Paglabag sa mga sintomas ng neuromuscular transmission. Diskarte sa paggamot ng mga sakit sa neurological, pagkuha ng kasaysayan. Mga sakit ng neuromuscular junction

RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Archive - Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2010 (Order No. 239)

Iba pang mga karamdaman ng neuromuscular junction (G70.8)

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

myasthenia gravis- isang talamak na progresibong autoimmune na sakit ng mga striated na kalamnan na nauugnay sa isang pagbabago sa neuromuscular transmission, kung saan ang mga antibodies (IgG) ay nabuo sa mga cholinergic receptor sa neuromuscular synapses.
Ang Myasthenia gravis ay isang bihirang sakit (0.4 bawat 100,000 populasyon). Kamakailan, ang interes sa myasthenia gravis ay tumaas nang husto, at ang bilang ng mga nasuri na kaso ay maaaring tumaas bilang isang resulta. Ang Myasthenia ay maaaring magsimula sa anumang edad: ang mga congenital form ay inilarawan, pati na rin ang simula ng sakit sa edad na 70-80 taon. Ang average na edad ng pagsisimula ng sakit sa mga kababaihan ay 26 taon, sa mga lalaki - 31 taon; sa mga kababaihan, ang sakit ay nangyayari 3-4 beses na mas madalas.

Nakuha ang myasthenia gravis nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies laban sa acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane ng neuromuscular synapse. Sa pathogenesis ng autoimmune reaction, ang thymus gland ay tila gumaganap ng isang aktibong papel.

Isang mas bihirang anyo congenital myasthenia gravis- dahil sa isang genetically determined defect sa neuromuscular synapses. Ang congenital myasthenia ay nagpapakita ng sarili sa pagsilang (mahinang pag-iyak, kahirapan sa pagsuso) sa mga bata na ang mga ina ay hindi nagdurusa sa myasthenia gravis. Kasunod nito, ang mga klinikal na pagpapakita ay nagiging permanente. Ang ptosis ng itaas na mga talukap ng mata at iba't ibang anyo ng strabismus ay karaniwang makabuluhang ipinahayag, posible ang mga katamtamang pagpapakita ng bulbar syndrome. Sa isang mas mababang lawak, ang mga kalamnan ng mukha, paa, at katawan ay nagdurusa.

neonatal myasthenia gravis- isang lumilipas na kondisyon na sinusunod sa mga sanggol na ipinanganak sa mga ina na nagdurusa mula sa myasthenia gravis, at dahil sa paglipat sa pamamagitan ng inunan ng mga maternal antibodies sa acetylcholine receptors.
Ang congenital myasthenia gravis ay napakabihirang, habang ang neonatal myasthenia ay nangyayari sa 20% ng mga batang ipinanganak sa mga maysakit na ina. Ang mga sintomas (mukhang maskara, mahinang pagsuso, dysphagia, regurgitation, respiratory distress) ay kadalasang lumilitaw sa unang araw ng buhay, minsan mamaya, hanggang 10 araw. Karaniwan, nalulutas ang neonatal myasthenia gravis sa loob ng 24-36 na oras, ngunit kung minsan ay nagpapatuloy ito ng ilang linggo.

Protocol"Mga sakit ng neuromuscular junction"

ICD 10 code: G70

G 70.0 Myasthenia gravis

G 70.2 Congenital at nakuhang myasthenia gravis

G 70.8 - Iba pang mga karamdaman ng neuromuscular junction

G 70.9 - Mga karamdaman ng neuromuscular junction, hindi natukoy

Pag-uuri

Klinikal na pag-uuri ng myasthenia gravis

1. Pangkalahatang myasthenia gravis:

1.1. Myasthenia gravis sa mga bagong silang.

1.2. Congenital myasthenia gravis:

Benign na may ophthalmoparesis o ophthalmoplegia;

Nurse ng pamilya.

1.3. Juvenile myasthenia gravis.

1.4. Pangkalahatang myasthenia gravis sa mga matatanda:

Katamtaman;

mabigat;

Huling mabigat;

Sa maagang pag-unlad ng pagkasayang.

2. Ocular myasthenia gravis:

2.1. Kabataan.

2.2. Matatanda.

Pag-uuri ng myasthenia ayon sa B.M. Hecht

1. Ang antas ng pangkalahatan ng mga karamdaman sa paggalaw:

1.1. Pangkalahatan.

1.2. Lokal:

Mata;

bulbar;

Skeletal.

2. Kalubhaan ng mga karamdaman sa paggalaw:

2.1. Liwanag.

2.2. Katamtaman.

2.3. Mabigat.

3. Ang kurso ng prosesong myasthenic:

3.1. Pagbabalik (myasthenic episodes).

3.2. Non-progressive (myasthenic condition).

3.3. Progressive.

3.4. Malignant.

4. Ang antas ng kompensasyon ng mga karamdaman sa paggalaw sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot na anticholinesterase:

4.1. Puno (hanggang sa pagpapanumbalik ng kapasidad sa pagtatrabaho).

4.2. Hindi kumpleto (ibinalik ang kakayahang maglingkod sa sarili).

4.3. Masama (ang mga pasyente ay nangangailangan ng pangangalaga sa labas).

Mga diagnostic

Pamantayan sa diagnostic

Mga reklamo at anamnesis: sa pathological na pagkapagod at kahinaan ng mga striated na kalamnan, mga karamdaman sa paglunok, tunog ng pagbigkas; drooping ng itaas na takipmata, double vision, limitasyon ng mga aktibong paggalaw, respiratory at cardiovascular disorder, emosyonal lability; sa anamnesis, ang mga kundisyong ito ay pinukaw ng pisikal na aktibidad, stress, regla, impeksyon, pagtaas ng temperatura sa paligid, at pahinga, nagpapabuti ng kondisyon ang pagtulog. Ang pasinaya ng myasthenia gravis pagkatapos ng nakakapukaw na mga kadahilanan, kadalasang nagsisimula sa monosymptoms.

Mga pisikal na eksaminasyon: neurological status - pathological pagkapagod at kahinaan ng striated na kalamnan, pinalubha pagkatapos ng ehersisyo, higit sa lahat na kinasasangkutan ng mga functional na kalamnan, proximal limbs, leeg, puno ng kahoy, nabawasan ang tendon reflexes. Diplopia, ptosis, dysphagia, dysarthria, kahinaan ng masticatory muscles, may kapansanan sa diction, respiratory at cardiovascular disorders. Ang ptosis ay maaaring unilateral, bilateral, asymmetrical o simetriko. Ang diagnostic criterion ay ang paglitaw o pagtaas ng ptosis pagkatapos ng mahabang pagtingin o mabilis na paulit-ulit na pagbubukas o pagsara ng mga mata. Sa mga huling yugto ng sakit, posible ang pagkasayang ng kalamnan. Ang isang pagsubok sa prozerin na may pagtatasa ng lakas at pagkapagod ng mga apektadong kalamnan ay isinasagawa bago at 30-40 minuto pagkatapos ng subcutaneous injection ng isang 0.05% na solusyon ng prozerin sa isang dosis ng edad. Natutukoy ang pagtaas ng lakas ng kalamnan.

Pananaliksik sa laboratoryo: pagtuklas ng mga antibodies sa cholinergic receptor antigens at antibodies sa mga antigen ng kalamnan (ang kawalan ng huli ay nagpapahiwatig laban sa isang thymus tumor) sa serum ng dugo.

Instrumental na Pananaliksik

Electromyography. Ang Myasthenia gravis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pansamantalang pagbaba sa amplitude ng tugon ng kalamnan na may patuloy na pagpapasigla ng nerve na may dalas na 3-10 Hz. Sa myasthenia, ang isang pagbawas sa amplitude ng mga potensyal ay pinalitan ng isang yugto ng talampas o isang pagtaas sa amplitude, at sa iba pang mga sakit (myotonia, poliomyelitis, amyotrophic lateral sclerosis, neuropathies), ang isang matatag na pagbaba sa amplitude ng tugon ay nangyayari. Kapag nirerehistro ang aktibidad ng mga indibidwal na fibers ng kalamnan, ang mga katangiang palatandaan ng pinsala sa neuromuscular synapses ay madalas na ipinahayag.

Ang chest x-ray ay naglalayong makita ang thymomegaly o thymoma.

Mediastinal CT: pinakatumpak para sa thymomas, ngunit hindi gaanong maaasahan para sa hyperplasia.

Mga indikasyon para sa mga konsultasyon ng espesyalista:

1. Physical therapy na doktor para sa appointment ng mga indibidwal na sesyon ng physiotherapy exercises.

2. Physiotherapist para sa pagrereseta ng mga physiotherapeutic procedure.

3. Cardiologist para sa pagwawasto ng mga cardiovascular disorder.

4. Endocrinologist.

5. Optometrist.

Minimum na pagsusuri kapag tumutukoy sa isang ospital:

1. Kumpletuhin ang bilang ng dugo.

2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.

3. Mga dumi sa mga itlog ng uod.

Ang pangunahing mga hakbang sa diagnostic:

1. Kumpletuhin ang bilang ng dugo.

2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.

3. Electromyography.

4. Pagsusuri sa neurological.

5. Konsultasyon sa isang cardiologist.

6. X-ray ng dibdib.

7. Pagsusuri ng isang psychologist.

8. Endocrinologist.

9. Optometrist.

Listahan ng mga karagdagang diagnostic na hakbang:

1. Pediatrician.

2. Ultrasound ng mga organo ng tiyan.

Differential Diagnosis

Sakit	Kahinaan ng mga kalamnan ng kalansay	Mga klinikal na sintomas	EMG	Pagsubok sa Prozerin
myasthenia gravis	Ang mga proximal na bahagi, mga kalamnan ng puno ng kahoy, leeg, ay tumataas pagkatapos ng ehersisyo, bumababa pagkatapos ng pahinga, pagtulog	Ptosis, diplopia, dysphagia, dysarthria, may kapansanan sa diction, kahinaan ng kalamnan, nabawasan ang mga tendon reflexes na may pagkalipol sa muling pagsusuri, mga sakit sa paghinga at cardiovascular	Sa myasthenia, ang pagbawas sa amplitude ng mga potensyal ay pinalitan ng isang yugto ng talampas o isang pagtaas sa amplitude	30-40 minuto pagkatapos ng pagpapakilala ng prozerin solution sa isang dosis ng edad, isang pagtaas sa lakas ng kalamnan ay nangyayari.
brain stem tumor	Patuloy na kahinaan sa contralateral limbs	Ptosis, mga sakit sa paggalaw ng mata, mga reaksyon ng pupillary, iba pang pagkakasangkot sa cranial nerve, pandama, mga sakit sa cerebellar	Hindi informative	Hindi nakakaapekto sa lakas ng kalamnan
amyotrophic lateral sclerosis	Patuloy na kahinaan ng kalamnan, sentral at peripheral na paresis	Pagkasayang, fasciculations ng kalamnan, pagtaas ng mga reflex ng litid, pagkasayang ng pagnguya, facial, temporal na kalamnan. Ang mga panlabas na kalamnan ng mata ay hindi apektado	Ang matinding denervation at fasciculations, ngunit ang paulit-ulit na pagpapasigla ay hindi nagiging sanhi ng kahinaan ng kalamnan	Ang pagpapakilala ng prozerin ay nagpapahusay ng mga fasciculations, ngunit hindi nakakaapekto sa lakas ng kalamnan.
Multiple sclerosis	Pansamantalang kahinaan ng kalamnan	Bulbar disorder, diplopia, hyperreflexia, kawalan ng abdominal reflexes, coordination sensitivity disorder, scotoma, pamumutla ng mga optic disc, pseudobulbar disorder	Hindi informative
Eaton-Lambert Syndrome	Ang kahinaan ng kalamnan na nagdaragdag sa may layuning mga aksyon	Ang banayad na ptosis, hypo- at areflexia, mga sintomas ng pinsala sa autonomic nervous system, sakit sa mga paa, paresis ay hindi pangkaraniwan, kung mangyari ito, mabilis silang pumasa	Sa paulit-ulit na pagpapasigla na may mataas na dalas, ang pagtaas sa mga evoked na potensyal ng kalamnan ay nabanggit.	Ang pagpapakilala ng prozerin ay hindi nakakaapekto sa lakas ng kalamnan

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga taktika sa paggamot: pagpili ng dosis ng anticholinesterase inhibitors. Sa matinding kaso - glucocorticoid therapy, anabolic steroid, plasmapheresis. Sa thymoma at thymomegaly - thymectomy.
Ang paggamot sa neonatal myasthenia gravis ay nagpapakilala. Ang pinakamahalagang gawain ay ang pag-iwas sa aspirasyon, nutrisyon, at pagpapanatili ng paghinga. Maaaring kailanganin ang mga AChE inhibitor sa maikling panahon. Ang mga bagong panganak ay karaniwang binibigyan ng neostigmine (1–2 mg pasalita o isang-tatlumpung bahagi ng dosis na iyon nang parenteral bawat 3 oras) o pyridostigmine (4–10 mg pasalita tuwing 4 na oras).

Layunin ng paggamot: pagpapabuti ng mga pag-andar ng motor ng mga kalamnan na may pagtaas sa lakas, pagganap, pagpapabuti ng paglunok, pagsasalita, pag-iwas sa mga komplikasyon - myasthenic at cholinergic crises, sikolohikal at panlipunang pagbagay.

Paggamot na hindi gamot:

Dosed physiotherapy exercises;

Physiotherapy - electrophoresis na may novocaine sa carotid sinus region sa magkabilang panig, electrophoresis na may prozerin ayon sa pamamaraan ng S.M. Vermel at orbito-occipital, electrophoresis na may calcium sa collar zone upang pasiglahin ang sympathetic-adrenal system.

Mga aralin sa isang psychologist.

Medikal na paggamot

Ang mga ahente ng anticholinesterase (AChES) ay pumipigil sa pagkasira ng acetylcholine sa synapse at sa gayon ay nagpapataas ng lakas ng kalamnan. Ang pinakakaraniwang ginagamit ay pyridostigmine (kalimin). Kapag kinuha nang pasalita, ang pagkilos nito ay nagsisimula pagkatapos ng 10-30 minuto, umabot sa isang peak pagkatapos ng 2 oras, at pagkatapos ay unti-unting humina pagkatapos ng 2 oras. Kasama rin sa AChES ang prozerin, galantamine, neuromidin. Ang prozerin (neostigmine) ay ibinibigay nang pasalita o parenteral, intramuscularly. Ang mga gamot ay inireseta sa mga indibidwal na dosis ng edad. Ang mga ito ay pinakamahusay na pinangangasiwaan nang pasalita at pagkatapos kumain, sa mahabang panahon, kasama ng mga paghahanda ng belladonna upang mabawasan ang kalubhaan ng muscarine-like effect.

Ang dosis at dalas ng pagkuha ng AChE inhibitors ay tinutukoy ng kalubhaan ng mga sintomas at indibidwal na sensitivity sa gamot. Ang paggamot ay dapat piliin sa pamamagitan ng pagsubok at pagkakamali. Sa una, ang pyridostigmine ay karaniwang ibinibigay sa mga matatanda sa 60 mg bawat 4 na oras, o isang katumbas na dosis ng isa pang gamot. Ang pasyente ay dapat na maingat na obserbahan ang mga pagbabago sa kagalingan; Ang pagpili ng regimen ng paggamot ay posible lamang sa aktibong pakikipagtulungan ng pasyente sa doktor. Ang pangangasiwa ng parenteral ay ipinahiwatig para sa isang biglaang pagkasira sa kondisyon, pagkatapos ng operasyon, na may dysphagia.

Sa matinding myasthenia gravis, kailangan ang mga glucocorticoid hormones: prednisone 1-3 mg/kg araw-araw; anabolic steroid - retabolil sa isang dosis ng edad 1 beses sa 1-3 linggo hanggang 10-12 iniksyon bawat kurso. Ang Dexamethasone (20 mg/araw sa loob ng 10 araw na sinusundan ng 10-araw na kurso) ay napakabisa at sa karamihan ng mga kaso ay nagdudulot ng pagpapabuti o pagpapatawad na tumatagal ng hindi bababa sa 3 buwan. pagkatapos ng pagkansela. Ang Dexamethosone ay pangunahing ipinahiwatig sa mga kaso kung saan hindi posible na makamit ang isang epekto na may mababang dosis ng prednisone.

Ginagawa ang plasmapheresis upang alisin ang mga antibodies na nagdudulot ng myasthenia gravis. Maaaring makamit ng Plasmapheresis ang pansamantalang pagpapabuti sa malubha, lumalaban sa paggamot na pangkalahatang myasthenia gravis. Ang pagpapabuti ay maaaring tumagal ng ilang buwan, ngunit ang plasmapheresis ay kailangang ulitin para sa permanenteng pagpapabuti. Ang pinakamahusay na mga resulta ay nakuha sa isang kumbinasyon ng mga corticosteroids, immunosuppressants at plasmapheresis. Ang plasmapheresis ay dapat lamang isagawa sa mga sentrong may sapat na karanasan sa paglalapat ng karanasang ito.

Sa mga partikular na malubhang kaso, kinakailangan ang mga cytotoxic immunosuppressant - azathioprine, chlobutin (hindi kanais-nais na magreseta sa mga bata ng maaga at mas bata). Ang Azathioprine (2.5 mg/kg) ay ibinibigay pagkatapos ng plasmapheresis upang makamit ang matagal na pagpapatawad. Ang epekto ay darating sa loob ng ilang buwan. Para sa mga matatanda, ang gamot ay karaniwang inireseta ng 50 mg 3 beses sa isang araw. Minsan ang azathioprine ay epektibo sa corticosteroid resistance. Sa panahon ng paggamot, ang isang kumpletong bilang ng dugo ay regular na isinasagawa at ang mga biochemical na parameter ng pag-andar ng atay ay tinutukoy.

Immunomodulatory therapy. Ang immunoglobulin (octagam, sandoglobulin, humaglobin, atbp.) ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 0.4 g/kg/araw. sa 1 ml ng asin, para sa 3-5 araw sa isang hilera (pagbubuhos rate 6-8 oras), 5 araw araw-araw o 3 beses sa isang linggo para sa 2 linggo.

Pantulong na paggamot sa gamot: Mga stimulant ng sympathoadrenal system - paghahanda ng potasa, calcium, ephedrine, mga extract ng eleutherococcus, rhodiola, leuzea, pantocrine.

Aldosterone antagonists - veroshpiron;

Multivitamins: mga grupo B, C, E;

Mga gamot na nootropic: encephabol, nootropil;

Phosphodiesterase blocker - eufillin.

Kung lumitaw ang mga palatandaan ng isang myasthenic crisis, ang pasyente ay dapat na agarang maospital sa intensive care unit. Sa panahon ng transportasyon, una sa lahat, dapat mong alagaan ang daanan ng hangin, pag-alis ng uhog mula sa pharynx, at pagpigil sa aspirasyon, kung minsan ay kinakailangan ang intubation. Ang pasyente ay dapat bigyan ng oxygen (sa pamamagitan ng mask o nasal catheter). Sa kawalan ng mga palatandaan ng labis na dosis ng AChES, ang isang 0.05% na solusyon ng prozerin ay maaaring iturok nang subcutaneously sa isang dosis na naaangkop sa edad. Kasabay nito, ang s / c atropine ay paunang pinangangasiwaan upang maalis ang mga side effect.

Mga aksyon sa pag-iwas:

Pag-iwas sa myasthenic at cholinergic crises;

Pag-iwas sa bulbar, respiratory at cardiovascular disorder;

Pag-iwas sa mga impeksyon sa viral at bacterial;

Pag-iwas sa sobrang pag-init, mga nakababahalang sitwasyon.

Iwasang uminom ng: antipsychotics, tranquilizers, hypnotics, narcotics, antibiotics (aminoglycosides, streptomycin, polymyxin, lincomycin), quinidine, procainamide, triamcinolone, diphenin, trimetin, penicillamine, saluretics, anticonvulsants. Yung. mga gamot na nakakaapekto sa neuromuscular transmission.

Karagdagang pamamahala: pagpaparehistro ng dispensaryo at pagmamasid ng isang neurologist sa lugar ng tirahan, regular na paggamit ng mga anticholinesterase na gamot, dosed na pisikal na aktibidad.

Listahan ng mga mahahalagang gamot:

Aevit, mga kapsula

Ascorbic acid, mga tablet 0.05

Atropine, ampoules 0.1% 1 ml

Galantamine 0.25% 1 ml

Kalimin (pyridostigmine bromide) dragee 0.06

Potassium orotate tablet 0.1 at 0.5

Mga tabletang calcium lactate 0.5

Mga tabletang Neuromidin 20 mg

Pyridoxine hydrochloride (bitamina B6), ampoules 5% 1 ml

Prednisolone tablets 0.005

Prednisolone hemisuccinate ampoule 0.025

Prozerin, ampoules 0.05% 1 ml

Thiamine bromide (bitamina B1), ampoules 5% 1 ml

Cyanocobalamin (bitamina B12), ampoules 200 at 500 mcg

Mga karagdagang gamot:

Azaprithioprine tablets 50 mg

Veroshpiron tablets 0.025

Dexamethasone tablets 0.5 at 1 mg

Dexamethasone, ampoules 1 ml 0.004 bawat isa

Human immunoglobulin para sa intravenous administration (Humaglobin), 5 ml (250 mg), 10 ml (500 mg), 20 ml (1000 mg), 50 ml (2500 mg), 100 ml (5000 mg)

Nootropil, ampoules 5 ml 20%

Pantocrine tablets 0.15

Retabolil, ampoules 1 ml 5% (50 mg)

Tanakan tablets 40 mg

Cerebrolysin, ampoules 1 ml

Eleutherococcus extracts 50 ml

Eufillin solution 10 ml 2.4%

Mga tabletang Eufillin 0.15

Ephedrine tablets 0.025; 0.002; 0.003; 0.01

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:

1. Tumaas na lakas ng kalamnan.

2. Pagtaas ng pisikal na aktibidad.

3. Pagpapabuti ng emosyonal-volitional sphere.

Pag-ospital

Mga indikasyon para sa ospital (pinlano): pathological fatigue, kahinaan ng striated muscles, double vision, ptosis, dysphagia, dysarthria, igsi ng paghinga, respiratory at cardiac disorder.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

Mga protocol para sa pagsusuri at paggamot ng mga sakit ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan (Order No. 239 ng 04/07/2010)
1. Petrukhin A.S. Neurology ng pagkabata, Moscow 2004 Neurology. In-edit ni M. Samuels. Moscow 1997 Myasthenia gravis. Mga Alituntunin para sa mga doktor, Moscow 1984 R.P. Lysek. Myasthenia. Moscow 1984 E.V. Schmidt Handbook ng Neurology. Moscow 1989 D.R. Shtulman "Neurology". Moscow 2005

Impormasyon

Listahan ng mga developer:

№	Developer	Lugar ng trabaho	Titulo sa trabaho
	Mukhambetova Gulnara Amerzaevna	KazNMU, Department of Nervous Diseases	Assistant, Kandidato ng Medical Sciences
	Kadyrzhanova Galiya Baekenovna	RCCH "Aksai", psycho-neurological department No	Pinuno ng departamento
	Serova Tatyana Konstantinovna	RCCH "Aksay", psycho-neurological department No	Pinuno ng departamento
	Balbaeva Aiym Sergazievna	RCCH "Aksay", psycho-neurological department No	Neurologo

Naka-attach na mga file

Pansin!

Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: gabay ng isang therapist" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang personal na konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryong baguhin ang mga reseta ng doktor.
Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Ang mga neuromuscular junction ay isa sa mga pinaka-mahina na istruktura ng peripheral neuromotor apparatus. Ang synaptic apparatus ng kalamnan ay nagsisilbing isang site para sa paggamit ng lahat ng muscle relaxant na ginagamit sa anesthetic practice.

Ang pagkatalo ng neuromuscular transmission ay nagiging sanhi ng malubhang sakit sa kalamnan kapag nakalantad sa mga lason ng iba't ibang mga insekto at ahas, pagkalasing sa iba't ibang mga gamot, sa partikular.

Ang blockade ng excitation transmitter release mula sa nerve papunta sa kalamnan ay ang sanhi ng matinding motor disorder sa botulinum intoxication, ilang anyo ng carcinomatous neuromyopathies. Ang patolohiya ng synaptic apparatus ng mga kalamnan ay ang sanhi ng pag-unlad ng malubhang neuromuscular na paghihirap - myasthenia gravis.

Sa mga nagdaang taon, ang isang malaking halaga ng pananaliksik ay nakatuon sa pag-aaral ng pisyolohiya at pathophysiology ng neuromuscular transmission.

Ang mga mekanismo ng pagbuo, pag-iimbak, pagpapalabas ng transmiter ng paggulo ay pinag-aralan nang detalyado.- acetylcholine (ACH). Itinatag ng mga pinakamahusay na pag-aaral ang likas na katangian ng acetylcholine receptor (cholinergic receptor) ng postsynaptic na lamad ng kalamnan. Maraming pansin ang binabayaran sa pag-aaral ng mga mekanismo ng patolohiya ng paghahatid ng neuromuscular sa iba't ibang mga sakit ng tao.

Mayroon ding isang malaking bilang ng mga pag-aaral na nakatuon sa pag-aaral ng klinikal na larawan ng mga sakit na neuromuscular na nauugnay sa kapansanan sa paggana ng neuromuscular transmission. Ang mga resulta ng mga pag-aaral na ito ay ipinakita sa mga nauugnay na seksyon ng kabanatang ito. Dito nais naming bigyang-diin na sa walang ibang lugar ng klinikal na neurolohiya ay may pagpapakilala ng mga pamamaraan ng electrophysiological na nagdala ng malinaw na tagumpay tulad ng sa pag-aaral ng mga sakit sa synaptic na kalamnan.

Salamat sa pag-unlad at malawakang pagpapakilala ng mga bagong pamamaraan para sa pag-aaral ng neuromuscular transmission, posible na ihiwalay at pagkatapos ay klinikal na pag-iba-iba ang iba't ibang anyo ng mga sakit na dating nauugnay sa myasthenia gravis. Sa kasalukuyan, ang klinikal na diagnosis ng myasthenia gravis at isang bilang ng mga myasthenic syndrome ay naging isang karaniwang bagay na hindi nangangailangan ng mga espesyal na kwalipikasyon. Kasabay nito, ang tanong ng nosological unity ng iba't ibang mga klinikal na anyo ng myasthenia gravis ay nananatiling hindi maliwanag.

May dahilan upang maniwala na ang myasthenia gravis- hindi isang solong klinikal na anyo, ngunit isang pangkat ng mga sakit na may iba't ibang pathogenesis. Bilang karagdagan, ang pagtaas ng bilang ng mga myasthenic syndrome ay patuloy na nakikilala dahil sa mga karamdaman ng neuromuscular transmission, nagpapalubha o kasamang mga sugat ng iba pang mga antas ng neuromotor apparatus, at kung minsan ay pinagsama sa mga sugat ng cerebellar at pyramidal system.

Ang interes sa problema ng mga sakit sa synaptic ay dahil din sa isa pang pangyayari: isang makabuluhang papel sa mekanismo ng kanilang pagbuo ay kabilang sa mekanismo ng mga sakit sa kaligtasan sa sakit - mga autoimmune at immuno-allergic disorder.

Ginagawa nitong ang myasthenia gravis at ilang myasthenic syndrome ay isang maginhawang modelo para sa pag-aaral ng mga estado ng immunodeficiency sa mga tao. Bilang karagdagan, ang pag-aaral ng mekanismong ito ng myasthenia ay nagbubukas ng mga bagong matagumpay na paraan ng paggamot sa myasthenic disease at myasthenic syndromes sa tulong ng mga corticosteroid na gamot at immunosuppressant.

"Mga Sakit sa Neuromuscular"
B.M. Gekht, N.A. Ilyina

Ang isang espesyal na anyo ng myasthenic disorder na sanhi ng pinsala sa mga terminal branch ng motor nerves at gross disorders ng neuromuscular transmission ay ang terminal polyneuropathy na may myasthenic syndrome na inilarawan namin noong 1979. Sa ngayon, inoobserbahan namin ang 13 mga pasyente na may ganitong sintomas complex (12 lalaki at 1 babae) sa loob ng 12 taon. Sa 2 pasyente, nagsimula ang sakit sa edad na higit sa 30 taon, ...

Una sa lahat, sa sakit na ito, ang mga tipikal na pagbabago sa EMG ay sinusunod, na nagpapahiwatig ng mga malalaking pagbabago sa neuromuscular transmission, isang pagbawas sa amplitude ng sapilitan na kalamnan PD, isang gross block ng neuromuscular transmission sa panahon ng pagpapasigla na may mga bihirang frequency (1 at 3 pulses/s) at muscle tetanization (frequency 50 pulses/s). Sa lahat ng mga kaso, ang isang pagbabago sa natitirang latency ay nabanggit, na nagpapahiwatig ng isang pagbagal sa rate ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang pinakadistal na preterminal ...

Ang pagkapagod ng pathological na kalamnan ay isang pangkaraniwang sintomas ng lahat ng mga anyo ng polymyositis, gayunpaman, sa isang bilang ng mga pasyente, ang isang kumbinasyon ng mga malubhang sakit sa kalamnan ng isang likas na polymyositis ay sinusunod na may hindi mapag-aalinlanganan na mga klinikal at electrophysiological na mga palatandaan na nagpapahiwatig ng paglahok ng mga synaptic na istruktura sa proseso, na katulad sa likas na katangian ng proseso ng pathological na sinusunod sa myasthenia gravis. Nasa pagtatapos ng ika-19 na siglo, inilarawan ni E. Wagner (1863, 1887) ang kumbinasyon ng isang klinika ng polymyositis at ...

Bahagyang, ang mga resulta ng pagsusuri ng mga pasyente sa pangkat na ito ay nai-publish noong 1974. Sa ngayon, 12 mga pasyente na may ganitong clinical syndrome ay nasa ilalim ng aming pangangasiwa. Lahat ng pasyente ay babae. Ang simula ng sakit ay nabanggit sa edad na 10 hanggang 15 taon. Kapag sinusuri ang mga pasyente, ang pansin ay iginuhit sa binibigkas na hypotension ng kalamnan, isang pagbaba, at kung minsan ay pagkawala ng mga tendon reflexes. Tanging…

Dahil sa heterogeneity ng mga mekanismo ng pag-unlad ng neuromuscular transmission disorder, walang solong paggamot para sa myasthenic syndromes. Mga epekto sa estado ng neuromuscular transmission. Sa karamihan ng mga anyo ng myasthenic syndromes, ang mga anticholinesterase na gamot - prozerin, oxazil, kalimin at ang kanilang mga analogues - ay epektibo sa isang tiyak na lawak (tingnan ang Paggamot ng myasthenia gravis). Ang isang pangunahing magkakaibang mekanismo ng pagkilos ng isa pang gamot - guanidine chloride, na nagtataguyod ng pagpapalabas ng acetylcholine mula sa mga terminal ...

Kapag tinatalakay ang myasthenic syndrome ng uri ng Lambert-Eaton, dapat isaalang-alang ang kombensyon ng pangalan nito, dahil ang isang masusing pag-aaral ng klinika at mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito ay naging posible na isaalang-alang ito bilang isang heterogenous clinical syndrome, dahil hindi lamang, tulad ng dati nang ipinapalagay, sa tiyak na epekto ng proseso ng cancer sa neuromuscular transmission, kundi pati na rin ang uri ng synapse ng synapse ng neuromuscular. Ang unang myasthenic ...

Ang paresthesia ng mga braso at binti ay sinusunod sa 50% ng mga pasyente. Lahat ng lalaking may Lambert-Eaton syndrome ay nagdusa mula sa kawalan ng lakas. Ang mga sumusunod na obserbasyon ay nagsisilbing mga paglalarawan para sa klinika ng Lambert-Eaton myasthenic syndrome na nauugnay sa bronchogenic small cell carcinoma. Ang pasyenteng S., na may edad na 43, ay pinasok noong Oktubre 1975 na may mga reklamo ng panghihina at pagkapagod sa mga kalamnan ng mga binti at braso, mga kalamnan ng puno ng kahoy, ...

Kapag pinag-aaralan ang pathogenesis ng clinical syndrome na ito, ang pansin ay iginuhit sa kamag-anak na kalinawan ng mga mekanismo na nagdudulot ng mga karamdaman sa paggalaw sa antas ng synaptic, at ang kumpletong kakulangan ng pag-unawa sa mga sanhi ng pagbuo ng isang synaptic na depekto. Ang isang mahalagang lugar sa pagsisiwalat ng mga mekanismo ng synaptic disorder ay kabilang sa mga resulta sa itaas ng pag-aaral ng EMG at ang mga resulta ng pag-aaral ng ultrastructure ng neuromuscular junctions. Electrophysiological study ng mga pasyente na may myasthenic syndrome ng Lambert-Eaton type ...

Mga potensyal na pagkilos ng mga yunit ng motor at kusang aktibidad ng mga fibers ng kalamnan. Ang pag-aaral ng PD DE gamit ang concentric needle electrodes ay nagpapakita ng pagbaba sa kanilang tagal at amplitude at isang pagtaas sa bilang ng mga potensyal na polyphase. Katulad na datos ang nakuha ng iba pang mananaliksik. Ang pagbaba sa tagal ng PD DE ay napansin din nina E. Lambert at D. Elmqvist (1972), W. Brown at R. Johns (1974).…

Ang pathological fatigue ng myasthenic type ay madalang sa polyneuropathies, gayunpaman, ang mga katulad na obserbasyon ay inilarawan sa panitikan. Karamihan sa kanila ay nakita sa panahon ng pagsusuri sa EMG ng mga pasyente, ngunit sa ilang mga kaso, ang pagkapagod ng pathological ay nakita din sa panahon ng klinikal na pagsusuri (Gecht B. M., 1964; Smirnov Yu. K., 1969; Ashby D., Bulmer E., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). Dynamic na myasthenic na bahagi ng sakit ...

Pahina 84 ng 114

myasthenia gravis

Ang Myasthenia ay isang sakit na nagdudulot ng paglabag sa neuromuscular transmission at ipinakikita ng kahinaan at pathological na pagkapagod ng mga kalamnan ng kalansay.

Etiology at pathogenesis.

Ang nakuhang myasthenia gravis ay nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies laban sa acetylcholine receptors sa postsynaptic membrane ng neuromuscular synapse, na humaharang sa paghahatid ng paggulo mula sa mga nerbiyos patungo sa mga kalamnan. Ang thymus gland (thymus) ay tila gumaganap ng isang aktibong papel sa pathogenesis ng autoimmune reaksyon, ngunit ang mga dahilan para sa pag-unlad nito ay nananatiling hindi maliwanag. Ang isang mas bihirang congenital myasthenia gravis ay dahil sa isang genetically determined defect sa neuromuscular synapses. Ang neonatal myasthenia gravis ay isang lumilipas na kondisyon na naobserbahan sa mga sanggol na ipinanganak ng mga ina na may myasthenia gravis at sanhi ng pagdaan ng maternal antibodies sa acetylcholine receptors sa pamamagitan ng inunan.

klinikal na larawan.

Ang myasthenia gravis ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit ang pinakamataas na saklaw ay sinusunod sa dalawang kategorya ng edad: mula 20 hanggang 40 at mula 65 hanggang 75 taon. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay pangunahing nagsasangkot sa mga kalamnan ng mata, kaya ang mga pasyente sa una ay nagreklamo ng episodic drooping ng eyelid at double vision. Sa susunod na 1-2 taon, sa karamihan ng mga pasyente, ang mga mimic at bulbar na kalamnan, mga kalamnan ng leeg, limbs at puno ng kahoy ay kasangkot sa proseso sa pagbuo ng isang pangkalahatang anyo ng sakit. Ngunit sa ilang mga pasyente, ang sakit ay hindi kumakalat sa kabila ng panlabas na mga kalamnan ng mata (ocular form). Nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na pagbabagu-bago sa mga sintomas sa araw, sa bagay na ito, ang sakit ay madalas na nagkakamali para sa isterismo. Ang kababalaghan ng pathological na pagkapagod ng kalamnan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng mga sintomas laban sa background ng pisikal na aktibidad (halimbawa, nadagdagan ang kahinaan ng mga kalamnan ng masticatory sa panahon ng pagkain, pagpapahina ng boses sa panahon ng isang pag-uusap). Pagkatapos ng pahinga, bumababa ang mga sintomas. Nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga autonomic disorder (may kapansanan sa innervation ng pupil o pelvic disorder), pagkasayang ng kalamnan, pagbaba ng tendon reflexes, mga kaguluhan sa pandama.
Ang pagsusuri sa neurological ay nagsiwalat ng pagbaba sa lakas, pagtaas ng pag-uulit ng mga paggalaw. Upang matukoy ang pathological na pagkapagod ng kalamnan na nagpapataas ng itaas na talukap ng mata, ang pasyente ay inaalok upang ayusin ang titig, pagkuha ng kanyang mga mata, upang makilala ang mga kalamnan ng sinturon ng balikat - itaas ang kanyang mga kamay sa pamamagitan ng 30-60 s, upang makita ang pagkapagod ng mga kalamnan ng larynx - pagbibilang nang malakas sa 100. Ang kalamnan ay katangian (halimbawa, ang leeg ay mas mahina), na kung saan ay mas mahina ang mga kalamnan (halimbawa, ang leeg) ginagawang posible na makilala ang pagitan ng Mia), na ginagawang posible na makilala ang pagitan ng Mia), na ginagawang posible na makilala ang pagitan ng Mia). Stenia mula sa asthenia o hysteria.
Ang mga pasyente na may generalized myasthenia minsan ay nakakaranas ng mabilis na pagkasira sa pag-unlad ng respiratory failure na nauugnay sa kahinaan ng respiratory muscles o bulbar muscles (myasthenic crisis). Ang krisis ay maaaring mangyari dahil sa isang hindi kanais-nais na kurso ng sakit (kung minsan ito ang unang pagpapakita ng myasthenia gravis), laban sa background ng impeksyon, mga electrolyte disorder (hypokalemia, hypermagnesemia) o pagkuha ng mga gamot na nakakagambala sa neuromuscular transmission. Ang matinding pagkabigo sa paghinga sa panahon ng isang krisis ay maaaring umunlad nang napakabilis, sa loob ng ilang minuto. Ang kakapusan sa paghinga, kawalan ng kakayahang lumunok ng laway at panatilihing tuwid ang ulo, ang pagpapahina ng boses ay nagpapatunay sa paglapit nito.
Mas madalas, ang pagtaas ng panghihina ng kalamnan at pagkabigo sa paghinga ay sanhi ng labis na dosis ng anticholinergics (cholinergic crisis). Ang variant ng krisis na ito ay pangunahing sinusuportahan ng mga vegetative disorder na nauugnay sa pag-activate ng acetylcholine receptors: makitid na mga mag-aaral at paresis ng tirahan, hypersecretion ng laway at bronchial mucus, intestinal colic, diarrhea, pagsusuka, bradycardia, at generalised muscle twitching. Ngunit sa ilang mga pasyente ay halos imposible na klinikal na makilala ang isang myasthenic na krisis mula sa isang cholinergic.

Mga diagnostic.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng myasthenia gravis, ang isang proserin test ay ginaganap na may 2 ml ng isang 0.5% na solusyon ng proserin, na iniksyon sa ilalim ng balat, at ang epekto ay sinusubaybayan sa loob ng 40 minuto. Sa mga pasyente na may myasthenia gravis, mayroong isang makabuluhang pagbaba, at kung minsan ay kumpletong pagkawala ng mga sintomas ng sakit. Upang iwasto ang mga posibleng epekto ng prozerin: bradycardia, bronchospasm, arterial hypotension, dapat ka ring magkaroon ng isang syringe na may 0.5-1 ml ng isang 0.1% na solusyon ng atropine at isang Ambu bag na handa na. Sa pagpapakilala ng prozerin, ang iba pang mga hindi kanais-nais na epekto ay posible - hypersalivation, lacrimation, kalamnan twitching, pagtatae, bituka colic, pagduduwal, pag-ihi at fecal incontinence. Ang diagnosis ay nakumpirma din sa pamamagitan ng electromyography, pagpapasiya ng nilalaman ng mga antibodies sa acetylcholine receptors. Sa mga may sapat na gulang na may nakumpirma na diagnosis ng myasthenia gravis, ang computed tomography ng dibdib ay ipinahiwatig upang ibukod ang isang tumor o hyperplasia ng thymus, na napansin sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente.

Paggamot.

Upang mabawasan ang kahinaan at pathological na pagkapagod ng kalamnan, una sa lahat, ginagamit ang mga anticholine esterase agent na pumipigil sa pagkasira ng acetylcholine sa synapse - pyridostigmine (kalimin) at neostigmine (prozerin). Ang pagkilos ng kalimina ay nagsisimula 30-60 minuto pagkatapos kumuha ng gamot at tumatagal ng 3-6 na oras.Ang paggamot ay nagsisimula sa 30 mg 3 beses sa isang araw, pagkatapos ay ang dosis ay nadagdagan sa 60-120 mg 4 beses sa isang araw. Bagama't epektibo ang pyridostigmine sa karamihan ng mga pasyente, maliit na bahagi lamang sa kanila ang may kumpletong pagbabalik ng mga sintomas. Ang epekto ng gamot sa iba't ibang mga kalamnan ay hindi pareho: para sa ilan, ang dosis nito ay maaaring hindi sapat, para sa iba ay maaaring labis.
Ang karagdagang pagtaas sa dosis ay maaaring magpataas ng kahinaan sa huling kaso. Upang maiwasan ang labis na dosis, ang susunod na dosis ay dapat kunin nang hindi mas maaga kaysa sa mga palatandaan ng pagtatapos ng nakaraang dosis. Ang madalas na epekto ay pananakit ng tiyan, pagduduwal, pagtatae, hypersalivation. Minsan ang atropine (0.5 mg pasalita) ay inireseta upang bawasan ang mga ito, ngunit ang regular na paggamit nito ay imposible dahil sa nakakalason na epekto nito (gayunpaman, ito ay kapaki-pakinabang para sa mga pasyente na magkaroon ng atropine sa kanila). Ang mga salungat na reaksyon ay maaaring mabawasan kung ang isang dosis ng mga ahente ng anticholinesterase ay nabawasan sa pamamagitan ng pagtaas ng dalas ng paggamit nito, o kung ang gamot ay iniinom kasama ng mga pagkain. Ang Prozerin ay may mas maikling tagal ng pagkilos. Madalas itong ibinibigay nang pasalita (15-30 mg) o parenteral (0.5-1.5 mg) para sa panandaliang karagdagang epekto, tulad ng bago ang hapunan. Kasabay nito, ang mga paghahanda ng potasa ay madalas na inireseta sa mga pasyente.
Sa hindi sapat na pagiging epektibo ng mga ahente ng anticholinesterase, ang mga corticosteroids ay inireseta. Nagdudulot sila ng pagpapabuti sa 70% ng mga pasyente, ngunit sa unang 3 linggo, lalo na kung sinimulan ang paggamot na may mataas na dosis, maaaring tumaas ang panghihina ng kalamnan (kabilang ang bulbar at paghinga). Kapag nakamit ang isang pangmatagalang epekto, magsisimula ang isang mabagal na pagbawas ng dosis. Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga kaso, ang mga pasyente ay napipilitang kumuha ng isang dosis ng pagpapanatili ng gamot sa loob ng maraming taon.
Sa mga malubhang kaso, na may mahinang tolerability ng corticosteroids, ang mga immunosuppressant (azathioprine, mas madalas na cyclosporine at cyclophosphamide) ay inireseta. Ang pag-alis ng thymus (thymectomy) ay ipinahiwatig para sa mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang na may pangkalahatang anyo ng sakit, pati na rin sa pagkakaroon ng tumor ng thymus (thymoma).
Kapag nag-aalaga sa isang pasyente na may myasthenia gravis, dapat tulungan sila ng isang nars sa pagpapanatili ng isang hygienic na regimen, sa nutrisyon (kailangan ang espesyal na pangangalaga kung ang paglunok ay nabalisa), at subaybayan ang estado ng mga function ng motor at paghinga. Ang mga gamot ay dapat ibigay nang mahigpit ayon sa reseta ng doktor.
Ang isang bilang ng mga gamot ay maaaring magpapataas ng mga sintomas ng myasthenia gravis, kabilang ang ilang mga antibacterial agent (streptomycin, gentamicin at iba pang aminoglycosides, tetracycline, ampicillin, erythromycin, ciprofloxacin, clindamycin, sulfonamides), beta-blockers, lidocaine, quinine, calcium apinentaginamide, mga gamot na calcium apinentagonamide biturates ), chlorpromazine, amitriptyline, diazepam (Relanium) at iba pang benzodiazepines, muscle relaxant, diuretics (maliban sa potassium-sparing), magnesium salts, atbp.
Kung lumitaw ang mga palatandaan ng isang myasthenic crisis, ang pasyente ay dapat na agarang maospital sa intensive care unit. Ang transportasyon ay pinakamahusay na ginawa sa isang kalahating nakaupo na posisyon. Sa panahon ng transportasyon, una sa lahat, dapat mong alagaan ang patency ng mga daanan ng hangin at ang pag-iwas sa aspirasyon; kinakailangang alisin ang uhog mula sa pharynx, magbigay ng oxygen (sa pamamagitan ng mask o nasal catheter). Minsan ang intubation ay ipinahiwatig. Sa kawalan ng mga palatandaan ng labis na dosis ng mga ahente ng anticholinesterase (!) Maaari kang magpasok ng subcutaneously 1-2 ml ng isang 0.05% na solusyon ng prozerin. Ang intravenous administration ng gamot ay nagbibigay ng mas mabilis na epekto, ngunit puno ng panganib ng pag-aresto sa puso, kaya't ito ay ginagamit lamang sa mga pinakamalalang kaso. Pre-injected intravenously o subcutaneously 0.5 ml ng isang 0.1% na solusyon ng atropine. Ang karagdagang pagpapakilala ng prozerin ay posible lamang kung ang isang positibong resulta ay nakuha mula sa unang iniksyon.
Sa mga kondisyon ng intensive care unit, ang regular na pagsubaybay sa estado ng respiratory function at airway patency ay itinatag. Sa pag-unlad ng pagkabigo sa paghinga, ang intubation ay isinasagawa at ang artipisyal na bentilasyon ng mga baga ay sinimulan. Isagawa ang pagwawasto ng mga electrolyte disorder. Kung may mga palatandaan ng impeksyon, inireseta ang mga antibiotics (mas mabuti cyclosporins). Ang mga pasyente ay madalas na nabalisa, ngunit ang mga sedative ay karaniwang hindi inirerekomenda, dahil marami sa kanila ang nagpapalala ng kahinaan ng kalamnan. Ang mga nakapagpapatibay na salita at ang kahusayan ng mga kawani ay kadalasang sapat na kalmado ang pasyente, sa mga malubhang kaso, ang haloperidol ay ibinibigay (1 ml ng isang 0.5% na solusyon sa intravenously o intramuscularly).
Ang Plasmapheresis ay nagbibigay ng pinakamahusay na mga resulta sa isang krisis. Minsan ang mga corticosteroids (hal., prednisone, hanggang 100 mg/araw na pasalita) ay ginagamit din sa isang krisis, ngunit maaaring may paunang pagtaas sa panghihina at pagkabigo sa paghinga. Kung ang cholinergic component ng krisis ay mapagkakatiwalaan na hindi kasama, kung gayon sa kawalan ng pangangailangan para sa artipisyal na bentilasyon ng mga baga, ang pangangasiwa ng proserin ay ipinagpatuloy. Sa pagsisimula ng artipisyal na bentilasyon ng baga, na kadalasang isinasagawa sa loob ng 3-6 na araw, ang prozerin ay kinansela o ang dosis nito ay nahahati sa kalahati.
Sa isang krisis sa cholinergic, ang mga anticholinesterase na gamot ay pansamantalang nakansela, ang daanan ng hangin ay naibalik, ang atropine ay iniksyon nang subcutaneously (0.5-1 ml ng isang 0.1% na solusyon tuwing 2 oras) hanggang sa lumitaw ang tuyong bibig, ang mga cholinesterase reactivator ay inireseta, kung kinakailangan, gumamit ng intubation at artipisyal na bentilasyon ng baga.

Ang Myasthenia ay isang sakit ng nervous at muscular system, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan at pathological na pagkapagod ng mga striated na kalamnan at hindi namamana. Sa myasthenia gravis, ang locomotor apparatus ay apektado sa lugar ng neuromuscular synapse. Sa sakit na ito, ang mga kalamnan ng mukha, pagkatapos ay ang leeg, puno ng kahoy, mas mababang at itaas na mga paa't kamay ay makabuluhang apektado.

Etiology, pathogenesis. Ang mga modernong ideya tungkol sa mga mekanismo ng pag-unlad ng myasthenia ay batay sa tatlong kardinal na pagtuklas sa agham. Noong 1899, unang binigyang pansin ni G. Oppenheim ang kaugnayan ng myasthenia gravis na may tumor ng thymus - thymoma (sa 80% ng mga pasyente na may myasthenia, natagpuan ang isang tumor o hyperplasia ng thymus).

Nalaman ni M. Volker noong 1934 na ang klinikal na larawan ng myasthenia gravis ay magkapareho sa mga sintomas ng pagkalasing sa kaso ng pagkalason ng curare at iminungkahi na ang isang curare antagonist, ang anticholinesterase drug physostigmine (isang sintetikong analogue ng proserin), ay gamitin para sa paggamot nito.

Noong 1960, natuklasan ni Strauss at ng mga kapwa may-akda na ang dugo ng mga pasyente na may myasthenia gravis ay naglalaman ng mga antibodies sa tissue ng thymus at skeletal muscles. Nagbigay ito ng dahilan upang maniwala na ang kinakailangan para sa sakit ay isang proseso ng autoimmune, isang paglabag sa neuromuscular transmission.

Ayon sa mga modernong konsepto, ang myasthenia gravis ay itinuturing na isang klasikong organ-specific, antibody-induced T-cell-dependent autoimmune disease. Ipinapalagay na, bilang bahagi ng proseso ng autoimmune, ang mga antibodies na ginawa ng thymocytes ng thymus ay pumapasok sa isang mapagkumpitensyang pakikipag-ugnayan sa acetylcholine para sa postsynaptic plate at hinaharangan ang neuromuscular transmission. Bilang karagdagan, sa pamamagitan ng pagharang sa mga postsynaptic receptor, ang mga antibodies ay direktang nakakaapekto hindi lamang sa kanilang mga aktibong sentro, kundi pati na rin sa kanilang bahagi ng protina, na nagiging sanhi ng pinabilis na pagkasira ng mga receptor. Ang isang tiyak na papel sa mga pathogenetic na mekanismo ng myoneural synapse block ay nilalaro ng isang paglabag sa synthesis ng acetylcholine dahil sa isang depekto sa aktibidad ng mga enzyme. Ang kasalukuyang panitikan ay nagpapakita ng limang pangunahing pamantayan na nagpapatunay na ang myasthenia gravis ay isang antibody-induced autoimmune disease. Una, sa serum ng 80-90% ng mga pasyente na may myasthenia gravis, ang mga antibodies sa acetylcholine receptors (AchR) ay napansin; pangalawa, ang mga antibodies na ito (class G) ay nakikipag-ugnayan sa AchR antigens, na naipon sa myoneural synapse; pangatlo, ang klinikal na larawan ng sakit ay ginawang eksperimento sa mga hayop sa pamamagitan ng pag-iniksyon sa kanila ng serum ng dugo ng mga pasyente; ikaapat, ang pagbabakuna ng mga hayop ay nangangailangan ng induction ng mga antibodies sa AchR sa kanila at ang paglitaw ng mga klinikal na sintomas ng myasthenia gravis; panglima, ang pagbaba sa titer ng antibodies sa AchR ay kadalasang humahantong sa pagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente.

Klinika. Ang isang tiyak na sintomas ng myasthenia gravis ay ang pathological na pagkapagod ng kalamnan na nangyayari pagkatapos ng ehersisyo. Ang kahinaan ng kalamnan ay naiiba sa ordinaryong paresis dahil sa pag-uulit ng mga stereotypical na paggalaw, ito ay tumataas nang husto at maaaring maabot ang antas ng paresis o kumpletong paralisis. Pagkatapos ng pahinga, tumataas ang saklaw ng paggalaw.

Ang sakit ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso sa mga taong may edad na 20-30 taon. Ang mga babae ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Depende sa lokalisasyon ng mga klinikal na pagpapakita, ang myasthenia gravis ay naisalokal - na may pinsala sa mga kalamnan ng oculomotor (ocular form), mga kalamnan ng dila, larynx (bulbar form) at pangkalahatan - na may pinsala sa mga kalamnan ng mukha, leeg, puno ng kahoy at limbs. Sa humigit-kumulang 70% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa mga oculomotor disorder, sa 20% na may mga bulbar disorder.

Sa mga tipikal na kaso ng sakit, ang mga unang sintomas ay mga karamdaman sa oculomotor, ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga laylay na talukap ng mata, pagdodoble ng mga bagay. Sa panahon ng pagsusuri sa neurological, ang ptosis ay tinutukoy (Larawan 145), kadalasang walang simetriko. Ang mga dinamikong sintomas ay katangian: ang intensity ng ptosis ay maaaring magbago sa buong araw depende sa pisikal na aktibidad. Bilang isang patakaran, sa gabi, ang ptosis ay tumataas, kadalasan ito ay nagdaragdag sa panahon ng pag-aayos ng titig. Ang mga tugon ng pupillary ay kadalasang mabilis, na may paminsan-minsang anisocoria o pagkaubos ng mga tugon ng pupillary sa panahon ng mga follow-up na eksaminasyon. Sa paglipas ng panahon, ang kahinaan at pagkapagod ng mga kalamnan sa mukha at masticatory ay nagsasama. Sa paglahok ng oculomotor, facial at masticatory na mga kalamnan sa proseso ng pathological, sa panahon ng isang panlabas na pagsusuri, ang pasyente ay may isang katangian na mukha na tulad ng maskara, na walang mga wrinkles, mahinang ekspresyon ng mukha, na may mga laylay na talukap. Sa panahon ng isang ngiti, ang itaas na labi lamang ang tumataas, habang ang ibabang labi at ang mga sulok ng bibig ay nananatiling hindi gumagalaw. Kadalasan, mayroong isang kahinaan ng pabilog na kalamnan ng bibig, na humahantong sa kawalan ng kakayahan na bigkasin ang tunog na "p", ang labial ay tunog "b", "p". Sa 3% ng mga pasyente, ang sintomas na ito ay ang unang pagpapakita ng sakit. Ang karaniwang reklamo ng mga pasyente ay ang pagkapagod ng mga masticatory na kalamnan kapag ngumunguya ng solidong pagkain. Sa matinding kaso, ang mga pasyente ay dapat magpahinga habang kumakain.

Ang pagkatalo ng grupo ng kalamnan ng bulbar ay nagiging sanhi ng dysfunction ng malambot na panlasa at epiglottis: ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahirapan sa paglunok, "nasal" na tono ng boses, ang "kupas", pagkapagod sa panahon ng isang pag-uusap. Sa matinding kaso ng sakit, ang mga pasyente ay hindi maaaring lumunok ng laway, ngumunguya ng solidong pagkain. Dahil sa isang paglabag sa pagkilos ng paglunok, maaaring magkaroon ng aspiration pneumonia o pagkahapo sa pagkain.

Sa pagkakaroon ng mga pangkalahatang anyo ng myasthenia gravis, ang isa sa mga pinakamalubhang sintomas ay ang kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga. Ang mga tendon reflexes ay hindi nagbabago. Ang mga palatandaan ng pyramidal at pelvic disorder ay hindi sinusunod. Ang sensitivity ay napanatili.

Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente na may myasthenia sa advanced na yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan at pagkapagod ng mga kalamnan ng mga limbs at puno ng kahoy. Bilang isang patakaran, lumilitaw ang mga ito sa ibang pagkakataon kaysa sa mga pathological manifestations ng mga kalamnan ng mukha at oral cavity. Kadalasan, ang kahinaan ng mga kalamnan ng itaas at mas mababang mga paa't kamay ay sinusunod na may matagal na static na pagsisikap o ang pangangailangan na magsagawa ng madalas na paulit-ulit na paggalaw. Pansinin ng mga pasyente ang kahinaan ng itaas na paa habang nagsusuklay ng buhok, naglalaba ng damit, nagwawalis sa sahig; maaaring may mga sitwasyon na hindi mahawakan ng mga pasyente ang walis.

Ang unang reklamo ng mga pasyente na may kahinaan ng mas mababang mga paa't kamay, na unti-unting umuunlad, ay ang kawalan ng kakayahan na umakyat sa hagdan ng pampublikong sasakyan. Ang pagtaas ng pagkapagod ng mga kalamnan ng pelvic girdle ay ipinahayag ng isang kakaibang lakad tulad ng isang pato.

Halos kalahati ng mga pasyente ay nakakaranas ng pagkapagod ng mga kalamnan ng leeg, lalo na ang mga extensor na kalamnan, at isang katangian na nakabitin sa ulo ay nangyayari.

Ang kurso ng sakit ay progresibo, madalas na may pagpapatawad. Ang kondisyon ng pasyente ay maaaring lumala pagkatapos ng trangkaso at iba pang mga impeksyon o pagkalasing, bagaman ang isang paglala ay maaaring umunlad nang walang maliwanag na dahilan.

Ang isang biglaang matinding pagkasira sa kondisyon ng pasyente ay tinatawag na myasthenic crisis. Sa kasong ito, ang pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, malubhang bulbar disorder, respiratory at cardiac disorder ay bubuo. Ang kahinaan ng kalamnan, na kung minsan ay umabot sa estado ng tetraplegia, ay sinamahan ng binibigkas na mga autonomic disorder: tachycardia, sluggish pulse, mydriasis. Sa ganitong mga kaso, ang kamatayan ay maaaring mangyari sa loob ng sampu-sampung minuto.

Diagnostics, differential diagnostics. Ang Myasthenia gravis ay nasuri batay sa mga sumusunod na klinikal na sintomas:

mga reklamo ng kahinaan ng kalamnan at pagkapagod, ang kanilang pagtindi sa gabi at sa panahon ng pisikal na pagsusumikap;
maagang asymmetric na paglahok sa proseso ng mga kalamnan ng oculomotor ng mga mata habang pinapanatili ang mga reaksyon ng pupillary;
ang hitsura ng kahinaan ng kalamnan sa labas ng sakit na sindrom at sensitivity disorder;
isang kumbinasyon ng kahinaan ng kalamnan na may normal o kung minsan ay mabilis na tendon at periosteal reflexes;
pagbawi o pagbabawas ng kahinaan sa ilalim ng impluwensya ng mga ahente ng anticholine-esterase.

Bilang karagdagan sa mga klinikal na sintomas, ang isang mahalagang papel sa diagnosis ng myasthenia gravis ay nilalaro ng mga pagsubok para sa pagtuklas ng pathological na pagkapagod, mga pagsusuri sa pharmacological na may prozerin o kalymin, electromyography, ang pag-aaral ng mga antibodies sa acetylcholine receptors, CT o MRI ng mediastinal organs.

Ang isang mahalagang papel sa pagsusuri ay nilalaro ng iba't ibang mga pagsubok para sa pagkapagod. Upang matukoy o madagdagan ang ptosis, diplopia, dapat mong hilingin sa pasyente na maghanap ng 30 segundo nang hindi tumitingin o sa gilid. Dysarthria, isang "nasal" na tono ng boses ay maaaring lumitaw sa panahon ng pag-uusap, maaari itong pukawin sa pamamagitan ng pagtatanong sa pasyente na basahin nang malakas ang ilang teksto. Ang kahinaan ng flexor muscles ng leeg ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagtatanong sa pasyente, na nakahiga sa kanyang likod, na itaas ang kanyang ulo at tingnan ang kanyang pusod sa loob ng 1 minuto.

Upang matukoy ang kahinaan ng mga kalamnan ng mas mababang mga paa't kamay, ang pasyente ay hinihiling na gumawa ng malalim na squats, lumakad sa mga daliri ng paa o takong. Sa ilang mga pasyente, ang kababalaghan ng M. Volker ay maaaring makita. Upang gawin ito, ulitin ang pagpisil at pag-unclench ng mga brush. Ang pamamaraang ito ay nagdudulot hindi lamang kahinaan ng mga kalamnan ng bisig, kundi pati na rin ang pagtaas ng ptosis.

Ang mga pagsusuri sa pharmacological ay mahalaga sa pagsusuri ng myasthenia gravis. Pagkatapos ng intramuscular injection ng 1.5-2 ml ng isang 0.05% na solusyon ng prozerin o 0.5-1 ml ng isang 0.5% na solusyon ng kalimine, mayroong isang makabuluhang pagbaba, at kung minsan ay kumpletong pagkawala ng lahat ng mga sintomas, ngunit sa kanilang pagbabalik sa paunang antas pagkatapos ng 2-2.5 na oras.

Ang malaking kahalagahan sa diagnosis ng myasthenia gravis ay isang electromyographic na pag-aaral. Sa panahon ng pagpapatupad nito, ang isang progresibong pagbaba sa amplitude ng M-tugon (sa pamamagitan ng higit sa 10-15%) ay sinusunod sa panahon ng maindayog na pagpapasigla ng nerve na may dalas na 2-3 Hz. Ang mga pagbabagong ito ay naitala sa 85% ng mga pasyente na may pangkalahatan at 10% na may ocular myasthenia gravis. Sa mga pasyente na may banayad na pagpapakita ng myasthenia, ang pagbawas sa amplitude ay naitala na may mababang dalas ng pagpapasigla (mula 2 hanggang 5 Hz) at wala sa mataas na dalas ng pagpapasigla (50 Hz). Ang mga maaasahang resulta ay nakuha sa pamamagitan ng electromyography ng mga indibidwal na fibers ng kalamnan, na pinapasok ng isang nerve fiber (nakarehistro sa 99% ng mga pasyente na may myasthenia gravis).

Karamihan sa mga pasyente ay may mga antibodies sa acetylcholine receptors. Natutukoy ang mga ito sa 90% ng mga pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia gravis. Sa 30% ng mga kaso, ang mga antibodies sa striated na kalamnan ay nakarehistro. Kinukumpirma ng kanilang pagtuklas ang diagnosis ng myasthenia gravis kahit na sa mga kaso kung saan wala ang mga antibodies sa acetylcholine receptors. Kapag nag-diagnose ng thymoma, ang mga antibodies sa mga striated na kalamnan ay tinutukoy sa 80-90% ng mga kaso.

Kapag sinusuri ang mga pasyente na may myasthenia gravis, kinakailangan na magsagawa ng CT o MRI ng mga mediastinal organ, na ginagawang posible na makita ang patolohiya ng thymus gland at matukoy ang karagdagang mga taktika sa paggamot.

Ang differential diagnosis ng myasthenia gravis ay isinasagawa sa mga sakit kung saan ang lokalisasyon ng proseso ng pathological ay natutukoy sa stem ng utak: stem encephalitis, brain stem tumor, cerebrovascular accident sa sistema ng vertebrobasilar vessels, ocular myopathy, diabetic polyneuropathy, Miller-Fisher syndrome.

Ang klinikal na kurso ng stem encephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula. Tinutukoy ang mga focal neurological na sintomas, mga alternating syndrome na bahagyang o ganap na bumabalik pagkatapos ng paggamot. Ang mga tumor sa utak ng stem localization ay maaaring may nakatagong panahon sa loob ng ilang panahon at mahayag bilang panghihina ng kalamnan. Upang matukoy ang likas na katangian ng proseso, mahalagang pag-aralan ang fundus, cerebrospinal fluid, pati na rin ang data ng MRI ng utak.

Ang mga paglabag sa sirkulasyon ng tserebral sa sistema ng mga vertebrobasilar vessel ay maaaring sinamahan ng pagkapagod ng facial at masticatory na mga kalamnan, na kahawig ng myasthenia gravis.

Sa ocular form ng myopathy, mayroon ding mga dysfunctions ng oculomotor muscles: ptosis ng eyelids, kung saan ang immobility ng eyeballs ay unti-unting sumali. Ang myopathy ay naiiba sa myasthenia gravis sa pamamagitan ng mas patuloy na mga sakit sa oculomotor, kakulangan ng pagpapatawad, at karaniwang mga pagbabago sa EMG. Maraming mga pasyente na may myasthenia gravis ang may thymoma o thymic hyperplasia, na hindi tipikal para sa ocular form ng myopathy.

Kapag ang ptosis at strabismus ay napansin sa mga pasyente na may diabetes mellitus, kinakailangan na makilala ang diabetic polyneuropathy na may ocular form ng myasthenia gravis. Sa mga pasyente na may diyabetis, bilang karagdagan sa mga sintomas ng pinsala sa oculomotor nerves, bilang isang panuntunan, mayroong pagkawala o pagbaba sa Achilles at tuhod reflexes, sensitivity disorder ng polyneuritic type.

Ang ocular form ng myasthenia gravis kung minsan ay kailangang maiiba mula sa isa sa mga anyo ng multifocal polyneuropathy - Miller-Fisher syndrome. Sa huli, bilang karagdagan sa ophthalmoplegia, ang areflexia ng Achilles, ang mga reflexes ng tuhod at ataxia ay nangyayari.

Ang mapagpasyang kahalagahan sa differential diagnosis ay anamnestic data, ang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng mga neurological disorder at ang dynamics ng kanilang reverse development.

Paggamot. Ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng myasthenia gravis ay tinutukoy ng mga sumusunod na lugar:

kabayaran ng neuromuscular transmission;
pagwawasto ng mga autoimmune disorder;
impluwensya sa thymus.

Ang paggamot ay maaaring konserbatibo at kirurhiko. Upang mabayaran ang mga neuromuscular transmission disorder, ginagamit ang mga anticholinesterase agent: prozerin, kalimin (mestinone), oxazil, ubretide, neuromidin, potassium preparations at spironolactones.

Ang Prozerin ay nabibilang sa mga short-acting na gamot. Ang tagal ng klinikal na epekto kapag ginamit ito ay 2-3 oras. Ang mga proprietary tablet ay naglalaman ng 15 mg ng prozerin. Sa banayad na anyo ng sakit, ang average na pang-araw-araw na dosis ay 1-2 tablet bawat 6-8 na oras. Ang gamot ay iniinom upang mapataas ang lakas ng kalamnan bago ang inaasahang pisikal na aktibidad o bago kumain. Sa mga malubhang kaso ng sakit, ipinapayong gumamit ng prozerin nang parenteral. Sa partikular, kung ang pag-andar ng paglunok ay may kapansanan, 1 ml ng isang 0.05% na solusyon ng prozerin ay inireseta subcutaneously 2-3 beses sa isang araw o 1 ml intravenously.

Kalimin (mestinone) ay ginagamit sa tablet form. Ang isang tablet ay naglalaman ng 60 mg ng kalimine, katumbas ng isang karaniwang proserin tablet (15 mg). Ang tagal ng pagkilos ng mestinon ay 7-8 oras.Ang gamot ay ginagamit 3 beses sa isang araw. Ang Kalimin ay kumikilos nang pili sa mga kalamnan ng cranial, kaya lalo itong ipinahiwatig para sa ocular at bulbar na anyo ng myasthenia gravis. Ang gamot ay mababa ang nakakalason, sa mga malubhang kaso ng sakit maaari itong isama sa prozerin.

Ang Oksazil ay inireseta sa 0.005 g pasalita. Ang therapeutic effect ay nangyayari pagkatapos ng 2 oras at tumatagal ng 4-8 na oras. Ang gamot ay pangunahing kumikilos sa mga kalamnan ng kalansay.

Ang Ubretide ay isang long-acting na anticholinesterase na gamot (hanggang 24 na oras). Magagamit sa mga tablet na 5-10 mg at ampoules na 1 ml. Dahil sa binibigkas na cholinergic effect, ang paggamot ay nagsisimula sa isang maliit na dosis (0.5 ml) subcutaneously, pagkatapos ay lumipat sila sa oral administration ng gamot sa 5 mg 1-2 beses sa isang araw.

Available ang Neuromidin (amiridine) sa 20 mg na tablet. Ang pagkilos nito ay mas mahina kaysa kalimina. Ngunit ang aming karanasan sa amiridine ay nagpapakita na ito ay epektibo sa ocular form ng myasthenia gravis.

Ang anticholinesterase therapy ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may myasthenia gravis. Ang pagbubuntis ay hindi isang kontraindikasyon sa paggamit nito.

Ang pagpapakilala ng mga potassium salt at mga ahente na nag-aambag sa akumulasyon ng potasa sa katawan ay nagpapabuti din ng synaptic conduction. Bilang karagdagan, pinapahusay nila ang epekto ng mga ahente ng anticholinesterase, na nagpapahintulot sa iyo na bawasan ang pang-araw-araw na dosis ng huli. Ang epektibong dosis ng potassium chloride ay 2-3 g bawat araw, veroshpiron - 100-200 mg sa buong araw. Ang mga paghahanda ng potasa at spirolactone ay inirerekomenda para sa paggamit sa lahat ng mga yugto ng paggamot, lalo na sa panahon ng isang exacerbation ng proseso.

Ang pagwawasto ng mga autoimmune disorder ay isinasagawa sa tulong ng mga glucocorticoid na gamot, cytostatics at plasmapheresis.

Ang paggamot na may mga gamot na glucocorticoid ay ipinahiwatig para sa hindi epektibong thymectomy, ang pagkakaroon ng mga contraindications sa thymectomy, at din bilang preoperative na paghahanda ng mga pasyente na may kapansanan sa mahahalagang function.

Kamakailan lamang, ang pulse therapy na may glucocorticoids ay matagumpay na ginamit sa paggamot ng mga sakit na autoimmune. Sa kasalukuyan, ang paggamit ng solumedrol (metipred) sa isang dosis ng 250-500 mg araw-araw para sa 3-5 araw ay isa sa mga pinaka-epektibong regimen ng paggamot. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang isang mas pangmatagalang epekto, at nag-aambag din sa isang maagang paglipat sa yugto ng pagpapatawad. Sa karamihan ng mga pasyente, pagkatapos ng pangangasiwa ng solumedrol, ang mga sintomas ng myasthenic ay nabayaran at hindi na kailangan para sa karagdagang oral administration ng glucocorticoids. Gayunpaman, sa ilang mga kaso kinakailangan na ilipat ang mga pasyente sa average na oral na dosis ng prednisone bawat ibang araw (40-60 mg).

Bilang karagdagan sa hormonal pulse therapy, mayroong ilang mga regimen ng paggamot na may prednisone. Ang pinakakaraniwan ay ang alternating dosing regimen. Ang prednisolone ay inireseta sa rate na 0.8-1.2 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan (ang pinakamainam na dosis ay 60-80 mg). Ang gamot ay kinuha sa umaga sa walang laman na tiyan 1 beses sa 2 araw. Ang mga dosis sa itaas ay ginagamit hanggang sa makamit ang isang kapansin-pansing klinikal na epekto. Kapag bumuti ang kondisyon ng pasyente, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan - 1/4 o 1/2 na tablet bawat dosis. Ang dosis ng pagpapanatili ay nagbabago at humigit-kumulang 5-20 mg, ito ay pinananatili sa loob ng maraming taon. Ang paggamot na may prednisolone ay pinagsama sa mga gamot na anticholinesterase, kadalasan sa prozerin, na inireseta sa araw na "non-prednisolone".

Gayunpaman, sa klinikal na kasanayan, sa ilang mga kaso, mayroong isang kabalintunaan na reaksyon sa malalaking dosis ng prednisolone, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan. Sa ganitong mga kaso, ipinapayong mag-aplay ng ibang regimen ng paggamot: isang unti-unting pagtaas ng dosis - - ang paggamot ay nagsisimula sa isang dosis ng 10 mg ng prednisone bawat ibang araw, pagkatapos ito ay tumaas ng 10 mg bawat linggo hanggang 60-80 mg bawat ibang araw. Pagkatapos makamit ang pagpapatawad, ang dosis ng gamot ay unti-unting nababawasan ng 5 mg at dinadala sa isang dosis ng pagpapanatili.

Kasabay ng glucocorticoids, ginagamit ang anabolic hormone retabolil. Italaga ito sa intramuscularly sa 50 mg 1 beses sa 3 araw. Pagkatapos ng 5-6 na iniksyon at ang pagkamit ng isang therapeutic effect, ang mga agwat sa pagitan ng mga iniksyon ay nadagdagan sa 5, 7, 10, 15, 20, 25 araw. Upang makamit ang isang pangmatagalang epekto, kinakailangan na magsagawa ng maintenance therapy sa loob ng mahabang panahon - upang gawin ang 1 iniksyon minsan sa isang buwan para sa ilang taon.

Sa kasalukuyan, sa paggamot ng mga pasyente na may myasthenia gravis, ang mga cytostatic immunosuppressant ay malawakang ginagamit: azathioprine, cyclophosphamide, at methotrexate. Iba ang kanilang mekanismo ng pagkilos. Hinaharang ng Azathioprine ang synthesis ng immunoglobulins at binabawasan ang titer ng antibodies sa mga acetylcholine receptor, habang binabawasan ng cyclophosphamide at methotrexate ang bilang ng mga B-lymphocytes at pinipigilan ang tugon ng antibody. Ang mga cytostatics ay inireseta sa mga kaso kung saan may paglaban sa glucocorticosteroids, ilang mga contraindications sa kanilang appointment. Ang Azathioprine ay inireseta araw-araw sa pagtaas ng mga dosis - mula 50 hanggang 150 - 200 mg bawat araw. Laban sa background ng pagkuha ng azathioprine, maaari mong bawasan ang dosis ng mga steroid nang mas mabilis. Lumilitaw ang klinikal na epekto pagkatapos ng 1-12 na linggo at umabot sa maximum pagkatapos ng 1 taon o higit pa mula sa simula ng paggamot.

Ang cyclophosphamide ay ginagamit sa intravenously sa isang dosis na 100-200 mg para sa 10-12 araw, at pagkatapos ay ang pasyente ay inilipat sa azathioprine araw-araw o bawat ibang araw para sa 3-6 na buwan. Ang klinikal na epekto ay nangyayari sa pagpapakilala ng cyclophosphamide din pagkatapos ng 1-12 na linggo mula sa simula ng paggamot.

Ang methotrexate ay ginagamit sa intramuscularly sa 0.02-0.08 mg 2 beses sa isang linggo para sa 2-4 na linggo o intravenously sa 25-50 mg 2 beses sa isang linggo.

Ang pinagsamang pamamaraan ng paggamot ng mga pasyente na may glucocorticoids at cytostatics ay epektibo. Ang paggamot ay nagsisimula sa intravenous administration ng cyclophosphamide sa isang dosis na 200 mg bawat ibang araw sa loob ng 10 araw, na sinusundan ng appointment ng azathioprine 2 mg/kg 2 beses sa isang araw para sa 3 buwan. Ang pagpapakilala ng cyclophosphamide ay kahalili ng oral administration ng prednisolone. Ang paunang dosis ng prednisolone ay 60-90 mg. Kapag ang epekto ay nakamit, ang dosis ng prednisolone ay nabawasan ng 5 mg pagkatapos ng 3-5 na dosis.

Ang therapy na may mga immunosuppressant ay dapat isagawa sa ilalim ng kontrol ng mga parameter ng dugo at ihi, mga biochemical na parameter ng pag-andar ng atay.

Kamakailan, ang plasmapheresis ay malawakang ginagamit upang gamutin ang mga pasyente na may myasthenia gravis. Ang mga pangunahing indikasyon para sa plasmapheresis: myasthenic crisis; talamak na kurso ng myasthenia gravis; ang paunang yugto ng steroid therapy dahil sa isang posibleng paglala ng sakit.

Bilang karagdagang mga therapeutic agent, maaaring gamitin ang mga gamot na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic sa tissue ng kalamnan. Kabilang dito ang pangunahing adrenomimetics, sa partikular na ephedrine, paghahanda ng calcium, amino acids (glutamic acid, methionine, phytin), tocopherol acetate, B bitamina. Ang mga extract ng tanglad, ginseng, atbp. ay maaaring gamitin bilang tonics.

Dapat itong mag-ingat na ang ilang mga gamot ay kontraindikado sa mga pasyente na may myasthenia gravis. Kabilang dito ang mga relaxant ng kalamnan; mga tranquilizer (benzodiazepine derivatives - sibazon, atbp.); mga antiarrhythmic na gamot na binabawasan ang excitability ng mga lamad ng kalamnan at posibleng hadlangan ang neuromuscular conduction (quinine, quinidine, novocainamide, atbp.); antibiotics ng aminoglycoside group (gentamicin sulfate, kanamycin, streptomycin, neomycin sulfate at polymyxin), na pumipigil sa pagpapalabas ng acetylcholine; morphine at barbiturates, na dapat gamitin nang may matinding pag-iingat.

Ang epekto sa thymus gland ay tumutukoy sa mga radikal na pamamaraan ng paggamot. Ito ay operasyon o radiation therapy. Ang pagpapabuti o matatag na pagpapatawad ay sinusunod sa average sa 70% ng mga operated na pasyente. Ang mga maagang tuntunin ng interbensyon sa operasyon (sa unang taon ng isang sakit) ay mahalaga. Ang kirurhiko paggamot - thymectomy - ay isinasagawa sa pagkakaroon ng thymoma, isang pangkalahatang anyo ng myasthenia gravis na may kapansanan sa pag-andar ng pagbuo ng boses, paglunok at paghinga, na may malubhang ocular at bulbar form, at ang kawalan ng epekto ng konserbatibong therapy. Ang kirurhiko paggamot ay hindi inirerekomenda para sa mga taong higit sa edad na 70, na may malubhang sakit sa somatic.

Ang radiation therapy ng thymus ay nagbibigay din ng magandang epekto. Ang pagpapatawad ng iba't ibang kalubhaan ay sinusunod sa higit sa 50% ng mga kaso. Ang ganitong uri ng paggamot ay ipinahiwatig para sa mga matatanda at may edad na mga pasyente; mga pasyente na ang thymoma ay tinanggal, ngunit ang thymus gland ay napanatili; bilang paghahanda bago ang operasyon.

Dapat isagawa ang radiation therapy mula sa dalawang parasternal field sa kabuuang dosis na hanggang 40 Gy (4000 rad) bawat focus ng irradiation.

Mga komplikasyon. Ang isang malubhang komplikasyon ng kurso ng myasthenia gravis ay isang kondisyon ng krisis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sakit sa paghinga at paglunok. Mga kilalang myasthenic at cholinergic crises. Sa hindi sapat na pangangasiwa ng mga gamot na anticholinesterase, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng myasthenic crisis - pangkalahatang kahinaan ng skeletal at visceral na kalamnan, mga bulbar disorder, at respiratory dysfunction. Sa ganitong mga kaso, ang proserin ay agarang pinangangasiwaan ng intravenously 1-2 ml ng isang 0.05% na solusyon sa 20 ml ng isang 40% glucose solution o intramuscular ubretide - 1 ml (0.5 mg). Dapat tandaan na ang progresibo at nagbabanta sa buhay na kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga ay maaaring maobserbahan sa kabila ng pagpapakilala ng pinakamainam na dosis ng prozerin. Sa kasong ito, may pangangailangan para sa isang tracheostomy, ang paggamit ng artipisyal o mekanikal na bentilasyon ng mga baga. Maipapayo rin na magsagawa ng plasmapheresis.

Sa kaso kapag ang kondisyon ng pasyente ay hindi bumuti pagkatapos ng pangangasiwa ng prozerin o plasmapheresis, dapat itong isaalang-alang na ang krisis ng pasyente ay may ibang katangian. Kinakailangang tandaan ang tungkol sa posibilidad na magkaroon ng cholinergic crisis, ang mekanismo kung saan nauugnay sa labis na dosis ng mga anticholinesterase na gamot. Ang mga klinikal na palatandaan ng isang cholinergic crisis ay fascicular muscle twitches, convulsions, bradycardia, salivation, pagpapawis, pananakit ng tiyan, takot sa kamatayan, stupor. Ang pangunahing paggamot para sa isang cholinergic crisis ay ang pagpawi ng mga anticholinesterase na gamot, ang pagpapakilala ng atropine sulfate - 0.5-1 ml ng isang 0.1% na solusyon sa intravenously o subcutaneously. Sa mga malubhang kaso, ang isang cholinesterase reactivator dipyroxil ay inireseta - 1 ml ng isang 15% na solusyon sa intramuscularly. Ang muling pagpapakilala ay isinasagawa nang hindi mas maaga kaysa sa 24 na oras mamaya.

myasthenic syndromes. Ayon sa mga klinikal na pagpapakita, sila ay kahawig ng larawan ng myasthenia gravis, ngunit naiiba mula dito sa kakaiba ng paglabag sa synaptic transmission, ang pagtitiyak ng myographic na larawan. Ang mga myasthenic syndrome ay nahahati sa ilang mga grupo:

nauugnay sa isang paglabag sa pagpapalabas ng acetylcholine mula sa mga puwang ng presynaptic (na may bronchogenic carcinoma, thyrotoxicosis);
nauugnay sa isang paglabag sa pagbuo ng acetylcholine sa pagkakaroon ng pinsala sa peripheral motor neuron;
dahil sa mabilis na pagharang ng neuromuscular transmission sa myotonia;
nauugnay sa mga congenital neuromuscular disorder (myopathies na may myasthenic component);
laban sa background ng tumor at nagpapasiklab na proseso ng lokalisasyon ng stem (stem arachnoencephalitis, tumor ng stem ng utak).

Ang pinaka-karaniwang myasthenic Lambert-Eaton syndrome, na tinutukoy sa bronchogenic carcinoma, pati na rin ang kanser sa tiyan, tumbong.

Ang Myasthenic syndrome ay maaaring mauna sa mga klinikal na pagpapakita ng kanser. Ang kahinaan ng kalamnan, pagkasayang, pagbaba sa malalim na mga reflexes, pagkapagod ng pathological ay nabanggit. Ang mga kalamnan sa mukha ay bihirang maapektuhan. Ang epekto ng paggamit ng mga ahente ng anticholinesterase ay bale-wala. Sa isang electromyographic na pag-aaral, ang mga pagkakaiba mula sa myasthenia gravis ay natagpuan: sa panahon ng ritmikong pagpapasigla, ang amplitude ng unang tugon ay mababa, sa kaso ng paulit-ulit na mga iritasyon, ito ay patuloy na tumataas (ang phenomenon ng induction). Ang isang pagtaas sa amplitude ng mga potensyal ng kalamnan ay sinusunod din pagkatapos ng ehersisyo.

Sa neurological practice, ang myasthenic syndrome ay madalas ding naobserbahan sa stem arachnoencephalitis, brain stem tumor. Sa ilalim ng mga pathological na kondisyon na ito, ang reticular formation ay naghihirap, mayroong isang mismatch sa pagitan ng mga aksyon ng iba't ibang mga grupo ng kalamnan na nakikilahok sa pagkilos ng motor, at ang pathological na pagkapagod ng kalamnan ay nangyayari. Sa mga stem tumor, ang myasthenic syndrome ay maaari ring mauna sa klinikal na larawan ng isang volumetric na proseso.