Ιδιοπαθής Ενδοκρανιακή Υπέρταση - Αυξημένη Ενδοκρανιακή Πίεση. Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση Διάγνωση της ενδοκρανιακής υπέρτασης

Το σύνδρομο της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης χαρακτηρίζεται από αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού χωρίς αλλαγή της σύστασης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και απουσία σχηματισμού όγκου στην κρανιακή κοιλότητα. Αυτό συχνά προκαλεί διόγκωση του οπτικού νεύρου και του δίσκου του (στάσιμος δίσκος). Οι οπτικές λειτουργίες μπορεί συχνά να επηρεαστούν ή να παραμείνουν αμετάβλητες για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ασθένεια συνήθως δεν συνοδεύεται από σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.
Η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση είναι μια κατάσταση με υψηλή πίεση υγρού (ΕΝΥ) γύρω από τον εγκέφαλο. Αυτή η κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως ψευδοόγκος του εγκεφάλου λόγω της παρουσίας συμπτωμάτων παρόμοια με έναν όγκο στον εγκέφαλο. Ωστόσο, δεν υπάρχει όγκος στον εγκέφαλο.
Ανατομικά, ο χώρος γύρω από τον εγκέφαλο είναι γεμάτος με εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν η ποσότητα του υγρού αυξάνεται, τότε με ανεπαρκή εκροή και απορρόφηση, αυξάνεται η πίεση γύρω από τον εγκέφαλο. Ωστόσο, ο χώρος που περιέχει το ΕΝΥ δεν μπορεί να αυξηθεί. Αυτή η αυξημένη πίεση προκαλεί τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης.

Αιτίες καλοήθους (ιδιοπαθούς) ενδοκρανιακής υπέρτασης

Αν και τα αίτια της καλοήθους (ιδιοπαθούς) ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι ακόμη άγνωστα, υπάρχουν πολλές προτάσεις για τη λύση τους. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται ή να εντείνονται κατά την περίοδο της αύξησης του βάρους, την ανάπτυξη της πληρότητας. Η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή στους άνδρες. Έχει προταθεί ότι αυτό οφείλεται σε ορμονικές αλλαγές στο σώμα των γυναικών. Ωστόσο, δεν έχει βρεθεί ακόμη μια σαφής αιτία αυτών των ορμονικών αλλαγών. Αν και δεν υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ της αύξησης βάρους και των συμπτωμάτων που εμφανίζονται με αυτήν την ασθένεια, τέτοια σημεία μπορεί να είναι οποιαδήποτε κατάσταση που διαταράσσει την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και μπορεί να προκαλέσει αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
Αυτές οι καταστάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν: ατροφία αραχνοειδών κοκκίων που απορροφούν το ΕΝΥ, θρόμβωση των φλεβικών αγγείων του εγκεφάλου, απόσυρση στεροειδών φαρμάκων μετά από παρατεταμένη χρήση τους, χρήση μεγάλων δόσεων βιταμίνης Α ή τροφής πλούσιας σε βιταμίνη Α (συκώτι), μακροχρόνια χρήση ορισμένων ναρκωτικών και ναρκωτικών.
Η παθογένεια της ανάπτυξης του συνδρόμου της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης εκδηλώνεται σε ασθενείς με ορισμένες ενδοκρινικές παθήσεις. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει παραβίαση της επαρκούς κυκλοφορίας του υγρού μέσω αραχνοειδών κοκκίων, η λειτουργία των οποίων μπορεί να είναι ορμονικά εξαρτώμενη. Ως αποτέλεσμα αυτών των ενδοκρινικών διαταραχών, είναι επίσης δυνατό να αυξηθεί ο ρυθμός παραγωγής ΕΝΥ λόγω της επίδρασης στις μεταιχμιακές δομές του εγκεφάλου και της ενίσχυσης των αυτόνομων αντιδράσεων.
Ένα από τα κύρια κλινικά συμπτώματα του αναπτυγμένου συνδρόμου της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι η αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ (P 0). Τις περισσότερες φορές (79% των παρατηρήσεων), η πίεση του ΕΝΥ αυξάνεται στα 200-400 mm νερού. Τέχνη. Στο 1/3 των ασθενών, η πίεση του ΕΝΥ ήταν πάνω από 400 mm νερού. Τέχνη.
Σύμφωνα με τους γιατρούς, ο βαθμός οιδήματος της κεφαλής του οπτικού νεύρου εξαρτιόταν άμεσα από το ύψος της πίεσης του ΕΝΥ. Κατά κανόνα, οι ασθενείς με σοβαρά σημεία συμφορητικού δίσκου είχαν σημαντική αύξηση στην πίεση του ΕΝΥ. Το επίπεδο της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επηρέασε την κατάσταση των οπτικών λειτουργιών. Όσο υψηλότερη ήταν η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, τόσο περισσότερες οπτικές λειτουργίες ήταν μειωμένες. Σε ορισμένους ασθενείς, ακόμη και με υψηλή πίεση ΕΝΥ (230-530 mm στήλης νερού), η οπτική οξύτητα δεν μειώθηκε. Στην πλειονότητα των ασθενών (80%) με αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ πάνω από 300 mm νερού. Τέχνη. υπήρξε μια ομόκεντρη στένωση των οπτικών πεδίων.
Οι γιατροί, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της μαγνητικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης, μελέτησαν την ανατομία των ακτίνων Χ του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου και του υπορραχιαίου χώρου του σε 20 ασθενείς με ενδοκρανιακή υπέρταση και συμφορητικό δίσκο σε διάφορα στάδια. Η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης οδήγησε σε αύξηση της πίεσης στον υποκέλυφο χώρο του οπτικού νεύρου και επέκταση αυτού του χώρου. Η μείωση της διαμέτρου του οπτικού νεύρου με έντονους συμφορητικούς δίσκους υποδηλώνει ατροφία μέρους των οπτικών ινών σε αυτούς τους ασθενείς.
Με μακροχρόνια καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση, είναι δυνατή μια μεγάλη επέκταση του υπορραχιαίου χώρου του οπτικού νεύρου στην κατάσταση του ύδρωπα. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από έντονο συμφορητικό δίσκο, που προσδιορίζεται οφθαλμοσκοπικά ή με άλλες ερευνητικές μεθόδους. Σε αυτή την περίπτωση, το οίδημα συχνά συλλαμβάνει όχι μόνο την περιοχή της κεφαλής του οπτικού νεύρου, αλλά και τον περιβάλλοντα αμφιβληστροειδή.
Μελέτες ηλεκτρονικής μικροσκοπίας που πραγματοποιήθηκαν σε ανθρώπους σχετικά με τη δομή του υπαραχνοειδούς χώρου του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου έδειξαν ότι στον υπαραχνοειδή χώρο υπάρχουν διάφορες δοκίδες συνδετικού ιστού, διαφράγματα και παχιές γέφυρες.
Βρίσκονται μεταξύ του αραχνοειδούς και της πίας. Τέτοια αρχιτεκτονικά εξασφαλίζουν την κανονική κυκλοφορία του υπαραχνοειδή υγρού. Με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, παρατηρείται επέκταση του υπαραχνοειδή χώρου με τέντωμα, και μερικές φορές με ρήξη δοκίδων, διαφραγμάτων και χορδών.

Συμπτώματα καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης


Τυπικά συμπτώματα:

  • πονοκέφαλος (94%),
  • παροδικές οπτικές διαταραχές ή θόλωση (68%),
  • παλμοσύγχρονες εμβοές (58%),
  • πόνος πίσω από το μάτι (44%),
  • διπλωπία (38%),
  • μειωμένη όραση (30%),
  • πόνος στην κίνηση των ματιών (22%).

Ο πονοκέφαλος υπάρχει σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση και αυτό το σύμπτωμα οδηγεί τον ασθενή να συμβουλευτεί γιατρό. Οι πονοκέφαλοι στην ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση είναι συνήθως σοβαροί και εμφανίζονται συχνά κατά τη διάρκεια της ημέρας, συχνά σφύζοντες. Οι πονοκέφαλοι μπορεί να ξυπνήσουν τον ασθενή (αν κοιμάται) και συνήθως διαρκούν αρκετές ώρες. Υπάρχει ναυτία, σπάνια έμετος. Η παρουσία πόνου πίσω από τα μάτια βλάπτει την κίνηση των ματιών, αλλά η σύγκλιση παραμένει.

Παροδική όραση
Οι διαταραχές της όρασης εμφανίζονται επεισοδιακά με τη μορφή παροδικών θολών, που συνήθως διαρκούν λιγότερο από 30 δευτερόλεπτα, ακολουθούμενα από πλήρη αποκατάσταση της όρασης. Διαταραχές της όρασης παρατηρούνται στα 3/4 περίπου των ασθενών με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση. Οι προσβολές με προβλήματα όρασης μπορεί να εμφανιστούν στο ένα ή και στα δύο μάτια. Συνήθως δεν υπάρχει συσχέτιση με τον βαθμό της ενδοκρανιακής υπέρτασης ή την εμφάνιση οιδήματος του οπτικού νεύρου. Οι διαταραχές της όρασης συχνά δεν συνδέονται με μείωση της όρασης.
Παλλόμενοι ενδοκρανιακοί θόρυβοι ή σφυγμοί, σύγχρονες εμβοές εμφανίζονται με την ενδοκρανιακή υπέρταση. Οι παλμοί είναι συχνά μονόπλευροι. Σε ασθενείς με ενδοκρανιακή υπέρταση, δεν υπάρχει θόρυβος στην πλευρά της συμπίεσης της σφαγίτιδας φλέβας. Οι περιοδικές συμπιέσεις μετατρέπουν τη στρωτή ροή του αίματος σε τυρβώδη.
Μειωμένες οπτικές λειτουργίες. Για τους περισσότερους ασθενείς υπάρχει πρόβλημα μειωμένης όρασης. Περίπου το 5% των ασθενών έχουν μειωμένη όραση στο ένα μάτι σε σημείο τύφλωσης. Συνήθως πρόκειται για εκείνους τους ασθενείς που δεν παρακολουθούν την εξέλιξη της νόσου.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης

Η διάγνωση της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης βασίζεται σε αναμνηστικά δεδομένα και τα αποτελέσματα οφθαλμολογικών, νευρολογικών μεθόδων, ακτινοβολίας και μαγνητικής τομογραφίας, καθώς και τα αποτελέσματα της οσφυϊκής παρακέντησης και της μελέτης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Συνήθως, τα συμπτώματα της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι μη ειδικά και εξαρτώνται από την αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς παραπονούνται για πονοκεφάλους, ναυτία, μερικές φορές έμετο και διαταραχές της όρασης. Οι πονοκέφαλοι εντοπίζονται κυρίως στη μετωπιαία περιοχή και μπορούν να ξυπνήσουν τον ασθενή τη νύχτα. Η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης μπορεί να επιδεινώσει πονοκεφάλους που μοιάζουν με ημικρανία.

(ενότητα direct4)

Στοιχεία οφθαλμολογικής εξέτασης
Οι διαταραχές της όρασης εκδηλώνονται με τη μορφή μειωμένης όρασης (48%) και θολή όραση. Είναι επίσης πιθανή η εμφάνιση διπλωπίας, συχνότερα σε ενήλικες, συνήθως λόγω πάρεσης του απαγωγού νεύρου (29%). Οι ασθενείς παραπονούνται για φωτοφοβία και αίσθηση φωτός που τρεμοπαίζει με έγχρωμο κέντρο.
Κατά την εξέταση του οπτικού πεδίου, συχνά παρατηρείται αύξηση του τυφλού σημείου (66%) και ομόκεντρη στένωση των οπτικών πεδίων. Βλάβες στα οπτικά πεδία παρατηρούνται λιγότερο συχνά (9%). Η πλήρης απώλεια όρασης (τύφλωση) είναι επίσης σπάνια.
Ένας λεπτός δείκτης της λειτουργικής κατάστασης του οπτικού αναλυτή είναι η μείωση της ευαισθησίας αντίθεσης ήδη σε πρώιμο στάδιο της νόσου.
Τα οπτικά προκλητά δυναμικά (VEP) και το ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα προτύπου (PERG) αποδείχθηκαν μη ευαίσθητες εξετάσεις για ψευδοόγκους εγκεφάλου. Οι αλλαγές στις ηλεκτροφυσιολογικές παραμέτρους του αμφιβληστροειδούς και των οπτικών περιοχών του εγκεφαλικού φλοιού ήταν σπάνιες και δεν σχετίζονταν πάντα με μείωση της όρασης.
Στο σύμπλεγμα των σύγχρονων αντικειμενικών οφθαλμολογικών μεθόδων για την εξέταση ασθενών με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση, εκτός από τη συμβατική οφθαλμοσκόπηση και τη χρωμοφθαλμοσκόπηση, την υπερηχογραφική εξέταση του ματιού και της κόγχης, την εξέταση του βυθού και της κεφαλής του οπτικού νεύρου με χρήση του τομογράφου αμφιβληστροειδούς Heidelberg, οπτική συνοχή, και χρησιμοποιείται αγγειογραφία φλουορεσκεΐνης βυθού.
Σε ασθενείς με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση, συνήθως παρατηρείται οίδημα του οπτικού δίσκου (περίπου 100%), πιο συχνά αμφοτερόπλευρο, μπορεί να είναι ασύμμετρο, λιγότερο συχνά μονόπλευρο. Η ποσότητα του οιδήματος εξαρτάται από το βάθος της σκληρής πλάκας του σκληρού χιτώνα, το οποίο προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα. Όπως φαίνεται από τις μελέτες των S. Tamburrelli et al. (2000) χρησιμοποιώντας έναν τομογράφο αμφιβληστροειδούς της Χαϊδελβέργης, το οίδημα συλλαμβάνει όχι μόνο τις νευρικές ίνες του οπτικού δίσκου, αλλά επεκτείνεται και στην περιοχή του στρώματος της νευρικής ίνας του αμφιβληστροειδούς που περιβάλλει τον δίσκο. Το οίδημα του δίσκου στην καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση μερικές φορές φτάνει σε μεγάλα μεγέθη.
Η νευρολογική εξέταση συχνά (9-48%) σε παιδιά με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση αποκαλύπτει πάρεση του απαγωγικού νεύρου. Η πάρεση των οφθαλμοκινητικών ή τροχιλιακών νεύρων είναι λιγότερο συχνή. Άλλες νευρολογικές διαταραχές μπορεί να περιλαμβάνουν πάρεση του προσωπικού νεύρου, πόνο στον αυχένα, επιληπτικές κρίσεις, υπεραντανακλαστικότητα, εμβοές, υπογλώσσια πάρεση, νυσταγμό και κινήσεις που μοιάζουν με χορωδία.
Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα είναι αρκετά σπάνια στην καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση και εμφανίζονται μόνο μετά από επιπλοκή μιας λοιμώδους ή φλεγμονώδους διαδικασίας. Η πνευματική λειτουργία συνήθως δεν επηρεάζεται.
Στην καλοήθη (ιδιοπαθή) ενδοκρανιακή υπέρταση, τα ευρήματα CT και MRI του εγκεφάλου είναι συνήθως χωρίς εστιακή παθολογία.

Αποτελέσματα οσφυϊκής παρακέντησης
Σε ασθενείς με σταθερά υψηλή ενδοκρανιακή πίεση, παρατηρούνται συμφορητικοί δίσκοι στο βυθό. Κατά την αξονική τομογραφία των κόγχων, υπάρχει συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κάτω από τα έλυτρα του οπτικού νεύρου - οίδημα (ύδρωπες) του οπτικού νεύρου.

Διαφορική Διάγνωση
Εκτελείται με οργανικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος, με μολυσματικές ασθένειες του εγκεφάλου και των μεμβρανών του: εγκεφαλίτιδα, μηνίγγες. με χρόνια δηλητηρίαση με μόλυβδο, υδράργυρο, καθώς και με αγγειακές παθήσεις του εγκεφάλου.

Θεραπεία ασθενών με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση

Η θεραπεία ασθενών με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση μπορεί να είναι συντηρητική και χειρουργική. Ένας από τους κύριους στόχους της θεραπείας είναι η διατήρηση των οπτικών λειτουργιών του ασθενούς. Οι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται υπό τη δυναμική επίβλεψη ενός αριθμού ειδικών: οφθαλμίατρου, νευροοφθαλμίατρου, νευροπαθολόγου, ενδοκρινολόγου, γενικού ιατρού και γυναικολόγου. Μεγάλη σημασία έχει ο έλεγχος της κατάστασης του σωματικού βάρους και των οπτικών λειτουργιών.
Από τα φάρμακα που προάγουν την απώλεια βάρους, τα διουρητικά, ιδίως το diamox, αποδείχθηκαν αποτελεσματικά. Είναι απαραίτητο να ακολουθείτε κατάλληλη δίαιτα και να περιορίζετε την πρόσληψη αλατιού και υγρών. Από τους φυσιοθεραπευτικούς παράγοντες που στοχεύουν στη βελτίωση των οπτικών λειτουργιών, η χρήση της διαδερμικής ηλεκτρικής διέγερσης των οπτικών νεύρων είναι αποτελεσματική.
Με την αναποτελεσματικότητα της σύνθετης συντηρητικής θεραπείας και τη συνεχιζόμενη μείωση των οπτικών λειτουργιών (οπτική οξύτητα και οπτικό πεδίο), η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση. Αρχικά χρησιμοποιούνται σειριακές οσφυονωτικές παρακεντήσεις που δίνουν μια προσωρινή βελτίωση. Με προοδευτική μείωση των οπτικών λειτουργιών, ενδείκνυται η ενδοκογχική ανατομή των περιβλημάτων του οπτικού νεύρου.
Τα έλυτρα του οπτικού νεύρου ανατέμνονται στο ενδοκογχικό τμήμα. Ο βολβός του ματιού αποσύρεται στο πλάι και τα έλυτρα του οπτικού νεύρου ανατέμνονται κατά μήκος του νεύρου. Ένα στενό κενό ή τρύπα στα έλυτρα του οπτικού νεύρου συμβάλλει στη συνεχή εκροή υγρού στον τροχιακό ιστό.
Η λειτουργία της οσφυοπεριτοναϊκής παροχέτευσης περιγράφεται στη βιβλιογραφία.


Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση οσφυοπεριτοναϊκής παράκαμψης:

  • μειωμένη οπτική οξύτητα και στένωση των οπτικών πεδίων.
  • προεξοχή του οπτικού δίσκου κατά 2 διόπτρες ή περισσότερες.
  • μείωση της λειτουργίας αποστράγγισης του ενδορραχιαίου χώρου με πιθανή αντισταθμιστική επιτάχυνση της απορρόφησης σύμφωνα με τη ραδιονουκλεϊδική κιστερνομυελογραφία.
  • αντίσταση απορρόφησης σε εκροή ΕΝΥ άνω των 10 mm Hg. st./ml/min -1;
  • αναποτελεσματικότητα της ιατρικής θεραπείας και επαναλαμβανόμενες οσφυονωτικές παρακεντήσεις.

Η επέμβαση συνίσταται στη σύνδεση του ενδιάμεσου κελύφους του νωτιαίου μυελού με την κοιλιακή κοιλότητα χρησιμοποιώντας οσφυοπεριτοναϊκή παροχέτευση. Αυτή η επέμβαση οδηγεί στην εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο βρίσκεται υπό υψηλή πίεση, στην κοιλιακή κοιλότητα. Η επέμβαση βοηθά στη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης στα οπτικά νεύρα. Αυτό συμβάλλει στη βελτίωση και τη διατήρηση των οπτικών λειτουργιών.
Οι ασθενείς με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση θα πρέπει να βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη οφθαλμίατρου και νευροοφθαλμίατρου με υποχρεωτικό έλεγχο των οπτικών λειτουργιών μία φορά κάθε 3 μήνες.
Ως αποτέλεσμα μιας τοπικής βλάβης ενός ή άλλου τμήματος της οπτικής οδού στο φόντο ενός συμφορητικού οπτικού δίσκου, αναπτύσσεται φθίνουσα ατροφία των οπτικών ινών, η οποία ερμηνεύεται οφθαλμοσκοπικά ως δευτερογενής ατροφία του οπτικού δίσκου. Μόνο ένα σύνολο λειτουργικών τεχνικών που χρησιμοποιούνται στην παθολογία της οπτικής οδού σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση μπορεί να απαντήσει εάν η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης είχε αρνητική επίδραση στις οπτικές λειτουργίες ή εάν η εκδήλωση υδροκεφαλίας και φαινομένων συμφορητικού δίσκου εξαφανίζεται χωρίς προβλήματα όρασης.

Η ενδοκρανιακή υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση στο κρανίο. Η ενδοκρανιακή πίεση (ICP) είναι η δύναμη με την οποία το ενδοεγκεφαλικό υγρό πιέζει τον εγκέφαλο.

Η αύξησή του, κατά κανόνα, οφείλεται σε αύξηση του όγκου του περιεχομένου της κρανιακής κοιλότητας (αίμα, εγκεφαλονωτιαίο υγρό, υγρό ιστού, ξένος ιστός). Το ICP μπορεί περιοδικά να αυξάνεται ή να μειώνεται λόγω αλλαγών στις περιβαλλοντικές συνθήκες και της ανάγκης του σώματος να προσαρμοστεί σε αυτές. Εάν οι υψηλές του τιμές επιμείνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, διαγιγνώσκεται το σύνδρομο της ενδοκρανιακής υπέρτασης.

Οι αιτίες του συνδρόμου είναι διαφορετικές, πιο συχνά αυτές είναι συγγενείς και επίκτητες παθολογίες. Η ενδοκρανιακή υπέρταση σε παιδιά και ενήλικες αναπτύσσεται με υπέρταση, εγκεφαλικό οίδημα, όγκους, εγκεφαλικές κακώσεις, εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, υδροκεφαλία, αιμορραγικά εγκεφαλικά, καρδιακή ανεπάρκεια, αιματώματα, αποστήματα.

Τι είναι?

Η ενδοκρανιακή υπέρταση είναι μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία η πίεση αυξάνεται στο εσωτερικό του κρανίου. Δηλαδή, στην πραγματικότητα, αυτό δεν είναι τίποτα άλλο από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

ΒΑΣΙΚΕΣ ΕΝΝΟΙΕΣ

Η ενδοκρανιακή πίεση είναι η διαφορά μεταξύ της πίεσης στην κρανιακή κοιλότητα και της ατμοσφαιρικής πίεσης. Κανονικά, αυτό το ποσοστό στους ενήλικες είναι από 5 έως 15 mm Hg. Η παθοφυσιολογία της ενδοκρανιακής πίεσης ακολουθεί το δόγμα Monroe-Kelly.

Αυτή η ιδέα βασίζεται στη δυναμική ισορροπία τριών συστατικών:

  1. εγκέφαλος;
  2. εγκεφαλονωτιαίο υγρό?
  3. αίμα.

Μια αλλαγή στο επίπεδο πίεσης ενός από τα εξαρτήματα θα πρέπει να οδηγήσει σε αντισταθμιστικό μετασχηματισμό των άλλων. Αυτό οφείλεται κυρίως στις ιδιότητες του αίματος και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού να διατηρεί μια σταθερή οξεοβασική ισορροπία, δηλαδή να λειτουργεί ως ρυθμιστικά συστήματα. Επιπλέον, ο εγκεφαλικός ιστός και τα αιμοφόρα αγγεία έχουν επαρκή ελαστικότητα, κάτι που είναι μια επιπλέον επιλογή για τη διατήρηση μιας τέτοιας ισορροπίας. Λόγω τέτοιων προστατευτικών μηχανισμών, διατηρείται κανονική πίεση μέσα στο κρανίο.

Εάν οποιαδήποτε αιτία προκαλέσει διαταραχή της ρύθμισης (η λεγόμενη σύγκρουση πίεσης), εμφανίζεται ενδοκρανιακή υπέρταση (ICH).

Ελλείψει εστιακής αιτίας για την ανάπτυξη του συνδρόμου (για παράδειγμα, με μέτρια υπερπαραγωγή ΕΝΥ ή με ελαφρά φλεβική δυσκυκλοφορία), σχηματίζεται καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση. Μόνο αυτή η διάγνωση υπάρχει στη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD 10 (κωδικός G93.2). Υπάρχει μια ελαφρώς διαφορετική έννοια - "ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση". Σε αυτή την κατάσταση, η αιτιολογία του συνδρόμου δεν μπορεί να διαπιστωθεί.

Λόγοι ανάπτυξης

Τις περισσότερες φορές, μια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης συμβαίνει λόγω παραβίασης της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ). Αυτό είναι δυνατό με αύξηση της παραγωγής του, παραβίαση της εκροής του, επιδείνωση της απορρόφησής του. Οι διαταραχές του κυκλοφορικού προκαλούν κακή αρτηριακή ροή αίματος και στασιμότητα στη φλεβική περιοχή, η οποία αυξάνει τον συνολικό όγκο του αίματος στην κρανιακή κοιλότητα και επίσης οδηγεί σε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.

Γενικά, οι πιο συχνές αιτίες της ενδοκρανιακής υπέρτασης μπορεί να είναι:

  • όγκοι της κρανιακής κοιλότητας, συμπεριλαμβανομένων των μεταστάσεων όγκων άλλου εντοπισμού.
  • φλεγμονώδεις διεργασίες (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, απόστημα).
  • συγγενείς ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου, των αιμοφόρων αγγείων, του ίδιου του κρανίου (λοίμωξη των οδών εκροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ανωμαλία Arnold-Chiari και ούτω καθεξής).
  • κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις (διάσειση, μώλωπες, ενδοκρανιακά αιματώματα, τραυματισμοί κατά τη γέννηση κ.λπ.)
  • οξείες και χρόνιες διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας (εγκεφαλικά επεισόδια, θρόμβωση των κόλπων της σκληρής μήνιγγας).
  • ασθένειες άλλων οργάνων που οδηγούν σε δυσκολία στην εκροή φλεβικού αίματος από την κρανιακή κοιλότητα (καρδιακά ελαττώματα, αποφρακτικές πνευμονοπάθειες, νεοπλάσματα του λαιμού και του μεσοθωρακίου και άλλα).
  • δηλητηρίαση και μεταβολικές διαταραχές (δηλητηρίαση με αλκοόλ, μόλυβδο, μονοξείδιο του άνθρακα, δικούς τους μεταβολίτες, για παράδειγμα, με κίρρωση του ήπατος, υπονατριαιμία κ.λπ.).

Αυτό, φυσικά, δεν είναι όλες οι πιθανές καταστάσεις που οδηγούν στην ανάπτυξη ενδοκρανιακής υπέρτασης. Ξεχωριστά, θα ήθελα να πω για την ύπαρξη της λεγόμενης καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης, όταν μια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης εμφανίζεται σαν χωρίς λόγο.

Συμπτώματα

Ο σχηματισμός του συνδρόμου κλινικής υπέρτασης, η φύση των εκδηλώσεών του εξαρτώνται από τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, τον επιπολασμό και την ταχύτητα ανάπτυξής της.

Το σύνδρομο της ενδοκρανιακής υπέρτασης εκδηλώνεται με τέτοια συμπτώματα στους ενήλικες:

  1. Πονοκέφαλος αυξημένης συχνότητας ή σοβαρότητας (αυξανόμενος πονοκέφαλος), μερικές φορές αφύπνιση από τον ύπνο, συχνά αναγκαστική θέση του κεφαλιού, ναυτία, επαναλαμβανόμενοι έμετοι. Μπορεί να περιπλέκεται από βήχα, επώδυνη παρόρμηση για ούρηση και αφόδευση και ενέργειες που μοιάζουν με Valsalva. Διαταραχή της συνείδησης, σπασμωδικές κρίσεις είναι πιθανές. Με την παρατεταμένη ύπαρξη, τα προβλήματα όρασης ενώνονται.
  2. Το ιστορικό μπορεί να περιλαμβάνει τραύμα, ισχαιμία, μηνιγγίτιδα, παροχέτευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, δηλητηρίαση από μόλυβδο ή μεταβολική διαταραχή (σύνδρομο Reye, διαβητική κετοξέωση). Τα νεογνά με εγκεφαλική κοιλιακή αιμορραγία ή μηνιγγομυελοκήλη έχουν προδιάθεση για ενδοκρανιακό υδροκέφαλο. Τα παιδιά με κυανωτική καρδιοπάθεια έχουν προδιάθεση για απόστημα και τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να έχουν εγκεφαλικό που οδηγεί σε ενδοκρανιακή υπέρταση.

Αντικειμενικά σημεία της ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι το οίδημα του οπτικού δίσκου, η αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η αυξημένη οσμωτική πίεση των άκρων, οι τυπικές ακτινογραφικές αλλαγές στα οστά του κρανίου. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτά τα σημάδια δεν εμφανίζονται αμέσως, αλλά μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα (εκτός από την αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού).

Υπάρχουν επίσης σημάδια όπως:

  • απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος, πονοκέφαλος, υπνηλία.
  • απροσεξία, μειωμένη ικανότητα αφύπνισης.
  • οίδημα του οπτικού δίσκου, πάρεση του βλέμματος προς τα πάνω.
  • αυξημένος τόνος, θετικό αντανακλαστικό Babinski.

Με μια σημαντική αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, είναι πιθανή μια διαταραχή της συνείδησης, οι σπασμοί και οι σπλαχνικές-βλαστικές αλλαγές. Με εξάρθρωση και σφήνωση των δομών του εγκεφαλικού στελέχους, εμφανίζεται βραδυκαρδία, αναπνευστική ανεπάρκεια, η αντίδραση των κόρης στο φως μειώνεται ή εξαφανίζεται και η συστηματική αρτηριακή πίεση αυξάνεται.

Ενδοκρανιακή υπέρταση στα παιδιά

Στα παιδιά, διακρίνονται δύο τύποι παθολογίας:

  1. Το σύνδρομο αυξάνεται σιγά σιγά τους πρώτους μήνες της ζωής, όταν τα fontanelles δεν είναι κλειστά.
  2. Η ασθένεια αναπτύσσεται ταχέως στα παιδιά μετά από ένα χρόνο, όταν οι ραφές και τα fontanelles είναι κλειστά.

Σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους, λόγω των ανοιχτών ραμμάτων του κρανίου και των κρανίων, τα συμπτώματα είναι συνήθως ανέκφραστα. Η αντιστάθμιση συμβαίνει λόγω του ανοίγματος των ραμμάτων και των fontanelles και αύξηση του όγκου της κεφαλής.

Ο πρώτος τύπος παθολογίας χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • ο έμετος εμφανίζεται πολλές φορές την ημέρα.
  • το μωρό κοιμάται λίγο?
  • τα κρανιακά ράμματα αποκλίνουν.
  • το παιδί κλαίει συχνά και για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς λόγο.
  • τα fontanelles διογκώνονται, δεν ακούγονται παλμοί σε αυτά.
  • Οι φλέβες είναι σαφώς ορατές κάτω από το δέρμα.
  • τα παιδιά υστερούν στην ανάπτυξη, αργότερα αρχίζουν να κρατούν τα κεφάλια τους και να κάθονται.
  • το κρανίο δεν είναι μεγάλο για την ηλικία του.
  • τα οστά του κρανίου σχηματίζονται δυσανάλογα, το μέτωπο προεξέχει αφύσικα.
  • όταν το παιδί κοιτάζει προς τα κάτω, μια λευκή λωρίδα του λευκού του βολβού είναι ορατή ανάμεσα στην ίριδα και το άνω βλέφαρο.

Κάθε ένα από αυτά τα σημάδια μεμονωμένα δεν υποδηλώνει αυξημένη πίεση στο εσωτερικό του κρανίου, αλλά η παρουσία τουλάχιστον δύο από αυτά είναι ένας λόγος εξέτασης του παιδιού.

Όταν οι φοντανέλλες και τα κρανιακά ράμματα μεγαλώνουν υπερβολικά, οι εκδηλώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης γίνονται έντονες. Αυτή τη στιγμή, το παιδί εμφανίζει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • συνεχής έμετος?
  • ανησυχία;
  • σπασμοί?
  • απώλεια συνείδησης.

Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει οπωσδήποτε να καλέσετε ένα ασθενοφόρο.

Το σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί και σε μεγαλύτερη ηλικία. Σε παιδιά ηλικίας από δύο ετών, η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

  • οι λειτουργίες των οργάνων της αίσθησης διαταράσσονται λόγω της συσσώρευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • εμφανίζεται έμετος.
  • το πρωί, όταν ξυπνάτε, εμφανίζονται εκρηκτικοί πονοκέφαλοι που πιέζουν τα μάτια.
  • κατά την ανύψωση, ο πόνος εξασθενεί ή υποχωρεί λόγω της εκροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • το παιδί καθυστερεί, είναι υπέρβαρο.

Η αυξημένη ICP στα παιδιά οδηγεί σε διαταραχές στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, επομένως είναι σημαντικό να εντοπιστεί η παθολογία όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση (DHD)

Αυτή είναι μια από τις ποικιλίες της ICP, η οποία μπορεί να αποδοθεί σε ένα προσωρινό φαινόμενο, το οποίο προκαλείται από μια σειρά δυσμενών παραγόντων. Η κατάσταση της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι αναστρέψιμη και δεν εγκυμονεί σοβαρό κίνδυνο, αφού στην περίπτωση αυτή η συμπίεση του εγκεφάλου δεν οφείλεται στην επίδραση οποιουδήποτε ξένου σώματος.

Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν DVG:

  1. Υπερπαραθυρεοειδισμός;
  2. Διαταραχές στον εμμηνορροϊκό κύκλο.
  3. Ακύρωση ορισμένων φαρμάκων.
  4. Υποβιταμίνωση;
  5. Ευσαρκία;
  6. Εγκυμοσύνη;
  7. Υπερδοσολογία βιταμίνης Α κ.λπ.

Η καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση σχετίζεται με μειωμένη απορρόφηση ή εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Οι ασθενείς παραπονούνται για πονοκεφάλους που επιδεινώνονται με την κίνηση και μερικές φορές ακόμη και με το φτέρνισμα ή το βήχα. Η κύρια διαφορά μεταξύ της νόσου και της κλασικής υπέρτασης του εγκεφάλου είναι ότι ο ασθενής δεν εμφανίζει σημάδια κατάθλιψης της συνείδησης και η ίδια η κατάσταση δεν έχει συνέπειες και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία.

Επιπλοκές

Ο εγκέφαλος είναι ένα ευάλωτο όργανο. Η παρατεταμένη συμπίεση οδηγεί σε ατροφία του νευρικού ιστού, πράγμα που σημαίνει ότι υποφέρουν η νοητική ανάπτυξη και η ικανότητα κίνησης και εμφανίζονται διαταραχές της βλάστησης.

Εάν δεν επικοινωνήσετε έγκαιρα με έναν ειδικό, θα παρατηρηθεί συμπίεση. Ο εγκέφαλος μπορεί να ωθηθεί έξω στο μέγιστο τρήμα ή στην εγκοπή της παρεγκεφαλίδας. Στην περίπτωση αυτή συμπιέζεται ο προμήκης μυελός, όπου βρίσκονται τα κέντρα της αναπνοής και της κυκλοφορίας του αίματος. Αυτό θα οδηγήσει στο θάνατο ενός ατόμου. Η εντύπωση στην εγκοπή της πέτρας συνοδεύεται από συνεχή υπνηλία, χασμουρητό, η αναπνοή γίνεται βαθιά και γρήγορη, οι κόρες των ματιών συμπιέζονται αισθητά. Υπάρχει σφήνωση του γάντζου του ιππόκαμπου, σύμπτωμα της οποίας είναι η διαστολή της κόρης ή η απουσία ελαφριάς αντίδρασης στο πλάι του τραυματισμού. Η αύξηση της πίεσης θα οδηγήσει σε διαστολή της δεύτερης κόρης, ανεπάρκεια του αναπνευστικού ρυθμού και κώμα.

Η υψηλή ενδοκρανιακή πίεση συνοδεύεται πάντα από απώλεια όρασης λόγω συμπίεσης του οπτικού νεύρου.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση, η πίεση στο εσωτερικό του κρανίου μετράται με την εισαγωγή μιας βελόνας συνδεδεμένης με ένα μανόμετρο στον νωτιαίο σωλήνα ή στις υγρές κοιλότητες του κρανίου.

Για τη ρύθμιση, λαμβάνονται υπόψη ορισμένα σημάδια:

  1. Δημιουργείται από κακή εκροή φλεβικού αίματος από την περιοχή του κρανίου.
  2. Σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) και αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία).
  3. Κρίνεται από τον βαθμό αραίωσης των άκρων των κοιλιών του εγκεφάλου και τη διαστολή των υγρών κοιλοτήτων.
  4. Σύμφωνα με το βαθμό διαστολής και πλήρωσης αίματος των φλεβών του βολβού του ματιού.
  5. Σύμφωνα με το υπερηχογράφημα των αγγείων του εγκεφάλου.
  6. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα του εγκεφαλογραφήματος.
  7. Εάν οι οφθαλμικές φλέβες είναι καθαρά ορατές και γεμάτες έντονα με αίμα (κόκκινα μάτια), τότε μπορεί κανείς να ισχυριστεί έμμεσα μια αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό του κρανίου.

Στην πράξη, στις περισσότερες περιπτώσεις, για πιο ακριβή διάγνωση και τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου, χρησιμοποιείται διαφοροποίηση των συμπτωμάτων της κλινικής εκδήλωσης της υπέρτασης σε συνδυασμό με τα αποτελέσματα μιας μελέτης συσκευής του εγκεφάλου.

Θεραπεία της ενδοκρανιακής υπέρτασης

Ποια είναι η θεραπεία για την αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση σε ενήλικες; Εάν πρόκειται για καλοήθη υπέρταση, ο νευρολόγος συνταγογραφεί διουρητικά. Κατά κανόνα, αυτό από μόνο του αρκεί για να ανακουφίσει την κατάσταση του ασθενούς. Ωστόσο, αυτή η παραδοσιακή θεραπεία δεν είναι πάντα αποδεκτή από τον ασθενή και δεν μπορεί πάντα να εκτελείται από αυτόν. Κατά τη διάρκεια των ωρών εργασίας, δεν μπορείτε να «καθίσετε» σε διουρητικά. Επομένως, για να μειώσετε την ενδοκρανιακή πίεση, μπορείτε να εκτελέσετε ειδικές ασκήσεις.

Βοηθά επίσης πολύ καλά στην ενδοκρανιακή υπέρταση, ένα ειδικό πρόγραμμα κατανάλωσης αλκοόλ, μια φειδωλή δίαιτα, τη χειρωνακτική θεραπεία, τη φυσιοθεραπεία και τον βελονισμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής τα καταφέρνει ακόμη και χωρίς ιατρική περίθαλψη. Τα σημάδια της νόσου μπορεί να εξαφανιστούν μέσα στην πρώτη εβδομάδα από την έναρξη της θεραπείας.

Μια ελαφρώς διαφορετική θεραπεία χρησιμοποιείται για την κρανιοεγκεφαλική υπέρταση που έχει προκύψει με βάση ορισμένες άλλες ασθένειες. Αλλά πριν από τη θεραπεία των συνεπειών αυτών των ασθενειών, απαιτείται να εξαλειφθεί η αιτία τους. Για παράδειγμα, εάν ένα άτομο έχει αναπτύξει έναν όγκο που δημιουργεί πίεση στο κρανίο, πρέπει πρώτα να απαλλάξετε τον ασθενή από αυτόν τον όγκο και στη συνέχεια να αντιμετωπίσετε τις συνέπειες της ανάπτυξής του. Εάν πρόκειται για μηνιγγίτιδα, τότε δεν έχει νόημα η θεραπεία με διουρητικά χωρίς την ταυτόχρονη καταπολέμηση της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις (για παράδειγμα, αποκλεισμός ΕΝΥ μετά από νευροχειρουργικές επεμβάσεις ή συγγενής αποκλεισμός ΕΝΥ), χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία. Για παράδειγμα, έχει αναπτυχθεί μια τεχνολογία για την εμφύτευση σωλήνων (shunts) για την αποστράγγιση της περίσσειας του ΕΝΥ.

ΥΓ: Η μειωμένη ενδοκρανιακή πίεση (υπόταση) προκαλείται από αφυδάτωση (έμετος, διάρροια, μεγάλη απώλεια αίματος), χρόνιο στρες, φυτοαγγειακή δυστονία, κατάθλιψη, νεύρωση, ασθένειες που συνοδεύονται από διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα αγγεία του εγκεφάλου (για παράδειγμα, ισχαιμία, εγκεφαλοπάθεια, αυχενική οστεοχόνδρωση).

Αποτέλεσμα

Έτσι, η ενδοκρανιακή υπέρταση είναι μια παθολογική κατάσταση που μπορεί να εμφανιστεί σε ποικίλες παθήσεις του εγκεφάλου και όχι μόνο. Απαιτεί υποχρεωτική θεραπεία. Διαφορετικά, είναι δυνατή μια μεγάλη ποικιλία αποτελεσμάτων (συμπεριλαμβανομένης της πλήρους τύφλωσης, ακόμη και του θανάτου).

Όσο νωρίτερα διαγνωστεί αυτή η παθολογία, τόσο καλύτερα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν με λιγότερη προσπάθεια. Επομένως, δεν πρέπει να καθυστερήσετε την επίσκεψη σε γιατρό εάν υποψιάζεστε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.

Ορισμός. Η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση (IVH) είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη ενδοκρανιακή (ενδοκρανιακή) πίεση χωρίς μάζα ή μόλυνση στον εγκέφαλο.

Σήμερα, το πρωτογενές σύνδρομο IVH (αληθινή IVH) θεωρείται μια κατάσταση που συνοδεύεται από αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (ICP) χωρίς αιτιολογικούς παράγοντες, πιθανώς με φόντο την παχυσαρκία (βλ. την ενότητα «αιτιολογία» παρακάτω). Ο όρος «ψευδοόγκος εγκεφάλου» χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια δευτερογενή αύξηση της ICP λόγω ορισμένων σπάνιων αιτιών (βλ. την ενότητα «αιτιολογία» παρακάτω). Επιδημιολογικές μελέτες (βλ. παρακάτω) υποδεικνύουν σημαντικά υψηλότερο επιπολασμό της IVH σε σύγκριση με τον ψευδόγκο στον εγκέφαλο, 90% και 10%, αντίστοιχα.

Επιδημιολογία. Η IVH εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, περιλαμβανομένων. στην παιδική και μεγάλη ηλικία (συχνότερα στην ηλικία 30 - 40 ετών), στις γυναίκες - περίπου 8 φορές συχνότερα από ό,τι στους άνδρες (1 περίπτωση ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού και 19 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες νεαρές γυναίκες με υπέρβαρες). Τα δεδομένα για τον επιπολασμό της IVH επί του παρόντος αναθεωρούνται, σύμφωνα με την βασική επιδημιολογική μελέτη, η μέση ετήσια επίπτωση της IVH είναι 2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι, στο πλαίσιο της παγκόσμιας επιδημίας παχυσαρκίας, ο επιπολασμός της IVH θα αυξηθεί, ειδικά στην ομάδα-στόχο των νεαρών γυναικών.

Σημείωση! Προηγουμένως, ένα συνώνυμο του "IVH" (εκτός από τον "ψευδοόγκο του εγκεφάλου") ήταν "καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση (BCH)". Επί του παρόντος, η χρήση του όρου "DHF" (που εισήχθη από τον Foley το 1955) έχει εγκαταλειφθεί, καθώς ο τελευταίος δεν αντικατοπτρίζει με ακρίβεια την ουσία της διαδικασίας. Η καλοήθεια έγκειται μόνο στο γεγονός ότι δεν είναι μια διαδικασία όγκου. Δεδομένης της απότομης μείωσης των οπτικών λειτουργιών με την ανάπτυξη δευτερογενούς ατροφίας των οπτικών νεύρων, δεν μιλάμε για καλή ποιότητα ([ !!! ] με μη έγκαιρη διάγνωση, περίπου το 2% των ασθενών χάνουν μη αναστρέψιμα την όρασή τους).

Αιτιολογία και παθογένειαΗ IVG δεν είναι καλά κατανοητή. Μεταξύ των πιο σημαντικών προδιαθεσικών παραγόντων, σημειώνεται ο ρόλος της παχυσαρκίας, κυρίως σε νεαρές γυναίκες (έχει αποδειχθεί ότι η απώλεια βάρους είναι μια από τις πιο αποτελεσματικές μεθόδους θεραπείας εξωσωματικής γονιμοποίησης). Η αποκαλυφθείσα αξιόπιστη συσχέτιση της IVH με το υπερβολικό βάρος εγείρει νέα ερωτήματα σχετικά με την παθογένεση (παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς) αυτής της νόσου. Οι περισσότερες θεωρίες (παθογένεση) περιορίζονται σε μια συζήτηση διαταραχών της φλεβικής εκροής ή/και της απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ). Ταυτόχρονα, δεν προέκυψαν στοιχεία που να δείχνουν την υπερβολική έκκρισή του. Ο ρόλος των φλεβικών μικροθρόμβων, του μειωμένου μεταβολισμού της βιταμίνης Α, των λιπών και της ενδοκρινικής ρύθμισης του μεταβολισμού του νατρίου και του νερού στην ανάπτυξη της IVH συζητείται επί του παρόντος. Πρόσφατα, η ενδοκρανιακή φλεβική υπέρταση που σχετίζεται με διάφορες στενώσεις των κόλπων της σκληράς μήνιγγας (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) και που οδηγεί σε εξασθενημένη απορρόφηση του ΕΝΥ (ΕΝΥ) θεωρείται ολοένα και περισσότερο ως ένας πιθανός μηχανισμός για την ανάπτυξη της IVH. Η στένωση εμφανίζεται συχνότερα στον άπω εγκάρσιο κόλπο, είτε κατά τη μετάβαση του εγκάρσιου κόλπου στο σιγμοειδές κόλπο στη μία πλευρά είτε και στις δύο πλευρές.

Η αιτία της ανάπτυξης ψευδοόγκων του εγκεφάλου (δευτεροπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση) σχετίζεται με μια σειρά από παθολογικές καταστάσεις, ο κατάλογος των οποίων συνεχίζει να αυξάνεται. Ηγετική θέση έχει η προθρομβοφιλική κατάσταση, η προηγούμενη θρόμβωση των ιγμορείων και των κεντρικών φλεβών, η ανεπάρκεια πρωτεϊνών C και S, οι μεταμολυσματικές (μηνιγγίτιδα, μαστοειδίτιδα) επιπλοκές. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο ψευδόγκος του εγκεφάλου αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και κατά τη λήψη από του στόματος ορμονικών αντισυλληπτικών, μεταξύ άλλων λόγω παραβιάσεων του συστήματος αιμόστασης. Η συσχέτιση ορισμένων μεταβολικών και ενδοκρινικών διαταραχών με ψευδό όγκο στον εγκέφαλο συνεχίζει να συζητείται - Νόσος του Addison, υπερ-, υποθυρεοειδισμός, αναιμία, πρόσληψη τετρακυκλινών, βιταμίνης Α, αλάτων λιθίου και αναβολικών στεροειδών. Ως αποτέλεσμα, μπορούν να διακριθούν 5 κύριες αιτιολογικές ομάδες του συνδρόμου δευτερογενούς ψευδοόγκου του εγκεφάλου: παραβίαση ή αποκλεισμός της φλεβικής εκροής (εξωτερική ή εσωτερική συμπίεση, θρομβοφιλία, συστηματική παθολογία, λοιμώδη αίτια). ενδοκρινικά και μεταβολικά αίτια (νόσος του Addison, υπερ-, υποθυρεοειδισμός, ανεπάρκεια βιταμίνης D). λήψη φαρμάκων, τοξικών ουσιών (τετρακυκλίνες, αμιωδαρόνη, σιμετιδίνη, ρετινόλη, κυκλοσπορίνη, ανθρακικό λίθιο κ.λπ.). στο πλαίσιο της απόσυρσης ορισμένων φαρμάκων (γλυκοκορτικοστεροειδή, γοναδοτροπική ορμόνη, δαναζόλη). συστηματικά νοσήματα (σαρκοείδωση, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θρομβοπενική πορφύρα κ.λπ.).

Κλινική. Το σύνδρομο IVH χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά (Dandy, 1937, τροποποιημένο από Wall, 1991): 1 ] συμπτώματα της ενδοκρανιακής υπέρτασης (συμπεριλαμβανομένου του μονομερούς ή αμφοτερόπλευρου οίδημα των θηλωμάτων). με οσφυονωτιαία παρακέντηση, προσδιορίζεται αύξηση της ICP πάνω από 200 mm νερού. Τέχνη.; [ 3 ] απουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων (με εξαίρεση, σε ορισμένες περιπτώσεις, πάρεση του VI ζεύγους κρανιακών νεύρων). [ 4 ] έλλειψη παραμόρφωσης, μετατόπισης ή απόφραξης του κοιλιακού συστήματος. άλλη παθολογία του εγκεφάλου σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία, με εξαίρεση τα σημάδια αυξημένης πίεσης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. [ 5 ] παρά το υψηλό επίπεδο ICP, η συνείδηση ​​του ασθενούς συνήθως διατηρείται. [ 6 ] η απουσία άλλων αιτιών αυξημένης ICP.

Η κύρια κλινική εκδήλωση της νόσου είναι η κεφαλαλγία (>90%) ποικίλης έντασης. Ο πονοκέφαλος χαρακτηρίζεται από όλα τα τυπικά χαρακτηριστικά του κεφαλγικού συνδρόμου με αύξηση της ICP: πιο έντονη ένταση το πρωί, ναυτία, μερικές φορές έμετος, αυξημένος πόνος κατά το βήχα και κλίση του κεφαλιού. Σύμφωνα με την International Headache Society, το κεφαλγικό σύνδρομο στην IVH θα πρέπει να συμπίπτει ακριβώς με την έναρξη της νόσου και να υποχωρεί καθώς μειώνεται η ICP.

Στο 35-72% των περιπτώσεων εμφανίζονται παροδικές διαταραχές της όρασης με τη μορφή σκούρασης (θολώματος) πριν από τα μάτια. Τα συμπτώματα των οπτικών διαταραχών μπορεί να προηγούνται του πονοκεφάλου και κατά την έναρξη της νόσου εκδηλώνονται ως επεισόδια βραχυπρόθεσμης θαμπής όρασης, απώλειας οπτικών πεδίων ή οριζόντιας διπλωπίας. Άλλες κλινικές εκδηλώσεις της IVH περιλαμβάνουν θόρυβο στο κεφάλι (60%), φωτοψίες (54%), οπισθοβολβικό πόνο (44%), διπλωπία (38%), προοδευτική απώλεια όρασης (26%). Στη νευρολογική κατάσταση, μερικές φορές σημειώνονται σημεία, συχνά χαμηλού βαθμού σοβαρότητας με τη μορφή περιορισμού της κίνησης των βολβών προς τα έξω. Η οφθαλμοσκόπηση αποκαλύπτει αμφοτερόπλευρο ή ετερόπλευρο οίδημα θηλώματος ποικίλης σοβαρότητας. Στο 10% των περιπτώσεων, αυτό οδηγεί σε μη αναστρέψιμη μείωση της όρασης, ειδικά με καθυστερημένη θεραπεία.

Διαγνωστικά. Ο αλγόριθμος για την εξέταση ασθενών με υποψία IVH και ψευδοεγκεφαλικό όγκο περιλαμβάνει:

πλήρης κλινική και ενόργανη νευρο-οφθαλμολογική εξέταση (πρότυπη) με αξιολόγηση οπτικών πεδίων, βυθού, κεφαλής οπτικού νεύρου με χρήση οπτικής τομογραφίας συνοχής (αυτή η μέθοδος, μαζί με την περιμετρία, χρησιμοποιείται επίσης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας).

MRI εγκεφάλου με χρήση μαγνητικής τομογραφίας ή CT φλεβογραφίας (στάνταρ) Σε δύσκολες περιπτώσεις ενδείκνυται μελέτη με χρήση σκιαγραφικού. Η εξέταση με μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται για τους ακόλουθους σκοπούς: 2.1. λήψη πληροφοριών σχετικά με την απουσία ογκομετρικών διεργασιών οποιασδήποτε προέλευσης στην κρανιακή κοιλότητα και στο επίπεδο του αυχενικού νωτιαίου μυελού. 2.2. η απουσία απόφραξης των οδών του ΕΝΥ στην κρανιακή κοιλότητα και το νωτιαίο κανάλι διαφορετικής προέλευσης. 2.3. οπτικοποίηση των κόλπων και των κύριων φλεβών για επιβεβαίωση ή αποκλεισμό της θρόμβωσής τους. 2.4. εκτίμηση της κατάστασης και του μεγέθους του κοιλιακού συστήματος (μέτρηση του κοιλιακού δείκτη) και της ζώνης του περικοιλιακού μυελού. 2.5. αξιολόγηση της κατάστασης των χώρων του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (υπαραχνοειδή ρωγμές, βασικές στέρνες). 2.6. η παρουσία ή η απουσία "άδειας" τουρκικής σέλας. 2.7. κατάσταση των οπτικών νεύρων.

Εάν, με βάση τα αποτελέσματα των εξετάσεων, προκύψουν σημεία αύξησης της ICP, καλό είναι να γίνει οσφυονωτιαία παρακέντηση (σύσταση). Ο σκοπός μιας οσφυϊκής παρακέντησης είναι να προσδιορίσει με ακρίβεια την πίεση του ΕΝΥ και να ελέγξει την υποκειμενική κάθαρση του ΕΝΥ. Οι τιμές της πίεσης του ΕΝΥ σε ασθενείς με IVH είναι υψηλότερες από τις κανονικές στο 95% των περιπτώσεων. Τις περισσότερες φορές, η πίεση του ΕΝΥ αυξάνεται στην περιοχή από 200 έως 400 mm υδατ. Τέχνη. (79%), στο 30% των ασθενών μπορεί να ξεπεράσει τα 400 mm υδατ. Άρθ., και το 11% από αυτά μπορεί να έχει επίπεδο άνω των 500 mm υδατ. Τέχνη.

Τα πρώτα κριτήρια IVH προτάθηκαν από τον W. Dandy το 1937 (βλ. την ενότητα «κλινική» παραπάνω), αλλά αργότερα αναθεωρήθηκαν και περιλαμβάνουν (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Αναθεωρημένα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο ψευδοκαρκινικού εγκεφάλου σε ενήλικες και Νευρολογία παιδιών 2013; 81:13:1159-1165):

Εγώ. IVH με οίδημα θηλών. ΕΝΑ. Οίδημα του οπτικού δίσκου. σι. Απουσία αποκλίσεων στη νευρολογική κατάσταση, με εξαίρεση την παθολογία των κρανιακών νεύρων (κρανιακά νεύρα). ντο. Δεδομένα μαγνητικής τομογραφίας (MRI). Απουσία αλλαγών στις μήνιγγες και στο παρέγχυμα του εγκεφάλου σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία χωρίς/με σκιαγραφικό με γαδολίνιο για ασθενείς σε κίνδυνο (νέες γυναίκες με υπέρβαρες). Απουσία αποκλίσεων σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου χωρίς/με σκιαγραφική ενίσχυση με γαδολίνιο και MR-φλεβογραφία σε όλες τις άλλες ομάδες ασθενών. ρε. Φυσιολογική σύνθεση του ΕΝΥ. μι. Αυξημένη πίεση ΕΝΥ κατά την οσφυονωτιαία παρακέντηση >250 mm w.g. σε ενήλικες και> 280 νερό. Τέχνη. σε παιδιά (>250 mm στήλης νερού όταν εκτελείται οσφυονωτιαία παρακέντηση χωρίς αναισθησία και σε παιδιά χωρίς υπερβολικό σωματικό βάρος). Η διάγνωση της IVH είναι αξιόπιστη εάν πληρούνται όλα τα κριτήρια Α - Ε. Η διάγνωση της IVH θεωρείται πιθανή εάν τα κριτήρια Α - Δ είναι θετικά, αλλά σε χαμηλότερη πίεση ΕΝΥ από αυτή που υποδεικνύεται στο στοιχείο Ε.

II. IVH χωρίς οίδημα θηλωμάτων. Η διάγνωση της IVH απουσία οιδήματος του οπτικού νεύρου είναι δυνατή εάν πληρούνται τα κριτήρια Β ​​- Ε και εντοπιστούν σημεία μονομερούς ή αμφοτερόπλευρης βλάβης του απαγωγικού νεύρου. Ελλείψει σημείων οιδήματος οπτικού νεύρου και πάρεσης του ζεύγους VI κρανιακής ανεπάρκειας, η διάγνωση της IVH μπορεί να είναι μόνο εικαστική, υπό την προϋπόθεση ότι πληρούνται τα σημεία Β - Ε και πρόσθετα κριτήρια μαγνητικής τομογραφίας (τουλάχιστον 3 από τα 4): " άδεια sella turcica»· ισοπέδωση της οπίσθιας επιφάνειας του βολβού του ματιού. επέκταση του περιοπτικού υπαραχνοειδούς χώρου με (ή χωρίς) αυξημένη στρέψη του οπτικού νεύρου. εγκάρσια φλεβική στένωση.

Θεραπεία. Για την αποτελεσματική θεραπεία IVH θα πρέπει να χρησιμοποιείται μια πολυεπιστημονική προσέγγιση, η οποία περιλαμβάνει τη δυναμική επίβλεψη νευρολόγου, οφθαλμίατρου, τη συμμετοχή διατροφολόγου και ειδικού αποκατάστασης. Πρέπει να εξηγηθεί στους ασθενείς ο υψηλός κίνδυνος επιπλοκών της IVH, κυρίως απώλειας όρασης, απουσία έγκαιρης θεραπείας. Οι κύριοι τομείς της συντηρητικής θεραπείας για την IVH είναι η απώλεια βάρους (συμπεριλαμβανομένης της αποδεδειγμένης αποτελεσματικότητας της βαριατρικής χειρουργικής για την IVH) και η χρήση του αναστολέα της καρβονικής ανυδράσης ακεταζολαμίδη (diacarb). Η τοπιραμάτη, η φουροσεμίδη και η μεθυλπρεδνιζολόνη είναι φάρμακα δεύτερης γραμμής για φαρμακοθεραπεία IVH. Η τοπιραμάτη και το διουρητικό βρόχου φουροσεμίδη μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην ανάπτυξη ανεπιθύμητων ενεργειών του φαρμάκου κατά τη λήψη του diacarb (παραισθησία, δυσγευσία, κόπωση, μειωμένα επίπεδα CO2, ναυτία, έμετος, διάρροια και εμβοές). Επιπλέον, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η μείωση του σωματικού βάρους κατά τη λήψη τοπιραμάτης. Η χειρουργική νευροχειρουργική θεραπεία με μόσχευμα παράκαμψης εξετάζεται μόνο στην περίπτωση ανθεκτικότητας στη φαρμακευτική θεραπεία ή μιας ταχέως προοδευτικής κακοήθους πορείας της IVH (υπάρχουν αντικρουόμενα δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα του εγκάρσιου παραρρινοκολπικού stenting σε ασθενείς με IVH και στένωση ή απόφραξη σύμφωνα με την MR-φλεβογραφία ). Η μέθοδος των επαναλαμβανόμενων οσφυϊκών παρακεντήσεων χρησιμοποιείται σήμερα αρκετά σπάνια.

Διαβάστε περισσότερα για την IVG στις ακόλουθες πηγές:

άρθρο «Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση» A.V. Sergeev, SBEE HPE "Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας. ΤΟΥΣ. Sechenov», Μόσχα, Ρωσία (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 5, 2016);

κλινικές συστάσεις «Διάγνωση και θεραπεία της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης», που συζητήθηκαν και εγκρίθηκαν στην Ολομέλεια του Διοικητικού Συμβουλίου της Ένωσης Νευροχειρουργών της Ρωσίας, Καζάν, 06/02/2015 [διαβάστε].

άρθρο «Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση και η θέση της ακεταζολαμίδης στη θεραπεία» Συγγραφέας: N.V. Pizova, MD, καθ. καφενείο νευρολογία και ιατρική γενετική με το μάθημα της νευροχειρουργικής SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neurology and rheumatology, No. 01 2016) [διαβάστε];

άρθρο «Αρχική εμπειρία ενδαγγειακής ενδοπρόθεσης του εγκάρσιου κόλπου στην ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση» Α.Γ. Lugovsky, M.Yu. Orlov, Yu.R. Yarotsky, V.V. Moroz, Ι.Ι. Σκοροχόδα, Ε.Σ. Egorova, Κρατικό Ίδρυμα «Ινστιτούτο Νευροχειρουργικής με το όνομα Ακαδ. Α.Π. Romodanova NAMS of Ukraine", Κίεβο (περιοδικό "Endovascular neuroroentgenosurgery" No. 4, 2014) [διαβάστε];

άρθρο "Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση (ψευδοόγκος εγκεφάλου)" Yu.S. Astakhov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (BC, "Clinical Ophthalmology" No. 1 date 01/04/2001 p. 8) [διαβάστε];

άρθρο (κλινική περίπτωση) "Η νόσος του Addison εκδηλώνεται με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση σε μια 24χρονη γυναίκα" D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (μετάφραση από τα αγγλικά από τη Natalia Mishchenko, που δημοσιεύτηκε στο η ιατρική εφημερίδα "Υγεία της Ουκρανίας" 27.03.2015, health-ua.com) [διαβάστε];

άρθρο "Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση: κλινικές παρατηρήσεις" R.V. Magzhanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervushina, V.F. Χιτώνας; Ομοσπονδιακό κρατικό δημοσιονομικό εκπαιδευτικό ίδρυμα τριτοβάθμιας εκπαίδευσης "Bashkir State Medical University" του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Ufa, Ρωσία. GBUZ «Ρεπουμπλικανικό Κλινικό Νοσοκομείο με το όνομά του. Γ.Γ. Kuvatov", Ufa, Ρωσία (περιοδικό "Annals of Clinical and Experimental Neurology" No. 3, 2017) [διαβάστε]


© Laesus De Liro

Συμπτώματα της ενδοκρανιακής υπέρτασης (συμπεριλαμβανομένου του μονομερούς ή αμφοτερόπλευρου οίδημα των θηλωμάτων).
. Με την οσφυονωτιαία παρακέντηση προσδιορίζεται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης πάνω από 200 mm H2O.
. Απουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων (με εξαίρεση την πάρεση του VI ζεύγους κρανιακών νεύρων).
. Απουσία παραμόρφωσης, μετατόπισης ή απόφραξης του κοιλιακού συστήματος, άλλη παθολογία του εγκεφάλου σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία, με εξαίρεση τα σημάδια αυξημένης πίεσης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
. Παρά το υψηλό επίπεδο ενδοκρανιακής πίεσης, η συνείδηση ​​του ασθενούς συνήθως διατηρείται.
. Η απουσία άλλων αιτιών αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.
Για πρώτη φορά το σύνδρομο της ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης αναφέρεται το 1897 από τον Quincke. Ο όρος "ψευδοόγκος εγκεφάλου" προτάθηκε το 1914 από τον Warrington. Ο Foley το 1955 εισήγαγε το όνομα «καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση» στην πράξη, αλλά ο Bucheit το 1969 αντιτάχθηκε στην έννοια του «καλοήθους», τονίζοντας ότι για τις οπτικές λειτουργίες η έκβαση αυτού του συνδρόμου μπορεί να είναι «κακής ποιότητας». Πρότεινε την ονομασία «ιδιοπαθής» ή «δευτεροπαθής» ενδοκρανιακή υπέρταση, ανάλογα με το αν είναι γνωστή η παθολογική κατάσταση με την οποία σχετίζεται.
Αιτιολογία και παθογένεια
Ο λόγος για την ανάπτυξη του ψευδοόγκου του εγκεφάλου δεν παραμένει απολύτως σαφής, αλλά η εμφάνιση αυτού του συνδρόμου σχετίζεται με μια σειρά από διαφορετικές παθολογικές καταστάσεις και η λίστα τους συνεχίζει να αυξάνεται. Μεταξύ αυτών, τα πιο συχνά αναφερόμενα είναι: παχυσαρκία, εγκυμοσύνη, διαταραχές εμμήνου ρύσεως, εκλαμψία, υποπαραθυρεοειδισμός, νόσος του Addison, σκορβούτο, διαβητική κετοξέωση, δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα (μόλυβδος, αρσενικό), φάρμακα (βιταμίνη Α, τετρακυκλίνες, νιτροφουράνιο, ναλιδιξικό οξύ, αντισυλληπτικά, μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή απόσυρσή τους, ψυχοφάρμακα), ορισμένες μολυσματικές ασθένειες, παρασιτικές λοιμώξεις (τορύλωση, τρεπανοσωμίαση), χρόνια ουραιμία, λευχαιμία, αναιμία (συχνά ανεπάρκεια σιδήρου), αιμορροφιλία, ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, συστηματική λυκοειδίτιδα , σύφιλη, νόσος Paget, νόσος Whipple, σύνδρομο Guillain-Barré κ.λπ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η υπέρταση θεωρείται δευτερεύουσα, αφού η εξάλειψη αυτών των παθολογικών παραγόντων συμβάλλει στην επίλυσή της. Ωστόσο, στις μισές τουλάχιστον περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση δεν μπορεί να συσχετιστεί με άλλες ασθένειες και θεωρείται ιδιοπαθής.
Κλινική
Αυτή η παθολογία εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες (πιο συχνά σε 30-40 ετών). στις γυναίκες - περίπου 8 φορές πιο συχνά από ότι στους άνδρες (1 περίπτωση ανά 100.000 του γενικού πληθυσμού και 19 περιπτώσεις ανά 100.000 υπέρβαρες νεαρές γυναίκες).
Το πιο κοινό σύμπτωμα σε ασθενείς με ψευδόγκο στον εγκέφαλο είναι η κεφαλαλγία ποικίλης έντασης, που εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων (σύμφωνα με τους Johnson, Paterson και Weisberg 1974). Κατά κανόνα, ένας τέτοιος πονοκέφαλος γενικεύεται, πιο έντονος το πρωί, επιδεινώνεται από τον ελιγμό Valsalva, τον βήχα ή το φτέρνισμα (λόγω της αυξημένης πίεσης στις ενδοκρανιακές φλέβες). Η όραση, σύμφωνα με διάφορες πηγές, εμφανίζεται στο 35-70% των περιπτώσεων. Τα συμπτώματα της διαταραχής της όρασης είναι παρόμοια με εκείνα οποιουδήποτε άλλου τύπου ενδοκρανιακής υπέρτασης. Κατά κανόνα, προηγούνται του πονοκεφάλου, περιλαμβάνουν κρίσεις βραχυπρόθεσμης θαμπής όρασης, απώλεια οπτικών πεδίων και οριζόντια διπλωπία.
Μια αντικειμενική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη πάρεση του VI ζεύγους κρανιακών νεύρων και ελάττωμα προσαγωγών κόρης. Η οφθαλμοσκόπηση αποκαλύπτει αμφοτερόπλευρο ή ετερόπλευρο οίδημα του οπτικού δίσκου ποικίλης βαρύτητας, το οποίο με την πάροδο του χρόνου στο 10-26% των περιπτώσεων οδηγεί σε μη αναστρέψιμη μείωση της όρασης ως αποτέλεσμα βλάβης στις νευρικές ίνες.
Ελαττώματα οπτικού πεδίου σε διάφορους βαθμούς σοβαρότητας εμφανίζονται τουλάχιστον στους μισούς ασθενείς με ψευδοεγκεφαλικό όγκο, πιο συχνά στο αρχικό στάδιο αντιπροσωπεύουν στένωση του ισοπτέρου στο κάτω ρινικό τεταρτημόριο. Στο μέλλον, υπάρχει γενικευμένη στένωση όλων των ισοπτέρων, απώλεια κεντρικής όρασης ή απώλεια οπτικών πεδίων κατά μήκος του οριζόντιου μεσημβρινού.
Η νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει σημεία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης απουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων (με εξαίρεση τη μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη πάρεση του VI ζεύγους κρανιακών νεύρων).
Σε πολλές περιπτώσεις, ο ψευδόγκος του εγκεφάλου υποχωρεί μόνος του, αλλά υποτροπιάζει στο 40% των περιπτώσεων. Είναι δυνατή μια μετάβαση σε μια χρόνια μορφή, η οποία απαιτεί δυναμική παρακολούθηση των ασθενών. Για τουλάχιστον δύο χρόνια μετά τη διάγνωση, τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται από νευρολόγο με επαναλαμβανόμενη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου για να αποκλειστούν εντελώς οι κρυφοί όγκοι.
Οι συνέπειες ακόμη και ενός εγκεφαλικού ψευδοόγκου που αυτοεπιλύεται μπορεί να είναι καταστροφικές για την οπτική λειτουργία, που κυμαίνονται από μέτρια στένωση των οπτικών πεδίων έως σχεδόν πλήρη τύφλωση. Η ατροφία των οπτικών νεύρων (που μπορεί να προληφθεί με έγκαιρη θεραπεία) αναπτύσσεται ελλείψει σαφούς συσχέτισης με τη διάρκεια της πορείας, τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας και τη συχνότητα των υποτροπών.
Ερευνητικές μέθοδοι
Μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου
Σύμφωνα με τον Brodsky M.C. και Vaphiades M. (1998), η ενδοκρανιακή υπέρταση οδηγεί σε μια σειρά ανιχνεύσιμων με μαγνητική τομογραφία αλλαγών που υποδηλώνουν την παρουσία ψευδοόγκων στον εγκέφαλο στον ασθενή. Σε αυτή την περίπτωση, προϋπόθεση είναι η απουσία σημείων ογκομετρικής διαδικασίας ή επέκτασης του κοιλιακού συστήματος.
1) Επιπέδωση του οπίσθιου πόλου του σκληρού χιτώνα παρατηρήθηκε στο 80% των περιπτώσεων. Η εμφάνιση αυτού του συμπτώματος σχετίζεται με τη μεταφορά της αυξημένης πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υπαραχνοειδή χώρο του οπτικού νεύρου στον εύπλαστο σκληρό χιτώνα. Atta H.R. και Byrne S.F. (1988) βρήκε παρόμοια ισοπέδωση του σκληρού χιτώνα επίσης στη Β-σάρωση.
2) Μια άδεια (ή μερικώς άδεια) τουρκική σέλα σε τέτοιους ασθενείς εμφανίζεται στο 70% των περιπτώσεων (George A.E., 1989). Η συχνότητα εμφάνισης αυτού του χαρακτηριστικού κυμαινόταν από 10% στην ανάλυση απλών ακτινογραφιών έως 94% στην αξιολόγηση της αξονικής τομογραφίας τρίτης γενιάς.
3) Αύξηση της αντίθεσης του προελαστικού τμήματος του οπτικού νεύρου εμφανίζεται στο 50% των ασθενών. Η αύξηση της αντίθεσης του οιδηματώδους δίσκου είναι ανάλογη με την αύξηση του φθορισμού της κεφαλής του οπτικού νεύρου κατά τη διάρκεια της αγγειογραφίας με φλουορεσκεΐνη: η αιτία και στις δύο περιπτώσεις είναι η διάχυτη διαρροή του σκιαγραφικού παράγοντα από τα προελαμένα τριχοειδή αγγεία λόγω σοβαρής φλεβικής στάσης (Brodsky V ., Glasier CV, 1995· Manfre L., Lagalla R., Mangiameli Α. 1995).
4) Η επέκταση του περινευρικού υπαραχνοειδούς χώρου σε ασθενείς με ψευδοεγκεφαλικό όγκο, πιο έντονος στις πρόσθιες τομές, και σε μικρότερο βαθμό - στον οπίσθιο πόλο της κόγχης, βρέθηκε στο 45% των περιπτώσεων. Με την επέκταση του περινευρικού υπαραχνοειδούς χώρου, το ίδιο το οπτικό νεύρο αποδεικνύεται ότι στενεύει με μια ελαφρά αλλά στατιστικά σημαντική αύξηση στη μέση διάμετρο των μεμβρανών του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το λεγόμενο «σύμπτωμα χορδής» βρέθηκε σε τομογράμματα αξονικού μαγνητικού συντονισμού: λεπτό σαν χορδή, το οπτικό νεύρο, που περιβάλλεται από έναν διευρυμένο υπαραχνοειδή χώρο, περικλείεται σε μια σκληρή μήνιγγα κανονικού μεγέθους.
5) Κατακόρυφη συστροφή του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου σημειώθηκε στο 40% των ασθενών.
6) Στο 30% των περιπτώσεων παρατηρήθηκε ενδοφθάλμια προεξοχή του προελαστικού τμήματος του οπτικού νεύρου.
Υπερηχογράφημα
τροχιακό τμήμα του οπτικού νεύρου
Με τη βοήθεια μεθόδων έρευνας με υπερήχους, είναι δυνατός ο εντοπισμός της συσσώρευσης περίσσειας ποσότητας εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον περινευρικό υπαραχνοειδή χώρο.
Με την Α-σάρωση σε αυτή την περίπτωση, μπορείτε να ανιχνεύσετε έναν διευρυμένο υπαραχνοειδή χώρο με τη μορφή μιας περιοχής με πολύ χαμηλή ανακλαστικότητα και με τη σάρωση Β - ένα διαφανές σήμα γύρω από το παρέγχυμα του οπτικού νεύρου με τη μορφή ένα μισοφέγγαρο ή κύκλο - ένα "σύμπτωμα ντόνατ", καθώς και ισοπέδωση του οπίσθιου σκληρού πόλου.
Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία περίσσειας υγρού στον περινευρικό υπαραχνοειδή χώρο, το τεστ 30° που αναπτύχθηκε από τους Ossoing et al. για Α-σάρωση. Η τεχνική δοκιμής 30° έχει ως εξής: η διάμετρος του οπτικού νεύρου μετράται στο πρόσθιο και το οπίσθιο τμήμα ενώ στερεώνεται το βλέμμα του ασθενούς ευθεία μπροστά. Στη συνέχεια, το σημείο στερέωσης μετατοπίζεται κατά 30 (ή περισσότερο) προς τον αισθητήρα και οι μετρήσεις επαναλαμβάνονται. Πρέπει να τηρούνται διαστήματα λίγων λεπτών.
Με το A-scan είναι επίσης δυνατό να μετρηθεί η διατομή του οπτικού νεύρου με τα έλυτρά του και να αξιολογηθεί η ανακλαστικότητά τους. Το πλάτος του οπτικού νεύρου με τις θήκες του, σύμφωνα με τους Gans και Byrne (1987), κυμαίνεται κανονικά από 2,2 έως 3,3 mm (μέσος όρος 2,5 mm).
Διακρανιακή dopplerography
Η διακρανιακή Dopplerography αποκαλύπτει αύξηση της ταχύτητας συστολικής ροής αίματος με μείωση της διαστολικής ταχύτητας, η οποία οδηγεί σε αύξηση του δείκτη παλμών χωρίς σημαντικές αλλαγές στις παραμέτρους μέσης ταχύτητας στα κύρια αγγεία του εγκεφάλου και είναι έμμεσο σημάδι ενδοκρανιακής υπέρτασης.
Σχέδιο Εξέτασης Ασθενούς
με υποψία ψευδοεγκεφαλικού όγκου
n μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου
n Εξέταση από νευρολόγο
n Νευροχειρουργική εξέταση, οσφυονωτιαία παρακέντηση
n Εξέταση νευροοφθαλμίατρου
n Τεστ περιμετρίας Goldman ή ηλεκτρονικής περιμετρίας (Humphrey) 30 - 2.
n Φωτογράφηση οπτικού δίσκου.
n Υπερηχογραφική εξέταση (Β-σάρωση και Α-σάρωση με μέτρηση της διαμέτρου των κελυφών του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου και εξέταση 30°).
Θεραπεία ασθενών με ψευδοεγκεφαλικό όγκο
Ενδείξεις για τη θεραπεία ασθενών με ψευδοεγκεφαλικό όγκο είναι:
1) επίμονοι και έντονοι πονοκέφαλοι.
2) σημάδια οπτικής νευροπάθειας.
Η μέθοδος θεραπείας είναι η εξάλειψη του προκλητικού παράγοντα (αν είναι γνωστός), η καταπολέμηση του υπερβολικού βάρους, η φαρμακευτική θεραπεία και, ελλείψει θετικού αποτελέσματος, διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις.
Συντηρητική θεραπεία
1. Περιορισμός αλατιού και νερού.
2. Διουρητικά:
α) φουροσεμίδη: ξεκινήστε με δόση 160 mg την ημέρα (ενήλικες), αξιολογήστε την αποτελεσματικότητα με τις κλινικές εκδηλώσεις και την κατάσταση του βυθού (αλλά όχι από το επίπεδο της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού), εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, αυξήστε τη δόση έως 320 mg την ημέρα.
β) ακεταζολαμίδη 125-250 mg κάθε 8-12 ώρες (ή φάρμακο μακράς δράσης Diamox Sequels® 500 mg).
3. Εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, προσθέστε δεξαμεθαζόνη σε δόση 12 mg την ημέρα.
Οι Liu και Glazer (1994) προτείνουν ενδοφλέβια χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης 250 mg 4 φορές την ημέρα για 5 ημέρες, μετάβαση σε χορήγηση από το στόμα με σταδιακή διακοπή, σε συνδυασμό με ακεταζολαμίδη και ρανιτιδίνη.
Η απουσία θετικής επίδρασης από τη συντηρητική θεραπεία εντός 2 μηνών από την έναρξη της θεραπείας αποτελεί ένδειξη για χειρουργική επέμβαση.
Χειρουργική επέμβαση
Επαναλαμβανόμενες οσφυϊκές παρακεντήσεις
Εκτελούνται επαναλαμβανόμενες οσφυονωτικές παρακεντήσεις μέχρι να επιτευχθεί ύφεση (στο 25% των περιπτώσεων, η ύφεση επιτυγχάνεται μετά την πρώτη οσφυονωτιαία παρακέντηση), λαμβάνοντας έως και 30 ml ΕΝΥ. Οι διατρήσεις γίνονται κάθε δεύτερη μέρα έως ότου η πίεση φτάσει στο επίπεδο των 200 mm H2O, στη συνέχεια - μία φορά την εβδομάδα.
Χειρουργική παράκαμψης
Επί του παρόντος, οι περισσότεροι νευροχειρουργοί προτιμούν την οσφυοπεριτοναϊκή παρεκτροπή, που πρωτοστάτησε σε αυτή την παθολογία από τους Vander Ark et al. το 1972. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, η πίεση μειώνεται σε ολόκληρο τον υπαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου και, δευτερευόντως, στον σχετικό περινευρικό υπαραχνοειδή χώρο απουσία έντονων συμφύσεων εκεί.
Εάν η παρουσία αραχνοειδίτιδας δεν επιτρέπει τη χρήση του οσφυϊκού υπαραχνοειδούς χώρου για διαφυγή, χρησιμοποιείται κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση (η οποία μπορεί επίσης να είναι δύσκολη, καθώς συχνά οι κοιλίες σε αυτή την παθολογία είναι στενές ή σχισμές). Οι επιπλοκές της χειρουργικής παράκαμψης περιλαμβάνουν λοίμωξη, απόφραξη της διακλάδωσης ή υπερβολική χρήση της παράκαμψης που οδηγεί σε αυξημένους πονοκεφάλους και ζάλη.
Αποσυμπίεση των περιβλημάτων του οπτικού νεύρου
Τα τελευταία χρόνια, υπάρχουν αυξανόμενες ενδείξεις για την αποτελεσματικότητα της αποσυμπίεσης του ίδιου του οπτικού νεύρου προκειμένου να αποφευχθεί η μη αναστρέψιμη απώλεια της οπτικής λειτουργίας.
Σύμφωνα με τους Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen and Burde et al., η αποσυμπίεση του οπτικού νεύρου θα πρέπει να πραγματοποιηθεί πριν αρχίσει η μείωση της οπτικής οξύτητας. Δεδομένου ότι ένα σημάδι μιας αρχόμενης βλάβης του οπτικού νεύρου είναι η ομόκεντρη στένωση των οπτικών πεδίων με παράλληλη διατήρηση της φυσιολογικής οπτικής οξύτητας, η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται όταν η στένωση των οπτικών πεδίων εξελίσσεται.
Ο Corbett (1983) σημειώνει ότι απουσία σταθεροποίησης της διαδικασίας (μείωση της οπτικής οξύτητας, αύξηση των υφιστάμενων ελαττωμάτων οπτικού πεδίου ή εμφάνιση νέων, αύξηση σε προσαγωγικό ελάττωμα κόρης), η αποσυμπίεση θα πρέπει να εκτελείται χωρίς αναμονή για το όραμα να μειωθεί σε κάποιο συγκεκριμένο επίπεδο. Η επέκταση του τυφλού σημείου ή η παροδική θόλωση της όρασης απουσία ελαττωμάτων του οπτικού πεδίου δεν αποτελεί από μόνη της ένδειξη για χειρουργική επέμβαση.
Σκοπός της επέμβασης είναι η αποκατάσταση των οπτικών λειτουργιών που χάθηκαν ως αποτέλεσμα οιδήματος του οπτικού δίσκου ή η σταθεροποίηση της διαδικασίας μειώνοντας την πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υπαραχνοειδή χώρο του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου, γεγονός που οδηγεί σε υποχώρηση του οιδήματος. .
Η αποσυμπίεση του οπτικού νεύρου προτάθηκε για πρώτη φορά από τον De Wecker το 1872 ως χειρουργική θεραπεία για τη νευροαμφιβληστροειδίτιδα. Ωστόσο, αυτή η επέμβαση πρακτικά δεν χρησιμοποιήθηκε μέχρι το 1969, όταν οι Hoyt και Newton, μαζί με τους Davidson και Smith, την πρότειναν ξανά, ήδη ως μέθοδο χειρουργικής θεραπείας του χρόνιου συμφορητικού οπτικού δίσκου. Ωστόσο, τα επόμενα 19 χρόνια, μόνο περίπου 60 περιπτώσεις χειρουργικής αποσυμπίεσης των περιβλημάτων του οπτικού νεύρου περιγράφηκαν στη βιβλιογραφία.
Αυτή η επέμβαση κέρδισε ευρεία αναγνώριση μόνο το 1988, αφού οι Sergott, Savino, Bosley και Ramocki, μαζί με τους Brourman και Spoor, Corbett, Nerad, Tse και Anderson, δημοσίευσαν μια σειρά επιτυχημένων αποτελεσμάτων χειρουργικής αποσυμπίεσης των περιβλημάτων του οπτικού νεύρου σε ασθενείς με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση.
Επί του παρόντος, η χειρουργική αποσυμπίεση των περιβλημάτων του οπτικού νεύρου είναι η θεραπεία εκλογής σε ασθενείς με προβλήματα όρασης λόγω χρόνιου οίδημα των θηλωμάτων σε καταστάσεις όπως ο ψευδοεγκεφαλικός όγκος και η θρόμβωση του σκληρού κόλπου. Χρησιμοποιούνται τόσο μεσαία όσο και πλευρική πρόσβαση με διάφορες τροποποιήσεις.
Επίδραση της αποσυμπίεσης των περιβλημάτων του οπτικού νεύρου στη δυναμική του εγκεφαλικού υγρού
Οι Kaye et al. Το 1981, η ενδοκρανιακή πίεση παρακολουθήθηκε σε έναν ασθενή με ψευδοεγκεφαλικό όγκο πριν και μετά από αμφοτερόπλευρη αποσυμπίεση του οπτικού νεύρου και δεν βρέθηκε στατιστικά σημαντική μείωση παρά τη μείωση του οιδήματος του δίσκου. Οι συγγραφείς κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η βελτίωση της κατάστασης του οπτικού δίσκου δεν οφείλεται σε μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης γενικά, αλλά ως αποτέλεσμα μιας μεμονωμένης μείωσης της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού εντός των μεμβρανών του.
Ένας μικρός όγκος εγκεφαλονωτιαίου υγρού που ρέει μέσω του συριγγίου από τον περινευρικό υπαραχνοειδή χώρο είναι αρκετός για να αποσυμπιέσει τα έλυτρα του ίδιου του οπτικού νεύρου, αλλά αυτή η ποσότητα μπορεί να μην είναι αρκετή για να αποσυμπιέσει ολόκληρο τον υπαραχνοειδή χώρο ως σύνολο.
Αντιμετώπιση ασθενών με ψευδοεγκεφαλικό όγκο
Οι ασθενείς με ψευδοεγκεφαλικό όγκο απαιτούν συνεχή δυναμική παρακολούθηση τόσο στο στάδιο της συντηρητικής θεραπείας, πριν αποφασίσουν για χειρουργική επέμβαση, όσο και στην μετεγχειρητική περίοδο.
Οι Corbett et al. Οι ασθενείς πήραν εξιτήριο την επόμενη μέρα μετά την επέμβαση. Στη συνέχεια, όλοι οι ασθενείς εξετάστηκαν μια εβδομάδα μετά την επέμβαση, στη συνέχεια κάθε μήνα μέχρι τη σταθεροποίηση των οπτικών λειτουργιών. Περαιτέρω εξετάσεις γίνονταν κάθε 3-6 μήνες.
Τα πρώιμα σημάδια της υποχώρησης του οιδήματος του οπτικού δίσκου σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίστηκαν τις ημέρες 1-3 και αντιπροσώπευαν την εμφάνιση ενός σαφέστερου περιγράμματος του κροταφικού μισού του δίσκου. Μια μικρή περιοχή του ρινικού μισού του δίσκου παρέμενε συχνά οιδηματώδης για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.
Ως κριτήριο για την αποτελεσματικότητα της αποσυμπίεσης που πραγματοποιείται, ο Lee S.Y. et al. προτείνεται να αξιολογηθεί επίσης το διαμέτρημα των φλεβών του αμφιβληστροειδούς. Σύμφωνα με τα στοιχεία τους, το φλεβικό διαμέτρημα μειώνεται σημαντικά μετά την επέμβαση και συνεχίζει να μειώνεται κατά μέσο όρο για 3,2 μήνες όχι μόνο στο χειρουργημένο μάτι, αλλά και στο άλλο. Αυτό επιβεβαιώνει για άλλη μια φορά ότι ο μηχανισμός δράσης της επέμβασης είναι η αργή διήθηση υγρού μέσω ενός χειρουργικά σχηματισμένου συριγγίου στα έλυτρα του οπτικού νεύρου.

Η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση είναι μια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης χωρίς προφανή λόγο. Η ενοποιημένη θεωρία της ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης (IVH) εξηγεί την προδιάθεση για αυτή τη νόσο σε παχύσαρκες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, την απουσία κοιλιομεγαλίας και την ύπαρξη κλινικά πανομοιότυπου συνδρόμου όταν εκτίθενται σε άλλους παράγοντες, για παράδειγμα, στο πλαίσιο της δράση εξωγενών φαρμάκων και φλεβική θρόμβωση.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί με: τραυματική εγκεφαλική βλάβη, μαστοειδίτιδα, θρόμβωση, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών, περίσσεια βιταμίνης Α, διοξείδιο του άνθρακα, υποπαραθυρεοειδισμό, νόσο του Addison, χρήση ναλιδιξικού οξέος, οργανικά εντομοκτόνα, γλυκοκορτικοειδή, υπεροξυλίνη, ρετινόλη.

Αν και οι διαταραχές της εμμήνου ρύσεως είναι συχνές σε αυτούς τους ασθενείς, συγκεκριμένες ορμονικές διαταραχές δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί. η δυσμηνόρροια μπορεί μάλλον να σχετίζεται με την παχυσαρκία. Σύμφωνα με την υπόθεση Monroe-Kelly, το ενδοκρανιακό περιεχόμενο χωρίζεται ανατομικά σε εγκεφαλικό παρέγχυμα, αγγεία και εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η ενδοκρανιακή πίεση (ICP) διατηρείται φυσιολογικά λόγω αμοιβαία ισορροπημένων παραγόντων - επέκτασης των μηνίγγων και συμπίεση του αγγειακού όγκου.

Ο παράγοντας αντίστασης ρυθμίζει τον όγκο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) παροχετεύοντάς το μέσω των αραχνοειδών κοκκίων στις εγκεφαλικές φλέβες. Το 50% του ΕΝΥ βρίσκεται κάτω από το μέγα τρήμα και σχεδόν το ήμισυ αυτής της ποσότητας απορροφάται στον νωτιαίο σάκο. Στην κρανιακή κοιλότητα, οι παράγοντες αντίστασης φτάνουν γρήγορα σε κρίσιμες τιμές, επομένως, με την αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι μηχανισμοί εξισορρόπησης παύουν να λειτουργούν και μια ελαφρά αύξηση του συνολικού όγκου οδηγεί σε έντονη αύξηση της ICP.

Ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν ότι η αύξηση της εγκεφαλικής φλεβικής πίεσης είναι η κύρια αιτία της IVH ως αποτέλεσμα της αντιστροφής της φυσιολογικής κλίσης μεταξύ των κόλπων και του υπαραχνοειδή χώρου και της αύξησης της αντίστασης στη ροή του ΕΝΥ μέσω των κοκκίων παχύοντος.

Άλλοι ερευνητές πιστεύουν ότι οι διαταραχές στη μικροδομή των εγκεφαλικών αγγείων προκαλούν αύξηση της εγκεφαλικής ροής αίματος, η οποία αντανακλά το πρήξιμο των ιστών λόγω της αύξησης της συνολικής περιεκτικότητας σε νερό. Ωστόσο, το τελευταίο ή εγκεφαλικό οίδημα δεν ανιχνεύθηκαν ποτέ στην IVH. Παραμένει άγνωστο γιατί οι εγκεφαλικές κοιλίες δεν διαστέλλονται, αλλά το φλεβικό σύστημα είναι πιθανόν ένα συστατικό που τεντώνεται καθώς αυξάνεται η πίεση.

Η μανομετρία υποδεικνύει αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ σε αυτούς τους ασθενείς, ωστόσο, υπάρχει αμοιβαία σχέση μεταξύ της πίεσης του ΕΝΥ και της πίεσης στους άνω οβελιώδεις και εγκάρσιους κόλπους κατά τη διάρκεια της IVH (δηλαδή η αφαίρεση του ΕΝΥ προκαλεί μείωση της φλεβικής πίεσης). Οι ασθενείς με σύνδρομο τύπου IVH εμφάνισαν τόσο θρόμβωση όσο και στένωση των ενδοκρανιακών κόλπων.

Υποτέθηκε επίσης ο ρόλος της συστηματικής (και αργότερα - ενδοκρανιακής) υπέρτασης λόγω κοιλιακής παχυσαρκίας, η οποία σχετίζεται με την άμεση συμπίεση της κάτω κοίλης φλέβας από τον λιπώδη ιστό. Εάν αυτό ήταν σωστό, τότε η συχνότητα της IVH στον κόσμο θα ήταν πολύ μεγαλύτερη, ειδικά μεταξύ των εγκύων γυναικών. Στην πραγματικότητα, ο επιπολασμός αυτής της νόσου κατά τη διάρκεια της κύησης δεν είναι υψηλότερος σε σύγκριση με τους μάρτυρες που ταιριάζουν με την ηλικία. Επί του παρόντος, η υπερβιταμίνωση Α μελετάται εντατικά ως δευτερεύουσα αιτία της ενδοκρανιακής υπέρτασης. Ο ειδικός μηχανισμός δράσης της δηλητηρίασης με αυτή τη βιταμίνη στην ομοιόσταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι ασαφής - πιθανώς, πρόκειται για παραβίαση της εκροής και παρεμπόδιση της απορρόφησης του ΕΝΥ.

Υπάρχουν αντικρουόμενα δεδομένα σχετικά με την περιεκτικότητα σε ρετινόλη ορού και πρωτεΐνη που δεσμεύει τη ρετινόλη στην IVH σε σύγκριση με υγιή άτομα. Η συσχέτιση της IVH με το ορθοστατικό οίδημα, την κατάθλιψη και το άγχος υποδηλώνει πιθανή εμπλοκή νευροδιαβιβαστών. Αν και είναι γνωστό από μελέτες σε ζώα ότι η σεροτονίνη και η νορεπινεφρίνη επηρεάζουν άμεσα τη σύνθεση του ΕΝΥ, αυτό δεν έχει μελετηθεί σε ανθρώπους.

Η IVH αποκάλυψε υψηλό επίπεδο βαζοπρεσίνης στο ΕΝΥ, μια ορμόνη που ρυθμίζει την περιεκτικότητα σε νερό στο παρέγχυμα του εγκεφάλου και αυξάνει την ICP διεγείροντας την εξαγγείωση υγρού από τα τριχοειδή αγγεία του εγκεφάλου στο επιθήλιο του χοριοειδούς πλέγματος και την κοκκοποίηση του παχυώνα. Μελέτες που εξέτασαν το επίπεδο της λεπτίνης ορού, μιας ορμόνης που σχετίζεται με την παχυσαρκία, δεν αποκάλυψαν καμία διαφορά μεταξύ ασθενών με IVH και φυσιολογικών ατόμων.