HODGKIN'S LYMPHOMA (LYMPHOGRANULOMOSIS)

Hodgkin's lymphoma (Hodgkin's malignant lymphoma), isang pangunahing sakit sa tumor ng lymphatic system.

Sa unang pagkakataon, ang Hodgkin's lymphoma ay inilarawan noong 1832 ng Ingles na manggagamot na si T. Hodgkin, na nag-ulat ng pitong kaso ng sakit, na nangyayari sa pagtaas ng mga lymph node at pali, lagnat, cachexia, na nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente.

Noong 1875 I.A. Isinagawa ni Kutarev ang unang histological na pag-aaral ng isang lymph node na inalis sa panahon ng buhay ng isang pasyente. Noong 1890, ang Russian researcher na si S.Ya. Inilarawan ni Berezovsky ang histological na larawan ng lymphoma ni Hodgkin. Itinatag niya ang pagkakaroon ng mga higanteng selulang pathognomonic para sa Hodgkin's lymphoma. Noong 1897-1898. Inilarawan ng mga pathologist ng Viennese na si I. Paltauf, S. Sternberg, D. Reed ang isang polymorphocellular granuloma na may presensya ng mga higanteng multinucleated na selula, na kalaunan ay tinawag na Berezovsky-Reed-Sternberg na mga selula.

EPIDEMIOLOHIYA

Ang kahalagahan ng pag-aaral ng Hodgkin's lymphoma, tulad ng lahat ng malignant lymphomas, ay idinidikta ng katotohanan na ang mga may sakit ay karamihan ay mga kabataan (karamihan mula 12 hanggang 40 taong gulang). Sa istraktura ng oncological morbidity, ang Hodgkin's lymphoma ay sumasakop sa ika-9-10 na lugar. Ang rate ng saklaw ng malignant neoplasms ng lymphatic at hematopoietic tissues sa Russian Federation noong 2007 ay 16.0 bawat 100,000 populasyon, kabilang ang Hodgkin's lymphoma - 2.2. Ang mga residente sa lungsod ay nagkakasakit ng humigit-kumulang 1.5 beses na mas madalas kaysa sa populasyon sa kanayunan. Ang Hodgkin's lymphoma ay nagkakasakit sa anumang edad, ngunit ang 1st peak incidence ay nangyayari sa 20-30 taon; Ang 2nd peak ay nabanggit pagkatapos

60 taon. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae. Ang rate ng saklaw ng populasyon ng lalaki ay 1.5-2 beses na mas mataas sa pagkabata at sa pangkat ng edad na higit sa 40 taon.

ETIOLOHIYA AT PATHOGENESIS

Ang pangunahing argumento na inihain pabor sa nakakahawang kalikasan ng Hodgkin's lymphoma ay batay sa isang epidemiological analysis ng rate ng insidente sa iba't ibang rehiyon. Kasama sa high-risk group ang magkaparehong kambal kung sakaling magkasakit ang isa sa kanila, ang kamag-anak ng mga pasyente at mga taong nagkaroon ng infectious mononucleosis. Ang impeksyon sa maagang pagkabata ay maaaring humantong sa pagbabakuna nang hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng sakit, sa paglaon sa pag-unlad ng Hodgkin's lymphoma. Ang kahalagahan ng mga genetic na kadahilanan sa etiology ng sakit ay maaaring hatulan sa batayan ng dalas ng pagtuklas ng ilang mga HLA antigens, lalo na sa magkatulad na kambal.

Ang isa pang teorya ay batay sa viral damage sa T-lymphocytes. Ang pagtaas ng kusang pagbabagong-anyo at ang paglitaw ng mga hyperbasophilic na selula sa peripheral na dugo ay maaaring magsilbing tanda ng immune protection ng sensitized lymphocytes mula sa genetically alien, virus-infected cells. Katulad nito, ang cytotoxic effect ng mga lymphocytes na nakuha mula sa mga pasyente na may Hodgkin's disease sa mga kulturang Berezovsky-Reed-Sternberg na mga cell at ang katulad na topograpiya ng mga cell at lymphocytes na ito sa katawan ay maaaring ipaliwanag. Ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex ay na-adsorbed nang nakararami sa mga selulang ito sa tulong ng mga antibodies. Kaya, ang kababalaghan ng malignant na pagbabago ng phagocytic system ay ang pokus ng pansin ng mga mananaliksik, ngunit ang tanong ng likas na katangian ng mga T-cell disorder ay nananatiling bukas. Ang epekto ng suppressor ay nauugnay sa malignantly transformed macrophage.

Ang pinagmulan ng Berezovsky-Reed-Sternberg cell ay hindi pa tiyak na naitatag. Malamang, ang cell na ito ay nagmula sa T- at B-lymphocytes. Ang ilang mga may-akda ay nagpahiwatig na ang mga malignant na selula sa Hodgkin's disease ay maaaring nagmula sa isang monocytic-histiocytic-macrophage clone. Sa Hodgkin's lymphoma, ang istraktura ng mga lymph node ay nabalisa; kumonekta-

Ang mga hibla ng tisyu, na direktang lumalaki mula sa kapsula, ay tumagos sa tisyu ng lymph node, na nagiging isang granuloma. Ang komposisyon ng cellular ay kinakatawan ng B-lymphocytes sa iba't ibang yugto ng pagkahinog, T-lymphocytes na may phenotype ng T-helpers at T-suppressors. Sa Hodgkin's lymphoma, ang pagtuklas ng single-nuclear Hodgkin cells, na isang intermediate link sa pagbabagong-anyo sa multinuclear Berezovsky-Reed-Sternberg cells, ay partikular na diagnostic na kahalagahan.

S. Rorrota (1992) ay nagpapahiwatig ng pagbabago sa karyotype sa 30% ng mga pasyente na may sakit na Hodgkin. Nabanggit din na ang dalas ng mga pagbabago sa karyotype ay naiiba sa iba't ibang mga variant ng histological ng lymphogranulomatosis.

PAG-UURI

Histological classification ng Hodgkin's lymphoma

Ang diagnosis ng Hodgkin's lymphoma ay maaari lamang itatag batay sa isang histological examination, pagkatapos ng biopsy ng lymphatic organ o node. Ang patunay ng pagkakaroon ng Hodgkin's lymphoma ay ang pagtuklas ng Berezovsky-Reed-Sternberg cells.

Alinsunod sa International Morphological Classification (Raje Classification), mayroong 4 na klasikong variant ng Hodgkin's lymphoma:

1) nodular sclerosis (uri 1 at 2);

2) klasikong variant, mayaman sa mga lymphocytes;

3) halo-halong variant ng cell;

4) variant ng lymphoid depletion.

Pag-uuri ayon sa mga yugto. Mga palatandaan ng pagkalasing, ang kanilang prognostic na halaga

Ang paglaganap ng proseso ng tumor ay tinutukoy alinsunod sa klinikal na pag-uuri na pinagtibay noong 1971 sa kumperensya sa mga malignant na lymphomas (Ann Arbor, USA).

ako yugto- lesyon ng 1 lymphatic zone (I) o localized lesion ng 1 extralymphatic organ o tissue (IE).

II yugto- Paglahok ng 2 o higit pang lymphatic area sa isang bahagi ng diaphragm (II) o localized na pagkakasangkot ng 1 extralymphatic organ o tissue at ang kanilang regional lymphatics

mga node na mayroon o walang iba pang mga lymphatic area sa parehong bahagi ng diaphragm (IIE).

III yugto- pinsala sa mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm (III), na maaaring isama sa isang naisalokal na sugat ng 1 extralymphatic organ o tissue (IIIE), na may sugat ng pali (IIIS) o sa kanilang pinagsamang sugat (IIIE). + S).

IV yugto- disseminated involvement ng isa o higit pang extralymphatic organs, na may o walang involvement ng lymph nodes; o isang nakahiwalay na sugat ng isang extralymphatic organ na may kinalaman sa malayong mga lymph node.

Ang simbolo S ay nagpapahiwatig ng pinsala sa pali (mga yugto ng IS, IIS, IIIS); simbolo E - naisalokal na extranodal lesyon (mga yugto IE, IIE, IE). Ang simbolo B ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isa o higit pa sa mga sumusunod na sintomas: labis na pagpapawis sa gabi, lagnat na higit sa 38 ° C nang hindi bababa sa tatlong magkakasunod na araw nang walang mga palatandaan ng proseso ng pamamaga, pagkawala ng 10% ng timbang sa katawan sa huling 6 na buwan; simbolo A - ang kawalan ng mga sintomas sa itaas.

Ang mga sintomas ng pagkalasing ay hindi kanais-nais na prognostic factor sa mga pasyenteng may Hodgkin's lymphoma.

CLINICAL PICTURE. DIAGNOSTICS

Ang klinikal na kurso ng sakit ay nakasalalay sa lokalisasyon ng pangunahing pokus, ang antas ng paglahok ng mga kalapit na organo sa proseso, at ang morphological na variant ng sakit.

Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa pagtaas ng isa o higit pang mga lymph node sa cervical, axillary o inguinal region (Fig. 26.1).

Sa mahabang kasaysayan, ang mga lymph node ay maaaring umabot sa napakalaking sukat, sumanib sa mga conglomerates.

Kung ang mga lymph node ng mediastinum ay apektado, ang igsi ng paghinga, ubo, puffiness ng mukha, at ERW syndrome ay maaaring mangyari. Kapag ang proseso ay naisalokal sa retroperitoneal

kanin. 26.1. Hodgkin's lymphoma. Pinsala sa cervical at supraclavicular lymph nodes

at mesenteric lymph nodes ay maaaring lumitaw sakit ng tiyan, pamamaga ng mas mababang paa't kamay.

Ang differential diagnosis ng Hodgkin's lymphoma ay isinasagawa sa lymphadenitis at lymphadenopathy ng iba't ibang etiologies. Ang bacterial lymphadenitis ay nangyayari bilang tugon sa isang impeksiyon at maaaring maobserbahan sa iba't ibang sakit, tulad ng AIDS, tuberculosis, atbp. Ang protozoal (na may toxoplasmosis) at fungal (na may actinomycosis) lymphadenitis ay medyo bihira. Posibleng viral na kalikasan ng lymphadenitis sa nakakahawang mononucleosis, influenza, rubella. Ang lymphadenitis ay maaaring lokal, mas madalas sa lugar ng gate ng impeksyon (na may trangkaso, namamagang lalamunan), o pangkalahatan (na may sepsis). Ang histological na istraktura ng lymph node na may reaktibong lymphadenitis ay nagpapanatili ng mga normal na elemento nito.

Bilang karagdagan sa itaas, mayroong mga yugto ng klinikal (CS) at pathological (PS). Ang clinical staging ay tinutukoy ng isang detalyadong klinikal na pagsusuri at biopsy ng lymph node (o tissue). Ang yugto ng pathological ay nagpapahiwatig ng morphological confirmation ng bawat localization ng lesyon, na itinatag bilang resulta ng paggamit ng mga surgical procedure: biopsy ng bone marrow, atay, at laparotomy na may splenectomy.

Upang piliin ang mga taktika ng paggamot sa mga pasyente na may Hodgkin's lymphoma, isang pangkat ng mga prognostic factor, na itinalaga bilang paborable at hindi paborable, ay ginagamit. Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic ay kinabibilangan ng: ang pagkakaroon ng napakalaking, higit sa 5 cm ang lapad, mga lymph node na nagsasama sa mga conglomerates; pagpapalawak ng anino ng mediastinum sa mga radiograph na may pinalaki na mga lymph node ng higit sa 1/3 ng diameter ng dibdib sa pinakamalawak na lugar nito (MIT> 0.35); napakalaking pinsala sa pali, pinsala sa tatlong mga zone ng mga lymph node o higit pa; acceleration ng ESR > 30 mm / h - sa stage B at ESR > 50 mm / h sa stage A. Ang bilang ng mga mananaliksik ay nag-attribute ng edad na higit sa 40 taon, extranodal damage sa loob ng mga limitasyong ipinahiwatig ng simbolo E, mixed cell variant at lymphoid depletion sa masamang salik. Ang pagkakaroon ng isa o higit pa sa mga palatandaan sa itaas ay nagsisilbing batayan para sa pag-uuri ng pasyente sa isang grupo na may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang natitirang mga pasyente, tulad ng lahat ng mga pasyente na may pathological stage I ng lymphogranulomatosis, ay kabilang sa pangkat na may kanais-nais na pagbabala.

Ang halaga ng morphological na paraan ng pananaliksik. Pamamaraan

Dapat pansinin ang mapagpasyang papel ng morphological research sa Hodgkin's lymphoma. Ang isang aspirasyon at bukas na biopsy ay sapilitan.

Ang cytological na larawan sa Hodgkin's lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng cellular polymorphism. Ang paghahanda ay nagpapakita ng mga lymphocytes, prolymphocytes, eosinophils, neutrophils, plasma cells, single-nuclear giant Hodgkin cells, pati na rin ang multi-nuclear giant Berezovsky-Reed-Sternberg cells. Ang pangwakas na diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos ng isang histological na pagsusuri ng biopsied lymph node.

Sa variant ng lymphohistiocytic, ang paglaganap ng mga lymphocytes at histiocytes ay nabanggit. Mayroong mga solong selula ng Berezovsky-Reed-Sternberg. Sa variant ng nodular sclerosis, ang mga collagen strands ay nakikita, na naghahati sa mga lymph node sa magkakahiwalay na lugar. Sa mixed-cell na variant, ang pattern ng lymph node ay ganap na nabura, sa ilang mga lugar mayroong lymphoid hyperplasia na may lymphoblasts, lymphocytes. Ang mga sinus ay nawasak, may mga foci ng nekrosis, sa mga larangan ng pagtingin sa isang malaking bilang ng mga selula ng Berezovsky-Reed-Sternberg. Sa variant ng lymphoid depletion, isang maliit na halaga ng mga lymphocytes ang makikita sa paghahanda, ngunit maaaring wala sila. Mayroong diffuse sclerosis, connective tissue strands, isang malaking bilang ng Berezovsky-Reed-Sternberg cells.

Ang paraan ng cytological na pagsusuri ng mga punctates ay batay sa pag-aaral ng mga cell ng pathological focus na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas. Ang pamamaraang ito ay binubuo sa pagkuha ng cellular na materyal mula sa mga lymph node na matatagpuan sa kapal ng mga tisyu. Para sa pamamaraang ito, dapat maghanda ng sterile dry syringe at dry injection needle.

Sa silid ng paggamot (dressing room) ang pasyente ay inilatag sa mesa. Ang lahat ng mga patakaran ng asepsis at antisepsis ay dapat sundin. Ang balat sa ibabaw ng mga lymph node ay ginagamot ng alkohol, pagkatapos nito ang lugar ng iniksyon ay minarkahan ng isang karayom. Ang mga lymph node ay naayos gamit ang kaliwang kamay, at isang karayom ​​na may pre-installed syringe ay ipinasok gamit ang kanang kamay. Nararamdaman na ang karayom ​​ay tumama sa lymph node, sinimulan nilang hilahin ang piston gamit ang kanang kamay, at sa kaliwa ay isulong nila ang karayom ​​nang malalim, pagkatapos ay sa ibabaw ng tumor. Ang pag-aayos ng karayom ​​sa tumor, ang hiringgilya ay tinanggal sa posisyon ng maximum na binawi na piston, pagkatapos

na tinatanggal ang karayom. Pagkatapos, sa binawi na posisyon, ang karayom ​​ay inilalagay muli, ang mga nilalaman nito ay hinipan sa isang glass slide na may mabilis na pagtulak ng piston, at ang isang smear ay inihanda mula sa nagresultang patak ng punctate.

Ang biopsy ay nauunawaan bilang ang intravital na pagtanggal ng isang piraso ng tissue mula sa isang tumor focus para sa layunin ng mikroskopikong pagsusuri. Pamamaraan Ang biopsy ay nakasalalay sa lalim ng lokasyon ng mga lymph node. Ang kutsilyo (excisional) biopsy ay isinasagawa sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam o sa ilalim ng intravenous anesthesia, depende sa lalim ng mga lymph node. Pagkatapos ng 3-tiklop na pagproseso ng surgical field, isang paghiwa ay ginawa sa ibabaw ng mga lymph node. Ang pinakamalaking lymph node o ilang mga lymph node ay kinuha para sa histological examination. Ang pag-alis ng lymph node ay pinakamahusay na gawin kasama ng kapsula. Kung imposibleng alisin ang buong lymph node, isinasagawa ang isang wedge resection. Ang biopsy ay nakumpleto na may hemostasis at layered sutures sa sugat.

Ang saklaw ng pag-aaral upang masuri ang pagkalat ng proseso ng tumor. Ang halaga ng diagnostic laparotomy. Splenectomy

Ang diagnosis ng Hodgkin's lymphoma ay hindi partikular na mahirap. Ang wastong nakolekta na anamnesis ng sakit, ang likas na katangian ng mga lymph node, karagdagang mga pamamaraan ng diagnostic na may ipinag-uutos na pag-verify ng diagnosis ay ginagawang posible upang makilala ang patolohiya ng tumor sa mga unang yugto ng sakit.

Ang pagsusuri sa mga pasyenteng may Hodgkin's lymphoma ay kinabibilangan ng:

1. Anamnesis, clinical data (presensya o kawalan ng mga sintomas ng pagkalasing), ang bilang ng mga apektadong lymph node at zone.

2. Biopsy ng apektadong lymph node (cytological at morphological verification ng diagnosis na may obligadong pagtatatag ng histological variant ng Hodgkin's lymphoma).

3. Immunophenotyping.

4. Kumpletuhin ang bilang ng dugo (ESR, leukocytes, leukocyte formula).

5. Biochemical blood test (mga pagsusuri sa atay, mga antas ng alkaline phosphatase, lactate dehydrogenase (LDH), fibrinogen, haptoglobin, ceruloplasmin, at 2-globulin).

6. Trepanobiopsy ng bone marrow.

7. X-ray ng dibdib (paglilinaw ng estado ng mediastinal, hilar lymph nodes, tissue sa baga, pleura).

8. CT scan ng dibdib (na may mababang nilalaman ng impormasyon ng data ng x-ray), pagpapasiya ng laki ng tissue ng tumor.

9. Ultrasound ng cavity ng tiyan at retroperitoneal na rehiyon upang ibukod ang mga sugat ng mesenteric, retroperitoneal, intrapelvic lymph nodes, atay, pali.

10. CT scan ng cavity ng tiyan (mas tumpak na pagkakakilanlan ng mga apektadong lugar, extralymphatic organs).

11. Pag-aaral ng radioisotope ng skeletal system na may 99m Tc at ang lymphatic system na may 67 Oa.

Ayon sa mga indikasyon ay nalalapat:

Endoscopic diagnostic na pamamaraan (fibrogastroscopy, laryngoscopy, thoracoscopy, laparoscopy);

Lymphography;

Diagnostic laparotomy.

Ang diagnostic laparotomy ay ginagawa sa mga pasyente na, ayon sa klinikal na pagsusuri, ay hindi tiyak na maitatag kung may sugat sa pali o wala. Gumugol ng laparotomy na may splenectomy at histological examination ng pali. Sa isang nakahiwalay na sugat ng mga lymph node ng mediastinum, isang transthoracic puncture o thoracoscopy na may biopsy ng mga lymph node ay ipinahiwatig.

Mga kadahilanan sa pagtataya

1. Napakalaking sugat ng mediastinum (MTI>0.33).

3. Pagkakaroon ng nag-iisang extranodal lesion (E).

4. ESR >30 mm/h para sa opsyon B at ESR >50 mm/h para sa opsyon A.

5. 3 zone ng mga apektadong lymph node at higit pa.

Mga pangkat ng pagtataya

Paborableng pagbabala

Mga yugto ng I at IIA, nang walang mga kadahilanan ng panganib.

Pansamantalang pagtataya

Mga yugto ng IA at IB:

2. ESR >30 mm/h para sa opsyon B.

3. ESR >50 mm/h para sa opsyon A. Stage IIA:

1. Pagkakaroon ng extranodal lesion (E).

2. ESR >50 mm/h para sa opsyon A.

3. Pagkatalo ng 3 zone ng mga lymph node at higit pa. yugto ng IIB:

1. ESR >30 mm/h para sa opsyon B.

2. Ang pagkatalo ng 3 zone ng mga lymph node at higit pa - yugto IIIA, nang walang mga kadahilanan ng panganib.

Hindi kanais-nais na pagbabala

Stage IA, ? yugto, yugto IIA:

1. Napakalaking sugat ng mediastinum (MTI>0.33).

2. Splenomegaly (5 o higit pang mga sugat o pinalaki na organ na may diffuse infiltration).

yugto ng IIB:

1. Napakalaking sugat ng mediastinum (MTI > 0.33).

2. Splenomegaly (5 o higit pang mga sugat o pinalaki na organ na may diffuse infiltration).

3. Yugto E. Yugto IIIA:

1. Napakalaking sugat ng mediastinum (MTI>0.33).

2. Splenomegaly (5 o higit pang mga sugat o pinalaki na organ na may diffuse infiltration).

3. Yugto E.

4. ESR >50 mm/h.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot depende sa mga klinikal na tampok ng sakit

Ang mga pangunahing paraan ng paggamot para sa Hodgkin's lymphoma ay radiation, gamot at kumbinasyon ng mga ito.

Sa loob ng ilang dekada, ang tanging paggamot para sa sakit na ito ay ang pag-opera sa pagtanggal ng mga apektadong lymph node. Ngunit sa ikalawang kalahati ng ika-19 na siglo, ang opinyon ay itinatag na bilang isang resulta ng interbensyon sa kirurhiko, ang isang generalization ng proseso ng tumor ay nangyayari, at ang paggamot ng sakit ay limitado sa mga restorative agent. Noong 1901, nagsagawa si W. Pusey (Chicago, USA) ng solong pag-iilaw ng mga lymph node sa 2 pasyente

lymphogranulomatosis. Noong 1902, gumamit si N. Senn ng x-ray sa paggamot ng Hodgkin's lymphoma; Pagkalipas ng 4 na taon, lumitaw ang pamamaraang ito sa Russia (Reshetilo D.F., 1906). Noong unang bahagi lamang ng 1940s na ang radiation therapy ay dinagdagan ng chemotherapy. Bilang unang ahente ng chemotherapeutic, L. Cooatap et al. (1946) iminungkahi ang isang mustargen alkylating na gamot mula sa pangkat ng mga chloroethylamines.

Sa USSR mula noong 1947 L.F. Sinimulan ni Larionov na gumamit ng isang analogue ng gamot na ito - embikhin. Hanggang sa unang bahagi ng 1960s, ang paggamit ng mga gamot sa chemotherapy para sa lymphogranulomatosis ay hindi regular at higit sa lahat ay nagsaliksik o nagpapaliya. Ang radiation therapy ay nanatiling pangunahing paggamot para sa sakit na Hodgkin. Noong unang bahagi ng 1960s, iminungkahi ni V. De Vita

bagong kurso ng PCT - MORR.

Kapag gumagamit ng radical radiation therapy sa isang independiyenteng mode, ang SOD ay dinadala sa 40 Gy sa 4-6 na linggo, at sa mga lugar ng preventive irradiation ito ay 30-60 Gy sa 3-4 na linggo. Ang programa sa paggamot na ito ay ang paraan ng pagpili lamang para sa mga pasyente na may mga lokal na (IA-IIA) na mga pathological na yugto ng lymphogranulomatosis at paborableng prognostic na mga kadahilanan.

Sa huling dekada, ang iba't ibang pinagsamang mga programa sa paggamot sa chemoradiation ay naging pinakalaganap. Para sa mga pasyente na may mga paborableng prognostic sign, ang paggamot ay isinasagawa ayon sa programa: 2 cycle ng PCT ayon sa alinman sa 1st line regimens + irradiation ng mga apektadong lugar lamang sa isang dosis na 36 Gy + 2 cycle ng PCT ayon sa parehong scheme tulad ng bago ang pag-iilaw.

Ang kumbinasyong therapy ay ang pagpipiliang paggamot para sa mga pasyenteng may mga yugto ng Hodgkin's lymphoma (at IE-PE) at mahinang pagbabala. Maipapayo na simulan ang paggamot sa PCT. Ang dami ng paggamot ay palaging mas malaki kaysa sa mga pasyente na may kanais-nais na pagbabala. Ginagamit ang isang programa na kinabibilangan ng 3 cycle ng PCT ayon sa isa sa mga 1st line scheme + irradiation ng mga apektadong lugar sa isang dosis na 36 Gy (inirerekomenda din ng ilang may-akda ang prophylactic irradiation ng mga subclinical na lugar) + 3 consolidating cycle ng PCT.

Sa paggamot ng mga pasyente na may stage IIIA Hodgkin's lymphoma, ang pinagsamang chemoradiotherapy ay lalong ginagamit sa mga nakaraang taon. Para sa mga pasyenteng may paborableng prognostic factor, kasama sa programa ng paggamot ang 4 na cycle ng 1st line PCT + irradiation ng mga apektadong lugar sa dosis na 30-40 Gy.

Para sa mga pasyente na may hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic, ang programa ng paggamot ay may kasamang 6-8 na cycle ng PCT ayon sa 1st line scheme + irradiation ng mga apektadong lugar sa isang dosis na 30 Gy (para sa mga pasyente na may kumpletong remission) at 40 Gy (para sa mga pasyente na may natitirang masa ng tumor). Ang cyclic chemotherapy ay ang pagpipiliang paggamot para sa mga pasyente na may mga pangkalahatang yugto ng SB-IV ng Hodgkin's lymphoma.

Ang mga sumusunod ay ang pinakakaraniwang 1st line regimen para sa paggamot ng Hodgkin's lymphoma:

MORR: mechlorethamine (mustargen, embihin) - 6 mg / m 2 intravenously sa ika-1 at ika-8 araw; vincristine (oncovin) - 1.4 mg / m 2 (maximum 2 mg) intravenously sa ika-1 at ika-8 araw; procarbazine (natulan) - 100 mg / m 2 araw-araw sa loob mula sa ika-1 hanggang ika-14 na araw; prednisolone - 40 mg / m 2 araw-araw sa loob mula sa ika-1 hanggang ika-14 na araw. Break sa pagitan ng mga cycle ng 2 linggo. MVPP: Katulad ng MOPP maliban na ang vincristine ay pinalitan ng vinblastine sa isang dosis na 6 mg/m 2 sa parehong mga araw ng pangangasiwa. Break sa pagitan ng mga cycle 3-4 na linggo. CVPP: cyclophosphamide - 600 mg/m 2 intravenously sa araw 1 at 8; vinblastine - 6 mg / m 2 intravenously sa ika-1 at ika-8 araw; procarbazine - 100 mg / m 2 araw-araw sa loob mula sa ika-1 hanggang ika-14 na araw; prednisolone 40 mg/m 2 araw-araw sa pamamagitan ng bibig mula sa ika-1 hanggang ika-14 na araw sa ika-1 at ika-4 na cycle. Break sa pagitan ng mga cycle ng 2 linggo. CORR: Katulad ng regimen ng CVPP, maliban na pinapalitan nito ang vinblastine ng vincristine sa isang dosis na 1.4 mg/m 2 (maximum na 2 mg) sa parehong mga araw ng pangangasiwa. Break sa pagitan ng mga cycle ng 2 linggo. LVPP: Katulad ng regimen ng CVPP, maliban na ang cyclophosphamide ay pinapalitan ng chlorambucil (leukeran) sa dosis na 6 mg/m 2 (maximum na 10 mg) mula araw 1 hanggang 14 araw-araw sa pamamagitan ng bibig. Break sa pagitan ng mga cycle 3-4 na linggo. ABVD: doxorubicin (adriamycin) - 25 mg/m 2 intravenously sa araw 1 at 14; bleomycin 10 mg/m 2 intravenously sa araw 1 at 14; vinblastine - 6 mg / m 2 intravenously sa ika-1 at ika-14 na araw; dacarbazine (DTIK) - 375 mg/m 2 intravenously sa ika-1 at ika-14 na araw. Break sa pagitan ng mga cycle ng 2 linggo. Kapag gumagamit lamang ng cyclic PCT sa mga pasyente na may anumang yugto ng Hodgkin's lymphoma, ang paggamot ay dapat isagawa hanggang sa isang kumpletong pagpapatawad ay makamit, pagkatapos ay hindi bababa sa 2 higit pang mga consolidating cycle ang dapat gawin. Ang kumpletong pagpapatawad, lalo na sa mga pasyente na may mga pangkalahatang yugto ng sakit, ay bihirang makamit.

bago ang ika-4 na cycle ng PCT, kaya ang kinakailangang minimum ng buong programa ng paggamot ay 6 na cycle.

Sa paggamot ng mga late relapses ng Hodgkin's lymphoma, na naganap pagkatapos ng dalawang taon ng kumpletong pagpapatawad, ang parehong mga prinsipyo ay ginagamit tulad ng sa mga pangunahing pasyente, i.e. ang pagpili ng programa ng paggamot ay nakasalalay sa yugto ng pagbabalik, na tinutukoy ng parehong mga pamamaraan ng diagnostic tulad ng sa paunang pagsusuri. Ang napakahirap ay ang paggamot sa mga pasyente na may maagang (hanggang dalawang taon) na muling pagbabalik ng Hodgkin's lymphoma at mga pasyente na hindi nakatanggap ng kumpletong pagpapatawad sa pangunahing paggamot. Ang mga pasyente na may mga yugto I-II at isang kanais-nais na pagbabala para sa marginal (marginal) relapses na naganap sa unang 5 buwan pagkatapos ng radiation therapy ay inirerekomenda na dagdagan ang pag-iilaw sa karaniwang dosis (40 Gy). Ang iba sa mga pasyente ay nagpakita ng pagbabago ng chemotherapy.

Para sa paggamot ng mga maagang pangkalahatang pagbabalik pagkatapos ng kumbinasyon ng therapy, mga pasyenteng pangunahing lumalaban at mga pasyente na may patuloy na umuulit na mga anyo ng Hodgkin's lymphoma, isang malaking bilang ng mga 2nd line na regimen ang iminungkahi, at sa huling dekada, ang high-dosis na chemotherapy sa ilalim ng proteksyon ng buto autotransplantation ng utak o stem cell (mga scheme 3-th line). Ang Lomustine (CCNU), etoposide, teniposide, at melphalan (Alkeran), sarcolysin, cytarabine (Alexan) at mga paghahanda ng platinum ay malawakang ginagamit sa mga 2nd line na regimen.

2nd line regimens para sa paggamot ng Hodgkin's lymphoma: DexaBEAM: dexamethasone - 8 mg 3 beses sa isang araw pasalita sa araw 1-10; carmustine - 60 mg/m 2 IV sa ika-2 araw o lomustine - 80 mg/m 2 IV sa ika-2 araw; melphalan - 20 mg/m 2 IV sa ika-3 araw; etoposide - 200 mg/m 2 IV mula sa araw 4 hanggang 7; cytarabine - 100 mg / m 2 tuwing 12 oras / sa mula 4 hanggang 7 araw; KSF - mula ika-8 hanggang ika-18 araw. Magpapatuloy ang cycle sa ika-28 araw. Pagkatapos ng dalawang cycle, isang yugto ng mataas na dosis ay isinasagawa. B-CAVe: bleomycin - 5 mg/m 2 intravenously sa araw 1, 28, 35; lomustine - 100 mg / m 2 pasalita sa unang araw; doxorubicin - 60 mg/m 2 intravenously sa unang araw; vinblastine - 6 mg/m 2 intravenously sa unang araw. Ang kurso ay paulit-ulit sa ika-42 araw. SER: lomustine 80 mg/m 2 pasalita sa unang araw; etoposide - 100 mg / m 2 intravenously drip mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw; prednemustine - 60 mg / m 2 pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw. Ang kurso ay paulit-ulit sa ika-28 araw.

Pagbabago ng regimen ng CEP para sa oral administration: PESS: prednisolone - 40 mg/m 2 araw-araw sa pamamagitan ng bibig mula sa ika-1 hanggang ika-7 araw; etoposide - 200 mg / m 2 araw-araw sa loob mula sa ika-1 hanggang ika-3 araw; chlorambucil (leukeran) 20 mg/m 2 araw-araw sa pamamagitan ng bibig mula sa unang araw hanggang ika-5 araw; lomustine (CCNU) 100 mg/m 2 pasalita sa unang araw. Break sa pagitan ng mga cycle ng 3 linggo. ABVD-salvage para sa mga pasyenteng lumalaban sa MORR at mga pagbabago nito: doxorubicin - 25 mg/m 2 intravenously sa ika-1 at ika-14 na araw; bleomycin - 10 mg / m 2 intravenously sa ika-1 at ika-14 na araw; vinblastine - 6 mg / m 2 intravenously sa ika-1 at ika-14 na araw; dacarbazine - 175 mg / m 2 araw-araw na intravenously mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw. Break sa pagitan ng mga cycle 4-6 na linggo. MOPP / ABV (posibleng gamitin ang isa sa mga pagbabago ng MOPP scheme sa unang linggo ng cycle): mechlorethamine (embiquine) - 6 mg / m 2 intravenously sa unang araw; vincristine (onkovin) - 1.4 mg / m 2 intravenously (maximum 2 mg) sa unang araw; procarbazine (natulan) - 100 mg m 2 araw-araw sa loob mula sa ika-1 hanggang ika-7 araw; prednisolone - 40 mg / m 2 araw-araw sa loob mula sa ika-1 hanggang ika-8 araw; doxorubicin (adriamycin) - 35 mg / m 2 intravenously sa ika-8 araw; bleomycin - 10 mg/m 2 intravenously sa ika-8 araw; vinblastine - 6 mg/m 2 intravenously sa ika-8 araw. Break sa pagitan ng mga cycle ng 3 linggo. Sa pangalawang linya, ginagamit din ang mga scheme ng IGEV, ICE, IVAM. Mga 3rd line na regimen (high dose therapy + automyelotransplantation o stem cell return):

BEAM: carmustine (BCNU) - 300 mg/m 2 intravenously sa unang araw; etoposide - 100-200 mg/m 2 intravenously sa araw 2-5; cytarabine - 200-400 mg/m 2 intravenously sa mga araw 2-5; melphalan - 140 mg/m 2 intravenously sa ika-6 na araw; automyelotransplantation o pagbabalik ng mga stem cell sa ika-7 araw. Sa kasalukuyan, mayroong pagtaas sa prognostically unfavorable factor at pagtaas sa dalas ng mga pangunahing lumalaban na anyo ng Hodgkin's lymphoma sa cytostatic therapy. Ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagkasira sa epekto ng paggamot, ang imposibilidad ng pagpapatupad nito sa pinakamainam na dosis at regimens. Bilang resulta, ang mga tuntunin ng mga pagpapatawad ay nabawasan, ang bilang ng mga relapses ay tumataas, at ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay bumababa. Kamakailan, malawakang ginagamit ang high-dose chemotherapy na mayroon o walang radiation bago ang bone marrow autotransplantation, high-dose chemotherapy

sa kumbinasyon ng pagpapakilala ng recombinant human granulocyte colony-stimulating factor, high-dose chemotherapy gamit ang autologous cells - precursors ng hematopoiesis mula sa peripheral blood.

Ang pagtatasa ng mga agarang resulta ng paggamot sa mga pasyente ay isinasagawa batay sa mga sumusunod na klinikal na pamantayan.

Ang layunin ng therapeutic effect ay tinasa gamit ang isang pisikal na pagsusuri, ultrasonographic at radiological na pagsusuri pagkatapos ng ika-3 at ika-6 na kurso ng pinag-aralan na mga opsyon sa therapy sa droga ayon sa pamantayang inirerekomenda ng WHO (Geneva, 1979):

Kumpletong pagpapatawad - kumpletong pagkawala ng lahat ng klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng isang sakit sa tumor sa loob ng hindi bababa sa 4 na linggo; para sa hemoblastoses na kinasasangkutan ng bone marrow, ang kumpletong normalisasyon ng myelogram at hemogram ay kinakailangan;

Bahagyang pagpapatawad - pagbabawas ng lahat ng nasusukat na tumor ng hindi bababa sa 50% para sa isang panahon ng hindi bababa sa 4 na linggo;

Pagpapatatag - pagbawas ng tumor foci ng mas mababa sa 50% sa kawalan ng mga bagong sugat o pagtaas ng tumor foci ng hindi hihigit sa 25%;

Pag-unlad - isang pagtaas sa laki ng mga tumor ng 25% o higit pa at / o ang hitsura ng mga bagong sugat.

Ang dynamics ng B-sintomas ng pagkalasing sa tumor ay tinasa sa pamamagitan ng kanilang presensya o kawalan pagkatapos ng ika-3 at ika-6 na kurso ng mga pinag-aralan na opsyon sa therapy sa droga.

Kasama ng pamantayan ng "recurrence-free survival" at "overall survival" noong 2nd half of the 1990s, ang mga bagong pamantayan ay ipinakilala upang masuri ang pagiging epektibo ng paggamot: "survival free from treatment failures" at "event-free survival".

1. Walang sakit na kaligtasan ng buhay(DFS - walang sakit na kaligtasan ng buhay) ay kinakalkula mula sa petsa ng pagtiyak ng kumpletong pagpapatawad hanggang sa petsa ng pagbabalik sa dati o pagkatapos ng mga araw ng paglitaw ng pasyente. Ang relapse-free survival ay tumutukoy lamang sa pangkat ng mga pasyente na nakamit ang kumpletong pagpapatawad, at ipinapakita kung ilan sa mga pasyenteng ito ang may pagkakataong mabuhay sa tinukoy na panahon nang walang mga palatandaan ng pagbabalik ng sakit.

2. Mabuhay nang libre mula sa pagkabigo sa paggamot(FFTF - kalayaan mula sa pagkabigo sa paggamot), kinakalkula mula sa simula ng paggamot hanggang sa anumang "pagkabigo" ng paggamot o hanggang sa petsa ng huling pagpapakita ng pasyente. Sa ilalim ng "pagkabigo" ng paggamot ay tumutukoy sa: pag-unlad sa proseso ng paggamot; kakulangan ng kumpletong pagpapatawad pagkatapos ng pagtatapos ng buong programa ng paggamot

nia; pagbabalik sa dati; mga komplikasyon ng paggamot na naging sanhi ng pagwawakas nito; kamatayan sa anumang dahilan. Ang pamantayang ito ay nagpapakilala sa buong pangkat ng mga pasyente na nagsimula ng paggamot, at nagpapakita kung aling bahagi ng mga ito ang may pagkakataon na mabuhay sa tinukoy na panahon nang walang mga palatandaan ng sakit.

3. Ang kaligtasan ng buhay na nakasalalay sa sakit(DSS - tiyak na kaligtasan ng sakit), ay kinakalkula mula sa petsa ng pagsisimula ng paggamot hanggang sa petsa ng kamatayan mula sa isang naibigay na sakit o hanggang sa petsa ng huling pagpapakita ng pasyente. Ang pamantayang ito ay nagpapakilala sa buong pangkat ng mga pasyente na nagsimula ng paggamot, at nagpapakita kung aling bahagi sa kanila ang maaaring mabuhay sa tinukoy na panahon kung walang pagkamatay mula sa mga komplikasyon sa paggamot sa panahon ng kumpletong pagpapatawad ng sakit.

4. Pangkalahatang kaligtasan(OS - pangkalahatang kaligtasan) ay kinakalkula mula sa petsa ng pagsisimula ng paggamot hanggang sa kamatayan mula sa anumang dahilan o hanggang sa petsa ng huling pagpapakita ng pasyente. Ang pangkalahatang kaligtasan ay tumutukoy sa buong pangkat ng mga pasyente na nagsimula ng paggamot, at ipinapakita ang aktwal na kaligtasan para sa tinukoy na panahon ng pagmamasid.

5. kaligtasan ng buhay na walang kaganapan(EFS - event free survival) ay kinakalkula mula sa petsa ng pagsisimula ng paggamot hanggang sa anumang "negatibong" kaganapan o hanggang sa petsa ng huling pagpapakita ng pasyente. Sa ilalim ng "negatibong" kaganapan ay nauunawaan: pag-unlad, kakulangan ng kumpletong pagpapatawad pagkatapos ng pagtatapos ng buong programa ng paggamot; mga komplikasyon ng paggamot na naging sanhi ng pagwawakas nito; pagbabalik sa dati; kamatayan mula sa anumang dahilan; ang paglitaw ng isang pangalawang tumor o anumang iba pang huli na komplikasyon ng paggamot na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang kaligtasan ng walang kaganapan ay tumutukoy sa buong pangkat ng mga pasyente na nagsimula ng paggamot at nagpapakita ng tagal at kalidad ng buhay ng lahat ng mga pasyente sa pangkat na ito.

PAGTATAYA

Ang 5-taong pangkalahatan at walang pagbabalik-balik na kaligtasan ng mga pasyente na may mga lokal na anyo ng Hodgkin's lymphoma na may supradiaphragmatic localization ng proseso ay humigit-kumulang 90% na may kumplikadong therapy. Sa stage IIIA Hodgkin's lymphoma, ang 5-taong pangkalahatan at walang pag-ulit na kaligtasan ay higit sa 80%, na may stage SB - mga 60%. Ang 5-taong pangkalahatang rate ng kaligtasan para sa yugto IV pagkatapos ng paggamot sa polychemoradiation ay humigit-kumulang 45%. Ayon sa American Cancer Society, ang kabuuang 5-taong kaligtasan ng mga pasyente na may Hodgkin's lymphoma noong 1975-1977. ay 73%, noong 1984-1986. -

79%, noong 1996-2002 - 86%.

Pagsusuri sa kapansanan. Social na kahalagahan ng rehabilitasyon ng mga pasyente na may lymphogranulomatosis

Sa isang paborableng klinikal na pagbabala, ang mga pamantayan para sa pagbabalik sa trabaho ay:

Pangkalahatang kasiya-siyang kondisyon;

Sikolohikal na "patnubay";

Normalization ng hematological at biochemical parameter;

Kumpletuhin ang paggamot ng mga komplikasyon.

Sa epektibong hindi kumpletong paggamot, ang tagal ng pansamantalang kapansanan (TSD) ay maaaring mas matagal. Kapag nagsasagawa ng paggamot sa chemotherapy, mahusay na pagpapaubaya at ang kawalan ng mga komplikasyon na nangangailangan ng paggamot sa pagitan ng mga kurso, ang mga pasyente ay pansamantalang hindi pinagana para sa panahong ito. Sa ibang mga kaso at sa panahon ng chemotherapy sa mga pasyenteng may kahina-hinalang pagbabala, ang pansamantalang kapansanan ay hindi dapat lumampas sa 4 na buwan, na sinusundan ng referral sa isang medikal at panlipunang pagsusuri (MSE).

Mga contraindicated na uri at kondisyon sa pagtatrabaho:

Mabigat at katamtamang gawain;

Magtrabaho sa mga maiinit na tindahan;

Magtrabaho sa mga kondisyon ng lokal o pangkalahatang panginginig ng boses. Mga indikasyon para sa referral sa ITU. Ipinapadala ng ITU:

Mga pasyenteng ginagamot nang radikal pagkatapos makumpleto ang paggamot at rehabilitasyon, kung kinakailangan, trabaho;

Mga pasyenteng tumatanggap ng adjuvant chemotherapy at hormone therapy;

Mga pasyente na may pagbabalik sa dati at ang hitsura ng malayong metastases;

Para sa muling o maagang inspeksyon. Mga pamantayan sa pagsusulit para sa referral sa ITU:

Klinikal na pagsusuri ng dugo;

Mga tagapagpahiwatig ng biochemical ng dugo;

X-ray ng dibdib, kung kinakailangan - tomograms;

Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig ng hemodynamics;

Ultrasound ng atay.

Sa referral sa ITU, kinakailangan upang magbigay ng isang kumpletong paglalarawan ng tumor at ang likas na katangian ng paggamot na isinagawa, ayon sa mga indikasyon - ang konklusyon ng isang psychologist.

Ang pagsusuri sa kapasidad sa pagtatrabaho ay nagbibigay-daan sa pagtatasa ng antas ng kapansanan, kakulangan sa lipunan at, kung kinakailangan, pagbuo ng isang programa sa rehabilitasyon para sa mga pasyenteng may lymphogranulomatosis.

NON-HODGKIN LYMPHOMAS

Sa mga nakalipas na taon, ang patuloy na pagtaas ng takbo sa insidente ng non-Hodgkin's lymphomas (NHL) ay naitala. Ito ay isang heterogenous na grupo ng histologically at biologically malignant neoplasms ng lymphoid system na may hindi malinaw na etiology.

EPIDEMIOLOHIYA

Sa buong mundo, ang NHL ay kasalukuyang nasuri sa humigit-kumulang 4.5 milyong tao, at 300,000 katao ang namamatay sa sakit na ito bawat taon. Sa mga binuo bansa, ang insidente ay tumaas ng higit sa 50% sa nakalipas na 20 taon at, sa mga tuntunin ng mga rate ng paglago, ay 3-7% taun-taon. Ang isang tiyak na kontribusyon sa pagtaas ng saklaw ng NHL ay ginawa ng isang pagtaas sa pag-asa sa buhay, isang pagpapabuti sa kalidad ng diagnosis ng mga lymphoma, at ang epidemya ng HIV. Ngunit ito ay maaari lamang ipaliwanag ang isang maliit na bahagi ng pagtaas. Ang dalas ng NHL ay nag-iiba sa iba't ibang rehiyon ng mundo: bihira sila sa Japan, India, Singapore, napakakaraniwan sa USA, Canada, Africa. Mayroong mga pagkakaiba sa lahi sa saklaw: Ang mga Caucasians ay mas madalas na magkasakit kaysa sa mga African American at lalo na mas madalas kaysa sa mga Japanese. Ang pinakamataas na saklaw ng NHL sa Europa ay nabanggit sa Netherlands at mga bansang Scandinavian. Sa nakalipas na 4 na dekada, ang pagtaas ng insidente ay naging epidemya. Ang pagtaas ay higit sa lahat dahil sa mga agresibong anyo. Ang pagtaas sa saklaw ng pangunahing central nervous system (CNS) lymphomas ay bahagyang nauugnay sa kanilang paglitaw sa mga pasyente na may acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), bagaman ang pagtaas ng insidente ay nagsimula bago ang epidemya ng AIDS at may kinalaman sa populasyon ng mga taong hindi nahawahan ng HIV. Ang pagkakaiba-iba ng heograpiya ng mga histological subtype ng NHL ay nabanggit din. Halimbawa, ang isang anyo ng Burkitt's lymphoma ay nangyayari sa mga bata sa equatorial Africa; isang mataas na saklaw ng gastric lymphoma ay sinusunod sa Northern Italy. Ang anyo ng ilong ng T-cell lymphoma ay laganap sa China, maliit na cell lymphoma ng bituka - sa Gitnang

Silangan, may sapat na gulang na T-cell leukemia (lymphoma) - sa timog Japan at Caribbean. Ang isang mababang saklaw ng follicular lymphoma ay naiulat sa Asya at sa mga umuunlad na bansa. Sa mga Asian na imigrante na naninirahan sa Estados Unidos, ang mga kaso ng follicular lymphoma ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa pangkalahatang sample ng populasyon. Inilarawan ang mga heograpikong pagkakaiba sa pamamahagi ng mga lymphoma ng mantle zone, ilang T-cell lymphoma, at mga pangunahing extranodal lymphoma.

Gayunpaman, sa kabila ng mga salik sa itaas na nag-aambag sa pagtaas ng saklaw ng mga lymphoma, karamihan sa mga kaso ng paglitaw ng NHL ay hindi maipaliwanag ng impluwensya ng ilang mga etiological na kadahilanan. Sa mga nagdaang taon, parami nang parami ang mga mananaliksik na binibigyang pansin ang sitwasyon sa kapaligiran sa mundo.

Ayon sa kanila ng RONTS. N.N. Blokhin ng Russian Academy of Medical Sciences, sa Russia, NHL account para sa 2.6% ng lahat ng malignant tumor; 10-12 libong mga bagong kaso ang nakikita taun-taon. Ang pinakamataas na saklaw ng NHL ay bumaba sa 70-79 taon. Mayroong linear na ugnayan sa pagitan ng edad at saklaw ng lahat ng anyo ng mga lymphoma. Sa mga lalaki, ang dalas na malapit sa karaniwan (8.3 bawat 100,000 populasyon) ay naganap noong 2004 sa pangkat ng edad na 45-49; sa mga kababaihan, ang tagapagpahiwatig ay sinusunod sa pangkat ng edad na 50-54 taon. Sa edad na 75 taon at mas matanda, ang standardized incidence rate ng lymphomas para sa mga lalaki ay 27.0, para sa mga kababaihan - 15.5. Ang mga lymphoma ay inuri bilang mga onconosological form, dahil sa kung saan ang dalas ng pagtuklas ng mga sakit sa tumor sa mga huling yugto ay tumaas (Davydov M.I., 2006). Ang isang makabuluhang scatter ng mga istatistikal na tagapagpahiwatig sa mga indibidwal na rehiyon ay nauugnay sa isang kakulangan ng pagkakapareho sa pagpaparehistro ng iba't ibang anyo ng mga lymphoproliferative na sakit; Ang NHL ay madalas na kasama sa istatistikal na kategorya ng "hemoblastosis".

ETIOLOHIYA AT PATHOGENESIS

Ang sanhi ng karamihan sa mga kaso ng NHL ay hindi alam, ngunit ang ilang mga genetic, nakakahawang sakit, at mga kadahilanan sa kapaligiran ay maaaring may papel sa pagbuo ng NHL. Ang NHL ay madalas na sinusunod sa mga malignant na neoplasma sa mga kabataan na nagdurusa sa ataxia-telangiectasia o Wiskott-Aldrich syndrome, pati na rin sa mga bata na may X-associated lymphoproliferative syndrome.

Sa siyentipikong panitikan sa mundo, mayroong isang tiyak na panganib na magkaroon ng NHL sa mga tao na ang mga kamag-anak ng unang antas ng pagkakamag-anak ay nagdusa mula sa hemoblastoses. Sa mga indibidwal na may mabigat na namamana na kasaysayan, ang panganib na magkaroon ng NHL ay tumaas ng 2-3 beses. Marahil ito ay dahil sa pagmamana ng mga katangian ng immune system at (o) ay nakasalalay sa pagtaas ng genetic na pagkamaramdamin sa pagkilos ng mga carcinogenic na kadahilanan sa kapaligiran.

Ang insidente ng NHL ay nauugnay sa iba't ibang etiological na mga kadahilanan, na ang impeksyon sa HIV ay gumaganap ng isang espesyal na papel. Ang immunodeficiency, kabilang ang congenital at nakuhang mga kondisyon, ay maaaring isang walang kundisyong kadahilanan ng panganib sa NHL. Sa mga taong nahawaan ng HIV, ang insidente ng NHL ay 100 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Ang pinakamadalas na paglitaw sa mga pasyenteng ito ay B-cell NHL, karamihan sa malalaking cell lymphoma at Burkitt's lymphoma na may extranodal na pagkakasangkot, halimbawa, ng utak.

Mga nakakahawang ahente tulad ng lymphocytic virus type I (HTLV-I), EBV, H. pylori at posibleng hepatitis C virus (HCV) ay maaaring tumaas ang panganib na magkaroon ng NHL. Sa kaso ng Burkitt's lymphoma, ang Epstein-Barr virus (EBV) ay isa sa mga pangunahing kadahilanan ng panganib. Ang HTLV-I ay kabilang sa pangkat ng mga retrovirus at may epidemya na pamamahagi sa timog Japan at Caribbean. Ang impeksyon sa pagkabata ay malapit na nauugnay sa pag-unlad ng T-cell leukemia at lymphoma sa bandang huli ng buhay. Talamak na impeksyon sa tiyan H. pylori nauugnay sa isang 6 na beses na pagtaas ng panganib ng MALT, gastric lymphoma (mucosa-associated lymphoid tissue). Mayroon ding katibayan ng kaugnayan ng hepatitis C sa ilang B-cell lymphomas. Ang mga resulta ng epidemiological na pag-aaral ay hindi maliwanag: gumagana nang may positibong ugnayan sa pagitan ng hepatitis C at ang uri ng NHL na kahalili ng mga publikasyon kung saan walang nakitang ganoong kaugnayan.

Ang mga pasyenteng tumatanggap ng immunosuppressive therapy para sa mga solidong tumor (chemotherapy at radiation treatment) o bone marrow transplantation ay nasa 30 hanggang 50 beses na mas malaking panganib na magkaroon ng NHL. Ito ay dahil sa isang kawalan ng timbang sa paglaganap ng mga lymphocytes, pati na rin ang pag-activate ng nakatagong impeksyon sa EBV.

Ang pamumuhay ay may mahalagang papel sa pagbuo ng mga lymphoma. Ang mas mataas na panganib ng NHL ay nauugnay sa pagkonsumo ng mga protina ng hayop,

karne, taba. Sa kabaligtaran, ang paggamit ng isang malaking bilang ng mga prutas at gulay na may mataas na nilalaman ng karotina ay humahantong sa pagbaba nito. Ang impluwensya ng alkohol at paninigarilyo sa pagbuo ng NHL ay hindi maliwanag. Ayon sa ilang mga mananaliksik, ang solar radiation ay nauugnay sa pag-unlad ng mga lymphoma.

LYMPHOMOGENESIS AT MOLECULAR GENETICS

Ang pag-unawa sa normal na pagkakaiba-iba ng mga lymphocytes ay magbibigay-daan sa isang mas mahusay na pag-unawa sa morpolohiya, immunophenotype at klinikal na kurso ng mga lymphoma. Ito ay kilala na ang mga lymphocytes ay naiiba sa mga immature stem cell sa bone marrow. Sa yugto ng muling pagsasaayos ng immunoglobulin at T-cell receptor genes, ang mga lymphoblast (malalaking laki ng B-cell) ay aktibong dumarami hanggang sila ay maging B-lymphocytes (mature bone marrow effector cells). Ang karagdagang pagkahinog ay nangyayari sa mga lymph node at extralymphatic follicle. Sa germinal center ng mga lymph node, sa ilalim ng impluwensya ng mga antigens, ang mga lymphocyte ay na-convert sa mga immunoblast o centroblast (malaking proliferating na mga selula). Sa oras na ito, lumilitaw ang maraming point mutations sa mga variable na rehiyon ng immunoglobulin genes, na nagsisiguro ng kanilang antigenic specificity. Ang pagbuo ng germinal center at ang pagbuo ng mga plasma cell na gumagawa ng IgG ay nangyayari dahil sa centrocytes (maliit na non-proliferating lymphocytes). Ang ilan sa kanila ay lumilipat at bumubuo ng mga marginal zone na nakapalibot sa mga aktibong follicle; doon sila nananatili bilang mga cell ng memory B.

Ang mga cell na nag-iba sa T lymphocytes ay inuri sa 3 uri ng antigen-specific effector T cells: CD4 (helper at cytotoxic T cells), CD8 (suppressor at cytotoxic T cells), at memory T cells. Ang pagkita ng kaibhan at pagkahinog ay nakasalalay sa mga pagbabagong genetic na nagaganap sa selula. Ang CD (Clusterof-differentiation antigens) ay mga surface receptor antigens na kasangkot sa pagkita ng kaibhan; sila ay nakita gamit ang mga tiyak na antibodies. Para sa T- at B-lymphocytes, ang mga antigen ay iba at nagbabago sa panahon ng pagkita ng kaibhan. Ang mga CD ay gumaganap ng ilang mga function sa pagkahinog ng lymphocyte, kabilang ang pagkilala at pagdirikit sa ibang mga gene at molekula. Kasama sa mga antigen ng T cell CD ang: CD3 na nakikipag-ugnayan sa mga T receptor at kasangkot

sa pagbibigay ng senyas, ang CD4 ay nagbubuklod sa MHC class II molecules, CD5, CD8 na kinikilala ang MHC class I molecules, at CD45. B cell CD: kasama ang CD19 at CD20 na kasangkot sa signal transduction. Ang mga lymphoblast ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng terminal deoxynucleotidyltransferase at ang CD34 surface antigen, ngunit wala silang B- at T-cell antigens. Ang mga mature na selula ng plasma ay nawawalan ng mga B-cell antigen at nakuha ang CD38 antigen.

Kaya, sa proseso ng pagkahinog, ang mga lymphocyte ay dumaan sa isang kumplikadong landas ng pagkita ng kaibhan, na nagsisiguro sa pagganap ng kanilang mga likas na pag-andar sa immune system ng katawan. Kung ang kurso ng mga kaganapan ay nilabag, ang mga malignant na neoplasms ng isang lymphoid na kalikasan ay nangyayari.

Ang malignant na pagbabagong-anyo ng mga cell ay batay sa naturang mga phenomena bilang isang paglabag sa mga mekanismo ng regulasyon ng paggana ng mga gene at ang katatagan ng genome. Ang isang tiyak na papel sa pagbuo ng NHL ay nilalaro ng mga depekto sa mga tugon ng immune, tulad ng isang kawalan ng timbang sa paggawa ng mga cytokine, pati na rin ang mga genetic disorder sa muling pagsasaayos ng mga immunoglobulin ng mga T-cell receptor.

Ang genetic na pinsala sa mga lymphoma ay maaaring nahahati sa 2 malawak na kategorya: activation ng proto-oncogenes at inactivation ng tumor suppressor genes. Ang pag-unlad ng sakit ay naiimpluwensyahan ng sensitivity sa autocrine growth factor kasama ang paglaban sa mga antiproliferative signal, immortalization, pag-iwas sa apoptosis, invasion, metastasis, angiogenesis, at mga kadahilanan ng tumor microenvironment na sumasakop sa isang espesyal na lugar.

Ang pangunahing mekanismo ng activation ng proto-oncogenes sa lymphatic tumor ay chromosomal translocations. Kadalasan, sa isa sa mga chromosome ng kasosyo, malapit sa site ng recombination, mayroong isang proto-oncogene, na sa isang tipikal na kaso ay hindi binago sa istruktura, ngunit ang regulasyon ng pagpapahayag nito ay nabalisa. Ang ipinakita na variant ng pagsasalin ay maaaring sumalungat sa mga pagsasalin sa talamak na leukemia dahil sa pagsasanib ng dalawang gene at ang pagbuo ng isang chimeric na produkto na may mga bagong oncogenic na katangian. Ang parehong mga gene na kasangkot ay binago sa istruktura. Sa NHL, ang proto-oncogene ay kadalasang lumilipat sa lugar ng immunoglobulin gene loci at nahuhulog sa ilalim ng impluwensya ng mga heterologous na elemento na kumokontrol sa expression ng gene sa partner chromosome. Ito ay humahantong sa patuloy na pagpapahayag ng proto-oncogene, independiyente sa normal na stimuli (samantalang karaniwan ay nangyayari ang pagpapahayag nito

bilang tugon lamang sa mga stimuli na ito), o sa isang hindi tiyak na pagtaas sa pagpapahayag ng proto-oncogene (samantalang karaniwan ay ang pagpapahayag nito ay napakahina). Mas madalas, ang pag-activate ng mga proto-oncogenes sa mga lymphoma ay nangyayari sa pamamagitan ng iba pang mga mekanismo na hindi nauugnay sa pagbuo ng mga pagsasalin. Ang mga pagsasalin ay nangyayari nang random at sa karamihan ng mga kaso ay hindi humahantong sa anumang bagay: ang mga cell na nagdadala ng mga pagsasalin ay namamatay lamang. Ang isang tumor ay nangyayari kung ang pagsasalin ay "angkop", i.e. random na lumilitaw sa isang tiyak na subpopulasyon ng mga lymphocytes sa isang tiyak na yugto ng pag-unlad.

Sa kasalukuyan, maraming data ang naipon sa molekular na genetic na istraktura ng ilang mga tumor, at ang mga molekular na marker na patuloy na nakikita at katangian ng bawat nosological form ay naitatag. Batay sa kasalukuyang kaalaman tungkol sa likas na katangian ng mga multifactorial na sakit, na kinabibilangan ng mga lymphoma, ipinapalagay na ang kabuuan ng mga gene na responsable para sa predisposisyon sa kanila ay bumubuo ng isang network ng mga magkakaugnay na elemento, ang resulta ng pakikipag-ugnayan kung saan sa antas ng mga produkto ng protina ay tumutukoy sa biochemical individuality ng isang tao. Depende sa ito, ang indibidwal ay bubuo ng isang likas na mataas o mababang antas ng predisposisyon sa isang partikular na sakit, na, sa kaso ng pagkilos ng naaangkop na mga kadahilanan ng panlabas at panloob na kapaligiran, ay humahantong sa pag-unlad ng patolohiya. Ang isa sa mga dahilan para sa pagkakaiba-iba sa mga mekanismo ng pag-unlad ng tumor ay ang pagkakaroon ng genetic polymorphism. Ang iba't ibang variant ng polymorphic locus ay maaaring makaapekto sa pagpapahina o pagpapalakas ng function ng gene; na, sa turn, ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng isang sakit sa mga partikular na kondisyon o makakaapekto sa pagkamaramdamin ng katawan sa ilang uri ng mga gamot.

Ang isang pagsusuri sa gawaing isinagawa kaugnay ng paghahanap ng mga genetic marker ng predisposition sa mga lymphoma ay naging posible upang makilala ang ilang mga functional na grupo ng mga gene batay sa kanilang potensyal na biological na papel (Fig. 26.2). Kasama sa isang grupo ang mga gene na kasangkot sa pagpapanatili ng integridad ng genome at methylation. Maaaring baguhin ng mga polymorphic na variant ng mga gene na ito ang dalas ng mga chromosome aberration, kahusayan sa pagkumpuni ng DNA, at status ng DNA methylation. Ang isa pang malaking grupo ay kinakatawan ng mga gene na nakakaapekto sa mahahalagang aktibidad at paglaki ng mga B-cell, kabilang ang mga gene para sa mga pro-inflammatory at regulatory cytokine at mga gene na

kanin. 26.2. Mga gene na kasangkot sa pathogenesis ng NHL

kasangkot sa natural na kaligtasan sa sakit, oxidative stress, pagpapanatili ng homeostasis ng enerhiya at produksyon ng hormone. Kasama sa ika-3 pangkat ang mga gene na ang mga produkto ay kasangkot sa metabolismo ng mga xenobiotics. At ito ay ilan lamang sa mga gene na pinag-aaralan sa mundo.

CLASSIFICATION NG LYMPHOMAS.

MORPOLOHIYA AT IMMUNOPHENOTYPE

Noong 2001, naglathala ang WHO ng klasipikasyon ng mga lymphoma, na batay sa European-American classification ng lymphoid tumors (REAL classification), na inilathala noong 1994 ng internasyonal na grupo para sa pag-aaral ng mga lymphoma. Ang isang paunang kinakailangan para sa paglikha nito ay ang pagkakaiba-iba ng morphological, immunophenotypic at molecular genetic features. Gayunpaman, hindi ito nagpapakita ng isang genetic na relasyon o hierarchical dependence, ngunit isang listahan lamang ng mga klinikal at morphological rubrics.

Pag-uuri ng WHO (2001)

B-cell na mga tumor

ako. Mga tumor mula sa mga nauna SA - mga lymphocytes.

Progenitor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma (progenitor B-cell acute lymphoblastic leukemia).

II. mature SA -cell tumor (B-cell tumor na may phenotype ng mature lymphocytes).

1. Talamak na lymphocytic leukemia/maliit na lymphocyte lymphoma.

2. B-cell prolymphocytic leukemia.

3. Lymphoplasmacytic lymphoma.

4. Splenic lymphoma ng marginal zone.

5. Hairy cell leukemia.

6. Plasma cell myeloma.

7. Monoclonal gammopathy na may hindi tiyak na potensyal.

8. Solitary plasmacytoma ng mga buto.

9. Extraosseous plasmacytoma.

10. Pangunahing amyloidosis.

11. Mabigat na kadena sakit.

12. Extranodal B-cell marginal zone lymphoma (mucosal-associated lymphoid tissue lymphoma; MALT-lymphoma).

13. Nodal B-cell lymphoma ng marginal zone.

14. Follicular lymphoma.

15. Lymphoma mula sa mga selula ng mantle zone.

16. Nagkakalat ng malaking B-cell lymphoma.

17. Mediastinal large B-cell lymphoma.

18. Intravascular large B-cell lymphoma.

19. Pangunahing lymphoma ng serous cavities.

20. Burkitt's lymphoma/leukemia.

III. B-cell lymphoproliferative na mga proseso na may hindi tiyak na potensyal na tumor.

1. Lymphomatoid granulomatosis.

2. Post-transplant lymphoproliferative disease, polymorphocellular.

Mga tumor ng T cell

ako. Mga tumor mula sa mga precursor ng T-lymphocytes.

T-lymphoblastic leukemia/lymphoma mula sa progenitor T-cells (acute lymphoblastic leukemia mula sa progenitor T-cells).

II. T- at NK-cell na mga tumor na may phenotype ng mga mature na lymphocytes.

Mga leukemia at pangunahing disseminated lymphomas:

1. T-cell prolymphocytic leukemia.

2. T-cell leukemia mula sa malalaking butil na lymphocytes.

3. Agresibong NK-cell leukemia.

4. Pang-adultong T-cell leukemia/lymphoma. Mga lymphoma sa balat

1. Fungal mycosis.

2. Cesari's syndrome.

3. Pangunahing cutaneous large cell anaplastic lymphoma.

4. Lymphomatoid papulosis.

III. Iba pang mga extranodal lymphoma.

1. Extranodal NK/T-cell lymphoma, uri ng ilong.

2. T-cell lymphoma ng uri ng enteropathy.

3. Hepatolienal T-cell lymphoma.

4. Panniculitis-like T-cell lymphoma ng subcutaneous tissue.

IV. Mga lymphoma ng mga lymph node.

1. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma.

2. Lymphoma mula sa mga cell na may immunophenotype ng peripheral T-lymphocytes, hindi natukoy.

3. Anaplastic large cell lymphoma.

v. Tumor ng hindi tiyak na pagkakaiba-iba. Blastic NK-cell lymphoma.

mga tampok na morphological, pagsasama-sama ng mga lymphoma sa mga grupo ng magkatulad na istraktura ng histological:

1) paglaganap ng mga blast cell;

2) nagkakalat na paglaganap ng maliliit na selula;

3) nagkakalat na paglaganap ng malalaking selula;

4) follicular growth ng lymphoid tissue;

5) nodular na katangian ng paglaki ng tissue ng tumor;

6) anaplastic morphology ng lymphoid cells;

7) nagkakalat ng polymorphocellular lymphoid proliferation;

8) lymphogranulomatosis-tulad ng istraktura ng tumor. Lymphoblastic lymphomas mula sa progenitor cells ng B-lymphocytes,

lymphoblastic lymphomas mula sa progenitor cells ng T-lymphocytes at isang blastoid variant ng lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone. Ang nagkakalat na paglaganap ng mga lymphoid cells na may blast morphology ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng lymph node tissue sa pamamagitan ng medyo monotonous na paglaganap ng mga medium-sized na mga cell (1.5-2 beses na mas malaki kaysa sa nucleus ng isang maliit na lymphocyte). Ang nuclei ng mga cell na ito ay bilog, regular ang hugis o may hindi pantay, kung minsan ay may ngipin na mga contour. Ang cytoplasm ay makikita bilang isang makitid na kulay-abo na gilid. Maraming mitotic figure. Ang pangunahing tampok na tumutukoy sa blast morphology ng mga tumor cells ay ang istraktura ng nucleus. Ang heterochromatin sa nuclei ay may homogenous na dust-like, butil-butil o maliit na bukol na istraktura. Sa ilang mga kaso, ang reticulate at malumanay na naka-loop na istraktura ng chromatin, na mukhang manipis na mga filament, ay malinaw na nakikita. Ang heterochromatin ay pantay na ipinamamahagi sa buong nucleus. Ang nuclei ay naglalaman ng 1-3 maliit na polymorphic nucleoli. Sa ilang mga kaso, ang mga pagsabog ay maaaring maglaman ng medyo magaspang na chromatin sa nuclei sa anyo ng mga maliliit na kumpol, medyo naiiba sa laki; Ang chromatin ay maaaring ipamahagi sa pagtaas ng halaga malapit sa nuclear membrane. Ang pagsusuri sa histological ay hindi pinapayagan ang pagkita ng kaibahan ng mga lymphoblastic lymphoma, na naiiba sa kanilang pag-aari sa B- o T-cell na linya.

Lymphoplasmacytic, lymphocytic, follicular lymphomas at B-cell lymphomas ng marginal zone. Sa nagkakalat na paglaganap ng mga maliliit na lymphoid cell, kadalasang matatagpuan ang volumetric na mga masa ng tumor ng isang monotonous na istraktura, na pinapalitan ang organisadong lymphoid tissue. Nailalarawan sa pamamagitan ng infiltrative na paglaki sa kabila ng lymph node capsule sa perinodal adipose tissue, monomorphic cellular composition at higit pa o hindi gaanong binibigkas na mga palatandaan ng cellular atypia. Ang mga problema sa diagnostic ay lumitaw sa pag-aaral ng maliit o malubhang deformed biopsy specimens, kapag mahirap masuri ang istraktura ng tissue at ang istraktura ng mga cell.

Mga follicular lymphoma. Ang follicular growth ng lymphoid tissue ay nangangahulugan ng B-cell na katangian ng tumor o hyperplastic na proseso, samakatuwid, hindi na kailangan ang isang immunohistochemical na pag-aaral na may mga antibodies sa B-linear antigens.

Ang mga tumor follicle sa follicular lymphomas ay matatagpuan sa lahat ng anatomical zone ng lymph node. Ang mga follicle ay madalas na pare-pareho sa hugis at humigit-kumulang sa parehong laki, na naiiba sa mga reaktibong follicle sa mga hyperplastic na proseso sa mga lymph node. Ang mga follicle ng tumor ay maaaring matatagpuan nang malapit na sila ay nag-deform sa isa't isa at nakakakuha ng medyo polygonal na hugis. Gayunpaman, sa pagitan ng mga follicle sa follicular lymphoma, halos palaging posible na makilala ang isang mas marami o hindi gaanong binibigkas na T-zone, na naglalaman ng maliliit na lymphocytes, postcapillary venules.

Ang maingat na pagsusuri sa ilalim ng mataas na paglaki ng mga interfollicular space sa follicular lymphoma ay palaging ginagawang posible upang makita ang mga centrocytes - maliliit na angular na mga cell na karaniwang hindi matatagpuan sa labas ng mga lymphoid follicle, at malalaking lymphoid cell na may mga palatandaan ng atypia sa anyo ng mga nuclei na may malalim na mga impression at hindi regular na contours ng nucleus.

Ang mga follicle ng tumor ay hindi napapalibutan ng isang layer ng maliliit na lymphocytes na tinatawag na mantle zone. Ang mga malinaw na concentric na layer ng maliliit na lymphoid cells ay isang palatandaan na katangian ng proseso ng hyperplastic.

Ang mga centrocytes at centroblast ay bumubuo ng isang medyo homogenous na halo; para sa mga follicle ng tumor, ang polariseysyon ng istraktura ay uncharacteristic. Ang aktibidad ng mitotic at proliferative (Ki-67) ng follicular lymphoma cells ay kadalasang mababa, halos palaging mas mababa kaysa sa mga reaktibong follicle. Ang mga macrophage sa tissue ng follicular lymphoma ay halos hindi nag-phagocytize, habang sa mga reactive light center ng follicle reproduction ay madaling makita ang phagocytosis ng mga fragment ng nuclear substance. Ang mga extracellular protein eosinophilic na deposito ay bihira ding matatagpuan sa mga follicle ng tumor, na nagpapakilala sa lymphoma mula sa mga reaktibong pagbabago.

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma at cell lymphoma na may peripheral T-lymphocyte immunophenotype, hindi natukoy na extranodal NK/T-cell nasal type lymphoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, at enteropathy-type T-cell lymphoma. Para sa isang paunang histological diagnosis, ang mga sumusunod na morphological sign ay dapat isaalang-alang bilang kumpirmasyon ng pag-aari ng NHL ng polymorphic cell structure sa T-cell type: 1) nagkakalat na paglaki ng lymphoma na may sugat sa mga unang yugto ng pag-unlad ng tumor sa paracortical zone; 2) hitsura

isang malaking bilang ng mga postcapillary venules na may namamaga na endothelium; 3) nested na lokasyon (compartmentalization) ng mga tumor cells na may pagbuo ng mga grupo na pinaghihiwalay ng manipis na mga bundle ng collagen fibers; 4) malawak na pagkakaiba-iba sa laki at hugis ng nuclei, ang kawalan ng mga cell na may split nuclei; 5) na may magaan na cytoplasm at isang malinaw na lamad, kung minsan ay bumubuo sila ng isang pattern na "cobblestone"; 6) ang pagkakaroon ng mga polymorphic cell, kabilang ang mga katulad ng Berezovsky-Reed-Sternberg cells; 7) admixture ng histiocytes, epithelioid cells, eosinophilic leukocytes, plasma cells.

Ang istraktura ng angioimmunoblastic T-cell lymphoma ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga natitirang follicle sa apektadong lymph node, medyo madalas ang mga follicle na ito ay mukhang "nasunog", i.e. yaong mga maliit sa sukat na may kaunting mga aktibong selula sa kanilang komposisyon laban sa background ng fibrosis at hyalinosis. Ang isa pang tampok ay ang focal proliferation ng follicular dendritic cells, na lalong matindi malapit sa postcapillary venules na may namamaga na endothelium. Ang likas na katangian ng T-cell ng tumor ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagpapahayag ng T-linear antigens ng mga lymphoid cells ng maliit, katamtaman at malalaking sukat. Kadalasan mayroong malalaking activated B-cells, na, kasama ng maliliit na B-lymphocytes, plasma cells, histiocytes at eosinophilic granulocytes, ay nabibilang sa reactive component.

Ang mga lymphoma mula sa mga cell na may immunophenotype ng peripheral T-lymphocytes, na hindi natukoy, ay maaaring mag-iba nang malaki sa tissue organization at cellular composition sa mga pasyente. Ginagawa nitong posible na ihiwalay ang mga histological (cytological) na variant sa isang tumor na may immunophenotype ng peripheral T cells: pleomorphic-cellular, lymphoepithelioid-cell, T-zones. Gayunpaman, ang mga palatandaan ng kaugalian ay hindi masyadong tiyak at walang malinaw na koneksyon sa klinikal na kurso ng tumor; samakatuwid, sa praktikal na gawain, ang pagpili ng mga variant ng histological ay hindi kinakailangan.

Ang histological na istraktura at cytological na komposisyon ng extranodal T- at NK-cell lymphomas nang walang anumang makabuluhang mga tampok na maaaring may pagkakaiba sa diagnostic na halaga. Ang extranodal NK-/T-cell lymphoma ng uri ng ilong ay nailalarawan sa pamamagitan ng angiocentric at angiodestructive na paglaki ng tumor, na nagiging sanhi ng malawak na circulatory necrosis, ngunit ang mga tampok na ito ay matatagpuan sa iba pang mga tumor. Ang mga cytotoxic na katangian ng mga selula ng tumor ay nagiging isa pa

ang sanhi ng nekrosis sa tumor, pati na rin ang programmed cell death ng mga cell - apoptosis.

Immunological diagnosis ng mga lymphoma ay binubuo sa isang detalyadong pag-aaral ng mga antigens ng lamad at cytoplasm ng mga selula ng tumor upang matukoy ang pinagmulan ng lymphoma (B- o T-cell) at ang yugto kung saan ang kanilang normal na pag-unlad ay tumigil. Ang isang paghahambing ay ginagawa immunophenotype(ibig sabihin, isang set ng mga marker) ng mga tumor cells na may immunophenotype ng isang normal na cellular analogue. Sa panahon ng pagbuo ng lymphoma, ang mga tumor lymphoid cells ay nakakakuha ng hindi pangkaraniwang (karaniwang halos wala) immunological na mga katangian at bahagyang nawawala ang mga tipikal na antigens.

Ang B- at T-cell lymphomas ay nahahati sa 2 malalaking grupo: progenitor lymphomas at peripheral lymphomas. Isinasaalang-alang nito ang monoclonal o monotypic na katangian ng lymphoid tumor na lumalaganap at ang mga pagkakaiba nito mula sa mga normal na selula ng lymph node. Ang pinakakaraniwang tampok ng B-cell lymphomas ay ang monoclonal na katangian ng malignant na B-cells bilang immunoglobulin light chain polypeptides (κ o λ).

Kadalasan, ang NHL ay mula sa B-cell na pinagmulan, na nagpapahayag ng pan-B-cell antigens (>90%): CD19, CD20, CD22, kadalasang kasama ng HLA/DR at surface immunoglobulin molecules. Ang pagkakaroon ng iba pang B-cell antigens (CD5, CD10, CD38, CD23, atbp.) ay ginagawang posible na maitatag nang may pinakamalaking katiyakan ang B-cell sub-variant ng NHL, na sumasailalim sa pagpili ng sapat na mga taktika sa paggamot (>90 %).

Ang mga tumor ng T-cell ay nailalarawan sa pagkakaroon ng CD4, CD7, CD8. Ang mga karagdagang katangian ng immunophenotypic ay nakakatulong sa differential diagnosis ng iba't ibang variant ng NHL.

DIAGNOSIS AT CLINICAL PICTURE

Ang diagnosis ng isang tumor ng lymphoid tissue ay dapat na batay sa histological at immunohistochemical na pagsusuri ng biopsy specimen, anamnesis, katayuan ng layunin, data ng laboratoryo upang matukoy ang yugto at karagdagang pagpaplano ng paggamot.

Ang anamnesis ng sakit at ang layunin ng katayuan ng pasyente ay pangunahing mga kadahilanan para sa pagtatasa ng kanyang kondisyon at pagrereseta ng mga kinakailangang pag-aaral. Ang survey ay dapat tumuon sa tagal at rate ng sakit

(isang biglaang pagbaba sa dating pinalaki na mga lymph node, na madalas na sinusunod sa follicular lymphoma). Ang pagkakaroon ng ilang mga palatandaan ay mailalarawan ang pagbabala ng kurso ng sakit at ang tugon sa paggamot. Kabilang dito ang lagnat, pagpapawis sa gabi, at hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang. Ang pangunahing pokus ng tumor ay maaaring ma-localize sa mga lymph node (nodal lesion) o sa ibang mga organo at tissue (extranodal lesion).

Ang pagkalat ay nangyayari sa pamamagitan ng lymphogenous at hematogenous metastasis. Ang mga klinikal na pagpapakita ay tinutukoy ng lokasyon ng foci ng tumor. Kadalasan, ang unang pagpapakita ng sakit ay ang pagkatalo ng mga lymph node (45-50% ng mga kaso); sa parehong oras, ang mga peripheral lymph node ay kasangkot sa proseso nang mas madalas (35-38%) kaysa sa mediastinal, retroperitoneal at intra-tiyan. Ang mga lymph node ay maaaring umabot sa malalaking sukat (Larawan 26.3), sumanib sa mga conglomerates - ang tinatawag na "target lesion" o "bulky", kapag ang laki ng isa sa mga lymph node / conglomerates ay lumampas sa 7 cm at (o) isang tumor sa ang mediastinum ay nakikita sa isang x-ray sa direktang projection. Ang pagkatalo ng mga lymph node ng mediastinum ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, ubo, puffiness ng mukha, SVC syndrome. Sa lokalisasyon ng mga proseso sa retroperitoneal at mesenteric lymph nodes, ang sakit sa tiyan, pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay ay maaaring mapansin. Ang extranodal foci ay madalas na nangyayari sa gastrointestinal tract, ang Pirogov-Waldeyer lymphoid ring, balat, central nervous system, mas madalas sa pleura, baga, buto, malambot na tisyu, atbp. Batay sa mga reklamo ng mga pasyente

A b

kanin. 26.3. NHL. Isang conglomerate ng mga lymph node sa leeg sa kanan: a - front view; b - side view

Bilang karagdagan, maaari mong tinatayang matukoy ang antas ng pinsala (sakit sa dibdib, tiyan o buto). Halimbawa, ang mga senyales ng CNS lymphoma ay kinabibilangan ng pananakit ng ulo, pagkahilo, mga senyales ng sentral na neurological, parasthesia, o paralisis.

Ang mga pamamaraan ng pisikal na pananaliksik (pagsusuri, palpation, auscultation) na may pag-aaral ng lahat ng mga grupo ng mga peripheral lymph node ay posible upang masuri ang paglahok sa proseso ng pharyngeal ring, thyroid gland, pleural cavity (pleurisy), cavity ng tiyan (hepatomegaly, splenomegaly , ascites), balat (Larawan 26.4, 26.5).

Ang mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo ay dapat magsama ng isang kumpletong bilang ng dugo at ang biochemical analysis nito, at upang masuri ang pag-andar ng mga bato at atay, ang pagpapasiya ng serum ng dugo glucose, calcium, albumin, LDH at P 2 -microglobulin na antas. Ang layunin ng mga pag-aaral na ito ay tumulong na matukoy ang pagbabala (hal., LDH, P2-microglobulin, albumin) at tukuyin ang mga abnormalidad sa ibang function ng organ na maaaring makapagpalubha ng therapy (hal., renal o hepatic failure).

Ang diagnosis ay dapat gawin batay sa histological at immunohistochemical na pagsusuri ng biopsy (Larawan 26.6, 26.7). Ang materyal para sa morphological na pagsusuri ng lymph node ay maaaring makuha gamit ang isang biopsy - aspiration (cell suspension), puncture (tissue column), open incisional (isang fragment ng lymph node) at open excisional

kanin. 26.4. NHL. Lesyon ng axillary lymph nodes sa kaliwa, partikular na lesyon sa balat

kanin. 26.5. NHL. Orbital injury, paglaganap at deformity ng kaliwang eyeball

kanin. 26.6. Biopsy sa isang pasyente na may NHL

kanin. 26.7. Sternal puncture sa isang pasyente na may NHL

(buong lymph node o conglomeration ng mga lymph node). Ang histological na pagsusuri ng mga biopsy ng mga lymph node, tulad ng lahat ng iba pang mga organo at tisyu, ay batay sa isang detalyadong pag-aaral ng istraktura ng tissue (architectonics) at cellular na komposisyon ng biopsy. Ang pagsusuri sa cytological ay lubos na nagbibigay-kaalaman at dapat na malawakang isagawa sa isang outpatient na batayan. Ang kahalagahan ng pamamaraang ito ay tumaas kamakailan, dahil ang mga epektibong pamamaraan ng immunophenotyping sa mga paghahanda sa cytological ay binuo. Gayunpaman, ang pagsusuri sa histological ng tumor tissue biopsy na may immunophenotyping ay dapat ituring na pangwakas. Ang pag-verify ng cytological ay pinapayagan lamang sa mga kaso kung saan ang pagkuha ng materyal para sa pagsusuri sa histological ay nauugnay sa isang mataas na panganib sa buhay.

Ang immunohistochemical na pag-aaral ng mga tumor ng lymphoid tissue ay ang paraan ng pagpili kung ang differential diagnosis ng mga tumor ay kinakailangan na may binibigkas na pagkakapareho ng histological na istraktura. Bilang karagdagan sa diagnostic biopsy, ang lahat ng mga pasyente ay dapat sumailalim sa bone marrow trephine biopsy. Ang pagkakasangkot ng bone marrow sa malignant na proseso ay depende sa subtype ng lymphoma. Kaya, 70% ng mga pasyente na may lymphoplasmacytic lymphoma at mantle zone lymphoma ay may bone marrow involvement, 50% ay may follicular lymphoma, at humigit-kumulang 15% ng mga pasyente na may diffuse large B-cell lymphoma.

Sa ilang mga sitwasyon, ang isang cytological na pagsusuri ng cerebrospinal fluid ay ipinahiwatig. Kabilang dito ang sinus involvement, testicular involvement, epidural lymphoma, at posibleng

pagkakasangkot ng bone marrow sa malaking cell lymphoma. Sa ganitong mga variant ng sugat, ang posibilidad ng proseso ng pagkalat sa mga meninges ay medyo mataas, at samakatuwid ang pagganap ng isang diagnostic lumbar puncture ay nabigyang-katwiran. Bilang karagdagan, ang huli ay madalas na inirerekomenda para sa mga pasyente na may lubos na agresibong histology at mga pasyenteng nahawaan ng HIV. Kung pinaghihinalaan mo ang isang sugat ng central nervous system o peripheral nervous system, isang konsultasyon sa isang neurologist ay kinakailangan.

Ang maaasahang kumpirmasyon ng tumor lesion ng lymphatic apparatus ng Waldeyer ring ay ang data ng fibrolaryngoscopy na may biopsy ng mga apektadong lugar. Ang pagsusuri sa X-ray (mas mabuti ang CT) ng dibdib ay nagbibigay-daan sa iyo upang linawin ang kondisyon ng mediastinal lymph nodes (mediastinal lymphadenopathy ay sinusunod sa isang average ng 15-25% ng mga pasyente, maliban sa pangunahing mediastinal NHL o progenitor lymphoblastic lymphoma, kung saan ito ang una o pangunahing pagpapakita ng sakit ) at kilalanin ang parenchymal na sakit sa baga, na sinusunod sa 3-6% ng mga kaso. Ang pag-unlad ng tiyak na pleurisy ay madalang na sinusunod (8-10%), pangunahin sa agresibo at lubos na agresibong NHL, o ang tanging klinikal na sintomas sa pangunahing B-cell NHL ng serous membranes (primary effusion lymphoma). Ang katibayan ng likas na tumor ng pleurisy ay isang cytological na pagsusuri ng exudate.

Ang data sa mataas na saklaw ng paglahok sa gastrointestinal (15-25%) ay kinakailangan na magsagawa ng x-ray na pagsusuri sa tiyan o (mas mabuti) gastroscopy na may maraming biopsies ng mucosal na kahina-hinalang lugar. Kung ang isang tiyak na sugat ng tiyan ay napansin, ang isang X-ray na pagsusuri sa lahat ng bahagi ng bituka ay sapilitan, dahil sa 4% ng mga pasyente sa kasong ito, ang pinagsamang paglahok ng ilang bahagi ng VCT ay posible. Ang lahat ng mga pasyente, anuman ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit na tinutukoy sa oras ng diagnosis, ay sumasailalim sa ultrasound ng cavity ng tiyan at maliit na pelvis.

Ang isang kinakailangang hakbang sa pagsusuri ay isang CT scan na may contrast enhancement at (o) MRI ng leeg, mediastinum, cavity ng tiyan at maliit na pelvis. Ang mga pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan hindi lamang upang mas ganap na matukoy ang lawak ng sugat, ngunit din upang magbigay ng isang layunin na pagtatasa ng pagiging epektibo ng therapy. Gayundin ang MRI

paraan ng pagpili sa kaso ng pinsala sa central nervous system at (sa mas mababang lawak) bone marrow, habang ang trepanobiopsy ay hindi ibinukod.

Ang Scintigraphy ay inireseta para sa pinaghihinalaang pinsala sa mga buto, pali, pati na rin para sa pagkakaiba-iba ng fibrosis at natitirang aktibo (natirang) tumor pagkatapos ng paggamot. Para sa pagsusuri ng mga lymphoma, ginagamit ang 67 Ga, na nagbubuklod sa mga receptor ng transferrin sa mga selula ng tumor. Ang PET ay isang pamamaraan ng imaging batay sa aktibidad ng glycolytic, na tumaas sa mga tisyu ng tumor, kabilang ang mga lymphoma. Pinapayagan ng PET ang pag-aaral ng buong katawan na may mas mababang dose load kaysa sa CT. Ang pamamaraan ay may mataas na pagtitiyak, nagbibigay-daan sa isang mas mataas na antas ng posibilidad na maiiba ang mga prosesong hindi tumor mula sa isang partikular na sugat.

Differential diagnosis Isinasagawa ang NHL na may lymphadenopathy ng iba't ibang etiologies, lymphogranulomatosis, metastases ng kanser, talamak na leukemia, talamak na lymphocytic leukemia. Ang bacterial lymphadenitis ay maaaring maobserbahan sa iba't ibang sakit - tulad ng AIDS, tuberculosis, atbp. Ang protozoal (na may toxoplasmosis) at fungal (na may actinomycosis) lymphadenitis ay medyo bihira. Posibleng viral na kalikasan ng lymphadenitis sa nakakahawang mononucleosis, influenza, rubella. Ang lymphadenitis ay maaaring lokal, sa lugar ng gate ng impeksyon (trangkaso, namamagang lalamunan), o pangkalahatan (sepsis). Ang differential diagnosis ay batay sa immunomorphological na pagsusuri ng lymph node.

Pagpapasiya ng prevalence (staging). International predictive index

Ang pagtatanghal ng NHL ay gumagamit ng klinikal na klasipikasyon ng Ann Arbor, na orihinal na binuo para sa Hodgkin's lymphoma. Ang pag-uuri ng TNM para sa mga lymphoma ay hindi ginagamit dahil ang lymphoma ay isang sistematikong sakit, mas madalas na may paunang pangkalahatang pagpapakita (yugto III at IV) kaysa sa isang lokal (yugto I at II). Ang pagpapasiya ng pagkalat ng proseso ay batay sa data ng anamnesis, klinikal na pagsusuri, mga pamamaraan ng imaging at biopsy (Talahanayan 26.1).

Sa isang nakahiwalay na sugat, ang pali ay itinuturing na isang rehiyon ng lymphoid.

Talahanayan 26.1. Pamamahagi ng NHL ayon sa mga yugto (ayon kay Ann Arbor, 1971)

Ang pagkakaroon o kawalan ng mga sintomas ng pagkalasing na sanhi ng isang lymphatic tumor ay may prognostic na halaga at ipinahiwatig sa yugto:

kategorya B- hindi maipaliwanag na pagkawala ng higit sa 10% ng timbang sa katawan sa loob ng 6 na buwan. Hindi maipaliwanag na lagnat na may pagtaas ng temperatura hanggang 38 ° C at mas mataas. Mga pagpapawis sa gabi ("may basang unan"). Ang pangangati (karaniwang pangkalahatan), ang kalubhaan nito ay nag-iiba depende sa aktibidad ng sakit.

Bilang karagdagan sa ipinahiwatig na clinical staging (cS), ang pathological-anatomical staging (pS) ay nakikilala. Ang pag-uuri ay ginagamit sa mga kaso kung saan mayroong histological data para dito, i.e. morphological confirmation ng bawat localization ng lesyon, na itinatag bilang resulta ng paggamit ng mga surgical procedure.

Isinasaalang-alang ang pagkakaiba-iba ng klinikal na kurso sa loob ng uri ng histological, sa kurso ng isang espesyal na internasyonal na proyekto, isang internasyonal na prognostic index (IPI) ay binuo, na batay sa 5 mga parameter na may humigit-kumulang pantay at independiyenteng epekto sa kaligtasan ng buhay (Talahanayan). 26.2). Ang sistemang ito ay mahalaga sa paghula at pagpaplano ng paggamot ng bawat indibidwal na pasyente.

Talahanayan 26.2. International Predictive Index (IPI)

Kung ang halaga ay hindi kanais-nais, ang bawat isa sa mga parameter na ito ay itinalaga ng 1 puntos. Ang MPI ay katumbas ng bilang ng mga salungat na kadahilanan sa panganib: 0-1 - pangkat na mababa ang panganib; 2 - intermediate / mababa; 3 - intermediate / mataas; Mataas ang 4 o 5.

Ang MPI ay nananatiling isa sa mga pangunahing tagapagpahiwatig na ginagamit upang magreseta ng mga modernong therapeutic regimen, kabilang ang chemoimmunotherapy.

PAGGAgamot

Para sa pangkalahatang mga algorithm para sa paggamot ng NHL sa bawat kaso, ang pagtukoy sa kadahilanan para sa pagpili ng mga prinsipyo ng paggamot ay ang paghahati ng NHL sa immunophenotypes (B-cell at T-cell NHL) at sa loob ng mga ito, ayon sa likas na katangian ng kurso, sa tamad, agresibo, at lubos na agresibo.

Ang ugnayan sa pagitan ng histological variant ng lymphoma at kaligtasan ng buhay ay ipinakita sa Talahanayan. 26.3.

Talahanayan 26.3. Mga variant ng histological ng NHL at kaligtasan ng buhay

Ang lahat ng uri ng anticancer therapy ay ginagamit upang gamutin ang NHL.

Sa kasalukuyan, ang indikasyon para sa interbensyon sa kirurhiko sa stage I NHL ng gastrointestinal tract ay isang komplikasyon lamang na nagbabanta sa buhay (pagbubutas, pagdurugo, sagabal sa bituka). Sa hinaharap, ang paggamot sa kirurhiko ay dapat dagdagan ng chemotherapy.

Radiation therapy na may mga lymphoma bilang isang independiyenteng pamamaraan ay ginagamit sa mga pambihirang kaso. Mga indikasyon para sa paggamit ng radiation therapy:

Kumbinasyon sa chemotherapy;

Imposibilidad / kawalang-saysay ng chemotherapy (palliative radiation).

Para sa lahat ng mga variant ng histological, lokalisasyon at yugto ng NHL, ang pangunahing paraan ng paggamot ay chemotherapy.

Ang karaniwang paggamot para sa karamihan ng mga agresibong B-cell lymphoma ay maaaring ituring na pinagsamang chemotherapy ayon sa kilalang CHOP program (ACOP) sa anyo ng 6-8 na cycle - na may dalawang cycle pagkatapos makamit ang kumpletong pagpapatawad sa 3-linggo na pagitan (CHOP- 21). Pagbabawas ng agwat sa pagitan ng mga cycle

malinaw na nagpapabuti sa kahusayan: Ang mga benepisyo ng CHOP-14 regimen sa CHOP-21 ay naidokumento.

Sa kasalukuyan, ang mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang ay inirerekomenda na magreseta ng CHOEP regimen sa unang linya ng chemotherapy. Ang pagdaragdag ng etoposide ay may positibong epekto sa pangkalahatang kaligtasan. Sa kaso ng isang kanais-nais na pagbabala, ang SNOEP-21 scheme ay ginagamit, hindi pabor - SNOEP-14 o CHOP-14. Ang mga pasyenteng higit sa 60 taong gulang ay hindi inireseta ng SHOEP regimen, dahil ang etoposide ay lubhang nakakalason. Gayundin, sa paggamot ng mga matatanda at matatandang pasyente, katanggap-tanggap na palitan ang doxorubicin (na may matinding cardiotoxicity) ng iba pang antitumor antibiotics: idarubicin sa isang dosis na 10 mg/m 2 (COP regimen), epirubicin (pharmabicin) sa isang dosis ng 70-80 mg/m 2 (FCOP regimen). ), mitoxantrone (novantrone) sa dosis na 10-12 mg/m 2 (CNOP scheme).

Sa nakalipas na 5 taon, ang mga resulta ng paggamot sa mga pangunahing pasyente na may mga agresibong lymphoma ay makabuluhang bumuti. Sa mga pasyente na may B-cell lymphomas na naglalaman ng CD20 antigen (natukoy sa tumor sa pamamagitan ng immunohistochemical method), ipinapayong gumamit ng monoclonal antibodies (MA) - rituximab (mabthera) kasama ang CHOP regimen - ang R-CHOP regimen: on sa unang araw, rituximab sa isang dosis ng 375 mg/m 2 bilang isang pang-matagalang intravenous infusion, araw 2 - karaniwang CHOP regimen.

Para sa isang bilang ng mga pasyente kung saan ang paggamit ng CHOP ay hindi katanggap-tanggap sa ilang kadahilanan, ang iba pang mga kumbinasyon ng mga chemotherapy na gamot ay ginagamit. Ang mga pasyente na may hypertension o diabetes mellitus ay dapat pumili ng mga regimen na walang corticosteroid hormones - CytaBEP, MEV, VAMA, "3 + 7", na may heart failure - ibukod ang anthracyclines at magreseta ng COPP, MOPP, POMP, COAP, COP-intensive, COP-Bleo , MEV , VAMP, na may mga functional disorder ng atay, bato, pancreas - palitan ang mga gamot na nakakalason sa parenchymal organs (madalas na cyclophosphamide) ng sarcolysin o melphalan.

CHOP: 25 mg/m 2 sa halip na 750 mg/m 2 cyclophosphamide.

COP (5 araw): 10 mg/m > sa halip na 400 mg/m 2 cyclophosphamide.

SOPP: 20 mg/m 2 sa halip na 650 mg/m 2 cyclophosphamide.

Ang algorithm ng paggamot para sa mga indolent lymphoma ay naiiba sa paggamot para sa mga agresibong anyo. Ang pangunahing tampok nito ay na ito ay inilaan para sa paggamot ng mga variant ng B-cell, pangunahin ang mga follicular lymphoma ng I at II degrees. Gayunpaman, kapag

ang kanilang pagbabagong-anyo sa nagkakalat na malalaking B-cells (naobserbahan sa 20-30% ng mga kaso) ay nangangailangan ng paggamot ayon sa prinsipyo para sa mga agresibong porma, na katabi rin ng grade III follicular NHL.

Ang radiation therapy sa mga yugto I at II (30-50 Gy bawat focus) ay nagbibigay ng mula 54 hanggang 88% ng 10-taong walang sakit na kaligtasan ng buhay. Ang saloobin sa umaasam na pamamahala (ibig sabihin, bago ang simula ng mga sintomas ng pagkalasing o pag-unlad) ay hindi maliwanag. Ayon sa mga klinikal na alituntunin ng ESMO (2003), ang pangangasiwa ng umaasam ay ipinapayong lamang pagkatapos ng paunang paggamot. Sa domestic practice, lalo na sa sapat na malalaking masa ng tumor sa mga yugto III-IV, kaugalian na simulan ang paggamot sa chemotherapy - mono- (alkylating agent, vinca alkaloids) o pinagsama (LOPP, COP). Dapat tandaan na ang kumbinasyon ng chemotherapy ay nagpapataas ng rate ng pagtugon at walang pagbabalik sa dati, ngunit hindi nakakaapekto sa pangkalahatang kaligtasan, na may median na 8-10 taon. Gayunpaman, kahit na may mataas na dosis na chemotherapy na may stem cell transplantation, ang mga magkasalungat na resulta ay nabanggit sa bagay na ito, kahit na ang mga molecular remission ay nakamit.

Ang isang ganap na tagumpay sa paggamot ng indolent (follicular grades I-II) lymphomas ay ang paggamit ng rituximab (mabthera) sa stage III-IV, na nag-uudyok ng hanggang 73% na tugon sa monoimmunotherapy, na may median na oras sa pag-unlad ng 552 araw, at sa mga pangunahing refractory form at relapses - hindi bababa sa 50% ng mga pangmatagalang remisyon. Ang makabuluhang suporta sa pagpapahaba ng nakamit na pagpapatawad sa follicular NHL ng I at II degrees ay ibinibigay ng paggamit ng recombinant IFN-α, na makabuluhang pinatataas ang tagal ng pagpapatawad at kaligtasan sa pangmatagalang (12-18 buwan) na paggamit ng cytokine na ito.

1st line regimens para sa NHL therapy:

CHOP-21:

oral prednisolone 60 mg/m 2 sa ika-1 at ika-5 araw. SNOER-21: cyclophosphamide intravenously 750 mg/m 2 sa unang araw;

doxorubicin intravenously 50 mg/m 2 sa unang araw;

vincristine intravenously 1.4 mg/m 2 sa unang araw;

etoposide 100 mg/m 2 sa araw na 3-5;

prednisolone sa loob ng 60 mg/m 2 sa ika-1-5 araw.

SOR: cyclophosphamide intravenously, intramuscularly

750 mg/m 2 sa unang araw;

vincristine intravenously 1.4 mg/m 2 sa unang araw; prednisolone sa loob ng 60 mg/m 2 sa ika-1-5 araw. COP-BLEO: cyclophosphamide intravenously, intramuscularly 125 mg / m 2 sa ika-1-14 na araw;

vincristine intravenously 1.4 mg/m 2 sa ika-1 at ika-8 araw; prednisolone sa loob ng 60 mg/m 2 sa ika-1-5 araw; bleomycin intravenously 10 mg/m 2 sa ika-1 at ika-8 araw. SORRY: cyclophosphamide intravenously 650 mg/m 2 sa ika-1 at ika-8 araw;

vincristine intravenously 1.4 mg/m 2 sa ika-1 at ika-8 araw;

oral prednisolone 60 mg/m 2 sa mga araw 1-14. SU T R: cyclophosphamide intravenously 650 mg/m 2 sa ika-1, ika-8 araw;

vinblastine intravenously 6 mg/m 2 sa ika-1, ika-8 araw;

procarbazine sa loob ng 100 mg / m 2 sa ika-1-14 na araw;

oral prednisolone 60 mg/m 2 sa mga araw 1-14. Ang paggamot sa paulit-ulit na agresibong lymphoma ay depende sa tagal ng pagpapatawad. Kung naganap ang mga relapses pagkatapos ng kumpletong pagpapatawad na tumagal ng hindi bababa sa 6 na buwan, i.e. sa mga huling yugto, ulitin ang nakaraang paggamot. Kung ang mga relapses ay nabuo laban sa background ng bahagyang pagpapatawad o sa mga unang yugto pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, ang mga regimen ng paggamot ay dapat suriin, palitan ang mga ito ng mas masinsinang mga.

Ang 2nd line PCT regimens ay kinabibilangan ng mga gamot sa iba't ibang kumbinasyon na sa ngayon ay bihirang ginagamit sa mga unang yugto ng paggamot: lomustine (BAEM, LABO), carmustine (BVCPP), cytarabine ^HAP), cipla-

lata (CEMP, REB), ifosfamide (MINE, ICE, IVE), methyl gag (MIME),

etoposide at mitoxantrone (SEPP [B], OPEN, VEMP, BACOD-E). Sa iba, ang parehong mga gamot ay ginagamit sa mataas at mataas na dosis (IgAP, ESAP, DHAP).

Sa kaso ng pangunahing pagtutol, ang mga gamot at ang kanilang mga kumbinasyon na hindi ginamit sa panahon ng paunang paggamot ay maaaring gamitin sa normal at mas mataas na dosis. Para dito, ipinapayong gamitin ang tinatawag na salvage therapy(MINE, E5HAP, DHAP, Dexa-BEAM).

Kapag kasangkot sa proseso ng tumor ng bone marrow na may blast leukemia, ang paggamot ay kinakailangan alinsunod sa uri ng leukemia na nabuo. Sa blast transformation ng bone marrow,

lymphoblastic, malalaking cell tumor, testicular at Burkitt's lymphoma, lalo na sa pinsala sa mediastinum at balat, ang pag-iwas sa pinsala sa CNS ay isinasagawa, tulad ng sa talamak na leukemia. Ang methotrexate (12.5 mg/m 2), cytarabine (20 mg/m 2) at dexamethasone (4 mg/m 2) o prednisolone (25-30 mg/m 2) ay itinuturok sa spinal canal. Ang mga gamot ay ibinibigay sa unang araw ng bawat cycle ng paggamot.

Ang mga pasyenteng paulit-ulit na ginagamot ay maaaring makamit ang kumpletong pagpapatawad sa fludarabine at cladribine lamang. Ang Fludarabine ay ibinibigay sa rate na 25 mg/m 2 intravenously para sa 5 magkakasunod na araw bawat 4 na linggo o 4 na magkakasunod na araw bawat 3 linggo. Ginagamit ang Cladribine sa isang dosis na 0.1 mg/kg araw-araw sa loob ng 7 araw bawat 4-5 na linggo. Gumastos ng 6-8 na cycle. Gayunpaman, ang kalamangan ay nakukuha kapag gumagamit ng mga kumbinasyon ng fludarabine na may mitoxantrone o cyclophosphamide at corticosteroids (FMP, FC) o wala ang mga ito: ang mga remisyon ay nangyayari nang mas mabilis at mas madalas.

Kapag binago ang mga mature na cell lymphoma sa mga sabog (Richter's syndrome), inirerekomenda na isagawa ang parehong mga scheme tulad ng para sa mga high-grade na lymphoma.

Mga scheme ng ika-2 linya ng therapy para sa NHL:

ESHAP: etoposide intravenously 1-oras na pagbubuhos ng 60 mg/m 2 sa mga araw 1-4;

methylprednisolone sa loob ng 500 mg / m 2 sa ika-1-4 na araw; cytarabine intravenously 2-hour infusion 2000 mg/m 2 sa araw 1-4;

cisplatin intravenously 25 mg/m 2 sa unang araw.

Periodicity - 28 araw. FC: fludarabine intravenously 25 mg/m 2 sa araw 1-3;

cyclophosphamide intravenously 400 mg / m 2 sa ika-1-3 araw.

Periodicity - 21 araw. LABO: oral lomustine 1000 mg/m 2 sa unang araw;

doxorubicin intravenously 35 mg/m 2 sa ika-1 at ika-8 araw;

bleomycin intramuscularly 15 mg/m 2 sa ika-1 at ika-8 araw;

vincristine intravenously 1.4 mg/m 2 sa ika-1 at ika-8 araw.

Periodicity - 21-28 araw. BUKAS: vincristine intravenously 1.4 mg/m 2 sa unang araw;

prednisolone sa loob ng 60 mg/m 2 sa ika-1-5 araw;

etoposide intravenously 100 mg/m 2 sa ika-1-3 araw;

mitoxantrone intravenously 10 mg/m 2 sa unang araw.

Periodicity - 28 araw.

Ang isang obligadong bahagi ng paggamot ng NHL ay ang mga pamantayan para sa isang layunin na pagtatasa ng pagiging epektibo nito, kung wala ito ay imposible hindi lamang ihambing ang mga resulta na nakuha, kundi pati na rin ang mismong diskarte sa pagtukoy ng pangunahin o nakuha na paglaban, pagkakumpleto at antas ng pagtugon, pagbabalik at iba pang mga klinikal na sitwasyon na nangangailangan ng mga estratehiko at taktikal na desisyon sa isyu ng pagtanggi o pagpapatuloy ng therapy .

Anim na kategorya ng efficacy na tugon sa paggamot sa NHL ay nakilala, habang sinusukat ang laki ng mga lymph node lamang sa pamamagitan ng pinakamalaking transverse diameter, na isinasaalang-alang ang laki ng pali at atay, ang kanilang dynamics - sa lahat ng mga kaso gamit ang CT at MRI. Kasama rin sa pamantayan sa pagsusuri ang mga resulta ng isang pag-aaral (trepanobiopsy o aspirate) ng bone marrow.

Kumpletong pagpapatawad (CR - kumpletong pagpapatawad) - ang kumpletong pagkawala ng lahat ng mga pagpapakita ng tumor ng sakit, na kinumpirma ng parehong mga pamamaraan ng pananaliksik kung saan ang mga pagbabagong ito ay nakita, at, kung kinakailangan, mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik. Ang kumpletong pagpapatawad ay tinitiyak pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, at kung magpapatuloy lamang ito nang hindi bababa sa 4 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng programa.

Hindi secure na kumpletong pagpapatawad Ang "hindi nakumpirma/nagdududa na kumpletong pagpapatawad" (CR[u] - hindi nakumpirma/hindi tiyak na kumpletong pagpapatawad) ay nakasaad sa mga pasyente na may natitirang mga node na hindi hihigit sa 1.5 cm ang laki, na hindi mabe-verify ayon sa histological. Tulad ng kumpletong pagpapatawad, ang hindi tiyak na kumpletong pagpapatawad ay nakumpirma kung magpapatuloy ito nang hindi bababa sa 4 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot.

Kapag nagpapatuloy ang paglaki ng tumor nang mas maaga kaysa pagkatapos ng 4 na buwan, ang pagpapatawad ay hindi matiyak, at ang resulta ng paggamot ay tinasa bilang pag-unlad.

Bahagyang pagpapatawad (PR - bahagyang pagpapatawad) - pagbawas sa laki ng mga pagpapakita ng tumor ng higit sa 50% ng orihinal na laki.

Pagpapatatag (SD) - pagbawas sa laki ng mga pagpapakita ng tumor ng higit sa 25%, ngunit mas mababa sa 50% ng orihinal na laki.

walang epekto - pagbabawas o pagtaas sa laki ng mga pagpapakita ng tumor ng mas mababa sa 25% ng orihinal na laki.

Pag-unlad (Pr) - isang pagtaas sa laki ng mga pagpapakita ng tumor ng higit sa 25% ng kanilang pinakamababang laki na nakamit sa panahon ng paggamot, o ang paglitaw ng hindi bababa sa isang bagong pokus

mga sugat, pati na rin ang pagbabalik ng sakit pagkatapos ng pahayag ng pagpapatawad sa unang 4 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng programa ng paggamot.

Bilang karagdagan sa mga nakalistang kategorya, iminungkahi na gumamit ng ilang higit pang mga tagapagpahiwatig na sapilitan para sa panghuling pagtatasa ng pagiging epektibo ng paggamot sa mga grupo ng mga pasyente ng NHL kumpara sa mga klinikal na pagsubok. Sa mga ito, 3 ang pinakamahalaga: 1) pangkalahatang kaligtasan ng buhay sa lahat ng mga pasyente, na kinakalkula mula sa sandali ng pagsasama sa pag-aaral hanggang sa kamatayan mula sa anumang dahilan; 2) "walang kaganapan" (eventfree) kaligtasan ng buhay(para sa mga pasyenteng may CR, CRu at PR - mula sa parehong sandali hanggang sa pag-unlad, pagbabalik sa dati o pagkamatay mula sa anumang dahilan (panahon hanggang sa pagkabigo sa paggamot - TTF) at 3) kaligtasan ng walang pag-unlad(para sa lahat ng mga pasyente - mula sa oras ng pagsasama sa pag-aaral o simula ng paggamot hanggang sa pag-unlad o pagkamatay mula sa NHL). Ang "Secondary" (second end point) ay itinuturing na 4 pang indicator na naaangkop sa bawat indibidwal na kaso: 1) tagal ng panahon na walang sakit (walang sakit na kaligtasan ng buhay)- oras mula sa 1st response assessment hanggang sa muling pagbabalik (para lamang sa mga pasyenteng may CR, CRu); 2) tagal ng tugon para sa mga pasyenteng may CR, CRu at PR - mula sa parehong sandali hanggang sa muling pagbabalik o pag-unlad; 3) pagkamatay, direktang nauugnay sa NHL (cause-specific death) - sa lahat ng pasyente at 4) oras hanggang sa susunod na paggamot(lahat ng mga pasyente - mula sa simula ng paggamot hanggang sa simula ng isa pa).

Ayon sa American Cancer Society, ang kabuuang 5-taong kaligtasan ng mga pasyente na may NHL noong 1975-1977. ay 48%, noong 1984-1986. - 53%, noong 1996-2002. - 63%.

Mga tanong para sa pagpipigil sa sarili

1. Tukuyin ang mga malignant na lymphoma, anong mga grupo ng mga sakit ang pinagsama ng nosological group na ito?

2. Ano ang lymphogranulomatosis, na unang inilarawan ang sakit na ito?

3. Sa anong mga pangkat ng edad maaaring mangyari ang lymphogranulomatosis?

4. Anong mga grupo ng mga lymph node ang madalas na apektado sa lymphogranulomatosis?

5. Ano ang kasama sa kahulugan ng "mga sintomas ng pagkalasing"?

6. Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng isang biopsy ng karayom ​​at isang bukas na biopsy?

7. Anong mga histological variants ng Hodgkin's disease ang alam mo?

8. Ano ang pangalan ng cell diagnostic para sa Hodgkin's disease?

9. Ano ang makikita sa radiograph sa mga pasyenteng may lymphogranulomatosis na may mga sugat ng mediastinal lymph nodes?

10. Anong paghahanda ng radioisotope ang ginagamit upang masuri ang paglaganap ng mga sugat sa mga pasyenteng may sakit na Hodgkin?

11. Ilang yugto ng lymphogranulomatosis ang alam mo?

12. Anong mga paraan ng paggamot ang ginagamit sa mga pasyente na may lymphogranulomatosis?

13. Anong mga scheme ng polychemotherapy (linya I) ang kadalasang ginagamit sa mga pasyenteng may lymphogranulomatosis?

14. Anong mga kadahilanan ang prognostically hindi kanais-nais sa mga pasyente na may lymphogranulomatosis?

15. Paano at sa anong mga dosis ginagawa ang radiation therapy sa mga pasyenteng may lymphogranulomatosis?

16. Paano sinusuri ang mga resulta ng paggamot sa mga pasyenteng may lymphogranulomatosis?

17. Ano ang mga pangmatagalang resulta ng paggamot ng mga pasyenteng may lymphogranulomatosis?

18. Ilarawan ang saklaw ng non-Hodgkin's lymphomas.

19. Ano ang mga etiopathogenetic na katangian ng NHL?

20. Ilarawan ang mga konsepto ng lymphomagenesis at molecular genetics ng NHL.

21. Uriin ang mga non-Hodgkin's lymphoma ayon sa morphology at immunophenotypes.

Upang makilala ang mga lymphoma, ang histological classification ay batay sa mga morphological features ng tumor cells at ang istraktura ng apektadong lymph node. Maraming mga kaso ang nangangailangan ng paglilinaw ng diagnosis sa pamamagitan ng mga pag-aaral: molecular genetic, cytogenetic at immunophenotyping. Sa pagpapabuti ng mga pamamaraan ng diagnostic, maraming mga bagong nosological unit ang natukoy, kabilang ang mga bihirang species.

Ang lahat ng mga uri ng lymphomas ay pinagsama ayon sa prinsipyo ng therapeutic expediency. Ngayon, dalawang klasipikasyon ang ginagamit na umakma sa isa't isa:

1. gumaganang pag-uuri ng mga lymphoma;
2. Pag-uuri ng WHO ng mga lymphoma.

Ang mga ito ay batay sa TUNAY na pag-uuri ng mga lymphoma (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised). Ginagamit din nila ang supplemented at revised Kiel classification ng lymphomas at ang Rappaport classification.

Pag-uuri ng lymphoid leukemias at lymphomas

PAG-UURI				Mga anomalya ng kromosom	Pinagmulan %
TOTOO	nagtatrabaho	Kiel	Rappaport
NEOPLASMS NA MAY MABABANG MALIGNANCE
Talamak na lymphocytic leukemia, maliit na lymphocyte lymphoma, prolymphcytic leukemia	A: Maliit na lymphocyte lymphoma		Nagkalat na may mahusay na pagkakaiba-iba ng lymphocytic lymphoma	SA	Trisomy sa ika-12 kromosoma 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Talamak na T-cell leukemia, T-cell prolymphocytic leukemia	A: Maliit na lymphocyte lymphoma. E: Diffuse small cell cleaved cell lymphoma	Talamak na lymphocytic leukemia, Prolymphocytic leukemia	Nagkalat na may mahusay na pagkakaiba-iba ng lymphocytic lymphoma	T	-
Leukemia mula sa malalaking butil na lymphocytes	A: Maliit na lymphocyte lymphoma. E: Diffuse small cell cleaved cell lymphoma	Talamak na lymphocytic leukemia, Prolymphocytic leukemia	Nagkalat na may mataas na pagkakaiba-iba ng lymphocytic lymphoma. Nagkakalat na low-grade lymphocytic lymphoma	T	-
Leukemia hairy cell	-	Leukemia hairy cell	-	SA	-
Lymphoma mula sa mga selula ng sentro ng follicle (I degree)	B: Follicular small cell cleavage cell lymphoma		Nagkakalat na low-grade lymphocytic lymphoma	SA	t(14;18); pagtanggal sa 6th chromosome
Lymphoma mula sa mga selula ng sentro ng follicle (grade II)	C: Mixed follicular lymphoma ng maliliit na cleaved cell at malalaking cell	Centroblastic-centrocytic lymphoma	mababa ang nodularpagkakaiba-iba ng lymphocytic lymphoma	SA	t(14;18); pagtanggal sa 2nd chromosome; trisomy sa 8th chromosome
Mga lymphoma mula sa marginal zone cells (lymph nodes at spleen/MACH-lymphoma)	-	Monocytoid lymphoma, immunocytoma (lymph nodes at spleen o extranodal)	Nodular mixed cell lymphoma (lymphocytic-histiocytic)	SA	-
Fungal mycosis	-	Maliit na cell lymphoma na may cerebriform nuclei (mycosis fungoides)	-	T	-
NEOPLASMS NA MAY MATAAS NA DEGREE NG MALIGNANCE
Lymphoma mula sa mga selula ng sentro ng follicle	D: Follicular large cell lymphoma	Centroblastic lymphoma follicular	Nodular histiocytic lymphoma	-	t(14;18); trisomy sa 7th chromosome
Lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone	E: Diffuse small cell cleaved cell lymphoma	Centrocytic lymphoma	Nagkakalat na low-grade lymphocytic lymphoma	-	t(11; 14)
Diffuse B-large cell lymphoma	F: Nagkakalat ng maliit na cell at malaking cell lymphoma	Centroblastic lymphoma	Diffuse mixed cell lymphoma (lymphocytic-histiocytic).	SA	t (14; 18) / IGH - BCL2. t (3; 22) / BCL6. t (3; 14). t(2; 3); trisomy sa 4, 7 at 21 chromosome; mga pagtanggal sa ika-6, ika-8 at ika-13 na chromosome
Pangunahing malaking cell lymphoma ng mediastinum (thymic)	G: Diffuse large cell lymphoma	Centroblastic mediastinal lymphoma na may sclerosis	Nagkakalat na histiocytic lymphoma	SA	-
Peripheral T-cell lymphoma	F: Mixed diffuse lymphoma ng maliliit at malalaking cell G: Diffuse lymphoma ng malalaking cell. H: Malaking cell lymphoma, immunoblast	Lymphoepithelioid lymphoma, polymorphic (maliit na daluyan o malalaking selula)		T	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A.inv (14) (q11;q32).t (8;14) (q24;q11).t (10;14)
T - cell angioimmunoblastic lymphoma	-	Angioimmunoblastic lymphoma	-	T	-
T-cell leukemia adult lymphoma	-	Polymorphic lymphoma (mula sa maliliit, katamtaman o malalaking selula na nagdadala ng genome ng T - human lymphotropic virus type 1)	-	T	-
Angiocentric lymphoma	-	-	Nagkakalat na histiocytic lymphoma	T	-
Pangunahing T-cell lymphoma ng maliit na bituka	-	-	Polymorphic lymphoma (mula sa maliliit, katamtaman o malalaking selula)	T	-
Anaplastic malaking cell lymphoma	N: Malaking cell lymphoma, immunoblastic	Malaking cell anaplastic lymphoma (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
B at T - lymphoblastic lymphomas	I: Lymphoblastic lymphoma	I: Lymphoblastic lymphoma	Nagkalat na lymphoblastic lymphoma	T (90) V (10)	-
Acute B - at T - lymphoblastic leukemias	-	-	-	B (80) T (20)	Kailan - B-cell: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T - cell: 14qII o 7q34. B - cellular: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
Burkitt's lymphoma	J: Burkitt-type small cell noncleaved cell lymphoma	Burkitt's lymphoma	Nagkakalat na walang pagkakaibang lymphoma	B (95) T (5)	t(8;14), t(2;8), t(8;22)

0 - 0 - cellular immunophenotype; B - B - lymphocytes; T - T - mga lymphocyte.

Maikling tungkol sa lymphoma

Ang gumaganang pag-uuri ng mga lymphoma ay naglalaman ng mga pinakakaraniwang uri ng lymphoma. Bihira - sa WHO at REAL na pag-uuri, dahil inihahambing nito ang mga selula ng lymphoma sa mga normal na selulang lymphoid. Ang WHO at REAL ay nakabatay sa immunophenotyping at pagsusuri ng pagkakakilanlan ng cell, kaya mas nagagawa ang mga ito. Ang mga pormasyon ng kanser na may mataas, katamtaman at mababang antas ng malignancy ay kasama sa pag-uuri ng trabaho, dahil walang sapat na kalinawan sa pagitan ng mga kategoryang ito. Ngunit mula sa isang klinikal na punto ng view, ito ay kinakailangan upang lumikha ng isang hiwalay na grupo ng mga formations ng mababang malignancy. Ang mga malignant na lymphoma ay magsasama ng mga pormasyon ng medium at high malignancy. TUNAY - ginagawang posible ng pag-uuri batay sa immunophenotyping na tumpak na matukoy ang pagmamay-ari ng mga cell sa mga linya ng cell at hatiin ang mga lymphoma sa magkakahiwalay na nosologies, kabilang ang mga wala sa Working Classification.

Ang mga malignant lymphoma ay mga lymphatic pathogenic na sakit na nangyayari sa anumang organ. Ngunit maaari bang maging benign ang lymphoma? Oo siguro.

Ang mga reaktibong proseso ay nagdudulot ng mga simpleng lymphoma, na binubuo ng limitadong paglusot ng mga lymph cell. Ang kanilang maliwanag na mga sentro ng pagpaparami ay medyo binibigkas at morphologically magkapareho sa mga lymph follicle.

Lymphoma stage 1 - ang tumor ay nakita:

• sa isang lymph node ng isang organ;
• lymphatic pharyngeal ring;
• thymus;
• pali.

Ang yugto ay nahahati sa mga yugto: I at IE.

Ang ikalawang yugto ng lymphoma ay nahahati sa mga yugto II at IIE:

1. Stage II: Ang mga selula ng kanser ay matatagpuan sa dalawa o higit pang mga lymph node sa alinman maliban sa isang bahagi ng diaphragm (ang manipis na kalamnan sa pagitan ng mga baga na tumutulong sa paghinga at naghihiwalay sa dibdib mula sa peritoneum).
2. Stage IIE: Ang mga selula ng kanser ay matatagpuan sa isa o higit pang mga node sa ibaba o sa itaas ng diaphragm, at sa labas ng mga node sa pinakamalapit na organ o kalamnan ng katawan. Sa yugto 2, ang pagbabala ay magiging kanais-nais sa kawalan ng mga kadahilanan ng panganib:

• ang tumor sa sternum ay umabot sa 10 cm;
• tumor sa LU at sa organ;
• erythrocytes sa dugo tumira sa isang mataas na bilis;
• apektado ng oncocells 3 LU o higit pa;
• ang pagkakaroon ng mga sintomas: lagnat, mga hot flashes sa gabi, pagbaba ng timbang.

Yugto ng lymphoma 3- nahahati sa tatlong yugto: III, IIIE, IIIS at IIIE, S. Ang mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm ay apektado, ang organ at / at ang pali ay apektado.

1. Stage III: Ang tumor ay kumalat sa mga grupo ng mga lymph node sa ibaba at sa itaas ng diaphragm, at matatagpuan sa tuktok ng cavity ng tiyan.
2. Stage IIIE: Ang kanser ay kumalat sa mga grupo ng mga lymph node sa ibaba at sa itaas ng diaphragm. Bilang karagdagan, ang mga pathological cell ay matatagpuan sa labas ng mga lymph node sa pinakamalapit na organ o lugar ng katawan, sa mga lymph node na matatagpuan sa kahabaan ng aorta sa pelvis.
3. Stage IIIS: Ang mga selula ng kanser ay matatagpuan sa mga pangkat ng LN sa ibaba at sa itaas ng diaphragm at sa pali.
4. Stage IIIE, S: Ang mga abnormal na selula ay matatagpuan sa mga grupo ng mga lymph node sa ibaba at sa itaas ng diaphragm, sa labas ng mga lymph node sa pinakamalapit na organ o body site, at sa spleen.

Sa yugto 3, ang pagbabala ay kanais-nais sa kawalan ng mga kadahilanan ng panganib:

• kasarian ng lalaki;
• edad na higit sa 45;
• nabawasan ang antas ng albumin o hemoglobin sa dugo;
• nadagdagan ang antas ng mga leukocytes sa dugo (15,000 o mas mataas);
• ang antas ng mga lymphocytes ay nabawasan (sa ibaba 600 o mas mababa sa 8% ng bilang ng mga leukocytes).

Ang pag-asa ng pagbawi na may sapat na paggamot ay nabanggit sa 10-15%, ang pag-asa sa buhay ng 5 taon o higit pa - sa 80-85% ng mga pasyente.

Ang ika-4 na yugto ng lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tampok:

• ang kanser ay kumalat sa kabila ng mga lymph node at sumalakay sa isa o higit pang mga organo; ang mga malignant na selula ay matatagpuan sa mga lymph node malapit sa mga organo na ito;
• ang patolohiya ay matatagpuan sa labas ng mga lymph node sa isang organ at kumakalat sa kabila ng organ na iyon;
• Ang mga selula ng kanser ay matatagpuan sa malalayong organo: cerebrospinal fluid, baga, bone marrow, atay.

Sa stage 4, limang taong kaligtasan ng buhay ay na-obserbahan sa 60% ng mga pasyente.

Pag-uuri ng sistema ng TNM - pangkalahatang mga patakaran

Pangkalahatang mga patakaran ng sistema ng TNM

Ang sistema ng TNM ay pinagtibay upang ilarawan ang anatomical na lawak ng sugat. Ito ay batay sa tatlong pangunahing bahagi.

Maaari mong malaman mula sa kanila:

• Ang T ay ang pagkalat ng pangunahing tumor;
• N - kawalan o pagkakaroon ng metastases sa mga rehiyonal na lymph node at ang antas ng kanilang pinsala;
• M - kawalan o pagkakaroon ng malayong metastases.

Upang matukoy ang pagkalat ng malignant na proseso, ang mga numero ay idinagdag sa tatlong sangkap na ito: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Pangkalahatang mga patakaran para sa mga tumor ng lahat ng lokalisasyon:

• Ang lahat ng mga kaso ay dapat na makumpirma sa histologically sa diagnosis. Kung walang kumpirmasyon, ang mga naturang kaso ay inilarawan nang hiwalay.
• Ang bawat lokalisasyon ay inilalarawan ng dalawang klasipikasyon:

1. Ang klinikal na pag-uuri ng TNM (o cTNM) ay inilapat bago ang paggamot. Ito ay batay sa data ng clinical, radiological, endoscopic na pagsusuri ng biopsy, surgical research method at ilang karagdagang pamamaraan.
2. Pag-uuri ng pathological (post-surgical, pathohistological classification), na tinukoy - pTNM. Ito ay batay sa data na nakuha bago magsimula ang paggamot, ngunit pupunan o binago batay sa impormasyong nakuha sa panahon ng operasyon o pag-aaral ng surgical material.

Sa pathological assessment ng pangunahing tumor (pT), ang isang biopsy (o) resection ng pangunahing tumor ay isinasagawa upang masuri ang pinakamataas na gradation ng pT.

Upang masuri ang patolohiya ng mga rehiyonal na lymph node (pN), ang mga ito ay sapat na inalis at ang kawalan (pN0) ay tinutukoy o ang pinakamataas na limitasyon ng kategorya ng pN ay tinasa.

Ang pathological na pagtatasa ng malayong metastases (pM) ay isinasagawa pagkatapos ng kanilang mikroskopikong pagsusuri.

• Pagkatapos matukoy ang mga kategoryang T, N, M at (o) pT, pN at pM, ang mga yugto ay pinagsama-sama. Ang itinatag na antas ng pagkalat ng proseso ng tumor ayon sa sistema ng TNM o sa pamamagitan ng mga yugto sa dokumentasyong medikal ay hindi nababago. Ang klinikal na pag-uuri ay tumutulong upang pumili at suriin ang mga pamamaraan ng paggamot, pathological - upang makakuha ng tumpak na data para sa hula at suriin ang mga pangmatagalang resulta ng paggamot.
• Kung may mga pagdududa tungkol sa kawastuhan ng kahulugan ng mga kategorya T. N o M - piliin ang pinakamababa (hindi gaanong karaniwan) na kategorya at pagpapangkat ayon sa mga yugto.
• Kung mayroong maraming magkakasabay na malignant na tumor sa parehong organ, ang pag-uuri ay batay sa pagtatasa ng tumor na may pinakamataas na kategoryang T. Bilang karagdagan, ipahiwatig ang bilang ng mga tumor (ang kanilang pagdami) - T2(m) o T2(5).

Sa pagkakaroon ng magkakasabay na bilateral na mga bukol ng mga nakapares na organo, ang bawat isa sa kanila ay inuri nang hiwalay. Sa pagkakaroon ng mga tumor ng thyroid gland (8), atay at obaryo, ang multiplicity ay isang criterion para sa kategoryang T.

• Ang mga kategorya o pagtatanghal na tinukoy ng TNM ay ginagamit para sa mga layunin ng klinikal o pananaliksik hanggang sa mabago ang pamantayan sa pag-uuri.

Non-Hodgkin's lymphomas - pag-uuri

Ang pangunahing at pinakakaraniwan ay:

• B-cell tumor mula sa B-lymphocytes:

1. B-lymphoblastic lymphoma (B-cell acute lymphoblastic leukemia);
2. lymphocytic lymphoma (B-cell chronic lymphocytic leukemia)
3. B-cell prolymphocytic leukemia (B-cell lymphoma ng maliliit na lymphocytes);
4. lymphoplasmacytic lymphoma;
5. lymphoma ng marginal zone ng pali (lymphoma ng pali) na may o walang villous lymphocytes;
6. mabuhok na cell leukemia;
7. plasma cell myeloma/plasmocytoma (plasmoblastic lymphoma);
8. lymphoma extranodal B-cell marginal zone type MALT;
9. follicular lymphoma;
10. B-cell marginal zone lymphoma na may monocytic B-lymphocytes;
11. mantle cell lymphoma (mantle cell lymphoma);
12. malaking cell lymphoma: anaplastic, mediastinal at diffuse malaking B-cell lymphoma (B-cell lymphoma);
13. mediastinal lymphoma - nagkakalat ng B-malaking cell;
14. pangunahing exudative lymphoma;
15. leukemia/burkitt's lymphoma;
16. anaplastic malaking cell lymphoma.

• T at NK - mga tumor ng cell mula sa mga precursor ng T-lymphocytes:

1. T-lymphoma lymphoblastic;

• T-cell lymphoma mula sa peripheral (mature) T-lymphocytes:

1. T-cell prolymphocytic leukemia;
2. T-cell leukemia mula sa malalaking butil na lymphocytes;
3. Agresibong NK-cell leukemia;
4. adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV1+) o peripheral T-cell lymphoma;
5. Extranodal NK/T-cell lymphoma, uri ng ilong;
6. T-cell lymphoma na nauugnay sa enteropathy;
7. Hepatolienal T-cell lymphoma;
8. T-cell panniculitis-like lymphoma ng subcutaneous tissue;
9. Fungal mycosis / Cesari syndrome;
10. Anaplastic large cell lymphoma, T/0-cell, na may pangunahing sugat sa balat;
11. Peripheral T-cell lymphoma, hindi natukoy;
12. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma;
13. Anaplastic large cell lymphoma, T/0-cell, na may pangunahing systemic lesion.

Ang non-Hodgkin's lymphoma ay nahahati sa 2 uri: Ang mga tumor B at T ay cellular.

Ang paggamot para sa kanila ay pinili sa ibang paraan, dahil ang mga ito ay:

• agresibo - mabilis na lumalaki at progresibo, na ipinakikita ng maraming sintomas. Magsisimula kaagad ang kanilang paggamot. Nagbibigay ito ng pagkakataon na ganap na mapupuksa ang mga oncological tumor;
• Ang mga indolent lymphoma ay talamak, benign o may mababang antas ng malignancy. Ang kanilang kondisyon ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay at pana-panahong paggamot.

Nagkakalat ng malalaking B-cell na tumor- Ito ay mga agresibong anyo ng oncology, nagmula sila sa anumang organ, ngunit mas madalas - sa mga lymph node ng leeg, kilikili at singit. Ang mabilis na pag-unlad ay hindi pumipigil sa tumor na tumugon nang maayos sa paggamot.

Marginal- mga di-agresibong anyo ng mga oncological tumor. May mga uri ng mga ito at matatagpuan sa pali, lymph node o iba pang mga organo na hindi kabilang sa lymphatic system. Lumilitaw ang mga ito nang mas madalas sa mga lalaki na higit sa 60 taong gulang.

Lymphoblastic Ito ay isang uri ng T-cell lymphoma. Ang T-lymphoblastic ay tumutukoy sa mga malignant na neoplasma na binubuo ng mga wala pa sa gulang na T-lymphocytes. Nagmana sila.

Anaplastic ay mga agresibong anyo ng T-cell lymphomas. Ang normal ay dapat gumanap ng tungkulin ng pagprotekta sa katawan. Ngunit ang mga selula ng kanser na ito ay kulang sa pag-unlad. Sila ay nagkumpol at lumalaki sa laki sa singit, leeg, at kilikili.

Mediastinal bumubuo ng mga b-cell at matatagpuan sa mediastinum ng mga kababaihang 30-40 taong gulang.

Maliit na cell diffuse lymphoma(maliit na cell lymphoma) ay isang uri ng non-Hodgkin's B-cell lymphoma. Mabagal silang lumalaki at mahirap gamutin.

Angioimmunoblastic lymphomas ng mga T cell ay hindi tumugon sa paggamot at nagbibigay ng hindi magandang pagbabala.

Mga extranodal lymphoma nailalarawan sa pamamagitan ng malignant na pag-unlad sa mga panloob na organo, kabilang ang utak, bituka, tiyan.

Mga lymphoma sa bituka ay mas madalas na pangalawa at ipinakikita ng pagduduwal, sakit ng tiyan, dugo sa mga dumi.

Mga lymphoma sa tiyan matatagpuan sa mga bata at matatandang tao. Ang mga Hodgkin tumor at non-Hodgkin type b at t ay nakakaapekto sa peritoneum.

Malignant na balat ay bihira at nailalarawan sa pamamagitan ng maraming neoplasms, pangangati at pamamaga ng balat.

mediastinal lymphoma mas madalas na ito ay kinakatawan ng isang B-cell non-Hodgkin pangunahing tumor mula sa mga tamad na agresibong anyo, ang mga ito ay bihira.

lymphoma sa buto: pangunahin at pangalawa ay nangyayari sa mga kasukasuan ng gulugod, tadyang at pelvic bones. Ito ay resulta ng metastasis.

Limfoma sa bato ay isang pangalawang uri ng kanser sa akumulasyon ng mga selula ng kanser sa katawan.

Lymphoma sa atay nangyayari sa 10% ng lahat ng nakumpirmang lymphoma. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng hindi tiyak na heartburn at sakit sa kanang hypochondrium o mga palatandaan ng jaundice, na nagpapalubha sa pagkumpirma ng diagnosis.

thyroid lymphoma ay tumutukoy sa pangalawang uri ng tumor ni non-Hodgkin. Ang mga ito ay bihira dahil sa lymph node metastasis sa leeg.

CNS lymphoma sa nakalipas na 10 taon ay mas karaniwan dahil sa AIDS. Ang tumor ay nakakaapekto sa utak at spinal cord.

inguinal LU lymphoma natagpuan sa 3% ng lahat ng mga kaso ng oncology. Ang oncology ay agresibo at mahirap gamutin.

lymphoma ng eyeball, bilang isang uri ng non-Hodgkin's lymphoma, ay bihira sa mga pasyenteng higit sa 30 taong gulang.

lymphoma ng mantle lumalaki mula sa isang cell sa rehiyon ng mantle. Para sa mga lalaki na higit sa 60 taong gulang, ang pagbabala ay hindi maganda.

plasmablastic lymphoma ay bihira, ngunit ito ay partikular na agresibo: ang hemoglobin at mga platelet sa dugo ay bumababa, ang mga leukocyte ay tumaas nang husto.

Lymphoma sa retroperitoneum nakakaapekto sa LU at metaziruet sa lugar ng tiyan, na nagiging sanhi ng pangalawang kanser.

lymphoma sa kamay ay nangyayari bilang pangalawang kanser, kapag ang mga sisidlan o ugat ay pinipiga ng pinalaki na mga lymph node. Nagdudulot ito ng pamamaga ng kamay.

Burkitt's lymphoma nangyayari kapag lumilitaw ang herpes virus ng ika-4 na antas sa katawan ng bata. Ang mga nakahiwalay na kaso ay nairehistro sa Russia.

Gaano katagal nabubuhay ang mga tao na may lymphoma?

Pag-isipan natin ang pinakasikat na uri ng mga lymphoma:

Hodgkin's lymphoma o sakit na Hodgkin. Ito ay naiiba sa iba pang mga uri sa hitsura ng tumor tissue mula sa higanteng B-lymphocytes sa mga lymph node. Ang tissue ay binubuo ng mga espesyal na selula na tinatawag na Berezovsky-Sternberg-Read.

Sa napapanahong at sapat na paggamot, ang katawan ay nagbibigay ng positibong tugon. Hodgkin's lymphoma - ang pagbabala sa mga yugto 1-2 ay nagbibigay ng 90% at mas mataas, sa mga yugto 3-4 - 65-70%. Sa mga relapses, 50% o higit pa sa mga pasyente ay gumaling. Pagkatapos ng 5 taong pagpapatawad, ang lymphoma ay itinuturing na gumaling, ngunit ang mga pasyente ay nakarehistro at sinusubaybayan sa natitirang bahagi ng kanilang buhay, dahil ang isang pagbabalik sa dati ay maaaring mangyari pagkatapos ng 10-20 taon.

- Ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa anyo ng kanser, yugto at kumplikadong therapy. Ang pinaka-agresibo na mga anyo ay kadalasang nagbibigay ng isang kanais-nais na pagbabala pagkatapos ng chemotherapy sa kumbinasyon ng mga katutubong remedyo: mga halamang gamot at mushroom. Non-Hodgkin's lymphoma - pag-asa sa buhay sa loob ng 5 taon at gumagaling sa 40% ng mga pasyente.

Kung titingnan mula sa non-Hodgkin's lymphoma ng pali- ang pagbabala ay paborable at umaabot sa 95% bago ang yugto ng pagkalat ng mga malignant na selula. Ang mga huling yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng splenomegaly - isang abnormal na pagtaas sa organ. Sa pagtagos ng malignant lymphocytes sa bone marrow, circulatory system at "storage" sa katawan ng lymphoid tissue sa loob ng 5 taon, 10-15% lamang ng mga pasyente ang nabubuhay.

Maliit na lymphocyte lymphoma: ang pagbabala ay kapareho ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang mga tumor na ito ay halos magkapareho, dahil ang antas lamang ng paglahok ng peripheral na dugo sa proseso ng oncological ay naiiba sa kanila.

Mula sa maliliit na lymphocytes at talamak na lymphocytic lymphoma: ang mga sintomas ay hindi lilitaw sa una, pagkatapos ay mayroong isang hindi tiyak na pagkawala ng timbang at gana. Ang ikalawang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga komplikasyon ng bacterial laban sa background ng hypogammaglobulinemia, pati na rin ang autoimmune hemolytic anemia, autoimmune thrombocytopenia, lymphadenopathy at gelatosplenomegaly.

Ang rate ng kaligtasan pagkatapos ng paggamot ay 4-6 na taon. Kapag ang mga tumor na ito ay naging mas agresibo, tulad ng prolymorphic leukemia o diffuse large B-cell lymphoma, ang survival rate ay 1 taon.

Lymphoma follicularis- imposible ang pagbabala, dahil ang tumor ay naiiba sa chromosomal translocation t (14:18) at ang lymphoma ay itinuturing na walang lunas. Ang index ng pagbabala ng mga doktor ng mga nangungunang bansa ay hindi pa nilinaw. Kung tinutukoy ng tatlong grupo ng panganib, kung gayon ang una ay ang pinaka-kanais-nais. Sa pangmatagalang pagpapatawad, ang mga pasyente ay nabubuhay nang higit sa 20 taon. Ang mga matatandang tao pagkatapos ng 50 ay nabubuhay lamang ng 3.5-5 taon.

Ang pinaka hindi kanais-nais para sa pagbabala ay isinasaalang-alang malaking cell lymphoma, pagbabala depende sa stage. Sa mga yugto ng III-IV, ang isang mababang pag-asa sa buhay ay nabanggit dahil sa extranodal foci, pangkalahatang kondisyon at pagkakaroon ng serum lactate dehydrogenase (LDH).

Mas madalas ang mga tao ay nagkakasakit pagkatapos ng 40-50 taon. Ang foci ay matatagpuan sa mga lymph node ng leeg, peritoneum, at extranodally din sa mga testicle, gastrointestinal tract, thyroid gland, salivary gland, buto, utak, at balat. Lumilitaw ang mga tumor sa mga baga, bato at atay. Limang taong kaligtasan ng buhay - hanggang sa 70% -60% (mga yugto 1-2) at 40% -20% (mga yugto 3-4).

Sa diffuse B-large cell lymphosarcomas, ang infiltrating growth ay katangian, samakatuwid, ang mga sisidlan, respiratory tract at nerves ay umusbong, ang mga buto ay nawasak, ang utak ng buto ay apektado kahit na sa simula ng sakit (10-20%). Ang mga metastases ay napansin sa gitnang sistema ng nerbiyos, sa mga huling yugto ang utak ng buto ay lalo na apektado at nangyayari ang leukemization. Mahirap hulaan sa ganoong kurso ng sakit.

Madalas na mayroon ang mga kabataang babae mediastinal lymphoma, pagbabala para sa pagbawi sa mga pasyente hanggang sa 80%, kung ang mga proseso ay naisalokal sa mga yugto 1-2. Ang tumor ay maaaring lumaki sa nakapalibot na mga tisyu at organo, ngunit ang mga metastases ay bihira. Extranodally, ang mediastinal lymphoma ay nagpapakita mismo sa 30% ng mga kaso sa lymphatic pharyngeal ring, gastrointestinal tract, paranasal sinuses, buto, o CNS. Sa 25% ng mga kaso, ang tumor ay nakakaapekto sa bone marrow, na maaaring makita sa mga yugto 1-2. Sa stages 3-4, ang 5-year survival rate ay 30-40%.

Video na nagbibigay-kaalaman

Ito ay isang heterogenous na grupo ng mga oncological na sakit ng lymphatic tissue, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa mga lymph node at / o pinsala sa iba't ibang mga panloob na organo, kung saan mayroong isang hindi makontrol na akumulasyon ng "tumor" lymphocytes.

Bilang isang patakaran, ang unang sintomas ng lymphoma ay isang makabuluhang pagtaas sa laki ng mga lymph node sa leeg, sa kilikili, o sa singit.

Kasabay nito, hindi tulad ng mga nakakahawang sakit, ang pinalaki na mga lymph node ay walang sakit, ang kanilang laki ay hindi bumababa sa oras at sa paggamot sa antibiotic.

Minsan dahil sa presyon mula sa pinalaki na atay, pali at mga lymph node, mayroong pakiramdam ng kapunuan sa tiyan, kahirapan sa paghinga, pananakit ng arko sa ibabang likod, isang pakiramdam ng presyon sa mukha o leeg.

Ang iba pang mga sintomas na nangyayari sa lymphoma ay:

kahinaan,
pagtaas ng temperatura ng katawan,
pagpapawis,
pagbaba ng timbang,
mga karamdaman sa pagtunaw.

Ang terminong non-Hodgkin's lymphoma ay tumutukoy sa isang medyo malaking grupo ng mga lymphoma na hindi Hodgkin's disease (lymphogranulomatosis). Ang desisyon kung ang isang lymphoma ay kabilang sa grupo ng mga non-Hodgkin's lymphoma o sa Hodgkin's disease ay ginawa pagkatapos ng histological na pagsusuri ng isang biopsied tissue sample.

Kung ang mga selulang Berezovsky-Sternberg-Reed na partikular para sa Hodgkin's disease ay matatagpuan sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri, pagkatapos ay gagawin ang diagnosis ng Hodgkin's disease. Kung ang mga partikular na cell na ito ay hindi natagpuan, kung gayon ang lymphoma ay inuri bilang non-Hodgkin's.

Ang mga non-Hodgkin's lymphoma ay may maraming variant na naiiba sa histological presentation, clinical manifestations, at approach sa kanilang paggamot. Ang ilang mga uri ng lymphoma ay may mabagal at kanais-nais na kurso, kung minsan ay hindi sila nangangailangan ng espesyal na paggamot sa mahabang panahon. Ang ganitong mga lymphoma ay tinatawag na indolent. Ang isang bilang ng iba pang mga lymphoma, sa kaibahan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad, isang malaking bilang ng mga sintomas at nangangailangan ng agarang paggamot.

Ang ganitong mga lymphoma ay tinatawag na agresibo. May mga lymphoma na may mga intermediate na katangian. Kadalasan, ang abnormal na paglaki ng mga lymphocytes ay nagsisimula sa mga lymph node, at ang klasikong variant ng lymphoma ay bubuo, na sinamahan ng pagtaas ng mga lymph node. Gayunpaman, may mga lymphoma, kung saan ang mga lymph node ay hindi tumaas, dahil. ang sakit ay pangunahing nangyayari hindi sa lymph node, ngunit sa iba't ibang mga organo: ang pali, tiyan, bituka, baga, utak. Ang ganitong mga lymphoma ay tinatawag na extranodal.

Sa mahabang panahon sa maraming bansa ay may iba't ibang klasipikasyon, kabilang ang iba't ibang mga pangalan at termino para sa parehong uri ng non-Hodgkin's lymphoma, na lumikha ng malaking kahirapan para sa parehong mga doktor at pasyente. Noong 2001, ang internasyonal na komunidad ay bumuo ng mga pinag-isang diskarte sa pag-uuri ng mga lymphoma, at isang solong, tinatawag na pag-uuri ang pinagtibay. World Health Organization (WHO) na ginagamit ngayon sa karamihan ng mga bansa sa mundo. Sa hinaharap, ang pag-uuri na ito ay patuloy na pupunan.

Pag-uuri ng mga non-Hodgkin's lymphoma

Pag-uuri ng mga non-Hodgkin's lymphoma ng World Health Organization na mga B-cell na tumor mula sa mga precursor ng B-lymphocytes:

Progenitor B-lymphoblastic lymphoma/leukemia (Progenitor-cell B-cell acute lymphoblastic leukemia).

B-cell tumor mula sa peripheral (mature) B-lymphocytes:

Talamak na lymphocytic leukemia/maliit na lymphocyte lymphoma (lymphocytic lymphoma)
B-cell prolymphocytic leukemia
Lymphoplasmacytic lymphoma
Splenic marginal zone lymphoma (+/- villous lymphocytes)

Mabuhok na cell leukemia
Diffuse B-cell lymphoma mula sa maliliit na lymphocytes sa pulang pulp ng pali
Lymphoplasmacytic lymphoma
Mga sakit sa mabibigat na kadena

Plasma cell myeloma/plasmocytoma
Extranodal B-cell marginal zone lymphoma MALT-type
Nodal B-cell marginal zone lymphoma (+/- monocytoid B-lymphocytes)
Follicular lymphoma

Lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone
Nagkakalat ng malaking B-cell lymphoma
Mediastinal diffuse malaking B-cell lymphoma
Pangunahing exudative lymphoma
Lymphoma/leukemia Burkitt

T- at NK-cell na mga tumor mula sa mga precursor ng T-lymphocytes:

Progenitor T-lymphoblastic lymphoma/leukemia (Progenitor T-cell acute lymphoblastic leukemia)

T-cell lymphomas mula sa peripheral (mature) T-lymphocytes:

T-cell prolymphocytic leukemia
T-cell leukemia mula sa malalaking butil na lymphocytes
Agresibong NK cell leukemia
T-cell lymphoma/adult leukemia (HTLV1+)

Extranodal NK/T-cell lymphoma, uri ng ilong
T-cell lymphoma na nauugnay sa enteropathy
Hepatolienal T-cell lymphoma
T-cell panniculitis-like lymphoma ng subcutaneous tissue

Mycosis fungoides / Cesari syndrome
Anaplastic large cell lymphoma, T/0-cell, na may pangunahing dermal lesion
Peripheral T-cell lymphoma, hindi natukoy
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
Anaplastic large cell lymphoma, T/0-cell, na may pangunahing systemic involvement

Mga yugto ng lymphoma

Ang pagtukoy sa yugto ng lymphoma ay nakakatulong upang maunawaan ang lawak ng sakit. Ito ay mahalagang impormasyon para sa paggawa ng tamang desisyon tungkol sa programa ng paggamot. Ang mga diskarte sa paggamot ng mga paunang (lokal) na yugto at mga advanced na yugto ng mga lymphoma ay karaniwang naiiba.

Kapag pumipili ng isang programa sa paggamot, hindi lamang ang yugto, kundi pati na rin ang maraming iba pang mga kadahilanan ay isinasaalang-alang: ang uri ng lymphoma, ang mga resulta ng mga karagdagang pag-aaral (cytogenetic, immunological, molekular, atbp.), Ang kondisyon ng pasyente, ang kanyang edad, kasabay mga sakit, atbp. Gayunpaman, ang impormasyon tungkol sa yugto ng sakit ay napakahalaga para sa pagbuo ng isang epektibong programa sa paggamot.

Alinsunod sa pangkalahatang tinatanggap na internasyonal na pag-uuri (ito ay tinatawag na Ann Arbor classification (pagkatapos ng pangalan ng lungsod sa USA kung saan ito pinagtibay), 4 na yugto ng sakit ay nakikilala: I, II, III at IV. Mga Letra A o B ay karaniwang idinaragdag sa numero ng entablado. Ang paggamit ng mga titik na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon o kawalan ng 3 mahahalagang sintomas na maaaring mangyari sa mga pasyenteng may lymphoma: lagnat, matinding pagpapawis sa gabi at pagbaba ng timbang. Kung ang titik A ay ginamit, nangangahulugan ito na ang Ang mga sintomas sa itaas ay wala, kung ang titik B ay ginamit, ito ay nagpapahiwatig na ang pasyente ay may mga sintomas sa itaas.

Talahanayan 29

Ang pag-uuri ay nakikilala ang apat na yugto ng sakit, na maaaring kondisyon na itinalaga bilang lokal (lokal, limitado) - mga yugto I at II at laganap - mga yugto III at IV:

Stage I - ang paglahok sa proseso ng lymphoma ng isang lugar ng mga lymph node ay pinapayagan

Stage II - ang paglahok sa proseso ng dalawa o higit pang mga lugar ng mga lymph node sa isang bahagi ng diaphragm ay pinapayagan.

Stage III - pinahihintulutan ang pinsala sa mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm.

Stage IV - kumakalat ang sakit bilang karagdagan sa mga lymph node sa mga panloob na organo: puso, atay, bato, bituka, utak ng buto, atbp.

Follicular lymphoma

Follicular lymphoma (FL)- isa sa mga pinakakaraniwang uri non-Hodgkin's lymphoma(NHL). Ayon sa pag-uuri ng WHO, tatlong uri (gradasyon) ng FL ay nakikilala batay sa histological na larawan. Sa type 1 follicular lymphoma, 0-5 centroblast ang matatagpuan sa field of view, sa type 2 PL - 6-15 centroblasts, sa type 3 follicular lymphoma - higit sa 15 centroblasts. Ang mga uri ng FL 1 at 2 ay mga indolent lymphoma, ang follicular lymphoma type 3 ay agresibo.

Ang FL ay ang pangalawang histological group ng NHL (pagkatapos ng Burkitt's lymphoma), kung saan ang isang kaugnayan sa isang tiyak na cytogenetic disorder t (14; 18) (q32; q21) ay itinatag, na humahantong sa pag-activate ng BCL-2 oncogene, ang protina kung saan hinaharangan ang programmed cell death (apoptosis ) B-lymphocytes ng follicular centers ng lymph node at pinapataas ang habang-buhay ng mga cell na may ganitong pagsasalin.

Hindi gaanong karaniwan sa follicular lymphoma ang iba pang quantitative (trisomy of chromosomes X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21; pagkawala ng sex chromosomes) at mga pagbabago sa istruktura: 6q na pagtanggal; i(17) (q10) at i(18) (q10) isochromosome.

Katangiang immunophenotype: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

Ang sakit ay mas karaniwan sa mga matatanda (median edad 55 taon). Sa klinika, ang FL ay kadalasang nagpapakita ng lymphadenopathy at splenomegaly. Ang mga naisalokal na yugto (I at II) ay bihira, mas madalas sa simula ng sakit ay mayroon nang generalization ng proseso, kabilang ang pinsala sa bone marrow, at pagkatapos ay ang larawan ng peripheral blood ay kahawig ng CLL.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo mabagal na pag-unlad. Kadalasan, ang follicular lymphoma ay nagbabago sa agresibong lymphoma (nagkakalat na malaking B-cell lymphoma), na sinamahan ng isang matingkad na klinikal na larawan (mabilis na pagpapalaki ng mga lymph node na may pagbabago sa kanilang density, ang hitsura ng mga sintomas ng pagkalasing ng tumor at karagdagang pinsala sa genetic). . Ang Extranodal FL ay bihira.

Nagkakalat ng malaking B-cell lymphoma

Diffuse large B-cell lymphoma (DLCL)- ang pinakakaraniwang anyo ng agresibong NHL. Ang DLCL ay bumubuo ng halos 40% ng lahat ng B-cell lymphoma. Ang tumor ay malamang na nagmula sa peripheral B cells, bagaman ang eksaktong pinagmulan nito ay hindi pa naitatag. Morphologically, ang DLCL ay medyo heterogenous at kinakatawan pangunahin ng mga malalaking cell na kahawig ng mga centroblast o immunoblast.

Sa isang cytogenetic na pag-aaral sa karyotype, t (14; 18) ay matatagpuan sa 25% ng mga pasyente. Ang ilan sa mga tumor na ito ay nabubuo mula sa isang nakaraang follicular lymphoma, ngunit ang t(14;18) o ang molecular equivalent nito (BCL-2) ay matatagpuan din sa de novo DLCL. Karamihan sa mga t(14;18)-positibong DLCL ay may mga karagdagang pagbabago sa karyotype. Ang katangian ay t(3;14) (q27;q32), kung saan ang BCL-6/LAZ-3 oncogene, na matatagpuan sa 3q27, ay isinaaktibo sa pamamagitan ng paglipat sa Ig heavy chain gene.

Ang immunophenotype ng mga selula ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng CD19, CD20, CD22, CD45; sa ilang mga kaso surface Ig, CD5 at CD10 ay maaaring ipahayag.

Ipinakita ng pagsusuri sa genetiko na ang DLCL ay maaaring nahahati sa dalawang grupo na naiiba sa klinikal na kurso at pagbabala: DLCL na may germ cell genotype at DLCL na may activated cell genotype. Mayroong ugnayan sa pagitan ng genetic pattern at immunohistochemical na natuklasan: Ang DLCL mula sa mga cell ng mikrobyo (na may mas mahusay na pagbabala) ay may ibang phenotype (CD10+, BCL-6+, MUM1-) kaysa sa DLCL mula sa mga activated cell (CD10-, BCL-6-, MUM1+ ).

Sa mga nagdaang taon, nagkaroon ng malinaw na pagtaas sa saklaw ng DLCL. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit mas karaniwan sa mga matatanda. Sa klinikal na paraan, ang DLCL ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglaki ng mga apektadong lymph node, na maaaring umabot sa malalaking sukat.

Ang utak ng buto ay apektado sa 10-20% ng mga kaso. Kadalasan mayroong pangunahing extranodal DLBCL na may sugat central nervous system (CNS), tiyan, bituka, balat, mammary glands, testicle, buto, thyroid gland. Ang pinaka-madalas at prognostically hindi kanais-nais na mga pangunahing extranodal na variant ay kinabibilangan ng pangunahing DLCL na may paglahok sa CNS.

Extranodal B-cell marginal zone lymphoma MALT-type

Ang isang tampok ng ganitong uri ng NHL ay ang histological na pagkakatulad nito sa mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). Ang terminong "marginal zone B-cell lymphoma" ay nagbibigay-diin sa genetic na pagkakatulad sa mga B-cell ng marginal zone ng lymph node follicle.

Ang extranodal MALT-lymphomas ay nangyayari sa iba't ibang organo: tiyan, bituka, salivary glands, respiratory tract, thyroid gland, thymus gland, genitourinary tract, balat, atbp. Kadalasan, ang tumor ay nangyayari sa tiyan. Ang isang tampok na katangian ng MALT-lymphomas ng lokalisasyong ito ay ang kanilang antigenic na pag-asa sa impeksyon ng gastric mucosa. Helicobacter pylori (HP).

Ang pagtitiyaga ng HP sa layer ng gastric mucus ay humahantong sa pagbuo ng organisadong lymphoid tissue sa gastric mucosa, at pagkatapos ay sa paglitaw ng isang tumor, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang HP bilang isang etiological factor sa gastric MALT-lymphoma.

Ang mga maagang pagbabago sa cytogenetic sa pagbuo ng MALT-lymphomas ay kinabibilangan ng t (11; 18) (q21; q21) at trisomy 3 - genetic na pinsala na nagreresulta mula sa genetic instability, na ipinahiwatig ng Ingles na pagdadaglat na "replication error repair (RER)", bilang pati na rin ang p53 mutations at c-myc. Sa yugtong ito ng sakit, ang paglaki ng lymphoma tissue ay direktang nakasalalay sa pakikipag-ugnayan ng mga tumor B-cell na may H. Pylori-specific na T-lymphocytes na nasa substrate ng tumor.

Kaugnay nito, ang pagtanggal ng mikrobyo ay maaaring humantong sa pagbabalik ng lymphoma. Bilang resulta ng t(11;18)(q21;21), ang juxtaposition ng API2 gene (MALT lymphoma-associated translocation gene) ay nangyayari sa ika-18 chromosome. Ito ay isa sa mga pinaka-karaniwang pinsala sa chromosomal sa MALT-lymphoma (ito ay nabanggit sa 25-50% ng mga kaso).

Sa ibang pagkakataon, maaaring mangyari ang t (1; 14) (p22; q32), na nauugnay sa kakayahan ng tumor na lumaki nang kusa, pagkawala ng sensitivity sa HP at pagpapakalat ng mga cell sa labas ng tiyan o bituka. Ito ay dahil sa displacement ng bcl-10 suppressor gene, na matatagpuan sa 1p22 region, sa Ig heavy chain gene. Ang paglabag sa pagsugpo sa tumor ay nag-aambag sa pag-unlad ng lymphoma.

Ang pagbabagong-anyo ng MALT-lymphoma sa mga high-grade na tumor ay maaari ding maiugnay sa hindi aktibo ng p53 gene, pagtanggal ng p16 at t(8;14).

Ang immunophenotype ng MALT-lymphomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng pan-B-cell antigens (CD19,20 at 79a), mga immunoglobulin sa ibabaw, pati na rin ang CD21 at CD35, na katangian ng marginal zone B-cells.

Ang MALT-lymphoma ng tiyan ay nangyayari nang mas madalas sa mga taong nasa hustong gulang (median age - 50 taon). Walang pagkakaiba sa insidente sa pagitan ng lalaki at babae. Ang klinikal na larawan ay depende sa yugto ng sakit. Sa mga unang yugto, ang MALT-lymphoma ay nailalarawan sa kawalan ng mga sintomas o minimal na pagpapakita ng dyspeptic at pain syndrome at kaunti ang pagkakaiba sa iba pang mga malalang sakit sa tiyan.

Habang nangyayari ang pag-unlad, isang binibigkas na dyspeptic syndrome (heartburn, belching na may hangin o pagkain), masakit na sakit sa rehiyon ng epigastric, kadalasang hindi nauugnay sa paggamit ng pagkain. Ang sakit na sindrom ay mas nakapagpapaalaala sa talamak na kabag kaysa sa peptic ulcer disease. Ang mga tampok na nagpapakilala sa klinikal na larawan ng gastric MALT-lymphoma mula sa iba pang mga sakit ng organ na ito (maliban sa kanser) ay kinabibilangan ng: 1) pagtitiyaga ng mga sintomas; 2) madalas (mas madalas kaysa sa 3 bawat taon) mga exacerbations ng sakit na may unti-unting pagtaas sa mga klinikal na pagpapakita ng pinsala sa tiyan.

Ang karagdagang pag-unlad ng o ukol sa sikmura MALT-lymphoma ay sinamahan ng paglitaw ng mga sintomas na katangian ng mga malignant na tumor - pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang, lymphadenopathy, lagnat at iba pang mga palatandaan ng pag-unlad ng tumor.

Lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone

Lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone (LCMZ)- isang hiwalay na uri ng lymphoma, ang eksaktong pagkakakilanlan kung saan ay posible sa pamamagitan ng paghahambing ng histological data sa immunophenotype at molecular genetics ng tumor.

Mayroong dalawang pangunahing cytological variant ng LCMZ: tipikal (classic) at blastoid, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas agresibong kurso. Kaugnay nito, ang klasikal na variant ay tinutukoy bilang indolent lymphomas, habang ang blastoid variant ay inuri bilang agresibo.

Sa pangkalahatan, ang LCMZ bilang isang nosological form ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng mga tamad at agresibong lymphoma at pinagsasama ang pinakamasamang katangian ng mga sakit na ito: sa isang banda, ito ay walang lunas sa karaniwang chemotherapy, sa kabilang banda, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas agresibo. kurso at mas mababang median na kaligtasan ng mga pasyente kaysa sa tamad na lymphoma.

Ang pinakakaraniwang karyotype disorder ay t(11;14)(q13;q32), na sa antas ng molekular ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakatugma ng bcl-1 locus sa chromosome 11 na may Ig heavy chain gene sequence sa chromosome 14. Ito ay humahantong sa dysregulation at tumaas na expression ng cyclin D1 gene, na kumokontrol sa cell cycle.

Katangiang immunophenotype: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Bilang karagdagan, ang pagpapahayag ng pan-B-cell antigens (CD19, CD20, CD22) ay tinutukoy.

Karaniwang nangyayari ang LCMZ sa mga matatandang pasyente (median na edad 62 taon). Mas madalas magkasakit ang mga lalaki. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga huling yugto ng sakit ay natukoy na sa pasinaya. Ang mga lymph node, spleen, bone marrow, Waldeyer's ring, at kadalasan ang gastrointestinal tract ay kadalasang apektado.

Anaplastic malaking cell lymphoma

Anaplastic large cell lymphoma (ALCL)- morphophysiologically, immunologically at clinically isolated na grupo ng NHL. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamahagi ng binodal na may pamamayani ng mga batang pasyente. Ang balat ay madalas na infiltrated na may malalaking pleomorphic lymphoma cells; sa mga lymph node, ang mga naturang cell ay matatagpuan pangunahin sa mga sinus at paracortical na rehiyon. Ang utak ng buto ay medyo bihirang apektado, ang pagbabala ng sakit ay mas mahusay kaysa sa iba pang B-cell NHL.

Ang pagbuo ng ALCL ay nauugnay sa isang tiyak na pagsasalin t(2;5)(p23;q35). Bilang resulta ng pakikipag-ugnayan ng ALK gene (anaplastic lymphoma kinase gene), na matatagpuan sa 2p23, at ang NPM gene (nucleophosmin gene), na naisalokal sa 5q35, ang NPM-ALK (p80) fusion protein ay ipinahayag, na maaaring humantong sa pagbabagong-anyo ng tumor. Sa kabilang banda, ang t(2;5) at ang molecular equivalent nito ay hindi palaging nade-detect, na may ALK-negative na ASCI na may mas masahol na prognosis kaysa sa ALK-positive.

Ang immunophenotype ng ALCL ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng CD3, na nagpapahiwatig ng pinagmulan ng T-cell ng tumor. Ang pagpapahayag ng CD30, EMA, ALK na protina ay katangian din. Ang CD20 at CD15 ay hindi ipinahayag.

Burkitt's lymphoma

Ang Burkitt's lymphoma ay isang agresibong sakit na may extranodal manifestations, kadalasang matatagpuan sa mga bata. Mayroong dalawang anyo ng sakit: endemic at non-endemic. Ang endemic form ay matatagpuan sa equatorial Africa at halos palaging nauugnay sa impeksyon. Ebstein-Barr virus (EBV); sa non-endemic form, ang EBV ay matatagpuan lamang sa 20% ng mga kaso.

Sa parehong mga anyo, ang isang napakataas na dalas ng t (8; 14) (q24; q32) na may muling pagsasaayos ng MYC gene ay nakita. Ang mga breakpoint sa t(8;14) sa mga endemic at non-endemic na anyo ng Burkitt's lymphoma ay naiiba sa antas ng molekular, ngunit hindi nakikilala sa pamamagitan ng cytogenetic na pagsusuri.

Ang immunophenotype ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 at CD43, habang ang ibabaw ng IgM, CD5, CD23 at BLC-2 ay wala. Ang proliferative index ay lumalapit sa 100%.

Sa klinikal na paraan, ang lymphoma ng Burkitt ay nailalarawan sa pamamagitan ng napakabilis na kurso (ang pagdodoble ng mass ng tumor ay nangyayari sa loob ng 24-48 na oras) at nangangailangan ng agarang paggamot. Ang endemic form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa ibabang panga sa anyo ng malalaking solid formations, mas madalas ang mga organo ng tiyan at testicle. Sa sporadic form, ang mga organo ng tiyan ay apektado, ang ascites ay mabilis na lumalaki.

Lymphoblastic lymphoma

Ang mga lymphoblastic lymphoma ay biologically at morphologically na hindi nakikilala mula sa talamak na lymphoblastic leukemia (LAHAT), na may kaugnayan sa kung saan sa pag-uuri ng WHO ang mga dati nang hiwalay na nosological form ay pinagsama sa isa.

Noong nakaraan, ang sakit ay itinuturing na LAHAT na may pangunahing sugat ng bone marrow at peripheral na dugo at bilang lymphoblastic NHL na may pangunahing sugat ng mga lymph node o extranodal na organo. Sa kasalukuyan, para sa lymphoblastic lymphoma, ang parehong mga diskarte sa diagnosis at paggamot ay tinatanggap tulad ng para sa LAHAT.

V.V. Voitskhovsky, T.V. Zabolotskikh, S.S. Tseluiko, Yu.S. Landyshev, A.A. Grigorenko

Pag-uuri ng mga non-Hodgkin's lymphoma

Ang anumang pag-uuri ay inilaan para sa tumpak na kahulugan at pagkilala ng anumang bagay, kababalaghan o proseso. Ang pagkakaiba-iba at pagkakaiba-iba ng mga proseso ng tumor ng lymphatic system sa ngayon ay hindi nagbibigay ng pagkakataon sa gamot na bumuo ng isang ganap na komprehensibong pag-uuri ng mga non-Hodgkin's lymphomas. Ang kasalukuyang mga pagtatangka na lumikha ng mga pag-uuri sa alinmang batayan ay hindi nagpapahintulot na tumpak at hindi malabo na tumpak na matukoy ang tiyak na anyo ng sakit.

Ang pinakasimpleng pag-uuri ayon sa antas ng malignancy ng mga non-Hodgkin's lymphomas. Mas tiyak, ayon sa rate ng pag-unlad ng pag-unlad ng sakit, dahil ang lahat ng mga lymphoma ay malignant.

Pag-uuri ayon sa rate ng pag-unlad ng sakit

Ang mga lymphoma na may napakabagal na pag-unlad ng proseso, na hindi nakakaapekto sa estado ng katawan sa loob ng mahabang panahon - mga indolent lymphomas.

Ang mga lymphoma na may napakabilis, kung minsan ay mabilis na kidlat na pag-unlad ng proseso, na may labis na binibigkas na nakakapinsalang epekto sa katawan - mga agresibong lymphoma.

Ang mga lymphoma na may intermediate rate ng pag-unlad ng proseso, na may kapansin-pansin at pagtaas ng epekto sa katawan, ay isang intermediate na anyo ng mga lymphoma.

Ang isa pang uri ng pag-uuri na kadalasang ginagamit sa pagsasanay ay ang paghahati ayon sa lugar ng paglitaw ng proseso ng tumor.

Pag-uuri ayon sa lugar ng paglitaw ng sakit

Ang mga lymphoma na nangyayari sa mga lymph node (nodus) ay nodal.

Ang mga lymphoma na nangyayari sa labas ng mga lymph node (sa tiyan, bone marrow, baga, pali, atbp.) ay extranodal.

Ang World Health Organization ay nagpatibay para sa pangkalahatang paggamit ng isang solong pag-uuri para sa standardisasyon ng istatistika at siyentipikong data ng mga manggagamot sa buong mundo.

Pag-uuri ng WHO ng mga non-Hodgkin's lymphoma

B-cell tumor na nabubuo mula sa mga precursor ng B-lymphocytes.

T-cell at NK-cell na mga tumor na nabubuo mula sa mga precursor ng T-lymphocytes.

T-cell lymphomas na nabubuo mula sa peripheral (mature) T-lymphocytes.

Ang dibisyon na ginamit sa pag-uuri ng WHO ay pangunahing batay sa mga tampok na istruktura ng mga pathologically altered na mga cell. Ang mga tampok na ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng maingat na mikroskopikong pagsusuri gamit ang isang mikroskopyo. Ang mga pagkakaiba sa istruktura ay napakahalaga para sa siyentipikong pananaliksik, ngunit para sa direktang aplikasyon sa klinika upang matugunan ang mga isyu ng pagpapagamot ng mga pasyente, ang larawan ng pag-unlad ng sakit ay tila mas mahalaga.

Para sa klinikal na paggamit, ginagamit ang klasipikasyon na pinagtibay ng kongreso ng mga oncologist sa lungsod ng Ann Arbor sa Amerika. Bilang isang tampok na pagtukoy sa pag-uuri ng Ann Arbor, ang yugto ng pag-unlad ng sakit ay ginagamit. Ang pagtuon sa yugto ng pag-unlad ng lymphoma, posible na mas tumpak na bumuo ng mga taktika at pamamaraan ng paggamot upang labanan ang sakit.

Ann Arbor na pag-uuri ng mga non-Hodgkin's lymphomas

1 yugto

Ang mga lymph node ng isang lokal na grupo ay apektado o ang mga pagpapakita ng lymphoma ay matatagpuan sa isang panloob na organ.

2 yugto

Ang mga apektadong grupo ng mga lymph node, higit sa isa, ay matatagpuan sa isang bahagi ng diaphragm. Sa kasong ito, posible ang paglipat ng proseso sa isang kalapit na organ.

3 yugto

Ang pagkatalo ng mga grupo ng mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm. Posibleng mag-attach ng sugat sa isang kalapit na organ at sa pali.

4 na yugto

Ang sakit ay kumalat sa kabila ng lymphatic system. Ang pagkatalo ng malayuang matatagpuan na mga panloob na organo (atay, baga, bone marrow, pleura, tiyan, bituka).

Mga yugto ng lymphoma at apektadong lugar. Sa yugto 3 at 4, ang mga inflamed node ay lumilitaw sa ibaba ng linya ng diaphragm

Upang linawin ang klinikal na larawan ng sakit, ang isang pagtatalaga ng titik (A o B) ay idinagdag sa serial number ng yugto, na nagpapakilala sa pagkakaroon o kawalan ng binibigkas na panlabas na mga palatandaan sa pasyente - pagbaba ng timbang, matinding kahinaan, temperatura, mabigat na gabi. mga pawis.

Ilang uri ng non-Hodgkin's lymphomas

Sa mga non-Hodgkin's lymphoma, mayroong ilang mas karaniwan, o mas kilala lang dahil sa kanilang hindi pangkaraniwan o mataas na malignancy ng sakit.

Lymphosarcoma

Marahil, ang lymphosarcoma ay itinuturing na pinakatanyag na uri sa mga non-Hodgkin's lymphoma. Maaari itong mangyari sa anumang edad, sa una ay nakakaapekto sa mga lymph node sa isang gilid ng leeg, ngunit ang iba pang lokalisasyon ng tumor (tonsil, pharynx, inguinal lymph nodes, gastrointestinal tract) ay hindi ibinukod. Ang Lymphosarcoma ay isang agresibong tumor na nailalarawan sa mabilis na paglaki at maagang metastasis sa iba pang mga lymph node (mediastinum, atay, pali, lukab ng tiyan). Kasabay nito, ang kondisyon ng pasyente ay lumalala nang husto, na nagpapahiwatig ng isang makabuluhang pagbaba ng timbang, lagnat, na sinamahan ng pawis sa gabi.

Ang diagnosis ng lymphosarcoma ay pangunahing batay sa data ng mikroskopikong pagsusuri ng mga node print (cytological analysis) at biopsy material (histological examination). Sa kasong ito, ang pangunahing karapatang magtatag ng paunang pagsusuri ay cytology, dahil hindi ito nangangailangan ng maraming paggawa. Ang kinuha, pinatuyo at naayos na materyal ay maaaring maging handa para sa pagtingin sa loob ng ilang oras. Ang mga imprint ng mga lymph node ay ginagawang posible upang maitaguyod ang pagkakaroon ng mga lymphoblast sa materyal at ang kawalan ng mga mature na lymphocytes, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng lymphosarcoma.

Burkitt's lymphoma

Isang sakit na (na isang pagbubukod sa mga lymphoma) endemic - iyon ay, nauugnay sa isang partikular na lugar ng tirahan. Karamihan sa mga natukoy na kaso ng Burkitt's lymphoma ay nasa Central Africa. Ito ay pinaniniwalaan na ang Epstein-Barr virus ay gumaganap ng isang nagpapalitaw na papel sa paglitaw ng ganitong uri ng lymphoma. Ang pagiging causative agent ng isa pang mapanganib na sakit - nakakahawang mononucleosis, ang virus na ito ay nakakaapekto sa istraktura ng gene ng mga lymphocytes, na nagiging sanhi ng paglitaw ng lymphoma.

Ang lymphoma ng Burkitt ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubha, mabilis na progresibong kurso na may posibilidad na mabilis na lumampas sa lymphatic system at makapinsala sa mga organo. Ang lukab ng tiyan ay madalas na apektado sa isang pagtaas sa mga rehiyonal na grupo ng mga lymph node, bituka.

Ang Burkitt's lymphoma ay hindi nangyayari sa ating bansa.

Mga malignant na lymphoma- mga tumor, ang paunang cellular substrate kung saan ay nakararami ang B- at T-lymphoid cells na may iba't ibang antas ng maturity. Ang mga lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na paglaki ng tumor, habang sa simula ng sakit, at kung minsan sa mahabang panahon, ang bone marrow ay hindi apektado.

Histological at cytological classification ng mga neoplastic na sakit ng hematopoietic at lymphoid tissues (WHO, 1976)

1. Lymphosarcoma modular:
a) prolymphocytic;
b) prolymphocytic-lymphoblastic.
2. Diffuse lymphosarcoma:
a) lymphocytic;
b) lymphoplasmacytic;
c) prolymphocytic;
d) lymphoblastic;
e) immunoblastic;
e) tumor ni Burkitt.
3. Plasmacytoma.
4. Fungal mycosis.
5. Reticulosarcoma.
6. Unclassified malignant lymphomas.

Klinika.

Ang pinaka-katangian at maagang sintomas ng malignant lymphoma ay ang pagtaas ng mga lymph node. Mas madalas sa simula ng sakit, ang mga lymph node ng isa o dalawang grupo ay tumataas, bagaman maaaring mayroong pangkalahatan na adenopathy. Ang mga lymph node ay lumapot nang maaga, bumubuo ng mga conglomerates, lumalaki sa mga kalapit na tisyu at organo.

Maaaring may mga pangunahing sugat ng mga organo kung saan mayroong lymphoid tissue.

Ang mga klinikal na sintomas ng malignant lymphoma ay nakasalalay sa lokalisasyon ng proseso.

Kaya, na may pinsala sa mediastinum, igsi ng paghinga, cyanosis at pamamaga ng mukha at leeg ay bubuo, na may pagtaas sa mesenteric at retroperitoneal nodes, ang pag-andar ng mga bituka at mga organo ng ihi ay nagambala, bituka na sagabal, nangyayari ang ascites, na may compression ng karaniwang bile duct sa mga pintuan ng atay, sinusunod ang jaundice, atbp.

Ang mga sintomas ng pagkalasing ay lumalabas nang maaga: kahinaan, lagnat, pagpapawis, pagbaba ng timbang, cachexia, iba't ibang mga organo at tisyu (atay, pali, tiyan, pleura, baga, balat, utak ng buto, atbp.) ay kasangkot sa proseso. Ang larawan ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypochromic anemia, katamtamang neutrophilic leukocytosis, nadagdagan ang ESR.

Ang pinsala sa utak ng buto ay sinusunod sa leukemization ng proseso, mas madalas sa prolymphocytic lymphosarcoma, at nagpapatuloy ayon sa uri ng acute prolymphocytic leukemia o talamak na lymphocytic leukemia.

Ang klinikal at hematological na larawan ng malignant lymphoma ay may mga tampok depende sa morphological variant nito.

Ang T-cell na variant ng lymphocytic lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng splenomegaly, mataas na lymphocytosis, at mga sugat sa balat. Sa Burkitt's lymphoma, ang pinsala sa mga buto, bato, ovary, retroperitoneal lymph node, baga, at parotid gland ay sinusunod. Ang mycosis fungoides ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat.

Ayon sa pagkalat ng proseso, 5 yugto ng malignant lymphoma ay nakikilala (G. Mathe, 1976):

I-lesyon ng isang lymph node;

II - pinsala sa ilang mga lymph node sa isang bahagi ng diaphragm;

III - pinsala sa ilang mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm;

IV - pangkalahatan ng sugat sa lahat ng mga node at organo (balat, atay, pali, atbp.);

V - leukemic lesion ng bone marrow, posibleng leukemization ng dugo.

Sa bawat yugto ng sakit, ang form A (kakulangan ng pagkalasing) at B (presensiya ng pagkalasing - lagnat, labis na pagpapawis, payat) ay nakikilala.

Mga diagnostic.

Ang diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos ng biopsy at pagsusuri sa inalis na tumor o bahagi nito sa pamamagitan ng cytological, histological at histochemical na pamamaraan. Trepanobiopsy at bone marrow puncture, immunoglobulin determination ay kinakailangan.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa talamak na lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis, metastases ng kanser at sarcoma sa mga lymph node.

Paggamot

kasama ang radiation therapy at chemotherapy, mga surgical na paraan ng paggamot. Sa mga nakalipas na taon, ang kumbinasyon ng radiation na may chemotherapy o chemotherapy lamang ay inirerekomenda na sa stage I ng sakit.

Ang radiation ay ang napiling therapy para lamang sa mga low-grade na lymphoma sa paunang yugto.

Sa mga pangkalahatang anyo ng malignant lymphoma, inirerekomenda ang polychemotherapy: COP (cyclophosphamide-fvincristine + prednisolone), MOPP (mustargen + oncovin-f procarbazine + prednisolone), C + MOPP (cyclophosphamide + MOPP).

Para sa paggamot ng mga high-grade lymphoma, ginagamit ang polychemotherapy, katulad ng sa paggamot ng talamak na leukemia.

Ang pagbabala ng sakit ay tinutukoy ng yugto ng proseso at ang cytomorphological variant.

Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente sa karaniwan ay halos 2 taon. Ang mga pasyenteng may malignant na lymphoma ay ginagamot at sinusubaybayan ng isang oncologist o hematologist at isang lokal na therapist.