Mga diagnostic sa klinika at laboratoryo ng hemoblastoses. Laboratory diagnosis ng acute leukemia Laboratory diagnosis ng acute at chronic leukemia

Ang leukemia ay isang oncological na proseso na nakakagambala sa paggana ng hematopoietic system, kung saan ang mga selula ng dugo ay nababago at nabago. Ang bilang ng mga immature lymphocytes ay random na tumataas. Ang mga ginawang hindi tipikal na mga selula ay kumakalat sa daluyan ng dugo at pumukaw sa paglaki ng mga metastases sa anumang organo ng katawan. Naiipon sa utak ng buto, unti-unti nilang pinapalitan ang mga malulusog na selula. Ang balanse ng mga leukocytes, platelet at erythrocytes ay nabalisa. Ang isang pinagsamang diskarte ay ginagamit upang makilala ang diagnosis. Ang problema ay hinarap ng mga oncohematologist.

Ang sakit kung saan ang proseso ng hematopoietic ay nabalisa ay nahahati sa isang bilang ng mga uri. Ang mga leukemia ay nagmumula sa ilang mga selula at bumubuo ng mga neoplasma.

Ang lymphoblastic leukemia ay nangyayari sa isang talamak na anyo. Pinupuno ng mga nasirang leukocyte ang dugo. Ang lymphoblastic type na cancer ay mas karaniwan sa maliliit na bata. Ang pangunahing sintomas ng sakit ay madalas na mga nakakahawang sakit na may mga pantal sa balat. Kasabay nito, ang bata ay matamlay, tumangging kumain, madalas na pagdurugo, nangyayari ang mga pasa sa katawan. Kapag nakumpirma ang diagnosis, magsisimula ang agarang paggamot, na maaaring madaig ang malignant na proseso.
Ang lymphoblastic leukemia ay talamak. Mabagal na umuunlad, nang walang binibigkas na mga sintomas. Karaniwan itong nasuri sa mga nasa hustong gulang na higit sa 60 taong gulang. Nakararami sa mga kinatawan ng mas malakas na kasarian.
Sa myeloblastic leukemia, ang isang talamak na kurso ng sakit ay sinusunod. Ang mga immature myeloid cells ay matatagpuan sa dugo at bone marrow. Ang sakit ay nakakaapekto sa populasyon ng may sapat na gulang. Ang mga sintomas ng mga nakakahawang sakit ng iba't ibang pinagmulan ay katangian.
Ang myeloid leukemia ay nagsisilbing kumpirmasyon ng diagnosis. Ang talamak na patolohiya ay dahan-dahang bubuo at kadalasang nakikita sa panahon ng pagsusuri ng iba pang mga sakit.

Ang talamak na yugto ay nahahati sa 2 uri:

Ang benign leukemia ay nasuri kapag mayroong isang clone ng isang hindi tipikal na cell.
Ang malignant na anyo ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga pangalawang clone. Mabilis na umuunlad ang sakit na may hindi makontrol na paghahati ng mga sabog.

Ang pangunahing dahilan ay ang mga abnormal na proseso sa hematopoietic organs, lalo na sa bone marrow. Bumubuo sila laban sa background ng mga sakit na autoimmune, genetic disorder sa yugto ng pagbuo ng pangsanggol at sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga panlabas na kadahilanan:

Hindi magandang kondisyon sa kapaligiran;
Masamang ugali;
Viral lesyon ng katawan;
Pakikipag-ugnay sa radiation at ultraviolet radiation.

Ang grupo ng panganib ay binubuo ng mga matatandang tao, mga pasyente na may immunodeficiency at mga talamak na nagpapasiklab na proseso sa katawan.

Mga pamamaraan ng diagnostic sa laboratoryo

Ang leukemia ay kinikilala bilang isang mapanganib na malignant na sakit na nangangailangan ng espesyal na paggamot. Dahil sa kakulangan ng malinaw na sintomas sa mga unang yugto ng sakit, nalilito ng mga tao ang leukemia sa mga benign na proseso. Halimbawa, ang madalas na sipon ay nagsisimulang takutin ang pasyente pagkatapos lamang ng mahabang panahon ng pag-unlad ng sakit, pagtindi ng mga sintomas at sa kawalan ng isang positibong tugon sa therapeutic na paggamot. Kung napansin ng therapist ang mga paglabag na likas sa mga sakit sa utak ng buto, ang pasyente ay tinutukoy para sa isang konsultasyon at karagdagang paggamot sa isang oncologist.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay inireseta sa simula ng kahulugan ng problema. Sa abnormal na mga resulta, mayroong pagtaas sa mga immature na selula. Ang kanilang bilang ay lumampas sa 30%, ang mga erythrocyte sprouts ay sumasakop ng higit sa 50%. Ang mga atypical promyelocytes ay nabanggit sa bone marrow.

Upang masuri ang antas ng mga leukocytes, erythrocytes at platelet, sinusuri ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang pagtaas ng antas ng mga puting selula ng dugo at pagbaba sa bilang ng iba pang mga selula ay nagiging posible na makilala ang kanser sa maagang yugto. Ang peripheral blood examination ay nagpapakita ng neutro- at thrombocytopenia, lymphocytosis, azurophilic granules, normochromic anemia, at mature blast na walang intermediate maturation.

Ang leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Sa kasong ito, hindi kasama ng pasyente ang regla, labis na pagdurugo ng ilong, pagkawala ng dugo sa panahon ng operasyon sa malapit na hinaharap. Sa oncology, ang hemoglobin ay bumaba ng 2 beses. Ang tagapagpahiwatig ay bumababa sa talamak na anyo ng sakit.
Mayroong pagbaba sa reticulocytes.
Ang formula ng lymphocytic ay kinakatawan ng mga seryosong paglabag. Depende sa yugto ng kanser, ang antas ng mga lymphocytes ay bumababa at tumataas.
Binibigyang-pansin ng mga doktor ang erythrocyte sedimentation rate (ESR). Sa oncology, ito ay makabuluhang nadagdagan.
Walang basophils at eosinophils sa formula ng dugo.
Kung walang mga transitional cell sa dugo, at ang formula ay kinakatawan lamang ng isang malaking bilang ng mga bata at isang maliit na bilang ng mga mature na form, ang isang leukemic failure ay napansin.

Ang kumbinasyon ng ilang mga palatandaan ay nangangailangan ng konsultasyon ng isang hematologist. Kung ang isang tagapagpahiwatig sa formula ng dugo ay binago, ang pag-unlad ng proseso ng oncological ay nabawasan sa zero.

Ang biochemistry ng dugo ay nagpapakita ng estado at pagganap ng mga panloob na organo sa ilalim ng impluwensya ng proseso ng oncological.

Kung ang talamak o talamak na leukemia ay pinaghihinalaang, ang diagnosis ay pinalawak:

Mahalagang masuri ang grado ng kanser. Ang tampok na kaugalian ng cell ay nagsasalita ng kalikasan at pagiging agresibo nito. Ang mga tampok na ito ay maaaring makilala sa pamamagitan ng histological na pagsusuri ng biomaterial.
Ang utak ng buto ay nabutas gamit ang isang karayom na ipinasok sa lukab ng buto. Karaniwang pinipili ang dibdib para sa biopsy. Ang pag-aaral ay nagpapakita ng pagkakaroon ng isang talamak o talamak na proseso. Ayon sa pagsusuri, posibleng matukoy ang cytogenetic at morphological na uri ng sakit. Sa tulong ng pamamaraang ito, sinusuri ang reaksyon ng apektadong selula sa gamot na chemotherapy.
Nakikita ng Myelomogram ang ratio ng mga hindi tipikal na selula sa mga normal. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng antas ng pinsala sa katawan. Sa isang malusog na tao, ang mga blast cell ay hindi dapat lumampas sa 5%. Ang pinag-aralan na materyal ay kinakatawan ng isang sample ng bone marrow. Sa panahon ng pamamaraan, ang lymphocytosis at ang likas na katangian ng mga hindi tipikal na selula ay napansin. Walang mga megakaryocytes. Ang pamamaraang ito ay kinikilala bilang ang pinakatumpak para sa diagnosis.
Ang mga diagnostic ng laboratoryo ng cytochemical ay batay sa pagpapasiya ng mga partikular na enzyme. Ang pamamaraan ay kailangang-kailangan sa pagtukoy ng mga talamak na anyo ng sakit at paghula sa kanilang kurso.
Para sa diagnosis ng talamak na lympho- at myeloid leukemia, isinasagawa ang immunophenotyping. Ang mga taktika ng paggamot sa mga ganitong uri ng leukemia ay iba, kaya mahalagang linawin ang diagnosis.
Kinakailangang suriin ang cerebrospinal fluid (cerebrospinal fluid) upang makita ang tumaas na bilang ng mga selula (cytosis).

Instrumental na Pananaliksik

Kasama sa diagnosis ng leukemia ang isang bilang ng mga instrumental na pamamaraan. Ang mga ito ay hindi mababa sa nilalaman ng impormasyon sa mga laboratoryo. Upang masuri para sa kanser sa dugo, ang pasyente ay sumasailalim sa mga sumusunod na pagsusuri:

Sa tulong ng computed tomography, ang pinsala sa vascular at metastases sa mga lymph node ay napansin. Ang pamamaraan ay ginagamit para sa malakihang diagnostics ng katawan sa pamamagitan ng layer-by-layer scanning.
Ang x-ray ng dibdib ay inireseta para sa mga katangian na sintomas ng pinsala sa baga: regular na pag-ubo, plema na may mga pagsasama ng dugo, sakit sa dibdib.
Kung ang proseso ng oncological ay nakaapekto sa utak, inirerekomenda ang magnetic resonance imaging. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas: malabong paningin, pamamanhid ng mga paa, may kapansanan sa memorya at kamalayan, pagkahilo at pagkahilo.
Upang makita ang mga abnormalidad sa gawain ng kalamnan ng puso, ang isang electrocardiogram at isang echocardiogram ay ginaganap.
Ang differential diagnosis ay batay sa pagbubukod ng mga posibleng pathologies na may parehong mga sintomas tulad ng sa leukemia. Ang pag-aaral ay isinasagawa sa tulong ng mga programa sa kompyuter. Ang leukemia ay katulad ng mga sintomas sa mga sumusunod na sakit:

Ang mononucleosis ng nakakahawang pinagmulan ay naghihimok ng pagtaas sa pali. Tumataas ang temperatura ng katawan. May mga hindi nabuong lymphocytes sa dugo. Ang parehong mga tagapagpahiwatig ay matatagpuan sa angina at jaundice.
Ang HIV ay hindi isang sakit na oncological, ngunit binabawasan din nito ang kaligtasan sa sakit sa 0. Ang isang tao ay dumaranas ng madalas na mga nakakahawang sakit. Mayroong lymphadenopathy. Ang isang espesyal na pagsusuri sa dugo ay hindi kasama ang posibilidad na magkaroon ng kanser.
Kapag ang isang tao ay apektado ng mga nakakalason na sangkap, nabubuo ang aplastic anemia. Ang mga selula ng utak ng buto ay pinapalitan ng adipose tissue. bubuo ang pancytopenia.
Ang pagbaba sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo ay nangyayari pagkatapos ng mga operasyon sa mga organo ng gastrointestinal tract.

Kinikilala ng mga modernong pamamaraan ng pananaliksik ang kanser sa bawat yugto ng pag-unlad. Para sa isang kanais-nais na resulta, kinakailangan upang humingi ng medikal na tulong para sa anumang mga problema sa kalusugan. Ang hematopoietic system ay gumaganap ng isang mahalagang function na nagpapahintulot sa mga tao na labanan ang pathogenic bacteria.

Ang mga resulta ng pananaliksik ay nagbibigay ng pagkakataon na pumili ng isang indibidwal na epektibong paggamot. Karaniwang nilalabanan ng chemotherapy ang kanser sa dugo. Para sa isang tiyak na uri ng leukemia, ang mga oncologist ay gumagamit ng iba't ibang mga gamot.

Para sa ilang mga pathological na proseso, ginagamit ang bone marrow transplantation. Ang proseso ng hematopoietic ay na-restart, at ang pasyente ay pumapasok sa isang matatag na pagpapatawad.

GOST 25382-82
(ST SEV 2702-80,
ST SEV 6284-88)*
______________________
* Karaniwang pagtatalaga.
Binagong edisyon, Rev. N 1 .

Pangkat C79

PAMANTAYAN NG ESTADO NG UNYON NG SSR

CATTLE

Mga pamamaraan para sa pagsusuri sa laboratoryo ng leukemia

alagang hayop. Mga pamamaraan ng diagnostic ng laboratoryo ng leucosus

Petsa ng pagpapakilala 1983-01-01

Dekreto ng USSR State Committee for Standards na may petsang Enero 11, 1982 N 3153, ang panahon ng bisa ay itinakda mula 01/01/83 hanggang 01/01/88 *
________________
* Inalis ang validity period ayon sa protocol ng Interstate Council for Standardization, Metrology and Certification (IUS N 2, 1993)

Binuo ng Ministri ng Agrikultura ng USSR

MGA PERFORMER

L.G. Burba; A.F. Valikhov; E.A. Dun; L.A. Zinevich; M.P. Kudryavtseva; V.M.Nakhmans; G.A.Simonyan

IPINAGPILALA ng Ministri ng Agrikultura ng USSR

INAPRUBAHAN AT IPINAGPILALA NG Dekreto ng USSR State Committee for Standards ng Agosto 11, 1982 N 3153

IPINAGPILALA ang Susog N 1, naaprubahan at ipinatupad noong 01.01.90 ng Decree of the State Standard ng USSR ng 06.23.89 N 1957

Ang pagbabago ng N 1 ay ginawa ng tagagawa ng database ayon sa teksto ng IUS N 10, 1989

Nalalapat ang pamantayang ito sa mga baka at nagtatatag ng mga pamamaraan para sa pagsusuri sa laboratoryo ng leukemia.

Ang pamantayan ay inilaan para sa mga institusyong pananaliksik.

Ang pamantayan ay ganap na sumusunod sa ST SEV 2702-80.

1. MGA PARAAN NG SAMPLING

1.1. Para sa pagsusuri sa hematological, ang mga sample ng dugo ay kinuha mula sa ugat ng hayop bilang pagsunod sa mga patakaran ng asepsis sa mga test tube na may isang anticoagulant - isang 10% na solusyon ng disodium salt ng ethylenediaminetetraacetic acid (EDTA) - sa rate na 0.02 cm3 bawat 1 cm2 ng dugo. Ang mga manipis na pahid ng dugo ay inihahanda mula sa sariwa o na-stabilize na dugo sa walang taba na mga glass slide na pinainit hanggang 25 °C.

Ang mga sample ng nagpapatatag na dugo para sa pagsasaliksik ay ipinadala sa laboratoryo at sinusuri nang hindi lalampas sa 36 na oras pagkatapos kumuha. Ang mga sample para sa pananaliksik ay kinukuha nang hindi mas maaga kaysa sa 15 araw pagkatapos ng pagpapakilala ng mga bakuna at allergens sa mga hayop, 15 araw bago ang calving at 15 araw pagkatapos ng calving.

1.2. Para sa serological testing, ang mga sample ng dugo ay kinuha mula sa isang ugat papunta sa mga sterile test tube. Sa matagal na pag-iimbak ng mga sample, ang serum ng dugo ay nahihiwalay sa namuong dugo. Ang serum ay nakaimbak sa temperaturang minus 20 °C at mas mababa. Kapag sinusuri ang pagkakaroon ng mga antibodies laban sa bovine ocornavirus antigens sa diffuse precipitation reaction (RID), ang nagpapatatag na plasma ng dugo na kinuha alinsunod sa sugnay 1.1 ay ginagamit.

1.3. Ang mga sample na kinuha para sa mga pagsusuri sa hematological at serological na dugo ay may label at ipinadala sa laboratoryo na may kasamang dokumento na nagsasaad ng pangalan ng bukid (kagawaran, bukid), numero o palayaw, kasarian at edad ng hayop.

1.4. Para sa histological at cytological na pag-aaral, ang pathological na materyal ay kinuha mula sa mga bangkay nang hindi lalampas sa 8 oras pagkatapos ng pagkamatay o pagpatay ng hayop. Ang mga sample ay inilalagay sa isang solusyon sa pag-aayos sa isang ratio na 1:30.

Para sa pagsusuri sa histological, ang mga piraso ng mga organo at tisyu ay pinutol (lymph nodes, spleen, atay, bato, puso, kalamnan, buto ng dibdib, dingding ng digestive organ at iba pang mga tisyu) 2x2x1 cm ang laki. Ang mga piraso ay pinutol upang sa tabi ng normal na tisyu ay may mga lugar ng binago at katabing tissue. Ang materyal para sa pananaliksik ay inilalagay sa isang hermetically sealed na sisidlan na may 8-10% aqueous solution ng formaldehyde. Ang sisidlan ay may label at ipinadala sa laboratoryo na may kasamang dokumento.

1.5. Para sa pagsusuri sa cytological, ang mga sariwang blood smear at imprint na paghahanda mula sa hematopoietic at iba pang mga organo na nakuha sa pamamagitan ng biopsy o pagpatay ng hayop ay inihanda. Upang gawin ito, gamit ang isang puncture needle, na sinusunod ang mga patakaran ng asepsis at antisepsis, kumukuha sila ng punctate mula sa bone marrow (buto ng dibdib) at mga lymph node mula sa mga hayop at naghahanda ng mga smear sa mga glass slide. Inihahanda ang mga paghahanda ng imprint sa pamamagitan ng pagpindot sa hiwa na ibabaw ng isang piraso ng organ na may glass slide.

1.6. Para sa enzyme-linked immunosorbent assay, ang mga sariwang sample ng dugo ay ginagamit, ngunit hindi mas maaga kaysa sa isang araw pagkatapos kumuha. Ang hindi sapat na linaw na sera ng dugo ay na-centrifuge. Sa pangmatagalang pag-iimbak ng mga sample, ang serum ng dugo ay nahihiwalay sa namuong dugo. Kapag nag-iimbak ng mga sample sa plus 4 °C, ang sera ay angkop para sa pananaliksik sa loob ng 10 araw. Kapag nag-iimbak ng serum sa temperatura na minus 20 ° C, ang shelf life ng serum para sa pananaliksik ay 1 taon. Ang decomposed at highly hemolyzed na sera ay hindi angkop para sa pananaliksik.

(Ipinakilala bilang karagdagan, Rev. N 1).

2. PARAAN NG PANANALIKSIK

2.1. Pamamaraan ng hematological

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay namamalagi sa pagtuklas sa paligid ng dugo ng isang tumaas na bilang ng mga leukocytes, pangunahin sa serye ng lymphoid, at hindi maganda ang pagkakaiba-iba ng mga cell (ancestral, prolymphocytes, lymphoblasts), pati na rin ang polymorphic, atypical na mga selula ng mga hematopoietic na organo.

2.1.1. Kagamitan, materyales at reagents

2.1.1.1. Para sa paggamit ng pananaliksik:

electronic particle counter;

awtomatikong diluter;

counter para sa pagbibilang ng leukocyte formula;

microporous glass filter ayon sa GOST 23932-79 *;
________________
GOST 23932-90. - Tala ng tagagawa ng database.

biological microscope ng MBI o MRB brand ayon sa GOST 8284-78;

mga pipette na may kapasidad na 1, 2, 5, 10 cm ayon sa GOST 20292-74 *;
________________
* GOST 29169-91, GOST 29227-91 - GOST 29229-91, GOST 29251-91 - GOST 29253-91 ay may bisa sa teritoryo ng Russian Federation, pagkatapos nito sa teksto. - Tala ng tagagawa ng database.

micropipettes na may kapasidad na 0.02; 0.03; 0.05; 0.1; 0.2 cm ayon sa GOST 20292-74;

pagsukat ng mga cylinder na may kapasidad na 50, 100, 500, 1000 cm3 alinsunod sa GOST 20292-74;

mga kaliskis sa laboratoryo;

mga slide ng salamin ayon sa GOST 9284-75;

isang silid para sa pagbibilang ng mga selula ng dugo (isang silid ng Goryaev, Burker o iba pang mga tatak);

apparatus para sa pag-aayos at pangkulay ng mga smear sa mga glass slide;

immersion oil ayon sa GOST 13739-78;

Giemsa dye solution;

Main-Grunwald na solusyon sa pagtitina;

solusyon ng Turk;

methyl alcohol ayon sa GOST 6995-77;

xylene ayon sa GOST 9949-76;

sodium chloride ayon sa GOST 4233-77;

teknikal na formalin (formaldehyde) ayon sa GOST 1625-75 *;
________________
* Sa teritoryo ng Russian Federation, nalalapat ang GOST 1625-89. - Tala ng tagagawa ng database.

isotonic electrolyte solution; inihanda tulad ng sumusunod: kumuha ng 0.9% na solusyon ng sodium chloride, salain ito sa pamamagitan ng microporous filter (filter G-4), kontrolin ang pH gamit ang indicator paper. Kapag nagdaragdag ng Tris buffer, ang pH ay nababagay sa 6-7.2. Kapag ginagamit ang solusyon nang higit sa 2 oras, magdagdag ng 5 ml ng 35% formaldehyde solution sa bawat 1000 ml ng electrolyte.

Para sa erythrocytolysis, isang 1% aqueous solution ng saponin ang ginagamit, hinahalo ito sa ratio na 1000:5 na may 35% formaldehyde solution. Ang solusyon na walang foam ay sinala kaagad pagkatapos ng paghahanda;

nagpapatatag na solusyon; inihanda tulad ng sumusunod: kumuha ng 50 g ng disodium salt ng ethylenediaminetetraacetic acid, 50 cm3 ng 35% formaldehyde solution, 2 cm3 ng 1% methylene blue solution at 50 cm3 ng distilled water. Ang solusyon ay pinainit hanggang sa kumpletong paglusaw at sinala sa pamamagitan ng isang microporous glass filter.

2.1.2. Pagsasagawa ng pananaliksik

Ang pag-aaral ay isinasagawa ng:

pagbibilang ng bilang ng mga leukocytes gamit ang electronic particle counter;

pagbibilang ng bilang ng mga leukocytes sa counting chamber;

pagkakaiba-iba ng bilang ng leukocyte.

2.1.2.1. Ang pagbibilang ng bilang ng mga leukocytes gamit ang isang electronic particle counter ay isinasagawa alinsunod sa mga patakaran na naka-attach sa bawat apparatus.

2.1.2.2. Ang pagbibilang ng bilang ng mga leukocytes sa silid ng pagbibilang ay isinasagawa alinsunod sa mga teknikal na parameter nito.

2.1.2.3. Ang isang pagkakaiba-iba na bilang ng mga leukocytes (pagpapasiya ng leukocyte formula) ay isinasagawa sa isang stained smear sa ilalim ng isang mikroskopyo na may isang immersion lens na may magnification na 90. Kasabay nito, hindi bababa sa 100 mga cell ang binibilang, na tinitingnan nang pantay-pantay ang lahat ng bahagi ng smear. Ang isang kaugalian na bilang ng mga leukocytes ay isinasagawa kung ang naitatag na bilang ng mga leukocytes sa 1 cm ng dugo ay lumampas sa mga tagapagpahiwatig na ipinahiwatig para sa malusog na mga hayop, na isinasaalang-alang ang kanilang edad ayon sa "leukemia key".

Ang mga resulta ng mga pag-aaral ay sinusuri ayon sa "leukemia key" alinsunod sa mga kinakailangan na nakasaad sa talahanayan.


Edad ng mga hayop, taon	Hematologically kahina-hinalang mga hayop	Hematologically kahina-hinalang mga hayop para sa leukemia		Mga hayop na hematologically positive para sa leukemia
	Ang bilang ng mga leukocytes sa 1 cm ng dugo			Ang ganap na bilang ng mga lymphocytes sa 1 cm ng dugo
St. 1 hanggang 2		Mula 9000 hanggang 11000
			" 8000 " 10000
			" 6500 " 9000
			" 5500 " 8000

2.1.3. Pagproseso ng mga resulta

Kung ang bilang ng mga leukocytes sa hayop ay mas mababa sa bilang na ipinahiwatig sa talahanayan, kung gayon ang resulta ng pag-aaral para sa leukemia ay itinuturing na negatibo (-).

Kung ang bilang ng mga lymphocytes ay nasa loob ng mga limitasyon na ipinahiwatig sa talahanayan, ang resulta ay tinasa bilang kahina-hinala (+), kung ito ay mas mababa kaysa sa pinakamababang tagapagpahiwatig sa talahanayan, kung gayon ang resulta ay tinasa bilang negatibo (-). Kung ang bilang ng mga lymphocytes sa 1 cm ng dugo ay higit sa ipinahiwatig sa talahanayan, ang resulta ay sinusuri bilang positibo (+).

Ang mga hayop na pinaghihinalaang may leukemia ay sumasailalim sa dalawa o tatlong pagsusuri na may pagitan ng 30 araw sa pagitan nila. Kung ang mga negatibong resulta ay nakuha sa pangalawa at pangatlong karagdagang pag-aaral, ang mga hayop na ito ay kinikilala bilang malusog, at kapag ang mga pagbabago sa dugo ay naitatag na katangian ng mga pasyente o pinaghihinalaang may sakit, ang mga hayop ay itinuturing na may sakit.

2.2. pamamaraan ng cytological

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay namamalagi sa pagtuklas sa peripheral blood at hematopoietic organs (red bone marrow, lymph nodes, spleen) ng akumulasyon ng morphologically altered, predominantly immature (ancestral, poorly differentiated, lymphoblasts, prolymphocytes, myeloblasts, atbp.) o pathological (tumor).

2.2.1. Kagamitan at reagents

2.2.1.1. Para sa pananaliksik, ang mga kagamitan at reagents na tinukoy sa sugnay 2.1.1 ay ginagamit, at bilang karagdagan:

karayom para sa pagbutas ng mga hematopoietic na organo;

syringe na may kapasidad na 20 cm3 ayon sa GOST 18137-77;

scalpel ayon sa GOST 21240-77 *;
________________
* Sa teritoryo ng Russian Federation, nalalapat ang GOST 21240-89. - Tala ng tagagawa ng database.

gunting;

sodium citrate ayon sa GOST 22280-76, 3.8% na solusyon;

GOST 5962-67 *.
________________
* Sa teritoryo ng Russian Federation, nalalapat ang GOST R 51652-2000, pagkatapos nito sa teksto. - Tala ng tagagawa ng database.

2.2.2. Pagsasagawa ng pananaliksik

2.2.2.1. Ang mga pahid na inihanda sa mga glass slide mula sa sariwang dugo, mga punctates ng hematopoietic bone marrow, spleen, lymph nodes at iba pang mga organo at tumor, pati na rin ang mga paghahanda sa pag-print na inihanda mula sa biopsy na materyal o mula sa mga piraso ng mga organo sa autopsy ng hayop, ay naayos sa methyl alcohol, na nabahiran ayon sa Pappenheim at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo na may isang immersion lens na may 90.

2.2.3. Pagproseso ng mga resulta

2.2.3.1. Ang resulta ng pag-aaral ay itinuturing na positibo:

para sa leukemia - kapag napansin sa mga pahid ng dugo ng higit sa 3% at sa mga hematopoietic na organo higit sa 10% ng mga ninuno na hindi maganda ang pagkakaiba (prolymphocytes, lymphoblasts, myeloblasts) o mga selula ng tumor na may normal na halaga ng ganap na bilang ng mga lymphocytes;

para sa isang mahinang pagkakaiba-iba ng anyo ng leukemia - kapag ang isang pagtaas ng porsyento ng mga ninuno, mahinang pagkakaiba-iba ng mga cell ng macro-, meso- at microgeneration ng mga lymphoblast at prolymphocytes ay napansin sa mga hemograms at cytograms ng mga hematopoietic na organo;

para sa lymphoid leukemia - kung ang pagtaas sa bilang ng mga selula ng serye ng lymphoid na may iba't ibang antas ng kapanahunan (prolymphocytes at lymphoblasts) sa mga blood smears, spleen, lymph nodes, bone marrow (lymphoid metaplasia) at iba pang mga organo ay nabanggit;

sa hematosarcoma (lymphosarcomas ng iba't ibang antas ng kapanahunan) - kung ang mga atypical (tumor) na mga cell ay nanaig sa mga hemograms at cytograms, na naiiba sa mga normal sa hugis, sukat, istraktura at magkapareho sa mga selula na bumubuo ng mga tumor;

sa lymphogranulomatosis - kapag ang lymphocytosis ay itinatag sa mga blood smears sa paghahanda mula sa mga lymph node - lymphoid hyperplasia, na may pagtuklas ng mga eosinophils, neutrophils, basophils, fibroblasts, plasmatic, atypical, undifferentiated at higanteng Berezovsky-Sternberg cells sa kanila.

2.3. Serological na pamamaraan

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay namamalagi sa pagtuklas ng mga precipitating antibodies laban sa bovine ocornavirus type C antigens sa serum ng dugo ng mga hayop gamit ang immunodiffusion reaction (RID).

2.3.1. Kagamitan at materyales

2.3.1.1. Para sa paggamit ng pananaliksik:

biological Petri dish;

metrong pH;

suntok para sa paggawa ng mga butas;

isang paliguan ng tubig na nagbibigay ng temperatura ng pag-init na 50 °C o higit pa;

buffer solution, pH 7.2;

agar purified ayon sa GOST 17206-71;

dual antigen, na binubuo ng glycoprotein (gp) at polypeptide (p24) antigens ng ocornavirus type C sa mga baka.

Ang antigen ay nakaimbak sa minus 20°C o lyophilized.

Bago itakda ang RID, ang inihandang antigen ay inihambing sa isang karaniwang antigen na sinuri para sa pagtitiyak at aktibidad;

serum positive na may precipitating antibodies na may titer ng antibodies sa GP antigen mula 1:16 hanggang 1:32 sa RID. Ang serum ay nakukuha mula sa natural o eksperimentong infected na baka o tupa;

negatibo ang kontrol ng serum.

2.3.2. Paghahanda sa pag-aaral

2.3.2.1. Ang isang tinunaw na 0.8% na solusyon ng agar ay inilapat sa isang pare-parehong layer na 2-3 mm ang kapal sa mga flat glass, Petri dish o plates. Matapos ang agar ay solidified, ang mga balon ay ginawa gamit ang isang espesyal na selyo, na pumipigil sa pagbuo ng mga bitak sa pagitan ng mga ito at ang detatsment ng agar mula sa ilalim ng ulam. Kung ang likido ay naipon sa mga balon bago itakda ang reaksyon, pagkatapos ay aalisin ito. Ang mga balon para sa immunodiffusion kaagad pagkatapos ng kanilang pagbuo ay inilalagay sa agar upang maiwasan ang pagtagos ng antigen o suwero sa ilalim ng layer ng agar.

2.3.3. Pagsasagawa ng pananaliksik

2.3.3.1. Ang antigen at control serum ay nag-aambag sa mga balon alinsunod sa pagguhit. Ang antigen (A) ay ipinakilala sa gitnang balon, dalawang diametrically na kabaligtaran na balon ay puno ng control serum (CS). Ang natitirang apat na peripheral well (1, 2, 3, 4) ay puno ng test sera. Ang puntong nauugnay sa kung saan binibilang ang mga balon na may nasubok na sera ay ang marka sa gel ng itaas na bahagi ng pinggan.

Scheme para sa pag-set up at pagsusuri ng reaksyon ng immunodiffusion sa agar gel (RID)

1 - negatibong reaksyon ng serum; 2 - positibong tumutugon sa suwero; 3 - mahinang positibong reaksyon ng suwero; 4 - positibong tumutugon sa serum na may pangalawang linya ng pag-ulan; 5 - biglang positibong tumutugon sa suwero; 6 - positibong tumutugon sa serum na may hindi tiyak na linya ng pag-ulan; 7 - negatibong reaksyon ng serum na may hindi tiyak na linya ng pag-ulan; 8 - negatibong reaksyon ng serum na may opalescence zone; A - ocornavirus antigen sa mga baka; CS - kontrolin ang serum laban sa glycoprotein antigen ng bovine ocornavirus

Ang mga sterile pipette ay ginagamit upang ipasok ang mga bahagi sa mga balon, habang pinipigilan ang kontaminasyon ng mga reagents at sera na may bakterya at iba pang mga sangkap. Ang mga balon ay napupuno hanggang sa mawala ang meniskus. Matapos punan ang lahat ng mga balon, ang mga pinggan ay sarado na may mga takip at nakaimbak sa isang mahalumigmig na silid sa temperatura na 18 hanggang 27 °C.

Ang reaksyon ay isinasaalang-alang pagkatapos ng 48-72 na oras. Ang mga tasa ay tinitingnan laban sa isang madilim na background, na nagdidirekta sa nakatutok na sinag ng illuminator sa ilalim ng tasa sa isang anggulo ng 30-45 °. Ang reaksyon ay sinusuri laban sa control line ng precipitate. Kung ito ay wala o mahinang ipinahayag, kung gayon ang reaksyon ay itinuturing na isang pagkabigo at dapat na ulitin. Ang linya ng pag-ulan na nabuo ng control serum at antigen ay dapat na malinaw, tuwid, ang mga dulo nito ay dapat maabot ang mga balon na may nasubok na sera, at matatagpuan sa parehong distansya mula sa mga balon (A at CS).

2.3.4. Pagproseso ng mga resulta

2.3.4.1. Depende sa presensya at titer ng mga partikular na antibodies laban sa mga antigen ng ocornavirus, ang sera ay inuri bilang positibo, negatibo at may pagdududa na tumutugon.

Ang serum ay itinuturing na positibong tumutugon:

kung may nabuong precipitation band sa pagitan ng mga balon na may antigen at ng test serum, na kumokonekta sa control line, posisyon 2 (tingnan ang pagguhit);

kung walang linya ng pag-ulan sa pagitan ng mga balon na may serum at antigen, ngunit ang linya ng kontrol ay bumubuo ng isang liko malapit sa balon na may test serum, na nakadirekta patungo sa balon na may antigen, posisyon 3 ;

kung ang isang pangalawang linya ng pag-ulan ay nabuo, na kung saan ay matatagpuan mas malapit sa balon na may test serum at nagpapahiwatig ng presensya sa serum ng mga antibodies (p24) precipitating laban sa pangalawang antigen ng bovine ocornavirus type C, - posisyon 4 ;

kung ang control line ay makabuluhang pinaikli sa gilid ng balon na may test serum at may malabong liko patungo sa balon na may antigen o matatagpuan malapit sa balon na may antigen - posisyon 5 ;

Tandaan. Ang isang mas malinaw na linya ay nabuo kung ang naturang serum ay natunaw sa isang ratio na 1:4 o 1:8;

kung nabuo ang isang di-tiyak na linya ng pag-ulan - posisyon 6 .

Ang serum ay itinuturing na negatibong reaksyon:

kung ang control precipitation line ay nagpapatuloy sa balon na may test serum na walang baluktot o may bahagyang baluktot patungo sa well na may control serum - posisyon 1 ;

kung nabuo ang isang di-tiyak na linya ng pag-ulan - posisyon 7 ; habang ito ay bumalandra sa control line.

Ang serum ay itinuturing na may pagdududa na reaktibo kung ang control precipitation line ay hindi gaanong nakikita dahil sa pagkakaroon ng isang di-tiyak na linya ng pag-ulan. Sa kasong ito, ang dugo ay kinuha muli mula sa hayop na ito at ang suwero ay sinusuri.

Kung ang isang nagdududa na reaksyon ay naitala ng dalawang beses, na may pagitan ng 1 buwan sa pagitan ng mga pag-aaral, ang serum ay itinuturing na positibong reaksyon.

Ang hindi maliwanag na reaksyon ay maaaring dahil sa pagtagas ng positive-reacting serum sa ilalim ng agar layer sa balon na may negative-reacting serum o kontaminasyon ng sample ng negative-reacting serum - positive. Sa kasong ito, ang pag-aaral ay paulit-ulit.

2.4. Histological na pamamaraan

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay namamalagi sa pagtuklas ng mga paglaki ng hayop (paglaganap) sa mga pasyente na may leukemia na lumabag sa normal na pagkahinog at pagkita ng kaibhan ng mga selulang hematopoietic, kapwa sa mga hematopoietic na organo (bone marrow, spleen, lymph nodes), at sa connective tissue ng iba pang mga organo.

2.4.1. Kagamitan, materyales at reagents

2.4.1.1. Para sa paggamit ng pananaliksik:

microtome para sa mga seksyon ng paraffin;

microtome para sa mga seksyon ng celloidin:

mikroskopyo ayon sa GOST 8284-78;

mga slide at coverlips ayon sa GOST 9284-75;

mga bloke ng kahoy o iba pang materyal;

termostat na nagbibigay ng kontrol sa temperatura na 80 ° С;

paraffin na may temperatura ng pagkatunaw na 58 ° C;

formaldehyde 8-10%, neutral, may tubig na solusyon;

itinuwid ang ethyl alcohol ayon sa GOST 5962-67;

celloidin: 2-3, 4-5 at 8-10% na mga solusyon sa pamantayan na may eter sulfate sa isang ratio na 1:1;

chloroform ayon sa GOST 20015-74 *;
________________
* Sa teritoryo ng Russian Federation, nalalapat ang GOST 20015-88. - Tala ng tagagawa ng database.

fir balm ayon sa GOST 2290-76;

xylene ayon sa GOST 9949-76;

hydrochloric acid ayon sa GOST 3118-77, 1% na solusyon sa alkohol;

eosin, 0.5% na solusyon o hematoxylin 10% na solusyon;

nitric acid ayon sa GOST 4461-77, 5% na solusyon;

eter sulfate;

carbol-xylene.

2.4.2. Paghahanda sa pag-aaral

2.4.2.1. Ang mga napiling sample ng mga organo ay naayos sa formaldehyde sa loob ng 48 oras at pagkatapos ay hugasan ng 10-24 na oras sa tubig na tumatakbo. Pagkatapos, ang mga plato na 3 μm ang kapal, na may isang lugar na 1.5-2.5 cm ay pinutol mula sa mga piraso ng mga organo, na sunud-sunod na pinananatili sa ethanol na may konsentrasyon na 70%, 80%, 96%.

Sa alkohol ng bawat ipinahiwatig na konsentrasyon, ang dehydration ay tumatagal ng 24 na oras sa temperatura na 15 hanggang 20 °C.

2.4.2.2. Upang ihanda at mantsa ang mga seksyon ng celloidin, ang mga dehydrated na piraso ng pathological na materyal ay naka-embed sa celloidin. Ang mga piraso ng mga organo na kinuha mula sa solusyon ng celloidin ay nakadikit sa mga bloke ng kahoy o iba pang materyal, pinatuyo at inilagay sa isang garapon na may 70% na alkohol. Ang mga seksyon ng celloidine na 5-10 µm ang kapal ay inihanda mula sa mga piraso ng organ na nakadikit sa mga bloke at nabahiran ng hematoxylin-eosin o iba pang mga tina, na nakalagay sa isang balsamo at natatakpan ng isang coverslip. Sa halip na celloidin, maaaring ihanda ang mga seksyon ng paraffin.

2.4.2.3. Para sa paghahanda at paglamlam ng mga seksyon ng paraffin, ang mga piraso ng organ na na-dehydrate ayon sa sugnay 2.4.2.1 ay naka-embed sa paraffin. Ang mga seksyon na may kapal na 3-5 microns ay inihanda mula sa mga bloke ng paraffin gamit ang isang paraffin microtome, na inilalagay sa maligamgam na tubig para matunaw. Pagkatapos ang mga seksyon ay inilipat sa mga slide ng salamin, pinatuyo sa isang termostat sa temperatura na 37-40 ° C at nabahiran ng hematoxylin-eosin o iba pang pangulay.

2.4.3. Pagsasagawa ng pananaliksik

Ang mga inihandang seksyon ay tinitingnan sa ilalim ng mikroskopyo sa natural o artipisyal na liwanag. Sa pamamagitan ng isang eyepiece na may isang magnification ng 10 at isang lens na may isang magnification ng 10, ang pangkalahatang istraktura ng mga organo sa ilalim ng pag-aaral ay natutukoy, isinasaalang-alang ang mga pagbabago sa tissue sa mga indibidwal na seksyon nito bilang isang resulta ng mga infiltrative na proseso (ang estado ng mga follicle, interfollicular zone sa pali at mga node ng lymph, ang pagkakaroon ng mga cell sa lumen ng mga sisidlan at mga lymph node, atbp parenchy).

Sa isang eyepiece na may isang magnification ng 20 at isang lens na may isang magnification ng 40, ang mga detalye ng mga pagbabago ay ipinahayag, na binibigyang pansin ang likas na katangian ng proliferating cell (uri, antas ng pagkita ng kaibhan, kapanahunan) at ang intensity (kalubhaan) ng histopathological pagbabago. Kasabay nito, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga sakit ng isang di-leukemic na kalikasan ay tinutukoy upang magsagawa ng differential diagnosis o mga palatandaan na nagpapalubha sa pinagbabatayan na sakit (edema, dystrophy, necrosis, hemorrhage, atbp. sa mga kalamnan ng kalansay, puso, atay, bato at iba pang mga organo).

2.4.4. Pagproseso ng mga resulta

Ang mga resulta ng pagsusuri ay itinuturing na positibo:

sa lymphoid leukemia - kung ang isang kumpletong pagbura ng pattern ay sinusunod sa pali at mga lymph node dahil sa nagkakalat na paglusot ng mga selula ng serye ng lymphoid, bukod sa kung saan ang mga mature na lymphocyte ay pangunahing napansin, ang mga prolymphocytes, lymphoblast ay matatagpuan sa isang mas maliit na halaga, kung saan ang mga reticular cell ay minsan ay nabanggit;

sa utak ng buto, ang stroma ay napanatili, ang makabuluhang pagnipis at resorption ng mga beam ay ipinahayag, ang mga kumpol ng mga lymphocytes ay maaaring matatagpuan sa anyo ng foci o diffusely, na pinupuno ang lahat ng mga puwang ng bone marrow (lymphoid metaplasia); sa mga bato, atay, puso, abomasum at iba pang mga organo, ang mga akumulasyon ng mga lymphocytes sa lumen ng mga capillary at paglusot ng mga lymphoid cell ng interstitial tissue ay karaniwang napansin;

para sa mahinang pagkakaiba-iba ng leukemia (hemocytoblastosis) - kung ang focal at diffuse proliferates ay sinusunod sa bone marrow, spleen, lymph nodes at iba pang mga organo, ang cellular na komposisyon nito ay kinakatawan ng mga hindi nakikilala o mahinang pagkakaiba-iba ng mga selula tulad ng hemocytoblast (ancestral cell);

para sa myeloid leukemia - kung ang mga immature na elemento ng granulocytic series, megakaryocytes, cell ng hemocytoblast type, reticular cells, fragmentation at pagkabulok ng argyrophilic fibers ay matatagpuan sa spleen, ang mga akumulasyon ng mature at immature na mga cell ng granulocytic series ay matatagpuan sa bone marrow; sa mga lymph node, atay, bato, baga at iba pang mga organo, ang focal diffuse growths ng myeloid elements ay sinusunod;

sa lymphosarcoma (mahinang pagkakaiba-iba ng lymphoblastic, lymphocytic, histiocytic) - kung sa mga lymph node, digestive organ, reproductive organ, cardiac, skeletal muscles, iba pang mga organo at tisyu, ang paglaki ng mga tumor mula sa hindi naiiba o mahinang pagkakaiba-iba ng mga cell ng lymphoid type ay nabanggit (hindi binago ang spleen at bone marrow);

para sa lymphogranulomatosis - kung ang hyperplasia ng mga lymphoid cells o polymorphic cell proliferation, ang mga pagbabago sa sclerotic at nekrosis sa mga lymph node, spleen, atay at iba pang mga organo ay napansin; kabilang sa mga polymorphic cell ng reticular type, multinuclear giant cells ng Berezovsky-Sternberg type, plasma cells, eosinophils at neutrophils sa iba't ibang antas ng maturity, pati na rin ang fibroblasts ay napansin.

2.5. Pamamaraan ng ELISA

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay nakasalalay sa adsorption ng mga antiviral antibodies ng antigen sa ibabaw ng plato sa panahon ng pagpapapisa ng serum ng pagsubok na may mga anti-species na antibodies na may label na enzyme, na sinusundan ng pagbabago ng substrate.

2.5.1. Kagamitan, materyales, reagents

Single o multi-channel photometer na may minimum na limitasyon sa pagbasa na 1.5 extinction units at awtomatikong pagpaparehistro ng mga resulta.

Awtomatiko o semi-awtomatikong kagamitan sa paghuhugas ng plato.

Ang thermostat na nagbibigay ng temperatura (37±0,5) °C.

Awtomatikong mga micropipettes na single-channel.

Micropipettes na walo o labindalawang channel na awtomatiko.

Microtiter plastic plates na may 96 na balon.

Mga baso ng kemikal na may kapasidad na 500 cm ayon sa GOST 1770-74.
.

Ang mga pipette ay nagtapos na may kapasidad na 1 at 10 cm3 alinsunod sa GOST 20292-71.

Ang buffer solution ay carbonate na may pH na 8.8-9.6.

Physiological phosphate buffer solution na may pH 7.2-7.4 na naglalaman ng tween 20 o 80 (washing solution).

Solvent - isang solusyon sa paghuhugas na naglalaman ng isang hindi gumagalaw na protina.

BLV antigen para sa enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) na inihanda mula sa culture fluid ng VLV-infected lambs spleen cell culture (FLS) o lambs embryo kidney (FLK) na naglalaman ng mga bahagi ng virus na GP 51 at p 24, na diluted sa carbonate buffer solution.

Serum control positibo, diluted sa isang solvent.

Ang negatibong kontrol ng serum, na isang halo ng hindi bababa sa 10 negatibong bovine sera, na natunaw sa isang solvent.

Conjugate - mga antibodies laban sa bovine immunoglobulins, na may label na peroxidase o iba pang enzyme, na natunaw sa isang solvent.

Subukan ang serum mula sa dugo ng baka.

substrate para sa isang enzymatic reaksyon.

2.5.2. Pagsasagawa ng pananaliksik

Ang 0.05 o 0.1 o 0.2 ml ng antigen solution ay idinagdag sa mga balon ng microtiter plate (panel). Ang plato ay sarado at incubated para sa 18 oras sa isang mahalumigmig na silid sa temperatura na plus 4 °C.

Pagkatapos nito, ang plato ay hugasan ng apat na beses na may physiological phosphate buffer solution upang ang mga balon ay ganap na mapuno, incubated para sa 3 minuto at pagkatapos ay ang solusyon ay maingat na inalis mula sa mga balon.

Maghanda ng mga paunang dilution ng test sera.

Ang pagsubok na sera sa paunang pagbabanto ay idinagdag nang kahanay sa dalawang katabing balon ng microtiter plate sa halagang 0.05 o 0.1 o 0.2 cm3. Sa parehong paraan, ang diluted na kontrol na positibo at negatibong sera ay idinaragdag sa bawat plato. Sa bawat plato mag-iwan ng ilang mga balon na puno ng solvent lamang (walang suwero). Ang bilang ng mga solvent na balon sa plato ay tinutukoy ng disenyo ng photometer at ginagamit upang itakda ang zero na posisyon ng scale ng instrumento.

Ang plato ay sarado at incubated sa temperatura na 20 hanggang 37 °C sa isang mahalumigmig na silid sa loob ng 60-120 minuto.

Ang 0.05 o 0.1 o 0.2 ml ng conjugate solution ay idinagdag sa mga balon, ang mga plato ay sarado at natupok sa temperatura na 20 hanggang 37 °C sa isang mahalumigmig na silid sa loob ng 60-120 minuto.

Hugasan ang plato ng apat na beses gamit ang solusyon sa paghuhugas.

Ang 0.05 o 0.1 o 0.2 cm ng substrate solution ay idinagdag sa bawat balon at inilublob sa temperatura na 20 hanggang 37 °C sa loob ng 50-60 minuto. Kung kinakailangan, ang isang carbonate buffer solution ay idinagdag sa mga balon upang ihinto ang reaksyon, at ang optical density sa bawat balon ay sinusukat sa isang photometer sa isang wavelength na katangian ng napiling substrate.

2.5.3. Pagproseso ng mga resulta

Ang resulta ay itinuturing na positibo kung ang optical density ng sample ng pagsubok sa parehong mga balon ay dalawa o higit pang beses ang arithmetic mean ng optical density para sa negatibong sample sa naaangkop na dilution.

2.5-2.5.3. (Ipinakilala bilang karagdagan, Rev. N 1).

Electronic na teksto ng dokumento
inihanda ng CJSC "Kodeks" at sinuri laban sa:
opisyal na publikasyon
M.: Publishing house of standards, 1982

Rebisyon ng dokumento, isinasaalang-alang
pagbabago at pagdaragdag
inihanda ng CJSC "Kodeks"

Sa hematology, mayroong isang konsepto ng hemoblastoses - mga tumor na nagmumula sa hematopoietic tissue. Kabilang sa mga hemoblastoses ang leukemias at hematosarcomas. Ang mga leukemia ay mga hemoblastoses na may pangunahing sugat sa tumor sa utak ng buto. Hematosarcomas - mga form na may pangunahing lokal na paglaki ng tumor, sa labas ng bone marrow, ito ay mga solidong tumor na binubuo ng mga blast cell ng hematopoietic tissue.

Ang leukemia ay isang sistematikong sakit ng hematopoietic tissue na nagmumula sa mga selulang hematopoietic at kinakailangang makaapekto sa bone marrow. Sa kasalukuyan, ang katangian ng tumor ng leukemia ay walang pag-aalinlangan, at para sa karamihan ng leukemia ang kanilang clonal na kalikasan ay naitatag. Ipinahayag na ang lahat ng mga selula ng tumor ay isang clone, iyon ay, ang mga supling ng isang binagong selula, na pagkatapos ay kumalat at nag-metastasize sa buong hematopoietic system. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang pinakamalapit na progeny (clone) ng magulang - hematopoietic stem cell. Ang kakayahang mag-metastasis ay tumutukoy sa sistematikong katangian ng proseso, at ang pangunahing lugar ng pamamahagi ng mga selulang tumor na ito ay ang utak ng buto, bilang isang resulta kung saan ang mga selula ng normal na hematopoiesis ay inilipat.

Ang etiology ng leukemia ay nananatiling hindi maliwanag. Tulad ng isinulat ni A.I. Vorobyov: "Ang paghahanap para sa isang dahilan o isang grupo ng parehong uri ng mga sanhi ng mga tumor ng tao sa kanilang kahirapan ay maaari lamang makipagkumpitensya sa paghahanap para sa Atlantis." Para sa mga indibidwal na leukemias, ang ilang mga kadahilanan ay natagpuan na na nakakatulong sa pagsisiwalat ng kanilang etiology. Kaya, ang detatsment ng mahabang braso ng chromosome mula sa pares 22 at ang paglipat ng segment na ito sa isa sa mga malalaking chromosome ng pares 9 ay nangyayari sa halos lahat ng bone marrow cells sa mga pasyente na may talamak na myelogenous leukemia. Ang isang pathological chromosome na may 22 pares na may pinaikling mahabang braso ay pinangalanang Philadelphia pagkatapos ng lungsod kung saan ito natuklasan noong 1959 nina Nowell at Hungerford. Ang mga katulad na chromosome translocation ay nangyayari, bilang isang panuntunan, sa ilalim ng impluwensya ng ionizing radiation, kaya ang mga katotohanang ito ay nagpapatunay sa mutational na kalikasan (pinaka madalas na radiation) ng talamak na myeloid leukemia. Matapos ang pagsabog ng isang bombang nuklear sa Japan, ang mga kaso ng talamak na myeloid leukemia at acute leukemia ay 7 beses na mas karaniwan kaysa sa ibang mga bansa.

Ang mga abnormalidad ng Chromosomal sa talamak na leukemia ay nasa likas na katangian ng aneuploidy - mga pagbabago sa bilang ng mga chromosome sa tumor cell, at hindi sa istraktura, tulad ng sa talamak na myeloid leukemia. Ang isang kakaibang anyo ng talamak na leukemia, na matatagpuan pangunahin sa Africa, ang Burkitt's lymphoma, ay nagpapakita ng mga paglaganap ng epidemya, na nagbibigay ng dahilan upang isipin ang tungkol sa likas na katangian nito. Kaya, sa pag-unlad ng talamak na leukemia, mayroong iba't ibang mga kadahilanan: ionizing radiation, genetic disorder, ang papel ng mga virus ay hindi ibinukod.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi nagpapakita ng pag-asa sa mga epekto ng mutagenic na mga kadahilanan, kabilang ang ionizing radiation, ngunit may malinaw na koneksyon sa mga katangiang etniko. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay bihirang masuri sa ilang tribo at tao.

Sa kasalukuyan, sa kawalan ng etiotropic therapy para sa leukemia, ang kanilang pathogenetic therapy ay isinasagawa, na sa ilang mga kaso ay nagpapahintulot sa amin na pag-usapan ang tungkol sa pagpapagaling ng mga pasyente na may ilang mga uri ng leukemia. Mahigit sa 3-5 taon ng pagmamasid sa mga bata na may talamak na lymphoblastic leukemia, na nasa isang estado ng kumpletong pagpapatawad, ay nagpapakita na mayroong isang pangunahing posibilidad na maalis ang mga selula ng tumor kahit na sila ay malawak na ipinamamahagi sa buong sistema ng hematopoietic.

Sa mga tao, ang pulang bone marrow ay nakapaloob sa lahat ng tubular bones, skull, ribs, sternum, collarbone, shoulder blade, spine, pelvic bones. Mayroong 2 uri ng mga selula sa bone marrow: reticular stroma at parenchyma. Ang hematopoiesis ay isang serye ng mga pagkakaiba-iba ng cellular na humahantong sa paglitaw ng mga mature na peripheral na selula ng dugo.

Ang modernong pamamaraan ng hematopoiesis. Ang mga modernong ideya tungkol sa hematopoiesis ay inilatag noong 20s ni A.A. Maksimov. Sa ating bansa, ang pinakakaraniwang pamamaraan ng hematopoiesis ay ang pamamaraan ng I.A. Kassirsky at G.A. Alekseev. Gayunpaman, sa pamamaraang ito, ang pinaka hypothetical ay ang itaas na bahagi nito, iyon ay, ang cell - ang ninuno ng hematopoiesis. Ang kasalukuyang ginagamit na hematopoietic scheme ay iminungkahi

I.L. Chertkov at A.I. Vorobyov noong 1973.

Ang lahat ng mga selula ng dugo ay nahahati sa 6 na klase.

Ang 1st class ng mga cell ay binubuo ng hematopoietic stem cells, ang dami ng nilalaman kung saan sa hematopoietic tissue ay hindi lalampas sa isang bahagi ng isang porsyento. Ang mga cell na ito ay nagbibigay ng matatag na hematopoiesis at ang pagbawi nito pagkatapos ng nakakagambalang mga impluwensya. Ang stem cell ay ang tanging may kakayahang mag-self-sustain sa mahabang panahon, mas mahaba kaysa sa habang-buhay ng isang indibidwal. Ang mga stem cell ay pluripotent at may kakayahang mag-iba ayon sa lahat ng hematopoietic lineage. Hindi ibinubukod na ang lymphopoiesis ay may parehong stem cell bilang paunang link nito. Kaya, ang mga stem cell ay tinatawag na gayong mga cell na may parehong kakayahan sa walang limitasyong pagpapanatili sa sarili, pati na rin ang kakayahang mag-proliferate at magkaiba.

Ang mga reticular cell, fibroblast, at endothelial cells ay tila may sariling mga precursor cell. Ang diameter ng stem cell ay 8-10 µm, ang hugis ng cell ay bilog o hindi regular. Ang nucleus ay madalas na homogenous, bilog o hugis ng bato, kadalasan 1-2 malalaking nucleoli ang nakikita. Ang gilid ng mapusyaw na asul na cytoplasm ay makitid, hindi naglalaman ng granularity. 65% ng mga stem cell ay nag-iiba sa kahabaan ng erythroid pathway, 30% sa kahabaan ng myeloid pathway, at 5% sa kahabaan ng megakaryocytic pathway.

Class 2 cells - isang klase ng pluripotent progenitor cells na may kakayahang paglaganap at pagkita ng kaibhan: precursor cells ng T-lymphocytes, ang colony-forming cell ng kultura ay nagsisilbing paunang link sa histogenesis ng mga cell ng dalawang linya: granulocytes at monocytes.

Class 3 - isang klase ng bipotent progenitor cells gaya ng erythropoietin-sensitive at thrombopoietin-sensitive cells. Ang tatlong klase na ito ay mga morphologically undifferentiated na mga cell.

Class 4 - unipotent progenitor cells na nakakapag-iba-iba lamang sa direksyon ng isang hematopoietic lineage. Ang mga cell na ito ay morphologically nakikilala. Ang mga ito ay tinatawag na mga sabog (ayon sa istraktura ng nucleus), na nagsisimula sa magkahiwalay na mga hanay ng hematopoiesis: plasmablast, lymphoblast, monoblast, myeloblast, erythroblast, megakaryoblast.

Baitang 5 - isang klase ng mga namumuong selula.

Baitang 6 - isang klase ng mga mature na selula na may limitadong ikot ng buhay.

Kaya, pinalitan ng terminong undifferentiated blasts (mga cell ng unang 3 klase) ang lumang pangalan ng hemocytoblasts. Sa modernong hematology, ang mga pamamaraan ng pananaliksik sa cytochemical ay malawakang ginagamit, na ginagawang posible upang makilala ang iba't ibang uri ng mga selula ng dugo, ang kanilang antas ng kapanahunan, na kabilang sa isa o ibang serye ng hematopoietic.

Pag-uuri ng leukemias. Noong 1857, hinati ni Friedrich ang lahat ng leukemia sa talamak at talamak. Ang paghahati ay batay sa prinsipyo ng morphological: ang isang pangkat ng mga talamak na leukemia ay pinagsama ng isang karaniwang tampok - ang substrate ng tumor ay mga batang selula - mga hindi nakikilalang mga selula ng unang 3 klase o klase 4 - mga pagsabog. Ang acute leukemia mula sa morphologically undifferentiated cells ng unang 3 klase ay tinatawag na undifferentiated acute leukemia. Kung ang tumor ay lumitaw mula sa mga selula ng ika-4 na klase, pagkatapos ay tinawag ito sa pamamagitan ng pagtatalaga ng mga selula ng ika-4 na klase. Kasama sa pangkat ng mga talamak na leukemias ang pagkakaiba-iba ng mga tumor ng sistema ng dugo, ang pangunahing substrate na kung saan ay ang pagkahinog at mature na mga selula. Ang tagal ng sakit ay hindi nakakaapekto sa paghihiwalay ng talamak at talamak na leukemia, bagaman mas madalas ang talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas maikling pag-asa sa buhay, at ang mga talamak ay mas matagal. Kasabay nito, sa modernong cytostatic therapy, may mga kaso ng isang matagal na kurso ng talamak na leukemia (taon). Sa kabaligtaran, maaaring mayroong mabilis na kurso ng talamak na leukemia.

Nasa simula ng ika-20 siglo, ang talamak na leukemia ay nagsimulang nahahati sa mga variant ng lymphoblastic at myeloblastic. Ang dibisyong ito ay pangunahing nauugnay sa pagkakaroon o kawalan ng enzyme myeloperoxidase. Pagkatapos, noong 1964, isang komisyon ang itinatag sa Cambridge upang bumuo ng isang pangkalahatang pag-uuri ng talamak na leukemia. Ito ay batay sa isang morphological na katangian. Sa kasalukuyan, ang pag-uuri ng talamak na leukemia ay batay sa mga katangian ng cytochemical. Ang acute leukemia mula sa morphologically undifferentiated cells ng unang 3 klase ay tinatawag na undifferentiated acute leukemia. Kung ang isang tumor ay lumitaw mula sa klase 4 na mga selula, pagkatapos ay tinawag ito sa pamamagitan ng pagtatalaga ng klase 4 na mga selula: myeloblastic, myelo-monoblastic, monoblastic, promyelocytic, acute erythromylosis, megakaryoblastic, lymphoblastic, plasmablastic, undifferentiated acute leukemia.

Diagnosis ng talamak na leukemia. Tulad ng nabanggit sa itaas, acute leukemia

Isang malignant na tumor ng hematopoietic tissue, ang morphological substrate kung saan ay binago ang mga blast cells na naaayon sa mga elemento ng ninuno ng isa sa mga hematopoietic lineage. Ang diagnosis ng acute leukemia ay maaari lamang maging morphological. Para sa layuning ito, ang isang sternal puncture ay ginaganap, at tanging ang isang matalim na pagtaas ng porsyento ng mga cell ng unang 3 klase o mga cell ng ika-4 na klase ay ginagawang posible upang masuri ang talamak na leukemia. Karaniwan, ang porsyento ng mga cell ng unang 4 na klase sa talamak na leukemia ay ilang sampu-sampung porsyento, kung minsan ang porsyento na ito ay 10-20%, ito ay isang mababang-porsiyento na anyo ng talamak na leukemia. Kung ang porsyento ng mga blast cell ay mas mababa sa mga figure na ito, maaaring gawin ang isang trepanobiopsy - isang pag-aaral ng bone marrow na kinuha mula sa iliac wing. Sa trepanobiopsy, ang mga akumulasyon ng mga batang selula ay matatagpuan sa isang malaking halaga. Kung sa kasong ito ang diagnosis ay nagdududa, pagkatapos ay dapat na ulitin ang pagsusuri pagkatapos ng 3-4 na linggo.

Sa peripheral blood sa talamak na leukemia, mayroong isang puwang, isang puwang sa pagitan ng mga blast cell at mga mature na elemento na may kawalan ng mga promyelocytes at myelocytes sa myelogram, ang tinatawag na hiatus leucemicus.

Mga yugto ng talamak na leukemia: paunang yugto, pinalawig na panahon (unang pag-atake, pagbabalik sa dati), pagpapatawad (kumpleto o bahagyang), pagbawi, pagbabalik ng talamak na leukemia (nagsasaad kung alin) at yugto ng terminal.

Kasalukuyang magagamit na impormasyon sa paunang yugto ng talamak na leukemia ay mahirap makuha, ang yugtong ito ay maaari lamang hatulan nang retrospektibo. Ang mga pasyente ay may unti-unting pagtaas ng kahinaan, pagpapawis.

Ang diagnosis ay maaaring gawin sa pamamagitan ng random na pagsusuri sa dugo o sa panahon ng peak phase ng sakit. Sa mga advanced na klinikal na sintomas, ang mga pasyente ay nakakaranas ng mataas na lagnat, panginginig, pagkahilo, pananakit ng buto, kasukasuan, anorexia, pagdurugo ng gilagid. Sa simula ng sakit, 55-70% ng mga tao ay may hemorrhagic syndrome na may pagdurugo ng anumang lokalisasyon at ang hitsura ng mga hemorrhages sa balat, na nauugnay sa thrombocytopenia. Sa pagsugpo ng granulocytic mikrobyo, ulcerative-necrotic tonsilitis, isang pagtaas sa temperatura ay nabanggit.

Sa mga pagsusuri sa dugo, mayroong katamtamang anemia, ang bilang ng mga leukocytes ay maaaring tumaas, normal, nabawasan, na may mga pagsabog sa peripheral na dugo, ang thrombocytopenia ay nabanggit. Kahit na malabo ang mga pagbabago sa peripheral blood, naiintindihan ng bone marrow ang diagnosis: ilang sampu ng % ng mga pagsabog o 100% ay matatagpuan sa myelogram. Karaniwan, ang pagpapalaki ng pali ay katamtaman, ang pagpapalaki nito ay kasabay ng iba pang mga palatandaan ng pag-unlad. Ang isang makabuluhang pagtaas sa atay ay hindi rin sinusunod. Ang mga paglaki ng balat ay madalas na lumilitaw, habang ang leukemic infiltration ay matatagpuan din sa subcutaneous tissue, na bumubuo ng mga siksik na node na ibinebenta sa balat at itinaas ito. Maaaring may leukemic infiltration sa tissue ng baga at utak.

Ang klinikal na larawang ito ay tipikal para sa talamak na myeloid leukemia sa mga matatanda.

Maging pamilyar sa programa para sa diagnosis at paggamot ng leukemia sa Israel.

Ang talamak na promyelocytic leukemia ay medyo nakikilala mula sa pangkat ng mga talamak na leukemia, pangunahin sa pamamagitan ng katotohanan na ang promyelocyte ay isang class 5 cell. Tila, ang pangalan ay hindi masyadong tama, at ang cell ay kabilang sa klase 4, ngunit sa isang maginoo light mikroskopyo hindi ito maaaring makilala mula sa isang promyelocyte. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang matalim na malignancy ng kurso, ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome, hypofibrinogenemia, at ang bilis ng kurso. Ang una at pinakakaraniwang sintomas ng sakit ay hemorrhagic syndrome. Bilang isang patakaran, pinag-uusapan natin ang hitsura ng mga pasa sa site ng mga menor de edad na pinsala, pagdurugo mula sa mga gilagid. Ang isang mabilis na pagsisimula ng sakit ay posible: mataas na lagnat, pagdurugo, nekrosis ng mga mucous membrane. Halos lahat ng pasyente ay namamatay mula sa cerebral hemorrhage o gastrointestinal bleeding. Sa leukemia na ito, ang mga pathological cell ay may granularity na morphologically katulad ng sa mast cell at basophils na naglalaman ng heparin. Ang leukemia na ito ay minsang tinutukoy bilang

parinocytic o basophilic, ngunit ang terminong promyelocytic

ay naging tradisyonal at kadalasang ginagamit sa klinikal na kasanayan. Noong nakaraan, sa form na ito ay inilarawan ang mga fulminant form at ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay hindi lalampas sa 1 buwan. Ang mataas na lagnat at labis na pagpapawis ay nakakapagpapagod sa mga maysakit. Sa kasalukuyan, may kaugnayan sa paggamit ng mga bagong gamot, sa partikular na rubomycin, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay tumaas. Ang pag-asa sa buhay ay nasa average na 26 na buwan, at ang mga form ay inilarawan kahit na kapag ang pag-asa sa buhay ay higit sa 4 na taon.

Ang acute monoblastic at myelomonoblastic leukemias ay hindi gaanong naiiba sa acute myeloid leukemias. Mayroon ding mga necrotic lesions ng oral cavity, gingivitis, skin leukemias ay madalas, at ang pali ay pinalaki. Ang kakaiba ng ganitong uri ng leukemia ay ang mga remisyon ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa iba pang mga uri ng leukemia. Ang average na pag-asa sa buhay ay humigit-kumulang 3 buwan.

Talamak na erythromylosis. Bihirang mangyari. Sa utak ng buto, ang nilalaman ng mga nucleated na pulang selula sa utak ng buto ay tumataas nang husto, na sinamahan ng isang mataas na nilalaman ng mga walang pagkakaiba na pagsabog, o myeloblast, o monoblast.

Talamak na lymphoblastic leukemia. Ang form na ito ay umaakit sa atensyon ng mga oncologist at hematologist dahil sa form na ito na ang paggamit ng mga kumplikadong cytostatic effect ay naging posible upang makamit ang pagpapatawad sa higit sa 90% ng mga may sakit na bata, at sa maraming mga pasyente ang mga remisyon ay napakatagal na maaaring pag-usapan ang tungkol sa pagbawi ng mga bata. Ang mga datos na ito ay nakuha ng mga siyentipiko mula sa maraming bansa nang sabay-sabay. Ang positibong epekto ay matatag sa mga batang may edad na 2 hanggang 9 na taon, mas malala sila sa mga bata na mas bata at mas matanda kaysa sa edad na ito, at sa mga taong mas matanda sa 20-25 taon, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng lymphoblastic at myeloblastic acute leukemia ay unti-unting nabubura, kahit na ang pag-asa sa buhay sa mga form na ito ay mas mataas kaysa sa iba pang mga anyo ng acute leukemia. Sa 80% ng mga kaso, ang lymphoblastic leukemia ay nangyayari sa pagkabata. Ang kakaiba nito ay namamalagi sa pagpapalaki ng mga lymph node at pali.

Ang isa pang tampok ng talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata ay ossalgia, kadalasang sakit sa mga binti. Kadalasan sa mga ganitong kaso, ang rayuma ay pinaghihinalaang sa mga pasyente. Nagsisimula ang pagbuo ng anemia. Kinukumpirma ng pagbutas ng bone marrow ang diagnosis dahil sa pagkakaroon ng mga lymphoblast. Ang mga cell na ito ay matatagpuan din sa punctate ng lymph node at spleen. Karaniwan, ang leukemia na ito ay nagmumula sa mga progenitor cells ng T-lymphocytes. Kung walang therapy, ang kurso ng talamak na lymphoblastic leukemia ay walang anumang mga tampok: pagsugpo sa normal na pagtaas ng hematopoiesis, mga nakakahawang komplikasyon, lumilitaw ang mga pagdurugo, at umuunlad ang anemia. Bago ang pagdating ng methotrexate, 6-mercaptopurine at prednisone, ang pag-asa sa buhay ng mga may sakit na bata ay mga 2.5-3.5 na buwan, mga matatanda - 1.4-2 na buwan. Ang kurso ng bawat pag-ulit ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na pagtitiyaga ng pagpapakita ng sakit kumpara sa unang pag-atake nito. Kadalasan, ang proseso ay metastasizes sa testicles at meninges, iyon ay, may mga phenomena ng neuroleukemia. Ito ay pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga kaso ng talamak na lymphoblastic leukemia ay nagmumula sa T-lymphocytes.

Mayroon ding mga kaso ng acute leukemia na nabubuo mula sa B-lymphocyte progenitor cells. Ang grupong ito ay nabibilang sa acute plasmablastic leukemias. Ang talamak na megakaryoblastic leukemia ay hindi gaanong karaniwan.

Sa kasalukuyan, ang konsepto ng neuroleukemia ay ipinakilala sa leukemia. Ito ay nangyayari sa lahat ng anyo ng acute leukemia, at lalo na madalas sa acute lymphoblastic leukemia sa mga bata, sa esensya, ang neuroleukemia ay isang metastatic na proseso,

Ang klinikal na larawan nito ay pangunahing binubuo ng mga sintomas ng meningitis at hypertension syndrome. Hanggang sa ang mga gamot na pinangangasiwaan ng endolumbally ay kasama sa paggamot ng talamak na leukemia, hindi mapipigilan ang neuroleukemia.

Ang kumpletong clinical at hematological remission sa talamak na leukemia ay may mga sumusunod na tampok: normalisasyon ng pangkalahatang kondisyon ng pasyente, ang pagkakaroon ng hindi hihigit sa 5% ng mga blast cell sa bone marrow punctate, at ang kabuuang bilang ng mga blast cell (mas mababa sa 5%) at lymphoid cells ay hindi lalampas sa 40%. Kasabay nito, walang mga blast cell sa peripheral blood, ang komposisyon ng dugo ay malapit sa normal, bagaman posible ang katamtamang leukopenia, mga 1.5-3 x 10.9 / l, at thrombocytopenia hanggang sa 100 x 10.9 / l. Walang mga klinikal na palatandaan ng paglaganap ng leukemic sa atay, pali at iba pang mga organo. Para sa lymphoblastic leukemia sa mga bata, ang normalisasyon ng cerebrospinal fluid ay sapilitan.

Ang paggaling mula sa talamak na leukemia ay itinuturing na isang estado ng kumpletong pagpapatawad sa loob ng 5 taon o higit pa.

Ang mga bahagyang pagpapatawad ay napaka-magkakaibang mga kondisyon na nailalarawan sa alinman sa isang malinaw na hematological na pagpapabuti na may pagbawas sa porsyento ng mga blast cell sa bone marrow at cerebrospinal fluid na may pag-aalis ng mga sintomas ng neuroleukemia, pati na rin ang pagkawala ng mga blast cell mula sa dugo.

Pagbabalik ng talamak na leukemia. Maaari itong maging bone marrow (ang hitsura ng higit sa 5% ng mga pagsabog sa punctate) o lokal (extra-medullary) na may anumang lokalisasyon ng leukemic infiltration.

Ang terminal stage ng acute leukemia ay nangyayari kapag ang lahat ng cytostatic agents ay hindi epektibo, at kahit na laban sa kanilang background, mayroong isang pagkasira sa larawan ng dugo: granulocytopenia at thrombocytopenia increase, mucosal necrosis at spontaneous hemorrhages lalabas.

Talamak na leukemia

Pag-uuri ng talamak na leukemia:

1. Talamak na myeloid leukemia

2. Subleukemic myelosis

3. Erythremia

4. Talamak na megakaryocytic

5. Talamak na erythromylosis

6. Talamak na lymphocytic leukemia

Talamak na myeloid leukemia- isang tumor na nagmumula sa myelopoiesis precursor cells na nagpapanatili ng kakayahang mag-iba sa mga mature na anyo. Ang substrate ng tumor ay nakararami sa mga granulocytes, pangunahin ang mga neutrophil.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng neutrophilic leukocytosis, madalas na hyperthrombocytosis, progresibong pagpapalaki ng pali. Ang proseso ng tumor ay dumaan sa dalawang yugto: pinalawak - monoclonal benign at terminal - polyclonal malignant. Ang talamak na myeloid leukemia sa advanced stage ay isang tumor ng neutrophilic germ ng hematopoiesis, na halos ganap na pinalitan ang mga elemento ng normal na granulocytopoiesis.

Ang pathological clone ay bilang ninuno nito ay isang pluripotent hemopoietic cell, na mayroong 22 pares sa halip na isang normal na chromosome na may pinaikling mahabang braso. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nauugnay sa alinman sa isang pinalaki na pali o sa pagtaas ng pagkalasing. Sa unang kaso, binibigyang pansin ng pasyente ang kabigatan sa tiyan, ang hitsura ng sakit sa kaliwang hypochondrium. Sa ibang mga kaso, ang mga unang sintomas ay kahinaan, pagpapawis, pagbaba ng timbang. Ang diagnosis ay batay sa pagsusuri ng dugo. Ito ay palaging isang proseso ng leukemic, iyon ay, ang mga batang selula ng serye ng neutrophilic ay naroroon sa dugo: ang nilalaman ng stab neutrophils, metamyelocytes, myelocytes, promyelocytes, at mamaya myeloblasts ay nadagdagan. Sa leukocyte formula, ang nilalaman ng basophils ay nadagdagan, at kung minsan ang eosinophils - "basophilic-eosinophilic association". Ang leukocytosis ay palaging tumataas, ang nilalaman ng mga platelet ay tumataas. Kaya, ang lumalaking neutrophilic leukocytosis na may paglipat sa kaliwa sa myelocytes at promyelocytes, isang pagtaas sa bilang ng mga platelet na nangyayari laban sa background ng isang kasiya-siyang kondisyon ng pasyente, ay dapat magmungkahi ng talamak na myeloid leukemia.

Kasabay nito, ang neutrophilic leukocytosis at thrombocytosis ay kilala bilang mga madalas na reaktibong kondisyon bilang tugon sa anumang pagkabulok ng cellular sa katawan at, higit sa lahat, sa isang cancerous na tumor. Sa mga kasong ito, pinag-uusapan nila ang mga reaksyon ng leukemoid. Maaaring mangyari ang mga ito bilang tugon ng bone marrow sa pangangati ng mga produkto ng pagkabulok ng protina, o bilang resulta ng paglabag sa integridad ng bone marrow ng mga cancerous metastases. Karaniwang ginagawa ang diagnosis batay sa isang peripheral blood smear. Sa mga nagdududa na kaso, ang isang sternal puncture ay ginaganap. Ang isang matalim na kamag-anak na pagtaas sa granulocytes ay natagpuan, ang ratio ng mga leukocytes: erythrocytes ay umabot sa 10: 1 at 20: 1. Mayroong isang matalim na pagbaba sa alkaline phosphatase.

Ang pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia sa kawalan ng cytostatic therapy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting pagtaas sa mga pathological phenomena: ang pali ay lumalaki, ang bigat sa tiyan ay tumataas, ang leukocytosis ay tumataas, at ang pagkalasing ay nagiging mas malinaw. Kapag naabot ang antas na 500 x 10.9/l o higit pang mga selula, may tunay na panganib ng pagbuo ng leukocyte thrombi sa mga daluyan ng utak, pali, at baga. Ang leukemic infiltration sa atay ay kumakalat. Noong nakaraan, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia na walang cytostatic therapy ay may average na 2.4-2.6 na taon. Ang sanhi ng kamatayan sa panahong ito ay mga manifestations ng terminal stage: pagsugpo ng normal na hematopoiesis, hemorrhagic syndrome, impeksyon, nekrosis, 70% na nauugnay sa blast crisis.

Sa ilalim ng mga kondisyon ng modernong cytostatic therapy, ang larawan ng talamak na myeloid leukemia ay naiiba sa inilarawan sa itaas. Ang paggamit ng myelosan ay humahantong sa praktikal na normalisasyon ng kondisyon ng mga pasyente: ang antas ng mga leukocytes ay maaaring mapanatili sa loob ng hanay na 10-20 x 10.9 / l, at ang laki ng pali ay nananatiling matatag. Sa paglipas ng mga taon, ang nilalaman ng mga mas bata na anyo, kabilang ang mga promyelocytes, ay tumataas sa peripheral na dugo. Ito ay isang advanced na yugto ng sakit.

Kung ang pasyente ay nagiging refractory sa patuloy na cytostatic therapy, ang pangkalahatang pagkalasing ay tumataas, ang nilalaman ng mga platelet ay bumababa, pagkatapos ay ang terminal stage ng sakit ay masuri. Ang pagbaba sa mga platelet ay tumutukoy sa hitsura ng isang binibigkas na hemorrhagic syndrome. Pagkatapos ay sumasali ang pancytopenia. Ang pinakamahalagang tanda ng yugtong ito ay ang pagkakaroon ng mga blast cell sa bone marrow, at pagkatapos ay sa peripheral blood. May mga palatandaan ng myelemia: ang mga nilalaman ng bone marrow ay pumapasok sa peripheral blood, pangunahin para sa mga nucleated red cell at megakaryocytes. Ang foci ng pathological hematopoiesis ay lumalampas sa bone marrow, spleen, atay at bumubuo ng skin leukemiad sa ilalim ng balat. May matinding pananakit ng buto, spleen infarcts, patuloy na lagnat.

Karaniwan, ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente sa yugto ng terminal ay kinakalkula sa mga taon, at ang pinakamahabang yugto ng terminal mismo ay 3-6 na buwan. May mga palatandaan ng isang krisis sa pagsabog sa dugo - ang hitsura ng mga sabog at hindi nakikilalang mga selula sa dugo, na kahawig ng larawan ng dugo sa talamak na leukemia. Ang katotohanang ito ay nagpapatunay sa tatlong-paglago ng kalikasan ng talamak na myeloid leukemia, ang paglitaw nito sa antas ng myelopoiesis progenitor cell.

Erythremia. Dati, tinatawag itong sakit na Wakez o true polycythemia. Ang sakit ay isang benign tumor ng sistema ng dugo na nabubuo mula sa isang myelopoiesis progenitor cell, bagaman para sa ilang mga variant ang pag-unlad nito mula sa isang erythropoietin-sensitive na cell ay hindi maibubukod. Sa daluyan ng dugo at vascular depot, ang mass ng erythrocytes ay tumataas, habang nagbabago rin ang kanilang mga katangian ng husay. Kaya, ang mga erythrocyte na ito ay nagbibigay ng isang matinding pinabagal na ESR (1-4 mm / h), kung minsan hanggang sa kawalan ng erythrocyte sedimentation.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng ulo, bigat sa ulo. Minsan ang unang palatandaan ng sakit ay pamumula ng mukha at palad. Ang karaniwang sintomas ng erythremia ay pruritus. Ang mga pasyente ay may posibilidad na magkaroon ng trombosis. Ang thrombi ay naisalokal kapwa sa mga arterya ng mga paa't kamay na may pagbuo ng nekrosis, at sa coronary at cerebral arteries. Kadalasan mayroong pagtaas sa presyon ng dugo. Ang atay at pali ay pinalaki.

Ang hematological na larawan ng erythremia ay medyo katangian: isang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes, pati na rin ang mga platelet at leukocytes. Mayroong isang binibigkas na hyperplasia ng mga elemento ng cellular sa utak ng buto, ang lahat ng mga hematopoietic sprouts ay pinalaki, pangunahin ang erythroid. Tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang erythremia ay may dalawang yugto: advanced benign at terminal malignant. Dapat isagawa ang differential diagnosis na may sintomas na erythrocytosis.

Talamak na lymphocytic leukemia. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang tumor ng lymphoid tissue - ang immunocompetent system. Ang substrate ng tumor ay kinakatawan ng mga morphologically mature na lymphocytes. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukocytosis, sapilitan na paglaganap ng lymphocytic sa utak ng buto, pinalaki ang mga lymph node, atay at pali. Ang pagkatalo ng immunocompetent system ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali na bumuo ng mga nakakahawang komplikasyon at ang madalas na pag-unlad ng mga kondisyon ng autoimmune (hemolytic at thrombocytopenic).

Ito ay kilala na ang mga lymphocytes ay heterogenous. Noong 1970, ang thymus-dependent (T-lymphocytes) ay nahiwalay, na responsable para sa transplantation immunity, delayed-type hypersensitivity reactions. Ang mga antigen-sensitive lymphocytes na ito ang unang tumugon sa paglitaw ng isang bagong antigen.

Ang pangalawang grupo ay B-lymphocytes, na natagpuan sa unang pagkakataon sa bursa ng Fabricius sa mga ibon. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring katawanin ng mga T cells at B cells. Gayunpaman, bilang panuntunan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay kinakatawan ng B-lymphocytes. Ang kanilang nilalaman sa dugo ay umabot sa 80-98%, habang ang bilang ng T-lymphocytes ay nabawasan sa 3-9%. Ang mga nakahiwalay na kaso lamang ng talamak na lymphocytic leukemia, na kinakatawan ng T-lymphocytes, ang natagpuan. Malamang, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagmumula sa precursor cell ng lymphopoiesis. Kasabay nito, ang ilang mga palatandaan ng isang kamag-anak na benign na proseso ay ipinahayag: walang mga paglabag sa chromosome set, walang malinaw na data sa cell atypia na nakuha. Ang mga pathological na selula sa talamak na lymphocytic leukemia ay halos hindi makilala sa mga normal na lymphocytes. Sa isang makabuluhang panahon ng sakit, walang pag-unlad ng tumor. Bilang karagdagan, ang sakit ay maaaring kontrolin ng isang cytostatic agent sa loob ng ilang taon, at ang isang blast crisis sa mga huling yugto ng sakit ay bihira.

Kasabay nito, sa ilang mga kaso, ang talamak na lymphocytic leukemia, na isang benign tumor sa loob ng mahabang panahon, ay nagbabago at nakakakuha ng mga tampok ng malignancy, na ipinakita sa pamamagitan ng paglaban ng tumor sa iba't ibang cytostatic therapy. Sa morpolohiya ng mga lymphocytes, ang mga tampok ng atypism ay maaaring makita, sa dugo, ang mga prolymphocytes at lymphoblast ay lumilitaw sa isang malaking porsyento. Wala ring koneksyon sa mga mutagenic na kadahilanan, na natunton sa mga taong sumailalim sa pagkakalantad sa ionizing radiation. Ang mga naninirahan sa Hiroshima at Nagasaki, gayundin sa mga taong tumatanggap ng X-ray therapy, ang mga kaso ng talamak na leukemia, talamak na myeloid leukemia, ngunit hindi talamak na lymphocytic leukemia, ay naging mas madalas.

Ang sakit ay pangmatagalan, minsan sa loob ng maraming taon, ay maaaring magpatuloy nang walang mga palatandaan ng pag-unlad ng tumor. Kaya, sa mga unang yugto, ang tumor na ito ay benign, ngunit sa ilalim ng ilang mga pangyayari maaari itong maging malignant: isang krisis sa pagsabog, pagbabago sa isang sarcoma.

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang talamak na lymphocytic leukemia ay pangunahing binubuo ng mga morphologically mature na lymphocytes na lumalaki sa bone marrow, lymph nodes, spleen, atay at inilalabas sa malalaking dami sa peripheral blood. Ang diagnosis ng sakit ay kadalasang itinatag sa pamamagitan ng pag-detect ng mas mataas na bilang ng mga lymphocytes sa peripheral na dugo kasama ang pagtaas ng mga lymph node. Half-destroyed nuclei ng mga lymphocytes na may mga labi ng nucleolus - Ang anino ni Gumprecht ay matatagpuan sa dugo. Sa esensya, ang mga leukolysis cell na ito ay isang artifact; wala sila sa likidong dugo. Ang mga cell na ito ay nabuo sa panahon ng paghahanda ng isang smear. Sa maraming anino ng Gumprecht, kabilang sa mga kumpol ng chromatin, makikita ang nucleoli. Minsan ang mga leukolysis cell na ito ay pinangalanan sa Botkin-Gumprecht, bagama't ang pangalang ito ay hindi ganap na tumpak. Anak

Inilarawan ng S.P. Botkin S.S. Botkin ang mga lysed na selula sa dugo sa typhoid fever, ngunit hindi sa talamak na lymphocytic leukemia. Ang hitsura ng naturang mga selula ay katangian ng talamak na lymphocytic leukemia. Minsan sa peripheral blood, ang hitsura ng solong prolymphocytes ay nabanggit, mas madalas - solong lymphoblasts. Ang isang matalim na pagtaas sa mga lymphocytes ay nabanggit sa punctate ng bone marrow. Sa trepanate ng bone marrow, may mga katangian na akumulasyon ng mga selulang lymphoid.

Bilang isang patakaran, ang pasyente ay pumupunta sa doktor na nasa pagkakaroon ng pinalaki na mga lymph node at isang makabuluhang pagtaas sa nilalaman ng mga lymphocytes. Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti, sa loob ng ilang taon, ang lymphocytosis hanggang sa 40-50% ay maaaring mapansin sa dugo. Unti-unti, ang mga lymph node sa leeg, sa mga kilikili ay nagsisimulang tumaas. Sa mga huling yugto, ang anemia at thrombocytopenia ay idinagdag.

Ang pinagmulan ng talamak na lymphocytic leukemia mula sa mga selula ng immunocompetent system, ang tumor na katangian ng prosesong ito, matukoy ang mga tampok ng mga komplikasyon na likas sa talamak na lymphocytic leukemia. Ang mga pasyente na ito ay napaka-sensitibo sa mga impeksiyon na may likas na bacterial: tonsilitis, pneumonia, mga proseso ng suppurative sa mga baga. Bilang karagdagan sa mga nakakahawang komplikasyon, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga salungatan sa immune na nauugnay sa paglitaw ng mga antibodies laban sa sarili nitong mga normal na selula ng dugo. Kadalasan, nasuri ang autoimmune hemolytic anemia: jaundice, lumilitaw ang reticulocytosis, bumababa ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, at lumalaki ang pali. Ang autoimmune thrombocytopenia ay hindi rin karaniwan. Inilalarawan din ng AI Vorobyov ang mga kondisyon ng autoimmune tungkol sa mga leukocytes.

Ang terminal na estado ng pasyente ay maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkahapo, malubhang nakakahawang komplikasyon, stomatitis, hemorrhagic syndrome at anemia na dulot ng immune conflicts.

Ang "hairy cell" o hairy cell leukemia ay kinakatawan ng mga cell ng B-lymphocyte type. Ang morphological feature ng mga cell na ito ay ang pagkakaroon ng villous protrusions ng cytoplasm. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng cytopenia, ang mga lymph node ay katamtamang pinalaki, ang atay at pali ay umaabot sa malalaking sukat. Ang mga mabuhok na selula ay nangingibabaw sa utak ng buto.

Paraproteinemic hemoblastoses

Pinagsasama ng pangkat na ito ang mga proseso ng tumor sa sistema ng mga immunocompetent na selula na gumaganap ng mga function ng humoral immunity. Kabilang dito ang tatlong nosological form: plasmacytoma, myeloma, heavy chain disease at iba pa.

Ang pangunahing tampok ng pangkat na ito ay ang kakayahan ng mga selula ng tumor na mag-synthesize ng homogenous immunoglobulins o ang kanilang mga fragment - paraproteins. Tulad ng nalalaman, ang synthesis ng mga antibodies ay karaniwang isinasagawa ng isang polyclonal system ng mga selula ng plasma at lymphocytes, na may kakayahang partikular na tumugon sa halos alinman sa mga posibleng antigens. Bukod dito, ang bawat kinatawan ng clone - isang cell - ay genetically programmed para sa synthesis ng isang uri lamang ng antibody - isang homogenous immunoglobulin. Sa paraproteinemic hemoblastoses, ang buong masa ng tumor, na kumakatawan sa mga supling ng isang cell, ay genotypically homogeneous, homogenous, at ang produksyon nito ay monoclonal immunoglobulin. Ang isang paraprotein ay palaging isang pathological na protina. Alinsunod sa modernong pag-uuri ng mga immunoglobulin, ang mga paraprotein ay nahahati sa 5 klase: A, C, M, D at E.

Plasmacytoma (multiple myeloma). Maaaring may mga nag-iisa na plasmacytomas, maramihang tumor form, diffuse nodular at diffuse forms. Ang mga selulang myeloma na dumadami sa bone marrow ay humahantong sa pagkasira ng bone marrow sa flat bones, spine, tubular bones.

Sa klinika, ang mga sugat sa buto ay ipinakita ng klasikong triad ng Kahler: sakit, mga bukol, mga bali. Walang mga tiyak na radiological sign upang makilala ang mga pagbabago sa mga buto mula sa mga metastases ng buto. Ang pagsusuri sa cytological ng bone marrow ay nagpapakita ng isang tiyak na larawan ng myeloma cell metaplasia.

Ang sindrom ng patolohiya ng protina ay nagpapakita mismo: hyperproteinemia na may hyperglobulinemia, nadagdagan ang ESR at lagkit ng dugo, positibong reaksyon ng sedimentary protein. Ang myeloma nephropathy ay ipinahayag ng patuloy na proteinuria, unti-unting pagbuo ng pagkabigo sa bato sa kawalan ng mga palatandaan ng nephrotic syndrome: edema, hypoproteinemia, hypercholesterolemia. Ang hypertension at retinopathy ay hindi rin tipikal.

Talamak na leukemia- isang tumor na binubuo ng mga batang walang pagkakaiba na hematopoietic na mga selula, na may obligadong pagsisimula sa pulang buto ng utak. Ang mga sumusunod na katangian ay katangian ng acute leukemias: clonal character (lahat ng mga cell na bumubuo sa isang leukemic tumor ay mga inapo ng isang stem cell o precursor cell ng anumang direksyon at antas ng pagkita ng kaibahan), tumor progression, geno- at phenotypic (morphological - atypism, anaplasia; cytochemical - chemical anaplasia) na mga katangian ng leukemia cells.

Batay sa mga morphological features ng leukemic cells kasama ang kanilang mga cytochemical na katangian, ang mga talamak na leukemia ay nahahati sa dalawang malalaking grupo.

Ang talamak na lymphoblastic leukemia, na nagmumula sa mga precursor cell ng lymphoid na direksyon ng pagkita ng kaibhan (ang pinakakaraniwang anyo ng talamak na leukemia sa mga bata ay 85%, sa mga may sapat na gulang ito ay nagkakahalaga ng 20%).

Acute non-lymphoblastic leukemias na nagmumula sa myeloid progenitor cells (sa mga bata ay bumubuo sila ng 15%, sa mga matatanda - 80% ng kabuuang bilang ng acute leukemias).

Diagnosis ng talamak na leukemia

Para sa diagnosis ng talamak na leukemia, isang malinaw na morphological verification ay kinakailangan - ang pagtuklas ng walang alinlangan blast cell sa pulang buto utak. Para sa diagnosis ng acute leukemia, tiyak na kinakailangan upang maitatag ang klasikal na istraktura ng nucleus ng mga blast cell (magiliw na chromatin - pinong mesh na may pare-parehong kalibre at kulay ng mga chromatin thread).

Mga pagbabago sa peripheral blood

Ang mahalagang impormasyon sa lahat ng hemopathies ay pangunahing ibinibigay ng cytomorphological study ng peripheral blood cells. Sa talamak na leukemia, ang lahat ng mga elemento ng hematopoiesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng malalim na mga pagbabago sa pathological. Sa karamihan ng mga kaso ng talamak na leukemia, nagkakaroon ng anemia. Ang anemia ay normochromic o hyperchromic, mas madalas na hypochromic sa kalikasan at lumalalim habang umuunlad ang sakit (ang konsentrasyon ng hemoglobin ay bumababa sa 60-20 g / l, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay 1.5-1.0 × 10.2 / l). Ang isa pang katangiang palatandaan ng talamak na leukemia ay ang thrombocytopenia (madalas na mas mababa sa kritikal na antas). Sa panahon ng kurso ng sakit at sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang bilang ng platelet ay sumasailalim sa cyclical fluctuations: sa simula ng sakit, ito ay madalas na normal, bumababa sa panahon ng exacerbation at pag-unlad, at tumataas sa panahon ng pagpapatawad. Ang kabuuang bilang ng mga leukocytes ay malawak na nag-iiba - mula sa leukopenia hanggang 100-300 × 10 9 /l (ang mas mataas na mga rate ay bihirang naitala). Ang leukocytosis sa oras ng pangunahing pagsusuri ng talamak na leukemia ay sinusunod sa mas mababa sa isang third ng mga kaso, kadalasan ito ay sinamahan ng isang mataas na nilalaman ng mga blast cell. Mas madalas sa paunang pagsusuri ng dugo, ang bilang ng mga leukocytes ay normal o ang leukopenia na may kamag-anak na lymphocytosis ay nakita. Karaniwan, ang mga blast cell ay maaaring makita sa mga elemento ng lymphoid, ngunit maaaring may mga kaso kapag ang mga tipikal na blast cell ay wala sa dugo. Ang mga form na leukopenic ay bumubuo ng 40-50% ng lahat ng mga kaso ng talamak na leukemia, habang ang bilang ng mga neutrophil ay maaaring bumaba sa isang antas ng sakuna (0.2-0.3 × 10 9 / l). Ang pag-unlad ng cytopenias (granulocytopenia, anemia, thrombocytopenia) sa talamak na leukemia ay bunga ng pagsugpo ng normal na hematopoiesis na likas sa sakit na ito. Ang mekanismo ng autoimmune cytolytic, na maaaring makapagpalubha sa kurso ng anumang leukemia, ay mayroon ding tiyak na kahalagahan sa paglitaw ng mga cytopenia.

Nagsisimula bilang leukopenic, ang talamak na leukemia ay madalas na nagpapanatili ng trend na ito sa buong sakit. Minsan ang isang pagbabago sa leukopenia na may leukocytosis ay sinusunod (sa mga hindi ginagamot na pasyente habang ang proseso ay umuusad), at kabaliktaran (halimbawa, sa ilalim ng impluwensya ng cytostatic therapy). Ang talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na leukemic gaping: ang kawalan ng transitional elements sa pagitan ng mga cell na bumubuo sa morphological substrate ng sakit at mature leukocytes.

Ang leukemia, kung saan ang mga pathological blast cell ay nakita sa peripheral blood, ay tinatawag na leukemic, at ang leukemia (o ang yugto ng leukemia) na walang mga blast cell sa dugo ay tinatawag na aleukemic.

Mga pagbabago sa pulang buto ng utak. Ang pag-aaral ng red bone marrow ay isang ipinag-uutos na pag-aaral sa pagsusuri ng talamak na leukemia, kabilang ang mga kaso kung saan ang diagnosis ng talamak na leukemia ay walang pag-aalinlangan pagkatapos ng pag-aaral ng peripheral blood. Ito ay dahil sa pangunahing tuntunin ng oncology - tanging ang pag-aaral ng substrate ng tumor ay nagbibigay ng batayan para sa paggawa ng diagnosis.

Sa pulang utak ng buto sa panahon ng pagpapakita ng talamak na leukemia, ang mga blast form ay karaniwang nangingibabaw (higit sa 60%), bilang isang panuntunan, ang isang matalim na pagsugpo sa erythrocyte germ at isang pagbawas sa bilang ng mga megakaryocytes na may isang degenerative shift sa megakaryocytogram ay nabanggit.

Ang pag-diagnose ng mga cytopenic form ng leukemia ay mahirap, dahil ang larawan ng dugo ay madalas na kahawig ng aplastic anemia at agranulocytosis: anemia, leukopenia (granulocytopenia at relative lymphocytosis). Ang pagbutas ng utak ng buto ay kadalasang nireresolba ang mga isyu sa diagnostic. Ang pagbubukod ay ang M7 (megakaryoblastic) na variant ng acute leukemia, kung saan ang binibigkas na pag-unlad ng bone marrow fibrosis ay hindi nagpapahintulot sa pagkuha ng isang ganap na punctate (mababang cellularity, isang makabuluhang admixture ng peripheral blood). Ang isang mahalagang paraan ng diagnostic para sa form na ito ng acute leukemia ay bone trephine biopsy. Ang pagsusuri sa histological ng mga seksyon ng buto ay nagbibigay-daan upang magtatag ng isang binibigkas na blast hyperplasia ng red bone marrow.

Diagnosis ng talamak na leukemia maaaring ibigay sa mga sumusunod na kaso.

Ang mga blast cell ay bumubuo ng hindi bababa sa 30% ng lahat ng elemento ng cellular ng red bone marrow;

Sa pamamayani ng mga erythrokaryocytes sa bone marrow (higit sa 50%), ang mga pagsabog ay bumubuo ng hindi bababa sa 30% ng mga non-erythroid cells (sa talamak na erythromyelosis).

Ang bone marrow ay pinangungunahan ng morphologically characteristic hypergranular atypical promyelocytes (acute promyelocytic leukemia).

Sa iba pa, mas bihirang mga kaso, ang pagtuklas ng 5-30% ng myeloid blasts sa lahat ng bone marrow cells ay nagbibigay-daan sa amin na magsalita tungkol sa diagnosis ng myelodysplastic syndrome, ibig sabihin, refractory anemia na may mas mataas na nilalaman ng mga pagsabog (dati ang form na ito ng myelodysplastic syndrome ay tinatawag na low-percentage acute leukemia). Kapag nagtatatag ng lymphoid na kalikasan ng mga blast cell, kinakailangan na ibukod ang malignant lymphoma sa yugto ng generalization. Sa kasalukuyan, ginagamit ang FAB classification ng myelodysplastic syndrome.

Pag-uuri ng FAB ng myelodysplastic syndrome

anyo ng Myelodysplastatic na sindrom	Pamantayan
Refractory anemia	<1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов <15%
Refractory anemia na may ringed sileroblasts	Anemia na may mga pagsabog sa peripheral blood<1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов >15%
Refractory anemia na may labis na pagsabog	Anemia na may bilang ng mga pagsabog sa peripheral blood 1-5%, monocytes<1×10 9 /л, либо с содержанием бластов в красном костном мозге 5-20%
Refractory anemia na may labis na mga pagsabog sa yugto ng pagbabago sa talamak na leukemia	Anemia na may >5% na pagsabog sa peripheral blood o >20% ngunit mas mababa sa 30% sa red bone marrow, o pagkakaroon ng Auer rods sa mga pagsabog sa peripheral blood o red bone marrow
Talamak na myelo-monoblastic leukemia	Bilang ng mga pagsabog sa peripheral blood<5%, моноцитов >1×10 9 /l; nilalaman ng sabog sa utak ng buto<20%

Ang Trepanobiopsy ay kinakailangan sa differential diagnosis ng acute leukemia at lymphosarcoma. Sa talamak na lymphoblastic leukemia, ang infiltration ng mga blast cell ay nagkakalat; para sa lymphosarcoma, ang isang nested arrangement ng blast cells laban sa background ng napanatili na hematopoietic tissue ay mas katangian.

Upang matukoy ang isang anyo o iba pa ng leukemia, kapag nakita ang tumaas na nilalaman ng mga blast cell sa red bone marrow, maaaring gamitin ng isa ang algorithm para sa pag-diagnose ng acute myeloid leukemia at myelodysplastic syndrome, na iminungkahi ng mga siyentipiko mula sa FAB group.

Mga Kakayahan: OK-1, OK-8, PC-3, PC-5, PC-15, PC-17, PC-27

Kaugnayan ng paksa. Ang mga hemoblastoses ay kinakatawan ng isang malawak na grupo ng mga sakit na naiiba sa polymorphism ng clinical manifestations at matatagpuan sa pagsasanay ng mga doktor ng lahat ng mga specialty.

1. Unawain ang etiology, pathogenesis ng hemoblastoses.

2. Alamin ang klasipikasyon at clinical at laboratory diagnosis ng talamak at talamak na leukemia.

3. Magsagawa ng isang layunin na pag-aaral ng mga pasyente na may ganitong uri ng patolohiya.

Kontrolin ang mga tanong sa mga kaugnay na disiplina na pinag-aralan sa mga nakaraang departamento at kurso.

Anong mga organo ang hematopoietic?

Pangalanan ang cellular composition ng bone marrow.

Paano karaniwang nangyayari ang hematopoiesis?

Ipaliwanag ang istraktura at paggana ng mga erythrocytes?

Pangalanan ang mga normal na halaga ng pulang dugo ng tao.

Ilista ang mga pangunahing pag-andar ng leukocytes.

Ano ang normal na nilalaman ng mga leukocytes sa peripheral blood?

Pangalanan ang formula ng leukocyte.

Anong mga selula ng dugo ang mga granulocytes?

Ano ang morphological structure ng neutrophils?

Ano ang functional na papel ng neutrophils?

Ilarawan ang morphological structure at function ng basophils at mast cells.

Ilarawan ang mga tungkulin at istruktura ng mga eosinophil.

Ano ang pagganap na papel at istraktura ng mga monocytes at macrophage?

Ilarawan ang istraktura, mga uri at mga tungkulin ng mga lymphocytes.

Ano ang morphological na istraktura ng mga lymph node?

Ilista ang mga anatomical na grupo ng mga lymph node.

Sabihin sa amin ang tungkol sa istraktura at pag-andar ng pali?

Ano ang morphological structure at function ng platelets?

Kontrolin ang mga tanong sa paksang pinag-aaralan.

Anong mga etiological na kadahilanan ang maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng leukemia?

Ipaliwanag ang pathogenesis ng leukemia.

Paano nauuri ang mga leukemia?

Ano ang mga pangunahing klinikal na sindrom na sinusunod sa talamak na leukemia?

Anong laboratory syndrome ang mapagpasyahan sa diagnosis ng talamak na leukemia?

Pangalanan ang mga yugto ng acute leukemia

Paano nakikita sa klinikal na paraan ang leukemic proliferation syndrome?

Pangalanan ang clinical at laboratory manifestations ng hemorrhagic syndrome sa acute leukemia.

Ano ang pinaka-katangian na klinikal na sintomas ng talamak na myeloid leukemia?

Pangalanan ang mga palatandaan ng laboratoryo na katangian ng talamak na myeloid leukemia.

Anong klinikal na sintomas ang pinakakaraniwang para sa talamak na lymphocytic leukemia?

Anong larawan ng dugo ang sinusunod sa talamak na lymphocytic leukemia?

Anong mga klinikal na sindrom ang sinusunod sa erythremia?

Batay sa anong data ng laboratoryo ang maaaring maitatag ang diagnosis ng erythremia?

Pangalanan ang mga klinikal na sindrom na katangian ng multiple myeloma.

Anong data ng laboratoryo ang nagpapahintulot upang maitaguyod ang diagnosis ng maramihang myeloma?

Anong diagnostic criterion ang mapagpasyahan para sa diagnosis ng multiple myeloma?

Ang hemoblastosis ay isang pangkat ng mga tumor na nagmumula sa mga selulang hematopoietic. Nahahati sila sa leukemias at hematosarcomas. Ang mga leukemia ay mga tumor ng hematopoietic tissue na may pangunahing lokalisasyon sa bone marrow. Ang Hematosarcomas ay mga tumor mula sa hematopoietic tissue na may pangunahing extramedullary localization at binibigkas na lokal na paglaki ng tumor.

Ang lahat ng leukemia ay nahahati sa talamak at talamak. Ang tampok na pagtukoy ay hindi ang bilis ng proseso, ngunit ang morpolohiya ng mga selula na bumubuo sa tumor. Kung ang karamihan sa mga selula ay kinakatawan ng mga pagsabog, kung gayon ang pinag-uusapan natin ay ang talamak na leukemia. Sa talamak na leukemia, ang karamihan sa mga selula ng tumor ay mga mature at maturing na elemento.

Mga kemikal na mutagens: mga nakakalason na sangkap (benzene), cytostatics.

Viral factor (Epstein-Barr virus)

Ang papel ng pagmamana: genetic defects ng hematopoietic germs, immune system, chromosomal disorder.

Ang neoplastic na paglaki ng lahat ng hemoblastoses ay batay sa clonality: utang ng bawat leukemia ang buong masa ng mga selula nito sa mga mutasyon sa kanilang magulang na solong selula. Ang pathogenetic na tampok ng hemoblastoses ay ang unti-unting pagkasira ng proseso ng tumor, na tinutukoy ng termino - pag-unlad ng tumor. Ang mga pattern ng pag-unlad ng tumor ay kinakatawan ng isang bilang ng mga patakaran:

1. Ang mga hemoblastoses ay dumaan sa dalawang yugto: monoclonal (benign) at polyclonal (malignant).

2. Pagpigil sa normal na hematopoietic sprouts at, una sa lahat, ng sprout kung saan nabuo ang hemoblastosis.

3. Pagbabago ng magkakaibang mga selula na bumubuo sa tumor sa talamak na leukemia, sabog (ang simula ng isang krisis sa pagsabog).

4. Pagkawala ng enzymatic specificity ng mga tumor cells: morphologically, nagiging undifferentiated ang mga cell.

5. Ang hitsura ng extramedullary foci ng hematopoiesis.

6. Spasmodic o unti-unting pag-withdraw ng tumor mula sa cytostatic therapy.

Ang leukemia ay maaaring sunod-sunod na dumaan sa iba't ibang yugto ng pag-unlad, ngunit kung minsan ang sakit ay nagsisimula sa mga sintomas na katangian ng huling yugto.

Ang mga talamak na leukemia ay isang pangkat ng mga sakit sa tumor ng sistema ng dugo - hemoblastoses. Ang mga talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa utak ng buto sa pamamagitan ng morphologically immature - blast - hematopoietic cells at ang kanilang hitsura sa peripheral blood. Sa hinaharap o sa simula pa lang, maaaring mangyari ang paglusot ng mga blast cell ng iba't ibang organo at tisyu. Ang lahat ng mga talamak na leukemia ay clonal, iyon ay, nagmula sila sa isang solong mutated cell. Ang mga blast cell sa lahat ng uri ng acute leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng malaking sukat, isang malaking nucleus, na sumasakop sa halos buong cell at nakikilala sa pamamagitan ng isang pinong mesh na istraktura ng chromatin na may malaking solong nucleoli. Cytoplasm ng mga cell sa anyo ng isang makitid na mala-bughaw o kulay-abo-asul na gilid na may solong maliliit na butil.

Ang pag-uuri ay batay sa morphological, pangunahin cytochemical, immunohistochemical properties ng blast cells. Ang mga talamak na leukemia ay pinangalanan pagkatapos ng mga normal na pagsabog ng kaukulang hematopoietic sprouts. Ang pag-aari ng mga blast cell sa isa o ibang linya ng hematopoiesis, ang antas ng kanilang pagkita ng kaibhan sa ilang mga lawak ay tumutukoy sa klinikal na kurso ng talamak na leukemia, ang programa ng therapy, at ang pagbabala ng sakit. Mayroong mga sumusunod na pangunahing anyo ng acute leukemia (domestic classification):

Talamak na myeloid leukemias:

Talamak na myeloid leukemia

Talamak na promyelocytic leukemia

Talamak na myelomonoblastic leukemia

Talamak na monoblastic leukemia

Talamak na lymphoblastic leukemia

Acute undifferentiated leukemia

Talamak na biphenotypic leukemias.

Ang pag-uuri ng International Franco-American-British (FAB) na walang mga pangunahing pagkakaiba na may ilang mga paglilinaw sa mga kumpol ng pagkakaiba-iba ng cell (immunophenotyping).

Ang katangian na simula, ang mga partikular na panlabas na palatandaan na katangian ng talamak na leukemia, ay hindi matagpuan. Ang diagnosis ng acute leukemia ay maaari lamang itatag sa morphologically - sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga blast cell sa dugo o bone marrow.

Ang mga sumusunod na klinikal na sindrom ay nakikilala:

1. Anemic syndrome: kahinaan, pagkahilo, igsi ng paghinga, tachycardia, pananakit ng ulo, pamumutla ng balat, systolic murmur sa lahat ng punto, pagbaba ng presyon ng dugo, hemoglobin, pulang selula ng dugo.

2. Hemorrhagic syndrome: pagdurugo sa balat, pagdurugo ng gilagid, pagdurugo ng ilong at matris, pagdurugo mula sa mga gasgas, maliliit na hiwa, atbp., na sanhi ng thrombocytopenia.

Syndrome ng bacterial at viral na komplikasyon: lagnat, kahinaan, pagpapawis, pagbaba ng timbang, mga pagpapakita ng pagkalasing, iba't ibang mga nakakahawang sakit (upper respiratory catarrh, tonsilitis, pneumonia, meningitis, sepsis, atbp.)

Syndrome ng leukemic proliferation: pinalaki ang mga lymph node, pali, atay, gingival hyperplasia, skin leukemias, neuroleukemia (leukemic infiltration ng meninges).

Sa panahon ng talamak na leukemia, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:

1. Inisyal - preleukemia. Maaari lamang masuri nang retrospective.

2. Advanced na yugto ng sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagsugpo sa normal na hematopoiesis, makabuluhang blastosis ng bone marrow, peripheral blood.

3. Kumpleto (clinical at hematological) remission: hindi hihigit sa 5% ng mga blast cell sa bone marrow punctate.

4. Pagbawi: kumpletong pagpapatawad sa loob ng 5 taon.

5. Hindi kumpletong pagpapatawad.

7. Terminal phase: walang epekto ng cytostatic therapy.

Mga anyo ng sakit ayon sa mga resulta ng isang pag-aaral ng peripheral blood: 1) aleukemic - nang walang paglabas ng mga blast cell sa dugo; 2) leukemic - sa paglabas ng mga blast cells sa peripheral blood.

Peripheral na pagsusuri ng dugo:

Ang bilang ng mga leukocytes ay maaaring magkakaiba. Ang leukemic form ay nakikilala - isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, subleukemic - isang katamtamang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, normo- o leukopenic - isang normal o nabawasan na bilang ng mga leukocytes.

pagkakaroon ng mga blast cell. Sa pormula, mayroong isang larawan ng isang leukemic failure: mayroong mga batang - blast cell at mature granulocytes, monocytes, lymphocytes, walang mga transitional form (promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes.

Pag-aaral ng sternal punctate: pagtuklas at pagsusuri ng cytochemical ng mga blast cells, immunophenotyping ng bone marrow cells.

Induction (pagkuha) ng pagpapatawad - isang kumbinasyon ng iba't ibang mga cytostatic na gamot ayon sa napiling programa.

Pagsasama-sama ng pagpapatawad (consolidation of remission).

Symptomatic therapy: paggamot ng mga komplikasyon.

Pag-transplant ng bone marrow.

Depende sa uri ng leukemia, ang pagpapatawad ay nakakamit sa 60-70% ng mga pasyente, 80% ng mga ginagamot na pasyente ay nakakaranas ng pagbabalik, at kumpletong lunas sa 10-15%.

Diagnosis ng talamak na leukemia

Ang talamak na leukemia ay isang tumor na binubuo ng mga batang walang pagkakaibang hematopoietic na mga selula, na may obligadong pagsisimula sa pulang buto ng utak. Ang mga sumusunod na katangian ay katangian ng acute leukemias: clonal character (lahat ng mga cell na bumubuo sa isang leukemic tumor ay mga inapo ng isang stem cell o precursor cell ng anumang direksyon at antas ng pagkita ng kaibahan), tumor progression, geno- at phenotypic (morphological - atypism, anaplasia; cytochemical - chemical anaplasia) na mga katangian ng leukemic cells.

Batay sa mga morphological features ng leukemic cells kasama ang kanilang mga cytochemical na katangian, ang mga talamak na leukemia ay nahahati sa dalawang malalaking grupo.

Diagnosis ng talamak na leukemia

Mga pagbabago sa peripheral blood

Ang mahalagang impormasyon sa lahat ng hemopathies ay pangunahing ibinibigay ng cytomorphological study ng peripheral blood cells. Sa talamak na leukemia, ang lahat ng mga elemento ng hematopoiesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng malalim na mga pagbabago sa pathological. Sa karamihan ng mga kaso ng talamak na leukemia, nagkakaroon ng anemia. Ang anemia ay normochromic o hyperchromic, mas madalas na hypochromic sa kalikasan at lumalalim habang lumalaki ang sakit (nababawasan ang konsentrasyon ng hemoglobin sa aso / l, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay 1.5-1.0 × 10.2 / l). Ang isa pang katangiang palatandaan ng talamak na leukemia ay ang thrombocytopenia (madalas na mas mababa sa kritikal na antas). Sa panahon ng kurso ng sakit at sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang bilang ng platelet ay sumasailalim sa cyclical fluctuations: sa simula ng sakit, ito ay madalas na normal, bumababa sa panahon ng exacerbation at pag-unlad, at tumataas sa panahon ng pagpapatawad. Ang kabuuang bilang ng mga leukocytes ay malawak na nag-iiba - mula sa leukopenia hanggang × 10 9 /l (ang mas mataas na mga rate ay bihirang naitala). Ang leukocytosis sa oras ng pangunahing pagsusuri ng talamak na leukemia ay sinusunod sa mas mababa sa isang third ng mga kaso, kadalasan ito ay sinamahan ng isang mataas na nilalaman ng mga blast cell. Mas madalas sa paunang pagsusuri ng dugo, ang bilang ng mga leukocytes ay normal o ang leukopenia na may kamag-anak na lymphocytosis ay nakita. Karaniwan, ang mga blast cell ay maaaring makita sa mga elemento ng lymphoid, ngunit maaaring may mga kaso kapag ang mga tipikal na blast cell ay wala sa dugo. Ang mga form na leukopenic ay bumubuo ng 40-50% ng lahat ng mga kaso ng talamak na leukemia, habang ang bilang ng mga neutrophil ay maaaring bumaba sa isang antas ng sakuna (0.2-0.3 × 10 9 / l). Ang pag-unlad ng cytopenias (granulocytopenia, anemia, thrombocytopenia) sa talamak na leukemia ay bunga ng pagsugpo ng normal na hematopoiesis na likas sa sakit na ito. Ang mekanismo ng autoimmune cytolytic, na maaaring makapagpalubha sa kurso ng anumang leukemia, ay mayroon ding tiyak na kahalagahan sa paglitaw ng mga cytopenia.

Mga pagbabago sa pulang buto ng utak. Ang pag-aaral ng red bone marrow ay isang ipinag-uutos na pag-aaral sa pagsusuri ng talamak na leukemia, kabilang ang mga kaso kung saan ang diagnosis ng talamak na leukemia ay walang pag-aalinlangan pagkatapos ng pag-aaral ng peripheral blood. Ito ay dahil sa pangunahing tuntunin ng oncology - tanging ang pag-aaral ng substrate ng tumor ay nagbibigay ng batayan para sa paggawa ng diagnosis.

Ang diagnosis ng acute leukemia ay maaaring gawin sa mga sumusunod na kaso.

Pag-uuri ng FAB ng myelodysplastic syndrome

Form ng myelodysplastic syndrome

Leukemias. Mga diagnostic sa klinika at laboratoryo.

Ang etiology ng leukemia ay nananatiling hindi maliwanag. Tulad ng isinulat ni A.I. Vorobyov: "Ang paghahanap para sa isang dahilan o isang grupo ng parehong uri ng mga sanhi ng mga tumor ng tao sa kanilang kahirapan ay maaari lamang makipagkumpitensya sa paghahanap para sa Atlantis." Para sa mga indibidwal na leukemias, ang ilang mga kadahilanan ay natagpuan na na nakakatulong sa pagsisiwalat ng kanilang etiology. Kaya, ang detatsment ng mahabang braso ng chromosome mula sa ika-22 na pares at ang paglipat ng segment na ito sa isa sa mga malalaking chromosome ng ika-9 na pares ay matatagpuan sa halos lahat ng bone marrow cells sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia. Ang pathological chromosome ng 22 pares na may pinaikling mahabang braso ay pinangalanang Philadelphia pagkatapos ng lungsod kung saan ito natuklasan noong 1959 nina Nowell at Hungerford. Ang mga katulad na chromosome translocation ay nangyayari, bilang isang panuntunan, sa ilalim ng impluwensya ng ionizing radiation, kaya ang mga katotohanang ito ay nagpapatunay sa mutational na kalikasan (pinaka madalas na radiation) ng talamak na myeloid leukemia. Matapos ang pagsabog ng isang bombang nuklear sa Japan, ang mga kaso ng talamak na myeloid leukemia at acute leukemia ay 7 beses na mas karaniwan kaysa sa ibang mga bansa.

Ang mga abnormalidad ng Chromosomal sa talamak na leukemia ay nasa likas na katangian ng aneuploidy - mga pagbabago sa bilang ng mga kromosom sa selula ng tumor, at hindi sa istraktura, tulad ng sa talamak na myelogenous leukemia. Ang isang kakaibang anyo ng talamak na leukemia, na matatagpuan pangunahin sa Africa, ang Burkitt's lymphoma, ay nagpapakita ng mga paglaganap ng epidemya, na nagbibigay ng dahilan upang isipin ang tungkol sa likas na katangian nito. Kaya, sa pag-unlad ng talamak na leukemia, mayroong iba't ibang mga kadahilanan: ionizing radiation, genetic disorder, ang papel ng mga virus ay hindi ibinukod.

Sa mga tao, ang red bone marrow ay matatagpuan sa lahat ng tubular bones, skull, ribs, sternum, collarbone, shoulder blade, spine, at pelvic bones. Mayroong 2 uri ng mga selula sa bone marrow: reticular stroma at parenchyma. Ang hematopoiesis ay isang serye ng mga pagkakaiba-iba ng cellular na humahantong sa paglitaw ng mga mature na peripheral na selula ng dugo.

I.L. Chertkov at A.I. Vorobyov noong 1973.

Ang lahat ng mga selula ng dugo ay nahahati sa 6 na klase.

Ang 1st class ng mga cell ay binubuo ng hematopoietic stem cells, ang dami ng nilalaman kung saan sa hematopoietic tissue ay hindi lalampas sa isang bahagi ng isang porsyento. Ang mga cell na ito ay nagbibigay ng matatag na hematopoiesis at ang pagbawi nito pagkatapos ng nakakagambalang mga impluwensya. Ang stem cell ay ang tanging may kakayahang mag-self-sustain sa mahabang panahon, mas mahaba kaysa sa habang-buhay ng isang indibidwal. Ang mga stem cell ay pluripotent at may kakayahang mag-iba sa lahat ng mga hematopoietic lineage. Hindi ibinubukod na ang lymphopoiesis ay may parehong stem cell bilang paunang link nito. Kaya, ang mga stem cell ay tinatawag na gayong mga cell na may parehong kakayahan sa walang limitasyong pagpapanatili sa sarili, pati na rin ang kakayahang mag-proliferate at magkaiba.

Class 2 cells - isang klase ng pluripotent progenitor cells na may kakayahang paglaganap at pagkita ng kaibhan: progenitor cells ng T-lymphocytes, ang colony-forming cell ng kultura ay nagsisilbing paunang link sa histogenesis ng mga cell ng dalawang linya: granulocytes at monocytes.

Class 3 - isang klase ng bipotent progenitor cells gaya ng erythropoietin-sensitive at thrombopoietin-sensitive cells. Ang tatlong klase na ito ay mga morphologically undifferentiated na mga cell.

Baitang 5 - isang klase ng mga namumuong selula.

Baitang 6 - isang klase ng mga mature na selula na may limitadong ikot ng buhay.

Pag-uuri ng leukemias. Noong 1857, hinati ni Friedrich ang lahat ng leukemia sa talamak at talamak. Ang paghahati ay batay sa prinsipyo ng morphological: ang isang pangkat ng mga talamak na leukemia ay pinagsama ng isang karaniwang tampok - ang substrate ng tumor ay mga batang selula - mga hindi nakikilalang mga selula ng unang 3 klase o klase 4 - mga pagsabog. Ang acute leukemia mula sa morphologically undifferentiated cells ng unang 3 klase ay tinatawag na undifferentiated acute leukemia. Kung ang tumor ay bumangon mula sa klase 4 na mga selula, kung gayon ito ay tinatawag sa pamamagitan ng pagtatalaga ng klase 4 na mga selula. Kasama sa pangkat ng mga talamak na leukemias ang pagkakaiba-iba ng mga tumor ng sistema ng dugo, ang pangunahing substrate na kung saan ay ang pagkahinog at mature na mga selula. Ang tagal ng sakit ay hindi nakakaapekto sa pagpili ng talamak at talamak na leukemia, bagaman mas madalas ang talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas maikling pag-asa sa buhay, at ang mga talamak ay mas matagal. Kasabay nito, sa modernong cytostatic therapy, may mga kaso ng isang matagal na kurso ng talamak na leukemia (taon). Sa kabaligtaran, maaaring mayroong mabilis na kurso ng talamak na leukemia.

Nasa simula ng ika-20 siglo, ang talamak na leukemia ay nagsimulang nahahati sa mga variant ng lymphoblastic at myeloblastic. Ang dibisyong ito ay pangunahing nauugnay sa pagkakaroon o kawalan ng enzyme myeloperoxidase. Pagkatapos, noong 1964, isang komisyon ang itinatag sa Cambridge upang bumuo ng isang pangkalahatang pag-uuri ng talamak na leukemia. Ito ay batay sa mga katangiang morphological. Sa kasalukuyan, ang pag-uuri ng talamak na leukemia ay batay sa mga katangian ng cytochemical. Ang acute leukemia mula sa morphologically undifferentiated cells ng unang 3 klase ay tinatawag na undifferentiated acute leukemia. Kung ang tumor ay lumitaw mula sa klase 4 na mga selula, pagkatapos ay tinawag ito sa pamamagitan ng pagtatalaga ng klase 4 na mga selula: myeloblastic, myelomonoblastic, monoblastic, promyelocytic, acute erythromylosis, megakaryoblastic, lymphoblastic, plasmablastic, undifferentiated acute leukemia.

Diagnosis ng talamak na leukemia. Tulad ng nabanggit sa itaas, acute leukemia

Isang malignant na tumor ng hematopoietic tissue, ang morphological substrate kung saan ay binago ang mga blast cells na naaayon sa mga elemento ng ninuno ng isa sa mga hematopoietic lineage. Ang diagnosis ng acute leukemia ay maaari lamang maging morphological. Para sa layuning ito, ang isang sternal puncture ay ginaganap, at tanging ang isang matalim na pagtaas ng porsyento ng mga cell ng unang 3 klase o mga cell ng ika-4 na klase ay ginagawang posible upang masuri ang talamak na leukemia. Karaniwan, ang porsyento ng mga cell ng unang 4 na klase sa talamak na leukemia ay ilang sampu-sampung porsyento, kung minsan ang porsyento na ito ay 10-20%, ito ay isang mababang-porsiyento na anyo ng talamak na leukemia. Kung ang porsyento ng mga blast cell ay mas mababa sa mga numerong ito, maaaring gawin ang isang trepanobiopsy - isang pag-aaral ng bone marrow na kinuha mula sa iliac wing. Sa trepanobiopsy, ang mga akumulasyon ng mga batang selula ay matatagpuan sa isang malaking halaga. Kung sa kasong ito ang diagnosis ay nagdududa, pagkatapos ay dapat na ulitin ang pagsusuri pagkatapos ng 3-4 na linggo.

Mga yugto ng talamak na leukemia: paunang yugto, pinalawig na panahon (unang pag-atake, pagbabalik sa dati), pagpapatawad (kumpleto o bahagyang), pagbawi, pagbabalik ng talamak na leukemia (nagsasaad kung alin) at yugto ng terminal.

Ang diagnosis ay maaaring gawin sa pamamagitan ng random na pagsusuri sa dugo o sa panahon ng peak phase ng sakit. Sa mga advanced na klinikal na sintomas, ang mga pasyente ay nakakaranas ng mataas na lagnat, panginginig, pagkahilo, pananakit ng buto, kasukasuan, anorexia, pagdurugo ng gilagid. Sa simula ng sakit, 55-70% ng mga tao ay may hemorrhagic syndrome na may pagdurugo ng anumang lokalisasyon at ang hitsura ng mga hemorrhages sa balat, na nauugnay sa thrombocytopenia. Sa pagsugpo ng granulocytic germ, ulcerative necrotic tonsilitis at pagtaas ng temperatura ay nabanggit.

Ang klinikal na larawang ito ay tipikal para sa talamak na myeloid leukemia sa mga matatanda.

Kilalanin ang programa para sa pagsusuri at paggamot ng leukemia sa Israel.

Ang talamak na promyelocytic leukemia ay medyo nakikilala mula sa pangkat ng mga talamak na leukemia, pangunahin sa pamamagitan ng katotohanan na ang promyelocyte ay isang class 5 cell. Tila, ang pangalan ay hindi masyadong tama, at ang cell ay kabilang sa klase 4, ngunit sa isang maginoo light mikroskopyo hindi ito maaaring makilala mula sa isang promyelocyte. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang matalim na malignancy ng kurso, ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome, hypofibrinogenemia, at ang bilis ng kurso. Ang una at pinakakaraniwang sintomas ng sakit ay hemorrhagic syndrome. Bilang isang patakaran, pinag-uusapan natin ang hitsura ng mga pasa sa site ng mga menor de edad na pinsala, pagdurugo mula sa mga gilagid. Ang isang mabilis na pagsisimula ng sakit ay posible: mataas na lagnat, pagdurugo, nekrosis ng mga mucous membrane. Halos lahat ng pasyente ay namamatay mula sa cerebral hemorrhage o gastrointestinal bleeding. Sa leukemia na ito, ang mga pathological cell ay may granularity na morphologically katulad ng sa mast cell at basophils, na naglalaman ng heparin. Ang leukemia na ito ay minsang tinutukoy bilang

parinocytic o basophilic, ngunit ang terminong promyelocytic

ay naging tradisyonal at kadalasang ginagamit sa klinikal na kasanayan. Noong nakaraan, sa form na ito ay inilarawan ang mga fulminant form at ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay hindi lalampas sa 1 buwan. Ang mataas na lagnat at labis na pagpapawis ay nakakapagpapagod sa mga maysakit. Sa kasalukuyan, dahil sa paggamit ng mga bagong gamot, sa partikular na rubomycin, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay tumaas. Ang pag-asa sa buhay ay nasa average na 26 na buwan, at kahit na ang mga form ay inilalarawan kapag ang pag-asa sa buhay ay higit sa 4 na taon.

Talamak na erythromylosis. Bihirang mangyari. Sa utak ng buto, ang nilalaman ng mga nucleated na pulang selula sa utak ng buto ay tumataas nang husto, na sinamahan ng isang mataas na nilalaman ng mga walang pagkakaiba na pagsabog, o myeloblast, o monoblast.

Talamak na lymphoblastic leukemia. Ang form na ito ay umaakit sa atensyon ng mga oncologist at hematologist dahil sa form na ito na ang paggamit ng mga kumplikadong cytostatic effect ay naging posible upang makamit ang pagpapatawad sa higit sa 90% ng mga may sakit na bata, at sa maraming mga pasyente ang mga remisyon ay napakatagal na maaaring pag-usapan ang tungkol sa pagbawi ng mga bata. Ang mga datos na ito ay nakuha ng mga siyentipiko mula sa maraming bansa nang sabay-sabay. Ang positibong epekto ay matatag sa mga batang may edad na 2 hanggang 9 na taon, mas malala sila sa mga bata na mas bata at mas matanda kaysa sa edad na ito, at sa mga matatandang tao, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng lymphoblastic at myeloblastic acute leukemia ay unti-unting nabubura, bagaman ang pag-asa sa buhay sa mga form na ito ay mas mataas kaysa sa iba pang mga anyo ng talamak na leukemia. Sa 80% ng mga kaso, ang lymphoblastic leukemia ay nangyayari sa pagkabata. Ang kakaiba nito ay namamalagi sa pagpapalaki ng mga lymph node at pali.

Ang iba pang mga tampok ng acute lymphoblastic leukemia sa mga bata ay ossalgia, kadalasang sakit sa mga binti. Kadalasan sa mga ganitong kaso, ang rayuma ay pinaghihinalaang sa mga pasyente. Nagsisimula ang pagbuo ng anemia. Kinukumpirma ng pagbutas ng bone marrow ang diagnosis dahil sa pagkakaroon ng mga lymphoblast. Ang mga cell na ito ay matatagpuan din sa punctate ng lymph node at spleen. Karaniwan, ang leukemia na ito ay nagmumula sa mga progenitor cells ng T-lymphocytes. Kung walang therapy, ang kurso ng talamak na lymphoblastic leukemia ay walang anumang mga tampok: ang pagsugpo sa normal na hematopoietic sprouts ay tumataas, mga nakakahawang komplikasyon, lumilitaw ang mga pagdurugo, at umuunlad ang anemia. Bago ang pagdating ng methotrexate, 6-mercaptopurine at prednisolone, ang pag-asa sa buhay ng mga may sakit na bata ay mga 2.5-3.5 na buwan, mga matatanda - 1.4-2 na buwan. Ang kurso ng bawat pag-ulit ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na pagtitiyaga ng pagpapakita ng sakit kumpara sa unang pag-atake nito. Kadalasan, ang proseso ay metastasizes sa testicles at meninges, iyon ay, may mga phenomena ng neuroleukemia. Isaalang-alang na ang karamihan sa mga kaso ng acute lymphoblastic leukemia ay nagmumula sa T-lymphocytes.

Mayroon ding mga kaso ng acute leukemia na nabubuo mula sa mga progenitor cells ng B-lymphocytes. Ang grupong ito ay nabibilang sa acute plasmablastic leukemias. Ang talamak na megakaryoblastic leukemia ay hindi gaanong karaniwan.

Ang klinikal na larawan nito ay pangunahing binubuo ng mga sintomas ng meningitis at hypertension syndrome. Hanggang sa ang mga endoluminal na gamot ay kasama sa paggamot ng talamak na leukemia, hindi mapipigilan ang neuroleukemia.

Ang paggaling mula sa talamak na leukemia ay itinuturing na isang estado ng kumpletong pagpapatawad sa loob ng 5 taon o higit pa.

Pagbabalik ng talamak na leukemia. Maaari itong maging bone marrow (ang hitsura ng higit sa 5% ng mga pagsabog sa punctate) o lokal (extramedullary) na may anumang lokalisasyon ng leukemic infiltration.

Ang terminal stage ng acute leukemia ay nangyayari kapag ang lahat ng cytostatic agents ay hindi epektibo at kahit na laban sa kanilang background ay may pagkasira sa larawan ng dugo: granulocytopenia at thrombocytopenia increase, mucosal necrosis at spontaneous hemorrhages ay lilitaw.

Pag-uuri ng talamak na leukemia:

1. Talamak na myeloid leukemia

2. Subleukemic myelosis

4. Talamak na megakaryocytic

5. Talamak na erythromylosis

6. Talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia ay isang tumor na nagmumula sa myelopoiesis precursor cells na nagpapanatili ng kakayahang mag-iba sa mga mature na anyo. Ang substrate ng tumor ay nakararami sa mga granulocytes, pangunahin ang mga neutrophil.

Ang pathological clone ay bilang ninuno nito ay isang pluripotent hematopoietic cell, na may pares na 22 isang chromosome na may pinaikling mahabang braso sa halip na isang normal. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nauugnay sa alinman sa isang pinalaki na pali o sa pagtaas ng pagkalasing. Sa unang kaso, binibigyang pansin ng pasyente ang kabigatan sa tiyan, ang hitsura ng sakit sa kaliwang hypochondrium. Sa ibang mga kaso, ang mga unang sintomas ay kahinaan, pagpapawis, pagbaba ng timbang. Ang diagnosis ay batay sa pagsusuri ng dugo. Ito ay palaging isang proseso ng leukemic, iyon ay, ang mga batang selula ng serye ng neutrophilic ay naroroon sa dugo: ang nilalaman ng stab neutrophils, metamyelocytes, myelocytes, promyelocytes, at mamaya myeloblasts ay nadagdagan. Sa leukocyte formula, ang nilalaman ng basophils ay nadagdagan, at kung minsan ang eosinophils - "basophilic-eosinophilic association". Ang leukocytosis ay palaging tumataas, ang nilalaman ng mga platelet ay tumataas. Kaya, ang lumalaking neutrophilic leukocytosis na may paglipat sa kaliwa sa myelocytes at promyelocytes, isang pagtaas sa bilang ng mga platelet na nangyayari laban sa background ng isang kasiya-siyang kondisyon ng pasyente, ay dapat magmungkahi ng talamak na myeloid leukemia.

Gayunpaman, ang neutrophilic leukocytosis at thrombocytosis ay kilala bilang mga madalas na reaktibong kondisyon bilang tugon sa anumang pagkabulok ng cellular sa katawan at, higit sa lahat, sa isang cancerous na tumor. Sa mga kasong ito, pinag-uusapan nila ang mga reaksyon ng leukemoid. Maaaring mangyari ang mga ito bilang mga tugon ng bone marrow sa pangangati ng mga produkto ng pagkasira ng protina, o bilang resulta ng paglabag sa integridad ng bone marrow ng mga cancerous metastases. Ang diagnosis ay karaniwang batay sa pagsusuri ng isang peripheral blood smear. Sa mga nagdududa na kaso, ang isang sternal puncture ay ginaganap. Ang isang matalim na kamag-anak na pagtaas sa granulocytes ay natagpuan, ang ratio ng mga leukocytes: erythrocytes ay umabot sa 10: 1 at 20: 1. Mayroong isang matalim na pagbaba sa alkaline phosphatase.

Ang pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia sa kawalan ng cytostatic therapy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting pagtaas sa mga pathological phenomena: ang pali ay lumalaki, ang bigat sa tiyan ay tumataas, ang leukocytosis ay tumataas, at ang pagkalasing ay nagiging mas malinaw. Kapag naabot ang antas na 500 x 10.9/l o higit pang mga selula, may tunay na panganib ng pagbuo ng leukocyte thrombi sa mga daluyan ng utak, pali, at baga. Ang leukemic infiltration ay kumakalat sa atay. Noong nakaraan, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia na walang cytostatic therapy ay may average na 2.4-2.6 na taon. Ang sanhi ng kamatayan sa panahong ito ay mga manifestations ng terminal stage: pagsugpo ng normal na hematopoiesis, hemorrhagic syndrome, impeksyon, nekrosis, 70% na nauugnay sa blast crisis.

Sa ilalim ng mga kondisyon ng modernong cytostatic therapy, ang larawan ng talamak na myeloid leukemia ay naiiba sa inilarawan sa itaas. Ang paggamit ng myelosan ay humahantong sa praktikal na normalisasyon ng kondisyon ng mga pasyente: ang antas ng mga leukocytes ay maaaring mapanatili sa loob ng mga limitasyon ng 10.9 / l, at ang laki ng pali ay nananatiling matatag. Sa paglipas ng mga taon, ang nilalaman ng mga mas bata na anyo, kabilang ang mga promyelocytes, ay tumataas sa peripheral na dugo. Ito ang advanced na yugto ng sakit.

Kung ang pasyente ay nagiging matigas ang ulo sa patuloy na cytostatic therapy, ang pangkalahatang pagkalasing ay tumataas, ang bilang ng platelet ay bumababa, pagkatapos ay ang terminal na yugto ng sakit ay masuri. Ang pagbaba sa mga platelet ay tumutukoy sa hitsura ng isang binibigkas na hemorrhagic syndrome. Pagkatapos ay sumasali ang pancytopenia. Ang pinakamahalagang tanda ng yugtong ito ay ang pagkakaroon ng mga blast cell sa bone marrow, at pagkatapos ay sa peripheral blood. May mga palatandaan ng myelemia: ang mga nilalaman ng bone marrow ay pumapasok sa peripheral blood, pangunahin para sa mga nucleated red cell at megakaryocytes. Ang foci ng pathological hematopoiesis ay lumalampas sa bone marrow, spleen, atay at bumubuo ng skin leukemiad sa ilalim ng balat. May matinding pananakit ng buto, spleen infarcts, patuloy na lagnat.

Karaniwan, ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente sa yugto ng terminal ay kinakalkula sa mga taon, at ang pinakamahabang yugto ng terminal mismo ay 3-6 na buwan. May mga palatandaan ng isang krisis sa pagsabog sa dugo - ang hitsura ng mga sabog at hindi nakikilalang mga selula sa dugo, na kahawig ng larawan ng dugo sa talamak na leukemia. Ang katotohanang ito ay nagpapatunay sa tatlong-pronged na kalikasan ng talamak na myeloid leukemia, ang paglitaw nito sa antas ng myelopoiesis progenitor cell.

Erythremia. Dati, tinatawag itong sakit na Wakez o polycythemia vera. Ang sakit ay isang benign tumor ng sistema ng dugo na nabubuo mula sa isang myelopoiesis progenitor cell, bagaman ang pag-unlad nito mula sa isang erythropoietin-responsive na cell ay hindi maaaring ibukod para sa ilang mga variant. Sa daluyan ng dugo at vascular depot, ang mass ng erythrocytes ay tumataas, habang nagbabago rin ang kanilang mga katangian ng husay. Kaya, ang mga erythrocyte na ito ay nagbibigay ng isang matinding pinabagal na ESR (1-4 mm / h), kung minsan hanggang sa kawalan ng erythrocyte sedimentation.

Talamak na lymphocytic leukemia. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang tumor ng lymphoid tissue - ang immunocompetent system. Ang substrate ng tumor ay kinakatawan ng mga morphologically mature na lymphocytes. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukocytosis, sapilitan na paglaganap ng lymphocytic sa utak ng buto, pinalaki ang mga lymph node, atay at pali. Ang pagkatalo ng immunocompetent system ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali sa pagbuo ng mga nakakahawang komplikasyon at ang madalas na pag-unlad ng mga kondisyon ng autoimmune (hemolytic at thrombocytopenic).

Ang pangalawang grupo ay B-lymphocytes, na natagpuan sa unang pagkakataon sa bursa ng Fabricius sa mga ibon. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring katawanin ng mga T cells at B cells. Gayunpaman, bilang panuntunan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay kinakatawan ng B-lymphocytes. Ang kanilang nilalaman sa dugo ay umabot sa 80-98%, habang ang bilang ng T-lymphocytes ay nabawasan sa 3-9%. Ang mga nakahiwalay na kaso lamang ng talamak na lymphocytic leukemia, na kinakatawan ng T-lymphocytes, ang natagpuan. Malamang, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagmumula sa isang precursor cell ng lymphopoiesis. Kasabay nito, ang ilang mga palatandaan ng isang kamag-anak na benign na proseso ay ipinahayag: walang mga paglabag sa chromosome set, walang malinaw na data sa cell atypia na nakuha. Ang mga pathological na selula sa talamak na lymphocytic leukemia ay halos hindi makilala sa mga normal na lymphocytes. Sa isang makabuluhang panahon ng sakit, walang pag-unlad ng tumor. Bilang karagdagan, ang sakit ay maaaring kontrolin ng isang cytostatic agent sa loob ng ilang taon, at ang isang blast crisis sa mga huling yugto ng sakit ay bihira.

Kasabay nito, sa ilang mga kaso, ang talamak na lymphocytic leukemia, na isang benign tumor sa loob ng mahabang panahon, ay nagbabago at nakakakuha ng mga tampok ng malignancy, na ipinakita sa pamamagitan ng paglaban ng tumor sa iba't ibang cytostatic therapy. Sa morpolohiya ng mga lymphocytes, ang mga tampok ng atypism ay maaaring makita, sa dugo mayroong isang malaking porsyento ng mga prolymphocytes at lymphoblast. Wala ring koneksyon sa mga mutagenic na kadahilanan, na natunton sa mga taong sumailalim sa pagkakalantad sa ionizing radiation. Ang insidente ng talamak na leukemia, talamak na myeloid leukemia, ngunit hindi talamak na lymphocytic leukemia, ay naging mas madalas sa mga residente ng Hiroshima at Nagasaki, gayundin sa mga nakatanggap ng X-ray therapy.

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang talamak na lymphocytic leukemia ay pangunahing binubuo ng mga morphologically mature na lymphocytes na lumalaki sa bone marrow, lymph nodes, spleen, atay at inilalabas sa malalaking dami sa peripheral blood. Ang diagnosis ng sakit ay kadalasang itinatag sa pamamagitan ng pag-detect ng mas mataas na bilang ng mga lymphocytes sa peripheral na dugo kasama ang pagtaas ng mga lymph node. Half-destroyed nuclei ng mga lymphocytes na may mga labi ng nucleolus - Ang anino ni Gumprecht ay matatagpuan sa dugo. Sa esensya, ang mga leukolysis cell na ito ay isang artifact; wala sila sa likidong dugo. Ang mga cell na ito ay nabuo sa panahon ng paghahanda ng smear. Sa maraming mga anino ng Gumprecht, ang nucleoli ay makikita sa mga kumpol ng chromatin. Minsan ang mga leukolysis cell na ito ay pinangalanan sa Botkin-Gumprecht, bagama't ang pangalang ito ay hindi ganap na tumpak. Anak

Ang pinagmulan ng talamak na lymphocytic leukemia mula sa mga selula ng immunocompetent system, ang tumor na katangian ng prosesong ito, matukoy ang mga tampok ng mga komplikasyon na likas sa talamak na lymphocytic leukemia. Ang mga pasyente na ito ay napaka-sensitibo sa mga impeksiyon na may likas na bacterial: tonsilitis, pneumonia, mga proseso ng suppurative sa mga baga. Bilang karagdagan sa mga nakakahawang komplikasyon, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga salungatan sa immune na nauugnay sa paglitaw ng mga antibodies laban sa sarili nitong mga normal na selula ng dugo. Kadalasan, nasuri ang autoimmune hemolytic anemia: jaundice, lumilitaw ang reticulocytosis, bumababa ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, at lumalaki ang pali. Madalas at autoimmune thrombocytopenia. Inilalarawan din ng AI Vorobyov ang mga kondisyon ng autoimmune na may kaugnayan sa mga leukocytes.

Ang "hairy cell" o hairy cell leukemia ay kinakatawan ng mga cell ng B-lymphocyte type. Ang morphological feature ng mga cell na ito ay ang pagkakaroon ng villous protrusions ng cytoplasm. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng cytopenia, katamtamang pinalaki na mga lymph node, atay at pali ay umaabot sa malalaking sukat. Ang mga mabuhok na selula ay nangingibabaw sa utak ng buto.

Ang pangunahing tampok ng pangkat na ito ay ang kakayahan ng mga selula ng tumor na mag-synthesize ng homogenous immunoglobulins o ang kanilang mga fragment - paraproteins. Tulad ng nalalaman, ang synthesis ng mga antibodies ay karaniwang isinasagawa ng isang polyclonal system ng mga selula ng plasma at mga lymphocytes na may kakayahang partikular na tumugon sa halos alinman sa mga posibleng antigens. Bukod dito, ang bawat kinatawan ng clone - isang cell - ay genetically programmed para sa synthesis ng isang uri lamang ng antibody - isang homogenous immunoglobulin. Sa paraproteinemic hemoblastoses, ang buong masa ng tumor, na kumakatawan sa mga supling ng isang cell, ay genotypically homogeneous, homogenous, at ang produksyon nito ay monoclonal immunoglobulin. Ang isang paraprotein ay palaging isang pathological na protina. Alinsunod sa modernong pag-uuri ng mga immunoglobulin, ang mga paraprotein ay nahahati sa 5 klase: A, C, M, D at E.

Sa klinika, ang mga sugat sa buto ay ipinakita ng klasikong triad ng Kahler: sakit, mga bukol, mga bali. Walang mga tiyak na radiological sign upang makilala ang mga pagbabago sa buto mula sa mga metastases ng buto. Ang pagsusuri sa cytological ng bone marrow ay nagpapakita ng isang tiyak na larawan ng myeloma cell metaplasia.

Ang sindrom ng patolohiya ng protina ay ipinakita sa pamamagitan ng: hyperproteinemia na may hyperglobulinemia, nadagdagan ang ESR at lagkit ng dugo, positibong reaksyon ng sedimentary protein. Ang myeloma nephropathy ay ipinahayag ng patuloy na proteinuria, unti-unting pagbuo ng pagkabigo sa bato sa kawalan ng mga palatandaan ng nephrotic syndrome: edema, hypoproteinemia, hypercholesterolemia. Ang hypertension at retinopathy ay hindi rin tipikal.