Cistiskā fibroze - simptomi, pētījumi un testi, ietekme uz grūtniecību. Valsts palīdzība pacientiem ar CF Ģenētiskās slimības cistiskās fibrozes paredzamais dzīves ilgums

Visparīgie principi cistiskās fibrozes ārstēšana

Pacientam ar cistisko fibrozi ārstēšana jāsāk tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Zāļu iejaukšanās apjoms ir atkarīgs no konkrētā pacienta klīniskajām izpausmēm un laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem.

Pacientus ar cistisko fibrozi vēlams ārstēt specializētos centros, piedaloties uztura speciālistiem, kinezioterapeitiem, psihologiem, medmāsām un sociālie darbinieki. Arī abiem pacienta vecākiem aktīvi jāiesaistās ārstniecības procesā un jāmāca nepieciešamās prasmes, lai palīdzētu slimam bērnam.

Cistiskās fibrozes ārstēšanas mērķi

• Nodrošināt pacientam visaugstāko iespējamo dzīves kvalitāti.
• Novērst un ārstēt hroniska infekcijas un iekaisuma procesa paasinājumus bronhopulmonārajā sistēmā.
• Nodrošiniet atbilstošu uzturu un uzturu.

Obligātās cistiskās fibrozes ārstēšanas sastāvdaļas

• Bronhiālā koka drenāžas metodes un fizikālā terapija.
• Diētas terapija.
• Mukolītiskā terapija.
• Antibakteriālā terapija.
• Aizstājterapija eksokrīnas aizkuņģa dziedzera mazspējas gadījumā.
• Vitamīnu terapija.
• Komplikāciju ārstēšana.

Bronhiālā koka drenāžas metodes un fizikālā terapija

Kineziterapija ir viena no svarīgākajām sastāvdaļām kompleksa ārstēšana cistiskā fibroze. galvenais mērķis kineziterapijas veikšana - bronhu koka attīrīšana no viskozu krēpu uzkrāšanās, bronhu bloķēšana un nosliece uz bronhopulmonālās sistēmas infekcijas slimību attīstību. Visbiežāk izmantotās kineziterapijas metodes ir:

• posturālā drenāža;
• perkusijas krūškurvja masāža;
• aktīvs elpošanas cikls;
• kontrolēts klepus.

Kineziterapija ir indicēta visiem jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos ar cistisko fibrozi. Zīdaiņiem parasti tiek izmantota pasīvā kineziterapijas metode, tostarp:

• pozīcijas, kurās uzlabojas gļotu izvadīšana no plaušām;
• kontakta elpošana;
• masāža ar vieglu vibrāciju un glāstīšanu;
• bumbas vingrinājumi.

Dažu metožu efektivitāte atšķiras atkarībā no individuālās īpašības pacientiem ar cistisko fibrozi. Kā jaunāks bērns, jāizmanto pasīvākas drenāžas metodes. Jaundzimušajiem tiek veiktas tikai perkusijas un krūškurvja kompresijas. Bērnam augot, pakāpeniski jāievieš aktīvāki paņēmieni, mācot pacientiem kontrolēta klepus tehniku.

Regulāras nodarbības Fizioterapija Atļaut:

• efektīvi ārstēt un novērst hroniska bronhopulmonāla procesa paasinājumus;
• veidot pareizu elpošanu;
• trenēt elpošanas muskuļus;
• uzlabot plaušu ventilāciju;
• palielināt bērna emocionālo stāvokli.

Jau no agras bērnības nepieciešams veicināt pacientu vēlmi nodarboties ar jebkuriem dinamiskiem sporta veidiem, kas saistīti ar ilgstošu vidējas intensitātes slodzi, īpaši tiem, kas saistīti ar uzturēšanu. svaigs gaiss. Fiziskie vingrinājumi atvieglo bronhu attīrīšanu no lipīgām gļotām un attīsta elpošanas muskuļus. Daži vingrinājumi stiprina krūtis un pareizu stāju. Regulāras fiziskās aktivitātes uzlabo slimo bērnu pašsajūtu un atvieglo saziņu ar vienaudžiem. IN retos gadījumos pacienta stāvokļa smagums pilnībā izslēdz iespēju veikt fiziskos vingrinājumus.

Bērniem, kas cieš no cistiskās fibrozes, nevajadzētu nodarboties ar īpaši traumējošiem sporta veidiem (svarcelšana, futbols, hokejs utt.), jo ilgstoši ierobežojums fiziskā aktivitāte saistīta ar atveseļošanos pēc traumas, negatīvi ietekmē plaušu drenāžas funkciju.

Diētas terapija

Pacientu ar cistisko fibrozi uzturam jābūt pēc iespējas tuvākam normālam: uzturā jābūt pietiekamam olbaltumvielu daudzumam, nedrīkst ierobežot tauku un jebkādu pārtikas produktu patēriņu. Enerģētiskā vērtība ikdienas uzturs Pacientu ar cistisko fibrozi uzturam vajadzētu būt 120-150% no tā, kas ieteikts veseliem tāda paša vecuma bērniem, savukārt taukiem vajadzētu būt 35-45% no kopējā uztura. enerģijas vajadzības, olbaltumvielas - 15%, ogļhidrāti - 45-50%. Tauku īpatsvara palielināšanās uzturā ir saistīta ar nepieciešamību kompensēt steatoreju.

Papildu uzturs ir indicēts bērniem ar >10% nepietiekamu ķermeņa masu un pieaugušajiem ar ķermeņa masas indeksu (ĶMI) 2. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem ir arī jālieto augstas kaloritātes pārtikas produkti, piemēram, piena kokteiļi vai dzērieni ar augstu glikozes saturu. Lietošanai gatavus uztura bagātinātājus nedrīkst izrakstīt, ja vien tas nav absolūti nepieciešams. Papildu uzturs jānosaka saskaņā ar šādu shēmu:

• 1-2 gadus veciem bērniem tiek dota papildus 200 kcal dienā;
• 3-5 gadi - 400 kcal/dienā;
• 6-11 gadi - 600 kcal dienā:
• vecāki par 12 gadiem - 800 kcal/dienā.

Caurules barošana (caur nazogastriskā caurule, jejuno- vai gastrostomiju) lieto, ja diētas terapija nedod efektu 3 mēnešus (pieaugušajiem - 6 mēnešus) vai ķermeņa masas deficīta gadījumā >15% bērniem un 20% pieaugušajiem (uz optimāla enzīma fona. aizstājterapiju un visu iespējamo likvidēšanu psiholoģiskais stress). Tikai smagos gadījumos ir nepieciešams pāriet uz daļēju vai pilnīgu parenterālu uzturu.

Mukolītiskā terapija cistiskās fibrozes ārstēšanai

Kad parādās bronhu obstrukcijas simptomi, papildus kineziterapijai ir jāparedz mukolītiskie līdzekļi un bronhodilatatori. Ir pamatota agrīna alfa dornāzes ievadīšana, kurai ir izteikta mukolītiska un pretiekaisuma iedarbība un kas samazina iekaisuma marķieru (neitrofilu elastāzes, IL-8) koncentrāciju bronhoalveolārajā šķidrumā. Kā mukolītisku terapiju inhalācijas ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu var lietot no pirmajiem bērna dzīves mēnešiem.

Mukolītiskās zāles padara bronhu sekrēciju mazāk viskozu un nodrošina efektīvu mukociliāru klīrensu, novēršot gļotu recekļu veidošanos un bronhiolu aizsērēšanu. Visizteiktākā ietekme uz gļotādu elpceļi Un reoloģiskās īpašības Mukolītiskās zāles labvēlīgi ietekmē bronhu gļotas, ja to ievada ieelpojot.

Lielākā daļa efektīvas zāles un uztveršanas režīmi

• Ambroksols jālieto iekšķīgi pa 1-2 mg/kg no pacienta ķermeņa masas dienā 2-3 devās vai jāievada intravenozi pa 3-5 mg/kg ķermeņa svara dienā.
• Acetilcisteīnu lieto iekšķīgi 30 mg/kg ķermeņa masas dienā 2-3 devās vai intravenozi ar ātrumu 30 mg/kg pacienta ķermeņa masas dienā 2-3 injekcijās, vai ieelpojot 20% šķīdums pa 2-5 ml 3-4 reizes dienā.
• Dornase alfa tiek ieelpota caur smidzinātāju 2,5 mg devā vienu reizi dienā.

Regulāri lietojot alfa dornāzi, samazinās hroniska infekcijas un iekaisuma procesa paasinājumu biežums un smagums bronhopulmonārajā sistēmā, kā arī samazinās piesārņojuma pakāpe. plaušu audi S. aureus un P. aeruginosa. Bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, dornāze alfa ir efektīva tikai tad, ja stingra ievērošana pareiza tehnika ieelpošana caur masku.

Mukolītisko līdzekļu izrakstīšana ir jāapvieno ar zālēm un metodēm, kas paātrina bronhu gļotu un krēpu evakuāciju no elpošanas trakta. Lai atjaunotu un uzlabotu mukociliāro klīrensu un paātrinātu bronhu gļotu izvadīšanu, tiek izmantotas dažādas bronhu koka drenāžas metodes un fizikālā terapija.

Antibakteriālā terapija

IN Nesen Cistiskās fibrozes gadījumā ieteicama antibakteriāla terapija:

• sākas, kad parādās pirmās infekciozi-iekaisuma procesa saasināšanās pazīmes bronhopulmonārajā sistēmā;
• pavadīt pietiekami daudz laika ilgs periods laiks;
• izrakstīt profilaktiskos nolūkos.

Šī taktika ļauj novērst vai palēnināt hroniskas apakšējo elpceļu infekcijas attīstības ātrumu un plaušu audu izmaiņu progresēšanu.

Antibakteriālie līdzekļi cistiskās fibrozes ārstēšanai jāievada lielās vienreizējās un dienas devās, ko izraisa dažas slimības pazīmes:

• sakarā ar augstu sistēmisko un nieru klīrensu un paātrinātu metabolismu aknās, pretmikrobu zāļu koncentrācija asins serumā pacientiem ar cistisko fibrozi saglabājas salīdzinoši zema;
• patogēni mikroorganismi atrodas intrabronhiāli, kas kopā ar vairuma pretmikrobu zāļu diezgan vājo spēju uzkrāties krēpās, novērš baktericīdas koncentrācijas veidošanos. aktīvā viela infekcijas vietā;
• Arvien izplatītāki kļūst mikroorganismu celmi, kas ir rezistenti pret daudzām pretmikrobu zālēm (vairāku zāļu rezistenta mikroflora).

Pretmikrobu zāļu izvēle ir atkarīga no cistiskās fibrozes pacienta krēpām izdalīto mikroorganismu veida un to jutības pret pretmikrobu līdzekļiem, pacienta stāvokļa un komplikāciju klātbūtnes.

S. aureus

Atklāšana krēpās S. aureusļauj apgalvot, ka šo infekciozi-iekaisuma procesa paasinājumu bronhopulmonārajā sistēmā izraisa tieši šāda veida mikroorganismi. Preventīvie pretmikrobu zāļu kursi, kas iedarbojas uz S. aureus, jāveic vismaz 1-2 reizes gadā. Dažreiz slimības gaita prasa ļoti bieži atkārtotus kursus ar nelieliem intervāliem starp tiem. Diemžēl ne visi eksperti atzīst, ka ir ieteicams veikt cistiskās fibrozes pretmikrobu zāļu profilaktiskos kursus.

Vieglu paasinājumu profilaksei un ārstēšanai visefektīvākās ir šādas zāles un dozēšanas shēmas:

Azitromicīnu lieto iekšķīgi 1 reizi dienā 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērni vecāki par 6 mēnešiem - 10 mg/kg no bērna ķermeņa svara;
• bērni, kas sver 15-25 kg - 200 mg;
• bērni, kas sver 26-35 kg - 300 mg;
• bērni, kas sver 36-45 kg - 400 mg;
• pieaugušie - 500 mg.

Amoksiciliju lieto iekšķīgi 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērni - 50-100 mg/kg bērna ķermeņa svara dienā 3-4 devās;
• pieaugušie - 1,0 g 4 reizes dienā.

Klaritromicīnu lieto iekšķīgi 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērni ar lieko svaru
• bērni vecumā no 1 līdz 2 gadiem - 62,5 mg 2 reizes dienā:
• bērni vecumā no 3 līdz 6 gadiem - 125 mg,
• bērni vecumā no 7 līdz 9 gadiem - 187,5 mg 2 reizes dienā;
• bērni vecāki par 10 gadiem - 250 mg 2 reizes dienā;
• pieaugušie - 500 mg 2 reizes dienā.

Klindamicīnu lieto iekšķīgi 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērniem - 20-30 mg/kg no bērna ķermeņa svara dienā 3-4 devās;
• pieaugušie - 600 mg 4 reizes dienā.

Ko-trimoksazolu lieto iekšķīgi 2 reizes dienā 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērni vecumā no 6 līdz 12 gadiem - 480 mg;
• pieaugušie - 960 mg.

Oksacilīnu lieto iekšķīgi 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērniem - 100 mg/kg bērna ķermeņa masas dienā, sadalot 4 devās;
• pieaugušie - 2,0 g 3-4 reizes dienā.

Rifampicīnu lieto iekšķīgi 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērni - 10-20 mg/kg bērna ķermeņa masas dienā 1-2 devās;
• pieaugušajiem - 0,6-1,2 g/dienā 2-4 dalītās devās.

Flukloksacilīns iekšķīgi 50-100 mg/kg/dienā 3-4 devās 3-5 dienas (bērniem); 1,0 g 4 reizes dienā 3-5 dienas (pieaugušajiem).

Fuzidīnskābi lieto iekšķīgi 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērni - 40-60 mg/kg ķermeņa masas dienā, sadalot 3 devās;
• pieaugušie - 0,75 g 3 reizes dienā.

Cefaclor lieto iekšķīgi 3-5 dienas 3 reizes dienā ar ātrumu:

• bērni līdz 1 gada vecumam - 125 mg;
• bērni vecumā no 1 līdz 7 gadiem - 250 mg;
• bērni vecāki par 7 gadiem un pieaugušie - 500 mg.

Cefiksīmu lieto iekšķīgi 3-5 dienas 1-2 devās ar ātrumu:

• bērni vecumā no 6 mēnešiem - 1 gads - 75 mg / dienā;
• bērni vecumā no 1 līdz 4 gadiem - 100 mg dienā;
• bērni vecumā no 5 līdz 10 gadiem - 200 mg dienā;
• bērni vecumā no 11 līdz 12 gadiem - 300 mg dienā;
• pieaugušajiem - 400 mg / dienā.

Eritromicīnu lieto iekšķīgi 3-5 dienas ar ātrumu:

• bērniem - 30-50 mg/kg no bērna ķermeņa svara dienā, sadalot devu 2-4 devās;
• pieaugušie - 1,0 g 2 reizes dienā.

Smagas hroniska infekciozi-iekaisuma procesa saasināšanās gadījumā bronhopulmonārajā sistēmā visefektīvākās ir šādas zāles un dozēšanas shēmas.

Vankomicīnu ievada intravenozi 14 dienas ar ātrumu:

• bērniem - 40 mg/kg bērna ķermeņa masas dienā, kopējo devu sadalot 4 reizēs;
• pieaugušie - 1,0 g 2-4 reizes dienā.

Cefazolīnu ievada intravenozi vai intramuskulāri 14 dienas ar ātrumu:

• bērniem - 50-100 mg/kg bērna ķermeņa masas dienā, kopējo devu sadalot 3-4 reizēs;

Ceftriaksons tiek ievadīts intravenozi vai intramuskulāri 14 dienas ar ātrumu:

• bērniem - 50-80 mg/kg bērna ķermeņa masas dienā, kopējo devu sadalot 3-4 reizēs;
• pieaugušajiem - 4,0 g/dienā, kopējo devu sadalot 4 injekcijās.

Cefuroksīmu ievada intravenozi vai intramuskulāri 14 dienas ar ātrumu:

• bērniem - 30-100 mg/kg bērna ķermeņa masas dienā, kopējo devu sadalot 3-4 reizēs;
• pieaugušie - 750 mg 3-4 reizes dienā.

Flukloksacilīns IV 100 mg/kg/dienā 3-4 injekcijās 14 dienas (bērniem); 1,0-2,0 g 4 reizes dienā 14 dienas (pieaugušajiem).

Vankomicīnu ordinē gadījumos, kad infekciozi-iekaisuma procesa saasināšanos bronhopulmonārajā sistēmā izraisa pacienta inficēšanās ar meticilīnu rezistentiem celmiem. S. aureus.

Antibakteriālā terapija, ja tiek konstatēta krēpās H. influenzae Antibakteriālā terapija ar pretmikrobu līdzekļiem, kas aktīvi pret H. influenzae parakstīts profilaksei (ar ARVI, šī mikroorganisma noteikšanai krēpās) un hroniska infekciozi-iekaisuma procesa paasinājumu ārstēšanai bronhopulmonārajā sistēmā, ko izraisa H. influenzae. Standarta antibakteriālās terapijas kursa ilgums ir 14 dienas. Visbiežāk tiek izrakstīts azitromicīns, amoksicilīns, klaritromicīns, ko-trimoksazols, cefaklors, cefiksīms. Ja saglabājas infekciozi-iekaisuma procesa paasinājuma pazīmes bronhopulmonārajā sistēmā un atkārtota identifikācija H. influenzae jāizmanto intravenoza pretmikrobu zāļu (ceftriaksons, cefuroksīms) ievadīšanas metode.

Antibakteriālā terapija, ja tiek konstatēta krēpās H. aeruginosa Indikācijas pretmikrobu zāļu izrakstīšanai uz noteikšanas fona H. aeruginosa krēpās:

• hroniska infekciozi-iekaisuma procesa saasināšanās bronhopulmonārajā sistēmā;
• hroniskas infekcijas attīstības novēršana (pacientiem bez paasinājuma pazīmēm, pirmo reizi kultivējot H. aeruginosa) un infekciozi-iekaisuma procesa progresēšana bronhopulmonārajā sistēmā (pacientiem ar hronisku apakšējo elpceļu kolonizāciju H. aeruginosa).

Paasinājuma gadījumā antibakteriālā terapija sākas ar intravenoza ievadīšana pretmikrobu zāles slimnīcas apstākļos. Ja klīniskā dinamika ir pozitīva, ārstēšanu var turpināt ambulatorais uzstādījums. Antibakteriālās terapijas ilgums nedrīkst būt mazāks par 14 dienām.

Izskaušanai H. aeruginosa Tālāk norādītās zāles un dozēšanas shēmas ir visefektīvākās.

Azlocilīnu ievada intravenozi, sadalot dienas devu 3-4 injekcijās, pamatojoties uz:

• bērniem - 300 mg/kg ķermeņa svara dienā;
• pieaugušajiem - 15 g / dienā.

Amikacīnu ievada intravenozi ar ātrumu:

• bērniem - 30-35 mg/kg bērna ķermeņa svara vienu reizi dienā;
• pieaugušie - 350-450 mg 2 reizes dienā.

Gentamicīns.

• • bērniem - 8-12 mg/kg bērna ķermeņa svara;
  • pieaugušie - 10 mg/kg no pacienta ķermeņa masas.
• • bērni līdz 5 gadu vecumam - 40 mg;
  • bērni vecumā no 5 līdz 10 gadiem - 80 mg;

Kolistīns.

• Izmanto formā intravenozas injekcijas, sadalot kopējo devu 3 injekcijās, pamatojoties uz:
  • bērniem - 50 000 vienības/kg bērna ķermeņa svara dienā;
  • pieaugušie - 2 000 000 vienības.
• Inhalācijas veic 2 reizes dienā, pamatojoties uz:
  • bērniem zīdaiņa vecumā- 500 000 vienību katrs;
  • bērni vecumā no 1 līdz 10 gadiem - katrs 1 000 000 vienību;
  • bērni vecāki par 10 gadiem un pieaugušie - katrs 2 000 000 vienību.

Meropenēmu ievada intravenozi, kopējo devu sadalot 3 injekcijās, pamatojoties uz:

• pieaugušajiem - 3-6 g/dienā.

Piperacilīnu ievada intravenozi, kopējo devu sadalot 3 injekcijās, pamatojoties uz:

• bērni - 200-300 mg/kg ķermeņa svara dienā;
• pieaugušajiem - 12,0-16,0 g / dienā.

Piperacilīnu ar tazobaktāmu ievada intravenozi, kopējo devu sadalot 3 injekcijās, pamatojoties uz:

• bērni - 90 mg/kg bērna ķermeņa svara dienā;
• pieaugušajiem - 2,25-4,5 g / dienā.

Tobramicīns.

• Lieto kā intravenozas injekcijas, ko ievada vienu reizi dienā ar ātrumu:
  • bērni - 8,0-12,0 mg/kg bērna ķermeņa svara dienā;
  • pieaugušajiem - 10 mg/kg pacienta ķermeņa masas dienā.
• Inhalācijas veic 2 reizes dienā, pamatojoties uz:
  • bērni līdz 5 gadu vecumam - 40 mg,
  • bērni vecumā no 5 līdz 10 gadiem - 80 mg:
  • bērni vecāki par 10 gadiem un pieaugušie - 160 mg.

Cefepīmu ievada intravenozi, kopējo devu sadalot 3 injekcijās, pamatojoties uz:

• bērni - 150 mg/kg bērna ķermeņa svara dienā;
• pieaugušajiem - 6,0 g / dienā.

Ceftazidīms.

• o Lieto intravenozu injekciju veidā, kopējo devu sadalot 2 injekcijās, pamatojoties uz:
  • bērni - 150-300 mg/kg bērna ķermeņa svara;
  • pieaugušajiem - 6-9 g / dienā.
• Inhalācijas: 1,0-2,0 g 2 reizes dienā.

Ciprofloksacīns.

• Lietojiet iekšķīgi, sadalot dienas devu 2 devās, pamatojoties uz:
  • bērni - 15-40 mg/kg bērna ķermeņa svara dienā;
  • pieaugušajiem - 1,5-2,0 g / dienā.
• Ievadiet intravenozi, kopējo devu sadalot 2 injekcijās, pamatojoties uz:
  • bērni - 10 mg/kg bērna ķermeņa svara dienā;
  • pieaugušajiem - 400 mg / dienā.

Tajā pašā laikā tiek noteikti 2-3 pretmikrobu zāles no dažādas grupas, kas novērš rezistences attīstību H. aeruginosa un palīdz sasniegt maksimālu klīnisko efektu. Visbiežāk tiek izmantotas aminoglikozīdu kombinācijas ar 3-4 paaudzes cefalosporīniem. Ieteicams periodiski mainīt antibiotiku kombinācijas, kas ir efektīvas pret Pseudomonas aeruginosa. Tas būtu jāatceras laboratoriskā noteikšana Mikroorganisma jutība pret antibiotikām ne vienmēr pilnībā sakrīt ar klīnisko reakciju uz terapiju.

48 stundas pēc pirmās aminoglikozīdu ievadīšanas ir vēlams noteikt to koncentrāciju asinīs. Lietojot lielas aminoglikozīdu devas, šis pētījums jāatkārto 1-2 reizes nedēļā. Īpaša interese par aminoglikozīdu klases antimikrobiālajiem līdzekļiem ir saistīta arī ar to, ka tie spēj atjaunot bojāta proteīna funkciju ar noteiktām mutācijām cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulatora gēnā.

Vēl nesen pretmikrobu zāles aerosolu veidā tika izmantotas tikai kā papildinājums galvenajai enterālajai un parenterālajai antibakteriālajai terapijai. Jāatzīmē, ka šī zāļu ievadīšanas metode faktiski ir alternatīva sistēmiskajai, jo tā ļauj ātri izveidot nepieciešamo koncentrāciju. pretmikrobu līdzeklis pavardā infekcijas process, kā arī samazinātu zāļu toksiskās sistēmiskās iedarbības rašanās risku. Tomēr eksperimentālie dati liecina, ka tikai 6-10% no izmantotās antibiotikas sasniedz distālās sekcijas plaušas, tāpēc antibiotiku devu palielināšana inhalācijām ir ne tikai droša pacientam, bet arī ieteicama, lai sasniegtu maksimālo terapeitiskais efekts. Antibiotiku inhalācijām jāizmanto strūklas smidzinātāji, kā arī īpašas zāles un to zāļu formas (“Toby”, “Bramitob”).

Antibakteriālās terapijas profilaktiskie kursi hroniskai apakšējo elpceļu kolonizācijai H. aeruginosa palielināt pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Tajā pašā laikā antibakteriālās terapijas profilaktisko kursu veikšana praktiski neietekmē mikroorganismu celmu rezistenci, bet tikai ar savlaicīgu lietoto zāļu maiņu. Diemžēl šādu kursu izmaksas ir diezgan augstas, tāpēc indikācija to īstenošanai ir progresējoša fizisko funkciju pasliktināšanās.

Antibakteriālā terapija tiek plaši izmantota ambulatorā veidā (mājās), ņemot vērā šādas taktikas ievērojamās priekšrocības:

• nav savstarpējas infekcijas un superinfekcijas attīstības riska;
• uzturēšanās ārstniecības iestādē radīto psihoemocionālo problēmu novēršana;
• ekonomiskā iespējamība.

Lai novērtētu iespēju veikt antibakteriālās terapijas kursu mājās, jāņem vērā:

• bērna stāvoklis;
• ģimenes vieta un dzīves apstākļi;
• iespēja pastāvīgi konsultēties ar speciālistiem pacientam; o ģimenes spēja nodrošināt pacientam adekvātu aprūpi;
• bērna vecāku komunikācijas prasmju un izglītības līmenis. Antibakteriālās terapijas profilaktisko kursu pamatprincipi hroniskai apakšējo elpceļu kolonizācijai H. aeruginosa;
• ik pēc 3 mēnešiem jāveic 2 nedēļu antibakteriālās terapijas kurss, izmantojot pretmikrobu zāļu intravenozo ievadīšanas metodi;
• ir nepieciešams lietot 2-3 pretmikrobu zāles kombinācijā, ņemot vērā mikrofloras jutīgumu;
• pastāvīgs inhalācijas lietošana pretmikrobu zāles.

Ar biežiem infekciozi-iekaisuma procesa saasinājumiem bronhopulmonārajā sistēmā antibakteriālās terapijas kursu ilgums jāpalielina līdz 3 nedēļām, izmantojot intravenozu ievadīšanas veidu, un (vai) jāsaīsina intervāli starp kursiem un (vai) jālieto. ciprofloksacīns iekšķīgi starp kursiem.

Kultūras gadījumā no krēpām H. aeruginosa:

• pirmās sēšanas laikā nepieciešams veikt inhalācijas ar kolistīnu 1 000 000 vienības 2 reizes dienā 3 nedēļas kopā ar perorālo ciprofloksacīnu ar ātrumu 25-50 mg/kg no pacienta ķermeņa masas dienā, kopējo devu sadalot 2 devas;
• veicot atkārtotu sēšanu, ir jāveic inhalācijas ar kolistīnu 2 000 000 vienību devā 2 reizes dienā 3 nedēļas kopā ar perorālo ciprofloksacīnu ar ātrumu 25-50 mg/kg no pacienta ķermeņa masas dienā, dalot kopējo summu. sadalīt 2 devās;
• vairāk nekā 3 reizes 6 mēnešos inhalācijas ar kolistīnu 2 000 000 vienībām jāveic 12 nedēļas, 2 reizes dienā, kopā ar perorālu ciprofloksacīnu ar ātrumu 25-50 mg/kg no pacienta ķermeņa masas dienā, dalot kopējā deva 2 devās.

Atklājot krēpās H. aeruginosa pēc negatīvu rezultātu saņemšanas bakterioloģiskie pētījumi vairākus mēnešus. pacientiem, kuri iepriekš saņēmuši antibakteriālas terapijas kursus, izmantojot intravenozu zāļu ievadīšanas ceļu, jāveic inhalācijas ar kolistīnu 2 000 000 vienību devā 2 reizes dienā 12 nedēļas kopā ar perorālu ciprofloksacīnu ar ātrumu 25-50 mg/kg. pacienta ķermeņa masa dienā, kopējo devu sadalot 2 devās.

Antibakteriālā terapija, ja tiek konstatēta krēpās B. cepacia

Pacienti, kuru krēpas satur V. cepacia, nepieciešams izolēt no citiem pacientiem ar cistisko fibrozi, kas ir saistīts ar nespēju paredzēt smagas un straujas infekcijas attīstības gadījumus V. cepacia, sakarā ar šī patogēna rezistenci pret lielāko daļu pretmikrobu zāļu.

Vieglas paasinājuma gadījumā visefektīvākās ir šādas zāles un dozēšanas shēmas:

Doksiciklīns bērniem, kas vecāki par 12 gadiem, un pieaugušajiem jālieto iekšķīgi pa 100-200 mg vienu reizi dienā 14 dienas.

Ko-trimoksazolu lieto iekšķīgi 2 reizes dienā 14 dienas ar ātrumu:

• bērni 6 nedēļas - 5 mēneši - 120 mg; O bērni 6 mēneši - 5 gadi - 240 mg;
• bērni vecumā no 6 līdz 12 gadiem - 480 mg;
• pieaugušie - 960 mg.

Ceftazidīmu lieto inhalāciju veidā pa 1,0-2,0 g 2 reizes dienā 14 dienas.

Smagas infekciozi-iekaisuma procesa saasināšanās gadījumā bronhopulmonārajā sistēmā, ko izraisa V. cepacia, nepieciešams kombinācijā lietot 2 vai 3 pretmikrobu zāles (fluorhinoloni, 3-4.paaudzes cefalosporīni, karbapenēmi, hloramfenikols).

Ceftazidīmu ar ciprofloksacīnu ievada intravenozi 14 dienas, sadalot dienas devu 2 injekcijās, pamatojoties uz:

• bērniem - 150-300 mg/kg no bērna ķermeņa svara dienā ceftazidīma un 10 mg/kg ciprofloksacīna dienā;
• pieaugušajiem - 6-9 r/dienā ceftazidīms un 400 mg/dienā ciprofloksacīna.

Meropenēmu ievada intravenozi 14 dienas, kopējo devu sadalot 3 injekcijās, pamatojoties uz:

• bērni - 60-120 mg/kg bērna ķermeņa svara dienā;
• pieaugušajiem - 3-6 g/dienā.

Hloramfenikolu lieto iekšķīgi devā 25 mg/kg no pacienta ķermeņa masas 4 reizes dienā 14 dienas.

Citu mikroorganismu izraisīta paasinājuma gadījumā kombinācija antibakteriālas zāles un devu režīms tiek izvēlēts, pamatojoties uz antibiogrammas datiem, vai tiek nozīmētas zāles, kas tradicionāli ir efektīvas šīm infekcijas formām.

Pretiekaisuma terapija

Antibakteriālā terapija hroniskai apakšējo elpceļu kolonizācijai P. aeruginosa izraisa tikai klīnisku uzlabošanos un mikrobu piesārņojuma pakāpes samazināšanos, bet nenomāc pacienta ķermeņa pārmērīgo imūnreakciju, kas neļauj izskaust infekciju.

Ilgstoša sistēmisko glikokortikoīdu lietošana nelielās devās palīdz ne tikai stabilizēt pacienta stāvokli, bet arī uzlabot funkcionālos un klīniskos rādītājus. Visbiežāk prednizolons tiek nozīmēts balstterapijai 0,3-0,5 mg/kg no pacienta ķermeņa masas dienā. Tas jālieto iekšķīgi katru otro dienu (nepārtraukti). Izmantojot inhalācijas formas glikokortikoīdi izraisa blakusparādības lēnāk un mazākos daudzumos.

Nesteroīdajiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL) ir diezgan izteikta pretiekaisuma iedarbība, taču, tos ilgstoši lietojot, bieži attīstās nopietnas komplikācijas. Iespēja tiek apspriesta ilgstoša lietošana cistiskās fibrozes gadījumā NPL, kas selektīvi inhibē ciklooksigenāzi-2, tomēr to pretiekaisuma aktivitāte ir zemāka nekā iepriekšējiem analogiem.

Makrolīdiem ir ne tikai pretmikrobu iedarbība, bet arī pretiekaisuma, kā arī imūnmodulējoša iedarbība. Plkst ilgstoša lietošanaŠīs zāles palēnina hroniska infekciozi-iekaisuma procesa progresēšanu bronhopulmonārajā sistēmā cistiskās fibrozes gadījumā. Šīs zāles jāparaksta kā papildinājums pamata terapijai:

• hroniskai apakšējo elpceļu kolonizācijai H. aeruginosa;
• zemā elpošanas funkcijas līmenī.

Visefektīvākās ir šādas zāles un dozēšanas shēmas:

• Azitromicīnu lieto iekšķīgi 250 mg dienā 2 reizes nedēļā 6 mēnešus vai ilgāk.
• Klaritromicīnu lieto iekšķīgi 250 mg dienā katru otro dienu 6 mēnešus vai ilgāk.

Aizstājterapija aizkuņģa dziedzera mazspējas gadījumā

Mikrosfēras aizkuņģa dziedzera enzīmu aizstājterapija jāveic visiem jaundzimušajiem ar cistisko fibrozi, kuriem ir klīniskās izpausmes zarnu sindroms(49%) vai zema elastāzes-1 koncentrācija izkārnījumos. Veicot aizstājterapija jākontrolē:

• koprogrammas rādītāji; o izkārnījumu biežums un raksturs;
• ikmēneša svara pieaugums un pacienta augšanas dinamika.

Lai atjaunotu adekvātu tauku asimilāciju, jāizmanto ļoti efektīvi aizkuņģa dziedzera enzīmi. Ar šo lietošanu vairumā gadījumu ir iespējams kompensēt steatoreju un samazināt ķermeņa masas deficītu, neizmantojot specializētus bioloģiskos līdzekļus. aktīvās piedevas uz pārtiku.

Viens no svarīgi rādītājiĀrstēšanas atbilstību un pacienta stāvokļa kompensāciju vērtē pēc ķermeņa masas pieauguma (bērniem) un ĶMI (pieaugušajiem) dinamikas. Ķermeņa svara deficīts attīstās šādu iemeslu dēļ:

• tauku un olbaltumvielu gremošanas un uzsūkšanās traucējumi, ko izraisa aizkuņģa dziedzera eksokrīnās funkcijas nepietiekamība;
• laikā nepietiekama uztura uzņemšana slikta pašsajūta pacienti;
• salīdzinoši augsts enerģijas izmantošanas līmenis, kas ir saistīts ar palielināta slodze uz elpošanas sistēmu;
• hronisks infekcijas un iekaisuma process plaušās ar biežiem paasinājumiem.

Likvidējot ķermeņa masas deficītu, būtiski uzlabojas slimības prognoze kopumā. Pacienti kļūst aktīvāki, viņiem ir vēlme vingrot, uzlabojas apetīte.

Malabsorbcijas sindroma gadījumā pacientiem ar cistisko fibrozi jāparedz mūsdienīgi aizkuņģa dziedzera enzīmu preparāti. Mūsdienu zāles enzīmu aizstājterapijai, ko plaši izmanto medicīnas praksē, ir aizkuņģa dziedzera enzīmus saturošas mikrogranulas jeb minisfēras [zāļu devu parasti izsaka lipāzes aktivitātē – darbības vienībās (AU)], pārklātas un ievietotas želatīna kapsulās. Šādas zāļu formas izšķīst tikai sārmainā vidē divpadsmitpirkstu zarnas, neiznīcinot kuņģa skābā vidē, kas nodrošina maksimālu zāļu efektivitāti.

Fermenti jālieto ēdienreizes laikā divos iespējamos veidos:

• visu zāļu devu lieto tieši pirms ēšanas;
• Kopējo devu vispirms sadala 2 daļās - vienu daļu lieto pirms ēšanas, otru - starp pirmo un otro kursu.

Aizkuņģa dziedzera enzīmus nedrīkst lietot pēc ēšanas. Kapsulas ar mazām, pārklātām mikrogranulām vai minisfērām var atvērt un to saturu uzņemt vienlaikus ar nelielu ēdiena daudzumu, un, ja pacients ar cistisko fibrozi jau ir pietiekami vecs, tās var norīt veselas, neatverot. Fermentu preparātu deva eksokrīnas aizkuņģa dziedzera mazspējas aizstājterapijai jāizvēlas individuāli. Izvēloties mikrosfērisko aizkuņģa dziedzera enzīmu devu cistiskās fibrozes ārstēšanai, ieteicams ievērot šādus ieteikumus:

• Zīdaiņiem vajadzētu uzņemt apmēram 4000 vienības uz 100-150 ml piena;
• bērni vecāki par gadu:
• 2000-6000 vienības/kg bērna ķermeņa svara dienā;
• 500-1000 vienības/kg bērna ķermeņa svara pirms pamatēdienreizes (vai tās laikā);
• 250-500 vienības/kg bērna ķermeņa svara pirms (vai tās laikā) papildu uzņemšanaēdiens.

Paaugstināts kuņģa vai aizkuņģa dziedzera sulas skābums var izraisīt enzīmu aizstājterapijas klīniskā efekta trūkumu (neefektīvas ir zāļu devas, ko lieto ēdienreižu laikā, pārsniedzot 3000 SV/kg pacienta ķermeņa masas). Šajā gadījumā divpadsmitpirkstu zarnas un tievās zarnas skābā vidē nešķīst mikrogranulu vai minisfēru apvalks un ferments nedarbojas. Šajā gadījumā zāles, kas kavē sekrēciju, jālieto ilgstoši. sālsskābes kuņģa gļotāda: histamīna H2 receptoru antagonisti vai protonu sūkņa inhibitori.

Diemžēl moderns zāļu terapija nevar pilnībā novērst aizkuņģa dziedzera nepietiekamības pazīmes cistiskās fibrozes gadījumā, ir nevietā un pat bīstami pastāvīgi palielināt enzīmu devu, saglabājot tikai steatoreju. Ja enzīmu aizstājterapija ir neefektīva un smagi simptomi saglabājas ilgu laiku klīniskās pazīmes malabsorbcijas sindromam nepieciešama rūpīga papildu pārbaude.

Kopā ar aizkuņģa dziedzera enzīmu preparātiem nepieciešams pastāvīgi lietot taukos šķīstošos vitamīnus (A, D, E un K). Pacientiem ar cistisko fibrozi, kuri nelieto vitamīnus, bieži attīstās hipovitaminoze A. Zems E vitamīna līmenis plazmā ilgstoši var nebūt klīniski redzams. Pacientiem ar aknu bojājuma pazīmēm un ilgstošu pretmikrobu zāļu lietošanu jāparaksta K vitamīns. zāles. Izvēloties dienas devu taukos šķīstošo vitamīnu, pacientiem ar cistisko fibrozi jārēķinās, ka tai 2 vai vairāk reizes jāpārsniedz standarta vecuma deva.

Gēnu terapija

Turpinās pētījumi par gēnu terapijas izmantošanu cistiskās fibrozes ārstēšanai. Jau ir izstrādāti vektori, kas satur neskartu cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulatora gēnu. Diemžēl šo zāļu pētījumu laikā radās no devas atkarīgas nelabvēlīgas iekaisuma un imunoloģiskas reakcijas. Var paiet vēl 5-10 gadi, līdz šīs slimības ārstēšanas metodes tiks pielietotas praksē.

Title Cistiskās fibrozes pacienti dzīvo ilgāk, taču daudzas problēmas saglabājas
_Autors
_Atslēgvārdi

Saskaņā ar Cistiskās fibrozes fonda datiem, vidējais paredzamais dzīves ilgums pacientiem ar cistisko fibrozi (aizkuņģa dziedzera cistisko fibrozi) ir ievērojami pieaudzis un šobrīd ir vidēji 35 gadi. Pašlaik pieaugušie veido līdz 40% pacientu ar cistisko fibrozi. Pēdējos gados dzīves ilgums ir palielinājies par aptuveni 50%.

Galvenie faktori, kas uzlabo dzīves ilgumu un tā kvalitāti, ir agresīvāka uztura stratēģija, antibiotiku un mukolītisko līdzekļu efektivitātes uzlabošanās, kā arī Centru attīstība. specializēta palīdzība.
Vidējais cilvēks ar cistisko fibrozi šodien var izjust prieku ģimenes dzīve, apmeklē koledžu un turpina karjeru.
Tomēr joprojām ir problēmas, kas jārisina: 1) baktērijas, kuras ir grūti ārstēt. Aptuveni 80% pacientu līdz 18 gadu vecumam kolonizē ar mikroorganismu Pseudomonas. Laika gaitā šī baktērija kļūst arvien rezistentāka pret antibiotikām.
2) Svarīgs jautājums ir plaušu slimības. Jauniešiem ir lielākas rezerves, bet ceturtajai daļai pacientu plaušu kapacitāte ir par vairāk nekā 40 procentiem mazāka nekā gaidīts.
Cistiskā fibroze ne tikai iznīcina plaušas, bet arī aizsprosto aizkuņģa dziedzera kanālus ar gļotu aizbāžņiem. Tā rezultātā aizkuņģa dziedzera enzīmi neietilpst gremošanas trakts un pārtiku nevar absorbēt. Problēmas ar aizkuņģa dziedzeri turpina saīsināt pacientu dzīvi. 20 līdz 25% pacientu ar cistisko fibrozi attīstās diabēts. Vidējais vecums diabēta “debija” no 18 līdz 24 gadiem.
Kaulu trauslums šīs slimības gadījumā tiek novērots dzemdē. Apmēram 67% saskaras ar kaulu retināšanu un osteoporozi. Tas ir saistīts ar faktu, ka aizkuņģa dziedzera nepietiekamība traucē tauku sagremošanas procesus un taukos šķīstošo vitamīnu A, E, K un īpaši D vitamīnu uzsūkšanos, kas ir kritiski svarīgi kaulu stiprumam. Regulāri fiziski vingrinājumi palīdz stiprināt kaulus, bet pacientiem ar cistisko fibrozi nevajadzētu vingrot, jo elpošanas mazspēja nevar.
Ģimenei ir nozīme
Vīriešiem ar cistisko fibrozi ir problēmas ar bērniem. Vairāk nekā 95% vīriešu ar cistisko fibrozi ir sterili. Cistiskās fibrozes gadījumā bieži var novērot iedzimtu vas deferens neesamību - kanāla patoloģisku attīstību, kas nodrošina spermas izvadīšanu no sēkliniekiem.
Arī sieviešu auglība samazinās. Viņiem var būt bērni, bet smagās cistiskās fibrozes formās bieži ir problēmas ar ieņemšanu uztura traucējumu dēļ. Turklāt traucēta plaušu funkcija var radīt problēmas ar grūtniecību. Ja ir problēmas ar ieņemšanu, risinājums var būt adoptēti bērni vai donoru spermas izmantošana. Piemēram, var izmantot intracitoplazmas spermas injekciju (ICSI), kurā spermu injicē tieši nobriedušu olšūnu citoplazmā. Tomēr ICSI maksā 10 000 USD par injekciju, negarantējot panākumus.
Psiholoģiskā aina: pieņemt lēmumu par ģimenes veidošanu kavē nāves tuvošanās sajūta. Pat ja viņiem ir iespēja dzemdēt bērnus, viņiem ne vienmēr būs laiks "nolikt tos uz kājām".

Plaušu transplantācija joprojām ir izmisuma ārstēšana. Šo ārstēšanu ieteicams veikt, ja plaušu funkcija pazeminās līdz 30%. Tomēr tikai 60% pacientu pēc transplantācijas dzīvo vairāk nekā 5 gadus. Pēc daudzu zinātnieku domām, plaušu transplantācija ne tik daudz pagarina dzīvi, cik uzlabo tā kvalitāti.

Cistiskā fibroze (cistiskā fibroze) ir iedzimta slimība, kas izplatīta baltās rases vidū. Eiropas valstīs aptuveni četriem no desmit tūkstošiem ir reāls risks saslimt ar cistisko fibrozi.

Tas netiek pārnests ar gaisa pilienu vai kā citādi, ar to nevar inficēties kā ar gripu vai hepatītu, tas ir - iedzimta slimība. Cistiskā fibroze bērniem var rasties, ja abi vecāki ir izmainītā gēna nēsātāji, ja iedzimts ir tikai viens šāds mutants gēns, arī bērns būs nesējs, taču viņš ar slimību nesaskarsies.

Ja vēl 1969. gadā pacienti ar šādu diagnozi dzīvoja tikai līdz četrpadsmit gadiem, tad tagad cistisko fibrozi vairs nevar saukt par nāvessodu.

Par šo slimību ir viegli uzzināt detalizēti; meklēšanas programmā vienkārši ierakstiet “Cistiskās fibrozes prezentācija”.

Radio Mayak vadītāji, vēl oktobrī pagājušais gads Mēs centāmies vispieejamākajā, lai arī ne visai korektajā formā izskaidrot, kas ir cistiskā fibroze. “Mayak”, ko pārstāvēja tās vadība un vadītāji, vēlāk atvainojās, ka raidījums tika slēgts sašutušās sabiedrības spiediena dēļ. Un vai kāda slimība var būt par iemeslu jokiem, īpaši tāda kā cistiskā fibroze, kuras ārstēšana joprojām neļauj nodzīvot vairāk par 40 gadiem?

Kāda ir slimības būtība

Kā rodas cistiskā fibroze? Iemesls ir gēnu mutācija. Cilvēka organismā ir membrānas proteīns, kura galvenais uzdevums ir hlora jonu transportēšana caur šūnu membrānām aknās, kuņģa-zarnu traktā un plaušās. Izmainītais gēns nespēj pareizi iekodēt membrānas proteīnu, tiek traucēts tā darbs un rezultātā orgānu iekšējo virsmu klājošās gļotas kļūst viskozākas. Apmēram katrs četrdesmitais cilvēks var būt šāda izmainīta gēna nēsātājs, t.i. Šī parādība ir diezgan izplatīta; vienam no 2500 dzimušajiem bērniem tiek diagnosticēta cistiskā fibroze. Interneta forumi par šo tēmu ir skaidrs apstiprinājums.

Kādas ir briesmas

Cistiskā fibroze pieaugušajiem un bērniem neapšaubāmi ir dzīvībai bīstama slimība. Tikai agrīna diagnostika dod iespēju izvairīties no nāves, jo gandrīz viss ķermenis ir apdraudēts. Ģenētisks defekts noved pie tā, ka dziedzeri iekšējā sekrēcija nevar normāli funkcionēt, un orgānos notiek sekundāras izmaiņas, tas ir cistiskās fibrozes apdraudējums. Wikipedia runā par smagiem elpošanas un gremošanas orgānu darbības traucējumiem un kuņģa-zarnu trakta. Baktērijas intensīvi vairojas viskozās gļotās, līdz ar to - pastāvīgas problēmas ar veselību. Plaušu asinsapgāde un ventilācija ir traucēta, kā rezultātā rodas biežas plaušu infekcijas un astmas lēkmes.

Aizkuņģa dziedzeris neizdala pietiekami daudz enzīmu, pārtika slikti sadalās un slikti uzsūcas organismā. Aknu un žultspūšļa funkcijas ir traucētas, un žults stagnācija ir bīstama cirozes attīstībai un akmeņu veidošanās procesam. Pastāv diabēta attīstības risks.

Simptomi

Tā kā cistiskā fibroze ir iedzimta, tā bērniem liek par sevi manīt agrīnā vecumā un tas tikai progresē laika gaitā. Turklāt jāņem vērā, ka slimības rašanās nav atkarīga ne no vecāku vecuma, ne no vides, ne slikti ieradumi. Stress un medikamenti grūtniecības laikā neietekmē to, vai bērniem attīstīsies cistiskā fibroze, simptomi parādīsies tikai tad, ja abi vecāki nodod izmainīto gēnu.

Izmaiņas aizkuņģa dziedzerī, in elpošanas orgāni, gremošanas orgānos var sākties jau intrauterīnās attīstības periodā, tāpēc cistisko fibrozi jaundzimušajiem var noteikt pēc vairākām pazīmēm.

Tas ietver dzelti, kas attīstās jau no pirmajām dzīves dienām, jo ​​ir traucēta žults aizplūšana, un apgrūtināta elpošana un apetītes trūkums. Zarnu aizsprostojums– viens no galvenajiem rādītājiem, kas liecina par cistisko fibrozi jaundzimušajiem. Simptomi: bērns cieš no vemšanas un vēdera uzpūšanās. Sākumā nemierīgs, pēc dažām dienām kļūst letarģisks, āda kļūst sausa un bāla vispārējās ķermeņa intoksikācijas dēļ.

Plaušu cistiskā fibroze vai drīzāk bronhopulmonārā forma ietekmē elpošanas sistēmu. Simptomi - pastāvīgs klepus, sāpīgi, ar uzbrukumiem. Nākotnē - biežs bronhīts, ilgstoša pneimonija ar ļoti augstu temperatūru.

Cistiskā fibroze, zarnu forma jeb aizkuņģa dziedzera cistiskā fibroze ir visu endokrīno dziedzeru darbības traucējumi, kad netiek ražoti pārtikas sagremošanai nepieciešamie enzīmi, barības vielas gandrīz nesadalās un neuzsūcas, t.i. ķermenis patiesībā ir badā. Simptomi: vēdera uzpūšanās un sāpes vēderā, letarģija, vitamīnu trūkums un nedaudz vēlāk - nepietiekams uzturs, svara trūkums.

Biežākā forma ir plaušu zarnu forma 80 gadījumos tiek atklāta šāda veida cistiskā fibroze. Simptomi šajā gadījumā ir dažādi, bet simptoms, kas raksturīgs visām formām, ir tāds, ka bērna ādai ir sāļa garša.

Vai to var izārstēt?

Ja ir vismaz daži no iepriekš minētajiem simptomiem un ir aizdomas par cistisko fibrozi, sviedru tests ir vienkārši nepieciešams. Tiek noteikts hlorīdu līmenis, pacientiem tas parasti ir paaugstināts. Tikai ģenētiskā analīze var apstiprināt diagnozi.

Mūsdienu medicīna vēl nespēj pilnībā izārstēt cistisko fibrozi. Palīdzība slēpjas slimības simptomu mazināšanā ar zālēm, kas atšķaida gļotas un žulti, dodot organismam nepieciešamos enzīmus, ko tas pats nespēj saražot, vitamīnus un mikroelementus un maksimāli pasargājot no infekcijām. Tie ir aizkuņģa dziedzera enzīmi, hepatoprotektori, bronhodilatatori un antibiotikas – vitāli svarīgas cistiskās fibrozes diagnosticēšanai. Raksti par jaunām iespējām šīs slimības apkarošanā ļauj cerēt, ka tās rašanās cēloņu izpēte in molekulārais līmenis palīdzēs izveidot efektīvas un drošas zāles.

Katru gadu notiekošie starptautiskie simpoziji un konferences, kā arī ārstu un zinātnieku kopīgie centieni neapšaubāmi nes augļus cistiskās fibrozes problēmu risināšanā. Jaunumi pēdējos gadosšajā jomā var atzīmēt, ka slimība vairs nav nāves spriedums, pacientiem ir iespēja dzīvot ne tikai ilgāk, bet dzīvot pilnvērtīgi, strādāt un mācīties tāpat kā veseliem cilvēkiem.

Cistiskā fibroze, ģenētiska slimība, kas skar plaušas, aknas, aizkuņģa dziedzeri un zarnas, tika atklāta slavenajam franču dziedātājam Gregorijam Lemaršalam, kad viņam bija tikai 2 gadi. Bet neskatoties uz nopietna slimība un komplikācijas uz plaušām, viņš varēja realizēt sevi un nodot savu talantu visai pasaulei.

Francijas “Zvaigžņu fabrikas” uzvarētājs cīnījās par savu dzīvību līdz pēdējam un gaidīja dubultu plaušu transplantāciju, taču tās tā arī netika atrastas. Viņš nomira 2007. gada 30. aprīlī. Papildus ģimenei un draugiem bērēs piedalījās gandrīz visi televīzijas un šovbiznesa cilvēki, kuriem bija liela ietekme uz viņa talanta attīstību, vairāk nekā pieci tūkstoši fanu ieradās Chambery dienā, lai samaksātu viņu cieņu. Gregorija pēcnāves albums La voix d'un ange (Eņģeļa balss) 2008. gadā saņēma IFPI platīna balvu par 1 miljona kopiju pārdošanu Eiropā.

Britu popdziedātāja Alise Martino piedzima ar ģenētisku slimību – cistisko fibrozi. Neskatoties uz 2000. gadu sākumā notikušo veselības pasliktināšanos, Martino aktīvi strādāja un koncertēja. 2002. gadā viņa britu laikrakstam The Daily Telegraph pastāstīja, ka gaida trīskāršu transplantāciju (sirds, aknas un plaušas). Tā paša gada beigās viņa parakstīja līgumu ar mūzikas izdevniecību Sony Music. Alise ātri pabeidza darbu pie sava debijas albuma Daydreams, jo lielākā daļa albuma dziesmu tika ierakstītas pēdējā laikā. trīs gadi. Viņas debijas singls If I Fall tika izdots 2002. gada 11. novembrī. Sony Music plānoja izdot otro singlu The Right Time 2003. gada 10. februārī, taču šī ideja tika atlikta, jo slikts stāvoklis dziedātāja veselība. 30 gadus vecā Alise Martino nomira 2003. gada 6. marta rītā savās mājās, nesagaidot trīskāršo transplantāciju, ko viņa gaidīja pusotru gadu. Dokumentālā filma par dziedātāju The 9 Lives of Alise Martino tika filmēta vairākus mēnešus pirms viņas nāves un tika pārraidīta BBC ēterā neilgi pēc viņas nāves.

Kanādas sportistei Lisai Bentlijai 1988. gadā tika diagnosticēta cistiskā fibroze. Dienā, kad viņa par to uzzināja, Liza nolēma savākties un parādīt visiem, uz ko viņa ir spējīga. Liza bija apņēmības pilna uzsākt veselīgu un veiksmīgu karjeru sportā. Intensīvie treniņi (no 25 līdz 30 stundām nedēļā) deva rezultātus – Liza kļuva par uzvarētāju vienpadsmit triatlona sacensībās, kurās ietilpst peldēšana (3,8 km), riteņbraukšana (180 km) un skriešana (42 km). Katrā intervijā Liza apgalvo, ka vissvarīgākais jebkuras slimības gadījumā ir “nekad nepadoties”.

Arī britu politiķis Gordons Brauns piedzīvoja cistisko fibrozi. Viņa dēlam, kurš dzimis 2006. gada 17. jūlijā, tika diagnosticēta fibrocistiskā deģenerācija.

Austrāliešu tenisists un treneris Skots Drapers nodibināja īpašu labdarības fondu, kas nosaukts viņa pirmās sievas Kellijas vārdā, lai palīdzētu cilvēkiem cīnīties ar cistisko fibrozi – slimību, no kuras viņa 1999. gadā nomira.

Leģendārā režisora ​​Alfrēda Hičkoka mazmazmeita Melisa Stouna bija slima ar cistisko fibrozi. Viņa tika diagnosticēta tieši gadu pirms Hičkoka nāves, 1979. gadā. Melisa ar to cīnījās ilgu laiku briesmīga slimība, 16 gadu vecumā viņa saņēma vienu plaušu transplantāciju, kas pagarināja viņas dzīvi vēl par 8 gadiem un palīdzēja viņai absolvēt Kinomākslas skolu 2001. gadā. Melisa līdz savai nāvei strādāja Universal Studios Holivudā. Melisa nomira 24 gadu vecumā. Šajā laikā viņai izdevās izveidot arī savu labdarības fondu un devusi lielu ieguldījumu cistiskās fibrozes gēna atklāšanā.

Amerikāņu dziedātājas Mailijas Sairusas labākā draudzene Vanesa nomira no cistiskās fibrozes 12 gadu vecumā. Mailija ļoti izjuta šo traģēdiju ilgu laiku. Pēc tam amerikāņu dziedātāja ieguva tetovējumu zem kreisās krūts ar uzrakstu Just Breathe.

Kanādiešu dziedātāja Selīna Diona sāka pievērst sabiedrības uzmanību šai slimībai tālajā 1982. gadā. Līdz šai dienai dziedātāja ir Kanādas cistiskās fibrozes fonda (CCFF) biedre. Arī pati Selīna Diona saskārās ar cistisko fibrozi. Dziedātājas brāļameita nomira viņas acu priekšā no šīs slimības 16 gadu vecumā.

Amerikāņu dziedātājs Ričards Markss savas karjeras laikā ir bijis saistīts ar daudzām labdarības organizācijām. Taču lielāku uzmanību viņš pievērš ASV cistiskās fibrozes fondam. 2010. gadā Ričards fondam ziedoja 3 miljonus dolāru.

Zinātnieku vidū pastāv viedoklis, ka Frederiks Šopēns varētu būt miris no cistiskās fibrozes. Poļu zinātnieki meklē atļauju pētīt audus no Frederika Šopēna sirds, kas pašlaik glabājas Varšavas baznīcā. Ģenētiskā analīze palīdzēs noskaidrot izcilā komponista nāves cēloni: daudzi dati liecina, ka viņš cieta no smagas iedzimta slimība- cistiskā fibroze. Šopēns nomira 39 gadu vecumā Francijā.

RIA ziņas

Cistiskā fibroze ir viena no visbiežāk sastopamajām cilvēku ģenētiskajām slimībām. Ar šo dziedzera slimību elpošanas sistēmas, kuņģa-zarnu trakta un citi, veido pārāk biezas gļotas.

Plaušu slimība laika gaitā var izraisīt labās sirds apakšējās daļas (labā kambara) sabrukumu.

Gremošanas sistēmas komplikācijas

Cistiskā fibroze padara pacientus vairāk pakļauti caurejai. Lipīgie izdalījumi nosprosto aizkuņģa dziedzera kanālus, neļaujot izdalīties fermentiem, kas nepieciešami tauku un olbaltumvielu sagremošanai. Izdalījumi neļauj organismam uzņemt taukos šķīstošos vitamīnus (A, D, E, K).

Cistiskā fibroze ietekmē aizkuņģa dziedzeri, un, tā kā šis orgāns kontrolē cukura līmeni asinīs, cistiskās fibrozes pacientiem var būt cukura diabēts. Turklāt, žultsvads var aizsērēt un iekaist, izraisot aknu darbības traucējumus, piemēram, cirozi.

Cistiskās fibrozes ārstēšana un terapija

Līdz simptomiem un komplikācijām cistiskā fibroze bija minimālas, izmanto vairākas ārstēšanas metodes, to galvenie mērķi ir:

• infekciju profilakse
• samazinot plaušu sekrēciju daudzumu un atšķaidot to konsistenci
• uzlabota elpošana
• kaloriju kontrole un pareizu uzturu

Lai sasniegtu šos mērķus, cistiskās fibrozes ārstēšana var ietvert:

• Antibiotikas. Narkotikas jaunākā paaudze Lieliski piemērots cīņā pret baktērijām, kas izraisa plaušu infekcijas pacientiem ar cistisko fibrozi. Viens no visvairāk lielas problēmas antibiotiku lietošana ir baktēriju rašanās rezistenti pret zāļu terapija. Turklāt ilgstoša antibiotiku lietošana var izraisīt sēnīšu infekcijas mutē, rīklē un elpošanas sistēmā.
• Mukolītiskas zāles. Mukolītiskās zāles padara gļotas šķidrākas un tādējādi uzlabo krēpu atdalīšanos.
• Bronhodilatatori. Zāļu, piemēram, salbutamola, lietošana var palīdzēt uzturēt bronhus atvērtus, ļaujot atklepot gļotām un izdalījumiem.
• Bronhu drenāža. Pacientiem ar cistisko fibrozi gļotas ir manuāli jāizņem no plaušām. Drenāža bieži tiek veikta, sitot ar rokām pa krūtīm un muguru. Dažreiz šim nolūkam tiek izmantota elektriskā ierīce. Varat arī valkāt piepūšamo vesti, kas izstaro augstas frekvences vibrācijas. Lielākajai daļai pieaugušo un bērnu ar cistisko fibrozi nepieciešama bronhu drenāža vismaz divas reizes dienā no 20 minūtēm līdz pusstundai.
• Mutes enzīmu terapija un pareiza uztura. Cistiskā fibroze var izraisīt nepietiekamu uzturu, jo gremošanai nepieciešamie aizkuņģa dziedzera enzīmi nesasniedz tievo zarnu. Tātad cilvēkiem ar cistisko fibrozi var būt nepieciešams vairāk kaloriju, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem. Augsta kaloriju diēta, īpaša ūdenī šķīstošie vitamīni un tabletes, kas satur aizkuņģa dziedzera enzīmus, palīdzēs nezaudēt svaru vai pat pieņemties svarā.
• Plaušu transplantācija. Ārsts var ieteikt plaušu transplantāciju, ja ir smagas elpošanas problēmas, plaušu komplikācijas, kas apdraud dzīvību, vai ja baktērijas ir kļuvušas rezistentas pret izmantotajām antibiotikām.
• Pretsāpju līdzekļi. Ibuprofēns var palēnināt plaušu iznīcināšanu dažiem bērniem ar cistisko fibrozi.

Dzīvesveids cilvēkiem ar cistisko fibrozi

Ja jūsu bērns cieš no cistiskās fibrozes, viena no labākajām lietām, ko varat darīt, ir uzzināt pēc iespējas vairāk par šo slimību. Diēta, terapija un infekciju agrīna diagnostika ir ļoti svarīgas.

Tāpat kā pieaugušiem pacientiem, ir svarīgi veikt ikdienas “izsitīšanas” procedūras, lai izvadītu gļotas no bērna plaušām. Jūsu ārsts vai pulmonologs var jums pastāstīt Labākais veids lai veiktu šo ļoti svarīgo procedūru.

• Atcerieties par vakcināciju. Papildus parastajām vakcīnām veiciet arī vakcināciju pret pneimokoku slimību un gripu. Cistiskā fibroze neietekmē imūnsistēma, bet padara bērnus uzņēmīgākus un vairāk pakļauti komplikācijām.
• Mudiniet savu bērnu dzīvot normālu dzīvi. Vingrinājumi ir ārkārtīgi svarīgi jebkura vecuma cilvēkiem, kuri cieš no cistiskās fibrozes. Regulāras fiziskās aktivitātes palīdz izvadīt gļotas no elpceļiem un stiprina sirdi un plaušas.
• Pārliecinieties, ka jūsu bērns to ievēro veselīga diēta. Runājiet par bērna uztura noteikumiem ar ģimenes ārsts vai ar dietologu.
• Izmantot uztura bagātinātāji . Dodiet bērnam uztura bagātinātājus ar taukos šķīstošiem vitamīniem un aizkuņģa dziedzera enzīmiem.
• Pārliecinieties, ka bērns dzēra daudz šķidruma, – tas palīdzēs šķidrināt gļotas. Īpaši svarīgi tas ir vasaras sezonā, kad bērni ir aktīvāki un mēdz zaudēt daudz šķidruma.
• Nesmēķē mājā un pat mašīnā, un neļaujiet citiem smēķēt sava bērna klātbūtnē. Pasīvā smēķēšana ir kaitīga ikvienam, bet īpaši cieš cilvēki ar cistisko fibrozi.
• Atceries vienmēr nomazgājiet rokas. Māciet visiem ģimenes locekļiem mazgāt rokas pirms ēšanas, pēc tualetes lietošanas un atgriežoties mājās no darba vai skolas. Roku mazgāšana ir labākais veids, kā novērst infekciju.

Ja jums ir cistiskā fibroze, ir svarīgi diētai pievienot olbaltumvielas un kalorijas. Pēc ārsta ieteikuma varat papildus lietot arī multivitamīnus, kas satur A, D, E un K vitamīnus.

Fermenti un minerālsāļi

Visiem pacientiem ar cistisko fibrozi jālieto aizkuņģa dziedzera enzīmi. Šie fermenti palīdz organismam metabolizēt taukus un olbaltumvielas.

Cilvēkiem, kuri dzīvo karstā klimatā, var būt nepieciešams nedaudz papildu galda sāls.

Ēšanas paradumi

• Ēd, kad ir apetīte. Tas nozīmē, ka vislabāk ir ēst vairākas mazas maltītes visas dienas garumā.
• Turiet pa rokai dažādas barojošas uzkodas. Mēģiniet ēst kaut ko katru stundu.
• Mēģiniet ēst regulāri, pat ja tie ir tikai daži malki.
• Pievieno rīvētu sieru zupās, mērcēs, pīrāgos, dārzeņos, vārīti kartupeļi, rīsi, makaroni vai klimpas.
• Izmantojiet vājpienu, daļēji nokrejots, bagātināts krējums vai piens, ēdiena gatavošanai vai vienkārši dzeršanai.
• Pievienojiet cukuru sulām vai karstajai šokolādei. Kad ēdat putru, mēģiniet pievienot rozīnes, dateles vai riekstus.