La maladie de Whipple (lipodystrophie intestinale, lipogénomatose intestinale, arthropicardite stéatorrhée, lymphangiomatose kystique abdominale) a été décrite pour la première fois par G. Whipple en 1907. Les causes et les mécanismes du développement de la maladie ne sont pas entièrement élucidés. Selon Whipple, la lipodystrophie intestinale est le résultat d’une obstruction chronique incomplète du drainage des vaisseaux lymphatiques abdominaux et du flux lymphatique thoracique. Cependant, cette théorie ne peut pas expliquer l’accumulation de structures lymphatiques intracellulaires de macrophages contenant de grandes quantités de glycoprotéines sensibles au PAS. À cet égard, la plupart des auteurs modernes acceptent la maladie de Whipple comme une maladie systémique du corps, comme le thésaurus. Les principaux changements dans la lipogranulomatose intestinale sont observés dans l'intestin grêle, le mésentère, les ganglions lymphatiques mésentériques et le péritoine (cavité abdominale). En règle générale, l'intestin grêle est enflé, sa paroi est épaissie et la muqueuse est enflée, de couleur foncée, avec par endroits des taches jaunes et des saignements caractéristiques.
Macrophages PAS-positifs occupant la muqueuse de la lamina propria.
Symptômes de la maladie de Whipple
La survenue de la maladie est atypique. Le plus souvent, cela commence par des manifestations dyspeptiques non spécifiques - manque d'appétit, gonflement, augmentation des gaz, parfois vomissements persistants. Les symptômes typiques de la maladie de Whipple sont une diarrhée sévère et débilitante, des douleurs abdominales constrictives et des selles « grasses » sans mucus ni sang. La fièvre fréquente et inexpliquée augmente et il existe souvent des douleurs articulaires persistantes et non invasives qui précèdent parfois les symptômes intestinaux. Relativement moins - polysérosite et endocardite. Dans les cas graves de lipodystrophie intestinale, les patients souffrent de malnutrition sévère, ont tendance à être hypotendus (pression artérielle basse) et s'effondrent souvent. Bien que cela soit rare, les structures lymphatiques du foie et de la rate peuvent également être affectées.
Diagnostic de la maladie de Whipple
Le diagnostic de la maladie de Whipple est complexe et repose sur toutes les données - cliniques, de laboratoire, instrumentales, biopsie.
L'examen est une hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques, indolores et mous. L'estomac est enflé, douloureux, dans certains cas, une hypertrophie du foie et de la rate.
Les tests de laboratoire sont typiques. Anémie, augmentation de la VS, leucopénie (diminution des globules blancs), faibles taux de protéines dans le sang et diminution des taux de cholestérol.
L'examen des selles révèle toujours des anomalies sévères dans l'apport en graisses et des anomalies concomitantes dans l'ingestion des vitamines liposolubles A et K et du calcium.
L'examen radiologique de la maladie de Whipple montre presque toujours de petites modifications au niveau de l'intestin : passage accéléré, muqueuse altérée, répartition anormale du produit de contraste.
Une grande partie du diagnostic de lipodystrophie intestinale repose sur l’examen d’une biopsie de l’intestin grêle ou du ganglion lymphatique. Œdème détecté au microscope, vaisseaux lymphatiques dilatés, lymphostase (stasis lymphatique), glandes intestinales endommagées, infiltration de macrophages, donnant une réaction PAS positive intense en raison de la présence de glycoprotéines d'inclusion spécifiques.
Les maladies présentant des symptômes tels que la maladie de Whipple comprennent l'entérite chronique, la sprue, la maladie coeliaque, les lésions pancréatiques, etc. (excrétion élevée de graisses et selles) et le syndrome de mauvaise absorption. Dans de tels cas, la triade clinique typique est caractérisée par la diarrhée, la fièvre, les douleurs articulaires et surtout la détection de macrophages sensibles au PAS au niveau des ganglions lymphatiques et de la muqueuse intestinale.
Traitement de la maladie de Whipple
Dans la plupart des cas, la maladie de Whipple évolue. Les patients tombent malades, subissent des fractures osseuses spontanées et finissent par être complètement épuisés. La durée moyenne de la maladie varie de 1 an à 6 mois à 2 ans. Souvent, les patients meurent également de certaines complications - infections secondaires, principalement pulmonaires ; faiblesse cardiovasculaire; suite à des événements thromboemboliques. Dans certains cas, la lipodystrophie intestinale évolue relativement doucement avec des périodes d'amélioration variables. Jusqu'à il y a quelques années, le traitement de la maladie de Whipple était purement symptomatique, avec des transfusions sanguines fréquentes et un traitement aux vitamines. Actuellement, un traitement antibiotique combiné est utilisé, le plus souvent le groupe tétracycline et corticoïdes. Le régime alimentaire ouvre la voie au traitement. Il est recommandé de limiter les matières grasses et d'enrichir les aliments en protéines.
Maladie de Whipple
La maladie de Whipple (lipodystrophie intestinale) est une maladie infectieuse très rare dans laquelle les vaisseaux lymphatiques de l'intestin grêle sont obstrués par des complexes mucopolysaccharidiques d'origine bactérienne.
Les agents étiologiques de la maladie de Whipple (BU) comprennent Tropheruma whippelii. Environ 300 cas d’UB ont été décrits, majoritairement chez l’adulte. ^ Tableau clinique. Au début de la maladie, les manifestations extra-intestinales de la maladie prédominent : polyarthrapgie, arthrite, douleurs abdominales, bronchite, fièvre légère. Les symptômes peuvent persister pendant des années, suivis de signes de malabsorption intestinale : selles rapides, abondantes et liquides, parfois mêlées de sang. D'autres plaintes sont caractérisées par des crampes épigastriques, des ballonnements, des nausées, des vomissements, une alternance de diarrhée et de constipation. Parmi les troubles extra-intestinaux, on peut noter une polyadénopathie, un érythème noueux. À l'avenir, les lésions systémiques progressent (pancardite, polysérosite, splénomégalie), des symptômes neurologiques (ataxie, nystagmus, tremblements, démence) et une cachexie se développe.
Diagnostique. Le facteur décisif dans le diagnostic de l'UB est l'examen histologique d'une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle, qui révèle des villosités déformées en forme de massue en raison d'une grande quantité de lymphe et d'une infiltration prononcée de sa propre couche de muqueuse par des macrophages - polygonaux cellules à cytoplasme granuleux.
Traitement. Un traitement antibactérien (doxycycline, clindomycine, tétracycline, biseptol) est indiqué pendant une longue période (6-12 mois), un traitement substitutif (vitamines, électrolytes, minéraux) avec une violation prononcée de l'absorption intestinale : une bonne nutrition avec la nomination d'un régime alimentaire riche en calories, en protéines et en vitamines.
États d'immunodéficience
Le syndrome de diarrhée chronique dû à une absorption intestinale altérée peut être l'une des premières, voire l'une des principales manifestations cliniques de diverses formes de déficit immunologique. Les principales variantes des états d'immunodéficience (IDS) pouvant survenir en cas de diarrhée récurrente ou chronique sont présentées dans le tableau 2.
Des tests immunologiques pour exclure l’IDS doivent être effectués si :
Il y a des patients dans la famille avec un IDS établi ;
L'enfant souffre d'infections chroniques ou souvent récurrentes des organes ORL et du système broncho-pulmonaire, ainsi que de la peau et des muqueuses (abcès, panaritiums, furonculoses, parodontites, candidoses) ;
L'enfant ne prend pas bien du poids ;
L'enfant reçoit un diagnostic d'infections causées par une flore peu virulente ou opportuniste ;
L'enfant souffre de maladies auto-immunes ou allergiques.
Le traitement de la diarrhée dans le SID est symptomatique ; lorsqu'un défaut est établi, un traitement de remplacement est effectué dans la mesure du possible. Avec l'IDS combiné, la transplantation de moelle osseuse est indiquée.
| Tableau 2. Conditions d'immunodéficience pouvant provoquer une diarrhée chronique | |
| Lien d’immunité endommagé | Nosologie |
| IDS des cellules B | Agammaglobulinémie liée à l'X, déficit immunitaire commun variable, déficit sélectif en IgA, IgM |
| IDS des lymphocytes T | Aplasie congénitale du thymus (syndrome de Di George), candidose cutanéo-muqueuse chronique, SIDA |
| IDS combinés | Agammaglobulinémie de type suisse, ataxie-télangiectasie, déficit en adénosine désaminase |
| IDS avec insuffisance de phagocytose | Maladie chronique de la granulation, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase ou myéloperoxydase leucocytaire, syndrome de Chediak-Higashi |
| Défauts dans le système du complément | Angio-œdème congénital |
| Maladies immunoprolifératives | maladie des chaînes lourdes |
Tumeurs neuroendocrines du tractus gastro-intestinal et maladies endocriniennes
Ce groupe de maladies comprend les néoplasmes provenant des cellules endocriniennes du système digestif, capables de produire des substances biologiquement actives (hormones, peptides, amines).
Actuellement, plus de 20 cellules endocriniennes différentes ont été isolées, localisées dans la muqueuse intestinale et dans le pancréas.
Les caractéristiques et les critères diagnostiques des principales tumeurs neuroendocrines sont présentés dans le tableau 3. Les troubles endocriniens associés à une diarrhée chronique comprennent la thyréotoxicose, le diabète sucré, l'insuffisance surrénalienne, l'hypoparathyroïdie et le syndrome polyglandulaire auto-immun de type I. Les substances biologiquement actives libérées par le tissu tumoral dans le cancer médullaire de la thyroïde sont également capables d'augmenter la sécrétion dans l'intestin et de provoquer une diarrhée prolongée.
Traitement. La sandostatine, un analogue synthétique de la somatostatine, est devenue largement utilisée dans le traitement des tumeurs neuroendocrines ces dernières années. Pour diverses tumeurs,
| Tableau 3. Caractéristiques des principales tumeurs neuroendocrines du tractus gastro-intestinal | |||
| Tumeur | Effet hormonal primaire | Symptômes cliniques | Diagnostique |
| gastrinome | Hypersécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac | Ulcères gastroduodénaux multiples, douleurs abdominales, saignements d'estomac répétés, diarrhée | |
| Somatostatinome | Inhibition de la sécrétion d'insuline, de gastrine, de sérotonine, de polypeptide pancréatique | Diabète sucré, diarrhée, stéatorrhée, calculs des voies biliaires, agastrinémie, dystrophie | Niveaux élevés de somatostatine et faibles niveaux de gastrine détectés par dosage radio-immunologique |
| Glucagonome | Glycogénolyse, lipolyse | Diabète sucré, diarrhée, éruptions cutanées bulleuses, thrombose veineuse, anémie, dystrophie | Scintigraphie utilisant un analogue de la somatostatine marqué par un radionucléide |
| Vilama | Sécrétion massive de liquide et d'électrolytes dans l'intestin grêle | Diarrhée aqueuse sévère, rougeur du visage, hyperkaliémie, hypochlorhydrie, exsicose, cachexie | Niveau élevé de polypeptide intestinal vasoactif (à partir de 200 pg/ml) détecté par dosage radio-immunologique |
| insulinome | Hypoglycémie, hyper, insulinémie | Crises de faim, confusion, convulsions | Diminution de la glycémie de 2 à 3 fois et augmentation de l'insuline |
| Carcinoïde | Hyperproduction de sérotonine, augmentation de la motilité intestinale | Rougeur soudaine, diffuse ou inégale, de la peau du visage, du thorax et des épaules, sensation de chaleur dans la peau de la moitié supérieure du corps, diarrhée, bronchospasme. | Taux élevés de sérotonine dans le sang et d'acide 5-hydroxyindoleacétique dans les urines |
L'utilisation de ce médicament permet d'obtenir un effet positif : ralentir la progression voire réduire la taille de la tumeur, restaurer dans une certaine mesure le métabolisme perturbé. En cas de nature maligne de la tumeur, le traitement par sandostatine doit être associé à l'interféron ou à la chimiothérapie. En cas de localisation locale de la tumeur, un traitement chirurgical radical est indiqué.
Formes rares de malabsorption
Le terme « malabsorption » fait référence aux syndromes de carence nutritionnelle qui surviennent en cas de violation des mécanismes abdominaux, pariétaux, membranaires de digestion et de transport de l'intestin grêle. Il est nécessaire de distinguer les formes primaires et secondaires d'absorption intestinale altérée, qui présentent diverses manifestations cliniques (Fig.). Souvent, mais pas toujours, le syndrome de malabsorption s'accompagne d'une diarrhée prolongée.
Entéropathie exsudative
Entéropathie exsudative - un syndrome dans lequel il existe une violation du métabolisme des protéines due à une libération accrue de protéines plasmatiques à travers la paroi intestinale dans la lumière intestinale
Riz. Manifestations cliniques du syndrome de malabsorption.
et les perdre dans les selles. Normalement, les protéines plasmatiques pénétrant dans la lumière intestinale sont hydrolysées en acides aminés, qui sont ensuite réabsorbés.
Il existe des entéropathies exsudatives (EE) primaires et secondaires. L'EE primaire, une maladie très rare, est causée par une lymphangiectasie intestinale congénitale. Il est hérité de manière autosomique récessive, cependant, un type de transmission dominant avec une expressivité différente du gène pathologique est également possible. L'EE secondaire peut se développer dans le contexte de diverses maladies chroniques du tractus gastro-intestinal, telles que la maladie coeliaque, le syndrome de Zollinger-Ellison, l'obstruction du canal lymphatique principal, la CU, la MC, la maladie de Hirschsprung, la cirrhose du foie, ainsi que le syndrome néphrotique. , insuffisance circulatoire, immunodéficiences, maladies oncologiques, etc.
image clinique. L'EE primaire (lymphangiectasie) se développe progressivement et, dans les premiers stades, la perte de protéines dans les selles est compensée par une synthèse accrue dans le foie. Le tableau clinique est dominé par un syndrome œdémateux dû à une hypoprotéinémie. L'œdème est généralement plus prononcé au niveau des membres inférieurs et peut être asymétrique. Souvent
Tableau 4. Principales causes et caractéristiques cliniques des formes rares de malabsorption
| Malabsorption | Type d'héritage, cause de la maladie | Manifestation de la maladie | Caractéristiques cliniques et de laboratoire |
| Glucose, galactose | Défaut de transport actif de type A-P* dans les entérocytes | Dans les premiers jours de la vie | Selles fréquentes (jusqu'à 20 fois), acides et liquides, soif, flatulences, état fébrile, déshydratation, malnutrition, hypoglycémie, glycosurie |
| Fructose | Déficit en fructose-1 phosphaldolase | Lorsqu'ils sont introduits dans l'alimentation des jus de fruits | Coliques abdominales, flatulences, diarrhée, nausées, vomissements, hépatomégalie, hypoglycémie, acidose métabolique, hyperlactatémie, fructosurie |
| Graisses (abétalipo- protéinémie) | Type A-P, déficit en apoprotéine B - système de transport des lipides | Au cours de la première année de vie | Anorexie, diarrhée, stéatorrhée, douleurs abdominales, puis symptômes neurologiques (tremblements, diminution des réflexes, dysarthrie, ataxie), rétinopathie pigmentaire, dégénérescence rétinienne |
| Graisse (hypobétalipoprotéinémie familiale) | De type A-D, les triglycérides ne se forment pas dans le corps | Cliniquement similaire à l'abétalipoprotéinémie, mais l'évolution est plus favorable, sans dommages au système nerveux et aux yeux, Plasma - faible concentration de triglycérides | |
| Vitamines (cobalamine - B12) | type A-R, adsorption altérée de la cobalamine | B1-5 ans | La diarrhée alterne avec la constipation, un retard du développement psychomoteur et physique, glossite, stomatite, plus tard - spasticité, ataxie |
| Vitamines (acide folique) | Type A-P, synthèse des purines perturbée, formation d'ADN | Dans les premiers mois de la vie | Retard psychomoteur, diarrhée, stomatite, convulsions, anémie mégaloblastique |
| Minéraux (zinc - acrodermatitis enteropathica) | Type A-P, la fonction de plus de 200 enzymes contenant du zinc change | Lors du passage à l'alimentation artificielle | Retard de développement, anorexie, diarrhée aqueuse, éruption cutanée autour de la bouche et du nez, derrière les oreilles, hyperkératose, alopécie, déformation des ongles, blépharite, conjonctivite, infections récurrentes |
| Minéraux (cuivre - Maladie de Menkes) | Type récessif lié à l'X | Depuis la naissance | Souvent prématurité, retard de développement, dystonie musculaire, convulsions, apparition (micrognathie, joues gonflées, dystrophie et cheveux cassants, ostéoporose, fractures spontanées) |
| électrolytes (diarrhée de chlorure) | De type A-P, le transport inverse de l'ion chlorure depuis l'intestin est perturbé | Depuis la naissance | Prématurité, hypertrophie abdominale, parésie intestinale. Diarrhée aqueuse, troubles hydroélectrolytiques, alcalose métabolique, ostéoporose |
| acides biliaires | Anomalie congénitale du transport actif | La 1ère année de vie | Insuffisance pondérale, diarrhée aqueuse prolongée, stéatorrhée, diminution des taux d'acides biliaires dans le sang et l'urine, oxalurie |
"Modèle de transmission autosomique récessif
il existe des œdèmes abdominaux : hydropéricarde, ascite, hydrothorax. Des pertes importantes de calcium par le tractus gastro-intestinal entraînent une hypocalcémie, des convulsions tétaniques ; une hypokaliémie se développe également, se manifestant par une hypotension musculaire, une faiblesse et une fatigue. La violation du métabolisme des vitamines (acide folique, B2, B) s'accompagne de modifications de la peau et des muqueuses (dermatite, glossite, stomatite). Le syndrome intestinal, qui s'exprime à des degrés divers chez les patients atteints d'EE, se manifeste par une diarrhée persistante, des polyfèces, des ballonnements, une stéatorrhée. La maladie a une évolution chronique et un mauvais pronostic.
Diagnostique. Le diagnostic, en plus des données cliniques, repose sur :
Données endoscopiques (hypertrophie muqueuse avec nombreux follicules lymphatiques saillants) ;
Les résultats d'une biopsie de la membrane muqueuse de l'intestin grêle - dilatation des vaisseaux lymphatiques ;
Données de lymphographie de contraste.
Traitement. Il n'existe pas de traitement spécifique. La nutrition clinique avec l'introduction d'une quantité accrue de protéines et la restriction des graisses, notamment d'origine animale, facilite quelque peu l'évolution de la maladie. Pour une meilleure absorption des lipides, l'utilisation de mélanges à base de triglycérides à chaîne moyenne est préférable. La correction des troubles du métabolisme protéique est réalisée à l'aide de mélanges d'hydrolysats et d'une nutrition parentérale. La nomination de glucocorticoïdes (prednisolone à la dose de 1,5 à 2,0 mg/kg par jour pendant une longue période) permet dans certains cas de stabiliser le processus et d'améliorer l'état du patient. Une correction posyndromique des conditions déficientes est effectuée.
| Diagnostic différentiel des maladies accompagnées du syndrome de dyspepsie | |||
| Critères différentiel diagnostic | dyspepsie simple | dyspepsie parentérale | Dysenterie |
| Épidanamnèse | Aucun contact avec des patients contagieux | Il peut y avoir des contacts avec des patients atteints de maladies virales et autres (moins souvent gastro-intestinales) | Il peut y avoir des contacts avec des patients souffrant de maladies gastro-intestinales |
| Erreurs dans le régime | Disponible | Non | Non |
| Âge | Surtout des enfants de moins de 6 mois, moins souvent jusqu'à 1-1,5 ans | Même | Moins souvent jusqu'à 6 mois, avec l'âge la fréquence des maladies augmente |
| La nature et la fréquence des selles | 5 à 6 fois (2 à 3 fois plus souvent que selon l'âge). Fluide, vert, avec des grumeaux blancs, avec du mucus vitreux verdâtre, transparent. Plus souvent avec une odeur aigre, moins souvent avec une odeur putride | Identique à la dyspepsie simple | Fréquentes, peu abondantes, fines ou pâteuses, avec mucus trouble isolé, avec du pus et des traînées de sang. La défécation est douloureuse. Peut avoir un ténesme ou équivalent |
| Vomir | Dans les premiers jours de la maladie, 1 à 3 fois après les repas | Même | Au cours des 2 premiers jours, 2 à 3 fois. Sous formes toxiques - fréquent |
| Température corporelle | Normal, monte rarement à 37,2-37,5°C | Généralement élevé | Normal, subfébrile, peut être élevé pendant 1 à 3 jours |
| Symptômes de toxicose | Non | Manger | Peut être (généralement une neurotoxicose) |
| Symptômes de la xxicose | Légère soif possible, peau sèche | Dans les cas graves | Peut être |
| État des organes abdominaux | Ballonnements, coliques. Légère douleur partout dans l'abdomen | Même | L'abdomen est rétracté, à la palpation - défense et douleur dans la région iliaque gauche, où un côlon sigmoïde spasmoïde grondant est déterminé. Peut être anal béant, prolapsus rectal |
| Coprogramme | Mucus (+,++), leucocytes -1-2 dans le champ de vision. Matières grasses neutres (+,++), acides gras (+,++), savons (+,++). Fibres digestibles (+,++) amidon extra- et intracellulaire | Même | Boue (+,++++), |
| Examen bactériologique des selles | négatif | Même | Semis d'agents pathogènes de la dysenterie |
| Études sérologiques et autres | négatif | Même | La réaction de Vidal avec le groupe dysenterie, positive dans la dynamique de la maladie |
* L'étude de la biopsie intestinale chez un enfant soumis à un régime sans gliadine à long terme, suivi d'une alimentation répétée avec du lait, est particulièrement instructive et peut résister à des restrictions alimentaires supplémentaires.
| Infection intestinale à colibacille | salmonellose | Diarrhée staphylococcique | Diarrhée virale |
| Même | Même | De même, il peut y avoir des infections purulentes chez un enfant ou d'autres | Contact avec des patients atteints de maladies virales |
| Non | Non | Non | Non |
| Enfants dès les premiers mois de la vie jusqu'à 2,5-3 ans | Tous, mais plus souvent les enfants plus âgés | Tous, mais plus souvent les enfants de moins de 1 an | Même |
| Liquide, absorbé dans la couche, aqueux avec une petite quantité de matières fécales, uniformément mélangé avec du mucus, jaune vif, de 5 à 20 fois ou plus par jour. La défécation est indolore | Abondant, mousseux, effervescent, fétide, vert, rappelant la bave des marais ou le blanc de grenouille (les symptômes de gastro-entérite prédominent). La défécation est indolore | Le plus souvent entérique, liquide, mélangé uniformément avec du mucus, certaines portions de couleur orange vif. L'odeur d'humidité. Si le processus s'est propagé au gros intestin - colite |
La maladie de Whipple (syn. maladie de Whipple, maladie de Whipple, lipogranulomatose mésentérique, granulomatose intestinale lipophagique, lipodystrophie intestinale, lipodystrophie intestinale) est une pathologie systémique assez rare dans laquelle l'intestin grêle est le plus souvent touché. Au fur et à mesure que le processus pathologique progresse, les organes des systèmes digestif, nerveux et cardiovasculaire peuvent être impliqués.
L'agent causal de la maladie est la bactérie Tropheryma whippelii, peu étudiée à ce jour. Le principal facteur provoquant la maladie est considéré comme une diminution de la résistance du système immunitaire.
Le tableau clinique sera dominé par les symptômes de l’organe ou du système affecté. Elle s'exprime souvent par de la fièvre, des troubles des selles, une toux productive, des convulsions et une diminution de l'acuité visuelle.
Le diagnostic de la maladie de Whipple doit nécessairement avoir une approche intégrée. Des tests de laboratoire sont nécessaires pour identifier l'agent pathogène et des procédures instrumentales pour déterminer le degré de dommage aux organes internes.
La tactique thérapeutique est de nature conservatrice et consiste à prendre des médicaments et à observer un régime alimentaire modéré. Il convient de noter que le traitement prend une longue période, en moyenne 2 ans.
Étiologie
Après l’infection, le nombre de bactéries augmente activement dans les cellules immunitaires, appelées macrophages. Chez une personne en bonne santé, ils remplissent la fonction d'absorber et de détruire les agents infectieux, mais dans cette situation, les bacilles restent indemnes.
Les macrophages structurellement modifiés commencent à s'accumuler dans la membrane muqueuse de l'intestin grêle, ce qui entraîne une forte diminution de l'absorption des nutriments. Cela est dû au fait que leur transport est interrompu au niveau de l'intestin, et des amas graisseux se forment dans la coquille ().
Les changements dans l’absorption des vitamines, des minéraux et d’autres nutriments aggravent encore le problème. Ensuite, le processus pathologique se propage aux ganglions lymphatiques intra-abdominaux, au myocarde et au péricarde, aux articulations et à la cavité abdominale, à la plèvre et au cerveau.
Les cliniciens ont découvert que chez certaines personnes en bonne santé, c'est-à-dire en l'absence de signes caractéristiques de la maladie, la bactérie peut être excrétée avec la salive.
Outre la cause infectieuse, la réaction de l’organisme joue un rôle important dans le développement de la maladie. Les principaux facteurs prédisposants :
- diminution de l'immunité;
- problèmes chroniques du tractus gastro-intestinal;
- manque de nutrition adéquate.
Il convient de noter que le principal groupe à risque est celui des personnes âgées de 40 à 50 ans, mais la possibilité de développer la maladie chez des personnes d'une autre catégorie d'âge n'est pas exclue. Il est à noter que les hommes sont le plus souvent touchés par ce type d’infection.
Classification
Comme l'évolution de la maladie de Whipple passe par plusieurs étapes, qui se développent progressivement les unes après les autres :
- Stade 1 - des symptômes extra-intestinaux apparaissent. Souvent, un seul système est touché, comme les articulations ou les ganglions lymphatiques. Le principal symptôme est une température corporelle constamment élevée.
- Stade 2 - il y a le développement d'une violation du déroulement des processus digestifs et l'apparition de conséquences qui y sont associées, par exemple des troubles des selles et une forte diminution du poids corporel.
- Stade 3 - il existe une implication dans la pathologie de divers organes internes, parmi lesquels le cœur, les poumons et le système nerveux.
La maladie n'a qu'une évolution chronique.
Symptômes
Malgré le fait que la maladie de Whipple soit de nature infectieuse, il n'existe actuellement aucune donnée exacte concernant la durée de la période d'incubation.
Les premières manifestations cliniques :
- une forte augmentation des indicateurs de température jusqu'à 38 degrés et plus ;
- douleurs musculaires et articulaires;
- frissons sévères;
- gonflement et rougeur de la peau au niveau de l'articulation touchée ;
- ganglions lymphatiques hypertrophiés - leur mobilité est préservée et aucune douleur ne survient lors de la palpation.
Progressivement, des symptômes intestinaux ou intestinaux commencent à se développer :
- trouble de l'acte de défécation, qui se traduit par une diarrhée abondante - la fréquence des envies de vider les intestins peut atteindre 10 fois par jour;
- consistance mousseuse des matières fécales et leur couleur brun clair - dans certains cas, les matières fécales acquièrent une consistance goudronneuse, ce qui indique une violation de la coagulation sanguine ou le développement d'hémorragies internes;
- perte de poids progressive ;
- des crampes douloureuses localisées au niveau du nombril et survenant souvent après avoir mangé ;
- nausées, conduisant parfois à des vomissements ;
- aversion pour la nourriture;
- gonflement et inflammation de la langue;
- une augmentation de la taille de l'abdomen;
- formation accrue de gaz;
- fatigabilité rapide.
Il y a des changements dans la peau :
- l'apparition de zones d'hyperpigmentation ;
- sécheresse et desquamation de la peau;
- hémorragies sous-cutanées;
- épaississement de la peau.
L'implication dans le processus pathologique des poumons est indiquée par :
- toux sévère avec production d'expectorations ;
- douleur dans la région de la poitrine;
- diminution persistante des valeurs du tonus sanguin ;
- dyspnée;
- légère augmentation de la température.
Les atteintes au système nerveux s'expriment par les troubles suivants :
- démence;
- convulsions;
- paralysie des membres supérieurs ou inférieurs;
- trouble de la parole;
- les troubles du sommeil;
- perte de mémoire.
Dans certains cas, les organes de la vision sont touchés :
- cécité nocturne ou « nocturne » ;
- inflammation des membranes des yeux;
- assombrissement de la peau autour des yeux.
Les manifestations cliniques se développent aussi bien chez les adultes que chez les enfants. Il ne faut pas oublier que la gravité des symptômes chez un enfant peut être beaucoup plus élevée que chez les personnes d'âge moyen ou plus âgées.
Diagnostique
Seul un clinicien peut poser un diagnostic de maladie de Whipple sur la base des résultats d'un large éventail d'examens de laboratoire et instrumentaux.
Si des symptômes caractéristiques apparaissent, il convient de consulter un thérapeute, qui doit impérativement effectuer de manière indépendante un certain nombre de manipulations :
- étude des antécédents médicaux et recueil de l'anamnèse de la vie ;
- évaluation de l'état de la peau et des organes de vision;
- mesure de la température, de la fréquence cardiaque et du tonus sanguin ;
- écouter le patient avec un phonendoscope ;
- une enquête détaillée - pour déterminer le premier moment d'apparition et la gravité du tableau symptomatique.
La prochaine étape du diagnostic concerne les tests de laboratoire :
- test sanguin clinique général;
- biochimie sanguine;
- hémogramme;
- coprogramme;
- Tests PCR ;
- analyse des matières fécales pour les œufs d'helminthes et le sang occulte ;
- examen histologique de la biopsie.
Les procédures instrumentales les plus informatives :
- radiographie du péritoine;
- FGDS;
- échographie des organes abdominaux;
- irrigoscopie;
- biopsie;
- ÉchoCG.
Comme mesures diagnostiques supplémentaires, afin de diagnostiquer la maladie de Whipple, des consultations avec de tels spécialistes sont nécessaires :
- neurologue;
- cardiologue;
- gastro-entérologue;
- rhumatologue;
- pédiatre - avec le développement de la maladie chez un enfant.
Traitement
L'élimination de la maladie de Whipple prend une période assez longue et implique l'utilisation uniquement de méthodes thérapeutiques conservatrices.
Le traitement médical implique l'utilisation de ces médicaments :
- substances anti-inflammatoires hormonales;
- des enzymes;
- agents antibactériens;
- médicaments fortifiants;
- médicaments pour améliorer l’absorption des nutriments ;
- complexes minéraux et vitaminiques;
- préparations de potassium, magnésium, fer et calcium.
Pendant le traitement, il est important que les patients suivent un régime riche en calories et en protéines. Cela signifie que les aliments suivants doivent être inclus dans l'alimentation :
- viandes et poissons maigres;
- les produits laitiers;
- soja et céréales;
- fruit de mer;
- soupes de légumes;
- pain de blé;
- compotes et thé faible;
- légumes verts et salade;
- les légumineuses ;
- légumes et fruits cuits au four ou à la vapeur.
- confiserie;
- pâtisserie fraîche;
- l'oseille et les épinards;
- huiles de cuisson;
- plats gras et épicés ;
- produits semi-finis;
- déchets;
- bonbons et glaces;
- sauces piquantes et épices;
- café et alcool.
Complications possibles
En l'absence totale de traitement, la maladie de Whipple peut entraîner des complications mortelles :
- lésions myocardiques ;
- degré extrême d'épuisement;
- invalidité;
- rechutes fréquentes;
Prévention et pronostic
Pour réduire le risque de développer la maladie, les gens doivent suivre quelques règles simples. Les recommandations préventives comprennent :
- rejet complet des dépendances;
- régime équilibré;
- renforcement permanent du système immunitaire;
- élimination complexe des pathologies gastro-entérologiques et de toute autre pathologie chronique pouvant provoquer le développement de la maladie de Whipple ;
- examen complet régulier dans un établissement médical.
Les symptômes et le traitement de la maladie de Whipple affectent le pronostic, qui est considéré comme favorable sous certaines conditions. Cela est dû au fait qu'il est impossible de guérir complètement la maladie. Cependant, le respect des règles thérapeutiques peut aider à obtenir une rémission à long terme.
Il convient de noter que sans assistance qualifiée, les gens meurent quelques années après le début des manifestations cliniques intestinales. Les complications peuvent entraîner la mort.
Est-ce que tout est correct dans l'article d'un point de vue médical ?
Répondez uniquement si vous avez des connaissances médicales avérées
Maladie de Whipple(Anglais) maladie de Whipple) - une maladie chronique systémique avec atteinte obligatoire de l'intestin grêle, lipodystrophie intestinale. La maladie de Whipple est causée par une bactérie omniprésente Tropheryma whipplei. La maladie de Whipple est très rare, environ 0,5 à 1 cas pour 1 million d'habitants.
Décrit pour la première fois en 1907 par le médecin américain George Whipple, lauréat du prix Nobel (ing. George Hoyt Whipple ; 1878-1976 ; photo).
Primo-infection Tropheryma whipplei survient dans la petite enfance par voie fécale-orale et est asymptomatique ou sous la forme d'une des formes aiguës.
Le tableau clinique détaillé de la maladie de Whipple est précédé d'un stade caractérisé par des symptômes indéfinis à long terme sous forme de faiblesse, de température subfébrile et d'arthralgie. Les premières manifestations de la maladie de Whipple sont le plus souvent de la fièvre et des douleurs articulaires. Plus tard, parfois après plusieurs années, apparaissent des diarrhées aqueuses, des stéatorrhées, des douleurs abdominales, le patient perd du poids, les hémorragies intestinales ne sont pas rares. La caractéristique unificatrice la plus courante de la maladie de Whipple est l’arthralgie migratrice, l’arthrite ou la polyarthrite. Ils sont observés chez 65 à 90 % des patients et peuvent être sans symptômes gastro-intestinaux (A.I. Parfenov, p. 366).
Un trait caractéristique de la maladie de Whipple est la présence de gros macrophages PAS-positifs infiltrant la lamina propria de la muqueuse de l'intestin grêle (I.V. Maev, A.A. Samsonov). Cependant, chez les patients atteints du SIDA, on peut constater Mycobactérie avium intracellulaire similaire à la maladie de Whipple Tropheryma whipplei. Des schémas histologiques similaires sont observés lorsque le micro-organisme, par exemple, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus ou similaire, localisé de manière intracellulaire (A.I. Parfenov, p. 368).
Divers antibiotiques sont utilisés pour le traitement (tétracycline, triméthoprime/sulfaméthoxazole, pénicilline, céphalosporines). Commencez par la ceftriaxone (2 g IV par jour) ou la pénicilline G (1,5 à 6 millions d'unités IV toutes les 6 heures). Ceci est suivi d'une longue cure de triméthoprime/sulfaméthoxazole (160/800 mg par voie orale deux fois par jour pendant un an). En cas d'allergie aux médicaments contenant du soufre, la pénicilline-VK ou l'ampicilline est prescrite par voie orale. On constate une amélioration clinique rapide, avec une disparition de la fièvre et des douleurs articulaires en quelques jours. Les symptômes intestinaux disparaissent en 1 à 4 semaines (A.R. Ruiz. p. 217).
En l'absence de traitement, le taux de mortalité dans la maladie de Whipple est de 100 %, avec un traitement adéquat, le pronostic immédiat est assez favorable. Long terme - indéterminé en raison d'éventuelles rechutes.
Maladie de Whipple dans la CIM-10 et le projet de CIM-11
Selon la Classification internationale des maladies CIM-10, la maladie de Whipple appartient à la « Classe XI ». Maladies du système digestif", bloc "K90-K93 Autres maladies du système digestif", code principal "K90.8 Autres malabsorptions intestinales", et code complémentaire (si nécessaire) "M14.8 Arthropathie dans d'autres maladies précisées classées sous autres rubriques. La maladie est très rare : elle survient chez une personne sur un million. Les hommes tombent huit fois malades plus souvent que les femmes. L'âge auquel la pathologie est habituellement détectée est d'environ cinquante ans.
La maladie s'exprime par une lésion bactérienne de l'intestin grêle, qui peut créer dans le corps des conditions propices au dysfonctionnement d'un certain nombre de systèmes corporels. Il est nécessaire, dès la première suspicion d'affections régulières, de consulter immédiatement un médecin pour obtenir conseil.
Symptômes de la maladie de Whipple
Les symptômes de la maladie peuvent être très divers. Les premiers symptômes n'indiquent pas de problèmes du tractus gastro-intestinal. Les appels à ce sujet apparaissent plus tard, parfois après plusieurs années.
Les principales caractéristiques comprennent :
- fièvre chronique,
- maladie articulaire :
- douleur en eux, modifiant la luxation (douleur dans une articulation, puis dans une autre);
- gonflement et gonflement des articulations;
- lésions des ganglions lymphatiques,
- douleurs chroniques dans les muscles et apparition de phoques dans ceux-ci,
- douleur thoracique,
- toux humide.
Au bout d'un certain temps, parfois deux ans, et parfois bien plus, des troubles des organes digestifs deviennent perceptibles :
- diarrhée - envies fréquentes, selles mousseuses ;
- le patient est visiblement émacié
- nausée,
- manque d'appétit,
- impuissance,
- douleurs crampes (localisation près du nombril),
- signes de béribéri,
- ballonnements,
- pigmentation et desquamation de la peau.
Le développement ultérieur de la maladie provoque des perturbations dans les systèmes :
- troubles neurologiques,
- trachéobronchite,
- maladie cardiaque associée à des dommages à ses différents composants :
- coquilles,
- les vannes,
- muscles;
- maladies oculaires
- et d'autres.
Formes
Les spécialistes divisent l'évolution de la maladie en trois périodes qui, en fonction de la progression de la pathologie, s'enchaînent les unes dans les autres, ajoutant de nouveaux symptômes.
- À la première étape des troubles surviennent sans symptômes de problèmes du tube digestif. Cette période est appelée stade des manifestations extra-intestinales.
- Seconde phase associé à une mauvaise absorption des nutriments par la paroi de l'intestin grêle, de sorte que des troubles du tractus gastro-intestinal deviennent perceptibles. Cette période est appelée le stade intestinal.
- Le dernier stade de la maladie, lorsque des dysfonctionnements dans le fonctionnement des systèmes sont déjà indiqués, ils appellent le stade des troubles multiviscérales.
Causes
Pourquoi la maladie survient - ce sujet a suscité de nombreuses controverses parmi les spécialistes. À ce jour, il est généralement admis que la cause de la pathologie est la bactérie Tropheryma whippelii.
Ceci est facilité par les circonstances suivantes :
- malnutrition,
- immunité affaiblie par les influences négatives sur le corps (mauvaise écologie, maladies, faim),
- prédisposition génétique.
Diagnostique
Il est problématique de déterminer la maladie, car les symptômes peuvent être très différents et, au premier stade, les troubles du tractus gastro-intestinal ne sont pas indiqués. Par conséquent, afin d'établir un diagnostic correct, il est nécessaire d'effectuer toute une série d'actions de diagnostic.
Une fois le diagnostic posé, un traitement complexe est prescrit. La maladie exige de la patience de la part du patient et du médecin. Le processus de traitement dure au moins un an.
L'ensemble des activités comprend :
- Prendre des médicaments :
- hormones (si le médecin le juge nécessaire),
- antimicrobiens (co-trimoxazole),
- des antibiotiques (les tétracyclines sont bonnes, il peut y avoir d'autres médicaments, comme les pénicillines),
- minéraux et vitamines.
- Régime n°5. Les repas doivent être légers et riches en protéines. Le nombre et la gamme d'aliments gras sont considérablement limités.
Complications
Si une personne ne fait pas attention au malaise et ne reçoit pas de soins médicaux, la maladie progresse. En conséquence, des conséquences peuvent survenir et menacer la vie du patient.