ng radiographs ng sternum organs.

Panlabas na mga palatandaan ng thymomegaly

Upang maunawaan na ang glandula ng thymus ng sanggol ay pinalaki, nakakatulong ang ilang mga katangiang palatandaan. Sa mga bagong silang, ang problema ay kinikilala ng labis na timbang at pagbabagu-bago sa timbang ng katawan pataas at pababa.

Ang mga ito ay nangyayari nang napakabilis. Maaaring mapansin ng mga nanay ang pagtaas ng pagpapawis ng mga mumo, madalas na regurgitation at pag-ubo, hindi makatwirang pag-abala sa bata sa isang nakahiga na posisyon.

Mula sa gilid ng balat, ang hyperplasia ay ipinakita sa pamamagitan ng pamumutla o sianosis. Ang mala-bughaw na tint ng integument ay nakukuha sa pamamagitan ng pag-iyak o pagsusumikap. Ang isang tiyak na pattern ng marmol ay lilitaw din sa mga tisyu at isang venous network ay lilitaw sa dibdib. Humina ang tono ng kalamnan. Ang paglaki ng thymus gland ay sinamahan ng pagtaas ng mga lymph node, tonsil, adenoids. Ang normal na ritmo ng puso ay naliligaw.

Ang genital area ay tumutugon sa thymus hyperplasia sa sarili nitong paraan. Ang mga batang babae ay may genital hypoplasia. Ang mga lalaki ay dumaranas ng phimosis at cryptorchidism.

Paano natukoy ang anomalya ng thymus?

Ang isang nagbibigay-kaalaman na paraan para sa pagtatasa ng estado ng thymus gland ay ultrasound. Ang ganitong uri ng pagsusuri ay hindi nangangailangan ng paunang paghahanda. Ginagamot ng espesyalista ang sternum ng bata gamit ang conductive gel at ginagabayan ang sensor ng device sa lugar. Ang mga sanggol na wala pang dalawang taong gulang ay sinusuri sa posisyong nakaupo o nakahiga. Para sa mas matatandang mga bata, ang sonography ay ginagawa habang nakatayo.

Dapat sabihin ni nanay sa diagnostician ang eksaktong bigat ng sanggol. Karaniwan, ang pinag-aralan na organ ay may mass na katumbas ng 0.3% ng timbang ng katawan. Ang paglampas sa parameter na ito ay nagpapahiwatig ng thymomegaly. Ang hyperplasia ay nagpapatuloy sa tatlong degree. Naka-install ang mga ito ayon sa CTTI - cardiothymic thoracic index. Sa isang bata, ang diagnosis ay isinasagawa ayon sa mga sumusunod na hangganan ng CTTI:

  • 0.33 - 0.37 - I degree;
  • 0.37 - 0.42 - II degree;
  • higit sa 0.42 - III degree.

Sa kabila ng anomalya, ang pagwawasto ng laki ng thymus ay karaniwang hindi isinasagawa - ang organ ay bumalik sa normal na mga parameter sa sarili nitong mas malapit sa 6 na taon. Ngunit upang palakasin ang immune system, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga espesyal na gamot at nagbibigay ng mga rekomendasyon sa mga magulang tungkol sa pang-araw-araw na gawain at nutrisyon ng bata. Ang pagbawi ng katawan ay nangyayari nang mas mabilis na may sapat na bilang ng mga oras ng pagtulog at ang organisasyon ng mahabang paglalakad sa sariwang hangin.

Mga konserbatibo at agarang hakbang

Ang kurso ng konserbatibong paggamot ng thymomegaly ay batay sa corticosteroids at isang espesyal na diyeta. Dapat mangibabaw ang bitamina C sa komposisyon ng mga produkto. Ang sangkap ay matatagpuan sa mga dalandan at lemon, bell peppers, cauliflower at broccoli. Ang katawan ng isang bata ay maaaring makakuha ng kapaki-pakinabang na ascorbic acid mula sa blackcurrant berries, rose hips at sea buckthorn.

Kung ang glandula ng thymus ay labis na pinalaki at isinasaalang-alang ng doktor na kinakailangan upang mapupuksa ito, ire-refer niya ang bata para sa isang operasyon. Pagkatapos ng thymectomy, ang pasyente ay kinuha para sa patuloy na pagsubaybay. Kung ang hyperplasia ay nangyayari nang walang malinaw na mga klinikal na sintomas, alinman sa medikal o surgical therapy ay hindi isinasagawa. Ang sanggol ay nangangailangan lamang ng dynamic na pagmamasid.

Kalidad ng buhay para sa mga bata

Paano magpapatuloy ang buhay ng sanggol sa paglaki ng thymus gland, sabi ni Dr. Komarovsky. Kung ang sanggol ay na-diagnose na may stage I thymomegaly, wala pang malubhang panganib. Ito ay isang pahiwatig lamang na ang bata ay nangangailangan ng regular na pagpapabuti ng kalusugan.

Sa pagbuo ng mga paglihis hanggang sa degree II, ang bata ay maaaring dumalo sa mga grupo ng mga bata at mga social na kaganapan. Hindi mo pa rin maiisip ang tungkol sa paggamot ng hyperplasia, ngunit ang napapanahong pagbabakuna laban sa iba't ibang mga karamdaman ay isang ipinag-uutos na pamamaraan.

Ang pinakamalubhang antas ay ang pangatlo, kung saan ang sakit ay may kakayahang magdulot ng mga komplikasyon. Ang sitwasyon ay nagiging kritikal para sa mga batang mas matanda sa 6 na taon. Ang inalog na kaligtasan sa sakit ay hindi makayanan ang proteksyon ng katawan, may mga malfunctions sa gawain ng adrenal glands. Kung ang isang espesyalista ay nagpapakita ng thymus-adrenal insufficiency sa isang sanggol, ang sanggol ay dapat na agarang ipadala sa ospital. Sa kawalan ng positibong dinamika mula sa medikal na pagwawasto ng estado ng thymus, ang doktor ay may karapatang igiit ang operasyon.

Huwag isaalang-alang ang banayad na antas ng thymomegaly na isang walang kabuluhang problema. Siguraduhing suriin ang thymus sa isang sanggol na wala pang isang taon at gumawa ng immunogram upang linawin ang diagnosis. Pagkatapos ng 6 na taon, ang bata ay nangangailangan ng karampatang pagwawasto ng immune background. Sa lalong madaling panahon, makamit ang isang pagpapabuti sa kondisyon ng sanggol, dahil ang mga napabayaang kaso ay nakamamatay.

Sa sindrom na ito, ang mga embryonic cell ay apektado sa utero, kung saan nabuo ang mga glandula ng parathyroid at thymus. Bilang resulta, ang mga glandula ng parathyroid at thymus ay alinman sa kulang sa pag-unlad o ganap na wala sa bata. Ang mga tisyu kung saan nabuo ang mukha ay apektado din. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mas mababang panga, isang maikling itaas na labi, katangian ng palpebral fissures, mababang posisyon at pagpapapangit ng mga auricles. Bilang karagdagan, ang mga bata ay may congenital disorder ng puso at malalaking sisidlan. Ang sakit ay lumilitaw nang paminsan-minsan, ngunit may mga mungkahi na ito ay genetically tinutukoy at minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Sa klinika, ang DiGeorge syndrome ay nagpapakita ng sarili sa kapanganakan. Ang mga disproporsyon ng mukha, mga depekto sa puso ay katangian. Ang pinaka-katangian na sintomas sa neonatal period ay hypocalcemic convulsions (dahil sa underdevelopment ng parathyroid glands). Ang immunodeficiency syndrome ay mas madalas na nabubuo sa ikalawang kalahati ng buhay ng isang sanggol at clinically manifested sa pamamagitan ng madalas na umuulit na mga impeksiyon na dulot ng mga virus, fungi at oportunistikong bakterya, hanggang sa malubhang septic na proseso. Depende sa antas ng hindi pag-unlad ng thymus, ang mga sintomas ng kakulangan sa immune ay maaaring ibang-iba (mula sa malubha hanggang banayad), at samakatuwid, sa mga banayad na kaso, nagsasalita sila ng bahagyang DiGeorge syndrome. Sa dugo, ang isang pinababang antas ng kaltsyum at isang pagtaas ng antas ng posporus at isang pagbaba o kumpletong kawalan ng parathyroid hormone ay matatagpuan, na nagpapatunay sa hindi pag-unlad o kawalan ng mga glandula ng parathyroid.

Thymic Hypoplasia (Digeorge Syndrome)

Ang hypoplasia o aplasia ng thymus, mga glandula ng parathyroid at mga anomalya ng iba pang mga istraktura ay nabuo nang sabay-sabay (halimbawa, mga depekto sa puso, mga pathology ng bato, mga anomalya ng bungo ng mukha, kabilang ang cleft palate, atbp.) at sanhi ng isang pagtanggal sa chromosome 22 q11.

Pamantayan sa diagnostic

Paglahok sa proseso > 2 ng mga sumusunod na organo ng system:

  • thymus;
  • epithelial body;
  • ang cardiovascular system.

Maaaring mangyari ang lumilipas na hypocalcemia, na nagiging sanhi ng mga kombulsyon sa mga bagong silang.

Ang mga serum immunoglobulin ay karaniwang nasa loob ng normal na mga limitasyon ngunit maaaring mas mababa, lalo na ang IgA; Ang mga antas ng IgE ay maaaring mas mataas kaysa sa normal.

Ang bilang ng mga T-cell ay nabawasan at ang porsyento ng mga B-cell ay medyo tumaas. Ang ratio ng mga katulong at suppressor ay normal.

Sa buong pagpapahayag ng sindrom, ang mga pasyente ay kadalasang madaling kapitan ng mga oportunistikong impeksyon (Pneumocystisjiroveci, fungi, virus), at ang kamatayan ay posible dahil sa pagsasalin ng dugo dahil sa sakit na graft-versus-host. Sa bahagyang sindrom (na may variable na hypoplasia), ang pag-unlad at pagtugon sa impeksiyon ay maaaring sapat.

Ang thymus ay madalas na wala; na may thymus ectopia, normal ang histology.

Ang mga follicle ng mga lymph node ay normal, ngunit ang mga lugar ng cellular depletion ay sinusunod sa paracortical at thymus-dependent zones. Ang panganib na magkaroon ng kanser at mga sakit na autoimmune ay hindi tumataas.

Mga tumor ng thymus

Mahigit sa 40% ng mga tumor ng thymus ay sinamahan ng mga parathymic syndrome na bubuo sa ibang pagkakataon at sa isang katlo ng mga kaso ay marami.

Nauugnay

Myasthenia gravis sa humigit-kumulang 35% ng mga kaso, at sa 5% ng mga kaso maaari itong lumitaw sa ika-6 na taon pagkatapos ng thymoma excision. Nabubuo ang thymoma sa 15% ng mga pasyente na may myasthenia gravis.

Nakuha ang hypogammaglobulinemia. 7-13% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang ay may kaugnay na thymoma; pagkatapos ng thymectomy, ang kondisyon ay hindi bumuti.

Ang tunay na red cell aplasia (RCC) ay matatagpuan sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyenteng may thymoma.

50% ng mga kaso ng ICCA ay nauugnay sa thymoma, sa 25% na pagpapabuti ay nangyayari pagkatapos ng thymectomy. Ang thymoma ay maaaring mangyari nang sabay-sabay o umunlad sa ibang pagkakataon, ngunit hindi mauna sa granulocytopenia o thrombocytopenia, o pareho sa / 3 mga kaso; thymectomy sa kasong ito ay walang silbi. Ang ICCA ay nangyayari sa 1/3 ng mga pasyente na may hypogammaglobulinemia at thymoma.

PANGUNAHING IMMUNODEFICIENCY (PIDS).

Ang PIDS ay kadalasang nakabatay sa mga genetic na depekto ng immune system sa antas ng afferent o efferent link. Para sa

Ang PIDS na may pangunahing depekto sa cellular (T-) na kaligtasan sa sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa pagkita ng kaibahan ng stem cell ng precursor ng T cells, na may paglabag sa pagbuo ng T-lymphocytes dahil sa agenesis ng thymus, dysplasia o hypoplasia nito. Sa PIDS na may depekto sa humoral (B-) na kaligtasan sa sakit, maaaring ito ay dahil sa isang paglabag sa pagkita ng kaibahan ng stem cell ng precursor ng B-cells, kasama ang pag-activate ng T-suppressors, cytotoxic T-lymphocytes.

Sa pinagsamang PIDS, isa o higit pa sa mga nakalistang salik ng pinagsama-samang pinsala sa mga T-B-immunity system o isang depekto sa mga enzyme na tumitiyak sa normal na paggana ng immune system ay maaaring mangyari.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng PIDS ay: isang pagbawas sa paglaban sa mga impeksyon, isang pagtaas sa dalas ng mga nakakahawang sakit, ang kalubhaan at tagal ng kanilang kurso, ang pag-unlad ng malubha at hindi pangkaraniwang mga komplikasyon, ang saklaw ng mga nakakahawang sakit na dulot ng mga microorganism na may mababang pathogenicity. Na may depekto sa humoral immunity, mayroong predisposition sa mga nakakahawang sakit na dulot ng gram-positive bacteria, na may depekto sa cellular immunity - fungi, virus, mycobacteria at gram-negative microbes. Sa PIDS, ang dalas ng mga sakit sa tumor, na pangunahin sa lymphoid tissue, at mga sakit na autoimmune ay tumataas.
Upang maunawaan ang mga pathoanatomical na pagbabago sa mga organo ng immunogenesis sa PIDS, kinakailangang malaman na ang thymus, kapwa sa phylogeny at ontogenesis ng isang tao, ay nabuo nang mas maaga kaysa sa iba pang mga organo ng kaligtasan sa sakit (2 buwan ng intrauterine development), ay kolonisado ng lymphocytes mas maaga kaysa sa iba pang mga organo, at sa oras ng kapanganakan ng isang bata ay ganap na nabuo. Ang pag-andar nito bilang isang organ ng immunogenesis ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa perinatal period at sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. Samakatuwid, ang mga pagbabago sa thymus ay pangunahing kahalagahan sa pagtatasa ng immune system ng mga bata, at, dahil dito, sa paglutas ng isyu ng pagkakaroon ng PIDS.
^ PAGBABAGO NG EDAD SA THYMUS
Sa mga napaaga na bagong panganak at mga fetus ng 28-30 na linggo, ang thymus ay wala pa sa gulang - ang mga lobules sa anyo ng mga layer ng reticuloepithelium, hindi naninirahan o katamtamang populasyon ng mga lymphocytes, ang mga mature na lobules ay naroroon, ang mga cortical at medulla layer ay malinaw na nakikita sa kanila. Kung ang isang immature na thymus ay matatagpuan sa isang full-term newborn o sa isang bata ng mga unang taon ng buhay, ito ay isang tagapagpahiwatig ng functional inferiority ng immune system ng batang ito, na maaaring mawala sa edad. ay isang hindi kanais-nais na kondisyon sa background kung saan ang mga nakakahawang sakit ay nangyayari na may malubhang kurso at maging kamatayan. .

Sa postnatal ontogenesis, ang thymus ay sumasailalim sa age-related involution, na nagsisimula sa edad na 5-7 taon at nagtatapos sa pagdadalaga.
^ AGE INVOLUTION NG THYMUS
Ang adipose tissue ay bubuo, na naka-embed sa thymus lobules. Ang mga lobules ay bumababa sa laki, ang bilang ng mga lymphocytes sa kanila ay bumababa, ang dibisyon sa cortical at medulla ay nawawala, ang mga katawan ni Hassall ay nagiging homogenous, bahagyang na-calcified, ang kanilang neoplasma ay tumitigil. Kasabay nito, ang thymus lobules sa anyo ng mga maliliit na isla ay matatagpuan sa adipose tissue at napanatili sa anumang edad. Lalo na nabuo ang adipose tissue sa panahon ng pagdadalaga at sa edad na 18-20 taon. Sa kasong ito, ang thymus ay may hitsura ng isang malaking mataba na katawan. Sa katandaan, ang adipose tissue ng thymus ay unti-unting nawawala at sclerosis.
^ ACCIDENTAL TRANSFORMATION (o involution) ng THYMUS
Ang isang matalim na pagbaba sa masa ng thymus, na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga sakit, trauma, gutom, paglamig, ay tinawag na aksidenteng involution ng thymus (ang salitang Latin na accedentis ay literal na nangangahulugang aksidente).

Ang etiology ng AT ay magkakaiba, na nagpapahiwatig ng stereotype ng hindi pangkaraniwang bagay na ito at ang kawalan ng anumang pagtitiyak na may kaugnayan sa ahente na naging sanhi ng reaksyon ng thymus na ito. Ang AT ay sinusunod sa iba't ibang mga sakit sa mga bata, parehong nakakahawa at hindi nakakahawa, na may leukemia at malignant na mga bukol, na may metabolic disorder, na may protina na gutom (kwashiorkor), cystic fibrosis, pagkakalantad sa droga, halimbawa, glucocorticoid, cytostatic, radiation therapy. Mayroong 5 yugto ng thymus AT.

Phase I - nagsisimula sa paglaganap ng pre-T-lymphocytes sa subcapsular zone ng thymus cortex, ang kanilang pagkita ng kaibhan sa mga mature na T-lymphocytes ay tumindi. Ang Phase II ay dapat isaalang-alang ang simula ng mga prosesong involutive.

Phase II - ang tinatawag na larawan ng "starry sky", dahil. sa cortical layer ng thymus mayroong pagtaas sa bilang ng mga macrophage, habang kahanay ay may pagkamatay ng T-lymphocytes dahil sa apoptosis.

Phase III - ang pagkamatay ng mga lymphocytes sa cortical layer na may napanatili na mga lymphocytes sa medulla. Ito ay humahantong sa pagbabaligtad ng mga layer ng thymic lobules, at mayroong isang unti-unting pagbagsak ng cortical layer. Mayroong maraming mga mast cell, eosinophils, macrophage, fibroblast sa interlobular septa. Ang bilang ng mga katawan ni Hassall ay tumataas, lumilitaw sila sa medulla at maging sa cortex, ngunit sila ay maliit. Sa loob ng mga thymic na katawan, ang mga lymphocytes, neutrophils, eosinophils ay maaaring maipon kasama ang mga phenomena ng karyopyknosis at rexis.

Phase IV - pagkawasak ng medullary zone, dahil sa pagkamatay ng mga lymphocytes, ang mga thymic lobules ay gumuho, ang mga thymic na katawan ay sumanib, na bumubuo ng cystically pinalaki na mga cavity na puno ng homogenous na eosinophilic na masa, ang ilan ay calcified. Ang capsule ng connective tissue ng thymus at ang interlobular connective tissue ay pinalaki, mayroong mga isla ng adipose tissue sa loob nito, paglusot sa mga lymphocytes, eosinophils, macrophage, at mast cells.

Phase V - pagtaas ng coarsening ng stroma, ang mga makitid na hibla ng mga kumpol ng cell ay nananatili mula sa thymic lobules na may pagsasama ng mga thymic body sa kanila, na ganap na na-calcified. Ang mga malalaking sisidlan at ang kapsula ay matalas na sclerosed, na may adipose tissue sa gitna ng stroma.

Kaya, ang mga IV-V phase ng AT ay naiiba lamang sa antas ng sclerosis ng stroma at sa vascular bed nito.
^ MGA PRIVATE PIDS FORMS
M Sa orthologically, ang mga pagbabago sa thymus sa PIDS ay maaaring mailalarawan bilang dysplasia at hypoplasia ng organ.
DYSPLASIA - PAGKAKABAGSA SA PAGBUO NG COMPONENT TISSUE ELEMENTS NG THYMUS SA INTRAUTERINE PERIOD (EMBRIONAL AT EARLY FETAL PERIOD) at nailalarawan sa kawalan o underdevelopment ng reticuloepithelium, ang kawalan (partial o complete) ng settlement ng thymic lobules sa pamamagitan ng mga lymphocytes, pati na rin ang paglabag sa pagbuo sa postnatal period na may hitsura ng mga palatandaan ng untimely fatty transformation ng thymus. Ayon sa kahulugan na ito, mayroong ilang mga variant ng thymus dysplasia. Ang kasunod na pag-uuri ay ibinibigay ayon sa WHO (1978).

^ THYMUS DYSPLASIA
- unang pagpipilian - ayon sa WHO, ang Swiss type ng Glanzmann-Rinicker. Kawalan o matinding pag-unlad ng reticuloepithelium at mahinang kolonisasyon ng mga lobules ng mga lymphocytes. Ang malubhang pinagsamang immunodeficiency (SCID), parehong cellular at humoral immunity ay may kapansanan. Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Sa pathogenesis, ang depekto ng lymphoid stem cell ay ang pangunahing isa. Klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi permanenteng lymph - at leukopenia. Ang mga nakakahawang sakit ay bubuo sa mga unang buwan ng buhay, at humahantong sa kamatayan sa edad na 6-8 na buwan. Ang pagsusuri sa patolohiya ay nagsiwalat ng maraming nekrosis at nagpapasiklab na paglusot sa balat, na siyang pinagmumulan ng sepsis. Ang Leiner-type dermatitis, Ritter-type exfoliative erythroderma, o histiocytosis X ay inilarawan. Ang mga bacterial infection ay pinagsama sa mga viral - generalized chickenpox, tigdas giant cell pneumonia, generalized cytomegaly, herpes simplex, adenovirus infection, fungal infection at pneumocysts. Ang sindrom na ito ay maaaring iugnay sa mga lymphoma, hemolytic-uremic syndrome, hemolytic autoimmune anemia, cystic fibrosis, at hypothyroidism.

Ang masa ng thymus ay nabawasan ng 5-10 beses, ang reticuloepithelium ay kulang sa pag-unlad, ang mga thymic na katawan ay wala o napakaliit, solong. Napakakaunting mga lymphocytes, walang dibisyon sa mga cortical at medulla layer. Ang lymphoid tissue ng mga peripheral organ ay nasa isang estado ng hypoplasia: ang mga lymphoid follicle ay hindi nabuo, ang mga zone sa mga lymph node ay hindi nakikilala, ang tissue ng mga node ay binubuo ng reticular stroma, myeloid elemento at isang maliit na bilang ng mga lymphocytes .

- pangalawang pagpipilian ayon sa WHO Nezelof's syndrome (alymphocytosis). Ang thymus dysplasia ay nailalarawan sa pagkakaroon ng reticuloepithelium, na bumubuo ng thymus lobules na may maraming mga glandular na istruktura, ang mga katawan ni Hassall ay wala, ang mga lymphocyte ay nag-iisa. Ang cellular immunity ay naghihirap. Ito ay minana nang recessive, na naka-link sa X chromosome. Ang pathogenetic essence ay nabawasan sa isang paglabag sa pagkita ng kaibahan ng T-lymphocyte precursors sa mature T-lymphocytes, dahil sa thymus dysplasia. Minsan ang mga pasyente ay may kakulangan ng serum Ig, dahil sa kapansanan sa pagkita ng kaibhan ng B-lymphocytes. Mga nakakahawang sakit - pneumonia, candidiasis, tigdas pneumonia, pangkalahatan BCG-itis, herpes simplex, sepsis na dulot ng gram-negative na flora. Ang pag-asa sa buhay ay 1-2 taon. Ang masa ng thymus ay nabawasan. Sa mga lymph node, ang pali, mayroong ilang mga lymphocytes sa mga thymus-dependent zone, mayroong mga plasmablast. Sa bone marrow hanggang sa 3% ng mga selula ng plasma.

- ikatlong opsyon ayon sa WHO, ito ay SCID na may kakulangan sa adenosine deaminase. Ang pagkatalo ng B - at T - cell link ay katangian. Nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na mga impeksiyon na dulot ng Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, cytomegaloviruses, herpes virus, bulutong-tubig. Ito ay madalas na pinagsama sa isang paglabag sa pagbuo ng tissue ng kartilago. Kung walang bone marrow transplant, ang kamatayan ay nangyayari sa unang taon ng buhay.

Mayroon itong 2 uri ng inheritance autosomal recessive (sa 40%) - sa form na ito ay walang adenosine deaminase enzyme: sa kasong ito, ang deoxyaminazine ay naipon, na nakakalason sa mga immature lymphocytes (lalo na ang T-l). Recessive, nauugnay sa X chromosome (sa 50%) - isang mutation na nakakaapekto sa protina na ang receptor para sa IL-2,4,7. Ang mga pagbabago sa morpolohiya ay nakasalalay sa uri ng genetic defect. Sa unang uri ng mana - ang thymus ay maliit, walang mga lymphocytes. Sa ibang mga kaso, ang lymphoid tissue ay hypoplastic na may pagbaba sa mga T-cell zone at T- at B-zone.
- ikaapat na opsyon Ayon sa WHO Di George Syndrome

(hypoplasia o agenesis ng thymus). Ito ay sanhi ng isang paglabag sa pag-unlad ng ika-3 at ika-4 na pharyngeal pockets, kung saan nabuo ang thymus, parathyroid glands. Ang mga pasyenteng ito ay walang cellular immunity, tk. mayroong hypoplasia o aplasia ng thymus, nabubuo ang tetany, dahil walang parathyroid glands, congenital heart defects at malalaking vessel. Ang hitsura ng mukha ay maaaring magbago: hypertelorism, anti-Mongoloid incision ng mga mata, mababang-set na mga tainga, pati na rin ang esophageal atresia, hypothyroidism, tetrado Fallot, hypoplasia ng mga bato at ureters. Dahil sa kapansanan sa cellular immunity, walang proteksyon laban sa fungal at viral infection. Walang mga T-dependent zone sa thymus at spleen. Ang mga selula ng plasma ay hindi apektado at ang antas ng mga immunoglobulin ay hindi nagbabago. Ang sindrom na ito ay sanhi ng mga paglabag sa embryogenesis sa ika-6-8 na linggo ng pagbubuntis.

- ang ikalimang variant ayon sa WHO Louis-Bar syndrome ( ataxia-telangiectasia Louis-Bar). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng cellular at bahagyang humoral na kaligtasan sa sakit kasama ng progresibong cerebellar ataxia at peribulbar telangiectasias. Morphologically - thymus dysplasia, ang mga lobules ay binubuo ng reticuloepithelium, walang Hassall na katawan, isang pagbawas sa T-lymphocytes, ang mga lobules ay hindi nahahati sa mga cortical at brain zone. Ang mga higanteng selula na may hyperchromic nuclei ay nabuo sa reticuloepithelium. Sa mga peripheral na organo ng immunogenesis, hypoplasia ng mga T-dependent zone. Sa cerebellum - pagkasayang ng cortex na may pagpapalawak ng IV ventricle. Sa microscopy - dystrophy o kumpletong pagkawala ng mga neurocytes na hugis peras (Purkinje cells) at ang butil na layer. Ang ganitong mga pagbabago ay sinusunod sa anterior horns ng spinal cord, hypothalamus, at demylinization ng posterior columns. Sa transverse na kalamnan - pangalawang pagkasayang, atay - focal necrosis, mataba pagkabulok, lymphocyplasmocytic infiltration ng portal tracts. Sa mga bato - talamak na pyelonephritis. Sa baga - bronchiectasis, abscesses, pneumosclerosis. Ang kumbinasyon ng ATE na may malignant na mga tumor ay katangian: lymphomas, lymphogranulomatosis, leukemias, meduloblastomas, adenocarcinomas, dysgerminomas.

Ang depekto na ito ay dahil sa isang depekto sa huling pagkita ng kaibhan ng T-lymphocytes, pati na rin ang isang anomalya sa mga lamad ng plasma ng mga lymphocytes. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Kadalasan mayroong kakulangan ng Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. Ang ataxia ay bubuo mula sa edad na 4 (gait disturbance) at unti-unting umuunlad. Ang Telangiectasias ay matatagpuan sa unang taon ng buhay sa bulbar conjunctiva, pagkatapos ay sa ibang mga lugar. May pag-abo ng buhok, pagpapawis, atrophic dermatitis, eksema, mga neoplasma sa balat at matinding pagkaantala ng pisikal na pag-unlad. Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay hindi nabubuo. Ang mga menses ay hindi regular. Ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang 39-41 taon.

- ang ikaanim na opsyon ayon sa WHO a Bruton's gammaglobulinemia, X-linked . Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng untimely fatty transformation ng thymus. Isa sa pinakakaraniwang pangunahing ID. Sa pamamagitan nito, walang serum IgG immunoglobulin o ito ay mababa. Mas madalas sa mga lalaki, sa simula ng 8-9 na buwan: kapag bumababa ang bilang ng mga immunoglobulin mula sa ina. Mayroong paulit-ulit na conjunctivitis, otitis media, pharyngitis, bronchitis, pneumonia, impeksyon sa balat (pyoderma) ay mas madalas na sanhi ng staphylococcus aureus o Haemophilus influenzae. Ang cellular immunity ay hindi pinahina. Ang mga sakit na autoimmune (rheumatoid arthritis, SLE, dermatomyositis) ay kadalasang nagkakaroon ng sakit na Bruton. Biglang nabawasan o walang B-lymphocytes. Ang L\u at spleen ay walang mga germinal center, habang ang l\u, spleen, bone marrow at connective tissue ay walang plasmacytes, ang palatine tonsils ay nasa anyo ng mga rudiment, ang T-lymphocytes ay nananatiling normal.
- ikapitong opsyon Ang talamak na granulomatous disease (CGD, nakamamatay na granulomatous disease ng mga bata) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang depekto sa bactericidal function ng phagocytes na may paulit-ulit na purulent-granulomatous na proseso sa balat, baga, lymph nodes, atay, na may hypergammaglobulinemia, anemia, leukocytosis.
Mayroong 2 anyo ng HGB

^ 1. Ang pinakakaraniwan, na minana ng isang recessive na uri, na naka-link sa X chromosome. Ang mga lalaki (hanggang 4 na taong gulang) ay nagkakasakit, mahirap.
2. Ito ay bihira, minana sa isang autosomal recessive na paraan, ang mga bata ng parehong kasarian ay may sakit, ito ay nagpapatuloy nang mas madali. Ang mga unang klinikal na sintomas ay mga sugat sa balat sa unang buwan ng buhay sa anyo ng mga pagbabago sa eczematous na may suppuration sa auricles at sa paligid ng ilong, kasama ang rehiyonal na lymphadenitis, pagkatapos ay ang atay, baga, lymph node, buto ay kasangkot sa proseso, sa na nabuo ang mga abscesses. Ang pagsusuri sa pathological ay nagpapakita ng napaaga na mataba na pagbabago ng thymus, granulomas sa mga panloob na organo, na binubuo ng mga monocytes, neutrophilic leukocytes, na sinusundan ng purulent fusion at pagkakapilat. Kasabay nito, ang mga macrophage at neutrophil ay puno ng mga GAG at lipid; ang mga cell na ito ay matatagpuan sa mga baga, thymus, spleen, lymph nodes, at atay. Ang hepato-splenomegaly ay nabanggit.
Karaniwang variable immunodeficiency. Ang heterogenous na grupong ito ay maaaring congenital o nakuha, sporadic o familial (na may variable na mode ng inheritance). Katangian - hypogammaglobulinemia, isang depekto sa lahat ng klase ng antibodies, ngunit kung minsan ay IgG lamang. Sa mga pasyente na ito, ang nilalaman ng B-lymphocytes sa dugo at lymphoid tissue ay hindi nabalisa, ngunit sa parehong oras, ang B-lymphocytes ay hindi nagbabago sa mga selula ng plasma, walang pagtatago ng mga antibodies. Clinically - paulit-ulit na bacterial infection, enterovirus infection, herpes, giardiasis Histologically - hyperplasia ng B-cell zone ng l \ follicles, l \ y, spleen. Mayroon silang mataas na saklaw ng rheumatoid arthritis: pernicious at hemolytic anemia.

^ Nakahiwalay na kakulangan sa IgA. Nailalarawan sa pamamagitan ng mababang antas ng serum at secretory IgA. Ang kakulangan na ito ay maaaring parehong pampamilya at nakuha pagkatapos ng toxoplasmosis, tigdas at iba pang mga impeksyon sa viral. Sa kakulangan ng IgA, ang proteksyon ng mucosal ay may kapansanan at ang mga impeksyon sa respiratory tract, mga impeksyon sa gastrointestinal tract, MPS, mga allergy sa respiratory tract at mga sakit na autoimmune (SLE, rheumatoid arthritis) ay nagkakaroon. Ang ilalim na linya ay isang depekto sa pagkita ng kaibahan ng B-lymphocytes na gumagawa ng IgA. Madalas silang nagkakaroon ng anaphylactic reactions.

ginhawa. Ang mga selula ng plasma ay hindi apektado at ang antas ng mga immunoglobulin ay hindi nagbabago. Ang sindrom na ito ay sanhi ng mga paglabag sa embryogenesis sa ika-8 linggo ng pagbubuntis.
^ THYMUS HYPOPLASIA

Hypoplasia - nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng lahat ng mga elemento ng istruktura sa thymus (reticuloepithelium, lymphocytes), ngunit ang kanilang karagdagang pag-unlad ay hindi nangyayari, na sinamahan ng pagbawas sa masa ng thymus.

^ Ang hypoplasia ng thymus ay katangian ng at immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema (Wiskott-Aldrich syndrome) ay may recessive inheritance path at nauugnay sa X chromosome. Nailalarawan sa pamamagitan ng thrombocytopenia, eksema, paulit-ulit na impeksiyon, nangyayari ang maagang pagkamatay. Morphologically, ang thymus ay nasa isang normal na istraktura, ngunit mayroong isang progresibong pangalawang pag-ubos ng T-lymphocytes sa peripheral blood at paracortical (thymus-dependent) l\y zone na may pagbaba sa cellular immunity. Ang antas ng serum IgM ay mababa, ang IgG ay normal. Tumataas ang antas ng IgA at E. Ang mga malignant na lymphoma ay madalas na nagkakaroon.

Kakulangan ng genetic ng sistema ng pandagdag - Ang congenital deficiency ng C1, C2, C4 ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng immunocomplex disease (SLE).
THYMOMEGALY

TM - isang pagtaas sa mass ng organ sa pamamagitan ng 3-4 beses kumpara sa pamantayan, ang kawalan ng mga pagbabago sa stereotypical phase (kabilang ang III-IV phases ng AT) sa ilalim ng mga kondisyon ng stress o antigenic exposure. Mula sa klinikal na pananaw, ang TM ay sinusuri sa radiologically batay sa pagtaas ng cardiothymic-thoracic index> 0.38. Ang TM ay sinusunod sa mga bata na may madalas na ARVI (4-6 beses sa isang taon), na may nakakahawang-allergic myocarditis, rayuma, cardiomyopathy, meningococcemia, bronchial hika. Ang mga batang ito ay mas malamang na magkaroon ng rickets, congenital heart defects at central nervous system. Sa mga nakakahawang sakit sa mga batang may TM, ang kamatayan ay nangyayari sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga sumusunod na HM ay microscopically nakikilala:


  1. Sa cortical zone, ang paglaganap ng mga macrophage at lymphoblast ay natutukoy (ang unang yugto ng AT) - isang larawan ng "starry sky", ang mga thymic na katawan ay kakaunti, maliit, karamihan ay cellular (na binubuo ng 3-5 na hugis ng singsing na reticuloepithelial cells ), naisalokal sa medulla. Ang variant na ito ay nangyayari sa mga bata na namatay mula sa acute respiratory viral infections at meningococcemia sa mga unang yugto mula sa sandali ng pagkakasakit.

  2. Sa cortical zone ng thymus, may mga malalaking kumpol na binubuo ng mga lymphocytes, na kahawig ng mga lymphoid follicle, ang mga katawan ni Hassall ay maliit, alinman sa isang cellular na istraktura, o homogenous-eosinophilic na may napanatili na mga reticuloepithelial cells, na matatagpuan sa periphery. Ang mga ito ay sinusunod sa rayuma, infectious-allergic myocarditis, bronchial hika, cardiomyopathy, subacute at talamak na allergic reactions.

  3. Sa thymus lobules, ang paghahati sa mga zone ay napanatili, ngunit ang cortical zone ay nananaig sa utak. Ang mga katawan ng thymic ay maliit, kakaunti, cellular na istraktura. Ito ay sinusunod sa infectious-allergic myocarditis, acute respiratory viral infections, kumplikado ng pneumonia, kasama ng mga depekto sa puso at central nervous system.
Ang TM sa mga bata ay dapat isaalang-alang bilang isa sa mga hindi natukoy na variant ng cell-type immunodeficiency. Sa edad, ang laki ng thymus ay maaaring bumalik sa normal.

Ang immune system ng isang bata ay nagsisimula nang mabuo bago pa ito ipanganak. Sa ikaanim na linggo ng pagbubuntis, mayroon na ang fetus thymus ay ang sentral na organ ng immunogenesis ng tao. Dahil sa ang katunayan na ito ay hugis tulad ng isang tinidor, ang thymus ay tinatawag din thymus. Ang mas bata sa bata at mas madalas siyang magkasakit, mas aktibong gumagana ang thymus, at, nang naaayon, mas masidhi itong lumalaki. Ang paglaki ng thymus gland ay bumabagal kapag ang bata ay 12 taong gulang. Ang kanyang immune system sa oras na ito ay itinuturing na nabuo. Sa mga may sapat na gulang, isang paalala lamang ang natitira sa thymus gland sa anyo ng isang maliit na bukol ng adipose tissue. At sa pagtanda, ang thymus sa isang tao ay halos hinihigop.

Ang thymus gland sa mga bata - ano ito, ano ang responsable at kung saan ito matatagpuan

Ang laki ng thymus sa mga bata: ang pamantayan (larawan)

Ang thymus ng isang malusog na bata ay dapat na hindi hihigit sa CTTI 0.33(CTTI - cardiothymic thoracic index - ganito ang pagsukat ng thymus). Kung mas mataas ang index na ito, naayos thymomegaly ( pagtaas) , na maaaring may tatlong antas:

I. CTTI 0.33-0.37;

II. CTTI 0.37-0.42;

III. CTTI higit sa 0.42.

Kabilang sa mga kadahilanan na may direktang epekto sa pagtaas ng thymus, maaaring pangalanan ng isa ang patolohiya ng pag-unlad ng fetus sa panahon, mga anomalya ng gene, huli na pagbubuntis, mga nakakahawang sakit na dinaranas ng umaasam na ina.


ultrasound

Sa teorya, posible na matukoy ang laki ng thymus gamit ang radiography at pagsusuri sa ultrasound ng thymus gland. Para sa pagsusuri sa mga bata, ang x-ray ay ginagamit lamang bilang isang huling paraan, dahil sa panganib na malantad ang bata. Karaniwan, sapat na ang ultrasound para makuha ang ninanais na resulta.

Immunity at thymus: Komarovsky (video)

Hyperplasia at hypoplasia ng thymus

Kabilang sa mga sakit ng thymus gland, bilang karagdagan sa thymomegaly, sa mga bata ay maaari ding makahanap ng hyperplasia at hypoplasia ng thymus. Hyperplasia ng thymus- ito ang paglaki ng mga tisyu nito na may pagbuo ng mga neoplasma. A hypoplasia- ito ay isang paglabag sa pag-andar ng T-lymphocytes dahil sa congenital pathologies ng pag-unlad. Ang mga sakit na ito ay mas madalas na naitala kaysa sa thymomegaly, ngunit nangangailangan sila ng mas malubhang interbensyong medikal.

Thymomegaly: mga sintomas upang magpatingin sa doktor

Ano kaya ang dahilan ng pagpunta sa doktor? Anong mga sintomas ang maaaring magpahiwatig ng isang pinalaki na glandula ng thymus sa isang bata?

  1. Ang sanggol ay mabilis na tumataas (o nawawala) ng timbang.
  2. Pagkatapos ng pagpapakain, ang sanggol ay madalas na dumura.
  3. Ang bata ay nagsisimulang umubo kapag siya ay nakahiga (false croup).
  4. Kadalasan ay naghihirap mula sa sipon.
  5. Kapag umiiyak ang isang sanggol, ang balat nito ay nagiging blue-violet.
  6. May venous mesh sa dibdib, at ang balat ay natatakpan ng tinatawag na marble pattern.
  7. Sa isang pinalaki na thymus, ang tonsil, adenoids, o lymph node ay maaari ding tumaas sa laki.
  8. Kadalasan sa mga bata, ang arrhythmia at nabawasan ang tono ng kalamnan ay sinusunod.

Paggamot ng isang pinalaki na glandula

Kadalasan, na may pagtaas sa thymus gland, hindi kinakailangan ang paggamot sa droga. Ang pagbubukod ay bihirang kumplikadong mga kaso ng thymomegaly.

Ngunit dapat mong gawin ang lahat ng pagsisikap. Inirerekomenda ng mga doktor:

  • Pag-inom ng bitamina at diyeta na mayaman sa protina.
  • Hardening at sports.
  • Pagsunod sa pang-araw-araw na gawain.
  • Maaaring gawin ang mga pagbabakuna para sa thymomegaly, kailangan mo lang munang bigyan ang bata ng antihistamine na inireseta ng isang pediatrician.
  • Ang pakikipag-ugnay sa mga pasyente ng SARS ay dapat na iwasan.
  • Iwasan ang pagkain ng allergenic na pagkain.

At isang napakahalagang punto. Kung ang iyong anak ay may pinalaki na glandula ng thymus, hindi siya dapat kumuha ng acetylsalicylic acid bilang isang antipirina. Maaaring mapabilis ng aspirin ang paglaki ng mga selula ng thymus.

Mga Pagtataya

Ang thymus gland ay gumagana at lumalaki nang husto sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. Pagkatapos siya ay nakakakuha ng medyo maliit na trabaho. Alinsunod dito, ang rate ng paglago nito ay kapansin-pansing nabawasan. Samakatuwid, ang isang pinalaki na thymus ay hindi nangangailangan ng malubhang paggamot, kadalasan, at hanggang sa dalawang taon ito ay ganap na itinuturing na pamantayan. Sa edad na 5-6, ang thymus ay karaniwang humihinto sa paglaki. Ngunit hindi ito nangangahulugan na dapat siyang iwanan nang walang wastong pangangasiwa. Pagkatapos ng lahat, ang pagbuo ng kaligtasan sa sakit ng iyong anak at ang kanyang kalusugan sa hinaharap ay nakasalalay dito.

PANGUNAHING IMMUNODEFICIENCY (PIDS).

Ang PIDS ay kadalasang nakabatay sa mga genetic na depekto ng immune system sa antas ng afferent o efferent link. Para sa

Ang PIDS na may pangunahing depekto sa cellular (T-) na kaligtasan sa sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa pagkita ng kaibahan ng stem cell ng precursor ng T cells, na may paglabag sa pagbuo ng T-lymphocytes dahil sa agenesis ng thymus, dysplasia o hypoplasia nito. Sa PIDS na may depekto sa humoral (B-) na kaligtasan sa sakit, maaaring ito ay dahil sa isang paglabag sa pagkita ng kaibahan ng stem cell ng precursor ng B-cells, kasama ang pag-activate ng T-suppressors, cytotoxic T-lymphocytes.

Sa pinagsamang PIDS, isa o higit pa sa mga nakalistang salik ng pinagsama-samang pinsala sa mga T-B-immunity system o isang depekto sa mga enzyme na tumitiyak sa normal na paggana ng immune system ay maaaring mangyari.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng PIDS ay: isang pagbawas sa paglaban sa mga impeksyon, isang pagtaas sa dalas ng mga nakakahawang sakit, ang kalubhaan at tagal ng kanilang kurso, ang pag-unlad ng malubha at hindi pangkaraniwang mga komplikasyon, ang saklaw ng mga nakakahawang sakit na dulot ng mga microorganism na may mababang pathogenicity. Na may depekto sa humoral immunity, mayroong predisposition sa mga nakakahawang sakit na dulot ng gram-positive bacteria, na may depekto sa cellular immunity - fungi, virus, mycobacteria at gram-negative microbes. Sa PIDS, ang dalas ng mga sakit sa tumor, na pangunahin sa lymphoid tissue, at mga sakit na autoimmune ay tumataas.
Upang maunawaan ang mga pathoanatomical na pagbabago sa mga organo ng immunogenesis sa PIDS, kinakailangang malaman na ang thymus, kapwa sa phylogeny at ontogenesis ng isang tao, ay nabuo nang mas maaga kaysa sa iba pang mga organo ng kaligtasan sa sakit (2 buwan ng intrauterine development), ay kolonisado ng lymphocytes mas maaga kaysa sa iba pang mga organo, at sa oras ng kapanganakan ng isang bata ay ganap na nabuo. Ang pag-andar nito bilang isang organ ng immunogenesis ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa perinatal period at sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. Samakatuwid, ang mga pagbabago sa thymus ay pangunahing kahalagahan sa pagtatasa ng immune system ng mga bata, at, dahil dito, sa paglutas ng isyu ng pagkakaroon ng PIDS.
^ PAGBABAGO NG EDAD SA THYMUS
Sa mga napaaga na bagong panganak at mga fetus ng 28-30 na linggo, ang thymus ay wala pa sa gulang - ang mga lobules sa anyo ng mga layer ng reticuloepithelium, hindi naninirahan o katamtamang populasyon ng mga lymphocytes, ang mga mature na lobules ay naroroon, ang mga cortical at medulla layer ay malinaw na nakikita sa kanila. Kung ang isang immature na thymus ay matatagpuan sa isang full-term newborn o sa isang bata ng mga unang taon ng buhay, ito ay isang tagapagpahiwatig ng functional inferiority ng immune system ng batang ito, na maaaring mawala sa edad. ay isang hindi kanais-nais na kondisyon sa background kung saan ang mga nakakahawang sakit ay nangyayari na may malubhang kurso at maging kamatayan. .

Sa postnatal ontogenesis, ang thymus ay sumasailalim sa age-related involution, na nagsisimula sa edad na 5-7 taon at nagtatapos sa pagdadalaga.
^ AGE INVOLUTION NG THYMUS
Ang adipose tissue ay bubuo, na naka-embed sa thymus lobules. Ang mga lobules ay bumababa sa laki, ang bilang ng mga lymphocytes sa kanila ay bumababa, ang dibisyon sa cortical at medulla ay nawawala, ang mga katawan ni Hassall ay nagiging homogenous, bahagyang na-calcified, ang kanilang neoplasma ay tumitigil. Kasabay nito, ang thymus lobules sa anyo ng mga maliliit na isla ay matatagpuan sa adipose tissue at napanatili sa anumang edad. Lalo na nabuo ang adipose tissue sa panahon ng pagdadalaga at sa edad na 18-20 taon. Sa kasong ito, ang thymus ay may hitsura ng isang malaking mataba na katawan. Sa katandaan, ang adipose tissue ng thymus ay unti-unting nawawala at sclerosis.
^ ACCIDENTAL TRANSFORMATION (o involution) ng THYMUS
Ang isang matalim na pagbaba sa masa ng thymus, na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga sakit, trauma, gutom, paglamig, ay tinawag na aksidenteng involution ng thymus (ang salitang Latin na accedentis ay literal na nangangahulugang aksidente).

Ang etiology ng AT ay magkakaiba, na nagpapahiwatig ng stereotype ng hindi pangkaraniwang bagay na ito at ang kawalan ng anumang pagtitiyak na may kaugnayan sa ahente na naging sanhi ng reaksyon ng thymus na ito. Ang AT ay sinusunod sa iba't ibang mga sakit sa mga bata, parehong nakakahawa at hindi nakakahawa, na may leukemia at malignant na mga bukol, na may metabolic disorder, na may protina na gutom (kwashiorkor), cystic fibrosis, pagkakalantad sa droga, halimbawa, glucocorticoid, cytostatic, radiation therapy. Mayroong 5 yugto ng thymus AT.

Phase I - nagsisimula sa paglaganap ng pre-T-lymphocytes sa subcapsular zone ng thymus cortex, ang kanilang pagkita ng kaibhan sa mga mature na T-lymphocytes ay tumindi. Ang Phase II ay dapat isaalang-alang ang simula ng mga prosesong involutive.

Phase II - ang tinatawag na larawan ng "starry sky", dahil. sa cortical layer ng thymus mayroong pagtaas sa bilang ng mga macrophage, habang kahanay ay may pagkamatay ng T-lymphocytes dahil sa apoptosis.

Phase III - ang pagkamatay ng mga lymphocytes sa cortical layer na may napanatili na mga lymphocytes sa medulla. Ito ay humahantong sa pagbabaligtad ng mga layer ng thymic lobules, at mayroong isang unti-unting pagbagsak ng cortical layer. Mayroong maraming mga mast cell, eosinophils, macrophage, fibroblast sa interlobular septa. Ang bilang ng mga katawan ni Hassall ay tumataas, lumilitaw sila sa medulla at maging sa cortex, ngunit sila ay maliit. Sa loob ng mga thymic na katawan, ang mga lymphocytes, neutrophils, eosinophils ay maaaring maipon kasama ang mga phenomena ng karyopyknosis at rexis.

Phase IV - pagkawasak ng medullary zone, dahil sa pagkamatay ng mga lymphocytes, ang mga thymic lobules ay gumuho, ang mga thymic na katawan ay sumanib, na bumubuo ng cystically pinalaki na mga cavity na puno ng homogenous na eosinophilic na masa, ang ilan ay calcified. Ang capsule ng connective tissue ng thymus at ang interlobular connective tissue ay pinalaki, mayroong mga isla ng adipose tissue sa loob nito, paglusot sa mga lymphocytes, eosinophils, macrophage, at mast cells.

Phase V - pagtaas ng coarsening ng stroma, ang mga makitid na hibla ng mga kumpol ng cell ay nananatili mula sa thymic lobules na may pagsasama ng mga thymic body sa kanila, na ganap na na-calcified. Ang mga malalaking sisidlan at ang kapsula ay matalas na sclerosed, na may adipose tissue sa gitna ng stroma.

Kaya, ang mga IV-V phase ng AT ay naiiba lamang sa antas ng sclerosis ng stroma at sa vascular bed nito.
^ MGA PRIVATE PIDS FORMS
M Sa orthologically, ang mga pagbabago sa thymus sa PIDS ay maaaring mailalarawan bilang dysplasia at hypoplasia ng organ.
DYSPLASIA - PAGKAKABAGSA SA PAGBUO NG COMPONENT TISSUE ELEMENTS NG THYMUS SA INTRAUTERINE PERIOD (EMBRIONAL AT EARLY FETAL PERIOD) at nailalarawan sa kawalan o underdevelopment ng reticuloepithelium, ang kawalan (partial o complete) ng settlement ng thymic lobules sa pamamagitan ng mga lymphocytes, pati na rin ang paglabag sa pagbuo sa postnatal period na may hitsura ng mga palatandaan ng untimely fatty transformation ng thymus. Ayon sa kahulugan na ito, mayroong ilang mga variant ng thymus dysplasia. Ang kasunod na pag-uuri ay ibinibigay ayon sa WHO (1978).

^ THYMUS DYSPLASIA
- unang pagpipilian - ayon sa WHO, ang Swiss type ng Glanzmann-Rinicker. Kawalan o matinding pag-unlad ng reticuloepithelium at mahinang kolonisasyon ng mga lobules ng mga lymphocytes. Ang malubhang pinagsamang immunodeficiency (SCID), parehong cellular at humoral immunity ay may kapansanan. Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Sa pathogenesis, ang depekto ng lymphoid stem cell ay ang pangunahing isa. Klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi permanenteng lymph - at leukopenia. Ang mga nakakahawang sakit ay bubuo sa mga unang buwan ng buhay, at humahantong sa kamatayan sa edad na 6-8 na buwan. Ang pagsusuri sa patolohiya ay nagsiwalat ng maraming nekrosis at nagpapasiklab na paglusot sa balat, na siyang pinagmumulan ng sepsis. Ang Leiner-type dermatitis, Ritter-type exfoliative erythroderma, o histiocytosis X ay inilarawan. Ang mga bacterial infection ay pinagsama sa mga viral - generalized chickenpox, tigdas giant cell pneumonia, generalized cytomegaly, herpes simplex, adenovirus infection, fungal infection at pneumocysts. Ang sindrom na ito ay maaaring iugnay sa mga lymphoma, hemolytic-uremic syndrome, hemolytic autoimmune anemia, cystic fibrosis, at hypothyroidism.

Ang masa ng thymus ay nabawasan ng 5-10 beses, ang reticuloepithelium ay kulang sa pag-unlad, ang mga thymic na katawan ay wala o napakaliit, solong. Napakakaunting mga lymphocytes, walang dibisyon sa mga cortical at medulla layer. Ang lymphoid tissue ng mga peripheral organ ay nasa isang estado ng hypoplasia: ang mga lymphoid follicle ay hindi nabuo, ang mga zone sa mga lymph node ay hindi nakikilala, ang tissue ng mga node ay binubuo ng reticular stroma, myeloid elemento at isang maliit na bilang ng mga lymphocytes .

- pangalawang pagpipilian ayon sa WHO Nezelof's syndrome (alymphocytosis). Ang thymus dysplasia ay nailalarawan sa pagkakaroon ng reticuloepithelium, na bumubuo ng thymus lobules na may maraming mga glandular na istruktura, ang mga katawan ni Hassall ay wala, ang mga lymphocyte ay nag-iisa. Ang cellular immunity ay naghihirap. Ito ay minana nang recessive, na naka-link sa X chromosome. Ang pathogenetic essence ay nabawasan sa isang paglabag sa pagkita ng kaibahan ng T-lymphocyte precursors sa mature T-lymphocytes, dahil sa thymus dysplasia. Minsan ang mga pasyente ay may kakulangan ng serum Ig, dahil sa kapansanan sa pagkita ng kaibhan ng B-lymphocytes. Mga nakakahawang sakit - pneumonia, candidiasis, tigdas pneumonia, pangkalahatan BCG-itis, herpes simplex, sepsis na dulot ng gram-negative na flora. Ang pag-asa sa buhay ay 1-2 taon. Ang masa ng thymus ay nabawasan. Sa mga lymph node, ang pali, mayroong ilang mga lymphocytes sa mga thymus-dependent zone, mayroong mga plasmablast. Sa bone marrow hanggang sa 3% ng mga selula ng plasma.

- ikatlong opsyon ayon sa WHO, ito ay SCID na may kakulangan sa adenosine deaminase. Ang pagkatalo ng B - at T - cell link ay katangian. Nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na mga impeksiyon na dulot ng Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, cytomegaloviruses, herpes virus, bulutong-tubig. Ito ay madalas na pinagsama sa isang paglabag sa pagbuo ng tissue ng kartilago. Kung walang bone marrow transplant, ang kamatayan ay nangyayari sa unang taon ng buhay.

Mayroon itong 2 uri ng inheritance autosomal recessive (sa 40%) - sa form na ito ay walang adenosine deaminase enzyme: sa kasong ito, ang deoxyaminazine ay naipon, na nakakalason sa mga immature lymphocytes (lalo na ang T-l). Recessive, nauugnay sa X chromosome (sa 50%) - isang mutation na nakakaapekto sa protina na ang receptor para sa IL-2,4,7. Ang mga pagbabago sa morpolohiya ay nakasalalay sa uri ng genetic defect. Sa unang uri ng mana - ang thymus ay maliit, walang mga lymphocytes. Sa ibang mga kaso, ang lymphoid tissue ay hypoplastic na may pagbaba sa mga T-cell zone at T- at B-zone.
- ikaapat na opsyon Ayon sa WHO Di George Syndrome

(hypoplasia o agenesis ng thymus). Ito ay sanhi ng isang paglabag sa pag-unlad ng ika-3 at ika-4 na pharyngeal pockets, kung saan nabuo ang thymus, parathyroid glands. Ang mga pasyenteng ito ay walang cellular immunity, tk. mayroong hypoplasia o aplasia ng thymus, nabubuo ang tetany, dahil walang parathyroid glands, congenital heart defects at malalaking vessel. Ang hitsura ng mukha ay maaaring magbago: hypertelorism, anti-Mongoloid incision ng mga mata, mababang-set na mga tainga, pati na rin ang esophageal atresia, hypothyroidism, tetrado Fallot, hypoplasia ng mga bato at ureters. Dahil sa kapansanan sa cellular immunity, walang proteksyon laban sa fungal at viral infection. Walang mga T-dependent zone sa thymus at spleen. Ang mga selula ng plasma ay hindi apektado at ang antas ng mga immunoglobulin ay hindi nagbabago. Ang sindrom na ito ay sanhi ng mga paglabag sa embryogenesis sa ika-6-8 na linggo ng pagbubuntis.

- ang ikalimang variant ayon sa WHO Louis-Bar syndrome ( ataxia-telangiectasia Louis-Bar). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng cellular at bahagyang humoral na kaligtasan sa sakit kasama ng progresibong cerebellar ataxia at peribulbar telangiectasias. Morphologically - thymus dysplasia, ang mga lobules ay binubuo ng reticuloepithelium, walang Hassall na katawan, isang pagbawas sa T-lymphocytes, ang mga lobules ay hindi nahahati sa mga cortical at brain zone. Ang mga higanteng selula na may hyperchromic nuclei ay nabuo sa reticuloepithelium. Sa mga peripheral na organo ng immunogenesis, hypoplasia ng mga T-dependent zone. Sa cerebellum - pagkasayang ng cortex na may pagpapalawak ng IV ventricle. Sa microscopy - dystrophy o kumpletong pagkawala ng mga neurocytes na hugis peras (Purkinje cells) at ang butil na layer. Ang ganitong mga pagbabago ay sinusunod sa anterior horns ng spinal cord, hypothalamus, at demylinization ng posterior columns. Sa transverse na kalamnan - pangalawang pagkasayang, atay - focal necrosis, mataba pagkabulok, lymphocyplasmocytic infiltration ng portal tracts. Sa mga bato - talamak na pyelonephritis. Sa baga - bronchiectasis, abscesses, pneumosclerosis. Ang kumbinasyon ng ATE na may malignant na mga tumor ay katangian: lymphomas, lymphogranulomatosis, leukemias, meduloblastomas, adenocarcinomas, dysgerminomas.

Ang depekto na ito ay dahil sa isang depekto sa huling pagkita ng kaibhan ng T-lymphocytes, pati na rin ang isang anomalya sa mga lamad ng plasma ng mga lymphocytes. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Kadalasan mayroong kakulangan ng Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. Ang ataxia ay bubuo mula sa edad na 4 (gait disturbance) at unti-unting umuunlad. Ang Telangiectasias ay matatagpuan sa unang taon ng buhay sa bulbar conjunctiva, pagkatapos ay sa ibang mga lugar. May pag-abo ng buhok, pagpapawis, atrophic dermatitis, eksema, mga neoplasma sa balat at matinding pagkaantala ng pisikal na pag-unlad. Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay hindi nabubuo. Ang mga menses ay hindi regular. Ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang 39-41 taon.

- ang ikaanim na opsyon ayon sa WHO a Bruton's gammaglobulinemia, X-linked . Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng untimely fatty transformation ng thymus. Isa sa pinakakaraniwang pangunahing ID. Sa pamamagitan nito, walang serum IgG immunoglobulin o ito ay mababa. Mas madalas sa mga lalaki, sa simula ng 8-9 na buwan: kapag bumababa ang bilang ng mga immunoglobulin mula sa ina. Mayroong paulit-ulit na conjunctivitis, otitis media, pharyngitis, bronchitis, pneumonia, impeksyon sa balat (pyoderma) ay mas madalas na sanhi ng staphylococcus aureus o Haemophilus influenzae. Ang cellular immunity ay hindi pinahina. Ang mga sakit na autoimmune (rheumatoid arthritis, SLE, dermatomyositis) ay kadalasang nagkakaroon ng sakit na Bruton. Biglang nabawasan o walang B-lymphocytes. Ang L\u at spleen ay walang mga germinal center, habang ang l\u, spleen, bone marrow at connective tissue ay walang plasmacytes, ang palatine tonsils ay nasa anyo ng mga rudiment, ang T-lymphocytes ay nananatiling normal.
- ikapitong opsyon Ang talamak na granulomatous disease (CGD, nakamamatay na granulomatous disease ng mga bata) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang depekto sa bactericidal function ng phagocytes na may paulit-ulit na purulent-granulomatous na proseso sa balat, baga, lymph nodes, atay, na may hypergammaglobulinemia, anemia, leukocytosis.
Mayroong 2 anyo ng HGB

^ 1. Ang pinakakaraniwan, na minana ng isang recessive na uri, na naka-link sa X chromosome. Ang mga lalaki (hanggang 4 na taong gulang) ay nagkakasakit, mahirap.
2. Ito ay bihira, minana sa isang autosomal recessive na paraan, ang mga bata ng parehong kasarian ay may sakit, ito ay nagpapatuloy nang mas madali. Ang mga unang klinikal na sintomas ay mga sugat sa balat sa unang buwan ng buhay sa anyo ng mga pagbabago sa eczematous na may suppuration sa auricles at sa paligid ng ilong, kasama ang rehiyonal na lymphadenitis, pagkatapos ay ang atay, baga, lymph node, buto ay kasangkot sa proseso, sa na nabuo ang mga abscesses. Ang pagsusuri sa pathological ay nagpapakita ng napaaga na mataba na pagbabago ng thymus, granulomas sa mga panloob na organo, na binubuo ng mga monocytes, neutrophilic leukocytes, na sinusundan ng purulent fusion at pagkakapilat. Kasabay nito, ang mga macrophage at neutrophil ay puno ng mga GAG at lipid; ang mga cell na ito ay matatagpuan sa mga baga, thymus, spleen, lymph nodes, at atay. Ang hepato-splenomegaly ay nabanggit.
Karaniwang variable immunodeficiency. Ang heterogenous na grupong ito ay maaaring congenital o nakuha, sporadic o familial (na may variable na mode ng inheritance). Katangian - hypogammaglobulinemia, isang depekto sa lahat ng klase ng antibodies, ngunit kung minsan ay IgG lamang. Sa mga pasyente na ito, ang nilalaman ng B-lymphocytes sa dugo at lymphoid tissue ay hindi nabalisa, ngunit sa parehong oras, ang B-lymphocytes ay hindi nagbabago sa mga selula ng plasma, walang pagtatago ng mga antibodies. Clinically - paulit-ulit na bacterial infection, enterovirus infection, herpes, giardiasis Histologically - hyperplasia ng B-cell zone ng l \ follicles, l \ y, spleen. Mayroon silang mataas na saklaw ng rheumatoid arthritis: pernicious at hemolytic anemia.

^ Nakahiwalay na kakulangan sa IgA. Nailalarawan sa pamamagitan ng mababang antas ng serum at secretory IgA. Ang kakulangan na ito ay maaaring parehong pampamilya at nakuha pagkatapos ng toxoplasmosis, tigdas at iba pang mga impeksyon sa viral. Sa kakulangan ng IgA, ang proteksyon ng mucosal ay may kapansanan at ang mga impeksyon sa respiratory tract, mga impeksyon sa gastrointestinal tract, MPS, mga allergy sa respiratory tract at mga sakit na autoimmune (SLE, rheumatoid arthritis) ay nagkakaroon. Ang ilalim na linya ay isang depekto sa pagkita ng kaibahan ng B-lymphocytes na gumagawa ng IgA. Madalas silang nagkakaroon ng anaphylactic reactions.

ginhawa. Ang mga selula ng plasma ay hindi apektado at ang antas ng mga immunoglobulin ay hindi nagbabago. Ang sindrom na ito ay sanhi ng mga paglabag sa embryogenesis sa ika-8 linggo ng pagbubuntis.
^ THYMUS HYPOPLASIA

Hypoplasia - nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng lahat ng mga elemento ng istruktura sa thymus (reticuloepithelium, lymphocytes), ngunit ang kanilang karagdagang pag-unlad ay hindi nangyayari, na sinamahan ng pagbawas sa masa ng thymus.

^ Ang hypoplasia ng thymus ay katangian ng at immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema (Wiskott-Aldrich syndrome) ay may recessive inheritance path at nauugnay sa X chromosome. Nailalarawan sa pamamagitan ng thrombocytopenia, eksema, paulit-ulit na impeksiyon, nangyayari ang maagang pagkamatay. Morphologically, ang thymus ay nasa isang normal na istraktura, ngunit mayroong isang progresibong pangalawang pag-ubos ng T-lymphocytes sa peripheral blood at paracortical (thymus-dependent) l\y zone na may pagbaba sa cellular immunity. Ang antas ng serum IgM ay mababa, ang IgG ay normal. Tumataas ang antas ng IgA at E. Ang mga malignant na lymphoma ay madalas na nagkakaroon.

Kakulangan ng genetic ng sistema ng pandagdag - Ang congenital deficiency ng C1, C2, C4 ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng immunocomplex disease (SLE).
THYMOMEGALY

TM - isang pagtaas sa mass ng organ sa pamamagitan ng 3-4 beses kumpara sa pamantayan, ang kawalan ng mga pagbabago sa stereotypical phase (kabilang ang III-IV phases ng AT) sa ilalim ng mga kondisyon ng stress o antigenic exposure. Mula sa klinikal na pananaw, ang TM ay sinusuri sa radiologically batay sa pagtaas ng cardiothymic-thoracic index> 0.38. Ang TM ay sinusunod sa mga bata na may madalas na ARVI (4-6 beses sa isang taon), na may nakakahawang-allergic myocarditis, rayuma, cardiomyopathy, meningococcemia, bronchial hika. Ang mga batang ito ay mas malamang na magkaroon ng rickets, congenital heart defects at central nervous system. Sa mga nakakahawang sakit sa mga batang may TM, ang kamatayan ay nangyayari sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga sumusunod na HM ay microscopically nakikilala:


  1. Sa cortical zone, ang paglaganap ng mga macrophage at lymphoblast ay natutukoy (ang unang yugto ng AT) - isang larawan ng "starry sky", ang mga thymic na katawan ay kakaunti, maliit, karamihan ay cellular (na binubuo ng 3-5 na hugis ng singsing na reticuloepithelial cells ), naisalokal sa medulla. Ang variant na ito ay nangyayari sa mga bata na namatay mula sa acute respiratory viral infections at meningococcemia sa mga unang yugto mula sa sandali ng pagkakasakit.

  2. Sa cortical zone ng thymus, may mga malalaking kumpol na binubuo ng mga lymphocytes, na kahawig ng mga lymphoid follicle, ang mga katawan ni Hassall ay maliit, alinman sa isang cellular na istraktura, o homogenous-eosinophilic na may napanatili na mga reticuloepithelial cells, na matatagpuan sa periphery. Ang mga ito ay sinusunod sa rayuma, infectious-allergic myocarditis, bronchial hika, cardiomyopathy, subacute at talamak na allergic reactions.

  3. Sa thymus lobules, ang paghahati sa mga zone ay napanatili, ngunit ang cortical zone ay nananaig sa utak. Ang mga katawan ng thymic ay maliit, kakaunti, cellular na istraktura. Ito ay sinusunod sa infectious-allergic myocarditis, acute respiratory viral infections, kumplikado ng pneumonia, kasama ng mga depekto sa puso at central nervous system.
Ang TM sa mga bata ay dapat isaalang-alang bilang isa sa mga hindi natukoy na variant ng cell-type immunodeficiency. Sa edad, ang laki ng thymus ay maaaring bumalik sa normal.

Sa sindrom na ito, ang mga embryonic cell ay apektado sa utero, kung saan nabuo ang mga glandula ng parathyroid at thymus. Bilang resulta, ang mga glandula ng parathyroid at thymus ay alinman sa kulang sa pag-unlad o ganap na wala sa bata. Ang mga tisyu kung saan nabuo ang mukha ay apektado din. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mas mababang panga, isang maikling itaas na labi, katangian ng palpebral fissures, mababang posisyon at pagpapapangit ng mga auricles. Bilang karagdagan, ang mga bata ay may congenital disorder ng puso at malalaking sisidlan. Ang sakit ay lumilitaw nang paminsan-minsan, ngunit may mga mungkahi na ito ay genetically tinutukoy at minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Sa klinika, ang DiGeorge syndrome ay nagpapakita ng sarili sa kapanganakan. Ang mga disproporsyon ng mukha, mga depekto sa puso ay katangian. Ang pinaka-katangian na sintomas sa neonatal period ay hypocalcemic convulsions (dahil sa underdevelopment ng parathyroid glands). Ang immunodeficiency syndrome ay mas madalas na nabubuo sa ikalawang kalahati ng buhay ng isang sanggol at clinically manifested sa pamamagitan ng madalas na umuulit na mga impeksiyon na dulot ng mga virus, fungi at oportunistikong bakterya, hanggang sa malubhang septic na proseso. Depende sa antas ng hindi pag-unlad ng thymus, ang mga sintomas ng kakulangan sa immune ay maaaring ibang-iba (mula sa malubha hanggang banayad), at samakatuwid, sa mga banayad na kaso, nagsasalita sila ng bahagyang DiGeorge syndrome. Sa dugo, ang isang pinababang antas ng kaltsyum at isang pagtaas ng antas ng posporus at isang pagbaba o kumpletong kawalan ng parathyroid hormone ay matatagpuan, na nagpapatunay sa hindi pag-unlad o kawalan ng mga glandula ng parathyroid.

Ang bata, na nasa sinapupunan, ay ganap na protektado mula sa anumang masamang salik sa kapaligiran.

Ang thymus gland sa mga bagong silang ay nagiging unang kaskad ng immune defense. Na nagpoprotekta sa bata mula sa maraming pathogenic microorganisms. Ang thymus sa mga bata ay nagsisimulang gumana kaagad pagkatapos ng kapanganakan, kapag ang isang hindi pamilyar na mikroorganismo ay pumasok sa unang hininga ng hangin.

Ang thymus gland sa mga batang wala pang isang taong gulang ay namamahala upang mangolekta ng impormasyon sa halos lahat ng mga pathogenic na organismo na nakatagpo natin sa buong buhay.

Embryology (pag-unlad ng thymus sa panahon ng prenatal)

Ang thymus sa fetus ay inilatag na sa ikapitong - ikawalong linggo ng pag-unlad. Kahit na sa panahon ng pagbubuntis, ang glandula ng thymus ay nagsisimulang gumawa ng mga immune cell, sa ikalabindalawang linggo, ang mga precursor ng hinaharap na mga lymphocytes, thymocytes, ay matatagpuan na dito. Sa oras ng kapanganakan, ang thymus sa mga bagong silang ay ganap na nabuo at gumagana nang aktibo.

Anatomy

Upang maunawaan, dapat mong ilakip ang tatlong daliri sa tuktok ng hawakan ng sternum (ang lugar sa pagitan ng mga collarbone). Ito ang magiging projection ng thymus gland.

Sa kapanganakan, ang kanyang timbang ay 15-45 gramo. Ang laki ng thymus sa mga bata ay karaniwang 4-5 sentimetro ang haba, 3-4 sentimetro ang lapad. Ang isang buo na glandula sa isang malusog na bata ay hindi mahahalata.

Mga tampok ng edad

Ang thymus ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng kaligtasan sa sakit at patuloy na lumalaki hanggang sa pagdadalaga. Sa puntong ito, ang masa ay umabot sa 40 gramo. Ang larangan ng pagbibinata ay nagsisimula sa reverse development (involution). Sa pagtanda, ang thymus gland ay ganap na pinalitan ng adipose tissue, ang masa nito ay bumababa sa 6 na gramo. Sa bawat yugto ng buhay.

Ang papel ng thymus

Ang thymus ay gumagawa ng mga hormone na kinakailangan para sa normal na pag-unlad ng immune system. Salamat sa kanila, natututo ang mga selula ng immune system na makilala ang mga mapaminsalang mikroorganismo at mag-trigger ng mga mekanismo upang maalis ang mga ito.

Mga karamdaman sa thymus

Ayon sa antas ng aktibidad, ang hypofunction at hyperfunction ng thymus gland ay nakikilala. Ayon sa istrukturang morphological: (kawalan), (underdevelopment) at (paglaki ng laki).

Congenital pathology ng pag-unlad ng thymus gland

Sa mga anomalya sa genetic code, ang pagtula ng thymus ay maaaring maabala kahit na sa maagang panahon ng embryonic. Ang ganitong patolohiya ay palaging pinagsama sa isang paglabag sa pag-unlad ng iba pang mga organo. Mayroong ilang mga genetic abnormalities na nagdudulot ng mga pagbabago na nakamamatay sa immune system. Nawawalan ng kakayahan ang katawan na labanan ang impeksiyon at hindi mabubuhay.

Sa genetic developmental defects, ang buong immune system ay naghihirap. Kahit na sa pagpapanatili ng bahagyang aktibidad, ang thymic hypoplasia sa mga bagong silang ay humahantong sa isang patuloy na kakulangan sa nilalaman ng mga immune cell sa dugo at patuloy na mga impeksiyon, laban sa kung saan mayroong pangkalahatang pagkaantala sa pag-unlad.

Gayundin, ang genetic malformations ay kinabibilangan ng congenital cysts, thymus hyperplasia at thymomas (benign o malignant na tumor ng thymus).

Hypofunction at hyperfunction ng thymus

Ang functional na aktibidad ay hindi palaging nakadepende sa laki ng mismong glandula. Sa isang thymoma o isang cyst, ang thymus gland ay pinalaki, at ang aktibidad nito ay maaaring normal o nabawasan.

Thymus hypoplasia

Sa kawalan ng anomalya sa pag-unlad, ang thymus hypoplasia sa mga bagong silang ay napakabihirang. Ito ay hindi isang independiyenteng sakit, ngunit bunga ng isang matinding impeksyon o matagal na gutom. Matapos maalis ang dahilan, ang mga sukat nito ay mabilis na naibalik.

Thymus hyperplasia

Mayroong endogenous hyperplasia, kapag ang pagtaas sa thymus ay nauugnay sa pagganap ng mga pag-andar nito (pangunahin) at exogenous, kung gayon ang paglago ay sanhi ng mga proseso ng pathological sa iba pang mga organo at tisyu.

Bakit tumataas ang thymus gland sa isang sanggol?

Mga sanhi ng pangunahing (endogenous) thymomegaly:

Mga sanhi ng exogenous thymomegaly:

  • Pangkalahatang mga karamdaman ng immune system(, mga sakit sa autoimmune).
  • Mga paglabag sa mga sistema ng regulasyon sa utak(hypothalamic syndrome).

Mga sintomas ng hyperplasia

Sa panahon ng isang panlabas na pagsusuri, ang isang pinalaki na glandula ng thymus sa isang sanggol ay makikita kapag umiiyak, kapag ang pagtaas ng intrathoracic pressure ay nagtutulak sa thymus sa itaas ng sternum handle.

Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga bata ay nakakaapekto sa hitsura ng bata - pinalaki ang mga tampok ng mukha, maputlang balat. May pagkaantala sa pangkalahatang pag-unlad. Ang pagpapalaki ng thymus sa isang 2 taong gulang na bata, na natagpuan sa panahon ng pagsusuri, lalo na sa isang asthenic na pangangatawan, ay hindi dapat magdulot ng pag-aalala. Ang thymus ay isang medyo malaking organ para sa isang sanggol at maaaring hindi magkasya sa puwang na nakalaan dito.

Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga sanggol na may lumilipas na jaundice ng mga bagong silang ay hindi rin isang patolohiya.

Ang kahalagahan ng klinikal ay ang sabay-sabay na pagtuklas ng ilang mga palatandaan na katangian ng mga sakit ng thymus:

  • syndrome ng compression ng mga kalapit na organo;
  • immunodeficiency syndrome;
  • lymphoproliferative syndrome;
  • pagkagambala sa endocrine system.

Syndrome ng compression ng mga kalapit na organo

Ang pagpapalaki ng thymus gland sa mga bata ay nagdudulot ng mga sintomas ng compression ng mga kalapit na organo. Sa presyon sa trachea, igsi ng paghinga, mga ingay sa paghinga, lilitaw ang tuyong ubo. Sa pamamagitan ng pagpiga sa lumen ng mga sisidlan, ang thymus ay nakakagambala sa pag-agos at pag-agos ng dugo, ang pamumutla ng balat at pamamaga ng mga jugular veins ay nabanggit.

Kung ang isang pinalaki na thymus sa isang bata ay nagdudulot ng compression ng vagus nerve, na nagpapapasok sa puso at digestive tract, ang patuloy na pagbagal ng tibok ng puso, mga karamdaman sa paglunok, belching, at pagsusuka ay nabanggit. Posibleng baguhin ang tono ng boses.

Immunodeficiency Syndrome

Kapag ang thymus gland ay pinalaki sa isang bata laban sa background ng dysfunction nito, kahit na ang karaniwang mga sakit ay nagpapatuloy nang iba. Ang anumang sakit na catarrhal ay maaaring magsimula nang walang pagtaas ng temperatura, na may matalim na pagtalon sa ikatlo o ikaapat na araw. Ang ganitong mga bata ay nagkakasakit nang mas matagal kaysa sa kanilang mga kapantay, at ang kalubhaan ng sakit ay mas mataas. Kadalasan, ang impeksiyon ay pumasa sa mas mababang bahagi ng sistema ng paghinga na may pag-unlad ng brongkitis at tracheitis.

Lymphoproliferative syndrome

Ang pagtaas sa produksyon ng mga hormone sa glandula ay nagiging sanhi ng hyperstimulation ng buong immune system. Ang mga lymph node ay pinalaki, ang ratio ng mga immune cell na may pamamayani ng mga lymphocytes ay nabalisa sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang anumang panlabas na nagpapawalang-bisa ay nagdudulot ng labis na proteksiyon na reaksyon sa anyo ng mga reaksiyong alerdyi. Maaaring mangyari ang isang matinding reaksyon sa pagbabakuna.

Pagkagambala ng endocrine system

Ang pagtaas ng thymus sa mga bata ay maaaring humantong sa mga malfunctions ng endocrine system, na may pag-unlad ng diabetes mellitus at pagkagambala ng thyroid gland.

Ano ang panganib ng pagtaas ng thymus gland sa isang bata

Ang pagtaas sa thymus gland sa mga sanggol, na may compression ng trigeminal, ay nakakagambala sa peristalsis ng esophagus at bituka. Maaaring nahihirapan ang bata sa pagkuha ng pagkain at pagdura ng hangin pagkatapos ng pagpapakain. Kapag ang trachea ay na-compress, mas maraming pagsisikap ang kinakailangan upang huminga, at ang pagtaas ng presyon ay nagiging sanhi ng alveoli sa mga baga na pumutok sa pagbuo ng atelectasis.

Mga diagnostic

Sa mga sintomas ng isang pinalaki na glandula ng thymus sa isang bata, ang konsultasyon ng ilang mga espesyalista ay kinakailangan - isang immunologist, isang endocrinologist at isang pedyatrisyan. Madalas na lumalabas na ang pagtaas sa thymus gland sa isang sanggol ay hindi nauugnay sa patolohiya, ngunit dahil sa mga indibidwal na anatomical na tampok. Kadalasan ang mga magulang ay natatakot na ang thymus gland ay pinalaki sa isang bagong panganak, dahil kapag umiiyak, madalas itong nakausli sa itaas ng hawakan ng sternum. Hindi rin nararapat na matakot sa pamamaga ng thymus gland sa mga sanggol; ang isang malaking bilang ng mga immune cell sa loob nito ay hindi nag-iiwan ng pagkakataon para sa pagbuo ng impeksiyon.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan na sumailalim sa isang masusing pagsusuri, kabilang ang:

  • Pangkalahatan at detalyadong pagsusuri ng dugo.
  • X-ray ng dibdib.
  • Mga diagnostic sa ultratunog.

Ang isang pagsusuri sa dugo ay maaaring makakita ng pagbaba sa antas ng T-lymphocytes, isang kawalan ng balanse sa pagitan ng mga immunoglobulin.

Ang X-ray ng thymus sa bata ay magpapahintulot na ibukod ang mga anomalya sa istraktura at lokasyon ng thymus gland.

Pinapayagan ka ng ultratunog na tumpak na matukoy ang antas ng thymus hyperplasia sa mga bagong silang. Ang pagsusuri sa mga adrenal glandula, mga organo ng tiyan ay ibubukod ang magkakatulad na patolohiya.

Maaaring kailanganin mo ng mga karagdagang pagsusuri para sa mga antas ng hormone.

Nilalaman

Hindi alam ng mga tao ang lahat tungkol sa kanilang katawan. Kung saan matatagpuan ang puso, tiyan, utak at atay ay alam ng marami, at ang lokasyon ng pituitary gland, hypothalamus o thymus ay hindi alam ng marami. Gayunpaman, ang thymus o thymus gland ay isang sentral na organ at matatagpuan sa pinakasentro ng sternum.

Thymus gland - ano ito

Nakuha ang pangalan ng bakal dahil sa hugis na kahawig ng isang dalawang-pronged na tinidor. Gayunpaman, ang isang malusog na thymus ay ganito ang hitsura, at ang isang may sakit ay kumukuha ng hitsura ng isang layag o isang butterfly. Dahil sa kalapitan nito sa thyroid gland, tinawag ito ng mga doktor na thymus gland. Ano ang thymus? Ito ang pangunahing organ ng vertebrate immunity, kung saan nagaganap ang produksyon, pag-unlad at pagsasanay ng mga T-cell ng immune system. Ang glandula ay nagsisimulang lumaki sa isang bagong panganak na sanggol bago ang edad na 10, at pagkatapos ng ika-18 na kaarawan ay unti-unti itong bumababa. Ang thymus ay isa sa mga pangunahing organo para sa pagbuo at aktibidad ng immune system.

Saan matatagpuan ang thymus

Ang thymus ay maaaring makilala sa pamamagitan ng paglalagay ng dalawang nakatiklop na daliri sa tuktok ng sternum sa ibaba ng clavicular notch. Ang lokasyon ng thymus ay pareho sa mga bata at matatanda, ngunit ang anatomy ng organ ay may mga tampok na nauugnay sa edad. Sa oras ng kapanganakan, ang masa ng thymus organ ng immune system ay 12 gramo, at sa pagbibinata umabot ito sa 35-40 g. Ang pagkasayang ay nagsisimula sa mga 15-16 na taon. Sa edad na 25, ang thymus ay tumitimbang ng mga 25 gramo, at sa pamamagitan ng 60 ay tumitimbang ito ng mas mababa sa 15 gramo.

Sa edad na 80, ang bigat ng thymus gland ay 6 na gramo lamang. Ang thymus sa oras na ito ay nagiging pinahaba, ang mas mababang at lateral na bahagi ng organ atrophy, na pinalitan ng adipose tissue. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi ipinaliwanag ng opisyal na agham. Ngayon ito ang pinakamalaking misteryo ng biology. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagbubukas ng belo na ito ay magbibigay-daan sa mga tao na hamunin ang proseso ng pagtanda.

Ang istraktura ng thymus

Nalaman na natin kung saan matatagpuan ang thymus. Ang istraktura ng thymus gland ay isasaalang-alang nang hiwalay. Ang maliit na organ na ito ay may kulay pinkish-gray, malambot na texture, at isang lobed na istraktura. Ang dalawang lobe ng thymus ay ganap na pinagsama o malapit na katabi sa isa't isa. Ang itaas na bahagi ng katawan ay malawak, at ang ibaba ay mas makitid. Ang buong glandula ng thymus ay natatakpan ng isang kapsula ng nag-uugnay na tisyu, kung saan mayroong mga naghahati na T-lymphoblast. Ang mga jumper na umaalis dito ay naghahati sa thymus sa mga lobules.

Ang suplay ng dugo sa lobular surface ng glandula ay nagmumula sa panloob na mammary artery, thymic branches ng aorta, sanga ng thyroid arteries at brachiocephalic trunk. Ang venous outflow ng dugo ay isinasagawa sa pamamagitan ng internal thoracic arteries at mga sanga ng brachiocephalic veins. Sa mga tisyu ng thymus, ang paglaki ng iba't ibang mga selula ng dugo ay nangyayari. Ang lobular na istraktura ng organ ay naglalaman ng cortex at medulla. Ang una ay mukhang isang madilim na sangkap at matatagpuan sa paligid. Gayundin, ang cortical substance ng thymus gland ay naglalaman ng:

  • hematopoietic cells ng lymphoid series, kung saan ang T-lymphocytes ay mature;
  • hematopoietic macrophage series, na naglalaman ng dendritic cells, interdigitating cells, tipikal na macrophage;
  • epithelial cells;
  • sumusuporta sa mga selula na bumubuo ng hemato-thymic barrier, na bumubuo sa tissue framework;
  • stellate cells - nagtatago ng mga hormone na kumokontrol sa pagbuo ng mga T-cell;
  • baby-sitter cells kung saan nabubuo ang mga lymphocyte.

Bilang karagdagan, ang thymus ay nagtatago ng mga sumusunod na sangkap sa daloy ng dugo:

  • thymic humoral factor;
  • insulin-like growth factor-1 (IGF-1);
  • thymopoietin;
  • thymosin;
  • thymalin.

Ano ang responsable para sa

Ang thymus sa isang bata ay bumubuo ng lahat ng mga sistema ng katawan, at sa isang may sapat na gulang ito ay nagpapanatili ng mahusay na kaligtasan sa sakit. Ano ang responsable para sa thymus sa katawan ng tao? Ang thymus gland ay gumaganap ng tatlong mahahalagang function: lymphopoietic, endocrine, immunoregulatory. Gumagawa ito ng T-lymphocytes, na siyang pangunahing mga regulator ng immune system, iyon ay, pinapatay ng thymus ang mga agresibong selula. Bilang karagdagan sa function na ito, sinasala nito ang dugo, sinusubaybayan ang pag-agos ng lymph. Kung ang anumang malfunction ay nangyayari sa gawain ng organ, pagkatapos ito ay humahantong sa pagbuo ng oncological at autoimmune pathologies.

Sa mga bata

Sa isang bata, ang pagbuo ng thymus ay nagsisimula sa ikaanim na linggo ng pagbubuntis. Ang thymus gland sa mga batang wala pang isang taong gulang ay may pananagutan sa paggawa ng T-lymphocytes ng bone marrow, na nagpoprotekta sa katawan ng bata mula sa bacteria, impeksyon, at mga virus. Ang isang pinalaki na goiter (hyperfunction) sa isang bata ay hindi nakakaapekto sa kalusugan sa pinakamahusay na paraan, dahil ito ay humahantong sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang mga bata na may diagnosis na ito ay madaling kapitan sa iba't ibang mga allergic manifestations, viral at mga nakakahawang sakit.

Sa matatanda

Ang thymus gland ay nagsisimulang mag-involute sa edad, kaya mahalaga na mapanatili ang mga function nito sa isang napapanahong paraan. Ang pagpapabata ng thymus ay posible sa isang diyeta na mababa ang calorie, pagkuha ng Ghrelin, at paggamit ng iba pang mga pamamaraan. Ang thymus gland sa mga matatanda ay kasangkot sa pagmomodelo ng dalawang uri ng immunity: isang cell-type na tugon at isang humoral na tugon. Ang una ay bumubuo ng pagtanggi sa mga dayuhang elemento, at ang pangalawa ay nagpapakita ng sarili sa paggawa ng mga antibodies.

Mga hormone at pag-andar

Ang pangunahing polypeptides na ginawa ng thymus gland ay thymalin, thymopoietin, thymosin. Sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian, sila ay mga protina. Kapag nabuo ang lymphoid tissue, ang mga lymphocyte ay nakakakuha ng pagkakataon na makilahok sa mga proseso ng immunological. Ang mga hormone ng thymus at ang kanilang mga pag-andar ay may epekto sa regulasyon sa lahat ng mga proseso ng physiological sa katawan ng tao:

  • bawasan ang cardiac output at rate ng puso;
  • pabagalin ang gawain ng central nervous system;
  • lagyang muli ang mga reserbang enerhiya;
  • mapabilis ang pagkasira ng glucose;
  • dagdagan ang paglaki ng mga cell at skeletal tissue dahil sa pagtaas ng synthesis ng protina;
  • pagbutihin ang gawain ng pituitary gland, thyroid gland;
  • gumawa ng pagpapalitan ng mga bitamina, taba, carbohydrates, protina, mineral.

Mga hormone

Sa ilalim ng impluwensya ng thymosin, ang mga lymphocytes ay nabuo sa thymus, pagkatapos, sa tulong ng impluwensya ng thymopoietin, ang mga selula ng dugo ay bahagyang nagbabago ng kanilang istraktura upang matiyak ang maximum na proteksyon ng katawan. Pina-activate ng Timulin ang mga T-helpers at T-killers, pinatataas ang intensity ng phagocytosis, pinabilis ang mga proseso ng pagbabagong-buhay. Ang mga hormone ng thymus ay kasangkot sa gawain ng adrenal glands at genital organ. Isinaaktibo ng mga estrogen ang paggawa ng mga polypeptides, habang pinipigilan ng progesterone at androgen ang proseso. Ang isang glucocorticoid, na ginawa ng adrenal cortex, ay may katulad na epekto.

Mga pag-andar

Sa mga tisyu ng goiter, dumarami ang mga selula ng dugo, na nagpapataas ng immune response ng katawan. Ang nagreresultang T-lymphocytes ay pumapasok sa lymph, pagkatapos ay kolonisahan sa spleen at lymph nodes. Sa ilalim ng nakababahalang impluwensya (hypothermia, gutom, matinding trauma, at iba pa), humihina ang mga function ng thymus gland dahil sa napakalaking pagkamatay ng T-lymphocytes. Pagkatapos nito, sumasailalim sila sa positibong pagpili, pagkatapos ay negatibong pagpili ng mga lymphocytes, pagkatapos ay muling buuin. Ang mga pag-andar ng thymus ay nagsisimulang maglaho sa edad na 18, at halos ganap na kumupas sa edad na 30.

Mga sakit sa thymus gland

Bilang nagpapakita ng kasanayan, ang mga sakit ng thymus ay bihira, ngunit palaging sinamahan ng mga sintomas ng katangian. Ang mga pangunahing pagpapakita ay kinabibilangan ng matinding kahinaan, isang pagtaas sa mga lymph node, isang pagbawas sa mga proteksiyon na pag-andar ng katawan. Sa ilalim ng impluwensya ng pagbuo ng mga sakit ng thymus, lumalaki ang lymphoid tissue, nabuo ang mga tumor na nagdudulot ng pamamaga ng mga paa't kamay, compression ng trachea, borderline sympathetic trunk o vagus nerve. Ang mga malfunctions sa gawain ng katawan ay ipinahayag na may pagbaba sa pag-andar (hypofunction) o may pagtaas sa gawain ng thymus (hyperfunction).

pagpapalaki

Kung ang larawan ng ultrasound ay nagpakita na ang gitnang organ ng lymphopoiesis ay pinalaki, kung gayon ang pasyente ay may thymus hyperfunction. Ang patolohiya ay humahantong sa pagbuo ng mga sakit na autoimmune (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, myasthenia gravis). Ang hyperplasia ng thymus sa mga sanggol ay ipinapakita sa mga sumusunod na sintomas:

  • pagbaba sa tono ng kalamnan;
  • madalas na regurgitation;
  • mga problema sa timbang;
  • pagkabigo sa ritmo ng puso;
  • maputlang balat;
  • labis na pagpapawis;
  • pinalaki adenoids, lymph nodes, tonsil.

hypoplasia

Ang gitnang organ ng lymphopoiesis ng tao ay maaaring may congenital o pangunahing aplasia (hypofunction), na nailalarawan sa kawalan o mahinang pag-unlad ng thymic parenchyma. Ang pinagsamang immunological deficiency ay nasuri bilang congenital disease ng Dee George, kung saan ang mga bata ay may mga depekto sa puso, convulsion, anomalya ng facial skeleton. Ang hypofunction o hypoplasia ng thymus gland ay maaaring umunlad laban sa background ng diabetes mellitus, mga sakit sa viral o pag-inom ng alkohol ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis.

Tumor

Ang mga thymomas (tumor ng thymus) ay nangyayari sa anumang edad, ngunit mas madalas ang mga naturang pathologies ay nakakaapekto sa mga tao mula 40 hanggang 60 taong gulang. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa naitatag, ngunit pinaniniwalaan na ang isang malignant na tumor ng thymus ay nagmumula sa mga epithelial cells. Napansin na ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nangyayari kung ang isang tao ay nagdusa mula sa talamak na pamamaga o mga impeksyon sa viral o nalantad sa ionizing radiation. Depende sa kung aling mga cell ang kasangkot sa proseso ng pathological, ang mga sumusunod na uri ng mga tumor ng goiter gland ay nakikilala:

  • spindle cell;
  • granulomatous;
  • epidermoid;
  • lymphoepithelial.

Mga sintomas ng sakit sa thymus

Kapag ang gawain ng thymus ay nagbabago, ang isang may sapat na gulang ay nakakaramdam ng isang paglabag sa paghinga, bigat sa mga eyelid, pagkapagod ng kalamnan. Ang mga unang palatandaan ng sakit sa thymus ay isang mahabang paggaling pagkatapos ng pinakasimpleng mga nakakahawang sakit. Sa paglabag sa cellular immunity, ang mga sintomas ng pagbuo ng sakit ay nagsisimulang lumitaw, halimbawa, multiple sclerosis, Basedow's disease. Sa anumang pagbaba sa kaligtasan sa sakit at mga kaukulang palatandaan, dapat kang makipag-ugnay kaagad sa doktor.

Thymus gland - kung paano suriin

Kung ang isang bata ay may madalas na sipon na nagiging malubhang pathologies, mayroong isang mas malaking predisposisyon sa mga proseso ng allergy, o ang mga lymph node ay pinalaki, kung gayon ang isang diagnosis ng thymus gland ay kinakailangan. Para sa layuning ito, kinakailangan ang isang sensitibong high-resolution na ultrasound machine, dahil ang thymus ay matatagpuan malapit sa pulmonary trunk at atrium, at sarado ng sternum.

Sa kaso ng hinala ng hyperplasia o aplasia, pagkatapos ng pagsusuri sa histological, maaaring i-refer ka ng doktor sa computed tomography at pagsusuri ng endocrinologist. Ang tomograph ay makakatulong upang maitaguyod ang mga sumusunod na pathologies ng thymus gland:

  • sindrom ng MEDAC;
  • DiGeorge syndrome;
  • myasthenia gravis;
  • thymoma;
  • T-cell lymphoma;
  • pre-T-lymphoblastic tumor;
  • neuroendocrine tumor.

Mga pamantayan

Sa isang bagong silang na sanggol, ang laki ng thymus gland ay nasa average na 3 cm ang lapad, 4 cm ang haba at 2 cm ang kapal. Ang average na laki ng thymus ay karaniwang ipinakita sa talahanayan:

Lapad (cm)

Haba (cm)

Kapal (cm)

1-3 buwan

10 buwan - 1 taon

Patolohiya ng thymus

Sa paglabag sa immunogenesis, ang mga pagbabago sa glandula ay sinusunod, na kinakatawan ng mga sakit tulad ng dysplasia, aplasia, aksidenteng involution, pagkasayang, hyperplasia na may lymphoid follicles, thymomegaly. Kadalasan, ang thymus pathology ay nauugnay sa alinman sa isang endocrine disorder, o sa pagkakaroon ng isang autoimmune o oncological na sakit. Ang pinakakaraniwang dahilan ng pagbaba ng cellular immunity ay ang age-related involution, kung saan mayroong kakulangan ng melatonin sa pineal gland.

Paano gamutin ang thymus

Bilang isang patakaran, ang mga pathology ng thymus ay sinusunod hanggang 6 na taon. Pagkatapos ay nawawala sila o nagiging mas malubhang sakit. Kung ang isang bata ay may pinalaki na goiter, dapat na obserbahan ang isang phthisiatrician, immunologist, pediatrician, endocrinologist at otolaryngologist. Dapat subaybayan ng mga magulang ang pag-iwas sa mga sakit sa paghinga. Kung ang mga sintomas tulad ng bradycardia, panghihina at/o kawalang-interes ay naroroon, kinakailangan ang agarang medikal na atensyon. Ang paggamot ng thymus gland sa mga bata at matatanda ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga medikal o surgical na pamamaraan.

Medikal na paggamot

Kapag ang immune system ay humina, upang mapanatili ang katawan, nangangailangan ito ng pagpapakilala ng mga biologically active substances. Ito ang mga tinatawag na immunomodulators na inaalok ng thymus therapy. Ang paggamot sa goiter gland sa karamihan ng mga kaso ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan at binubuo ng 15-20 na iniksyon na iniksyon sa gluteal na kalamnan. Ang regimen ng paggamot para sa mga pathology ng thymus ay maaaring mag-iba, depende sa klinikal na larawan. Sa pagkakaroon ng mga malalang sakit, maaaring isagawa ang therapy sa loob ng 2-3 buwan, 2 iniksyon bawat linggo.

Intramuscularly o subcutaneously, 5 ml ng thymus extract na nakahiwalay sa peptides ng goiter gland ng mga hayop ay iniksyon. Ito ay isang natural na biological na hilaw na materyal na walang mga preservative at additives. Pagkatapos ng 2 linggo, ang mga pagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay kapansin-pansin, dahil ang mga proteksiyon na selula ng dugo ay isinaaktibo sa panahon ng paggamot. Ang thymus therapy ay may pangmatagalang epekto sa katawan pagkatapos ng therapy. Ang pangalawang kurso ay maaaring isagawa pagkatapos ng 4-6 na buwan.

Operasyon

Ang thymectomy o pagtanggal ng thymus ay ipinahiwatig kung ang glandula ay may tumor (thymoma). Ang operasyon ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, na nagpapanatili sa pasyente na natutulog sa buong operasyon. May tatlong uri ng thymectomy:

  1. Transsternal. Ang isang paghiwa ay ginawa sa balat, pagkatapos kung saan ang sternum ay pinaghiwalay. Ang thymus ay nahihiwalay sa mga tisyu at inalis. Ang paghiwa ay sarado na may mga staple o tahi.
  2. Transcervical. Ang isang paghiwa ay ginawa sa kahabaan ng ibabang bahagi ng leeg, pagkatapos nito ay tinanggal ang glandula.
  3. Pag-opera na tinulungan ng video. Maraming maliliit na paghiwa ang ginawa sa itaas na mediastinum. Ang isang camera ay ipinasok sa pamamagitan ng isa sa mga ito, na nagpapakita ng imahe sa monitor sa operating room. Sa panahon ng operasyon, ginagamit ang mga robotic arm, na ipinasok sa mga incisions.

diet therapy

Ang diet therapy ay may mahalagang papel sa paggamot ng mga pathology ng thymus. Ang mga pagkaing mayaman sa bitamina D ay dapat ipasok sa diyeta: pula ng itlog, lebadura ng brewer, mga produkto ng pagawaan ng gatas, langis ng isda. Inirerekomenda ang paggamit ng walnut, karne ng baka, atay. Kapag bumubuo ng isang diyeta, ipinapayo ng mga doktor na kasama sa diyeta:

  • perehil;
  • brokuli, kuliplor;
  • mga dalandan, limon;
  • sea ​​buckthorn;
  • syrup o decoction ng ligaw na rosas.

Alternatibong paggamot

Ang doktor ng mga bata na si Komarovsky ay nagpapayo na magpainit ng thymus na may espesyal na masahe upang madagdagan ang kaligtasan sa sakit. Kung ang isang may sapat na gulang ay may hindi nabawasan na glandula, dapat niyang mapanatili ang kaligtasan sa sakit para sa pag-iwas sa pamamagitan ng pagkuha ng mga herbal na paghahanda na may rose hips, black currant, raspberry, at lingonberries. Ang paggamot ng thymus na may mga remedyo ng katutubong ay hindi inirerekomenda, dahil ang patolohiya ay nangangailangan ng mahigpit na pangangasiwa sa medisina.

Video

Pansin! Ang impormasyong ipinakita sa artikulo ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang mga materyales ng artikulo ay hindi nangangailangan ng paggamot sa sarili. Ang isang kwalipikadong doktor lamang ang maaaring gumawa ng diagnosis at magbigay ng mga rekomendasyon para sa paggamot batay sa mga indibidwal na katangian ng isang partikular na pasyente.

May nakita ka bang error sa text? Piliin ito, pindutin ang Ctrl + Enter at aayusin namin ito!

Pahina 5 ng 17

Mula sa atrophic (involutive) na mga pagbabago sa thymus, dapat makilala ng isa ang mga congenital malformations ng pag-unlad nito, na ipinakita alinman sa kumpletong kawalan nito - aplasia, agenesis, o underdevelopment na may paglabag sa pagbuo ng mga lymphocytes sa loob nito - hypoplasia, alymphoplasia.
Ang congenital absence ng thymus ay maaaring ang tanging malformation o isasama sa iba pang malformations, lalo na sa congenital absence ng parathyroid glands, na inilarawan sa Anglo-American literature sa ilalim ng pangalan ng Digeorge syndrome (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Kahit na ang mga kaso ng pagtuklas ng kumpletong kawalan ng thymus gland sa mga bata na namatay sa maagang pagkabata ay kilala sa mahabang panahon (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), hanggang kamakailan ang pagkamatay ng naturang mga bata ay hindi nauugnay sa kawalan ng ang thymus gland sa kanila.
Sa hypoplasia, ang glandula ng thymus ay nahuhuli sa pag-unlad nito mula pa sa simula at sa pagsilang ng isang bata ito ay lumilitaw na maliit, madalas na hindi hihigit sa 1-2 g ang timbang. laki, at dahil sa halos kumpletong kawalan ng mga lymphocytes, ang kanilang dibisyon sa mga cortical at medulla layer ay hindi sinusunod. Kadalasan ay walang maliliit na katawan ni Hassall sa kanila.
Ang mga pagbabago na nagpapakilala sa hypoplasia ng thymus gland ay kamakailan lamang napag-aralan na may kaugnayan sa paglalarawan nina Glanzmann at Riniker noong 1950 ng isang kakaibang sakit sa mga sanggol, na tinawag nilang mahahalagang lymphocytophysis. Dahil sa ang katunayan na ang sakit na ito ay kadalasang may katangian ng pamilya, kalaunan ay inilarawan din ito sa ilalim ng mga pangalan ng pamilya (pamilya) lymphophenia (Tobbler, Cottier, 1958) o namamana na lymphoplasmacytic dysgenesis (Hitzig, Willi, 1961).
Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy, hindi ginagamot na pagtatae, na humahantong sa mga bata sa pagkahapo at kamatayan. Sa kasong ito, mayroong isang matalim na lymphopenia at hypogammaglobulinemia sa dugo, at sa autopsy ng mga patay, ang isang matalim na pagbaba sa laki ng pali at mga lymph node ay matatagpuan na may halos kumpletong kawalan ng mga lymphocytes sa kanila. Sa una, ang nararapat na pansin ay hindi binayaran sa estado ng thymus gland, kahit na sa unang paglalarawan ng sakit, binanggit nina Glanzmann at Riniker (1950) na sa isa sa dalawang bata na sinuri nila, ang thymus gland ay maliit at edematous. . Gayunpaman, ang mga susunod na pagbabago sa thymus sa sakit na ito ay pinag-aralan nang mas detalyado (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), na nagbigay ng dahilan upang isaalang-alang ang buong sakit bilang isang manipestasyon ng pangunahing kakulangan sa immunological.dahil sa hypoplasia o aplasia ng thymus (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Sa aplasia o hypoplasia ng thymus, ang normal na pag-unlad ng buong lymphoid tissue ay nabalisa, at samakatuwid ang katawan ay nananatiling walang kakayahan sa mga immunological na reaksyon. Bilang isang resulta, ang normal na flora ng bituka ay nagsisimulang magkaroon ng isang pathogenic na epekto, na nagiging sanhi ng pinsala dito at sa gayon ay pagtatae, na humahantong sa: pagkahapo. Kadalasan, ang pangalawang impeksiyon sa anyo ng candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pneumonia (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), atbp. Sa kaso ng homotransplantation ng balat at iba pang tissues sa naturang mga pasyente walang reaksyon sa pagtanggi na nangyayari (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Kaya, ang buong larawan ng sakit ay ganap na tumutugma sa tinatawag na wasting syndrome na nabubuo sa mga hayop pagkatapos alisin ang kanilang thymus, na ginagawa kaagad pagkatapos ng kapanganakan (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Sa ilang mga kaso, sa mga bata na may hypoplasia ng thymus, ilang sandali bago ang kamatayan, ang mga phenomena ng aplastic anemia ay nabanggit din (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) o granulo- at thrombocytopenia (Lamvik, Moe, 1969).
Karamihan sa mga bata na may aplasia o hypoplasia ng thymus ay namamatay sa loob ng unang 6 na buwan ng buhay. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang isang mas mahabang kurso ng sakit ay sinusunod din - hanggang sa 1 taon 7 buwan (Hitzig, Biro et al., 1958) at higit pa. Ang isang mas detalyadong pagsusuri sa immunological ng naturang mga pasyente ay naging posible upang makita sa ilan sa kanila ang kakayahan sa ilang lawak sa ilang mga immunological (allergic) na reaksyon (Hitzig, Biro et al., 1958), pati na rin ang pagpapanatili ng ilang mga fraction ng immunoglobulins. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), na ginagawang posible na makilala ang isang bilang ng mga klinikal na uri ng sakit na ito (Sell, 1968). Malinaw, ito ay nakasalalay sa antas ng hypoplasia (alimphoplasia) ng thymus gland, na maaaring ipahayag nang iba. Sa medyo maliit na antas ng hypoplasia dahil sa bahagyang pag-iingat ng kakayahan ng katawan sa mga immune reaksyon, ang sakit ay maaaring tumagal ng isang matagal na kurso. Ang isang halimbawa nito, tila, ay ang pagmamasid ni Grote at Fischer-Wasels (1929) ng "kabuuang alymphocytosis" sa isang 39-taong-gulang na lalaki na namatay sa pagkahapo. Sa autopsy, natagpuan sa kanya ang atrophy ng spleen (18.0) at iba pang lymphoid organs. Ang maliit na bituka ay may dark-pigmented scars, at ang mesenteric lymph nodes ay naglalaman ng foci ng "cheesy necrosis". Ang thymus gland, sa kasamaang-palad, ay hindi napagmasdan. Sa parehong paggalang, ang isa sa aming mga obserbasyon, na ibinigay sa ibaba, ay walang alinlangan na interes.
Lalaki E., 55 taong gulang. Isang karpintero. May asawa, walang anak. Mula sa maagang pagkabata, madalas siyang nagtatae, na may kaugnayan kung saan mahigpit niyang sinusunod ang isang diyeta sa buong buhay niya. Naninigarilyo ng kaunti. Bihira siyang uminom ng alak. Sa nakalipas na 3 taon, siya ay komprehensibong nasuri sa maraming mga ospital sa Leningrad, ngunit ang diagnosis ay nanatiling hindi malinaw. Kaugnay ng lumalagong pagkahapo at hinala ng isang tumor sa lukab ng tiyan, noong 17/V, 1968, inilagay siya sa klinika ng faculty surgery ng Military Medical Academy, kung saan noong 31/V ay sumailalim siya sa diagnostic laparotomy, sa panahon ng na walang nakitang tumor. Pagkatapos ng operasyon, ang kondisyon ng pasyente ay nagsimulang lumala nang mabilis. Pagsusuri ng dugo 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13.2 g%, bloom, po. 1.0, l. 13500, kung saan s. 45%, p. 37%, y. 7%, lymph. labing-isang%. ROE 10 mm/h. Sa mga nakaraang pagsusuri sa dugo, ang bilang ng mga lymphocyte ay nagbabago sa pagitan ng 7-14%. Sa paulit-ulit na pag-aaral ng bacteriological ng mga feces, hindi nakita ang pathogenic flora. Namatay ang pasyente noong Hunyo 17, 1968 na may mga sintomas ng pagtaas ng pagkahapo at nauugnay na pulmonya. Siya ay inihatid para sa autopsy na may diagnosis ng isang malubhang anyo ng sprue disease na may matinding malnutrisyon at malubhang beriberi, kondisyon pagkatapos ng diagnostic na laparotomy, ascites, sacral bedsores, bilateral pneumonia at pulmonary edema.
Sa autopsy (prosector T, V. Polozova) nagkaroon ng matinding pagkapagod. Timbang ng katawan 40 kg na may taas na 166 cm.Sa midline ng tiyan, isang sariwang postoperative scar. Sa rehiyon ng sacrum mayroong isang bedsore na may madilim na kulay-abo na ilalim na 5x4 cm. Ang kaliwang pleural cavity ay libre. Ang kanang baga sa itaas na mga seksyon ay pinagsama sa parietal pleura. Sa rehiyon ng tuktok nito mayroong ilang mga siksik na peklat at isang maliit na naka-encapsulated na naka-calcified na pokus. Sa ibabang bahagi ng kaliwang baga, mayroong maraming kulay-abo-pulang walang hangin na foci ng compaction na may sukat na 1-1.5 cm ang lapad. Mas mababang sangay ng kanang pulmonary artery thrombosis. Sa ibabang umbok ng kanang baga sa ilalim ng pleura, tinutukoy ang isang itim-pulang walang hangin na pokus ng hindi regular na hugis na wedge, 5X5X4 cm ang laki, Ang mga broio-chopulmonary lymph node ay hindi pinalaki, itim-kulay-abo, na may maliit na kulay abo mga peklat. Sa lukab ng tiyan mayroong isang maliit na halaga ng isang malinaw na madilaw-dilaw na likido. Sa mauhog lamad ng maliit na bituka, ang mga nakahalang mababaw na ulser hanggang sa 4x2 cm ang laki na may isang madilim na kulay-abo na pigmented na ilalim ay nakikita. Dalawa sa parehong uri ng ulser ay naroroon sa mauhog lamad ng caecum. Ang mga patch ng Peyer at lymphatic follicle ay hindi tinukoy. Ang mga lymph node ng mesentery hanggang sa 1 cm ang lapad, sa marami sa kanila ang madilaw-dilaw na kulay-abo na mga lugar ay makikita sa hiwa. Ang pali ay tumitimbang ng 30.0 na may makapal na kapsula, madilim na pula sa seksyon. Ang mga tonsil ay maliit. Inguinal at axillary lymph nodes hanggang sa 1 cm ang laki, kulay abo sa seksyon. Ang puso ay tumitimbang ng 250.0, ang kalamnan nito ay kayumanggi-pula. Atay na tumitimbang ng 1500.0, kayumanggi-kayumanggi sa seksyon. Mayroong maraming maliliit na pagdurugo sa ilalim ng pleura ng kaliwang baga at sa mga fold ng gastric mucosa. Ang iba pang mga organo at tisyu ay medyo nabawasan ang laki, kung hindi man ay hindi nagbabago. Ang thymus gland ay hindi matatagpuan sa tissue ng anterior mediastinum.

Ang mga resulta ng pagsusuri sa histological.

Maliit na bituka: mababaw na ulser na may necrotic na ilalim na naglalaman ng mga gram-negative rods; sa submucosal at muscular layers - infiltrates ng histiocytes at ilang lymphocytes. Mesenteric lymph nodes: foci ng nekrosis ay makikita sa gitna ng lymphoid tissue, walang cellular reaksyon sa paligid; ang tubercle bacilli at iba pang microbes ay hindi matatagpuan sa kanila; isang axillary lymph node na may sclerosis sa gitna at isang maliit na halaga ng lymphoid tissue sa kahabaan ng periphery (Larawan 10, a). Pali: ang mga lymphatic follicle ay napakahina, na matatagpuan sa maliit na bilang; ang pulp ay mahigpit na plethoric. Fiber ng anterior mediastinum: sa mga fatty tissue, mayroong ilang maliliit na lobules ng thymus gland, na walang dibisyon sa cortical at medulla layer at hindi naglalaman ng mga katawan ni Hassall; Ang mga lymphocytes sa lobules ay halos ganap na wala (Larawan 10, b, a), ang mga lobules ay binubuo ng mga reticular at epithelial cells, na bumubuo sa ilang mga lugar na hiwalay na mga glandular na selula. Atay: fatty degeneration at brown atrophy. Myocardium: brown atrophy. Bato: hydropic dystrophy. Baga: foci ng pneumonia na naglalaman ng gram-positive cocci.
Batay sa mga resulta ng autopsy at histological examination, ang isang diagnosis ng talamak na nonspecific ulcerative enterocolitis ay ginawa, na humantong sa pagkahapo at naging kumplikado ng pneumonia. Ang pag-unlad ng sakit sa kasong ito ay maaaring maiugnay sa mas mababang pag-unlad ng thymus gland at ang buong lymphatic apparatus sa kabuuan.
kanin. 10. Alymphoplasia ng thymus.
a-axillary lymph node na may sclerosis ng gitnang bahagi at pagpapanatili ng lymphoid tissue sa anyo ng isang makitid na layer sa kahabaan ng periphery (magnification 60X) ”b-isa sa mga lobules ng thymus gland na may halos kumpletong kawalan ng lymphocytes (magnification 120X); sa parehong paraan (sw. 400X) ..
Kamakailan, ang paglipat ng thymus mula sa mga fetus ng tao ay ginamit na may ilang tagumpay para sa paggamot ng mga naturang pasyente (August et al., 1968; Cleveland et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning at iba pa, 1969). Kasabay nito, pagkatapos ng paglipat, mayroong isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa dugo, ang hitsura ng mga immunoglobulin sa loob nito. Ang mga bata ay may kakayahan sa cellular at humoral na mga tugon sa immune, kabilang ang pagtanggi sa mga homotransplants ng tisyu (Agosto et al., 1968; Koning et al., 1969). Kapag sinusuri ang isang biopsied lymph node sa isa sa mga pasyenteng ito pagkatapos ng paglipat ng thymus, ito ay natagpuan na may mahusay na tinukoy na mga lymphatic follicle na may mga sentro ng pagpaparami (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).













Ito ay isang napakalubhang patolohiya, na ipinakita ng isang bata na nahuhuli sa taas at timbang, isang pagbawas sa lahat ng mga proseso ng buhay, ang pagbuo ng convulsive syndrome, bituka dysbacteriosis, at ang pagdaragdag ng iba't ibang mga impeksiyon. Ang dami ng namamatay sa mga batang ito ay napakataas kung ang masinsinang paggamot ay hindi sisimulan sa isang napapanahong paraan.

Anong mga pamamaraan ng diagnostic ang ginagamit?

Ang isang modernong paraan para sa pagsusuri ng thymus gland sa mga bata ay ultrasound scan. Ito ay hindi nauugnay sa radiation at maaaring ligtas na maisagawa anumang bilang ng beses, halimbawa, upang subaybayan ang paggamot. Ang mga bagong teknolohiya ng Doppler ultrasound ng thymus gland sa mga bata ay nagbibigay-daan sa pagkuha ng pinakatumpak na data sa laki, lokasyon at istraktura ng glandula.

Ang isang pagsubok sa laboratoryo ay sapilitan: isang klinikal na pagsusuri sa dugo, mga pagsusuri sa immunological, pagpapasiya ng dami ng protina at mga elemento ng bakas (electrolytes). Sa kaso ng congenital pathology, isinasagawa ang genetic na pag-aaral.

Paano ginagamot ang kanser sa mga bata?

Ang paggamot ng thymus gland sa mga bata ay depende sa antas ng pagbabago sa laki nito, ang estado ng kaligtasan sa sakit, ang pangkalahatang kondisyon at edad ng bata, ang pagkakaroon ng magkakatulad na sakit. Sa pangkalahatan, ang algorithm ng paggamot ay ang mga sumusunod:

  1. Normalisasyon ng diyeta (sapat na dami ng protina at bitamina).
  2. Pang-araw-araw na gawain na may sapat na pisikal na aktibidad at magandang pahinga.
  3. Hardening, sports, pisikal na edukasyon.
  4. Pagkuha ng natural na immunostimulants.
  5. Ang ipinag-uutos na paggamit ng mga antihistamine sa panahon ng sipon, na may pag-unlad ng mga reaksiyong alerdyi.

Mahalaga! Ang aspirin ay kontraindikado sa mga bata na may thymus hyperplasia, nag-aambag ito sa pagtaas ng paglaki ng glandula at pag-unlad ng aspirin hika.

Sa matinding kaso ng thymus hyperplasia sa mga bata, inireseta ang hormone therapy (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Kung ang thymus gland ay labis na pinalaki sa isang bata, ayon sa mga indikasyon, ang isang operasyon ay ginaganap - pagputol ng glandula (thymectomy). Matapos alisin ang thymus, ang bata ay nasa ilalim ng obserbasyon ng dispensaryo sa loob ng ilang taon.

Ang isang bata na may thymus hyperplasia ay dapat na maingat na protektahan mula sa mga sipon at mga impeksyon, iwasang maging sa mga grupo, masikip na lugar. Ang regular na pagbabakuna ay isinasagawa gaya ng dati, habang isinasaalang-alang ang kalagayan ng bata upang hindi siya magkaroon ng sipon, allergy, diathesis at iba pang sakit sa sandaling iyon.

Ang thymus gland ay may mahalagang papel sa pagpapanatili ng katayuan sa kalusugan ng mga bata. Samakatuwid, ang mga batang madalas na may sakit ay kailangang suriin at, kung kinakailangan, gamutin.

Ang grupong ito ng mga sakit ay sanhi ng genetic defects sa immune system.
Ang congenital, o pangunahing, aplasia (o hypoplasia) ng thymus gland ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong kawalan ng thymic parenchyma o ang sobrang mahinang pag-unlad nito, na tumutukoy sa pagkakaroon ng malubhang pinagsamang immunological deficiency dahil sa isang matalim na pagbaba sa nilalaman ng T- at B-lymphocytes at ang kawalan ng thymus bodies.
Ang lahat ng mga sakit na ito ay sinamahan ng mga paulit-ulit na nagpapaalab na sakit, kadalasan ng pulmonary o bituka na lokalisasyon, na kadalasang direktang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente. Samakatuwid, ang mga bata, lalo na ang mga maliliit na bata, na dumaranas ng paulit-ulit na nagpapaalab na sakit, ay dapat na maingat na suriin para sa functional na estado ng thymus.
Ang mga katulad na pagbabago ay matatagpuan sa mga bata na may ilang mga sakit na nagkakaisa sa immunodeficiency group. Ang pinaka-binibigkas na mga depekto sa pagbuo ng thymus ay natagpuan sa mga sumusunod na sindrom.

1.
DiGeorge Syndrome.
Kasama ng aplasia ng glandula, ang aplasia ng mga glandula ng parathyroid na may mga pagpapakita ng hypoparathyroidism ay posible. Sa pathogenesis, mayroong isang kakulangan ng nagpapalipat-lipat na T-lymphocytes, isang matalim na pagsugpo sa reaksyon ng cellular immunity, isang kamag-anak na pagtaas sa bilang ng mga B-lymphocytes at ang pagpapanatili ng humoral immunity reaction (normal na antas ng immunoglobulins sa dugo, hypocalcemia).
Ang mga katangian ng mga palatandaan ng sakit ay mga kombulsyon, simula sa panahon ng neonatal, paulit-ulit na mga impeksiyon ng respiratory at digestive system. Karaniwan itong sinamahan ng mga anomalya sa pagbuo ng aortic arch, lower jaw, earlobes, na may hypoplasia ng lymph nodes at underdevelopment ng thymus-dependent zones.

2. Nezelof syndrome- autosomal recessive aplasia ng thymus na may lymphopenia, walang aplasia ng mga glandula ng parathyroid, ngunit may hindi pag-unlad ng mga thymus-dependent zone sa mga lymph node at pali.
Ang isang matalim na pagbaba sa reaktibiti ng T-lymphocytes (kakulangan ng cellular immune system) ay ipinahayag din.
Mula noong panahon ng neonatal, ang paulit-ulit na brongkitis, pneumonia, enterocolitis ng viral o fungal etiology, herpetic eruptions, at sepsis ay nabanggit.
Ang kakulangan ng T-lymphocytes at pagsugpo sa reaksyon ng cellular immunity ay mas malinaw kaysa sa DiGeorge's syndrome. Ang mga pasyente ay namamatay sa murang edad.

3. Louis Bar syndrome- immunological deficiency sa ataxia-telangiectasia, na nailalarawan sa pamamagitan ng autosomal recessive inheritance ng aplasia ng glandula, ay nangyayari na may pagbaba sa mga lymphocytes sa mga thymus-dependent zone ng lymph nodes at spleen, demyelination sa cerebellum.
Mga Multisystem Complex Disorder:
1) neurological (ataxia, may kapansanan sa koordinasyon, atbp.);
2) vascular (telaniectasia ng balat at conjunctiva);
3) mental (mental retardation);
4) endocrine (may kapansanan sa pag-andar ng adrenal glands, gonads). Lumilitaw ang paulit-ulit na impeksyon sa sino-pulmonary mula sa maagang pagkabata.
Ang paglabag sa cellular immunity ay sinamahan ng pinsala sa T- at B-systems ng immunity, kakulangan ng IgA. Sa blood serum, ang emorional fir-tree (α- at β-fetoproteins) ay matatagpuan. Ang ganitong mga pasyente ay madalas na bumuo ng mga malignant neoplasms (mas madalas na lymphosarcomas, lymphogranulomatosis).

4.
"Swiss Syndrome"
- autosomal recessive malubhang pinagsamang immunological deficiency. Ang lymphhopenic agammaglobulinemia, aplasia o hypoplasia ng thymus ay pinagsama sa hypoplasia ng buong lymphoid tissue. Matalim na hypoplasia ng thymus gland, hypoplasia ng mga lymph node at lymphoid formations ng pali, bituka.
Mula noong panahon ng neonatal, paulit-ulit na fungal, viral at bacterial lesyon ng balat at mauhog lamad ng nasopharynx, respiratory tract, at bituka. Sa mga batang ito, ang thymus gland ay mahirap matukoy.
Kasama ng isang matalim na pagsugpo sa mga reaksyon ng cellular immunity, ang isang kakulangan ng humoral immunity (kakulangan ng T- at B-lymphocytes) ay ipinahayag. Karaniwang namamatay ang mga bata sa unang anim na buwan ng buhay.

Mga diagnostic. Ang congenital aplasia at hypoplasia ng thymus ay itinatag sa batayan ng klinika ng mga paulit-ulit na impeksiyon. Upang kumpirmahin ito, ginagamit ang mga immunological na pag-aaral: pagtukoy ng bilang ng T- at B-lymphocytes at ang kanilang functional na aktibidad, ang konsentrasyon ng mga immunoglobulin at ang antas ng hormone ng glandula sa dugo.
Para sa layunin ng maagang pagsusuri ng mga kondisyon ng immunodeficiency na dulot ng aplasia ng thymus, ang pagpapasiya ng bilang ng mga lymphocytes sa peripheral blood, serum immunoglobulins, isohemagglutinin titer ay ginagamit.

Paggamot. Pagpapanumbalik at pagpapalit ng immunotherapy. Para sa layuning ito, ang paglipat ng glandula ng thymus o utak ng buto, ang pagpapakilala ng mga immunoglobulin, mga hormone ng thymus ay isinasagawa. Ang paggamit ng corticosteroids na may immunosuppressive effect ay kontraindikado.

Thymic Hypoplasia (Digeorge Syndrome)

Ang hypoplasia o aplasia ng thymus, mga glandula ng parathyroid at mga anomalya ng iba pang mga istraktura ay nabuo nang sabay-sabay (halimbawa, mga depekto sa puso, mga pathology ng bato, mga anomalya ng bungo ng mukha, kabilang ang cleft palate, atbp.) at sanhi ng isang pagtanggal sa chromosome 22 q11.

Pamantayan sa diagnostic

Paglahok sa proseso > 2 ng mga sumusunod na organo ng system:

  • thymus;
  • epithelial body;
  • ang cardiovascular system.

Maaaring mangyari ang lumilipas na hypocalcemia, na nagiging sanhi ng mga kombulsyon sa mga bagong silang.

Ang mga serum immunoglobulin ay karaniwang nasa loob ng normal na mga limitasyon ngunit maaaring mas mababa, lalo na ang IgA; Ang mga antas ng IgE ay maaaring mas mataas kaysa sa normal.

Ang bilang ng mga T-cell ay nabawasan at ang porsyento ng mga B-cell ay medyo tumaas. Ang ratio ng mga katulong at suppressor ay normal.

Sa buong pagpapahayag ng sindrom, ang mga pasyente ay kadalasang madaling kapitan ng mga oportunistikong impeksyon (Pneumocystisjiroveci, fungi, virus), at ang kamatayan ay posible dahil sa pagsasalin ng dugo dahil sa sakit na graft-versus-host. Sa bahagyang sindrom (na may variable na hypoplasia), ang pag-unlad at pagtugon sa impeksiyon ay maaaring sapat.

Ang thymus ay madalas na wala; na may thymus ectopia, normal ang histology.

Ang mga follicle ng mga lymph node ay normal, ngunit ang mga lugar ng cellular depletion ay sinusunod sa paracortical at thymus-dependent zones. Ang panganib na magkaroon ng kanser at mga sakit na autoimmune ay hindi tumataas.

Mga tumor ng thymus

Mahigit sa 40% ng mga tumor ng thymus ay sinamahan ng mga parathymic syndrome na bubuo sa ibang pagkakataon at sa isang katlo ng mga kaso ay marami.

Nauugnay

Myasthenia gravis sa humigit-kumulang 35% ng mga kaso, at sa 5% ng mga kaso maaari itong lumitaw sa ika-6 na taon pagkatapos ng thymoma excision. Nabubuo ang thymoma sa 15% ng mga pasyente na may myasthenia gravis.

Nakuha ang hypogammaglobulinemia. 7-13% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang ay may kaugnay na thymoma; pagkatapos ng thymectomy, ang kondisyon ay hindi bumuti.

Ang tunay na red cell aplasia (RCC) ay matatagpuan sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyenteng may thymoma.

50% ng mga kaso ng ICCA ay nauugnay sa thymoma, sa 25% na pagpapabuti ay nangyayari pagkatapos ng thymectomy. Ang thymoma ay maaaring mangyari nang sabay-sabay o umunlad sa ibang pagkakataon, ngunit hindi mauna sa granulocytopenia o thrombocytopenia, o pareho sa / 3 mga kaso; thymectomy sa kasong ito ay walang silbi. Ang ICCA ay nangyayari sa 1/3 ng mga pasyente na may hypogammaglobulinemia at thymoma.

Ang bata ay may palaging sipon na may mga sintomas na katangian (ubo, runny nose, panginginig, namamagang lalamunan), at ang mga doktor ay gumawa ng parehong diagnosis - SARS?

Sa katunayan, ang lahat ay tama, ngunit tingnan natin nang malalim ang problema. Ang mga sipon ay madalas na nangyayari laban sa background ng isang pinigilan na immune system ng katawan.

Ang thymus sa pagkabata ay pareho lamang at isa sa mga pangunahing dahilan ng paghina ng immune system. At ito ay kailangang harapin sa oras upang maiwasan ang paglala ng sitwasyon.

Sa artikulong ito, pag-uusapan natin kung ano ang glandula ng thymus, kung ano ang responsable para sa, kung paano dapat tumugon ang mga magulang kapag lumitaw ang mga unang sintomas ng mga problema sa thymus, at kung ang sakit na ito ay maaaring itigil.

Medyo teorya

Ayon sa mga doktor, ang thymus gland ay isa sa pinakamahalagang organo sa katawan. Pinoprotektahan nito ang mga tao mula sa maraming sakit at lumalaban sa mga dayuhang mikroorganismo.

Ngunit tingnan natin ang mekanismo ng pagkilos ng thymus at isaalang-alang ang prinsipyo ng istraktura nito sa katawan ng isang bata.

Ano ito at ano ang pananagutan nito

Ang thymus (thymus, goiter) ay isang hugis-V na organ sa lukab ng dibdib ng tao, na responsable sa pagpigil sa mga sakit na autoimmune.

Ang salitang "thymus" sa Griyego ay nangangahulugang "puwersa ng buhay". Kadalasan, ang mga problema sa thymus gland ay sinusunod nang tumpak sa pagkabata.

Mayroong maraming mga dahilan para dito, at hindi pa rin alam ng mga doktor ang eksaktong sagot sa tanong: bakit ang bata ay may pinalaki na glandula ng thymus.

Ang ilang impormasyon ay nagpapahiwatig na ang mga sanhi ng kapansanan sa paggana ng thymus gland ay: negatibong panlabas na impluwensya (radiation background, mahinang ekolohiya, atbp.), genetic predispositions, iba't ibang mga karamdaman sa katawan ng ina sa panahon, nephropathy, talamak na nakakahawang sakit ng ina sa panahon ng pagsusuot. anak.

Alam mo ba? Ang mga Amerikanong siyentipiko ay dumating sa konklusyon na ang AIDS ay maaaring madaig. Upang gawin ito, kailangan mong matutunan kung paano pasiglahin ang paggawa ng mga T-heller sa thymus.

Ang thymus ay nagsisimula sa aktibong paglaki nito mula sa unang araw ng kapanganakan. Sa puntong ito, ang timbang nito ay 15 gramo lamang. Ang paglago ay nagpapatuloy hanggang sa ganap na pagbibinata, at sa edad na 15-16 ang organ na ito ay umabot sa timbang na 30-40 g.

Mula sa puntong ito, ang paglago ay nakakakuha ng isang baligtad na kurso, at ang thymus gland ay unti-unting bumababa. Sa pamamagitan ng 70 taon ng buhay ng tao, tumitimbang ito ng hindi hihigit sa 7 g.

Ang thymus gland ay may lobulated na istraktura. Sa loob nito, ang mga B-lymphocytes at T-lymphocytes ay nakaimbak, na responsable sa pagprotekta sa katawan mula sa mga dayuhang selula.

Ang thymus ay ang sentral at pinakamahalagang organ ng immune system ng katawan. Ang aktibidad ng pagsugpo nito ay humahantong sa mas mataas na panganib na magkaroon ng kanser.

Minsan ang maling mekanismo ng pagkilos ng thymus ay humahantong sa katotohanan na ang T-lymphocytes nito ay nagsisimulang lumaban sa mga normal na selula ng kanilang sariling katawan.

Sa anumang kaso, ang thymus ay isang mahalagang bahagi ng katawan ng sinumang bata, at dapat itong gamutin sa isang napapanahong paraan sa kaso ng anumang mga pathological disorder.

Ang papel ng thymus gland sa katawan ng tao ay natuklasan kamakailan, lalo na noong 1961 sa Australia. Pagkatapos ang isang siyentipiko na nagngangalang D. Miller ay nagsagawa ng mga pagsusuri sa mga bagong silang na daga.

Sa panahon ng mga pagsubok, inalis niya ang mga glandula ng thymus at naobserbahan ang reaksyon ng organismo ng hayop (lalo na, sa reaksyon ng paglipat ng organ).

Bilang resulta: pinigilan ang produksyon ng mga antibodies (T-lymphocytes) at kumpletong pagtanggi ng katawan ng anumang mga transplanted na organo.

Ang konklusyon mula dito ay ito: ang thymus ay nag-aambag sa pag-unlad at karagdagang pagsasanay ng mga proteksiyon na lymphocytes. Bilang karagdagan, hindi nito pinapayagan ang mga lymphocyte na atakehin ang kanilang sariling katawan (maliban kung, siyempre, isang tumor ang bubuo sa katawan na ito).

nasaan ang

Kadalasan ang mga tanong tungkol sa kung saan matatagpuan ang thymus gland ay nakakagambala kahit sa mga matatanda. Ang thymus ay matatagpuan sa lukab ng dibdib.

Kung ang organ na ito ay bubuo sa isang normal na bilis at sa panahon ng pag-unlad nito walang mga pathological na pagbabago ang sinusunod sa katawan ng sanggol, pagkatapos ito ay inaasahang 10-15 mm sa itaas ng hawakan ng sternum.

Ang ibabang dulo nito ay maaaring umabot sa 3 o 4 na tadyang. Sa mga kaso kung saan ang bata ay may pagtaas sa thymus gland, ang mas mababang dulo nito ay maaaring umabot sa ika-5 tadyang.

Paano ang diagnosis

Sa ngayon, ang pinakasikat at tumpak na paraan para sa pag-diagnose ng thymus ay x-ray examination. Isinasagawa lamang ito sa mga kaso kung saan ang ultrasound ay hindi nagbibigay ng isang malinaw na sapat na pag-unawa sa estado ng thymus gland.

Sa pagtaas ng pangunahing organ ng immune system, lumilitaw ang isang katangian na triangular o hugis-itlog na laso na anino sa mga larawan. Ang mga doktor, gamit ang J. Gewolb na pamamaraan, ay maaaring matukoy ang antas ng pagpapalaki ng thymus (mayroong 3 sa kabuuan).

Mahalaga! Upang pasiglahin ang thymus, kinakailangan na regular na magsagawa ng mga thermal procedure (bisitahin ang mga paliguan, sauna, atbp.).



Mayroong isang morphometric na paraan para sa pagtukoy ng antas ng pagpapalaki ng thymus gland sa mga bata. Ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa pagkalkula ng koepisyent ng pagpapalawak ng anino ng thymus.

Iyon ay, kinakalkula ng mananaliksik ang ratio ng laki ng thymus sa kabuuang dami ng dibdib. Sa mas kumplikadong mga sitwasyon, ipinapayong gumamit ng pulsed o multiaxial radiography, tomography, o pneumomediastinography.

Sa kabila ng malawak na hanay ng mga posibilidad ng mga modernong diagnostic, ang mga radiographic na pamamaraan ay hindi palaging epektibo, dahil ang output ay madalas na hindi sapat na tumpak na mga resulta.

Sa karamihan ng mga institusyong medikal sa Russia, Ukraine, Belarus, Moldova, ang pangunahing paraan ng diagnostic para sa pagsusuri sa thymus ay ultrasound.

Kung dadalhin mo ang iyong anak sa isang lokal na klinika, kung gayon, una sa lahat (marahil pagkatapos ng palpation), ipapadala siya ng mga doktor para sa pagsusuri sa ultrasound.

Ang diagnosis ng thymus gamit ang ultrasound sa mga bata na may iba't ibang kategorya ng edad ay ang mga sumusunod:

  • Ang mga bagong silang at mga batang wala pang 9 na buwang gulang ay madalas na inihiga sa isang sopa na nakatalikod ang kanilang mga ulo. Pagkatapos ay isinasagawa ang isang pamamaraan ng ultrasound;
  • ang mga batang may edad na 9 hanggang 18-20 buwan ay sinusuri sa posisyong "nakaupo";
  • simula sa edad na dalawa, ang pamamaraan ng ultrasound ay maaaring isagawa sa "nakatayo" na posisyon.

Maraming mga magulang ang hindi alam kung ano ang isang ultrasound ng thymus sa mga bata, kung paano napupunta ang pamamaraan, at kung bakit ito kinakailangan.

Sa katunayan, sa partikular na kaso na ito, ang ultrasound (ultrasound) ay makakatulong na matukoy ang kondisyon ng thymus gland sa isang bata (kung kailangan pa ng karagdagang paggamot, o ang pagbabago ay maliit at hindi nangangailangan ng mga therapeutic intervention).

Alam mo ba? Gumawa ang mga siyentipiko« iniksyon ng kabataan» , na magpaparamdam sa katawan ng isang may sapat na gulang ng bago at malakas na pag-akyat ng lakas. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pagpapakilala ng mga stem cell sa thymus. Ayon sa mga eksperto, ang naturang iniksyon ay magpapabata sa thymus, at, nang naaayon, ang pagtanda ng katawan.



Ang pag-aaral ay isinasagawa gamit ang isang espesyal na apparatus na may linear sensor. Sa tulong ng naturang sensor, ang isang transverse scan ng itaas na dibdib ng bata ay ginaganap.

Ang sensor ay naka-install parallel sa sternum at ang hawakan. Noong nakaraan, ang isang espesyal na pagkakapare-pareho na tulad ng gel ay inilalapat sa sternum.

Matapos ang pamamaraan ng ultrasound, tinutukoy ng mga doktor ang dami ng thymus ayon sa data na nakuha (haba, lapad at taas), pagkatapos ay kalkulahin ang masa ng organ batay sa isang paunang nakalkula na dami at mga espesyal na coefficient na na-standardize sa medikal na literatura.

Kapag ang masa ng thymus gland ay kilala, ang mga doktor ay maaaring gumawa ng naaangkop na pagsusuri para sa bata.

Mga pamantayan at paglihis

Matapos ang mga pag-aaral ng thymus gland, ang mga doktor ay gumawa ng diagnosis batay sa data na nakuha.

Kadalasan, ang mga malubhang karamdaman ng maliit na organ na ito ay hindi sinusunod, at kahit na ang pinakakaraniwang pagtaas sa thymus (thymomegaly) ay hindi isang mapanganib na sakit. Lalo na ang mga talamak na kaso (hyperplasia o hypoplasia), sa kabutihang palad, ay napakabihirang.

Normal na pagganap

Hindi mahalaga kung aling paraan ng diagnostic ang ginamit upang pag-aralan ang thymus (ultrasound, radiography, atbp.), Ang lahat ay bumababa sa pagkalkula ng kabuuang dami at bigat ng organ na ito.

Batay sa mga datos na ito, ang isang tiyak na diagnosis ay ginawa. Ang mga normal na tagapagpahiwatig ng laki ng thymus para sa isang bagong panganak na sanggol ay: haba - 41 mm, lapad - 33 mm, kapal - 21 mm, kabuuang volume - 13900 mm³.

Dapat itong linawin na ang ibinigay na data ay sanggunian, at pinapayagan ang bahagyang paglihis sa isang direksyon o iba pa. Ayon sa mga nakaranasang espesyalista, sa normal na estado, ang bigat ng thymus ay dapat na 0.3% ng kabuuang timbang ng katawan ng bata.

Para sa pinahihintulutang bigat ng thymus sa hanay na 15 hanggang 45 g, para sa mga kabataan - mula 25 hanggang 30 g. Sa ibang mga kaso, sinusuri ng mga doktor ang: thymomegaly.

Pagpapalaki (thymomegaly)

Ang thymomegaly, sa karamihan ng mga kaso, ay isang namamana na sakit at sinusunod sa mga batang wala pang 6 taong gulang. Ang saklaw ng thymomegaly sa mga batang wala pang 3 taong gulang ay 13-34%, sa mga bata mula 3 hanggang 6 taong gulang - 3-12%.

Pagkatapos ng 6 na taon, ang sakit na ito ay bihira. Gayunpaman, kung hindi, ang mga naturang bata ay kasama sa pangkat ng panganib para sa pagpapaunlad ng mga autoimmune at oncological na sakit.

Mahalaga!Ang paglaki ng thymus ay bumagal lamang pagkatapos maabot ang 12 taong gulang.

Ang mga mananaliksik sa larangan ng biology at medisina ay nakikilala ang dalawang anyo ng thymomegaly: nakuha at congenital.

Ang una sa kanila ay maaaring umunlad laban sa background ng mga panlabas na impluwensya o nakaraang mga pagbabago sa pathological at sakit (Addison's disease, adrenal oncology, pneumonia, SARS, vasculitis).

Ang congenital thymomegaly ay nagpapahiwatig ng maayos na nabuong thymus, na mas malaki kaysa sa pinapayagang laki. Ang ganitong depekto sa halos lahat ng mga kaso ay hindi nagbabanta sa buhay at kalusugan ng bata.

Ang thymomegaly ay maaaring may tatlong antas ng kalubhaan. Nag-iiba sila ayon sa mga tagapagpahiwatig ng CTTI (cardiothymic-thoracic index).

Ang isang tagapagpahiwatig ng CTTI hanggang sa 0.33 ay nagpapahiwatig na ang sanggol ay ganap na malusog, ang isang tagapagpahiwatig sa hanay mula 0.33 hanggang 0.37 ay nagpapahiwatig na ang bata ay nakabuo ng unang antas ng thymomegaly.

Ang mga tagapagpahiwatig para sa pagtatatag ng diagnosis ng thymomegaly ng ikalawang antas ay dapat nasa loob ng 0.37 - 0.42, ng ikatlong antas - higit sa 0.42.

Hyperplasia at hypoplasia ng thymus

Ang hyperplasia ay isang matinding sakit ng thymus gland. Laban sa background nito, ang mga cell sa utak at cortex ay nagsisimulang aktibong lumago sa sabay-sabay na pagbuo ng mga bagong pormasyon sa thymus.

Sa sakit na ito, hindi tulad ng thymomegaly, ang laki ng thymus ay maaaring manatiling normal, ngunit ang mga istruktura at functional na bahagi ay nabalisa.

Ang pagsusuri sa ultrasound ay hindi angkop para sa tumpak na diagnosis. Sa kasong ito, ang isang pagsusuri sa x-ray ay isinasagawa, na sinusundan ng pagpapasiya ng likas na katangian ng anino ng thymus gland.

Ang mga pangunahing sanhi ng hyperplasia ay itinuturing na:

  • oncology;
  • anemia at sakit sa cardiovascular;
  • mga sakit na autoimmune at endocrine.

Ang thymus hypoplasia o DiGeorge syndrome, sa karamihan ng mga kaso, ay nangyayari sa kaso ng intrauterine infection ng fetus. Bilang isang resulta, sa isang bagong panganak na bata, ang thymus gland ay kulang sa pag-unlad o wala sa kabuuan.

Sa hypoplasia, ang bata ay may mga sugat sa facial tissue at pangkalahatang mga kaguluhan sa istraktura ng mga facial organ.

Bilang karagdagan, ang bata ay may mga karamdaman sa istraktura ng puso at bato. Ang ilang mga siyentipiko ay malamang na magmungkahi na mayroong genetic predisposition sa DiGeorge syndrome.

Alam mo ba?Kung ang thymus gland ay ganap na tinanggal pagkatapos ng limang taong gulang, kung gayon hindi ito makakaapekto sa kalidad ng kanyang buhay. Ang katotohanan ay sa unang limang taon ang thymus ay namamahala upang makabuo ng tulad ng isang bilang ng mga T-lymphocytes na magpoprotekta sa katawan ng tao hanggang sa pagtanda.

Sa anumang kaso, na may hindi nabuong thymus, ang mga sintomas ng hypoplasia ay maaaring mawala sa kanilang sarili pagkatapos ng edad na anim.

Gayunpaman, sa lahat ng oras na ito ang bata ay maaaring madaling kapitan ng mga nakakahawang sakit, hindi pinahihintulutan ang mga proseso ng pagsasalin ng dugo at paglipat ng organ.

Ito ba ay nagkakahalaga ng pag-aalala

Ang isang malinaw na sagot sa tanong kung ito ay nagkakahalaga ng paggamot sa thymus ay maaari lamang ibigay ng isang nakaranasang espesyalista pagkatapos ng masusing pagsusuri sa maliit na organ na ito.

Mga sintomas na hindi nangangailangan ng karagdagang tulong

Dapat tandaan na para sa anumang mga sintomas ng anumang, ito ay mas mahusay na kumunsulta sa isang doktor para sa payo. Hayaang sabihin niya na malusog ang iyong anak, at sumang-ayon na sapat na ito para magkaroon ka ng kapayapaan ng isip.

Ang mga eksperto sa mundo sa larangan ng immunology ay nagsasabi na ang isang bahagyang pinalaki na glandula ng thymus sa mga bagong silang ay ang pamantayan. Ang pagtaas sa edad ay bumalik sa normal at lahat ng mga sintomas ay nawawala.

Gayunpaman, sa pagkabata, ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring lumitaw, na walang malubhang kahihinatnan:

  • bahagyang pinalaki ang mga lymph node;
  • bahagyang pagpapalaki ng tonsil at;
  • bahagyang tumaas ang timbang ng bata.

Kailan Magpatingin sa Doktor

Mayroong ilang mga sintomas ng kapansanan sa pag-andar o pagbabago sa laki ng thymus.

Sa ganitong mga kaso kinakailangan na bisitahin ang isang pedyatrisyan sa maikling panahon, at pagkatapos ay isang immunologist:

  • biglaang pagtalon sa bigat ng katawan ng sanggol;
  • isang venous network ay nabuo sa dibdib (marble pattern);
  • madalas na regurgitation pagkatapos ng pagpapakain;
  • ang paglitaw ng pag-ubo sa isang pahalang na posisyon;
  • isang malakas na pagtaas sa laki ng mga lymph node at tonsil;
  • ang dalas ng mga sakit na ARVI ay tumataas nang maraming beses;
  • sa panahon ng pag-iyak ng bata, ang kanyang balat ay nakakakuha ng isang lilang kulay;
  • nalulumbay na tono ng kalamnan;
  • paglabag sa ritmo ng puso;
  • hyperhidrosis;
  • ang bata ay patuloy na nagyeyelo sa mga dulo ng mga braso at binti;
  • anomalya sa pag-unlad ng mga joints;
  • hypotension;
  • cryptorchidism, phimosis, hypoplasia;
  • pamumutla (dahil sa anemia, na nagpapakita ng sarili bilang isang resulta ng kakulangan ng iron macronutrients sa katawan);
  • pagpapawis at matagal na temperatura ng subfebrile.

Sa mas matinding mga kaso, na may isang malakas na pagtaas sa thymus (na may mga halaga ng CTTI na higit sa 0.42), ang bata ay maaaring mamaga ang mga cervical veins, magkaroon ng igsi ng paghinga, cyanosis. Nangyayari ito dahil sa pag-compress ng mga mahahalagang organo ng thymus gland.

Paano ang paggamot

Sa thymomegaly 1 at 2 degrees, pinapayagan ng mga doktor ang pagbabakuna, ngunit sa ilalim lamang ng mahigpit na pangangasiwa. Bilang karagdagan, ang katayuan sa kalusugan ng isang maliit na pasyente ay pana-panahong sinusuri.

Ang pagbabakuna para sa thymomegaly grade 3 ay ipinagbabawal, dahil ang immune system ng katawan ng sanggol ay hindi gumagana ng maayos at hindi maaaring normal na tanggihan kahit na maliit na halaga ng mga dayuhang organismo.

Sa ilang partikular na kaso, ang pediatrician ay kumunsulta sa isang endocrinologist at isang immunologist, pagkatapos nito ay nagbibigay siya ng go-ahead para sa pagbabakuna (halimbawa, ang bakuna sa polio).

Mahalaga!Ang mahimbing na pagtulog at matagal na pagkakalantad sa sariwang hangin ay nakakatulong sa mabilis na paggaling mula sa thymomegaly.

Ang paggamot sa isang bata ay isinasagawa lamang sa mga talamak na kaso, kapag ang mga problema sa thymus gland ay maaaring makaapekto sa iba pang mga organo at sistema ng katawan.

Ang paggamot ay may iba't ibang mga karakter, at inireseta lamang ng mga espesyalista ng mga institusyong medikal pagkatapos ng naaangkop na pagsusuri.

Nasa ibaba ang mga pangunahing punto sa paggamot ng mga problema sa thymus.



Alam mo ba?Ang mahinang pag-tap gamit ang iyong mga daliri sa lokasyon ng thymus ay magbibigay sa iyo ng lakas para sa buong araw.

Bilang isang patakaran, ang mga sintomas ng mga problema sa thymus ay nawawala kapag ang bata ay umabot sa 3-6 taong gulang.

Minsan ang thymomegaly ay maaaring pumasa sa iba pang mga sakit, at upang maiwasan ito, sa mga unang sintomas ng sakit, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor.

Pag-iwas

Sa ngayon, ang mga mekanismo para sa pagbuo ng sindrom na ito ay hindi alam, kaya ang mga hakbang sa pag-iwas ay hindi maaaring magbigay ng mataas na resulta.

Ito ay kilala na ang thymomegaly sa mga bata ay maaaring bumuo laban sa background ng isang hindi tamang pamumuhay ng isang buntis na ina. Samakatuwid, ang mga hakbang sa pag-iwas ay maaaring ituring na isang malusog na pamumuhay para sa mga kababaihan.

Ang mga hakbang sa pag-iwas para sa isang pinalaki na glandula ng thymus sa mga sanggol at mas matatandang bata ay naglalayong maiwasan ang mga nakababahalang sitwasyon, regular na ehersisyo (para sa mas matatandang bata).

Sa wakas, nais kong tandaan na ang mga magulang ay hindi dapat matakot sa thymomegaly sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Mas maaga ay nagbigay kami ng ilang mga istatistika, at ayon sa kanila, halos bawat ikaapat na bata sa ating bansa ay may mga problema sa thymus gland.

Ang pangunahing bagay sa bagay na ito: isang napapanahong pagbisita sa isang doktor at naka-target na paggamot (kung mayroong ganoong pangangailangan).

bahay » Pagpaplano » Hypoplasia ng thymus. Thymus: ang thymus gland sa mga bata