Diskeratoza ili kako se riješiti žablje kože. Hiperkeratoza - koža i skvamozni epitel (fotografija), liječenje i lijekovi Liječenje hiperkeratoze kože

Histološki se otkriva retencijska hiperkeratoza uzrokovana defektom u sintezi keratohijalina. Proliferativna aktivnost epidermisa nije narušena. Kliničke manifestacije ihtioze slabe tijekom puberteta. Bolest traje cijeli život, pogoršava se zimi. Česti su konjunktivitis, retinitis, faringitis sa subatrofnim lezijama nazofarinksa, otitis media, rinosinuitis i kronični mezotimpanitis.

X-vezana recesivna ihtioza izolirana je od ichthyosis vulgaris na temelju genetskih studija. Identificirani su slučajevi diobe u kratkom kraku X kromosoma i X-Y translokacije u kariotipu bolesnika; mutacija gena očituje se biokemijskim defektom - odsutnošću enzima steroid sulfataze u epidermalnim stanicama i leukocitima.

Klinička slika, koja se u znojnom volumenu razvija samo kod dječaka, karakterizirana je oštećenjem cijele kože, uključujući kožne nabore (30% slučajeva), u prvim mjesecima života (rjeđe od rođenja). Samo dlanovi i tabani ostaju nepromijenjeni. Kod djece je u proces uključena koža vlasišta, lica i vrata. S godinama patološke promjene na tim područjima slabe, a kožne promjene na trbuhu, prsima i udovima se pojačavaju. Ljuske kod ovog oblika ihtioze su velike i tamne. Hiperkeratoza je posebno izražena u području ekstenzornih površina zglobova lakta i koljena. Klinički, ovaj oblik karakterizira smeđe-crna boja čvrsto prianjajućih ljuski, brojne male pukotine u stratum corneumu i velike (do 1 cm) ljuske prljavo sive ili smeđe boje, što kožu podsjeća na oklop zmije ili guštera. U nekim slučajevima kliničke manifestacije nalikuju zulgarnoj ihtiozi, ali izostaje keratosis pilaris i promjene na koži dlanova i tabana.

Histološki se otkriva retencijska hiperkeratoza (s normalnim, a ne stanjenim, za razliku od vulgarne ihtioze, granularnim slojem). Aktivnost proliferacije epidermisa nije promijenjena, ali proizvodnja keratohijalina (za razliku od vulgarne ihtioze) nije poremećena. Nedostatak enzima steroid sulfataze dovodi do nakupljanja kolesterol sulfata u krvnom serumu i stratum corneumu, povećavajući koheziju stanica i usporavajući proces normalne deskvamacije epidermisa. Osim toga, kolesterol sulfat inhibira hidroksimetilglutamil, koenzim A-reduktazu, ključni enzim u epidermalnoj sintezi steroida.

X-vezanu ihtiozu karakteriziraju i duboke stromalne katarakte, kriptorhizam, mali testisi i penis, moguća je neplodnost i mentalna retardacija.

U dijagnozi ovog oblika ihtioze, osim kliničke slike i histoloških podataka, od velike su važnosti rezultati biokemijske studije koji otkrivaju nakupljanje kolesterola u krvnom serumu i koži. Antenatalna dijagnoza ove vrste ihtioze moguća je određivanjem sadržaja estrogena u urinu trudnice, čija je količina naglo smanjena zbog odsutnosti enzima arilsulfataze u fetalnoj placenti, koja hidrolizira prekursore estrogena koje proizvodi fetus. nadbubrežne žlijezde, što se može otkriti amniocentezom.

Fetalna ihtioza (Harlequin fetus) je kongenitalna ihtioza koja se razvija u embrionalnom razdoblju (u IV-V mjesecu trudnoće). Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Genetski heterogeni, različiti fenotipovi očituju se odsutnošću ili prisutnošću hiperproliferativnih keratina 6 i 16, profilagrina. Mogu postojati mutacije koje su nekompatibilne sa životom - smrtonosne mutacije (u kromosomu 4), koje dovode do pobačaja ili mrtvorođenosti.

Klinička slika ihtioze je u potpunosti formirana do rođenja djeteta.

Što je? Hiperkeratoza je zadebljanje epitela uzrokovano prekomjernim nakupljanjem keratinskih stanica.

Postoje dva mehanizma za razvoj ovog stanja. Prvi je povezan s povećanim stvaranjem keratina - proliferativnom hiperkeratozom. A osnova za nastanak drugog je kršenje deskvamacije rožnatih stanica. No, oni se ne odbacuju iz tijela, već se nakupljaju, stvarajući vidljiva zadebljanja kože - to je retencijska hiperkeratoza.

Koža zahvaćena patološkim stanjem zadeblja, postaje žućkasta, gubi osjetljivost i elastičnost. Hiperkeratoza može biti raširena (difuzna), zahvaćajući velike dijelove tijela ili ograničena.

Možda su jedan od najupečatljivijih primjera druge vrste lezije žuljevi. Difuzna keratoza se razvija na stopalima, leđima ili udovima. Uz genetsku bolest kao što je ihtioza, patološke promjene utječu na cijelo tijelo.

Brza navigacija po stranici

Foto znakovi hiperkeratoze kod ljudi

Treba napomenuti da se znakovi hiperkeratoze mogu pojaviti i kod potpuno zdravih ljudi i kod ljudi s bilo kojom bolesti. U prvom slučaju, keratinizaciju kože uzrokuju vanjski – egzogeni – čimbenici:

stalno trljanje kože grubim cipelama ili odjećom;
nošenje cipela koje ne pristaju pravilno, cipela s visokom petom i uskim vrhovima;
produljeni povećani pritisak na određene dijelove tijela (na primjer, stopala);
redovito agresivno izlaganje kože kemikalijama;
nedovoljna higijena;
starenje;
štetno djelovanje UV zraka.

Endogeni ili unutarnji uzroci razvoja hiperkeratoze uključuju nasljedne patologije (ihtioza, psorijaza, lichen pilaris) i sustavne bolesti s kroničnim tijekom:

dijabetes;
pretilost;
hipofunkcija štitnjače;
ravne noge i druge patologije stopala;
hipovitaminoza A i E;
ateroskleroza krvnih žila donjih ekstremiteta;
gljivične infekcije kože i noktiju.

Najčešće dolazi do keratinizacije stopala ili njegovih pojedinih dijelova: peta, luk ili "jastučić" - mjesto gdje se prsti spajaju sa stopalom. Osim toga, postoje i druge vrste ovog patološkog stanja:

Subungualna hiperkeratoza;
Hiperkeratoza skvamoznog epitela.

Hiperkeratoza kože - što je to?

Kada se na koži razviju područja keratinizacije, klinička slika može varirati od stanja do stanja. Zajednička obilježja svih oblika hiperkeratoze kože su pretjerana suhoća kože, ogrubljenost i kvrgavost.

Zahvaćena područja gube osjetljivost, ali kada ih pritisnete (kalus), moguća je bol zbog iritacije živčanih završetaka grubim tkivima.

Folikularna hiperkeratoza (foto)

Koža na laktovima, koljenima, vanjskom dijelu bedara i pregibima stražnjice prirodno je suša. Što više orožnjavih ljuskica stvara pokrov tijela, to ih je teže odbaciti i lakše se nakupljaju.

Mrtve stanice kod folikularne hiperkeratoze uzrokuju začepljenje folikula dlake. Začepljujući se u ustima, epitelne ljuske tamo uzrokuju upalne promjene, što dovodi do stvaranja gustih tuberkula.

Pređete li rukom preko dijelova tijela zahvaćenih keratosis pilaris, pojavit će se osjećaj naježenosti. Guste izbočine mogu biti jedva vidljive ili se pojaviti kao jarko crvene ili smeđe mrlje.

Slučajna ozljeda ili pokušaji stiskanja često dovode do mikrobne infekcije folikula, njihovog gnojenja i razvoja komplikacija -.

Hiperkeratoza stopala

Od svih dijelova tijela stopalo je ono koje nosi najveće opterećenje. Obračunava cjelokupnu tjelesnu težinu. Lako je razumjeti da se s pretilošću statički i dinamički učinci višestruko povećavaju. Osim toga, dugo hodanje i "stojeći" rad, kada osoba nema vremena za odmor, imaju negativan učinak.

S druge strane, ljudi rijetko razmišljaju o svojim stopalima. Cipele s visokim petama, nedostatak pravilne korekcije ravnih stopala i druge patologije samo pogoršavaju situaciju.

Kompenzacijski, tijelo se nastoji zaštititi. U epidermisu stopala, kao odgovor na štetne učinke, počinju se aktivno formirati rožnate stanice, njihov broj se povećava, koža se zadeblja, postaje neosjetljiva i gruba. Ako žena stalno nosi cipele s visokom petom, maksimalno opterećenje prednjeg dijela stopala uzrokuje keratinizaciju na ovom području.

Stajanje je ključ hiperkeratoze na petama. Kod ravnih stopala srednji dio stopala (svod) može postati grub. Ako je ograničeno područje izloženo prekomjernom stresu ili sustavnom trenju ili pritisku, formirat će se žulj.

Hiperkeratoza stopala fotografija pukotina

Osim toga, hiperkeratoza se uvijek razvija s gljivičnom infekcijom. Ako se uzročnik mikoze naseli na noktu, razvija se subungualna hiperkeratoza. Ovo stanje karakterizira povećanje broja keratinocita u koži. Uslijed toga nastaju nakupine tih stanica koje podižu tijelo nokta, što izgleda kao njegovo zadebljanje.

Česta pojava je keratinizacija kože stopala. kod dijabetičara. To je uzrokovano trofičkim poremećajima tkiva. Upravo bi ova kategorija ljudi trebala pažljivije od ostalih nadzirati higijenu stopala, pažljivo odabrati cipele odgovarajuće veličine i visoke kvalitete, a također koristiti razne korektore stopala.

Prilično česta komplikacija uznapredovale hiperkeratoze stopala je stvaranje pukotina. Uzrokovana je gubitkom elastičnosti kože u kombinaciji s nakupljanjem impresivne mase mrtvih stanica kože.

Takve su pukotine impresivno duboke i teško ih je liječiti.

Kod prethodno opisanih oblika hiperkeratoze patološke promjene vidljive su golim okom. Međutim, ako se razviju lezije skvamoznog epitela, nema vidljivih znakova. Ovo patološko stanje pogađa žene, odnosno pločasti epitel cerviksa.

Normalno, procesi deskvamacije i stvaranja novih stanica koje oblažu sluznicu spolnih organa su u ravnoteži. Reguliraju ih hormoni estrogen i progesteron.

Kada su te tvari u neravnoteži, može doći do prekomjerne smrti stanica. Tijekom pregleda ginekolog primjećuje bjelkaste mrlje na vratu maternice. Međutim, pacijent nema pritužbi. Konačna dijagnoza "hiperkeratoza ravnog epitela" (leukoplakija) postavlja se na temelju rezultata citološkog razmaza.

Osim hormonalnih poremećaja, patološko stanje može biti izazvano sljedećim razlozima:

infekcija humanim papiloma virusom (HPV);
kronične spolno prenosive infekcije i kandidijaza;
posljedice ozljeda vrata maternice (abortusi, rupture tijekom poroda, grubi seks);
menopauza;
pad imuniteta;
intrauterini uređaji;
agresivno liječenje erozije vrata maternice (dijatermokoagulacija).

Leukoplakija se smatra prekanceroznim stanjem. Stvara optimalno okruženje za razvoj malignih tumora.

Istaknuti 3 oblika hiperkeratoze skvamoznog epitela:

pravi;
parakeratoza;
diskeratoze.

Istinski oblik uzrokovane hormonskom neravnotežom, osobito prekomjernom proizvodnjom progesterona.

Parakeratoza– posljedica traumatskih ozljeda vrata maternice (tijekom pobačaja, poroda), zbog čega nastaju ožiljci na njemu. Vezivno ožiljno tkivo je neelastično, hrapavo i lako podložno keratinizaciji.

Diskeratoze- najopasniji oblik. Ako se postavi takva dijagnoza, govorimo o malignoj degeneraciji stanica: one se nasumično dijele, stvaraju izrasline i slabo se ljušte.

Hiperkeratoza skvamoznog epitela, za razliku od keratinizacije kože, predstavlja ozbiljnu opasnost za zdravlje i zahtijeva pažljivo praćenje i obvezno liječenje.

Liječenje hiperkeratoze - lijekovi i metode

Taktika liječenja hiperkeratoze određena je njihovim uzrocima. Ako je keratinizacija kože uzrokovana vanjskim čimbenicima, potrebno ih je eliminirati ili štetne učinke svesti na minimum. Tada će se stanje popraviti.

Liječenje hiperkeratoze kože

Liječenje kožne hiperkeratoze uzrokovane sistemskim bolestima ili gljivičnim infekcijama mora biti usmjereno na prvo uklanjanje osnovne patologije.

S nasljednim bolestima nećete se moći potpuno riješiti hiperkeratoze, možete samo malo ublažiti njezine manifestacije.

Opća načela liječenja keratinizacije kože svode se na uklanjanje mrtvih područja i vlaženje kože. Za folikularnu hiperkeratozu, učinak bi trebao biti nježan.

Zabranjeni su pilinzi i agresivni pilinzi, dopuštena je uporaba proizvoda na bazi voća ili mliječne kiseline. Oni potiču nježno uklanjanje keratinizacije. Korisna je i lokalna primjena pripravaka s vitaminima A i E, kao i njihovo kužno uzimanje.

Kod hiperkeratoze stopala važno je eliminirati sve traumatske utjecaje. Ogrubjelo tkivo možete ukloniti posebnim turpijama, oštricama i brusilicom kod kuće iu kozmetičkom salonu.

Korisne su kreme s ureom (Foretal-Plus), a za gljivične infekcije - antimikotici (Loceril, Lamisil).

Liječenje hiperkeratoze skvamoznog epitela

Terapija leukoplakije treba biti sveobuhvatna. Za kronične genitalne infekcije indicirani su tečajevi antibiotika i antivirusnih lijekova. U menopauzi ili s endokrinim poremećajima potrebno je prilagoditi hormonske razine.

No, bez obzira na uzrok hiperkeratoze skvamoznog epitela na vratu maternice, uklanjanje mrtvih područja je obavezno. Ginekolozi u svom arsenalu imaju moderne bezbolne lijekove:

kriodestrukcija (kauterizacija tekućim dušikom);
kauterizacija laserom;
terapija radio valovima.

Solkovagin se često koristi za kauterizaciju keratiniziranih područja skvamoznog epitela. Ovaj lijek otapa žarišta hiperkeratoze kada se primjenjuje lokalno.

Mikoza kože - fotografije, simptomi i liječenje prema...
Rak kože - fotografija, početni stadij i prvi znaci,…

Kod životinja, kao i kod ljudi, postoje mnoge kožne bolesti uvjetovane nasljednim čimbenicima i nasljednom sklonošću. Takve bolesti uključuju genodermatoze, sklerodermije, atopijski dermatitis itd.

Genodermatoze.

Genodermatoze su nasljedne kožne bolesti koje kombiniraju mnoge nozološke oblike, manifestirane različitim patološkim procesima. U ljudi najčešće ihtioza (vulgarna, X-vezana, ihtioziformna eritrodermija), keratodermija, bulozna epidermoliza (O. L. Ivanov, 2002.) U pasa i drugih životinja iz skupine genodermatoza ihtioza (obična, lamelarna, X-vezana) češće se bilježi -kromosom, ihtioziformna bulozna eritrodermija), nazodigitalna hiperkeratoza, obiteljski dermatomiozitis pasa, genetski poremećaji pigmentacije (vitiligo, lentigo i dr.), bulozna epidermoliza (Emmanuel Bonsignore).

Ihtioze– nasljedne bolesti karakterizirane difuznim poremećajem keratinizacije kao što je hiperkeratoza i očituju se stvaranjem ljuskica na koži. Postoje vulgarna ihtioza, recesivna ihtioza vezana za X, lamolarna ihtioza i epidermolitička ihtioza.

Ichthyosis vulgaris karakterizira difuzno oštećenje kože trupa, udova, funkcionalno zatajenje endokrinih organa i stanje imunodeficijencije.

Tip nasljeđivanja je recesivno-dominantan.

Simptomi. Koža je suha. Hrapava na dodir. Identificira se retencijska hiperkeratoza uzrokovana defektom u sintezi keratogealina, nedostatkom sinteze filagrina.

Različite pasmine pasa su osjetljive na ihtiozu, a posebno terijeri (yorkshire, Jack Russell, bull terijer, Westie).

Ozbiljnost kožnih promjena varira. Kožne promjene su najizraženije na ekstenzornim površinama udova, jastučićima šapa i vrhu nosa. Oštećenja kože su difuzne ili lokalne prirode. Primjećuje se nakupljanje deskvamiranih ljuskica, a zatim tvrde kore. Često su zahvaćeni jastučići šapa. Kao rezultat toga, kretanje postaje otežano. Kožne lezije imaju neugodan užegli miris. Životinja gubi svoj prirodni izgled i postaje ružna.

Dijagnoza se postavlja kliničkim znakovima.

U biopsijskom materijalu kože histološkim pregledom otkriva se ortokeratotična hiperkeratoza.

Liječenje . Neučinkovito. Indicirana je primjena specijalnih šampona i sintetskih retinoida (tigazon, neotigazon i dr.), otprilike 0,5-1,0 mg/kg dnevno tijekom 2-3 mjeseca. i više.

Nazodigitalna hiperkeratoza – karakterizira značajno zadebljanje nosa ili jastučića šapa. Ova bolest je vrsta ihtioze vulgaris.

Kod nazodigitalne hiperkeratoze jastučići šapa postaju jako orožnjeli, otežano je kretanje i pojavljuje se hromost. Uglavnom obolijevaju psi pasmina irski terijer i bordoška doga u ranoj dobi.

Dijagnoza se postavlja kliničkim znakovima. Kako bi se razjasnila dijagnoza, moguće je histološko ispitivanje biopsijskog materijala iz zahvaćenih područja.

Liječenje . Usmjeren na omekšavanje zbijenih područja pomoću postupaka s vodom ili upotrebom gelova. Ponekad pribjegavaju operaciji.

Ihtioza recesivna X-vezana – bolest uzrokovana mutacijom gena praćenom nedostatkom enzima steroid sulfataze u epidermalnim stanicama i leukocitima. Bolest je karakteristična samo za muški spol.

Patogeneza.

Nedostatak enzima steroid sulfataze dovodi do nakupljanja kolesterol sulfata u krvnom serumu i stratum corneumu, povećavajući koheziju stanica i usporavajući proces normalne deskvamacije epidermisa. Kolesterol sulfat inhibira hidroksimetilglutamil koenzim A reduktazu, ključni enzim u epidermalnoj sintezi steroida.

– uzrokovana nedostatkom sinteze transglutaminaze 1. Bolest se očituje pri rođenju i razvija se tijekom života. "Obiteljski" dermatomiozitis pasa

– upala kože i mišića češća je kod mladih pasmina škotski ovčar i šelti. U pozadini nasljedne predispozicije, provocirajući etiološki čimbenici su virusi, ozljede, ultraljubičasto zračenje itd.

Pacijenti osjećaju depigmentaciju kože, kožne osipe i znakove seboreje. Oštećenje mišića očituje se u napetom hodu, ukočenosti pokreta i miopatiji.

Bolest se razlikuje od lupus erythematosus, demodicosis, dermatophytosis, epidermolysis bullosa. Histološki pregled otkriva vakuolizaciju bazalnih stanica epidermisa i multifokalnu nekrozu mišića.

Za liječenje je indicirana etiotropna terapija, uporaba glukokortikoida i drugih sredstava. .

Bulozna epidermoliza odnosi se na nasljedne dermatoze, podijeljene na buloznu epidermolizu simpleks, buloznu epidermolizu

bulozni konfluent, distrofije epidermolize, stratificirani bazal. Bolest se javlja kod pudli i njemačkih ptičara.

Oštećenja kože pojavljuju se u obliku erozija, ulceracija i krasta na unutarnjoj površini ušiju i drugim dijelovima kože. Dijagnoza se potvrđuje rezultatima histoloških studija biopsijskog materijala kože. Vakuolizacija se otkriva na razini bazalne membrane i dermoepidermalnih separacija.

Liječenje nije učinkovito.

Genetski poremećaji pigmentacije uključuju anomalije: bijelo krzno, plavu ili heterokromnu šarenicu, albinizam, vitiligo, depigmentaciju itd.

Prevencija genodermatoza sastoji se u ograničavanju ili sprječavanju parenja životinja s takvom kongenitalnom anomalijom.

albinizam– kongenitalna bolest koju karakterizira nedostatak pigmenta u koži, kosi i šarenici očiju. Bolest pripada skupini genodermatoza.

Patogenetska bit bolesti je blokiranje enzima koji je neophodan za normalnu sintezu melanina. U tim uvjetima melanociti su prisutni u koži, kosi i očnim membranama u normalnim količinama, ali u njima nema melanina, pa nemaju svoju normalnu boju.

Kosa, koža bez pigmentacije, boja očiju plava (sindrom plavog dobermana). Nema drugih karakterističnih znakova za ovu bolest.

Što je?

Hiperkeratoza je stanje površinskog sloja kože, izraženo povećanjem broja keratinskih stanica stratum corneuma epidermisa bez promjene njihove strukture, što dovodi do zadebljanja kože zahvaćenog područja. Kod hiperkeratoze koža gubi elastičnost, postaje nerastezljiva (rigidna), smanjuje se njezina osjetljivost na vanjske nadražaje.

Koncept hiperkeratoze povezan je ne samo s promjenama na koži. S razvojem patološkog procesa u epitelnim stanicama koje oblažu cerviks, oni također govore o prisutnosti hiperkeratoze.

Gotovo svaka osoba s godinama ili pod utjecajem nepovoljnih čimbenika može doživjeti povećanu fiziološku keratinizaciju kože stopala i dlanova. Ljudi koji pate od unutarnjih metaboličkih bolesti, a posebno, imaju veći rizik od razvoja hiperkeratoze.

Fotografija hiperkeratoze kože

Hiperkeratoza je raširena kod najčešće kožne bolesti - gljivice noktiju, od koje boluje svaki peti čovjek na Zemlji.

Hiperkeratoza epitela genitalnih organa javlja se, prema različitim autorima, od 5 do 12,5% svih bolesti cerviksa.

Vrste

fotografija difuznog oblika hiperkeratoze

Prema mehanizmu nastanka, hiperkeratoza se javlja:

Pretjerano stvaranje keratina - proliferativna hiperkeratoza;
Odgođeno odbacivanje rožnatih stanica – retencijska hiperkeratoza.

Prema prevalenciji:

Ograničeno – žuljevi, keratomi, bradavice;
Raširena ili difuzna - zahvaćene su velike površine, poput kože stopala, leđa, udova ili cijelog tijela, što se opaža kod ihtioze.

Folikularni;
Hiperkeratoza stopala;
Subungual;
Seboreični;
Hiperkeratoza cerviksa.

Uzroci hiperkeratoze

Endogeni čimbenici, odnosno oni koji nastaju unutar tijela, pridonose promjenama u funkcioniranju stanica površinskog sloja kože. Na taj se proces može utjecati samo liječenjem uzročnika bolesti, koje će usporiti nastanak orožnjavajućih stanica i poboljšati njihovo ljuštenje.

Unutarnji razlozi Mogu postojati sljedeće bolesti i stanja:

Nasljedna, genetska sklonost;
Dijabetes;
Ateroskleroza žila nogu;
Ravna stopala, ("kvrge" palca), bolesti ligamentnog aparata i deformacije kostiju nogu;
Gljivične infekcije kože i noktiju;
Ihtioza, keratodermija, psorijaza, Devergiejeva bolest (lichen pilaris);
Nedovoljna proizvodnja hormona štitnjače ();
Hipovitaminoza A.

Egzogeni faktori, odnosno smješteni izvan tijela i neovisni o njemu, najčešći su. Najčešći uzrok je preveliki pritisak na stanice kože, što potiče rast keratinskih stanica i dovodi do zadebljanja kože.

Kada se ovaj učinak eliminira, uspostavlja se normalan proces stvaranja stanica i deskvamacije.

Vanjski razlozi uključuju:

Uske, neudobne cipele;
Visoka peta;
Prekomjerni pritisak na stopalo zbog prekomjerne težine;
Trenje odjeće;
Pretjerano sunčanje, što dovodi do ubrzanog starenja stanica;
Smanjenje prirodne pH razine kože pri korištenju agresivnih deterdženata;
Pušenje djeluje na kožu iznutra, ali ga pokreće osoba izvana.

Razvoj hiperkeratoze posebno je aktivno izazvan kombinacijom egzogenih i endogenih uzroka. Na primjer, nošenje neudobnih cipela za pacijente koji pate od dijabetesa i pretilosti.

Uzroci cervikalne hiperkeratoze:

Poremećaji menstrualnog ciklusa: oligomenoreja, insuficijencija 2. faze ciklusa, disfunkcija hipofizno-ovarijskog sustava;
Prethodno pretrpljene upalne bolesti genitalnih organa;
Ponavljajuće pseudoerozije, kao i njihovo prekomjerno liječenje, diathermocoagulation, osobito bez uzimanja u obzir indikacija.

Pojava simptoma kod ovog tipa hiperkeratoze uzrokovana je začepljenjem ušća folikula dlake orožnjavim ljuskicama, što dovodi do stvaranja karakterističnih suhih češera-bodlji, koje pri palpaciji stvaraju "sindrom rende" zbog neravne površine i šiljastih bodlji.

Veličina ovih tvorevina je mala i jedva su vidljiva oku. Uobičajena lokalizacija folikularne hiperkeratoze je koža stražnje strane ramena, subglutealni pregibi, koljena, vanjski dio bedara, laktovi, odnosno dijelovi kože koji su u početku skloni isušivanju.

Obično su lezije bezbolne i ne uzrokuju značajnu nelagodu. S raširenim oštećenjima, folikularna hiperkeratoza kože može uzrokovati estetsku nelagodu.

Ozljeda rožnatih tvorevina je opasna zbog infekcije i razvoja upale na ušću folikula. U tom slučaju pojavljuju se točkasto crvenilo, pustule i bol u zahvaćenom području.

Hiperkeratoza stopala ili plantarna hiperkeratoza

Znakovi hiperkeratoze stopala:

Suhi kalus– najčešće se nalaze na mjestima koja su oslonci kostiju: pete, prostor ispod prstiju u području metatarzofalangealnih zglobova (gdje se stopalo spaja s prstima).

Koža na tim mjestima doživljava povećani pritisak, stisnuta je između potporne površine i kosti. Kao rezultat toga, formira se formacija s jasnom granicom, koja se sastoji od komprimiranih keratiniziranih ljuskica.

Žuljeve karakterizira ujednačena debljina i žuta boja, a mogu biti popraćeni bolnim osjećajima, osobito kada se pritisak na zahvaćeno područje povećava i stvaraju se pukotine.

Žulj- je suhi kalus, u čijem se središtu formira prozirna gusta šipka koja se sastoji od rožnatih masa.

Rubovi kalusa su glatki, granice jasne. Karakterizira ga oštra bol kada se pritisne okomito, što je uzrokovano udarom rožnate šipke na živčane završetke unutar kože.

Područja tabana u području metatarzofalangealnih zglobova, tzv. „loptica stopala“, bočna područja 1-5 prstiju, koža prstiju na stražnjoj strani stopala iznad zglobova između falange, posebno s "čekićastom" deformacijom ovih nožnih prstiju, podložne su stvaranju jezgrenih žuljeva.

Mekani žulj Lokaliziran je između prstiju, gdje je povećana vlažnost, pa se na njemu pojavljuju područja ulceracije (maceracije) koja uzrokuju stalnu jaku bol i peckanje.

Često je komplicirano dodatkom infekcije i razvojem upale.

Pukotine su komplikacija raširene hiperkeratoze stopala, koja se obično razvija oko pete. Pukotine mogu krvariti, mokriti se, inficirati i uzrokovati značajnu bol i nelagodu.

Skvamozni oblik mikoza stopala, promatrana kod dijabetes melitusa. Kod ovog oblika na koži svoda stopala pojavljuju se ravni, suhi plakovi i zadebljane mrlje (papule), plavo-crvene boje i prekrivene sivim ljuskicama.

Uz rub plakova možete identificirati neku vrstu "granice" odljuštenih stanica. Ovi se osipi mogu sjediniti i zauzeti veliko područje, a ponekad i cijeli taban, stražnji dio i bočne strane stopala. Zajedno s takvim manifestacijama, pacijenti mogu imati suhe žute žuljeve s pukotinama.

Za subungualnu hiperkeratozu Najčešći uzrok je gljivična infekcija noktiju. Također se opaža kod ozljeda i distrofije ploče nokta. Znak patološkog procesa bit će postupno zadebljanje nokta, počevši od njegovog ruba.

Kao odgovor na proliferaciju gljivične flore, keratinociti se počinju ubrzano dijeliti i formirati masu rožnatog epitela sivo-žute boje, koji se nakuplja ispod ploče nokta, podižući je i stvarajući vidljivo zadebljanje nokta.

Subungualna hiperkeratoza može se pojaviti ne samo na stopalima, već i na rukama.

Seboreična hiperkeratoza

Manifestira se pojavom mrlja, plakova i kvržica, veličine od 2-3 mm do nekoliko centimetara, koje vrlo sporo rastu. Lezije imaju jasne, dobro definirane granice, površina je neravna i nalikuje bradavicama.

Boja formacija je smeđa, od svijetle do tamne, prekrivene su rožnatim čepovima i suhim keratinom.

Hiperkeratoza skvamoznog epitela cerviksa otkriva se samo tijekom ginekološkog pregleda. Obično ne uzrokuje nikakve simptome ili nelagodu; mali broj pacijenata može imati obilan proziran iscjedak.

Za potvrdu dijagnoze uzima se struganje epitelnih stanica i šalje na citološki pregled.

Liječenje hiperkeratoze kože, lijekovi

Ono što je zajedničko u liječenju različitih oblika hiperkeratoze je utjecaj na uzrok njezine pojave. Pacijentu su potrebne konzultacije dermatologa, endokrinologa, terapeuta, au nekim slučajevima i ortopeda i kirurga.

1. Liječenje folikularne hiperkeratoze podrazumijeva:

Upotreba vitamina A i E izvana u obliku masti i unutarnje u obliku uljnih otopina;
Piling s voćnim i mliječnim kiselinama koji dobro ljušti mrtve stanice kože;
Hidratantni losioni i kreme.

Korištenje oštrih sredstava za čišćenje plovućcem i pilinga s krutim česticama može dovesti do ozljeda i gnojenja folikula, pa strogo kontraindicirano.

2. Liječenje hiperkeratoze stopala:

Uklanjanje prekomjernog pritiska na stopalo;
Izbor udobne obuće;
Redovito uklanjanje grube kože sami pilingom, turpijom, brušenjem strojem, posebnim oštricama ili u sobi za pedikuru;
Za pacijente sa šećernom bolešću kontraindicirana je uporaba oštrih predmeta: škare, oštrice za liječenje stopala, zbog smanjene osjetljivosti kože i visokog rizika od ozljeda. Možete sami koristiti turpije, pilinge, omekšivače, plovućac i strugače.
Najbolja opcija bi bila posjetiti podijatra (koji se bavi isključivo liječenjem stopala) u ordinaciji "Dijabetičko stopalo" za higijenski tretman stopala;
Vanjski tretman pripravcima uree: koncentracija od 2-10% daje dobar hidratantni učinak, koncentracija od 40% ima izražen keratolitički i antifungalni učinak (koristi se u kompleksnom liječenju mikoza). Foretal-plus krema učinkovito uklanja grubu kožu na petama zahvaljujući kombinaciji uree u koncentraciji od 25% s fosfolipidima, što je čini učinkovitom kako za omekšavanje stratum corneuma tako i za hidrataciju kože.
- primjena antimikotika oralno: introkonazol, terbinafin; uklanjanje zahvaćenog dijela nokta (Mikospor set); lokalna primjena medicinskih lakova Lotseril, Batrafen, masti i kreme Lamisil, Exoderil itd.

3. Liječenje seboreične hiperkeratoze sastoji se od provođenja različitih vrsta koagulacije:

Laser;
Cryo;
Kemijski;
Elektrokoagulacija.

4. Liječenje cervikalne hiperkeratoze:

Uklanjanje upalnog procesa, ovisno o vrsti patogena, koriste se: antibiotici, antivirusni, antifungalni, antiklamidijski i drugi lijekovi;
Laserska koagulacija je bezbolna i najučinkovitija metoda koja se preporučuje da se daje prednost;
Krioterapija je također bezbolna i vrlo učinkovita metoda, ali ima nedostatak prilično čest povratak patološkog procesa u pacijenata s poremećenim ciklusima;
Učinkovitost od 74% je uporaba solkovagina, koji ima lokalni kemijski učinak. Tretman je bezbolan i potpuno uništava žarište hiperkeratoze;
Kirurško liječenje provodi se kod izraženih promjena na vratu maternice.

Široko korištena, dijatermokoagulacija se trenutno smatra mogućom, ali nepoželjnom metodom s brojnim negativnim posljedicama.

Potrebno je suzdržati se od korištenja proizvoda koji stimuliraju rast stanica: ulje šipka, masti od aloe, ulje morske krkavine. Primjena ovih lijekova može izazvati pojačanu diobu i rast stanica te dovesti do displazije vrata maternice.

Poglavlje XIX

GENODERMATOZA

Genodermatoze su nasljedne bolesti kože koje broje nekoliko stotina nozoloških oblika, a očituju se različitim patološkim procesima u koži - poremećajima keratinizacije, diskromijom i distrofijama kože i njezinih dodataka, nevoidnim i tumorskim procesima, kao i složenim poremećajima, uključujući patologiju kože. i živčani sustav (fakomatoze), endokrini, koštani i drugi tjelesni sustavi. Najčešće ihtioza, keratodermija, bulozna epidermoliza. Predstavnik fakomatoza je Recklinghausenova bolest.

IKTIOZA

Ihtioza (sin.: difuzni keratom, sauriasis) je nasljedna bolest koju karakterizira difuzni poremećaj keratinizacije poput hiperkeratoze, a očituje se stvaranjem ljuskica na koži koje podsjećaju na riblje krljušti. Postoji nekoliko oblika ihtioze: vulgarna, X-vezana, fetalna, ihtioziformna eritrodermija.

Ichthyosis vulgaris– najčešći oblik, koji čini 80-95% svih oblika ihtioze. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Bolest se obično manifestira u 3. mjesecu života ili nešto kasnije (do 2-3 godine). Bolesnici imaju funkcionalnu insuficijenciju endokrinog sustava (štitnjače, spolne žlijezde) u kombinaciji sa stanjem imunodeficijencije (smanjena aktivnost imuniteta B- i T-stanica), sklonost alergijskim bolestima (osobito atopijski dermatitis) s niskom otpornošću na piokokne i virusne infekcije .

Kliničku sliku karakterizira difuzno, različitog stupnja težine, oštećenje kože trupa i udova u obliku slojeva ljuski različitih veličina i boja (od bjelkaste do sivo-crne), zbog čega se koža postaje suha i gruba na dodir. Promjene na koži su najizraženije na ekstenzornim površinama ekstremiteta, posebno u predjelu laktova i koljena, dok vratne i fleksorne površine zglobova lakta i koljena, kao ni aksilarne jame nisu zahvaćene. Karakteristična je i folikularna keratoza u obliku malih suhih čvorića lokaliziranih na ušćima diseminiranih folikula dlake. Koža lica u djetinjstvu obično nije zahvaćena; kod odraslih se primjećuje ljuštenje kože čela i obraza. Na dlanovima i tabanima nalazi se mrežasti uzorak kože s promjenama u dermatoglifima i blagim brašnastim ljuštenjem. Ploče nokta postaju suhe, lomljive, grube, deformirane, kosa postaje sve tanja. Ozbiljnost kožnih promjena može varirati. Abortivna varijanta ihtioze javlja se najlakše i karakterizira je suhoća, blaga hrapavost kože, uglavnom na ekstenzorskim površinama ekstremiteta.

Ihtioza recesivna X-vezana izoliran iz ichthyosis vulgaris na temelju genetskih studija. Identificirani su slučajevi diobe u kratkom kraku X kromosoma i X-Y translokacije u kariotipu bolesnika; mutacija gena očituje se biokemijskim defektom - odsutnošću enzima steroid sulfataze u epidermalnim stanicama i leukocitima.

X-vezanu ihtiozu karakteriziraju i duboke stromalne katarakte, kriptorhizam, mali testisi i penis, moguća je neplodnost i mentalna retardacija.

Fetalna ihtioza (Harlekin fetus)– kongenitalna ihtioza, koja se razvija u embrionalnom razdoblju (u IV-V mjesecu trudnoće). Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Genetski heterogeni, različiti fenotipovi očituju se odsutnošću ili prisutnošću hiperproliferativnih keratina 6 i 16, profilagrina. Mogu postojati mutacije koje su nekompatibilne sa životom - smrtonosne mutacije (u kromosomu 4), koje dovode do pobačaja ili mrtvorođenosti.

Klinička slika ihtioze je u potpunosti formirana do rođenja djeteta. Koža novorođenčeta je suha, zadebljana, prekrivena rožnatim oklopom, koji se sastoji od rožnatih ljuskica sivo-crne boje debljine do 1 cm, glatke ili nazubljene, odvojene brazdama i pukotinama. U kožnim naborima, lezija nalikuje acanthosis nigricans. Karakteristična je i difuzna keratodermija dlanova i tabana. Otvor usta često je rastegnut, neaktivan ili, obrnuto, oštro sužen, nalik na deblo, jedva prohodan za sondu. Nos i uši su deformirani, vjeđe su evertirane, udovi su deformirani (klupkastost, kontrakture, sindaktilija). Često se opaža totalna alopecija i distrofija noktiju, često mikrooftalmija, mikrogirija i katarakta. Većina djece se rađa mrtva, ostala umiru ubrzo nakon rođenja od promjena na unutarnjim organima koje su nespojive sa životom, iscrpljenosti i sepse.

Histološki se u epidermisu otkriva difuzna snažna hiperkeratoza - rožnati sloj je 20-30 puta deblji od cijelog germinalnog sloja epidermisa i sadrži puno lipida. Zrnasti sloj je zadebljan, struktura keratohijalinskih granula nije promijenjena, njihov broj je povećan, stanične membrane su zadebljane.

Kongenitalna eritrodermija ihtiosiformis- oblik kongenitalne ihtioze, koju je izolirao Broca 1902. Postoje suhi i bulozni tipovi. Bulozni tip kasnije se češće naziva epidermolitička hiperkeratoza (ihtioza), a ihtioziformnu nebuloznu kongenitalnu eritrodermu mnogi su autori počeli identificirati s lamelarnom ihtiozom. Međutim, biokemijske studije i manje kliničke značajke otkrivaju neke razlike.

Simptomi. Kod ljudi bolest karakterizira oštećenje kože u prvim mjesecima života ili od rođenja. Ljuske na koži su velike i tamne. Hiperkeratoza je posebno izražena u području ekstenzornih površina zglobova lakta i koljena. Histološki se otkriva retencijska hiperkeratoza. X-vezanu ihtiozu karakteriziraju i katarakta, mogući su kriptorhizam i mali testisi. U krvnom serumu otkriva se teška kolesterolemija. Očigledno, X-vezana ihtioza razvija se kod životinja na isti način. očituje se kod rođenja djeteta kliničkom slikom koloidnog fetusa tzv. Pri rođenju bebina koža je crvena i potpuno prekrivena tankim, suhim žućkasto-smeđim filmom koji podsjeća na kolodij. Takav film, nakon što postoji neko vrijeme, pretvara se u velike razmjere. S godinama eritrodermija se povlači, a hiperkeratoza se pojačava. Lezija zahvaća sve kožne nabore, a kožne promjene na njima često su jače izražene. Koža lica je obično crvena, zategnuta i peruta se. Vlasište je prekriveno obilnim ljuskama. Javlja se pojačano znojenje kože dlanova, tabana i lica.

Kosa i nokti brzo rastu (hiperdermotrofija), ploče nokta se deformiraju i zadebljaju; Primjećuje se subungualna hiperkeratoza i difuzna keratoza dlanova i tabana. Karakteristična manifestacija lamelarne ihtioze također je ektropij, koji je često praćen lagoftalmusom, keratitisom i fotofobijom. Ponekad se mentalna retardacija opaža s lamelarnom ihtiozom.

Histološki: proliferativna hiperkeratoza (ponekad s parakeratozom), umjerena akantoza, hipertrofija dermalnih papila, umjereni kronični upalni infiltrati u gornjim slojevima dermisa. Osnova histogeneze je nesposobnost keratinocita da formiraju rubnu traku stratum corneuma; biokemijski se otkriva povećanje razine sterola i masnih kiselina u ljuskicama kože.

Suhi tip ihtioziformne eritrodermije, u kliničkoj slici gotovo identična lamelarnoj ihtiozi, ima sljedeće razlike: ljuske su često svijetle (kod lamelarne ihtioze su deblje, tamnije), eritrodermija je izražena, promjenjivog intenziteta (kod lamelarne ihtioze je srednja), postoji malo stanjivanja kose na glavi (kod lamelarne ihtioze, uz to su moguće anomalije stabljike vlasi), srednji ektropij (s lamelarnim izraženim; uvrnutim ušima); histološki se otkriva vidljivo zadebljanje epidermisa s parakeratozom (s lamelarnom granulozom); biokemijski se otkriva povećanje sadržaja p-alkana - nezasićenih ugljikovodika, karakteriziranih hidrofobnošću i sposobnošću utjecaja na mitotičku aktivnost epidermisa (u lamelarnoj ihtiozi - povećanje razine sterola i masnih kiselina u ljuskama kože) .

Epidermolitička ihtioza (epidermolitička hiperkeratoza, erythroderma ichthyosiform bullosa)– rijedak oblik kongenitalne ihtioze; nasljeđuje se autosomno dominantno. Bolest se manifestira odmah nakon rođenja djeteta u obliku "koloidnog fetusa". Nakon odbacivanja filma, koža novorođenčeta ostavlja dojam opečene. Jarko je crvene boje, s opsežnim područjima epidermalnog odvajanja s stvaranjem erozija i mjehurića različite veličine, s mlohavom gumom i pozitivnim simptomom odvajanja mjehurića. Koža dlanova i tabana je zadebljana, bjelkaste boje, nema ektropija. U teškim slučajevima, proces je popraćen hemoragičnom komponentom (purpura) i dovodi do smrti. U blažim slučajevima djeca prežive. Češće se s godinama broj mjehurića naglo smanjuje, a keratinizacija kože neravnomjerno se povećava na različitim područjima. U 3-4 godini života hiperkeratoza je jasno vidljiva u obliku debelih smeđih bradavica. Lice obično nije zahvaćeno osim blage keratoze nazolabijalnih bora; rast kose i noktiju se ubrzava. Na koži tijela može biti hiperkeratoza igličastog tipa, gotovo generalizirana, ali neujednačena, izraženija u području kožnih nabora, gdje poprima oblik rožnatih grebena. Karakterističan je koncentrični raspored skala na ekstenzornim površinama zglobova. Povremeno se na koži pojavljuju mjehurići koji ostavljaju erozije čiji je broj izraženiji u prvih nekoliko godina života.

Histološki se otkrivaju epidermolitička proliferativna hiperkeratoza, akantoza i vakuolizacija citoplazme stanica granularnog i spinoznog sloja. Mitotička aktivnost epidermisa je pojačana. Osnova histogeneze je kršenje formiranja tonofibrila, zbog čega su međustanične veze poremećene i opaža se epidermoliza s stvaranjem pukotina i praznina.

Liječenje. Retinoidi (tigazon, neotigazon, itd.) Po stopi od 0,5-1,0 mg / kg dnevno tijekom 2-3 mjeseca ili više (do 1 godine), ovisno o kliničkoj slici, uz postupno smanjenje doze. Također je moguće koristiti ponovljene tečajeve vitamina A (400 000 IU / dan), aevit, C, skupina B, biotin. Za normalizaciju metabolizma masti propisuju se lipamid, metionin, ribozan itd. Za kongenitalnu ihtioziformnu eritrodermiju u neonatalnom razdoblju propisuju se kortikosteroidni hormoni (prednizolon u dozi od 0,75-3,5 mg / kg dnevno) u kombinaciji s antibiotskom terapijom, anabolički hormoni, hemodeza, što može značajno oslabiti kliničku sliku ihtioze u budućnosti. Indicirane su hidroprocedure: solne kupke (100 g natrijevog klorida ili morske soli po kupki), zatim utrljavanje u kožu 10% fiziološke kreme s lanolinom i ribljim uljem. škrob (1 žlica paste po kupki), kupke od sode s mekinjama, sulfidom, ugljičnim dioksidom itd.; talasoterapija, helioterapija, muljevito i tresetno blato, UV zrake u suberitemskim dozama, rePUVA terapija, imunoterapija (γ-globulin i dr.). Propisujem izvana) - masti s vitaminom A (100 000 IU po 1 g baze), 0,1% tigazon krema, 2% salicilna mast, 5% s ureom, 1-20% mast s jabučnom, limunskom ili glukuronskom kiselinom.

KERATODERMA

Keratodermija (sin. palmoplantarna keratoza) je skupina bolesti keratinizacije karakteriziranih prekomjernim stvaranjem rogova uglavnom u području dlanova i tabana.

Prema karakteru kliničke slike, xratodermija može biti difuzna, s kontinuiranim oštećenjem cijele površine dlanova i tabana ( keratoderma Unna–Toast, Meleda, Papillon-Lefelaži i tako dalje.). i lokalizirani, u kojem se područja prekomjerne keratinizacije nalaze u mrljama (Buschke-Fischer-Brauer keratodermija, itd.)

Unna-Tost keratodermija (kongenitalni palmoplantarni keratom)– čest oblik nasljedne difuzne keratodermije, koju karakterizira keratoza dlanova i tabana bez širenja na druga područja kože. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Bolest se manifestira u prvim godinama života u obliku blagog zadebljanja kože dlanova i tabana. Postupno se difuzna keratoza povećava za 4-5 godina, rijetko kasnije, klinička slika bolesti je potpuno formirana. Rožnate naslage na dlanovima i tabanima (ponekad samo na tabanima) su glatke, debele, žute, oštro definiranog ruba, koji je obavijen eritematoznim rubom širine 1-3 mm. Proces je popraćen lokalnom hiperhidrozom. Histološki se utvrđuje ortohiperkeratoza, granuloza, akantoza, au dermisu mali perivaskularni upalni infiltrat. Kosa i zubi su nepromijenjeni. Nokti mogu biti zadebljani (18% slučajeva), ali ne i distrofični. Moguća je osteoporoza i osteoliza falangi, deformirajuća artroza interfalangealnih zglobova i komplikacije procesa s gljivičnom infekcijom.

Keratoderma Meleda (nasljedna transgradijentna keratoza)– oblik nasljedne difuzne keratoderme, karakteriziran prijelazom keratoze s palmarno-plantarnih površina na stražnju stranu šaka, stopala, zglobova lakta i koljena (transgradientna keratoza). Prvi put opisan među krvnim srodnicima stanovništva otoka Meleda. Način nasljeđivanja je obično autosomno recesivan. Prve manifestacije bolesti javljaju se u djetinjstvu u obliku postojanog eritema s ljuštenjem kože dlanova i tabana. Nakon toga se pojačava keratinizacija kože, a do 15-20 godina na dlanovima i tabanima vidljivi su masivni rožnati slojevi žuto-smeđe boje koji leže u kompaktnim pločama; eritem ostaje samo u obliku ljubičasto-lila rub širok nekoliko milimetara duž periferije lezije. Histološki se otkriva hiperkeratoza, a ponekad i akantoza; u dermisu se nalazi mali upalni limfohistiocitni infiltrat. Karakteristična je lokalna hiperhidroza, površina lezija keratoze je obično vlažna, s crnim točkicama izvodnih kanala znojnih žlijezda. Rožnate naslage šire se na dorzum šaka, stopala, zglobove lakta i koljena, a na njihovoj površini (osobito u predjelu pete) nastaju bolne duboke pukotine. Karakterizira ga kombinacija s atopijskim dermatitisom, komplikacijama procesa s piokoknom infekcijom, distrofijom noktiju s njihovim oštrim zadebljanjem ili koilonihijom. Mogu se primijetiti promjene u elektroencefalogramu, mentalna retardacija, sindaktilija, presavijeni jezik i gotičko nepce.

Papillon-Lefevre keratodermija (Papillon-Lefevreov sindrom)– nasljedna difuzna keratoderma, u kombinaciji s parodontnom bolešću i piogenim infekcijama kože i desni. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Pacijenti doživljavaju smanjenje funkcije štitnjače i gušterače, kršenje funkcionalne aktivnosti leukocita, smanjenje fagocitne aktivnosti neutrofila i osjetljivost T- i B-limfocita na mitogene. Klinička slika obično se javlja u dobi između 1. i 5. godine (najčešće u 2-3. godini života) u obliku eritema dlanova i tabana, prekrivenih rožnatim slojevima, čiji se intenzitet postupno povećava. Područja keratoze često se protežu izvan palmarno-plantarnih površina do stražnje strane šaka i stopala, područja petne (Ahilove) tetive, zglobova koljena i lakta. Karakteristična je lokalizirana hiperhidroza. Histološki se otkrivaju hiperkeratoza, nepravilna parakeratoza i mali upalni infiltrat u dermisu. U stanicama stratum corneuma i granularnog sloja nalaze se lipidne vakuole i poremećaj strukture tonofibrila i keratohijalinskih granula. Nokti su često distrofični (tupi, lomljivi), kosa je nepromijenjena. U dobi od 4-5 godina, kao posljedica dugotrajnog gingivitisa, razvija se progresivna parodontna bolest sa stvaranjem gnojnih alveolarnih džepova, upalom i degeneracijom alveolarnih nastavaka s preuranjenim karijesom i gubitkom zuba, anomalijom njihova razvoja. Moguća je kalcifikacija dura mater, arahnodaktilija i akroosteoliza.

Keratoderma diseminated Buschke-Fischer-Brauer (keratosis punctata diseminated Buschke-Fischer)– najčešći oblik žarišne nasljedne keratodermije. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Prvi simptomi bolesti javljaju se tijekom puberteta ili nešto kasnije (od 15. do 30. godine). Na koži dlanova, tabana i fleksorne površine prstiju pojavljuju se rožnate kvržice - "biseri" veličine od 2 do 10 mm u promjeru, koji se pretvaraju u guste rožnate žućkasto-smeđe čepove s rubom u obliku kratera. Kada se središnje rožnate mase odbace, ostaje udubljenje u obliku kratera. Znojenje nije poremećeno. Histološki se u dermisu otkriva hiperkeratoza s parakeratozom u središnjem dijelu, blaga akantoza i blagi perivaskularni upalni infiltrat.

Dijagnoza keratoderme temelji se uglavnom na kliničkim podacima. Diferencijalna dijagnoza se provodi s različitim oblicima keratoderme, psorijaze, dishidrotičnog ekcema.

Liječenje: retinoidi (tigazon, neotigazon, itd.) - 0,5 mg / kg dnevno nekoliko tjedana, Aevit, angioprotektori (teonikol, trental, itd.); izvana: keratolitičke masti (20% salicilni neven, Arievicheva mast). solne kupke, fonoforeza s vitaminom A. 20% dimeksid, laserska terapija. Za Papillon-Lefevre keratodermu liječenje počinje antibiotskom terapijom i sanacijom usne šupljine.

Bulozna epidermoliza

Bulozna epidermoliza (sin. nasljedni Brocin pemfigus) je skupina nasljednih buloznih dermatoza karakteriziranih stvaranjem mjehurića na koži i sluznicama koji nastaju pri manjoj traumi ili spontano. Postoji nekoliko glavnih tipova bulozne epidermolize na temelju karakteristika mehanizma formiranja mjehura i kliničke slike: jednostavna, vezivna i distrofična. Unutar ovih tipova opisano je više od 10 različitih oblika bolesti.

Epidermolysis bullosa simplex karakterizira stvaranje intraepidermalnih mjehurića kao rezultat raspadanja i citolize keratinocita bez znakova ožiljaka, atrofije i stvaranja milija. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna.

Klinička slika. Prvi znakovi bolesti obično se javljaju u 1. godini života, ponekad se mogu pojaviti već pri rođenju djeteta. Na mjestu lakših ozljeda, najčešće u predjelu šaka, stopala, leđa, zglobova lakta i koljena, zatiljne regije, pojavljuju se mjehurići različite veličine (od 0,5 do 7 cm i više) gustog omotača i prozirnog sadržaja. pojavljuju se na nepromijenjenoj koži. Znak Nikolskog je negativan, u sadržaju mokraćnog mjehura nema akantolitičkih stanica. Nakon nekoliko dana mjehurići se otvore, tvoreći erozije koje postaju kraste i brzo se epiteliziraju, ne ostavljajući ožiljke, promjene na koži niti atrofiju. U toploj sezoni s jakom hiperhidrozom obično ima više mjehurića. S godinama, lezije su lokalizirane uglavnom na ekstremitetima, osobito na stopalima i rukama, što je olakšano većom traumom na tim područjima kože. uske, loše pristajajuće cipele, kao i na mjestima gdje vam odjeća tijesno pristaje. Mjehurići se pojavljuju tijekom cijelog života, ali u razdoblju nakon puberteta njihov se broj smanjuje. Sluznice i nokti nisu zahvaćeni ili su njihove promjene minimalne. Opće stanje bolesnika se ne mijenja.

Prenatalna dijagnoza ovog oblika bolesti moguća je visokim razinama α-fetoproteina u krvnom serumu trudnice u drugom tromjesečju. Epidermolysis bullosa simplex ljeto Weber-Cockayne– abortivni lokalizirani oblik epidermolysis bullosa simplex. Karakterizira ga stvaranje mjehurića na koži šaka i stopala samo ljeti uz jaku palmoplantarnu hiperhidrozu.

Spojna bulozna epidermoliza karakteriziran stvaranjem subepidermalnih mjehurića zbog oštećenja lamine lucide epidermalno-dermalnog spoja, smještene između plazma membrane bazalnih keratinocita i bazalne membrane kože, te razvojem atrofičnih promjena na koži u lezijama. Prenatalna dijagnoza moguća je pomoću biopsije kože 18-tjednog fetusa na temelju otkrivanja ovih promjena. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan.

Klinička slika. Proces je karakteriziran pojavom mjehurića i erozija već pri rođenju djeteta ili ubrzo nakon njega. Unutar nekoliko dana proces se generalizira. Glavna lokalizacija osipa je koža prsa, glave, sluznice usta, grkljana, dušnika. Iako koža šaka i stopala nije promijenjena, ploče nokta su distrofične, razvija se anonihija i akroosteoliza. Erozivne površine koje se formiraju na mjestu mjehurića polako se ispunjavaju, ostavljajući područja atrofije kože. Nema ožiljaka ni milija. Mnoga djeca umiru u prvim mjesecima života od sepse i anemije.

Epidermolysis bullosa distrofična karakterizirana stvaranjem mjehurića zbog dermatolize – odumiranja kolagenih fibrila u papilarnom sloju dermisa ispod lamine densa. Nastaju erozivne i ulcerativne površine koje zacjeljuju ožiljcima, karakteristične su i promjene na noktima, kosi, zubima i drugim anomalijama.

Epidermolysis bullosa distrofična recesivna generalizirana (epidermolysis bullosa distrofična polidisplastična) karakteriziran stvaranjem mjehurića u papilarnom sloju dermisa i rezultatom dermatolize – lize kolagenih fibrila s fagocitozom do njihovih makrofaga i destrukcijom ispod lamine densa. Patološki proces povezan je s povećanjem razine i aktivnosti enzima kolagenaze, koji uništava glavnu komponentu potpornih kolagenskih fibrila - kolagen VII (kolagenoliza). Prenatalna dijagnoza bolesti moguća je na temelju rezultata biopsije fetalne kože u 21. tjednu razvoja i utvrđivanja prethodno opisanih promjena.

Prvi znakovi bolesti javljaju se pri rođenju (60% bolesnika) ili u prvim tjednima života. Veliki mjehuri, često s hemoragičnim sadržajem, spontano se pojavljuju na bilo kojem dijelu kože i sluznice. Opsežne dugotrajne nezacjeljujuće erozivne i ulcerativne površine koje nastaju pri otvaranju kompliciraju njegu i hranjenje novorođenčadi. Simptom epidermalnog odvajanja je pozitivan. Vegetacije se razvijaju u erozivnim i ulcerativnim, često krvarećim, bolnim područjima. Njihovo zacjeljivanje se odvija polagano, uz stvaranje deformirajućih atrofičnih ožiljaka. Ožiljne promjene na jednjaku, ždrijelu i sluznici usne šupljine mogu otežati prehranu, začepiti izvodne kanale žlijezda slinovnica, ograničiti pokretljivost jezika i dovesti do razvoja leukoplakije. Lezije oka u obliku erozivno-ulceroznog keratitisa s naknadnim ožiljcima dovode do gubitka vida, cikatricijalnog ektropija i obliteracije kanala suznih žlijezda. Također se opažaju akrocijanoza, promjene na koži šaka i stopala slične sklerodermi sa stvaranjem fleksijskih kontraktura zglobova, akroosteoliza i karakteristična deformacija šaka tipa "rukavica" kao rezultat fuzije i deformacije prstiju. Također je tipična distrofija noktiju, kose i zuba. Mogući poremećaji endokrinog (hipofunkcija štitnjače, hipofize), živčanog (epilepsija, mentalna retardacija) sustava. Visoka je smrtnost u ranom djetinjstvu od sepse, anemije, pothranjenosti, au starijoj dobi od zloćudnih novotvorina kože, jednjaka i usne šupljine.

Epidermolysis bullosa distrofična dominantna (epidermolysis bullosa distrofična hiperplastična) karakteriziran stvaranjem mjehurića u dermisu (dermatoliza) ispod lamine densa zbog smrti potpornih kolagenskih fibrila; moguća je prenatalna dijagnoza (po analogiji s distrofičnom polidisplastičnom buloznom epidermolizom). Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Prve manifestacije bolesti javljaju se u ranom djetinjstvu ili nešto kasnije (4-10 godina). Mjehuri nastaju nakon manjih trauma, najčešće na ekstremitetima. Napete su, guste, sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem: kada se otvore, formiraju erozivne i ulcerativne površine koje sporo cijele uz stvaranje mekog ili keloidnog atrofijskog ožiljka, u početku ružičastog, a potom bijele boje. U području zglobova, na mjestu mjehurića (stvaraju se opsežna polja oštećenja u obliku ožiljnog tkiva s mnoštvom epidermalnih cista (milijuma). Simptom epidermalnog odvajanja je pozitivan. Nokti zahvaćeni procesom su zadebljane, distrofične sluznice su rijetko zahvaćene, ali često postoji povezanost s ihtiozom, folikularnom keratozom, buloznom epidermolizom. Diferencijalna dijagnoza u ranom djetinjstvu provodi se s epidermolitičkom ihtiozom, u kojoj prevladava epidemijska keratoza novorođenčadi, koju karakterizira akutni početak s vrućicom, intoksikacijom i upalnim mjehurićima kao posljedicom nekrotičnih procesa u epidermisu uzrokovanih stafilokokom , neki oblici bulozne epidermolize razlikuju se od benignog buloznog pemfigoida. koji je karakteriziran linearnim taloženjem IgA duž nosne membrane. Antitijela na lamina densa, kolagen tipa VII, pemfigoid itd. pomažu u utvrđivanju prirode defekta i razjašnjavanju dijagnoze.

Liječenje je simptomatsko. U ležećem obliku bulozne epidermolize važno je zaštititi kožu od traume, izloženosti visokim temperaturama, tijesnoj odjeći i obući, kao i od sekundarne infekcije. Interno se propisuju vitamini (A, skupine B, C), fitin; mjehurići se otvaraju i impregniraju (bez otkidanja guma) anilinskim bojama, antibiotskim mastima, epitelizirajućim mastima. Za vezivnu i distrofičnu epidermolizu, uz indicirane lijekove, u teškim slučajevima propisuju se kortikosteroidni lijekovi (1-3 mg / kg dnevno) u kombinaciji s antibioticima, preparatima željeza (tardiferon, itd.), transfuzijama crvenih krvnih stanica ( za anemiju), lijekovi za srce, fenitoin se koristi za inhibiciju kolagenaze.

RECKLINGHAUSENOVA BOLEST

Recklinghausenova bolest (neurofibromatoza tip I) je nasljedna neurokutana fakomatoza. Karakterizira ga razvoj multiplih neurofibroma, neurinoma i drugih nedostataka u razvoju ekto- i mezoderma.

Etiologija i patogeneza. Uzrokuje ju mutirani autosomno dominantni gen lokaliziran na kromosomu 17, koji ima 100% penetrantnost, zbog čega se bolest očituje u sve djece od neonatalnog razdoblja do 5. godine života.

Klinička slika.

Promjene na koži karakterizirane su višestrukim neurofibromima, mrljama café-au-lait i mrljama poput pjega. U početku se obično pojavljuju okrugle mrlje oštrih kontura (u boji café-au-lait) promjera od 0,5 do 10 cm ili više, uzrokovane nakupljanjem melanocita. Kasnije, češće u pazuhu, uočavaju se male pigmentne mrlje. Neurofibromi su dobroćudni tumori koji nastaju iz lemocita perifernih živaca i najtipičniji su znak bolesti. Obično se pojavljuju kasnije (nakon nekoliko mjeseci ili godina, ponekad u pubertetu i nježno lila-ružičaste, kupolaste, uzdignute ili lužnjačke, zaobljene tvorevine promjera od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Laganim pritiskom mnogi se tumori povlače u koža (simptom "zvonasti gumbi") Najveći broj (moguće stotine) nalazi se na trupu (posebno na prsima, leđima, donjem dijelu leđa). moguć je - difuzni tumor koji se proteže duž trigeminalnog živca i sastoji se od gustih vijugavih vrpci, papilomatozni tumori nastaju na unutarnjoj površini obraza, jezika, usana bolest, koju karakteriziraju samo pigmentne mrlje, često se razvija kifoskolioza, a često se smanjuje kardiorespiratorna patologija, zaostatak u tjelesnom razvoju, endokrini poremećaji (ginekomastija). hiperparatireoidizam itd.), tumori CNS-a otkrivaju se u 40% bolesnika.

Liječenje. Kirurška ekscizija pojedinačnih tumora.