Σπίλος, μια μάλλον δυσάρεστη ασθένεια που μπορεί να εμφανιστεί στο πρόσωπο, η οποία χαλάει σημαντικά την εμφάνιση ενός ατόμου. Τέτοιες αλλαγές στο σώμα συμβαίνουν συχνότερα στην ενήλικη ζωή. Αν μιλάμε για αθήρωμα, τότε εμφανίζεται για άγνωστους λόγους. Το αθήρωμα είναι μια απόφραξη του σμηγματογόνου αδένα, μετά την οποία εμφανίζεται μια κύστη. Βρίσκεται κάτω από το δέρμα.
Ο κίνδυνος το αθήρωμα να μετατραπεί σε ογκολογία αυξάνεται σημαντικά με τις αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία σε ένα άτομο. Μπορεί να ειπωθεί ότι ο σμηγματογόνος σπίλος είναι αρκετά επικίνδυνος, επειδή από αυτόν αναπτύσσεται ένα αδένωμα των σμηγματογόνων αδένων, το οποίο βρίσκεται στο πρόσωπο και στο τριχωτό της κεφαλής. Το αδένωμα των σμηγματογόνων αδένων αναπτύσσεται αργά, αλλά μπορεί να διαβρώσει το δέρμα, γεγονός που οδηγεί σε βαθιά ελαττώματα (ουλές). Αυτό το νεόπλασμα είναι καλοήθη και μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά.
Επικίνδυνο, υπάρχει μια διαδικασία εκφυλισμού του σμηγματογόνου σπίλου σε αδενοκαρκίνωμα. Η ασθένεια αναπτύσσεται ενεργά και εξελίσσεται γρήγορα. Η αφαίρεση πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικής συσκευής (λέιζερ), αλλά είναι πιθανό ο σχηματισμός να συνεχίσει να αναπτύσσεται.
Πολλοί ερευνητές τείνουν να πιστεύουν ότι απολύτως όλοι οι μελαγχρωματικοί σπίλοι, ακόμη και αυτοί που εμφανίζονται με την ηλικία, είναι συγγενείς δυσπλασίες του δέρματος. Οι παραβιάσεις που οδηγούν στο σχηματισμό αυτού του καλοήθους όγκου συμβαίνουν ακόμη και στην εμβρυϊκή κατάσταση του σώματος.
Μέχρι σήμερα, όλες οι συγγενείς αιτίες του σχηματισμού δυσπλαστικών σπίλων δεν έχουν ακόμη μελετηθεί. Οι κύριοι παράγοντες μπορούν να διακριθούν:
- Διακυμάνσεις στο επίπεδο των ορμονών του φύλου στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας: προγεστίνες και οιστρογόνα.
- Λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος σε έγκυες γυναίκες.
- Επίδραση στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας από δυσμενείς παράγοντες: τοξικές ουσίες, ακτινοβολία.
- Γενετικές διαταραχές.
Υπό την επίδραση όλων αυτών των παραγόντων, διαταράσσεται η ανάπτυξη μελανοβλαστών, κυττάρων από τα οποία στη συνέχεια σχηματίζονται τα μελανοκύτταρα. Ως αποτέλεσμα, οι μελανοβλάστες συσσωρεύονται σε ορισμένες περιοχές του δέρματος και μετατρέπονται σε νευροκύτταρα.
Τα νευροκύτταρα διαφέρουν από τα κανονικά μελανοκύτταρα με δύο τρόπους: 1. Δεν έχουν διαδικασίες μέσω των οποίων η χρωστική ουσία θα μπορούσε να εξαπλωθεί σε άλλα κύτταρα του δέρματος· 2. Οι δυσπλαστικοί σπίλοι υπακούουν χειρότερα στα γενικά ρυθμιστικά συστήματα του σώματος, αλλά, σε αντίθεση με τα καρκινικά κύτταρα, δεν έχουν χάσει εντελώς αυτή την ικανότητα.
Πιστεύεται ότι με την ηλικία, δεν εμφανίζονται νέοι μελαγχρωστικοί σπίλοι, αλλά εκδηλώνονται μόνο αυτοί που υπήρχαν από τη γέννηση, αλλά δεν ήταν αισθητές.
Οι ακόλουθες αιτίες μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση νέων μελανοκυτταρικών σπίλων:
- Ορμονικές αλλαγές στο σώμα. Αυτό εκδηλώνεται πολύ ξεκάθαρα στην εφηβεία, όταν οι περισσότεροι σπίλοι εμφανίζονται στο σώμα.
- Επιδράσεις στο δέρμα των υπεριωδών ακτίνων. Η συχνή ηλιοθεραπεία και τα σολάριουμ συμβάλλουν στην ανάπτυξη των κηλίδων ηλικίας.
- Εγκυμοσύνη. Όπως σημειώθηκε παραπάνω, αυτό οφείλεται σε διακυμάνσεις στο επίπεδο των ορμονών του φύλου στο σώμα μιας γυναίκας.
- Εμμηνόπαυση.
- Λήψη αντισυλληπτικών.
- Φλεγμονώδεις και αλλεργικές δερματικές παθήσεις (ακμή, δερματίτιδα, διάφορα εξανθήματα).
Τα ακριβή αίτια που προκαλούν την εμφάνιση παθολογίας είναι άγνωστα. Οι περισσότεροι επιστήμονες τείνουν στη θεωρία ότι η υπερπλασία των σμηγματογόνων αδένων είναι ένας από τους κύριους παράγοντες. Στο πλαίσιο της παθολογικής ανάπτυξης ιστών, ο σπίλος του Yadasson σχηματίζεται από αυξημένη ανώμαλη κυτταρική διαίρεση των τριχοθυλακίων, της επιδερμίδας και του αποκρινούς αδένα.
| Παράγοντες που προκαλούν τον εκφυλισμό του σμηγματογόνου σπίλου σε κακοήθη όγκο | |
| Παράγοντες | Περιγραφή |
| Παθολογική ανάπτυξη των κυττάρων | Ο αριθμός των κυττάρων των σμηγματογόνων αδένων αυξάνεται ενεργά, εμφανίζεται υπερπλασία. Οι πλάκες μπορούν να ενωθούν για να σχηματίσουν μεγάλα κονδυλώματα. |
| γενετική προδιάθεση | Η ασθένεια μεταδίδεται από τους γονείς σε επίπεδο γονιδίου. Η παρουσία της νόσου στα μέλη της οικογένειας αυξάνει τον κίνδυνο κακοήθειας του σπίλου. |
| χρόνιες ασθένειες | Οι φλεγμονώδεις διεργασίες στην πεπτική οδό συμβάλλουν στον εκφυλισμό του σμηγματογόνου σπίλου σε κακοήθη νεόπλασμα. |
| Εξωτερικοί παράγοντες | Η αρνητική επίδραση τοξικών ουσιών ή ακτινοβολίας, η συνεχής έκθεση στο ηλιακό φως και τα θερμικά εγκαύματα συχνά προηγούνται του παθολογικού εκφυλισμού του σπίλου. |
Σε 7 στους 10 άρρωστους, ο σμηγματογόνος σπίλος είναι συγγενής. Σε άλλες περιπτώσεις, η νόσος αναπτύσσεται πριν από την ηλικία των 4 ετών. Τα αγόρια και τα κορίτσια υποφέρουν από εκδηλώσεις παθολογίας εξίσου συχνά.
Η κύρια αιτία ενός σμηγματορροϊκού σπίλου είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη των σμηγματογόνων αδένων στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής ή κατά μήκος της γραμμής των μαλλιών. Οι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της παθολογίας δεν έχουν ακόμη καθοριστεί.
Συμπτώματα και ταξινόμηση σπίλων
Οι μελανοκυτταρικοί σπίλοι παρουσιάζονται σε μεγάλη ποικιλία σχημάτων, χρωμάτων και μεγεθών. Μέχρι τώρα, μεταξύ των γιατρών δεν υπάρχει σαφής γνώμη σχετικά με το ποιοι σχηματισμοί πρέπει να υποδηλώνονται με τη λέξη "nevus". Ως εκ τούτου, μερικές φορές οι σπίλοι ονομάζονται καλοήθεις όγκοι του δέρματος που δεν περιέχουν χρωστική μελανίνη:
- Αιμαγγειώματα- αγγειακών όγκων. Η έννοια του «σπίλου φράουλας» είναι ιδιαίτερα κοινή - ένα κόκκινο αιμαγγείωμα, το οποίο υπάρχει στα περισσότερα νεογνά και εξαφανίζεται κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής. Επίσης, πολλοί γιατροί λειτουργούν με μια τέτοια έννοια όπως ο αγγειακός σπίλος.
- Σπίλοι των σμηγματογόνων αδένων- στις περισσότερες περιπτώσεις που βρίσκονται στο κεφάλι, επίσης δεν περιέχουν μελανίνη. Ένα τέτοιο νεόπλασμα είναι γνωστό ως σμηγματογόνος σπίλος.
- Μερικές φορές ονομάζονται και συγγενείς σπίλοι στα παιδιά τερατώματα (χαμαρτώματα), οι οποίοι, μάλιστα, είναι συγγενείς όγκοι, που αποτελούνται όχι μόνο από το δέρμα, αλλά και από όλους τους άλλους ιστούς.
- Αναιμικός σπίλος- ένας τύπος αγγειακού σπίλου. Αυτή είναι μια περιοχή του δέρματος στην οποία τα αγγεία είναι υπανάπτυκτα, επομένως έχει πιο ανοιχτό χρώμα.
Ένας πραγματικός μελανόμορφος σπίλος είναι ένας σχηματισμός που προέρχεται από αλλοιωμένα κύτταρα μελανοκυττάρων - νευροκύτταρα.
Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι σπίλων: 1. Μη κυτταρικός οριακός σπίλος - ένα απλό σημείο που δεν ανεβαίνει στο δέρμα, ή προεξέχει ελαφρώς πάνω από την επιφάνειά του. Ο οριακός σπίλος έχει καθαρά περιγράμματα και καφέ χρώμα. Μπορεί να έχει διαφορετικά μεγέθη και να βρίσκεται σε διαφορετικά σημεία του σώματος. Με αυτόν τον τύπο μελανόμορφου σπίλου, η συσσώρευση κυττάρων με χρωστική εντοπίζεται μεταξύ του ανώτερου (επιδερμίδας) και του μεσαίου (χόριο) στρώματος του δέρματος - αυτή η διάταξη αναφέρεται ως ενδοεπιδερμιδικός σπίλος.2.
Ο ενδοδερμικός σπίλος είναι ο πιο κοινός τύπος μελανόμορφου σπίλου. Ονομάζεται έτσι επειδή η συσσώρευση των χρωστικών κυττάρων εντοπίζεται στο πάχος της μεσαίας στιβάδας του δέρματος - το χόριο 3. Σύνθετος μελαγχρωματικός σπίλος του δέρματος. Ένας τέτοιος σπίλος μοιάζει με κρεατοελιά: ανεβαίνει στο δέρμα και μπορεί να έχει διαφορετικό χρώμα, από ανοιχτό καφέ έως σχεδόν μαύρο.
Συχνά πάνω του φυτρώνουν χοντρές τρίχες. Ένας μεικτός σπίλος έχει λεία επιφάνεια και μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος 4. Ενδοδερμικός σπίλος. Προεξέχει επίσης πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, αλλά, σε αντίθεση με έναν σύνθετο σπίλο, έχει μια ανώμαλη, ανώμαλη επιφάνεια. Σχεδόν πάντα βρίσκεται στο κεφάλι ή το λαιμό, πολύ σπάνια - στον κορμό.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ενδοεπιδερμιδικός σπίλος εμφανίζεται στην ηλικία των 10-30 ετών. Με την πάροδο του χρόνου, κάπως αποχωρίζεται από το δέρμα και βρίσκεται σε ένα λεπτό κοτσάνι. Συχνά τότε μετατρέπεται σε θηλωματώδη σπίλο (κονδυλωματώδης σπίλος). Σε αυτό σχηματίζεται ένας μεγάλος αριθμός ανωμαλιών, πτυχών και ρωγμών, στις οποίες συσσωρεύονται νεκρά κύτταρα του ανώτερου στρώματος.
Εδώ μπορούν να συσσωρευτούν παθογόνοι οργανισμοί, οι οποίοι στη συνέχεια οδηγούν σε μολυσματικές διεργασίες 5. Ο μπλε σπίλος έχει χαρακτηριστικό χρώμα, καθώς σχετίζεται με εναποθέσεις μελανίνης κάτω από το δέρμα. Οι μπλε σπίλοι είναι χαρακτηριστικό κυρίως των ασιατικών εθνικοτήτων. Ανεβαίνουν ελαφρώς πάνω από το δέρμα, πυκνά στην αφή, η επιφάνειά τους είναι πάντα λεία, δεν φυτρώνουν ποτέ τρίχες πάνω του.
Ο μπλε σπίλος έχει μικρό μέγεθος, τις περισσότερες φορές όχι περισσότερο από πέντε χιλιοστά 6. Ο βασικός σπίλος έχει επίσης την όψη σπίλου, αλλά τις περισσότερες φορές έχει το συνηθισμένο χρώμα της σάρκας. Αυτός είναι ένας μη μελαγχρωματικός σπίλος 7. Ο σπίλος Seton (Setton nevus, Sutton nevus, halo nevus) είναι ένας ειδικός τύπος δερματικού σπίλου, όταν υπάρχει μια περιοχή του δέρματος εντελώς απαλλαγμένη από χρωστική ουσία γύρω από τη χρωστική κηλίδα.
Η προέλευση τέτοιων σπίλων δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Συχνά συνδυάζονται με λεύκη (απώλεια χρωστικών του δέρματος), μελανώματα. Τις περισσότερες φορές, υπάρχει μια ελαφρά φλεγμονή στο δέρμα στην περιοχή του σπίλου του φωτοστέφανου 8. Σπίλος του Ota. Εντοπίζεται στο πρόσωπο, αφενός, με τη μορφή «βρώμικων» κηλίδων 9. Ο σπίλος Ita μοιάζει με τον σπίλο Ota, αλλά βρίσκεται κάτω από την κλείδα, στο στήθος, στην περιοχή της ωμοπλάτης και του λαιμού.
Και οι δύο αυτές ποικιλίες απαντώνται κυρίως σε εκπροσώπους ασιατικών λαών 10. Θηλωματώδης σπίλοι (σπίλοι κονδυλωμάτων). Ένας σπίλος που μοιάζει με θηλώματα είναι συχνά μεγάλος, βρίσκεται στο κεφάλι ή στο πίσω μέρος του λαιμού, αλλά μπορεί επίσης να εντοπιστεί και σε άλλα σημεία. Έχει ανώμαλη επιφάνεια, σαν κονδυλώματα.
Συχνά φυτρώνουν τρίχες 11. Σπίλος του Becker (τριχωτός επιδερμικός σπίλος) - πιο συχνά αυτό εμφανίζεται σε αγόρια και νεαρούς άνδρες 10-15 ετών. Αρχικά, στο σώμα σχηματίζονται αρκετές μικρές κηλίδες, οι οποίες έχουν ανοιχτό καφέ ή καφέ χρώμα και βρίσκονται σε κοντινή απόσταση. Στη συνέχεια συγχωνεύονται και σχηματίζουν κηλίδες με ανομοιόμορφα περιγράμματα μεγέθους έως 20 cm.
NEVUS YADASSON
Το 1895, ο Jadasson περιέγραψε για πρώτη φορά τον σμηγματογόνων σπίλων, μια εντοπισμένη βλάβη του Hamartomatous που αποτελείται κυρίως από σμηγματογόνους αδένες. Οι σμηγματογόνοι σπίλοι και ο σπειροειδής επιδερμικός σπίλοι σχετίζονται στενά και θεωρούνται παραλλαγές από πολλούς συγγραφείς.
Η παθοφυσιολογία
Στον σμηγματογόνο σπίλο, οι μεταζυγωτικές σωματικές μεταλλάξεις μπορούν να οδηγήσουν σε διάφορες κλινικές εκφράσεις μωσαϊκισμού. Οι μεταλλάξεις σε πολυδύναμα κύτταρα μπορεί να οδηγήσουν σε αμαρτώματα με πολλαπλές κυτταρικές σειρές.
Επιδημιολογία (επικράτηση στις ΗΠΑ)
Ο σμηγματογόνος σπίλος εμφανίζεται με ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες όλων των φυλών. Τα νεογέννητα, το 0,3% πάσχουν από σμηγματογόνο σπίλο.
Στον κόσμο
Οι σμηγματογόνοι σπίλοι είναι σποραδικοί και εμφανίζονται με ίση συχνότητα σε αρσενικά και θηλυκά όλων των φυλών.
Θνησιμότητα / Νοσηρότητα
Η ιατρική σημασία ενός μονήρους σμηγματογόνου σπίλου αναφέρεται στην περιγραφή τόσο καλοήθων όσο και, σε ορισμένες περιπτώσεις, κακοήθων νεοπλασματικών αλλαγών. Κακοήθης μετασχηματισμός εμφανίζεται στο 10-15% των βλαβών σε ορισμένες σειρές, αν και σειρές υποδηλώνουν ότι αυτό το ποσοστό μπορεί να είναι σημαντικά χαμηλότερο. Οι σμηγματογόνοι σπίλοι εμφανίζονται συνήθως στην εφηβεία ή στην ενήλικη ζωή. Σπάνια, έχουν συμβεί αλλαγές σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Το πιο κοινό κακοήθη νεόπλασμα που εμφανίζεται με αυτή τη νόσο είναι το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα. Μελέτες δείχνουν ότι η ανάπτυξη βασικοκυτταρικού καρκινώματος ή οποιασδήποτε άλλης κακοήθειας είναι πολύ σπάνια. Ο πιο κοινός καλοήθης όγκος είναι το τριχοβλάστωμα.
Άλλοι καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι περιλαμβάνουν το syringocystadenoma papilliferum που προκύπτει από αποκρινείς αδένες, το κερατοακανθώμα, το απόκρινο κυσταδένωμα, το λειομύωμα και το καρκίνωμα των σμηγματογόνων κυττάρων. Σπάνια, κακοήθη πορώματα, εξωκρινικά και αποκρινικά καρκινώματα έχουν αναφερθεί ότι οδηγούν σε εκτεταμένες μεταστάσεις και θάνατο.
Rassa
Ο σμηγματογόνος σπίλος εμφανίζεται με ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες όλων των φυλών.
και τα φύλα.
Άνδρες και γυναίκες προσβάλλονται εξίσου από τον σμηγματογόνα σπίλο.
Ηλικία
Ο σμηγματογόνος σπίλος συνήθως σημειώνεται ως μεμονωμένη βλάβη κατά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία, ενώ τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα μπορεί να μην αναπτυχθούν μέχρι την εφηβεία.
Κλινική
Τις περισσότερες φορές μοναχικό, σημειώνεται στο τριχωτό της κεφαλής σε άτριχες περιοχές κατά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ένα βελούδινο μαύρισμα ή πορτοκαλοκίτρινη επίστρωση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλες περιοχές του κεφαλιού και του λαιμού.
Οι ορμονικές επιδράσεις από τη μητέρα μπορεί να αυξήσουν για λίγο την ορατότητα στο βρέφος, ενώ οι ορμόνες της εφηβείας αυξάνουν την εκδήλωση βερρουκοειδούς στον έφηβο.
Ο σμηγματογόνος σπίλος έχει προδιάθεση για το τριχωτό της κεφαλής (κορυφή) και σπάνια εμφανίζεται στο πρόσωπο, γύρω από τα αυτιά, στο λαιμό ή στον κορμό. Έχει επίσης αναφερθεί σμηγματογόνος σπίλος που εμφανίζεται αποκλειστικά στη στοματική κοιλότητα.
Ο σμηγματογόνος σπίλος εξελίσσεται σε τρία κλινικά διακριτά στάδια, και συγκεκριμένα:
Κατά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία, ο σμηγματογόνος σπίλος εμφανίζεται ως άτριχος, μοναχικός, γραμμικός ή στρογγυλός, ελαφρώς ανασηκωμένος, ροζ, κίτρινος, πορτοκαλί ή καστανός επίχρισμα, με λεία ή ελαφρώς βελούδινη επιφάνεια. Οι σπίλοι βρίσκονται συνήθως στο τριχωτό της κεφαλής, συχνά κοντά στην κορυφή ή στο πρόσωπο. Εκτεταμένες βλάβες που δεν περιορίζονται στο κεφάλι δεν περιγράφονται στη βιβλιογραφία.
Κατά την εφηβεία, η βλάβη γίνεται κονδυλώδης και οζώδης, στρογγυλή, ωοειδής ή γραμμική σε σχήμα, από περίπου 1 cm έως πάνω από 10 cm. Εμφανίζονται συχνότερα ως μία μόνο βλάβη, αλλά μπορεί να είναι πολλαπλές και εκτεταμένες.
Αργότερα στη ζωή, ορισμένες βλάβες μπορεί να αναπτύξουν διαφορετικούς τύπους όγκων των εξαρτημάτων, όπως το τριχοβλάστωμα. syringocystadenoma papilliferum; βασικοκυτταρικό καρκίνωμα και, σπανιότερα, οζώδες ιδραδένωμα, σμηγματογόνα επιθηλώματα, αποκρινές κυσταδένωμα, εξωκρινές καρκίνωμα, καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, σμηγματογόνα καρκίνωμα, σπειραδένωμα και κερατοακανθώματα.
Έχει αναφερθεί ένας ασυνήθιστος φαινότυπος με μεγάλα, ροζ, εξωφυτικά οζίδια.
Οι πιο συνηθισμένοι όγκοι που εμφανίζονται εντός του σμηγματογόνου σπίλου είναι το syringocystadenoma papilliferum και το trichoblastoma. Έχει επίσης αναφερθεί μια σπάνια περίπτωση υβριδικών ωοθυλακικών κύστεων με διαφοροποίηση μήτρας.
Δώστε προσοχή στην παρακάτω εικόνα:
Σμήγμα σπίλου σε μωρό 4 μηνών, που εκδηλώνεται ως οζώδης πλάκα.
Καφέ πλάκα κονδυλωμάτων σε ασθενή 25 ετών.
Ο σμηγματογόνος σπίλος εμφανίζεται ως φαλακρό σημείο σε ένα παιδί.
Ο σμηγματογόνος σπίλος εκδηλώνεται ως πορτοκαλοκίτρινη επικάλυψη με λεία ή ελαφρώς βελούδινη επιφάνεια σε παιδί 6 μηνών.
Ο σμηγματογόνος σπίλος εμφανίζεται ως μια μικρή πλάκα δίπλα στο φολιδωτό τριχωτό της κεφαλής ενός 13χρονου αγοριού.
Γραμμικός τύπος σμηγματογόνων σπίλων.
Κονδυλώδεις πλάκες σε 19χρονη γυναίκα.
Οι βλάβες του σμηγματογόνου σπίλου, ειδικά όταν είναι μεγάλες, μπορεί να σχετίζονται με αρκετές εγγενείς ανωμαλίες, παρόμοιες με αυτές που αναφέρονται στο σύνδρομο γραμμικού επιδερμικού σπίλου.
Τα σχετικά προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν ενδοκρανιακές μάζες, επιληπτικές κρίσεις, νοητική υστέρηση, σκελετικές ανωμαλίες, αλλαγές μελάγχρωσης, οφθαλμικές βλάβες και νεφρικά αμαρτώματα. έχει επίσης αναφερθεί λιπομάτωση του μεσοθωρακίου.
Το σύνδρομο επιδερμικού σπίλου (Jadassohn nevus phakomatosis) είναι ένας συνδυασμός εκτεταμένων σμηγματογόνων σπίλων με διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, των οστών και των ματιών. Μερικές από τις πιο κοινές διαταραχές περιλαμβάνουν επιληψία, νοητική υστέρηση, επιληπτικές κρίσεις ή άλλα νευρολογικά ελαττώματα. σκελετικές παραμορφώσεις όπως ραχίτιδα ανθεκτική στη βιταμίνη D, δισχιδής ράχη, υπερπλασία οστών ή υπερτροφία των οστών και οφθαλμικές βλάβες όπως πτώση, νυσταγμός, υποπλασία οπτικού νεύρου και οφθαλμοκινητικές δυσλειτουργίες.
Ένα γραμμικό ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα θηλώματος που σχετίζεται με το σύνδρομο του σμηγματογόνου αδένα του σπίλου έχει περιγραφεί σε ένα αγόρι 7 ετών.
Αιτίες
Έχουν αναφερθεί οικογενειακά κρούσματα. Οι μεταλλάξεις σε κύτταρα ευρέος φάσματος κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης μπορούν να δημιουργήσουν διαφορετικές σειρές διαφοροποίησης που ενσωματώνονται στους οργανοειδείς σπίλους. Ο σμηγματογόνος σπίλος εμφανίζεται ως απόκριση σε ορμονικές επιδράσεις, καθώς η βλάβη μπορεί να είναι αυξημένη κατά τη γέννηση, να γίνει επίπεδη κατά την παιδική ηλικία και να ανασηκωθεί ξανά στην εφηβεία.
Διαγραφή του διορθωμένου γονιδίου έχει βρεθεί στον σμηγματογόνα σπίλο και μπορεί να είναι υπεύθυνη για την προδιάθεση για ανάπτυξη βασικοκυτταρικού καρκινώματος και άλλων όγκων σε αυτή τη βλάβη.
Διαφορική Διάγνωση
Απλασία δέρματος, συγγενής
συγγενείς σπίλοι
Σύνδρομο επιδερμικού σπίλου
σμηγματορροϊκή κεράτωση
Κονδυλώματα, Μη γεννητικά
Ιστολογία
Η επιδερμίδα εμφανίζει θηλωματώδη υπερπλασία. Στο χόριο, ο αριθμός των ώριμων σμηγματογόνων αδένων αυξάνεται. Η έκτοπη αποκρίνη βρίσκεται συχνά στα βαθιά στρώματα του χορίου κάτω από τους σμηγματογόνους αδένες.
Συχνά, μικρά τριχοθυλάκια και μπουμπούκια βασαλοειδών κυττάρων, τα οποία μπορεί να αντιπροσωπεύουν τα λάθος μικρόβια που υπάρχουν στα μαλλιά.
Στην παιδική ηλικία, ο σμηγματογόνος σπίλος είναι ανεπαρκής και ιστολογικά μπορεί να αποτελείται μόνο από ανώριμες δομές τρίχας.
Δώστε προσοχή στην παρακάτω εικόνα:
Ήπια θηλωμάτωση της επιδερμίδας με λοβούς σμηγματογόνων αδένων που ανοίγουν απευθείας στην επιδερμίδα.
Ήπια θηλωμάτωση σε υψηλή ισχύ.
στάδια
Σε πρώιμο στάδιο, παρατηρείται υποπλασία των σμηγματογόνων αδένων και των τριχοθυλακίων. Στο δεύτερο στάδιο, κατά την εφηβεία, παρουσιάζονται υπερκεράτωση και θηλωμάτωση με πολυάριθμους και υπερπλαστικούς σμηγματογόνους αδένες (διαγνωστικούς).
Φροντίδα υγείας
Η φωτοδυναμική θεραπεία με τοπικό αμινολεβουλινικό οξύ έχει αναφερθεί ότι έχει καλό αποτέλεσμα έναντι των μη χειρουργικών αφαιρετικών θεραπειών σε περιορισμένο αριθμό περιπτώσεων.
Χειρουργική φροντίδα
Ο κίνδυνος κακοήθειας είναι δύσκολο να διαπιστωθεί με βεβαιότητα και κακοήθεις αλλαγές μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Εξαιτίας αυτού του κινδύνου, πολλοί συγγραφείς συνιστούν πλήρη χειρουργική εκτομή, κατά προτίμηση πριν από την εφηβεία, καθώς η βλάβη πυκνώνει και ο κίνδυνος κακοήθειας αυξάνεται με την ηλικία.
Συνήθως απαιτείται εκτομή του δέρματος πλήρους πάχους και δεν συνιστάται τοπική καταστροφή, καθώς μπορεί να καλύψει κακοήθεις αλλαγές κάτω από την επιφάνεια. Η πρωτογενής ανακατασκευή είναι συνήθως δυνατή.
Η χρονική στιγμή της αφαίρεσης παραμένει θέμα συζήτησης. Ο σμηγματογόνος σπίλος συχνά αντιμετωπίζεται για παρατήρηση πριν από την εφηβεία, επειδή η κακοήθεια είναι σπάνια πριν από αυτήν την περίοδο. Ωστόσο, πρέπει να ληφθούν υπόψη πολλοί παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του μεγέθους και της θέσης του σμηγματογόνου σπίλου, της αισθητικής του σημασίας και του κινδύνου προς όφελος της γενικής αναισθησίας, η οποία είναι συνήθως απαραίτητη όταν η επέμβαση γίνεται σε νεαρή ηλικία, σε σύγκριση με την τοπική αναισθησία για χειρουργική επέμβαση αργότερα στην παιδική ή εφηβική ηλικία.
Μια μελέτη του 2007 από τους Barkham et al. κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η προφυλακτική αφαίρεση όλων των σμηγματογόνων σπίλων δεν δικαιολογείται, ειδικά σε μικρά παιδιά, και η αφαίρεση θα πρέπει να συνιστάται μόνο όταν υπάρχει κλινική υποψία καλοήθους ή κακοήθους νεοπλάσματος ή για κοσμητικούς σκοπούς.
Τα λέιζερ διοξειδίου του άνθρακα έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ενός ασθενούς με ρινικές βλάβες, ωστόσο πρέπει να ληφθεί υπόψη ο μακροπρόθεσμος κίνδυνος κακοήθους μετασχηματισμού σε οποιοδήποτε εναπομείναν βαθύ δερματικό συστατικό.
Διαβουλεύσεις
Οι ασθενείς θα πρέπει να ελέγχονται για άλλα σχετικά ευρήματα ως μέρος του συνδρόμου του γραμμικού σμηγματογόνου σπίλου. Οι παιδίατροι και άλλοι πάροχοι πρωτοβάθμιας φροντίδας που εργάζονται με γονείς είναι συνήθως οι πρώτοι που αναγνωρίζουν μια ύποπτη ή ύποπτη νευρολογική ή ορθοπεδική διαταραχή και επικοινωνούν με τους κατάλληλους ειδικούς. Επισκεφθείτε έναν νευρολόγο για τη θεραπεία της επιληψίας και άλλων νευρολογικών ελαττωμάτων. Συμβουλευτείτε έναν ορθοπεδικό για σκελετικές παραμορφώσεις.
Επιπλοκές
Η ταχεία, περιορισμένη επέκταση, εξέλκωση ή ανάπτυξη ενός εξωφυτικού όζου θα πρέπει να εγείρει την υποψία κακοήθους μετασχηματισμού, αν και η ανάπτυξη καλοήθων όγκων των εξαρτημάτων είναι πολύ πιο συχνή.
Η πιο κοινή κακοήθεια είναι το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα, αλλά η συχνότητα εμφάνισης αυτού του όγκου έχει υπερεκτιμηθεί λόγω παρερμηνείας των περιοχών βασικής εξάπλωσης ως αληθινού βασικοκυτταρικού καρκινώματος. Άλλοι κακοήθεις όγκοι περιλαμβάνουν εξωκρινές, πλακώδες, σμηγματογόνες και αποκρινές καρκινώματα.
Εκπαίδευση ασθενών
Ο σμηγματογόνος σπίλος είναι ένας σπάνιος καλοήθης όγκος στα παιδιά που συνήθως εμφανίζεται ως μυρμηγκιές περιοχές τριχόπτωσης στο τριχωτό της κεφαλής.
Η ανάπτυξη δευτερογενών κακοήθων νεοπλασμάτων στον σμηγματογόνων σπίλων είναι σπάνια και εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε ενήλικες.
Παλιές ενδείξεις κακοήθων όγκων οφείλονται στη λανθασμένη διάγνωση του βασικοκυτταρικού καρκινώματος, που στην πραγματικότητα ήταν τριχοβλαστώματα (καλοήθη νεόπλασμα που μοιάζει ιστολογικά με βασικοκυτταρικό καρκίνωμα).
Δεδομένου του χαμηλού κινδύνου κακοήθους μετασχηματισμού στα παιδιά, η κλινική παρακολούθηση θεωρείται μια ασφαλής εναλλακτική λύση στην προφυλακτική χειρουργική εκτομή.
Εάν επιλεγεί θεραπεία, η χειρουργική εκτομή θα είναι η μέθοδος εκλογής, ωστόσο, ο χρόνος της επέμβασης είναι συζητήσιμος.
Οι παράγοντες που πρέπει να ληφθούν υπόψη περιλαμβάνουν το μέγεθος και τη θέση του σπίλου, την αισθητική του σημασία και τους κινδύνους και τα οφέλη της πρώιμης εκτομής (η οποία συνήθως απαιτεί γενική αναισθησία) έναντι της καθυστερημένης αφαίρεσης (η οποία συνήθως γίνεται με τοπική αναισθησία).
Ο σπίλος των σμηγματογόνων αδένων είναι μια παθολογία του δέρματος που προκαλείται από διαταραχές στο σχηματισμό και την ανάπτυξη των σμηγματογόνων αδένων. Τις περισσότερες φορές είναι συγγενής, αλλά περιστασιακά μπορεί να αποκτηθεί σε όλη τη ζωή. Λόγω της συγκεκριμένης εμφάνισης, πολλοί φοβούνται αυτή την ασθένεια, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ακίνδυνη. Οι αιτίες, τα σημεία και οι μέθοδοι θεραπείας θα εξεταστούν σε αυτό το άρθρο.
Αιτίες και στάδια
Ένα άλλο όνομα για την παθολογία είναι ο σπίλος του Yadasson. Ο συγκεκριμένος καλοήθης όγκος αναπτύσσεται λόγω της υπερβολικής διαίρεσης και ανάπτυξης του αδενικού επιθηλίου, των κυττάρων των τριχοθυλακίων και της επιδερμίδας. Εμφανίζεται κυρίως στην εκπαίδευση των βρεφών, επηρεάζει εξίσου συχνά τα αγόρια και τα κορίτσια.
Τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης δεν έχουν καθοριστεί αυτή τη στιγμή. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η εμφάνιση αυτού του τύπου σπίλου οφείλεται σε κληρονομική προδιάθεση ή σχετίζεται με υπερπλασία των σμηγματογόνων αδένων που έχει προκύψει υπό την επίδραση ορμονικών διαταραχών.
Ο σμηγματορροϊκός σπίλος έχει τρία στάδια ανάπτυξης:
- Πρώτο στάδιο. Στο δέρμα ενός νεογέννητου εμφανίζονται λεία, μικρά νεοπλάσματα, χωρίς γραμμή μαλλιών, πολλά θηλώματα βρίσκονται στην επιφάνειά τους.
- Δεύτερο επίπεδο. Σχηματίζεται σε εφήβους κατά την εφηβεία. Στο δέρμα σχηματίζονται σφαιρικές βλατίδες κίτρινου, κιτρινωπού-καφέ ή ροζ χρώματος. Είναι στενά γειτονικά μεταξύ τους και οπτικά μοιάζουν με κονδυλώματα. Εάν καταστραφούν κατά λάθος, μπορεί να αιμορραγήσουν.
- Τρίτο στάδιο. Διαγιγνώσκεται σε νεαρά κορίτσια και αγόρια. Σε αυτή την ηλικία, η ασθένεια είναι μια κονδυλώδη ανάπτυξη στο δέρμα. Στο 25% των ασθενών, ο σχηματισμός είναι κακοήθης, δηλαδή εκφυλίζεται σε ογκολογική παθολογία του δέρματος. Τις περισσότερες φορές είναι βασάλιωμα, διαγιγνώσκονται και περιπτώσεις ιδραδενώματος, κυσταδενώματος, κερατοακανθώματος ή ακανθοκυτταρικού καρκινώματος.
Σπάνια, εμφανίζεται ένα γενετικά καθορισμένο σύνδρομο σμηγματογόνων σπίλων - νεοπλάσματα δέρματος γραμμικής μορφής, νοητική υστέρηση και επιληψία. Μια άλλη σπάνια μορφή είναι ένας κοινός σμηγματογόνος σπίλος.
Εκτός από τις δερματικές εκδηλώσεις, οι ασθενείς υποφέρουν από προβλήματα όρασης, αγγειακή παθολογία και βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
Σημάδια παθολογίας
Ο σπίλος (σμηγματογόνος) είναι εύκολο να διαγνωστεί με εξωτερικά σημάδια. Τα νεοπλάσματα εντοπίζονται συχνότερα στο κεφάλι (στο τριχωτό της κεφαλής) και είναι μεμονωμένες οβάλ ή γραμμικές περιοχές φαλάκρας, που προεξέχουν ελαφρώς πάνω από το επίπεδο του δέρματος. Η επιφάνεια των σπίλων καλύπτεται με κηρώδεις φολιδωτές πλάκες.
Η απόχρωση των σπίλων μπορεί να είναι διαφορετική - από ανοιχτό κίτρινο έως καφέ, που μοιάζει με κρεατοελιά. Υπάρχουν επίσης νεοπλάσματα ροζ χρώματος.
Η επιφάνεια είναι βελούδινη, μυρμηγκιά στην αφή. Τα μεγέθη ποικίλλουν από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Οι ειδικοί περιέγραψαν μεγάλους σπίλους, μεγαλύτερους από ένα σπιρτόκουτο.
Διαγνωστικά
Στο ραντεβού, ο γιατρός συλλέγει ένα ιστορικό. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην εύρεση πληροφοριών για το πότε εμφανίστηκε η ασθένεια και εάν οι συγγενείς είχαν παρόμοιες εκδηλώσεις.
Μια προκαταρκτική διάγνωση μπορεί να καθοριστεί με βάση μια οπτική εξέταση.
Ο σπίλος των σμηγματογόνων αδένων πρέπει να διακρίνεται από ασθένειες όπως:
- απλασία του δέρματος.
- Συριγγοκυστεματώδης σπίλος.
- Νεανικό ξανθοκοκκίωμα.
- Μεμονωμένο μαστοκύτωμα.
Για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης, χρησιμοποιούνται πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:
- Δερματοσκόπηση.
- Βιοψία του νεοπλάσματος.
- Ιστολογική εξέταση.
Η τελευταία διαγνωστική μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το βάθος της βλάβης και την παρουσία άτυπων κυττάρων. Αυτό καθιστά δυνατή την πρόληψη και τον εντοπισμό της ογκολογικής παθολογίας σε πρώιμο στάδιο.
Επιπλοκές
Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος προχωρά καλοήθη και δεν ενοχλεί με κανέναν τρόπο τον ασθενή, απαιτείται μόνο περιοδική παρακολούθηση από δερματολόγο.
Σε περίπου 20% των περιπτώσεων, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί σε ογκολογική παθολογία του δέρματος - καρκίνο ή καλοήθη όγκο.
Σε περίπτωση τραυματισμών και μόλυνσης, η παθολογία του δέρματος μπορεί να φλεγμονωθεί ή να εμπλακεί, να αρχίσει να αλλάζει το σχήμα και το μέγεθός της. Σε αυτή την περίπτωση, ο κίνδυνος αναγέννησής του αυξάνεται.
Θεραπεία
Τι να κάνετε εάν ο σπίλος αυξηθεί σε μέγεθος, αλλάξει το χρώμα ή το σχήμα του, εμφανιστεί αιμορραγία και πύον; Σε αυτή την περίπτωση, δεν μπορείτε να κάνετε αυτοθεραπεία και θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό το συντομότερο δυνατό: έναν δερματοφλεβολόγο ή έναν ογκολόγο.
Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία και πρόληψη των σμηγματογόνων σπίλων.
Λόγω του υψηλού κινδύνου κακοήθειας της παθολογίας, αυτά τα είδη νεοπλασμάτων συνιστάται να αφαιρούνται χειρουργικά σε νεαρή ηλικία, πριν από την έναρξη της εφηβείας. Φροντίστε να αφαιρέσετε τον όγκο, ο οποίος έχει φλεγμονή. Με τη διαπύηση, εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιούνται αντιβακτηριακά φάρμακα.
Στην κακοήθη εκφύλιση, εκτός από τη χειρουργική θεραπεία, χρησιμοποιούνται ακτινοβολίες και χημειοθεραπεία.
Παρά το γεγονός ότι οι φειδωλές μέθοδοι για την αφαίρεση παθολογιών του δέρματος (ραδιοκύματα και κρυοκαταστροφή) δείχνουν καλά αποτελέσματα, η χρήση τους είναι περιορισμένη. Ένας όγκος που αφαιρείται με αυτόν τον τρόπο μπορεί να αναπτυχθεί ξανά. Ως εκ τούτου, προτιμάται η χειρουργική εκτομή του εντός υγιών ιστών. Μετά την επέμβαση, τα ληφθέντα δείγματα ιστού αποστέλλονται για ιστολογική ανάλυση.
Με την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και την έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, η πρόγνωση για τους σπίλους των σμηγματογόνων αδένων είναι απολύτως ευνοϊκή.
Ο Nevus Yadasson είναι ένας πραγματικός καλοήθης όγκος - αυτά είναι ελαττώματα που εμφανίζονται στους σμηγματογόνους αδένες. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1985. Μπορείτε να απαλλαγείτε γρήγορα από την πληγή.
Ένας σπίλος των σμηγματογόνων αδένων, ή σπίλος του Jadassohn, είναι ένας όγκος. Αποτελείται από μικρές και διαυγούς σχήματος πλάκες. Είναι είτε οβάλ είτε γραμμικά. Κιτρινωπό με πορτοκαλί χρώμα. Θα παρατηρήσετε ότι βρίσκονται πάνω από το επίπεδο του δέρματος. Υπάρχει υπερπλασία των σμηγματογόνων αδένων.
Ένας τέτοιος σπίλος σχετίζεται πολύ στενά με τους μυρμηγκιές και πιστεύεται ότι είναι και οι δύο εντός του φυσιολογικού εύρους. Ναι, πρέπει να αφαιρούνται από τα μωρά στην παιδική ηλικία ή, σε ακραίες περιπτώσεις, στην εφηβεία. Ο σπίλος εμφανίζεται στο 0,3% των βρεφών ως συγγενές νεόπλασμα. Μπορεί να αναγεννηθεί και θα υπάρξει αδένωμα των σμηγματογόνων αδένων. Απαιτείται έγκαιρη θεραπεία.
Στο 70% όσων πάσχουν από αυτό, ήταν εκ γενετής. Σε άλλους, μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη βρεφική ηλικία και είναι λιγότερο συχνή στα μεγαλύτερα παιδιά. Τις περισσότερες φορές, είναι μια μεμονωμένη περίπτωση στην οικογένεια, αλλά υπάρχουν και οικογένειες στις οποίες πολλοί άνθρωποι το έχουν και το αφαιρούσαν στην παιδική ηλικία. Οι γυναίκες στην ενήλικη ζωή ή οι έγκυες γυναίκες μπορεί να εμφανίσουν χλόασμα. Πρόκειται για κηλίδες στο πρόσωπο ή στους μηρούς, στην κοιλιά. Το χλόασμα στους άνδρες είναι πολύ λιγότερο συχνό.
Επιπλέον, υπάρχουν αθηρώματα, η εμφάνισή τους προκαλείται από βύσματα στους σμηγματογόνους αδένες. Φυσικά, ένας έμπειρος δερματολόγος θα διακρίνει αμέσως αυτήν την πληγή από έναν σπίλο. Θέλω να απαλλαγώ γρήγορα από τέτοιες ασθένειες.
Άλλοι σχηματισμοί στο δέρμα
Το χλόασμα δεν εμφανίζεται σε όσους φροντίζουν τον εαυτό τους και λιπαίνουν το δέρμα με αντηλιακό το καλοκαίρι. Επιπλέον, θα εμφανιστεί χλόασμα εάν υπάρχουν προβλήματα με τη χοληδόχο κύστη. Το χλόασμα επηρεάζει όσους έχουν στομαχόπονο και άλλα πεπτικά όργανα. 
Δεν υπάρχει τέτοιο πράγμα ότι στους άνδρες η υπερπλασία των σμηγματογόνων αδένων εμφανίζεται λιγότερο συχνά, και στις γυναίκες πιο συχνά και αντίστροφα. Η εμφάνισή του δεν εξαρτάται από τη φυλή σας. Τις περισσότερες φορές, ο σπίλος βρίσκεται στο κεφάλι στο όριο όπου τα μαλλιά αρχίζουν να αναπτύσσονται. Συμβαίνει στο πρόσωπο. Σε άλλα μέρη συναντάται επίσης, αλλά πολύ σπάνια.
Το αθήρωμα μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Συμβαίνει και στο κεφάλι. Ένας δερματολόγος καταλαβαίνει ότι το αθήρωμα είναι όταν οι πόροι των σμηγματογόνων σας αδένων είναι φραγμένοι, υπάρχουν βύσματα και, στην πραγματικότητα, το αθήρωμα είναι μια κύστη του σμηγματογόνου αδένα. 
Εάν ο σπίλος είναι έξω, τότε το αθήρωμα βρίσκεται μέσα κάτω από το δέρμα. Δεν γίνεται αντιληπτό στο κεφάλι. Μπορεί να γίνει αισθητή. Εκτός από το κεφάλι, το αθήρωμα εμφανίζεται παντού στο σώμα, όπου υπάρχουν σμηγματογόνοι αδένες και μπορεί να εμφανιστούν βύσματα και μπλοκαρίσματα. Απαιτεί θεραπεία.
Ο κίνδυνος ο όγκος να αναγεννηθεί και να γίνει κακοήθης αυξάνεται με την ηλικία του ασθενούς. Έτσι, στο 25% των νεαρών ανδρών, ο γιατρός μπορεί ήδη να πει ότι ο σπίλος έχει γίνει υδραδένωμα ή θηλώδες κυσταδένωμα ή βασιλίωμα. Πολύ σπανιότερα, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί καρκίνος (πλακώδες) ή υπόβαθρο, καθώς και όγκος των αδένων (αποκρινικός).
Ο σμηγματορροϊκός σπίλος είναι επικίνδυνος. Μπορεί να μολύνει τα μάτια σας, να εξαπλωθεί στον οστικό σας ιστό, να διεισδύσει στις νευρικές απολήξεις σας και απευθείας στο κεντρικό νευρικό σας σύστημα ή στο ουρογεννητικό σύστημα. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να εμφανιστεί το σύνδρομο Yadassohn. Αυτός είναι ένας γραμμικός σπίλος, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει νοητική καθυστέρηση, θα εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις.
- Πρόκειται για έναν καλοήθη όγκο, που αντιπροσωπεύεται από υπερπλαστικούς σμηγματογόνους αδένες και παραμορφωμένα τριχοθυλάκια, ο οποίος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τοπικής διαταραχής στην εμβρυϊκή ανάπτυξη των ιστών. Εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο. Εξωτερικά, μοιάζει με μια άτριχη πλάκα κιτρινοροζ χρώματος, οβάλ ή ακανόνιστου σχήματος με μυρμηγκιά επιφάνεια. Η διάγνωση τίθεται με βάση την εξωτερική εξέταση και δερματοσκόπηση, ιστολογική εξέταση. Το νεόπλασμα αφαιρείται χειρουργικά. Για μικρούς όγκους επιτρέπεται η χρήση laser.
ICD-10
Δ23.3 Δ23.4
Γενικές πληροφορίες
Η ασθένεια έχει μια σειρά από συνώνυμες ονομασίες: προοδευτικό αδένωμα των σμηγματογόνων αδένων, σμηγματογόνος σπίλος, σμηγματορροϊκός σπίλος του Yadasson. Για πρώτη φορά το 1895, η παθολογία περιγράφηκε από τον κορυφαίο Ευρωπαίο δερματοφλεβολόγο Josef Jadasson. Στο 60% των περιπτώσεων, μια παραβίαση της ανάπτυξης των σμηγματογόνων αδένων διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση. Στο γενικό πληθυσμό, αυτό το ελάττωμα ανιχνεύεται στο 0,3% των νεογνών. Στο 30% των περιπτώσεων, ο σχηματισμός δέρματος αναπτύσσεται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Άλλο ένα 10% των περιπτώσεων εμφανίζεται στη μέση και στο γυμνάσιο. Αυτός ο σχηματισμός δέρματος είναι εξίσου συχνός σε ασθενείς και των δύο φύλων. Στο 6-30% των περιπτώσεων αναπτύσσονται καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι στο φόντο του σμηγματορροϊκού σπίλου.
Αιτίες
Η εμβρυϊκή ανάπτυξη ιστών με προοδευτικό αδένωμα των σμηγματογόνων αδένων διαταράσσεται λόγω γενετικών ελαττωμάτων στα κύτταρα του εξωδερμίου. Επί του παρόντος, έχουν περιγραφεί διάφοροι τύποι μεταλλάξεων που μπορούν να συμβούν αυθόρμητα στη διαδικασία της ενδομήτριας ανάπτυξης ή να μεταδοθούν στο έμβρυο από έναν από τους γονείς. Οι κύριοι λόγοι για το σχηματισμό του σπίλου των σμηγματογόνων αδένων περιλαμβάνουν:
- Μετάλλαξη εξωδερμικών γεννητικών κυττάρων. Ο σχηματισμός μιας θέσης ελαττωματικών σμηγματογόνων αδένων και άλλων δερματικών εξαρτημάτων είναι συνέπεια γενετικών διαταραχών σε μεμονωμένα βλαστοκύτταρα. Είναι γνωστό ότι οι μεταλλάξεις του DNA στα εξωδερμικά κύτταρα του εμβρύου μπορούν να προκληθούν από τον ιό των ανθρώπινων θηλωμάτων που λαμβάνεται από τη μητέρα.
- Κληρονομικότητα γενετικού ελαττώματος.Περιγράφονται οικογενείς περιπτώσεις σμηγματογόνων αδένων σπίλων, οι οποίες σχετίζονται με απώλεια ετεροζυγωτίας στην περιοχή του γονιδίου PTCH. Ο τρόπος μετάδοσης ενός γενετικού ελαττώματος είναι κατά τεκμήριο κυρίαρχος, δηλαδή υπάρχουν ασθενείς με δερματική παθολογία σε κάθε γενιά.
Παθογένεση
Οι σμηγματογόνοι αδένες του σπίλου είναι ένα από τα πολύπλοκα οργανοειδή χαμαρτώματα - καλοήθεις όγκοι, οι οποίοι είναι ανωμαλίες ιστού που σχηματίζονται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Οι αλλαγές στους ιστούς του χορίου που προκαλούν την εμφάνιση σπίλου επηρεάζουν τους σμηγματογόνους αδένες, το επιθήλιο, τους θύλακες των τριχών και τους ιδρωτοποιούς αδένες. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων όλων των δομικών στοιχείων του δέρματος οδηγεί στο σχηματισμό ενός όγκου ενός χαρακτηριστικού τύπου.
Η ανάπτυξη του σμηγματορροϊκού σπίλου βασίζεται σε παραβίαση της διαφοροποίησης των πολυδύναμων κυττάρων προς τις ώριμες αποκρινικές και σμηγματογόνες δομές λόγω υπαρχόντων γενετικών ελαττωμάτων. Ο βαθμός διαταραχής της διαφοροποίησης των ιστών μπορεί να αλλάξει κατά τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς. Αυτό το χαρακτηριστικό σχετίζεται με το σχηματισμό καρκίνου στη θέση ενός αρχικά καλοήθους σχηματισμού. Η αύξηση της πολλαπλασιαστικής δραστηριότητας των πρωτογενών επιθηλιακών γεννητικών κυττάρων, η απλοποίηση της δομής τους, η προοδευτική απώλεια εξειδικευμένων λειτουργιών οδηγεί στην ανάπτυξη βασαλιωμάτων που σχετίζονται με σπίλους και άλλων μορφών καρκίνου του δέρματος.
Ταξινόμηση
Οι περισσότεροι σμηγματογόνοι σπίλοι εμφανίζονται σποραδικά, αλλά έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις. Η παθολογία των εξαρτημάτων του δέρματος μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια ή σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες. Ανάλογα με τους ιστούς που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία και τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας, διακρίνονται τρεις μορφές της νόσου:
- Μονοί σχηματισμοί.Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, ο ασθενής έχει μια ενιαία παθολογική εστία που εντοπίζεται στο κεφάλι. Ταυτόχρονα, άλλες διαταραχές του νευρικού συστήματος, των εσωτερικών οργάνων δεν παρατηρούνται.
- Πολλαπλοί σπίλοι.Περιγράφονται περιπτώσεις πολλαπλών κοινών παθολογικών εστιών που εντοπίζονται σε όλο το σώμα. Στην περίπτωση αυτή, οι σπίλοι έχουν κυρίως γραμμικό σχήμα.
- Σμηγματογόνος σπίλος με νευροδερματικό σύνδρομο.Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες μπορούν να επηρεάσουν όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τον νευρικό και οστικό ιστό και να προκαλέσουν παθολογία των ματιών. Εκτός από τους χαρακτηριστικούς όγκους, οι ασθενείς αυτής της ομάδας έχουν επιληψία και νοητική υστέρηση.
Συμπτώματα
Ο σπίλος των σμηγματογόνων αδένων είναι μια επίπεδη πλάκα στρογγυλεμένου ή επιμήκους σχήματος μαλακής-ελαστικής σύστασης. Η διάμετρος του σχηματισμού είναι από 1 έως 9 εκ. Η επιφάνεια της πλάκας είναι γυαλιστερή, σπανιότερα με κερατοτικά στρώματα, πυκνά καλυμμένη με θηλώματα, ημισφαιρικές και μυρμηγκιές βλατίδες ροζ ή κιτρινωπό-καφέ χρώματος. Δεν υπάρχουν τρίχες στην επιφάνεια της πλάκας.
Ο αγαπημένος εντοπισμός του σπίλου του Yadasson είναι το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής, η περιοχή της παρωτίδας και ο λαιμός. Στην κλινική δερματολογία περιγράφονται περιπτώσεις σμηγματογόνων σπίλων άλλων εντοπισμών, ωστόσο η συχνότητα εμφάνισης άτυπα εντοπιζόμενων νεοπλασμάτων είναι εξαιρετικά χαμηλή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία του δέρματος είναι συγγενής, σπάνια αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. Με τα χρόνια, η επιφάνεια της πλάκας υφίσταται σημαντικές αλλαγές.
Στα μικρά παιδιά, η περιοχή του σπίλου είναι λεία, ανοιχτό ροζ, ελαφρώς ανυψωμένη πάνω από τους περιβάλλοντες αμετάβλητους ιστούς, μπορεί να είναι μόλις ορατή ή να καλύπτεται με μικρές θηλές. Στην εφηβεία, το δέρμα στην πληγείσα περιοχή παχαίνει, η επιφάνεια της πλάκας καλύπτεται με κονδυλώδεις βλατίδες που εφαρμόζουν σφιχτά μεταξύ τους. Σε αυτό το στάδιο, εμφανίζεται η ωρίμανση των αποκρινών αδένων, μια αξιοσημείωτη ανάπτυξη των σμηγματογόνων αδένων και η κονδυλώδης υπερπλασία του επιθηλίου.
Σε κάθε πέμπτο ενήλικα ασθενή, σχηματίζεται ένας καλοήθης ή κακοήθης όγκος στη θέση της πλάκας, ο οποίος αλλάζει την κλινική εικόνα της υποκείμενης νόσου. Κατά τη διαδικασία της ωρίμανσης, ο σπίλος δεν προκαλεί ενόχληση στον ιδιοκτήτη του: δεν πονάει, δεν αιμορραγεί, δεν αυξάνεται σε μέγεθος και δεν φαγούρα.
Επιπλοκές
Ο πιο συνηθισμένος τύπος καλοήθους νεοπλασίας που αναπτύσσεται με φόντο τον σπίλο του Yadasson είναι το τριχοβλάστωμα. Αντιπροσωπεύει το 5% όλων των όγκων που σχετίζονται με τους σπίλους. Στη δεύτερη θέση βρίσκεται το συριγγοκυσταδένωμα. Η συχνότητα εμφάνισης βασαλιώματος είναι περίπου 1%. Επίσης στην περιοχή του σμηγματογόνου σπίλου, ανιχνεύεται πολλαπλασιαζόμενη τριχολεμματική κύστη, οζώδες υδραδένωμα και ακανθοκυτταρικός καρκίνος του δέρματος.
Χαρακτηριστικό των νεοπλασιών που σχετίζονται με σπίλους είναι η εμφάνισή τους σε νεαρούς και μεσήλικες ασθενείς, η αργή ανάπτυξη και το μικρό μέγεθος των όγκων του όγκου. Ο καρκίνος του δέρματος που έχει αναπτυχθεί στο φόντο ενός σμηγματογόνου σπίλου χαρακτηρίζεται από χαμηλό βαθμό επιθετικότητας, κάνει μεταστάσεις πολύ λιγότερο συχνά από το συνηθισμένο. Τα παιδιά δεν αναπτύσσουν κακοήθεις όγκους. Η πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου αυξάνεται με την ηλικία.
Διαγνωστικά
Δεν είναι δύσκολο να γίνει διάγνωση του σπίλου του Yadasson. Ωστόσο, ακόμη και ένας μακροχρόνιος σχηματισμός δεν ενοχλεί τους ασθενείς και η παθολογική εστία μπορεί να κρύβεται κάτω από τα μαλλιά. Αυτός είναι ο λόγος που οι ασθενείς συχνά αναζητούν τη συμβουλή δερματολόγου ήδη με κακοήθεια των σχηματισμών τους. Η διάγνωση του σπίλου των σμηγματογόνων αδένων περιλαμβάνει:
- Γενική επιθεώρηση.Κατά τη διάρκεια μιας δερματολογικής εξέτασης με δερματοσκόπηση, αποκαλύπτονται χαρακτηριστικές αλλαγές του δέρματος: ακάνθωση, υπανάπτυξη των τριχοθυλακίων, θηλωματώδεις εκβολές της επιδερμίδας. Με την εμφάνιση της παθολογικής εστίας, μπορεί κανείς να υποθέσει την εμφάνιση ενός καλοήθους ή κακοήθους όγκου που σχετίζεται με τον σπίλο.
- Ιστολογική μελέτη.Το κύριο παθολογικό σημάδι της συγγενούς παθολογίας του δέρματος στα παιδιά είναι η παρουσία αδιαφοροποίητων δομών τρίχας, σε μεταγενέστερες περιόδους - η παρουσία υπερτροφισμένων σμηγματογόνων αδένων χωρίς απεκκριτικούς πόρους σε δείγματα βιοψίας, θηλωματώδης υπερπλασία της επιδερμίδας.
Η διαφορική διάγνωση του σπίλου Yadasson πραγματοποιείται με συριγγοκυσταδενικό θηλώδες σπίλο, νεανικό ξανθοκοκκίωμα. Ο σμηγματορροϊκός σπίλος στα παιδιά διαφέρει από την απλασία του δέρματος σε μια πιο λεία επιφάνεια που μοιάζει με πάπυρο. Το μοναχικό μαστοκύτωμα έχει ιστολογική δομή διαφορετική από το προοδευτικό αδένωμα των σμηγματογόνων αδένων. Στην εξέταση ενδέχεται να συμμετέχουν δερματοογκολόγοι και χειρουργοί.
Θεραπεία του σπίλου των σμηγματογόνων αδένων
Δεν υπάρχουν περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού του σμηγματορροϊκού σπίλου πριν από την έναρξη της εφηβείας. Από αυτή την άποψη, συνιστάται η έγκαιρη αφαίρεση του σχηματισμού δέρματος. Διάφορες μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας διαφέρουν ως προς την αποτελεσματικότητα της αφαίρεσης του όγκου, τα αισθητικά αποτελέσματα της παρέμβασης. Για τη θεραπεία ενός σπίλου και των όγκων που έχουν αναπτυχθεί εναντίον του, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:
- Χειρουργική εκτομή εκπαίδευσης.Η μέθοδος επιτρέπει την αφαίρεση όγκων οποιουδήποτε μεγέθους. Ο σμηγματορροϊκός σπίλος αφαιρείται με τοπική αναισθησία στο επίπεδο του υποδόριου λίπους ή του κράνους του τένοντα. Τα κακοήθη νεοπλάσματα απαιτούν εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη της επανεμφάνισης όγκων που μπορούν να αναπτυχθούν επεμβατικά και να δώσουν μεταστάσεις.
- Εφαρμογή μεθόδων φυσικής επιρροής.Το λέιζερ CO2 χρησιμοποιείται για την αφαίρεση παθολογικών εστιών μιας μικρής περιοχής χωρίς σημάδια κακοήθειας. Η ηλεκτροπηξία και η κρυοκαταστροφή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αφαίρεση μικρών εστιών καλοήθους όγκου στο πρόσωπο και το λαιμό, όπου οι ουλές είναι ανεπιθύμητες.
Πρόβλεψη και πρόληψη
Μέθοδοι για την πρόληψη της εμφάνισης σπίλων των σμηγματογόνων αδένων δεν έχουν αναπτυχθεί, καθώς η ανάπτυξή τους σχετίζεται με γενετικά κυτταρικά ελαττώματα. Ο υψηλός κίνδυνος κακοήθους εκφυλισμού του σμηγματογόνου σπίλου αποτελεί ένδειξη για την αφαίρεσή του. Η ηλικία της επέμβασης καθορίζεται από τον εντοπισμό της εκπαίδευσης. Ο δεύτερος σημαντικότερος λόγος για χειρουργική θεραπεία είναι η χαρακτηριστική εμφάνιση του όγκου, που θεωρείται ελάττωμα.
Στο κεφάλι, ο σχηματισμός κρύβεται από τρίχες, επομένως η αφαίρεση του σπίλου των σμηγματογόνων αδένων μπορεί να αναβληθεί μέχρι την έναρξη της εφηβείας. Πριν από αυτό το διάστημα συνιστάται δυναμική παρατήρηση της παθολογικής εστίας από δερματολόγο. Στην περιοχή του προσώπου και του λαιμού, ο κίνδυνος δημιουργίας ουλών στο σημείο των αφαιρεμένων σμηγματορροϊκών σπίλων είναι μικρότερος στα παιδιά, κάτι που είναι καθοριστικός παράγοντας για την απόφαση για τη διενέργεια χειρουργικής επέμβασης.