Anomalya sa pag-unlad ng auricle. Mga anomalya sa panloob na tainga at pagtatanim ng cochlear Hindi pag-unlad sa loob ng tainga

Ayon sa World Health Organization, hanggang 15% ng mga bata ay ipinanganak na may malinaw na mga palatandaan ng iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad. Gayunpaman, maaaring lumitaw ang mga congenital anomalya sa ibang pagkakataon, kaya sa pangkalahatan ang dalas ng mga malformation ay mas mataas. Ito ay itinatag na sa mga bata na ipinanganak sa mas matatandang ina, ang mga anomalya ay nangyayari nang mas madalas, dahil mas matanda ang babae, mas malaki ang dami ng mga nakakapinsalang epekto ng panlabas na kapaligiran (pisikal, kemikal, biyolohikal) sa kanyang katawan. Ang mga anomalya sa pag-unlad sa mga batang ipinanganak ng mga magulang na may mga anomalya sa pag-unlad ay 15 beses na mas karaniwan kaysa sa mga batang ipinanganak sa malulusog na magulang.

Ang mga congenital malformations ng panlabas at gitnang tainga ay nangyayari na may dalas na 1-2 kaso sa bawat 10,000 bagong panganak.

Lumilitaw ang panloob na tainga sa ika-apat na linggo ng pag-unlad ng embryonic. Ang gitnang tainga ay bubuo sa ibang pagkakataon, at sa oras na ipanganak ang sanggol, ang tympanic cavity ay naglalaman ng parang halaya na tissue na kasunod na nawawala. Lumilitaw ang panlabas na tainga sa ikalimang linggo ng pag-unlad ng pangsanggol.

Sa isang bagong panganak, ang auricle ay maaaring pinalaki (hypergenesis, macrotia) o nabawasan (hypogenesis, microtia), na kadalasang pinagsama sa isang impeksiyon ng panlabas na auditory canal. Ilan lamang sa mga departamento nito (halimbawa, ang earlobe) ang maaaring labis na palakihin o bawasan. Ang mga anomalya sa pag-unlad ay maaaring unilateral o bilateral at mahayag bilang mga appendage ng tainga, ilang auricles (polyotia). Mayroong paghahati ng lobe, congenital fistula ng tainga, atresia (kawalan) ng panlabas na auditory canal. Ang auricle ay maaaring wala, sumasakop sa isang hindi pangkaraniwang lugar. Sa microtia, maaari itong matatagpuan sa anyo ng isang rudiment sa pisngi (pisngi tainga), kung minsan lamang ang lobe ng auricle o ang skin-cartilaginous roller na may lobe ay napanatili.

Ang auricle ay maaaring nakatiklop, patag, pasalingsing, corrugated, angular (macaque ear), matulis (satyr ear). Ang auricle ay maaaring may transverse cleft, at ang lobe ay may longhitudinal. Ang iba pang mga depekto ng umbok ay kilala rin: maaari itong maging adherent, malaki, nahuhuli. Kadalasan pinagsama ang mga anyo ng mga depekto ng panlabas na tainga. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle at ang panlabas na auditory canal ay madalas na pinagsama sa anyo ng bahagyang pag-unlad nito o kumpletong kawalan. Ang ganitong mga anomalya ay inilarawan bilang mga sindrom. Kaya, ang isang malformation ng connective tissue, kung saan maraming mga organo ang apektado, kabilang ang mga auricles, ay tinatawag na Marfan's syndrome. May mga congenital deformities ng parehong auricles sa mga miyembro ng parehong pamilya (Potter's syndrome), bilateral microtia sa mga miyembro ng parehong pamilya (Kessler's syndrome), ophthalmic dysplasia (Goldenhar's syndrome).

Sa macrotia (isang pagtaas sa laki ng auricle), isinasaalang-alang ang iba't ibang mga pagbabago, ang isang bilang ng mga interbensyon sa kirurhiko ay iminungkahi. Kung, halimbawa, ang auricle ay pinalaki nang pantay-pantay sa lahat ng direksyon, iyon ay, mayroon itong hugis-itlog na hugis, ang labis na tisyu ay maaaring matanggal. Ang mga operasyon upang maibalik ang auricle sa kawalan nito ay medyo kumplikado dahil kailangan ang balat, at kinakailangan upang lumikha ng isang nababanat na balangkas (suporta), sa paligid kung saan nabuo ang auricle. Upang mabuo ang balangkas ng auricle, cartilage ng rib, cartilage ng auricle ng isang bangkay, buto at sintetikong materyales ay ginagamit. Ang mga palawit sa tainga na matatagpuan malapit sa auricle ay tinanggal kasama ng kartilago.

Ang mga congenital malformations ng tainga ay matatagpuan pangunahin sa panlabas at gitnang mga seksyon nito. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga elemento ng panloob at gitnang tainga ay nabubuo sa iba't ibang oras at sa iba't ibang lugar, kaya't may malubhang congenital anomalya ng panlabas o gitnang tainga, ang panloob na tainga ay maaaring maging normal.

Ayon sa mga dalubhasa sa loob at dayuhan, mayroong 1-2 kaso ng congenital anomalya sa pagbuo ng panlabas at gitnang tainga bawat 10,000 tao (S.N. Lapchenko, 1972). Ang mga teratogenic na kadahilanan ay nahahati sa endogenous (genetic) at exogenous (ionizing radiation, gamot, beriberi A, mga impeksyon sa viral - tigdas rubella, tigdas, bulutong, trangkaso).

Posible ang pinsala: 1) auricle; 2) auricle, panlabas na auditory canal, tympanic cavity; 3) panlabas, gitnang tainga at depekto ng mga buto ng mukha.

Ang mga sumusunod na malformations ng auricle ay sinusunod: macrotia (macrotia) - isang malaking auricle; microtia (microtia) - isang maliit na deformed auricle; anotia (anotia) - ang kawalan ng auricle; nakausli na mga auricle; mga appendage ng auricle (single o marami) - maliliit na pagbuo ng balat na matatagpuan sa harap ng auricle at binubuo ng balat, subcutaneous adipose tissue at cartilage; parotid (paraauricular) fistula - isang paglabag sa mga proseso ng pagsasara ng mga ectodermal pockets (2-3 kaso bawat 1000 bagong panganak), ang tipikal na lokalisasyon ay ang base ng helical stalk, at ang hindi tipikal na paglalagay ng paraauricular fistula ay posible rin.

Ang mga anomalya ng auricle ay humahantong sa isang cosmetic defect ng mukha, madalas na sinamahan ng underdevelopment o kawalan ng external auditory canal (Larawan 51, 52, 53). Ang microtia at underdevelopment ng external auditory canal ay maaaring pagsamahin sa hypoplasia ng buong gitnang tainga. Mayroong iba't ibang mga pagpipilian para sa hindi pag-unlad ng auditory ossicles, ang kakulangan ng koneksyon sa pagitan ng mga ito, kadalasan sa pagitan ng martilyo at ng anvil.

kanin. 51. Nakausli ang mga tainga

kanin. 52. Microtia at agenesis ng panlabas na auditory canal

kanin. 53. Microtia at mga appendage ng tainga

Ang mga anomalya sa pagbuo ng panlabas na auditory canal at gitnang tainga ay nagiging sanhi ng pagkawala ng pandinig.

Ang paggamot sa mga congenital anomalya ng panlabas at gitnang tainga ay kirurhiko at naglalayong alisin ang isang cosmetic defect at muling itayo ang sound-conducting system ng panlabas at gitnang tainga. Ang pagpapanumbalik ng panlabas na auditory canal ay isinasagawa sa mga batang wala pang 7 taong gulang, at ang pagwawasto ng isang cosmetic defect ng auricle ay mas malapit sa 14 na taon.

Kirurhiko paggamot ng mga appendage ng pato. Sila ay pinutol sa base.

Ang paraauricular fistula sa kanilang sarili ay hindi nagiging sanhi ng anumang kakulangan sa ginhawa (Larawan 54). Ang impeksyon at suppuration lamang ang nagpapahiwatig ng kanilang presensya at nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Matapos buksan ang abscess at alisin ang purulent na proseso, ang epidermal passage ay ganap na inalis. Ang pagbubukas ng abscess ay pansamantalang tulong lamang, dahil ang pagbabalik ng suppuration ay posible sa hinaharap.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech
(Direktor - Pinarangalan na Doktor ng Russian Federation, Prof. Yu.K. Yanov)

Ang Cochlear implantation (CI) ay karaniwang kinikilala na ngayon sa pagsasanay sa mundo at ang pinaka-promising na direksyon sa rehabilitasyon ng mga taong dumaranas ng mataas na antas ng sensorineural na pagkawala ng pandinig at pagkabingi, kasama ang kanilang kasunod na pagsasama sa kapaligiran ng pandinig. Sa modernong panitikan, ang mga isyu ng pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, kabilang ang may kaugnayan sa CI, ay malawak na sakop, at ang mga pamamaraan ng kirurhiko para sa pagsasagawa ng CI sa patolohiya na ito ay inilarawan. Ang karanasan sa mundo ng CI sa mga indibidwal na may mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ay may higit sa 10 taon. Kasabay nito, walang mga gawa sa paksang ito sa lokal na panitikan.

Sa unang pagkakataon sa Russia, ang St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech ay nagsimulang magsagawa ng CI sa mga taong may developmental anomalya ng panloob na tainga. Tatlong taong karanasan sa naturang mga operasyon, ang pagkakaroon ng matagumpay na mga resulta ng naturang mga interbensyon, pati na rin ang hindi sapat na dami ng literatura sa isyung ito, ang dahilan ng gawaing ito.

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga. Ang kasalukuyang kalagayan ng isyu.

Sa pagdating sa huling bahagi ng 80s - unang bahagi ng 90s. high-resolution na computed tomography (CT) at magnetic resonance imaging (MRI), ang mga diskarteng ito ay malawakang ginagamit upang masuri ang namamana na pagkawala ng pandinig at pagkabingi, lalo na kapag tinutukoy ang mga indikasyon para sa CI. Sa tulong ng mga progresibo at mataas na katumpakan na pamamaraang ito, natukoy ang mga bagong anomalya na hindi umaangkop sa mga kasalukuyang klasipikasyon ng F. Siebenmann at K. Terrahe. Dahil dito, si R.K. Jackler, isang bagong klasipikasyon ang iminungkahi, pinalawak at binago ni N. Marangos at L. Sennaroglu. Gayunpaman, dapat tandaan na, sa partikular, ang MRI ay kasalukuyang nagpapakita ng mga magagandang detalye na ang mga nakikitang malformations ay maaaring mahirap na uriin.

Sa kanyang pag-uuri ng mga anomalya sa panloob na tainga batay sa plain radiography at maagang natuklasan ng CT, R.K. Isinasaalang-alang ni Jackler ang hiwalay na pag-unlad ng mga bahagi ng vestibulo-semicircular at vestibulo-cochlear ng isang solong sistema. Iminungkahi ng may-akda na lumilitaw ang iba't ibang uri ng anomalya bilang resulta ng pagkaantala o kaguluhan sa pag-unlad sa isang tiyak na yugto ng huli. Kaya, ang mga nakitang uri ng mga malformation ay nauugnay sa oras ng paglabag. Nang maglaon, inirerekomenda ng may-akda na ang pinagsamang mga anomalya ay maiuri bilang kategorya A, at nagmungkahi ng koneksyon sa pagitan ng mga naturang anomalya at ang pagkakaroon ng isang pinalaki na aqueduct ng vestibule (Talahanayan 1).

Talahanayan 1

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon kay R.K. Jackler

	Aplasia o malformation ng cochlea
	Aplasia ng labirint (anomalya ni Michel) Cochlear aplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system Cochlear hypoplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system Hindi kumpletong cochlea, normal o deformed vestibule, at semicircular canal system (Mondini anomaly) Karaniwang lukab: ang cochlea at vestibule ay ipinakita bilang isang solong espasyo na walang panloob na arkitektura, normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal POSIBLE na may pinalawak na supply ng tubig sa vestibule
	normal na kuhol
	Dysplasia ng vestibule at lateral semicircular canal, normal na anterior at posterior semicircular canal Dilated vestibular aqueduct, normal o dilated vestibule, normal na semicircular canal system

Kaya, ang mga item 1 - 5 ng mga kategorya A at B ay mga hiwalay na anomalya sa pag-unlad. Ang pinagsamang mga anomalya na nasa ilalim ng parehong mga kategorya ay dapat na uriin bilang kategorya A sa pagkakaroon ng mga dilat na vestibular aqueduct. Ayon kay R.K. Jackler, S. Kösling ay gumawa ng isang pahayag na ang mga nakahiwalay na anomalya ay hindi lamang isang pagpapapangit ng isang istrukturang yunit ng panloob na tainga, ngunit maaaring pagsamahin kapwa sa mga anomalya ng vestibule at kalahating bilog na mga kanal, at may vestibular dysplasia at dilated aqueduct ng vestibule.

Kasama sa klasipikasyon ng N. Marangos ang hindi kumpleto o aberrant na pag-unlad ng labirint (Talahanayan 2, aytem 5).

talahanayan 2

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon saN. Marangos

	Subgroup
A = hindi kumpleto pag-unlad ng embryonic	Kumpletong aplasia ng inner ear (Michel anomaly) Karaniwang lukab (otocyst) Aplasia/hypoplasia ng cochlea (normal na "posterior" labyrinth) Aplasia/hypoplasia ng "posterior labyrinth" (normal cochlea) Hypoplasia ng buong labirint Dysplasia Mondini
SA = aberrant pag-unlad ng embryonic	Pinalawak na aqueduct ng vestibule Makitid na panloob na auditory meatus (intraosseous diameter na mas mababa sa 2 mm) Mahabang transverse crest (crista transversa) Ang panloob na auditory meatus ay nahahati sa 3 bahagi Hindi kumpletong paghihiwalay ng cochleomeatal (internal auditory meatus at cochlea)
SA = nakahiwalay namamana na anomalya	X-linked na pagkawala ng pandinig
	Anomalya sa namamana na mga sindrom

Kaya, apat na kategorya (A-D) ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ang inilarawan. Isinasaalang-alang ng may-akda na ang aqueduct ng vestibule ay pinalawak kung ang interosseous na distansya sa gitnang bahagi ay lumampas sa 2 mm, habang ang iba pang mga may-akda ay nagbibigay ng figure na 1.5 mm.

L. Sennaroglu ang pagkakaiba ng 5 pangunahing grupo (Talahanayan 3): mga anomalya sa pagbuo ng cochlea, vestibule, kalahating bilog na kanal, panloob na auditory canal at supply ng tubig ng vestibule o cochlea.

Talahanayan 3

Ang mga pangunahing grupo at pagsasaayos ng mga anomalya ng cochleovestibular ayon saL. Sennaroglu

Pangunahing grupo	Configuration
anomalya ng cochlear	Michel anomaly / aplasia ng cochlea / common cavity / incomplete separation type I / hypoplastic cochlea / incomplete separation type II / normal cochlea
Mga anomalya ng vestibular	Inaasahan: kawalan/hypoplasia/dilation (kabilang ang anomalya ni Michel at karaniwang lukab)
Anomalya ng kalahating bilog na mga kanal	Kawalan/hypoplasia/paglaki
Anomalya ng panloob na auditory canal	Kakulangan/Makitid/Extended
Anomalya ng mga aqueduct ng vestibule at cochlea	Extended/Normal

Ang mga malformation ng cochlear (Talahanayan 4) ay hinati ng may-akda sa anim na kategorya ayon sa antas ng kalubhaan, depende sa oras ng paglabag sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryonic. Ang pag-uuri na ito ng mga anomalya sa pag-unlad ng cochlear ay kinabibilangan ng hindi kumpletong paghihiwalay ng mga uri I at II.

Talahanayan 4

Pag-uuri ng mga anomalya ng cochlea ayon sa oras ng paglabag sa intrauterine development ayon saL. Sennaroglu

mga malformations ng cochlear	Paglalarawan
Anomalya Michel (ika-3 linggo)	Kumpletong kawalan ng mga istruktura ng cochleovestibular, madalas - aplastic internal auditory canal, kadalasan - normal na vestibule aqueduct
aplasia ng cochlear (katapusan ng ika-3 linggo)	Wala ang cochlea, normal, dilated o hypoplastic vestibule, at semicircular canal system, madalas na dilat internal auditory meatus, kadalasang normal na vestibular aqueduct
Karaniwang lukab (ika-4 na linggo)	Cochlea at vestibule - isang solong espasyo na walang panloob na arkitektura, isang normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal, o kawalan nito; ang panloob na auditory canal ay mas madalas na pinalawak kaysa sa makitid; madalas - normal na supply ng tubig ng vestibule
Hindi kumpletong uri ng paghihiwalay II (ika-5 linggo)	Ang cochlea ay kinakatawan ng isang solong lukab na walang panloob na arkitektura; pinahabang vestibule; madalas - isang pinalawak na panloob na auditory meatus; wala, dilat o normal na sistema ng kalahating bilog na mga kanal; normal na aqueduct ng vestibule
Cochlear hypoplasia (ika-6 na linggo)	Isang malinaw na paghihiwalay ng mga istruktura ng cochlear at vestibular, ang cochlea sa anyo ng isang maliit na vesicle; kawalan o hypoplasia ng vestibule at semicircular canal system; makitid o normal na panloob na auditory canal; normal na aqueduct ng vestibule
Hindi kumpletong paghihiwalay, uri II (Mondini anomalya) (ika-7 linggo)	Cochlea na may 1.5 coils, cystically dilated middle at apikal coils; ang laki ng cochlea ay malapit sa normal; bahagyang dilat vestibule; normal na semicircular canal system, dilat na aqueduct ng vestibule

Isinasaalang-alang ang mga modernong ideya sa itaas tungkol sa mga uri ng cochleovestibular disorder, ginagamit namin ang mga klasipikasyon ng R.K. Jackler at L. Sennaroglu, bilang ang pinaka-pare-pareho sa mga natuklasan na natagpuan sa kanilang sariling kasanayan.

Isinasaalang-alang ang maliit na bilang ng mga operated na pasyente, isang kaso ng isang matagumpay na CI para sa malformation sa panloob na tainga ay ipinakita sa ibaba.

Kaso mula sa practice.

Noong Marso 2007, ang mga magulang ng pasyente na si K., na ipinanganak noong 2005, ay hinarap ang St. Petersburg Research Institute ng ENT na may mga reklamo tungkol sa kakulangan ng reaksyon ng bata sa mga tunog at kawalan ng pagsasalita. Sa panahon ng pagsusuri, naitatag ang diagnosis: Talamak na bilateral sensorineural na pagkawala ng pandinigIVdegree, congenital etiology. Pangalawang disorder ng receptive at expressive speech. Mga kahihinatnan ng impeksyon sa intrauterine cytomegalovirus, intrauterine lesyon ng central nervous system. Residual-organic na sugat ng central nervous system. Kaliwang bahagi ng spastic upper monoparesis. aplasiaakomga daliri ng kaliwang kamay. Dysplasia ng hip joints. Spasmodic torticollis. Pelvic dystopia ng hypoplastic na kanang bato. Naantala ang pag-unlad ng psychomotor.

Ayon sa konklusyon ng psychologist ng bata, ang mga nagbibigay-malay na kakayahan ng bata ay nasa loob ng pamantayan ng edad, ang talino ay napanatili.

Ang bata ay nilagyan ng hearing aid binaurally na may heavy-duty hearing aid, nang walang epekto. Ayon sa audiological na pagsusuri, ang short-latency auditory evoked potensyal ay hindi nakarehistro sa maximum na antas ng signal na 103 dB, ang otoacoustic emission ay hindi nakarehistro sa magkabilang panig.

Kapag nagsasagawa ng audiometry ng laro sa mga hearing aid, ang mga reaksyon sa mga tunog na may intensity na 80-95 dB sa frequency range mula 250 hanggang 1000 Hz ay ​​ipinahayag.

Ang CT ng temporal bones ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng bilateral na anomalya sa pagbuo ng cochlea sa anyo ng hindi kumpletong dibisyon.akouri (Talahanayan 4). Kasabay nito, ang pahayag na ito ay totoo para sa parehong kaliwa at kanang tainga, sa kabila ng magkaibang, sa unang sulyap, larawan (Larawan 1).

Matapos ang pagsusuri, ang pasyente ay sumailalim sa CI sa kaliwang tainga na may klasikal na diskarte sa pamamagitan ng antromastoidotomy at posterior tympanotomy, kasama ang pagpapakilala ng isang elektrod sa pamamagitan ng isang cochleostomy. Para sa operasyon, ginamit ang isang espesyal na pinaikling elektrod (Med- El, Austria), na may gumaganang haba ng aktibong elektrod na humigit-kumulang 12 mm, na espesyal na idinisenyo para magamit sa mga kaso ng anomalya o ossification ng cochlea.

Sa kabila ng buo na auditory ossicle at tendon ng stapedius na kalamnan, ang mga acoustic reflexes mula sa stapedius na kalamnan ay hindi naitala sa panahon ng operasyon. Gayunpaman, kapag nagsasagawa ng telemetry ng pagtugon sa neural, nakuha ang mga malinaw na tugon na may pagpapasigla ng 7 sa 12 mga electrodes.

Ang postoperative transorbital radiography ng mga snails ay nagsiwalat na ang aktibong elektrod ng implant ay matatagpuan sa karaniwang lukab (Larawan 4, arrow), na kumukuha ng anyo ng isang perpektong bilog.

Sa panahon ng control audiological examination isang taon pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay nagpakita ng mga reaksyon sa libreng sound field sa mga tunog na may intensity na 15-20 dB sa frequency range mula 250 hanggang 4000 Hz. Ang pagsasalita ng pasyente ay kinakatawan ng isa at dalawang pantig na salita ("ina", "bigyan", "inumin", "kitty", atbp.), Isang simpleng parirala na hindi hihigit sa dalawang isa o dalawang pantig na salita. Dahil ang edad ng pasyente sa oras ng muling pagsusuri ay mas mababa sa 3 taon, ang mga resulta ng auditory rehabilitation sa kasong ito ay dapat ituring na mahusay.

Konklusyon

Ang modernong pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ay hindi lamang nagbibigay ng ideya ng pagkakaiba-iba ng naturang patolohiya at ang oras ng paglitaw ng isang depekto sa proseso ng pag-unlad ng intrauterine, ngunit kapaki-pakinabang din sa pagtukoy ng mga indikasyon para sa cochlear. pagtatanim, sa proseso ng pagpili ng mga taktika para sa interbensyon. Ang pagmamasid na ipinakita sa trabaho ay nagpapahintulot sa amin na suriin ang mga posibilidad ng implantasyon ng cochlear bilang isang paraan ng rehabilitasyon sa mahihirap na kaso, at pinalawak ang aming pag-unawa sa mga indikasyon para sa pagtatanim.

Panitikan

1. Jackler R.K. Congenital malformations ng panloob na tainga: isang pag-uuri batay sa embryogenesis // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Bahay/ Laryngoscope. - 1987. - Vol. 97, #1. - P. 1 - 14.
2. Jackler R.K. Ang malaking vestibular aqueduct syndrome // R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99, No. 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, blg. 9. - P. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Isang bagong klasipikasyon para sa cochleovestibular malformations//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, blg. 12. - P. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, No. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, no.1. - P. 14.

- isang pangkat ng mga congenital pathologies na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapapangit, hindi pag-unlad, o kawalan ng buong shell o mga bahagi nito. Sa klinika, maaari itong magpakita ng sarili bilang anotia, microtia, hypoplasia ng gitna o itaas na ikatlong bahagi ng kartilago ng panlabas na tainga, kabilang ang isang nakatiklop o naka-fused na tainga, nakausli na mga tainga, nahati ang lobe at mga partikular na anomalya: "satire ear", " macaque ear", "Wildermuth ear". Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pagtatasa ng sound perception, audiometry, impedance o ABR test, at computed tomography. Paggamot sa kirurhiko.

1. Pagpipilian A - kumbinasyon ng microtia na may kumpletong atresia ng panlabas na kanal ng tainga.
2. Pagpipilian B - microtia, kung saan napanatili ang kanal ng tainga.

• III - hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng auricle. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mga anatomical na istruktura na matatagpuan sa gitnang bahagi ng kartilago ng tainga.
• IV - hindi pag-unlad ng itaas na bahagi ng auricle. Morphologically ito ay kinakatawan ng tatlong mga subtype:

1. Subtype A - nakatiklop na tainga. Mayroong inflection ng curl pasulong at pababa.
2. Subtype B - ingrown na tainga. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagsasanib ng itaas na bahagi ng likod na ibabaw ng shell na may anit.
3. Subtype C - kabuuang hypoplasia ng itaas na ikatlong bahagi ng shell. Ang itaas na mga seksyon ng curl, ang itaas na binti ng antihelix, ang triangular at navicular fossae ay ganap na wala.

• V - nakausli ang mga tainga. Isang variant ng congenital deformity, kung saan mayroong pagnanasa para sa anggulo ng attachment ng auricle sa mga buto ng cerebral na bahagi ng bungo.

Ang pag-uuri ay hindi kasama ang mga lokal na depekto sa ilang bahagi ng shell - ang curl at ang earlobe. Kabilang dito ang tubercle ni Darwin, tainga ng satyr, bifurcation o paglaki ng earlobe. Gayundin, hindi ito kasama ang isang hindi katimbang na pagtaas sa tainga dahil sa cartilage tissue - macrotia. Ang kawalan ng mga variant na ito sa klasipikasyon ay dahil sa mababang prevalence ng mga depektong ito kumpara sa mga anomalya sa itaas.

Mga sintomas ng anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring makita na sa oras ng kapanganakan ng bata sa silid ng paghahatid. Depende sa klinikal na anyo, ang mga sintomas ay may mga pagkakaiba sa katangian. Ang anotia ay ipinakita sa pamamagitan ng agenesis ng shell at pagbubukas ng auditory canal - sa kanilang lugar ay isang walang hugis na cartilaginous tubercle. Ang form na ito ay madalas na pinagsama sa mga malformations ng mga buto ng facial skull, kadalasan ang mas mababang panga. Sa microtia, ang shell ay kinakatawan ng isang patayong tagaytay na inilipat pasulong at pataas, sa ibabang dulo kung saan mayroong isang lobe. Sa iba't ibang mga subtype, ang kanal ng tainga ay maaaring mapanatili o sarado.

Ang hypoplasia ng gitna ng auricle ay sinamahan ng mga depekto o underdevelopment ng helical stalk, tragus, lower antihelix peduncle, cup. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng itaas na ikatlong ay nailalarawan sa pamamagitan ng "baluktot" ng itaas na gilid ng kartilago palabas, ang pagsasanib nito sa mga tisyu ng parietal na rehiyon na matatagpuan sa likod. Mas bihira, ang itaas na bahagi ng shell ay ganap na wala. Ang auditory canal sa mga form na ito ay karaniwang pinapanatili. Sa mga nakausli na tainga, ang panlabas na tainga ay halos ganap na nabuo, gayunpaman, ang mga contour ng shell at antihelix ay makinis, at ang anggulo sa pagitan ng mga buto ng bungo at kartilago ay higit sa 30 degrees, dahil sa kung saan ang huli ay medyo "bulges" palabas.

Ang mga variant ng morpolohiya ng mga depekto sa earlobe ay may kasamang abnormal na pagtaas kumpara sa buong shell, ang kumpletong kawalan nito. Kapag nahati, dalawa o higit pang mga flaps ang nabuo, sa pagitan ng kung saan mayroong isang maliit na uka na nagtatapos sa antas ng mas mababang gilid ng kartilago. Gayundin, ang lobe ay maaaring lumaki sa balat na matatagpuan sa likod. Ang isang anomalya sa pagbuo ng helix sa anyo ng tubercle ni Darwin ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang maliit na pormasyon sa itaas na sulok ng shell. Gamit ang "tainga ng satyr" mayroong isang hasa ng itaas na poste sa kumbinasyon ng isang smoothing ng curl. Gamit ang "tainga ng macaque", ang panlabas na gilid ay bahagyang pinalaki, ang gitnang bahagi ng kulot ay makinis o ganap na wala. Ang "tainga ni Wildermuth" ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na protrusion ng antihelix sa itaas ng antas ng curl.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay nauugnay sa hindi napapanahong pagwawasto ng mga deformidad ng auditory canal. Umiiral sa mga ganitong kaso, ang matinding pagkawala ng pandinig sa pagkabata ay humahantong sa deaf-mutism o malubhang nakuha na mga karamdaman ng articulatory apparatus. Ang mga depekto sa kosmetiko ay negatibong nakakaapekto sa panlipunang pagbagay ng bata, na sa ilang mga kaso ay nagdudulot ng depresyon o iba pang mga sakit sa pag-iisip. Ang stenosis ng lumen ng panlabas na tainga ay nagpapahina sa paglabas ng mga patay na epithelial cells at earwax, na lumilikha ng mga kanais-nais na kondisyon para sa mahahalagang aktibidad ng mga pathogenic microorganism. Bilang resulta, nabubuo ang paulit-ulit at talamak na otitis externa at otitis media, myringitis, mastoiditis, at iba pang bacterial o fungal lesyon ng mga rehiyonal na istruktura.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng anumang patolohiya ng pangkat na ito ay batay sa isang panlabas na pagsusuri sa lugar ng tainga. Anuman ang variant ng anomalya, ang bata ay tinutukoy para sa isang konsultasyon sa isang otolaryngologist upang ibukod o kumpirmahin ang mga paglabag sa sound-conducting o sound-perceiving apparatus. Ang diagnostic program ay binubuo ng mga sumusunod na pag-aaral:

• Pagtatasa ng auditory perception. Pangunahing pamamaraan ng diagnostic. Isinasagawa ito sa tulong ng tunog ng mga laruan o pagsasalita, matatalas na tunog. Sa panahon ng pagsubok, sinusuri ng doktor ang reaksyon ng bata sa tunog na stimuli ng iba't ibang intensity sa pangkalahatan at mula sa bawat tainga.
• Tonal threshold audiometry. Ito ay ipinahiwatig para sa mga batang mas matanda sa 3-4 na taon, dahil sa pangangailangan na maunawaan ang kakanyahan ng pag-aaral. Sa mga nakahiwalay na sugat ng panlabas na tainga o ang kanilang kumbinasyon sa mga pathologies ng auditory ossicles, ang audiogram ay nagpapakita ng pagkasira sa sound conduction habang pinapanatili ang bone conduction. Sa magkakatulad na mga anomalya ng organ ng Corti, ang parehong mga parameter ay bumababa.
• Acoustic impedance at ABR test. Ang mga pag-aaral na ito ay maaaring gawin sa anumang edad. Ang layunin ng impedancemetry ay pag-aralan ang functionality ng tympanic membrane, auditory ossicles at tukuyin ang malfunction ng sound-perceiving apparatus. Sa kaso ng hindi sapat na nilalaman ng impormasyon ng pag-aaral, ang pagsubok ng ABR ay ginagamit din, ang kakanyahan nito ay upang masuri ang reaksyon ng mga istruktura ng CNS sa isang sound stimulus.
• CT ng temporal bone. Ang paggamit nito ay makatwiran sa kaso ng hinala ng malubhang malformations ng temporal bone na may mga pathological na pagbabago sa sound-conducting system, cholesteatoma. Ang computed tomography ay ginagawa sa tatlong eroplano. Gayundin, batay sa mga resulta ng pag-aaral na ito, ang tanong ng pagiging posible at saklaw ng operasyon ay napagpasyahan.

Paggamot ng mga anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay kirurhiko. Ang mga layunin nito ay alisin ang mga kosmetikong depekto, mabayaran ang pagkawala ng pandinig at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang pagpili ng pamamaraan at dami ng operasyon ay batay sa likas na katangian at kalubhaan ng depekto, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology. Ang inirekumendang edad para sa interbensyon ay 5-6 na taon. Sa oras na ito, ang pagbuo ng auricle ay nakumpleto, at ang pagsasama-sama ng lipunan ay hindi pa gumaganap ng isang mahalagang papel. Sa pediatric otolaryngology, ang mga sumusunod na pamamaraan ng kirurhiko ay ginagamit:

• Otoplasty. Ang pagpapanumbalik ng natural na hugis ng auricle ay isinasagawa sa dalawang pangunahing paraan - gamit ang mga sintetikong implant o isang autograft na kinuha mula sa kartilago ng VI, VII o VIII ribs. Ang operasyon ng Tanzer-Brent ay isinasagawa.
• Meatotympanoplasty. Ang kakanyahan ng interbensyon ay ang pagpapanumbalik ng patency ng auditory canal at ang cosmetic correction ng pumapasok nito. Ang pinakakaraniwang pamamaraan ay ayon kay Lapchenko.
• Tulong pandinig. Ito ay ipinapayong para sa matinding pagkawala ng pandinig, bilateral lesyon. Ginagamit ang mga classic prostheses o cochlear implants. Kung imposibleng mabayaran ang conductive hearing loss sa tulong ng meatotympanoplasty, ginagamit ang mga device na may bone vibrator.

Pagtataya at pag-iwas

Ang pagbabala para sa kalusugan at ang cosmetic na resulta ay depende sa kalubhaan ng depekto at ang pagiging maagap ng kirurhiko paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, posible na makamit ang isang kasiya-siyang cosmetic effect, bahagyang o ganap na alisin ang conductive hearing loss. Ang pag-iwas sa mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay binubuo ng pagpaplano ng pagbubuntis, konsultasyon sa isang geneticist, nakapangangatwiran na gamot, pagbibigay ng masamang gawi, pagpigil sa pagkakalantad sa ionizing radiation sa panahon ng pagbubuntis, napapanahong pagsusuri at paggamot ng mga sakit mula sa grupo ng mga impeksyon sa TORCH, endocrinopathies.

Ang isang malaking bilang (daan-daang!) ng mga nosological unit na may generic na salitang "Dysplasia" ay kilala. Sa artikulong ito, sa pagkakasunud-sunod ng alpabeto, ang mga nosological unit na iyon na hindi mailagay sa iba pang mga artikulo ng reference book na nagpapakilala sa dysplasia (Craniofacial Dysplasia, Ectodermal Dysplasia, Epiphyseal Dysplasia, Dental Development Disorders, Chondrodysplasia, Achondrogenesis) ay nakalista sa alphabetical order. Maraming mga dysplasia, tulad ng karamihan sa mga genetic na sakit at phenotypes, ay mahirap ding kilalanin ayon sa ICD-10 system.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

• C41 Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, Â), congenital acromicria. Sa klinika: katamtamang mga anomalya sa mukha, pag-ikli ng mga kamay at paa, malubhang pagkaantala ng paglago, maikling buto ng metacarpus at phalanges. Laboratory: hindi organisadong paglaki ng kartilago. ICD-10. Q87.1 Mga congenital malformation syndrome na kadalasang nagpapakita ng dwarfism

Arterial fibromuscular dysplasia, tingnan ang Fibromuscular dysplasia.

Diastrophic dysplasia - skeletal dysplasia na may matinding kurbada ng mga buto:

• Diastrophic dysplasia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mga mutasyon sa transmembrane sulfate transporter gene DTD, r). Klinikal: congenital dwarfism na may maiikling limbs, abnormal ossification at congenital epiphyseal cysts, ear cartilage hypertrophy, cleft palate, kyphosis, scoliosis, abducted thumb, proximal interphalangeal joint fusion, brachydactyly, bilateral clubfoot, rib cartilage
• Dysplasia pseudodiastrophic (264180). Clinically: rhizomelic shortening ng mga limbs, interphalangeal at metacarpophalangeal dislocations, dislocations ng elbows, matinding clubfoot, tumaas na distansya sa pagitan ng coronal sutures ng bungo, hypoplasia ng middle third ng mukha, hyperthermia, platyspondylia, mala-dila na mga deformidad ng lumbar vertebrae, scoliosis, hypoplasia ng 2nd vertebra, binibigkas na lumbar lordosis
• Congenital bone dysplasia de la Chapelle (#256050, r). Clinically: Nakamamatay sa kapanganakan, malubhang micromelia, kyphosis ng cervical spine, equinovarus clubfoot, dinukot na hinlalaki, dinukot na mga daliri sa paa, pagdodoble ng gitnang phalanges, cleft palate, open foramen ovale, respiratory failure, stenosis ng larynx, paglambot ng cartilage ng ang larynx at trachea, hypoplasia baga, igsi ng paghinga, maliit na dibdib, congenital bone dysplasia, triangular fibula at ulna, platyspondylia, pathological metaphyses at epiphyses, anomalya ng sacrum, karagdagang pelvic ossification point. Laboratory: lacunar halos sa paligid ng chondrocytes sa skeletal cartilage. ICD-10. Q77.5 Diastrophic dysplasia

Eye - maxillo - bone dysplasia (* 164900, Â). Pag-ulap ng kornea at maraming mga anomalya ng mas mababang panga at mga paa't kamay. Kasingkahulugan: OMM syndrome (mula sa: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Greenberg dysplasia (215140, r) - congenital lethal dwarfism. Klinikal na presentasyon: short-limbed dwarfism, prenatal death, marked fetal hydrops, marked shortened, moth-eaten long bones, hindi pangkaraniwang ectopic ossifications, marked platyspondylia, marked extramedullary hematopoiesis. Kasingkahulugan: hydropic chondrodystrophy. ICD-10. Q77.1.

de Morsier dysplasia (septooptic dysplasia, 182230, Â?). Hypoplastic optic disc na may double edge, kawalan ng isang transparent na septum, kakulangan sa paglago ng hormone, patolohiya ng corpus callosum at cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Ang diaphyseal dysplasia (Engelmann's disease) ay isang progresibong simetriko hyperostosis ng diaphyses ng mahabang tubular bones mula sa gilid ng periosteum at endosteum na may sclerosis ng bagong nabuo na bone tissue. Klinikal: asthenic na pangangatawan, binibigkas na sakit sa mga buto ng mga binti, fusiform na pamamaga ng ibabang binti, maraming subungual hemorrhages, myopathy, waddling gait, cranial nerve compression, kahinaan, pagkapagod ng kalamnan, scoliosis, lumbar hyperlordosis, hypogonadism, anemia, leukopenia, nadagdagan ang ESR, hepatosplenomegaly, simula sa edad na 10 hanggang 30 taon, sensitivity sa HA, dysplasia, osteosclerosis at diaphyseal hyperostosis. kasingkahulugan:

• Sakit na Kamurati-Engelmann
• Ribbing's disease
• pangkalahatang hyperostosis
• hyperostosis systemic diaphyseal congenital
• progresibong diaphyseal dysplasia
• systemic hereditary osteosclerosis na may myopathy. ICD-10. Q78.3.

Ang dyssegmental dysplasia ay isang pangkat ng namamana na skeletal dysplasia, na ipinakita ng dwarfism, pinsala sa utak at mga panloob na organo. Hindi bababa sa 2 anyo na naiiba sa klinikal, radiological at morphological na mga tampok:

• Dyssegmental dysplasia Handmaker-Silvermann (224410, r) ay isang nakamamatay na anyo. Klinikal: vertebral na katawan ng iba't ibang laki at hugis, maagang pagkamatay, ang klinika ay kahawig ng Knist syndrome
• Ang dyssegmental dysplasia Rolland-Debuquois (224400, r) ay isang mas banayad na anyo. Clinically: congenital chondrodystrophy, dwarfism, abnormal vertebral segmentation, limitadong joint mobility, micromelia, limb curvature, high palate, cleft palate, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Mga kasingkahulugan: dissegmental dwarfism:
  • anisospondylic campomicromelic dwarfism
  • Rolland-Debucois syndrome
• Dyssegmental dysplasia na may glaucoma (601561) - ang phenotype ay kahawig ng Knist's dysplasia (156550) at dyssegmental dysplasia (224400, 224410), na sinamahan ng malubhang glaucoma. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diastrophic dysplasia

Campomelic dysplasia (114290, В, mas madalas *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gene, r) - congenital lethal dwarfism na may maikling limbs, maliit na sukat ng cartilaginous skull, platybasia, hypertelorism, depressed nose bridge,, cleft palate, retraction tongue, lung hypoplasia, tracheal hypoplasia, makitid na pelvis, hip anomalya, platyspondylia, kyphoscoliosis, hypotension, kawalan ng olfactory nerves, maliit na hypoplastic shoulder blades, 11 pares ng ribs, maikling phalanx ng mga kamay at paa ng katamtamang kurbada ang femur at tibia, equinovarus deformity ng mga binti:

• Ang Grant family syndrome (138930, Â) ay isa sa mga anyo ng skeletal dysplasia ng campomelic type. Klinikal: asul na sclera, jaw hypoplasia, campomelia, curvature ng clavicles, femurs at tibias, sloping shoulders, karagdagang mga buto sa sutures ng bungo. ICD-10.
• Q77.1.

Bone dysplasia na may medullary fibrosarcoma (112250, BDMF gene, 9p22–p21, r). Klinikal: skeletal dysplasia, malignant fibrous histiocytoma, buto fractures na may kaunting trauma, multiple necrosis ng bone diaphysis, compaction ng cortical layer ng diaphysis. ICD-10. C41 Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site; C41.8.

Cranio-carpo-tarsal dysplasia (*193700, Freeman-Sheldon syndrome, B, r). Klinikal: hypoplasia ng ilong, bibig, malalim na mga mata, ocular hypertelorism, camptodactyly; scoliosis. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Cranio - metaphyseal dysplasia - dysplasia ng metaphyses ng tubular bones kasama ng matinding sclerosis at pampalapot ng mga buto ng bungo (leontiasis ossea), hypertelorism. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Mesomelic Nivergelt dysplasia (*163400, Nivergelt's syndrome). Klinikal: maikling paa, dwarfism na kinikilala sa kapanganakan, radioulnar synostosis, rhomboid tibia at fibula, synostosis ng tarsal at metatarsal bones. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer dysplasia (191400, Â). Congenital dwarfism, hypoplasia ng mga buto ng bisig at ibabang binti. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Metatropic dysplasia (dysplasia) - congenital dwarfism na may pinsala sa metaphyseal cartilage:

• Hindi nakamamatay na anyo (156530, Â)
• Nakamamatay (*250600, r): kamatayan sa utero o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Clinically: intrauterine growth retardation, medyo maikling gulugod, binibigkas na scoliosis, kyphosis, anisospondylia, pelvic anomalies, hyperplasia ng femoral epicondyles, abnormal na hugis ng metaphyses, respiratory failure. Laboratory: paglabag sa pagbuo ng cartilage ng trachea at bronchi, ang kawalan ng spongy substance ng metaphyses. ICD-10. Q78.5.

Ang Metatropic Knist's dysplasia ay isang pangkat ng mga namamana na sakit sa skeletal na ipinakita ng rhizomelic dwarfism, marahil dahil sa mga depekto sa collagen (#156550, collagen gene COL2A1 , В): ​​​​metatropic dwarfism, macrocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, hearing loss, cataract , cleft palate, platyspondylia , kawalan ng kakayahang kuyom ang kamay sa isang kamao. Laboratory: pathological cartilage collagen na may electron microscopy, urinary excretion ng keratan sulfate. ICD-10. Q78.5. metaphyseal dysplasia. OMIM. Metatropic dysplasia:

• uri I (*250600)
• type 2 Knist (#156550)
• may nakausli na labi at ectopic lens (245160)
• nakamamatay (245190).

metaphyseal dysplasia. Paglabag sa pagbabagong-anyo sa isang normal na tubular na istraktura ng metaphyses ng mahabang buto; sa parehong oras, ang mga dulo ng mahabang tubular bones ay nagiging thickened at puno ng butas, ang cortical layer ay nagiging thinner. ICD-10. Q78.5.

Ang metaphyseal multiple dysplasia ay isang congenital disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mahabang tubular bones, valgus deformity ng mga joints ng tuhod, flexion ankylosis ng elbow joints, isang pagtaas sa laki at deformation ng bungo - cranial metaphyseal dysplasia. ICD-10. Q78.5.

Ang Mondini dysplasia ay isang congenital anomalya ng mga buto at membranous ear labyrinth, na nailalarawan sa pamamagitan ng aplasia ng cochlea ng panloob na tainga at pagpapapangit ng vestibule at semicircular canals na may bahagyang o kumpletong pagkawala ng auditory at vestibular function. ICD-10. Q16.5 Congenital malformation ng panloob na tainga.

Oculo - auriculo - vertebral dysplasia (*257700) - isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng epibulbar dermoid, anomalya sa pagbuo ng auricle, micrognathia, vertebral at iba pang mga anomalya Q18.8 Iba pang mga tinukoy na malformations ng mukha at leeg

Oculovertebral dysplasia - microphthalmos, coloboma o anophthalmia na may maliit na orbita, unilateral maxillary dysplasia, macrostomy na may kulang na ngipin at malocclusion, malformations ng gulugod, splitting at underdevelopment ng ribs. ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Otodental dysplasia (*166750, Â) - pagkawala ng pandinig ng sensorineural, mga anomalya sa ngipin (mga spherical na ngipin, kawalan ng maliliit na molar, mga molar na may dalawang pulp chamber, taurodontia, pulp stones). ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Ang Spondylometaphyseal dysplasia ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto, na naiiba sa spondyloepimetaphyseal at spondyloepiphyseal dysplasias sa pamamagitan lamang ng mga metaphyses ng mahabang buto. Sa lahat ng tatlong grupo ng dysplasia, mayroong mga anomalya sa gulugod. Ang mga spondylometaphyseal dysplasia ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga pattern ng mana ay inilarawan. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphyseal Dysplasia:

• Goldblatt (184260)
  • may angular fractures (184255)
  • Uri ng Algeria (184253)
  • may enchondromatosis (271550)
  • uri ng Richmond (313420).

Ang Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto. Ang SEMD ay naiiba sa spondylometaphyseal dysplasias (SMDs) at spondyloepiphyseal dysplasias (SEDs) sa pamamagitan ng pagsasama ng parehong metaphyses at epiphyses. Ang lahat ng tatlong grupo ng dysplasias (SEMD, EDS at SMD) ay may mga anomalya sa gulugod. Ang SEMD ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga uri ng mana ay inilarawan:

• Kozlovsky's spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, Â): maikling tangkad, kadalasang nakikita sa pagitan ng edad na 1 at 4 na taon, maikling katawan, abnormal na femoral neck at trochanter, pangkalahatang platyspondylia
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may White's hypotrichosis (183849, B): congenital hypotrichosis, rhizomelic short stature, limitasyon ng hip abduction, pinalaki na metaphyses, delayed ossification ng epiphyses, mga lugar ng disintegration sa metaphyses, pear-shaped na spine vertebral na katawan
• Ang spondyloepimetaphyseal dysplasia ni Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, type II collagen a1 chain gene COL2A1, В, ang eponym na "Strudwick" ay nagmula sa pangalan ng isa sa mga pasyente): malubhang dwarfism, "chicken chest", scoliosis . ang tibia, naantalang pagkahinog ng mga epiphyses
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may maluwag na joints (*271640, r)
• Dysplasia spondyloepimetaphyseal na may maiikling paa (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphyseal dysplasia
• Kozlovsky (184252)
• Puti (183849)
• Strudwick (184250)
• may maluwag na kasukasuan (271640)
• may maikling paa (271665)
• X - naka-link (300106)
• may abnormal na pag-unlad ng dentin (601668)
• Uri ng Missouri (*602111)
• micromelic (601096).

Spondyloepiphyseal dysplasia - isang pangkat ng mga namamana na sakit ng balangkas, ay naiiba sa spondyloepimetaphyseal dysplasia sa kawalan ng pinsala sa metaphyses ng mahabang tubular bones:

• Congenital spondyloepiphyseal dysplasia (#183900, collagen gene COL2A1, В). Clinically: congenital dwarfism na may maikling trunk, normocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, cleft palate, platyspondylia, short neck, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphosis, scoliosis, lumbar lordosis, cervical myelopathy, hypotension, mental retardation , barrel chest, sensorineural hearing loss, hypoplasia ng mga kalamnan ng tiyan, tiyan at inguinal hernias, hindi sapat na ossification ng pubic bones, distal epiphyses ng femur at proximal tibia, talus at calcaneus, pagyupi ng vertebral body
• Spondyloepiphyseal dysplasia Maroto (184095, B): platyspondylia, normal na katalinuhan, pag-ikli ng paa, X-shaped na deformity ng mga binti, abnormal na hugis ng pelvic inlet
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may retinal dystrophy (183850, Â)
• Spondyloepiphyseal dysplasia, myopia at sensorineural hearing loss (184000, Â), posibleng allelic na may Stickler syndrome
• Dysplasia spondyloepiphyseal Shimke (*242900, r)
• Ang Spondyloepiphyseal dysplasia, uri ng Irapa (*271650, r), ay karaniwan sa mga Indian ng tribong Irapa sa Venezuela at Mexico. Klinikal: pagpapaikli ng gulugod, platyspondylia, maikling buto ng metacarpus at metatarsus, pathological proximal epiphyses ng femur at distal humerus
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may atlantoaxial instability (600561, Â)
• Ang Spondyloepiphyseal dysplasia pseudoachondroplasty (3 uri: 177150, В; 264150, r; #177170) ay isa sa mga pinakakaraniwang skeletal dysplasia. Ang mga pasyente ay lumilitaw na normal sa kapanganakan, at ang pagpapahinto ng paglago ay bihirang makilala hanggang sa ikalawang taon ng buhay o mas bago. Hindi tulad ng achondroplasia, ang ulo at mukha ay normal. Ang mga daliri ay maikli ngunit walang hugis trident na tipikal ng achondroplasia. Ang mga deformidad ng mas mababang mga paa't kamay ay naiiba, ang kahinaan ng ligaments ay nabanggit. Clinically: dwarfism na may maikling limbs, nakikilala sa pagkabata; lumbar lordosis, kyphosis, scoliosis, dislokasyon sa atlantoaxial joint, brachydactyly, ulnar deviation ng mga pulso, limitasyon ng extension sa elbow at hip joints, ligament weakness, X-shaped deformity ng mga binti, talamak na myelopathy ng cervical spinal cord, platyspondylia, deformity ng vertebral body, pagpapaikli ng tubular bones, pagpapalawak ng metaphyses, abnormal epiphyses
• Late dominant spondyloepiphyseal dysplasia (*184100, B): dwarfism na may maikling trunk, nakikilala sa pagkabata, malawak na mukha, platyspondylia, maikling leeg, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel femoral pathology ng ulo. buto na may mga degenerative na pagbabago
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may katangiang mukha (600093, r): microcephaly, pagkaantala sa pag-unlad, malawak na ugat at dulo ng ilong, maikling malawak na filter (philtrum), makapal na labi, progresibong pagpapaliit ng mga intervertebral na distansya, flattened knee epiphyses
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may progresibong arthropathy (*208230, 6q, PPAC gene, r). Kasingkahulugan: progresibong pseudorheumatoid arthropathy. Clinically: arthropathy, progresibong paninigas ng umaga, pamamaga ng mga joints ng mga daliri; histologically: normal na synovial membrane, edad ng simula - tungkol sa 3 taon, nabawasan ang kadaliang mapakilos ng cervical spine, smoothed vertebral body, ossification defects, dilated proximal at middle phalanges ng mga daliri. Laboratory: normal na ESR, mga negatibong pagsusuri sa rheumatoid, bone dysplasia, abnormal na acetabulum, maikling tangkad sa mga matatanda (140–150 cm)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia (*313400, A): congenital dwarfism na may maiikling limbs, normal na hugis ng bungo, flat face, short neck, platyspondylia, cervical subluxation, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel chest, degenerative, arthritis ng hip joints . hindi maitatag ang diagnosis bago ang 4-6 taong gulang
• Spondyloepiphyseal dysplasia late recessive (*271600, r)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may mental retardation (271620, r). Sa klinika: banayad o katamtamang pagkaantala sa pag-iisip, hugis ng dila ng lumbar vertebral na katawan, platyspondylia, pagpapalawak ng ilium, deformity ng acetabulum na may hip subluxation at varus deformity sa joint, manipis na femoral necks. ICD-10. Q77.7.

Trichodental dysplasia (601453, В) - hypodontia at abnormal na paglaki ng buhok. ICD-10.

• Q84.2 Iba pang congenital malformations ng buhok
• K00.8.

Fibrous bone dysplasia - isang paglabag sa istraktura ng tubular bone sa anyo ng pagpapalit ng fibrous tissue, na humahantong sa simetriko na kurbada at pampalapot nito; ang proseso ay maaaring limitado sa isang buto o may kinalaman sa maraming buto (multiple fibrous osteodysplasia) "fibrous osteodysplasia" Lichtenstein-Braitz disease "fibrous osteoma" osteofibroma "fibrous osteitis local. ICD-10.

• D48 Neoplasm ng hindi tiyak o hindi alam na katangian ng iba at hindi tinukoy na mga site
• D48.0.

Frontofacionasal dysplasia (*229400, frontofacional dysostosis, r) - brachycephaly, cerebral hernia, frontal bone hypoplasia, blepharophimosis, ptosis, "hare's eye", coloboma ng eyelid at iris, hypertelorism, cataract, microphthalmos, microcornea, nasal structures, hypoplasia ng ilong cleft lip/ palate. ICD-10. Q87.0 Syndrome ng congenital malformations na pangunahing nakakaapekto sa hitsura ng mukha.

Cranio-clavicular dysplasia (#119600, 6p21, transcription factor gene defect CBFA1, В; 216330, r, malubhang anyo). Clinically: moderate growth retardation, brachycephaly, hypoplasia ng middle third ng mukha, delayed eruption of milk and permanent teeth, supernumerary teeth, spina bifida occulta, expansion of the sacroiliac joints, hypoplasia o aplasia ng clavicle, abnormal na posisyon ng balikat blades, makitid na dibdib, pagpapaikli ng mga buto-buto, hypoplasia ng mga buto ng pubic, pagpapalawak ng symphysis, hypoplasia ng hip joint na may dislokasyon ng balakang, brachydactyly, acroosteolysis, pagkaluwag ng mga joints, syringomyelia, permanenteng bukas na tahi ng bungo na may protrusion ng fontanelles, pagpapaikli ng gitnang phalanx ng V daliri, manipis na diaphyses ng phalanges at metacarpal bones ng mga daliri, cone-shaped epiphyses, katamtamang pagkaantala ng edad ng buto sa pagkabata:

• Eunice-Varon syndrome (*216340, r): malaking bungo na may suture divergence, micrognathia, hindi maganda ang pagkakatukoy sa mga labi, kawalan ng clavicles, thumb, distal phalanges, hypoplasia ng proximal phalanx ng big toes, pelvic dysplasia, bilateral hip subluxation. ICD-10. Q87.5 Iba pang congenital malformation syndrome na may iba pang mga skeletal abnormalities

Epithelial dysplasia ng mga mucous membrane (*158310, Â). Klinikal: mga sugat sa pulang hangganan ng mga labi, photophobia, follicular keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, katarata, katamtamang alopecia, talamak na impeksyon sa kuko, paulit-ulit na pneumonia, cystic fibrosis ng baga, cor pulmonale, candidiasis ng balat at mauhog na lamad, pagtatae sa pagkabata, mga karamdaman ng T - at B cellular immunity. Laboratory: sa mga pahid mula sa puki, oral cavity, urinary tract - malalaking immature cells na naglalaman ng mga vacuoles at strip-like inclusions, histology ng mucous membranes - dyskeratosis at kakulangan ng keratinization, ultrastructure ng epithelial cells - kakulangan ng keratohyalin, isang pagbawas sa bilang ng mga desmosome. ICD-10: naka-code ayon sa pinaka makabuluhang klinikal na sindrom para sa paggamot na ito.

Sa atresia ng panlabas na auditory canal maaaring wala ang tympanic bone (os tympanicum). Ang mga deformidad ng gitnang tainga ng iba't ibang antas ay nauugnay sa kakulangan na ito. Sa banayad na pagpapapangit, ang tympanic membrane ay napanatili, ngunit, bilang isang panuntunan, ito ay palaging mali ang nabuo. Sa iba, mas malalang kaso, mayroon lamang bone plate sa halip na eardrum.

Kung saan tympanic cavity ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pampalapot ng mga pader, lalo na sa gastos ng mas mababang seksyon. Minsan ang lukab ay napakaliit na ito ay tumatagal sa isang hiwa-tulad ng hugis, at na may mataas na antas ng deformity ay maaaring maging ganap na wala ito, sa lugar nito ay mayroon lamang spongy bone.

auditory ossicles, lalo na ang malleus at anvil, sa karamihan ng mga kaso ay nabuo nang hindi tama. Ang hawakan ng martilyo ay lalo na deformed; minsan walang koneksyon ang maleus sa tympanic membrane.

Para sa malubhang degree mga deformidad Ang mga buto ay maaaring ganap na wala, at ang mga kalamnan ng tympanic cavity ay umiiral at kahit na mahusay na binuo. Gayunpaman, sa kawalan ng malleus, ang tensor tympanic membrane na kalamnan ay nakakabit sa lateral wall. Ang facial nerve ay palaging umiiral, ngunit ang kurso ay maaaring mabago. Ang Eustachian tube ay halos palaging umiiral, ngunit paminsan-minsan ay may bahagyang o kumpletong atresias nito.

Charuzek(Charousek, 1923) napagmasdan ang isang nakahiwalay na pag-unlad ng lateral wall ng attic at ang shrapnel membrane, ang auditory ossicles ay deformed. Kasabay nito, ang parehong pasyente ay may microtia na may atresia ng panlabas na auditory canal at pagkabingi na may normal na excitability ng vestibular apparatus sa kabilang tainga. Ito ay isang bihirang kaso ng underdevelopment ng lahat ng tatlong departamento.
Mga operasyong microsurgical na may mga anomalya sa gitnang tainga na may pag-alis ng mga abnormal na nabuong auditory ossicle, lalo na ang malleus, ay maaaring humantong sa pinabuting pandinig.

Anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga

(labyrinth) ay napakabihirang ipinahayag bilang aplasia ng organ; ang huli ay humahantong sa pagkabingi sa tainga na iyon.
Karaniwan mga anomalya ang pag-unlad ng labirint ay limitado (bahagyang) sa kalikasan at may kinalaman lamang sa organ ng pandinig, ang auditory nerve o ang tserebral na bahagi ng huli, ngunit mayroon ding iba't ibang mga pagbabago na kumukuha ng buong pyramid ng temporal bone, ang gitna. at panlabas na tainga, at ang facial nerve. Ayon kay Ziebenman (Siebenmann), na may atreznia ng panlabas na auditory canal, sa isang third lamang ng mga kaso ang mga pathological na pagbabago sa panloob na tainga ay natagpuan.

Ang bulk bingi at bobo, na may mas marami o mas kaunting pagbabago sa bahagi ng panloob na tainga o auditory nerve, kadalasan ay wala sa bahagi ng panlabas at gitnang tainga (B. S. Preobrazhensky), na nauugnay sa mga kakaibang katangian ng embryonic development ng organ ng pandinig.

Anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na limitado sa likas na katangian nang walang pagkakaroon ng sabay-sabay na mga malformations ng mga nakapalibot na lugar, ay maaaring mangyari sa anyo ng: 1) ang kumpletong kawalan ng panloob na tainga; 2) nagkakalat ng mga anomalya sa pagbuo ng membranous labyrinth; 3) isang limitadong anomalya sa pagbuo ng membranous labyrinth (organ ng Corti at auditory cells). Ang pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng kumpletong kawalan ng labirint at ang auditory nerve ay ang tanging kaso na inilarawan ni Michel (Michel, 1863).

nagkakalat mga anomalya Ang membranous labyrinth ay mas madalas na matatagpuan sa mga deaf-mute at maaaring mangyari bilang mga independent developmental anomalya dahil sa intrauterine infection. Maaari silang maipahayag sa anyo ng hindi pag-unlad ng septa sa pagitan ng mga volutes at hagdan, ang kawalan ng lamad ng Reisner, ang pagpapalawak ng endolymphatic canal na may pagtaas sa likido, o, sa kabaligtaran, ang pagpapalawak ng perilymphatic space na may pagtaas sa perilymphatic fluid dahil sa pagbagsak ng Reisner membrane, na humahantong sa isang pagpapaliit ng endolymphatic canal; ang organ ng Corti ay maaaring pasimula sa mga lugar, at sa mga lugar na ganap na wala, walang mga cell ng spiral ganglion o sila ay kulang sa pag-unlad. Kadalasan ay maaaring walang mga hibla ng auditory nerve trunk o ang kanilang pagkasayang.

Stria vascularis maaari itong ganap na wala, kung minsan lamang sa mga lugar, ngunit ito ay nangyayari sa kabaligtaran: isang malakas na pagtaas dito hanggang sa kalahati ng lumen ng kanal. Ang vestibular na bahagi ay karaniwang nananatiling normal na may mga anomalya ng cochlear apparatus, ngunit paminsan-minsan ay may kakulangan o hindi pag-unlad ng isa o ibang bahagi nito (otolithic membrane, maculae, cupulae, atbp.).
Anomalya ng pag-unlad na nauugnay sa impeksyon sa intrauterine, nangyayari alinman sa batayan ng fetal meningitis o impeksyon sa placental na may syphilis.

Sa wakas, may mga anomalya pag-unlad nauugnay lamang sa organ ng Corti, ang epithelium nito sa basilar plate, at bahagyang ang peripheral nerve endings. Ang lahat ng mga pagbabago sa organ ng Corti ay maaaring ipahayag sa iba't ibang paraan: sa mga lugar na maaari silang ganap na wala, sa mga lugar na maaari silang maging underdeveloped o metaplastic.

- Bumalik sa heading ng seksyon "

Maaaring ito ay isang congenital o nakuha sa kurso ng buhay anomalya sa pag-unlad ng auricle. Ang congenital aplasia ng auricle ay tinatawag na anotia at nangyayari sa 1 sa 18 libong bagong silang. Ang congenital na pasimula, hindi nabuong mga earlobes ay madalas na sinamahan ng pagpapapangit ng buong auricle at ang resulta ng isang paglabag sa mga proseso ng embryogenesis. Ang pagkawala ng lobe o auricle bilang resulta ng trauma (mekanikal, thermal, kemikal) ay tumutukoy sa mga nakuhang depekto ng panlabas na tainga.

Pangkalahatang Impormasyon

Kawalan ng lobe o buong tainga maaaring isang congenital o nakuha sa kurso ng buhay anomalya sa pag-unlad ng auricle. Ang congenital aplasia ng auricle ay tinatawag na anotia at nangyayari sa 1 sa 18 libong bagong silang. Ang congenital na pasimula, hindi nabuong mga earlobes ay madalas na sinamahan ng pagpapapangit ng buong auricle at ang resulta ng isang paglabag sa mga proseso ng embryogenesis. Ang pagkawala ng lobe o auricle bilang resulta ng trauma (mekanikal, thermal, kemikal) ay tumutukoy sa mga nakuhang depekto ng panlabas na tainga.

Ang auricle (auricula) ay binubuo ng isang nababanat na hugis C na kartilago na natatakpan ng balat at isang lobe. Ang antas ng pag-unlad ng kartilago ay tumutukoy sa hugis ng tainga at mga protrusions nito: isang libreng hubog na gilid - isang curl (helix) at isang antihelix (anthelix) na matatagpuan parallel dito; ang anterior protrusion - ang tragus (tragus) at ang antitragus (antitragus) na nasa likod nito. Ang ibabang bahagi ng auricle ay tinatawag na lobe o lobule (lobula) at ito ay isang progresibong katangian ng isang tao. Ang earlobe ay walang kartilago at binubuo ng balat at fatty tissue. Karaniwan, ang hugis-C na kartilago ay bahagyang higit sa 2/3, at ang ibabang bahagi - ang lobe - ay bahagyang mas mababa sa 1/3 ng kabuuang taas ng auricle.

Ang underdevelopment o kumpletong kawalan ng auricle ay isa sa mga pinaka matinding anomalya sa pag-unlad ng tainga. Ang kawalan ng isang umbok, bahagi o buong tainga ay maaaring unilateral o bilateral at madalas na nauugnay sa iba pang mga congenital anomalya ng mukha: underdevelopment ng lower jaw, soft tissues ng cheek at zygomatic bones, transverse cleft ng bibig - macrostomy, syndrome ng 1st-2nd branchial arches. Kumpletong aplasia ng auricle, na nailalarawan sa pagkakaroon lamang ng earlobe o isang maliit na skin-cartilaginous roller. Sa kasong ito, maaaring magkaroon ng pagpapaliit o paglaki ng kanal ng tainga, ang pagkakaroon ng parotid skin at cartilage appendage, parotid fistula, atbp. Ang kawalan ng panlabas na tainga ay maaaring isang independiyenteng depekto na hindi nauugnay sa iba pang mga organo, o nangyayari nang sabay-sabay may mga independiyenteng malformations ng bato, puso, limbs, atbp. d.

Ang congenital na kawalan ng panlabas na tainga ay kadalasang nauugnay sa hindi pag-unlad ng cartilaginous skeleton ng auricle at, sa isang degree o iba pa, ay sinamahan ng isang paglabag sa pag-unlad ng mga panloob na cavity ng tainga, na nagbibigay ng function ng pagsasagawa ng tunog . Gayunpaman, ang kawalan ng panlabas na tainga ay hindi nakakaapekto sa intelektwal at pisikal na kakayahan ng mga bata.

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panlabas na tainga

Ang mga umiiral na variant ng mga klasipikasyon ng congenital malformations ng auricles ay binuo na isinasaalang-alang ang antas ng underdevelopment ng panlabas na tainga.

Ang gradation system ng underdevelopment ng auricles ayon kay Tanzer ay nagmumungkahi na uriin ang mga variant ng congenital defects mula stage I (complete anotia) hanggang stage IV (protruding ear).

Ang pag-uuri ayon sa sistemang Aguilar ay isinasaalang-alang ang mga sumusunod na opsyon para sa pag-unlad ng mga auricles: Stage I - normal na pag-unlad ng mga auricles; Stage II - pagpapapangit ng auricles; Stage III - microtia o anotia.

Ang tatlong yugto ng pag-uuri ayon kay Weierd ay ang pinakakumpleto at nakikilala ang mga yugto ng depekto ng mga auricles, depende sa antas ng pangangailangan para sa kanilang muling pagtatayo ng plastik.

Mga yugto ng underdevelopment (dysplasia) ng auricles ayon kay Weierd:

• Dysplasia I degree- karamihan sa mga anatomical na istruktura ng auricle ay maaaring makilala. Kapag nagsasagawa ng mga reconstructive na operasyon, hindi na kailangan ng karagdagang kartilago tissue at balat. Kasama sa dysplasia ng I degree ang macrotia, nakausli na mga tainga, banayad at katamtamang mga deformidad ng tasa ng tainga.
• Dysplasia II degree- hiwalay na bahagi lamang ng auricle ang makikilala. Ang karagdagang mga implant ng balat at kartilago ay kinakailangan para sa bahagyang muling pagtatayo sa pamamagitan ng plastic surgery. Ang dysplasia ng II degree ay kinabibilangan ng binibigkas na mga deformidad ng auricles at microtia (maliit na tainga).
• Dysplasia III degree- imposibleng makilala ang mga istruktura na bumubuo sa normal na auricle; ang hindi pa nabubuong tainga ay kahawig ng isang kulubot na bukol. Ang gradong ito ay nangangailangan ng kumpletong rekonstruksyon gamit ang makabuluhang mga implant ng balat at kartilago. Ang mga variant ng grade III dysplasia ay microtia at anotia.

Reconstructive otoplasty sa kawalan ng lobe o tainga

Ang ganitong mga depekto sa pagbuo ng mga auricles, tulad ng kawalan ng umbok o panlabas na tainga, ay nangangailangan ng mga kumplikadong reconstructive plastic surgeries. Ito ang pinakamahaba at pinaka-labor-intensive na variant ng otoplasty, na naglalagay ng mataas na pangangailangan sa mga kwalipikasyon ng isang plastic surgeon at isinasagawa sa maraming yugto.

Ang partikular na kahirapan ay ang kumpletong muling pagtatayo ng panlabas na tainga sa kaso ng kawalan ng congenital nito (anotia) o sa kaso ng pagkawala dahil sa trauma. Ang proseso ng muling pagtatayo ng nawawalang auricle ay isinasagawa sa 3-4 na yugto at tumatagal ng halos isang taon.

Kasama sa unang yugto ang pagbuo ng cartilaginous framework ng hinaharap na tainga mula sa costal cartilages ng pasyente. Sa ikalawang yugto, ang automaterial (cartilaginous base) ay inilalagay sa isang subcutaneous pocket na espesyal na nabuo sa lugar ng nawawalang tainga. Ang implant ay dapat mag-ugat sa isang bagong lugar sa loob ng 2-6 na buwan. Sa ikatlong yugto, ang cartilaginous base ng hinaharap na tainga ay naka-disconnect mula sa katabing mga tisyu ng ulo, inilipat sa kinakailangang posisyon at naayos sa tamang posisyon. Ang sugat sa bahagi ng tainga ay natatakpan ng isang skin graft na kinuha mula sa pasyente mismo (mula sa braso, binti o tiyan). Sa huling yugto, ang mga natural na recesses ng auricle at tragus ay nabuo. Kaya, sa bagong itinayong tainga, ang lahat ng mga anatomikal na elemento na likas sa normal na auricle ay naroroon.

At kahit na imposibleng maibalik ang pandinig sa panahon ng reconstructive otoplasty, ang bagong tainga na nilikha ng mga surgeon ay nagpapahintulot sa mga pasyente na maranasan ang kanilang sarili at ang mundo sa kanilang paligid sa isang bagong paraan. Ang hugis ng tainga na nilikha sa proseso ng reconstructive otoplasty ay halos hindi naiiba sa natural.

Ang reconstructive otoplasty sa mga bata na walang panlabas na tainga ay posible nang hindi mas maaga kaysa sa 6-7 taong gulang. Sa bilateral na pagkawala ng pandinig, ang mga maagang hearing aid (pagsuot ng hearing aid) ay ipinahiwatig upang walang pagkaantala sa pag-unlad ng pag-iisip at pagsasalita. Sa ilang mga kaso, na may bilateral na mga depekto sa pandinig, ang interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa sa panloob na tainga. Ang isang alternatibong paraan upang malutas ang problema sa kosmetiko ng kawalan ng panlabas na tainga, na laganap sa ibang bansa, ay ang pagsusuot ng espesyal na ginawang naaalis na prosthesis ng auricle.

Sa kawalan ng earlobe, isinasagawa din ang mga operasyon upang maibalik ito. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga skin grafts na kinuha mula sa likod ng tainga o leeg na lugar. Sa karampatang at teknikal na wastong pagganap ng naturang operasyon, ang mga postoperative scars ay halos hindi nakikita.

Sa kabila ng mga tagumpay na nakamit ng reconstructive plastic surgery sa larangan ng paglutas ng problema ng kawalan ng umbok at panlabas na tainga, ang paghahanap para sa mga bagong materyales at pamamaraan ng otoplasty ay kasalukuyang nagpapatuloy para sa pinaka natural na pagpaparami ng naturang organ bilang kumplikado sa hugis at tungkulin bilang auricle.

Ang Microtia ay isang congenital malformation ng auricle sa anyo ng hindi sapat na pag-unlad at / o deformation nito. Ang anomalyang ito sa halos 50% ay pinagsama sa iba pang mga paglabag sa proporsyonalidad ng mukha at halos palaging may atresia (kawalan) ng panlabas na auditory canal. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang microtia na may atresia ng panlabas na auditory canal ay nangyayari sa 1 sa 10,000 hanggang 20,000 bagong panganak.

Tulad ng anumang iba pang mga pisikal na depekto, ang microtia ay makabuluhang nagbabago sa aesthetic na hitsura ng isang tao, negatibong nakakaapekto sa kanyang mental na estado, ay ang sanhi ng pagbuo ng kanyang sariling inferiority complex, at atresia ng ear canal, lalo na ang bilateral, ay ang sanhi ng isang bata. pagkaantala sa pag-unlad at kapansanan. Ang lahat ng ito ay negatibong nakakaapekto sa kalidad ng buhay, lalo na sa bilateral na lokalisasyon ng patolohiya.

Mga sanhi at kalubhaan ng mga anomalya

Sa mga batang lalaki, kumpara sa mga batang babae, ang microtia at atresia ng panlabas na auditory canal ay sinusunod ng 2-2.5 beses na mas madalas. Bilang isang patakaran, ang depekto na ito ay unilateral at madalas na naisalokal sa kanan, ngunit sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso ang patolohiya ay bilateral.

Sa ngayon, ang mga sanhi ng patolohiya ay hindi pa naitatag. Maraming iba't ibang mga hypotheses para sa pag-unlad nito ang iminungkahi, halimbawa, ang impluwensya ng mga virus, lalo na, ang tigdas virus, pinsala sa mga daluyan ng dugo, ang nakakalason na epekto sa fetus ng iba't ibang mga gamot na iniinom ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis, diabetes mellitus, ang impluwensya ng isang hindi malusog na pamumuhay (pag-inom ng alak, paninigarilyo, nakababahalang kondisyon) ng buntis at mga kadahilanan sa kapaligiran, atbp.

Gayunpaman, ang lahat ng mga hypotheses na ito ay hindi tumayo sa pagsubok - sa karagdagang pag-aaral, wala sa kanila ang nakumpirma. Ang pagkakaroon ng isang namamana na predisposisyon sa ilang mga bagong silang ay napatunayan, ngunit ang kadahilanang ito ay hindi mapagpasyahan. Kahit na sa mga pamilya kung saan ang parehong mga magulang ay may microtia, ang mga bata ay madalas na ipinanganak na may normal na auricles at panlabas na auditory canal.

Sa 85% na mga kaso ng sakit ay kalat-kalat (nagkakalat) sa kalikasan. 15% lamang ang isa sa mga pagpapakita ng namamana na patolohiya, at sa mga ito, kalahati ng mga kaso ay bilateral microtia. Bilang karagdagan, ang anomalya na isinasaalang-alang ay maaaring isa sa mga pagpapakita ng mga namamana na sakit tulad ng Konigsmark, Treacher-Collins, at Goldenhar syndromes.

Ang bilateral congenital pathology na may atresia ng auditory canal na walang auditory prosthetics mula sa pagkabata ay humahantong sa pagkaantala sa pagbuo ng pagsasalita, pang-unawa, memorya, proseso ng pag-iisip, lohika, imahinasyon, pagbuo ng mga konsepto at ideya, atbp.

Ang kalubhaan ng abnormal na kondisyon ay nag-iiba mula sa isang katamtamang pagbaba sa laki at isang bahagyang binibigkas na pagpapapangit ng auricle hanggang sa kumpletong kawalan nito (anotia) at atresia ng panlabas na auditory canal. Ang isang malaking bilang ng mga umiiral na klasipikasyon ng mga congenital anomalya ng mga organ ng pandinig ay batay sa etiopathogenetic at klinikal na mga palatandaan. Depende sa kalubhaan ng patolohiya, apat na degree ay nakikilala:

1. I degree - ang auricle ay bahagyang nabawasan, ang panlabas na auditory meatus ay napanatili, ngunit ang diameter nito ay medyo mas makitid kumpara sa pamantayan.
2. II degree - ang auricle ay bahagyang hindi maunlad, ang kanal ng tainga ay masyadong makitid o wala, ang pang-unawa ng mga tunog ay bahagyang nabawasan.
3. III - ang auricle ay isang rudiment at mukhang isang mikrobyo, ang kanal ng tainga at ang tympanic membrane ay wala, ang pandinig ay makabuluhang nabawasan.
4. IV - anotia.

Gayunpaman, ang pagkakaroon ng microtia sa isang bagong panganak ay tinasa ng karamihan sa mga plastic surgeon alinsunod sa pag-uuri ng H. Weerda, na sumasalamin sa antas ng isang nakahiwalay na anomalya sa pagbuo lamang ng auricle (nang hindi isinasaalang-alang ang mga pagbabago sa kanal ng tainga) :

1. Microtia I degree - ang auricle ay pipi, baluktot at pasalingsing, ay may mas maliit na sukat kaysa sa normal, ang earlobe ay deformed, ngunit ang lahat ng mga elemento ay anatomikong maliit na nagbago at madaling makilala.
2. Ang Microtia ng II degree ay isang maliit, pinababang auricle, ang itaas na bahagi nito ay kinakatawan ng isang hindi maunlad, na parang nakatiklop, kulot.
3. Ang Microtia III degree ay ang pinakamalubhang anyo. Ito ay isang malalim na hindi pag-unlad ng tainga, na ipinakita sa pagkakaroon ng mga paunang labi lamang - isang balat-cartilaginous na tagaytay na may isang umbok, isang lobe lamang, o isang kumpletong kawalan ng kahit na mga simulain (anotia).

Kadalasang ginagamit ng mga otolaryngologist ang H. Schuknecht classification. Ito ay lubos na sumasalamin sa mga detalye ng mga anomalya sa pag-unlad depende sa mga pagbabago sa kanal ng tainga at ang antas ng pagkawala ng pandinig, at tumutulong sa pagpili ng mga taktika sa paggamot. Ang klasipikasyong ito ay batay sa mga uri ng ear canal atresia:

1. Uri ng "A" - ang atresia ay nabanggit lamang sa cartilaginous na bahagi ng panlabas na auditory canal. Kasabay nito, mayroong pagkawala ng pandinig sa 1st degree.
2. Uri ng "B" - ang atresia ay nakakaapekto sa parehong kartilago at buto. Nabawasan ang pandinig sa II-III degree.
3. Uri ng "C" - anumang anyo ng kumpletong atresia, hypoplasia ng tympanic membrane.
4. Uri ng "D" - kumpletong atresia, na sinamahan ng isang bahagyang nilalaman ng hangin (pneumatization) ng proseso ng mastoid ng temporal na buto, ang maling lokasyon ng labyrinth capsule at ang facial nerve canal. Ang ganitong mga pagbabago ay isang kontraindikasyon sa mga operasyon ng kirurhiko upang mapabuti ang pandinig.

Surgery upang maibalik ang auricle at mga function ng pandinig sa microtia

Microtia II degree
Mga yugto ng muling pagtatayo ng tainga

Dahil sa ang katunayan na kadalasan ang mga anomalya sa tainga ay pinagsama sa conductive (conductive) na pagkawala ng pandinig, at kung minsan ay nangyayari ito kasama ng huli na may isang sensorineural form, ang mga reconstructive surgeries ay isang medyo kumplikadong problema at binalak ng isang plastic surgeon kasama ng isang otolaryngologist. . Tinutukoy ng mga doktor ng mga specialty na ito ang edad ng bata para sa surgical intervention, pati na rin ang surgical method, stages at sequence ng surgical treatment.

Kung ikukumpara sa pag-aalis ng isang cosmetic defect, ang pagpapanumbalik ng pandinig sa pagkakaroon ng concomitant atresia ay isang mas mataas na priyoridad. Ang edad ng mga bata ay lubos na nagpapalubha sa pagsasagawa ng mga diagnostic na pag-aaral. Gayunpaman, sa pagkakaroon ng mga nakikitang congenital defect sa isang bata sa isang maagang edad, una sa lahat, ang isang pag-aaral ng function ng pandinig ay isinasagawa gamit ang mga layuning pamamaraan tulad ng pagpaparehistro ng evoked otoacoustic emission, acoustic impedancemetry, atbp. Sa mga bata na mas matanda kaysa sa apat na taon, ang diagnosis ng katalinuhan ng pandinig ay tinutukoy ng antas ng pang-unawa ng naiintindihan na pakikipag-usap at pabulong na pananalita, pati na rin sa pamamagitan ng threshold audiometry. Bilang karagdagan, ang computed tomography ng temporal na buto ay ginagawa upang i-detalye ang mga umiiral na anatomical disorder.

Ang pagtukoy sa edad para sa reconstructive surgery sa mga bata ay nagpapakita rin ng isang tiyak na kahirapan, dahil ang paglaki ng tissue ay maaaring magbago ng mga resulta na nakuha sa anyo ng isang kumpletong pagsasara ng panlabas na auditory canal at/o displacement ng auricle.

Kasabay nito, ang late prosthetic na pagdinig, kahit na may unilateral na pagkawala ng pandinig, ay humahantong sa pagkaantala sa pag-unlad ng pagsasalita ng bata, mga kahirapan sa pag-aaral, mga problema sa sikolohikal at asal, at, bukod dito, ay hindi nagdudulot ng makabuluhang mga benepisyo sa mga tuntunin ng pagpapanumbalik ng pandinig. Samakatuwid, ang operasyon ay karaniwang binalak nang paisa-isa para sa edad na 6 hanggang 11 taon. Bago ang surgical restoration ng hearing function, lalo na sa bilateral hearing loss, para sa normal na pag-unlad ng pagsasalita, inirerekomendang gumamit ng hearing aid batay sa perception ng sound bone vibration, at sa kaso ng external auditory canal, isang standard hearing. tulong.

Pagpapanumbalik ng auricle

Ang tanging at sapat na epektibong opsyon para sa pagwawasto ng aesthetic na bahagi ng isang congenital anomalya ay isang multi-stage na partial o kumpletong surgical restoration ng auricle, ang tagal nito ay tumatagal ng mga 1.5 taon o higit pa. Ang plastic reconstruction ay batay sa mga aesthetic na katangian tulad ng laki at hugis ng tainga, lokasyon na may kaugnayan sa iba pang bahagi ng mukha, ang anggulo sa pagitan ng eroplano nito at ng eroplano ng ulo, ang presensya at posisyon ng helix at tangkay ng antihelix, tragus, lobe, atbp.

Mayroong 4 na pangunahing mahahalagang yugto ng muling pagtatayo ng kirurhiko, na, alinsunod sa mga indibidwal na katangian, ay maaaring naiiba sa mga tuntunin ng pagkakasunud-sunod at teknikal na pagpapatupad:

1. Pagmomodelo at pagbuo ng isang cartilaginous framework para sa hinaharap na auricle. Ang pinaka-angkop na materyal para dito ay isang fragment ng isang malusog na tainga o isang cartilaginous na koneksyon ng 6, 7, 8 ribs, mula sa kung saan ang frame ng tainga ay na-modelo, nang mas malapit hangga't maaari katulad ng mga balangkas ng tainga. Bilang karagdagan sa mga materyales na ito, posible na gumamit ng donor cartilage, isang silicone o polyamide implant. Ang paggamit ng mga synthetic o donor na materyales ay ginagawang posible na i-modelo ang scaffold bago ang operasyon at i-save ang oras ng huli, gayunpaman, ang kanilang kawalan ay ang mataas na posibilidad ng pagtanggi.
2. Ang isang "bulsa" ay nabuo sa ilalim ng balat sa lugar ng kulang sa pag-unlad o kawalan ng tainga, kung saan naka-install ang isang handa na cartilage implant (balangkas), na ang pag-engraft ay tumatagal ng 2-6 na buwan. Sa yugtong ito, minsan ay inililipat ang umiiral na lobe.
3. Paglikha ng base ng panlabas na tainga sa pamamagitan ng paghihiwalay ng skin-cartilage-fascial block mula sa mga tisyu ng ulo mula sa gilid ng malusog na rehiyon sa likod ng tainga, na nagbibigay dito ng kinakailangang anatomical na posisyon at pagmomodelo ng anatomical na mga elemento ng tainga. Ang pagsasara ng depekto na nabuo sa likod ng tainga ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang libreng skin fold o isang libreng skin graft na kinuha mula sa balat ng buttock sa lugar na matatagpuan mas malapit sa hip joint.
4. Ang pagtaas ng ganap na nabuo na bloke ng tainga upang maitama ito sa isang tamang posisyon ng anatomikal, pag-aayos nito, karagdagang pagmomodelo ng tragus at pagpapalalim ng auricle. Ang tagal ng huling yugto ay humigit-kumulang 4-6 na buwan din.

Ang panahon ng pagbawi ay maaaring sinamahan ng pagbuo ng isang kawalaan ng simetrya sa pagitan ng reconstructed at malusog na tainga, isang pagbabago sa posisyon ng transplanted frame bilang resulta ng pagkakapilat, atbp. Ang pagwawasto ng mga komplikasyon na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasagawa ng mga simpleng karagdagang operasyon. Sa mga kaso ng microtia na may atresia ng auditory canal, ang surgical restoration nito ay isinasagawa bago ang plastic surgery.

Underdevelopment ng auricle kapag ito ay masyadong maliit, ito ay tinatawag na microtia. Mayroong tatlong antas ng microtia (Marx). Sa microtia ng unang antas, ang auricle at ang mga indibidwal na bahagi nito ay may higit o mas kaunting normal na istraktura. Sa microtia ng pangalawang degree, ang auricle ay lubos na nagbago at ang mga indibidwal na bahagi nito ay mahirap makilala; sa kabuuan, na may microtia ng pangalawang degree, ang auricle ay isang conglomerate ng mga bukol, na binubuo ng balat at taba, at kung minsan ay kartilago.

Sa microtia ang ikatlong antas sa lugar ng auricle ay may mga walang hugis na bukol. Ang Microtia ay unilateral at bilateral, at sa karamihan ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga deformidad, tulad ng atresia ng external auditory canal at underdevelopment ng gitnang tainga; habang ang panloob na tainga ay karaniwang normal, gaya ng ipinahihiwatig ng pagpapanatili ng pandinig para sa mataas na tunog na tunog at normal na pagpapadaloy ng buto. Ang pagkawala ng pandinig sa microtia ay dahil sa atresia ng ear canal at underdevelopment ng middle ear.

Pag-aaral sa pandinig Ang mga tuning forks ay nagpapakita ng lahat ng mga sintomas ng pinsala sa sound-conducting apparatus. Sa eksperimento ni Weber, ang tunog ay inililipat sa isang hindi pa nabubuong tainga; Negatibo ang karanasan ni Rinne.

Anomalya ng panlabas na auditory canal

mga impeksyon sa congenital panlabas na auditory canal(atresia congenita meatus acuslicus ext.) ay halos palaging sinamahan ng mga anomalya sa pag-unlad ng auricle, kadalasang microtia, pati na rin ang mga anomalya sa iba pang mga departamento - ang tympanic cavity, ang panloob na tainga.

Karaniwan ang Atresia unilateral, at ang kanang bahagi ay mas karaniwan kaysa sa kaliwa; ang mga ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Paminsan-minsan, ang atresia ng panlabas na auditory canal ay sinusunod na may normal na auricles.

L. T. Levin Inilarawan nina Heinman at Toynbee ang bilateral atresia ng mga panlabas na auditory canal na may normal na auricles, at inilarawan ni Heinman at Toynbee ang bilateral atresia ng mga panlabas na auditory canal na may kakulangan sa pag-unlad ng auricles.

Dahil sa panlabas at ang gitnang tainga ay bubuo mula sa una at pangalawang hasang slits, kadalasan ang hindi pag-unlad ng mga departamentong ito ay pinagsama sa facial paralysis, na may cleft lip, at asymmetry ng mukha at bungo (N.V. Zak, 1913). Kadalasan mayroong mga kumbinasyon sa mga karamdaman sa pagsasalita at hindi pag-unlad ng kaisipan (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

congenital atresia maaari itong maging fibrous at buto, ibig sabihin, ang pagsasanib sa ilang mga kaso ay nangyayari dahil sa fibrous, at sa iba pa - dahil sa tissue ng buto. Minsan ang seksyon ng cartilaginous ay bahagyang napanatili, ngunit nagtatapos nang walang taros, at sa lugar ng bone auditory canal ay may labis na paglaki ng tissue ng buto.

Iba pa mga anomalya ang panlabas na auditory canal ay ipinahayag sa iba't ibang anyo: 1) sa anyo ng isang pagpapaliit ng panlabas na auditory canal; 2) pagsasara ng kanal ng tainga na may lamad, na nagreresulta sa pagbuo ng isang blind sac; 3) bifurcation ng panlabas na auditory canal na may septum. Ang Atresia at iba pang mga anomalya ng pag-unlad ng kanal ng tainga na nakalista sa itaas ay sinamahan ng pagbawas sa pandinig, na nauugnay sa pagkakaroon ng isang balakid sa pagpapadaloy ng mga tunog.
Sa napakabihirang mga kaso, kapag may kakulangan sa pag-unlad ng panloob na tainga, maaaring ganap na wala ang pandinig.

Samakatuwid, halos mahalagang malaman kung anong kondisyon ang nasa loob ng tainga. Ayon sa pag-aaral ng pagdinig, ang isyu ng surgical intervention ay napagdesisyunan. Kaugnay nito, ang data sa antas ng pag-unlad ng gitnang tainga ay may mahalagang papel din. Makukuha ang mga ito sa pamamagitan ng pagsubaybay sa mobility ng palatine curtain sa gilid ng underdevelopment, ang antas ng pag-unlad ng pharyngeal mouth ng Eustachian tube sa pamamagitan ng posterior rhinoscopy, blowing, bougienage at radiography (na may metal bougie na nakapasok sa Eustachian tube) .

Sa presensya ng normal na panloob na tainga(presensya ng pandinig) at sa kondisyon na ang pagkakaroon ng tympanic cavity ay itinatag ng mga pamamaraan sa itaas, ang operasyon ay maaaring maging matagumpay sa parehong cosmetically at functionally. Sa mga unilateral na anomalya, ang ilang mga surgeon ay umiiwas sa operasyon, dahil ang auditory function sa kabilang panig ay hindi napinsala. Ang pinaka-angkop ay ang operasyon para sa mga bilateral na sugat.

Ang pagpapapangit ng auricle ay isang paglabag sa hugis o integridad ng panlabas na bahagi ng tainga, na naganap bilang resulta ng isang congenital malformation ng organ o pinsala.

Dahil sa antas at pagiging kumplikado ng pagpapapangit ng auricle, ang umiiral na depekto ay maaaring puro kosmetiko o maging sanhi ng kapansanan sa pandinig, hanggang sa kumpletong pagkawala nito. Sa gamot, ang parehong unilateral at bilateral na mga deformidad ay nasuri. Posibleng alisin ang isang umiiral na depekto ng isang congenital o nakuha na uri sa tulong ng plastic surgery na nagsasanay ng otoplasty. Upang matukoy ang antas ng kapansanan sa pandinig - kaagad bago ang operasyon - ang pasyente ay dapat suriin ng isang otolaryngologist.

Ang pagpapapangit ng auricle ay nasuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, para dito ang isang simpleng pagsusuri ng bagong panganak ng isang doktor ay sapat. Ang pangunahing sanhi ng congenital deformities ay isang paglabag sa pag-unlad ng fetus sa panahon ng pag-unlad ng matris, kapag ang panlabas na gilid ng auricle at ang pinagbabatayan na kartilago ay nabuo nang hindi tama. Sa maling istraktura ng mga lugar na ito, ang lokasyon ng auricle ay nangyayari sa isang malaking anggulo na may kaugnayan sa bungo. Sa pagbuo ng tulad ng isang kosmetikong depekto bilang nakausli na mga tainga, ang simetrya ng mga auricles ay nilabag, habang maaari silang maging malaki. Bagaman ang ganitong uri ng auricular deformity ay hindi nakakaapekto sa paggana ng pandinig, ito ang sanhi ng mental at emosyonal na estado ng bata, na dapat sisihin sa patuloy na pangungutya ng mga kapantay.

Ang isang mahalagang punto sa pag-aalis ng mga umiiral na mga depekto sa pagkabata ay ang kahandaan ng bata para sa interbensyon sa kirurhiko. Ang pinakamainam na panahon para sa operasyon ay ang edad ng preschool, gayunpaman, kung ang pagpapapangit ay hindi nakakaapekto sa mental na estado, kung gayon ang interbensyon ay maaaring ipagpaliban hanggang sa pagbibinata, kapag ang bata mismo ay nauunawaan ang kahalagahan at pangangailangan ng pagsasagawa ng operasyon.

Ang plastic surgery sa proseso ng interbensyon ay malulutas ang mga pangunahing gawain: pagwawasto sa hugis at paglikha ng simetrya sa pagitan ng mga auricles at may paggalang sa iba pang mga bahagi ng mukha.

Pag-uuri ng mga deformidad ng tainga

Ang pangunahing prinsipyo ng pag-uuri ng mga deformidad sa tainga ay nakasalalay sa likas na katangian ng kanilang pinagmulan, kaya't kaugalian na hatiin ang mga depekto sa mga sumusunod na uri:

• congenital defects;
• nakuhang mga depekto.

Kung ang isang tao ay nasuri na may deformity ng auricle, ang mga sanhi nito ay nasa isang developmental disorder sa unang tatlong buwan ng panganganak, ito ay isang congenital defect. Sa proseso ng pagbuo ng mga panlabas na bahagi ng tainga, ang mga deformation ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na katangian:

• labis na pag-unlad ng tissue ng kartilago, na lumalabag sa proporsyonalidad ng auricle at ginagawa itong malaki (macrotia);
• ang posisyon ng mga tainga na may kaugnayan sa temporal na buto ay hindi parallel, ngunit sa isang anggulo ng 31 hanggang 90 degrees (nakausli na mga tainga);
• ang itaas na bahagi ng kartilago ng auricle ay nakatungo sa loob at nakadirekta pababa;
• paglabag sa anatomical na hugis ng earlobe (double lobe, overdeveloped, fused), pati na rin ang kumpletong kawalan ng earlobe;
• pagbabago sa hugis ng ear helix (rudimentary formations sa helix, kawalan ng helix at tubercle ng auricle, pinalawak na ear helix na may posisyon sa itaas na bahagi ng cartilage palabas);
• bahagyang pag-unlad ng auricles (maliit na laki ng tainga, flat o ingrown na tainga) - microtia.

Kung halos lahat ng depekto - para sa karamihan - ay kosmetiko, kung gayon ang microtia ng auricles ay maaaring maiugnay sa isang impeksyon sa auditory canal, na humahantong sa kapansanan sa pag-andar ng pandinig o sa kumpletong kawalan nito. Sa ilang mga klinikal na kaso, ang microtia ay resulta ng hindi pag-unlad ng mga buto ng mukha sa apektadong bahagi. Ang bilateral microtia ay isang seryosong congenital na depekto, habang ang pag-andar ng pandinig, simetrya ng mukha, pag-unlad ng mga buto ng mas mababang panga ay may kapansanan, ang pagsasalita ay may kapansanan din, at ang pasyente ay tumatanggap ng isang pangkat ng kapansanan.

Ang isa pang mahalagang criterion para sa pag-uuri ng mga deformidad ng tainga ay ang antas ng pagiging kumplikado; mayroong tatlo sa kanila sa medisina:

1. ang auricle ay kulang sa pag-unlad, ngunit may mga seksyon ng organ na binuo sa isang sapat na antas;
2. ang auricle ay may hugis na parang roller;
3. kumpletong kawalan ng auricle.

Bilang karagdagan sa mga congenital defect, mayroong mga deformation ng auricles ng nakuha na uri. Ang mga pangunahing dahilan para sa kanilang pagbuo ay:

• mga pinsala na nahulog sa lugar ng tainga (halimbawa, pinsala, paglabag sa kagamitan at mga panuntunan sa kaligtasan sa negosyo);
• mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga proseso ng pamamaga na nagaganap sa loob ng tainga;
• ang mga interbensyon sa kirurhiko ay gumanap nang hindi maganda;
• paso;
• pagkakalantad sa mga kemikal.

Kadalasan, sinusuri ng mga espesyalista ang isang nakuha na deformity ng tainga, na tinatawag na keloid scar. Iba-iba ang kalikasan nito. Ang depekto ay maaaring maging sanhi ng mga nakaraang nagpapaalab na sakit o pinsala, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga paglaki ng balat sa rehiyon ng umbok o sa buong tainga. Ang pagbuo ng isang keloid scar ay maaaring mangyari kahit na pagkatapos ng isang simpleng butas sa tainga.

Gayundin, ang mga deformidad ng auricles ay nasuri ng mga sumusunod na uri:

• bahagyang - isang depekto sa ibaba, itaas o gitnang bahagi ng auricle;
• subtotal - ang kartilago ng ear fossa ay naroroon o ganap na wala;
• kumpleto - ang kawalan ng tainga.

Mga tampok ng pagwawasto ng kirurhiko ng mga deformidad ng tainga

Sa gamot, ang plastic surgery ay nakikibahagi sa pag-aalis ng congenital pati na rin ang nakuha na mga depekto ng panlabas na tainga, na nagsasanay ng pamamaraan ng otoplasty. Ang pamamaraang ito ng paggamot sa kirurhiko ay isang medyo kumplikadong operasyon, na direktang nauugnay sa istraktura ng panlabas na tainga.

Kadalasan, sinusuri ng mga doktor ang naturang congenital na depekto bilang nakausli na mga tainga, habang ang anggulo ng auricle na may kaugnayan sa mga buto ng bungo ay maaaring hindi gaanong mahalaga, o maaari itong malinaw na kapansin-pansin. Minsan ang mga nakausli na tainga ay maaaring nasa isang gilid lamang, kasama ang depektong ito, kadalasang sinusuri ng mga doktor ang kakulangan ng simetrya sa pagitan ng mga auricle sa magkabilang panig.

Ang pagpaplano para sa otoplasty ay pinakamahusay sa edad ng preschool, kapag ang bata ay wala pang 7 taong gulang. Ang panahong ito ay dahil sa ang katunayan na ang sikolohikal na estado ng bata ay hindi nagdurusa, hindi siya isang bagay ng pangungutya ng mga kasamahan, at ang karagdagang pag-unlad ng mga auricle ay magpapatuloy sa isang anatomikong tamang posisyon. Ang auricle sa mga tao ay lumalaki hanggang sa edad na siyam, ngunit kung ang bata ay hindi naiintindihan ang pangangailangan para sa operasyon, ang otoplasty ay maaaring ipagpaliban hanggang sa pagbibinata. Ang posibilidad ng plastic surgery sa auricles ay nananatili sa anumang edad.

Ang mga pasyente sa mga susunod na taon ay nakakaranas ng pangangailangan para sa otoplasty kapag nais nilang pasiglahin ang kanilang hitsura at gawing kaakit-akit ang kanilang mga proporsyon sa mukha.

Dahil sa pagiging kumplikado ng interbensyon sa kirurhiko, ang pasyente ay dapat magkaroon ng kamalayan sa isang bilang ng mga contraindications, kung saan ang siruhano ay hindi magagawang iwasto ang depekto.

Kasama sa mga kontraindikasyon ang:

• pathological incoagulability ng dugo o isang paglabag sa function na ito na dulot ng gamot;
• patolohiya ng mga panloob na organo;
• ang pagkakaroon ng mga nakakahawang proseso;
• mga tumor ng isang malignant o benign na kalikasan;
• pataas na pamamaga ng tainga;
• altapresyon;
• diabetes;
• mataas na posibilidad ng pagbuo ng isang keloid scar.

Depende sa antas ng pagpapapangit ng auricle, ang operasyon ng otoplasty ay maaaring tumagal mula kalahating oras hanggang dalawang oras.

Ang pangunahing katangian ng otoplasty ay ginagawa ito sa maraming yugto, kadalasan ay sapat ang dalawang operasyon, ngunit kung minsan ay maaaring kailanganin pa. Ang pagitan sa pagitan ng mga interbensyon ay mula dalawa hanggang apat na buwan, dahil sa kumplikadong istraktura ng panlabas na tainga, isang maliit na halaga ng malambot na mga tisyu na naroroon sa lugar sa likod ng tainga. Upang lumikha ng anumang bahagi ng panlabas na tainga, ang mga doktor ay gumagamit ng isang graft mula sa sariling mga tisyu ng pasyente. Ang pinaka-angkop ay ang costal cartilage.

Kaagad bago ang operasyon, ang siruhano ay obligadong ipaalam sa pasyente ang tungkol sa lahat ng mga manipulasyon, pati na rin ang tungkol sa huling resulta na makakamit sa dulo ng bawat yugto ng operasyon. Ang isang mahalagang sandali ay ang paglilinaw kung paano pupunta ang panahon ng rehabilitasyon, kung gaano ito katagal.

Sa plastic surgery, dalawang paraan ng otoplasty ang ginagawa:

1. aesthetic surgery - isinagawa upang baguhin ang laki at hugis ng auricles, malulutas ang mga problema ng nakausli na mga tainga at sirang simetrya sa pagitan ng mga auricles, tumutulong upang iwasto ang karamihan sa mga cosmetic congenital at nakuha na mga depekto ng auricles;
2. reconstructive surgery - tumutulong upang mapupuksa ang malubhang deformities ng auricles, malulutas ang mga problema ng kawalan ng mga lugar ng tainga sa pamamagitan ng muling paglikha ng mga ito mula sa isang transplant.

Anuman ang uri ng operasyon na kailangan sa isang partikular na klinikal na kaso, sa panahon ng otoplasty, gumagana ang mga surgeon sa parehong malambot na mga tisyu ng auricle at cartilage. Bago ang operasyon, kinakailangang tasahin ng doktor ang kondisyon ng malambot na mga tisyu ng auricle, tinutukoy ang pagiging kumplikado at uri ng deformity, at batay sa mga tagapagpahiwatig na ito ay tinutukoy ang uri ng otoplasty na isinagawa.

Sa kaso kapag ang isang pasyente ay nasuri na may malubhang deformity at isang ganap na pagpapanumbalik ng tainga ay kinakailangan, ang operasyon ay nagsasangkot ng pagpapakilala ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Ang mga maliliit na deformidad ay maaaring itama sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam.

Mga komplikasyon ng plastic correction ng deformed auricles

Ang mga pangunahing problema na kinakaharap ng pasyente pagkatapos ng otoplasty ay ang akumulasyon ng mga namuong dugo sa lugar kung saan isinagawa ang plastic surgery. Sa kawalan ng wastong pangangalagang antiseptiko, ang pasyente ay maaaring mahawahan ng postoperative na sugat. Sa mga indibidwal na katangian ng balat, ang isang magaspang na keloid scar ay maaaring mabuo.

Tulad ng nabanggit na, ang labyrinth fluid at ang pangunahing lamad ay nabibilang sa sound-conducting apparatus. Gayunpaman, ang mga nakahiwalay na sakit ng labyrinthine fluid o ang pangunahing lamad ay halos hindi nangyayari, at kadalasang sinasamahan din ng paglabag sa paggana ng organ ng Corti; samakatuwid, halos lahat ng mga sakit ng panloob na tainga ay maaaring maiugnay sa pagkatalo ng aparatong pandama ng tunog.

Mga depekto at pinsala sa panloob na tainga. SA Kasama sa mga depekto sa kapanganakan ang mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na maaaring mag-iba. May mga kaso ng kumpletong kawalan ng labirint o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi nito. Sa karamihan ng mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ang hindi pag-unlad ng organ ng Corti ay nabanggit, at ito ay tiyak na tiyak na end apparatus ng auditory nerve, ang mga selula ng buhok, na hindi pa nabuo. Sa lugar ng organ ng Corti, sa mga kasong ito, ang isang tubercle ay nabuo, na binubuo ng mga nonspecific na epithelial cells, at kung minsan ang tubercle na ito ay hindi umiiral, at ang pangunahing lamad ay lumalabas na ganap na makinis. Sa ilang mga kaso, ang hindi pag-unlad ng mga selula ng buhok ay nabanggit lamang sa ilang mga bahagi ng organ ng Corti, at sa natitirang bahagi ng haba ito ay medyo maliit. Sa ganitong mga kaso, ito ay maaaring bahagyang napanatili ang auditory function sa anyo ng mga isla ng pandinig.

Sa paglitaw ng mga congenital defect sa pag-unlad ng auditory organ, ang lahat ng uri ng mga kadahilanan na nakakagambala sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryo ay mahalaga. Kasama sa mga salik na ito ang pathological effect sa fetus mula sa katawan ng ina (pagkalasing, impeksyon, trauma sa fetus). Ang isang tiyak na papel ay maaaring gampanan ng namamana na predisposisyon.

Ang pinsala sa panloob na tainga, na kung minsan ay nangyayari sa panahon ng panganganak, ay dapat na makilala mula sa congenital developmental defects. Ang ganitong mga pinsala ay maaaring resulta ng pag-compress ng ulo ng pangsanggol sa pamamagitan ng makitid na mga kanal ng kapanganakan o isang kinahinatnan ng pagpapataw ng mga obstetric forceps sa panahon ng pathological na panganganak.

Ang pinsala sa panloob na tainga ay minsan ay sinusunod sa mga maliliit na bata na may mga pasa sa ulo (nahulog mula sa taas); sa parehong oras, ang mga pagdurugo sa labirint at pag-aalis ng mga indibidwal na seksyon ng mga nilalaman nito ay sinusunod. Minsan sa mga kasong ito, ang gitnang tainga at ang auditory nerve ay maaari ding masira nang sabay. Ang antas ng kapansanan sa pandinig sa kaso ng mga pinsala sa panloob na tainga ay depende sa lawak ng pinsala at maaaring mag-iba mula sa bahagyang pagkawala ng pandinig sa isang tainga hanggang sa kumpletong bilateral deafness.

Pamamaga ng panloob na tainga (labyrinthitis) nangyayari sa tatlong paraan: 1) dahil sa paglipat ng nagpapasiklab na proseso mula sa gitnang tainga; 2) dahil sa pagkalat ng pamamaga mula sa meninges at 3) dahil sa pagpapakilala ng impeksyon sa pamamagitan ng daloy ng dugo (na may mga karaniwang nakakahawang sakit).

Sa purulent na pamamaga ng gitnang tainga, ang impeksiyon ay maaaring makapasok sa panloob na tainga sa pamamagitan ng isang bilog o hugis-itlog na bintana bilang resulta ng pinsala sa kanilang mga lamad na pormasyon (pangalawang tympanic membrane o annular ligament). Sa talamak na purulent otitis media, ang impeksiyon ay maaaring dumaan sa panloob na tainga sa pamamagitan ng pader ng buto na nawasak ng proseso ng nagpapasiklab, na naghihiwalay sa tympanic cavity mula sa labyrinth.

Mula sa gilid ng meninges, ang impeksiyon ay pumapasok sa labirint, kadalasan sa pamamagitan ng panloob na auditory meatus kasama ang mga kaluban ng auditory nerve. Ang nasabing labyrinthitis ay tinatawag na meningogenic at madalas na sinusunod sa maagang pagkabata na may epidemic cerebrospinal meningitis (purulent na pamamaga ng meninges). Kinakailangang makilala ang cerebrospinal meningitis mula sa meningitis na pinanggalingan ng tainga, o ang tinatawag na otogenic meningitis. Ang una ay isang talamak na nakakahawang sakit at nagbibigay ng madalas na mga komplikasyon sa anyo ng pinsala sa panloob na tainga, at ang pangalawa mismo ay isang komplikasyon ng purulent na pamamaga ng gitna o panloob na tainga.

Ayon sa pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang nagkakalat (nagkakalat) at limitadong labyrinthitis ay nakikilala. Bilang resulta ng diffuse purulent labyrinthitis, ang organ ng Corti ay namatay at ang cochlea ay napuno ng fibrous connective tissue.

Sa limitadong labyrinthitis, ang purulent na proseso ay hindi nakukuha ang buong cochlea, ngunit bahagi lamang nito, kung minsan ay isang kulot lamang o kahit na bahagi ng kulot.

Sa ilang mga kaso, na may pamamaga ng gitnang tainga at meningitis, hindi ang mga mikrobyo mismo ang pumapasok sa labirint, ngunit ang kanilang mga lason (mga lason). Ang nagpapasiklab na proseso na bubuo sa mga kasong ito ay nagpapatuloy nang walang suppuration (serous labyrinthitis) at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga.

Samakatuwid, pagkatapos ng isang serous labyrinthitis, ang kumpletong pagkabingi ay karaniwang hindi nangyayari, gayunpaman, ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga scars at adhesions sa panloob na tainga.

Ang diffuse purulent labyrinthitis ay humahantong sa kumpletong pagkabingi; ang resulta ng limitadong labyrinthitis ay isang bahagyang pagkawala ng pandinig para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea. Dahil ang mga patay na selula ng nerbiyos ng organ ng Corti ay hindi naibalik, ang pagkabingi, kumpleto o bahagyang, na lumitaw pagkatapos ng purulent labyrinthitis, ay nagpapatuloy.

Sa mga kaso kung saan, na may labyrinthitis, ang vestibular na bahagi ng panloob na tainga ay kasangkot din sa nagpapasiklab na proseso, bilang karagdagan sa kapansanan sa pandinig na function, ang mga sintomas ng pinsala sa vestibular apparatus ay nabanggit din: pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka, pagkawala ng balanse. Ang mga phenomena na ito ay unti-unting humihina. Sa serous labyrinthitis, ang vestibular function ay naibalik sa isang degree o iba pa, at sa purulent labyrinthitis, bilang isang resulta ng pagkamatay ng mga receptor cells, ang function ng vestibular analyzer ay ganap na nahuhulog, at samakatuwid ang pasyente ay nananatiling hindi sigurado tungkol sa paglalakad para sa isang mahabang panahon o magpakailanman, isang bahagyang kawalan ng timbang.

Ang mga congenital na depekto sa pagbuo ng tainga - parehong panlabas at panloob - ay palaging isang malubhang problema para sa mga tao. Nilulutas ito ng medisina sa pamamagitan ng surgical intervention sa huling siglo at kalahati. Ang mga panlabas na anomalya ay inalis sa tulong ng panlabas na pagwawasto ng kirurhiko. Ang mga malformations ng panloob na bahagi ng ear apparatus ay nangangailangan ng mas kumplikadong mga surgical solution.

Ang istraktura at pag-andar ng tainga ng tao - mga uri ng congenital ear pathologies

Ito ay kilala na ang pagsasaayos at pagluwag ng auricle ng isang tao ay natatangi at indibidwal bilang kanyang mga fingerprint.

Ang kagamitan sa tainga ng tao ay isang magkapares na organ. Sa loob ng bungo, ito ay matatagpuan sa temporal na mga buto. Sa labas ito ay limitado ng mga auricle. Ang tainga apparatus ay gumaganap sa katawan ng tao ang mahirap na gawain ng sabay-sabay na pandinig at vestibular organs. Ito ay idinisenyo upang madama ang mga tunog, gayundin upang mapanatili ang katawan ng tao sa spatial na balanse.

Ang anatomical na istraktura ng organ ng pandinig ng tao ay kinabibilangan ng:

• panlabas - auricle;
• karaniwan;
• panloob.

Ngayon, sa bawat libong bagong panganak na sanggol, 3-4 na bata ang may isa o isa pang anomalya sa pag-unlad ng mga organo ng pandinig.

Ang mga pangunahing anomalya sa pag-unlad ng kagamitan sa tainga ay nahahati sa:

1. Iba't ibang mga pathologies ng pag-unlad ng auricle;
2. Mga depekto sa pagbuo ng intrauterine ng gitnang bahagi ng tainga na aparato ng iba't ibang kalubhaan;
3. Congenital na pinsala sa panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga.

Anomalya sa pag-unlad ng panlabas na tainga

Ang pinakakaraniwang mga anomalya ay nababahala, una sa lahat, ang auricle. Ang ganitong mga congenital pathologies ay nakikitang nakikita. Madali silang matukoy kapag sinusuri ang isang sanggol, hindi lamang mga doktor, kundi pati na rin ang mga magulang ng bata.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay maaaring nahahati sa:

• yaong kung saan nagbabago ang hugis ng auricle;
• ang mga nagbabago ng sukat nito.

Kadalasan, ang mga congenital pathologies sa iba't ibang degree ay pinagsama ang parehong pagbabago sa hugis at pagbabago sa laki ng auricle.

Ang pagbabago sa laki ay maaaring nasa direksyon ng pagtaas ng auricle. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na macrotia. microtia tinatawag na pagbawas sa laki ng auricle.

Ang pagpapalit ng laki ng auricle hanggang sa kumpletong pagkawala nito ay tinatawag annotia .

Ang pinakakaraniwang mga depekto na may pagbabago sa hugis ng auricle ay ang mga sumusunod:

1. Ang tinatawag na "matang tainga". Kasabay nito, ang mga kulot sa auricle ay pinalabas, halos nabawasan sa wala. Ang itaas na bahagi ng auricle ay nakadirekta sa loob;
2. Lop-earedness. Ang mga tainga na may ganitong malformation ay may nakausli na anyo. Karaniwan, ang mga auricle ay matatagpuan parallel sa temporal na buto. Sa nakausli na mga tainga, sila ay nasa isang anggulo dito. Kung mas malaki ang anggulo ng paglihis, mas malaki ang antas ng katanyagan. Kapag ang mga auricles ay matatagpuan sa isang tamang anggulo sa temporal na buto, ang nakausli na depekto sa tainga ay ipinahayag sa pinakamataas na lawak. Sa ngayon, halos kalahati ng mga bagong silang ay may nakausli na mga tainga na mas malaki o mas maliit;
3. Ang tinatawag na "tainga ng isang satyr". Sa kasong ito, ang paghila ng auricle pataas ay binibigkas. Sa kasong ito, ang itaas na dulo ng shell ay may matulis na istraktura;
4. VRnakabihisaplasia ng auricle, tinatawag ding anotia, ay ang bahagyang o kumpletong kawalan ng pinna sa isa o magkabilang panig. Ito ay mas karaniwan sa mga bata na may ilang genetic na sakit - tulad ng gill arch syndrome, Goldenhar syndrome at iba pa. Gayundin, ang mga bata ay maaaring ipanganak na may anotia, na ang mga ina ay may mga nakakahawang sakit na viral sa panahon ng pagbubuntis.

Ang aplasia ng auricle ay maaaring magpakita bilang isang maliit na sugat ng balat at kartilago tissue o sa pagkakaroon lamang ng earlobe. Ang kanal ng tainga sa kasong ito ay napakakitid. Ang mga fistula ay maaaring mabuo nang magkatulad sa rehiyon ng parotid. Sa ganap na anotia, iyon ay, ang kumpletong kawalan ng auricle, ang auditory canal ay ganap na tinutubuan. Sa gayong organ, ang bata ay hindi makakarinig ng anuman. Kinakailangan ang operasyon upang mapalaya ang kanal ng tainga.

Bilang karagdagan, mayroong mga anomalya tulad ng mga paglaki ng balat sa kanila sa anyo ng mga proseso ng iba't ibang mga hugis.
Ang pinaka-angkop na edad para sa mga bata na sumailalim sa operasyon para sa mga anomalya sa tainga ay mula lima hanggang pitong taon.

Congenital pathologies ng gitnang tainga - mga varieties

Ang mga congenital na depekto sa pag-unlad ng gitnang bahagi ng kagamitan sa tainga ay nauugnay sa patolohiya ng eardrums at ang buong tympanic cavity. Mas karaniwan:

• pagpapapangit ng eardrum;
• ang pagkakaroon ng manipis na plate ng buto sa lugar ng eardrum;
• kumpletong kawalan ng tympanic bone;
• isang pagbabago sa laki at hugis ng tympanic cavity hanggang sa isang makitid na puwang sa lugar nito o ang kumpletong kawalan ng isang cavity;
• patolohiya ng pagbuo ng auditory ossicles.

Sa mga anomalya ng auditory ossicles, bilang panuntunan, ang anvil o malleus ay nasira. Ang koneksyon sa pagitan ng tympanic membrane at ng malleus ay maaaring masira. Sa pathological intrauterine development ng gitnang bahagi ng tainga apparatus, ang pagpapapangit ng malleus handle ay tipikal. Ang kumpletong kawalan ng malleus ay nauugnay sa attachment ng tympanic membrane na kalamnan sa panlabas na dingding ng kanal ng tainga. Sa kasong ito, ang Eustachian tube ay maaaring naroroon, ngunit ang kumpletong kawalan nito ay nangyayari din.

Intrauterine pathologies ng pagbuo ng panloob na tainga

Ang mga congenital anomalya sa pag-unlad ng panloob na bahagi ng aparatong tainga ay nangyayari sa mga sumusunod na anyo:

• patolohiya ng paunang kalubhaan ipinahayag sa abnormal na pag-unlad ng organ ng Corti at auditory cells. Sa kasong ito, maaaring maapektuhan ang auditory peripheral nerve. Ang mga tisyu ng organ ng Corti ay maaaring bahagyang o ganap na wala. Ang patolohiya na ito ay limitadong nakakaapekto sa membranous labyrinth;
• patolohiya ng katamtamang kalubhaan kapag ang mga nagkakalat na pagbabago sa pag-unlad ng membranous labyrinth ay ipinahayag bilang hindi pag-unlad ng mga partisyon sa pagitan ng mga hagdan at mga kulot. Sa kasong ito, maaaring wala ang Reisner membrane. Maaaring mayroon ding pagpapalawak ng endolymphatic canal, o ang pagpapaliit nito dahil sa pagtaas ng produksyon ng perilymphatic fluid. Ang organ ng Corti ay naroroon bilang isang vestige, o wala sa kabuuan. Ang patolohiya na ito ay madalas na sinamahan ng pagkasayang ng auditory nerve;
• malubhang patolohiya sa anyo ng isang kumpletong kawalan- aplasia - ang panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga. Ang abnormal na pag-unlad na ito ay humahantong sa pagkabingi ng organ na ito.

Bilang isang patakaran, ang mga depekto sa intrauterine ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa gitna at panlabas na bahagi ng organ na ito.

Sa atresia ng panlabas na auditory canal maaaring wala ang tympanic bone (os tympanicum). Ang mga deformidad ng gitnang tainga ng iba't ibang antas ay nauugnay sa kakulangan na ito. Sa banayad na pagpapapangit, ang tympanic membrane ay napanatili, ngunit, bilang isang panuntunan, ito ay palaging mali ang nabuo. Sa iba, mas malalang kaso, mayroon lamang bone plate sa halip na eardrum.

Kung saan tympanic cavity ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pampalapot ng mga pader, lalo na sa gastos ng mas mababang seksyon. Minsan ang lukab ay napakaliit na ito ay tumatagal sa isang hiwa-tulad ng hugis, at na may mataas na antas ng deformity ay maaaring maging ganap na wala ito, sa lugar nito ay mayroon lamang spongy bone.

auditory ossicles, lalo na ang malleus at anvil, sa karamihan ng mga kaso ay nabuo nang hindi tama. Ang hawakan ng martilyo ay lalo na deformed; minsan walang koneksyon ang maleus sa tympanic membrane.

Para sa malubhang degree mga deformidad Ang mga buto ay maaaring ganap na wala, at ang mga kalamnan ng tympanic cavity ay umiiral at kahit na mahusay na binuo. Gayunpaman, sa kawalan ng malleus, ang tensor tympanic membrane na kalamnan ay nakakabit sa lateral wall. Ang facial nerve ay palaging umiiral, ngunit ang kurso ay maaaring mabago. Ang Eustachian tube ay halos palaging umiiral, ngunit paminsan-minsan ay may bahagyang o kumpletong atresias nito.

Charuzek(Charousek, 1923) napagmasdan ang isang nakahiwalay na pag-unlad ng lateral wall ng attic at ang shrapnel membrane, ang auditory ossicles ay deformed. Kasabay nito, ang parehong pasyente ay may microtia na may atresia ng panlabas na auditory canal at pagkabingi na may normal na excitability ng vestibular apparatus sa kabilang tainga. Ito ay isang bihirang kaso ng underdevelopment ng lahat ng tatlong departamento.
Mga operasyong microsurgical na may mga anomalya sa gitnang tainga na may pag-alis ng mga abnormal na nabuong auditory ossicle, lalo na ang malleus, ay maaaring humantong sa pinabuting pandinig.

Anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga

(labyrinth) ay napakabihirang ipinahayag bilang aplasia ng organ; ang huli ay humahantong sa pagkabingi sa tainga na iyon.
Karaniwan mga anomalya ang pag-unlad ng labirint ay limitado (bahagyang) sa kalikasan at may kinalaman lamang sa organ ng pandinig, ang auditory nerve o ang tserebral na bahagi ng huli, ngunit mayroon ding iba't ibang mga pagbabago na kumukuha ng buong pyramid ng temporal bone, ang gitna. at panlabas na tainga, at ang facial nerve. Ayon kay Ziebenman (Siebenmann), na may atreznia ng panlabas na auditory canal, sa isang third lamang ng mga kaso ang mga pathological na pagbabago sa panloob na tainga ay natagpuan.

Ang bulk bingi at bobo, na may mas marami o mas kaunting pagbabago sa bahagi ng panloob na tainga o auditory nerve, kadalasan ay wala sa bahagi ng panlabas at gitnang tainga (B. S. Preobrazhensky), na nauugnay sa mga kakaibang katangian ng embryonic development ng organ ng pandinig.

Anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na limitado sa likas na katangian nang walang pagkakaroon ng sabay-sabay na mga malformations ng mga nakapalibot na lugar, ay maaaring mangyari sa anyo ng: 1) ang kumpletong kawalan ng panloob na tainga; 2) nagkakalat ng mga anomalya sa pagbuo ng membranous labyrinth; 3) isang limitadong anomalya sa pagbuo ng membranous labyrinth (organ ng Corti at auditory cells). Ang pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng kumpletong kawalan ng labirint at ang auditory nerve ay ang tanging kaso na inilarawan ni Michel (Michel, 1863).

nagkakalat mga anomalya Ang membranous labyrinth ay mas madalas na matatagpuan sa mga deaf-mute at maaaring mangyari bilang mga independent developmental anomalya dahil sa intrauterine infection. Maaari silang maipahayag sa anyo ng hindi pag-unlad ng septa sa pagitan ng mga volutes at hagdan, ang kawalan ng lamad ng Reisner, ang pagpapalawak ng endolymphatic canal na may pagtaas sa likido, o, sa kabaligtaran, ang pagpapalawak ng perilymphatic space na may pagtaas sa perilymphatic fluid dahil sa pagbagsak ng Reisner membrane, na humahantong sa isang pagpapaliit ng endolymphatic canal; ang organ ng Corti ay maaaring pasimula sa mga lugar, at sa mga lugar na ganap na wala, walang mga cell ng spiral ganglion o sila ay kulang sa pag-unlad. Kadalasan ay maaaring walang mga hibla ng auditory nerve trunk o ang kanilang pagkasayang.

Stria vascularis maaari itong ganap na wala, kung minsan lamang sa mga lugar, ngunit ito ay nangyayari sa kabaligtaran: isang malakas na pagtaas dito hanggang sa kalahati ng lumen ng kanal. Ang vestibular na bahagi ay karaniwang nananatiling normal na may mga anomalya ng cochlear apparatus, ngunit paminsan-minsan ay may kakulangan o hindi pag-unlad ng isa o ibang bahagi nito (otolithic membrane, maculae, cupulae, atbp.).
Anomalya ng pag-unlad na nauugnay sa impeksyon sa intrauterine, nangyayari alinman sa batayan ng fetal meningitis o impeksyon sa placental na may syphilis.

Sa wakas, may mga anomalya pag-unlad nauugnay lamang sa organ ng Corti, ang epithelium nito sa basilar plate, at bahagyang ang peripheral nerve endings. Ang lahat ng mga pagbabago sa organ ng Corti ay maaaring ipahayag sa iba't ibang paraan: sa mga lugar na maaari silang ganap na wala, sa mga lugar na maaari silang maging underdeveloped o metaplastic.

- Bumalik sa heading ng seksyon "

Ang Microtia ay isang congenital malformation ng auricle sa anyo ng hindi sapat na pag-unlad at / o deformation nito. Ang anomalyang ito sa halos 50% ay pinagsama sa iba pang mga paglabag sa proporsyonalidad ng mukha at halos palaging may atresia (kawalan) ng panlabas na auditory canal. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang microtia na may atresia ng panlabas na auditory canal ay nangyayari sa 1 sa 10,000 hanggang 20,000 bagong panganak.

Tulad ng anumang iba pang mga pisikal na depekto, ang microtia ay makabuluhang nagbabago sa aesthetic na hitsura ng isang tao, negatibong nakakaapekto sa kanyang mental na estado, ay ang sanhi ng pagbuo ng kanyang sariling inferiority complex, at atresia ng ear canal, lalo na ang bilateral, ay ang sanhi ng isang bata. pagkaantala sa pag-unlad at kapansanan. Ang lahat ng ito ay negatibong nakakaapekto sa kalidad ng buhay, lalo na sa bilateral na lokalisasyon ng patolohiya.

Mga sanhi at kalubhaan ng mga anomalya

Sa mga batang lalaki, kumpara sa mga batang babae, ang microtia at atresia ng panlabas na auditory canal ay sinusunod ng 2-2.5 beses na mas madalas. Bilang isang patakaran, ang depekto na ito ay unilateral at madalas na naisalokal sa kanan, ngunit sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso ang patolohiya ay bilateral.

Sa ngayon, ang mga sanhi ng patolohiya ay hindi pa naitatag. Maraming iba't ibang mga hypotheses para sa pag-unlad nito ang iminungkahi, halimbawa, ang impluwensya ng mga virus, lalo na, ang tigdas virus, pinsala sa mga daluyan ng dugo, ang nakakalason na epekto sa fetus ng iba't ibang mga gamot na iniinom ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis, diabetes mellitus, ang impluwensya ng isang hindi malusog na pamumuhay (pag-inom ng alak, paninigarilyo, nakababahalang kondisyon) ng buntis at mga kadahilanan sa kapaligiran, atbp.

Gayunpaman, ang lahat ng mga hypotheses na ito ay hindi tumayo sa pagsubok - sa karagdagang pag-aaral, wala sa kanila ang nakumpirma. Ang pagkakaroon ng isang namamana na predisposisyon sa ilang mga bagong silang ay napatunayan, ngunit ang kadahilanang ito ay hindi mapagpasyahan. Kahit na sa mga pamilya kung saan ang parehong mga magulang ay may microtia, ang mga bata ay madalas na ipinanganak na may normal na auricles at panlabas na auditory canal.

Sa 85% na mga kaso ng sakit ay kalat-kalat (nagkakalat) sa kalikasan. 15% lamang ang isa sa mga pagpapakita ng namamana na patolohiya, at sa mga ito, kalahati ng mga kaso ay bilateral microtia. Bilang karagdagan, ang anomalya na isinasaalang-alang ay maaaring isa sa mga pagpapakita ng mga namamana na sakit tulad ng Konigsmark, Treacher-Collins, at Goldenhar syndromes.

Ang bilateral congenital pathology na may atresia ng auditory canal na walang auditory prosthetics mula sa pagkabata ay humahantong sa pagkaantala sa pagbuo ng pagsasalita, pang-unawa, memorya, proseso ng pag-iisip, lohika, imahinasyon, pagbuo ng mga konsepto at ideya, atbp.

Ang kalubhaan ng abnormal na kondisyon ay nag-iiba mula sa isang katamtamang pagbaba sa laki at isang bahagyang binibigkas na pagpapapangit ng auricle hanggang sa kumpletong kawalan nito (anotia) at atresia ng panlabas na auditory canal. Ang isang malaking bilang ng mga umiiral na klasipikasyon ng mga congenital anomalya ng mga organ ng pandinig ay batay sa etiopathogenetic at klinikal na mga palatandaan. Depende sa kalubhaan ng patolohiya, apat na degree ay nakikilala:

1. I degree - ang auricle ay bahagyang nabawasan, ang panlabas na auditory meatus ay napanatili, ngunit ang diameter nito ay medyo mas makitid kumpara sa pamantayan.
2. II degree - ang auricle ay bahagyang hindi maunlad, ang kanal ng tainga ay masyadong makitid o wala, ang pang-unawa ng mga tunog ay bahagyang nabawasan.
3. III - ang auricle ay isang rudiment at mukhang isang mikrobyo, ang kanal ng tainga at ang tympanic membrane ay wala, ang pandinig ay makabuluhang nabawasan.
4. IV - anotia.

Gayunpaman, ang pagkakaroon ng microtia sa isang bagong panganak ay tinasa ng karamihan sa mga plastic surgeon alinsunod sa pag-uuri ng H. Weerda, na sumasalamin sa antas ng isang nakahiwalay na anomalya sa pagbuo lamang ng auricle (nang hindi isinasaalang-alang ang mga pagbabago sa kanal ng tainga) :

1. Microtia I degree - ang auricle ay pipi, baluktot at pasalingsing, ay may mas maliit na sukat kaysa sa normal, ang earlobe ay deformed, ngunit ang lahat ng mga elemento ay anatomikong maliit na nagbago at madaling makilala.
2. Ang Microtia ng II degree ay isang maliit, pinababang auricle, ang itaas na bahagi nito ay kinakatawan ng isang hindi maunlad, na parang nakatiklop, kulot.
3. Ang Microtia III degree ay ang pinakamalubhang anyo. Ito ay isang malalim na hindi pag-unlad ng tainga, na ipinakita sa pagkakaroon ng mga paunang labi lamang - isang balat-cartilaginous na tagaytay na may isang umbok, isang lobe lamang, o isang kumpletong kawalan ng kahit na mga simulain (anotia).

Kadalasang ginagamit ng mga otolaryngologist ang H. Schuknecht classification. Ito ay lubos na sumasalamin sa mga detalye ng mga anomalya sa pag-unlad depende sa mga pagbabago sa kanal ng tainga at ang antas ng pagkawala ng pandinig, at tumutulong sa pagpili ng mga taktika sa paggamot. Ang klasipikasyong ito ay batay sa mga uri ng ear canal atresia:

1. Uri ng "A" - ang atresia ay nabanggit lamang sa cartilaginous na bahagi ng panlabas na auditory canal. Kasabay nito, mayroong pagkawala ng pandinig sa 1st degree.
2. Uri ng "B" - ang atresia ay nakakaapekto sa parehong kartilago at buto. Nabawasan ang pandinig sa II-III degree.
3. Uri ng "C" - anumang anyo ng kumpletong atresia, hypoplasia ng tympanic membrane.
4. Uri ng "D" - kumpletong atresia, na sinamahan ng isang bahagyang nilalaman ng hangin (pneumatization) ng proseso ng mastoid ng temporal na buto, ang maling lokasyon ng labyrinth capsule at ang facial nerve canal. Ang ganitong mga pagbabago ay isang kontraindikasyon sa mga operasyon ng kirurhiko upang mapabuti ang pandinig.

Surgery upang maibalik ang auricle at mga function ng pandinig sa microtia

Microtia II degree
Mga yugto ng muling pagtatayo ng tainga

Dahil sa ang katunayan na kadalasan ang mga anomalya sa tainga ay pinagsama sa conductive (conductive) na pagkawala ng pandinig, at kung minsan ay nangyayari ito kasama ng huli na may isang sensorineural form, ang mga reconstructive surgeries ay isang medyo kumplikadong problema at binalak ng isang plastic surgeon kasama ng isang otolaryngologist. . Tinutukoy ng mga doktor ng mga specialty na ito ang edad ng bata para sa surgical intervention, pati na rin ang surgical method, stages at sequence ng surgical treatment.

Kung ikukumpara sa pag-aalis ng isang cosmetic defect, ang pagpapanumbalik ng pandinig sa pagkakaroon ng concomitant atresia ay isang mas mataas na priyoridad. Ang edad ng mga bata ay lubos na nagpapalubha sa pagsasagawa ng mga diagnostic na pag-aaral. Gayunpaman, sa pagkakaroon ng mga nakikitang congenital defect sa isang bata sa isang maagang edad, una sa lahat, ang isang pag-aaral ng function ng pandinig ay isinasagawa gamit ang mga layuning pamamaraan tulad ng pagpaparehistro ng evoked otoacoustic emission, acoustic impedancemetry, atbp. Sa mga bata na mas matanda kaysa sa apat na taon, ang diagnosis ng katalinuhan ng pandinig ay tinutukoy ng antas ng pang-unawa ng naiintindihan na pakikipag-usap at pabulong na pananalita, pati na rin sa pamamagitan ng threshold audiometry. Bilang karagdagan, ang computed tomography ng temporal na buto ay ginagawa upang i-detalye ang mga umiiral na anatomical disorder.

Ang pagtukoy sa edad para sa reconstructive surgery sa mga bata ay nagpapakita rin ng isang tiyak na kahirapan, dahil ang paglaki ng tissue ay maaaring magbago ng mga resulta na nakuha sa anyo ng isang kumpletong pagsasara ng panlabas na auditory canal at/o displacement ng auricle.

Kasabay nito, ang late prosthetic na pagdinig, kahit na may unilateral na pagkawala ng pandinig, ay humahantong sa pagkaantala sa pag-unlad ng pagsasalita ng bata, mga kahirapan sa pag-aaral, mga problema sa sikolohikal at asal, at, bukod dito, ay hindi nagdudulot ng makabuluhang mga benepisyo sa mga tuntunin ng pagpapanumbalik ng pandinig. Samakatuwid, ang operasyon ay karaniwang binalak nang paisa-isa para sa edad na 6 hanggang 11 taon. Bago ang surgical restoration ng hearing function, lalo na sa bilateral hearing loss, para sa normal na pag-unlad ng pagsasalita, inirerekomendang gumamit ng hearing aid batay sa perception ng sound bone vibration, at sa kaso ng external auditory canal, isang standard hearing. tulong.

Pagpapanumbalik ng auricle

Ang tanging at sapat na epektibong opsyon para sa pagwawasto ng aesthetic na bahagi ng isang congenital anomalya ay isang multi-stage na partial o kumpletong surgical restoration ng auricle, ang tagal nito ay tumatagal ng mga 1.5 taon o higit pa. Ang plastic reconstruction ay batay sa mga aesthetic na katangian tulad ng laki at hugis ng tainga, lokasyon na may kaugnayan sa iba pang bahagi ng mukha, ang anggulo sa pagitan ng eroplano nito at ng eroplano ng ulo, ang presensya at posisyon ng helix at tangkay ng antihelix, tragus, lobe, atbp.

Mayroong 4 na pangunahing mahahalagang yugto ng muling pagtatayo ng kirurhiko, na, alinsunod sa mga indibidwal na katangian, ay maaaring naiiba sa mga tuntunin ng pagkakasunud-sunod at teknikal na pagpapatupad:

1. Pagmomodelo at pagbuo ng isang cartilaginous framework para sa hinaharap na auricle. Ang pinaka-angkop na materyal para dito ay isang fragment ng isang malusog na tainga o isang cartilaginous na koneksyon ng 6, 7, 8 ribs, mula sa kung saan ang frame ng tainga ay na-modelo, nang mas malapit hangga't maaari katulad ng mga balangkas ng tainga. Bilang karagdagan sa mga materyales na ito, posible na gumamit ng donor cartilage, isang silicone o polyamide implant. Ang paggamit ng mga synthetic o donor na materyales ay ginagawang posible na i-modelo ang scaffold bago ang operasyon at i-save ang oras ng huli, gayunpaman, ang kanilang kawalan ay ang mataas na posibilidad ng pagtanggi.
2. Ang isang "bulsa" ay nabuo sa ilalim ng balat sa lugar ng kulang sa pag-unlad o kawalan ng tainga, kung saan naka-install ang isang handa na cartilage implant (balangkas), na ang pag-engraft ay tumatagal ng 2-6 na buwan. Sa yugtong ito, minsan ay inililipat ang umiiral na lobe.
3. Paglikha ng base ng panlabas na tainga sa pamamagitan ng paghihiwalay ng skin-cartilage-fascial block mula sa mga tisyu ng ulo mula sa gilid ng malusog na rehiyon sa likod ng tainga, na nagbibigay dito ng kinakailangang anatomical na posisyon at pagmomodelo ng anatomical na mga elemento ng tainga. Ang pagsasara ng depekto na nabuo sa likod ng tainga ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang libreng skin fold o isang libreng skin graft na kinuha mula sa balat ng buttock sa lugar na matatagpuan mas malapit sa hip joint.
4. Ang pagtaas ng ganap na nabuo na bloke ng tainga upang maitama ito sa isang tamang posisyon ng anatomikal, pag-aayos nito, karagdagang pagmomodelo ng tragus at pagpapalalim ng auricle. Ang tagal ng huling yugto ay humigit-kumulang 4-6 na buwan din.

Ang panahon ng pagbawi ay maaaring sinamahan ng pagbuo ng isang kawalaan ng simetrya sa pagitan ng reconstructed at malusog na tainga, isang pagbabago sa posisyon ng transplanted frame bilang resulta ng pagkakapilat, atbp. Ang pagwawasto ng mga komplikasyon na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasagawa ng mga simpleng karagdagang operasyon. Sa mga kaso ng microtia na may atresia ng auditory canal, ang surgical restoration nito ay isinasagawa bago ang plastic surgery.

1. Mga depekto at pinsala sa panloob na tainga. Kasama sa mga congenital defect ang mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na may iba't ibang anyo. May mga kaso ng kumpletong kawalan ng labirint o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi nito. Sa karamihan ng mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ang underdevelopment ng organ ng Corti ay nabanggit, at ito ay tiyak na ang tiyak na terminal apparatus ng auditory nerve, ang mga selula ng buhok, na hindi nabuo.

Ang mga pathogen na kadahilanan ay kinabibilangan ng: mga epekto sa fetus, pagkalasing ng katawan ng ina, impeksyon, pinsala sa pangsanggol, namamana na predisposisyon. Ang pinsala sa panloob na tainga, na kung minsan ay nangyayari sa panahon ng panganganak, ay dapat na makilala mula sa congenital developmental defects. Ang ganitong pinsala ay maaaring resulta ng pagpiga sa ulo ng pangsanggol sa pamamagitan ng makitid na mga kanal ng kapanganakan o isang resulta ng pagpapataw ng mga obstetric forceps. Ang pinsala sa panloob na tainga ay minsan ay sinusunod sa mga maliliit na bata na may mga pasa sa ulo (nahulog mula sa taas); sa parehong oras, ang mga pagdurugo sa labirint at pag-aalis ng mga indibidwal na seksyon ng mga nilalaman nito ay sinusunod. Sa mga kasong ito, ang ibig sabihin tainga at auditory nerve. Ang antas ng kapansanan sa pandinig sa kaso ng mga pinsala sa panloob na tainga ay depende sa lawak ng pinsala at maaaring mag-iba mula sa bahagyang pagkawala ng pandinig sa isang tainga hanggang sa kumpletong bilateral deafness.

2. Pamamaga ng panloob na tainga (labyrinthitis). Ang pamamaga ng panloob na tainga ay nangyayari dahil sa: 1) ang paglipat ng nagpapasiklab na proseso mula sa gitnang tainga; 2) ang pagkalat ng pamamaga mula sa meninges; 3) ang pagpapakilala ng impeksyon sa pamamagitan ng daloy ng dugo.

Sa serous labyrinthitis, ang vestibular function ay naibalik sa isang degree o iba pa, at sa purulent labyrinthitis, bilang isang resulta ng pagkamatay ng mga receptor cell, ang function ng vestibular analyzer ay ganap na bumababa, at samakatuwid ang pasyente ay nananatiling hindi sigurado sa paglalakad para sa isang mahabang panahon o magpakailanman, isang bahagyang kawalan ng timbang.

Mga sakit ng auditory nerve, pathway at auditory center sa utak

1. Acoustic neuritis. Kasama sa pangkat na ito hindi lamang ang mga sakit ng auditory nerve trunk, kundi pati na rin ang mga sugat ng mga nerve cells na bumubuo sa spiral ganglion, pati na rin ang ilang mga pathological na proseso sa mga selula ng organ ng Corti.

Ang pagkalasing ng mga selula ng spiral ganglion ay nangyayari hindi lamang kapag nalason ng mga kemikal na lason, kundi pati na rin kapag nalantad sa mga lason na nagpapalipat-lipat sa dugo sa maraming sakit (halimbawa, meningitis, scarlet fever, trangkaso, tipus, beke). Bilang resulta ng pagkalasing sa parehong mga kemikal na lason at bacterial na lason, ang lahat o bahagi ng mga selula ng spiral node ay namamatay, na sinusundan ng kumpleto o bahagyang pagkawala ng auditory function.

Ang mga sakit ng auditory nerve trunk ay nangyayari din bilang isang resulta ng paglipat ng proseso ng nagpapasiklab mula sa meninges hanggang sa nerve sheath sa panahon ng meningitis. Bilang resulta ng proseso ng pamamaga, ang pagkamatay ng lahat o bahagi ng mga hibla ng auditory nerve ay nangyayari at, nang naaayon, nangyayari ang kumpleto o bahagyang pagkawala ng pandinig.

Ang likas na katangian ng paglabag sa auditory function ay depende sa lokasyon ng sugat. Sa mga kaso kung saan ang proseso ay nabubuo sa isang kalahati ng utak at nakukuha ang mga daanan ng pandinig bago sila tumawid, ang pandinig ay may kapansanan sa kaukulang tainga; kung sa parehong oras ang lahat ng pandinig na mga hibla ay namatay, kung gayon mayroong kumpletong pagkawala ng pandinig sa tainga na ito;

na may bahagyang pagkamatay ng auditory tract - isang mas malaki o mas kaunting pagkawala ng pandinig, ngunit muli sa kaukulang tainga.

Ang mga sakit ng pandinig na rehiyon ng cerebral cortex, pati na rin ang mga sakit sa mga landas, ay maaaring mangyari sa mga pagdurugo, mga bukol, encephalitis. Ang mga unilateral na sugat ay humantong sa pagbaba ng pandinig sa magkabilang tainga, higit pa - sa kabaligtaran.

2. Pagkasira ng ingay. Sa matagal na pagkakalantad sa ingay, ang mga degenerative na pagbabago ay bubuo sa mga selula ng buhok ng organ ng Corti, na kumakalat sa mga nerve fibers at sa mga selula ng spiral ganglion.

3. Air contusion. Ang pagkilos ng blast wave, i.e. isang biglaang matalim na pagbabagu-bago sa presyon ng atmospera, kadalasang pinagsama sa impluwensya ng isang malakas na pangangati ng tunog. Bilang resulta ng sabay-sabay na pagkilos ng parehong mga salik na ito, maaaring mangyari ang mga pagbabago sa pathological sa lahat ng bahagi ng auditory analyzer. May mga ruptures ng tympanic membrane, pagdurugo sa gitna at panloob na tainga, pag-aalis at pagkasira ng mga selula ng organ ni Corti. Ang resulta ng ganitong uri ng pinsala ay isang permanenteng kapansanan ng auditory function.

4. May kapansanan sa pandinig - pansamantalang mga karamdaman ng auditory function, kung minsan ay pinagsama sa mga karamdaman sa pagsasalita. Kabilang sa mga functional na kapansanan sa pandinig ay ang hysterical deafness din, na bubuo sa mga taong may mahinang sistema ng nerbiyos sa ilalim ng impluwensya ng malakas na stimuli (takot, takot). Ang mga kaso ng hysterical deafness ay mas madalas na sinusunod sa mga bata.

- isang pangkat ng mga congenital pathologies na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapapangit, hindi pag-unlad, o kawalan ng buong shell o mga bahagi nito. Sa klinika, maaari itong magpakita ng sarili bilang anotia, microtia, hypoplasia ng gitna o itaas na ikatlong bahagi ng kartilago ng panlabas na tainga, kabilang ang isang nakatiklop o naka-fused na tainga, nakausli na mga tainga, nahati ang lobe at mga partikular na anomalya: "satire ear", " macaque ear", "Wildermuth ear". Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pagtatasa ng sound perception, audiometry, impedance o ABR test, at computed tomography. Paggamot sa kirurhiko.

1. Pagpipilian A - kumbinasyon ng microtia na may kumpletong atresia ng panlabas na kanal ng tainga.
2. Pagpipilian B - microtia, kung saan napanatili ang kanal ng tainga.

• III - hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng auricle. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mga anatomical na istruktura na matatagpuan sa gitnang bahagi ng kartilago ng tainga.
• IV - hindi pag-unlad ng itaas na bahagi ng auricle. Morphologically ito ay kinakatawan ng tatlong mga subtype:

1. Subtype A - nakatiklop na tainga. Mayroong inflection ng curl pasulong at pababa.
2. Subtype B - ingrown na tainga. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagsasanib ng itaas na bahagi ng likod na ibabaw ng shell na may anit.
3. Subtype C - kabuuang hypoplasia ng itaas na ikatlong bahagi ng shell. Ang itaas na mga seksyon ng curl, ang itaas na binti ng antihelix, ang triangular at navicular fossae ay ganap na wala.

• V - nakausli ang mga tainga. Isang variant ng congenital deformity, kung saan mayroong pagnanasa para sa anggulo ng attachment ng auricle sa mga buto ng cerebral na bahagi ng bungo.

Ang pag-uuri ay hindi kasama ang mga lokal na depekto sa ilang bahagi ng shell - ang curl at ang earlobe. Kabilang dito ang tubercle ni Darwin, tainga ng satyr, bifurcation o paglaki ng earlobe. Gayundin, hindi ito kasama ang isang hindi katimbang na pagtaas sa tainga dahil sa cartilage tissue - macrotia. Ang kawalan ng mga variant na ito sa klasipikasyon ay dahil sa mababang prevalence ng mga depektong ito kumpara sa mga anomalya sa itaas.

Mga sintomas ng anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring makita na sa oras ng kapanganakan ng bata sa silid ng paghahatid. Depende sa klinikal na anyo, ang mga sintomas ay may mga pagkakaiba sa katangian. Ang anotia ay ipinakita sa pamamagitan ng agenesis ng shell at pagbubukas ng auditory canal - sa kanilang lugar ay isang walang hugis na cartilaginous tubercle. Ang form na ito ay madalas na pinagsama sa mga malformations ng mga buto ng facial skull, kadalasan ang mas mababang panga. Sa microtia, ang shell ay kinakatawan ng isang patayong tagaytay na inilipat pasulong at pataas, sa ibabang dulo kung saan mayroong isang lobe. Sa iba't ibang mga subtype, ang kanal ng tainga ay maaaring mapanatili o sarado.

Ang hypoplasia ng gitna ng auricle ay sinamahan ng mga depekto o underdevelopment ng helical stalk, tragus, lower antihelix peduncle, cup. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng itaas na ikatlong ay nailalarawan sa pamamagitan ng "baluktot" ng itaas na gilid ng kartilago palabas, ang pagsasanib nito sa mga tisyu ng parietal na rehiyon na matatagpuan sa likod. Mas bihira, ang itaas na bahagi ng shell ay ganap na wala. Ang auditory canal sa mga form na ito ay karaniwang pinapanatili. Sa mga nakausli na tainga, ang panlabas na tainga ay halos ganap na nabuo, gayunpaman, ang mga contour ng shell at antihelix ay makinis, at ang anggulo sa pagitan ng mga buto ng bungo at kartilago ay higit sa 30 degrees, dahil sa kung saan ang huli ay medyo "bulges" palabas.

Ang mga variant ng morpolohiya ng mga depekto sa earlobe ay may kasamang abnormal na pagtaas kumpara sa buong shell, ang kumpletong kawalan nito. Kapag nahati, dalawa o higit pang mga flaps ang nabuo, sa pagitan ng kung saan mayroong isang maliit na uka na nagtatapos sa antas ng mas mababang gilid ng kartilago. Gayundin, ang lobe ay maaaring lumaki sa balat na matatagpuan sa likod. Ang isang anomalya sa pagbuo ng helix sa anyo ng tubercle ni Darwin ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang maliit na pormasyon sa itaas na sulok ng shell. Gamit ang "tainga ng satyr" mayroong isang hasa ng itaas na poste sa kumbinasyon ng isang smoothing ng curl. Gamit ang "tainga ng macaque", ang panlabas na gilid ay bahagyang pinalaki, ang gitnang bahagi ng kulot ay makinis o ganap na wala. Ang "tainga ni Wildermuth" ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na protrusion ng antihelix sa itaas ng antas ng curl.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay nauugnay sa hindi napapanahong pagwawasto ng mga deformidad ng auditory canal. Umiiral sa mga ganitong kaso, ang matinding pagkawala ng pandinig sa pagkabata ay humahantong sa deaf-mutism o malubhang nakuha na mga karamdaman ng articulatory apparatus. Ang mga depekto sa kosmetiko ay negatibong nakakaapekto sa panlipunang pagbagay ng bata, na sa ilang mga kaso ay nagdudulot ng depresyon o iba pang mga sakit sa pag-iisip. Ang stenosis ng lumen ng panlabas na tainga ay nagpapahina sa paglabas ng mga patay na epithelial cells at earwax, na lumilikha ng mga kanais-nais na kondisyon para sa mahahalagang aktibidad ng mga pathogenic microorganism. Bilang resulta, nabubuo ang paulit-ulit at talamak na otitis externa at otitis media, myringitis, mastoiditis, at iba pang bacterial o fungal lesyon ng mga rehiyonal na istruktura.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng anumang patolohiya ng pangkat na ito ay batay sa isang panlabas na pagsusuri sa lugar ng tainga. Anuman ang variant ng anomalya, ang bata ay tinutukoy para sa isang konsultasyon sa isang otolaryngologist upang ibukod o kumpirmahin ang mga paglabag sa sound-conducting o sound-perceiving apparatus. Ang diagnostic program ay binubuo ng mga sumusunod na pag-aaral:

• Pagtatasa ng auditory perception. Pangunahing pamamaraan ng diagnostic. Isinasagawa ito sa tulong ng tunog ng mga laruan o pagsasalita, matatalas na tunog. Sa panahon ng pagsubok, sinusuri ng doktor ang reaksyon ng bata sa tunog na stimuli ng iba't ibang intensity sa pangkalahatan at mula sa bawat tainga.
• Tonal threshold audiometry. Ito ay ipinahiwatig para sa mga batang mas matanda sa 3-4 na taon, dahil sa pangangailangan na maunawaan ang kakanyahan ng pag-aaral. Sa mga nakahiwalay na sugat ng panlabas na tainga o ang kanilang kumbinasyon sa mga pathologies ng auditory ossicles, ang audiogram ay nagpapakita ng pagkasira sa sound conduction habang pinapanatili ang bone conduction. Sa magkakatulad na mga anomalya ng organ ng Corti, ang parehong mga parameter ay bumababa.
• Acoustic impedance at ABR test. Ang mga pag-aaral na ito ay maaaring gawin sa anumang edad. Ang layunin ng impedancemetry ay pag-aralan ang functionality ng tympanic membrane, auditory ossicles at tukuyin ang malfunction ng sound-perceiving apparatus. Sa kaso ng hindi sapat na nilalaman ng impormasyon ng pag-aaral, ang pagsubok ng ABR ay ginagamit din, ang kakanyahan nito ay upang masuri ang reaksyon ng mga istruktura ng CNS sa isang sound stimulus.
• CT ng temporal bone. Ang paggamit nito ay makatwiran sa kaso ng hinala ng malubhang malformations ng temporal bone na may mga pathological na pagbabago sa sound-conducting system, cholesteatoma. Ang computed tomography ay ginagawa sa tatlong eroplano. Gayundin, batay sa mga resulta ng pag-aaral na ito, ang tanong ng pagiging posible at saklaw ng operasyon ay napagpasyahan.

Paggamot ng mga anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay kirurhiko. Ang mga layunin nito ay alisin ang mga kosmetikong depekto, mabayaran ang pagkawala ng pandinig at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang pagpili ng pamamaraan at dami ng operasyon ay batay sa likas na katangian at kalubhaan ng depekto, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology. Ang inirekumendang edad para sa interbensyon ay 5-6 na taon. Sa oras na ito, ang pagbuo ng auricle ay nakumpleto, at ang pagsasama-sama ng lipunan ay hindi pa gumaganap ng isang mahalagang papel. Sa pediatric otolaryngology, ang mga sumusunod na pamamaraan ng kirurhiko ay ginagamit:

• Otoplasty. Ang pagpapanumbalik ng natural na hugis ng auricle ay isinasagawa sa dalawang pangunahing paraan - gamit ang mga sintetikong implant o isang autograft na kinuha mula sa kartilago ng VI, VII o VIII ribs. Ang operasyon ng Tanzer-Brent ay isinasagawa.
• Meatotympanoplasty. Ang kakanyahan ng interbensyon ay ang pagpapanumbalik ng patency ng auditory canal at ang cosmetic correction ng pumapasok nito. Ang pinakakaraniwang pamamaraan ay ayon kay Lapchenko.
• Tulong pandinig. Ito ay ipinapayong para sa matinding pagkawala ng pandinig, bilateral lesyon. Ginagamit ang mga classic prostheses o cochlear implants. Kung imposibleng mabayaran ang conductive hearing loss sa tulong ng meatotympanoplasty, ginagamit ang mga device na may bone vibrator.

Pagtataya at pag-iwas

Ang pagbabala para sa kalusugan at ang cosmetic na resulta ay depende sa kalubhaan ng depekto at ang pagiging maagap ng kirurhiko paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, posible na makamit ang isang kasiya-siyang cosmetic effect, bahagyang o ganap na alisin ang conductive hearing loss. Ang pag-iwas sa mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay binubuo ng pagpaplano ng pagbubuntis, konsultasyon sa isang geneticist, nakapangangatwiran na gamot, pagbibigay ng masamang gawi, pagpigil sa pagkakalantad sa ionizing radiation sa panahon ng pagbubuntis, napapanahong pagsusuri at paggamot ng mga sakit mula sa grupo ng mga impeksyon sa TORCH, endocrinopathies.

Ang isang malaking bilang (daan-daang!) ng mga nosological unit na may generic na salitang "Dysplasia" ay kilala. Sa artikulong ito, sa pagkakasunud-sunod ng alpabeto, ang mga nosological unit na iyon na hindi mailagay sa iba pang mga artikulo ng reference book na nagpapakilala sa dysplasia (Craniofacial Dysplasia, Ectodermal Dysplasia, Epiphyseal Dysplasia, Dental Development Disorders, Chondrodysplasia, Achondrogenesis) ay nakalista sa alphabetical order. Maraming mga dysplasia, tulad ng karamihan sa mga genetic na sakit at phenotypes, ay mahirap ding kilalanin ayon sa ICD-10 system.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

• C41 Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, Â), congenital acromicria. Sa klinika: katamtamang mga anomalya sa mukha, pag-ikli ng mga kamay at paa, malubhang pagkaantala ng paglago, maikling buto ng metacarpus at phalanges. Laboratory: hindi organisadong paglaki ng kartilago. ICD-10. Q87.1 Mga congenital malformation syndrome na kadalasang nagpapakita ng dwarfism

Arterial fibromuscular dysplasia, tingnan ang Fibromuscular dysplasia.

Diastrophic dysplasia - skeletal dysplasia na may matinding kurbada ng mga buto:

• Diastrophic dysplasia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mga mutasyon sa transmembrane sulfate transporter gene DTD, r). Klinikal: congenital dwarfism na may maiikling limbs, abnormal ossification at congenital epiphyseal cysts, ear cartilage hypertrophy, cleft palate, kyphosis, scoliosis, abducted thumb, proximal interphalangeal joint fusion, brachydactyly, bilateral clubfoot, rib cartilage
• Dysplasia pseudodiastrophic (264180). Clinically: rhizomelic shortening ng mga limbs, interphalangeal at metacarpophalangeal dislocations, dislocations ng elbows, matinding clubfoot, tumaas na distansya sa pagitan ng coronal sutures ng bungo, hypoplasia ng middle third ng mukha, hyperthermia, platyspondylia, mala-dila na mga deformidad ng lumbar vertebrae, scoliosis, hypoplasia ng 2nd vertebra, binibigkas na lumbar lordosis
• Congenital bone dysplasia de la Chapelle (#256050, r). Clinically: Nakamamatay sa kapanganakan, malubhang micromelia, kyphosis ng cervical spine, equinovarus clubfoot, dinukot na hinlalaki, dinukot na mga daliri sa paa, pagdodoble ng gitnang phalanges, cleft palate, open foramen ovale, respiratory failure, stenosis ng larynx, paglambot ng cartilage ng ang larynx at trachea, hypoplasia baga, igsi ng paghinga, maliit na dibdib, congenital bone dysplasia, triangular fibula at ulna, platyspondylia, pathological metaphyses at epiphyses, anomalya ng sacrum, karagdagang pelvic ossification point. Laboratory: lacunar halos sa paligid ng chondrocytes sa skeletal cartilage. ICD-10. Q77.5 Diastrophic dysplasia

Eye - maxillo - bone dysplasia (* 164900, Â). Pag-ulap ng kornea at maraming mga anomalya ng mas mababang panga at mga paa't kamay. Kasingkahulugan: OMM syndrome (mula sa: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Greenberg dysplasia (215140, r) - congenital lethal dwarfism. Klinikal na presentasyon: short-limbed dwarfism, prenatal death, marked fetal hydrops, marked shortened, moth-eaten long bones, hindi pangkaraniwang ectopic ossifications, marked platyspondylia, marked extramedullary hematopoiesis. Kasingkahulugan: hydropic chondrodystrophy. ICD-10. Q77.1.

de Morsier dysplasia (septooptic dysplasia, 182230, Â?). Hypoplastic optic disc na may double edge, kawalan ng isang transparent na septum, kakulangan sa paglago ng hormone, patolohiya ng corpus callosum at cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Ang diaphyseal dysplasia (Engelmann's disease) ay isang progresibong simetriko hyperostosis ng diaphyses ng mahabang tubular bones mula sa gilid ng periosteum at endosteum na may sclerosis ng bagong nabuo na bone tissue. Klinikal: asthenic na pangangatawan, binibigkas na sakit sa mga buto ng mga binti, fusiform na pamamaga ng ibabang binti, maraming subungual hemorrhages, myopathy, waddling gait, cranial nerve compression, kahinaan, pagkapagod ng kalamnan, scoliosis, lumbar hyperlordosis, hypogonadism, anemia, leukopenia, nadagdagan ang ESR, hepatosplenomegaly, simula sa edad na 10 hanggang 30 taon, sensitivity sa HA, dysplasia, osteosclerosis at diaphyseal hyperostosis. kasingkahulugan:

• Sakit na Kamurati-Engelmann
• Ribbing's disease
• pangkalahatang hyperostosis
• hyperostosis systemic diaphyseal congenital
• progresibong diaphyseal dysplasia
• systemic hereditary osteosclerosis na may myopathy. ICD-10. Q78.3.

Ang dyssegmental dysplasia ay isang pangkat ng namamana na skeletal dysplasia, na ipinakita ng dwarfism, pinsala sa utak at mga panloob na organo. Hindi bababa sa 2 anyo na naiiba sa klinikal, radiological at morphological na mga tampok:

• Dyssegmental dysplasia Handmaker-Silvermann (224410, r) ay isang nakamamatay na anyo. Klinikal: vertebral na katawan ng iba't ibang laki at hugis, maagang pagkamatay, ang klinika ay kahawig ng Knist syndrome
• Ang dyssegmental dysplasia Rolland-Debuquois (224400, r) ay isang mas banayad na anyo. Clinically: congenital chondrodystrophy, dwarfism, abnormal vertebral segmentation, limitadong joint mobility, micromelia, limb curvature, high palate, cleft palate, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Mga kasingkahulugan: dissegmental dwarfism:
  • anisospondylic campomicromelic dwarfism
  • Rolland-Debucois syndrome
• Dyssegmental dysplasia na may glaucoma (601561) - ang phenotype ay kahawig ng Knist's dysplasia (156550) at dyssegmental dysplasia (224400, 224410), na sinamahan ng malubhang glaucoma. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diastrophic dysplasia

Campomelic dysplasia (114290, В, mas madalas *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gene, r) - congenital lethal dwarfism na may maikling limbs, maliit na sukat ng cartilaginous skull, platybasia, hypertelorism, depressed nose bridge,, cleft palate, retraction tongue, lung hypoplasia, tracheal hypoplasia, makitid na pelvis, hip anomalya, platyspondylia, kyphoscoliosis, hypotension, kawalan ng olfactory nerves, maliit na hypoplastic shoulder blades, 11 pares ng ribs, maikling phalanx ng mga kamay at paa ng katamtamang kurbada ang femur at tibia, equinovarus deformity ng mga binti:

• Ang Grant family syndrome (138930, Â) ay isa sa mga anyo ng skeletal dysplasia ng campomelic type. Klinikal: asul na sclera, jaw hypoplasia, campomelia, curvature ng clavicles, femurs at tibias, sloping shoulders, karagdagang mga buto sa sutures ng bungo. ICD-10.
• Q77.1.

Bone dysplasia na may medullary fibrosarcoma (112250, BDMF gene, 9p22–p21, r). Klinikal: skeletal dysplasia, malignant fibrous histiocytoma, buto fractures na may kaunting trauma, multiple necrosis ng bone diaphysis, compaction ng cortical layer ng diaphysis. ICD-10. C41 Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site; C41.8.

Cranio-carpo-tarsal dysplasia (*193700, Freeman-Sheldon syndrome, B, r). Klinikal: hypoplasia ng ilong, bibig, malalim na mga mata, ocular hypertelorism, camptodactyly; scoliosis. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Cranio - metaphyseal dysplasia - dysplasia ng metaphyses ng tubular bones kasama ng matinding sclerosis at pampalapot ng mga buto ng bungo (leontiasis ossea), hypertelorism. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Mesomelic Nivergelt dysplasia (*163400, Nivergelt's syndrome). Klinikal: maikling paa, dwarfism na kinikilala sa kapanganakan, radioulnar synostosis, rhomboid tibia at fibula, synostosis ng tarsal at metatarsal bones. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer dysplasia (191400, Â). Congenital dwarfism, hypoplasia ng mga buto ng bisig at ibabang binti. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Metatropic dysplasia (dysplasia) - congenital dwarfism na may pinsala sa metaphyseal cartilage:

• Hindi nakamamatay na anyo (156530, Â)
• Nakamamatay (*250600, r): kamatayan sa utero o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Clinically: intrauterine growth retardation, medyo maikling gulugod, binibigkas na scoliosis, kyphosis, anisospondylia, pelvic anomalies, hyperplasia ng femoral epicondyles, abnormal na hugis ng metaphyses, respiratory failure. Laboratory: paglabag sa pagbuo ng cartilage ng trachea at bronchi, ang kawalan ng spongy substance ng metaphyses. ICD-10. Q78.5.

Ang Metatropic Knist's dysplasia ay isang pangkat ng mga namamana na sakit sa skeletal na ipinakita ng rhizomelic dwarfism, marahil dahil sa mga depekto sa collagen (#156550, collagen gene COL2A1 , В): ​​​​metatropic dwarfism, macrocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, hearing loss, cataract , cleft palate, platyspondylia , kawalan ng kakayahang kuyom ang kamay sa isang kamao. Laboratory: pathological cartilage collagen na may electron microscopy, urinary excretion ng keratan sulfate. ICD-10. Q78.5. metaphyseal dysplasia. OMIM. Metatropic dysplasia:

• uri I (*250600)
• type 2 Knist (#156550)
• may nakausli na labi at ectopic lens (245160)
• nakamamatay (245190).

metaphyseal dysplasia. Paglabag sa pagbabagong-anyo sa isang normal na tubular na istraktura ng metaphyses ng mahabang buto; sa parehong oras, ang mga dulo ng mahabang tubular bones ay nagiging thickened at puno ng butas, ang cortical layer ay nagiging thinner. ICD-10. Q78.5.

Ang metaphyseal multiple dysplasia ay isang congenital disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mahabang tubular bones, valgus deformity ng mga joints ng tuhod, flexion ankylosis ng elbow joints, isang pagtaas sa laki at deformation ng bungo - cranial metaphyseal dysplasia. ICD-10. Q78.5.

Ang Mondini dysplasia ay isang congenital anomalya ng mga buto at membranous ear labyrinth, na nailalarawan sa pamamagitan ng aplasia ng cochlea ng panloob na tainga at pagpapapangit ng vestibule at semicircular canals na may bahagyang o kumpletong pagkawala ng auditory at vestibular function. ICD-10. Q16.5 Congenital malformation ng panloob na tainga.

Oculo - auriculo - vertebral dysplasia (*257700) - isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng epibulbar dermoid, anomalya sa pagbuo ng auricle, micrognathia, vertebral at iba pang mga anomalya Q18.8 Iba pang mga tinukoy na malformations ng mukha at leeg

Oculovertebral dysplasia - microphthalmos, coloboma o anophthalmia na may maliit na orbita, unilateral maxillary dysplasia, macrostomy na may kulang na ngipin at malocclusion, malformations ng gulugod, splitting at underdevelopment ng ribs. ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Otodental dysplasia (*166750, Â) - pagkawala ng pandinig ng sensorineural, mga anomalya sa ngipin (mga spherical na ngipin, kawalan ng maliliit na molar, mga molar na may dalawang pulp chamber, taurodontia, pulp stones). ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Ang Spondylometaphyseal dysplasia ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto, na naiiba sa spondyloepimetaphyseal at spondyloepiphyseal dysplasias sa pamamagitan lamang ng mga metaphyses ng mahabang buto. Sa lahat ng tatlong grupo ng dysplasia, mayroong mga anomalya sa gulugod. Ang mga spondylometaphyseal dysplasia ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga pattern ng mana ay inilarawan. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphyseal Dysplasia:

• Goldblatt (184260)
  • may angular fractures (184255)
  • Uri ng Algeria (184253)
  • may enchondromatosis (271550)
  • uri ng Richmond (313420).

Ang Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto. Ang SEMD ay naiiba sa spondylometaphyseal dysplasias (SMDs) at spondyloepiphyseal dysplasias (SEDs) sa pamamagitan ng pagsasama ng parehong metaphyses at epiphyses. Ang lahat ng tatlong grupo ng dysplasias (SEMD, EDS at SMD) ay may mga anomalya sa gulugod. Ang SEMD ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga uri ng mana ay inilarawan:

• Kozlovsky's spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, Â): maikling tangkad, kadalasang nakikita sa pagitan ng edad na 1 at 4 na taon, maikling katawan, abnormal na femoral neck at trochanter, pangkalahatang platyspondylia
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may White's hypotrichosis (183849, B): congenital hypotrichosis, rhizomelic short stature, limitasyon ng hip abduction, pinalaki na metaphyses, delayed ossification ng epiphyses, mga lugar ng disintegration sa metaphyses, pear-shaped na spine vertebral na katawan
• Ang spondyloepimetaphyseal dysplasia ni Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, type II collagen a1 chain gene COL2A1, В, ang eponym na "Strudwick" ay nagmula sa pangalan ng isa sa mga pasyente): malubhang dwarfism, "chicken chest", scoliosis . ang tibia, naantalang pagkahinog ng mga epiphyses
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may maluwag na joints (*271640, r)
• Dysplasia spondyloepimetaphyseal na may maiikling paa (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphyseal dysplasia
• Kozlovsky (184252)
• Puti (183849)
• Strudwick (184250)
• may maluwag na kasukasuan (271640)
• may maikling paa (271665)
• X - naka-link (300106)
• may abnormal na pag-unlad ng dentin (601668)
• Uri ng Missouri (*602111)
• micromelic (601096).

Spondyloepiphyseal dysplasia - isang pangkat ng mga namamana na sakit ng balangkas, ay naiiba sa spondyloepimetaphyseal dysplasia sa kawalan ng pinsala sa metaphyses ng mahabang tubular bones:

• Congenital spondyloepiphyseal dysplasia (#183900, collagen gene COL2A1, В). Clinically: congenital dwarfism na may maikling trunk, normocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, cleft palate, platyspondylia, short neck, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphosis, scoliosis, lumbar lordosis, cervical myelopathy, hypotension, mental retardation , barrel chest, sensorineural hearing loss, hypoplasia ng mga kalamnan ng tiyan, tiyan at inguinal hernias, hindi sapat na ossification ng pubic bones, distal epiphyses ng femur at proximal tibia, talus at calcaneus, pagyupi ng vertebral body
• Spondyloepiphyseal dysplasia Maroto (184095, B): platyspondylia, normal na katalinuhan, pag-ikli ng paa, X-shaped na deformity ng mga binti, abnormal na hugis ng pelvic inlet
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may retinal dystrophy (183850, Â)
• Spondyloepiphyseal dysplasia, myopia at sensorineural hearing loss (184000, Â), posibleng allelic na may Stickler syndrome
• Dysplasia spondyloepiphyseal Shimke (*242900, r)
• Ang Spondyloepiphyseal dysplasia, uri ng Irapa (*271650, r), ay karaniwan sa mga Indian ng tribong Irapa sa Venezuela at Mexico. Klinikal: pagpapaikli ng gulugod, platyspondylia, maikling buto ng metacarpus at metatarsus, pathological proximal epiphyses ng femur at distal humerus
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may atlantoaxial instability (600561, Â)
• Ang Spondyloepiphyseal dysplasia pseudoachondroplasty (3 uri: 177150, В; 264150, r; #177170) ay isa sa mga pinakakaraniwang skeletal dysplasia. Ang mga pasyente ay lumilitaw na normal sa kapanganakan, at ang pagpapahinto ng paglago ay bihirang makilala hanggang sa ikalawang taon ng buhay o mas bago. Hindi tulad ng achondroplasia, ang ulo at mukha ay normal. Ang mga daliri ay maikli ngunit walang hugis trident na tipikal ng achondroplasia. Ang mga deformidad ng mas mababang mga paa't kamay ay naiiba, ang kahinaan ng ligaments ay nabanggit. Clinically: dwarfism na may maikling limbs, nakikilala sa pagkabata; lumbar lordosis, kyphosis, scoliosis, dislokasyon sa atlantoaxial joint, brachydactyly, ulnar deviation ng mga pulso, limitasyon ng extension sa elbow at hip joints, ligament weakness, X-shaped deformity ng mga binti, talamak na myelopathy ng cervical spinal cord, platyspondylia, deformity ng vertebral body, pagpapaikli ng tubular bones, pagpapalawak ng metaphyses, abnormal epiphyses
• Late dominant spondyloepiphyseal dysplasia (*184100, B): dwarfism na may maikling trunk, nakikilala sa pagkabata, malawak na mukha, platyspondylia, maikling leeg, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel femoral pathology ng ulo. buto na may mga degenerative na pagbabago
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may katangiang mukha (600093, r): microcephaly, pagkaantala sa pag-unlad, malawak na ugat at dulo ng ilong, maikling malawak na filter (philtrum), makapal na labi, progresibong pagpapaliit ng mga intervertebral na distansya, flattened knee epiphyses
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may progresibong arthropathy (*208230, 6q, PPAC gene, r). Kasingkahulugan: progresibong pseudorheumatoid arthropathy. Clinically: arthropathy, progresibong paninigas ng umaga, pamamaga ng mga joints ng mga daliri; histologically: normal na synovial membrane, edad ng simula - tungkol sa 3 taon, nabawasan ang kadaliang mapakilos ng cervical spine, smoothed vertebral body, ossification defects, dilated proximal at middle phalanges ng mga daliri. Laboratory: normal na ESR, mga negatibong pagsusuri sa rheumatoid, bone dysplasia, abnormal na acetabulum, maikling tangkad sa mga matatanda (140–150 cm)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia (*313400, A): congenital dwarfism na may maiikling limbs, normal na hugis ng bungo, flat face, short neck, platyspondylia, cervical subluxation, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel chest, degenerative, arthritis ng hip joints . hindi maitatag ang diagnosis bago ang 4-6 taong gulang
• Spondyloepiphyseal dysplasia late recessive (*271600, r)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may mental retardation (271620, r). Sa klinika: banayad o katamtamang pagkaantala sa pag-iisip, hugis ng dila ng lumbar vertebral na katawan, platyspondylia, pagpapalawak ng ilium, deformity ng acetabulum na may hip subluxation at varus deformity sa joint, manipis na femoral necks. ICD-10. Q77.7.

Trichodental dysplasia (601453, В) - hypodontia at abnormal na paglaki ng buhok. ICD-10.

• Q84.2 Iba pang congenital malformations ng buhok
• K00.8.

Fibrous bone dysplasia - isang paglabag sa istraktura ng tubular bone sa anyo ng pagpapalit ng fibrous tissue, na humahantong sa simetriko na kurbada at pampalapot nito; ang proseso ay maaaring limitado sa isang buto o may kinalaman sa maraming buto (multiple fibrous osteodysplasia) "fibrous osteodysplasia" Lichtenstein-Braitz disease "fibrous osteoma" osteofibroma "fibrous osteitis local. ICD-10.

• D48 Neoplasm ng hindi tiyak o hindi alam na katangian ng iba at hindi tinukoy na mga site
• D48.0.

Frontofacionasal dysplasia (*229400, frontofacional dysostosis, r) - brachycephaly, cerebral hernia, frontal bone hypoplasia, blepharophimosis, ptosis, "hare's eye", coloboma ng eyelid at iris, hypertelorism, cataract, microphthalmos, microcornea, nasal structures, hypoplasia ng ilong cleft lip/ palate. ICD-10. Q87.0 Syndrome ng congenital malformations na pangunahing nakakaapekto sa hitsura ng mukha.

Cranio-clavicular dysplasia (#119600, 6p21, transcription factor gene defect CBFA1, В; 216330, r, malubhang anyo). Clinically: moderate growth retardation, brachycephaly, hypoplasia ng middle third ng mukha, delayed eruption of milk and permanent teeth, supernumerary teeth, spina bifida occulta, expansion of the sacroiliac joints, hypoplasia o aplasia ng clavicle, abnormal na posisyon ng balikat blades, makitid na dibdib, pagpapaikli ng mga buto-buto, hypoplasia ng mga buto ng pubic, pagpapalawak ng symphysis, hypoplasia ng hip joint na may dislokasyon ng balakang, brachydactyly, acroosteolysis, pagkaluwag ng mga joints, syringomyelia, permanenteng bukas na tahi ng bungo na may protrusion ng fontanelles, pagpapaikli ng gitnang phalanx ng V daliri, manipis na diaphyses ng phalanges at metacarpal bones ng mga daliri, cone-shaped epiphyses, katamtamang pagkaantala ng edad ng buto sa pagkabata:

• Eunice-Varon syndrome (*216340, r): malaking bungo na may suture divergence, micrognathia, hindi maganda ang pagkakatukoy sa mga labi, kawalan ng clavicles, thumb, distal phalanges, hypoplasia ng proximal phalanx ng big toes, pelvic dysplasia, bilateral hip subluxation. ICD-10. Q87.5 Iba pang congenital malformation syndrome na may iba pang mga skeletal abnormalities

Epithelial dysplasia ng mga mucous membrane (*158310, Â). Klinikal: mga sugat sa pulang hangganan ng mga labi, photophobia, follicular keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, katarata, katamtamang alopecia, talamak na impeksyon sa kuko, paulit-ulit na pneumonia, cystic fibrosis ng baga, cor pulmonale, candidiasis ng balat at mauhog na lamad, pagtatae sa pagkabata, mga karamdaman ng T - at B cellular immunity. Laboratory: sa mga pahid mula sa puki, oral cavity, urinary tract - malalaking immature cells na naglalaman ng mga vacuoles at strip-like inclusions, histology ng mucous membranes - dyskeratosis at kakulangan ng keratinization, ultrastructure ng epithelial cells - kakulangan ng keratohyalin, isang pagbawas sa bilang ng mga desmosome. ICD-10: naka-code ayon sa pinaka makabuluhang klinikal na sindrom para sa paggamot na ito.